क्लिनिकल चित्राची वैशिष्ट्ये:

1. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाची चिन्हे जन्मापासून प्रौढत्वापर्यंत प्रकट होऊ शकतात. या प्रकरणात, ते एकतर त्वचेमध्ये (मुलांमध्ये) दिसू शकतात किंवा प्रौढांमध्ये ते अंतर्गत अवयव (अस्थिमज्जा, यकृत, प्लीहा) नष्ट करू शकतात.
2. मास्टोसाइटोमा बालपणात एक कंटाळवाणा डाग किंवा नोड्यूल म्हणून दिसून येतो.
3. मुलांमध्ये, प्रक्रिया यौवनाकडे वळते.
4. प्रौढावस्थेत, पुरळ नसतात किंवा ते तपकिरी डाग किंवा पापुद्रे म्हणून दिसू शकतात. हा आजार आयुष्यभर टिकतो.
5. बहुसंख्य प्रौढांना तेलंगिएक्टेसियाच्या स्वरूपात स्पॉट्सचे निदान केले जाते.
6. मॉर्फोलॉजिकल घटकांचे घर्षण फोडांच्या घटनेत मध्यस्थी करते (डेरियरचे चिन्ह).
7. लवकर बालपणात, फोड येऊ शकतात.

मास्टोसाइटोसिस असलेल्या 30% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये, अॅनाफिलेक्टिक शॉकच्या एकत्रित हल्ल्यांची प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत.

जर आपण मास्टोसाइटोसिसच्या त्वचेच्या स्वरूपाबद्दल बोललो तर ते स्थानिक असू शकते (मास्टोसाइटोमाच्या स्वरूपात सादर केले जाते), सामान्यतः स्वतःला एकाधिक स्पॉट्स, पॅप्युल्स आणि नोड्स म्हणून प्रकट होते.

पर्सिस्टंट इराप्टिव्ह मॅक्युलर टेलांगिएक्टेसिया किंवा एरिथ्रोडर्मिक मॅस्टोसाइटोसिस सारख्या पुरळ शक्य आहेत.

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा मुलांमध्ये अधिक वेळा होतो.

ही प्रक्रिया आयुष्याच्या पहिल्या 2 वर्षांमध्ये प्रकट होते, यौवनानंतर पुनर्प्राप्ती होते.

प्रथम, गुलाबी-लालसर ठिपके दिसतात ज्यांना खाज सुटण्याची शक्यता असते.

नंतर ते फोडांमध्ये बदलतात. फोडांमुळे सतत तपकिरी डाग पडतात आणि या पार्श्वभूमीवर पापुद्रे कालांतराने दिसतात.

प्रौढांमध्ये, त्वचेवर स्पॉट्स आणि पॅप्युल्स दिसतात.हे डाग गोल आकाराचे असतात, त्यांच्या सीमा स्पष्ट असतात, पृष्ठभाग गुळगुळीत असतात, सोलत नाहीत आणि त्यांचा रंग राखाडी किंवा गुलाबी असतो. दातदुखी किंवा जळजळ यासारखी लक्षणे सहसा अनुपस्थित असतात.

मास्टोसाइटोसिसच्या नोड्युलर स्वरूपाचे अनेक प्रकार आहेत. xanthelasmoid फॉर्म 1 सेमी पर्यंत व्यासासह पृथक किंवा गटबद्ध सपाट नोड्यूल किंवा नोड्युलर घटकांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

त्यांच्याकडे अंडाकृती आकार, स्पष्ट सीमा आणि दाट सुसंगतता आहे.

त्यांची पृष्ठभाग गुळगुळीत आणि पिवळसर रंगाची असते, ज्यामुळे ते झेंथेलास्माससारखे दिसतात.

जर आपण मल्टीनोड्युलर मॅस्टोसाइटोसिसबद्दल बोलत आहोत, तर नोड्सचा आकार गोलार्धांचा असतो, त्यांचा व्यास 1 सेमी पर्यंत असतो. ते गुलाबी, लालसर किंवा पिवळसर रंगाचे असू शकतात.

एक नोड्युलर-संगम उपप्रजाती देखील आहे, जी वैयक्तिक नोड्स गटांमध्ये विलीन करण्याच्या प्रवृत्तीद्वारे ओळखली जाते, बहुतेकदा पटांच्या क्षेत्रामध्ये.

डिफ्यूज मॅस्टोसाइटोसिससह, त्वचेवर विस्तृत तपकिरी फोकल रॅशेस दिसतात, स्पष्ट सीमा आणि दाट सुसंगतता. बहुतेकदा ते ऍक्सिलरी, इंग्विनल आणि इंटरग्लूटियल भागात स्थित असतात.

मुलांमध्ये मास्टोसाइटोमा 2 वर्षांच्या आधी, बहुतेकदा पहिल्या तीन महिन्यांत होतो.ही बहुतेक वेळा एक-एक प्रकारची रचना असते जी ट्यूमरसारखी दिसते, तपकिरी रंगाची असते, आकारात अंडाकृती असते, स्पष्ट सीमा असते, 6 सेमी पर्यंत व्यास असते आणि रबरासारखी सुसंगतता असते.

अर्टिकेरिया पिग्मेंटोसाचा एक दुर्मिळ प्रकार म्हणजे तेलंगिएक्टेटिक मॅस्टोसाइटोसिस, जो प्रौढांमध्ये बहुतेक प्रकरणांमध्ये आढळतो. हे वाढलेल्या रंगद्रव्याच्या पार्श्वभूमीवर तेलंगिएक्टेसियाच्या स्वरूपात पुरळ आहेत.

बुलस मॅस्टोसाइटोसिस एकतर रोगाच्या इतर लक्षणांच्या आधी असू शकते किंवा त्यांच्याबरोबर एकत्र केले जाऊ शकते. नोड्स आणि वयाच्या स्पॉट्सच्या स्वरूपात पुरळांसह एकत्रितपणे बुलस पुरळ दिसणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

अशा पुरळांचा व्यास 2 सेमी पर्यंत असतो, त्यांना एक कठोर आवरण असते आणि त्यात रंगहीन किंवा रक्तस्त्रावयुक्त एक्झ्युडेट असते. मास्ट पेशी फोडांच्या तळापासून जैविक सामग्रीमध्ये आढळतात.

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाचा फोटो

प्रौढांमध्ये घटनेची कारणे

मास्टोसाइटोसिसच्या कारणांबद्दल कोणताही सामान्यतः स्वीकारलेला दृष्टिकोन नाही. बहुतेक शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की एटिओलॉजी रुग्णामध्ये रेटिक्युलोहिस्टियोसाइटिक कॉम्प्लेक्सच्या सिस्टमिक पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीत आहे.

कौटुंबिक संचय आणि समान जुळ्या मुलांमध्ये रोगाची उपस्थिती या प्रक्रियेच्या विकासामध्ये अनुवांशिक घटक दर्शवितात.

पॅथॉलॉजीच्या विकासामध्ये हिस्टामाइनची प्रमुख भूमिका आहे. रोगप्रतिकारक आणि गैर-प्रतिकार घटकांच्या प्रभावाखाली, मास्ट पेशी कमी होतात, ज्यामधून हिस्टामाइन आणि इतर जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ सोडले जातात.

मास्ट पेशींमध्ये ग्लायकोप्रोटीन रिसेप्टर्स असतात जे इम्युनोग्लोब्युलिन ई साठी संवेदनशील असतात या वस्तुस्थितीमुळे रोगप्रतिकारक यंत्रणा लक्षात येते. गैर-प्रतिकार घटकांमध्ये औषधे, शारीरिक घटक आणि जीवाणूजन्य विष यांचा समावेश होतो.

बालपणात, प्रक्रिया त्वचेच्या अभिव्यक्तीपुरती मर्यादित असते आणि पौगंडावस्थेत उत्स्फूर्तपणे मागे जाते. प्रौढ लोकसंख्येमध्ये, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक वेळा साजरा केला जातो. रोगाचा हा प्रकार अंतर्गत अवयवांच्या घुसखोरीद्वारे दर्शविला जातो, परंतु मास्ट पेशी रक्तामध्ये फिरत नाहीत.

मास्ट सेल ल्युकेमिया ज्यामध्ये अवयव जोडणे आणि रक्तातील मास्ट पेशी प्रसारित करणे प्रौढांमध्ये देखील शक्य आहे.

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिसचे निदान

त्वचेवर पुरळ दिसल्यास त्वचारोगतज्ज्ञांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे.अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाच्या निदानासाठी, क्लिनिकल चित्र तसेच डॅरियस-उन्ना चाचणीला खूप महत्त्व आहे.

चाचणी खालीलप्रमाणे आहे: कोणत्याही पुरळांच्या सक्रिय घर्षणासह, एरिथेमा होतो आणि घटक फुगतात.

प्रयोगशाळा आणि वाद्य अभ्यास:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• बायोकेमिकल रक्त चाचणी (अमीनोट्रान्सफेरेसकडे लक्ष द्या);
• उदर पोकळीची अल्ट्रासाऊंड तपासणी (अल्ट्रासाऊंड);
• हिस्टामाइनच्या पातळीचे मूल्यांकन आणि प्लाझ्मा आणि लघवीमध्ये त्याचे विघटन उत्पादन;
• रक्ताच्या प्लाझ्मामधील अल्फा-ट्रिप्टेज पातळीचे मूल्यांकन.

अल्फा ट्रिप्टेज 15 एनजी/मिली वर आढळल्यास, हे संभाव्य प्रणालीगत प्रक्रिया सूचित करते. मास्टोसाइटोसिसच्या निदानात महत्त्वपूर्ण भूमिका हिस्टोलॉजिकल चाचण्यांद्वारे खेळली जाते.

विशिष्ट मास्ट सेल प्रतिजनांविरूद्ध प्रतिपिंडांसह इम्युनोहिस्टोकेमिकल प्रतिक्रिया देखील केल्या जातात.

उपचारांसाठी औषधे आणि लोक उपाय

सर्वप्रथम, रुग्णांनी मास्ट सेल डिग्रेन्युलेशनला उत्तेजित करणाऱ्या घटकांपासून स्वतःचे संरक्षण केले पाहिजे. आम्ही अल्कोहोल सेवन, अँटीकोलिनर्जिक क्रियाकलाप असलेल्या औषधांचा वापर, NSAIDs (नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स) बद्दल बोलत आहोत.

गरम हवामान आणि पुरळ उठणे या रोगाची तीव्रता वाढवते यावर जोर देणे आवश्यक आहे. गरम आंघोळ करणे, धुण्यासाठी वॉशक्लोथ वापरणे किंवा घट्ट कपडे घालण्याची शिफारस केलेली नाही.

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीपासून मुक्त होण्यासाठी, हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्सला लक्षणात्मक उपचार म्हणून सूचित केले जाते. PUVA थेरपी आठवड्यातून अनेक वेळा वापरली जाते. हा औषधांचा (psoralens) आणि अतिनील किरणोत्सर्गाचा एकत्रित परिणाम आहे.

टॉपिकल कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स 6 आठवड्यांपर्यंत प्रभावीपणे वापरली जातात आणि लक्षणे दीर्घ कालावधीत परत जातात.

गंभीर प्रकरणांमध्ये, सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स वापरली जातात.

दुसऱ्या पिढीतील H1-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्सना मास्टोसाइटोसिसच्या उपचारांसाठी मुख्य औषधे म्हणून वापरण्याची शिफारस केली जाते. अत्यंत प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे. कमी कार्यक्षमतेमुळे पहिल्या पिढीतील H1-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्सचा वापर करण्याची शिफारस केलेली नाही.

स्थिर माफी होईपर्यंत दुसऱ्या पिढीतील H1-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्स कायमचे घेणे आवश्यक आहे. रुग्णाच्या स्थितीत कोणतीही सुधारणा न झाल्यास, द्वितीय-पिढीतील H1-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्सच्या डोसमध्ये 4 पट वाढ दर्शविली जाते.

अँटीहिस्टामाइन्स:

• डेस्लोराटाडाइन (दररोज 5 मिग्रॅ);
• Levocetirizine (दररोज 5 मिग्रॅ);
• Loratadine (दररोज 10 मिग्रॅ);
• फेक्सोफेनाडाइन (120 - 180 मिग्रॅ प्रतिदिन);
• Cetirizine (दररोज 10 मिग्रॅ);
• एबस्टिन (दररोज 10-20 मिग्रॅ);
• रुपाटाडाइन (दररोज 10 मिग्रॅ);
• क्लेमास्टिन;
• क्लोरोपिरामिन;
• डिफेनहायड्रॅमिन;
• हायड्रॉक्सीझिन;
• सायप्रोहेप्टाडीन;
• हिफेनाडाइन सेहिफेनाडाइन;
• हिफेनाडाइन.

उपचार पद्धती:

1. उपचार नॉन-सेडेटिंग H1-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्सच्या वापराने सुरू होते. 2 आठवड्यांच्या आत लक्षणे कायम राहिल्यास, डोस जास्तीत जास्त 4 वेळा वाढविला जातो.

   पुरळ 1-2 आठवडे टिकून राहिल्यास, ल्युकोट्रिन रिसेप्टर विरोधी थेरपीमध्ये जोडले जातात.

2. नॉन-सेडेटिंग H1-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकरवर स्विच केल्याने अनेकदा सकारात्मक परिणाम मिळतात. तीव्रतेच्या बाबतीत, ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्सचा कोर्स 3-7 दिवसांसाठी केला जातो.
3. 1-4 आठवड्यांनंतर लक्षणे कायम राहिल्यास, सायक्लोस्पोरिन ए, एच2-अँटीहिस्टामाइन ब्लॉकर्स, डॅप्सोन आणि ओमालिझुमाब वापरतात.

लोक उपायांची प्रभावीता सिद्ध झालेली नाही, परंतु अर्टिकेरिया पिगमेंटोसासाठी खालील पद्धती वापरल्या जातात:

• चिडवणे ओतणे;
• भाजी किंवा कोशिंबीर बनवण्यासाठी उपयुक्त अशी एक वनस्पती रस;
• औषधी वनस्पती (कॅमोमाइल, ऋषी, स्ट्रिंग) च्या ओतणे सह स्नान;
• पुदीना ओतणे;
• बीट ओतणे;
• valerian च्या मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध;
• हॉथॉर्न टिंचर.

आजारपणासाठी आहार

आहारातून चरबीयुक्त, स्मोक्ड, मसालेदार, खारट पदार्थ वगळणे आवश्यक आहे.अल्कोहोलयुक्त पेये पिण्यापासून परावृत्त करण्याचा सल्ला दिला जातो. कोणतेही सामान्य ऍलर्जीन (लिंबूवर्गीय फळे, चॉकलेट, शेंगदाणे) अन्न म्हणून घेण्यास सक्त मनाई आहे.

उपयुक्त व्हिडिओ

मास्टोसाइटोसिस म्हणजे काय? खालील विषयावरील व्हिडिओ पहा:

निष्कर्ष

अलिकडच्या वर्षांत, urticaria pigmentosa अधिकाधिक लक्ष वेधून घेण्यास सुरुवात केली आहे.प्रकट होणारे चित्र असे आहे की मास्टोसाइटोसिसच्या क्लिनिकल प्रकरणांकडे डॉक्टरांद्वारे दुर्लक्ष केले जाते. याचे कारण या पॅथॉलॉजीचे उत्स्फूर्त प्रतिगमन आहे.

तथापि, त्याचा धोका कमी अनुकूल प्रणालीगत स्वरूपात रूपांतर होण्याच्या शक्यतेमध्ये आहे, म्हणून वेळेवर निदान आणि उपचार आवश्यक आहेत.

लोकसंख्येमध्ये मास्टोसाइटोसिसचा नेमका प्रसार अज्ञात आहे. एका अंदाजानुसार 5,000 रूग्णांपैकी अंदाजे 1 रूग्णांमध्ये ही घटना घडते. मास्टोसाइटोसिस कोणत्याही वयात सुरू होऊ शकते, परंतु सुमारे 65% प्रकरणांमध्ये ते बालपणात सुरू होते. वंश किंवा लिंगानुसार कोणतीही प्राधान्ये वर्णन केलेली नाहीत. काही कौटुंबिक प्रकरणे नोंदवली गेली असली तरी जबाबदार अनुवांशिक घटक स्पष्टपणे ओळखले गेले नाहीत.

मास्टोसाइटोसिसचे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा. मास्टोसाइटोसिस संशोधनातील अलीकडील प्रगतीमुळे सी-किट उत्परिवर्तनावर आधारित नवीन वर्गीकरण तयार झाले आहे. प्रौढांमध्‍ये मास्टोसाइटोसिस हा सतत आणि प्रगतीशील असतो, परंतु मुलांमध्‍ये तो बहुधा क्षणिक आणि मर्यादित असतो. मास्टोसाइटोसिस हा असामान्य उत्तेजकतेला हायपरप्‍लास्टिक प्रतिसाद असतो आणि त्याला मास्ट सेल वाढणारी प्रक्रिया मानली जाऊ शकते. अलीकडील अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की मुलांमधील रोग क्लिनिकल चित्र आणि पॅथोजेनेसिस या दोन्ही बाबतीत प्रौढांमधील रोगापेक्षा वेगळा आहे. मास्ट सेलच्या वाढीचे नियमन करण्याची यंत्रणा आण्विक जीवशास्त्र पद्धती वापरून निर्धारित केली गेली आहे. मास्टोसाइटोसिसच्या क्लिनिकल कोर्समधील फरक आता आम्ही अधिक चांगल्या प्रकारे समजू शकतो. मास्टोसाइटोसिसवरील संशोधनाने प्रोटो-ऑनकोजीन रिसेप्टर सी-किटमधील उत्परिवर्तनांवर लक्ष केंद्रित केले आहे. त्वचेतील सी-किट उत्परिवर्तनांचे पीसीआर विश्लेषण, ज्या रुग्णांना मास्टोसाइटोसिस (प्रामुख्याने लहान मुले) चे क्षणिक स्वरूप आहे अशा रूग्णांच्या विरूद्ध दीर्घकालीन रोग (सी-किट उत्परिवर्तन पॉझिटिव्ह; मुख्यतः प्रौढ) असण्याची शक्यता असलेल्या रूग्णांना ओळखता येते.

मॅस्टोसाइटोसिसचे 6 भिन्न उपप्रकार आहेत:

1. urticaria pigmentosa;
2. mastocytoma;
3. पसरलेला त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस;
4. telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP, किंवा telangiectasia macular eruptive Persistent);
5. प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
6. मास्ट सेल ल्युकेमिया.

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा

मास्टोसाइटोसिसचा सर्वात सामान्य प्रकार, जो 70% प्रकरणांमध्ये आढळतो. रोगाच्या अगदी सुरुवातीपासूनच, मास्ट पेशींच्या विघटनाच्या परिणामी, ऊतकांमध्ये आणि रक्तामध्ये हिस्टामाइन सोडल्यामुळे उद्भवणारी लक्षणे अधूनमधून अनेक रुग्णांना जाणवतात. . हा चेहरा, मान, धड यांच्या त्वचेचा लालसरपणा, वाढलेली खाज, शरीराचे तापमान ३८-३९ डिग्री सेल्सिअस पर्यंत वाढणे, ओटीपोटात दुखणे आणि कधीकधी अतिसार. हल्ले काही मिनिटांपासून 1 तास किंवा त्याहून अधिक काळ टिकतात. बहुतेक रुग्णांमध्ये, 3-7 वर्षे वयापर्यंत, हल्ले थांबतात किंवा कमकुवत होतात. त्याच वयात, पुरळ अदृश्य होऊ शकते. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा असलेल्या 10% रुग्णांमध्ये पद्धतशीर प्रसार होतो जो 5 वर्षांनंतर दिसून येतो. त्वचेव्यतिरिक्त, हाडे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, यकृत आणि प्लीहा बहुतेकदा प्रभावित होतात. डोकेदुखी, हाडे दुखणे, गरम चमकणे, अतिसार, मूर्च्छा आणि मंद वाढ ही प्रणालीगत नुकसानीची चिन्हे आहेत जखम सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या वर्षी दिसतात किंवा जन्माच्या वेळी देखील असू शकतात. शरीराच्या कोणत्याही भागावर जखम दिसू शकतात आणि पुरळ सामान्यीकृत असू शकते. घावांची सर्वाधिक घनता खोडावर दिसून येते; शरीराच्या ऍक्रल भागांवर परिणाम होत नाही. स्पॉटेड फॉर्म त्याची सुरुवात खरुज गुलाबी-लाल urticarial स्पॉट्सच्या पॅरोक्सिस्मल दिसण्यापासून होते, भिन्न अंतराने अदृश्य होते आणि पुन्हा दिसू लागते. प्रत्येक पुनरावृत्तीसह, घटकांची संख्या वाढते आणि त्यांचा रंग क्रमशः गडद - पिवळसर किंवा गडद तपकिरीमध्ये बदलतो. कालांतराने, प्रक्रिया स्थिर होते आणि नवीन पुरळ दिसून येत नाहीत. हे डाग गोल किंवा अंडाकृती आकाराचे असतात, 5 ते 15 मिमी व्यासाचे असतात, सोलून काढत नाहीत किंवा विलीन होत नाहीत आणि खोड आणि हातपायांच्या त्वचेवर सममितीयपणे स्थित असतात. पहिल्या 2 वर्षांच्या मुलांमध्ये, दबाव आणि घर्षणाच्या संपर्कात असलेल्या ठिकाणी, पारदर्शक सामग्री असलेले फुगे कधीकधी दिसू शकतात, काही दिवसांनी उत्स्फूर्तपणे अदृश्य होतात. वैशिष्ट्यपूर्ण डारिया-उन्ना चिन्ह- पेरिफेरल एरिथेमॅटस रिमसह डाग घासल्यानंतर काही मिनिटांत लालसरपणा आणि सूज येणे किंवा सुईने हलके मुंग्या येणे, त्याच वेळी खाज सुटणे. हे लक्षण मास्ट सेल ग्रॅन्यूलमधून मोठ्या प्रमाणात हिस्टामाइन आणि हेपरिन सोडल्यामुळे उद्भवते, परिणामी रक्तवाहिन्यांचा विस्तार होतो आणि त्यांच्या भिंतींची पारगम्यता वाढते. पॅप्युलर फॉर्म दुर्मिळ. त्याची सुरुवात अशा ठिपक्यांपासून होते जी हळूहळू तपकिरी-तपकिरी रंगाच्या, गोलार्ध, गुळगुळीत पृष्ठभागासह मिलिरी आणि लेंटिक्युलर पॅप्युल्समध्ये बदलतात. स्पॉटेड विविधतेप्रमाणे, घटक विलीन होत नाहीत, सोलून काढत नाहीत, त्याच भागात स्थित असतात आणि काहीवेळा त्वचेच्या यांत्रिक जळजळीच्या प्रतिसादात बुलस प्रतिक्रिया देखील दिसून येते.

मास्टोसाइटोमा

मास्टोसाइटोसिसचे दुसरे सर्वात सामान्य त्वचेचे प्रकटीकरण बालपणात सुरू होणारे एकल मास्टोसाइटोमा आहे. प्रौढांमध्ये मास्टोसाइटोमा दुर्मिळ आहे. बालपणात सुरू झालेल्या मास्टोसाइटोसिसच्या 25% प्रकरणांमध्ये उद्भवते. मास्टोसाइटोमा सामान्यतः मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात विकसित होतो किंवा जन्माच्या वेळी आधीच उपस्थित असतो. हा एक पिवळसर-तपकिरी किंवा टॅन-रंगाचा अंडाकृती किंवा गोल फलक आहे जो त्वचेच्या पृष्ठभागावर स्पष्टपणे पसरलेला असतो, गुलाबी रंगाची छटा असलेली, तीक्ष्ण सीमा असलेली, 2 ते 6 सेमी किंवा त्याहून अधिक व्यासाची, एक रबरी सुसंगतता पृष्ठभागासारखी दिसते. संत्र्याची साल. मास्टोसाइटोमा, एक नियम म्हणून, एकल आहे; कमी वेळा, 3-4 घटक किंवा त्याहूनही अधिक एकाच वेळी अस्तित्वात असू शकतात. मान, धड, हात, विशेषत: मनगट हे प्रमुख स्थानिकीकरण आहे. डॅरियस-उन्ना ही घटना सकारात्मक आहे आणि ती पुटिका आणि फोडांच्या विकासासह असू शकते. कधीकधी अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा रॅशेस दिसतात. हे व्यक्तिनिष्ठ संवेदनांशिवाय उद्भवते. एक लक्षणे नसलेला एकच घाव चुकला किंवा चुकून तीळ किंवा किशोरवयीन xanthogranuloma असू शकतो. याव्यतिरिक्त, जरी दुर्मिळ असले तरी, xanthogranuloma आणि mastocytoma एकत्र असू शकतात. सॉलिटरी मास्टोसाइटोमामध्ये रोगाचा कोर्स सामान्यतः सौम्य असतो, जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये पूर्ण निराकरण होते. बहुतेक मास्टोसाइट्स यौवनाच्या वयापर्यंत उत्स्फूर्तपणे अदृश्य होतात

डिफ्यूज त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिस

क्वचित दिसले. हा रोग प्रौढ आणि मुले दोघांनाही प्रभावित करतो. क्लिनिकल चित्र खूप बदलू शकते. सामान्यत: हा रोग अक्षीय फॉसी, इनग्विनल आणि इंटरग्लूटियल फोल्ड्समधील मोठ्या घटकांसह प्रकट होतो. जखमांची बाह्यरेषा अनियमित असते किंवा ती गोलाकार असतात, तीक्ष्ण सीमा असतात, दाट (वुडी) सुसंगतता, पिवळसर-तपकिरी रंगाची असते. प्रक्रिया पुढे खोड आणि हातपायांच्या त्वचेवर पसरते, जी सुसंगततेने घट्ट आणि लवचिक बनते. पिवळसर किंवा हस्तिदंती रंगाचे घनतेने स्थित मिलिरी पॅप्युल्सचे विपुल प्रमाणात निरीक्षण केले जाते, जे त्वचेला बारीक-दाणेदार स्वरूप देते. जखमांच्या पृष्ठभागावर अल्सरेशन, क्रॅक आणि एक्सकोरिएशन सहजपणे उद्भवतात. प्रगतीसह, डिफ्यूज मास्टोसाइटोसिसमुळे एरिथ्रोडर्मा होऊ शकतो. व्यक्तिनिष्ठपणे, तीव्र, कधीकधी वेदनादायक खाज सुटणे लक्षात येते. किरकोळ आघातामुळे फोड तयार होतात. डिफ्यूज मॅस्टोसाइटोसिस, एक नियम म्हणून, कालांतराने पद्धतशीर बनते, विशेषतः मुलांमध्ये.

Telangiectasia macular eruptive persistent

त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसचा हा एक दुर्मिळ प्रकार आहे, जो सहसा प्रौढांमध्ये होतो, मुख्यतः महिलांमध्ये आणि अत्यंत क्वचितच मुलांमध्ये. Telangiectasia हा रोग सुरू झाल्यानंतर 3-4 वर्षांनी दिसून येतो. नैदानिकदृष्ट्या, तो स्वतःला विविध आकार आणि आकारांच्या स्पॉट्सच्या रूपात प्रकट करतो, ज्यामध्ये रंगद्रव्याच्या पार्श्वभूमीवर तेलंगिएक्टेसिया असते. प्रारंभिक स्थानिकीकरण म्हणजे टाळू, विशेषत: चेहऱ्यावर आणि धडाचा वरचा अर्धा भाग. हा रोग पायांच्या त्वचेच्या जखमांसह आणि पायांच्या डोर्सममध्ये अपरिवर्तित त्वचेवर स्थित मोठ्या-कॅलिबर टेलॅन्जिएक्टेसियाच्या स्वरूपात प्रवेश करू शकतो. पिगमेंटेशन हे मास्टोसाइटोसिसच्या या स्वरूपाचे अनिवार्य लक्षण मानले जाऊ शकत नाही. डागांचा रंग हलका गुलाबी, गडद चेरी ते तपकिरी, कधीकधी निळसर-व्हायलेट रंगाचा असतो, प्रक्रियेचा कालावधी, आकृतीविषयक वैशिष्ट्ये आणि तेलंगिएक्टेशियाच्या संख्येवर अवलंबून असतो. घटक सोलत नाहीत, त्यांचा आकार 0.5 सेमी पर्यंत असतो आणि विलीन होण्याची शक्यता असते. बहुतेकदा, telangiectasias, त्यांच्या विपुलतेमुळे आणि दाट स्थानामुळे, उघड्या डोळ्यांना वेगळे केले जाऊ शकत नाही आणि लालसर-व्हायलेट रंगाचे विस्तृत केंद्र बनवू शकतात. डारिया-उन्ना चिन्ह सकारात्मक आहे, त्वचारोग अर्टिकेरियल आहे. या फॉर्मच्या रूग्णांमध्ये बर्याचदा सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस विकसित होते. बहुतेकदा, ट्यूबलर हाडे, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स आणि पाचन तंत्र पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात.

बुलस मॅस्टोसाइटोसिस

बुलस रॅशेस जे लहान मुलांमध्ये दिसतात, विशेषत: लहान मुलांमध्ये, मॅस्टोसाइटोसिसच्या विविध रॅशच्या आधी किंवा सोबत असतात. 2 सेमी व्यासापर्यंतच्या बुलस रॅशेस सुरुवातीला ताणलेले आवरण आणि स्पष्ट किंवा रक्तस्त्रावयुक्त सामग्री असते. फोडांमधील द्रवामध्ये हेपरिन अँटीकोआगुलंट गुणधर्म असतात; त्यात फक्त पॉलीन्यूक्लियर पेशी आढळतात. फोडांच्या तळाशी सायटोलॉजिकल तपासणी दरम्यान, मास्ट पेशी मोठ्या प्रमाणात वेगळ्या केल्या जातात. हळूहळू, बुडबुड्यातील सामग्री विरघळते, ज्यामुळे त्याचे टायर फ्लॅकीड आणि सुरकुत्या पडतात. एक कवच तयार होतो. कधीकधी फोड फुटतात, परिणामी धूप होते. निकोलस्कीचे लक्षण नकारात्मक आहे. बुलस उद्रेकांची उत्क्रांती एट्रोफीशिवाय संपूर्ण ऊतक पुनर्संचयित करून समाप्त होते. नवजात आणि मास्टोसाइटोसिस असलेल्या मुलांमध्ये, विशेषत: अर्टिकेरिया पिगमेंटोसासह, दाब आणि घर्षणाच्या ठिकाणी सहजपणे फोड तयार होतात, ज्याला डॅरियस-उन्ना घटनेचा एक प्रकार मानला पाहिजे.

नोड्युलर मास्टोसाइटोसिस

नोड्युलर मॅस्टोसाइटोसिस प्रामुख्याने आयुष्याच्या पहिल्या 2 वर्षांच्या मुलांमध्ये, विशेषत: नवजात मुलांमध्ये आढळते. तथापि, प्रौढांना देखील नोड्युलर मास्टोसाइटोसिस होण्याची शक्यता असते. नोड्युलर मास्टोसाइटोसिससह, त्याच्या प्रकाराकडे दुर्लक्ष करून, डेरियर-उन्ना ही घटना कमकुवतपणे व्यक्त केली जाते किंवा आढळली नाही. सर्व. स्थानिक (रॅशच्या सभोवतालचे) हल्ले आणि संपूर्ण त्वचेवर व्यापक हायपरिमिया, मूत्रात हिस्टामाइनच्या वाढीव प्रमाणात सोडणे. हल्ले अचानक, उत्स्फूर्तपणे किंवा विविध प्रभावांच्या प्रभावाखाली (यांत्रिक चिडचिड, उबदार आंघोळ, ओव्हरहाटिंग, इन्सोलेशन, रडणे इ.) होऊ शकतात. नोड्यूलच्या पृष्ठभागावर आणि वरवर पाहता निरोगी त्वचेवर फोड दिसतात. त्यांची उत्क्रांती इरोशन आणि क्रस्ट्सच्या निर्मितीसह आहे. निकोलस्कीचे लक्षण नकारात्मक आहे. मल्टी-नोड फॉर्म.मल्टीनोड्युलर मॅस्टोसाइटोसिससह, 0.5-1.0 सेमी व्यासासह गुलाबी, लाल किंवा पिवळसर गोलार्ध पुरळ संपूर्ण त्वचेवर मोठ्या प्रमाणात विखुरलेले असतात. त्यांची पृष्ठभाग गुळगुळीत आहे आणि सुसंगतता दाट आहे. नोड्युलर-प्लम्पी फॉर्म.नोड्युलर-संगमयुक्त विविधता घटकांच्या संमिश्रणामुळे, विशेषत: अक्षीय फॉसी, इनग्विनल आणि इंटरग्लूटियल फोल्ड्समध्ये, मोठ्या समूहाच्या निर्मितीसह बहुविध प्रकारापेक्षा भिन्न असते.

Xanthelasmoid mastocytosis

xanthelasmoid विविधता वेगळ्या किंवा गटबद्ध सपाट नोड्यूल्स किंवा 1.5 सेमी व्यासापर्यंत, अंडाकृती, तीक्ष्ण सीमा असलेल्या नोड्युलर घटकांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. नोड्यूलमध्ये दाट सुसंगतता, गुळगुळीत किंवा नारिंगी-सोललेली पृष्ठभाग आणि हलका पिवळा किंवा पिवळसर-तपकिरी रंग असतो, ज्यामुळे त्यांना झेंथेलास्मास आणि झॅन्थोमास सारखे साम्य मिळते. एकल घटक कधीकधी मोठे होतात आणि मोठ्या नोड्स (व्यास 1-5 सेमी पर्यंत), मऊ-लवचिक सुसंगतता, अंडाकृती आकार, हलक्या पिवळ्या गुळगुळीत किंवा सुरकुत्या ("नारंगी फळाची साल") पृष्ठभागासह दर्शविले जातात. उन्नाचे लक्षण कमकुवतपणे सकारात्मक किंवा नकारात्मक आहे.

एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस

एरिथ्रोडर्मा विकसित होण्यास बरीच वर्षे लागतात. हे नेहमी अंतर्गत अवयवांच्या नुकसानासह एकत्र केले जाते, जे सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिस दर्शवते. एरिथ्रोडर्मली बदललेल्या त्वचेचा रंग मोठ्या प्रमाणात बदलतो - पिवळसर-तपकिरी रंगाची छटा असलेल्या गुलाबी-लाल ते गडद तपकिरीपर्यंत. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवलेल्या एरिथ्रोडर्माच्या बाबतीत सुसंगतता आटलेली असते आणि एरिथ्रोडर्माच्या बाबतीत दाट असते, ज्याचा स्त्रोत डिफ्यूज मॅस्टोसाइटोसिस होता. चेहरा, तळवे आणि तळवे सहसा जखमांपासून मुक्त असतात. हे न्यूरोडर्माटायटीससारखे दिसते; घटकांच्या संलयनाच्या परिणामी, एक पसरलेला घुसखोरी तयार होते. फुगे अनेकदा उत्स्फूर्तपणे किंवा यांत्रिक प्रभावाखाली दिसतात. तीव्र खाज सुटणे

सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिस.

हे सर्व जातींपैकी 2 ते 10% आहे; 1% प्रकरणांमध्ये ते त्वचेच्या अभिव्यक्तीशिवाय उद्भवते. प्रौढांमध्ये हे मुलांपेक्षा 2.8 पट जास्त वेळा दिसून येते. परिधीय लिम्फ नोड्स वाढणे जवळजवळ 50% रुग्णांमध्ये नोंदवले जाते. हाडांचे घाव ऑस्टियोपोरोसिस आणि ऑस्टियोस्क्लेरोसिस द्वारे दर्शविले जातात, मुलांमध्ये फोकल असतात आणि प्रौढांमध्ये पसरतात, जे काही प्रकरणांमध्ये त्वचेच्या लक्षणांपूर्वी दिसतात. हाडांच्या जखमांचा कोर्स सौम्य आहे, उत्स्फूर्त फ्रॅक्चर शक्य आहे. 1/4-1/3 रुग्णांना ओटीपोटात दुखणे, मळमळ, उलट्या, पोट फुगणे आणि अतिसाराचा अनुभव येतो. ते पोट आणि पक्वाशया विषयी अल्सर, मालाबसोर्प्शन सिंड्रोम, गॅस्ट्रिक ज्यूसच्या सामान्य आंबटपणासह गॅस्ट्रोडुओडेनाइटिसच्या विकासाचे वर्णन करतात. एंडोस्कोपी, एक्स-रे तपासणी आणि लॅपरोटॉमी गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसाची सूज आणि नोड्युलर सारखी पुरळ प्रकट करते. हेपेटो- आणि/किंवा स्प्लेनोमेगाली अनेकदा आढळून येते. हेमेटोलॉजिकल बदल नेहमी साजरा केला जातो. अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मोनोसाइटोसिस लक्षात घेतले जाते. सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिस बहुतेक वेळा घातक निओप्लाझम आणि हेमेटोलॉजिकल रोगांसह एकत्र केले जाते: मायलॉइड ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, हॉजकिन्स रोग, पॉलीसिथेमिया व्हेरा इ.

मास्टोसाइटोसिसचे निदान बहुतेकदा इतिहास आणि दृश्यमान त्वचेच्या जखमांवर आधारित केले जाते. प्रभावित त्वचेला घासणे किंवा आघात केल्याने 90% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये त्वचेवर फोड आणि लालसरपणा येतो (डेरियरचे चिन्ह). सर्व प्रकरणांमध्ये, निदानाची पुष्टी करण्यासाठी बायोप्सी दर्शविली जाते.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी सोडलेल्या मध्यस्थांच्या (हिस्टामाइन, प्रोस्टॅग्लॅंडिन डी2, ट्रिप्टेज) आणि त्यांच्या चयापचयांच्या (उदा. एन-मिथाइल हिस्टामाइन) पातळीचे मोजमाप वापरले जाऊ शकते, जरी यापैकी कोणतीही चाचणी 100% विशिष्ट नाही. बहुतेक प्रयोगशाळा मूत्र N-methylhistamine (NMH) आणि सीरम ट्रिप्टेज मोजतात. याची पुष्टी झाली की नियंत्रण गटापेक्षा सक्रिय मास्टोसाइटोसिस असलेल्या मुलांच्या गटात वयानुसार NMH निर्देशक लक्षणीयरीत्या जास्त होते. डिफ्यूज क्यूटेनियस मॅस्टोसाइटोसिस, सक्रिय पीसी आणि सक्रिय मास्टोसाइटोमास असलेल्या मुलांच्या गटांमध्ये एनएमएच दरांमध्ये लक्षणीय फरक होता, परंतु ओव्हरलॅप देखील होता. प्रौढांमध्ये कमी ओव्हरलॅप आहे. अशी शिफारस केली जाते की मूत्र NMH पातळी सुरुवातीला निदानाच्या वेळी मोजली जावी आणि नंतर फॉलो-अपच्या वेळी पुनरावृत्ती केली जाईल अशा प्रकरणांमध्ये जेव्हा पातळी सुरुवातीला उंचावलेली असेल किंवा पद्धतशीर चिन्हे विकसित झाली असतील.

प्रणालीगत सहभाग नाकारण्यासाठी पुढील निदान प्रक्रिया खूप मोठ्या त्वचेच्या जखमा आणि उच्च लघवीतील NMH किंवा उच्च सीरम ट्रायप्टेज पातळी असलेल्या मुलांमध्ये आणि इतर अवयवांच्या सहभागाचा पुरावा असलेल्या मुलांमध्ये (हेमेटेमेसिस, टॅरी स्टूल, गंभीर हाडे दुखणे आणि रक्तविकाराच्या विकृतीसह) केल्या जातात. जसे की अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया किंवा परिधीय रक्तातील मास्ट पेशींची उपस्थिती). जेव्हा कार्यात्मक चाचण्या किंवा प्रणालीगत चिन्हे मध्ये असामान्यता आढळते तेव्हा प्रौढांमध्ये अंतर्गत अवयवांची निदान चाचणी केली जाते.

एक संपूर्ण परिधीय रक्त स्मीअर आणि रक्त रसायनशास्त्र पॅनेल नियमितपणे केले जाते आणि संबंधित हेमॅटोलॉजिक रोग आणि मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये पद्धतशीर सहभाग वगळण्यासाठी पुनरावृत्ती केली जाते. अशक्तपणा, ल्युकोपेनिया, ल्युकोसाइटोसिस किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्थिमज्जा नुकसान दर्शवू शकतात. नवीन संशोधन α-protryptase मोजण्यासाठी सुचविते, जी संशयित सिस्टिमिक मॅस्टोसाइटोसिससाठी बोन मॅरो बायोप्सीपेक्षा अधिक संवेदनशील स्क्रीनिंग चाचणी असू शकते.

इतर आक्रमक निदान प्रक्रिया सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिसची विशिष्ट लक्षणे असलेल्या रुग्णांपुरती मर्यादित आहेत. पोटदुखीसाठी ओटीपोटाचा अल्ट्रासाऊंड, कॉन्ट्रास्ट अभ्यास आणि/किंवा एंडोस्कोपी आवश्यक असू शकते. हाडांच्या जखमेचा संशय असल्यास हाडांच्या स्कॅनची आवश्यकता असू शकते. कंकाल तपासणीची उपयुक्तता काळजीपूर्वक मोजली पाहिजे कारण कंकालचे जखम क्षणिक असू शकतात आणि कंकाल विकृती आणि प्रणालीगत सहभाग यांच्यात कोणताही संबंध आढळला नाही.

त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिससाठी निदान निकष

• मोठे निकष:
• पुरळांचे वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्र
• सकारात्मक डारिया-उन्ना लक्षण
• किरकोळ निकष:
• त्वचेची हिस्टोलॉजिकल तपासणी
• त्वचेतील सी-किट जनुक उत्परिवर्तनाचे डीएनए निदान

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिसचे निदान निकष

• मुख्य - ठराविक क्लिनिकल प्रकटीकरण
• अतिरिक्त
• मुख्य म्हणजे इम्युनोहिस्टोकेमिकल अभ्यासासह अस्थिमज्जा आणि/किंवा इतर अवयवांच्या बायोप्सीमध्ये मास्ट पेशींचे मल्टीफोकल दाट घुसखोरी.
• किरकोळ:

1. अस्थिमज्जा भागात किंवा इतर अवयवांमध्ये 25% पेक्षा जास्त मास्ट सेल घुसखोरी किंवा अस्थि मज्जा पेशींमध्ये 25% पेक्षा जास्त अॅटिपिकल मास्ट सेलची उपस्थिती;
2. अस्थिमज्जा किंवा रक्तातील कोडोन 816 वर सी-केआयटी पॉइंट उत्परिवर्तन किंवा अवयवांची बायोप्सी शोधणे
3. c-KIT जनुक + अस्थिमज्जा किंवा रक्त किंवा अवयवातील मास्ट पेशी CD117, CD2, CD25 च्या अभिव्यक्तीसह
4. सीरम ट्रिप्टेज एकाग्रता 20 ng/ml पेक्षा जास्त

निदान करण्यासाठी, मुख्य निकष आणि दोन अतिरिक्त असणे आवश्यक आहे.

मास्टोसाइटोमा

• मेलानोसाइटिक नेव्हस
• डारियाचे चिन्ह नकारात्मक आहे
• संत्र्याच्या सालीच्या स्वरूपात त्वचेच्या संरचनेत कोणताही बदल होत नाही
• हायपरट्रिकोसिसची संभाव्य उपस्थिती
• गडद तपकिरी रंगद्रव्य शक्य आहे
• बहुतेकदा टाळू वर स्थित
• डारियाचे चिन्ह नकारात्मक आहे
• पुरळांचे घटक पट्टीच्या स्वरूपात गटबद्ध केले जाऊ शकतात
• निर्मितीच्या रंगात पिवळा रंग प्राबल्य आहे
• डारियाचे चिन्ह नकारात्मक आहे
• रंग प्रामुख्याने पिवळा असतो, जरी ताजी रचना लाल असू शकते
• पापुद्रे घुमटाच्या आकाराचे असतात
• इम्पेटिगोचे बुलस स्वरूप
• त्वचेच्या एका भागावर वारंवार फोड येणे असामान्य आहे
• बरे झाल्यानंतर त्वचेवर कोणतेही दृश्यमान चिन्ह शिल्लक नाहीत
• जिवाणू संस्कृती सकारात्मक आहे (सामान्यतः स्टॅफिलोकोकस ऑरियस आढळून येतो)

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा

डिफ्यूज त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिस

Xanthelasmoid mastocytosis

• मेलानोसाइटिक नेव्हस
• ल्युकेमाईड्स

सामान्य उपचारात्मक शिफारसी लक्षणे आढळल्यासच उपचार सूचित केले जातात आणि ते कमी करण्याच्या उद्देशाने असतात. मास्ट सेल हायपरप्लासियासाठी अधिक पॅथोफिजियोलॉजिकल दृष्टीकोन सध्या शक्य नाही. पीसी सहसा सौम्यपणे पुढे जातो. उपचारासाठी बहु-अनुशासनात्मक दृष्टिकोनाची शिफारस केली जाते. वैद्यकीय संघात त्वचारोगतज्ञ, ऍलर्जिस्ट, हेमॅटोलॉजिस्ट आणि पोषणतज्ञ यांचा समावेश असावा.

थेरपीमध्ये सहसा रुग्णाला आणि मुलांमध्ये, त्यांच्या पालकांना धीर देणे आणि समर्थन देणे समाविष्ट असते. उपचारासाठी तत्त्वनिष्ठ दृष्टीकोन म्हणजे मास्ट सेल डिग्रेन्युलेशन उत्तेजित करणारे सर्व घटक काढून टाकणे

निदान आणि उपचारात्मक दृष्टीकोन

लक्षणे	निदान	उपचार
लक्षणे नसलेला त्वचेचे विकृती	डारियाचे लक्षण सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायनशास्त्र त्वचेची बायोप्सी	टप्पा १ स्टेज 3
खाज सुटणे, फोड येणे, गरम चमकणे	डारियाचे लक्षण सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायनशास्त्र त्वचेची बायोप्सी	टप्पा १ स्टेज 3
अतिसार इतर उदर तक्रारी	डारियाचे लक्षण सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायनशास्त्र त्वचेची बायोप्सी उदर पोकळीचा अल्ट्रासाऊंड, कॉन्ट्रास्ट अभ्यास. एन्डोस्कोपी	टप्पा 2 स्टेज 3
अॅनाफिलेक्सिसचा इतिहास	डारियाचे लक्षण सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायनशास्त्र त्वचेची बायोप्सी	स्टेज 4.
अस्थिमज्जा नुकसान? हाडांचे नुकसान?	डारियाचे लक्षण सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायनशास्त्र त्वचेची बायोप्सी अस्थिमज्जा तपासणी हाडांचे स्कॅन	टप्पा 5

• टप्पा १.एच रिसेप्टर विरोधी (उदाहरणार्थ, हायड्रॉक्सीझिन जास्तीत जास्त 2 मिग्रॅ/किलो प्रति दिन 3 डोसमध्ये, सेटीरिझिन 10-20 मिग्रॅ प्रतिदिन, 2-6 वर्षे वयोगटातील मुले 5 मिग्रॅ दिवसातून 2 वेळा, 6 वर्षांपेक्षा जास्त - प्रौढांप्रमाणे डोस) खाज सुटणे, फोड येणे आणि गरम चमकणे यासारखी लक्षणे नियंत्रित करा.
• टप्पा 2.हायपर अॅसिडिटी किंवा अल्सरेशनची गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे असलेल्या मुलांमध्ये H2 रिसेप्टर विरोधी (उदा. सिमेटिडाइन 20 mg/kg 3 विभाजित डोसमध्ये, ranitidine 4 mg/kg दररोज 2 विभाजित डोसमध्ये) जोडणे आवश्यक आहे. डायरिया असलेल्या रुग्णांना सोडियम क्रोमोग्लिकेट (मास्ट सेल स्टॅबिलायझर) सोबत किंवा त्याशिवाय H2 रिसेप्टर विरोधी 100 मिलीग्रामच्या डोसवर दररोज 4 वेळा तोंडी उपचार केल्यास देखील फायदा होतो. सोडियम क्रोमोग्लिकेटचा हॉट फ्लॅश, प्रुरिटस, त्वचा आणि सीएनएस लक्षणांवर देखील फायदेशीर प्रभाव पडू शकतो. आणखी एक मास्ट सेल स्टॅबिलायझर, केटोटीफेन 1 मिग्रॅ/किलोग्राम दिवसातून दोनदा, पीसीच्या रूग्णांमध्ये फोड येणे आणि प्रुरिटस कमी करते, जरी बालपणातील हायड्रॉक्सीझिनशी अलीकडील नियंत्रण तुलना. त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसने कोणताही फायदा दर्शविला नाही.
• स्टेज 3.स्थानिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (विशेषत: ज्यांना सिस्टीमिक साइड इफेक्ट्स नसतात) अडथळ्यांखाली परिणामकारक प्रतिसाद आणि अगदी जखमांचे प्रतिगमन देखील होते. लक्षणीय मॅलॅबसोर्प्शन असलेल्या रुग्णांना सुरुवातीला 1-2 mg/kg च्या डोसवर सिस्टीमिक प्रेडनिसोनने उपचार आवश्यक असू शकतात, हळूहळू डोस कमी करून (ताणाचा डोस = 2 mg/kg दररोज). तथापि, अस्थिमज्जामधील मास्ट पेशींमुळे उद्भवणारे अंतर्निहित हाडांचे रोग वाढण्याचा येथे खरा धोका आहे. हॉट फ्लॅशचे वारंवार होणारे भाग आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिन D2 चे गंभीर अतिउत्पादन असलेल्या रूग्णांच्या उपचारात ऍस्पिरिनचे उच्च डोस फायदेशीर ठरतात. कारण ऍस्पिरिन स्वतःच संभाव्यतः हिस्टामाइन सोडते, उपचार हॉस्पिटलच्या सेटिंगमध्ये केले जातात आणि H च्या सहवर्ती प्रशासनाशिवाय कधीही सुरू होत नाही. रिसेप्टर विरोधी, अल्ट्राव्हायोलेट बी इरॅडिएशन (UVB) / UVA तोंडी psoralen (PUVA) च्या संयोगाने पौगंडावस्थेतील आणि प्रौढांमध्ये मानक थेरपीपासून दूर असलेल्या त्वचेच्या स्थितीसाठी वापरले जाऊ शकते. UVA वापरताना मोठा प्रभाव प्राप्त होतो.
• स्टेज 4.मास्टोसाइटोसिस आणि अॅनाफिलेक्सिसचा इतिहास असलेल्या रुग्णांना एपिनेफ्रिन (एड्रेनालाईन) इंजेक्शन वापरण्यास तयार असावे, जसे की एपि-रिप किंवा अॅना-किट, आणि स्वत: ची काळजी घेण्यासाठी तयार असावे.
• टप्पा 5.(नॉन-डर्मेटोलॉजिक) सध्या, आक्रमक लिम्फॅडेनोपॅथी सिस्टीमिक मास्ट सेल रोग किंवा खर्या मास्ट सेल ल्युकेमिया असलेल्या रुग्णांसाठी उपचार असमाधानकारक आहेत. काही प्रौढांमध्ये, इंटरफेरॉन-एच्या वापराचा परिणाम झाला.

अंदाज

मास्टोसाइटोमा किंवा अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा असलेल्या मुलांचे रोगनिदान चांगले असते. रोगाच्या प्रारंभानंतर जखमांची संख्या वाढू शकते, परंतु नंतर ते हळूहळू निराकरण होते. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा असणा-या अंदाजे अर्ध्या मुलांमध्ये, पौगंडावस्थेमध्ये घाव आणि लक्षणांचे निराकरण होते; बाकीच्यांना लक्षणात्मक त्वचेच्या विकृती आणि त्वचारोगात लक्षणीय घट दिसून येते. आंशिक प्रतिगमन बहुतेकदा रोग सुरू झाल्यानंतर केवळ 3 वर्षांनी लक्षात येते. तथापि, अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा असलेल्या 10% मुलांमध्ये पद्धतशीर सहभाग विकसित होतो आणि या मुलांमध्ये रोगाची पहिली अभिव्यक्ती 5 वर्षानंतर विकसित होते.

डिफ्यूज क्यूटेनियस मेयोसाइटोसिस जे 5 वर्षापूर्वी उद्भवते ते मॅस्टोसाइटोमा आणि अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा सारखेच चांगले रोगनिदान आहे. ज्या मुलांमध्ये बुलस स्फोट होण्यापूर्वी पसरलेला त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस दिसून येतो अशा मुलांमध्ये हळूहळू सुधारण्याची शक्यता असते त्या मुलांपेक्षा ज्यांच्यामध्ये फोड येणे हे मास्टोसाइटोसिसचे प्रारंभिक लक्षण होते. साधारणपणे 1-3 वर्षांच्या वयात फोड येणे थांबते आणि यौवनावस्थेत, 90% मुले लक्षणे मुक्त असतात.

सर्व लक्षणे असलेल्या रूग्णांनी मास्ट सेल डिजनरेशनचे ट्रिगर टाळले पाहिजे.

वैद्यकीयदृष्ट्या संबंधित मास्ट सेल डिग्रॅन्युलेटर.

• इम्यूनोलॉजिकल उत्तेजना (IgE)
• अॅनाफिलोटॉक्सिन - पूरक डेरिव्हेटिव्ह्ज (SZA आणि C5A)
• शारीरिक उत्तेजना (थंड, उष्णता, सौर विकिरण, घर्षण)
• पॉलिमर (तयारी 48/80; डेक्सट्रान)
• जिवाणू विष
• वास्प डंक
• सापाचे विष
• हायमेनोप्टेरा विष
• जैविक पॉलीपेप्टाइड्स (एस्केरिस, क्रेफिश, जेलीफिश आणि लॉबस्टरद्वारे स्रावित)
• औषधे
• एसिटाइलसॅलिसिलिक ऍसिड
• दारू
• औषधे (उदा., कोडीन, मॉर्फिन)
• प्रोकेन
• पॉलिमिक्सिन बी
• अॅम्फोटेरिसिन बी
• ऍट्रोपिन
• थायमिन
• डी-ट्यूबोक्यूरिन
• क्विनाइन
• आयोडीन असलेले रेडिओकॉन्ट्रास्ट एजंट
• स्कोपोलामाइन
• गॅलामाइन
• डेकामेथोनियम
• रिसर्पाइन

स्ट्रोक, स्क्रॅचिंग, अति तापमान, व्यायाम, औषधे आणि हिस्टामाइन सोडणारे पदार्थ या सर्वात महत्त्वाच्या उत्तेजना आहेत. आगामी ऍनेस्थेसियाच्या घटनेत मास्टोसाइटोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये रोगप्रतिबंधक उपचारांची आवश्यकता हा वादाचा विषय आहे. मास्टोसाइटोसिस असलेल्या मुलांसाठी ज्यांना शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे, आम्ही खालीलप्रमाणे पुढे जाऊ. पुनरुत्थान औषधे उपस्थित असताना सर्व हिस्टामाइन-मुक्त करणारी औषधे वापरणे टाळण्यासाठी काळजी घेणे आवश्यक आहे. व्यापक मास्टोसाइटोसिस आणि प्रणालीगत लक्षणे असलेल्या रुग्णांना शस्त्रक्रियेच्या 1 दिवस आधी रुग्णालयात दाखल केले जाते. आम्ही प्रीडनिसोन (प्रतिदिन 2 मिग्रॅ/किलो) आणि अँटीहिस्टामाइन्सच्या डोसवर लिहून देतो. आम्ही डायजेपाम तोंडी शामक म्हणून देतो; ऑपरेशन दरम्यान आम्ही हिस्टामाइन सोडणारी सर्व औषधे टाळतो. एपिनेफ्रिन नेहमी उपलब्ध असावे.

मास्टोसाइटोसिस म्हणजे काय

त्वचेच्या संशयास्पद लालसरपणाच्या तक्रारींसह त्वचारोगतज्ज्ञांना भेट देऊन एखादी व्यक्ती मॅस्टोसाइटोसिस म्हणजे काय हे शोधू शकते - हा रोग सामान्य म्हणता येणार नाही. "मास्टोसाइटोसिस" या नावाबरोबरच, आणखी एक पदनाम देखील वैद्यकीय व्यवहारात आढळते - मास्ट सेल ल्युकेमिया.

हा रोग शरीराच्या ऊतींमधील मास्ट पेशींच्या व्यापक वितरणावर आधारित आहे, ज्यामध्ये त्वचेचा समावेश आहे. प्रौढ - स्त्रिया आणि पुरुष दोघेही - मास्टोसाइटोसिससाठी तितकेच संवेदनशील असतात. दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसाठी, हे निदान बहुतेकदा केले जाते - 100 पैकी 75% प्रकरणांमध्ये. मास्टोसाइटोसिस जो लहान मुलामध्ये दिसून येतो, नियमानुसार, 11-13 वर्षांच्या वयापर्यंत कोणत्याही ट्रेसशिवाय अदृश्य होतो आणि तेथे आहे. उपचार करण्याची गरज नाही. प्रौढावस्थेत ज्यांना हा आजार झाला ते कमी भाग्यवान होते: मॅस्टोसाइटोसिसचे गंभीर प्रणालीगत प्रकार (आणि हे असे आहेत जे कधीकधी प्रौढांमध्ये विकसित होतात) स्वतःच "निराकरण" करत नाहीत.

मास्टोसाइटोसिस का होतो?

रोगाची कारणे अद्याप स्पष्ट झालेली नाहीत. शिवाय, मास्टोसाइटोसिस नेमका कसा विकसित होतो या प्रश्नाचे उत्तर शास्त्रज्ञ देखील देऊ शकत नाहीत. तथापि, एक गृहितक आहे की मास्ट पेशींची क्रिया गुणसूत्रांच्या विशिष्ट नुकसानामुळे वाढते, म्हणजेच हा रोग आनुवंशिक घटकावर आधारित आहे. परंतु मास्टोसाइटोसिस असलेल्या बहुसंख्य लोकांच्या कुटुंबात समान प्रकरणे आढळली नाहीत, म्हणून रोगाच्या घटनेचा प्रश्न खुला राहतो.

रोगाचे स्वरूप

मास्टोसाइटोसिसचे प्रकार एक किंवा दुसर्या स्वरूपाच्या बाह्य लक्षणात्मक चित्राच्या वैशिष्ट्यांद्वारे निर्धारित केले जातात.

अर्भक फॉर्म. 2 वर्षाखालील मुलांमध्ये निरीक्षण केले जाते. कालांतराने, त्वचेच्या अभिव्यक्तीची तीव्रता कमी होते आणि मास्टोसाइटोसिस जटिल प्रणालीगत स्वरूपात बदलत नाही.
एकल (एकाकी) फॉर्म.मास्टोसाइटोमास त्वचेवर दिसतात - मास्टोसाइटोसिसचे एकल घटक.
त्वचेचा फॉर्म. पौगंडावस्थेतील आणि प्रौढ वयातील लोकांमध्ये, मास्टोसाइटोसिस गंभीर आहे, परिणामी डॉक्टर रुग्णांमध्ये प्रणालीगत जखम लक्षात घेतात. आणि जरी रोगाचा कोर्स प्रगतीसाठी प्रवण नसला तरी, मास्टोसाइटोसिस पूर्णपणे काढून टाकता येत नाही.
सिस्टम फॉर्म.मास्टोसाइटोसिस त्वचेवर आणि अंतर्गत अवयवांच्या ऊतींना प्रभावित करते. हा गंभीर प्रकारचा रोग घातक आहे आणि वेगाने प्रगती करतो. उपचारांसाठी रोगनिदान जोरदार प्रतिकूल आहे.

मास्टोसाइटोसिसचे बाह्य प्रकटीकरण

रोगाच्या सर्व प्रकारांसाठी सामान्य क्लिनिकल लक्षणे आहेत:

त्वचा hyperemia;
तीव्र किंवा मध्यम खाज सुटणे;
हायपोटेन्शन;
अतालता;
शरीराच्या तापमानात नियमित वाढ आणि घट.

लक्षणांच्या विशिष्ट वैशिष्ट्यांवर अवलंबून, तज्ञ एपिडर्मिसच्या खालील प्रकारच्या नुकसानांमध्ये फरक करतात:

मॅक्युलोपाप्युलर मॅस्टोसाइटोसिस.त्वचेवर अनेक लहान लाल-तपकिरी ठिपके असतात. अशी जागा घासल्यास ती लाल गाठीसारखी होते.
बुलस मॅस्टोसाइटोसिस.एपिडर्मिसच्या खोल थरांमध्ये, 1 सेमीपेक्षा कमी व्यासाचे दाट नोड्यूल तयार होतात. अशा स्वरूपाच्या वरील त्वचेची पृष्ठभाग लालसर किंवा पिवळसर होते. जवळील नोड्यूल एकत्र होऊ शकतात, गुळगुळीत किंवा खडबडीत "नारिंगी" पृष्ठभागासह मोठ्या प्रमाणात प्लेक्स तयार करतात.
एकल मास्टोसाइटोसिस. सुमारे 5 सेमी व्यासासह मोठे नोड्स त्वचेच्या जाडीमध्ये दिसतात - मास्टोसाइटोमास. ते स्पर्शास लवचिक आणि दाट वाटतात. बर्‍याचदा, 1 नोड तयार होतो, परंतु जेव्हा एकाच वेळी 3 ते 5 नोड तयार होतात तेव्हा ते देखील सामान्य असतात. या प्रकारचा रोग मॅक्युलोपापुलर प्रकार मास्टोसाइटोसिससह एकत्र केला जाऊ शकतो. मास्टोसाइटोमा मान, हात, पाठ आणि छातीमध्ये स्थानिकीकृत आहेत.
एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस.त्वचेला पिवळ्या-तपकिरी डागांनी चिंधलेल्या, स्पष्टपणे परिभाषित कडांनी "सजवलेले" आहे. रुग्णाला तीव्र खाज सुटते, त्यानंतर वेदना होतात जेव्हा त्वचेचे प्रभावित भाग क्रॅक होतात आणि अल्सरने झाकतात. बर्याचदा, रोगाचे केंद्र बगल आणि ग्लूटील फोल्ड्समध्ये स्थित असतात.
तेलंगिएक्टिक मास्टोसाइटोसिस.छाती, हात आणि पाय यांची हायपरपिग्मेंटेड त्वचा लाल-तपकिरी डागांनी झाकली जाते. हा रोग प्रामुख्याने महिलांमध्ये आढळतो.

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिसचे लक्षणात्मक चित्र

जेव्हा मास्ट पेशी आत प्रवेश करतात आणि अंतर्गत अवयवांच्या ऊतींमध्ये पसरतात तेव्हा मॅस्टोसाइटोसिस सिस्टमिक म्हणून ओळखले जाते. कधीकधी रोगाची उपस्थिती त्वचेवर कोणत्याही प्रकारे परावर्तित होत नाही, तर प्रभावित अवयवांना एक प्रकारे किंवा दुसर्या प्रकारे त्रास होतो:

1. प्लीहाचा आकार मोठ्या प्रमाणात वाढतो;
2. मॅस्टोसाइटोसिसच्या पार्श्वभूमीवर, कंकाल प्रणाली ऑस्टियोस्क्लेरोसिसने ग्रस्त आहे (कंकालच्या हाडांची जागा संयोजी ऊतकाने बदलली जाते) किंवा ऑस्टियोपोरोसिस (हाडे मऊ होतात);
3. लिम्फ नोड्स वाढतात आणि स्पर्शास वेदनादायक होतात;
4. पचन विस्कळीत आहे;
5. यकृतामध्ये तंतुमय ऊतींचे नोड्यूल दिसतात;
6. सामान्य अस्थिमज्जा पेशींची जागा मास्टोसाइटोमाने घेतली आहे, जी घातक ल्युकेमियाच्या विकासाने परिपूर्ण आहे.

रोगाचे निदान

मास्टोसाइटोसिसच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, डॉक्टर त्वचेच्या जखमांच्या क्लिनिकल चित्राचे परीक्षण करतात. सर्व प्रथम, डारिया-उन्ना चाचणी केली जाते, ज्यामध्ये यांत्रिक तणावाच्या प्रतिसादात बुडबुडे दिसतात की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी रोगग्रस्त भागाला त्रास देणे समाविष्ट असते. प्रतिक्रिया सकारात्मक असल्यास आणि एकच मास्टोसाइटोमा असल्यास, कोणतेही अतिरिक्त अभ्यास केले जात नाहीत. एकाधिक मास्टोसाइटोमाच्या बाबतीत, डॉक्टर रुग्णाची तपासणी करणे सुरू ठेवेल.

मास्टोसाइटोसिसने ग्रस्त असलेल्या रुग्णाच्या रक्तात मास्ट पेशी, ट्रिप्टेज आणि हिस्टामाइन (त्यांचे टाकाऊ पदार्थ) जास्त प्रमाणात आढळतात.

काही प्रकरणांमध्ये, संशयास्पद ऊतकांची बायोप्सी आणि स्क्रॅपिंगचे हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण केले जाते. जर डॉक्टरांना शंका असेल की रोगाचा कोर्स व्यक्तीच्या अंतर्गत अवयवांच्या स्थितीवर परिणाम करतो, तर तो हाडांचा एक्स-रे, अल्ट्रासाऊंड आणि एंडोस्कोपिक परीक्षा लिहून देतो.

मास्टोसाइटोसिसचा उपचार

या रोगास कारणीभूत असलेल्या घटकांवरील डेटाच्या कमतरतेमुळे, त्याच्या उपचारासाठी विशिष्ट पद्धती तयार केल्या गेल्या नाहीत आणि लक्षणात्मक थेरपी वापरून रुग्णांची स्थिती सुधारली जाते. मास्ट सेल क्रियाकलाप कमी करणे हे उपचारांचे मुख्य लक्ष्य आहे. यासाठी, रुग्णाला लिहून दिले जाते:

1. अँटीअलर्जिक औषधे: तावेगिल, डायझोलिन, सुप्रास्टिन इ.
2. औषधे ज्यांचे सक्रिय घटक हानिकारक पेशींच्या पडद्याच्या टोनला स्थिर करतात.
3. अँटीहिस्टामाइन्स घेतल्यास PUVA थेरपी अपेक्षित परिणाम आणत नाही. या प्रक्रियेमुळे त्वचेवरील डागांची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. हे करण्यासाठी, 5 J/cm² पर्यंत एकाच डोससह 25 सत्रे चालविली जातात.
4. रोगाचा पद्धतशीर स्वरूप सायटोस्टॅटिक्ससह दाबला जातो आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सने बुलस मास्टोसाइटोसिसच्या विरूद्ध लढ्यात स्वतःला चांगले सिद्ध केले आहे.
5. प्लीहा, जो रोगाने पूर्णपणे प्रभावित आहे, काढून टाकला जाऊ शकतो. काहीवेळा वैयक्तिक मोठे मास्टोसाइटोमा शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जातात.

मास्टोसाइटोसिस आणि पारंपारिक औषध

मास्टोसाइटोसिसमुळे प्रभावित त्वचेची स्थिती सुधारण्यासाठी PoMedicine आपल्या वाचकांसह उपयुक्त लोक पाककृती सामायिक करते:

1. मूठभर मिस्टलेटोची पाने कोरडी करा आणि चिरून घ्या. एका ग्लास थंड उकडलेल्या पाण्याने "औषध" घाला आणि ते एका दिवसासाठी तयार होऊ द्या. दुसऱ्या दिवशी, ओतणे फिल्टर करा आणि एकाच वेळी प्या. 10 दिवसांसाठी दररोज 1 वेळ घ्या;
2. चिडवणे पाने, लिंबू मलम, पेपरमिंट आणि गुलाब हिप्स भिजवून चहा बनवा. आपल्या विवेकबुद्धीनुसार कच्च्या मालाची मात्रा आणि प्रमाण निवडा, हे लक्षात घेऊन की नेटल्सचे प्रमाण उर्वरित घटकांच्या एकूण व्हॉल्यूमच्या समान असावे;
3. तिखट मूळ असलेले मध आणि रस समान प्रमाणात एकत्र करून आणि मिसळून एक उपाय तयार करा. औषध 0.5 टीस्पून घेतले जाते. दिवसातून 3 वेळा.

रोगाचे निदान आणि प्रतिबंध

आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, मास्टोसाइटोसिस, जो बालपणात दिसून येतो, 95% प्रकरणांमध्ये स्वतःच निघून जातो. त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसचे इतर प्रकार, जरी त्यांना काही सुधारणा आवश्यक आहेत, परंतु रुग्णाच्या गुणवत्तेवर आणि आयुर्मानावर परिणाम करत नाहीत. अस्थिमज्जा प्रभावित करणार्‍या सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिसचे रोगनिदान फारच खराब आहे.

या रोगास प्रतिबंध करण्यासाठी कोणतेही विशिष्ट उपाय नाहीत, कारण त्याच्या विकासाची कारणे अद्याप स्पष्ट केलेली नाहीत. सापेक्ष सावधगिरींमध्ये मध्यम सूर्यप्रकाश, अत्यंत थंड किंवा जास्त गरम होणे टाळणे आणि औषधांचा विवेकपूर्ण वापर यांचा समावेश होतो. अत्यधिक पृथक्करण, कमी किंवा उच्च तापमानाचा आक्रमक प्रदर्शन, औषधांमधून विषारी पदार्थ मास्ट पेशींच्या वाढीव क्रियाकलापांच्या विकासास उत्तेजन देऊ शकतात आणि परिणामी, मास्टोसाइटोसिसचा देखावा.

वर्णन:

सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिस हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो प्रामुख्याने प्रौढांमध्ये आढळतो. त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस, किंवा पिगमेंटरी मॅस्टोसाइटोसिस, प्रामुख्याने मुलांमध्ये जास्त वेळा होतो.

लक्षणे:

सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिस हे केवळ त्वचेमध्येच नव्हे तर अस्थिमज्जा, यकृत, प्लीहा, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि इतर अंतर्गत अवयवांमध्ये मास्ट पेशींच्या असामान्य घुसखोरीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. क्वचित प्रसंगी, हा रोग त्वचेच्या जखमांशिवाय होतो. काही रूग्णांमध्ये, सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिस दुसर्या हेमोब्लास्टोसिसच्या हेमॅटोलॉजिकल चित्राच्या विकासाशी संबंधित आहे, बहुतेकदा एक क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग (स्यूब्ल्यूकेमिक मायलोसिस, क्रॉनिक मायलोमोनोसाइटिक), कमी वेळा - परिपक्व सेल लिम्फोप्रोलिफेरेशन किंवा.

सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिसचा क्लिनिकल प्रकार, जो अस्थिमज्जा (20% मास्ट पेशी) च्या मोठ्या प्रमाणात नुकसान आणि रक्तातील असामान्य मास्ट पेशी (सामान्यत: 10%) दिसण्यामुळे उद्भवतो, त्याला मास्ट सेल ल्युकेमिया म्हणून नियुक्त केले जाते. हा पर्याय त्वचेच्या जखमांची अनुपस्थिती आणि प्रतिकूल कोर्सद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामुळे त्वरीत एकाधिक अवयव निकामी होणे आणि रुग्णांचा मृत्यू होतो.

सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिसच्या क्लिनिकल चित्रात, लक्षणांचे 2 गट वेगळे केले पाहिजेत. प्रथम मास्ट पेशींद्वारे अवयव आणि ऊतींमध्ये घुसखोरीमुळे होते आणि त्यानुसार, या अवयवांमध्ये वाढ आणि/किंवा त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय व्यक्त केला जातो. लक्षणांचा दुसरा गट मास्ट पेशींच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांशी संबंधित आहे, म्हणजे जैविक दृष्ट्या सक्रिय उत्पादनांचे संश्लेषण आणि प्रकाशन, ज्यामध्ये हेपरिन आणि हिस्टामाइन हे शारीरिकदृष्ट्या सर्वात महत्वाचे आहेत. लक्षणांच्या दुसऱ्या गटामध्ये हे समाविष्ट आहे: 1) नशा (ताप, भरपूर घाम येणे, वजन कमी होणे); 2) गरम चमकांसारखे हल्ले जे उत्स्फूर्तपणे उद्भवतात, पृथक्करणानंतर किंवा औषधांच्या प्रभावांना उत्तेजन देणारे परिणाम म्हणून (उदाहरणार्थ,); ३); 4) किंवा osteofibrosis; 5) अतिसार आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे अल्सरेटिव्ह घाव; 6), जी सर्वात सामान्य घातक गुंतागुंत आहे.

मास्टोसाइटोसिसचा क्लिनिकल कोर्स सहसा दीर्घकालीन आणि हळूहळू प्रगतीशील असतो. अनेक वर्षे उपचाराविना रुग्ण भरपाईच्या अवस्थेत राहतात. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये प्रगती करू शकतो. सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिसच्या प्रकटीकरणाचे स्वरूप आणि कोर्स सौम्य, आळशी ते आक्रमक स्वरुपात बदलते, ज्यामुळे त्वरीत अंतर्गत अवयवांचे घातक बिघडलेले कार्य किंवा गंभीर रक्तस्त्राव सिंड्रोम होतो. मास्ट सेल ल्युकेमियामध्ये परिवर्तन क्वचितच दिसून आले आहे.

कारणे:

मास्टोसाइटोसिस हा ट्यूमर निसर्गाचा रोग आहे. एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस स्थापित केले गेले नाहीत.

उपचार:

उपचारांसाठी खालील औषधे लिहून दिली आहेत:

लक्षणात्मक थेरपी म्हणून, मास्ट पेशींपासून मुक्त झालेल्या मध्यस्थांचे उत्पादन अवरोधक आणि विरोधी वापरले जातात, म्हणजे: एच 1 आणि एच 2 अँटीहिस्टामाइन्स, मास्ट सेल मेम्ब्रेन स्टॅबिलायझर्स. या औषधांचा वापर केवळ अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा आणि सिस्टीमिक मॅस्टोसाइटोसिसचा सौम्य कोर्स असलेल्या रुग्णांमध्ये प्रभावी आहे. आक्रमक मास्टोसाइटोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये, प्रभावी उपचार पद्धती विकसित केल्या गेल्या नाहीत. अल्फा-इंटरफेरॉन (3 दशलक्ष युनिट्स x 3 वेळा आठवड्यातून त्वचेखालील) आणि सायक्लोस्पोरिन ए (300 मिग्रॅ/दिवस) मिथाइलप्रेडनिसोलोन (5-10 मिग्रॅ/दिवस) च्या कमी डोससह वापरल्याने सकारात्मक परिणामांचे वेगळे अहवाल आहेत.

व्हिज्युअल, अल्ट्रासाऊंड किंवा क्ष-किरण नियंत्रणासाठी प्रवेशयोग्य जखमांच्या स्थितीनुसार उपचारांची प्रभावीता निर्धारित केली जाते. उपचाराच्या परिणामकारकतेच्या मूल्यांकनामध्ये हेमोग्राम पॅरामीटर्सचे निरीक्षण, रक्त बायोकेमिस्ट्री, मास्ट पेशींच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांच्या मार्करच्या सीरम एकाग्रतेचे निर्धारण समाविष्ट आहे; प्लीहा आणि यकृताच्या आकाराचे निर्धारण; ऑस्टियोआर्टिक्युलर सिस्टमच्या स्थितीचे मूल्यांकन (डेन्सिटोमेट्री, एमआरआय,

मास्टोसाइटोसिस हा एक प्रणालीगत रोग आहे जो मास्ट पेशींद्वारे त्वचेच्या आणि अंतर्गत अवयवांच्या प्रसार आणि घुसखोरीमुळे होतो.

मास्टोसाइटोसिसची कारणे अद्याप स्थापित केलेली नाहीत. मास्टोसाइटोसिस बहुतेकदा 2 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये होतो.

मास्टोसाइटोसिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण निदान चिन्ह म्हणजे डारिया-उन्ना इंद्रियगोचर.

सेरोटोनिन इनहिबिटर, सायटोस्टॅटिक्स आणि हिस्टामाइन ब्लॉकर्सच्या वापरासह मास्टोसाइटोसिसचा उपचार पुराणमतवादी आहे.

मास्टोसाइटोसिसची कारणे

आजपर्यंत, या रोगाच्या विकासास कारणीभूत कारणे स्थापित केलेली नाहीत.

मास्ट पेशी मानवी शरीराच्या जवळजवळ सर्व अवयवांमध्ये आढळतात. ते लिम्फॅटिक आणि रक्तवाहिन्या, एपिथेलियल पृष्ठभाग आणि परिधीय नसा जवळ स्थित आहेत आणि यामुळे, संरक्षणात्मक, नियामक कार्ये करतात आणि दाहक प्रतिक्रियांमध्ये भाग घेतात. असे मानले जाते की मास्ट पेशींचे क्लोनल प्रसार हे मास्टोसाइटोसिसच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये मोठी भूमिका बजावते.

बहुतेकदा, सी-केआयटी प्रोटो-ऑनकोजीनमधील उत्परिवर्तन प्रौढांमध्ये मास्टोसाइटोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते.

मुलांमध्ये मास्टोसाइटोसिसमध्ये, असे जनुक उत्परिवर्तन क्वचितच दिसून येते. हा रोग कौटुंबिक नसतो, ऑटोसोमल डोमिनंट ट्रान्समिशनच्या दुर्मिळ प्रकरणांशिवाय.

मुलांमध्ये मास्टोसाइटोसिस हे मास्ट सेल हायपरप्लासिया, सी-केआयटी जनुक उत्परिवर्तन किंवा इतर अज्ञात उत्परिवर्तनांच्या उत्स्फूर्त प्रकरणांमुळे होते.

मास्टोसाइटोसिसचे वर्गीकरण आणि लक्षणे

रोगाचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

• लवकर बालपणातील त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस. मुलाच्या आयुष्याची पहिली वर्षे विकसित होतात. अंतर्गत अवयवांना नुकसान पूर्ण अनुपस्थिती द्वारे दर्शविले. पौगंडावस्थेत हा आजार निघून जातो. क्वचित प्रसंगी, रोगाचा हा प्रकार सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिसमध्ये विकसित होतो;
• पौगंडावस्थेतील आणि प्रौढांमध्ये त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस. रोगाच्या या स्वरूपात, मास्ट पेशी त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये घुसखोरी करतात: हृदय, यकृत, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा श्लेष्मल त्वचा, प्लीहा, मूत्रपिंड. शिवाय, अंतर्गत अवयवांमध्ये बदल कायमस्वरूपी असतात आणि कालांतराने प्रगती करत नाहीत. कधीकधी त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिसमध्ये बदलू शकतो.
• सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिस. अंतर्गत अवयवांना प्रगतीशील नुकसान आणि त्वचेतील बदल द्वारे दर्शविले जाते. त्वचेची अभिव्यक्ती अनुपस्थित असू शकते. त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसच्या 10% प्रकरणांमध्ये रोगाचा हा प्रकार दिसून येतो.
• घातक मास्टोसाइटोसिस. रोगाचा हा प्रकार मास्ट पेशींच्या घातकतेशी संबंधित आहे, ज्यामुळे ऊती आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये घुसखोरी होते, ज्यामुळे रुग्णाचा जलद मृत्यू होतो. त्वचेचे प्रकटीकरण सहसा अनुपस्थित असतात.

मास्टोसाइटोसिसच्या अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये, रोगाची लक्षणे केवळ त्वचेवर दिसतात. जेव्हा अंतर्गत अवयवांचे नुकसान होते, तेव्हा रुग्णांना अनुभव येतो: पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियाचे हल्ले, रक्तदाब मध्ये नियतकालिक थेंब, ताप, त्वचेची लालसरपणा, खाज सुटणे.

मॅस्टोसाइटोसिससह त्वचेच्या जखमांचे पाच प्रकार आहेत:

• मॅक्युलोपापुलर. त्वचेवर लहान व्यासाचे अनेक हायपरपिग्मेंट केलेले डाग दिसतात. डारिया-उन्ना ही घटना स्पष्टपणे व्यक्त केली गेली आहे, ज्यामध्ये हे तथ्य आहे की जेव्हा पॅप्युल्सवर यांत्रिक प्रभाव लागू होतो तेव्हा ते लहान फुगे बनतात;
• नोडल. गुलाबी, पिवळ्या किंवा लाल रंगाचे अनेक गोलार्ध नोड्यूल त्वचेवर दिसतात, जे प्लेक्समध्ये विलीन होऊ शकतात. डारिया-उन्ना ही घटना कमकुवतपणे व्यक्त केली आहे.
• एकटा. रबरी सुसंगततेसह गुळगुळीत किंवा सुरकुत्या असलेल्या पृष्ठभागासह 2-5 सेमी व्यासासह नोड (मास्टोसाइटोमा) तयार करणे हे वैशिष्ट्यीकृत आहे. कधीकधी मॅस्टोसाइटोमास मॅक्युलोपापुलर रॅशेससह एकत्र केले जाऊ शकतात. एकट्या त्वचेचे विकृती केवळ बालपणात त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिससह विकसित होतात. त्वचेवर पुरळ उठणे हे पुढचे हात, मान आणि धड यांच्या त्वचेवर स्थानिकीकरण केले जाते. डारिया-उन्ना ही घटना सकारात्मक आहे;
• एरिथ्रोडर्मिक. हे दाट सुसंगतता आणि असमान कडा असलेल्या स्पष्टपणे सीमांकित पिवळ्या-तपकिरी जखमांच्या त्वचेवर निर्मिती द्वारे दर्शविले जाते. तीव्र खाज सुटते. सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण म्हणजे बगल आणि नितंबांमधील दुमडणे. डारिया-उन्नाचे लक्षण तीव्रपणे सकारात्मक आहे;
• तेलंगिक. हे अंग आणि छातीच्या त्वचेवर स्थित त्वचेच्या जखमांच्या लाल-तपकिरी भागांद्वारे दर्शविले जाते.

मास्टोसाइटोसिसचे निदान

रोगाची लक्षणे, सकारात्मक डारिया-उन्ना चाचणी आणि प्रभावित भागात मास्ट पेशींची वाढ या आधारावर निदान केले जाते.

संशयित मास्टोसाइटोसिस असलेल्या रुग्णांना त्यातील हिस्टामाइनची पातळी निश्चित करण्यासाठी मूत्र चाचणी लिहून दिली जाते.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, त्वचेच्या घटकांची बायोप्सी केली जाते. मास्टोसाइटोसिससह, हिस्टोलॉजिकल तपासणी घुसखोरी प्रकट करते, जे मास्ट पेशींचे संचय आहेत. तेलंगिएक्टेटिक किंवा मॅक्युलोपापुलर मास्टोसाइटोसिसच्या बाबतीत, मास्ट पेशी त्वचेच्या वरच्या थरांमध्ये घुसतात. नोड्युलर मॅस्टोसाइटोसिसच्या बाबतीत, मास्ट पेशी दाट घुसखोरी तयार करतात ज्यात त्वचेच्या सर्व स्तरांचा समावेश होतो. मास्टोसाइट्स आणि सॉलिटरी नोड्सच्या उपस्थितीत, घुसखोरी त्वचेखालील ऊतकांमध्ये देखील वाढते. एरिथ्रोडर्मिक मॅस्टोसाइटोसिससह, मास्ट पेशींचे रिबनसारखे घुसखोर तयार होतात, जे त्वचेच्या वरच्या थरात स्थित असतात.

हिस्टामाइन मेटाबोलाइट - 1-मिथाइल-4-इमिडाझोलॅसेटिक ऍसिड निर्धारित करून सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिसचे निदान केले जाते.

तसेच, मास्टोसाइटोसिसचा संशय असल्यास, पोटाचा अल्ट्रासाऊंड, एक्स-रे किंवा संगणित टोमोग्राफी लिहून दिली जाऊ शकते.

मास्टोसाइटोसिस फ्रिकल्स, पिगमेंटेड नेव्ही आणि लेंटिगिनोसिसपासून वेगळे आहे.

नोड्युलर आणि पॅप्युलर घटक डर्माटोफिब्रोमास, झॅन्थोमा, नॉन-व्हॉक्सॅन्थोएन्डोथेलिओमा, हिस्टियोसाइटोसिस X पासून वेगळे करणे आवश्यक आहे.

मास्टोसाइटोसिसचे विभेदक निदान देखील अशा रोगांसह केले जाते जे मास्ट पेशींच्या संख्येत वाढ होते (प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया, हेमॅन्गिओमा, लिम्फोमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस आणि इतर).

मास्टोसाइटोसिसचा उपचार

मास्टोसाइटोसिसचा उपचार करताना, खालील औषधे वापरली जातात:

• पेरिएक्टिन;
• अँटीअलर्जिक औषधे;
• सेरोटोनिन इनहिबिटर;
• विरोधी दाहक औषधे (आयबुप्रोफेन, डायक्लोफेनाक);
• PUVA थेरपी.

सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिसचा उपचार सायटोस्टॅटिक्ससह केला जातो, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह रोगाचे बुलस फॉर्म.

निवडलेल्या मास्टोसाइटोमास शस्त्रक्रियेने काढले जातात.

परंतु हे लक्षात घेतले पाहिजे की सध्या अस्तित्वात असलेल्या मास्टोसाइटोसिसच्या उपचारांच्या पद्धतींचा इच्छित उपचारात्मक परिणाम होत नाही.

अशाप्रकारे, मॅस्टोसाइटोसिस हा एक रोग आहे ज्यामध्ये सिस्टीमिक आणि मॅलिग्नंट मॅस्टोसाइटोसिसचा अपवाद वगळता बहुतेक प्रकरणांमध्ये अनुकूल रोगनिदान होते, जे शरीरात गंभीरपणे कमी झाल्यास घातक ठरू शकते. बालपण मास्टोसाइटोसिस सहसा यौवनात उत्स्फूर्तपणे निराकरण होते. रोगाचा विकास रोखण्यासाठी, शरीराला मास्ट सेल डिग्रेन्युलेशन (थंड, उष्णता, मॉर्फिन-ओपियम गटाची औषधे, एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड, आघात) सक्रिय करणार्या घटकांच्या संपर्कात येऊ नये.