До аномалій жіночих статевих органів відносяться вроджені порушення анатомічної будови геніталій у вигляді незавершеного органогенезу: відхилення величини, форми, пропорцій, симетрії, топографії; наявність утворень, не властивих жіночої особи в постнатальному періоді. Помилково до аномалій відносять і постнатальну затримку розвитку правильно сформованих (в антенатальному періоді) статевих органів, наприклад, при інфантилізмі. Це суто анатомічні порушення, зазвичай, супроводжуються розладом функції.

Частота. Аномалії розвитку жіночих статевих органів становлять 4% від усіх вад розвитку (Толмачевська, 1976). За даними інших авторів (Сакунтал - Деві, 1976), серед 44756 хворих, які пройшли за 11 років через акушерсько-гінекологічну клініку, у 102 (0,23%) були аномалії матки та піхви. Природно, що у висококваліфікованих спеціалізованих установах кількість відповідних хворих більша: від 3,9 до 12,4 % по відношенню до всіх дітей, які надійшли до гінекологічне відділення. Під час масових оглядів жінок аномалії розвитку статевих органів виявляються у 0,9%.

Етіологія. В даний час виділяють 3 групи причин, що призводять до вад внутрішньоутробного розвитку: спадкові, екзогенні, мультифакторіальні. Виникнення вад розвитку геніталій відноситься до так званих критичних періодів внутрішньоутробного розвитку. В основі лежать відсутність злиття каудальних відділів парамезонефральних (мюллерових) ходів, відхилення в перетвореннях урогенітального синуса, а також патологічний перебіг органогенезу гонад (що залежить від особливостей розвитку первинної нирки та від своєчасності міграції гоноцитів в ембріональну закладку гонади). Порочна диференціація статевих органів лише частково (16%) обумовлена ​​генетичними причинами, причому частіше генетично, ніж хромосомному. В основному аномалії, що розбираються, виникають у зв'язку з патологічними умовами внутрішньоутробного середовища, які, втім, реалізуються через зміни в спадковому апараті клітин ембріона або прискорюють прояв вже наявних дефектів генотипу.

Показово, що матері дівчат, які страждають на аномалії статевих органів, часто вказують на патологічний перебіг у них вагітності: ранні та пізні токсикози (25%), неповноцінне харчування (18%), інфекції в ранні терміни – від 5% до 25%. Аномалії розвитку можуть бути викликані й іншими антенатальними факторами, що ушкоджують: профшкідливістю, фармакологічними та побутовими отруєннями, екстрагенітальними захворюваннями у матері: у сумі ці фактори становлять до 20 % причин аномалій статевих органів. Оскільки фактор, що ушкоджує, діє не тільки (не суворо вибірково) на закладки статевих органів, а й на інші закладки одночасно, то з вадами розвитку геніталій (одностороння агенезія нирки), кишечника (атрезія заднього проходу), кісток (вроджений сколіоз), а також уроджені вади серця та інші відхилення. Ця обставина змушує гінеколога піддавати дівчат більш ретельного додаткового урологічного, хірургічного та ортопедичного обстеження.

Агенезія – відсутність органу і навіть його зачатку. Аплазія – відсутність частини органу, атрезія – недорозвинення, що виникло вдруге, внаслідок запального процесу, перенесеного внутрішньоутробно. Найчастіше вона проявляється повною відсутністю каналу чи отвору. Поняття «гінатрезія» відноситься до різних відділів статевого тракту; цей вид недорозвинення виникає в місцях анатомічного звуження: вульва, отвір незайманої пліви, зовнішній і внутрішній зів матки, гирла маткових труб. Гетеротопія - наявність клітин, груп клітин або тканин в іншому органі або в зонах свого органу, де вони в нормі відсутні. Гіперплазія - стан, коли орган розростається до надмірних розмірів за рахунок збільшення кількості та об'єму клітин, причому гіперфункція чи гіперплазія розвивається не завжди. Гіпоплазія - недорозвинення та недосконале утворення органу, розміри которгону 2 сигми відхиляються від середніх показників. Розрізняють просту та диспластичну (з порушенням структури органу) форми гіпоплазії. Мультиплікація – множення (зазвичай подвоєння) частин чи числа органів. Неподіл (злиття) - відсутність роз'єднання органів чи його частин, гаразд існуючих раздельно. Персистування – збереження рудиментарних структур, які мають зникнути у постнатальному періоді, редукуватись. Стеноз - звуження каналу чи отвору. Ектопія - зміщення органів чи розвиток їх у тих місцях, де вони не повинні перебувати.

Аномалії розвитку яєчників. Подвоєння цього парного органу мало спостерігається; вкрай рідко зустрічається додатковий, третій, яєчник, забезпечений своїм власним зв'язуванням. Відносно частіше можна бачити часткове або повне відшнурування функціонально неповноцінного яєчника. Якщо агенезія яєчників (ановарія) зустрічається вкрай рідко (у нежиттєздатних плодів), відсутність одного яєчника (моноварія) при однорогій матці буває нерідко. Для різних дисгенез гонад, включаючи генетичний варіант (синдром Тернера), характерна гіпоплазія яєчників. Паренхіма гонад у випадках представлена ​​сполучною тканиною, а чи не гермінативними елементами. У процесі діагностики та уточнення ступеня гіпогонадизму та гіпогеніталізму не слід забувати, що неповноцінність геніталій може розглядатися як один із симптомів множинної вади розвитку як генного, так і хромосомного походження (синдроми Лоренса-Муна, Робертса, Рюдігер). Аномалії розвитку яєчників та аномалії статевих шляхів взаємно не обумовлюють один одного і можуть не поєднуватися, оскільки гонади та статеві протоки формуються асинхронно та з різнорідних ембріональних зачатків. Аномальні яєчники нерідко розташовуються в невластивих місцях, наприклад, у паховому каналі, що слід враховувати під час діагностичних маніпуляцій та чревосічення у цього контингенту хворих. Для правильного вирішення низки практичних питань дуже важливо пам'ятати про таку особливість аномальних яєчників, як наявність у деяких з них потенційних вогнищ бластоматозного росту.

Аномалії розвитку маткових труб. Описано подвоєння (з одного або обох сторін) маткових труб, проте частіше спостерігається недорозвинення або відсутність однієї маткової труби, що, як правило, поєднується з аномалією розвитку матки. Атрезія маткових труб як самостійної і єдина вада майже не зустрічається. Усі варіанти порочного розвитку маткових труб, матки та почасти піхви обумовлені однією з трьох причин: недорозвиненням парамезонефральних проток, порушенням їх реканалізації та неповним злиттям останніх.

Аномалії розвитку матки. Найчастіші. Uterus didelphys - подвоєння матки та піхви при їх відокремленому розташуванні. Обидва статеві апарати розділені поперечною складкою очеревини. Ця аномалія виникає за відсутності злиття правильно розвинених парамезонефральних ходів; з кожного боку є лише один яєчник. Обидві матки добре функціонують і з настанням статевої зрілості вагітність може виникати по черзі. Лікування зазвичай не потрібне. Uterus diplex та vagina duplex. Ці утворення формуються таким же шляхом, однак, на певній ділянці вони стикаються, або об'єднуються фіброзно-м'язовим прошарком. Одна з маток нерідко поступається іншою за величиною і у функціональному відношенні, причому на не вираженій стороні може спостерігатися атрезія цноти або внутрішнього маточного зіва. Uterus bicornis bicoltis. Ця аномалія – менш виражений наслідок незлиття парамезонефральних ходів. Через війну є загальне піхву, інших ходи роздвоєні. Як правило, органи з одного боку виражені гірше, ніж з протилежної. Подвоєння набагато менш виражено при аномалії, що називається uterus bicornis unicoollis. І тут парамезонефральные ходи зливаються лише з проксимальних ділянках середніх відділів. Дворогість матки майже не виявляється у варіанті uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis із рудиментарним рогом; її хибне формування зумовлено значним відставанням у розвитку одного з парамезонефральних ходів. Якщо рудиментарний ріг має порожнину, то практично важливо знати, чи вона повідомляється з порожниною матки. Функціонуючий рудиментарний ріг поводиться клінічно (поліменорея, інфікування, альгоменорея); у ньому надалі може виникнути ектопічна вагітність. При гістологічному дослідженні віддаленого рудиментарного рогу нерідко знаходять осередки ендометріозу (вродженого). Виникнення рідкої патології – uterus unicornis – можливе при глибокому ураженні одного з парамезонефральних ходів. В цьому випадку, як правило, відсутня одна нирка та один яєчник. У функціональному відношенні матка може бути повноцінною. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Ця аномалія відома ще під назвою «синдрому Рокитанського – Кюстера». Піхва і матка представлені тонкими сполучнотканинними шнурами. Іноді в рудиментарних шнурах є просвіт, вистелений одношаровим циліндричним епітелієм з тонким шаром, що підлягає ендометріальноподібної строми без залізистих елементів.

Аномалії розвитку піхви. Агенезія піхви - первинна повна відсутність піхви. В основі патології лежить втрата зародком проксимальних відділів парамезонефральних ходів. Оскільки нижня третина піхви формується не із зазначених ходів, а з урогенітального синусу, то навіть при агенезії піхви зберігається незначне поглиблення між великими статевими губами (не перевищує 2-3 см). Аплазія піхви - первинна відсутність частини піхви, обумовлено припиненням каналізації піхвової трубки, що формується, що в нормі завершується на терміні 18 тижнів. внутрішньоутробного розвитку Вторинна відсутність піхви - атрезія - не що інше, як повне або часткове зарощення піхви, пов'язане із запальним процесом, що відноситься до внутрішньоутробного періоду. Іноді піхва має перегородку, яка може простягатися від склепінь до цноти. Ця аномалія поєднується зрідка з дворогою маткою. Крім поздовжньої перегородки піхви, буває поперечна.

Аномалії незайманої пліви, вульви та зовнішніх статевих органів. Зустрічається так звана дірчаста плева, що часто ускладнюється (внаслідок поганого відтоку) вульвовагінітом.

Атрезія виявляється з настанням періоду статевого дозрівання. Менструальна кров поступово заповнює піхву, яке пасивно розтягується, утворюючи haematocolpos, матку – haematometra, маткові труби – haematosalpinx. Деформація вульви може бути спричинена гіпо- та епіспадією, зокрема при гермафродитизмі. Крім того, деформація неминуча, якщо у піхву або напередодні відкривається (вроджена аномалія) задній отвір. Уроджена гіперплазія або гіпертрофія зовнішніх статевих частин трапляється рідко. Придбана гіпертрофія малих сором'язливих губ може виникнути на початку пубертатного періоду у відповідь на зростаючий рівень статевих гормонів, властивих цьому відрізку часу. Причиною гіпертрофії статевих губ може стати мастурбація. Не виключена і спадкова схильність до їхньої гіпертрофії.

Діагностика. Діагностика аномалій жіночих статевих органів скрутна через те, що ряд пороків ніяк себе не проявляє, а багато хто з них вперше дається взнаки лише в пубертатному періоді. У цих дівчат відзначається жіночий фенотип; дані зовнішнього огляду, і навіть антропометричний профіль можуть відхилятися від норми. Виявлення аномалій статевих органів має три піки: народження, період статевого дозрівання та початок (або спроба) статевого життя. Первинна аменорея - провідний симптом пороків розвитку геніталій, причому в більшості випадків вона має хибний характер, зумовлений неможливістю відтоку менструальної крові через атрезію або аплазію будь-якої ділянки нижче внутрішнього маткового зіва. Вторинна аменорея менш характерна, може свідчити про патологічному формуванні яєчників. Поліменорея характерна для додаткового рогу або різних варіантів подвоєння матки. Іншим частим симптомом можна назвати появу в пубертатному періоді болю в животі, що щомісяця посилюються, супроводжуються іноді втратою свідомості. Патологічні прояви не обов'язково повторюються за кожного менструального циклу; бувають проміжки в 1-3 місяці, коли місячні проходять фізіологічно. Втім, досить тривалий час дівчина може не відчувати жодних тяжких відчуттів. Поступово болі набувають характеру кишкових колік, що супроводжуються нудотою, іноді - дизурією. Больовий симптом пов'язаний із порушенням відтоку менструальної крові з аномальних статевих шляхів, а також тим, що у 70% дівчаток з аномаліями геніталій виявляється ендометріоз. В окремих випадках проводиться невиправдане черевосічення. Гіпертермія (37-37,8), що спостерігається, викликана всмоктуванням пірогенних речовин з місць скупчення крові і (рідше) нагноєнням при застої, наприклад в рудиментарному розі. Вищеописані хворобливі прояви можуть мати місце на тлі місячних, що нормально проходять. Це можливо при геміатрезії, тобто при порушенні відтоку з однієї половини подвоєних статевих шляхів, що завершуються замкненою піхвою. При пальпації живота іноді вдається визначити пухлину в нижній частині живота; межі пухлини чіткі (якщо верхній полюс знаходиться невисоко над верхнім краєм лона, - нечіткі). Перкуторно також вдається визначити в галузі гіпогастріуму притуплення звуку. Розміри гематометри, іноді бувають великими, що нагадують матку в пізні терміни вагітності. «Пухлина» безболісна, зміщувана. Перитонеальні явища можуть проявлятися при інфікуванні, що далеко зайшло, або при попаданні в черевну порожнину надлишку менструальної крові, що відзначається при не розпізнаній протягом тривалого часу атрезії та утворенні не тільки гематокольпосу, гематометри, але і гематосальпінкса. За наявності гематометри можуть виникнути розлади сечовипускання та дефекації. У кожної третьої дівчинки з гематометрою, що виникла на грунті гінатрезії, пухлина в животі вперше виявляється в дитячій поліклініці під час огляду дільничним педіатром. Огляд зовнішніх статевих елементів має вирішальне діагностичне значення при атрезії цноти. Цианотична «пухлина», що просвічує, змушує пліву вибухати, а іноді вибухає і вся промежина. Відзначається напруга цієї області. Рекомендується зондування піхви та матки для виявлення деяких видів аномалій (виявлення перегородок, виступів, додаткових ходів). Маніпуляція частіше випонується під наркозом, що потребує особливої ​​обережності під час її проведення. Бімануальне піхвове дослідження, яке проводиться під наркозом (за умови, що форма і величина отвору незайманої пліви дозволяють її виконати), допомагає виявити ряд аномалій, що виражаються в подвоєнні матки, рудиментарного рогу; пальпується та сама збільшена матка (гематометра). При дворучному дослідженні нерідко привертає увагу надмірна вираженість поперечних складок на передній і задній стінках піхви, що нагадують «півнячі гребені». Така знахідка наводить на підозру про наявність дворогої матки. Істотну діагностичну цінність має дворучне прямокишково-черевно-стрічкове дослідження. У дівчаток з відсутністю піхви часто матку не вдається пропальпувати. За наявності гематометри та гемотосальпінксу ректально визначається велика округла еластична безболісна «пухлина». При цьому не можна забувати, що у малому тазі може пальпуватися дистопована нирка (або нирки). Вагіноскопія дозволяє виявити подвоєння шийки матки, залишки гартнерового ходу, перегородку піхви, гирло нориці. Діагностична пункція підозрілої освіти допустима лише як перший етап хірургічного лікування, що вже почалося, інакше така пункція, вироблена як самостійна і єдина маніпуляція, загрожує інфікуванням, кровотечею та іншими ускладненнями. Обов'язковим серед діагностичних заходів є рентгенологічні методи дослідження. Гістеросальпінографія особливо показана при підозрі на дворогу матку, наявність у ній перегородки, а також при рудиментарному розі, якщо просвіт його повідомляється з порожниною матки. p align="justify"> Газова пельвіографія застосовується при рудиментарному розі і буває особливо корисною в тому випадку, коли його слід диференціювати від кістоми яєчника. Біконтрастна гінекографія несе цінну інформацію за всіх видів аномалій внутрішніх статевих органів. Вагінографія, уретрографія, фістулографія робляться при атрезії піхви, гермафродитизмі, уроджених норицях. Виконання внутрішньовенної урографії обов'язково майже завжди аномалій розвитку геніталій. Певне значення в діагностиці аномалій мають ендоскопічні методи (кульдоскопія, лапароскопія, цистоскопія, ректороманоскопія), тим більше що при сучасному варіанті їх виконання можливе взяття матеріалу для біопсії. Однак у ряді випадків вирішальне значення для дітей набуває діагностичне черевосічення, яке при необхідності може бути перетворене на лікувальне: гонадектомія, резекція яєчників, пластика, висічення рудиментарних утворень, оментооваріопексія. Спроба застосувати з діагностичною метою визначення рівня гормонів (ЛГ, ФСГ, естрадіолу та інших фракцій, прегнандіолу, тестостерону) не призвела до бажаних результатів, так як здебільшого виявлялася або нормальна, або продукція гіпофізарних і яєчникових гормонів, що коливається. Генетичні методи поки що не зайняли провідного місця у діагностиці аномалій розвитку статевих органів. Має значення вказівка ​​на функціональну неповноцінність статевої системи у матерів та сестер дівчаток з аномаліями розвитку жіночих статевих органів. Визначення статевого хроматину та каріотипування цього контингенту дівчаток у 96% патології не виявляє. Спостерігаються зміни дерматогліфічних показників (збільшення загального гребінцевого рахунку, кількості завитків та інші характеристики) змушують запідозрити порушення генетично.

Лікування. При одних видах патології (сідлоподібна матка, однорога матка) ніякого лікування не потрібно. Достатньо лише знати про наявну аномалію для того, щоб надалі правильно вести вагітність, пологи, виконувати внутрішньоматочні маніпуляції. При інших видах патології, наприклад, при синдромі Рокитанського-Кюстера, лікування малоефективне і зводиться лише до створення штучної піхви. У випадках повної атрезії чи агенезії піхви при нормально сформованих внутрішніх статевих органах хірургічне лікування дає задовільний ефект. Створюване по одному з численних методів штучна піхва не тільки забезпечує цим жінкам можливість статевого життя, але і виконує роль каналу, що веде до звільнення піхви шийки матки. Атрезія нижньої третини піхви вимагає втручання в невеликому обсязі (тупий доступ до нижнього полюса піхвової трубки, розсічення слизової оболонки піхви, евакуація вмісту гематокольпосу і підшивання зведених країв слизової оболонки піхви до епідермісу). Рудиментарний або додатковий ріг видаляються під час оболонки. При різних варіантах подвоєння статевих шляхів з порушенням відтоку менструальної крові однією зі сторін роблять максимальне висічення медіальної стінки замкнутого піхви з метою створення загальної піхви. Взагалі вид хірургічного втручання при аномаліях будови геніталій визначається індивідуально. Нерідко для лікування великої аномалії геніталій одночасно формують дві хірургічні бригади: одну для операції з боку промежини і піхви, іншу - для абдомінального доступу. При аномаліях внутрішніх геніталій черевосічення - обов'язковий етап діагностики, лікування, оскільки одночасно з аномаліями часто виявляється пухлини яєчників та інших локалізацій. Найбільш сприятливі результати виходять при атрезії цноти. У центрі її наносять хрестоподібний розріз (2*2см) і після виділення основної частини крові, що скупчилася, рідкісними одиночними кетгутовими швами формують краї штучно створеного в незайманому плеві отвори. Протягом перших днів призначають засоби, що скорочують матку. У деяких дівчаток з метою профілактики рецидиву атрезії новостворений отвір доводиться бужувати, тампонувати. Між іншим, при ранній діагностиці атрезії плюви під час аналогічної операції або діагностичної пункції, що зазвичай передує операції, можна отримати кров, а слиз.

Прогноз. У багатьох випадках після хірургічної корекції аномалії здатність до зачаття не порушується. Нерідко виникають ознаки загрозливого переривання вагітності, але після ліквідації небезпеки вагітність може завершитися спонтанними пологами. Під час пологів майже завжди спостерігається аномалії родової діяльності та схильність до гіпотонічної кровотечі. Кесарів розтин проводиться в 50%.

Список літератури

• 1. Гінекологія дітей та підлітків. Кобозєва Н. В. Кузнєцова М. Н. Гуркін Ю. А. Медицина, 1988
• 2. Гінекологія підлітків. Гуркін Ю. А. Керівництво для лікарів.
• 3. Гінекологія. Підручник, за ред. Савельєвої Г. М.

Тривалість заняття – 6 год.

Мета заняття: вивчити етіологію, патогенез, класифікацію, клініку, діагностику основних форм аномалій та вад розвитку жіночих статевих органів; принципи терапії

Студент повинен знати: ембріогенез жіночої статевої системи, класифікацію аномалій та вад розвитку геніталій, клініку, діагностику та лікування.

Студент повинен вміти: діагностувати аномалії та вади розвитку жіночих статевих органів, провести огляд шийки матки за допомогою дзеркал, зондування порожнини матки, оцінити отримані результати та призначити лікування.

Місце проведення заняття: навчальна кімната, гінекологічне відділення.

Оснащення: таблиці, слайди, ехограми, гістерограм, відеофільми.

План організації заняття:

Організаційні питання – 10 хв.

Опитування студентів – 35 хв.

Робота у гінекологічному відділенні – 105 хв.

Продовження заняття у навчальній кімнаті – 100 хв.

Підсумковий контроль знань. Відповіді на запитання. Домашнє завдання – 20 хв.

Аномалія (від грец. anomalia) – неправильність, відхилення від нормального чи загальної закономірності.

До порушень розвитку статевої системи належать: 1) аномалії статевого розвитку, що супроводжуються порушенням статевого диференціювання (пороки розвитку матки та піхви, дисгенезія гонад, уроджений адреногенітальний синдром – АГС); 2) аномалії статевого розвитку без порушення статевого диференціювання (передчасне статеве дозрівання, затримка статевого дозрівання). Частота аномалій розвитку (АР) статевої системи становить близько 2,5%. Хромосомна та генна патологія є причиною близько 30% порушень статевого розвитку.

Аномалії розвитку (АР) статевих органів виникають вже в процесі ембріонального розвитку, хоча в деяких випадках можуть розвинутись і постнатально. Поряд з невеликими відхиленнями в будові, що не надають істотного впливу на життєдіяльність організму, до поняття «аномалії» входять також і тяжкі порушення ембріонального розвитку, що позначаються терміном «потворності», часто несумісні з життям. Частота вроджених аномалій розвитку статевих органів становить 0,23-0,9%, а стосовно всіх вад розвитку - близько 4%.

Пороки розвитку (ПР) статевих органів можуть бути дуже різноманітні як за своїм анатомічним характером, так і за результатами на стан здоров'я жінки. Для правильної оцінки особливостей пороків, що зустрічаються, необхідно розглянути нормальний процес розвитку геніталій.

У процесі ембріонального розвитку першими закладаються статеві залози. У ембріона на 3-4 тижні розвитку на внутрішній поверхні первинної нирки утворюється закладка гонади. При цьому у плода спостерігається асиметрія розвитку яєчників, яка проявляється в анатомічній та функціональній перевазі правого яєчника. Ця закономірність зберігається у репродуктивному віці. Клінічне значення цього явища полягає в тому, що після видалення правого яєчника у жінок значно частіше виникають порушення менструальної функції та нейроендокринні синдроми.

Утворення статевої системи тісно пов'язане з розвитком сечової системи, тому розгляд процесу розвитку правильніше здійснити одночасно як єдиної системи.

Нирки людини набувають своєї остаточної анатомічної та функціональної форми не відразу, а після двох проміжних стадій розвитку: переваги (pronephos) та первинної нирки (mesonephos) або вольфове тіло. Внаслідок цих двох перетворень утворюється остаточна або, вторинна, нирка (metanephos). Всі ці зачатки утворюються послідовно з різних зон нефрогенних тяжів, що розташовуються вздовж хребта. При цьому перевага існує короткий час, що швидко піддається зворотному розвитку і залишає після себе тільки первинний сечовий залишок або вольфів (мезонефральний) проток. Паралельно регресу переваги відбувається формування вольфового тіла, що представляє собою два поздовжні валики, що розташовуються симетрично вздовж зачатка хребта. Остаточна нирка утворюється з каудального відділу нефрогенного тяжа, а сечовод - з вольфової протоки. У міру розвитку постійної нирки та сечоводу відбувається регрес вольфових тіл та вольфових ходів. Їхні залишки у вигляді тонких канальців, вистелених епітелієм, місцями зберігаються і з них можуть утворитися кісти (параоваріальні). Залишок краніального кінця первинної нирки (epoopharon) розташовується у широкій зв'язці між трубою та яєчником; каудальний кінець (paroopharon) знаходиться також у широкій зв'язці між трубою та маткою. Залишки вольфової (гартнерівської) протоки розташовуються в бічних відділах шийки матки та піхви і можуть служити тлом для утворення кісти – кіста гартнерового ходу, а залишки вольфових тіл – параоваріальної кісти.

Паралельно з розвитком сечової системи йде освіта та статева система. На 5-му тижні розвитку на внутрішній поверхні вольфових тіл з'являються валикоподібні потовщення зародкового епітелію, різко відмежовані від тканини вольфових тіл - зачатки майбутніх статевих залоз (яєчників у жінки і яєчок у чоловіка). Одночасно із закладкою статевих залоз на зовнішній поверхні обох вольфових тіл починають розвиватися потовщення зародкового епітелію у вигляді тяжів, які називаються мюллеровими. Вони розташовуються паралельно і назовні від вольфових тіл. У міру зростання в хвостовому напрямку мюллерові тяжі із суцільних епітеліальних утворень перетворюються на канали (парамезонефральні). Одночасно з цим у зародка жіночої статі поступово редукуються вольфове тіло та вольфовий канал. Надалі верхні відділи мюллерових каналів залишаються назовні від вольфових проток, а нижні відхиляються досередини і, взаємно наближаючись до злиття, утворюють одну загальну протоку.

З верхніх відділів мюллерових каналів утворюються маткові труби, та якщо з нижніх – матка і більшість піхви. Цей процес починається з 5–6-го тижня і закінчується до 18-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Кінці верхніх відділів розширюються і утворюють вирви труб. Поступово подовжуючись, мюллерові канали досягають сечостатевого каналу та беруть участь в утворенні піхви. З утворенням мюллерових каналів сечостатевий канал поділяється на сечовий та статевий. Повне злиття мюллерових каналів та утворення матки відбувається наприкінці 3-го місяця розвитку ембріона, а утворення просвіту піхви – на 5-му місяці. Ділянки мюллерових каналів, що брали участь у формуванні маткових труб, та статеві залози (яєчники), спочатку розташовані по осі тіла зародка (вертикально), поступово переходять у горизонтальне положення і на 4-му місяці розвитку плода приймають положення, властиве дорослій жінці.

З сечостатевої клоаки та шкірних покривів нижніх відділів тіла зародка утворюються зовнішні статеві органи. На нижньому кінці тулуба зародка утворюється клоака, куди впадають кінець кишки, вольфові ходи з сечоводами, що розвиваються з них, а потім і мюллерові ходи. Від клоаки відходить алантоїс (сечовий проток). Перегородка, що йде зверху, ділить клоаку на дорсальний відділ (rectum) та вентральний відділ – сечостатеву пазуху (sinusurogenitalis). З верхнього відділу сечостатевої пазухи утворюється сечовий міхур, з нижнього – сечівник і переддень піхви. Вентральна поверхня клоаки (клоочна мембрана) спочатку є суцільною. Із закінченням процесу відділення сечостатевої пазухи від прямої кишки клоакальна мембрана також поділяється на анальний та урогенітальний відділи. Проміжна частина між зазначеними відділами є зачатком промежини. Надалі утворюється отвір в урогенітальній мембрані (зовнішній отвір уретри) та в анальній мембрані (задніпрохідний отвір). Спереду від клоачної мембрани по середній лінії з'являється клоачний бугор. У передній його частині виникає статевий бугор (зачаток клітора), навколо якого утворюються напівмісячної форми валики (статеві валики), що є зачатками великих статевих губ. На нижній поверхні статевого горбка в ділянці, суміжній із сечостатевою пазухою, утворюється жолобок, краї якого згодом перетворюються на малі статеві губи.

Аномалії розвитку жіночих статевих органів

Аплазія піхви. Синдром Рокитанського-Майєра-Костнера

До аномаліям розвитку жіночих статевих органіввідносять вроджені порушення анатомічної будови геніталій у вигляді незавершеного органогенезу, відхилення від величини, форми, пропорцій, симетрії, топографії, наявність утворень, не властивих жіночій статі у постнатальний період.

До аномалій розвитку жіночих статевих органів відносяться:

а) порушення в анатомічній будові;

б) затримка розвитку правильно сформованих статевих органів.

Причини

До виникнення аномалій розвитку жіночих статевих органів призводять спадкові, екзогенні, мультифакторіальні чинники. Виникнення вад розвитку геніталій відносять до критичного періоду внутрішньоутробного розвитку. В основі лежить відсутність злиття каудальних відділів парамезонефральних мюллерових проток, відхилення у перетвореннях урогенітального синуса, а також патологічний перебіг органогенезу гонад, який залежить від розвитку первинної нирки. Ці відхилення становлять 16% всіх аномалій.

Аномалії розвитку статевих органів частіше виникають при патологічному перебігу вагітності у матері у різні терміни вагітності. Це ранні та пізні гестози, інфекційні захворювання, інтоксикація, ендокринні порушення в організмі матері.

Крім того, аномалії розвитку жіночих статевих органів можуть виникати під впливом шкідливих факторів зовнішнього середовища, професійних шкідливих впливів у матері, отруєння токсичними речовинами.

Поряд з аномаліями геніталій, у 40% випадків зустрічаються аномалії сечовидільної системи (одностороння агенезія нирки), кишечника (атрезія заднього проходу), кісток (вроджений сколіоз), а також уроджені вади серця.

Існують такі типи порушень

1. Агенезія – відсутність органу.

2. Аплазія – відсутність частини органу.

При значному розтягуванні піхви можуть виникнути симптоми стиснення сечового міхура та кишечника, біль у попереку, а також переймоподібні болі та порушення загального стану у дні, що відповідають менструації.

Діагностика. Розпізнати атрезію гімена неважко. При огляді виявляється випинання назовні незайманої пліви синюватого кольору (тиск і просвічування крові). Ректоабдомінальне дослідження в області піхви виявляє еластичну пухлиноподібну освіту, на верхівці якого розташована матка.

Лікування переважно хірургічне. Операцію проводять обережно, дотримуючись правил асептики. При атрезії вагіни проводять висічення зарослого простору. За наявності великої атрезії висічення закінчують пластичною операцією.

Аномалії розвитку матки

1. Подвоєння матки та піхви виникає внаслідок порушення процесу з'єднання тих відділів мюллерових проток, з яких при нормальному ембріогенезі утворюються матка та вагіна.

2. Uterus didelphys – наявність двох самостійних статевих органів двох маток (у кожній є одна труба та один яєчник) двох шийок, двох вагін. Матки та вагіни розміщуються окремо, між ними знаходяться сечовий міхур та пряма кишка. Дві половини можуть бути розвинені задовільно чи нерівномірно: можлива повна або часткова відсутність порожнини в одній або обох половинках. Вагітність може наступати по черзі у кожній матці. Цей вид аномалії лікування не потребує.

3. Uterus duplex et vagina duplex – наявність двох маток, двох шийок та двох вагін. Але, на відміну першої форми, обидві матки з'єднуються на обмеженому ділянці, частіше у сфері шийки матки , фиброзно-мышечной перегородкою. Одна з маток поступається за величиною та у функціональному відношенні. На менш розвиненій матці може бути атрезія маточного зіва.

При частковій атрезії однієї вагіни можливе скупчення крові - haematoсоlpos lateralis. Якщо у верхньому відділі піхви є закупорка, то можливе інфікування кров'ю, що накопичилася, і утворення абсцесу в атрезированном піхву. За наявності порожнини в рудиментарному розі матки та аплазії піхви накопичується менструальна кров і утворюється хематометра.

У рудиментарний ріг з маткової труби може проникнути запліднена яйцеклітина.

Вагітність у рудиментарному розі протікає за типом позаматкової вагітності та підлягає оперативному лікуванню.

4. Uterus bicornis – дворога матка виникає від злиття парамезонефральних ходів. У результаті спостерігається загальна вагіна, інші органи роздвоєні. Як правило, органи з одного боку виражені слабше, ніж з іншого.

При дворогій матці може бути дві шийки – uterus bicollis. При цьому вагін має звичайну будову або в ній може бути часткова перегородка.

Іноді при дворогій матці може бути одна шийка, яка утворюється від повного злиття обох половин – uterus bicornis uncollis. Можливе майже повне злиття обох рогів за винятком дна, де утворюється сідлоподібне поглиблення – сідлоподібна матка (uterus arcuatus). У сідлоподібній матці може бути перегородка, яка поширюється на всю порожнину, або часткова перетинка в ділянці дна або шийки матки.

При задовільному розвитку одного рогу матки та різко вираженому рудиментарному стані іншої утворюється єдинорога матка – uterus unicornus.

клінічна картина. Подвоєння матки та піхви може протікати безсимптомно. При досить задовільному розвитку обох або навіть однієї матки менструальна та статева функції не порушуються.

Вагітність може наступати то в одній, то в іншій порожнині матки, можливо нормальний перебіг пологів та післяпологового періоду. Якщо різні ступені подвоєння поєднуються з недорозвиненням яєчників і матки, виникають симптоми, характерні при затримці розвитку (порушення менструальної, статевої та дітородної функцій). Часто зустрічаються мимовільні викидні, родова слабкість, кровотечі у післяпологовому періоді. Гематокольпос та гематометри супроводжуються болем, підвищенням температури. При пальпації живота виявляють безболісну пухлину, що зміщується.

Діагностика. Розпізнати подвоєння матки та піхви в більшості випадків неважко, здійснюють це за допомогою звичайних методів обстеження (бімануального, обстеження за допомогою дзеркала, зондування, УЗД). За необхідності застосовують метросальпінгографію, лапароскопію.

Лікування. Подвоєння матки та піхви протікають безсимптомно та лікування не вимагають.

За наявності перегородки у піхву, яка перешкоджає народженню плода, проводять її розсічення.

За наявності симптомів затримки розвитку геніталій призначають циклічну гормональну терапію.

При скупченні крові в атрезованій піхві або в рудиментарному розі потрібне хірургічне лікування. За наявності аномалій матки проводять хірургічну корекцію – операцію метропластики.

Джерела

• В.Л. Грищенко, М.О. ЩербинаГінекологія - Підручник. – 2007.
• Грищенко В., Василевська Л.М., Щербина Н.А.Гінекологія - Підручник для профільних ВНЗ. – Фенікс, 2009. – 604 с. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Дитяча гінекологія. – Медичне інформаційне агентство, 2007. – 480 с. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimedia Foundation. 2010 .

Пороки розвитку статевих органів виникають у процесі ембріогенезу під впливом дії факторів, що пошкоджують, на ембріон. До факторів, що пошкоджують, відносять захворювання матері (інфекційні, ендокринні), інтоксикації (алкоголь, наркотики, шкідливі хімічні речовини), радіацію, ускладнення вагітності та пологів (токсикоз вагітних, особливо важкі форми, гіпоксія плода, родова травма ЦНС). Вади розвитку статевих органів можуть виникати у зв'язку з генетичними аномаліями.

Пороки розвитку зовнішніх статевих органів

Пороки розвитку зовнішніх статевих органів трапляються як гермафродитизму, вродженого адреногенитального синдрому.

Гермафродитизм - наявність у індивідуума ознак обох статей. Справжній гермафродитизм зустрічається дуже рідко. При ньому статеві залози містять тканину і яєчок, і яєчників. Внутрішні статеві органи та вторинні статеві ознаки можуть бути переважно жіночого та чоловічого типу. Хибний гермафродитизм, чи псевдогермафродитизм,-- такий порок, у якому будова зовнішніх статевих органів відповідає характеру статевих залоз. При помилковому жіночому гермафродитизмі внутрішні статеві органи сформовані правильно: є яєчники, матка, труби, піхва. Зовнішні ж статеві органи за будовою наближаються до чоловічого типу: клітор збільшений, великі статеві губи утворюють подобу мошонки, піхву в нижній третині пов'язане з уретрою (урогенні синус).

Жіночий псевдогермафродитизм розвивається при вродженому адреногенітальному синдромі, зумовленому порушеним біосинтезом глюкокортикоїдів.

Вади розвитку зовнішніх статевих органів можуть поєднуватися з вадами розвитку сечівника і прямої кишки.

Аномалії розвитку яєчників

Аномалії розвитку яєчників можуть зустрічатися у вигляді відсутності одного з яєчників, дисгенезії гонад та склерокістозних яєчників.

Дисгенезія гонад (синдром Шерешевського – Тернера) – генетично обумовлене захворювання, пов'язане з хромосомними порушеннями. Це первинний дефіцит яєчникової тканини, при якому яєчники представлені нефункціонуючими сполучнотканинними тяжами. Причинами дисгенезії гонад можуть бути інфекційні захворювання та інтоксикації матері під час вагітності під час статевого диференціювання гонад ембріона.

Дівчатка відстають у зростанні, а іноді й у розумовому розвитку, можливі множинні вади розвитку інших органів та систем.

Дисгенезія гонад характеризується первинною аменореєю, відсутністю статевих ознак, недорозвиненням молочних залоз, матки, зовнішніх статевих органів, відсутністю статевого оволосіння. Лікування. Корекція виражених ендокринних порушень, зазвичай, за допомогою замісної терапії препаратами статевих гормонів.

Синдром склерокістозних яєчників (синдром Штейна – Левенталя) – порушення синтезу статевих гормонів у яєчниках внаслідок неповноцінності ензимних систем. Це захворювання вважають спадково обумовленим. При ньому виробляється багато чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Клінічно синдром склерокістозних яєчників проявляється гіпоменструальним синдромом або аменореєю, надмірним оволосінням, двостороннім збільшенням яєчників, наявністю добре розвинених вторинних статевих ознак, безпліддям.

Лікування. Терапія може бути як консервативною (гормональні препарати), так і оперативною (клиноподібна резекція яєчників або термокаутеризація гонад під час лапароскопії).

Аномалії розвитку матки та піхви

Аномалії розвитку матки та піхви виникають при порушенні злиття мезодермальних проток і спостерігаються у клінічній практиці нерідко.

Аплазія піхви - повна його відсутність - нерідко поєднується з недорозвиненням матки та яєчників. Однак може зустрічатися ізольована аплазія піхви при нормальній матці та яєчниках. Аплазія піхви виникає внутрішньоутробно у разі порушення розвитку нижніх відділів мезодермальних проток. Непрохідність піхви може бути спричинена його зарощенням (атрезія), що є наслідком травм або запальних процесів у піхві (наприклад, при дифтерії). Зарощення піхви може виникати і внутрішньоутробно внаслідок запалення статевих органів.

Аплазія та атрезія піхви відрізняються за своїм походженням, проте клінічні прояви їх подібні. Зазвичай непрохідність піхви проявляється в період статевого дозрівання, коли з початком менструацій кров не знаходить відтоку і накопичується вище за перешкоду. Окрім відсутності менструацій, хворі скаржаться на неможливість статевого життя.

Найчастішою формою пороку розвитку незайманої пліви є відсутність отвору в ній, зарощення її (атрезія), тобто незаймана плева повністю закриває вхід у піхву. Атрезія цноти звичайно проявляється з початком менструальної функції. Менструальна кров, не маючи виходу назовні, накопичується у піхві та розтягує його стінки (гематокольпос). Дівчина скаржиться на болі, що розпирають внизу живота, тиск на пряму кишку. Якщо атрезія цноти не усувається вчасно, виникає гематометра (скупчення крові в матці), гематосальпінкс (скупчення крові в маткових трубах).

Розрив-гематосальпінкс викликає зазвичай перитонеальні явища.

Діагностика. Заснована на клінічній картині захворювання. При огляді зовнішніх статевих органів спостерігається суцільна незаймана плева, синюшна і випинається. При ректоабдомі-нальному дослідженні в малому тазі пальпується еластичне пухлиноподібне утворення (розтягнуте піхву), а над ним маленьке тіло матки. При гематометрі матка збільшена, м'яка, болісна.

Лікування. Виробляється хрестоподібне розсічення цнотливої ​​пліви. Кров витікає назовні, біль зникає. Щоб краї розрізу не зросталися, необхідно обшити їх кетгутові шви. При атрезії піхви роблять розтин рубців і перегородок. При аплазії піхви використовують хірургічні методи лікування

штучної піхви з використанням сигмовидної кишки, тазової очеревини). Штучне піхву формують у каналі, створюваному між уретрою та прямою кишкою. Стає можливим статеве життя, а за наявності матки можливий настання вагітності.

Подвоєння матки та піхви. Ця патологія виникає внаслідок неправильного злиття мезодермальних проток. Подвоєння цих органів може поєднуватися з відсутністю порожнини матки чи піхви. Найбільш різко вираженою формою цієї пороку є повне подвоєння матки та піхви (рис.19): є дві матки (у кожної одна труба та один яєчник), дві шийки та дві піхви. Однак частіше зустрічається подвоєння матки та піхви, при якому обидві половини більш тісно стикаються. При цьому вади розвитку одна з половин може бути розвинена Слабше за іншу, можливо часткову або повну відсутність порожнини на одній з половин. При частковому закритті просвіту однієї піхви у ньому можливе скупчення менструальної крові. Можливе злиття піхви та шийки матки з поділом тіла матки (дворога матка). При дворогій матці можуть бути дві шийки, що тісно прилягають один до одного, і неповна перегородка у піхву або одна шийка матки (рис. 20). Один ріг матки може бути рудиментарним (зародковим), у ньому можливий настання вагітності, яка протікає за типом позаматкової та потребує хірургічного втручання (видалення рогу).

Дворога матки може мати неповну перегородку в її порожнині та сідлоподібну форму дна. Якщо один ріг матки виражений добре, а інший перебуває у стані різкого недорозвинення, матку можна назвати однорогою.

Причиною виникнення цих вад є дія шкідливих факторів у перші 3 місяці внутрішньоутробного розвитку або вплив генетичних факторів.

Клінічна картина. Подвоєння матки та піхви може протікати безсимптомно. Статеве життя можливе, вагітність може наступати то в одній, то в іншій порожнині матки, можливі мимовільні пологи. Для перебігу пологів характерні аномалії родової діяльності, гіпотонічні кровотечі. При розвитку вагітності в одній матці в іншій утворюється децидуальна оболонка, що виділяється у післяпологовому періоді. Під час аборту потрібно вишкрібання обох порожнин матки. При частковому чи повному зарощении піхви клінічна картина проявляється з початком менструальної функції внаслідок накопичення крові у замкнутої порожнини.

Іноді вади розвитку матки та піхви супроводжуються гіпофункцією яєчників (скарги на аменорею, дисменорею, безплідність).

Діагностика. Здійснюється на підставі дослідження та за допомогою (зондування, гістеросальпінго-, лапароскопія, рентгенопельвіграфія).

Лікування. При безсимптомному перебігу лікування не потрібне. При накопиченні крові необхідно розкрити порожнини. При первинному невиношуванні вагітності чи безплідності, викликаному наявністю дворогої матки, використовують хірургічні методи - створення одного тіла матки із двох. При вагітності у рудиментарному розі матки його видаляють, залишаючи яєчник та маткові труби.

Аномалії розвитку жіночих статевих органів

Ембріональний розвиток статевих органів відбувається у тісному взаємозв'язку з розвитком сечовивідних шляхів та нирок. Тому аномалії розвитку цих двох систем часто трапляються одночасно. Нирки розвиваються по стадіях: перевага (головна нирка), первинна нирка (вольфове тіло) та остаточна нирка. Всі ці утворення походять з нефрогенних тяжів, що розташовуються вздовж хребта. Переднька швидко зникає, перетворюючись на сечовий міхур - згодом вивідна протока (вольфів хід) первинної нирки (вольфове тіло). Вольфові тіла у вигляді валиків розташовуються вздовж хребта, змінюючись у міру розвитку та перетворюючись на інші утворення. Їхні залишки у вигляді тонких канальців зберігаються в широкій (між трубою та яєчником), воронко-тазовій зв'язках та у бічних відділах шийки матки та піхви (гартнерівський хід). З цих залишків можуть згодом розвиватися кісти. Редукція вольфових тіл і ходів відбувається паралельно розвитку остаточної нирки, що походить з нефрогенного відділу коітального тяжа. Вольфові ходи перетворюються на сечоводи.

Розвиток яєчників походить з епітелію черевної порожнини між зачатком нирки та хребта, займаючи область від верхнього полюса до каудального кінця вольфового тіла. Потім внаслідок диференціювання клітин статевого валика виникає зародковий епітелій. З останнього виділяються великі клітини, що перетворюються на первинні яйцеклітини - овонії, оточені фолікулярним епітелієм. З цих комплексів потім утворюються примордіальні фолікули у сформованому кірковому шарі яєчників. У міру формування яєчники поступово опускаються у малий таз разом із зачатком матки.

Матка, труби та піхва розвиваються з мюллерових ходів, які виникають в області сечостатевих складок, швидко від них відокремлюючись (4-5-й тиждень внутрішньоутробного розвитку). У складках невдовзі утворюються порожнини. Мюллерові ходи, розташовуючись уздовж вольфових проток, опускаються в сечостатеву пазуху. Зростаючись з її вентральною стінкою, вони утворюють горбок - зачаток незайманої пліви. Середні та нижні відділи мюллерових ходів зливаються, зростаються і утворюють єдину порожнину (10-12-й тиждень внутрішньоутробного періоду). У результаті з верхніх відокремлених відділів утворюються труби, зі злилися середніх - матка, та якщо з нижніх - піхву.

Зовнішні статеві органи розвиваються із сечостатевої пазухи та шкірних покривів нижнього відділу тіла зародка. Внизу тулуба зародка утворюється клоака, куди впадають кінець кишки, вольфові ходи з сечоводами, що розвиваються в них, а також мюллерові ходи. Перегородкою клоаку ділиться на дорзальний (пряму кишку) і вентральний (сечостатеву пазуху) відділи. З верхнього відділу сечостатевої пазухи утворюється сечовий міхур, з нижнього - сечівник і переддень піхви. Сечостатева пазуха відокремлюється від прямої кишки і поділяється на анальний (у ньому утворюється задній отвір) і урогенітальний (у ньому утворюється зовнішній отвір уретри) відділи, а частина між ними є зачатком промежини. Спереду від клоачної мембрани утворюється статевий горбок – зачаток клітора, а навколо нього – статеві валики – зачатки великих статевих губ. На задній поверхні статевого горбка утворюється жолобок, краї якого перетворюються на малі статеві губи.

Пороки розвитку статевих органіввиникають зазвичай в ембріональному періоді, рідко – у постнатальному. Частота їх зростає (2-3%), що особливо було зазначено в Японії через 15-20 років після ядерних вибухів у Хіросімі та Нагасакі (до 20%). Причинами аномального розвитку статевих органів вважаються тератогенні фактори, що діють в ембріональний, можливо, фетальний і навіть постнатальний періоди. Тератогенні фактори можна поділити на зовнішні та внутрішні. До зовнішніх відносяться: іонізуючі випромінювання; інфекції; лікарські засоби, особливо гормональні; хімічні; атмосферні (недолік кисню); аліментарні (нераціональне харчування, дефіцит вітамінів) та багато інших, що порушують процеси метаболізму та клітинного поділу. До внутрішніх тератогенних впливів відносяться всі патологічні стани материнського організму, що особливо сприяють порушенням гормонального гомеостазу, а також спадкові.

Класифікувати вади розвитку жіночих статевих органів можна за ступенем тяжкості: легкі, що не впливають на функціональний стан статевих органів; середні, що порушують функцію статевих органів, але допускають можливість народження дітей; важкі, що виключають можливість виконання дітородної функції. У практичному плані більш прийнятна класифікація з локалізації.

Пороки розвитку яєчників,як правило, обумовлені хромосомними порушеннями та супроводжуються або сприяють патологічним змінам усієї репродуктивної системи, а нерідко – та інших органів та систем. Найчастішою з таких аномалій є дисгенезія гонад у різних формах (чиста, змішана та синдром Шерешевського-Тернера). Це важкі вади, що потребують спеціального лікування та довічної замісної гормонотерапії. До цієї групи відноситься також синдром Клайнфельтера, коли організм формується за чоловічим типом, але з деякими ознаками інтерсексуалізму, проявами якого може бути, наприклад, гінекомастія. Повна відсутність одного або обох яєчників, а також наявність додаткового третього (хоча в літературі згадується) практично не зустрічається. Недостатній анатомічний та функціональний розвиток яєчників може бути первинним або вторинним і зазвичай поєднується з недорозвиненням інших відділів статевої системи (варіанти статевого інфантилізму, гіпофункції яєчників).

Аномалії розвитку труб, матки та піхви є найчастішими та практично важливими, можуть бути у вигляді середніх та важких форм. З аномалій труб можна, можливовідзначити їх недорозвинення як прояв генітального інфантилізму. До рідкісних аномалій відносяться їх аплазія, рудиментарний стан, додаткові отвори в них та додаткові труби.

Аплазія піхви(aplasia vaginae) (синдром Рокитанського-Кюстера) – одна з найчастіших аномалій. Є наслідком недостатнього розвитку нижніх відділів мюллерових ходів. Вона супроводжується аменореєю (як істинною, і помилковою). Статеве життя при цьому порушене або неможливе. Лікування хірургічне: бужування з нижнього відділу; створення штучного піхви зі шкірного клаптя, ділянок тонкої, сигмовидної кишки. Останнім часом його формують із тазової очеревини. Створюється піхва в штучно сформованому каналі між прямою кишкою, сечівником і дном сечового міхура. Нерідко аплазія піхви поєднується з ознаками затримки розвитку матки, труб та яєчників. Інші варіанти аномалії піхви поєднуються з вадами розвитку матки.

Пороки розвитку матки зустрічаються найчастіше серед вад геніталій. З вад матки, що розвиваються в постнатальному періоді, можна відзначити гіпоплазію, інфантилізм, які поєднуються і з аномальним становищем цього органу – гіперантефлексією чи геперретрофлексією. Матка з такими вадами відрізняється від нормальної матки меншими розмірами тіла та довшою шийкою (інфантильна матка) або пропорційним зменшенням тіла та шийки. У нормі тіло матки припадає 2/3, але в шийку - 1/3 обсягу матки. При інфантилізмі та гіпоплазії матки в залежності від ступеня вираженості можуть бути аменорея або альгодисменорея. Останній симптом особливо часто спостерігається при поєднанні цих вад з гіперфлексією. Лікування проводиться аналогічно такому при гіпофункції яєчників, з якою ці вади поєднуються. Альгодисменорея нерідко зникає при випрямленні кута між шийкою та тілом матки за допомогою розширювачів Гегара. До вад матки, що сформувалися в ембріональному періоді внаслідок порушень злиття мюллерових ходів, відносяться комбіновані вади матки та піхви (рис. 17). Найбільш вираженою формою є наявність цілком самостійних двох статевих органів: двох маток (кожна з однією трубою та одним яєчником), двох шийок та двох піхв (uterus didelphus). Це вкрай рідкісна вада Частіше зустрічається таке подвоєння за наявності зв'язку між стінками матки (uterus duplex et vagina duplex). Цей вид вади може поєднуватися з іншими. Наприклад, при частковій атрезії однієї з піхв утворюється ематоколос. Іноді порожнина однієї з таких маток сліпо закінчується, а її шийка та друга піхва відсутні - є подвоєння матки, але одна з них у вигляді рудименту. За наявності поділу в ділянці тіла матки і щільного з'єднання в ділянці шийки утворюється дворога матка - uterus bicornis. Вона буває із двома шийками (uterus bicornis biccollis), а піхва має звичайну будову або в ній існує часткова перегородка (vagina subsepta). Дворогість може бути виражена незначно, лише в ділянці дна, де утворюється поглиблення, - сідлоподібна матка (uterus arcuatus). Сідлоподібна матка може мати повну перегородку, що розповсюджується на всю порожнину (uterus arcuatus septus) або часткову, в ділянці дна або шийки (uterus subseptus). В останньому випадку зовнішня поверхня матки може бути звичайною. Подвоєння матки та піхви можуть не давати симптомів. При їх хорошому розвитку (з обох або з одного боку) менструальна, статева та дітородна функції можуть бути порушені. У таких випадках лікування не потрібне. У разі перешкод, які під час пологів можуть представляти перегородки піхви, останні розсікаються. При атрезії одного з піхв та скупченні у ньому крові показано оперативне лікування. Особливу небезпеку становить вагітність у рудиментарній матці (варіант позаматкової вагітності). При запізнілій діагностиці відбувається її розрив, що супроводжується масивною кровотечею. Така патологія потребує термінового оперативного лікування.

Діагностика аномалій розвитку яєчників, матки, труб та піхви здійснюється за даними клінічних, гінекологічних та спеціальних (УЗД, рентгенографія, гормональні) досліджень.

Гінатрезії- Порушення прохідності статевого каналу в області незайманої пліви (atresia hymenalis), піхви (atresia vaginalis) та матки (atresia uterina). Вважається, що вони можуть бути вродженими та набутими у постнатальний період. Основною причиною вроджених та набутих аномалій є інфекція, що викликає запальні захворювання геніталій, а також не виключається можливість їх розвитку через дефекти мюллерових ходів.

Атрезія незайманої плівипроявляється зазвичай у період статевої зрілості, коли менструальна кров накопичується у піхву (haematocolpos), матці (haematometra) і навіть у трубах (haematosalpinx) (рис. 18). У терміни менструацій виникають переймоподібні болі та нездужання. Болючі відчуття можуть бути постійними за рахунок здавлення «кров'яною пухлиною» сусідніх органів (прямої кишки, сечового міхура). Лікування - хрестоподібний розріз пліви та видалення вмісту статевих шляхів.

Атрезії піхвиможуть локалізуватися у різних відділах (верхній, середній, нижній) та мати різну протяжність. Супроводжуються тією ж симптоматикою, що й атрезія цноти, включаючи відсутність виходу менструальної крові та нездужання в терміни менструацій (molimina menstrualia). Лікування – хірургічне.

Атрезія маткизазвичай виникає внаслідок заростання внутрішнього зіва шийного каналу, обумовленого травматичними ушкодженнями чи запальними процесами. Симптоми аналогічні, як при гінатрезії нижчих відділів. Лікування також хірургічне – розкриття цервікального каналу та випорожнення матки.

Рис. 1 7. Схема різних вад розвитку матки: а- подвійна матка; б -подвоєння матки та піхви; в- дворога матка; г -матка із перегородкою; д- матка з неповною перегородкою; е -однорога матка; ж- несиметрична дворога матка (один рудиментарний ріг).

Пороки розвитку зовнішніх статевих органів виявляються як гермафродитизму. Останній може бути істинним та хибним. Істинний гермафродитизм - це коли в статевій залозі існують специфічні залози яєчника і сім'яника (ovotestis), що функціонують. Проте навіть за наявності такого будови статевих залоз зазвичай елементи чоловічої залози не функціонують (відсутня процес сперматогенезу), що майже виключає можливість істинного гермафродитизму. Псевдогермафродитизм - це аномалія, коли будова статевих органів відповідає статевим залозам. Жіночий псевдогермафродитизм характеризується тим, що за наявності яєчників, матки, труб і піхви зовнішні статеві органи будовою нагадують чоловічі (різної міри вираженості). Розрізняють зовнішній, внутрішній та повний (зовнішній та внутрішній) жіночий псевдогермафродитизм. Зовнішній жіночий псевдогермафродитизм характеризується гіпертрофією клітора та наявністю зрощення великих статевих губ по середній лінії на кшталт мошонки при виражених яєчниках, матці, трубах та піхві. При внутрішньому гермафродитизмі поряд з вираженими внутрішніми статевими жіночими органами існують вольфові ходи (вивідні протоки сім'яників) та парауретральні залози – гомологи передміхурової залози. Поєднання цих двох варіантів є повним жіночим гермафродитизмом, який зустрічається вкрай рідко. Виділяють ще вади, при яких пряма кишка відкривається в ділянку напередодні піхви нижче незайманої пліви (anus vestibularis) або піхву (anus vaginalis). З пороків сечівника рідко відзначаються гіпоспадія - повна або часткова відсутність уретри та епіспадія - повне або часткове розщеплення передньої стінки клітора та уретри. Корекція вад зовнішніх статевих органів досягається тільки хірургічним шляхом, причому не завжди з повним ефектом.