निर्देशांक: N10.11

बायोमटेरियल: EDTA सह रक्त

कॉम्प्लेक्सचे घटक:एमिनो अॅसिड (३२ निर्देशक): अॅलानाइन (एएलए), आर्जिनिन (एआरजी), एस्पार्टिक अॅसिड (एएसपी), सिट्रुलाइन (सीआयटी), ग्लूटामिक अॅसिड (जीएलयू), ग्लायसिन (जीएलवाय), मेथिओनाइन (एमईटी), ऑर्निथिन (ओआरएन), फेनिलॅनाइन (पीएचई), टायरोसिन (टीवायआर), व्हॅलाइन (व्हीएएल), ल्युसीन (एलईयू), आयसोल्युसीन (आयएलईयू), हायड्रोक्सीप्रोलिन (एचपीआरओ), सेरीन (एसईआर), एस्पॅरागाइन (एएसएन), ए-एमिनोएडिपिक अॅसिड (एएए), ग्लूटामाइन (जीएलएन) ), b-alanine (BALA), Taurine (TAU), हिस्टिडाइन (HIS), Threonine (THRE), 1-methylhistidine (1MHIS), 3-methylhistidine (3MHIS), y-aminobutyric acid (GABA), b -aminoisobutyric ऍसिड (BAIBA), a-aminobutyric acid (AABA), Proline (PRO), Cystathionine (CYST), Lysine (LYS), Cystine (CYS), सिस्टीन ऍसिड (CYSA) - रक्तात.

अमीनो ऍसिड हे सेंद्रिय पदार्थ असतात ज्यात कार्बोक्सिल आणि अमाइन गट असतात. मानवी शरीरात, ते अदलाबदल करण्यायोग्य आणि अपरिवर्तनीय मध्ये विभागलेले आहेत. अत्यावश्यक अमीनो ऍसिड - ट्रिप्टोफॅन, व्हॅलिन, थ्रोनिन, आर्जिनिन, हिस्टिडाइन, आयसोल्युसीन, लाइसिन, ल्युसीन, मेथिओनाइन, फेनिलालानिन. बदलण्यायोग्य - प्रोलाइन, ग्लाइसिन, अॅलनाइन, एस्पार्टेट, ग्लूटामेट, शतावरी, ग्लूटामाइन, टायरोसिन, सेरीन, सिस्टीन. प्रोटीनोजेनिक आणि नॉन-स्टँडर्ड अमीनो अॅसिड्स ही अमीनो अॅसिड असतात ज्यांचे चयापचय शरीरातील विविध चयापचय प्रक्रियांमध्ये गुंतलेले असतात. पदार्थांच्या परिवर्तनाच्या कोणत्याही टप्प्यावर एन्झाईम्सच्या पॅथॉलॉजीमुळे अमीनो ऍसिड आणि त्यांच्या परिवर्तन उत्पादनांचे संचय होऊ शकते, ज्यामुळे होमिओस्टॅसिसवर नकारात्मक परिणाम होतो.

जेव्हा अमीनो ऍसिडचे चयापचय विस्कळीत होते तेव्हा ते प्राथमिक (जन्मजात) आणि दुय्यम (अधिग्रहित) दोन्ही असू शकते. या पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती भिन्न आहेत, परंतु लवकर निदान आणि वेळेवर उपचार रोगाच्या लक्षणांचा विकास आणि प्रगती रोखू शकतात.

हा अभ्यास रक्तातील मानक आणि नॉन-प्रोटीनोजेनिक अमीनो अॅसिड आणि त्यांच्या डेरिव्हेटिव्ह्जच्या एकाग्रतेचे सर्वसमावेशक मूल्यांकन करण्यात मदत करतो आणि मानवी शरीरात अमीनो अॅसिड चयापचय स्थिती निर्धारित करण्यात मदत करतो.

या अभ्यासाचे परिणाम विविध कारणांसाठी वापरले जाऊ शकतात, बहुतेकदा अमीनो ऍसिड चयापचय विकारांच्या प्रक्रियेशी संबंधित असलेल्या आनुवंशिक आणि अधिग्रहित रोगांचे निदान, नायट्रोजन चयापचय विकारांच्या कारणांचे विभेदक निदान, आहार थेरपीचे निरीक्षण आणि निरीक्षण करणे. उपचाराची प्रभावीता, पोषण स्थितीचे मूल्यांकन आणि पोषणातील बदल.

शरीरातील अमीनो ऍसिडच्या एकूण प्रमाणामध्ये वाढ होऊ शकते: एक्लॅम्पसिया, बिघडलेले फ्रक्टोज सहिष्णुता, मधुमेह केटोएसिडोसिस, मूत्रपिंड निकामी होणे, रेय सिंड्रोम.

अमीनो ऍसिडच्या एकूण एकाग्रतेत घट होण्यामध्ये खालील कारणांचा समावेश होतो: एड्रेनल कॉर्टेक्सचे हायपरफंक्शन, दीर्घकाळापर्यंत ताप, हार्टनप रोग, हंटिंग्टनचा कोरिया, अपुरे पोषण, म्हणजे उपासमार, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या गंभीर आजारांमध्ये मॅलॅबसॉर्प्शन सिंड्रोम, हायपोव्हिटा सिंड्रोम आणि हायपोव्हिटा सिंड्रोम. संधिवात

प्राथमिक अमीनोअॅसिडोपॅथीमधील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती प्रभावित अमीनो अॅसिडवर अवलंबून बदलतात.

आर्जिनिन, ग्लूटामाइनमध्ये वाढ आर्जिनेजच्या कमतरतेमुळे प्रकट होते. arginine succinate मध्ये वाढ, glutamine - arginosuccinase ची कमतरता.

तसेच सिट्रुलीन, ग्लूटामाइन (सिट्रुलिनेमिया), सिस्टिन, आयसोल्युसीन (मॅपल सिरप रोग), व्हॅलिन, लाइसिन (सिस्टिन्युरिया), ऑर्निथिन, ल्युसीन, दुसऱ्या शब्दांत - ल्युसिनोसिसमध्ये वाढ.

फेनिलॅलानिनच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे फेनिलकेटोनूरिया आणि टायरोसिनमध्ये वाढ होते - टायरोसिनमिया.

दुय्यम एमिनोएसिडोपॅथी खालील अभिव्यक्तींद्वारे दर्शविले जाते:

ग्लूटामाइनमध्ये वाढ हायपरॅमोनेमियाअॅमिनो अॅसिड अॅलनाइनच्या एकाग्रतेत वाढ- लैक्टिक ऍसिडोसिसकिंवा, त्याला असेही म्हणतात, लैक्टिक ऍसिडोसिस.

ग्लाइसिनच्या एकाग्रतेचे उल्लंघन केल्याने सेंद्रिय होते ऍसिड्युरिया, टायरोसिनची पॅथॉलॉजिकल उच्च पातळी देखील एक परिणाम आहे नवजात मुलांमध्ये क्षणिक टायरोसिनमिया.

• रक्त नमूना प्रक्रियेसाठी इष्टतम वेळ 8:00 ते 11:00 पर्यंत आहे.
• अभ्यासाच्या आदल्या दिवशी, स्थापित दैनिक आहाराचे पालन करा. त्याच प्रकारच्या उत्पादनांचा अति प्रमाणात वापर करण्याची शिफारस केलेली नाही: फक्त मांस, फक्त भाज्या इ.
• रक्ताच्या नमुन्याच्या 24 तास आधी, वगळा:
• - शारीरिक आणि भावनिक ओव्हरलोड; हवाई प्रवास; तापमान प्रभाव (स्नान आणि सौनाला भेट देणे, हायपोथर्मिया इ.); "झोप-जागरण" मोडचे उल्लंघन;
• - दारू पिणे;
• - आहारातील पूरक आहार घेणे;
• - इंस्ट्रूमेंटल वैद्यकीय तपासणी (अल्ट्रासाऊंड, एक्स-रे इ.) किंवा प्रक्रिया (फिजिओथेरपी, मसाज इ.).
• रक्त घेण्यापूर्वी कमीतकमी 12 तास (परंतु 14 तासांपेक्षा जास्त नाही) पिण्याचे पाणी वगळता खाणे आणि पिण्यास नकार द्या. रक्त घेण्यापूर्वी शेवटचे जेवण हलके आहे.
• रक्ताचे नमुने घेण्यापूर्वी 1 तास धुम्रपान करू नका.
• रक्त घेण्यापूर्वी, आपण किमान 20 मिनिटे विश्रांती घेतली पाहिजे.
• ड्रग थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर रक्त घेण्याच्या तयारीमध्ये, औषध घेणे किंवा मागे घेणे हे उपस्थित डॉक्टरांशी सहमत असले पाहिजे.

> रक्त आणि लघवीतील अमिनो आम्लाचे प्रमाण निश्चित करणे

ही माहिती स्व-उपचारांसाठी वापरली जाऊ शकत नाही!
तज्ञांशी सल्लामसलत करण्याचे सुनिश्चित करा!

मूत्र आणि रक्तातील अमीनो ऍसिडची सामग्री का ठरवायची?

अमीनो ऍसिड हे बिल्डिंग ब्लॉक्स आहेत जे मानवी शरीरातील सर्व प्रथिने बनवतात. एकूण 20 विविध अमीनो ऍसिड असतात. त्यातील काही (12 अत्यावश्यक अमीनो अॅसिड) मानवी शरीरात संश्लेषित केले जातात, तर इतर (8 अत्यावश्यक अमीनो अॅसिड) केवळ अन्नासह शरीरात प्रवेश करतात. प्रथिने संश्लेषणाव्यतिरिक्त, काही अमीनो ऍसिडस् थायरॉईड आणि अधिवृक्क संप्रेरकांचे पूर्ववर्ती आहेत.

अमीनो ऍसिडचे संश्लेषण आणि चयापचय मध्ये उल्लंघन गंभीर पॅथॉलॉजी होऊ शकते. या विकारांशी संबंधित सर्व रोगांना एमिनोएसिडोपॅथी म्हणतात. त्यापैकी सर्वात प्रसिद्ध फेनिलकेटोनूरिया आहे, ज्यामध्ये फेनिलॅलानिन आणि टायरोसिनचे चयापचय विस्कळीत होते.

एमिनो ऍसिड चाचणी कोण लिहून देते?

बहुतेक aminoacidopathies जन्मजात पॅथॉलॉजीज असल्याने, बालरोगतज्ञ विश्लेषण लिहून देऊ शकतात. प्रौढांसाठी, या चाचण्या एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सकांद्वारे निर्धारित केल्या जातात. आपण जैवरासायनिक प्रयोगशाळेत अमीनो ऍसिडसाठी रक्त आणि मूत्र दान करू शकता.

योग्यरित्या कसे तयार करावे?

रक्तदान करण्यासाठी, फक्त अन्नापासून दूर राहणे आवश्यक आहे: प्रौढांना शेवटच्या जेवणाच्या 6-8 तासांनंतर, मुलांना - 4 तासांनंतर रक्तदान करण्याची शिफारस केली जाते. अमीनो ऍसिडसाठी लघवी करण्यापूर्वी, बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांवर कसून उपचार केले पाहिजेत. ते एन्टीसेप्टिकने धुऊन वाळवले जातात. लहान मुलांसाठी, विशेष मूत्रमार्ग वापरून मूत्र गोळा केले जाते.

रक्त आणि मूत्रातील अमीनो ऍसिडच्या पातळीच्या अभ्यासासाठी संकेत

अमीनो ऍसिडशी संबंधित चयापचय विकारांचे निदान करण्यासाठी या चाचण्या लिहून दिल्या जातात. डॉक्टर कोणत्याही एक किंवा अधिक अमीनो ऍसिडच्या सामग्रीचे निर्धारण लिहून देऊ शकतात. रुग्णाच्या सामान्य स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी तसेच प्राथमिक आणि दुय्यम एमिनोआसिडोपॅथीच्या विभेदक निदानासाठी मूत्र आणि रक्तातील सर्व अमीनो ऍसिडच्या एकाग्रतेचे सर्वसमावेशक निर्धारण निर्धारित केले जाते. दुय्यम त्यांना अमीनोअॅसिडोपॅथी म्हणतात, ज्यामध्ये रक्त आणि लघवीतील अमीनो अॅसिडच्या एकाग्रतेत बदल होणे हे मूत्रपिंडाच्या बिघडलेल्या कार्याशी संबंधित आहे.

परिणामांची व्याख्या

या चाचण्यांचे परिणाम तज्ञ वैद्यकाने तपासले पाहिजेत. 70 पेक्षा जास्त विविध रोग ज्ञात आहेत, ज्यामध्ये प्लाझ्मा आणि मूत्रमध्ये अमीनो ऍसिडची सामग्री वाढते.

फेनिलकेटोनुरिया हे फेनिलॅलानिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ द्वारे दर्शविले जाते. हे पॅथॉलॉजी स्वतःच प्रकट होते, जर प्रतिबंधात्मक उपाय केले गेले नाहीत तर, मानसिक मंदतेमुळे. आयसोल्यूसीन, ल्युसीन, व्हॅलिन आणि मेथिओनाइनची सामग्री मॅपल सिरप रोगासह वाढते, जी आधीच बालपणातच जप्ती आणि श्वसन निकामी सह प्रकट होते. रुग्णाच्या लघवीला मॅपल सिरपचा विशिष्ट वास येत असल्यामुळे या आजाराला हे नाव देण्यात आले आहे.

हार्टनप रोगाने, रक्त आणि लघवीमध्ये ट्रिप्टोफॅन आणि इतर अनेक अमीनो ऍसिडचे प्रमाण वाढते. हा रोग त्वचेवर पुरळ, भ्रम पर्यंत एक मानसिक विकार द्वारे प्रकट होतो.

एमिनो ऍसिडसाठी रक्त आणि मूत्र चाचण्यांचे क्लिनिकल महत्त्व

या चाचण्यांच्या मदतीने, एमिनोअॅसिडोपॅथी प्रारंभिक टप्प्यावर शोधली जाऊ शकते आणि या पॅथॉलॉजीची प्रगती रोखण्यासाठी उपाय केले जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, फेनिलकेटोन्युरियासह, विशिष्ट आहाराचे पालन करणे पुरेसे आहे जेणेकरून मुलाचा सामान्यपणे विकास होईल आणि त्याला थोडासा बौद्धिक विकार होणार नाही.

एमिनो ऍसिडसाठी रक्त आणि मूत्र यांच्या विश्लेषणामध्ये मूलभूत फरक असा आहे की मूत्राचा अभ्यास स्क्रीनिंग चाचणी म्हणून केला जातो. आणि मुलाला रक्ताच्या नमुन्याशी संबंधित तणावाचा सामना करावा लागत नाही. आणि आधीच जेव्हा अमीनोअसिडुरिया (मूत्रात अमीनो ऍसिडची उपस्थिती) आढळून येते, तेव्हा संपूर्ण रक्त तपासणी केली जाते.

सर्व नवजात मुलांसाठी फेनिलकेटोन्युरियाची चाचणी अनिवार्य आहे आणि नवजात तपासणी कार्यक्रमाचा भाग आहे. राज्य स्तरावर या तपासणीच्या संस्थेमुळे या पॅथॉलॉजीच्या गंभीर स्वरूपाच्या घटना जवळजवळ शून्यावर कमी करणे शक्य झाले.

4150.00 आर.

सेवा खर्च:रोस्तोव-ऑन-डॉन

बायोमटेरियल घेतल्यास अतिरिक्त पैसे दिले जातात

परिधीय रक्तवाहिनीतून रक्त घेणे: 130.00 घासणे.

99-10-115. रक्तातील एमिनो अॅसिड आणि अॅसिलकार्निटाईन्स (42 निर्देशक, HPLC-MS पद्धत)

रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाचे नामांकन (ऑर्डर क्रमांक 804n): B03.016.019.003 "रक्तातील उच्च कार्यक्षमता द्रव क्रोमॅटोग्राफीद्वारे अमीनो ऍसिड एकाग्रता (42 निर्देशक) चे जटिल निर्धारण"

बायोमटेरियल: रक्त EDTA

अंतिम मुदत (प्रयोगशाळेत): 5 w.d. *

वर्णन

जेव्हा शक्य असेल तेव्हा शरीरात संश्लेषण, अनावश्यक आणि अनावश्यक अमीनो ऍसिड असतात. अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडमध्ये हे समाविष्ट आहे: आर्जिनिन, व्हॅलिन, आयसोल्युसीन, ल्युसीन, मेथिओनाइन, फेनिलालानिन. गैर-आवश्यक अमीनो ऍसिडमध्ये हे समाविष्ट आहे: अॅलनाइन, एस्पार्टिक ऍसिड, ग्लाइसिन, ग्लूटामिक ऍसिड, टायरोसिन. परिवर्तनाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर एन्झाईम्समध्ये दोष असल्यास, अमीनो ऍसिड आणि त्यांच्या परिवर्तन उत्पादनांचे संचय होऊ शकते आणि शरीरावर नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. अमीनो ऍसिड चयापचय चे प्राथमिक (जन्मजात) आणि दुय्यम (अधिग्रहित) विकार आहेत. एमिनो अॅसिडच्या चयापचयाशी संबंधित एंजाइम आणि / किंवा ट्रान्सपोर्ट प्रोटीनच्या कमतरतेमुळे जन्मजात रोग होतात. अधिग्रहित अमीनो ऍसिड विकार यकृत, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, मूत्रपिंड, अपुरा किंवा अपुरा पोषण, निओप्लाझमसह रोगांशी संबंधित आहेत.

अमीनो ऍसिड चयापचय स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी रक्तातील अमीनो ऍसिडची पातळी, त्यांचे डेरिव्हेटिव्ह्ज निर्धारित करण्यात अभ्यास मदत करतो. कोणत्याही अमीनो ऍसिड किंवा ऍसिलकार्निटाइनच्या आहारात अपर्याप्त प्रमाणामुळे शरीरातील रेडॉक्स प्रक्रियेत व्यत्यय येऊ शकतो, ज्यामुळे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विकार होऊ शकतात. स्नायू कमजोरी आणि इतर पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती देखील शक्य आहे. Acylcarnitines साठी विश्लेषण आपल्याला सेंद्रीय आणि फॅटी ऍसिडच्या चयापचयचे उल्लंघन निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

या अभ्यासात 42 निर्देशकांचा समावेश आहे:

• 3-हायड्रॉक्सीब्युटीरिलकार्निटाइन (C4OH)
• 3-हायड्रॉक्सीसोव्हलेरीलकार्निटाइन (C5OH)
• 3-हायड्रॉक्सीमायरिस्टॉयलकार्निटाइन (C14OH)
• 3-हायड्रॉक्सीयोक्टाडेकॅनॉयलकार्निटाइन (3-हायड्रॉक्सीस्टेरॉयल, C18OH)
• 3-हायड्रॉक्सीयोक्टेडसेनॉयलकार्निटाइन (3-हायड्रॉक्सीओलेयल, C18:1OH)
• 3-हायड्रॉक्सीपल्मिटॉयलकार्निटाइन (C16OH)
• 3-हायड्रॉक्सीपल्मिटोयलकार्निटाइन (C16:1OH)
• एल-कार्निटाइन मुक्त
• Alanine (Ala)
• आर्जिनिन (आर्ग)
• Acetylcarnitine (C2)
• ब्यूटिरिलकार्निटाइन (C4)
• व्हॅलाइन (व्हॅल)
• Hexadecenoylcarnitine (C16:1)
• हेक्सानोयलकार्निटाइन (C6)
• ग्लाइसिन (ग्लाय)
• Decanoylcarnitine (C10)
• Decenoylcarnitine (C10:1)
• Dodecanoylcarnitine (Lauroyl,C12)
• Isovalerylcarnitine (C5)
• Leucine + Isoleucine (Xle)
• मेथिओनाइन (मेट)
• Myristoylcarnitine (Tetradecanoyl, C14)
• Myristoleylcarnitine (Tetradecenoyl, C14:1)
• Octadecanoylcarnitine (स्टीरॉयल, C18)
• Octadecenoylcarnitine (Oleyl, C18:1)
• ऑक्टानोयलकार्निटाइन (C8)
• ऑक्टेनॉयलकार्निटाइन (C8:1)
• ऑर्निथिन (ऑर्न)
• हेक्साडेकॅनॉयलकार्निटाइन (C16)
• Propionylcarnitine (C3)
• टेट्राडेकॅडिएनॉयलकार्निटाइन (C14:2)
• टिग्लिलकार्निटाइन (C5:1)
• टायरोसिन (टायर)
• फेनिलॅलानिन (Phe)
• Citrulline (Cit)
• 3-हायड्रॉक्सीहेक्सनॉयलकार्निटाइन (C6OH)
• Decadienoylcarnitine (C10:2)
• Dodecenoylcarnitine (C12:1)
• प्रोलाइन (प्रो)
• एडिपिलकार्निटाइन (C6DC)
• लिनोयलकार्निटाइन (C18:2)

जेव्हा शक्य असेल तेव्हा शरीरात संश्लेषण, अनावश्यक आणि अनावश्यक अमीनो ऍसिड असतात. अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडमध्ये हे समाविष्ट आहे: आर्जिनिन, व्हॅलिन, आयसोल्युसिन,

नियुक्तीसाठी संकेत

• शरीरातील अमीनो ऍसिड आणि ऍसिलकार्निटाईन्सच्या चयापचय प्रक्रियेच्या उल्लंघनामुळे उद्भवलेल्या रोगांची पुष्टी;
• शरीराच्या सर्व अवयवांचे आणि प्रणालींचे निदान.

अभ्यासाची तयारी

तज्ञांसाठी परिणाम/माहितीचा अर्थ लावणे

वय, पौष्टिक सवयी, क्लिनिकल स्थिती आणि इतर प्रयोगशाळेतील डेटा लक्षात घेऊन परिणामांचे स्पष्टीकरण केले जाते.
संदर्भ वाढ:एक्लॅम्पसिया; फ्रक्टोज असहिष्णुता; मधुमेह ketoacidosis; मूत्रपिंड निकामी होणे; रेय सिंड्रोम.
संदर्भ मूल्ये कमी करणे:एड्रेनल कॉर्टेक्सचे हायपरफंक्शन; ताप; हार्टनप रोग; हंटिंग्टनचा कोरिया; अपुरे पोषण, उपासमार (क्वाशिओरकोर); गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या गंभीर रोगांमध्ये मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम; हायपोविटामिनोसिस; नेफ्रोटिक सिंड्रोम; पप्पाटाची ताप (डास, फ्लेबोटॉमी); संधिवात.

बहुतेकदा या सेवेसह ऑर्डर केले जाते

* साइट अभ्यासासाठी जास्तीत जास्त संभाव्य वेळ दर्शवते. हे प्रयोगशाळेतील अभ्यासाची वेळ प्रतिबिंबित करते आणि प्रयोगशाळेत बायोमटेरिअल पोहोचवण्याची वेळ समाविष्ट करत नाही.
प्रदान केलेली माहिती केवळ संदर्भासाठी आहे आणि ती सार्वजनिक ऑफर नाही. अद्ययावत माहितीसाठी, कंत्राटदाराच्या वैद्यकीय केंद्राशी किंवा कॉल-सेंटरशी संपर्क साधा.

अमिनो आम्ल- हे सेंद्रिय संयुगे आहेत जे प्रथिने आणि स्नायूंच्या ऊतींसाठी बांधकाम साहित्य आहेत. अमीनो ऍसिड चयापचयचे उल्लंघन हे अनेक रोगांचे कारण आहे (यकृत आणि मूत्रपिंड). अमीनो ऍसिडचे विश्लेषण (मूत्र आणि रक्त) हे आहारातील प्रथिनांचे पचन तसेच चयापचय असंतुलनाचे मूल्यांकन करण्याचे मुख्य साधन आहे जे अनेक जुनाट विकारांना कारणीभूत ठरते.

अभ्यासाची रचना:

• 1-मेथिलहिस्टिडाइन (1MHIS).
• 3-मेथिलहिस्टिडाइन (3MHIS).
• a-aminoadipic acid (AAA).
• a-aminobutyric ऍसिड (AABA).
• b-alanine (BALA).
• b-aminoisobutyric ऍसिड (BAIBA).
• y-aminobutyric ऍसिड (GABA).
• Alanine (Ala).
• Arginine (Arg).
• Asparagine (ASN).
• Aspartic ऍसिड (Asp).
• Valine (Val).
• हायड्रॉक्सीप्रोलिन (HPRO).
• हिस्टिडाइन (HIS).
• ग्लाइसिन (ग्लाय).
• ग्लूटामाइन (GLN).
• ग्लुटामिक ऍसिड (ग्लू).
• आयसोल्युसिन (आयएलईयू).
• ल्युसीन (LEU).
• लायसिन (LYS).
• मेथिओनाइन (मेट).
• ऑर्निथिन (ऑर्न).
• प्रोलाइन (PRO).
• सेरीन (SER).
• टॉरिन (TAU).
• टायरोसिन (टायर).
• Threonine (THRE).
• फेनिलॅलानिन (Phe).
• सिस्टाथिओनाइन (सीवायएसटी).
• सिस्टीक ऍसिड (CYSA).
• सिस्टिन (CYS).
• Citrulline (Cit).

अॅलानाइन- अँटीबॉडीजच्या निर्मितीमध्ये, ग्लुकोजच्या संश्लेषणात, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या क्रियाकलापांमध्ये भाग घेते. अॅलेनाइनचे प्रमाण मूत्रपिंडाच्या कार्यावर, प्रथिनांच्या कचऱ्यापासून स्वतःला शुद्ध करण्याची शरीराची क्षमता प्रभावित करते.

आर्जिनिन- एक सशर्त बदलण्यायोग्य अमीनो आम्ल आहे, म्हणजेच ते शरीराला सतत अन्न पुरवले पाहिजे. आर्जिनिन नायट्रिक ऑक्साईडच्या निर्मितीमध्ये गुंतलेले आहे, ग्रोथ हार्मोन आणि इतर हार्मोन्सच्या संश्लेषणास गती देते, उपचारांना गती देते आणि रक्तवाहिन्या मजबूत करते. हे शरीरात मुक्त स्वरूपात आणि प्रथिनांचा भाग म्हणून उपस्थित आहे. आर्जिनिन ऑर्निथिनचे संश्लेषण अधोरेखित करते.

ऑर्निथिन- इन्सुलिन आणि ग्रोथ हार्मोनचे प्रकाशन उत्तेजित करते. हे विषारी पदार्थांच्या प्रभावापासून यकृताचे संरक्षण करण्यास मदत करते आणि यकृताच्या पेशींचे पुनरुत्पादन आणि दुरुस्ती देखील उत्तेजित करते. ऑर्निथिनची अत्यंत महत्त्वाची भूमिका लघवीच्या चक्रात त्याच्या सहभागाशी संबंधित आहे, जी अमोनिया काढून टाकण्यासाठी आवश्यक आहे. प्रथिनांच्या विघटन दरम्यान अमोनिया तयार होतो आणि शरीरासाठी एक विषारी पदार्थ आहे. ऑर्निथिन युरियाच्या निर्मितीसह त्याच्या प्रक्रियेत सामील आहे. यूरियाचा विषारी प्रभाव देखील असतो, चिंताग्रस्त उत्तेजना वाढते. ऑर्निथिनबद्दल धन्यवाद, हे विष शरीरातून काढून टाकले जाते.

एस्पार्टिक ऍसिड- ट्रान्समिनेशन आणि युरिया सायकलच्या प्रतिक्रियांमध्ये भाग घेते.

सिट्रुलीन- अमोनिया डिटॉक्सिफिकेशन उत्तेजित करते, प्रतिकारशक्तीला समर्थन देते. शरीरातील चयापचय प्रक्रियांमध्ये ते महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते.

ग्लुटामिक ऍसिड- कॅल्शियम, कार्बोहायड्रेट चयापचय शोषण प्रभावित करते आणि एक महत्वाचे न्यूरोट्रांसमीटर आहे.

ग्लायसिन- चयापचय नियंत्रित करते, मेंदूची क्रिया सुधारते.

मेटोनिन- रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींवर आणि यकृतामध्ये चरबी जमा होण्यापासून प्रतिबंधित करते, पचन सुधारते, शरीराला विषारी पदार्थ आणि किरणोत्सर्गाच्या प्रदर्शनापासून संरक्षण करते.

फेनिललानिन- न्यूरोट्रांसमीटर, नॉरपेनेफ्रिन आणि डोपामाइनच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते, मानसिक क्रियाकलाप सुधारते, भूक सामान्य करते.

टायरोसिन- पिट्यूटरी ग्रंथीची क्रिया सामान्य करते, थायरॉईड ग्रंथी, अधिवृक्क ग्रंथी, नॉरपेनेफ्रिन आणि डोपामाइन त्यातून संश्लेषित केले जातात.

व्हॅलिन- स्नायूंच्या क्रियाकलापांचे नियमन करते, खराब झालेल्या ऊतींचे पुनरुत्पादन करते. शरीरात सामान्य नायट्रोजन चयापचय राखण्यासाठी आवश्यक, ऊर्जेचा स्त्रोत म्हणून स्नायूंचा वापर केला जाऊ शकतो.

ल्युसीन आणि आयसोल्युसीन- हाडे, स्नायू, त्वचेच्या पुनरुत्पादक प्रक्रियेत भाग घ्या, वाढ हार्मोनचे उत्पादन सक्रिय करा, रक्तातील साखरेची पातळी कमी करा आणि उर्जेचे स्रोत आहेत. एकाग्रता कमी होणे: तीव्र उपासमार, हायपरइन्सुलिनिज्म, यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी. वाढलेली एकाग्रता: केटोआसिडुरिया, लठ्ठपणा, उपासमार, व्हायरल हेपेटायटीस.

हायड्रॉक्सीप्रोलिन- जवळजवळ संपूर्ण शरीराच्या ऊतींमध्ये आढळते, कोलेजनचा एक भाग आहे, जो सस्तन प्राण्यांच्या शरीरातील बहुतेक प्रथिने बनवतो. व्हिटॅमिन सीच्या कमतरतेमुळे हायड्रॉक्सीप्रोलिनचे संश्लेषण बिघडते.

वाढलेली एकाग्रता: हायड्रॉक्सीप्रोलिनेमिया, यूरेमिया, यकृताचा सिरोसिस.

निर्मळ- गैर-आवश्यक अमीनो ऍसिडच्या गटाशी संबंधित आहे, अनेक एंजाइमच्या सक्रिय केंद्रांच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते, त्यांचे कार्य सुनिश्चित करते. इतर अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडच्या जैवसंश्लेषणात महत्वाचे: ग्लाइसिन, सिस्टीन, मेथिओनाइन, ट्रिप्टोफॅन. सेरीन हे प्युरीन आणि पायरीमिडीन बेस, स्फिंगोलिपिड्स, इथेनॉलमाइन आणि इतर महत्त्वाच्या चयापचय उत्पादनांच्या संश्लेषणाचे प्रारंभिक उत्पादन आहे.

एकाग्रता कमी होणे: फॉस्फोग्लिसरेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता, संधिरोग. वाढलेली सेरीन एकाग्रता: प्रथिने असहिष्णुता. लघवी - जळजळ, हार्टनप रोग.

शतावरी- मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील प्रक्रियांमध्ये संतुलन राखण्यासाठी आवश्यक; अत्यधिक उत्तेजना आणि अत्यधिक प्रतिबंध दोन्ही प्रतिबंधित करते, यकृतातील अमीनो ऍसिडच्या संश्लेषणात भाग घेते. वाढलेली एकाग्रता: बर्न्स, हार्टनप रोग, सिस्टिनोसिस.

अल्फा-अमीनोएडिपिक ऍसिड- लाइसिनच्या मुख्य जैवरासायनिक मार्गांचा मेटाबोलाइट. वाढलेली एकाग्रता: हायपरलिसिनेमिया, अल्फा-एमिनोएडिपिक ऍसिडुरिया, अल्फा-केटोएडिपिक ऍसिड्युरिया, रेय सिंड्रोम.

ग्लूटामाइन- शरीरात अनेक महत्त्वपूर्ण कार्ये करते: एमिनो अॅसिड, कार्बोहायड्रेट्स, न्यूक्लिक अॅसिड, सीएएमपी आणि सी-जीएमपी, फॉलिक अॅसिड, रेडॉक्स प्रतिक्रिया (एनएडी), सेरोटोनिन, एन-एमिनोबेंझोइक अॅसिडच्या संश्लेषणात भाग घेते; अमोनिया neutralizes; aminobutyric ऍसिड (GABA) मध्ये रूपांतरित; पोटॅशियम आयनसाठी स्नायू पेशींची पारगम्यता वाढविण्यास सक्षम.

ग्लूटामाइन एकाग्रता कमी: संधिवात

वाढलेली एकाग्रता: रक्त - हायपरॅमोनेमिया खालील कारणांमुळे होतो: यकृताचा कोमा, रेय सिंड्रोम, मेंदुज्वर, सेरेब्रल रक्तस्राव, युरिया सायकल दोष, ऑर्निथिन ट्रान्सकार्बमायलेसची अपुरीता, कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेस, सायट्रुलिनिमिया, हायपरॅमोनेमिया, हायपरॅमोनेमिया, हायपरॅमोनेमिया, हायपरॅमोनेमिया अशक्तपणा (एचएचएच सिंड्रोम ), काही प्रकरणांमध्ये हायपरलिसेमिया प्रकार 1, लिसिन्यूरिक प्रोटीन असहिष्णुता. लघवी - हार्टनप रोग, सामान्यीकृत अमीनोअसिडुरिया, संधिवात.

बीटा-अलानिन- हे एकमेव बीटा-अमीनो आम्ल आहे, जे डायहाइड्रोरासिल आणि कार्नोसिनपासून बनते. वाढलेली एकाग्रता: हायपर-बीटा-अलानिनेमिया.

टॉरीन- आतड्यांतील चरबीच्या इमल्सिफिकेशनमध्ये योगदान देते, अँटीकॉनव्हलसंट क्रियाकलाप आहे, कार्डियोट्रॉपिक प्रभाव आहे, ऊर्जा प्रक्रिया सुधारते, डिस्ट्रोफिक रोगांमध्ये सुधारात्मक प्रक्रिया उत्तेजित करते आणि डोळ्यांच्या ऊतींमधील चयापचय बिघडलेल्या प्रक्रियेसह, पेशींच्या पडद्याचे कार्य सामान्य करण्यास आणि सुधारण्यास मदत करते. चयापचय प्रक्रिया.

टॉरिनच्या एकाग्रतेत घट: रक्त - मॅनिक-डिप्रेसिव्ह सिंड्रोम, औदासिन्य न्यूरोसेस.

टॉरिनची वाढलेली एकाग्रता: मूत्र - सेप्सिस, हायपर-बीटा-अलानिनेमिया, फॉलिक ऍसिडची कमतरता (बी 9), गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत, जळजळ.

हिस्टिडाइन- अनेक एंजाइमच्या सक्रिय केंद्रांचा एक भाग आहे, हिस्टामाइनच्या जैवसंश्लेषणाचा एक अग्रदूत आहे. ऊतींची वाढ आणि दुरुस्ती प्रोत्साहन देते. हे हिमोग्लोबिनमध्ये मोठ्या प्रमाणात आढळते; संधिवात, ऍलर्जी, अल्सर आणि अॅनिमियाच्या उपचारात वापरले जाते. हिस्टिडाइनच्या कमतरतेमुळे श्रवणशक्ती कमी होऊ शकते.

हिस्टिडाइन एकाग्रता कमी होणे: संधिवात. हिस्टिडाइनची वाढलेली एकाग्रता: हिस्टिडिनेमिया, गर्भधारणा, हार्टनप रोग, सामान्यीकृत एमिनोसिडुरिया.

थ्रोनिनएक अत्यावश्यक अमीनो आम्ल आहे जे शरीरातील सामान्य प्रथिने चयापचय राखण्यासाठी योगदान देते, कोलेजन आणि इलास्टिनच्या संश्लेषणासाठी महत्वाचे आहे, यकृतास मदत करते, चरबीच्या चयापचयात भाग घेते, रोगप्रतिकारक शक्तीला उत्तेजित करते.

थ्रोनिन एकाग्रता कमी होणे: तीव्र मुत्र अपयश, संधिवात. वाढलेली थ्रोनिन एकाग्रता: हार्टनप रोग, गर्भधारणा, जळजळ, हेपॅटोलेंटिक्युलर डीजनरेशन.

1-मेथिलहिस्टिडाइन हे अँसेरिनचे मुख्य व्युत्पन्न आहे. एंजाइम कार्नोसिनेज अँसेरीनचे β-अलानाइन आणि 1-मेथिलहिस्टिडाइनमध्ये रूपांतरित करते. 1-मेथिलहिस्टिडाइनची उच्च पातळी कार्नोसिनेज एंझाइमला प्रतिबंधित करते आणि अँसेरिन एकाग्रता वाढवते. पार्किन्सन रोग, मल्टिपल स्क्लेरोसिस आणि स्ट्रोक नंतरच्या रूग्णांमध्ये देखील कार्नोसिनेज क्रियाकलाप कमी होतो. व्हिटॅमिन ईच्या कमतरतेमुळे कंकाल स्नायूंमध्ये ऑक्सिडेटिव्ह प्रभाव वाढल्यामुळे 1-मेथिलहिस्टिडिन्युरिया होऊ शकतो.

वाढलेली एकाग्रता: तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश, मांस आहार.

3-मेथिजिस्टिडाइन - स्नायूंमध्ये प्रोटीन ब्रेकडाउनच्या पातळीचे सूचक आहे.

कमी एकाग्रता: उपवास, आहार. वाढलेली एकाग्रता: तीव्र मूत्रपिंड निकामी, बर्न्स, एकाधिक जखम.

गॅमा-अमीनोब्युटीरिक ऍसिड- मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये समाविष्ट आहे आणि मेंदूतील न्यूरोट्रांसमीटर आणि चयापचय प्रक्रियांमध्ये भाग घेते. GABA रिसेप्टर लिगॅंड्स मानस आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध विकारांवर उपचार करण्यासाठी संभाव्य एजंट मानले जातात, ज्यात पार्किन्सन आणि अल्झायमर रोग, झोपेचे विकार (निद्रानाश, नार्कोलेप्सी) आणि अपस्मार यांचा समावेश आहे. GABA च्या प्रभावाखाली, मेंदूच्या ऊर्जा प्रक्रिया देखील सक्रिय केल्या जातात, ऊतींची श्वसन क्रिया वाढते, मेंदूद्वारे ग्लुकोजचा वापर सुधारतो आणि रक्त परिसंचरण सुधारते.

बीटा-अमीनोइसोब्युटीरिक (β)- aminoisobutyric ऍसिड - नॉन-प्रोटीन अमीनो ऍसिड, जे थायमिन आणि व्हॅलिनचे अपचय उत्पादन आहे. वाढलेली एकाग्रता: विविध प्रकारचे निओप्लाझम, ऊतींमधील न्यूक्लिक अॅसिडचा वाढता नाश, डाऊन सिंड्रोम, प्रथिने कुपोषण, हायपर-बीटा-अॅलेनिनेमिया, बीटा-अमिनोइसोब्युटीरिक ऍसिड्युरिया, शिसे विषबाधा.

अल्फा-अमीनोब्युटीरिक (α)- अमीनोब्युटीरिक ऍसिड हे ऑप्थाल्मिक ऍसिडच्या जैवसंश्लेषणाचे मुख्य मध्यवर्ती उत्पादन आहे. वाढलेली एकाग्रता: विशिष्ट अमीनोअसिडुरिया, उपासमार.

प्रोलिन- वीस प्रोटीनोजेनिक अमीनो आम्लांपैकी एक, सर्व जीवांच्या सर्व प्रथिनांचा भाग आहे.

एकाग्रता कमी होणे: हंटिंग्टनचे कोरिया, बर्न्स.

वाढलेली एकाग्रता: रक्त - हायपरप्रोलिनमिया प्रकार 1 (प्रोलिन ऑक्सिडेसची कमतरता), हायपरप्रोलिनमिया प्रकार 2 (पायरोलिन-5-कार्बोक्झिलेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता), नवजात मुलांमध्ये प्रथिनांची कमतरता. मूत्र - हायपरप्रोलेमिया प्रकार 1 आणि 2, जोसेफ सिंड्रोम (गंभीर प्रोलिन्युरिया), कार्सिनॉइड सिंड्रोम, इमिनोग्लिसिन्युरिया, विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग (हेपॅटोलेंटिक्युलर डिजेनेरेशन).

सिस्टाथिओनाइनहे सल्फर असलेले अमीनो आम्ल आहे जे सिस्टीन इस्मेथिओनिन आणि सेरीनच्या जैवसंश्लेषणात सामील आहे.

लिसिन- हे एक अत्यावश्यक अमीनो आम्ल आहे जे जवळजवळ कोणत्याही प्रथिनांचा भाग आहे, वाढीसाठी आवश्यक आहे, ऊतक दुरुस्ती, प्रतिपिंडे, संप्रेरक, एंजाइम, अल्ब्युमिनचे उत्पादन, एक अँटीव्हायरल प्रभाव आहे, ऊर्जा पातळी राखते, कोलेजनच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते आणि ऊतकांची दुरुस्ती, रक्तातील कॅल्शियमचे शोषण आणि हाडांच्या ऊतींमध्ये त्याचे वाहतूक सुधारते.

कमी एकाग्रता: कार्सिनॉइड सिंड्रोम, लिसिन्यूरिक प्रोटीन असहिष्णुता.

वाढलेली एकाग्रता: रक्त - हायपरलिसिनेमिया, ग्लूटारिक ऍसिडमिया प्रकार 2. मूत्र - सिस्टिन्युरिया, हायपरलिसिनेमिया, गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत, जळजळ.

शरीरातील सिस्टिन- इम्युनोग्लोबुलिन, इन्सुलिन आणि सोमाटोस्टॅटिन सारख्या प्रथिनांचा एक महत्त्वाचा भाग आहे, संयोजी ऊतक मजबूत करते. सिस्टिन एकाग्रता कमी: प्रथिने उपासमार, बर्न्स. सिस्टिनची वाढलेली एकाग्रता: रक्त - सेप्सिस, क्रॉनिक रेनल अपयश. मूत्र - cystinosis, cystinuria, cystinlisinuria, गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत.

सिस्टीक ऍसिड- सल्फरयुक्त अमीनो आम्ल. सिस्टीन आणि सिस्टिनच्या देवाणघेवाणीचे मध्यवर्ती उत्पादन. हे ट्रान्समिनेशन प्रतिक्रियांमध्ये भाग घेते, टॉरिनच्या अग्रदूतांपैकी एक आहे.

अत्यावश्यक अमीनो आम्लांपैकी फक्त अर्धेच मानवी शरीरात संश्लेषित केले जातात आणि उर्वरित अमीनो आम्ल - अत्यावश्यक (आर्जिनिन, व्हॅलिन, हिस्टिडाइन, आयसोल्युसीन, ल्युसीन, लाइसिन, मेथिओनाइन, थ्रेओनाइन, ट्रिप्टोफॅन, फेनिलालानिन) - यांचा पुरवठा करणे आवश्यक आहे. आहारातून कोणत्याही अत्यावश्यक अमीनो आम्ल वगळल्याने नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक विकसित होते, जे वैद्यकीयदृष्ट्या मज्जासंस्थेचे बिघडलेले कार्य, स्नायू कमकुवतपणा आणि चयापचय आणि उर्जा पॅथॉलॉजीच्या इतर लक्षणांद्वारे प्रकट होते.

शरीराच्या क्रियाकलापांमध्ये अमीनो ऍसिडच्या भूमिकेचा अतिरेक करणे अशक्य आहे.

संकेत:

• अमीनो ऍसिडच्या बिघडलेल्या चयापचयशी संबंधित आनुवंशिक आणि अधिग्रहित रोगांचे निदान;
• नायट्रोजन चयापचय विकारांच्या कारणांचे विभेदक निदान, शरीरातून अमोनिया काढून टाकणे;
• आहारातील थेरपीचे पालन आणि उपचारांच्या प्रभावीतेवर लक्ष ठेवणे;
• पोषण स्थितीचे मूल्यांकन आणि पोषण बदल.

तयारी
चाचणीच्या पूर्वसंध्येला, लघवीचा रंग (बीट, गाजर, क्रॅनबेरी इ.) बदलू शकतील अशा भाज्या आणि फळे खाण्याची शिफारस केलेली नाही, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ घ्या.

लघवीचा सकाळचा भाग काटेकोरपणे गोळा करा, झोपल्यानंतर लगेच वाटप करा. मूत्र गोळा करण्यापूर्वी, बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांची संपूर्ण स्वच्छतापूर्ण स्वच्छता करणे आवश्यक आहे. सकाळी पहिल्या लघवीच्या वेळी, लघवीची थोडीशी मात्रा (पहिले 1-2 सेकंद) शौचालयात सोडली पाहिजे, नंतर लघवीला व्यत्यय न आणता लघवीचा संपूर्ण भाग स्वच्छ कंटेनरमध्ये गोळा करा. मूत्र निर्जंतुकीकरण प्लास्टिकच्या कंटेनरमध्ये अंदाजे 50 मिली स्क्रू कॅपसह ओतले जाते. लघवी गोळा करताना डब्याने शरीराला स्पर्श न करण्याचा सल्ला दिला जातो. बायोमटेरियल घेतल्यानंतर लघवीसह कंटेनर शक्य तितक्या लवकर वैद्यकीय कार्यालयात वितरित करणे आवश्यक आहे.

परिणामांची व्याख्या
वय, पौष्टिक सवयी, क्लिनिकल स्थिती आणि इतर प्रयोगशाळेतील डेटा लक्षात घेऊन परिणामांचे स्पष्टीकरण केले जाते.
मोजमापाची एकके - µmol/l.

1. 1-मेथिलहिस्टिडाइन (1-मेथिलहिस्टिडाइन)

• <= 1 года: 17–419
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 18–1629
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 10–1476
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 19–1435
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 12–1549
• >= १८ वर्षे: २३–१३३९

2. 3-मेथिलहिस्टिडाइन (3-मेथिलहिस्टिडाइन)

• <= 1 года: 88–350
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 86–330
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 56–316
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 77–260
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 47–262
• >= १८ वर्षे वय: ७०–२४६

3. a-aminoadipic acid (AAA)

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 दिवस आधी< 2 лет: 0–403,1
• >= २ वर्षांपूर्वी<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 वर्षांपूर्वी<= 17 лет: 0–167
• > 17 वर्षे: 0-146.7

4. a-aminobutyric acid (Alpha-amino-n-butyric Acid)

• <= 1 года: 0–63
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–56
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–38
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–30
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–31
• >= १८ वर्षे: ०-१९

5. b-alanine (Beta-alanine)

• <= 1 года: 0–219
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–92
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–25
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–25
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–49
• >= १८ वर्षे: ०-५२

6. b-aminoisobutyric acid (Beta-aminoisobutyric Acid)

• <= 1 года: 18–3137
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–980
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 15–1039
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 24–511
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 11–286
• >= १८ वर्षे वय: ०–३०१

7. y-aminobutyric ऍसिड (Gamma Amino-n-butyric ऍसिड)

• <= 1 года: 0–25
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–13
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–11
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–6
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–5
• >= १८ वर्षे: ०-५

8. अॅलनाइन

• <= 1 года: 93–3007
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 101–1500
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 64–1299
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 44–814
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 51–696
• >= १८ वर्षे वय: ५६–५१८

९. आर्जिनिन (आर्जिनिन)

• <= 1 года: 10–560
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 20–395
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 14–240
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–134
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–153
• >= १८ वर्षे वय: ०-११४

10. शतावरी (ASN)

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 दिवस आधी< 2 лет: 0–1328,9
• >= २ वर्षांपूर्वी<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 वर्षांपूर्वी<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 वर्षे: 0-454.2

11. एस्पार्टिक ऍसिड

• <= 1 года: 0–64
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–56
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–30
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–9
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–11
• >= १८ वर्षे: ०-१०

12. व्हॅलिन

• <= 1 года: 11–211
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 11–211
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–139
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 16–91
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–75
• >= १८ वर्षे: ११–६१

13. हायड्रॉक्सीप्रोलीन (हायड्रॉक्सीप्रोलिन)

• <= 1 года: 0–2536
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–89
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–46
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–19
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–22
• >= १८ वर्षे: ०-१५

14. हिस्टिडाइन

• <= 1 года: 145–3833
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 427–3398
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 230–2635
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 268–2147
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 134–1983
• >= १८ वर्षे: ८१–११२८

15. ग्लाइसिन

• <= 1 года: 362–18614
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 627–6914
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 412–5705
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 449–4492
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 316–4249
• >= १८ वर्षे वय: २२९–२९८९

16. ग्लूटामाइन (GLN)

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 दिवस आधी< 2 лет: 0–4544,3
• >= २ वर्षांपूर्वी<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 वर्षांपूर्वी<= 17 лет: 0–822
• > 17 वर्षे: 0-1756.2

17. ग्लुटामिक ऍसिड

• <= 1 года: 0–243
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 12–128
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–76
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–39
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–62
• >= १८ वर्षे: ०-३४

18. आयसोल्युसीन

• <= 1 года: 0–86
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–78
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–62
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–34
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–28
• >= १८ वर्षे: ०-२२

19. ल्युसीन

• <= 1 года: 0–200
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 15–167
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 12–100
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 13–73
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–62
• >= १८ वर्षे: ०-५१

20. लिसिन

• <= 1 года: 19–1988
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 25–743
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 14–307
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 17–276
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 10–240
• >= १८ वर्षे: १५–२७१

21. मेथिओनाइन

• <= 1 года: 0–41
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–41
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–25
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–23
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–20
• >= १८ वर्षे वय: ०-१६

22. ऑर्निथिन

• <= 1 года: 0–265
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–70
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–44
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–17
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–18
• >= १८ वर्षे: ०-२५

23. प्रोलिन

• <= 1 года: 28–2029
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–119
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–78
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–20
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–28
• >= १८ वर्षे: ०-२६

24. सेरीन

• <= 1 года: 18–4483
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 284–1959
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 179–1285
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 153–765
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 105–846
• >= १८ वर्षे वय: ९७–५४०

25. टॉरिन

• <= 1 года: 37–8300
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 64–3255
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 76–3519
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 50–2051
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 57–2235
• >= 18 वर्षे जुने: 24-1531

26. टायरोसिन

• <= 1 года: 39–685
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 38–479
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 23–254
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 22–245
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 12–208
• >= 18 वर्षे जुने: 15-115

27. थ्रोनिन

• <= 1 года: 25–1217
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 55–763
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 30–554
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 25–456
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 37–418
• >= १८ वर्षे: ३१–२७८

28. ट्रिप्टोफॅन

• <= 1 года: 14–315
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 14–315
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 10–303
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 10–303
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 15–229
• >= १८ वर्षे: १८–११४

29. फेनिलॅलानिन

• <= 1 года: 14–280
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 34–254
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 20–150
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 21–106
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 11–111
• >= १८ वर्षे: १३–७०

30. सिस्टाथिओनाइन

• <= 1 года: 0–302
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–56
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–26
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–18
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–44
• >= १८ वर्षे: ०-३०

31. सिस्टिन

• <= 1 года: 12–504
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 11–133
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–130
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–56
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–104
• >= १८ वर्षे वय: १०–९८

32. सिट्रुलाइन (सिट्रुललाइन)

• <= 1 года: 0–72
• > १ वर्षापूर्वी< 3 лет: 0–57
• >= ३ वर्षांपूर्वी<= 6 лет: 0–14
• > 6 वर्षांपूर्वी<= 8 лет: 0–9
• > 8 वर्षांपूर्वी< 18 лет: 0–14
• >= १८ वर्षे वय: ०-१२

रक्तातील अमीनो ऍसिडच्या एकूण पातळीत वाढ शक्य आहे:

• एक्लॅम्पसिया;
• फ्रक्टोज सहिष्णुतेचे उल्लंघन;
• मधुमेह ketoacidosis;
• मूत्रपिंड निकामी;
• रेय सिंड्रोम.

रक्तातील अमीनो ऍसिडच्या एकूण पातळीत घट तेव्हा होऊ शकते जेव्हा:

• एड्रेनल कॉर्टेक्सचे हायपरफंक्शन;
• ताप
• हार्टनप रोग;
• हंटिंग्टनचा कोरिया;
• अपुरे पोषण, उपासमार (क्वाशिओरकोर);
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या गंभीर रोगांमध्ये मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम;
• हायपोविटामिनोसिस;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम;
• पप्पाटाची ताप (डास, फ्लेबोटॉमी);
• संधिवात.

प्राथमिक अमीनोअॅसिडोपॅथी:

• वाढलेली आर्जिनिन, ग्लूटामाइन - आर्जिनेजची कमतरता;
• वाढीव आर्जिनाइन सक्सीनेट, ग्लूटामाइन - आर्गिनोसुसिनेसची कमतरता;
• वाढलेली सिट्रुलिन, ग्लूटामाइन - सिट्रुलिनमिया;
• वाढलेली सिस्टिन, ऑर्निथिन, लाइसिन - सिस्टिन्युरिया;
• वाढलेली व्हॅलिन, ल्युसीन, आयसोल्युसिन - मॅपल सिरप रोग (ल्युसिनोसिस);
• वाढलेली फेनिलॅलानिन - फेनिलकेटोनूरिया;
• वाढलेले टायरोसिन - टायरोसिनमिया.

दुय्यम अमीनोअॅसिडोपॅथी:

• वाढलेली ग्लूटामाइन - हायपरॅमोनेमिया;
• अॅलनाइन वाढले - लैक्टिक ऍसिडोसिस (लैक्टिक ऍसिडोसिस);
• वाढलेली ग्लाइसिन - सेंद्रीय ऍसिड्युरिया;
• वाढलेले टायरोसिन - नवजात मुलांमध्ये क्षणिक टायरोसिनमिया.

अमिनो आम्ल- सेंद्रिय संयुगे जे प्रथिने (प्रथिने) चे मुख्य घटक आहेत. अमीनो ऍसिड चयापचयचे उल्लंघन हे अनेक रोगांचे कारण आहे (यकृत आणि मूत्रपिंड). अमीनो ऍसिडचे विश्लेषण (मूत्र आणि रक्त) हे आहारातील प्रथिनांचे पचन तसेच चयापचय असंतुलनाचे मूल्यांकन करण्याचे मुख्य साधन आहे जे अनेक जुनाट विकारांना कारणीभूत ठरते.

जेमोटेस्ट प्रयोगशाळेत अमीनो ऍसिडच्या जटिल विश्लेषणासाठी रक्त किंवा मूत्र हे बायोमटेरियल म्हणून काम करू शकतात.

खालील अत्यावश्यक अमीनो आम्लांची तपासणी केली जात आहे: अलानाइन, आर्जिनिन, एस्पार्टिक अॅसिड, सिट्रुलीन, ग्लुटामिक अॅसिड, ग्लायसिन, मेथिओनाइन, ऑर्निथिन, फेनिलॅलानिन, टायरोसिन, व्हॅलिन, ल्युसीन, आयसोल्युसीन, हायड्रॉक्सीप्रोलिन, सेरीन, अॅस्पॅरागिन, α-अॅमिनो अॅसिड, ग्लुटामिक अॅसिड. β-alanine, taurine, histidine, threonine, 1-methylhistidine, 3-methylhistidine, γ-aminobutyric ऍसिड, β-aminoisobutyric ऍसिड, α-aminobutyric ऍसिड, प्रोलाइन, सिस्टाथिओनाइन, लाइसिन, सिस्टिन, सिस्टिन.

अॅलानाइन - मेंदू आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेसाठी उर्जेचा एक महत्त्वाचा स्त्रोत; ऍन्टीबॉडीज तयार करून रोगप्रतिकारक शक्ती मजबूत करते; शर्करा आणि सेंद्रिय ऍसिडच्या चयापचयात सक्रियपणे सामील आहे. शरीरातील ग्लुकोजच्या संश्लेषणासाठी कच्चा माल असू शकतो, ज्यामुळे ते ऊर्जा आणि रक्तातील साखरेचे नियामक एक महत्त्वाचे स्त्रोत बनते.

एकाग्रता कमी: तीव्र मूत्रपिंड रोग, केटोटिक हायपोग्लाइसेमिया.

वाढलेली एकाग्रता: हायपरलेनिनेमिया, सिट्रुलिनेमिया (मध्यम वाढ), कुशिंग रोग, संधिरोग, हायपररोटिनिनेमिया, हिस्टिडियामिया, पायरुवेट कार्बोक्झिलेसची कमतरता, लिसिन्यूरिक प्रोटीन असहिष्णुता.

आर्जिनिन एक सशर्त आवश्यक अमीनो आम्ल आहे. शरीरातून अंतिम नायट्रोजनच्या ट्रान्समिनेशन आणि उत्सर्जनाच्या चक्रात भाग घेते, म्हणजेच खर्च केलेल्या प्रथिनांच्या विघटनाचे उत्पादन. सायकलच्या शक्तीपासून (ऑर्निथिन - सिट्रुलीन - आर्जिनिन) शरीराच्या युरिया तयार करण्याच्या आणि प्रथिने स्लॅग्सपासून स्वतःला स्वच्छ करण्याच्या क्षमतेवर अवलंबून असते.

एकाग्रता कमी होणे: ओटीपोटात शस्त्रक्रियेनंतर 3 दिवसांनी, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, संधिवात.

वाढलेली एकाग्रता: हायपररगिनिनेमिया, काही प्रकरणांमध्ये प्रकार II हायपरिन्सुलिनमिया.

एस्पार्टिक ऍसिड प्रथिनांचा भाग आहे, युरिया सायकल आणि ट्रान्समिनेशनच्या प्रतिक्रियांमध्ये महत्वाची भूमिका बजावते, प्युरिन आणि पायरीमिडीन्सच्या जैवसंश्लेषणात भाग घेते.

एकाग्रता कमी: शस्त्रक्रियेनंतर 1 दिवस.

वाढलेली एकाग्रता: मूत्र - डायकार्बोक्झिलिक अमीनोअसिडुरिया.

सिट्रुलीन ऊर्जा पुरवठा वाढवते, रोगप्रतिकारक शक्ती उत्तेजित करते, चयापचय प्रक्रियेत एल-आर्जिनिनमध्ये बदलते. अमोनिया तटस्थ करते, जे यकृत पेशींना नुकसान करते.

वाढलेली सिट्रुलीन एकाग्रता: सिट्रुलिनेमिया, यकृत रोग, अमोनियम नशा, पायरुवेट कार्बोक्झिलेसची कमतरता, लिसिन्यूरिक प्रोटीन असहिष्णुता.

लघवी - सिट्रुलिनेमिया, हार्टनप रोग, आर्जिनोसुसिनेट ऍसिड्युरिया.

ग्लुटामिक ऍसिड एक न्यूरोट्रांसमीटर आहे जो मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये आवेग प्रसारित करतो. हे कार्बोहायड्रेट चयापचय मध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते आणि रक्त-मेंदूच्या अडथळ्याद्वारे कॅल्शियमच्या प्रवेशास प्रोत्साहन देते. एकाग्रता कमी होणे: हिस्टिडिनेमिया, क्रॉनिक रेनल अपयश.

वाढलेली एकाग्रता: स्वादुपिंडाचा कर्करोग, संधिरोग, ग्लूटामाइन, ऍसिडुरिया, संधिवात. मूत्र - डायकार्बोक्झिलिक अमीनोअसिडुरिया.

ग्लायसिन हे चयापचय नियामक आहे, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये उत्तेजना आणि प्रतिबंधाच्या प्रक्रियेस सामान्य करते, तणावविरोधी प्रभाव असतो, मानसिक कार्यक्षमता वाढवते.

एकाग्रता कमी होणे: संधिरोग, मधुमेह मेल्तिस.

वाढलेली एकाग्रता: सेप्टिसीमिया, हायपोग्लाइसेमिया, टाइप 1 हायपरॅमोनेमिया, गंभीर भाजणे, उपासमार, प्रोपिओनिक ऍसिडमिया, मेथिलमॅलोनिक ऍसिडमिया, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर. मूत्र - हायपोग्लाइसेमिया, सिस्टिन्युरिया, हार्टनप रोग, गर्भधारणा, हायपरप्रोलिनेमिया, ग्लाइसिन्युरिया, संधिवात.

मेथिओनिन एक अत्यावश्यक अमीनो आम्ल जे चरबीच्या प्रक्रियेस मदत करते, यकृत आणि धमनीच्या भिंतींमध्ये त्यांचे संचय रोखते. टॉरिन आणि सिस्टीनचे संश्लेषण शरीरातील मेथिओनाइनच्या प्रमाणावर अवलंबून असते. पचनाला चालना देते, डिटॉक्सिफिकेशन प्रक्रिया प्रदान करते, स्नायू कमकुवतपणा कमी करते, रेडिएशन एक्सपोजरपासून संरक्षण करते, ऑस्टियोपोरोसिस आणि रासायनिक ऍलर्जीसाठी उपयुक्त आहे.

कमी एकाग्रता: होमोसिस्टिनुरिया, प्रथिने पोषणाचे उल्लंघन.

वाढलेली एकाग्रता: कार्सिनॉइड सिंड्रोम, होमोसिस्टिनुरिया, हायपरमेथिओनिनेमिया, टायरोसिनीमिया, गंभीर यकृत रोग.

ऑर्निथिन ग्रोथ हार्मोन सोडण्यास मदत करते, जे शरीरात चरबी जाळण्यास प्रोत्साहन देते. रोगप्रतिकारक प्रणालीसाठी आवश्यक, डिटॉक्सिफिकेशन प्रक्रियेत भाग घेते आणि यकृताच्या पेशी पुनर्संचयित करते.

कमी एकाग्रता: कार्सिनॉइड सिंड्रोम, क्रॉनिक रेनल अपयश.

वाढलेली एकाग्रता: कोरोइड आणि रेटिनाची सर्पिल शोष, गंभीर जळजळ, हेमोलिसिस.

फेनिललानिन - एक आवश्यक अमीनो आम्ल, शरीरात ते टायरोसिनमध्ये बदलू शकते, जे यामधून, दोन मुख्य न्यूरोट्रांसमीटरच्या संश्लेषणात वापरले जाते: डोपामाइन आणि नॉरपेनेफ्रिन. मूडवर परिणाम करते, वेदना कमी करते, स्मरणशक्ती आणि शिकण्याची क्षमता सुधारते, भूक कमी करते.

वाढलेली एकाग्रता: क्षणिक नवजात टायरोसिनिमिया, हायपरफेनिलालॅनिनेमिया, सेप्सिस, हेपॅटिक एन्सेफॅलोपॅथी, व्हायरल हेपेटायटीस, फेनिलकेटोन्युरिया.

टायरोसिन न्यूरोट्रांसमीटर नॉरपेनेफ्रिन आणि डोपामाइनचा अग्रदूत आहे. मूडच्या नियमनमध्ये भाग घेते; टायरोसिनच्या कमतरतेमुळे नॉरपेनेफ्रिनची कमतरता होते, ज्यामुळे नैराश्य येते. हे भूक कमी करते, चरबीचे साठे कमी करते, मेलाटोनिनच्या उत्पादनास प्रोत्साहन देते आणि अधिवृक्क ग्रंथी, थायरॉईड ग्रंथी आणि पिट्यूटरी ग्रंथीची कार्ये सुधारते आणि फेनिलॅलानिनच्या चयापचयात देखील सामील आहे. थायरॉईड संप्रेरके टायरोसिनमध्ये आयोडीन अणूंच्या जोडणीमुळे तयार होतात.

एकाग्रता कमी होणे: पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, हायपोथर्मिया, फेनिलकेटोन्युरिया, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, मायक्सेडेमा, हायपोथायरॉईडीझम, संधिवात.

वाढलेली एकाग्रता: हायपरटायरोसीनेमिया, हायपरथायरॉईडीझम, सेप्सिस.

व्हॅलिन एक अत्यावश्यक अमीनो आम्ल ज्याचा उत्तेजक प्रभाव असतो. स्नायूंच्या चयापचय, खराब झालेल्या ऊतींची दुरुस्ती आणि शरीरातील नायट्रोजन चयापचय सामान्य राखण्यासाठी आवश्यक, स्नायूंद्वारे उर्जा स्त्रोत म्हणून वापरली जाऊ शकते.

कमी एकाग्रता: हायपरइन्सुलिनिझम, यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी.

वाढलेली एकाग्रता: केटोएसिडुरिया, हायपरव्हॅलिनेमिया, अपुरा प्रोटीन पोषण, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, तीव्र उपासमार.

ल्युसीन आणि आयसोल्युसीन - स्नायूंच्या ऊतींचे संरक्षण करा आणि ते ऊर्जेचे स्त्रोत आहेत आणि हाडे, त्वचा, स्नायूंच्या पुनर्संचयित करण्यासाठी देखील योगदान देतात. रक्तातील साखरेची पातळी कमी करण्यास आणि ग्रोथ हार्मोनच्या प्रकाशनास उत्तेजित करण्यास सक्षम.

एकाग्रता कमी होणे: तीव्र उपासमार, हायपरइन्सुलिनिज्म, यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी.

वाढलेली एकाग्रता: केटोआसिडुरिया, लठ्ठपणा, उपासमार, व्हायरल हेपेटायटीस.

हायड्रॉक्सीप्रोलिन जवळजवळ संपूर्ण शरीराच्या ऊतींमध्ये आढळणारा, कोलेजनचा भाग आहे, जो सस्तन प्राण्यांच्या शरीरातील बहुतेक प्रथिने बनवतो. व्हिटॅमिन सीच्या कमतरतेमुळे हायड्रॉक्सीप्रोलिनचे संश्लेषण बिघडते.

वाढलेली एकाग्रता: हायड्रॉक्सीप्रोलिनेमिया, यूरेमिया, यकृताचा सिरोसिस.

निर्मळ अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडच्या गटाशी संबंधित आहे, अनेक एंजाइमच्या सक्रिय केंद्रांच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते, त्यांचे कार्य सुनिश्चित करते. इतर अत्यावश्यक अमीनो आम्लांच्या जैवसंश्लेषणात महत्त्वाचे: ग्लाइसिन, सिस्टीन, मेथिओनाइन, ट्रिप्टोफॅन. सेरीन हे प्युरीन आणि पायरीमिडीन बेस, स्फिंगोलिपिड्स, इथेनॉलमाइन आणि इतर महत्त्वाच्या चयापचय उत्पादनांच्या संश्लेषणाचे प्रारंभिक उत्पादन आहे.

एकाग्रता कमी होणे: फॉस्फोग्लिसरेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता, संधिरोग.

वाढलेली सेरीन एकाग्रता: प्रथिने असहिष्णुता. लघवी - जळजळ, हार्टनप रोग.

शतावरी मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये होणार्या प्रक्रियांमध्ये संतुलन राखण्यासाठी आवश्यक आहे

प्रणाली; अत्यधिक उत्तेजना आणि अत्यधिक प्रतिबंध दोन्ही प्रतिबंधित करते, यकृतातील अमीनो ऍसिडच्या संश्लेषणात भाग घेते.

वाढलेली एकाग्रता: बर्न्स, हार्टनप रोग, सिस्टिनोसिस.

अल्फा-अमीनोएडिपिक ऍसिड - लाइसिनच्या मुख्य जैवरासायनिक मार्गांचा मेटाबोलाइट.

वाढलेली एकाग्रता: हायपरलिसिनेमिया, अल्फा-एमिनोएडिपिक ऍसिडुरिया, अल्फा-केटोएडिपिक ऍसिड्युरिया, रेय सिंड्रोम.

ग्लूटामाइन शरीरात अनेक महत्त्वपूर्ण कार्ये करते: एमिनो अॅसिड, कार्बोहायड्रेट्स, न्यूक्लिक अॅसिड, सीएएमपी आणि सी-जीएमपी, फॉलिक अॅसिड, रेडॉक्स प्रतिक्रिया (एनएडी), सेरोटोनिन, एन-एमिनोबेंझोइक अॅसिडच्या संश्लेषणात भाग घेते; अमोनिया neutralizes; aminobutyric ऍसिड (GABA) मध्ये रूपांतरित; पोटॅशियम आयनसाठी स्नायू पेशींची पारगम्यता वाढविण्यास सक्षम.

ग्लूटामाइन एकाग्रता कमी: संधिवात

वाढलेली एकाग्रता: रक्त - हायपरॅमोनेमिया खालील कारणांमुळे होतो: यकृताचा कोमा, रेय सिंड्रोम, मेंदुज्वर, सेरेब्रल रक्तस्राव, युरिया सायकल दोष, ऑर्निथिन ट्रान्सकार्बामायलेसची कमतरता, कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेसची कमतरता, हायपरॅमोनेमिया, सिट्रुलिनेमिया, हायपरॅमोनेमिया, हायपरॅमोनेमिया, हायपरॅमोनेमिया रुलिनेमिया (एचएचएच सिंड्रोम ), काही प्रकरणांमध्ये हायपरलिसेमिया प्रकार 1, लिसिन्यूरिक प्रोटीन असहिष्णुता. लघवी - हार्टनप रोग, सामान्यीकृत एमिनोसिडुरिया, संधिवात.

β-अलानाइन - हे एकमेव बीटा-अमीनो आम्ल आहे, जे डायहाइड्रोरासिल आणि कार्नोसिनपासून बनते.

वाढलेली एकाग्रता: हायपर-बीटा-अलानिनेमिया.

टॉरीन - आतड्यांतील चरबीच्या इमल्सिफिकेशनमध्ये योगदान देते, अँटीकॉनव्हलसंट क्रियाकलाप आहे, कार्डियोट्रॉपिक प्रभाव आहे, ऊर्जा प्रक्रिया सुधारते, डिस्ट्रोफिक रोगांमध्ये सुधारात्मक प्रक्रिया उत्तेजित करते आणि डोळ्यांच्या ऊतींमधील चयापचय बिघडलेल्या प्रक्रियेसह, पेशींच्या पडद्याचे कार्य सामान्य करण्यास आणि सुधारण्यास मदत करते. चयापचय प्रक्रिया.

टॉरिन एकाग्रता कमी होणे: रक्त - मॅनिक-डिप्रेसिव्ह सिंड्रोम, डिप्रेसिव्ह न्यूरोसेस

टॉरिनची वाढलेली एकाग्रता: मूत्र - सेप्सिस, हायपर-बीटा-अलानिनेमिया, फॉलिक ऍसिडची कमतरता (बी 9), गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत, जळजळ.

हिस्टिडाइन अनेक एन्झाईम्सच्या सक्रिय केंद्रांचा एक भाग आहे, हिस्टामाइनच्या जैवसंश्लेषणाचा एक अग्रदूत आहे. ऊतींची वाढ आणि दुरुस्ती प्रोत्साहन देते. हे हिमोग्लोबिनमध्ये मोठ्या प्रमाणात आढळते; संधिवात, ऍलर्जी, अल्सर आणि अॅनिमियाच्या उपचारात वापरले जाते. हिस्टिडाइनच्या कमतरतेमुळे श्रवणशक्ती कमी होऊ शकते.

हिस्टिडाइन एकाग्रता कमी: संधिवात

हिस्टिडाइनची वाढलेली एकाग्रता: हिस्टिडिनेमिया, गर्भधारणा, हार्टनप रोग, सामान्यीकृत

naya aminoaciduria.

थ्रोनिन एक अत्यावश्यक अमीनो आम्ल आहे जे शरीरातील सामान्य प्रथिने चयापचय राखण्यासाठी योगदान देते, कोलेजन आणि इलास्टिनच्या संश्लेषणासाठी महत्वाचे आहे, यकृतास मदत करते, चरबीच्या चयापचयात भाग घेते, रोगप्रतिकारक शक्तीला उत्तेजित करते.

थ्रोनिन एकाग्रता कमी होणे: तीव्र मुत्र अपयश, संधिवात.

वाढलेली थ्रोनिन एकाग्रता: हार्टनप रोग, गर्भधारणा, जळजळ, हेपॅटोलेंटिक्युलर डीजनरेशन.

1-मेथिलहिस्टिडाइन anserine चे मुख्य व्युत्पन्न. एंजाइम कार्नोसिनेज अँसेरीनचे β-अलानाइन आणि 1-मेथिलहिस्टिडाइनमध्ये रूपांतरित करते. 1-मेथिलहिस्टिडाइनची उच्च पातळी कार्नोसिनेज एंझाइमला प्रतिबंधित करते आणि अँसेरिन एकाग्रता वाढवते. पार्किन्सन रोग, मल्टिपल स्क्लेरोसिस आणि स्ट्रोक नंतरच्या रूग्णांमध्ये देखील कार्नोसिनेज क्रियाकलाप कमी होतो. व्हिटॅमिन ईच्या कमतरतेमुळे कंकाल स्नायूंमध्ये ऑक्सिडेटिव्ह प्रभाव वाढल्यामुळे 1-मेथिलहिस्टिडिन्युरिया होऊ शकतो.

वाढलेली एकाग्रता: तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश, मांस आहार.

3-मेथिहिस्टिडाइन स्नायूंमध्ये प्रथिने बिघाडाच्या पातळीचे सूचक आहे.

कमी एकाग्रता: उपवास, आहार.

वाढलेली एकाग्रता: तीव्र मूत्रपिंड निकामी, बर्न्स, एकाधिक जखम.

गॅमा एमिनोब्युटीरिक ऍसिड - मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये समाविष्ट आहे आणि मेंदूतील न्यूरोट्रांसमीटर आणि चयापचय प्रक्रियांमध्ये भाग घेते. GABA रिसेप्टर लिगॅंड्स मानस आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध विकारांवर उपचार करण्यासाठी संभाव्य एजंट मानले जातात, ज्यात पार्किन्सन आणि अल्झायमर रोग, झोपेचे विकार (निद्रानाश, नार्कोलेप्सी) आणि अपस्मार यांचा समावेश आहे. GABA च्या प्रभावाखाली, मेंदूच्या ऊर्जा प्रक्रिया देखील सक्रिय केल्या जातात, ऊतींची श्वसन क्रिया वाढते, मेंदूद्वारे ग्लुकोजचा वापर सुधारतो आणि रक्त परिसंचरण सुधारते.

बीटा (β) - aminoisobutyric ऍसिड - नॉन-प्रोटीन अमीनो ऍसिड हे थायमिन आणि व्हॅलिनच्या अपचयचे उत्पादन आहे. वाढलेली एकाग्रता: विविध प्रकारचे निओप्लाझम, ऊतींमधील न्यूक्लिक अॅसिडचा वाढता नाश, डाऊन सिंड्रोम, प्रथिने कुपोषण, हायपर-बीटा-अॅलेनिनेमिया, बीटा-अमिनोइसोब्युटीरिक ऍसिड्युरिया, शिसे विषबाधा.

अल्फा (α) - aminobutyric ऍसिड हे ऑप्थाल्मिक ऍसिडच्या जैवसंश्लेषणातील मुख्य मध्यवर्ती आहे. वाढलेली एकाग्रता: विशिष्ट अमीनोअसिडुरिया, उपासमार.

प्रोलिन - वीस प्रोटीनोजेनिक अमीनो आम्लांपैकी एक, सर्व जीवांच्या सर्व प्रथिनांचा भाग आहे.

एकाग्रता कमी होणे: हंटिंग्टनचे कोरिया, बर्न्स

वाढलेली एकाग्रता: रक्त - प्रकार 1 हायपरप्रोलिनेमिया (प्रोलिन ऑक्सिडेसची कमतरता), प्रकार 2 हायपरप्रोलिनमिया (पायरोलिन-5-कार्बोक्झिलेट डिहायड्रोजनेजची कमतरता), नवजात मुलांमध्ये प्रथिने कुपोषण. मूत्र - हायपरप्रोलेमिया प्रकार 1 आणि 2, जोसेफ सिंड्रोम (गंभीर प्रोलिन्युरिया), कार्सिनॉइड सिंड्रोम, इमिनोग्लिसिन्युरिया, विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग (हेपॅटोलेंटिक्युलर डिजेनेरेशन).

सिस्टाथिओनाइन हे सल्फर असलेले अमीनो आम्ल आहे जे सिस्टीन इस्मेथिओनिन आणि सेरीनच्या जैवसंश्लेषणात सामील आहे.

लिसिन हे एक अत्यावश्यक अमीनो आम्ल आहे जे जवळजवळ कोणत्याही प्रथिनांचा भाग आहे, वाढीसाठी आवश्यक आहे, ऊतक दुरुस्ती, प्रतिपिंडे, संप्रेरक, एन्झाईम्स, अल्ब्युमिनचे उत्पादन, एक अँटीव्हायरल प्रभाव आहे, ऊर्जा पातळी राखते, कोलेजन आणि ऊतक दुरुस्तीच्या निर्मितीमध्ये भाग घेते. , रक्तातील कॅल्शियमचे शोषण आणि हाडांच्या ऊतींमध्ये त्याचे वाहतूक सुधारते.

कमी एकाग्रता: कार्सिनॉइड सिंड्रोम, लिसिन्यूरिक प्रोटीन असहिष्णुता.

वाढलेली एकाग्रता: रक्त - हायपरलिसिनेमिया, ग्लूटारिक ऍसिडमिया प्रकार 2. लघवी - सिस्टिनुरिया, हायपरलिसिनेमिया, गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत, जळजळ.

शरीरातील सिस्टिन हा इम्युनोग्लोबुलिन, इन्सुलिन आणि सोमाटोस्टॅटिन सारख्या प्रथिनांचा एक महत्त्वाचा भाग आहे, संयोजी ऊतक मजबूत करतो. सिस्टिन एकाग्रता कमी होणे: प्रथिने उपासमार, बर्न्स. सिस्टिन एकाग्रता वाढणे: रक्त - सेप्सिस, क्रॉनिक रेनल फेल्युअर. मूत्र - सिस्टिनोसिस, सिस्टिन्युरिया, सिस्टिनलिसिन्युरिया, गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीत.

सिस्टीक ऍसिड - सल्फरयुक्त अमीनो आम्ल. सिस्टीन आणि सिस्टिनच्या देवाणघेवाणीचे मध्यवर्ती उत्पादन. हे ट्रान्समिनेशन प्रतिक्रियांमध्ये भाग घेते, टॉरिनच्या अग्रदूतांपैकी एक आहे.

मानवी शरीरात, आवश्यक अमीनो आम्लांपैकी फक्त अर्धे संश्लेषित केले जातात आणि उर्वरित अमीनो आम्ल - आवश्यक (आर्जिनिन, व्हॅलिन, हिस्टिडाइन, आयसोल्युसिन, ल्युसीन, लाइसिन, मेथिओनाइन, थ्रेओनाइन, ट्रिप्टोफॅन, फेनिलालानिन) - अन्नासह पुरवले जाणे आवश्यक आहे. आहारातून कोणत्याही अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडच्या आहारातून वगळल्याने नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक विकसित होते, जे वैद्यकीयदृष्ट्या मज्जासंस्थेचे बिघडलेले कार्य, स्नायू कमकुवत आणि चयापचय आणि ऊर्जा पॅथॉलॉजीच्या इतर लक्षणांद्वारे प्रकट होते.

विश्लेषणाच्या उद्देशासाठी संकेतः

• अशक्त अमीनो ऍसिड चयापचय संबंधित रोगांचे निदान.
• मानवी शरीराच्या स्थितीचे मूल्यांकन.

तयारीच्या सामान्य नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे. संशोधनासाठी रक्त रिकाम्या पोटी घेतले पाहिजे. शेवटचे जेवण आणि रक्ताचे नमुने घेण्यात किमान 8 तास निघून गेले पाहिजेत.

सरासरी सकाळचा भाग गोळा करण्यासाठी संशोधनासाठी मूत्र.