Ang artikulo ay nakatuon sa congenital at nakuha na ECG syndrome ng mahabang pagitan ng QT, pati na rin ang Amiodarone, bilang ang pinakakaraniwang sanhi ng medikal na kondisyong ito.

Ang Long QT interval syndrome ay isang kumbinasyon ng isang matagal na QT interval sa isang karaniwang ECG at polymorphic ventricular tachycardias na nagbabanta sa buhay (torsade de pointes - "pirouette"). Ang mga paroxysms ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" ay clinically manifested sa pamamagitan ng mga episode ng pagkawala ng malay at madalas na nagtatapos sa ventricular fibrillation, na siyang direktang sanhi ng biglaang pagkamatay.

Ang tagal ng pagitan ng QT ay depende sa rate ng puso at kasarian ng pasyente. Samakatuwid, hindi nila ginagamit ang absolute, ngunit ang naitama na halaga ng QT interval (QTc), na kinakalkula gamit ang Bazett formula:

kung saan: RR ay ang distansya sa pagitan ng katabing R waves sa ECG sa sec. ;

K = 0.37 para sa mga lalaki at K = 0.40 para sa mga babae.

Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay nasuri kung ang tagal ng QTc ay lumampas sa 0.44 s.

Ito ay itinatag na ang parehong congenital at nakuha na mga anyo ng pagpapahaba ng pagitan ng QT ay mga predictors ng fatal arrhythmias, na, naman, ay humantong sa biglaang pagkamatay ng mga pasyente.

Sa mga nagdaang taon, maraming pansin ang binayaran sa pag-aaral ng pagkakaiba-iba (pagpakalat) ng pagitan ng QT, isang marker ng inhomogeneity ng mga proseso ng repolarization, dahil ang isang pagtaas ng pagpapakalat ng pagitan ng QT ay isang predictor din ng pagbuo ng isang numero. ng malubhang arrhythmias, kabilang ang biglaang pagkamatay. Ang dispersion ng QT interval ay ang pagkakaiba sa pagitan ng maximum at minimum na value ng QT interval na sinusukat sa 12 standard ECG leads: D QT = QTmax-QTmin.

Kaya, walang pinagkasunduan sa itaas na limitasyon ng mga normal na halaga ng pagpapakalat ng naitama na pagitan ng QT. Ayon sa ilang mga may-akda, ang isang QTcd na higit sa 45 ay isang predictor ng ventricular tachyarrhythymia, iminumungkahi ng ibang mga mananaliksik na ang pinakamataas na limitasyon ng normal na QTcd ay 70 ms at kahit 125 ms.

Mayroong dalawang pinaka-pinag-aralan na pathogenetic na mekanismo ng arrhythmias sa mahabang QT syndrome. Ang una ay ang mekanismo ng "intracardiac disorder" ng myocardial repolarization, ibig sabihin, ang pagtaas ng sensitivity ng myocardium sa arrhythmogenic effect ng catecholamines. Ang pangalawang mekanismo ng pathophysiological ay isang kawalan ng balanse ng sympathetic innervation (pagbaba sa right-sided sympathetic innervation dahil sa kahinaan o hindi pag-unlad ng kanang stellate ganglion). Ang konseptong ito ay sinusuportahan ng mga modelo ng hayop (QT interval prolongation pagkatapos ng right-sided stellectomy) at ang mga resulta ng left-sided stellectomy sa paggamot ng mga lumalaban na anyo ng QT interval prolongation.

Ang dalas ng pagtuklas ng pagpapahaba ng pagitan ng QT sa mga indibidwal na may prolaps ng mitral at / o tricuspid valves ay umabot sa 33%. Ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ang mitral valve prolapse ay isa sa mga pagpapakita ng congenital connective tissue dysplasia. Kabilang sa iba pang mga pagpapakita ng "kahinaan ng connective tissue" ay nadagdagan ang extensibility ng balat, asthenic body type, funnel chest deformity, scoliosis, flat feet, joint hypermobility syndrome, myopia, varicose veins, hernias. Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay nakilala ang isang relasyon sa pagitan ng tumaas na pagkakaiba-iba sa pagitan ng QT at ang lalim ng prolaps at/o ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura (myxomatous degeneration) ng mitral valve cusps. Ang isa sa mga pangunahing dahilan para sa pagbuo ng pagpapahaba ng pagitan ng QT sa mga indibidwal na may mitral valve prolaps ay isang genetically predetermined o nakuha na kakulangan sa magnesium.

Ang nakuhang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaaring mangyari sa atherosclerotic o post-infarction cardiosclerosis, na may cardiomyopathy, laban at pagkatapos ng myo- o pericarditis. Ang pagtaas sa dispersion ng QT interval (higit sa 47 ms) ay maaari ding maging isang predictor ng pagbuo ng arrhythmogenic syncope sa mga pasyente na may aortic heart disease.

Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaari ding maobserbahan sa sinus bradycardia, atrioventricular block, talamak na cerebrovascular insufficiency at mga tumor sa utak. Ang mga talamak na kaso ng pagpapahaba ng QT ay maaari ding mangyari sa trauma (dibdib, craniocerebral).

Ang autonomic neuropathy ay nagdaragdag din sa pagitan ng QT at ang pagpapakalat nito, kaya ang mga sindrom na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may type I at type II diabetes mellitus.

Ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaaring mangyari sa kawalan ng balanse ng electrolyte na may hypokalemia, hypocalcemia, hypomagnesemia. Ang ganitong mga kondisyon ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng maraming mga kadahilanan, halimbawa, sa pangmatagalang paggamit ng diuretics, lalo na ang loop diuretics (furosemide). Ang pagbuo ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" laban sa background ng pagpapahaba ng agwat ng QT na may nakamamatay na kinalabasan sa mga kababaihan na nasa diyeta na mababa ang protina upang mabawasan ang timbang ng katawan ay inilarawan.

Ang pagpapahaba ng QT ay kilala sa talamak na myocardial ischemia at myocardial infarction. Ang patuloy (higit sa 5 araw) na pagtaas sa pagitan ng QT, lalo na kapag pinagsama sa maagang ventricular extrasystoles, ay hindi kanais-nais na prognostically. Ang mga pasyenteng ito ay nagpakita ng isang makabuluhang (5-6 beses) na tumaas na panganib ng biglaang pagkamatay.

Sa pathogenesis ng pagpapahaba ng QT sa talamak na myocardial infarction, ang hypersympathicotonia ay walang alinlangan na gumaganap ng isang papel, at ito ay tiyak na ipinapaliwanag ng maraming mga may-akda ang mataas na pagiging epektibo ng mga b-blocker sa mga pasyente na ito. Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng sindrom na ito ay batay sa mga kaguluhan sa electrolyte, sa partikular, kakulangan ng magnesiyo. Ang mga resulta ng maraming pag-aaral ay nagpapahiwatig na hanggang sa 90% ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction ay may kakulangan sa magnesiyo. Ang isang kabaligtaran na ugnayan ay natagpuan din sa pagitan ng antas ng magnesiyo sa dugo (serum at erythrocytes) at ang pagitan ng QT at ang pagpapakalat nito sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction.

Sa mga pasyente na may idiopathic mitral valve prolaps, ang paggamot ay dapat magsimula sa paggamit ng oral magnesium na paghahanda (Magnerot 2 tablet 3 beses sa isang araw nang hindi bababa sa 6 na buwan), dahil ang kakulangan sa magnesiyo sa tisyu ay itinuturing na isa sa mga pangunahing mekanismo ng pathophysiological para sa pagbuo ng pareho. ang sindrom ng pagpapahaba ng pagitan ng QT, at "kahinaan" ng connective tissue. Sa mga indibidwal na ito, pagkatapos ng paggamot na may mga paghahanda ng magnesiyo, hindi lamang ang agwat ng QT ay nag-normalize, kundi pati na rin ang lalim ng prolaps ng mitral valve, ang dalas ng mga extrasystoles ng ventricular, at ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita (vegetative dystonia syndrome, mga sintomas ng hemorrhagic, atbp.) . Kung ang paggamot na may oral magnesium na paghahanda pagkatapos ng 6 na buwan ay hindi nagkaroon ng buong epekto, ang pagdaragdag ng mga b-blocker ay ipinahiwatig.

Ang isa pang mahalagang dahilan para sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay ang paggamit ng mga espesyal na gamot, ang isa sa mga gamot na ito na kadalasang ginagamit sa klinikal na kasanayan ay Amiodarone (Cordarone).

Ang Amiodarone ay kabilang sa class III na antiarrhythmic na gamot (isang klase ng repolarization inhibitors) at may natatanging mekanismo ng antiarrhythmic action, dahil bilang karagdagan sa mga katangian ng class III antiarrhythmics (potassium channel blockade), mayroon itong mga epekto ng class I antiarrhythmic na gamot (sodium channel blockade), class IV na antiarrhythmic na gamot (calcium channel blockade). ) at non-competitive beta-blocking action.
Bilang karagdagan sa antiarrhythmic action, mayroon itong antianginal, coronary dilating, alpha at beta adrenoblocking effect.

Mga katangian ng antiarrhythmic:
- isang pagtaas sa tagal ng ika-3 yugto ng potensyal na pagkilos ng mga cardiomyocytes, pangunahin dahil sa pagharang ng kasalukuyang ion sa mga channel ng potasa (ang epekto ng isang antiarrhythmic class III ayon sa pag-uuri ng Williams);
- isang pagbawas sa automatism ng sinus node, na humahantong sa isang pagbawas sa rate ng puso;
- non-competitive blockade ng alpha at beta adrenergic receptors;

Paglalarawan
- pagbabawas ng bilis ng sinoatrial, atrial at atrioventricular conduction, mas malinaw na may tachycardia;
- walang pagbabago sa ventricular conduction;
- isang pagtaas sa refractory period at isang pagbawas sa excitability ng myocardium ng atria at ventricles, pati na rin ang pagtaas sa refractory period ng atrioventricular node;
- pagbagal ng pagpapadaloy at isang pagtaas sa tagal ng refractory period sa karagdagang mga bundle ng atrioventricular conduction.

Iba pang mga epekto:
- walang negatibong inotropic effect kapag iniinom nang pasalita;
- pagbawas ng pagkonsumo ng oxygen ng myocardium dahil sa isang katamtamang pagbaba sa peripheral resistance at rate ng puso;
- isang pagtaas sa daloy ng dugo ng coronary dahil sa direktang epekto sa makinis na mga kalamnan ng coronary arteries;
- pagpapanatili ng cardiac output sa pamamagitan ng pagbabawas ng presyon sa aorta at pagbabawas ng peripheral resistance;
- impluwensya sa metabolismo ng mga thyroid hormone: pagsugpo sa conversion ng T3 sa T4 (thyroxine-5-deiodinase blockade) at pagharang sa pagkuha ng mga hormone na ito ng mga cardiocytes at hepatocytes, na humahantong sa isang pagpapahina ng stimulating effect ng thyroid hormones sa myocardium.
Ang mga therapeutic effect ay sinusunod sa average isang linggo pagkatapos ng pagsisimula ng gamot (mula sa ilang araw hanggang dalawang linggo). Matapos ihinto ang paggamit nito, ang amiodarone ay tinutukoy sa plasma ng dugo sa loob ng 9 na buwan. Ang posibilidad na mapanatili ang pharmacodynamic na pagkilos ng amiodarone sa loob ng 10-30 araw pagkatapos ng pag-alis nito ay dapat isaalang-alang.

Ang bawat dosis ng amiodarone (200 mg) ay naglalaman ng 75 mg ng yodo.

Mga pahiwatig para sa paggamit

Pag-iwas sa mga relapses

• Mga ventricular arrhythmia na nagbabanta sa buhay, kabilang ang ventricular tachycardia at ventricular fibrillation (dapat simulan ang paggamot sa isang ospital na may malapit na pagsubaybay sa puso).

• Supraventricular paroxysmal tachycardia:
  - dokumentadong pag-atake ng paulit-ulit na supraventricular paroxysmal tachycardia sa mga pasyente na may organic na sakit sa puso;
  - dokumentadong pag-atake ng paulit-ulit na supraventricular paroxysmal tachycardia sa mga pasyente na walang organic na sakit sa puso, kapag ang mga antiarrhythmic na gamot ng ibang mga klase ay hindi epektibo o may mga kontraindikasyon sa kanilang paggamit;
  - dokumentadong pag-atake ng paulit-ulit na napapanatiling paroxysmal supraventricular tachycardia sa mga pasyente na may Wolff-Parkinson-White syndrome.

• Atrial fibrillation (atrial fibrillation) at atrial flutter

Pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng arrhythmic sa mga pasyente na may mataas na panganib

• Mga pasyente pagkatapos ng isang kamakailang myocardial infarction na may higit sa 10 ventricular extrasystoles bawat oras, mga klinikal na pagpapakita ng talamak na pagpalya ng puso at isang nabawasan na kaliwang ventricular ejection fraction (mas mababa sa 40%).
  Maaaring gamitin ang Amiodarone sa paggamot ng mga arrhythmias sa mga pasyente na may ischemic heart disease at/o left ventricular dysfunction.

Para sa mga pasyenteng may talamak na pagpalya ng puso, ang amiodarone ay ang tanging aprubadong gamot na antiarrhythmic. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang iba pang mga gamot sa kategoryang ito ng mga pasyente ay maaaring tumaas ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso o depress hemodynamics.

Sa pagkakaroon ng coronary heart disease, ang piniling gamot ay sotalol, na kilala bilang β-blocker ng 1/3. Ngunit sa kawalan ng kakayahan nito, muli na lang nating nagagamit ang amiodarone. Tulad ng para sa mga pasyente na may arterial hypertension, pagkatapos ay kabilang sa kanila, sa turn, ang mga pasyente na may malubhang at hindi naipahayag na hypertrophy ng kaliwang ventricle ay namumukod-tangi. Kung ang hypertrophy ay maliit (sa Mga Alituntunin ng 2001 - ang kapal ng pader ng kaliwang ventricle ay mas mababa sa 14 mm), ang piniling gamot ay propafenone, ngunit kung ito ay hindi epektibo, gaya ng nakasanayan, amiodarone (kasama ang sotalol). Sa wakas, sa malubhang kaliwang ventricular hypertrophy, tulad ng sa talamak na pagpalya ng puso, ang amiodarone ay ang tanging posibleng gamot.

- isang genetically heterogenous hereditary na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa istraktura at pag-andar ng ilang mga ion channel ng cardiomyocytes. Ang kalubhaan ng mga pagpapakita ng patolohiya ay nag-iiba sa isang napakalawak na saklaw - mula sa isang praktikal na asymptomatic na kurso (mga electrocardiological sign lamang ang nakita) hanggang sa matinding pagkabingi, nahimatay at arrhythmias. Ang kahulugan ng long QT syndrome ay batay sa data mula sa electrocardiological studies at molecular genetic analysis. Ang paggamot ay nakasalalay sa anyo ng patolohiya at maaaring kabilang ang tuluy-tuloy o kurso ng paggamit ng mga beta-blocker, paghahanda ng magnesiyo at potasa, pati na rin ang pag-install ng isang defibrillator-cardioverter.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Long QT syndrome ay isang pangkat ng mga sakit sa puso ng isang genetic na kalikasan, kung saan ang pagpasa ng mga alon ng ion sa mga cardiomyocytes ay nagambala, na maaaring humantong sa mga arrhythmias, nahimatay at biglaang pagkamatay ng puso. Sa unang pagkakataon, ang ganitong kondisyon ay nakilala noong 1957 ng mga Norwegian na doktor na sina A. Jervell at F. Lange-Nielsen, na inilarawan ang kumbinasyon ng congenital deafness, syncopal attacks at pagpapahaba ng QT interval sa isang pasyente. Maya-maya, noong 1962-64, ang mga katulad na sintomas ay natagpuan sa mga pasyente na may normal na pandinig - ang mga ganitong kaso ay inilarawan nang nakapag-iisa nina C. Romano at O. Ward.

Ito, pati na rin ang mga karagdagang pagtuklas, ay nagpasiya sa paghahati ng mahabang QT syndrome sa dalawang klinikal na variant - Romano-Ward at Jervell-Lange-Nielsen. Ang una ay minana ng isang autosomal dominant na mekanismo, ang dalas nito sa populasyon ay 1 kaso bawat 5,000 populasyon. Ang paglitaw ng Jervell-Lange-Nielsen-type long QT syndrome ay umaabot sa 1-6:1,000,000, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang autosomal dominant inheritance at mas malinaw na mga pagpapakita. Ayon sa ilang ulat, lahat ng anyo ng long QT syndrome ay may pananagutan sa ikatlong bahagi ng mga kaso ng biglaang pagkamatay sa puso at humigit-kumulang 20% ​​ng biglaang pagkamatay ng sanggol.

Mga sanhi at pag-uuri

Sa kasalukuyan, 12 genes ang natukoy, mga mutasyon kung saan humahantong sa pagbuo ng mahabang QT syndrome, na lahat ay naka-encode ng ilang partikular na protina na bahagi ng mga channel ng ion ng cardiomyocytes na responsable para sa sodium o potassium ion current. Posible rin na mahanap ang mga dahilan para sa mga pagkakaiba sa klinikal na kurso ng sakit na ito. Ang autosomal dominant Romano-Ward syndrome ay sanhi ng isang mutation sa isang gene lamang at samakatuwid ay maaaring asymptomatic o hindi bababa sa walang pagkawala ng pandinig. Sa uri ng Jervell-Lange-Nielsen, mayroong isang depekto sa dalawang gene - ang variant na ito, bilang karagdagan sa mga sintomas ng puso, ay palaging sinasamahan ng bilateral sensorineural deafness. Sa ngayon, ang mga mutasyon kung saan ang mga gene ay kilala na sanhi ng pag-unlad ng mahabang QT syndrome:

1. Long QT syndrome type 1 (LQT1) dahil sa isang mutation ng KCNQ1 gene na matatagpuan sa ika-11 chromosome. Ang mga depekto sa gene na ito ay kadalasang nakikita sa pagkakaroon ng sakit na ito. Ini-encode nito ang pagkakasunud-sunod ng alpha subunit ng isa sa mga varieties ng potassium channels sa cardiomyocytes (lKs)
2. Long QT syndrome type 2 (LQT2) ay sanhi ng mga depekto sa KCNH2 gene, na matatagpuan sa 7th chromosome at nag-encode ng amino acid sequence ng protina - ang alpha subunit ng isa pang uri ng potassium channels (lKr).
3. Long QT syndrome type 3 (LQT3) dahil sa mutation ng SCN5A gene na matatagpuan sa 3rd chromosome. Hindi tulad ng mga nakaraang variant ng patolohiya, ito ay nakakagambala sa gawain ng mga sodium channel ng cardiomyocytes, dahil ang gene na ito ay naka-encode ng pagkakasunud-sunod ng alpha subunit ng sodium channel (lNa).
4. Long QT syndrome type 4 (LQT4)- isang medyo bihirang variant ng kondisyon na sanhi ng mutation ng ANK2 gene, na matatagpuan sa ika-4 na chromosome. Ang produkto ng pagpapahayag nito ay ang ankyrin B protein, na sa katawan ng tao ay kasangkot sa pagpapapanatag ng istraktura ng myocyte microtubule, at inilabas din sa neuroglia at retinal cells.
5. Long QT syndrome type 5 (LQT5)- isang uri ng sakit na sanhi ng isang depekto sa KCNE1 gene, na naisalokal sa 21st chromosome. Ini-encode nito ang isa sa mga protina ng channel ng ion, ang beta subunit ng mga channel ng potassium ng uri ng lKs.
6. Long QT syndrome type 6 (LQT6) sanhi ng mutation sa KCNE2 gene, na matatagpuan din sa 21st chromosome. Ang produkto ng ekspresyon nito ay ang beta subunit ng mga channel ng potassium ng uri ng lKr.
7. Long QT syndrome type 7(LQT7, isa pang pangalan - Andersen's syndrome, bilang parangal sa pediatrician na si E. D. Andersen, na inilarawan ang sakit na ito noong 70s) ay sanhi ng isang depekto sa KCNJ2 gene, na naisalokal sa ika-17 kromosoma. Tulad ng sa kaso ng mga nakaraang variant ng patolohiya, ang gene na ito ay nag-encode ng isa sa mga chain ng protina ng mga channel ng potassium.
8. Uri ng Long QT syndrome 8(LQT8, isa pang pangalan ay Timothy's syndrome, bilang parangal kay K. Timothy, na naglarawan sa sakit na ito) ay sanhi ng mutation ng CACNA1C gene, na matatagpuan sa ika-12 kromosoma. Ini-encode ng gene na ito ang alpha-1 subunit ng L-type na calcium channel.
9. Long QT syndrome type 9 (LQT9) dahil sa isang depekto sa CAV3 gene na matatagpuan sa 3rd chromosome. Ang produkto ng pagpapahayag nito ay ang protina na caveolin 3, na kasangkot sa pagbuo ng maraming mga istraktura sa ibabaw ng cardiomyocytes.
10. Long QT syndrome type 10 (LQT10)- ang sanhi ng ganitong uri ng sakit ay nakasalalay sa mutation ng SCN4B gene, na matatagpuan sa ika-11 chromosome at responsable para sa pagkakasunud-sunod ng amino acid ng beta subunit ng mga sodium channel.
11. Long QT syndrome type 11 (LQT11) sanhi ng mga depekto sa AKAP9 gene na matatagpuan sa chromosome 7. Nag-encode ito ng isang tiyak na protina - A-kinase ng centrosomes at ang Golgi complex. Ang mga pag-andar ng protina na ito ay hindi pa lubos na nauunawaan.
12. Long QT syndrome type 12 (LQT12) dahil sa isang mutation ng SNTA1 gene na matatagpuan sa ika-20 chromosome. Ini-encode nito ang alpha-1 subunit ng syntrophin protein, na kasangkot sa regulasyon ng aktibidad ng mga sodium channel sa cardiomyocytes.

Sa kabila ng malawak na pagkakaiba-iba ng genetic ng mahabang QT syndrome, ang pangkalahatang mga link ng pathogenesis nito ay karaniwang pareho para sa bawat isa sa mga form. Ang sakit na ito ay kabilang sa grupo ng mga channelopathies dahil sa ang katunayan na ito ay sanhi ng mga kaguluhan sa istraktura ng ilang mga channel ng ion. Bilang isang resulta, ang mga proseso ng myocardial repolarization ay nangyayari nang hindi pantay at hindi sabay-sabay sa iba't ibang bahagi ng ventricles, na nagiging sanhi ng pagpapahaba ng pagitan ng QT. Bilang karagdagan, ang sensitivity ng myocardium sa mga impluwensya ng sympathetic nervous system ay tumataas nang malaki, na nagiging sanhi ng madalas na tachyarrhythmias na maaaring humantong sa ventricular fibrillation na nagbabanta sa buhay. Kasabay nito, ang iba't ibang genetic na uri ng long QT syndrome ay may iba't ibang sensitivity sa ilang mga impluwensya. Halimbawa, ang LQT1 ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga syncopal seizure at arrhythmia sa panahon ng ehersisyo, na may LQT2, ang mga katulad na pagpapakita ay sinusunod na may malakas at matalim na tunog, para sa LQT3, sa kabaligtaran, ang pagbuo ng mga arrhythmias at fibrillations sa isang kalmadong estado (halimbawa, sa pagtulog. ) ay higit na katangian.

Mahabang sintomas ng QT

Ang mga pagpapakita ng mahabang QT syndrome ay medyo magkakaibang. Sa isang mas malubhang klinikal na uri ng Jervell-Lange-Nielsen, ang mga pasyente ay may pagkabingi, madalas na nahimatay, pagkahilo, at panghihina. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso, ang epileptoid-like convulsive seizure ay naitala sa kondisyong ito, na kadalasang humahantong sa hindi tamang diagnosis at paggamot. Ayon sa ilang mga geneticist, mula 10 hanggang 25% ng mga pasyente na may mahabang QT syndrome ay tumatanggap ng maling paggamot, at sila ay nagkakaroon ng biglaang cardiac o infantile death. Ang paglitaw ng mga tachyarrhythmias at mga kondisyon ng syncopal ay nakasalalay sa mga panlabas na impluwensya - halimbawa, sa LQT1 ito ay maaaring mangyari laban sa background ng pisikal na aktibidad, na may LQT2, pagkawala ng kamalayan at ventricular fibrillation ay maaaring mangyari mula sa matalim at malakas na tunog.

Ang isang mas banayad na anyo ng mahabang QT syndrome (uri ng Romano-Ward) ay nailalarawan sa pamamagitan ng transient syncope (syncope) at bihirang pag-atake ng tachyarrhythmia, ngunit walang pagkawala ng pandinig. Sa ilang mga kaso, ang anyo ng sakit na ito ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, maliban sa electrocardiographic data, at isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng medikal na pagsusuri. Gayunpaman, kahit na sa kursong ito ng mahabang QT syndrome, ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso dahil sa ventricular fibrillation ay maraming beses na mas mataas kaysa sa isang malusog na tao. Samakatuwid, ang ganitong uri ng patolohiya ay nangangailangan ng maingat na pag-aaral at pag-iwas sa paggamot.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng long QT syndrome ay ginawa batay sa isang pag-aaral ng kasaysayan ng pasyente, electrocardiological at molecular genetic na pag-aaral. Kapag tinatanong ang pasyente, ang mga yugto ng pagkahilo, pagkahilo, palpitations ay madalas na matatagpuan, ngunit sa banayad na anyo ng patolohiya ay maaaring hindi. Minsan ang mga katulad na pagpapakita ay nangyayari sa isa sa mga kamag-anak ng pasyente, na nagpapahiwatig ng kalikasan ng pamilya ng sakit.

Sa anumang anyo ng mahabang QT syndrome, ang mga pagbabago sa ECG ay makikita - isang pagtaas sa pagitan ng QT sa 0.6 segundo o higit pa, ang isang pagtaas sa amplitude ng T wave ay posible. Ang kumbinasyon ng mga naturang ECG sign na may congenital deafness ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng Jervell-Lange-Nielsen syndrome. Bilang karagdagan, ang pagsubaybay ni Holter sa gawain ng puso sa buong araw ay madalas na kinakailangan upang makilala ang mga posibleng pag-atake ng tachyarrhythmias. Ang kahulugan ng mahabang QT syndrome gamit ang mga pamamaraan ng modernong genetika ay kasalukuyang posible para sa halos lahat ng genetic na uri ng sakit na ito.

Paggamot ng mahabang QT syndrome

Ang Therapy para sa mahabang QT syndrome ay medyo kumplikado, maraming mga eksperto ang nagrerekomenda ng ilang mga scheme para sa sakit na ito at tinatanggihan ang iba, ngunit walang solong protocol para sa paggamot ng patolohiya na ito. Ang mga beta-blocker ay itinuturing na mga unibersal na gamot, na binabawasan ang panganib na magkaroon ng tachyarrhythmias at fibrillations, pati na rin bawasan ang antas ng nagkakasundo na epekto sa myocardium, ngunit hindi ito epektibo sa LQT3. Sa kaso ng long QT syndrome type 3, mas makatwirang gumamit ng class B1 na antiarrhythmic na gamot. Ang mga tampok na ito ng paggamot ng sakit ay nagdaragdag ng pangangailangan para sa molecular genetic diagnostics upang matukoy ang uri ng patolohiya. Sa kaso ng madalas na pag-atake ng mga tachyarrhythmias at isang mataas na panganib na magkaroon ng fibrillation, inirerekomenda ang pagtatanim ng isang pacemaker o cardioverter defibrillator.

Pagtataya

Ang pagbabala ng mahabang QT syndrome, ayon sa karamihan ng mga eksperto, ay hindi tiyak, dahil ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malawak na hanay ng mga sintomas. Bilang karagdagan, ang kawalan ng mga pathological manifestations, maliban sa electrocardiographic data, ay hindi ginagarantiyahan ang biglaang pag-unlad ng fatal ventricular fibrillation sa ilalim ng impluwensya ng panlabas o panloob na mga kadahilanan. Kung matukoy ang mahabang QT syndrome, kinakailangan ang masusing pagsusuri sa puso at genetic determination ng uri ng sakit. Batay sa data na nakuha, isang regimen ng paggamot ay binuo upang mabawasan ang posibilidad ng biglaang pagkamatay ng puso, o isang desisyon na ginawa upang itanim ang isang pacemaker.

TULONG PARA SA PRACTITIONER

© Arsent'eva R.Kh., 2012 UDC 616.12-008.318

Long QT Syndrome

ROZA KHADYEVNA ARSENTIEVA, Doktor ng Functional Diagnostics ng Center for Psychophysiological Diagnostics ng Medical and Sanitary Unit ng Ministry of Internal Affairs ng Russian Federation para sa Republic of Tatarstan, e-mail: [email protected]

Abstract. Itinatampok ng artikulong ito ang kasalukuyang kalagayan ng problema ng congenital at acquired long QT syndrome. Ang impormasyon tungkol sa pagkalat nito, etiology, pathogenesis, diagnostic na pamamaraan, klinika, posibleng paraan ng pag-iwas sa mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay ipinakita.

Mga pangunahing salita: long QT syndrome.

mahabang QT synNDRoME

R.KH. ARSENTYEVA

abstract. Inilalarawan ng artikulong ito ang kasalukuyang kalagayan ng congenital at acquired Long QT syndrome na problema. Ibinigay ang impormasyon tungkol sa pagkalat nito, etiology, pathogeny, diagnostic na pamamaraan, klinikal na larawan at posibleng prophylaxis na paraan.

Mga pangunahing salita: long QT syndrome.

Sa mga nagdaang taon, sa klinikal na kardyolohiya, ang problema ng pagpapahaba ng pagitan ng QT ay nakakuha ng malapit na atensyon ng mga lokal at dayuhang mananaliksik bilang isang kadahilanan na humahantong sa biglaang pagkamatay. Ito ay itinatag na ang parehong congenital at nakuha na mga anyo ng pagpapahaba ng pagitan ng QT ay mga predictors ng fatal arrhythmias, na, naman, ay humantong sa biglaang pagkamatay ng mga pasyente. Ang QT interval ay ang distansya mula sa simula ng QRS complex hanggang sa dulo ng T wave. Mula sa punto ng view ng electrophysiology, ito ay sumasalamin sa kabuuan ng mga proseso ng depolarization (electrical excitation na may pagbabago sa cell charge) at kasunod na repolarization (pagpapanumbalik ng electrical charge) ng ventricular myocardium.

Kadalasan ang parameter na ito ay tinatawag na electrical systole ng puso (figure). Ang pinakamahalagang salik na tumutukoy sa haba ng pagitan ng QT ay ang tibok ng puso. Ang dependence ay non-linear at inversely proportional.

Ang kasaysayan ng pagkatuklas ng LQTS ay nagsimula noong 1856, nang inilarawan ni T. Meissner ang biglaang pagkamatay ng isang binata sa panahon ng emosyonal na stress, kung saan ang pamilya ay may dalawa pang bata na namatay sa ilalim ng katulad na mga kalagayan. Pagkalipas lamang ng 100 taon, noong 1957, ipinakita nina A. Jervell at F. Lange-Nielsen ang isang kumpletong klinikal na paglalarawan ng LQTS sa apat na miyembro ng parehong pamilya, kung saan ang lahat ay nagdusa mula sa congenital na pagkabingi, madalas na pagkawala ng kamalayan at nagkaroon ng patuloy na pagpapahaba ng QT agwat sa ECG. Hindi nagtagal C. Romano (1963) at

Iniharap ni O. Ward (1964) ang pagmamasid ng isang katulad na sindrom, ngunit walang congenital deafness. LQTS na may mataas na dalas

nangyayari sa mga taong may paroxysmal na kondisyon, at sa mga bata na may congenital deafness - sa 0.8%. Kapag sinusuri ang mga pasyente na may cardiogenic syncope, ang LQTS ay nakita sa 36% ng mga kaso. Sina Bazett (1920), Fridericia (1920), Neddyn at Hogmann (1937) ang unang nag-imbestiga sa hindi pangkaraniwang bagay na ito. Ang NeddPn at Ho ^ mapp ay nagmungkahi ng isang formula para sa pagkalkula ng wastong halaga ng pagitan ng QT: QT \u003d K / RR, kung saan ang K ay ang koepisyent

Electrical systole ng puso

0.37 para sa mga lalaki at 0.40 para sa mga babae. Dahil ang tagal ng agwat ng QT ay depende sa rate ng puso (pagpapahaba kapag bumabagal ito), dapat itong itama para masuri ang rate ng puso. Ang haba ng pagitan ng QT ay variable sa indibidwal at sa mga populasyon. Ang mga salik na nagbabago sa tagal nito ay (ang mga pangunahing lamang): tibok ng puso (HR); estado ng autonomic nervous system; ang pagkilos ng tinatawag na sympathomimetics (adrenaline, halimbawa); balanse ng electrolyte (lalo na ang Ca2+); ilang mga gamot; edad; sahig; Mga Oras ng Araw. Ang Long QT syndrome (LQTS) ay isang pagpapahaba ng pagitan ng QT sa ECG, kung saan mayroong mga paroxysms ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette". Sa mga bata, ang tagal ng agwat ay mas maikli kaysa sa mga matatanda. May mga talahanayan na nagpapakita ng mga pamantayan para sa electrical systole ng ventricles para sa isang partikular na kasarian at dalas ng ritmo. Kung ang tagal ng pagitan ng QT sa isang pasyente ay lumampas sa mga agwat ng higit sa 0.05 s, pagkatapos ay nagsasalita sila ng isang pagpapahaba ng electrical ventricular systole, na isang katangian na tanda ng cardiosclerosis. Ang pangunahing panganib ay nakasalalay sa madalas na pagbabago ng tachycardia sa ventricular fibrillation, na kadalasang humahantong sa pagkawala ng kamalayan, asystole at pagkamatay ng pasyente.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga formula ay ang QT QT ng Bazett

QTc(B) = - at Frederic QTc(B) = - ,

kung saan ang QTc - naitama (na may kaugnayan sa rate ng puso) na halaga ng pagitan ng QT, kamag-anak na halaga; Ang RR ay ang distansya sa pagitan ng isang ibinigay na QRS complex at ang nauna, na ipinahayag sa mga segundo.

Ang formula ni Bazett ay hindi masyadong tama. May posibilidad na mag-overcorrect sa mataas na rate ng puso (na may tachycardia) at undercorrect sa mababa (na may bradycardia). Ang mga wastong halaga ay nasa hanay na 300-430 para sa mga lalaki at 300-450 para sa mga kababaihan. Ang pagtaas sa dispersion ng QT interval (AQT), na siyang pagkakaiba sa pagitan ng maximum at minimum na halaga ng tagal ng QT interval sa 12 standard na lead ng ECG, ay maaari ding magsilbi bilang isa sa mga maaasahang predictors ng SCD: AQT = QTmax - QTmin. Ang terminong ito ay unang iminungkahi ng C.P. Day et al. noong 1990. Kung ang pagitan ng QT ay sumasalamin sa tagal ng pangkalahatang aktibidad ng elektrikal ng ventricles, kabilang ang parehong depolarization at repolarization, kung gayon sa kawalan ng mga pagbabago sa tagal ng ventricular QRS complex, ang AQT ay sumasalamin sa rehiyonal na heterogeneity ng repolarization. Ang halaga ng AQT ay nakasalalay sa bilang ng mga ECG lead na kasama sa pagtatasa, kaya ang pagbubukod ng ilang mga lead mula sa pagsusuri ay maaaring potensyal na makaapekto sa resulta sa direksyon ng pagbaba nito. Upang maalis ang salik na ito, iminungkahi ang naturang indicator bilang normalized dispersion ng QT interval (AQT^, na kinakalkula ng formula AQ^ = AQ^ - ang bilang ng mga lead na ginamit. Karaniwan, sa malusog na indibidwal sa 12 ECG leads, ang indicator na ito hindi hihigit sa 20-50 ms.

Ang etiology ng elongated syndrome

pagitan ng QT

Ang etiology ng LQTS ay nanatiling hindi maliwanag hanggang kamakailan, kahit na ang pagkakaroon ng sindrom na ito sa ilan

kung gaano karaming mga miyembro ng parehong pamilya ang pinapayagan halos mula sa sandali ng unang paglalarawan upang isaalang-alang ito bilang isang congenital pathology. Mayroong ilang mga pangunahing hypotheses para sa pathogenesis ng LQTS. Ang isa sa mga ito ay ang hypothesis ng isang nagkakasundo imbalance ng innervation (pagbaba sa right-sided sympathetic innervation dahil sa kahinaan o underdevelopment ng kanang stellate ganglion at ang pamamayani ng left-sided sympathetic influences). Ang hypothesis ng patolohiya ng mga channel ng ion ay interesado. Ito ay kilala na ang mga proseso ng depolarization at repolarization sa cardiomyocytes ay lumitaw dahil sa paggalaw ng mga electrolyte sa cell mula sa extracellular space at likod, na kinokontrol ng K + -, Na + - at Ca2 + na mga channel ng sarcolemma, ang supply ng enerhiya ng na isinasagawa ng Mg2 + -dependent ATPase. Ang lahat ng mga variant ng LQTS ay naisip na batay sa dysfunction ng iba't ibang mga protina ng ion channel. Kasabay nito, ang mga dahilan para sa paglabag sa mga prosesong ito, na humahantong sa pagpapahaba ng agwat ng QT, ay maaaring maging congenital at nakuha.Kadalasan ito ay nauuna sa pamamagitan ng isang short-long-short (SLS) sequence: alternation ng supraventricular extrasystole, post -extrasystolic pause at paulit-ulit na ventricular extrasystole. Mayroong dalawang pinaka-pinag-aralan na pathogenetic na mekanismo ng arrhythmias sa mahabang QT syndrome. Ang unang mekanismo ng intracardiac disorder ng myocardial repolarization, lalo: nadagdagan ang sensitivity ng myocardium sa arrhythmogenic effect ng catecholamines. Ang pangalawang mekanismo ng pathophysiological ay isang kawalan ng balanse ng sympathetic innervation (pagbaba sa right-sided sympathetic innervation dahil sa kahinaan o hindi pag-unlad ng kanang stellate ganglion). Ang konseptong ito ay sinusuportahan ng mga modelo ng hayop (QT interval prolongation pagkatapos ng right-sided stellectomy) at ang mga resulta ng left-sided stellectomy sa paggamot ng mga lumalaban na anyo ng QT interval prolongation. Ayon sa mekanismo ng pag-unlad ng ventricular tachycardias, ang lahat ng congenital LQTS syndromes ay inuri bilang adrenergically dependent (ventricular tachycardia sa naturang mga pasyente ay bubuo laban sa background ng tumaas na nagkakasundo na tono), habang ang nakuha na LQTS ay isang pangkat ng mga pause-dependent (ventricular extrasystole, pangunahing pirouette, ay nangyayari pagkatapos ng pagbabago sa pagitan ng R-R sa anyo ng mga SLS -sequences). Ang dibisyong ito ay medyo may kondisyon, dahil may katibayan ng pagkakaroon, halimbawa, ng isang congenital LQTS na umaasa sa pause. Naiulat ang mga kaso kung saan ang gamot ay humantong sa pagpapakita ng dati nang asymptomatic LQTS.

Ang Romano-Ward syndrome ay maaaring resulta ng alinman sa 6 na uri ng mutasyon, ang Jervell-Lange-Nielsen syndrome ay nabubuo kapag ang isang bata ay nakatanggap ng mutant genes mula sa parehong mga magulang. Ang ilang mga mutasyon ay nagdudulot ng mas malala, ang iba ay hindi gaanong malubhang anyo ng sakit. Napatunayan na ang Romano-Ward syndrome sa homozygous variant ay mas malala kaysa sa heterozygous. Ayon kay V.K. Gusaka et al., sa lahat ng kaso ng congenital LQTS, ang LQT1 ay 42%, LQT2 - 45%, LQT3 - 8%, LQT5 - 3%, LQT6 - 2%. Napagtibay na ang LQT1 ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalawak na T wave, LQT2 - low-amplitude at two-humped, at LQT3 - isang normal na T wave. Ang pinakamahabang tagal ng QTc ay sinusunod sa LQT3. Ang interes ay ang pagkakaiba sa tagal

ang tagal ng pagitan ng QT sa gabi: sa LQT1, ang pagitan ng QT ay medyo pinaikli, sa LQT2 ito ay bahagyang pinahaba, sa LQT3 ito ay malinaw na pinahaba. Ang pagpapakita ng mga klinikal na pagpapakita sa LQT1 ay mas madalas na sinusunod sa edad na 9 na taon, na may LQT2 - sa 12 taon, na may LQT3 - sa 16 na taon. Ang partikular na kahalagahan ay ang pagsukat ng agwat pagkatapos ng ehersisyo. Sa LQT1, ang syncope ay nangyayari nang mas madalas sa panahon ng ehersisyo, habang sa LQT2 at LQT3, ang syncope ay nangyayari nang mas madalas kapag nagpapahinga. Ang mga carrier ng LQT2 genes sa 46% ng mga kaso ay may tachycardia at syncope, na dulot ng matatalim na tunog.

congenital forms

Ang mga congenital form ng QT prolongation syndrome ay nagiging isa sa mga sanhi ng pagkamatay ng mga bata. Ang dami ng namamatay sa mga hindi ginagamot na congenital form ng sindrom na ito ay umabot sa 75%, habang 20% ​​ng mga bata ang namamatay sa loob ng isang taon pagkatapos ng unang pagkawala ng malay at mga 50% sa unang dekada ng buhay. Ang mga congenital form ng long QT syndrome ay kinabibilangan ng Gervell-Lange-Nielsen syndrome at Romano-Ward syndrome.

Ang Gervell-Lange-Nielsen syndrome ay isang bihirang sakit, may autosomal recessive na uri ng pamana at isang kumbinasyon ng congenital deaf-mutism na may pagpapahaba ng QT interval sa ECG, mga episode ng pagkawala ng malay at madalas na nagtatapos sa biglaang pagkamatay ng mga bata. sa unang dekada ng buhay. Ang Romano-Ward syndrome ay may autosomal dominant pattern ng mana. Ito ay may katulad na klinikal na larawan: cardiac arrhythmias, sa ilang mga kaso na may pagkawala ng kamalayan laban sa background ng isang matagal na pagitan ng QT sa mga bata na walang pandinig at kapansanan sa pagsasalita. Ang dalas ng pag-detect ng isang matagal na agwat ng QT sa mga batang nasa edad ng paaralan na may congenital deaf-mutism sa isang karaniwang ECG ay umabot sa 44%, habang halos kalahati sa kanila (mga 43%) ay nagkaroon ng mga episode ng pagkawala ng kamalayan at paroxysms ng tachycardia. Sa 24 na oras na pagsubaybay sa ECG, halos 30% sa kanila ay may mga paroxysms ng supraventricular tachycardia, humigit-kumulang bawat ikalimang "jogging" ng ventricular tachycardia ng "pirouette" na uri. Ang isang set ng diagnostic criteria ay iminungkahi para sa diagnosis ng congenital forms ng QT interval lengthening syndrome sa kaso ng borderline lengthening at/o kawalan ng mga sintomas. Ang "Malaki" na pamantayan ay ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ng higit sa

0.44 ms, isang kasaysayan ng mga yugto ng pagkawala ng malay at pagkakaroon ng mahabang QT-interval syndrome sa mga miyembro ng pamilya. Ang "maliit" na pamantayan ay congenital sensorineural hearing loss, mga episode ng T-wave alternation, mabagal na tibok ng puso (sa mga bata), at abnormal na ventricular repolarization.

Ang makabuluhang pagpapahaba ng agwat ng QT, paroxysms ng tachycardia torsade de pointes at mga episode ng syncope ay ang pinakamalaking halaga ng diagnostic. Ang congenital long QT syndrome ay isang genetically heterogenous disorder na nagsasangkot ng higit pa

5 magkakaibang loci ng chromosome. Hindi bababa sa 4 na mga gene ang natukoy na tumutukoy sa pagbuo ng congenital na pagpapahaba ng pagitan ng QT. Ang pinakakaraniwang anyo ng long QT syndrome sa mga kabataan ay ang kumbinasyon ng sindrom na ito na may mitral valve prolaps. Ang dalas ng pagtuklas ng pagpapahaba ng pagitan ng QT sa mga indibidwal na may prolaps ng mitral at / o tricuspid valves ay umabot sa 33%.

Ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ang mitral valve prolapse ay isa sa mga pagpapakita ng congenital connective tissue dysplasia. Kasama sa iba pang mga pagpapakita ang kahinaan ng connective tissue, nadagdagan ang extensibility ng balat, asthenic body type, funnel chest deformity, scoliosis, flat feet, joint hypermobility syndrome, myopia, varicose veins, hernias. Ang isang bilang ng mga mananaliksik ay nakilala ang isang relasyon sa pagitan ng tumaas na pagkakaiba-iba ng OT interval at ang lalim ng prolaps at/o ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura (myxomatous degeneration) ng mitral valve cusps. Ang isa sa mga pangunahing dahilan para sa pagbuo ng pagpapahaba ng pagitan ng WC sa mga indibidwal na may mitral valve prolaps ay isang genetically predetermined o nakuha na kakulangan sa magnesium.

Mga Nakuhang Form

Ang nakuhang pagpapahaba ng OT interval ay maaaring mangyari sa atherosclerotic o post-infarction cardiosclerosis, na may cardiomyopathy, habang at pagkatapos ng myo- o pericarditis. Ang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng pagitan ng OT (higit sa 47 ms) ay maaari ding maging isang predictor ng pagbuo ng arrhythmogenic syncope sa mga pasyente na may aortic heart disease.

Walang pinagkasunduan sa prognostic na halaga ng isang pagtaas sa pagkakaiba-iba ng agwat ng WC sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis: ang ilang mga may-akda ay natagpuan sa mga pasyente na ito ng isang malinaw na kaugnayan sa pagitan ng pagtaas sa tagal at pagkakaiba-iba ng agwat ng WC (sa ECG ) at ang panganib ng pagbuo ng mga paroxysms ng ventricular tachycardia, ang ibang mga mananaliksik ay hindi nakahanap ng gayong pattern. Sa mga kaso kung saan sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis sa pahinga, ang halaga ng pagkakaiba-iba ng pagitan ng WC ay hindi nadagdagan, ang parameter na ito ay dapat na tasahin sa panahon ng pagsusulit sa ehersisyo. Sa mga pasyente na may postinfarction cardiosclerosis, ang pagtatasa ng pagkakaiba-iba ng WC laban sa background ng mga pagsusulit sa ehersisyo ay isinasaalang-alang ng maraming mga mananaliksik na mas nagbibigay-kaalaman para sa pag-verify ng panganib ng ventricular arrhythmias.

Ang pagpapahaba ng OT interval ay maaari ding maobserbahan sa sinus bradycardia, atrioventricular block, talamak na cerebrovascular insufficiency, at mga tumor sa utak. Ang mga talamak na kaso ng pagpapahaba ng pagitan ng OT ay maaari ding mangyari sa mga pinsala (dibdib, craniocerebral).

Ang autonomic neuropathy ay nagdaragdag din sa pagitan ng OT at ang pagpapakalat nito; samakatuwid, ang mga sindrom na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may type I at type II diabetes mellitus. Ang pagpapahaba ng OT interval ay maaaring mangyari sa mga electrolyte imbalances na may hypokalemia, hypocalcemia, at hypomagnesemia. Ang ganitong mga kondisyon ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng maraming mga kadahilanan, halimbawa, sa pangmatagalang paggamit ng diuretics, lalo na ang loop diuretics (furosemide). Ang pagbuo ng ventricular tachycardia ng uri ng "pirouette" laban sa background ng isang pagpapahaba ng agwat ng WC na may nakamamatay na kinalabasan sa mga kababaihan na nasa diyeta na mababa ang protina upang mabawasan ang timbang ng katawan ay inilarawan. Ang pagitan ng OT ay maaaring pahabain kapag gumagamit ng mga therapeutic na dosis ng isang bilang ng mga gamot, sa partikular, quinidine, novocainamide, phenothiazine derivatives. Ang pagpahaba ng electrical systole ng ventricles ay maaaring maobserbahan sa kaso ng pagkalason sa mga gamot at sangkap na may cardiotoxic effect at nagpapabagal.

mga proseso ng repolarization. Halimbawa, ang pachycarpine sa mga nakakalason na dosis, isang bilang ng mga alkaloid na humaharang sa aktibong transportasyon ng mga ions sa myocardial cell, at mayroon ding isang ganglioblocking effect. Mayroon ding mga kilalang kaso ng pagpapahaba ng pagitan ng OT sa kaso ng pagkalason sa barbiturates, organophosphorus insecticides, at mercury.

Ito ay kilala sa pagpapahaba ng OT sa talamak na myocardial ischemia at myocardial infarction. Ang patuloy na (higit sa 5 araw) na pagtaas sa pagitan ng OT, lalo na kapag pinagsama sa maagang ventricular extrasystoles, ay hindi kanais-nais na prognostically. Ang mga pasyenteng ito ay nagpakita ng isang makabuluhang (56-tiklop) na pagtaas ng panganib ng biglaang pagkamatay. Sa pag-unlad ng talamak na myocardial ischemia, ang pagkakaiba-iba ng agwat ng WC ay tumataas din nang malaki.Ito ay itinatag na ang pagkakaiba-iba ng agwat ng WC ay tumataas na sa mga unang oras ng talamak na myocardial infarction. Walang pinagkasunduan sa pagkakaiba-iba ng agwat ng WC, na isang malinaw na tagahula ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction. Ito ay itinatag na kung ang pagpapakalat ay higit sa 125 ms sa anterior myocardial infarction, kung gayon ito ay isang prognostically unfavorable factor, na nagpapahiwatig ng mataas na panganib ng kamatayan. Sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, ang circadian ritmo ng pagpapakalat ng OT ay nabalisa din: ito ay nadagdagan sa gabi at sa umaga, na nagdaragdag ng panganib ng biglaang pagkamatay sa oras na ito ng araw. Ang hypersympathicotonia ay walang alinlangan na gumaganap ng isang papel sa pathogenesis ng pagpapahaba ng PT sa talamak na myocardial infarction, kung kaya't maraming mga may-akda ang nagpapaliwanag ng mataas na pagiging epektibo ng mga β-blocker sa mga pasyente na ito. Bilang karagdagan, ang pagbuo ng sindrom na ito ay batay sa mga kaguluhan sa electrolyte, sa partikular na kakulangan sa magnesiyo.

Ang mga resulta ng maraming pag-aaral ay nagpapahiwatig na hanggang sa 90% ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction ay may kakulangan sa magnesiyo. Ang isang kabaligtaran na ugnayan ay natagpuan din sa pagitan ng antas ng magnesiyo sa dugo (serum at erythrocytes) at ang pagitan ng WC at ang pagpapakalat nito sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction. Ang interes ay ang data sa circadian rhythms ng pagkakaiba-iba ng WC, na nakuha sa panahon ng pagsubaybay sa ECG Holter. Ang isang makabuluhang pagtaas sa pagpapakalat ng pagitan ng WC sa gabi at maagang oras ng umaga ay natagpuan, na maaaring mapataas ang panganib ng biglaang pagkamatay sa oras na ito sa mga pasyente na may iba't ibang mga sakit sa cardiovascular (ischemia at myocardial infarction, pagpalya ng puso, atbp.). Ito ay pinaniniwalaan na ang pagtaas sa pagpapakalat ng pagitan ng OT sa mga oras ng gabi at umaga ay nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng nagkakasundo sa oras na ito ng araw. Kapag ito ay isinasagawa, kasama ng isang permanenteng o lumilipas na pagpapahaba ng OT interval, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng bradycardia sa araw at isang kamag-anak na pagtaas sa rate ng puso sa gabi, isang pagbaba sa circadian index (CI).

Ang mga tampok na katangian ay ang pagpapahaba ng lahat ng mga parameter ng pagitan ng OT; pagkakakilanlan ng ventricular tachyarrhythmias o maikling paroxysms ng ventricular tachycardia, hindi palaging ipinapakita ng syncope; T wave alternation; matibay circadian ritmo rate ng puso, madalas CI mas mababa sa 1.2; pagkakakilanlan ng pagkakasunud-sunod ng SLS; pagbaba sa paggana ng konsentrasyon ng ritmo (pagtaas sa rMSSD); mga palatandaan ng paroxysmal na kahandaan ng ritmo ng puso (pagtaas ng higit sa 50% ng mga panahon ng pagtaas ng pagpapakalat sa panahon ng pagtulog).

Sa pagsubaybay ng Holter ECG, ang iba't ibang mga kaguluhan sa ritmo ng pagpapadaloy ay mas karaniwan.

ay napansin sa systolic-diastolic myocardial dysfunction, habang ang dalas ng kanilang pagtuklas ay halos 2 beses na mas mataas kaysa sa pagtuklas ng arrhythmia sa mga pasyente na may nakahiwalay na diastolic myocardial dysfunction. Ito ay nagpapahiwatig na ang ritmo ng kaguluhan at QT index ay isa sa mga pamantayan para sa kalubhaan ng myocardial dysfunction. Ang pagsubaybay sa Holter ng ECG kasama ang VEM at pang-araw-araw na pisikal na aktibidad ay ginagawang posible upang masuri ang coronary reserve sa mga pasyente na may coronary artery disease - natagpuan ang isang relasyon sa pagitan ng pagpapahaba ng QT interval, ang antas ng pinsala sa coronary artery, at pagbaba sa coronary reserve . Sa mga pasyente na may mas kaunting pagpapahintulot sa ehersisyo sa mas malubhang anyo ng coronary artery disease, ang isang makabuluhang pagpapahaba ng naitama na pagitan ng QT ay sinusunod, lalo na binibigkas laban sa background ng ischemic shift ng ST segment, na maaaring magpahiwatig ng isang mataas na panganib ng nakamamatay na arrhythmias. Ayon sa mga modernong diskarte sa pagsusuri ng data ng pagsubaybay sa ECG Holter, ang tagal ng pagitan ng QT ay hindi dapat lumampas sa 400 ms sa mga bata, 460 ms sa mga batang preschool, 480 ms sa mas matatandang bata, 500 ms sa mga matatanda.

Noong 1985, iminungkahi ni Schwarts ang isang hanay ng mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic para sa LQTS syndrome, na ginagamit pa rin hanggang ngayon:

1. "Malaki" na pamantayan para sa pagsusuri ng LQTS: pagpapahaba ng pagitan ng QT (QT na may higit sa 0.44 s); isang kasaysayan ng syncope; may LQTS ang mga miyembro ng pamilya.

2. "Maliit" na pamantayan para sa pagsusuri ng LQTS: congenital sensorineural deafness; mga yugto ng T wave alternation; bradycardia (sa mga bata); pathological ventricular repolarization.

Ang diagnosis ay maaaring gawin sa pagkakaroon ng dalawang "major" o isang "major" at dalawang "maliit" na pamantayan. Ang pagpapahaba ng agwat ng QT ay maaaring humantong sa mga talamak na arrhythmias at biglaang pagkamatay sa mga umaabuso sa alkohol. Posible rin ang isang maagang di-tiyak na pagbabago sa ECG ng dulong bahagi ng ventricular complex na may negatibong dinamika ng mga pagbabagong ito sa sample na "ethanol" at ang kawalan ng positibong dinamika kapag gumagamit ng sample na may nitroglycerin at obzidan. Ang pinakamalaking halaga ng diagnostic ay ang pagsukat ng tagal ng pagitan ng QT pagkatapos ng pagtatapos ng pisikal na aktibidad (at hindi sa panahon ng pagpapatupad nito).

Sa ngayon, walang paraan ng paggamot na mag-aalis ng panganib ng masamang resulta sa mga pasyenteng may LQTS. Kasabay nito, ang mga umiiral na diskarte sa pamamahala ng mga pasyente ay ginagawang posible na alisin o makabuluhang bawasan ang dalas ng paroxysmal tachycardia at syncope, at bawasan ang dami ng namamatay ng higit sa 10 beses.

Ang mga paggamot sa droga ay maaaring nahahati sa pang-emergency at pangmatagalang therapy. Ang huli ay pangunahing batay sa paggamit ng mga p-blocker. Ang pagpili ng mga gamot na ito ay batay sa teorya ng tiyak na nagkakasundo na kawalan ng timbang, na gumaganap ng isang nangungunang papel sa pathogenesis ng sakit. Ang preventive effect ng kanilang paggamit ay umabot sa 80%. Una sa lahat, ang mga etiological na kadahilanan na humantong sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay dapat na alisin sa mga kaso kung saan ito ay posible. Halimbawa, dapat mong ihinto o bawasan ang dosis ng gamot

(diuretics, barbiturates, atbp.), na maaaring tumaas ang tagal o pagpapakalat ng pagitan ng QT. Ang sapat na paggamot sa pagpalya ng puso ayon sa mga internasyonal na alituntunin at matagumpay na paggamot sa kirurhiko ng mga depekto sa puso ay hahantong din sa normalisasyon ng pagitan ng QT.

Ito ay kilala na sa mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, ang fibrinolytic therapy ay binabawasan ang magnitude at dispersion ng QT interval (bagaman hindi sa normal na mga halaga). Kabilang sa mga grupo ng mga gamot na maaaring maka-impluwensya sa pathogenesis ng sindrom na ito, dalawang grupo ang dapat bigyang pansin lalo na: β-blockers at magnesium preparations.

Pag-uuri ng klinikal at etiological

pagpapahaba ng QT interval ECG

Ayon sa clinical manifestations: 1. Sa mga bouts ng pagkawala ng malay (pagkahilo, atbp.). 2. Asymptomatic.

Ayon sa pinagmulan: I. Congenital: 1. Gervell-Lange-Nielsen syndrome. 2. ^Romano-Ward.

3. ^oradical. II. Nakuha: sanhi ng droga.

congenital lengthening syndrome

pagitan ng QT

Ang mga pasyente na may Romano-Ward at Ger-vell-Lange-Nielsen syndromes ay nangangailangan ng patuloy na paggamit ng β-blockers kasabay ng oral magnesium preparations (magnesium orotate, 2 tablet 3 beses sa isang araw). Ang left-sided stellectomy at pagtanggal ng 4th at 5th thoracic ganglia ay maaaring irekomenda sa mga pasyente kung saan nabigo ang pharmacological therapy. May mga ulat ng matagumpay na kumbinasyon ng paggamot sa mga p-blocker na may pagtatanim ng isang artipisyal na pacemaker. Sa mga pasyente na may idiopathic mitral valve prolaps, ang paggamot ay dapat magsimula sa paggamit ng oral magnesium preparations (magnerot 2 tablets 3 beses sa isang araw nang hindi bababa sa 6 na buwan), dahil ang tissue magnesium deficiency ay itinuturing na isa sa mga pangunahing pathophysiological na mekanismo para sa pagbuo ng pareho. QT lengthening syndrome -interval, at "kahinaan" ng connective tissue. Sa mga indibidwal na ito, pagkatapos ng paggamot na may mga paghahanda ng magnesiyo, hindi lamang ang agwat ng QT ay nag-normalize, kundi pati na rin ang lalim ng prolaps ng mitral valve, ang dalas ng mga extrasystoles ng ventricular, at ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita (vegetative dystonia syndrome, mga sintomas ng hemorrhagic, atbp.) . Kung ang paggamot na may oral magnesium paghahanda sa pamamagitan ng

6 na buwan, ang pagdaragdag ng mga β-blocker ay walang ganap na epekto.

Acquired lengthening syndrome

pagitan ng QT

Ang lahat ng mga gamot na maaaring pahabain ang pagitan ng QT ay dapat na ihinto. Ang pagwawasto ng mga electrolyte ng serum ng dugo ay kinakailangan, lalo na ang potasa, kaltsyum, magnesiyo. Sa ilang mga kaso, ito ay sapat na upang gawing normal ang magnitude at pagpapakalat ng pagitan ng QT at maiwasan ang mga ventricular arrhythmias. Sa talamak na myocardial infarction, ang fibrinolytic therapy at p-blockers ay binabawasan ang laki ng pagpapakalat ng pagitan ng QT. Ang mga appointment na ito, ayon sa mga internasyonal na rekomendasyon, ay sapilitan para sa

lahat ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, isinasaalang-alang ang mga karaniwang indikasyon at contraindications. Gayunpaman, kahit na may sapat na pamamahala ng mga pasyente na may talamak na myocardial infarction, sa isang malaking bahagi ng mga ito, ang magnitude at pagpapakalat ng pagitan ng QT ay hindi umabot sa mga normal na halaga, samakatuwid, ang panganib ng biglaang pagkamatay ay nananatili. Samakatuwid, ang tanong ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga paghahanda ng magnesiyo sa talamak na yugto ng myocardial infarction ay aktibong pinag-aaralan. Ang tagal, dosis at paraan ng pangangasiwa ng mga paghahanda ng magnesium sa mga pasyenteng ito ay hindi pa naitatag sa wakas.

Konklusyon

Kaya, ang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay isang predictor ng nakamamatay na arrhythmias at biglaang pagkamatay ng cardiogenic kapwa sa mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular (kabilang ang talamak na myocardial infarction) at sa mga indibidwal na may idiopathic ventricular tachyarrhythmias. Ang napapanahong pagsusuri ng pagpapahaba ng QT at ang pagpapakalat nito, kabilang ang pagsubaybay sa ECG Holter at mga pagsusulit sa ehersisyo, ay magbibigay-daan sa pagtukoy ng isang grupo ng mga pasyente na may mas mataas na panganib na magkaroon ng ventricular arrhythmias, syncope, at biglaang pagkamatay. Ang mabisang paraan ng pag-iwas at paggamot ng mga ventricular arrhythmias sa mga pasyente na may congenital at nakuha na mga anyo ng QT interval prolongation syndrome ay mga p-blocker na pinagsama sa mga paghahanda ng magnesiyo.

Ang kaugnayan ng mahabang QT syndrome ay pangunahing tinutukoy ng napatunayang kaugnayan sa syncope at biglaang pagkamatay ng puso, tulad ng ipinahiwatig ng mga resulta ng maraming pag-aaral, kabilang ang mga rekomendasyon ng European Association of Cardiology. Ang kamalayan sa sindrom na ito sa mga pediatrician, cardiologist, neurologist, doktor ng pamilya, ang ipinag-uutos na pagbubukod ng LQTS bilang isa sa mga sanhi ng syncope ay makakatulong sa pagsusuri ng tinalakay na patolohiya at ang appointment ng sapat na therapy upang maiwasan ang isang hindi kanais-nais na kinalabasan.

panitikan

1. Shilov, A.M. Diagnosis, pag-iwas at paggamot ng QT interval lengthening syndrome: pamamaraan. magrekomenda. / A.M. Shilov, M.V. Melnik, I.D. Sanodze. - M., 2001. - 28 p. Shilov, A.M. Diagnostika, profile at lechenie sindrom udlineniya QT-intervala: pamamaraan. rekom. / A.M. Shilov, M.V. Mel "nik, I.D. Sanodze. - M., 2001. - 28 s.

2. Stepura, O.B. Ang mga resulta ng paggamit ng magnesium salt ng orotic acid na "Magnerot" sa paggamot ng mga pasyente na may idiopathic mitral valve prolapse / O.B. Stepura O.O. Melnik, A.B. Shekhter, L.S. Pak, A.I. Martynov // Balitang medikal sa Russia. - 1999. - Hindi. 2. - S.74-76.

Stepura, O.B. Rezul "taty primeneniya magnievoi soli orotovoi kisloty "Magnerot" pri lechenii bol" nyh s idiopaticheskim prolapsom mitral "nogo klapana / O.B. Stepura O.O. Mel"nik, A.B. Shehter, L.S. Pak, A.I. Martynov // Rossiiskie medicinskie vesti. - 1999. - Hindi. 2. - S.74-76.

3. Makarycheva O.V. Ang dinamika ng pagpapakalat ng QT sa talamak na myocardial infarction at ang prognostic na halaga nito / O.V. Makarycheva, E.Yu. Vasilyeva, A.E. Radzevich, A.V. Shpektor // Cardiology. - 1998. - Bilang 7. - P. 43-46.

Makarycheva, O.V. Dinamika dispersii QT pri ostrom infarkte miokarda at ee prognosticheskoe znachenie / O.V. Makarycheva, E. Yu. Vasil "eva, A.E. Radzevich, A.V. Shpektor // Kardiologiya. - 1998. - No. 7. - S.43-46.

Ang Long QT syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng 2 mga palatandaan: pagpapahaba ng pagitan ng QT (ang tagal ng kinakalkula na pagitan ng QT ay lumampas sa 0.44 s) at ventricular tachycardia na may syncope.

Bilang karagdagan sa mga tampok na ito, ang isang mataas na U wave, isang flattened o negatibong T wave, at sinus tachycardia ay nabanggit.

Ang congenital form ng sindrom na ito ay hindi gaanong karaniwan at isang genetically heterogenous na sakit; ang nakuhang anyo ay kadalasang dahil sa antiarrhythmic therapy.

Ang congenital form ng long QT syndrome ay ginagamot ng beta-adrenergic receptor blockers, at sa kawalan ng epekto ng drug therapy, ang cardioverter/defibrillator ay itinatanim kung kinakailangan. Sa nakuha na form, kinakailangan, una sa lahat, upang kanselahin ang mga gamot na maaaring magdulot ng pagpapahaba ng pagitan ng QT.

(kasingkahulugan: QT syndrome) ay nahahati sa congenital, genetically heterogenous, form and acquired, o drug-induced form. Ang congenital form ay napakabihirang (1 kaso bawat 10,000 bagong panganak). Ang klinikal na kahalagahan ng QT syndrome ay nakasalalay sa katotohanan na ang parehong congenital at nakuha na anyo nito ay ipinakita ng ventricular tachycardia.

I. Congenital long QT syndrome (Jervell-Lange-Nielsen at Romano-Ward syndromes)

Sa pathogenesis congenital QT syndrome gumaganap ang papel ng mga mutasyon sa mga gene na nag-encode ng mga protina ng channel ng ion, na humahantong sa hindi sapat na aktibidad ng mga channel ng potasa o pagtaas ng aktibidad ng mga channel ng sodium. Ang Long QT syndrome ay maaaring magpakita bilang Jervell-Lange-Nielsen syndrome at Romano-Ward syndrome.

Mga tampok na katangian Jervell-Lange-Nielsen syndrome ay:
pagpapahaba ng pagitan ng QT
bingi-mutism
mga yugto ng pagkahimatay at biglaang pagkamatay.

Sa Romano-Ward syndrome walang pagkabingi.

Ang mga unang klinikal na pagpapakita ng congenital QT syndrome ay lumilitaw na sa pagkabata. Nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na mga yugto ng pagkahimatay na lumilitaw laban sa background ng sympathicotonia, halimbawa, kapag ang bata ay umiiyak, na-stress, o sumisigaw.

Sa pinakamahalagang palatandaan ng QT syndrome iugnay:
pagpapahaba ng pagitan ng QT, i.e. ang tagal ng tinantyang pagitan ng QT ay lumampas sa 0.44 s (karaniwang ito ay 0.35-0.44 s)
ventricular tachycardia (pirouette tachycardia: mabilis at polymorphic form)
sinus bradycardia sa pahinga at sa panahon ng ehersisyo
flattened o negatibong T wave
mataas o biphasic U wave at confluence ng T wave at U wave
dependence ng tagal ng QT interval sa heart rate

Sa pagsukat ng pagitan ng QT Dapat mag-ingat na huwag isama ang U-wave (naitama na QT interval; Bazett's QTC interval) sa pagitan. Ang kamag-anak na pagitan ng QT (halimbawa, ayon kay Lepeshkin o Hegglin at Holtzman) ay mas madaling sukatin, ngunit ang halaga nito ay hindi gaanong tumpak. Karaniwan, ito ay 100±10%.

Sa QT syndrome mayroong isang hindi pantay na pagpapahaba ng yugto ng repolarization, na nagpapadali sa mekanismo ng muling pagpasok ng alon ng paggulo, na nag-aambag sa paglitaw ng ventricular tachycardia (torsade de pointes, pirouette tachycardia) at ventricular fibrillation.

Gamutin QT syndrome beta-adrenergic receptor blockers, at sa kaso ng pagtutol sa mga gamot na ito, isang cardioverter/defibrillator ang itinatanim.

Long QT syndrome (Romano-Ward syndrome).
HR 90 beats kada minuto, QT duration 0.42 s, relative QT interval duration 128%, corrected QTC interval lengthened at katumbas ng 0.49 s.

II. Nakuha ang mahabang QT syndrome

Mga dahilan para sa nakuha mahabang QT syndrome, maaaring iba. Ang mga sumusunod ay ang pinakamahalagang klinikal na kahalagahan:
mga gamot na antiarrhythmic (hal., quinidine, sotalol, amiodarone, aimaline, flecainide)
kawalan ng balanse ng electrolyte (hal., hypokalemia)
blockade ng PG stem at pagpapalawak ng QRS complex
hypothyroidism
ischemic na sakit sa puso
antibiotic therapy (hal., erythromycin)
pag-abuso sa alak
myocarditis
pagdurugo ng tserebral

Sa karaniwang mga kaso nakuha ang QT syndrome maaaring nauugnay sa paggamit ng mga antiarrhythmic na gamot, lalo na ang quinidine at sotalol. Ang klinikal na kahalagahan ng sindrom na ito ay mahusay, na ibinigay na, tulad ng sa congenital form, nakuha QT syndrome ay sinamahan ng mga pag-atake ng ventricular tachycardia.

Dalas ng paglitaw mga yugto ng ventricular tachycardia sa mga pasyente na may nakuha na mahabang QT syndrome ay 2-5%. Ang isang tipikal na halimbawa ay ang tinatawag na quinidine syncope. Ang mga pagbabago sa ECG ay kapareho ng sa congenital QT syndrome.

Paggamot ay nagpapahiwatig, una sa lahat, ang pagpawi ng "causative" na gamot at ang pagpapakilala, bukod sa iba pang mga bagay, ng isang solusyon ng lidocaine.

Mga tampok ng ECG sa mahabang QT syndrome:
Pagbabago sa pagitan ng QT (normal na pagitan ng QTC<0,44 с)
Pagkahilig sa ventricular tachycardia
Congenital form: para sa syncope, ang ilang mga pasyente ay ipinahiwatig para sa pagtatanim ng isang cardioverter / defibrillator
Nakuhang anyo: pag-alis ng mga antiarrhythmic na gamot (karaniwang sanhi ng sindrom)

Long QT Syndrome(SUI QT) ay isang genetically determined disease na may mataas na panganib ng sudden cardiac death (SCD), na nailalarawan sa pamamagitan ng permanenteng o lumilipas na pagpapahaba ng QT interval sa electrocardiogram (ECG), mga episode ng pagkawala ng malay laban sa background ng ventricular tachycardia ( VT) at / o ventricular fibrillation (VF) .

Kilala ang SUI QT congenital o nakuha. Ang una sa mga ito ay karaniwang lumilitaw sa murang edad (ibig sabihin edad 14 na taon). Ang taunang saklaw ng SCD sa kawalan ng paggamot ay mula sa 0.9% hanggang 5% (sa pagkakaroon ng syncope), at sa ilang mga genetic na anyo ay umabot sa 40-70% sa unang taon pagkatapos ng clinical manifestation. Maaaring ang SCD ang unang pagpapakita ng sakit. Sa pathogenesis ng SUI QT, dalawang pangunahing hypotheses ang isinasaalang-alang: ang una ay ang autonomic imbalance patungo sa tumaas na mga sympathetic na impluwensya, ang mas moderno ay ang dysfunction ng transmembrane ion-selective na mga channel dahil sa iba't ibang mga mutasyon sa mga gene na naka-encode ng istruktura o regulasyon na mga protina. Ang mga paglabag sa paggana ng mga channel ng potassium, sodium o calcium voltage-gated ion ay humantong sa isang pagtaas sa tagal ng potensyal na pagkilos sa cardiomyocyte, na, sa ilalim ng magkakatulad na mga kondisyon, ay maaaring mapadali ang paglitaw ng maaga o huli na mga post-depolarization at pag-unlad. ng VT/VF. Sa ngayon, higit sa 700 mga mutasyon ang kilala sa 13 mga gene, at ayon sa ilang mga mapagkukunan - sa 16.

Noong 1985, iminungkahi ni P.J. Schwartz ang diagnostic na pamantayan para sa congenital SUI QT, na kasunod na binago. Sa kasalukuyan, para sa diagnosis ng congenital QT SUI, ang mga diagnostic na pamantayan na ipinakita sa Talahanayan 1 ay inirerekomenda. 1 at 2.

Dahil ang pagpapahaba ng QT interval ay maaaring lumilipas at ang VT/VF syncopal episodes ay bihira, ang matagal na pag-record ng ECG (24-hour ECG monitoring o implantable device) at provocative testing (hal, exercise stress test o alpha - at beta-adrenergic stimulants). Ang mga normal na halaga ng QTc na wasto para sa 24 na oras na pag-record ng ECG ay nasa ilalim ng pag-unlad. Ang maximum na mga halaga ng average na pang-araw-araw na QTc sa malusog na mga indibidwal na may awtomatikong pagkalkula sa iba't ibang mga sistema ng pagsubaybay sa Holter ay karaniwang hindi lalampas sa 450 ms. Ang mga pamamaraan ng molecular genetic analysis ay may malaking kahalagahan sa pagsusuri ng QT SUI at sa pagtukoy ng pagbabala ng mga pasyente. Ayon sa International Registry, sa halos 85% ng mga kaso ang sakit ay namamana, habang ang tungkol sa 15% ng mga kaso ay resulta ng mga bagong kusang mutasyon. Sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may QT SUI, ang genotyping ay nagsiwalat ng hindi bababa sa dalawang mutasyon na nauugnay sa pinagmulan ng kondisyong ito, na tumutukoy sa pagkakaiba-iba ng mga klinikal na pagpapakita nito at ang likas na katangian ng mana. Ang mga resulta ng molecular genetic analysis ay naging posible upang lumikha ng isang pag-uuri ng QT SUI depende sa mutant gene. Karamihan sa mga pasyente na na-diagnose na may SUI QT ay nabibilang sa unang tatlong variant ng sindrom: SUIQT type 1 (35-50% ng mga kaso), SUIQT type 2 (25-40% ng mga kaso) at SUIQT type 3 (5-10% ng mga kaso ) - tingnan ang talahanayan . 3.

Ang natitirang mga genotype ng SUI QT ay nangyayari sa mas mababa sa 1.5% ng mga kaso. Ang iba't ibang uri ng namamana na SUI QT ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa repolarization sa ECG: isang malawak na makinis na T wave sa SUI QT type 1; biphasic T-wave na may SUI QT type 2; low-amplitude at pinaikling T-wave na may pinahaba, pahalang na ST-segment sa uri 3 QT SUI. Gayunpaman, sa kasalukuyan, ang phenotypic na pag-uuri ng QT SUI ay hindi nawala ang kaugnayan nito. Ang pinakakaraniwang variant ng phenotypic ay ang Romano-Ward syndrome na may autosomal dominant inheritance (prevalence 1 case per 2500 people), na kinabibilangan ng mga genotype ng SUI QT mula sa mga uri 1 hanggang 6 at SUI QT mula sa mga uri 9 hanggang 13 at nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na pagpapahaba ng agwat. Qt. Ang pangalawang pinakakaraniwang phenotype na may autosomal recessive na uri ng mana ay ang Jervell-Lange-Nielsen syndrome (QT-JLN1 SUI at QT-JLN2 SUI na may mga mutasyon sa KCNQ1 at KCNE1 genes, ayon sa pagkakabanggit), na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakalinaw na pagpapahaba ng ang pagitan ng QT at congenital deafness. Ang ikatlong phenotype ay napakabihirang, na nailalarawan sa pamamagitan ng extracardiac manifestations (hal, anomalya sa pag-unlad ng skeletal system) at isang autosomal dominant mode ng mana. Ito ay nahahati sa mga sumusunod na subtype: Andersen-Tawil syndrome (SUI QT 7 genotype na may mutation sa KCNJ gene) at Timothy syndrome (SUI QT 8 genotype na may mutation sa CACNA1c gene). Sa Timothy syndrome, ang pinaka-binibigkas na pagpapahaba ng mga pagitan ng QT at QTc (hanggang sa 700 ms) ay nabanggit, na sinamahan ng isang napakataas na panganib ng SCD (ang average na pag-asa sa buhay ay 2.5 taon). Humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng Andersen-Tawil syndrome at Timothy syndrome ay dahil sa isang de novo mutation. Kapag nagsasagawa ng mga kumplikadong pagsusuri sa genetic, ang mga mutasyon ay maaaring matukoy sa humigit-kumulang 75% ng mga pasyente na may SIS QT, kaya ang isang negatibong resulta ng isang genetic analysis ay hindi ganap na nagbubukod sa diagnosis ng SIS QT. Ang nakuhang SUI QT ay sanhi ng isang paglabag sa electrical homogeneity ng myocardium o sa innervation nito dahil sa mga talamak na kondisyon, malalang sakit, o sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot (antiarrhythmic, psychotropic, antihistamines, antibiotics, prokinetics, cytostatics, atbp.).

Mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay, maaaring mayroong pisikal na aktibidad, emosyonal na estado, paglangoy, malakas na matalim na signal ng tunog (halimbawa, isang alarm clock), ang postpartum period. Hindi gaanong karaniwan, ang mga arrhythmia ay nangyayari sa panahon ng pagtulog o sa pagpapahinga. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente na may pangalawang pagpapahaba ng QT ay may mga mutasyon na partikular sa QT SUI. Mayroong isang opinyon na ang mga pasyente na may nakuha na anyo ng SUI QT ay mga nakatagong carrier ng naturang genotypes, na ipinakita sa klinika sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na nakakapukaw na kadahilanan. Ang stratification ng indibidwal na panganib ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang mga klinikal, electrocardiographic at genetic na mga parameter. Sa ngayon, walang data na nagpapakita ng predictive na halaga ng isang invasive electrophysiological study na may programmed ventricular pacing sa mga pasyente na may QT SUI. Ang molecular genetic diagnostics ay tumutulong sa pagbuo ng gene-specific na therapy para sa SUI QT. Sa partikular, napag-alaman na ang mga β-blocker ay pinakaepektibo sa QT1 SUI, hindi gaanong epektibo sa QT2 SUI, at hindi epektibo sa QT3 SUI. Kasabay nito, alam na ang paghahanda ng potasa ay mas epektibo sa QT2 SUI, at ang mga blocker ng sodium channel (halimbawa, mexiletine) ay mas epektibo sa QT3 SUI. Ang payo sa pamumuhay gaya ng pag-iwas sa aktibong paglangoy, lalo na sa QT1 SUI, at pag-iwas sa pagkakalantad sa malalakas na ingay sa QT2 SUI, ay maaaring makatulong na maiwasan ang mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Ang pagtitiyaga ng syncope o mga episode ng SCD sa panahon ng therapy na may β-blockers ay isang ganap na indikasyon para sa pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator. Dahil sa papel na ginagampanan ng tumaas na aktibidad ng nagkakasundo sa pathogenesis ng QT SUI, ang left-sided sympathetic denervation ay itinuturing na isa sa mga karagdagang mapagkukunan ng paggamot sa mga pasyente na may malubhang kurso ng sakit.

Ang pasyenteng S., 22 taong gulang, ay regular na pinapapasok sa departamento ng cardiology ng klinika ng North-Western State Medical University. II Mechnikov para sa endovascular na paggamot ng stenosis ng kanang arterya ng bato. Sa pagpasok ay nagreklamo ng mga yugto ng pagtaas ng presyon ng dugo (BP), kamakailan hanggang sa 170/100 mm Hg, na sinamahan ng pananakit ng ulo sa occipital region at mga templo. Ang karaniwang mga halaga ng presyon ng dugo ay 110-130 / 70-80 mm Hg. Kapag tinanong tungkol sa mga organ system, ito ay lumabas na mula pagkabata, ang pasyente ay nagkaroon ng biglaang pagkawala ng kamalayan na may dalas ng 1-2 beses sa isang taon, kung saan siya ay paulit-ulit na sinusuri, ang sanhi ng syncope ay hindi naitatag. Bilang karagdagan, ang pasyente ay may isang pang-matagalang halos pare-pareho na pagsisikip ng ilong sa araw, na pinalala sa isang pahalang na posisyon, kung saan ginagamit niya ang Naphthyzin intranasal drops araw-araw. Sa nakalipas na 3 taon, nagkaroon ng pagtaas sa bilang ng mga psycho-emotional na stress (nag-aaral sa isang unibersidad) at isang paglabag sa sleep-wake regime: limitasyon ng pagtulog sa gabi, pagbabago sa yugto ng pagtulog (pag-alis mula samatulog mula sa ikalawang kalahati ng gabi, na sinusundan ng isang huli na paggising).

Kasaysayan ng sakit. Sa unang pagkakataon, ang mga yugto ng pagtaas ng presyon ng dugo ay nagsimulang mapansin mga 2 taon na ang nakakaraan na may pinakamataas na halaga na 190/110 mm Hg. Sinuri sa isang outpatient na batayan. Ang echocardiography ay nagsiwalat ng walang mga abnormalidad. Ayon sa pang-araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo: ang dynamics ay tipikal para sa stable systole-diastolic arterial hypertension, pangunahin sa gabi. Walang makabuluhang pagtaas sa antas ng thyroid at adrenal hormones. Ayon sa isang duplex na pag-aaral, ang kanang renal artery ay diffusely na binago sa kabuuan na may hemodynamically significant stenosis - ang linear blood flow velocity ay hanggang 600 cm/s, ang left renal artery ay diffusely na binago na may hindi pantay na pagpapalapot ng pader at pinabilis ang daloy ng dugo, ngunit walang hemodynamically makabuluhang stenosis. Ayon sa multispiral computed tomography ng cavity ng tiyan na may contrasting, ang mga palatandaan ng stenosis ng right renal artery hanggang 83% ay ipinahayag (ang kanang renal artery na may diameter na 0.6 cm, na makitid sa layo na 0.6 cm mula sa bibig); mga palatandaan ng stenosis ng inferior mesenteric artery hanggang 50%; Larawan ng CT ng isang anomalya ng pag-unlad - isang independiyenteng paglabas mula sa aorta ng hepatic artery. Ang pasyente ay inireseta ng paggamot sa anyo ng amlodipine 2.5 mg bawat araw, laban sa kung saan nagkaroon ng pagbawas sa dalas ng mga yugto ng pagtaas ng presyon ng dugo (hanggang sa 1-2 beses sa isang linggo) at pagbaba ng presyon ng dugo (150-170). /90-100 mm Hg). Kapag tumaas ang presyon ng dugo, kumukuha siya ng captopril tablet sa ilalim ng dila na may positibong epekto. Dahil sa pagkakaroon ng stenosis ng right renal artery at persistent arterial hypertension, ang pasyente ay isinangguni sa klinika para sa surgical treatment: angioplasty na may posibleng stenting ng right renal artery.

Sa anamnesis, ang mga sumusunod na katotohanan ay nakakuha ng pansin. Mula sa edad na 15, ang pasyente ay nagsimulang mapansin ang syncope na may dalas ng 1-2 beses sa isang taon. Mayroong dalawang variant ng syncope. Ang unang binuo ganap na bigla, laban sa background ng kumpletong kagalingan, nang walang precursors, tumagal mula 2 hanggang 5 minuto, na sinusundan ng isang mabilis na pagbawi ng kamalayan; habang ang pasyente ay nahulog, ang mga kombulsyon, pag-ihi at kagat ng dila ay hindi napansin. Ang pangalawa ay bumangon laban sa background ng pagkahilo at pangkalahatang kahinaan, na may unti-unting pagpapanumbalik ng kamalayan: unang pandinig, at pagkatapos ay pangitain. Tungkol sa pagkawala ng malay, siya ay naobserbahan at sinuri ng isang neurologist. Gayunpaman, sa panahon ng pagsusuri, na kasama ang magnetic resonance tomography ng utak, electroencephalography, ultrasound diagnosis ng brachiocephalic arteries, hindi posible na malaman ang sanhi ng syncope. Sa pagkabata, madalas siyang nagdusa mula sa mga nagpapaalab na sakit ng upper respiratory tract (rhinitis, sinusitis, otitis media). Sa edad na 12, napansin niya ang pagkawala ng pandinig. Sinuri ng isang audiologist, na-diagnose sa kaliwathird-party talamak sensorineural pandinig pagkawala ng 3rd degree, dysfunction ng auditory tubes, talamak vasomotor rhinitis. Sa loob ng maraming taon ay gumagamit siya ng intranasal drops, kadalasan, "naphthyzinum" (1 bote ay ginagamit para sa 1-2 araw). Sa nakalipas na 7 taon, ang pasyente ay paulit-ulit na sumailalim sa 24-hour ECG monitoring (CM-ECG). Kapag sinusuri ang taunang konklusyon ng SM-ECG sa nakalipas na 3 taon, ang pangmatagalang pagpaparehistro ng isang matagal na naitama na pagitan ng QT na higit sa 450 ms ay nakakuha ng pansin: mula 64% hanggang 87%oras ng pagsubaybay. Sa isa sa mga monitor ng ECG, ang mga yugto ng paglipat ng pacemaker sa pamamagitan ng atria, na pinapalitan ang ritmo ng atrial, ay naitala. Sa partikular, ayon sa mga resulta ng huling SM-ECG na isinagawa sa yugto ng outpatient, ang sinus ritmo ay naitala na may average na rate ng puso na 83 bawat 1 minuto, mga yugto ng atrial ritmo, ventricular.wai extrasystole 3 gradation ayon kay M.Ryan. Sa araw, nagkaroon ng pagtaas sa naitama na agwat ng QT na higit sa 450 ms (hanggang 556 ms) sa loob ng 14 na oras 49 minuto - 87% ng oras (Fig. 1).

Ang pagitan ng QTc para sa buong panahon ng pagmamasid ay tumagal ng mga halaga mula 355 ms hanggang 556 ms (average na 474 ms), sa panahon ng pagpupuyat mula 355 ms hanggang 556 ms (average na 468 ms), habang nag-eehersisyo mula 431 ms hanggang 470 ms (average na 446 ms ), habang natutulog mula 372 ms hanggang 550 ms (avg 480 ms). Bilang karagdagan, ang isang pagbabago sa repolarization ay nakarehistro sa anyo ng negatibo o biphasic T sa mga lead ng dibdib mula V1 hanggang V5 sa pahinga at positibong T sa parehong mga lead sa panahon ng ehersisyo (Fig. 2).

Epidemiological at allergic anamnesis na walang mga tampok. Ang namamana na kasaysayan sa bahagi ng ina ay hindi nabibigatan, gayunpaman, ang kanyang obstetric at ginekologikong kasaysayan ay nakakuha ng pansin: unang pagbubuntis natapos sa isang patay na pagsilang, at ang pangalawa - sa kapanganakan ng isang batang babae na may Down syndrome, ang sanhi ng kamatayan kung saan sa pagkabata ay nananatiling hindi kilala. Ipinanganak ang aming pasyente bilang resulta ng panganganak ng ikatlong pagbubuntis. Ang namamana na kasaysayan sa bahagi ng ama ay hindi nabibigatan (ayon sa ina ng pasyente). Ang pasyente ay hindi naninigarilyo, hindi gumagamit ng alkohol o droga. Katayuan ng layunin: kasiya-siyang kondisyon, malinaw na kamalayan, aktibong posisyon. Normosthenic ang pangangatawan. Taas 164 cm, timbang 60 kg, body mass index 22.3. Integuments ng physiological na kulay. Ang dystopia ng mga nauunang ngipin at enamel dysplasia ay nakakuha ng pansin. Walang peripheral edema. Ang pulso ay maindayog, kasiya-siyang pagpuno at pag-igting, na may dalas na 110 bawat 1 minuto. Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay hindi pinalawak. Ang mga tunog ng puso ay malinaw, maindayog, ingayHindi. BP 135/80 mm Hg. sa magkabilang panig. Ang dalas ng paggalaw ng paghinga ay 16 sa 1 minuto. Sa pagtambulin ng mga baga, natutukoy ang isang malinaw na tunog ng baga. Ang paghinga ay vesicular, walang wheezing. Ang dila ay basa at malinis. Ang tiyan ay malambot at walang sakit. Ang atay at pali ay hindi pinalaki. Ang mga bato ay hindi nadarama. Ang pagtapik sa ibabang likod ay hindi masakit. Walang mga pathological na pagbabago sa mga klinikal at biochemical na pagsusuri sa dugo at pangkalahatang urinalysis na isinagawa sa ospital. ECG sa pagpasok sa aming klinika: sinus rhythm na may rate ng puso na 64 beats bawat minuto, P = 100 ms, PQ = 130 ms, QRS = 90 ms, QT = 420 ms, RR = 940 ms, QTc = 433 ms, bahagyang blockade ng kanang binti ng bundle ng Kanyang (Larawan 3).

Nabigyang pansin ang pagbabago sa mga proseso ng repolarization sa mga lead V2-V4 sa anyo ng "-" o "+/-" T waves. Pagkalipas ng isang linggo, isang atrial ritmo na may rate ng puso na 53 beats bawat minuto (QTc = 450 ms) ay naitala sa ospital sa isang ECG habang nagpapahinga. ). Kung ihahambing sa ECG sa pagpasok - hindi nagbabago ang repolarization. Ang mga episode ng atrial ritmo ay naitala sa pasyente nang mas maaga, bago ang ospital, kapwa sa isang maginoo na ECG at sa isang SM-ECG. Ayon sa SM-ECG (walang therapy) na isinagawa sa ospital: sinus ritmo sa oras ng pagmamasid, na may rate ng puso na 48 hanggang 156 (mean 74) bawat 1 minuto. Ang mga sumusunod na arrhythmias ay nakarehistro: solong supraventricular extrasystoles na may pre-ectopic interval na 541 ms, sa araw - 1, sa gabi - hindi. Mga paghinto dahil sa sinus arrhythmia na tumatagal mula 778 hanggang 1588 (average na 1070) ms, kabuuang - 12 (1 bawat oras), araw - 9, (1 oras) sa gabi - 3. Ang mga pagbabago sa Ischemic ECG ay hindi nakita. Sa araw, nagkaroon ng pagtaas sa QTc sa 450 ms sa loob ng 13 oras 57 minuto (64% ng oras). Ang pagitan ng QTc para sa buong panahon ng pagmamasid ay kumuha ng mga halaga mula sa 424 ms hanggang 541 ms (average na 498 ms), habang gising mula 424 ms hanggang 533 ms (average 486 ms), habang nag-eehersisyo mula 455 ms hanggang 518 ms (average na 486 ms), habang natutulog mula 475 ms hanggang 541 ms ( average 506 MS). Pabagu-bago ng rate ng puso: balanse ang ratio ng high-frequency at low-frequency na bahagi, walang pagtaas sa gabi sa high-frequency component ng variability. Ayon sa echocardiography na isinagawa sa ospital, walang nakitang mga pagbabago sa pathological. Ayon sa duplex scanning ng renal vessels, na isinagawa sa ospital: ang diameter ng aorta sa antas ng renal arteries ay 16 mm; sa rehiyon ng infrarenal na 15 mm, ang mga dingding ay pantay, hindi makapal, ang lumen ay hindi makitid; sa kaliwa, ang diameter ng renal artery sa lugar ng bibig ay 4.2 mm, ang daloy ng dugo ay hindi pinabilis (V=105 cm/m); sa kanan, sa distal na bahagi ng arterya ng bato, ang lumen ay hindi pantay na makitid, ang pagbilis ng daloy ng dugo na may Vmax≈540 cm/s.

Konklusyon: stenosis ng kanang arterya ng bato sa distal na bahagi 80%. Ayon sa ultrasound ng mga bato na isinagawa sa ospital: mga palatandaan ng isang simpleng maliit na cyst ng kaliwang bato, nagkakalat ng mga pagbabago sa kanang bato. Ang parehong mga bato ay normal sa laki. Kaya, ang pasyente ay may arterial hypertension, sa simula kung saan ang mekanismo ng vasorenal, malamang dahil sa fibromuscular dysplasia, ay hindi ibinukod. Ang pasyente ay inireseta ng metoprolol tartrate 12.5 mg 2 beses sa isang araw, ang pagsunod sa physiological sleep-wake regime at isang unti-unting pagbaba hanggang sa pag-aalis ng intranasal adrenomimetics ay inirerekomenda. Sa panahon ng pag-ospital, ang isang makabuluhang pagbabago sa dosing regimen ng intranasal vasoconstrictor na gamot ay hindi makakamit, ngunit may malaking tagumpay posible na obserbahan ang physiological regimen ng sleep-wakefulness. Pagtaas ng presyon ng dugo hanggang 140-150 / 80-90 mm Hg. Art. sinusunod lamang sa simula ng pag-ospital. Sa napiling dosis ng β-blocker, ang mga numero ng presyon ng dugo na 110-120 / 70-80 mm Hg ay nakamit. Art. at rate ng puso na 55-75 sa 1 minuto. Ang pasyente ay kinonsulta ng isang nephrologist: dahil sa kanyang edad, ang kawalan ng mga kadahilanan ng panganib para sa atherosclerosis, at mga anomalya sa istraktura ng iba pang mga vessel, ang stenosis ng kanang bato ng bato ay itinuturing na fibromuscular dysplasia ng bato ng bato. Dahil sa matatag na BP sa monotherapy, normal na laki ng bato sa kanan, at normal na paggana ng bato (creatinine = 79 µmol/l, glomerular filtration rate = 92 ml/min/1.73 m2), napagpasyahan na umiwas sa endovascular treatment ng renal stenosis para sa sa panahong ito. arteries. Isinasaalang-alang ang pagkakaroon ng mga kondisyon ng syncopal sa anamnesis, ang pagpapahaba ng naitama na pagitan ng QT ayon sa data ng SM-ECG at ang paglabag sa mga proseso ng repolarization ayon sa data ng ECG, ang diagnosis ng QT SUI ay ginawa. Ang kondisyon ng pasyente sa ospital ay nanatiling matatag, walang mga episode ng pagkawala ng kamalayan ang naobserbahan, ang ventricular arrhythmias ay hindi nakarehistro. Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital para sa karagdagang pagsusuri at paggamot, ang pasyente ay tinukoy para sa isang konsultasyon sa isang arrhythmologist sa North-Western Center para sa Diagnosis at Paggamot ng Arrhythmias ng Scientific, Clinical at Educational Center "Cardiology" ng St. Petersburg State University . Upang kumpirmahin ang namamana na QT SUI sa internasyonal na genetic laboratoryo na "Health in Code" (La Coruña, Spain), na dalubhasa sa molecular genetic diagnosis ng namamana na mga sakit sa puso, ang pasyente ay nasubok, na kasama ang paghahanap para sa mga mutasyon sa 13 kilalang mga gene na nauugnay. na may sindrom na matagal na QT (СACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2,KCNJ2, KCNQ1, RYR2, SCN5A, atbp.). Gayunpaman, ang genetic na variant ng namamana na SUI QT ay hindi matukoy. Ang bagong henerasyong genome sequencing (NGS) ay nagsiwalat ng mutation sa MYBPC3 gene na nauugnay sa pagbuo ng hypertrophic cardiomyopathy sa pasyente. Ang pasyente ay hiniling na magtanim ng subcutaneous "recorder ng kaganapan" para sa pangmatagalang follow-up, na tinanggihan niya. Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang pasyente ay pinayuhan na ipagpatuloy ang pagkuha ng mga β-blocker sa maximum na disimulado na mga dosis kasama ng mga paghahanda ng magnesiyo, kontrolin ang presyon ng dugo, at ibukod ang mga intranasal drop na may sympathomimetic effect. Laban sa background ng nakalistang therapeutic at prophylactic na mga hakbang sa loob ng 1 taon, ang syncope ay hindi naulit, ang pasyente ay hindi naabala ng pagtaas ng presyon ng dugo, ang agwat ng QTc ay nabawasan, ngunit hindi nag-normalize. Ang pasyente ay sinusubaybayan.

Pagtalakay
Ang diagnosis ng SUI QT sa isang batang pasyente ng 22 taon ay itinatag sa panahon ng isang nakaplanong ospital para sa arterial hypertension. Nakumpirma ang stenosis ng right renal artery at malamang dahil sa congenital anomaly - fibromuscular dysplasia. Gayunpaman, ang kaugnayan sa pagitan ng pagtaas ng presyon ng dugo at stenosis ng arterya ng bato ay hindi natukoy. Kapag sinusunod ang pasyente, ang emosyonal na lability ay nabanggit, ang isang malinaw na relasyon sa pagitan ng pagtaas ng presyon ng dugo at psycho-emotional na stress ay napansin. Imposible ring ibukod ang epekto sa presyon ng dugo ng walang kontrol na pang-araw-araw na pangmatagalang intranasal na paggamit ng sympathomimetics ("naphthyzinum") sa mataas na dosis. Bilang karagdagan, ang angiotensin-converting enzyme inhibitor captopril ay nabawasan nang maayos ang presyon ng dugo at isang positibong epekto ay nakuha na may kaunting antihypertensive therapy na may β-blockers. Samakatuwid, ang pasyente ay hindi sumailalim sa surgical correction ng renal artery stenosis, ngunit inirerekomenda na subaybayan ang function ng bato at presyon ng dugo, sumunod sa physiological sleep-wake regime, kanselahin ang intranasal drops na may sympathomimetic effect, at piliin ang antihypertensive therapy. Prognostically, ang isang mas seryosong diagnosis ay ang natukoy na QT SUI: ayon sa binagong P.J. Schwartz scale, hindi bababa sa 4 na puntos sa kabuuan (QTc higit sa 480 ms - 3 puntos, syncope nang walang ehersisyo - 1 punto) . Bilang karagdagan, hindi posible na malinaw na bigyang-kahulugan ang pagkakaroon ng pagkawala ng pandinig (ang kaugnayan sa nakaraang otitis media ay hindi ibinukod), ang sanhi ng pagkamatay ng kapatid na babae ng pasyente sa pagkabata ay hindi alam. May kaugnayan sa umiiral na mga kondisyon ng syncopal na lumitaw sa pagkabata, ang pasyente ay sinusunod at sinuri ng mga doktor, kabilang ang mga neurologist. Ang isang komprehensibong pagsusuri ay isinagawa, na naging posible upang ibukod ang mga sanhi ng neurological ng syncope. Ang pasyente ay paulit-ulit na naitala ang ECG at isinagawa ang SM-ECG sa loob ng 7 taon, sa panahon ng pagsusuri kung saan ang katotohanan ng isang matagal na pagitan ng QT at mga pagbabago sa mga proseso ng repolarization sa pamantayan at, lalo na, sa mga lead ng dibdib na V1-V4 ay nanatiling underestimated. Ang isang kapansin-pansing katotohanan ng medikal na kasaysayan ng pasyente ay ang pangmatagalang paggamit ng mga α-agonist sa mataas na dosis. Mayroong ilang mga ulat sa panitikan tungkol sa kanilang posibleng epekto sa myocardial repolarization at sa pagbuo ng mga arrhythmias. Hindi posible na ganap na ibukod ang pakikilahok ng mga α-agonist sa pagpapakita ng SUI QT. Mula sa klinikal at electrocardiographic na pananaw, ang likas na katangian ng pagbabago sa T wave sa mga lead ng dibdib ay tumutugma sa pangalawang uri ng QT SUI, ngunit ang mga kondisyon para sa paglitaw ng syncope ay mas pare-pareho sa pangatlo. Sa kabila ng katotohanan na wala sa mga kilalang genetic na variant ng SUI QT ang natukoy sa pasyente, hindi nito binabalewala ang posibleng pagkakaroon ng iba, hindi pa kilalang gene mutations. Isang napaka-kagiliw-giliw na kumbinasyon na may isang mutation sa MYBPC3 gene na nauugnay sa pagbuo ng hypertrophic cardiomyopathy. May mga solong paglalarawan ng gayong mga asosasyon sa panitikan.

Panitikan
1. Bokeria, O.L., Sanakoev M.K. Long QT syndrome. Non-invasive arrhythmology. - 2015. - Т12. - N2. - S. 114-127.
2. Priori S.G., Blomström-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. Mga alituntunin ng ESC 2015 para sa pamamahala ng mga pasyenteng may ventricular arrhythmias at pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng puso. European Heart Journal. - 2015. - Vol. 36, No. 41. - P. 2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Ildarova R.A., Shkolnikova M.A. Modernong pamamahala ng mga batang pasyente na may mahabang QT syndrome: mula sa maagang pagsusuri hanggang sa pagtatanim ng isang cardioverter defibrillator at pagsubaybay sa mga marker ng panganib sa biglaang kamatayan. Siberian Medical Journal. - 2015. - Т30. - N1. - S. 28-35.
4. Liu J.F., Jons C., Moss A.J. et al. International Long QT Syndrome Registry. Mga kadahilanan ng peligro para sa paulit-ulit na syncope at kasunod na nakamamatay o malapit na nakamamatay na mga kaganapan sa mga bata at kabataan na may mahabang QT syndrome. JACC. - 2011. - Hindi. 57. - R. 941-950. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.025.
5. Gordeeva M.V., Veleslavova O.E., Baturova M.A. Ang biglaang hindi marahas na pagkamatay ng mga kabataan (retrospective analysis). Bulletin ng arrhythmology. - 2011. - Т65. - P.25-32.
6. Gordeeva M.V., Mitrofanova L.B., Pakhomov A.V. at iba pa. Biglaang pagkamatay sa puso ng mga kabataan. Bulletin ng arrhythmology. - 2012. - Т68. - P.34-44.
7. Baranov A.A., Shkolnikova M.A., Idarova R.A. et al. Long QT syndrome. Mga patnubay sa klinika. - M., 2016. - 25 p.
8. Bezzina C.R., Lahrouchi N., Priori S.G. Genetics ng Sudden Cardiac Death // Circ. Res. - 2015. - Vol. 12, No. 116. - P. 1919-1936. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.116.304030.
9. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M. et al. Pahayag ng pinagkasunduan ng eksperto sa HRS/EHRA/APHRS sa diagnosis at pamamahala ng mga pasyenteng may minanang pangunahing arrhythmia syndromes // Heart Rhythm. - 2013. - Vol. 10, No. 12. - R. 1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
10. Bokeria L.A., Bokeria O.L., Golukhova E.Z. atbp. Ventricular arrhythmias. Mga patnubay sa klinika. - M.: “FGBU NNPTSSSh im. A.N. Bakuleva ”Ministry of Health ng Russian Federation, 2017. - 50 p.
11. Makarov L.M., Ryabykina G.V., Tikhonenko V.M. Mga rekomendasyon ng pambansang Ruso sa paggamit ng pagsubaybay sa Holter sa klinikal na kasanayan. Russian Journal of Cardiology - 2014 - N2 (106) - P. 6-71.
12. Revishvili A.Sh., Neminshchiy N.M., Batalov R.E. All-Russian Clinical Guidelines para sa Pagkontrol sa Panganib ng Sudden Cardiac Arrest at Sudden Cardiac Death, Prevention at First Aid. Bulletin of Arrhythmology - 2017 - T89 - S. 2-104.
13. Golitsyn S.P., Kropacheva E.S., Maykov E.B. Hereditary (congenital) long QT syndrome. Diagnosis at paggamot ng cardiac arrhythmias at conduction disorder. Mga patnubay sa klinika. Lipunan ng mga Espesyalista sa Emergency Cardiology. - M., 2013. - S. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. et al. Mga Mekanismo ng IhERG/IKr Modulation ng α1-Adrenoceptors sa HEK293 Cells at Cardiac Myocytes. cell. physiol. Biochem. - 2016. - Vol. 40, No. 6. - P. 1261-1273. doi: 10.1159/000453180.
15. Vilsendorf D.M., Strunk-Mueller C., Gietzen F.H., Kuhn H. Sabay-sabay na hypertrophic obstructive cardiomyopathy at mahabang QT syndrome: isang potensyal na malignant na asosasyon. Z Kardiol. 2002 Hul;91(7):575-80.
16. Boczek N. J., Ye D., Jin F. et al. Identification at Functional Characterization ng isang Novel CACNA1C-Mediated Cardiac Disorder na Nailalarawan ng Prolonged QT Intervals na May Hypertrophic Cardiomyopathy, Congenital Heart Defects, at Sudden Cardiac Death. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015 Okt;8(5):1122-32. doi: 10.1161/CIRCEP. 115.002745.

"Bulletin of Arrhythmology", No. 94, 2018