प्राथमिक पॉलीसिथेमिया. पॉलीसिथेमिया (वेकेझ रोग, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस)

सहृदय अभ्यासक्रमासह. पॅथॉलॉजी हे रक्तप्रवाहात लाल रक्तपेशींच्या एकाग्रतेत वाढ द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे अनेक नकारात्मक लक्षणे दिसून येतात. रोगाचा उपचार खूपच गुंतागुंतीचा आहे, त्यात लाल अस्थिमज्जाचे कार्य सामान्य करणे, रक्ताची रचना सुधारणे समाविष्ट आहे. योग्य थेरपीशिवाय, रुग्ण गंभीर गुंतागुंत विकसित करतो, बहुतेकदा जीवनाशी विसंगत असतो.

विकास यंत्रणा

शरीरात एरिथ्रेमिया दरम्यान, लाल रक्तपेशींचे उत्पादन वाढते - एरिथ्रोसाइट्स, अनुक्रमे, हिमोग्लोबिनचे प्रमाण वाढते. लाल अस्थिमज्जाच्या ऊतींद्वारे एरिथ्रोसाइट्सचे संश्लेषण केले जाते. या प्रक्रियेसाठी आवश्यक अट म्हणजे एरिथ्रोपोएटिन हार्मोनचा सहभाग, जो मूत्रपिंड आणि यकृताच्या पेशींद्वारे तयार केला जातो. प्राथमिक किंवा खरे पॉलीसिथेमिया हा या संप्रेरकाच्या उत्पादनाच्या उल्लंघनाचा परिणाम आहे, रुग्णांमध्ये हे फारच दुर्मिळ आहे. या प्रकरणात, अस्थिमज्जामध्ये एक सौम्य ट्यूमर तयार होतो, जेथे मुख्य उत्प्रेरक अपरिपक्व लाल रक्तपेशींचे जलद गुणाकार आहे.

प्राथमिक स्वरूपाच्या विपरीत, दुय्यम एरिथ्रेमिया मानवांमध्ये विविध पॅथॉलॉजीजमुळे होते, ज्याचे वैशिष्ट्य रक्त घट्ट होते.

रोग कारणे

ट्रू वेकेझ रोग ही एक दुर्मिळ प्रजाती आहे जी वारसाच्या ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पॅटर्नमध्ये प्रसारित केली जाऊ शकते. म्हणजेच, लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीचे उल्लंघन अशा स्थितीत उद्भवते की मुलाला आई आणि वडिलांकडून एक अव्यवस्थित जनुक प्रसारित केला जातो. त्याच वेळी, ट्यूमरची वाढ सामान्य एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारात आणि आकारात नसलेल्या पेशींच्या उत्पादनाशी संबंधित आहे. हे तथाकथित पूर्वज पेशी आहेत.

दुय्यम पॉलीसिथेमिया अशा उत्तेजक घटकांच्या प्रभावाखाली उद्भवते:

शरीराचे निर्जलीकरण, जे तीव्र उलट्या, अतिसार आणि इतर परिस्थितींमुळे होते;
ऑक्सिजनची कमतरता. हे शरीराच्या उच्च तापमानात, उष्ण हवामानात, पर्वतांमध्ये असते;
फुफ्फुसांचे रोग (ब्राँकायटिस, न्यूमोनिया, एम्फिसीमा);
फुफ्फुसाच्या प्रतिकारशक्तीत वाढ;
हृदय अपयश;
एपनिया सिंड्रोम;
मूत्रपिंडांना अशक्त रक्त पुरवठा;
गर्भाशयात निओप्लाझम, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथी, यकृत.

ऑक्सिजन आणि पाण्याची कमतरता शरीराला लाल रक्तपेशींचे संश्लेषण वाढवून ही कमतरता भरून काढण्यास भाग पाडते. त्याच वेळी, एरिथ्रोसाइट्स त्यांचे कार्य पूर्णत: करत राहतात, त्यांचे आकार आणि आकार सर्वसामान्य प्रमाणाशी संबंधित असतात. एरिथ्रोपोएटिन या संप्रेरकाच्या वाढीव उत्पादनाच्या कारणांमध्ये मूत्रपिंडातील सिस्ट, दीर्घकाळ धूम्रपान आणि इतर काही घटकांचा समावेश होतो.

फुफ्फुस आणि हृदयाचे आजार हे दुय्यम एरिथ्रेमियाचे सामान्य कारण बनत आहेत

महत्वाचे! वेकेझ रोग हा हेमॅटोपोएटिक टिश्यूचा ट्यूमर रोग आहे जो एरिथ्रोपोईसिसच्या स्टेम सेलच्या स्तरावर विकसित होतो.

विकासाचे टप्पे

पॉलीसिथेमियाची चिन्हे लगेच दिसून येत नाहीत. वरील अभिव्यक्ती वर्षानुवर्षे विकसित होऊ शकतात. पॅथॉलॉजीचे तीन टप्पे आहेत.

पहिली पायरी

बर्याचदा या टप्प्यावर, रुग्णाला रोगाच्या विकासाबद्दल देखील माहिती नसते. सामान्य आरोग्य सामान्य आहे. लक्षणे सौम्य किंवा अनुपस्थित आहेत. बर्याचदा, प्रतिबंधात्मक वैद्यकीय तपासणी दरम्यान किंवा दुसर्या कारणासाठी रुग्णालयात जाताना रक्ताच्या रचनेचे उल्लंघन योगायोगाने आढळून येते. या टप्प्याचा एकूण कालावधी अंदाजे 5 वर्षे आहे.

सर्व लक्षणांच्या तीव्रतेचा कालावधी

हा कालावधी दोन टप्प्यात जातो. प्रथम, प्लीहाचे मायलॉइड मेटाप्लासिया अनुपस्थित आहे, परंतु वेकेझ रोगाचे क्लिनिकल चित्र स्पष्टपणे दृश्यमान आहे. कालावधी 10 ते 15 वर्षे आहे.

दुसरा टप्पा प्लीहाच्या उच्चारित मायलॉइड मेटाप्लासियाद्वारे दर्शविला जातो, जो आकारात मोठ्या प्रमाणात वाढतो. याव्यतिरिक्त, यकृतामध्ये वाढ, एरिथ्रेमियाच्या सर्व लक्षणांची तीव्रता आहे.

टर्मिनल टप्पा

पॅथॉलॉजीच्या घातक कोर्सचे प्रकटीकरण आहेत. एखादी व्यक्ती संपूर्ण शरीरात वेदना आणि अस्वस्थतेची तक्रार करते. पेशींमध्ये फरक करण्याची क्षमता कमी झाल्यानंतर ल्युकेमिया विकसित होतो, परिणामी एरिथ्रेमिया तीव्र ल्युकेमियामध्ये बदलतो.

हा टप्पा खूप कठीण आहे. असे उल्लंघन आहेत:

जोरदार रक्तस्त्राव;
गंभीर संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रिया;
प्लीहा फुटणे;
यकृत निकामी आणि इतर.

रोगप्रतिकारक शक्तींमध्ये तीव्र घट झाल्यामुळे, विकसनशील रोगांवर उपचार करणे कठीण किंवा अशक्य होते. बहुतेकदा, पॉलीसिथेमिया घातक असतो.

नवजात मुलांमध्ये एरिथ्रेमिया

नवजात मुलांमध्ये वेकेझ रोग बहुतेकदा हायपोक्सियाशी संबंधित असतो, तर ऑक्सिजनची कमतरता गर्भाशयात आणि जन्मानंतर दोन्ही होऊ शकते. आम्ही अशा परिस्थितीच्या विकासासह इंट्रायूटरिन हायपोक्सियाबद्दल बोलत आहोत:

fetoplacental अपुरेपणा;
प्लेसेंटल संवहनी पॅथॉलॉजी;
क्षयरोग;
गर्भधारणेदरम्यान धूम्रपान;
गर्भवती महिलेमध्ये हृदय दोष;
नाभीसंबधीचा उशीरा बांधणे, ज्यामुळे मुलाचा हायपरव्होलेमिया होतो.

पॅथॉलॉजी बहुतेकदा जन्मजात असते

बाळाच्या जन्मानंतर, हृदय आणि रक्तवाहिन्या, फुफ्फुसीय उपकरणे आणि मूत्रपिंड आणि यकृताच्या आजारांमुळे पॉलीसिथेमियाची प्रकरणे नोंदविली जाऊ शकतात.

महत्वाचे! कधीकधी लहान मुलांमध्ये रोगाची कारणे अस्पष्ट राहतात. अशा परिस्थितीत, लाल अस्थिमज्जाचे कार्य पुनर्संचयित करणे आणि रक्त निर्मिती सुधारणे हे उपचारांचे उद्दिष्ट आहे.

ऑन्कोलॉजी किंवा नाही

एरिथ्रेमिया ही एक दुर्मिळ स्थिती आहे जी प्रामुख्याने वृद्ध पुरुषांना प्रभावित करते, विविध वयोगटातील रूग्णांमध्ये आणि अगदी नवजात मुलांमध्ये निदान होते. बर्‍याचदा आम्ही पॅथॉलॉजीच्या दुय्यम स्वरूपाबद्दल बोलत असतो, जे विविध कारणांमुळे उत्तेजित होते.

ल्युकेमियाचे निदान ऐकल्यावर बहुतेक रुग्ण ते रक्त कर्करोग समजतात. असे आहे का? वस्तुस्थिती अशी आहे की पॉलीसिथेमियाचा एक सौम्य कोर्स आहे आणि केवळ काही वर्षांमध्ये तो घातक बनतो, परंतु इतकेच नाही. कर्करोगाच्या रोगांचा अर्थ एपिथेलियल टिश्यूमधून निओप्लाझम होतो आणि एरिथ्रेमिया हेमेटोपोएटिक टिश्यूचा एक ट्यूमर आहे.

स्थितीची प्रगती नेहमीच प्रदान केलेल्या उपचारांवर आणि शरीराच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांवर अवलंबून असते.

पॅथॉलॉजी कशी पुढे जाते?

वेकेझ रोग "प्लेथोरा सिंड्रोम" सारख्या मुख्य लक्षणाने दर्शविला जातो. ही संकल्पना अशी स्थिती दर्शवते ज्यामध्ये रक्तातील सर्व घटकांचे प्रमाण वाढते. परिणामी, रुग्णाला खालील लक्षणे दिसतात:

चक्कर येणे सह डोकेदुखी;
त्वचेची खाज सुटणे जी मास्ट पेशींद्वारे निर्मित हिस्टामाइन आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिनच्या वाढीव संश्लेषणामुळे उद्भवते. कधीकधी खाज खूप तीव्र असते, ती सहन करणे खूप कठीण असते, शरीरावर ओरखडे दिसतात आणि बॅक्टेरियाचा संसर्ग अनेकदा होतो. अनेकदा, पाणी किंवा इतर त्रासदायक पदार्थांच्या संपर्कात खाज वाढते;
एरिथ्रोमेलॅल्जिया - बोटांच्या क्षेत्रामध्ये जळजळ तीव्र वेदना, हातांच्या तीव्र लालसरपणासह किंवा त्यांच्या निळ्या, सूज;
हात आणि पाय मध्ये वेदना;
अर्टिकेरियाच्या स्वरूपात शरीरावर नियतकालिक पुरळ.

याव्यतिरिक्त, एखाद्या व्यक्तीला तीव्र थकवा, झोपेची गुणवत्ता कमी होणे, घाम येणे, स्मरणशक्ती आणि लक्ष कमी होणे, श्रवणविषयक आणि दृश्य विकार यांचा त्रास होतो.

पॅथॉलॉजीच्या पुढील विकासासह, नवीन चिन्हांचा विकास लक्षात घेतला जातो. केशिकांच्या विस्तारामुळे, चेहऱ्याच्या त्वचेची लालसरपणा आणि तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचा दिसून येते. बर्याचदा हृदयाच्या प्रदेशात वेदना संवेदना असतात, जे एनजाइना पेक्टोरिसच्या लक्षणांसारखेच असतात. अवयवावरील भार वाढल्यामुळे प्लीहाच्या आकारात वाढ झाल्यामुळे हे घडते. शेवटी, तीच प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्ससाठी डेपोचे कार्य करते. प्लीहा व्यतिरिक्त, यकृताच्या आकारात वाढ होते.

त्वचेवर खाज सुटणे हे पॉलीसिथेमियाचे सामान्य लक्षण आहे.

आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे लघवीला त्रास होणे आणि कमरेसंबंधीच्या प्रदेशात वेदना. हे यूरोलिथिक डायथेसिसच्या विकासाद्वारे स्पष्ट केले आहे, जे रक्ताच्या रचनेच्या उल्लंघनामुळे उद्भवते.

अस्थिमज्जाच्या वाढीमुळे, रुग्ण अनेकदा सांधेदुखीची तक्रार करतात, संधिरोगाचे निदान होते. रोगाच्या अभिव्यक्तींमध्ये आतड्यांसंबंधी आणि अनुनासिक रक्तस्त्राव देखील समाविष्ट आहे.

वाहिन्यांच्या बाजूने थ्रोम्बोसिस, वैरिकास नसा, थ्रोम्बोफ्लिबिटिसची प्रवृत्ती असते. कोरोनरी धमन्यांचा थ्रोम्बोसिस आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन सारखी भयंकर गुंतागुंत ही कमी सामान्य आहे.

जवळजवळ 50% प्रकरणांमध्ये, सतत धमनी उच्च रक्तदाब नोंदविला जातो. रुग्णाला वारंवार व्हायरल आणि बॅक्टेरियाच्या संसर्गाचा त्रास होतो, ज्याचे स्पष्टीकरण एरिथ्रोसाइट्सद्वारे इम्यूनोलॉजिकल प्रतिक्रियांच्या दडपशाहीद्वारे केले जाते, जे सप्रेसर म्हणून वागू लागतात.

महत्वाचे! एरिथ्रेमियाचा मुख्य धोका म्हणजे सेरेब्रल रक्ताभिसरणाचे उल्लंघन, ज्यामुळे अनेकदा स्ट्रोक होतात.

निदान

खऱ्या पॉलीसिथेमियाचे निदान प्रयोगशाळेत विविध चाचण्या वापरून केले जाते. यात समाविष्ट:

सामान्य रक्त विश्लेषण. त्याच वेळी, एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेमध्ये लक्षणीय वाढ दिसून येते. कधीकधी लाल रक्तपेशींची संख्या 500-1000 x 10 9 / l पर्यंत पोहोचते. पॅथॉलॉजीच्या खऱ्या स्वरूपात एरिथ्रोसाइट अवसादन दर नेहमी कमी केला जातो, अनेकदा शून्यावर कमी केला जातो;
रक्त रसायनशास्त्र. हा अभ्यास आपल्याला यूरिक ऍसिड आणि फॉस्फेटची पातळी निर्धारित करण्यास अनुमती देतो. वेकेझचा रोग यूरिक ऍसिडमध्ये वाढ द्वारे दर्शविले जाते, जे गाउटच्या विकासास सूचित करते, जे एरिथ्रेमियाची गुंतागुंत म्हणून विकसित होते;
रेडिओलॉजिकल तपासणीची पद्धत. रक्ताभिसरण करणाऱ्या लाल रक्तपेशींच्या संख्येत झालेली वाढ शोधण्यासाठी हे तंत्र किरणोत्सर्गी क्रोमियम वापरते;
ट्रेपॅनोबायोप्सी किंवा इलियमच्या सामग्रीचे हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन. पद्धत चांगल्या माहिती सामग्रीद्वारे दर्शविली जाते, तोच बहुतेकदा पॉलीसिथेमियाच्या निदानाची पुष्टी करतो;
स्टर्नल पँक्चर. हे विश्लेषण स्टर्नममधून अस्थिमज्जा तपासून केले जाते. त्याच वेळी, सर्व सूक्ष्मजंतूंचा हायपरप्लासिया आढळून येतो, मेगाकारियोसाइटिक आणि लाल रंगाचा प्रबल होतो.

रक्त चाचण्या निदान स्थापित करण्यात मदत करतात.

निदानादरम्यान, लाल रक्तपेशींचे सामान्य आकार बहुतेकदा आढळतात, म्हणजेच ते त्यांचे आकार आणि आकार बदलत नाहीत. पॅथॉलॉजीची तीव्रता रक्तातील प्लेटलेट्सच्या एकाग्रतेद्वारे निर्धारित केली जाते. असे मानले जाते की त्यापैकी जितके जास्त तितके रोग अधिक गंभीर.

महत्वाचे! रक्त आणि अस्थिमज्जाच्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांव्यतिरिक्त, निदान करण्यासाठी रुग्णाला पोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड स्कॅन करणे आवश्यक आहे, जेथे अभ्यासाचा विषय वाढलेला यकृत आणि प्लीहा उपस्थिती आहे.

उपचार पद्धती

एरिथ्रेमियासाठी थेरपीची युक्ती निवडण्यासाठी, कोणत्या रोगाचे मूळ कारण म्हणून कार्य केले हे निश्चित करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, पॉलीसिथेमिया प्राथमिक किंवा दुय्यम आहे हे शोधणे महत्वाचे आहे. त्यासाठी आवश्यक प्रयोगशाळा चाचण्या केल्या जातात.

खर्‍या एरिथ्रेमियाला अस्थिमज्जामधील ट्यूमरच्या उपचारांची आवश्यकता असते आणि दुय्यम प्रकारात मूळ कारणापासून मुक्त होणे आवश्यक असते, म्हणजेच, रक्ताच्या रचनेचे उल्लंघन करणारा रोग.

खर्या एरिथ्रेमियासह, उपचारांसाठी डॉक्टरांद्वारे बरेच प्रयत्न करणे आवश्यक आहे, ज्यामध्ये अस्थिमज्जामधील निओप्लाझमचे उच्चाटन आणि त्यांचे पुन: दिसणे प्रतिबंधित करणे समाविष्ट आहे. येथे रुग्णाचे वय, त्याची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये, सहवर्ती पॅथॉलॉजीज द्वारे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते. वृद्धांसाठी, सर्व औषधांना परवानगी नाही, जी थेरपीची प्रक्रिया मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत करते.

उपचारांची एक प्रभावी पद्धत म्हणजे रक्तस्त्राव. सत्रादरम्यान, रक्ताचे प्रमाण अंदाजे 500 मिली कमी होते. हे आपल्याला प्लेटलेटची एकाग्रता कमी करण्यास, रक्त पातळ करण्यास अनुमती देते.

सायटोफेरेसिस बहुतेकदा उपचारांसाठी वापरले जाते. ही पद्धत आपल्याला रक्त फिल्टर करण्यास अनुमती देते. रुग्णाला 2 कॅथेटरने एका आणि दुसर्या हातामध्ये इंजेक्शन दिले जाते, एकाद्वारे रक्त एका विशेष उपकरणामध्ये प्रवेश करते आणि दुसर्याद्वारे ते शुद्ध अवस्थेत परत येते. प्रत्येक इतर दिवशी सत्र आयोजित केले जातात.

रोगाचा प्रकार आणि त्याच्या कोर्सची तीव्रता लक्षात घेऊन उपचार पद्धती निवडली जाते.

पॉलीसिथेमिया कारणीभूत असलेल्या पॅथॉलॉजीपासून मुक्त होऊन दुय्यम वेकेझ रोगाचा उपचार केला जातो. हे, एक नियम म्हणून, फुफ्फुस, हृदय, निर्जलीकरण इत्यादींच्या कार्याचे उल्लंघन आहे.

आहाराची भूमिका

अस्थिमज्जा रोगाच्या उपचारादरम्यान मोटर क्रियाकलाप आणि आहाराचे सामान्यीकरण हे महत्त्वाचे पैलू आहेत. रुग्णाने तीव्र शारीरिक श्रम सोडले पाहिजेत, स्वत: ला दर्जेदार विश्रांती आणि झोप द्यावी.

सुरुवातीच्या टप्प्यावर, रुग्णाला एक आहार लिहून दिला जातो जो हेमॅटोपोईसिसला प्रोत्साहन देणारी उत्पादने वगळतो. यात समाविष्ट:

यकृत;
फॅटी जातींचे समुद्री मासे;
ब्रोकोली;
लिंबूवर्गीय
सफरचंद
beets;
डाळिंब;
avocado;
काजू

रोगाच्या पुढील विकासासह, डॉक्टर सहसा रुग्णाला टेबल क्रमांक 6 लिहून देतात. या आहारामध्ये मासे, मांस, शेंगा आणि ऑक्सॅलिक ऍसिड असलेले पदार्थ पूर्णपणे नाकारणे समाविष्ट आहे. सहसा ही सारणी संधिरोग आणि इतर काही रोगांसाठी दर्शविली जाते.

महत्वाचे! रुग्णालयात उपचार घेतल्यानंतर, एखाद्या व्यक्तीने तज्ञांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे आणि घरी, नियमितपणे वैद्यकीय तपासणी करा.

प्रतिबंध

प्रतिबंध खऱ्या एरिथ्रेमियाच्या विकासावर परिणाम करत नाही, कारण पॅथॉलॉजी जन्मजात आहे. दुय्यम प्रकारचा रोग टाळण्यासाठी, खालील उपायांचे पालन केले पाहिजे:

वाईट सवयींपासून नकार देणे;
शरीरातील निर्जलीकरण टाळण्यासाठी भरपूर द्रव प्या;
तीव्र आणि जुनाट आजारांवर वेळेवर उपचार करा;
शरीराच्या वजनावर व्यायाम करा, जास्त वजन टाळा;
शारीरिक क्रियाकलापांसाठी पुरेसा वेळ द्या, जे सामान्य चयापचय प्रक्रिया सुनिश्चित करेल;
केवळ तज्ञांनी सांगितल्यानुसार औषधे घ्या;
योग्य खा, जंक फूड टाळा.

सर्वोत्तम प्रतिबंध म्हणजे निरोगी जीवनशैली

हे साधे नियम शरीराला चांगल्या स्थितीत ठेवण्यास मदत करतील, अनेक धोकादायक गुंतागुंत टाळतील आणि वेकेझ रोगाचा विकास होईल.

पारंपारिक उपचार मदत करते?

पॉलीसिथेमिया असलेल्या बर्याच रुग्णांना या प्रश्नात रस आहे की लोक पाककृती वापरुन रक्त रचना सुधारणे शक्य आहे का? वस्तुस्थिती अशी आहे की वेकेझचा रोग एक गंभीर पॅथॉलॉजी आहे आणि वेळेवर वैद्यकीय उपचार न करता, पर्यायी पद्धती पूर्णपणे अप्रभावी ठरतील. ड्रग थेरपीचे मुख्य ध्येय म्हणजे माफीचा कालावधी वाढवणे आणि एरिथ्रेमियाच्या तिसऱ्या टप्प्यात संक्रमणास विलंब करणे.

शांतता असली तरीही, रुग्णाने हे लक्षात ठेवले पाहिजे की पॅथॉलॉजी कोणत्याही वेळी पुन्हा सुरू होऊ शकते आणि या प्रक्रियेस प्रतिबंध करण्यासाठी सर्वतोपरी प्रयत्न करू शकतात. त्याच्या संपूर्ण आयुष्यात, त्याला वैद्यकीय देखरेखीखाली राहणे, उपस्थित डॉक्टरांशी त्याच्या स्थितीबद्दल चर्चा करणे आणि सर्व आवश्यक चाचण्या पास करणे बंधनकारक आहे.

लोक औषधांमध्ये, खरंच, रक्ताची रचना सुधारण्यासाठी अनेक पाककृती तयार केल्या आहेत, परंतु त्यांचा उपयोग हिमोग्लोबिन वाढवण्यासाठी आणि रक्त पातळ करण्यासाठी केला जाऊ नये. पॅथॉलॉजीचा कोर्स कमी करू शकणार्‍या औषधी वनस्पती आजपर्यंत सापडल्या नाहीत. म्हणून, आपण आपले आरोग्य आणि स्वत: ची औषधोपचार जोखीम घेऊ नये.

रुग्णासाठी रोगनिदान

वेकेझ रोग हा एक जटिल रोग आहे आणि लाल अस्थिमज्जाचे कार्य पुनर्संचयित करण्यासाठी, विशिष्ट ज्ञान असणे आवश्यक आहे जे केवळ डॉक्टरांकडे आहे. हेमेटोपोएटिक प्रणालीवर सक्षमपणे प्रभाव पाडणे आवश्यक आहे, केवळ औषधांच्या योग्य निवडीच्या मदतीने. सर्व नियम आणि वेळेवर उपचारांसह, रुग्णासाठी रोगनिदान अगदी अनुकूल आहे आणि तिसरा टप्पा बर्याच वर्षांपासून विलंब होऊ शकतो.

जर एखाद्या व्यक्तीच्या रक्तात हिमोग्लोबिनचे प्रमाण जास्त असेल आणि एरिथ्रोसाइट्सचे प्रमाण वाढले असेल, तर हे असे म्हणू शकत नाही की तो निरोगी आहे. दुर्दैवाने, हे संकेतक वाकेझ रोगाचे पहिले लक्षण आहेत. इतर अनेक लक्षणे देखील आहेत ज्याकडे आपण निश्चितपणे लक्ष दिले पाहिजे आणि त्वरित तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. याव्यतिरिक्त, पॅथॉलॉजीबद्दल इतर माहिती शोधणे उपयुक्त ठरेल, ज्यामुळे हा रोग वेळेवर ओळखण्यात आणि उपचार सुरू करण्यात मदत होईल.

सामान्य माहिती

वेकेझ रोग (ज्याला पॉलीसिथेमिया व्हेरा किंवा प्राइमरी देखील म्हणतात) हा एक क्रॉनिक निओप्लास्टिक पॅथॉलॉजी आहे जो मानवी रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये विकसित होतो. नियमानुसार, निदान अभ्यासांमुळे हा रोग ओळखणे शक्य आहे, ज्या दरम्यान असे दिसून येते की रुग्णाच्या रक्तातील लाल रक्तपेशींची पातळी खूप जास्त आहे. तथापि, त्याच वेळी, रुग्णांना अंतर्गत अवयवांचे कोणतेही नुकसान होत नाही, ज्यामध्ये अशा निर्देशकांना सर्वसामान्य प्रमाण मानले जाते.

तसेच, वेकेझ रोगाच्या विकासासह, रक्ताची रचना अधिक चिकट आणि घट्ट होते. या पार्श्वभूमीवर, रक्त प्रवाहात तीव्र मंदी आहे, म्हणूनच रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे शक्य आहे. ही स्थिती हायपोक्सिया होऊ शकते.

जर आपण वाकेझ रोगाच्या इतिहासाबद्दल बोललो तर प्रथमच त्याचे वर्णन 1892 मध्ये केले गेले. मग एका शास्त्रज्ञाने रुग्णांच्या काही निर्देशक आणि एरिथ्रेमियाच्या विकासातील संबंध शोधून काढले. त्यानंतर, रोगाचे नाव स्वतः तज्ञांच्या नावावर ठेवण्यात आले. म्हणून, वैद्यकीय संदर्भ पुस्तकांमध्ये, हे पॅथॉलॉजी अधिक वेळा वेकेझ ऑस्लर रोग या नावाने आढळते.

जर आपण या आजाराची सर्वात जास्त शक्यता कोणाला आहे याबद्दल बोललो, तर प्रगत वयाच्या लोकांना त्यांच्या आरोग्याची सर्वात जास्त काळजी घेतली पाहिजे. बहुतेकदा, पुरुष पॉलीसिथेमिया ग्रस्त असतात. लहान मुले आणि मध्यमवयीन लोकांना हा आजार होण्याची शक्यता खूपच कमी असते. तथापि, जर तरुण पिढी रोगाची पहिली चिन्हे दर्शविते, तर या प्रकरणात, वेकेझचा रोग जास्त गंभीर आहे.

आजारी पडल्यावर शरीराचे काय होते

पॉलीसिथेमिया व्हेरा दरम्यान, व्यक्तीच्या रक्तातील लाल रक्तपेशींचे प्रमाण मोठ्या प्रमाणात वाढू लागते. दररोज रुग्णाची प्रकृती बिघडत आहे. या पार्श्वभूमीवर, ल्युकोसाइटोसिस आणि थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होण्यास सुरवात होते. पॅथॉलॉजिकल प्रकारच्या अशा प्रक्रिया रक्ताची चिकटपणा वाढवतात, ज्यामुळे त्याच्या व्हॉल्यूममध्ये लक्षणीय वाढ होते. महत्त्वपूर्ण द्रवपदार्थाची हालचाल मोठ्या प्रमाणात मंदावली आहे. मानवी शरीराच्या ऊतींना आवश्यक प्रमाणात ऑक्सिजन मिळणे बंद होते.

वेकेझ रोगाच्या रोगजनकतेचा विचार करून, हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की काही परिस्थितींमध्ये, रोगाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, शरीर स्वतंत्रपणे भरपाई देणारी यंत्रणा वापरण्यास सुरवात करते. तथापि, त्याची संरक्षणात्मक कार्ये बर्याच काळासाठी पुरेसे नाहीत, जरी एखादी व्यक्ती त्याच्या उत्कृष्ट प्रतिकारशक्तीसाठी प्रसिद्ध असली तरीही.

जर रुग्णाला योग्य उपचार मिळाले नाहीत तर, पॅथोफिजियोलॉजीनुसार, वेकेझचा रोग स्वतःला अधिक आक्रमकपणे प्रकट करण्यास सुरवात करेल. काही काळानंतर, रुग्णाला उच्च रक्तदाबाची गंभीर समस्या असेल. प्लीहा आणि यकृत मोठ्या प्रमाणात वाढू शकते. प्रगत पदवीमध्ये, या पॅथॉलॉजीमुळे मूत्रपिंडात व्यत्यय येतो.

या सर्व पार्श्वभूमीवर, मानवी हृदय आणि मेंदूला रक्तपुरवठा लक्षणीयरीत्या कमी होतो आणि हातपाय सामान्यपणे कार्य करणे थांबवतात.

जर एखाद्या व्यक्तीने उपचारांसाठी कोणतेही उपाय केले नाहीत तर हा रोग घातक पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये देखील विकसित होऊ शकतो. वेकेझचा रोग खूप धोकादायक आहे, परंतु याचा अर्थ असा नाही की रुग्णांनी स्वतःला सोडून द्यावे.

पॉलीसिथेमियाच्या विकासाची कारणे

पॅथॉलॉजीच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या विशिष्ट घटकांबद्दल सांगणे कठीण आहे. हा रोग अजूनही वैद्यकीय तज्ञांद्वारे अभ्यास केला जात आहे. तथापि, वेकेझ रोगाच्या एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिसमध्ये अशी माहिती आहे की हा रोग उत्परिवर्तनीय बदलांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. ते अस्थिमज्जामध्ये स्थित स्टेम पेशींमध्ये आढळतात. त्यानुसार, आम्ही अनुवांशिक पॅथॉलॉजीबद्दल बोलत आहोत.

बर्‍याचदा, अनेक नातेवाईकांना एकाच वेळी एरिथ्रेमियाचे समान स्वरूप असते. वाढीव एरिथ्रोपोईसिसच्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध वेकेझचा रोग देखील विकसित होतो. एक नियम म्हणून, परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस ते ठरतो.

तसेच, रक्त गोठण्याशी संबंधित विकार देखील अशीच स्थिती निर्माण करू शकतात. तथापि, तज्ञ पॅथॉलॉजीची इतर कारणे मान्य करतात.

हा कर्करोग आहे का?

पॅथॉलॉजी ल्युकेमियाच्या श्रेणीशी संबंधित आहे हे ऐकून बरेच रुग्ण घाबरू लागतात आणि त्याचा संबंध रक्ताच्या कर्करोगाशी जोडतात. तथापि, हे गृहितक पूर्णपणे बरोबर नाही. सर्वप्रथम, अशा शिक्षणाच्या घातक आणि सौम्य स्वरूपाचा उल्लेख करणे योग्य आहे. एक नियम म्हणून, जेव्हा कर्करोगाचा प्रश्न येतो, तेव्हा या प्रकरणात, डॉक्टर ट्यूमरबद्दल बोलतात ज्यामध्ये एपिथेलियल टिश्यू असतात. तथापि, पॉलीसिथेमिया (वेकेझ रोग) ही हेमॅटोपोएटिक ऊतकांचा समावेश असलेली निर्मिती आहे. तरीसुद्धा, हा रोग अजूनही घातक ट्यूमरला कारणीभूत ठरू शकतो.

तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे की असे पॅथॉलॉजी पेशींच्या उच्च भिन्नतेद्वारे दर्शविले जाते. या प्रकरणात, कर्करोग पासून एक मजबूत फरक आहे. वस्तुस्थिती अशी आहे की हा रोग दीर्घकाळापर्यंत तीव्र अवस्थेत असू शकतो. याचा अर्थ ट्यूमर सौम्य म्हणून वर्गीकृत आहे. जर वाकेझ रोगाचा उपचार वेळेवर केला गेला तर पूर्ण पुनर्प्राप्तीसाठी प्रत्येक संधी आहे.

जर आपण रोगाच्या विकासाच्या शेवटच्या टप्प्याला परवानगी दिली तर या प्रकरणात आपण वास्तविक घातक ट्यूमरबद्दल बोलू. त्यामुळे जोखीम न घेणेच चांगले.

लक्षणे

विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, पॅथॉलॉजी ओळखणे खूप कठीण आहे. जरी रुग्णांना कोणतीही अस्वस्थता जाणवली तरीही, आरोग्याच्या अशा बिघडलेल्या अवस्थेशी संबंधित असण्याची शक्यता कमी आहे पॉलीसिथेमिया. तथापि, रोगाच्या प्रगतीसह, क्लिनिकल चित्र अधिक स्पष्ट होते आणि डॉक्टर वाकेझच्या रोगाच्या प्रकटीकरणाची स्पष्ट वैशिष्ट्ये लक्षात घेतात.

पॉलीसिथेमियाच्या विकासासह:

त्वचेखालील नसा विस्तारतात आणि फुगतात. त्वचेला लालसर किंवा निळसर छटा येऊ शकते. हे मुख्य लक्षण आहे की रक्ताचा प्रवाह लक्षणीयरीत्या कमी झाला आहे आणि रक्तवाहिन्या द्रवपदार्थाने ओव्हरफ्लो होऊ लागल्या आहेत.
मेंदूमध्ये रक्त मायक्रोक्रिक्युलेशनचे उल्लंघन आहे. त्याच वेळी, रुग्ण गंभीर डोकेदुखी, अशक्तपणा, चक्कर आल्याची तक्रार करतात. त्यांना एकाग्र करणे खूप कठीण होते. अनेकजण दृष्टी आणि ऐकण्याच्या समस्यांची तक्रार करतात.
धमनी उच्च रक्तदाब आहे.
त्वचेला खाज सुटू लागते. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की कोमट पाण्याने त्वचेच्या संपर्काच्या प्रक्रियेत खाजत अस्वस्थता दिसून येते. याचा अर्थ असा की शॉवर किंवा आंघोळ करताना, एखाद्या व्यक्तीला तीव्र अस्वस्थता येते.
हातपाय दुखणे लक्षात येते.
सांध्यामध्ये वेदना होतात, संधिरोगाची आठवण करून देतात.
अल्सरेटिव्ह पॅथॉलॉजीज पोट आणि ड्युओडेनममध्ये विकसित होतात.

याव्यतिरिक्त, वेकेझ रोगाच्या लक्षणांमध्ये बहुतेकदा रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. म्हणून, अशा अभिव्यक्तींकडे डोळेझाक करू नका.

रोगाच्या विकासाचे टप्पे

पहिल्या टप्प्यात पॉलीसिथेमिया व्यावहारिकरित्या कोणत्याही प्रकारे प्रकट होत नसल्यामुळे, वर वर्णन केलेली सर्व लक्षणे केवळ पॅथॉलॉजीच्या अधिक गंभीर विकासासह उद्भवतात. हा रोग सहसा तीन टप्प्यात विभागला जातो.

पहिल्या टप्प्यावर, डॉक्टर रुग्णाच्या आरोग्याची समाधानकारक स्थिती लक्षात घेतात. एरिथ्रेमिया (वेकेझ रोग) उच्चारित लक्षणांच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते. या टप्प्याला 5 वर्षे लागू शकतात. या काळात, डॉक्टर किंवा स्वतः रुग्ण या दोघांनाही अंदाज लावता येत नाही की तो या धोकादायक आजाराने ग्रस्त आहे.

यानंतर, दुसरा टप्पा सुरू होतो, जो व्यापक नैदानिक अभिव्यक्ती द्वारे दर्शविले जाते. हे 2 श्रेणींमध्ये विभागलेले आहे. पहिल्या प्रकरणात, डॉक्टर प्लीहाच्या मेटाप्लासियाची नोंद घेत नाहीत. त्याच वेळी, काही रुग्ण एरिथ्रेमियाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण काही लक्षणांच्या देखाव्याकडे लक्ष देतात. हा टप्पा 15 वर्षांमध्ये विकसित होऊ शकतो.

पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या 2 रा टप्प्याची दुसरी श्रेणी देखील आहे. या प्रकरणात, प्लीहाच्या मेटाप्लासियाचा विकास होतो. लक्षणे अधिक स्पष्टपणे दिसू लागतात. सर्व बहुतेक, डॉक्टर यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात लक्षणीय वाढ करण्याकडे लक्ष देतात.

यानंतर स्टेज 3 येतो. पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या या टप्प्याला टर्मिनल देखील म्हणतात. रुग्ण जवळजवळ सर्व लक्षणे दर्शवितात की ते शरीरातील एक घातक प्रक्रियेमुळे ग्रस्त आहेत. त्याच वेळी, रुग्ण बहुतेकदा दावा करतात की त्यांचे संपूर्ण शरीर दुखते. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की पॅथॉलॉजीच्या थर्मल स्टेज दरम्यान, मानवी शरीराच्या पेशी वेगळे करणे थांबवतात, ज्यामुळे ल्यूकेमियासाठी सब्सट्रेट तयार होते. या प्रकरणात, आम्ही यापुढे क्रॉनिक एरिथ्रेमियाबद्दल बोलत नाही.

टर्मिनल स्टेजच्या प्रक्रियेत, रुग्णांची एक अतिशय गंभीर स्थिती दिसून येते. काही लोकांमध्ये प्लीहा फुटतात, शरीरात संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रिया होतात आणि रक्तस्त्राव सिंड्रोम विकसित होऊ शकतो. तसेच, रुग्णांचे काही गट इम्युनोडेफिशियन्सी दर्शवतात. रोगाचा उपचार अधिक क्लिष्ट आहे. जर पॅथॉलॉजी अंतिम टप्प्यात आणली गेली असेल तर त्याचा मृत्यू होण्याचा उच्च धोका आहे.

आजाराने जगणे शक्य आहे का?

आपल्याला हे समजून घेणे आवश्यक आहे की निदानासह आयुर्मान 20 वर्षांपर्यंत असू शकते. जर एखाद्या रुग्णाला वयाच्या 60-80 व्या वर्षी आजार झाला असेल तर तो कदाचित कोणतीही उपाययोजना करू शकत नाही आणि त्याचे सामान्य अस्तित्व चालू ठेवू शकतो.

तथापि, हे सर्व व्यक्ती आणि त्याच्या शरीराच्या स्थितीवर अवलंबून असते. काही परिस्थितींमध्ये, पॉलीसिथेमियाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यातही, लक्षणे स्पष्ट होतात. यामुळे, एखाद्या व्यक्तीला हा रोग लक्षात न घेणे अधिक कठीण आहे.

निदान

जर डॉक्टरांनी सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त तपासणी केली तर हे पॅथॉलॉजी अगदी सहजपणे शोधले जाते. लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनचे प्रमाण वाढल्यामुळे वेकेझ रोग आढळून येतो. या प्रकरणात, हेमॅटोक्रिट मूल्ये 65% किंवा त्याहून अधिक पर्यंत पोहोचू शकतात. अतिरिक्त निर्देशकांपैकी, यूरिक ऍसिडची वाढलेली एकाग्रता लक्षात घेण्यासारखे आहे. तसेच, वेकेझ रोगासह, रक्त चाचणी तरुण लाल रक्तपेशींचे प्रमाण वाढवते.

तथापि, काही परिस्थितींमध्ये, तज्ञांना निदानाच्या शुद्धतेबद्दल शंका आहे. एखाद्या व्यक्तीला खरोखर पॉलीसिथेमिया आहे याची खात्री करण्यासाठी, मेंदूचे पंक्चर करणे आवश्यक आहे. जर असा संशय असेल की हा रोग अनुवांशिकरित्या प्रसारित केला गेला असेल तर, योग्य रक्त तपासणी करणे आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, डॉक्टरांना हे स्पष्ट करणे आवश्यक आहे की मानवी अवयवांचे नुकसान किती गंभीर आहे. यासाठी, रुग्णांना अल्ट्रासाऊंड, ईसीजी आणि इतर निदान प्रक्रियेकडे संदर्भित केले जाते.

उपचार

असे अनेक पर्याय आहेत जे आजारी व्यक्तीची स्थिती कमी करण्यास मदत करतात. सर्व प्रथम, तथाकथित रक्तपात केला जातो. तसेच, काही तज्ञ रक्तातील काही लाल रक्तपेशी निवडक काढून टाकणे पसंत करतात. ही प्रक्रिया अत्यंत महागड्या उपकरणे वापरून केली जाते. सायटोस्टॅटिक एजंट आणि इंटरफेरॉन अल्फा देखील वापरले जाऊ शकतात.

जर आपण औषध उपचारांबद्दल बोललो तर या प्रकरणात सर्वात सामान्यतः वापरले जाते:

"अॅलोप्युरिनॉल". हे औषध रक्तातील यूरिक ऍसिडचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी करण्यास मदत करते. यामुळे मूत्रपिंडाचे कार्य सुधारते आणि एखाद्या व्यक्तीच्या अंगातील तीव्र वेदना दूर होते.
अँटीप्लेटलेट एजंट आणि अँटीकोआगुलंट्स. रक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन प्रक्रिया सामान्य करण्यासाठी ही औषधे आवश्यक आहेत. हे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यास प्रतिबंध करण्यास मदत करेल.
अँटीहिस्टामाइन्स. ते एखाद्या व्यक्तीला खाज सुटलेल्या त्वचेचा सामना करण्यास मदत करतात.

पारंपारिक औषध आणि योग्य पोषण

सर्वप्रथम, हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की पॉलीसिथेमियापासून मुक्त होण्यासाठी, योग्य खाणे आणि एखाद्या व्यक्तीने स्वत: ला शारीरिकरित्या ओव्हरलोड करत नाही याची खात्री करणे फार महत्वाचे आहे. जर आपण पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या अगदी सुरुवातीबद्दल बोलत असाल तर, रुग्णाला टेबल क्रमांक 15 नियुक्त केले आहे. तथापि, काही आरक्षणे आहेत. सर्वप्रथम, रुग्णाने ते पदार्थ खाऊ नये जे रक्त प्रवाह आणि हेमॅटोपोईसिस वाढवू शकतात, म्हणून आपल्याला यकृत खाणे थांबवावे लागेल. दुग्धजन्य पदार्थ आणि भाजीपाला उत्पादनांचे सेवन करणे फायदेशीर आहे.

जर रुग्णाची स्थिती पॅथॉलॉजीच्या दुस-या टप्प्याद्वारे दर्शविली जाते, तर टेबल क्रमांक 6 त्याला नियुक्त केला जातो संधिरोगासाठी समान आहाराची शिफारस केली जाते. या प्रकरणात, मांस आणि माशांचे पदार्थ आपल्या आहारातून पूर्णपणे वगळले पाहिजेत. शेंगा आणि अशा रंगाचा त्याग करणे देखील आवश्यक आहे.

रुग्णाला रुग्णालयातून सोडल्यानंतर, त्याने काळजीपूर्वक त्याच्या आरोग्याचे निरीक्षण केले पाहिजे आणि डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे पालन केले पाहिजे.

जर आपण वैकल्पिक उपचारांबद्दल बोललो तर जवळजवळ सर्व रुग्णांना या समस्येमध्ये रस आहे. हे समजले पाहिजे की हे पॅथॉलॉजी बर्याच वर्षांपासून विकसित होते, अनुक्रमे, औषधी वनस्पतींच्या मदतीने योग्य उपचार निवडणे समस्याप्रधान असेल. जरी पॅथॉलॉजीची लक्षणे कमी झाली तरीही याचा अर्थ असा नाही की रुग्ण पूर्णपणे बरा झाला आहे. त्याला अजूनही या आजाराच्या तीव्रतेचा सामना करावा लागू शकतो. दुर्दैवाने, औषधी वनस्पतींच्या मदतीने आपण केवळ वेदना कमी करू शकता किंवा ते कंटाळवाणे करू शकता. तथापि, या प्रकरणात पूर्ण बरा होण्याचा प्रश्नच उद्भवत नाही.

सर्व प्रथम, आपल्याला डॉक्टरांशी बोलण्याची आवश्यकता आहे आणि त्यानंतरच उपचारांच्या वैकल्पिक पद्धतींचा विचार करा. जर डॉक्टर थेरपीच्या अतिरिक्त पद्धतींशी सहमत असतील तर आपल्याला हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की आम्ही रक्ताच्या आजाराबद्दल बोलत आहोत.

नेटवर्कवर आपल्याला मोठ्या संख्येने पाककृती सापडतील ज्या हिमोग्लोबिनची पातळी वाढविण्यात मदत करतील. तथापि, याचा अर्थ असा नाही की पॉलीसिथेमियाविरूद्धच्या लढ्यात या शिफारसी योग्य आहेत. एरिथ्रेमिया (वेकेझ रोग) नैसर्गिक उपायांनी उपचार करणे इतके सोपे नाही. जरी डॉक्टर पारंपारिक औषधांच्या विरोधात नसले तरी, जेव्हा पॉलीसिथेमियाचा प्रश्न येतो तेव्हा जवळजवळ प्रत्येकजण सहमत आहे की या प्रकरणात औषधी वनस्पतींचे कॉम्प्लेक्स उचलणे अशक्य आहे. पॅथॉलॉजीचा कोर्स अस्थिमज्जाच्या कार्यामध्ये परावर्तित होतो आणि रक्ताभिसरण प्रणालीवर परिणाम करतो. नैसर्गिक तयारीच्या सर्व शक्यतांचे वस्तुनिष्ठपणे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे.

तथापि, त्यांची स्थिती सुधारण्यासाठी, काही लोक रक्त पातळ करण्यासाठी प्रिस्क्रिप्शनचा अवलंब करतात. उदाहरणार्थ, आपण उकळत्या पाण्यात एक चमचा गोड क्लोव्हर गवत तयार करू शकता. मिश्रण थंड झाल्यानंतर, ते चीजक्लोथद्वारे फिल्टर करणे आवश्यक आहे. तयार औषध दिवसातून तीन वेळा घेतले जाते, अंदाजे 80-100 मि.ली. अशा उपचारांचा कोर्स एका महिन्यापेक्षा जास्त नसावा. त्यानंतर, आपल्याला ब्रेक घेण्याची आवश्यकता आहे.

बरेचजण कोरड्या किंवा ताजे क्रॅनबेरी देखील वापरतात. एका नैसर्गिक उत्पादनाचे दोन चमचे उकळत्या पाण्याच्या ग्लासने ओतले जातात. यानंतर, कंटेनर झाकले पाहिजे आणि मटनाचा रस्सा ओतणे होईपर्यंत 20-30 मिनिटे प्रतीक्षा करा. यानंतर, आंबट रस मध किंवा नियमित साखर सह diluted जाऊ शकते. या पद्धतीचा मुख्य फायदा असा आहे की जर रुग्णाला ऍलर्जी नसेल तर आपण क्रॅनबेरी कोणत्याही प्रमाणात पिऊ शकता.

अंदाज

जर आपण या पॅथॉलॉजीबद्दल बोलत असाल तर आपण कर्करोगाच्या ट्यूमरशी त्वरित साधर्म्य काढू नये. वेकेझचा रोग उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतो. तथापि, रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर उपचारात्मक उपाय केले जाऊ नयेत. चांगली बातमी अशी आहे की हा रोग बराच काळ विकसित होतो. या काळात, एखाद्या व्यक्तीला कमीतकमी एकदा डॉक्टरांकडून तपासणी करण्याची हमी दिली जाते जी रक्त तपासणीकडे लक्ष देईल.

तथापि, उपचारांच्या अनुपस्थितीत, रुग्णाला गुंतागुंत होण्याची शक्यता असते. उदाहरणार्थ, काही रुग्णांना इस्केमिया, पल्मोनरी एम्बोलिझम, सिरोसिस आणि इतर अनेक असाध्य पॅथॉलॉजीज ग्रस्त असतात ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो. म्हणून, एखाद्याने डॉक्टरकडे जाण्यास घाबरू नये, कारण वेळेत आढळलेला रोग बरा करणे खूप सोपे आणि जलद आहे.

जरी पूर्ण बरा होण्याची उच्च संभाव्यता आहे, तरीही काही परिस्थितींमध्ये हे पॅथॉलॉजी परत येते.

शेवटी माहिती

सापेक्ष एरिथ्रेमिया देखील आहे. या पॅथॉलॉजीचा खऱ्या पॉलीसिथेमियाशी काहीही संबंध नाही, म्हणून या दोन आजारांना गोंधळात टाकू नका. रोगाचा सापेक्ष स्वरूप बहुतेकदा पूर्णपणे भिन्न पॅटर्ननुसार सोमाटिक अभिव्यक्तीच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. या पॅथॉलॉजीचा उपचार करणे खूप सोपे आहे.

तरीसुद्धा, कोणत्याही व्यक्तीसाठी निरोगी आहार महत्वाचा आहे, मग तो आजारी असला तरीही. म्हणून, जेवणाच्या टेबलावर पडलेल्या उत्पादनांचा मागोवा ठेवणे आणि ताजे हवेत शक्य तितका वेळ घालवणे महत्वाचे आहे. अशा सार्वत्रिक प्रतिबंधात्मक उपायांमुळे मोठ्या संख्येने रोगांपासून संरक्षण करण्यात मदत होईल.

विकास यंत्रणा

रोग कारणे

अशा उत्तेजक घटकांच्या प्रभावाखाली उद्भवते:

शरीराचे निर्जलीकरण, जे तीव्र उलट्या, अतिसार आणि इतर परिस्थितींमुळे होते;
ऑक्सिजनची कमतरता. हे शरीराच्या उच्च तापमानात, उष्ण हवामानात, पर्वतांमध्ये असते;
फुफ्फुसांचे रोग (ब्राँकायटिस, न्यूमोनिया, एम्फिसीमा);
फुफ्फुसाच्या प्रतिकारशक्तीत वाढ;
हृदय अपयश;
एपनिया सिंड्रोम;
मूत्रपिंडांना अशक्त रक्त पुरवठा;
गर्भाशयात निओप्लाझम, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथी, यकृत.

फुफ्फुस आणि हृदयाचे आजार हे दुय्यम एरिथ्रेमियाचे सामान्य कारण बनत आहेत

विकासाचे टप्पे

पहिली पायरी

सर्व लक्षणांच्या तीव्रतेचा कालावधी

टर्मिनल टप्पा

हा टप्पा खूप कठीण आहे. असे उल्लंघन आहेत:

जोरदार रक्तस्त्राव;
गंभीर संसर्गजन्य आणि दाहक प्रक्रिया;
प्लीहा फुटणे;
यकृत निकामी आणि इतर.

नवजात मुलांमध्ये एरिथ्रेमिया

fetoplacental अपुरेपणा;
प्लेसेंटल संवहनी पॅथॉलॉजी;
क्षयरोग;
गर्भधारणेदरम्यान धूम्रपान;
गर्भवती महिलेमध्ये हृदय दोष;
नाभीसंबधीचा उशीरा बांधणे, ज्यामुळे मुलाचा हायपरव्होलेमिया होतो.

पॅथॉलॉजी बहुतेकदा जन्मजात असते

ऑन्कोलॉजी किंवा नाही

पॅथॉलॉजी कशी पुढे जाते?

चक्कर येणे सह डोकेदुखी;
त्वचेची खाज सुटणे जी मास्ट पेशींद्वारे निर्मित हिस्टामाइन आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिनच्या वाढीव संश्लेषणामुळे उद्भवते. कधीकधी खाज खूप तीव्र असते, ती सहन करणे खूप कठीण असते, शरीरावर ओरखडे दिसतात आणि बॅक्टेरियाचा संसर्ग अनेकदा होतो. अनेकदा, पाणी किंवा इतर त्रासदायक पदार्थांच्या संपर्कात खाज वाढते;
एरिथ्रोमेलॅल्जिया - बोटांच्या क्षेत्रामध्ये जळजळ तीव्र वेदना, हातांच्या तीव्र लालसरपणासह किंवा त्यांच्या निळ्या, सूज;
हात आणि पाय मध्ये वेदना;
अर्टिकेरियाच्या स्वरूपात शरीरावर नियतकालिक पुरळ.

त्वचेवर खाज सुटणे हे पॉलीसिथेमियाचे सामान्य लक्षण आहे.

निदान

सामान्य रक्त विश्लेषण. त्याच वेळी, एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेमध्ये लक्षणीय वाढ दिसून येते. कधीकधी लाल रक्तपेशींची संख्या 500-1000 x 10 9 / l पर्यंत पोहोचते. पॅथॉलॉजीच्या खऱ्या स्वरूपात एरिथ्रोसाइट अवसादन दर नेहमी कमी केला जातो, अनेकदा शून्यावर कमी केला जातो;
रक्त रसायनशास्त्र. हा अभ्यास आपल्याला यूरिक ऍसिड आणि फॉस्फेटची पातळी निर्धारित करण्यास अनुमती देतो. हे वेकेझच्या रोगाचे वैशिष्ट्य आहे, जे गाउटच्या विकासास सूचित करते, जे एरिथ्रेमियाची गुंतागुंत म्हणून विकसित होते;
रेडिओलॉजिकल तपासणीची पद्धत. रक्ताभिसरण करणाऱ्या लाल रक्तपेशींच्या संख्येत झालेली वाढ शोधण्यासाठी हे तंत्र किरणोत्सर्गी क्रोमियम वापरते;
ट्रेपॅनोबायोप्सी किंवा इलियमच्या सामग्रीचे हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन. पद्धत चांगल्या माहिती सामग्रीद्वारे दर्शविली जाते, तोच बहुतेकदा पॉलीसिथेमियाच्या निदानाची पुष्टी करतो;
स्टर्नल पँक्चर. हे विश्लेषण स्टर्नममधून अस्थिमज्जा तपासून केले जाते. त्याच वेळी, सर्व सूक्ष्मजंतूंचा हायपरप्लासिया आढळून येतो, मेगाकारियोसाइटिक आणि लाल रंगाचा प्रबल होतो.

रक्त चाचण्या निदान स्थापित करण्यात मदत करतात.

उपचार पद्धती

आहाराची भूमिका

यकृत;
फॅटी जातींचे समुद्री मासे;
ब्रोकोली;
लिंबूवर्गीय
सफरचंद
beets;
डाळिंब;
avocado;
काजू

प्रतिबंध

वाईट सवयींपासून नकार देणे;
शरीरातील निर्जलीकरण टाळण्यासाठी भरपूर द्रव प्या;
तीव्र आणि जुनाट आजारांवर वेळेवर उपचार करा;
शरीराच्या वजनावर व्यायाम करा, जास्त वजन टाळा;
शारीरिक क्रियाकलापांसाठी पुरेसा वेळ द्या, जे सामान्य चयापचय प्रक्रिया सुनिश्चित करेल;
केवळ तज्ञांनी सांगितल्यानुसार औषधे घ्या;
योग्य खा, जंक फूड टाळा.

सर्वोत्तम प्रतिबंध म्हणजे निरोगी जीवनशैली

पारंपारिक उपचार मदत करते?

रुग्णासाठी रोगनिदान

पॉलीसिथेमिया व्हेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेझ रोग किंवा प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) हा ल्यूकेमियाच्या गटाशी संबंधित एक प्रगतीशील घातक रोग आहे, जो अस्थिमज्जाच्या पेशी घटकांच्या हायपरप्लासियाशी संबंधित आहे (मायलोप्रोलिफेरेशन). पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया प्रामुख्याने एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूवर परिणाम करते, म्हणून, रक्तामध्ये जास्त प्रमाणात लाल रक्तपेशी आढळतात. न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सच्या संख्येत देखील वाढ होते.

ICD-10	D45
ICD-9	238.4
ICD-O	M9950/3
मेडलाइन प्लस	000589
मेष	D011087

लाल रक्तपेशींची वाढलेली संख्या रक्ताची चिकटपणा वाढवते, त्याचे वस्तुमान वाढवते, रक्तवाहिन्यांमधील रक्त प्रवाह मंदावते आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. परिणामी, रुग्णांमध्ये बिघडलेला रक्तपुरवठा आणि हायपोक्सिया विकसित होतो.

सामान्य माहिती

खऱ्या पॉलीसिथेमियाचे वर्णन प्रथम 1892 मध्ये फ्रेंच आणि वाक्वेझ यांनी केले होते. वाकेझ यांनी सुचवले की त्याच्या रुग्णामध्ये प्रकट होणारे हेपेटोस्प्लेनोमेगाली आणि एरिथ्रोसाइटोसिस हेमॅटोपोएटिक पेशींच्या वाढीव प्रसारामुळे उद्भवते आणि एरिथ्रेमियाला वेगळे नॉसोलॉजिकल स्वरूप म्हणून ओळखले जाते.

1903 मध्ये, डब्ल्यू. ऑस्लर यांनी स्प्लेनोमेगाली (विस्तारित प्लीहा) आणि गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस असलेल्या रुग्णांचे वर्णन करण्यासाठी "वेकेझ रोग" हा शब्द वापरला आणि रोगाचे तपशीलवार वर्णन केले.

तुर्क (डब्ल्यू. तुर्क) यांनी 1902-1904 मध्ये सुचवले की या रोगात, हेमॅटोपोईजिसचे उल्लंघन हे हायपरप्लास्टिक आहे आणि या रोगाला ल्युकेमियाच्या सादृश्याने एरिथ्रेमिया म्हणतात.

पॉलीसिथेमियामध्ये आढळणारे मायलोप्रोलिफरेशनचे क्लोनल निओप्लास्टिक स्वरूप 1980 मध्ये पी. जे. फियाल्कोव्ह यांनी सिद्ध केले होते. त्याला एरिथ्रोसाइट्स, ग्रॅन्युलोसाइट्स आणि प्लेटलेट्समध्ये ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज एंजाइमचा एक प्रकार आढळला. याशिवाय, या एन्झाइमचे दोन्ही प्रकार या एन्झाईमसाठी विषमजीवी असलेल्या दोन रुग्णांच्या लिम्फोसाइट्समध्ये आढळून आले. फियाल्कोव्हच्या संशोधनाबद्दल धन्यवाद, हे स्पष्ट झाले की निओप्लास्टिक प्रक्रियेचे लक्ष्य मायलोपोइसिसचे पूर्ववर्ती पेशी आहे.

1980 मध्ये, अनेक संशोधक सामान्य पेशींपासून निओप्लास्टिक क्लोन वेगळे करण्यात यशस्वी झाले. हे प्रायोगिकरित्या सिद्ध झाले आहे की पॉलीसिथेमियामध्ये, एरिथ्रॉइड कमिटेड प्रिकर्सर्सची लोकसंख्या तयार होते, ज्यात एरिथ्रोपोएटिन (मूत्रपिंड संप्रेरक) च्या अगदी कमी प्रमाणात पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या उच्च संवेदनशीलता असते. शास्त्रज्ञांच्या मते, हे पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये लाल रक्तपेशींच्या वाढीव उत्पादनात योगदान देते.

1981 मध्ये, एल.डी. सिडोरोवा आणि सह-लेखकांनी अभ्यास केला ज्यामुळे हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकमध्ये गुणात्मक आणि परिमाणात्मक बदल शोधणे शक्य झाले, जे पॉलीसिथेमियामध्ये रक्तस्त्राव आणि थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांच्या विकासामध्ये मोठी भूमिका बजावतात.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा प्रामुख्याने वृद्धांमध्ये आढळतो, परंतु तरुण लोक आणि मुलांमध्ये देखील होऊ शकतो. तरुणांमध्ये हा आजार अधिक तीव्र असतो. रुग्णांचे सरासरी वय 50 ते 70 वर्षे असते. प्रथमच आजारी पडलेल्यांचे सरासरी वय हळूहळू वाढत आहे (1912 मध्ये ते 44 वर्षे होते, आणि 1964 मध्ये - 60 वर्षे). 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांची संख्या सुमारे 5% आहे आणि मुलांमध्ये आणि 20 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये एरिथ्रेमिया रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 0.1% मध्ये आढळून येतो.

पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये एरिथ्रेमिया काहीसे कमी सामान्य आहे (1: 1.2-1.5).

क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांच्या गटातील हा सर्वात सामान्य रोग आहे. हे अगदी दुर्मिळ आहे - विविध स्त्रोतांनुसार, प्रति 100,000 लोकसंख्येमध्ये 5 ते 29 प्रकरणे आहेत.

वांशिक घटकांच्या प्रभावावर तुरळक डेटा आहेत (ज्यूंमध्ये सरासरीपेक्षा जास्त आणि नेग्रॉइड वंशाच्या प्रतिनिधींमध्ये सरासरीपेक्षा कमी), परंतु याक्षणी या गृहिततेची पुष्टी झालेली नाही.

फॉर्म

खरा पॉलीसिथेमिया विभागलेला आहे:

प्राथमिक (इतर रोगांचा परिणाम नाही).
दुय्यम. फुफ्फुसाचा जुनाट आजार, हायड्रोनेफ्रोसिस, ट्यूमरची उपस्थिती (गर्भाशयातील फायब्रॉइड्स इ.), असामान्य हिमोग्लोबिनची उपस्थिती आणि ऊतक हायपोक्सियाशी संबंधित इतर घटकांमुळे हे ट्रिगर केले जाऊ शकते.

सर्व रुग्णांमध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या वस्तुमानात परिपूर्ण वाढ दिसून येते, परंतु केवळ 2/3 मध्ये ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेटची संख्या देखील वाढते.

विकासाची कारणे

पॉलीसिथेमिया व्हेराची कारणे निश्चितपणे स्थापित केलेली नाहीत. सध्या, या रोगाचा समावेश असलेल्या हिमोब्लास्टोसेस (रक्त ट्यूमर) च्या घटनेचे स्पष्टीकरण देणारा कोणताही एक सिद्धांत नाही.

एपिडेमियोलॉजिकल निरीक्षणांवर आधारित, एरिथ्रेमियाच्या स्टेम पेशींच्या परिवर्तनाशी संबंधांबद्दल एक सिद्धांत मांडला गेला, जो जनुक उत्परिवर्तनाच्या प्रभावाखाली होतो.

हे स्थापित केले गेले आहे की बहुतेक रुग्णांमध्ये यकृतामध्ये संश्लेषित जेनस किनेज टायरोसिन किनेज एन्झाइमचे उत्परिवर्तन होते, जे रिसेप्टर्सच्या साइटोप्लाज्मिक भागामध्ये अनेक टायरोसिनच्या फॉस्फोरिलेशनद्वारे विशिष्ट जनुकांच्या प्रतिलेखनामध्ये गुंतलेले असते.

2005 मध्ये सापडलेले सर्वात सामान्य उत्परिवर्तन एक्सॉन 14 JAK2V617F (रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 96% प्रकरणांमध्ये आढळले) आहे. 2% प्रकरणांमध्ये, उत्परिवर्तन JAK2 जनुकाच्या एक्सॉन 12 वर परिणाम करते.

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या रूग्णांमध्ये हे देखील आहे:

काही प्रकरणांमध्ये, थ्रोम्बोपोएटिन रिसेप्टर जनुक MPL मध्ये उत्परिवर्तन. हे उत्परिवर्तन दुय्यम उत्पत्तीचे आहेत आणि या रोगासाठी काटेकोरपणे विशिष्ट नाहीत. हेमोग्लोबिन आणि प्लेटलेट्सची पातळी कमी असलेल्या वृद्ध लोकांमध्ये (प्रामुख्याने महिलांमध्ये) आढळतात.
SH2B3 प्रोटीनच्या LNK जनुकाचे कार्य कमी होणे, ज्यामुळे JAK2 जनुकाची क्रिया कमी होते.

उच्च JAK2V617F अॅलेलिक लोड असलेले वृद्ध रुग्ण हेमोग्लोबिनचे उच्च स्तर, ल्युकोसाइटोसिस आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारे दर्शविले जातात.

जेव्हा जेएके2 जनुक एक्सॉन 12 मध्ये उत्परिवर्तित होते, तेव्हा एरिथ्रेमिया हार्मोनल एरिथ्रोपोएटिनच्या सीरम पातळीसह असतो. या उत्परिवर्तनाचे रुग्ण तरुण असतात.
पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A आणि इतरांमधील उत्परिवर्तन देखील अनेकदा आढळतात, परंतु त्यांचे रोगजनक महत्त्व अद्याप अभ्यासलेले नाही.

विविध प्रकारचे उत्परिवर्तन असलेल्या रुग्णांच्या जगण्यात कोणताही फरक नव्हता.

आण्विक अनुवांशिक विकारांच्या परिणामी, JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग सक्रिय केला जातो, जो मायलॉइड जंतूच्या प्रसार (पेशींचे उत्पादन) द्वारे प्रकट होतो. त्याच वेळी, प्रसार आणि परिघीय रक्तातील एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत वाढ (ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेटच्या संख्येत वाढ देखील शक्य आहे).

ओळखले जाणारे उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळालेले असतात.

एक गृहितक देखील आहे ज्यानुसार विषाणू एरिथ्रेमियाचे कारण असू शकतात (अशा प्रकारचे 15 प्रकारचे विषाणू ओळखले गेले आहेत), जे पूर्वसूचक घटक आणि कमकुवत प्रतिकारशक्तीच्या उपस्थितीत, अपरिपक्व अस्थिमज्जा पेशी किंवा लिम्फ नोड्समध्ये प्रवेश करतात. परिपक्वता ऐवजी, व्हायरसने प्रभावित पेशी सक्रियपणे विभाजित करणे सुरू करतात, अशा प्रकारे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया सुरू होते.

रोगास कारणीभूत घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

एक्स-रे एक्सपोजर, आयनीकरण विकिरण;
पेंट, वार्निश आणि इतर विषारी पदार्थ जे मानवी शरीरात प्रवेश करतात;
विशिष्ट औषधांचा औषधी हेतूंसाठी दीर्घकालीन वापर (संधिवातासाठी सोन्याचे क्षार इ.);
विषाणूजन्य आणि आतड्यांसंबंधी संसर्ग, क्षयरोग;
सर्जिकल हस्तक्षेप;
तणावपूर्ण परिस्थिती.

दुय्यम एरिथ्रेमिया अनुकूल घटकांच्या प्रभावाखाली विकसित होतो:

ऑक्सिजनसाठी हिमोग्लोबिनची उच्च जन्मजात आत्मीयता;
2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेटची निम्न पातळी;
एरिथ्रोपोएटिनचे स्वायत्त उत्पादन;
शारीरिक आणि पॅथॉलॉजिकल निसर्गाचा धमनी हायपोक्सिमिया ("निळा" हृदय दोष, धूम्रपान, उच्च उंचीच्या परिस्थितीशी जुळवून घेणे आणि फुफ्फुसाचे जुनाट आजार);
मूत्रपिंडाचे रोग (सिस्टिक जखम, हायड्रोनेफ्रोसिस, रेनल आर्टरी स्टेनोसिस आणि रेनल पॅरेन्काइमाचे पसरलेले रोग);
ट्यूमरची उपस्थिती (शक्यतो ब्रोन्कियल कार्सिनोमा, सेरेबेलर हेमॅंगिओब्लास्टोमा, गर्भाशयाच्या फायब्रॉइड्सचा प्रभाव);
अधिवृक्क ग्रंथींच्या ट्यूमरशी संबंधित अंतःस्रावी रोग;
यकृत रोग (सिरोसिस, हिपॅटायटीस, हिपॅटोमा, बड-चियारी सिंड्रोम);
क्षयरोग

पॅथोजेनेसिस

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे पॅथोजेनेसिस हेमॅटोपोईजिस (हेमॅटोपोइसिस) च्या प्रक्रियेच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे जे प्रोजेनिटर सेलच्या स्तरावर आहे. हेमोपोईसीस ट्यूमरच्या वैशिष्ट्यपूर्ण पूर्वज सेलचा अमर्यादित प्रसार प्राप्त करतो, ज्याचे वंशज सर्व हेमॅटोपोएटिक वंशांमध्ये एक विशेष फिनोटाइप बनवतात.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा बाह्य एरिथ्रोपोएटिनच्या अनुपस्थितीत एरिथ्रोसाइट वसाहतींच्या निर्मितीद्वारे दर्शविले जाते (अंतर्जात एरिथ्रोपोएटिन-स्वतंत्र वसाहतींचे स्वरूप हे दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसपासून एरिथ्रेमिया वेगळे करणारे लक्षण आहे).

एरिथ्रॉइड वसाहतींची निर्मिती नियामक सिग्नलच्या अंमलबजावणीचे उल्लंघन दर्शवते जे मायलोइड सेलला बाह्य वातावरणातून प्राप्त होते.

खर्‍या पॉलीसिथेमियाच्या पॅथोजेनेसिसचा आधार म्हणजे जीन्स एन्कोडिंग प्रोटीनमधील दोष आहेत जे सामान्य श्रेणीमध्ये मायलोपोईसिस राखण्यासाठी जबाबदार असतात.

रक्तातील ऑक्सिजनच्या एकाग्रतेत घट झाल्यामुळे एरिथ्रोपोएटिनचे संश्लेषण करणाऱ्या मूत्रपिंडाच्या इंटरस्टिशियल पेशींची प्रतिक्रिया होते. इंटरस्टिशियल पेशींमध्ये होणारी प्रक्रिया अनेक जनुकांच्या कार्याशी संबंधित असते. या प्रक्रियेचे मुख्य नियमन फॅक्टर-1 (HIF-1) द्वारे केले जाते, जे दोन उपयुनिट्स (HIF-1alpha आणि HIF-1beta) असलेले हेटरोडिमेरिक प्रोटीन आहे.

रक्तातील ऑक्सिजन एकाग्रता सामान्य मर्यादेत असल्यास, प्रोलाइन अवशेष (मुक्त-विद्यमान HIF-1 रेणूचे हेटेरोसायक्लिक अमीनो ऍसिड) नियामक एंझाइम PHD2 (आण्विक ऑक्सिजन सेन्सर) च्या प्रभावाखाली हायड्रॉक्सिलेटेड असतात. हायड्रॉक्सिलेशनमुळे, HIF-1 सब्यूनिट VHL प्रथिनांना बांधण्याची क्षमता प्राप्त करते, जे ट्यूमर प्रतिबंध प्रदान करते.

VHL प्रथिने अनेक E3 ubiquitin ligase प्रथिनांसह एक कॉम्प्लेक्स बनवतात, जे इतर प्रथिनांसह सहसंयोजक बंध तयार झाल्यानंतर, प्रोटीसोमकडे निर्देशित केले जातात आणि तेथे खराब होतात.

हायपोक्सिया अंतर्गत, एचआयएफ -1 रेणूचे हायड्रॉक्सिलेशन होत नाही, या प्रथिनेचे उपयुनिट्स एकत्र होतात आणि हेटरोडिमेरिक एचआयएफ -1 प्रोटीन तयार करतात, जे साइटोप्लाझमपासून न्यूक्लियसकडे निर्देशित केले जाते. न्यूक्लियसमध्ये प्रवेश केलेले प्रथिने जीन्सच्या प्रवर्तक क्षेत्रांमध्ये विशेष डीएनए अनुक्रमांसह बांधतात (जनुकांचे प्रथिने किंवा आरएनएमध्ये रूपांतर हायपोक्सियामुळे होते). या परिवर्तनांच्या परिणामी, एरिथ्रोपोएटिन मूत्रपिंडाच्या इंटरस्टिशियल पेशींद्वारे रक्तप्रवाहात सोडले जाते.

सायटोकाइन्सच्या उत्तेजक परिणामाच्या परिणामी मायलोपोईसिस पूर्ववर्ती पेशी त्यांचा अनुवांशिक कार्यक्रम पार पाडतात (हे लहान पेप्टाइड नियंत्रण (सिग्नल) रेणू पूर्ववर्ती पेशींच्या पृष्ठभागावरील संबंधित रिसेप्टर्सला बांधतात).

जेव्हा एरिथ्रोपोएटिन EPO-R एरिथ्रोपोएटिन रिसेप्टरशी बांधले जाते, तेव्हा हा रिसेप्टर डायमेराइझ होतो, जो इंट्रासेल्युलर EPO-R डोमेन Jak2 शी संबंधित किनेज सक्रिय करतो.

Jak2 kinase erythropoietin, thrombopoietin आणि G-CSF (हे ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी उत्तेजक घटक आहे) पासून सिग्नल ट्रान्सडक्शनसाठी जबाबदार आहे.

Jak2 kinase च्या सक्रियतेमुळे अनेक सायटोप्लाज्मिक लक्ष्य प्रोटीनचे फॉस्फोरिलेशन होते, ज्यामध्ये STAT कुटुंबातील अडॅप्टर प्रथिने समाविष्ट असतात.

STAT3 जनुकाच्या घटक सक्रियतेच्या 30% रुग्णांमध्ये एरिथ्रेमिया आढळून आला.

तसेच, एरिथ्रेमियासह, काही प्रकरणांमध्ये, एमपीएल थ्रोम्बोपोएटिन रिसेप्टरच्या अभिव्यक्तीची पातळी कमी होते, जी निसर्गात भरपाई देणारी असते. एमपीएल अभिव्यक्तीतील घट दुय्यम आहे आणि पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या विकासासाठी जबाबदार असलेल्या अनुवांशिक दोषामुळे होते.

ऱ्हास कमी होणे आणि HIF-1 घटकाची पातळी वाढणे VHL जनुकातील दोषांमुळे होते (अशा प्रकारे, चुवाशियाच्या लोकसंख्येचे प्रतिनिधी या जनुकाच्या एकसंध उत्परिवर्तन 598C>T द्वारे दर्शविले जातात).

पॉलीसिथेमिया व्हेरा क्रोमोसोम 9 विकृतीमुळे होऊ शकतो, परंतु सर्वात सामान्य म्हणजे क्रोमोसोम 20 चा लांब हात हटवणे.

2005 मध्ये, Jak2 किनेज जनुकाच्या (उत्परिवर्तन JAK2V617F) च्या एक्सॉन 14 चे पॉइंट म्युटेशन ओळखले गेले, ज्यामुळे JAK2 प्रोटीनच्या JH2 स्यूडोकिनेज डोमेनमध्ये फेनिलॅलानिनद्वारे अमीनो ऍसिड व्हॅलाइनचे स्थान 617 वर होते.

एरिथ्रेमियामधील हेमॅटोपोएटिक पूर्ववर्ती पेशींमधील JAK2V617F उत्परिवर्तन होमोजिगस स्वरूपात सादर केले जाते (होमोझिगस फॉर्मची निर्मिती माइटोटिक पुनर्संयोजन आणि उत्परिवर्ती एलीलच्या डुप्लिकेशनमुळे प्रभावित होते).

JAK2V617F आणि STAT5 च्या क्रियाशीलतेसह, प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन प्रजातींची पातळी वाढते, परिणामी सेल सायकलचे G1 ते S टप्प्यात संक्रमण होते. S मधील G1 फेज. परिणामी, एरिथ्रॉइड पेशींचा प्रसार जो उत्परिवर्ती स्वरूप धारण करतो. JAK2 जनुक वर्धित केले आहे.

JAK2V617F-पॉझिटिव्ह रूग्णांमध्ये, हे उत्परिवर्तन मायलॉइड पेशी, बी- आणि टी-लिम्फोसाइट्स आणि नैसर्गिक किलर पेशींमध्ये आढळते, जे सर्वसामान्य प्रमाणाच्या तुलनेत दोषपूर्ण पेशींचा वाढीव फायदा सिद्ध करते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा बहुतेक प्रकरणांमध्ये परिपक्व मायलॉइड पेशी आणि सुरुवातीच्या पूर्ववर्तींमध्ये उत्परिवर्ती आणि सामान्य एलीलच्या कमी गुणोत्तराने दर्शविले जाते. क्लोनल वर्चस्वाच्या उपस्थितीत, या दोष नसलेल्या रूग्णांच्या तुलनेत रूग्णांमध्ये अधिक गंभीर क्लिनिकल चित्र असते.

लक्षणे

पॉलीसिथेमिया व्हेराची लक्षणे लाल रक्तपेशींच्या अतिउत्पादनाशी संबंधित आहेत, ज्यामुळे रक्ताची चिकटपणा वाढते. बहुतेक रुग्णांमध्ये, प्लेटलेट्सची पातळी देखील वाढते, ज्यामुळे संवहनी थ्रोम्बोसिस होतो.

हा रोग अतिशय मंद गतीने विकसित होतो आणि सुरुवातीच्या टप्प्यावर लक्षणे नसलेला असतो.
नंतरच्या टप्प्यात, पॉलीसिथेमिया व्हेरा स्वतः प्रकट होतो:

प्लेथोरिक सिंड्रोम, जो अवयवांना रक्तपुरवठा वाढविण्याशी संबंधित आहे;
मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम, जे लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींचे वाढलेले उत्पादन होते तेव्हा उद्भवते.

प्लेथोरिक सिंड्रोमसह आहे:

डोकेदुखी.
डोक्यात जडपणाची भावना;
चक्कर.
स्टर्नमच्या मागे दाबणे, पिळणे वेदना, जे शारीरिक श्रम करताना उद्भवते.
एरिथ्रोसायनोसिस (त्वचेचा चेरी रंगात लालसर होणे आणि जीभ आणि ओठांची निळसर रंगाची छटा).
डोळ्यांची लालसरपणा, जी त्यांच्यातील रक्तवाहिन्यांच्या विस्तारामुळे उद्भवते.
वाढलेल्या प्लीहामुळे वरच्या ओटीपोटात (डावीकडे) जडपणा जाणवणे.
त्वचेची खाज सुटणे, जी 40% रुग्णांमध्ये दिसून येते (रोगाचे विशिष्ट चिन्ह). हे पाण्याच्या प्रक्रियेनंतर तीव्र होते आणि मज्जातंतूंच्या शेवटच्या एरिथ्रोसाइट्सच्या विघटन उत्पादनांच्या चिडचिडीच्या परिणामी उद्भवते.
रक्तदाब वाढणे, जे रक्तस्रावाने चांगले कमी होते आणि मानक उपचाराने किंचित कमी होते.
एरिथ्रोमेलॅल्जिया (तीव्र, बोटांच्या टोकांमध्ये जळजळीत वेदना जी रक्त पातळ करणाऱ्या औषधांनी सुधारते, किंवा पाय किंवा पायाच्या खालच्या तिसऱ्या भागाला वेदनादायक सूज आणि लालसरपणा).

मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम स्वतः प्रकट होतो:

सपाट हाडे आणि सांधे दुखणे मध्ये वेदना;
वाढलेल्या यकृतामुळे उजव्या वरच्या ओटीपोटात जडपणाची भावना;
सामान्य अशक्तपणा आणि वाढलेली थकवा;
शरीराच्या तापमानात वाढ.

विखुरलेल्या शिरा देखील आहेत, विशेषत: मानेमध्ये लक्षात येण्याजोग्या, कूपरमनचे लक्षण (कठीण टाळूच्या सामान्य रंगासह मऊ टाळूचा रंग मंदावणे), पक्वाशया विषयी व्रण आणि पोटाच्या काही प्रकरणांमध्ये, हिरड्या आणि अन्ननलिकेतून रक्तस्त्राव, यूरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे. . कदाचित हृदय अपयश आणि कार्डिओस्क्लेरोसिसचा विकास.

रोगाचे टप्पे

पॉलीसिथेमिया व्हेरा विकासाच्या तीन टप्प्यांद्वारे दर्शविले जाते:

प्रारंभिक, पहिला टप्पा, जो सुमारे 5 वर्षे टिकतो (अधिक कालावधी शक्य आहे). हे प्लेथोरिक सिंड्रोमच्या मध्यम अभिव्यक्तीद्वारे दर्शविले जाते, प्लीहाचा आकार सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा जास्त नाही. सामान्य रक्त चाचणी लाल रक्त पेशींच्या संख्येत मध्यम वाढ दर्शवते, अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींची वाढलेली निर्मिती दिसून येते (लिम्फोसाइट्स वगळता सर्व रक्त पेशींच्या संख्येत वाढ देखील शक्य आहे) . या टप्प्यावर, गुंतागुंत व्यावहारिकरित्या उद्भवत नाहीत.
दुसरा टप्पा, जो पॉलीसिथेमिक (II A) आणि प्लीहा (II B) च्या मायलॉइड मेटाप्लासियासह पॉलीसिथेमिक असू शकतो. फॉर्म II A, 5 ते 15 वर्षे टिकतो, उच्चारित प्लेथोरिक सिंड्रोम, वाढलेले यकृत आणि प्लीहा, थ्रोम्बोसिसची उपस्थिती आणि रक्तस्त्राव असतो. प्लीहामध्ये ट्यूमरची वाढ आढळून येत नाही. वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यामुळे संभाव्य लोहाची कमतरता. सामान्य रक्त तपासणी एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ दर्शवते. अस्थिमज्जा मध्ये cicatricial बदल आहेत. फॉर्म II B मध्ये यकृत आणि प्लीहाची प्रगतीशील वाढ, प्लीहामध्ये ट्यूमरची वाढ, थ्रोम्बोसिस, सामान्य थकवा आणि रक्तस्त्राव द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. संपूर्ण रक्त गणना लिम्फोसाइट्स वगळता सर्व रक्त पेशींच्या संख्येत वाढ शोधू शकते. एरिथ्रोसाइट्स विविध आकार आणि आकार प्राप्त करतात, अपरिपक्व रक्त पेशी दिसतात. अस्थिमज्जा मध्ये Cicatricial बदल हळूहळू वाढतात.
अॅनिमिक, स्टेज III, जो रोग सुरू झाल्यानंतर 15-20 वर्षांनी विकसित होतो आणि यकृत आणि प्लीहामध्ये स्पष्ट वाढ, अस्थिमज्जामध्ये व्यापक cicatricial बदल, रक्ताभिसरण विकार, लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट. , प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशी. तीव्र किंवा क्रॉनिक ल्युकेमियामध्ये परिवर्तन शक्य आहे.

निदान

एरिथ्रेमियाचे निदान यावर आधारित आहे:

तक्रारींचे विश्लेषण, रोगाचे विश्लेषण आणि कौटुंबिक इतिहास, ज्या दरम्यान रोगाची लक्षणे दिसली तेव्हा डॉक्टर स्पष्ट करतात, रुग्णाला कोणते जुनाट आजार आहेत, विषारी पदार्थांचा संपर्क होता का इ.
शारीरिक तपासणी डेटा, ज्यामध्ये त्वचेच्या रंगाकडे लक्ष वेधले जाते. पॅल्पेशनच्या प्रक्रियेत आणि पर्क्यूशन (टॅपिंग) च्या मदतीने, यकृत आणि प्लीहाचा आकार निर्धारित केला जातो, नाडी आणि रक्तदाब देखील मोजला जातो (उच्च असू शकतो).
रक्त तपासणी, जी एरिथ्रोसाइट्सची संख्या (सामान्य 4.0-5.5x109 g / l), ल्यूकोसाइट्स (सामान्य, वाढलेली किंवा कमी होऊ शकते), प्लेटलेट्स (प्रारंभिक टप्प्यावर ते सर्वसामान्य प्रमाणापासून विचलित होत नाही) निर्धारित करते. पातळीत वाढ, आणि नंतर घट ), हिमोग्लोबिन पातळी, रंग निर्देशक (सामान्यतः सर्वसामान्य प्रमाण आढळले - 0.86-1.05). बहुतेक प्रकरणांमध्ये ESR (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट) कमी होतो.
मूत्रविश्लेषण, जे आपल्याला सहवर्ती रोग किंवा मूत्रपिंडाच्या रक्तस्त्रावची उपस्थिती ओळखण्यास अनुमती देते.
एक जैवरासायनिक रक्त चाचणी, जी यूरिक ऍसिडची भारदस्त पातळी ओळखण्यास परवानगी देते, जी रोगाच्या अनेक प्रकरणांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. सहवर्ती अवयवांचे नुकसान शोधण्यासाठी, कोलेस्टेरॉल, ग्लुकोज इ.ची पातळी देखील निर्धारित केली जाते.
अस्थिमज्जा अभ्यासातील डेटा, जो स्टर्नममध्ये पंचर वापरून केला जातो आणि लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींचे वाढलेले उत्पादन तसेच अस्थिमज्जामध्ये डाग टिश्यूची निर्मिती दर्शवते.
ट्रेपॅनोबायोप्सी डेटा, जो अस्थिमज्जाची स्थिती पूर्णपणे प्रतिबिंबित करतो. तपासणीसाठी, विशेष ट्रेफाइन यंत्राचा वापर करून, हाड आणि पेरीओस्टेमसह इलियाक विंगमधून एक अस्थिमज्जा स्तंभ घेतला जातो.

कोगुलोग्राम, लोह चयापचय अभ्यास देखील केला जातो आणि रक्ताच्या सीरममध्ये एरिथ्रोपोएटिनची पातळी निर्धारित केली जाते.

क्रॉनिक एरिथ्रेमिया यकृत आणि प्लीहामध्ये वाढ झाल्यामुळे, अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड केले जाते. अल्ट्रासाऊंडच्या मदतीने, हेमोरेजची उपस्थिती देखील शोधली जाते.

ट्यूमर प्रक्रियेच्या व्याप्तीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, सीटी (सर्पिल संगणित टोमोग्राफी) आणि एमआरआय (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) केले जातात.

अनुवांशिक विकृती ओळखण्यासाठी, परिधीय रक्ताचा आण्विक अनुवांशिक अभ्यास केला जातो.

उपचार

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या उपचाराचे उद्दिष्ट आहे:

थ्रोम्बोहेमोरॅजिक गुंतागुंत प्रतिबंध आणि थेरपी;
रोगाची लक्षणे काढून टाकणे;
गुंतागुंत होण्याचा धोका आणि तीव्र ल्युकेमियाचा विकास कमी करणे.

एरिथ्रेमियाचा उपचार केला जातो:

रक्तस्त्राव, ज्यामध्ये तरुण लोकांमध्ये रक्ताची चिकटपणा कमी करण्यासाठी 200-400 मिली रक्त काढून टाकले जाते आणि सहवर्ती हृदयरोग किंवा वृद्धांमध्ये 100 मिली रक्त काढले जाते. कोर्समध्ये 3 प्रक्रिया असतात, ज्या 2-3 दिवसांच्या अंतराने केल्या जातात. प्रक्रियेपूर्वी, रुग्ण रक्त गोठणे कमी करणारी औषधे घेतो. अलीकडील थ्रोम्बोसिसच्या उपस्थितीत रक्तस्त्राव केला जात नाही.
उपचाराच्या हार्डवेअर पद्धती (एरिथ्रोसाइटफेरेसिस), ज्याच्या मदतीने अतिरिक्त लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स काढून टाकल्या जातात. प्रक्रिया 5-7 दिवसांच्या अंतराने केली जाते.
केमोथेरपी, जी स्टेज II B मध्ये वापरली जाते, सर्व रक्त पेशींच्या संख्येत वाढ, रक्तस्त्राव कमी सहनशीलता किंवा अंतर्गत अवयव किंवा रक्तवाहिन्यांमधून गुंतागुंतीची उपस्थिती. केमोथेरपी एका विशेष योजनेनुसार केली जाते.
उच्च रक्तदाबासाठी अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांसह लक्षणात्मक थेरपी (एसीई इनहिबिटर सहसा लिहून दिली जातात), त्वचेची खाज कमी करण्यासाठी अँटीहिस्टामाइन्स, रक्त गोठणे कमी करणारे अँटीप्लेटलेट एजंट, रक्तस्त्रावासाठी हेमोस्टॅटिक औषधे.

थ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी, अँटीकोआगुलंट्स वापरले जातात (सामान्यत: एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड 40-325 मिलीग्राम / दिवसाने निर्धारित केले जाते).

एरिथ्रेमियासाठी पोषण पेव्हझनर क्रमांक 6 नुसार उपचार सारणीच्या आवश्यकतांचे पालन केले पाहिजे (प्रथिने उत्पादनांचे प्रमाण कमी केले आहे, लाल रंगाची फळे आणि भाज्या आणि रंग असलेली उत्पादने वगळली आहेत).

त्रुटी आढळली? ते निवडा आणि क्लिक करा Ctrl+Enter

प्रिंट आवृत्ती

पॉलीसिथेमियाची कारणे

वेकेझ रोगाचे नेमके कारण अद्याप स्थापित झालेले नाही. तथापि, असे अनेक घटक आहेत जे ते विकसित होण्याचा धोका वाढवतात. यात समाविष्ट:

अनुवांशिक पूर्वस्थिती. डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, मारफान सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम यासारख्या अनुवांशिक पॅथॉलॉजीज असलेल्या लोकांमध्ये ब्लड एरिथ्रेमिया रोग आढळतो.
विषारी पदार्थांचे प्रदर्शन. विष रक्तामध्ये प्रवेश करण्यास सक्षम आहेत आणि उत्परिवर्तनांच्या विकासास कारणीभूत आहेत. रासायनिक उत्परिवर्तकांमध्ये बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ (क्लोरोम्फेनिकॉल), सायटोस्टॅटिक्स, बेंझिन यांचा समावेश होतो.
आयनीकरण विकिरण. रेडिएशन रेडिएशन मानवी शरीराच्या पेशींद्वारे अंशतः शोषले जाते, ज्यामुळे सर्व प्रकारचे विकार होतात. प्रतिकूल (पर्यावरणाच्या दृष्टिकोनातून) भागातील रहिवासी आणि घातक निओप्लाझमच्या उपस्थितीमुळे रेडिओथेरपी घेतलेल्या रुग्णांना धोका असतो.

पॅथॉलॉजी हा ल्युकेमियाचा एक प्रकार आहे. रोगाचे वर्गीकरण खालील घटकांवर आधारित आहे:

गळतीचे स्वरूप: तीव्र, जुनाट;
विकासाचा प्रकार: खरे, सापेक्ष (खोटे);
जनरेशन यंत्रणा: प्राथमिक, माध्यमिक.

अलीकडे, महामारीविज्ञानविषयक निरीक्षणांच्या आधारे, स्टेम पेशींच्या परिवर्तनाशी रोगाच्या संबंधांबद्दल गृहितक केले गेले आहेत. टायरोसिन किनेज जेएके 2 (जॅनस किनेज) चे उत्परिवर्तन आहे, जेथे 617 स्थितीत व्हॅलिनची जागा फेनिलॅलानिनने घेतली आहे. तथापि, हे उत्परिवर्तन इतर हेमॅटोलॉजिकल रोगांमध्ये देखील होते, परंतु बहुतेक वेळा पॉलीसिथेमियामध्ये होते.

पॉलीसिथेमियाचा विकास प्लुरिपोटेंट स्टेम हेमॅटोपोएटिक सेलमधील उत्परिवर्तनीय बदलांपूर्वी होतो, ज्यामुळे अस्थिमज्जाच्या तीनही पेशी रेषा वाढतात. JAK2 टायरोसिन किनेज जनुकाचे सर्वाधिक वारंवार आढळलेले उत्परिवर्तन 617 च्या स्थानावर फेनिलॅलानिनद्वारे व्हॅलिनच्या बदलीसह. कधीकधी एरिथ्रेमियाची कौटुंबिक घटना असते, उदाहरणार्थ, यहूद्यांमध्ये, जे अनुवांशिक सहसंबंधाच्या बाजूने सूचित करू शकते.

अस्थिमज्जामध्ये पॉलीसिथेमियासह, एरिथ्रॉइड हेमॅटोपोइसिसच्या पूर्ववर्ती पेशींचे 2 प्रकार आहेत: त्यापैकी काही स्वायत्तपणे वागतात, त्यांचा प्रसार एरिथ्रोपोएटिनद्वारे नियंत्रित केला जात नाही; इतर, अपेक्षेप्रमाणे, एरिथ्रोपोएटिनवर अवलंबून असतात. असे मानले जाते की एक स्वायत्त सेल लोकसंख्या उत्परिवर्ती क्लोनपेक्षा अधिक काही नाही - पॉलीसिथेमियाचा मुख्य सब्सट्रेट.

एरिथ्रेमियाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, अग्रगण्य भूमिका वर्धित एरिथ्रोपोइसिसची असते, ज्यामुळे परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, बिघडलेले rheological आणि रक्त गोठण्याचे गुणधर्म आणि प्लीहा आणि यकृताचे मायलॉइड मेटाप्लासिया होते. उच्च रक्ताच्या चिकटपणामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि हायपोक्सिक टिश्यूचे नुकसान होण्याची प्रवृत्ती होते आणि हायपरव्होलेमियामुळे अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्त भरणे वाढते. पॉलीसिथेमियाच्या शेवटी, हेमॅटोपोइसिस आणि मायलोफिब्रोसिस कमी होणे लक्षात येते.

सामान्य माहिती

पॉलीसिथेमिया (वेकेझ रोग, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस) हा क्रॉनिक ल्युकेमियाच्या गटाचा एक रोग आहे, ज्यामध्ये लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि पांढऱ्या रक्त पेशींचे वाढलेले उत्पादन, बीसीसीमध्ये वाढ आणि स्प्लेनोमेगाली आहे. हा रोग ल्युकेमियाचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे: दरवर्षी 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे पॉलीसिथेमियाच्या 4-5 नवीन प्रकरणांचे निदान केले जाते.

एरिथ्रेमिया प्रामुख्याने वृद्ध वयोगटातील (50-60 वर्षे) रूग्णांमध्ये विकसित होतो, काही प्रमाणात पुरुषांमध्ये. पॉलीसिथेमियाची प्रासंगिकता थ्रोम्बोटिक आणि हेमोरेजिक गुंतागुंत विकसित होण्याच्या उच्च जोखमीमुळे, तसेच तीव्र मायलॉइड ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमायलोसिस आणि क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमियामध्ये रूपांतरित होण्याची शक्यता यामुळे आहे.

क्लिनिकल चित्र

रोगाच्या नैदानिक अभिव्यक्तींमध्ये अधिक प्रमाणात प्रकटीकरण आणि संवहनी थ्रोम्बोसिसशी संबंधित गुंतागुंत यांचे वर्चस्व आहे. रोगाची मुख्य अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे आहेत:

त्वचेच्या नसांचा विस्तार आणि त्वचेच्या रंगात बदल

रूग्णांच्या त्वचेवर, विशेषत: मानेच्या भागात, पसरलेल्या, सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात. पॉलीसिथेमियासह, त्वचेचा लाल-चेरी रंग असतो, विशेषत: शरीराच्या उघडलेल्या भागांवर - चेहरा, मान, हातांवर. जीभ आणि ओठांचा रंग निळसर-लाल आहे, डोळे जणू रक्ताच्या थारोळ्यासारखे आहेत (डोळ्यांचा नेत्रश्लेष्मला हायपरॅमिक आहे), कडक टाळूचा नेहमीचा रंग राखून मऊ टाळूचा रंग बदलला जातो (कुपरमनचे लक्षण).

रुग्णांना खाज सुटण्याचा अनुभव येतो. त्वचेची खाज सुटणे 40% रुग्णांमध्ये दिसून येते. हे वेकेझ रोगासाठी एक विशिष्ट निदान वैशिष्ट्य आहे. कोमट पाण्यात आंघोळ केल्यावर ही खाज वाढते, जी हिस्टामाइन, सेरोटोनिन आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिन सोडण्याशी संबंधित आहे.

या बोटांच्या आणि बोटांच्या टिपांमध्ये अल्पकालीन असह्य जळजळ वेदना आहेत, त्वचेची लालसरपणा आणि जांभळ्या सायनोटिक स्पॉट्स दिसणे. वेदनांचे स्वरूप प्लेटलेटची वाढलेली संख्या आणि केशिकामध्ये मायक्रोथ्रॉम्बी दिसण्याद्वारे स्पष्ट केले जाते. एस्पिरिन घेतल्याने एरिथ्रोमेलाल्जियामध्ये चांगला परिणाम दिसून येतो

एरिथ्रेमियाचे एक सामान्य लक्षण म्हणजे वेगवेगळ्या प्रमाणात प्लीहा वाढणे, परंतु यकृत देखील मोठे होऊ शकते. हे अत्याधिक रक्त पुरवठा आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह प्रक्रियेत हेपेटो-लीनल सिस्टमच्या सहभागामुळे होते.

ड्युओडेनम आणि पोटात अल्सरचा विकास

10-15% प्रकरणांमध्ये, पक्वाशया विषयी व्रण विकसित होतो, कमी वेळा पोटात, हे लहान वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि श्लेष्मल झिल्लीतील ट्रॉफिक विकार आणि हेलिकोबॅक्टर पायलोरीवरील प्रतिकार कमी होण्याशी संबंधित आहे.

वाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची घटना

पूर्वी, व्हॅस्क्युलर थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझम हे पॉलीसिथेमियामध्ये मृत्यूचे मुख्य कारण होते. पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्याची प्रवृत्ती असते. यामुळे खालच्या बाजूच्या, सेरेब्रल, कोरोनरी, स्प्लेनिक वाहिन्यांमधील रक्ताभिसरण बिघडते. थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती वाढलेली रक्त चिकटपणा, थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि संवहनी भिंतीतील बदलांद्वारे स्पष्ट केली जाते.

पॉलीसिथेमियामध्ये रक्त गोठणे आणि थ्रोम्बोसिस वाढण्याबरोबरच, हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव, अन्ननलिकेच्या विस्तारित नसांमधून रक्तस्त्राव दिसून येतो.

सतत सांधेदुखी आणि युरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे

अनेक रूग्ण (20%) सांध्यामध्ये सतत सांधेदुखीची तक्रार करतात, कारण यूरिक ऍसिडची पातळी वाढते.

बरेच रुग्ण पायांमध्ये सतत वेदना होत असल्याची तक्रार करतात, ज्याचे कारण एरिथ्रेमिया आणि एरिथ्रोमेलॅल्जियाशी संबंधित एंडार्टेरिटिस नष्ट करणे आहे.

सपाट हाडांमध्ये वेदना

सपाट हाडे टॅप करताना आणि त्यांच्यावर दाबताना, ते वेदनादायक असतात, जे बर्याचदा अस्थिमज्जा हायपरप्लासियासह दिसून येते.

अवयवांमध्ये रक्ताभिसरण बिघडल्याने रुग्णांना थकवा, डोकेदुखी, चक्कर येणे, टिनिटस, डोक्याला रक्त येणे, थकवा येणे, श्वासोच्छवासाचा त्रास, डोळ्यांत माशी, अंधुक दृष्टी या तक्रारी येतात. धमनी दाब वाढला आहे, जो रक्ताच्या चिकटपणात वाढ करण्यासाठी संवहनी पलंगाचा भरपाई देणारा प्रतिसाद आहे. बर्याचदा हृदयाची विफलता, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित होते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी प्रयोगशाळा निर्देशक

लाल रक्तपेशींची संख्या वाढली आहे आणि सामान्यत: 1 l किंवा अधिक मध्ये 6 × 10¹²-8 × 10¹² असते. हिमोग्लोबिन 180-220 ग्रॅम / l पर्यंत वाढते, रंग निर्देशांक एकापेक्षा कमी असतो (0.7-0.6). एकूण खंड रक्ताभिसरणात लक्षणीय वाढ झाली आहे - 1.5 -2.5 पट, प्रामुख्याने लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे. एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढीमुळे हेमॅटोक्रिट (एरिथ्रोसाइट्स आणि प्लाझ्माचे प्रमाण) नाटकीयरित्या बदलते आणि 65% किंवा त्याहून अधिक मूल्यापर्यंत पोहोचते.

रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 15-20 पीपीएम पर्यंत वाढविली जाते, जी लाल रक्तपेशींचे वर्धित पुनर्जन्म दर्शवते.

एरिथ्रोसाइट्सचे पॉलीक्रोमासिया लक्षात घेतले जाते, वैयक्तिक एरिथ्रोब्लास्ट स्मीअरमध्ये आढळू शकतात.

ल्युकोसाइट्सची संख्या 1.5-2 पटीने 10.0 × 10 9-12.0 × 10 9 प्रति लिटर रक्ताने वाढली. काही रुग्णांमध्ये, ल्युकोसाइटोसिस जास्त प्रमाणात पोहोचते. वाढ न्यूट्रोफिल्समुळे होते, ज्याची सामग्री 70-85% पर्यंत पोहोचते. एक वार आहे, कमी वेळा myelocytic शिफ्ट. इओसिनोफिल्सची संख्या वाढते, कमी वेळा बेसोफिल्स.

प्लेटलेट्सची संख्या 400.0×109-600.0×109 प्रति लिटर रक्तापर्यंत वाढली आणि काहीवेळा त्याहूनही अधिक. रक्ताची चिकटपणा लक्षणीयरीत्या वाढली आहे, ईएसआर मंदावला आहे (1-2 मिमी प्रति तास).

युरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढवते

कारणे आणि वर्गीकरण

हेमेटोलॉजीमध्ये, पॉलीसिथेमियाचे 2 प्रकार आहेत - खरे आणि सापेक्ष. एरिथ्रोसाइट्सच्या सामान्य पातळीसह आणि प्लाझ्मा व्हॉल्यूममध्ये घट झाल्यामुळे संबंधित पॉलीसिथेमिया विकसित होतो. या स्थितीला तणाव किंवा खोटे पॉलीसिथेमिया म्हणतात आणि या लेखाच्या व्याप्तीमध्ये विचारात घेतले जात नाही.

मूळ पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया) प्राथमिक आणि दुय्यम असू शकते. प्राथमिक स्वरूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग आहे, जो हेमॅटोपोइसिसच्या मायलोइड जंतूच्या पराभवावर आधारित आहे. दुय्यम पॉलीसिथेमिया सामान्यतः एरिथ्रोपोएटिन क्रियाकलाप वाढीसह विकसित होतो; ही स्थिती सामान्य हायपोक्सियाला भरपाई देणारा प्रतिसाद आहे आणि क्रॉनिक पल्मोनरी पॅथॉलॉजी, "निळा" हृदय दोष, एड्रेनल ट्यूमरहिमोग्लोबिनोपॅथी, उंचीवर चढताना किंवा धूम्रपान करताना इ.

खरे पॉलीसिथेमिया त्याच्या विकासात 3 टप्प्यांतून जातो: प्रारंभिक, प्रगत आणि टर्मिनल.

स्टेज I (प्रारंभिक, लक्षणे नसलेला) - सुमारे 5 वर्षे टिकतो; लक्षणे नसलेले किंवा कमीतकमी क्लिनिकल अभिव्यक्तीसह. हे मध्यम हायपरव्होलेमिया, किंचित एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारे दर्शविले जाते; प्लीहाचा आकार सामान्य आहे.

स्टेज II (एरिथ्रेमिक, विस्तारित) दोन सबस्टेजमध्ये विभागलेला आहे:

IA - प्लीहा च्या myeloid परिवर्तन न. एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, कधीकधी पॅन्सिटोसिस आहे; मायलोग्रामनुसार - सर्व हेमॅटोपोएटिक स्प्राउट्सचे हायपरप्लासिया, उच्चारित मेगाकारियोसाइटोसिस. एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेचा कालावधी 10-20 वर्षे आहे.
IIB - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियाच्या उपस्थितीसह. Hypervolemia, hepato- आणि splenomegaly व्यक्त केले जातात; परिधीय रक्तामध्ये - पॅन्सिटोसिस.

स्टेज III (अॅनिमिक, पोस्टरीथ्रेमिक, टर्मिनल). अशक्तपणा द्वारे दर्शविले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनिया, यकृत आणि प्लीहाचे मायलॉइड परिवर्तन, दुय्यम मायलोफिब्रोसिस. इतर हेमोब्लास्टोसेसमध्ये पॉलीसिथेमियाचे संभाव्य परिणाम.

पॉलीसिथेमियाच्या गुंतागुंतांवर उपचार

रोगाची गुंतागुंत थ्रोम्बोसिस आणि मेंदूच्या धमनी आणि शिरासंबंधी वाहिन्यांच्या एम्बोलिझममुळे उद्भवते, प्लीहा, यकृत, खालच्या बाजूस, कमी वेळा - शरीराच्या इतर भागात. स्प्लेनिक इन्फेक्शन, इस्केमिक स्ट्रोक, ह्रदयाचा इन्फेक्शन, यकृताचा सिरोसिस, मांडीचा खोल शिरा थ्रोम्बोसिस विकसित होतो. थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव, धूप आणि पोट आणि ड्युओडेनमचे अल्सर सोबत, अशक्तपणा लक्षात घेतला जातो. यूरिक ऍसिडच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे बर्याचदा पित्ताशयाचा दाह आणि यूरोलिथियासिस विकसित होतो. नेफ्रोस्क्लेरोसिस

थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझमच्या प्रतिबंधासाठी, डिसॅग्रिगेशन थेरपी वापरली जाते: एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड (दररोज 50 ते 100 मिग्रॅ पर्यंत), डिपायरीडामोल, टिक्लोपीडिन हायड्रोक्लोराइड, ट्रेंटल. त्याच वेळी, हेपरिन किंवा फ्रॅक्सिपरिन लिहून दिले जाते. लीचेसचा वापर अप्रभावी आहे. त्वचेची खाज कमी करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स वापरली गेली आहेत - अँटीहिस्टामाइन सिस्टम एच 1 सिस्टम्सचे ब्लॉकर - (झायरटेक) आणि पॅराक्सेटीन (पॅक्सिल).

लोहाच्या कमतरतेसाठी, वापरा:

एंड्रोजेनिक औषधे: वाईनबॅनिन (विनोबॅनिन (डॅनाझोल®)
एरिथ्रोपोएटिन
थॅलिडोमाइड (एकट्याने किंवा कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांसह)
लेनालिडामाइड (रेव्हलेमाइड) कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरकांच्या संयोगाने

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या विकासासह, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्सचा वापर दर्शविला जातो.

यूरिक ऍसिडची पातळी कमी करण्यासाठी - ऍलोप्युरिनॉल, इंटरफेरॉन α.

पॉलीसिथेमियासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण क्वचितच वापरले जाते कारण अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणामुळेच खराब परिणाम होऊ शकतात.

सायटोपेनिया, ऍनेमिक आणि हेमोलाइटिक संकटांसह, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्स (प्रेडनिसोलोन), अॅनाबॉलिक हार्मोन्स, बी जीवनसत्त्वे दर्शविली जातात.

स्प्लेनेक्टोमी केवळ गंभीर हायपरस्प्लेनिझमच्या बाबतीतच शक्य आहे. तीव्र रक्ताबुर्द संशय असल्यास, शस्त्रक्रिया contraindicated आहे.

पॉलीसिथेमियाची लक्षणे

विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, हा रोग स्वतःला कोणत्याही प्रकारे ओळखत नाही, म्हणून व्यक्तीला त्याच्या उपस्थितीबद्दल माहिती नसते. जसजसे ते वाढत जाते, एरिथ्रेमियाची पहिली लक्षणे उद्भवतात.

आरंभिक

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, वेकेझ ऑस्लरची कोणतीही दृश्यमान लक्षणे दिसत नाहीत, म्हणून रुग्णाला सहसा पॉलीसिथेमियाच्या उपस्थितीबद्दल माहिती नसते कारण हा रोग हळूहळू पुढे जातो. परंतु जेव्हा रोग तीव्र होतो, तेव्हा वाकेझच्या रोगाची पहिली लक्षणे दिसतात, म्हणजे, हे कवटीच्या आतल्या विचित्र संवेदनाच्या उपस्थितीत, मायग्रेन आणि चक्कर आल्याने व्यक्त केले जाते.

रोगाच्या प्रगतीशील अवस्थेत, लक्षणे जसे की:

एपिडर्मिसची खाज सुटणे. बहुतेकदा, त्वचेच्या पाण्याच्या संपर्कानंतर खाज सुटण्याची संवेदना वाढते, जी रक्तामध्ये हिस्टामाइन, प्रोस्टॅग्लॅंडिन आणि सेरोटोनिन सोडल्यामुळे होते;
फ्लेब्युरिझम, आणि एपिडर्मिसच्या सावलीत बदल. फिजिओग्नॉमी, हात आणि मान या क्षेत्रातील एपिडर्मिस लालसर रंगाची छटा घेते. तसेच, काळजीपूर्वक अभ्यास केल्यावर, आपण श्लेष्मल त्वचेचा रंग निळ्यासह गडद लाल रंगात बदलू शकता. अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा मानेवर सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात;
हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव होणे, हे विसरू नका की हिरड्यांमधून रक्त येणे हे आणखी अनेक गंभीर आजारांचे लक्षण आहे;
यकृत आणि प्लीहा वाढणे;
पाय आणि सांध्यामध्ये पोटशूळ.

वेकेझची इतर अनेक लक्षणे आहेत, जी कमी सामान्य आहेत, परंतु ते वेकेझचा रोग देखील दर्शवू शकतात: जलद अस्थिनिया, अंधुक दृष्टी, लक्ष विकृती, ऐकण्याचे नुकसान, वारंवार मूड बदलणे, आळस. पॉलीसिथेमिया हा उच्च रक्तदाब, अनियंत्रित वजन कमी होणे, वारंवार सर्दी होण्याशी देखील संबंधित आहे.

एरिथ्रेमिया बराच काळ विकसित होतो, हळूहळू आणि रक्त चाचणी दरम्यान योगायोगाने शोधला जाऊ शकतो. सुरुवातीची लक्षणे जसे की डोके जड होणे, टिनिटस, चक्कर येणे, अंधुक दृष्टी, हातपाय थंड होणे, झोप विकारइत्यादी, बहुतेकदा प्रगत वय किंवा सहवर्ती रोगांसाठी "राइट ऑफ" केले जातात.

पॉलीसिथेमियाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे पॅन्सिटोसिस आणि बीसीसीमध्ये वाढ झाल्याने प्लेथोरिक सिंड्रोमचा विकास. परिपूर्णतेचा पुरावा आहे तेलंगिकटेसिया, त्वचेचा चेरी-लाल रंग (विशेषत: चेहरा, मान, हात आणि इतर खुल्या भागात) आणि श्लेष्मल त्वचा (ओठ, जीभ), स्क्लेराचा हायपरिमिया. कूपरमनचे लक्षण हे एक सामान्य निदान चिन्ह आहे - कडक टाळूचा रंग सामान्य राहतो आणि मऊ टाळू स्थिर सायनोटिक रंग घेतो.

पॉलीसिथेमियाचे आणखी एक वेगळे लक्षण म्हणजे प्रुरिटस, पाण्याच्या प्रक्रियेनंतर वाढतो आणि कधीकधी असह्य होतो. पॉलीसिथेमियाच्या विशिष्ट अभिव्यक्तींपैकी एरिथ्रोमेलॅल्जिया देखील आहे - बोटांच्या टोकांमध्ये वेदनादायक जळजळ, जी त्यांच्या हायपरिमियासह आहे.

एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेत, वेदनादायक मायग्रेन, हाडे दुखणे, हृदयविकार, धमनी उच्च रक्तदाब. 80% रुग्णांना मध्यम किंवा गंभीर स्प्लेनोमेगाली आहे; यकृत थोडे कमी वेळा वाढते. पॉलीसिथेमिया असलेल्या अनेक रुग्णांना हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव वाढणे, त्वचेवर जखम होणे, दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव झाल्याचे लक्षात येते. दात काढणे.

पॉलीसिथेमियामध्ये अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिसचा परिणाम म्हणजे यूरिक ऍसिडच्या संश्लेषणात वाढ आणि प्यूरिन चयापचयचे उल्लंघन. हे तथाकथित यूरेट डायथेसिसच्या विकासामध्ये क्लिनिकल अभिव्यक्ती शोधते - गाउट, urolithiasis, मुत्र पोटशूळ

मायक्रोथ्रोम्बोसिसचा परिणाम आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या ट्रॉफिझमचे उल्लंघन आहे. ट्रॉफिक अल्सरपाय, पोटात अल्सर आणि ड्युओडेनम. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या स्वरूपात पॉलीसिथेमियाच्या क्लिनिकमध्ये सर्वात वारंवार गुंतागुंत खोल शिरा थ्रोम्बोसिस, मेसेंटरिक वाहिन्या, पोर्टल शिरा, सेरेब्रल आणि कोरोनरी धमन्या. थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत (TELA, इस्केमिक स्ट्रोक, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणेपॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यूची प्रमुख कारणे आहेत. त्याच वेळी, थ्रोम्बोसिससह, पॉलीसिथेमिया असलेल्या रूग्णांना विविध स्थानिकीकरणांच्या उत्स्फूर्त रक्तस्त्रावच्या विकासासह हेमोरेजिक सिंड्रोम होण्याची शक्यता असते (जिंगिवल, अनुनासिक, अन्ननलिकेच्या नसा, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनलआणि इ.).

निदान अल्गोरिदम

निदान करण्यासाठी अल्गोरिदम खालीलप्रमाणे आहे:

रुग्णाला आहे का ते निश्चित करा:
- A. हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ किंवा B. हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ
- B. स्प्लेनोमेगाली प्लेटलेट्स किंवा ल्युकोसाइट्समध्ये वाढ किंवा त्याशिवाय
- D. पोर्टल शिरा थ्रोम्बोसिस
तसे असल्यास, दुय्यम पॉलीसिथेमिया नाकारले पाहिजे.
दुय्यम पॉलीसिथेमिया वगळल्यास, अल्गोरिदम सुरू ठेवा:

जर रुग्णाचे तीन प्रमुख निकष असतील किंवा दोन लहान निकषांसह पहिले दोन मोठे निकष असतील: तर पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या निदानासाठी सर्व डेटा असल्याने हेमॅटोलॉजिस्टचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

मोठे निकष:

प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ:
- पुरुषांसाठी - 36 मिली / किलो,
- महिलांसाठी - 32 मिली / किलोपेक्षा जास्त
ऑक्सिजनसह धमनी रक्ताची संपृक्तता (92% पेक्षा जास्त)
प्लीहा वाढणे - स्प्लेनोमेगाली

लहान (अतिरिक्त) निकष

प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ
ल्युकोसाइट्सच्या संख्येत वाढ
अल्कधर्मी फॉस्फेटमध्ये वाढ
व्हिटॅमिन बी 12 मध्ये वाढ

मग खरा पॉलीसिथेमिया आहे आणि हेमॅटोलॉजिस्टचे निरीक्षण आवश्यक आहे.

याव्यतिरिक्त, एरिथ्रोपोएटिनशिवाय एरिथ्रोइड वसाहतींच्या वाढीची उपस्थिती निश्चित करणे शक्य आहे, एरिथ्रोपोएटिनची पातळी (विश्लेषण संवेदनशीलता 70%, विशिष्टता 90%), अस्थिमज्जा पंक्टेटचे हिस्टोलॉजी,