स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हे श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेचे तीव्र बुलस घाव आहे. 20-40 वर्षे वयोगटातील लोक या रोगास बळी पडतात आणि 3 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये हे अत्यंत क्वचितच निदान केले जाते. पॅथॉलॉजी प्रामुख्याने पुरुषांमध्ये दिसून येते. सिंड्रोम एक तीव्र कोर्स आणि अंतर्गत अवयवांच्या नुकसानासह गुंतागुंतांच्या जलद विकासाद्वारे दर्शविले जाते. यासाठी पात्र सहाय्याची त्वरित तरतूद आवश्यक आहे.

कारण

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या विकासाचे मुख्य कारण, डॉक्टर औषधांचा वापर म्हणतात. औषधांच्या प्रमाणा बाहेर किंवा घटकांच्या वैयक्तिक असहिष्णुतेच्या बाबतीत तीव्र ऍलर्जीक प्रतिक्रिया दिसून येते. नियमानुसार, हे पेनिसिलिन ग्रुपचे प्रतिजैविक, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, सीएनएस रेग्युलेटर, पेनकिलर, सल्फोनामाइड्स आणि जीवनसत्त्वे आहेत.

क्वचितच, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे कारण एक संसर्गजन्य रोग आहे. नागीण, इन्फ्लूएन्झा, हिपॅटायटीस किंवा एचआयव्हीमुळे संसर्गजन्य-एलर्जीचा प्रकार उद्भवतो आणि बालपणात, कारक घटक म्हणजे गोवर, गालगुंड आणि चिकनपॉक्स विषाणू. कधीकधी बुरशीजन्य आणि बॅक्टेरियाच्या संसर्गासह नकारात्मक प्रतिक्रिया शक्य आहे.

ऑन्कोलॉजिकल रोग (कार्सिनोमा किंवा लिम्फोमा) सिंड्रोमला उत्तेजन देऊ शकते. कधीकधी डॉक्टर रोगाचे एटिओलॉजी स्थापित करण्यात अयशस्वी ठरतात, अशा परिस्थितीत ते इडिओपॅथिक फॉर्मबद्दल बोलतात.

लक्षणे

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम ही एक विजेची-जलद ऍलर्जीक प्रतिक्रिया आहे जी वेगाने विकसित होते आणि खूप तीव्र असते. पहिली लक्षणे श्वसनाच्या आजारासारखीच असतात. रुग्णाला अशक्तपणा, ताप, 40 ⁰С पर्यंत ताप, सांधेदुखी, डोकेदुखी आणि तंद्री विकसित होते. घसा खवखवणे किंवा घसा खवखवणे, कोरडा खोकला असू शकतो.

काही प्रकरणांमध्ये, डिस्पेप्टिक विकार दिसून येतात: मळमळ, उलट्या, अतिसार आणि भूक नसणे. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकार - टाकीकार्डिया (जलद हृदयाचा ठोका) आणि प्रवेगक हृदय गती.

ही स्थिती कित्येक तास टिकून राहते आणि नंतर सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण दिसून येते - त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर पुरळ उठणे.

पुरळ शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते, परंतु, एक नियम म्हणून, पुरळ सममितीय असतात. गुडघा आणि कोपर वाकल्यावर, चेहऱ्यावर आणि हात आणि पायांच्या मागील बाजूस बहुतेक ऍलर्जीक प्रतिक्रिया दिसून येते. पुरळ श्लेष्मल त्वचेवर देखील उद्भवते - तोंडात, डोळे आणि गुप्तांगांवर. पुरळ गंभीर जळजळ आणि खाज सुटणे दाखल्याची पूर्तता आहे.

बाहेरून, पुरळ 2-4 मिमी व्यासासह पॅप्युल्ससारखे दिसते. निर्मितीच्या मध्यभागी सेरस किंवा हेमोरेजिक द्रवपदार्थ असलेली एक कुपी आहे. पॅप्युलचा बाह्य भाग चमकदार लाल असतो. श्लेष्मल त्वचेवर स्थानिकीकरण केलेले बुडबुडे त्वरीत फुटतात, या ठिकाणी वेदनादायक धूप सोडतात, जे शेवटी पिवळ्या आवरणाने झाकलेले असतात.

डोळ्यांच्या श्लेष्मल झिल्लीचे घाव ऍलर्जीक नेत्रश्लेष्मलाशोथ सारखेच आहे. बर्याचदा दुय्यम संसर्ग सामील होतो, ज्यामुळे पुवाळलेल्या स्त्रावसह तीव्र दाहक प्रक्रिया होते. कॉर्निया आणि कंजेक्टिव्हा वर इरोसिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह घाव तयार होतात. कदाचित केरायटिस, ब्लेफेराइटिस किंवा इरिडोसायक्लायटिसचा विकास.

तोंडी श्लेष्मल त्वचा आणि ओठांच्या लाल सीमांना नुकसान झाल्यामुळे, रुग्णाला खाणे आणि पिण्यास त्रास होतो. तपासणीद्वारे पोषण दिले जाते आणि औषधे अंतस्नायुद्वारे दिली जातात.

रुग्णाची मानसिक-भावनिक स्थिती बिघडते. तो चिंता आणि चिडचिड अनुभवतो, मागे हटतो आणि उदासीन होतो. सतत खाज सुटणे आणि वेदना झाल्यामुळे झोपेचा त्रास होतो, भूक मंदावते आणि कार्यक्षमता कमी होते.

निदान

सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, anamnesis घेतले जाते. रुग्णाला ऍलर्जीची प्रतिक्रिया आहे की नाही, ते आधी घडले आहे का आणि त्याचे कारक एजंट काय आहे हे डॉक्टर शोधून काढतात. औषधे घेण्याचे तथ्य किंवा संसर्गजन्य प्रक्रियेची उपस्थिती शोधणे महत्वाचे आहे. त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या स्थितीचे मूल्यांकन करून डॉक्टर व्हिज्युअल तपासणी करतात.

प्रयोगशाळा निदान पद्धती: सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचण्या. डायग्नोस्टिक व्हॅल्यू म्हणजे युरिया, बिलीरुबिन आणि एमिनोट्रान्सफेरेस एंझाइमची पातळी.

कोगुलोग्राम आपल्याला रक्त गोठणे आणि रक्ताच्या गुठळ्या होण्याच्या दराचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. रक्तातील विशिष्ट प्रतिपिंडे शोधण्यासाठी इम्युनोग्राम केले जाऊ शकते. टी-लिम्फोसाइट्सची उन्नत पातळी पॅथॉलॉजीची उपस्थिती दर्शवते.

कधीकधी, हिस्टोलॉजिकल तपासणी एपिडर्मल पेशींचे नेक्रोसिस प्रकट करते आणि लिम्फोसाइट्सद्वारे पेरिव्हस्कुलर घुसखोरीचे निदान केले जाते.

इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धती: मूत्रपिंडाचे सीटी, फुफ्फुसांचे रेडियोग्राफी, मूत्र प्रणालीचे अल्ट्रासाऊंड. काही प्रकरणांमध्ये, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट आणि नेत्ररोग तज्ञांशी अतिरिक्त सल्लामसलत आवश्यक आहे.

निदानादरम्यान, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम पेम्फिगस, लायल सिंड्रोम आणि समान लक्षणे असलेल्या इतर पॅथॉलॉजीजपासून वेगळे करणे महत्वाचे आहे.

उपचार

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमला त्वरित वैद्यकीय लक्ष देणे आवश्यक आहे. रुग्णाला रुग्णालयात दाखल करण्यापूर्वी, रक्तवाहिनीचे कॅथेटेरायझेशन करणे आणि ओतणे थेरपी सुरू करणे महत्वाचे आहे. रक्तातील ऍलर्जीनची पातळी कमी करण्यासाठी, खारट किंवा कोलाइडल द्रावणासह ड्रॉपर्स वापरतात. याव्यतिरिक्त, प्रेडनिसोलोन (60-150 mg) रुग्णाला अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते. जर स्वरयंत्राच्या श्लेष्मल त्वचेची सूज विकसित होते, श्वासोच्छवासात अडथळा येतो, तर रुग्णाला फुफ्फुसाच्या कृत्रिम वायुवीजनमध्ये स्थानांतरित केले जाते.

तीव्र हल्ला कमी झाल्यानंतर, रुग्णाला रुग्णालयात ठेवले जाते, जिथे तो सतत वैद्यकीय कर्मचा-यांच्या देखरेखीखाली असतो. वेदना कमी करण्यासाठी आणि स्थितीपासून मुक्त होण्यासाठी वेदनाशामक औषधे लिहून दिली जातात. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स जळजळ दूर करण्यात मदत करतील.

आवश्यक असल्यास, प्लाझ्मा आणि प्रोटीन सोल्यूशनचे इंट्राव्हेनस रक्तसंक्रमण केले जाते. याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम आणि पोटॅशियमची उच्च सामग्री असलेली औषधे लिहून दिली जातात. ऍलर्जीचा सामना करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स लिहून दिली जातात - सुप्रास्टिन, डायझोलिन किंवा लोराटाडिन.

शरीराला जीवाणूजन्य नुकसान झाल्यास, प्रतिजैविक थेरपी केली जाते. त्याच वेळी, पेनिसिलिन गट आणि व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्सचे प्रतिजैविक वापरण्यास कठोरपणे निषिद्ध आहे. त्वचेची स्थिती सुधारण्यासाठी, दाहक-विरोधी मलहम आणि अँटीसेप्टिक द्रावण निर्धारित केले जातात.

अंदाज आणि प्रतिबंध

वेळेवर मदत सह, रोगनिदान जोरदार अनुकूल आहे. तथापि, सिंड्रोम बहुतेकदा गंभीर गुंतागुंतांसह असतो, ज्यामुळे उपचार करणे कठीण होते. नियमानुसार, हे स्त्रियांमध्ये योनिमार्गाचा दाह आणि पुरुषांमध्ये मूत्रमार्गात कडकपणा आहे. श्लेष्मल डोळ्यांच्या पराभवासह, ब्लेफेरोकोनजेक्टिव्हायटीस विकसित होतो, व्हिज्युअल तीक्ष्णता कमी होते. एक गुंतागुंत म्हणून, न्यूमोनिया, कोलायटिस, ब्रॉन्कायलाइटिस आणि दुय्यम संसर्गाचा विकास शक्य आहे. कमी सामान्यपणे, तीव्र मुत्र अपयश विकसित होते आणि अधिवृक्क ग्रंथीद्वारे हार्मोन्स तयार करण्याची प्रक्रिया विस्कळीत होते. 10% प्रकरणांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांचा मृत्यू होतो.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम- हा एरिथेमा मल्टीफॉर्मचा एक गंभीर घातक प्रकार आहे, ज्यामध्ये डोळे, घसा, नाक, गुप्तांग आणि त्वचेच्या इतर भागांच्या श्लेष्मल त्वचेवर फोड दिसतात.

जेव्हा डोळ्यांच्या श्लेष्मल त्वचेला नुकसान होते तेव्हा वेदना दिसून येते. डोळे सुजलेले असतात, पुवाळलेला स्त्राव इतका भरलेला असतो की त्यामुळे पापण्या चिकटतात, कॉर्नियाला फायब्रोसिस होतो. जेव्हा तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम होतो तेव्हा खाणे कठीण होते, तोंड उघडणे आणि बंद केल्याने तीव्र वेदना होतात, ज्यामुळे लाळ निघते. लघवी वेदनादायक आणि कठीण होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची कारणे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे मुख्य कारण म्हणजे बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि प्रतिजैविक औषधे घेण्यास ऍलर्जीची प्रतिक्रिया. अलीकडे, असे मानले जाते की या सिंड्रोममध्ये आनुवंशिक यंत्रणा आहे ज्यामध्ये त्वचेवर तसेच रक्तवाहिन्या प्रभावित होतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमची लक्षणे.

या सिंड्रोमचा खूप वेगवान विकास आहे, कारण. जलद प्रकारची ऍलर्जी प्रतिक्रिया आहे. प्रकटीकरण ताप, स्नायू आणि सांधेदुखीने सुरू होते. ही अवस्था एका दिवसापेक्षा जास्त काळ चालू राहते. मग तोंडी श्लेष्मल त्वचा दोष, मोठे फोड, रक्ताच्या गुठळ्या, एक राखाडी-पांढरी फिल्म आणि क्रॅकच्या स्वरूपात प्रभावित होते.

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमने प्रभावित डोळ्यांची लक्षणे नेत्रश्लेष्मलाशोथ सारखीच असतात. फरक एवढाच आहे की स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममध्ये जळजळ ऍलर्जी आहे. बॅक्टेरियाच्या नुकसानासह हा रोग अधिक गंभीर असू शकतो. डोळ्याच्या नेत्रश्लेष्मला वर लहान अल्सर आणि दोष दिसू शकतात, ज्यामुळे कॉर्निया आणि पार्श्वभाग (वाहिन्या, डोळयातील पडदा इ.) जळजळ होऊ शकते.

सिंड्रोम जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या साइटवर स्थानिकीकृत केले जाऊ शकते, व्हल्व्होव्हागिनिटिस (मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांची जळजळ), बॅलेनिटिस, मूत्रमार्ग (मूत्रमार्गाची दाहक प्रक्रिया) म्हणून प्रकट होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममधील त्वचेचे घाव म्हणजे त्वचेचे अनेक लालसर होणे किंवा किंचित सूजलेले फोड. घाव गोल आणि जांभळ्या रंगाचे असतात. स्पॉटच्या मध्यभागी एक बुडबुडा दिसतो ज्यामध्ये रक्त किंवा पाणचट द्रव आणि निळसर रंगाची छटा असते जी थोडीशी खोल असते. व्यासामध्ये, फोसीचा आकार 3-5 सेंटीमीटरपर्यंत पोहोचतो.

अशा फुगे उघडल्यानंतर, दोष लालसरपणाच्या स्वरूपात राहतात, कवचने झाकलेले असतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम शरीराच्या एकूण आरोग्यास गंभीर गुंतागुंत देते, उदाहरणार्थ, न्यूमोनिया, मूत्रपिंड निकामी होणे आणि अतिसार दिसू शकतो. 10% प्रकरणांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचा रोग घातक आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या निदानासाठी, सामान्य रक्त तपासणी केली जाते, ल्यूकोसाइट्सची सामग्री, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर शोधला जातो.

रक्ताची अधिक प्रभावी जैवरासायनिक तपासणी, जी युरिया, बिलीरुबिन, एमिनोट्रान्सफेरेस एंझाइमची सामग्री प्रकट करते.

परंतु निदान करण्याचा सर्वात प्रभावी मार्ग म्हणजे एक विशेष तपासणी करणे - एक इम्युनोग्राम, ज्याच्या परिणामी रक्तातील टी-लिम्फोसाइट्सची सामग्री आणि प्रतिपिंडांचे विशिष्ट वर्ग शोधले जातात.

अस्पष्ट निदान स्थापित करण्यासाठी, राहणीमान, घेतलेली औषधे, रोग आणि आहार यांचे संपूर्ण चित्र जाणून घेणे आवश्यक आहे.

बाह्य तपासणी दरम्यान, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि लायल सिंड्रोमचा भ्रमनिरास होऊ नये म्हणून बाह्य अभिव्यक्तींचे काळजीपूर्वक परीक्षण करणे आवश्यक आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचा उपचार.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये, स्थितीत सुधारणा होईपर्यंत अॅड्रेनल कॉर्टेक्सचे हार्मोन्स घेतले जातात. ते प्रामुख्याने तोंडी घेतले जातात, परंतु तोंडी प्रशासन शक्य नसल्यास, हार्मोन्स अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जातात.

रक्त शुद्ध करण्यासाठी, विशेष पद्धती वापरल्या जातात, जसे की प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसॉर्पशन. ते प्रतिजनांशी संबंधित असलेल्या प्रतिपिंडांच्या स्वरूपात रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकण्यासाठी वापरले जातात.

उपचारादरम्यान, औषधे घेऊन आतड्यांद्वारे शरीरातून विषारी पदार्थ काढून टाकणे आवश्यक आहे. नशेचा सामना करण्यासाठी, आपण कोणत्याही स्वरूपात 3 लिटर द्रव प्यावे.

एक प्रभावी उपाय म्हणजे रुग्णाला प्लाझ्मा आणि प्रोटीन सोल्यूशनचे इंट्राव्हेनस रक्तसंक्रमण. उपचाराव्यतिरिक्त, पोटॅशियम, कॅल्शियम, अँटीअलर्जिक औषधे असलेली औषधे लिहून दिली जातात. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या गंभीर प्रकारांमध्ये, संसर्गाचा धोका कमी करण्यासाठी अँटीबॅक्टेरियल एजंट्स अँटीफंगल एजंट्सच्या संयोजनात घेतले पाहिजेत.

बाह्य उपचारांसाठी, एन्टीसेप्टिक सोल्यूशन्स आणि क्रीम वापरतात, ज्यामध्ये एड्रेनल कॉर्टेक्सचे हार्मोन समाविष्ट असतात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा ऍलर्जीक इटिओलॉजीचा तीव्र बुलस त्वचारोग आहे. हा रोग एपिडर्मल नेक्रोलिसिसवर आधारित आहे, जी एक पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये एपिडर्मल पेशी मरतात आणि त्वचेपासून वेगळे होतात. हा रोग एक गंभीर कोर्स, तोंडी पोकळीच्या श्लेष्मल झिल्ली, यूरोजेनिटल ट्रॅक्ट आणि डोळ्यांच्या नेत्रश्लेष्मला नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर फोड तयार होतात, ज्यामुळे रुग्णांना बोलणे आणि खाणे टाळले जाते, ज्यामुळे तीव्र वेदना होतात आणि मोठ्या प्रमाणात लाळ गळते. पुवाळलेला डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह पापण्या सूज आणि आंबट, वेदनादायक आणि कठीण लघवी सह मूत्रमार्गाचा दाह विकसित.

रोगाची तीव्र सुरुवात आणि वेगवान विकास आहे.रूग्णांमध्ये, तापमान झपाट्याने वाढते, घसा, सांधे आणि स्नायू दुखू लागतात, आरोग्याची सामान्य स्थिती बिघडते, नशेची चिन्हे आणि शरीराच्या अस्थैनिझेशनची चिन्हे दिसतात. मोठ्या फोडांमध्ये गोलाकार आकार, चमकदार लाल रंग, सायनोटिक आणि बुडलेले केंद्र, सेरस किंवा रक्तस्रावयुक्त सामग्री असते. कालांतराने, ते उघडतात आणि रक्तस्त्राव धूप तयार करतात जे एकमेकांमध्ये विलीन होतात आणि मोठ्या रक्तस्त्राव आणि वेदनादायक जखमेत बदलतात. ते धूसर-पांढऱ्या रंगाच्या फिल्मने किंवा रक्तरंजित कवचाने झाकलेले असते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा एक पद्धतशीर ऍलर्जीक रोग आहे जो एरिथिमिया म्हणून होतो. कमीतकमी दोन अंतर्गत अवयवांच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या जळजळीसह त्वचेचे घाव नेहमीच असतात. पॅथॉलॉजीला अमेरिकेतील बालरोगतज्ञांच्या सन्मानार्थ त्याचे अधिकृत नाव मिळाले, ज्यांनी प्रथम त्याची लक्षणे आणि विकासाची यंत्रणा वर्णन केली. हा रोग प्रामुख्याने 20-40 वर्षे वयोगटातील पुरुषांना प्रभावित करतो. 40 वर्षांनंतर पॅथॉलॉजीचा धोका वाढतो. अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, हा सिंड्रोम सहा महिन्यांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये होतो. सिंड्रोम हंगामी द्वारे दर्शविले जाते - शिखर घटना हिवाळा आणि लवकर वसंत ऋतू मध्ये उद्भवते. इम्युनोडेफिशियन्सी आणि ऑन्कोपॅथॉलॉजी असलेल्या लोकांना आजारी पडण्याचा सर्वाधिक धोका असतो. गंभीर comorbidities असलेल्या वृद्ध लोकांना हा रोग सहन करणे कठीण आहे. त्यांचे सिंड्रोम सहसा त्वचेच्या विस्तृत जखमांसह पुढे जाते आणि प्रतिकूलपणे समाप्त होते.

बहुतेकदा, स्टीव्हन्स-जोन्स सिंड्रोम अँटीमाइक्रोबियल्स घेण्याच्या प्रतिसादात उद्भवते.एक सिद्धांत आहे ज्यानुसार रोगाची प्रवृत्ती वारशाने मिळते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांचे निदान ही एक व्यापक तपासणी आहे, ज्यामध्ये मानक पद्धतींचा समावेश आहे - रुग्णाची मुलाखत घेणे आणि तपासणी करणे, तसेच विशिष्ट प्रक्रिया - इम्युनोग्राम, ऍलर्जी चाचण्या, त्वचा बायोप्सी, कोगुलोग्राम. सहाय्यक निदान पद्धती आहेत: रेडियोग्राफी, अंतर्गत अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी, रक्त आणि मूत्र यांचे जैवरसायन. या अत्यंत धोकादायक रोगाचे वेळेवर निदान केल्याने अप्रिय परिणाम आणि गंभीर गुंतागुंत टाळता येतात. पॅथॉलॉजी उपचारांमध्ये एक्स्ट्राकॉर्पोरियल हेमोकोरेक्शन, ग्लुकोकोर्टिकोइड आणि अँटीबायोटिक थेरपी समाविष्ट आहे. हा रोग उपचार करणे कठीण आहे, विशेषतः नंतरच्या टप्प्यात. पॅथॉलॉजीच्या गुंतागुंत आहेत: न्यूमोनिया, अतिसार, मुत्र बिघडलेले कार्य. 10% रुग्णांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम मृत्यूमध्ये संपतो.

एटिओलॉजी

पॅथॉलॉजी तात्काळ प्रकारच्या ऍलर्जीक प्रतिक्रियावर आधारित आहे, जी शरीरात ऍलर्जीन पदार्थांच्या प्रवेशाच्या प्रतिसादात विकसित होते.

रोगाच्या प्रारंभास उत्तेजन देणारे घटकः

• नागीण व्हायरस, सायटोमेगॅलव्हायरस, एडेनोव्हायरस, मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस;
• रोगजनक बॅक्टेरिया - क्षयरोग आणि डिप्थीरिया मायकोबॅक्टेरिया, गोनोकोकी, ब्रुसेला, मायकोप्लाझ्मा, यर्सिनिया, साल्मोनेला;
• बुरशी - कॅंडिडिआसिस, डर्माटोफिटोसिस, केराटोमायकोसिस;
• औषधे - प्रतिजैविक, NSAIDs, neuroprotectors, sulfonamides, जीवनसत्त्वे, स्थानिक ऍनेस्थेटिक्स, antiepileptic आणि शामक औषधे, लस;
• घातक निओप्लाझम.

इडिओपॅथिक फॉर्म हा एक अज्ञात एटिओलॉजी असलेला रोग आहे.

लक्षणे

रोग तीव्रतेने सुरू होतो, लक्षणे वेगाने विकसित होतात.

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमची गुंतागुंत:

• रक्तक्षय,
• फुफ्फुस आणि लहान ब्रॉन्किओल्सची जळजळ,
• आतड्यांसंबंधी जळजळ,
• मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य,
• मूत्रमार्ग कडक होणे,
• अन्ननलिका अरुंद करणे
• अंधत्व,
• विषारी हिपॅटायटीस,
• सेप्सिस,
• कॅशेक्सिया

वर सूचीबद्ध केलेल्या गुंतागुंतांमुळे 10% रुग्णांचा मृत्यू होतो.

निदान

त्वचाविज्ञानी रोगाचे निदान करण्यात गुंतलेले आहेत: ते वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चिन्हे अभ्यासतात आणि रुग्णाची तपासणी करतात. एटिओलॉजिकल घटक निश्चित करण्यासाठी, रुग्णाची मुलाखत घेणे आवश्यक आहे. एखाद्या रोगाचे निदान करताना, ऍनेमनेस्टिक आणि ऍलर्जीलॉजिकल डेटा तसेच क्लिनिकल तपासणीचे परिणाम विचारात घेतले जातात. त्वचेची बायोप्सी आणि त्यानंतरची हिस्टोलॉजिकल तपासणी प्रस्तावित निदानाची पुष्टी किंवा खंडन करण्यात मदत करेल.

1. नाडी, दाब, शरीराचे तापमान, लिम्फ नोड्स आणि ओटीपोटाचे पॅल्पेशन मोजणे.
2. सामान्य रक्त चाचणीमध्ये - जळजळ होण्याची चिन्हे: अशक्तपणा, ल्यूकोसाइटोसिस आणि वाढलेली ईएसआर. न्यूट्रोपेनिया एक प्रतिकूल रोगनिदानविषयक चिन्ह आहे.
3. कोगुलोग्राममध्ये - रक्त जमावट प्रणालीच्या बिघडलेल्या कार्याची चिन्हे.
4. रक्त आणि मूत्र बायोकेमिस्ट्री. विशेषज्ञ KOS निर्देशकांवर विशेष लक्ष देतात.
5. स्थिती स्थिर होईपर्यंत दररोज सामान्य मूत्र चाचणी घेतली जाते.
6. इम्युनोग्राम - वर्ग ई इम्युनोग्लोब्युलिनमध्ये वाढ, रोगप्रतिकारक संकुले प्रसारित करणे, एक प्रशंसा.
7. ऍलर्जी चाचण्या.
8. त्वचेचे हिस्टोलॉजी - एपिडर्मिसच्या सर्व स्तरांचे नेक्रोसिस, त्याची अलिप्तता, त्वचेची किंचित दाहक घुसखोरी.
9. संकेतांनुसार, बाकपोसेव्हसाठी थुंकी आणि इरोशनचा स्त्राव घेतला जातो.
10. इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक पद्धती - फुफ्फुसाचा एक्स-रे, पेल्विक अवयवांची टोमोग्राफी आणि रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हे सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस, लायल्स सिंड्रोम, ट्रू किंवा बेनाइन पेम्फिगस, स्कॅल्डेड स्किन सिंड्रोमपासून वेगळे आहे. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम, वेगाने विकसित होण्याच्या उलट, संवेदनशील श्लेष्मल त्वचा, असुरक्षित त्वचा आणि महत्त्वपूर्ण अंतर्गत अवयवांवर अधिक गंभीरपणे परिणाम करते.

उपचार

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना वैद्यकीय सेवेसाठी बर्न किंवा इंटेन्सिव्ह केअर युनिटमध्ये रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे. सर्व प्रथम, आपण या सिंड्रोमला उत्तेजन देणारी औषधे घेणे त्वरित थांबवावे, विशेषत: जर त्यांचा वापर गेल्या 3-5 दिवसांत सुरू झाला असेल. हे अत्यावश्यक नसलेल्या औषधांना लागू होते.

पॅथॉलॉजीचा उपचार हा मुख्यतः हरवलेल्या द्रवपदार्थाची भरपाई करण्याच्या उद्देशाने आहे. हे करण्यासाठी, क्यूबिटल शिरामध्ये कॅथेटर घातला जातो आणि ओतणे थेरपी सुरू केली जाते. कोलोइडल आणि क्रिस्टलॉइड सोल्यूशन्स इंट्राव्हेनसद्वारे ओतले जातात. ओरल रीहायड्रेशन शक्य आहे. स्वरयंत्राच्या श्लेष्मल त्वचेची तीव्र सूज आणि श्वास लागणे, रुग्णाला व्हेंटिलेटरवर स्थानांतरित केले जाते. स्थिर स्थिरता प्राप्त केल्यानंतर, रुग्णाला रुग्णालयात पाठवले जाते. तेथे त्याला जटिल थेरपी आणि हायपोअलर्जेनिक आहार लिहून दिला जातो. त्यात फक्त द्रव आणि शुद्ध अन्न खाणे, भरपूर पाणी पिणे समाविष्ट आहे.
हायपोअलर्जेनिक पोषणामध्ये मासे, कॉफी, लिंबूवर्गीय फळे, चॉकलेट, मध यांच्या आहारातून वगळणे समाविष्ट आहे. गंभीर रुग्णांना पॅरेंटरल पोषण निर्धारित केले जाते.

रोगाच्या उपचारांमध्ये डिटॉक्सिफिकेशन, विरोधी दाहक आणि पुनरुत्पादक उपाय समाविष्ट आहेत.

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमसाठी औषधोपचार:

• ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स - "प्रेडनिसोलोन", "बीटामेथासोन", "डेक्सामेथासोन",
• वॉटर-इलेक्ट्रोलाइट सोल्यूशन, 5% ग्लुकोज सोल्यूशन, हेमोडेझ, रक्त प्लाझ्मा, प्रथिने द्रावण,
• ब्रॉड स्पेक्ट्रम प्रतिजैविक
• अँटीहिस्टामाइन्स - डिमेड्रोल, सुप्रास्टिन, तावेगिल,
• NSAIDs.

सामान्य स्थिती सुधारेपर्यंत रुग्णांना औषधे दिली जातात. मग डॉक्टर डोस कमी करतात. आणि पूर्ण पुनर्प्राप्तीनंतर, औषधे बंद केली जातात.

स्थानिक उपचारांमध्ये स्थानिक ऍनेस्थेटिक्स - "लिडोकेन", एंटीसेप्टिक्स - "फुरासिलिन", "क्लोरामाइन", हायड्रोजन पेरॉक्साइड, पोटॅशियम परमॅंगनेट, प्रोटीओलाइटिक एन्झाईम "ट्रिप्सिन", पुनरुत्पादनाची तयारी - रोझशिप किंवा समुद्री बकथॉर्न तेल यांचा समावेश होतो. रुग्णांना कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह मलम लिहून दिले जातात - अक्रिडर्म, अॅडव्हेंटन, एकत्रित मलहम - ट्रायडर्म, बेलोजेंट. इरोशन आणि जखमांवर अॅनिलिन रंगांचा उपचार केला जातो: मिथिलीन निळा, फ्यूकोर्सिन, चमकदार हिरवा.

डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह सह, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ सल्ला आवश्यक आहे. योजनेनुसार दर दोन तासांनी, कृत्रिम अश्रू तयार करणे, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ आणि अँटीसेप्टिक डोळ्यात थेंब टाकले जातात. उपचारात्मक प्रभावाच्या अनुपस्थितीत, डेक्सामेथासोन डोळ्याचे थेंब, ऑफटागेल आय जेल, प्रेडनिसोलोनसह डोळा मलम, तसेच एरिथ्रोमाइसिन किंवा टेट्रासाइक्लिन मलम लिहून दिले जातात. मौखिक पोकळी आणि मूत्रमार्गाच्या श्लेष्मल त्वचेवर देखील अँटिसेप्टिक्स आणि जंतुनाशकांचा उपचार केला जातो. "क्लोरहेक्साइडिन", "मिरॅमिस्टिन", "क्लोट्रिमाझोल" सह दिवसातून अनेक वेळा स्वच्छ धुणे आवश्यक आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमसह, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल रक्त शुद्धीकरण आणि डिटॉक्सिफिकेशनच्या पद्धती वापरल्या जातात. शरीरातून रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकण्यासाठी, प्लाझ्मा फिल्टरेशन, प्लाझ्माफेरेसिस आणि हेमोसोर्प्शन वापरले जातात.

पॅथॉलॉजीचे निदान नेक्रोसिसच्या प्रसारावर अवलंबून असते. जखमांचे मोठे क्षेत्र, द्रवपदार्थाचे महत्त्वपूर्ण नुकसान आणि ऍसिड-बेस बॅलन्सचे स्पष्ट विकार असल्यास ते प्रतिकूल होते.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान खालील प्रकरणांमध्ये प्रतिकूल आहे:

• 40 वर्षांपेक्षा जास्त वयाचे रुग्ण
• पॅथॉलॉजीचा वेगवान विकास,
• टाकीकार्डिया प्रति मिनिट 120 पेक्षा जास्त बीट्स,
• एपिडर्मल नेक्रोसिस 10% पेक्षा जास्त,
• रक्तातील ग्लुकोजची पातळी 14 mmol/l पेक्षा जास्त असते.

पुरेसे आणि वेळेवर उपचार रुग्णांच्या पूर्ण पुनर्प्राप्तीमध्ये योगदान देतात. गुंतागुंतांच्या अनुपस्थितीत, रोगाचे निदान अनुकूल आहे.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा एक गंभीर आजार आहेरुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या बिघडते. वेळेवर आणि व्यापक निदान, पुरेसे आणि जटिल थेरपी धोकादायक गुंतागुंत आणि गंभीर परिणामांचा विकास टाळू शकते.

व्हिडिओ: स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम बद्दल

व्हिडिओ: स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम वर व्याख्यान

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम गंभीर प्रणालीगत विलंबित-प्रकारच्या ऍलर्जीक प्रतिक्रियांचा संदर्भ देते (इम्युनोकॉम्प्लेक्स) आणि एरिथेमा मल्टीफॉर्मच्या कोर्सचा एक गंभीर प्रकार आहे ( ), ज्यामध्ये, त्वचेच्या जखमांसह, कमीतकमी दोन अवयवांच्या श्लेष्मल झिल्लीचे घाव नोंदवले जातात.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या विकासाची कारणे चार श्रेणींमध्ये विभागली गेली आहेत.

• औषधे. औषधाच्या उपचारात्मक डोसच्या परिचयाच्या प्रतिसादात तीव्र विषारी-एलर्जीची प्रतिक्रिया उद्भवते. सर्वात सामान्य कारण-महत्त्वपूर्ण औषधे: प्रतिजैविक (विशेषत: पेनिसिलिन) - 55% पर्यंत, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे - 25% पर्यंत, सल्फोनामाइड्स - 10% पर्यंत, जीवनसत्त्वे आणि इतर औषधे जी चयापचय प्रभावित करतात - 8 पर्यंत %, स्थानिक ऍनेस्थेटिक्स - 6% पर्यंत, औषधांचे इतर गट (अँटीपाइलेप्टिक औषधे (कार्बामाझेपाइन), बार्बिट्युरेट्स, लस आणि हेरॉइन) - 18% पर्यंत.
• संसर्गजन्य एजंट. विषाणू (नागीण, एड्स, इन्फ्लूएंझा, हिपॅटायटीस, इ.), मायकोप्लाझ्मा, रिकेट्सिया, विविध बॅक्टेरिया रोगजनक (गट ए बी-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस, डिप्थीरिया, मायकोबॅक्टेरिया इ.), बुरशीजन्य आणि प्रोझोटोच्या संबंधात एक संसर्गजन्य-एलर्जीचा प्रकार ओळखला जातो. संक्रमण
• ऑन्कोलॉजिकल रोग.
• इडिओपॅथिक स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे निदान 25-50% प्रकरणांमध्ये केले जाते.

क्लिनिकल चित्र

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम बहुतेकदा 20-40 वर्षांच्या वयात उद्भवते, तथापि, तीन महिन्यांच्या मुलांमध्ये त्याच्या विकासाची प्रकरणे देखील वर्णन केली जातात. पुरुष स्त्रियांपेक्षा 2 पट जास्त वेळा आजारी पडतात. नियमानुसार (85% प्रकरणांमध्ये), हा रोग वरच्या श्वसनमार्गाच्या संसर्गाच्या अभिव्यक्तीपासून सुरू होतो. प्रोड्रोमल फ्लू सारखा कालावधी 1 ते 14 दिवसांचा असतो आणि ताप, सामान्य अशक्तपणा, खोकला, घसा खवखवणे, डोकेदुखी आणि आर्थ्राल्जिया द्वारे दर्शविले जाते. कधीकधी उलट्या आणि अतिसार होतो. त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचेचे नुकसान वेगाने विकसित होते, सहसा 4-6 दिवसांनंतर, कोठेही स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते, परंतु हात, पाय, हात आणि पाय यांच्या मागील बाजूस, चेहरा, गुप्तांग आणि श्लेष्मल पडदा यांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर सममित पुरळ उठतात. अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण. इडेमॅटस, स्पष्टपणे सीमांकित, गोलाकार आकाराचे चपटे गुलाबी-लाल पॅप्युल्स, ज्याचा व्यास अनेक मिलीमीटर ते 2-5 सेमी पर्यंत असतो, दोन झोन असलेले दिसतात: एक अंतर्गत (राखाडी-निळसर रंग, कधीकधी मध्यभागी मूत्राशय भरलेले असते. सेरस किंवा रक्तस्रावी सामग्री) आणि बाह्य. (लाल रंगाचा). ओठ, गाल आणि टाळूवर पिवळसर-राखाडी कोटिंग झाकलेले डिफ्यूज एरिथेमा, फोड, इरोझिव्ह भाग दिसतात. त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर मोठे फोड उघडल्यानंतर, सतत रक्तस्त्राव वेदनादायक फोकस तयार होतात, तर ओठ आणि हिरड्या सुजतात, वेदनादायक होतात, हेमोरेजिक क्रस्ट्स (चित्र 2, 3). पुरळ जळजळ आणि खाजत दाखल्याची पूर्तता आहे. जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल झिल्लीचे इरोझिव्ह जखम पुरुषांमध्ये मूत्रमार्गाच्या कडकपणामुळे, मूत्राशयातून रक्तस्त्राव आणि स्त्रियांमध्ये व्हल्व्होव्हॅजिनायटिसमुळे गुंतागुंतीचे होऊ शकतात. डोळ्याच्या नुकसानासह, ब्लेफेरोकोनजेक्टिव्हिटिस आणि इरिडोसायक्लायटीस दिसून येतात, ज्यामुळे दृष्टी कमी होऊ शकते. क्वचितच ब्राँकायटिस, कोलायटिस, प्रोक्टायटिस विकसित होते. ताप, डोकेदुखी आणि सांधेदुखी ही सामान्य लक्षणे आहेत.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि लायल्स सिंड्रोममधील संभाव्य प्रतिकूल घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे: वय 40 वर्षांहून अधिक, वेगाने प्रगतीशील कोर्स, 120 बीपीएम पेक्षा जास्त हृदय गती (एचआर) असलेले टाकीकार्डिया, 10% पेक्षा जास्त एपिडर्मल जखमांचे प्रारंभिक क्षेत्र, 14 mmol/l पेक्षा जास्त हायपरग्लाइसेमिया.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममध्ये मृत्यूचे प्रमाण 3-15% आहे. अंतर्गत अवयवांच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या पराभवासह, अन्ननलिकेचा स्टेनोसिस, मूत्रमार्गाचा मार्ग अरुंद होऊ शकतो. दुय्यम गंभीर केरायटिसमुळे अंधत्व 3-10% रुग्णांमध्ये नोंदवले जाते.

एरिथेमा मल्टीफॉर्म, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि लायल्स सिंड्रोम यांच्यात वेगळे निदान केले पाहिजे ( ). हे लक्षात ठेवले पाहिजे की प्राथमिक सिस्टिमिक व्हॅस्क्युलायटिस (हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस, पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा, मायक्रोस्कोपिक पॉलीआर्टेरिटिस इ.) मध्ये समान त्वचेचे घाव येऊ शकतात.

निदान

anamnesis घेत असताना, रुग्णाने खालील प्रश्न विचारले पाहिजेत:

• त्याला आधी एलर्जीची प्रतिक्रिया होती का? त्यांना कशामुळे? ते कसे दिसले?
• या वेळी ऍलर्जीक प्रतिक्रिया विकसित होण्याआधी काय होते?
• रुग्णाने आदल्या दिवशी कोणती औषधे घेतली?
• श्वासोच्छवासाच्या संसर्गाची लक्षणे (ताप, सामान्य अशक्तपणा, डोकेदुखी, घसा खवखवणे, खोकला, सांधेदुखी) आधी पुरळ उठले होते का?
• रुग्णाने स्वतःहून कोणते उपाय केले आणि ते किती प्रभावी होते?

वैद्यकीय नोंदींमध्ये औषधांच्या ऍलर्जीची उपस्थिती नोंदवणे बंधनकारक आहे.

प्रारंभिक तपासणी दरम्यान, त्वचा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचेतील बदलांच्या उपस्थितीकडे लक्ष दिले जाते, रॅशचे स्वरूप, स्थानिकीकरण लक्षात घेतले जाते, त्वचेच्या जखमांची टक्केवारी, फोडांची उपस्थिती, एपिडर्मल नेक्रोसिस सूचित केले जाते; स्ट्रीडोर, डिस्पनिया, घरघर, श्वास लागणे किंवा श्वसनक्रिया बंद होणे; हायपोटेन्शन किंवा सामान्य रक्तदाब (बीपी) मध्ये तीव्र घट; गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे (मळमळ, ओटीपोटात दुखणे, अतिसार); गिळताना, लघवी करताना वेदना; चेतना बदल.

वस्तुनिष्ठ तपासणीमध्ये हृदय गती, रक्तदाब, शरीराचे तापमान, लिम्फ नोड्सचे पॅल्पेशन आणि उदर पोकळीचे मोजमाप समाविष्ट असते.

प्रयोगशाळा संशोधन:

• दररोज एक तपशीलवार संपूर्ण रक्त गणना - स्थिती स्थिर होईपर्यंत.
• जैवरासायनिक रक्त चाचणी: ग्लुकोज, युरिया, क्रिएटिनिन, एकूण प्रथिने, बिलीरुबिन, एस्पार्टेट एमिनोट्रान्सफेरेस (एएसटी), अॅलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेस (एएलटी), सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन (सीआरपी), फायब्रिनोजेन, ऍसिड-बेस स्टेट (एकेएचएस).
• कोगुलोग्राम.
• दररोज मूत्र विश्लेषण - स्थिती स्थिर होईपर्यंत.
• त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पासून पिके, थुंकीची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी, विष्ठा - संकेतांनुसार.

त्वचेवर पुरळ आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या जखमांची पडताळणी करण्यासाठी, त्वचाविज्ञानाशी सल्लामसलत सूचित केली जाते. इतर अवयव आणि प्रणालींना नुकसान होण्याची चिन्हे असल्यास, इतर अरुंद तज्ञ (ऑटोलॅरिन्गोलॉजिस्ट, नेत्ररोग विशेषज्ञ, यूरोलॉजिस्ट इ.) चा सल्ला घेणे उचित आहे.

प्री-हॉस्पिटल स्टेजवर आपत्कालीन काळजी

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमच्या विकासासह, आपत्कालीन थेरपीची मुख्य दिशा म्हणजे द्रव कमी होणे बदलणे, जळलेल्या रूग्णांमध्ये (जरी तपासणीच्या वेळी रुग्णाची स्थिती स्थिर असली तरीही). पेरिफेरल वेन कॅथेटेरायझेशन केले जाते आणि द्रव रक्तसंक्रमण सुरू होते (कोलॉइडल आणि सलाईन सोल्यूशन्स 1-2 ली), शक्य असल्यास, ओरल रीहायड्रेशन.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे इंट्राव्हेनस जेट प्रशासन लागू करा (इंट्राव्हेनस प्रेडनिसोलोन 60-150 मिग्रॅच्या बाबतीत). तथापि, सिस्टमिक हार्मोन्सच्या नियुक्तीची प्रभावीता शंकास्पद आहे. तीव्र विषारी-एलर्जीक प्रतिक्रिया सुरू झाल्यापासून सुरुवातीच्या काळात उच्च डोसमध्ये पल्स थेरपी वापरणे उचित मानले जाते, कारण त्यांच्या नियोजित नियुक्तीमुळे सेप्टिक गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढतो आणि मृत्यूची संख्या वाढू शकते.

कृत्रिम फुफ्फुसाचे वायुवीजन (एएलव्ही), श्वासोच्छवासाच्या विकासाच्या बाबतीत ट्रॅकिओटॉमी आणि अतिदक्षता विभागात त्वरित रुग्णालयात दाखल करण्याची तयारी असावी.

आंतररुग्ण थेरपीची तत्त्वे

हायपोव्होलेमिया सुधारणे, गैर-विशिष्ट डिटॉक्सिफिकेशन आयोजित करणे, गुंतागुंत होण्यापासून रोखणे, प्रामुख्याने संक्रमण आणि ऍलर्जीनच्या वारंवार संपर्कास दूर करणे हे मुख्य उपायांचे उद्दीष्ट आहे.

आरोग्याच्या कारणास्तव रुग्णाला आवश्यक असलेल्या औषधांचा अपवाद वगळता सर्व औषधे रद्द करणे आवश्यक आहे.

नियुक्त:

हायपोअलर्जेनिक म्हणून, AD. Ado नुसार सामान्य गैर-विशिष्ट हायपोअलर्जेनिक आहार निर्धारित केला जातो. यात खालील उत्पादनांच्या आहारातून वगळणे समाविष्ट आहे: लिंबूवर्गीय फळे (संत्री, टेंगेरिन्स, लिंबू, द्राक्षे इ.); काजू (शेंगदाणे, हेझलनट्स, बदाम इ.); मासे आणि मासे उत्पादने (ताजे आणि खारट मासे, मासे मटनाचा रस्सा, कॅन केलेला मासा, कॅविअर इ.); पोल्ट्री मांस (हंस, बदक, टर्की, चिकन इ.) आणि त्यातून उत्पादने; चॉकलेट आणि चॉकलेट उत्पादने; कॉफी; स्मोक्ड उत्पादने; व्हिनेगर, मोहरी, अंडयातील बलक आणि इतर मसाले; तिखट मूळ असलेले एक रोपटे, मुळा, मुळा; टोमॅटो, एग्प्लान्ट्स; मशरूम; अंडी ताजे दूध; स्ट्रॉबेरी, खरबूज, अननस; गोड पीठ; मध; मद्यपी पेये.

आपण वापरू शकता:

• दुबळे गोमांस मांस, उकडलेले;
• सूप: तृणधान्ये, भाजीपाला:

  दुय्यम गोमांस मटनाचा रस्सा वर;

  लोणी, ऑलिव्ह, सूर्यफूल च्या व्यतिरिक्त सह शाकाहारी;

• उकडलेले बटाटे;
• तृणधान्ये: बकव्हीट, ओटचे जाडे भरडे पीठ, तांदूळ;
• डेअरी उत्पादने एक दिवस (कॉटेज चीज, केफिर, दही दूध);
• ताजी काकडी, अजमोदा (ओवा), बडीशेप;
• भाजलेले सफरचंद, टरबूज;
• साखर;
• सफरचंद, मनुका, करंट्स, चेरी, सुकामेवा पासून compotes;
• पांढरा दुबळा ब्रेड.

आहारात सुमारे 2800 kcal (15 ग्रॅम प्रथिने, 200 ग्रॅम कार्बोहायड्रेट, 150 ग्रॅम चरबी) समाविष्ट आहे.

संभाव्य गुंतागुंत:

• नेत्ररोग - कॉर्नियल इरोशन, पूर्ववर्ती यूव्हिटिस, गंभीर केरायटिस, अंधत्व.
• गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल - कोलायटिस, प्रोक्टायटीस, एसोफॅगसचा स्टेनोसिस.
• यूरोजेनिटल - ट्यूबलर नेक्रोसिस, तीव्र मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश, मूत्राशयातून रक्तस्त्राव, पुरुषांमध्ये मूत्रमार्गात कडकपणा, व्हल्व्होव्हॅजिनायटिस आणि स्त्रियांमध्ये योनिमार्गाचा स्टेनोसिस.
• पल्मोनरी - ब्रॉन्कायलाइटिस आणि श्वसनक्रिया बंद होणे.
• त्वचा - चट्टे आणि कॉस्मेटिक दोष जे बरे होत असताना आणि दुय्यम संसर्गाची भर घालतात.

ठराविक चुका:

रोगाच्या प्रारंभी ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या कमी डोसचा वापर आणि रुग्णाची स्थिती स्थिर झाल्यानंतर दीर्घकालीन ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड थेरपी;

संसर्गजन्य गुंतागुंत नसताना बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे प्रिस्क्रिप्शन.

आम्ही पुन्हा एकदा यावर जोर देतो की पेनिसिलिनची तयारी स्पष्टपणे contraindicated आहे आणि जीवनसत्त्वे (ग्रुप बी, एस्कॉर्बिक ऍसिड इ.) ची नियुक्ती निषेधार्ह आहे, कारण ते मजबूत ऍलर्जीन आहेत.

कॅल्शियम तयारी (कॅल्शियम ग्लुकोनेट, कॅल्शियम क्लोराईड) वापरणे रोगजनकदृष्ट्या अवास्तव आहे आणि रोगाच्या पुढील मार्गावर अप्रत्याशितपणे परिणाम करू शकते.

रुग्णाला सतत आठवण करून दिली जाते की औषधे डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसारच घ्यावीत. रुग्णाला औषध असहिष्णुतेवर एक मेमो दिला जातो, ऍलर्जिस्ट किंवा क्लिनिकल इम्युनोलॉजिस्टच्या सल्लामसलतसाठी संदर्भित केला जातो आणि ऍलर्जी शाळेत प्रशिक्षण देण्याची शिफारस केली जाते. रुग्णाला आपत्कालीन मदतीचा योग्य वापर, ऍलर्जीनशी वारंवार संपर्क झाल्यास इंजेक्शनचे तंत्र आणि गंभीर तीव्र विषारी-एलर्जीक प्रतिक्रिया (अ‍ॅनाफिलेक्टिक शॉक) ची घटना शिकवली जाते. होम फर्स्ट एड किटमध्ये, तुमच्याकडे पॅरेंटरल प्रशासनासाठी एड्रेनालाईन, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रिडनिसोलोन), सिरिंज, सुया आणि अँटीहिस्टामाइन्स असणे आवश्यक आहे.

औषधांच्या ऍलर्जीच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी खालील नियमांचे पालन करणे समाविष्ट आहे.

• फार्माकोलॉजिकल इतिहासाचे काळजीपूर्वक संकलन आणि विश्लेषण केले पाहिजे.
• बाह्यरुग्ण आणि/किंवा आंतररुग्ण कार्डाच्या शीर्षक पृष्ठावर औषध, प्रतिक्रिया, त्याचा प्रकार आणि प्रतिक्रियेची तारीख दर्शविली पाहिजे.
• आपण एखादे औषध (आणि त्यात असलेली एकत्रित तयारी) लिहून देऊ शकत नाही, ज्यामुळे पूर्वी एलर्जीची प्रतिक्रिया होती.
• क्रॉस-अ‍ॅलर्जीची शक्यता लक्षात घेता, आपण समान रासायनिक गटातील औषध ऍलर्जीन औषधासह लिहून देऊ नये.
• एकाच वेळी अनेक औषधे लिहून देणे टाळा.
• औषधाच्या प्रशासनाच्या पद्धतीच्या सूचनांचे काटेकोरपणे पालन करणे आवश्यक आहे.
• रुग्णाचे वय, शरीराचे वजन आणि सहवर्ती पॅथॉलॉजी लक्षात घेऊन औषधांचे डोस लिहून द्या.
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, हेपॅटोबिलरी सिस्टम आणि चयापचय रोगांनी ग्रस्त असलेल्या रुग्णांना हिस्टामाइन मुक्ती गुणधर्म (पॅरासिटामॉल, व्हॅल्प्रोमाइड, व्हॅल्प्रोइक ऍसिड, फेनोथियाझिन अँटीसायकोटिक्स, पायराझोलोन औषधे, सोन्याचे मीठ तयार करणे इ.) लिहून देण्याची शिफारस केलेली नाही.
• आपत्कालीन शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असल्यास, दात काढणे, ड्रग ऍलर्जीचा इतिहास असलेल्या व्यक्तींना रेडिओपॅक पदार्थांचा वापर करणे आणि विद्यमान प्रतिकूल प्रतिक्रियांचे स्वरूप स्पष्ट करणे अशक्य असल्यास, पूर्व-औषधोपचार केले पाहिजे: हस्तक्षेपाच्या 1 तास आधी. - खारट आणि अँटीहिस्टामाइन्समध्ये ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (4-8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन किंवा प्रेडनिसोलोन) च्या इंट्राव्हेनस ड्रिप.

अशाप्रकारे, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा एक गंभीर आजार आहे ज्यासाठी लवकर निदान, रुग्णाला हॉस्पिटलायझेशन, काळजीपूर्वक काळजी आणि निरीक्षण आणि तर्कशुद्ध औषधोपचार आवश्यक आहे.

साहित्य

1. क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे. रुग्ण व्यवस्थापन मानके. एम.: जिओटार मेडिसिन, 2005. 928 पी.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: त्याची वैशिष्ट्ये, निदान निकष आणि व्यवस्थापन//Pediatr चे पुनरावलोकन. रेव्ह. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिप्रोफ्लोक्सासिनशी संबंधित सिंड्रोम: स्वीडनमध्ये या औषधाशी संबंधित प्रतिकूल त्वचेच्या घटनांचे पुनरावलोकन//J. amer Acad. डर्म. 2003; ४९:५.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. कोकेन-संबंधित स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम// त्वचाविज्ञान. 2000; 201:3:258-260.
5. पॅरिलो एस.जे. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम//ईमेडिसिन, डिसेंबर २००४. — http://www.emedicine.com/
6. बास्तुजी-गारिन एस., फौचार्ड एन., बर्टोची एम., रौजेउ जे. सी., रेवुझ जे., वोल्केन्स्टाईन पी. स्कॉर्टन: विषारी एपिडर्मल नेक्रोलिसिससाठी आजारपणाचा स्कोअर// जे. इन्व्हेस्ट डर्माटोल. 2000; 115(2): 149-153.
7. शिअर एन., इस्माइल एन., इंजी एस., केरबा एम. त्वचाविज्ञान/पुनरावलोकन नोट्स आणि व्याख्यान मालिका//MCCQE, 2000; २१.
8. ड्रॅनिक जी.एन. क्लिनिकल इम्युनोलॉजी आणि ऍलर्जी. एम.: ओओओ मेडिकल इन्फॉर्मेशन एजन्सी, 2003. 604 पी.
9. व्हर्टकिन ए.एल. रुग्णवाहिका. पॅरामेडिक्ससाठी मार्गदर्शक: पाठ्यपुस्तक. भत्ता एम.: जिओटार मेडिसिन, 2005. 400 पी.
10. इम्युनोपॅथॉलॉजी आणि ऍलर्जी. निदान आणि उपचारासाठी अल्गोरिदम / एड. आर. एम. खैतोवा. एम.: जिओटार मेडिसिन, 2003. 112 पी.

ए.एल. व्हर्टकिन, वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, प्राध्यापक
ए.व्ही. डॅडकिना, वैद्यकीय विज्ञान उमेदवार
NNPOS MP, MGMSU, TsPK आणि PPS NizhGMA, मॉस्को, निझनी नोव्हगोरोड

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा एक पद्धतशीर विलंबित-प्रकारच्या ऍलर्जीक प्रतिक्रियेचा एक अतिशय गंभीर आजार आहे जो एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्युडेटिव्ह म्हणून पुढे जातो, दोन अवयवांच्या श्लेष्मल झिल्लीवर परिणाम करतो, कदाचित अधिक.

कारण

स्टीव्हन जॉन्सन सिंड्रोमची कारणे उपसमूहांमध्ये विभागली जाऊ शकतात:

• वैद्यकीय तयारी.जेव्हा एखादे औषध शरीरात प्रवेश करते तेव्हा तीव्र ऍलर्जीक प्रतिक्रिया येते. स्टीव्हन जॉन्सन सिंड्रोम कारणीभूत मुख्य गट आहेत: पेनिसिलिन मालिकेचे प्रतिजैविक, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे, सल्फोनामाइड्स, जीवनसत्त्वे, बार्बिट्यूरेट्स, हेरॉइन;
• संक्रमणया प्रकरणात, स्टीव्हन जॉन्सन सिंड्रोमचे संसर्गजन्य-एलर्जीचे स्वरूप निश्चित केले आहे. ऍलर्जीन आहेत: व्हायरस, मायकोप्लाझ्मा, बॅक्टेरिया;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• इडिओपॅथिक फॉर्मस्टीव्हन्स जॉन्सन सिंड्रोम. अशा परिस्थितीत, स्पष्ट कारणे निश्चित करणे शक्य नाही.

क्लिनिकल चित्र

स्टीव्हन जॉन्सन सिंड्रोम 20 ते 40 वर्षांच्या तरुण वयात दिसून येतो, परंतु नवजात मुलांमध्ये अशा रोगाचे निदान होते तेव्हा काही वेळा असतात. स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा पुरुष आजारी असतात.

प्रथम लक्षणे वरच्या श्वसनमार्गाच्या संसर्गावर परिणाम करतात. प्रारंभिक प्रॉड्रोमल कालावधी दोन आठवड्यांपर्यंत वाढविला जातो आणि ताप, तीव्र अशक्तपणा, खोकला आणि डोकेदुखीने पद्धतशीर केले जाते. क्वचित प्रसंगी उलट्या, जुलाब होतात.

मुले आणि प्रौढांमधील तोंडाची त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पाच दिवसात त्वरित प्रभावित होते, स्थान काहीही असू शकते, परंतु बहुतेकदा कोपर, गुडघे, चेहरा, पुनरुत्पादक प्रणालीचे अवयव आणि सर्व श्लेष्मल त्वचेवर पुरळ दिसून येते.

स्टीव्हन जॉन्सन सिंड्रोमसह, गडद गुलाबी रंगाचे एडेमेटस, कॉम्पॅक्ट केलेले पॅप्युल्स दिसतात, आकारात गोलाकार असतात, ज्याचा व्यास एक ते सहा सेंटीमीटर असतो. दोन झोन आहेत: अंतर्गत आणि बाह्य. अंतर्गत भाग राखाडी-निळ्या रंगाने दर्शविला जातो, मध्यभागी एक बुडबुडा दिसतो ज्यामध्ये सेरस द्रव असतो. बाह्य लाल रंगात दिसते.

तोंडी पोकळीमध्ये, ओठांवर, गालांवर, मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉन सिंड्रोम तुटलेली एरिथेमा, फोड, पिवळसर-राखाडी रंगाच्या इरोझिव्ह क्षेत्राद्वारे प्रकट होतो. जेव्हा फोड उघडतात तेव्हा रक्तस्त्राव झालेल्या जखमा तयार होतात; ओठ, हिरड्या फुगतात, दुखतात, रक्तस्रावी कवचांनी झाकलेले असतात. त्वचेच्या सर्व भागांवर पुरळ जाळणे, खाज सुटणे जाणवते.

मूत्रात, उत्सर्जित प्रणाली श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम करते आणि मूत्रमार्गातून रक्तस्त्राव, पुरुषांमध्ये मूत्रमार्गाची गुंतागुंत आणि मुलींमध्ये व्हल्व्होव्हागिनिटिस प्रकट होते. डोळ्यांवर देखील परिणाम होतो, अशा परिस्थितीत ब्लेफेरोकोनजंक्टीव्हायटीस वाढतो, ज्यामुळे अनेकदा पूर्ण अंधत्व येते. क्वचितच, परंतु कोलायटिस, प्रोक्टायटिसचा संभाव्य विकास.

सामान्य लक्षणे देखील आहेत: ताप, डोकेदुखी आणि सांधेदुखी. चाळीस वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये घातक एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा विकसित होतो, तीव्र आणि अतिशय जलद कोर्स, हृदयाचे आकुंचन वारंवार होते, हायपरग्लेसेमिया. अंतर्गत अवयवांना नुकसान झाल्यास लक्षणे, म्हणजे त्यांच्या श्लेष्मल झिल्ली, अन्ननलिकेच्या स्टेनोसिसच्या रूपात प्रकट होतात.

स्टीव्हन जॉन्सन सिंड्रोमचा अंतिम प्राणघातक परिणाम दहा टक्के नोंदवला जातो. पाच ते दहा रुग्णांमध्ये स्टीव्हन जॉन सिंड्रोममुळे होणारा गंभीर केरायटिस झाल्यानंतर दृष्टी पूर्णपणे नष्ट होते.

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्युडेटिव्हचे निदान लायल सिंड्रोमसह केले जाते. ते त्यांच्या दरम्यान आयोजित केले जाते. दोन्ही रोगांमध्ये, प्राथमिक जखम समान आहेत. ते सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिससारखे देखील असू शकतात.

व्हिडिओ: स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे भयंकर वास्तव