Ang sakit na Von Willebrand ay isang patolohiya ng sistema ng coagulation ng dugo na sanhi ng kapansanan sa synthesis o mga pagbabago sa husay sa coagulation factor ng parehong pangalan.

Ang kusang, matagal na pagdurugo ng ilong ay maaaring magpahiwatig ng sakit na von Willebrand

Ang Von Willebrand factor (vWF) ay naroroon sa dugo kasama ng coagulation factor VIII, na gumaganap ng mga sumusunod na function:

• pagtiyak ng sapat na pagdirikit ng mga platelet sa vascular wall sa kaganapan ng pagdurugo;
• pagpapapanatag dahil sa kumplikadong pagbuo at transportasyon sa site ng pagbuo ng platelet clot sa kaso ng paglabag sa integridad ng daluyan, coagulation factor VIII.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Eric von Willebrand noong 1926 (itinatag sa mga aborigines ng Åland Islands). Habang sinusuri ang isang 5-taong-gulang na pasyente, napansin niya na sa 12 bata sa pamilya, 4 ang namatay sa murang edad mula sa iba't ibang pagdurugo; ang parehong mga magulang ay dumanas din ng mga yugto ng kusang pagdurugo. Sa karagdagang pag-aaral, napag-alaman na 23 kamag-anak sa 66 na miyembro ng pamilyang ito ay madaling kapitan din ng pagtaas ng pagdurugo. Itinalaga ni Von Willebrand ang bukas na sakit bilang isang bagong uri ng coagulopathy - "pseudogemophilia".

Ang patolohiya na ito ay ang pinakakaraniwang hemorrhagic diathesis: ito ay matatagpuan sa humigit-kumulang 1% ng populasyon.

Ang pangunahing komplikasyon ng sakit na von Willebrand ay ang pag-unlad ng pagdurugo (kabilang ang intra-articular, intracavitary at pagdurugo sa mga istruktura ng utak), na maaaring humantong sa nakamamatay na mga kahihinatnan.

Humigit-kumulang 2/3 ng mga pasyente ang dumaranas ng banayad na anyo ng sakit, karamihan sa kanila ay walang mga sintomas. Humigit-kumulang 30% ang dumaranas ng malala at katamtamang anyo. Ang sakit na Von Willebrand ay mas karaniwan sa pagkabata at sa mga kababaihan ng edad ng panganganak.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ang sakit ay minana sa isang autosomal recessive o autosomal dominant na paraan. Ang posibilidad ng paghahatid ng sakit mula sa ina hanggang sa anak ay 50%, ngunit 1/3 lamang ng mga kaso ang may mga klinikal na makabuluhang pagpapakita ng sakit.

Ang pangunahing sanhi ng patolohiya ay isang paglabag sa gene na naka-encode ng von Willebrand factor, na matatagpuan sa maikling braso ng ika-12 kromosoma.

Bilang resulta ng mutation, maraming pagbabago ang nagaganap:

• kawalan ng malalaking von Willebrand factor multimer;
• nadagdagan ang affinity (lakas ng bono, affinity) ng kadahilanan para sa platelet receptor GB-Ib kasama ang kawalan ng malalaking multimer;
• pagbaba sa affinity ng von Willebrand factor para sa platelet receptor GP-Ib nang hindi nakakagambala sa multimeric na istraktura;
• nabawasan ang affinity ng von Willebrand factor para sa factor VIII, atbp.

Batay sa mga variant ng mga functional na depekto, ang mga kaukulang uri ng sakit ay nakikilala.

Mga anyo ng sakit

Ayon sa mga rekomendasyon ng Scientific and Standardization Committee (SSC) ng International Society for Thrombosis and Hemostasis, ang sakit na von Willebrand ay inuri bilang mga sumusunod:

• Uri I - nabawasan ang synthesis ng von Willebrand factor at ang nauugnay na antigen. Sa uri I plasma ng dugo, lahat ng multimer ng kadahilanan ay naroroon. Nangyayari sa 55–75% ng mga kaso;
• Uri II - isang matalim na pagbaba sa pagbuo at nilalaman sa dugo ng pinaka-aktibong malalaking multimer ng von Willebrand factor, ang pamamayani ng maliliit na multimer na may mababang aktibidad ng hemostatic;
• Uri III - halos kumpletong kawalan ng von Willebrand factor, ay napakabihirang (sa 1-3% ng mga kaso).

Ang sakit na Von Willebrand ay ang pinakakaraniwang diathesis ng pagdurugo: ito ay matatagpuan sa humigit-kumulang 1% ng populasyon.

Depende sa mga katangian ng phenotype, ang type II na sakit ay nahahati sa ilang mga subtype:

• IIA - mga depekto ng qualitative factor na may pagbaba sa vWF-dependent platelet adhesion at isang nakahiwalay na kakulangan ng high-molecular multimer;
• IIB - mga depekto ng husay ng von Willebrand factor na may mas mataas na pagkakaugnay para sa GP-Ib receptor ng mga platelet;
• IIN – may kapansanan na kakayahan ng von Willebrand factor na magbigkis sa coagulation factor VIII;
• IIM – pagkakaroon ng mga depekto sa vWF sa kawalan ng kakulangan sa multimer.

Ang antas ng von Willebrand factor sa dugo ay naiimpluwensyahan ng maraming mga kadahilanan:

• edad (tumataas ang antas habang tumatanda ka);
• etnisidad (mas mataas ang antas sa mga African at African American);
• uri ng dugo (ang kalahating buhay ng kadahilanan sa mga indibidwal na may pangkat ng dugo I ay humigit-kumulang 1/4 na mas mababa kaysa sa mga carrier ng ibang mga grupo);
• mga antas ng hormonal (nabawasan sa hypothyroidism, nadagdagan sa panahon ng pagbubuntis).

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit ay lubhang magkakaibang: mula sa menor de edad na episodic na pagdurugo hanggang sa napakalaking, nakakapanghina na pagdurugo, na humahantong sa matinding pagkawala ng dugo.

Mas madalas, ang pagtaas ng pagdurugo ay sinusunod sa pagkabata, bumababa habang sila ay tumatanda, at pagkatapos ay mayroong isang kahalili ng mga exacerbations at remissions.

Mga palatandaan na katangian ng von Willebrand disease:

• pagdurugo nang higit sa 15 minuto pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala o kusang paulit-ulit na pagdurugo 7 araw o higit pa pagkatapos ng pinsala;
• malubha, matagal o kusang nagre-renew ng pagdurugo pagkatapos ng mga menor de edad na interbensyon sa kirurhiko, pagbunot ng ngipin;
• subcutaneous hematomas na lumilitaw pagkatapos ng mga menor de edad na traumatikong epekto o spontaneously;
• hemorrhagic na pantal sa balat;
• kusang pagdurugo ng ilong na tumatagal ng higit sa 10 minuto o nangangailangan ng interbensyong medikal dahil sa tindi;
• dugo sa feces sa kawalan ng gastrointestinal patolohiya na maaaring pukawin ang pag-unlad ng gastrointestinal dumudugo;
• malubhang anemya;
• matinding, matagal na regla.

Humigit-kumulang 2/3 ng mga pasyente ang may banayad na sakit na von Willebrand, karamihan sa kanila ay walang mga sintomas. Humigit-kumulang 30% ang dumaranas ng malala at katamtamang anyo.

Mga tampok ng kurso ng sakit sa panahon ng pagbubuntis

Ang pagbubuntis ay may hindi maliwanag na epekto sa kurso ng sakit na von Willebrand. Kadalasan, sa panahon ng pagbubuntis, sa ilalim ng impluwensya ng estrogen, ang antas ng von Willebrand factor sa plasma ng dugo ay tumataas, at ang parehong kalakaran ay maaaring maobserbahan bago ang panganganak. Gayunpaman, ang mga pagbabagong ito ay hindi nangyayari sa lahat ng kababaihan.

Ayon sa mga resulta ng pananaliksik, mayroong isang mataas na dalas ng kusang pagpapalaglag sa mga unang yugto - 22-25% sa mga kababaihan na nagdurusa sa patolohiya na ito. Humigit-kumulang 1/3 ng mga kababaihan ang nakakaranas ng pagdurugo sa unang trimester ng pagbubuntis.

Karamihan sa mga babaeng may type I von Willebrand disease ay umabot sa normal (hindi buntis) na antas ng factor sa huling trimester ng pagbubuntis. Sa type II na sakit, ang mga antas ng factor VIII at von Willebrand factor ay madalas na tumataas sa panahon ng pagbubuntis, ngunit karamihan sa mga pag-aaral ay nag-uulat ng kaunti o walang pagbabago sa antas ng aktibidad ng mga kadahilanan ng coagulation at pagpapanatili ng abnormal na multimer na istraktura. Sa mga babaeng may type III na sakit na von Willebrand, ang mga antas ng factor VIII at von Willebrand factor ay hindi tumataas nang malaki sa panahon ng pagbubuntis.

Ang mga babaeng may sakit na von Willebrand ay nasa mas mataas na panganib ng pangunahing (higit sa 500 ml sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan) at pangalawang postpartum hemorrhage (mula 24 na oras hanggang 6 na linggo) dahil sa mabilis na pagbaba sa aktibidad ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo pagkatapos ng panganganak.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga tagapagpahiwatig ng hemostatic system:

• matagal na oras ng pagdurugo (na may uri I, sa ilang mga pasyente ang tagapagpahiwatig ay nasa loob ng normal na hanay);
• activated partial thromboplastin time (aPTT) (normal o matagal);
• isang makabuluhang pagbabago sa ristocetin-induced platelet aggregation;
• mga pagbabago sa antas ng von Willebrand factor sa plasma ng dugo at ang balanse ng mga multimer nito depende sa uri ng sakit;
• mga pagbabago sa antas ng von Willebrand factor antigen sa dugo;
• normal na oras ng pamumuo ng dugo (maliban sa uri III na sakit).

Ang mga pangkalahatang at biochemical na pagsusuri sa dugo ay hindi nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian; sa mga bihirang kaso, ang mababang antas ng bakal, kahit na anemia, ay nabanggit.

Bilang karagdagan sa pag-aaral ng hemostasis, ang mga instrumental na pamamaraan para sa pagsusuri ng mga pasyente (FGDS, ultrasound ng mga organo ng tiyan, MRI) ay ipinahiwatig upang ibukod ang nakatagong pagdurugo.

Paggamot

Ang layunin ng paggamot ay upang mapataas ang konsentrasyon o palitan ang nawawalang mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo. Ang paggamot ay maaaring prophylactic o on demand para sa matinding pagdurugo.

Ang sakit na Von Willebrand ay ginagamot sa tatlong paraan (depende sa kalubhaan ng kondisyon):

1. Ang paggamit ng mga gamot na nagpapataas ng antas ng von Willebrand factor.
2. Ang replacement therapy na may mga produkto ng dugo na naglalaman ng von Willebrand factor.
3. Lokal na therapy para sa pinsala sa mauhog lamad at balat.

Ang mga pangunahing grupo ng mga gamot na ginagamit sa paggamot:

• mga ahente ng hormonal;
• mga gamot na antifibrinolytic;
• lokal na hemostatics;
• plasma concentrates.

Posibleng mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang pangunahing komplikasyon ng sakit na von Willebrand ay ang pag-unlad ng pagdurugo (kabilang ang intra-articular, intracavitary at pagdurugo sa mga istruktura ng utak), na maaaring humantong sa nakamamatay na mga kahihinatnan.

Pagtataya

Sa napapanahong pagsusuri at kumplikadong therapy, ang pagbabala ay kanais-nais.

Pag-iwas

Dahil ang sakit ay genetic, hindi posible na pigilan ang pag-unlad nito, ngunit mayroong isang bilang ng mga hakbang na maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng pagdurugo:

• pagtanggi na kumuha ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot;
• pagbubukod ng mga ahente ng antiplatelet (acetylsalicylic acid, clopidogrel);
• regular na pagsusuri sa pag-iwas;
• pag-iwas sa mga traumatikong epekto.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Ang sakit na Von Willebrand (angiohemophilia) ay isang genetic na patolohiya ng dugo na sanhi ng pagbawas sa aktibidad o kakulangan ng von Willebrand factor (VWF). Ang sakit ay nangyayari sa dalas ng 1-2 kaso bawat 10,000 tao. Bukod dito, kabilang sa namamana na hemorrhagic diathesis ito ay pumapangatlo.

Ang sakit na Von Willebrand ay maaaring pagsamahin sa magkasanib na hypermobility at kahinaan ng ligament, nadagdagan ang extensibility ng balat, connective tissue dysplasia, at heart valve prolapse (Ehlers-Danlos syndrome).

Ano ito?

Ang sakit na Von Willebrand ay isang namamana na sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng episodic spontaneous bleeding, na katulad ng pagdurugo sa hemophilia. Ang sanhi ng pagdurugo ay isang blood clotting disorder dahil sa hindi sapat na aktibidad ng von Willebrand factor, na kasangkot sa platelet adhesion sa collagen at pinoprotektahan ang factor VIII mula sa proteolysis.

Mga sanhi

Ang isa sa mga bahagi ng sistema ng hemostasis ng katawan ng tao ay ang von Willebrand factor (VWF), na gumaganap ng dalawang pangunahing tungkulin:

• nag-trigger ng mekanismo ng pagdirikit (gluing) ng mga platelet sa lugar ng pinsala sa daluyan ng dugo;
• nagpapatatag ng coagulation factor VIII na nagpapalipat-lipat sa dugo.

Ang iba't ibang mga genetic disorder ay nagdudulot ng depekto sa synthesis ng von Willebrand factor, bilang isang resulta kung saan ito ay ginawa sa hindi sapat na dami (sa ilang mga kaso, ang synthesis nito ay imposible sa lahat). Posible rin ang isang variant ng sakit kung saan ang halaga ng VWF ay pinakamainam, ngunit ang protina mismo ay may depekto at hindi maisagawa ang mga function nito. Bilang resulta, ang kakulangan sa VW ay nagdurusa, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, mula 0.1 hanggang 1% ng populasyon. Gayunpaman, kadalasan ang sakit na ito ay banayad at maaaring hindi masuri sa lahat.

Pag-uuri

Mayroong ilang mga klinikal na uri ng sakit na von Willebrand - klasiko (uri I); mga variant form (uri II); malubhang anyo (uri III) at uri ng platelet.

1. Sa pinakakaraniwang (70-80% ng mga kaso) na uri ng sakit na I, mayroong bahagyang o katamtamang pagbaba sa antas ng von Willebrand factor sa plasma (kung minsan ay bahagyang mas mababa kaysa sa mas mababang limitasyon ng normal). Ang spectrum ng mga oligomer ay hindi nababago, ngunit sa anyo ng Vinches mayroong patuloy na pagkakaroon ng napakalakas na multimer ng VWF.
2. Sa uri II (20-30% ng mga kaso), ang mga depekto sa husay at pagbaba sa aktibidad ng von Willebrand factor ay sinusunod, ang antas nito ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang dahilan nito ay maaaring ang kawalan o kakulangan ng mataas at katamtamang timbang na molekular na oligomer; labis na affinity (affinity) para sa mga platelet receptor, nabawasan ang aktibidad ng ristomycin-cofactor, may kapansanan sa pagbubuklod at hindi aktibo ng factor VIII.
3. Sa uri III, ang von Willebrand factor ay halos ganap na wala sa plasma, at ang factor VIII na aktibidad ay mababa.

Mayroon ding uri ng platelet ng sakit na ito, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng tumaas na sensitivity ng mga receptor ng platelet sa mataas na timbang ng molekular na von Willebrand factor multimer.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na von Willebrand ay lubhang magkakaibang: mula sa menor de edad na episodic na pagdurugo hanggang sa napakalaking, nakakapanghinang pagdurugo, na humahantong sa matinding pagkawala ng dugo.

Mga palatandaan na katangian ng von Willebrand disease:

• malubha, matagal o kusang nagre-renew ng pagdurugo pagkatapos ng mga menor de edad na interbensyon sa kirurhiko, pagbunot ng ngipin;
• subcutaneous hematomas na lumilitaw pagkatapos ng mga menor de edad na traumatikong epekto o spontaneously
• pagdurugo nang higit sa 15 minuto pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala o kusang paulit-ulit na pagdurugo 7 araw o higit pa pagkatapos ng pinsala;
• hemorrhagic na pantal sa balat;
• malubhang anemya;
• matinding, matagal na regla;
• kusang pagdurugo ng ilong na tumatagal ng higit sa 10 minuto o nangangailangan ng interbensyong medikal dahil sa tindi;
• dugo sa feces sa kawalan ng gastrointestinal patolohiya na maaaring pukawin ang pag-unlad ng gastrointestinal dumudugo.

Mas madalas, ang pagtaas ng pagdurugo ay sinusunod sa pagkabata, bumababa habang sila ay tumatanda, at pagkatapos ay mayroong isang kahalili ng mga exacerbations at remissions.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng von Willebrand disease ay nangangailangan ng kailangang-kailangan na pakikilahok ng mga hematologist. Imposibleng gumawa ng diagnosis sa antas ng isang klinika o konsultasyon ng mga bata dahil sa kakulangan ng mga kakayahan ng mga laboratoryo ng mga institusyong ito upang magsagawa ng mga tiyak na pagsusuri sa diagnostic at mga teknolohiyang immunosorbent na nauugnay sa enzyme. Ipinapalagay ng doktor ang sakit kapag nakikipagpanayam sa mga kamag-anak, sinusuri ang pasyente at isinasaalang-alang ang impormasyon mula sa anamnesis.

Bukod dito, ang mga available na pagsusuri ay nag-iiba sa sensitivity at diagnostic value. Samakatuwid, ang isang algorithm para sa pagsusuri sa pinaghihinalaang pasyente ay binuo.

1. Una, ang isang coagulogram ay pinag-aralan kasama ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ng coagulation, kabilang ang oras ng pagdurugo. Ang pagsusuri ay maaaring gawin sa iyong klinika. Kung ang mga pathological abnormalities ay napansin, ang pasyente ay tinutukoy sa sentro ng hematology.
2. Upang matukoy ang isang tiyak na uri ng sakit, ang husay na bahagi ng depekto, isang paghahambing ng may kapansanan na kakayahan sa pagsasama-sama sa ilalim ng impluwensya ng ristocetin na may normal na isa ay ginagamit - sa ilalim ng impluwensya ng collagen, thrombin, ADP, adrenaline.
3. Ang pangunahing paraan ng pag-detect ng pagbawas sa dami ng factor VIII sa dugo ay upang matukoy ang aktibidad ng mga platelet ng pasyente na ginagamot sa formaldehyde bilang reaksyon sa isang solusyon ng ristocetin.
4. Gamit ang collagen-binding technique, natukoy ang kapansanan sa functional na kakayahan ng factor VIII at ang partikular na uri ng sakit.

Sa pagsusuri ng magkakatulad na mga sugat ng mauhog lamad kinakailangan:

• pagsusuri ng isang otolaryngologist;
• esophagogastroduodenoscopic na pagsusuri;
• colonoscopy (pagsusuri ng mga bituka).

Para sa paggamot, mahalagang kilalanin ang mga vascular formations sa anyo ng tortuosity, angiomas, extension hanggang 2 mm, na nag-aambag sa pagdurugo.

Paano gamutin ang sakit na von Willebrand

Ang batayan ng paggamot para sa sakit na von Willebrand ay transfusion replacement therapy. Ito ay naglalayong gawing normal ang lahat ng bahagi ng hemostasis. Ang mga pasyente ay binibigyan ng hemotherapy na naglalaman ng von Willebrand factor - antihemophilic plasma at cryoprecipitate. Ang replacement therapy ay nakakatulong upang mapataas ang biosynthesis ng kulang na kadahilanan sa katawan.

1. Ang isang pressure bandage, hemostatic sponge, at paggamot sa sugat na may thrombin ay makakatulong sa paghinto ng maliit na pagdurugo.
2. Ang mga sumusunod na gamot ay may hemostatic effect: Desmopressin, antifibrinolytics, hormonal oral contraceptive para sa pagdurugo ng matris.
3. Ang fibrin gel ay inilalapat sa dumudugong sugat.
4. Para sa hemarthrosis, ang isang plaster splint ay inilalagay sa binti, malamig ay inilapat at ang paa ay nakataas. Sa hinaharap, ang mga pasyente ay inireseta ng UHF at nililimitahan ang pagkarga sa joint. Sa mga malubhang kaso, ang joint puncture ay isinasagawa sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam.

Upang gamutin ang mga sakit sa dugo ng mga uri 1 at 2, ang Desmopressin ay ginagamit, isang gamot na nagpapasigla sa paglabas ng VWF sa sistematikong sirkulasyon. Ito ay magagamit sa anyo ng isang spray ng ilong at solusyon para sa iniksyon. Kapag hindi epektibo ang gamot na ito, isinasagawa ang replacement therapy na may VWF plasma concentrate.

Kasama sa mga antifibrinolytics ang aminocaproic at tranexamic acids. Ang mga ito ay ibinibigay sa intravenously o iniinom nang pasalita. Ang mga paghahanda batay sa mga acid na ito ay pinaka-epektibo para sa pagdurugo ng matris, gastrointestinal at ilong. Ang "Tranexam" ay ang pangunahing lunas sa paggamot ng mga banayad na anyo ng BV. Sa mga malubhang kaso, ang gamot ay ginagamit kasama ng mga tiyak na hemostatics - "Etamsylate" o "Dicynon".

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa patolohiya na ito ay binubuo ng pagiging maingat (upang maiwasan ang pinsala), pagtanggi na kumuha ng mga gamot na nakakasagabal sa mga katangian ng pamumuo ng dugo, pati na rin ang napapanahong konsultasyon sa isang doktor at pagsisimula ng paggamot.

Ang Von Willebrand disease (VWD) ay isang congenital disease ng hemostasis, na ipinapakita sa pamamagitan ng quantitative pati na rin ng qualitative deficiency ng plasma von Willebrand factor (VWF) at ito ay nag-uudyok ng pagtaas ng pagdurugo.

Ang sakit na Von Willebrand ay nauugnay sa biglaang pagbuo ng:

• Petechiae sa ilalim ng balat;
• Nosebleeds na madalas na umuulit;
• Gastrointestinal dumudugo;
• Pagdurugo ng matris;
• Hemarthrosis;
• Malaking pagkawala ng dugo dahil sa mga pinsala, gayundin sa panahon ng operasyon.

Ano ang sakit na von Willebrand?

Ang sakit na Von Willebrand ay isang hematological disorder na minana at nagpapakita ng sarili na may biglaang pagdurugo ng mga sugat.

Ang hemostasis sa katawan ay tinitiyak ng sapat na paggana ng sistema ng coagulation ng plasma ng dugo, at ang hemostasis ay isang proteksiyon na function ng katawan. Kung ang isang arterya ng dugo ay nasira, pagkatapos ay dumudugo ang nangyayari at ang hemostasis ay isinaaktibo.

Sa pamamagitan ng pag-activate ng plasma blood factor, ang buong sistema ng coagulation ng dugo ay nagpapatakbo - ang platelet aggregation ay bumubuo ng isang namuong dugo mula sa plasma ng dugo, na nagtatakip ng depekto sa sisidlan at huminto ang pagdurugo.

Kung ang hindi bababa sa isang link ng chain na ito ng hemostatic system ay nasira, pagkatapos ay ang mga paglihis sa tamang operasyon nito ay nangyayari.

Ano ang von Willebrand factor?

Ito ay isang protina na may sariling pagtitiyak sa sistema ng hemostasis. Ang kakulangan ng protina na ito, o ang kumpletong kawalan nito, ay humahantong sa mga paglihis sa paggana ng mga proseso ng coagulation. Ang protina na ito ay isang multimeric type glycoprotein, isang carrier ng factor VIII.

Ang trabaho ng FB ay magbigay ng adhesion para sa mga platelet at ikabit ang mga platelet sa arterial wall sa lugar ng pinsala. Ang sakit na Von Willebrand ay naililipat sa genetically at kadalasang nangyayari sa pamamagitan ng babaeng linya.

Ang pangalan ng sakit na ito ay angiohemophilia.

Ang pangalang ito ay naglalaman ng kakanyahan ng mga proseso na nagaganap sa panahon ng pag-atake ng patolohiya na ito.. Ang pangalan na ito ay napakabihirang ginagamit sa modernong gamot.

Pag-uuri ng BV

Ang sakit na Von Willebrand ay nahahati sa mga uri. Mayroong 3 sa kanila:

Uri No. 1- kakulangan ng von Willebrand factor sa plasma ng dugo. Ang kakulangan na ito ay humahantong sa pagbaba ng aktibidad ng kadahilanan VIII, at isang pagkagambala sa pagsasama-sama ng mga molekula ng platelet ay nangyayari.

Ang anyo ng patolohiya na ito ay klasiko at pinakakaraniwan.

Hinaharang ng patolohiya ang synthesis ng salik na ito sa mga arterial endothelial cells. Ang coagulability ay hindi nagbabago, ang mga pasyente ay hindi nakakaramdam ng masakit na mga sintomas.

Ang pagpapakita ng sakit ay nangyayari sa anyo ng mga pasa sa katawan mula sa mga menor de edad na suntok, at ang pagdurugo ay nangyayari din pagkatapos ng mga pamamaraan ng kirurhiko ng ngipin at interbensyon sa kirurhiko sa katawan.

Uri No. 2- Ang kadahilanan ng Von Willebrand sa plasma ng dugo ay nasa loob ng normal na dami, tanging ang istraktura nito ay binago. Ang mga pagpapakita ng sakit ay naiimpluwensyahan ng iba't ibang mga kadahilanan na nakakapukaw.

Ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng biglaang pagdurugo sa iba't ibang antas ng intensity at may iba't ibang lokalisasyon.

Uri 3- ito ay isang malubhang yugto ng pag-unlad ng sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kawalan ng VWF sa plasma ng dugo.

Ito ay isang medyo bihirang pagpapakita ng sakit, kung saan ang dugo ay naipon sa mga lukab ng mga kasukasuan.

Tukoy na uri ng sakit- Ito ay isang platelet na uri ng patolohiya. Nagmumula ito sa pag-matting ng gene na responsable para sa paggana ng platelet receptor para sa VWF. Ang platelet na VWF ay inilabas mula sa mga aktibong molekula ng platelet at tinitiyak ang pagsasama-sama ng mga platelet na ito.

Ang dibisyon ng pangalawang uri ng patolohiya ayon sa mga katangian ng mga kapansanan sa pag-andar ay naging posible upang makilala ang mga subtype ng sakit:

• Uri ng subspecies No. 2 - 2A;
• Mga subspecies ng pangalawang uri - 2B;
• Subtype - 2M;
• Gayundin 2

Napatunayan ng mga siyentipiko na ang mga subspecies na ito ng pangalawang uri ay nakasalalay sa:

• Isang uri ng sakit na von Willebrand, na may namamana na genetic line;
• Index ng pagbawas sa von Willebrand factor sa plasma ng dugo;
• Yugto ng mutation ng hereditary genes;
• Ang antas ng pagpapahayag ng hemorrhagic syndrome.

Mayroon ding isang hindi pangkaraniwang anyo ng sakit - ito ay isang nakuha na patolohiya. Lumilitaw ito sa katawan na may hitsura ng mga autoantibodies sa plasma ng dugo.

Ang mga kahihinatnan ng isang antibody invasion ay na ang katawan ay nakikita ang mga cell nito bilang dayuhan at gumagawa ng mga antibodies (antigen) laban sa kanila.

Ang patolohiya na ito ay maaaring mapukaw ng mga nakakahawang sakit, pagsalakay sa katawan ng mga virus, pati na rin ang mga traumatikong sitwasyon at stress.

Ang patolohiya na ito ay matatagpuan sa mga sumusunod na sakit:

• Mga sakit sa autoimmune;
• Malignant neoplasms:
• Nabawasan ang pag-andar ng thyroid gland;
• Mga karamdaman sa endocrine system;
• Patolohiya sa paggana ng mga adrenal glandula;
• Mesenchymal dysplasia.

Etiology ng von Willebrand disease

Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay isang kakulangan sa dami ng dami at kalidad ng von Willebrand factor VIII.

Ang sakit ay naiiba sa hemophilia dahil sa hemophilia, kung saan ang genetic transmission ay sa pamamagitan lamang ng babaeng linya sa loob ng isang sangay ng pamilya, ang von Willebrand disease ay maaaring genetically mailipat ng ama at ng ina ayon sa dominanteng uri ng mga gene.

Ito ay ibang yugto at antas ng pagpapakita ng hemorrhagic syndrome sa mga miyembro ng pamilya.

Ang mga lamad ng mga arterya ay kasangkot sa pagkagambala ng synthesis ng von Willebrand factor na bahagi. Naglalaman ang mga ito ng tanging lugar sa katawan kung saan nabuo ang protina na ito.

Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring:

• Mga salik na nauugnay sa plasma ng dugo- pagbabagu-bago sa quantitative ratio ng mga elemento ng constituent ng isang naibigay na uri ng protina sa dugo;
• Vascular factor- mga abnormalidad sa paggana ng endothelial membrane, at isang paglabag sa synthesis ng protina na ito.

Ang pangunahing gawain ng von Willebrand factor ay ang kakayahang mag-attach ng mga platelet sa fibrogen, at magkasama silang nakakabit sa pader ng sisidlan.

Mga pagpapakita ng BV

Ang mga palatandaan ng sakit na von Willebrand ay naiiba sa iba pang mga pathologies; nangyayari ito nang hindi inaasahan, hindi pare-pareho, at ang kanilang mga pagpapakita ay hindi pare-pareho. Ang sakit na ito ay karaniwang tinatawag na chameleon.

Ang sakit na Von Willebrand ay maaaring magpakita mismo:

• Sa isang bagong panganak na bata pagkatapos ng kapanganakan;
• Huwag lumitaw sa loob ng mahabang panahon;
• Naipakita ang sarili nito bigla na may masaganang pagdurugo pagkatapos ng isang maliit na pinsala;
• Manifest pagkatapos ng isang nakakahawang sakit o viral.

Sa ilang mga kamag-anak ng linya ng pamilya na mga genetic carrier ng von Willebrand disease, ang patolohiya na ito ay maaaring hindi magpakita mismo sa buong buhay nila.

At para sa ilan, ang unang matinding pagdurugo ay maaaring magdulot ng kanilang buhay.

Mga sintomas ng banayad na yugto ng sakit

Ang patolohiya na ito ay maaaring mangyari sa isang banayad na kurso, na hindi nagdudulot ng isang mortal na panganib, gayundin sa isang malubhang (nagbabanta sa buhay) na antas ng sakit.

Mga sintomas ng banayad na sakit na von Willebrand:

• Nosebleeds na sistematikong nangyayari sa loob ng maikling panahon;
• Malakas na pagdurugo sa panahon ng regla sa mga kababaihan;
• Matagal na pagdurugo mula sa isang maliit na hiwa o menor de edad na pinsala;
• Petechiae sa balat;
• Mga post-traumatic hemorrhages.

Mga klinikal na pagpapakita ng malubhang BV

Ang malubhang yugto ng sakit na von Willebrand ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas na nagbabanta sa buhay:

• Ang dysuria ay lumilitaw bilang sakit sa lumbar spine at dugo sa ihi;
• Malaking naisalokal na hematoma pagkatapos ng isang maliit na pasa ay nag-compress ng malalaking diameter na mga arterya, na nagdudulot ng sakit;
• Labis na pagdurugo pagkatapos ng pinsala, pati na rin ang panloob na post-traumatic leakage ng dugo;
• Matinding pagdurugo sa panahon ng surgical intervention sa katawan;
• Pagdurugo pagkatapos ng operasyon sa pagkuha ng ngipin;
• Paulit-ulit na pagdurugo mula sa sinuses at pagdurugo mula sa gilagid;
• Matagal na pagdurugo pagkatapos ng mga hiwa sa balat, na maaaring maging sanhi ng pagkahilo at pagkahilo;
• Ang malakas na pagdurugo ng matris bawat buwan ay naghihikayat ng kakulangan ng bakal sa dugo, na nagpapakita ng sarili sa anemia;
• Ang Hemarthrosis disease ay pamamaga ng apektadong joint, masakit na kondisyon sa joints, pati na rin ang malawak na subcutaneous hematoma;
• Ang masaganang pagtagas ng dugo mula sa nasopharynx, pati na rin ang pharynx, ay humahantong sa patolohiya ng bronchial obstruction;
• Ang cerebral hemorrhage ay nakakaapekto sa mga sentro ng buong sistema ng nerbiyos at nakamamatay.

Sa matinding yugto ng sakit na von Willebrand, ang mga sintomas ng patolohiya ng hemophilia ay halos magkapareho.

Ang mga pagdurugo sa utak, pati na rin sa mga panloob na organo, ay katangian lamang ng uri No. 3 ng patolohiya na ito.

Sa pangalawang uri, maaari lamang itong mangyari sa kaso ng isang anomalya sa istraktura ng mga platelet, pati na rin sa pagbuo ng hemarthrosis.

Kung ang kadahilanan ng von Willebrand ay mas mababa (kakulangan nito), kung gayon ang isang anomalya sa istraktura ng molekula ng platelet ay nangyayari, kung gayon ang patolohiya ay may mga sumusunod na palatandaan ng katangian:

• Malubhang pagdurugo ng nasopharyngeal;
• Pagdurugo sa loob ng tissue ng kalamnan at ang pagpapakita nito sa anyo ng isang hematoma;
• Pagdurugo ng mga panloob na organo: tiyan, bituka (sa kaso ng pinsala);
• Pinsala sa magkasanib na patolohiya.

Ang pinaka-mapanganib sa buhay ng tao ay ang pagdurugo ng sikmura at pagdurugo ng bituka sa loob ng lukab ng tiyan. Pinipigilan ng arteriovenous anastomosis ang paghinto ng panloob na pagdurugo.

Mga klinikal na pagpapakita sa mga batang may BV

Ang sakit na Von Willebrand sa pagkabata ay nasuri at nagpapakita ng sarili bago ang 12 buwan.

Ang mga matingkad na sintomas sa pagkabata ay:

• Paglabas ng dugo mula sa ilong;
• Pagdurugo mula sa gilagid sa panahon ng pagngingipin;
• Ang pagdurugo sa loob ng tiyan, pati na rin ang dugo sa bituka - ay nagpapakita ng sarili sa mga dumi;
• Dugo sa ihi.

Habang tumatanda ang isang batang babae, maaari siyang makaranas ng mas mataas na pagdurugo ng matris (menorrhagia).

Ang mga matingkad na sintomas at palatandaan ng iron deficiency anemia ay ipinahayag - maputlang balat, pagkahilo, nahimatay, mga palatandaan ng pagduduwal.

Ang sakit na Von Willebrand ay nagpapakita ng sarili habang lumalaki ang bata sa pamamagitan ng pagkawala ng dugo sa pamamagitan ng socket ng nabunot na ngipin, sa pamamagitan ng sugat dahil sa hiwa o abrasion.

Ang patolohiya na ito ay ipinahayag din sa mga pantal sa balat sa anyo ng ecchymosis, na puno ng dugo, mga pasa sa balat at hematomas ng intra-articular hemorrhage.

Ang pagdurugo ay nagsisimula kaagad pagkatapos ng pinsala, at pagkatapos na ito ay tumigil, ang mga relapses ay hindi umuulit - ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng von Willebrand disease at hemophilia.

Relasyon sa pagitan ng BV at mga pathology sa connective tissue

Ang pananaliksik na isinagawa ng mga modernong siyentipiko ay nagtatag ng ugnayan sa pagitan ng sakit na von Willebrand, pati na rin ang mga depekto at anomalya sa pagbuo ng mga selula ng connective tissue.

Ang kaugnayang ito ay makikita sa mga sumusunod na paglabag:

• Mitral valve prolapse at pathologies ng iba pang mga balbula ng puso;
• Mga dislokasyon sa mga kasukasuan dahil sa mga kaguluhan sa ligaments ng muscular organs;
• Hyperelastosis ng balat;
• Degenerative myelopathy;
• Ang Marfan syndrome ay nagpapakita ng sarili sa mga pathologies ng puso, mga karamdaman ng organ ng mata, pati na rin ang pagpahaba ng mga buto ng kalansay sa katawan.

Kung gaano kalapit ang ugnayang ito sa pagitan ng dalawang pathology na ito at ang etiology nito ay kailangang linawin sa pamamagitan ng pananaliksik ng mga siyentipiko.

Ang pag-asa sa pag-unlad ng sakit sa uri ng genetic inheritance

Gamit ang pananaliksik, napagpasyahan ng mga geneticist na ang pathogenesis ng von Willebrand disease ay nakasalalay sa likas na katangian ng genetic inheritance.

Kung ang pasyente ay nakatanggap ng mga deformed genes mula sa isa sa kanyang mga biological na magulang (intrauterine formation ng isang heterozygous fetus), pagkatapos ay lumilitaw ang mga banayad na sintomas, o sila ay ganap na wala.

Sa homozygous genetic inheritance (mula sa dalawang biological na magulang), ang sakit na von Willebrand ay nangyayari sa isang malubhang klinikal na anyo, na may lahat ng mga uri at katangian ng pagdurugo, at medyo madalas na may kumpletong kawalan ng f VIII antigen sa plasma ng dugo.

Ang mga hindi gaanong malubhang sintomas ay lumilitaw din kaysa sa patolohiya ng hemophilia, sa mga sugat ng articular na bahagi ng katawan at sa mga muscular organ.

Sakit sa Von Willebrand at pagbubuntis

Ang kurso ng pagbubuntis sa mga uri ng sakit na von Willebrand No. 1 at No. 2 ay bahagyang nagbabayad para sa von Willebrand factor sa oras ng proseso ng kapanganakan. Kahit na mas mataas ang volume nito kaysa sa normal, hindi pa rin ito sapat para sa pamumuo ng dugo sa oras ng panganganak at sa postpartum period. Ang mga gynecologist ay laging nag-iingat sa biglaan at mabigat na pagdurugo ng panganganak.

Sa sakit na von Willebrand, ang ikatlong bahagi ng mga buntis na kababaihan ay nasa panganib ng artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis ng katawan dahil sa matinding toxicosis. Lumilitaw din ang toxicosis sa ikatlong trimester.

Ang pinaka-malubhang komplikasyon ng sakit na von Willebrand sa panahon ng pagbuo ng intrauterine ng isang bata ay ang napaaga na abruption ng inunan kapag ito ay nakaposisyon nang tama sa intrauterinely. Sa normal na therapy at pagsubaybay sa buntis na babaeng ito sa loob ng mga dingding ng ospital, ang proseso ng kapanganakan ay nagaganap sa isang napapanahong paraan.

Ang kadahilanan ng Von Willebrand ay nadagdagan sa panahon ng pagbubuntis - tumataas ito hanggang sa simula ng ika-3 trimester (ang kadahilanan na ito ay binabayaran ng pagbuo ng katawan ng bata).

Minsan ang pagbubuntis ay nagpapabuti sa kurso ng patolohiya na ito. At madalas, pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang pagpapatawad ng sakit na von Willebrand ay hindi nangyayari sa mahabang panahon.

Mga panganib sa panahon ng pagbubuntis, sa oras ng panganganak at sa postpartum period:

• Pagkakuha sa maagang yugto ng pagbubuntis (1st trimester);
• Placental abruption (3rd trimester);
• Sa oras ng kapanganakan - mabigat na pagdurugo, na napakahirap itigil;
• Ika-6 na araw ng kalendaryo at hanggang ika-10 araw pagkatapos ng proseso ng apuyan - panganib ng pagdurugo;
• Hanggang 13 araw sa kalendaryo, ang panganib pagkatapos ng cesarean section ay ang pagtaas ng dami ng pagdurugo.

Sa panahon ng postpartum, ang babaeng nanganganak ay nananatili sa ospital hanggang sa mawala ang panganib ng sakit na von Willebrand.

Mga diagnostic

Ang sakit na Von Willebrand ay medyo mahirap masuri. Madalas itong masuri sa mga bata sa kanilang kabataan lamang. Ang diagnosis ay nagsisimula sa isang family history.

Ang namamana na genetic factor ay palaging itinuturing na una at medyo madalas na ito ang pangunahing kadahilanan sa von Willebrand disease.

Ang hemorrhagic syndrome ay ang pangunahing sintomas ng patolohiya na ito. Nagtatatag ito ng isang paunang yugto ng diagnosis.

Para sa isang mas tumpak na diagnosis, kinakailangan na sumailalim sa isang bilang ng mga diagnostic na hakbang:

• Genetic na interbensyon para mag-install ng binagong gene. Ang kaganapang ito ay ginaganap para sa parehong biyolohikal na mga magulang bago magbuntis ng isang bata;
• Pagpapasiya sa pamamagitan ng biochemical analysis ng aktibidad at kakayahan ng von Willebrand factor, ang quantitative concentration nito sa plasma ng dugo, pati na rin ang pagganap ng mga functional na tungkulin ng factor;
• Biochemical analysis - coagulogram para sa von Willebrand disease;
• Pangkalahatang pagsusuri ng plasma ng dugo - ang pagsusuri ay nagpapakita ng pagkakaroon ng post-hemorrhagic anemia sa katawan;
• X-ray ng mga joints;
• MRI (magnetic resonance imaging) joint arthroscopy;
• Ultrasound ng peritoneum - tuklasin ang pagdurugo ng mga panloob na organo;
• Laparoscopy para sa mga diagnostic ng bituka;
• Endoscopy para sa mga diagnostic ng bituka;
• Pagsusuri ng ihi - para sa pagkakaroon ng dugo sa loob nito;
• Pagsusuri sa laboratoryo ng dumi;
• Pinch test.

Makakakuha ka ng ilang pagsubok na ginawa sa laboratoryo ng Invitro sa mga makatwirang presyo.

Mga karaniwang indicator para sa von Willebrand factor

Ang mga karaniwang tagapagpahiwatig para sa mga pasyenteng may pangkat ng dugo I ay mag-iiba mula sa mga taong may ikalawa, pangatlo, at ikaapat na pangkat ng dugo.

• VWF: antas ng antigen (VWF:Ag test);
• VWF: para sa factor na aktibidad sa plasma ng dugo (VWF: Act test);
• VWF VIII sa ratio: FVIII sa VWF:Ag.

VWA Ag - normal Batas VWF - pamantayan FV III - normal	von Willebrand disease at hemophilia pathology - wala
Napakababa ng EF	uri ng sakit No. 3
VWF Act - 1 VWF Ag - 1 FVIII-1	uri ng sakit No
VWF Act, VWF Ag mas mababa sa 0.70	uri ng patolohiya No. 2 - 2A, 2B, 2M
FV III, VWF Ag, mas mababa sa 0.70	uri ng sakit No. 2 - 2 N, pati na rin ang patolohiya hemophilia
(FVIII:C), (VWF:Ag) at (VWF:AC) ay tumataas.	sa panahon ng pagbubuntis na may uri No
VWF Act, VWF Ag, FV III = 0	para sa uri ng numero 2 - 2A, 2B, 2M

Paggamot

Ang Therapy para sa Von Willebrand disease ay inireseta ng mga hematologist. Ang patolohiya na ito ay hindi maaaring ganap na pagalingin dahil ito ay namamana at genetic sa kalikasan. Ang paggamot ay binubuo lamang ng pag-alis ng mga sintomas upang maibsan ang kondisyon ng pasyente.

Ang batayan ng therapeutic treatment ay isang transfusion drug course.

Ang kurso ng mga gamot na ito ay naglalayong iwasto ang lahat ng bahagi ng hemostasis at dalhin ang mga ito sa mga karaniwang halaga:

• Pangangasiwa ng hemotherapy;
• Ang antihemophilic blood plasma ay pinangangasiwaan sa pamamagitan ng iniksyon;
• Pagpapakilala ng cryoprecipitate ng gamot sa katawan.

Tumutulong ang Therapy na mapataas ang biosynthesis ng kulang na kadahilanan sa katawan:

• Hemostatic punasan ng thrombin;
• Ang gamot na Desmopressin;
• Mga gamot na antifibrinolytic;
• Hormonal contraceptive para sa pagdurugo mula sa matris;
• Wound gel na may bahagi ng fibrin;
• Ang hemarthrosis ay ginagamot sa isang plaster cast na sinusundan ng pagpainit na may UHF;
• Ang gamot na Tranexam ay isang paggamot para sa mga banayad na anyo ng patolohiya;
• Dicynone remedy - ginagamit para sa malalang kaso;
• Gamot Etamzilat.

Gastos ng paggamot

1896.00 kuskusin.	konsultasyon sa isang gynecologist
RUB 2016.00	Ultrasound ng tiyan
RUB 933.00	konsultasyon sa dentista
1859.00 kuskusin.	konsultasyon sa isang otolaryngologist
1976.00 kuskusin.	konsultasyon sa isang gastroenterologist
RUB 391.00	pagsusuri ng dumi para sa nakatagong dugo
1164.00 kuskusin.	coagulogram
RUB 569.00	pangkalahatang pagsusuri ng dugo
RUB 552.00	pagsusuri ng pangkat ng dugo

Pag-iwas

Ang patolohiya na ito ay namamana at walang paraan upang maiwasan ito.

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay maaari lamang maiwasan ang malubha at madalas na pagdurugo:

• Bago magbuntis ng isang bata, konsultasyon ng mga biological na magulang sa isang hematologist;
• Pagmamasid sa mga bata (dispensaryo);
• Bisitahin ang iyong doktor nang regular;
• Ipinagbabawal na kumuha ng aspirin;
• Iwasan ang mga traumatikong sitwasyon;
• Malusog na Pamumuhay;
• Kultura ng pagkain.

Ang pagkumpleto ng mga hakbang na ito ay makakatulong na maiwasan ang pagdurugo sa loob ng mga kasukasuan at sa loob ng tissue ng kalamnan. Hindi papayagan ang sakit na von Willebrand na maging isang komplikadong anyo.

Prognosis para sa buhay na may sakit na von Willebrand

Sa sapat na paggamot na may hemostatics, ang sakit na von Willebrand ay umuusbong.

Ang malubha at kumplikadong patolohiya ay humahantong sa:

• Anemia ng posthemorrhagic form;
• Pagdurugo ng kapanganakan na may nakamamatay na kinalabasan;
• Hemorrhagic stroke.

Ang sakit na Von Willebrand ay isang uri ng hemorrhagic diathesis na minana. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo, na bubuo laban sa background ng isang kakulangan ng plasma von Willebrand factor. Sa kasong ito, ang buong hemostatic system sa kabuuan ay naghihirap. Ang blood clotting factor VIII ay sumasailalim sa pagkasira, lumalawak ang mga daluyan ng dugo, at tumataas ang permeability ng kanilang mga pader. Ang lahat ng ito ay humahantong sa katotohanan na ang isang tao ay nakakaranas ng madalas na kusang pagdurugo, at sila ay naisalokal sa iba't ibang mga lugar at may iba't ibang intensidad.

Ang hemostasis ay dahil sa normal na paggana ng mga sistema ng coagulation at anticoagulation. Kung ang integridad ng vascular wall ay nakompromiso, ang pagdurugo ay bubuo, na magpapatuloy hanggang sa ma-activate ang mga anticoagulant na bahagi ng dugo. Bilang resulta ng kanilang trabaho, ang isang namuong (thrombus) ay nabuo sa dugo, na humaharang sa nagreresultang lumen at tumutulong sa paghinto ng pagdurugo. Ang mga kadahilanan ng plasma ay aktibong bahagi sa prosesong ito. Kung ang dugo ay kulang ng kahit isa sa mga ito, ang proseso ng pagbuo ng namuong dugo ay maaabala.

Ang Von Willebrand factor ay isang bahagi ng protina na bahagi ng dugo at tinitiyak ang sapat na paggana ng hemostatic system. Kung ito ay ginawa sa hindi sapat na dami, ito ay nangangailangan ng mga pagkabigo sa proseso ng coagulation. Ang Von Willebrand factor ay isang protina na nagsisiguro ng platelet adhesion sa nasirang vascular wall. Ang Factor VIII ay ginawa sa mga endothelial cells. Ang sakit na Von Willebrand ay minana mula sa mga magulang sa mga anak. Ang mga kababaihan ay mas malamang na magdusa mula sa karamdaman na ito.

Ang sakit na Von Willebrand ay tinatawag ding angiohemophilia. Ito ang terminong ito na pinakamahusay na sumasalamin sa kakanyahan ng patolohiya, ngunit ito ay bihirang ginagamit.

Sa mga nakaraang taon, ang mga taong dumanas ng sakit na von Willebrand ay naging may kapansanan sa murang edad at nagkaroon ng maikling pag-asa sa buhay. Ngayon ang mga pasyente na may ganitong diagnosis ay nabubuhay nang halos buong buhay; maaari silang magtrabaho at maglaro ng sports.

Depende sa likas na katangian ng sakit, ang mga sumusunod na uri ay nakikilala:

Ang unang uri ng sakit, na siyang pinakakaraniwan. Sa kasong ito, mayroong pagbaba sa antas ng von Willebrand factor, ngunit sa maliit na dami. Samakatuwid, ang paggana ng sistema ng coagulation ng dugo ay nagambala, ngunit hindi masyadong marami. Ang isang taong may ganitong uri ng sakit ay nakakaramdam ng kasiyahan. Posibleng magkaroon ng pagdurugo na mahirap itigil, ngunit ito ay nagpapakita ng sarili sa panahon ng operasyon o sa panahon ng mga pamamaraan ng ngipin, at hindi sa sarili nitong. Sa ganitong mga tao, lumilitaw ang mga pasa kahit na mula sa bahagyang presyon sa balat.

Ang pangalawang uri ng sakit, kung saan ang antas ng von Willebrand factor sa dugo ay hindi bumababa, ngunit ang istraktura ng sangkap mismo ay nagambala. Kapag ang katawan ay nalantad sa mga nakakapukaw na kadahilanan, ang biglaang pagdurugo ay maaaring bumuo, na maaaring maging napakatindi.

Ang ikatlong uri ng sakit na von Willebrand ay ang pinakamalubhang patolohiya. Ang dugo ng pasyente ay ganap na kulang sa coagulation factor VIII, na nangangailangan ng microcirculatory bleeding at akumulasyon ng dugo sa mga cavity ng joints.

Ang uri ng platelet ng sakit na von Willebrand ay isang patolohiya na dapat isaalang-alang nang hiwalay. Sa kasong ito, ang isang gene mutation ay nangyayari sa katawan ng tao, na responsable para sa platelet von Willebrand factor receptor. Ito ay pinakawalan mula sa mga aktibong platelet at pinipigilan ang mga ito mula sa normal na pagdikit at pagdikit sa vascular wall.

Napakabihirang, ang mga tao ay nasuri na may nakuha na anyo ng sakit, na hindi bubuo mula sa kapanganakan, ngunit laban sa background ng paglitaw sa dugo ng mga autoantibodies sa sariling mga tisyu. Ang mga nakaraang impeksyon, stress, at pinsala ay maaaring maging mga kadahilanan na nagpapalitaw. Ang ganitong uri ng sakit na von Willebrand ay kadalasang nabubuo sa mga taong dumaranas ng mga autoimmune pathologies, cancer, at thyroid disease.

Ang sakit na Von Willebrand ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang disorder ng pamumuo ng dugo, na siyang pinakamahalagang bahagi ng sistema ng hemostasis. Sa kasong ito, ang kadahilanan ng pamumuo ng dugo, na tinatawag na von Willebrand factor, ay hindi sapat sa katawan, o mayroon itong isang bilang ng mga structural disorder. Ito ay humahantong sa pagkabigo ng sistema ng coagulation ng dugo, dahil ang mga platelet ay nawawalan ng kakayahan para sa normal na pagsasama-sama at pagdirikit.

Ang sakit na Von Willebrand ay isang genetic na patolohiya. Bagaman ang sakit ay maaaring makaapekto sa kapwa lalaki at babae, ang mga kinatawan ng mahinang kalahati ng sangkatauhan ay dumaranas ng karamdaman na ito nang mas madalas.

Minsan ang sakit na von Willebrand ay napaka banayad na ang isang tao ay hindi alam ang presensya nito. Ang pagdurugo (kung nangyari ito) ay mai-localize sa lugar ng matris, balat o gastrointestinal tract, iyon ay, sa mga organo na may nabuong capillary network.

Kung ang isang tao ay may unang pangkat ng dugo, kung gayon ang patolohiya ay maaaring magkaroon ng malubhang kurso. Ingoda, kahit isang ordinaryong pagdurugo ng ilong ay maaaring magtapos nang napakasama

Kung ang pagdurugo ay bubuo sa isang malusog na tao, pagkatapos ay ang mga platelet ay ipinadala sa lugar ng pinsala sa sisidlan, na, na dumidikit sa isa't isa, ay bumabara sa umiiral na sugat. Sa mga taong may sakit na von Willebrand, ang prosesong ito ay naaabala.

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay pagdurugo. Maaari silang ma-trigger ng operasyon, pagbunot ng ngipin, o pinsala. Sa panahon ng pagdurugo, lumalala ang kondisyon ng isang tao, ang balat ay nagiging maputla, ang ulo ay nagsisimulang makaramdam ng pagkahilo, at ang presyon ng dugo ay maaaring bumaba. Mabilis na lalala ang mga sintomas kung ang pagdurugo ay malawak at matindi.

Ang mga batang may sakit na von Willebrand ay dumaranas ng hemorrhagic diathesis, na lalong talamak pagkatapos dumanas ng acute respiratory viral infection. Ang katawan, na nakalantad sa pagkalasing, ay tumutugon dito sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkamatagusin ng mga pader ng vascular, na nagbabanta sa pag-unlad ng kusang pagdurugo.

Imposibleng ganap na gamutin ang sakit na von Willebrand. Ang patolohiya ay may parang alon na kurso, na may mga panahon ng kalmado at paglala.

Ang mga sintomas ng sakit na von Willebrand ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

Ang pagdurugo ng gastrointestinal ay madalas na sinusunod kapag kumukuha ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot. Ang paggamot na may mga ahente ng antiplatelet ay nag-aambag din sa pag-unlad nito. Ang mga hemorrhagic node at ulcerative lesyon ng mauhog lamad ng tiyan at bituka ay dumudugo. Ang pagdurugo ng mga organ ng pagtunaw ay ipinahiwatig ng maitim na dumi na may tarry consistency. Kasabay nito, ang kulay nito ay nagiging halos itim. Ang pasyente ay maaari ring magsuka ng dugo.

Ang hemarthrosis ay dumudugo sa magkasanib na lukab. Ang tao ay nakakaranas ng sakit sa kaukulang lugar, ang mga pag-andar ng kasukasuan ay limitado, at ang balat sa paligid nito ay namamaga. Kung ang pagdurugo ay hindi tumigil, ang pamamaga ay tataas, ang malambot na mga tisyu ay makakakuha ng isang mala-bughaw na tint, maging tense at masikip. Ang balat sa apektadong bahagi ay magiging mainit sa pagpindot.

Bilang karagdagan sa hemorrhagic syndrome, ang mga taong may sakit na von Willebrand ay maaaring makaranas ng mga palatandaan ng sakit na mesenchymal. Sa kasong ito, ang pagdurugo ay magkakaroon ng isang tiyak na lokalisasyon, at magsisimula itong mangyari nang regular sa mga lugar na ito.

Sa paglipas ng panahon, maaaring magbago ang mga sintomas ng sakit. Pana-panahon, ang isang tao ay nakakaramdam ng ganap na malusog, dahil walang mga palatandaan ng patolohiya. Maraming mga tao na nasuri na may sakit na von Willebrand ay hindi nakakaranas ng anumang kakulangan sa ginhawa mula sa patolohiya na ito. Kasabay nito, ang iba pang mga pasyente ay patuloy na nagdurusa mula sa regular na pagdurugo, na nagdudulot ng nakamamatay na banta. Ang kalidad ng buhay ng naturang mga pasyente ay magdurusa mula sa kapanganakan. Ang pagdurugo ay maaaring maging napakatindi na nangangailangan ng pagpunta sa ospital upang ihinto ito.

Mga sintomas ng banayad na sakit na von Willebrand:

Nosebleeds na madalas na umuulit.

Ang pagdurugo ng regla sa mga kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabigat na paglabas.

Lumalabas ang mga pasa sa balat, kahit na may kaunting pinsala.

Ang Petechiae ay madalas na nabubuo sa balat.

Ang malawak na hematoma ay nabuo sa lugar ng mga pinsala.

Kung ang sakit ay malubha, ito ay sasamahan ng mga sumusunod na sintomas:

Pagkakaroon ng dugo sa ihi. Sa kasong ito, ang tao ay makakaranas ng sakit sa lumbar region at magdurusa sa dysuric disorder.

Pagkatapos ng isang maliit na pinsala, lilitaw ang malalaking pasa sa balat ng isang tao. Ang mga pagdurugo ay lubhang namamaga at naglalagay ng presyon sa mga dulo ng ugat, na nagiging sanhi ng pananakit.

Madalas na pagdurugo sa mga joint cavity.

Pangmatagalan at walang humpay.

Pagdurugo mula sa ilong at nasopharynx, na maaaring humantong sa bronchial obstruction.

Pagdurugo sa utak. Ang sitwasyong ito ay nakamamatay.

Sa malubhang sakit na von Willebrand, ang mga sintomas nito ay katulad ng hemophilia.

Ang sakit na Von Willebrand ay medyo mahirap tuklasin. Ito ay madalas na masuri sa mga kabataan. Upang makagawa ng tamang diagnosis, dapat pag-aralan ng doktor ang kasaysayan ng pamilya nang detalyado at maingat na pakikipanayam ang pasyente. Ang pagkakaroon ng hemorrhagic syndrome at kumplikadong pagmamana ay posible na maghinala sa patolohiya na ito.

Upang kumpirmahin ang mga hinala, irereseta ng doktor ang mga sumusunod na diagnostic na hakbang sa pasyente:

Ang lahat ng mga batang mag-asawa na nagpaplano ng pagbubuntis, ngunit nasa panganib, ay dapat sumailalim sa mga genetic na pagsusuri na naglalayong makilala ang mutated gene.

Ang dugo ng pasyente ay sinusuri para sa aktibidad ng von Willebrand factor, at pinag-aaralan ang mga katangian ng husay at dami nito.

Ang isang coagulogram ng dugo at isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa.

Upang makita ang hemarthrosis, ang pagsusuri sa X-ray ng mga kasukasuan, o MRI at arthroscopy ay ipinahiwatig.

Ang panloob na pagdurugo ay maaaring makita gamit ang pagsusuri sa ultrasound, gayundin sa panahon ng laparoscopy.

Ang isang stool test para sa occult blood ay isinasagawa.

Posible ring magsagawa ng tourniquet at pinch test.

Ang sakit na Von Willebrand ay ginagamot ng isang hematologist. Dapat kang maging handa nang maaga para sa katotohanan na hindi posible na makamit ang isang ganap na pagbawi, dahil ang mga abnormalidad ng gene ay sanhi ng patolohiya. Gayunpaman, posible na mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente.

Ang paggamot ay batay sa kapalit na transfusion therapy, na nagpapahintulot sa pag-normalize ng paggana ng lahat ng mga yugto ng hemostasis. Ang mga pasyente ay inireseta ng hemotherapy na naglalaman ng von Willebrand factor. Ito ay maaaring cryoprecipitate o antihemophilic plasma. Ginagawang posible ng paggamot na ito na mapataas ang produksyon ng factor VIII sa katawan ng pasyente.

Kung ang isang tao ay magkaroon ng menor de edad na pagdurugo, maaari mong subukang pigilan ito gamit ang isang tourniquet at isang hemostatic sponge. Ang paggamot sa sugat na may thrombin ay epektibo ring pinipigilan ang pagkawala ng dugo.

Upang ihinto ang pagdurugo, ang pasyente ay maaaring magreseta ng mga gamot tulad ng: antifibrinolytics, hormonal oral contraceptive, Desmopressin.

Maaaring ilagay ang fibrin gel sa ibabaw ng sugat na dumudugo.

Ang isang plaster splint ay inilalapat sa paa na may apektadong joint (kung ang hemarthrosis ay bubuo). Ito ay kinakailangan upang bigyan ang joint ng isang mataas na posisyon. Kapag ang pagdurugo ay tumigil, ang pasyente ay inireseta ng UHF. Ang apektadong joint ay dapat na limitado sa load. Kung ang kondisyon ng pasyente ay malubha, siya ay inireseta ng isang pagbutas na may pagbomba ng dugo.

Ang desmopressin ay isang gamot na inireseta para gamutin ang mga uri 1 at 2 ng sakit na von Willebrand. Ang pag-inom ng gamot na ito ay nagpapasigla sa katawan na gumawa ng factor VIII. Ang gamot ay maaaring gamitin kapwa sa anyo ng isang spray ng ilong at sa anyo ng mga iniksyon. Kung ang therapy ay hindi nagdadala ng nais na tagumpay, pagkatapos ay ang pasyente ay inireseta ng pagsasalin ng plasma concentrate ng nawawalang kadahilanan.

Ang tranexamic acid at aminocaproic acid ay mga antifibrinolytic na gamot. Ang mga ito ay ibinibigay sa intravenously o iniinom nang pasalita. Ang mga gamot na ito ay inireseta para sa paulit-ulit na pagdurugo ng matris, pagdurugo ng ilong at pagdurugo ng gastrointestinal.

Kung ang sakit ay may hindi komplikadong kurso, posible na gamitin ang gamot na Tranexam. Sa mahihirap na kaso, ang Tranexam ay pinagsama sa Etamsylate o Dicinone.

Mga aksyong pang-iwas

Imposibleng maiwasan ang pag-unlad ng sakit na von Willebrand, dahil ito ay minana. Gayunpaman, maaari mong subukang bawasan ang panganib ng pagdurugo ng iba't ibang lokasyon.

Upang gawin ito, kailangan mong obserbahan ang mga sumusunod na hakbang sa pag-iwas:

Ipaalam sa mga mag-asawang nasa panganib para sa sakit na ito.

Ang mga batang may itinatag na diagnosis ay napapailalim sa obserbasyon ng dispensaryo.

Ang mga pasyente ay dapat na regular na makita ng kanilang gumagamot na doktor.

Ang pangangalaga ay dapat gawin upang maiwasan ang pinsala.

Hindi ka dapat uminom ng Aspirin o iba pang mga gamot na nakakabawas sa paggana ng platelet.

Ang mga interbensyon sa kirurhiko sa mga naturang pasyente ay isinasagawa lamang kung mayroong mahahalagang indikasyon para dito.

Tiyak na kailangan mong humantong sa isang malusog na pamumuhay at kumain ng tama.

Ang mga rekomendasyong ito ay gagawing posible upang maiwasan ang intra-articular at intramuscular bleeding, pati na rin ang mga kaugnay na komplikasyon. Ang mas maaga ang diagnosis ay ginawa at ang paggamot ay sinimulan, mas mabuti ang pagbabala. Ito ay hindi kanais-nais lamang kapag ang sakit ay malubha.

Video: panayam para sa isang doktor sa sakit na von Willebrand:

Video: von Willebrand disease sa programang "Live Healthy":

Edukasyon: Noong 2013, nagtapos siya sa Kursk State Medical University at nakatanggap ng diploma sa General Medicine. Pagkatapos ng 2 taon, natapos niya ang kanyang paninirahan sa specialty na "Oncology". Noong 2016, natapos niya ang postgraduate na pag-aaral sa National Medical and Surgical Center na pinangalanang N. I. Pirogov.

Ang sakit na Von Willebrand ay isang namamana na sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sakit sa pamumuo ng dugo.

Ang proseso ng pamumuo ng dugo - hemostasis - ay medyo kumplikado at binubuo ng isang bilang ng mga sunud-sunod na yugto. Ang resulta ay ang pagbuo ng isang namuong dugo, na mapagkakatiwalaang bumabara sa lugar ng pinsala sa daluyan.

Sa sakit na von Willebrand, ang isa sa mga link ng hemostasis ay nagambala dahil sa isang pinababang halaga o kumpletong kawalan ng von Willebrand factor, isang kumplikadong protina na nagsisiguro ng pag-aayos sa pagitan ng bawat isa at sa panloob na dingding ng sisidlan.

Ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang pagdurugo ng iba't ibang kalubhaan. Sa karamihan ng mga kaso, ang matinding pagdurugo ay nangyayari dahil sa pinsala o invasive na mga pamamaraan.

Ito ay isang namamana na sakit ng isang autosomal dominant na uri: para sa pagbuo ng patolohiya na ito, ang paghahatid ng isang may sira na gene mula sa isa sa mga magulang (ang gene na responsable para sa paggawa ng von Willebrand factor) ay sapat.

Ang pagkalat ng sakit na von Willebrand ay humigit-kumulang 120 katao bawat 1 milyon. Ang mga malubhang anyo ay nangyayari sa humigit-kumulang 1-5 tao sa isang milyon.

Ang paggamot ay konserbatibo. Binubuo ang Therapy ng pagbibigay ng mga gamot na pumapalit sa von Willebrand factor, nagpapabagal sa pagkatunaw ng mga namuong dugo, at nagpapataas ng dami ng von Willebrand factor na inilabas sa panahon ng pagdurugo.

Mga kasingkahulugang Ruso

Angiohemophilia, constitutional von Willebrand–Jurgens thromboopathy.

Ingles na kasingkahulugan

Sakit na Von Willebrand, Angiohemophilia, Sakit na Willebrand-Juergens.

Mga sintomas

• Pagbubuo ng malalaking pasa, hematoma kahit na may mga menor de edad na pinsala;
• matagal, mahirap ihinto ang pagdurugo mula sa mga hiwa at iba pang pinsala sa balat;
• matagal, mahirap ihinto ang pagdurugo ng ilong;
• matagal na pagdurugo mula sa gilagid pagkatapos magsipilyo ng iyong ngipin;
• mabigat at matagal na pagdurugo ng regla;
• dugo sa dumi ng tao (dahil sa pagdurugo mula sa gastrointestinal tract);
• dugo sa ihi (dahil sa pagdurugo mula sa genitourinary tract).

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa sakit

Ang sakit na Von Willebrand ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang sakit sa pamumuo ng dugo.

Ang proseso ng pamumuo ng dugo ay nagsisimula kapag ang pader ng daluyan ay nasira. Dumadaan ito sa isang bilang ng mga yugto, ang bawat isa ay nangangailangan ng pagkakaroon ng ilang mga bahagi (clotting factor). Bilang resulta, ang isang thrombus (blood clot) ay nabubuo, na mahigpit na tinatakpan ang lugar ng pinsala, na pumipigil sa labis na pagkawala ng dugo.

Sa sakit na von Willebrand, ang isa sa mga link sa pagbuo ng isang namuong dugo ay nagambala. Ito ay dahil sa isang genetic defect, bilang isang resulta kung saan ang halaga ng isa sa mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo, von Willebrand factor, ay nabawasan sa dugo ng naturang mga pasyente (o ito ay ganap na wala).

Ang Von Willebrand factor ay isang kumplikadong protina na kinakailangan para sa pagdikit ng mga platelet at pagdikit ng mga ito sa lugar ng pinsala sa sisidlan. Ginagawa ito sa mga selula ng panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo (endothelial cells). Pinipigilan din nito ang napaaga na hindi aktibo ng blood coagulation factor VIII, na kumikilos bilang carrier nito.

Ang sakit ay bubuo sa pagkakaroon ng isang may sira na gene na responsable para sa synthesis ng von Willebrand factor, at may isang autosomal dominant na uri ng mana: kung ang isa sa mga magulang ay may depektong gene, sa 50% ng mga kaso ang patolohiya na ito ay ipinadala sa hinaharap na mga supling. . Depende sa mga kumbinasyon ng mga may sira na gene, ang ilang mga uri ng sakit na von Willebrand ay nakikilala, naiiba sa kalubhaan ng kanilang mga pagpapakita.

• Ang Type I ay nailalarawan sa pamamagitan ng quantitative deficiency ng mild o moderate von Willebrand factor. Ang pinakamadali at pinakakaraniwang anyo. Tatlo sa apat na pasyente na may sakit na von Willebrand ay may type I na sakit.
• Sa uri II, mayroong isang qualitative deficiency ng von Willebrand factor. Ang dami nito sa dugo ay maaaring normal o bahagyang nabawasan, ngunit ang functional na aktibidad nito ay makabuluhang mapahina. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng synthesis ng salik na ito na may binagong molekular na istraktura. Ang uri na ito ay nahahati sa ilang mga subtype, na ang bawat isa ay may sariling mga katangian.
• Ang Type III ay ang pinaka-malubhang anyo at bihira. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakababang antas o kumpletong kawalan ng von Willebrand factor.

Sa karamihan ng mga kaso (na may type I na sakit), ang von Willebrand disease ay nangyayari na may posibilidad na tumaas ang pagdurugo. Maaaring mangyari ang mahirap itigil na pagdurugo mula sa mga hiwa, sugat, pagdurugo ng ilong, o gilagid pagkatapos magsipilyo ng iyong ngipin. Ang subcutaneous at intra-articular hematomas ay maaaring mabuo kahit na pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala. Sa mga kababaihan, ang pangunahing reklamo ay mabigat at matagal na regla.

Ang pagbabala ng sakit sa uri I ay karaniwang paborable. Ang malubha, nakamamatay na pagdurugo ay maaaring mangyari sa mga uri II at III.

Sino ang nasa panganib?

• Mga taong may malapit na kamag-anak na dumaranas ng sakit na von Willebrand. Ang genetic predisposition ay ang pangunahing kadahilanan ng panganib. Kung ang isa sa mga magulang ay may depektong gene para sa sakit na ito, pagkatapos ay sa 50% ng mga kaso ang patolohiya ay ipinapasa sa mga supling.

Mga diagnostic

Ang mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo ay may mahalagang kahalagahan sa pagsusuri, na kinakailangan upang matukoy ang kakulangan sa kadahilanan ng von Willebrand at masuri ang mga parameter ng sistema ng coagulation ng dugo.

Pananaliksik sa laboratoryo

• Von Willebrand factor antigen. Ang pamamaraan ay ginagamit para sa dami ng pagpapasiya ng von Willebrand factor sa dugo. Sa uri I na sakit, ang antas ng tagapagpahiwatig na ito ay nabawasan. Sa uri III, ang von Willebrand factor ay halos wala; sa uri II, ang antas nito ay maaaring bahagyang bawasan, ngunit ang functional na aktibidad nito ay may kapansanan.
• Ang pagsasama-sama ng platelet na may ristocetin sa plasma. Ang pag-aaral na ito ay nagpapakita ng pagiging epektibo ng von Willebrand factor. Ang Ristocetin ay isang antibiotic na nagpapasigla sa pagsasama-sama ng platelet (magkadikit). Sa sakit na von Willebrand ay mababawasan ito.
• . Ang APTT ay ang oras kung kailan nabubuo ang isang namuong dugo pagkatapos magdagdag ng mga espesyal na reagents sa plasma ng dugo. Ang tagapagpahiwatig na ito ay may malaking kahalagahan para sa pagtukoy ng kakulangan ng ilang mga kadahilanan ng coagulation. Sa sakit na von Willebrand, ang oras na ito ay nadagdagan, na nagpapahiwatig ng pagbawas sa kakayahang bumuo ng isang namuong dugo.
• Pagpapasiya ng aktibidad ng coagulant (clotting) ng factor VIII. Sa sakit na von Willebrand maaari itong maging normal o nabawasan.
• Ang oras ng pagdurugo ay ang pagitan mula sa simula ng pagdurugo hanggang sa paghinto nito. Tumaas sa sakit na von Willebrand.
• . Isang komprehensibong pagsusuri ng iba't ibang bahagi ng hemostatic system, ang pagtatasa kung saan kinakailangan para sa anumang mga karamdaman sa coagulation ng dugo.

• . Nagbibigay-daan sa iyo na mabilang ang mga pangunahing parameter ng dugo. Sa sakit na von Willebrand, ang bilang ng platelet ay nasa normal na hanay, at ang antas ay maaaring mabawasan.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay pangunahing kahalagahan sa pag-diagnose ng sakit na von Willebrand. Ginagamit ang mga instrumental na pag-aaral upang masuri ang mga posibleng komplikasyon nito: iba't ibang pagdurugo, pagdurugo.

• Esophagogastroduodenoscopy (EFGDS). Pagsusuri ng esophagus, tiyan, duodenum gamit ang isang endoscope. Nagbibigay-daan sa iyo na tukuyin ang mga pagbabago sa mga dingding ng mga organ na ito at tuklasin ang pinagmulan ng pagdurugo (halimbawa, isang ulser sa tiyan).
• Pagsusuri sa ultratunog (ultrasound). Binibigyang-daan kang makita ang mga panloob na organo at tukuyin ang libreng likido (dugo) sa mga cavity. Ito ay kinakailangan upang masuri ang panloob na pagdurugo, na lalong matindi sa sakit na von Willebrand.

Paggamot

Ang paggamot sa sakit na von Willebrand ay konserbatibo. Ito ay naglalayong dagdagan ang halaga ng von Willebrand factor sa dugo at ibalik ang mga parameter ng pamumuo ng dugo. Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay ginagamit:

• mga gamot na naglalaman ng blood coagulation factor VIII at von Willebrand factor - nagsisilbing kompensasyon para sa kakulangan ng von Willebrand factor at maaaring gamitin para sa anumang anyo ng sakit;
• mga gamot na nagpapahusay sa pagpapalabas ng mga reserbang kadahilanan ng von Willebrand mula sa vascular wall - maaaring maging epektibo sa I at ilang mga anyo ng type II na sakit;
• hormonal contraceptives (estrogens na nakapaloob sa birth control pills ay tumutulong sa pagtaas ng dami at aktibidad ng von Willebrand factor) - maaaring gamitin para sa matagal na pagdurugo ng regla na dulot ng von Willebrand factor deficiency;
• mga antifibrinolytic na gamot - mga gamot na nagpapabagal sa pagkasira ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo, nakakatulong ito na mapanatili ang nabuo nang mga clots ng dugo; maaaring ireseta bago at pagkatapos ng mga surgical procedure, pagbunot ng ngipin at iba pang invasive procedure.

Pag-iwas

Ang sakit na Von Willebrand ay isang namamana na patolohiya. Kung may mga kamag-anak sa pamilya na nagdurusa dito, sa panahon ng pagpaplano ay inirerekumenda na sumailalim sa isang genetic na pagsusuri na tinatasa ang posibilidad na mailipat ang may sira na gene sa hinaharap na mga supling.

• Oras ng clotting at tagal ng pagdurugo