एका वर्षापर्यंतच्या मुलासाठी पोषण 

हेमोरेजिक डायथेसिस वर्गीकरण एटिओलॉजी पॅथोजेनेसिस क्लिनिक डायग्नोस्टिक्स उपचार. मुलांमध्ये हेमोरेजिक डायथिसिसचे प्रकटीकरण हेमोरेजिक डायथेसिस हॉस्पिटल थेरपी


व्याख्यान #22

नियंत्रण प्रश्न: 1. हेमोरेजिक डायथेसिसची व्याख्या, वर्गीकरण. 2. व्याख्या, कारणे, पॅथोजेनेसिसचे मुख्य टप्पे, क्लिनिकल चित्र, गुंतागुंत, निदान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारांची तत्त्वे. 3. व्याख्या, कारणे, पॅथोजेनेसिसचे मुख्य टप्पे, क्लिनिकल चित्र, गुंतागुंत, निदान, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसच्या उपचारांची तत्त्वे. 4. व्याख्या, कारणे, क्लिनिकल चित्र, गुंतागुंत, निदान, हिमोफिलियाच्या उपचारांची तत्त्वे. 5. नर्सिंग केअर क्रियाकलाप, हेमोरेजिक डायथेसिससाठी नर्सिंग प्रक्रिया, प्रतिबंध.

हेमोरेजिक डायथिसिस- हा रोगांचा एक गट आहे ज्यामध्ये रक्त जमा होण्याच्या यंत्रणेचे उल्लंघन आहे.

हेमोरेजिक डायथेसिसचे वर्गीकरण:

1) प्लेटलेट लिंकच्या उल्लंघनामुळे होणारे हेमोरेजिक डायथेसिस:

प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) - उदाहरणार्थ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

प्लेटलेट्सचे बिघडलेले कार्य (थ्रॉम्बोसाइटोपॅथी).

2) कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेमुळे रक्तस्रावी डायथेसिस (कोगुलोपॅथी) - उदाहरणार्थ, हिमोफिलिया.

3) रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत (व्हॅसोपॅथी) च्या उल्लंघनामुळे हेमोरेजिक डायथेसिस - उदाहरणार्थ, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस.

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेर्लहॉफ रोग) -हा रोग, प्लेटलेटची संख्या कमी झाल्यामुळे किंवा कमीपणामुळे वाढलेल्या रक्तस्रावाने प्रकट होतो.

एटिओलॉजी.कारणअज्ञात संभाव्यतः, हा रोग निसर्गात स्वयंप्रतिकार आहे. योगदान देणारे घटक: रोगाची सुरुवात व्हायरस, औषधे (एस्पिरिन, कॅफीन, बुटाडिओन, बार्बिट्युरेट्स, प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स), रेडिएशनच्या संपर्कात, बेंझिन विषबाधा द्वारे उत्तेजित केली जाऊ शकते. हा रोग पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये 2-3 पट अधिक सामान्य आहे.

पॅथोजेनेसिस.अशक्त रोगप्रतिकारक प्रतिसादांच्या परिणामी, ऍन्टीबॉडीज तयार होतात, ज्यामुळे प्लेटलेट्सचा नाश होतो. प्लीहामध्ये प्लेटलेट्सचा अकाली नाश होतो आणि परिघीय रक्तामध्ये अनेक दिवस राहण्याऐवजी ते फक्त काही तास असतात, कारण त्यांचे आयुष्य अनेक वेळा कमी होते (8-10 दिवसांऐवजी, आयुर्मान कमी होते. 1-2 दिवसांपर्यंत). बोन मॅरोमध्ये प्लेटलेट्स कमी होतात.

चिकित्सालय.प्लेटलेट्सची संख्या 50x10 9 / l पर्यंत कमी झाल्यामुळे लक्षणे प्रकट होतात. रक्तस्रावी पुरळ (पेटेचिया आणि रक्तस्त्राव) दिसून येते, मुख्यतः खालच्या अंगावर आणि शरीराच्या आधीच्या पृष्ठभागावर, तसेच इंजेक्शनच्या ठिकाणी. रक्तस्रावाच्या कालावधीनुसार, त्याचा प्रारंभिक जांभळा-लाल रंग विविध छटा प्राप्त करतो - निळा, हिरवा, पिवळा, ज्यामुळे त्वचेला "बिबट्याच्या त्वचेचे" वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप मिळते. रक्तस्त्राव विविध स्थानिकीकरण देखील आहेत: अनुनासिक, हिरड्या, महिला लांब आणि जड मासिक पाळी द्वारे दर्शविले जाते. धोका अंतर्गत रक्तस्त्राव (मेंदू, गर्भाशय, फुफ्फुस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मुत्र रक्तस्त्राव, स्क्लेरा किंवा डोळयातील पडदा मध्ये रक्तस्त्राव). स्त्रियांच्या अंडाशयात रक्तस्त्राव होऊ शकतो (अपोप्लेक्सिया ओव्हरी). टॉन्सिलेक्टॉमी, दात काढल्यानंतर जीवघेणा रक्तस्त्राव दिसून येतो. विस्तृत शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप, तसेच बाळाचा जन्म, वाढत्या रक्तस्त्रावसह होतो.



गुंतागुंत:विविध स्थानिकीकरणाचे भरपूर रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव.

तांदूळ. 57. हेमोरेजिक सिंड्रोमचे प्रकटीकरण.

रोगाचा कोर्सऔषधे, लस, संसर्ग यांच्या संपर्कात आल्यानंतर तीव्रतेसह दीर्घकालीन, क्रॉनिक रिलेप्सिंग.

निदान.वस्तुनिष्ठ तपासणी हेमोरेजिक सिंड्रोमचे प्रकटीकरण प्रकट करते, प्लीहा वाढू शकतो. टूर्निकेट, पिंचिंगची सकारात्मक लक्षणे. प्रयोगशाळेच्या अभ्यासात, रक्तस्त्राव कालावधीत वाढ दिसून येते. सामान्य रक्त चाचणीमध्ये, एरिथ्रोसाइट्स, हिमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स आणि बदललेल्या प्लेटलेट्सच्या सामान्य सामग्रीसह प्लेटलेट्सची संख्या 100x10 9 /l पेक्षा कमी केली जाते - मोठ्या आकाराच्या प्लेटलेट्स, पेरिफेरलमध्ये तरुण फॉर्म सोडल्यामुळे रक्त मायलोग्राम (अस्थिमज्जा पंचर) मध्ये, मेगाकारियोब्लास्ट्स, म्हणजेच प्लेटलेट्सचे अपरिपक्व पूर्ववर्ती, सर्व पेशींपैकी 70% पेक्षा जास्त बनतात.

उपचार.प्लेटलेट एकत्रीकरण (एस्पिरिन, कॅफिन, बार्बिट्यूरेट्स, काही प्रतिजैविक, व्हिनेगर, अल्कोहोल) मध्ये व्यत्यय आणणारी औषधे आणि पदार्थांचा प्रभाव वगळणे आवश्यक आहे. आणीबाणीच्या प्रकरणांमध्ये, उदाहरणार्थ, शस्त्रक्रियेच्या तयारीसाठी, बाळाचा जन्म केला जातो प्लेटलेट रक्तसंक्रमण. असे उपाय केवळ थोड्या काळासाठी प्रभावी असतात, कारण रक्तसंक्रमित प्लेटलेट्स फक्त काही तास जगतात आणि त्वरीत खराब होतात. रक्तस्त्राव साठी वापरले जाते aminocaproic ऍसिडइंट्राव्हेनस ड्रिप 5% द्रावण किंवा एटामसिलेट (डायसिनोन) 12.5%, 2 मिली इंट्रामस्क्युलरली (विकासोल आणि कॅल्शियम क्लोराईड कुचकामी आहेत), स्थानिक पातळीवर हेमोस्टॅटिक स्पंज आणि क्रायथेरपी लागू करा. रोगाच्या स्वयंप्रतिकार स्वरूपामुळे, विहित केले जाऊ शकते इम्युनोसप्रेसन्ट्स(अॅझाथिओप्रिन, विन्क्रिस्टाईन, सायक्लोफॉस्फामाइड), ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स(प्रेडनिसोन) इम्युनोग्लोबुलिन(इंटरफेरॉन, सँडोग्लोबुलिन). अर्ज शक्य प्लाझ्माफेरेसिसजे ऍन्टीबॉडीज काढून टाकण्यास प्रोत्साहन देते. उपचारांच्या प्रभावाच्या अनुपस्थितीत, ते आवश्यक आहे स्प्लेनेक्टोमी.

हेमोरॅजिकव्हस्क्युलायटीस (शॉनलेन-हेनोक रोग)- हे त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांच्या सूक्ष्मवाहिनीचे घाव आहे, जे थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होते.

पॅथोजेनेसिस.रोगाच्या ऑटोइम्यून पॅथोजेनेसिसचा सिद्धांत व्यापक आहे: ऍन्टीबॉडीज तयार होतात ज्यामध्ये केशिका विषारी प्रभाव असतो, ज्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी पारगम्यता वाढते, प्लाझ्मा आणि एरिथ्रोसाइट्स आसपासच्या ऊतींमध्ये मुक्त होतात. भविष्यात, पॅनव्हास्क्युलायटिसच्या प्रकारातील केशिकामध्ये एक दाहक प्रक्रिया सामील होते, रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस विकसित होते, रक्तस्त्राव आणि विविध अवयवांमध्ये हृदयविकाराचा झटका येतो.

क्लिनिकल चित्र.सामान्यतः रोगाची सुरुवात अस्वस्थता, अशक्तपणा आणि तापाने होते. या रोगाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे अर्टिकेरियाच्या घटकांसह रक्तस्रावी त्वचेवर पुरळ येणे, जे हातपाय आणि नितंबांवर सममितीयपणे स्थित असते, कमी वेळा खोडावर असते. दाबल्यावर पुरळ नाहीशी होत नाही. दुसरे महत्त्वाचे लक्षण म्हणजे आर्टिक्युलर सिंड्रोम मोठ्या सांध्यांना नुकसान.

खालील आहेत रोगाचे क्लिनिकल स्वरूप:

· त्वचा फॉर्मपेटेचियल पुरळ आणि 38-39.5 डिग्री सेल्सिअस पर्यंत तापाने प्रकट होते.

· सांध्यासंबंधी फॉर्मवेदना (आर्थराल्जिया), सूज आणि जखमेच्या उलट्या स्वरूपाच्या मोठ्या सांध्यातील पुरळ आणि सममितीय जखमांद्वारे प्रकट होते: सांध्यातील वेदना आणि सूज काही दिवसांनी अदृश्य होते, परंतु त्वचेवर नवीन पुरळ दिसू लागल्यावर पुन्हा दिसू लागतात.

· पोटाचा आकार: आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा किंवा मेसेंटरीमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यामुळे ओटीपोटात तीव्र सतत किंवा नियतकालिक क्रॅम्पिंग वेदना. रक्तरंजित उलट्या, विष्ठेमध्ये रक्त, विस्कळीत मल विकार (वारंवार मल किंवा बद्धकोष्ठता), गोळा येणे देखील आहे.

· मूत्रपिंडाचे स्वरूपहेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया मूत्रात दिसण्याबरोबर उद्भवते. मूत्रपिंडाचे नुकसान वाढत जाते आणि क्रॉनिक रेनल फेल्युअरसह समाप्त होते.

· सेरेब्रल फॉर्महे सर्वात जीवघेणे आहे, कारण ते मेंदूच्या पडद्यामध्ये रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होते.

गुंतागुंत:सेरेब्रल रक्तस्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, तीव्र आणि तीव्र मूत्रपिंड निकामी.

निदान.सामान्य रक्त विश्लेषण: ल्युकोसाइटोसिस आणि प्रवेगक ईएसआर, रक्तस्त्राव रेटिक्युलोसाइटोसिससह अशक्तपणा विकसित करतो. रक्त रसायनशास्त्र: वाढलेले फायब्रिनोजेन, सियालिक ऍसिडस्, गॅमा ग्लोब्युलिन.

उपचार.बेडच्या अनुपालनामध्ये रुग्णाचे अनिवार्य हॉस्पिटलायझेशन शासनकिमान 3 आठवडे. आहाराबाहेरऍलर्जीक उत्पादने वगळणे आवश्यक आहे - कोको, कॉफी, लिंबूवर्गीय फळे, फळे आणि बेरी रस, स्ट्रॉबेरी. पोषण हे प्रथिने आणि जीवनसत्त्वे पूर्ण असले पाहिजे, परंतु ऍलर्जी होऊ नये. अशी औषधे जी रोगाचा कोर्स बिघडू शकतात (अँटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स) आणि फिजिओथेरपी प्रतिबंधित आहेत.

वैद्यकीय उपचार.उपचारांची मुख्य पद्धत म्हणजे परिचय anticoagulants(हेपरिन, फ्रॅक्सिपरिन, कॅल्सीपरिन) रक्त गोठण्याच्या मापदंडांच्या नियंत्रणाखाली. मायक्रोक्रिक्युलेशन सुधारण्यासाठी वापरले जाते असहमत(क्युरेंटिल) मोठ्या डोसमध्ये एस्कॉर्बिक ऍसिडच्या संयोजनात, रुटिन. अँटीहिस्टामाइन्स (डिफेनहायड्रॅमिन, सुप्रास्टिन), कॅल्शियम ग्लुकोनेट निर्धारित आहेत. संयुक्त नुकसान साठी, लिहून द्या नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे, अधिक सामान्यतः ibuprofen, आणि ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स. लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणाचा उपचार केला जातो लोह तयारी(फेरोप्लेक्स, टार्डीफेरॉन). जेव्हा रोगाची क्रिया जास्त असते तेव्हा ते लिहून देणे आवश्यक असते इम्युनोसप्रेसेंट्स, प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोसोर्पशन. संसर्गजन्य गुंतागुंतांसाठी, प्रतिजैविक.

हिमोफिलिया -जन्मजात कोग्युलोपॅथीच्या गटातून रक्तस्रावी डायथेसिस, गुठळ्या घटकांच्या कमतरतेशी संबंधित आहे. घटक YIII कमतरता – हिमोफिलिया ए, फॅक्टर IX – हिमोफिलिया बी, फॅक्टर XI – हिमोफिलिया सी, फॅक्टर XII – हिमोफिलिया डी.

एटिओलॉजी.हा आजार आनुवंशिक आहे. हिमोफिलिया ए आणि बी हा रिसेसिव एक्स-लिंक्ड प्रकार म्हणून वारशाने मिळतो, आणि म्हणूनच फक्त पुरुष प्रभावित होतात, परंतु हा रोग आईकडून प्रसारित केला जातो. जर वडिलांना हिमोफिलिया असेल आणि आई या रोगाची वाहक (वाहक) असेल तर स्त्रियांमध्ये हिमोफिलिया A किंवा B होण्याची दुर्मिळ शक्यता असते. हिमोफिलिया सी वारशाने ऑटोसोमल पद्धतीने मिळतो आणि पुरुष आणि स्त्रियांना प्रभावित करतो.

चिकित्सालय.हा रोग खूप लवकर आणि अनेकदा जन्माच्या वेळी देखील ओळखला जातो - नाभीसंबधीच्या दोरखंडातून रक्तस्त्राव होतो, शक्यतो मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होतो. सुरुवातीच्या बालपणात, खेळण्यांनी जखमी झाल्यावर भरपूर रक्तस्त्राव होतो, पडताना मोठ्या प्रमाणात जखम होतात. नंतर, सांध्यातील रक्तस्त्राव (हेमॅर्थ्रोसिस) शारीरिक शिक्षणाच्या वर्गांदरम्यान झालेल्या आघातानंतर होतो, ज्याचे वैशिष्ट्य सांधेमध्ये तीक्ष्ण वेदना, व्हॉल्यूममध्ये वाढ, सांध्याचे आरेखन गुळगुळीत होते, त्वचा हायपरॅमिक, तणावग्रस्त, गरम असते. स्पर्श सांध्याची थोडीशी हालचाल, तसेच पॅल्पेशन, तीव्र वेदनादायक असतात. या कॉम्प्रेशनच्या अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याचा मोठा धोका आहे. मान आणि घशात रक्तस्त्राव होऊन गुदमरल्यासारखे होऊ शकते. रेनल हेमोरेजमुळे मूत्र बाहेर पडण्याचे उल्लंघन आणि पोटशूळ हल्ल्यांचा विकास होतो. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधून रक्तस्त्राव अनेकदा ऍस्पिरिन आणि नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे घेतल्याने उत्तेजित केला जातो. विपुल रक्तस्रावाच्या विकासासह, एक घातक परिणाम शक्य आहे, जे विशेषतः शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप दरम्यान धोकादायक आहे. डोके आणि पाठीच्या दुखापतीसह, मेंदू आणि पाठीच्या कण्यामध्ये रक्तस्त्राव होतो.

गुंतागुंत:विविध स्थानिकीकरणाचे भरपूर रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव.

निदान: 1)ली-व्हाइट पद्धतीनुसार रक्त गोठण्याच्या वेळेचे निर्धारण- 12 मिनिटांपेक्षा जास्त काळ गोठणे कमी करणे; २) गहाळ क्लोटिंग घटकांचे निर्धारणमाध्यमातून सुधारणा नमुने(कोणत्याही घटकाच्या अनुपस्थितीत, रुग्णाच्या चाचणी नळीतील रक्त गोठत नाही, परंतु जर हा घटक जोडला गेला तर रक्त गोठते); ३) सामान्य रक्त विश्लेषण:प्लेटलेट्सची संख्या सामान्य आहे, रक्तामध्ये लक्षणीय रक्त कमी होणे, तीव्र पोस्टहेमोरॅजिक अॅनिमियाचे चित्र.

उपचार.जखम आणि रक्त तोटा साठी थेट अंतस्नायु रक्त संक्रमणदेणगीदाराकडून कोरड्या किंवा ताजे गोठलेल्या प्लाझ्माचे रक्तसंक्रमण,विशेष तयार परिचय अँटीहेमोफिलिक प्लाझ्मा, cryoprecipitate, घटक YIII concentrate(क्रायोफॅक्टर, हिमोफिलस), फॅक्टर IX(हेमोफॅक्टर) ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रेडनिसोलोन), अँटीहेमोफिलिक गामा ग्लोब्युलिनच्या संयोजनात. hemarthrosis सहविश्रांती आणि शारीरिक स्थितीत अंग निश्चित करणे, तापमान वाढवणे, रक्ताची आकांक्षा आणि संयुक्त पोकळीत प्रवेश करणे आवश्यक आहे. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स(केनालॉग, डेपो-मेड्रोल) सांध्यातील अँकिलोसिस टाळण्यासाठी. इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्सपासून परावृत्त करणे आवश्यक आहे, कारण त्यांच्या नंतर व्यापक हेमॅटोमास होतात. जखमांसाठी, क्रायोप्रेसिपिटेट स्थानिक पातळीवर लागू केले जाते, नाकातून रक्तस्त्राव होण्याच्या जागेवर, तोंडी पोकळीवर थ्रोम्बिन आणि थ्रोम्बोप्लास्टिन, एमिनोकाप्रोइक ऍसिडचा उपचार केला जातो.

नर्सिंग काळजीहेमोरेजिक डायथिसिससह. नर्स अचूकपणे आणि वेळेवर डॉक्टरांच्या वैद्यकीय आणि आरोग्यविषयक प्रिस्क्रिप्शनची पूर्तता करते, विश्लेषणासाठी सामग्री गोळा करते (मूत्र, विष्ठा, थुंक इ.), प्रयोगशाळेत स्थानांतरित करते, वेळेवर अभ्यासाचे परिणाम प्राप्त करते आणि त्यांना चिकटवते. रुग्णाची वैद्यकीय नोंद; नर्स रुग्णांना रक्त संक्रमणामध्ये भाग घेते.

रक्त संक्रमणादरम्यान रुग्णाच्या काळजीची वैशिष्ट्ये.सहसा दान केलेले रक्त चढवले जाते - रक्त संक्रमणाची अप्रत्यक्ष पद्धत, परंतु ते देखील असू शकते थेट रक्त संक्रमणदेणगीदाराकडून प्राप्तकर्त्यापर्यंत. रक्त संक्रमणापूर्वी हे आवश्यक आहे: 1) रुग्णाचा रक्त प्रकार आणि आरएच संलग्नता निश्चित करा; २) धरा वैयक्तिक अनुकूलतेसाठी चाचणी(काचेवर प्रतिक्रिया) दात्याच्या रक्ताची आणि रुग्णाच्या सीरमची; 3) धरा जैव सुसंगतता चाचणी. या चाचण्या डॉक्टरांद्वारे केल्या जातात, नर्स काळजीपूर्वक अभ्यास तयार करते आणि केवळ आपत्कालीन परिस्थितीत, डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली, त्या स्वतंत्रपणे करतात.

रक्तसंक्रमण केलेले रक्त रेफ्रिजरेटरमधून काढले जाते आणि खोलीच्या तापमानाला (जास्तीत जास्त 1 तास) गरम केले जाते. नियुक्त केलेला रुग्ण नियोजित रक्त संक्रमण, आदल्या दिवशी, ते रक्त आणि लघवीच्या चाचण्या करतात, रक्तवाहिनीतून कोरड्या चाचणी ट्यूबमध्ये रक्त घेतात आणि ते ट्रायपॉडमध्ये स्थापित करतात (चाचणी ट्यूबमध्ये रक्त जमा होते, एक सीरम तयार होतो, वैयक्तिक सुसंगतता तपासण्यासाठी). रक्तसंक्रमण करण्यापूर्वीशरीराचे तापमान, रक्तदाब मोजा आणि रक्तसंक्रमणपूर्व मूत्र ठेवून रुग्णाला मूत्राशय रिकामे करण्यास सांगा. रक्त संक्रमणाच्या 2 तास आधी, आपण खाऊ नये, आपण गोड चहा पिऊ शकता. ज्या कंटेनरमध्ये ते साठवले जाते त्याच कंटेनरमधून रक्त चढवले जाते. रक्तसंक्रमण प्रणाली भरण्यापूर्वी, कंटेनरला उभ्यापासून क्षैतिज स्थितीत हळूहळू पुन्हा वळवून आणि अक्षाच्या बाजूने फिरवून मोल्ड आणि प्लाझ्मा मिसळणे आवश्यक आहे.

रक्तवाहिनीमध्ये सुरक्षितपणे (खोलपणे) घातली जाते, सुई सिस्टमशी जोडली जाते, चिकट प्लास्टरच्या पट्ट्यांसह मजबूत केली जाते आणि रक्तसंक्रमण सुरू होते. अनुकूलतेसाठी जैविक चाचणी. पहिल्या 15-25 मिली जलद (20-30 s) जेट ओतल्यानंतर, प्रणाली बंद केली जाते आणि 3-5 मिनिटे रुग्णाच्या स्थितीचे निरीक्षण केले जाते (चक्कर येणे, मळमळ, छातीत घट्टपणा, वेदना असल्यास त्यांना सूचित केले जाते. पाठीचा खालचा भाग, छातीत, बाजूला), नाडीचा दर लक्षात घ्या, चिंता, ब्लँचिंग याकडे लक्ष द्या. कोणतीही प्रतिक्रिया नसल्यास, 25 मिली रक्त त्वरीत पुन्हा ओतले जाते आणि, प्रणाली अवरोधित केल्यावर, निरीक्षणाची पुनरावृत्ती होते. जर तिसरा भाग (25 मिली) ओतल्यानंतर कोणतीही प्रतिक्रिया आली नाही, तर आपण रक्ताचे सतत इंजेक्शन चालू ठेवू शकता. रक्त संक्रमणादरम्यान, रुग्णाच्या शरीराचे तापमान वाढू शकते, थंडी वाजून येणे, श्वास लागणे, अस्वस्थता, श्वसन आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी निकामी होऊ शकते. आवश्यक असल्यास पुरेशी उपाययोजना करण्यासाठी, नर्सला हे माहित असले पाहिजे की इंट्राव्हेनस रक्त ओतण्याने काय गुंतागुंत होऊ शकते. , डॉक्टरांना कॉल करा.

ओतणे समाप्त, 5-10 मिली रक्त कंटेनरमध्ये सोडले जाते आणि एक दिवसासाठी रेफ्रिजरेटरमध्ये साठवले जाते, ज्यामुळे गुंतागुंत झाल्यास तपासणी केली जाते. या कालावधीनंतर, कुपीचे लेबल भिजवले जाते, वाळवले जाते आणि रूग्णाच्या वैद्यकीय नोंदीमध्ये पेस्ट केले जाते. रक्तसंक्रमण पूर्ण झाल्यानंतररुग्ण 2 तास अंथरुणावर असतो. रक्तसंक्रमणानंतरचे पहिले मूत्र डॉक्टरांना दाखवले जाते आणि विश्लेषणासाठी पाठवले जाते. डायरेसिस मोजले जाते. रुग्णासाठी एक विशेष निरीक्षण स्थापित केले जाते, त्याच्या तक्रारी काळजीपूर्वक ऐकल्या जातात, कारण ते कधीकधी गुंतागुंतांचे पहिले लक्षण म्हणून काम करतात. रक्त संक्रमणानंतर 2 तासशरीराचे तापमान मोजले जाते आणि, जर ते 4 तासांच्या आत वाढले, तर मापन दर तासाला पुनरावृत्ती होते.

काही परिस्थितींमध्ये, उदाहरणार्थ, हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णामध्ये रक्तस्त्राव होत असताना, प्राप्तकर्त्याच्या संवहनी पलंगावर रक्तदात्याचे अस्थिर रक्त (स्टेबलायझर रक्त गोठण्याचे गुणधर्म कमी करते) थेट रक्तसंक्रमण अपरिहार्य असते. दाता आणि प्राप्तकर्त्याच्या नसा एका विशेष प्रणालीद्वारे जोडल्या जातात ज्यामध्ये रक्ताचा उलट प्रवाह वगळला जातो. काही रक्तदात्याचे रक्त (सिस्टम, सिरिंजमधून) रेफ्रिजरेटरमध्ये सोडले जाते. रक्तसंक्रमणानंतर, रुग्ण 30 मिनिटांसाठी ऑपरेटिंग रूममध्ये राहतो.

क्लिनिकल धडा

"हेमोरेजिक डायथेसिस"

धड्याचा कालावधी: ४तास धड्याचा प्रकार - व्यावहारिक

धड्याचा उद्देश आणि उद्दिष्टे: हेमोरेजिकच्या मुख्य क्लिनिकल प्रकारांचा अभ्यास करणे

मुलांमध्ये डायथेसिस, हेमोस्टॅसिस सिस्टममधील विकार ओळखण्यास शिका, थेरपीच्या आधुनिक तत्त्वांशी परिचित व्हा आणि हेमोरेजिक डायथेसिस प्रतिबंध करा. विद्यार्थ्याला माहित असणे आवश्यक आहे:

1. मुलांमध्ये हेमोरेजिक डायथेसिसचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

2. हेमोरेजिक डायथेसिसचे वर्गीकरण

3. अग्रगण्य क्लिनिकल फॉर्म, लक्षणे, प्रयोगशाळा निदान

4. उपचारांची तत्त्वे

5. प्रतिबंध

6. अंदाज

विद्यार्थी सक्षम असणे आवश्यक आहे:

1. तक्रारी ओळखा, संकलित करा आणि रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास आणि जीवनाचे विश्लेषण करा

2. रुग्णाची तपासणी करा

3. अग्रगण्य क्लिनिकल लक्षणे आणि सिंड्रोम हायलाइट करा

4. सर्वेक्षण योजना बनवा ई

5. प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांच्या परिणामांचे मूल्यांकन करा

6. वर्गीकरणानुसार क्लिनिकल निदान तयार करा
उपचार योजनेची रूपरेषा द्या

विषयाचे मुख्य प्रश्नः

1. हेमोस्टॅसिसचा शारीरिक आधार

2. हेमोरेजिक डायथेसिसच्या निदानाची मूलभूत तत्त्वे

3. हेमोरेजिक डायथेसिसचे वर्गीकरण

4. इटिओपॅथोजेनेसिस, क्लिनिकल लक्षणे, पॅथोजेनेटिक थेरपीची तत्त्वे, हेमोरेजिक डायथेसिसच्या मुख्य प्रकारांचे प्रतिबंध आणि रोगनिदान:

रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या पॅथॉलॉजीमुळे होणारे हेमोरेजिक डायथेसिस - इम्यून मायक्रोथ्रोम्बोव्हस्क्युलायटिस (शोनलेन-जेनोक रोग)

हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकच्या पॅथॉलॉजीमुळे होणारे हेमोरेजिक डायथेसिस - हेमोरॅजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग (वर्ल्हॉफ रोग)

प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेमुळे होणारे हेमोरेजिक डायथेसिस (आनुवंशिक कोगुलोपॅथी) - हिमोफिलिया ए, बी (ख्रिसमस रोग), सी (रोसेन्थल रोग), वॉन विलेब्रँड रोग.

स्व-अभ्यासासाठी प्रश्नः

1. संवहनी भिंतीची संरचनात्मक कनिष्ठता:

जन्मजात रक्तस्रावी तेलंगिएक्टेशिया (रॅंडू-ओस्लर रोग) लुई बार लक्षण

2. जन्मजात संयोजी ऊतक रोग:

मारफानचे लक्षण

ऑस्टियोजेनेसिस अपूर्णता (लॉबस्टाईन रोग)

3. अधिग्रहित संयोजी ऊतक विकृती:

स्कर्वी - स्टिरॉइड-प्रेरित जांभळा

4. सायकोजेनिक पुरपुरा (मुंघौसेनचे लक्षण)

5. विविध रोगांमध्ये रक्तवाहिन्यांना होणारे नुकसान: मधुमेह मेल्तिस व्हेरिकोज व्हेन्स डिफ्यूज एजिओकेराटोमा (अँड्रेसेप-फॅब्री रोग)

6. नवजात ऍलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (NATP)

7. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (AIT11)

8. डीआयसी सिंड्रोम

पद्धतशीर सूचना

हेमोरॅजिक डायथेसिस हे वाढत्या रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविलेल्या परिस्थितीचे सामान्य नाव आहे.

रक्त गोठण्याची योजना

रक्त गोठण्याची योजनाबद्ध प्रक्रिया तीन टप्प्यात विभागली जाऊ शकते:

1. प्रोथ्रोम्बिन निर्मिती किंवा संपर्क-कल्लीक्रेन - केनिन - कॅस्केड सक्रियकरण. या टप्प्यात घटकांच्या कॉम्प्लेक्सची निर्मिती होते ज्यामुळे प्रोथ्रॉम्बिन थ्रोम्बिनमध्ये बदलू शकते; या कॉम्प्लेक्सला (फॅक्टर Xa + फॅक्टर Va + Ca++ आयन + प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड) प्रोथ्रोम्बिनेस म्हणतात. हा टप्पा सक्रिय करण्याचे दोन मार्ग आहेत - बाह्य आणि अंतर्गत. पहिला टप्पा - प्रोथ्रोम्बिनेज निर्मितीचा टप्पा, 4 मिनिटांपासून असतो. 50 से. 6 मिनिटांपर्यंत. 50 से.

2. दुसरा टप्पा, किंवा थ्रोम्बिन निर्मितीचा सामान्य मार्ग - थ्रॉम्बिन निर्मिती - प्रोथ्रोम्बिनेजच्या प्रभावाखाली प्रोथ्रोम्बिनचे थ्रोम्बिनमध्ये रूपांतर, ते 2-5 सेकंद टिकते.

3. तिसरा टप्पा - फायब्रिनोजेनेसिस, तो 2-5 सेकंद टिकतो.

थ्रोम्बसची निर्मिती सुनिश्चित करणार्‍या कोग्युलेशन सिस्टमसह, एक प्रणाली आहे ज्याचे कार्य थ्रोम्बस काढून टाकणे (लिसिंग) करणे आहे. जखमेच्या उपचारांमध्ये फायब्रिनोलिसिसला खूप महत्त्व आहे आणि रक्तवाहिन्यांच्या अडथळ्याला सामोरे जाण्याचा हा शरीराचा मार्ग देखील आहे.

फायब्रिनोलिसिस ही एक शारीरिक प्रक्रिया आहे जी स्थिर फायब्रिन पॉलिमरच्या एंजाइमॅटिक डिग्रेडेशनद्वारे अघुलनशील फायब्रिन डिपॉझिट (फायब्रिन क्लॉट) काढून टाकते. प्लाझमिनच्या प्रभावाखाली, थ्रोम्बस विरघळतो.

प्लाझ्मा आणि सेल्युलर फायब्रिनोलिटिक प्रणाली आहेत.

प्लाझ्मा फायब्रिनोलिटिक प्रणालीप्लाझ्मा फायब्रिनोलाइटिक प्रणालीमध्ये हे समाविष्ट आहे: प्लास्मिनोजेन (प्रोएन्झाइम)

प्लास्मिनोजेन सक्रिय करणारे

प्लाझमिन (एंझाइम)

प्लाझमिन अवरोधक

प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर इनहिबिटर

सेल्युलर फायब्रिनोलिटिक प्रणाली

ल्युकोसाइट्स आणि मॅक्रोफेजेस प्रोटीओलाइटिक एन्झाईम्स सोडून थेट फायब्रिन लिसिसमध्ये सहभागी होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, ल्युकोसाइट्स आणि मॅक्रोफेजेस फायब्रिन आणि इजा झालेल्या ठिकाणी जमा झालेल्या विविध पेशींच्या तुकड्यांना फागोसाइटाइज करतात.

रक्त गोठणे अवरोधक - anticoagulant प्रणाली

रक्त गोठणे प्रणाली सोबत, विविध रक्त गोठणे अवरोधक द्वारे दर्शविले एक anticoagulant प्रणाली आहे. रक्त गोठण प्रणाली आणि अँटीकोआगुलंट प्रणाली सामान्यत: संतुलित संबंधात असतात. अँटीकोआगुलंट सिस्टमची कार्ये म्हणजे कोग्युलेशन घटकांच्या सक्रियतेस प्रतिबंध करणे, मोठ्या प्रमाणात इंट्राव्हस्कुलर थ्रोम्बोसिसच्या घटनेस प्रतिबंध करणे आणि दुखापतीच्या ठिकाणी कोग्युलेशन प्रतिक्रिया मर्यादित करणे.

शरीरात तयार होणारे सर्व anticoagulant पदार्थ दोन गटांमध्ये विभागले जाऊ शकतात:

प्राथमिक अँटीकोआगुलंट्स - रक्त गोठणे आणि फायब्रिनोलिसिसची पर्वा न करता सतत संश्लेषित केलेले पदार्थ आणि रक्तप्रवाहात स्थिर दराने सोडले जातात (अँटीथ्रॉम्बिन III, हेपरिन, हेपरिन कोफॅक्टर II, एआय-अँटिट्रिप्सिन, नेक्सिन-I प्रोटीज, थ्रोम्बोमोड्युलिन);

दुय्यम अँटीकोआगुलंट्स - हेमोकोएग्युलेशन आणि फायब्रिनोलिसिस (अँटिथ्रॉम्बिन I, मेटाफॅक्टर व्हीए, मेटाफॅक्टर X1a, फायब्रिनोलिसिस उत्पादने) च्या परिणामी रक्त गोठण्याचे घटक आणि इतर प्रथिनांपासून तयार झालेले पदार्थ.

हेमोस्टॅसिस विकारांचे निदान

संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसचा अभ्यास

रक्तवहिन्यासंबंधीचा घटक

चुटकी चाचणी.डॉक्टर कॉलरबोनच्या खाली त्वचा गोळा करतात आणि एक चिमूटभर करतात. साधारणपणे, चुटकीनंतर लगेच किंवा दिवसभरात कोणतेही बदल होत नाहीत. प्रतिकारशक्ती कमी झाल्यामुळे, पेटेचिया किंवा जखम दिसून येतात, विशेषत: 24 तासांनंतर.

हार्नेस चाचणी किंवा कफ चाचणी. 90-100 मिमीच्या पातळीवर दाब राखून खांद्यावर टोनोमीटर कफ लावला जातो. rt कला. 5 मिनिटांच्या आत. नंतर कफ काढून टाकला जातो आणि 5 मिनिटांनंतर कोपरच्या आतील पृष्ठभागावर 5 सेमी व्यासाच्या वर्तुळात कोपरापासून 2 सेमी खाली petechiae ची संख्या मोजली जाते. साधारणपणे, petechiae ची संख्या -10 पेक्षा जास्त नसते. ; 11-20 - कमकुवत सकारात्मक चाचणी; 20-30 सकारात्मक चाचणी; 30 किंवा त्याहून अधिक एक तीव्र सकारात्मक चाचणी आहे. f

प्लेटलेट घटक

रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या निश्चित करणे.केशिका रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या साधारणपणे 150 - 350 x 10 /l असते.

रक्तस्त्राव कालावधीचे निर्धारण (ड्यूकनुसार).रक्तस्रावाचा कालावधी रक्तवाहिन्यांची लवचिकता, दुखापतीदरम्यान उबळ होण्याची क्षमता तसेच प्लेटलेट्सची चिकटून राहण्याची आणि एकत्रित करण्याची क्षमता दर्शवितो. त्वचेच्या मायक्रोवेसेल्समधून रक्तस्त्राव होण्याचा कालावधी निश्चित करणे हे या पद्धतीचे तत्त्व आहे (3.5 मिमी खोलीपर्यंत लॅन्सेटने छेदल्यानंतर कानातले क्षेत्र). नॉर्मा - २ - 3 मिनिटे. रक्तस्त्राव कालावधी वाढवणे - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपॅथी, संवहनी भिंतीचे विकार (नुकसान) सह.

प्लेटलेट एकत्रीकरण कार्याचे निर्धारण.एग्रीगोमीटरने अभ्यास केला. साधारणपणे (वेईसच्या मते) - 10 μm / ml - 77.7% च्या एडेनोसिन डायफॉस्फेट (ADP) च्या एकाग्रतेवर, 1 μm / ml - 30.7% च्या एकाग्रतेवर. जन्मजात आणि अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपॅथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हायपोथायरॉईडीझम, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधांसह उपचारांसह एकत्रीकरण कमी होते. सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस, संयोजी ऊतकांच्या प्रणालीगत रोगांसाठी ही वाढ वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

प्लाझ्मा (कोग्युलेशन) हेमोस्टॅसिसचा अभ्यास

रक्त गोठण्याच्या पहिल्या टप्प्याचे मूल्यांकन -

प्रोथ्रोम्बिनेज निर्मितीचे टप्पे

गोठण्याची वेळ(ली व्हाईटच्या मते). ३७ डिग्री सेल्सिअस तपमानावर शिरासंबंधी रक्तातील गुठळ्या तयार होण्याचा दर ठरवण्यासाठी या पद्धतीचा समावेश होतो. सर्वसामान्य प्रमाण 8-12 मिनिटे आहे, सूक्ष्म पद्धतीनुसार - 5-10 मिनिटे. रक्त गोठण्याची वेळ स्पष्टपणे वाढवणे हे रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या खोल कमतरतेसह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपॅथी आणि हेपरिन उपचारांसह दिसून येते. वेळ कमी करणे हायपरकोग्युलेबिलिटी दर्शवते.

सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टी वेळ (A PTT)

एटीनियम - 30-42 से

वाढवणे - एपीटीटी हायपोकोएग्युलेशन दर्शवते आणि VII वगळता सर्व प्लाझ्मा घटकांच्या कमतरतेसह आणि हेपरिन आणि अँटीकोआगुलेंट्ससह उपचार केले जाते.

घटकांची क्रिया: सर्वसामान्य प्रमाण

ऑटोकोग्युलेशन चाचणी प्रोकोआगुलंट आणि अँटीकोआगुलंट प्रक्रियेची स्थिती प्रतिबिंबित करते

प्लाझ्मा रिकॅल्सिफिकेशन वेळ सामान्य 80-140 सेकंद 140 सेकंदांपेक्षा जास्त - हायपोकोग्युलेशन 80 सेकंदांपेक्षा कमी - हायपरकोग्युलेशन प्लाझ्मा हेमोस्टॅसिसच्या दुसऱ्या टप्प्याचे मूल्यांकन - थ्रोम्बिन निर्मितीचा टप्पा

प्रोथ्रोम्बिन (थ्रोम्बोप्लास्ट) वेळ.नॉर्म - 11 - 15 सेकंद. हायपोकोग्युलेशनसह, प्रोथ्रोम्बिन वेळ वाढविला जातो. Hypercoagulability सह - कमी.

प्रोथ्रोम्बियम इंडेक्स, % -

नियंत्रण प्लाझ्मा प्रोथ्रोम्बिन वेळ

रुग्णाची प्रोथ्रॉम्बिन वेळ ________

सर्वसामान्य प्रमाण 80 - 100% आहे (काही स्त्रोतांनुसार, 120% पर्यंत).

सर्वसामान्य प्रमाण 1 ते 1.4 पर्यंत आहे.

रक्त गोठण्याच्या तिसऱ्या टप्प्याचे मूल्यांकन

प्लाझ्मा फायब्रिनोजेन एकाग्रता.सर्वसामान्य प्रमाण - 1.8 - 4.01 ग्रॅम / लि. हायपरकोग्युलेबिलिटी, दाहक प्रक्रियांसह फायब्रिनोजेनमध्ये वाढ दिसून येते,

डीआयसीच्या पहिल्या टप्प्यात घातक ट्यूमर, सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस, सिस्टीमिक कनेक्टिव्ह टिश्यू रोग. फायब्रिनोजेनची पातळी कमी होणे जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकते (डीआयसीमध्ये उपभोग कोगुलोपॅथी, प्राथमिक फायब्रिनोलिसिसमध्ये).

थ्रोम्बिन वेळ.सर्वसामान्य प्रमाण 12 - 16 सेकंद आहे. वाढवणे हे हायपरकोग्युलेशन आणि प्लाझ्मामध्ये फायब्रिनोजेनची कमतरता दर्शवते.

क्रियाकलापतेरावाप्लाझ्मामधील घटक.सर्वसामान्य प्रमाण 70 - 130% आहे. सी-अविटामिनोसिस, ल्युकेमिया, रेडिएशन सिकनेस, गंभीर यकृत रोग, उपभोग कोगुलोपॅथीसह डीआयसी मधील घटक XIII ची कमतरता. घटक XIII च्या क्रियाकलाप वाढीसह, थ्रोम्बोसिसचा धोका वाढतो.
रुग्णांच्या तपासणीची योजना वैद्यकीय इतिहास

1. तक्रारींचे स्पष्टीकरण देताना, दात काढताना किंवा दात काढताना श्लेष्मल झिल्लीतून रक्तस्त्राव होण्याकडे लक्ष द्या, इंजेक्शन दरम्यान (बहुतेकदा हिमोफिलियासह आणि दीर्घकाळापर्यंत), रात्री नाकातून रक्तस्त्राव हे जीटीबी (वेर्लहॉफ रोग) चे वैशिष्ट्य आहे.

2. त्वचेच्या रक्तस्रावाच्या स्वरूपाकडे लक्ष द्या. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये, पंक्टेट पेटेचिया वैशिष्ट्यपूर्ण असतात, काहीवेळा अर्टिकेरियल आणि मॅक्युलोपापुलर घटक, अंगांवर स्थित असतात, प्रामुख्याने विस्तारकांवर, नेहमी; सममितीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura मध्ये, रक्तस्राव असममित असतात, त्याशिवाय: आवडते स्थानिकीकरण, बहुरूपी असतात (मोठ्या ecchymosis e पासून (petechiae, जांभळ्यापासून निळ्या-हिरव्या आणि पिवळ्या), हिमोफिलियामध्ये ते सामान्यतः विस्तृत असतात, हळू रिसॉर्प्शनसह खोल असू शकतात आणि सहसा पोस्ट केले जातात. -आघातक. 3 हिमोफिलिया आणि हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये सांधेदुखीकडे लक्ष द्या. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये सांधेदुखी आणि सूज असू शकते, परंतु ते नेहमी उलट करता येण्यासारखे असतात, तर हिमोफिलियामध्ये, दुखापत झालेल्या मोठ्या सांध्यांना जास्त परिणाम होतो. या जखमांचा परिणाम हेमॅर्थ्रोसिस असू शकतो.

4. कोणताही संसर्गजन्य रोग (टॉन्सिलाइटिस, स्कार्लेट ताप, तीव्र श्वसन विषाणूजन्य संसर्ग इ.) आधी (3-4 आठवड्यांपर्यंत), लसीकरण केले गेले की नाही, अन्न किंवा औषधांची ऍलर्जी आढळली की नाही, जखम झाल्या आहेत का ते शोधा.

5. मुलाला अशा तक्रारी पहिल्यांदाच आल्या आहेत का, त्याला आधी हॉस्पिटलमध्ये दाखल केले होते का, थेरपी केली गेली होती का, त्याचे परिणाम स्पष्ट करा.

जीवनाचे विश्लेषण

1. रुग्णाच्या पालकांना आणि जवळच्या नातेवाईकांना रक्तस्त्राव झाला की नाही हे शोधणे आवश्यक आहे: जर रुग्ण पुरुष असेल तर आजोबा आणि वडिलांना रक्तस्त्राव झाला आहे का.

2. मागील रोगांबद्दल आणि संसर्गाच्या क्रॉनिक फोकसची उपस्थिती (क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, डेंटल कॅरीज, ट्यूबिनटॉक्सिकेशन इ.) बद्दल शोधा.

वस्तुनिष्ठ संशोधन

सर्वांगीण विकासाच्या (अस्थेनिया, वाढ मंदता) च्या मूल्यांकनासह तीव्रतेनुसार रुग्णाची स्थिती निश्चित करा.

अवयव आणि प्रणालींचे परीक्षण करताना, सर्वप्रथम, लक्ष द्या:

1. हेमोरेजिक अभिव्यक्तींची उपस्थिती, नाकातून रक्तस्त्राव, तोंडी पोकळीतील श्लेष्मल त्वचा, हिरड्या, इंजेक्शन साइट्स किंवा त्वचेचे नुकसान;

2. त्वचेची स्थिती - अंगांवर असममित रक्तस्रावांची उपस्थिती, अंदाजे समान आकार आणि आकार, किंवा वेगवेगळ्या आकाराचे असममित रक्तस्राव, जे प्रामुख्याने उत्स्फूर्तपणे उद्भवले, व्यापक पोस्ट-ट्रॉमॅटिक एकाइमोसिस;

3. ऑस्टियो-आर्टिक्युलर सिस्टम: सांध्याचा आकार, त्यांची गतिशीलता, हेमॅर्थ्रोसेसची उपस्थिती आणि विश्लेषण;

4. लिम्फॅटिक प्रणाली: परिधीय लिम्फ नोड्सच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग (हेमोरेजिक डायथेसिसमध्ये सामील नाही);

5. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली: सिस्टोलिक (अ‍ॅनिमिक) आवाजाची शक्यता, अधिक वेळा रक्तस्त्राव झाल्यानंतर;

6. श्वसन अवयव (या पॅथॉलॉजीसह, बदल वैशिष्ट्यपूर्ण नाहीत);

7. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट: ओटीपोटात वेदना, मळमळ, उलट्या, कधीकधी रक्तासह उपस्थिती. ओटीपोटात तीव्र वेदना झाल्यामुळे, रुग्ण पोटात पाय आणून त्याच्या बाजूला जबरदस्ती स्थिती घेतो, रक्तासह जलद मल शक्य आहे (ओटीपोटाचे सिंड्रोम हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसचे वैशिष्ट्य आहे), यकृत आणि प्लीहा वाढलेले नाहीत;

8. रेनल सिंड्रोम: हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे वैशिष्ट्य (मायक्रोहेमॅटुरियासह मध्यम प्रोटीन्युरिया), काही प्रकरणांमध्ये तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसमध्ये संक्रमणासह सबएक्यूट आहे, रक्तस्त्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शक्य आहे;

9. तारुण्य कालावधीत (जीटीबीसह) मुलींमध्ये मेट्रोरेगियाची उपस्थिती;

10. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील बदल: क्षणिक आकुंचन, पॅरेसिस हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे वैशिष्ट्य आहे. मेंदूतील रक्तस्राव आणि डोळ्याच्या फंडसची शक्यता असते.

anamnesis आणि प्राथमिक डेटावर आधारितएखाद्या विशिष्ट रुग्णाच्या प्राथमिक निदानाची पुष्टी करा. प्राथमिक निदानाची पुष्टी केल्यानंतर, रुग्णाच्या तपासणीसाठी योजना तयार करा.

1. संपूर्ण रक्त गणना

2. कोगुलोग्राम

3. ड्यूक रक्तस्त्राव वेळ

4. रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे5. बायोकेमिकल रक्त चाचण्या (फायब्रिनोजेन, हॅप्टोग्लोबिन, अल्फा आणि गॅमा ग्लोब्युलिन, युरिया, क्रिएटिनिन)

6. अँटीहेमोफिलिक घटकांचे निर्धारण (VIII - IX - XI)

7. मूत्र विश्लेषण

8. हाडे आणि सांध्याचा एक्स-रे

9. फंडस परीक्षा

10. ईएनटी, दंतचिकित्सक, सर्जन, ऑर्थोपेडिस्ट, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्टची तपासणी.

इतिहास, वस्तुनिष्ठ डेटा आणि प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांवर आधारित, वर्गीकरणानुसार क्लिनिकल निदान करा. या रोगामध्ये फरक करण्यासाठी कोणत्या रोगांची आवश्यकता आहे ते निर्दिष्ट करा.

रुग्णासाठी एक उपचार योजना बनवा

3. रिप्लेसमेंट थेरपी (हिमोफिलियासाठी) - ताजे तयार रक्त, अँटीहेमोफिलिक प्लाझ्मा, गॅमा ग्लोब्युलिनचे रक्तसंक्रमण.

4. रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी, स्थानिक हेमोस्टॅसिससाठी, एप्सिलोनामिनोकाप्रोइक ऍसिड, हेमोस्टॅटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, जिलेटिन, पूर्ववर्ती आणि पोस्टरियर टॅम्पोनेड (रक्तस्त्रावासाठी) 5-6% द्रावण वापरा.

5. तीव्र कालावधीत संयुक्त मध्ये रक्तस्त्राव सह: स्थिरता, सर्दी, मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव सह - रक्ताच्या आकांक्षेसह पंचर आणि त्यानंतरच्या हायड्रोकोर्टिसोनचे प्रशासन.

6. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी ड्रग्स (इंडोमेथेसिन) - शेनलेन-जेनोक रोगाच्या सांध्यासंबंधी आणि उदर सिंड्रोमसाठी.

7. कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीस (फुलमिनंट फॉर्म आणि नेक्रोटिक प्रकारांसह), थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह लहान कोर्समध्ये.

8. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीससाठी हेपरिन थेरपी. मी - -

9. स्प्लेनेक्टोमीसाठी (आयटीपीसाठी) सर्जिकल विभागात स्थानांतरित करा.

हेमोस्टॅसिस सिस्टममधील उल्लंघनामुळे त्याच्या सर्व दुव्यांवर परिणाम होऊ शकतो: रक्तवहिन्यासंबंधी, प्लेटलेट, कोग्युलेशन (प्लाझ्मा), म्हणून, हेमोरेजिक डायथेसिसचे 3 गट वेगळे करण्याची प्रथा आहे:

1. कोगुलोपॅथी

2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी

3. व्हॅसोपॅथी

हेमोरेजिक व्हॅस्कुलिटिस (प्रतिरक्षा मायक्रोथ्रोम्बोव्हास्क्युलायटिस, शॉनलेन-जेनोक रोग)

14 वर्षांखालील 10,000 मुलांमध्ये सर्वात सामान्य रक्तस्रावी रोगांपैकी एक (23-25 ​​प्रकरणे), जी ऍसेप्टिक जळजळ आणि सूक्ष्मवाहिनीच्या भिंतींच्या अव्यवस्थिततेवर आधारित आहे, त्वचेच्या वाहिन्या आणि अंतर्गत अवयवांवर परिणाम करणारे एकाधिक मायक्रोथ्रोम्बोसिस. .

एटिओलॉजी

अज्ञात. स्ट्रेप्टोकोकल आणि व्हायरल इन्फेक्शन्स, न्यूमोनिया, अन्न आणि औषधांची ऍलर्जी, बर्न्स, हायपोथर्मिया इत्यादींशी संबंध असू शकतो. सुमारे 40% रुग्णांमध्ये, कोणतेही विशिष्ट घटक स्थापित केले जाऊ शकत नाहीत.

पॅथोजेनेसिस

पॅथोजेनेसिसमध्ये प्रसारित प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआयसी) आणि पूरक प्रणालीच्या सक्रिय घटकांच्या मायक्रोवेसेल्सवर हानिकारक प्रभाव असतो. निरोगी शरीरात, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स शरीरातून फागोसाइटिक पेशींद्वारे काढून टाकले जातात. प्रतिजन (AG) च्या प्राबल्य किंवा अपुरी प्रतिपिंड निर्मितीच्या परिस्थितीत CEC चे जास्त प्रमाणात संचय झाल्यामुळे शास्त्रीय मार्गाच्या बाजूने पूरक प्रणाली प्रथिनांचे दुय्यम सक्रियकरण आणि रक्तवहिन्यासंबंधी भिंतीचे दुय्यम विस्कळीत होऊन मायक्रोव्हॅस्क्युलेचरच्या एंडोथेलियमवर त्यांचे संचय होते. परिणामी, मायक्रोथ्रोम्बोव्हास्क्युलायटिस विकसित होते आणि हेमोस्टॅसिस सिस्टममध्ये खालील बदल होतात:

1. प्लेटलेटचे महत्त्वपूर्ण सक्रियकरण, रक्तातील उत्स्फूर्त समुच्चयांचे वारंवार परिसंचरण.

2. गंभीर हायपरकोग्युलेशन, प्लाझ्मा अँटिथ्रॉम्बिन III मध्ये घट सह एकत्रित. ज्यामुळे दुय्यम थ्रोम्बोफिलिक स्थिती निर्माण होते, हेपरिनचा प्रतिकार वाढतो.

3. थ्रोम्बोपेनिया.

4. व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरची पातळी वाढवणे. संवहनी एंडोथेलियमच्या नुकसानाची तीव्रता आणि व्याप्ती प्रतिबिंबित करते.

5. फायब्रिनोलिसिसची उदासीनता.

अशा प्रकारे, प्लेटलेटची निर्मिती आणि एचईमध्ये प्रोकोआगुलंट्सचे संश्लेषण त्यांच्या वापरापेक्षा जास्त आहे, जे स्थिर हायपरकोगुलेबिलिटीद्वारे दस्तऐवजीकरण केले जाते. iहायपरफिब्रिनोजेनेमिया.

रक्तस्रावाची क्लिनिकल चिन्हे - आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव, हेमॅटुरिया हे नेक्रोटिक बदल, रक्तवहिन्यासंबंधी भिंतीची पुनर्रचना, हाय थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया आणि उपभोग कोगुलोपॅथी (डीआयसी प्रमाणे) यांचा परिणाम आहे. हिपॅटायटीस बी असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये वैशिष्ट्ये विचारात घेणे आवश्यक आहे.

वर्गीकरण

(A.S. Kalinichenko, 1996, G.A. Lyskina et al. द्वारे सुधारित, 2000)

1. क्लिनिकल फॉर्म (सिंड्रोम)

त्वचा आणि त्वचा-सांध्यासंबंधी

सोपे

नेक्रोटिक

थंड अर्टिकेरिया आणि एडेमा सह

उदर आणि त्वचा-उदर

रेनल आणि स्किन-रेनल (नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह)

मिश्रित2. प्रवाह पर्याय

लाइटनिंग (5 वर्षाखालील मुलांमध्ये)

तीव्र (1 महिन्याच्या आत निराकरण)

सबक्यूट (3 महिन्यांपर्यंत परवानगी)

प्रदीर्घ (6 महिन्यांपर्यंत परवानगी)

जुनाट

3. क्रियाकलाप पदवी:

मी पदवी (किमान) - समाधानकारक स्थिती. तापमान सामान्य किंवा सबफेब्रिल असते. त्वचेवर पुरळ मुबलक नसतात. आर्थराल्जियाच्या स्वरूपात सांध्यासंबंधी अभिव्यक्ती. उदर आणि मुत्र सिंड्रोम अनुपस्थित आहेत. ESR 20mm/h पर्यंत

II पदवी (मध्यम) - मध्यम तीव्रतेची स्थिती. गंभीर त्वचा सिंड्रोम, ताप, डोकेदुखी, अशक्तपणा, मायल्जिया. व्यक्त सांध्यासंबंधी सिंड्रोम. मध्यम उदर आणि मूत्र सिंड्रोम. रक्तामध्ये, मध्यम ल्युकोसाइटोसिस आणि न्यूट्रोफिलिया (10 x 10 /l पर्यंत), इओसिनोफिलिया, एलिव्हेटेड ईएसआर - 20-40 मिमी / ता, डिसप्रोटीनेमिया, गॅमा ग्लोब्युलिन सामग्री वाढणे, अल्ब्युमिन सामग्री कमी होणे.

III डिग्री (जास्तीत जास्त) - स्थिती गंभीर आहे. नशा, ताप, त्वचेचे सिंड्रोम (एकत्रित पुरळ, अनेकदा नेक्रोसिसच्या केंद्रासह), आर्टिक्युलर, ओटीपोटात सिंड्रोम (ओटीपोटात पॅरोक्सिस्मल वेदना, उलट्या, रक्त मिसळणे) ची लक्षणे व्यक्त केली जातात.

गंभीर मुत्र सिंड्रोम

मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि परिधीय मज्जासंस्थेचे नुकसान होऊ शकते. रक्त: उच्चारित ल्युकोसाइटोसिस (10-20x10 9 /l), न्यूट्रोफिलियासह, लक्षणीय ESR (40 मिमी / तासापेक्षा जास्त) _, डिसप्रोटीनेमिया, अशक्तपणा असू शकतो, प्लेटलेट्समध्ये घट होऊ शकते.

गुंतागुंत:

आतड्यांसंबंधी अडथळा, आतड्यांसंबंधी छिद्र, जीआय रक्तस्त्राव, पेरिटोनिटिस, डीआयसी - सिंड्रोम, पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसिस आणि अवयवांमध्ये हृदयविकाराचा झटका.

चिकित्सालय

1. त्वचा सिंड्रोम: दाहक घुसखोरी आणि एडेमाच्या पार्श्वभूमीवर पॅप्युलर-हेमोरेजिक पुरळ, पुरळांचे स्पष्टपणे परिभाषित घटक, क्वचितच विलीन होणे, नेक्रोटिक, सममितीय व्यवस्था, तपकिरी रंगद्रव्य मागे सोडणे.

2. आर्टिक्युलर सिंड्रोम: त्वचेसह उद्भवते. मोठ्या सांध्यातील सूज, अस्थिर वेदना वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. सिंड्रोम त्वरीत थांबतो, रीलेप्ससह पुरळ उठतात.

3. उदर सिंड्रोम: लहान (2-3 दिवसांपेक्षा जास्त नाही). शक्यतो गंभीर: मळमळ, उलट्या, तीव्र ओटीपोटात दुखणे, लक्षणे १०

गुंतागुंतीच्या विकासासह हेमोकोलायटिस (विशेषत: लहान मुलांमध्ये): छिद्र पाडणे, आतड्यांसंबंधी आक्रमण, पेरिटोनिटिस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव

4. रेनल सिंड्रोम: 1/3 - 1/2 रुग्णांमध्ये आढळते. हा रोग सुरू झाल्यानंतर 1-4 आठवड्यांनंतर विकसित होतो. हे मायक्रो- आणि मॅक्रोहेमॅटुरियासह सीजीएनच्या प्रकारानुसार पुढे जाते. क्लिनिकल चिन्हे काही आठवडे किंवा महिन्यांनंतर अदृश्य होतात.

5. रक्तवहिन्यासंबंधी सिंड्रोम: मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या फुफ्फुस आणि रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करते. क्लिनिकमध्ये - डोकेदुखी, मेनिन्जियल लक्षणे. रक्त चाचणीमध्ये बदल - फायब्रिनोजेन, अल्फा -2 - आणि गॅमा ग्लोब्युलिन, वॉन विलेब्रँड फॅक्टरमध्ये वाढ. कधीकधी ल्युकोसाइटोसिस असू शकते. रक्त कमी होणे सह - अशक्तपणा, reticulocytosis.

उपचार

ऍलर्जीक पदार्थ वगळून आहार

किमान 3 आठवडे कडक अंथरुणावर विश्रांती

फायब्रिनोजेन, क्रायोप्रेसिपिटेट, ड्राय प्लाझ्मा आणि सर्व प्रोटीज इनहिबिटर, विशेषत: एप्सिलॉन एमिनोकाप्रोइक ऍसिड, हेमोस्टॅटिक हेतूंसाठी कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. ही औषधे थ्रोम्बोजेनिक शिफ्ट वाढवतात, ज्यामुळे फायब्रिनोलिसिसचे नैराश्य येते, मूत्रपिंडाच्या थ्रोम्बोसिसला कारणीभूत ठरते आणि रुग्णांचा मृत्यू होतो.

ग्लुकोकॉर्टिकोइड्सचा वापर सध्या अयोग्य मानला जातो, कारण तो रोगाचा कालावधी कमी करत नाही आणि मूत्रपिंडाचे नुकसान टाळत नाही. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हायपरकोग्युलेबिलिटीमध्ये लक्षणीय वाढ करतात, ज्यामुळे फायब्रिनोलिसिसचे नैराश्य येते. प्रेडनिसोलोन यासाठी सूचित केले आहे: फुलमिनंट फॉर्म आणि नेक्रोटिक प्रकार

बेसिक थेरपी

1. असमानता.क्युरंटिल एकत्रीकरणाची पहिली लहर दाबते - शरीराच्या वजनाच्या 2-4 मिलीग्राम/किलो डोस. ट्रेंटल - आत किंवा अंतःशिरा ड्रिप. इंडोमेथेसिन - एक विषम प्रभाव आहे - 2-4 मिग्रॅ / किग्रा एक डोस.

2. हेपरिन- anticoagulant - 200 - 700 युनिट्स प्रति किलो शरीराचे वजन प्रति दिन s/c किंवा iv चा डोस, प्रशासनाची वारंवारता दिवसातून किमान 4 वेळा रक्त गोठण्याच्या नियंत्रणाखाली असते (ली-व्हाइटनुसार). प्रशासनाची वारंवारता कायम ठेवत दर 2-3 दिवसांनी एकाच डोसमध्ये घट करून औषध रद्द करणे हळूहळू केले पाहिजे. हेपरिनचा जास्तीत जास्त डोस काम करत नसल्यास, ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्माच्या रक्तसंक्रमणासह स्टेज्ड प्लाझ्माफेरेसिस केले जाते. रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, विशेषत: फुलमिनंटमध्ये, थेरपी गहन प्लाझ्माफेरेसिसने सुरू होते. दररोज प्रथम 3-4 सत्रे, नंतर 1-3 दिवसांच्या ब्रेकसह. समांतर, अँटीप्लेटलेट एजंट आणि हेपरिन वापरले जातात.

3. फायब्रिनोलिसिसचे सक्रिय करणारे.निकोटिनिक ऍसिड आणि त्याचे डेरिव्हेटिव्ह्ज (थिओनिकॉल, कॉम्प्लेमिन).

प्रतिबंध

तीव्र संसर्गाच्या केंद्राची स्वच्छता, दवाखान्याचे निरीक्षण. सक्रिय खेळ, विविध फिजिओथेरपी आणि मुक्काम contraindicated आहेत

सूर्यप्रकाशात अकरा

हिमोफिलिया

हिमोफिलिया ही एक आनुवंशिक कोग्युलोपॅथी आहे जी प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेशी किंवा असामान्यतेशी संबंधित रक्त जमावट प्रणालीतील विकारांमुळे होते.

हिमोफिलिया फक्त पुरुषांना प्रभावित करते; हा रोग X गुणसूत्रावर स्थित जनुकाच्या नुकसानामुळे आणि अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए (व्हीआयआयएलसी) च्या संश्लेषणावर नियंत्रण ठेवल्यामुळे होतो. हिमोफिलियाचा प्रसार अव्याहत मार्गाने होतो. या रोगाचे वाहक (ट्रान्समीटर) महिला आहेत. जर हिमोफिलिया असलेल्या पुरुषाला, आणि म्हणून असामान्य X गुणसूत्र आणि एक सामान्य Y क्रोमोसोम आणि सामान्य X गुणसूत्र असलेली निरोगी स्त्री. मुली जन्माला येतात, त्या सर्व हिमोफिलियाच्या वाहक बनतील, कारण त्यांना त्यांच्या वडिलांकडून एक असामान्य X गुणसूत्र आणि एक निरोगी X गुणसूत्र त्यांच्या आईकडून वारशाने मिळालेला असतो. या पालकांच्या मुलींना स्वतः हिमोफिलिया होणार नाही, कारण एका X गुणसूत्राच्या अनुवांशिक दोषाची भरपाई दुसऱ्या निरोगी X गुणसूत्राद्वारे केली जाते. या पालकांच्या मुलांना हिमोफिलिया होणार नाही आणि ते पुढच्या पिढीकडे जाणार नाहीत कारण त्यांना त्यांच्या वडिलांकडून निरोगी Y गुणसूत्र आणि त्यांच्या आईकडून निरोगी X गुणसूत्र मिळाले आहे.

अशा प्रकारे, हिमोफिलिया असलेल्या पुरुषाच्या सर्व मुलांपैकी, 100% संभाव्यतेसह मुले निरोगी असतील आणि 100% संभाव्यतेसह मुली हिमोफिलियाचे वाहक (वाहक) असतील. ज्या स्त्रिया हीमोफिलिया जनुक धारण करतात त्यांच्यात हेमोफिलियाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती नसतात, परंतु हिमोफिलिया असलेल्या मुलांना जन्म देऊ शकतात. एक निरोगी आणि एक असामान्य X गुणसूत्र असलेल्या हिमोफिलिया असलेल्या स्त्रीने निरोगी पुरुषाशी लग्न केल्यास, तिचे मुलगे निरोगी किंवा हिमोफिलियाक असू शकतात आणि तिच्या मुली एकतर निरोगी किंवा हिमोफिलिया जनुकाच्या वाहक असू शकतात. म्हणून, हिमोफिलियाच्या महिला वाहकांच्या मुलांमध्ये असामान्य किंवा सामान्य एक्स क्रोमोसोम मिळण्याची समान संधी असते, म्हणजे. 50% हेमोफिलियाने जन्माला येतील. महिला वाहकांच्या मुलींना हिमोफिलिया जनुकाचा वाहक होण्याचा धोका 50% असतो. महिला - हिमोफिलिया जनुकाच्या वाहक (वाहक) मध्ये दुसरे सामान्य एक्स-क्रोमोसोम असते आणि नियमानुसार, रक्तस्त्राव होत नाही;

क्वचित प्रसंगी, मुलींमध्ये हिमोफिलिया शक्य आहे जर त्यांना 2 ऍटिपिकल X गुणसूत्र वारशाने मिळाले: एक हिमोफिलिया असलेल्या वडिलांकडून, तर दुसरा हिमोफिलिया असलेल्या आईकडून.

सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल लक्षणहिमोफिलियासह रक्तस्त्राव होतो, ज्यामध्ये खालील वैशिष्ट्ये आहेत:

1. ज्या कारणामुळे रक्तस्त्राव होतो त्याच्या तुलनेत जास्त प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो;

2. हिमोफिलियामध्ये रक्तस्त्राव दीर्घकाळापर्यंत असतो, अनेक तास टिकतो आणि अनेक दिवस टिकू शकतो;

3. हिमोफिलियामध्ये रक्तस्त्राव दुखापत झाल्यानंतर लगेच होत नाही, परंतु दोन तासांनंतर. नुकसानीच्या ठिकाणी तयार झालेला गठ्ठा सैल, रुंद, विपुल असतो, परंतु रक्तस्त्राव थांबवण्यास मदत करत नाही, कारण त्याच्या कडांवर रक्त सतत गळत राहते.

4. हेमोफिलिक रक्तस्त्राव पूर्वी जेथे रक्तस्त्राव झाला होता तेथे पुनरावृत्ती होते.

5. हिमोफिलियामध्ये रक्तस्त्राव पसरण्याची शक्यता असते, हेमॅटोमा बहुतेकदा तयार होतात, जे स्नायू, सांधे आणि अंतर्गत पोकळीत प्रवेश करू शकतात.

हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णाला अनेकदा, सहज, दीर्घकाळ आणि भरपूर प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो. केशिकांच्या अखंडतेचे उल्लंघन शरीराच्या कोणत्याही खराब झालेल्या भागात होते. हेमोफिलिया असलेले रुग्ण निरोगी मुलांपेक्षा वेगळे नसतात. रक्त कमी झाल्यानंतरच ते फिकट होतात. hemarthrosis देखावा सह, एक स्थानिक12

स्नायू शोष. दुय्यम अशक्तपणाच्या विकासासह, सिस्टोलिक बडबड शीर्षस्थानी दिसून येते आणि हृदयाच्या निस्तेजपणाच्या सीमांचा थोडा विस्तार होतो.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट - वैशिष्ट्यांशिवाय, यकृत आणि प्लीहा वाढलेले नाहीत.

मूत्र प्रणाली, जर हेमटुरिया आणि दगड नसतील तर - वैशिष्ट्यांशिवाय.

न्यूरोलॉजिकल अभ्यासात, बदल केवळ हेमॅटोमाद्वारे नसांच्या संकुचित प्रकरणांमध्येच आढळतात. सेरेब्रल हेमोरेजसह, न्यूरोलॉजिकल लक्षणे रक्तस्त्रावच्या स्थानावर अवलंबून असतात.

वैद्यकीयदृष्ट्या, हिमोफिलियासह, खालील प्रकारचे रक्तस्त्राव वेगळे केले जातात:

त्वचेखालील रक्तस्त्राव

त्वचा रक्तस्त्राव

श्लेष्मल त्वचा पासून रक्तस्त्राव

सीएनएसमध्ये हेमॅटोमास आणि रक्तस्त्राव

सांध्यातील रक्तस्त्राव (हेमॅर्थ्रोसिस)

क्लिनिकल कोर्सनुसार, हिमोफिलिया तीन प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

* मध्यम

*भारी:,

प्रयोगशाळेच्या अभ्यासांपैकी, सर्वात महत्वाचे आहेत:

1. विलंबित शिरासंबंधी रक्त गोठण्याचे संकेतक;

2. VIII आणि IX कोग्युलेशन घटकांच्या क्रियाकलापात घट होण्याचे संकेतक

3. प्रोथ्रोम्बिनचा वापर कमी करण्याचे संकेतक

सध्या, केवळ हिमोफिलियाचे निदान करणेच नव्हे, तर दिलेल्या रुग्णामध्ये हिमोफिलियाचे स्वरूप स्थापित करणे देखील महत्त्वाचे आहे: हिमोफिलिया ए किंवा बी. हिमोफिलिया ए मध्ये, रुग्णाच्या रक्तामध्ये लबाल अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन (एजीजी) ची कमतरता दिसून येते, हिमोफिलिया बी मध्ये. , अधिक स्थिर घटकाची कमतरता आहे - प्लाझ्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन (KTP). रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत एजीजीचे सेवन केले जाते, तर सीटीपी उत्प्रेरकपणे कार्य करते.

च्या उद्देशाने हिमोफिलिया ए आणि बी चे विभेदक निदानखालील अतिरिक्त प्रयोगशाळा चाचण्या वापरल्या जातात:

1. हिमोफिलिया A आणि B असलेल्या रूग्णांच्या रक्त प्लाझ्माचे मिश्रण केल्याने रिकॅलसीफाइड ऑक्सलेट प्लाझ्माचा रक्त गोठण्याची वेळ सामान्य होते.

2. चाचणी प्लाझ्मामध्ये एजीजी जोडल्याने हिमोफिलिया ए मध्ये रिकॅल्सिफाइड ऑक्सलेट प्लाझमाच्या गोठण्याचे सामान्यीकरण होते, हिमोफिलिया बी मध्ये प्लाझ्मा कोग्युलेशनवर परिणाम होत नाही.

3. हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णाच्या प्लाझ्मामध्ये निरोगी व्यक्तीचे "शिळे" सीरम जोडल्याने हिमोफिलिया B मध्ये रिकॅल्सिफाइड ऑक्सलेट प्लाझ्मा जमा होणे सामान्य होते, परंतु हिमोफिलिया A मध्ये ते प्रभावी नाही, कारण "शिळ्या" सीरममध्ये CTP आणि SH असतात. AGG समाविष्टीत आहे. 13

हिमोफिलियामध्ये रक्तस्त्राव होण्याचे पॅथोजेनेसिस जटिल आहे. येथे हेमोस्टॅसिस सिस्टमचा एक घाव आहे, जो रक्त गोठण्याच्या उल्लंघनावर आणि रक्तवाहिन्यांच्या कार्यात्मक जखमांवर अवलंबून असतो. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये एजीजी किंवा सीटीपीच्या कमतरतेमुळे सक्रिय थ्रोम्बिनेजच्या निर्मितीमध्ये मंदीमुळे हिमोफिलियामध्ये कोगुलोपॅथी होते. प्लेटलेट्सची वाढलेली प्रतिकारशक्ती हे काही महत्त्वाचे आहे. हिमोफिलियासह, प्रथिने चयापचय विस्कळीत आहे. एन्झाईमॅटिक आणि खनिज चयापचय, तसेच अंतःस्रावी-वनस्पतीच्या बदलांमध्ये बदल आहेत. एस्ट्रोजेनिक संप्रेरकांपेक्षा एंड्रोजेनिक सेक्स हार्मोन्सचे पॅथॉलॉजिकल प्राबल्य रक्त गोठणे कमी करण्यास मदत करते.

हिमोफिलियाचे विभेदक निदानसर्व जन्मजात हेमोरेजिक डायथिसिससह केले जाते:

1. हायपोथ्रोम्बोप्लास्टिनेमिया (s-m Willebrand - Jurgens, हेगेमन घटकाची जन्मजात कमतरता)

2. हायपोथ्रोम्बिनेमिया

प्रतिबंधात्मक हिमोफिलियासह सर्व कोग्युलेशन घटकांचे परीक्षण करून अचूक निदान केले जाते - सकारात्मक अँटीकोआगुलंट्सच्या उपस्थितीवर सकारात्मक प्रतिक्रिया.

हिमोफिलियाचे उपचार

हिमोफिलियामध्ये सर्व बाह्य रक्तस्त्राव स्थानिक पातळीवर उपचार केला जातो. गुठळ्यांपासून, जखम पेनिसिलिनने धुतली जाते, सलाईनने पातळ केली जाते. नंतर कापसाचे किंवा रेशमाचे तलम पारदर्शक कापड लागू केले जाते, हेमोस्टॅटिक एजंट्सपैकी एक (अॅड्रेनालाईन, थ्रोम्बोप्लास्टिन समृद्ध हेमोस्टॅटिक स्पंज) सह गर्भवती केले जाते. ताज्या स्त्रियांच्या दुधासह टॅम्पन्स तोंडी पोकळी आणि अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा पासून रक्तस्त्राव करण्यासाठी चांगले आहेत. गाईच्या दुधात हा परिणाम होत नाही, कारण त्यात पुरेसे थ्रोम्बोप्लास्टिन नसते. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की रक्तस्त्राव झालेली जखम चांगली संकुचित आणि टॅम्पोनेटेड असणे आवश्यक आहे.

शक्य असल्यास, जखमेला शिवू नये. स्थानिक उपचारांच्या प्रभावाखाली रक्तस्त्राव थांबत नसल्यास, सामान्य उपचाराने हेमोस्टॅटिक प्रभाव प्राप्त केला पाहिजे.

हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्तस्त्राव उपचारांच्या सामान्य पद्धतींमध्ये प्रथम स्थान रक्त संक्रमणाने व्यापलेले आहे. रक्त संक्रमणाचा हेमोस्टॅटिक प्रभाव यामुळे होतो:

1. रक्तसंक्रमित रक्तामध्ये मोठ्या प्रमाणात एजीजी आणि सीटीपी

2. रक्तसंक्रमित रक्ताचा केशिकांवर अनुकूल प्रभाव पडतो, ज्याच्या भिंती अशा प्रकारे कॉम्पॅक्ट केल्या जातात. याव्यतिरिक्त, रक्त संक्रमण अस्थिमज्जा उत्तेजित करते आणि रक्त कमी होणे बदलते.

येथे हिमोफिलियाआणि तुम्ही लेबिल एजीजीने समृद्ध ताजे रक्त चढवावे

(घटक VIII), आणि केव्हा जीएसमोफिलिया बी- सामान्य दाता, "शिळे" रक्त, कारण नंतरच्यामध्ये प्लाझ्मा थ्रोम्बोप्लास्टिनचा स्थिर घटक असतो - सीटीपी (फॅक्टर IX) पुरेशा प्रमाणात. चौदा

हिमोफिलियाचा प्रकार निश्चित करणे शक्य नसल्यास, एखाद्याने प्राधान्य दिले पाहिजे

रक्तसंक्रमण SVSZH6Yरक्त किंवा प्लाझ्मा (हेमोफिलिया असलेले बहुसंख्य रुग्ण A प्रकाराचे आहेत हे लक्षात घेऊन).

हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णांमध्ये आवश्यक रक्तसंक्रमणांची संख्या समान नसते. हे रुग्णांच्या रक्तातील VIII आणि IX घटकांच्या पातळीवर आणि रक्तदात्याच्या रक्तावर अवलंबून असते. जेव्हा VIII आणि IX घटकांची पातळी 25 - 30% पर्यंत पोहोचते तेव्हा रक्तस्त्राव थांबतो. मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी झाल्यास, रक्ताच्या मोठ्या डोसचे ओतणे घेतले जाते: लहान मुलांमध्ये - 5 - 10 मिली / किलो, मोठ्या मुलांमध्ये - एकच डोस - 150 - 2000 मिली.

अलीकडे, एक AGG- समृद्ध तयारी, क्रायोप्रेसिपिटेट ग्लोब्युलिन, तयार केली गेली आहे. अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनची एकाग्रता सामान्य प्लाझ्मामधील एकाग्रतेपेक्षा 15-20 पट जास्त आहे.

ब्रीनहाऊस या इंग्लिश शास्त्रज्ञाला क्रायोप्रेसिपिटेट प्राप्त झाले ज्यामध्ये एजीजीची एकाग्रता सामान्य प्लाझ्मामधील एकाग्रतेपेक्षा 100 पट जास्त आहे. चांगला हेमोस्टॅटिक प्रभाव त्वचेखाली 20 मिलीच्या डोसमध्ये हिमोफिलिया बी आणि सी मध्ये जुना आणि ताजे मानवी सीरम आहे.

हिमोफिलिया बी मध्ये दीर्घकालीन रक्तस्त्राव रोखण्याच्या उद्देशाने, एक वर्षासाठी दर महिन्याला त्वचेखाली 20 मिली मानवी सीरम इंजेक्ट करणे आवश्यक आहे. मग दर 2 महिन्यांनी त्याच डोसमध्ये.

संवहनी भिंतीची पारगम्यता कमी करणारी व्यापकपणे वापरली जाणारी औषधे: क्लोराईड, लैक्टिक ऍसिड, कॅल्शियम फॉस्फेट, कॅल्शियम ग्लुकोनेट.

हिमोफिलियामध्ये व्हिटॅमिन केचा वापर समाधानकारक परिणाम देत नाही, कारण व्हिटॅमिन के रक्तातील प्रोथ्रोम्बिनची पातळी वाढवते, तर हिमोफिलियामध्ये प्रोथ्रोम्बिनचे प्रमाण सामान्य असते.

व्हिटॅमिन पी मुख्यत्वे संवहनी पारगम्यतेवर कार्य करते आणि हिमोफिलियाच्या उपचारांमध्ये प्रबळ स्थान घेत नाही.

हिमोफिलिया असलेल्या रूग्णांमध्ये सर्जिकल हस्तक्षेप हेमोफिलियाशी संबंधित नसलेल्या रोगांसाठी, हिमोफिलियाच्या गुंतागुंतीच्या उपचारांमध्ये आवश्यक असू शकते. जेव्हा शस्त्रक्रियेसाठी महत्त्वपूर्ण संकेत असतात (गळा हर्निया, तीव्र अॅपेन्डिसाइटिस इ.), ते वेदनारहित असावे. ऑपरेशनच्या 1 तास आधी, हिमोफिलिया A साठी ताजे रक्त आणि हिमोफिलिया B साठी नियमित रक्तदान केले जाते.

ऑपरेशननंतर 12 तासांनी रक्तसंक्रमण पुनरावृत्ती होते. पोटाच्या ऑपरेशनसाठी, सामान्य भूल वापरली पाहिजे. उपचार सामान्य शस्त्रक्रिया नियमांनुसार चालते.

हिमोफिलियाच्या उपचारात प्रगती असूनही, रोगनिदान गंभीर आहे, विशेषतः मुलांमध्ये.

हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग जीटीबी हा शरीराचा एक सामान्य रोग आहे ज्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये अनेक नियामक यंत्रणांचा सहभाग असतो. हेमोस्टॅसिस सिस्टीमचा पराभव हा केवळ एक विशिष्ट अभिव्यक्ती आहे. प्रक्रियेचे सार म्हणजे मेगाकारियोसाइट्सपासून प्लेटलेट्सच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय किंवा "लेस ऑफ" करणे.

हा रोग कोणत्याही वयात शोधला जाऊ शकतो, अगदी नवजात काळातही, जरी तो 5-6 वर्षांच्या मुलांमध्ये अधिक वेळा आढळतो.

जीटीबीच्या एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिसमध्ये, मज्जासंस्थेचे बिघडलेले कार्य, ऑटोनॉमिक-एंडोक्राइन सिस्टम, रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टम आणि चयापचयातील बदल महत्त्वाचे आहेत. दृष्टीदोषांचे मुख्य रोगजनक घटक 1

" " " 15

हेमोस्टॅसिस म्हणजे रक्तवहिन्यासंबंधी भिंती, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि संबंधित भौतिक-रासायनिक रक्त विकारांमधील बदल.

क्लिनिकल वर्गीकरण GTB चे तीन प्रकारांमध्ये विभाजन करते: हलका, मध्यम आणि जड.रोगाच्या कोर्सनुसार फरक करा तीक्ष्ण, pbdosharp आणि

क्रॉनिक फॉर्म. "=." "..-,

हेमोरेजिक डायथेसिसचे वर्गीकरणमुलांमध्ये

ए.बी. माझुरिन, 1996 नुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

प्रकार: एल. जन्मजात

B. अधिग्रहित फॉर्म:! रोगप्रतिकारक नसलेले:

II स्वयंप्रतिकार -

III isoimmune ":

IV औषधोपचार (एलर्जीचा) कालावधी: 1. तीव्रतेनुसार संकट: अ) सौम्य

ब) मध्यम

c) भारी

2. क्लिनिकल माफी

3. क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल माफी कोर्स: 1. तीव्र

2. क्रॉनिक: अ) दुर्मिळ पुनरावृत्तीसह ब) वारंवार रीलेप्ससह ____________ क) सतत पुन्हा होणे

रक्तस्रावी

ए.एस. कालिनिचेन्को, 1996 नुसार रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह

क्लिनिकल अभिव्यक्तीनुसार: साधे. (त्वचेचे घाव) आणि मिश्रित (सांध्यासंबंधी, उदर आणि मुत्र सिंड्रोम) अभ्यासक्रमाच्या प्रकार आणि प्रकारांनुसार: "" .

अ) तीक्ष्ण, ? ब) सबएक्यूट (प्रदीर्घ)

ब) क्रॉनिक

डी) आवर्ती

परिणाम: 1. पुनर्प्राप्ती

2. क्रॉनिक फॉर्ममध्ये संक्रमण

3. क्रॉनिक नेफ्रायटिसचा परिणाम

हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग वैद्यकीयदृष्ट्यात्वचेखालील आणि त्वचेच्या रक्तस्त्राव, रक्तवाहिन्यांना नुकसान झाल्यामुळे श्लेष्मल त्वचेतून उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव आणि रक्तातील प्लेटलेट्सच्या संख्येत तीव्र घट झाल्यामुळे प्रकट होते. या रोगासह, रक्तस्त्राव कालावधी वाढतो, रक्ताची गुठळी मागे घेण्याची अनुपस्थिती आणि केशिकाचा प्रतिकार कमी होतो. हा रोग दोन्ही लिंगांच्या मुलांमध्ये होतो. एचडीबी असलेल्या मुलांचा वस्तुनिष्ठ अभ्यास कमी पोषण, फिकट त्वचा दर्शवितो. हृदयाच्या शिखरावर श्रवण करताना सिस्टोलिक बडबड ऐकू येते. प्लीहा कॉस्टल कमानीच्या खाली स्पष्ट दिसतो. अन्यथा, अंतर्गत अवयवांचे कोणतेही विचलन लक्षात घेतले जात नाही. त्वचेखालील जीटीडी मधील रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जातात:

1. बहुरूपता:मोठ्या echkimoses सोबत, एक लहान petechial पुरळ आढळते.

2. पॉलीक्रोम:चमकदार लाल, निळा, हिरवा, पिवळा रंग.

3. भिन्न स्थानिकीकरण:त्वचा, टाळूचा श्लेष्मल त्वचा, टॉन्सिल्स, घशाची पोकळी, पश्चात घशाची भिंत.

केसांच्या कूपांवर परिणाम होत नाही, रक्तस्रावापासून मुक्त, जो स्कर्वीपासून फरक आहे. 16

त्वचेखालील रक्तस्राव हे इतके सामान्य लक्षण आहेत की त्यांच्या अनुपस्थितीत, हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान सहसा चुकीचे असते. हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह, त्वचेखालील रक्तस्त्राव पसरण्याची प्रवृत्ती नसते, म्हणून त्वचेखाली रक्ताचा साठा नसतो, म्हणून, सपोरेशन आणि मज्जातंतू पॅरेसिस दुर्मिळ असतात.

मुलांमध्ये ओटीपोटात रक्तस्त्राव, तोंडी पोकळीतील रक्तस्त्राव, नाक, काढलेल्या दाताच्या छिद्रातून रक्तस्त्राव लक्षात घेतला जातो. क्वचितच डोळ्यांच्या भागात रक्तस्त्राव होतो, कानातून रक्तस्त्राव होतो, हेमटुरिया क्वचितच दिसून येतो. सेरेब्रल रक्तस्राव शक्य आहे, जो रोगाच्या दरम्यान विकसित होतो आणि त्याची सुरुवातीची पहिली चिन्हे असू शकतात. त्वचेचा रक्तस्त्राव असामान्य नाही, तो दीर्घकाळापर्यंत असू शकतो, परंतु गंभीर हिमोफिलियाप्रमाणे धोकादायक नाही.

हेमर्थ्रोसेस आणि हेमॅटोमास दुर्मिळ आहेत. विश्लेषण, क्लिनिक आणि प्रयोगशाळा चाचण्यांच्या आधारे निदान केले जाते.

प्रयोगशाळा चिन्हे

1. हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे परिधीय रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी होणे. साधारणपणे, लहान मुलांमध्ये, Imm j (A.F. टूर) मध्ये प्लेटलेट्सची संख्या 300,000 असते. GTB सह, मुलांच्या एका गटात, प्लेटलेटची संख्या थोडीशी कमी होते आणि 80,000 - 100,000 पर्यंत असते, इतरांमध्ये ती झपाट्याने कमी होते - 20,000 पर्यंत - 30,000 पर्यंत, तिसऱ्यामध्ये - ते 10,000 आणि त्याहून कमी होते. . ...

2. रक्तस्त्राव कालावधी वाढतो. रक्तस्रावाचा सामान्य कालावधी 2.5 - 3 मिनिटे (डुकानुसार) असतो. GTB सह, रक्तस्त्राव कालावधी 15-30 मिनिटांपर्यंत पोहोचतो. -मिनिटे, आणि "काही प्रकरणांमध्ये, अनेक तास. रक्तस्त्राव कालावधी केशिकांमधील कमी प्रतिकार आणि रक्तवाहिन्यांच्या संकुचित प्रतिसादाचे उल्लंघन यावर अवलंबून असते.

3. रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे लक्षणीयरीत्या कमी किंवा अनुपस्थित आहे. सामान्यतः, मागे घेण्याचा निर्देशांक 0.3-0.5 असतो. .- ".h"

4. केशिकांमधील प्रतिकार आणि नाजूकपणाची डिग्री निश्चित करणे हे महान निदान मूल्य आहे. GTB सह, tourniquet लक्षण तीव्रपणे सकारात्मक आहे.

5. रक्त गोठण्याची वेळ सामान्यतः सामान्य असते. "-.;

6. प्रोथ्रोम्बिनची पातळी सामान्य आहे आणि प्रो * रॉम्बिन इंडिकेटर 83 - 100% आहे.

7. रक्तातील फायब्रिनोजेनचे प्रमाण सामान्य असते. .

8. रक्तस्त्राव दरम्यान रेटिक्युलोसाइटोसिस चांगले व्यक्त केले जाते. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या 20-40% 0 पर्यंत वाढते, वेगळ्या प्रकरणांमध्ये ते 100% 0 पर्यंत पोहोचते.

आवश्यक GTB वेगळे कराआजारपणासह शेनलेन-जेनोचाज्यामध्ये रक्तस्त्राव मोठ्या सांध्याच्या क्षेत्रामध्ये आणि नितंबांवर स्थानिकीकृत केला जातो.

जीटीबीच्या विपरीत, हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये सांध्याला सूज आणि कोमलता असते, ओटीपोटात वेदना होतात आणि रक्तस्त्राव पसरतो.

नेफ्रायटिस; श्लेष्मल त्वचेतून रक्तस्त्राव दीर्घकाळ होत नाही, म्हणून, या रूग्णांमध्ये दुय्यम अशक्तपणा विकसित होत नाही, प्लीहा वाढलेला नाही. प्रयोगशाळेतील डेटा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोगासह प्राप्त झालेल्यांपेक्षा विरुद्ध आहे.

प्लेटलेट संख्या, रक्तस्त्राव वेळ आणि गठ्ठा मागे घेणे

ठीक आहे. सह विभेदक निदान हिमोफिलियाहिमोफिलिया विभागात वर्णन केले आहे.17

स्कर्वीचे निदान करताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की नंतरचे रक्तस्राव केसांच्या कूपांच्या आसपास स्थानिकीकरण केले जातात, जे जीटीबीसह होत नाहीत. दोन्ही रोगांमध्ये, हिरड्याच्या भागात रक्तस्त्राव होतो. GTB सह, ते निरोगी श्लेष्मल त्वचा वर स्थित आहेत, आणि स्कर्वी सह, ते सूजलेल्या वर स्थित आहेत. स्कर्वीसह रक्तातील एस्कॉर्बिक ऍसिडचे प्रमाण झपाट्याने कमी होते.

सह विभेदक निदान करणे स्यूडोहेमोफिलिया,हे लक्षात ठेवले पाहिजे की नंतरच्या घटकांसह, रक्तातील घटक I, II, V किंवा VII कमी होते. GTB सह, क्लोटिंग घटकांची सामग्री सामान्य आहे. रुग्णांमध्ये रक्ताचा कर्करोगरक्तस्रावी घटना आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लवकर दिसून येतात. फरक हा एक उच्चारित हेपेटो-लीनल सिंड्रोम आहे. तरुण रक्तातील पांढर्या रक्ताची उपस्थिती, प्रगतीशील अशक्तपणा आणि ल्युकेमियाचा अधिक गंभीर कोर्स.

हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या संपूर्ण कव्हरेजसाठी, ज्या रोगांसह उद्भवतात ते ओळखणे आवश्यक आहे रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टमचे उल्लंघन, चयापचय रोग, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली आणि,वेगवेगळ्या प्रमाणात रक्तस्राव सह.

बहुतेक यकृत रोगांच्या क्लिनिकमध्ये, विशेषत: गंभीर (व्हायरल हेपेटायटीस, सिरोसिस, तीव्र डिस्ट्रोफी), हेमोरेजिक सिंड्रोम दिसून येतो. सक्रिय कोग्युलेशन प्रथिने इंट्रा- आणि एक्स्ट्राहेपॅटिक तयार होतात, तर यकृत पॅरेन्काइमाच्या नुकसानीमुळे प्लाझ्मा घटक I, II, V, VII, IX, X मध्ये घट होते.

येथे ग्लायकोजेन हिपॅटोसिसप्लेटलेट्समध्ये ग्लुकोज-6-फॉस्फेट नसल्यामुळे रक्तस्त्राव होतो.

मूत्रपिंडाच्या रोगांमध्ये, रक्तस्राव कमी सामान्य असतात, ते तीव्र आणि जुनाट युरेमिया असलेल्या 1/3 रुग्णांमध्ये आढळू शकतात. युरेमिया हे मेनिन्जेस, एंडोकार्डियम, पेरीकार्डियम आणि फुफ्फुसांच्या रक्तस्रावाने दर्शविले जाते.

सह रुग्णांमध्ये जन्मजात हृदय दोषविशेषतः डाव्या-उजव्या शंटसह आढळते. रक्तस्राव होण्याची प्रवृत्ती, कंजेस्टिव्ह यकृत, ऑक्सिजन) अस्थिमज्जा आणि यकृताची अपुरेपणा - क्रॉनिक हायपोक्सिया, रिऍक्टिव्ह एरिथ्रोसाइटोसिस, जे प्रक्रियेत लक्षणीय विस्कळीत होण्यास हातभार लावतात; रक्त गोठणे.

वैद्यकीयदृष्ट्या, जन्मजात हृदय दोष असलेल्या रूग्णांमध्ये, त्वचेवर आणि श्लेष्मल झिल्लीमध्ये पसरलेले स्पॉटी रक्तस्राव दिसून येतो, कमी वेळा - वरच्या भागातून रक्तस्त्राव होतो: श्वसनमार्ग आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट.

मुलांमध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या प्रत्येक बाबतीत, एखाद्याने तीव्र रक्ताच्या कर्करोगाचा विचार केला पाहिजे! "

सामान्य कोगुलोग्रामचे मुख्य संकेतक (ई. इव्हानोव्ह, 4983 नुसार)


क्लोटिंग टप्पा
चाचण्या
मानदंड

एक प्रोथ्रोम्बिनो निर्मिती
रक्त गोठण्याची वेळ ली-व्हाइट नुसार मिनिटांत. सिलिकॉन नसलेल्या ट्यूबमध्ये
5-7 , 14-20

2. थ्रोम्बिन निर्मिती
प्रोथ्रोम्बिन निर्देशांक (%) प्रोथ्रोम्बिन वेळ (से.) प्रोथ्रोम्बिन गुणांक
80-100 11-15 1-1,4

3. फायब्रिन निर्मिती
फायब्रिनोजेन A (g/l) फायब्रिनोजेन B, थ्रोम्बिन वेळ (से.)
1,7-3,5 14-16

4. anticoagulant प्रणाली
हेपरिनला प्लाझ्मा सहिष्णुता (मि.)
10-16

5. पोस्टकोग्युलेशन
रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे (%) हेमोक्रिट
60-15 0.35-0.f

साहित्य मुख्य:

1. मुलांचे रोग. L.A.Isaeva, 1996 द्वारे संपादित

2. मुलांचे रोग. एन.पी. शाबालोव्ह, 2002 च्या संपादनाखाली

अतिरिक्त "

1.M.P. पावलोवा मुलांमध्ये हेमॅटोलॉजिकल रोग. मिन्स्क, 1996

2.I.A. अलेक्सेव्ह पेडियाट्रिक हेमॅटोलॉजी सेंट पीटर्सबर्ग, 1998

3.B.Ya.Reznik मायलोग्राम्सच्या ऍटलससह बालपणाचे रक्तविज्ञान Kyiv, G

सामान्य वैशिष्ट्ये.हेमोरेजिक डायथेसिस (हेमोस्टॅसिओपॅथी) हा रोगांचा एक समूह आहे, जो हेमोस्टॅसिस सिस्टमच्या विविध भागांच्या उल्लंघनांवर आधारित आहे: कोग्युलेशन (प्लाझ्मा), प्लेटलेट आणि रक्तवहिन्यासंबंधी. वैद्यकीयदृष्ट्या, हेमोरॅजिक डायथिसिस हे शरीराच्या वारंवार रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, जे उत्स्फूर्तपणे आणि किरकोळ जखमांच्या प्रभावाखाली होते.

हेमोरेजिक डायथेसिस व्यापक आहे, कारण हेमोस्टॅसिस सिस्टम अनेक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियांमध्ये अविभाज्य सहभागी आहे. रक्तस्त्राव प्राथमिक आणि दुय्यम असू शकतो, म्हणजे. कोणत्याही रोगाची गुंतागुंत (ल्युकेमिया, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, डीआयसी इ.).

हेमोरेजिक डायथिसिस आहे आनुवंशिकआणि अधिग्रहित. हेमोस्टॅसिस प्रणालीतील आनुवंशिक दोष म्हणजे मेगाकारियोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची विकृती, प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांची कमतरता, लहान रक्तवाहिन्यांची निकृष्टता. हे दोष अधिग्रहित रोगांशी संबंधित नाहीत, ते उपचारात्मक कृतीद्वारे तात्पुरते काढून टाकले जाऊ शकतात, परंतु नंतर ते पुन्हा दिसतात आणि रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यात व्यावहारिकदृष्ट्या समान पातळीवर राहतात. आनुवंशिक कोगुलोपॅथीपैकी, सर्वात सामान्य हिमोफिलिया ए, बी आणि सी, व्हॅसोपॅथी - हेमोरेजिक तेलंगिएक्टेशिया (रेंडू-ओस्लर रोग); थ्रोम्बोसाइटोपॅथी - ग्लेन्झमॅन रोग.

हेमोस्टॅसिस सिस्टममध्ये अधिग्रहित दोष, एक नियम म्हणून, अनेक आहेत आणि विविध रोग आणि पॅथॉलॉजिकल इफेक्ट्समुळे (डीआयसी, रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत आणि प्लेटलेट्सचे रोगप्रतिकारक विकृती, रक्तवाहिन्यांचे विषारी संक्रमण, यकृत रोग, औषधांची क्रिया इ. ). हे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी (वेर्लहॉफ रोग), अडथळा आणणारी कावीळ आणि यकृताचे नुकसान असलेले हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया, हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस (शोनलेन-जेनोक रोग) आणि हेमोरेजिक पर्पुरा (संसर्गजन्य, विषारी, न्यूरोवेजेटिव्ह, ट्रॉफिक) आहेत. हेमोस्टॅसिस सिस्टीममध्ये प्राप्त झालेले दोष अंतर्निहित रोगाच्या कोर्ससह बदलतात आणि जर रुग्ण बरा झाला तर हेमोस्टॅसिस सिस्टम देखील सामान्य होते.

सर्व हेमोरेजिक डायथेसिससह, अग्रगण्य क्लिनिकल प्रकटीकरण हेमोरेजिक सिंड्रोम आहे, जे सर्व प्रकारचे रक्तस्त्राव समाविष्ट करते.

रक्तस्त्रावाचे प्रकार. हेमोरेजिक डायथेसिससह, हेमोस्टॅसिसच्या एक किंवा दुसर्या दुव्याच्या मुख्य जखमांवर अवलंबून, एक विशिष्ट प्रकारचे रक्तस्त्राव विकसित होतो.

रक्तस्त्रावाचा प्रकार निर्धारित केल्याने आपल्याला हेमोरेजिक डायथेसिसच्या विकासाचे मुख्य कारण नेव्हिगेट करण्याची आणि रुग्णाची तपासणी करण्याचा सर्वात तर्कसंगत मार्ग सांगण्याची परवानगी मिळते.

रक्तस्त्रावाचे पाच प्रकार आहेत: हेमेटोमा, पेटेचियल-स्पॉटेड, मिश्रित, रक्तवहिन्यासंबंधी-जांभळा आणि अँजिओमॅटस.

च्या साठी हेमेटोमा प्रकार रक्तस्त्रावमोठ्या सांधे, स्नायू, त्वचेखालील आणि रेट्रोपेरिटोनियल टिश्यू, सेरस मेम्ब्रेनमध्ये प्रचंड, खोल, तीव्र आणि अतिशय वेदनादायक रक्तस्त्राव द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. कदाचित मज्जातंतूचे खोड, रक्तवाहिन्यांचे संकुचन त्यांच्या patency च्या उल्लंघनासह. कोग्युलोपॅथीमध्ये या प्रकारचा रक्तस्त्राव दिसून येतो, उदाहरणार्थ, हिमोफिलियामध्ये, अँटीकोआगुलंट्सचे प्रमाणा बाहेर इ.

पेटेचियल-स्पॉटेड (मायक्रोकिर्क्युलेटरी) प्रकारचे रक्तस्त्रावप्लेटलेट्समधील परिमाणवाचक किंवा गुणात्मक दोषामुळे. या प्रकारची वैशिष्ट्ये लहान आहेत, आकारात एका बिंदूपासून ते पिनहेडपर्यंत, त्वचेतील रक्तस्त्राव जे कमीत कमी जखमांसह किंवा उत्स्फूर्तपणे होते, ज्याला petechiae म्हणतात. त्यांच्याबरोबर, मोठ्या आकाराचे जखम आणि जखम दिसू शकतात - एकाइमोसिस, ज्यामुळे त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा रक्ताने भिजते. ते रबर बँड, बेल्ट इत्यादींच्या त्वचेवर दाब असलेल्या ठिकाणी सहजपणे दिसतात. वेगवेगळ्या वेळी उद्भवणारे, पेटेचिया आणि एकाइमोसिस, नैसर्गिक विकासाच्या टप्प्यांतून आणि त्यांचा रंग जांभळा-निळा ते निळा, निळा-हिरवा, हिरवा-पिवळा इत्यादींमध्ये बदलून, रुग्णामध्ये तथाकथित "बिबट्याची त्वचा" तयार होते. ते वेदनारहित, तणावरहित असतात, आसपासच्या ऊतींना संकुचित करत नाहीत. मल्टिपल वरवरच्या पेटेचिया आणि एकाइमोसिस दाबाने अदृश्य होत नाहीत. वरवरचे कट आणि ओरखडे दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव सह आहेत.

त्वचेच्या प्रकटीकरणासह, श्लेष्मल त्वचेवर रक्तस्त्राव हे प्लेटलेट दोषाचे वैशिष्ट्य आहे. अनुनासिक आणि हिरड्या रक्तस्त्राव खूप वारंवार होतो; मूत्रपिंड आणि गर्भाशयातून रक्तस्त्राव होऊ शकतो. मौखिक पोकळीच्या अवयवांवर आणि नासोफरीनक्समध्ये सर्जिकल हस्तक्षेप खूप धोकादायक आहेत. दात काढणे आणि टॉन्सिल काढून टाकल्याने अनेकदा मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका निर्माण होतो. हेमॅटोमा नसतात.

येथे मिश्रित (मायक्रोकिर्क्युलेटरी-हेमॅटोमल) प्रकारचे रक्तस्त्रावहेमेटोमा आणि पेटेचियल-स्पॉटेड प्रकारची चिन्हे आहेत. तथापि, हे केवळ दोन प्रकारांचे संयोजन नाही तर मायक्रोकिर्क्युलेटरी रक्तस्त्रावचे प्राबल्य आहे. सांध्यातील हेमॅटोमा दुर्मिळ आहेत, त्वचेखालील किंवा रेट्रोपेरिटोनियल टिश्यूमध्ये स्थित आहेत आणि तीव्र ओटीपोट, आतड्यांसंबंधी अडथळा किंवा अॅपेंडिसाइटिसच्या चित्राची नक्कल करू शकतात. या प्रकारचा रक्तस्त्राव बहुतेक वेळा प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम (डीआयसी) च्या तीव्र आणि सबक्यूट प्रकारांमध्ये दिसून येतो, ज्याला थ्रोम्बोहेमोरॅजिक किंवा उपभोग कोगुलोपॅथी देखील म्हणतात.

प्रक्षोभक किंवा रोगप्रतिकारक स्वरूपाचे संवहनी एंडोथेलियल घाव प्रकट होतात रक्तवहिन्यासंबंधी-जांभळा प्रकारचा रक्तस्त्राव.त्वचेचे पेटेचिया आणि हेमोरेजिक रॅशेस सहसा खालच्या बाजूच्या, खालच्या ओटीपोटात आणि खोडाच्या त्वचेवर असतात. पुरळ सममितीय, चमकदार लाल असतात. विविध स्थानिकीकरणाच्या श्लेष्मल झिल्लीतून सहजपणे उद्भवणारे किंवा उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. हेमोरेजिक सिंड्रोमचे कारण म्हणून संवहनी जखमांबद्दल, एखादी व्यक्ती केवळ प्लेटलेट्स आणि फायब्रिन निर्मितीपासून पॅथॉलॉजीच्या अनुपस्थितीत बोलू शकते. या प्रकारचे रक्तस्त्राव हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस (शोन्लेन-जेनोक रोग), नोड्युलर आर्टेरिटिस, संसर्गजन्य रोगांमधील रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह आणि औषधांच्या प्रदर्शनासाठी अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

एंजियोमॅटस प्रकारचे रक्तस्त्रावतेलंगिएक्टेसियास किंवा एंजियोमास असलेल्या ठिकाणाहून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे. नियमानुसार, या प्रकारच्या हेमोरेजिक सिंड्रोमसह, खूप सतत रक्तस्त्राव दिसून येतो - अनुनासिक, कमी वेळा गर्भाशय, फुफ्फुस आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल. उत्स्फूर्त आणि पोस्ट-ट्रॉमॅटिक रक्तस्राव नसतात.

तेलंगिएक्टेसेसची उपस्थिती वाहिन्यांच्या काही भागांमध्ये लवचिक पडदा आणि स्नायू तंतूंच्या अनुपस्थितीद्वारे निर्धारित केली जाते, म्हणजे. जहाजाच्या भिंतीमध्ये फक्त एंडोथेलियम असते. याव्यतिरिक्त, आर्टिरिओव्हेनस एन्युरिझम तयार होतात. विस्कळीत संरचना क्षतिग्रस्त असताना वाहिन्यांना संकुचित होऊ देत नाही, ज्यामुळे रक्तस्त्राव निश्चित होतो. एंजियोमॅटस प्रकारचे रक्तस्त्राव हे आनुवंशिक हेमोरेजिक तेलंगिएक्टेशिया (रेंडू-ऑस्लर रोग) आणि मायक्रोएन्जिओमॅटोसिसचे वैशिष्ट्य आहे.

प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल संशोधन पद्धतींमुळे हेमोरेजिक डायथेसिसचे निदान सत्यापित करणे शक्य होते. विस्तृत सराव मध्ये, प्रयोगशाळेच्या निदान चाचण्यांच्या संचामध्ये प्लेटलेटची संख्या (सामान्य 180,000 - 320,000 प्रति 1 μl रक्त), द्रुत प्रोथ्रोम्बिन वेळ (सामान्य 12 - 18 s), अंशतः सक्रिय प्लाझ्मा थ्रॉम्बोप्लास्टिन वेळ किंवा थ्रॉम्बोप्लास्टिन वेळ समाविष्ट आहे. ( नॉर्म 35 - 50 s), तसेच ड्यूक नुसार रक्तस्त्राव वेळ (सामान्य 2 - 4 मिनिटे).

सामान्य प्रोथ्रोम्बिनसह रक्तस्त्राव वेळ वाढवणे आणि अंशतः सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ प्लेटलेट लिंकचे पॅथॉलॉजी दर्शवते. प्लेटलेट मोजणीमुळे थ्रोम्बोसाइटोपॅथीस थ्रोम्बोसाइटोपेनियापासून वेगळे करता येते. अंशतः सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिनची वेळ वाढवणे हे सर्वात सामान्य हिमोफिलिया सूचित करते.

प्रोकोआगुलंट्सच्या दोषाची परिमाणात्मक तीव्रता निश्चित करणे, प्लेटलेट फंक्शन्समधील दोष (आसंजन, एकत्रीकरण, रिलीझ प्रतिक्रिया, मागे घेणे) विशेष प्रयोगशाळांमध्ये चालते.

मायक्रोवेसेल्सच्या एंडोथेलियमचे नुकसान शोधण्यासाठी आणि त्याचे मूल्यांकन करण्यासाठी, कोन्चालोव्स्की - रम्पेल - लीडेची कफ चाचणी (प्रमाण 10 petechiae पर्यंत आहे) आणि A.I. Nestsrov नुसार जार चाचणी (सर्वसाधारण म्हणजे 197±7 वर पेचियाचे स्वरूप आहे. मिमी एचजी).

हेमोरेजिक डायथेसिसचे कार्यरत वर्गीकरण.सध्या, हेमोरेजिक डायथेसिस आणि हेमोस्टॅसिस विकारांचे कोणतेही एकीकृत वर्गीकरण नाही, जरी सर्वात सामान्य तत्त्व हेमोस्टॅसिसच्या एक किंवा दुसर्या दुव्याच्या मुख्य उल्लंघनानुसार विभागणी आहे.

A. हेमोस्टॅसिस (व्हॅसोप्लेजिया) च्या संवहनी लिंकचे उल्लंघन.

ते केपिलारोटॉक्सिकोसिस, रेंडू-ओस्लर रोग, ग्राम-नकारात्मक संसर्ग (मेनिंगोकोसेमिया, इ.), प्राथमिक अमायलोइडोसिस, हार्मोन्सचा दीर्घकाळ वापर, मधुमेह मेल्तिस इत्यादींसह विकसित होतात.

B. हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकचे उल्लंघन.

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट उत्पादनात घट झाल्यामुळे (आयनीकरण रेडिएशन, ल्युकेमिया, रसायनांचा संपर्क इ.), प्लेटलेटचा नाश वाढणे (प्रतिरक्षा, विषाणू, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल अभिसरण, इंट्राव्हास्कुलर मायक्रोकोएग्युलेशन सक्रिय करताना वापर, विस्कोटचे आनुवंशिक प्रकार. -अल्ड्रिच सिंड्रोम इ.).

2. थ्रोम्बोसाइटोपॅथी (प्लेटलेट्सचे गुणात्मक विकार) - आनुवंशिक (जसे की ग्लेन्झमॅन रोग, बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम, इ.) आणि अधिग्रहित (मूत्रपिंड, यकृत, औषधी प्रभाव आणि एआरचे रोग).

B. हेमोस्टॅसिस (कोगुलोपॅथी) च्या प्लाझ्मा लिंकचे उल्लंघन.

1. जन्मजात कोगुलोपॅथी (हिमोफिलिया ए, बी, सी, हायपो- ​​आणि ऍफिब्रिनोजेनेमिया इ.).

2. अधिग्रहित कोगुलोपॅथी. हेमोस्टॅसिस विकारांचा हा खूप मोठा गट आहे. अधिग्रहित कोगुलोपॅथीचे पॅथोजेनेसिस वैविध्यपूर्ण आहे आणि बहुतेक वेळा हेमोस्टॅसिस (प्लेटलेट, संवहनी) च्या इतर भागांमधील विकारांसह एकत्रित होते. अधिग्रहित कोगुलोपॅथी दुय्यम आहेत, म्हणजे. विशिष्ट क्लिनिकल परिस्थितीच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते, विशेषतः:

नवजात मुलांमध्ये, तसेच वृद्ध मुलांमध्ये के-व्हिटॅमिन-आश्रित घटकांच्या कमतरतेमुळे गंभीर एन्टरोपॅथीमध्ये VII, X, II, IX;

यकृताच्या पॅरेन्कायमल जखमांसह (कारक VII, X, II, IX चे बिघडलेले संश्लेषण);

भावनिक ताण आणि तणाव सह (फायब्रिनोलाइटिक क्रियाकलाप, हायपोफिब्रिनोजेनेमियामध्ये प्राथमिक वाढ);

अनेक औषधे वापरताना (प्रत्यक्ष आणि अप्रत्यक्ष कृतीचे anticoagulant, fibrinolytics);

जेव्हा रक्तप्रवाहात कोग्युलेशन घटकांचे रोगप्रतिकारक अवरोधक (अँटीबॉडीज) दिसतात (सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये ल्युपस ऍक्टिकॉगुलंट, संधिवात, हिमोफिलियाच्या सक्रिय उपचारांसह कोग्युलेशन फॅक्टर ड्रग्स इ.);

रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला विविध प्रकारचे नुकसान (संसर्गजन्य-विषारी, वैरिकास नसणे), रक्तवाहिन्यांना रोगप्रतिकारक नुकसान (एजी-एटी कॉम्प्लेक्स, संक्रमणातील व्हॅसोएक्टिव्ह पूरक घटक, संयोजी ऊतकांचे रोग, सेल्युलर हेमोलिसिस), जे हेमोरेजिक म्हणून व्यक्त केले जाऊ शकते. अशक्त संवहनी पारगम्यता आणि थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत यामुळे प्रकटीकरण. फॉर्म

मुख्य क्लिनिकल फॉर्म

हिमोफिलिया.हिमोफिलिया - रक्तस्रावी डायथेसिस प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांच्या आनुवंशिक अपुरेपणाशी संबंधित आहे. हिमोफिलिया ए सह - घटक VIII आणि अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनची कमतरता; हिमोफिलिया बी सह, K फॅक्टर नाही; हिमोफिलिया सी - फॅक्टर XI सह; हिमोफिलिया डी - फॅक्टर XII सह. पुरुष आजारी पडतात. लहानपणापासून रक्तस्त्राव हेमॅटोमा प्रकार वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. स्नायू आणि सांध्यातील सर्वात क्लेशकारक रक्तस्त्राव. क्रॅनियल पोकळीमध्ये रक्तस्त्राव बहुतेकदा मृत्यूमध्ये संपतो. दुखापती, ऑपरेशन्स, दुधाचे दात बदलताना, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मूत्रपिंड आणि अनुनासिक रक्तस्राव झाल्यानंतर दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव होण्याकडे लक्ष वेधले जाते. स्थानिक जळजळ (टॉन्सिलाईटिस, सिस्टिटिस, तीव्र श्वसन संक्रमण इ.) कारणीभूत असलेल्या संसर्गामुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

रुग्णांच्या रक्तातील अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनची पातळी वाढवण्यासाठी उपचार कमी केले जातात, ज्यासाठी त्याचे सांद्रता आणि ताजे गोठलेले प्लाझ्मा वापरले जातात. जखम आणि संसर्गजन्य रोग रोखण्याच्या उद्देशाने प्रतिबंधात्मक उपायांवर जास्त लक्ष दिले जाते. एस्पिरिन असलेली औषधे घेणे टाळण्याची शिफारस केली जाते.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी.थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ज्या कारणामुळे त्यांना कारणीभूत ठरते त्यानुसार, बिघडलेले प्लेटलेट पुनरुत्पादन (किरणोत्सर्ग, औषधे आणि रसायनांचा रोगप्रतिकारक प्रभाव, रक्त प्रणालीचे रोग, घातक निओप्लाझम, व्हिटॅमिनची कमतरता इ.) आणि थ्रॉम्बोसाइटोपेनियामध्ये विभाजित केले जातात ज्यामुळे प्लाॅटलेटच्या वाढत्या नाशामुळे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो. स्वयंप्रतिकार, रोगप्रतिकारक आणि नॉन-इम्यून उत्पत्तीचे. थ्रोम्बोसाइटोपॅथी प्लेटलेट्सची संख्या कायम ठेवताना त्यांच्या निकृष्टतेमुळे होते.

वेर्लहॉफ रोग हे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे उदाहरण आहे. मुले आणि तरुण लोक अधिक वेळा आजारी पडतात. पेटेचियल-स्पॉटेड प्रकारचे रक्तस्त्राव वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. श्लेष्मल झिल्लीमध्ये सामान्य अचानक मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होणे. स्त्रियांमध्ये, मुख्य अभिव्यक्ती बहुतेक वेळा मेनोरेजिया आणि मेट्रोरेजिया असतात - दीर्घकाळ जड मासिक पाळी आणि गैर-चक्रीय गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव.

ऑटोइम्यून आणि इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड संप्रेरक (प्रेडनिसोलोन) आणि सायटोस्टॅटिक ड्रग्स (व्हिन्क्रिस्टिन) असलेल्या रुग्णांच्या नियुक्तीवर आधारित आहे.

जर कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी एक वर्षाच्या आत अप्रभावी ठरली, तर रुग्णांसाठी स्प्लेनेक्टॉमीची शिफारस केली जाते. स्प्लेनेक्टोमीचे कारण म्हणजे सर्व प्लेटलेट्सपैकी १/३ पर्यंत प्लीहामध्ये जमा होतात.

प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम (डीआयसी) चे तीव्र आणि सबएक्यूट प्रकार.अधिग्रहित कोगुलोपॅथीमध्ये एक विशेष स्थान म्हणजे तथाकथित प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम (डीआयसी किंवा थ्रोम्बो-हेमोरेजिक सिंड्रोम-टीएचएस). हे सामान्यतः मान्य केले जाते की हे अनेक रोगांमध्ये आढळते (प्रसूती पॅथॉलॉजी, संसर्गजन्य रोग, जखम, ऑपरेशन्स, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग, रक्ताभिसरण विकार, पसरलेले संयोजी ऊतक रोग, घातक निओप्लाझम, हेमोलाइटिक अॅनिमिया इ.). हे क्रॉनिक, सबएक्यूट किंवा तीव्र असू शकते. तीव्र आणि सबएक्यूट डीआयसीमध्ये, दोन मुख्य टप्पे विकसित करणे शक्य मानले जाते - हायपरकोग्युलेशन टप्पा आणि त्यानंतरचा हायपोकोएग्युलेशन टप्पा, जो मुख्यत्वे पहिल्या टप्प्यात रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या इंट्राव्हस्कुलर वापरामुळे होतो.

तथापि, अलिकडच्या वर्षांत, अधिकाधिक डेटा जमा होण्यास सुरुवात झाली आहे, हे दर्शविते की हायपोकोएग्युलेशन टप्प्याचा विकास रक्त जमावट घटकांच्या वापरामुळे होत नाही, म्हणजे. परस्परावलंबी टप्प्यांसह सिंगल सिंड्रोमचे कोणतेही पॅथोजेनेसिस नाही (हायपरकोग्युलेशन - रक्त गोठणे घटक आणि प्लेटलेट्सचा वापर - हायपोकोएग्युलेशन). खरं तर, पॅथॉलॉजीमध्ये इंट्राव्हस्क्युलर मायक्रोकोएग्युलेशन (आयव्हीएमसी) च्या चिन्हे असलेल्या विविध रोगांमध्ये रक्त गोठण्याच्या इंट्राव्हास्कुलर सक्रियतेची घटना मोठ्या प्रमाणावर आढळते. अँटीकोआगुलंट यंत्रणेच्या संरक्षणात्मक प्रतिक्रियांच्या तीव्रतेवर अवलंबून, दुय्यम अँटीकोआगुलंट्सच्या रक्तप्रवाहात जमा होणे जे अभिप्राय तत्त्वानुसार सक्रिय IMC अवरोधित करते, हायपरकोग्युलेशन टप्प्यानंतर हायपोकोएग्युलेशनची चिन्हे देखील विकसित होऊ शकतात. म्हणूनच, सध्या, पॅथॉलॉजीमध्ये मोठ्या प्रमाणावर आढळलेल्या आयएमएसच्या घटनेबद्दल बोलणे अधिक श्रेयस्कर आहे. या प्रकरणात संभाव्य रक्तस्रावी अभिव्यक्तींचे रोगजनन खूप वैविध्यपूर्ण आहे (अँटीकोआगुलंट यंत्रणेचे सक्रियकरण, दुय्यम अँटीकोआगुलंट्सची क्रिया - पीडीएफ, इ., मध्यम आण्विक वजनाच्या चयापचयांच्या गटातील गैर-विशिष्ट अँटीकोआगुलंट्सची क्रिया - मध्यम रेणू, रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान. एंडोटॉक्सिन शॉक इ. मध्ये भिंत आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), ज्यासाठी सिंड्रोमिक (सिंगल) नाही, परंतु नोसोलॉजिकल आवश्यक आहे, म्हणजे. pathogenetically प्रत्येक वैयक्तिक रोग, VMSC-चिन्हे म्हणून उदयोन्मुख थेरपी, आणि (विशेषत:) आणि संभाव्य hemorrhagic manifestations निर्धारित.

डीआयसीचे क्रॉनिक प्रकार, एक नियम म्हणून, रक्तस्त्राव दर्शवत नाहीत. DIC च्या तीव्र आणि subacute प्रकारांमध्ये रक्तस्रावी अभिव्यक्ती दुय्यम आहेत, मिश्रित प्रकारचे रक्तस्त्राव दर्शवतात. वैद्यकीयदृष्ट्या, रक्ताचे प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर मायक्रोकोएग्युलेशन स्वतःला खूप वैविध्यपूर्ण मार्गाने प्रकट करते, कारण विशिष्ट अंतर्गत अवयवांच्या मायक्रोक्रिक्युलेटरी मार्गांच्या थ्रोम्बोसिससाठी असंख्य पर्याय शक्य आहेत. त्याच वेळी, प्रभावित अवयव (मेंदू, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे इ.) च्या कार्यात्मक अपुरेपणाची घटना समोर येते.

डीआयसीच्या उपचारांमध्ये त्याचे मूळ कारण काढून टाकणे किंवा सक्रिय उपचार करणे समाविष्ट आहे (उदा., रक्ताभिसरण अपयशाचा सक्रिय उपचार, संसर्गासाठी प्रतिजैविक). इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन थांबविण्यासाठी, हेपरिन, अँटीप्लेटलेट औषधे (चाइम्स, एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड इ.) लिहून दिली जातात. जास्त फायब्रिनोलिसिस दाबण्यासाठी, -aminocaproic acid, para-aminobenzoic acid यांचा उपचार पद्धतीमध्ये समावेश केला जातो.

रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह.हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस (शोन्लेन-जेनोक रोग, केशिका टॉक्सिकोसिस) ही एक इम्युनोअलर्जिक व्हॅसोपॅथी आहे जी प्रामुख्याने त्वचेच्या वाहिन्या, मोठे सांधे, उदर पोकळी आणि मूत्रपिंड यांच्या मायक्रोथ्रोम्बोव्हास्क्युलायटीसमुळे होते. संसर्गानंतर उद्भवते (टॉन्सिलाईटिस, इन्फ्लूएंझा), लसींचा परिचय, सेरा, औषध असहिष्णुतेमुळे. मुले आणि किशोर बहुतेक वेळा आजारी असतात. संवहनी-जांभळ्या प्रकारचे रक्तस्त्राव वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. त्वचेतील बदल अनेकदा सांधे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि किडनीच्या नुकसानीच्या लक्षणांसह असतात, जे विविध संयोजनांमध्ये आणि असमानपणे व्यक्त केले जाऊ शकतात. उपचाराचे मुख्य साधन हेपरिन, ताजे गोठलेले प्लाझ्मा इंट्राव्हेनस, निकोटिनिक ऍसिड, चाइम्स, ट्रेंटल आहेत. रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन्स आणि इम्यूनोसप्रेसंट्स निर्धारित केले जातात. औषधे, जीवनसत्त्वे आणि खाद्यपदार्थांद्वारे अतिरिक्त संवेदनशीलता टाळली पाहिजे.

रेंडू-ओस्लर रोग.रॅंडू-ओस्लर रोग (आनुवंशिक तेलंगिएक्टेसिया) रक्तवहिन्यासंबंधीच्या एपिथेलियमच्या आनुवंशिक कनिष्ठतेमुळे होतो, ज्यामुळे रक्तवाहिनीची थोडीशी असुरक्षा, तिचा विस्तार आणि लांबी वाढते. चेहऱ्याच्या त्वचेवर, अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा, ओठ, पाचक मुलूख, तेलंगिएक्टेसिया तयार होतात, जे सहजपणे जखमी होतात आणि मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो. निदान क्लासिक ट्रायडच्या उपस्थितीत केले जाते - त्वचेचे तेलंगिएक्टेसिया, रोगाचे आनुवंशिक स्वरूप आणि वारंवार रक्तस्त्राव. कोणतीही विशिष्ट थेरपी नाही अशा रूग्णांच्या उपचाराचा उद्देश रक्तस्त्राव थांबवणे आणि रोखणे आहे. दररोज 50 - 100 मिली रक्त पुरवठ्यासह, लोह तयारी, ग्मोट्रान्सफ्यूजन वापरण्याची शिफारस केली जाते.

रोग विविध कारणे, फॉर्म, लक्षणे द्वारे दर्शविले जाते. हेमोरेजिक डायथेसिसचे अनेक वर्गीकरण आहेत, जे वेगवेगळ्या तत्त्वांवर आधारित आहेत.

अशाप्रकारे, पॅथोजेनेटिक वर्गीकरण हेमोस्टॅसिसचा कोणता दुवा ग्रस्त आहे यावर अवलंबून फॉर्मचे विभाजन सूचित करते:

  1. प्लेटलेट दोष - रक्तातील प्लेटलेट्सची परिमाणात्मक अपुरेपणा किंवा त्यांचे कार्यात्मक अपयश.
  2. कोग्युलेशनच्या यंत्रणेचे उल्लंघन - प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांची अपुरी रक्कम किंवा असामान्य कार्य.
  3. वाढलेली संवहनी पारगम्यता किंवा व्हॅसोपॅथी.

हेमोस्टॅसिस डिसऑर्डरचा मिश्र प्रकार देखील आहे.

याव्यतिरिक्त, रक्तस्त्रावाच्या प्रकारांनुसार हेमोरेजिक डायथेसिसचे वर्गीकरण केले जाते:

  • हेमॅटोमा - हेमोस्टॅसिसच्या स्पष्ट अपयशाचे वैशिष्ट्य;
  • केशिका, किंवा मायक्रोकिर्क्युलेटरी;
  • मिश्रित, केशिका-हेमेटोमा;
  • जांभळा - रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, रक्तस्रावी ताप सह उद्भवते;
  • microangiomatous - मध्यम आकाराच्या वाहिन्यांच्या असामान्य विकासामुळे.

त्वचेवर पुरळ उठणे हे पिनपॉइंट हेमोरेजपासून ते विस्तीर्ण हेमेटोमापर्यंत बदलते. पुरळांचा रंग चमकदार लाल, तपकिरी, जांभळा, तपकिरी असू शकतो. त्वचेच्या घटकांचा आकार लहान ठिपक्यापासून ते पसरणाऱ्या स्पॉट किंवा तारेपर्यंत असतो.

हेमोरेजिक रॅशचे खालील प्रकार आहेत:

  • petechial पुरळ;
  • रक्तस्रावी जांभळा;
  • ecchymosis (जखम).

कारण

हा रोग स्वतंत्र पॅथॉलॉजी असू शकतो किंवा दुसर्या रोगाच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होऊ शकतो. एटिओलॉजीनुसार, प्राथमिक आणि दुय्यम फॉर्म वेगळे केले जातात.

प्राथमिक स्वरूप एक आनुवंशिक विविधता आहे, बहुतेकदा विशिष्ट क्लोटिंग घटकाच्या कमतरतेमुळे. पहिली लक्षणे आधीच बालपणात दिसून येतात आणि संपूर्ण आयुष्यभर टिकून राहतात, अगदी गहन उपचारांच्या पार्श्वभूमीवरही.

दुय्यम, किंवा अधिग्रहित - दुसर्या रोगाचा परिणाम. हे प्रौढांमध्ये भिन्न रक्तस्रावी डायथिसिस आहे. हे खालील पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीत विकसित होते, विशेषत: वृद्धांमध्ये:

  • सेप्सिस;
  • विषबाधा;
  • उद्भासन;
  • ऑन्कोलॉजिकल समस्या;
  • संक्रमण (रक्तस्रावी ताप, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, एचआयव्ही, मेंदुज्वर);
  • स्वयंप्रतिकार रोग;
  • जुनाट यकृत रोग;
  • केमोथेरपी;
  • एस्कॉर्बिक ऍसिडची कमतरता, व्हिटॅमिन के;
  • anticoagulants, corticosteroid संप्रेरकांचा प्रमाणा बाहेर.

लक्षणे

हा रोग त्वचेवर पुरळ किंवा रक्तस्त्राव या स्वरूपात तीव्रतेने होऊ शकतो. हेमोरेजिक डायथेसिसची लक्षणे रोगाच्या स्वरूपावर आणि रक्तस्त्रावाच्या प्रकारावर अवलंबून असतात.

पेटेचियल पुरळ हे केशिका प्रकारच्या रक्तस्त्रावचे वैशिष्ट्य आहे. त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर लहान रक्तस्राव दिसून येतो, ज्याचा व्यास 2-3 मिमी पेक्षा जास्त नाही. बाहेरून, ते डासांच्या चाव्यासारखे दिसतात, परंतु त्वचेच्या वर जात नाहीत. पुरळ वेदनारहित असतात, सुरुवातीचा लाल रंग हळूहळू तपकिरी होतो.

हेमॅटोमा विविधता त्वचा, स्नायू, अंतर्गत अवयव किंवा सांधे मध्ये व्यापक रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते. वेदनादायक ecchymoses त्वचेवर दिसतात, लक्षणीय आकारात पोहोचतात. मऊ उती इडेमेटस असतात. जखमांना स्पष्ट सीमा नसतात, रंग लाल ते निळा-पिवळा बदलतो. या घटना हिमोफिलियाचे वैशिष्ट्य आहेत, दुखापती, ऑपरेशननंतर उद्भवतात.

रोगाच्या मिश्र स्वरूपासह, त्वचेखालील चरबीमध्ये पुरळ आणि रक्तस्त्राव यांचे संयोजन शक्य आहे.

जांभळ्या रंगाच्या पुरळांमध्ये जळजळ आणि खाज सुटते. रॅशचे घटक जांभळ्या रंगाचे असतात, 1 सेमीपर्यंत पोहोचतात, विलीन होण्याची प्रवृत्ती असते. हळूहळू, रंग त्याची चमक गमावतो, गडद तपकिरी होतो. रोगाची ही त्वचा चिन्हे प्रभावित भागात मायक्रोएन्जिओमॅटस प्रकारच्या रक्तस्रावाने उद्भवतात.

व्हॅस्क्युलिटिक-जांभळा रक्तस्त्राव सममितीय punctate त्वचेच्या घटकांच्या स्वरूपात प्रकट होतो, किंचित बहिर्वक्र आणि कॉम्पॅक्ट केलेला, एक चमकदार लाल रंग असतो.

मुलांमध्ये हेमोरेजिक डायथेसिस हा सहसा आनुवंशिक असतो आणि लहान वयात होतो. त्वचेवर पुरळ येणे, हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव होणे या रोगाचा संशय येऊ शकतो. बालरोगात, हेमोरेजिक डायथेसिससह, मोठ्या सांध्यामध्ये रक्तस्त्राव होतो.

कोणते डॉक्टर हेमोरेजिक डायथेसिसवर उपचार करतात?

जवळजवळ नेहमीच, या गटाचे रोग त्वचेच्या पुरळांसह असतात. यामुळेच लोक त्वचारोगतज्ज्ञांकडे वळतात. रुग्णाची तपासणी केल्यानंतर, निदान स्पष्ट करण्यासाठी, डॉक्टर संपूर्ण तपासणी करून आणि थेरपिस्ट किंवा बालरोगतज्ञांशी सल्लामसलत करण्याची शिफारस करतात.

निदानाची पुष्टी केल्यावर, पुढील उपचार हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे निर्धारित केले जातात. त्याच्यासह, इतर तज्ञ वैद्यकीय धोरण ठरवण्यात गुंतलेले आहेत, ज्यात अंतर्निहित रोग आहे ज्यामुळे रक्तस्त्राव वाढतो.

निदान

डॉक्टर तक्रारींचे विश्लेषण करतात, त्यांच्या विकासाची गतिशीलता, कुटुंबातील समान प्रकरणांची उपस्थिती, जुनाट रोग, घेतलेल्या औषधांची यादी प्रकट करते. रुग्णाची सखोल बाह्य तपासणी केली जाते, कारण त्वचेच्या प्रकटीकरणाचे स्वरूप रोगाचे निदान करण्यास मदत करते.

खालील प्रयोगशाळा चाचण्या महत्त्वाच्या आहेत:

  • सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्या;
  • गुप्त रक्तासाठी विष्ठा;
  • रक्त बायोकेमिस्ट्री;
  • कोगुलोग्राम;
  • इम्युनोग्राम;
  • अस्थिमज्जाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी स्टर्नल पंक्चर.

हेमोरेजिक डायथेसिसच्या विभेदक निदानासाठी त्वचारोगतज्ज्ञ, ऍलर्जिस्ट, संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञांचा सल्ला आवश्यक आहे. जर आपल्याला रोगाचा आनुवंशिक स्वरूपाचा संशय असेल तर आपल्याला अनुवांशिक तज्ञाचा सल्ला घ्यावा लागेल.

लक्षणांचा जलद विकास धोकादायकपणे घातक आहे. या प्रकरणात, हेमोरेजिक डायथेसिस पॅथॉलॉजी प्रकट करेल.

उपचार

हेमोरेजिक डायथेसिसचा उपचार त्याच्या एटिओलॉजी, विविधता, सहवर्ती रोगांवर अवलंबून असतो. मुख्य कार्ये: रक्तस्त्राव थांबवा आणि त्याच्या कारणाविरूद्ध लढा.

खालील औषधे वापरा:

  • जीवनसत्त्वे - विकासोल (व्हिटॅमिन के), एस्कॉर्बिक ऍसिड;
  • लोहाची तयारी - सॉर्बीफर, ऍक्टीफेरिन;
  • हार्मोन्स - प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन;
  • immunosuppressants;
  • aminocaproic ऍसिड;
  • कॅल्शियमची तयारी.

गंभीर अशक्तपणासह, रक्त संक्रमण थेरपी वापरली जाते. रक्त, एरिथ्रोसाइट आणि प्लेटलेट द्रव्यमानाचे रक्तसंक्रमण तयार करा, प्लाझमाफेरेसिसचा वापर केला जातो. पायांवर पुरळ असलेल्या घटकांसह हेमोरेजिक डायथेसिसच्या उपचारांमध्ये, मॅग्नेटोथेरपीचा चांगला परिणाम होतो.

हेमोरेजिक रॅशचा उपचार लक्षणात्मक उपायांनी केला जातो, कारण यामुळे कोणताही धोका उद्भवत नाही. त्वचेच्या पुरळांवर तुम्ही खालील प्रकारे उपचार करू शकता:

  • अँटीहिस्टामाइन्स (टॅवेगिल, सिट्रिन) - खाज सुटणे आणि सूज कमी करण्यासाठी;
  • sorbents (Enterosgel, Filtrum) - विष काढून टाकण्यास गती देण्यासाठी;
  • दाहक-विरोधी, शोषक क्रिया (डायक्लोफेनाक, हेपरिन, ट्रॉक्सेव्हासिन) असलेले मलम;
  • त्वचेवर पुरळ (सिंथोमायसिन) च्या पुवाळलेल्या-नेक्रोटिक गुंतागुंतांसाठी प्रतिजैविक असलेले जेल आणि क्रीम;
  • जखमेच्या उपचारांच्या प्रभावासह मलम (Actovegin, Solcoseryl).

हेमोरेजिक डायथेसिससाठी डॉक्टरांच्या क्लिनिकल शिफारसींमध्ये मसालेदार, खारट, तळलेले आणि चरबीयुक्त पदार्थांचा अपवाद वगळता हायपोअलर्जेनिक आहाराचा समावेश आहे. आपल्याला खालील पदार्थ अधिक खाण्याची आवश्यकता आहे: यकृत, टोमॅटो, सेलेरी, बीट्स, सफरचंद.

गुंतागुंत

सर्वात सामान्य नकारात्मक प्रभाव आहेत:

  • लोह-कमतरतेचा अशक्तपणा;
  • वारंवार सांध्यासंबंधी रक्तस्त्राव झाल्यामुळे आर्थ्रोसिस-संधिवात;
  • रक्तस्त्राव स्ट्रोक;
  • अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव;
  • हालचाल विकार - पॅरेसिस आणि अर्धांगवायू - रक्त ओतून नसा संक्षेप सह;
  • ऍलर्जी;
  • मृत्यू

प्रतिबंध

कुटुंबात आजारपणाची प्रकरणे आढळल्यास, गर्भधारणेची योजना आखत असलेल्या स्त्रीने निरोगी बाळाच्या संभाव्यतेबद्दल अनुवांशिक तज्ञाचा सल्ला घ्यावा.

आजारी पडू नये म्हणून, आपण खालील नियमांचे पालन केले पाहिजे:

  • खेळासाठी जा, कडक होणे;
  • जीवनसत्त्वे, शोध काढूण घटकांसह समृद्ध आहाराचे अनुसरण करा;
  • तीव्र संसर्गाचे केंद्र काढून टाकणे;
  • नियमित वैद्यकीय तपासणी करा;
  • जास्त इन्सोलेशन दूर करा आणि वाईट सवयी सोडून द्या;
  • औषधे घेत असताना वैद्यकीय शिफारसींचे पालन करा;
  • इजा टाळा.

हा रोग कोणत्याही वयात होतो, आरोग्यास गंभीर नुकसान होते, धोकादायक गुंतागुंत होऊ शकते. म्हणून, जेव्हा कोणत्याही एटिओलॉजीचा रोग आढळतो तेव्हा त्वरित आणि सक्षम वैद्यकीय सेवा आवश्यक असते.

डायथेसिस बद्दल उपयुक्त व्हिडिओ

कोणतेही संबंधित लेख नाहीत.

हे देखील वाचा:
  1. II. फेडरल टॅक्स सेवेच्या राज्य नागरी सेवकांच्या अधिकृत वर्तनाची मूलभूत तत्त्वे आणि नियम
  2. II. शिस्तीच्या शैक्षणिक आणि पद्धतशीर संकुलाच्या विकासासाठी तत्त्वे (EMCD)
  3. आर अॅट्रियल फायब्रिलेशन आणि फ्लटरच्या पॅरोक्सिझम्सपासून मुक्त होण्याची तत्त्वे
  4. अमिबियासिस. बॅलेंटिडायसिस. क्लिनिक, निदान, गुंतागुंत, थेरपीची तत्त्वे.
  5. अॅनाफिलेक्टिक शॉक. निदान, आपत्कालीन उपाय.
  6. एंजियोएडेमा, पेम्फिगस, अर्टिकेरिया. निदान, आपत्कालीन उपाय.
  7. अशक्तपणा: एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती, निदान, उपचारांची तत्त्वे.

हेमोरेजिक डायथिसिस- हेमोस्टॅसिसच्या एक किंवा अधिक घटकांच्या अपुरेपणामुळे वाढलेल्या रक्तस्रावाने वैशिष्ट्यीकृत पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती.

हेमोरेजिक डायथेसिसचे इटिओपॅथोजेनेटिक वर्गीकरण:

अ) आनुवंशिक- रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमधील अनुवांशिकरित्या निर्धारित पॅथॉलॉजिकल बदल, मेगाकारियोसाइट्स, प्लेटलेट्स, प्लाझ्मा चिकट प्रथिने आणि रक्त गोठणे प्रणालीच्या प्लाझ्मा घटकांच्या विकृतींशी संबंधित.

b) अधिग्रहित- खालील कारणांमुळे:

1) संवहनी भिंतीच्या प्राथमिक जखमांमुळे: आनुवंशिक रक्तस्रावी तेलंगिएक्टेशिया रांडू-ओस्लर; Shenlein-Genoch च्या hemorrhagic vasculitis; एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम, हायपोविटामिनोसिस सी आणि बी, इ.

2) मेगाकॅरियोसाइटिक-प्लेटलेट जंतूच्या प्राथमिक जखमांमुळे:

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया(इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआयसीमध्ये प्लेटलेट्सचा वाढलेला वापर, प्लेटलेट्सचे पुनर्वितरण आणि प्लीहामध्ये त्यांचे जमा होणे)

2. थ्रोम्बोसाइटोपॅथी(ग्लायंट्समन थ्रॉम्बॅस्थेनिया, वॉन विलेब्रँड रोग)

3) रक्त गोठण्याच्या उल्लंघनामुळे (कोगुलोपॅथी): व्हिटॅमिन के-आश्रित (यकृत निकामी होणे, व्हिटॅमिन के खराब होणे, व्हिटॅमिन केची पौष्टिक कमतरता इ.); कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेसह यकृत निकामी होणे इ.; पॅथॉलॉजिकल क्लॉटिंग इनहिबिटर ("ल्युपस अँटीकोआगुलंट")

4) कोग्युलेशन सिस्टमच्या विविध भागांच्या जटिल विकारांमुळे: प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशनचे तीव्र सिंड्रोम

रक्तस्त्राव प्रकार:

1) केशिका (मायक्रोकिर्क्युलेटरी, पेटेचियल-स्पॉटेड, जखम)- त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर पेटेचियल पुरळ, जखम आणि एकाइमोसिस; अनेकदा श्लेष्मल त्वचा रक्तस्त्राव सह एकत्रित - नाकातून रक्तस्त्राव, मेनोरॅजिया (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपॅथी)

२) हेमेटोमा- त्वचेखालील ऊतक, स्नायू, मोठे सांधे, पेरीटोनियम आणि रेट्रोपेरिटोनियल जागेत वेदनादायक, तीव्र रक्तस्त्राव; कधीकधी मूत्रपिंड आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव (हिमोफिलिया ए आणि बी)

3) मिश्रित केशिका-हेमॅटोमा (जखम-हेमॅटोमा)- विस्तृत दाट रक्तस्राव आणि हेमॅटोमासह एकत्रितपणे पेटेचियल-घोळणारे पुरळ; सांध्यातील रक्तस्त्राव सामान्य नसतात



4) व्हॅस्क्युलिटिक जांभळा- हेमोरेजिक किंवा एरिथेमॅटस (दाहक आधारावर) विविध आकाराचे पुरळ; बेल्ट, मोजे (व्हस्क्युलायटिस) सह त्वचेच्या दाबाच्या ठिकाणी सहजपणे उद्भवते.

5) अँजिओमॅटस- सतत, काटेकोरपणे स्थानिकीकृत आणि स्थानिक रक्तवहिन्यासंबंधी पॅथॉलॉजीशी संबंधित रक्तस्त्राव (टेलॅन्जिएक्टेसिया, हेमेटोमा)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा- थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या एकाच पॅथोजेनेसिसच्या तत्त्वानुसार एकत्रित झालेल्या रोगांचा समूह (त्यांना किंवा त्यांच्या नाश करण्याच्या इतर यंत्रणेच्या प्रतिपिंडांच्या कृतीमुळे प्लेटलेट्सचे आयुष्य कमी करणे).

सामान्यतः, प्लेटलेटची संख्या 150-450 / μl असते, त्यांची किमान पातळी असते फ्रँकचा गंभीर अंक- 30/µl (त्याच्या खाली, उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव अपेक्षित आहे).

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे एटिओलॉजीअज्ञात पॅथोजेनेसिसच्या आधारावर- IgG च्या प्लेटलेट्सच्या पृष्ठभागावर स्थिरीकरण त्यांच्या स्वतःच्या प्लेटलेट्सच्या हायपरटेन्शन विरुद्ध निर्देशित केले जाते ® प्लीहा आणि यकृताच्या मॅक्रोफेजद्वारे प्लेटलेट्सच्या फॅगोसाइटोसिसमध्ये वाढ ® प्लेटलेट्सचा नाश वाढतो, त्यांचे आयुर्मान कमी होते (सामान्यतः 7-10 दिवसांपासून अनेक तासांपर्यंत)

तीव्र (सामान्यत: 2-6 वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये, 6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकत नाही, जलद, अचानक सुरू होणे, उच्चारित हेमोरेजिक सिंड्रोम, त्यानंतर उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती किंवा माफी) आणि क्रॉनिक (प्रौढांमध्ये, अनेक वर्षे टिकते) प्रकार आहेत. रोग.



इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या क्रॉनिक फॉर्मचे क्लिनिक.

हा रोग स्त्रियांसाठी सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, हळूहळू विकसित होतो, हळूहळू, तीव्र स्वरुपाचा असतो, वेगवेगळ्या कालावधीच्या माफीच्या कालावधीसह तीव्रतेच्या कालावधीसह निसर्गात पुन्हा येतो.

हेमोरेजिक सिंड्रोम:

अ) त्वचेच्या रक्तस्रावाच्या स्वरूपात पेटेचियल-स्पॉटेड प्रकारचा रक्तस्त्राव, बहुतेकदा ट्रंकच्या आधीच्या पृष्ठभागावर, वरच्या आणि खालच्या बाजूस, इंजेक्शन साइटवर स्थानिकीकृत; रक्तस्रावी पुरळांचा रंग त्यांच्या दिसण्याच्या प्रिस्क्रिप्शननुसार बदलतो: प्रथम जांभळा-लाल, नंतर निळसर, हिरवा, पिवळा ("जखम उमलणे")

ब) श्लेष्मल झिल्लीतून रक्तस्त्राव: अनुनासिक, हिरड्यांना आलेली सूज, पॉलिमेनोरिया, गंभीर प्रकरणांमध्ये - मूत्रपिंड (स्थूल हेमॅटुरिया), पल्मोनरी (हेमोप्टिसिस), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल (मेलेना, कॉफी ग्राउंड उलट्या) आणि इतर रक्तस्त्राव

इंट्रासेरेब्रल आणि सबराक्नोइड रक्तस्राव, डोळ्याच्या श्वेतपटल किंवा रेटिनामध्ये रक्तस्त्राव, टॉन्सिलेक्टॉमीनंतर तीव्र रक्तस्त्राव, दात काढणे, शस्त्रक्रिया आणि बाळंतपणादरम्यान

वारंवार आणि जड रक्तस्त्राव सह - पोस्टहेमोरॅजिक अॅनिमियाची चिन्हे (त्वचेचा फिकटपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा इ.)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान:

1. KLA: एकूण प्लेटलेट संख्या कमी< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

तेथे लहान प्लेटलेट्स आणि प्लेटलेट्सचे तुकडे आहेत ("मायक्रोपार्टिकल्स"); हायपोक्रोमिक अॅनिमिया; मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइटोसिस मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी झाल्यानंतर डावीकडे शिफ्ट

2. हेमोस्टॅसिसचा अभ्यास: रक्तस्त्राव वेळेत वाढ (2.0-7.5 मिनिटांच्या दराने 15 मिनिटे किंवा त्याहून अधिक); रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेण्याचा विकार

3. इम्युनोग्राम: प्लेटलेट एजी ते IgG ची सामग्री वाढणे, रक्ताभिसरण करणार्‍या रोगप्रतिकारक संकुलांमध्ये वाढ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा उपचार:

1. प्रेडनिसोलोन किंवा मिथिलप्रेडनिसोलोन 1 मिग्रॅ / किलो / दिवसाच्या प्रारंभिक डोसवर ® 5-7 दिवस प्रभाव नाही ®

डोस 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिवस वाढवणे (मेथिलप्रेडनिसोलोनसह नाडी थेरपी शक्य आहे); हार्मोन थेरपीचा कालावधी 1-4 महिने ते सहा महिन्यांपर्यंत असतो, उपचारांच्या पहिल्या दिवसात रक्तस्त्राव थांबतो आणि प्लेटलेट्स हळूहळू वाढतात

2. सहा महिन्यांच्या आत जीसीएसच्या अकार्यक्षमतेसह - स्प्लेनेक्टॉमी

3. स्प्लेनेक्टॉमी कुचकामी असल्यास - केमोथेरपी (विन्क्रिस्टीन, अॅझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड प्रेडनिसोलोनसह)

4. मानवी Ig IV चे मोठे डोस वापरणे शक्य आहे (सँडोग्लोब्युलिन 0.25 g/kg, नंतर दर 15 दिवसांनी 0.5 mg/kg देखभाल डोस) - इम्युनोग्लोबुलिन मॅक्रोफेज रिसेप्टर्स बंद करते आणि ते प्लेटलेट्स शोषून घेणे थांबवते.

5. ऍन्टीबॉडीज काढून टाकण्यासाठी प्लाझ्माफेरेसिस

6. डायसिनोन (इटॅम्सिलेट) 1.5 ग्रॅम / दिवस तोंडी 14 दिवस उपचारांचा कोर्स

7. प्लेटलेट ओतणे सूचित केलेले नाहीत आणि ते केवळ आरोग्याच्या कारणांसाठी वापरले जातात

हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस (शेलिन-हेनोक रोग)- व्हॅस्क्युलायटिस, वैशिष्ट्यपूर्ण सममितीय हेमोरेजिक रॅशेस, संधिवात, ओटीपोटात सिंड्रोम आणि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससह आयजीए-युक्त रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या लहान वाहिन्यांच्या भिंती (धमनी, केशिका, वेन्युल्स) मध्ये जमा झाल्यामुळे वैशिष्ट्यीकृत.

एपिडेमियोलॉजी: सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये प्रथम स्थान; 20 वर्षाखालील मुले आणि तरुण लोक आजारी पडण्याची शक्यता जास्त असते

हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे एटिओलॉजी:

अ) औषधांची ऍलर्जी

ब) सेरा आणि लसींचा वापर

c) कीटक चावणे

ड) थंड ऍलर्जी

e) खाद्यपदार्थांची विशिष्टता (दूध, अंडी, स्ट्रॉबेरी इ.)

संसर्गजन्य घटक (सामान्यत: ग्रुप ए बी-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस, मायकोप्लाझ्मा, विषाणू) हे केवळ निराकरण करणारे घटक आहेत, कारक नाही.

हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे रोगजनन: IgA ® CEC सह रक्ताभिसरण इम्यून कॉम्प्लेक्स (CIC) च्या निर्मितीसह इम्युनोकॉम्प्लेक्स जळजळ त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांच्या सूक्ष्मवाहिनींमध्ये जमा होते ®

एकाधिक मायक्रोथ्रोम्बोसेससह विनाशकारी आणि विनाशकारी-उत्पादक मायक्रोव्हस्क्युलायटिस, संवहनी पलंगातून प्रथिने आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या मुक्ततेसह संवहनी भिंतीच्या पारगम्यतेत वाढ

हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसचे क्लिनिकल चित्र:

अ) सुरुवात अनेकदा तीव्र, अचानक, ताप ते सबफेब्रिल, अशक्तपणा, अस्वस्थता असते

ब) त्वचा सिंड्रोम- सर्व रुग्णांमध्ये अग्रगण्य क्लिनिकल सिंड्रोम उपस्थित आहे:

लहान ठिपके असलेले (2-3 मिमी व्यासाचे) सममितीय, संमिश्र रक्तस्रावी पुरळ, सहज दृष्य आणि स्पष्टपणे ओळखले जाऊ शकते

पुरळ अधिक वेळा वरच्या आणि खालच्या बाजूंच्या विस्तारक पृष्ठभागावर, नितंबांवर, कमी वेळा खोडावर आणि जवळजवळ कधीही श्लेष्मल त्वचेवर नसते, सरळ स्थितीत वाढते.

दिसल्यानंतर 2-3 दिवसात पुरळांचे घटक अदृश्य होतात

सामान्यत: पुरळांच्या 2-4 लाटा दिसून येतात, म्हणून, जुन्या आणि ताजे दोन्ही घटक एकाच वेळी त्वचेवर उपस्थित असतात (विविध स्वरूप)

संमिश्र purpura रक्तस्रावी फोड तयार होऊ शकते, जे नंतर खोल धूप आणि अल्सर निर्मिती सह उघडते.

c) सांध्यासंबंधी सिंड्रोम- 2/3 रुग्णांमध्ये आढळते, अधिक वेळा प्रौढांमध्ये:

मोठ्या सांध्याचे सममितीय जखम, मुख्यतः खालच्या बाजूच्या (गुडघा, घोट्याच्या) पेरीआर्टिक्युलर एडेमा, वेदना, कार्य मर्यादा, परंतु हाडांमध्ये कोणतेही बदल होत नाहीत

संधिवात आणि मायल्जिया आणि खालच्या बाजूंना सूज येणे हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

आर्टिक्युलर सिंड्रोमचा कालावधी 1-2 आठवडे असतो

ड) उदर सिंड्रोम- 50% पेक्षा जास्त रूग्णांमध्ये, हे पेरीटोनियम, आतड्यांसंबंधी भिंत (लहान आतड्याचे प्रारंभिक आणि शेवटचे भाग अधिक वेळा प्रभावित होतात, मोठ्या आतड्यात रक्तस्त्राव आणि अल्सरेटिव्ह-नेक्रोटिक बदल, इडेमा आणि रक्तस्त्राव यामुळे उद्भवते) अन्ननलिका आणि पोट कमी सामान्य आहेत):

ओटीपोटात तीव्र वेदना अचानक सुरू होणे, आतड्यांसंबंधी पोटशूळ सारखे, मेसोगॅस्ट्रियममध्ये स्थानिकीकरण, क्रॅम्पिंग, कधीकधी मळमळ, उलट्या (रक्तरंजितांसह)

टेरी स्टूलसह विशिष्ट गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव होऊ शकतो

गुंतागुंत: अंतर्ग्रहण (बहुतेक वेळा मुलांमध्ये), आतड्यांसंबंधी अडथळा, पेरिटोनिटिससह छिद्र

उदर सिंड्रोमचा कालावधी दिवसांपासून ते 10 पर्यंत

ई) रेनल सिंड्रोम- 10-50% रुग्णांमध्ये, अधिक वेळा प्रौढांमध्ये:

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हा रोग सुरू झाल्यानंतर पहिल्या 4-6 आठवड्यांत सामील होतो

अग्रगण्य अभिव्यक्ती वेगळ्या मॅक्रोहेमॅटुरिया किंवा मध्यम प्रोटीन्युरियासह त्याचे संयोजन आहेत; नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि हायपरटेन्शन हे वैशिष्ट्यहीन आहेत

सतत हेमॅटुरिया आणि प्रोटीन्युरियासह, क्रॉनिक रेनल अपयशाचा विकास शक्य आहे.

e) पल्मोनरी सिंड्रोम- अल्व्होलीमध्ये रक्तस्रावांसह इंटरलव्होलर सेप्टाचा केशिका दाह:

कमी थुंकीसह खोकला, हेमोप्टिसिस, श्वास लागणे

रेडिओलॉजिकल बदलांच्या डिग्रीच्या खराब श्रवणविषयक चित्राची विसंगती (मध्यम आणि खालच्या भागात अनेक घुसखोरी)

कधीकधी - हेमोरेजिक प्ल्युरीसी

g) हृदय अपयश- हेमोरेजिक पेरीकार्डिटिस, एंडोकार्डियममध्ये रक्तस्त्राव, ईसीजीवर इन्फेक्शन बदल शक्य आहेत

h) मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे नुकसान- पॅरोक्सिस्मल डोकेदुखी, चक्कर येणे, अश्रू येणे, चिडचिड होणे, पडद्यावर सूज येणे - मेनिन्जियल लक्षणे, एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे इ.

हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीसचे क्लिनिकल रूपे:

अ) पूर्ण स्वरूप - काही दिवसांनी स्ट्रोक किंवा आतड्यांमधून रक्तस्त्राव झाल्याने मृत्यू

ब) तीव्र स्वरूप - कित्येक आठवड्यांपासून कित्येक महिन्यांपर्यंत; परिणाम - पुनर्प्राप्ती किंवा रीलेप्सिंग कोर्स

c) रीलॅप्सिंग कोर्स - विविध कालावधीच्या माफीच्या कालावधीसह (अनेक महिन्यांपासून एक वर्ष किंवा त्याहून अधिक) रीलेप्सद्वारे वैशिष्ट्यीकृत

हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिसचे निदान:

1. प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष गैर-विशिष्ट आहेत:

अ) केएलए: डावीकडे शिफ्टसह मध्यम ल्युकोसाइटोसिस, वाढलेली ईएसआर (ओटीपोटात आणि विशेषतः जीएनमध्ये); अनेकदा इओसिनोफिलिया 10-15% पर्यंत; प्लेटलेट्स सामान्य आहेत

b) OAM: हेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया (GN सह)

c) BAC: IgA मध्ये वाढ झाल्यामुळे तीव्र कालावधीत डिसप्रोटीनेमिया

ड) पोटाच्या सिंड्रोममध्ये सकारात्मक विष्ठा गुप्त रक्त चाचणी

2. वाद्य संशोधन:

अ) त्वचेची बायोप्सी आणि त्याची इम्युनोहिस्टोकेमिकल तपासणी - पेरिव्हस्कुलर ल्युकोसाइट घुसखोरी, आयजीए-युक्त रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स जमा करणे

b) FGDS - अन्ननलिका, पोट, ड्युओडेनम इ. मध्ये इरोशन शोधणे.

उपचार:

1. अंथरुणावर विश्रांती, अर्क, खारट, मसालेदार पदार्थांचे सेवन मर्यादित करणे

2. उपचाराची मुख्य पद्धत हेपरिन थेरपी आहे: 300 युनिट्स / किग्रा / दिवस s / c (दर 4-6 तासांनी अनेक इंजेक्शन्सवर समान रीतीने डोस वितरित करा); नियंत्रण - थ्रोम्बिन वेळ (इष्टतम) किंवा गोठण्याची वेळ (कमी संवेदनशील निर्देशक), त्यांची लांबी 2 पटीने साध्य करणे आवश्यक आहे

3. हेपरिनच्या अपर्याप्त प्रभावासह:

अ) अँटिथ्रॉम्बिन III - FFP 300-400 ml IV पुन्हा भरण्यासाठी

b) निकोटिनिक ऍसिड 0.1% - 1 मिली (1 amp) भौतिक मध्ये. फायब्रिनोलिसिस उत्तेजित करण्यासाठी ड्रिपमध्ये / हळूहळू द्रावण

c) अँटीप्लेटलेट एजंट्स - पेंटॉक्सिफायलाइन / ट्रेंटल 2% द्रावण 5 मिली प्रति 200 मिली भौतिक. ठिबकमध्ये/मध्ये द्रावण

d) जळजळ उपचार - NSAIDs, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे लहान कोर्स, वेगाने प्रगतीशील GN सह - 3 दिवस इंट्राव्हेनसली 1000 mg/day methylprednisolone सह पल्स थेरपी

ई) सीईसीच्या उच्च पातळीसह, व्हॅस्क्युलायटिसचा दीर्घकालीन सतत कोर्स - प्लाझ्माफेरेसिस, इम्युनोसप्रेसेंट्स

आनुवंशिक कोगुलोपॅथी- प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांची कमतरता किंवा आण्विक विकृती आणि या प्रक्रियेत सामील असलेल्या कॅलिक्रेन-किनिन प्रणालीच्या घटकांशी संबंधित रक्त जमावट प्रणालीतील अनुवांशिकरित्या निर्धारित विकार; सर्व आनुवंशिक कोगुलोपॅथीपैकी 97% हेमोफिलिया आहे.

हिमोफिलियाची रचना:

अ) हिमोफिलिया ए (८५-९०%)- कोगुलोपॅथी, जी प्लाझ्मा कोग्युलेशन फॅक्टर VIII - VIII: C (अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए) किंवा त्याच्या आण्विक बदलांच्या कोग्युलेशन भागाच्या कमतरतेवर आधारित आहे

b) हिमोफिलिया बी / ख्रिसमस रोग (6-13%)- कोगुलोपॅथी, जी फॅक्टर IX च्या क्रियाकलापातील कमतरतेवर आधारित आहे (थ्रोम्बोप्लास्टिनचा प्लाझ्मा घटक)

c) हिमोफिलिया सी / रोसेन्थल रोग (0.3-0.5%)- कोग्युलोपॅथी, जी कोग्युलेशन फॅक्टर XI च्या कमतरतेवर आधारित आहे (रक्त जमावट सक्रिय करण्याच्या अंतर्गत मार्गामध्ये भाग घेते)

हिमोफिलियाचे एटिओलॉजी:आनुवंशिक रोग (हिमोफिलिया ए आणि बी एक्स-रिसेसिव्ह प्रकारानुसार वारशाने मिळतात - प्रामुख्याने पुरुष आजारी असतात, हिमोफिलिया सी वारशाने ऑटोसोमल असतात - पुरुष आणि स्त्रिया दोघेही आजारी असतात).

पॅथोजेनेसिस: रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या कमतरतेमुळे संपूर्ण रक्त गोठण्याच्या वेळेत वाढ होते आणि हेमोरेजिक सिंड्रोम (रक्तस्त्रावाचा हेमॅटोमा प्रकार) विकसित होतो.

हिमोफिलियाची तीव्रता रक्तातील क्लोटिंग फॅक्टरच्या क्रियाकलापाद्वारे निर्धारित केली जाते:

अ) सौम्य स्वरूप - 5% पेक्षा जास्त क्रियाकलाप

ब) मध्यम स्वरूप - क्रियाकलाप 3-5%

c) गंभीर स्वरूप - क्रियाकलाप 1-2%

ड) अत्यंत गंभीर स्वरूप - 1% पेक्षा कमी क्रियाकलाप

हिमोफिलियाचे क्लिनिकल प्रकटीकरण:

हा रोग सहसा बालपणात सुरू होतो, बहुतेक मुले आजारी असतात (हिमोफिलिया सी वगळता); सौम्य हिमोफिलिया पौगंडावस्थेत सुरू होऊ शकतो

प्रथम लक्षणे - श्लेष्मल झिल्लीच्या किरकोळ जखमांसह रक्तस्त्राव

वाढीव रक्तस्त्राव आणि सापेक्ष आरोग्याच्या कालावधीत बदल करणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे

हेमेटोमा प्रकारानुसार रक्तस्त्राव:

अ) कोणत्याही, अगदी किरकोळ जखमा आणि ऑपरेशन्स (दात काढणे, ओठ आणि जीभ चावणे इ.) नंतर भरपूर आणि दीर्घकाळ रक्तस्त्राव होणे.

ब) किरकोळ दुखापतींसह हातपायांच्या मोठ्या सांध्याचे हेमार्थ्रोसिस (सामान्य आरोग्य बिघडणे, ताप, तीव्र वेदना, हायपरॅमिक, तणाव, स्पर्श त्वचेला गरम); तीव्र हेमॅर्थ्रोसिसच्या पुनरावृत्तीमुळे क्रॉनिक हेमोरेजिक-विध्वंसक ऑस्टियोआर्थ्रोसिस होतो, विकृती आणि गतिशीलतेची मर्यादा, स्नायू हायपोट्रॉफी

c) मोठे इंटरमस्क्युलर, इंट्रामस्क्युलर, सबपेरियोस्टील, रेट्रोपेरिटोनियल हेमॅटोमास, ज्यामुळे आसपासच्या ऊतींचा (हिमोफिलिक स्यूडोट्युमर) नाश होतो, ज्यामुळे मज्जातंतूचे खोड, कंडरा आणि स्नायू हेमॅटोमामुळे संकुचित होतात तेव्हा सांध्यातील गतिशीलता बिघडते.

ड) रेट्रोबुलबार हेमॅटोमास डोळा दुखापत झाल्यास दृष्टी कमी होते

e) मेंदू आणि पाठीच्या कण्यामध्ये रक्तस्त्राव

f) सतत मुत्र रक्तस्त्राव (30% प्रकरणांमध्ये)

g) गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव आणि व्रण होण्याची प्रवृत्ती

h) उशीर झालेला (म्हणजे 1-5 तासांनंतर) जखमा आणि ऑपरेशननंतर रक्तस्त्राव

अशक्तपणा सिंड्रोम (अशक्तपणा, फिकटपणा, चक्कर येणे इ.) दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव

हिमोफिलियाचे निदान:

1. KLA: व्यापक हेमॅटोमास आणि रक्तस्त्राव सह - वेगवेगळ्या तीव्रतेचा पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया; सामान्य प्लेटलेट संख्या

2. कोगुलोग्राम: रक्तस्त्राव कालावधी सामान्य आहे (2.0-7.5 मि); रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे तुटलेले नाही;

चाचणी ट्यूबमध्ये एकूण रक्त गोठण्याची वेळ दीर्घकाळापर्यंत असते (सामान्यत: 5-7 मिनिटे), एपीटीटी दीर्घकाळापर्यंत (हिमोफिलियाचा सर्वात महत्वाचा सूचक VIII, IX आणि XI घटकांशी संबंधित असतो, साधारणपणे 35-40 सेकंद), प्रोथ्रॉम्बिन वेळ (वैशिष्ट्यपूर्ण) गोठण्याची प्रक्रिया जेव्हा बाह्य यंत्रणेद्वारे सुरू केली जाते) - सामान्य (11-14 सेकंद) आणि थ्रोम्बिन वेळ (गोठण्याच्या प्रक्रियेच्या अंतिम टप्प्याची स्थिती दर्शवते) - सामान्य (14-16 सेकंद).

3. LHC: रक्त गोठणे घटकांची क्रिया कमी होणे (हिमोफिलियाच्या प्रकारानुसार आठवा, नववा किंवा XI)

हिमोफिलियावर उपचार:

1. प्रथम प्राधान्य - रक्त उत्पादनांसह रिप्लेसमेंट थेरपीतथापि, हे अनेक गुंतागुंतांसह येते:

अ) संसर्गाचा प्रसार (एचआयव्ही, हिपॅटायटीस बी, सी)

ब) पायरोजेनिक आणि ऍलर्जीक प्रतिक्रिया

c) आवश्‍यक क्लोटिंग फॅक्टर (!) साठी इनहिबिटरची निर्मिती

ड) नॉन-व्हायरल रोगजनकांचे संक्रमण (प्रायन्स - ट्रान्समिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी: क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग आणि त्याचे प्रकार, बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफलायटीस).

e) व्हॉल्यूम ओव्हरलोड (केवळ क्रायोप्रेसिपिटेट आणि एफएफपी)

ई) हेमोलिसिस इ.

रिप्लेसमेंट थेरपी औषधांच्या 3 पिढ्या आहेत:

I जनरेशन - क्रायोप्रेसिपिटेट आणि ताजे गोठलेले प्लाझ्मा (FFP)

II पिढी - कमी आणि मध्यम शुद्धतेच्या प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांचे लक्ष केंद्रित करते

III जनरेशन - उच्च शुद्धता प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटक, रीकॉम्बिनंट घटक (शुद्ध रीकॉम्बिनंट आणि मोनोक्लोनल फॅक्टर VIII; शुद्ध मोनोक्लोनल फॅक्टर IX) यांचे केंद्रीत.

हेमोफिलियाकमध्ये रक्तस्त्राव होण्यासाठी घटकांची आवश्यक डोस:

क्लिनिकल क्रियाकलाप आठवा IX
सांधे किंवा मऊ उतींमध्ये सौम्य रक्तस्त्राव दिवसातून एकदा 20 युनिट्स/किलो 40 युनिट/किलो प्रतिदिन 1 वेळा
सांधे किंवा मऊ उतींमध्ये तीव्र रक्तस्त्राव 40 युनिट/किलो एकदा, नंतर दर 12 तासांनी 20 युनिट्स 80 युनिट/किलो एकदा, नंतर दर 12 तासांनी 40 युनिट्स
"कंपार्टमेंट" सिंड्रोम (सबफॅशियल हेमॅटोमासह इंट्राफॅसियल प्रेशर वाढण्याचे सिंड्रोम) एकदा 40 U/kg, नंतर रिझोल्यूशन होईपर्यंत दर 12 तासांनी 20 U एकदा 80 U/kg, नंतर रिझोल्यूशन होईपर्यंत दर 12 तासांनी 40 U
टाके सह जखम 20 U/kg 1 वेळा सिवन्यासह, नंतर प्रत्येक इतर दिवशी जोपर्यंत सिवनी काढली जात नाही तोपर्यंत 40 U/kg 1 वेळा सिवन्यासह, नंतर प्रत्येक इतर दिवशी जोपर्यंत सिवनी काढली जात नाही तोपर्यंत
दात स्वच्छ करणे आणि भरणे दिवसातून एकदा 20 युनिट्स/किलो, इ. दिवसातून एकदा 40 युनिट्स/किलो, इ.

सर्व अँटीहेमोफिलिक औषधे पुन्हा उघडल्यानंतर ताबडतोब इंट्राव्हेनस इंजेक्शन दिली जातात! घटक VIII चे अर्धे आयुष्य 12 तास आहे; हिमोफिलिया ए मध्ये, ते दिवसातून 2 वेळा प्रशासित केले जाते; फॅक्टर IX चे अर्धे आयुष्य 24 तास आहे; हिमोफिलिया बी मध्ये, ते 1 वेळा / दिवस प्रशासित केले जाते. अँटीहेमोफिलिक औषधे पातळ केली जाऊ नयेत, इतर रक्ताच्या पर्यायांसह इंट्राव्हेनस इंजेक्ट केली जाऊ नये (कारण पातळ झाल्यामुळे त्यांची एकाग्रता कमी होते)!!!

2. रिप्लेसमेंट थेरपीमुळे घटक VIII इनहिबिटरची संभाव्य निर्मिती- IgG तटस्थ करणे (गंभीर हिमोफिलिया ए असलेले अंदाजे 15% रुग्ण आणि हिमोफिलिया बी असलेले 4%); इनहिबिटरची पातळी रुग्णाच्या प्लाझ्मासह उष्मायनाच्या 2 तासांनंतर सामान्य प्लाझ्मामध्ये शिल्लक असलेल्या घटक VIII च्या पातळीनुसार निर्धारित केली जाते आणि बेथेस्डा युनिट्स (BU) मध्ये मोजली जाते:

कमी इनहिबिटर टायटर (10 BU किंवा कमी) - प्रशासित घटकांच्या प्रमाणात वाढ दर्शविली जाते

हाय इनहिबिटर टायटर (40 BU आणि वरील) - प्लाझ्माफेरेसीस सूचित केले आहे (IgG काढण्यासाठी) + इंजेक्टेड घटकाचा मोठा डोस + GCS (4-6 mg/kg/day पर्यंत प्रेडनिसोलोन)

3. हिमोफिलियाच्या उपचारांसाठी इतर औषधे:

अ) डेस्मोप्रेसिन प्रौढांमध्ये / दिवसात 1-4 एमसीजी, मुले - 0.4 एमसीजी / दिवस - प्रशासनानंतर 5 तासांनंतर घटक VIII ची एकाग्रता 300-400% वाढवते.

b) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स तयारी (PPSB, autoplex, feiba), सक्रिय प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (APPSB) - अनेक प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटक (II, IX, X) असतात.

4. रक्तस्त्राव थांबवा: aminocaproic acid 4-12 g/day 6 डोसमध्ये किंवा फायब्रिनोलिसिसचे इतर अवरोधक (पांबा - अमिनोमिथाइलबेंझोइक ऍसिड, ट्रान्समचा - ट्रॅनेक्सॅमिक ऍसिड) + स्थानिक हेमोस्टॅटिक थेरपी (हेमोस्टॅटिक स्पंजच्या रक्तस्त्राव पृष्ठभागावरील ऍप्लिकेशन्स, थ्रॉम्बिनच्या द्रावणासह लोशन), aminocaproic ऍसिड, इ.)

5. hemarthroses उपचार:

अ) तीव्र कालावधीत रिप्लेसमेंट थेरपी (शक्य तितक्या लवकर सुरू करा)

ब) 5-7 दिवस बेड विश्रांती

c) गंभीर रक्तस्त्राव सह: रक्ताच्या आकांक्षेसह सांधेचे पंक्चर आणि त्याच्या पोकळीत GCS प्रवेश

ड) प्रभावित अंगाचे 3-4 दिवस स्थिरीकरण, नंतर व्यायाम थेरपी आणि फिजिओथेरपी (रिप्लेसमेंट थेरपीच्या नावाखाली)