10 U d/m2 sa simula at > 7 U d/m2 pagkatapos ng paggamit ng mga vasodilator); - ang pagkakaroon ng ganap na contraindications dahil sa concomitant somatic pathology. Mga taktika sa kirurhiko Sa kawalan ng mga sintomas, ang pagwawasto ay dapat isagawa bago ang edad na 3 - 4 na taon. Ang napapanahong pagwawasto ay nagpapahintulot sa iyo na maiwasan ang mga pangmatagalang komplikasyon ng PAD: pulmonary hypertension at right ventricular failure, atrial flutter at fibrillation. Sa mga pasyenteng may Scimitar syndrom e, ang mga sintomas ng pagpalya ng puso ay nabubuo sa pagkabata. Ang kirurhiko paggamot ay itinanghal - una sa lahat, ang cardiac catheterization ay isinasagawa upang makita at i-embolize ang mga collateral ng aortopulmonary sa kanang baga. Susunod, depende sa mga sintomas ng pagpalya ng puso, isinasagawa ang surgical correction ng PAD. Surgical technique Kung ang ASD ay maliit o wala, ito ay pinalawak o nabuo. Ang PV orifice ay inilipat sa RA cavity gamit ang isang patch; ito ay tinatahi upang hindi makitid ang PV orifice. Kung ang stenosis ng vena cava ay nangyayari, ang karagdagang plastic surgery ng bibig nito ay isinasagawa gamit ang isang autoxenopericardial patch. Mga pamamaraan para sa pagwawasto ng PAD: - paghihiwalay at paglipat ng mga abnormal na dumadaloy na PV sa kaliwang atrium o sa mga normal na dumadaloy na PV; - paghahati ng karaniwang trunk ng superior o inferior vena cava sa dalawang channel (kolektor ng pulmonary veins at collector ng vena cava) na may kasunod na direksyon ng kanilang mga daloy sa atria; - anastomosis ng distal na dulo ng SVC (ang PV ay pinatuyo sa pamamagitan ng proximal segment ng SVC); - intracardiac switching sa pamamagitan ng ASD ng venous flows ng systemic at pulmonary circulation; Bilang isang materyal para sa plastic surgery, gumagamit ako ng tautopericardium na ginagamot sa glutaraldehyde o xenopericardium. Mga partikular na komplikasyon ng surgical treatment: - natitirang paglilipat sa pagitan ng atria; - stenosis ng mga bibig ng vena cava o pulmonary veins; - sick sinus syndrome sa panahon ng plastic surgery ng orifice ng VIV; NRS, tachyarrhythmias. Postoperative observation 1. Ang tagal ng pagmamasid ng mga pasyente na may naitama na PALV sa kawalan ng hemodynamic disorder ay hindi hihigit sa 2 taon. Bago ang deregistration, isang ECG at ultrasound na pagsusuri ng puso ay isinasagawa. 2. Sa kaso ng pagpaparehistro ng NRS (bradyarrhythmias, atrial tachycardia) sa postoperative period, bilang karagdagan sa pagsusuri, inirerekomenda na gawin ang SMECG tuwing 6 na buwan o mas madalas. Kung ipinahiwatig, isinasagawa ang antiarrhythmic therapy, RFA, o implantation ng pacemaker. 3. Ang pag-iwas sa bacterial endocarditis ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon sa unang 6 na buwan pagkatapos ng surgical correction ng depekto. 4. Pagtanggap ng pisikal na edukasyon at palakasan pagkatapos ng pagwawasto ng depekto." lapad="448" taas="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" sizes=" (max-width: 448px) 100vw, 448px"> Ang PAD ay nailalarawan sa katotohanan na ang isa o higit pa, ngunit hindi lahat, ay dumadaloy sa kanang atrium at sa mga sanga nito. Ang mga pulmonary veins ay maaaring dumaloy sa innominate na ugat , coronary sinus, SVC (superior vena cava vein), RA (right atrium), IVC (inferior vena cava), portal veins, hepatic veins.

Hindi tulad ng TADPV (kabuuang anomalous drainage ng pulmonary veins), ang depektong ito ay maaaring mangyari nang walang kumbinasyon sa ASD (atrial septal defect) (5.7%).

Ang pinakakapansin-pansing klinikal na mga variant ng PADLV:

— ang mga ugat ng upper at/o middle lobe ng kanang baga ay dumadaloy sa SVC sa ibaba ng bibig ng innominate vein (kasama ang ASD "sinus venosus");

- ang mga ugat ng lower lobe ng kanang baga ay pumapasok sa IVC sa itaas o ibaba ng antas ng diaphragm (bahagi ng "Scimitar syndrome"

- abnormal na suplay ng dugo ng arterial at hypoplasia ng lower lobe ng kanang baga, dextroposition ng puso);

- drainage ng mga kaliwang PV (pulmonary vein(s)) papunta sa innominate vein sa pamamagitan ng left vertical vein.

Ang hemodynamics ng PAD ay sa maraming paraan ay katulad ng ASD, na ang pagkakaiba lamang ay ang hypervolemia ng ICC (pulmonary circulation) ay nauugnay hindi sa kaliwa-kanang shunting, ngunit sa bahagyang recirculation nito sa pamamagitan ng mga baga. Ang dami ng recirculation ay depende sa bilang ng draining pulmonary veins, ang presensya ng DMMP at ang halaga ng TPR (total pulmonary resistance). Ang rate ng pag-unlad ng PH (pulmonary hypertension) ay depende sa dami ng dugo na nagre-recirculate sa mga baga. Ang PH ay umabot sa isang makabuluhang antas sa ika-3-4 na dekada ng buhay.

KLINIK

A. Mga klinikal na pagpapakita ng sakit:

- ang mga batang may PAD ay karaniwang walang sintomas;

— sa pagkakaroon ng drainage ng mga tamang PV sa IVC, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng madalas na impeksyon sa bronchopulmonary.

b. Eksaminasyong pisikal: patuloy na paghahati ng tono ng II sa II m.r. sa kaliwa ng sternum, anuman ang mga yugto ng paghinga (na may kumbinasyon ng PAD at ASD);

mahina o katamtamang intensity (hindi hihigit sa 3/6) systolic murmur ng kamag-anak na stenosis ng pulmonary valve sa ikalawang yugto ng kapanganakan. sa kaliwa ng sternum;

Malumanay na mesodiastolic murmur ng kamag-anak na stenosis ng TC (tricuspid valve);

Kasama ang kaliwang gilid ng sternum sa mas mababang ikatlo.

DIAGNOSTICS

1. Electrocardiography

- RV hypertrophy (kanang ventricle);

— kumpleto o hindi kumpletong pagbara sa tamang sangay ng bundle;

- hindi maaaring isama ang isang normal na variant ng ECG.

1. Echocardiography

Ang diagnosis ng PAPV ay karaniwang nakakamit sa pamamagitan ng pag-detect ng kawalan ng tipikal na pagpasok ng isa o higit pang mga pulmonary veins sa kaliwang atrium sa mga tipikal na lokasyon.

Ang mga matataas na ASD ng uri ng "sinus venosus" ay karaniwang pinagsama sa PAD.

Mga pamantayan sa diagnostic:

- pagluwang ng mga tamang departamento;

- pagpapalawak ng pulmonary artery;

- kamag-anak na pagbaba sa LA at LV;

- dilat na superior vena cava.

PAGGAgamot at Obserbasyon

1. Pagsubaybay at paggamot ng mga pasyente na may hindi naitama na PALV

A. Ang pag-iwas sa bacterial endocarditis ay hindi ipinahiwatig.

b. Pagwawasto ng mga sintomas ng pagpalya ng puso (sa mga bihirang kaso).

V. Pagtanggap ng pisikal na edukasyon at palakasan hanggang sa maitama ang depekto.

1. Operasyon

Mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko

Ang kumpirmadong diagnosis ng PAD ay isang ganap na indikasyon para sa surgical treatment.

Contraindications sa kirurhiko paggamot:

- mataas na pulmonary hypertension (TLC > 10 U d/m2 sa simula at > 7 U d/m2 pagkatapos ng paggamit ng mga vasodilator);

— ang pagkakaroon ng ganap na contraindications dahil sa concomitant somatic pathology.

Mga taktika sa kirurhiko

Sa kawalan ng mga sintomas, ang pagwawasto ay dapat isagawa bago ang edad na 3-4 na taon. Ang napapanahong pagwawasto ay nagpapahintulot sa iyo na maiwasan ang mga pangmatagalang komplikasyon ng PAD: pulmonary hypertension at right ventricular failure, atrial flutter at fibrillation.

Sa mga pasyente na may Scimitar syndrome Ang mga sintomas ng pagpalya ng puso ay nabubuo sa pagkabata. Ang kirurhiko paggamot ay itinanghal - una sa lahat, ang cardiac catheterization ay isinasagawa upang makita at i-embolize ang mga collateral ng aortopulmonary sa kanang baga. Susunod, depende sa mga sintomas ng pagpalya ng puso, isinasagawa ang surgical correction ng PAD.

Pamamaraan ng kirurhiko

Kung ang ASD ay maliit o wala, ito ay pinalawak o nabuo. Ang PV orifice ay inilipat sa RA cavity gamit ang isang patch; ito ay tinatahi upang hindi makitid ang PV orifice. Kung ang stenosis ng vena cava ay nangyayari, ang karagdagang plastic surgery ng bibig nito ay isinasagawa gamit ang isang autoxenopericardial patch.

Mga pamamaraan para sa pagwawasto ng PAD:

— paghihiwalay at paglipat ng mga abnormal na dumadaloy na PV sa kaliwang atrium o sa mga normal na dumadaloy na PV;

- paghahati ng karaniwang trunk ng superior o inferior vena cava sa dalawang channel (kolektor ng pulmonary veins at collector ng vena cava) na may kasunod na direksyon ng kanilang mga daloy sa atria;

— anastomosis ng distal na dulo ng SVC (ang PV ay pinatuyo sa proximal na segment ng SVC);

— intracardiac switch sa pamamagitan ng ASD ng venous flows ng systemic at pulmonary circulation;

Bilang isang materyal para sa plastic surgery, gumagamit ako ng tautopericardium na ginagamot sa glutaraldehyde o xenopericardium.

Mga partikular na komplikasyon ng paggamot sa kirurhiko:

- natitirang paglilipat sa pagitan ng atria;

- stenosis ng mga bibig ng vena cava o pulmonary veins;

— sick sinus syndrome sa panahon ng plastic surgery ng orifice ng VIV; NRS, tachyarrhythmias.

Pagsubaybay pagkatapos ng operasyon

1. Ang tagal ng pagmamasid ng mga pasyente na may naitama na PALV sa kawalan ng hemodynamic disturbances ay hindi hihigit sa 2 taon. Bago ang pagpaparehistro, isang pagsusuri sa ultrasound ng puso ay ginaganap.
2. Sa kaso ng pagpaparehistro ng NRS (bradyarrhythmias, atrial tachycardia) sa postoperative period, bilang karagdagan sa pagsusuri, inirerekomenda na gawin ang SMECG tuwing 6 na buwan o mas madalas. Kung ipinahiwatig, isinasagawa ang antiarrhythmic therapy, RFA, o implantation ng pacemaker.
3. Ang pag-iwas sa bacterial endocarditis ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon sa unang 6 na buwan pagkatapos ng surgical correction ng depekto.
4. Pagtanggap ng pisikal na edukasyon at palakasan pagkatapos ng pagwawasto ng depekto.

6540 0

Kadalasan, ang pulmonary vein ay sumasali alinman sa confluence o ang cavity sa likod ng kaliwang atrium (Larawan 1). Mayroong isa (o higit pang) primitive na sisidlan na nagmumula sa kumpol na ito at nag-aalis ng pulmonary venous blood sa systemic vein o direkta sa atrium. Ang gumaganang kaliwang kardinal na ugat ay umaagos ng dugo sa innominate na ugat. Ang dugo ay umaagos mula sa kanang cardinal vein papunta sa superior vena cava, azygos vein, o direkta sa RA. Ang ganitong uri ng abnormal na pulmonary venous drainage ay inilarawan bilang "supracardial" at maaaring hindi naglalaman ng obstruction. Ang daloy ay maaari ding idirekta mula sa kumpol patungo sa coronary sinus, na nagreresulta sa "cardiac" na kumpletong maanomalyang pulmonary venous drainage.

Sa wakas, maaaring mayroong paulit-ulit na descending duct na dumadaan sa ilalim ng diaphragm at umaagos sa portal venous system ("infradiaphragmatic" kumpletong maanomalyang pulmonary venous drainage), at ang ganitong uri ay halos palaging nakahahadlang. Palaging naroroon ang komunikasyon sa atrial, na, sa mga bihirang kaso, ay maaaring maging mahigpit sa postnatal period. Sa mga kaso kung saan ang pulmonary venous drainage ay nauugnay sa RA isomerism sa setting ng pinagsamang cardiac pathology, ang pattern ng pulmonary venous drainage ay iba.

kanin. 1. Schematic na representasyon ng mga potensyal na lokasyon ng abnormal na pulmonary venous drainage sa puso.

Pathophysiology

Sa kumpletong maanomalyang pulmonary venous drainage, parehong systemic at pulmonary venous return ay nangyayari sa RA, at ang ilang halo-halong dugo ay dumadaan sa atrial orifice papunta sa kaliwang bahagi ng puso. Sa nakahahadlang na kumpletong maanomalyang pulmonary venous drainage, nadagdagan ang daloy ng dugo sa baga sa postnatal period ay humahantong sa binibigkas na pulmonary venous congestion at nadagdagan ang pulmonary vascular resistance. Sa kawalan ng ductus arteriosus, ang right ventricular systolic pressure ay nagiging mas mataas kaysa sa systemic pressure, at nangyayari ang pagkabigo ng RV. Kung ang duct ay nananatiling bukas, pagkatapos ay ang kabuuang cyanosis ay nabanggit na may dugo na dumadaloy mula kanan hanggang kaliwa sa pamamagitan ng ductus arteriosus. Kung walang sagabal sa pulmonary venous outflow, ang isang malaking right-to-left shunt ay nabuo na may mga palatandaan na katangian ng isang malaking ASD, na sinamahan ng banayad hanggang katamtamang cyanosis.

Mga diagnostic

Mga klinikal na palatandaan

Ang obstructive complete anomalous drainage ng pulmonary veins ay nagpapakita ng sarili sa neonatal period at ito ay isang emergency na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng matinding paghinga sa paghinga kasama ng matinding hypoxemia. Ang data mula sa cardiovascular system ay hindi ipinahayag - mayroong isang normal na 1st tone, isang solong malakas na 2nd tone, nang walang ingay.

Sa kaso ng nonobstructive complete anomalous pulmonary venous drainage, ang mga klinikal na natuklasan ay nagpapahiwatig ng isang malaking ASD na may cyanosis. Ang mga pasyente ay may mabilis na paghinga, isang normal na unang tunog, isang makabuluhang paghahati ng pangalawang tunog at isang systolic murmur sa pulmonary artery, pinakamalakas sa kaliwang itaas na gilid ng sternum. Kadalasan mayroong isang umbok sa lugar ng pancreas.

Radiography

Sa obstructive complete anomalous pulmonary venous drainage, ang puso ay normal o maliit ang laki, na may diffuse opacities sa parehong pulmonary fields dahil sa pulmonary venous congestion. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring malito sa mga sakit sa baga.

Sa hindi nakahahadlang na kumpletong maanomalyang pagpapatuyo ng mga ugat ng baga, ang cardiomegaly na may pulmonary congestion (plethora) ay sinusunod. Sa supracardial drainage, maaaring may kaliwang panig na anino ng vertical vein at isang convex superior vena cava, na lumilikha ng isang "Bigfoot" na hitsura.

Walang mga natatanging palatandaan, ngunit mayroong RV hypertrophy na may paglihis ng axis ng puso sa kanan.

EchoCG

Ang kumpletong maanomalyang pulmonary venous drainage, bilang isang hiwalay na anomalya, ay maaaring masuri sa pamamagitan ng transverse echocardiography na may maingat na pagsusuri gamit ang maramihang mga view, at sa halos lahat ng mga kaso posible upang matukoy ang lugar ng paagusan para sa lahat ng apat na pulmonary veins. Kapag sinusuri ang mga bagong silang na may malubhang sakit, kinakailangang maging alerto sa klinika upang maghinala at hindi makaligtaan ang diagnosis na ito.

Ang obstructive intracardial complete anomalous pulmonary venous drainage ay maaaring masuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng prominenteng at dilat na mga ugat ng hepatic system, gayundin sa pamamagitan ng pagtukoy ng pababang duct mula sa puso sa pamamagitan ng diaphragm at pagpasok sa portal system (madalas na katabi ng inferior vena cava ). Sa uri ng supracardial, ang isang pataas na kanal ay natukoy na kumukonekta sa innominate o superior vena cava, na sinamahan ng pagluwang ng superior vena cava at pagtaas ng venous return sa RA mula sa superior vena cava. Ang kasalukuyang sa antas ng atrium ay eksklusibong nakadirekta mula kanan hanggang kaliwa. Sa karamihan ng mga kaso, posible upang matukoy ang pagkakaroon ng isang kumpol ng mga pulmonary veins, ang lugar kung saan sumali ang mga pulmonary veins, at ang kawalan ng isang relasyon sa kaliwang atrium. Halos palaging may pagkakaiba sa pagitan ng kanang ventricle at kaliwa.

Gayunpaman, ang LV ay karaniwang bumubuo pa rin ng tuktok ng puso at, sa kabila ng hitsura nito, ay may kakayahang suportahan ang systemic na daloy ng dugo. Ang mga uri ng obstructive ay maaaring sinamahan ng mga palatandaan ng malubhang pulmonary hypertension. Ang isang masusing pagsusuri ay kinakailangan upang ibukod ang magkakatulad na mga depekto. Ang pagsasagawa ng echocardiography ay maaaring maging lubhang mahirap sa mga bagong panganak na may kritikal na sakit sa ilalim ng extracorporeal membrane oxygenation dahil napakababa ng cardiac output at sa gayon ang pulmonary venous return flow rate. Sa sitwasyong ito, makakatulong ang paggamit ng color Doppler ultrasound, sa mga setting kung saan maaari mong itakda ang pagpapasiya ng pinakamababang posibleng bilis, na ginagawang posible upang matukoy ang bilis ng napakabagal na daloy.

Cardiac catheterization

Kamakailan, pinalitan ng echocardiography ang cardiac catheterization bilang isang paraan ng pag-diagnose ng kundisyong ito. Sa ilang mga kaso, posible na magsagawa ng cardiac catheterization upang matukoy ang pattern ng abnormal na pulmonary venous drainage ng isang halo-halong uri, kapag ang ilang mga ugat ay maaaring dumaloy sa superior vena cava, at ang natitira sa innominate vein, sa pamamagitan ng pataas na patayong ugat. Maaaring alisin ng mga pagsulong sa MRI at CT ang pangangailangan para sa preoperative catheterization.

Natural na kurso

Ang natural na kasaysayan ay nakasalalay sa antas ng sagabal ng pulmonary venous return, na kung saan ay depende sa mga katangian ng maanomalyang koneksyon ng mga pulmonary veins. Ang nakahahadlang na kumpletong maanomalyang pagpapatuyo ng mga pulmonary veins, na nagpapakita bilang isang kritikal na kondisyon ng bagong panganak, nang walang interbensyon sa kirurhiko ay humahantong sa kamatayan. Ang kurso ng sakit ay hindi kanais-nais sa kawalan ng sagabal: nang walang kirurhiko paggamot, 75-90% ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang taon ng buhay. Bilang isang pagbubukod, may mga ulat ng mga pasyente na nabubuhay nang mas matagal.

Paggamot

Ang mga pasyenteng may non-obstructive complete anomalous pulmonary venous drainage ay nangangailangan din ng maagang surgical treatment. Ang tanging nonsurgical na opsyon ay ang resuscitate ang critically ill newborn, at hindi nakakatulong ang atrial balloon septostomy. Ang surgical intervention ay binubuo ng paglikha ng malawak na komunikasyon sa pagitan ng pulmonary veins at ng kaliwang atrium, pagtigil sa abnormal na komunikasyon sa pagitan ng pulmonary veins at ng systemic circulation, at, kadalasan, pagsasara ng interatrial na komunikasyon sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Ang magkahalong anyo ng maanomalyang pulmonary venous drainage ay maaaring partikular na mahirap gamutin sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga resulta ng maagang operasyon ay kapansin-pansing bumuti, at ang paulit-ulit na pulmonary venous obstruction ay bihira (maliban sa mga kaso ng congenital defects na nakakaapekto sa pulmonary veins mismo). Sa ilalim ng gayong mga kalagayan, ang paulit-ulit na operasyon ay lubhang mapanganib, ngunit ang mga pamamaraan ng catheterization ay hindi rin epektibo.

Pangmatagalang forecast

Ang mga pangmatagalang resulta para sa kumpletong maanomalyang pulmonary venous drainage ay mahusay, ang pulmonary venous obstruction at arrhythmias ay bihira, na may pangkalahatang normal na kalidad ng buhay. Sa kawalan ng mga problema sa hemodynamic, ang mga pasyente ay maaaring makatanggap ng pangangalaga sa puso sa mga regular na klinika at mga departamento ng pangunahing pangangalaga.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom at Barbara J.M. Mulder

Congenital heart defects sa mga bata at matatanda

Ang anomalous pulmonary venous drainage (ADPV) ay isang depekto kung saan ang lahat (kabuuan) o indibidwal (partial) na mga pulmonary veins ay umaagos sa kanang atrium o ang vena cava na humahantong dito. Ang unang paglalarawan ng bisyo ay kay J. W. Winslow (1739) at J. G. Wilson (1798). Ang dalas ng ADLV ay 0.5 - 2% ng lahat ng congenital heart defects [Bankl H., 1980].

Bahagyang maanomalyang pagpapatuyo ng mga ugat ng baga

Bahagyang ADLV account para sa 1/3 ng lahat ng mga kaso ng depekto na ito, ang dalas nito sa iba pang mga congenital heart defects ay 0.7 - 9.4%, sa autopsy ito ay nangyayari sa 0.5% (I sa 200 kaso ng lahat ng congenital heart defects) kasama ng ASD sa 10 - 15 % [Bank H., 1980|. Malamang na ang isang makabuluhang bilang ng mga kaso ng bahagyang ADLV ay nananatiling hindi nasuri dahil sa kakulangan ng mga klinikal na pagpapakita.

ang mga pulmonary veins ay dumadaloy sa kaliwang innominate, superior vena cava o isa sa kanilang mga sanga; 2) antas ng puso - pagpapatuyo ng lahat o bahagi ng mga ugat ng baga sa lukab ng kanang atrium o coronary sinus; 3) ang infracardial na bahagi ng pulmonary veins ay dumadaloy sa isang venous vessel na matatagpuan sa ibaba ng puso; 4) halo-halong,

Karamihan sa mga pasyente ay may kasabay na pangalawang ASD (kadalasan ay isang venous sinus defect) at isang patent foramen ovale. Ang autopsy ay nagpapakita ng pinalaki na mga cavity ng kanang atrium at ventricle, dilat na pulmonary arteries at vena cava; ang kaliwang silid ng puso ay hindi nagbabago. Kadalasan sa pagpupulong mayroong maraming mga bibig ng mga ugat ng baga; kung minsan ay nagtitipon sila sa isang puno at bumubukas sa isang karaniwang bibig. Sa 20% ng mga kaso, nangyayari ang iba pang mga congenital heart defects (VSD, transposition ng aorta at pulmonary artery, tetralogy of Fallot, single ventricle, pulmonary stenosis, dextrocardia).

Hemodynamics. Sa bahagyang ADLV, ang mga hemodynamic disturbance ay katulad ng mga may ASD at natutukoy ng bilang ng abnormal na pag-draining ng mga ugat, ang laki ng kaliwa-papuntang-kanang shunt at ang laki ng ASD na kasama ng congenital heart disease. Kung ang isang pulmonary vein ay pinatuyo at walang ASD, ang depekto ay nananatiling asymptomatic. Ang presyon sa pulmonary artery na may bahagyang ARPV ay nananatiling normal sa mahabang panahon, dahil ang paglabas ng dugo ay nangyayari sa antas ng atria at walang transfer pressure factor (mula sa kaliwang ventricle at aorta hanggang sa kanang ventricle at pulmonary artery, tulad ng sa VSD at PDA).

Klinika, mga diagnostic. Sa bahagyang ADLV, ang mga klinikal na pagpapakita ay maaaring wala sa loob ng mahabang panahon o katulad ng sa pangalawang ASD. Ang mga pangunahing sintomas ng depekto ay hindi pangkaraniwan: pagkapagod, pananakit ng puso, igsi sa paghinga sa pagsusumikap, posibleng paulit-ulit na pulmonya, at pagkaantala sa pisikal na pag-unlad. Sa edad, lumilitaw ang isang umbok ng puso, ang mga hangganan ng pagkapurol ng puso ay lumalawak nang higit pa sa kanan. Ang auscultatory na larawan ay katulad ng pangalawang ASD: malambot na systolic murmur sa site ng projection ng pulmonary artery, paghahati ng pangalawang tono. Ang pagkabigo sa puso sa mga bata ay bihirang bubuo, kadalasan sa mga kaso kung saan higit sa 50% ng mga ugat ng baga ay abnormal na pinatuyo; sa mga may sapat na gulang, ang pagkasira ng pangkalahatang kondisyon ay lumilitaw nang mas maaga kaysa sa mga kaso ng nakahiwalay na ASD.

Sa ECG na may bahagyang ADPV walang mga sintomas na katangian, ang electrical axis ng puso ay matatagpuan nang normal o lumihis sa kanan, may mga palatandaan ng labis na karga ng mga tamang bahagi (kung minsan ay mas malinaw kaysa sa nakahiwalay na ASD), hindi kumpletong pagbara ng kanang bundle branch (rSR sa lead Vi), maaaring pahabain ang pagitan PR

Sa panahon ng pagsusuri sa X-ray ng mga organo ng dibdib, ang estado ng pulmonary pattern ay tinutukoy ng laki ng arteriovenous discharge. Sa bahagyang ADPV, ito ay mas pinahusay sa kahabaan ng arterial bed kung ang discharge ay higit sa 50 % minutong dami ng sirkulasyon ng baga. Sa parehong mga kaso, ang pag-umbok ng pulmonary artery trunk at pagtaas ng pulsation ng mga ugat ng baga ay posible. Ang anino ng puso ay pinalaki dahil sa mga tamang bahagi; ang kanang atrium ay dilat sa mas malaking lawak kaysa sa nakahiwalay na ASD. Sa ADLV sa superior vena cava, makikita ang pagpapalawak nito. Ang isang hugis-itlog na anino mula sa kanang pulmonary veins, papunta sa inferior vena cava kasama ang kanang hangganan ng puso (saber syndrome o Turkish saber pattern), ay isang maaasahang tanda ng isang depekto sa mga kaso ng abnormal na daloy ng kanang pulmonary veins papunta sa mababang vena cava.

Sa ngayon, walang nakakumbinsi na pamantayan sa echocardiographic upang masuri ang bahagyang maanomalyang pagpapatuyo ng mga ugat ng baga. Ang mga di-tuwirang (hemodynamic) na mga pagpapakita nito ay: pagluwang ng kanang ventricle, paradoxical na paggalaw ng interventricular septum, maliit na sukat ng kaliwang atrium at ventricle, nadagdagan ang iskursiyon ng tricuspid valve. Sa two-dimensional echocardiography, ang bahagyang ADPV ay dapat na pinaghihinalaan kung ang anatomical septal defect ay hindi tumutugma sa hemodynamic manifestation ng arteriovenous shunting,

Kapag nilagyan ng catheterizing ang mga cavity ng puso, ang probe mula sa kanang atrium ay pumapasok sa isa sa vena cava at mula doon sa libreng pulmonary field. Kinakailangan na magsagawa ng sunud-sunod na pagsusuri ng vena cava at ang tamang atrium, na ginagawang posible upang maitaguyod ang antas ng pagsasama ng mga ugat ng baga at ang kanilang bilang. Kapag ang probe mula sa kanang atrium ay pumasok sa trunk ng pulmonary vein, ito ay may banayad na kurso sa pagitan ng mga bibig ng cava at pulmonary veins, lumilihis sa kanan mula sa midline, o direktang dumadaan sa gilid ng anino ng kanang atrium. Sa ilang mga kaso, ang probe ay maaaring makapasok sa trunk ng pulmonary vein sa pamamagitan ng ASD at ang cavity ng kaliwang atrium. Ang koneksyon ng mga pulmonary veins sa vena cava ay ipinahiwatig ng pagtaas ng saturation ng oxygen sa dugo sa mga antas ng kaliwang innominate, superior o inferior na vena cava.

Sa abnormal na pagpapatuyo sa kanang atrium, ang arterialization ng dugo sa lukab na ito ay sinusunod, na karaniwan din para sa isang nakahiwalay na ASD. Ang presyon sa mga silid ng puso ay maaaring normal.

Ang pinakamahalagang pamamaraan ng diagnostic ay dapat isaalang-alang na selective angiocardiography sa pagpapakilala ng isang contrast agent sa trunk ng pulmonary artery o pili sa kanan o kaliwang mga sanga nito. Pagkatapos ng masikip at mabilis na pagpuno ng pulmonary artery na may contrast agent, ang capillary phase ay makikita, pagkatapos ay ang kurso at lugar ng confluence ng lahat ng pulmonary veins ay ipinahayag! kumpletong mga ugat, kanang atrium at ventricle, kaliwang silid ng puso.

Paggamot. Kapag itinatama ang bahagyang ADLV, iba't ibang mga operasyon ang ginagamit depende sa uri ng depekto (antas ng paagusan, laki at lokasyon ng ASD). Sa kaso ng abnormal na pagpapatuyo ng bahagi ng pulmonary veins papunta sa superior vena cava o sa bibig nito, ang mga sumusunod na taktika ay ginagamit: a) paggawa, gamit ang isang patch, isang tunnel na nagkokonekta sa mga bibig ng abnormally draining pulmonary veins na may kaliwang atrium sa pamamagitan ng isang depekto sa septal; b) paglikha ng dalawang lagusan mula sa trunk ng superior vena cava upang bumuo ng magkahiwalay - systemic at pulmonary - dumadaloy ang dugo at umaagos ng dugo mula sa pulmonary veins. direkta sa kaliwang atrium sa pamamagitan ng ASD; c) pagtahi sa ibabang gilid ng depekto sa posterior wall ng vena cava sa itaas ng mga bibig ng abnormally draining pulmonary veins. Kung mayroong abnormal na pagpapatuyo ng mga ugat ng baga sa lukab ng kanang atrium, isinasagawa ang patch surgery. Sa pamamagitan ng isang maliit na ASD, ito ay dilat upang lumikha ng isang sapat na lagusan na hindi humahadlang sa pagdaloy ng dugo mula sa mga pulmonary veins patungo sa kaliwang atrium. Sa kaso ng nakahiwalay na maanomalyang pagpapatuyo ng pulmonary veins sa superior vena cava o right atrium, inirerekomenda na lumikha ng isang artipisyal na atrial septal defect na may kasunod na pagwawasto ng depekto. Sa kaso ng abnormal na pagpapatuyo ng mga pulmonary veins sa inferior vena cava, ang isa sa mga pamamaraan sa itaas ay ginagamit, o ang pulmonary vein collector ay pinutol at itinanim sa kaliwang atrium. Sa kaso ng abnormal na pag-agos ng kaliwang pulmonary veins sa kaliwang vertical vein, ang ugat na ito ay naka-ligated, ang kaliwang pulmonary veins ay pinuputol at sila ay itinanim sa kaliwang atrial appendage.

Maganda ang resulta ng operasyon. Surgical mortality ay hindi hihigit sa 2 - 3%. Kasama sa mga komplikasyon ang bahagyang pagpapaliit ng superior vena cava, kapansanan sa pagpapatuyo ng mga pulmonary veins, at pinsala sa sinus o atrioventricular nodes.

Kabuuang maanomalyang pulmonary venous drainage

Ang dalas ng kabuuang ADLV ayon sa klinikal na data ay 1.6 - 7.7% [Pariyskaya T.V., Veniamnova G.N., 1986]. ayon sa pathological anatomical data - mga 2% [Bankl H., 1980).

Anatomy, pag-uuri. Sa kabuuang ADLV, walang komunikasyon sa pagitan ng mga pulmonary veins at ang kaliwang atrium, ang lahat ng dugo mula sa pulmonary circulation ay pumapasok sa kanang atrium o ang mga daluyan na humahantong dito, at ang isang halo ng arterial at venous na dugo ay nangyayari sa kanila. Ang buhay ng pasyente ay posible lamang kung mayroong kasabay na ASD. Kung walang ASD, ngunit isang patent ductus arteriosus lamang, ang mga pasyente ay namamatay sa murang edad, dahil ang kaliwang bahagi ng puso ay hindi nakikilahok sa sirkulasyon ng dugo; ang kamatayan ay nangyayari rin sa mga kaso ng napaaga (bago o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan) na pagsasara ng oval window. Mayroong maraming mga uri ng kumplikadong congenital heart disorder na ito, at samakatuwid iba't ibang mga klasipikasyon ang iminungkahi. Ang pinakasimpleng pag-uuri ay R. Darling et al. (1957), nakikilala nila ang apat na uri ng depekto: uri I - supracardial - pagpapatuyo ng lahat ng pulmonary veins sa pamamagitan ng isang karaniwang puno ng kahoy (collector) sa pamamagitan ng maanomalyang ugat papunta sa superior vena cava, sa pamamagitan ng vertical vein - sa kaliwang innominate, sa pamamagitan ng maanomalyang ugat - papunta sa azygos (47 %); type 11 - cardiac - ang daloy ng lahat ng pulmonary veins sa kanang atrium o coronary sinus (30%); III uri - infracardial - ang daloy ng lahat ng pulmonary veins sa portal o inferior vena cava (18%); Uri IV - halo-halong - iba't ibang kumbinasyon ng tatlong uri na ito (5%) (Larawan 13). Bago dumaloy sa puso o sa sisidlan na humahantong dito, ang mga ugat ng baga ay kinokolekta sa isang silid - isang kolektor, na pagkatapos ay konektado sa systemic na sirkulasyon sa iba't ibang antas. Sa ganitong uri ng LV BP, ang dilatation ng right chambers at ang pulmonary artery trunk ay napapansin, habang ang kaliwang bahagi ng puso ay karaniwang normal.

Sa kabuuang ADPV, maaaring may mga anatomical na sanhi ng bara sa pulmonary venous drainage: kadalasan ito ay nauugnay sa isang pagpapaliit ng mga bibig ng abnormally draining pulmonary veins o ang pagbubukas ng collector, mas madalas na mayroong panlabas na presyon sa anomalyang ugat. (sa punto ng pagdaan sa diaphragm, sa pagitan ng kaliwang pulmonary artery at ng kaliwang pangunahing bronchus). Sa 80 % mga kaso, ang pagbara ng mga ugat ng baga ay kasama ng infra-diaphragmatic na variant ng ADPV.

Ang pinaka-karaniwang concomitant congenital heart disease na may kabuuang ADPV ay ang common atrium, isang solong ventricle, hypoplasia ng kaliwa, transposisyon ng mga malalaking vessel (ang kumbinasyong ito ay lumilikha ng functional correction ng depekto). Sa 25 - 30% ng mga kaso, extracardiac malformations ng gastrointestinal tract (abnormal na pag-ikot ng bituka, diverticula, umbilical hernia), pali (agenesia, multiple accessory spleens), genitourinary

(congenital kidney cysts, hydronephrosis) at musculoskeletal system.

Hemodynamics. Sa kabuuang ADLV, ang dugo ay pumapasok sa kanang atrium mula sa parehong mga sirkulasyon; ang magnitude at direksyon ng paglabas ay tinutukoy ng ratio ng mga resistensya ng systemic at pulmonary circulations at ang diastolic relaxation ng ventricles. Ang isang malaking halaga ng arterial blood ay pumapasok sa kanang atrium mula sa kolektor kung saan dumadaloy ang mga pulmonary veins. Sa atrium, ang arterial blood ay humahalo sa venous blood, mula dito, sa pamamagitan ng ASD, ang bahagi ng dugo (mas maliit) ay pumapasok sa kaliwang atrium at pagkatapos ay sa systemic circulation; mas maraming dugo ang nakadirekta sa pulmonary circle, na nag-aambag sa pagbaba sa kaliwang silid ng puso at pag-unlad ng pulmonary hypertension. Kung ang ASD ay umabot sa isang makabuluhang sukat at ang paglabas ng dugo sa systemic na sirkulasyon ay sapat, kung gayon ang kaliwang ventricle ay hindi nagiging hypoplastic, at ang pulmonary hypertension ay hindi lalampas sa grade I - II. at ang mga pasyente ay maaaring mabuhay hanggang sa pagtanda. Sa mga kaso ng pulmonary vein obstruction, ang venous pulmonary hypertension ay bubuo; sa kawalan ng physiological involution sa istraktura ng mga pulmonary vessel, posible rin ang congenital pulmonary hypertension. Kaya, ang kabuuang ADLV ay nailalarawan sa pamamagitan ng sirkulasyon ng halo-halong dugo na may bahagyang pagbaba sa nilalaman ng oxygen sa systemic na sirkulasyon, labis na karga ng mga tamang bahagi ng puso, at pulmonary hypertension (arterial, venous, congenital).

Klinika, mga diagnostic. Ang klinikal na kurso ng kabuuang ADPV ay tinutukoy ng anatomical at hemodynamic na mga tampok ng depekto, lalo na ang antas ng pulmonary resistance, ang antas ng pulmonary venous obstruction, ang laki ng interatrial na komunikasyon, at ang kondisyon ng right ventricular myocardium. Ang mga unang palatandaan ng ganitong uri ng depekto ay madalas na lumilitaw mula sa mga unang araw at buwan ng buhay;

mga pagpapakita ng puso

kakulangan, paulit-ulit na pulmonya at acute respiratory viral infections, ubo, pagkaantala sa pisikal na pag-unlad. Ang cyanosis ay maaaring lumitaw sa anumang edad, madalas sa pagtatapos ng unang taon ng buhay. Bilang isang tuntunin, ito ay hindi gaanong mahalaga at kapansin-pansin lamang kapag sumisigaw; Ang binibigkas na cyanosis mula sa mga unang araw ng buhay ay katangian ng pulmonary venous obstruction. Ang umbok ng puso (karamihan ay nasa kanang bahagi) ay lumilitaw nang mas maaga kaysa sa nakahiwalay na ASD. Karaniwang wala ang systolic tremor. Sa auscultation, ang 1 tono sa lugar ng tricuspid valve ay nadagdagan (isang tanda ng pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan nito). II tone sa itaas ng pulmonary artery ay accentuated, split, madalas na naroroon III tono; sa pangalawang intercostal space sa kaliwa, ang isang medium-intensity systolic murmur ay naririnig (tulad ng isang ASD); isang mesodiastolic murmur ay posible sa ibabang gilid ng sternum sa kaliwa. Kung ang kolektor ay umaagos sa superior vena cava at mayroong pulmonary venous obstruction, ang isang matagal na systolic murmur ay maaaring marinig sa itaas ng clavicle sa kanan o kaliwa.

Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may kabuuang ADPV at pulmonary hypertension, isang systolic ejection tone ang maririnig sa pangalawang intercostal space sa kaliwa (tingnan ang Kabanata 2). Ang right ventricular failure kasama ang mga klinikal na sintomas ng ASD at katamtamang cyanosis ay nakakatulong na maghinala ng kabuuang ADVC sa mga bata. Sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may ganitong depekto, ang klinikal na larawan ay hindi nakikilala mula sa ASD.

anyo R sa Vi). Maaaring mangyari ang sindrom W.P.W. uri B. Sa pagtaas ng pagkarga sa kanang ventricle, lumilitaw ang isang pagbabago sa pagitan ST sa ibaba ng isoline na may malalim na negatibong ngipin T sa mga lead 11, III, aVF, V (- V ^.

Kinukumpirma ng phonocardiography ang data ng auscultation at mayroong lahat ng mga palatandaan ng ASD.

Sa radiograph na may kabuuang ADLV, ang pulmonary pattern ay makabuluhang pinahusay pareho sa arterial at venous bed, ang katamtaman o makabuluhang cardiomegaly ay nabanggit, sanhi ng pagpapalaki ng mga kanang silid, ang mga kaliwang seksyon ay may normal na laki, at kung minsan ay isang pinalaki na anino ng superior vena cava ay makikita. Para sa supracardial form ng depekto, ang isang anino ng puso sa anyo ng isang figure na walo o isang snow woman ay tipikal, kung saan ang ibabang bahagi ay ang puso mismo, at ang karagdagang pagbuo sa kanang tuktok ay isang kolektor na nangongolekta ng dugo mula sa lahat. pulmonary veins at bumubukas sa kaliwa o kanang vena cava o innominate vein (Larawan 15). Ang huli ay dilat, dahil tinatanggap nila ang isang malaking dami ng daloy ng dugo sa baga. Minsan ang hugis ng puso ay ginagaya ang isang pinalaki na glandula ng thymus. Kapag ang mga pulmonary veins ay dumadaloy sa coronary sinus o inferior vena cava, walang mga katangian na radiological manifestations ng depekto.

M - ang echocardiography ay hindi nagbubunyag ng depekto; Ang hindi direktang mga palatandaan ay ang medyo maliit na sukat ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle, pagluwang ng kanang atrium at ventricle, paradoxical na paggalaw ng interventricular septum. Kapag ang mga pulmonary veins ay dumadaloy sa coronary sinus, ang two-dimensional echocardiography ay ginagawang posible upang matukoy ang puwang na nabuo ng venous collector sa likod ng anino ng puso, na kinumpirma ng intravenous administration ng ultrasound contrast.

Ang pagsisiyasat ng mga cavity ng puso na may kabuuang ADPV ay nagpapakita ng mataas na saturation ng dugo na may oxygen sa lahat ng bahagi ng puso (90 - 96%); sa pulmonary artery ang saturation ay minsan kapareho ng sa aorta. Ang pinakamataas na saturation ay sinusunod sa kanang atrium o sa ugat kung saan umaagos ang pulmonary vein collector. Ang presyon sa pulmonary artery ay maaaring tumaas dahil sa mga pagbabago (fetal, sclerotic) sa pulmonary arterioles, pagtaas ng pulmonary blood flow, obstruction of pulmonary veins (pulmonary capillary pressure ay tumataas din sa parehong oras). Ang presyon sa atria ay pareho o mas mataas sa kanan kaysa sa kaliwa. Sa ganitong mga kaso, ang mga maliliit na ASD at isang malubhang kurso ng sakit mula sa mga unang araw ay sinusunod.Ang kagyat na atrioseptostomy (Rushkind procedure) sa panahon ng catheterization ay madalas na ipinahiwatig.

Ang pagpapakilala ng isang contrast agent sa pulmonary artery ay nagpapahintulot sa iyo na agad na gumawa ng tamang diagnosis (Larawan 16). Nakikita ang contrast agent sa pulmonary vein collector (PVC), sa pamamagitan ng vertical vein (VV) ay pumapasok sa left innominate vein (SV), pagkatapos ay sa superior vena cava at kanang atrium.

Kung ang kolektor ay dumadaloy sa coronary sinus, ang huli ay lilitaw bilang isang ovoid formation sa ibabang bahagi ng kanang atrium (mas mahusay na nakikita sa lateral projection). Kapag ang pulmonary veins ay dumadaloy sa inferior vena cava, ang contrast agent, pagkatapos ng capillary phase, ay pumupuno sa collector na dumadaloy sa sisidlang ito sa itaas o ibaba ng diaphragm.

Differential diagnosis. Sa mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay, ang depektong ito ay naiiba sa mitral o aortic atresia, mitral stenosis, triatrial heart, pulmonary vein stenosis, transposisyon ng mga malalaking vessel, lymphangiectasia; sa mas matandang edad - kasama si MGD. P.

Kurso, paggamot. Mga 80 % ang mga batang may kabuuang ADPV ay namamatay sa mga unang taon ng buhay; Ito ay totoo lalo na para sa infracardial (infradiaphragmatic) at iba pang mga variant ng depekto na may pulmonary venous obstruction. Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente: pagpalya ng puso, pulmonya, napaaga na pagsasara ng oval window. Sa paglaon lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit, mas mabuti ang pagbabala. Ang mga obserbasyon ay inilarawan kapag ang mga pasyente ay nabuhay ng hanggang 30 taon; sa ganitong mga kaso, may magandang paghahalo ng dugo sa antas ng atria dahil sa sapat na laki ng ASD, walang venous obstruction, mababa ang antas ng presyon at pulmonary resistance, ang kondisyon ng right ventricular myocardium ay kasiya-siya . Sa pagkakaroon ng pagkabigo sa puso, ang pangangasiwa ng cardiac glycosides at diuretics (tingnan ang Kabanata 22) ay ipinahiwatig. Ang epektibong therapy sa gamot ay ginagawang posible na ipagpaliban ang kirurhiko paggamot hanggang sa isang mas matandang edad, dahil ang pagwawasto ng depekto sa isang maagang edad ay sinamahan ng isang dami ng namamatay na 35 hanggang 50% [Falkovsky G. E. et al., 1986; Clarke D. et al., 1977|

Sa kaso ng kabuuang ADLV sa kanang atrium (cardiac form), ang operasyon ay isinasagawa gamit ang artipisyal na sirkulasyon at hypothermia at binubuo ng pagpapalaki ng inter-atrial defect at paglalagay ng patch sa paraang maidirekta ang daloy ng dugo mula sa bibig ng pulmonary veins sa pamamagitan ng depekto sa kaliwang atrium. Sa mga kaso kung saan ang kolektor ay pinatuyo sa pamamagitan ng coronary sinus, upang lumikha ng sapat na paagusan, ang bahagi ng septum na matatagpuan sa pagitan ng coronary sinus at ang hugis-itlog na bintana ay natanggal, ang posterosuperior na pader ng coronary sinus ay nahiwa, at ang patch ay inilipat ang dingding at ang coronary sinus sa kaliwang atrium. Para sa mga supracardial at infracardial na uri ng depekto, ang isang anastomosis ay ginagawa sa pagitan ng pulmonary vein collector at ng kaliwang atrium [Burakovsky V.I. et al., 1989].

Sa kaso ng matinding hypoplasia ng kaliwang ventricle, ginagamit ang pagwawasto ng ASD na may butas-butas na patch o dalawang yugto ng kirurhiko paggamot, kabilang ang: yugto 1 anastomosis sa pagitan ng kolektor at kaliwang atrium (pinapayagan ang pagbuo ng kaliwang silid ng puso) , yugto 11 - ligation ng vertical

ugat kung saan umaagos ang pulmonary veins sa kanang superior vena cava.

Mortalidad pagkatapos ng operasyon sa mga batang wala pang 6 taong gulang, ayon kay A. Galloway et al.(1985) ay 10%. Ito ay mas mataas sa infracardiac form, drainage ng pulmonary veins sa superior vena cava, lalo na sa kanan (kaysa kapag dumadaloy sila sa coronary sinus o direkta sa kanang atrium), na may pulmonary hypertension, hypoplastic left ventricle at left atrium. .

Kapag ang operasyon ay ginanap sa pagkabata, ang mga pangmatagalang resulta ay kadalasang mabuti, dahil ang mga pagbabago sa sclerotic ay walang oras na umunlad sa mga daluyan ng sirkulasyon ng baga at sa myocardium ng ventricles ng puso. Kung ang anastomosis ay nagpapakita ng mga palatandaan ng functional obstruction, ang pag-ulit ng operasyon ay ipinahiwatig.

Ang lahat ng pulmonary veins ay umaagos sa kanang puso.

Pag-uuri ng TADLV:

— suyaracardiac (ang pulmonary veins ay umaagos sa pataas na patayong ugat, ang innominate na ugat);

- puso (pulmonary veins ay umaagos sa kanang atrium, coronary sinus);

- infracardial (pulmonary veins ay umaagos sa intra-abdominal veins).

Sa kabila ng iba't ibang anatomy ng depekto, mula sa punto ng view ng circulatory pathophysiology, maaari itong maiuri sa dalawang uri depende sa pagkakaroon o kawalan ng pulmonary vein obstruction. Ang walang maliit na kahalagahan para sa pagpapatuloy ng buhay sa postnatal period ay ang pagkakaroon ng mga komunikasyon sa pagitan ng RA (kanang atrium) at ang LA (kaliwang atrium) (, LLC).

Ang hemodynamics ng non-obstructive variant ng TADPV ay katulad ng malaking ASD. Ang dugo mula sa pulmonary veins ay pumapasok sa RA, pagkatapos ay sa RV (kanang ventricle) at, sa pagkakaroon ng ASD, sa LA. Sa kasong ito, ang dami ng dugo na bumabalik sa pamamagitan ng ASD sa kaliwang atrium ay tinutukoy ng laki ng depekto at ang antas ng distensibility ng pancreas. Gayunpaman, sa ilalim ng anumang mga kondisyon, ang isang makabuluhang mas malaking bahagi ng dugo ay pumapasok sa pancreas at umiikot sa sirkulasyon ng baga (pulmonary circulation), na nagiging sanhi ng labis na karga ng dami ng pancreas at malubhang hypervolemia ng sirkulasyon ng baga. Ang presyon sa PA (pulmonary artery) ay nananatiling mababa. Dahil sa katotohanan na ang paghahalo ng venous at arterial blood na nagmumula sa pulmonary veins ay nangyayari sa antas ng RA, ang saturation sa PA at aorta ay magkapareho.

Sa obstructive variant ng TADPV, mahirap ang pag-agos ng oxygen-enriched na dugo mula sa pulmonary veins. Ito ay humahantong sa pagbuo ng pulmonary venous hypertension at pagkatapos ay sa pagtaas ng presyon sa PA at RV. Ang isang sitwasyon ay nilikha na kahawig ng hemodynamics ng mitral valve stenosis. Sa kasong ito, may mataas na panganib na magkaroon ng pulmonary edema, dahil Ang hydrostatic pressure sa mga capillary ay nagiging mas mataas kaysa sa osmotic pressure ng dugo. Hangga't ang umiiral na ASD ay nagbibigay ng sapat na dami ng right-to-left shunting ng dugo, nananatiling maliit ang pancreatic cavity. Ang mga kaliwang silid ng puso, tulad ng sa kaso ng di-nakakaharang na variant ng TADLV, ay nananatiling "underloaded" at may medyo maliit na sukat. Ang antas ng saturation ng oxygen ng dugo sa aorta at pulmonary artery ay pantay, ngunit ang mga halaga nito ay makabuluhang mas mababa kaysa sa hindi nakahahadlang na bersyon ng depekto. Ang antas ng arterial desaturation ay magiging inversely proportional sa dami ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng ICB.

Ang pagbabala para sa mga pasyente na may TADLV ay lubhang hindi kanais-nais. Kung walang surgical correction, dalawang katlo ng mga pasyente na may non-obstructive form ng sakit ay namamatay sa pagtatapos ng unang taon ng buhay.

Ang sanhi ng kamatayan ay madalas na pneumonia. Sa obstructive variant, ang pag-asa sa buhay ay 2 - 3 buwan.

KLINIK

A. Mga klinikal na pagpapakita ng sakit:

Obstructive variant ng TADLV:

- nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng cyanosis mula sa kapanganakan, na tumindi sa pagpapakain, na nauugnay sa compression ng mga pulmonary veins ng esophagus;

- igsi ng paghinga at mga palatandaan ng pulmonary edema sa panahon ng neonatal.

- katamtamang sianosis mula sa kapanganakan;

- retarded pisikal na pag-unlad, madalas na bronchopulmonary impeksyon;

- mga palatandaan ng pagkabigo sa puso (tachycardia, igsi ng paghinga, hepatomegaly).

b. Eksaminasyong pisikal:

Obstructive variant ng TADLV:

- malakas na tunog ng II sa base ng puso;

- sa karamihan ng mga kaso walang mga murmurs sa lugar ng puso;

Hindi nakahahadlang na bersyon ng TADLV:

— Ang pangalawang tono sa base ng puso ay nahati (ang bahagi ng pulmonary ng pangalawang tono ay binibigyang diin);

- mahina o katamtamang intensity (hindi hihigit sa 3/6) systolic murmur ng relative stenosis ng pulmonary artery valve sa 2nd m.r. sa kaliwa ng sternum;

— mesodiastolic murmur ng relative stenosis ng TC (tricuspid valve) kasama ang kaliwang gilid ng sternum sa lower third (na may makabuluhang daloy mula sa RA).

DIAGNOSTICS

1. Electrocardiography

Obstructive variant ng TADLV:

pancreatic hypertrophy (R-type);

- mas madalas, RA hypertrophy.

Hindi nakahahadlang na bersyon ng TADLV:

— hypertrophy ng pancreas ayon sa uri ng blockade ng kanang bundle branch sa lead Vj (isang kinahinatnan ng labis na dami ng pancreas);

- mas madalas, RA hypertrophy.

1. Echocardiography

Ang diagnosis ng TADPV ay batay sa kawalan ng lahat ng pulmonary veins na dumadaloy sa kaliwang atrium sa mga tipikal na lokasyon.

Mga pamantayan sa diagnostic:

- matalim na pagluwang ng kanang bahagi ng puso;

- pagpapalawak ng pulmonary artery;

- makabuluhang pagbawas ng kaliwang silid;

- dilat na patayong ugat at superior vena cava;

- pagkakaroon ng ASD na may right-left shunting.

PAGGAgamot at Obserbasyon

1. 1. Pagmamasid at paggamot ng mga pasyente na may hindi naitama na TADLV

Ang obstructive variant ng TADLV ay isang emergency na indikasyon para sa operasyon. Bago ipasok ang pasyente sa klinika ng operasyon sa puso, ang mga sumusunod na aksyon ay dapat gawin:

A. IV infusion ng mga paghahanda ng prostaglandin E 1, na magpapanatili ng duct na bukas at matiyak ang paglabas ng dugo mula sa PA papunta sa aorta. Bawasan nito ang panganib na magkaroon ng pulmonary edema at mapataas ang dami ng daloy ng dugo sa BCC.

V. Pagwawasto ng metabolic acidosis.

Hindi nakahahadlang na bersyon ng TADLV:

A. Intensive therapy para sa pagpalya ng puso (diuretics, digoxin).

b. Kung ang metabolic acidosis ay nangyayari, ito ay naitama.

1. Mga pamamaraan ng paggamot sa endovascular

Kapag ang isang diagnosis ng TADLV na may pagkakaroon ng isang maliit/mahigpit na ASD ay ginawa, ang pamamaraan ng Rashkind ay isinasagawa upang madagdagan ang dami ng daloy ng dugo sa BCC. Ang indikasyon para sa pamamaraan ay ang pagkakaroon ng mahigpit na komunikasyon sa pagitan ng atria - isang gradient ng presyon na higit sa 6 mm Hg.

1. Operasyon

Mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko:

— ang pagtatatag ng diagnosis ng TADLV ay isang ganap na indikasyon para sa operasyon.

Contraindications sa kirurhiko paggamot:

— ang pagkakaroon ng ganap na contraindications para sa magkakatulad

- somatic patolohiya;

- mataas na venous resistance ng pulmonary vessels.

Mga taktika sa kirurhiko

Ang oras ng operasyon ay tinutukoy ng pagkakaroon o kawalan ng pulmonary venous obstruction.

Na may obstructive TADLV ang interbensyon ay isinasagawa kaagad sa loob ng mga unang oras pagkatapos ng diagnosis. Kadalasan ito ang mga unang oras ng buhay ng isang bata.

Para sa hindi nakahahadlang na TADLV Maaaring maantala at maisagawa ang kirurhiko paggamot sa mga unang buwan ng buhay.

Pamamaraan ng kirurhiko

Sa ilalim ng mga kondisyon ng IR. Natukoy ang karaniwang kolektor ng PV sa lugar kung saan pinagtagpo nito. Karaniwan ang kolektor ay may sapat na haba (kahit na sa kaso ng infracardiac drainage) upang ilipat ito sa kaliwang atrium. Ang kolektor ay binuksan nang malawak, inaalis ang mga lugar ng pagpapaliit. Ang kaliwang atrium ay malawak na nakabukas. Ang isang malawak na anastomosis ay nabuo sa pagitan ng PV collector at ang kaliwang atrium. Ang mga karagdagang elemento ng venous system (vertical vein, atbp.)

Mga partikular na komplikasyon ng paggamot sa kirurhiko

- natitirang pulmonary hypertension;

- mga kaguluhan sa ritmo ng puso (sick sinus syndrome), atrial tachycardia;

- nabawasan ang cardiac output dahil sa natitirang obstruction ng PV outflow tract.