Sakit sa gigantismo. Pituitary Gigantism (Acromegaly)


Ang acromegaly at gigantism sa mga bata ay mga sakit kung saan may kabiguan sa metabolismo ng kemikal mula sa pituitary gland sa utak. Bilang isang resulta, mayroong isang pagtaas sa antas ng STH - somatotropic hormone o growth hormone, na nangangailangan ng pagtaas sa laki ng musculoskeletal system at isang paglabag sa metabolic function sa katawan.

Ang STG ay may pinakamahalagang tungkulin para sa katawan. Responsable para sa paglago sa haba at ang pagbuo ng mga complex ng protina sa buong katawan, ay kasangkot sa paggawa ng pancreatic hormone, pinatataas ang mga antas ng asukal sa dugo.

Sa acromegaly sa mga bata, ang mga sangkap ng paglago ay hindi nagsasara at ang pagpahaba ng mga buto ay nabuo. Ang sakit ay medyo bihira. Sa paghahambing, ang acromegaly ay mas karaniwan kaysa sa gigantism sa mga bata. Sa karaniwan, mayroong 45 kaso ng sakit sa Russia bawat isang milyon ng populasyon ng mga bata. Sa edad na 1-16 taon, na may pinakamataas na aktibidad ng paglago, ang gigantism ay sinusunod, sa pagkumpleto ng proseso ng acromegaly.

Kung mas maaga, kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga bata ay napahamak, ngayon ang mood ay para lamang sa pagbawi at pagpapapanatag ng proseso.

Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng acromegaly ay namamalagi sa labis na produksyon ng growth hormone. Ang paglabag ay nagmumula sa maraming iba pang mga problema, tulad ng:

  • Mga tumor ng pituitary gland, parehong malignant at benign type;
  • Paglabag sa insulin-like growth factor;
  • Ang namamana na kadahilanan ay isinasaalang-alang kung ang pamilya ay may sakit sa isa sa mga henerasyon, may posibilidad ng paghahayag sa susunod;
  • Hindi naaangkop na paglaki ng pituitary dahil sa mga tumor sa ibang mga organo.

Ang lahat ng mga proseso na nauugnay sa growth hormone ay kinokontrol ng hypothalamus. Ang hypothalamus ay gumagawa ng somatropin at somatostatin. Ang una ay nagpapasigla sa paglaki. Ang pangalawa ay nagpapabagal sa kanya. Sa murang edad, kinokontrol ng GH ang mga proseso ng pagbuo ng buto, ossification at pagpapahaba ng katawan. Sa isang may sapat na gulang na organismo - metabolismo at balanse ng tubig-asin.

Sa acromegaly, ang pituitary gland, isang glandula na matatagpuan sa base ng utak, ay gumagawa ng somatotropic hormone, at hindi nakakakita ng mga impulses mula sa hypothalamus at hindi tumutugon sa kanila dahil sa isang malfunction sa function ng pituitary gland.

Karaniwan, ang pituitary gland ay tumatanggap ng isang salpok mula sa hypothalamus, at ang cycle ng produksyon at kontrol ng mga pituitary hormone ay nagsisimula. Ang mga ito ay nasa isang prosesong umaasa sa isa't isa, isang mabisyo na bilog ng metabolismo. Sa yugtong ito, ang atay ay gumagawa ng insulin-like growth factor. Siya naman ang may pananagutan sa paglaki ng mga peripheral na bahagi ng katawan.

Kung ang mga proseso ay hindi nagpapatatag, ang pituitary gland ay hindi huminto sa paggawa ng growth hormone, ang antas ng IGF I ay tumataas din at humahantong sa isang hindi maibabalik na proseso. Ang katawan sa kabuuan ay nagsisimulang tumaas, at ang mga panloob na pag-andar sa kabuuan ay nawawalan ng kakayahang i-convert ang mga kinakailangang sangkap, tulad ng asukal at taba.

Ang isa pang sanhi ng gigantism at acromegaly sa mga bata ay isang neoplasm ng pituitary gland - adenoma. Ang tumor ay nangyayari dahil sa traumatic brain injury at pamamaga ng sinuses.

Ang neoplasm sa kasong ito ay nagsisilbing isang stabilizer para sa mas mataas na pagpapalabas ng growth hormone. Sa pag-unlad ng adenoma, nangyayari ang compression malapit sa pinagbabatayan na mga tisyu at mga sistema ng utak, na nagiging sanhi ng kapansanan sa paggana ng organ ng paningin.

Sa paglaki ng tumor, ang produksyon ng iba pang mga pituitary hormones ay nagambala din. Mayroong paglabag sa sekswal na function sa mga kababaihan, na, kung hindi ginagamot sa oras, ay magiging sanhi ng kawalan ng katabaan. Ang isang hindi tipikal na pagpapakita ng pagtaas sa antas ng growth hormone ay sinusunod sa mga tumor ng pancreas, adrenal glands, at thyroid gland.

  • Basahin din:

Mga sintomas

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi mahahalata na simula at may bahagyang pagtaas sa mga reklamo at isang pagbabago sa phenotype ng personalidad. Ang pangunahing sintomas ng acromegaly sa mga bata ay isang pagbabago sa hitsura, sa partikular na mga tampok ng mukha at taas. Kadalasan ang diagnosis ay ginawa mula sa sandali ng sakit pagkatapos ng 5-7 taon.

Mga palatandaan ng acromegaly sa hitsura:

  • Ang mga tampok ng mukha ay nagiging magaspang. Ang zygomatic bones at lower jaw ay tumaas, ang superciliary arches ay nagiging malaki;
  • Paglaki ng ilong, labi at tainga;
  • Dahil ang pagtaas ng mas mababang panga, ito ay humantong sa isang bilang ng mga kahihinatnan: ang pagkakaiba sa pagitan ng mga puwang sa pagitan ng mga ngipin, bilang isang resulta ng isang pagbabago sa hugis ng panga, isang pagtaas sa dila;
  • Ang laki ng sapatos ay lumalaki, lalo na ang paa;
  • Arthralgia dahil sa paglaki ng articular tissue;
  • Bilang resulta ng pagtaas ng pagtatago ng mga glandula ng sebaceous at pawis, ang mga bata ay nadagdagan ang pagpapawis at malalim na fold sa anit;
  • Ang pagtaas ng mass ng kalamnan, kung minsan ang mga kabataang lalaki ay nalulugod sa pagbabagong ito, ngunit pagkaraan ng ilang sandali, ang myocardial hypertrophy ay sinusunod, dahil sa malaking produksyon ng growth hormone.

Sa pagsusuri:

  • pananakit ng ulo;
  • kapansanan sa memorya;
  • Madalas na apnea;
  • Madalas na pagtuklas ng klinikal na diabetes mellitus;
  • Paglaki ng thyroid gland hanggang sa;
  • Pathological na pagpapalaki ng pali;
  • Neoplasm ng adrenal glands, matris, obaryo, bituka.

Mga diagnostic

Dahil ang sakit ay nagsisimulang umunlad 5-7 taon mula sa simula at nagbibigay ng mga sintomas, posibleng maghinala ng mga palatandaan ng sakit batay sa pagsusuri. Ang mga bata ay may magaspang na mga tampok ng mukha, ang paglago ay hindi tumutugma sa mga proporsyon ng katawan. Ang isang layunin na pagsusuri ng mga pasyente ay nagpapakita ng isang pinalaki na pali. Kung ang isang paunang pagsusuri ng acromegaly ay ginawa, ang mga diagnostic sa laboratoryo ay dapat isagawa. Upang gawin ito, kumuha ng pagsusuri sa dugo para sa nilalaman ng growth hormone. Kahit na wala ang klinika sa bata, maaaring may mga pagbabago na sa pagsusuri.

Kinakailangan din na magsagawa ng pang-araw-araw na pagsusuri ng somatotropic hormone, para sa acromegaly, ang pang-araw-araw na pagbabagu-bago sa antas ng growth hormone ay katangian.

Kung ang pinakamaliit na pagtaas sa antas ng somatotropin ay napansin, ang mga pagsusuri ay isinasagawa gamit ang glucose, insulin at thyreoliberin. Sa acromegaly, ang resulta ng mga pagsusuri ay maaaring parehong pagtaas ng growth hormone, at ang kawalan ng pagsugpo. Susunod, tinutukoy ang IGF I, na may kalamangan sa pagtaas nito. Tinutukoy ng CT at MRI ang laki ng pituitary tumor at ang pag-unlad nito.

Sa acromegaly at gigantism, ang mga bata ay may hindi tiyak na pagtaas sa antas ng alkaline phosphatase at phosphorus na antas, isang biochemical blood test ang ginagawa upang matukoy.

Paggamot

Mayroong apat na direksyon sa paggamot ng sakit: konserbatibo, kirurhiko, radiation, pinagsama. Ang lahat ng mga pamamaraan ay may isang layunin: upang makamit ang pagpapapanatag ng antas ng somatotropic hormone.

Operasyon

Sa pamamagitan ng surgical intervention ng isang maliit na sukat ng tumor, ang pag-stabilize ng proseso at pagpapabuti ng kagalingan ay sinusunod. Ang isang malaking papel ay nilalaro ng pamamayani ng maximum na laki ng tumor, ang kirurhiko paggamot ay matagumpay sa kasong ito lamang sa ilang porsyento ng mga kaso.

Ang kirurhiko paggamot ng acromegaly at gigantism sa mga bata ay isinasagawa na may maliit na tissue trauma sa pamamagitan ng transnasal access.

Pangunahing ginagamit ang paggamot sa radyasyon na may pinagsamang kumbinasyon ng ilang mga pamamaraan, dahil bihirang ginagamit ang isang independiyenteng pamamaraan. Ang tanging pagbubukod sa paggamit nito ay isang kontraindikasyon para sa hindi pagpaparaan sa hormone therapy, para sa operasyon at postoperative relapse. Kadalasan, ginagamit ang proton therapy na may dosis na hanggang 100 gramo.

Mga paghahanda

Ang mga gamot ay kadalasang ginagamit sa maraming grupo:

  • somatotropin antagonists Lanreotide, Octreotide;
  • somatotroph receptor blockers Pegvisomantome;
  • dopamine receptor stimulants Dostinex.

Ito ay pinaniniwalaan na ang tradisyonal na gamot ay mayroon ding pantulong na epekto sa paggamot ng acromegaly at gigantism sa mga bata. Ito ay mga halamang gamot tulad ng: hops, sage, chamomile, linden flowers, licorice root.

Diet

Ang anumang paggamot maliban sa medikal, surgical ay kinabibilangan ng tamang pamumuhay ng pasyente. At nangangahulugan ito na hindi mo magagawa nang walang diyeta. Kailangan mong sumunod sa wastong nutrisyon, kumain ng mga pagkaing mayaman sa calcium at estrogen. Ang mga estrogen ay may mga katangian ng pagsugpo o kumpletong paghinto ng produksyon ng growth hormone. Palakasin ng calcium ang mga buto at pagbutihin ang kanilang lakas. Mga pagkaing mayaman sa mga sangkap na ito: aprikot, repolyo, kulay-gatas, mani, hipon. Ang mga karbohidrat ay bahagyang binabawasan ang antas ng paglago ng hormone, ngunit ang kanilang dami ng pagkonsumo ay dapat na kontrolin.

Pagtataya

Sa napapanahong pagsusuri ng sakit at paggamot, ang isang kanais-nais na kinalabasan ng sakit ay sinusunod. Ito ay nagkakahalaga ng paggamot sa sakit ng nasopharynx sa mga unang yugto, pag-iwas sa mahirap na trabaho, at hindi kasama ang mga pinsala sa craniocerebral. Sa mga pagbabago sa mga indikasyon sa laboratoryo, ang paggamot sa gamot ay dapat magsimula at ang proseso ay nagpapatatag.

Kung ang sakit ay umuunlad at hindi ginagamot, ang kinalabasan ay cachexia. Ang pag-asa sa buhay ay magiging 3-4 na taon. Sa mabagal na pag-unlad ng sakit hanggang sa 10 taon ng buhay mula sa simula ng sakit.

pituitary gigantism- isang sakit na batay sa hyperfunction ng eosinophilic cells ng anterior pituitary gland. Sa macroscopically, ang pituitary gland ay maaaring maging normal o pinalaki, microscopically walang abnormality na nakita, ang relatibong predominance o adenoma ng eosinophilic cells ay tinutukoy. Sa pag-unlad ng tumor bago ang pagsasara ng mga zone ng paglago ng epiphyseal, bubuo ang gigantism, mamaya - acromegaly.

Sa pagkabata, bilang isang patakaran, ang gigantism ay sinusunod, gayunpaman, ang mga higanteng pituitary na may mga palatandaan ng acromegaloid ay posible rin. Ang pinahusay na paglaki ng katawan ay karaniwang nagsisimula sa pagdadalaga (10-14 na taon), mas madalas sa maagang pagkabata. Ang sakit ay nangyayari nakararami sa mga lalaki.

Etiology. Ang pangunahing etiological factor ay eosinophilic adenoma o hyperplasia ng eosinophilic cells. Ang mga nakakahawang sakit, kabilang ang encephalitis, ay maaari ding maging sanhi ng patolohiya na ito. Ang isa sa mga karagdagang kadahilanan sa pinagmulan ng sakit ay ang kakayahan ng mga buto na tumugon nang matindi sa pagpapasigla ng growth hormone. Ang namamana na kadahilanan ay gumaganap ng isang walang alinlangan na papel sa pagbuo ng pituitary gigantism.

Mga klinikal na palatandaan. Nakaugalian na makilala sa pagitan ng 2 anyo ng sakit. Sa ilang mga kaso, ang pagtaas ng paglago ay patuloy na nangyayari, sa iba pa - sa mga pagkabigla, na may mga panahon ng kamag-anak na pahinga.
Sa una, ang paglago ay proporsyonal. Pagkatapos ay humahaba ang katawan at paa, ang mga kamay at paa ay umaabot sa napakalaking sukat, lumilitaw ang mga palatandaan ng acromegaloid (pagpapalipot ng mga buto ng bungo, pag-coarsening ng mga tampok ng mukha, prognathism, pagtaas ng mga puwang sa pagitan ng mga ngipin), kyphosis dahil sa labis na paglaki ng vertebrae. Ang sekswal na pag-unlad sa una ay normal o napaaga. Ang mga sintomas ng hypothyroidism, hyperglycemia at glycosuria ay nabanggit.
Habang lumalaki ang adenoma at na-compress ang pituitary gland, ang hyperfunction nito ay pinapalitan ng hypofunction. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng ulo at pananakit ng mga paa't kamay. Lumilitaw ang kahinaan ng kalamnan, bumababa ang pag-andar ng mga gonad, bubuo ang kakulangan sa thyroid, ang compression ng chiasm ng optic nerves ay sinusunod sa pagbuo ng bitemporal hemianopsia at pagkabulag.

Ang mga bata ay maaaring magkaroon ng bahagyang gigantism - isang pagtaas sa anumang bahagi ng katawan o organ (mga indibidwal na daliri, kamay, paa o buong paa). Ang bahagyang gigantism ay mas madalas na isang congenital pathology. Sa pagbuo ng bahagyang gigantism, binibigyang-halaga nila ang pagtaas ng paglaki ng isang bahagi ng katawan o organ dahil sa abnormal na posisyon ng fetus sa matris o compression ng organ sa pamamagitan ng umbilical cord at ang pagbuo ng congestion dito ( mekanikal na teorya); mga paglabag sa pagtula at pagbuo ng mga organo (teorya ng embryonic); patolohiya ng central nervous system. Ang mga kalamnan ng apektadong bahagi ng katawan ay hypertrophied, ang mga buto ay pinalaki sa laki (Larawan 34), at ang mga phenomena ng osteoporosis ay binibigkas.

Diagnosis ang sakit ay nasuri sa pagkakaroon ng napakalaking paglaki (humigit-kumulang 190 cm sa mga babae, 205 cm sa mga lalaki). Ang pituitary gigantism ay napatunayan ng proporsyonal na paglaki ng mga buto, maliban sa hindi katimbang na mahabang buto ng mga limbs.

Pag-iba-iba ang sakit na may arachnodactyly, hyperthyroidism, adrenogenital syndrome, Albright's syndrome, Ang mga sakit na ito ay madaling makilala mula sa klinika. Bilang karagdagan, ang hyperphosphatemia at isang pagtaas sa metabolismo ng enerhiya ay nagpapatotoo sa pituitary gigantism.

PAGGAgamot

Maliban sa constitutional gigantism, inirerekomenda na pabagalin ang paglaki sa mga batang babae maglagay ng estrogens. Pinapabilis nila ang ossification ng epiphyseal cartilage at nagagawang pigilan ang paglabas ng somatotropic hormone. Para sa layuning ito, ang estradiol benzoate ay ginagamit sa 1-6 mg bawat ibang araw intramuscularly o stilbestrol sa loob sa 2-10 mg araw-araw.
Sa paglitaw ng pagdurugo ng may isang ina, ang dosis ng estrogen ay nadoble.

Kung pinaghihinalaan mo ang pagkakaroon ng isang pituitary adenoma at mga palatandaan ng pag-unlad ng sakit - X-ray therapy ng interstitial-pituitary region (para sa isang kurso ng paggamot 4000-5000 r). Ang Yttrium-90 ay itinanim sa loob ng Turkish saddle at ang huli ay na-irradiated ng a-particles na nakuha sa isang high-voltage cyclotron. Sa matinding kaso ng acromegaly bilang resulta ng progresibong paglaki ng tumor, ang banta ng kumpletong pagkawala ng paningin ay hypophysectomy.

Pagtataya. Ang pag-asa sa buhay ng pituitary giants ay 30-40 taon.

Isang sakit na sinamahan ng mga pathological na pagbabago sa pituitary gland. Ang pituitary gland ay ang growth hormone. Sa mga paglabag sa hormonal gland, ang paglaki ng katawan at katawan ay nangyayari.

Karamihan sa mga paglabag ay may kinalaman sa anterior lobe ng pituitary gland. Kadalasan ang etiology ng sakit ay hindi alam. Ang isa ay maaari lamang mag-isip tungkol sa mga posibleng sanhi ng patolohiya.

Ang sakit ay bubuo sa pagkabata at pagbibinata. Ano ang pinakanagpapahiwatig ng isang namamana na karamdaman. Kung ang sakit ay congenital, kung gayon ang sanhi ay sa mga gene disorder.

Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Sa isang hindi kumplikadong kurso ng sakit, ang mga klinikal na palatandaan ay halos hindi lilitaw.

Progresibo ang kurso. Iyon ay, ang kawalan ng mga komplikasyon ay maaari lamang sa paunang yugto ng sakit. Ang tao pagkatapos ay patuloy na lumalaki sa buong buhay. O hanggang trenta.

Ang mabilis na paglaki ay nag-aambag sa mga pagbabago sa mass ng kalamnan. Karaniwan itong umuunlad nang hindi maganda. O normal itong umuunlad.

Matuto pa sa website: website

Kinakailangan ang payo ng eksperto!

Mga diagnostic

Maaaring masuri ang gigantism sa pamamagitan ng pagkuha ng anamnesis. Pinapayagan ka nitong matukoy ang mga posibleng sanhi ng sakit.

Ang isang panlabas na inspeksyon ay isinasagawa. Ang pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na gawin ang pinakatumpak na diagnosis. Dahil ang mga panlabas na palatandaan ng sakit ay maaaring magmungkahi ng gigantismo.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay napaka-kaugnay din. Pinapayagan ka ng mga diagnostic ng dugo na makilala ang mga paglihis sa paggawa ng somatotropic hormone. Direktang growth hormone ito.

Ang mga X-ray ay kapaki-pakinabang upang matukoy ang mga sakit sa pituitary. Ang X-ray ng bungo ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang pagkakaroon ng isang tumor sa pituitary gland.

Para sa mas detalyadong impormasyon, isinasagawa ang isang MRI ng utak. Ano ang matukoy ang sakit na mas makabuluhan. Bilang karagdagan, tinutukoy ng utak ang mga pathological na pagbabago sa ibang bahagi ng utak.

Ang mga kamay na may gigantism ay may hindi pangkaraniwang haba, kaya ipinapayong kumuha ng x-ray ng mga kamay. Ang isang visual na inspeksyon ay hindi magiging sapat.

Ang X-ray ng mga kamay ay matukoy ang haba ng pathological. Hindi sila tumutugma sa edad ng pasyente.

Pag-iwas

Mahalagang magpakita ng pagkabalisa sa maagang yugto ng pag-unlad ng sakit. Dahil habang tumatagal, mas malala.

Ang pag-iwas sa gigantism ay binubuo sa maagang pagtuklas ng sakit. Ang napapanahong pagsusuri at paggamot ay maiiwasan ang mga posibleng komplikasyon.

Kung ang sakit ay sanhi ng isang patolohiya ng pituitary gland o isang tumor. Mahalagang magkaroon ng operasyon. Makakatulong ito na maiwasan ang mga karamdaman sa paglaki ng hormone.

Kung ang gigantism ay sanhi ng iba't ibang mga pinsala, kung gayon mahalaga na magsagawa ng di-tiyak na prophylaxis. Ito ay upang maiwasan ang pinsala sa utak.

Ang meningitis ay isang nakakahawang proseso. Ang causative agent ay meningococcus. Dahil ang meningitis ay nagdudulot ng gigantism, mahalagang pigilan ang pag-unlad ng meningitis.

Kung ang gigantism ay sanhi ng pagkalasing, mahalaga na maiwasan ang iba't ibang uri ng pagkalason. Maaaring ito ay pagkalason sa kemikal. At pati pagkain.

Paggamot

Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit upang gamutin ang gigantism:

  • hormonal;
  • medikal;
  • paggamot sa radiation;
  • interbensyon sa kirurhiko.

Upang gawing normal ang pag-andar ng growth hormone, kinakailangan na mag-aplay ng paggamot sa hormone. Pinapayagan ka nitong makamit ang mga makabuluhang resulta.

Ginagamit din ang mga sex hormone sa paggamot ng sakit. Ano ang mahalaga sa paggamot ng acromegaly. O gigantismo.

Ginagamit ang mga analogue ng Somatostatin. Ginagamit upang maimpluwensyahan ang paglaki ng buto.

Ginagamit ang radiation therapy sa mga kaso kung saan may tumor. Tumor nang direkta sa pituitary gland.

Ang isang pituitary adenoma ay tinanggal sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng operasyon. Pinapayagan ka nitong ihinto ang paglaki at pagbuo ng mga metastases.

Sa operasyon, mahalagang mag-aplay ng medikal na paggamot. Pinapayagan ka nitong pabilisin ang proseso ng pagpapagaling.

Sa mga matatanda

Ang gigantism sa mga may sapat na gulang ay madalas na ipinakita ng iba't ibang mga hormonal disorder. Ang mga sex hormone ay madalas na apektado. Iyon ay, ang paglabag ay direktang nauugnay sa sekswal na function.

Sa mga kababaihan, madalas na may kakulangan ng regla. Maaaring mayroon ding mas maagang paghinto ng regla.

Ang lahat ng ito ay makikita sa reproductive function. Ibig sabihin, baog ang babae.

Ang mga lalaki ay nakakaranas din ng hormonal imbalances. Naghihirap ang sexual function. Maaaring umunlad ang kawalan ng katabaan.

Sa mga may sapat na gulang na may gigantism, ang pagganap ay kapansin-pansing nabawasan. Ito ay dahil sa kahinaan ng kalamnan. Nabubuo ang Asthenia.

Maaaring magkaroon ng iba't ibang komplikasyon. At lahat ng mga ito ay ang sanhi ng hormonal disorder. Kasama sa mga komplikasyon ang:

  • hindi diabetes;
  • hyperthyroidism;
  • diabetes.

Sa mga bata

Ang gigantism sa mga bata ay bubuo sa yugto ng paglaki ng katawan. Iyon ay, kapag ang ossification ng skeleton ay hindi pa nakumpleto.

Ang mga teenager ay mas karaniwang apektado. Ibig sabihin, ang mga bata sa yugto ng pagdadalaga. Edad mula 10 hanggang 13 taon.

Masyadong mabilis ang paglaki ng bata. Medyo matindi ang proseso. Maaaring magpatuloy sa buong pagkabata. Hanggang sa pagdadalaga.

Sa mga bata, ang sakit ay medyo bihira. Ang gigantismo ay isang kakaibang sakit. Kadalasan ang mga magulang ay walang gigantismo.

Ang mga lalaki ay dumaranas ng gigantism nang mas madalas kaysa sa mga babae. Ang pinaka responsableng panahon ay ang edad mula 11 hanggang 15 taon. Sa panahong ito, ang paglago ay pinaka-masidhi.

Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa sekswal na pag-unlad ng bata. Humahantong sa kawalan ng katabaan. Mga lalaki at babae.

Ang bata ay nagsimulang mapagod nang mabilis. Nakakaapekto ito sa proseso ng pag-aaral. Ang mga batang may gigantism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahinang pagganap sa paaralan.

Pagtataya

Malaki ang nakasalalay sa proseso ng paggamot. Pati na rin ang mga kaugnay na sakit.

Sa sapat na paggamot sa paggamit ng radiation at surgical intervention, ang pagbabala ay paborable.

Ngunit ito ang kaso kung ang gigantism ay sanhi ng isang pituitary adenoma. Kung ito ay isang pinsala, pagkatapos ay ipinapayong magreseta ng therapy sa gamot.

Ang isang hindi kanais-nais na pagbabala ay sinusunod sa hindi sapat na paggamot. Kung ang paggamot ay hindi natupad sa oras.

Exodo

Mas madalas kaysa sa hindi, ang gigantismo ay nagtatapos sa kamatayan. Dahil ang kurso ng sakit ay karaniwang talamak. At mayroong iba't ibang uri ng komplikasyon. Hanggang heart failure.

Ang mga taong may sakit ay hindi nabubuhay hanggang sa hinog na katandaan. Ngunit may mga pagbubukod! Ito ay sa kaso ng napapanahong paggamot. Ang paggamit ng hormonal, radiation therapy. Iyon ay isang pinagsamang diskarte sa sakit.

Kung madalas kang magpatingin sa isang endocrinologist. Sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor. Maiiwasan nito ang pag-unlad ng gigantism. Kung gayon ang kinalabasan ng sakit ay magiging kanais-nais.

Haba ng buhay

Direktang nakakaapekto ang gigantismo sa kalidad ng buhay. Ang isang tao ay hindi karaniwang magkakasamang mabuhay sa lipunan. Ang kanyang kakayahang magtrabaho ay lubhang napinsala.

Ngunit ang katotohanang ito ay maaaring hindi makakaapekto sa pag-asa sa buhay. Kung ang isang tao ay sumusunod sa mga prinsipyo ng paggamot.

Ang mas maaga naming pag-diagnose ng sakit at simulan ang paggamot. Mas mataas ang posibilidad ng pagtaas ng pag-asa sa buhay!

Ang gigantism ay isang sakit na umuunlad dahil sa pagtaas ng produksyon ng growth hormone ng pituitary gland (endocrine gland). Nagdudulot ito ng mabilis na paglaki ng mga limbs at torso. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng pagbawas sa sekswal na pag-andar, pagsugpo sa pag-unlad. Sa kaso ng pag-unlad ng gigantism, malamang na ang tao ay magiging baog.

Sa medikal na literatura, ang terminong "macrosomia" ay ginagamit din upang sumangguni sa naturang pathological na kondisyon. Ang gigantism sa mga bata ay nagsisimula sa pag-unlad sa isang oras na ang mga proseso ng physiological ng ossification ay hindi pa ganap na nakumpleto. Mas madalas, ang sakit ay nasuri sa mga lalaki na may edad na 7 hanggang 13 taon, ngunit ang pagpapakita ng mga unang sintomas sa panahon ng pagdadalaga ay hindi ibinubukod. Ang patolohiya ay lumitaw at mabilis na umuunlad sa buong panahon ng paglaki ng katawan.

Karaniwan, sa pagtatapos ng pagbibinata, ang paglaki ng isang indibidwal ay umabot sa 2 metro. Sa mga kababaihan, ang figure na ito ay maaaring bahagyang mas mababa - hanggang sa 1.9 metro. Dapat ding tandaan na ang proporsyonalidad ng mga bahagi ng katawan ay hindi nilalabag. Kapansin-pansin, kadalasan ang mga magulang ng mga pasyente na may gigantismo ay may normal na paglaki. Ang mga medikal na istatistika ay tulad na, sa karaniwan, ang sakit ay nasuri sa 3 sa 1000 katao.

Etiology

Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng gigantism ay ang pagtaas ng produksyon ng somatotropin hormone ng pituitary gland. Ito ay kadalasang sinusunod sa hyperfunction o hyperplasia ng endocrine gland na ito. Maaaring may maraming dahilan para sa pinsala sa pituitary gland. Bilang resulta ng pagkakalantad sa masamang etiological na mga kadahilanan, ang pag-andar nito ay nagambala, na negatibong nakakaapekto sa estado ng buong katawan ng tao.

Ang mga pangunahing sanhi ng pinsala sa pituitary gland:

  • isang tumor ng adenohypophysis ng isang benign o malignant na kalikasan;
  • TBI ng iba't ibang kalubhaan;
  • pagkalasing;
  • pag-unlad ng neuroinfections;
  • ang presensya sa isang tao ng mga karamdaman ng central nervous system.

Mga uri

Sa endocrinology, ang mga uri ng gigantism ay nakikilala (ayon sa uri ng paglabag):

  • totoo. Sa kasong ito, mayroong isang proporsyonal na pagtaas sa lahat ng bahagi ng katawan. Dapat tandaan na walang mga paglihis sa pag-unlad;
  • acromegalic. Ang pasyente ay may mabilis na paglaki ng mga limbs, mukha at katawan, ngunit sa parehong oras ang ilang mga lugar ng mga buto ay tumaas nang higit sa laki kaysa sa iba;
  • tserebral. Mga palatandaan ng katangian - mabilis na paglaki na may sabay-sabay na paglabag sa katalinuhan. Ang anyo ng sakit na ito ay karaniwang umuunlad sa mga tao pagkatapos ng matinding pinsala sa utak;
  • bahagyang. Tinatawag din itong bahagyang, dahil ang ilang bahagi ng katawan ay tumataas sa isang taong may sakit;
  • splanchnomegaly. Ang pagtaas ng produksyon ng somatotropin ay humahantong sa isang pagtaas sa mga mahahalagang organo;
  • kalahati. Ang tampok na katangian nito ay ang pagtaas ng mga bahagi ng katawan mula sa kalahati lamang ng katawan;
  • eunuchoid. Ang pangunahing dahilan ng pag-unlad nito ay ang pagbaba sa produksyon ng mga sex hormones. Bilang resulta, ang mga maselang bahagi ng katawan ay huminto sa paggana ng normal. Kung, laban sa background na ito, ang produksyon ng growth hormone ay tumataas din, pagkatapos ay mawawala ang mga sekswal na katangian ng pasyente, ang mga limbs ay hindi proporsyonal na pahabain at ang mga zone ng paglago sa articular joints ay mananatiling bukas.

Ang kamay ng isang pasyente na may acromegaly (a) at ang kamay ng isang malusog (b)

Mga sintomas

Ang pag-unlad ng gigantism ay talagang mahirap na hindi mapansin, dahil ang pangunahing katangian ng sintomas ay ang mabilis na paglaki ng puno ng kahoy at mga paa. Ngunit din sa mga pasyente na may sakit na ito, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:

  • pagkawala ng memorya;
  • nabawasan ang visual function;
  • sakit ng ulo ng iba't ibang antas ng intensity;
  • pagkahilo. Ang sintomas na ito ay nangyayari dahil sa ang katunayan na sa gigantism lahat ng mga panloob na organo ay tumataas sa laki sa humigit-kumulang sa parehong rate. Ngunit hindi ito tungkol sa puso. Dahil dito, ang mahalagang organ na ito ay walang oras upang ganap na magbigay ng dugo sa isang hindi katimbang na malaking katawan;
  • sakit sa mga paa't kamay, lalo na sa mga articular joints;
  • mabilis na pagkapagod;
  • sa simula ng pag-unlad ng sakit, mayroong isang pagtaas sa lakas ng kalamnan, ngunit habang ito ay umuunlad, ito ay bumababa.

Mga sintomas ng acromegalic variety ng sakit:

  • ang lahat ng mga sintomas sa itaas ay nagpapatuloy din;
  • mababang boses;
  • ang sternum at pelvic bones ay nagiging mas makapal;
  • lumalaki ang mga kamay at paa;
  • kung hihilingin mo ang isang tao na ngumiti, kung gayon ang isang pagtaas sa mga puwang sa pagitan ng mga ngipin ay maaaring mapansin;
  • ang mas mababang panga ay nagiging mas malaki, pati na rin ang mga superciliary arches.

Kung sakaling, laban sa background ng pag-unlad ng gigantism, ang mga pathology ng iba pang mga organo ng endocrine system ay nabuo, kung gayon ang pasyente ay maaaring makaranas ng mga sumusunod na sintomas:

  • maagang paghinto o kumpletong kawalan ng regla;
  • isang pagtaas sa dami ng ihi na pinalabas, matinding pagkauhaw - ang mga naturang sintomas ay sinusunod laban sa background ng o;
  • nabawasan ang sekswal na function sa mga lalaki;
  • na may hyperfunction ng thyroid gland, ang pasyente ay bubuo, bumababa ang timbang ng katawan, ngunit sa parehong oras ay tumataas ang gana;

Ang paglaki ng katawan ng tao ay maaaring magpatuloy hanggang 25 taon. Kung sa oras na ito ay may pagtaas sa growth hormone sa katawan, kung gayon ang mga sintomas ay pinaka-binibigkas. Nagaganap ang gigantismo. Sa isang may sapat na gulang, pagkatapos ng 25 taon, ang paglaki ng katawan ay hindi nangyayari, tanging ang pagtaas sa laki ng ilan sa mga bahagi nito ay nabanggit.

Mga sanhi ng pituitary gigantism

Ang mga sumusunod na kadahilanan ay humantong sa isang pagtaas sa pag-andar ng pituitary gland at, bilang isang resulta, gigantism:

  • Ang pituitary adenoma ay isang tumor na sinamahan ng pagpaparami at pagtaas ng aktibidad ng mga selula na gumagawa ng growth hormone.
  • iba't ibang mga nakakalason na sangkap.
  • Mga impeksyon sa sistema ng nerbiyos: meningitis (pamamaga ng mga lamad ng utak), encephalitis (pamamaga ng utak), meningoencephalitis.
  • Trauma sa bungo.
  • Nabawasan ang sensitivity ng mga buto sa mga sex hormone. Ang mga hormone na ito ay kumikilos sa paglago sa kabaligtaran na paraan sa mga pituitary: pinapabagal nila ito. Kung ang mga sex hormone ay tumigil sa paggamit ng kanilang impluwensya, kung gayon ang pagkilos ng mga glandula ng pituitary ay maraming beses na mas malakas.

Mga sintomas ng gigantism na sanhi ng labis na pituitary hormones

Sa totoo lang, ang gigantism ay bubuo lamang kapag ang isang hormonal disorder ay nangyayari bago ang edad na 25, habang ang katawan ay lumalaki pa. Kasabay nito, ang paglago ay lubhang nadagdagan. Ito ay lalo na binibigkas kung ang sakit ay bubuo bago ang edad na 10-15, iyon ay, bago ang pagbibinata, kapag ang paglago ay tumataas nang malaki.

Ang mga kabataang may sakit ay kadalasang nababagabag ng panaka-nakang, pagkahilo, pananakit ng mga buto at kasukasuan. Sila ay may mahinang paningin. Ang memorya at atensyon ay may kapansanan, kaya naman may mga problema sa paaralan. Sa mga batang babae, ang unang regla ay dumating nang huli, madalas itong nabubuo. Sa mga lalaki, ang titi at testicle ay nabawasan ang laki. Sa una, ang mga naturang pasyente ay mas malakas kaysa sa kanilang mga kapantay. Ngunit sa paglipas ng panahon, humihina ang kanilang mga kalamnan.

Sa mga matatanda pagkatapos ng 25 taon, ang mga palatandaan ng sakit ay iba. Hindi sila nagkakaroon ng gigantism, ngunit isang pagtaas sa laki ng ilong, ibabang panga, mga gilid ng kilay, mga kamay at paa. Dahil dito, ang kanilang mga tampok sa mukha ay nagiging magaspang, malamya, at ang kanilang mga braso at binti ay tila hindi proporsyonal na malaki. Mayroong pagtaas sa arterial at intracranial pressure, pananakit ng ulo, pananakit ng kasukasuan, mas mataas na panganib na magkaroon ng diabetes.

Mga komplikasyon ng pituitary gigantism

Ang gigantism na sanhi ng labis na pituitary function ay kadalasang sinasamahan ng mga karamdaman tulad ng:

Anong pwede mong gawin?

Ang mga teenager ay sumasailalim sa taunang preventive examinations sa paaralan. Kasama ang doktor-endocrinologist. Samakatuwid, ang sakit ay karaniwang napansin sa isang maagang yugto. Ang gawain ng pasyente at ng kanyang mga magulang ay maingat na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng mga doktor.

Karaniwang nagpapatingin ang mga matatanda sa therapist para sa pananakit ng ulo at altapresyon. Sa paglaon lamang, sa panahon ng pagsusuri, lumalabas na ang lahat ng mga sintomas ay dahil sa labis na pag-andar ng pituitary gland.

Ano ang magagawa ng doktor?

Ang mga pasyente ay ginagamot ng mga endocrinologist at neurosurgeon. Upang makita ang mga karamdaman ng pituitary gland, inireseta ng doktor ang isang pagsusuri, na kinabibilangan ng pag-aaral ng antas ng growth hormone sa dugo, x-ray, at magnetic resonance imaging ng bungo. Ang mga X-ray ng mga buto at iba pang pag-aaral na tumutulong sa pagtatasa ng kondisyon ng iba't ibang organ ay inireseta.

Ang mga hormonal na gamot ay ginagamit upang gamutin ang gigantism at acromegaly. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga hormone na pumipigil sa aktibidad ng pituitary gland. Ginagawa ng mga sex hormone na hindi tumutugon ang mga buto sa mga pituitary hormone at huminto sa paglaki nang mas mabilis.

Kung ang gigantism ay sanhi ng isang pituitary tumor, pagkatapos ay inireseta ang interbensyon sa kirurhiko upang sirain ito. Sa mga makabuluhang pagpapapangit ng mga buto, isinasagawa ang plastic surgery upang maalis ang mga ito.