При ексудативній формі вікової дегенерації макули (ВДМ) спочатку хворий може пред'являти скарги на гостру сприйнятливість до світла, зниження контрастної чутливості, порушення сприйняття кольору, фотопсію, затуманювання зору.

При прогресуванні патології людина відзначає зниження гостроти зору, виникнення метаморфопсій (викривлення рівних ліній, спотворення зображення, «стрибають» букви під час читання).

Захворювання прогресує швидко, можлива втрата центрального зору за 6 місяців. Хворий може втратити здатність читати та писати. Хворі з одностороннім розвитком ексудативної форми вікової макулодистрофії входять до групи ризику розвитку хоріоїдальної неоваскуляризації на іншому оці протягом 3-5 років.

При офтальмоскопії можуть бути виявлені м'які зливні друзи, локальне відшарування нейроепітелію сітківки, скупчення твердих ексудатів навколо субретинального комплексу неоваскулярного. Розрив новоутворених судин при цій формі може призводити до крововиливу в субретинальний простір або склоподібне тіло (рідко).
Офтальмоскопічно переважно класична СНМ візуалізується як вогнище сіро-зеленого кольору, яке локалізується під нейроепітелієм сітківки.

Основні офтальмоскопічні ознаки у цій стадії існування субретинального неоваскулярного комплексу характеризуються наявністю дископодібного вогнища сірого або білого кольору з чіткими контурами, відкладенням пігменту, можлива наявність хоре-ретинальних шунтів та анастомозів.

Субретинальна неоваскуляризація

Субретинальна неоваскулярна мембрана (СНМ) – досить часте загострення різноманітних аномалій очного дна, насамперед ВДМ, ускладненої міопією, ангіоїдних смуг сітківки, центрального хоріоретиніту.
CHM, що асоціюється з високою міопією та особливо віковою макулодистрофією, - патологія з обтяженим прогнозом. Патогенез цього процесу зовсім не вивчений; терапевтичні можливості дуже обмежені. Основні діагностичні методи – біомікроскопія та флюоресцентна ангіографія, додаткові – оптична когерентна томографія та ангіографія з індоціаніном зеленим, довгохвильова фундусграфія. Флюоресцеїно-ангіографічна картина на стартових фазах виглядає як мережива, на запущених – суцільна гіперфлюоресценція, яка зливається, це визначено екстравазальним доглядом флюоресцеїну крізь стінку новоутворених судин. На оптичній когерентній томограмі СНМ виглядає субретинально розміщеним оптично щільним утворенням з наявністю відшарування нейроепітелію сітківки та/або пігментного епітелію сітківки.

СНМ, враховуючи її анатомічну локалізацію за фовеолом, поділяють на три основні групи:
- екстрафовіальна – межі СНМ віддалені від геометричного центру фовеальної аваскулярної зони;
- Юкстафовеальна – межі СНМ віддалені від центру;
- субфовеальна - розміщена під геометричним центром ФАЗ.

На підставі даних флюоресцентної ангіографії розрізняють два основні компоненти СНМ - класичний та прихований (окультний). Класичний компонент СНМ визначається на ранніх фазах ФАГ, що характеризується чітко вираженими межами неоваскулярного комплексу. На знімках пізніх стадій спостерігається прогресуюче перебіг барвника в навколишній субнейроепітеліальний простір.

Прихований компонент СНМ характеризується неоваскулярним комплексом, який відповідає ангіографічній картині класичної СНМ. До категорії прихованих СНМ відносяться фіброваскулярне відшарування та пізнє протікання з невстановленого джерела, з появою гіперфлюоресценції у пізніх фазах ФАГ; межі прихованої СНМ важко визначити, оскільки вона перебуває під пігментним епітелієм сітківки.

Ці ангіографічні відмінності є важливими для встановлення, в якій групі хворих є можливість сприятливого ефекту від проведення лазерної коагуляції або фотодинамічної терапії.
Найчастіше СНМ при ВДМ мають змішаний характер, коли превалює класичний (переважно класичний) або прихований (мінімально класичний) компонент. Деякі автори виділяють особливу форму ексудативної ВДМ – ретинальну ангіоматозну проліферацію – формування анастомозів між ретинальним та хоріоїдальним кровообігом, а також поліпоїдну хоріоваскулопатію.

Вже давно відомо, що для збереження захисної функції макули важлива підтримка макулярного пігменту - ксантофіла, який страждає на ВДМ. Три каротиноїди, які ми отримуємо з їжею, - лютеїн, зеаксантин та мезозеаксантин, накопичуються в макулі і разом беруть участь у створенні макулярного пігменту. Важливість макулярного пігменту обумовлена ​​його антиоксидантною активністю та здатністю затримувати синій спектр світла, захищаючи макулу. Для збереження захисної функції макули та підтримки макулярного пігменту рекомендують препарати із вмістом лютеїну та зеаксантину, наприклад лютеїн форте.

Лазерне лікування

У світі існують два важливі підходи до профілактичного лікування вікової макулопатії: пряма і непряма коагуляція друзів. Пряма лазерна коагуляція (ЛК) передбачає безпосереднє пошкодження друзів лазерним випромінюванням. Непряма лазерна коагуляція здійснюється опосередковано у прилеглих непошкоджених ділянках сітківки.

Враховуючи величезну важливість раннього лікування ВДМ, було створено новий спосіб непрямої селективної ЛК для лікування хворих на вікову макулопатію. Непряму селективну ЛК проводили з використанням певного лазера з довжиною хвилі випромінювання 532 нм. Методика полягає в тому, що коагуляти наносять серією імпульсів у кількості від 8 до 12 у кожній серії в 4 ряди у вигляді концентричних кіл по макулярній ділянці на відстані від центру фовеа 750 мкм. Діаметр променя – 50 мкм, експозиція – 0,01 с, потужність – від 0,04 до 0,09 Вт. Енергія імпульсу підбирається кожному за хворого індивідуально.

Показанням до непрямої селективної лазерної коагуляції є початок зливу м'яких друзів. На ГКТ виявляється, як у своїй друзи змінюють рельєф внутрішніх верств сітківки. У хворих у своїй гострота зору становить більше 0,7.

Ефективність лікування визначали виходячи з функціональних показників зорового аналізатора, ГКТ, і навіть частоти формування субретинальных неоваскулярных мембран.

28-04-2012, 00:01

Опис

У цій статті ми розглянемо найбільш популярні поразки макули, такі як: сенільна дистрофія жовтої плями, центральна серозна хоріоретинопатія, кістозний набряк макулярної області, преретинальна фіброплазія макулярної області, макулярні розриви та променевий ретиніт.

Сенільна дистрофія жовтої плями

(Сенільна макулодистрофія, сенільна дископодібна дегенерація жовтої плями, сенільна хоріоїдальна дегенерація жовтої плями, дископодібна дегенерація Кунта-Юніуса).

Сенільна дегенерація жовтої плями- головна причина важкої, зазвичай незворотної втрати зору у людей похилого віку. Патологічні прояви цього хронічного дегенеративного стану виявляються, перш за все, у пігментному епітелії сітківки, мембрані Бруха та в хоріокапілярному шарі жовтої плями.

Етіологія

Причина захворювання невідома, багато дослідників упевнені, що сенільна дегенерація є комплексом хворобливих проявів, що випливають із впливу комбінації генетичних та екологічних факторів.

Симптоми хвороби найчастіше виявляються у віці старше 50 років. За даними обстежень, більшість людей віком від 75 років страждають сенильною макулодистрофією, що призводить до різних ступенів втрати зору.

Сенільна макулодистрофіянайчастіша у блакитнооких представників білої раси, щодо рідко вона виявляється причиною втрати зору в осіб негроїдної та азіатських рас. З інших факторів ризику, що позначаються, вказують на деякі особливості харчування, такі, як низький вміст в їжі антиоксидантів, каротиноїдів, вітаміну С, вітаміну Е, низькі рівні вмісту в дієті (отже, і в сироватці крові) селену і цинку, підвищеної кількості холестерину, Крім того, передбачається почастішання випадків захворювання у зв'язку з підвищеною сонячною радіацією, палінням, системною артеріальною гіпертензією, еластозом відкритих поверхонь шкіри, далекозорістю та підвищеною ригідністю склери.

Анамнестичні ознаки захворювання

Провідна ознака захворювання – непомітне та безболісне зниження центрального зору; зазвичай, воно відбувається повільно, проте може різко впасти протягом днів або тижнів. Пацієнт скаржиться на все більш явні метаморфози. Суб'єктивно, а потім об'єктивно виявляється центральна худоба. Захворювання, як правило, виявляється двостороннім, але часто спостерігається змінна асиметрія ступеня поразки (то одне, інше око виявляється «кращим»). Разом з тим, чимало пацієнтів, у яких початкові фази хвороби протікають безсимптомно, не викликаючи будь-яких змін зору, а захворювання виявляється випадковою клінічною знахідкою при огляді очей.

Клінічний перебіг

Підозра щодо сенильної макулодистрофії має виникнути при виявленні зниження корекції зниження гостроти зору. Нерідко це виявляється у перші дні після перенесеної операції екстракції катаракти, неповнота відновлення зору після якої може бути причиною невдоволення хворого.

При дослідженні поля зору рідко виявляються виразні дефекти, хоча у пізніх стадіях захворювання може бути виявлено центральну худобу.

При офтальмоскопії і центральній області сітківки виявляються друзи, гіперпігментація або атрофія пігментного епітелію, відшарування пігментного епітелію, скупчення субретинального ексудату, субретинальний фіброваскулярний рубець, субретинальні крововиливи, порядок обтяження стану ока. Зрідка виявляється і крововилив у склоподібне тіло. Таке геморагічний ускладнення, як правило, виявляється наслідком крихкості та кровоточивості новоутворених судин.

Найраніший клінічний прояв сенильної макулодистрофії- друзи у вигляді жовтих пластівців, які виявляються в макулярній ділянці на рівні пігментного епітелію сітківки. Зазвичай друзі виявляються у сітківці обох очей. Друзи складаються з відкладень, що накопичуються між базальною пластинкою пігментного епітелію сітківки та внутрішнього колагенового шару мембрани Бруха, Число і розміри друзів можуть бути різні, варіабельна також і ступінь пов'язаних з ними змін пігментного епітелію. Іноді область відкладення друзів обмежується центральною ямкою, але нерідко вони утворюють її оточення, не торкаючись безпосередньо самої ямки.

Друзи рідко виявляються до 45-річного віку; вони перестають бути рідкістю між 45 і 60 роками життя, а після 60 років різні їхні види виявляються практично у всіх осіб, З віком друзи збільшуються в розмірах, поступово збільшується та їх кількість. Хоча вони можуть бути в будь-якому місці очного дна, саме в центральній області сітківки вони особливо чітко помітні.

Виділяють п'ять типів друзів:

Змішані (напівм'які) друзи, подібно до м'яких друзів, мають нечіткі межі, але зберігають малозначні розміри, властиві твердим. Термін "змішані друзи" іноді використовують і для підкреслення наявності в цьому оці друзів обох типів.

Базальні вузликові друзі завжди численні, близькі за розмірами, дещо височіють над сітківкою і не мають тенденції до злиття. Вони є субретинальні освіти і найчастіше виявляються в молодих суб'єктів.

Кальцифіковані друзи: на цей тип можуть перетворитися будь-які з вище перерахованих друзів. Перетворюючись на кальцифікати, друзи стають помітнішими, одночасно підкреслюючи дистрофічну спрямованість змін, що відбуваються.

Слід зазначити, що не всі автори дотримуються поділу друзів на різні типи. Можливо, така позиція пояснюється тим, що клінічний підрозділ ґрунтується на офтальмоскопічній картині, а саме на її якісних та кількісних особливостях. Гістологічними дослідженнями наявність такого різноманіття не підтверджується.

Друзи- Часта знахідка у літніх осіб, далеко не завжди супроводжується зниженням зору, Однак у деяких пацієнтів з наявністю друз сітківки надалі все ж таки розвивається сенільна дистрофія сітківки, що супроводжується різним ступенем втрати центрального зору.

«Суха» (неексудативна) форма сенільної макулодистрофії.

«Сука» неексудативна форманайчастіше виявляється у вигляді так званої географічної атрофії і спостерігається приблизно в 90% випадків. Вона характеризується повільно прогресуючою атрофією фоторецепторів та пігментного епітелію сітківки, через що вважається доброякісною формою перебігу захворювання. Торкатися захворювання можуть як один, так і обидва очі, Зниження зору відбувається протягом багатьох місяців або років.

Однак у деяких випадках і за цієї форми можливе утворення відшарування пігментного епітелію з тяжкою втратою центрального зору. Тоді при офтальмоскопії виявляються хороші відмежовані великі осередки атрофії пігментного епітелію, як правило, круглої форми. На тлі атрофічних вогнищ іноді згасають раніше добре помітні друзі, але стають помітними відносно великі судини хоріоїди.

«Волога» (ексудативна) форма сенільної макулодистрофії.

«Волога» форма макулодистрофії- менш часто зустрічається форма, однак саме за цієї форми перебігу пацієнти протягом кількох днів або тижнів можуть втратити зір. Сенільна макулодистрофіяможе від початку протікати як ексудативна форма, але можливий і перехід до неї доброякісної сухої форми течії. Головні особливості перебігу вологої форми полягають у швидкому ураженні пігментного епітелію сітківки, що призводить до його відшарування, та утворенні неоваскулярних шунтів кровообігу у шарі хоріокапілярів – формування прихованої або класичної форми субретинальної неоваскулярної мембрани (СНМ).

Формування хоріоїдальної неоваскуляршацні.Субретинальна неоваскулярна мембрана є розростання пухкої фіброваскулярної тканини, що походить з хоріокапілярного шару. Судини неоваскулярної тканини спочатку відрізняються слабкістю ендотеліального бар'єру.

Через дефекти в мембрані Брухаця тканина проникає у простір між мембраною та пігментним епітелієм, поступово відшаровуючи пігментний епітелій (рис. 12). Якщо на цьому розвиток неоваскуляризаційної тканини затримується, то мембрана залишається прихованою, тільки іноді виявляючи свою присутність зміною рельєфу макулярної сітківки, і, очевидно, зниженням зорових функцій. При утворенні дистрофічних "вікон" неоваскулярна тканина проникає крізь пігментний епітелій під сенсорні шари сітківки, утворюючи "класичну" форму субретинальної неоааскуляризації.

Розвиток неоваскулярної тканиниможе передувати відшарування пігментного епітелію, але іноді її поява відзначається пізніше виникнення відшарування. Безліч клінічних спостережень змушують думати, що ці два явища – розвиток неоваскулярної тканини та відшарування пігментного епітелію – не обов'язково послідовні та не мають між собою тісного зв'язку.
Значна частина мембран невидима офтальмоскопічно, хоча їхня присутність може підозрюватися щодо зниження функцій зору та за наявними змінами макулярної області сітківки. До таких непрямих проявів можна віднести проміненцію центральної області сітківки, придбання цією областю рожево-жовтого або сіро-рогового відтінку. 13-14), Зазвичай у цей час у пацієнтів проявляються спотворення сприйняття (метаморфопсії) чи скотоми. Важливість цього моменту полягає в тому, що саме в цій клінічній стадії проведене лазерне лікування може виявитися найефективнішим.

Інший часте прояв ексудативного процесу - утворення відшарування пігментного епітелію, що практично завжди супроводжує клінічні прояви наявності СІМ. Ексудація з мембрани, крововиливу та формування фіброваскулярного ретинального рубця зазвичай і є безпосередньою причиною втрати центрального зору. Іноді цю стадію, власне результат захворювання, позначають як псевдотуморозну стадію. Зрідка спостерігається крововилив у склоподібне тіло, що посилює і без того виражене погіршення зору,

Таким чином, при збереженні очними середовищами прозорості встановлення діагнозу не становить особливої ​​складності. У великій мірі це стало можливим завдяки флюоресцентній ангіографії сітківки, що стала фактичним стандартом методики вивчення стану судин очного дна та виявлення СНМ. Однак, як інволюційний стан, сенільна макулодистрофія досить часто поєднується з вираженим помутнінням кришталика.

І в цих випадках чимале значення набуває обґрунтованості припущення про наявність сенильної макулодистрофії в оці, який належить оперувати. Адже фактично це прогноз щодо функції, заради якої і робиться операція – функції центрального зору. Треба визнати, що клінічно доступна надійна методика для прогнозування можливого зору після операції екстракції катаракти або пересадки рогівки в похилому віці поки що не створена.

Описані вище способи визначення безпеки функції макулярної області сітківки (аутоофтальмоскопічні та ентоптичні феномени, поляризаційний феномен Гайдингера, «кобальтова проба», визначення критичної частоти злиття світлових мелькань (КЧСМ), надійних критинометрія і т.д. Їхня клінічна цінність не перевищує можливостей ретельного дослідження передопераційного анамнезу. Можливо, у майбутньому це завдання буде вирішено за допомогою інфрачервоної офтальмоскопії та ультразвукової біомікроскопії.

Лікування та профілактика

На жаль, ефективних медикаментозних способів профілактики розвитку захворювання не знайдено. Можна вважати деякою мірою попередження заборону куріння, оскільки відзначено дещо вищу частоту виявлення сенильної дистрофії у курців.

Передбачалася корисність зниження зовнішнього опромінення очей сонячним промінням з метою уповільнення розвитку СНМ. Деякі дослідники вважають необхідними заходи захисту, що зменшують частку ультрафіолетової та синьої ділянок спектру в світлі, що потрапляє в очі. Однак існування захисного ефекту від повсякденного використання пофарбованих лінз досі не доведено переконливо.

Рекомендується дієта, збагачена плодами та овочами, та доповнення харчового раціону продуктами, що містять цинк, селен, бета-каротин, вітаміни С та Е. Проте клінічні дослідження поки не підтвердили достатньої ефективності та цих заходів. Широкомасштабні клінічні дослідження, що проводяться, повинні визначити, чи може лазерна терапія на стадії появи друзів бути профілактичним засобом, що запобігає розвитку сенільної дистрофії з втратою зору в майбутньому. Поки що це питання не вирішене однозначно. Не менш активно вивчаються профілактичні властивості ангіопротекторних препаратів.

Таким чином, акцент лікування сьогодні припадає на спробу стабілізувати стан сітківки залученням оздоровчих, дієтичних та лікувальних заходів, фактично покликаних покращити як стан ретинального кровообігу та стан судин сітківки, так і стан загального кровообігу.

Оскільки зростання та саме існування субретинальної неоваскулярної мембрани пов'язані з активним поширенням судинної ендотеліальної тканини, резонно припустити, що застосування ангіостатичних препаратів може уповільнити або зупинити прогресивне поширення цих мембран. Відомі спроби використання в лікуванні ізотретиноїну, альфа-інтерферону, агоурону та некстару, навіть талідоміду. Однак досі недостатньо клінічних даних, що свідчать про достатню ефективність таких препаратів.

Великі надії покладалися на методику фотодинамічної терапії (ФДТ). Попередні результати перших років спостереження насправді вказують на ефективність цього лікування у деяких пацієнтів з класичною формою прояву СНМ. На жаль, і цей спосіб лікування спрямований на стабілізацію наявних зорових функцій, а не на кардинальне лікування сенільної макулодистрофії. Оскільки не ліквідуються самі передумови виникнення неоваскулярних мембран, до лікування доводиться повертатися неодноразово.

Так, протягом першого року в середньому проводиться 3 курси, а протягом 2 років у середньому виявляються необхідні 5 курсів лікування. Потім у половини пролікованих хворих відзначається стабілізація процесу. Існує також думка, обґрунтована клінічними результатами, що ФДТ не ефективна при лікуванні сенільної макулоднстрофії, що протікає з наявністю прихованих неоваскулярних мембран,

У 2003 році FDA було дозволено клінічне застосування нового препарату для лікування вологої форми сенільної макулоднстрофії – пегаптанібу натрію. Його комерційна назва - Macugen (Макуген). Макуген блокує дію одного з провідних патогенетичних факторів розвитку макулоднстрофії – фактора росту судинного ендотелію. Але думку ряду авторів, макуген розширює можливості лікування вікової макулодистрофії, оскільки його застосування можливе у 75% усіх пацієнтів із цим захворюванням. Для порівняння, фотодинамічна терапія з візудином показана лише у 10% пацієнтів із вологою формою захворювання. Перші результати клінічного застосування макугену цілком обнадійливі.

Транспупілярна термотерапія (ТТТ)- ця методика лікування викликає особливий інтерес тим, що лікування виявилося ефективним у випадках наявності прихованих мембран, неперспективних щодо лікування за допомогою ФДТ.

Радіаційна терапіямалими дозами випромінювання представлялася багатообіцяючим напрямом у лікуванні сенільної макулоднстрофії. Механізм її впливу на судини новостворених мембран близький до того, який використаний при ФДТ - вільні радикальні групи, вибірково вражаючи судинний ендотелій, склерозують викликані новоутворених судин. Такий спосіб лікування однаковою мірою може бути використаний для лікування як класичних, так і прихованих неоваскулярних мембран. Що особливо важливо – променева поразка руйнує радіочутливий макрофаг, що провокує утворення неоваскулярних мембран, що перешкоджає рецидивуванню процесу. Однак на сьогодні ще немає достатніх даних тривалого спостереження, що підтверджують ці припущення, а складності реалізації методики очевидні.

З «істинно хірургічних» заходів в даний час досліджується можливість видалення НМ або евакуації значних субретинальних мас крові, використовуючи методи вітректомії. Субретинальний крововилив провокує значне зниження зору як у найближчому періоді, так і віддаленому, що пов'язано як з руйнуванням анатомічних зв'язків, так і з токсичною дією продуктів розпаду крові на фоторецепторний шар сітківки. Саме тому при масивних субретинальних крововиливах швидка евакуація маси крові може перешкоджати незворотній втраті зору. При крововиливах у склоподібне тіло слід почекати певний час! до спонтанного просвітлення склоподібного тіла. Тим не менш, іноді при масивних крововиливах доцільно розглянути питання проведення втректомії, як першого етапу лікування.

Практично залишені через неефективність реваскуляризуючі операції перев'язки варикозних вен та гілки скроневої артерії. Натомість розглядаються можливості інших хірургічних процедур, таких як трансплантація сітківки та пігментного епітелію, імплантація клітинних культур та транслокація відділів сітківки.

Прогноз

При лазерному лікуванні субфовеолярних мембран у найближчому періоді все ж таки може спостерігатися зниження зору, особливо якщо зір до втручання вище, ніж 0,1. Стабілізація процесу, і відповідно зору, більш ймовірна при фотокоагуляції областей, що не перевищують у розмірі двох дисків зорового нерва та супутньому зорі 0,1 і менше.

У більшості пацієнтів за наявності друзів у жовтій плямі все ж таки зберігається високий рівень функцій центрального зору. Пацієнти, що втратили центральний зір одного ока, можуть втратити центральний зір другого ока з ймовірністю, що збільшується на 5-10% щороку життя.

Рецидив освіти СНМ- Найчастіше явище при цій патології сітківки, воно спостерігається більш ніж у половині випадків фотокоагуляції. Більшість рецидивів виявляється протягом першого року спостереження після лазерного лікування. Ретельне обстеження у післяопераційному періоді дозволяє своєчасно виявити рецидиви, зберігаючи можливість подальшого лікування. Таке обстеження проводиться насамперед з метою виявлення змін зору, раннього виявлення субретинальних скупчень ексудату або крові. Пацієнт повинен щодня контролювати зір пролікованого ока, бажано з використанням сітки Амслера, Бажано документувати можливими способами анамнестичні дані як щодо зору, так і щодо підсумків тесту Амслера.

Своєчасному виявленню та лікуванню рецидивів сприяє періодично проведена флюоресцентна ангіографія, основою виконання якої і виявляються виявлені симптоми. Все ж таки більшість пацієнтів доводиться лікувати повторно, і особливо часто за наявності неточно локалізованої або значної за протяжністю субретинадної мембрани, причому для таких випадків важко запропонувати ясно сформульовані принципи лазерного втручання.

Пацієнти, які страждають сенильною дистрофією макули, і втратили внаслідок цього центральний зір обох очей, повинні бути достатньо поінформовані щодо існуючих можливостей поліпшення зору технічними засобами. Оптичні пристосування та інші пристрої можуть все ж таки значно покращити якість життя багатьох з цих пацієнтів,

Для слабозорих призначені різні лупи, окуляри (мікроскопічні, телескопічні, гіперокулярні), моно- і бінокуляри, проекційні апарати, що збільшують, телевізійні пристрої, спеціальні комп'ютерні пристрої (див. розділ «Засоби підвищення гостроти зору при слабобаченні»).

Стаття із книги: .

Центральна серозна хоріоретинопатія (ЦСХ) - серозне відшарування нейроепітелію сітківки з відшаруванням пігментного епітелію або без неї внаслідок підвищеної проникності мембрани Бруха і просочування рідини з хоріокапілярів через пігментний епітелій сітківки (ПЕМ). Для встановлення діагнозу повинна бути виключена така патологія як: хоріоїдальна неоваскуляризація, наявність запалення або пухлини судинної оболонки.

Довгий час ЦСГ вважалася хворобою переважно молодих чоловіків (25-45 років). В останні роки в літературі з'явилися повідомлення про збільшення частки жінок та розширення вікових рамок виникнення захворювання.

Класична ЦСГ викликається однією або декількома точками просочування через ПЕМ, що виявляються при флюоресцентній ангіографії (ФAГ) як великі площі гіперфлюоресценції. Однак в даний час відомо, що ЦСГ може викликатися і дифузним просочуванням рідини через ПЕМ, що характеризується відшаруванням нейроепітелію сітківки, що лежить над площами атрофії ПЕМ.

• При гострій течіїспонтанна абсорбція субретинальної рідини відбувається протягом 1-6 місяців із відновленням нормальної або близької до норми гостроти зору.
• Підгостра течіяу деяких пацієнтів ЦСГ триває понад 6 місяців, але спонтанно дозволяється протягом 12 місяців.
• Захворювання, що протікає більше 12 місяців, відноситься до хронічного типутечії.

У сучасній офтальмології центральну серозну хоріоретинопатію прийнято розділяти на дві основні групи: гостру (типову) та хронічну (атипову).

• Гостра форма ЦСГ Як правило, розвивається у молодих пацієнтів і має сприятливий прогноз, характеризується ідіопатичним відшаруванням нейроепітелію, пов'язаним з появою «активної точки фільтрації», яка, як правило, відповідає дефекту в ПЕ сітківки. Через 3-6 місяців після початку захворювання у 70-90% випадків відбувається самостійне закриття точок фільтрації, резорбції субретинальної рідини та прилягання нейроепітелію сітківки. Більш тривалий період може бути потрібним для відновлення гостроти та якості зору.
• Хронічна форма захворювання, як правило, розвивається у пацієнтів старше 45 років, частіше є двостороннє ураження, в основі якого лежить декомпенсація клітин ПЕ, що супроводжується розвитком незворотних атрофічних змін у центральних відділах сітківки та порушенням зорових функцій.

Етіопатогенез

Попередні гіпотези пов'язували розвиток захворювання з порушеннями нормального транспорту іонів через ПЕМ та вогнищеву хоріоїдальну васкулопатію.

Поява індоціаніну зеленої ангіографії (ІЦЗА) висунула на перший план важливість стану хоріоїдальної циркуляції в патогенезі ЦСГ. ІЦЗА продемонструвала наявність багатофокусної підвищеної хоріоїдальної проникності та гіпофлюоресценцію за площею, що наводять на роздуми про осередкову хоріоїдальну судинну дисфункцію. Деякі дослідники вважають, що початкова хоріоїдальна судинна дисфункція згодом призводить до вторинної дисфункції прилеглого ПЕМ.

Клінічні дослідження показують наявність серозного відшарування сітківки та пігментного епітелію та відсутність при цьому під сітківкою крові. При відшаруванні пігментного епітелію може визначатися локальні втрати пігменту та його атрофія, фібрин, і іноді можуть спостерігатися відкладення ліпофусцину.

Конституція та системна гіпертензія можуть корелювати з ЦСГ, мабуть, через підвищений кортизол і адреналін у крові, які впливають на ауторегуляцію хоріоїдальної гемодинаміки. Крім того, Tewari та інші встановили, що пацієнти з ЦСХ мають зниження парасимпатичної активності та значне збільшення симпатичної активності вегетативної нервової системи.

Дослідження за допомогою мультифокальної електроретинографії демонстрували двосторонню дифузну дисфункцію сітківки, навіть коли ЦСГ був активний лише в одному оці. Ці дослідження показують наявність системних змін, що впливають на них і підтримують ідею дифузного системного ефекту на хоріоїдальну васкуляризацію.

ЦСГ може бути проявом системних змін, що виникають при трансплантації органів, екзогенному введенні стероїдів, ендогенному гіперкортицизмі (синдром Кушинга), системній гіпертензії, системному червоному вовчаку, вагітності, шлунково-стравохідному рефлюксі, використанні віагри (sildenafil citrate) препаратів, антибіотиків та алкоголю.

Діагностика

Навіть якщо гострота центрального зору зберігається хорошою, багато пацієнтів відчувають дискомфорт у вигляді дисхроматопсії, зниження контрастного сприйняття, метаморфопсії та, значно рідше, нікталопії («куряча сліпота»).

Підозра на ЦСГ виникає при монокулярному затуманюванні зору, появі метаморфопсій та діоптрійного синдрому (набутої гіперметропії). Гострота зору після корекції позитивним склом зазвичай 0,6-0,9. Навіть за відсутності вказівок на наявність метаморфопсій, вони легко виявляються при дослідженні з сіткою Амслера.

Ретельний розпитування зазвичай виявляє, що пацієнт почувається більш-менш комфортно тільки при середніх рівнях освітленості - яскраве світло викликає почуття засліплення, а при сутінковому освітленні він набагато гірше бачить через напівпрозору пляму, що виникає перед поглядом, При значно вираженій мікропсії виникають розлади бінокулярного зору, що змушує пацієнта уникати деяких занять (наприклад, водіння автомобіля). Нерідко виявляється, що це не перший випадок захворювання, і виник його рецидив за схожих умов. Однак іноді хвора людина, навпаки, не пов'язує захворювання з якимись зовнішніми обставинами.

На очному дні визначається міхур серозного відшарування нейросенсорної сітківки, розташований в ділянці макули, що має чіткі межі і зазвичай округлу форму. Його діаметр становить 1-3 діаметри диска зорового нерва. Крім відшарування нейроепітелію часто виявляються дефекти пігментного шару, відкладення субретинального фібрину, ліпофусцину. Субретинальна рідина прозора, нейросенсорна сітківка не потовщена. Ця відшарування набагато простіше виявляється при офтальмоскопії з безбарвним фільтром, а її межі чіткіше видно (іноді буквально «спалахують») при офтальмоскопії з максимально діафрагмованим джерелом світла. Пояснюється таке світіння меж відшарування тим, що з незначною глибині серозної порожнини світло проходить нею, як у світлопроводу, виходячи в склоподібне тіло межі прилеглої сітківки.

Діагноз ЦСГ потребує ангіографічному підтвердженні . Особливо інформативними є ранні та відстрочені знімки. У типових випадках спостерігається раннє виникнення точки фільтрації. Класичним описом точки фільтрації є наявність фокусу гіперфлюоресценції в зоні серозного відшарування з висхідним від нього струмом барвника у вигляді «стовпчика диму». Тим часом, на практиці набагато частіше зустрічається дифузія барвника у вигляді «чорнильної плями», що концентрично розповсюджується від точки фільтрації.

У ході дослідження флюоресцеїн розподіляється по всьому об'єму міхура. На відстрочених знімках відзначається дифузна гіперфлюоресієнція зони відшарування. Дослідження може виявити альтерації пігментного епітелію по сусідству, що свідчать про раніше перенесені загострення ЦСГ, що залишилися непоміченими. Точка фільтрації найчастіше розташована у верхньо-носовому квадраті від центру макули. Літографічне дослідження очним дна з індоціаніном у пацієнтів із ЦСГ часто виявляє зону початкової гіпофлюоресценції, що трохи перевищує в діаметрі точку фільтрації. Ця початкова гіпофлюоресценція швидко змінюється гіперфлюоресценцією у проміжну та пізню фази дослідження (між 1 та 10 хвилинами). Вона пояснюється підвищеною проникністю хоріокапілярів. Часто виявляються зони гіперфлюоресценції, які видно на ангіографії з флюоресцеином. Таким чином, індоціанінова ангіографія підтверджує дифузний характер пошкодження судин хоріоїди при центральній серозній хоріопатії.

Оптична когерентна томографія (OCT) показує різні види патофізіологічних змін при ЦСГ, від появи субретинальної рідини та відшарування пігментного епітелію до дистрофічних змін сітківки при хронічній формі перебігу захворювання. OCT особливо корисна в ідентифікації незначних і навіть субклінічних відшарування сітківки в макулярній зоні.

Диференційна діагностика

• Ексудативна форма ВМД.
• Макулярний набряк Ірвіна-Гасса (Irvine-Gass).
• Макулярний отвір.
• Субретинальна неоваскулярна мембрана.
• Хоріоїдальна неоваскуляризація.
• Хороїдальна гемангіома
• Ексудативне відшарування сітківки.
• Регматогенне відшарування сітківки.
• Туберкульозний хоріоїдит
• Хвороба Фогта-Коянагі-Харада.

Лікування

У більшості випадків ЦСГ проходить самостійно без будь-якого лікування (вичікувальна тактика протягом 1-2 міс), локальна серозна відшарування безвісти зникає, і зір відновлюється в колишніх межах. Тим не менш, багато пацієнтів з досить хорошим зором все ж таки скаржаться на спотворення сприйняття кольорів або відчуття напівпрозорої плями перед ураженим оком. Об'єктивізувати ці скарги вдається перевіркою зору за допомогою візо-контрастометричних таблиць, За якими, на відміну від стандартних таблиць для перевірки гостроти зору, все ж таки вдається виявити відмінності у сприйнятті від норми, зокрема, в області високих частот сприйняття. Саме у цих осіб перебіг захворювання набуває хронічного характеру, або відрізняється частими рецидивами серозного відшарування сітківки. Пацієнти з класичною ЦСХР мають ризик рецидиву близько 40-50% у тому самому оці.

Ефективність медикаментозного лікування заперечується багатьма дослідниками, проте, беручи до уваги особливості патогенезу, а саме наявність нейрогенного фактора, все ж таки доцільне призначення транквілізаторів.

Лазерне лікування

Рішення про лазеркоагуляцію сітківки має прийматись у таких випадках:

• наявність серозного відшарування сітківки протягом 4 місяців і більше;
• рецидив ЦСХР в оці з наявним зниженням гостроти зору після попередньої ЦСХР;
• наявність зниження зорових функцій у парному оці після ЦСХР в анамнезі;
• професійна чи інша потреба для пацієнта, яка потребує швидкого відновлення зору.
• Питання про лазерне лікування також може бути розглянуте у пацієнтів з рецидивуючими епізодами серозного відшарування з точкою просочування флюоресцеїну, розташованої на відстані більш ніж 300 µm від центру фовеа

За наявності однієї або кількох точок просочування барвника за даними флюоресцентної ангіографії, розташованих далеко від фовеолярної аваскулярної зони (ФАЗ), ефективним і безпечним методом є надпорогова коагуляція сітківки. Причому відстань від аваскулярної зони, за даними різних авторів, варіює від 250 до 500 мкм. Для лікування використовують лазерне випромінювання видимого діапазону на довжині хвилі 0,532 мкм і ближнього інфрачервоного діапазону на довжині хвилі 0,810 мкм, т.к. саме їх спектральні характеристики забезпечують максимально щадний вплив на тканини очного дна. Параметри випромінювання підбираються індивідуально, до появи вогнища коагуляції 1 типу за класифікацією L"Esperance. 100-200 мкм При використанні випромінювання на довжині хвилі 0,810 мкм потужність варіює від 0,35 до 1,2 Вт, тривалість дії 0,2 с, діаметр плями 125-200 мкм Необхідно відзначити, що багато дослідників вважають, що ризик повторення захворювання у коагульованих очах менше, ніж у некоагульованих.

Незважаючи на безперечну ефективність надпорогової коагуляції точок фільтрації, метод має низку обмежень, небажаних ефектів та ускладнень, таких як атрофія пігментного епітелію, формування субретинальної неоваскулярної мембрани (СНМ) та поява абсолютної худоби.

Розширення можливостей у лікуванні ЦСГ пов'язане з широким застосуванням у клінічній практиці мікроімпульсних режимів лазерного випромінювання. Причому найперспективніше використання випромінювання діодного лазера на довжині хвилі 0.81 мкм, спектральні характеристики якого забезпечують його вибірковий вплив на мікроструктури хоріоретинального комплексу.

У мікроімпульсному режимі лазери генерують серію ("пачки") низькоенергетичних імпульсів надмалої тривалості, що повторюються, коагуляційний ефект яких, підсумовуючись, викликає підвищення температури тільки в тканині мішені, тобто. у пігментному епітелії. Завдяки цьому суміжних структурах не досягається поріг коагуляції, т.к. вони встигають охолонути, і це дозволяє більшою мірою мінімізувати ушкоджуючий ефект щодо нейросенсорних клітин.

Таким чином, за наявності точок просочування, розташованих суб-або юкстафовеолярно і, особливо на тлі атрофічних змін ПЕ, більшістю дослідників застосовується субпорогова мікроімпульсна лазеркоагуляція сітківки (СМІЛК) з використанням випромінювання діодного лазера на довжині хвилі 0,81 мкм. Після проведених лазерних втручань відзначено відсутність ускладнень, характерних для надпорогової коагуляції.

Існують різні модифікації ЗМІЛК. В останні роки альтернативним методом лікування хронічної форми ЦСГ стає фотодинамічна терапія (ФДТ) із препаратом візудин. Дана методика, спрямована на закриття точки фільтрації внаслідок дефекту ПЕ, може прискорити усунення ексудації за рахунок хоріокапілярної оклюзії та припинення просочування в цій зоні. Після ФДТ настає реконструювання хоріоїдальних судин та зниження їх проникності. Позитивний ефект ФДТ під час лікування зазначеного захворювання отримано багатьма дослідниками. За даними різних авторів, приблизно у 85-90% пацієнтів відбувається регрес відшарування нейроепітелію (ОНЕ) сітківки, збереження високої гостроти зору в середньому 0,6-0,7. Препарат доцільно використовувати у половині стандартної дози для лікування хронічної ЦСХ, т.к. це дозволяє уникнути можливих ускладнень (поява скарг пацієнтів на збільшення плями перед оком, на ангіограмах у зонах впливу виявлялися нові зони атрофії ПЕ) з тим самим рівнем ефективності, що досягається при використанні повної дози.

У літературі є поодинокі повідомлення застосування транспупілярної терапії в лікуванні хронічної форми ЦСХ. Автори зазначали статистично достовірне (р<0,001) уменьшение ОНЭ и стабилизацию зрительных функций.

Щодо інтравітреального введення інгібіторів ендотеліального судинного фактора росту (луцентис, авастин) у лікуванні ЦСГ на сьогоднішній день однозначної думки немає. У клінічній практиці інгібітори ангіогенезу проявили себе не лише як засоби, що пригнічують зростання неосудин, але й продемонстрували виражений протинабряковий ефект. Описано випадки успішного застосування авастину як при лікуванні гострих, так і хронічних форм захворювання.

Таким чином, на сьогоднішній день лікування гострої форми ЦСГ не викликає труднощів. Якщо самостійного одужання немає, застосовується традиційна лазеркоагуляція сітківки чи микроимпульсная, залежно від локалізації точок фільтрації. У лікуванні хронічної форми ЦСГ є кілька напрямків: мікроімпульсна лазеркоагуляція, вивчаються перспективи використання фотодинамічної терапії, транспупілярної терапії та інгібіторів ангіогенезу.

Все почалося з того, як вона у себе в клініці прочитала на обкладинці карти пацієнта діагноз:

в/в про/вGl.IIa, МВС, ПЕМ, ПВХРД.

Теек, - вона почухала в потилиці, - мабуть, час.

Смішно те, що в цьому діагнозі не зрозумілі лише перші дві літери: «в/в», тому що напрошується слово «внутрішньовенний», а насправді це вперше виявлена ​​відкритокутова глаукома другої «а» стадії, міопія високого ступеня, псевдоексфоліативний синдром, периферична вітрео-хоріо-ретинальна дистрофія

Тому вона вирішила зібрати в купу перші аббревітаури, що прийшли в голову, може, вони потім доповняться ще кількома і вийде зручна для початківця штука: словничок.

Милості прошу тих, хто цікавиться. Буду рада доповненням та зауваженням.

Alt (alternatio) - альтернує (непостійно)
BCVA - best correctod visual acuity (найкраща гострота зору, що коригується)
CLR - clear lens replacement - заміна прозорого кришталика
Conv (Convergens) - конвергенція (сходження)
Dev. (Deviatio) - відхилення (наприклад, Dev = 0 або Dev = 10 conv alt)
Div (Divergens) - дивергенція (розбіжність)
Gl. - глаукома
ML - macula lutea - жовта пляма, центральна область сітківки
MZ – макулярна зона сітківки
OD - праве око (oculus dexter)
OS - ліве око (oculus sinister)
OU - обидва очі (oculi utriusque)
UCVA - uncorrected visual acuity (гострота зору без корекції)
Vis - (від Visus) - зір - гострота зору
АГО – антиглаукомна операція
ВГД-внутрішньоочний тиск
ГАО - гідроактивація відтоку (протиглаукомна процедура)
ДЗН - диск зорового нерва
ДР – діабетична ретинопатія
ЗПХ – заміна прозорого кришталика
ІОЛ – інтраокулярна лінза
ІРТ - голкорефлексотерапія
ЛАСЕК - лазерний субепітеліальний кератомілез
Ласик - лазерний in situ кератомілез
ЛІЕ - лазерна іридектомія (протиглаукомна процедура - дірка в райдужній оболонці)
ЛТП - лазерна трабекулопластика
ЛЦК – лазерна циклокоагуляція (проти глаукоми)
НГСЕ - непроникна глибока склеректомія
ОС - відшарування сітківки
ОУГ - відкритокутова глаукома
ПВХРД – периферична вітреохоріоретинальна дистрофія
ПІН – передня ішемічна нейропатія
ПОУГ - первинна відкритокутова глаукома
ПТС – синдром порожнього турецького сідла (або паспорт транспортного засобу:)
ПЕМ - псевдоексфоліативний синдром
РК - радіальна кератотомія (насічки "Федорова")
РОЗ - ретинальна гострота зору
СТЕ - синустрабекулектомія
УЗДГ - ультразвукова доплерографія
КПК - кут передньої камери
Фако - факоемульсифікація катаракти
ФРК - фоторефракційна кератектомія
ФЕК - факоемульсифікація катаракти
ЦДК - колірне доплерівське картування
ХРПДС – хоріоретинальна пігментна дистрофія сітківки
ЦХРД – центральна хоріоретинальна дистрофія
ЧАЗН - часткова атрофія зорового нерва
ЕД - екскавація диска зорового нерва
ЕЕК-екстракапсулярна екстракція катаракти
внутрішньовенно - внутрішньовенно
в/м - внутрішньом'язово
в/о - в окулярах
з/а - запас акомодації
с/к - субкон'юнктивально
с/к - з корекцією
н/к - не коригує
о/в глаукома - відкритокутова глаукома
п/б - парабульбарно
р/б - ретробульбарно

11536 0

Визначення

Міопічна дегенерація - це дегенеративний стан сітківки, при якому відбувається витончення пігментного епітелію та хоріоїди, розвивається атрофія пігментного епітелію сітківки, ХНВ та субретинальні крововиливи у пацієнтів з прогресуючим подовженням очного яблука при міопії більше 6 діоптрій.

Поширеність міоїчної дегенерації варіює серед різних рас та етнічних груп і частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Анамнез

Пацієнти з ускладненою міопією повільно втрачають центральний зір через прогресуючу атрофію сітківки в макулярній ділянці. Більш різка втрата зору може статися через макулярний субретинальний крововилив або ХНВ. Якщо субретинальний крововилив, не пов'язаний із ХНВ, резорбується, відбувається спонтанне покращення зору.

Важливі клінічні ознаки

Вважається, що клінічні прояви міопічної дегенерації пов'язані з прогресуючим подовженням очного яблука. Відмінною рисою є так званий міопічний конус (атрофія) пігментного епітелію сітківки навколо диска зорового нерва у вигляді півмісяця або кільця (рис. 2-14, А). Ця трофічна область розташована, як правило, з скроневої сторони від диска, проте вона може бути локалізована в будь-якому місці навколо диска і поширюватися в макулярну область.

Сам диск зорового нерва може бути косо вхідним або подовженим у вертикальному направ-лепії, можуть бути обидві ці ознаки (рис. 2-14, Б). Зміни в макулярній ділянці можуть бути причиною зниження зору.

До таких змін відносяться звивисті ділянки атрофії в задньому полюсі очного яблука, які можуть захоплювати область центральної ямки. Лакові тріщини представляють собою спонтанні лінійні розриви мембрани Бруха (Bruch's membrane) (див. рис. 2-14, Б) і розвиваються у 4% пацієнтів з високим ступенем міопії; не пов'язаних із ХНО (рис. 2-14, В).

Вогнища Фукса (Fuchs spots) є округлими ділянками субретинальної гіперпігментації, зрідка з навколишніми ділянками атрофії, які вважають результатом субретинального крововиливу або ХНВ. Вогнища Фукса (Fuchs'spots) виявляють у 10% випадків при міопії високого ступеня у пацієнтів старше 30 років.

Рис. 2-14, А. Містична дегенерація, міопічний конус. Міопічний конус із скроневої сторони. Визначається "стоншення" пігментного епітелію сітківки (на збільшеному зображенні видно справжні межі диска зорового нерва).
Б. Міопічна дегенерація, косо вхідний диск зорового нерва. Виражене косо входження диска зорового нерва з темпоральним конусом та лаковою тріщиною зверху від центральної ямки (стрілка).
В. Міопічна дегенерація, ретинальна геморагія. Спонтанний субретинальний (фовеальний) крововилив з лакової тріщини без хоріоїдальної неоваскуляризації.
Г. Міопічна дегенерація, хоріоїдальна неоваскуляризація. Субретинальна хоріоїдальна неоваскуляризація (стрілка) з пігментацією та невеликою кількістю субретинальної рідини.

Супутні клінічні ознаки

Хоріоїдальна неоваскуляризація розвивається у пацієнтів з міопією з частотою від 5 до 10% випадків при довжині передньозадньої осі ока більше 26,5 мм (рис. 2-14, Г), часто у поєднанні з лаковими тріщинами. На очному дні можна спостерігати задню стафілому - екскавацію в задньому полюсі, що супроводжується атрофією хоріоретинальної (рис. 2-14, Д).

Рис. 2-14, Д. Міопічна дегенерація, задня стафілома. Показано стафілому навколо диска зорового нерва.
Е. Міопічна дегенерація. Велика хоріоретинальна атрофія в задньому полюсі та на периферії сітківки правого ока.
Ж. Міопічна дегенерація, Велика хоріоретинальна атрофія в задньому полюсі та периферії сітківки лівого ока.

На периферії сітківки визначаються дифузний перерозподіл пігменту та плямисті або дифузні ділянки хоріоретинальної дегенерації (рис. 2-14, Е, Ж). Заднє відшарування склоподібного тіла зустрічається частіше у пацієнтів з дегенеративною формою міопії та розвивається у молодшому віці. Ґратчаста дегенерація зустрічається при міопічній дегенерації не частіше, ніж у середньому, проте такі пацієнти становлять групу підвищеного ризику виникнення розриву та відшарування сітківки.

Диференційна діагностика

. Синдром косого входу диска зорового нерва.
. Колобома диска зорового нерва.
. Синдром імовірного очного гістоплазмозу.
. Вікова макулярна дегенерація.
. Гіратна атрофія.

Діагностика

Анамнез, визначення рефракції, вимірювання довжини ока, а також безліч офтальмоскопічних ознак – все це допомагає поставити діагноз міопічної дегенерації.

Для оцінки ХНО показана флюоресцентна ангіографія.

Прогноз та лікування

Ефективної терапії, що запобігає прогресуванню міопії та дегенеративному впливу цієї патології на сітківку, не існує. За деякими даними, склероукріплюючі операції та методи резекції склери обмежують подовження очного яблука, проте не забезпечують повної стабілізації процесу або достовірного поліпшення зору.

Пацієнтам з міопічною ХНО рекомендувати лазерну коагуляцію слід досить обережно. Без лікування ХНО часто залишається невеликою за розміром, а розширення площі атрофічних ділянок після фотокоагуляції може призвести до подальшого прогресування втрати зору. При субфовєальній ХНО доцільним може бути застосування фотодинамічної терапії з вертепорфіном. Без лікування ХНО при міопічній дегенерації може залишатися стабільною без значного зниження гостроти зору на відміну вікової макулярної дегенерації.

С.Е. Аветісова, В.К. Сургуча