1. Survey isinasagawa ayon sa scheme.

a. Sa pagsusuri, ang balat ay kilala para sa maraming maliliit na café-au-lait spot (neurofibromatosis) o mas malaki, irregularly shaped brown spots (McCune-Albright syndrome). Pansinin nila ang laki ng mga glandula ng mammary at areola sa mga batang babae at ang ari ng lalaki sa mga lalaki, pubic hair at axillary cavities, ang amoy ng pawis. Ang matinding kawalaan ng simetrya ng mga testicle o mga seal sa kanila ay nagpapahiwatig ng isang tumor. Ang maputlang kulay rosas na kulay ng vaginal vestibule at nabuong labia minora ay mga palatandaan ng labis na estrogen. Ang epekto ng estrogens ay sinusukat ng cytological na pagsusuri ng vaginal smear, na tinutukoy ang index ng maturity ng cell. Ang pagsusuri sa recto-abdominal ay nagpapakita ng mga tumor at ovarian cyst.

b.Ito ay kinakailangan upang matukoy ang pinagmulan ng pagtatago ng mga hormone(adrenals o gonads) at alamin kung ang mga sex hormone ay itinago nang hiwalay sa mga gonadotropic hormones (karaniwan ay may cyst o tumor), o ang pagtatago ng mga ito ay dahil sa napaaga na pag-activate ng hypothalamus-pituitary-gonads system (true precocious puberty).

sa. Laboratory at instrumental na pananaliksik.

2. Mga diagnostic

a.Isosexual precocious puberty- ito ay isang maagang (sa mga batang babae na wala pang 8 taong gulang at sa mga lalaki na wala pang 9 taong gulang) ang hitsura ng pangalawang sekswal na katangian na naaayon sa kasarian ng bata, na may napaaga na pagdadalaga at pagsasara ng mga epiphyseal growth zone. Ang maagang pagbibinata ay mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Sa mga lalaki, kadalasang ito ay familial o dahil sa mga sakit ng central nervous system, mga tumor na nagtatago ng hormone, congenital adrenal hyperplasia. Ang virilization sa mga babae at feminization sa mga lalaki ay nangangailangan ng pagsusuri.

b.Napaaga ang adrenarche- maagang hitsura ng pubic at axillary hair growth, pati na rin ang isang malakas na amoy ng pawis sa ilalim ng impluwensya ng adrenal androgens. Bahagyang pinabilis ang pagkahinog at paglaki ng kalansay. Minsan mayroong isang bahagyang kakulangan ng adrenal enzymes (congenital adrenal hyperplasia.

sa.Napaaga ang thelarche- isang pagtaas sa isa o parehong mga glandula ng mammary sa mga batang babae na may edad 1-4 na taon. Normal ang pagkahinog at paglaki ng skeletal. Ang iba pang mga palatandaan ng pagdadalaga ay minimal o wala.

3. Paggamot tunay na maagang pagbibinata. Ang mga analogue ng GnRH, na ibinibigay bilang pang-araw-araw na mga iniksyon o gamot na matagal nang kumikilos, ay binabawasan ang mga antas ng LH, FSH, at sex hormone sa mga antas ng prepubertal, na humahantong sa pagtigil ng regla o paninigas, pagpapahinto ng paglaki, at bahagyang pagbabalik ng pangalawang sekswal na katangian. Ang paggamot ay inaayos upang ang pangwakas na paglaki ay ma-maximize. Maraming 6- hanggang 8 taong gulang na batang babae na may maagang pagbibinata ay may normal na huling paglaki nang walang interbensyon.

J. Gref (ed.) "Pediatrics", Moscow, "Practice", 1997

Ang pagbibinata, kung hindi man - pagbibinata, ay nagsisimula sa edad na 8-13 sa mga batang babae, at sa 9-14 na taon sa mga lalaki. Ang prosesong ito ay nangangahulugan ng simula ng pagbabago ng katawan ng bata sa isang pang-adultong organismo, na pinagkalooban ng pag-andar ng pagpaparami. Sa isang komprehensibong pag-unawa sa panahon ng pagdadalaga, hindi lamang ang pisyolohikal na bahagi ng paglaki ang sinadya, kundi pati na rin ang sikolohikal at panlipunang pagbagay ng isang tinedyer.

Ano ang itinuturing na precocious puberty

Kaya, ang pagbibinata ay itinuturing na maaga kung ito ay nangyayari sa mga batang babae bago sila umabot sa 8 taong gulang, at sa mga lalaki - hanggang 9 na taong gulang. Gayunpaman, dapat tandaan na ang gayong mga pamantayan ay hindi nalalapat sa lahat - halimbawa, sa mga taong naninirahan sa mga bansang may mainit na klima, ang pagdadalaga ng mga bata ay medyo mas maaga. Napagmasdan na ang sobrang timbang na mga bata ay mas madaling kapitan ng maagang pagdadalaga.

May mga salik na maaaring makaapekto sa timing ng pagsisimula ng pagdadalaga, kabilang ang:

• genetic predisposition;
• mga tampok ng kapaligiran (klima);
• kabilang sa isang partikular na lahi;
• socio-economic na pamantayan ng pamumuhay;
• mga gawi at katangian sa pagkain;
• mga endocrinological disorder (hypothyroidism, adrenal hyperplasia) o madalas na paggamit ng mga hormonal na gamot;
• patolohiya ng mga genital organ: mga ovary sa mga batang babae at mga testicle sa mga lalaki.

Sa ilang mga kaso, ang pagdadalaga ay nangyayari nang mas maaga dahil sa kapansanan sa paggana ng central nervous system. Ang mga sumusunod na sakit ay maaari ding mag-ambag sa pagpapabilis ng pagdadalaga:

• neoplasms ng utak (ulo at gulugod);
• nagpapaalab na sakit ng meninges - meningitis, encephalitis;
• hamartoma ng hypothalamus;
• malformations ng intrauterine development ng utak - hydrocephalus;
• pinsala at pinsala sa utak;

Ang iba pang mga sakit na medyo bihira ay maaari ring makaapekto sa tiyempo ng pagsisimula ng pagdadalaga. Bilang halimbawa, ang McCune-Albright-Braytsev syndrome ay maaaring banggitin dito, kung saan ang pigmentation ng balat at istraktura ng buto ay nabalisa.

Nakikilala ng mga eksperto ang dalawang pangunahing anyo ng maagang pagbibinata:

1. Totoo, o sentral, na nauugnay sa maagang aktibidad ng hypothalamus at pituitary gland;
2. Mali, o peripheral, na sanhi ng mga hormone ng adrenal cortex o neoplasms ng mga glandula ng genital area, na siyang sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng mga sex hormone.

Sa maraming mga kaso, ang sanhi ng maagang pagdadalaga ay ang napaaga na aktibidad ng pituitary gland.

Paano mo makikilala ang maagang pagdadalaga?

Ang reproductive system ng parehong mga lalaki at babae ay nabuo sa panahon ng pagbuo ng pangsanggol. Ang bawat bata, sa oras ng kapanganakan, ay tumatanggap ng isang kumpletong hanay ng mga kinakailangang genital organ, ngunit sila ay "nagising" sa oras lamang ng pagsisimula ng pagdadalaga. Sa mga edad na anim sa mga batang babae, at sa edad na walong sa mga lalaki, ang mga adrenal glandula ay nagsisimulang gumawa ng masinsinang mga androgen na nakakaapekto sa mga pagbabago sa katawan ng bata. Ang prosesong ito ay nauuna sa simula ng pagdadalaga.

Kaya, batay sa kung anong mga palatandaan ang maaari nating tapusin na ang simula ng pagdadalaga sa isang bata?

Mga lalaki

• isang pagtaas sa laki ng panlabas na genital organ, lalo na ang mga testicle;
• ang hitsura ng facial hair (fluff sa itaas ng itaas na labi), pubic hair at armpits;
• masinsinang paglago;
• pagbabago at pagsira ng boses;
• pagbabago sa amoy ng pawis.

Para sa mga batang babae:

• pagbuo ng dibdib;
• paglago ng buhok ng pubis at kilikili;
• pagbabago sa hugis ng katawan, masinsinang paglaki;
• ang simula ng regla;
• ang hitsura ng acne sa mukha;
• pagbabago sa amoy ng pawis.

Ang hitsura ng pangalawang sekswal na katangian sa isang batang babae

Ang acne ay isa sa mga palatandaan ng pagdadalaga.

Paano ito nasuri

Una sa lahat, ito ay kinakailangan upang maingat na suriin ang bata, kung ang mga palatandaan na nabanggit sa itaas ay natagpuan, ito ay pinakamahusay na makipag-ugnay sa isang endocrinologist na magsasagawa ng mga kinakailangang pagsusuri at magpasya kung ano ang sanhi ng kondisyon ng bata at kung ito ay nangangailangan ng paggamot o pagwawasto.

Upang magtatag ng isang tumpak na diagnosis, ang isang espesyal na pagsusuri sa dugo ay isinasagawa na may paunang pagpapakilala sa bata gamit ang isang iniksyon ng isang espesyal na hormone na naglalabas ng gonadotropin. Depende sa resulta, tinutukoy ng doktor ang anyo ng maagang pagbibinata.

Bilang karagdagan, ang pagsusuri sa X-ray sa mga kamay ng bata ay ginagamit upang masuri ang maagang pagdadalaga. Ginagawang posible ng data na nakuha upang matukoy ang biyolohikal na edad ng tissue ng buto at ang pagkakaugnay nito sa kronolohikal. Kapag inihambing ang biyolohikal na edad sa laki ng mga kamay at pulso, maaari mong tapusin kung ang balangkas ng bata ay normal na umuunlad, kung ang mga buto ay tumataas nang napakabilis.

Kung may mga hinala na ang mga pathology ng utak ay ang sanhi ng maagang pag-unlad ng sekswal, ang mga bata ay sinusuri gamit ang isang MRI - magnetic resonance imaging. Upang matukoy ang mga posibleng sakit ng thyroid gland at mga organo ng genital area, maaaring sumangguni ang doktor sa isang ultrasound scan at pagsusuri ng dugo para sa antas ng thyroid-stimulating hormone (TSH).

Kailangan bang gamutin

Una sa lahat, ang pangunahing gawain ng paggamot sa maagang pagbibinata ay upang ihinto ang matinding pagpapakita ng pangalawang sekswal na mga katangian, kung minsan ay nagiging sanhi ng sikolohikal na trauma sa mga bata. Bilang karagdagan, ang isang masyadong mabilis na pagbuo ng balangkas ay lumalampas sa paglaki ng mga panloob na organo at humahantong sa pag-unlad ng pagkasira ng buto.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay depende sa kung ano ang nagiging sanhi ng kondisyon ng bata, at kung hanggang saan ang kondisyong ito ay pathological. Kung ang napaaga na pagbibinata ay bubuo dahil sa maagang aktibidad ng pituitary at hypothalamus, kung gayon posible na pabagalin ang prosesong ito nang bahagya sa pamamagitan ng pagkuha ng maliliit na dosis ng mga hormonal na gamot, na nagpapapantay sa bata sa mga kapantay. Ito ay higit pa sa isang sikolohikal na problema kaysa sa isang pisyolohikal.

Sa kaso kung ang mga tumor sa utak at spinal cord ang sanhi ng napaaga na pagdadalaga, isasaalang-alang ng doktor ang alinman sa posibilidad ng konserbatibong paggamot ng mga neoplasma, o, sa matinding mga kaso, ang pangangailangan na alisin ang mga ito. Ang modernong gamot ay may mga high-tech na pamamaraan na nagpapahintulot sa iyo na alisin ang pasyente ng mga tumor nang hindi gumagamit ng surgical scalpel, na sinusundan ng mabilis na rehabilitasyon.

Kung ang sanhi ng napaaga na pagdadalaga ng isang bata ay namamalagi sa pagkagambala ng mga glandula ng endocrine - ang thyroid gland, adrenal glands, atbp., Ang therapy sa droga ay isinasagawa sa tulong ng mga espesyal na paghahanda ng steroid.

Ang maagang pagdadalaga ay kadalasang nagiging sanhi ng sikolohikal na kakulangan sa ginhawa ng bata.

Paano maiwasan ang maagang pagkahinog

Naku, maraming natural na salik, gaya ng lahi at genetic na katangian, ang hindi maalis. Gayunpaman, kung ang iyong anak ay nakasanayan na sa isang malusog na pamumuhay mula pagkabata, ang kanyang panganib sa gayong mga karamdaman ay makabuluhang mababawasan. Upang gawin ito, ang sanggol ay dapat kumain ng tama, hindi abusuhin ang paggamit ng mga gamot, at lalo na ang mga hormonal. Dapat mahigpit na kontrolin ng mga magulang ang bigat ng kanilang anak.

Sa kasamaang palad, mayroon pa ring maling opinyon tungkol sa kung paano ang hitsura ng isang maayos na sanggol - mabilog na mga braso at binti, isang bilog na tummy at maliwanag na "diathesis" na pisngi. Eto na, ang idolo ng mga lolo't lola! Dapat maunawaan ng mga magulang na ang kahihinatnan ng "kagandahan" na ito ay isang karamdaman ng hormonal sphere ng kanilang minamahal na anak.

Kailangan ding malaman na ang isang bata na masyadong maagang dumaan sa pagdadalaga ay natrauma sa katotohanang hindi siya katulad ng kanyang mga kasama. Ito ay hindi lihim na sa mga grupo ng mga bata ay siya ay kinukutya, at sa pinakamasamang kaso, ang pananakot. Dapat tulungan ng mga magulang ang bata na makayanan ang kanilang kondisyon, at para dito pinakamahusay na makipag-ugnay sa isang psychologist ng bata o psychotherapist.

Posible na ang maagang pagbibinata sa isang bata ay walang dahilan upang mag-alala, ngunit ang mga magulang ay dapat na maging mas matulungin sa kadahilanang ito, dahil maaaring ito ay batay sa mga malubhang sakit na nangangailangan ng agarang paggamot.

Ang sakit ay medyo bihira, ang mga batang babae ay nagkakasakit nang mas madalas (3-4 beses).

Etiology at pathogenesis. Ang dahilan para sa pamamayani ng tunay na PPR sa mga batang babae ay hindi pa naipaliwanag. Marahil ito ay dahil sa isang mas banayad na mekanismo ng regulasyon ng hormonal sa kanila, isang binibigkas na pag-asa sa mga relasyon sa hypothalamic, isang kumplikadong pakikipag-ugnayan ng mga positibo at negatibong feedback sa sistema ng gonad-pituitary-hypothalamus. Ang pinakamaliit na kaguluhan sa mga sentral na mekanismo ay humahantong sa dysfunction ng buong sistema, at sa mga batang lalaki ang gayong pinsala ay maaaring lumipas nang walang pinsala, at ang malubha, binibigkas na mga pagbabago ay nakakagambala sa pagbibinata.

Ang mga mekanismo ng paglitaw ng totoong PPR ay kasalukuyang hindi ganap na natukoy, pati na rin ang mga mekanismo ng physiological puberty. Sa teorya, maaari itong isipin na ang ilang pinsala sa central nervous system, subcortical nuclei o hypothalamus ay nakakaapekto sa mga sentro na pansamantalang pumipigil sa pagdadalaga, na nagreresulta sa napaaga na disinhibition (pag-activate) ng hypothalamus-pituitary-gonads system. Ang pinaka-malamang na lokalisasyon ng mga inhibitory center na ito ay ang rehiyon ng posterior hypothalamus, dahil doon na ang karamihan sa mga organikong sugat sa utak na kasama ng PPR ay napansin.

Ang lokalisasyon ng mga cerebral lesyon na humahantong sa PPR ay nakakaapekto sa lugar sa likod ng median eminence, mamillary bodies, sa ilalim ng ikatlong ventricle, at ang epiphysis. Ang pinsala sa ibang bahagi ng central nervous system (optic chiasm, infundibulum, anterior hypothalamus) ay humahantong, bilang panuntunan, sa isang pagkaantala sa pagdadalaga.

Maraming mga tumor sa CNS (astrocytoma, neurofibroma, ependymomas, ikatlong ventricular cyst) ang humahantong sa PPR. Ang pinakakaraniwang hamartoma ng gray na tubercle ay isang tumor na nakapag-iisa na naglalabas ng neurohormone luliberin.

Ang malaking interes ay ang papel ng epiphysis sa etiology ng PPR. Matagal nang napansin ng mga klinika ang kaugnayan ng PPR sa mga non-parenchymal tumor ng pineal gland: teratomas, gliomas, astrocytomas, na humahantong sa pagkasira ng pineal tissue. Ang mga tumor na nagmumula sa parenchymal tissue ng epiphysis ay humahantong sa pagkaantala ng pagdadalaga (hypogonadism). Ang ganitong mga klinikal na obserbasyon ay pare-pareho sa pang-eksperimentong data na nagpapahiwatig ng physiological na papel ng pineal gland bilang isang inhibitor ng gonadotropic function sa prepubertal period. Sa mga nagdaang taon, ang mga kaso ng PPR ay inilarawan, pangunahin sa mga lalaki, na sapilitan ng mga hindi tipikal na epiphyseal teratoma na naglalabas ng maraming CG. Ang marker ng naturang tumor ay α-fetoprotein, na itinago din ng teratoma sa malalaking dami.

Bilang karagdagan sa mga sugat sa tumor, ang pinakakaraniwang sanhi ng PPR ay ang compression ng hypothalamic at extrahypothalamic na istruktura dahil sa pagtaas ng intracranial pressure. Ang hydrocephalus ay maaaring resulta ng antenatal pathology, trauma ng kapanganakan, neuroinfections, at cranial trauma.

Kadalasan, ang sanhi ng pinsala sa hypothalamic region sa PPR ay isang tonsillogenic infection. Kabilang sa mga bihirang sanhi ng PPR, ang congenital syphilitic at toxoplasmic lesyon ng utak ay lalo na nakikilala. Ang isang pare-parehong bihirang sanhi ng PPR ay tuberous sclerosis. Sa kasong ito, palaging sinasamahan ng PPR ang mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit.

Ang mga cerebral disorder ay ang pangunahing sanhi ng PPR. Gayunpaman, ang isang bilang ng mga may-akda ay nakikilala pa rin ang tinatawag na idiopathic (cryptogenic) na anyo ng sakit, kung saan ang mga sakit sa tserebral ay hindi nakita. Ang form na ito ng sakit ay inilarawan pangunahin sa mga batang babae. Napakakondisyon ng dibisyong ito, dahil nakabatay ito sa kasalukuyang mga kakayahan sa diagnostic ng pagsusuri sa CNS. Ang pagpapalawak ng mga posibilidad na ito, ang paggamit ng computed tomography ng bungo ay nagpapahintulot sa amin, batay sa isang malaking klinikal na materyal, na makarating sa konklusyon na ang mga cerebral pathologies ay may dominanteng papel sa simula ng PPR. Ang pananaw na ito ay kasalukuyang ibinabahagi ng ibang mga may-akda [Zhmakin K. N., 1980; Hung S., 1980].

Ang mga ulat ng mga pamilyang kaso ng PPR ay napakakaunti. Sa aming mga obserbasyon, naitala ang mga kaso ng pamilya ng napakabilis na pag-unlad ng sekswal (ang pagsisimula ng pagdadalaga sa 7-7 1/2 taon). Ang lahat ng mga kaso ay sinusunod lamang sa mga batang babae, ang mana ay naganap din sa pamamagitan ng linya ng babae.

klinikal na larawan. Ang mga panlabas na klinikal na pagpapakita ng totoong PPR sa mga bata ng parehong kasarian ay katulad ng mga pagbabagong katangian ng physiological puberty. Sa mga batang babae, ang mga glandula ng mammary ay tumaas, ang pangalawang paglago ng buhok ay lilitaw, ang figure ay nagiging feminized, ang regla ay dumating, na maaaring maging regular. Sa mga lalaki, ang mga maselang bahagi ng katawan ay tumaas, ang mga kalamnan ay bubuo, ang boses ay nagiging coarsens, ang buhok ay lilitaw - axillary at pubic area, facial hair. Posible ang erections at wet dreams. Sa mga bata ng parehong kasarian, ang maagang sekswal na pag-unlad ay sinamahan ng isang biglaang pagtaas sa haba ng katawan at mabilis na ossification ng mga buto ng balangkas, na kasunod ay humahantong sa maikling tangkad.

Sa kabila ng pagkakatulad ng mga panlabas na pagpapakita, ang pisikal at sekswal na pag-unlad ng mga bata na may totoong PPR ay may ilang mga tampok na ginagawang posible na tanggihan ang pananaw sa PPR bilang "normal na pagdadalaga sa isang abnormal na maagang panahon" . Una sa lahat, ang mga yugto at oras ng paglitaw ng pangalawang sekswal na katangian ay nilalabag sa karamihan ng mga bata. Sa mga batang babae, ang pagkaantala o mahinang ipinahayag na sekswal na paglaki ng buhok ay nabanggit kung ihahambing sa pag-unlad ng mga katangiang sekswal na umaasa sa estrogen (mga glandula ng mammary, panlabas at panloob na genitalia). Ang paglaki ng sekswal na buhok sa mga batang babae na may PPR ay nabuo pangunahin pagkatapos ng 5 taon, anuman ang oras ng pagsisimula ng sakit. Ang ganitong dissociation ng estrogen-dependent at androgen-dependent na mga palatandaan ng pagbibinata ay nagmumungkahi ng awtonomiya ng pagkahinog ng hypothalamus-pituitary-gonadal (gonadarch) system sa immature adrenarche system, na marahil ay nagsisimulang gumana sa normal na oras (Fig. 45) .

Mayroong ilang mga tampok sa pagbuo ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae na may tunay na BPR. Sa kaibahan sa mga malulusog na batang babae, sa panahon ng pagdadalaga, ang mga glandula ng mammary sa mga batang babae na may PPR ay tumataas pangunahin bilang resulta ng paglaki ng glandular tissue, nang walang naunang pagbabago sa estrogen sa areola. Sa isang ganap na nabuo na mammary gland, ang areola at utong ay nananatiling "bata", maputlang kulay, patag. Marahil ang tampok na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa normal na pagkilos ng estrogens, prolactin at gonadotropins sa tissue ng dibdib.

Ang Menarche bilang kasukdulan ng pagdadalaga sa mga batang may BPD ay hindi nakasalalay sa pag-unlad ng iba pang mga sekswal na katangian. Sa ilang mga kaso, ang menarche ay maaaring ang unang sintomas ng sakit, sa ibang mga kaso, ang regla ay maaaring dumating nang regular sa prepubertal na pag-unlad ng mga maselang bahagi ng katawan at matris. Marahil sa ganitong mga kaso mayroong isang mas mataas na sensitivity ng receptor ng endometrial tissue sa impluwensya ng estrogen.

Karamihan sa mga babaeng naobserbahan namin ay may hindi regular na regla. Nabigo rin kaming patunayan ang pagkakaroon ng isang ganap na dalawang yugto ng siklo sa anumang kaso. Kapag sinusubukang pag-aralan ang catamnesis sa mga pasyente na dati nang naobserbahan para sa totoong PPR at naging mga nasa hustong gulang, hindi kami nakatanggap ng impormasyon tungkol sa pagbubuntis at panganganak mula sa alinman sa aming mga dating pasyente. Bukod dito, maraming kababaihan ang may panregla dysfunction laban sa background ng hypothalamic pathology. Ito ay nagpapahintulot sa amin, salungat sa umiiral na opinyon sa panitikan, upang isaalang-alang ang PPR sa mga batang babae bilang isang hypothalamic-pituitary pathology na may paglabag sa hormonal regulation ng reproductive system.

Ang mga batang lalaki na may totoong PPR ay mayroon ding ilang mga tampok, bagama't hindi kasing dami ng mga babae. Sa lahat ng mga batang lalaki na aming naobserbahan, ang panlabas na ari, pangunahin ang mga testicle, ay mabilis na nabuo. Sa ilang mga kaso, ang kanilang mga sukat ay umabot sa laki ng mga testicle ng mga lalaking nasa hustong gulang pagkatapos ng 1 1/2 -2 taon (Larawan 46). Ang ganitong mabilis na pagbuo ng mga gonad ay maaaring lumampas sa pisikal na pag-unlad ng mga bata, ang pagkakaiba-iba ng balangkas ng buto, at pangalawang paglaki ng buhok. Isinasaalang-alang namin na posible na ipaliwanag ang hyperplasia na ito ng mga cell ng Leydig bilang tugon sa abnormally mataas na gonadotropic stimulation. Sa paglaon, sa isang mas matandang edad, ang gayong hyperplasia ay maaaring maging adenomatous proliferation ng mga interstitial cells na nagsasarili ng testosterone.

Ang PPR sa mga bata ng parehong kasarian ay sinamahan din ng isang acceleration ng pisikal na pag-unlad at pagkita ng kaibahan ng bone skeleton. Gayunpaman, ang mga tagapagpahiwatig ng pisikal na pag-unlad ay may ilang mga tampok depende sa kasarian ng bata at ang edad ng pagsisimula ng sakit.

Ang isang makabuluhang acceleration sa pagtaas ng haba ng katawan sa mga batang babae ay sinusunod lamang pagkatapos ng 5-6 na taon. Ang mga batang babae ay nangunguna lamang sa mga malulusog na kapantay sa timbang ng katawan. Ang pinabilis na pagkita ng kaibhan ng balangkas ng buto ay naroroon sa mga batang babae sa anumang edad, ngunit "ito ay mas makabuluhan din sa mga batang babae na 5-6 taong gulang. Marahil ang kawalan ng isang binibigkas na pagtalon sa pagtaas ng haba ng katawan sa mas maagang edad sa mga batang babae na may Ang PPR ay dahil sa kawalan ng physiological adrenarche, na nagsisimula sa karaniwang oras (5-6 na taon). Ito ay maaaring ipaliwanag ang makabuluhang acceleration ng body length gain at differentiation ng skeletal skeleton ng mga batang babae na may BPD sa edad na ito. Sa mas matandang edad , ang haba ng katawan ng mga batang babae na may BPD ay tumutugma muli sa mga porsyento ng edad. Ang mas mabagal na pagtaas ng haba ng katawan sa edad na ito ay nauugnay sa maagang pagsasara ng mga growth zone. Ang average na panghuling haba ng katawan ng mga batang babae na may PPR na walang paggamot ay 148.5 cm.

Sa mga lalaki, ang pagsulong sa mga tagapagpahiwatig ng pisikal na pag-unlad (timbang at haba ng katawan) ay nabanggit sa lahat ng mga pangkat ng edad. Katulad nito, ang pagkakaiba-iba ng balangkas ng buto ay makabuluhang pinabilis, na nauugnay sa aktibong epekto ng testicular androgens sa buto at kalamnan tissue. Ang pagbaba sa pagtaas ng haba ng katawan ay nabanggit, tulad ng sa mga batang babae, sa edad na 8, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng kumpletong ossification ng cartilaginous skeleton. Ang panghuling average na haba ng katawan ng mga batang lalaki na may sakit na walang paggamot ay 155.5 cm.

Sa neurological status ng karamihan sa mga bata na may totoong PPR, mayroong isang versatile na natitirang neurological symptomatology, na nagpapahiwatig ng isang trauma ng kapanganakan o neuroinfection. Ang pinakakaraniwang cranial nerve disorder ay: dila deviation, grin asymmetry, flattening ng nasolabial fold, convergence disorder, strabismus. Mayroong mga pathological reflexes ng Babinsky, Rossolimo, Oppenheim, Jacobson, ang mga sintomas ng meningeal (sintomas ng Kernig) ay hindi gaanong karaniwan. Ang lahat ng mga bata ay may hypertensive-hydrocephalic disorder: sakit ng ulo, pagkapagod, pagduduwal, pinalala ng emosyonal na stress.

Ang hitsura ng naturang mga sintomas ng neurological tulad ng gaze paresis, bahagyang o kumpletong pupillary areflexia, pagkawala ng pandinig (four-collisional syndrome) ay lubhang katangian ng isang epiphyseal tumor. Ang iba pang mga sintomas ng neurological ay maaari ring magpahiwatig ng tumor genesis ng sakit: cerebellar disorder (gulo ng statics at gait), stem disorder sa anyo ng motor at sensory disorder. Sa mga tumor ng pineal gland, ang mga lumilipas na pagpapakita ng diabetes insipidus (uhaw, polyuria), mas madalas na bulimia, at labis na katabaan ay posible.

Ang mga tampok ng organic cerebral pathology sa mga bata na may totoong PPR ay napansin hindi lamang sa panahon ng neurological, kundi pati na rin sa panahon ng psychoneurological examination (E. S. Timakov). Sa kalagayang pangkaisipan ng mga may sakit na bata ay may mga palatandaan ng tinatawag na organic psychosyndrome. Maaari itong maging oligophrenia na may iba't ibang kalubhaan, sa mga lalaki - na may maramdamin na pag-uugali, pagsalakay, madalas na may mga sekswal na tono. Ang mga batang babae sa pangkalahatan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang euphoric mood na may pagmamalabis, isang hindi sapat na pakiramdam ng distansya.

Ang mga bata ng parehong kasarian ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakaibang "pang-adulto" ng pag-uugali na may karikatura-solid na kilos, araw-araw na pangkulay ng mga interes. Ang ganitong mga tampok ng pag-iisip ng mga bata ay hindi nauugnay sa organikong tserebral na patolohiya, ngunit may isang espesyal na kadahilanan sa sitwasyon - ang hindi pangkaraniwang posisyon ng mga batang ito sa kanilang mga kapantay. Ang kakaibang hitsura ng mga pasyenteng ito ay nagdudulot sa kanila ng isang espesyal na saloobin hindi lamang sa mga bata, kundi pati na rin sa mga matatanda. Ang mga bata ay nakahiwalay, pinalaki lamang sa bilog ng kanilang mga pamilya. Pinapalala nito ang mga paglabag sa kanilang pag-unlad ng kaisipan at maaaring humantong sa isang pathological na personalidad. Gayunpaman, na may sapat na antas ng kultura ng pamilya, nararapat na pansin sa bata, na isinasaalang-alang ang kanyang mga katangian ng kaisipan, ang pagbuo ng kanyang pagkatao ay maaaring maging kanais-nais.

Ang aming pangmatagalang follow-up na pagsusuri sa isang malaking grupo ng mga bata na may totoong PPR [Semicheva TV, 1983] ay nagsiwalat ng isang napakakasiya-siyang karagdagang pakikibagay sa lipunan sa paaralan, sa pangkat ng trabaho (sa kawalan ng mga gross organic na sintomas at oligophrenia).

Mga diagnostic. Ginagawang posible ng Electroencephalographic at X-ray na pagsusuri ng CNS na linawin ang lokalisasyon ng lesyon ng CNS sa mga batang may totoong PPR. Sa karamihan ng mga pasyente, ang isang nagkakalat na pagbabago sa aktibidad ng elektrikal ay natagpuan na may isang pamamayani ng mabagal na alon ng malalaking amplitude at tagal. Ang iba pang mga anyo ng aktibidad ng pathological ay posible rin: madalas na aktibidad, peaked oscillations, peaked oscillations, kumplikadong mabagal na alon. Sa radiographs ng bungo ng mga bata na may totoong PPR, mayroong mga palatandaan ng intracranial hypertension at ang mga kahihinatnan ng mga nagpapaalab na proseso sa central nervous system: calcification ng dura mater sa fronto-parietal region, nadagdagan na pattern ng vascular, hyperpneumatization ng sphenoid sinus . Ang pinaka-advanced na paraan para sa pag-diagnose ng mga organikong sugat sa utak ay computed tomography (Fig. 47).

Ang iba't ibang mga may-akda ay nagbibigay ng labis na kasalungat na data sa hormonal status ng mga bata na may totoong PPR. Ang isang malamang na paliwanag para sa naturang mga pagkakaiba ay maaaring isang iba't ibang antas ng pamamaraan, isang maliit na bilang ng mga obserbasyon dahil sa pambihira ng sakit, at posibleng ang heterogeneity ng pathogenesis ng PPR, na hindi pa gaanong kilala. Nagpapakita lamang kami ng data mula sa aming sariling mga pag-aaral ng mga hormonal parameter sa mga batang may totoong PPR, na tinutukoy sa 166 na mga pasyente na may edad 1 hanggang 8 taon.

Ang basal na antas ng gonadotropic hormones (LH, FSH) sa serum ng dugo ng mga bata na may tunay na PPR ay may malalaking pagbabago, na maihahambing sa parehong prepubertal at pubertal na mga pamantayan. Kaugnay nito, napakababa ng diagnostic value ng mga indicator na ito. Kapag sinusuri ang ibig sabihin ng mga halaga, ang mas mataas na mga halaga ng LH, maihahambing sa pagdadalaga, at mababa, maihahambing sa prepubertal, ang mga halaga ng FSH ay ipinahayag sa mga bata ng parehong kasarian. Ang ganitong mga antas ng gonadotropic hormones sa mga batang may totoong PPR ay naiiba sa normal na pagdadalaga, kung saan ang halaga ng FSH ay mas mataas.

Ang isang partikular na malinaw na ipinahiwatig na pagkakaiba ay ipinahayag ng isang pagsubok na may luliberin (100 μg; Hoechst, Relefact, Germany; Fig. 48). Ang lahat ng mga batang babae na may totoong PPR ay may napakataas na sensitivity ng LH-secreting pituitary cells sa stimulating effect ng luliberin. Ang pagtaas ng LH ay lumampas hindi lamang sa prepubertal, kundi pati na rin sa mga halaga ng pubertal. Ang ibig sabihin ng antas ng FSH ay makabuluhang mas mababa at hindi gaanong naiiba sa mga halaga ng prepubertal. Ang mga batang lalaki na may totoong PPR ay nagkaroon din ng mas mataas na antas ng LH pagkatapos ng pagpapasigla ng luliberiomas. Gayunpaman, hindi sila kasing taas ng mga babae, at sa karaniwan ay maihahambing sa pagdadalaga. Ang tugon ng FSH sa lahat ng mga lalaki ay napakababa at hindi lumampas sa mga halaga ng prepubertal.

Kaya, ang mataas na sensitivity ng LH sa stimulating effect ng luliberin ay isang katangian ng tunay na PPR, at ang luliberin load test ay maaaring gamitin sa differential diagnosis ng totoong PPR.

Karaniwan, ang pagtatago ng mga gonadotropin ay binago ng sabay-sabay na pagkilos ng parehong luliberin at sex steroid. Posible na sa totoong PPR, dahil sa mga organikong pagbabago sa central nervous system, ang pag-activate ng extrahypothalamic impulses at disinhibition ng luliberin secretion ay nangyayari. Ang mga receptor para sa mga sex steroid ay wala pa sa gulang. Ang ganitong hindi sapat at isang panig na epekto ng luliberin sa pituitary gland ay humahantong sa isang binagong pagtatago ng mga gonadotropic hormones.

Ang pangunahing papel sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay kabilang sa mga sex steroid: testosterone sa mga lalaki at estradiol sa mga batang babae. Ang antas ng parehong makabuluhang lumampas sa pamantayan ng edad sa mga batang may totoong PPR at, sa karaniwan, ay maihahambing sa mga halaga ng pubertal. Ang antas ng mga sex hormone, lalo na ang estradiol, sa serum ng dugo ay maaaring magkaroon ng napakalawak na pagbabagu-bago, kaya ang halaga ng diagnostic nito ay mababa.

Paggamot ang tunay na PPR ay kasalukuyang hindi pa ganap na nabuo. Ang pangangailangan na matakpan ang PPR ay pangunahing ipinaliwanag sa pamamagitan ng maagang pagsasara ng mga zone ng paglago, na sa huli ay humahantong sa maikling tangkad, at ang mahirap na pagbagay ng mga may sakit na bata sa pangkat, na maaaring humantong sa pathological na pagbuo ng pagkatao ng bata.

Sa nakalipas na dekada, sa ibang bansa at sa ating bansa, ang mga paghahanda ng progestogen (medroxyprogesterone capronate, chlomadinone acetate, oxyprogesterone capronate) ay malawakang ginagamit upang gamutin ang totoong PPR. Ang therapeutic effect ng progestogens ay nauugnay sa kanilang antigonadotropic action sa antas ng hypothalamus.

Sa panitikan, kasalukuyang maraming data sa therapeutic effect ng mga progestagenic na gamot sa totoong PPR. Ang lahat ng mga may-akda ay nagkakaisa na nag-uulat ng isang mahusay na epekto ng mga gamot sa kahulugan ng pagsugpo sa isang bilang ng mga panlabas na pagpapakita ng sakit: ang pag-unlad ng mga glandula ng mammary ay bumababa, ang pag-unlad ng pangalawang paglago ng buhok ay humihinto, ang hypersexuality ay bumababa sa mga lalaki, at ang erections ay nawawala. Gayunpaman, wala sa mga gamot na ito ang makapagpaantala sa pinabilis na pagkakaiba-iba ng balangkas, at ang mga pasyenteng tumatanggap ng paggamot ay nananatiling maikli. Bilang karagdagan, ang hindi sapat na antigonadotropic na aktibidad ng mga progestogens na ginamit at, marahil, ang kanilang lokal na epekto sa endometrium sa ilang mga kaso ay humantong sa pagdurugo ng may isang ina sa mga batang babae.

Sa mga nagdaang taon, para sa paggamot ng totoong PPR, ang gamot na Androcur (cyproterone acetate), na kabilang sa grupo ng mga antiandrogens at may malakas na mga katangian ng progestogen, ay naging malawakang ginagamit. Bilang karagdagan, mayroong katibayan ng isang pagharang na epekto ng cyproterone acetate sa steroidogenesis sa mga gonad. Ang mga katulad na katangian ng gamot ay nagpapahintulot na magamit ito nang may pantay na tagumpay sa parehong mga batang babae at lalaki na may tunay na PPR.

Ang Androkur ay ginamit sa klinika ng mga bata ng IEE&CHG ng USSR Academy of Medical Sciences mula noong 1974. Ang gamot ay pinangangasiwaan nang pasalita, ang dosis ay pinili nang paisa-isa, ito ay mula 25 hanggang 100 mg / araw. Sa panahon ng paggamot, nakakamit ang stabilization o regression ng mga pangalawang sekswal na katangian, nawawala ang erections sa mga lalaki, at humihinto ang regla sa mga babae.

Ang isang katulad na klinikal na epekto ay ibinibigay kahit na sa pamamagitan ng kaunting dosis (25-50 mg / araw). Upang mapigilan ang mabilis na pag-unlad ng skeletal maturation, ang dosis ng gamot ay dapat na tumaas, lalo na sa mga lalaki, hanggang sa 75-100 mg / araw. Dapat pansinin na ang pagiging epektibo ng gamot ay makabuluhang nabawasan sa mga bata na mas matanda sa 6-7 taon, at samakatuwid ay hindi ipinapayong isagawa ang naturang paggamot para sa mas matatandang mga bata. Ang isang negatibong epekto ng androcur ay ang pagsugpo sa pag-andar ng glucocorticoid ng adrenal glands, kahit na posible lamang ito sa mataas na dosis (100 mg / araw o higit pa).

Kaugnay nito, ang paggamot sa androcur ay dapat isagawa nang may maingat at patuloy na pagsubaybay sa klinikal. Ang partikular na pangangalaga ay dapat gawin kapag kinansela ang gamot: ito ay unti-unting kinansela, tulad ng mga cortisol na gamot.

Kamakailan lamang, lumitaw ang mga ulat sa panitikan sa paggamit ng isang sintetikong analogue ng luliberin para sa paggamot ng totoong PPR. Ang epekto ng gamot ay batay sa paradoxical refractoriness (depletion) ng gonadotropic pituitary cells sa panahon ng matagal na pagkakalantad sa GT-RH. Ayon sa mga ulat, ang therapy na ito ay mas epektibo at hindi sinamahan ng mga negatibong epekto. Tulad ng Androcur therapy, ang luliberin therapy ay nagpapakilala, hindi ito nakakaapekto sa sanhi ng sakit, na nananatiling hindi kilala.

Pagmamasid sa dispensaryo para sa mga batang may tunay na PPR ay dapat na isagawa palagi. Ang mga bata ay sinusuri bawat 6 na buwan na may mandatoryong pagtatasa ng bilis ng pisikal at sekswal na pag-unlad, X-ray na kontrol ng mga growth zone. Ang konsultasyon at craniography ng neurologist ay inireseta taun-taon. Habang kumukuha ng Androcur, dapat bigyang pansin ang posibleng pagpapakita ng kakulangan ng adrenal, kanais-nais na kontrolin ang antas ng gonadotropic at sex hormones at cortisol sa serum ng dugo. Matapos ang pagpawi ng antigonadotropic therapy, ang maingat na pagsubaybay sa pagpapanumbalik ng sekswal na function sa pagbibinata ay kinakailangan.

Ang totoong maagang pag-unlad ng sekswal na pag-unlad bilang isang sintomas ng iba't ibang mga endocrine at non-endocrine na sakit. McCune-Albright-Braytsev syndrome. Sa unang pagkakataon sa panitikang Ruso noong 1922, inilarawan ni V. R. Braytsev ang symptomatic complex na ito sa ilalim ng pangalang "fibrous tumors". Noong 1937, si Albright et al. sa batayan ng 21 obserbasyon, iniulat nila ang isang sistematikong sakit, na tinawag nilang "isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng disseminated osteitis fibrous, pigmentation fields at endocrine disorder na may maagang pagbibinata sa mga batang babae".

Ang sakit ay nangyayari pangunahin sa mga batang babae. Pangunahing sintomas: malawakang fibrous bone dysplasia, PPR at karaniwang mga spot ng edad. Ang mga fibrous cyst ay karaniwang matatagpuan sa mahabang tubular bones. Ang pagbuo ng malalaking fibrous foci ay humahantong sa pagnipis ng cortical layer, pagpapapangit, pag-ikli ng buto, at isang pagkahilig sa kusang mga bali.

Sa histologically, ang site ng fibrous dysplasia ay "isang akumulasyon ng functionally defective osteoblastic tissue na maaari lamang bumuo ng buto, ngunit hindi dalhin ito sa isang mature na estado. Ang X-ray na larawan ng fibrous osteodysplasia ay lubhang magkakaibang: foci ng rarefaction o enlightenment ng bone tissue na may iba't ibang laki at hugis. Ang pathological tissue ay maaaring matatagpuan sa anyo ng indibidwal na foci, ngunit posible rin ang mga nagkakalat na sugat.

Ang pathological na pigmentation ng balat ay may hitsura ng mga brown spot ng iba't ibang mga shade na hindi nakausli sa ibabaw ng balat. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga spot ay ang mukha, leeg, dibdib, likod, pigi, likod ng mga hita. Ang hugis ng mga spot ay iba-iba, ang mga balangkas ay kakaiba, ang balat ay kahawig ng isang heograpikal na mapa (Larawan 49, 50).

Ang dynamics ng PPR sa sindrom na ito ay may ilang mga tampok, ang mga pasyente ay may posibilidad na magkaroon ng maagang menarche laban sa background ng banayad na pangalawang sekswal na mga katangian. Ang pagbibinata ay medyo mas mabagal kumpara sa PPR na pinanggalingan ng tserebral. Ang skeletal maturation ay pinabilis, ngunit, bilang isang patakaran, ang mabilis na pagsasara ng mga zone ng paglago ay hindi nangyayari. Ang antas ng gonadotropic hormones ay karaniwang hindi nakataas.

Ang diagnosis ng sakit ay batay sa radiological na mga natuklasan ng fibrous cyst sa mga batang babae na may mga klinikal na pagpapakita ng totoong PPR.

Ang pagbabala ng sakit ay nakasalalay sa kurso ng fibrous dysplasia. Ang pag-unlad ng patolohiya ng buto ay maaaring humantong sa malubhang kapansanan. Mayroong impormasyon tungkol sa pagpapapanatag ng proseso pagkatapos ng pagkumpleto ng pagdadalaga. Kaugnay nito, ang paggamit ng espesyal na antigonadotropic therapy para sa sakit na ito ay hindi praktikal.

Russell-Silver syndrome. Sa unang pagkakataon, N. Silver et al. noong 1953, inilarawan niya ang isang sindrom na kinabibilangan ng maikling tangkad, iba't ibang anomalya ng buto, at BPR. Anuman ito, inilarawan ni A. Russel noong 1954 ang 5 katulad na mga kaso, na nag-uugnay sa patolohiya na ito na may malubhang hypothalamic disorder. Sa kasalukuyan, ang sanhi ng sakit ay itinuturing na mga genetic disorder na humahantong sa naturang mga malformations.

Ang mga bata na may ganitong patolohiya ay may maliit na haba at timbang ng katawan sa kapanganakan. Ang isang makabuluhang pagkaantala sa paglaki at pagkahinog ng buto ay sinusunod sa hinaharap. Ang hitsura ng bata ay kakaiba: isang tatsulok na mukha, isang malawak na noo, isang kamag-anak na hindi pag-unlad ng facial skeleton, ang mga sulok ng bibig ay ibinaba. Mayroong maraming mga skeletal anomalya: syndactyly, clinodactyly, gothic palate, pagpapaikli ng proximal limbs. Ang PPR ay katulad ng iba pang mga tserebral na anyo ng sakit, bagaman nagsisimula itong medyo huli - sa edad na 5-6. Ang isang tampok ay ang pagkaantala sa pagkakaiba-iba ng balangkas ng buto, sa kabila ng progresibong pagdadalaga, ngunit ang panghuling haba ng katawan ng mga pasyenteng ito ay nananatiling maliit (147-153 cm), dahil ang maikling tangkad ay tinutukoy ng genetically. Dahil sa medyo huli na pagsisimula ng pagdadalaga, hindi ipinapayong magsagawa ng suppressive antigonadotropic therapy.

Precocious sexual development sa pangunahing hypothyroidism. Sa napakabihirang mga kaso, ang PPR ay sinusunod laban sa background ng pangmatagalang hindi ginagamot na pangunahing hypothyroidism. Ang isang tampok ng sekswal na pag-unlad sa kasong ito ay ang kumpletong kawalan ng androgen-dependent na mga sekswal na katangian (pangalawang paglaki ng buhok) sa mga batang babae. Ang galactorrhea ay madalas na sinusunod. Ang pagkakaiba-iba ng buto, sa kabila ng progresibong sekswal na pag-unlad, ay naantala. Ang mga pagbabago sa polycystic ovarian ay madalas na napapansin. Ang PPR sa pangunahing hypothyroidism ay itinuturing na isang kinahinatnan ng pituitary hormonal overlap ("overlap"), kung saan ang nagreresultang compensatory hyperplasia ng pituitary gland ay humahantong sa isang pagtaas sa antas ng hindi lamang TSH, kundi pati na rin ang mga gonadotropin. Mayroong isang palagay tungkol sa hypothalamic chiasm: laban sa background ng pagtaas ng produksyon ng thyroliberin, ang produksyon ng luliberin ay tumataas din. Gayunpaman, ang ganitong opinyon ay hindi sapat na pare-pareho sa klinikal na kurso ng PPR, kadalasang "isang panig". Kaugnay nito, higit na katanggap-tanggap ang isa pang pananaw na ipinahayag ni Z. Laron (1970). Ayon sa may-akda, ang compensatory hyperproduction ng thyroliberin ay humahantong sa hypersecretion ng hindi lamang TSH, kundi pati na rin ang prolactin at FSH, na humahantong sa pagtaas ng mga glandula ng mammary, galactorrhea. Ang hypothesis na ito ay kinumpirma ng kaso ng pangunahing hypothyroidism sa isang batang lalaki na may pinalaki na mga testicle, na inilarawan ni Z. Laron, at ang pagpapalaki ng mga testicle ay nauugnay sa tubular hyperplasia (isang proseso na umaasa sa FSH), at ang mga selula ng Leydig ay nanatiling kulang sa pag-unlad.

Ang partikular na antigonadotropic therapy para sa form na ito ng sakit ay hindi kinakailangan. Ang pagbabalik ng mga sekswal na katangian ay nangyayari sa sapat na paggamot sa mga thyroid hormone.

Napaaga ang sekswal na pag-unlad sa congenital dysfunction ng adrenal cortex. Ang totoong PPR ay posible sa mga bata na may congenital dysfunction ng adrenal cortex na may late na pagsisimula ng cortisol replacement therapy. Ipinapalagay na ang isang mataas na antas ng mga sex steroid, na nagpaparamdam sa nuclei ng hypothalamus sa loob ng mahabang panahon ayon sa prinsipyo ng positibong feedback, ay naglilipat ng gonadostat sa ibang, pubertal na antas ng paggana. Gayunpaman, ang isang mataas na antas ng androgens ay mayroon ding nagbabawal na epekto sa hypothalamic-pituitary system ayon sa prinsipyo ng negatibong feedback, na pumipigil sa paggawa ng mga gonadotropic hormone ng pituitary gland. Matapos ang appointment ng sapat na therapy na may glucocorticoids, ang preno na ito ay tinanggal, ang pag-activate ng epekto ng hypothalamus sa gonadotropic function ng pituitary gland ay malayang natanto, na humahantong sa klinika ng totoong PPR.

Mas madalas, ang kundisyong ito ay maaaring maayos lamang sa mga batang babae, bagaman ang posibilidad nito ay pareho para sa mga bata ng parehong kasarian.

Ang tunay na maagang pagdadalaga sa mga bata na may congenital adrenal dysfunction ay nagpapahiwatig ng kasapatan ng glucocorticoid therapy, ngunit ito ay lubhang hindi kanais-nais, dahil ito ay nagsisilbing karagdagang salik sa pagpapabilis ng pagkahinog ng buto. Sa pagsasaalang-alang na ito, inirerekomenda ng isang bilang ng mga mananaliksik sa mga ganitong kaso, kasama ang mga glucocorticoid na gamot, mga antigonadotropic na gamot (androkur).

Mga hindi kumpletong anyo ng napaaga na sekswal na pag-unlad. Sa nakalipas na mga taon, ang isang bilang ng mga mananaliksik [Zhmakin K. N., 1980; Blunk V., 1980; Skorodok L. M., Savchenko O. N., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar M., 1976] ay nakikilala ang tinatawag na hindi kumpletong mga anyo ng PPR, kung saan isang tanda lamang ng pagdadalaga ang lumilitaw nang wala sa panahon (paglago ng buhok, mga glandula ng mammary, regla). Ang mga kondisyong ito ay dapat isaalang-alang bilang kondisyon na pathological. Ang mga ito ay pangunahing nakabatay sa sensitivity ng mga target na organo sa normal na antas ng mga hormone. Gayunpaman, ang patuloy na pagmamasid sa dispensaryo at pagsusuri ng mga bata na may ganitong mga paglihis ay kinakailangan, dahil sa ilang mga kaso ang maagang paglitaw ng mga nakahiwalay na pangalawang sekswal na katangian ay maaaring isa sa mga unang sintomas ng isang malubhang endocrine pathology.

Nakahiwalay na pagpapalaki ng dibdib(premature thelarche) ay karaniwan sa mga batang babae na wala pang 6 taong gulang. Ang pathogenesis ng kondisyong ito ay madalas na nauugnay sa isang pagtaas sa sensitivity ng tissue ng dibdib sa isang normal na halaga ng estrogens. Ang mga kamakailang pag-aaral ay nagsiwalat ng mga lumilipas na pagtaas sa serum estradiol sa mga batang ito, at ang aming mga obserbasyon sa klinika ng mga bata ng Institute of Chemistry at Chemistry ng USSR Academy of Medical Sciences ay nakumpirma ang mga datos na ito. Natukoy din namin ang isang mas mataas na pagtaas sa FSH sa mga batang babae na may thelarche sa panahon ng isang pagsubok na may luliberin kumpara sa mga malulusog na batang babae sa parehong edad. Ito ay nagpapahintulot sa amin na magmungkahi na ang mga batang babae na may napaaga na thelarche ay may gonadostat na kawalang-tatag, na humahantong sa isang lumilipas na pagtaas sa serum estrogens (Larawan 51).

Ang tanging klinikal na pagpapakita ng thelarche ay isang pagtaas sa mga glandula ng mammary. Bilang isang patakaran, ang mga glandula ay pinalaki sa antas ng II-III ayon kay Tanner, walang pagbabago sa estrogen sa areola. Ang pagpapalaki ng mga glandula ay hindi umuusad, ang mga undulating dynamics ay madalas na sinusunod, at kung minsan ay kusang pagkawala ng gland tissue.

Hindi tulad ng totoong PPR, walang androgen-dependent na mga palatandaan ng pagdadalaga ay hindi kailanman nangyari. Ang paglaki ng sekswal na buhok ay ganap na wala, walang pag-unlad sa bilis ng pisikal na pag-unlad, ang pagkita ng kaibahan ng mga buto ng balangkas ay tumutugma sa kronolohikal na edad ng bata. Gayunpaman, ang isang lumilipas na pagtaas sa mga antas ng estrogen ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa mga maselang bahagi ng katawan. Sa ilang mga batang babae na aming naobserbahan, ang pag-unlad ng panlabas na genitalia ay tumutugma sa pagsisimula ng pagdadalaga, mayroong isang binibigkas na estrogenic na reaksyon ng vaginal smear. Ang dinamikong pagsubaybay sa mga batang babae na ito ay hindi nagpahayag ng anumang karagdagang pagtaas sa estrogenization, na nagbigay sa amin ng dahilan upang talikuran ang diagnosis ng totoong PPR sa kanila. Gayunpaman, ang malapit na pagsubaybay sa mga batang babae na may napaaga na thelarche ay kinakailangan, dahil ang lumilipas na pagtaas sa estrogen ay maaaring higit pang magdulot ng pagpapakita ng totoong PPR. Ang survey ay isinasagawa 2 beses sa isang taon. Mahalagang maingat na subaybayan ang dynamics ng paglago, ang kondisyon ng panlabas at panloob na ari, at taun-taon ay magsagawa ng pagsusuri sa x-ray ng mga growth zone.

Nakahiwalay na pag-unlad ng sekswal na buhok(premature adrenarche). Ang terminong ito ay tumutukoy sa nakahiwalay na paglaki ng buhok sa axillary at pubic na mga lugar nang walang anumang iba pang pagpapakita ng pagdadalaga. Ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa napaaga na thelarche, at mas madalas sa mga batang babae. Ang pathogenesis ng kondisyong ito ay nauugnay sa maraming mga may-akda na may napaaga na pagtaas ng activation at pagtatago ng adrenal androgens (dehydroepiandosterone, Δ 4 -androstenedione). Tulad ng alam mo, ang pagtatago ng adrenal androgens ay normal na tumataas sa mga batang 6-7 taong gulang (physiological adrenarche), bago ang pubertal restructuring ng gonadostat, ngunit ang malusog na mga batang babae sa edad na ito ay wala pa ring mga palatandaan ng sekswal na paglaki ng buhok. Ano ang mangyayari sa napaaga na adrenarche, na mas tamang tatawaging "pinahusay na adrenarche"? Mayroon bang napakataas na produksyon ng adrenal androgens o hypersensitivity ng mga target na organo sa katamtamang mataas na antas ng mga hormone? Walang tiyak na sagot sa mga tanong na ito. Tila, ito ay pinaka-tama na ipalagay na isang paglabag sa lokal na sensitivity ng receptor, dahil ang hyperproduction ng androgens, bagaman mahina, ay hahantong hindi lamang sa maagang pangalawang paglago ng buhok, kundi pati na rin sa hypertrichosis, virilization, at pagkagambala sa kurso ng pubertal period sa ang kinabukasan. Ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ang pagdadalaga sa mga batang babae ay nangyayari sa karaniwang oras at nagpapatuloy nang walang mga komplikasyon. Sa mga lalaki, ang napaaga na adrenarche ay maaaring sinamahan ng pagkaantala sa tunay na pagdadalaga [Skorodok L., 1984].

Ang mga antas ng gonadotropic hormones (LH, FSH) sa mga batang ito ay tumutugma sa prepubertal period. Ang mga antas ng testosterone at estradiol ay hindi rin lalampas sa pamantayan ng edad. Mayroong impormasyon, na kinumpirma ng aming pananaliksik, tungkol sa pagtaas ng antas ng prolactin sa mga batang may napaaga na adrenarche. Posible na ang hormon na ito ay gumaganap ng isang nakapagpapasigla na papel sa proseso ng physiological at premature adrenarche, ngunit mahirap pa ring magbigay ng pangwakas na pagtatasa ng pagpapalagay na ito.

Ang mga batang babae na may pinaghihinalaang napaaga na adrenarche ay dapat suriin sa isang ospital, dahil kinakailangan na ibahin ang kundisyong ito mula sa isang bilang ng mga malubhang sakit na endocrine na umaasa sa androgen, lalo na sa congenital dysfunction ng adrenal cortex at androsteroma, isang tumor ng adrenal na gumagawa ng androgen. mga glandula. Ang mga pangunahing tampok na diagnostic ng kaugalian: ang antas ng 17-KS sa pang-araw-araw na ihi, pagkita ng kaibhan ng balangkas at ang kondisyon ng mga maselang bahagi ng katawan.

Ang pang-araw-araw na paglabas ng 17-KS sa mga batang babae na may premature adrenarche ay palaging tumutugma sa edad, habang may congenital adrenal cortex dysfunction at androsteroma, ang figure na ito ay mas mataas kaysa sa normal. Ang pagkakaiba-iba ng balangkas ng buto (edad ng buto) sa napaaga na adrenarche ay tumutugma sa kronolohikal na edad o maaaring medyo mas malaki (sa loob ng 1-2 taon) kumpara sa kronolohikal na edad. Sa kaibahan, ang pagkakaiba-iba ng balangkas ng buto sa congenital dysfunction ng adrenal cortex at androsteroma ay makabuluhang pinabilis.

Ang pag-unlad ng panlabas na genitalia na may adrenarche ay magkakasuwato, naaangkop sa edad, walang mga palatandaan ng virilization. Sa kaibahan, na may congenital dysfunction ng adrenal cortex, kapag ang androgenization ng mga maselang bahagi ng katawan ay nagsisimula kahit na sa prenatal period, ang urogenital sinus ay nabuo, at mayroong hypertrophy ng klitoris. Sa androsteroma, ang androgenization ay hindi gaanong nakakaapekto sa maselang bahagi ng katawan, ngunit ang isang bahagyang hypertrophy ng klitoris ay karaniwang naroroon. Ang pagmamasid sa dispensaryo ng mga bata na may napaaga na adrenarche ay inirerekomenda sa buong panahon ng pagdadalaga. Ang mga bata ay sinusuri taun-taon na may mandatoryong pagpapasiya ng bilis at antas ng pisikal at sekswal na pag-unlad, kontrol sa edad ng buto.

Ang isang bilang ng mga may-akda ay nag-uulat ng isang napakabihirang patolohiya - napaaga na menarche - isang nakahiwalay na pagsisimula ng regla sa mga batang babae ng prepubertal na edad nang walang anumang iba pang pangalawang sekswal na katangian. Ang pinagmulan ng kundisyong ito ay nananatiling hindi maliwanag. Walang pagtaas sa antas ng mga gonadotropic hormone o estrogen sa serum ng dugo ang maaaring maitala. Marahil ang sensitivity ng endometrium sa estrogen ay may kapansanan. Ang pagdadalaga sa mga babaeng ito ay nagsisimula sa karaniwang oras. Ang napaaga na menarche ay dapat na naiiba mula sa mga banyagang katawan ng puki, vulvovaginitis, ulceration, cystitis, renal hemorrhages.

Ang isang espesyal na lugar ay inookupahan ng lumilipas na anyo ng PPR: ang panaka-nakang paglitaw at kusang paglaho ng mga pangalawang sekswal na katangian (pagpapalaki ng mga glandula ng mammary, paglabas na tulad ng regla). Ang lumilipas na anyo ng PPR ay nangyayari lamang sa mga batang babae. Hanggang ngayon, ang tanong ay nananatiling hindi nalutas kung hanggang saan ang lumilipas na likas na katangian ng pagdadalaga ay nauugnay sa pinsala sa mga sentral na mekanismo ng regulasyon. Ang madalas na mga natuklasan ng malalaking follicular cyst sa mga ovary sa mga batang ito ay nagpapahintulot sa maraming may-akda na isaalang-alang ang mga cyst na ito bilang isang independiyenteng pinagmumulan ng mga estrogen na nagdudulot ng mga sintomas na ito. Ayon sa mga may-akda, ang lahat ng mga bata na may mga lumilipas na anyo ng PPR ay ipinahiwatig para sa diagnostic na laparotomy at pag-alis ng mga follicular cyst. Gayunpaman, itinuturing ng ibang mga may-akda ang mga follicular cyst bilang pangalawang reaksyon ng obaryo sa napaaga na pag-activate ng hypothalamic-pituitary system. Ang mga lumilipas na klinikal na pagpapakita ay maaaring nauugnay sa paulit-ulit na pagkalasing at nagpapasiklab na pagbabago sa gitnang sistema ng nerbiyos. Sa partikular, ang posibleng papel ng tonsillogenic intoxication at iba pang mga malalang sakit ng nasopharynx ay isinasaalang-alang.

Ang pagdadalaga ay isang genetically determined na proseso ng pagbabago ng katawan ng isang bata tungo sa isang may sapat na gulang na may kakayahang magparami. Sa isang malawak na kahulugan, ang pagkamit ng pagbibinata ay kinabibilangan ng hindi lamang isang prosesong pisyolohikal, kundi pati na rin ang pakikibagay sa lipunan.

Sa kasalukuyan, ang average na edad ng pagdadalaga para sa mga batang babae ay mula 8 hanggang 13 taon, at para sa mga lalaki - mula 9 hanggang 14 na taon.

Ang isang makabuluhang impluwensya sa tiyempo ng pagsisimula ng pagbibinata ay ibinibigay ng kasarian ng bata, lahi, namamana na predisposisyon, mga kadahilanan sa kapaligiran, diyeta, katayuan sa sosyo-ekonomiko. Ang isang hindi kanais-nais na papel ay maaaring i-play, halimbawa, sa pamamagitan ng labis na katabaan at exogenous na paggamit ng mga hormone.

Physiology ng sekswal na pag-unlad

Ang mga lalaki at babae na gonad ay nabuo mula sa isang hindi nakikilalang primordium. Ang pag-unlad ng mga gonad sa parehong kasarian sa mga unang yugto ay nagpapatuloy sa parehong paraan (indifferent stage). Ang gene na tumutukoy sa pagkakaiba-iba ng lalaki ng gonad ay matatagpuan sa Y chromosome.

Ang batayan para sa pagbuo ng mga panloob na genital organ ay ang Wolffian (sa mga lalaki) at Mullerian (sa mga batang babae) ducts.

Ang pagbuo ng panlabas na genitalia ng male fetus ay nagsisimula mula sa ika-8 linggo ng prenatal period at nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng dihydrotestosterone, na nabuo mula sa testosterone ng fetal testicles. Ang mga androgen ay kinakailangan para sa pagkita ng kaibahan ng mga embryonic anlages ayon sa uri ng lalaki. Ang mga cell ng Leydig, kung saan ang mga androgen ay ginawa, ay gumagana sa ilalim ng pagkilos ng placental chorionic gonadotropin. Ang ari ng lalaki ay nabuo mula sa genital tubercle, ang panlabas na genital folds ay bumubuo sa scrotum. Sa 18-20 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang pagbuo ng panlabas na genitalia ayon sa uri ng lalaki ay nagtatapos, bagaman ang proseso ng pagpapababa ng mga testicle sa scrotum ay nangyayari nang mas huli, sa 8-9 na buwan ng pagbubuntis. Pagkatapos ng kapanganakan, ang produksyon ng testosterone ay pinasigla ng pituitary gonadotropins.

Sa panahon ng pagbuo ng babaeng organismo, ang mga fallopian tubes ay bubuo mula sa itaas na ikatlong bahagi ng mga duct ng Muller; ang gitnang bahagi ng mga duct, nagsasama, bumubuo ng katawan at cervix. Bumabalik ang mga duct ng Wolffian.

Mula sa ika-12 hanggang ika-20 linggo ng intrauterine period, ang puki, klitoris, malaki at maliit na labia, ang vestibule ng puki na may hiwalay na panlabas na pagbubukas ng urethra at ang pasukan sa puki ay nabuo. Sa babaeng fetus, ang pagkakaiba-iba ng panlabas na genitalia ay nangyayari anuman ang estado ng mga gonad.

Ang mekanismo ng pag-trigger ng pagdadalaga, na nauugnay sa pag-activate ng neuroendocrine system, ay kasalukuyang hindi sapat na malinaw. Gayunpaman, alam na ang prosesong ito ay pinasimulan ng impulse secretion ng gonadotropin-releasing hormone (luliberin, luteinizing hormone-releasing hormone (LH-RG)) ng mga neuron na matatagpuan sa nuclei ng hypothalamus. Ang pagbuo ng hypothalamic-pituitary-gonadal axis (gonadostat) ay nangyayari sa buong panahon ng buhay ng isang bata, simula sa intrauterine.

Sa isang bagong panganak na bata, ang regulasyon ng hypothalamic-pituitary-gonadal ay ganap na nabuo. Sa mga lalaki, ang sistemang ito ay gumagana hanggang 6-12 buwan, sa mga batang babae hanggang 2-3 taon ng buhay. Sinusundan ito ng mahabang panahon (hanggang sa pagdadalaga) ng pang-aapi nito - "juvenile pause". Ang impulse secretion ng LH-RG ay nabawasan nang husto. Sa kabila ng mababang nilalaman ng mga sex steroid sa dugo, ang panahong ito ay kritikal para sa premature sexual development (PPR) na sentro ng pinagmulan.

Sa pagtatapos ng "juvenile pause" - sa edad na 6-7 sa mga batang babae at sa 8-9 sa mga lalaki - ang adrenal androgens ay nagsisimulang masinsinang na-synthesize, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang paglago ng buhok (pubic at axillary) sa mga batang babae. Sa mga lalaki, ang papel na ito ay pangunahing ginagampanan ng androgens ng testicular origin. Ang panahong ito bago ang pagdadalaga ay tinutukoy bilang ang adrenarche phase.

Ang huling pagbuo ng gonadostat ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga. Ang pag-activate ng LH-RH impulse secretion generator ay nagpapasigla sa paggawa ng luteinizing hormone (LH) at follicle-stimulating hormone (FSH) mula sa pituitary gland, na kinakailangan para sa pagbuo ng mga gonadal steroid - androgens at estrogens. Ang regulasyon ng sistemang ito sa edad ng reproduktibo ay batay sa prinsipyo ng feedback sa pagitan ng mga hormone na ito.

Sa mga lalaki, ang pangunahing hormone ng pagdadalaga ay testosterone, na itinago ng mga selula ng Leydig sa mga testes at bahagyang sa adrenal cortex. Ang Testosterone mismo ay hindi aktibo. Sa mga target na organo, sa tulong ng enzyme 5α-reductase, ito ay na-convert sa aktibong anyo nito - dihydrotestosterone. Ang pagtaas ng produksyon ng androgens sa pamamagitan ng pinalaki na mga testicle ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang sekswal na mga katangian (pagpapababa at pag-coarsening ng boses, paglaki ng buhok sa mukha at katawan sa isang pattern ng lalaki, ang pagbabago ng buhok ng vellus sa terminal na buhok, pagtaas ng pagtatago ng pawis at pagbabago. sa amoy nito, isang pagtaas sa laki ng ari ng lalaki, pigmentation at pag-unlad ng skin folding scrotum, pigmentation ng mga nipples, ang pagbuo ng isang lalaki na uri ng mukha at balangkas, isang pagtaas sa laki ng prostate), kinokontrol ang spermatogenesis at sekswal na pag-uugali.

Ang mga ovary ay gumagawa ng dalawang pangunahing hormone na may pinakamalaking epekto sa estado at paggana ng babaeng reproductive system - estradiol at progesterone.

Ang mga estrogen ay ang kolektibong pangalan para sa isang subclass ng mga steroid hormone na pangunahing ginawa ng ovarian follicular apparatus sa mga kababaihan. Ang mga maliliit na halaga ng estrogen ay ginawa din ng mga testicle sa mga lalaki at ng adrenal cortex sa parehong kasarian. Mahigit sa 30 mga uri ng estrogen ang nahiwalay mula sa iba't ibang mga biological fluid ng tao, ang mga pangunahing ay tatlo: estrone (E 1), 17-β-estradiol (E 2) at estriol (E 3). Ang estradiol at ilang estrone ay na-synthesize sa mga ovary. Ang estrone at estriol ay pangunahing nabuo sa atay mula sa estradiol, pati na rin sa iba pang mga tisyu mula sa androgens, pangunahin mula sa androstenedione. Ang synthesis ng estrogens sa mga follicle ay kinokontrol ng FSH.

Mga palatandaan ng pagsisimula ng pagdadalaga

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pagbibinata ay nagsisimula sa likas na salpok ng pagtatago ng LH-RG. Sa mga lalaki, ang unang tanda ng pagdadalaga ay ang paglaki ng mga testicle. Ang mga testicle sa panahon mula 1 taon hanggang sa simula ng pagbibinata ay halos hindi nagbabago sa laki, ang haba ay 2-2.5 cm, ang dami< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Ang mga testicle ay may dalawang pangunahing tungkulin: paggawa ng hormone at paggawa ng tamud, kung saan ang una ay nagsisimula nang mas maaga at pinasisigla ang huli. Mayroon nang isang taon pagkatapos ng pagsisimula ng pagbibinata, ang spermatozoa (spermaturia) ay maaaring makita sa ihi ng umaga ng mga lalaki. Ang ari ng lalaki (penis) ay nagsisimulang lumaki sa ilang sandali pagkatapos magsimula ang paglaki ng mga testicle. Habang lumalaki ang ari, nangyayari ang erections, at pagkatapos ay wet dreams. Sa karaniwan, ang mga lalaki ay umabot sa potensyal na pagkamayabong sa edad na 13, at buo - sa pamamagitan ng 14-16 taon.

Sa ilalim ng impluwensya ng androgens, lumalaki ang larynx, nagpapahaba at nagpapalapot ng mga vocal cord, na nagpapababa ng boses. Ang pagbabago sa boses ay kadalasang kasama ng paglaki ng katawan.

Ang paglago ng buhok (adrenarche) ay nagsisimula mula sa pubis, ilang sandali matapos magsimula ang paglaki ng mga testicle. Lumilitaw sa isang maliit na halaga sa base ng ari ng lalaki, ang buhok ay unti-unting nagiging mas makapal at sumasakop sa buong pubic triangle, pagkatapos ay kumakalat ito sa mga hita at kasama ang puting linya ng tiyan hanggang sa pusod. Pagkatapos, pagkatapos ng ilang buwan at kahit na taon, ang paglaki ng buhok ay nagsisimula sa kilikili, malapit sa anus, sa itaas na labi, malapit sa tainga, sa paligid ng mga utong at sa baba. Ang pagkakasunud-sunod at rate ng paglago ng buhok ay napapailalim sa mga indibidwal na pagkakaiba. Sa buong buhay, ang buhok ay patuloy na lumalaki at nagiging mas makapal sa mga braso, binti, dibdib, tiyan at likod.

Sa pagtatapos ng pagbibinata, ang lalaki na uri ng balangkas ay nabuo sa mga kabataang lalaki: isang makitid na pelvis at isang medyo malawak na sinturon sa balikat.

Ang paglaki ng mga glandula ng mammary (thelarche) ay ang unang tanda ng pagdadalaga sa mga batang babae at nangyayari sa karaniwan sa edad na 10.5 taon. Una, lumilitaw ang isang maliit, masakit na bukol sa ilalim ng areola sa isa o magkabilang panig. Pagkatapos ng 6-12 na buwan, ang selyo ay nagsisimulang mapansin sa magkabilang panig, tumataas ito sa laki, nagiging mas malambot at lumampas sa areola. Sa loob ng 2 taon, ang mga glandula ng mammary ay umabot sa isang mature na sukat at hugis, ang mga utong ay nagiging malinaw na tinukoy. Ang laki at hugis ng mga glandula ng mammary sa mga batang babae ay nagpahayag ng mga indibidwal na pagkakaiba.

Lumilitaw ang pubic hair ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng dibdib. Sa 15% ng mga batang babae, unang lilitaw ang sign na ito. Una, ito ay mga solong buhok sa labia, na kumakalat sa pubis sa loob ng 6-12 buwan. Sa hinaharap, ang buhok ay lumalaki at sumasakop sa buong pubic triangle. Sa ilalim ng impluwensya ng mga estrogen, ang epithelium ng puki ay lumalapot at ang mga selula ay nagsisimulang aktibong mag-exfoliate mula sa ibabaw nito, ang vascularization ng puki ay tumataas. Nagsisimulang tumubo ang mga follicle sa mga ovary.

Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa ultrasound sa panahong ito, makikita mo ang maraming maliliit na cyst - mga follicle. Ang unang regla (menarche) ay karaniwang nangyayari 2 taon pagkatapos ng pagsisimula ng paglaki ng dibdib.

Sa panahon ng pagdadalaga, sa ilalim ng impluwensya ng mataas na antas ng estrogen, ang pelvic bones ay lumalaki sa lapad, bilang isang resulta kung saan ang mga hips ay nagiging mas malawak. Ang adipose tissue ay lumalaki, at sa pagtatapos ng pagbibinata, ang dami ng adipose tissue sa mga batang babae ay lumampas sa mga lalaki ng dalawang beses. Ang taba ay idineposito pangunahin sa lugar ng mga glandula ng mammary, hita, puwit, sinturon sa balikat, pubis.

Precocious sekswal na pag-unlad

Ang PPR ay tumutukoy sa pagsisimula ng mga sintomas ng pagdadalaga bago ang edad na 8 taon sa mga babae at 9 na taon sa mga lalaki. Ang patolohiya na ito ay maaaring dahil sa isang paglabag sa sistema ng gonadostat sa iba't ibang antas. Karamihan sa mga may-akda ay sumusunod sa pathogenetic na pag-uuri ng PPR.

Maglaan ng totoo, o tserebral, na mga anyo ng sakit, ang pathogenesis na kung saan ay nauugnay sa napaaga na impulse secretion ng LH-RH ng hypothalamus. Ang tumaas na synthesis ng mga sex steroid sa mga kasong ito ay dahil sa labis na produksyon ng mga pituitary gonadotropic hormones. Ang isang tampok ng tunay na PPR ay na ito ay nagpapatuloy bilang isosexual, at ang mga biological na pagbabago sa katawan ay tumutugma sa mga yugto ng normal na sekswal na pag-unlad, ngunit sa isang pinabilis na bilis. Ang sobrang pagtatago ng mga sex steroid ay nagpapataas ng rate ng paglaki at nagtataguyod ng mabilis na pagsasara ng mga growth zone.

Ang mga maling (peripheral) na anyo ng PPR, na independiyente sa pagtatago ng mga gonadotropin, ay nauugnay sa napaaga na labis na produksyon ng mga steroid hormone ng mga tumor ng gonads at adrenal glands, na may McKewen-Albright-Braytsev syndrome, at testotoxicosis. Sa mga kasong ito, ang pagkakasunud-sunod ng mga yugto ng pagdadalaga ay baluktot. Ang mga maling anyo ng sakit ay maaaring kusang magbago sa mga totoo, na nauugnay sa pangalawang pag-activate ng hypothalamic-pituitary axis.

Kasama sa isang espesyal na grupo ang tinatawag na gonadotropin-independent forms ng PPR, kung saan ang autonomous activation ng aktibidad ng gonads ay dahil sa genetic disorders. Ang mga variant ng PPR ay may lahat ng mga palatandaan ng advanced na pagbibinata - pagpapalaki ng mga gonad, pagbilis ng paglaki at pagkahinog ng buto, ang pagbuo ng pangalawang sekswal na mga katangian.

May mga pasyente na may tanging senyales ng wala sa panahon na pagdadalaga: nakahiwalay na pag-unlad ng pangalawang paglaki ng buhok (premature pubarche) at nakahiwalay na pag-unlad ng mammary glands (premature thelarche). Ito ay mga hindi kumpletong anyo ng PPR.

Tunay na maagang pagbibinata

Ang sanhi ng totoong PPR ay maaaring iba't ibang mga sugat ng central nervous system (CNS) na hindi tumor na kalikasan (organic, inflammatory, atbp.), Pati na rin ang epekto ng mga salungat na salik sa prenatal period (trauma, hypoxia, impeksyon ). Ang mga batang ito ay madalas na masuri na may hydrocephalic syndrome. Ang sanhi ng PPR ay maaaring mga arachnoid cyst sa ilalim ng 3rd ventricle at ang chiasmal-sellar na rehiyon ng utak. Ang mga cyst ay nabuo sa panahon ng embryogenesis, mas madalas - bilang isang resulta ng meningitis, encephalitis, pinsala sa utak.

Sa ilang mga pasyente na may totoong PPR, hindi posible na matukoy ang sanhi ng sakit. Sa ganitong mga kaso, kasama ang pagbubukod ng mga organikong sakit ng central nervous system, ang diagnosis ng idiopathic form ng PPR ay ginawa. Gayunpaman, ang pagpapabuti ng mga pamamaraan ng pananaliksik (ang paggamit ng computed at magnetic resonance imaging) ng utak ay ginagawang posible na mas madalas na makilala ang sanhi ng cerebral form ng PPR.

Ang konstitusyonal na kalikasan ng PPR ay maaaring ipalagay kung, kapag nangongolekta ng isang anamnesis, lumalabas na ang pagbibinata ay nagsimula sa mga kamag-anak 2-3 taon na ang nakaraan.

Pinapayagan ng mga modernong pamamaraan ng pagsusuri ang maagang paggunita ng mga tumor ng CNS.

Ang Hamartoma ay isa sa pinakamadalas na natukoy na pagbuo ng tumor ng CNS sa mga batang may totoong PPR sa ilalim ng edad na 3 taon. Ang hypothalamic hamartoma ay isang benign tumor na binubuo ng akumulasyon ng magkakaibang mga nerve cells na nabuo sa panahon ng embryogenesis. Mahalaga, ito ay bunga ng malformation ng nervous tissue. Ang mga intravital diagnostic ay naging posible lamang sa pagpapakilala ng magnetic resonance imaging sa pagsasanay.

Ang nangungunang sindrom ng hypothalamic hamartomas ay PPR, ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga neurosecretory cells ng hamartomas ay nagtatago ng LH-RH, na nagpapasigla sa pagbuo ng LH sa pituitary gland, na sinusundan ng labis na produksyon ng mga steroid hormone sa gonads. Dapat tandaan na ang may kapansanan sa paglipat ng mga embryonic cell na naglalabas ng LH-RH ay maaaring humantong sa ectopia ng mga cell na ito, ibig sabihin, sila ay maaaring matatagpuan sa labas ng hypothalamus. Ito ay pinaniniwalaan na ang PPR sa kasong ito ay bubuo sa pamamagitan ng isang endogenous pulsatile release ng LH-RH alinman sa nag-iisa o kasabay ng LH-RH secreting neurons ng hypothalamus. May isang pagpapalagay na ang PPR ay maaaring sanhi ng hindi direktang pagkilos ng glial factor, kabilang ang pagbabago ng growth factor alpha, na nagpapasigla sa pagtatago ng GnRH sa hypothalamus. Ang pag-alis ng hamartoma ay hindi pumipigil sa sekswal na pag-unlad sa lahat ng kaso. Sa mga pasyenteng ito, ang pangalawang pag-activate ng mga selula ng astroglial sa mga tisyu na nakapalibot sa hypothalamus ay maaaring maging sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng LH-RH, sa gayon ay pinapanatili ang klinika ng PPR.

Sa mga batang may hamartoma, ang sakit ay nagpapakita bilang totoong PPR sa murang edad. Ang saklaw ng sakit ay pareho sa mga lalaki at babae. Ang mga sintomas ng neurological ay maaaring magsama ng maliliit na epileptic seizure sa anyo ng marahas na pagtawa, pagkawala ng memorya, pagiging agresibo.

Karamihan sa mga tumor ng chiasm at hypothalamus sa mga bata ay mga low-grade glioma. Sa rehiyon ng suprasellar, ang mga astrocytoma ay mas madalas na nakikita.

Ang brainstem gliomas na nagdudulot ng PPR ay karaniwan sa neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen's disease). Ang sakit na ito ay may autosomal dominant inheritance pattern at nangyayari na may dalas na 1:3500 bagong silang.

Ang pagkasira ng gene na responsable para sa synthesis ng neurofibromin na protina ay nagdudulot ng mabilis na hindi makontrol na paglaki ng cell. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pigment spot sa balat mula sa liwanag hanggang sa maitim na kayumanggi. Ang mga neurofibromas ay mga benign na maliliit na neoplasma na matatagpuan sa balat, iris, at central nervous system. Ang maramihang mga depekto sa buto ay katangian. Ang pathognomonic na sintomas ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng mga pigment spot sa balat ng kulay na "kape na may gatas" na mas malaki kaysa sa 0.5 cm. Ang kakaiba ng prosesong ito ay ang mga sintomas ng neurological (sakit ng ulo, convulsion, visual disturbances, at iba pa) ay nauuna sa mga sintomas ng PPR.

Ang Russell-Silver syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumplikadong mga hereditary anomalya (marahil isang autosomal recessive na uri ng mana): intrauterine at postnatal growth retardation at may kapansanan sa skeletal formation. Ang dalas ng paglitaw ay 1:30,000 ng populasyon. Ang mga bata ay ipinanganak ng maliit na haba (hanggang sa 45 cm) at may mababang timbang ng katawan (1.5-2.5 kg) sa panahon ng full-term na pagbubuntis. Sa paglipas ng mga taon, ang lag ng paglago ay nagpapatuloy, at samakatuwid ang pangwakas na taas sa mga kababaihan ay mas mababa sa 150 cm, sa mga lalaki - isang maliit na higit sa 150 cm Ang timbang ng katawan sa mga matatanda ay normal o kahit na sobra sa timbang. Mga madalas na anomalya ng panlabas na genitalia: cryptorchidism, hypospadias, hypoplasia ng ari ng lalaki, scrotum. Ang kawalaan ng simetrya ng katawan (mukha, katawan, haba ng binti) ay katangian. Triangular na mukha, pseudohydrocephalus, malaking noo at lower jaw hypoplasia, mataas na panlasa, madalas na may lamat, nakausli ang mga tainga. Clinodactyly ng ikalimang daliri dahil sa paglihis ng distal phalanx, makitid na dibdib, maikling braso, lumbar lordosis. Ang mga anomalya sa istraktura ng sistema ng ihi ay madalas na sinusunod. Karaniwang normal ang katalinuhan. Nagsisimulang umunlad ang sekswal na pag-unlad sa edad na 5-6 at umaasa sa gonadotropin. Ang mataas na antas ng LH at FSH na nauugnay sa hypoglycemia ay tipikal.

Tuberous sclerosis (Bourneville-Pringle syndrome) - isa sa mga anyo ng phakomatosis - ay nailalarawan sa pamamagitan ng congenital neuroectomesodermal dysplasia na may pagkakaroon ng mga benign tumor. Ito ay nangyayari sa dalas ng 1:10,000 bagong silang, mas madalas sa mga lalaki. Marahil, ang sakit ay may autosomal dominant pattern ng mana. Ang mga fibrous plaque ay isang obligadong tanda ng sakit na ito. Sa utak, ang mga plake na ito ay nag-iiba sa laki mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Maaari silang maging isa o maramihang. Depende sa lokalisasyon, ang mga plake ay nagdudulot ng iba't ibang mga klinikal na sintomas: sakit ng ulo, pagsusuka, kapansanan sa paningin, epilepsy, convulsive paroxysms, hydrocephalus, mga palatandaan ng PPR.

Ang sanhi ng totoong PPR ay maaaring mga tumor na gumagawa ng human choriogonic gonadotropin (hCG) (hCG-secreting tumors). Kabilang dito ang mga CNS germ cell tumor, hepatoblastoma, at iba pang retroperitoneal tumor. Ang mga germ cell tumor ay nabubuo mula sa pluripotent germ cells. Marami sa mga tumor na ito sa panahon ng embryogenesis ay maaaring makagawa ng hCG. Sa proseso ng kapansanan sa paglipat, ang mga naturang selula ay maaaring umunlad hindi lamang sa mga gonad, kundi pati na rin sa iba pang mga organo at tisyu. Ang mga germinogenic tumor ay bumubuo ng 3-8% ng lahat ng mga malignant na neoplasma sa pagkabata at pagbibinata. Kadalasan sila ay pinagsama sa iba't ibang mga genetic syndromes (Klinefelter's syndrome, ataxia-telangiectasia, atbp.).

Ang malignant germ cell tumor ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga babae, at intracranial tumor sa mga lalaki. Sa huli, ang PPR syndrome na nauugnay sa labis na pagtatago ng hCG ay pinagsama sa mga sintomas ng diabetes insipidus, nadagdagan na presyon ng intracranial, pagpapaliit ng mga visual field, hemiparesis, atbp. Ang mga germinogenic na tumor na naisalokal sa utak ay marubdob na vascularized at samakatuwid ay madaling matukoy sa pamamagitan ng kaibahan. -pinahusay na computed tomography. Sa serum ng dugo at sa cerebrospinal fluid, ang mga antas ng alpha-fetoprotein (AFP) at beta-hCG ay tumaas; Ang mga antas ng testosterone ay tumutugma sa pagdadalaga. Ang isang maliwanag na pagtaas sa mga antas ng LH ay natagpuan (dahil sa cross-immunological reactivity sa pagitan ng hCG at LH). Gayunpaman, ang antas ng LH ay hindi tumataas pagkatapos ng pagpapasigla sa GnRH. Ang antas ng FSH ay nabawasan.

Ang hindi bumababa na mga testicle ay nagdudulot ng panganib na magkaroon ng mga testicular tumor. Sa klinikal na larawan, ang pansin ay dapat bayaran sa dami ng mga testicle, na tumataas nang katamtaman at hindi tumutugma sa mga palatandaan ng pagdadalaga. Ang dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay na sa mga bata ang gonadostat ay nananatiling wala pa sa gulang. Sa dalawang gonadotropic hormones (FSH at LH), ang testicular tumor cells ay gumagawa ng LH, na hyperplasias Leydig cells. Kasabay nito, ang mga selula ng Sertoli na nangangailangan ng pagkakalantad sa FSH ay nananatiling buo. Sa mga lalaki, nabubuo ang PPR ayon sa uri ng isosexual.

Ang mga germ cell tumor ay nahahati sa beta-hCG secreting at non-secreting beta-hCG. Sa pagsusuri ng mga tumor ng germ cell, ang pagpapasiya ng AFP at beta-hCG ay may mahalagang papel. Ang isa sa mga marker ng isang malignant na proseso ng tumor ay ang cancer embryonic antigen (CEA).

Ang nangungunang papel sa paggamot ng mga tumor ng germ cell ay kabilang sa chemotherapy. Ang radiation therapy ay may limitadong paggamit, ito ay epektibo sa paggamot ng mga ovarian dysgerminoma. Ang kirurhiko paggamot ay naglalayong alisin ang pangunahing tumor.

Ang Hepatoblastoma ay isang malignant na tumor sa atay na nabubuo mula sa isang embryonic pluripotent anlage. Ang tumor ay karaniwang nagpapakita bilang isang maputi-dilaw na nodule na lumalaki sa tissue ng atay. Ang mga hepatoblastoma ay nangyayari sa mga batang wala pang 3 taong gulang; pagkatapos ng 5 taong gulang, ang ganitong uri ng tumor sa atay ay napakabihirang. Ang eksaktong mga sanhi ng hepatoblastoma ay hindi pa naipaliwanag. Ang Hepatoblastoma ay maaaring isama sa iba pang mga tumor ng pagkabata, halimbawa, sa Wilms tumor (nephroblastoma). Ang mas mataas na panganib ng hepatoblastoma ay sinusunod sa mga bata na nagkaroon ng hepatitis B sa neonatal period, helminthic invasion, pagkakaroon ng colon polyposis, metabolic disorder - hereditary tyrosinemia, type I glycogen disease, atbp. Sa unang panahon ng pag-unlad ng hepatoblastoma, mayroong walang binibigkas na mga sintomas, ang pag-unlad ay sinamahan ng mga sintomas ng pangkalahatang pagkalasing at (bihirang) mga sintomas ng PPR dahil sa produksyon ng hCG ng tumor. Ang Hepatoblastoma ay isang mabilis na lumalagong tumor na may mataas na panganib ng hematogenous metastasis sa baga, utak, buto, at tiyan. Ang paggamot sa hepatoblastoma ay kirurhiko, na binubuo sa pag-alis ng tumor sa pamamagitan ng bahagyang hepatectomy. Ang pagbabala ng kaligtasan ng buhay sa unang yugto ng sakit sa loob ng 2.5 taon ay 90% o higit pa, sa ika-4 na yugto - mas mababa sa 30%.

Gonadotropin-independiyenteng PPR

Ang klinikal na larawan ng McCune-Albright-Braytsev syndrome ay binubuo ng mga sumusunod na sintomas: asymmetric light brown skin pigmentation, na kahawig ng isang geographical na mapa; polyostotic fibrous osteodysplasia; PPR at iba pang endocrinopathies. Ang sakit ay inilarawan lamang sa mga batang babae.

Ang mga sanhi ng endocrine disorder sa McCune-Albright-Braytsev syndrome ay sanhi ng mga mutasyon sa Gs-alpha protein. Ang mutant na protina ay nagpapagana ng adenylate cyclase sa LH at FSH na mga receptor sa mga ovarian cells, sa gayon ay pinasisigla ang pagtatago ng estrogen sa kawalan ng mga gonadotropic hormones. Ito ay pinaniniwalaan na ang Gs-alpha mutations ay nangyayari sa mga unang yugto ng embryogenesis. Bilang resulta, ang mga clone ng mga cell na nagdadala ng mga mutant na protina ay nabuo.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nauugnay sa mga katangian ng light brown na pigment spot sa balat, na naroroon sa isang bagong panganak o lumilitaw sa unang taon ng buhay.

Ang Fibrocystic dysplasia ay nagpapakita ng sarili bilang isang sugat ng mahabang tubular bones. Ang mga nabagong buto ay deformed, nangyayari ang mga pathological fracture.

Ang PPR sa McCune-Albright-Braytsev syndrome ay mas madalas na napansin pagkatapos ng unang taon ng buhay, nagpapatuloy sa mga alon. Bilang isang patakaran, ang unang pagpapakita ay pagdurugo ng matris. Natagpuan ang mga ito nang matagal bago ang simula ng thelarche at adrenarche. Ang pagdurugo ng matris ay sanhi ng panandaliang pagtaas ng antas ng estrogen. Ang mga ovary ay may normal na laki, ngunit ang malalaking persistent follicular cyst ay matatagpuan sa kanila. Ang ilang mga pasyente ay may mataas na antas ng gonadotropic hormones. Sa ganitong mga kaso, maaari nating pag-usapan ang totoong PPR.

Sa iba pang mga endocrine disorder, mayroong nodular euthyroid goiter, pituitary adenomas (Itsenko-Cushing's syndrome, thyrotoxicosis at isang pagtaas sa antas ng iba pang mga hormone).

Ang testosterone toxicosis ay sanhi ng labis na unregulated na pagtatago ng testosterone ng hyperplastic Leydig cells. Ito ay isang familial, autosomal dominant disorder na may hindi kumpletong pagtagos na nangyayari sa mga lalaki. Ang sobrang produksyon ng testosterone ay sanhi ng isang point mutation sa LH receptor gene. Ang mga mutant genes ay nagdudulot ng intracellular activation ng metabolismo ng Leydig cells sa kawalan ng LH.

Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay karaniwang lumilitaw sa edad na 3-5, at ang mga unang sintomas ng androgenization ay maaaring maobserbahan kasing aga ng 2 taong gulang. Ang timbre ng boses ay nagbabago, ang pangangatawan ay panlalaki, acne vulgaris, paglaki ng ari, paninigas, ang paglaki at pagkahinog ng kalansay ay pinabilis. Ang dami ng mga testicle ay nadagdagan, ngunit hindi tumutugma sa antas ng androgenization. Ayon sa klinikal na larawan, ang testotoxicosis ay katulad ng totoong PPR.

Ang pagsusuri sa gonadostat ay nagpapakita ng mataas na antas ng testosterone na may mga antas ng LH at FSH na prepubertal. Walang reaksyon ng LH at FSH sa pagsubok na may luliberin (LH-RG), pati na rin ang salpok na kusang pagtatago ng LH, katangian ng pagdadalaga.

Ang testicular biopsy ay nagpapakita ng mahusay na nabuo na convoluted seminiferous tubules, isang labis ng mature Leydig cells, at germ cells sa iba't ibang yugto ng spermatogenesis. Ang ilan sa mga convoluted seminiferous tubules ay nagpapakita ng mga lumalalang selula ng mikrobyo. Sa mga nasa hustong gulang, ang mga resulta ng pagsusulit na may GnRH ay normal; sa ilang mga pasyente na may pinsala sa spermatogenic epithelium, ang mga antas ng FSH ay nakataas. Karamihan sa mga lalaking may familial testotoxicosis ay hindi fertile.

Basahin ang natitirang bahagi ng artikulo sa susunod na isyu.

V. V. Smirnov 1 doktor ng medikal na agham, propesor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU sila. N. I. Pirogov Ministry of Health ng Russian Federation, Moscow

Ang premature puberty (PPS) ay isang developmental disorder sa isang batang babae na nagpapakita ng sarili sa isa o lahat ng mga palatandaan ng pagdadalaga sa edad na 2.5 o higit pang mga standard deviations (2.5 SD o σ) na mas mababa sa average na edad ng kanilang hitsura sa isang populasyon ng malulusog na bata. Sa kasalukuyan, sa karamihan ng mga bansa sa mundo, ang pagdadalaga ay itinuturing na wala sa panahon sa pagkakaroon ng alinman sa mga palatandaan nito sa mga puting batang babae na wala pang 7 taong gulang at mga itim hanggang 6 na taong gulang.

ICD-10 code

E30.1 Precocious puberty

E30.8 Iba pang mga karamdaman ng pagdadalaga

E22.8 Iba pang mga kondisyon ng pituitary hyperfunction

Epidemiology

Ang maagang pagbibinata ay nangyayari sa 0.5% ng mga batang babae sa populasyon. Kabilang sa buong gynecological pathology ng pagkabata, ang napaaga na pagbibinata ay 2.5-3.0%. Sa 90% ng mga batang babae, ang buong anyo ng maagang pagbibinata ay dahil sa patolohiya ng central nervous system (CNS), kabilang ang laban sa background ng volumetric brain formations (45%). Ang McCune-Albright-Braytsev syndrome ay nakita sa 5%, estrogen-producing ovarian tumors - sa 2.6% ng mga batang babae na may maagang pagbibinata. Ang premature thelarche ay nangyayari sa 1% ng mga batang babae na wala pang 3 taong gulang at ito ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa dalas ng mga tunay na anyo ng maagang pagbibinata. Ang saklaw ng congenital adrenal hyperplasia sa 21-hydroxylase deficiency ay 0.3% sa populasyon ng mga batang wala pang 8 taong gulang.

Mga sanhi ng Precocious Puberty

GT-dependent precocious puberty ay maaaring sanhi ng family predisposition (idiopathic variant), tumor o iba pang pathological na proseso sa hypothalamic-pituitary region (cerebral variant). Ang isang bihirang dahilan ng GT-dependent precocious puberty ay kinikilala bilang namamana na Russell-Silver syndrome, na sinamahan ng katamtamang labis na produksyon ng mga gonadotropin mula sa maagang pagkabata.

Ang napaaga na pubarche ay maaaring dahil sa labis na pagtatago ng adrenal androgens sa isang nonclassical na anyo ng congenital adrenal cortex dysfunction, androgen-producing tumor ng ovaries (arrenoblastoma, lipid cell tumor, gonadoblastoma, dysgerminoma, teratoma, choriocarcinoma) o adrenal glands (adenoma, androblastoma ). Ang mga adrenal at ovarian tumor na gumagawa ng androgen ay bihirang nakakaapekto sa mga batang babae.

Ang napaaga na thelarche at menarche (napakabihirang) ay maaaring mangyari laban sa background ng patuloy na follicular cyst, ovarian granulosa cell tumor, congenital at/o untreated hypothyroidism (Van Wyck-Grombach syndrome), mga tumor na gumagawa ng estrogens, human chorionic gonadotropin at gonadotropin, pati na rin bilang exogenous ang pagpapakilala ng estrogens at estrogen-like compounds sa anyo ng mga dosage form o kasama ng pagkain. Ang GT-independent isosexual precocious puberty ay nangyayari sa McCune-Albright-Braytsev syndrome, kapag ang premature thelarche at menarche ay nabubuo bilang resulta ng congenital mutation ng receptor protein gene (GSα-protein), na nagiging sanhi ng hindi makontrol na pag-activate ng estrogen synthesis.

Sa mga batang babae na may bahagyang maagang pagbibinata, ang kusang pagbabalik ng pangalawang sekswal na mga katangian ay posible, at ang karagdagang pag-unlad ng bata ay nangyayari alinsunod sa mga pamantayan ng edad. Sa kabilang banda, ang kondisyon sa background na naging sanhi ng paglitaw ng isang pangalawang sekswal na katangian ay maaaring, sa pamamagitan ng prinsipyo ng feedback, i-activate ang hypothalamic na istruktura at humantong sa kumpletong precocious puberty.

Mga porma

Walang opisyal na tinatanggap na klasipikasyon ng precocious puberty. Sa kasalukuyan, nakahiwalay ang gonadotropin-dependent (central o true) at gonadotropin-independent (peripheral o false) precocious puberty. Ayon sa ICD-10, ang gonadotropin-dependent (GT-dependent) precocious puberty ay tinutukoy bilang precocious puberty of central origin. Ang GT-dependent precocious puberty ay palaging kumpleto, dahil ito ay ipinapakita ng lahat ng mga palatandaan ng pagdadalaga at pinabilis na pagsasara ng mga zone ng paglago sa mga batang babae sa ilalim ng 8 taong gulang, habang pinapanatili ang physiological rate ng pagkahinog ng iba pang mga organo at sistema.

Ang mga pasyente na may GT-independent precocious puberty, ayon sa sanhi ng sakit, ay may isosexual o heterosexual manifestations. Ang bahagyang GT-independiyenteng maagang pagbibinata ay nailalarawan sa pamamagitan ng napaaga na pag-unlad ng isa sa mga palatandaan ng pagbibinata - mga glandula ng mammary (napaaga na thelarche), paglago ng buhok sa pubic (napaaga na pubarche), regla (premature menarche), mas madalas - 2 mga palatandaan (thelarche at menarche ).

Napaaga ang thelarche- unilateral o bilateral na pagpapalaki ng mga glandula ng mammary hanggang sa Ma2 ayon kay Tanner, mas madalas ang kaliwang glandula ng mammary. Sa kasong ito, bilang panuntunan, walang pigmentation ng areola ng mga nipples, ang paglaki ng sekswal na buhok at mga palatandaan ng estrogenization ng panlabas at panloob na mga genital organ ay hindi lilitaw.

Napaaga na Pubarche- pubic hair sa mga batang babae na may edad na 6-8 taon, hindi sinamahan ng pag-unlad ng iba pang mga palatandaan ng pagdadalaga. Kung ang premature pubarche ay lilitaw sa mga batang babae na may virilization ng mga panlabas na genital organ, ito ay tinutukoy bilang heterosexual gonadotropin-releasing hormone-independent precocious puberty (GnRH-independent).

maagang menarche- ang pagkakaroon ng cyclic uterine bleeding sa mga batang babae na wala pang 10 taong gulang sa kawalan ng iba pang pangalawang sekswal na katangian.

Diagnosis ng maagang pagbibinata

Ang pangunahing layunin ng pag-diagnose ng maagang pagbibinata:

• pagpapasiya ng anyo ng sakit (kumpleto, bahagyang);
• pagkilala sa likas na katangian ng pag-activate ng maagang pagbibinata (HT-dependent at HT-independent);
• pagpapasiya ng pinagmulan ng labis na pagtatago ng gonadotropic at steroid hormones.

Kasaysayan at pisikal na pagsusuri

Mga ipinag-uutos na pamamaraan para sa lahat ng mga batang babae na may anumang mga palatandaan ng maagang pagbibinata:

• koleksyon ng anamnesis;
• pisikal na pagsusuri at paghahambing ng antas ng pisikal at pagdadalaga ayon kay Tanner na may mga pamantayan sa edad;
• pagsukat ng presyon ng dugo sa mga batang babae na may heterosexual precocious puberty;
• paglilinaw ng mga sikolohikal na katangian ng pasyente.

Mga pamamaraan sa laboratoryo

Pagpapasiya ng antas ng FSH, LH, prolactin, TSH, estradiol, testosterone, 17-hydroxyprogesterone (17-OP), dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), cortisol, libreng T4 at libreng T3. Ang isang solong pagpapasiya ng antas ng LH at FSH ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman sa pagsusuri ng maagang pagbibinata.

Pagsasagawa ng mga pagsubok na nagpapasigla at pinipigilan ang paggawa ng mga steroid hormone

Ang isang pagsubok na may sintetikong analogue ng GnRH ay isinasagawa sa umaga pagkatapos ng mahimbing na pagtulog sa gabi. Dahil ang pagtatago ng mga gonadotropin ay may likas na pulsed, ang mga paunang halaga ng LH at FSH ay dapat matukoy nang dalawang beses - 15 minuto at kaagad bago ang pangangasiwa ng GnRH. Ang basal na konsentrasyon ay kinakalkula bilang arithmetic mean ng 2 sukat. Ang isang paghahanda na naglalaman ng GnRH analogue para sa pang-araw-araw na paggamit (triptorelin) ay mabilis na ibinibigay sa isang beses sa intravenously sa isang dosis na 25-50 μg/m 2 (karaniwan ay 100 μg) na sinusundan ng venous blood sampling sa baseline, 15, 30, 45, 60, at 90 minuto. Ihambing ang baseline sa anumang 3 pinakamataas na na-stimulate na halaga. Ang maximum na pagtaas sa antas ng LH ay tinutukoy, bilang isang panuntunan, 30 minuto pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot, FSH - pagkatapos ng 60-90 minuto. Ang isang pagtaas sa antas ng LH at FSH ng higit sa 10 beses mula sa paunang antas o sa mga halaga na katangian ng panahon ng pagbibinata, i.e. lumalampas sa 5-10 IU / l, ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng kumpletong GT-dependent precocious puberty. Ang pagtaas sa mga antas ng FSH habang pinapanatili ang kaunting mga konsentrasyon ng LH bilang tugon sa isang pagsubok na may triptorelin sa mga pasyente na may premature thelarche ay nagpapahiwatig ng mababang posibilidad na magkaroon ng GT-dependent na precocious puberty. Sa mga batang may iba pang bahagyang anyo ng maagang pagbibinata, ang antas ng LH at FSH pagkatapos ng pagsusulit ay katumbas ng mga batang wala pang 8 taong gulang.

Ang isang maliit na pagsubok na may glucocorticoids ay dapat isagawa sa mga batang babae na may napaaga na pubarche kung ang isang pagtaas ng nilalaman ng 17-OP at / o DHEAS at testosterone sa venous blood ay napansin. Ang mga paghahanda na naglalaman ng mga glucocorticoid hormones (dexamethasone, prednisolone) ay dapat inumin nang pasalita sa loob ng 2 araw. Ang pang-araw-araw na dosis ng dexamethasone ay dapat na 40 mcg / kg, at prednisolone sa mga batang babae na wala pang 5 taong gulang - 10 mg / kg, 5-8 taong gulang - 15 mg / kg. Kapag nagsasagawa ng pagsusuri, kinakailangang kumuha ng venous blood sa umaga sa bisperas ng pagkuha ng gamot at sa umaga ng ika-3 araw (pagkatapos ng ika-2 araw ng pagkuha). Karaniwan, bilang tugon sa pag-inom ng gamot, mayroong pagbaba sa antas ng 17-OP, DHEAS at testosterone ng 50% o higit pa. Ang kawalan ng hormone concentration dynamics ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng androgen-producing tumor.

Ang isang pagsubok na may sintetikong ACTH ng maikli o matagal na pagkilos (tetracosactide) ay isinasagawa kapag ang isang mataas na antas ng plasma na 17-OP, DHEAS at isang nabawasan o normal na antas ng cortisol ay nakita upang maibukod ang hindi klasikal na anyo ng CAH. Ang pagsusuri ay dapat isagawa sa isang ospital, dahil ang isang matalim na pagtaas sa presyon ng dugo at ang pagbuo ng mga reaksiyong alerdyi pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot ay posible. Ang Tetracosactide [α-(1-24)-corticotropin] ay ibinibigay sa isang dosis na 0.25–1 mg s.c. o i.v. kaagad pagkatapos ng venous blood sampling sa 8–9 a.m. Sa pagpapakilala ng isang panandaliang gamot, ang sample ay sinusuri pagkatapos ng 30 at 60 minuto. Pagkatapos ng pangangasiwa ng long-acting tetracosactide, ang paulit-ulit na venous blood sampling ay ginaganap nang hindi bababa sa 9 na oras. Sa mga pasyente na may napaaga na pubarche, ang isang hindi klasikal na anyo ng CAH ay maaaring ipalagay na may pagtaas sa paunang antas ng 17-OP ng 20-30% o higit sa 6 SD mula sa paunang antas. Ang antas ng stimulated na 17-OP, na lumalampas sa 51 nmol/l, ay ang pinaka makabuluhang marker ng hindi klasikal na anyo ng CAH. Kapag nagsasagawa ng isang pagsubok na may matagal na kumikilos na tetracosactide, maaari kang tumuon sa index ng diskriminasyon:

D = + - )