Гемоглобін поєднує в собі два обов'язкові компоненти:

• білок глобіну, що займає 96% від усієї сполуки;
• залізовмісний гем, що входить до складу на 4%.

Цей вид хромопротеїнів виконує життєво важливу функцію в організмі людини: здійснює транспортування кисню від дихальних органів до всіх клітин і тканин, а від них, до легеневої системи, переносячи непотрібний вуглекислий газ, що звільнився в процесі обміну. Крім дихання, він бере участь в окисно-відновних реакціях та енергетичному акумулюванні.

Гемоглобін є основною складовою червоних кров'яних тілець - еритроцитів. Саме завдяки йому вони отримали свою назву і функціональне призначення. У сухій речовині людського еритроциту налічують 95% гемоглобіну, і лише 5 % інших речовин (ліпідів і білків).

Які види гемоглобіну існують?

За білковим вмістом гемоглобін можна розділити на два види:

Фізіологічно, властиво з'являтися на певних етапах нормального розвитку людського організму. А ось патологічні види гемоглобіну утворюються внаслідок неправильного послідовного розташування амінокислотного ряду в глобіні.

За формами можна виділити такі види гемоглобіну:

Для профілактики захворювань та лікування проявів варикозу на ногах наші читачі радять Антиварикозний гель «VariStop», наповнений рослинними екстрактами та оліями, він м'яко та ефективно усуває прояви хвороби, полегшує симптоми, тонізує, зміцнює судини.

1. Оксигемоглобін;
2. Карбоксигемоглобін;
3. Метгемоглобін;
4. Міоглобін.

Що таке оксигемоглобін?

Оксигемоглобін отримав свою назву завдяки здатності переносити кисень. Але повністю здійснити процес дихання може тільки в команді з карбогемоглобіном.

Отже, оксигемоглобін з'єднується з 2 і доставляє до тканин кисень, а на зворотному шляху перетворюється на карбогемоглобін забираючи у клітин СО2 - вуглекислий газ, доставляючи його в органи дихання. Завдяки здатності гемоглобіну з легкістю приєднувати та віддавати хімічні речовини у вигляді кисню та вуглекислого газу, організм людини постійно насичується чистим киснем, а не труїтися продуктами його розпаду.

Уявлення про карбоксигемоглобін

Цей вид гемоглобіну відбувається тоді, коли він з'єднується з СОНb - чадним газом. У такому разі гемоглобін набуває незворотного статусу, а отже ставати марним, адже більше ніколи не зможе виконувати дихальну функцію. З цього випливає, що не всі види гемоглобіну та його сполуки можуть бути корисними для організму.

Шкідливі компоненти у вигляді чадного газу можуть надходити як із навколишнього середовища, так і утворюватися всередині людини внаслідок організмових порушень.

З довкілля чадний газ може надходити легені, якщо людина знаходилася в пожежній зоні або більшу частину життя пробула в дорозі, де часто дихала вихлопними газами.

Певний відсоток незворотного з'єднання посідає частку курців. Якщо навіть людина має високий показник гемоглобіну, то через куріння лише їх частина буде нормально функціонувати.

Самоотруєння, трапляється, коли відбувається відмирання власних клітин організму та його некроз. Цей вид прийнято називати – «ендогенний чадний газ». Такі ситуації спостерігаються дуже рідко, частіше чадний газ надходить ззовні.

Поняття про метгемоглобін

Метгемоглобін (metHb) з'являється світ за рахунок сполуки з хімічними речовинами, у яких трапляються нерозривні зв'язку. Таким чином, види гемоглобіну, що вийшли, та їх функції, подібно до карбоксигемоглобіну, є марними.

В цьому випадку трапляються зв'язки з такими хімічними агентами як: нітратні, сірководневі, сульфідні речовини. До них належать і лікарські речовини у вигляді аналгетиків та хіміотерапевтичних речовин під час лікування онкологічних захворювань.

Аналогічно ситуації з чадним газом, зв'язки нерозривного характеру можуть утворитися внаслідок надходження в організм ззовні, і у випадках коли, накопичившись у тканинах, радикали вивільняються у процесі руйнації клітин.

Іноді порушення роботи травного тракту може спричинити надходження радикалів у кров. Коли система травлення не може впоратися зі своєю функцією та пропускає такі види гемоглобіну у кров'яне русло.

Що таке міоглобін?

Міоглобін, вважається абсолютним аналогом гемоглобіну червоних кров'яних тілець крові. Єдиною відмінністю вважається те, що місцем локалізації цього залізовмісного білка є м'язи скелета та серця. Якщо ж якось вони раптом будуть пошкоджені, то міоглобін природно потрапить у потік кров'яного русла, а далі виведеться з організму за рахунок фільтрації нирок.

Але існує можливість закупорки ниркового канальця, і подальшого його некрозу. У такому разі може утворитися ниркова недостатність та кисневе голодування тканин.

Інші існуючі види гемоглобіну

Окрім основного переліку варіацій, існують ще й інші види гемоглобіну у крові.

З різних інформаційних джерел можна почути такі варіації як:

• фетальний гемоглобін;
• дисгемоглобін;
• глікований гемоглобін.

Фетальний гемоглобін

Фетальна форма гемоглобіну знаходиться у складі крові плода в період вагітності, а також у новонароджених дітей протягом перших трьох тижнів життя. Відмінним моментом від гемоглобіну дорослої людини є лише те, що фетальний вигляд має кращу здатність транспортувати кисень. А ось зміни кислотності життя фетальний гемоглобін практично зникає. У тілі дорослої людини він становить лише один відсоток.

Дисгемоглобін утворюється внаслідок таких зв'язків, які назавжди позбавляють його здатності виконувати характерні корисні властивості. Це означає, що такий гемоглобін переміщатиметься з кров'ю, але як недієздатний допоміжний атрибут. Згодом його утилізують селезінкою, як зношений матеріал.

У нормі дисгемоглобін присутній в організмі кожної здорової людини. Якщо випадки подібних зв'язок частішають, органам кровообігу доводиться працювати з більшою інтенсивністю, і вони швидше виснажуються та зношуються.

Глікований гемоглобін

Коли зв'язуються гемовий білок та глюкоза, утворюється глікований гемоглобін. Він також є незворотним з'єднанням. Його кількість підвищується, коли збільшується рівень цукру на крові. Зустрічається в основному у людей, які страждають на цукровий діабет. Через те, що гемоглобін живе приблизно 100 днів, завдяки лабораторним дослідженням можна визначити ефективність терапевтичного лікування, продовжити чи призначити нове.

Не варто вигадувати і лякати себе думками, приміряючи він всі можливі захворювання. Якщо ви працюєте в зоні ризику або можете захворіти на спадкову лінію, то краще звернутися до фахівця і провести ряд лабораторних досліджень. Намагайтеся позбутися шкідливих звичок і частіше гуляти на свіжому повітрі.

Статті на тему:

1. Яка роль гемоглобіну в організмі людини та наслідки її нестачі?
2. Причини низького гемоглобіну у жінок: особливості та форми анемічних станів
3. Функції гемоглобіну - як базової хімічної сполуки в організмі людини
4. Нормальний рівень глікозильованого гемоглобіну для хворих на діабет

Коментарі

Інформація, представлена ​​на сайті, не повинна використовуватись для самостійної діагностики та лікування. Необхідна консультація спеціаліста

Будова та форми гемоглобіну

Гемоглобін (скорочено Hb) - це залізовмісний кисне-переносить металопротеїн, що міститься в еритроцитах хребетних тварин.

Гемоглобін входить до складу групи білків гемопротеїни, які самі є підвидом хромопротеїнів і поділяються на неферментативні білки (гемоглобін, міоглобін) та ферменти (цитохроми, каталаза, пероксидаза). Небілковою частиною їх є гем - структура, що включає порфіринове кільце (що складається з 4 пірольних кілець) і іона Fe 2+ . Залізо зв'язується з порфіриновим кільцем двома координаційними та двома ковалентними зв'язками.

Будова гемоглобіну

Білкові субодиниці у нормальному гемоглобіні можуть бути представлені різними типами поліпептидних ланцюгів: α, β, γ, δ, ε, ξ (відповідно, грец. – альфа, бета, гамма, дельта, епсілон, ксі). До складу молекули гемоглобіну входять по два ланцюги двох різних типів.

Гем з'єднується з білковою субодиницею, по-перше, через залишок гістидину координаційним зв'язком заліза, по-друге, через гідрофобні зв'язки піррольних кілець та гідрофобних амінокислот. Гем розташовується як би «в кишені» свого ланцюга і формується протомір, що містить гем.

Нормальні форми гемоглобіну

• HbР - примітивний гемоглобін, що містить 2 ξ- і 2 ε-ланцюга, зустрічається в ембріоні між 7-12 тижнями життя;
• HbF - фетальний гемоглобін, містить 2 - і 2 -ланцюги, з'являється через 12 тижнів внутрішньоутробного розвитку і є основним після 3 місяців;
• HbA – гемоглобін дорослих, частка становить 98 %, містить 2 α- та 2 β-ланцюги, у плода з'являється через 3 місяці життя і до народження становить 80 % всього гемоглобіну;
• HbA 2 - гемоглобін дорослих, частка становить 2 %, містить 2 α- та 2 δ-ланцюга;
• HbO 2 - оксигемоглобін, утворюється при зв'язуванні кисню в легенях, в легеневих венах його% від усієї кількості гемоглобіну;
• HbCO 2 - карбогемоглобін, утворюється при зв'язуванні вуглекислого газу в тканинах, у венозній крові становить% від усієї кількості гемоглобіну.

Гемоглобін. Вміст гемоглобіну у крові, рівень, вимірювання гемоглобіну.

Гемоглобін - дихальний пігмент крові, що бере участь у транспорті кисню та вуглекислоти, виконує буферні функції, підтримання рН. Міститься в еритроцитах (червоні кров'яні тільця крові – щодня організм людини виробляє 200 мільярдів червоних кров'яних кульок). Складається з білкової частини – глобіну – та залізовмісної порфіритової частини – гема. Це білок із четвертинною структурою, утвореною 4 субодиницями. Залізо в гемі ​​знаходиться у двовалентній формі.

Вміст гемоглобіну в крові у чоловіків дещо вищий, ніж у жінок. Діти першого року життя спостерігається фізіологічне зниження концентрації гемоглобіну. Зниження вмісту гемоглобіну в крові (анемія) може бути наслідком підвищених втрат гемоглобіну при різноманітних кровотечах або підвищеному руйнуванні (гемолізі) еритроцитів. Причиною анемії може бути нестача заліза, необхідного для синтезу гемоглобіну, або вітамінів, що беруть участь у освіті еритроцитів (переважно В12, фолієва кислота), а також порушення утворення клітин крові при специфічних гематологічних захворюваннях. Анемія може виникати вдруге при різноманітних хронічних негематологічних захворюваннях.

Альтернативні одиниці виміру: г/л

Коефіцієнт перерахунку: г/л х 0,1 ==> г/дал

Нормальні форми гемоглобіну

Існує кілька нормальних варіантів гемоглобіну:

HbР – примітивний гемоглобін, містить 2ξ- та 2ε-ланцюги, зустрічається в ембріоні між 7-12 тижнями життя,

HbF – фетальний гемоглобін, містить 2α- та 2γ-ланцюги, з'являється через 12 тижнів внутрішньоутробного розвитку і є основним після 3 місяців,

HbA – гемоглобін дорослих, частка становить 98%, містить 2α- та 2β-ланцюги, у плода з'являється через 3 місяці життя і до народження становить 80% всього гемоглобіну,

HbA 2 – гемоглобін дорослих, частка становить 2%, містить 2α- та 2δ-ланцюги,

HbO 2 – оксигемоглобін, утворюється при зв'язуванні кисню в легенях, у легеневих венах його 94-98% від усієї кількості гемоглобіну,

HbCO 2 - карбогемоглобін, утворюється при зв'язуванні вуглекислого газу в тканинах, у венозній крові становить 15-20% від всієї кількості гемоглобіну.

Міоглобін є одиночним поліпептидним ланцюгом, складається з 153 амінокислот з молекулярною масою 17 кДа і за структурою схожий з β-ланцюгом гемоглобіну. Білок локалізований у м'язовій тканині. Міоглобін має більш високу спорідненість до кисню порівняно з гемоглобіном. Ця властивість зумовлює функцію міоглобіну – депонування кисню в м'язовій клітині та використання його лише при значному зменшенні парціального тиску О2 у м'язі (до 1-2 мм рт.ст).

один і той ж 50%-е насичення досягається при різних концентраціях кисню – близько 26 мм рт.ст. для гемоглобіну та 5 мм рт.ст. для міоглобіну,

при фізіологічному парціальному тиску кисню від 26 до 40 мм рт. гемоглобін насичений на 50-80%, тоді як міоглобін – майже на 100%.

Таким чином, міоглобін залишається оксигенованим до того моменту, поки кількість кисню в клітині не знизиться до граничних величин. Тільки після цього розпочинається віддача кисню для реакцій метаболізму.

Для продовження завантаження необхідно зібрати картинку:

Патологічні форми гемоглобіну

Нормальні форми гемоглобіну

Гемоглобін – основний білок крові

Гемоглобін входить до складу групи білків гемопротеїни, які самі є підвидом хромопротеїнів і поділяються на неферментативні білки (гемоглобін, міоглобін) та ферменти (цитохроми, каталаза, пероксидаза). Небілковою частиною їх є гем – структура, що включає порфіринове кільце (що складається з 4 пірольних кілець) і іона Fe 2+ . Залізо зв'язується з порфіриновим кільцем двома координаційними та двома ковалентними зв'язками.

Гемоглобін є білок, що включає 4 гемсодержащие білкові субодиниці. Між собою протоміри поєднуються гідрофобними, іонними, водневими зв'язками за принципом комплементарності. При цьому вони взаємодіють не довільно, а певною ділянкою – контактною поверхнею. Цей процес є високоспецифічним, контакт відбувається одночасно в десятках точок за принципом комплементарності. Взаємодія здійснюють різноіменно заряджені групи, гідрофобні ділянки, нерівності на поверхні білка.

Білкові субодиниці у нормальному гемоглобіні можуть бути представлені різними типами поліпептидних ланцюгів: α, β, γ, δ, ε, ξ (відповідно, грец. – альфа, бета, гамма, дельта, епсілон, ксі). До складу молекули гемоглобіну входять по два ланцюга дворазових типів.

Гем з'єднується з білковою субодиницею, по-перше, через залишок гістидину координаційним зв'язком заліза, по-друге, через гідрофобні зв'язки піррольних кілець та гідрофобних амінокислот. Гем розташовується як би "в кишені" свого ланцюга і формується протомір, що містить гем.

Існує кілька нормальних варіантів гемоглобіну:

· HbР – примітивний гемоглобін, містить 2ξ- та 2ε-ланцюги, зустрічається в ембріоні між 7-12 тижнями життя,

· HbF – фетальний гемоглобін, що містить 2α- та 2γ-ланцюги, з'являється через 12 тижнів внутрішньоутробного розвитку і є основним після 3 місяців,

· HbA – гемоглобін дорослих, частка становить 98%, містить 2α- та 2β-ланцюги, у плода з'являється через 3 місяці життя і до народження становить 80% всього гемоглобіну,

· HbA 2 – гемоглобін дорослих, частка становить 2%, містить 2α- та 2δ-ланцюги,

· HbO 2 - оксигемоглобін, утворюється при зв'язуванні кисню в легенях, в легеневих венах його 94-98% від всієї кількості гемоглобіну,

· HbCO 2 – карбогемоглобін, утворюється при зв'язуванні вуглекислого газу в тканинах, у венозній крові становить 15-20% від усієї кількості гемоглобіну.

HbS – гемоглобін серповидно-клітинної анемії.

MetHb – метгемоглобін, форма гемоглобіну, що включає тривалентний іон заліза замість двовалентного. Така форма зазвичай утворюється спонтанно, у разі ферментативних потужностей клітини вистачає з його відновлення. При використанні сульфаніламідів, вживанні нітриту натрію та нітратів харчових продуктів, при недостатності аскорбінової кислоти прискорюється перехід Fe2+ у Fe3+. metHb, що утворюється, не здатний зв'язувати кисень і виникає гіпоксія тканин. Для відновлення іонів заліза в клініці використовують аскорбінову кислоту та метиленову синь.

Hb-CO – карбоксигемоглобін, утворюється за наявності СО (чадний газ) у повітрі, що вдихається. Він постійно присутня в крові в малих концентраціях, але його частка може коливатися від умов та способу життя.

Чадний газ є активним інгібітором гемовмісних ферментів, зокрема, цитохромоксидази4-го комплексу дихального ланцюга.

HbA 1С – глікозильований гемоглобін. Концентрація його наростає при хронічній гіперглікемії і є хорошим показником скринінгового рівня глюкози крові за тривалий період часу.

Міоглобін теж здатний зв'язувати кисень

Міоглобін є одиночним поліпептидним ланцюгом, складається з 153 амінокислот з молекулярною масою 17 кДа і за структурою схожий з β-ланцюгом гемоглобіну. Білок локалізований у м'язовій тканині. Міоглобін має більш високу спорідненість до кисню порівняно з гемоглобіном. Ця властивість зумовлює функцію міоглобіну – депонування кисню в м'язовій клітині та використання його лише при значному зменшенні парціального тиску О2 у м'язі (до 1-2 мм рт.ст).

Криві насичення киснем показують відмінності міоглобіну та гемоглобіну:

· Те саме 50%-е насичення досягається при абсолютно різних концентраціях кисню - близько 26 мм рт.ст. для гемоглобіну та 5 мм рт.ст. для міоглобіну,

· При фізіологічному парціальному тиску кисню від 26 до 40 мм рт.ст. гемоглобін насичений на 50-80%, тоді як міоглобін – майже на 100%.

Таким чином, міоглобін залишається оксигенованим до того моменту, поки кількість кисню в клітині не знизиться до граничних величин. Тільки після цього розпочинається віддача кисню для реакцій метаболізму.

Класифікація видів гемоглобіну, причини підвищення чи зниження показників

Клінічний аналіз крові – важлива складова загальноклінічної діагностики пацієнтів із патологіями різного характеру. До цього дослідження входить аналіз рівня червоних кров'яних тілець і залізовмісного білка в сироватці крові. Цей показник дуже чутливий до різних змін у роботі внутрішніх органів.

Що таке гемоглобін?

Гемоглобін – пептидна сполука, що містить залізо, що транспортує кисень до всіх тканин людського організму. У всіх хребетних звірів дана білкова сполука міститься у червоних кров'яних клітинах, а безхребетних – у плазмі. Як згадувалося вище, головна функція даного пептидного з'єднання полягає в тому, щоб виводити вуглецю діоксид і займатися поставкою кисню в органи.

• Дезоксигемоглобін (або вільний гемоглобін);
• Карбоксигемоглобін (забарвлює кров у синюватий колір);
• Метгемоглобін;
• Фетальний залізовмісний білок (присутній у плода та зникає в процесі онтогенезу);
• Оксигемоглобін (забарвлює кров у світло-червоний колір);
• Міоглобін.

Дезоксигемоглобін – це вільний гемоглобін у крові людини. У такій формі ця пептидна сполука здатна приєднувати до себе різні молекули – вуглекислий/чадний газ, кисень.

Якщо дезоксигемоглобін зв'язується з киснем, утворюється оксигемоглобін. Цей тип білка постачає кисень до всіх тканин. При наявність різних оксилювачів залізо в залізовмісному білку з двовалентного стану перетворюється на тривалентне. Така пептидна сполука прийнята називати метгемоглобіном, вона виконує важливу роль у фізіології органів.

Якщо відновлений гемоглобін зв'язується з чадним газом, утворюється токсична сполука – карбоксигемоглобін. Слід зазначити, що чадний газ з гемоглобіном зв'язується в 250 разів ефективніше, ніж діоксид вуглецю. Карбоксигемоглобін має тривалий період напіврозпаду, тому сталь здатна спричинити сильне отруєння.

Вітамін С допомагає відновлювати залізовмісний білок, завдяки чому застосовується вільно в медицині для лікування отруєнь чадним газом. Як правило, інтоксикація оксидом вуглецю проявляється ціанозом.

Міоглобін за структурою схожий на гемоглобін і у великій кількості міститься у міоцитах, особливо кардіоміоцитах. Він пов'язує молекули О₂ «на чорний день», який згодом використовується організмом при станах, які викликають гіпоксію. Міоглобін забезпечує працюючі м'язи киснем.

Всі перераховані вище типи мають життєво важливе значення в організмі людини, проте існують патологічні форми даної пептидної сполуки.

Які небезпечні різновиди гемоглобіну існують?

Патологічні види гемоглобіну у людини, які призводять до різних хвороб:

• Гемоглобін D-пенджаб;
• Гемоглобін S – форма, виявлена ​​у людей із серповидно-клітинною анемією;
• Гемоглобін С – ця форма викликає хронічну гемолітичну анемію;
• Гемоглобін H – тип гемоглобіну, утворений тетрамером β-ланцюгів, який може бути присутнім при α-таласемії.

Залізовмісний білок D-пенджаб є одним з варіантів гемоглобіну. Він так названий через його високу поширеність у Пенджабському районі Індії та Пакистану. Це також найпоширеніший аномальний варіант залізовмісного білка в Сіньцзян-Уйгурському автономному районі Китаю. Дослідження показують, що залізовмісний білок D-пенджаб становить більше 55% від загальної кількості патологічних форм гемоглобіну.

Він був уперше виявлений на початку 1950-х років у змішаній британській та американській родині індійського походження з району Лос-Анджелеса, тому його іноді називають D Los Angeles. Залізовмісний білок D є найпоширенішим варіантом цієї речовини. Він виник у результаті поширеності малярії у різних частинах Азії.

Гемоглобін S виник у Західній Африці, де найпоширеніший. Він присутній меншою мірою в Індії та Середземноморському регіоні. Поліморфізм гена бета S вказує на те, що він виник з п'яти окремих мутацій: чотирьох в Африці та одного в Індії та на Близькому Сході. Найбільш поширеною є аллель, виявлена ​​в Беніні у Західній Африці. Інші гаплотипи виявлені в Сенегалі та Банту.

Важливо! Ген HbS, присутній у гомозиготній формі, є небажаною мутацією. Малярія, можливо, є фактором відбору, оскільки існує чітка кореляція між поширеністю цієї хвороби та серповидно-клітинною анемією. Діти з серповидно-клітинною характеристикою Hb SA переносять малярію набагато легше і частіше одужують.

Залізовмісний білок C (Hb C) є одним із найбільш поширених структурних варіантів гемоглобіну. Люди з «здоровим» залізовмісним білком С (Hb C) фенотипно нормальні, тоді як пацієнти з патологічною формою (Hb CC) можуть страждати від гемолітичної анемії. Хоча клінічні ускладнення, пов'язані з патологічним залізовмісним білком С, не є серйозними.

Гемоглобін H викликає тяжке захворювання – альфа-таласемію. α-таласемія призводить до зниження продукції альфа-глобіну, тому утворюється менше альфа-глобінових ланцюгів, що призводить до надлишку β-ланцюгів у дорослих та новонароджених. Надмірні β-ланцюги утворюють нестабільні тетрамери, які називаються гемоглобіном H або HbH чотирьох бета-ланцюгів. Надлишкові γ-ланцюги утворюють тетрамери, які слабо зв'язуються з киснем, оскільки їх спорідненість до O2 занадто велика, тому вона не дисоціюється на периферії.

Як діагностують патологічні форми залізовмісного білка в крові?

Як згадувалося вище, аналіз вміст гемоглобіну входить у клінічне дослідження сироватки крові. У деяких випадках показано проведення біохімії крові для точного визначення патологічних форм пептидної сполуки.

Кров на аналіз здається натще і в ранковий час. Рекомендується не вживати їжу за 12 годин до забору біологічного матеріалу (калу, сечі, крові), щоб не спотворити результати аналізу обстеження. Особливо небажано займатися фізичними навантаженнями, вживати психотропні речовини чи інші лікарські засоби. Дієти дотримуватися не потрібно, проте від жирної або смаженої їжі слід утриматися, щоб не вплинути на різні параметри в калі.

Нормальні показники залізовмісного білка

Розшифровкою аналізу загальноклінічного дослідження сироватки крові має займатися лише лікар. Проте виділяють деякі загальні норми гемоглобіну, властиві всім людям. Рівень цього пептидного з'єднання вимірюється в г/л (грами на літр). Залежно від лабораторії методики аналізу можуть бути різними.

Норма вільного гемоглобіну в крові у різних вікових груп:

• Чоловіки від 18 років – г/л;
• Жінки від 18 років –;
• Маленька дитина – 200;

Підвищення або зниження рівня вільного гемоглобіну може спричинити патології. Первинна гемоглобінопатія обумовлена ​​спадковими причинами, тому не лікується будь-яких етапах розвитку. Однак існують методи стабілізації пацієнтів, тому у будь-якому випадку слід звернутися до лікаря. При серйозному зниженні рівня даного пептидного з'єднання в кровоносному руслі показаний штучний замінник крові.

Порада! Синтетичне з'єднання «перфторан» здатне покращити якість життя хворих на анемію. Штучно підвищувати гемоглобін потрібно з обережністю, тому що в деяких випадках кровозамінники можуть викликати серйозні побічні ефекти.

Види гемоглобіну, способи визначення кількості крові

Структура, типи, функції гемоглобіну

Хімічно гемоглобін відноситься до групи хромопротеїдів. Його простетична група, що включає залізо, називається гемом, білковий компонент – глобіном. Молекула гемоглобіну містить 4 гема та 1 глобін.

Гем є металопорфірином – комплексом заліза з протопорфірином. Протопорфірин має в своїй основі 4 піррольні кільця, з'єднаних за допомогою метанових містків SH в кільце порфірину. Гем ідентичний всім різновидів гемоглобіну.

Глобін відноситься до групи сірковмісних білків - гістонів. Вважають, що сполучною ланкою між глобіном та гемом є амінокислота гістидин. Молекула глобіну складається з 2 пар поліпептидних ланцюгів. Залежно від амінокислотного складу визначають ?, ?,? і?-ланцюга. Синтез білка відбувається на ранній стадії еритропоезу (базофільні еритробласти багаті РНК) і надалі зменшується. Синтез гема і з'єднання його з глобіном, тобто утворення гемоглобіну, здійснюється на пізніших етапах еритропоезу, в період перетворення базофільного нормобласта на поліхроматофільний нормобласт. У міру дозрівання нормобластів кількість гемоглобіну в них збільшується і досягає максимуму в еритроцитах.

Крім фізіологічних гемоглобінів, існують ще кілька патологічних різновидів гемоглобіну, що відрізняються один від одного фізико-хімічними якостями, зокрема різною електрофоретичною рухливістю та різним ставленням до лугів. В даний час визнається достовірним існування таких видів патологічного гемоглобіну: B(S), С, D, E, G, H, I, Y, К, L, M, N, О, Р і Q.

Патологічні гемоглобіни виникають у результаті вродженого, що передається у спадок дефекту утворення гемоглобіну. Зміни молекулярної структури гемоглобіну (його амінокислотного складу) є основою розвитку гемоглобінопатій, які належать до «молекулярних хвороб». Гемоглобінопатії (гемоглобінози) можуть бути причиною розвитку тяжких анемій гемолітичного типу. В еритроцитах циркулюючої крові гемоглобін перебуває у стані безперервної оборотної реакції. Він то

приєднує молекулу кисню (у легеневих капілярах), то віддає її (у тканинних капілярах). Гемоглобін у венозній крові з низьким парціальним тиском кисню пов'язаний із 1 молекулою води. Такий гемоглобін називається редукованим (відновленим) гемоглобіном. В артеріальній крові з високим парціальним тиском кисню гемоглобін з'єднаний з 1 молекулою кисню і має назву – оксигемоглобін. Шляхом безперервного перетворення оксигемоглобіну на редукований гемоглобін і назад здійснюється перенесення кисню з легень до тканин. Сприйняття вуглекислоти в тканинних капілярах та доставка її в легені також є функцією гемоглобіну. У тканинах оксигемоглобін, віддаючи кисень, перетворюється на редукований гемоглобін. Кислотні властивості редукованого гемоглобіну в 70 разів слабші за властивості оксигемоглобіну, тому вільні валентності його пов'язують вуглекислоту. Таким чином, вуглекислота доставляється з тканин у легені за допомогою гемоглобіну. У легких оксигемоглобін, що утворюється, в силу своїх високих кислотних властивостей вступає у зв'язок з лужними валентностями карбогемоглобіну, витісняючи вуглекислоту. Так як основною функцією гемоглобіну є забезпечення тканин киснем, то при всіх станах, що супроводжуються зниженням концентрації гемоглобіну в крові, або при якісних змін розвивається гіпоксія тканин. Гемоглобін має здатність вступати в дисоціюючі сполуки не тільки з киснем та вуглекислим газом, але й з іншими газами. В результаті утворюються карбоксигемоглобін, оксіазотистий гемоглобін і сульфгемоглобін.

Карбоксигемоглобін (оксивуглецевий) дисоціює в кілька сотень разів повільніше, ніж оксигемоглобін, тому навіть незначна концентрація (0,07%) у повітрі чадного газу (СО), пов'язуючи близько 50% наявного в організмі гемоглобіну і позбавляючи його здатності переносити кисень, є смертельним.

Метгемоглобін є більш стійким, ніж оксигемоглобін, з'єднання гемоглобіну з киснем, що виходить при отруєннями деякими лікарськими препаратами - фенацетином, антипірином, сульфаніламідами. При цьому двовалентне залізо простетичної групи, окислюючись, перетворюється на тривалентне. Небезпека метгемоглобінемії для організму полягає у різкому порушенні віддачі кисню тканинам, через що розвивається аноксія.

Сульфгемоглобін виявляється у крові іноді при застосуванні лікарських речовин (сульфаніламідів). Вміст сульфгемоглобіну рідко перевищує 10%. Сульфгемоглобінемія – незворотний процес. Оскільки уражені еритроцити

руйнуються в ті ж терміни, що і нормальні, явищ гемолізу не спостерігається і сульфгемоглобін може перебувати у крові протягом кількох місяців. На цій властивості сульфгемоглобіну заснований метод визначення термінів перебування нормальних еритроцитів у периферичній крові.

1. Колориметричні методи. Найчастіше колориметрують кольорові похідні гемоглобіну: солянокислий гематин, карбоксигемоглобін, ціанметгемоглобін. Колориметричні методи широко застосовуються на практиці через їхню простоту і доступність. Найбільш точним і надійним з них є ціанметгемоглобіновий метод.

2. Газометричні методи. Гемоглобін насичують газом, наприклад

киснем або окисом вуглецю. За кількістю поглиненого газу судять про кількість гемоглобіну.

3. Методи, засновані на визначенні заліза у гемоглобіновій молекулі. Так як гемоглобін містить строго певну кількість заліза (0,374%), то за вмістом встановлюють і кількість гемоглобіну.

Дві останні групи точні, але вимагають багато часу, технічно складніші і тому не знайшли широкого застосування на практиці.

Клінічне значення. Норми гемоглобіну: для женщинг% (г/л), для мужчинг% (г/л). Зниження концентрації гемоглобіну в крові (олігохромемія) спостерігається при анеміях різної етіології (внаслідок крововтрат, дефіциту заліза, вітаміну В12 та фолієвої кислоти, підвищеного гемолізу еритроцитів). Підвищення концентрації гемоглобіну в крові (гіперхромемія) зустрічається при еритреміі, легенево-серцевій недостатності, деяких вроджених вадах серця і зазвичай поєднується зі збільшенням кількості еритроцитів. При згущенні крові може бути відносне збільшення концентрації гемоглобіну.

Джерела помилок у цьому методі такі:

1) вплив на колір солянокислого гематину сторонніх факторів, особливо кількості та якості плазмових білків;

2) вицвітання з часом кольорових стандартів гемометрів, що веде до отримання завищених цифр і тому вимагає періодичної перевірки гемометрів із запровадженням відповідної поправки;

3) дотримання точного часу. Помилка становить 0,3 г% (3 г/л).

2. Ціанметгемоглобіновий фотометричний метод. Принцип методу: кров змішують з реактивом, що перетворює гемоглобін на ціанметгемоглобін, концентрацію якого вимірюють фотометрично. Як реактив використовують розчин Драбкіна (NaHCO3 - 1г, KCN - 0,05г, K3(Fe(CN)6) - 0,2г, дистильованої води - до 1 л). Під впливом залізосинєродистого калію гемоглобін окислюється до метгемоглобіну (геміглобіну), який потім перетворюється за допомогою ціаніду калію на ціанметгемоглобін (геміглобінціанід). Найбільш уживане розведення крові в реактиві Драбкіна – 1:250 (0,02 мл крові та 5 мл реактиву). Через 20 хвилин вимірюють екстинцію при довжині хвилі 540 нм і товщині шару 1 см проти води на спектрофотометрі СФ-4 або ФЕК-М і йому подібних фотоелектроколориметрах. Відтворюваність дорівнює 0,1 г% (1 г/л).

Відносна величина співвідношення концентрації гемоглобіну та кількості еритроцитів буде називатися колірним показником крові (ЦП). Якщо прийняти 33 пг за I, то СГЕ у конкретної людини становитиме величину, що виражає ЦП. Наприклад, 33 -1; 30,6 -х, то ЦП = 30,6 * 1/33 = 0,93. Практично ЦП обчислюють за такою формулою: 3хНЬ в г/л:три перші цифри числа еритроцитів в млн.

Клінічне значення. Величина СГЕ та ЦП залежить від обсягу еритроцитів та ступеня насичення їх гемоглобіном. У нормі ЦП коливається від 0,86 до 1,1, а СГЕ – від 27 дл 33 пг. Індекси червоної крові важливі для судження про нормо-, гіпер- та гіпохромію еритроцитів.

Гіперхромія, тобто підвищений вміст СГЕ, що дає ЦП вище 1, залежить від збільшення обсягу еритроцитів, а не від підвищеного вмісту в них гемоглобіну. Це пояснюється тим, що концентрація гемоглобіну в еритроциті має граничну величину, що не перевищує 0,33 пг в 1 мкм маси еритроциту. За умови граничної насиченості гемоглобіном середні за величиною еритроцити, що мають об'єм 90 мкм³, містять гемоглобіну. Таким чином, підвищення вмісту гемоглобіну в еритроциті завжди поєднується з макроцитозом. Гіперхромія (ЦП 1,2-1,5) характерна для В12-дефіцитних анемій, особливо перніціозної, при якій у крові виявляються «гігантські» еритроцити – мегалоцити (СГЕ у цих випадках підвищується до 50 пг). Гіперхромія з макроцитозом може відзначатися і при ряді інших анемій (деякі хронічні гемолітичні та мієлотоксичні), особливо в їх дегенеративну фазу або при приєднанні В12-вітамінної недостатності.

Гіпохромія – це зниження колірного показника нижче 0,8. Вона може бути наслідком зменшення обсягу еритроцитів (мікроцитоз), або ненасиченості нормальних за обсягом еритроцитів гемоглобіном. Гіпохромія є справжнім показником або

дефіциту заліза в організмі, або залізорефрактерності, тобто незасвоєння заліза еритробластами, що призводить до порушення синтезу гему. Середній вміст гемоглобіну в одному еритроциті у цьому випадку знижується до 20 пк.

Нормохромія, яка зазвичай спостерігається у здорових людей, може відзначатися і при деяких анеміях.

Про гемоглобіну (HB) часто говорять, навіть не знаючи, а лише підозрюючи про його важливість в організмі людини. Анемія, яка називається в народі недокрів'ям, або занадто густа кров, як правило, пов'язуються з варіаціями значень червоного кров'яного пігменту. Тим часом коло завдань гемоглобіну дуже широке і його коливання в той чи інший бік можуть спричинити серйозні порушення здоров'я.

Найчастіше падіння рівня гемоглобіну пов'язане з розвитком залізодефіцитної анемії, вона нерідко буває у підлітків, молодих дівчат, при вагітності, тому основний акцент у цій статті буде зроблено на те, що пацієнту найбільш цікаво і зрозуміло, адже не стане хворий самостійно займатися якою- небудь важкої формою гемолітичної анемії.

Чотири геми + глобін

Молекула гемоглобіну є складним протеїном (хромопротеїном), що складається з чотирьох гемів і білка глобіну. Гем, у центрі якого знаходиться двовалентне залізо (Fe2+), відповідає за зв'язування кисню в легенях. З'єднуючись з киснем і перетворюючись на оксигемоглобін (HHbO2), він негайно доставляє тканинам необхідний для дихання компонент, а звідти забирає вуглекислий газ, утворюючи карбогемоглобін (HHbCO2), щоб транспортувати його в легені. Оксигемоглобін і карбогемоглобін відносяться до фізіологічних сполук гемоглобіну.

До функціональних обов'язків червоного пігменту крові в організмі людини належить і участь у регулюванні кислотно-лужної рівноваги, адже він є однією з чотирьох буферних систем, що підтримують сталість рН внутрішнього середовища на рівні 7,36 – 7,4.

Крім цього, локалізуючись усередині червоних кров'яних клітин, гемоглобін регулює в'язкість крові, запобігає виходу води з тканин і тим самим знижує онкотичний тиск, а також перешкоджає несанкціонованій витраті гемоглобіну, коли кров проходить через нирки.

Синтезується гемоглобін в еритроцитах, вірніше, в кістковому мозку, коли ті ще перебувають у ядерній стадії (еритробласти та нормобласти).

"Шкідливі" здібності гемоглобіну

Ще краще, ніж з киснем, гемоглобін зв'язується з чадним газом (СО), трансформуючись у карбоксигемоглобін (HHbCO), який є дуже міцним з'єднанням, що значною мірою знижує фізіологічні здібності червоного кров'яного пігменту. Всі знають, наскільки небезпечним є перебування людини в приміщенні, заповненому чадним газом. Достатньо вдихати з повітрям лише 0,1%, щоб 80% Нb з'єдналося з ним і створило міцний зв'язок, що тягне загибель організму. Слід зазначити, що курці в цьому плані ризикують постійно, у їхній крові вміст карбоксигемоглобіну в 3 рази перевищує норму (N – до 1%), а після глибокої затяжки у 10 разів.

Дуже небезпечним станом для молекули гемоглобіну вважається заміна двовалентного заліза в гемі ​​(Fe2+) на тривалентне (Fe3+) з утворенням небезпечної для здоров'я форми – метгемоглобіну. Метгемоглобін різко загальмовує перенесення кисню до органів, створюючи їм неприйнятні для життя умови. Метгемоглобінемія виникає в результаті отруєння деякими хімічними речовинами або є спадковою патологією. Вона може бути пов'язана з передачею дефектного домінантного гена або зумовлена ​​рецесивним успадкуванням особливої ​​форми ензімопатії (низька активність ферменту, здатного відновлювати metHb до нормального гемоглобіну).

Такий необхідний і чудовий складний білок, як гемоглобін, що локалізується в еритроцитах, може стати дуже небезпечною речовиною, якщо з будь-яких причин вийде в плазму. Тоді він стає дуже токсичним, викликаючи кисневе голодування тканин (гіпоксію) та отруюючи організм продуктами свого розпаду (білірубін, залізо). Крім цього, великі молекули Hb, які не зруйнувалися і продовжують циркулювати в крові, потрапляють у ниркові канальці, закривають їх і тим самим сприяють розвитку ГНН (гостра ниркова недостатність).

Подібні явища, як правило, супроводжують тяжкі патологічні стани, пов'язані з порушеннями в системі крові:

• ДВЗ-синдром;
• Геморагічний шок;
• Вроджені та набуті гемолітичні анемії; (Серповидно-клітинна, таласемія, аутоімунна, токсична, хвороба Мошкович та ін);
• Трансфузії крові, несумісної за груповими еритроцитарними антигенами (АВ0, Rh).

Порушення у структурній будові гемоглобіну в медицині називаються гемоглобінопатіями. Це коло спадкових захворювань крові, до якого входять такі відомі патологічні стани, як, наприклад, серповидно-клітинна анемія та таласемія.

Межі нормальних значень

Що-що, а норму гемоглобіну, мабуть, можна й не розписувати. Це один із показників, нормальні значення якого, не замислюючись, назве більшість людей. Однак ми дозволимо собі нагадати, що норма у жінок злегка відрізняється від такої у чоловіків, що можна пояснити з точки зору фізіології, адже жіноча стать щомісяця втрачає якусь кількість крові, а заразом і залізо з білком.

Крім цього, рівень гемоглобіну не може залишатися незміненим при вагітності, і хоча тканини плода, в основному, киснем забезпечує фетальний (НbF) гемоглобін, у матері його рівень трохи (!) Знижується теж. Це тому, що обсяг плазми при вагітності збільшується, кров розріджується (пропорційно зниженню еритроцитів). Тим часом, подібне явище вважається фізіологічним станом, тому про якесь значне падіння рівня Hb, як норму, мови бути не може. Таким чином, за нормальний гемоглобін залежно від статі та віку приймають такі значення:

1. У жінок від 115 до 145 г/л (при вагітності від 110 г/л);
2. У чоловіків від 130 до 160 г/л;
3. У дітей у нормі вміст гемоглобіну, як і у дорослих: перед народженням вже починає синтезуватися HbA, який до року життя практично замінює фетальний гемоглобін, який служив дитині під час внутрішньоутробного розвитку.

Розглядаючи гемоглобін, не можна залишити без уваги інші показники, які свідчать, чи достатньою мірою гемоглобін заповнює еритроцити, або вони циркулюють без нічого, без Hb.

Колірний показник (ЦП), що вказує на ступінь насичення, може мати такі значення:

• 0,8 - 1, 0 (еритроцити нормохромні - немає проблем);
• Менше 0,8 (гіпохромні – анемія);
• Більше 1,0 (Er гіперхромні, причина?).

Крім цього, про насичення червоних клітин крові пігментом може свідчити такий критерій, як СГЕ (середній вміст Hb в 1 еритроциті, яке при дослідженні в автоматичному аналізаторі позначається МСН), його норма становить від 27 до 31 пг.

Втім, гематологічний аналізатор вважає й інші параметри, що відбивають стан червоної крові (гематокрит, середній вміст гемоглобіну в еритроцитах, середній обсяг еритроцитів, показник їхньої гетерогенності та ін.).

Чому змінюється рівень гемоглобіну?

Рівень гемоглобіну певною мірою залежить від:

1. Пори року (восени знижується, напевно, тому що люди збирають урожай і віддають перевагу рослинній їжі),
2. Характеру харчування: у вегетаріанців Hb нижче;
3. Клімату та рельєфу місцевості (там, де мало сонця анемія зустрічається частіше, а у високогірних районах гемоглобін підвищується);
4. Спосіб життя (активні заняття спортом та інтенсивна фізична робота протягом тривалого часу підвищують гемоглобін);
5. Як не дивно, і чисте свіже повітря, і куріння майже однаково впливають на рівень Hb (вони його збільшують). Швидше за все, у курців цей показник включає змінений тютюновим димом гемоглобін, тому у любителів розслабитися цигаркою начебто немає приводів для задоволення аналізами, але є можливість задуматися: що переносить гемоглобін в еритроцитах курця?

Гемоглобіну мало

«У мене малоглобін», — так висловилася жінка, яка надто довго затрималася в пологовому будинку і пояснюючи суть проблеми цікавим сусідкам. Низький гемоглобін, на відміну від високого, зустрічається досить часто, з ним все активно борються, застосовуючи не тільки медикаментозні препарати, що містять залізо та вітаміни групи В, а й широкий спектр народних зілля та продуктів, що підвищують гемоглобін.

Знижений або низький гемоглобін разом із зменшенням числа еритроцитів називається анемією (малокровістю), для чоловіків анемією вважається падіння рівня Hb нижче 130 г/л, жінок лякають недокрів'ям, якщо вміст гемоглобіну в еритроцитах стає менше 120 г/л.

У діагностиці анемій визначальна роль належить гемоглобіну, оскільки еритроцити який завжди встигають знижуватися (при легких формах). Доречно назвати основні форми анемій, адже залізодефіцитною анемією (ЖДА) це поняття не обмежується. Таким чином, найчастіше розглядається 6 основних груп:

• Гостра постгеморагічна анемія, що виникає після масивної крововтрати. Зрозуміло, що причинами низького гемоглобіну тут будуть травми, поранення, внутрішні кровотечі.
• Залізодефіцитна анемія - найпоширеніша, тому що людина не вміє синтезувати залізо, а бере його ззовні з продуктами, багатими на цей елемент. Про ЖДА можна довго не знати і не знати, якщо не здавати аналіз крові на Hb, Er, ЦП і т.д.
• Сидероахрестична анемія, пов'язана з порушенням утилізації та синтезу порфірину та накопиченням надлишку заліза внаслідок цього. Причиною низького гемоглобіну в даному випадку може бути спадковий фактор (недолік ферменту, що включає залізо в гем) або набута патологія, що виникає в результаті свинцевої інтоксикації, алкоголізму, шкірної порфірії або як наслідок лікування протитуберкульозними препаратами (тубазид).
• Мегалобластна, В12 та/або фолієводефіцитна (хвороба Аддісона-Бірмера). Цю форму колись давно називали злоякісним недокрів'ям.
• Гемолітичні анемії, об'єднані загальною ознакою – прискорений розпад червоних клітин крові, які замість 3 місяців живуть лише місяць-півтора.
• Анемії, пов'язані з пригніченням проліферації еритроїдного паростка, наприклад, витіснення його при пухлинах, апластична анемія на фоні лікування цитостатиками або дії високих доз радіації.

Станів, що мають симптомом знижений гемоглобін досить багато, кожен з них має свій механізм розвитку та передумови виникнення, ми ж розглянемо найбільш загальні причини та симптоми цієї патології.

Чому блідне колір крові?

Причини низького гемоглобіну, крім клімату або стану вагітності, можуть випливати з багатьох причин:

Очевидно, що якщо перераховувати причини низького гемоглобіну при кожній формі анемії, а потім підсумовувати, їх буде значно більше.

Як проявляється анемія?

Симптоми, що вказують на низький гемоглобін, як і причини є загальні, а є суто специфічні. Наприклад, відкладення заліза в невластивих йому місцях при сидероахрестичної анемії спричиняє появу різної патології: цукрового діабету (Fe накопичується в підшлунковій залозі), цирозу печінки, серцевої недостатності (у серці), евнухоїдизму (у статевих залозах), проте це не означає, що такі ж неприємності вилізуть за інших форм.

Тим часом знижений гемоглобін можна припустити за деякими ознаками:

• Бліда (іноді з жовтуватим відтінком) суха шкіра, погано загоюються подряпини.
• Заїди у куточках рота, тріщини на губах, болісний язик.
• Ломкі нігті, січене тьмяне волосся.
• М'язова слабкість, стомлюваність, сонливість, млявість, депресія.
• Зниження концентрації уваги, миготіння «мушок» перед очима, нестерпність задушливих приміщень.
• Слинотеча ночами, часті позиви на сечовипускання.
• Зниження імунітету, погана опірність сезонним інфекціям.
• Головний біль, запаморочення, можливі непритомні стани.
• Задишка, напади прискореного серцебиття.
• Збільшення печінки та/або селезінки (ознака, характерна не для всіх форм).

Клінічні прояви анемії наростають у міру розвитку та прогресування процесу.

Вище норми

Високий рівень гемоглобіну може бути ознакою згущення крові та ризику тромбоемболій, симптомом гематологічних захворювань (поліцитемія) та іншої патології:

1. Злоякісних новоутворень, клітинам яких необхідний кисень;
2. Пороків серця;
3. Бронхіальної астми та серцево-легеневої недостатності;
4. Наслідком опікової хвороби (отруєння токсинами, що вийшли із загиблих клітин);
5. Порушень синтезу білків у печінці, які могли б перешкоджати виходу води із плазми (хвороби печінки);
6. Втрати рідини при захворюваннях кишечника (непрохідність, отруєння, інфекції).

Крім визначення гемоглобіну, який є важливим показником загального аналізу крові, у випадках цукрового діабету визначають глікований гемоглобін, що є біохімічним дослідженням.

Глікогемоглобін вважають дуже важливим діагностичним критерієм, заснованим на властивості Hb створювати міцний зв'язок з глюкозою, тому його збільшення може стати свідченням підвищення цукру в крові протягом тривалого часу (приблизно 3 місяці – такий час життя еритроцитів). Норма глікованого гемоглобіну перебуває у межах 4 – 5,9%. Підвищений гемоглобін, що містить глюкозу, свідчить про розвиток ускладнень діабету (ретинопатія, нефропатія).

З підвищеним рівнем гемоглобіну (хоч із цукром, хоч без нього) боротися самостійно не рекомендується. У першому випадку потрібно лікувати цукровий діабет, а в другому слід шукати причину і спробувати ліквідувати її за допомогою адекватних терапевтичних заходів, бо інакше можна лише посилити ситуацію.

Маленькі секрети

Для того, щоб підвищити гемоглобін у крові, потрібно про всяк випадок знати причину його падіння. Можна скільки завгодно вживати продукти, що підвищують гемоглобін (залізо, вітаміни групи В), але якщо вони не будуть належним чином всмоктуватися з шлунково-кишкового тракту, то успіхів можна і не дочекатися. Швидше за все, для початку доведеться пройти комплекс обстежень, у тому числі дуже страшну і всіма нелюбиму ФГДС (фіброгастродуоденоскопія), щоб виключити патологію шлунка та 12-палої кишки.

Що стосується продуктів, що підвищують гемоглобін, то тут також є свої нюанси. Залізом багаті багато рослинних джерел (гранат, яблука, гриби, морська капуста, горіхи, бобові, баштанні), але людина від природи хижак і Fe добре засвоює з білками, як, наприклад:

• Телятина;
• Яловичина;
• Гаряча баранина;
• Нежирна свинина (до речі, сало, чим його не приправляй, заліза не додасть);
• Курятина не дуже добре підходить, а ось гусак та індичка цілком можуть зійти за продукти, що підвищують гемоглобін;
• У курячих яйцях заліза обмаль, зате дуже багато вітаміну В12 і фолієвої кислоти;
• Дуже багато заліза в печінці, але воно знаходиться там у вигляді гемосидерину, який практично не засвоюється (!), До того ж не слід забувати, що печінка - орган детоксикації, тому, напевно, не варто особливо захоплюватися.

Що допоможе засвоєнню необхідних речовин? Тут треба вже дивитися уважно. Щоб старання і гроші, витрачені на дієту, не пропали даремно, а з домашнього лікування вийшов толк, треба пам'ятати деякі особливості дієтичного харчування при анемії:

1. Всмоктування заліза з інших продуктів дуже сприяє аскорбіновій кислоті, тому цитрусові (апельсини, лимони) добре доповнять дієту і допоможуть підняти гемоглобін в домашніх умовах.
2. З гарнірів підвищити Hb найкраще зуміє гречка, непогано підійде пшоняна каша і вівсяні пластівці, а ось вершкове масло та маргарин можна і не додавати, вони все одно майже не містять заліза.
3. Не дуже корисно запивати обід міцним чаєм, він гальмує всмоктування заліза, але напій шипшини, какао (без молока) чи чорний шоколад добре доповнять збагачену залізом трапезу.
4. Не можна вживати одночасно з продуктами, що підвищують гемоглобін, сири, сир, молоко, вони містять кальцій, який перешкоджає засвоєнню Fe.
5. Підняти гемоглобін у домашніх умовах (у лікарнях на цю заборону) допомагають невеликі (!) дози сухого червоного вина, але тут головне – не перестаратися, бо буде зворотний ефект, а ще краще – сходити в аптеку та купити гематоген, який там продається у ірисок: і смачно, і корисно.

М'ясо, гречка і відвар шипшини – це, звичайно, чудово, але тільки у разі легкої анемії (до 90 г/л) та як допоміжний засіб при середньому ступені тяжкості (до 70 г/л), але якщо має місце виражена форма, то без допомоги залізовмісних препаратів не обійтися точно. Їхні хворі самі собі не призначають, оскільки, зважаючи на розвиток ускладнень та небажаних побічних ефектів (відкладення заліза в органах та тканинах – вторинний гемахроматоз), лікування потребує постійного лабораторного контролю та спостереження лікаря.

Щодо інших форм анемій слід зазначити, що підвищити гемоглобін у домашніх умовах за допомогою продуктів та народних засобів, напевно, не вийде, потрібно лікувати основне захворювання і в такому разі краще довіритись лікареві.

Відео: низький гемоглобін - доктор Комаровський

Норма гемоглобіну в крові та його функції

• Хімічний «обличчя» гемоглобіну
• Інші властивості та види гемоглобіну
• Глікований гемоглобін
• Як розраховується норма
• Як проводиться аналіз
• Які методики використовуються у лабораторії
• Відхилення від норми
• Особливості вагітності

Гемоглобін у крові людини виконує важливі функції. Вивчення показало пряму залежність його змісту від виразності анемії (малокров'я).
Визначення показника гемоглобіну в крові – простий аналіз, доступний невеликим амбулаторіям. Тому широко використовується у діагностиці.

Хімічний «обличчя» гемоглобіну

Ця речовина в хімічному плані є білковим з'єднанням з залізом. Вважається, що амінокислотою, що утримує залізо, служить гістидин. Особлива роль підтверджується тим, що гемоглобін міститься тільки в еритроцитах крові (90% маси здорової клітини) і більше його виявити не вдається. Він народжується разом з еритроцитом, поступово накопичується в концентрації та досягає максимального вмісту у зрілій клітині.

Складні зв'язки дозволяють гемоглобіну утримувати кисневі молекули, вуглекислий газ. В еритроцитах відбувається постійні зміни:

• у легеневих капілярах гемоглобін захоплює кисень і перетворюється на оксигемоглобін;
• несе кисень у тканині, запобігаючи гіпоксії;
• потім віддає молекулу О2, перетворюється на редуковану форму і по венозній крові повертається на легені.

Ці здібності припускають можливість, знаючи вміст гемоглобіну в крові, судити про кількість еритроцитів, заліза, ступеня кисневої недостатності організму.

Гемоглобін у крові плода змінює свою форму до народження кілька разів, поки пристосується на момент пологів до власного дихання дитини.

Інші властивості та види гемоглобіну

Гемоглобін може перетворюватися з «корисних» фізіологічних форм на патологічні. Він здатний з'єднуватися з іншими розчиненими в крові газами, утворюючи токсичні сполуки.

• При появі у повітрі чадного газу миттєво зв'язується половина загальної кількості гемоглобіну, перетворюється на карбоксигемоглобін.
• Метгемоглобін утворюється при отруєннях лікарськими засобами (сульфаніламіди, фенацетин). Ці форми порушують здатність переносити кисень, тому розвивається гостра киснева недостатність тканин всього організму.
• Сульфгемоглобін – теж може утворитися при лікарських отруєннях. Ця форма токсичніша. Навіть накопичення 10% у крові призводить до незворотних наслідків: руйнування еритроцитів.

Менш знайома така функція гемоглобіну, як збереження оптимального рівня кислотно-лужної рівноваги.

Глікований гемоглобін

Проведення аналізу крові на глікований гемоглобін встановлює відсоток цієї речовини, пов'язаної із глюкозою. Показник дозволяє визначити середню кількість глюкози протягом трьох місяців.

Це важливо для контролю за дотриманням режиму та дієтичних обмежень при цукровому діабеті.

Розшифровка вказує на:

• норму, якщо рівень нижчий за 5,7%;
• низький ризик діабету, якщо 5,7 – 6%;
• максимальний ризик за 6 – 6,4 %;
• наявність захворювання за показника понад 6,4%.

Показник дуже зручний у діагностиці, але проводиться не у всіх лабораторіях.

Як розраховується норма

Норма гемоглобіну в крові встановлена ​​на підставі визначення в організмі практично здорових людей різної статі.

Нормальний рівень: у чоловіків – від 135 до 160 г/л, у жінок – від 120 до 140 г/л.
Встановлено, що з жіночого організму важлива залежність проведення аналізу від періоду менструації.

Як рівень гемоглобіну в крові залежить від віку дитини, представлено в таблиці.

У період новонародженості – максимальний рівень гемоглобіну. Його називають фетальним, за властивостями дещо відрізняється від дорослого. До першого року він руйнується і змінюється на звичайний вигляд. Виявлення такого типу у старшому періоді говорить про неправильний розвиток, вказує на захворювання.
Визначення гемоглобіну у малюка важливе для своєчасного контролю за правильністю харчування, для профілактики анемії.

Як проводиться аналіз

Тест на гемоглобін входить до обов'язкового дослідження під час проведення будь-якого виду обстеження, диспансеризації здорових осіб.

Необхідно здавати кров з ранку до їжі після спокійного періоду сну. Якщо довелося працювати у нічну зміну, потрібно попередити лікаря, показники можуть бути недостовірними.

У лабораторії беруть кров із пальця. У венозній системі кількість цієї речовини завжди менша, з вени зазвичай проводять аналіз на різні біохімічні тести. Але іноді, якщо вже взята в пробірку кров із вени, то можна визначити гемоглобін з урахуванням, що норма дещо нижча.

Які методики використовуються у лабораторії

Запропоновано різні методи визначення гемоглобіну:

• колориметрування - полягає у вимірі колірної інтенсивності реакції;
• газометрування - проба крові насичується газом (використовується властивість гемоглобіну), потім вимірюється обсяг поглиненого газу;
• визначення заліза - ґрунтується на певній відповідності кількості заліза розчиненому гемоглобіну.

Два останні способи вважаються найточнішими, але вони трудомісткі, тому в лікувальних закладах використовують перший.

Відхилення від норми

Лабораторне дослідження дає висновок про відповідність нормативу, підвищений рівень гемоглобіну або вказує на його нестачу в крові.

Високий гемоглобін визначають:

• У постійно мешкають на високогірних територіях, спортсменів-альпіністів. На великій висоті значно підвищується насичення крові киснем, тому що тиск кисню в атмосфері набагато вищий, ніж на рівнинній місцевості.
• У випадках підвищення концентрації еритроцитарної маси при масивній втраті рідини (тривале блювання, проноси, великі опіки).
• Як пристосувальний механізм у початковій стадії серцевої та легеневої недостатності, гострого інфаркту міокарда. Організм намагається зробити невеликий запас.
• При еритреміі - рак червоного кров'яного паростка.

Типові симптоми: почервоніння обличчя, біль голови, підвищення артеріального тиску, носові кровотечі.

Показник нижче за норму визначається при анеміях (малокрів'ї), одночасно знижений вміст еритроцитів, заліза, різко прискорена ШОЕ. ВООЗ визначила мінімальний рівень гемоглобіну у діагностиці анемій для чоловіків – менше 130 г/л, жінок – менше 120.

Анемія може бути самостійною хворобою чи симптомом крововтрати, інших захворювань.

Рясне насичення організму рідиною також призводить до відносного зниження, оскільки розводить нормальну кількість еритроцитів у більшому обсязі води.

З'являються типові симптоми: запаморочення, слабкість, головний біль, тахікардія, шум у голові, блідість і синюшність шкіри.

Особливості вагітності

При вагітності дослідження гемоглобіну важливе для вжиття заходів профілактики анемії. У жінки накопичується більший обсяг крові задля забезпечення потреб плода. Це вказує на механізм, подібний до розведення еритроцитів.

Допускається зниження показника вагітних жінок до 110 г/л. Великі відхилення приймаються за патологію та підлягають лікуванню, тому що це означає ризик розвитку кисневої недостатності для майбутнього малюка та матері.

Неважко пройти дослідження визначення гемоглобіну. Аналіз дозволяє своєчасно запобігти патології, бере участь у диференціальній діагностиці.

Основні захворювання крові

Захворювання крові - це сукупність хвороб, що викликані різними причинами, мають різну клінічну картину та перебіг. Їх поєднують порушення у чисельності, будові та діяльності кров'яних тілець та плазми. Дослідженнями хвороб крові займається гематологія.

Різновиди патологій

Класичними захворюваннями крові, що характеризуються зміною чисельності елементів крові, є анемія та еритремія. До хвороб, пов'язаних зі збоями у будові та роботі клітин крові, відносять серповидно-клітинну анемію та синдром лінивих лейкоцитів. Патології, одночасно змінюють кількість, структуру та функції клітинних елементів (гемобластози), називають раком крові. Поширеною хворобою із зміною функцій плазми є мієломна хвороба.

Захворювання системи крові та захворювання крові – медичні синоніми. Перший термін більш об'ємний, оскільки включає не тільки хвороби кров'яних клітин і плазми, але і органів кровотворення. Біля витоків будь-якого гематологічного захворювання стоїть збій у роботі одного з цих органів. Кров у людському організмі дуже лабільна, вона реагує попри всі зовнішні чинники. У ній здійснюються різноманітні біохімічні, імунні та метаболічні процеси.

Коли хворобу вилікувано, параметри крові швидко нормалізуються. Якщо має місце захворювання крові, потрібне спеціальне лікування, метою якого буде наблизити всі показники до норми. Щоб відрізнити гематологічні захворювання інших недуг, необхідно проводити додаткові обстеження.

Основні патології крові включені до МКХ-10. Вона містить у собі різні види анемії (залізодефіцитна, фолієводефіцитна) та лейкоза (мієлобластний, промієлоцитарний). Захворюваннями крові є лімфосаркоми, гістоцитоз, лімфогранулематоз, геморагічна хвороба новонароджених, дефіцити фактора зсідання, недоліки плазмових компонентів, тромбастенію.

Цей список складається зі 100 різних найменувань і дозволяє розібратися в тому, які бувають захворювання крові. Деякі патології крові не входять до цього списку, оскільки є надзвичайно рідкісні хвороби або різні форми конкретної недуги.

Принципи класифікації

Усі хвороби крові в амбулаторній практиці умовно поділяються на кілька великих груп (за ознакою кров'яних елементів, що зазнали змін):

1. Анемія.
2. Геморагічні діатези чи патології системи гомеостазу.
3. Гемобластози: пухлини кров'яних тілець, кісткового мозку та лімфовузлів.
4. Інші недуги.

Хвороби системи крові, що входять до зазначених груп, поділяються на підгрупи. Види анемії (з причин появи):

• пов'язані з порушенням виділення гемоглобіну або продукування еритроцитів (апластичні, вроджені);
• викликані прискореним розпадом гемоглобіну та еритроцитів (дефектна структура гемоглобіну);
• спровоковані крововтратою (постгеморагічна анемія).

Найпоширеніші анемії — дефіцитарні, які викликані нестачею речовин, незамінних виділення гемоглобіну та еритроцитів органами кровотворення. 2 позицію щодо поширеності займають тяжкі хронічні захворювання кровоносної системи.

Що таке гемобластоз?

Гемобластози - це ракові новоутворення крові, що беруть початок в органах кровотворення та лімфовузлах. Вони діляться на 2 великі групи:

1. Лімфоми.

Лейкози викликають первинні ураження органів кровотворення (кісткового мозку) та появу у складі крові значної кількості хвороботворних клітин (бластів). Лімфоми призводять до уражень лімфоїдних тканин, порушення будови та діяльності лімфоцитів. При цьому відбувається виникнення злоякісних вузлів та ураження кісткового мозку. Лейкози поділяються на гострі (лімфобластні Т- або В-клітинні) та хронічні (лімфопроліферативні, моноцитопроліферативні).

Усі види гострого та хронічного лейкозу виникають через патологічний розвиток клітин. Це відбувається у кістковому мозку різних стадіях. Гостра форма лейкозу має злоякісний характер, тому вона гірше піддається терапії і часто має несприятливий прогноз.

Лімфоми бувають ходжкінськими (лімфогранулематоз) та неходжкінськими. Перші можуть протікати по-різному, маючи свої прояви та показання для лікування. Різновиди неходжкінських лімфом:

• фолікулярна;
• дифузна;
• периферична.

Геморагічні діатези призводять до порушень згортання крові. Ці захворювання крові, список яких дуже довгий, часто провокують кровотечу. До таких патологій відносять:

• тромбоцитопенію;
• тромбоцитопатію;
• збої кінін-каллікреїнової системи (дефекти Флетчера та Вільямса);
• набуті та спадкові коагулопатії.

Симптоматика патологій

Хвороби крові та кровотворних органів мають дуже різні симптоми. Це залежить від залучення клітин у патологічні зміни. Анемії проявляються симптомами недостатності кисню в організмі, а геморагічні васкуліти викликають кровоточивість. У зв'язку з цим загальної клінічної картини всім захворювань крові немає.

Умовно виділяють прояви хвороб крові та органів кровотворення, які тією чи іншою мірою притаманні їм усім. Більшість таких захворювань спричиняють загальну слабкість, підвищену стомлюваність, запаморочення, задишку, тахікардію, проблеми з апетитом. Виникає стабільне підвищення температури тіла, тривалі запалення, свербіж, збої у відчутті смаку та запаху, біль у кістках, підшкірні крововиливи, кровоточивість слизових оболонок різних органів, біль у ділянці печінки, зниження працездатності. З появою згаданих ознак захворювання крові людині необхідно звернутися до фахівця якнайшвидше.

Стійкий набір симптомів пов'язаний із виникненням різних синдромів (анемічний, геморагічний). Такі симптоми у дорослих та дітей виникають при різних захворюваннях крові. У анемічних захворювань крові симптоми такі:

• збліднення шкіри та слизових;
• висушення або перезволоження шкіри;
• кровотечі;
• запаморочення;
• проблеми з ходою;
• занепад сил;
• тахікардія.

Лабораторна діагностика

Для визначення хвороб крові та кровотворної системи проводять спеціальні лабораторні дослідження. Загальний аналіз крові дозволяє визначити чисельність лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів. Обчислюються параметри ШОЕ, формула лейкоцитів, кількість гемоглобіну. Вивчаються параметри еритроцитів. Для діагностики таких захворювань проводять підрахунок кількості ретикулоцитів, тромбоцитів.

Серед інших досліджень робиться проба щипка, обчислюється тривалість кровотечі за Дьюком. Інформативною в даному випадку буде коагулограма з з'ясуванням параметрів фібриногену, протромбінового індексу тощо. У лабораторії визначають концентрацію факторів згортання. Часто доводиться вдаватися до пункції кісткового мозку.

Захворювання кровотворної системи включають патології інфекційного характеру (мононуклеоз). Іноді до інфекційних захворювань крові помилково відносять її реакцію на появу інфекції в інших органах та системах організму.

При простій ангіні в крові починаються певні зміни як адекватна реакція на запальний процес. Такий стан речей є абсолютно нормальним та не вказує на патологію крові. Іноді люди зараховують до інфекційних захворювань крові зміни у її складі, які спричинені потраплянням до організму вірусу.

Виявлення хронічних процесів

Під назвою хронічної патології крові помилково мати на увазі тривалі зміни її параметрів, які спричинені іншими факторами. Таке явище може бути спровоковане початком захворювання, не пов'язаного з кров'ю. Спадкові хвороби крові в амбулаторній практиці поширені менш широко. Вони починаються від народження і є великою групою захворювань.

За назвою системні захворювання крові нерідко криється ймовірність лейкозу. Лікарі ставлять такий діагноз, коли аналізи крові показують її суттєві відхилення від норми. Цей діагноз не зовсім коректний, оскільки будь-які патології крові є системними. Фахівець може сформулювати лише підозру на певну патологію. У ході аутоімунних розладів імунітет людини ліквідує свої кров'яні тільця: аутоімунна гемолітична анемія, лікарський гемоліз, аутоімуна нейтропенія.

Джерела проблем та їх лікування

Причини захворювань крові бувають різними, іноді їх не вдається визначити. Часто виникнення хвороби може бути спричинене дефіцитом певних речовин, імунними порушеннями. Неможливо виділити узагальнені причини виникнення патологій крові. Універсальних методів терапії захворювань крові також не передбачено. Вони підбираються індивідуально для кожного різновиду хвороби.

Існує кілька нормальних варіантів гемоглобіну:

HbР– примітивний гемоглобін, що містить 2ξ- та 2ε-ланцюги, зустрічається в ембріоні між 7-12 тижнями життя,

HbF– фетальний гемоглобін, що містить 2α- та 2γ-ланцюги, з'являється через 12 тижнів внутрішньоутробного розвитку і є основним після 3 місяців,

HbA– гемоглобін дорослих, частка становить 98%, містить 2α- та 2β-ланцюги, у плода з'являється через 3 місяці життя і до народження становить 80% всього гемоглобіну,

HbA 2 – гемоглобін дорослих, частка становить 2%, містить 2α- та 2δ-ланцюги,

HbO 2 - оксигемоглобін, утворюється при зв'язуванні кисню в легенях, в легеневих венах його 94-98% від всієї кількості гемоглобіну,

HbCO 2 - карбогемоглобін, що утворюється при зв'язуванні вуглекислого газу в тканинах, у венозній крові становить 15-20% від всієї кількості гемоглобіну.

Патологічні форми гемоглобіну

HbS- Гемоглобін серповидно-клітинної анемії.

MetHb– метгемоглобін, форма гемоглобіну, що включає тривалентний іон заліза замість двовалентного. Така форма зазвичай утворюється спонтанно, у разі ферментативних потужностей клітини вистачає з його відновлення. При використанні сульфаніламідів, вживанні нітриту натрію та нітратів харчових продуктів, при недостатності аскорбінової кислоти прискорюється перехід Fe2+ у Fe3+. metHb, що утворюється, не здатний зв'язувати кисень і виникає гіпоксія тканин. Для відновлення іонів заліза в клініці використовують аскорбінову кислоту та метиленову синь.

Hb-CO– карбоксигемоглобін, утворюється за наявності СО (чадний газ) у повітрі, що вдихається. Він постійно присутня в крові в малих концентраціях, але його частка може коливатися від умов та способу життя.

Чадний газ є активним інгібітором гемовмісних ферментів, зокрема, цитохромоксидази4-го комплексу дихального ланцюга.

HbA1С- Глікозильований гемоглобін. Концентрація його наростає при хронічній гіперглікемії і є хорошим показником скринінгового рівня глюкози крові за тривалий період часу.

Міоглобін теж здатний зв'язувати кисень

Міоглобін є одиночноюполіпептидним ланцюгом, складається з 153 амінокислот з молекулярною масою 17 кДа і за структурою подібний до β-ланцюгом гемоглобіну. Білок локалізований у м'язовій тканині. Міоглобін має вищою спорідненістюдо кисню порівняно з гемоглобіном Ця властивість зумовлює функцію міоглобіну – депонування кисню в м'язовій клітині та використання його лише при значному зменшенні парціального тиску О2 у м'язі (до 1-2 мм рт.ст).

Криві насичення киснем показують відмінності міоглобіну та гемоглобіну:

один і той ж 50%-е насичення досягається при різних концентраціях кисню – близько 26 мм рт.ст. для гемоглобіну та 5 мм рт.ст. для міоглобіну,

при фізіологічному парціальному тиску кисню від 26 до 40 мм рт. гемоглобін насичений на 50-80%, тоді як міоглобін – майже на 100%.

Таким чином, міоглобін залишається оксигенованим до того моменту, поки кількість кисню в клітині не знизиться до граничнихвеличин. Тільки після цього розпочинається віддача кисню для реакцій метаболізму.