Sakit sa pag-iisip 

Hyalinosis at hyaline dystrophy. Pag-uuri ng hyaline dystrophy, mga uri ng hyaline


© Paggamit ng mga materyal sa site lamang ayon sa pangangasiwa.

Ang Hyalinosis ay nauunawaan bilang isa sa mga uri ng mga karamdaman sa metabolismo ng protina, kung saan ang mga karamdaman sa istruktura ay nakakaapekto sa stroma ng mga organo at mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Sa panahon ng dystrophy na ito, ang mga siksik na deposito ng protina ay naipon, na katulad ng hitsura sa hyaline cartilage, kung saan nagmula ang pangalan nito.

Ang Hyalinosis ay katangian ng connective tissue na bumubuo sa sumusuportang balangkas ng mga parenchymal organ at vascular wall, samakatuwid ito ay inuri bilang isang uri ng tinatawag na stromal-vascular dystrophy. Ang hitsura ng hyalinosis ay nagmamarka ng isang seryoso, hindi maibabalik na yugto ng mga pagbabago sa morphological, isang paraan o iba pang nakakaapekto sa paggana ng mga organo.

Bawat minuto, bilyun-bilyong biochemical na proseso ang nagaganap sa ating katawan, na naglalayong maayos na gumana ang mga selula, tisyu at organo, at ang pinakamahalagang mekanismo ng suporta sa buhay - nutrisyon - ay ginagawa ng dugo, lymph, intercellular fluid, na tinitiyak ang pakikipag-ugnayan ng mga mga elemento ng istruktura ng tissue sa bawat isa at sa panlabas na kapaligiran.

Ang pagkilos ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan ay maaaring makagambala sa malinaw na regulasyon ng mga mahahalagang proseso sa mga antas ng subcellular, cellular, at tissue, na hahantong sa mga partikular na structural disorder na maaaring matukoy gamit ang isang mikroskopyo at mga mata ng isang espesyalista. Kung nangyari ito, pinag-uusapan natin ang tungkol sa dystrophy.

Ang parehong mga selula ng mga organo ng parenchymal, na nagsasagawa ng isang mahigpit na tinukoy na kumplikadong pag-andar, at ang mga extracellular na istruktura, iyon ay, mga elemento ng connective tissue, ay napapailalim sa mga dystrophic na pagbabago. Sa ilang mga kaso, ang dystrophy ay nagpapakita mismo sa parehong mga lugar, at ang pagpapalitan ng parehong mga protina at taba na may carbohydrates at mineral ay naghihirap.

Sa madaling salita, kapag pinag-uusapan ang isang tiyak na uri ng dystrophy, dapat nating maunawaan na ito ay hindi isang nakahiwalay na proseso na bubuo sa sarili nitong. Kaayon, ang iba pang mga pagbabago ay maaaring mangyari sa mga cell at sa extracellular substance, lalo na pagdating sa systemic connective tissue disease, hypertension, diabetes, na nag-iiwan ng imprint sa buong katawan sa kabuuan.

Fig.: hylianosis ng mga daluyan ng bato

Tulad ng nabanggit na, ang hyalinosis ay isang uri ng stromal vascular dystrophy na nangyayari sa loob ng fibrous tissue. Upang mas maunawaan ang kakanyahan ng karamdaman na ito, kailangan mong tandaan nang kaunti kung ano ang binubuo ng nag-uugnay na tissue at kung alin sa mga elemento nito ang maaaring maging mapagkukunan ng mga pagbabago sa pathological.

Sa isang pinasimple na paraan, ang connective tissue ay maaaring katawanin bilang isang complex na binubuo ng mga cell, fibers at isang extracellular amorphous substrate. Ang mga pangunahing selula ay itinuturing na mga fibroblast, na gumagawa ng collagen, na bumubuo ng fibrous na batayan ng mga pader ng mga daluyan ng dugo at ang sangkap sa lupa. Bilang karagdagan sa collagen at nababanat na mga hibla, na mahalaga sa morphogenesis ng dystrophy, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng glycosaminoglycans, na na-synthesize din ng mga fibroblast at bumubuo ng pangunahing sangkap kung saan ang mga cell at fibers ay nahuhulog.

Sa daan patungo sa hyalinosis, ang fibrous tissue ay unang sumasailalim sa mga nababagong pagbabago - unwinding at bahagyang defibre ng collagen, isang pagtaas sa konsentrasyon sa intercellular space ng hyaluronic acid, na umaakit sa tubig at pinatataas ang pamamaga ng intercellular mass (mucoid swelling), at pagkatapos ay hindi maibabalik na restructuring na may pagkasira ng mga hibla, microcirculation disorder, paglabas ng mga elemento ng plasma ng dugo sa tissue. Sa yugto ng binibigkas na pagkasira ng mga bahagi ng tissue, ang pagtitiwalag ng mga masa na tulad ng hyaline ay nangyayari - hyalinosis, sa huli ay nagtatapos sa sclerosis.

Kaya, ang batayan ng hyalinosis ay isang pagtaas sa pagkamatagusin ng mga vascular wall na may pagpapakawala ng mga elemento ng plasma mula sa mga sisidlan at ang pagkasira ng mga bahagi ng connective tissue na may hitsura ng mga kumplikadong protina-karbohidrat na compound na idineposito sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at ang pangunahing. sangkap ng connective tissue.

Ang Hyalinosis ay hindi itinuturing na isang hiwalay na sakit. Ito ay isang unibersal na proseso na sumasalamin sa iba't ibang mga impluwensya at, nang naaayon, kasama ng iba't ibang mga pathologies. Sa mga bihirang kaso, maaari pa itong ituring bilang isang variant ng pamantayan, ngunit mas madalas ito ay isang istrukturang pagpapahayag ng sakit, na predetermines dysfunction ng mga organo.

Ang Hyalinosis ay hindi lilitaw sa diagnosis, kaya kahit na ang termino mismo ay maaaring hindi pamilyar sa karaniwang tao, ngunit ang pagtuklas nito sa biopsy na materyal o posthumously sa mga organo ay ginagawang posible na gumawa ng tamang diagnosis, matukoy ang yugto ng sakit, ang tagal nito, at ipaliwanag ang mga sintomas.

Paano at bakit nabubuo ang hyalinosis?

Ang protina na nabuo sa panahon ng hyalinosis ay isang multicomponent na kumbinasyon ng mga protina ng plasma, fibrin, immunoglobulin, taba, mga fragment ng nawasak na fibers ng connective tissue, at glycosaminoglycans. Ang dystrophic na proseso ay bubuo laban sa background ng isang kumplikadong kaguluhan ng mga proseso ng metabolic, mga mapanirang pagbabago, mga karamdaman sa sirkulasyon at nutrisyon:

  • Pagkawatak-watak at pagkawatak-watak ng collagen at elastin fibers;
  • Isang pagtaas sa pagkamatagusin ng mga pader ng daluyan na may paglabas ng mga protina ng dugo sa intercellular space at ang kanilang paglusot ng mga disintegrated fibers;
  • Mga karamdaman ng microcirculation, metabolismo, mga lokal na reaksyon ng immunopathological.

Ang density ng mga deposito ng hyaline ay dahil sa pagkakaroon ng chondroitin sulfate sa kanilang komposisyon, na karaniwang nagbibigay ng pagkakapare-pareho ng kartilago, buto, na nilalaman sa sclera, siksik na fibrous tissue, at sa patolohiya na matatagpuan sa foci ng pagkabulok. Ang Chonroitin sulfate ay isang kumplikadong polysaccharide. Dahil sa makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon nito sa panahon ng hyalinosis, inirerekomenda ng ilang mga mapagkukunan ang pag-uuri ng dystrophy na ito bilang isang disorder ng metabolismo ng karbohidrat, habang ang klasikal na ideya ng hyalinosis bilang isang proseso ng pagkasira ng protina, na sinamahan ng plasma impregnation, ay tumutukoy dito bilang isang pangkat ng dysproteinoses.

Sinasamahan ng Hyalinosis ang mga nagpapasiklab at necrotic na pagbabago, mga karamdaman ng vascular permeability, sclerosis, atbp., at Ang mga dahilan para dito ay itinuturing na:

  1. Tumaas na presyon ng dugo sa anumang anyo ng hypertension;
  2. Diabetes;
  3. Mga karamdaman sa immune; mga reaksiyong alerdyi;
  4. Mga nagpapaalab na proseso (parehong lokal at pangkalahatan) - callous gastric ulcer, pamamaga ng apendiks, systemic, atbp.;
  5. pagkakapilat;
  6. Collagenosis - rheumatic fever, rheumatoid arthritis, atbp.
  7. Mga proseso ng necrotic.

Ang hyalinosis ng splenic capsule at arteries, na kadalasang matatagpuan sa mga mature at matatanda bilang salamin ng function ng organ na nagdeposito ng dugo, ay itinuturing na isang physiological norm.

Fig.: hylianosis ng mga sisidlan (kaliwa) at kapsula (kanan) ng pali

Mga pagbabago sa istruktura sa hyalinosis

Batay sa lokalisasyon ng mga pagbabago sa katangian, ang dalawang anyo ng dysproteinosis ay nakikilala:

  • Vascular hyalinosis;
  • Hyalinosis ng connective tissue mismo.

Ang bawat uri ay focal at laganap, ngunit mas madalas mayroong isang kumbinasyon ng parehong mga pagbabago sa vascular at stromal, iyon ay, ang dystrophic na proseso ay nakakaapekto sa lahat ng mga elemento ng tissue.

Ang vascular hyalinosis ay katangian ng arterial type vessels at maliit na diameter - arteries at arterioles. Ang paunang yugto nito ay pinsala sa endothelial lining ng sisidlan at paglusot ng dingding nito na may plasma ng dugo, habang ang mga pagbabago na kapansin-pansin sa mata ay maaaring wala, at ang tanging "pahiwatig" ng hyalinosis ay ang compaction ng tissue o organ.

Ang hyalinosis ng mga arterya at arterioles ay malinaw na nakikita sa panahon ng mikroskopikong pagtatasa ng kondisyon ng tisyu, at sa advanced na yugto ang mga sisidlan ay binago nang labis na ang pagkakaroon ng hyalinosis ay hindi nagtataas ng anumang mga pagdududa kahit na walang paggamit ng mga espesyal na pamamaraan ng paglamlam.

mga yugto ng arterya hylianosis

Sa mikroskopiko, ang mga deposito ng protina sa mga unang yugto ay napansin sa ilalim ng panloob na layer ng vascular wall (sa ilalim ng endothelium), mula sa kung saan nagsisimula silang i-compress ang gitnang layer, na nagiging sanhi ng pagkasayang nito. Sa paglipas ng panahon, ang buong kapal ng pader ng arterya ay pinalitan ng pathological na protina, at ang mga sisidlan ay nagiging tulad ng mga glass microtubule na may makapal, siksik na mga pader at isang matinding nabawasan na lumen hanggang sa kumpletong pagkawala nito.

Ang hyalinosis ng arterioles at maliliit na arterya ay karaniwang laganap at maaaring makita sa maraming organo. Ito ay napaka-indicative sa renal parenchyma, utak, dermis, retina, pancreas, adrenal glands, kung saan ang mga inilarawan na pagbabago ay lumaganap laban sa background ng hypertension, diabetes, at immunopathological kondisyon.

hylianosis ng maliliit na daluyan ng utak

Sa mga bato, ang pinsala ay nangyayari hindi lamang sa mga arterial vessel mismo (1 - sa figure sa ibaba), kundi pati na rin sa glomeruli (2), na nagiging homogenized, siksik at, nang naaayon, nawawala ang kanilang kakayahang mag-filter ng likido. Ang Hyalinosis ay sumasabay sa sclerosis, na nagreresulta sa nephrosclerosis at cirrhosis ng organ na may uremia.

hylianosis ng arteries (1) at arterioles (2) ng kidney

Ang protina na idineposito sa arterial bed sa panahon ng hyalinosis ay may kumplikado at magkakaibang istraktura, samakatuwid sila ay nakikilala:

  1. Simple hyaline - binubuo ng malapit sa normal o normal na mga bahagi ng plasma at pathognomonic para sa hypertension, atherosclerosis;
  2. Complex - naglalaman ng fibrin, immunoglobulins, mga produkto ng pagkasira ng mga protina ng vascular wall at nangyayari sa systemic disorganization ng fibrous tissue;
  3. Lipohyalin - mula sa pangalan ay malinaw na naglalaman ito ng mga lipid at fat-protein complex, at matatagpuan sa mga sisidlan ng mga pasyenteng may diabetes.

Video: tungkol sa proseso ng arteriosclerosis


Ang Hyalinosis sa fibrous tissue ay nangyayari bilang resulta ng mga nakaraang yugto ng disorganisasyon nito- pagkasira ng collagen sa mga simpleng bahagi, paglusot ng mga nagresultang masa na may mga bahagi ng dugo at carbohydrate polymers. Ang kinalabasan ay nagpapakita ng mga deposito ng hyaline sa anyo ng mga siksik na malasalamin na pink na deposito sa sangkap sa lupa.

Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng pamamaga, homogenization ng pangunahing sangkap, at mga deposito ng tulad-cartilage na mga akumulasyon ng protina sa tissue. Ang mga cell ay naka-compress at pagkasayang, ang mga sisidlan ay lumawak, ang kanilang mga pader ay puspos ng mga protina ng plasma.

Ang inilarawan na mga proseso ay malinaw na nakikita sa mga sakit na rayuma, sa pangmatagalang gastric ulcers, sa apendisitis laban sa background ng isang talamak na nagpapasiklab na reaksyon, sa mga scarring foci. Ang sclerosis at hyalinosis ay sumasama sa bawat isa sa panahon ng pagkakapilat, sa glomeruli ng mga bato na apektado ng hypertension, sa panahon ng pagbuo ng mga adhesions sa serous membranes, atherosclerotic na pinsala sa mga arterya, fibrosis ng thrombotic masa, paglutas ng foci ng nekrosis, sa stromal component ng neoplasia at mga kapsula ng mga panloob na organo.

Ang mga panlabas na pagpapakita ng hyalinosis ay nagiging kapansin-pansin sa isang malinaw na antas ng dysproteinosis: Nagbabago ang density, kulay, volume ng isang organ o tissue. Kapag ang arterial bed ng daluyan ng dugo ay nasira, ang hypoxia ay tumataas, ang produksyon ng connective tissue fibers ay tumataas, ang mga elemento ng parenchymal ay pagkasayang at namatay, ang organ ay deformed at bumababa sa dami, nagiging siksik, bukol at nakakakuha ng isang maputi-puti na tint.

Ang mga pagbabagong ito ay malinaw na nakikita sa arterial hypertension, kapag ang hyalinosis ng mga arterya at arterioles ay pangkalahatan at ipinahayag sa mga bato, retina, utak, adrenal glandula at pancreas. Ang sclerosis at hyalinosis ng bato laban sa background ng hypertension at diabetes ay kumakatawan sa batayan para sa karagdagang nephrosclerosis na may talamak na pagkabigo sa bato.

Lokal na hyalinosis sa rayuma nagiging sanhi ng compaction, pagpapapangit, pampalapot at pagpapaikli ng mga leaflet ng balbula, pagsasanib sa pagitan ng mga ito, na bumubuo ng isang nakuhang depekto tulad ng stenosis o kakulangan, na humahantong sa talamak na pagpalya ng puso. Sa mga peklat, ang ganitong uri ng dystrophy ay maaaring magresulta sa pagbuo ng isang keloid - isang siksik, masakit na peklat, kung saan hindi lamang ang mga patlang ng siksik na nag-uugnay na tisyu ay nakitang mikroskopiko, kundi pati na rin ang foci ng hyalinosis, na nangangailangan ng pangangalaga sa kirurhiko dahil sa sakit at kosmetiko. mga depekto.

Sa ilang mga kaso, ang hyalinosis ay maaaring walang nakakapinsalang epekto, na sumasalamin lamang sa proseso ng involution. Halimbawa, pagkatapos ng paggagatas, ang mga deposito ng hyaline ay minsan ay matatagpuan sa mammary gland, na hindi sa anumang paraan ay nakakaapekto sa karagdagang pag-andar at anatomya ng organ.

Hyalinosis ng corpus luteum ng obaryo bubuo pagkatapos ng regression ng corpus luteum ng pagbubuntis, sa mga puting katawan na natitira pagkatapos ng dating aktibong dilaw na katawan. Ang mga pagbabagong ito ay kapansin-pansin sa panahon ng menopause, kapag nangyayari ang pagkabulok na nauugnay sa edad at pag-urong ng obaryo. Ang dysproteinosis ay nangangahulugan ng involution ng ovary at natutukoy sa anyo ng mga microscopically visible na deposito ng siksik na masa ng protina sa stroma at arteries, na makitid at nagiging sclerotic.

hylianosis ng mga arterya at stroma ng obaryo

Sa hyalinosis ng pali Ang parehong pulp at ang mga sisidlan ay maaaring maapektuhan, ngunit ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay malamang na hindi makakaapekto sa kalusugan at kagalingan ng carrier ng dysproteinosis. Ang impregnation ng kapsula na may hyaline-like protein ay sinamahan ng compaction nito at pagbabago ng kulay sa whitish-pink, kaya naman tinawag ng mga pathomorphologist ang naturang spleen glazed.

Video: halimbawa ng hylianosis ng splenic capsule


Ang kahulugan ng hyalinosis at ang mga kahihinatnan nito

Ang kinalabasan at functional na kahalagahan ng hyalinosis ay tinutukoy ng pagkalat nito, lokalisasyon at ang ugat na sanhi ng pag-unlad. Sa hypertension, rheumatic pathology, at diabetics, ang pagbabala para sa dystrophy ay hindi kanais-nais dahil sa hindi maibabalik na pinsala sa mga mahahalagang organo, lalo na ang mga bato, mga balbula ng puso, at utak.

Ang mga sintomas na nauugnay sa hyalinosis ay tinutukoy ng apektadong organ:

  • Pagkawala ng paningin dahil sa hyalinosis ng retinal arteries na may hypertension, sa mga diabetic;
  • Pag-unlad ng hypertension, na lalong mahirap itama sa mga gamot, dahil sa paglahok sa bato;
  • Edema syndrome, na sanhi ng pinsala sa renal parenchyma, mataas na presyon ng dugo, sakit sa puso;
  • Mga palatandaan ng congestive heart failure na may hyalinosis ng heart valve apparatus;
  • Ang Hyalinosis ng maliliit na arterya ng utak ay humahantong sa talamak na ischemia, na nagpapakita ng sarili bilang dyscirculatory encephalopathy, at ang kanilang pagkalagot ay puno ng pagdurugo at mga sintomas ng stroke.

Sa kaso ng mga keloid scars, hyalinosis ng mammary gland o ovaries, ang posibilidad ng resorption ng protina na walang mga kahihinatnan sa kalusugan ay hindi maibubukod, ngunit ang dystrophy mismo ay maaaring hindi magdala ng anumang negatibong sensasyon. Sa mammary gland at ovaries hindi ito itinuturing na isang patolohiya. Sa mga lugar ng pangmatagalang pamamaga, ang ilalim ng ulser, ang hyalinosis ay hindi nagiging sanhi ng anumang pag-aalala, at ang mga reklamo ng pasyente ay nauugnay hindi sa dystrophy, ngunit sa pamamaga, lokal na edema, at metabolic disorder.

Sasagutin ng isa sa mga nagtatanghal ang iyong tanong.

Kasalukuyang sumasagot sa mga tanong: A. Olesya Valerievna, kandidato ng medikal na agham, guro sa isang medikal na unibersidad

Maaari kang magpasalamat sa isang espesyalista para sa kanilang tulong o suportahan ang proyekto ng VesselInfo anumang oras.

Stromal-vascular (mesenchymal) dystrophies bubuo bilang resulta ng mga metabolic disorder sa connective tissue at nakita sa stroma ng mga organo at mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Sila ay umuunlad sa teritoryo kasaysayan, na, gaya ng nalalaman, ay nabuo ng isang segment ng microvasculature na may nakapalibot na mga elemento ng connective tissue (substansya sa lupa, mga fibrous na istruktura, mga selula) at mga fibers ng nerve. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pamamayani sa mga mekanismo ng pag-unlad ng stromal-vascular


dystrophies, disorder ng trophic transport system, commonality ng morphogenesis, ang posibilidad ng hindi lamang isang kumbinasyon ng iba't ibang uri ng dystrophy, kundi pati na rin ang paglipat ng isang uri sa isa pa.

Sa kaso ng mga metabolic disorder sa connective tissue, pangunahin sa intercellular substance nito, ang mga metabolic na produkto ay naipon, na maaaring dalhin kasama ng dugo at lymph, bilang resulta ng perverted synthesis, o lumilitaw bilang isang resulta ng disorganisasyon ng pangunahing sangkap at mga hibla ng ang connective tissue.

Depende sa uri ng kapansanan sa metabolismo, ang mga mesenchymal dystrophies ay nahahati sa protina (dysproteinoses), taba (lipidosis) at carbohydrate.

Stromal-vascular protein dystrophies (dysproteinoses)

Kabilang sa mga protina ng connective tissue, ang pangunahing isa ay collagen, mula sa mga macromolecule kung saan itinayo ang collagen at reticular fibers. Ang collagen ay isang mahalagang bahagi ng basement membranes (endothelium, epithelium) at nababanat na mga hibla, na, bilang karagdagan sa collagen, kasama ang elastin. Ang collagen ay synthesize ng connective tissue cells, kung saan ang pangunahing papel ay nilalaro ni mga fibroblast. Bilang karagdagan sa collagen, ang mga cell na ito

synthesize mga glycosaminoglycans ang pangunahing sangkap ng connective tissue, na naglalaman din ng mga protina at polysaccharides ng plasma ng dugo.

Ang mga fibers ng connective tissue ay may katangiang ultrastructure. Malinaw na natukoy ang mga ito gamit ang isang bilang ng mga histological na pamamaraan: collagen - sa pamamagitan ng paglamlam ng picrofuchsin mixture (van Gieson), nababanat - sa pamamagitan ng paglamlam ng fuchselin o orcein, reticular - sa pamamagitan ng impregnation na may mga silver salts (reticular fibers ay argyrophilic).

Sa connective tissue, bilang karagdagan sa mga cell nito na nag-synthesize ng collagen at glycosaminoglycans (fibroblast, reticular cell), pati na rin ang isang bilang ng mga biologically active substance (mast cell, o mast cell), mayroong mga cell na hematogenous na pinagmulan na nagsasagawa ng phagocytosis (polymorphonuclear leukocytes, histiocytes, macrophage) at immune reactions (plasmoblasts at plasmacytes, lymphocytes, macrophage).

Kasama sa mga stromal-vascular dysproteinoses mucoid pamamaga, fibrinoid pamamaga (fibrinoid), hyalinosis, amyloidosis.

Kadalasan ang mucoid swelling, fibrinoid swelling at hyalinosis ay sunud-sunod na yugto disorganisasyon ng connective tissue; Ang prosesong ito ay batay sa akumulasyon ng mga produkto ng plasma ng dugo sa pangunahing sangkap bilang isang resulta ng pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia), pagkasira ng mga elemento ng connective tissue at pagbuo ng mga protina (protein-polysaccharide) complex. Ang Amyloidosis ay naiiba sa mga prosesong ito dahil ang mga resultang protina-polysaccharide complex ay kinabibilangan ng isang fibrillar na protina na hindi karaniwang matatagpuan, na na-synthesize ng mga selula - amyloidoblast (Scheme II).

Iskema II. Morphogenesis ng stromal-vascular dysproteinoses

pamamaga


Mucoid


Mucoid na pamamaga- mababaw at nababaligtad na disorganisasyon ng connective tissue. Sa kasong ito, ang akumulasyon at muling pamamahagi ng mga glycosaminoglycans ay nangyayari sa pangunahing sangkap dahil sa isang pagtaas sa nilalaman ng pangunahin na hyaluronic acid. Ang mga glycosaminoglycans ay may mga hydrophilic na katangian, ang kanilang akumulasyon ay nagdudulot ng pagtaas sa tissue at vascular permeability. Bilang resulta, ang mga protina ng plasma (pangunahin na mga globulin) at mga glycoprotein ay pinaghalo sa mga glycosaminoglycans. Ang hydration at pamamaga ng pangunahing interstitial substance ay bubuo.

Ang pangunahing sangkap ay basophilic, at kapag nabahiran ng toluidine blue ay lumilitaw na lilac o pula (Fig. 30, tingnan ang kulay sa). Bumangon kababalaghan ng metachromasia, na batay sa isang pagbabago sa estado ng pangunahing interstitial substance na may akumulasyon ng mga chromotropic substance. Karaniwang pinapanatili ng mga hibla ng collagen ang kanilang istraktura ng bundle, ngunit namamaga at sumasailalim sa pagkawatak-watak ng fibrillar. Sila ay nagiging hindi gaanong lumalaban sa pagkilos ng collagenase at, kapag nabahiran ng picrofuchsin, lumilitaw na dilaw-orange kaysa sa brick-red. Ang mga pagbabago sa ground substance at collagen fibers sa panahon ng mucoid swelling ay maaaring sinamahan ng cellular reactions - ang hitsura ng lymphocytic, plasma cell at histiocytic infiltrates.

Ang mucoid na pamamaga ay nangyayari sa iba't ibang mga organo at tisyu, ngunit mas madalas sa mga dingding ng mga arterya, mga balbula ng puso, endocardium at epicardium, i.e. kung saan ang mga chromotropic substance ay karaniwang nangyayari; sa parehong oras, ang dami ng mga chromotropic substance ay tumataas nang husto. Ito ay madalas na sinusunod sa mga nakakahawang sakit at alerdyi, mga sakit sa rayuma, atherosclerosis, endocrinopathies, atbp.

Hitsura. Sa mucoid swelling, ang tissue o organ ay napanatili; ang mga pagbabago sa katangian ay itinatag gamit ang histochemical reactions sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Ang hypoxia, impeksyon, lalo na ang streptococcal, at immunopathological reactions (hypersensitivity reactions) ay may malaking kahalagahan sa pag-unlad nito.


Exodo maaaring dalawang beses: kumpletong pagpapanumbalik ng tissue o paglipat sa pamamaga ng fibrinoid. Ang pag-andar ng organ ay naghihirap (halimbawa, dysfunction ng puso dahil sa pagbuo ng rheumatic endocarditis - valvulitis).

Fibrinoid pamamaga (fibrinoid)

Fibrinoid pamamaga- malalim at hindi maibabalik na disorganisasyon ng connective tissue, na batay sa pagkawasak ang pangunahing sangkap at mga hibla nito, na sinamahan ng isang matalim na pagtaas sa vascular permeability at ang pagbuo ng fibrinoid.

Fibrinoid ay isang kumplikadong sangkap na kinabibilangan ng mga protina at polysaccharides ng nabubulok na mga hibla ng collagen, ang pangunahing sangkap at plasma ng dugo, pati na rin ang mga cellular nucleoproteins. Histochemically, iba ang fibrinoid sa iba't ibang sakit, ngunit ang obligadong bahagi nito ay fibrin(Larawan 31) (kaya ang mga termino

"fibrinoid swelling", "fibrinoid").


31. Fibrinoid pamamaga:



a - fibrinoid pamamaga at fibrinoid nekrosis ng mga capillary ng renal glomeruli (systemic lupus erythematosus); b - sa fibrinoid sa mga namamagang collagen fibers (CLF) na nawala ang kanilang mga cross-striations, fibrin mass (F). Electron diffraction pattern. x35,000 (ayon kay Gieseking)

Microscopic na larawan. Sa pamamaga ng fibrinoid, ang mga bundle ng collagen fibers na pinapagbinhi ng mga protina ng plasma ay nagiging homogenous, na bumubuo ng hindi matutunaw na malakas na mga compound na may fibrin; ang mga ito ay eosinophilic, stained yellow na may pyrofuchsin, matindi ang CHIC-positive at pyroninophilic sa panahon ng reaksyon ng Brachet, at argyrophilic din kapag pinapagbinhi ng mga silver salt. Ang metachromasia ng connective tissue ay hindi ipinahayag o mahina na ipinahayag, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng depolymerization ng glycosaminoglycans ng pangunahing sangkap.


Bilang resulta, ang pamamaga ng fibrinoid kung minsan ay nabubuo fibrinoid

nekrosis, nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong pagkasira ng connective tissue. Sa paligid ng foci ng nekrosis, ang reaksyon ng mga macrophage ay karaniwang binibigkas.

Hitsura. Ang iba't ibang mga organo at tisyu kung saan nangyayari ang pamamaga ng fibrinoid ay bahagyang nagbabago sa hitsura; ang mga pagbabago sa katangian ay kadalasang nakikita lamang sa mikroskopikong pagsusuri.

Mga sanhi. Kadalasan, ito ay isang pagpapakita ng nakakahawang-allergic (halimbawa, fibrinoid ng mga daluyan ng dugo sa tuberculosis na may hyperergic reactions), allergic at autoimmune (mga pagbabago sa fibrinoid sa connective tissue sa mga sakit na rayuma, mga capillary ng renal glomeruli sa glomerulonephritis) at angioneurotic ( fibrinoid ng arterioles sa hypertension at arterial hypertension) reaksyon . Sa ganitong mga kaso, mayroong pamamaga ng fibrinoid karaniwan (sistema)

karakter. Lokal Ang pamamaga ng fibrinoid ay maaaring mangyari sa panahon ng pamamaga, lalo na ang talamak (fibrinoid sa apendiks na may apendisitis, sa ilalim ng isang talamak na ulser sa tiyan, trophic skin ulcers, atbp.).

Exodo Ang mga pagbabago sa fibrinoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng nekrosis, pagpapalit ng pokus ng pagkasira na may connective tissue (sclerosis) o hyalinosis. Ang pamamaga ng fibrinoid ay humahantong sa pagkagambala at madalas na paghinto ng paggana ng organ (halimbawa, talamak na pagkabigo sa bato sa malignant na hypertension, na nailalarawan sa pamamagitan ng fibrinoid necrosis at mga pagbabago sa glomerular arterioles).

Hyalinosis

Sa hyalinosis(mula sa Greek hyalos- transparent, malasalamin), o hyaline dystrophy, sa nag-uugnay na tisyu, ang homogenous na translucent na siksik na masa (hyaline) ay nabuo, na nakapagpapaalaala sa hyaline cartilage. Ang tissue ay nagiging mas siksik, kaya ang hyalinosis ay itinuturing din na isang uri ng sclerosis.

Ang hyaline ay isang fibrillar protein. Ang isang immunohistochemical na pag-aaral ay nagpapakita hindi lamang ang mga protina ng plasma at fibrin, kundi pati na rin ang mga bahagi ng immune complexes (immunoglobulins, complement fractions), pati na rin ang mga lipid. Ang mga masa ng hyaline ay lumalaban sa mga acid, alkalis, enzymes, ay CHIC-positive, tumatanggap ng mga acidic na tina (eosin, acid fuchsin) nang maayos, at nabahiran ng dilaw o pula ng picrofuchsin.

Mekanismo Ang hyalinosis ay kumplikado. Ang nangungunang mga kadahilanan sa pag-unlad nito ay ang pagkasira ng mga fibrous na istruktura at pagtaas ng tissue-vascular permeability (plasmorrhagia) na may kaugnayan sa angioneurotic (dyscirculatory), metabolic at immunopathological na mga proseso. Ang Plasmorrhagia ay nauugnay sa impregnation ng tissue na may mga protina ng plasma at ang kanilang adsorption sa mga binagong fibrous na istruktura, na sinusundan ng pag-ulan at pagbuo ng protina.

Hyalina. Ang mga makinis na selula ng kalamnan ay nakikibahagi sa pagbuo ng vascular hyaline.


Maaaring bumuo ang Hyalinosis bilang isang resulta ng iba't ibang mga proseso: pagpapabinhi ng plasma, pamamaga ng fibrinoid (fibrinoid), pamamaga, nekrosis, sclerosis.

Pag-uuri. Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng vascular hyalinosis at hyalinosis ng connective tissue mismo. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring maging malawak (systemic) at lokal.

Vascular hyalinosis. Pangunahing nangyayari ang Hyalinosis sa maliliit na arterya at arterioles. Ito ay nauuna sa pinsala sa endothelium, ang lamad at makinis na mga selula ng kalamnan ng dingding at ang saturation nito sa plasma ng dugo.

Microscopic na pagsusuri. Ang hyaline ay matatagpuan sa subendothelial space, itinutulak nito palabas at sinisira ang nababanat na lamina, ang gitnang lamad ay nagiging mas payat, at sa wakas ang mga arterioles ay nagiging makapal na malasalamin na tubo na may mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen (Fig. 32).

Ang Hyalinosis ng maliliit na arterya at arterioles ay systemic sa kalikasan, ngunit pinaka-binibigkas sa mga bato, utak, retina, pancreas, at balat. Ito ay partikular na katangian ng hypertension at hypertensive na mga kondisyon (hypertensive arteriolohyalinosis), diabetic microangiopathy (diabetic arteriolohyalinosis) at mga sakit na may kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Bilang isang physiological phenomenon, ang lokal na arterial hyalinosis ay sinusunod sa pali ng mga may sapat na gulang at matatandang tao, na sumasalamin sa mga functional at morphological na katangian ng spleen bilang isang blood deposition organ.

Ang vascular hyaline ay isang sangkap na nakararami sa hematogenous na kalikasan. Hindi lamang hemodynamic at metabolic, kundi pati na rin ang mga mekanismo ng immune ay may papel sa pagbuo nito.

Ginagabayan ng mga kakaibang katangian ng pathogenesis ng vascular hyalinosis, 3 uri ng vascular hyaline ay nakikilala: 1) simple, na nagmumula bilang isang resulta ng insudation ng hindi nagbabago o bahagyang nabagong mga bahagi ng plasma ng dugo (nangyayari nang mas madalas sa benign hypertension, atherosclerosis at sa mga malusog na tao); 2) lipohyalin, naglalaman ng mga lipid at β-lipoproteins (madalas na matatagpuan sa diabetes mellitus); 3) kumplikadong hyaline, binuo mula sa mga immune complex, fibrin at pagbagsak ng mga istruktura ng vascular wall (tingnan ang Fig. 32) (karaniwan para sa mga sakit na may immunopathological disorder, halimbawa, mga sakit na rayuma).

32. Hyalinosis ng mga daluyan ng pali:



a - ang dingding ng gitnang arterya ng splenic follicle ay kinakatawan ng homogenous na masa ng hyaline; b - fibrin sa mga masa ng hyaline kapag nabahiran gamit ang pamamaraang Weigert; c - pag-aayos ng mga immune complex ng IgG sa hyaline (fluorescence microscopy); g - masa ng hyaline (G) sa dingding ng arteriole; En - endothelium; Pr - lumen ng arteriole. Electron diffraction pattern.

Hyalinosis ng connective tissue mismo. Karaniwan itong nabubuo bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, na humahantong sa pagkasira ng collagen at saturation ng tissue na may mga protina ng plasma at polysaccharides.

Microscopic na pagsusuri. Ang mga bundle ng nag-uugnay na tissue ay namamaga, nawawala ang kanilang fibrillarity at sumanib sa isang homogenous na siksik na kartilago-tulad ng masa; ang mga elemento ng cellular ay na-compress at sumasailalim sa pagkasayang. Ang mekanismong ito ng pag-unlad ng systemic connective tissue hyalinosis ay lalo na karaniwan sa mga sakit na may immune disorder (rheumatic disease). Maaaring kumpletuhin ng Hyalinosis ang mga pagbabago sa fibrinoid sa ilalim ng isang talamak na gastric ulcer, sa


apendiks na may apendisitis; ito ay katulad ng mekanismo ng lokal na hyalinosis sa pokus ng talamak na pamamaga.

Ang Hyalinosis bilang resulta ng sclerosis ay higit sa lahat ay lokal din sa kalikasan: ito ay bubuo sa mga peklat, fibrous adhesions ng serous cavities, ang vascular wall sa atherosclerosis, involutional sclerosis ng mga arterya, sa panahon ng organisasyon ng isang namuong dugo, sa mga kapsula, tumor stroma, atbp. Ang Hyalinosis sa mga kasong ito ay batay sa mga karamdaman ng metabolismo ng connective tissue.

Ang isang katulad na mekanismo ay nangyayari sa hyalinosis ng necrotic tissues at fibrinous deposits.

Hitsura. Sa matinding hyalinosis, nagbabago ang hitsura ng mga organo. Ang Hyalinosis ng mga maliliit na arterya at arterioles ay humahantong sa pagkasayang, pagpapapangit at pag-urong ng organ (halimbawa, ang pagbuo ng arteriolosclerotic nephrocirrhosis).

Sa hyalinosis ng connective tissue mismo, ito ay nagiging siksik, maputi-puti, translucent (halimbawa, hyalinosis ng mga balbula ng puso na may sakit na rayuma).

Exodo. Sa karamihan ng mga kaso ito ay hindi kanais-nais, ngunit ang resorption ng hyaline mass ay posible rin. Kaya, ang hyaline sa mga peklat - ang tinatawag na mga keloid - ay maaaring sumailalim sa pag-loosening at resorption. Baliktarin natin ang hyalinosis ng mammary gland, at ang resorption ng hyaline mass ay nangyayari sa mga kondisyon ng hyperfunction ng mga glandula. Minsan nagiging malansa ang hyalinized tissue.

Functional na kahulugan. Nag-iiba depende sa lokasyon, antas at pagkalat ng hyalinosis. Ang malawakang hyalinosis ng arterioles ay maaaring humantong sa functional failure ng organ (renal failure sa arteriolosclerotic nephrocirrhosis). Ang lokal na hyalinosis (halimbawa, mga balbula sa puso na may sakit sa puso) ay maaari ding maging sanhi ng functional failure ng organ. Ngunit sa mga peklat ay hindi ito maaaring maging sanhi ng anumang partikular na pagkabalisa.

Amyloidosis

Amyloidosis(mula sa lat. amylum- almirol), o amyloid dystrophy,- stromal-vascular dysproteinosis, na sinamahan ng isang malalim na kaguluhan ng metabolismo ng protina, ang hitsura ng abnormal na fibrillar na protina at ang pagbuo ng isang kumplikadong sangkap sa interstitial tissue at vascular wall - amyloid.

Noong 1844, inilarawan ng Viennese pathologist na si K. Rokitansky ang mga kakaibang pagbabago sa mga organo ng parenchymal, na, bilang karagdagan sa matalim na compaction, ay nakakuha ng waxy, mamantika na hitsura.

Tinawag niyang “sebaceous disease” ang sakit kung saan naganap ang gayong mga pagbabago sa mga organo. Pagkalipas ng ilang taon, ipinakita ni R. Virchow na ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa hitsura sa mga organo ng isang espesyal na sangkap, na, sa ilalim ng impluwensya ng yodo at sulfuric acid, ay nagiging asul. Samakatuwid, tinawag niya itong amyloid, at ang "greasy disease" amyloidosis. Ang likas na protina ng amyloid ay itinatag ni M.M. Rudnev kasama si Kuehne noong 1865

Komposisyon ng kemikal at pisikal na katangian ng amyloid. Ang amyloid ay isang glycoprotein, ang mga pangunahing bahagi nito ay mga protina ng fibrillar(F-sangkap).


Bumubuo sila ng mga fibril na may katangiang ultramicroscopic na istraktura (Larawan 33).

Ang mga protina ng fibrillar amyloid ay magkakaiba. Mayroong 4 na uri ng mga protina na ito, na katangian ng ilang uri ng amyloidosis: 1) AA protein (hindi nauugnay sa immunoglobulins), na nabuo mula sa serum analogue nito - ang SAA protein; 2) AL-protein (na nauugnay sa immunoglobulins), ang pasimula nito ay ang L-chain (light chain) ng mga immunoglobulin; 3) AF protein, ang pagbuo nito ay pangunahing nagsasangkot ng prealbumin; 4) ASC^-protein, ang precursor nito ay prealbumin din.

Ang mga protina ng amyloid fibrils ay maaaring matukoy gamit ang partikular na sera sa panahon ng immunohistochemical examination, pati na rin ang isang bilang ng mga kemikal (mga reaksyon na may potassium permanganate, alkaline guanidine) at pisikal na (autoclaving) na mga reaksyon.

Fibrillar amyloid proteins na ginagawa ng mga cell - amyloidoblast, pumasok sa mga kumplikadong compound na may mga glucoproteins ng plasma ng dugo. Ito bahagi ng plasma Ang (P-component) amyloid ay kinakatawan ng mga istrukturang hugis baras ("periodic rods" - tingnan ang Fig. 33). Ang mga bahagi ng fibrillar at plasma ng amyloid ay may mga antigenic na katangian. Ang mga amyloid fibrils at ang bahagi ng plasma ay pinagsama sa tissue chondroitin sulfates at ang tinatawag na hematogenous additives ay idinagdag sa nagresultang complex, kung saan ang fibrin at immune complex ay ang pangunahing kahalagahan. Ang mga bono ng mga protina at polysaccharides sa amyloid substance ay napakalakas, na nagpapaliwanag ng kakulangan ng epekto kapag ang iba't ibang mga enzyme ng katawan ay kumikilos sa amyloid.


33. Ultrastructure ng amyloid:



a - amyloid fibrils (Am), x35,000; b - mga pormasyon na hugis baras na binubuo ng mga pentagonal na istruktura (PSt), x300,000 (ayon kay Glenner et al.)

Ang katangian ng amyloid ay ang pulang paglamlam nito sa Congo red, methyl (o gentian) violet; Ang partikular na luminescence na may thioflavins S o T ay katangian. Natutukoy din ang amyloid gamit ang isang polarizing microscope. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng dichroism at anisotropy (ang birefringence spectrum ay nasa loob


540-560 nm). Ang mga katangiang ito ay nagpapahintulot sa amyloid na makilala mula sa iba pang mga fibrillar na protina. Para sa macroscopic diagnosis ng amyloidosis, ang tissue ay nakalantad sa isang Lugol solution, at pagkatapos ay isang 10% sulfuric acid solution; Ang amyloid ay nagiging blue-violet o maduming berde.

Ang mga makukulay na reaksyon ng amyloid, na nauugnay sa mga katangian ng komposisyon ng kemikal nito, ay maaaring mag-iba depende sa anyo, uri at uri ng amyloidosis. Sa ilang mga kaso wala sila, pagkatapos ay nagsasalita sila ng achromatic amyloid, o achroamyloid.

Pag-uuri Isinasaalang-alang ng amyloidosis ang mga sumusunod na palatandaan: 1) posibleng dahilan; 2) pagtitiyak ng amyloid fibril protein; 3) pagkalat ng amyloidosis; 4) ang pagiging natatangi ng mga klinikal na pagpapakita dahil sa pangunahing pinsala sa ilang mga organo at sistema.

1. Ginagabayan ng dahilan Mayroong pangunahing (idiopathic), namamana (genetic, pamilya), pangalawa (nakuha) at senile amyloidosis. Ang pangunahin, namamana, senile amyloidoses ay itinuturing na mga nosological form. Ang pangalawang amyloidosis, na nangyayari sa ilang mga sakit, ay isang komplikasyon ng mga sakit na ito, isang "pangalawang sakit".

Para sa pangunahing (idiopathic) amyloidosis katangian: ang kawalan ng isang nauna o kasabay na "sanhi" na sakit; pinsala sa nakararami na mesodermal tissues - ang cardiovascular system, striated at makinis na kalamnan, nerbiyos at balat (generalized amyloidosis); pagkahilig na bumuo ng mga nodular na deposito, hindi pare-pareho ang mga reaksyon ng kulay ng amyloid substance (madalas na nakukuha ang mga negatibong resulta kapag nagmantsa ng Congo red).

Namamana (genetic, pamilya) amyloidosis. Ang kahalagahan ng mga genetic na kadahilanan sa pag-unlad ng amyloidosis ay nakumpirma ng pagiging natatangi ng heograpikal na patolohiya nito at ang espesyal na predisposisyon ng ilang mga grupong etniko ng populasyon dito. Ang pinakakaraniwang uri ng namamana na amyloidosis na may nangingibabaw na pinsala sa bato ay katangian ng panaka-nakang sakit (familial Mediterranean fever), na mas madalas na sinusunod sa mga kinatawan ng mga sinaunang tao (Hudyo, Armenian, Arabo).

Mayroong iba pang mga uri ng namamana na amyloidosis. Kaya, kilala ang familial nephropathic amyloidosis, na nangyayari sa lagnat, urticaria at pagkabingi, na inilarawan sa mga pamilyang Ingles (form na Mackle at Wells). Ang namamana na nephropathic amyloidosis ay may ilang mga variant. Ang hereditary neuropathy type I (Portuguese amyloidosis) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa peripheral nerves ng mga binti, at type II neuropathy, na matatagpuan sa mga pamilyang Amerikano, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa peripheral nerves ng mga armas. Sa uri III neuropathy, na inilarawan din sa mga Amerikano, ito ay pinagsama sa hindi

phropathy, at may type IV neuropathy, na inilarawan sa mga pamilyang Finnish, mayroong isang kumbinasyon hindi lamang sa nephropathy, kundi pati na rin sa reticular corneal dystrophy. Namamana


Ang cardiopathic amyloidosis, na nangyayari sa mga Danes, ay hindi gaanong naiiba sa pangkalahatan na pangunahing amyloidosis.

Pangalawang (nakuha) amyloidosis hindi tulad ng iba pang mga anyo, ito ay bubuo bilang isang komplikasyon ng isang bilang ng mga sakit ("pangalawang sakit"). Ito ay mga talamak na impeksiyon (lalo na ang tuberculosis), mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng purulent-destructive na mga proseso (talamak na hindi tiyak na nagpapaalab na sakit sa baga, osteomyelitis, suppuration ng sugat), malignant neoplasms (paraproteinemic leukemia, lymphogranulomatosis, cancer), mga sakit sa rayuma (lalo na rheumatoid arthritis). Ang pangalawang amyloidosis, na kadalasang nakakaapekto sa maraming organo at tisyu (generalized amyloidosis), ay madalas na nangyayari kumpara sa iba pang anyo ng amyloidosis.

Sa senile amyloidosis Ang mga sugat sa puso, arterya, utak at pancreatic islets ay tipikal. Ang mga pagbabagong ito, tulad ng atherosclerosis, ay nagdudulot ng pagkasira ng pisikal at mental na senile. Sa mga matatanda, mayroong isang hindi maikakaila na koneksyon sa pagitan ng amyloidosis, atherosclerosis at diabetes, na pinagsasama ang mga metabolic disorder na nauugnay sa edad. Sa senile amyloidosis, ang mga lokal na anyo ay pinaka-karaniwan (amyloidosis ng atria, utak, aorta, pancreatic islets), bagaman nangyayari rin ang generalized senile amyloidosis na may pangunahing pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo, na hindi gaanong naiiba sa klinikal mula sa pangkalahatan na pangunahing amyloidosis.

2. Pagtutukoy ng amyloid fibril protein nagbibigay-daan sa iyo na matukoy ang AL-, AA-, AF- at ASC1- amyloidosis.

AL amyloidosis kabilang ang pangunahing (idiopathic) amyloidosis at amyloidosis na may

"plasma cell dyscrasia", na pinagsasama ang paraproteinemic leukemia (myeloma, Waldenström disease, Franklin heavy chain disease), malignant lymphomas, atbp. Ang AL amyloidosis ay palaging pangkalahatan na may pinsala sa puso, baga at mga daluyan ng dugo. AA amyloidosis sumasaklaw sa pangalawang amyloidosis at dalawang anyo ng namamana - panaka-nakang sakit at sakit na McClell at Wells. Ito rin ay pangkalahatan amyloidosis, ngunit may pangunahing pinsala sa mga bato. AF amyloidosis- namamana, na kinakatawan ng familial amyloid neuropathy (FAP); Ang mga peripheral nerve ay pangunahing apektado. ASC amyloidosis- senile generalized o systemic (SSA) na may pangunahing pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo.

3. Isinasaalang-alang pagkalat ng amyloidosis, May mga pangkalahatan at lokal na anyo. SA pangkalahatan amyloidosis, tulad ng makikita mula sa itaas, ay kinabibilangan ng pangunahing amyloidosis at amyloidosis na may "plasma cell dyscrasia" (mga anyo ng AL amyloidosis), pangalawang amyloidosis at ilang uri ng namamana (mga anyo ng AA amyloidosis), pati na rin ang senile systemic amyloidosis (ASC). ^-amyloidosis) . Lokal na amyloidosis


pinagsasama ang ilang uri ng hereditary at senile amyloidosis, pati na rin ang lokal na tumor-like amyloidosis ("amyloid tumor").

4. Katangian ng mga klinikal na pagpapakita dahil sa nangingibabaw na pinsala sa mga organo at sistema ay magbibigay-daan sa pagkakakilanlan ng cardiopathic, nephropathic, neuropathic, hepapathic, epinephropathic, magkahalong uri ng amyloidosis at APUD amyloidosis. Ang cardiopathic type, gaya ng nabanggit kanina, ay mas karaniwan sa primary at senile systemic amyloidosis, ang nephropathic type - sa secondary amyloidosis, periodic disease at McClell and Wells disease; Ang pangalawang amyloidosis ay nailalarawan din ng mga magkahalong uri (isang kumbinasyon ng pinsala sa mga bato, atay, adrenal glandula, at gastrointestinal tract). Ang neuropathic amyloidosis ay karaniwang namamana. Ang APUD amyloid ay nabubuo sa mga organo ng APUD system kapag nagkakaroon ng mga tumor sa kanila (apudomas), gayundin sa pancreatic islets sa panahon ng senile amyloidosis.

Morphological at pathogenesis ng amyloidosis. Function amyloidoblast, Ang mga amyloid fibril na gumagawa ng protina (Larawan 34) ay ginagawa ng iba't ibang mga selula sa iba't ibang anyo ng amyloidosis. Sa mga pangkalahatang anyo ng amyloidosis, ang mga ito ay pangunahing mga macrophage, plasma at myeloma cells; gayunpaman, ang papel na ginagampanan ng mga fibroblast, reticular cells at endothelial cells ay hindi maibubukod. Sa mga lokal na anyo, ang papel ng mga amyloidoblast ay maaaring cardiomyocytes (cardiac amyloidosis), makinis na mga selula ng kalamnan (aortic amyloidosis), keratinocytes (skin amyloidosis), B-cells ng pancreatic islets (insular amyloidosis), C-cells ng thyroid gland at ibang epithelial cells APUD-systems.

34. Amyloidoblast. Amyloid fibrils (Am) sa invaginates ng plasma membrane ng isang stellate reticuloendotheliocyte na may hyperplasia ng granular endoplasmic reticulum (ER), na nagpapahiwatig ng mataas na aktibidad ng synthetic nito. x30,000


Ang hitsura ng amyloidoblast clone ay nagpapaliwanag teorya ng mutation amyloidosis (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Para sa pangalawang amyloidosis (hindi kasama ang amyloidosis na may

"plasma cell dyscrasia") mutations at ang hitsura ng amyloidoblasts ay maaaring iugnay sa matagal na antigenic stimulation. Ang mga cellular mutations sa "plasma cell dyscrasia" at tumor amyloidosis, at posibleng sa tumor-like local amyloidosis, ay sanhi ng tumor mutagens. Sa genetic (familial) amyloidosis, pinag-uusapan natin ang isang gene mutation na maaaring mangyari sa iba't ibang loci, na tumutukoy sa mga pagkakaiba sa komposisyon ng amyloid protein sa iba't ibang tao at hayop. Sa senile amyloidosis, ang mga katulad na mekanismo ay malamang na mangyari, dahil ang ganitong uri ng amyloidosis ay itinuturing na isang phenocopy ng genetic amyloidosis. Dahil ang amyloid fibril protein antigens ay napakahinang immunogens, ang mga mutated na selula ay hindi kinikilala ng immunocompetent system at hindi inaalis. Ang immunological tolerance sa amyloid proteins ay bubuo, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, napakabihirang resorption ng amyloid - amyloidoclasia- sa tulong ng mga macrophage (higanteng mga selula ng mga banyagang katawan).

Ang pagbuo ng amyloid protein ay maaaring nauugnay sa reticular (perireticular amyloidosis) o collagen (pericollagen amyloidosis) fibers.

Para sa perireticular amyloidosis, kung saan ang amyloid ay nahuhulog sa mga lamad ng mga daluyan ng dugo at mga glandula, pati na rin ang reticular stroma ng mga parenchymal organ, ang pangunahing pinsala sa pali, atay, bato, adrenal glandula, bituka, at intima ng maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan ay katangian (parenchymal amyloidosis). Para sa pericollagenous amyloidosis, kung saan ang amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng mga hibla ng collagen, ang adventitia ng daluyan at malalaking sisidlan, myocardium, striated at makinis na mga kalamnan, nerbiyos, at balat ay higit na apektado (mesenchymal amyloidosis).

Kaya, ang mga deposito ng amyloid ay may medyo tipikal na lokalisasyon: sa mga dingding ng dugo at lymphatic capillaries at mga sisidlan sa intima o adventitia; sa stroma ng mga organo kasama ang reticular at collagen fibers; sa sarili nitong shell ng glandular structures. Ang mga masa ng amyloid ay pinapalitan at pinapalitan ang mga elemento ng parenchymal ng mga organo, na humahantong sa pag-unlad ng kanilang talamak na kabiguan sa pagganap.

Pathogenesis Ang amyloidosis ay kumplikado at hindi maliwanag sa iba't ibang anyo at uri nito. Ang pathogenesis ng AA at AL amyloidosis ay napag-aralan nang mas mahusay kaysa sa iba pang mga anyo.

Sa AA amyloidosis Ang amyloid fibrils ay nabuo mula sa plasma precursor ng amyloid fibrillar protein na pumapasok sa macrophage - amyloidoblast - ardilya SAA, na masinsinang na-synthesize sa atay (Scheme III). Ang pinahusay na synthesis ng SAA ng mga hepatocytes ay pinasigla ng macrophage mediator interleukin-1, na humahantong sa isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng SAA sa dugo (pre-amyloid stage). Sa ilalim ng mga kundisyong ito, hindi makukumpleto ng mga macrophage ang pagkasira ng SAA, at mula sa

Iskema III. Pathogenesis ng AA amyloidosis


Mula sa mga fragment nito, ang mga amyloid fibril ay natipon sa mga invaginates ng plasma membrane ng amyloidoblast (tingnan ang Fig. 34). Pinasisigla ang pagbuo na ito amyloid-stimulating factor(ASF), na matatagpuan sa mga tisyu (pali, atay) sa pre-amyloid

mga yugto. Kaya, ang sistema ng macrophage ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pathogenesis ng AA amyloidosis: pinasisigla nito ang pagtaas ng synthesis ng precursor protein, SAA, sa pamamagitan ng atay, at nakikilahok din ito sa pagbuo ng amyloid fibrils mula sa nagpapababa ng mga fragment ng protina na ito.

Sa AL amyloidosis Ang serum precursor ng amyloid fibril protein ay ang L-chain ng immunoglobulins. Ito ay pinaniniwalaan na mayroong dalawang posibleng mekanismo para sa pagbuo ng AL amyloid fibrils: 1) pagkagambala ng pagkasira ng monoclonal light chain na may pagbuo ng mga fragment na may kakayahang pagsama-samahin sa amyloid fibrils; 2) ang hitsura ng mga L-chain na may espesyal na pangalawang at tertiary na istruktura sa panahon ng mga pagpapalit ng amino acid. Ang synthesis ng amyloid fibrils mula sa L-chain ng immunoglobulins ay maaaring mangyari hindi lamang sa mga macrophage, kundi pati na rin sa plasma at myeloma cells na nag-synthesize ng paraproteins (Scheme IV). Kaya, ang lymphoid system ay pangunahing kasangkot sa pathogenesis ng AL amyloidosis; Ang baluktot na pag-andar nito ay nauugnay sa hitsura ng "amyloidogenic" na mga light chain ng immunoglobulins - ang pasimula ng amyloid fibrils. Ang papel ng macrophage system ay pangalawa at subordinate.

Macro- at mikroskopiko na mga katangian ng amyloidosis. Ang hitsura ng mga organo sa amyloidosis ay depende sa lawak ng proseso. Kung ang mga deposito ng amyloid ay maliit, ang hitsura ng organ ay bahagyang nagbabago at amyloidosis

Iskema IV. Pathogenesis ng AL amyloidosis


natuklasan lamang sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri. Sa matinding amyloidosis, ang organ ay tumataas sa dami, nagiging napaka siksik at malutong, at sa isang hiwa ay may kakaibang waxy o mamantika na hitsura.

SA pali ang amyloid ay idineposito sa mga lymphatic follicle (Larawan 35) o pantay-pantay sa buong pulp. Sa unang kaso, ang mga follicle na binago ng amyloid ng isang pinalaki at siksik na pali sa isang seksyon ay mukhang mga translucent na butil, na nakapagpapaalaala sa mga butil ng sago (sago pali). Sa pangalawang kaso, ang pali ay pinalaki, siksik, kayumanggi-pula, makinis, at may mamantika na ningning kapag pinutol. (sebaceous spleen). Ang sago at sebaceous spleen ay kumakatawan sa magkakasunod na yugto ng proseso.

SA bato Ang amyloid ay idineposito sa dingding ng mga daluyan ng dugo, sa mga capillary loop at mesangium ng glomeruli, sa basement membranes ng tubules at sa stroma. Ang mga buds ay nagiging siksik, malaki at "mamantika". Habang nagpapatuloy ang proseso, ang glomeruli at pyramids ay ganap na napapalitan ng amyloid (tingnan ang Fig. 35), lumalaki ang connective tissue at nagkakaroon ng amyloid wrinkling ng mga bato.

SA atay Ang amyloid deposition ay sinusunod sa pagitan ng stellate reticuloendotheliocytes ng sinusoids, kasama ang reticular stroma ng lobules, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, ducts at sa connective tissue ng portal tracts. Habang nag-iipon ang amyloid, ang mga selula ng atay ay nawawala at namamatay. Sa kasong ito, ang atay ay pinalaki, siksik, at mukhang "mamantika."

SA bituka Ang amyloid ay bumagsak sa kahabaan ng reticular stroma ng mauhog lamad, pati na rin sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo ng parehong mucous membrane at ang submucosal layer. Sa matinding amyloidosis, ang glandular apparatus ng bituka ay atrophies.

Amyloidosis adrenal glands kadalasang bilateral, ang amyloid deposition ay nangyayari sa cortex kasama ang mga sisidlan at mga capillary.

35. Amyloidosis:



a - amyloid sa mga follicle ng pali (sago spleen); b - amyloid sa vascular glomeruli ng mga bato; c - amyloid sa pagitan ng mga fibers ng kalamnan ng puso; d - amyloid sa mga dingding ng mga pulmonary vessel

SA puso Ang amyloid ay matatagpuan sa ilalim ng endocardium, sa stroma at mga sisidlan ng myocardium (tingnan ang Fig. 35), pati na rin sa epicardium kasama ang mga ugat. Ang pagtitiwalag ng amyloid sa puso ay humahantong sa isang matalim na pagtaas sa laki ng puso (amyloid cardiomegaly). Ito ay nagiging napaka siksik, ang myocardium ay tumatagal ng isang mamantika na hitsura.

SA mga kalamnan ng kalansay, tulad ng sa myocardium, ang amyloid ay nahuhulog sa kahabaan ng intermuscular connective tissue, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga nerbiyos.

Ang napakalaking deposito ng amyloid substance ay kadalasang nabubuo sa perivascularly at perineurally. Ang mga kalamnan ay nagiging siksik at translucent.


SA baga Ang mga deposito ng amyloid ay unang lumilitaw sa mga dingding ng mga sanga ng pulmonary artery at vein (tingnan ang Fig. 35), pati na rin sa peribronchial connective tissue. Nang maglaon, lumilitaw ang amyloid sa interalveolar septa.

SA utak sa senile amyloidosis, ang amyloid ay matatagpuan sa senile plaques ng cortex, vessels at membranes.

Amyloidosis balat nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pagtitiwalag ng amyloid sa papillae ng balat at ang reticular layer nito, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa kahabaan ng periphery ng sebaceous at sweat glands, na sinamahan ng pagkasira ng nababanat na mga hibla at matalim na pagkasayang ng epidermis.

Amyloidosis lapay may ilang originality. Bilang karagdagan sa mga arterya ng glandula, ang amyloidosis ng mga islet ay nangyayari din, na sinusunod sa katandaan.

Amyloidosis thyroid gland kakaiba din. Ang mga deposito ng amyloid sa stroma at mga sisidlan ng glandula ay maaaring isang pagpapakita ng hindi lamang pangkalahatang amyloidosis, kundi pati na rin ang medullary cancer ng glandula (medullary thyroid cancer na may stromal amyloidosis). Ang stromal amyloidosis ay karaniwan sa mga tumor ng mga endocrine organ at APUD system (medullary thyroid cancer, insulinoma, carcinoid, pheochromocytoma, carotid body tumors, chromophobe pituitary adenoma, hypernephroid cancer), at ang partisipasyon ng epithelial tumor cells sa pagbuo ng APUD amyloid ay napatunayan.

Exodo. Salungat. Amyloidoclasia- isang napakabihirang kababalaghan sa mga lokal na anyo ng amyloidosis.

Functional na kahulugan tinutukoy ng antas ng pag-unlad ng amyloidosis. Ang matinding amyloidosis ay humahantong sa pagkasayang ng parenkayma at sclerosis ng mga organo, sa kanilang functional failure. Sa matinding amyloidosis, ang talamak na bato, hepatic, cardiac, pulmonary, adrenal, at bituka (malabsorption syndrome) ay posible.

Stromal-vascular fatty degenerations (lipidoses)

Stromal-vascular fatty degenerations nangyayari kapag may mga kaguluhan sa metabolismo ng mga neutral na taba o kolesterol at mga ester nito.

Mga karamdaman sa neutral na metabolismo ng taba

Ang mga karamdaman sa metabolismo ng mga neutral na taba ay nagpapakita ng kanilang sarili sa isang pagtaas sa kanilang mga reserba sa adipose tissue, na maaaring pangkalahatan o lokal sa kalikasan.

Ang mga neutral na taba ay mga labile fats na nagbibigay ng mga reserbang enerhiya para sa katawan. Ang mga ito ay puro sa mga fat depot (subcutaneous tissue, mesentery, omentum, epicardium, bone marrow). Ang adipose tissue ay gumaganap hindi lamang isang metabolic function, kundi pati na rin ang isang pagsuporta, mekanikal na pag-andar, kaya ito ay magagawang palitan ang atrophying tissue.


Obesity, o labis na katabaan,- isang pagtaas sa dami ng neutral na taba sa mga fat depot, na isang pangkalahatang katangian. Ito ay ipinahayag sa masaganang pagtitiwalag ng taba sa subcutaneous tissue, omentum, mesentery, mediastinum, at epicardium. Lumilitaw din ang adipose tissue kung saan ito ay kadalasang wala o naroroon lamang sa maliliit na dami, halimbawa sa myocardial stroma, pancreas (Larawan 36, a). Malaking klinikal na kahalagahan


36. Obesity:



a - paglaganap ng adipose tissue sa stroma ng pancreas (diabetes mellitus); b - labis na katabaan ng puso, sa ilalim ng epicardium mayroong isang makapal na layer ng taba

usapin labis na katabaan ng puso may labis na katabaan. Ang adipose tissue, na lumalaki sa ilalim ng epicardium, ay bumabalot sa puso tulad ng isang kaso (Larawan 36, b). Lumalaki ito sa myocardial stroma, lalo na sa mga subepicardial na rehiyon, na humahantong sa pagkasayang ng cell ng kalamnan. Ang labis na katabaan ay kadalasang mas malinaw sa kanang bahagi ng puso. Minsan ang buong kapal ng kanang ventricular myocardium ay pinapalitan ng adipose tissue, na maaaring maging sanhi ng pagkalagot ng puso.

Pag-uuri. Ito ay batay sa iba't ibang mga prinsipyo at isinasaalang-alang ang sanhi, panlabas na pagpapakita (mga uri ng labis na katabaan), ang antas ng labis na "ideal" na timbang ng katawan, mga pagbabago sa morphological sa adipose tissue (mga uri ng labis na katabaan).

Sa pamamagitan ng etiological na prinsipyo Mayroong pangunahin at pangalawang anyo ng labis na katabaan. Dahilan pangunahing labis na katabaan hindi kilala, kaya tinatawag din itong idiopathic. Pangalawang labis na katabaan kinakatawan ng mga sumusunod na uri: 1)

nutritional, sanhi ng hindi balanseng nutrisyon at pisikal na kawalan ng aktibidad; 2) tserebral, na nagkakaroon ng trauma, mga tumor sa utak, at isang bilang ng mga neurotropic na impeksyon; 3) endocrine, na kinakatawan ng isang bilang ng mga sindrom (Froelich at Itsenko-Cushing syndromes, adiposogenital dystrophy, hypogonadism, hypothyroidism); 4) namamana sa anyo ng Lawrence-Moon-Biedl syndrome at sakit na Gierke.


Sa pamamagitan ng panlabas na pagpapakita Mayroong simetriko (unibersal), upper, middle at lower na uri ng obesity. Para sa simetriko na uri

Ang mga taba ay idineposito nang pantay-pantay sa iba't ibang bahagi ng katawan. Ang itaas na uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng taba pangunahin sa subcutaneous tissue ng mukha, likod ng ulo, leeg, upper shoulder girdle, at mammary glands. Sa average na uri, ang taba ay idineposito sa subcutaneous tissue ng tiyan sa anyo ng isang apron, na may mas mababang uri - sa lugar ng mga hita at binti.

Sa pamamagitan ng lumalampas Ang timbang ng katawan ng pasyente ay nahahati sa ilang antas ng labis na katabaan. Sa antas ng I ng labis na katabaan, ang labis na timbang ng katawan ay 20-29%, na may II - 30-49%, na may III - 50-99% at may IV - hanggang sa 100% o higit pa.

Kapag nagpapakilala mga pagbabago sa morpolohiya Ang adipose tissue sa labis na katabaan, ang bilang ng mga adiposocytes at ang kanilang laki ay isinasaalang-alang. Sa batayan na ito, ang hypertrophic at hyperplastic na mga variant ng pangkalahatang labis na katabaan ay nakikilala. Sa hypertrophic na bersyon ang mga fat cell ay pinalaki at naglalaman ng ilang beses na mas maraming triglyceride kaysa sa mga normal; gayunpaman, ang bilang ng mga adiposocytes ay hindi nagbabago. Ang mga adipocyte ay hindi sensitibo sa insulin, ngunit lubos na sensitibo sa mga lipolytic hormone; malignant ang takbo ng sakit.

Sa hyperplastic na variant ang bilang ng mga adipocytes ay nadagdagan (alam na ang bilang ng mga taba na selula ay umabot sa maximum sa panahon ng pagdadalaga at hindi nagbabago pagkatapos). Gayunpaman, ang pag-andar ng adipozocytes ay hindi napinsala, walang mga pagbabago sa metabolic; benign ang takbo ng sakit.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad. Kabilang sa mga sanhi ng pangkalahatang labis na katabaan, tulad ng nabanggit na, ang hindi balanseng nutrisyon at pisikal na kawalan ng aktibidad, pagkagambala sa nervous (CNS) at endocrine regulation ng fat metabolism, at hereditary (pamilya-constitutional) na mga kadahilanan ay napakahalaga. Ang agarang mekanismo ng labis na katabaan ay nakasalalay sa kawalan ng balanse ng lipogenesis at lipolysis sa fat cell na pabor sa lipogenesis (Scheme V). Tulad ng makikita mula sa diagram V, isang pagtaas sa lipogenesis, pati na rin ang pagbaba sa lipolysis,

Scheme V. Lipogenesis at lipolysis sa isang fat cell


Ito ay nauugnay hindi lamang sa pag-activate ng lipoprotein lipase at ang pagsugpo ng lipolytic lipases, kundi pati na rin sa isang paglabag sa hormonal regulation na pabor sa mga anti-lipolytic hormones, ang estado ng fat metabolism sa bituka at atay.

Ibig sabihin. Ang pagiging isang pagpapakita ng isang bilang ng mga sakit, ang pangkalahatang labis na katabaan ay tumutukoy sa pag-unlad ng mga malubhang komplikasyon. Ang labis na timbang ng katawan, halimbawa, ay isa sa mga kadahilanan ng panganib para sa coronary heart disease.

Exodo ang pangkalahatang labis na katabaan ay bihirang paborable.

Ang antipode ng pangkalahatang labis na katabaan ay kapaguran, na batay sa pagkasayang. Ang pagkahapo ay sinusunod din sa yugto ng terminal cachexia(mula sa Greek kakos- masama, hexis- estado).

Sa pagtaas ng dami ng fatty tissue, na mayroon lokal na karakter, Sabi nila

o lipomatosis. Kabilang sa mga ito, ang sakit na Dercum ay pinaka-interesante. (lipomatosis dolorosa), kung saan ang nodular, masakit na mga deposito ng taba, katulad ng mga lipomas, ay lumilitaw sa subcutaneous tissue ng mga limbs at torso. Ang sakit ay batay sa polyglandular endocrinopathy. Ang isang lokal na pagtaas sa dami ng adipose tissue ay kadalasang isang pagpapahayag Vacat obesity(pagpapalit ng taba) na may pagkasayang ng tissue o organ (halimbawa, pagpapalit ng taba ng kidney o thymus gland sa kanilang pagkasayang).

Ang antipode ng lipomatosis ay rehiyonal na lipodystrophy, ang kakanyahan nito ay ang focal na pagkasira ng adipose tissue at ang pagkasira ng mga taba, madalas na may isang nagpapasiklab na reaksyon at ang pagbuo ng mga lipogranulomas (halimbawa, lipogranulomatosis na may paulit-ulit na non-suppurating panniculitis, o Weber-Christian disease).

Mga karamdaman sa metabolismo ng kolesterol at mga ester nito

Ang mga kaguluhan sa metabolismo ng kolesterol at mga ester nito ay ang batayan ng isang malubhang sakit - atherosclerosis. Kasabay nito, hindi lamang ang kolesterol at ang mga ester nito ay naipon sa intima ng mga arterya, kundi pati na rin ang mga low-density na β-lipoproteins at mga protina ng plasma ng dugo, na nag-aambag sa


nadagdagan ang vascular permeability. Ang pag-iipon ng mga high-molecular substance ay humahantong sa pagkasira ng intima, pagkawatak-watak at saponify. Bilang isang resulta, ang fat-protein detritus ay nabuo sa intima. (doon- mushy mass), lumalaki ang connective tissue (sclerosis- compaction) at isang fibrous plaque ay nabuo, madalas na nagpapaliit sa lumen ng sisidlan (tingnan. Atherosclerosis).

Ang namamana na dystrophy, na umuunlad na may kaugnayan sa isang disorder ng metabolismo ng kolesterol, ay familial hypercholesterolemic xanthomatosis. Ito ay inuri bilang isang sakit sa imbakan, bagaman ang likas na katangian ng fermentopathy ay hindi pa naitatag. Ang kolesterol ay idineposito sa balat, mga dingding ng malalaking sisidlan (nabubuo ang atherosclerosis), mga balbula ng puso at iba pang mga organo.

Ang Hyalinosis ay isang hindi maibabalik na pagkabulok kung saan ang mga homogenous na siksik na masa na kahawig ng hyaline cartilage ay nabuo sa histion.

Ang HYALIN ay isang kumplikadong fibrillar protein, na kinabibilangan ng:

    protina ng plasma ng dugo

    fibrin

    mga lipid

    mga bahagi ng immune complex

Ang hyaline ay nabahiran ng pula ng eosin at fuchsin.

Mga sanhi:

    Fibrinoid pamamaga

    Pamamaga

    Mga reaksyon ng angioedema

Pathogenesis:

Ang pagtaas ng vascular permeability ay gaganap ng isang nangungunang papel. Naiipon ang mga protina at GAG. Ang denaturation at pag-ulan ng protina ay nangyayari.

Hyalinosis - dalawang uri:

    Vascular hyalinosis

    Nag-uugnay na tissue hyalinosis

Ayon sa pagkalat ng proseso:

VASCULAR HYALINOSIS

Ang mga sugat ay pangunahing nakakaapekto sa maliliit na arterya at arterioles.

Ang PLASMORRAGY phenomena ay nangyayari sa mga sisidlan.

Naiipon ang Hyalin SA ILALIM NG ENDOTHELIUM at kalaunan ay sumasakop sa buong dingding ng sisidlan.

Hyalinosis 3 uri ng sisidlan , depende sa kemikal na komposisyon ng hyaline:

    simpleng hyaline - nangyayari sa ilalim ng pagkilos ng angioneurotic factor (spasm o vasodilation)  plasmorrhagia  hyalinosis. (hypertension, atherosclerosis, hemolytic anemia, Werlhof's disease)

    lipohyalin – HYALIN + LIPIDS, -LIPOPROOTEIDS (diabetes mellitus)

    complex G. – GTHALIN + IMMUNE COMPLEXES (rheumatic disease)

HYALINOSIS NG CONNECTIVE TISSUE

Nangyayari dahil sa pamamaga ng fibrinoid. Kasabay nito, ang mga protina ng plasma ng dugo at polysaccharides ay naka-layer sa mapangwasak na binagong connective tissue, at kasunod nito - denaturation at precipitation ng protina (talamak na ulser, malagkit na sakit, mga bukol, sakit sa paso).

Macro: Pagpapapangit ng organ. Kung ang isang organ ay may kapsula, ito ay lumakapal ("glaze" na kapsula)

Ibig sabihin:

Isang hindi maibabalik na proseso, ngunit ang ilang hyaline mass ay maaaring malutas nang mag-isa.

Humahantong sa isang matinding pagkagambala sa paggana ng organ (mga leaflet ng balbula ng puso  pagpalya ng puso; bato  kabiguan ng bato)

Amyloidosis

Ang Amyloidosis ay isang mesenchymal dysproteinosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng abnormal na fibrillar protein na may kasunod na pagbuo ng isang kumplikadong protina-polysaccharide complex - AMYLOID.

Rokitansky, 1844

Ang amyloid ay isang glycoprotein, ang pangunahing bahagi nito ay fibrillar protein - F bahagi.

F-component: mayroong 4 na uri:

AA-bilok – hindi nauugnay sa IG

AL protein – nauugnay sa IG

AF protein – na-synthesize mula sa prealbumin

ASC 1 protein - synthesize mula sa precursor nito - prealbumin

Ang pangalawang bahagi ay P-sangkap(bahagi ng plasma). Ito ay mga polysaccharides ng dugo.

AMYLOID = F-component + P-component + GAG + FIBRIN + IMMUNE COMPLEXES

Ang amyloid ay isang medyo matatag na sangkap. Ang mga immune cell ay hindi nakikilala ang amyloid.

Pathogenesis:

4 na teorya ng pinagmulan ng amyloid.

    Ang teorya ng dysproteinosis (na may malalim na karamdaman ng metabolismo ng protina)

    Teorya ng immunological

    Teorya ng cellular local secretion

    Mutagenic theory - ayon sa teorya, isang cell mutation ang nangyayari at ang cell na ito ay nagsisimulang mag-synthesize ng abnormal na protina. Hindi nakikilala ng immune system ang mga selulang ito.

Ayon sa teoryang ito, ang amyloid ay bubuo sa 4 na yugto:

      Pre-amyloid – nangyayari ang cellular transformation  nagiging AMYLOIDOBAST ang cell. Bilang isang patakaran, ito ay mga cell ng RES - macrophage, plasmablasts.

      Synthesis ng abnormal na protina ng amyloidoblast - F-component

      Pagbuo ng amyloid substance. Ang F component ay bumubuo ng amyloid scaffold.

      Synthesis ng amyloid.

Pag-uuri ng amyloidosis.

    Pangunahin (idiopathic) - ay pangkalahatan; synthesis ng AL protein (pangunahing apektado: cardiovascular system, skeletal muscles, balat, nerves).

    Namamana - pinakakaraniwan sa mga grupong etniko kung saan nagaganap ang consanguinous na pag-aasawa; Protein ng AF (mga hibla ng nerbiyos, bato).

    Edad (senile) – ASC 1 protein (puso, arterya, utak, pancreas).

    Pangalawa - nangyayari bilang isang resulta ng synthesis ng AA protein (mga sakit na purulent-mapanira sa kalikasan: tbc, bronchiectasis, osteomyelitis, paraproteinemic leukemia, tumor, rheumatoid arthritis).

Macro: sa mga unang yugto ang organ ay nananatiling hindi nagbabago (sa paglipas ng panahon ang organ ay tumataas sa laki, siksik, madaling masira, kidlat na hitsura ("mamantika")

Micro: METACHROMASIA

Hyalinosis

(bilang isang uri ng stromal vascular dystrophy).

(ayon kay V.V. Serov, M.A. Paltsev)

Ang mga stromal-vascular (mesenchymal) dystrophies ay nabubuo bilang resulta ng mga metabolic disorder sa connective tissue at nakikita sa stroma ng mga organo at mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

  • Nailalarawan ng akumulasyon sa mga tisyu ng translucent siksik na masa na kahawig ng hyaline cartilage.
  • Nangyayari bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, plasmorrhagia, sclerosis, nekrosis.
  • Hyaline - kumplikadong fibrillar na protina.
  • Ang mekanismo ng pagbuo ng hyaline ay binubuo ng pagkasira ng mga fibrous na istruktura at pagpapabinhi sa kanila ng fibrin at iba pang mga bahagi ng plasma(globulins, beta-lipoproteins, immune complex, atbp.).

I-highlight hyalinosis ng connective tissue mismo at vascular hyalinosis; ang parehong mga uri ng hyalinosis ay maaaring laganap at lokal.

Ang isang halimbawa ng lokal na hyalinosis ng connective tissue mismo, na nabuo bilang resulta ng mucoid swelling at mga pagbabago sa fibrinoid, ay hyalinosis ng mga balbula ng puso sa rayuma (rheumatic heart disease).

macroscopic na larawan: ang puso ay pinalaki, ang mga ventricular cavity ay pinalawak. Ang mga leaflet ng mitral valve ay siksik, maputi-puti ang kulay, pinagsama-sama at matindi ang deformed. Ang pagbubukas ng atrioventricular ay makitid. Ang mga chordal filament ay pinalapot at pinaikli.

Mayroong 3 uri ng vascular hyaline:

A) simpleng hyaline- nangyayari bilang isang resulta ng plasmorrhagia ng hindi nagbabago na mga bahagi ng plasma (mas karaniwan sa hypertension, atherosclerosis);

b) lipohyalin — naglalaman ng mga lipid at beta-lipoproteins (pinaka-karaniwan para sa diabetes mellitus);

V) kumplikadong hyaline- ay binuo mula sa immune complexes, fibrin at collapsing structures (katangian ng mga sakit na may immunopathological disorder, halimbawa, rheumatic disease).

  • Ang malawak na hyalinosis ng arterioles ay nangyayari sa hypertension at diabetes mellitus bilang resulta ng plasmorrhagia.
  • Sa hypertension, dahil sa hyalinosis ng mga arterioles, arteriolosclerotic nephrosclerosis, o pangunahing kulubot na mga putot, ay bubuo: maliit na siksik na mga putot na may pinong butil na ibabaw at isang mahigpit na manipis na cortical layer.

Ang malawak na hyalinosis ng mga maliliit na sisidlan (pangunahin ang mga arterioles) ay pinagbabatayan ng diabetic microangiopathy.

kanin. 6, 7. Katamtaman at malubhang hyalinosis ng mga dingding ng mga arterioles ng bato.

Paglamlam: hematoxylin-eosin. Pagpapalaki x250.

kanin. 8-10. Malubhang hyalinosis ng mga dingding ng afferent arterioles ng renal glomeruli. Malubhang sclerosis at hyalinosis ng glomeruli (Larawan 9, 10). Paglamlam: hematoxylin-eosin. Pagpapalaki x250.

kanin. 11-16. Katamtaman at malubhang hyalinosis ng mga dingding ng mga sentral na arterya ng mga lymphatic follicle ng pali. Sa isang bilang ng mga ito, pagkasayang ng mga lymphatic follicle at delymphatization ng puting pulp. Hematoxylin-eosin. Magnification x250.

Ang Hyalinosis ay isang uri ng dysproteinosis kung saan ang mga homogenous na translucent na siksik na masa (hyalin) ay nabuo sa tissue, na kahawig ng hyaline cartilage. Ang hyaline ay binubuo ng 1. fibrillar protein; 2. mga protina ng plasma; 3. immune complexes; 4. mga lipid. Paglamlam: 1. acid dyes (eosin, acid fuchsin); 2. picrofuchsin ayon kay van Gieson - pula o dilaw; 3. positibong reaksyon ng CHIC. Mga uri ng hyalinosis: 1. intracellular (mga katawan ni Roussell sa talamak na pamamaga, nabuo mula sa mga selula ng plasma sa mauhog na lamad); 2. physiological (mga daluyan ng matris pagkatapos ng panganganak, ovarian tissue sa katandaan); 3. mga patay na materyales (hyaline blood clots, hyaline cylinders sa kidney tubules) 4. hyalinosis (hyaline dystrophy) ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo (hyalinosis of arterioles ang pinakamahalaga sa hypertension) at connective tissue. Mga uri ng hyaline: 1. simple (para sa hypertension); 2. complex (may rayuma); 3. lipohyalin (para sa diabetes mellitus). Mga sanhi: nabubuo bilang resulta ng 1. plasma impregnation; 2. pamamaga ng fibrinoid; 3. sclerosis at nekrosis.

Morphogenesis at kahalagahan: arterioles 1. neurogenic spasm ng arterioles; 2. pinsala sa endothelium, argyrophilic membranes (isang uri ng connective tissue fibers na may kakayahang magbigkis ng mga silver salts) at makinis na fibers ng kalamnan; 3. pagtaas ng pagkamatagusin ng pader ng sisidlan; 4. plasmorrhagia - saturation ng pader ng sisidlan na may mga protina ng plasma; 5. coagulation at compaction ng protina na may pagbuo ng isang siksik na hyaline-like substance. Kahalagahan - Nagiging sanhi ng makabuluhang kapansanan sa pag-andar ng bato - ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato, uremia. Koneksyon: 1. pagkasira ng collagen; 2. impregnation ng tissue na may mga protina ng plasma at polysaccharides; 3. pagbabago ng mga bundle ng connective tissue sa isang homogenous na siksik na mala-kartilage na masa. Kahulugan: Makabuluhang kapansanan sa paggana, pagkawala ng pagkalastiko, pagpapapangit.

Ang Hyalinosis ay maaaring isang pagpapakita ng mga pangkalahatang karamdaman ng metabolismo ng protina, ngunit kadalasan ito ay isang lokal na focal o systemic (sa mga daluyan ng dugo) dystrophic na proseso; Ang Hyalinosis ay nagpapakita ng sarili sa parehong physiological at pathological na mga kondisyon.

Pinagsasama ng konsepto ng "hyalinosis" ang iba't ibang pinagmulan, mekanismo ng pag-unlad at biol. mga proseso ng kakanyahan. Ang pangunahing bagay sa pag-unlad ng hyalinosis ay ang pagkawasak ng mga fibrous na istruktura ng connective tissue at isang pagtaas sa tissue-vascular permeability dahil sa angioedema (dyscirculatory), metabolic, inflammatory at immunopathological na proseso (tingnan ang Plasmorrhagia). Bilang isang resulta ng isang paglabag sa pagkamatagusin, ang tissue ay pinapagbinhi ng mga protina ng plasma at ang kanilang hindi nagbabago na fibrous na mga istraktura ay nasisipsip, na sinusundan ng pag-ulan. Ang nagreresultang hyaline ay may iba't ibang kemikal na katangian, depende sa likas na katangian ng sakit. komposisyon (halimbawa, hyaline para sa diabetic microangiopathy at hyaline para sa tinatawag na immune complex disease).

Ang Hyalinosis ay tumutukoy sa extracellular (mesenchymal) dysproteinosis. Ang hitsura ng hyaline droplets (hyaline droplet dystrophy) o spheres (hyaline balls) sa cytoplasm ay hindi nauugnay sa hyalinosis. Ang Hyalin ay isang fibrillar protein (Larawan 1), sa pagbuo kung saan ang mga protina ng plasma, sa partikular na fibrin, ay nakikilahok. Ang mga pag-aaral ng immunohistochemical ay nagpapakita hindi lamang ng fibrin sa hyaline, kundi pati na rin ang mga bahagi ng mga immune complex (immune globulins, mga complement fraction). Ang mga masa ng hyaline ay lumalaban sa mga acid, alkalis, enzymes, madaling pininturahan ng mga acidic na pintura (eosin, acid fuchsin), at pininturahan ng dilaw o pula na may picrofuchsin; Ang mga lipid at calcium salt ay maaaring ideposito sa mga masa ng hyaline. Ang hitsura ng mga organo at tisyu sa panahon ng hyalinosis ay depende sa yugto ng proseso; Mas madalas, ang hyalinosis ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at nakikita lamang sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri. Sa mga kaso kung saan ang proseso ay binibigkas, ang mga tisyu ay nagiging maputla, siksik, at translucent. Ang Hyalinosis, lalo na ang mga arterioles, ay maaaring humantong sa pagpapapangit at pag-urong ng mga organo (halimbawa, ang pagbuo ng arteriolosclerotic nephrocirrhosis, valvular heart disease).

Ang Hyalinosis ay sinusunod sa nag-uugnay na tissue, organ stroma at mga pader ng sisidlan (Figure 2) bilang resulta ng plasma impregnation, fibrinoid swelling, sclerosis, talamak na pamamaga, nekrosis. Bilang resulta ng plasma impregnation, nangyayari ang vascular hyalinosis, kadalasan sa arterial system. Ang pinakakaraniwan ay Hyalinosis ng maliliit na arterya at arterioles (tingnan ang Arteriolosclerosis). Ang Hyalinosis ng arterioles ay nangyayari bilang isang resulta ng pinsala sa endothelium, argyrophilic membranes at makinis na mga fibers ng kalamnan at impregnation ng mga pader ng daluyan ng dugo na may mga protina ng plasma ng dugo, na pagkatapos ay apektado ng enzymatically, coagulated at siksik, na nagiging isang hyaline-like siksik na sangkap. Ang mga masa ng hyaline ay nagtutulak palabas at sinisira ang nababanat na lamina, na humahantong sa pagnipis ng gitnang shell; bilang isang resulta, ang mga arterioles ay nagiging makapal, siksik na mga tubo na may isang mahigpit na makitid o ganap na saradong lumen. Hyalinosis ng maliliit na arteries at arterioles, na systemic sa kalikasan, ngunit pinaka-binibigkas sa mga bato (Figures 3 at 4), utak, retina, pancreas, balat (Figure 5), ay lalo na katangian ng hypertension (hypertensive arteriolohyalinosis). Kadalasan, ang systemic hyalinosis ng arterioles at maliliit na arterya ay sinusunod sa talamak na vascular glomerulonephritis at symptomatic arterial hypertension ng anumang pinagmulan. Ang malawak na hyalinosis ng mga arterya ng nababanat at nababanat-muscular na mga uri ay patuloy na sinusunod sa atherosclerosis, diabetes at sumasalamin sa mga proseso ng plasmorrhagia at insudation na katangian ng mga sakit na ito. Ang lokal na arterial hyalinosis bilang isang physiological phenomenon ay nangyayari sa pali ng mga may sapat na gulang at matatandang tao, na sumasalamin sa mga functional at morphological na katangian ng spleen bilang isang blood deposition organ.



Bilang resulta ng pamamaga ng fibrinoid, na humahantong sa pagkasira ng collagen at saturation ng tissue na may mga protina ng plasma at polysaccharides, ang mga bundle ng connective tissue ay namamaga, nawawala ang fibrillarity at sumanib sa isang homogenous na siksik na tulad ng kartilago na masa; ang mga elemento ng cellular ay na-compress at sumasailalim sa pagkasayang. Ang isang katulad na mekanismo ng pag-unlad ng hyalinosis ng connective tissue mismo at ang vascular wall ay madalas na sinusunod sa mga sakit na may immune disorder. Kaya, ang systemic hyalinosis ng connective tissue at mga pader ng daluyan ay ipinahayag sa mga sakit na collagen: Hyalinosis ng mga balbula ng puso, myocardial stroma - sa rayuma, Hyalinosis ng synovial membranes - sa rheumatoid arthritis, Hyalinosis ng balat - sa scleroderma, Hyalinosis ng mga vascular wall - sa arteritis nodosa at systemic lupus erythematosus. Ang parehong ay ang mekanismo ng malawakang glomerular hyalinosis sa immune complex glomerulonephritis. Sa mga kasong ito, ang hyaline ay itinayo sa mga immune complex, na nagpapatunay sa papel ng mga mekanismo ng immunological sa pagbuo ng hyalinosis. Ang lokal na hyalinosis ay maaaring magresulta sa mga pagbabago sa fibrinoid sa ilalim ng isang talamak na gastric ulcer, sa tissue ng apendiks na may appendicitis, pati na rin sa pokus ng talamak na pamamaga.

Ang Hyalinosis bilang resulta ng sclerosis ay higit sa lahat ay lokal sa kalikasan. Ito ay Hyalinosis sa mga scars (Figure 6), fibrous adhesions ng serous cavities, Hyalinosis ng vascular wall sa atherosclerosis, involutional sclerosis ng mga arterya, sa organisasyon ng isang namuong dugo, Hyalinosis ng kapsula na nakapalibot sa anumang pathological focus, tumor stroma. Ang Hyalinosis sa mga kasong ito ay batay sa mga lokal na metabolic disorder ng connective tissue; Ang Hyalinosis ng necrotic tissues, fibrinous deposits at iba pang mga organikong sangkap ay may katulad na mekanismo.

Sa karamihan ng mga kaso, ang proseso ay hindi maibabalik, ngunit ang resorption ng hyaline mass ay posible rin. Kaya, ang hyaline sa mga peklat, ang tinatawag na keloids (tingnan), ay maaaring sumailalim sa pag-loosening at resorption. Baliktarin natin ang Hyalinosis ng mammary gland, at ang resorption ng hyaline mass ay nangyayari sa mga kondisyon ng hyperfunction ng glandula. Sa ilang mga kaso, ang hyalinized tissue ay nagiging mucus.

Ang functional na kahalagahan ng hyalinosis ay nag-iiba depende sa lokasyon, antas at pagkalat ng proseso. Halimbawa, ang hyalinosis sa maliliit na peklat sa balat ay karaniwang hindi nagdudulot ng anumang partikular na pagkabalisa. Ang malawakang hyalinosis ay humahantong sa mga makabuluhang functional disorder, gaya ng naobserbahan, halimbawa, sa rayuma, scleroderma, hypertension, at diabetes.