Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии. Билирубин -один из конечных продуктов катаболизма протопорфиринового кольца гема, -накапливаясь в организме в большом количестве, вызывает желтую окраску кожи, слизистых оболочек. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У взрослых появляется при уровне билирубина более 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных - 85 мкмоль/л, а у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Транзиторное повышение концентрации билирубина в крови в первые 3-4 дня после рождения отмечается практически у всех новорожденных детей. Примерно у половины доношенных и большинства недоношенных это сопровождается развитием желтушного синдрома. Важной задачей медицинского работника в период наблюдения за состоянием здоровья новорожденного ребенка является разграничение физиологических особенностей и патологических нарушений билирубинового обмена.

Физиологическая желтуха

Клинические критерии:

появляется спустя 24-36 часов после рождения;

нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;

начинает угасать с конца первой недели жизни;

исчезает на второй-третьей неделе жизни;

общее состояние ребенка - удовлетворительное;

не увеличены размеры печени и селезенки;

обычная окраска кала и мочи.

Лабораторные критерии:

концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) - < 51 мкмоль;

концентрация гемоглобина в крови соответствует норме;

максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: ≤240 мкмоль/л у доношенных и ≤ 150 мкмоль/л у недоношенных;

общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;

относительная доля прямой фракции составляет менее 10%.

Патологическая гипербилирубинемия

Имеются при рождении или появляются в первые сутки либо на второй

неделе жизни;

Сочетаются с признаками гемолиза (анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови - ядерные эритроидные формы, избыток сфероцитов), бледностью, гепатоспленомегалией;

Длятся более 1 нед. у доношенных и 2 нед. - у недоношенных детей;

Протекают волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения);

Темп прироста (нарастания) неконъюгированного билирубина (НБ, непрямой билирубин) составляет >9 мкмоль/л/ч или 137 мкмоль/л/сут.

Уровень НБ в сыворотке пуповинной крови - >60 мкмоль/л или 85 мкмоль/л- в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л- на 2-е сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 221 мкмоль/л

Максимальный уровень билирубиндиглюкуронида (БДГ, прямой билиру-

бин) - >25 мкмоль/л

Ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи,

Темный цвет мочи или обесцвеченный стул

Физиологическая желтуха - диагноз исключения патологических желтух.

Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

1.Гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;

2.Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах;

3.Нарушение экскреции билирубина в кишечник;

4.Сочетанное нарушение конъюгации и экскреции.

В связи с этим с практической точки зрения целесообразно выделять четыре типа желтух :

1) гемолитические;

2) коньюгационные;

3) механические;

4) печеночные.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются матери и плода, в антитела на них вырабатываются в организме матери. ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

Классификация ГБН предусматривает установление:

Вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы);

Клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая);

Степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая);

Осложнений (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», обменные нарушения - гипогликемия и др.);

Сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.)

Этиология. Возникновение конфликта возможно, если мати антиген-отрицательна, а плод антиген-положителен. Известно 14 основных эритроцитарных групповых систем, объединяющих более 100 антигенов, а также многочисленные частные и общие с другими тканями эритроцитарные антигены. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус- или АВО-антигенам. Установлено, что антигенная система резус состоит из 6 основных антигенов (синтез которых определяют 2 пары генов, расположенных на первой хромосоме), обозначаемых либо С, с; D, d; Ε, е (терминология Фишера), либо Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (терминология Виннера). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho-фактор, по терминологии Виннера), а так называемые резус-отрицательные эритроциты его не имеют. Несовместимость по АВО-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(1) и группе крови ребенка А (II). Если ГБН развивается при двойной несовместимости ребенка и матери, т.е. мать О (I) Rh(-), а ребенок А (II) Rh(+) или В (III) Rh (+), то, как правило, она обусловлена А- или В-антигенами. К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-О-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе эк топические и закончившиеся абортами), а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО-конфликте этой закономерности не отмечено, и АВО-ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода.

Патогенез.

К попаданию антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отризательной матери предрасполагают предшествующие аборты, выкидыши, внематочная беременность, роды и т.п. При этом орагнизм матери вырабатывает антирезусные или групповые антитела. Неполные антизритроцитарные антитела,относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами печени, селезенки, костного мозга и преждевременно гибнут, при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Образующееся большое количество НБ, поступающее в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит НБ, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развиваются внутриутробная мацерация плода или отечная форма ГБН. В большинстве же случаев плацента предотвращает проникновение аллоиммунных антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские изоантитела поступают плоду, что и обусловливает, как правило, отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН.

Особенности патогенеза при отечной форме ГБН. Гемолиз начинается с 18-22 нед. беременности, имеет интенсивный характер и приводит к выраженной анемии плода. В результате развивается тяжелая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки, происходит снижение синтеза альбумина, альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей, что формирует общий отечный синдром.

Особенности патогенеза при желтушной форме ГБН. Гемолиз начинается незадолго до родов, быстро и значительно повышается уровень билирубина, что приводит к накоплению его в липидных субстанциях тканей, в частности в ядрах головного мозга, увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени и повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что приводит к нарушению экскреции желчи.

Особенности патогенеза анемической формы ГБН. Анемическая форма ГБН развивается в случаях поступления небольших количеств материнских антител в кровоток плода незадолго до родов. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорожденного достаточно активно выводит билирубин.

Хотя гипербилирубинемия с НБ приводит к поражению самых разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.), ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Максимально выржено прокрашивание базальных ганглиев, бледного шара, каудальных ядер, скорлупы чечевичного ядра, реже могут быть изменены извилина гиппокампа, миндалины мозжечка, некоторые ядра зрительного бугра, оливы, зубчатое ядро и др.; это состояние, по предложению Г.Шморля (1904), получило название «ядерная желтуха».

Клиническая картина.

Отечная форма - наиболее тяжелое проявление резус-ГБН, Типичным является отягощенный анамнез матери - рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливания резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды - голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища; «ореол» вокруг свода черепа. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. В норме масса плаценты составляет 1/6-1/7 массы тела плода, но при отечной форме это соотношение доходит до 1:3 и даже 1:1. Ворсинки плаценты увеличены, но капилляры их морфологически незрелые, аномальные. Характерен полигидроамнион. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. Уже при рождении у ребенка имеются: резкая бледность (редко с иктеричным оттенком) и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительные гепато- и спленомегалия (следствие эритроиднойметаплазии в органах и выраженного фиброза в печени); расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца. Асцит, как правило, значительный даже при отсутствии общего отека плода. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением НБ плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран. Причину гипоплазии легких видят в приподнятой диафрагме при гепатоспленомегалии, асците. Нередок у детей с отечной формой ГБН геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт). У меньшей части этих детей выявляют декомпенсированный ДВС-синдром, но у всех - очень низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени. Характерны: гипопротеинемия (уровень белка сыворотки крови падает ниже 40-45 г/л), повышение уровня в пуповинной крови БДГ (а не только НБ), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. Анемия у таких детей бывает настолько тяжелой, что в сочетании с гипопротеинемией, повреждением сосудистой стенки может привести к сердечной недостаточности. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН (около половины таких детей умирают в первые дни жизни) нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Желтушная форма - наиболее часто встречающаяся форма ГБН. При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первордная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, которую замечают либо при рождении, либо в течение 24-36 часов жизни новороденного. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. Желтуха имеет преимущественно тепло-желтый цвет. Интенсивность и оттенок желтушной окраски постепенно меняются: вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характерны также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер,слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота. По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденныхрефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации.При анализе крови выявляют разной степени выраженности анемию, псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, нередко тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повышено и количество ретикулоцитов (более 5%).

При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма ГБН может осожнится билирубиновой энцефалопатией и синдромом сгущения желчи. Синдром сгущения желчи диагностируется в том случае, когда желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличивается в размерах по сравнению с предыдущими осмотрами, увеличивается интенсивность окраски мочи.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3-6-й день жизни. Первыми признаками БЭ являются проявления билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, монотонный, неэмоциональный крик, быстрое истощение физиологических рефлексов, срыгивания, рвота. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий «мозговой» высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе; остановки дыхания, брадикардия, летаргия. Исходом БЭ будут атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный паралич; задержка психического развития; дизартрия и др.

Факторами риска билирубиновой энцефалопатии являются гипоксия, тяжелая асфиксия (особенно осложненная выраженной гиперкапнией), недоношенность, гипо- или гипергликемия, ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции, гипотермия, голодание, гипоальбуминемия, некоторые лекарства (сульфаниламиды, алкоголь, фуросемид, дифенин, диазепам, индометацин и салицилаты, метициллин, оксациллин, цефалотин, цефоперазон).

Анемическая форма диагностируется у 10-20% больных. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови - разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Иногда наблюдается гипогенераторная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется торможением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце первой или даже на второй неделе жизни.

Диагностика.

Исследования, необходимые для диагностики ГБН, представлены в таблице 3.

Таблица 3.

Исследования беременной и плода при подозрении на

гемолитическую болезнь плода.

Обследование	Показатель	Характерные изменения при гемолитической болезни плода
Иммунологическое обследование беременной	Определение титра анти-резус антител	Наличие титра антител, а также их динамика (повышение или снижение титра)
	Измерение объема плаценты	Увеличение толщины плаценты
	Измерение количества околоплодных вод	Многоводие
	Измерение размеров плода	Увеличение размеров печени и селезенки, увеличение размеров живота по сравнению с размерами головки и грудной клетки, асцит
Доплерометрия плодово-плацентарного маточного кровотока	Артерия пуповины	Повышение систоло-диастоличесого отношения индекса резистентности
	Средняя мозговая артерия плода	Повышение скорости кровотока
Электрофизиологические методы	Кардиотокография с определением показателя состояния плода	Монотонный ритм при среднетяжелой и тяжелой формах гемолитической болезни и « синусоидальный» ритм при отечной форме гемолитической болезни плода
Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза)	Величина оптической плотности билирубина	Повышение оптической плотности билирубина
Кордоцентез и исследование крови плода	Гематокрит
	Гемоглобин
	Билирубин
	Непрямая проба Кумбса	Положительная
	Группа крови плода
	Резус-фактор плода	Положительный

У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Оптимально далее провести повторное исследование 18-20 нед., а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. итр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина околоплодных водах. Если титр резус-антител 1:16-1:32 и больший, то в 6-28 нед. проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18, обычно необходимо внутриутробное заменное переливание крови. Его не проводят плодам старше 32 нед. гестации. Другим методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода. Он развивается при дефиците уровня гемоглобина у него 70-100 г/л.

Поскольку прогноз при ГБН зависит от собержания гемоглобина и концентрации билирубина в сыворотке крови, в первую очередь необходимо определить эти показатели для выработки дальнейшей врачебной тактики, а затем провести обследование для выявления причин анемии и гипербилирубинемии.

План обследования при подозрении на ГБН:

1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке кро-

ви ребенка.

5. Иммунологические исследования.

Иммунологические исследования. У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса (желательно агрегат-агглютинационную пробу по Л.И.Идельсону) с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери) в крови и молоке матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того чтобы отличить естественные агглютинины (имеют большую молекулярную массу и относятся к иммуноглобулинам класса М, через плаценту не проникают) от иммунных (имеют малую молекулярную массу, относятся к иммуноглобулинам класса G, легко проникающим через плаценту, а после рождения - с молоком, т.е. ответственны за развитие ГБН). При наличии иммунных антител титр аллогемагглютининов в белковой среде на две ступени и более (т.е. в 4 раза и более) выше, чем в солевой. Прямая проба Кумбса при АВО-конфликте у ребенка, как правило, слабоположительная, т.е. небольшая агглютинация появляется через 4-8 мин, тогда как при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин. При конфликте ребенка и матери по другим редким эритроцитарным антигенным факторам (по данным разных авторов, частота такого конфликта составляет от 2 до 20% всех случаев ГБН) обычно положительна прямая проба Кумбса у ребенка и непрямая - у матери, а также отмечается несовместимость эритроцитов ребенка и сыворотки матери в пробе на индивидуальную совместимость.

Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз, при просмотре мазка крови - избыточное количество сфероцитов (+++, +++++), псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда.

План дальнейшего лабораторного обследования ребенка включает регулярные определения уровня гликемии (не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни), НБ (не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня НБ в крови), плазменного гемоглобина (в первые сутки и далее по показаниям), количества тромбоцитов, активности трансаминаз (хотя бы однократно) и другие исследования в зависимости от особенностей клинической картины.

Таблица 4.

Обследования при подозрении на ГБН.

Обследование	Показатель	Характерные изменения при ГБН
Биохимический анализ крови	Билирубин (общий, непрямой, прямой)	Гипербилирубинемия за счет повышения преимущественно непрямой фракции, увелиение прямой фракции при осложненном течении-развитии холестаза
	Белок (общий и альбумин)	Гипопротеинемия и гипоальбуминемия уменьшают транспорт билирубина к печени и захват гепатоцитами, поддерживая билирубинемию
		Активность умеренно повышена при осложненном течении-развитии холестаза
	Холестерин	Повышен при осложненном течении-развитии холестаза
	Гаммаглутамилтрансфераза, ЩФ	Активность повышена при осложненном течении-развитии холестаза
Общий анализ крови	Гемоглобин		Анемия гиперрегенераторная, нормохромная или гиперхромная
	Эритроциты	Количество уменьшено
	Цветовой показатель	Нормальный или слегка повышен
	Ретикулоциты	Повышены
	Нормобласты	Повышены
	Лейкоциты	Количество может быть повышено в ответ на длительную внутриутробную гипоксию при рано начавшемся гемолизе
	Тромбоциты	Количество может быть понижено
Резус принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации	Резус принадлежность матери	Отрицательная
	Резус принадлежность ребенка	Положительная
Группа крови при возможной АВО-сенсибилизации	Группа крови матери	Преимущественно О(I)
	Группа крови ребенка	Преимущественно А (II) или В(III)
Определение титра антител	Анти-резус
	Групповые  или 	Иммунные в любом титре или естественные в титре 1024 и выше
Прямая реакция Кумбса	Резус-конфликт	Положительная
	АВО-конфликт	Отрицательная

Диагностические критерии ГБН:

Клинические критерии:

*Динамика желтухи

Появляется в первые 24 часа после рождения (обычно - первые 12 часов);

Нарастает в течение первых 3-5 дней жизни;

Начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни;

Исчезает к концу третьей недели жизни.

*Особенности клинической картины

Кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне),

Общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого)

В первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки;

обычно - нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи.

Лабораторные критерии:

Концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях AB0-несовместимости - <=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена;

Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час;

Максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: >> 256 мкмоль/л у доношенных, >>171 мкмоль/л у недоношенных;

Общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции,

Относительная доля прямой фракции составляет менее 20%;

снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й недели жизни.

На основании клинических и лабораторных данных выделяют три степени тяжести:

а) Легкая форма гемолитической болезни (1-я степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительном снижением концентрации гемоглобина в пуповинной крови (до 150 г/л), умеренным повышением билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), почасовым приростом билирубина до 4-5 мкмоль/л, умеренное увеличение печени и селезенки менее 2,5 и 1 см соответственно, незначительной пастозностью подкожно-жировой клетчатки.

б) Среднетяжелая форма (2-я степень тяжести) характеризуется бледностью кожных покровов, снижением гемоглобина пуповинной крови в пределах 150-110 г/л, повышением билирубина в пределах 85,6-136,8 мкмоль/л, почасовым приростом билирубина до 6-10 мкмоль/л, пастозностью подкожно-жировой клетчатки, увеличением печени на 2,5 - 3,0 см и селезенки на 1,0 – 1,5 см.

в) Тяжелая форма (3-я степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожных покровов, значительным снижением гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками, наличие симптомов билирубинового поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания, нарушения дыхания и сердечной деятельности при отсутствии данных, свидетельствующих о сопутствующей пневмо- или кардиопатии.

Дифференциальную диагносику ГБН проводят с наследственными гемолитическими анемиями (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, дефициты некоторых ферментов эритроцитов, аномалии синтеза гемоглобина), для которых характерно отсроченное (после 24 часов жизни) появление вышеперечисленных клинических и лабораторных признаков, а также изменение формы и размеров эритроцитов при морфологическом исследовании мазка крови, нарушение их осмотической стойкости в динамке, изменение активности ферментов эритроцитов и типа гемоглобина.

Примеры формулировки диагноза.

Гемолитическая болезнь на почве резус-конфликта, отечно-желтушная форма, тяжелая, осложненная синдромом сгущения желчи.

Гемолитическая болезнь на почве конфликта по системе АВО, желтушная форма, средней тяжести, неосложненная.

Современные принципы профилактики и лечения.

Лечение гемолитической болезни плода проводят при резус –изоиммунизации в период внутриутробного развития плода с целью коррекции анемии у плода, предупреждение массивного гемолиза, сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности. Применяют плазмаферез и кордоцентез с внутриутробной трансфузией эритроцитарной массы (используют «отмытые» эритроциты 0(II) группы крови, резус-отрицательные).

Тактика ведения при ГБН.

Важным условием для профилактики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных является создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации ребенка. Во всех случаях заболевания новорожденного необходимо заботиться о поддержании оптимальной температуры тела, обеспечении его организма достаточным количеством жидкости и питательных веществ, профилактике таких метаболических нарушений, как гипогликемия, гипоальбуминемия, гипоксемия и ацидоз.

В случаях наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с Rh-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных. (В этом случае используется техника частичного ЗПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной)

В остальных случаях тактика ведения таких детей зависит от результатов первичного лабораторного обследования и динамического наблюдения

С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения. Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся внутривенно медленно (в течение 2-х часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг (в среднем, 800 мг/кг) в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов от предыдущего.

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей. Необходимо оценить интенсивность желтухи с описанием количества прокрашенных билирубином зон кожи.

При этом следует помнить о наличии относительного соответствия между визуальной оценкой желтухи и концентрацией билирубина: чем большая поверхность кожи имеет желтую окраску, тем выше уровень общего билирубина в крови: Прокрашивание 3-й зоны у недоношенных и 4-й зоны у доношенных новорожденных требуют срочного определения концентрации общего билирубина крови для дальнейшей тактики ведения детей.

Шкала показаний к заменному переливанию крови (Н.П.Шабалов, И.А.Лешкевич).

По оси ординат - концентрация билирубина в сыворотке крови (в мкмоль/л); по оси абсцисс - возраст ребенка в часах; пунктирная линия - концентрации билирубина, при которых необходимо ЗПК у детей с отсутствием факторов риска билирубиновой энцефалопатии; сплошные линии - концентрации билирубина, при которых необходимо ЗПК у детей с наличием факторов риска билирубиновой энцефалопатии (при АВО- и резус-конфликте соответственно)

Оглавление [Показать]

Что такое гемолитическая анемия ,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь?
Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Для выявления наследственной гемолитической анемии необходимы: анализ крови (общий) у новорожденных детей, определение уровня билирубина, иногда рассмотрение генотипа. Причиной может оказаться изменение гемоглобина (гемоглобинопатия), либо неправильная структура эритроцитов, что именуется болезнью Минковского-Шоффара.

Некоторые гемолитические болезни вызывают бактерии (стрептококк,стафилококк) : Гемолитический стрептококк — бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Возбудитель ангины, гемолитический стафилококк , тяжело поддается лечению. Воспаление миндалин и ангина часто признаются как размножение инфекции стафилококка. Среди больных ангиной больше процент людей, с высоким уровнем антител к данной бактерии. Половина из тех, кто столкнулся с хроническим тонзиллитом имеет такой показатель. Лечат гемолитический стафилококк антибиотиками с препаратами для восстановления микрофлоры. Операция нужна для удаления гнойных образований.

Ниже вы более подробно узнаете,как проявляется гемолитическая анемия у детей ,какое лечение наиболее эффективно для облегчения клинических симптомов. Очень важно выявить наследственные причины развития гемолитической анемии у новорожденных и оперативно приступить к лечению.

Следующая статья:
Как вылечить геморрой современными методами

вернуться на Главную страницу

ИНТЕРЕСНОЕ ДЛЯ ЖЕНЩИН:

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель — это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.

Лечение травами при анемии также широко используется:

1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

Причины и клиническая картина гемолитической анемии

Что такое гемолитическая анемия,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь?

Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Недуг у младенца развивается на протяжении нескольких суток после рождения, наблюдается физиологическая желтуха. Появлению гемолитической анемии у новорожденного способствуют различие группы крови малыша и мамы, уремия, дефицит витамина Е, аутоаллергия, переливание крови, что не соответствуют группе либо резус-фактору крохи.

У больного гемолитической анемией малыша плохо функционируют жизненно важные органы, церебральные и стволовые структуры в подавленном состоянии, физиологические рефлексы заторможены. Со 2 по 4 день ситуация ухудшается, вплоть до летального исхода. Если ребенок выживает, его самочувствие нормализуется, спустя неделю после рождения у многих возникает сосательный рефлекс, некоторые детки проходят более длительный период адаптации. Когда у новорожденного на протяжении 4 недель не появляется сосательный рефлекс, врачи вынуждены прогнозировать проблемы с неврологическим развитием.

Гемолитический стрептококк - бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Ниже вы более подробно узнаете о том,как лечить гемолитическую болезнь новорожденных современными методами.

Вы подробно узнали,что такое гемолитическая анемия у детей и какие способы лечения этой болезни используются в наше время. Также вы узнали,какое лечение применяется для устранения последствий гемолитической болезни новорожденных ещё в во время развития плода в утробе матери.

Источник: у грудничка - заболевание, которое часто диагностируется у детей первого года жизни. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина в крови, железа, эритроцитов. Наиболее распространенным видом болезни у детей является железодефицитная анемия. Для нее характерно не просто уменьшение количества эритроцитов, но и изменение их внешнего вида: форма клеток с круглой меняется на овальную, оболочка становится розовой. Достоверно диагностировать анемию у ребенка можно только в лабораторных условиях.

У ребенка раннего возраста (до трех месяцев) причины развития анемии могут быть следующие.

Несбалансированное питание матери во время вынашивания ребенка, дефицит железа в ее рационе. На последних сроках беременности у многих женщин резко падает уровень гемоглобина, поэтому необходимо вовремя обратить на это внимание и включить в рацион железосодержащие продукты и соответствующие лекарственные препараты. Не забывайте, низкий уровень гемоглобина у матери может вызвать внутриутробное кислородное голодание у малыша.

Инфекционные заболевания, перенесенные матерью ребенка во время беременности. Инфекции блокируют нормальное поступление железа к плоду и вызывают его дефицит.

Недоношенность. Около 90% недоношенных детей в анамнезе имеют анемию. Она возникает потому, что ослабленный организм новорожденного, появившегося на свет раньше времени, не может самостоятельно производить необходимое количество жизнестойких эритроцитов.

У детей старшего возраста (до года) к вышеперечисленным добавляются причины, связанные с неправильным питанием матери и самого ребенка во время грудного вскармливания. Железодефицитная анемия часто возникает у детей, которых кормят адаптированными смесями. Полноценное грудное вскармливание ребенка до года позволяет избежать этой проблемы. Анемия может возникать у детей, находящихся на грудном вскармливании в том случае, если мама не получает полноценного сбалансированного питания, в ее рационе ограничены продукты, богатые железом либо она злоупотребляет алкоголем, табаком. Для детей раннего возраста, у которых диагностирована анемия, существуют специальные молочные смеси с усиленной дозой железа.

Серьезной причиной для возникновения данного заболевания у детей раннего возраста является резус-конфликт у матери и ребенка. В этом случае развивается гемолитическая анемия. После рождения младенца в таких ситуациях у него нарушается мембранная оболочка эритроцитов и гемоглобин начинает быстро разрушаться. Гемолитическая анемия также может быть вызвана внутриутробным инфицированием младенца вирусами герпеса, краснухи, токсоплазмозом. Роженица из группы риска должна находиться под особым контролем в женской консультации на протяжении всей беременности.

Причины анемии у младенцев первого года жизни также могут быть связаны с серьезной кровопотерей матери во время беременности и родов, несвоевременной перевязкой пуповины, аномалиями в строении пуповины или плаценты. Гемолитическая анемия может передаваться по наследству. В этом случае виной особый ген, который провоцирует изменение формы эритроцитов. Такая форма заболевания внешне может проявляться деформацией формы черепа ребенка, высокой позицией неба, особой формой носа.

Все женщины после 30 сталкиваются с проблемой появления морщин на лице. И вот Вы уже без удовольствия смотрите на себя в зеркало, отмечая возрастные изменения.

• Вы уже не можете позволить себе яркий макияж, контролируете мимику, чтобы не усугублять проблему.
• Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты Вашему безупречному внешнему виду, а их взгляд загорался при Вашем появлении.
• Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от морщин есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как избавиться от морщин всего за месяц.

Какие симптомы достоверно подтвердят наличие данного заболевания у ребенка первого года жизни? Анемию можно диагностировать только по общему анализу крови. Первичные признаки заболевания у детей раннего возраста:

• плохой набор веса, дистрофия
• пониженное артериальное давление
• частые респираторные инфекции
• сонливость и вялость ребенка
• проблемы с желудочно-кишечным трактом
• плохой аппетит
• бледный оттенок кожи
• быстрая утомляемость, длительный сон
• стоматит, трещинки в уголках губ
• сухая кожа, беспричинное шелушение кожных покровов
• бледность и неестественный вид глазных оболочек

Данные симптомы у грудничка должны насторожить родителей. Педиатр при подозрении на анемию выписывает направление на анализ крови из пальца. В результате данного исследования будет определен уровень гемоглобина, который у новорожденных младенцев составляет порядком 200 единиц, до 6 месяцев у здорового ребенкаг/л, у детей до года и старшего возраста - он должен составлять 140 г/л.

Анемия у малыша новорожденного и ребенка до года может быть диагностирована по следующей схеме:

1. заболевание первой степени - уровень гемоглобина выше 90 г/л
2. второй степени - показатель в диапазоне от 70 до 90 единиц
3. третьей степени - гемоглобин на уровне до 70 г/л

Выявление степени анемии во многом определяет схему последующего лечения детей раннего возраста.

Лечение анемии у новорожденных может осуществляться в домашних условиях (если диагностированы первая или вторая степени заболевания) или же в стационаре (третья степень).

Легкая форма анемии не опасна для новорожденного. Ее можно эффективно лечить при помощи продуктов питания, богатых железом. Искусственникам предлагаются при таком диагнозе специальные адаптированные смеси, мамам малышей на полном грудном вскармливании необходимо обогатить свой рацион гречневой кашей, говяжьей печенью, гранатовым соком (при отсутствии аллергии у грудничка), зелеными яблоками.

Лечение второй стадии анемии предполагает использование медицинских препаратов для поднятия уровня гемоглобина. Такие сиропы необходимо давать между кормлениями, поскольку молоко блокирует усвоение железа организмом.

Лечение сложных форм анемии у новорожденных проводится в стационаре. Составы с железом в этом случае вводятся ребенку внутривенно, дозировка определяется исходя из состояния пациента.

Железодефицитная анемия может стать причиной кислородного голодания, истощения, дистрофии у малыша. Заболевание может спровоцировать задержку физического и психического развития, поэтому важно начать грамотное лечение вовремя.

Гемолитическая анемия лечится гораздо сложнее. При таком диагнозе возможно переливание крови, удаление селезенки. Гемолитическая анемия требует особого контроля за больным в стационарных условиях и индивидуального комплекса по его восстановлению.

Лечение анемии включает и мероприятия по профилактике. К ним относятся:

• разнообразное и здоровое питание (овощи, мясо, желток куриного яйца, рыба, сезонные ягоды, отвар шиповника)
• полноценный сон
• прогулки на свежем воздухе
• отсутствие в окружении ребенка курильщиков
• регулярное обследование у врача с анализом крови на уровень гемоглобина

Для созревания эритроцитов в организме особенно необходима фолиевая кислота. Она содержится в шпинате, спарже, бобах, печени, яичном желтке, сыре. Фолиевая кислота при ее дефиците может поступать в организм и в форме таблеток. Недостаток этого вещества у детей проявляется в форме плохого набора веса, слабого развития рефлексов, отставания в развитии.

Фолиевая кислота назначается беременным женщинам на ранних сроках, чтобы нормально развивалась нервная трубка плода. Если присутствуют симптомы анемии у детей, фолиевая кислота назначается с раннего возраста наравне с железосодержащими препаратами.

Комаровский утверждает, что железодефицитная анемия у грудничка великолепно лечится при помощи физической активности. Чем больше двигается ребенок, чаще бывает на прогулках на свежем воздухе, тем выше у него будет гемоглобин.

Поднять его уровень могут и мясные продукты, которые в обязательном порядке должны присутствовать в меню всех членов семьи. Маме нужно стараться сохранить грудное вскармливание, т.к. грудное молоко - самая сбалансированная и полезная пища для ребенка до года.

Комаровский предупреждает, что любые железосодержащие детские сиропы могут вызывать у грудничков запоры, поэтому необходимо строго придерживаться дозировки и следить за частотой дефекации у младенца.

Анемия - заболевание, которое в легкой степени может развиваться бессимптомно, поэтому важно диагностировать его на ранней стадии. Оно грозит ребенку задержкой в развитии, сниженным иммунитетом. При грамотном подходе к лечению, соблюдении особого режима питания, регулярного пребывания малыша на воздухе, заболевание не перейдет в сложную стадию.

• Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то - после родов.

• И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
• Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
• Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.

Источник: болезнь новорожденного именуется также эритробластозом плода, тяжелой желтухой и гемолитической анемией младенцев. Она обусловлена несовместимостью по резус-фактору крови ребенка и матери.

Гемолитическая болезнь новорожденного: этиология

Происхождение рассматриваемого заболевания оставалось загадкой до тех пор, пока Винер и Ландштейнер в 1940 году не обнаружили новый резус-фактор, который по доминантному типу передается по наследству. Он есть в крови 85% населения Европы независимо от их групповой принадлежности. Заболевание развивается вследствие гемолиза (разрушения в крови эритроцитов и выделения гемоглобина в плазму), который резко усиливается после рождения. А возникает он у плода уже на третьем-четвертом месяце внутриутробного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденного: признаки

Существует три ее клинические формы. Раньше их рассматривали как отдельные заболевания. Каждая из них имеет характерные симптомы.

1. Врожденная анемия новорожденных. Эта форма заболевания самая легкая. При ней мало нарушается состояние ребенка в целом. Он в срок и с нормальным весом появляется на свет. Кожные покровы бледнеют не ранее, чем через неделю после рождения. При этом селезенка и печень младенца уплотнены и увеличены. Падает количество эритроцитов, изменяется лейкоцитарная формула, снижается уровень гемоглобина.

2. Тяжелая наследственная желтуха новорожденных. Данная форма заболевания также наблюдается у детей, появившихся в срок и с хорошим весом на свет. Однако выявляется желтуха уже с первых дней и быстро прогрессирует. Иногда ребенок рождается уже с характерной окраской кожи. Желтый оттенок имеют и первородная смазка, и околоплодные воды. Кожа новорожденного приобретает почти бронзовую окраску, сильно темнеет моча. Уплотнены и увеличены селезенка и печень. Если заболевание пустить на самотек, может образоваться ядерная желтуха, когда к предыдущим симптомам добавляется повышенный тонус мышц, тремор. Голова ребенка запрокинута назад, лицо напоминает маску, глаза открыты, руки сжаты в кулачки. Гемолитическая болезнь новорожденного, осложненная ядерной желтухой, часто завершается летально.

3. Врожденная водянка. Эта форма заболевания наиболее тяжелая, однако, она и встречается намного реже, чем описанные выше. Видимые слизистые и кожа младенца отличаются резкой бледностью, иногда они окрашиваются в желтый цвет. Наблюдается отечность. В серозных полостях скапливается транссудат. Чрезмерно увеличены селезенка и печень. Эта форма малокровия несовместима с жизнью.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Их тяжесть зависит от клинической формы. Легче остальных протекает анемия. В этом случае прогноз хороший. А вот при ядерной желтухе ребенок может умереть уже на первой неделе после рождения. Если же он все-таки выживает, возможны тяжелые осложнения со стороны физического и психического развития. При отечной форме дети появляются на свет мертвыми или почти сразу погибают.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Терапия заключается в дробном или заменном переливании крови. При тяжелых формах заболевания оно просто необходимо. Заменное переливание крови позволяет вывести из организма младенца антитела и токсические продукты превращения гемоглобина и одновременно ввести эритроциты, нечувствительные к уже имеющимся антителам. В тяжелых случаях переливание крови проводится незамедлительно после рождения. Используют для этого эритроцитную массу или свежеконсервированную Rh-отрицательную кровь.

Источник: болезнь новорожденных или гемолитическая желтуха развивается при несовместимости антигенов крови матери и ребенка. Конфликт может быть при разных группах крови матери и ребенка или при различных резус-факторах. Заболевание относится к врожденным патологиям, проявляется до или через несколько дней после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных - врожденная патология, которая приводит к проявлениям гемолитической желтухи или анемическому состоянию младенца. Гемолитическая анемия - что это такое? Второе название диагноза, обусловленного конфликтом эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка.

Основная причина иммунологического конфликта между матерью и ребенком - несовместимость эритроцитарных антигенов крови. Например:

Попадая в кровь женщины с резус-отрицательным фактором, антиген провоцирует образование специфических антител, поступающих в кровь плода через плаценту. Чужеродные антитела в организме плода способствуют разрушению антигеносодержащих эритроцитов.

Примечание: в группе риска находятся женщины с отрицательным резус-фактором (при этом у плода положительный резус-фактор крови) или с первой группой крови (когда у плода вторая).

Резус-конфликт между матерью и плодом чаще всего является последствием:

• предыдущего прерывания беременности (самопроизвольного, намеренного, по медицинским показаниям);
• переливания крови;
• пересадки тканей, внутренних органов;
• предыдущей беременности с противоположным резус-фактором крови плода.

Поэтому при постановке на учет по беременности важно сообщить врачу обо всех нюансах здоровья.

Клинические проявления заболевания зависят от формы его течения. В медицинской практике различают:

Для первой анемической формы характерна бледность кожных покровов, слабый аппетит или его полное отсутствие, вялость, увеличение размеров селезенки и печени, умеренное повышение концентрации билирубина, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примечание: наиболее легкая, доброкачественная аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в первой форме и диагностируется у 10-15% пациентов.

При водянке плода или отечной форме свойственны:

• общая отечность при рождении;
• скопление жидкости в плевральной, брюшной полостях, сердечной сумке;
• бледность кожи (иногда наличие кровоподтеков);
• желтушность;
• увеличение селезенки, печени;
• превышение нормы эритробластов, нормобластов.

Патогенез и типы желтух: гемолитическая, паренхиматозная и механическая

Тяжелая гемолитическая анемия опасна тем, что резкая анемия чаще всего сопровождается гипопротеинемией (резким снижением уровня белка в крови). Данное сочетание нередко приводит к сердечной недостаточности, что в большинстве случаев становится причиной смерти (внутриутробно либо непосредственно после появления на свет).

Примечание: отечная форма может развиться на протяжении первого полугода жизни.

Ядерная желтуха - наиболее распространенная форма гемолитической болезни новорожденных.

Клинические проявления появляются в первые несколько суток жизни. К ним относится:

• снижение рефлексов;
• интенсивный желтый оттенок кожи;
• ригидность мышц затылочной зоны;
• выпуклость родничка;
• судороги;
• задержка, остановка дыхания.

Для ядерной желтухи характерны симптомы, имеющие неврологический характер. Это объясняется попаданием непрямого билирубина в головной мозг ребенка.

Важно: любая форма гемолитической болезни представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни. Существует высокая вероятность развития осложнений в виде неврологических заболеваний или необратимых патологических процессов в организме.

Чтобы исключить вероятность серьезных последствий гемолитического заболевания у детей, необходимо проходить обследование уже в период беременности. Различают пренатальную (внутриутробную) и постнатальную (после рождения) диагностику. Особое внимание следует уделять женщинам, состоящим в группе риска.

К методам профилактики относится:

• планирование зачатия (комплексное обследование, отсутствие абортов, прочее);
• вакцинация с введением антирезусной сыворотки в период беременности;
• введение образцов ткани отца;
• вторичная профилактика с помощью введения отцовской лимфовзвеси;
• ультразвуковой мониторинг концентрации антител.

Вам будет полезно узнать также о лечении анемии при беременности на нашем сайте.

Регулярное лабораторное исследование крови поможет осуществить контроль над всеми параметрами, характеризующими состояние здоровья матери и плода.

Совет: важно следить за уровнем тромбоцитов, так как его изменение может свидетельствовать о развитии тромбоцитопении, которая может нести угрозу здоровью и сохранности плода.

При подтверждении диагноза применяют консервативный или оперативный метод лечения. Выбор методики во многом зависит от формы заболевания и степени тяжести его течения. При легкой форме назначается внутривенное введение раствора 5% глюкозы, растворы сульфата магния или ксилита внутрь, АТФ, прочее. Рекомендуется пройти курс фототерапии с использованием ламп голубого или синего цвета.

Важно: дозировку медикаментозных препаратов и график физиопроцедур должен назначать и составлять только врач.

Оперативное лечение предполагает переливание крови. Абсолютное показание - уровень билирубина, превышающий 342 мкмоль/л, с высоким темпом нарастания - свыше 6 мкмол /(л в ч), уровень пуповинной крови - свыше 60 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия - достаточно опасное заболевание, в особенности для новорожденных. При наличии диагноза существуют высокие риски развития осложнений, влияющих на деятельность нервной системы, вплоть до наступления смерти. Поэтому важно вовремя диагностировать резус-конфликт, возникший между матерью и плодом, сделать все возможное, чтобы предотвратить последствия.

Источник: болезнь новорождённых (ГБН) - патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име­ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре­зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз­начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh0, hr0, rh», hr» (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини­ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв­лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую­щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, обра­зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антите­ла - это антитела, способные путем обычного контакта вызы­вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид­ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо­комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите­лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Нормальное течение беременности предусмат­ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене­тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож­дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма­теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече­нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин­тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити­ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос­ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но­ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге­моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо­глобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не­зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото­рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во­де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару­шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори­лирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че­репных нервов). Возникновению этого осложнения способст­вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион­ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били­рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке кровимкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп­ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но дог/л, число эритроцитов часто не превышает 1×10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та­ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво­дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита­ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает­ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве­личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново­рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигаетмкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис­следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено дог/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×10 12 /л-3,5×10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа­ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру­бина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро­ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со­левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре­де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти­тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак­тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти­генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож­денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременностинед: при оптической спектрофото­метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче­ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. - тяжелая фор­ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен­щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре­зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо­литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита­ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей - агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичьмкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции - гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер - Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер - Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания - желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигаетмкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв­ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки - 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток - 1 ммоль калия. Скорость вливанияка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови ис­пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количествемл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л - в объемемл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количествемл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс­фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со­держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про­цедуру с выведениямл крови ребенка, количество вве­денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе­рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре­делить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль­ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель­ности, трансфузионные осложнения при неправильном под­боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра­гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос­ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консерва­тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере­ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле­новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи­рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана помл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле­дующем: после обработки операционного поля конец пуповин­ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч­ного кольца; осторожными вращательными движениями вво­дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече­ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количествемкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют надней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно най неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн­цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности­чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само­излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)

МКБ 10: P55

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР323

Профессиональные ассоциации:

• Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины

Утверждены

Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины 2016 г.

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

новорожденный

фототерапия

операция заменное переливание крови

ядерная желтуха

водянка плода

резус – изоиммунизация плода и новорожденного

АВО - изоиммунизация плода и новорожденного

Список сокращений

АГ? антиген

АД? артериальное давление

АЛТ? аланинаминотрансфераза

АСТ? аспартатаминотрансфераза

АТ? антитело

БЭ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС? кислотно-щелочное состояние

МКБ? международная классификация болезней -10

ОБ? общий билирубин

ОЗПК? операция заменного переливания крови

ОРИТН? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК? объем циркулирующей крови

ПИТН - палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ? фототерапия

ЧД? частота дыхания

ЧСС? частота сердечных сокращений

ЩФ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

– изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери .

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной. При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам. Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного. Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе?- и?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО. При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови . Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору. Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию .

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 - Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 - АВО - изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 - Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 - Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

• несовместимость по системе АВО;
• несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
• несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

инфекции во время беременности и родов;

наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

наличие желтухи у родителей;

наличие желтухи у предыдущего ребенка;

вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике .

Коментарии: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови

1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
2. Общий анализ крови.
3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) - по показаниям);
4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Комментарии: Прямая проба Кумбса становится положительной при наличии фиксированных антител на поверхности эритроцитов, что, как правило, наблюдается при ГБН по резус-фактору. Из-за небольшого количества фиксированных на эритроцитах антител, при ГБН по АВО чаще наблюдается слабо положительная прямая проба Кумбса в первые сутки жизни, которая уже может стать негативной через 2-3 дня после рождения.

Непрямая проба Кумбса предназначена для выявления неполных антител, присутствующих в исследуемой сыворотке. Это более чувствительный тест для выявления материнских изоантител, чем прямая проба Кумбса. Непрямая проба Кумбса может применяться в индивидуальных случаях, когда причина гемолиза неясна.

Следует помнить, что выраженность реакции Кумбса не коррелирует с тяжестью желтухи! (Уровень доказательности D)

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется провдение УЗИ брюшной полости;

• Рекомендуется нейросонография.

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется провести лабораторное ииследование крови:

кровь на ИФА (на наличие инфекции);

кровь на ПЦР (на наличие инфекции);

коагулограмма;

бактериологическое исследование крови.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Комментарии: Особенности проведения ФТ при ГБН:

Возможно применение как стандартных ламп, так и фиброоптической и светодиодной ФТ, целесообразно комбинировать несколько методов ФТ;

Источник света располагается на расстоянии 50 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 10-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала и контроле температуры тела ;

Проведение фототерапии при ГБН (особенно у детей с риском ОЗПК) должно выполняться в непрерывном режиме;

Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта. Подгузник может быть оставлен на месте;

Глаза и половые органы должны быть защищены светонепроницаемым материалом;

Суточный объем жидкости, который ребенок получает энтерально или парентерально, необходимо увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка;

Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо выполнить контрольное исследование билирубина;

Фототерапия проводится до, во время (при помощи фиброоптической системы) и после операции заменного переливания крови.

Рекомендуется внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального. Высокие дозы стандартных иммуноглобулинов блокируют Fc-рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы и тем самым позволяют снизить гемолиз и, следовательно, уровень билирубина, что в свою очередь уменьшает число ОЗПК .

Комментарии: Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся по следующей схеме:

в первые часы жизни новорожденного внутривенно медленно (по возможности, в течение 2 часов), но с обязательным соблюдением требований инструкции к лекарственному препарату;

доза? 0,5-1,0 г/кг (в среднем 0,8 г/кг)*

*В случае назначения дозы иммуноглобулина, превышающей указанную в инструкции к препарату, необходимо как можно подробнее обосновать данное действие в истории болезни и оформить коллегиальное разрешение на проведение ребенку терапии «Off-label». Применение терапии «вне инструкции» («off-label») также требует обязательного оформления добровольного информированного согласия законного представителя пациента, в котором подробно разъясняются особенность применения такой терапии, возможные риски и побочные явления, а также разъясняется право отказаться от проведения терапии «off-label»;

повторное введение иммуноглобулина при необходимости осуществляется через 12 часов от предыдущего;

введение иммуноглобулина при ГБН возможно в течение первых 3 суток жизни.

Комментарии: Исключение составляют случаи, когда грудного молока недостаточно, чтобы увеличить суточный объем на 10-20%. Если состояние ребенка не позволяет увеличить объем жидкости энтерально, только тогда проводится инфузионная терапия.

Введение альбумина человека. Доказательств того, что инфузия альбумин человека увеличивает долгосрочные исходы у детей с тяжелой гипербилирубинемией нет, поэтому его рутинное применение не рекомендуется .

Фенобарбитал** – эффект при ГБН не доказан, применение не допустимо .

Другие медикаментозные средства (препараты группы гепатопротекторов) – применение при ГБН не доказано и не допустимо.

3.2 Хирургическое лечение

Комментарии: Показания для ОЗПК:

в случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменое переливание крови проводится независимо от уровня билирубина;

при ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh- отрицательная одногруппная с кровью ребенка ЭМ и СЗП по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении ЭМ к СЗП - 2:1;

при ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется ЭМ первой (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногруппная или АВ (IV) группы СЗП в соотношении 2:1;

при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

При ГБН используют только свежеприготовленную ЭМ (срок хранения не более 72 часов);

ОЗПК проводится в асептических условиях в отделении интенсивной терапии или операционной;

Во время операции должен быть обеспечен мониторный контроль за частотой сердцебиений, дыхания, артериальным давлением, насыщением гемоглобина кислородом, температурой тела. Перед началом операции пациенту вводится назогастральный зонд;

Переливание производят через пупочную вену с помощью поливинилового катетера (№ 6, 8, 10). Глубина введения катетера зависит от массы тела пациента (не более 7 см.).

Расчет объема для ОЗПК

V общий = m?ОЦК?2, где V- объем, m- масса тела в кг,

ОЦК – для недоношенных – 100-110 мл/кг, для доношенных – 80-90 мл/кг.

Пример: ребенок массой тела 3 кг.

Общий объем (V общ.) = 3?85?2 = 510 мл

Абсолютный объем эритроцитов (V абс.), необходимый для получения Ht 50% V общий: 2 = 510: 2 = 255 мл

Фактический объем ЭМ

(V эр.массы) = Vабс: 0,7 (примерный Ht эритроцитов) = 255: 0,7 = 364 мл

Фактический объем СЗП = V общ. - V эр. Массы = 510 – 364 = 146 мл

Вначале через катетер выпускают 10 мл крови, которую используют для определения концентрации билирубина. Затем вводят такой же объем донорской крови со скоростью 3-4 мл/мин.

Введение и выведение крови чередуются объемом 20 мл у доношенных и 10 мл у недоношенных детей.

Объем одной эксфузии-инфузии не должен превышать 5-10% ОЦК. Общая продолжительность операции составляет около 2-х часов.

После операции провести ОАМ и через два часа по окончании трансфузии рекомендуется определить концентрацию глюкозы в крови.

Об эффективности проведенной ОЗПК свидетельствует более, чем двукратное снижение концентрации билирубина в конце операции.

4. Реабилитация

• Рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий:

неонатальный уход;

исключительно грудное вскармливание;

медицинский отвод от профилактических прививок на 1 месяц.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Рекомендована профилактика Rh-иммунизации после родов Rh-отрицательным родильницам, не имеющим анти-резусных антител, родивших резус-положительного ребенка. Выполняется в первые 72 часа после родов путем введения 300 мкг анти-Д(Rh)-иммуноглобулина .

• Рекомендовано:

1. наблюдение врача-педиатра участкового, врача общей практики;
2. каждый месяц контроль ОАК;
3. в 6 месяцев детям после ОЗПК – кровь на ВИЧ;
4. вопрос о профилактических прививках решают после 6 месяцев жизни.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Дополнительные факторы, повышающие риск развития билирубиновой энцефалопатии:

• Факторы, повышающие проницаемость ГЭБ для билирубина: гиперосмолярность крови, ацидоз, кровоизлияния в мозг, нейроинфекции, артериальная гипотензия.
• Факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию неконъюгированного билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, гипогликемия, анемия.
• Факторы, снижающие способность альбумина крови прочно связывать неконъюгированный билирубин: недоношенность, гипоальбуминемия, инфекция, ацидоз, гипоксия, повышение уровня неэстерифицированных жирных кислот в крови, использование сульфаниламидов, фуросемида, фенитоина, диазепама, индометацина, салицилатов, полусинтетических пеницилинов, цефалоспоринов.

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
	Выполнено исследование уровня общего билирубина и уровня общего гемоглобина в пуповинной крови у новорожденного при рождении (при отрицательном резус факторе и/или группы крови 0(I) у матери)
	Выполнено определение основных групп крови (A, B, 0) и определение резус-принадлежности у новорожденного в пуповинной крови при рождении
	Выполнен прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) и/или непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
	Выполнено повторное исследование уровня общего билирубина и определен почасовой прирост общего билирубина не позднее 6 часов и 12 часов от момента рождения
	Выполнен общий (клинический) анализ крови с определением количества ретикулоцитов7%
	Выполнена фототерапия кожи и/или операция заменного переливания крови после оценки уровня общего билирубина в зависимости от массы тела при рождении (при наличии показаний)	1	А
	Выполнена операция частичного заменного перелевания крови не позднее 3 часов от момента рождения (при отечной форме гемолитической болезни)

Список литературы

1. Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. акад. РАМН Н.Н. Володина. ? М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. ? 896 с.
2. Новые технологии в диагностике, лечении и профилактике гемолитической болезни плода и новорожденного, Коноплянников А.Г. Автореферат на соискание ученой степени доктора медицинских наук, Москва 2009
3. Отечная форма гемолитической болезни новорожденных (диагностика, лечение, отдаленные результаты), Чистозвонова Е.А. Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, Москва 2004
4. Приказ Минздрава России от 1 ноября 2012 г. N 572н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)».
5. Приказ Минздрава России от 15 ноября 2012 года N 921н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «неонатология».
6. Приказ Минздрава России от 2 апреля 2013 г. N 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов».
7. Шабалов Н.П. Неонатология / Н.П.Шабалов. ? 5-е изд., испр. и доп., в 2 томах. ? М.: МЕДпресс-информ, 2009. ? 1504 с.
8. ABM Clinical protocol 22: Guidelines for management of jaundice in the breastfeeding infant equal to or greater than 35 weeks gestation // Breastfeeding medicine. ? 2010. ? Vol. 5. ? N 2. ? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatal outcome of fetuses receiving intrauterine transfusion for severe hydrops complicated by Rhesus hemolytic disease // Int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012. ? Vol. 117. ? N 2. ? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Paediatric Society Fetus and Newborn Committee Abridged version // Paediatr Child Health. ? 2007. ? Vol. 12. ? P. 1-12.
12. Buonocore G.,Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Hereditary spherocytosis in neonates with hyperbilirubinemia // Pediatrics. ? 2010. ? Vol. 125. ? N 1. ? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery’s diseases of the newborn // 9th Ed. Elsevier Saunders. ? 2011. ? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs // 7th edition; Medical Publishing Division. ? 2013. ? 1113 p.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Long-term neurodevelopmental outcome after intrauterine transfusion for the treatment of fetal hemolytic disease // Am J Obstet Gynecol. ? 1998. ? Vol. 179. ? N 4. ? Р. 858-863.
17. Kaplan M., Na"amad M., Kenan A., et al. Failure to predict hemolysis and hyperbilirubinemia by IgG subclass in blood group A or B infants born to group O mothers // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ? N 1. ? e132-137.
18. Maisels M.J.,Watchoko J.F. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management/ Treatmen of Hyperbilirubinemia- 2012- P 629
19. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation // Pediatrics. ? 2004. ? Vol. 114. ? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemoliytic Disease of Fetus and Newborn. NeoReviews Vol.14 No.2 February 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Erythrocyte disorders in infancy // In: Avery’s diseases of the newborn. Ninth edition. Elsevier-Saunders. ? 2012. ? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenous immunoglobulin G (IVIG) therapy for significant hyperbilirubinemia in ABO hemolytic disease of the newborn // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004. ? Vol. 16. ? P. 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Management of Rhesus alloimmunization in pregnancy // Obstet Gynecol. ? 2008. ? Vol. 112. ? P. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus haemolytic disease of the newborn: Postnatal management, associated morbidity and long-term outcome // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008. ? Vol. 13. ? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. A decline in the frequency of neonatal exchange transfusions and its effect on exchange-related morbidity and mortality // Pediatrics. ? 2007. ? Vol. 120. ? N 1. ? Р. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolytic Disease of Newborn. Updated: Sep 26, 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxford handbook of Neonatology Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Антонов А.Г. ?

Аронскинд Е.В. ?

Байбарина Е.Н. ?

Володин Н.Н. ? д.м.н., академик РАН, Президент Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины, ФГБУ «Федеральный научный клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России.

Дегтярев Д.Н. ?

Дегтярева А.В. ?

Ковтун О.П. ?

Мухаметшин Ф.Г. ?

Паршикова О.В. ?

Врач -Неонатология;

Врач-Анестезиология-реаниматология;

Врач-Педиатрия.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных MEDLINE и EMBASE. Глубина поиска составляла 25 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств в соответствии с международными критериями

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):

Экономический анализ:

анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Внешняя экспертная оценка;

Внутренняя экспертная оценка.

Приложение А3. Связанные документы

Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994.

Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) 2011.

Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3.

Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.)

Порядок оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» (Приказ Минздрава России от 15 ноября 2012 г. N 921н).

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни:

зависит от абсолютных значений билирубина (табл. 1) или динамики этих показателей.

при появлении желтухи в течение первых 24 часов жизни – неотложное исследование ОБ, дальнейшая тактика ведения зависит от величины почасового прироста билирубина;

заказать необходимые препараты крови (плазма + эрмасса), стабилизировать жизненно важные функции организма.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

«Анемичный ребенок» — так говорят об ослабленном, малоподвижном, бледном малыше. И совершенно справедливо, потому что причина кроется именно в низком гемоглобине у ребенка. Анемия – один из самых частых диагнозов у новорожденных. Она может быть обусловлена несколькими причинами. Почему развивается анемия у детей до года, насколько опасно это состояние и как восстановить уровень гемоглобина?

Виды анемии и механизм их развития

Наиболее часто встречающаяся форма анемии у младенца – железодефицитная. Название говорит само за себя. Заболевание связано с недостатком железа в организме. Оно входит в состав гемоглобина, который связывает молекулы кислорода и насыщает им все органы и ткани. Недостаток железа приводит к снижению в крови этого специфического белка и, как следствие, кислородному голоданию тканей. Особенно сильно страдает от гипоксии (недостатка кислорода) головной мозг младенца.

В утробе матери в норме плод «запасает» железо на первые 6 месяцев жизни. При условии полноценного питания ребенку этого бывает достаточно до того момента, когда микроэлемент начнет поступать ему с прикормом. По разным причинам возможность депонирования железа у плода может нарушаться, тогда он рождается с железодвефицитной анемией.

Другой вид анемии у новорожденных – гемолитический. Из всех анемий у детей она составляет около 11% и, как правило, имеет генетическую природу. Низкий гемоглобин в данном случае обусловлен нарушением динамического равновесия количества эритроцитов – клеток, переносящих гемоглобин. При гемолитической анемии сокращается срок их жизни, а костный мозг не успевает вырабатывать достаточное количество клеток им на замену. Гемолитическая анемия классифицируются как тяжелая форма перинатальной патологии.

Причины анемии

Анемия у малышей до года может иметь внутриутробное происхождение и быть приобретенной. Причинами анемии у плода являются неполноценное питание матери, инфекционные заболевания во время беременности, резус-конфликт, недоношенность. У детей до года снижение гемоглобина чаще всего связано с недостатками питания.

Погрешности в питании во время беременности

Недостаток продуктов, богатых железом провоцирует развитие железодефицитной анемии у самой женщины и у плода. Особенно несбалансированное питание опасно в последнем триместре беременности, когда примерно на 36 неделе происходит физиологическое снижение гемоглобина у женщины. Это связано с увеличением объема плазмы циркулирующей крови.

Еще одна причина — нехватка фолиевой кислоты и витамина В12. Фолиевая кислота обычно назначается беременным уже при постановке на учет, и ее прием продолжается в течение всего срока вынашивания ребенка. Витамин В12 не менее важен, он способствует выработке костным мозгом эритроцитов. Дефицит витамина В12 может говорить о том, что будущая мама питается главным образом вегетарианской пищей. Это недопустимо, так как витамин В12 в организме не синтезируется, а поступает с пищей, богатой животным белком.

Инфекция

Инфекционные заболевания, которыми женщина болела во время беременности, могут привести к хронической гипоксии плода. К ним относят инфекции, передающиеся половым путем, кишечную палочку, инфекции мочевыводящих путей, респираторные вирусные заболевания. Токсоплазмоз, герпес и краснуха могут вызвать гемолитическую анемию.

Резус-конфликт

В случае резус-конфликта матери и ребенка развивается гемолитическая анемия. Суть процесса заключается в том, что при попадании в резус-отрицательную кровь матери резус-положительной крови плода организм женщины начинает вырабатывать антитела к резус-фактору. Эти антитела через плаценту попадают в кровь будущего ребенка и начинают разрушать его эритроциты.

Недоношенность

У недоношенных детей, особенно рожденных с массой тела до 1,5 кг и на сроке 30 недель, анемия развивается в 100% случаев. Она связана с тем, что функция кроветворения не до конца перешла к костному мозгу. До 20 недель внутриутробного развития кровь будущего ребенка производит печень и селезенка. И только к 20 неделе этот процесс переходит в костный мозг. К 30 неделям кроветворение происходит еще недостаточно быстро, чтобы обеспечить необходимое количество эритроцитов для полноценного обеспечения организма недоношенного ребенка кислородом.

Потеря крови во время родов

В этом случае анемия развивается именно в момент родов. Потеря крови может быть связана с обвитием пуповины, ее пережатием во время прохода ребенка через родовые пути, несвоевременной перевязкой пуповины после родов.

Основной причиной анемии у грудного ребенка является несбалансированное питание. При грудном кормлении свой рацион должна корректировать мама. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, до введения прикорма он нуждается в специальных витаминизированных и обогащенных железом молочных смесях.

Показатели гемоглобина и степени тяжести анемии

Анемия у детей до года может протекать в трех формах:

• легкая степень – гемоглобин от 90 г/л;
• анемия средней тяжести – гемоглобин от 70 до 90 г/л;
• тяжелая анемия – гемоглобин ниже 70 г/л.

При этом у здорового ребенка эти показатели составляют:

Наличие анемии и степень ее тяжести устанавливаются на основании общего анализа крови.

Симптомы

Первая (легкая) степень болезни может протекать без выраженных признаков. К симптомам анемии относят:

• вес тела, несоответствующий возрасту;
• потеря аппетита;
• стул, по консистенции похожий на глину;
• бледность;
• частые простуды;
• вялость;
• продолжительный сон;
• сухая шелушащаяся кожа;
• трещины в уголках рта или стоматит.

Для железодефицитной анемии характерно постепенное нарастание признаков. При гемолитической анемии симптомы проявляются в пожелтении кожи и геморрагическом синдроме из-за низкой свертываемости крови.

Лечение

В первую очередь необходимо изменить питание мамы и малыша. Легкая степень анемии корректируется именно таким способом.

Диета

Кормящая мама должна включать в свой рацион следующие продукты:

• говядину или телятину;
• крупы – гречку и овсянку;
• яйца;
• овощи – картофель, морковь, свеклу, капусту;
• фрукты – яблоки, киви, бананы, гранат, лимон.

Все указанные продукты содержат вещества (витамины и минералы), необходимые для нормального кроветворения:

• железо;
• кобальт;
• селен;
• медь;
• цинк;
• фолиевая кислота
• витамин В12.

Конечно, есть эти продукты можно только при отсутствии аллергии у ребенка.

Прикорм

Существуют возрастные нормы начала прикорма для здоровых детей. Если ребенок находится на грудном вскармливании, первый прикорм начинают с полугода. Для детей, родившихся с анемией и для искусственников, этот срок сдвигается до 4 – 5 месяцев. Ранее начало прикорма связано с тем, что внутриутробные запасы железа у таких детей истощаются раньше и им необходимо пополнять их извне.

Деткам с анемией необходимо вводить в питание мясные и овощные пюре. Из овощных больше всего подойдет брокколи и цветная капуста. Далее можно добавлять тыкву, морковь и картофель. Фрукты с начала прикорма лучше вводить в рацион в составе фруктово-овощных пюре с морковью или тыквой. Из мясных пюре предпочтительна говядина или печень. С 7 месяцев следует добавить яичный желток и рыбу.

Препараты от анемии

Анемия средней и тяжелой степени лечатся препаратами, содержащими железо. Лечение занимает иногда до полугода с постоянным контролем уровня гемоглобина. Даже если цифры в результатах анализов приобретают нормальные значения, прекращать лечение нельзя. Ребенок должен сделать определенный запас железа в костях и тканях организма. При анемии второй степени ребенку дают препараты в виде капель или сиропов. Тяжелая степень лечится в стационаре, а лекарство вводится им с помощью уколов или капельниц.

Лечение гемолитической анемии

Новорожденным с гемолитической болезнью производят заменную гемотрансфузию или очищение крови. Затем лечение продолжают препаратами, способствующими выведению билирубина, и дополняют витаминами. В качестве радикальной меры при дальнейшем развитии болезни проводят удаление селезенки.

Хорошей профилактикой анемии у детей до года является соблюдение режима, длительные прогулки на свежем воздухе и больше движения, которое считается элементом лечения анемии.

Анемия у новорожденных – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и нарушением эритроцитами своих главных функций. У младенцев это состояние заслуживает особого внимания, поскольку они не способны полностью компенсировать недостаток кислорода. Это может негативно влиять на развитие нервной системы ребенка в будущем, работу сердца и всех внутренних органов, приводя к отдаленным последствиям, некоторые из которых могут быть необратимыми.

Код по МКБ-10

D50 Железодефицитная анемия

P55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Эпидемиология

Статистика распространения анемий говорит о том, что около 5% новорожденных деток встречаются с этой проблемой в первый месяц жизни, а более 40% случаев анемий этиологически связаны с проблемами беременности и родов. Распространенность железодефицитной анемии составляет от 0,9 до 4,4%, что зависит от расы, этнической принадлежности и социально-экономического статуса, но составляет лишь около 40% от общего количества анемий у детей раннего возраста. Остальные 60% составляют гемолитические и апластические анемии.

Причины анемия у новорожденного

Большинство анемий, с которыми приходится сталкиваться на сегодняшний день, это анемии, связанные с дефицитом железа. Другие анемии – это врожденные апластические, гемолитические также имеют место быть, но гораздо реже и с более яркой клинической картиной.

Чтобы разобраться о причинах развития анемий у новорожденных деток нужно рассмотреть роль железа в крови. Если упростить схему, то можно представить, что железо стоит в центре молекулы гема, который внешне окружен белком глобином. Так строится сам гемоглобин, который является основой для эритроцита. Именно гемоглобин отвечает за связывание молекулы кислорода в легких и транспорт такого комплекса по всему организму, к каждой клеточке, которая требует кислорода. При снижении уровня железа снижается и уровень гема, поэтому эритроциты не могут связать кислород, что и лежит в основе развития анемии и ее проявлений. Вот почему для новорожденного ребенка так важно, чтобы у мамы, а затем и у него было достаточное количество железа.

Достаточный уровень железа - состояние, при котором содержание железа является достаточным для поддержания нормальных физиологических функций, в данном случае беременная женщина должна учитывать двойную потребность в нем.

Дефицит железа - состояние, при котором содержание железа недостаточно для поддержания нормальных физиологических функций. Дефицит железа является результатом недостаточного всасывания железа для удовлетворения возросших потребностей у мамы при беременности, или является результатом длительного отрицательного баланса железа. Любая из этих ситуаций приводит к уменьшению запасов железа, которое определяется при измерении концентрации ферритина в сыворотке крови или содержания железа в костном мозге. Поэтому дефицит железа у мамы во время беременности является первой и главной причиной железодефицитной анемии у новорожденного, даже не зависимо от срока гестации.

Дефицит общего железа в организме у недоношенных младенцев тем больше, чем меньше гестационный возраст. Он усиливается при быстром постнатальном росте, который наблюдается у многих детей, и при частых флеботомиях без адекватной замены крови.

Из железа, имеющегося в организме новорожденного, 80% накапливается в течение третьего триместра беременности. Младенцы, рожденные преждевременно, теряют этот период быстрого прироста и имеют дефицит общего содержания железа в организме. Ряд условий материнского организма, таких как анемия, гипертония с ограничением внутриматочного развития или диабет во время беременности, могут также привести к снижению фетальных запасов железа как у доношенных, так и у недоношенных младенцев.

Очень связано с этим понятие грудного вскармливания, поскольку грудное молоко содержит столько железа, сколько необходимо малышу в его первые пять месяцев жизни. И если ребенок не кормится грудью сразу после рождения, то это может быть одним из главных причин развития у него анемии.

Среди других причин развития анемии у новорожденного, которые могут быть связаны с беременностью и родами можно отнести патологию интранатального периода. Фетоплацентарная трансфузия и интранатальные кровотечения вследствие родовой травмы и аномалий развития сосудов плаценты и пуповины могут приводить к значительным кровопотерям у мамы. Это непрерывно влияет на образование эритроцитов и у ребенка.

Анемия может развиваться и по другим причинам, которые являются более серьезными и связаны с патологией поступления железа в организм новорожденного из-за органической патологии. Нарушение всасывания железа может наблюдаться при синдроме мальабсорбции, врожденной кишечной непроходимости, синдроме короткой кишки. Все это вторично ведет к развитию анемии. Потери железа в значительных количествах могут наблюдаться при кровотечения различной этиологии. У новорожденных это чаще всего кровотечение из пупка или кишечное кровотечение при геморрагической болезни.

Хотя дефицит железа – главная причина анемии, но не стоит забывать и о других анемиях, которые могут быть у новорожденного. К ним относятся врожденные апластические анемии и гемолитические.

Апластическая анемия – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за нарушения процессов образования эритроцитов в костном мозге. У новорожденных апластические анемии чаще имеют врожденный характер. Главную причину врожденной апластической анемии никогда не удается установить точно. Дети рождаются уже с патологией, а причину точно установить нельзя. Среди факторов риска можно отметить ионизирующее излучение, генетические мутации, медикаменты, вирусные и бактериальные агенты и другое.

В основе патогенеза развития апластической анемии лежит нарушение развития стволовой клетки, которая дает начало всем клеткам крови. И в зависимости от того, какой росток задействован, может быть снижение уровня других клеток крови.

Гемолитическая анемия возникает у ребенка чаще из-за наследственных причин. Это происходит из-за мутации гена, который отвечает за строение клетки эритроцита. Поэтому его мембрана не может нормально функционировать и периодически она разрушается, что и носит название гемолиза. Наиболее часто встречается анемия Минковского-Шоффара у новорожденных. Эта анемия возникает из-за генетической мутации белков мембраны эритроцита спектрина и анкирина. Поэтому главной причиной анемии при этой болезни является нарушение клеточной мембраны из-за недостатка этих белков.

Анемии у новорожденных имеют похожие клинические проявления, но нужно обязательно знать причину и понимать патогенез развития для правильной тактики лечения.

Симптомы анемия у новорожденного

Говоря о клинических проявлениях анемии нужно разобраться в этапах ее развития. Если речь идет о железодефицитной анемии, то она имеет свои стадии развития. Сначала малыш рождается абсолютно здоровым, ведь сразу после рождения у него физиологическое повышение уровня эритроцитов. Но в это время количество эритроцитов, которые должны образовываться в костном мозге, уменьшается из-за нехватки железа. Это соответствует скрытой или латентной стадии анемии. При этом еще нет клинических проявлений, но недостаток железа приводит к критическому снижению гемоглобина и эритроцитов.

Следующая стадия – длительный дефицит железа приводит к появлению клинических симптомов, поэтому это является явной стадией анемии.

Симптомы анемии у новорожденного ребенка выявить весьма сложно, особенно для мамы. Поскольку ребенок еще очень маленький и он большую часть времени спит, то никаких признаков маме не удается заметить. Еще часто бывает, что у ребенка возникает физиологическая желтуха, из-за которой может быть сложно увидеть симптомы. Это доказывает важность профилактических осмотров ребенка именно в этот период.

Первые признаки анемий отличаются, в зависимости от этиологии. Железодефицитная анемия у новорожденных бывает наиболее часто, и первым ее симптомом является бледность кожи и слизистых ребенка. Все новорожденные детки обычно сначала красные, а потом розовые, а при анемии немного бледноваты. Этот симптом весьма субъективен, но он может быть первым признаком анемии.

Другие клинические проявления могут быть связаны уже с серьезной гипоксией, вызванной нехваткой кислорода. Это может быть появление цианоза кожи и одышки во время кормления, беспокойством малыша.

Все симптомы анемии можно обобщить и выделить несколько групп. Основные синдромы при анемиях у новорожденных – это анемическо-гипоксический и сидеропенический, а говоря о гемолитической анемии добавляется еще и синдром гипербилирубинемии.

Первый синдром возникает из-за нехватки кислорода и проявляется бледностью, особенно слизистых, плохим самочувствием, снижением аппетита, нехваткой сил. Это все у ребенка проявляется тем, что он плохо ест и не набирает массу. Сидеропенический синдром возникает вследствие нарушения работы ферментов, которые зависят от кислорода. Это нарушает работу всех клеток и проявляется сухостью кожи на фоне бледности, у новорожденных плохо зарастает родничок, нету присущего им гипертонуса мышц, а наоборот возникает гипотония.

Синдром гемолиза возникает из-за повышенного распада эритроцитов в сосудистом русле, что вызывает выход биллирубина и повышение его концентрации. Тогда на фоне анемии и всех вышеперечисленных симптомов возникает желтое окрашивание кожи ребенка и склер. Гемолитическая анемия у новорожденного чаще всего имеет генетический характер. Одним из видов такой патологии является анемия Минковского-Шоффара. Данное заболевание есть у кого-то из членов семьи, что немного упрощает диагностику. Все синдромы такие же, и важно желтуху при такой гемолитической анемии не перепутать с физиологической.

Врожденная анемия у новорожденных чаще имеет апластический характер и является наиболее тяжелым видом анемии. Есть несколько типов. Один из них – это анемия Блекфана-Даймонда. При этой патологии снижается именно количество эритроцитов из-за поражения этого ростка в красном костном мозге. На первом месяце жизни она пролявляется редко, клинические признаки более видны ближе к шестому месяцу жизни.

Врожденная анемия Эстрена-Дамешека – это снижение уровня всех клеток костного мозга. Поэтому кроме анемии и гипоксии будут кровотечения и ранние инфекционные поражения. Еще один вид апластической врожденной анемии – это анемия Фанкони. Симптомы этой болезни кроме анемических, это врожденные пороки развития в виде микроцефалии, других пороков развития черепа, недоразвития пальцев, недоразвитие внутренних органов.

Также следует выделить состояния, при которых может также наблюдаться снижение количества гемоглобина – это анемия у новорожденных недоношенных. Это вызвано незрелостью костного мозга и неготовностью к процессам дыхания через легкие. Это считается нормальным явлением и такая анемия может самостоятельно без лечения разрешиться. Физиологическая анемия новорожденного также может наблюдаться и у доношенного ребенка, и точная причина этого не установлена. Это может быть из-за разрушения фетального гемоглобина и низкой динамики нарастания гемоглобина типа А, как у взрослого человека. Это состояние также не должно вызывать опасения и является транзиторным.

Последствия анемии у новорожденного могут быть очень серьезными, если патология не была вовремя замечена. Ведь постоянная гипоксия приводит не только к недостатку массы тела, но также недостаток кислорода сказывается и на головном мозге. Известно, что железо необходимо для нормального развития нервной системы. Железодефицитная анемия влияет на энергетический метаболизм нейронов, метаболизм нейромедиаторов, миелинизацию и функцию памяти. Поэтому анемия в периоде новорожденности может вызывать необратимые нарушения функции памяти, задержку психо-моторного развития, аномалии поведения и речевые задержки в будущем. Что касается других осложнений, то анемия повышает риск других инфекционных заболеваний. Последствием не вовремя диагностированной гемолитической анемии может быть поражение головного мозга и развитие биллирубиновой энцефалопатии.

Стадии

Анализы также позволяют классифицировать анемию по степени тяжести:

1. первая степень – уровень гемоглобина в пределах 120 (110) – 91 Т/Л;
2. вторая степень анемии – 90 - 71 Т/Л;
3. третья степень – уровень гемоглобина 70- 51 Т/Л;
4. четвертая степень – уровень гемоглобина менее 50 Т/Л.

Анемия 1 степени у новорожденного считается легкой и может быть признаком физиологических процессов, но обязательно требует контроля и наблюдения. Анемия легкой степени у новорожденного недоношенного ребенка также может расцениваться как транзиторная и требует наблюдения.

Диагностика анемия у новорожденного

Главным критерием анемии безусловно является лабораторное подтверждение снижения уровня гемоглобина и эритроцитов. Но главным заданием мамы и доктора является своевременная диагностика анемии, поэтому она должна начинаться уже с общих клинических признаков. Бледность кожи и слизистых уже должна натолкнуть на мысль о возможной анемии. Если ребенок плохо набирает в весе, то также нужно искать причину и думать об анемии. Важно спросить маму о беременности и родах, принимала ли она витамины и были ли массивные кровопотери. Все эти мысли могут натолкнуть на диагноз. Даже если ребенок недоношен, то у него, в большинстве случаев, есть скрытый дефицит железа и это потенциально опасно для развития анемии в дальнейшем.

При осмотре кроме бледности может быть систолический шум на верхушке сердца при аускультации, что также требует внимания. Это происходит из-за турбулентности тока крови при малой концентрации эритроцитов относительно жидкой части крови. Других объективных симптомов практически нету.

Лабораторная диагностика анемий является наиболее точной и необходимой для точной постановки диагноза. Общий анализ крови позволяет установить снижение уровня эритроцитов и гемоглобина. И таким диагностическим числом является:

1. снижение уровня гемоглобина ниже 145 Т/Л у детей первых двух недель жизни;
2. уровень гемоглобина меньше 120 Т/Л у новорожденных после второй недели жизни;
3. у деток до пяти лет меньше 110 Т/Л;
4. у деток после пяти лет – меньше 120 Т/Л.

В общем анализе крови при подозрении на анемию также необходимо определить уровень ретикулоцитов. Эти клетки отвечают за образование эритроцитов в красном костном мозге и являются их предшественниками. Уровень ретикулоцитов в дальнейшем необходим для оценки ответа на лечение.

Для установления диагноза железодефицитной анемии к определению концентрации гемоглобина следует добавить один или несколько тестов. Тремя параметрами, которые оказывают итоговую информацию о статусе по содержанию железа, является концентрации ферритина, хрома и трансферина. Концентрация ферритина является чувствительным показателем для оценки запасов железа у здоровых лиц. Измерение концентрации ферритина широко используется в клинической практике и является доступным за рубежом. Но в Украине из этих показателей используют только уровень трансферина.

На сегодняшний день большинство анализов крови проводится на специальных анализаторах, которые позволяют кроме формулы оценить размеры эритроцитов и их структуру. Пр анемии среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено, средний размер эритроцитов снижен, и средняя концентрация гемоглобина в эритроците также ниже нормы.

Среди других анализов также проводится микроскопическое исследование мазка, которое при анемии имеет характерные изменения в виде анизоцитоза, включений и гранул в эритроцитах.

Если у ребенка желтуха сочетается с анемией, то обязательно проводится исследование общего билирубина и его значение по фракциям. Также это необходимо для исключения гемолитической анемии или дифференциирования с гемолитической болезнью новорожденного. Уровень общего билирубина должен быть в пределах 8.5 – 20.5 микромоль.

Это главные лабораторные показатели, которые могут подтвердить диагноз анемии и установить этиологию.

Инструментальная диагностика при железодефицитной анемии не используется, а вот при подозрении на наследственную гемолитическую анемию, возможно проведение ультразвукового исследования. Оно показывает состояние селезенки, что влияет на состояние ребенка при этой патологии и указывает на варианты лечения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика анемий должна проводиться в первую очередь по этиологическому принципу. Нужно отличать симптомы анемии у ребенка с физиологической желтухой и проявления гемолитической анемии. В первом случае снижение уровня гемоглобина будет сопровождаться повышением билирубина ниже критических значений – это ниже 100 микромоль. Если речь идет о гемолитической анемии врожденной, то билирубин будет выше 100, даже до 250 и выше. Также будет гиперхромия крови (повышение цветного показателя выше 1,05).

Лечение анемия у новорожденного

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель - это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Народное лечение анемии

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.

Лечение травами при анемии также широко используется:

1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

Профилактика

Профилактика анемии обязательно должна проводиться еще маме во время беременности. Начинать нужно с правильного режима дня мамы и питания, а также приема витаминов, содержащих железо. Но для новорожденного профилактика должна заключаться в приеме препаратов железа для недоношенных деток и деток из группы риска. Все недоношенные дети должны употреблять железо в дозе не менее 2 мг / кг в сутки до 12-месячного возраста включительно (именно такое количество железа получается при употреблении обогащенных железом молочных смесей). Недоношенные дети, которых кормят грудным молоком, должны получать добавки железа в дозе 2 мг / кг в сутки не позднее чем с 1-месячного возраста и до тех пор, пока ребенок будет переведен на вскармливание молочной смесью, обогащенной железом, или начнет получать прикорм, который обеспечит употребление железа в дозе 2 мг / кг. Исключение следует сделать для младенцев, получивших нагрузки железом вследствие нескольких переливаний эритроцитарной массы.

Прогноз

Прогноз анемии благоприятный при правильном и своевременном лечении, если речь идет о железодефицитной. Врожденные апластические анемии имеют неблагоприятный прогноз, детки, как правило, живут пять-шесть лет. Врожденная гемолитическая анемия имеет хороший прогноз для жизни, если правильно корректировать все кризы и лечить сопутствующие патологии.

Анемия у новорожденных встречается весьма часто, особенно если у мамы были определенные проблемы при беременности или родах. Чаще всего приходится иметь дело с железодефицитными анемиями, которые при правильной тактике лечения хорошо корегируются. А вот если в семье есть врожденные анемии, то нужно консультироваться с доктором еще во время планирования беременности.