Disseminated Encephalomyelitis (DEM)- isang acute autoimmune inflammatory process na nagkakalat na nakakaapekto sa iba't ibang bahagi ng central at peripheral nervous system at humahantong sa reversible demyelination. Ang clinically disseminated encephalomyelitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng mga variable na polymorphic neurological na sintomas (mga sakit sa pandama at motor, dysfunction ng craniocerebral insufficiency at pelvic organs, may kapansanan sa kamalayan at pagsasalita). Ang batayan ng diagnosis ay ang paghahambing ng klinikal na data at ang mga resulta ng MRI ng utak. Ang paggamot ng disseminated encephalomyelitis ay kumplikado, na isinasagawa sa isang ospital, sa talamak na panahon ay maaaring mangailangan ng resuscitation.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang disseminated encephalomyelitis ay isang talamak na autoimmune inflammatory demyelinating pathology na may disseminated lesions ng parehong central at peripheral nervous system. Ang pagkakaiba sa pagitan ng REM at isang bilang ng iba pang mga demyelinating na sakit ay ang nababaligtad na likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological at ang posibilidad ng kumpletong pagkawala ng nagresultang kakulangan sa neurological sa ilalim ng impluwensya ng therapy. Ang disseminated encephalomyelitis ay unang inilarawan 250 taon na ang nakalilipas ng isang Ingles na manggagamot na nakakita ng mga palatandaan ng encephalomyelitis sa mga pasyenteng nagkaroon ng bulutong. Sa modernong neurolohiya, ito ay isang medyo pangkaraniwang sakit. Kaya, ayon sa data ng 2011, 50 kaso ng REM ang nasuri sa populasyon ng nasa hustong gulang ng Moscow lamang. Ang disseminated encephalomyelitis ay maaaring makaapekto sa mga tao sa lahat ng pangkat ng edad, ngunit mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Sa pagkabata, kadalasan ay may banayad na kurso.

Mga sanhi ng disseminated encephalomyelitis

Ang pangunahing disseminated encephalomyelitis ay karaniwang may viral etiology. Ang mga pagtatangka na kilalanin ang isang tiyak na pathogen ay humantong sa katotohanan na ang mga domestic scientist ay nagbukod ng isang virus mula sa dugo at cerebrospinal fluid ng mga pasyente na malapit sa rabies virus at walang mga analogue sa mga kilalang virus. Ito ay tinatawag na WECM virus. Gayunpaman, ang naturang virus ay hindi nakikita sa lahat ng mga pasyente.

Kadalasan, nangyayari ang disseminated encephalomyelitis pagkatapos ng acute respiratory viral infection: chicken pox, rubella, influenza, tigdas, infectious mononucleosis, herpetic o enterovirus infection. Ang pangalawang disseminated encephalomyelitis ay maaaring nakakalason, pagkatapos ng pagbabakuna o post-infectious. Ang REM pagkatapos ng pagbabakuna ay maaaring bumuo pagkatapos ng pagbabakuna laban sa rabies, whooping cough, dipterya, tigdas. Ang mga kaso ng encephalomyelitis ay kilala pagkatapos ng pagpapakilala ng bakuna sa trangkaso. Sa mga bihirang kaso, ang REM ay nangyayari ilang oras pagkatapos ng impeksiyong bacterial (mycoplasma pneumonia, toxoplasmosis, chlamydia, rickettsiosis).

Bilang karagdagan sa mga etiofactor na ito, ang isang hindi kanais-nais na background ng premorbid ay mahalaga sa paglitaw ng disseminated encephalomyelitis - pag-ubos ng immune system dahil sa talamak na stress, hypothermia, trauma, sakit o operasyon. Bilang karagdagan, naniniwala ang mga mananaliksik sa pagkakaroon ng namamana na predisposisyon, na ipinahayag sa pagkakapareho ng mga protina ng nerve tissue sa mga protina ng ilang mga nakakahawang ahente, o sa mga tampok ng paggana ng immune system.

Ang pathogenesis ng disseminated encephalomyelitis

Ang pangunahing pathogenetic substrate ng REM ay isang autoimmune reaction. Bilang resulta ng pagkakapareho ng mga antigen ng protina na bumubuo sa mga nakakahawang ahente na may myelin at iba pang mga protina ng nervous tissue, ang immune system ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga elemento ng istruktura ng nervous system. Ang prosesong ito ay systemic at humahantong sa pagkasira ng myelin sa spinal cord at utak, gayundin sa mga ugat ng spinal at peripheral nerve fibers. Bilang resulta ng demielination, nawala ang pag-andar ng mga apektadong istruktura ng nerve.

Morphologically, perivascular infiltration ng macrophage, lympho- at monocytes, disseminated inflammation, perivascular demyelination, at degeneration ng oligodendrocytes ay nabanggit. Ang nakararami na puting bagay ng mga istruktura ng tserebral at gulugod ay apektado, ngunit ang paglahok ng kulay abong medulla ay posible rin. Ang foci ng demyelination sa CNS ay maaaring makita gamit ang MRI.

Dapat pansinin na halos kumpletong pathogenetic na pagkakatulad ng REM at maramihang esklerosis. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay ang una ay isang talamak at nakararami na nababaligtad na proseso, habang ang huli ay isang talamak na progresibong sakit na may mga panahon ng mga remission at exacerbations. Gayunpaman, ang simula ng maramihang sclerosis ay maaaring ganap na gayahin ang larawan ng SEM. Ang disseminated encephalomyelitis, naman, ay maaaring humantong sa isang talamak na proseso ng demyelinating na may resulta sa multiple sclerosis.

Mga sintomas ng disseminated encephalomyelitis

Karaniwan, ang disseminated encephalomyelitis ay nagpapakita ng malubhang encephalopathy. 50-75% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng kapansanan sa kamalayan, mula sa pagkahilo hanggang sa pagkawala ng malay. Ang psychomotor agitation, pagkahilo, sakit ng ulo, pagduduwal, meningeal syndrome ay nabanggit. Kadalasan, ang isang detalyadong klinikal na larawan ay nauuna sa isang panahon ng prodrome sa anyo ng myalgia, lagnat, sakit ng ulo, at pangkalahatang kahinaan. Ang isang mabilis na pagtaas sa mga sintomas ng neurological ay katangian, ang kalubhaan nito ay umabot sa maximum sa loob ng ilang araw.

Ang mga focal na sintomas ng disseminated encephalomyelitis ay napaka-variable at depende sa paksa ng mga sugat. Maaaring may ataxia, hemiplegia, oculomotor disorder at pinsala sa iba pang cranial nerves, visual field limitations, aphasia o dysarthria, sensory disturbances (hypesthesia, paresthesia), pelvic disorder. Ang pagkatalo ng optic nerve ay nagpapatuloy ayon sa uri ng retrobulbar neuritis. Ayon sa iba't ibang data, mula 15% hanggang 35% ng mga kaso ng REM ay sinamahan ng pangkalahatan o bahagyang epileptic seizure. Sa humigit-kumulang isang-kapat ng mga kaso, ang mga sintomas ng spinal ay nabanggit (peripheral paresis, Brown-Séquard syndrome). Maaaring mangyari ang radicular pain syndrome, polyneuropathy, polyradiculopathy. Sa pag-unlad ng malubhang sugat ng stem ng utak na may mga bulbar disorder, ang mga pasyente ay nangangailangan ng tulong sa resuscitation.

Bilang karagdagan sa isang talamak na monophasic na kurso, ang disseminated encephalomyelitis ay maaaring magkaroon ng paulit-ulit at multiphasic na kurso. Ang paulit-ulit na disseminated encephalomyelitis ay sinasabing kapag, 3 o higit pang buwan pagkatapos ng unang yugto ng SEM, ang klinika nito ay nagpapatuloy nang walang mga bagong sintomas at sariwang foci ng demyelination ayon sa MRI. Ang multiphasic disseminated encephalomyelitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang bagong yugto ng sakit na hindi mas maaga kaysa sa 3 buwan mamaya. pagkatapos ng resolusyon ng nauna at hindi mas maaga kaysa sa 1 buwan. pagkatapos ng pagtatapos ng steroid therapy, sa kondisyon na ang mga bagong foci ay napansin sa MRI laban sa background ng paglutas ng mga lumang lugar na nagpapasiklab.

Diagnosis ng disseminated encephalomyelitis

Ang isang matingkad na klinikal na larawan, isang talamak na kurso, polymorphism at polysystemic na mga sintomas, mga indikasyon ng isang nakaraang impeksiyon o pagbabakuna ay nagbibigay ng pagkakataon sa neurologist na paunang masuri ang REM. Kinakailangang pag-iba-ibahin ang disseminated encephalomyelitis mula sa encephalitis, viral meningitis, myelitis, stroke, multiple sclerosis, Balo's concentric sclerosis, rheumatic CNS lesions dahil sa systemic vasculitis, atbp.

Bilang karagdagan, ang konsultasyon ng ophthalmologist, ophthalmoscopy, at perimetry ay isinasagawa. Ang lumbar puncture ay maaaring magpakita ng mataas na presyon ng CSF. Ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay tumutukoy sa pagtaas ng mga antas ng protina, lymphocytic pleocytosis. Ang pagsusuri ng PCR ng CSF, bilang panuntunan, ay nagbibigay ng negatibong resulta. Sa halos 20% ng mga kaso, ang cerebrospinal fluid ay nananatiling hindi nagbabago.

Ang pinaka-maaasahang paraan para sa pag-diagnose ng disseminated encephalomyelitis ay MRI ng utak. Sa mga mode ng T2 at FLAIR, ang hindi gaanong tinukoy na asymmetric hyperintense foci ay tinutukoy sa puti, at madalas sa grey matter ng utak. Maaari silang maliit (mas mababa sa 0.5 cm), katamtaman (0.5-1.5 cm) at malaki (higit sa 2 cm) ang laki. Sa ilang mga kaso, ang malaking confluent foci na may perifocal edema ay naitala, na nagiging sanhi ng isang mass effect - pag-aalis ng mga nakapaligid na istruktura. Maaaring may karagdagang paglahok ng visual tubercles. Sa malalaking lugar ng pamamaga, maaaring mangyari ang mga pagdurugo. Ang akumulasyon ng contrast agent sa mga sugat ay may ibang intensity. Sa 10-30% ng mga kaso, ang mga sugat ay matatagpuan sa spinal cord.

Lahat ng mga pasyente na sumailalim sa isang talamak na yugto ng REM, pagkatapos ng 6 na buwan. isang follow-up na MRI ang inirerekomenda. Ang pagkawala o pagbabawas ng mga lugar ng demyelination sa panahong ito ay ang pangunahing kumpirmasyon ng diagnosis ng "multiple encephalomyelitis" at nagbibigay-daan upang ibukod ang maramihang sclerosis. Kasabay nito, ang kumpletong pagkawala ng mga nagpapasiklab na lugar ay naitala sa 37-75% ng mga kaso, at ang pagbawas sa kanilang lugar - sa 25-53%.

Paggamot ng disseminated encephalomyelitis

Ang pangunahing pathogenetic therapy ng REM ay isinasagawa gamit ang mga anti-inflammatory steroid na gamot. Depende sa kalubhaan ng kondisyon, ang paggamot ay nagsisimula sa mataas o average na dosis ng edad ng prednisone. Habang bumababa ang mga sintomas, isinasagawa ang unti-unting pagbawas ng dosis. Ang paggamot sa corticosteroid ay ipinagpatuloy sa loob ng 2 hanggang 5 linggo. Ang negatibong epekto ng steroid therapy ay immunosuppression. Para sa leveling nito, ang intravenous administration ng immunoglobulins ay inireseta nang magkatulad. Sa mga malubhang kaso, kinakailangan upang alisin ang mga immune complex at antibodies mula sa dugo.

Ang etiological na paggamot ng disseminated encephalomyelitis ay isinasagawa gamit ang mga antiviral na gamot (mga analogue ng interferon). Sa mga bihirang kaso ng napatunayang bacterial etiology ng REM, ang mga antibiotics ay inireseta (ampicillin + oxacillin, cefazolin, gentamicin, atbp.). Sa pag-unlad ng sakit laban sa background ng rayuma, ang bicillin therapy ay isinasagawa.

Ang symptomatic therapy ay isang mahalagang elemento ng paggamot. Ayon sa mga indikasyon, ang mga hakbang sa resuscitation, mekanikal na bentilasyon, normalisasyon ng hemodynamics ay isinasagawa. Kung ang disseminated encephalomyelitis ay sinamahan ng malubhang sintomas ng tserebral, kung gayon ang pag-iwas sa cerebral edema ay kinakailangan (pangasiwaan ng magnesia, acetazolamide o furosemide). Ang matinding dysphagia ay isang indikasyon para sa pagpapakain ng tubo, pagpapanatili ng ihi - para sa catheterization ng pantog, paresis ng bituka - para sa enemas, convulsions - para sa pagrereseta ng mga anticonvulsant, atbp.

Ang Therapy ng mga neurological disorder sa talamak na yugto ng disseminated encephalomyelitis ay kinabibilangan ng pagpapakilala ng mga bitamina gr. B, ascorbic acid, mga ahente ng anticholinesterase (galantamine, neostigmine), na may spasticity ng kalamnan - tolperisone hydrochloride. Sa panahon ng convalescence, ginagamit ang mga absorbable na gamot (hyaluronidase, aloe extract), nootropics (pyritinol, piracetam, ginkgo bilobu), neuroprotectors (meldonium, semax, ethylmethylhydroxypyridine succinate). Upang maibalik ang pag-andar ng motor, gumamit sila ng massage at exercise therapy, transcranial magnetic stimulation.

Prognosis ng disseminated encephalomyelitis

Ang talamak na panahon ng REM ay tumatagal ng isang average ng 1.5-2 na linggo. Humigit-kumulang 67% ng mga pasyente ang may kumpletong klinikal na paggaling pagkatapos ng ilang linggo. Sa ilang mga pasyente, ang mga patuloy na sintomas ay nagpapatuloy sa iba't ibang antas - paresis, mga kaguluhan sa pandama, mga kaguluhan sa paningin. Sa ilang mga kaso, ang isang malubhang kurso ng encephalomyelitis ay posible sa pag-unlad ng mga bulbar disorder, na humahantong sa kamatayan. Ang pagbabala ay kumplikado kung mayroong disseminated encephalomyelitis na may paulit-ulit at multiphase na kurso, chronization ng proseso ng demyelination na may pag-unlad ng multiple sclerosis. Bukod dito, ang mga palatandaan na ginagawang posible upang mahulaan ang hinaharap na paglipat ng SEM sa maramihang sclerosis ay hindi pa natutukoy.

Ang paggamit ng mga bagong kakayahan sa diagnostic sa medisina ay nakaimpluwensya sa pagkilala sa mga agarang sanhi ng isang bilang ng mga sakit, at, nang naaayon, ang mga taktika sa paggamot at ang natural na kinalabasan at mga kahihinatnan ng mga hakbang na ginawa ay nagbago. Kaya, natagpuan na ang mga impeksyon (mga virus, bakterya) at mga bakuna ay may papel sa pagbuo ng ilang mga demyelinating na sakit ng nervous system. Ang demyelination ay ang pagkasira ng myelin sheath ng isang nerve. Ang pinakakaraniwang demyelinating disease ay acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Kung sa unang kaso ang etiological factor ay hindi lubos na nauunawaan, kung gayon ang mga sanhi ng encephalomyelitis ay nilinaw at paulit-ulit na nakumpirma ng maraming pag-aaral.

Ang talamak na disseminated encephalomyelitis ay isang demyelinating disease ng central nervous system na nangyayari pagkatapos ng impeksyon o pagbabakuna, na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng cerebral at focal symptoms at, mas madalas, isang single-phase course.

Mga sanhi

Ang isa sa mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng talamak na disseminated encephalomyelitis ay pagbabakuna.

Sa karamihan ng mga klinikal na kaso, ang isang kaugnayan ay inilarawan sa pagitan ng pagbuo ng ADEM at nakaraang impeksyon sa viral o pagbabakuna. Ito ay itinatag na sa panahon ng pagbuo ng isang immune response laban sa mga virus sa katawan, ang mga antibodies ay na-synthesize na nagsisimulang umatake sa myelin sheath ng nerve. Ang mga virus mismo ay hindi direktang nagiging sanhi ng disseminated encephalomyelitis, ngunit ito ay mga kadahilanan ng pag-trigger sa pagbuo ng isang autoimmune reaction.

Ang mga salik na nakakapukaw ay kinabibilangan ng:

• Mga impeksyon sa virus (, rubella, bulutong, trangkaso, atbp.).
• Pagbabakuna (mga bakuna laban sa hepatitis B, tigdas, rubella, polio, bulutong-tubig, whooping cough, dipterya, tetanus, atbp.).
• Mga impeksyon sa bakterya (borrelia, pangkat A b-hemolytic streptococcus, legionella). Kamakailan, ang isang bilang ng mga may-akda ay nagtalo na ang bakterya ay maaari ding kumilos bilang isang nakakapukaw na kadahilanan.

Sa mga bata, ang encephalomyelitis ay kadalasang nabubuo pagkatapos ng tigdas, rubella, bulutong. Sa ilang mga kaso, walang naunang impeksyon ang maaaring makilala.

Mayroong 3 variant ng kurso ng sakit na ito:

1. Talamak, monophasic (single-phase).
2. Agos ng kidlat, na nagtatapos sa kamatayan.
3. progresibong kurso.

Mga sintomas

Ang sakit ay nagsisimula sa isang prodromal period, na nangyayari 4-21 araw pagkatapos ng impeksyon o pagbabakuna. Bumababa ang kapasidad ng pagtatrabaho ng isang tao, lumilitaw ang kahinaan, karamdaman. May mga pagtaas sa temperatura ng katawan, na hindi maaaring iugnay ng pasyente sa mga layuning sanhi. Ang isang panahon ng ilang linggo ay tumatagal, pagkatapos ay pinalitan ng isang panahon ng paglitaw ng mga sintomas ng neurological.

Ang klinikal na larawan ng talamak na disseminated encephalomyelitis ay polymorphic. Tinutukoy ng klinika ang tatlong pangunahing mga sindrom: pagkalasing, mga sintomas ng tserebral at mga sintomas ng focal.

1. sindrom ng pagkalasing.

Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pangkalahatang kahinaan, pagkawala ng gana hanggang sa kumpletong kawalan nito, pagtaas ng temperatura ng katawan sa mga febrile number (39 0 C-40 0 C), pananakit ng kalamnan (myalgia). Ang tagal ng lagnat, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 1-2 linggo. Ang mga pangkalahatang sintomas ng nakakahawang sintomas ay maaaring banayad o wala.

1. Mga sintomas ng tserebral.

May antok, sakit ng ulo, pagsusuka,. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng psychomotor agitation (maraming pagsasalita, tumatawa, nadagdagan ang aktibidad ng motor) o, sa kabaligtaran, nakamamanghang (pag-urong ng pag-uugali, pag-aatubili sa pagsasalita, kaunti, pagsagot sa mga tanong sa loob ng mahabang panahon). May mga pangkalahatang convulsive seizure: ang pasyente ay nawalan ng malay, bumagsak, lumilitaw ang mga kombulsyon sa mga limbs at torso, hindi sinasadyang pag-ihi.

1. Mga sintomas ng focal.

Sa pagsusuri, ito ay napansin 2-3 araw pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang klinikal na larawan ay nakasalalay sa kung aling mga istruktura ng CNS ang nasira ng mga autoantibodies.

Ang mga sumusunod na variant ng ADEM ay nakikilala, depende sa pangunahing pokus ng pinsala.

• Disseminated encephalomyelitis.

Nasira ang kulay abo at puting bagay ng utak. May pakiramdam ng "paggapang" sa katawan, pakiramdam ng pangingilig, pamamanhid ng mga braso at binti. Kahinaan sa mga braso at binti (paresis). Sakit sa limbs. Maaaring lumitaw ang mga sintomas sa magkabilang bahagi ng katawan (halimbawa, kaliwang braso at kanang binti).

• Opticomyelitis.

Una sa lahat, ang optic nerves, ang spinal cord, at mas madalas ang utak ay nasira. Ang isang tao ay nag-aalala tungkol sa pagbaba ng visual acuity hanggang sa pagkabulag, double vision (diplopia), pagkawala ng visual fields (scotomas). Ang kapansanan sa paningin ay pinagsama sa paresis (kahinaan) sa mga braso at binti, mga sakit sa pandama (pamamanhid, "pag-crawl", sakit, atbp.), Dysfunction ng pelvic organs (urinary incontinence, stool retention).

• Polyencephalomyelitis.

Ang pinsala sa medulla oblongata ng anterior horns ng spinal cord ay nauuna. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng swallowing disorder (dysphagia), speech disorder (dysarthria), voice tone disorder (dysphonia), na pinagsama sa. Ang mga kalamnan sa katawan ay pagkasayang, ang kahinaan ay lumilitaw sa mga braso at/o mga binti.

• Meningoencephalomyelopolyradiculoneuritis.

Ito ay nangyayari nang napakabihirang (mas madalas sa mga kaso pagkatapos ng pagbabakuna laban sa rabies o tigdas). Ang buong sistema ng nerbiyos (utak, spinal cord, peripheral nerves at mga ugat) ay nasira sa isang disseminated na paraan. Ang isang tao ay nagrereklamo ng matinding sakit sa katawan, mga karamdaman sa pandama, kahinaan sa mga kalamnan.

• Ang stem encephalitis ng Bickerstaff.

Nasuri sa pagbibinata, kadalasan ay may subacute na kurso. Ang mga kabataan ay nagrereklamo ng pagkagambala sa lakad (shaky gait), kahinaan ng paggaya ng mga kalamnan, mga sakit sa pagsasalita ("sinigang sa bibig"), pagkawala ng pandinig at kahirapan sa paggalaw ng mga eyeballs. Sa variant na ito ng sakit, ang mga sintomas na ito ay nauugnay sa pinsala sa stem ng utak.

• Talamak na cerebellar ataxia ng Westphal-Leiden.

Ang mga bata ay 2-5 taong gulang. Nangyayari nang mas madalas pagkatapos ng bulutong. Ang cerebellum ay apektado. Sa mga bata, may paglabag sa lakad (), magulong paggalaw sa mga braso at binti, na sinamahan ng panginginig at pag-overshoot sa mga naka-target na aksyon (pagdadala ng kutsara sa iyong bibig, pagsulat ng mga titik, atbp.). Ang variant na ito ay nagpapatuloy nang maayos sa kumpletong pagbawi ng karamihan sa mga bata sa loob ng ilang linggo.

Mga diagnostic

Sa cerebrospinal fluid ng mga taong nagdurusa sa patolohiya na ito, ang isang mas mataas na nilalaman ng mga leukocytes at protina ay matatagpuan.

1. Klinikal na pagsusuri ng isang neurologist, espesyalista sa nakakahawang sakit.
2. Kumpletong bilang ng dugo (pagtaas ng mga leukocytes, pagtaas ng ESR).
3. (ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga leukocytes sa cerebrospinal fluid, isang pagtaas sa protina).
4. CT o MRI ng utak at spinal cord.

Paggamot

1. Ang mga corticosteroids ay ang mga piniling gamot sa paggamot ng disseminated encephalomyelitis (prednisolone, dexamethasone, methylprednisolone).
2. Ginagamit ang plasmapheresis sa mga malalang kaso.
3. Ang antiviral at antibacterial therapy ay inireseta kapag ang causative agent ng isang nakaraang impeksiyon ay nakita.
4. Symptomatic therapy (pagpapanatili ng balanse ng tubig-asin, kaluwagan, atbp.).

Mga kahihinatnan

Ang panahon ng pagbawi, bilang panuntunan, ay nagsisimula pagkatapos ng ilang araw at maaaring tumagal mula sa ilang buwan hanggang ilang taon (hanggang 2-3 taon). Ang kumpletong paggaling ay nangyayari sa kalahati ng mga pasyente na nagkaroon ng encephalomyelitis. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nagtatapos sa kamatayan (10%). Sa 40% ng mga tao, ang isang natitirang panahon o isang panahon ng natitirang patuloy na phenomena ay nabuo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng cognitive impairment (pagbaba ng memorya, atensyon, kawalan ng pag-iisip) at / o motor impairment (paresis ng iba't ibang kalubhaan).

Ang mga impeksyon ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng maraming sakit. Ang mga virus at bakterya ay napakaliit na imposibleng makita ang panganib sa mata. Bilang karagdagan, ang mga taong may sakit ay maaaring kumalat sa impeksiyon bago pa man lumitaw ang anumang mga palatandaan ng problema sa katawan. Ngunit ang tugon ng immune system sa impeksyon ay gumaganap din ng isang mahalagang papel. Sa ilang mga kaso, ang huli ay nagdudulot ng mas maraming negatibong kahihinatnan para sa mga tao kaysa sa mga virus at bakterya mismo. Kabilang sa mga naturang sakit ang talamak na disseminated encephalomyelitis.

Ano ang encephalomyelitis

Ang utak at spinal cord ay ang mga pangunahing pinuno ng lahat ng aspeto ng buhay ng katawan: cell division at renewal, ang metabolic process, ang pagsusuri ng lahat ng uri ng impormasyon na nagmumula sa labas. Ang pangunahing mekanismo ng komunikasyon ng nervous system sa iba pang mga organo at tisyu ay isang de-koryenteng signal. Sa kasong ito, ang lahat ng papasok na impormasyon ay ipinadala sa gitna ng mga selula ng nerbiyos (neuron) kasama ang mga maikling proseso - mga dendrite. Ang impormasyon ng tugon ay ipinadala sa mahabang proseso - ang axon.

Neuron - ang pangunahing yunit ng nervous system

Ang landas ng signal ng nerve ay maaaring maging mahirap. Kadalasan, ang utak ay hindi nakapag-iisa na naglilipat ng mga gawain sa mga organo at kalamnan, ngunit kumikilos nang hindi direkta. Sa mga subordinates, ang spinal cord ay namumukod-tangi. Karamihan sa mga electrical signal ay dumadaan dito. Ang bilis ng paglipat ng impormasyon sa katawan ay mataas. Ang pangunahing mekanismo ay ang pagkakaroon ng tiyak na pagkakabukod ng kuryente sa mga neuron. Ang papel na ito ay ginampanan ng isang taba-tulad ng sangkap - myelin. Ang myelin sheath ay hindi tuloy-tuloy at tuluy-tuloy. Sa pagitan ng mga sakop na lugar ay hubad. Ang huli ay tinatawag na interceptions ni Ranvier. Ito ay salamat sa kanila na ang electrical impulse ay nagtagumpay sa haba ng mga proseso ng nerve na may mahusay na bilis.

Ang mga intercept ng Ranvier ay nagbibigay ng mataas na bilis ng paghahatid ng nerve impulse

Ang disseminated encephalomyelitis ay isang tiyak na sakit ng sistema ng nerbiyos, na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga ng myelin sheath laban sa background ng isang impeksyon sa viral at ang paglitaw ng maraming mga negatibong palatandaan. Sa kasong ito, ang lahat ng mga sangkap ay kasangkot sa proseso ng pathological: ang spinal cord, utak, cranial at peripheral nerves. Ang sakit ay nangyayari kapwa sa pagkabata at sa mga matatanda.

Kasingkahulugan ng sakit: demyelinating encephalomyelitis.

Pag-uuri

Ang disseminated encephalomyelitis ay may maraming anyo:

Mga sanhi at kadahilanan ng pag-unlad

Ang disseminated encephalomyelitis ay direktang nauugnay sa impeksyon ng katawan na may virus. Ang iba't ibang mga sakit ay maaaring kumilos bilang pangunahing kadahilanan sa pag-trigger:

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos sa mga kasong ito ay kinakailangang mauna sa pag-unlad ng pamamaga sa site ng pagtagos ng virus sa katawan. Ang proseso sa balat, nasopharynx, paranasal sinuses, bituka ay ang harapan lamang ng sakit. Ang mga sintomas ay ang dulo ng malaking bato ng yelo. Mula sa mata, ang pagkakaroon ng isang virus sa dugo ay nakatago - viremia.

Ang nerbiyos na tisyu ay napaka-sensitibo sa mga epekto ng iba't ibang mga ahente ng pathological. Ang mga virus sa proseso ng buhay ay naglalabas ng maraming nakakapinsalang sangkap. Ang impeksyon ay hindi lamang makakagambala sa maayos na regulated na daloy ng dugo sa spinal cord at utak. Ito ay tumagos sa mga neuron mismo. Ang mga maliliit na anyo ng buhay na ito ay magagawang pagtagumpayan ang malakas na hadlang sa dugo-utak.

Ang huli ay isang tiyak na istraktura, tulad ng isang mataas na bakod, sa likod kung saan nakatago ang nervous tissue. Ang papel na ginagampanan ng bakod ay nilalaro ng mga espesyal na maliliit na selula ng nerbiyos - neuroglia: astrocytes at oligodendrocytes. Ang kanilang mga proseso ay mahigpit na sumasakop sa mga daluyan ng dugo na ang karamihan sa mga bahagi ng dugo ay hindi makapasok sa kanila. Sa katulad na paraan, ang utak ay protektado mula sa bakterya, mga virus, mga lason, pati na rin ang mga guard cell ng immune system at ang kanilang mga produkto - mga protina at antibodies.

Ang kabuuan ng mga auxiliary cell ng nervous tissue (neuroglia) ay humigit-kumulang 40% ng dami ng central nervous system

Ang nakakapinsalang epekto ng virus ay humahantong sa malalaking puwang sa malakas na bakod. Sa pamamagitan ng mga ito, ang mga pagalit na particle mismo at ang mga immune cell ay sumugod sa nervous tissue. Ang unang target sa kanilang paraan ay ang myelin sheath ng mga neuron. Ang mga pathological effect ay humantong sa pagkawala ng electrical insulation ng nerve cells. Bilang resulta, may mga problema sa paghahatid ng mga signal ng regulasyon sa mga kalamnan, panloob na organo, at balat. Sa kasong ito, ang hitsura ng myelin ay nagbabago nang malaki. Sa mga malubhang kaso, ang matabang shell ay kahawig ng isang salaan.

Ang pagkasira ng myelin ay humahantong sa pagkawala ng nerve impulse conduction velocity

Tinutukoy ng lokasyon ng proseso kung aling mga function ng regulasyon ang apektado. Bilang karagdagan, ang pamamaga ay kadalasang nakakapinsala sa myelin sa ilang mga lugar sa nervous system nang sabay-sabay. Dahil sa katangiang ito, ang sakit ay may pang-uri na "nakakalat" sa pangalan nito.

Video: encephalomyelitis at mga pagpapakita nito

Mga palatandaan ng disseminated encephalomyelitis

Ang disseminated encephalomyelitis ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng ilang mga grupo ng iba't ibang mga palatandaan. Ang una ay isang tipikal na kinahinatnan ng proseso ng nagpapasiklab at kinabibilangan ng:

• lagnat
• panginginig;
• pananakit ng mga kalamnan at kasukasuan;
• pattern ng marmol ng balat;
• pamumutla;
• pangkalahatang kahinaan;
• nadagdagang pagkapagod.

Ang pangalawang pangkat ng mga palatandaan ay pangkalahatan para sa anumang sakit ng sistema ng nerbiyos, kabilang ang maramihang sclerosis:

Ang ikatlong hanay ng mga palatandaan ay makakatulong hindi lamang upang maitaguyod ang pagkakaroon ng pamamaga sa sistema ng nerbiyos, kundi pati na rin upang matukoy ang bahagi ng spinal cord o utak na inaatake ng proseso ng pathological.

Talahanayan: focal signs ng disseminated encephalomyelitis

mga hibla ng optic nerve	Mga neuron ng itaas na mga layer ng cerebral hemispheres	brain stem neurons	mga neuron ng cranial nerves	Mga cerebellar neuron	Mga neuron ng spinal cord	Mga ugat ng spinal cord	Peripheral nerves ng spinal cord
biglaang nababaligtad na pagkabulag; pagkibot ng eyeballs (nystagmus); bahagyang pagkawala ng visual field.	paresis ng mga limbs; paralisis ng mga limbs; nadagdagan ang pag-igting ng mga paralisadong kalamnan.	paglabag sa paggalaw ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan; mga karamdaman sa paghinga.	mga karamdaman sa paglunok; mga karamdaman sa pagsasalita; pagbabago sa tono ng boses.	hindi tuwid na paglalakad; pagkahilo; mga problema sa balanse.	paresis ng mga limbs; paralisis ng mga limbs; paglabag sa sensitivity ng balat; amyotrophy; pagpapanatili ng ihi; pagpapanatili ng dumi.	paresis ng mga limbs; paralisis ng mga limbs; paglabag sa sensitivity ng balat; nabawasan ang pag-igting ng mga paralisadong kalamnan; amyotrophy; pagpapanatili ng ihi; pagpapanatili ng dumi.	paresis ng mga limbs; paralisis ng mga limbs; paglabag sa sensitivity ng balat; nabawasan ang pag-igting ng mga paralisadong kalamnan; amyotrophy; pagpapanatili ng ihi; pagpapanatili ng dumi.

Photo gallery: sintomas ng encephalomyelitis

Ang nystagmus ay nangyayari kapag ang oculomotor nerve ay nasira. Ang pinsala sa mga selula ng nerbiyos sa antas ng spinal cord ay humahantong sa pagbaba sa mass ng kalamnan Ang paralisis ng mga kalamnan ng larynx ay lumilikha ng malubhang problema sa paghinga at boses Ang nerve paralysis ay humahantong sa facial asymmetry Ang proseso ng demyelinating ay kadalasang nakakaapekto sa optic nerves, na nagiging sanhi ng pagkahulog ng mga visual field.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang pagkilala sa disseminated encephalomyelitis ay isang gawain para sa isang bihasang neurologist. Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ang tulong ng isang espesyalista sa nakakahawang sakit. Ang mga sumusunod na pagsusuri at instrumental na pamamaraan ay tumutulong upang maitaguyod ang tamang diagnosis:

• layunin na pagsusuri - nagpapakita ng mga pangkalahatang palatandaan ng isang nagpapaalab na sakit (lagnat, pamumutla, madalas na pulso);
• pagsusuri sa neurological - nagtatatag ng mga karamdaman sa aktibidad ng spinal cord at utak (paresis, paralisis, gait at mga karamdaman sa koordinasyon, visual, pandinig, pagsasalita, mga karamdaman sa paglunok);
• Ang pagsusuri sa ophthalmological ay ang pangunahing paraan upang magtatag ng mga pagbabago sa mga patlang at visual acuity, pati na rin ang pinsala sa ulo ng optic nerve sa fundus;
• kumpletong bilang ng dugo - nakita ang mga palatandaan ng pamamaga (labis sa mga puting selula ng dugo, mataas na rate ng sedimentation ng erythrocyte sa ilalim ng tubo);

  Lymphocytes - ang pangunahing tagapagtanggol ng katawan laban sa mga virus

• biochemical blood test - nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang sanhi ng ahente ng sakit, habang maaari mong makita ang parehong mga antibodies laban sa mga virus at ang nakakahawang ahente mismo;
• polymerase chain reaction - na may mataas na posibilidad ay nagbibigay-daan sa iyo upang maitaguyod ang pinagmulan ng proseso ng pathological sa spinal cord at utak;
• ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid na nakuha sa pamamagitan ng isang pagbutas sa antas ng lumbar ng gulugod - nagbibigay-daan sa iyo upang maitaguyod ang viral na katangian ng sakit sa pamamagitan ng nilalaman ng isang malaking bilang ng mga lymphocytes;
• electroneuromyography - ang pangunahing paraan para sa pag-aaral ng aktibidad ng mga neuron ng utak at ang kanilang mga proseso, ang paggalaw ng isang de-koryenteng signal ay naitala sa anyo ng isang graph, isang pagbabago sa hitsura na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang antas ng pinsala sa mga selula ng nerbiyos;
• Ang magnetic resonance imaging ay ang pangunahing paraan na ginagamit upang makilala ang pathological foci ng sakit sa tissue ng spinal cord at utak, ang nagresultang larawan ay nagbibigay-daan sa iyo na magsalita tungkol sa kalubhaan ng demyelination ng mga nerve cell, pati na rin upang obserbahan ang epekto ng paggamot.

  Ang MRI ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng disseminated encephalomyelitis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa mga sumusunod na sakit:

Mga opsyon sa paggamot para sa disseminated encephalomyelitis

Ang Therapy para sa mga demyelinating na sakit ng spinal cord at utak ay isang kumplikado ng iba't ibang mga pamamaraan na naglalayong alisin ang pamamaga, alisin ang mga sanhi nito, pati na rin ang pagpapabuti ng metabolismo sa nervous tissue. Ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng gabay ng isang espesyalista sa dalubhasang departamento ng ospital. Sa malalang kaso, maaaring kailanganin ang resuscitation.

Medikal

Upang maalis ang mga sintomas ng sakit, ang mga sumusunod na gamot ay pangunahing inireseta:

• Mga steroid na hormone. Mayroon silang pinakamalakas na anti-inflammatory effect. Gayundin, ang mga gamot na ito ay nagagawang sugpuin ang agresibong pag-uugali ng immune system. Kasama sa mga gamot na ito ang Prednisolone, Metipred, Dexamethasone, Hydrocortisone.
• Mga gamot na antiviral. Aktibong nilalabanan nila ang impeksiyon na nakapasok na sa mga selula ng nerbiyos. Upang malutas ang problemang ito, ang mga paghahanda na naglalaman ng interferon (Interferon-alpha, Interferon-beta, Cycloferon) ay pinakaangkop.
• mga ahente ng metabolic. Pinapabuti nila ang metabolismo sa mga neuron at itaguyod ang pagbuo ng myelin sheath (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
• Mga bitamina ng grupo B. Tumulong sa pagbuo at paghahatid ng signal ng nerve sa mga tatanggap (Pyridoxine, Thiamine, Riboflavin, Cyanocobalamin).
• Vasoactive na gamot. Pagbutihin ang sirkulasyon ng dugo sa mga sisidlan ng utak (Trental, Curantil).
• Mga gamot na diuretiko. Ginagamit upang maalis ang nagpapaalab na edema ng nervous tissue (Diakarb, Lasix, Furosemide).
• Mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot. Kinakailangan upang maalis ang lagnat at iba pang nagpapasiklab na phenomena (Ibuprofen, Nimesulide, Paracetamol).
• Mga anticonvulsant. Ginagamit upang maalis ang mga cramp ng kalamnan (Relanium, Depakine).

Photo gallery: mga gamot para sa paggamot ng disseminated encephalomyelitis

Ang Cycloferon ay naglalaman ng interferon protein na may aktibidad na antiviral Pinapabuti ng Actovegin ang mga proseso ng metabolic sa nervous tissue Milgamma - isang kumplikadong paghahanda ng bitamina Pinapabuti ng Trental ang sirkulasyon ng dugo sa mga daluyan ng utak Pinipigilan ng Diacarb ang akumulasyon ng labis na likido sa nervous tissue
Ang Nise ay isang mabisang analgesic at antipyretic na gamot Ginagamit ang Depakine upang maiwasan ang mga seizure Ang Prednisolone ay isang malakas na anti-inflammatory na gamot

Physiotherapy

Ang mga pamamaraan ng physiotherapy ay may positibong epekto sa aktibidad ng nervous system. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit:

Ang plasmapheresis ay may mabisang epekto. Sa tulong ng mga espesyal na filter, ang dugo ay naalis ng mga antibodies - isa sa mga kadahilanan sa pag-unlad ng sakit.

Ang dugo ng pasyente ay nililinis ng mga nakakapinsalang dumi, at pagkatapos ay ibinalik sa katawan

Ang encephalomyelitis ay isang malubhang sakit na nangangailangan ng atensyon ng isang espesyalista. Ang self-medication o ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay hindi lamang hindi epektibo, ngunit maaari ring magpalala ng sitwasyon.

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang mga matingkad na pagpapakita ng sakit ay sinusunod sa loob ng 10-14 na araw, pagkatapos nito, bilang panuntunan, sila ay humupa. Ang buong proseso ng pagpapagaling ay tumatagal ng ilang buwan. Sa animnapu't pitong porsyento ng mga kaso, ang mga negatibong palatandaan ay ganap na tinanggal, ang gawain ng sistema ng nerbiyos ay naibalik. Gayunpaman, may posibilidad na ang ilang mga karamdaman ay mananatili magpakailanman.

Bilang karagdagan, kung mayroong isang espesyal na predisposition, ang encephalomyelitis ay maaaring maging isang hindi maibabalik na proseso ng demyelinating - maramihang sclerosis. Sa matinding kurso ng sakit, ang mga sumusunod na komplikasyon ay maaaring umunlad:

Ang isang virus na nagdulot ng pinsala sa myelin sheath ng mga neuron sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng iba't ibang, kabilang ang lubhang negatibo, na mga epekto sa fetus. Ang herpes virus, rubella ay maaaring humantong sa pagbuo ng malubhang anatomical abnormalities, kusang pagkakuha sa mga unang yugto at panganganak ng patay.

Ang pag-asa sa buhay ay tinutukoy ng likas na katangian ng sakit at ang kalubhaan ng mga neurological disorder. Ang kakayahang manganak at manganak ng isang bata ay nakasalalay sa parehong mga pangyayari.

Pag-iwas

Ang pangunahing paraan ng pag-iwas sa encephalomyelitis ay pagbabakuna laban sa mga pathogens ng mga nakakahawang sakit. Chickenpox, rubella, influenza - mga sakit na puno ng maraming malubhang komplikasyon. Ang pagbuo ng kaligtasan sa sakit laban sa naturang mga pathologies ay isa sa pinakamahalagang tagumpay ng modernong gamot.

Ang bakuna ay lumilikha ng nakuhang kaligtasan sa sakit laban sa mga impeksyon

Mga sanhi

Ang mga dahilan kung bakit ang immune system ay nagsisimulang gumawa ng mga protina laban sa mga selula ng sarili nitong nervous tissue ay nananatiling hindi maliwanag. Gayunpaman, napagmasdan na ang encephalomyelitis ay kadalasang nabubuo pagkatapos ng:

• mga impeksyon sa viral, lalo na ang mga sinamahan ng pantal (tigdas, rubella, bulutong, herpes);
• pagpapakilala ng mga bakuna (post-vaccination encephalomyelitis);
• sipon (influenza, brongkitis, pulmonya);
• isang reaksiyong alerdyi, anuman ang dahilan;
• anumang sitwasyon na sinamahan ng pagbaba ng kaligtasan sa sakit.

Mga posibleng kahihinatnan:

• kumpletong pagbawi o banayad na kakulangan sa neurological;
• malubhang kapansanan na depekto;
• paglipat sa multiple sclerosis (madalas na ang pasinaya ng multiple sclerosis ay napagkakamalang encephalomyelitis).

Mga sintomas ng encephalomyelitis

Ang sakit, bilang panuntunan, ay nagsisimula nang talamak, madalas na may mataas na temperatura, pananakit ng ulo, kung minsan ay isang nasasabik na estado, lumilitaw ang mga paresthesia. Sa hinaharap, ang neurological na larawan ay bubuo nang mabilis; lahat ng bahagi ng central nervous system ay apektado, ngunit sa ilang mga kaso ang utak ay higit na naghihirap, sa iba ang brain stem at spinal cord. Sa mga cranial nerves, ang mga pares ng II, III, VI at VII ay mas madalas na kasangkot. Ang kakila-kilabot, nagbabanta sa buhay na mga phenomena ay nangyayari sa unang panahon ng sakit kapag ang puno ng kahoy ay nasira - isang paglabag sa paghinga, paglunok. Madalas na mas mababang spastic paraplegia na may paglabag sa sensitivity ng pagpapadaloy ng uri, pagpapanatili ng ihi. Madalas na napapansin ang Brown-Sequard syndrome. Kapag ang radicular-neuritic segment ay kasangkot sa proseso, ang tendon reflexes ay bumaba o nawawala. Cerebellar; Ang mga extrapyramidal disorder ay bihira. Dapat itong isipin ang posibilidad ng mga fulminant form ng kurso ng sakit na may mabilis na paglahok ng utak at utak stem, na sa isang maikling panahon ay humahantong sa kamatayan. Sa cerebrospinal fluid, ang isang banayad na pagtaas sa protina at pleocytosis ay nabanggit. Ang dugo ay madalas na hindi nagbabago, ngunit maaaring mayroong banayad na leukocytosis (hanggang sa 13,000), isang bahagyang paglipat sa kaliwa, pangunahin sa talamak at subacute na panahon.

Ang ilang mga may-akda ay hindi naghihiwalay ng acute encephalomyelitis mula sa acute multiple sclerosis. Kasama rin sa grupo ng encephalomyelitis ang disseminated myelitis, kapag ang proseso ay limitado lamang sa spinal cord. Sa klinika, mayroong ilang mga sugat sa loob ng spinal cord (cervical-thoracic at thoracic localization) na may mga motor at sensory disorder.

Pagkatapos ng talamak na panahon, unti-unting nangyayari ang isang kumpleto o bahagyang pagbawi. Gayunpaman, ang mga patuloy na natitirang epekto ay maaaring maobserbahan, mas madalas sa anyo ng pagkasayang ng optic nerves at paresis ng mga paa't kamay.

Mga diagnostic

Ang isang paunang pagsusuri ay ginawa batay sa isang pagsusuri ng mga tiyak na sintomas at isang masusing pagkuha ng kasaysayan, kung saan binibigyang pansin ang mga nakakapukaw na kadahilanan (talamak na sakit na viral, pagbabakuna). Upang linawin ang diagnosis, ang magnetic resonance imaging ay sapilitan. Sa kaso ng acute disseminated encephalomyelitis, marami, madalas na magkakaugnay na diffuse asymmetric lesion sa utak at spinal cord ay matatagpuan.

Pag-uuri

Mayroong pangunahin at pangalawang encephalomyelitis. Ang pinakakaraniwang etiological factor sa acute primary encephalomyelitis ay isang viral infection. Ang paglitaw ng pangalawang encephalomyelitis ay karaniwang itinuturing bilang isang komplikasyon ng mga karaniwang nakakahawang sakit o isang komplikasyon pagkatapos ng pagbabakuna.

Ayon sa nangingibabaw na sugat ng proseso, ang mga sumusunod na uri ng sakit ay karaniwang nakikilala:

• enay ang pinaka-karaniwang anyo ng encephalomyelitis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa halos lahat ng bahagi ng nervous system;
• polyencephalomyelitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa nuclei ng cranial nerves ng stem ng utak at kulay abong bagay ng spinal cord;
• ang opticoencephalomyelitis at opticcomyelitis ay mga anyo ng sakit na katulad sa pathogenesis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga pagpapakita ng optic neuritis na may mga palatandaan ng pinsala sa utak at spinal cord;
• sa disseminated myelitis, ang pinsala sa spinal cord ay napapansin sa iba't ibang antas nito.

Mga aksyon ng pasyente

Kapag kinukumpirma ang diagnosis na ito, ang agarang paggamot ay dapat na inireseta, dahil ang encephalomyelitis ay maaaring magkaroon ng napakaseryosong kahihinatnan.

Paggamot encephalomyelitis

Corticosteroids o ACTH. Sa kaso ng mga karamdaman sa paghinga, mga hakbang sa resuscitation. Sa natitirang yugto - rehabilitative therapy. Ang mga muscle relaxant (mydocalm) at iba pang mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng tserebral ay ginagamit bilang drug therapy.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng encephalomyelitis ay kadalasang pneumonia, cystitis, pyelonephritis, bedsores.

Pag-iwas encephalomyelitis

Iwasan ang hypothermia at sobrang init sa panahon ng pagbabakuna. Huwag uminom ng alak habang nabakunahan. Ang mga taong nabakunahan ay dapat na exempt sa night shifts at physical overload.

RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2016

Iba pang tinukoy na anyo ng acute disseminated demyelination (G36.8), Iba pang encephalitis, myelitis at encephalomyelitis (G04.8), Acute disseminated encephalitis (G04.0)

Neurology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Nobyembre 29, 2016
Protocol No. 16

Talamak na disseminated encephalomyelitis(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) ay isang talamak na single-phase demyelinating disease ng nervous system, na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga sintomas ng cerebral at focal bilang resulta ng pagbabakuna/mga impeksyon.
Sa medikal na literatura, may mga ulat ng paulit-ulit na kaso ng sakit at paulit-ulit na ADEM. Ang mga paulit-ulit na episode ay nangyayari sa loob ng ilang buwan at kadalasan ay may katulad na klinikal, laboratoryo, at radiological na katangian - "paulit-ulit, paulit-ulit, o multiphasic na ADEM".

Kaugnayan sa pagitan ng ICD-10 at ICD-9 code

Petsa ng pagbuo/rebisyon ng protocol: 2016

Mga Gumagamit ng Protocol: general practitioner, general practitioner, infectious disease specialist, resuscitator, clinical pharmacologist, emergency physician/paramedic, neuropathologist.

Antas ng sukat ng ebidensya:
Kaugnayan sa pagitan ng lakas ng ebidensya at uri ng pananaliksik

A	Mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias na ang mga resulta ay maaaring pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA	Mataas na kalidad (++) na sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral o Mataas na kalidad (++) na cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias o RCT na walang mataas (+) na panganib ng bias, ang mga resulta na kung saan ay maaaring mapalawak sa naaangkop na populasyon.
SA	Cohort o case-control o kinokontrol na pagsubok nang walang randomization na may mababang panganib ng bias (+). Mga resultang maaaring i-generalize sa isang naaangkop na populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +) na hindi maaaring direktang pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
D	Paglalarawan ng isang serye ng kaso o hindi kontroladong pag-aaral o opinyon ng eksperto.

Pag-uuri

Walang iisang klasipikasyon ng WECM, gayunpaman, ang mga espesyal na variant nito ay nakikilala:
talamak na hemorrhagic leukoencephalitis;
talamak na transverse myelitis;
optic neuritis;
opticomyelitis;
· cerebellite;
stem encephalitis.

Ang mga anyo ng sakit na ito ay maaaring maiugnay sa impeksyon, pagbabakuna, MS, vasculitis, at iba pang mga sanhi na nananatiling hindi alam sa isang makabuluhang proporsyon ng mga kaso (idiopathic form) - sila ay naka-code sa G36-G37 block bilang CNS demyelinating disease.

Diagnostics (klinik para sa outpatient)

DIAGNOSTICS SA OUTPATIENT LEVEL

Pamantayan sa diagnostic
Mga reklamo:
pagkamayamutin at pagkahilo;
lagnat at pananakit ng ulo;
· paglabag sa pagsasalita;
Kahinaan sa mga limbs
pamamanhid sa mga limbs;
Nabawasan ang paningin
mga labanan ng pagkawala ng malay.

Anamnesis:
talamak na simula
inilipat sa bisperas ng ARVI, trangkaso, tonsilitis (impeksyon);
pagpapasiya ng kaugnayan sa pagitan ng simula at pag-unlad ng mga sintomas ng sakit na may mga palatandaan ng isang nakakahawang sakit na inilipat o naroroon sa oras ng pagsusuri;
koleksyon ng isang kasaysayan ng epidemiological, ibig sabihin, isinasaalang-alang ang seasonality ng sakit, ang heograpikal na pamamahagi ng pathogen, paglalakbay, trabaho ng pasyente, pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang pasyente, hayop at mga insekto - mga carrier ng mga impeksyon;
Pagbabakuna at immune status ng pasyente, kabilang ang mga sanhi ng talamak na pagkalasing (droga addiction, alcoholism, substance abuse) at pangalawang immunodeficiency states;
mga yugto ng mga pagbabago sa personalidad, guni-guni;
Mga yugto ng kombulsyon na mayroon o walang pagkawala ng malay.

Eksaminasyong pisikal:
· pangkalahatang pagsusuri sa somatic na may diin sa pagkontrol sa paggana ng mahahalagang organo at sistema (temperatura ng katawan, bilis ng paghinga, presyon ng dugo, pulso at ritmo).
· pangkalahatang nakakahawa sindrom- pagtaas ng temperatura ng katawan, panginginig.

Katayuan ng neurological:
Cerebral Syndrome:
pagkahilo, photophobia, pagsusuka, depresyon ng kamalayan, kombulsyon;
Pagtukoy sa kalubhaan ng cerebral syndrome (banayad, katamtaman, malubha).
Focal neurological syndrome:
pinsala sa cranial nerves;
Ang pagkakaroon ng mga focal neurological na sintomas, iyon ay, nauugnay sa pinsala sa isang tiyak na lugar ng utak (paresis / paralysis ng cranial insufficiency; ataxia ng mga paa't kamay (mas madalas kaysa sa ataxia ng paglalakad); nystagmus, atbp.
Meningeal Syndrome:
Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng meningeal - paninigas ng leeg, sintomas ng Kernig, Brudzinsky, Bekhterev, Lessage, Bogolepov.

Pananaliksik sa laboratoryo:
KLA - leukocytosis, leukocyte formula, ESR accelerated o normal;
Pangkalahatang pagsusuri ng cerebrospinal fluid - banayad / katamtamang lymphocytic pleocytosis / normal na cytosis at isang bahagyang pagtaas sa protina ay posible.

Instrumental na pananaliksik:
MRI ng utak na may contrast enhancement - malaking foci, madalas asymmetrical, confluent, mas madalas na naisalokal sa 30-40% - basal ganglia, 30-40% - thalamus; sa 45-55% - ang stem ng utak; sa 30-40% - ang cerebellum at sa 16-28% - ang spinal cord, sa higit sa 1 segment;
· EEG - pag-synchronize sa α-range ng waves, θ-waves at paroxysmal activity.

Diagnostic algorithm:

Diagnostic algorithm para sa talamak na disseminated encephalomyelitis

Diagnostics (ospital)

DIAGNOSTICS SA STATIONARY LEVEL

Mga pamantayan sa diagnostic sa antas ng ospital
Mga reklamo at anamnesis: tingnan ang antas ng ambulatory.

Eksaminasyong pisikal: tingnan ang antas ng ambulatory.

Pananaliksik sa laboratoryo:
Kumpletuhin ang bilang ng dugo - upang linawin ang mga nagpapasiklab na pagbabago sa dugo, banayad / katamtamang leukocytosis, nadagdagan ang ESR ay posible; posibleng anemia, thrombocytopenia;
pangkalahatang pagsusuri ng ihi - para sa pagsusuri ng mga nagpapaalab na pagbabago, proteinuria, leukocyturia, hematuria ay posible sa mga malubhang kaso na may pinsala sa bato;
Pangkalahatang pagsusuri ng cerebrospinal fluid - upang matukoy ang pagkakaroon at likas na katangian ng mga nagpapasiklab na pagbabago at ang kanilang kalubhaan (antas at likas na katangian ng cytosis, transparency, antas ng protina), paghihiwalay ng protina-cell; na may EREM, mahina/moderate lymphocytic pleocytosis/normal cytosis at bahagyang pagtaas sa protina ay posible;
biochemical blood test - upang linawin ang mga tagapagpahiwatig ng mga toxin, electrolytes, mga pagsusuri sa atay, nagpapasiklab na mga marker (pagpapasiya ng glucose, urea, creatinine, ALaT, ASAT, kabuuang bilirubin, potassium, sodium, calcium, C-reactive protein, kabuuang protina); sa ADEM, ang mga pathological shift sa mga tagapagpahiwatig na ito ay hindi pangkaraniwan, ngunit pinapayagan nila ang paglilinaw at/o pagbubukod ng pagkakaroon ng isang aktwal na komorbididad, pati na rin ang mga paghihigpit at/o contraindications sa mga kasunod na pamamaraan ng pathogenetic therapy ng ADEM.

Instrumental na Pananaliksik:
MRI ng utak na may kaibahan - upang linawin ang kalikasan,
lokalisasyon ng mga sugat ng medulla at pagtuklas ng cerebral edema. Para sa ADEM, ang isang tipikal na larawan ay malaking foci, mas madalas asymmetrical, confluent, mas madalas na naisalokal sa 30-40% - ang basal ganglia, sa 30-40% - ang thalamus; sa 45-55% - ang stem ng utak; sa 30-40% - ang cerebellum at sa 16-28% - ang spinal cord, sa higit sa 1 segment;
X-ray survey ng dibdib - ay kinakailangan upang ibukod ang magkakatulad na patolohiya ng mga baga upang kumpirmahin ang kawalan ng contraindications para sa pathogenetic therapy ng ADEM;
· Electrocardiographic na pag-aaral (sa 12 lead) - upang masuri ang aktibidad ng puso upang ibukod ang magkakatulad na patolohiya ng mga baga upang kumpirmahin ang kawalan ng contraindications para sa pathogenetic therapy ng ADEM;

Diagnostic algorithm: tingnan ang antas ng ambulatory.

Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnostic:
pangkalahatang pagsusuri ng dugo 6 na mga parameter;
pangkalahatang klinikal na urinalysis (pangkalahatang urinalysis);
pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng cerebrospinal fluid;
Pagpapasiya ng glucose sa suwero ng dugo;
Pagpapasiya ng creatinine sa suwero ng dugo;
pagpapasiya ng alanine aminotransferase (ALAT) sa serum ng dugo;

Pagpapasiya ng aspartate aminotransferase (ASAT) sa serum ng dugo;
pag-aaral ng electrocardiographic (sa 12 lead);
X-ray survey ng dibdib (1 projection);
Magnetic resonance imaging ng utak at spinal cord nang walang at may kaibahan;

Listahan ng mga karagdagang diagnostic na hakbang:
pagtatanghal ng reaksyon ng Wasserman sa suwero ng dugo;
pagbibilang ng mga platelet sa dugo;
Pagbibilang ng leukoformula sa dugo;
pagsusuri ng dugo para sa HIV
pagpapasiya ng "C" reactive protein (CRP) semi-quantitatively/qualitatively sa blood serum;
Pagpapasiya ng kabuuang protina sa suwero ng dugo;
Pagpapasiya ng kabuuang bilirubin sa suwero ng dugo;
pagpapasiya ng mga gas ng dugo (pCO2, pO2, CO2);
Pagpapasiya ng potasa (K) sa suwero ng dugo;
Pagpapasiya ng calcium (Ca) sa serum ng dugo;
Pagpapasiya ng sodium (Na) sa serum ng dugo;
pagpapasiya ng oras ng pamumuo ng dugo;
Pagpapasiya ng prothrombin time (PT) na may kasunod na pagkalkula ng prothrombin index (PTI) at international normalized ratio (INR) sa plasma ng dugo (PT-PTI-INR);
Pagpapasiya ng Ig M sa herpes simplex virus 1 at 2 na uri (HSV-I, II) sa serum ng dugo;
bacteriological na pagsusuri ng cerebrospinal fluid para sa Neisseria meningitis;
Pagpapasiya ng Ig M sa maagang antigen ng Epstein-Barr virus (HSV-IV) sa serum ng dugo sa pamamagitan ng immunochemiluminescence;
pagpapasiya ng Ig G sa cytomegalovirus (HSV-V) sa serum ng dugo sa pamamagitan ng immunochemiluminescence;
Magnetic resonance imaging ng utak at spinal cord nang walang at may kaibahan;
· electroencephalography;
Computed tomography ng utak para ma-verify ang pagdurugo.

Differential Diagnosis

Diagnosis	Rationale para sa differential diagnosis	Mga survey	Pamantayan sa Pagbubukod ng Diagnosis
Nakakahawang talamak na meningitis, encephalitis, meningoencephalitis	Talamak na simula sa pag-unlad ng tserebral, meningeal syndromes madalas sa pagkakaroon ng isang klinika ng kasalukuyang nakakahawang sakit	computed tomography ng utak, pagsusuri sa fundus, lumbar puncture, konsultasyon ng isang general practitioner, infectious disease specialist, phthisiatrician	Ang pagkakaroon ng isang pangkalahatang nakakahawang sindrom; Ang pagkakaroon ng mga pathological na pagbabago sa cerebrospinal fluid - cytosis; Pagkumpirma ng isang nakakahawang sakit na espesyalista ng isang talamak na nakakahawang sakit;
Pangalawang purulent meningitis, encephalitis, meningoencephalitis	Talamak na simula sa pag-unlad ng tserebral, meningeal syndromes madalas sa pagkakaroon ng isang klinika ng kasalukuyang somatic inflammatory disease (sinusitis, pneumonia, atbp.)	computed tomography ng utak, pagsusuri sa fundus, lumbar puncture, konsultasyon ng therapist, ENT doktor, pulmonologist, infectious disease specialist, phthisiatrician	Ang pagkakaroon ng isang pangkalahatang nakakahawang sindrom ang pagkakaroon ng mga pathological na pagbabago sa cerebrospinal fluid - cytosis kumpirmasyon ng isang pangkalahatang practitioner / ENT na doktor ng isang talamak na nagpapaalab na sakit sa somatic.
Maramihang esklerosis, pagpapadala ng kurso	Paresis / paralisis ng mga limbs; Paresis / paralysis ng craniocerebral insufficiency; Mga kaguluhan sa pandama; Optic neuritis	- lumbar puncture; - MRI na may contrast enhancement	Ang pagkakaroon ng mga neurological disorder sa nakaraan, ang kawalan ng lagnat, may kapansanan sa kamalayan; flaccid paralysis, madalas - masakit na radiculopathy. Ayon sa lumbar puncture: ang pagkakaroon ng isang titer ng oligoclonal antibodies; Ayon sa MRI: T2/Flair - maliit na simetriko na foci sa periventricular, sub- at juxtacortical na mga rehiyon, ang corpus callosum, at sa loob din ng 1 segment ng spinal cord. T1 - "itim" na mga butas

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Paggamot sa ibang bansa

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Paggamot (ambulatory)

PAGGAgamot SA OUTPATIENT LEVEL

Mga taktika sa paggamot:
Sa yugto ng outpatient, tanging symptomatic therapy ang ibinigay - pagwawasto ng hyperthermia, antiemetics para sa paulit-ulit na pagsusuka, sedative therapy para sa psychomotor agitation at / o epileptic seizure - pagkatapos ay transportasyon sa ospital.
Ang etiopathogenetic na paggamot ay hindi isinasagawa sa yugtong ito.

Paggamot na hindi gamot
Mode:
Nakataas na posisyon ng ulo na may kaugnayan sa katawan;
pag-iwas sa aspirasyon ng pagsusuka sa respiratory tract (lumingon sa gilid).
Diyeta:№ 15.

Medikal na paggamot: sa yugtong ito, ang symptomatic therapy ay ibinibigay para sa katamtaman at malubhang kalubhaan ng kondisyon
Sa hyperthermia(38 - 39 degrees C)
Paracetamol 0.2 at 0.5 g;
para sa mga matatanda 500 - 1000 mg;
para sa mga batang may edad na 6 - 12 taon 250 - 500 mg, 1 - 5 taon 120 - 250 mg, mula 3 buwan hanggang 1 taon 60 - 120 mg, hanggang 3 buwan 10 mg / kg sa loob;
ibuprofen 0.2 g, para sa mga matatanda at bata na higit sa 12 taong gulang 300-400 mg pasalita.

Kapag nagsusuka
metoclopramide 2.0 (10 mg)
matatanda: intramuscularly o intravenously mabagal (higit sa hindi bababa sa 3 minuto) 10 mg.
mga bata 1 - 18 taong gulang, intramuscularly o intravenously mabagal (para sa hindi bababa sa 3 minuto) 100 - 150 mcg / kg (max. 10 mg).

Sa isang epileptic seizure at / o psychomotor agitation:
diazepam 10 mg
Matanda: intravenously / intramuscularly 0.15 - 0.25 mg / kg (karaniwan ay 10 - 20 mg); ang dosis ay maaaring ulitin pagkatapos ng 30 hanggang 60 minuto. Para sa pag-iwas sa mga seizure, ang isang mabagal na intravenous infusion ay maaaring isagawa (maximum na dosis ng 3 mg / kg ng timbang ng katawan sa loob ng 24 na oras);
Mga matatanda: ang mga dosis ay hindi dapat higit sa kalahati ng karaniwang inirerekomendang mga dosis;
Mga batang 0.2 - 0.3 mg / kg timbang ng katawan (o 1 mg bawat taon) sa intravenously. Ang dosis ay maaaring ulitin kung kinakailangan pagkatapos ng 30 hanggang 60 minuto.

:

Mga paghahanda	solong dosis	Multiplicity ng pagpapakilala	UD
paracetamol	0.2 at 0.5 g bawat isa	para sa mga matatanda 500 - 1000 mg; para sa mga batang may edad na 6-12 taon 250-500 mg, 1-5 taon 120-250 mg, 3 buwan hanggang 1 taon 60-120 mg, hanggang 3 buwan 10 mg/kg pasalita	A
metoclopramide	10 mg	matatanda: / m o / sa dahan-dahan (para sa hindi bababa sa 3 minuto) 10 mg. mga bata 1 - 18 taong gulang, intramuscularly o intravenously mabagal (higit sa hindi bababa sa 3 minuto) 100 - 150 mcg / kg (max. 10 mg).	SA
diazepam	10 mg	Matanda: sa / sa o / m 0.15 - 0.25 mg / kg (karaniwan ay 10-20 mg); ang dosis ay maaaring ulitin pagkatapos ng 30 hanggang 60 minuto. Para sa pag-iwas sa mga seizure, ang isang mabagal na intravenous infusion ay maaaring isagawa (maximum na dosis ng 3 mg / kg ng timbang ng katawan sa loob ng 24 na oras); Mga matatanda: ang mga dosis ay hindi dapat higit sa kalahati ng karaniwang inirerekomendang mga dosis; Mga bata 0.2 - 0.3 mg / kg timbang ng katawan (o 1 mg bawat taon) sa / sa. Ang dosis ay maaaring ulitin kung kinakailangan pagkatapos ng 30 hanggang 60 minuto.	SA

Listahan ng mga karagdagang gamot

Algorithm ng mga aksyon sa mga sitwasyong pang-emergency

Syndrome	Isang gamot	Dosis at multiplicity para sa mga matatanda	Dosis at dalas para sa mga bata
Nakaka-convulsive	Diazepam	10 - 20 mg 2.0 isang beses.	Mga bata mula 30 araw hanggang 5 taon - IV (mabagal) 0.2 - 0.5 mg bawat 2 - 5 minuto hanggang sa maximum na dosis na 5 mg, mula 5 taon at mas matanda 1 mg bawat 2 - 5 minuto hanggang sa maximum na dosis na 10 mg ; kung kinakailangan, ang paggamot ay maaaring ulitin pagkatapos ng 2-4 na oras.
psychomotor agitation	Diazepam	10 - 20 mg - 2.0 isang beses.	Mga bata 30 araw hanggang 5 taon IV (mabagal) 0.2-0.5 mg bawat 2-5 minuto hanggang sa maximum na dosis na 5 mg, 5 taon at mas matanda 1 mg bawat 2-5 minuto hanggang sa maximum na dosis na 10 mg ; kung kinakailangan, ang paggamot ay maaaring ulitin pagkatapos ng 2-4 na oras.
dyspeptic	metoclopramide	Mga matatanda at kabataan na higit sa 14 taong gulang: 3-4 beses sa isang araw, 10 mg ng metoclopramide (1 ampoule) intravenously o intramuscularly.	Mga bata 3-14 taong gulang: ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 0.5 mg ng metoclopramide bawat 1 kg ng timbang ng katawan, ang therapeutic na dosis ay 0.1 mg ng metoclopramide bawat 1 kg ng timbang ng katawan.

Iba pang paggamot- Hindi.

konsultasyon ng isang espesyalista sa nakakahawang sakit - upang ibukod ang nakakahawang kalikasan ng sakit;
konsultasyon ng isang ophthalmologist - sa kaso ng mga visual disorder upang i-verify ang patolohiya ng optic nerve, pagsusuri ng fundus;
konsultasyon ng isang therapist - upang masuri ang somatic status;
konsultasyon ng iba pang mga espesyalista (ayon sa mga indikasyon) sa kaso ng hinala / pagkakaroon ng iba pang talamak na patolohiya.

Mga aksyon sa pag-iwas: Ang mga hakbang ng pangunahin at pangalawang pag-iwas ay: napapanahong paggamot ng premorbid background - somatic disorder (ARVI, atbp.); at rehabilitasyon ng talamak na foci ng impeksiyon.

Pagsubaybay sa pasyente:
pagtatasa ng mga function na sumusuporta sa buhay - paghinga, hemodynamics;
pagtatasa ng neurological status upang matukoy at masubaybayan ang inilarawan sa itaas na cerebral, meningeal, general infectious syndromes na may mga rekord ng isang doktor alinsunod sa mga patakaran para sa pagpapanatili ng mga medikal na rekord ng institusyong ito (pangunahing pangangalaga sa kalusugan, mga medikal na sentro, atbp.).

Tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:
Walang pagtaas sa cerebral syndrome;
katatagan ng mga parameter ng hemodynamic, respiratory function (respiratory rate, presyon ng dugo, pulse rate).

Paggamot (ambulansya)

DIAGNOSTICS AT PAGGAgamot SA EMERGENCY STAGE

Mga hakbang sa diagnostic: pagsusuri ng data - ang antas ng kamalayan, ang kalikasan at tagal ng pag-atake, kontrol ng presyon ng dugo, rate ng paghinga, pulso, temperatura.

Paggamot:
Paggamot na hindi gamot: ihiga ang pasyente sa kanyang tagiliran, pigilan ang aspirasyon ng suka, protektahan ang ulo mula sa epekto sa panahon ng pag-atake, i-unfasten ang kwelyo, pag-access sa sariwang hangin, supply ng oxygen.

Medikal na paggamot: tingnan ang antas ng ambulatory.

Paggamot (ospital)

PAGGAgamot SA STATIONARY LEVEL

Mga taktika sa paggamot:
Kasama sa paggamot sa ADEM ang pathogenetic therapy, mga nagpapakilalang ahente, pati na rin ang mga hakbang sa pagpapanumbalik.

Paggamot na hindi gamot
mode 2-3, pag-iwas sa aspirasyon sa pamamagitan ng pagsusuka, proteksyon ng ulo mula sa epekto sa panahon ng pag-atake, supply ng oxygen.

Algoritmo ng paggamot
Algorithm para sa pathogenetic na paggamot ng ADEM

pathogenetic therapy.

Ang simula ng pathogenetic therapy ay batay sa appointment ng corticosteroids - Methylprednisolone 10-30 mg/kg/araw o hanggang sa maximum na dosis na 1 g bawat araw sa loob ng 3-5 araw. Ang isang alternatibo sa methylprednisolone ay maaaring dexamethasone. Gayunpaman, dapat isaalang-alang ng isa ang katotohanan na sa mga pag-aaral ang paggamit ng methylprednisolone ay nagpakita ng pinakamahusay na resulta sa pagtatasa ng antas ng kapansanan.
Sa positibong dinamika, sa pagtatapos ng kurso ng mga pagbubuhos ng methylprednisolone, ang prednisolone 0.5-1 mg/kg/araw ay inireseta bawat araw bawat ibang araw sa loob ng 3-6 na linggo.

Sa kawalan ng dynamics pagkatapos ng isang kurso ng methylprednisolone, isang kurso ng plasmapheresis o immunoglobulins (IVIG) ay inireseta.
Plasmapheresis- isang kurso ng 4-6 na sesyon na ginagawa bawat ibang araw o araw-araw. Mga pahiwatig: pagkabigo ng pulse therapy na may mga steroid.

Intravenous immunoglobulin(o intravenous immunoglobulin IVIG) ay ibinibigay bilang alternatibo sa plasmapheresis. Ang dosis ng IVIG ay 0.2-0.4 g/kg/araw sa loob ng 5 araw.

Sa mga kaso kung saan walang positibong tugon sa plasmapheresis at IVIG, ang susunod na hakbang ay magreseta ng immunosuppressive therapy na may mitoxantrone.
- Mitoxantrone 10 mg/m 2, natunaw sa 250 ml ng asin IV. Ang mga pagbubuhos ay isinasagawa muna sa dalas ng 3 beses at sa pagitan ng 4 na linggo, pagkatapos ay isinasagawa ang pagpapanatili ng paggamot sa loob ng 3 buwan. Ang maximum na kabuuang dosis ay 100 mg/m 2 . Isaalang-alang ang prophylactic na paggamit ng antiemetics. Pagkatapos ng pangangasiwa: regular na pagsubaybay sa pagsusuri ng dugo (bawat 3-4 na araw) hanggang sa maabot ang pinakamababang antas ng leukocytes sa loob ng 10-14 araw pagkatapos ng pangangasiwa at pagpaparehistro ng isang bagong pagtaas sa mga leukocytes bago ang bagong pangangasiwa ng mitoxantrone.

Kung hindi posible na magreseta ng mitoxantrone, ang cyclophosphamide o azathioprine ay dapat isaalang-alang bilang isang alternatibo.
- Cyclophosphamide ay inireseta sa rate na 0.05-0.1 g / araw (1-1.5 mg / kg / araw), na may mahusay na pagpapaubaya hanggang sa 3-4 mg / kg IV drip 1 beses sa 3-4 na linggo. Ang tagal ng kurso ay indibidwal.
- Azathioprine ay inireseta sa rate ng 1.5-2 mg / kg / araw sa 3-4 na dosis. Kung kinakailangan, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas sa 200-250 mg sa 2-4 na dosis. Ang tagal ng kurso ng paggamot ay itinakda nang paisa-isa.

Symptomatic therapy.
1. Ang decongestant therapy ay nagsasangkot ng appointment ng isang 10% na solusyon ng mannitol sa isang dosis ng 1-1.5 g / kg.
2. Mga NSAID para sa febrile, cephalgic syndrome, iba pang mga pain syndrome, na may layuning anti-inflammatory:
Ang ketoprofen ay pinangangasiwaan ng intramuscularly o pasalita, 100 mg 1-2 beses / araw; ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 200 mg;
Paracetamol sa loob sa isang solong dosis ng 500 mg, ang dalas ng pangangasiwa - hanggang 4 na beses / araw; maximum na dosis: solong - 1 g, araw-araw - 4 g;
3. Metoclopramide para sa antiemetic na epekto sa isang dosis ng 10-20 mg 1-3 beses / araw. (maximum na pang-araw-araw na dosis 60 mg) intravenously o intramuscularly.
4. Anticonvulsant therapy:
Diazepam sa isang dosis ng 5-10 mg intravenously (sa glucose solution). Ang gamot ay ibinibigay sa intravenously (mabagal) o sa pamamagitan ng pagbubuhos.
Valproic acid sa araw-araw na dosis na 5-10 mg/kg. Sa intravenous infusion, ang dosis ay 0.5-1 mg / kg / h.
5. Therapy ng delirious syndrome, psychotic states:
Chlopromazine - kapag kinuha nang pasalita para sa mga matatanda, ang isang solong dosis ay 10-100 mg, isang pang-araw-araw na dosis ay 25-600 mg; na may / m o / sa pagpapakilala para sa mga matatanda, ang paunang dosis ay 25-50 mg. Pinakamataas na pang-araw-araw na dosis: para sa mga matatanda kapag kinuha nang pasalita - 1.5 g, kapag pinangangasiwaan ng intramuscularly - 1 g, kapag pinangangasiwaan ng intravenously - 250 mg.
Haloperidol - para sa kaluwagan ng psychomotor agitation sa mga unang araw, ito ay inireseta intramuscularly sa 2-5 mg 2-3 beses sa isang araw, o intravenously sa parehong dosis (ang ampoule ay dapat na diluted sa 10-15 ml ng tubig para sa iniksyon. ), ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 60 mg. Sa pag-abot sa isang matatag na sedative effect, lumipat sila sa pag-inom ng gamot nang pasalita. Para sa mga matatandang pasyente na 0.5-1.5 mg (0.1-0.3 ml ng solusyon), ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 5 mg (1 ml ng solusyon).
6. Gastroprotection - omeprazole 20-40 mg pasalita / intravenously.
7. Antibacterial therapy para sa concomitant infection (uroinfection, atbp.)

Listahan ng mga Mahahalagang Gamot

Listahan ng mga karagdagang gamot:

Mga paghahanda	solong dosis	Multiplicity ng pagpapakilala	UD
Mitoxantrone	10 mg/m2	3 beses sa pagitan sa 4 na linggo
Cyclophosphamide	100 mg	1 beses bawat araw
Azathioprine	50 mg	3-4 beses sa isang araw
Manitol	1-1.5 g/kg	1 beses bawat araw	SA
Ketoprofen	100 mg	1-2 beses sa isang araw	A
Immunoglobulin para sa intravenous administration	0.2-0.4 g/kg/araw	1 beses bawat araw	-
Paracetamol	0.5 g	1-3 beses sa isang araw	A
metoclopramide	10 mg	3-4 beses sa isang araw	SA
Diazepam	5-10 mg	1-2 beses sa isang araw	A
Valproic acid	250-500 mg	1-2 beses sa isang araw	-
Chlorpromazine	25 mg 1 ml	2-3 beses sa isang araw	-
Haloperidol	5 mg	2-3 beses sa isang araw	-
Omeprazole	20 mg	1-2 beses sa isang araw	-

Interbensyon sa kirurhiko

Mga indikasyon para sa payo ng eksperto:
· konsultasyon ng isang ophthalmologist - pagsusuri ng fundus para sa pag-verify, pagpapasiya ng dynamics ng pagwawalang-kilos ng mga optic nerve disc, kapag nagpapasya sa mga indikasyon at contraindications para sa lumbar puncture at pagwawasto ng dehydration therapy;
konsultasyon ng isang neurosurgeon, kung kinakailangan, sa kaso ng differential diagnosis na may volumetric na proseso ng utak (intracerebral hematoma, pagdurugo sa isang tumor sa utak, abscess);
konsultasyon ng isang espesyalista sa nakakahawang sakit kung kinakailangan (sa kawalan ng isang espesyalista sa antas ng prehospital) - ang pagtatatag o pagbubukod ng isang talamak na nakakahawang sakit, pati na rin sa kaso ng pagkumpirma ng isang nakakahawang ahente upang iwasto ang etiological therapy;
konsultasyon ng isang therapist kung kinakailangan (sa kawalan ng isang espesyalista sa antas ng prehospital) - ang pagtatatag o pagbubukod ng isang therapeutic disease (sepsis, arterial hypertension, nakakalason na pinsala sa mga panloob na organo), pagwawasto ng mga parameter ng hemodynamic, balanse ng electrolyte sa panahon ng therapy;
konsultasyon ng isang anesthesiologist-resuscitator - upang malutas ang isyu ng paglipat sa intensive care unit.

Mga indikasyon para sa paglipat sa intensive care unit at resuscitation:
ang hitsura at pagtaas ng mga sintomas ng cerebral edema;
kaguluhan ng kamalayan;
Malubha at lubhang malubhang antas ng mga sakit sa neurological;
kawalang-tatag ng hemodynamic;
paglabag sa respiratory function.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot.
kaluwagan ng cerebral syndrome;
Pagbawas / pagpapapanatag / pagbabalik ng mga focal neurological na sintomas.

Karagdagang pamamahala: Pagmamasid sa dispensaryo sa klinika sa lugar ng paninirahan sa loob ng 5 taon.

medikal na rehabilitasyon

ay isinasagawa alinsunod sa Pamantayan para sa organisasyon ng medikal na rehabilitasyon para sa populasyon ng Republika ng Kazakhstan, na inaprubahan ng utos ng Ministro ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan na may petsang Disyembre 27, 2013 No. 759.

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:
Isang pagtaas sa focal at cerebral na sintomas na may paulit-ulit na variant ng kurso.

Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
Hinala ng talamak na disseminated encephalomyelitis;
Isang pagtaas sa mga sintomas ng cerebral at focal neurological sa mga pasyente.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng mga pulong ng Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal ng MHSD RK, 2016
   1. 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36. 2) Handbook sa pagbabalangkas ng klinikal na pagsusuri ng mga sakit ng nervous system / Ed. V.N. Stock, O.S. Levin. - M .: LLC "Ahensiya ng Impormasyong Medikal", 2006. - 520 p. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Mga klinikal at neuroradiologic na katangian ng acute disseminated encephalomyelitis sa mga bata. Neurology. 2001; 56:1308-12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis at multiple sclerosis sa mga bata. utak. 2000;123:2407–22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Maagang high-dose na intravenous methylprednisolone sa acute disseminated encephalomyelitis: Isang matagumpay na paggaling. Neurology. 1997;49:1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Micturitional disturbance sa acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996;60:200–5. 7) Alexander M. at Murthy J. Acute disseminated encephalomyelitis: Mga alituntunin sa paggamot/ Ann Indian Acad Nerol. 2011 Hun; 14(Suppl1): S60-S64. 8) Bembeeva R.Ts. Acute disseminated encephalomyelitis / Zhurn. Nag-aaral na manggagamot 2008 No. 1. 9) Mga sakit ng nervous system, na-edit ni Yakhno N.N., Shtulman D.R. Moscow: Medisina, 2001. P. 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Pagsusuri sa Neurological. Arch Neurol. 2005; 62(11):1673-1680.

Impormasyon

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol

CT	CT scan
WECM	talamak na disseminated encephalomyelitis
MRI	Magnetic resonance imaging
PCR	polymerase chain reaction
CSF	cerebrospinal fluid
ESR	rate ng sedimentation ng erythrocyte
rate ng puso	rate ng puso
EEG	electroencephalography
UD	antas ng ebidensya
mga NSAID	non-steroidal anti-inflammatory drugs
IVIG	intravenous immunoglobulin

Listahan ng mga developer ng protocol na may data ng kwalipikasyon:
1) Dzhumakhayeva A.S. - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Neurological Department ng City Hospital No. 2 ng Astana, neuropathologist ng pinakamataas na kategorya, miyembro ng ALE "Association of Neurologists of the Republic of Kazakhstan";
2) Almakhanova K.K. - Assistant ng Department of Neuropathology na may kurso ng psychiatry at narcology ng JSC "Astana Medical University", isang miyembro ng ALE "Association of Neurologists of the Republic of Kazakhstan";
3) Zhusupova A.S. - doktor ng mga medikal na agham, propesor, neuropathologist ng pinakamataas na kategorya, JSC "Astana Medical University", pinuno ng departamento ng neuropathology na may kurso ng psychiatry at narcology, punong freelance neuropathologist ng Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan, tagapangulo ng ALE "Association of Neurologists of the Republic of Kazakhstan";
4) Tuleutaeva R. E. - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Department of Pharmacology at Evidence-Based Medicine ng Semey State Medical University, isang miyembro ng "Association of Therapeutic Doctors".

Indikasyon ng walang salungatan ng interes: Hindi.

Listahan ng mga tagasuri: Nurguzhaev Erkyn Smagulovich - Doctor of Medical Sciences, Propesor, Pinuno ng Department of Nervous Diseases ng Republican State Enterprise sa REM "KazNMU".

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagbabago ng protocol: Rebisyon ng protocol 3 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa, o kung may mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsultasyon medikal. Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement ay isang mapagkukunan ng impormasyon at sanggunian lamang. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.