ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ.

Актуальність теми: Захворювання бронхолегеневої системи, грудної клітки мають велике значення у поразці серця. Поразка серцево-судинної системи при захворюваннях бронхолегеневого апарату більшість авторів означає терміном легеневе серце.

Хронічне легеневе серце розвивається приблизно у 3% хворих, які страждають на хронічні захворювання легень, а в загальній структурі смертності від застійної серцевої недостатності на частку хронічного легеневого серця припадає 30% випадків.

Легеневе серце - це гіпертрофія і дилятація або тільки дилятація правого шлуночка, що виникає в результаті гіпертонії малого кола кровообігу, що розвинулася внаслідок захворювань бронхів і легень, деформації грудної клітки або первинного ураження легеневих артерій. (ВООЗ 1961).

Гіпертрофія правого шлуночка та його дилятація при змінах у результаті первинного ураження серця, або вроджених вад не належать до поняття легеневі серцю.

Останнім часом клініцистами було відмічено, що гіпертрофія та дилятація правого шлуночка є вже пізніми проявами легеневого серця, коли вже неможливо раціонально лікувати таких хворих, тому була пропозиція нове визначення легеневого серця.

« Легенєве серце - це комплекс порушень гемодинаміки в малому колі кровообігу, що розвивається внаслідок захворювань бронхолегеневого апарату, деформацій грудної клітки, та первинного ураження легеневих артерій, який на кінцевому етапіпроявляється гіпертрофією правого шлуночка та прогресуючою недостатністю кровообігу».

Етіологія легеневого серця.

Легеневе серце є наслідком захворювань трьох груп:

Захворювання бронхів та легень, що первинно впливають на проходження повітря та альвеол. Ця група налічує приблизно 69 захворювань. Є причиною розвитку легеневого серця у 80% випадків.

хронічний обструктивний бронхіт

пневмосклероз будь-якої етіології

пневмоконіози

туберкульоз, не сам по собі, як посттуберкульозні наслідки

ВКВ, саркоїдоїз Бека (Boeck), фіброзуючі альвеоліти (ендо- та екзогенні)

Захворювання, що первинно вражають грудну клітину, діафрагму з обмеженням їх рухливості:

кіфосколіози

множинні ушкодження ребер

синдром Піквіка при ожирінні

хвороба Бехтерєва

плевральні нагноєння після перенесених плевритів

Захворювання, що первинно вражають легеневі судини

первинна артеріальна гіпертонія (хвороба Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивна тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА)

здавлення легеневої артерії з вен (аневризму, пухлини тощо).

Захворювання другої та третьої групи є причиною розвитку легеневого серця у 20% випадків. Ось чому кажуть, що залежно від етіологічного фактора розрізняють три форми легеневого серця:

бронхолегенева

торакодіафрагмальна

васкулярна

Нормативи величин, що характеризують гемодинаміку малого кола кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії менший за систолічний тиск у великому колі кровообігу приблизно в п'ять разів.

Про легеневу гіпертензію говорять якщо систолічний тиск у легеневій артерії у спокої більше 30 мм.рт.ст, діастолічний тиск більше 15, та середній тиск більше 22 мм.рт.ст.

Патогенез.

В основі патогенезу легеневого серця лежить легенева гіпертензія. Так як найчастіше легеневе серце розвивається при бронхолегеневих захворюваннях, то з цього і почнемо. Усі захворювання, і зокрема хронічний обструктивний бронхіт передусім призведуть до дихальної (легеневої) недостатності. Легенева недостатність – це такий стан, при якому порушується нормальний газовий склад крові.

Це такий стан організму, при якому або не забезпечується підтримка нормального газового складу крові, або останній досягається ненормальною роботою апаратом зовнішнього дихання, що призводить до зниження функціональних можливостей організму.

Існує 3 стадії легеневої недостатності.

Артеріальна гіпоксемія є основою патогенезу лежить основу при хронічних захворюваннях серця, особливо в хронічному обструктивному бронхіті.

Усі ці захворювання призводять до дихальної недостатності. Артеріальна гіпоксемія призведе до альвеолярної гіпоксії одночасно внаслідок розвитку пневмофіброзу, емфіземи легень підвищується внутрішньоальвеолярний тиск. В умовах артеріальної гіпоксемії порушується нереспіраторна функція легень - починають вироблятися біологічні активні речовини, які мають не тільки бронхоспастичний, але і вазоспастичний ефект. Водночас відбувається порушення судинної архітектоніки легень - частина судин гине, частина розширюється тощо. Артеріальна гіпоксемія призводить до тканинної гіпоксії.

Другий етап патогенезу: артеріальна гіпоксемія призведе до перебудови центральної гемодинаміки – зокрема підвищення кількості циркулюючої крові, поліцитемії, поліглобулії, підвищення в'язкості крові. Альвеолярна гіпоксія призведе до гіпоксемічної вазоконстрикції рефлекторним шляхом за допомогою рефлексу, який називається рефлексом Ейлера-Лієстранда. Альвеолярна гіпоксія призвела до гіпоксемічної вазоконстрикції, підвищення внутрішньоартеріального тиску, що призводить до підвищення гідростатичного тиску в капілярах. Порушенням нереспіраторної функції легень призводить до виділення серотоніну, гістаміну, простогландинів, катехоламінів, але найголовніше, що в умовах тканинної та альвеолярної гіпоксії інтерстицій починає виробляти у більшій кількості ангіотензин перетворюючий фермент. Легкі - це основний орган, де утворюється цей фермент. Він перетворює ангіотензин 1 на ангіотензин 2. Гіпоксемічна вазоконстрикція, виділення БАВ в умовах перебудови центральної гемодинаміки призведуть не просто до підвищення тиску в легеневій артерії, але до стійкого підвищення (вище 30 мм.рт.ст), тобто до розвитку легеневої гіпертензії. Якщо процеси продовжуються далі, якщо основне захворювання не лікується, то природно частина судин у системі легеневої артерії гине, внаслідок пневмосклерозу, і тиск стійко підвищується в легеневій артерії. Одночасно стійка вторинна легенева гіпертензія призведе до того, що розкриваються шунти між легеневою артерією та бронхіальними артеріями і неоксигенована кров надходить у велике коло кровообігу за бронхіальними венами і також сприяє збільшенню роботи правого шлуночка.

Отже, третій етап – це стійка легенева гіпертонія, розвиток венозних шунтів, які посилюють роботу правого шлуночка. Правий шлуночок не сильний сам по собі, і в ньому швидко розвивається гіпертрофія з елементами дилятації.

Четвертий етап – гіпертрофія або дилятація правого шлуночка. Дистрофія міокарда правого шлуночка сприятиме також, як і тканинна гіпоксія.

Отже, артеріальна гіпоксемія призвела до вторинної легеневої гіпертонії та гіпертрофії правого шлуночка, до його дилятації та розвитку переважно правошлуночкової недостатності кровообігу.

Патогенез розвитку легеневого серця при торакодіафрагмальній формі: при цій формі провідним є гіповентиляція легень внаслідок кіфосколіозів, плевральних нагноєнь, деформацій хребта, або ожиріння, при якому високо піднімається діафрагма. Гіповентиляція легень насамперед призведе до рестриктивного типу дихальної недостатності на відміну від обструктивного, який викликається при хронічному легеневому серці. А далі механізм той самий – рестриктивний тип дихальної недостатності призведе до артеріальної гіпоксемії, альвеолярної гіпоксемії тощо.

Патогенез розвитку легеневого серця при васкулярній формі полягає в тому, що при тромбозі основних гілок легеневих артерій різко зменшується кровопостачання легеневої тканини, так як поряд з тромбозом основних гілок йде співдружні рефлекторні звуження дрібних гілок. Крім того при васкулярній формі, зокрема при первинній легеневій гіпертензії розвитку легеневого серця сприяють виражені гуморальні зрушення, тобто помітне збільшення кількості сертоніну, простогландинів, катехоламінів, виділення конвертази, ангіотензинперетворюючого ферменту.

Патогенез легеневого серця – це багатоетапний, багатоступінчастий, у деяких випадках не до кінця зрозумілий.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Єдиної класифікації легеневого серця немає, але перша міжнародна класифікація переважно етіологічна (ВООЗ,1960):

бронхолегеневе серце

торакодіафрагмальне

васкулярне

Запропоновано вітчизняну класифікацію легеневого серця, яка передбачає розподіл легеневого серця за темпами розвитку:

• підгостре

  хронічне

Гостро легеневе серце розвивається протягом кількох годин, хвилин максимум днів. Підгостре легеневе серце розвивається протягом кількох тижнів, місяців. Хронічне легеневе серце розвивається протягом кількох років (5-20 років).

Ця класифікація передбачає компенсацію, але гостре серце легеневе завжди декомпенсоване, тобто вимагає надання негайної допомоги. Підгострий може компенсовано і декомпенсовано переважно за правошлуночковим типом. Хронічне легеневе серце може бути компенсованим, субкомпенсованим, декомпенсованим.

По генезу гостре легеневе серце розвивається при васкулярній та бронхолегеневих формах. Підгостре та хронічне легеневе серце може бути васкулярним, бронхолегеневим, торакодіафрагмальним.

Гостро легеневе серце розвивається насамперед:

при емболії - не тільки при тромбоемболії, але і при газовій, пухлинній, жировій і т.д.

при пневмоторакську (особливо клапанному),

при нападі бронхіальної астми (особливо при астматичному статусі – якісно новий стан хворих на бронхіальну астму, з повною блокадою бета2-адренорецепторів, та з гострим легеневим серцем);

при гострій зливній пневмонії

правосторонній тотальний плеврит

Практичним прикладом підгострого легеневого серця є рецидивна тромбомболія дрібних гілок легеневих артерій, при нападі бронхіальної астми. Класичним прикладом є раковий лімфангоїт, особливо при хоріонепітеліомах, при периферичному раку легені. Торакодифрагмальна форма розвивається при гіповентиляції центрального чи периферичного походження – міастенію, ботулізм, поліомієліт тощо.

Щоб розмежувати на якомусь етапі легеневе серце зі стадії дихальної недостатності переходить у стадію серцевої недостатності була запропонована інша класифікація. Легеневе серце ділиться на три стадії:

прихована латентна недостатність - порушення функції зовнішнього дихання є - знижується ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, але немає змін у газовому складі крові, тобто ця стадія характеризує дихальну недостатність 1-2 стадії.

стадія вираженої легеневої недостатності – розвиток гіпоксемії, гіперкапнії, але без ознак серцевої недостатності на периферії. Є задишка у спокої, яку не можна зарахувати до поразки серця.

стадія легенево-серцевої недостатності різного ступеня (набряки на кінцівках, збільшення живота та ін.).

Хронічне легеневе серце за рівнем легеневої недостатності, насичення артеріальної крові киснем, гіпертрофією правого шлуночка та недостатністю кровообігу ділиться на 4 стадії:

перша стадія – легенева недостатність 1 ступеня – ЖЕЛ/КЖЕЛ знижується до 20%, газовий склад не порушений. Гіпертрофія правого шлуночка відсутня на ЕКГ, але на ехокардіограмі гіпертрофія є. Недостатності кровообігу у цій стадії немає.

легенева недостатність 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насичуваність киснем до 80%, з'являються перші непрямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка, недостатність кровообігу +/-, тобто тільки задишка спокою.

третя стадія – легенева недостатність 3 – ЖЕЛ/КЖЕЛ менше 40%, насичуваність артеріальної крові до 50%, з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ у вигляді прямих ознак. Недостатність кровообігу 2А.

четверта стадія – легенева недостатність 3. Насичення крові киснем менше 50%, гіпертрофія правого шлуночка з дилятацією, недостатність кровообігу 2Б (дистрофічна, рефрактерна).

КЛІНІКА гострого легеневого серця.

Найчастішою причиною розвитку є ТЕЛА, гостре підвищення внутрішньогрудного тиску внаслідок нападу бронхіальної астми. Артеріальна прекапілярна гіпертонія при гострому легеневому серці, як і при васкулярній формі хронічного легеневого серця, супроводжується підвищенням легеневого опору. Далі йде швидкий розвиток дилятації правого шлуночка. Гостра правошлуночкова недостатність проявляється вираженою задишкою переходить в ядуху інспіраторного характеру, швидко наростаючий ціаноз, болі за грудиною різного характеру, шок або колапс, швидко збільшуються розміри печінки, з'являються набряки на ногах, асцит, епігастральна пульсація, 0-1 , у деяких місцях ослаблене везикулярне; прослуховуються вологі, різнокаліберні хрипи, особливо в нижніх відділах легень. Велике значення у розвитку гострого легеневого серця мають додаткові методи дослідження особливо ЕКГ: різке відхилення електричної осі вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), з'являється Р-pulmonale - загострений зубець Р, у другому , третьому стандартному відведеннях. Блокада правої ніжки пучка Гіса повна або неповна, інверсія ST (частіше підйом), S у першому відведенні глибокий, Q у третьому відведенні глибокий. Негативний зубець S у другому та третьому відведенні. Ці ознаки можуть і при гострому інфаркті міокарда задньої стінки.

Невідкладна допомога залежить від причини легене серце, що викликала гостре. Якщо була ТЕЛА, то призначають знеболювальні засоби, фібринолітичні та антикоагулянтні препарати (гепарин, фібринолізин), стрептодеказу, стрептокіназу), аж до хірургічного лікування.

При астматичному статусі – великі дози глюкокортикоїдів внутрішньовенно, бронхолітичні препарати через бронхоскоп, переведення на ШВЛ та лаваж бронхів. Якщо це не зробити, то пацієнт гине.

При клапанному пневмотораксі – хірургічне лікування. При зливній пневмонії поряд з лікуванням антибіотиками обов'язково призначають сечогінні та серцеві глікозиди.

КЛІНІКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ.

Хворих турбує задишка, характер якої залежить від патологічного процесу у легенях, типу дихальної недостатності (обструктивний, рестриктивний, змішаний). При обструктивних процесах задишка експіраторного характеру із незміненою частотою дихання, при рестриктивних процесах тривалість видиху зменшується, а частота дихання збільшується. При об'єктивному дослідженні поряд із ознаками основного захворювання з'являється ціаноз, найчастіше дифузний, теплий через збереження периферичного кровотоку, на відміну від хворих із серцевою недостатністю. У деяких хворих ціаноз виражений настільки, що шкірні покриви набувають чавунного кольору. Набряклі шийні вени, набряки нижніх кінцівок, асцит. Пульс прискорений, межі серця розширюються вправо, а потім вліво тони глухі за рахунок емфіземи, акцент другого тону над легеневою артерією. Систолічний шум у мечоподібного відростка за рахунок дилятації правого шлуночка та відносної недостатності правого тристулкового клапана. В окремих випадках при вираженій серцевій недостатності можна прослухати діастолічний шум на легеневій артерії – шум Грехем-Стілла, який пов'язаний із відносною недостатністю клапана легеневої артерії. Над легкими перкуторно звук коробковий, дихання везикулярне, тверде. У нижніх відділах легень застійні, незвучні вологі хрипи. При пальпації живота - збільшення печінки (одна з надійних, але з ранніх ознак легеневого серця, оскільки печінка може зміщуватися з допомогою емфіземи). Виразність симптомів залежить від стадії.

Перша стадія: на тлі основного захворювання посилюється задишка, з'являється ціаноз у вигляді акроціанозу, але права межа серця не розширена, печінка не збільшена, в легенях фізика залежать від основного захворювання.

Друга стадія - задишка переходить у напади ядухи, із утрудненим вдихом, ціаноз стає дифузним, з даних об'єктивного дослідження: з'являється пульсація в епігастральній ділянці, тони глухі, акцент другого тону над легеневою артерією не постійний. Печінка не збільшена, може бути опущена.

Третя стадія – приєднуються ознаки правошлуночкової недостатності – збільшення правої межі серцевої тупості, збільшення розмірів печінки. Постійні набряки на нижніх кінцівках.

Четверта стадія – задишка у спокої, вимушене становище, часто приєднуються розлади ритму дихання типу Чейн-Стокса та Біота. Набряки постійні, не піддаються лікуванню, слабкий пульс частий, бичаче серце, тони глухі, систолічний шум у мечоподібного відростка. У легких маса вологих хрипів. Печінка значних розмірів не скорочується під дією глікозидів і сечогінних, оскільки розвивається фіброз. Хворі постійно сплять.

Діагностика торакодиафрагмального серця часто складна, треба завжди пам'ятати про можливість його розвитку при кіфосколіозі, хвороби Бехтерева та ін. Найбільш важливою ознакою є рання поява ціанозу, і помітне посилення задишки без нападів ядухи. Синдром Піквіка характеризується тріадою симптомів – ожиріння, сонливість, виражений ціаноз. Вперше цей синдром описав Діккенс у «Посмертних записках піквікського клубу». Пов'язаний із черепно-мозковою травмою, ожиріння супроводжується спрагою, булімією, артеріальною гіпертонією. Нерідко розвивається цукровий діабет.

Хронічне легеневе серце при первинній легеневій гіпертензії називається хворобою Аерза (описаний у 1901). Поліетіологічне захворювання, не ясного генезу, переважно хворіють жінки від 20 до 40 років. Патоморфологічними дослідженнями встановлено, що при первинній легеневій гіпертензії відбувається потовщення інтими прекапілярних артерій, тобто в артеріях м'язового типу відзначається потовщення медії, та розвивається фібриноїдний некроз з подальшим склерозом та швидким розвитком легеневої гіпертензії. Симптоми різноманітні, зазвичай скарги на слабкість, стомлюваність, біль у серці або в суглобах, у 1/3 хворих можуть з'являтися непритомність, запаморочення, синдром Рейно. А надалі наростає задишка, яка є тією ознакою, що свідчить про те, що первинна легенева гіпертензія переходить у стабільну завершальну стадію. Швидко наростає ціаноз, виражений до ступеня чавунного відтінку, стає постійним, швидко наростають набряки. Діагноз первинної легеневої гіпертензії встановлюється шляхом виключення. Найчастіше цей діагноз патологоанатомічний. У цих хворих вся клініка прогресує без фону як обструктивного чи рестриктивного порушення дихання. При ехокардіографії тиск у легеневій артерії досягає максимальних цифр. Лікування малоефективне, смерть настає від тромбоемболії.

Додаткові методи дослідження при легеневому серці: при хронічному процесі у легенях – лейкоцитоз, збільшення кількості еритроцитів (поліцитемія, пов'язана з посиленням еритропоезу, внаслідок артеріальної гіпоксемії). Рентгенологічні дані: з'являються пізно. Одним із ранніх симптомів є вибухання ствола легеневої артерії на рентгенограмі. Легенева артерія вибухаючи, часто згладжуючи талію серця, і це серце багато лікарів сприймають мітральну конфігурацію серця.

ЕКГ: з'являються непрямі та прямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка:

відхилення електричної осі серця вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3, кут більше 120 градусів. Найголовніший непрямий ознака - це підвищення інтервалу зубця R V 1 більше 7 мм.

прямі ознаки - блокада правої ніжки пучка Гіса, амплітуда зубця R V 1 більше 10 мм при повній блокаді правої ніжки пучка Гіса. Поява негативного зубця Т зі зміщенням зубця нижче ізолінії у третьому, другому стандартному відведенні, V1-V3.

Велике значення має спірографія, яка виявляє тип та ступінь дихальної недостатності. На Екг ознаки гіпертрофії правого шлуночка з'являються дуже пізно, і якщо з'являються лише відхилення електричної осі вправо, то вже говорять про виражену гіпертрофію. Найголовніша діагностика – це доплерокардіографія, ехокардіографія – збільшення правих відділів серця, підвищення тиску в легеневій артерії.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Лікування легеневого серця полягає у лікуванні основного захворювання. При загостренні обструктивних захворювань призначають бронхолітичні засоби, що відхаркують. При синдромі Піквіка – лікування ожиріння тощо.

Знижують тиск у легеневій артерії антагоністами кальцію (ніфедипін, верапаміл), периферичні вазодилататори, що зменшують переднавантаження (нітрати, корватон, нітропрусид натрію). Найбільше значення має нітропрусид натрію у поєднанні з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту. Нітропрусид по 50-100 мг внутрішньовенно, капотен по 25 мг 2-3 рази на добу, або еналаприл (друге покоління, 10 мг на добу). Застосовують також лікування простагландином Е, антисеротонінові препарати та ін Але всі ці препарати ефективні тільки на початку захворювання.

Лікування серцевої недостатності: сечогінні, глікозиди, оксигенотерапія.

Внаслідок тканинної гіпоксії швидко розвивається міокардіодистрофія, тому призначають кардіопротектори (оротат калію, панангін, рибоксин). Дуже обережно призначають серцеві глікозиди.

ПРОФІЛАКТИКА.

Первинна – профілактика хронічного бронхіту. Вторинна – лікування хронічного бронхіту.

ЛГ є серйозним хронічним захворюванням, яке має несприятливий прогноз, доцільно рекомендувати пацієнтам раціональну щоденну активність. Для всіх хворих важливі загальні рекомендації, дотримання яких дозволяє зменшити ризик можливого погіршення перебігу захворювання.
Рекомендована епідуральна анестезія як метод вибору при проведенні хірургічних втручань у хворих на ЛГ.

Коментарі.Вважається, що планові оперативні втручання у пацієнтів із ЛАД мають високий ризик. Найбільш переважним методом анестезіологічного посібника, в даний час, є епідуральна анестезія. У пацієнтів, які отримують пероральну ЛАГ-специфічну терапію, під час підготовки та проведення оперативних втручань, можливо розглядати питання про інгаляційне та/або внутрішньовенне введення препаратів.

3.2 Медикаментозне лікування.

Виділяють два розділи лікарської терапії у хворих на ЛГ: підтримуюча терапія (оральні антикоагулянти та дезагреганти, діуретики, серцеві глікозиди, оксигенотерапія) та специфічна терапія, що включає антагоністи кальцію, простаноїди, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори, інгібітори.

3,2,1 Підтримуюча терапія.

Антикоагулянти та дезагреганти.
Рекомендовано призначення варфарину хворим на ІЛГ, наслідувану ЛАД, асоційовану ЛАД на фоні прийому аноректиків.

Коментарі.Цільовий рівень МНО при ЛАД становить 1,5-2,5. За інших форм ЛГ рішення про призначення антикоагулянтів має в кожному випадку прийматися індивідуально на підставі оцінки співвідношення ризик/ефективність. Зокрема, у хворих з портолегеневою ЛГ є високий ризик розвитку кровотечі з розширених вен стравоходу.
Рекомендовано призначення варфарину хворим на ХТЕЛГ.

Коментарі.При ХТЕЛГ цільові рівні МНО і натомість терапії варфарином** становлять 2,5 - 3,5 .
Рекомендовано призначення низькомолекулярних гепаринів як альтернативу варфарину у пацієнтів ЛГ з підвищеним ризиком кровотеч або у разі непереносимості останнього.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Найбільш доступними низькомолекулярними гепаринами є надропарин та еноксапарин**. Протягом 1-го місяця терапії застосовуються дози надропарину 15000 UAXaIC 2 рази на день або еноксапарину 1 мг/кг ваги 2 рази на день; .
Призначення дезагрегантів рекомендується хворим на ЛАГ, що мають позитивну пробу на вазореактивність, при непереносимості оральних антикоагулянтів.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Застосування ацетилсаліцилової кислоти 75-150мг не пов'язане з необхідністю лабораторного контролю.
При виражених клімактеричних симптомах пацієнткам ЛГ у постменопаузі рекомендовано замісну гормональну терапію за умови досягнення адекватної гіпокоагуляції за допомогою антикоагулянтної терапії.
Рівень переконливості рекомендацій IIa (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Як і раніше, невирішеними залишаються питання щодо замісної гормональної терапії у пацієнток з ЛАГ у період менопаузи. Цей вид терапії може обговорюватися у разі важких симптомів менопаузи.
Діуретики.
Рекомендовано призначення сечогінних препаратів у всіх випадках розвитку декомпенсації ПШ у хворих на ЛГ.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Дози діуретиків повинні акуратно титруватися, щоб уникнути різкого зниження об'єму циркулюючої крові та зниження артеріального тиску. Застосовуються петльові діуретики: фуросемід** 20-120мг/добу, етакринова кислота 50-100мг/добу, торасемід 5-20мг/добу. Доцільно приєднання антагоністів адьдостерону: верошпірон** 25-150мг, еплеренон 20мг.
У всіх випадках призначення діуретиків рекомендовано ретельно контролювати рівні електролітів крові та стан функції нирок. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Оксигенотерапія.
Рекомендується оксигенотерапія хворим на ЛГ на тлі хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ) протягом не менше 15 годин на добу для досягнення парціального тиску О2 в артеріальній крові більше 8 кПА. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Важливо постійно підтримувати сатурацію О2 на рівні 90% та вище.
В амбулаторних умовах оксигенотерапія рекомендується для покращення клінічної симптоматики, корекції десатурації при фізичному навантаженні. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Серцеві глікозиди та інотропні препарати.
Призначення дигоксину** 0,25 мг/добу рекомендовано для ушкодження шлуночкового ритму при надшлуночкових тахіаритміях у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Серцеві глікозиди рекомендовані при прогресуванні ХСН у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Добутамін у хворих з ЛГ рекомендований у термінальній стадії захворювання як інотропну підтримку.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Інші серцево-судинні засоби.
Рекомендовано лікування анемії/дефіциту заліза у хворих на ЛГ. .
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Дефіцит заліза визначається у 43% хворих на ІЛГ, 46% пацієнтів з ЛАГ внаслідок системної склеродермії та 56% хворих на синдром Ейзенменгера. У цих категорій хворих показано, що дефіцит заліза може призвести до погіршення переносимості фізичних навантажень та, ймовірно, підвищення смертності незалежно від тяжкості анемії. Потрібний регулярний моніторинг за станом обміну заліза у всіх хворих з ЛАГ для своєчасного визначення дефіциту заліза та призначення терапії залізовмісними препаратами. У ряді досліджень показано, що при ЛАД порушується абсорбція заліза, тому внутрішньовенне призначення може вважатися кращим, хоча контрольовані дослідження в цій галузі не проводилися.
Не рекомендується призначення інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту, блокаторів рецепторів ангіотензину, β-адреноблокаторів, івабрадину у хворих на ЛАГ за відсутності супутньої патології.

Коментарі.В даний час відсутні переконливі дані на користь ефективності та безпеки інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту та сартанів, β-адреноблокаторів та івабрадину у хворих з ЛАГ. Призначення цих препаратів рекомендується лише за наявності супутніх серцево-судинних захворювань, таких як артеріальна гіпертонія, ішемічна хвороба серця, лівошлуночкова серцева недостатність.

3,2,2 Специфічна терапія.

Антагоністи кальцію.
Антагоністи кальцію рекомендовані у високих дозах хворим на ІЛГ, наслідувану ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при позитивній ОФП.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Можливе застосування дигідропіридинових АК та дилтіазему. Пацієнтам із частотою серцевих скорочень у спокої менше 80 ударів/хв.Рекомендований ніфедипін у пролонгованих формах або інші дигідропіридинові АК III покоління. При відносній тахікардії (частота серцевих скорочень у спокої понад 80 ударів на хвилину) рекомендований дилтіазем у дозі 240-720 мг.
Амлодипін рекомендується як препарат вибору для пацієнтів ЛГ з явищами правошлуночкової серцевої недостатності.
Рівень переконливості рекомендацій IIa (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Добові дози АК, що показали ефективність, досить високі - для ніфедипіну - 120-240мг, для амлодипіну - до 10-15мг. Рекомендовано поступове титрування дози препарату поступово протягом кількох тижнів до максимально переносимих.
Хворим з ідіопатичною/успадкованою ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків, які отримують АК у високих дозах, потрібен ретельний динамічний контроль із проведенням повторного візиту через 3-4 міс. Після ініціації терапії.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Коментарі.Необхідно контролювати стабільність клінічного ефекту АК. У хворих на ІЛГ з позитивною ОФП через 3-4 місяці постійної терапії АК рекомендується оцінка ефективності терапії з обов'язковим проведенням КПЗ через 3-4 місяці. При неадекватній відповіді – не досягненні I або II ФК (ВООЗ), відсутності суттєвого поліпшення/почти нормалізації гемодинамічних показників – потрібна корекція терапії. У ряді випадків необхідне поєднання АК з іншими ЛАГ-специфічними препаратами, оскільки скасування перших призводить до клінічного погіршення.
Продовження лікування АК у високих дозах рекомендується хворим на ідіопатичну/успадковану ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при ФК I-II та значному поліпшенні гемодинаміки, близькому до нормалізації. .
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З).
Рекомендовано приєднання ЛАГ-специфічної терапії у хворих з ідіопатичною/успадкованою ЛАГ, ЛАГ внаслідок прийому ліків при ФК III-IV без значного покращення внаслідок лікування АК у високих дозах).
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів З.).
Призначення АК у високих дозах не рекомендується хворим на ЛАГ без проведення ОФП або у разі негативної ОФП за винятком клінічних ситуацій, коли призначення стандартних доз препаратів зумовлене іншими показаннями. .
Рівень переконливості рекомендацій ІІІ (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Призначення АК без проведення ОФП або негативної ОФП загрожує розвитком важких побічних ефектів – гіпотонії, синкопе, правошлуночкової серцевої недостатності.
Простагландини/простаноїди.
Простагландини.Це група ліпідних сполук унікальної структури, що утворюються з єдиного субстрату арахідонової кислоти. . Простагландин Е1 (ПГЕ1) - вазодилатуючий простагландин, що має антиагрегаційну та антипроліферативну дію. Завдяки короткому періоду напіввиведення (3-5 хвилин) можливе швидке титрування дози до максимальної величини і при необхідності швидко зупинити дію препарату. 90% ПГЕ1 інактивується у легенях, тому при внутрішньовенному введенні його надходження у велике коло кровообігу вкрай мало, внаслідок чого не відзначається вираженої системної гіпотонії.
Рекомендовано застосування внутрішньовенного ПГЕ1 до 30нг/кг/хв для проведення ОФП під час КПЗС.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С).
Коментарі.Раніше ПГЕ1 застосовувався у вигляді внутрішньовенних до анеї урсових інфузій протягом 2-3 тижнів на тлі тривалої терапії антагоністами кальцію. В даний час у зв'язку з появою інгаляційного илопросту та пероральних препаратів ЛАГ-специфічної терапії раціонально застосовувати його виключно для тестування вазореактивності в ОФП.
Не рекомендовано застосування внутрішньовенного ПГЕ1 для постійної терапії. .
Рівень переконливості рекомендацій ІІІ (Рівень достовірності доказів С).
Простациклін (простагландин I2).Потужний ендогенний вазодилататор з цілим спектром додаткових ефектів – антиагрегаційним, антипроліферативним та цитопротективним, які спрямовані на запобігання ремоделюванню легеневих судин – зменшення пошкодження ендотеліальних клітин та гіперкоагуляції. У хворих з ЛГ різної етіології доведено порушення продукції простацикліну, про що свідчить зниження експресії простациклінсинтази в легеневих артеріях, зменшення екскреції метаболітів простацикліну із сечею. З класу простаноїдів, які мають різні фармакокінетичні характеристики і подібні фармакодинамічні ефекти, в нашій країні рекомендований єдиний препарат - илопрост в інгаляційній формі.
Ілопрост.Хімічно стабільний аналог простацикліну в аерозольній формі для проведення інгаляцій застосовується у хворих на ЛГ у вигляді моно- та комбінованої ЛАГ-специфічної терапії. Ефективність інгаляційного илопросту оцінювалася в рандомізованому, плацебо-контрольованому дослідженні AIR-1 у хворих на ЛАГ та неоперабельними формами ХТЕЛГ з III-IV ФК (NYHA). Інгаляції илопросту/плацебо проводилися 6-9 разів по 2,5-5 мкг на інгаляцію протягом дня (в середньому 30 мкг на добу). Ілопрост покращував клінічну симптоматику, толерантність до фізичних навантажень, впливав на ЛСС, частоту клінічних подій.
Ілопрост в інгаляційній формі рекомендований для лікування середньоважкої та тяжкої форм ЛГ: ІЛГ, успадкованої ЛАГ, ЛАГ внаслідок СЗСТ, ЛАГ на фоні прийому лікарських препаратів, неоперабельних форм ХТЕЛГ.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів) для пацієнтів ФК III.

Коментарі.У дослідженні STEP у 60 хворих, які раніше отримували бозентан, приєднання до терапії інгаляційного илопросту призводило до збільшення Д6МХ (р< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Антагоністи рецепторів ендотеліну.
Ендотелін-1 (ЕТ-1).Це пептид ендотеліального походження, що характеризується потужним вазоконтрикторним та мітогенним властивостями щодо гладком'язових клітин. Активація системи ендотеліну у хворих на ЛАГ показана при оцінці його плазмових та тканинних концентрацій. Це є обґрунтуванням для застосування АРЕ, що блокують рецептори типу А (ЕТА) або одночасно обидва типи рецепторів-ЕТА та ЕТВ. Активація ЕТА- та ЕТВ-рецепторів гладких клітин викликає вазоконстрикторний і мітогенний ефект. Стимуляція ЕТВ-рецепторів сприяє кліренсу ЕТ-1 у легенях, збільшенню продукції NO та простацикліну. Однак при ЛАГ є очевидний дефіцит ЕТВ-рецепторів в ендотелії. З АРЕ проведено три великі рандомізовані клінічні дослідження (РКІ). В даний час показано, що, незважаючи на відмінності в активності по відношенню до різних рецепторів, ефективність подвійних та селективних АРЕ у хворих з ЛАГ порівнянна.
Амбризентан.Несульфонамідний АРЕ, похідне пропаноєвої кислоти, селективний антагоніст рецепторів ЕТА. Препарат досліджувався в пілотному та двох плацебо-контрольованих У двох 12-тижневих плацебо-контрольованих РКІ ARIES-1 (n=202) та ARIES-2 (n=192) вивчалася ефективність та безпека амбризентану, що застосовується в різних дозових режимах – 2,5 мг або 5мг у ARIES-1; 5 мг або 10 мг в ARIES-2. В обидва РКІ включалися пацієнти старше 18 років з ЛАГ різної етіології (ІЛГ, ЛАГ внаслідок прийому аноректиків, ЛАГ-СВСТ або ЛАГ-ВІЛ), при будь-якому ФК. Однак більшість хворих мали ФК II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) або III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), з невеликою часткою ФК I (ARIES-1: 2 ,5%; ARIES-2: 1,5%) та IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Середній плацебо-коригований приріст Д6МХ до 12-го тижня лікування (первинна кінцева точка) в ARIES-1 склав +31м (р=0,008) та +51м (р=0,001) у групах лікування 5мг та 10мг відповідно; в ARIES-2 +32м (р=0,02) та +59м (р=0,001) у групах лікування 2,5 та 5мг амбризентана відповідно. У 280 хворих, які завершили 48 тижнів монотерапії амбризентаном, покращення Д6МХ склало +39м порівняно з вихідною. У 3-х групах різних дозових режимів терапії приріст Д6МХ змінювався від +31 до +59м.
У порівнянні з плацебо амбризентан не впливав на ризик розвитку фатального результату чи потребу госпіталізації. У РКІ ARIES-1/2 частота фатальних результатів та потреби у госпіталізації через прогресування ЛАД істотно не відрізнялася в групах амбризентана та плацебо.
Амбризентан рекомендований для лікування хворих на ЛАГ для поліпшення переносимості фізичного навантаження, уповільнення прогресування клінічних симптомів (таблиця 9).

Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) для пацієнтів ФК IV.
Коментарі.У РКІ ефективність препарату встановлена ​​у пацієнтів ІЛГ, успадкованої ЛАГ, ЛАГ внаслідок СЗСТ із ФК II-III (ВООЗ). Рекомендована доза становить 5 мг 1 раз на добу з можливим збільшенням до 10 мг. Частота порушень функції печінки становить від 0,8 до 3%, що потребує щомісячного контролю. На тлі терапії амбризентаном частіше порівняно з іншими АРЕ виникають периферичні набряки.
Бозентан.АРЕ, що блокує обидва типи рецепторів, оцінювався при ЛАГ (ІЛГ, ЛАГ-СЗСТ, синдром Ейзенменгера) у 6 РКІ (Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Він продемонстрував здатність покращувати толерантність до фізичних навантажень та ФК, гемодинамічні та ехокардіографічні параметри, збільшувати час до розвитку клінічного погіршення у хворих на ЛАГ у порівнянні з плацебо.
Бозентан** рекомендований у хворих з ІЛГ, ЛАД на фоні СЗСТ, синдромі Ейзенменгера для покращення переносимості фізичних навантажень та уповільнення прогресування захворювання.
Рівень переконливості рекомендацій І (Рівень достовірності доказів А) для пацієнтів ФК ІІ-ІІІ.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV (таблиця 9).
Рекомендується призначення бозентана у стартовій дозі 62,5 мг двічі на добу з подальшим збільшенням дози до 125 мг двічі на день під ретельним щомісячним контролем ферментів печінки.

Коментарі.У пілотному 12-тижневому дослідженні 351 у 32 пацієнтів з ІЛГ та ЛАГ-СЗСТ ФК III-IV плацебо - коригований приріст Д6МХ у групі бозентана становив +76м (95% ДІ, 12-139; р = 0,021). У РКІ BREATHE-1 213 пацієнтів з ІЛГ та ЛАГ-СЗСТ були рандомізовані у співвідношенні 1:1:1 для отримання 62,5 мг бозентану або плацебо двічі на день протягом 4 тижнів, потім відповідно 125 мг або 250 мг двічі на день протягом 12 тижнів. Бозентан у порівнянні з плацебо забезпечував приріст Д6МХ на 44м (95% ДІ, 21-67м; р = 0,001). У РКІ BREATHE-5 у пацієнтів із синдромом Ейзенменгера ФК III бозентан у порівнянні з плацебо протягом 16 тижнів забезпечував зниження індексу ЛСС на -472,0 дин/сек/см 5 (р=0,04), ДЛАср. - на -5,5 мм, р = 0,04) та підвищував Д6МХ на +53,1 м (р = 0,008). У РКІ EARLY із застосуванням бозентана у пацієнтів ЛАГ з ФК II (ВООЗ) (ІЛГ, успадкована ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ-ВІЛ, ЛАГ-аноректики, ЛАГ-ВПС) відзначалося достовірне поліпшення гемодинаміки, збільшення часу до прогресування ЛАГ. Оцінюючи гемодинамічних параметрів до 6 міс. Лікування спостерігалося зниження ЛСС -22,6% (95% ДІ, -33,5 -10,0), а також зниження ризику клінічного погіршення -77% (p = 0,01) до 24 тижнів. Плацебо-коригований приріст Д6МХ групи бозентана становив +19м (95% ДІ, -33,6-10; р=0,07).
Рекомендується щомісячний контроль за рівнем трансаміназ у крові у хворих на ЛАГ на фоні терапії бозентаном.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Коментарі.Побічні ефекти бозентану, виявлені в РКІ, включають порушення функції печінки з підвищенням рівня трансаміназ, периферичні набряки, серцебиття, біль у грудях. Рекомендується щомісячний контроль за рівнем трансаміназ у крові у хворих, які отримують бозентан. Підвищення рівня трансаміназ відзначається приблизно у 10% хворих на дозозалежне і оборотне після зменшення дози або відміни препарату. Найбільш ймовірним механізмом впливу бозентана на рівень печінкових ферментів є дозозалежна конкуренція з жовчними солями, що призводить до їх затримки у гепатоцитах.
Рекомендується контроль рівнів гемоглобіну та гематокриту крові у хворих на ЛАГ, які отримують бозентан.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Коментарі.У хворих на ЛГ бозентан може викликати розвиток анемії.
Мацитентан рекомендований у хворих на ЛАГ для запобігання прогресу хвороби (смерть, потреба у призначенні парентеральних простаноїдів, клінічне погіршення ЛАГ (зменшення Д6МХ, погіршення клінічної симптоматики, потреба у додатковій ЛАГ-специфічній терапії) (таблиця 9).
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів) для пацієнтів ФК II-III.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV.
Коментарі. Мацитентан – подвійний АРЕ, який вивчався у тривалому, багатоцентровому, подвійному сліпому, плацебо-контрольованому клінічному дослідженні SERAPHIN для оцінки впливу терапії на захворюваність та смертність хворих на ЛАГ. 742 хворих, що мають ІЛГ або успадковану ЛАГ, ЛАГ-СЗСТ, ЛАГ після хірургічної корекції ВВС-системно-легеневих шунтів, ЛАГ-ВІЛ або внаслідок прийому лікарських препаратів/токсинів, були рандомізовані у співвідношенні 1:1:1 для отримання мацитентану 3 мг ( n=250) та 10 мг (n=242) або плацебо (n=250) один раз на добу протягом приблизно 100 тижнів. Комбінованою первинною кінцевою точкою став період часу до розвитку першої клінічної події, пов'язаної з погіршенням перебігу ЛАГ (прогресування захворювання, ініціація терапії парентеральними простаноїдами, трансплантація легень, передсердна септостомія) або настання фатального результату. Прогресування ЛАД встановлювалося при досягненні сукупності трьох критеріїв – зниження Д6МХ на 15% і більше у порівнянні з вихідною величиною (результат підтверджувався у двох тестах, проведених у різні дні протягом 2-тижневого періоду), погіршення клінічної симптоматики ЛАГ (погіршення ФК, погіршення ФК) декомпенсації ПЗ без істотної динаміки при застосуванні пероральних діуретиків), потреба у додатковій терапії. Застосування мацитентану в дозах 3мг (ВР 0,70 (97,5% ДІ, 0,52-0,96; р=0,01) та 10 мг (ВР 0,55 (97,5% ДІ, 0,39- 0,76;р=0,001) у порівнянні з плацебо сприяло зниженню ризику захворюваності та смертності при ЛАГ на 30% і 45% відповідно. До 6 місяця спостереження в групі плацебо Д6МХ зменшилася на 9,4 м, у групах лікування мацитентаном приріст дистанції склав +7,4 м при призначенні дози 3 мг (ефект терапії +16,8 м порівняно з плацебо (97,5% ДІ) , 2,7-3,4; р = 0,01) і +12,5 м при призначенні 10 мг (ефект терапії +22,0 м у порівнянні з плацебо 97,5% ДІ, 3,2-40,8 р=0,008) ФК покращився порівняно з вихідним до 6 місяця лікування у 13% хворих у групі плацебо, 20% – у групі мацитентана 3 мг (р=0,04) та 22% – у групі 10 мг (р= 0,006) У порівнянні з групою плацебо терапія мацитентаном викликала достовірне зниження ЛСС та підвищення СІ.Терапія мацитентаном характеризується сприятливим профілем переносимості. Частота більш ніж 3-кратного підвищення трансаміназ та розвитку периферичних набряків не відрізнялася у групах лікування, що вказує на відсутність гепатотоксичності препарату. При призначенні мацитентану достовірно частіше порівняно з плацебо відзначалася анемія. Зниження гемоглобіну ≤ 8г/дл спостерігалося у 4,3% хворих, які приймають мацітентан 10мг/добу.
У жінок, які приймають АРЕ, рекомендовано адекватну контрацепцію з урахуванням можливого тератогенного ефекту.
Рівень переконливості рекомендацій I (Рівень достовірності доказів А).
Інгібітори фосфодіестерази типу 5.
Інгібітори цГМФ-залежної фосфодіестерази (тип 5) запобігають деградації цГМФ, що призводить до вазодилатації за рахунок впливу на систему NO/цГМФ і спричиняє зниження ЛСС та перевантаження ПЗ. Сілденафіл.Потужний селективний інгібітор фосфодіестерази типу 5 (ІФДЕ5) для перорального призначення. У 4-х РКД у хворих з ЛАГ доведено позитивні ефекти силденафілу у вигляді покращення толерантності до фізичних навантажень, клінічної симптоматики та/або гемодинаміки.
Силденафіл рекомендований при ЛАД для покращення переносимості фізичних навантажень (таблиця 9).
Рівень переконливості рекомендацій І (Рівень достовірності доказів А) для пацієнтів ФК ІІ-ІІІ.
Рівень переконливості рекомендацій IIb (Рівень достовірності доказів С) пацієнтам ФК IV.

Для цитування:Верткін А.Л., Тополянський А.В. Легенєве серце: діагностика та лікування // РМЗ. 2005. №19. С. 1272

Легеневе серце - збільшення правого шлуночка серця при захворюваннях, що порушують структуру та (або) функцію легень (за винятком випадків первинного ураження лівих відділів серця, уроджених вад серця).

До його розвитку призводять такі захворювання:
– що первинно впливають на проходження повітря в легенях та альвеолах (хронічний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легень, туберкульоз, пневмоконіози, бронхоектатична хвороба, саркоїдоз та ін.);
– що первинно впливають на рухливість грудної клітки (кіфосколіоз та інші деформації грудної клітки, нервово-м'язові захворювання – наприклад, поліомієліт, ожиріння – синдром Піквіка, апное уві сні);
– первинно вражаючі судини легень (первинна легенева гіпертензія, артеріїти, тромбози та емболії судин легень, здавлення стовбура легеневої артерії та легеневих вен пухлиною, аневризмою та ін.).
У патогенезі легеневого серця основну роль відіграє зменшення сумарного поперечного перерізу судин легень. При захворюваннях, що первинно впливають на проходження повітря в легенях і на рухливість грудної клітки, до спазму дрібних легеневих артерій призводить альвеолярна гіпоксія; при захворюваннях, що вражають судини легень, підвищення опору кровотоку обумовлено звуженням або закупоркою просвіту легеневих артерій. Підвищення тиску в малому колі кровообігу призводить до гіпертрофії гладких м'язів легеневих артерій, які стають ригіднішими. Перевантаження правого шлуночка тиском зумовлює його гіпертрофію, дилатацію, надалі – серцеву недостатність.
Гостро легеневе серце розвивається при тромбоемболії легеневих артерій, спонтанному пневмотораксі, тяжкому нападі бронхіальної астми, тяжкій пневмонії за кілька годин або днів. Виявляється раптово виникаючим болем, що давить за грудиною, різкою задишкою, ціанозом, артеріальною гіпотензією, тахікардією, посиленням і акцентом II тону серця над легеневим стовбуром; відхиленням електричної осі серця вправо та електрокардіографічними ознаками перевантаження правого передсердя; швидко наростаючими ознаками правошлуночкової недостатності – набуханням шийних вен, збільшенням та хворобливістю печінки.
Хронічне легеневе серце формується протягом ряду років при хронічних обструктивних хворобах легень, кіфосколіозі, ожирінні, тромбоемболії рецидивуючої легеневих артерій, первинної легеневої гіпертензії. У розвитку виділяють три стадії: I (доклінічна) – діагностується лише за інструментальному дослідженні; II – при розвитку гіпертрофії правого шлуночка та легеневої гіпертензії без ознак серцевої недостатності; III (декомпенсоване легеневе серце) – при появі симптомів правошлуночкової недостатності.
Клінічні ознаки хронічного легеневого серця - задишка, що посилюється при фізичному навантаженні, швидка стомлюваність, напади серцебиття, біль у грудній клітці, непритомність. При здавленні зворотного нерва розширеним стволом легеневої артерії виникає захриплість голосу. При огляді можуть бути виявлені об'єктивні ознаки легеневої гіпертензії – акцент II тону на легеневій артерії, діастолічний шум Грехема-Стілла (шум відносної недостатності клапанів легеневої артерії). Про збільшення правого шлуночка можуть свідчити пульсація за мечоподібним відростком, що посилюється на вдиху, розширення меж відносної тупості серця праворуч. При значній дилатації правого шлуночка розвивається відносна трикуспідальна недостатність, що виявляється систолічним шумом у основи мечоподібного відростка, пульсацією шийних вен та печінки. У стадії декомпенсації з'являються ознаки правошлуночкової недостатності: збільшення печінки, периферичні набряки.
На ЕКГ виявляють гіпертрофію правого передсердя (гострі високі зубці Р у відведеннях II, III, aVF) та правого шлуночка (відхилення електричної осі серця вправо, збільшення амплітуди зубця R у правих грудних відведеннях, блокада правої ніжки пучка Гіса, поява глибокого зубця S у I і зубця Q у III стандартних відведеннях).
Рентгенологічно гостре та підгостре легеневе серце проявляється збільшенням правого шлуночка, розширенням дуги легеневої артерії, розширенням кореня легені; хронічне легеневе серце – гіпертрофія правого шлуночка, ознаки гіпертензії в малому колі кровообігу, розширення верхньої порожнистої вени.
При ехокардіографії можуть бути виявлені гіпертрофія стінки правого шлуночка, дилатація правих камер серця, розширення легеневої артерії та верхньої порожнистої вени, легенева гіпертензія та трикуспідальна недостатність.
В аналізі крові у хворих з хронічним легеневим серцем зазвичай виявляють поліцитемію.
При розвитку гострого легеневого серця показано лікування основного захворювання (ліквідація пневмотораксу; гепаринотерапія, тромболізис або хірургічне втручання при тромбоемболії легеневих артерій; адекватна терапія бронхіальної астми тощо).
Лікування власне легеневого серця спрямоване головним чином зменшення легеневої гіпертензії, а при розвитку декомпенсації включає корекцію серцевої недостатності (табл. 1). Легенева гіпертензія зменшується при використанні антагоністів кальцію - ніфедипіну в дозі 40-180 мг на добу (переважно використання тривалих форм препарату), дилтіазему в дозі 120-360 мг на добу [Чазова І.Є., 2000], а також амлодипіну ) у дозі 10 мг на добу . Так, за даними Franz I.W. та співавт. (2002), на фоні терапії амлодипіном у дозі 10 мг на добу протягом 18 днів у 20 хворих на ХОЗЛ з легеневою гіпертензією відмічено суттєве зниження резистентності легеневих судин та тиску в легеневій артерії, при цьому змін параметрів газообміну в легенях не відмічено. Згідно з результатами перехресного рандомізованого дослідження, проведеного Sajkov D. та співавт. (1997), амлодипін і фелодипін в еквівалентних дозах однаково знижували тиск у легеневій артерії, проте побічні ефекти (головний біль та набряковий синдром) рідше розвивалися на тлі терапії амлодипіном.
Ефект від терапії антагоністами кальцію проявляється зазвичай через 3-4 тижні. Показано, що зниження легеневого тиску на фоні терапії антагоністами кальцію значно покращує прогноз цих хворих, проте лише третина пацієнтів відповідає на терапію антагоністами кальцію подібним чином. Пацієнти з тяжкою правошлуночковою недостатністю зазвичай погано реагують на терапію антагоністами кальцію.
У клінічній практиці у хворих з ознаками легеневого серця широко використовують препарати теофіліну (внутрішньовенно краплинно, пролонговані препарати для прийому всередину), що знижують легеневий судинний опір, підвищують серцевий викид та покращують самопочуття цих пацієнтів. У той самий час доказової основи застосування препаратів теофіліну при легеневої гіпертензії, очевидно, немає.
Ефективно знижує тиск у легеневій артерії внутрішньовенна інфузія простацикліну (PGI2), що має антипроліферативну та антиагрегантну дію; препарат збільшує толерантність до фізичних навантажень, підвищує якість життя та знижує летальність цих хворих. До недоліків його відносять побічні ефекти, що нерідко розвиваються (запаморочення, артеріальна гіпотензія, кардіалгії, нудота, абдоміналгії, діарея, висип, біль у кінцівках), необхідність постійних (багаторічних) внутрішньовенних інфузій, а також високу вартість лікування. Проводиться вивчення ефективності та безпеки застосування аналогів простацикліну – илопросту, що використовується у вигляді інгаляцій та берапросту, що застосовується внутрішньо, а також трепростинилу, що вводиться як внутрішньовенно, так і підшкірно.
Вивчається можливість застосування антагоніста рецепторів ендотеліну босентану, що ефективно знижує тиск у легеневій артерії, проте виражені побічні системні ефекти обмежують внутрішньовенне застосування цієї групи препаратів.
Інгаляція оксиду азоту (NO) протягом кількох тижнів також дозволяє зменшити легеневу гіпертензію, проте подібна терапія доступна далеко не всім лікувальним закладам. В останні роки робляться спроби використовувати при легеневій гіпертензії інгібітори ФДЕ5, зокрема силденафілу цитрат. Charan N.B. 2001 року описав двох пацієнтів, які відзначили покращення перебігу ХОЗЛ на фоні прийому силденафілу, який вони приймали з приводу еректильної дисфункції. Сьогодні бронходилатируюча, протизапальна дія силденафілу та його здатність знижувати тиск у легеневій артерії показано як в експериментальних, так і в клінічних дослідженнях. Згідно з отриманими даними, інгібітори ФДЕ5 при легеневій гіпертензії значно покращують толерантність до фізичного навантаження, підвищують серцевий індекс, покращують якість життя хворих з легеневою гіпертонією, у тому числі первинною. Для остаточного вирішення питання ефективності цього класу препаратів при ХОЗЛ необхідні тривалі багатоцентрові дослідження. Крім того, широкому впровадженню цих препаратів у клінічну практику, безумовно, заважає висока вартість лікування.
При формуванні хронічного легеневого серця у хворих на хронічні обструктивні хвороби легень (бронхіальну астму, хронічний бронхіт, емфізему легень) з метою корекції гіпоксії показано тривалу киснедотерапію. При поліцитемії (у разі підвищення гематокриту вище 65-70%) застосовують кровопускання (зазвичай одноразове), що дозволяє знизити тиск в легеневій артерії, підвищити толерантність хворого до фізичного навантаження і поліпшити його самопочуття. Кількість крові, що видаляється - 200-300 мл (залежно від рівня АТ і самопочуття хворого).
При розвитку правошлуночкової недостатності показані діуретики, у т.ч. спіронолактон; слід враховувати, що при легеневій гіпертензії сечогінні засоби не завжди сприяють зменшенню задишки. Використовують також інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл та ін.). Застосування дигоксину за відсутності лівошлуночкової недостатності малоефективне і небезпечне, оскільки гіпоксемія та гіпокаліємія, що розвивається на тлі діуретичної терапії, збільшують ризик розвитку глікозидної інтоксикації.
Враховуючи високу ймовірність тромбоемболічних ускладнень при серцевій недостатності та необхідності активної діуретичної терапії, тривалому постільному режимі, появі ознак флеботромбозу показана профілактична антикоагулянтна терапія (зазвичай підшкірне введення гепарину по 5000 ОД 2 рази на добу або низько). У пацієнтів із первинною легеневою гіпертензією застосовують непрямі антикоагулянти (варфарин) під контролем МНО. Варфарин збільшує виживання хворих, проте не впливає на їхній загальний стан.
Таким чином, у сучасній клінічній практиці медикаментозне лікування легеневого серця зводиться до терапії серцевої недостатності (діуретики, інгібітори АПФ), а також до застосування антагоністів кальцію та препаратів теофіліну для зниження легеневої гіпертензії. Хороший ефект на терапію антагоністами кальцію значно покращує прогноз цих пацієнтів, а відсутність ефекту потребує застосування препаратів інших класів, що обмежено складністю їх використання, високою ймовірністю розвитку побічних ефектів, високою вартістю лікування, а в ряді випадків недостатньою вивченістю питання.

Література
1. Чазова І.Є. Сучасні підходи до лікування легеневого серця. Укр Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. та ін. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334: 296-301.
3. Barst RJ, Rubin LJ, McGoon M.D. та ін. Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121: 409-415.
4. Charan N.B. Does sildenafil also improve breathing? Чест. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension – beyond vasodiator therapy. The New Eng J Med. 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Діяльність амлодипіну на виконанні – індустрії pulmonary hypertension and right heart function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Z Кардіол. 2002; 91 (10): 833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. та ін. Ефекти орального ендотеліну receptor antagonist bosentan на echocardiographic and Doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 березня 2002 року. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. та ін. Діяльність beraprost sodium, oral prostacyclin analoge, in pacients with pulmonary arterial hypertension: randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Порушення pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin-Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival у першій pulmonary hypertension: impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106: 1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. та ін. Усунутий ілопрост до трея severe pulmonary hypertension: an uncontrolled trial. Ann Intern Med. 2000; 132: 435-443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Діяльність високої дози calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327: 76-81.
13. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ. та ін. Босентан терапія для pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. та ін. A comparison of two long–acting vasoselective calcium antagonists in pulmonary hypertension secondary to COPD. Чест. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. та ін. Наслідки клінічної ефективності sildenafil inpatients with primary pulmonary hypertension. Indian Heart J. 2002; 54: 410-414.
16. Sastry BK, Narasimhan C., Reddy NK, Raju BS. Clinical efficacy of sildenafil в першій pulmonary hypertension: randomized, placebo-controlled, double-blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. та ін. Фосфоритерапія типу 5 є таргетом для лікування hypoxia-індукованої pulmonary hypertension. Circulation. 2003; 107 (25): 3230-5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. та ін. Континуальна субcutaneous infusion treprostinil, prostacyclin analgue, у пацієнтів з pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800-804.
19. Toward TJ, Smith N., Broadley KJ. Effect of phosphodiesterase-5 inhibitor, sildenafil (Viagra), in animal models of airways disease. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. та ін. Діяльність інгаленого iloprost plus oral sildenafil в пацієнтів з першою pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104: 1218-1222.
21. Woodmansey P.A., O'Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Відносини pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in humans with pulmonary hypertension. Heart. 1996; 75(2):171–173.

Державний освітній заклад вищої професійної освіти "Московський державний медико-стоматологічний університет Росздраву"

Лікувальний факультет

Мартинов А.І., Майчук Є.Ю., Панченкова Л.А., Хамідова Х.А.,

Юркова Т.Є., Пак Л.С., Зав'ялова А.І.

Хронічне легеневе серце

Навчально-методичний посібник для проведення практичних занять із госпітальної терапії

Москва 2012

Рецензенти: д.м.н. професор кафедри невідкладних станів у клініці внутрішніх хвороб ФППО ПМДМУ ім. М.М. Сєченова Шилов А.М.

д.м.н. професор кафедри госпітальної терапії №2 ГОУ ВПО МДМСУ, Макоїва Л.Д.

Майчук Є.Ю., Мартинов А.І., Панченкова Л.А., Хамідова Х.А., Юркова Т.Є., Пак Л.С., Зав'ялова А.І. Навчальний посібник для студентів медичних вишів. М: МДМСУ, 2012,25 с.

У навчальному посібнику докладно викладено сучасні уявлення про класифікацію, клінічну картину, принципи діагностики та лікування хронічного легеневого серця. Посібник містить план роботи на практичному занятті, питання підготовки до заняття, алгоритм обгрунтування клінічного діагнозу; включені підсумкові тестові заняття, призначені для самостійної оцінки знань студентами, а також ситуаційні завдання на тему.

Даний навчальний посібник підготовлено відповідно до робочої навчальної програми з дисципліни «Госпітальна терапія», затвердженої в 2008 р. в Московському Державному медико-стоматологічному університеті на основі зразкових навчальних програм МОЗсоцрозвитку РФ та Державного освітнього стандарту вищої професійної освіти за спеціальністю «0601 ».

Посібник призначений викладачам та студентам медичних вузів, а також клінічним ординаторам та інтернам.

Кафедра госпітальної терапії №1

(завідувач кафедри – д.м.н., професор Майчук Є.Ю.)

Автори: професор, д.м.н. Майчук Є.Ю., академік, д.м.н. Мартинов О.І., професор, д.м.н. Панченкова Л.А., помічник, к.м.н. Хамідова Х.А., помічник, к.м.н. Юркова Т.Є., професор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Зав'ялова А.І.

МДМСУ, 2012

Кафедра госпітальної терапії №1, 2012

Визначення та теоретичні основи теми 4

Мотиваційна характеристика теми 14

Етапи діагностичного пошуку 15

Клінічні завдання 18

Тестові завдання 23

Література 28

ВИЗНАЧЕННЯ І ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ ТЕМИ

Хронічний легеневе серце (ХЛС)- гіпертрофія та/або дилятація правого шлуночка у поєднанні з легеневою гіпертензією, що виникає на тлі різних захворювань, що порушують структуру та/або функцію легень, за винятком випадків, коли зміни в легені самі є результатом первинного ураження лівих відділів серця або вроджених вад серця і великих кровоносних судин.

Етіологія

За етіологічною класифікацією, розробленою комітетом ВООЗ (1961), виділяють 3 групи патологічних процесів, що ведуть до формування ХЛС:

захворювання, що ведуть до первинного порушення проходження повітря в бронхах та альвеолах (хронічна обструктивна хвороба легень, бронхіальна астма, емфізема легень, бронхоектатична хвороба, туберкульоз легень, силікоз, легеневий фіброз, гранулематози легень різної етіології;

захворювання, що призводять до обмеження руху грудної клітки (кіфосколіоз, ожиріння, плевральний фіброз, окостеніння реберних зчленувань, наслідки торакопластики, міастенія та ін.);

захворювання, що супроводжуються ураженням легеневих судин (первинна легенева гіпертензія, васкуліти при системних захворюваннях, рецидивна тромбоемболія легеневих артерій).

Основна причина – хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), частку якої припадає 70 - 80 % всіх випадків розвитку ХЛС.

КЛАСИФІКАЦІЯ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ:

За ступенем компенсації:

компенсоване;

декомпенсований.

За походженням:

васкулярний генез;

бронхолегеневий генез;

торакодіафрагмальний генез.

ПАТОГЕНЕЗ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ

У розвитку ХЛС виділяють 3 стадії:

прекапілярна гіпертензія у малому колі кровообігу;

гіпертрофія правого шлуночка;

правошлуночкова серцева недостатність.

В основі патогенезу ХЛС лежить розвиток легеневої гіпертензії.

Основні патогенетичні механізми:

Захворювання легень, ураження грудної клітки, хребта, діафрагми. Порушення вентиляції та механіки дихання. Порушення бронхіальної провідності (обструкція). Зменшення дихальної поверхні (рестрикції).

Генералізована гіпоксична вазоконстрикція внаслідок альвеолярної гіповентиляції (генералізований рефлекс Ейлера-Лільєстранда), тобто. настає генералізоване підвищення тонусу дрібних легеневих судин та розвивається легенева артеріальна гіпертензія.

Гіпертензивний вплив гуморальних факторів (лейкотрієнів, ПгF 2 α, тромбоксану, серотоніну, молочної кислоти).

Редукція судинного русла, склеротичні та атеросклеротичні зміни у гілках легеневої артерії та легеневому стовбурі.

Збільшення в'язкості крові внаслідок еритроцитозу, що розвивається у відповідь на хронічну гіпоксемію.

Розвиток бронхопульмонарних анастомозів.

Підвищення внутрішньоальвеолярного тиску при обструктивних бронхітах.

На ранніх етапах формування ХЛС переважають компенсаторно-пристосувальні реакції, проте тривале підвищення тиску в легеневій артерії призводить до гіпертрофії з часом, при повторних загостреннях бронхолегеневої інфекції, наростання обструкції – до дилатації та недостатності правого шлуночка.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Клінічна картина включає симптоми:

основного захворювання, яке призвело до розвитку ХЛС;

дихальної недостатності;

серцевої (правошлуночкової) недостатності;

Скарги

Задишка, що посилюється при фізичному навантаженні. На відміну від хворих з лівошлуночковою недостатністю при декомпенсованому легеневому серці положення тіла не впливає на ступінь задишки – хворі можуть вільно лежати на спині або на боці. Ортопное їм нетипово, оскільки відсутня застій у легенях, немає «обструкції» малого кола, як із недостатності лівих відділів серця. Задишка тривалий час обумовлена ​​головним чином дихальною недостатністю, на неї не впливає застосування серцевих глікозидів, вона зменшується при використанні бронхолітиків, кисню. Виразність задишки (тахіпное) часто пов'язана зі ступенем артеріальної гіпоксемії, тому має органічне діагностичне значення.

Стійка тахікардія.

Кардіалгії, розвиток яких пов'язаний з метаболічними порушеннями (гіпоксія, інфекційно-токсичний вплив), недостатнім розвитком колатералей, рефлекторним звуженням правої коронарної артерії (пульмоно-коронарний рефлекс), зменшенням наповнення коронарних артерій при збільшенні кінцевого діастолічного тиску.

Аритмії частіше зустрічаються при загостренні ХОЗЛ, за наявності декомпенсації легеневого серця у хворих, які страждають на супутню ішемічну хворобу серця, артеріальну гіпертензію, ожиріння.

Неврологічні симптоми (краніалгії, запаморочення, сонливість, потемніння та двоїння в очах, порушення мови, погане зосередження думок, непритомність) пов'язані з розладом церебрального кровообігу.

Об'єктивні ознаки

Дифузний «теплий» ціаноз (дистальні відділи кінцівок теплі внаслідок судиннорозширювальної дії вуглекислоти, що накопичується в крові);

Набухання шийних вен внаслідок утрудненого відтоку крові до правого передсердя (шийні вени набухають лише на видиху, особливо у хворих з обструктивними ураженнями легень; при приєднанні серцевої недостатності вони залишаються здутими на вдиху).

Потовщення кінцевих фаланг («барабанні палички») та нігтів («годинне скло»).

Набряки нижніх кінцівок, як правило, менш виражені і не досягають такого ступеня, як при первинних захворюваннях серця.

Збільшення печінки, асцит, позитивний венний пульс, позитивний симптом Плеша (гепатоюгулярний симптом – при натисканні на край печінки стає очевидним набухання вен шиї).

Систолічна прекардіальна та епігастральна пульсація (за рахунок гіпертрофії правого шлуночка).

Перкуторно визначається розширення абсолютної та відносної серцевої тупості правої межі серця; перкуторний звук над рукояткою грудини з тимпанічним відтінком, а над мечоподібним відростком стає притуплено-тимпанічним або зовсім глухим.

Глухість тонів серця.

Акцент другого тону над легеневою артерією (у разі підвищення тиску у ній більш ніж 2 разу).

Підвищення шуму систоли над мечоподібним відростком або зліва від грудини при розвитку відносної недостатності клапанів.

ДІАГНОСТИКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ

Лабораторні дані

У клінічному аналізі крові у хворих на ХЛС визначають еритроцитоз, високий гематокрит, уповільнення ШОЕ.

У біохімічному аналізі крові при розвитку декомпенсації за правошлуночковим типом можливі збільшення залишкового азоту, білірубіну, гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія.

Рентгенологічні ознаки

Нормальна або збільшена тінь серця у бічній проекції

Відносне збільшення дуги ПЗ у лівому (другому) косому положенні.

Дилатація загального стовбура легеневої артерії у правому (першому) косому положенні.

Розширення головної гілки легеневої артерії понад 15 мм у бічній проекції.

Збільшення різниці між шириною тіні головних сегментарних та субсегментарних гілок легеневої артерії.

Лінії Керлі (Kerley) - горизонтальні тонкі затемнення над реберно-діафрагмальним синусом. Вважають, що вони виникають унаслідок розширення лімфатичних судин у потовщення міжлобулярних щілин. За наявності лінії Керлі легеневий капілярний тиск перевищує 20 мм рт. ст. (У нормі – 5 – 7 мм рт.ст.).

Електрокардіографічні ознаки

Спостерігають ознаки гіпертрофії та навантаження правих відділів серця.

Прямі ознаки гіпертрофії:

зубець R V1 більше 7 мм;

відношення R/S V1 більше 1;

власне відхилення V1 – 0,03 – 0,05 с;

форма qR в V1;

неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R більше 10 мм;

повна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R більше 15 мм;

картина навантаження правого желудочка в V1 – V2.

Непрямі ознаки гіпертрофії:

грудні відведення:

Зубець R V5 менше 5 мм;

Зубець S V5 більше 7 мм;

Відношення R/S V5 менше 1;

Зубець S V1 менше 2 мм;

Повна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R менше ніж 15 мм;

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, якщо R менше 10 мм;

стандартні відведення:

P-pulmonale у II та III стандартних відведеннях ЕКГ;

відхилення ЕОС праворуч;

Тип S1, S2, S3.

Ехокардіографічні ознаки

Гіпертрофія правого шлуночка (товщина передньої стінки перевищує 0,5 см).

Дилатація правих відділів серця (кінцевий діастолічний розмір правого шлуночка понад 2,5 см).

Парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки у діастолу у бік лівих відділів.

"Д"-подібна форма правого шлуночка.

Трикуспідальна регургітація.

Систолічний тиск у легеневій артерії, що визначається при ЕхоКГ, у нормі становить 26 – 30 мм рт.ст. Виділяють ступеня легеневої гіпертензії:

I – 31 – 50 мм рт.ст.;

ІІ – 51 – 75 мм рт.ст.;

ІІІ – 75 мм рт. ст. і вище.

ЛІКУВАННЯ ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ

Основні принципи лікування хворих на ХЛС:

Профілактика та лікування захворювань легень, що лежать в його основі.

Медикаментозне зниження легеневої гіпертензії. Однак різке медикаментозне зниження легеневої гіпертонії може призводити до погіршення газообмінної функції легень та збільшення шунту венозної крові, оскільки помірна легенева гіпертонія у хворих на ХЛС є компенсаторним механізмом вентиляційно-перфузійної дисфункції.

Лікування правошлуночкової недостатності.

Основна мета лікування хворих на ХЛС – покращення показників транспорту кисню для зниження рівня гіпоксемії та покращення контрактильної здатності міокарда правих відділів серця, що досягається за рахунок зниження резистентності та вазоконстрикції легеневих судин.

Лікування та профілактикаосновного захворювання, наприклад, холінолітики, бронхолітики – антихолінергічні препарати (атровент, беродуал), селективні β2 – антагоністи (беротек, сальбутомол), метилксантини, муколітики. При загостренні процесу – антибактеріальні препарати, у разі потреби – кортикостероїди.

На всіх етапах перебігу ХЛС патогенетичний метод лікуванняслужить тривала оксигенотерапія – інгаляція повітря, збагаченого киснем (30 – 40 % кисню), через носовий катетер. Швидкість потоку кисню – 2 – 3 л на хвилину у спокої та 5 л на хвилину при навантаженні. Критерії призначення тривалої оксигенотерапии: РАО2 менше 55 мм рт.ст. та сатурація кисню (насиченість еритроциту киснем, SАО2) менше 90%. Тривалу оксигенацію слід призначати якомога раніше з метою корекції порушення газового складу крові, зниження артеріальної гіпоксемії та попередження порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу, що дозволяє призупинити прогресування легеневої гіпертензії та ремоделювання легеневих судин, підвищення виживання та покращення якості життя хворих.

Антагоністи кальціювикликають дилатацію судин малого та великого кіл кровообігу, у зв'язку з чим відносяться до прямих вазодилятаторів. Тактика призначення антагоністів кальцію: лікування починають із малих доз препарату, поступово збільшуючи добову дозу, доводячи до максимально переносимої; призначають ніфедипін – 20 – 40 мг на добу, адалат – 30 мг на добу, дилтіазем від 30 – 60 мг на добу до 120 – 180 мг на добу, ірадін – 2,5 5,0 мг на добу, верапаміл – від 80 до 120 - 240 мг на добу та ін. Курс терапії становить від 3 - 4 тижнів до 3 - 12 міс. Дозу препарату підбирають з урахуванням рівня тиску в легеневій артерії та диференційованого підходу до побічних ефектів, що виникають при призначенні антагоністів кальцію. Не слід очікувати негайного ефекту для призначення антагоністів кальцію.

Нітративикликають дилатацію артерій малого кола кровообігу; зменшують постнавантаження на правий шлуночок внаслідок кардіодилатації, знижують постнавантаження на правий шлуночок внаслідок зменшення гіпоксичної вазоконстрикції ЛА; знижують тиск у лівому передсерді, зменшують посткапілярну легеневу гіпертензію за рахунок зменшення кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. Середньотерапевтична доза: нітросорбід – 20 мг 2 рази на день.

Інгібітори АПФ (ІАПФ)значно покращують виживання та прогноз життя у хворих із застійною серцевою недостатністю, у тому числі і у хворих на ХЛС, оскільки результат застосування ІАПФ – зниження артеріального та венозного тонусу, зменшення венозного повернення крові до серця, зниження діастолічного тиску в легеневій артерії та правому передсерді, збільшення серцевого викиду. Призначають каптоприл (капотен) у добовій дозі 75 – 100 мг, раміприл – 2,5 – 5 мг на добу та ін., доза залежить від початкового рівня артеріального тиску. При розвитку побічних ефектів або непереносимості ІАПФ можуть бути призначені антагоністи рецепторів АТ II (лозартан, валсартан та ін.).

Простагландини– група лікарських препаратів, які дозволяють успішно знижувати тиск у легеневій артерії за мінімального впливу системного кровотоку. Обмеженням до їх застосування служить тривалість внутрішньовенного ведення, оскільки простагландин Е1 має короткий період напівжиття. Для тривалої інфузії застосовують спеціальний портативний насос, з'єднаний із катетером Хікмана, який встановлюють у яремній або підключичній вені. Доза препарату варіює від 5 нг/кг на хвилину до 100 нг/кг на хвилину.

Окис азотудіє аналогічно ендотелій релаксуючого фактора. При курсовому інгаляційному застосуванні NO у хворих на ХЛС спостерігають зниження тиску в легеневій артерії, підвищення парціального тиску кисню в крові, зменшення легеневого судинного опору. Однак не можна забути про токсичний вплив NO на організм людини, що потребує дотримання чіткого режиму дозування.

Простациклін(або його аналог - илопрост) застосовують як вазодилататор.

Діуретикипризначають при появі набряків, поєднуючи їх з обмеженням споживання рідини та солі (фуросемід, лазікс, калій діуретики, що зберігають – тріамтерен, комбіновані препарати). Слід враховувати, що діуретики здатні викликати сухість слизової оболонки бронхів, знижувати мукозний індекс легень та погіршувати реологічні властивості крові. На початкових стадіях розвитку ХЛС при затримці рідини в організмі внаслідок гіперальдостеронізму, обумовленого стимулюючою дією гіперкапнії на клубочкову зону кори надниркових залоз, доцільно ізольоване призначення антагоністів альдостерону (верошпірон – 50 – 100 вранці щодня).

Питання доцільності застосування серцевих глікозидівпри лікуванні хворих на ХЛС залишається спірним. Вважається, що серцеві глікозиди, маючи позитивну інотропну дію, призводять до більш повного випорожнення шлуночків, збільшуючи серцевий викид. Однак у цієї категорії хворих без супутньої патології серця серцеві глікозиди не збільшують показники гемодинаміки. На фоні прийому серцевих глікозидів у хворих на ХЛС частіше спостерігаються симптоми дигіталісної інтоксикації.

Важлива складова лікування – корекція гемореологічних порушень.

Використовують антикоагулянтиз метою лікування та профілактики тромбозів, тромбоемболічних ускладнень. В умовах стаціонару в основному застосовують гепарин у добовій дозі 5000 – 20000 од. підшкірно під контролем лабораторних показників (часу згортання крові, активованого парціального тромбопластинового часу). З пероральних антикоагулянтів перевагу надають варфарину, який призначають в індивідуальній підібраній дозі під контролем МНО.

Також застосовують антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, курантил), гірудотерапію.

Профілактичні заходи мають бути спрямовані на дотримання режиму праці та відпочинку. Необхідна повна відмова від куріння (у тому числі і пасивного), по можливості уникнення переохолодження та профілактика гострих респіраторних вірусних інфекцій.

ПРОГНОЗ

Тривалість легеневої гіпертензії (від появи до летального результату) орієнтовно становить 8 – 10 років і більше. 30 – 37 % хворих із недостатністю кровообігу та 12,6 % усіх хворих із серцево-судинними захворюваннями помирають від декомпенсації ХЛС.

МОТИВАЦІЙНА ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМИ

Знання теми необхідне формування у студентів навичок і умінь з діагностики та лікування хронічного легеневого серця. Для вивчення теми потрібне повторення розділів курсу нормальної анатомії та фізіології органів дихання, курсу патології дихальної системи, пропедевтики внутрішніх хвороб, клінічної фармакології.

Мета заняття:вивчити етіологію, патогенез, клінічні прояви, методи діагностики, підходи до терапії хронічного серця.

Студент повинен знати:

Запитання для підготовки до заняття:

А) Визначення поняття «Хронічне легеневе серце».

Б) Етіологічні чинники хронічного легеневого серця.

В) Основні патофізіологічні механізми розвитку хронічного легеневого серця.

Г) Класифікація хронічного легеневого серця.

Д) Лабораторна та інструментальна діагностика хронічного легеневого серця.

Е) Сучасні підходи до терапії хронічного легеневого серця

На сьогоднішній день патології серця є досить поширеними. Це негативно впливає на стан здоров'я людини. Коли серцева хвороба виникає на тлі ураження легень та їх судин, прийнято говорити про легеневе серце.

Що це за аномалія, які її причини, розвиток та симптоматика? Як класифікують, і як лікують відхилення залежно від результатів діагностики? У цій статті ми спробуємо розібратися в цьому.

Легеневе серце не є самостійною хворобою. Це симптомокомплекс, який виникає внаслідок легеневої тромбоемболії, хвороб серцево-судинної системи чи органів дихання. Для нього характерно:

• значне збільшення та розширення правого передсердя та шлуночка;
• погіршення постачання серця кров'ю через підвищення тиску у малому колі кровообігу.

Ще одна особливість патології - вона завжди пов'язана з аномаліями органів дихальної системи (легень, бронхів, легеневих артерій). Також її виникнення спостерігається на тлі деформування грудної клітки, що відбивається на легеневій діяльності.

Патологія буває гострою чи хронічною. Гостра течія характеризується розвитком симптоматики за лічені години. Хронічна форма починається непомітно та розвивається за кілька місяців чи років. Така аномалія значно обтяжує захворювання серцево-судинної системи. У цьому підвищується ризик смертельного результату.

Чому і як розвивається?

Причини патології бувають різними. Залежно від того, яка група захворювань спровокувала відхилення, виділяють такі форми відхилення:

Найпоширеніша причина аномалії – це тромбоемболія. При цьому відбувається закупорка кров'яним згустком артерії, що живить легені. Тромбоемболія розвивається при:

Розвивається легеневе серце, як правило, через підвищення кров'яного тиску у легенях. При цьому відбувається звуження легеневих судин, що провокує бронхоспазм. Спостерігається різке зменшення тиску у великому колі кровообігу і як наслідок – погіршення процесів газообміну та вентиляції легень.

Серцеві відділи перевантажуються та поступово збільшуються за рахунок застою в них крові. Судини починають склерозуватися, у них з'являються дрібні тромби. Це призводить до дистрофії м'язів серця та некротичних процесів. У важких випадках кров починає давити на навколишні тканини та судини, які пропускають рідину в альвеоли, що провокує набряк легені.

Класифікація відхилення

Класифікація відхилення пов'язана із швидкістю виникнення клінічних ознак. При цьому виділяють такі види течії:

• хронічний;
• підгострий;
• гострий.

Гостра форма патології виникає на тлі тяжких уражень дихальних органів. Вона розвивається дуже швидко. Перші ознаки спостерігаються вже за кілька хвилин чи годин після ураження легень (наприклад, тяжкого нападу бронхіальної астми). Така форма протікає досить тяжко, оскільки самопочуття пацієнта постійно погіршується.

Підгострий перебіг - це перехідна фаза, коли симптоматика гострої форми затихає. Підгостра форма часто переходить у хронічну, яка розвивається протягом багатьох місяців і навіть років. Вона має такі стадії:

Крім описаних форм, інтенсивність розвитку клініки розрізняють види залежно від етіології. Це – бронхолегеневі, торако-діафрагмальні та васкулярні. Їх ми детально розглянули у попередньому розділі.

Симптоматика

Прояви патології багато в чому залежать від стадії її розвитку та етіологічної форми. Так для гострої фази характерно:

При тромбоемболії легеневої артерії також виникає набряк легенів та виражені порушення роботи серцево-судинної системи. При цьому пацієнт може перебувати у шоковому стані. Якщо йому вчасно не допомогти, то розвивається некроз (інфаркт) легень, який часто призводить до смертельного результату. Як розпізнати цю аномалію? Легеневий інфаркт має специфічні симптоми:

• відчуття болю під час вдихання;
• ціаноз (посинення) шкірних покривів;
• сухий кашель, іноді із кровохарканням;
• висока температура тіла (її не вдається збити антибіотиками);
• слабке дихання.

Підгострий перебіг ЛЗ

Симптоматичні прояви хронічної форми легеневого серця залежить від стадії перебігу порушення. Для компенсованої характерно переважання ознак тієї патології, яка спровокувала аномалію. Симптоми збільшення правого шлуночка (болі у серці, синюшність шкіри, високий артеріальний тиск) розвиваються значно пізніше.

При декомпенсованій стадії розвивається серцево-легенева недостатність. При цьому спостерігається:

Також на цій стадії характерне приєднання порушень діяльності центральної нервової системи. Це проявляється головними болями, непритомністю, станом сонливості, апатії, втратою працездатності.

Діагностичні маніпуляції

З появою неприємних симптомів слід звернутися за консультацією до лікаря-кардіолога або пульмонолога. Насамперед проводиться огляд та опитування пацієнта, а також збір анамнезу. Для встановлення діагнозу та виявлення причини патології можуть призначати додаткові методи дослідження:

Після встановлення діагнозу та визначення ступеня тяжкості патології призначається відповідне лікування. Як правило, воно проводитиметься в умовах стаціонару.

Терапевтичні маніпуляції та прогноз

Насамперед, терапія патології повинна усунути основну хворобу. З цією метою можуть призначатися такі медикаменти:

Також лікування включає порятунок пацієнта від неприємних симптомів – кашлю, високої температури, тромбоутворення, больових відчуттів. При цьому приймають такі ліки:

• антикоагулянти (Клопідогрел, Плавікс);
• муколітики (для розрідження мокротиння при кашлі): Мукалтін, Бромгексин;
• жарознижувальні (Парацетамол, Німід);
• діуретики (для зняття набряків): Спіронолактон, Фуросемід;
• інотропи (для покращення скорочувальної активності серцевого м'яза): Адреналін, Дофамін;
• знеболювальні та інші засоби (Анальгін, Солпадеїн).

Важливо пам'ятати, що гостра фаза або запущений перебіг відхилення може спровокувати зупинку серця та проблеми з диханням.

Тому за явних ознак погіршення стану слід викликати швидку допомогу. До її приїзду хворому проводять реанімаційні дії – непрямий масаж серця та штучне дихання.

Прогноз залежить від тяжкості основного захворювання та від перебігу патології. Як правило, повного одужання не відбувається, навіть якщо лікування розпочато вчасно. Але при правильному способі життя та постійному спостереженні з цією аномалією живуть 5 років, а іноді й більше.

Профілактика

Профілактика полягає у лікуванні того захворювання, яке може спровокувати розвиток аномалії. Також важливо вести здоровий спосіб життя:

Такі корисні дії сприяють загальному зміцненню організму. При цьому покращується дихальна та серцева функціональність.

Синдром легеневого серця – це симптомокомплекс, для якого характерна наявність серцевих проблем на тлі ураження органів дихання. Він може протікати в гострій, підгострій та хронічній формах. Терапія спрямована на усунення основного захворювання та зменшення симптоматичних проявів та дозволяє повністю впоратися з патологією.