Bài giảng cho bác sĩ "Những tình huống khẩn cấp (khẩn cấp) trong siêu âm tim nhi khoa, chẩn đoán chính xác là tính mạng." Thực hiện một bài giảng tại Viện Nghiên cứu Tim mạch của Tổ chức Ngân sách Nhà nước Liên bang OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

DỊ TIM BẨN SINH

Dị tật tim bẩm sinh được tìm thấy ở 1% trẻ sinh sống. Hầu hết những bệnh nhân này chết trong thời thơ ấu và thời thơ ấu, và chỉ 5-15% sống sót đến tuổi dậy thì. Với việc phẫu thuật điều chỉnh kịp thời bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em, tuổi thọ của bệnh nhân sẽ dài hơn rất nhiều. Không cần phẫu thuật chỉnh sửa, bệnh nhân có VSD nhỏ (thông liên thất), ASD nhỏ (thông liên nhĩ), hẹp phổi trung bình, còn ống động mạch nhỏ, van động mạch chủ hai mảnh, hẹp nhẹ lỗ thông động mạch chủ, dị tật Ebstein, chuyển vị đại đã điều chỉnh tàu thuyền. Ít phổ biến hơn, bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot và ống nhĩ thất mở có thể sống sót đến tuổi trưởng thành.

thông liên thất

VSD (khuyết tật vách ngăn tâm thất) - sự hiện diện của một thông điệp giữa tâm thất trái và phải, dẫn đến dòng máu chảy bất thường từ buồng tim này sang buồng tim khác. Khiếm khuyết có thể nằm ở phần màng (trên) của vách liên thất (75-80% trong tất cả các khiếm khuyết), ở phần cơ (10%), ở đường ra của tâm thất phải (trên đỉnh - 5%), ở đường hướng tâm (khiếm khuyết vách ngăn nhĩ thất - 15%). Đối với các khiếm khuyết nằm ở phần cơ của vách liên thất, thuật ngữ "bệnh Tolochinov-Roger" được sử dụng.

Tỷ lệ

VSD (thông liên thất) là bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên; nó ít phổ biến hơn ở người lớn. Điều này là do thời thơ ấu, bệnh nhân trải qua phẫu thuật, ở một số trẻ VSD (khuyết tật vách liên thất) tự đóng lại (khả năng tự đóng vẫn còn ở tuổi trưởng thành với những khiếm khuyết nhỏ) và một phần đáng kể ở trẻ em với khuyết tật lớn chết. Ở người lớn, các khuyết tật có kích thước vừa và nhỏ thường được phát hiện. VSD (thông liên thất) có thể kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác (theo thứ tự tần suất giảm dần): hẹp động mạch chủ, ASD (thông liên nhĩ), còn ống động mạch, hẹp động mạch phổi dưới van, hẹp lỗ dưới van động mạch chủ, hẹp van hai lá .

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Ở người lớn, VSDs (thông liên thất) tồn tại do chúng không được phát hiện khi còn nhỏ hoặc không được phẫu thuật kịp thời (Hình 9-1). Những thay đổi bệnh lý trong VSD (thông liên thất) phụ thuộc vào kích thước lỗ thủng và sức cản của mạch phổi.

Cơm. 9-1. Giải phẫu và huyết động trong VSD (thông liên thất). A - động mạch chủ; LA - động mạch phổi; LP - tâm nhĩ trái; LV - tâm thất trái; PP - tâm nhĩ phải; RV - tâm thất phải; IVC - tĩnh mạch chủ dưới; SVC - tĩnh mạch chủ trên. Mũi tên liền nét ngắn chỉ ra thông liên thất.

Với VSD (thông liên thất) có kích thước nhỏ (dưới 4-5 mm), cái gọi là khiếm khuyết hạn chế, khả năng cản trở lưu lượng máu qua shunt cao. Lưu lượng máu qua phổi tăng nhẹ, áp lực trong tâm thất phải và sức cản mạch máu phổi cũng tăng nhẹ.

Với VSD (thông liên thất) kích thước trung bình (5-20 mm), áp suất ở tâm thất phải tăng vừa phải, thường không quá một nửa áp suất ở tâm thất trái.

Với VSD lớn (hơn 20 mm, khiếm khuyết không hạn chế), không có lực cản đối với dòng máu và mức áp suất ở tâm thất phải và trái là bằng nhau. Sự gia tăng thể tích máu trong tâm thất phải dẫn đến tăng lưu lượng máu phổi và tăng sức cản mạch máu phổi. Với sự gia tăng đáng kể sức cản mạch máu phổi, sự chuyển hướng của máu từ trái sang phải qua chỗ khuyết giảm đi, và với sự vượt trội của sức cản mạch máu phổi so với sức cản trong tuần hoàn hệ thống, sự chuyển hướng của máu từ phải sang trái có thể xảy ra với sự xuất hiện của tím tái. Với lượng máu lớn từ trái sang phải, tăng huyết áp phổi và xơ cứng không hồi phục của các tiểu động mạch phổi (hội chứng Eisenmenger) phát triển.

Ở một số bệnh nhân, VSD quanh màng (thông liên thất) hoặc khiếm khuyết ở đường ra của tâm thất phải có thể liên quan đến hở van động mạch chủ do lá van động mạch chủ bị võng vào chỗ khiếm khuyết.

Khiếu nại

Các khiếm khuyết nhỏ (hạn chế) không có triệu chứng. VSD cỡ trung bình (thông liên thất) dẫn đến chậm phát triển thể chất và thường xuyên bị nhiễm trùng đường hô hấp. Với các khiếm khuyết lớn, theo quy luật, bệnh nhân có dấu hiệu suy thất phải và trái: khó thở khi vận động, gan to, phù chân, khó thở khi nằm. Khi hội chứng Eisenmenger xảy ra, bệnh nhân bắt đầu bị quấy rầy bởi tình trạng khó thở nghiêm trọng ngay cả khi gắng sức nhẹ, đau ngực mà không có mối liên hệ rõ ràng với gắng sức, ho ra máu và các đợt mất ý thức.

Điều tra

Trẻ bị VSD (thông liên thất) kích thước trung bình thường chậm phát triển thể chất, có thể có bướu tim. Máu chảy từ phải sang trái dẫn đến sự xuất hiện của những thay đổi ở các ngón tay dưới dạng "dù trống", tím tái, tăng lên khi gắng sức, các dấu hiệu bên ngoài của chứng tăng hồng cầu (xem Chương 55 "Khối u của hệ thống máu", phần 55.2 "Bệnh bạch cầu mãn tính").

sờ nắn

Phát hiện rung tâm thu ở phần giữa của xương ức liên quan đến dòng máu hỗn loạn qua VSD (thông liên thất).

thính chẩn trái tim

Dấu hiệu đặc trưng nhất là tiếng thổi tâm thu thô ráp dọc theo mép trái của xương ức với mức tối đa ở khoảng liên sườn III-IV bên trái với sự chiếu xạ vào nửa bên phải của ngực. Không có mối tương quan rõ ràng giữa âm lượng của tiếng thổi tâm thu và kích thước của VSD (khuyết tật vách liên thất) - một dòng máu mỏng qua một VSD nhỏ có thể đi kèm với tiếng ồn lớn (câu nói "không có gì đáng lo" là ĐÚNG VẬY). VSD lớn có thể hoàn toàn không kèm theo tiếng ồn do huyết áp cân bằng ở tâm thất trái và phải. Ngoài tiếng ồn, thính chẩn thường cho thấy âm II bị tách ra do tâm thu của tâm thất phải kéo dài. Với sự hiện diện của VSD trên đỉnh (khuyết tật vách liên thất), một tiếng thổi tâm trương của suy van động mạch chủ đồng thời được phát hiện. Sự biến mất của tiếng ồn trong VSD không phải là dấu hiệu của sự cải thiện, mà là tình trạng xấu đi do sự cân bằng áp suất ở tâm thất trái và phải.

Điện tâm đồ

Điện tâm đồ với các khiếm khuyết nhỏ không bị thay đổi. Với VSD (thông liên thất) kích thước trung bình, có dấu hiệu phì đại tâm nhĩ trái và tâm thất trái, lệch trục điện tim sang trái. Với VSD (thông liên thất) có kích thước lớn trên điện tâm đồ, có thể xuất hiện dấu hiệu phì đại tâm nhĩ trái và cả hai tâm thất.

tia X nghiên cứu

Với những khiếm khuyết nhỏ, những thay đổi không được phát hiện. Với lưu lượng máu đáng kể từ trái sang phải, các dấu hiệu tăng tâm thất phải, tăng mô hình mạch máu do tăng lưu lượng máu phổi và tăng huyết áp phổi được tiết lộ. Trong tăng huyết áp phổi, các dấu hiệu X quang đặc trưng của nó được quan sát thấy.

siêu âm tim

Ở dạng 2D, bạn có thể hình dung trực tiếp VSD (khuyết tật vách liên thất). Sử dụng chế độ Doppler, dòng máu hỗn loạn từ tâm thất này sang tâm thất khác được phát hiện, hướng của dòng chảy được ước tính (trái sang phải hoặc phải sang trái) và áp suất trong tâm thất phải được xác định từ chênh lệch áp suất giữa các tâm thất.

thông tiểu sâu răng trái tim

Đặt ống thông trong các khoang tim giúp phát hiện áp suất cao trong động mạch phổi, giá trị của nó rất quan trọng để xác định các chiến thuật quản lý bệnh nhân (phẫu thuật hoặc bảo tồn). Trong quá trình đặt ống thông, tỷ lệ giữa lưu lượng máu phổi và lưu lượng máu trong tuần hoàn hệ thống có thể được xác định (thông thường, tỷ lệ này nhỏ hơn 1,5: 1).

SỰ ĐỐI XỬ

VSD (thông liên thất) kích thước nhỏ thường không cần điều trị phẫu thuật do diễn biến thuận lợi. Điều trị phẫu thuật VSD (thông liên thất) cũng không được thực hiện ở áp suất bình thường trong động mạch phổi (tỷ lệ lưu lượng máu phổi so với lưu lượng máu trong tuần hoàn hệ thống nhỏ hơn 1,5-2: 1). Điều trị phẫu thuật (đóng VSD) được chỉ định cho VSD vừa hoặc lớn (thông liên thất) với tỷ lệ lưu lượng máu phổi và hệ thống lớn hơn 1,5:1 hoặc 2:1 trong trường hợp không có tăng áp phổi cao. Nếu sức cản của mạch phổi bằng 1/3 hoặc ít hơn sức cản trong tuần hoàn hệ thống, thì thường không quan sát thấy sự tiến triển của tăng huyết áp phổi sau phẫu thuật. Nếu có sự gia tăng sức cản mạch máu phổi vừa phải hoặc rõ rệt trước khi phẫu thuật, thì sau khi điều chỉnh triệt để khiếm khuyết, tình trạng tăng huyết áp phổi vẫn tồn tại (thậm chí có thể tiến triển). Với các khiếm khuyết lớn và tăng áp lực trong động mạch phổi, kết quả của điều trị phẫu thuật là không thể đoán trước, vì mặc dù đã đóng khiếm khuyết nhưng những thay đổi trong mạch phổi vẫn tồn tại.

Nên tiến hành phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (xem Chương 6 "Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng").

DỰ BÁO

Tiên lượng thường thuận lợi với điều trị phẫu thuật kịp thời. Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trong VSD (thông liên thất) là 4%, cần ngăn chặn kịp thời biến chứng này.

FALLOT TETRAD

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh được đặc trưng bởi sự hiện diện của bốn thành phần: 1) VSD lớn nằm cao (thông liên thất); 2) hẹp động mạch phổi; 3) chuyển vị của động mạch chủ; 4) phì đại bù của tâm thất phải.

Tỷ lệ

Tứ chứng Fallot chiếm 12-14% các dị tật tim bẩm sinh.

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Trong tứ chứng Fallot, động mạch chủ nằm trên VSD lớn (thông liên thất) và trên cả hai tâm thất, và do đó áp suất tâm thu ở tâm thất phải và trái là như nhau (Hình 9-2). Yếu tố huyết động chính là tỷ lệ giữa sức cản dòng máu trong động mạch chủ và trong động mạch phổi bị hẹp.

Cơm. 9-2. Giải phẫu và huyết động trong tứ chứng Fallot. A - động mạch chủ; LA - động mạch phổi; LP - tâm nhĩ trái; LV - tâm thất trái; PP - tâm nhĩ phải; RV - tâm thất phải; IVC - tĩnh mạch chủ dưới; SVC - tĩnh mạch chủ trên. Mũi tên ngắn chỉ thông liên thất, mũi tên dài chỉ hẹp dưới van động mạch phổi.

Với ít sức cản trong mạch phổi, lưu lượng máu phổi có thể gấp đôi lưu lượng máu trong tuần hoàn hệ thống và độ bão hòa oxy động mạch có thể bình thường (tứ chứng Fallot tím tái).

Với sức đề kháng đáng kể đối với lưu lượng máu phổi, máu chuyển hướng từ phải sang trái, dẫn đến tím tái và đa hồng cầu.

Hẹp động mạch phổi có thể ở dạng đáy hoặc kết hợp, hiếm khi ở dạng van tim (để biết thêm về vấn đề này, xem Chương 8, "Bệnh tim mắc phải").

Trong quá trình tập thể dục, lưu lượng máu đến tim tăng lên, nhưng lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi không tăng do động mạch phổi bị hẹp và lượng máu dư thừa được đổ vào động mạch chủ qua VSD (thông liên thất), vì vậy tím tái tăng. Phì đại xảy ra, dẫn đến tăng chứng xanh tím. Phì đại tâm thất phải phát triển do liên tục vượt qua chướng ngại vật ở dạng hẹp động mạch phổi. Do thiếu oxy, bệnh đa hồng cầu bù phát triển - số lượng hồng cầu và huyết sắc tố tăng lên. Chỗ nối phát triển giữa các động mạch phế quản và các nhánh của động mạch phổi. Ở 25% bệnh nhân, vòm động mạch chủ bên phải và động mạch chủ xuống được tìm thấy.

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Khiếu nại

Khiếu nại chính của bệnh nhân trưởng thành với tứ chứng Fallot là khó thở. Ngoài ra, đau tim không liên quan đến hoạt động thể chất, đánh trống ngực có thể làm phiền. Bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng phổi (viêm phế quản và viêm phổi).

Điều tra

Cyanosis được ghi nhận, mức độ nghiêm trọng có thể khác nhau. Đôi khi chứng xanh tím rõ rệt đến mức không chỉ da và môi chuyển sang màu xanh mà cả màng nhầy của khoang miệng, kết mạc. Đặc trưng bởi sự chậm phát triển về thể chất, sự thay đổi ở các ngón tay ("dù trống"), móng tay ("đồng hồ đeo tay").

sờ nắn

Rung tâm thu được phát hiện ở khoang liên sườn II bên trái xương ức phía trên vị trí hẹp động mạch phổi.

thính chẩn trái tim

Nghe thấy tiếng thổi tâm thu thô của hẹp động mạch phổi ở khoang liên sườn II-III bên trái xương ức. Giai điệu II trên động mạch phổi bị suy yếu.

Phòng thí nghiệm nghiên cứu

Công thức máu toàn bộ: tăng hồng cầu cao, tăng hàm lượng huyết sắc tố, ESR giảm mạnh (lên tới 0-2 mm / h).

Điện tâm đồ

Trục điện học của tim thường lệch sang phải (góc α từ +90° đến +210°), có dấu hiệu phì đại thất phải.

siêu âm tim

EchoCG cho phép bạn phát hiện các thành phần giải phẫu của tứ chứng Fallot.

tia X nghiên cứu

Độ trong suốt của các trường phổi tăng lên được ghi nhận do giảm lượng máu lấp đầy phổi. Các đường viền của tim có hình dạng cụ thể của "chiếc guốc gỗ": vòm động mạch phổi thu nhỏ, "eo tim" được gạch chân, đỉnh tim tròn và nhô cao phía trên cơ hoành. Cung động mạch chủ có thể ở bên phải.

BIẾN CHỨNG

Phổ biến nhất là đột quỵ, thuyên tắc phổi, suy tim nặng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, áp xe não, rối loạn nhịp tim khác nhau.

SỰ ĐỐI XỬ

Phương pháp điều trị duy nhất là phẫu thuật (phẫu thuật triệt để - khiếm khuyết tạo hình, loại bỏ hẹp động mạch phổi và dịch chuyển động mạch chủ). Đôi khi điều trị phẫu thuật bao gồm hai giai đoạn (giai đoạn đầu tiên loại bỏ hẹp động mạch phổi và giai đoạn thứ hai là VSD nhựa (khuyết tật vách ngăn tâm thất)).

DỰ BÁO

Trong trường hợp không điều trị phẫu thuật, 3% bệnh nhân tứ chứng Fallot sống sót đến 40 tuổi. Tử vong xảy ra do đột quỵ, áp xe não, suy tim nặng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, rối loạn nhịp tim.

PENTADA FALLOT

Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh bao gồm năm thành phần: bốn dấu hiệu của tứ chứng Fallot và ASD (khuyết tật vách liên nhĩ). Huyết động, bệnh cảnh lâm sàng, chẩn đoán và điều trị tương tự như tứ chứng Fallot và ASD (thông liên nhĩ).

LỖI THÔNG THOẠI NHĨ

ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) - sự hiện diện của một thông điệp giữa tâm nhĩ trái và phải, dẫn đến sự phóng điện bệnh lý của máu (shunt) từ buồng tim này sang buồng tim khác.

phân loại

Theo nội địa hóa giải phẫu, ASD nguyên phát và thứ phát (khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ), cũng như khiếm khuyết xoang tĩnh mạch, được phân biệt.

ASD nguyên phát (khuyết tật vách liên nhĩ) nằm bên dưới hố bầu dục và là một phần không thể thiếu của bệnh tim bẩm sinh được gọi là ống nhĩ thất hở.

ASD thứ cấp (khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ) nằm trong vùng hố bầu dục.

Khiếm khuyết xoang tĩnh mạch là sự thông thương của tĩnh mạch chủ trên với cả hai tâm nhĩ, nằm phía trên vách liên nhĩ bình thường.

Ngoài ra còn có ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) ở các khu vực khác (ví dụ: xoang vành), nhưng chúng cực kỳ hiếm.

Tỷ lệ

ASD (khuyết tật vách liên nhĩ) chiếm khoảng 30% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh. Nó thường được tìm thấy ở phụ nữ. 75% ASDs (thông liên nhĩ) là thứ phát, 20% nguyên phát, 5% là dị tật xoang tĩnh mạch. Khiếm khuyết này thường được kết hợp với những người khác - hẹp phổi, dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường, sa van hai lá. ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) có thể là nhiều.

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Shunt từ trái sang phải dẫn đến quá tải tâm trương thất phải và tăng lưu lượng động mạch phổi (Hình 9-3). Hướng và thể tích máu thải ra qua khiếm khuyết phụ thuộc vào kích thước của khiếm khuyết, chênh lệch áp suất giữa tâm nhĩ và độ giãn nở của tâm thất.

Cơm. 9-3. Giải phẫu và huyết động học trong ASD (khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ). A - động mạch chủ; LA - động mạch phổi; LP - tâm nhĩ trái; LV - tâm thất trái; PP - tâm nhĩ phải; RV - tâm thất phải; IVC - tĩnh mạch chủ dưới; SVC - tĩnh mạch chủ trên. Một mũi tên liền nét ngắn chỉ ra một khiếm khuyết vách liên nhĩ.

Với ASD hạn chế (khiếm khuyết vách liên nhĩ), khi diện tích của khiếm khuyết nhỏ hơn diện tích của lỗ nhĩ thất, sẽ có chênh lệch áp suất giữa tâm nhĩ và luồng máu từ trái sang phải.

Với ASD không hạn chế (kích thước lớn), không có chênh lệch áp suất giữa tâm nhĩ và thể tích máu chảy qua khiếm khuyết được điều chỉnh bởi độ giãn nở (độ giãn nở) của tâm thất. Tâm thất phải đàn hồi tốt hơn (do đó, áp suất ở tâm nhĩ phải giảm nhanh hơn ở bên trái) và máu chảy từ trái sang phải, tim phải giãn ra và lưu lượng máu qua động mạch phổi tăng lên.

Không giống như VSD (thông liên thất), áp suất trong động mạch phổi và sức cản mạch phổi trong ASD (thông liên nhĩ) duy trì ở mức thấp trong thời gian dài do chênh lệch áp suất giữa hai tâm nhĩ thấp. Điều này giải thích thực tế là ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) thường không được phát hiện trong thời thơ ấu. Hình ảnh lâm sàng của ASD (thông liên nhĩ) biểu hiện theo tuổi (trên 15-20 tuổi) do tăng áp lực trong động mạch phổi và xuất hiện các biến chứng khác - rối loạn nhịp tim, suy thất phải [ trong trường hợp sau, nguy cơ thuyên tắc phổi và động mạch vòng lớn (thuyên tắc nghịch lý) cao]. Với tuổi tác, với ASD lớn (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ), tăng huyết áp có thể xảy ra do sự gia tăng sức cản mạch máu ngoại vi do những thay đổi về mặt giải phẫu trong mạch phổi và dần dần dòng máu trở nên hai chiều. Ít phổ biến hơn, shunt máu có thể từ phải sang trái.

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Khiếu nại

Khiếu nại ở bệnh nhân mắc ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) không có trong một thời gian dài. Theo lịch sử, các bệnh thường gặp về đường hô hấp được tiết lộ - viêm phế quản, viêm phổi. Khó thở có thể xảy ra lúc đầu khi tập thể dục, sau đó khi nghỉ ngơi, mệt mỏi. Sau 30 tuổi, bệnh tiến triển: đánh trống ngực (rối loạn nhịp trên thất và rung tâm nhĩ), các dấu hiệu tăng huyết áp phổi (xem Chương 14 "Tăng huyết áp phổi") và suy tim kiểu tâm thất phải phát triển.

Điều tra

Kiểm tra cho phép bạn xác định một số độ trễ trong quá trình phát triển thể chất. Sự xuất hiện của chứng xanh tím và sự thay đổi ở các phalang cuối của ngón tay ở dạng "dù trống" và móng tay ở dạng "đồng hồ đeo tay" cho thấy sự thay đổi hướng của dòng máu từ phải sang trái.

sờ nắn

Nhịp đập của động mạch phổi được xác định (với sự hiện diện của tăng huyết áp phổi) trong không gian liên sườn II ở bên trái xương ức.

thính chẩn trái tim

Với một khiếm khuyết nhỏ, những thay đổi về tim mạch không được phát hiện, do đó, ASD (thông liên nhĩ) thường được chẩn đoán khi có dấu hiệu tăng huyết áp phổi.

Tôi âm thanh trái tim là không thay đổi. Âm II bị tách ra do thành phần phổi của âm II bị trễ đáng kể do một lượng lớn máu chảy qua tim phải (kéo dài tâm thu thất phải). Sự phân tách này là cố định, tức là không phụ thuộc vào các giai đoạn hô hấp.

Nghe thấy tiếng thổi tâm thu trên động mạch phổi do tâm thất phải đẩy một lượng máu tăng lên. Với ASD nguyên phát (khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ) ở đỉnh tim, người ta cũng nghe thấy tiếng thổi tâm thu của sự suy giảm tương đối của van hai lá và van ba lá. Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương the thé qua van ba lá do lưu lượng máu qua van ba lá tăng lên.

Với sự gia tăng sức cản mạch máu phổi và giảm lưu lượng máu từ trái sang phải, hình ảnh thính chẩn thay đổi. Tiếng thổi tâm thu trên động mạch phổi và thành phần phổi của giai điệu II tăng lên, cả hai thành phần của giai điệu II có thể hợp nhất. Ngoài ra còn có tiếng thổi tâm trương của bệnh hở van động mạch phổi.

Điện tâm đồ

Với ASD thứ phát (khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ), các phức hợp được ghi nhận rSR' ở các chuyển đạo ngực phải (là biểu hiện của việc kích hoạt chậm các phần đáy sau của vách liên thất và mở rộng đường ra của tâm thất phải), lệch trục điện tim sang phải (với phì đại và giãn nở của tâm thất phải). Với một khiếm khuyết trong xoang tĩnh mạch, phong tỏa AV ở mức độ đầu tiên, nhịp tâm nhĩ thấp hơn được quan sát thấy. Rối loạn nhịp tim ở dạng loạn nhịp thất và rung tâm nhĩ là đặc trưng.

tia X nghiên cứu

Kiểm tra X-quang cho thấy sự giãn nở của tâm nhĩ phải và tâm thất phải, sự giãn nở của thân động mạch phổi và hai nhánh của nó, một triệu chứng của "vũ điệu của rễ phổi" (tăng nhịp đập do tăng lưu lượng máu phổi do để dẫn truyền máu).

siêu âm tim

Siêu âm tim (Hình 9-4) giúp phát hiện giãn thất phải, giãn nhĩ phải và thông liên thất nghịch thường. Khi khiếm khuyết có kích thước đủ lớn, nó có thể được phát hiện ở chế độ hai chiều, đặc biệt rõ ràng ở vị trí dưới mũi (khi vị trí của vách ngăn tâm nhĩ vuông góc với chùm tia siêu âm). Sự hiện diện của một khiếm khuyết được xác nhận bằng siêu âm Doppler, giúp xác định dòng chảy hỗn loạn của máu bị shunt từ tâm nhĩ trái sang phải hoặc ngược lại, qua vách ngăn giữa các tâm nhĩ. Ngoài ra còn có dấu hiệu tăng huyết áp phổi.

Cơm. 9-4. EchoCG trong ASD (chế độ hai chiều, vị trí bốn buồng). 1 - tâm thất phải; 2 - tâm thất trái; 3 - tâm nhĩ trái; 4 - thông liên nhĩ; 5 - tâm nhĩ phải.

thông tiểu sâu răng trái tim

Thông tim được thực hiện để xác định mức độ nghiêm trọng của tăng huyết áp phổi.

SỰ ĐỐI XỬ

Trong trường hợp không có tăng huyết áp phổi nặng, điều trị phẫu thuật được thực hiện - phẫu thuật tạo hình ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ). Khi có các triệu chứng suy tim, cần điều trị bằng glycoside tim, thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển (để biết thêm chi tiết, xem Chương 11 "Suy tim"). Bệnh nhân mắc ASD nguyên phát, khiếm khuyết xoang tĩnh mạch được khuyến cáo điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (xem Chương 6 "Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng").

DỰ BÁO

Với điều trị phẫu thuật kịp thời, tiên lượng là thuận lợi. Ở những bệnh nhân không phẫu thuật, tử vong trước 20 tuổi là rất hiếm, nhưng sau 40 tuổi, tỷ lệ tử vong lên tới 6% mỗi năm. Các biến chứng chính của ASD (khuyết tật vách ngăn tâm nhĩ) là rung tâm nhĩ, suy tim và thuyên tắc nghịch lý hiếm gặp. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trong ASD thứ phát là rất hiếm. Trong trường hợp ASD nhỏ, bệnh nhân sống đến tuổi già.

MỞ ống động mạch

Hở ống động mạch - một khiếm khuyết đặc trưng bởi sự không đóng kín mạch máu giữa động mạch phổi và động mạch chủ (còn ống động mạch) trong vòng 8 tuần sau sinh; ống dẫn hoạt động trong thời kỳ trước khi sinh, nhưng việc không đóng lại dẫn đến rối loạn huyết động.

Tỷ lệ

Một ống động mạch mở được quan sát thấy trong dân số nói chung với tần suất 0,3%. Nó chiếm 10-18% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh.

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Thông thường, ống động mạch nối động mạch phổi và động mạch chủ xuống phía dưới gốc của động mạch dưới đòn trái, ít thường xuyên hơn, nó nối động mạch phổi và động mạch chủ xuống phía trên gốc của động mạch dưới đòn trái (Hình 9-5). Sau 2-3 ngày (hiếm khi sau 8 tuần) sau khi sinh, ống dẫn sữa sẽ đóng lại. Ở trẻ sinh non, thiếu oxy bào thai, rubella thai nhi (trong 3 tháng đầu của thai kỳ), ống dẫn trứng vẫn mở. Có một dòng chảy (shunt) máu từ động mạch chủ xuống vào thân động mạch phổi. Các biểu hiện khác của khiếm khuyết phụ thuộc vào đường kính và chiều dài của ống động mạch hở và khả năng chống lại dòng máu chảy trong ống.

Cơm. 9-5. Giải phẫu và huyết động trong mở ống động mạch. A - động mạch chủ; LA - động mạch phổi; LP - tâm nhĩ trái; LV - tâm thất trái; PP - tâm nhĩ phải; RV - tâm thất phải; IVC - tĩnh mạch chủ dưới; SVC - tĩnh mạch chủ trên. Phần rắn của mũi tên cho biết lưu lượng máu bất thường từ động mạch chủ đến động mạch phổi.

Với kích thước nhỏ của ống dẫn và sức cản của ống dẫn lưu cao, lượng máu thải ra là không đáng kể. Lưu lượng máu dư thừa vào động mạch phổi, tâm nhĩ trái và tâm thất trái cũng nhỏ. Hướng xả máu trong tâm thu và tâm trương không đổi (liên tục) - từ trái (từ động mạch chủ) sang phải (vào động mạch phổi).

Với đường kính lớn của ống dẫn, một lượng máu dư thừa đáng kể sẽ chảy vào động mạch phổi, dẫn đến tăng áp lực trong đó (tăng huyết áp phổi) và làm quá tải tâm nhĩ trái và tâm thất trái về thể tích (giãn nở và phì đại trái tâm thất là hậu quả của việc này). Theo thời gian, những thay đổi không thể đảo ngược trong mạch phổi (hội chứng Eisenmenger) và suy tim phát triển. Sau đó, áp suất trong động mạch chủ và động mạch phổi cân bằng, và sau đó trong động mạch phổi trở nên cao hơn trong động mạch chủ. Điều này dẫn đến sự thay đổi hướng xả máu - từ phải (từ động mạch phổi) sang trái (vào động mạch chủ). Sau đó, suy thất phải xảy ra.

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Các biểu hiện của khiếm khuyết phụ thuộc vào kích thước của ống động mạch mở. Một ống động mạch mở với một shunt nhỏ có thể không biểu hiện ở thời thơ ấu và biểu hiện theo tuổi như mệt mỏi và khó thở khi gắng sức. Với một lượng lớn máu thải ra từ thời thơ ấu, có những phàn nàn về khó thở khi gắng sức, dấu hiệu của chứng khó thở, hen suyễn, đau ở vùng hạ vị phải do gan to, sưng chân, tím tái ở chân (như do máu chảy từ phải sang trái vào động mạch chủ xuống), tím tái tay trái ( với một ống động mạch mở phía trên điểm xuất phát của động mạch dưới đòn trái).

Với một lượng nhỏ máu chảy từ trái sang phải, không có dấu hiệu khiếm khuyết bên ngoài. Khi máu chảy từ phải sang trái, chân tím tái xuất hiện, ngón chân thay đổi dạng "dù trống", ngón tay trái biến đổi dạng "dù dùi trống".

sờ nắn

Khi máu chảy mạnh từ trái sang phải, rung tâm thu của ngực được xác định phía trên động mạch phổi và phía trên xương ức (trong hố cổ).

thính chẩn trái tim

Một biểu hiện nghe điển hình của ống động mạch bằng sáng chế là tiếng thổi tâm thu-tâm trương ("máy") liên tục do dòng máu một chiều liên tục từ động mạch chủ đến động mạch phổi. Tiếng ồn này có tần số cao, khuếch đại lên âm II, nghe rõ hơn dưới xương đòn trái và tỏa ra phía sau. Ngoài ra, có thể nghe thấy tiếng thổi giữa tâm trương ở đỉnh tim do tăng lưu lượng máu qua lỗ nhĩ thất trái. Độ vang của âm thứ hai có thể khó xác định do tiếng ồn lớn. Khi cân bằng áp suất trong động mạch chủ và động mạch phổi, tiếng ồn từ tâm thu-tâm trương liên tục chuyển thành tâm thu, rồi biến mất hoàn toàn. Trong tình huống này, điểm nhấn của âm II trên động mạch phổi (dấu hiệu của sự phát triển của tăng huyết áp phổi) bắt đầu được xác định rõ ràng.

Điện tâm đồ

Nếu lượng máu ra ít thì không phát hiện có biến đổi bệnh lý. Khi tim trái bị quá tải với một lượng lớn máu dư thừa, các dấu hiệu phì đại của tâm nhĩ trái và tâm thất trái sẽ được ghi nhận. Trong bối cảnh tăng huyết áp phổi nghiêm trọng, ECG cho thấy các dấu hiệu phì đại và tâm thất phải.

siêu âm tim

Với kích thước đáng kể của ống động mạch mở, sự giãn nở của tâm nhĩ trái và tâm thất trái được quan sát thấy. Một ống động mạch hở lớn có thể được xác định ở dạng 2D. Trong chế độ Doppler, dòng chảy tâm thu-tâm trương hỗn loạn được xác định trong động mạch phổi, bất kể kích thước của ống dẫn.

tia X nghiên cứu

Nếu shunt nhỏ, hình ảnh X quang thường không thay đổi. Khi lượng máu chảy ra rõ rệt, sự gia tăng ở các phần bên trái của tim, các dấu hiệu của tăng huyết áp phổi (phồng thân động mạch phổi) được phát hiện.

SỰ ĐỐI XỬ

Nếu các dấu hiệu suy tim xuất hiện, glycosid tim và thuốc lợi tiểu được kê đơn (xem Chương 11 "Suy tim"). Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng được khuyến cáo trước và trong vòng sáu tháng sau khi phẫu thuật sửa chữa khiếm khuyết (xem Chương 6 "Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng").

Điều trị phẫu thuật dưới dạng thắt ống động mạch mở hoặc tắc lòng của nó phải được thực hiện trước khi phát triển những thay đổi không thể đảo ngược trong mạch phổi. Sau khi điều trị phẫu thuật, các dấu hiệu tăng huyết áp phổi có thể tồn tại hoặc thậm chí tiến triển.

BIẾN CHỨNG

Khi mở ống động mạch, các biến chứng có thể xảy ra: viêm nội mạc nhiễm trùng, thuyên tắc phổi, phình động mạch ống, tách và vỡ, vôi hóa ống, suy tim. Viêm nội mạc truyền nhiễm thường phát triển ở động mạch phổi đối diện với ống động mạch do dòng máu gây chấn thương liên tục lên thành động mạch phổi. Tần suất phát triển viêm nội mạc truyền nhiễm đạt 30%.

DỰ BÁO

Phẫu thuật kịp thời có thể loại bỏ shunt bệnh lý của máu từ động mạch chủ đến động mạch phổi, mặc dù các dấu hiệu tăng huyết áp phổi có thể tồn tại trong suốt cuộc đời. Tuổi thọ trung bình mà không cần điều trị phẫu thuật là 39 năm.

Để chẩn đoán hẹp động mạch chủ, việc đo huyết áp ở chân là rất quan trọng. Đối với điều này, bệnh nhân được đặt nằm sấp, vòng bít được đặt ở một phần ba dưới của đùi và việc nghe tim thai được thực hiện ở hố khoeo bằng kỹ thuật tương tự như khi đo áp lực trên tay (với việc xác định huyết áp tâm thu và tâm trương). các cấp). Áp suất bình thường trên chân là 20-30 mm Hg. cao hơn trên tay. Với sự co thắt của động mạch chủ, áp lực lên chân giảm đáng kể hoặc không được phát hiện. Dấu hiệu chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ là chênh lệch huyết áp tâm thu (hoặc trung bình) ở tay và chân hơn 10-20 mm Hg. Thông thường, áp lực lên cánh tay và chân gần như bằng nhau được ghi nhận, nhưng sau khi gắng sức về thể chất (máy chạy bộ), một sự khác biệt đáng kể được xác định. Sự khác biệt về huyết áp tâm thu ở cánh tay trái và phải cho thấy nguồn gốc của một trong các động mạch dưới đòn nằm ở trên hoặc dưới chỗ tắc nghẽn.

sờ nắn

Xác định sự vắng mặt hoặc suy yếu đáng kể của mạch ở chân. Bạn có thể tìm thấy các nhánh phụ xung động mở rộng trong khoang liên sườn, trong khoang gian sườn.

thính chẩn trái tim

Âm II trên động mạch chủ lộ ra do huyết áp cao. Tiếng thổi tâm thu đặc trưng ở điểm Botkin-Erb, cũng như dưới xương đòn trái, trong khoang gian sườn và trên các mạch máu ở cổ. Với các bàng quang đã phát triển, một tiếng thổi tâm thu được nghe thấy trên các động mạch liên sườn. Với sự tiến triển hơn nữa của rối loạn huyết động, một tiếng thổi liên tục (tâm thu-tâm trương) được nghe thấy.

Điện tâm đồ

Phát hiện dấu hiệu phì đại thất trái.

siêu âm tim

Kiểm tra trên xương ức của động mạch chủ ở chế độ hai chiều cho thấy dấu hiệu thu hẹp của nó. Nghiên cứu Doppler xác định dòng chảy tâm thu hỗn loạn bên dưới vị trí hẹp và tính toán chênh lệch áp suất giữa phần giãn nở và phần hẹp của động mạch chủ, điều này thường rất quan trọng khi quyết định điều trị phẫu thuật.

tia X nghiên cứu

Với sự tồn tại kéo dài của các tài sản thế chấp, việc sử dụng các phần dưới của xương sườn được tìm thấy là kết quả của việc nén các động mạch liên sườn bị giãn và quanh co của chúng. Để làm rõ chẩn đoán, chụp động mạch chủ được thực hiện, cho thấy chính xác vị trí và mức độ co thắt.

SỰ ĐỐI XỬ

Phương pháp điều trị triệt để chứng hẹp động mạch chủ là phẫu thuật cắt bỏ vùng bị hẹp. Điều trị bằng thuốc được thực hiện tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng của khiếm khuyết. Với các triệu chứng suy tim, glycoside tim, thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển được kê đơn (để biết thêm chi tiết, xem Chương 11 "Suy tim"). Nó có thể là cần thiết để điều trị tăng huyết áp.

TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

Nếu không điều trị phẫu thuật, 75% bệnh nhân tử vong ở tuổi 50. Do huyết áp cao, có thể phát triển các biến chứng điển hình: đột quỵ, suy thận. Một biến chứng không điển hình của tăng huyết áp là sự phát triển của các rối loạn thần kinh (ví dụ, liệt dưới, đi tiểu khó) do chèn ép rễ tủy sống bởi các động mạch liên sườn bị giãn. Các biến chứng hiếm gặp bao gồm viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, vỡ động mạch chủ giãn.

Hẹp BẰNG NHAU CỦA TRẠNG ĐỘNG MẠCH CHỦ

Hẹp động mạch chủ bẩm sinh là tình trạng hẹp đường ra của tâm thất trái ở vùng van động mạch chủ. Tùy thuộc vào mức độ tắc nghẽn, hẹp van có thể là van, dưới van hoặc trên van.

Tỷ lệ

Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm 6% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh. Thông thường, hẹp van được ghi nhận (80%), ít gặp hơn là dưới van và trên van. Ở nam giới, hẹp lỗ động mạch chủ được quan sát thấy thường xuyên hơn 4 lần so với phụ nữ.

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Hẹp van (xem Hình 9-7). Thông thường, van động mạch chủ là van hai mảnh, với lỗ nằm lệch tâm. Đôi khi van bao gồm một nắp. Ít phổ biến hơn, van bao gồm ba lá, hợp nhất với nhau bằng một hoặc hai chất kết dính.

Cơm. 9-7. Huyết động trong hẹp miệng động mạch phổi. A - động mạch chủ; LA - động mạch phổi; LP - tâm nhĩ trái; LV - tâm thất trái; PP - tâm nhĩ phải; RV - tâm thất phải; IVC - tĩnh mạch chủ dưới; SVC - tĩnh mạch chủ trên.

Trong hẹp van dưới van, ba loại thay đổi được ghi nhận: màng rời rạc dưới chỏm động mạch chủ, đường hầm, hẹp cơ (bệnh cơ tim phì đại dưới van, xem Chương 12 "Bệnh cơ tim và viêm cơ tim").

Hẹp trên van của lỗ động mạch chủ có thể ở dạng màng hoặc thiểu sản của động mạch chủ lên. Một dấu hiệu của thiểu sản động mạch chủ lên là tỷ lệ đường kính cung động mạch chủ trên đường kính động mạch chủ lên nhỏ hơn 0,7. Thông thường, hẹp van động mạch chủ được kết hợp với hẹp các nhánh của động mạch phổi.

Hẹp trên van của lỗ động mạch chủ kết hợp với chậm phát triển tâm thần được gọi là hội chứng Williams.

Hẹp động mạch chủ thường kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác - VSD (thông liên thất), ASD (thông liên nhĩ), mở ống động mạch, hẹp động mạch chủ.

Trong mọi trường hợp, sự tắc nghẽn lưu lượng máu được tạo ra và những thay đổi được đưa ra trong chương 8 "Các dị tật tim mắc phải" phát triển. Theo thời gian, vôi hóa van phát triển. Sự phát triển của sự mở rộng sau hẹp của động mạch chủ là đặc trưng.

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Khiếu nại

Hầu hết bệnh nhân bị hẹp nhẹ không phàn nàn. Sự xuất hiện của các khiếu nại cho thấy sự hẹp rõ rệt của lỗ động mạch chủ. Có biểu hiện khó thở khi tập thể dục, mệt mỏi (do giảm cung lượng tim), ngất (do giảm tưới máu não), đau ngực khi tập thể dục (do giảm tưới máu cơ tim). Đột tử do tim có thể xảy ra, nhưng trong hầu hết các trường hợp, điều này xảy ra trước các phàn nàn hoặc thay đổi điện tâm đồ.

Điều tra, bộ gõ

Xem "Hẹp động mạch chủ" trong Chương 8, "Bệnh tim mắc phải".

sờ nắn

Xác định rung tâm thu dọc theo bờ phải của phần trên xương ức và trên các động mạch cảnh. Với chênh lệch áp suất tâm thu đỉnh nhỏ hơn 30 mm Hg. (theo EchoCG) không phát hiện thấy rung lắc. Huyết áp thấp (dưới 20 mm Hg) cho thấy mức độ nghiêm trọng đáng kể của tình trạng hẹp lỗ động mạch chủ. Với hẹp van tim, một xung chậm nhỏ được phát hiện.

thính chẩn trái tim

Sự suy yếu của giai điệu II hoặc sự biến mất hoàn toàn của nó do sự suy yếu (biến mất) của thành phần động mạch chủ là đặc trưng. Với hẹp miệng động mạch chủ trên van, giai điệu II được bảo tồn. Với hẹp van, lỗ động mạch chủ nghe thấy tiếng click tâm thu sớm ở đỉnh tim, tiếng này không có ở hẹp trên và dưới van. Nó biến mất khi bị hẹp van nặng ở lỗ động mạch chủ.

Dấu hiệu nghe tim mạch chính của hẹp động mạch chủ là tiếng thổi tâm thu thô ráp với âm lượng tối đa ở khoang liên sườn thứ 2 bên phải và lan đến các động mạch cảnh, đôi khi dọc theo bờ trái của xương ức đến đỉnh tim. Với hẹp lỗ động mạch chủ dưới van, có sự khác biệt trong các biểu hiện thính chẩn: không nghe thấy tiếng click tâm thu sớm, ghi nhận tiếng thổi tâm trương sớm của suy van động mạch chủ (ở 50% bệnh nhân).

Điện tâm đồ

Với hẹp van, dấu hiệu phì đại thất trái được phát hiện. Với hẹp trên van của lỗ động mạch chủ, ECG có thể không thay đổi. Với hẹp van dưới van (trong trường hợp bệnh cơ tim phì đại dưới động mạch chủ), răng bệnh lý có thể được phát hiện Hỏi(hẹp và sâu).

siêu âm tim

Ở chế độ hai chiều, mức độ và tính chất tắc nghẽn của lỗ động mạch chủ (van, dưới van, trên van) được xác định. Ở chế độ Doppler, gradient áp suất tâm thu đỉnh (gradien áp suất tối đa khi mở các lá van động mạch chủ) và mức độ hẹp của lỗ động mạch chủ được đánh giá.

Với chênh lệch áp suất tâm thu đỉnh (với cung lượng tim bình thường) trên 65 mm Hg. hoặc diện tích lỗ động mạch chủ nhỏ hơn 0,5 cm 2 /m 2 (bình thường diện tích lỗ động mạch chủ là 2 cm 2 /m 2) thì được coi là hẹp lỗ động mạch chủ rõ rệt.

Độ chênh áp suất tâm thu đỉnh 35-65 mm Hg. hoặc diện tích lỗ động mạch chủ 0,5-0,8 cm 2 /m 2 được coi là hẹp lỗ động mạch chủ mức độ vừa.

Với chênh lệch áp suất tâm thu đỉnh nhỏ hơn 35 mm Hg. hoặc diện tích lỗ động mạch chủ lớn hơn 0,9 cm 2 /m 2 hẹp lỗ động mạch chủ được coi là không đáng kể.

Các chỉ số này chỉ mang tính thông tin khi chức năng thất trái được bảo tồn và không có hở van động mạch chủ.

tia X nghiên cứu

Tiết lộ sự mở rộng sau hẹp của động mạch chủ. Trong hẹp van dưới van của lỗ động mạch chủ, không có sự mở rộng hậu hẹp của động mạch chủ. Có thể phát hiện vôi hóa trong hình chiếu của van động mạch chủ.

SỰ ĐỐI XỬ

Trong trường hợp không có vôi hóa, phẫu thuật mở van hoặc cắt bỏ màng rời rạc được thực hiện. Với những thay đổi xơ hóa nghiêm trọng, thay van động mạch chủ được chỉ định.

TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

Hẹp động mạch chủ thường tiến triển bất kể mức độ tắc nghẽn (van, trên van, dưới van). Nguy cơ phát triển viêm nội tâm mạc nhiễm trùng là 27 trường hợp trên 10.000 bệnh nhân hẹp động mạch chủ mỗi năm. Với chênh lệch áp suất lớn hơn 50 mm Hg. nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng tăng gấp 3 lần. Khi bị hẹp lỗ động mạch chủ, có thể đột tử do tim, đặc biệt là khi gắng sức. Nguy cơ đột tử do tim tăng lên khi chênh lệch áp suất tăng - cao hơn ở những bệnh nhân bị hẹp động mạch chủ với chênh lệch áp suất lớn hơn 50 mm Hg.

Hẹp ĐỘNG MẠCH PHỔI

Hẹp động mạch phổi là tình trạng thu hẹp đường ra của tâm thất phải ở vùng van động mạch phổi.

Tỷ lệ

Hẹp động mạch phổi đơn độc chiếm 8-12% các dị tật tim bẩm sinh. Trong hầu hết các trường hợp, đây là bệnh hẹp van tim (bệnh tim bẩm sinh phổ biến thứ ba), nhưng nó cũng có thể được kết hợp (kết hợp với bệnh lý dưới van, hẹp van trên van và các dị tật tim bẩm sinh khác).

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Hẹp có thể là van (80-90% trường hợp), dưới van, trên van.

Trong hẹp van, van động mạch phổi có thể là van một lá, hai lá hoặc ba lá. Đặc trưng bởi sự mở rộng sau hẹp của thân động mạch phổi.

Hẹp dưới van bị cô lập được đặc trưng bởi sự thu hẹp hình phễu (hình phễu) của đường ra của tâm thất phải và một bó cơ bất thường ngăn cản sự tống máu từ tâm thất phải (cả hai biến thể thường liên quan đến VSD (thông liên thất)) .

Hẹp trên van bị cô lập có thể ở dạng hẹp cục bộ, màng hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, giảm sản lan tỏa, hẹp nhiều động mạch phổi ngoại biên.

Với sự thu hẹp của thân phổi, xảy ra sự gia tăng chênh lệch áp suất giữa tâm thất phải và động mạch phổi. Do tắc nghẽn trong đường lưu thông máu, phì đại tâm thất phải xảy ra, và sau đó là suy giảm chức năng của nó. Điều này dẫn đến sự gia tăng áp lực trong tâm nhĩ phải, lỗ bầu dục mở ra và máu chảy từ phải sang trái với sự phát triển của tím tái và suy thất phải. Ở 25% bệnh nhân, hẹp phổi được kết hợp với ASD thứ phát (thông liên nhĩ).

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Khiếu nại

Hẹp phổi nhẹ rõ rệt trong hầu hết các trường hợp là không có triệu chứng. Khi bị hẹp nghiêm trọng, mệt mỏi xuất hiện, khó thở và đau ngực khi vận động, tím tái, chóng mặt và ngất xỉu. Khó thở trong hẹp động mạch phổi xảy ra do tưới máu không đủ cho các cơ ngoại vi đang hoạt động, gây ra phản xạ thông khí của phổi. Tím tái trong hẹp phổi có thể có nguồn gốc ngoại vi (do cung lượng tim thấp) hoặc trung ương (do shunt của máu qua lỗ bầu dục).

Điều tra

Bạn có thể phát hiện nhịp đập của tâm thất phải mở rộng ở vùng thượng vị. Khi kèm theo suy van ba lá do tâm thất phải mất bù, các tĩnh mạch cổ sưng và đập được phát hiện. Xem thêm phần "Hẹp phổi" và "Hở van ba lá" trong Chương 8, Bệnh tim mắc phải.

sờ nắn

Rung tâm thu được xác định ở khoang liên sườn II bên trái xương ức.

thính chẩn trái tim

Giai điệu II với hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình không thay đổi hoặc hơi suy yếu do sự tham gia ít hơn của thành phần phổi trong quá trình hình thành. Với tình trạng hẹp nặng và tăng áp lực đáng kể ở tâm thất phải, giai điệu II có thể biến mất hoàn toàn. Với hẹp động mạch phổi và hẹp động mạch phổi, giai điệu II không thay đổi.

Với hẹp van động mạch phổi ở khoang liên sườn II bên trái xương ức, một tiếng click tâm thu sớm được nghe thấy tại thời điểm mở tối đa các chỏm của van động mạch phổi. Tiếng click tâm thu tăng khi thở ra. Ở các mức độ hẹp khác (trên van, dưới van), không nghe thấy tiếng click tâm thu.

Biểu hiện thính chẩn chính của hẹp động mạch phổi là tiếng thổi tâm thu thô ở khoang liên sườn II bên trái xương ức với tia âm dưới xương đòn trái và lan ra sau. Với hẹp van trên, tiếng ồn tỏa ra vùng nách trái và ngược lại. Thời gian của tiếng thổi tâm thu và đỉnh của nó tương quan với mức độ hẹp: với mức độ hẹp vừa phải, đỉnh của tiếng thổi được ghi nhận ở giữa tâm thu và phần cuối của nó là trước thành phần động mạch chủ của giai điệu II; với hẹp nặng, tiếng thổi tâm thu muộn hơn và tiếp tục sau thành phần động mạch chủ của giai điệu II; với hẹp van động mạch hoặc hẹp ngoại vi của các nhánh của động mạch phổi, có tiếng thổi tâm thu hoặc liên tục với sự chiếu xạ đến các trường phổi.

Điện tâm đồ

Với tình trạng hẹp động mạch phổi nhẹ, không có thay đổi nào được phát hiện trên điện tâm đồ. Với hẹp vừa và nặng, dấu hiệu phì đại của tâm thất phải được tìm thấy. Khi bị hẹp động mạch phổi nặng, các dấu hiệu phì đại (giãn nở) của tâm nhĩ phải xuất hiện. Có lẽ sự xuất hiện của rối loạn nhịp tim trên thất.

siêu âm tim

Bình thường diện tích lỗ van của động mạch phổi là 2 cm 2 /m 2 . Trong hẹp van động mạch phổi, một phần nhô ra hình vòm của các chỏm dày của van động mạch phổi trong tâm thu thất phải vào thân động mạch phổi được tiết lộ ở chế độ hai chiều. Đặc trưng bởi sự dày lên của thành (phì đại) của tâm thất phải. Các mức độ tắc nghẽn động mạch phổi khác và bản chất của chúng cũng được xác định. Chế độ Doppler cho phép bạn xác định mức độ tắc nghẽn bằng chênh lệch áp suất giữa tâm thất phải và thân phổi. Một mức độ nhẹ của hẹp phổi được chẩn đoán với chênh lệch áp suất tâm thu tối đa dưới 50 mm Hg. Độ dốc áp suất 50-80 mmHg tương ứng với mức độ hẹp trung bình. Với độ dốc áp suất hơn 80 mm Hg. họ nói về chứng hẹp phổi nặng (độ dốc có thể đạt tới 150 mm Hg hoặc hơn trong trường hợp hẹp nặng).

tia X nghiên cứu

Với hẹp van động mạch phổi, sự mở rộng sau hẹp của thân nó được phát hiện. Nó không có ở những chỗ hẹp trên và dưới van. Sự suy giảm của mô hình phổi là đặc trưng.

thông tiểu sâu răng trái tim

Đặt ống thông vào các khoang của tim cho phép bạn xác định chính xác mức độ hẹp bằng chênh lệch áp suất giữa tâm thất phải và động mạch phổi.

ĐIỀU TRỊ VÀ TIÊN LƯỢNG

Hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình thường tiến triển thuận lợi và không cần can thiệp tích cực. Hẹp cơ dưới van tiến triển rõ rệt hơn. Hẹp trên van thường tiến triển chậm. Với sự gia tăng chênh lệch áp suất giữa tâm thất phải và động mạch phổi hơn 50 mm Hg. với hẹp van tim, phẫu thuật tạo hình van được thực hiện (sau phẫu thuật van tim, 50-60% bệnh nhân bị suy van động mạch phổi). Nếu suy tim xảy ra, nó sẽ được điều trị (xem Chương 11 "Suy tim"). Nên dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (xem Chương 6, Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng), vì nguy cơ phát triển bệnh này rất cao.

dị thường Ebstein

Dị thường Ebstein - vị trí của các nút sau và vách ngăn của van ba lá ở đỉnh của tâm thất phải, dẫn đến sự gia tăng khoang của tâm nhĩ phải và giảm khoang của tâm thất phải. Dị tật Epstein chiếm khoảng 1% trong tất cả các dị tật tim bẩm sinh. Sự xuất hiện của khiếm khuyết này có liên quan đến việc hấp thụ lithium trong cơ thể thai nhi khi mang thai.

NHIỆT ĐỘNG HỌC

Sự dịch chuyển vị trí gắn của hai lá van ba lá vào khoang của tâm thất phải dẫn đến thực tế là phần sau được chia thành phần trên van, được kết hợp với khoang của tâm nhĩ phải thành một buồng duy nhất. (tâm nhĩ hóa khoang của tâm thất phải) và giảm phần dưới van (khoang thực sự của tâm thất phải) (Hình 9-8). Giảm khoang của tâm thất phải dẫn đến giảm thể tích nhát bóp và giảm lưu lượng máu phổi. Vì tâm nhĩ phải bao gồm hai phần (chính tâm nhĩ phải và một phần của tâm thất phải), các quá trình điện và cơ học trong đó là khác nhau (không đồng bộ). Trong tâm nhĩ phải tâm thu, phần tâm nhĩ của tâm thất phải ở tâm trương. Điều này dẫn đến giảm lưu lượng máu đến tâm thất phải. Trong tâm thu thất phải, tâm trương tâm nhĩ phải xảy ra với việc đóng van ba lá không hoàn toàn, dẫn đến sự dịch chuyển máu trong phần tâm nhĩ của tâm thất phải trở lại phần chính của tâm nhĩ phải. Có sự mở rộng đáng kể của vòng xơ của van ba lá, sự giãn nở rõ rệt của tâm nhĩ phải (nó có thể chứa hơn 1 lít máu), tăng áp lực trong đó và tăng áp lực ngược chiều ở cấp dưới và cấp trên. tĩnh mạch chủ. Việc mở rộng khoang của tâm nhĩ phải và tăng áp suất trong đó góp phần giữ cho lỗ bầu dục mở và giảm áp suất bù do máu chảy từ phải sang trái.

Cơm. 9-8. Giải phẫu và huyết động học trong dị tật Ebstein. A - động mạch chủ; LA - động mạch phổi; LP - tâm nhĩ trái; LV - tâm thất trái; PP - tâm nhĩ phải (tăng kích thước của khoang); RV - tâm thất phải; IVC - tĩnh mạch chủ dưới; SVC - tĩnh mạch chủ trên. Mũi tên liền chỉ sự dịch chuyển của vị trí gắn của lá van ba lá vào khoang của tâm thất phải.

HÌNH ẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Khiếu nại

Bệnh nhân có thể kêu khó thở khi vận động, đánh trống ngực do rối loạn nhịp trên thất (gặp ở 25-30% bệnh nhân và thường gây đột tử do tim).

Điều tra

Biểu hiện tím tái khi máu chảy từ phải sang trái, dấu hiệu hở van ba lá (xem Chương 8 "Các dị tật tim mắc phải"). Các dấu hiệu của suy thất phải là đặc trưng (giãn và đập của tĩnh mạch cổ, gan to và phù nề).

bộ gõ

Ranh giới của độ mờ da gáy tương đối bị lệch sang phải do tâm nhĩ phải to ra.

thính chẩn trái tim

Tôi âm thanh trái tim thường được chia. Có lẽ sự xuất hiện của tiếng tim III và IV. Tiếng thổi tâm thu đặc trưng ở khoang liên sườn III-IV bên trái xương ức và ở đỉnh do suy van ba lá. Đôi khi nghe thấy tiếng thổi tâm trương của hẹp tương đối đồng thời lỗ nhĩ thất phải.

Điện tâm đồ

Trên điện tâm đồ ở 20% bệnh nhân, có thể phát hiện các dấu hiệu của hội chứng Wolff-Parkinson-White (thường có các đường bổ sung bên phải). Đặc trưng bởi các dấu hiệu phong tỏa chân phải của bó His, sự hiện diện của các dấu hiệu phì đại tâm nhĩ phải kết hợp với phong tỏa AV ở mức độ đầu tiên.

siêu âm tim

Tất cả các dấu hiệu giải phẫu của dị tật Ebstein đều được phát hiện (Hình 9-9): sự sắp xếp bất thường của các khum van ba lá (loạn thị của chúng), tâm nhĩ phải mở rộng và tâm thất phải nhỏ. Ở chế độ Doppler, phát hiện suy van ba lá.

Cơm. 9-9. Siêu âm tim có bất thường Ebstein (chế độ hai chiều, vị trí bốn buồng). 1 - tâm thất trái; 2 - tâm nhĩ trái; 3 - mở rộng tâm nhĩ phải; 4 - van ba lá; 5 - tâm thất phải.

tia X nghiên cứu

Tim to được ghi nhận (hình dạng hình cầu của bóng tim là đặc trưng) với sự gia tăng độ trong suốt của các trường phổi.

SỰ ĐỐI XỬ

Khi các triệu chứng suy tim xuất hiện, glycoside tim được kê đơn (chống chỉ định khi có hội chứng Wolff-Parkinson-White) và thuốc lợi tiểu. Điều trị phẫu thuật bao gồm các bộ phận giả của van ba lá hoặc tái tạo của nó.

DỰ BÁO

Nguyên nhân chính gây tử vong: suy tim nặng, huyết khối tắc mạch, áp xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

Xem và mua sách siêu âm Medvedev:

CHD là một nhóm các tình trạng bệnh lý trong đó các khiếm khuyết được quan sát thấy trong cấu trúc giải phẫu của tim. Những bệnh này bao gồm cả các biến thể nhẹ không làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống và các dạng nghiêm trọng dẫn đến tử vong.

Bệnh tim bẩm sinh

VPS là gì

Khiếm khuyết bẩm sinh là một bệnh trong đó ghi nhận suy tim, tắc nghẽn và thay đổi tuần hoàn máu. Các nhà nghiên cứu cho rằng độ lệch như vậy chiếm tới 30% trong tất cả các vi phạm được ghi nhận khi sinh. Các chuyên gia ước tính tỷ lệ mắc các bệnh này từ 0,8% đến 1,2% ở tất cả trẻ sơ sinh.

Dị tật tim bẩm sinh ở trẻ em có thể có mức độ nghiêm trọng khác nhau. Một số hình thức không tương thích với cuộc sống, người vận chuyển chết trong vòng một vài năm. Trong các trường hợp khác, có những sai lệch nhỏ so với định mức, có thể dễ dàng sửa chữa với sự trợ giúp của can thiệp phẫu thuật kịp thời.

Thông thường, những bệnh này gây ra sự xuất hiện của một bệnh lý khác: nếu không được chữa trị kịp thời, các bệnh về hệ hô hấp, thần kinh hoặc cơ xương khớp sẽ xảy ra.

Các dạng phức tạp được chẩn đoán ngay sau khi sinh em bé. Một số loại bệnh lý có thể không xuất hiện trong vài tháng hoặc vài năm. Đôi khi sự hiện diện của rối loạn chức năng được tìm thấy ở người lớn.

Nguyên nhân và cơ chế phát sinh bệnh tim bẩm sinh

Bệnh tim bẩm sinh ở trẻ xuất hiện đa số trường hợp là do các yếu tố tác động từ người mẹ trong 3 tháng đầu thai kỳ. Khả năng mắc bệnh tăng lên nếu phụ nữ bị rubella, viêm gan C, uống thuốc kháng khuẩn, uống đồ uống có cồn, uống thuốc, hút thuốc. Tình trạng sức khỏe của sản phụ cũng có tác động: bệnh thường thấy ở trẻ có mẹ béo phì, mắc bệnh nội tiết hoặc tim mạch.

Bị ảnh hưởng bởi khuynh hướng di truyền. Nếu bất kỳ người thân nào hoặc bản thân người phụ nữ trong quá khứ sinh ra những đứa trẻ đã chết hoặc những đứa trẻ mắc bệnh tim, sảy thai thì nguy cơ sinh con bị bệnh sẽ tăng lên.

Nguyên nhân gây bệnh tim bẩm sinh

Các loại HPU và các tính năng đặc trưng của chúng

Bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em có nhiều loại khác nhau. Tùy thuộc vào biến thể của bệnh lý, các triệu chứng đặc trưng cũng sẽ khác nhau. Nhóm bệnh này bao gồm hơn 150 bệnh khác nhau.

Tất cả các loại dị tật tim được chia thành "màu xanh" và "màu trắng". Sự phân tách này có liên quan đến sự thay đổi màu da của bệnh nhân.

Khiếm khuyết "Trắng" được chia thành các bệnh có tuần hoàn phổi phong phú, vòng tròn nhỏ cạn kiệt, vòng tròn lớn cạn kiệt, bệnh không có thay đổi về huyết động học. "Màu xanh" được chia thành các bệnh với sự phong phú của vòng tròn nhỏ và sự cạn kiệt chủ yếu của nó.

Thông liên thất là một lỗ trên vách ngăn giữa tâm thất phải và trái mà qua đó máu tĩnh mạch và động mạch trộn lẫn với nhau. Nếu lỗ nhỏ, các triệu chứng có thể không xuất hiện. Nếu khuyết lớn, trên ngón tay và môi xuất hiện màu xanh, da tứ chi trở nên lạnh.

Với van động mạch chủ hai mảnh, không phải 3 mà là 2 van được hình thành trong động mạch chủ. Các hoạt động chỉ được thực hiện khi các triệu chứng xuất hiện. Thị lực của bệnh nhân suy giảm, nhịp tim nhanh xảy ra, trong đầu xuất hiện những xung động dữ dội. Sau khi gắng sức, đầu quay cuồng, có thể mất ý thức. Bệnh kèm theo cảm giác khó chịu ở vùng tim, mệt mỏi, suy nhược, khó thở.

Với thông liên nhĩ, lỗ thủng nằm ở vách ngăn giữa tâm nhĩ phải và trái. Các lỗ nhỏ hơn sẽ tự đóng lại. Can thiệp phẫu thuật là cần thiết để thoát khỏi một lỗ lớn. Nếu bệnh không được điều trị sẽ dẫn đến suy tim. Da của đứa trẻ trở nên nhợt nhạt, khó thở xảy ra, có biểu hiện tím tái. Những đứa trẻ như vậy ăn không tốt, trong quá trình chúng di chuyển ra khỏi ngực để hít vào, bị nghẹn khi nuốt. Họ có sự lo lắng cao độ.

Hẹp động mạch chủ được đặc trưng bởi sự hợp nhất một phần của các lá van động mạch chủ. Với căn bệnh này, người ta quan sát thấy sự phì đại của các cơ ở tâm nhĩ trái. Vài năm sau, bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi. Ở người lớn chưa khỏi bệnh xuất hiện tình trạng khó thở, tay chân phù nề.

Với bệnh lý của ống Botalov, sự phát triển quá mức không xảy ra. Do đó, lưu thông máu được duy trì giữa động mạch chủ và thân phổi. Với lỗ thủng lớn, trẻ tím tái, khó thở dữ dội. Phẫu thuật khẩn cấp có thể được yêu cầu.

Điều trị bệnh lý ở trẻ em

Nếu các triệu chứng không xuất hiện, trạng thái bù hoàn toàn được ghi nhận, không cần điều trị đặc biệt. Để không làm tình trạng xấu đi, cần tuân thủ một số khuyến cáo của bác sĩ: ngủ ít nhất 8 tiếng, bỏ căng thẳng trí óc và thể chất quá mức, không ăn đồ béo, chiên rán, hun khói. Lượng muối và đường nên nhỏ. Bạn cần ăn không quá 3 lần một ngày.

Với CHD ở trẻ em, có thể sử dụng thuốc điều trị. Các loại thuốc được sử dụng để bình thường hóa cân bằng nước-muối, cải thiện quá trình trao đổi chất trong các mô cơ tim và loại bỏ chất lỏng dư thừa.

Dị tật bẩm sinh nghiêm trọng thường được điều trị bằng phẫu thuật. Các tính năng của hoạt động khác nhau đối với các bệnh lý khác nhau. Trong một số trường hợp, hoạt động không được thực hiện trên em bé, nó bị hoãn lại một thời gian. Trong trường hợp này, đứa trẻ liên tục chịu sự giám sát của bác sĩ tim mạch, bác sĩ phẫu thuật tim. Hoạt động khẩn cấp được thực hiện trong 30% trường hợp.

Trong một số trường hợp, bệnh không thể chữa được.

Điều trị bệnh tim bẩm sinh

Dự đoán cho cuộc sống

Các bệnh bẩm sinh của nhóm này có tiên lượng khác nhau, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh lý, thời gian điều trị.

Trong một số trường hợp, dị tật tim có thể không bao giờ xuất hiện. Mọi người sống cuộc sống đầy đủ và không biết rằng họ mắc bệnh từ nhóm này.

Với một mức độ nhẹ của các triệu chứng, bệnh nhân có thể sống một cuộc sống trọn vẹn trong nhiều năm.

Nếu một ca phẫu thuật được thực hiện để loại bỏ tình trạng bệnh lý, người đó sẽ phải có một lối sống lành mạnh, đồng thời loại bỏ quá nhiều căng thẳng. Vi phạm các khuyến nghị của bác sĩ có thể gây ra tình trạng xấu đi.

Nếu không được điều trị kịp thời, 50-70% bệnh nhân tử vong trong năm đầu đời. Ở những trẻ sơ sinh không được điều trị sống sót đến 2-3 tuổi, tỷ lệ tử vong giảm xuống còn 5%. Nhóm bệnh bẩm sinh này là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất ở trẻ nhỏ.

a) nghiện rượu;

b) nhiễm trùng 1-2%;

c) thuốc;

đ) Tia X.

4. Di truyền đa gen.

5. Rối loạn chuyển hóa như đái tháo đường, phenylketon niệu.

Rối loạn nhiễm sắc thể là nguyên nhân gây dị tật tim bẩm sinh

Trong 2-3% trường hợp bất thường nhiễm sắc thể được gây rađột biến gen đơn lẻ. Có tần suất cao về sai lệch nhiễm sắc thể trong dị tật tim bẩm sinh.

Loại di truyền dị tật tim bẩm sinhĐây là một mô hình đa yếu tố đa gen, các tính năng của nó như sau:

1. Nguy cơ tái tổn thương tăng lên khi bệnh nhân gia tăng trong số những người thân của độ 1.

2. Trong trường hợp khi trong dân số nói chung có sự khác biệt về bệnh với bệnh lý của một giới tính nhất định, các cá nhân khác giới bị ảnh hưởng giữa những người thân.

3. Dị tật tim càng nặng thì nguy cơ tái phát càng cao.

4. Nguy cơ tái phát khiếm khuyết ở họ hàng độ 1 của cá nhân bị ảnh hưởng xấp xỉ căn bậc hai của tần suất bệnh lý trong dân số nói chung.

dị tật tim bẩm sinh là một phần của một số hội chứng. Hầu hết các hội chứng được đặc trưng bởi tính biểu hiện thay đổi: những thay đổi trong tim có thể thay đổi từ tổn thương nhẹ đến nặng. Điều này rõ rệt nhất với một đột biến gen giữa các họ.

Khi mô tả nosological các dạng dị tật tim bẩm sinh các hội chứng phổ biến nhất sẽ được trình bày.

Nhiễm trùng là nguyên nhân gây dị tật tim bẩm sinh

dị tật tim bẩm sinh. do nhiễm trùng, nhiễm độc virus, v.v. theo khuyến nghị của một nhóm bác sĩ tim mạch quốc tế, nó được gọi là EMBRYOPATHY.

Nhiễm trùng cao điểm nên được so sánh với thời gian hình thành mạnh mẽ các cơ quan và hệ thống.

Tìm hiểu thêm về ảnh hưởng của nhiễm trùng yếu tố phát triển tim thai và sự hình thành bệnh lý ở trẻ sơ sinh sẽ được chúng tôi trình bày trong các bài viết tiếp theo.

Thuốc và rượu là nguyên nhân gây dị tật tim bẩm sinh cho thai nhi

quái thai trên hệ tim mạch có:

RƯỢU- các khiếm khuyết của vách liên thất và liên nhĩ và ống động mạch hở thường hình thành, tần suất xảy ra là 25-30%. Với chứng nghiện rượu, 30% người mẹ phát triển hội chứng rượu ở thai nhi. Theo Kramer H. và cộng sự. tỷ lệ dị tật tim bẩm sinh chỉ là 1%.

từ thuốc Các thuốc chống co giật sau đây có tác dụng gây quái thai. Hydantoin gây hẹp động mạch phổi, hẹp động mạch chủ và còn ống động mạch. Trimethadoin thúc đẩy sự hình thành chuyển vị của các mạch máu lớn, tứ chứng Fallot và thiểu sản tim trái, và các chế phẩm lithium - dị thường Ebstein, hẹp van ba lá, tức là. có tác dụng chọn lọc trên van ba lá.

Thuốc có thể gây sự xuất hiện của dị tật tim bẩm sinh. cũng bao gồm amphetamine, proestogen, gây ra sự hình thành các dị tật tim bẩm sinh phức tạp.

Thuốc tránh thai và thuốc hạ huyết áp cũng được coi là những yếu tố tiêu cực trong việc hình thành bệnh lý tim thai.

Rối loạn chuyển hóa là nguyên nhân gây dị tật tim bẩm sinh cho thai nhi

Siêu âm sàng lọc ở nước Nga rộng lớn của chúng tôi hiện không thể thực hiện được, vì vậy nên tập trung vào các nhóm nguy cơ, khi việc khám tim thai là bắt buộc và lặp đi lặp lại.

Copel J.A. và cộng sự đã xác định hai nhóm yếu tố nguy cơ dựa trên 1193 nghiên cứu, và 74 người trong số họ được chẩn đoán mắc bệnh tim bẩm sinh.

Nhóm đầu tiên là những nguyên nhân liên quan đến sự phát triển của thai nhi.

Dị tật thai ngoài tim.

Theo kết quả của Phòng khám Đại học Vienna kết hợp các dị tật tim bẩm sinh và dị thường ngoài tim được quan sát thấy trong 23% trường hợp.

rối loạn nhiễm sắc thể. trong đó phổ biến nhất là trisomy 13,18 và 21. Con số của họ dao động từ 5 đến 32% theo Responndek M.L. (1994) tỷ lệ vi phạm lên tới 42.

Rối loạn nhịp tim thai nhi trong 50% trường hợp nó đi kèm với dị tật tim bẩm sinh. Các dị tật bẩm sinh như thông liên thất (50%), thông liên nhĩ (80%) xảy ra trước khi sinh với sự hiện diện của một khối tim hoàn chỉnh, tức là. dị tật ảnh hưởng về mặt giải phẫu đến các con đường của tim.

Sự hiện diện của tràn dịch trong khoang bụng, màng phổi và màng ngoài tim trong hầu hết các trường hợp là hậu quả của bệnh tim bẩm sinh.

Chậm phát triển trong tử cung có thể do bệnh tim bẩm sinh. Tỷ lệ phần trăm tần số kết hợp chưa được thiết lập. Điều này thường được quan sát thấy nhất với một dạng chậm phát triển trong tử cung đối xứng.

Sự hiện diện của căng thẳng không phản ứng trong quá trình thử nghiệm trước khi sinh.

Nhóm rủi ro thứ hai có liên quan trực tiếp đến cha mẹ.

Bao gồm các:

Mẹ bị dị tật tim bẩm sinh. Một nghiên cứu toàn diện được thực hiện tại Khoa Phụ sản của Đại học Y khoa Quốc gia Mátxcơva mang tên I.M. Sechenov cho thấy tỷ lệ mắc bệnh lý ở nhóm phụ nữ mang thai này là 2,1. Sự hiện diện của nhiễm trùng. Trao đổi bệnh Bố bị bệnh tim bẩm sinh. Tác hại của thuốc. Việc sử dụng cà phê đậm đặc trên 8 g mỗi ngày cũng làm tăng nguy cơ sinh con bị bệnh tim bẩm sinh và hở hàm ếch.

Tại Viện Tim mạch Dự phòng của Đại học Y khoa Colorado, Nora J. et Nora A. đã phát triển các tiêu chí để hình thành bệnh lý của một số cấu trúc tim, tùy thuộc vào thời gian tiếp xúc với các yếu tố ngoại sinh hoặc nội sinh.

dị tật tim bẩm sinh

TẦN SỐ VÀ LƯU LƯỢNG TỰ NHIÊN

Nguyên nhân của CHD không hoàn toàn rõ ràng. Người ta chỉ biết rằng giai đoạn đẻ trứng và hình thành các cấu trúc tim (2-7 tuần của thai kỳ) là thời điểm dễ bị tổn thương nhất trước một số tác động xấu. Chúng bao gồm các bệnh bẩm sinh và mắc phải của mẹ, cha và thai nhi, cũng như các yếu tố môi trường gây quái thai. Đương nhiên, những ảnh hưởng này có thể được kết hợp. Điều quan trọng nhất là các bệnh di truyền (bất thường và mất đoạn nhiễm sắc thể, đột biến mới), bệnh truyền nhiễm (chủ yếu là do virus), rối loạn chuyển hóa mãn tính, rối loạn nội tiết tố, nghiện rượu và sử dụng ma túy.

Theo tài liệu, tỷ lệ mắc CHD trong dân số rất khác nhau, từ 2,4 đến 14,15 trên 1000 trẻ sơ sinh. Nếu tính đến thai chết trong tử cung hoặc sẩy thai sớm, tỷ lệ bệnh tim mạch trong tất cả các dị tật có thể lên tới 39,5% (trung bình là 7,3%). Sự dao động của chỉ số này được xác định chủ yếu bởi tuổi thai (thời gian càng ngắn thì CHD càng thường xuyên). Hầu hết các bào thai chết vào cuối thai kỳ do các bệnh nhiễm sắc thể đồng thời và các bất thường về phát triển. Điều này thấy rõ khi so sánh tần suất dị tật nhiễm sắc thể ở trẻ sảy thai tự nhiên (39,9%), trẻ chết lưu (4,5%) và trẻ sống (0,71%). Chủ yếu vẫn còn CHD, hiếm khi kết hợp với bất thường nhiễm sắc thể (TMA, hẹp phổi, hẹp động mạch chủ). Tần suất của chúng trong thời kỳ hậu sản cao hơn so với thai chết lưu (Bảng 26-3).

TMA đã sửa

Chăm sóc sức khỏe thực tế tập trung vào tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sinh sống. Ở nhóm này, tần suất tổn thương tim dao động từ 0,6 - 1,2% và có xu hướng gia tăng. Những lý do cho sự gia tăng này có thể liên quan đến cả chẩn đoán và đăng ký dị thường được cải thiện, cũng như sự gia tăng thực sự bệnh lý tim trong dân số.

Nếu bạn không hỗ trợ bệnh tim bẩm sinh, tổng số ca tử vong sẽ đạt đến mức cực kỳ cao. Vào cuối tuần đầu tiên, 29% trẻ sơ sinh tử vong, 1 tháng - 42%, 1 tuổi - 87%. Thời hạn tử vong trung bình của hầu hết bệnh nhân là 59 ± 43 ngày. Đồng thời, phương pháp điều trị hiện đại, phẫu thuật và thủ thuật bóng xuyên thấu có thể cứu sống hơn 80% trẻ em.

Vì vậy, phát hiện và xác định kịp thời bản chất bệnh lý được coi là một trong những nhiệm vụ quan trọng trong chẩn đoán ban đầu.

Nhiệm vụ của bác sĩ khi lần đầu tiên nghi ngờ bệnh tim bẩm sinh ở thai nhi hoặc trẻ sơ sinh bao gồm

thiết lập các triệu chứng xác nhận sự hiện diện của CHD, bao gồm sử dụng các phương pháp nghiên cứu công cụ;

tiến hành chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác có hình ảnh lâm sàng tương tự như bệnh tim bẩm sinh;

xác định các chỉ định cho một cuộc tư vấn khẩn cấp của một chuyên gia (bác sĩ tim mạch nhi, bác sĩ phẫu thuật tim, nhà di truyền học, v.v.);

chỉ định liệu pháp điều trị bệnh cơ bản để ổn định tình trạng của trẻ và chuẩn bị chuyển đến khoa tim mạch hoặc khoa phẫu thuật tim.

dị tật bẩm sinh

Dị tật bẩm sinh - sự phát triển bất thường trong tử cung của thai nhi, có thể dẫn đến suy giảm nghiêm trọng sức khỏe của thai nhi, thường được biết đến khi sinh, nhưng đôi khi biểu hiện sau đó, không biểu hiện cho đến tuổi trưởng thành

Dị tật bẩm sinh của thai nhi

Dị tật bẩm sinh của thai nhi- bất thường về giải phẫu trong quá trình phát triển của thai nhi, một trong những biến chứng nghiêm trọng nhất của thai kỳ. Bất thường về thể chất xảy ra ở 4% trẻ sơ sinh và một số không được phát hiện ngay mà chỉ sau vài năm. Dị tật bẩm sinh cá nhân được chẩn đoán khi trẻ lên năm tuổi và thậm chí muộn hơn.

Nguyên nhân của dị thường và dị tật

Nguyên nhân chính xác của sự phát triển bất thường của thai nhi thường vẫn chưa được biết - trong hơn một nửa số trường hợp, các bác sĩ không thể nói nguyên nhân gây ra dị tật bẩm sinh. Điều này không có gì đáng ngạc nhiên nếu chúng ta tính đến sự phức tạp của quá trình sinh ra một sự sống mới, một số lượng lớn các yếu tố ảnh hưởng đến quá trình này. Tuy nhiên, các trường hợp làm tăng nguy cơ bệnh lý đã được biết rõ. Một số trường hợp này có thể tháo rời, một số khác thì không. Do đó, ngay cả một phụ nữ hoàn toàn khỏe mạnh, tuân theo chế độ ăn kiêng và nghỉ ngơi cũng có thể sinh con bị khiếm khuyết về phát triển.

Một trong những lý do có thể cho sự xuất hiện của sự bất thường có thể là yếu tố di truyền. Bộ gen của mỗi người chứa các dạng gen lặn - alen, trong những trường hợp nhất định, có thể gây ra cái chết của sinh vật. Thông thường, có một sự lựa chọn các tổ hợp khả thi nhất của các đặc điểm di truyền, nhưng điều này không có nghĩa là các alen mang dị thường vật lý không thể xuất hiện. Do đó, các cuộc hôn nhân cận huyết thống làm tăng nguy cơ sinh con bị dị tật bẩm sinh, và các nhóm dân tộc khép kín mà mọi người buộc phải kết hôn với nhau đang dần thoái hóa. Sự kết hợp liên tục của cùng một vật liệu di truyền dẫn đến thực tế là các alen lặn được "chọn" ngày càng thường xuyên hơn.

Cơ sở của dị tật được xác định về mặt di truyền cũng có thể là đột biến - sự biến dạng của các đặc tính di truyền do thay đổi nhiễm sắc thể hoặc gen. Bệnh do đột biến nhiễm sắc thể được gọi là bệnh nhiễm sắc thể, còn bệnh di truyền thường có nghĩa là bệnh do đột biến gen gây ra. Nhưng không phải tất cả mọi thứ đều đổ lỗi cho di truyền, có những yếu tố khác có thể dẫn đến dị tật bẩm sinh:

• kinh tế xã hội các nhân tố. Ở những quốc gia có nguồn lực hạn chế, tỷ lệ trẻ em bị dị tật bẩm sinh cao hơn nhiều so với các khu vực giàu có trên hành tinh. Lý do nằm ở chỗ, điều kiện sống của người mẹ ảnh hưởng trực tiếp đến đứa con mà cô ấy đang mang. Điều kiện vệ sinh kém, nhiễm trùng, suy dinh dưỡng, thiếu vitamin và khoáng chất thiết yếu trong chế độ ăn uống - tất cả những điều này dẫn đến sự phát triển của các khuyết tật ở thai nhi.
• Thuộc về môi trường các nhân tố. Môi trường ảnh hưởng đến người mẹ cũng có thể ảnh hưởng đến em bé. Tiếp xúc với thuốc trừ sâu và các hóa chất khác, bức xạ nền cao ảnh hưởng xấu đến quá trình mang thai. Sống gần một ngành công nghiệp thép lớn, bãi rác hoặc mỏ đều là những yếu tố rủi ro.
• sinh lý các nhân tố. Trên thực tế, nhóm này không chỉ bao gồm các bệnh tật và chấn thương của người mẹ mà còn bao gồm cả những thói quen xấu của bà: hút thuốc, lạm dụng rượu và sử dụng các chất hướng thần khi mang thai. Không chỉ những "tệ nạn" rõ ràng nhất có thể được quy cho những thói quen xấu. Chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt làm mất đi vitamin và các chất dinh dưỡng khác của cơ thể cũng có thể gây ra sự phát triển bất thường của thai nhi, cũng như các bệnh nội tiết. Tổn thương cho người mẹ khi mang thai không kém phần nguy hiểm.

Phân loại dị tật bẩm sinh

• Cấu trúc dị tật - khiếm khuyết được thể hiện trong sự phát triển bất thường hoặc vắng mặt của bất kỳ bộ phận nào của cơ thể.
• trao đổi chất- liên quan đến sự mất cân bằng nội tiết tố. Loại khiếm khuyết này có thể gây tử vong, vì sự vắng mặt bẩm sinh của bất kỳ loại enzyme nào có thể gây ra những sai lệch nghiêm trọng trong hoạt động của hệ thần kinh.
• truyền nhiễm- dị tật do nhiễm trùng trong cơ thể người mẹ. Phụ nữ mang thai bị nhiễm rubella, toxoplasmosis, giang mai và các bệnh khác có thể gây tử vong cho em bé. Đây là một trong những lý do tại sao những người mắc bệnh giang mai không nên có con trong 5 năm sau khi hồi phục.

Phòng ngừa dị tật bẩm sinh

Phòng ngừa dị tật bẩm sinh là loại bỏ những yếu tố nguy cơ có thể loại bỏ được. Người mẹ tương lai nên ăn uống đầy đủ, chế độ ăn nên có đủ vitamin, khoáng chất, i-ốt và axit folic. Cũng cần phải từ bỏ những thói quen xấu: hút thuốc, uống rượu.

Đái tháo đường làm tăng nguy cơ sinh con bị dị tật phát triển, vì vậy bạn nên chăm sóc y tế đúng cách khi mang thai, tiêm insulin và dinh dưỡng hợp lý. Cần chú ý đến cuộc chiến chống lại trọng lượng dư thừa, thường đi kèm với bệnh tiểu đường.

Một vị trí quan trọng trong việc ngăn ngừa dị tật được thực hiện bằng cách tiêm phòng kịp thời. Một số bệnh có thể gây hậu quả rất nghiêm trọng cho trẻ. Ví dụ, một bà mẹ chưa có miễn dịch với rubella sẽ tốt hơn nếu tiêm vắc-xin. Cần cố gắng tránh các điều kiện bất lợi của môi trường, càng hạn chế sử dụng thuốc càng tốt. Việc lạm dụng thuốc điều trị cũng có thể ảnh hưởng xấu đến sự phát triển của thai nhi.

Dị tật trong tử cung là gì?

• Cơ quan bất sản(phổi, thận một bên hoặc hai bên) - kém phát triển hoặc hoàn toàn không có các cơ quan
• Acrania- thiếu hầm sọ
• bệnh bạch tạng- thiếu melanin (sắc tố da khiến da có màu đồng, tóc - màu tối)
• mất não- vỏ não kém phát triển
• hẹp hậu môn , hẹp thực quản , hẹp hỗng tràng- dị tật trong tử cung, trong đó các cơ quan này kết thúc một cách mù quáng, đi vào ngõ cụt, không thông tiếp được
• bệnh Down(Hội chứng Down) - một khiếm khuyết phát triển liên quan đến một nhiễm sắc thể phụ (ba thay vì hai nhiễm sắc thể gồm 21 cặp).
• bệnh Hirschsprung(Megacolon bẩm sinh) - do vi phạm sự bảo tồn của ruột già, trẻ bị táo bón dai dẳng mãn tính, bụng đầy hơi.
• Hở hàm ếch- vòm miệng trên hở, trong đó khoang miệng thông với mũi, và môi trên xẻ đôi thông với lỗ mũi. Khi vòm miệng phát triển quá mức nhưng lại có một chỗ khuyết ở môi thì chỗ khuyết đó được gọi là khe hở môi.
• dị tật tim bẩm sinh- các tùy chọn khác nhau cho việc không đóng các phân vùng hoặc thiếu van trong quá trình phát triển trong tử cung - xem phần bên dưới " Dị tật tim bẩm sinh".
• não úng thủy- tích tụ quá nhiều dịch trong sọ, dẫn đến đầu to không cân đối
• Túi thừa Meckel- một quá trình giống như ruột thừa trong ruột non, có thể bị viêm, tạo ra một hình ảnh lâm sàng của viêm ruột thừa.
• loạn sản xương hông(trật khớp háng bẩm sinh) - khớp phát triển kém, trật khớp hoặc trật khớp, xảy ra ở 2-3% trẻ sơ sinh.
• môi thỏ- khuyết môi trên, môi trên không liền. Một khiếm khuyết nghiêm trọng hơn là hở hàm ếch, trong đó các mô của vòm miệng cũng không phát triển.
• Câu lạc bộ chân- bàn chân đảo ngược, thường xuyên nhất bên trong
• Bìu thiếu tinh hoàn- không xuống tinh hoàn của khoang bụng của họ vào bìu.
• đại tràng- vi phạm các dây thần kinh (đầu dây thần kinh) của ruột kết, dẫn đến táo bón mãn tính. Một loại megacolon là bệnh Hirschsprung.
• tật đầu nhỏ- đầu và não kém phát triển.
• Omphalocele(thoát vị rốn) là một khiếm khuyết phổ biến có thể được điều trị bằng phẫu thuật.
• thừa ngón- sự phát triển của hơn năm ngón tay trên bàn tay hoặc bàn chân là do di truyền.
• Polythelia- núm vú bổ sung, thường bị nhầm với nốt ruồi.
• liên hợp- ngón tay nối, không tách rời
• Hội chứng klinefelter- 1 trong số 500 bé trai mắc bệnh Do thừa nhiễm sắc thể X, một số dấu hiệu xuất hiện: tỷ lệ cơ thể bị suy giảm, ngực to, vô sinh, giảm khả năng sinh sản.
• Hội chứng Klippel-Feil- cổ ngắn, viền tóc thấp, khả năng xoay của đầu, khả năng vận động của nó bị giảm.
• hội chứng mèo khóc- một căn bệnh hiếm gặp do mất một nhánh ngắn hoặc một đoạn nhiễm sắc thể thứ 5.
• Hội chứng Patau- thêm nhiễm sắc thể thứ 13. Một tật xấu nghiêm trọng là trẻ em chết trước khi được vài tuổi.
• Hội chứng Shereshevsky-Turner- sự vắng mặt của một nhiễm sắc thể giới tính. Vô sinh, rối loạn các cơ quan khác và ngoại hình.
• hội chứng Edwards- Trisomy 13 nhiễm sắc thể, con cái chết trước tuổi.
• loạn sản sợi- sự hóa thạch dần dần của các mô mềm - sự biến đổi của chúng thành xương.
• hội chứng rượu bào thai- chậm phát triển trí tuệ và dị tật ở trẻ sơ sinh do người mẹ uống rượu khi mang thai
• Cyclopia- sự hợp nhất toàn bộ hoặc một phần của nhãn cầu trong một mắt. Đứa trẻ sơ sinh không thể sống được và chết trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Biến dạng rất hiếm - 1 trên một triệu.
• bàng quang ngoại- vị trí của bàng quang bên ngoài, sự vắng mặt của bức tường phía trước của nó. Điều trị là phẫu thuật.
• Ectrodactyly- Không có hoặc kém phát triển từng ngón tay hoặc ngón chân.
• cây ăn quả- tách thành trước của niệu đạo.

dị tật tim bẩm sinh

Dị tật tim bẩm sinh là một biến thể tương đối phổ biến của dị tật phát triển trong tử cung. Dưới đây là danh sách các bệnh lý tim chính của sự phát triển trong tử cung:

• Hẹp van ba lá
• dị thường Ebstein
• Thông liên thất
• thông liên nhĩ
• Co thắt động mạch chủ
• Mở ống động mạch
• Dị tật tim mắc phải
• Tứ chứng Fallot
• Chuyển vị của các tàu lớn

Điều trị dị tật bẩm sinh

Một số dị tật bẩm sinh có thể được sửa chữa bằng phẫu thuật trong thời thơ ấu. Bệnh tim bẩm sinh có thể được điều trị - sự hiện diện của nó có thể được thiết lập ngay cả trước khi em bé chào đời. Cách duy nhất để chữa bệnh tim là phẫu thuật, được thực hiện trong trường hợp khẩn cấp hoặc theo kế hoạch. Điều tương tự cũng có thể nói về hầu hết các dị tật của đường tiêu hóa: chúng không phải là bản án dành cho em bé, việc điều trị có thẩm quyền có thể mang lại sức khỏe cho đứa trẻ. Một khuyết tật bẩm sinh như sứt môi cũng có thể được sửa chữa, nhưng điều này đòi hỏi một loạt các cuộc phẫu thuật thẩm mỹ. Ngay cả những bất thường được xác định về mặt di truyền cũng có thể được sửa chữa. Mặc dù không có cách chữa trị Hội chứng Down, nhưng các khiếm khuyết về thể chất liên quan đến căn bệnh này có thể được điều trị.

Bệnh tim bẩm sinh (CHD) là một sự thay đổi về mặt giải phẫu ở tim, các mạch và van phát triển trong tử cung. Theo thống kê, bệnh lý như vậy xảy ra ở 0,8-1,2% tổng số trẻ sơ sinh. CHD ở trẻ em là một trong những nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất ở trẻ dưới 1 tuổi.

Nguyên nhân gây bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em

Hiện tại, không có lời giải thích rõ ràng nào về sự xuất hiện của một số dị tật tim. Chúng ta chỉ biết rằng cơ quan dễ bị tổn thương nhất của thai nhi trong khoảng thời gian từ 2 đến 7 tuần của thai kỳ. Tại thời điểm này, tất cả các bộ phận chính của tim, sự hình thành các van và các mạch lớn của nó đều diễn ra. Bất kỳ tác động nào xảy ra trong giai đoạn này đều có thể dẫn đến sự hình thành bệnh lý. Theo quy định, không thể tìm ra nguyên nhân chính xác. Thông thường, các yếu tố sau đây dẫn đến sự phát triển của CHD:

• đột biến gen;
• nhiễm virus mà một phụ nữ mắc phải khi mang thai (đặc biệt là rubella);
• các bệnh nghiêm trọng ngoài cơ thể của người mẹ (đái tháo đường, lupus ban đỏ hệ thống và các bệnh khác);
• lạm dụng rượu khi mang thai;
• mẹ trên 35 tuổi.

Sự hình thành bệnh tim bẩm sinh ở trẻ cũng có thể bị ảnh hưởng bởi điều kiện môi trường không thuận lợi, phơi nhiễm phóng xạ và dùng một số loại thuốc trong thai kỳ. Nguy cơ sinh con mắc bệnh lý tương tự sẽ tăng lên nếu người phụ nữ đã từng bị chết lưu hoặc chết trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Có thể các khuyết tật tim không được chẩn đoán đã trở thành nguyên nhân của những vấn đề này.

Đừng quên rằng CHD có thể không phải là một bệnh lý độc lập, mà là một phần của một tình trạng không kém phần ghê gớm. Ví dụ, với bệnh tim, chúng xảy ra trong 40% trường hợp. Khi một đứa trẻ sinh ra với nhiều dị tật, cơ quan quan trọng nhất cũng thường tham gia vào quá trình bệnh lý.

Các loại bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em

Y học biết đến hơn 100 loại dị tật tim khác nhau. Mỗi trường khoa học đưa ra cách phân loại riêng, nhưng hầu hết các UPU thường được chia thành "màu xanh" và "màu trắng". Việc lựa chọn các khuyết điểm như vậy dựa trên các dấu hiệu bên ngoài đi kèm với chúng, hay đúng hơn là dựa trên cường độ của màu da. Với "màu xanh", đứa trẻ bị tím tái và với "màu trắng" thì da trở nên rất nhợt nhạt. Biến thể đầu tiên xảy ra trong tứ chứng Fallot, hẹp phổi và các bệnh khác. Loại thứ hai là điển hình hơn cho thông liên nhĩ và thông liên thất.

Có một cách khác để phân biệt CHD ở trẻ em. Phân loại trong trường hợp này liên quan đến việc kết hợp các khiếm khuyết thành các nhóm theo trạng thái tuần hoàn phổi. Có ba lựa chọn ở đây:

1. Bệnh tim mạch có quá tải tuần hoàn phổi:

• mở ống động mạch;
• thông liên nhĩ (ASD);
• thông liên thất (VSD);

2. VPS cạn vòng tròn nhỏ:

• tứ chứng Fallot;
• hẹp động mạch phổi;
• chuyển vị của các mạch lớn.

3. CHD với lưu lượng máu trong tuần hoàn phổi không thay đổi:

• co thắt động mạch chủ;
• hẹp động mạch chủ.

Dấu hiệu dị tật tim bẩm sinh ở trẻ

Chẩn đoán CHD ở trẻ được thực hiện trên cơ sở một số triệu chứng. Trong trường hợp nghiêm trọng, những thay đổi sẽ được chú ý ngay sau khi sinh. Sẽ không khó để một bác sĩ có kinh nghiệm chẩn đoán sơ bộ đã có trong phòng sinh và phối hợp hành động của mình phù hợp với tình hình hiện tại. Trong các trường hợp khác, cha mẹ không nghi ngờ sự hiện diện của bệnh tim trong nhiều năm nữa, cho đến khi bệnh chuyển sang giai đoạn mất bù. Nhiều bệnh lý chỉ được phát hiện ở tuổi thiếu niên tại một trong các cuộc kiểm tra y tế thông thường. Ở những người trẻ tuổi, bệnh tim bẩm sinh thường được chẩn đoán trong quá trình thực hiện ủy ban tại văn phòng đăng ký và nhập ngũ của quân đội.

Điều gì khiến bác sĩ có lý do để cho rằng đứa trẻ vẫn còn trong phòng sinh bị bệnh tim bẩm sinh? Trước hết, màu da không điển hình của trẻ sơ sinh thu hút sự chú ý. Khác với trẻ sơ sinh má hồng hào, trẻ bị bệnh tim sẽ xanh xao hoặc xanh xao (tùy thuộc vào dạng tổn thương của tuần hoàn phổi). Da mát và khô khi chạm vào. Chứng xanh tím có thể lan ra toàn bộ cơ thể hoặc chỉ giới hạn ở vùng tam giác mũi, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của khuyết tật.

Ở lần đầu tiên nghe tiếng tim, bác sĩ sẽ nhận thấy tiếng ồn bệnh lý tại các điểm thính chẩn quan trọng. Lý do cho sự xuất hiện của những thay đổi như vậy là do dòng máu chảy qua các mạch không đúng cách. Trong trường hợp này, với sự trợ giúp của máy soi âm thanh, bác sĩ sẽ nghe thấy tiếng tim tăng hoặc giảm hoặc phát hiện những tiếng thổi không điển hình mà một đứa trẻ khỏe mạnh không nên có. Tất cả những điều này kết hợp lại khiến bác sĩ sơ sinh có thể nghi ngờ sự hiện diện của bệnh tim bẩm sinh và gửi em bé đi chẩn đoán có mục tiêu.

Theo quy luật, trẻ sơ sinh mắc bệnh CHD này hay bệnh khác có hành vi bồn chồn, khóc thường xuyên và không có lý do. Ngược lại, một số trẻ lại quá thờ ơ. Chúng không bú mẹ, từ chối bú bình và ngủ không ngon giấc. Không loại trừ sự xuất hiện của khó thở và nhịp tim nhanh (nhịp tim nhanh)

Trong trường hợp chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh ở trẻ được thực hiện ở độ tuổi muộn hơn, có thể phát triển những sai lệch trong phát triển thể chất và tinh thần. Những đứa trẻ như vậy chậm lớn, tăng cân kém, học hành sa sút, không theo kịp các bạn cùng trang lứa khỏe mạnh, năng động. Họ không đối phó với gánh nặng ở trường, không tỏa sáng trong các lớp học thể dục và thường xuyên bị ốm. Trong một số trường hợp, bệnh tim trở thành một phát hiện tình cờ trong lần kiểm tra y tế tiếp theo.

Trong những tình huống nghiêm trọng, suy tim mãn tính phát triển. Có khó thở khi gắng sức nhẹ. Chân sưng lên, gan và lá lách to ra, tuần hoàn phổi có những thay đổi. Trong trường hợp không có hỗ trợ đủ điều kiện, tình trạng này kết thúc với tình trạng khuyết tật hoặc thậm chí tử vong của đứa trẻ.

Tất cả những dấu hiệu này cho phép ở mức độ lớn hơn hoặc thấp hơn để xác nhận sự hiện diện của CHD ở trẻ em. Các triệu chứng có thể khác nhau trong các trường hợp khác nhau. Việc sử dụng các phương pháp chẩn đoán hiện đại cho phép bạn xác nhận bệnh và kê đơn điều trị cần thiết kịp thời.

Các giai đoạn phát triển của UPU

Bất kể loại và mức độ nghiêm trọng, tất cả các lỗi đều trải qua nhiều giai đoạn. Giai đoạn đầu tiên được gọi là thích ứng. Lúc này, cơ thể trẻ thích nghi với điều kiện tồn tại mới, điều chỉnh hoạt động của tất cả các cơ quan để tim hơi thay đổi. Do thực tế là tất cả các hệ thống phải hoạt động vào thời điểm này để hao mòn, không thể loại trừ sự phát triển của suy tim cấp tính và suy toàn bộ cơ thể.

Giai đoạn thứ hai là giai đoạn bù trừ tương đối. Các cấu trúc thay đổi của trái tim cung cấp cho đứa trẻ một sự tồn tại ít nhiều bình thường, thực hiện tất cả các chức năng của chúng ở mức độ thích hợp. Giai đoạn này có thể kéo dài nhiều năm cho đến khi nó dẫn đến sự thất bại của tất cả các hệ thống cơ thể và sự phát triển của chứng mất bù. Giai đoạn thứ ba của CHD ở trẻ em được gọi là giai đoạn cuối và được đặc trưng bởi những thay đổi nghiêm trọng trên khắp cơ thể. Trái tim không còn có thể đối phó với chức năng của nó. Những thay đổi thoái hóa trong cơ tim phát triển, sớm hay muộn sẽ kết thúc bằng cái chết.

thông liên nhĩ

Hãy xem xét một trong các loại VPS. ASD ở trẻ em là một trong những dị tật tim phổ biến nhất được tìm thấy ở trẻ em trên ba tuổi. Với bệnh lý này, trẻ có một lỗ nhỏ giữa tâm nhĩ phải và trái. Kết quả là có sự trào ngược liên tục của máu từ trái sang phải, dẫn đến tràn máu tuần hoàn phổi một cách tự nhiên. Tất cả các triệu chứng phát triển trong bệnh lý này có liên quan đến sự vi phạm hoạt động bình thường của tim trong điều kiện thay đổi.

Thông thường, lỗ thông giữa tâm nhĩ tồn tại trong bào thai cho đến khi sinh. Nó được gọi là lỗ bầu dục và thường đóng lại với hơi thở đầu tiên của trẻ sơ sinh. Trong một số trường hợp, lỗ vẫn mở suốt đời, nhưng khiếm khuyết này quá nhỏ nên người đó thậm chí không biết về nó. Vi phạm huyết động học trong biến thể này không được quan sát. không gây bất kỳ khó chịu nào cho trẻ, có thể trở thành một phát hiện tình cờ khi siêu âm tim.

Ngược lại, thông liên nhĩ thực sự là một vấn đề nghiêm trọng hơn. Những lỗ như vậy lớn và có thể nằm ở cả phần trung tâm của tâm nhĩ và dọc theo các cạnh. Loại CHD (ASD ở trẻ em, như chúng tôi đã nói, là phổ biến nhất) sẽ xác định phương pháp điều trị do bác sĩ chuyên khoa lựa chọn dựa trên dữ liệu siêu âm và các phương pháp kiểm tra khác.

Các triệu chứng của ASD

Có thông liên nhĩ nguyên phát và thứ phát. Chúng khác nhau về đặc điểm vị trí của lỗ trên thành tim. Trong ASD nguyên phát, khiếm khuyết được tìm thấy ở phần dưới của vách ngăn. Chẩn đoán CHD, ASD thứ phát ở trẻ em được thực hiện khi lỗ nằm gần phần trung tâm hơn. Một khiếm khuyết như vậy dễ sửa chữa hơn nhiều, bởi vì ở phần dưới của vách ngăn có một mô tim nhỏ cho phép bạn đóng hoàn toàn khiếm khuyết.

Trong hầu hết các trường hợp, trẻ nhỏ mắc ASD không khác gì so với các bạn cùng trang lứa. Chúng lớn lên và phát triển theo tuổi tác. Có xu hướng bị cảm lạnh thường xuyên mà không có lý do cụ thể. Do máu thường xuyên trào ngược từ trái sang phải và tràn dịch tuần hoàn phổi nên bé rất dễ mắc các bệnh về phế quản phổi, trong đó có viêm phổi nặng.

Trong nhiều năm của cuộc đời, trẻ em mắc ASD có thể chỉ bị tím tái nhẹ ở vùng tam giác mũi môi. Theo thời gian, da xanh xao phát triển, khó thở khi gắng sức nhẹ và ho ướt. Trong trường hợp không được điều trị, đứa trẻ bắt đầu chậm phát triển thể chất, không còn đối phó với chương trình học thông thường.

Trái tim của những bệnh nhân trẻ tuổi có thể chịu được tải trọng gia tăng trong một thời gian dài. Khiếu nại về nhịp tim nhanh và nhịp tim không đều thường xuất hiện ở độ tuổi 12-15. Nếu đứa trẻ chưa được bác sĩ giám sát và chưa bao giờ siêu âm tim thì việc chẩn đoán CHD, ASD ở trẻ chỉ có thể được thực hiện ở tuổi vị thành niên.

Chẩn đoán và điều trị ASD

Khi kiểm tra, bác sĩ tim mạch ghi nhận sự gia tăng tiếng thổi của tim tại các điểm nghe tim mạch quan trọng. Điều này là do thực tế là khi máu đi qua các van bị hẹp, sự nhiễu loạn sẽ phát triển mà bác sĩ sẽ nghe thấy qua ống nghe. Dòng máu chảy qua lỗ hổng trong vách ngăn không gây ra bất kỳ tiếng động nào.

Khi nghe phổi có thể phát hiện ran ẩm liên quan đến máu ứ đọng trong tuần hoàn phổi. Bộ gõ (đập vào ngực) cho thấy sự gia tăng ranh giới của tim do sự phì đại của nó.

Khi kiểm tra điện tâm đồ, có thể thấy rõ dấu hiệu quá tải của tim phải. Siêu âm tim cho thấy một khiếm khuyết trong khu vực của vách ngăn liên nhĩ. X-quang phổi cho phép bạn nhìn thấy các triệu chứng ứ đọng máu trong tĩnh mạch phổi.

Không giống như thông liên thất, ASD không bao giờ tự đóng lại. Phương pháp điều trị duy nhất cho khiếm khuyết này là phẫu thuật. Hoạt động được thực hiện ở độ tuổi 3-6 tuổi, cho đến khi mất bù tim đã phát triển. Phẫu thuật được lên kế hoạch. Các hoạt động được thực hiện trên một trái tim mở theo tim phổi nhân tạo. Bác sĩ sẽ khâu chỗ khiếm khuyết hoặc nếu lỗ quá lớn thì sẽ đóng lại bằng một miếng vá cắt từ màng ngoài tim (áo tim). Cần lưu ý rằng hoạt động cho ASD là một trong những can thiệp phẫu thuật đầu tiên về tim cách đây hơn 50 năm.

Trong một số trường hợp, thay vì khâu truyền thống, phương pháp nội mạch được sử dụng. Trong trường hợp này, một vết thủng được thực hiện trong tĩnh mạch đùi và một vật bịt kín (một thiết bị đặc biệt dùng để đóng lỗ khuyết) được đưa vào khoang tim qua nó. Tùy chọn này được coi là ít chấn thương và an toàn hơn, vì nó được thực hiện mà không cần mở rương. Sau một hoạt động như vậy, trẻ em phục hồi nhanh hơn nhiều. Thật không may, không phải trong mọi trường hợp đều có thể áp dụng phương pháp nội mạch. Đôi khi vị trí của lỗ, tuổi của đứa trẻ, cũng như các yếu tố liên quan khác không cho phép can thiệp như vậy.

Thông liên thất

Hãy nói về một loại VPS khác. VSD ở trẻ em là bệnh tim phổ biến thứ hai ở trẻ em trên ba tuổi. Trong trường hợp này, một lỗ được tìm thấy trong vách ngăn ngăn cách tâm thất phải và trái. Có sự trào ngược liên tục của máu từ trái sang phải, và như trong trường hợp ASD, tuần hoàn phổi phát triển quá tải.

Tình trạng của bệnh nhân trẻ tuổi có thể thay đổi rất nhiều tùy thuộc vào kích thước của khiếm khuyết. Với một lỗ nhỏ, trẻ có thể không phàn nàn gì và tiếng ồn trong quá trình nghe tim mạch là điều duy nhất khiến cha mẹ phiền lòng. Trong 70% trường hợp, trẻ vị thành niên tự đóng trước 5 tuổi.

Một bức tranh hoàn toàn khác xuất hiện với một biến thể CHD nghiêm trọng hơn. VSD ở trẻ em đôi khi đạt kích thước lớn. Trong trường hợp này, có khả năng cao bị tăng huyết áp phổi - một biến chứng ghê gớm của khiếm khuyết này. Lúc đầu, tất cả các hệ thống cơ thể thích nghi với điều kiện mới, chưng cất máu từ tâm thất này sang tâm thất khác và tạo ra áp lực gia tăng trong các mạch của vòng tròn nhỏ. Sớm hay muộn, tình trạng mất bù sẽ phát triển, trong đó tim không còn có thể đối phó với chức năng của nó. Máu tĩnh mạch không chảy ra, nó tích tụ trong tâm thất và đi vào hệ tuần hoàn. Áp suất cao trong phổi cản trở phẫu thuật tim và những bệnh nhân như vậy thường chết vì biến chứng. Đó là lý do tại sao điều quan trọng là phải xác định kịp thời khiếm khuyết này và chuyển trẻ đi điều trị phẫu thuật.

Trong trường hợp VSD không tự đóng cho đến khi trẻ được 3-5 tuổi hoặc quá lớn, một ca phẫu thuật sẽ được thực hiện để khôi phục tính toàn vẹn của vách liên thất. Như trong trường hợp ASD, lỗ mở được khâu hoặc đóng lại bằng một miếng vá cắt từ màng ngoài tim. Bạn có thể đóng lỗ khuyết bằng phương pháp nội mạch nếu điều kiện cho phép.

Điều trị dị tật tim bẩm sinh

Phương pháp phẫu thuật là phương pháp duy nhất để loại bỏ bệnh lý như vậy ở mọi lứa tuổi. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, điều trị CHD ở trẻ em có thể được thực hiện ở cả trẻ nhỏ và người già. Có trường hợp mổ tim cho thai nhi trong bụng mẹ. Đồng thời, phụ nữ không chỉ có thể mang thai đến ngày dự sinh một cách an toàn mà còn có thể sinh ra một đứa trẻ tương đối khỏe mạnh, không cần hồi sức ngay trong những giờ đầu tiên sau sinh.

Các loại và điều khoản điều trị trong từng trường hợp được xác định riêng. Bác sĩ phẫu thuật tim, dựa trên dữ liệu kiểm tra và phương pháp kiểm tra dụng cụ, chọn phương pháp phẫu thuật và chỉ định thời gian. Tất cả thời gian này, đứa trẻ nằm dưới sự giám sát của các chuyên gia kiểm soát tình trạng của nó. Để chuẩn bị cho cuộc phẫu thuật, em bé được điều trị bằng thuốc cần thiết, cho phép loại bỏ các triệu chứng khó chịu càng nhiều càng tốt.

Khuyết tật với CHD ở trẻ em, nếu được điều trị kịp thời, hiếm khi phát triển. Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật không chỉ giúp tránh tử vong mà còn tạo điều kiện sống bình thường mà không bị hạn chế đáng kể.

Phòng ngừa dị tật tim bẩm sinh

Thật không may, mức độ phát triển của y học không tạo cơ hội can thiệp và bằng cách nào đó ảnh hưởng đến việc đặt trái tim. Phòng ngừa CHD ở trẻ em liên quan đến việc kiểm tra kỹ lưỡng cha mẹ trước khi mang thai theo kế hoạch. Trước khi thụ thai, người mẹ tương lai cũng nên từ bỏ những thói quen xấu, chuyển công việc trong các ngành độc hại sang các hoạt động khác. Các biện pháp như vậy sẽ làm giảm nguy cơ sinh con mắc bệnh lý về sự phát triển của hệ thống tim mạch.

Tiêm phòng rubella định kỳ, được thực hiện cho tất cả các bé gái, giúp tránh CHD do nhiễm trùng nguy hiểm này. Ngoài ra, các bà mẹ tương lai chắc chắn nên siêu âm sàng lọc ở tuổi thai đã định. Phương pháp này cho phép bạn xác định kịp thời dị tật ở trẻ và thực hiện các biện pháp cần thiết. Sự ra đời của một đứa trẻ như vậy sẽ được giám sát bởi các bác sĩ tim mạch và bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm. Nếu cần thiết, họ sẽ lập tức đưa trẻ sơ sinh từ phòng sinh đến khoa chuyên môn để phẫu thuật ngay, trao cơ hội sống tiếp cho trẻ.

Tiên lượng cho sự phát triển của dị tật tim bẩm sinh phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Phát hiện bệnh càng sớm thì khả năng ngăn chặn tình trạng mất bù càng cao. Điều trị phẫu thuật kịp thời không chỉ cứu sống những bệnh nhân trẻ tuổi mà còn cho phép họ sống mà không gặp bất kỳ hạn chế đáng kể nào về sức khỏe.

Dị tật tim có thể xảy ra đơn lẻ hoặc kết hợp với nhau. Bệnh tim bẩm sinh có thể xuất hiện ngay sau khi trẻ sinh ra hoặc tiềm ẩn. Dị tật tim bẩm sinh xảy ra với tần suất 6-8 trường hợp trên một nghìn ca sinh, chiếm 30% tổng số dị tật. Họ xếp hạng đầu tiên về tỷ lệ tử vong của trẻ sơ sinh và trẻ em trong năm đầu đời. Sau năm đầu đời, tỷ lệ tử vong giảm mạnh và trong giai đoạn từ 1 tuổi đến 15 tuổi, không quá 5% trẻ em tử vong. Rõ ràng đây là một vấn đề lớn và nghiêm trọng.

Điều trị dị tật tim bẩm sinh chỉ có thể bằng phẫu thuật. Nhờ những tiến bộ trong phẫu thuật tim, các ca phẫu thuật tái tạo phức tạp cho bệnh tim bẩm sinh không thể phẫu thuật trước đây đã trở nên khả thi. Trong những điều kiện này, nhiệm vụ chính trong việc tổ chức chăm sóc trẻ mắc CHD là chẩn đoán kịp thời và cung cấp dịch vụ chăm sóc có trình độ tại một phòng khám phẫu thuật.

Trái tim giống như một máy bơm bên trong, bao gồm các cơ, liên tục bơm máu qua mạng lưới mạch máu phức tạp trong cơ thể chúng ta. Trái tim bao gồm bốn buồng. Hai ngăn trên gọi là tâm nhĩ và hai ngăn dưới gọi là tâm thất. Máu tuần tự chảy từ tâm nhĩ xuống tâm thất, rồi đến các động mạch chính nhờ bốn van tim. Các van mở và đóng, cho phép máu chỉ chảy theo một hướng. Do đó, công việc chính xác và đáng tin cậy của trái tim là do cấu trúc chính xác.

Nguyên nhân dị tật tim bẩm sinh

Trong một phần nhỏ các trường hợp, dị tật bẩm sinh có bản chất di truyền, trong khi nguyên nhân chính dẫn đến sự phát triển của chúng được coi là ảnh hưởng bên ngoài đến sự hình thành cơ thể của trẻ, chủ yếu trong ba tháng đầu (ví dụ như virus, rubella và các bệnh mẹ khác , nghiện rượu, nghiện ma túy, sử dụng một số loại thuốc, tiếp xúc với bức xạ bức xạ ion hóa, v.v.).

Một trong những yếu tố quan trọng cũng là sức khỏe của người cha.

Ngoài ra còn có các yếu tố nguy cơ sinh ra một đứa trẻ bị bệnh tim bẩm sinh. Chúng bao gồm: tuổi của người mẹ, các bệnh nội tiết của vợ hoặc chồng, nhiễm độc và nguy cơ chấm dứt thai kỳ trong ba tháng đầu, tiền sử thai chết lưu, người thân có con bị dị tật bẩm sinh. Chỉ có nhà di truyền học mới có thể định lượng nguy cơ có con mắc CHD trong gia đình, nhưng mọi bác sĩ đều có thể đưa ra dự báo sơ bộ và giới thiệu cha mẹ đến tư vấn y tế và sinh học.

Biểu hiện của dị tật tim bẩm sinh

Với một số lượng lớn các dị tật tim bẩm sinh khác nhau, bảy trong số đó là phổ biến nhất: thông liên thất (VSD) chiếm khoảng 20% ​​trong tất cả các trường hợp dị tật tim bẩm sinh và thông liên nhĩ (ASD), còn ống động mạch (PDA) , hẹp động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ, hẹp động mạch phổi và chuyển vị các mạch chính lớn (TCS) với tỷ lệ 10-15% mỗi loại. Có hơn 100 dị tật tim bẩm sinh khác nhau. Có rất nhiều cách phân loại, cách phân loại mới nhất được sử dụng ở Nga tương ứng với Bảng phân loại quốc tế về bệnh tật.

Sự phân chia các khuyết tật thành màu xanh lam, kèm theo chứng xanh tím của da và màu trắng, trong đó da có màu nhợt nhạt, thường được sử dụng. Các dị tật loại xanh bao gồm tứ chứng Fallot, chuyển vị của các mạch máu lớn, hẹp phổi, các dị tật loại trắng bao gồm thông liên nhĩ, thông liên thất và các loại khác.

Bệnh tim bẩm sinh được phát hiện càng sớm thì hy vọng điều trị kịp thời càng lớn.

Bác sĩ có thể nghi ngờ trẻ bị khuyết tật tim dựa trên một số dấu hiệu:

• Trẻ sơ sinh hoặc ngay sau khi sinh có màu da, môi, tai xanh hoặc hơi xanh. Hay tím tái xuất hiện khi bú, trẻ quấy khóc.
• Với dị tật tim màu trắng, có thể xảy ra hiện tượng tái nhợt da và lạnh tứ chi.
• Bác sĩ khi nghe tim phát hiện tiếng thổi. Tiếng ồn ở trẻ không phải là dấu hiệu bắt buộc của bệnh tim, tuy nhiên, nó buộc phải kiểm tra kỹ hơn về tim.
• Đứa trẻ có dấu hiệu suy tim. Đây thường là một tình huống rất đáng tiếc. Những thay đổi được tìm thấy trên điện tâm đồ, tia X và siêu âm tim.

Ngay cả khi bị bệnh tim bẩm sinh, trong một thời gian sau khi sinh, đứa trẻ có thể trông khá khỏe mạnh trong mười năm đầu đời. Tuy nhiên, trong tương lai, bệnh tim bắt đầu bộc lộ: trẻ chậm phát triển thể chất, khó thở xuất hiện khi gắng sức, da xanh xao hoặc thậm chí tím tái.

Để thiết lập chẩn đoán thực sự, cần phải kiểm tra toàn diện về tim bằng thiết bị đắt tiền công nghệ cao hiện đại.

biến chứng

Dị tật bẩm sinh có thể phức tạp do suy tim, viêm nội tâm mạc do vi khuẩn, viêm phổi kéo dài sớm trên nền tuần hoàn phổi, tăng huyết áp phổi cao, ngất (ngắn hạn), hội chứng đau thắt ngực và nhồi máu cơ tim (đặc trưng nhất của hẹp động mạch chủ, bất thường). xả động mạch vành trái), khó thở - tím tái.

Phòng ngừa

Vì nguyên nhân gây ra các dị tật tim bẩm sinh vẫn chưa được hiểu rõ nên rất khó xác định các biện pháp phòng ngừa cần thiết để đảm bảo ngăn ngừa sự phát triển của các dị tật tim bẩm sinh. Tuy nhiên, sự quan tâm của cha mẹ đối với sức khỏe của bản thân có thể làm giảm đáng kể nguy cơ mắc các bệnh bẩm sinh ở trẻ.

Dự báo

Với việc phát hiện sớm và khả năng điều trị triệt để, tiên lượng tương đối thuận lợi. Trong trường hợp không có cơ hội như vậy, nghi ngờ hoặc không thuận lợi.

Bác sĩ của bạn có thể làm gì?

Điều trị bệnh tim bẩm sinh về cơ bản có thể được chia thành phẫu thuật (trong hầu hết các trường hợp, đây là phương pháp triệt để duy nhất) và điều trị (thường là phụ trợ). Thông thường, câu hỏi về điều trị phẫu thuật được đặt ra ngay cả trước khi đứa trẻ chào đời, nếu nó liên quan đến "khiếm khuyết màu xanh lam". Do đó, trong những trường hợp như vậy, việc sinh con nên diễn ra tại các bệnh viện phụ sản tại các bệnh viện phẫu thuật tim. Điều trị liệu pháp là cần thiết nếu thời gian của hoạt động có thể được hoãn lại vào một ngày sau đó.

Nếu câu hỏi là về "dị tật nhợt nhạt", thì việc điều trị sẽ phụ thuộc vào cách thức hoạt động của khiếm khuyết khi đứa trẻ lớn lên. Nhiều khả năng, tất cả các điều trị sẽ được điều trị.

Bạn có thể làm gì?

Bạn cần cực kỳ cẩn thận về sức khỏe của mình và thai nhi. Hãy suy nghĩ kỹ về vấn đề sinh sản. Nếu bạn biết trong gia đình mình hoặc gia đình vợ chồng có người thân bị bệnh tim thì khả năng sinh con bị bệnh tim là rất cao. Để không bỏ lỡ những khoảnh khắc như vậy, bà bầu cần cảnh báo với bác sĩ về điều này, hãy trải qua mọi chuyện khi mang thai.