Hemolytic disease ng bagong panganak: sanhi at paggamot

Sa artikulong ito:

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay isang mapanganib na patolohiya, sa panahon ng pag-unlad kung saan ang pagkasira ng mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo) ay nangyayari. Ang patolohiya ay nangyayari dahil sa ang katunayan na ang mga antibodies ng ina, na may negatibong Rh factor, ay tumagos sa placental barrier sa Rh-positive na bata. Bilang isang resulta, ang mga antibodies ay naayos sa panlabas na shell ng mga erythrocytes kasama ang kanilang kasunod na pagkasira.

Minsan ang isang sanggol ay may hemolyzing Escherichia coli, na maaaring humantong sa malubhang pagkalasing, pagkalason, pag-unlad, cystitis, pyelonephritis at maraming iba pang mga komplikasyon.

Pag-uuri

Dahil sa uri ng immunological incompatibility, ang patolohiya ay inuri bilang mga sumusunod:

Hemolytic disease ng bagong panganak ayon sa pangkat ng dugo.
Ang pag-unlad ng patolohiya bilang isang resulta ng salungatan ng mga kadahilanan ng Rh.
Sa mga bihirang kaso, ang mga salungatan sa iba pang mga antigens ay sinusunod.

Depende sa mga klinikal na pagpapakita, ang sakit ay inuri bilang mga sumusunod:

Anemikong anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak. Bihirang mangyari. Kasabay nito, ang bata ay maputla, masamang kumain ng gatas ng ina, maaari siyang makaranas ng tachycardia, systolic murmurs at muffled heart sounds. Kahit na sa panahon ng pagbubuntis, ang mga katangian ng mga palatandaan ng mga paglabag ay maaaring makita. Ang isa sa mga ito ay isang pagtaas sa dami dahil sa paglitaw ng edema. Ang pinakaseryosong kahihinatnan ng form na ito ay nasa mga unang yugto na ng pagbubuntis. Ang mga babaeng nakaranas ng ganitong Rh conflict ay mas madaling kapitan ng toxicosis sa panahon ng pagbubuntis, dysfunction ng atay, at anemia.
icteric form ng sakit ay ang pinakakaraniwan. Sa panahon ng pagsusuri, maaaring makita ang isang pinalaki na atay at pali. Sa pagsilang, ang lugar na malapit sa pusod at amniotic fluid ay may kulay na dilaw. Maaaring magkaroon ng jaundice sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan.
Edematous form ng hemolytic disease ng bagong panganak ay isa sa mga pinaka-malubha, sinamahan ng pamumutla ng balat, pati na rin ang pamamaga. Ang mga palatandaang ito ay maaaring dagdagan ng DIC, dysfunction ng cardiovascular system, hypoxia. Sa panahon ng pagsusuri, maaaring makita ng doktor na ang mga hangganan ng puso ay pinalawak, at ang mga tono ay muffled. Sa ganitong uri ng hemolytic disease ng bagong panganak, ang mga sintomas ng sanggol ay maaaring lumitaw bilang respiratory failure kaagad pagkatapos ng kapanganakan.

Ang anyo ng sakit ay maaaring banayad, katamtaman at malubha. Sa isang banayad na anyo, ang katamtamang binibigkas na mga pagpapakita ng patolohiya ay napansin. Sa katamtaman - tumataas ang bilirubin, maaaring magkaroon ng jaundice. Sa mga malubhang kaso, ang mga karamdaman sa paghinga at dysfunction ng cardiovascular system ay sinusunod.

Ang mga rason

Ang sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay ang pagtagos ng mga espesyal na antibodies mula sa katawan ng ina hanggang sa bata sa pamamagitan ng placental barrier. Bilang isang resulta, mayroong hitsura ng foci ng extramedullary hematopoiesis, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang hindi direktang pagtaas ng bilirubin, na may nakakalason na epekto sa fetus.

Ang sakit ay maaaring umunlad sa ilalim ng impluwensya ng maraming mga kadahilanan:

Dahil sa isang paglabag sa barrier function ng inunan.
Na may pagbaba sa antas ng albumin, na maaaring ma-trigger ng paggamit ng mga antibiotics, sulfonamides, salicylates at steroid hormones.
Exposure (Rh-negative na ina at Rh-positive na bata).
Exposure sa isang immune conflict na maaaring umunlad kung ang ina ay may blood type 1 at ang sanggol ay may blood type 2 o 3.
Ang isang bata ay maaaring ipanganak na may hemolytic disease kung ang ina ay may sensitization (nadagdagan ang pagiging sensitibo sa mga kadahilanan sa kapaligiran, kabilang ang panganganak).
Dahil sa pag-unlad ng cholestasis - pagwawalang-kilos ng apdo, na nangyayari bilang isang resulta ng isang paglabag sa pagtatago ng apdo sa lugar ng bituka.
Ang mga sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay madalas ding nauugnay sa pag-unlad ng anemia.

Mga pagpapakita, klinikal na larawan

Ang mga buntis na kababaihan ay hindi nagpapakita ng anumang partikular na sintomas. Sa ilang mga kaso, posibleng magkaroon ng mga sintomas na katulad ng late toxicosis. Sa matinding hemolytic disease, maaaring mangyari ang fetal death sa ika-3 trimester ng pagbubuntis. Ang ganitong matinding komplikasyon ay maaaring ma-trigger ng edematous, icteric o anemic forms.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak sa pamamagitan ng Rh factor ay may ilang mga katangian na sintomas na nangangailangan ng agarang medikal na atensyon. Ang klinikal na larawan ay nabuo depende sa anyo ng patolohiya.

Ang edematous form ay nailalarawan sa pamamagitan ng gayong mga pagpapakita:

Ang mukha ng bata ay pininturahan sa isang maputlang kulay, may isang bilugan na hugis. Mayroong pagbaba sa tono ng kalamnan at pagsugpo ng mga reflexes.
Napansin ng doktor ang pagtaas at hugis-bariles na istraktura ng tiyan. Ang pali at atay ay lubhang pinalaki.
Ang balat at mga tisyu ay edematous, ang mga pagbubuhos ay nabuo - mga akumulasyon ng likido na lumalabas sa mga sisidlan. Ang panganib ay nakasalalay sa katotohanan na ang pagbuo ng mga pagbubuhos ay sinusunod sa rehiyon ng pericardial, pati na rin sa rehiyon ng baga. Ang isang katulad na reaksyon ay pinukaw ng isang paglabag sa capillary permeability, pati na rin ang pagbawas sa konsentrasyon ng protina.

Sa anemic form, ang pagbuo ng mga manifestations ay nangyayari sa mga unang ilang araw:

Mayroong mabilis na pag-unlad ng anemia.
Ang atay at pali ay pinalaki.
Mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kagalingan ng bata.

Ang icteric form ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga naturang sintomas:

Ang kulay ng balat ng bata sa isang matinding dilaw-orange na kulay dahil sa labis na bilirubin, pati na rin ang mga produktong metabolic at pagkabulok nito. Ang mga mucous membrane at sclera ay maaaring makakuha ng dilaw na kulay.
Maaaring bumaba ang hemoglobin.
Ang pali at atay ay pinalaki.
Ang mas maagang paglitaw ng jaundice, mas malala ang patolohiya.

Sa pag-unlad ng form na ito ng sakit, lumilitaw ang mga sintomas sa anyo ng pagkabalisa ng motor, pagtaas ng tono ng kalamnan, mga kombulsyon, na sinamahan ng isang matalim na pag-arko ng likod ng bata. Maaaring ikiling ng bata ang kanyang ulo pabalik, iunat ang kanyang mga braso at binti, yumuko ang kanyang mga daliri at kamay. Ang katangian din ay ang paglitaw ng tinatawag na sintomas ng "paglubog ng araw", kung saan ang mga eyeballs ay gumagalaw pababa, at ang mga iris ng mga mata ay sumasakop sa mas mababang mga eyelid.

Kung ang mga naaangkop na hakbang ay hindi ginawa, pagkatapos ng 7 araw dahil sa masinsinang pagkasira ng mga selula ng dugo, ang pagbuo ng apdo pampalapot syndrome at ang pagsisimula ng mga sintomas ng cholestasis ay maaaring mangyari: ang balat ay nagiging berde-kayumanggi, ang mga dumi ay nagiging kupas, ang ihi ay nagiging madilim. Ang mga klinikal na pag-aaral ay maaaring makakita ng pagtaas sa antas ng bilirubin, na dumaan sa atay at naging hindi nakakapinsala.

Mga diagnostic

Mayroong isang tiyak na protocol para sa hemolytic disease ng bagong panganak: H-P-028, ayon sa kung saan ang diagnosis at paggamot ng sakit ay inireseta. Ang diagnosis ay dapat na isagawa kahit na bago ang panganganak para sa napapanahong pagpapasiya ng salungatan sa pagitan ng mga immune system ng ina at anak.

Mga kinakailangang aktibidad:

Una sa lahat, ang isang gynecological na pagsusuri at isang oral na pagtatanong sa ina tungkol sa mga nakaraang pagpapalaglag, pagkakuha, at panganganak nang patay. Gayundin, tatanungin ang isang babae tungkol sa mga pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang Rh factor.
Kinakailangang itatag ang Rh factor ng mga magulang ng bata. Kung ang isang lalaki ay may positibong Rh, at ang isang babae ay may negatibo, kung gayon ang bata ay nasa panganib. Ang mga babaeng may unang pangkat ng dugo ay nasa panganib din.
Dahil ang sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay ang pagbuo ng hindi pagkakatugma sa pagitan ng mga kadahilanan ng Rh sa dugo ng ina at ng bata, ang paulit-ulit na pagpapasiya ng titer ng anti-Rh antibodies ay kinakailangan sa buong pagbubuntis.
Kung ang isang babae ay nasa panganib, pagkatapos ay sa pagtatapos ng pagbubuntis, kinakailangan ang isang espesyal na pamamaraan, kung saan ang pantog ng pangsanggol ay tinusok upang pag-aralan ang amniotic fluid. Mayroong pag-aaral sa antas ng bilirubin at antibodies.
Sa buong pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na regular na sumailalim sa pagsusuri sa ultrasound. Kung ang hemolytic pathology ay bubuo, pagkatapos ay ipapakita ng ultrasound ang pampalapot ng mga pader ng inunan, ang paglitaw ng edema. Maaaring lumaki ang tiyan ng pangsanggol.

Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang mga karagdagang diagnostic ay isinasagawa:

Ang mga posibleng clinical manifestations ng jaundice, anemia, pagpapalaki ng pali at atay, sintomas ng "paglubog ng araw" ay tinutukoy.
Pag-aaralan nila ang mga parameter ng laboratoryo: ang antas ng hemoglobin, erythrocytes, ang komposisyon ng ihi.
Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pagsubok ng Coombs para sa pagtukoy ng hindi kumpletong anti-erythrocyte antibodies.

Kung may nakitang mga paglabag sa hinaharap, maaaring kailanganin ang pediatric hematologist.

Therapy

Ang pangunahing gawain ng paggamot ay alisin ang mga nakakalason na elemento mula sa katawan ng bata: hindi direktang bilirubin, mga antibodies. Kinakailangan din na gawing normal ang pagganap na estado ng mga apektadong organo.

Kung ang isang malubhang anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak ay nasuri, ang paggamot ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pamamaraan:

Pagdugo na sinusundan ng pagsasalin ng dugo mula sa angkop na donor.
Maaaring dumaan ang dugo sa isang espesyal na sistema kung saan matatagpuan ang mga sumisipsip na sangkap (activated carbon). Pagkatapos ng pamamaraan, ang lahat ng mga nakakalason na elemento ay tinanggal.
Plasmapheresis, kung saan ang likidong bahagi ay tinanggal mula sa dugo - plasma, kung saan naipon ang mga nakakalason na sangkap.
Sa exchange transfusion, posibleng maalis ang hindi direktang bilirubin, na lubhang nakakalason at hindi dumadaan sa atay. Bilang kapalit, ipinapayong gumamit ng bilirubin mula sa maternal antibodies, pati na rin ang pagdaragdag ng mga pulang selula ng dugo.
Sa matinding patolohiya, ang bata ay agad na inireseta ng pagpapakilala ng mga gamot na corticosteroid sa loob ng 7 araw.

Dahil sa ang katunayan na ngayon ay may mas mataas na panganib ng pagkontrata ng hepatitis, impeksyon sa HIV, hindi buong dugo ang ginagamit para sa pagsasalin ng dugo, ngunit ang mga erythrocyte na masa sa kumbinasyon ng frozen na plasma. Kung ang mga sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay nauugnay sa hindi pagkakatugma ng grupo, pagkatapos ay maaaring gamitin ang pangkat 1 erythrocyte mass, at pangkat 4 na plasma.

Kung ang pulmonary edema at malubhang respiratory failure ay sinusunod, ang artipisyal na bentilasyon ng baga ay kinakailangan, isang paraan kung saan ang respiratory function ng pasyente ay sinusuportahan gamit ang isang espesyal na aparato. Kung ang mga ascites ay napansin, ang laparocentesis ay isinasagawa gamit ang pagsusuri sa ultrasound.

Konserbatibong paggamot

Pagkatapos ng pagsasalin, ang mga konserbatibong pamamaraan ng therapy ay maaaring kasangkot:

Mga paghahanda ng protina at glucose na inilaan para sa intravenous administration.
Ang mga bitamina complex, na kinabibilangan ng ascorbic acid at B bitamina, pati na rin ang cocarboxylase, na tumutulong upang maibalik ang paggana ng atay at mga metabolic na proseso.
Sa pampalapot ng apdo, ipinapayong gumamit ng mga gamot na choleretic.
Kung ang hemolytic Escherichia coli ay nakita sa mga sanggol, ang paggamot ay kinabibilangan ng paggamit ng mga gamot mula sa probiotic group (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Ang pagkaantala sa paggamot ng patolohiya na ito ay nagdaragdag ng panganib ng kamatayan.

Maaaring irekomenda ang phototherapy bilang pandagdag sa konserbatibong paggamot ng hemolytic disease ng bagong panganak. Sa panahon ng pamamaraan, ang sanggol ay na-irradiated na may mga espesyal na lamp na may asul o puting kulay. Pagkatapos ng gayong pamamaraan, ang bilirubin ay na-oxidized at pinalabas kasama ng dumi.

Ang paggamot sa hemolytic disease ng bagong panganak ay dapat magsimula sa lalong madaling panahon, sa ilalim ng pangangasiwa at sa mahigpit na alinsunod sa mga tagubilin ng isang karampatang, kwalipikadong doktor.

Mga komplikasyon, posibleng kahihinatnan

Kung ang hemolytic disease ng bagong panganak ay napansin, ang mga kahihinatnan ay maaaring ang pinakamalubha at hindi maibabalik.

Sa kanila:

Pag-unlad ng congenital disability.
Naantala ang pag-unlad ng psychomotor.
Ang paglitaw ng reaktibo na hepatitis, na sinamahan ng mga nagpapaalab na proseso sa atay at apdo stasis.
Sa hemolytic disease ng mga bagong silang ayon sa uri ng dugo, ang mga kahihinatnan ay maaaring nauugnay sa pag-unlad ng cerebral palsy - isang buong hanay ng mga sintomas na sinamahan ng parehong mga sakit sa motor at mga pagbabago sa tono ng kalamnan.
Maaaring hindi makilala ng bata ang mga tunog (deafness development).
May kapansanan sa paningin, hanggang sa kumpletong pagkabulag.
Ang pag-unlad ng psychovegetative syndrome, na sinamahan ng mga karamdaman sa pag-iisip.
Sa matinding hemolytic disease ng bagong panganak, ang mga kahihinatnan ay maaaring nauugnay sa pag-unlad ng pagkabalisa, mga depressive disorder, pagtulog at mga karamdaman sa pagkain.

Pag-iwas

Ang mga partikular na hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng mapanganib na kondisyong ito ay kinabibilangan ng paggamit ng immunoglobulin sa unang dalawang araw pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol. Ang ganitong pag-iwas sa hemolytic disease ng bagong panganak ay makakatulong kung ang ina ay Rh negative at ang bata ay Rh positive.

Sa mga malubhang kaso, ang pagbabala ay hindi maganda. Sa panahon ng pagbubuntis, para sa mga layuning pang-iwas, ang pagdaan ng dugo sa pamamagitan ng mga adsorbent substance o intrauterine exchange transfusion ay maaaring irekomenda. Ang isang katulad na pamamaraan ay maaaring isagawa sa 27 linggo ng pagbubuntis. Maaaring gamitin ang mga hugasan na RBC ng Rh-negative na dugo. Sa malalang kaso, maaaring kailanganin ang preterm labor.