- група заболявания, обединени от един и същи тип функционални и морфологични промени в съединителната тъкан (главно колаген-съдържащи влакна). Характерна проява на колагенозата е прогресивният ход, включването в патологичния процес на различни вътрешни органи, кръвоносни съдове, кожа и опорно-двигателен апарат. Диагнозата на колагенозите се основава на мултиорганизма на лезията, идентифицирането на положителни лабораторни маркери, данни от биопсия на съединителната тъкан (кожа или синовиални мембрани на ставите). Най-често за лечение на колагенози се използват кортикостероиди, имуносупресори, НСПВС, аминохинолинови производни и др.

Главна информация

Колагенозите (колагенови заболявания) са имунопатологични процеси, характеризиращи се със системна дезорганизация на съединителната тъкан, полисистемни лезии, прогресивно протичане и полиморфни клинични прояви. В ревматологията колагенозите обикновено се наричат ​​ревматоиден артрит, ревматизъм, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, нодозен периартериит, дерматомиозит, грануломатоза на Вегенер и др.. Тези заболявания са обединени в една група въз основа на общ патоморфологичен признак (фибриноидни промени в колагена) и патогенетичен механизъм (нарушена им. мумунна хомеостаза).

Съединителната тъкан образува скелета, кожата, стромата на вътрешните органи, кръвоносните съдове, запълва празнините между органите и съставлява повече от половината от масата на човешкото тяло. Основните функции на съединителната тъкан в тялото включват защитна, трофична, поддържаща, пластична, структурна. Съединителната тъкан е представена от клетъчни елементи (фибробласти, макрофаги, лимфоцити) и междуклетъчен матрикс (основно вещество, колаген, еластични, ретикуларни влакна). По този начин терминът "колагенози" не отразява напълно патологичните промени, настъпващи в тялото, поради което в момента тази група обикновено се нарича "дифузни заболявания на съединителната тъкан".

Класификация на колагенозите

Различават се вродени (наследствени) и придобити колагенози. Вродените дисплазии на съединителната тъкан са представени по-специално от мукополизахаридози, синдром на Marfan, остеогенеза имперфекта, синдром на Ehlers-Danlos, еластичен псевдоксантом, синдром на Stickler и др.

Придобитите колагенози от своя страна включват SLE, склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит, ревматоиден артрит, синдром на Sjögren, ревматизъм, системен васкулит, дифузен еозинофилен фасциит и др. От тях първите четири нозологични единици се класифицират като големи колагенози, които се различават по истинската системна природа на лезията и тежестта на прогноза; останалото - до малки колагенови заболявания. Също така е обичайно да се прави разлика между преходни и смесени форми на дифузни заболявания на съединителната тъкан (синдром на Шарп).

Причини за колагенози

Вродените колагенози се причиняват от наследствени (генетични) нарушения в структурата на колагена или метаболизма. Етиологията на придобитите системни заболявания на съединителната тъкан е по-малко проучена и разбрана. Разглежда се от гледна точка на мултифакторната имунопатология, поради взаимодействието на генетични, инфекциозни, ендокринни фактори и влияния на околната среда. Многобройни проучвания потвърждават връзката между специфични системни заболявания на съединителната тъкан и носителството на определени HLA антигени, главно клас II антигени на хистосъвместимост (HLA-D). Така системният лупус еритематозус се свързва с носителството на антигена DR3, склеродермията - антигените A1, B8, DR3 и DR5, синдромът на Sjögren - с HLA-B8 и DR3. В семействата на пациенти с колагеноза, по-често, отколкото в популацията като цяло, системни заболявания се записват сред роднини от първа степен.

По отношение на инфекциозните агенти, участващи в развитието на колагенози, научните изследвания все още са в ход. Не е изключен инфекциозно-алергичният генезис на дифузни заболявания на съединителната тъкан; разглежда се възможната роля на вътрематочни инфекции, стафилококи, стрептококи, параинфлуенца вируси, морбили, рубеола, паротит, херпес симплекс, цитомегаловирус, Epstein-Barr, Coxsackie A и др.

Трябва да се отбележи връзката на колагенозите с промени в ендокринно-хормоналната регулация: с началото на менструалния цикъл, аборт, бременност или раждане, менопауза. Факторите на външната среда, като правило, провокират обостряне на латентна патология или действат като тригери за появата на колагенози при наличие на подходящо генетично предразположение. Такива отключващи фактори могат да бъдат стрес, травма, хипотермия, слънчева светлина, ваксинация, лекарства и др.

Патогенеза и патоморфология на колагенозите

Патогенезата на колагенозата може да бъде представена като следната обща схема. На фона на бактериално-вирусна сенсибилизация на организма се образуват патогенни имунни комплекси, които се установяват върху базалната мембрана на кръвоносните съдове, синовиалните и серозните мембрани и провокират развитието на неспецифично алергично възпаление. Тези процеси причиняват автоалергия и автосенсибилизация на собствените тъкани, нарушаване на клетъчните и хуморални фактори на имуногенезата, свръхпроизводство на автоантитела към клетъчните ядра, колагена, съдовия ендотелиум и мускулите.

Изкривените имунни, съдови и възпалителни реакции при колагенозата са придружени от патологична дезорганизация на съединителната тъкан. Патологичните промени преминават през 4 етапа: мукоидно подуване, фибриноидна некроза, клетъчна пролиферация и склероза.

Колагенозите са придружени от различни патологоанатомични промени, но всички заболявания са обединени от дифузно участие в патологичния процес на съединителната тъкан на тялото, което може да се появи в различни комбинации. Така че, при нодуларен периартериит, предимно са засегнати съдове от мускулен тип, което води до белези и запустяване на последните, следователно в клиничния курс често се отбелязват съдови аневризми, кръвоизливи, кървене, инфаркти. За склеродермия е характерно развитието на широко разпространена склероза (лезии на кожата и подкожната тъкан, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозит преобладават лезиите на кожата и мускулите, както и разположените в тях артериоли. Системният лупус еритематозус се характеризира с полисиндромен ход с развитие на дерматоза, полиартрит, синдром на Рейно, плеврит, нефрит, ендокардит, менингоенцефалит, пневмонит, неврит, плексит и др.

Симптоми на колагеноза

Въпреки разнообразието от клинични и морфологични форми на колагенозата, в тяхното развитие могат да се проследят общи черти. Всички заболявания имат дълъг вълнообразен ход с редуване на обостряния и ремисии, стабилно прогресиране на патологичните промени. Характеризира се с постоянна треска от неправилен тип с втрисане и обилно изпотяване, признаци на алергия, необяснима нарастваща слабост. Общи за всички колагенози са системен васкулит, мускулно-ставен синдром, включително миалгия, артралгия, полиартрит, миозит, синовит. Често се отбелязва увреждане на кожата и лигавиците - еритематозен обрив, петехии, подкожни възли, афтозен стоматит и др.

Увреждането на сърцето при колагенози може да бъде придружено от развитие на миокардит, перикардит, миокардна дистрофия, кардиосклероза, артериална хипертония, исхемия, ангина пекторис. От страна на дихателните органи се отбелязват пневмонит, плеврит, белодробен инфаркт, пневмосклероза. Бъбречният синдром включва хематурия, протеинурия, бъбречна амилоидоза, хронична бъбречна недостатъчност. Нарушенията на стомашно-чревния тракт могат да бъдат представени от диспепсия, стомашно-чревно кървене, пристъпи на коремна болка, симулиращи холецистит, апендицит и др.

Полиморфизмът на клиничната картина се обяснява с органоспецифичността на лезията при различни форми на колагенози. Обострянията на дифузните заболявания на съединителната тъкан обикновено са свързани с инфекции, хипотермия, хиперинсолация и травма.

Диагностика на колагенози

Основание за предположението за една или друга форма на колагеноза е наличието на класически клинични и лабораторни признаци. Обикновено появата в кръвта на неспецифични маркери на възпаление: С-реактивен протеин, повишаване на α2-глобулини, фибриноген, серомукоид, ESR и др. Определянето на имунологични маркери, характерни за всяко заболяване, е от голямо диагностично значение: CEC, антинуклеарни и ревматоидни фактори, антитела към едно- и двуверижна ДНК, антистрептолизин-0, антитела към ядрени антигени, комплемент нива и др. Често за поставяне на патоморфологична диагноза се налага да се прибягва до

Колагеноза - основните симптоми:

• промени в настроението
• Слабост
• Болки в ставите
• Загуба на апетит
• Кожни обриви
• Втрисане
• Косопад
• изпотяване
• Температурни промени
• Болка в мускулите
• Зачервяване на лицето
• Треска
• Намалено зрение
• Появата на язви
• Възпаление на лигавиците
• Двигателна дисфункция
• Нарушаване на стомашно-чревния тракт
• Нарушение на сърдечната дейност
• Ставна деформация
• Грапавост на кожата

Колагенозата е имунопатологично състояние, при което се наблюдава развитие на дегенеративни нарушения, засягащи най-често съединителната тъкан, но не е изключена възможността в патологията да бъдат ангажирани и други сегменти.

Такова заболяване може да се развие първично и вторично, поради което провокиращите фактори във всеки случай ще бъдат различни. В допълнение, основното място в развитието на такова заболяване се дава и на проникването на патологични агенти в човешкото тяло.

Въпреки наличието на голям брой заболявания, включени в групата на колагенозите, всички те имат редица общи клинични прояви. Те включват треска и студени тръпки, повишено изпотяване и необяснима слабост, както и различни форми на кожни обриви.

Процесът на установяване на правилната диагноза е насочен към провеждане на широк спектър от лабораторни и инструментални изследвания, които задължително трябва да бъдат допълнени от задълбочен физически преглед.

В по-голямата част от ситуациите, за да се лекува болестта, те се обръщат към консервативни методи, базирани на перорални лекарства.

Причини за заболяването

Както бе споменато по-горе, колагенозата може да бъде вродена или придобита.

В първия случай генетично обусловените патологии, които се развиват на етапа на вътрематочно развитие на плода, служат като предразполагащ фактор, на фона на който има нарушение на процеса на синтез на колаген, както и структурата на това вещество и неговия метаболизъм. Поради тази причина заболяванията, попадащи в тази категория, много често се развиват при тези деца, чийто един от родителите страда от подобно заболяване.

Източниците на придобити колагенози не са напълно разбрани, но на преден план излиза инфекцията на човешкото тяло с патогенни микроорганизми. В този случай причинителят може да бъде:

• стафилококи;
• стрептококи;
• парагрипни вируси;
• провокатори на такива патологии като заушка и проста;
• вирус на Epstein-Barr;
• вирус А.

Установена е и връзка между колагенозите и хормоналните нарушения. Следователно причините са:

• периодът на раждане на дете;
• протичане на менструация;
• племенна дейност;
• менопауза;
• неуспешно прекъсване на бременността;
• нарушение на функционирането на органите на ендокринната система, а именно щитовидната жлеза и яйчниците, надбъбречните жлези и хипофизната жлеза.

При генетично предразположение следното може да послужи като отключващ фактор:

• продължително излагане на прекалено ниски или високи температури на тялото;
• продължителен стрес;
• широк спектър от наранявания;
• неконтролиран прием на определени лекарства;
• ваксинация;
• различни алергични реакции;
• намалена устойчивост на имунната система.

Понякога е невъзможно да се установят факторите, допринесли за развитието на такова заболяване - в такива случаи човек се диагностицира с недиференцирана колагеноза.

Класификация на болестта

В съответствие с особеностите на произхода на дегенеративния процес, колагенозите са:

• Колагенозата е вродена;
• Придобити колагенози.

• системен лупус еритематозус;
• синдром на лепкавицата;
• болест на Ehlers-Danlos;
• еластичен псевдоксантом.

Що се отнася до придобитите форми на колагеноза, те се различават по хода на курса:

• с тежко протичане;
• с латентен курс, бавно прогресиращо развитие и липса на животозастрашаващи последици.

Първата група патологии включва:

• Синдром на Шарп;
• системна склеродермия;
• системен лупус еритематозус.

Следните видове колагенози се характеризират с по-лек ход:

• септичен;
• ревматоиден или.

Такива заболявания се обединяват в категория, наречена малки колагенози.

Освен това има класификация в зависимост от местоположението на лезиите:

• дифузни промени в съединителната тъкан - диагностицира се най-често;
• стави;
• синовиална мембрана;
• съдови стени.

Също така специалистите в областта на ревматологията разграничават смесени и преходни колагенози.

Симптоми на заболяването

Наличието в такава група заболявания на голям брой заболявания се дължи на факта, че те имат много общи клинични признаци и характеристики, например бавна прогресия, както и редуващи се фази на обостряне и ремисия.

Сред често срещаните симптоми, които се развиват при деца и възрастни, има:

• неспецифична треска;
• повишено изпотяване;
• втрисане;
• възпалителни или язвени лезии на кожата и лигавиците;
• ставни и мускулни болки;
• нарушение на двигателните функции;
• прогресивна слабост;
• чести промени в настроението;
• нарушение на съня;
• намален или пълна липса на апетит;
• нарушение на функционирането на органите на храносмилателната и сърдечно-съдовата система, както и на органи като бъбреците и белите дробове.

В случай на развитие на склеродермия горните признаци ще бъдат допълнени:

• удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан;
• загрубяване на кожата;
• повишен косопад;
• появата на абсцеси.

Характерните признаци на системен лупус еритематозус се считат за:

• зачервяване на кожата на лицето и деколтето;
• появата на обриви по цялото тяло, на външен вид наподобяващи червени пръстени;
• колебания в температурните показатели;
• афтозни;
• намалена зрителна острота;

Зачервяване на кожата на лицето с колагеноза

При ревматоиден артрит пациентите най-често се оплакват от:

• увреждане на ставите на горните и долните крайници;
• деформация на засегнатия сегмент;
• силен, склонен към усилване през нощта;
• пълна липса на сън;
• отслабване.

Всички горепосочени заболявания и техните прояви са сред най-често диагностицираните сред колагенозите.

Диагностика

Опитен ревматолог ще може да постави правилната диагноза на етапа на първоначалния преглед на пациента, но са необходими лабораторни и инструментални изследвания, за да се определи вида на колагенозата.

На първо място, клиницистът трябва лично да извърши няколко манипулации, а именно:

• да проучи медицинската история не само на пациента, но и на неговите близки роднини - да търси най-вероятния етиологичен фактор за конкретен човек;
• събиране и анализиране на история на живота - за установяване на влиянието на други неблагоприятни източници;
• провеждат задълбочен физически преглед със задължително изследване на състоянието на кожата и лигавиците;
• да интервюира подробно пациента - да състави пълна клинична картина и тежестта на симптомите на колагенозата.

Сред лабораторните тестове си струва да се подчертае:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• ензимен имуноанализ и ДНК кръвен тест;
• серологични тестове.

Най-информативни са следните инструментални процедури:

• ултразвук и радиография на засегнатия сегмент;
• ЕКГ и EhlKG;
• CT и MRI;
• биопсия на кожата, мускулите и ставите, както и на бъбречна тъкан.

Биопсия на кожата

В процеса на диагностика участва не само ревматолог, но и специалисти от други области на медицината, по-специално:

• дерматолог;
• гастроентеролог;
• пулмолог;
• кардиолог;
• имунолог;
• ендокринолог;
• педиатър.

Необходими са допълнителни изследвания за диференциране на различните форми на колагенози.

Лечение на заболяването

Как да се лекува колагеноза? На фона на факта, че голяма част от заболяванията се характеризират с бавно прогресиращ и рецидивиращ ход, лечението им трябва да бъде поетапно, дългосрочно, често през целия живот.

В по-голямата част от ситуациите следните лекарства се използват за лечение на заболявания:

• стероидни глюкокортикоиди;
• нестероидни противовъзпалителни вещества;
• цитостатици;
• препарати от злато;
• аминохинолинови производни.

Дневната норма и продължителността на употреба се определят индивидуално за всеки пациент, това се дължи на факта, че лекарят взема предвид:

• вид заболяване;
• тежест и тежест на курса;
• възрастова категория на пациента;
• индивидуални характеристики на пациентите.

По време на обостряне на симптомите е препоръчително да се използват такива екстракорпорални методи за хемокорекция:

• плазмафереза;
• каскадна плазмена филтрация;
• хемосорбция.

Плазмафереза

При ремисия на една или друга форма на колагеноза, лечението може да включва:

• преминаване на курс на тренировъчна терапия;
• физиотерапевтични процедури - в този случай те са представени от лекарствена електрофореза и магнитотерапия, ултразвук и ултрафонофореза, терапевтични вани, които могат да бъдат радон, въглероден диоксид и сероводород;
• спазване на щадяща диета;
• спа терапия.

Възможни усложнения

В зависимост от вида на колагенозата, при липса на терапия, има голяма вероятност от развитие на следните усложнения:

• дихателна, бъбречна или сърдечно-съдова недостатъчност;

Профилактика и прогноза

Развитието на вродена колагеноза не може да бъде избегнато, но за да се предотврати развитието на вторични дегенеративни процеси, трябва да се спазват следните превантивни препоръки:

• избягване на хипотермия и прегряване на тялото;
• пълно премахване на огнища на всякакви хронични инфекции;
• постоянно укрепване на имунитета;
• адекватна употреба на лекарства при стриктно спазване на препоръките на лекуващия лекар;
• минимизиране на въздействието на стреса;
• избягвайте контакт с алергени;
• редовно посещение на всички клиницисти за профилактични прегледи.

Прогнозата на колагенозата е изцяло продиктувана от варианта на нейния курс и адекватността на прилагането на терапевтичните методи. Ранното и продължително лечение позволява постигане на стабилна ремисия и подобряване на качеството на живот на пациента. Пълната липса на терапия е изпълнена с развитието на горните усложнения, които често завършват със смърт. Най-опасни са така наречените големи колагенози.

Ако смятате, че имате Колагенозаи симптоми, характерни за това заболяване, тогава могат да ви помогнат лекари: ревматолог, терапевт, педиатър.

Хареса ли ви статията? Споделете с приятели в социалните мрежи:

Съдържанието на статията

колагенови заболявания(синоними: дифузни заболявания на съединителната тъкан, колагенози - група заболявания с автоимунна патогенеза на развитие, чийто основен симптом е дифузна лезия на съединителната тъкан.
Терминът "колагенови заболявания", предложен от Klemperer през 1942 г. за определени заболявания, характеризиращи се с генерализирано увреждане на извънклетъчните компоненти на съединителната тъкан (колагенови влакна), сега рядко се използва в този смисъл. Повечето клиницисти наричат ​​колагеновите заболявания системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит, ревматоиден артрит, ревматизъм, анкилозиращ спондилит, синдром на Sjögren и др.

Етиология на колагеновите заболявания

Етиологията на колагеновите заболявания не е известна. Предполага се семейно генетично предразположение (полигенен тип наследство); участието на вируси (антитела срещу РНК-съдържащи вируси, тубулоретикуларни включвания в засегнатите тъкани), последното се разглежда в светлината на възможната интеграция на РНК-съдържащия вирус и клетката гостоприемник; провокативното влияние на някои фактори - слънчева светлина, хипотермия, психотравма, ендокринен стрес, лекарства и др.

Патогенезата на колагеновите заболявания

Патогенезата на колагенните заболявания е свързана с имунологично увреждане, характеризиращо се с образуването на неспецифични за органите автоантитела и имунни комплекси автоантиген - автоантитела, недостатъчност на Т-имунната система (дефект на Т-супресорите) и в резултат на това образуването на автоимунна лезия. Невъзможно е да се изключи възможността за участие в патогенезата на тези заболявания на нарушен синтез на колаген.

Клиника по колагенови заболявания

Клиниката на колагенозните заболявания има характеристики в зависимост от нозологичните единици. Общи признаци за всички Б. до. са треска, полиартрит, полисерозит, увреждане на вътрешните органи.

Лечение на колагенови заболявания

Лечението се индивидуализира, като се отчита тежестта на процеса, неговия стадий и активност. Основният принцип е етапите: I етап - болница, II - амбулатория, III - санаториум. Прогнозата зависи от навременността на лечението (ранна диагностика) и тежестта на курса.

Колагенозата е системна патология, характеризираща се с разрушаване на съединителната тъкан и прогресиращо протичане. Развитието на заболяването се основава на имунопатологичен процес, който нарушава метаболизма на колагена. Тя може да бъде вродена или придобита. Патологията се наблюдава на всяка възраст, при деца такива заболявания също са чести и са особено трудни.

Понятието "колагеноза" обединява група заболявания със същите функционални промени в структурата на съединителната тъкан. Те се различават по тежестта на симптомите, участието на различни органи и тъкани в процеса.

Трудно е да се диагностицират колагенозите, тъй като се характеризират с различни клинични прояви. Следователно лечението на патологията трябва да бъде индивидуално. Само с навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия. А без лечение колагенозите често са фатални.

Механизъм на развитие

Тази патология е системен процес, тъй като съединителната тъкан в една или друга степен е част от всички органи. От него се образуват кръвоносни съдове, хрущялна тъкан и кожа. Намира се и между органи. Съединителната тъкан представлява повече от половината от цялото телесно тегло на човека. Следователно патологичната му промяна се отразява на състоянието на целия организъм.

По принцип при колагенози се наблюдава увреждане на кожата, кръвоносните съдове и ставите. Това е така, защото именно сухожилията, костите, хрущялите и дермата съдържат колагенов протеин в големи количества. Осигурява еластичността на тъканите, тяхната здравина. При колагенозите структурата на този протеин и неговите функции се нарушават. Особено засегната е хиалуроновата киселина, благодарение на която колагенът е толкова здрав и еластичен. В резултат на това той започва да се разпада, което води до увреждане на тъканите и влошаване на функциите на органите.

Това се случва постепенно под влияние на патологични промени в имунната система. Поради провокиращи фактори в тялото се образуват патогенни имунни комплекси. Те предизвикват автоимунен процес, който се характеризира с развитие на алергии и производство на антитела към собствените тъкани, особено към колагеновите клетъчни структури. Придружава се от разрушаване на структурите на съединителната тъкан.

При колагенозите колагенът започва да се разгражда, което осигурява здравина и еластичност на съединителната тъкан.

Класификация

Колагенозите са цяла група заболявания, които се наричат ​​още дифузни заболявания на съединителната тъкан. Те се проявяват по различни начини, но всички се характеризират с нарушение на структурата на колагена. Те включват заболявания като периартериит нодоза, склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други. Всички тези заболявания могат да бъдат разделени на две групи в съответствие с характеристиките на произхода на дегенеративните лезии на съединителната тъкан.

Първият включва вродени патологии, причините за които са наследствени нарушения в структурата на колагена, както и в метаболитните процеси. Такива заболявания са доста редки, понякога трудни за откриване. Те включват мукополизахаридоза, синдром на Marfan, pseudoxanthoma elasticum, синдром на Stickler, остеогенезис имперфекта и други. Понякога те са толкова тежки, че водят до увреждане на пациента почти от раждането.

Всички придобити форми на колагенози са толкова различни по своето протичане, че международната класификация ги разделя на две групи. Болестите с тежко протичане и обща лезия на съединителната тъкан в цялото тяло включват дерматомиозит, системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Шарп и периартериит нодоза. Всички други заболявания, като ревматизъм или септичен ендокардит, се наричат ​​малки колагенози, които се характеризират с латентен ход, бавна прогресия и липса на тежки усложнения.

Понякога колагенозите се появяват веднага след раждането поради наследствени генетични патологии.

Освен това могат да се разграничат няколко вида патология в съответствие с местоположението на лезията:

• ставни заболявания - ревматоиден и псориатичен артрит, спондилит, остеоартрит;
• увреждане на стените на кръвоносните съдове или системен васкулит - микроскопичен полиангиит, нодуларен периартериит;
• дифузни промени в съединителната тъкан в цялото тяло, като системен лупус еритематозус.

причини

Вродената колагеноза се развива поради наследствени генетични патологии. В резултат на това по време на развитието на плода синтезът на колаген, неговата структура и метаболитни процеси се нарушават. Поради това често се наблюдават заболявания при деца, един от родителите на които страда от тази патология.

Причините за придобитите колагенози са по-малко разбрани. Най-често срещаната теория за автоимунния характер на тези заболявания. Но има няколко фактора, които могат да провокират промени и да бъдат тласък за развитието на патологията:

• смущения във функционирането на ендокринните жлези, хормонални нарушения, особено по време на бременност, менопауза или пубертет;
• инфекциозни заболявания, особено морбили, рубеола, херпес, цитомегаловирус, стрептококови или стафилококови лезии;
• продължително излагане на стрес, силни чувства;
• ваксинация при деца;
• липса на вещества, участващи в синтеза на колаген или неправилно функциониране на ензими;
• нарушения на имунната система;
• алергични заболявания;
• сериозна травма.

Понякога външни фактори могат да станат причина за появата на болестта. Например прекомерното излагане на слънчева радиация изостря дегенеративните процеси с вродена предразположеност към тях.

Повечето колагенози са придружени от тежки увреждания на кожата и ставите.

Симптоми

Голям брой заболявания бяха обединени в една група поради факта, че в хода им има общи признаци. Това е бавна прогресия с редуване на периоди на обостряния и ремисии. При системна лезия заболяването често завършва със смърт.

Има и общи симптоми на колагеноза, които са характерни за всички такива патологии:

• неспецифична треска с хиперхидроза и втрисане;
• увреждане на кожата и лигавиците, появата на обриви или язви;
• болка в ставите, миалгия, нарушена двигателна функция;
• силна слабост, влошаване на настроението;
• хидроксипролинурия - повишаване на нивото на хидроксипролин в урината поради промяна в структурата на колагена;
• може да има неизправности във функционирането на храносмилателната, сърдечно-съдовата система, белите дробове или бъбреците.

Други прояви на колагеноза варират в зависимост от заболяването. Болките в ставите или кожните обриви могат да бъдат по-изразени, могат да се наблюдават нарушения във функционирането на вътрешните органи.

склеродермия

Една от най-характерните системни патологии на структурата на колагена е склеродермията. Това заболяване се характеризира с удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан. Когато засяга само кожата, тя не представлява заплаха за живота на пациента, въпреки че кожата става груба, появяват се абсцеси и косата може да падне. Но понякога се развива системна склеродермия, която засяга мускулите, стомашно-чревния тракт и други органи. Резултатът от заболяването в този случай често е неблагоприятен.

При склеродермия се наблюдава сериозно увреждане на кожата - тя загрубява и се удебелява

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е тежко автоимунно заболяване, което засяга предимно млади жени. Характерните симптоми на патологията са зачервяване на бузите, носа и деколтето, както и обриви под формата на червени пръстени по цялото тяло. Увреждането на кожата се увеличава със стрес, температурни колебания. Пациентът също е загрижен за болки в мускулите и ставите, възпаление на лигавиците, бъбречна недостатъчност. Развиват се артрит на ръцете и краката, афтозен стоматит, зрението се влошава.

Ревматоиден артрит

Това заболяване се характеризира с увреждане на коленете, както и на малките стави на ръцете и краката. В този случай синовиалната мембрана се разрушава, поради което ставата се деформира, поради което не може да изпълнява функциите си. Пациентът се тревожи за силна болка, особено през нощта, сутрешна скованост на движенията. Постепенно се развива слабост, безсъние, има промяна в теглото. Това заболяване е едно от най-честите сред колагенозите.

Нодуларен периартериит

Тази колагеноза се отнася до системен васкулит. Засяга главно артериите, но меките тъкани и вътрешните органи също могат да бъдат унищожени. Това заболяване се характеризира с некроза на малки и средни съдове с образуване на микроаневризми. Поради това бъбреците и сърцето са сериозно засегнати. Външните прояви на заболяването включват характерен обрив и появата на подкожни възли.

Колагенозите могат да атакуват кръвоносните съдове, което ги кара да станат чупливи.

наследствени заболявания

Вродените системни патологии са доста редки, но се характеризират предимно с тежко протичане. Синдромът на Ehlers-Danlos има характерна симптоматика за колагенозите. При това заболяване кожата и ставите стават прекалено еластични. Поради крехкостта на съдовете се наблюдават чести синини, необичаен растеж на белези и повишено кървене на венците.

Много тежък курс е придружен от булозна епидермолиза. При това заболяване кожата на пациента е толкова крехка, че всяко докосване води до увреждане на нея. Дихателните пътища, храносмилателният тракт и вътрешните органи също са засегнати. В повечето случаи остеогенезис имперфекта води и до сериозна инвалидност, при която нарушаването на структурата на колагена причинява повишена чупливост на костите.

Диагностика

Поради неспецифичните прояви на тези патологии, диагностицирането им може да бъде трудно. Не винаги е възможно да се определи заболяването само по външни симптоми, поради което е необходим пълен преглед. Основният метод за диагностика е лабораторни кръвни изследвания, тъканна биопсия. В кръвта се откриват неспецифични маркери на възпаление, повишена ESR и ниво на С-реактивен протеин. Тези признаци показват наличието на увреждане на съединителната тъкан.

За по-точна диагноза и определяне на местоположението на локализацията му се използват радиография, CT, MRI и ултразвук. Но най-информативен е хистологичният анализ на тъканите. Ревматологът се занимава с диференциална диагностика на различни видове колагенози. Понякога е необходима и консултация с пулмолог, кардиолог, дерматолог или други специалисти.

За благоприятен изход от заболяването е много важно да се постави правилната диагноза навреме.

Лечение

Пациентите с колагеноза често се нуждаят от терапия през целия живот. В повечето случаи такива заболявания са нелечими, но е възможно да се забави патологичният процес и значително да се подобри състоянието на пациента. Лечението се предписва индивидуално в зависимост от вида и тежестта на заболяването. Методите на терапия също се различават в острия период и по време на ремисия.

При обостряне е показана лекарствена симптоматична терапия. Най-често това са нестероидни противовъзпалителни средства, например Brufen. При висока активност на възпалителния процес се предписва бързо прогресиране на симптомите глюкокортикоиди. Най-често се използва "Преднизолон" в дневна доза от 15 mg или "Дексаметазон". И ако пациентът има странични ефекти от такова лечение, приемливо е използването на цитостатици: циклофосфамид или азатиоприн. Също така в болницата, при спиране на остри пристъпи на колагеноза, се използват методи за детоксикация, напр. плазмафереза ​​или хемосорбция.

Правилно избраното лечение може значително да увеличи периодите на ремисия. През това време лечението не се прекъсва. На пациентите се показва рехабилитационна терапия: електрофореза, фонофореза, ултразвук, магнитотерапия, физиотерапевтични упражнения.Балнеотерапията е ефективна за увеличаване на периода на ремисия: радонови, въглеродни или сероводородни вани. За да предотвратите екзацербации, трябва да следвате правилния начин на живот и диета. Трябва да се избягват хипотермия, излагане на слънце, инфекциозни заболявания, наранявания и стрес. Необходимо своевременно лечение на възпалителни заболяванияпремахване на хронични огнища на инфекция в тялото. Много е полезно за пациентите за укрепване на имунитета и общо възстановяване Балнеолечение.

Лечението на колагенозата често е доживотно, целта му е да увеличи периода на ремисия и да предотврати усложненията.

Усложнения

Най-тежки са големите колагенози. Те често се усложняват от сериозни увреждания на черния дроб, бъбреците и сърцето. В резултат на това може да настъпи смърт на пациента. Най-често това се дължи на сърдечно-съдова недостатъчност. Може да се появи кардиосклероза, перикардит, миокардит, ангина пекторис. Понякога се развива инфаркт на миокарда. Дихателната недостатъчност също бързо се увеличава поради прогресираща пневмония, плеврит или пневмофиброза. В повечето случаи колагенозата засяга тежко бъбреците. В допълнение към хроничната бъбречна недостатъчност се развиват амилоидоза и хематурия.

Колагенозата дава усложнения и на стомашно-чревния тракт. Може да се развие некроза на стените на коремната кухина, придружена от силна болка и кървене. Усложненията включват и зрителни увреждания, а в най-тежките случаи се развива мозъчен инфаркт.

Тези системни заболявания са доста трудни и без лечение често водят до смъртта на пациента. Ето защо, ако има предразположение към метаболитни нарушения или имунни патологии, е необходимо да се избягват провокиращи фактори, да се предотврати развитието на инфекция в тялото, хипотермия или продължително излагане на слънце. Лечението трябва да започне възможно най-рано и да не се прекъсва, като се спазват всички препоръки на лекаря. След това можете да постигнете дългосрочна ремисия и да подобрите стандарта на живот на пациента.

колагенози- група от заболявания с подобни клинични прояви: артрит, кожни обриви, дегенерация на кръвоносните съдове и увреждане на вътрешните органи. Отличителна черта на всички колагенози е възпалителният процес в съдовете. Патогенезата не е напълно изяснена, но без съмнение има връзка с автоимунните реакции и отлагането на циркулиращи имунни комплекси в съдовата стена. Провокиращ фактор може да бъде персистираща вирусна или хронична бактериална инфекция.

Съвременната класификация се основава на хистологични промени в артериите по време на аутопсия, участие в патологичния процес на съдове с голям или малък калибър и органи, в които патологичните промени са най-изразени (кожа, стави, мускули, сърце, бъбреци). Има и клинични класификации.

Клинична класификация на съдовите синдроми

I. Характеризира се с некротизиращ васкулит.

1. Темпорален артериит (M35).

2. Грануломатоза на Wegener (M31.3).

3. Артериит Такаясу (M31.4).

4. Пурпура на Шенлайн-Хенох (B69.0).

5. Нодозен полиартериит (M30.0).

6. Синдром на Cogan (H16.3).

II. В редки случаи се усложнява от некротизиращ васкулит.

1. Ревматични заболявания: ревматизъм (M79.0), ревматоиден артрит (M06.9), системен лупус еритематозус (M32.9).

2. Заболявания с инфекциозен характер: хепатит В (B16.9), SARS, стрептококова инфекция (A49.1), постстрептококов гломерулонефрит (N05.9), бактериален ендокардит (139.8*).

3. Респираторни заболявания: Пневмония на Loeffler (L6.8), бронхиална астма (J45.9), катарален среден отит (H65.9).

4. Състояния от алергичен характер: серумна болест (T80.6), лекарствена алергия (T88.7), злоупотреба с амфетамини (Y49).

5. Хематологични заболявания: есенциална криоглобулинемия (O89.1), миелом (C90), макроглобулинемия (C88.0).

6. Други: дерматомиозит (M33.1), кожен васкулит, улцерозен колит (K51.9), рак на дебелото черво (C18).

Всички заболявания се характеризират със симптоми на увреждане на главния и гръбначния мозък, периферните нерви и мускулите (Таблица 27).

Таблица 27Синдроми, свързани със системен васкулит

Синдром	Общи прояви, увреждане на вътрешните органи	Резултати от лабораторни методи на изследване	Неврологични синдроми
Системен васкулит (периартериит нодоза)	Кожа, бъбреци, стави, бели дробове, артериална хипертония, болки в корема, сърдечни увреждания	Дефицит на серумен комплемент, имунни комплекси, откриване на антиген и антитела на хепатит В, ревматоиден фактор	Периферна невропатия, мононеврит мултиплекс, инсулти, полимиозит
Грануломатоза на Wegener	Нос, синуси, бели дробове, други органи	Всичко по-горе, плюс повишаване на IgE	Периферна или краниална невропатия; енцефалопатия
Васкулит на Sturge-Strauss	Бели дробове, други вътрешни органи	Всичко по-горе плюс еозинофилия	Загуба на зрение поради увреждане на зрителния нерв или ретината, подуване на главата на зрителния нерв; инсулти
Темпорален артериит (гигантоклетъчен артериит)	Треска, неразположение, миалгия, загуба на тегло, затруднено дъвчене	увеличение на ESR	Загуба на зрение поради увреждане на зрителния нерв или ретината, подуване на главата на зрителния нерв; инсултите са редки

Таблица 27 продължава

Ревматична полимиалгия	Треска, неразположение, миалгия, загуба на тегло	увеличение на ESR	Не
Синдром на Коган	Интерстициален кератит, аортна недостатъчност, рядко други органи	Повишена ESR, плеоцитоза на CSF	Вестибуларна или загуба на слуха, периферна невропатия, инсулт, енцефаломиелопатия
Синдром на Takayasu (заболяване на аортната дъга, заболяване без пулс)	Катаракта, атрофия на ретината, атрофия на мускулите на черепа, липса на пулс при палпация на периферните съдове, увреждане на сърцето	увеличение на ESR	Инсулт, преходна слепота, загуба на зрение
	Не	При изследване на CSF: плеоцитоза, повишен протеин, захар в нормални граници	Сънливост, объркване, енцефаломиелопатия, миелорадикулоневропатия
Системен лупус еритематозус	Кожа, бели дробове, бъбреци, стави, черен дроб, сърце; треска	Левкопения, множество автоантитела, повишена СУЕ, признаци на бъбречно или чернодробно заболяване	Органични психози, епилептични припадъци, хорея, миелопатия, периферна невропатия, полимиозит, асептичен менингит

Край на таблица 27

Прогресивна системна склероза (системна склеродермия)	Кожа, бели дробове, стомашно-чревен тракт, бъбреци, сърце, стави	Няма характерни промени с изключение на подвижността на хранопровода и червата	Полимиозит
Ревматоиден артрит	Стави, в редки случаи - вътрешни органи	Ревматоиден фактор	Полимиозит, множествен мононеврит, периферна невропатия
Дерматомиозит	кожа, бели дробове, стомашно-чревни тракт	Признаци на възпалителен процес в мускулната тъкан с мускулна биопсия	Полимиозит
Склеродерматомиозит	Кожна лезия; характерно за дерматомиозит или склеродермично увреждане на ставите, белите дробове, хранопровода	Антинуклеарни антитела	Полимиозит

Нодозен полиартериит - заболяване, характеризиращо се с възпаление на стените на кръвоносните съдове с увреждане на артериите с малък, среден и в редки случаи голям калибър. Характеризира се с неспецифични симптоми на системно заболяване: треска, анорексия, загуба на тегло, както и признаци на увреждане на коремните органи, ставите, периферните нерви, мускулите или централната нервна система.

Етиологиянеизвестен. Стрептококова инфекция, австралийски антиген или други инфекциозни агенти, като вирус на хепатит B или хиперергична реакция към бактериални инфекции, вероятно могат да причинят заболяването.

Патологична анатомия. Открива се широко разпространен панартериит. Патологичните прояви на нервната система включват образуването на възпалителни инфилтрати в адвентицията на съдовете и съдовете, които захранват артериалната стена, които съдържат неутрофилни левкоцити и еозинофили. Развива се некроза на средната и еластична мембрана на съдовете, което може да доведе до образуването на множество малки аневризми. С развитието на фиброза е възможно разкъсване на аневризма; Пролиферацията на интимата може да доведе до съдова тромбоза. Процесите на възстановяване и развитието на фиброза в областта на аневризмите води до образуване на възли, което е свързано с характерен нодуларен вид на съдовете.

Разпространение. Заболяването е рядко, в повече от 50% от случаите дебютира през 3-то или 4-то десетилетие от живота. В около 25% от случаите в патологичния процес участва ЦНС. Засегнати са както мъжките, така и женските лица.

В повечето случаи се засягат периферните нерви. Може би развитието на множествен мононеврит или дифузна симетрична сензомоторна невропатия. С поражението на симпатиковите нерви (инервиращи вътрешните мускули на окото) размерът и формата на зениците се променят и реакцията на зениците към светлина се нарушава.

Увреждането на артериите на мозъка може да доведе до развитие на тромбоза или кръвоизлив. Най-честите прояви на увреждане на мозъка са главоболие, конвулсии, "воал" пред очите, замаяност, внезапна загуба на зрение, епизоди на объркване или развитие на органична психоза.

Синдром на Коганхарактеризиращ се с развитието на кератит и глухота при пациентите. Заболяването се среща предимно при млади хора с отрицателни реакции към сифилис при изследване на кръв и CSF и без данни за вроден сифилис. причина

кератит и глухота не са известни. Описани са случаи, при които описаният синдром е една от проявите на нодозен полиартериит. Характерна е острата почти едновременна поява на симптоми на увреждане на роговицата и вестибулокохлеарния нерв (както слуховата, така и вестибуларната част). Увреждането на вестибулокохлеарния нерв се проявява с гадене, повръщане, шум в ушите и загуба на слуха. Прогресирането на заболяването води до развитие на пълна глухота; вестибуларните нарушения стават по-слабо изразени с времето.

Диагностика.Нодозният полиартериит трябва да се изключи при всички пациенти с неизяснено заболяване, придружено от треска в комбинация със симптоми на увреждане на нервната система (особено при наличие на хронична периферна невропатия) и други органи. Диагнозата често се поставя чрез биопсия на суралния нерв, мускул или тестис.

Текущи и прогнозни. Прогнозата е неблагоприятна. Смъртта обикновено настъпва в резултат на увреждане на бъбреците, коремните органи или сърцето; в редки случаи причината за смъртта е увреждане на мозъка или периферните нерви. Продължителността на живота след появата на първите признаци на заболяването варира от няколко месеца до няколко години. Описани са случаи на спонтанно излекуване на артериит, придружено от ремисия на всички симптоми, включително симптомите, дължащи се на увреждане на периферните нерви.

Лечение.Няма специфични лечения. Използва се основно поддържаща терапия, включваща кръвопреливане и симптоматична терапия.Кортикостероидите имат временен или траен положителен ефект само при някои пациенти.

Грануломатозен ангиит на мозъка увреждане на мозъка и гръбначния мозък. Следователно, по-подходящо име за болестта е грануломатозен ангиит на нервната система (GANS).Това заболяване обикновено се диагностицира въз основа на характерни хистологични находки на грануломатозни промени, включващи многоядрени гигантски клетки. Лезията обхваща малки и големи кръвоносни съдове на мозъка. Някои пациенти са имали симптоми на имунна недостатъчност поради саркоидоза, болест на Ходжкин или

СПИН.

При херпетична инфекция, причинена от вируса на херпес зостер, клиничната картина на заболяването наподобява хода на неусложнен инсулт с различна степен на клинична тежест.

небесни прояви. При липса на признаци на херпесна инфекция клиничните прояви на заболяването включват две групи персистиращи, но неспецифични симптоми: фокални симптоми на мозъчно увреждане и деменция. Характерен е субакутен курс, така че това заболяване протича под формата на прогресивна енцефалопатия. Характеризира се с плеоцитоза в CSF - до 500 мононуклеарни клетки в зрителното поле и над него. Съдържанието на протеин в CSF обикновено се повишава, захарта е в рамките на нормата.

Диагнозата се основава на характерни клинични прояви, особено ако има ангиографски промени в артериите, които са покрити с малки възли, приличащи на "мъниста", очевидно това е признак на васкулит. Лечението с циклофосфамид предотвратява тежки последствия. Според общото мнение на специалистите интравиталната диагноза може да бъде потвърдена само въз основа на биопсия на мозъка, включително менингеалните съдове. Болестта завършва със смърт. Терапията с кортикостероиди и имуносупресори е неефективна.

Системен лупус еритематозус (SLE) е заболяване, при което се развиват възпалителни промени в съединителната тъкан (колаген) на кожата и вътрешните органи. Патологичният процес се развива главно в субендотелната съединителна тъкан на капилярите, малките артерии и вени, в ендокарда, синовиалните и серозни мембрани.

Етиология и разпространение на заболяването. Причината за заболяването е неизвестна. Заболяването е автоимунно, има отлагане на имунни комплекси в малките съдове. Провокиращ фактор може да бъде персистираща вирусна инфекция и в някои случаи (под формата на серологични и клинични прояви) реакция към прилагането на лекарства като прокаинамид. Заболяването е рядко, но има тенденция към увеличаване на честотата му. В повечето случаи дебютира на възраст 20-40 години, но се среща и при деца; 95% от възрастните пациенти са жени.

клинична картина. Характеризира се с продължителна нередовна треска с ремисии с различна продължителност (седмици, месеци и дори години), еритематозен обрив. По време на екзацербации се засягат синовиалните и серозни мембрани (полиартрит, плеврит, перикардит), функцията на костния мозък се инхибира (левкопения, хипохромна анемия, умерена тромбоцитопения), с прогресията на процеса - промени в съдовете на кожата, бъбреците и други вътрешни органи. Неврологичните синдроми са полиморфни, включват припадъци,

психоза или органична деменция, кортикална слепота, хорея, парализа на черепните нерви, полиневрит, хемиплегия, напречна миелопатия или полимиозит. Тези симптоми често са свързани с тромбоза на малки съдове или развитие на петехиални кръвоизливи, васкулитът е лек. В някои случаи източникът на церебрална емболия е ендокардит или тромботична тромбоцитопения (Таблица 28).

Таблица 28Диагностична стойност на неврологичните симптоми при СЛЕ

Лабораторни данни. В повечето, но не във всички случаи, фагоцитни полиморфонуклеарни теукоцити (LE-клетки) се откриват в костния мозък или в лейкопласта, получен чрез центрофугиране на отделена кръв. LE клетките са неутрофили (фагоцити), които са погълнали периферните кръвни клетки след взаимодействието на антинуклеарни антитела с ядрата на тези клетки. LE клетки се откриват в 80% от всички случаи на SLE и някои изследователи ги смятат за патогномоничен симптом на заболяването. Възможно намаляване на серумния комплемент, особено при пациенти с бъбречно увреждане; бъбречната биопсия разкрива отлагания на глобулин и комплемент. Изследването на CSF обикновено не разкрива патология; понякога повишено съдържание на протеини.

Диагностикаболестта е трудна. СЛЕ трябва да се подозира, ако се открият симптоми като треска, загуба на тегло, артрит, анемия, левкопения, плеврит, симптоми на лезия.

сърдечни, бъбречни или неврологични симптоми при млади жени. Еритематозен обрив на гърба на носа и бузите под формата на пеперуда помага при диагностицирането на заболяването. Откриването на LE клетки и антинуклеарни антитела в кръвта потвърждава диагнозата SLE.

Текущи и прогнозни. Смъртта обикновено настъпва в резултат на развитие на бъбречна недостатъчност или добавяне на интеркурентна инфекция. Продължителността на заболяването може да достигне няколко месеца или години. В някои случаи може да настъпи ремисия, която продължава няколко месеца или години.

Лечение.Няма ефективни лечения. Прилагането на кортикостероиди или имуносупресивна терапия може да намали тежестта на симптомите и в някои случаи да доведе до ремисия, но обикновено е необходима дългосрочна терапия. Проявите на ЦНС са най-трудни за лечение, което изисква използването на високи дози лекарства, които, за съжаление, причиняват различни нежелани реакции.

Колагенози с прогресиращи неврологични разстройства. Развитието на неврологични заболявания може да усложни протичането на други колагенози, обикновено при системно засягане. Някои неврологични синдроми при системни заболявания са много характерни. Например пациенти с ревматоиден артрит могат да развият прогресивна полиневропатия.