Lupus erythematosus (lat. lupus erythematosus) हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यामध्ये शरीर स्वतःच्या शरीराच्या पेशींवर हल्ला करते (कारण ते त्यांना परदेशी म्हणून ओळखते). यामुळे जळजळ, वेदना, सूज आणि ऊतींचे नुकसान होते. हा रोग त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांवर (मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, हृदय, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि मज्जासंस्था) हल्ला करू शकतो.

दोन मुख्य प्रकार आहेत: त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस (KLE) आणि (SLE). यापैकी प्रत्येक फॉर्म, यामधून, अनेक उप-प्रजातींमध्ये विभागलेला आहे. कधीकधी रुग्णाला एकाच वेळी रोगाच्या अनेक प्रकारांचा अनुभव येऊ शकतो.

दुर्दैवाने, ही समस्या असाध्य आहे. परंतु एखाद्या विशेषज्ञला वेळेवर आवाहन करून आणि त्याच्या सर्व शिफारसींचे पालन करून, आपण जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या सुधारू शकता आणि ते लांबवू शकता.

व्यापकता

पांढऱ्या लोकसंख्येमध्ये, प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 40-50 प्रकरणे असल्याचा अंदाज आहे. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा 9 पट जास्त वेळा ग्रस्त असतात. 65% रुग्णांमध्ये, लक्षणे 16 ते 55 वर्षांच्या दरम्यान विकसित होतात. SLE ची उशीरा सुरुवात हा सौम्य कोर्स आणि दीर्घकालीन माफीच्या उच्च संधीशी संबंधित आहे.

प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे सुमारे 20 लोकांमध्ये CCV आणखी दुर्मिळ आहे. महिलांनाही हा त्रास जास्त होतो.

कारण

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाची कारणे अस्पष्ट आहेत. असे मानले जाते की खालील घटक यामध्ये योगदान देतात:

• आनुवंशिकता - 14-57% प्रकरणांमध्ये, हा रोग दोन्ही समान जुळ्या मुलांमध्ये विकसित होतो;
• इम्यूनोलॉजिकल प्रक्रिया - अनुवांशिक उत्परिवर्तनाच्या परिणामी, रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये जटिल बदल तयार होतात, ज्यामुळे शरीराच्या स्वतःच्या पेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे तयार होतात;
• हार्मोन्स - असे मानले जाते की तारुण्य दरम्यान स्त्रीच्या शरीरात होणारे हार्मोनल बदल भविष्यात काही रुग्णांमध्ये सीव्हीच्या विकासास हातभार लावतात; याव्यतिरिक्त, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीचा वापर केल्याने रोग विकसित होण्याचा धोका वाढतो;
• पर्यावरण - सूर्यप्रकाश (अतिनील विकिरण) सीव्ही लक्षणे वाढवण्यास सिद्ध झाले आहे; धूम्रपान आणि उच्च चरबीयुक्त आहार देखील समस्येस कारणीभूत ठरू शकतो;
• एपस्टाईन-बॅर व्हायरस संसर्ग;
• काही औषधे (त्यामुळे तथाकथित औषध-प्रेरित ल्युपस होतो).

वाण

आम्ही वर म्हटल्याप्रमाणे, त्वचेचे आणि प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस आहेत.

त्वचेचे ल्युपस एरिथेमॅटोसस

त्वचेच्या ल्युपस एरिथेमॅटोसस (केएलई), प्रणालीगत स्वरूपाच्या विपरीत, अंतर्गत अवयवांना नुकसान होत नाही. त्याचे अनेक उपप्रकार आहेत, परंतु त्या सर्वांमध्ये एक गोष्ट समान आहे - प्रकाशाची संवेदनशीलता (म्हणजेच, सूर्यप्रकाशात आल्यानंतर, लक्षणे खराब होतात). येथे वाण आहेत:

• तीव्र CCV - मर्यादित आणि सामान्य स्वरूपात विभागलेले;
• subacute CCV - एक रिंग-आकार आणि maculopapular exfoliating (psoriasis सारखी) आहे;
• क्रॉनिक सीसीव्ही - डिस्कॉइड आणि खोल फॉर्म;
• प्रसारित.

या रोगात त्वचेतील बदल, एक नियम म्हणून, शरीरावर जळजळ, ढेकूळ आणि स्पॉट्सच्या स्वरूपात दिसतात. रॅशेस प्लेक्समध्ये विलीन होऊ शकतात, फुगतात आणि डाग पडू शकतात. ठराविक स्थान - चेहरा, कानातले, टाळू.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

सीएलईपेक्षा एसएलई अधिक धोकादायक आहे, कारण यामुळे विविध अवयव आणि प्रणालींमध्ये व्यत्यय येतो, निदान करणे कठीण आहे आणि उपचारात्मक उपायांना कमकुवत प्रतिसाद आहे.

नाक आणि गालांच्या पंखांवर एक वैशिष्ट्यपूर्ण लाल फुलपाखराच्या आकाराचे स्पॉट या प्रजातीचे त्वचेचे प्रकटीकरण आहे. याव्यतिरिक्त, अनेक अंतर्गत लक्षणे आहेत ज्याबद्दल आपण आमच्या स्वतंत्र लेखात वाचू शकाल. पारंपारिक SLE व्यतिरिक्त, इतर अनेक प्रकार आहेत:

• नवजात ल्युपस (नवजात) - जेव्हा मातृ प्रतिपिंडे नाळेतून बाळाच्या रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये जातात तेव्हा विकसित होतात. आकडेवारीनुसार, मातृ प्रतिपिंडे असलेल्या नवजात मुलांपैकी केवळ 1% हा रोग विकसित करतात. बर्याचदा ते हृदय आणि त्वचेवर परिणाम करते. मुल 6 महिन्यांचे झाल्यानंतर लक्षणे विकसित होतात;
• ड्रग सीव्ही - काही औषधे घेतल्यानंतर दिसून येते (उदाहरणार्थ, प्रोकेनामाइड, हायड्रॅलाझिन, आयसोनियाझिड, डिलिथियाझेम, क्लोरप्रोमाझिन, मेथिल्डोपा, पेनिसिलामाइन इ.).

निदान

CLE च्या निदानासाठी, प्रतिपिंड चाचण्या, हिस्टोपॅथॉलॉजिकल चाचण्या आणि इम्युनोफ्लोरेसेन्स वापरल्या जातात.

SLE मध्ये 11 निदान निकष आहेत ज्यावर आधारित डॉक्टर हा रोग शोधू शकतात (आमच्या स्वतंत्र लेखात अधिक वाचा). रक्त तपासणी, लघवी चाचणी आणि खराब झालेल्या अवयवांची तपासणी देखील लिहून दिली जाते.

उपचार

सर्व प्रकारच्या CCV च्या उपचारांमध्ये समान योजना आहे. बहुतेक डॉक्टर क्रीम, मलहमांच्या स्वरूपात उपाय लिहून देतात, त्यांना दिवसातून अनेक वेळा प्रभावित भागात लागू करणे आवश्यक आहे. मलेरियाविरोधी एजंट्स (उदा., क्लोरोक्विन), इम्युनोसप्रेसंट्स (जे रोगप्रतिकारक शक्तीची अतिक्रियाशीलता रोखतात), आणि अपवादात्मकपणे, तोंडी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे कमी डोस (हे प्रतिबंधित आहेत आणि वैयक्तिकृत असले पाहिजेत) बहुतेकदा लिहून दिले जातात.

एसएलईचा उपचार महत्त्वपूर्ण अडचणींशी संबंधित आहे. असंख्य अभ्यास आणि चाचण्या असूनही, शास्त्रज्ञांनी अद्याप असे औषध तयार केले नाही जे हा रोग पूर्णपणे बरा करेल. थेरपीमध्ये स्टिरॉइड्स, रोगप्रतिकारक शक्ती उत्तेजक, तसेच दाहक-विरोधी आणि मलेरियाविरोधी औषधे (मेथोट्रेक्झेट, अॅझाथिओप्रिन किंवा मायकोफेनोलेट मोफेटिल, सायक्लोफॉस्फामाइड, रितुक्सिमॅब, हायड्रोक्लोरोक्विन) वापरली जातात. कधीकधी रक्त प्लाझ्मा एक्सचेंज प्रक्रिया केली जाते.

लोक उपाय

त्वचेच्या जखमांसाठी, औषधी वनस्पतींपासून मलम, पोल्टिसेस आणि कॉम्प्रेसचा वापर उपचारांना उत्तेजन देण्यासाठी आणि दाहक प्रक्रियेपासून मुक्त करण्यासाठी केला जातो. कॅलेंडुला किंवा कॉम्फ्रे रूटचे मलम, कॅमोमाइल किंवा मार्शमॅलो, कांदा पोल्टिसेस, कोरफड रस यांच्या डेकोक्शनपासून संकुचित करण्यास मदत करते.

एसएलई अंतर्गत अवयवांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणत असल्याने, यकृत, मूत्रपिंड, हृदय, हाडे इत्यादींसाठी लोक उपाय करणे अर्थपूर्ण आहे. रॉयल जेली, हॉथॉर्न बेरी, चिडवणे पाने आणि मुळे, लिन्डेन ब्लॉसम यांचा शरीराच्या कार्यावर फायदेशीर प्रभाव पडतो. संपूर्ण जीव.

काळजी घ्या! काही औषधी वनस्पती फार्माकोलॉजिकल औषधांची क्रिया वाढवू किंवा अवरोधित करू शकतात! हर्बल औषध वापरण्यापूर्वी, आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या याची खात्री करा!

रोगनिदान आणि गुंतागुंत

CCV साठी रोगनिदान अनुकूल आहे: सक्षम थेरपी दीर्घकालीन माफी प्राप्त करण्यास अनुमती देते. अंतर्गत अवयवांना नुकसान होत नाही, त्यामुळे हा रोग आयुर्मानावर परिणाम करत नाही.

SLE चे अधिक नकारात्मक रोगनिदान आहे, विशेषतः जर एखाद्या व्यक्तीने प्रगत टप्प्यावर डॉक्टरांचा सल्ला घेतला असेल. तथापि, 60% रुग्ण 15 वर्षांपेक्षा जास्त जगतात. रुग्णाला मानसिक आधार देणे खूप महत्वाचे आहे. बरेच लोक, त्यांचे निदान ऐकून, घाबरले आहेत आणि त्यांना वाटते की शारीरिक आणि मानसिक अपंगत्वापासून काहीही वाचवू शकत नाही. खरं तर, असे नाही: जितक्या लवकर तुम्ही रोग ओळखू शकाल आणि योग्य उपचार देऊ शकाल, भविष्यासाठी रोगनिदान चांगले होईल.

प्रतिबंध

सध्या, ल्युपस एरिथेमॅटोससचा विकास कसा टाळता येईल हे माहित नाही. तथापि, अशी शंका आहे की धूम्रपान करणार्‍यांना विकृतीचा धोका वाढतो. जर तुम्हाला हा आजार टाळायचा असेल तर सिगारेट सोडा आणि तुमचा आहार समायोजित करा. ज्या लोकांचे जवळचे नातेवाईक CV आहेत त्यांना कमी कॅलरीयुक्त पदार्थ खाण्याचा सल्ला दिला जातो ज्यामध्ये सॅच्युरेटेड फॅट्स नसतात.

छायाचित्र

लाल रंग असलेल्या विशिष्ट पुरळ चेहऱ्यावर दिसणे बहुतेकदा ऍलर्जीसह गोंधळलेले असते आणि चुकीचे उपचार वापरले जातात. त्वचेवर रोगाच्या पहिल्या लक्षणांची निर्मिती, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान केवळ तज्ञाद्वारे केले जाऊ शकते. ल्युपस एरिथेमॅटोससची संकल्पना, कोणत्या प्रकारचे रोग आणि ते आरोग्यासाठी किती धोकादायक आहे याबद्दल बर्याच लोकांना कल्पना नाही.

या प्रकारचा रोग तरुण स्त्रियांमध्ये सर्वात सामान्य आहे आणि जटिल प्रकारच्या त्वचेच्या रोगांच्या श्रेणीशी संबंधित आहे. प्रगत टप्प्यावर, रोग जोरदारपणे प्रगती करू शकतो, शरीराच्या निरोगी भागात पसरतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोग म्हणजे काय?

हा रोग स्वयंप्रतिकार प्रकाराच्या त्वचेच्या संसर्गाचा संदर्भ देतो.

प्रकट झाल्यावर, त्यात खालील प्रकारची वैशिष्ट्ये आहेत:

• म्हणून दिसून येते, जे गाल आणि नाक मध्ये स्थानिकीकृत आहे;
• रोगाच्या प्रगतीदरम्यान, ऍन्टीबॉडीजचे वाढीव उत्पादन सुरू होतेशरीर आणि निरोगी पेशींचे नुकसान;
• मानवी शरीर एपिडर्मिसच्या निरोगी पेशींना संक्रमित म्हणून ओळखते, आणि या प्रकारच्या पेशींच्या निर्मूलनाची प्रक्रिया सुरू करते;
• बहुतेकदा 30 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या महिलांच्या संपर्कात येतात;
• दुर्मिळ रोगांचा संदर्भ देतेआणि आनुवंशिक आहे.
• बर्याचदा, या प्रकारच्या त्वचेच्या रोगासह, संयोजी पेशींचे जखम होतात.आणि उपकला.

रोगाची लक्षणे कमी आणि वाढवण्याची मालमत्ता आहे, जन्माच्या वेळी आईपासून मुलाकडे प्रसारित होते.

रोगाचा इतिहास

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग बर्‍याचदा लोकप्रियपणे ल्युपस म्हणतात, जो खूप पूर्वी उद्भवला आणि त्याचा स्वतःचा इतिहास आहे.

त्यात खालील विकास वैशिष्ट्ये आहेत:

रोगाचा सविस्तर अभ्यास केल्यानंतर, तज्ञ निष्कर्षापर्यंत पोहोचले की ल्युपस एरिथेमॅटोसस केवळ त्वचेवरच नव्हे तर अंतर्गत अवयवांना देखील प्रभावित करते, म्हणूनच या रोगास सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणतात.

फॉर्म आणि वर्गीकरण

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग विविध प्रकारचा असू शकतो, जो रोगाच्या प्रगतीच्या दरात आणि अप्रिय लक्षणांच्या प्रकटीकरणात दिसून येतो.

फॉर्म

खालील फॉर्म आहेत:

• तीव्र स्वरूप- हा रोग वेगाने विकसित होतो, त्वचेच्या मोठ्या प्रमाणात प्रभावित होतो. शरीराचे तापमान 40 अंशांपर्यंत वाढण्यासह मोठ्या संख्येने लक्षणांसह;
• सबक्युट फॉर्म- अशक्तपणाच्या सामान्य लक्षणांद्वारे प्रकट होते, एपिडर्मिसवरील पुरळांची स्पष्ट सीमा. हा रोग हळूहळू शरीराच्या नवीन भागांमध्ये पसरतो;
• क्रॉनिक फॉर्म- या प्रकारचा रोग बहुतेक वेळा जास्त लक्ष वेधून घेत नाही आणि इतर प्रकारच्या त्वचेच्या संसर्गासह गोंधळलेला असतो. लक्षणे अस्पष्ट दिसतात, शरीरावरील पुरळ स्वतःच अदृश्य होऊ शकतात, थोड्या वेळाने ते पुन्हा जोमाने प्रकट होईल.

वर्गीकरण

रोगाच्या प्रकारांव्यतिरिक्त, खालील प्रकारचे वर्गीकरण वेगळे केले जाते:

• डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस- बर्याचदा, चेहऱ्यावर फुलपाखराच्या आकारात लक्षणे दिसतात. एपिडर्मिस लाल आणि एडेमेटस बनते, हळूहळू कान आणि टाळूकडे जाऊ शकते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोसस खोल- संपूर्ण शरीरात लहान आकाराच्या लक्षणांच्या प्रकटीकरणाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. या प्रकरणात, पुरळांचा रंग निळ्या अशुद्धतेसह गडद लाल असू शकतो;
• केंद्रापसारक ल्युपस- गालावर आणि नाकावर पुरळ येण्याच्या सौम्य लक्षणांच्या रूपात चेहऱ्यावर स्वतःला प्रकट होते. स्केल हळूहळू तयार होतात, त्वचा सोलणे आणि फुगणे सुरू होते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोसस पद्धतशीर- या प्रकारच्या रोगाचा सर्वात कठीण वर्ग मानला जातो. ल्युपसची पहिली चिन्हे चेहऱ्यावर दिसून येतात, हा रोग त्वरीत संपूर्ण शरीरात पसरतो आणि मोठ्या संख्येने लक्षणांसह असतो. रोग वाढत असताना, सांधे खराब होतात आणि त्यांचे सामान्य कार्य विस्कळीत होते;
• औषध ल्युपस- औषधांच्या वापराच्या प्रतिक्रिया म्हणून प्रकट.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे स्वरूप आणि प्रकार योग्यरित्या स्थापित करा आवश्यक निदानानंतरच एक विशेषज्ञ असू शकतो.

कारणे

ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारख्या रोगाच्या निर्मितीची कारणे वैद्यकीय क्षेत्रातील तज्ञांनी अद्याप निश्चित केलेली नाहीत.

तथापि, खालील प्रकारची कारणे आहेत जी अशा लक्षणांच्या निर्मितीस कारणीभूत ठरू शकतात:

काही तज्ञांचे म्हणणे आहे की ल्युपस हार्मोनल व्यत्ययामुळे किंवा गर्भनिरोधकांच्या वापरानंतर होऊ शकतो. तथापि, हे मत विवादास्पद आहे आणि प्रत्यक्ष पुरावे अद्याप अस्तित्वात नाहीत.

रोगाच्या विकासाची यंत्रणा

रोग खालीलप्रमाणे विकसित होतो:

• रोगप्रतिकारक प्रणालीमध्ये अपयश, परिणामी शरीराद्वारे प्रतिपिंडे तयार होतात;
• ऍन्टीबॉडीजची उच्च एकाग्रताविशिष्ट वेळेनंतर शरीरात;
• परदेशी शरीर काढण्याची प्रक्रिया सुरू करत आहेज्यासाठी शरीर चुकून निरोगी पेशी घेते;
• एक रोगजनक प्रतिक्रिया परिणाम म्हणूनदाहक प्रक्रियेची निर्मिती दिसून येते;
• रक्तवाहिन्यांमध्ये बदलआणि संयोजी ऊतक;
• त्वचेचे नुकसानआणि अंतर्गत अवयव.

ल्युपसच्या प्रकारावर अवलंबून, ल्युपसच्या कृतीची यंत्रणा वेगाने किंवा कित्येक वर्षांपर्यंत विकसित होऊ शकते.

अशी प्रकरणे आहेत की एखादी व्यक्ती, सर्व लक्षणांकडे दुर्लक्ष करून, 10 वर्षांहून अधिक काळ जगू शकते, तथापि, अशा प्रकारच्या रोगाच्या प्रगतीमुळे मृत्यू होतो आणि औषधोपचारासाठी ते योग्य नसते.

हेही वाचा

लक्षणे आणि चिन्हे

रोगाच्या प्रकटीकरणाच्या प्रकारावर अवलंबून, ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाची विविध लक्षणे आणि चिन्हे दिसून येतात.

प्रत्येक रुग्णाला रोगाच्या विकासाची वैयक्तिक लक्षणे आणि चिन्हे दिसू शकतात, जी रोगप्रतिकारक शक्तीच्या सामान्य स्थितीवर आणि शरीराच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून असतात.

त्वचाविज्ञान प्रकटीकरण

या प्रकारच्या ल्युपसचे वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती म्हणजे त्वचेवर वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या पुरळांची उपस्थिती.

रोगाच्या निर्मितीची पहिली चिन्हे:

• त्वचेची सूज;
• स्पर्श केल्यावर वेदना;
• चेहरा आणि मान मध्ये एकल फॉर्मेशन्सचे प्रकटीकरण.

रोगाची लक्षणे:

व्यक्तीला भूक आणि अपचनाचा अभाव जाणवू शकतो. बर्याचदा, अशा लक्षणांसह, दीर्घकाळापर्यंत डोकेदुखी दिसून येते. शरीरावर पुरळ जननेंद्रिया, हात आणि ओटीपोटात प्रकट होऊ शकते.

ऑर्थोपेडिक प्रकाराचे प्रकटीकरण

बर्‍याचदा, प्रगत आणि जटिल प्रकारच्या ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, मानवी कंकाल प्रणालीच्या कार्यामध्ये घट होते.

चिन्हे:

• सांधे मध्ये जळजळ;
• दिवसाच्या शेवटी वेदना लक्षणे;
• हाडांच्या अखंडतेचे उल्लंघन;
• संधिवातशास्त्र;
• हातपाय हलवताना, अप्रिय लक्षणे उद्भवतात.

खालील लक्षणे दिसून येतात:

एखाद्या व्यक्तीने सांधे आणि वारंवार वेदना लक्षणांचे कार्य कमी केले आहे. सांध्याचा भाग लाल होतो आणि त्वचेवर सूज येते.

रोगाची हेमेटोलॉजिकल चिन्हे

ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाचा विकास खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकतो:

• अशक्तपणा;
• रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे;
• ल्युकोपेनिया.

क्वचित प्रसंगी, रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचे उल्लंघन, रक्त गोठण्याची पातळी कमी होऊ शकते.

हृदयाची अभिव्यक्ती

हृदयाच्या अवयवांच्या बाजूने, ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाचे प्रकटीकरण खालील लक्षणांसह प्रकट होऊ शकते:

चिन्हे:

• हृदयाचा ठोका गती मध्ये एक तीक्ष्ण वाढ;
• छातीच्या भागात वेदना;
• सामान्य कमजोरी.

लक्षणे निसर्गात गोंधळलेली असतात, बहुतेकदा स्वतःहून निघून जातात, त्यानंतर ते नवीन जोमाने दिसतात. बर्‍याचदा, या प्रकारची लक्षणे इतर प्रकारच्या हृदयाच्या स्नायूंच्या नुकसानीसह गोंधळून जातात आणि अयोग्य उपचार वापरले जातात.

किडनीशी संबंधित साइन घटक

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग मूत्रपिंडाच्या क्षेत्रावर परिणाम करतो अशा प्रकरणांमध्ये, खालील लक्षणे दिसू शकतात:

लक्षणे:

• डोळ्याच्या क्षेत्रामध्ये सूज येणे;
• मूत्र मध्ये प्रथिने मोठ्या प्रमाणात निरीक्षण;
• पायलोनेफ्रायटिस;
• मूत्रपिंडाचा आजार.

बर्‍याचदा, अशा लक्षणांचे प्रकटीकरण जवळपासच्या सर्व अवयवांवर परिणाम करते, जननेंद्रियाच्या प्रणालीच्या सामान्य कार्यामध्ये व्यत्यय आणते.

न्यूरोलॉजिकल स्वरूपाचे प्रकटीकरण

हा रोग न्यूरोलॉजिकल लक्षणांद्वारे प्रकट होऊ शकतो:

चिन्हे आणि प्रकटीकरण:

• सामान्य झोप व्यत्यय;
• चिडचिड;
• overexcitation;
• अस्वस्थता.

मज्जासंस्थेच्या विकारांव्यतिरिक्त, अपचन, श्वासोच्छवासाचे विकार आणि पोटाच्या भागात वेदना ही लक्षणे खूप वेळा प्रकट होतात.

बर्याचदा अशी परिस्थिती उद्भवू शकते जेव्हा रुग्णाला दृष्टीचे आंशिक नुकसान होते किंवा दृश्य अवयवांवर दाहक प्रक्रिया तयार होतात.

रोग संसर्गजन्य आहे का?

मोठ्या संख्येने अप्रिय लक्षणे असूनही, ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा रोग संक्रामक नाही. हे प्रामुख्याने या वस्तुस्थितीमुळे आहे की रोगाच्या विकासाची कारणे शरीराच्या आत स्थित आहेत.

आईपासून बाळापर्यंत बाळाच्या जन्मादरम्यान दुसर्‍या रुग्णाकडून संसर्गाची केवळ प्रकरणे पाहिली जाऊ शकतात.

हेही वाचा

मुलांमध्ये रोगाची वैशिष्ट्ये

ल्युपस रोगाची सुरुवात प्रौढत्वापेक्षा जास्त कठीण आहे. हे प्रामुख्याने कमकुवत रोगप्रतिकारक शक्तीमुळे होते, जे शरीराच्या या प्रकारच्या नुकसानास प्रतिकार करण्यास असमर्थ आहे.

या प्रकारच्या रोगाच्या निर्मितीची पहिली चिन्हे आहेत:

• विशिष्ट लाल रंगशरीराच्या वेगवेगळ्या भागात;
• विशेषतः अनेकदा पुरळ चेहऱ्यावर आणि टाळूवर दिसतात., ज्यामुळे पूर्ण टक्कल पडते;
• ओठांच्या क्षेत्रामध्ये रोगाच्या प्रारंभाची सर्वात स्पष्ट चिन्हे दिसतात, श्लेष्मल झिल्ली, त्वचेच्या अल्सरेटिव्ह जखमांमुळे.

बालपणात, ल्युपस खालील वैशिष्ट्यांद्वारे प्रकट होतो:

या प्रकारच्या रोगाचा उपचार करणे फार कठीण आहे आणि अनेकदा गंभीर परिणाम होतात. मुलाची गतिशीलता कमी होते आणि वजन कमी होऊ शकते आणि अंतर्गत अवयवांच्या सामान्य विकासास अडथळा येऊ शकतो.

गर्भधारणेदरम्यान रोग

ल्युपसची लक्षणे कोणत्याही त्रैमासिकात मूल जन्माला घालण्याच्या काळात उद्भवू शकतात. बर्याचदा, बर्याच स्त्रिया गर्भधारणेदरम्यान शरीरातील बदलांसह रोगाची पहिली चिन्हे गोंधळात टाकतात.

गर्भधारणेदरम्यान ल्युपस विकसित झाल्यास, स्त्रीला खालील प्रकारच्या गुंतागुंत होऊ शकतात:

जर एखाद्या महिलेला गर्भधारणेदरम्यान एखाद्या आजाराचे निदान झाले असेल तर, जन्मपूर्व क्रियाकलापांचा संपूर्ण कालावधी डॉक्टरांच्या जवळच्या देखरेखीखाली स्थिर मोडमध्ये केला जातो.

निदान

योग्य तपासणी केल्यानंतर केवळ एक विशेषज्ञ योग्यरित्या निदान स्थापित करू शकतो.

डायग्नोस्टिक्समध्ये हे समाविष्ट आहे:

रोगाच्या जटिलतेवर अवलंबून, अतिरिक्त प्रकारचे निदान निर्धारित केले जाऊ शकते, जे उपचारांची तीव्रता निर्धारित करेल.

उपचार

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये अप्रिय लक्षणे दूर करणे आणि रोगाच्या पुढील विकासास अवरोधित करण्याच्या उद्देशाने उपचारांच्या विविध पद्धतींचा वापर करणे समाविष्ट आहे.

खालील उपचार सर्वात सामान्यपणे वापरले जातात:

• वैद्यकीय प्रभाव- रोगाची लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि त्वचेच्या निरोगी भागांना होणारे नुकसान दूर करण्यासाठी विहित केलेले आहे. औषधांचा वापर रोगप्रतिकारक शक्तीची नैसर्गिक कार्ये मजबूत करू शकतो आणि रोग दूर करू शकतो;
• स्थानिक प्रभाव समस्या- खराब झालेल्या पेशींच्या दुरुस्तीच्या नैसर्गिक प्रक्रिया सक्रिय करण्यासाठी वापरला जातो;
• पूरक थेरपीसर्वात सामान्यपणे वापरली जाणारी रक्त शुद्धीकरण प्रक्रिया म्हणजे प्लाझ्माफेरेसिस. ही पद्धत आपल्याला अँटीबॉडीजचे उत्पादन कमी करण्यास आणि शरीराद्वारे निरोगी पेशींचे उच्चाटन थांबविण्यास परवानगी देते;
• विशेष आहाराचे पालन- शरीराला बळकट करणे, सर्व आवश्यक पदार्थांचे सेवन करणे आवश्यक आहे.

रोगाचा उपचार करण्याच्या पद्धती प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या नुकसानाच्या प्रमाणात अवलंबून असतात.

औषधांचा वापर

हे रोगाची लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधांचा जटिल वापर सूचित करते.

रोगाच्या प्रकारानुसार, खालील प्रकारची औषधे लिहून दिली जाऊ शकतात.

हार्मोनल उपाय

निधीची कृती दाहक प्रतिक्रिया दडपण्यासाठी रोगप्रतिकारक प्रणालीवर प्रभाव टाकण्याचे उद्दीष्ट आहे. निधीच्या वापराचा कालावधी आणि कोर्स रोगाच्या जटिलतेवर आणि रुग्णाच्या शरीराच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांवर अवलंबून असतो.

खालील प्रकारची औषधे सर्वात जास्त वापरली जातात:

• मेथिलप्रेडनिसोलोन- कॉर्टिकोस्टेरॉईड पदार्थाचा उद्देश त्वचेच्या निरोगी पेशींना नुकसान करणारे अँटीबॉडीज काढून टाकणे आहे. सांध्यातील जळजळ कमी करते. हे दिवसातून एकदा एका कोर्समध्ये वापरले जाते जे प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या उपस्थित डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केले जाईल. हे मुलांसाठी वापरले जात नाही, तज्ञांच्या शिफारशींनुसार काटेकोरपणे उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. अयोग्य उपचाराने, ते जास्त प्रमाणात घेण्यास कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची गुंतागुंत होते. किंमत 220 रूबल ;
• प्रेडनिसोलोन- प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसससह विविध त्वचा रोगांवर उपचार करण्यासाठी वापरले जाते. औषध दाहक प्रक्रियेच्या विकासास दडपून टाकते आणि रोगाच्या पुढील विकासास अवरोधित करते. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांसाठी, 21 दिवसांपर्यंत दिवसातून तीन वेळा उपाय वापरण्याची शिफारस केली जाते. मधुमेह मेल्तिस आणि कमी रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये वापरण्यास मनाई आहे. मुलांसाठी विहित नाही, सरासरी किंमत 130 रूबल ;
• डेक्सामेथासोन- इंजेक्शन म्हणून वापरण्याची शिफारस केली जाते. हार्मोनल पदार्थाचे उद्दीष्ट खराब झालेले पेशी पुनर्संचयित करणे, नैसर्गिक एन्झाईम्सचे उत्पादन कमी करणे जे त्वचेच्या निरोगी भागांवर नकारात्मक परिणाम करते. हे दिवसातून एकदा वापरले जाते, उपचारांचा कोर्स वैयक्तिक आहे. 6 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी शिफारस केलेली नाही. यामुळे मोठ्या प्रमाणात दुष्परिणाम होतात. किंमत 400 रूबल ;
• Advantan मलम- रोगाची बाह्य लक्षणे कमी करण्यासाठी स्थानिक उपचारांसाठी हार्मोनल मलम वापरला जातो. योग्य ऍप्लिकेशन जळजळ काढून टाकते आणि एपिडर्मिसची सूज कमी करते. हे प्रभावित त्वचेवर दिवसातून दोनदा लागू केले जाते. उपचारांचा कोर्स 14 आठवडे आहे. आवश्यक असल्यास, बालपणात वापरा, उपचारांचा कालावधी 5 आठवड्यांपेक्षा जास्त नसावा. वयाच्या ६ व्या वर्षापासून नियुक्ती. किंमत 460 रूबल ;
• फ्लुसिनर जेल- अप्रिय लक्षणे काढून टाकते, त्वचेला शांत करते आणि सेल झिल्ली पुनर्संचयित करण्याची प्रक्रिया सुरू करते. हे 14 दिवसांपेक्षा जास्त नसलेल्या कोर्ससाठी दिवसातून दोनदा लागू केले जाते. 12 वर्षाखालील आणि वृद्ध रुग्णांना प्रतिबंधित आहे. किंमत 220 रूबल .

सायटोस्टॅटिक औषधे

ते हार्मोनल औषधांसह अधिक प्रभावी उपचारांसाठी ल्युपसच्या जटिल प्रकारांसाठी वापरले जातात.

सर्वाधिक नामांकित:

• अझॅथिओप्रिन- एक इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव आहे, शरीराच्या संरक्षणात्मक कार्यांचे उत्पादन कमी करते. रक्तातील ऍन्टीबॉडीजच्या जलद निर्मूलनास प्रोत्साहन देते. कोर्स आणि वापरण्याची पद्धत प्रत्येक रुग्णासाठी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केली जाते. 14 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी आणि मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होण्याच्या काळात निषेध. सरासरी किंमत 1300 रूबल ;
• एंडोक्सन- द्रावण तयार करण्यासाठी पावडर जळजळ कमी करण्यासाठी आणि अँटीट्यूमर एजंट म्हणून वापरली जाते. 18 वर्षाखालील आणि वृद्धांसाठी वापरण्यास मनाई आहे. हे दिवसातून दोनदा लागू केले जाते, उपचाराचा कालावधी तज्ञाद्वारे वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो. किंमत 800 रूबल .

नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी पदार्थ

बालपणात, रोगाच्या सौम्य लक्षणांसाठी वापरले जाते.

सर्वाधिक नामांकित:

• नूरोफेन- वेदना आणि तापाची लक्षणे दूर करण्यासाठी वापरली जाते. अप्रिय लक्षणांची घटना म्हणून घेण्याची शिफारस केली जाते, दर 8 तासांनी एकदापेक्षा जास्त नाही. हे 3 महिन्यांपासून मुलांसाठी वापरले जाते. सरासरी किंमत 350 रूबल ;
• इबुप्रोफेन- जळजळ आणि वेदना लक्षणे दूर करण्यासाठी एक उपाय. विविध वयोगटांसाठी योग्य. आवश्यकतेनुसार वापरण्याची शिफारस केली जाते. वयाच्या ६ महिन्यांपासून नियुक्ती. किंमत 90 रूबल .

मलेरियाविरोधी

अशा औषधांच्या कृतीचा उद्देश ल्युपसची लक्षणे अवरोधित करणे आणि त्यांचे प्रकटीकरण कमी करणे आहे.

सर्वात लोकप्रिय औषध आहे:

• - दीर्घकालीन वापरासाठी योग्य. अर्जाचा कोर्स उपस्थित डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केला जातो. 5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांवर उपचार करण्यासाठी योग्य. किंमत 600 रूबल .

प्रत्येक रुग्णाला रोगाच्या कोर्सच्या वैयक्तिक वैशिष्ट्यांचा अनुभव येऊ शकतो, म्हणून औषधांची यादी वैयक्तिकरित्या निवडली जाते.

लोक उपायांसह थेरपी

पारंपारिक औषध पद्धतींचा वापर स्थिती सुधारण्यास आणि अप्रिय लक्षणांचे प्रकटीकरण कमी करण्यास मदत करू शकते.

सर्वात सामान्यतः वापरल्या जाणार्या पाककृती आहेत:

पारंपारिक औषध पद्धतींचा वापर ल्युपस पूर्णपणे बरा करू शकत नाही, तथापि, नियमित वापरामुळे लक्षणे कमी होतील आणि एखाद्या व्यक्तीचे सामान्य कल्याण सुधारेल.

रोगाची गुंतागुंत

ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगामुळे मोठ्या प्रमाणात दुष्परिणाम होतात ज्यांना अतिरिक्त उपचारांची आवश्यकता असते.

गुंतागुंतीचे सर्वात सामान्य प्रकार पाहिले जाऊ शकतात:

उपचार न केल्यास, ल्युपस एरिथेमॅटोसस अनेकदा घातक ठरतो.

अंदाज मूल्ये

ल्युपस एरिथेमॅटोसस उपचार करणे कठीण आहे.

रोगाच्या विकासाचे खालील चित्र बरेचदा पाहिले जाते:

• रोगाच्या जटिल प्रकारांसह, जे बर्याच वर्षांपासून खूप लवकर प्रगती करते, अंतर्गत अवयवांचा संपूर्ण पराभव होतो;
• वेळेवर उपचार करूनअप्रिय लक्षणांपासून मुक्त होण्याची 80% शक्यता आहे;
• निदान केल्यानंतर 60% रुग्णांचा मृत्यू संसर्गजन्य रोगांमुळे होतो;
• गर्भधारणेदरम्यान दुखापत झाल्यास 60% प्रकरणे मुदतपूर्व जन्माचे निरीक्षण करतात.

या प्रकारचा रोग ट्रेसशिवाय जात नाही, वेळेवर उपचार करूनही, एखाद्या व्यक्तीला शरीरात कोणतीही खराबी येऊ शकते.

त्याच्या घटनेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात रोगाचा सामना करणे सर्वात सोपे आहे, अन्यथा दीर्घ आणि जटिल उपचार करणे आवश्यक आहे.

प्रतिबंध

रोगाची निर्मिती टाळण्यासाठी, ल्युपस एरिथेमॅटोसस खालील प्रतिबंधात्मक पद्धतींचे पालन करण्याची शिफारस केली जाते:

अशा पद्धतींचे पालन केल्याने केवळ रोगाची लक्षणे विकसित होण्याचा धोका कमी होऊ शकत नाही, तर घटना घडल्यास, रुग्णाचे सामान्य कल्याण सुधारू शकते.

निष्कर्ष

ल्युपस एरिथेमॅटोससची घटना रुग्णाच्या सामान्य जीवन प्रक्रियेचा कोर्स मोठ्या प्रमाणात कमी करते. तथापि, योग्य उपचारांसह, डॉक्टरांच्या शिफारशींचे पालन केल्याने, एखादी व्यक्ती अस्वस्थता कमी करू शकते आणि सामान्य जीवन जगू शकते.

आधुनिक औषध केवळ लक्षणे दूर करण्यास परवानगी देत ​​​​नाही, परंतु आवश्यक असल्यास, निरोगी मुलास सहन करण्यास देखील, या प्रकारच्या आजाराची मुख्य अट म्हणजे सर्वसमावेशक तपासणीसाठी तज्ञांना भेटण्यासाठी वेळेवर गर्भधारणेचे योग्य नियोजन करणे आणि कमी करणे. रोगाच्या प्रगतीची पातळी.

6082 0

औषध ल्युपसपेक्षा सुमारे 10 पट कमी होते प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE). अलीकडे, ल्युपस सिंड्रोम होऊ शकते अशा औषधांची यादी लक्षणीयरीत्या विस्तारली आहे. यामध्ये प्रामुख्याने antihypertensives (hydralazine, methyldopa); antiarrhythmic (novocainamide); अँटीकॉनव्हलसंट्स (डिफेनिन, हायडेंटोइन) आणि इतर एजंट्स: आयसोनियाझिड, क्लोरप्रोमाझिन, मेथिलथिओरासिल, ऑक्सोडोलीन (क्लोरथॅलिडोन), डाययुरेटिन, डी-पेनिसिलामाइन, सल्फोनामाइड्स, पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन, तोंडी गर्भनिरोधक.

आम्ही मल्टीसिस्टम एसएलईच्या विकासासह एक गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम पाहिला, ज्याला रुग्णाला बिलीट्रास्ट दिल्यानंतर अनेक वर्षे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार करावे लागले. म्हणून, उपचार लिहून देण्यापूर्वी काळजीपूर्वक इतिहास घेणे आवश्यक आहे.

औषध-प्रेरित ल्युपसच्या विकासाची यंत्रणा रोगप्रतिकारक स्थितीत बदल किंवा एलर्जीची प्रतिक्रिया असू शकते. वर सूचीबद्ध केलेल्या पहिल्या तीन गटांच्या औषधांमुळे औषध-प्रेरित ल्युपसमध्ये एक सकारात्मक अँटीन्यूक्लियर घटक आढळून येतो. ड्रग-प्रेरित ल्युपसमध्ये अँटीन्यूक्लियर घटक शोधण्याची वारंवारता खऱ्या SLE पेक्षा जास्त आहे. Hydralazine आणि novocainamide विशेषत: रक्तामध्ये antinuclear, antilymphocyte, antierythrocyte antibodies दिसण्यास सक्षम आहेत. स्वतःहून, हे अँटीबॉडी निरुपद्रवी असतात आणि औषध बंद केल्यावर अदृश्य होतात.

काहीवेळा ते अनेक महिन्यांपर्यंत रक्तात टिकून राहतात, कोणतीही क्लिनिकल लक्षणे न दाखवता. विकासादरम्यान. स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया, अनुवांशिक पूर्वस्थिती असलेल्या रुग्णांची एक लहान टक्केवारी ल्युपस सिंड्रोम विकसित करते. नैदानिक ​​​​चित्र पॉलिसेरोसायटिस, फुफ्फुसाच्या लक्षणांचे वर्चस्व आहे. त्वचा सिंड्रोम, लिम्फॅडेनोपॅथी, हेपेटोमेगाली, पॉलीआर्थराइटिस साजरा केला जातो. रक्तामध्ये - हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया, ल्युकोपेनिया, अँटीन्यूक्लियर फॅक्टर, एलई पेशी; मूळ डीएनएच्या प्रतिपिंडांची चाचणी सहसा नकारात्मक असते, पूरक पातळी सामान्य असते.

सिंगल-स्ट्रॅन्ड डीएनएसाठी अँटीबॉडीज, न्यूक्लियर हिस्टोनसाठी अँटीबॉडीज शोधले जाऊ शकतात. पूरक-फिक्सिंग ऍन्टीबॉडीजची अनुपस्थिती अंशतः मूत्रपिंडाच्या सहभागाची दुर्मिळता स्पष्ट करते. मूत्रपिंड आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान दुर्मिळ असले तरी, वर सूचीबद्ध केलेल्या औषधांच्या दीर्घकाळ आणि सतत वापराने ते विकसित होऊ शकते. काहीवेळा रोगास कारणीभूत असलेले औषध मागे घेतल्यानंतर सर्व विकार लवकरच अदृश्य होतात, परंतु काही प्रकरणांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून देणे आवश्यक असते, कधीकधी बर्याच काळासाठी. पेरीकार्डिटिसमुळे कार्डियाक टॅम्पोनेडसह ल्युपसची गंभीर प्रकरणे, ज्यासाठी अनेक वर्षांपासून उपचार आवश्यक आहेत, हायड्रॅलाझिनच्या वापराच्या पार्श्वभूमीवर वर्णन केले गेले आहे.

उपचार

गेल्या 30 वर्षांपासून सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा सखोल अभ्यास केला गेला असूनही, रूग्णांवर उपचार करणे एक आव्हान आहे. उपचारात्मक एजंट्स मुख्यत्वे रोगाच्या वैयक्तिक अभिव्यक्तींना दडपण्यासाठी असतात, कारण एटिओलॉजिकल घटक अद्याप अज्ञात आहे. रोगाच्या कोर्सच्या परिवर्तनशीलतेमुळे, त्याच्या काही प्रकारांची प्रदीर्घ, उत्स्फूर्त माफी, घातक, वेगाने प्रगतीशील, कधीकधी पूर्ण स्वरूपाची उपस्थिती यामुळे उपचार पद्धतींचा विकास करणे कठीण आहे.

रोगाच्या सुरूवातीस, त्याच्या परिणामाचा अंदाज लावणे कधीकधी कठीण असते आणि केवळ विस्तृत क्लिनिकल अनुभव, मोठ्या संख्येने रूग्णांचे निरीक्षण, आम्हाला काही रोगनिदानविषयक चिन्हे निर्धारित करण्यास परवानगी देते, केवळ मदत करण्यासाठीच नव्हे तर उपचाराची योग्य पद्धत निवडू देते. रुग्णाला, परंतु तथाकथित आक्रमक थेरपीने त्याला हानी पोहोचवू नये. दुर्दैवाने, SLE मध्ये वापरल्या जाणार्‍या सर्व औषधांचा एक किंवा दुसरा दुष्परिणाम असतो आणि औषध जितके मजबूत असेल तितका अशा कृतीचा धोका जास्त असतो. हे पुढे रोगाच्या क्रियाकलाप, रुग्णाच्या स्थितीची तीव्रता, महत्वाच्या अवयवांना आणि प्रणालींना होणारे नुकसान ठरवण्याचे महत्त्व यावर जोर देते.

एसएलई असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांसाठी मुख्य औषधे corticosteroids, cytostatic immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil), तसेच 4-aminoquinoline डेरिव्हेटिव्ह्ज (प्लॅक्वेनिल, डेलागिल) राहतात. अलीकडे, तथाकथित यांत्रिक रक्त शुद्धीकरणाच्या पद्धती ओळखल्या गेल्या आहेत: प्लाझ्मा एक्सचेंज, लिम्फफेरेसिस, इम्युनोसॉर्पशन. आपल्या देशात, हेमोसोर्पशन अधिक वेळा वापरले जाते - सक्रिय कार्बनद्वारे रक्त गाळणे. अतिरिक्त साधन म्हणून, वापरा नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे (NSAIDs).

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, थेरपीच्या निवडीसाठी एक वैयक्तिक दृष्टीकोन आवश्यक आहे (कारण या रोगाचे बरेच प्रकार आहेत की प्रत्येक रुग्णामध्ये एसएलईच्या विचित्र कोर्सबद्दल आणि उपचारांना वैयक्तिक प्रतिसादाबद्दल बोलता येते) आणि रूग्णांशी संपर्क प्रस्थापित करणे, कारण त्यांच्यावर आयुष्यभर उपचार करणे आवश्यक आहे, हॉस्पिटलमधील तीव्र टप्प्याच्या दडपशाहीनंतर पुनर्वसन उपायांचा एक संच आणि नंतर रोगाची तीव्रता आणि प्रगती रोखण्यासाठी उपायांचा एक संच निश्चित करणे.

रुग्णाला शिक्षित (शिक्षित) करणे आवश्यक आहे, त्याला दीर्घकालीन उपचारांची आवश्यकता पटवून देणे, उपचार आणि वर्तनाच्या शिफारस केलेल्या नियमांचे पालन करणे, त्याला औषधांच्या दुष्परिणामांची किंवा तीव्रतेची लक्षणे लवकरात लवकर ओळखण्यास शिकवणे आवश्यक आहे. आजार. रुग्णाशी चांगला संपर्क, पूर्ण विश्वास आणि परस्पर समजूतदारपणा, मानसिक स्वच्छतेच्या अनेक समस्यांचे निराकरण केले जाते जे SLE असलेल्या रुग्णांमध्ये तसेच सर्व दीर्घकालीन आजारी लोकांमध्ये उद्भवतात.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स

दीर्घकालीन निरीक्षणांवरून असे दिसून आले आहे की कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स तीव्र आणि सबएक्यूट सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये गंभीर व्हिसेरल अभिव्यक्तीसह प्रथम श्रेणीची औषधे राहतात. तथापि, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या वापराशी संबंधित मोठ्या संख्येने गुंतागुंतांना त्यांच्या वापरासाठी कठोर औचित्य आवश्यक आहे, ज्यामध्ये केवळ निदानाची विश्वासार्हताच नाही तर व्हिसरल पॅथॉलॉजीच्या स्वरूपाचे अचूक निर्धारण देखील समाविष्ट आहे. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या नियुक्तीसाठी परिपूर्ण संकेत म्हणजे मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि मूत्रपिंडांचा पराभव.

गंभीर अवयवांच्या पॅथॉलॉजीमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा दैनिक डोस शरीराच्या वजनाच्या कमीत कमी 1 मिग्रॅ/किलो असावा आणि देखभाल डोसमध्ये अगदी हळूहळू संक्रमण होते. 3 ते 20 वर्षे रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या संधिवातविज्ञान संस्थेत 3 ते 20 वर्षांच्या कालावधीत आढळून आलेल्या विश्वासार्ह निदानासह 600 हून अधिक SLE रूग्णांच्या उपचारात मिळालेल्या आमच्या डेटाच्या विश्लेषणात असे दिसून आले की 35% रुग्णांना दररोज किमान 1 mg/kg प्रेडनिसोलोनचा डोस. डोस सूचित पेक्षा कमी असल्यास, सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्ससह एकत्रित थेरपी केली जाते.

बर्‍याच रुग्णांना 10 वर्षांहून अधिक काळ कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे देखभाल डोस सतत मिळतात. ल्युपस नेफ्रायटिस किंवा सीएनएस ल्युपस असलेल्या रुग्णांना 1-2 महिन्यांसाठी दररोज 50-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन (किंवा समतुल्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड औषध) प्राप्त होते, या डोसच्या वर्षभरात हळूहळू देखभाल डोस (10-7.5 मिलीग्राम) पर्यंत कमी होते. बहुतेक रुग्णांना 5-20 वर्षांसाठी दाखल करण्यात आले होते.

आमच्या निरीक्षणांवरून असे दिसून आले आहे की त्वचा-सांध्यासंबंधी सिंड्रोम असलेल्या अनेक रूग्णांमध्ये गंभीर व्हिसेरल अभिव्यक्तीशिवाय, क्विनोलिन औषधे आणि NSAIDs मध्ये 0.5 mg/(kg day) च्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स जोडणे आणि दीर्घकालीन देखभाल उपचार करणे आवश्यक होते ( दररोज 5-10 मिग्रॅ) त्वचेच्या प्रक्रियेच्या सतत पसरल्यामुळे, संधिवात वारंवार वाढणे, एक्स्युडेटिव्ह पॉलिसेरोसिस, मायोकार्डिटिस, जे दररोज 5 मिलीग्राम औषधाचा देखभाल डोस रद्द करण्याचा प्रयत्न करताना उद्भवते.

तरी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकनप्लेसबोच्या तुलनेत SLE मध्ये कधीही नियंत्रित चाचण्या घेण्यात आल्या नाहीत, तथापि, सर्व संधिवातशास्त्रज्ञ गंभीर अवयवांच्या पॅथॉलॉजीमध्ये त्यांची उच्च कार्यक्षमता ओळखतात. तर, एल. वॅगनर आणि जे. फ्राईज यांनी 1978 मध्ये 200 यूएस संधिवातशास्त्रज्ञ आणि नेफ्रोलॉजिस्टचा डेटा प्रकाशित केला ज्यांनी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या 1900 रुग्णांचे निरीक्षण केले. सक्रिय नेफ्रायटिससह, 90% रुग्णांना दररोज किमान 1 मिग्रॅ/किलो कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा डोस होता. CNS च्या नुकसानासह, सर्व रुग्णांना दररोज किमान 1 mg/kg च्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स प्राप्त झाले.

लेखक गंभीरपणे आजारी असलेल्या एसएलईच्या दीर्घकालीन उपचारांच्या गरजेवर जोर देतात, हळूहळू डोस कमी करणे, जे आमच्या दीर्घकालीन निरीक्षणाच्या डेटाशी सुसंगत आहे. अशा प्रकारे, दररोज 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन वरून 3 महिन्यांसाठी 35 मिलीग्रामच्या दैनिक डोसवर आणि आणखी 6 महिन्यांनंतर 15 मिलीग्रामवर स्विच करण्याचे सामान्यतः स्वीकारलेले डावपेच. यामुळे, बर्याच वर्षांपासून औषधाचा डोस (प्रारंभिक आणि देखभाल दोन्ही) प्रायोगिकपणे निवडला गेला.

अर्थात, रोगाच्या क्रियाकलापांच्या प्रमाणात आणि विशिष्ट व्हिसरल पॅथॉलॉजीनुसार काही डोस मार्गदर्शक तत्त्वे स्थापित केली गेली आहेत. पुरेशा थेरपीने बहुतेक रुग्ण सुधारतात. हे स्पष्ट आहे की काही प्रकरणांमध्ये सुधारणा केवळ प्रेडनिसोलोन 120 मिलीग्रामच्या दैनिक डोसने कित्येक आठवड्यांसाठी नोंदविली जाते, इतर प्रकरणांमध्ये - दररोज 200 मिलीग्रामपेक्षा जास्त.

अलिकडच्या वर्षांत, अति-उच्च डोसच्या प्रभावी अंतःशिरा वापराच्या बातम्या आल्या आहेत. मिथाइलप्रेडनिसोलोन(1000 मिग्रॅ/दिवस) थोड्या कालावधीसाठी (3-5 दिवस). मेथिलप्रेडनिसोलोन (पल्स थेरपी) चे असे लोडिंग डोस सुरुवातीला फक्त पुनरुत्थान आणि मूत्रपिंड प्रत्यारोपण नाकारण्यासाठी वापरले जात होते. 1975 मध्ये, सिझेरियन सेक्शन नंतर विकसित झालेल्या रोगाच्या तीव्रतेमुळे तीव्र SLE असलेल्या रूग्णात 14 दिवस प्रीडनिसोलोन (प्रतिदिन 1500-800 मिग्रॅ) चे इंट्राव्हेनस लोडिंग डोस वापरावे लागले. तीव्रतेसह एड्रेनल अपुरेपणा आणि रक्तदाब कमी झाला, जो केवळ नाडी थेरपीच्या मदतीने स्थिर झाला, त्यानंतर 1 महिन्यासाठी दररोज 40 मिलीग्राम औषधाच्या तोंडी प्रशासनानंतर.

ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये पल्स थेरपी ही ई. कॅथकार्ट एट अल यांनी नोंदवलेली पहिली होती. 1976 मध्ये, ज्यांनी 7 रूग्णांमध्ये 3 दिवसांसाठी 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन इंट्राव्हेनसद्वारे वापरले आणि मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये सुधारणा, सीरम क्रिएटिनिनमध्ये घट, प्रोटीन्युरियामध्ये घट नोंदवली.

त्यानंतर, अनेक लेखकांद्वारे प्रामुख्याने ल्युपस नेफ्रायटिससाठी पल्स थेरपीच्या वापरासंबंधी अहवाल आले. सर्व लेखकांच्या मते, मिथाइलप्रेडनिसोलोनच्या इंट्राव्हेनस अल्प-मुदतीच्या वापराच्या अति-उच्च डोसमुळे अलीकडील मूत्रपिंड निकामी झालेल्या प्रकरणांमध्ये ल्युपस नेफ्रायटिसमध्ये मूत्रपिंडाचे कार्य वेगाने सुधारते. पल्स थेरपी प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या इतर रूग्णांमध्ये मूत्रपिंडाच्या नुकसानाशिवाय वापरली जाऊ लागली, परंतु संकटाच्या काळात, जेव्हा मागील सर्व थेरपी अप्रभावी होती.

आजपर्यंत, रशियन एकेडमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या संधिवातशास्त्र संस्थेला एसएलई असलेल्या 120 रूग्णांमध्ये 6-मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या अंतःशिरा वापराचा अनुभव आहे, त्यापैकी बहुतेकांना सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस आहे. 87% रुग्णांमध्ये त्वरित चांगले परिणाम दिसून आले. 18-60 महिन्यांनंतर दीर्घकालीन परिणामांचे विश्लेषण दर्शविते की भविष्यात, 70% रुग्णांमध्ये माफी कायम ठेवली जाते, त्यापैकी 28% नेफ्रायटिसची चिन्हे पूर्णपणे गायब झाली आहेत.

इंट्राव्हेनस मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या डोस लोड करण्याच्या कृतीची यंत्रणा अद्याप पूर्णपणे स्पष्ट केली गेली नाही, परंतु उपलब्ध डेटा पहिल्या दिवसात आधीच एक महत्त्वपूर्ण इम्युनोसप्रेसिव्ह प्रभाव दर्शवितो. मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या इंट्राव्हेनस प्रशासनाच्या लहान कोर्समुळे अपचय वाढल्यामुळे आणि त्याचे संश्लेषण कमी झाल्यामुळे रक्ताच्या सीरममध्ये आयजीजीच्या पातळीत लक्षणीय आणि दीर्घकाळ घट होते.

असे मानले जाते की मेथिलप्रेडनिसोलोनचे डोस लोड करणे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सची निर्मिती थांबवते आणि डीएनएमध्ये ऍन्टीबॉडीजच्या संश्लेषणात हस्तक्षेप करून त्यांच्या वस्तुमानात बदल घडवून आणते, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या जमा होण्याचे पुनर्वितरण होते आणि सबएन्डोथेलियलमधून त्यांची सुटका होते. तळघर झिल्लीचे स्तर. लिम्फोटोक्सिनच्या हानिकारक प्रभावाला अवरोधित करणे वगळलेले नाही.

विशिष्ट कालावधीसाठी स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया त्वरीत थांबविण्याची नाडी थेरपीची क्षमता लक्षात घेता, इतर थेरपी यापुढे मदत करत नसलेल्या काळातच या पद्धतीच्या वापरावर पुनर्विचार करणे आवश्यक आहे. सध्या, रुग्णांची एक विशिष्ट श्रेणी ओळखली गेली आहे (तरुण वय, वेगाने प्रगतीशील ल्युपस नेफ्रायटिस, उच्च रोगप्रतिकारक क्रिया), ज्यामध्ये या प्रकारच्या थेरपीचा वापर रोगाच्या सुरूवातीस केला पाहिजे, कारण रोगाच्या क्रियाकलाप लवकर दडपल्याने, हे होऊ शकते. गंभीर गुंतागुंत असलेल्या कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या मोठ्या डोससह दीर्घकालीन थेरपी सुरू ठेवण्याची आवश्यकता नाही.

दीर्घकालीन वापरासह कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपीच्या मोठ्या संख्येने गुंतागुंत, विशेषत: स्पॉन्डिलोपॅथी आणि अॅव्हस्कुलर नेक्रोसिस, उपचारांच्या अतिरिक्त पद्धती, डोस कमी करण्याचे मार्ग आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचारांचा कोर्स शोधण्यास भाग पाडले.

सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्स

SLE साठी सर्वात सामान्यपणे वापरल्या जाणार्‍या औषधे म्हणजे azathioprine, cyclophosphamide (cyclophosphamide), आणि chlorbutine (chlorambucil, leukeran). कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या विपरीत, या औषधांच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी काही नियंत्रित चाचण्या आहेत, परंतु त्यांच्या प्रभावीतेवर एकमत नाही. या औषधांच्या प्रभावीतेच्या मूल्यांकनातील विरोधाभास चाचणीमध्ये समाविष्ट असलेल्या रुग्णांच्या गटांच्या विषमतेमुळे आहेत. याव्यतिरिक्त, गंभीर गुंतागुंत होण्याच्या संभाव्य धोक्यासाठी त्यांचा वापर करताना सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे.

तरीसुद्धा, दीर्घकालीन निरीक्षणामुळे या औषधांच्या वापरासाठी काही विशिष्ट संकेत विकसित करणे शक्य झाले आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांच्या जटिल उपचारांमध्ये त्यांच्या समावेशासाठी संकेत आहेत: 1) सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस; 2) रोगाची उच्च एकूण क्रियाकलाप आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा प्रतिकार किंवा उपचारांच्या पहिल्या टप्प्यावर आधीच या औषधांच्या प्रतिकूल प्रतिक्रियांचा देखावा (विशेषत: प्रेडनिसोलोनच्या कमी डोसमध्ये आधीच विकसित होणा-या किशोरवयीन मुलांमध्ये हायपरकोर्टिसोलिझमची घटना); 3) प्रेडनिसोलोनची देखभाल डोस 15-20 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा जास्त असल्यास कमी करण्याची आवश्यकता.

विविध संयोजन उपचार पथ्ये आहेत: azathioprine आणि cyclophosphamide 2-2.5 mg/ (kg day) च्या सरासरी डोसवर, chlorbutine 0.2-0.4 mg/ (kg day) कमी (25 mg) आणि मध्यम (40 mg) डोस prednisolone सह संयोजनात. अलिकडच्या वर्षांत, एकाच वेळी अनेक सायटोस्टॅटिक्स वापरले गेले आहेत: अॅझाथिओप्रिन + सायक्लोफॉस्फामाइड (1 मिग्रॅ/किलो दररोज तोंडी) प्रेडनिसोलोनच्या कमी डोससह; अ‍ॅझाथिओप्रिनचे तोंडी इंट्राव्हेनस सायक्लोफॉस्फामाइड (प्रत्येक 3 महिन्यांनी शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 3 प्रति 1000 मिलीग्राम) सह संयोजन. या एकत्रित उपचाराने, ल्युपस नेफ्रायटिसच्या प्रगतीमध्ये मंदीची नोंद झाली.

अलिकडच्या वर्षांत, सायक्लोफॉस्फामाइडचे फक्त इंट्राव्हेनस प्रशासन (शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 3 प्रति 1000 मिग्रॅ पहिल्या सहा महिन्यांसाठी महिन्यातून एकदा, नंतर 1.5 वर्षांसाठी दर 3 महिन्यांनी शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 1 मीटर 3 प्रति 1000 मिग्रॅ) प्रस्तावित आहे. प्रेडनिसोनच्या कमी डोसची पार्श्वभूमी.

दुहेरी-अंध नियंत्रित चाचण्यांमध्ये अझॅथिओप्रिन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडच्या परिणामकारकतेची तुलना करून असे दिसून आले की सायक्लोफॉस्फामाइड प्रोटीन्युरिया कमी करण्यासाठी, मूत्रमार्गातील गाळातील बदल कमी करण्यासाठी आणि डीएनएमध्ये प्रतिपिंडांचे संश्लेषण कमी करण्यासाठी अधिक प्रभावी आहे. आमच्या तुलनात्मक अभ्यासात (दुहेरी-अंध पद्धती) तीन औषधांचा - azathioprine, cyclophosphamide आणि chlorambucil - हे लक्षात आले की chlorambucil "रेनल" संकेतकांवर सायक्लोफॉस्फामाइडच्या प्रभावात समान आहे. आर्टिक्युलर सिंड्रोमवर क्लोराम्ब्युसिलचा स्पष्ट प्रभाव देखील दिसून आला, तर ऍझाथिओप्रिन त्वचेच्या पसरलेल्या जखमांवर सर्वात प्रभावी होते.

SLE मधील सायटोस्टॅटिक्सची प्रभावीता स्पष्टपणे इम्यूनोलॉजिकल क्रियाकलापांच्या दडपशाहीच्या वस्तुस्थितीद्वारे पुष्टी केली जाते. जे. हेस्लेट आणि इतर. (1979) गंभीर डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह नेफ्रायटिस असलेल्या 7 रुग्णांमध्ये किडनी बायोप्सीमध्ये जळजळ मध्ये लक्षणीय घट नोंदवली गेली. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि अॅझाथिओप्रिनच्या उपचारांच्या संयोजनासह, एस. के. सोलोव्‍यॉव एट अल. (1981) त्वचेच्या बायोप्सीच्या डायनॅमिक इम्युनोफ्लोरोसंट अभ्यासादरम्यान डर्मोएपिडर्मल जंक्शनमधील ठेवींच्या रचनेत बदल आढळला: सायटोस्टॅटिक्सच्या प्रभावाखाली, सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये आयजीजी ल्युमिनेसेन्स गायब झाला.

उपचार कॉम्प्लेक्समध्ये सायटोस्टॅटिक्सचा परिचय उच्च SLE क्रियाकलाप असलेल्या रूग्णांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या कमी डोससह रोगाच्या क्रियाकलापांना दडपून टाकणे शक्य करते. ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रुग्णांचे जगण्याचे प्रमाण देखील वाढले आहे. I. E. Tareeva आणि T. N. Yanushkevich (1985) यांच्या मते, एकत्रित उपचार घेतलेल्या 76% रुग्णांमध्ये आणि केवळ प्रेडनिसोलोनने उपचार घेतलेल्या 58% रुग्णांमध्ये 10-वर्षे टिकून राहणे दिसून येते.

डोसच्या वैयक्तिक निवडीसह, नियमित निरीक्षणामुळे प्रतिकूल प्रतिक्रिया आणि गुंतागुंतांची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. रेटिक्युलोसारकोमा, लिम्फोमा, ल्युकेमिया, हेमोरेजिक सिस्टिटिस आणि मूत्राशय कार्सिनोमा यांसारख्या घातक ट्यूमरसारख्या भयानक गुंतागुंत अत्यंत दुर्मिळ आहेत. रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या संधिवातविज्ञान संस्थेत सायटोस्टॅटिक्स घेतलेल्या आणि 5 ते 15 वर्षे निरीक्षण केलेल्या 200 रूग्णांपैकी एका रुग्णाला गॅस्ट्रिक रेटिक्युलोसारकोमा विकसित झाला, ज्याचा उपचार न केलेला स्वयंप्रतिकार रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये ट्यूमरच्या घटनांपेक्षा जास्त नाही. सायटोस्टॅटिक्स

युरोपियन अँटीरह्युमॅटिक लीगच्या स्थायी समितीने, ज्याने विविध स्वयंप्रतिकार रोग असलेल्या 1375 रुग्णांमध्ये सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्सच्या वापराच्या परिणामांचा अभ्यास केला, ज्या गटात ही औषधे वापरली गेली नाहीत त्या गटाच्या तुलनेत त्यांच्यामध्ये घातक निओप्लाझमचे प्रमाण जास्त नोंदवले गेले नाही. . आम्ही दोन रुग्णांमध्ये ऍग्रॅन्युलोसाइटोसिसचे निरीक्षण केले. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या डोसमध्ये वाढ करून हे थांबवले गेले. व्हायरलसह दुय्यम संसर्गाचा प्रवेश ( नागीण रोग), प्रेडनिसोन-केवळ गटापेक्षा जास्त सामान्य नव्हते.

तथापि, सायटोस्टॅटिक थेरपीच्या गुंतागुंत होण्याची शक्यता लक्षात घेऊन, या शक्तिशाली औषधांच्या वापराचे कठोरपणे समर्थन करणे, रुग्णांचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आणि उपचाराच्या क्षणापासून प्रत्येक आठवड्यात त्यांची तपासणी करणे आवश्यक आहे. दीर्घकालीन परिणामांचे मूल्यमापन असे दर्शविते की उपचार पद्धतीचे पालन केल्यास, गुंतागुंतांची संख्या कमी आहे आणि पुढील पिढीवर थेरपीचा कोणताही हानिकारक प्रभाव नाही. आमच्या डेटानुसार, सायटोस्टॅटिक्सने उपचार केलेल्या सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये जन्मलेली 15 मुले निरोगी आहेत (त्यांचा पाठपुरावा कालावधी 12 वर्षांपेक्षा जास्त होता).

प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोसोर्पशन

SLE रूग्णांच्या उपचारासाठी परिपूर्ण पद्धतींच्या अभावामुळे, ज्या रूग्णांमध्ये पारंपारिक पद्धती अनुकूल परिणाम देत नाहीत अशा रूग्णांना मदत करण्यासाठी नवीन साधनांचा शोध सुरू आहे.

प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसॉर्प्शनचा वापर रक्तातून जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ काढून टाकण्याच्या शक्यतेवर आधारित आहे: दाहक मध्यस्थ, रक्ताभिसरण करणारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स, क्रायोप्रेसिपिटिन, विविध ऍन्टीबॉडीज इ. असे मानले जाते की यांत्रिक शुध्दीकरण मोनोन्यूक्लियर सिस्टमला काही काळ अनलोड करण्यास मदत करते. अशा प्रकारे नवीन कॉम्प्लेक्सचे अंतर्जात फागोसाइटोसिस उत्तेजित करते, परिणामी, अवयवांचे नुकसान कमी होते.

हेमोसॉर्प्शन दरम्यान, केवळ सीरम इम्युनोग्लोबुलिनचे बंधनच उद्भवत नाही तर त्यांच्या रचनेत बदल देखील होतो, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या वस्तुमानात घट होते आणि रक्तप्रवाहातून ते काढून टाकण्याची प्रक्रिया सुलभ होते. हे शक्य आहे की जेव्हा रक्त सॉर्बेंटमधून जाते, तेव्हा रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स त्यांचे शुल्क बदलतात, जे रक्तातील रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या स्थिर स्तरावर देखील किडनीचे नुकसान झालेल्या रुग्णांमध्ये दिसून आलेली स्पष्ट सुधारणा स्पष्ट करते. हे ज्ञात आहे की मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीच्या तळघर पडद्यावर केवळ सकारात्मक चार्ज केलेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा केले जाऊ शकतात.

प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्प्शन वापरण्याच्या अनुभवाचे सामान्यीकरण या पद्धतींचा समावेश असलेल्या एसएलई रुग्णांच्या जटिल उपचारांमध्ये रोगाचा तीव्र कोर्स आणि मागील थेरपीला प्रतिकार करण्याची व्यवहार्यता दर्शवते. प्रक्रियेच्या प्रभावाखाली (उपचाराच्या प्रत्येक कोर्समध्ये 3-8), रुग्णांच्या सामान्य आरोग्यामध्ये लक्षणीय सुधारणा होते (बहुतेकदा प्रसारित रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स आणि डीएनएच्या प्रतिपिंडांच्या पातळीत घट होण्याशी संबंधित नाही), घट मूत्रपिंडाच्या कार्याचे संरक्षणासह नेफ्रायटिससह रोगाच्या क्रियाकलापांच्या लक्षणांमध्ये, त्वचेचे स्पष्ट बदल नाहीसे होणे आणि हातपायांच्या ट्रॉफिक अल्सरच्या बरे होण्याचा एक वेगळा प्रवेग. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स घेत असताना प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्प्शन दोन्ही केले जातात.

नियंत्रण अभ्यासामध्ये आणि प्लाझ्माफेरेसिस किंवा हेमोसॉर्पशनने उपचार केलेल्या रूग्णांचे अस्तित्व निश्चित करण्यासाठी अद्याप पुरेसा डेटा प्राप्त झालेला नसला तरी, या पद्धतींचा वापर रोगाची उच्च क्रियाकलाप कमी करण्यासाठी आणि प्रभावाच्या परिणामी त्याची प्रगती रोखण्यासाठी नवीन शक्यता उघडतो. इम्युनोपॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गंभीर प्रकारांमध्ये वापरल्या जाणार्‍या तथाकथित आक्रमक थेरपीच्या इतर पद्धतींपैकी, सुप्रा आणि सबडायफ्रामॅटिक लिम्फ नोड्सच्या स्थानिक एक्स-रे इरॅडिएशनचा उल्लेख केला पाहिजे (4000 rad पर्यंतच्या कोर्ससाठी). यामुळे रोगाची अत्यंत उच्च क्रियाकलाप कमी करणे शक्य होते, जे उपचारांच्या इतर पद्धती वापरून साध्य होत नाही. ही पद्धत विकसित होत आहे.

इम्युनोमोड्युलेटरी औषधे- लेव्हॅमिसोल, फ्रेंटिझोल - एसएलईमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरले गेले नाही, जरी या औषधांचा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्ससह थेरपीमध्ये समावेश केल्यावर परिणाम प्राप्त झाल्याचे स्वतंत्र अहवाल आहेत जेव्हा रोगाच्या बाबतीत उपचारांच्या पारंपारिक पद्धतींना अपवर्तक किंवा दुय्यम संसर्ग जोडला जातो. . बहुतेक लेखक लेव्हॅमिसोलने उपचार केलेल्या जवळजवळ 50% रुग्णांमध्ये मोठ्या प्रमाणात गंभीर गुंतागुंत नोंदवतात. एसएलई असलेल्या रूग्णांच्या 20 वर्षांहून अधिक निरीक्षणांमध्ये, आम्ही वेगळ्या प्रकरणांमध्ये लेव्हॅमिसोलचा वापर केला आणि नेहमीच गंभीर गुंतागुंत लक्षात घेतली. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये लेव्हॅमिसोलच्या नियंत्रित चाचणीमध्ये, त्याची प्रभावीता उघड झाली नाही. वरवर पाहता, गंभीर जिवाणू संसर्गामध्ये लेव्हॅमिसोल जोडणे उचित आहे.

एमिनोक्विनोलीन डेरिव्हेटिव्ह्ज आणि नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे ही एसएलई रूग्णांच्या उपचारांमध्ये गंभीर व्हिसेरल अभिव्यक्तीशिवाय आणि माफी राखण्यासाठी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सचे डोस कमी करण्याच्या कालावधीत मुख्य औषधे आहेत. आमच्या दीर्घकालीन निरीक्षणाने दर्शविले आहे की नेत्ररोगाच्या गुंतागुंत होण्याचा धोका अतिशयोक्तीपूर्ण आहे. J. Famaey (1982) यांनी देखील यावर जोर दिला आहे, ज्यांनी नोंदवले आहे की, गुंतागुंत केवळ इष्टतम दैनंदिन डोसपेक्षा लक्षणीय प्रमाणात जास्त असलेल्या डोसमध्येच विकसित होते. त्याच वेळी, एसएलई असलेल्या रुग्णांच्या जटिल उपचारांमध्ये या औषधांचा दीर्घकाळ वापर करणे खूप प्रभावी आहे.

एमिनोक्विनोलीन औषधांपैकी, डेलागिल (0.25-0.5 ग्रॅम / दिवस) आणि प्लाक्वेनिल (0.2-0.4 ग्रॅम / दिवस) सामान्यतः वापरली जातात. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी औषधांपैकी, इंडोमेथेसिनचा वापर सतत संधिवात, बर्साइटिस, पॉलीमायल्जिया, तसेच व्होल्टेरेन, ऑर्टोफेनसाठी अतिरिक्त औषध म्हणून केला जातो.

CNS सहभागासह SLE रुग्णांवर उपचार

मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि मूत्रपिंडाच्या तीव्र गंभीर जखमांमध्ये मृत्यूचे प्रमाण कमी होण्याचे कारण म्हणजे उच्च डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर. सध्या, बर्‍याच संशोधकांचा असा विश्वास आहे की तीव्र न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणे (ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, तीव्र मनोविकृती, गंभीर फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणे, स्टेटसएपिलेप्टिकस) 60-100 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सची नियुक्ती करण्याचे संकेत आहेत. आळशी सेरेब्रल डिसऑर्डरमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे उच्च डोस (60 मिग्रॅ/दिवसापेक्षा जास्त) योग्य असण्याची शक्यता नाही. अनेक लेखक एकमताने लक्षात घेतात की कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणे असलेल्या रुग्णांवर उपचार करतात.

ज्या प्रकरणांमध्ये कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेताना न्यूरोसायकियाट्रिक विकार उद्भवतात आणि ते प्रेडनिसोलोन किंवा सक्रिय सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे झाले आहेत की नाही हे स्थापित करणे कठीण आहे, प्रेडनिसोलोनचा डोस कमी करण्यापेक्षा वाढवणे अधिक सुरक्षित आहे. वाढत्या डोससह न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणे वाढल्यास, डोस नेहमी कमी केला जाऊ शकतो. सायटोस्टॅटिक्सपैकी, सायक्लोफॉस्फामाइड सर्वात प्रभावी आहे, विशेषत: पल्स थेरपीच्या स्वरूपात त्याचे अंतःशिरा प्रशासन. अनेकदा, तीव्र मनोविकृतीमध्ये, प्रेडनिसोलोनसह, मनोविकार थांबविण्यासाठी अँटीसायकोटिक्स, ट्रँक्विलायझर्स, अँटीडिप्रेसेंट्स वापरणे आवश्यक आहे.

नियुक्ती झाल्यावर अँटीकॉन्व्हल्संट्सहे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की अँटीकॉन्व्हल्संट्स कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या चयापचयला गती देतात, ज्यासाठी नंतरच्या डोसमध्ये वाढ करण्याची आवश्यकता असू शकते. कोरियासह, प्रेडनिसोलोनची प्रभावीता सिद्ध झालेली नाही, त्याच्या उत्स्फूर्त आरामाची प्रकरणे आहेत. अलीकडे, कोरियाच्या उपचारांसाठी अँटीकोआगुलंट्सचा वापर केला जातो. सीएनएसच्या नुकसानीशी संबंधित सर्वात गंभीर परिस्थितींमध्ये, नाडी थेरपी आणि प्लाझ्माफेरेसिस केले जाते.

कोमाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांसह सेरेब्रोव्हस्क्युलायटिससाठी मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 एमटी दररोज 4 दिवस) सह मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हेनस थेरपी देखील प्रभावी आहे. तथापि, पूर्वी अखंड सीएनएस असलेल्या रूग्णांमध्ये नाडी थेरपीनंतर मज्जासंस्थेला नुकसान होण्याची चिन्हे दिसण्याची तीन प्रकरणे ज्ञात आहेत. अशा गुंतागुंतीचे कारण मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील तीक्ष्ण जल-इलेक्ट्रोलाइट व्यत्यय, रक्त-मेंदूच्या अडथळ्याच्या पारगम्यतेचे उल्लंघन, रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमद्वारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकणे असू शकते.

सामान्यतः SLE च्या रोगनिदानात सुधारणा झाल्यामुळे, पुरेशा उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर, CNS जखमांची प्राणघातकता देखील कमी झाली. तरीसुद्धा, CNS जखमांसाठी पुरेशा उपचारात्मक आणि पुनर्वसन उपायांच्या विकासासाठी या क्षेत्रात सतत संशोधन आवश्यक आहे.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स विविध योजना आणि संयोजनांमध्ये ल्युपस नेफ्रायटिसच्या उपचारांचा आधार राहतात.

दोन केंद्रांच्या दीर्घकालीन अनुभवाने (रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे संधिवातविज्ञान संस्था, आयएम सेचेनोव्हच्या नावावर मॉस्को मेडिकल अकादमी) क्रियाकलाप आणि क्लिनिकल स्वरूपावर अवलंबून, ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी युक्ती विकसित करणे शक्य झाले. नेफ्रायटिस

वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिससह, जेव्हा हिंसक नेफ्रोटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तदाब आणि मूत्रपिंड निकामी होणे रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर दिसून येते, तेव्हा खालील योजना निवडकपणे वापरल्या जाऊ शकतात:

1) मेथिलप्रेडनिसोलोन + सायक्लोफॉस्फामाइडसह मासिक 3-6 वेळा पल्स थेरपी, दरम्यान - प्रेडनिसोलोन 40 मिग्रॅ प्रतिदिन डोस 6 व्या महिन्यात 30-20 मिग्रॅ / दिवसापर्यंत आणि पुढील 6 महिन्यांत - 5 च्या देखभाल डोसपर्यंत -10 मिलीग्राम / दिवस, जे 2-3 वर्षांसाठी आणि कधीकधी आयुष्यासाठी घेतले पाहिजे. हॉस्पिटलमध्ये चालवल्या जाणार्‍या कोणत्याही उपचार पद्धतींचा वापर करताना मेंटेनन्स थेरपी अनिवार्य असते आणि सामान्यत: कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स व्यतिरिक्त, एमिनोक्विनोलीन औषधे (प्लॅक्वेनिल किंवा डेलागिलच्या दररोज 1-2 गोळ्या), अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, अँजिओप्रोटेक्टर्स, अँटीप्लेटलेट यांचा समावेश होतो. एजंट्स, जे 6-12 महिन्यांच्या आत घेतले पाहिजेत (आवश्यक असल्यास, अभ्यासक्रमांची पुनरावृत्ती केली जाते);

2) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिग्रॅ/दिवस + सायक्लोफॉस्फामाइड 100-150 मिग्रॅ/दिवस 2 महिन्यांसाठी हेपरिन 5000 IU दिवसातून 4 वेळा 3-4 आठवड्यांसाठी आणि चाइम्स 600-700 मिग्रॅ प्रतिदिन. मग प्रेडनिसोलोनचे दैनिक डोस 40-30 मिलीग्राम, सायक्लोफॉस्फामाइड 100-50 मिलीग्रामपर्यंत कमी केले जातात आणि आणखी 2-3 महिने उपचार केले जातात, त्यानंतर वर दर्शविलेल्या डोसवर देखभाल थेरपी लिहून दिली जाते (परिच्छेद 1 पहा).

दोन्ही उपचार पथ्ये प्लाझ्माफेरेसिस किंवा हेमोसॉर्प्शन (दर 2-3 आठवड्यांनी एकदा नियुक्त केली जातात, एकूण 6-8 प्रक्रिया), अँटीहाइपरटेन्सिव्ह आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारी औषधे पार्श्वभूमीवर चालविली पाहिजेत. सततच्या एडेमासह, आपण प्लाझ्मा अल्ट्राफिल्ट्रेशनचा अवलंब करू शकता, मूत्रपिंड निकामी होण्याच्या बाबतीत, हेमोडायलिसिसचे 1-2 कोर्स करण्याचा सल्ला दिला जातो.

नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये, खालील तीनपैकी एक पद्धत निवडली जाऊ शकते:

1) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिग्रॅ प्रतिदिन 6-8 आठवड्यांसाठी, त्यानंतर डोस 6 महिन्यांसाठी 30 मिग्रॅ आणि पुढील 6 महिन्यांसाठी 15 मिग्रॅ पर्यंत कमी केला जातो;

2) प्रेडनिसोलोन 40-50 मिलीग्राम + सायक्लोफॉस्फामाइड किंवा अॅझाथिओप्रिन 100-150 मिलीग्राम प्रतिदिन 8-12 आठवड्यांसाठी, नंतर प्रेडनिसोलोनच्या डोसमध्ये घट होण्याचा दर समान असतो आणि सायटोस्टॅटिक्स 50-100 मिलीग्राम / दिवसाने लिहून दिले जातात. 6-12 महिन्यांसाठी;

3) मिथाइलप्रेडनिसोलोन आणि सायक्लोफॉस्फामाइडसह एकत्रित पल्स थेरपी किंवा मधूनमधून योजना: मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह नाडी थेरपी - हेमोसॉर्प्शन किंवा प्लाझ्माफेरेसिस - सायक्लोफॉस्फामाइडसह नाडी थेरपी आणि त्यानंतर तोंडी प्रेडनिसोलोन 40 ते 40 मिलीग्राम प्रति सप्ताह आणि मुख्य दिवसासाठी 40 मिग्रॅ. 6-12 महिने

लक्षणात्मक थेरपी त्याचे मूल्य टिकवून ठेवते.

गंभीर मूत्रमार्गाच्या सिंड्रोमसह सक्रिय नेफ्रायटिससह (प्रोटीन्युरिया 2 ग्रॅम / दिवस, एरिथ्रोसाइटुरिया 20-30 प्रति दृश्य, परंतु रक्तदाब आणि मूत्रपिंडाचे कार्य लक्षणीय बदललेले नाही), उपचार पद्धती खालीलप्रमाणे असू शकतात:

1) प्रेडनिसोलोन 50-60 मिलीग्राम 4-6 आठवडे + एमिनोक्विनोलीन औषधे + लक्षणात्मक एजंट;

2) प्रेडनिसोलोन 50 मिग्रॅ + सायक्लोफॉस्फामाइड 100 मिग्रॅ प्रतिदिन 8-10 आठवड्यांसाठी, नंतर या औषधांचा डोस कमी करण्याचा दर आणि वर वर्णन केल्याप्रमाणे देखभाल थेरपी केली जाते;

3) सायक्लोफॉस्फामाइडसह मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपी शक्य आहे (दररोज 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोनचा 3-दिवसीय कोर्स आणि 1000 मिलीग्राम सायक्लोफॉस्फामाइड - एक दिवस), त्यानंतर प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम बी-8 आठवड्यांत, नंतर 6 महिन्यांच्या आत डोस वाढवा. ते 20 मिग्रॅ / दिवस. पुढे, बर्याच महिन्यांसाठी, वर वर्णन केलेल्या तत्त्वांनुसार देखभाल थेरपी.

सर्वसाधारणपणे, ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांची सक्रिय थेरपी कमीतकमी 2-3 महिने चालविली पाहिजे. तीव्रता कमी झाल्यानंतर, दीर्घकालीन देखभाल थेरपी प्रिडनिसोलोनच्या लहान डोससह (कमीतकमी 2 वर्षे तीव्रतेनंतर), सायटोस्टॅटिक्स (किमान 6 महिने), एमिनोक्विनोलीन औषधे, कधीकधी मेटिनडोल, चाइम्स, अँटीहाइपरटेन्सिव्ह, शामक औषधे लिहून दिली जातात. ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या सर्व रूग्णांनी क्लिनिकल आणि इम्यूनोलॉजिकल क्रियाकलाप, मूत्रपिंडाच्या कार्याचे निर्धारण, प्रोटीन्युरिया, मूत्रमार्गातील गाळ यांचे मूल्यांकन करून किमान दर 3 महिन्यांनी एकदा नियमित तपासणी केली पाहिजे.

टर्मिनल ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, हेमोडायलिसिस आणि मूत्रपिंड प्रत्यारोपण वापरले जाते, ज्यामुळे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या वाढू शकते. यूरेमियाच्या तपशीलवार चित्रासह एसएलई असलेल्या रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड प्रत्यारोपण केले जाते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची क्रिया सामान्यतः या वेळेपर्यंत पूर्णपणे कमी होते, म्हणून, कलमात ल्युपस नेफ्रायटिसच्या विकासासह एसएलई वाढण्याची भीती पूर्णपणे न्याय्य नाही असे मानले पाहिजे.

SLE असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांची संभावना, निःसंशयपणे, प्रभावाच्या जैविक पद्धतींच्या मागे. या संदर्भात, अँटी-इडिओटाइपिक मोनोक्लोनल अँटीबॉडीजचा वापर मोठ्या संधी सादर करतो. आतापर्यंत, केवळ प्रायोगिकरित्या असे दिसून आले आहे की हायब्रीडोमा तंत्राचा वापर करून मिळवलेल्या डीएनएमध्ये सिजेनेइक मोनोक्लोनल IgG मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीजचा वारंवार वापर केल्याने संकरित न्यूझीलंड उंदरांमध्ये उत्स्फूर्त ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होण्यास विलंब होतो आणि विशेषत: DNA ला हानिकारक आयजीजी प्रतिपिंडांचे संश्लेषण दडपले जाते. एक cationic चार्ज आणि nephritogenic आहेत.

सध्या, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील आहाराच्या पथ्येचा प्रश्न पुन्हा उपस्थित झाला आहे, कारण जळजळ होण्याच्या यंत्रणेवर काही पोषक घटकांच्या प्रभावाचा पुरावा आहे, उदाहरणार्थ, सेल झिल्लीमध्ये दाहक मध्यस्थांच्या पूर्ववर्तींची एकाग्रता, वाढ किंवा लिम्फोसाइट्सच्या प्रतिसादात घट, एंडोर्फिनची एकाग्रता आणि इतर घनिष्ठ चयापचय यंत्रणा. प्रयोगात, न्यूझीलंडच्या उंदरांच्या संकरित उंदरांच्या आयुर्मानात वाढ झाल्याबद्दल डेटा प्राप्त झाला, अगदी आहारातील एकूण अन्नाचे प्रमाण कमी होऊन, आणि त्याहूनही अधिक म्हणजे 25% पर्यंत वाढलेली सामग्री. अन्नातील इकोसॅपेन्टानोइक ऍसिड, असंतृप्त फॅटी ऍसिडचे प्रतिनिधी.

अन्नामध्ये लिनोलेइक ऍसिडची सामग्री कमी झाल्यामुळे प्रोस्टॅग्लॅंडिन आणि ल्युकोट्रिएन्सचे संश्लेषण कमी होते, ज्याचा दाहक-विरोधी प्रभाव असतो. या बदल्यात, अन्नामध्ये असंतृप्त ऍसिडच्या सामग्रीमध्ये वाढ झाल्यामुळे, जळजळ आणि फायब्रोसिसच्या प्रक्रियेची तीव्रता कमी होते. प्रयोगातील रोगाच्या विविध अभिव्यक्तींवर फॅटी ऍसिडच्या विशिष्ट सामग्रीसह आहाराचा प्रभाव जाणून घेतल्यास, आहारातील पथ्ये आणि मानवांमध्ये स्वयंप्रतिकार रोगांमधील पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीच्या विकासाच्या परिणामाचा अभ्यास करणे शक्य आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या मुख्य क्लिनिकल प्रकारांमध्ये उपचारात्मक कार्यक्रम कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सच्या पार्श्वभूमीवर चालवले जातात, तोंडी प्रशासित केले जातात, लक्षणात्मक एजंट्स, ज्यात अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे, अँजिओप्रोटेक्टर्स, अँटीप्लेटलेट एजंट्स इत्यादींचा समावेश होतो. अशा प्रकारे, समस्येचा पूर्णपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही. निराकरण केलेल्या, आधुनिक थेरपीच्या पद्धतींमुळे बहुसंख्य रुग्णांमध्ये लक्षणीय सुधारणा करणे, त्यांची कार्य करण्याची क्षमता राखणे आणि सामान्य जीवनशैलीकडे परत येणे शक्य होते.

सिगिडिन या.ए., गुसेवा एन.जी., इव्हानोव्हा एम.एम.

हा लेख लांबलचक असेल, कारण असे कोणतेही अवयव आणि अवयव प्रणाली नाहीत ज्यांचा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) मध्ये परिणाम होणार नाही. दुर्दैवाने... वाचन सुलभतेसाठी, मी अवयव प्रणालीद्वारे ल्युपसमधील जखमांचे वर्णन करेन. एसएलई हे अनेक अवयवांचे नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. वेगवेगळ्या रुग्णांमध्ये लक्षणे आणि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती मोठ्या प्रमाणात बदलतात. रोगाचा कोर्स सामान्यतः बदलत्या तीव्रतेने आणि माफीसह कमी होतो.

सामान्य लक्षणे

• अशक्तपणा,
• शरीराच्या तापमानात वाढ,
• वजन कमी होणे,
• वाढलेली अशक्तपणा, थकवा, तंद्री.

त्वचा, केस आणि नखे यांचे नुकसान

त्वचेचे विकृती रुग्णांच्या लक्षणीय प्रमाणात - 50-90% मध्ये आढळतात. सुमारे एक तृतीयांश रूग्णांमध्ये, त्वचेच्या जखमेतून ल्युपस तंतोतंत पदार्पण करतो, उर्वरित रुग्णांमध्ये, रोग वाढत असताना, त्वचेचे काही प्रकटीकरण नंतर होतात. त्वचेच्या जखमांचे मुख्य प्रकार खाली सूचीबद्ध आहेत:

म्यूकोसल नुकसान

विविध स्त्रोतांनुसार श्लेष्मल झिल्लीच्या जखमांच्या प्रसारावरील डेटा 10 ते 40% पर्यंत आहे. बहुतेकदा, नाक आणि तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम होतो, खूप कमी वेळा जननेंद्रियाच्या अवयवांचे श्लेष्मल त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते. अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा दीर्घकाळापर्यंत नुकसान अनुनासिक septum छिद्र पाडणे देखील होऊ शकते.

• ऍफथस स्टोमाटायटीस- फोड.
• ल्युपस चेइलाइटिस- पराजय, सूज, अल्सरेशन आणि इरोशनच्या विकासासह ओठांच्या लाल सीमेची लालसरपणा (फोटो पहा).

मस्कुलोस्केलेटलचा पराभवउपकरण

एक किंवा दुसर्या स्वरूपात संयुक्त नुकसान बहुसंख्य रुग्णांमध्ये होते - 90% मध्ये. याव्यतिरिक्त, सुमारे अर्ध्या रुग्णांमध्ये, हा रोग संयुक्त नुकसानासह तंतोतंत पदार्पण करू शकतो. हात, मनगट, कोपर, गुडघ्याचे छोटे सांधे यावर सर्वाधिक परिणाम होतो. संधिवात अनेकदा सममितीय आहे आणि अगदी "मुखवटा" म्हणून.

• तथापि, तीव्र विध्वंसक संयुक्त नुकसानापेक्षा वेदना आणि कडकपणा अधिक सामान्य आहे. सकाळचा कडकपणा सहसा अल्पकाळ टिकतो आणि सांधे विकृती तुलनेने क्वचितच विकसित होते.
• काही रुग्णांना अनुभव येऊ शकतो कंकाल स्नायू नुकसान, जे वेदना आणि स्नायूंच्या कमकुवतपणाच्या रूपात त्यांच्या शोषापर्यंत प्रकट होते, प्रभावित स्नायूंच्या पॅल्पेशन दरम्यान अस्वस्थता.
• अनेकदा तथाकथित आहेत ऍसेप्टिक हाड नेक्रोसिस, जे सामान्यतः हिप हाडांच्या डोक्यात दिसतात.
• अर्थात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस विकसित होण्याच्या वाढीव संभाव्यतेशी संबंधित आहे . या रुग्णांमध्ये उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर होण्याचे प्रमाण सामान्य लोकांच्या तुलनेत सुमारे 5 पट जास्त आहे.

श्वसनाचे नुकसान

SLE मधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये श्वसन प्रणालीचे जवळजवळ सर्व भाग सामील होऊ शकतात.

• स्वरयंत्रतुलनेने क्वचितच प्रभावित होते, 5% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये. बहुतेकदा, हे वैद्यकीयदृष्ट्या स्वरयंत्राच्या श्लेष्मल त्वचेच्या जळजळ, स्वरयंत्रात सूज येणे द्वारे प्रकट होते.
• प्ल्युरीसीसुमारे 50% प्रकरणांमध्ये विकसित होते. अनेकदा छातीत दुखणे, धाप लागणे, खोकला, ताप येतो.
• फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये वाढलेला दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब) बहुतेकदा हा रोग सुरू झाल्यानंतर काही वर्षांनी विकसित होतो.
• तीव्र ल्युपस न्यूमोनिटिस (ल्युपस न्यूमोनिटिस)सुदैवाने, क्वचितच, परंतु ताप, धाप लागणे, खोकला, हेमोप्टिसिस आणि छातीत तीव्र वेदना सह खूप तीव्रतेने निरीक्षण केले.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली नुकसान

वैद्यकीयदृष्ट्या, हे किंवा त्या शवविच्छेदनात आढळल्यापेक्षा खूपच कमी सामान्य आहेत. तथापि, हे आधीच ज्ञात आहे की ल्युपसमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यांचे नुकसान हे या रोगात लवकर मृत्यू होण्याचे एक प्रमुख कारण आहे.

• पेरीकार्डियल घावअंदाजे 50-80% रुग्णांमध्ये दिसून येते. काही रुग्णांमध्ये, आम्ही इकोकार्डियोस्कोपी (इकोसीएस) वर केवळ पेरीकार्डियमच्या शीट्सचे जाड होणे पाहतो, तर काहींमध्ये पेरीकार्डियल पोकळीमध्ये एक प्रवाह असतो, ज्यामुळे कधीकधी एक दुर्मिळ परंतु भयंकर गुंतागुंत होते - पेरीकार्डियल टॅम्पोनेड. सामान्यतः स्रावाचे प्रमाण लहान किंवा मध्यम असते. बहुतेकदा, पेरीकार्डिटिस फुफ्फुसासह एकत्र केला जातो (त्यानंतर त्याला "पॉलीसेरोसिटिस" म्हणतात).
• हृदयाच्या झडपाचा आजार. SLE मधील वाल्वुलर उपकरणाचे "क्लासिक" घाव म्हणजे लिबमन-सॅक्स व्हेर्रोकस एंडोकार्डिटिस. मिट्रल वाल्व सर्वात सामान्यतः प्रभावित आहे. एन्डोकार्डिटिस हा रोगाच्या क्रियाकलापांच्या उच्च प्रमाणात असलेल्या तरुण रुग्णांमध्ये अधिक सामान्य आहे.
• मायोकार्डियल नुकसान(हृदयाचे स्नायू) मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, मायोकार्डियल हायपरट्रॉफीच्या स्वरूपात प्रकट होते,
• 10-50% रुग्णांमध्ये धमनी उच्च रक्तदाब साजरा केला जातो.

पाचक प्रणालीचे नुकसान

• पी तोंडी श्लेष्मल संसर्ग, मी वर लिहिल्याप्रमाणे, सरासरी एक चतुर्थांश रुग्णांमध्ये आढळते. कधीकधी वेदनादायक व्यापक अल्सर असतात जे अन्न पूर्ण गिळण्यात व्यत्यय आणतात. अंदाजे एक तृतीयांश रुग्णांना वेगवेगळ्या तीव्रतेचे पाचक विकार होतात: एनोरेक्सिया, मळमळ, उलट्या.
• आतड्यांसंबंधी पॅथॉलॉजीअनेकदा सेरस झिल्लीच्या नुकसानाशी संबंधित. एक भयंकर गुंतागुंत म्हणजे मेसेंटरीच्या वाहिन्यांचे नुकसान, ज्यामुळे आतड्यांसंबंधी इन्फेक्शनचा विकास होऊ शकतो.
• यकृत नुकसानत्याच्या आकारात किंचित वाढ होण्याच्या स्वरूपात पुढे जाऊ शकते, काही रुग्णांमध्ये, गंभीर हिपॅटायटीसच्या विकासापर्यंत.

मूत्रपिंड नुकसान

मूत्रपिंडाचे नुकसान विविध आणि असंख्य अभिव्यक्ती आहेत.

• बहुतेक रूग्णांमध्ये, ल्युपस नेफ्रायटिस (ल्युपस नेफ्रायटिस) हा रोग सुरू झाल्यापासून पहिल्या वर्षांमध्ये विकसित होतो आणि केवळ 5% रूग्णांमध्ये, ल्युपसची सुरुवात मूत्रपिंडाच्या नुकसानीपासून होते. ल्युपस नेफ्रायटिसचे सक्रिय फॉर्म सामान्यतः तरुण रुग्णांमध्ये उच्च रोग क्रियाकलापांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतात. मध्यमवयीन आणि वृद्ध रुग्णांमध्ये, नेफ्रायटिस अधिक "हळुवारपणे" पुढे जाते. ल्युपस नेफ्रायटिसचा कोर्स वारंवार तीव्रतेने दर्शविला जातो. नेफ्रायटिसचे अंदाजे 10-30% रुग्ण गंभीर होतात मूत्रपिंड निकामी होणेजे त्यांच्या मृत्यूचे कारण आहे. मूत्रपिंडाच्या नुकसानाच्या प्रगतीसाठी प्रतिकूल घटक आहेत: पुरुष लिंग, रोगाची लवकर सुरुवात आणि नेफ्रायटिसचा लवकर विकास.
• एसएलईच्या पार्श्वभूमीवर नेफ्रायटिस देखील मूत्रपिंडाच्या विविध संसर्गजन्य जखमांमुळे गुंतागुंतीचे असू शकते, उदाहरणार्थ, पायलोनेफ्रायटिस.
• थेरपी (NSAIDs, cyclophosphamide) दरम्यान मूत्रपिंडांना विषारी नुकसान देखील वर्णन केले आहे.

मज्जासंस्थेचे नुकसान

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील न्यूरोलॉजिकल लक्षणे खूप, खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. हे इतके वैविध्यपूर्ण आणि वैविध्यपूर्ण आहे की समोर आलेल्या सर्व लक्षणांना व्यवस्थित करणे कठीण आहे.

• वैशिष्ट्यपूर्ण जी टिन वेदनापारंपारिक पेनकिलर घेत असताना मायग्रेनच्या प्रकारानुसार जे थांबत नाहीत किंवा व्यावहारिकरित्या थांबत नाहीत. शिवाय, कधीकधी डोकेदुखी आणि इतर काही न्यूरोलॉजिकल चिन्हे रोगाचे संपूर्ण चित्र आणि निदान होण्यापूर्वी उद्भवतात.
• क्षणिक इस्केमिक हल्लेअपस्माराचे दौरे, अशक्त बोलणे, गिळणे, उलट्या होणे, चक्कर येणे याद्वारे प्रकट होऊ शकते.
• स्ट्रोकसामान्यतः समांतर विकसनशील अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह उद्भवते.
• सिंड्रोम स्यूडोट्यूमरउच्च क्रियाकलाप आणि ल्युपसच्या आक्रमक कोर्सच्या पार्श्वभूमीवर, एक नियम म्हणून मेंदूचे निरीक्षण केले जाते. प्रकट सतत डोकेदुखी, मळमळ, उलट्या, चक्कर येणे, सुस्ती.
• अपस्माराचे दौरे, एक नियम म्हणून, रोग exacerbations सोबत.
• मणक्याची दुखापतक्वचितच विकसित होते आणि स्नायू कमकुवत होणे, हात आणि पाय सुन्न होणे, संवेदना कमी होणे, अर्धांगवायू, पेल्विक अवयवांचे बिघडलेले कार्य (अनैच्छिक लघवी आणि शौचास, नपुंसकता) या स्वरूपात प्रकट होऊ शकते.

वेडाउल्लंघनसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमध्ये सामान्य आहे. ते भ्रम, दिशाभूल, नैराश्य, आत्महत्येच्या प्रयत्नांद्वारे प्रकट होऊ शकतात.

अंतःस्रावी विकार.या रूग्णांमध्ये मधुमेह, ऑटोइम्यून थायरॉइडायटीस, हायपर- आणि हायपोथायरॉईडीझमचा अधिक वारंवार विकास होतो.

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वर्गीकरण

वर्गीकरण रोगाच्या कोर्सच्या प्रकारांच्या वाटपावर आधारित आहे.

रोगाचा तीव्र कोर्स:मज्जासंस्था, मूत्रपिंड, हृदय यासह अनेक अवयवांच्या जखमांचा वेगवान विकास होत आहे.

उपक्युट प्रवाह:रोग माफी आणि तीव्रतेच्या वैकल्पिक कालावधीसह लहरींमध्ये पुढे जातो, परंतु सामान्यतः प्रत्येक तीव्रतेनंतर, नवीन अवयव आणि अवयव प्रणाली प्रक्रियेत गुंतलेली असतात.

कोर्सचा क्रॉनिक प्रकार: अवयवांना हळूवारपणे होणारे नुकसान हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, बहुतेकदा रोगाच्या सुरुवातीच्या 5-10 वर्षांनंतर अनेक अवयव आणि अवयव प्रणालींना नुकसान असलेल्या रोगाचे तपशीलवार चित्र लक्षात येते.

विशेष क्लिनिकल रूपे

1. बालपण आणि पौगंडावस्थेतील रोगाचा पदार्पण हा रोगाच्या तीव्र, कधीकधी अगदी हिंसक प्रारंभाद्वारे दर्शविला जातो.
2. वृद्धांमध्ये एसएलईला अधिक अनुकूल रोगनिदान आणि सौम्य अभ्यासक्रम असतो.
3. पुरुषांमध्ये SLE. हे आधीच नमूद केले गेले आहे की ल्युपस हा प्रामुख्याने "मादी" रोग आहे. पुरुष खूप कमी वेळा आजारी पडतात, परंतु स्पष्टपणे अधिक गंभीरपणे आजारी पडतात आणि त्यांचे रोगनिदान अधिक प्रतिकूल असते.
4. नवजात ल्युपस सिंड्रोम (नवजात ल्युपस) हे मातृत्वाच्या ऑटोअँटीबॉडीजच्या संक्रमणाशी संबंधित आहे. त्वचा, फुफ्फुस, हृदयाचे नुकसान समाविष्ट आहे. नियमानुसार, सर्व लक्षणे तात्पुरती असतात आणि मुलाच्या शरीरातून मातृ इम्युनोग्लोबुलिन नैसर्गिकरित्या काढून टाकल्यानंतर काही आठवड्यांनंतर अदृश्य होतात.