प्रश्न. हेमोस्टॅसिसची यंत्रणा: संवहनी-प्लेटलेट आणि कोग्युलेशन. anticoagulant आणि fibrinolytic प्रणालीची भूमिका.

प्रश्न. प्लेटलेट्स. हेमोस्टॅसिस प्रणाली. संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिस.

कोग्युलेशन हेमोस्टॅसिस (कोगुलोपॅथी) च्या विकारांमुळे होणारे हेमोरेजिक डायथेसिस

संवहनी भिंत आणि प्लेटलेट्स या प्रक्रियेत महत्त्वाची भूमिका बजावतात.

प्लेटलेट प्रतिक्रिया - रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या अखंडतेचे उल्लंघन करण्यासाठी प्लेटलेटची प्रतिक्रिया, वाहिन्यांची स्वतःची हानी होण्याची प्रतिक्रिया - नुकसानीच्या ठिकाणी त्यांची घट.

रक्तवहिन्यासंबंधी एंडोथेलियम रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करते, प्रोस्टेसाइक्लिन स्रावित करते, प्लेटलेट एकत्रीकरण रोखते, तसेच अँटीकोआगुलंट अँटिथ्रॉम्बिन-III स्राव करते. त्याच्या पृष्ठभागावर हेपरिन शोषून घेण्याच्या एंडोथेलियमच्या क्षमतेद्वारे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते, जी एक शक्तिशाली अँटीकोआगुलंट आहे. याव्यतिरिक्त, संवहनी एंडोथेलियम किंवा इंटिमा शक्तिशाली फायब्रिनोलिसिस एक्टिव्हेटर्स स्राव करण्यास सक्षम आहे. एंडोथेलियमची अँटीथ्रोम्बोजेनिक क्रिया देखील त्याच्या नकारात्मक शुल्काद्वारे प्रदान केली जाते.

एंडोथेलियमच्या विपरीत, त्याउलट, जहाजाचा सबएन्डोथेलियल थर, कोलेजनच्या या थरातील उपस्थितीमुळे - प्लेटलेट अॅक्टिव्हेटर आणि हेगेमन घटक (XII), ज्याची क्रिया कोग्युलेशन प्रक्रिया निर्धारित करते यासह, कोग्युलेशनला प्रोत्साहन देते. प्लेटलेट्स हे मेगाएरिओसाइट्सपासून मिळालेल्या पोस्टसेल्युलर फॉर्मेशन्स आहेत.

रक्तातील प्लेटलेट्सची एकाग्रता 180-320 x10 9 / l पर्यंत पोहोचते.

प्लेटलेट्स रक्तप्रवाहात सक्रिय आणि सक्रिय नसलेल्या स्वरूपात आढळतात. रक्तामध्ये, ते प्लाझ्मा लेयरमध्ये स्थित आहेत, त्यापैकी काही एंडोथेलियम जवळ आहेत. झिल्लीमध्ये असंख्य रिसेप्टर्स असतात (Fig. 5.2).

प्लेटलेटमध्ये दोन भाग असतात - हायलोमेर आणि ग्रॅन्युलोमेर. हायलोमेर एकसंध, सूक्ष्म-दाणेदार आहे, परिघाच्या बाजूने मायक्रोट्यूब्यूल्स आणि ऍक्टिन मायक्रोफिलामेंट्सचा सर्पिल आहे, नलिकांच्या अंतर्गत प्रणालीच्या स्वरूपात ग्लायकोगॅलिक्ससह प्लाझमोलेमाचे आक्रमण आहे. हे कॅल्शियम आयन वाहतूक करते.

प्लेटलेटमध्ये 4 प्रकारचे ग्रॅन्युल असतात:

1) ए-ग्रॅन्युलमध्ये प्रथिने, बी-थ्रॉम्बॅल्ब्युमिन, रक्त गोठण्याचे घटक असतात

२) इलेक्ट्रॉन दाट ग्रॅन्युल - यामध्ये सेरोटोनिन असते, जे रक्ताच्या प्लाझ्मामधून शोषले जाते

3) लायसोसोममध्ये लाइसोसोमल फॉर्म असतात.

4) मायक्रोपेरॉक्सिसोममध्ये पेरोक्सिडेज असते.

प्लेटलेट्समध्ये 11 कोग्युलेशन घटक असतात, जे अरबी अंकांद्वारे दर्शविले जातात:

घटक १- प्लेटलेट प्रवेगक ग्लोब्युलिन, फॅक्टर V सारखेच

घटक २ -थ्रोम्बिन प्रवेगक, फायब्रिनोप्लास्टिक घटक (फायब्रिनोजेनच्या रूपांतरणास गती देतो)

घटक ३- प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिन, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन

घटक ४- अँटीहेपरिन घटक

घटक ५- क्लोटिंग फॅक्टर (इम्यूनोलॉजिकलदृष्ट्या फायब्रिनोजेनसारखे)

घटक 6- थ्रोम्बोस्थेनिन

घटक 7- प्लेटलेट कोथ्रोम्बोप्लास्टिन

घटक 8- अँटीफिब्रिनोलिसिन

घटक ९- फायब्रिन-स्टेबिलायझिंग फॅक्टर, क्रियेनुसार घटक VIII शी संबंधित आहे

घटक 10- 5-हायड्रॉक्सीट्रिप्टामाइन, सेरोटोनिन

घटक 11- एडेनोसाइन डिफिओस्फेट (एडीपी).

मेम्ब्रेन रिसेप्टर्स आणि प्रतिजन: एचएलओ - वर्ग 1 प्रमुख हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स अँटीजेन्स, ए, बी, आरएच ग्रुप कंपॅटिबिलिटी प्रतिजन. रिसेप्टर्स: एफसी- ते इम्युनोग्लोबुलिन; C3 - पूरक घटकासाठी

प्लेटलेट्स चार मुख्य कार्ये करतात:

ते एंजियोट्रॉफिक करतात, म्हणजे. संवहनी भिंतीचे पोषण;

प्लेटलेट प्लग तयार करा;

खराब झालेल्या जहाजाच्या गुळगुळीत स्नायूंच्या स्पास्मोडिक अवस्थेत समर्थन;

रक्त गोठणे आणि फायब्रिनोलिसिसमध्ये भाग घ्या.

एंजियोट्रॉफिक फंक्शन या वस्तुस्थितीमध्ये प्रकट होते की प्लेटलेट्स त्यांची सामग्री एंडोथेलियममध्ये "ओततात", "खायला" देतात. या सामग्रीचा मुख्य घटक म्हणजे प्लेटलेट वाढीचा घटक. रक्तातील सुमारे 15% प्लेटलेट्स या गरजांसाठी वापरल्या जातात. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (150 10 9 / l पेक्षा कमी प्लेटलेट्सच्या पातळीत घट) सह, एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी विकसित होते, परिणामी एंडोथेलियम एरिथ्रोसाइट्स स्वतःमधून जाऊ देते, डायपेडिसिस, रक्तस्त्राव आणि लिम्फमध्ये एरिथ्रोसाइट सोडण्यास सुरवात होते.

तांदूळ. ५.२ . रचना आकृती टसमभुज पेशी

जेव्हा रक्तवाहिनीला दुखापत होते, तेव्हा खराब झालेल्या ऊतींमधून अनेक पदार्थ बाहेर पडतात, ज्याला रक्त गोठणे घटक म्हणतात, ज्यामुळे चिकटणे - प्लेटलेट्सचे चिकटणे.

प्लेटलेट्सच्या जास्त प्रमाणात थ्रोम्बोसिसचा धोका असतो; अभाव - रक्तस्त्राव.

रक्तवहिन्यासंबंधी-प्लेटलेटच्या प्रतिक्रियेमुळे प्रथम झालेल्या नुकसानीमुळे रक्तस्त्राव थांबण्याची खात्री होते, त्याला रक्तवहिन्यासंबंधी-प्लेटलेट किंवा प्राथमिक हेमोस्टॅसिस म्हणतात आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे आणि स्थिर होणे याला दुय्यम कोग्युलेशन हेमोस्टॅसिस म्हणतात.

रक्तवहिन्यासंबंधी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिस कमी रक्तदाब असलेल्या सर्वात वारंवार जखमी झालेल्या मायक्रोक्रिक्युलेटरी वाहिन्यांमधून रक्तस्त्राव स्वतंत्रपणे थांबविण्यास सक्षम आहे. यात अनुक्रमिक प्रक्रियांचा समावेश आहे:

1. खराब झालेल्या वाहिन्यांचे रिफ्लेक्स स्पॅम . ही प्रतिक्रिया प्लेटलेट्स (सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन) पासून सोडलेल्या व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर पदार्थांद्वारे प्रदान केली जाते. उबळ फक्त तात्पुरते थांबते किंवा रक्तस्त्राव कमी करते.

2. प्लेटलेट आसंजन (दुखाच्या ठिकाणी चिकटून राहणे) . ही प्रतिक्रिया पॉझिटिव्हच्या नुकसानीच्या ठिकाणी जहाजाच्या नकारात्मक इलेक्ट्रिक चार्जमधील बदलाशी संबंधित आहे. नकारात्मक चार्ज केलेले प्लेटलेट्स बेसमेंट झिल्लीच्या उघडलेल्या कोलेजन तंतूंना चिकटतात. प्लेटलेट आसंजन सहसा 3-10 सेकंदात पूर्ण होते. आसंजन प्लेटलेट्समधून दाट ग्रॅन्युल्स सोडण्यास प्रवृत्त करते, ज्यामुळे चिकटपणा वाढतो - प्लेटलेट एकत्रीकरण, ज्यामुळे गठ्ठा तयार होतो - एक थ्रोम्बस जो रक्तवाहिनीला अडथळा आणतो. प्लेटलेट्सद्वारे स्रावित पदार्थांना आंतरिक गोठण्याचे घटक म्हणतात.

3. प्लेटलेट्सचे उलट करण्यायोग्य एकत्रीकरण (क्लम्पिंग). . हे आसंजन सह जवळजवळ एकाच वेळी सुरू होते. या प्रक्रियेचे मुख्य उत्तेजक म्हणजे खराब झालेल्या जहाजातून बाहेर पडलेला "बाह्य" एडीपी आणि प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्समधून सोडलेला "अंतर्गत" एडीपी. परिणामी, एक सैल प्लेटलेट प्लग तयार होतो, जो रक्त प्लाझ्मा स्वतःद्वारे जातो.

4. अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरण (ज्या ठिकाणी प्लेटलेट प्लग रक्तासाठी अभेद्य बनतो). ही प्रतिक्रिया थ्रोम्बिनच्या प्रभावाखाली उद्भवते, ज्यामुळे प्लेटलेटची रचना बदलते (प्लेटलेट्सचे "व्हिस्कस मेटामॉर्फोसिस"). थ्रॉम्बिनचे ट्रेस टिश्यू थ्रोम्बिनेजच्या प्रभावाखाली तयार होतात, जे वाहिनीला नुकसान झाल्यानंतर 5-10 सेकंदांनी दिसतात. प्लेटलेट्स त्यांची रचना गमावतात आणि एकसंध वस्तुमानात विलीन होतात. थ्रोम्बिन प्लेटलेट्सचा पडदा नष्ट करतो आणि त्यातील घटक रक्तात सोडले जातात. या प्रकरणात, सर्व प्लेटलेट कोग्युलेशन घटक आणि एडीपीचे नवीन प्रमाण सोडले जाते, ज्यामुळे प्लेटलेट थ्रोम्बसचा आकार वाढतो. फॅक्टर 3 च्या रिलीझमुळे प्लेटलेट प्रोथ्रोम्बिनेस तयार होते - प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसच्या यंत्रणेचा समावेश. प्लेटलेट एग्रीगेट्सवर मोठ्या प्रमाणात फायब्रिन फिलामेंट्स तयार होतात, ज्याच्या नेटवर्कमध्ये एरिथ्रोसाइट्स आणि ल्यूकोसाइट्स टिकून राहतात.

5. प्लेटलेट थ्रोम्बस मागे घेणे - थ्रोम्बोस्टेनिन (प्लेटलेट्सच्या ऍक्टिनोमायोसिन कॉम्प्लेक्समध्ये घट झाल्यामुळे) कमी करून खराब झालेल्या वाहिन्यांमध्ये त्याचे कॉम्पॅक्शन आणि स्थिरीकरण. प्लेटलेट प्लगच्या निर्मितीच्या परिणामी, मायक्रोकिर्क्युलेटरी वाहिन्यांमधून रक्तस्त्राव काही मिनिटांत थांबतो.

किरील स्टॅसेविच, जीवशास्त्रज्ञ

जर तुम्ही सूक्ष्मदर्शकाद्वारे रक्ताचा एक थेंब पाहिला (ते एक हलके सूक्ष्मदर्शक असू द्या, परंतु पुरेसे शक्तिशाली), तुम्हाला तीन प्रकारच्या पेशी दिसतात: असंख्य एरिथ्रोसाइट्स किंवा लाल रक्तपेशी, काही, परंतु त्याऐवजी मोठ्या ल्युकोसाइट्स आणि सर्वात लहान प्लेटलेट्स जे काही अडचणीने दिसू शकतात. लाल रक्तपेशी, प्रथिने हिमोग्लोबिनने घनतेने पॅक केलेल्या, ऑक्सिजन वाहून नेतात: हिमोग्लोबिन ते फुफ्फुसात बांधते आणि आवश्यक असलेल्या ऊतींना आणि अवयवांना देते. पांढऱ्या रक्त पेशी या रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या पेशी आहेत आणि त्या, रोगप्रतिकारक प्रथिनांसह, संक्रमण आणि कर्करोगासारख्या काही असंसर्गजन्य रोगांपासून आपले संरक्षण करतात. ल्युकोसाइट्सचे अनेक प्रकार आहेत, जे इतर गोष्टींबरोबरच संख्येने भिन्न आहेत; कदाचित ल्युकोसाइट्समधून आपल्याला टी-लिम्फोसाइट्स आढळतील, जे हेतुपुरस्सर परदेशी आणि आपल्या स्वतःच्या पेशी ओळखतात आणि नष्ट करतात जे आजारी पडण्यासाठी पुरेसे भाग्यवान नाहीत. शेवटी, प्लेटलेट्स. प्लेटलेट्स रक्त गोठण्यासाठी आवश्यक असतात हे आपल्याला माहित आहे.

फुफ्फुसाच्या पेशीच्या माइटोकॉन्ड्रियामधून क्रॉस सेक्शन. माइटोकॉन्ड्रिया दुहेरी पडद्याने वेढलेल्या टाक्यासारखे दिसतात; चित्रातील आडवा पट्टे त्यांच्या आतील झिल्लीचे आक्रमण आहेत, ज्यावर ऊर्जा चयापचय एंझाइम बसतात.

रक्तवाहिनीची भिंत खराब झाल्याची भावना, प्लेटलेट्स सक्रिय होतात. सामान्य सक्रिय प्लेटलेट्स (डावीकडे; स्कॅनिंग इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपमधील फोटो) सपाट होतात आणि अमीबासारख्या पडद्याच्या असंख्य वाढ तयार होतात.

रक्त गोठण्याची यंत्रणा कशी कार्य करते हे कोणाला माहित नाही? बोट टोचल्यानंतर, आम्ही पहिले रक्त कसे वाहते ते पाहतो आणि नंतर थांबते - तयार झालेल्या रक्ताच्या गुठळ्यामुळे रक्त थांबते. जर रक्त गोठले नाही तर तुटलेले नाक एक प्राणघातक जखम असू शकते. परंतु, कदाचित, गोठणे यंत्रणेचे कदाचित सर्वात महत्वाचे कार्य म्हणजे अंतर्गत रक्तस्त्राव रोखणे, जे बर्याचदा विविध रोगांसह (उदाहरणार्थ, गंभीर संसर्गासह किंवा घातक ट्यूमरसह) उद्भवते. त्याच वेळी, कोग्युलेशन सिस्टम अगदी तंतोतंत संतुलित असणे आवश्यक आहे: जर ते खराब कार्य करत असेल, तर न थांबता रक्तस्त्राव, अंतर्गत आणि बाह्य, होईल; जर गोठण्याची यंत्रणा खूप सक्रिय असेल, तर रक्ताच्या गुठळ्या तयार होऊ लागतील, ज्यामुळे रक्तवाहिन्या अवरोधित होतील आणि रक्तपुरवठा थांबेल. वैद्यकशास्त्रात अशी अनेक उदाहरणे आहेत जेव्हा रक्त गोठणे आणि थ्रोम्बोसिसच्या प्रक्रिया चुकीच्या होतात आणि त्या कुठे नसतात. याचे कारण एकतर इतर रोग असू शकतात आणि नंतर रक्त जमावट प्रणालीचे उल्लंघन हे फक्त एक सहवर्ती लक्षण आहेत किंवा हे उल्लंघन स्वतःच स्वतंत्र, स्वतंत्र रोग आहेत (जसे की कुख्यात हिमोफिलिया किंवा वॉन विलेब्रँड रोग).

कोग्युलेशन सिस्टममधील विसंगती वेगवेगळ्या प्रकारे हाताळल्या जाऊ शकतात आणि आता अशी वैद्यकीय साधने आहेत जी त्याचे कार्य प्रभावीपणे नियंत्रित करू शकतात. परंतु अशी साधने आणखी चांगल्या प्रकारे कार्य करण्यासाठी, त्यांना अधिक परिपूर्ण बनविण्यासाठी, आपल्याला आण्विक-सेल्युलर स्तरावर रक्त गोठण्याची यंत्रणा कशी व्यवस्थित केली जाते हे शक्य तितके अचूकपणे जाणून घेणे आवश्यक आहे. याचा शंभर वर्षांहून अधिक काळ अभ्यास केला गेला आहे आणि आता त्याची योजना कोणत्याही शालेय पाठ्यपुस्तकात आढळू शकते; तथापि, आपल्यापैकी बहुतेकजण ही योजना विसरण्याचा प्रयत्न करतात, एखाद्या वाईट स्वप्नाप्रमाणे: तरीही, बाणांनी जोडलेले सुमारे दोन डझन प्रथिने - कोणीतरी एखाद्याला सक्रिय करते, कोणीतरी एखाद्याला प्रतिबंधित करते. तथापि, जर आपण टप्प्याटप्प्याने फोल्डिंगचा विचार केला तर सर्व काही कमी-अधिक स्पष्ट होईल.

ताबडतोब असे म्हटले पाहिजे की गोठणे स्वतःच हेमोस्टॅसिसच्या अधिक सामान्य प्रक्रियेचा एक भाग आहे (ग्रीक हायमाटोस - रक्त, स्टॅसिस - थांबा). आणि ही प्रक्रिया फक्त प्लेटलेट्सपासून सुरू होते. ते मेगाकेरियोसाइट्स - अस्थिमज्जामधील विशाल पेशींमधून येतात. प्रौढ मेगाकॅरियोसाइट्सपासून, सायटोप्लाझमचे तुकडे "बंद" केले जातात, जे नॉन-न्यूक्लियर पेशी, प्लेटलेट्स बनतात (जरी, त्यांचे मूळ आणि न्यूक्लियस नसतानाही, त्यांना फक्त रक्त शरीर किंवा प्लेटलेट म्हणणे अधिक योग्य आहे). प्लेटलेट्स रक्ताद्वारे रक्ताभिसरण करतात जोपर्यंत त्यांना रक्तवाहिन्यामध्ये अंतर "लक्षात येत नाही". त्यांच्यासाठी सिग्नल संयोजी ऊतक प्रोटीन कोलेजन आहे. हे सहसा जहाजाच्या भिंतीच्या आत लपलेले असते, परंतु जेव्हा ते खराब होते तेव्हा ते प्लेटलेट्स आणि इतर रक्तातील प्रथिने समोरासमोर येते. प्लेटलेट झिल्लीवर एक विशेष रिसेप्टर असतो जो कोलेजन पकडतो आणि प्लेटलेट्स दुखापतीच्या ठिकाणी चिकटून राहतो. येथेच फॉन विलेब्रँड फॅक्टर नावाचा एक क्लॉटिंग घटक कार्यात येतो. हे ग्लायकोप्रोटीन आहे (त्याच्या रेणूमध्ये प्रथिने आणि कार्बोहायड्रेटचे भाग असतात), जे इतर प्लेटलेट रिसेप्टर्सना रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीतून बाहेर पडणाऱ्या कोलेजनला चिकटून राहण्यास मदत करते. व्हॉन विलेब्रँड घटकाबद्दल धन्यवाद, प्लेटलेट्स केवळ दुखापतीच्या जागेशी अधिक मजबूतपणे संवाद साधत नाहीत, परंतु त्याव्यतिरिक्त सक्रिय देखील होतात - ते इतर प्लेटलेट्स आणि कोग्युलेशन प्रथिनांना आण्विक सिग्नल देतात, त्यांचे बाह्य आकार बदलतात आणि सक्रियपणे एकमेकांशी चिकटून राहतात. परिणामी, रक्तवाहिनीच्या भिंतीवर प्लेटलेट्सचा एक प्लग दिसून येतो.

प्लेटलेट प्लगच्या निर्मितीसह, रक्त गोठण्याची प्रक्रिया योग्यरित्या घडते - या शब्दाच्या कठोर अर्थाने रक्त गोठणे. यामध्ये रक्तातील प्लाझ्मा प्रथिने भरपूर असतात, त्यापैकी बहुतेक प्रोटीज एन्झाईम असतात, म्हणजेच प्रथिने जे इतर प्रथिनांचे तुकडे करतात. जर क्लीव्हेजपूर्वी प्रोटीजचा “बळी” हा निष्क्रिय प्रोटीन-एंझाइम होता, तर क्लीव्हेज नंतर एंजाइम सक्रिय होतो आणि जर तो स्वतः प्रोटीज असेल तर तो एखाद्याला देखील क्लीव्ह करू शकतो. कोग्युलेशन दरम्यान होणार्‍या एंजाइमॅटिक प्रतिक्रियांचे सार हे आहे की प्रथिने एकमेकांना सक्रिय करतात आणि परिणामी, सक्रिय फायब्रिन प्रोटीनच्या देखाव्यासह सर्वकाही समाप्त होते, जे त्वरीत पॉलिमराइझ होते, थ्रेड्स - फायब्रिल्समध्ये बदलते. फायब्रिन फिलामेंट्समधून फायब्रिन क्लॉट तयार होतो, जे याव्यतिरिक्त प्लेटलेट "प्लग" मजबूत करते - प्लेटलेट-फायब्रिन थ्रोम्बस तयार होतो. जेव्हा जहाज पुनर्संचयित केले जाते तेव्हा थ्रोम्बसचे निराकरण होते.

दोन्ही टप्पे - प्लेटलेट प्लगची निर्मिती आणि प्लाझ्मा घटक-एंझाइमच्या सहभागासह रक्त गोठणे - अनेक नियामकांच्या अधीन आहेत. शरीरासाठी हेमोस्टॅसिस सिस्टीम शक्य तितक्या अचूकपणे कार्य करणे महत्वाचे आहे आणि मल्टी-स्टेज फाइन-ट्यून करण्यास मदत करते: प्रत्येक टप्प्यावर, प्रत्येक प्रतिक्रियेवर, एन्झाईम्स आणि इतर रेणू या प्रक्रियेत समाविष्ट असलेले खोटे सिग्नल आहेत की नाही हे तपासतात. त्यांच्याकडे या आणि थ्रोम्बसची गरज आहे का. साहजिकच, प्लेटलेट्स आणि क्लोटिंग घटक एकमेकांशी जवळून संबंधित आहेत आणि प्लेटलेट्सची गरज केवळ जहाजातील अंतर भरण्यासाठी प्रथम असणे आवश्यक नाही. प्रथम, ते प्रथिने देखील स्राव करतात जे जहाजाच्या भिंतीच्या दुरुस्तीला गती देतात. दुसरे म्हणजे, आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, प्लेटलेट्सची देखील आवश्यकता असते जेणेकरून क्लोटिंग एन्झाईम कार्य करत राहतील.

हेमोस्टॅसिसची प्रक्रिया सुरू केल्यानंतर, काही प्लेटलेट्सचा पडदा एका विशेष प्रकारे बदलतो, ज्यामुळे आता कोग्युलेशन रिअॅक्शनचे एंजाइम त्यावर उतरू शकतात: अशा प्लेटलेट्सवर उतरल्यानंतर ते अधिक वेगाने कार्य करू लागतात. या प्रकरणात काय होते, ते तुलनेने अलीकडेच शोधणे शक्य होते. सक्रिय प्लेटलेट्स, म्हणजेच ज्यांना रक्तवाहिनीचे नुकसान झाले आहे, ते दोन प्रकारात येतात: साधे (एकत्रित) आणि अति सक्रिय (प्रोकोगुलंट). साधे एकत्रित केलेले प्लेटलेट्स काहीसे अमीबासारखेच असतात: ते पडद्याच्या स्टेपसारखे प्रोट्र्यूशन्स बनवतात, जे त्यांना एकमेकांना चांगले चिकटून राहण्यास मदत करतात आणि पृष्ठभागावर पसरल्यासारखे चपटा बनतात. या पेशी थ्रोम्बसचे मुख्य शरीर बनवतात. ओव्हरएक्टिव्हेटेड प्लेटलेट्स वेगळ्या पद्धतीने वागतात: ते गोलाकार आकार घेतात आणि अनेक वेळा वाढतात, फुग्यांसारखे होतात. ते केवळ थ्रोम्बस मजबूत करत नाहीत, तर गोठण्याची प्रतिक्रिया देखील उत्तेजित करतात, म्हणूनच त्यांना प्रोकोआगुलंट म्हणतात.

काही प्लेटलेट्स कसे साधे होतात आणि इतर जास्त सक्रिय कसे होतात? हे ज्ञात आहे की प्रोकोआगुलंट प्लेटलेट्समध्ये कॅल्शियमची उच्च पातळी असते (कॅल्शियम आयन सामान्यत: हेमोस्टॅसिसच्या मुख्य नियामकांपैकी एक असतात) आणि त्यांचे मायटोकॉन्ड्रिया अपयशी ठरतात. सेल्युलर फिजिओलॉजीमधील हे बदल प्लेटलेट ओव्हरएक्टिव्हेशनशी संबंधित आहेत का?

गेल्या वर्षी, रशियन अकादमी ऑफ सायन्सेसच्या भौतिक आणि रासायनिक फार्माकोलॉजीच्या सैद्धांतिक समस्या केंद्राचे संचालक फाजली अताउल्लाखानोव्ह, केंद्राच्या हेमोस्टॅसिसच्या आण्विक यंत्रणेच्या प्रयोगशाळेचे प्रमुख मिखाईल पॅन्टेलीव्ह आणि वैद्यकीय भौतिकशास्त्र विभागाचे प्राध्यापक. , भौतिकशास्त्र संकाय, मॉस्को स्टेट युनिव्हर्सिटी, जर्नल मॉलिक्युलर बायोसिस्टम्समध्ये एक लेख प्रकाशित केला ज्यामध्ये माइटोकॉन्ड्रियल नेक्रोसिसचे मॉडेल सेल मृत्यूचे एक विशेष स्वरूप आहे. आपल्याला माहित आहे की ऍपोप्टोसिसच्या परिणामी पेशी मरतात, आत्म-नाशाचा कार्यक्रम चालू करतात (अपोप्टोसिसमध्ये, सर्वकाही योजनेनुसार होते आणि शेजारच्या पेशींना कमीतकमी त्रास होतो), किंवा नेक्रोसिसचा परिणाम म्हणून, जेव्हा मृत्यू लवकर होतो. आणि अनियोजित, उदाहरणार्थ, बाह्य झिल्ली फुटल्यामुळे किंवा मोठ्या प्रमाणात अंतर्गत समस्यांमुळे, जसे की व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाच्या संसर्गामुळे.

माइटोकॉन्ड्रियल नेक्रोसिसचे वैशिष्ट्य काय आहे? मायटोकॉन्ड्रिया, जसे तुम्हाला माहिती आहे, आपल्या कोणत्याही पेशींसाठी ऊर्जेचे स्रोत म्हणून काम करतात: माइटोकॉन्ड्रियामध्ये, "पोषण" रेणूंचे ऑक्सिजन ऑक्सिडेशन होते आणि या प्रकरणात सोडलेली ऊर्जा सेलसाठी सोयीस्कर स्वरूपात साठवली जाते. ऑक्सिजनसह कार्य करण्याचे उपउत्पादन आक्रमक ऑक्सिजन रॅडिकल्स आहे जे कोणत्याही बायोमोलेक्युलला हानी पोहोचवू शकतात. मायटोकॉन्ड्रिया स्वतःच रॅडिकल्सची एकाग्रता कमी करण्याचा प्रयत्न करतात आणि त्यांना स्वतःपासून सेल्युलर साइटोप्लाझममध्ये सोडत नाहीत.

माइटोकॉन्ड्रियल नेक्रोसिससह, खालील गोष्टी घडतात: माइटोकॉन्ड्रिया कॅल्शियम शोषून घेतात आणि काही क्षणी, जेव्हा जास्त कॅल्शियम असते तेव्हा ते नष्ट होतात, कॅल्शियम आणि प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन प्रजाती दोन्ही साइटोप्लाझममध्ये पसरतात. परिणामी, पेशीच्या अंतर्भागात प्रथिनांचा सांगाडा तुटतो आणि पेशी मोठ्या प्रमाणात वाढून बॉलमध्ये बदलते. (आम्हाला आठवते त्याप्रमाणे, गोलाकार आकार ओव्हरएक्टिव्हेटेड प्लेटलेट्सचे वैशिष्ट्य आहे.) याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम आयन आणि प्रतिक्रियाशील ऑक्सिजन प्रजाती दोन्ही स्क्रॅम्बलेज एन्झाईम सक्रिय करतात, जे फॉस्फेटिडाईलसेरिन, सायटोप्लाज्मिक झिल्लीच्या लिपिडपैकी एक, मीच्या आतील थरातून स्थानांतरित करतात. बाहेरील. आणि गोलाकार प्लेटलेट्सच्या अशा सुधारित झिल्लीवर, फॉस्फेटिडाईलसेरिनने समृद्ध, काही महत्त्वपूर्ण गोठणे घटक चिकटतात: येथे ते कॉम्प्लेक्समध्ये एकत्र केले जातात, सक्रिय केले जातात आणि परिणामी, कोग्युलेशन प्रतिक्रिया 1000-10,000 वेळा प्रवेगक होते.

या जूनमध्ये जर्नल ऑफ थ्रोम्बोसिस अँड हेमोस्टॅसिसमध्ये प्रकाशित झालेल्या नवीन लेखात, मिखाईल पँतेलीव्ह, फझली अताउल्लाखानोव्ह आणि त्यांचे सहकारी अशा प्रयोगांचे वर्णन करतात जे प्लेटलेट सक्रियतेच्या या मॉडेलची पूर्ण पुष्टी करतात: प्लेटलेट्स थ्रोम्बिनसह उत्तेजित होते, जमावट प्रणालीच्या प्रथिनांपैकी एक, नंतर. जे मायटोकॉन्ड्रिया कॅल्शियम आयनांनी भरलेले होते आणि माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लीमध्ये छिद्र दिसू लागले. मायटोकॉन्ड्रियाची पारगम्यता वाढली, आणि काही क्षणी, जेव्हा पारगम्यतेतील बदल अपरिवर्तनीय झाला, तेव्हा सर्व संचयित कॅल्शियम सायटोप्लाझममध्ये संपले आणि बाह्य झिल्लीच्या "पुनर्रूपण" प्रक्रियेस चालना दिली.

खालील चित्र प्राप्त होते: प्लेटलेट्स, बाह्य सक्रियकांचे पालन करणे, कॅल्शियम शोषून घेणे. त्यांच्या सायटोप्लाझममधून, कॅल्शियम मायटोकॉन्ड्रियामध्ये जाते. सायटोप्लाझममध्येच, कॅल्शियम आयनची पातळी एकतर वाढते किंवा कमी होते (ओसीलेट), परंतु मायटोकॉन्ड्रियामध्ये ते सतत वाढते आणि एक क्षण येतो जेव्हा ते स्वतःमध्ये कॅल्शियम आयन ठेवू शकत नाहीत. सर्व कॅल्शियम (ऑक्सिजन ऑक्सिडायझिंग एजंट्ससह) सायटोप्लाझममध्ये प्रवेश करतात आणि प्लेटलेटच्या साइटोप्लाज्मिक झिल्लीमध्ये लिपिड स्थानांतरित करणारे एंजाइम चालू करतात. परिणामी, एंजाइमॅटिक कॉम्प्लेक्स अतिक्रियाशील आणि स्पष्टपणे जिवंत प्लेटलेटच्या पृष्ठभागावर एकत्र केले जातात, ज्यामुळे गोठण्याची प्रतिक्रिया गतिमान होते.

सर्व प्लेटलेट्स जास्त सक्रिय का होत नाहीत - प्रोकोआगुलंट? कदाचित सक्रियतेसाठी वेगवेगळ्या नियामकांकडून सिग्नलची बेरीज आवश्यक आहे. आम्ही आधीच सांगितले आहे की प्लेटलेट्स थ्रोम्बिनसाठी संवेदनशील असतात, जे रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये तरंगतात आणि लेखाच्या सुरुवातीला आम्ही म्हटले आहे की प्लेटलेट्ससाठी प्रथम सक्रिय सिग्नलपैकी एक म्हणजे खराब झालेल्या रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीमधून कोलेजन. कोलेजन आणि थ्रोम्बिन खरोखरच मजबूत सक्रिय करणारे आहेत, परंतु त्यांच्या व्यतिरिक्त, प्लेटलेट्स इतर काही रेणू देखील "ऐकतात". सक्रियतेची डिग्री भिन्न इनपुट सिग्नलच्या संख्येवर अवलंबून असते आणि प्रोकोआगुलंट फॉर्ममध्ये परिवर्तन स्पष्टपणे उद्भवते जेव्हा बाहेरून एकूण सिग्नल विशिष्ट प्लेटलेटसाठी विशेषतः मजबूत असतो.

प्राप्त परिणामांचे व्यावहारिक पैलू प्रत्येकासाठी स्पष्ट आहेत: रक्त गोठण्याबद्दल आपण जितके अधिक तपशील शिकू तितक्या लवकर आपण या प्रक्रियेवर नियंत्रण ठेवण्यास, वैद्यकीय संकेतांनुसार वेग वाढवणे किंवा कमी करणे शिकू.

रक्तातील प्लेटलेट्स

रक्तातील प्लेटलेट्स, किंवा प्लेटलेट्स, ताजे मानवी रक्तात ते गोलाकार किंवा फ्यूसिफॉर्म आकाराच्या लहान रंगहीन शरीरासारखे दिसतात. ते लहान किंवा मोठ्या गटांमध्ये एकत्र (एकत्रित) करू शकतात. त्यांची संख्या 1 लिटर रक्तामध्ये 200 ते 400 x 10 9 पर्यंत असते. प्लेटलेट्स हे सायटोप्लाझमचे नॉन-न्यूक्लियर तुकडे असतात, ज्यापासून वेगळे केले जाते मेगाकारियोसाइट्स- अस्थिमज्जा मध्ये विशाल पेशी.

रक्तप्रवाहातील प्लेटलेट्सचा आकार द्विकोनव्हेक्स डिस्कचा असतो. ते एक फिकट परिधीय भाग प्रकट करतात - hyalomereआणि गडद, ​​दाणेदार भाग - ग्रॅन्युलोमर. प्लेटलेटच्या लोकसंख्येमध्ये तरुण आणि अधिक भिन्न आणि वृद्ध दोन्ही प्रकार असतात. तरुण प्लेट्समधील हायलोमेर निळे (बेसोफिलेन) होते आणि प्रौढ प्लेट्समध्ये ते गुलाबी (ऑक्सिफायलीन) होते. प्लेटलेट्सचे तरुण रूप जुन्यापेक्षा मोठे असतात.

प्लेटलेट प्लाझमॅलेमामध्ये ग्लायकोकॅलिक्सचा जाड थर असतो, आउटगोइंग ट्यूबल्ससह आक्रमण बनवते, तसेच ग्लायकोकॅलिक्सने झाकलेले असते. प्लाझमॅलेमामध्ये ग्लायकोप्रोटीन्स असतात जे प्लेटलेट्सच्या आसंजन आणि एकत्रीकरणाच्या प्रक्रियेत गुंतलेल्या पृष्ठभागाच्या रिसेप्टर्सच्या रूपात कार्य करतात (म्हणजे रक्त गोठण्याची प्रक्रिया किंवा कोग्युलेशन).

प्लेटलेट्समधील सायटोस्केलेटन चांगले विकसित झाले आहे आणि ते हायलोमेरमध्ये आणि प्लाझमोलेमाच्या आतील भागाला लागून असलेल्या ऍक्टिन मायक्रोफिलामेंट्स आणि मायक्रोट्यूब्यूल्सच्या बंडलद्वारे दर्शविले जाते. सायटोस्केलेटनचे घटक प्लेटलेटचा आकार राखतात, त्यांच्या प्रक्रियेच्या निर्मितीमध्ये भाग घेतात. ऍक्टिन फिलामेंट्स तयार झालेल्या रक्ताच्या गुठळ्यांचे प्रमाण (मागे घेणे) कमी करण्यात गुंतलेले असतात.

प्लेटलेट्समध्ये नलिका आणि नलिका अशा दोन प्रणाली आहेत. प्रथम चॅनेलची एक खुली प्रणाली आहे, जी आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, प्लाझमलेमाच्या आक्रमणासह. या प्रणालीद्वारे, प्लेटलेट ग्रॅन्यूलची सामग्री प्लाझ्मामध्ये सोडली जाते आणि पदार्थांचे शोषण होते. दुसरी तथाकथित दाट ट्यूबलर प्रणाली आहे, जी गुळगुळीत एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलम सदृश ट्यूब्यूल्सच्या गटांद्वारे दर्शविली जाते. घनदाट ट्यूबलर प्रणाली ही सायक्लोऑक्सीजेनेस आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिनच्या संश्लेषणाची जागा आहे. याव्यतिरिक्त, या नळ्या निवडकपणे द्विसंयोजक केशन्स बांधतात आणि Ca2+ आयनचा जलाशय म्हणून काम करतात. वरील पदार्थ रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेचे आवश्यक घटक आहेत.

प्लेटलेट्सचे कार्य सुनिश्चित करण्यासाठी ट्यूबल्समधून सायटोसोलमध्ये Ca 2+ आयन सोडणे आवश्यक आहे. एन्झाइम cyclooxygenase arachidonic ऍसिड तयार करण्यासाठी metabolizes प्रोस्टॅग्लॅंडिनआणि थ्रोम्बोक्सेन A2, जे लॅमिनेमधून स्रावित होतात आणि रक्त गोठण्याच्या वेळी त्यांचे एकत्रीकरण उत्तेजित करतात.

सायक्लोऑक्सीजेनेस (उदाहरणार्थ, एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड) च्या नाकाबंदीसह, प्लेटलेट एकत्रीकरण प्रतिबंधित केले जाते, जे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी वापरले जाते.

ग्रॅन्युलोमेरमध्ये ऑर्गेनेल्स, समावेश आणि विशेष ग्रॅन्युल आढळले. ऑर्गेनेल्स राइबोसोम्स, गोल्गी उपकरणाच्या एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलमचे घटक, माइटोकॉन्ड्रिया, लाइसोसोम्स, पेरोक्सिसोम्स द्वारे दर्शविले जातात. लहान ग्रॅन्युलच्या स्वरूपात ग्लायकोजेन आणि फेरीटिनचा समावेश आहे.

विशेष ग्रॅन्युल ग्रॅन्युलोमरचा मोठा भाग बनवतात आणि तीन प्रकारात येतात.

पहिला प्रकार म्हणजे मोठे अल्फा ग्रॅन्युल्स. त्यामध्ये रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत गुंतलेली विविध प्रथिने आणि ग्लायकोप्रोटीन्स, वाढीचे घटक आणि लायटिक एन्झाइम असतात.

दुस-या प्रकारचे ग्रॅन्युल हे डेल्टा ग्रॅन्युल असतात ज्यामध्ये प्लाझ्मा आणि इतर बायोजेनिक अमाइन (हिस्टामाइन, एड्रेनालाईन), Ca2+ आयन, ADP, ATP मधून जमा झालेले सेरोटोनिन असते.

तिसरा प्रकार लहान ग्रॅन्यूल, लाइसोसोमल एन्झाइम असलेल्या लाइसोसोम्सद्वारे दर्शविला जातो, तसेच पेरोक्सिडेज एंजाइम असलेले मायक्रोपेरोक्सिसोम्स.

ग्रॅन्युल्सची सामग्री, प्लेट्सच्या सक्रियतेवर, प्लाझमलेमाशी संबंधित चॅनेलच्या खुल्या प्रणालीद्वारे सोडली जाते.

प्लेटलेट्सचे मुख्य कार्य आहे गोठण्याच्या प्रक्रियेत सहभाग, किंवा रक्त गोठणे - शरीराचे नुकसान आणि रक्त कमी होण्यापासून बचाव करण्यासाठी संरक्षणात्मक प्रतिक्रिया. प्लेटलेट्समध्ये रक्त गोठण्यास गुंतलेले सुमारे 12 घटक असतात. जहाजाची भिंत खराब झाल्यास, प्लेट्स त्वरीत एकत्रित होतात, परिणामी फायब्रिन थ्रेड्सला चिकटतात, परिणामी दोष झाकून थ्रोम्बस तयार होतो. थ्रोम्बोसिसच्या प्रक्रियेत, रक्ताच्या अनेक घटकांच्या सहभागासह अनेक अवस्था पाळल्या जातात.

पहिल्या टप्प्यावर, प्लेटलेट्सचे संचय आणि शारीरिकदृष्ट्या सक्रिय पदार्थांचे प्रकाशन होते. दुसऱ्या टप्प्यावर - वास्तविक गोठणे आणि रक्तस्त्राव थांबवणे (हेमोस्टॅसिस). प्रथम, सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन प्लेटलेट्स (तथाकथित अंतर्गत घटक) आणि रक्तवाहिन्यांच्या ऊतींपासून (तथाकथित बाह्य घटक) पासून तयार होते. मग, थ्रोम्बोप्लास्टिनच्या प्रभावाखाली, निष्क्रिय प्रोथ्रोम्बिनपासून सक्रिय थ्रोम्बिन तयार होते. पुढे, थ्रोम्बिनच्या प्रभावाखाली, फायब्रिनोजेन तयार होतो फायब्रिन. रक्त गोठण्याच्या या सर्व टप्प्यांसाठी Ca2+ आवश्यक आहे.

शेवटी, शेवटच्या तिसऱ्या टप्प्यावर, प्लेटलेट आणि फायब्रिन फिलामेंट्सच्या प्रक्रियेत ऍक्टिन फिलामेंट्सच्या आकुंचनाशी संबंधित रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेतल्याचे दिसून येते.

अशाप्रकारे, आकारशास्त्रीयदृष्ट्या, पहिल्या टप्प्यावर, प्लेटलेट आसंजन तळघर पडद्यावर आणि क्षतिग्रस्त संवहनी भिंतीच्या कोलेजन तंतूंवर होते, परिणामी प्लेटलेट प्रक्रिया तयार होतात आणि थ्रॉम्बोप्लास्टिन असलेले ग्रॅन्युल प्लेट्समधून ट्यूबल्सच्या प्रणालीद्वारे बाहेर पडतात. त्यांची पृष्ठभाग. हे प्रोथ्रोम्बिनचे थ्रोम्बिनमध्ये रूपांतरण सक्रिय करते आणि नंतरचे फायब्रिनोजेनपासून फायब्रिनच्या निर्मितीवर परिणाम करते.

प्लेटलेट्सचे एक महत्त्वाचे कार्य म्हणजे चयापचय मध्ये त्यांचा सहभाग. सेरोटोनिन. प्लेटलेट्स हे व्यावहारिकदृष्ट्या एकमेव रक्त घटक आहेत ज्यामध्ये सेरोटोनिनचा साठा प्लाझ्मामधून जमा होतो. सेरोटोनिनचे प्लेटलेट बाइंडिंग एटीपीच्या सहभागासह रक्त प्लाझ्मा आणि डायव्हॅलेंट केशन्सच्या उच्च-आण्विक घटकांच्या मदतीने होते.

रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या पारगम्यता आणि संवहनी गुळगुळीत स्नायू पेशींच्या आकुंचनावर कार्य करणारे प्लेटलेट्स कोसळून सेरोटोनिन सोडले जाते.

प्लेटलेट्सचे आयुष्य सरासरी 9-10 दिवस असते. एजिंग प्लेटलेट्स प्लीहा मॅक्रोफेजद्वारे फॅगोसाइटोज्ड असतात. प्लीहाचे विध्वंसक कार्य बळकट केल्याने रक्तातील प्लेटलेट्सच्या संख्येत लक्षणीय घट होऊ शकते (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया). यासाठी प्लीहा (स्प्लेनेक्टॉमी) काढून टाकण्याची आवश्यकता असू शकते.

प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट झाल्यामुळे, उदाहरणार्थ, रक्त कमी झाल्यामुळे, रक्त जमा होते थ्रोम्बोपोएटिन- एक घटक जो अस्थिमज्जा मेगाकेरियोसाइट्सपासून प्लेट्सच्या निर्मितीस उत्तेजन देतो.

व्यावहारिक औषधातील काही अटी:

• हिमोफिलिया- रक्त गोठण्याच्या VIII किंवा IX घटकांच्या कमतरतेमुळे होणारा आनुवंशिक रोग; वाढलेल्या रक्तस्त्रावच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होते; वंशानुगत लिंग-लिंक्ड प्रकारात;
• जांभळा- त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा मध्ये अनेक लहान रक्तस्राव;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक जांभळा- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारे दर्शविले जाणारे आणि हेमोरेजिक सिंड्रोमद्वारे प्रकट झालेल्या रोगांच्या गटाचे सामान्य नाव (उदा. व्हर्लहॉफ रोग);

थ्रोम्बोसिस (ग्रीकमधून. थ्रोम्बोसिस) - रक्तवाहिनीच्या लुमेनमध्ये, हृदयाच्या पोकळीमध्ये इंट्राव्हिटल रक्त गोठणे किंवा रक्तापासून दाट वस्तुमान नष्ट होणे. परिणामी रक्ताच्या गुठळ्याला थ्रोम्बस म्हणतात. मृत्यूनंतर रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्त गोठणे दिसून येते (पोस्ट-मॉर्टम रक्त गोठणे). आणि त्याच वेळी बाहेर पडलेल्या रक्ताच्या घनतेला मरणोत्तर रक्ताची गुठळी म्हणतात. याव्यतिरिक्त, जखमी वाहिन्यांमधून रक्तस्त्राव होत असताना रक्त गोठणे ऊतकांमध्ये होते आणि ही एक सामान्य हेमोस्टॅटिक यंत्रणा आहे ज्याचा उद्देश रक्तवाहिनीला इजा झाल्यास रक्तस्त्राव थांबवणे आहे.

रक्त गोठणे

आधुनिक संकल्पनेनुसार, रक्त गोठण्याची प्रक्रिया कॅस्केड प्रतिक्रिया ("कॅस्केड सिद्धांत") च्या स्वरूपात घडते - रक्त किंवा ऊतकांमध्ये स्थित पूर्ववर्ती प्रथिने किंवा कोग्युलेशन घटकांचे अनुक्रमिक सक्रियकरण (या सिद्धांतामध्ये वर्णन केले आहे. पॅथॉलॉजिकल फिजियोलॉजी विभागाच्या व्याख्यानात तपशीलवार).

कोग्युलेशन सिस्टम व्यतिरिक्त, एक अँटीकोआगुलंट सिस्टम देखील आहे, जी हेमोस्टॅसिस सिस्टमचे नियमन सुनिश्चित करते - सामान्य परिस्थितीत संवहनी पलंगावर रक्ताची द्रव स्थिती. यावर आधारित, थ्रोम्बोसिस हेमोस्टॅसिस सिस्टमच्या अशक्त नियमनाचे प्रकटीकरण आहे.

थ्रोम्बोसिस रक्त गोठण्यापेक्षा वेगळे आहे, परंतु हा फरक काहीसा अनियंत्रित आहे, कारण दोन्ही प्रकरणांमध्ये रक्त गोठण्याची कॅस्केड प्रतिक्रिया सुरू होते.

थ्रोम्बस

थ्रॉम्बस नेहमी एंडोथेलियमशी जोडलेला असतो आणि तो एकमेकांशी जोडलेल्या प्लेटलेट्स, फायब्रिन फिलामेंट्स आणि रक्त पेशींच्या थरांनी बनलेला असतो आणि रक्ताच्या गुठळ्यामध्ये यादृच्छिकपणे फायब्रिन फिलामेंट असतात ज्यात प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्स असतात. थ्रोम्बसला थ्रोम्बोइम्बोलसपासून वेगळे केले पाहिजे (शमाएव एमआयची पद्धत पहा).

मॉर्फोलॉजी आणि थ्रोम्बीचे प्रकार

रक्ताची गुठळी म्हणजे रक्तवाहिनीच्या भिंतीला त्याच्या नुकसानीच्या ठिकाणी जोडलेली रक्ताची गुठळी, नियमानुसार, ती दाट सुसंगतता, कोरडी, सहजपणे चुरगळते, स्तरित, नालीदार किंवा खडबडीत पृष्ठभाग असते. शवविच्छेदन करताना ते पोस्ट-मॉर्टेम रक्ताच्या गुठळ्यापासून वेगळे केले जाणे आवश्यक आहे, जे बर्याचदा वाहिनीच्या आकाराची पुनरावृत्ती करते, त्याच्या भिंतीशी संबंधित नसते, ओलसर, लवचिक, एकसंध, गुळगुळीत पृष्ठभाग असते.

रचना आणि देखावा यावर अवलंबून आहे:

• पांढरा थ्रोम्बस;
• लाल थ्रोम्बस;
• मिश्रित थ्रोम्बस;
• हायलिन थ्रोम्बस.

1. पांढऱ्या रक्ताच्या गुठळ्यामध्ये प्लेटलेट्स, फायब्रिन आणि ल्युकोसाइट्स असतात ज्यात थोड्या प्रमाणात लाल रक्तपेशी असतात, ते हळूहळू तयार होतात, बहुतेकदा धमनीच्या पलंगावर, जेथे उच्च रक्त प्रवाह वेग असतो.
2. लाल रक्ताची गुठळी प्लेटलेट्स, फायब्रिन आणि फायब्रिन नेटवर्कमध्ये अडकलेल्या मोठ्या संख्येने लाल रक्त पेशींनी बनलेली असते. लाल रक्ताच्या गुठळ्या सामान्यतः शिरासंबंधी प्रणालीमध्ये तयार होतात, जेथे मंद रक्त प्रवाह लाल रक्तपेशी पकडण्यास प्रोत्साहन देतो.
3. मिश्रित थ्रोम्बस सर्वात सामान्य आहे, एक स्तरित रचना आहे, त्यात रक्त घटक आहेत जे पांढरे आणि लाल रक्ताच्या गुठळ्यांचे वैशिष्ट्य आहेत. स्तरित थ्रोम्बी अधिक वेळा शिरामध्ये, महाधमनी आणि हृदयाच्या एन्युरिझमच्या पोकळीमध्ये तयार होतात. मिश्रित थ्रोम्बसमध्ये, आहेतः

• डोके (पांढऱ्या थ्रोम्बसची रचना आहे) - हा त्याचा सर्वात विस्तृत भाग आहे,
• शरीर (प्रत्यक्षात मिश्रित थ्रोम्बस),
• शेपटी (लाल रक्ताच्या गुठळ्याची रचना असते).

डोके नष्ट झालेल्या एंडोथेलियमच्या जागेशी जोडलेले आहे, जे पोस्टमार्टम रक्ताच्या गुठळ्यापासून थ्रोम्बस वेगळे करते.

हायलिन थ्रोम्बस हा एक विशेष प्रकारचा थ्रोम्बस आहे. यात हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि प्रिसिपिटटिंग प्लाझ्मा प्रोटीन्स असतात आणि त्यात फायब्रिन कमी किंवा कमी असते; परिणामी वस्तुमान hyaline सारखे दिसतात. हे थ्रोम्बी मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरच्या वाहिन्यांमध्ये आढळतात. कधीकधी थ्रोम्बी आढळतात, जवळजवळ संपूर्ण प्लेटलेट्स बनलेले असतात. ते सहसा हेपरिनने उपचार केलेल्या रूग्णांमध्ये तयार होतात (त्याचा अँटीकोआगुलंट प्रभाव फायब्रिन तयार होण्यास प्रतिबंध करतो).

जहाजाच्या लुमेनच्या संबंधात, हे आहेत:

• पॅरिएटल थ्रोम्बस (बहुतेक लुमेन मुक्त आहे);
• अडथळा आणणारा किंवा क्लोजिंग थ्रॉम्बस (वाहिनीचे लुमेन जवळजवळ पूर्णपणे बंद आहे).

रक्ताच्या गुठळ्यांचे स्थानिकीकरण

• धमनी थ्रोम्बोसिस: रक्तवाहिन्यांमधील थ्रोम्बी हे रक्तवाहिन्यांपेक्षा खूपच कमी सामान्य असतात आणि सामान्यतः एंडोथेलियमला ​​नुकसान झाल्यानंतर आणि रक्त प्रवाह (अशांत प्रवाह) मध्ये स्थानिक बदल झाल्यानंतर तयार होतात, जसे की एथेरोस्क्लेरोसिसमध्ये. मोठ्या आणि मध्यम कॅलिबरच्या धमन्यांमध्ये, महाधमनी, कॅरोटीड धमन्या, विलिस वर्तुळाच्या धमन्या, हृदयाच्या कोरोनरी धमन्या, आतड्यांवरील धमन्या आणि हातपाय बहुतेकदा प्रभावित होतात.

कमी सामान्यपणे, धमनी थ्रोम्बोसिस ही आर्टेरिटिसची गुंतागुंत आहे, जसे की पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा, जायंट सेल आर्टेरिटिस, थ्रोम्बोएन्जायटिस ऑब्लिटेरन्स आणि हेनोक-शॉन्लेन पुरपुरा आणि इतर संधिवात रोग. हायपरटेन्शनमध्ये, मध्यम आणि लहान कॅलिबरच्या धमन्या बहुतेकदा प्रभावित होतात.

• कार्डियाक थ्रोम्बोसिस: खालील परिस्थितीत हृदयाच्या कक्षेत रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात:
  • हृदयाच्या झडपांच्या जळजळीमुळे एंडोथेलियल नुकसान, स्थानिक अशांत रक्त प्रवाह आणि वाल्ववर प्लेटलेट्स आणि फायब्रिन जमा होतात. लहान रक्ताच्या गुठळ्यांना वार्टी (संधिवात) म्हणतात, मोठ्या गुठळ्यांना वनस्पती म्हणतात. वनस्पती खूप मोठ्या आणि सैल, चुरा होऊ शकतात (उदा. संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसमध्ये). थ्रोम्बसचे तुकडे अनेकदा तुटतात आणि रक्तप्रवाहाद्वारे एम्बोलीच्या रूपात वाहून जातात.
  • पॅरिएटल एंडोकार्डियमचे नुकसान. एंडोकार्डियमचे नुकसान मायोकार्डियल इन्फेक्शन आणि वेंट्रिक्युलर एन्युरिझमच्या निर्मितीसह होऊ शकते. चेंबर्सच्या भिंतींवर तयार होणारी थ्रोम्बी बहुतेक वेळा मोठी असते आणि एम्बोली बनण्यासाठी देखील चुरा होऊ शकते.
  • अशांत रक्त प्रवाह आणि अॅट्रियल स्टॅसिस. मिट्रल स्टेनोसिस आणि अॅट्रियल फायब्रिलेशन यांसारख्या अशांत प्रवाह किंवा रक्त स्टेसिस उद्भवते तेव्हा थ्रोम्बी बहुतेक वेळा अॅट्रियल पोकळीमध्ये तयार होते. थ्रोम्बी इतकी मोठी (बॉलच्या आकाराची) असू शकते की ते एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर ओपनिंगमधून रक्तप्रवाहात अडथळा आणतात.
• शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस:
  • थ्रोम्बोफ्लिबिटिस.

थ्रोम्बोसिसचा परिणाम

रक्ताच्या गुठळ्या तयार होण्यामुळे शरीराच्या प्रतिसादाला चालना मिळते ज्याचा उद्देश रक्ताच्या गुठळ्या काढून टाकणे आणि खराब झालेल्या रक्तवाहिनीमध्ये रक्त प्रवाह पुनर्संचयित करणे आहे. यासाठी अनेक यंत्रणा आहेत:

• थ्रोम्बस लिसिस (फायब्रिनोलिसिस), ज्यामुळे गठ्ठ्याचा संपूर्ण नाश होतो, हा एक आदर्श अनुकूल परिणाम आहे, परंतु अत्यंत दुर्मिळ आहे. थ्रॉम्बस बनवणारा फायब्रिन प्लाझमिनद्वारे खंडित केला जातो, जो हेगेमन फॅक्टर (फॅक्टर XII) द्वारे सक्रिय होतो जेव्हा अंतर्गत कोग्युलेशन कॅस्केड सक्रिय होते (म्हणजे, फायब्रिनोलाइटिक सिस्टम कोग्युलेशन सिस्टमसह एकाच वेळी सक्रिय होते; ही यंत्रणा जास्त थ्रोम्बोसिस प्रतिबंधित करते. ). फायब्रिनोलिसिस अतिरिक्त फायब्रिन तयार होण्यास आणि लहान रक्ताच्या गुठळ्या फुटण्यापासून प्रतिबंधित करते. फायब्रिनोलिसिस धमन्या, शिरा किंवा हृदयामध्ये आढळणाऱ्या मोठ्या गुठळ्या फोडण्यासाठी कमी प्रभावी आहे. काही पदार्थ, जसे की स्ट्रेप्टोकिनेज आणि टिश्यू प्लास्मिनोजेन अॅक्टिव्हेटर्स, जे फायब्रिनोलिटिक प्रणाली सक्रिय करतात, थ्रोम्बोसिस नंतर ताबडतोब वापरल्यास थ्रोम्बोसिसचे प्रभावी अवरोधक असतात आणि थ्रॉम्बस लिसिस आणि रक्त प्रवाह पुनर्संचयित करतात. ते तीव्र मायोकार्डियल इन्फेक्शन, डीप व्हेन थ्रोम्बोसिस आणि तीव्र परिधीय धमनी थ्रोम्बोसिसच्या उपचारांमध्ये यशस्वीरित्या वापरले जातात.
• संघटना आणि रिकॅनलायझेशन सहसा मोठ्या थ्रोम्बीमध्ये होते. थ्रॉम्बसचे स्लो लिसिस आणि फॅगोसाइटोसिस हे संयोजी ऊतक आणि कोलेजनायझेशन (संस्था) च्या प्रसारासह आहेत. थ्रॉम्बसमध्ये क्रॅक तयार होऊ शकतात - संवहनी वाहिन्या जे एंडोथेलियम (रिकॅनलायझेशन) सह अस्तर आहेत, ज्यामुळे रक्त प्रवाह काही प्रमाणात पुनर्संचयित केला जाऊ शकतो. रिकॅनलायझेशन हळूहळू, कित्येक आठवड्यांपर्यंत होते, आणि जरी ते तीव्र थ्रोम्बोसिस रोखत नसले तरी, ते दीर्घकाळात ऊतींचे परफ्यूजन किंचित सुधारू शकते.
• थ्रोम्बस पेट्रिफिकेशन हा तुलनेने अनुकूल परिणाम आहे, जो थ्रॉम्बसमध्ये कॅल्शियम क्षारांच्या जमा होण्याद्वारे दर्शविला जातो. शिरामध्ये, ही प्रक्रिया कधीकधी उच्चारली जाते आणि शिरा दगड (फ्लेबोलिथ्स) तयार होण्यास कारणीभूत ठरते.
• थ्रॉम्बसचे सेप्टिक विघटन हा एक प्रतिकूल परिणाम आहे जो रक्त किंवा वाहिनीच्या भिंतीमधून थ्रोम्बसचा संसर्ग झाल्यास उद्भवतो.

रक्तवहिन्यासंबंधी-प्लेटलेट (प्राथमिक) हेमोस्टॅसिसच्या सक्रियतेमुळे केशिका आणि वेन्युल्समधून रक्तस्त्राव पूर्णपणे थांबतो आणि प्राथमिक हेमोस्टॅटिक प्लगच्या निर्मितीद्वारे शिरा, धमनी आणि धमन्यांमधून रक्तस्त्राव तात्पुरता थांबतो, ज्याच्या आधारावर, दुय्यम सक्रिय केल्यावर (कोग्युलेशन) हेमोस्टॅसिस, एक थ्रोम्बस तयार होतो. थ्रोम्बोसिसची मुख्य यंत्रणा आहेत: संवहनी एंडोथेलियमचे नुकसान; स्थानिक एंजियोस्पाझम; उघडलेल्या सबेन्डोथेलियमच्या क्षेत्रामध्ये प्लेटलेट्सचे आसंजन; प्लेटलेट एकत्रीकरण; त्याच्या lytic गुणधर्म कमी सह रक्त गोठणे सक्रिय.

संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसचे टप्पे (चित्र 14-17):

1. एंडोथेलियम आणि प्राथमिक व्हॅसोस्पाझमचे नुकसान.

मायक्रोवेसेल्स अल्प-मुदतीच्या उबळाने नुकसानास प्रतिसाद देतात, परिणामी त्यांच्यापासून रक्तस्त्राव पहिल्या 20-30 सेकंदात होत नाही. हे व्हॅसोकॉन्स्ट्रक्शन कॅपिलारोस्कोपिक पद्धतीने निर्धारित केले जाते जेव्हा नखेच्या पलंगावर इंजेक्शन बनवले जाते आणि जेव्हा त्वचेला स्कॅरिफायरने छिद्र केले जाते तेव्हा रक्ताचा पहिला थेंब दिसण्यास सुरुवातीच्या विलंबाने रेकॉर्ड केले जाते. हे रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या गुळगुळीत स्नायू पेशींच्या आकुंचनामुळे रिफ्लेक्स व्हॅसोस्पॅझममुळे होते आणि एंडोथेलियम आणि प्लेटलेट्स - सेरोटोनिन, टीएक्सए 2, नॉरपेनेफ्रिन इत्यादींद्वारे स्रावित व्हॅसोस्पॅस्टिक एजंट्सद्वारे समर्थित आहे.

एन्डोथेलियमचे नुकसान व्हॅस्क्यूलर भिंतीच्या थ्रोम्बोरेसिस्टन्समध्ये घट आणि सबेन्डोथेलियमच्या प्रदर्शनासह होते,

तांदूळ. 14-17.संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसची योजना. पीजी - प्रोस्टॅग्लॅंडिन्स, टीएक्सए - थ्रोमबॉक्सेन पीएएफ - प्लेटलेट सक्रिय करणारे घटक

ज्यामध्ये कोलेजन असते आणि चिकट प्रथिने व्यक्त करतात - वॉन विलेब्रँड फॅक्टर, फायब्रोनेक्टिन, थ्रोम्बोस्पॉन्डिन.

2. डीन्डोथेललायझेशनच्या साइटवर प्लेटलेट आसंजनसंवहनी भिंतीच्या पृष्ठभागाच्या नकारात्मक चार्जच्या अखंडतेचे उल्लंघन झाल्यास, तसेच प्लेटलेट रिसेप्टर्ससाठी इलेक्ट्रोस्टॅटिक आकर्षण शक्तींद्वारे एंडोथेलियमचे नुकसान झाल्यानंतर पहिल्या सेकंदात केले जाते. कोलेजन (GP Ia / IIa), त्यानंतर आसंजन प्रथिने - फॉन विलेब्रँड फॅक्टर, फायब्रोनेक्टिन आणि थ्रोम्बोस्पॉन्डिन, जे त्यांच्या पूरक प्लेटलेट जीपी (वर पहा - 14.5.1.2.) आणि कोलेजन यांच्यामध्ये "पुल" बनवतात.

3. प्लेटलेट सक्रियकरण आणि दुय्यम वासोस्पाझम.

सक्रियता थ्रोम्बिनमुळे होते, जी टिश्यू थ्रोम्बोप्लास्टिन, एफएटी, एडीपी (संवहनी भिंत खराब झाल्यावर थ्रोम्बोप्लास्टिनसह एकाच वेळी सोडली जाते), Ca 2 +, एड्रेनालाईनच्या प्रभावाखाली प्रोथ्रॉम्बिनपासून तयार होते. प्लेटलेट ऍक्टिव्हेशन ही प्लेटलेट झिल्लीच्या रासायनिक बदलाशी निगडीत एक जटिल चयापचय प्रक्रिया आहे आणि त्यात ग्लायकोसिलट्रान्सफेरेझ एन्झाइम समाविष्ट आहे, जी कोलेजन रेणूवरील विशिष्ट रिसेप्टरशी संवाद साधते आणि त्याद्वारे सबेन्डोथेलियमवर प्लेटलेट "लँडिंग" सुनिश्चित करते. ग्लायकोसिलट्रान्सफेरेस सोबत, इतर झिल्ली-बाउंड एन्झाईम्स देखील सक्रिय होतात, विशेषत: फॉस्फोलाइपेस ए 2, ज्यामध्ये फॉस्फेटिडायलेथॅनोलामाइनसाठी सर्वाधिक आत्मीयता आहे. नंतरच्या हायड्रोलिसिसमुळे अॅराकिडोनिक ऍसिडचे प्रकाशन आणि त्यानंतरच्या सायक्लोऑक्सीजेनेस एंझाइमच्या कृती अंतर्गत त्यापासून अल्पायुषी प्रोस्टॅग्लॅंडिन (PGG 2, PGH 2) तयार होणे यासह प्रतिक्रियांचा एक धबधबा सुरू होतो, ज्याच्या प्रभावाखाली रूपांतरित होते. थ्रॉम्बोक्सेन सिंथेटेस एंजाइम प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर्सच्या सर्वात शक्तिशाली प्रेरकांपैकी एक - TxA 2.

प्रोस्टॅग्लॅंडिन्स प्लेटलेट्समध्ये सीएएमपी जमा होण्यास हातभार लावतात, कॅल्मोड्युलिन प्रोटीनचे फॉस्फोरिलेशन आणि सक्रियकरण नियंत्रित करतात, जे प्लेटलेट्सच्या दाट ट्यूबलर सिस्टममधून (स्नायूंच्या सारकोप्लाज्मिक रेटिक्युलमच्या समतुल्य) सीए 2 + आयन सायटोप्लाझममध्ये वाहून आणतात. परिणामी, अॅक्टोमायोसिन कॉम्प्लेक्सचे संकुचित प्रथिने सक्रिय होतात, जे स्यूडोपोडियाच्या निर्मितीसह प्लेटलेट मायक्रोफिलामेंट्सच्या आकुंचनासह असते. हे क्षतिग्रस्त एंडोथेलियममध्ये प्लेटलेटचे चिकटपणा वाढवते. यासह, मायक्रोट्यूब्यूल्सच्या Ca 2 +-प्रेरित आकुंचनमुळे, प्लेटलेट ग्रॅन्युल्स “वर खेचतात-

झिया” प्लाझ्मा झिल्लीकडे, जमा होणाऱ्या ग्रॅन्यूलचा पडदा पडदा-बद्ध नलिकांच्या भिंतीशी फ्यूज होतो, ज्याद्वारे ग्रॅन्युल रिकामे केले जातात. ग्रॅन्यूलच्या घटकांची रिलीझ प्रतिक्रिया दोन टप्प्यांत केली जाते: पहिला टप्पा दाट ग्रॅन्यूलच्या सामग्रीच्या प्रकाशनाद्वारे दर्शविला जातो, दुसरा - α-ग्रॅन्यूल (टेबल 14-18 पहा).

TxA 2 आणि दाट प्लेटलेट ग्रॅन्यूलमधून बाहेर पडणारे वासोएक्टिव्ह पदार्थ दुय्यम वासोस्पाझमला कारणीभूत ठरतात.

4. प्लेटलेट्सचे एकत्रीकरण.

TxA 2 आणि ADP, सेरोटोनिन, β-थ्रोम्बोग्लोबुलिन, प्लेटलेट फॅक्टर 4, फायब्रिनोजेन आणि दाट ग्रॅन्यूलचे इतर घटक आणि प्लेटलेट डीग्रॅन्युलेशन दरम्यान सोडलेल्या α-ग्रॅन्यूलमुळे प्लेटलेट्स एकमेकांना आणि कोलेजनला चिकटतात. याव्यतिरिक्त, रक्तप्रवाहात पीएएफ दिसणे (एंडोथेलियोसाइट्सच्या नाश दरम्यान) आणि प्लेटलेट ग्रॅन्यूलचे घटक अखंड प्लेटलेट्स सक्रिय करतात, त्यांचे एकमेकांशी एकत्रीकरण आणि एंडोथेलियमला ​​चिकटलेल्या प्लेटलेट्सच्या पृष्ठभागासह.

एक्स्ट्रासेल्युलर Ca 2 +, फायब्रिनोजेन (अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरणास कारणीभूत ठरते) आणि प्रथिनांच्या अनुपस्थितीत प्लेटलेट एकत्रीकरण विकसित होत नाही, ज्याचे स्वरूप अद्याप स्पष्ट केले गेले नाही. नंतरचे, विशेषतः, ग्लेन्झमॅनच्या थ्रोम्बास्थेनिया असलेल्या रुग्णांच्या रक्त प्लाझ्मामध्ये अनुपस्थित आहे.

5. हेमोस्टॅटिक प्लगची निर्मिती.

प्लेटलेट एकत्रीकरणाचा परिणाम म्हणून, एक प्राथमिक (तात्पुरता) हेमोस्टॅटिक प्लग तयार होतो जो रक्तवाहिनीतील दोष बंद करतो. रक्ताच्या गुठळ्याप्रमाणे, प्लेटलेटच्या एकूणात फायब्रिन फिलामेंट्स नसतात. त्यानंतर, प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटक प्लेटलेट्समधून एकत्रित केलेल्या पृष्ठभागावर शोषले जातात आणि कोग्युलेशन हेमोस्टॅसिसचा "अंतर्गत कॅस्केड" सुरू केला जातो, ज्यामुळे स्थिर फायब्रिन स्ट्रँडचे नुकसान होते आणि प्लेटलेट प्लगवर आधारित रक्ताची गुठळी (थ्रॉम्बस) तयार होते. . थ्रोम्बास्थेनिन कमी करून (ग्रीकमधून. स्टेनो- घट्ट करणे, संकुचित करणे) प्लेटलेट थ्रोम्बस जाड होणे (थ्रॉम्बस मागे घेणे). फायब्रिन क्लोट्सच्या लिसिससाठी जबाबदार असलेल्या रक्ताच्या फायब्रिनोलिटिक क्रियाकलापात घट झाल्यामुळे देखील हे सुलभ होते.

"अंतर्गत कॅस्केड" सोबत, ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन सोडण्याशी संबंधित रक्त गोठण्याचे "बाह्य कॅस्केड" देखील थ्रोम्बोसिसच्या प्रक्रियेत समाविष्ट आहे. याव्यतिरिक्त, प्लेटलेट्स स्वतंत्रपणे (संपर्क घटकांच्या अनुपस्थितीत) एक्सपोजरच्या परस्परसंवादाद्वारे रक्त गोठण्यास चालना देऊ शकतात.

प्लाझ्मा फॅक्टर Xa सह त्यांच्या पृष्ठभागावर Ua घटक, जो प्रोथ्रॉम्बिनचे थ्रोम्बिनमध्ये रूपांतरण उत्प्रेरित करतो.

अशा प्रकारे, प्लेटलेट्स पृष्ठभाग म्हणून कार्य करतात ज्यावर थ्रोम्बस तयार होतो.या पृष्ठभागाच्या अनुपस्थितीत, रक्ताभिसरणात रक्ताभिसरणात थ्रॉम्बस तयार करणे अशक्य आहे उच्च रक्त प्रवाह वेग आणि संबंधित पातळ करणे आणि वाहिनीच्या खराब झालेल्या भागातून सक्रिय रक्त जमावट प्रथिने काढून टाकणे.

संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसचे मूल्यांकन करण्यासाठी, निर्धारित करा:

कफ चाचणीचा वापर करून रक्तवाहिन्यांचा प्रतिकार (नाजूकपणा) (सामान्यत: शिरासंबंधीचा दाब वाढून हाताच्या पाल्मर पृष्ठभागावर 5 सेमी व्यासासह वर्तुळात 10 पेक्षा जास्त पेटेचिया तयार होत नाहीत);

आयव्ही पद्धतीनुसार (सामान्यत: 5-8 मिनिटे) किंवा इअरलोब - ड्यूक चाचणी (सामान्यत: 2-4 मिनिटे) नुसार हाताच्या वरच्या तिसऱ्या भागाच्या पाल्मर पृष्ठभागावर त्वचेच्या छिद्रातून रक्तस्त्राव होण्याची वेळ;

संख्या, आकार, उत्स्फूर्त आणि प्रेरित (ADP, एड्रेनालाईन, कोलेजन, arachidonic ऍसिड, इ.) प्लेटलेट एकत्रीकरण;

रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये वॉन विलेब्रँड घटकाची पातळी (फोटोइलेक्ट्रोकोलोरिमेट्रीची पद्धत वापरताना - 80-120%, एग्रीगोमीटर वापरताना - किमान 40%);

रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे (सामान्यतः 48-60%).

रक्तातील प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट झाल्यामुळे, तसेच प्लेटलेट्समधील अनेक गुणात्मक दोषांसह, एंडोथेलियम सदोष बनते, व्हॅक्यूलाइझ होते, स्लोव्ह्स होते आणि मायक्रोवेसेल्सची नाजूकता वाढते. त्याच वेळी, प्लेटलेट्सचे चिकट एकत्रीकरण कार्य बिघडलेले आहे. यामुळे खराब झालेल्या मायक्रोव्हेसल्समधून रक्तस्त्राव वाढतो आणि वाढतो. विविध प्रकारच्या प्लेटलेट एग्रीगेशनचा अभ्यास (एग्रीगेटोमेट्री), त्यांच्या अल्ट्रास्ट्रक्चरचा अभ्यास (दाट ग्रॅन्यूल आणि α-ग्रॅन्यूलच्या उपस्थितीचे निर्धारण), या पेशींच्या मुख्य रिसेप्टर्सची रचना आणि कार्य आणि फॉन विलेब्रँड फॅक्टरचे निर्धारण थ्रोम्बोसाइटोपॅथीचे स्वरूप स्पष्ट करणे शक्य करा.

दुसरीकडे, प्लेटलेट्सच्या संख्येत वाढ, त्यांची चिकटपणा आणि एकत्रीकरण (तथाकथित चिकट किंवा चिकट प्लेटलेट सिंड्रोम), वॉन विलेब्रँड घटकाची सामग्री आणि बहुविधता थ्रोम्बोसिस, इस्केमिया आणि अवयवांचे इन्फेक्शन होण्यास कारणीभूत ठरते. , रूग्णांमध्ये हातपायच्या रक्तवाहिन्यांचे रोग नष्ट करणे (विभाग 14.5. 6 पहा).

प्लेटलेट्स व्यतिरिक्त, इतर रक्त पेशी, विशेषत: एरिथ्रोसाइट्स आणि ल्यूकोसाइट्स, इंट्राव्हास्कुलर थ्रोम्बी तयार करण्यात भाग घेतात. थ्रोम्बोटिक प्रक्रियेस प्रेरित करण्याची या पेशींची क्षमता केवळ फायब्रिन नेटवर्कद्वारे त्यांच्या निष्क्रिय कॅप्चरशीच नाही तर हेमोस्टॅटिक प्रक्रियेवर सक्रिय प्रभावाशी देखील संबंधित आहे. नंतरचे विशेषतः एरिथ्रोसाइट्सच्या हेमोलिसिसमध्ये स्पष्टपणे दिसून येते, ज्यामध्ये ADP प्लाझ्माचा मुबलक "पूर" आणि अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरणाचा विकास होतो. बहुतेकदा धमनी थ्रोम्बोसिसच्या विकासाचे कारण एरिथ्रोसाइटोसिस असते, ज्यामुळे रक्ताची चिकटपणा वाढतो आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन सिस्टममध्ये स्थिरता, स्फेरोसाइटोसिस आणि सिकल सेल अॅनिमिया, ज्यामध्ये लाल रक्तामुळे लवचिकता आणि विकृतपणा कमी झाल्यामुळे लहान वाहिन्यांचा अडथळा येऊ शकतो. पेशी असे पुरावे आहेत की एरिथ्रोसाइट्स, त्यांच्या मोठ्या आकारामुळे, रक्तप्रवाहात त्यांच्या शेजारी फिरत असलेल्या प्लेटलेट्सला परिघाकडे ढकलतात आणि नंतरचे सबएन्डोथेलियमला ​​चिकटून राहण्यास मदत करतात.

थ्रोम्बोसिसच्या यंत्रणेमध्ये ल्यूकोसाइट्सच्या भूमिकेचा कमी तपशीलवार अभ्यास केला गेला आहे, तथापि, हे ज्ञात आहे की ल्युकोसाइट्स सक्रियपणे अॅराकिडोनिक ऍसिड चयापचयच्या लिपोक्सीजेनेस मार्गाच्या उत्पादनांचे संश्लेषण करतात आणि विशेषत: ल्युकोट्रिएन्स, जे प्लेटलेट थ्रोम्बोक्सेन सिंक्शनच्या क्रियाकलापांवर लक्षणीय परिणाम करू शकतात. TxA 2 च्या निर्मितीसह. याव्यतिरिक्त, प्लेटलेट-सक्रिय घटक न्यूट्रोफिल्स आणि ग्रॅन्युलोसाइटिक मालिकेच्या इतर पेशींमध्ये संश्लेषित केले जातात, जे प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि थ्रोम्बोसिसच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात.

ल्युकोसाइट्सच्या इतर इंट्रासेल्युलर घटकांपैकी, ज्याचे प्रकाशन तीव्र किंवा जुनाट दाहक प्रक्रियेदरम्यान, तसेच सेप्सिस, रक्तात फिरणारे अखंड प्लेटलेट्स सक्रिय करू शकतात आणि इंट्राव्हस्कुलर एकत्रीकरणास चालना देऊ शकतात, सर्वात महत्वाचे म्हणजे सुपरऑक्साइड आणि हायड्रॉक्सिल आयन रॅडिकल्स, लायसोसोमल हायड्रॉसेस एंजाइम जे हेपरिन, प्रोटीनेस जसे की न्युट्रोफिलिन आणि इतरांचे विघटन करतात

लिम्फोसाइट्सच्या थ्रोम्बोजेनिक घटकांमध्ये लिम्फोकिन्स सोडल्या जातात, उदाहरणार्थ, विलंब-प्रकारच्या प्रतिक्रियांदरम्यान टी-इफेक्टर्सकडून.