Розсіяний енцефаломієліт (РЕМ)- гострий аутоімунний запальний процес, що дифузно вражає різні ділянки центральної та периферичної нервової системи і призводить до оборотної демієлінізації. Клінічно розсіяний енцефаломієліт характеризується швидко наростаючою варіабельною поліморфною неврологічною симптоматикою (сенсорними та моторними порушеннями, розладом функції ЧМН та тазових органів, порушенням свідомості та мови). Основу діагностики становить зіставлення клінічних даних та результатів МРТ головного мозку. Лікування розсіяного енцефаломієліту комплексне, здійснюється стаціонарно, в гострому періоді може вимагати проведення реанімації.

Загальні відомості

Розсіяний енцефаломієліт - гостра аутоімунна запально-демієлінізуюча патологія з дисемінованим ураженням як центральної, так і периферичної нервової системи. Відмінністю РЕМ від інших деміелінізуючих захворювань є оборотний характер патологічних змін і можливість повного зникнення неврологічного дефіциту, що утворився під дією терапії. Вперше розсіяний енцефаломієліт був описаний ще 250 років тому англійським терапевтом, який спостерігав ознаки енцефаломієліту у пацієнтів, які перенесли віспу. У сучасній неврології це досить поширене захворювання. Так, за даними 2011 тільки серед дорослого населення Москви було діагностовано 50 випадків РЕМ. Розсіяний енцефаломієліт може вражати людей різних вікових груп, але в дітей віком спостерігається частіше, ніж в дорослих. У дитячому віці він зазвичай має більш легкий перебіг.

Причини розсіяного енцефаломієліту

Первинний розсіяний енцефаломієліт, як правило, має вірусну етіологію. Спроби ідентифікувати специфічного збудника призвели до того, що вітчизняними вченими з крові та ліквору пацієнтів було виділено вірус, близький до вірусу сказу, який не має аналогів серед відомих вірусів. Він отримав назву вірус ОРЕМ. Однак подібний вірус визначається далеко не у всіх хворих.

Найчастіше розсіяний енцефаломієліт виникає після перенесеної ГРВІ: вітряної віспи, краснухи, грипу, кору, інфекційного мононуклеозу, герпетичної або ентеровірусної інфекції. Вторинний розсіяний енцефаломієліт може мати токсичний, поствакцинальний або постінфекційний характер. Поствакцинальний РЕМ може розвиватися після вакцинації проти сказу, кашлюку, дифтерії, кору. Відомі випадки енцефаломієліту після введення антигрипозної вакцини. У поодиноких випадках РЕМ виникає через деякий час після перенесеної бактеріальної інфекції (мікоплазмової пневмонії, токсоплазмозу, хламідіозу, рикетсіозу).

Крім зазначених етіофакторів, важливе значення у виникненні розсіяного енцефаломієліту має неблагополучний преморбідний фон - виснаження імунної системи внаслідок хронічних стресів, переохолодження, перенесеної травми, хвороби чи операції. Крім того, дослідники вважають наявність спадкової схильності, що виражається у схожості білків нервових тканин з білками деяких інфекційних агентів або особливостях функціонування імунної системи.

Патогенез розсіяного енцефаломієліту

Основним патогенетичним субстратом РЕМ є аутоімунна реакція. В результаті подібності білкових антигенів, що входять до складу інфекційних агентів, з мієліном та іншими білками нервової тканини, імунна система починає продукувати антитіла до власних структурних елементів нервової системи. Цей процес має системний характер і призводить до руйнування мієліну як у спинному та головному мозку, так у спинномозкових корінцях та периферичних нервових волокнах. Внаслідок демієлінізації втрачається функція уражених нервових структур.

Морфологічно відзначається периваскулярна інфільтрація макрофагами, лімфо- та моноцитами, дисеміноване запалення, периваскулярна демієлінізація, дегенерація олігодендроцитів. Уражається переважно біла речовина церебральних та спинальних структур, але можливе залучення і сірої мозкової речовини. Вогнища демієлінізації в ЦНС можуть бути візуалізовані за допомогою МРТ.

Слід зазначити, що практично повна патогенетична подібність РЕМ і розсіяного склерозу. Основна відмінність між ними полягає в тому, що перший є гострим та переважно оборотним процесом, а другий - хронічним прогресуючим захворюванням з періодами ремісій та загострень. Однак, дебют розсіяного склерозу може повністю імітувати картину РЕМ. Розсіяний енцефаломієліт, у свою чергу, може призводити до хронізації демієлінізуючого процесу з результатом розсіяний склероз.

Симптоми розсіяного енцефаломієліту

У типових випадках розсіяний енцефаломієліт маніфестує тяжкою енцефалопатією. У 50-75% хворих розвиваються порушення свідомості, що варіюють від оглушеності до коми. Відзначається психомоторне збудження, запаморочення, біль голови, нудота, менінгеальний синдром. Нерідко розгорнутій клінічній картині передує період продрому у вигляді міалгій, лихоманки, головного болю, загальної розбитості. Характерно швидке наростання неврологічної симптоматики, вираженість якої протягом днів досягає максимуму.

Осередкова симптоматика розсіяного енцефаломієліту дуже варіабельна і залежить від топіки вогнищ ураження. Може спостерігатися атаксія, геміплегія, окорухові розлади та ураження інших черепно-мозкових нервів, обмеження зорових полів, афазія або дизартрія, сенсорні порушення (гіпестезія, парестезія), тазові розлади. Поразка зорового нерва протікає на кшталт ретробульбарного невриту. За різними даними від 15 до 35% випадків РЕМ супроводжуються генералізованими або парціальними епіприпадками. Приблизно у чверті випадків відзначається спинальна симптоматика (периферичні парези, синдром Броун-Секара). Може виникати корінцевий больовий синдром, поліневропатія, полірадікулопатія. При розвитку тяжких уражень стовбура мозку з бульбарними порушеннями пацієнтам потрібна реанімаційна допомога.

Крім гострої монофазної течії розсіяний енцефаломієліт може мати зворотний і мультифазний перебіг. Про зворотний розсіяний енцефаломієліт говорять, коли через 3 і більше місяців після першого епізоду РЕМ відбувається відновлення його клініки без появи нової симптоматики та свіжих вогнищ демієлінізації за даними МРТ. Мультифазний розсіяний енцефаломієліт характеризується виникненням нового епізоду хвороби не раніше ніж через 3 місяці. після дозволу попереднього та не раніше 1 міс. після закінчення терапії стероїдами, за умови виявлення на МРТ нових вогнищ на фоні дозволу старих запальних ділянок.

Діагностика розсіяного енцефаломієліту

Яскрава клінічна картина, гострий перебіг, поліморфність та полісистемність симптомів, вказівки на попередню інфекцію або імунізацію дають неврологу можливість попередньо діагностувати РЕМ. Диференціювати розсіяний енцефаломієліт необхідно від енцефаліту, вірусного менінгіту, мієліту, ОНМК, розсіяного склерозу, концентричного склерозу Бало, ревматичних уражень ЦНС внаслідок системного васкуліту та ін.

Додатково проводиться консультація офтальмолога, офтальмоскопія, периметрія. Люмбальна пункція може виявити підвищений тиск ліквору. Дослідження цереброспінальної рідини визначає підвищення рівня білка, лімфоцитарний плеоцитоз. ПЛР-дослідження ліквору, зазвичай, дає негативний результат. Приблизно у 20% випадків цереброспінальна рідина залишається без змін.

Найбільш достовірним методом, що дозволяє діагностувати розсіяний енцефаломієліт, є МРТ головного мозку. У режимах Т2 і FLAIR визначаються погано окреслені асиметричні гіперінтенсивні осередки в білій, а нерідко і в сірій речовині мозку. Вони можуть мати малий (менше 0,5 см), середній (0,5-1,5 см) та великий (більше 2 см) розмір. У деяких випадках реєструються великі зливні вогнища з перифокальним набряком, що викликають мас-ефект - усунення навколишніх структур. Можливе додаткове залучення зорових горбів. У великих запальних ділянках можуть спостерігатися крововиливи. Накопичення контрастної речовини в осередках має різну інтенсивність. У 10-30% випадків осередки виявляються у спинному мозку.

Всім пацієнтам, які перенесли гострий епізод РЕМ через 6 міс. рекомендовано повторне проходження МРТ. Зникнення або зменшення ділянок демієлінізації за цей період є основним підтвердженням діагнозу розсіяний енцефаломієліт і дозволяє виключити розсіяний склероз. При цьому повне зникнення запальних ділянок реєструється у 37-75% випадків, а скорочення їх площі – у 25-53%.

Лікування розсіяного енцефаломієліту

Базова патогенетична терапія РЕМ проводиться протизапальними стероїдними препаратами. Залежно від тяжкості стану лікування починають високими або середніми віковими дозами преднізолону. Принаймні регресу симптоматики здійснюють поступове зниження дози. Лікування кортикостероїдами продовжують від 2-х до 5-ти тижнів. Негативним ефектом стероїдної терапії є імуносупресія. Для його нівелювання паралельно призначають внутрішньовенне введення імуноглобулінів. У важких випадках необхідний – апаратне видалення з крові імунних комплексів та антитіл.

Етіологічне лікування розсіяного енцефаломієліту проводять противірусними препаратами (аналогами інтерферону). У поодиноких випадках доведеної бактеріальної етіології РЕМ призначають антибіотики (ампіцилін+оксацилін, цефазолін, гентаміцин та ін.). При розвитку захворювання на фоні ревматизму проводять біцилінотерапію.

Симптоматична терапія є життєво важливим елементом лікування. За показаннями здійснюють реанімаційні заходи, ШВЛ, нормалізацію гемодинаміки. Якщо розсіяний енцефаломієліт супроводжується вираженими загальномозковими симптомами, то потрібна профілактика набряку мозку (введення магнезії, ацетазоламіду або фуросеміду). Виражена дисфагія є показанням до зондового харчування, затримка сечі – до катетеризації сечового міхура, парез кишечника – до клізм, судоми – до призначення антиконвульсантів тощо.

Терапія неврологічних порушень у гострій фазі розсіяного енцефаломієліту включає введення вітамінів гр. В, аскорбінової к-ти, антихолінестеразних засобів (галантаміну, неостигміну), при м'язовій спастиці - толперизону гідрохлориду. У період реконвалесценції застосовують розсмоктуючі препарати (гіалуронідазу, екстракт алое), ноотропи (піритинол, пірацетам, гінкго білобу), нейропротектори (мельдоній, семакс, етилметилгідроксипіридину сукцинат). Для відновлення рухової функції вдаються до масажу та ЛФК, транскраніальної магнітної стимуляції.

Прогноз розсіяного енцефаломієліту

Гострий період РЕМ триває у середньому 1,5-2 тижні. Приблизно у 67% пацієнтів за кілька тижнів настає повне клінічне одужання. У деяких пацієнтів зберігається різною мірою виражена стійка симптоматика – парези, сенсорні порушення, розлади зору. В окремих випадках можливий тяжкий перебіг енцефаломієліту з розвитком бульбарних порушень, що призводять до летального результату. Прогноз ускладнюється, якщо відзначається розсіяний енцефаломієліт зі зворотним та мультифазним перебігом, хронізація процесу демієлінізації з розвитком розсіяного склерозу. Причому ознаки, що дозволяють передбачити майбутній перехід РЕМ у розсіяний склероз, поки що не визначено.

Застосування нових діагностичних можливостей у медицині вплинуло виявлення безпосередніх причин низки захворювань, і, змінилася тактика лікування та закономірний результат і наслідки і натомість проведених заходів. Так було виявлено, що у розвитку деяких демієлінізуючих захворювань нервової системи відіграють роль інфекції (віруси, бактерії) та вакцини. Демієлінізація – це руйнування мієлінової оболонки нерва. Найчастіше з демієлінізуючих захворювань зустрічаються і гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЕМ). Якщо в першому випадку етіологічний фактор до кінця не вивчений, то причини енцефаломієліту з'ясовано та багаторазово підтверджено численними дослідженнями.

Гострий розсіяний енцефаломієліт – це демієлінізуюче захворювання ЦНС, що виникає після перенесеної інфекції або вакцинації, що характеризується розвитком загальномозкової та осередкової симптоматики та частіше однофазним перебігом.

Причини

Один з факторів, що провокують розвиток гострого розсіяного енцефаломієліту, – вакцинація

У більшості клінічних випадків було описано зв'язок між розвитком ОРЕМ та попередньою перенесеною вірусною інфекцією або вакцинацією. Встановлено, що при формуванні імунної відповіді проти вірусів в організмі синтезуються антитіла, які починають атакувати мієлінову оболонку нерва. Безпосередньо самі віруси не викликають розсіяний енцефаломієліт, а є пусковими факторами розвитку аутоімунної реакції.

До провокаційних факторів відносять:

• Вірусні інфекції ( , краснуха, вітряна віспа, грип та ін).
• Імунізація (вакцини від гепатиту В, кору, краснухи, поліомієліту, вітряної віспи, кашлюку, дифтерії, правця та ін.).
• Бактеріальні інфекції (боррелія, b-гемолітичний стрептокок групи А, легіонелла). Останнім часом низка авторів стверджує, що бактерії теж можуть виступати в ролі провокуючого чинника.

У дітей найчастіше енцефаломієліт розвивається після перенесеної кору, краснухи, вітряної віспи. У деяких випадках не вдається виявити попередню інфекцію.

Виділяють 3 варіанти перебігу даного захворювання:

1. Гострий, монофазний (однофазний).
2. Блискавісна течія, що закінчується летальним кінцем.
3. Прогресуюча течія.

Симптоми

Захворювання починається з продромального періоду, який виникає на 4-21 день після перенесеної інфекції чи вакцинації. Людина знижується працездатність, з'являється слабкість, нездужання. Виникають підйоми температури тіла, які не може пов'язати з об'єктивними причинами. Триває період кілька тижнів, потім змінюється періодом появи неврологічних симптомів.

Клінічна картина гострого розсіяного енцефаломієліту поліморфна. У клініці виділяють три основні синдроми: інтоксикаційний, загальномозковий симптоматики та осередкової симптоматики.

1. Інтоксикаційний синдром.

Хворих турбує загальна слабкість, зниження апетиту аж до повної його відсутності, підвищення температури тіла до фебрильних цифр (39 0 С - 40 0 ​​С), болі в м'язах (міалгії). Гарячка за тривалістю, як правило, не перевищує 1-2 тижні. Загальноінфекційні симптоми можуть бути слабкими або відсутніми.

1. Загальмозкова симптоматика.

З'являється сонливість, біль голови, блювання, . У деяких пацієнтів виникає психомоторне збудження (багато кажуть, сміються, підвищена рухова активність) чи навпаки оглушення (загальмованість у поведінці, кажуть неохоче, мало, довго відповідають питання). Трапляються генералізовані судомні напади: хворий втрачає свідомість, падає, з'являються судоми в кінцівках і тулуб, мимовільне сечовипускання.

1. Осередкова симптоматика.

Під час огляду виявляється на 2-3 день від початку захворювання. Клінічна картина залежить від того, які структури центральної нервової системи пошкоджені аутоантитілами.

Виділяють такі варіанти ОРЕМ, залежно від переважаючого вогнища ушкодження.

• Дисемінований енцефаломієліт.

Пошкоджується сіра та біла речовина головного мозку. З'являється відчуття «повзання мурашок» по тілу, почуття поколювання, оніміння рук та ніг. Слабкість у руках та ногах (парези). Болі у кінцівках. Симптоми можуть виявлятися на протилежних частинах тіла (ліва рука та права нога, наприклад).

• Оптикомієліт.

Насамперед ушкоджуються зорові нерви, спинний мозок, рідше головний мозок. Людину непокоїть зниження гостроти зору до сліпоти, двоїння у власних очах (диплопія), випадання полів зору (скотоми). Порушення зору поєднується з парезами (слабкість) в руках і ногах, чутливими розладами (оніміння, «повзання мурашок», болі та ін), розладом функції тазових органів (нетримання сечі, затримка випорожнень).

• Поліенцефаломієліт.

На перший план виступає пошкодження довгастого мозку передніх рогів спинного мозку. Пацієнти пред'являють скарги на порушення ковтання (дисфагія), порушення мови (дизартрія), порушення відтінку голосу (дисфонія), що поєднується у . М'язи в тілі атрофуються, з'являється слабкість у руках та/або ногах.

• Менінгоенцефаломіелополірадикулоневрит.

Зустрічається дуже рідко (частіше у випадках після вакцинації проти сказу чи перенесеної кору). Дисеміновано пошкоджується вся нервова система (головний мозок, спинний мозок, периферичні нерви та коріння). Людина скаржиться на сильні болі в тілі, чутливі розлади, слабкість в м'язах.

• Стовбуровий енцефаліт Бікерстафа.

Діагностується в підлітковому віці, частіше носить підгострий перебіг. Молоді люди пред'являють скарги на порушення ходи (хитка хода), слабкість мімічної мускулатури, порушення мови («каша в роті»), зниження слуху та утруднення руху очних яблук. При цьому варіанті захворювання ці симптоми пов'язані з пошкодженням стовбура мозку.

• Гостра мозочкова атаксія Вестфаля-Лейдена.

Хворіють діти 2-5 років. Виникає частіше після перенесеної вітряної віспи. Уражається мозок. У дітей спостерігається порушення ходи (), хаотичні рухи в руках і ногах, супроводжуються тремтінням і промахом при цілеспрямованих діях (підношення ложки до рота, написання літер та ін.). Цей варіант протікає доброякісно з повним одужанням більшості дітей протягом кількох тижнів.

Діагностика

У лікворі осіб, які страждають на цю патологію, виявиться підвищений вміст лейкоцитів і білка

1. Клінічний огляд невролог, інфекціоніст.
2. Повний аналіз крові (збільшення лейкоцитів, підвищення ШОЕ).
3. (Поява великої кількості лейкоцитів у лікворі, підвищення білка).
4. СКТ або МРТ головного та спинного мозку.

Лікування

1. Кортикостероїди є препаратами вибору при лікуванні розсіяного енцефаломієліту (Преднізолон, дексаметазон, метилпреднізолон).
2. Плазмаферез використовується у тяжких випадках.
3. Противірусна та антибактеріальна терапія призначається при виявленні збудника попередньої інфекції.
4. Симптоматична терапія (підтримка водно-сольового балансу, купірування та ін.).

Наслідки

Відновлювальний період, як правило, починається через кілька днів і може тривати від кількох місяців до кількох років (до 2-3 років). Повне одужання зустрічається у половини пацієнтів, які перенесли енцефаломієліт. У деяких випадках захворювання закінчується летальним кінцем (10%). У 40% людей формується резидуальний період або період залишкових стійких явищ, що проявляється когнітивними порушеннями (зниження пам'яті, уваги, розсіяність) та/або руховими порушеннями (парези різного ступеня вираженості).

Інфекції - одна з найчастіших причин багатьох захворювань. Віруси та бактерії настільки малі, що помітити небезпеку неозброєним оком неможливо. Крім того, хворі люди можуть поширювати інфекцію ще задовго до появи будь-яких ознак неблагополуччя в організмі. Але чималу роль і відповідь імунної системи на зараження. У деяких випадках останній викликає набагато більше негативних наслідків для людини, ніж самі віруси та бактерії. До подібних захворювань відноситься гострий розсіяний енцефаломієліт.

Що таке енцефаломієліт

Головний та спинний мозок є основними керівниками всіх сторін життєдіяльності організму: поділу та оновлення клітин, процесу обміну речовин, аналізу всіх видів інформації, що надходить ззовні. Основним механізмом спілкування нервової системи з іншими органами та тканинами виступає електричний сигнал.При цьому вся інформація надсилається в центр нервових клітин (нейронів) за короткими відростками - дендритами. Відповідна інформація направляється за довгим відростком - аксоном.

Нейрон – основна одиниця нервової системи

Шлях нервового сигналу може бути досить тернистим. Дуже часто головний мозок не самостійно передає завдання органам та м'язам, а діє опосередковано. Серед підлеглих виділяється спинний мозок. Через нього проходить більшість електричних сигналів. Швидкість передачі в організмі висока. Основний механізм – наявність у нейронів специфічної електричної ізоляції. У цій ролі виступає жироподібна речовина – мієлін.Мієлінова оболонка не є суцільною та безперервною. Між покритими ділянками знаходяться оголені. Останні звуться перехоплень Ранвье. Саме завдяки їм електричний імпульс із великою швидкістю долає довжину нервових відростків.

Перехоплення Ранв'є забезпечують високу швидкість передачі нервового імпульсу.

Розсіяний енцефаломієліт – специфічне захворювання нервової системи, що характеризується запаленням мієлінової оболонки на фоні вірусної інфекції та появою множини негативних ознак. До патологічного процесу в цьому випадку залучаються всі компоненти: спинний мозок, головний мозок, черепно-мозкові та периферичні нерви. Хвороба зустрічається як у дитячому віці, і у дорослих людей.

Синонім захворювання: демієлінізуючий енцефаломієліт.

Класифікація

Розсіяний енцефаломієліт має багато виразів:

Причини та фактори розвитку

Розсіяний енцефаломієліт безпосередньо пов'язаний із зараженням організму вірусом. У ролі основного пускового фактора можуть виступати різні захворювання:

Поразка нервової системи в цих випадках обов'язково передує розвитку запалення в місці проникнення вірусу в організм. Процес у шкірі, носоглотці, придаткових пазухах, кишечнику – лише фасад захворювання. Симптоми є вершиною айсбергу. Від неозброєного ока ховається наявність вірусу в крові – вірусемія.

Нервова тканина дуже чутлива до дії різних патологічних агентів. Віруси у процесі життєдіяльності виділяють безліч шкідливих речовин. Інфекція може не тільки порушити тонко відрегульований кровотік у спинному та головному мозку. Вона проникає у самі нейрони. Ці дрібні форми життя здатні подолати потужний гематоенцефалічний бар'єр.

Останній є специфічною структурою, подібною до високого паркану, за яким ховається нервова тканина. У ролі забору виступають спеціальні дрібні нервові клітини - нейроглія: астроцити та олігодендроцити. Їхні відростки настільки щільно охоплюють кровоносні судини, що більшість компонентів крові не в змозі через них проникнути. Подібним чином мозок захищений від бактерій, вірусів, токсинів, а також сторожових клітин імунітету та їх продуктів – білків та антитіл.

Сукупність допоміжних клітин нервової тканини (нейроглію) становить близько 40% обсягу ЦНС

Згубна дія вірусу призводить до появи в потужному паркані великих проломів. Через них у нервову тканину спрямовуються як самі ворожі частки, і імунні клітини. Першою мішенню на їхньому шляху стає мієлінова оболонка нейронів. Патологічне вплив призводить до втрати електричної ізоляції нервових клітин.В результаті з'являються проблеми з доставкою регулюючих сигналів до м'язів, внутрішніх органів, шкірного покриву. При цьому зовнішній вигляд мієліну суттєво змінюється. У тяжких випадках жироподібна оболонка нагадує решето.

Руйнування мієліну призводить до втрати швидкості проведення нервового імпульсу

Місце локалізації процесу визначає які саме регулюючі функції постраждають. Крім того, найчастіше запалення ушкоджує мієлін відразу в кількох місцях нервової системи. Через цю характерну особливість хвороба має в назві прикметник «розсіяний».

Відео: енцефаломієліт та його прояви

Ознаки розсіяного енцефаломієліту

Розсіяний енцефаломієліт викликає розвиток кількох груп різних ознак. Перша є типовим наслідком запального процесу та включає:

• лихоманку;
• озноб;
• ломоту в м'язах та суглобах;
• мармуровий рисунок шкірного покриву;
• блідість;
• загальну слабкість;
• підвищену стомлюваність.

Друга група ознак є універсальною для будь-якого захворювання нервової системи, у тому числі розсіяного склерозу:

Третя сукупність ознак допоможе не тільки встановити наявність запалення в нервовій системі, а й визначити відділ спинного або головного мозку, що зазнав атаки патологічного процесу.

Таблиця: осередкові ознаки розсіяного енцефаломієліту

Волокна зорового нерва	Нейрони верхніх шарів великих півкуль	Нейрони стовбура мозку	Нейрони черепно-мозкових нервів	Нейрони мозочка	Нейрони спинного мозку	Коріння спинного мозку	Периферичні нерви спинного мозку
раптова оборотна сліпота; посмикування очних яблук (ністагм); часткове випадання полів зору.	парези кінцівок; паралічі кінцівок; підвищена напруга паралізованих м'язів.	порушення руху крові судинами; розлади дихання.	розлади ковтання; розлади мови; зміна тембру голосу.	нестійка хода; запаморочення; проблеми із рівновагою.	парези кінцівок; паралічі кінцівок; порушення шкірної чутливості; атрофія м'язів; затримка сечі; затримка випорожнень.	парези кінцівок; паралічі кінцівок; порушення шкірної чутливості; знижена напруга паралізованих м'язів; атрофія м'язів; затримка сечі; затримка випорожнень.	парези кінцівок; паралічі кінцівок; порушення шкірної чутливості; знижена напруга паралізованих м'язів; атрофія м'язів; затримка сечі; затримка випорожнень.

Фотогалерея: симптоми енцефаломієліту

Ністагм виникає при пошкодженні окорухового нерва Поразка нервових клітин лише на рівні спинного мозку призводить до зменшення м'язової маси Параліч м'язів гортані створює серйозні проблеми з диханням та голосом Параліч нервів призводить до асиметрії обличчя Демієлінізуючий процес дуже часто вражає зорові нерви, через що відбувається випадання зорових полів

Методи діагностики

Розпізнати розсіяний енцефаломієліт – завдання для досвідченого фахівця-невролога.У деяких випадках може знадобитися допомога інфекціоніста. Встановити правильний діагноз допомагають такі аналізи та інструментальні методи:

• об'єктивний огляд – виявляє загальні ознаки запального захворювання (лихоманку, блідість, частий пульс);
• неврологічний огляд - встановлює розлади діяльності спинного та головного мозку (парези, паралічі, порушення ходи та координації, розлади зору, слуху, мовлення, ковтання);
• офтальмологічний огляд - основний спосіб встановити зміну полів та гостроти зору, а також ураження диска зорового нерва на очному дні;
• загальний аналіз крові – виявляє ознаки запалення (надлишок білих клітин крові, висока швидкість осідання еритроцитів на дно пробірки);

  Лімфоцити – основні захисники організму від вірусів

• біохімічне дослідження крові – дозволяє виявити збудника хвороби, при цьому можна виявити як антитіла проти вірусів, так і сам інфекційний агент;
• полімеразна ланцюгова реакція - з великою ймовірністю дозволяє встановити джерело патологічного процесу в спинному та головному мозку;
• дослідження спинномозкової рідини, отриманої через прокол на поперековому рівні хребта, – дозволяє встановити вірусний характер хвороби за вмістом великої кількості лімфоцитів;
• електронейроміографія - основний метод дослідження діяльності нейронів мозку та їх відростків, рух електричного сигналу записується у вигляді графіка, зміна зовнішнього вигляду якого дозволяє встановити ступінь ураження нервових клітин;
• магнітно-резонансна томографія - основний метод, що використовується для виявлення патологічних вогнищ хвороби у тканині спинного та головного мозку, отримана картина дозволяє висловитися про виразність демієлінізації нервових клітин, а також спостерігати ефект від лікування.

  МРТ – основний метод діагностики розсіяного енцефаломієліту

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

Способи лікування розсіяного енцефаломієліту

Терапія демієлінізуючого захворювання спинного та головного мозку – комплекс різних методів, спрямованих на ліквідацію запалення, усунення його причин, а також покращення обміну речовин у нервовій тканині. Лікування здійснюється під керівництвом спеціаліста у профільному відділенні стаціонару.У важких випадках може знадобитися реанімаційна допомога.

Медикаментозне

Для усунення явищ хвороби насамперед призначаються такі лікарські препарати:

• Стероїдні гормони. Саме вони мають найпотужніший протизапальний ефект. Також ці препарати здатні пригнічувати агресивну поведінку імунної системи. До цих медикаментів відносяться Преднізолон, Метипред, Дексаметазон, Гідрокортизон.
• Противірусні препарати. Активно борються з інфекцією, що вже проникла всередину нервових клітин. Для вирішення цього завдання найкраще підходять препарати, що містять інтерферон (Інтерферон-альфа, Інтерферон-бета, Циклоферон).
• Метаболічні засоби. Поліпшують обмін речовин у нейронах та сприяють утворенню мієлінової оболонки (Пірацетам, Фезам, Мексидол, Актовегін).
• Вітаміни групи В. Допомагають утворенню та доставці адресатам нервового сигналу (Піридоксин, Тіамін, Рібофлавін, Ціанокобаламін).
• Вазоактивні препарати. Поліпшують кровообіг у судинах мозку (Трентал, Курантіл).
• Сечогінні медикаменти. Використовуються для ліквідації запального набряку нервової тканини (Діакарб, Лазікс, Фуросемід).
• Нестероїдні протизапальні засоби. Необхідні для усунення лихоманки та інших запальних явищ (Ібупрофен, Німесулід, Парацетамол).
• Протисудомні препарати. Використовуються для ліквідації м'язових судом (Реланіум, Депакін).

Фотогалерея: препарати для лікування розсіяного енцефаломієліту

Циклоферон містить білок інтерферон, що має противірусну активність Актовегін покращує метаболічні процеси у нервовій тканині. Мільгамма – комплексний вітамінний препарат Трентал покращує кровообіг у судинах мозку Діакарб перешкоджає накопиченню зайвої рідини у нервовій тканині.
Найз - ефективний знеболюючий та жарознижувальний препарат Депакін використовується для профілактики судом Преднізолон – потужний протизапальний препарат

Фізіолікування

Фізіотерапевтичні процедури сприятливо впливає діяльність нервової системи. Використовуються такі методики:

Ефективний вплив має плазмаферез. За допомогою спеціальних фільтрів кров очищається від антитіл – одного з факторів розвитку хвороби.

Кров пацієнта очищається від шкідливих домішок, а потім повертається до організму.

Енцефаломієліт – серйозне захворювання, що потребує уваги фахівця. Самолікування чи застосування народних засобів як неефективно, а й може посилити ситуацію.

Ускладнення та прогноз

Яскраві прояви хвороби спостерігаються протягом 10-14 днів, після чого, як правило, йдуть на спад. На весь процес одужання триває кілька місяців. У шістдесяти сім відсотків випадків негативні ознаки ліквідуються повністю, робота нервової системи відновлюється. Однак є ймовірність, що деякі розлади залишаться назавжди.

Крім того, за наявності особливої ​​схильності енцефаломієліт може перейти в незворотний демієлінізуючий процес - розсіяний склероз. При тяжкому перебігу хвороби можливий розвиток таких ускладнень:

Вірус, що спричинив пошкодження мієлінової оболонки нейронів у жінки в період вагітності, може мати різноманітний, у тому числі вкрай негативний вплив на плід. Вірус герпесу, краснухи може призвести до формування важких анатомічних відхилень, спонтанного викидня на ранніх термінах та мертвонародження.

Тривалість життя визначається характером хвороби та ступенем вираженості неврологічних порушень. Від цих обставин залежить можливість виносити і народити дитини.

Профілактика

Основний метод профілактики енцефаломієліту – вакцинація проти збудників інфекційних захворювань. Вітряна віспа, краснуха, грип - хвороби, що загрожують багатьма важкими ускладненнями. Формування імунітету проти таких патологій - одне з найважливіших досягнень сучасної медицини.

Вакцина формує набутий імунітет проти інфекцій

Причини виникнення

Причини, через які імунна система починає виробляти білки проти клітин власної нервової тканини, залишається до кінця неясною. Однак помічено, що енцефаломієліт найчастіше розвивається після:

• вірусних інфекцій, що особливо супроводжуються висипом (кір, краснуха, вітряна віспа, герпес);
• введення вакцин (поствакцинальний енцефаломієліт);
• простудних захворювань (грип бронхіт, пневмонія);
• алергічні реакції незалежно від причини;
• будь-які ситуації, що супроводжуються зниженням імунітету.

Можливі наслідки:

• повне одужання чи легкий неврологічний дефіцит;
• важкий інвалідний дефект;
• перехід у розсіяний склероз (дуже часто дебют розсіяного склерозу приймають за енцефаломієліт).

Симптоми енцефаломієліту

Захворювання, як правило, починається гостро, часто з високої температури, з'являються головний біль, іноді збуджений стан, парестезія. Надалі досить швидко розвивається неврологічна картина; уражаються всі відділи центральної нервової системи, але в одних випадках більше страждає головний мозок, в інших – мозковий стовбур та спинний мозок. З черепномозкових нервів частіше залучаються II, III, VI та VII пари. Грізні, небезпечні життя, явища виникають у першому періоді хвороби при поразці стовбура - порушення дихання, ковтання. Часті нижні спастичні параплегії з порушенням чутливості по провідникові типу, затримкою сечі. Нерідко відзначається синдром Броун-Секара. При залученні до процесу корінково-невритичного відрізка сухожильні рефлекси знижуються або випадають. Мозочкові; екстрапірамідні порушення – рідкісне явище. Слід мати на увазі можливість блискавичних форм перебігу хвороби із швидким залученням головного мозку та мозкового стовбура, що у короткий термін призводить до смерті. У спинномозковій рідині відзначають нерізке підвищення білка та плеоцитоз. Кров частіше не змінена, але може бути нерізкий лейкоцитоз (до 13 000), легке зрушення вліво, в основному в гострому та підгострому періоді.

Деякі автори гострий енцефаломієліт не відокремлюють від гострого розсіяного склерозу. До групи енцефаломієлітів входить і розсіяний мієліт, коли процес обмежується лише спинним мозком. Клінічно відзначається кілька вогнищ ураження у межах спинного мозку (шийно-грудної та грудної локалізації) з руховими та чутливими порушеннями.

Після гострого періоду поступово настає повне чи часткове одужання. Проте можуть спостерігатися стійкі залишкові явища, частіше як атрофії зорових нервів і парезу кінцівок.

Діагностика

Попередній діагноз ставиться на підставі аналізу специфічної симптоматики та ретельного збору анамнезу, при якому звертають увагу на фактори, що провокують (гостре вірусне захворювання, проведення вакцинації). Для уточнення діагнозу обов'язково проводиться магнітно-резонансна томографія. У разі гострого розсіяного енцефаломієліту виявляють множинні, нерідко зливні дифузні несиметричні осередки уражень у головному та спинному мозку.

Класифікація

Розрізняють первинний та вторинний енцефаломієліт. Найбільш поширеним етіологічним фактором гострого первинного енцефаломієліту є вірусна інфекція. Виникнення вторинного енцефаломієліту зазвичай сприймається як ускладнення загальних інфекційних хвороб чи є поствакцинальним ускладненням.

За переважною поразкою процесу зазвичай виділяють такі різновиди захворювання:

• енцефаломієлополірадикулоневрит є найпоширенішою формою енцефаломієліту, яка характеризується ураженням практично всіх відділів нервової системи;
• при поліенцефаломієліті характерне ураження ядер черепних нервів мозкового стовбура та сірої речовини спинного мозку;
• оптикоенцефаломієліт та оптикомієліт - схожі по патогенезу форми захворювання, які характеризуються поєднанням проявами невриту зорових нервів з ознаками ураження головного та спинного мозку;
• при дисемінованому мієліті відзначається ураження спинного мозку на різних його рівнях.

Дії пацієнта

При підтвердженні цього діагнозу слід призначити термінове лікування, тому що енцефалоемієліт може мати дуже тяжкі наслідки.

Лікування енцефаломієліту

Кортикостероїди чи АКТГ. При дихальних порушеннях - реанімаційні заходи. У резидуальній стадії – реабілітуюча терапія. Як медикаментозну терапію застосовують міорелаксанти (мідокалм) та інші препарати, що покращують мозковий кровообіг.

Ускладнення

Ускладненнями енцефаломієліту найчастіше є пневмонія, цистит, пієлонефрит, пролежні.

Профілактика енцефаломієліту

Уникайте переохолодження та перегрівання під час вакцинації. Не вживайте алкоголю під час вакцинації. Люди, які щепляться повинні бути звільнені від нічної зміни та фізичних перезавантажень.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2016

Інша уточнена форма гострої дисемінованої демієлінізації (G36.8), Інший енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт (G04.8), Гострий дисемінований енцефаліт (G04.0)

Неврологія

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалено
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Республіки Казахстан
від «29» листопада 2016 року
Протокол №16

Гострий розсіяний енцефаломієліт(гострий дисемінований енцефаломієліт, ОРЕМ) - гостре однофазне демієлінізуюче захворювання нервової системи, що характеризується наявністю загальномозкових та осередкових симптомів внаслідок імунізації/інфекцій.
У медичній літературі є повідомлення про повторні випадки захворювання та рецидивуючий ГРЕМ. Рецидивні епізоди відбуваються в період кількох місяців і зазвичай з аналогічними клініко-лабораторно-рентгенологічними характеристиками - «рецидивуючий, поворотний або мультифазний ОРЕМ».

Співвідношення кодів МКБ-10 та МКБ-9

Дата розробки/перегляду протоколу: 2016 рік.

Користувачі протоколу:терапевти, лікарі загальної практики, інфекціоністи, реаніматологи, клінічні фармакологи, лікарі/фельдшери швидкої медичної допомоги, невропатологи.

Шкала рівня доказовості:
Співвідношення між ступенем переконливості доказів та видом наукових досліджень

А	Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У	Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортних або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з не високим (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну Населення.
З	Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D	Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.

Класифікація

Єдиної класифікації ОРЕМ немає, проте виділяють його особливі варіанти:
· Гострий геморагічний лейкоенцефаліт;
· Гострий поперечний мієліт;
· Неврит зорового нерва;
· Оптикомієліт;
· Церебелліт;
· Стовбуровий енцефаліт.

Дані форми захворювання можуть бути пов'язані з інфекцією, вакцинацією, РС, васкулітами та іншими причинами, які у значній частині випадків залишаються невідомими (ідіопатична форма) – саме вони кодуються в блоці G36-G37 як демієлінізуючі хвороби ЦНС.

Діагностика (амбулаторія)

ДІАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії
Скарги:
· Дратівливість і млявість;
· Підвищення температури та головні болі;
· Порушення мови;
· Слабкість у кінцівках;
· Оніміння в кінцівках;
· Зниження зору;
· Напади втрати свідомості.

Анамнез:
· Гострий початок;
· Перенесені напередодні ГРВІ, грип, ангіна (інфекція);
· Визначення зв'язку між початком і розвитком симптомів захворювання з перенесеними або наявними в момент огляду ознаками інфекційного захворювання;
· Збір епідеміологічного анамнезу, а саме враховувати сезонність захворювання, географічне поширення збудника, подорожі, рід діяльності пацієнта, контакт з інфекційними хворими, тваринами та комахами - переносниками інфекцій;
· щеплений та імунний статус пацієнта, у тому числі обумовлений хронічними інтоксикаціями (наркоманія, алкоголізм, токсикоманія) та вторинними імунодефіцитними станами;
· епізоди зміни особистості, галюцинації;
· Епізоди нападів судом із втратою або без втрати свідомості.

Фізичне обстеження:
· загальносоматичний оглядз акцентом на контроль функції життєво важливих органів та систем (температура тіла, частота дихання, артеріальний тиск, частота та ритмічність пульсу).
· загальноінфекційний синдром- Підвищення температури тіла, озноб.

Неврологічний статус:
Загальмозковий синдром:
· Запаморочення, світлобоязнь, блювання, пригнічення свідомості, судоми;
· Визначення ступеня тяжкості загальномозкового синдрому (легкий, помірний, виражений).
Осередковий неврологічний синдром:
· Поразка черепно - мозкових нервів;
· Наявність вогнищевих неврологічних симптомів, тобто пов'язаних з ураженням певної області головного мозку (парези / паралічі ЧМН; атаксія кінцівок (частіше, ніж атаксія ходьби); ністагм і т.д.
Менінгеальний синдром:
· Наявність менінгеальних знаків - ригідність потиличних м'язів, симптоми Керніга, Брудзинського, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.

Лабораторні дослідження:
· ОАК - лейкоцитоз, лейкоцитарна формула, ШОЕ прискорено або в нормі;
· загальний аналіз спинномозкової рідини – можливі легкий/помірний лімфоцитарний плеоцитоз/нормальний цитоз та легке підвищення білка.

Інструментальні дослідження:
· МРТ головного мозку з контрастним посиленням – великі вогнища, частіше несиметричні, зливні, частіше локалізуються у 30-40% – базальні ганглії, у 30-40% – таламус; у 45-55% - стовбур мозку; у 30-40% - мозок і в 16-28% - спинний мозок, більш ніж в 1 сегменті;
· ЕЕГ – синхронізація в α-діапазоні хвиль, θ-хвилі та пароксизмальна активність.

Діагностичний алгоритм:

Діагностичний алгоритм гострого розсіяного енцефаломієліту

Діагностика (стаціонар)

ДІАГНОСТИКА НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії на стаціонарному рівні
Скарги та анамнез:див. амбулаторний рівень.

Фізичне обстеження:див. амбулаторний рівень.

Лабораторні дослідження:
· загальний аналіз крові – для уточнення запальних змін крові, можливі легкий/помірний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ; можливі анемія, тромбоцитопенія;
· загальний аналіз сечі – для діагностики запальних змін, можливі протеїнурія, лейкоцитурія, гематурія при тяжкому перебігу з ураженням нирок;
· загальний аналіз спинномозкової рідини - для визначення наявності та характеру запальних змін та їх вираженості (рівень та характер цитозу, прозорість, рівень білка), білково-клітинної дисоціації; при ЕРЕМ можливі легкий/помірний лімфоцитарний плеоцитоз/нормальний цитоз та легке підвищення білка;
· Біохімічний аналіз крові – для уточнення показників шлаків, електролітів, печінкових проб, запальних маркерів (визначення глюкози, сечовини, креатиніну, АЛаТ, АСаТ, загального білірубіну, калію, натрію, кальцію, С-реактивного білка, загального білка); при ОРЕМ патологічні зрушення даних показників не характерні, але дозволяють уточнити та/або виключити наявність актуальної супутньої патології, а також обмеження та/або протипоказань до наступних методів патогенетичної терапії ОРЕМ.

Інструментальні дослідження:
· МРТ головного мозку з контрастуванням – для уточнення характеру,
локалізації ураження мозкової речовини та виявлення набряку мозку. Для ОРЕМ типова картина – великі вогнища, частіше несиметричні, зливні, частіше локалізуються у 30-40% – базальні ганглії, у 30-40% – таламус; у 45-55% - стовбур мозку; у 30-40% - мозок і в 16-28% - спинний мозок, більш ніж в 1 сегменті;
· Рентгенографія оглядова органів грудної клітини – необхідна для виключення супутньої патології легень для підтвердження відсутності протипоказань для патогенетичної терапії ОРЕМ;
· Електрокардіографічне дослідження (у 12 відведеннях) – для оцінки діяльності серця для виключення супутньої патології легень для підтвердження відсутності протипоказань для патогенетичної терапії ОРЕМ;

Діагностичний алгоритм:див. амбулаторний рівень.

Перелік основних діагностичних заходів:
· Загальний аналіз крові 6 параметрів;
· Дослідження сечі загальноклінічне (загальний аналіз сечі);
· Дослідження спинномозкової рідини загальноклінічне;
· Визначення глюкози в сироватці крові;
· Визначення креатиніну в сироватці крові;
· Визначення аланінамінотрансферази (АЛаТ) в сироватці крові;

· Визначення аспартатамінотрансферази (АСаТ) у сироватці крові;
· Електрокардіографічне дослідження (у 12 відведеннях);
· Рентгенографія оглядова органів грудної клітки (1 проекція);
· магнітно-резонансна томографія головного та спинного мозку без та з контрастуванням;

Перелік додаткових діагностичних заходів:
· Постановка реакції Вассермана в сироватці крові;
· Підрахунок тромбоцитів у крові;
· Підрахунок лейкоформули в крові;
· Дослідження крові на ВІЛ
· Визначення "C" реактивного білка (СРБ) напівкількісно/якісно в сироватці крові;
· Визначення загального білка в сироватці крові;
· Визначення загального білірубіну в сироватці крові;
· Визначення газів крові (pCO2, pO2, CO2);
· Визначення калію (K) у сироватці крові;
· Визначення кальцію (Ca) у сироватці крові;
· Визначення натрію (Na) в сироватці крові;
· Визначення часу згортання крові;
· Визначення протромбінового часу (ПВ) з подальшим розрахунком протромбінового індексу (ПТІ) та міжнародного нормалізованого відношення (МНО) у плазмі крові (ПВ-ПТІ-МНО);
· Визначення Ig M до вірусів простого герпесу 1 і 2 типу (ВПГ-I, II) у сироватці крові;
· бактеріологічне дослідження спинномозкової рідини на Neisseria meningitis;
· визначення Ig M до раннього антигену вірусу Епштейн-Барра (ВПГ-IV) у сироватці крові методом імунохемілюмінісценції;
· визначення Ig G до цитомегаловірусу (ВПГ-V) у сироватці крові методом імунохемілюмінісценції;
· магніторезонансна томографія головного та спинного мозку без та з контрастуванням;
· Електроенцефалографія;
· Комп'ютерна томографія головного мозку для верифікації геморагії.

Диференціальний діагноз

Діагноз	Обґрунтування для диференціальної діагностики	Обстеження	Критерії виключення діагнозу
Інфекційний гострий менінгіт, енцефаліт, менінгоенцефаліт	Гострий початок розвитку загальномозкового, менінгеального синдромів часто за наявності клініки поточного інфекційного захворювання	комп'ютерна томографія головного мозку, огляд очного дна, люмбальна пункція, консультація терапевта, інфекціоніста, фтизіатра	· Наявність загальноінфекційного синдрому; · Наявність патологічних змін у лікворі - цитоз; · Підтвердження інфекціоністом гострого інфекційного захворювання;
Вторинний гнійний менінгіт, енцефаліт, менінгоенцефаліт	Гострий початок розвитку загальномозкового, менінгеального синдромів часто за наявності клініки поточного соматичного запального захворювання (синусити, пневмонія та ін.)	комп'ютерна томографія головного мозку, огляд очного дна, люмбальна пункція, консультація терапевта, ЛОР-лікаря, пульмонолога, інфекціоніста, фтизіатра	· Наявність загальноінфекційного синдрому · Наявність патологічних змін у лікворі - цитоз · Підтвердження терапевтом/ЛОР лікарем гострого запального соматичного захворювання.
Розсіяний склероз, що ремітує перебіг	Парези/паралічі кінцівок; Парези/паралічі ЧМН; Чутливі порушення; Неврит зорового нерва	- люмбальна пункція; -МРТ із контрастним посиленням	наявність неврологічних порушень у минулому, відсутність лихоманки, порушення свідомості; млявого паралічу, часто – хворобливої ​​радикулопатії. За даними люмбальної пункції: наявність титру олігоклональних антитіл; За даними МРТ: T2/Flair - вогнища дрібні симметричні в перивентрикулярних, суб- та юкстакортикальних відділах, мозолистому тілі, а також у межах 1сегмента спинного мозку. Т1 - «чорні» дірки

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
На амбулаторному етапі передбачена лише симптоматична терапія – корекція гіпертермії, протиблювотні засоби при повторному блюванні, седативна терапія при психомоторному збудженні та/або епілептичному нападі – далі транспортування до стаціонару.
Етіопатогенетичне лікування на даному етапі не проводиться.

Немедикаментозне лікування
Режим:
· Високе становище голови по відношенню до тулуба;
· Профілактика аспірації блювотних мас у дихальні шляхи (поворот на бік).
Дієта:№ 15.

Медикаментозне лікування:на даному етапі передбачена симптоматична терапія при середньому та тяжкому ступені тяжкості стану
При гіпертермії(38 – 39 град. С)
· Парацетамол по 0,2 та 0,5 г;
для дорослих 500 – 1000 мг;
для дітей віком 6 – 12 років 250 – 500 мг, 1 – 5 років 120 – 250 мг, від 3 місяців до 1 року 60 – 120 мг, до 3 місяців 10 мг/кг всередину;
· Ібупрофен 0,2 г, для дорослих та дітей старше 12 років 300 - 400 мг внутрішньо.

При блюванні
· Метоклопрамід 2,0 (10 мг)
дорослим: внутрішньом'язово або внутрішньовенно повільно (протягом щонайменше 3 хвилин) 10 мг.
дітям 1 - 18 років, внутрішньом'язово або внутрішньовенно повільно (протягом щонайменше 3 хвилин) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).

При епілептичному нападі та/або психомоторному збудженні:
· Діазепам 10 мг
Дорослим: внутрішньовенно/внутрішньом'язово 0,15 - 0,25 мг/кг (зазвичай 10 - 20 мг); дозу можна повторити через 30 – 60 хвилин. Для профілактики судом можна проводити повільну внутрішньовенну інфузію (максимальна доза 3 мг/кг маси тіла протягом 24 годин);
Літнім: дози не повинні бути більше половини рекомендованих доз;
Дітям 0,2 - 0,3 мг/кг маси тіла (або 1 мг для кожного року) внутрішньовенно. Дозу можна повторити за потреби після 30 - 60 хв.

:

Препарати	Разова доза	Кратність введення	УД
парацетамол	по 0,2 та 0,5 г	для дорослих 500 – 1000 мг; для дітей віком 6 - 12 років 250-500 мг, 1 - 5 років 120 - 250 мг, від 3 місяців до 1 року 60 - 120 мг, до 3 місяців 10 мг/кг всередину	А
метоклопрамід	10 мг	дорослим: /м або внутрішньовенно повільно (протягом не менше 3 хвилин) 10 мг. дітям 1 - 18 років, внутрішньом'язово або внутрішньовенно повільно (протягом не менше 3 хвилин) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).	З
діазепам	10 мг	Дорослим: внутрішньовенно або внутрішньом'язово 0,15 - 0,25 мг/кг (зазвичай 10-20 мг); дозу можна повторити через 30 – 60 хвилин. Для профілактики судом можна проводити повільну внутрішньовенну інфузію (максимальна доза 3 мг/кг маси тіла протягом 24 годин); Літнім: дози не повинні бути більше половини рекомендованих доз; Дітям 0,2 - 0,3 мг/кг маси тіла (або 1 мг для кожного року) в/в. Дозу можна повторити за потреби після 30 - 60 хв.	З

Перелік додаткових лікарських засобів

Алгоритм дій за невідкладних ситуацій

Синдром	Препарат	Доза та кратність для дорослих	Доза та кратність для дітей
Судомний	Діазепам	10 – 20 мг 2,0 одноразово.	Діти від 30 днів до 5 років - внутрішньовенно (повільно) 0,2 - 0,5 мг кожні 2 - 5 хв до максимальної дози 5 мг, від 5 років і старше 1 мг кожні 2 - 5 хв до максимальної дози 10 мг ; за необхідності лікування можна повторити через 2 – 4 год.
Психомоторне збудження	Діазепам	10 – 20 мг – 2,0 одноразово.	Діти від 30 днів до 5 років внутрішньовенно (повільно) 0,2 - 0,5 мг кожні 2 - 5 хв до максимальної дози 5 мг, від 5 років і старше - 1 мг кожні 2-5 хв до максимальної дози 10 мг ; за необхідності лікування можна повторити через 2 – 4 год.
Диспептичний	Метоклопрамід	Дорослим та підліткам старше 14 років: 3 – 4 рази на добу по 10 мг метоклопраміду (1 ампула) внутрішньовенно або внутрішньом'язово.	Дітям 3 – 14 років: максимальна добова доза – 0,5 мг метоклопраміду на 1 кг маси тіла, терапевтична доза – 0,1 мг метоклопраміду на 1 кг маси тіла.

Інші види лікування- Ні.

· консультація інфекціоніста – для виключення інфекційної природи захворювання;
· консультація офтальмолога – при зорових порушеннях для верифікації патології зорового нерва, огляду очного дна;
· Консультація терапевта - для оцінки соматичного статусу;
· консультації інших фахівців (за показаннями) при підозрі/наявності іншої гострої патології.

Профілактичні заходи:Заходами первинної та вторинної профілактики є: своєчасне лікування преморбідного фону – соматичних порушень (ГРВІ тощо); та санація хронічних осередків інфекції.

Моніторинг стану пацієнта:
· Оцінка життєзабезпечувальних функцій - дихання, гемодинаміки;
· Оцінка неврологічного статусу для виявлення та моніторингу вищеописаних загальномозкового, менінгеального, загальноінфекційного синдромів із записами лікарем згідно з правилами ведення медичної документації даної установи (ПМСП, медичні центри тощо).

Індикатор ефективності лікування:
· Відсутність наростання загальномозкового синдрому;
· Стабільність показників гемодинаміки, функції дихання (частота дихання, АТ, частота пульсу).

Лікування (швидка допомога)

ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ НА ЕТАПІ ШВИДКОГО НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностичні заходи:оцінка даних - рівень свідомості, характер та тривалість нападу, контроль АТ, частоти дихання, пульс, температура.

Лікування:
Немедикаментозне лікування: укласти пацієнта на бік, профілактика аспірації блювотними масами, захист голови від удару під час нападу, розстебнути комір, доступ свіжого повітря, подання кисню.

Медикаментозне лікування:див. амбулаторний рівень.

Лікування (стаціонар)

ЛІКУВАННЯ НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
Лікування ОРЕМ включає патогенетичну терапію, симптоматичні засоби, а також відновлювальні заходи.

Немедикаментозне лікування
режим 2-3, профілактика аспірації блювотними масами; захист голови від удару під час нападу; подача кисню.

Алгоритм лікування
Алгоритм патогенетичного лікування ОРЕМ

Патогенетична терапія.

Початок патогенетичної терапії заснований на призначенні кортикостероїдів. Метилпреднізолон 10-30 мг/кг/добу або до максимальної дози 1 г на добу протягом 3-5 днів. Альтернативою метилпреднізолону може бути дексаметазон. Однак слід враховувати той факт, що в дослідженнях застосування метилпреднізолону показувало найкращий результат в оцінці ступеня інвалідизації.
При позитивній динаміці після завершення курсу інфузій метилпреднізолону призначається преднізолон 0,5-1 мг/кг/добу з прийомом per os через день протягом 3-6 тижнів.

За відсутності динаміки після курсу метилпреднізолону призначається курс плазмаферезу або імуноглобуліни (ВВІГ).
Плазмаферез- курс із 4-6 сеансів, що виконуються через день або щодня. Неефективність пульс-терапії стероїдами.

Внутрішньовенний імуноглобулін(або імуноглобулін для внутрішньовенного введення ВВІГ) призначається як альтернатива плазмаферезу. Доза ВВИГ становить 0,2-0,4 г/кг/добу протягом 5 днів.

У разі відсутності позитивної відповіді на плазмаферез та ВВІГ наступним етапом обґрунтовано призначення імуносупресивної терапії мітоксантроном.
- Мітоксантрон 10 мг/м 2 розчинений у 250 мл фізіологічного розчину в/в. Інфузії проводять спочатку з частотою 3 рази та проміжками у 4 тижні, потім проводять підтримуюче лікування протягом 3 місяців. Максимальна загальна доза – 100 мг/м 2 . Передбачити профілактичне застосування протиблювотних засобів. Після введення: регулярний контроль аналізу крові (кожні 3-4 дні) до досягнення найменшого рівня лейкоцитів протягом 10-14 днів після введення та реєстрації нового наростання лейкоцитів перед новим введенням мітоксантрону.

При неможливості призначення мітоксантрон слід розглянути як альтернативу препарати циклофосфамід або азатіоприн.
- Циклофосфамідпризначається з розрахунку 0,05-0,1 г/добу (1-1,5 мг/кг/добу), при добрій переносимості до 3-4 мг/кг внутрішньовенно крапельно 1 раз на 3-4 тижні. Тривалість курсу індивідуальна.
- Азатіопринпризначається з розрахунку по 1.5-2 мг/кг/добу за 3-4 прийоми. У разі потреби добова доза може бути збільшена до 200-250 мг на 2-4 прийоми. Тривалість курсу лікування визначається індивідуально.

Симптоматична терапія.
1. Протинабрякова терапія передбачає призначення 10% розчину манітолу в дозі 1-1.5 г/кг.
2. НПЗЗ при гарячковому, цефалгічному синдромах, інших больових синдромах, з протизапальною метою:
· кетопрофен призначається внутрішньом'язово або внутрішньо по 100 мг 1-2 рази на добу; максимальна добова доза – 200 мг;
· Парацетамол внутрішньо у разовій дозі 500 мг, кратність прийому – до 4 разів на добу; максимальні дози: разова – 1 г, добова – 4 г;
3. Метоклопрамід для протиблювотного ефекту в дозі 10-20 мг 1-3 рази на добу. (максимальна добова доза 60 мг) внутрішньовенно або внутрішньом'язово.
4. Антиконвульсантна терапія:
· діазепам у дозі 5-10 мг внутрішньовенно (у розчині глюкози), Препарат вводять внутрішньовенно (повільно) або інфузійно.
· вальпроєва кислота у добовій дозі 5-10 мг/кг. При внутрішньовенному інфузійному введенні доза становить 0.5-1 мг/кг/год.
5. Терапія деліріозного синдрому, психотичних станів:
· Хлопромазин – при прийомі внутрішньо для дорослих разова доза становить 10-100 мг, добова доза – 25-600 мг; при внутрішньом'язовому або внутрішньовенному введенні для дорослих початкова доза - 25-50 мг. Максимальні добові дози: для дорослих при вживанні - 1.5 г, при внутрішньом'язовому введенні - 1 г, при внутрішньовенному введенні - 250 мг.
· галоперидол - для усунення психомоторного збудження в перші дні призначають внутрішньом'язово по 2-5 мг 2-3 рази на добу, або внутрішньовенно в тій же дозі (ампулу слід розвести в 10-15 мл води для ін'єкцій), максимальна добова доза 60 мг. Після досягнення стійкого седативного ефекту переходять прийом препарату всередину. Для пацієнтів похилого віку 0,5-1,5 мг (0,1-0,3 мл розчину), максимальна добова доза – 5 мг (1 мл розчину).
6. Гастропротекція - омепразол 20-40 мг внутрішньо/внутрішньовенно.
7. Антибактеріальна терапія при супутній інфекції (уроінфекції тощо)

Перелік основних лікарських засобів

Перелік додаткових лікарських засобів:

Препарати	Разова доза	Кратність введення	УД
Мітоксантрон	10 мг/м2	3 рази із проміжками у 4 тижні
Циклофосфамід	100 мг	1 раз на добу
Азатіоприн	50 мг	3-4 рази на добу
Маннітол	1-1,5 г/кг	1 раз на добу	У
Кетопрофен	100 мг	1-2 рази на добу	А
Імуноглобулін для внутрішньовенного введення	0,2-0,4 г/кг/добу	1 раз на добу	-
Парацетамол	0,5 г	1-3 рази на добу	А
Метоклопрамід	10 мг	3-4 рази на добу	З
Діазепам	5-10 мг	1-2 рази на добу	А
Вальпроєва кислота	250-500 мг	1-2 рази на добу	-
Хлорпромазин	25 мг 1 мл	2-3 рази на добу	-
Галоперидол	5 мг	2-3 рази на добу	-
Омепразол	20 мг	1-2 рази на добу	-

Хірургічне втручання

Показання для консультації фахівців:
· консультація офтальмолога - огляд очного дна для верифікації, визначення динаміки застою дисків зорових нервів, при вирішенні питання про показання та протипоказання до люмбальної пункції та корекції дегідратаційної терапії;
· консультація нейрохірурга при необхідності – при диференціальній діагностиці з об'ємними процесами головного мозку (внутрішньомозкова гематома, крововилив у пухлину головного мозку, абсцес);
· консультація інфекціоніста за необхідності (у разі відсутності фахівця на догоспітальному рівні) – встановлення або виключення гострого інфекційного захворювання, а також у разі підтвердження інфекційного агента для корекції етіологічної терапії;
· консультація терапевта за необхідності (у разі відсутності фахівця на догоспітальному рівні) - встановлення або виключення терапевтичного захворювання (сепсис, артеріальна гіпертензія, токсична поразка внутрішніх органів), корекція показників гемодинаміки, електролітного балансу в ході терапії;
· консультація анестезіолога-реаніматолога – для вирішення питання про переведення у відділення реанімації та інтенсивної терапії.

Показання для переведення у відділення інтенсивної терапії та реанімації:
· Поява та наростання симптомів набряку головного мозку;
· Порушення свідомості;
· Тяжкий і вкрай тяжкий ступінь неврологічних розладів;
· Нестабільність гемодинаміки;
· Порушення функції дихання.

Індикатори ефективності лікування.
· Купірування загальномозкового синдрому;
· Зменшення/стабілізація/регрес вогнищевої неврологічної симптоматики.

Подальше ведення:Диспансерне спостереження у поліклініці за місцем проживання протягом 5 років.

Медична реабілітація

проводиться згідно з Стандартом організації надання медичної реабілітації населенню Республіки Казахстан, затвердженої наказом Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 27.12.2013 №759.

Госпіталізація

Показання для планової госпіталізації:
· Наростання осередкової та загальномозкової симптоматики при зворотному варіанті перебігу.

Показання для екстреної госпіталізації:
· підозра на гострий розсіяний енцефаломієліт;
· Наростання загальномозкової та осередкової неврологічної симптоматики у пацієнтів.

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії з якості медичних послуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36. 2) Довідник із формулювання клінічного діагнозу хвороб нервової системи / За ред. В.М. Штока, О.С. Левина. - М.: ТОВ «Медичне інформаційне агентство», 2006. - 520 с. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Clinical and neuroradiologics features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 2001; 56:1308–12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis і multiple sclerosis in children. Brain. 2000; 123: 2407-22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Early high-dose intravenous methylprednisolone в acute disseminated encephalomyelitis: A successful recovery. Neurology. 1997; 49:1145-7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Micturitional disturbance в відчиненій дисемінованої енcephalomyelitis (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996; 60: 200-5. 7) Alexander M. and Murthy J. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines/ Ann Indian Acad Neurol. 2011 Jul; 14(Suppl1): S60-S64. 8) Бембеєва Р.Ц. Гострий дисемінований енцефаломієліт/Журн. Лікар 2008 №1. 9) Хвороби нервової системи за редакцією Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Москва: Медицина, 2001. С. 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Neurological Review. Arch Neurol. 2005; 62 (11): 1673-1680.

Інформація

Скорочення, що використовуються у протоколі

КТ	Комп'ютерна томографія
ОРЕМ	гострий розсіяний енцефаломієліт
МРТ	Магнітно-резонансна томографія
ПЛР	полімеразна ланцюгова реакція
СМР	спинномозкова рідина
ШОЕ	швидкість осідання еритроцитів
ЧСС	кількість серцевих скорочень
ЕЕГ	електроенцефалографія
УД	рівень доказовості
НПЗЗ	нестероїдні протизапальні засоби
ВВІГ	внутрішньовенний імуноглобулін

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних:
1) Джумахаєва А. С. – кандидат медичних наук, завідувач неврологічним відділенням ГБ № 2 м. Астани, лікар невропатолог вищої категорії, член ОЮЛ «Асоціації неврологів РК»;
2) Альмаханова К. К. – асистент кафедри невропатології з курсом психіатрії та наркології АТ «Медичний університет Астана», член ОЮЛ «Асоціація неврологів РК»;
3) Жусупова А. С. – доктор медичних наук, професор, лікар невропатолог вищої категорії, АТ «Медичний університет Астана» завідувач кафедри невропатології з курсом психіатрії та наркології, головний позаштатний невропатолог МЗСР РК, голова ОЮЛ «Асоціації неврологів;
4) Тулеутаєва Р. Є. – кандидат медичних наук, завідувач кафедри фармакології та доказової медицини Державного медичного університету м. Сімей, член «Асоціації лікарів терапевтичного профілю».

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:ні.

Список рецензентів:Нургужаєв Єркін Смагулович - доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри нервових хвороб РДП на ПХВ "КазНМУ".

Вказівка ​​умов перегляду протоколу:Перегляд протоколу через 3 роки після його опублікування та з дати його набуття чинності або за наявності нових методів з рівнем доказовості.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement, не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.