Jeśli tarczyca pacjenta nie działa prawidłowo, pojawiają się różne zaburzenia. Często diagnozowana jest oftalmopatia endokrynologiczna, charakteryzująca się uszkodzeniem tkanek oczodołowych i okołooczodołowych oka, w wyniku czego obserwuje się ich zwyrodnienie. U pacjentów z uszkodzeniem mięśnia prostego dolnego obserwuje się zdwojenie, silny obrzęk i reakcje zapalne w okolicy narządu wzroku. Aby określić rodzaj i nasilenie oftalmopatii endokrynologicznej, należy skontaktować się z okulistą i przejść kompleksowe badanie, które określa przyczynę choroby. Biorąc pod uwagę nasilenie procesu patologicznego, można zalecić leczenie farmakologiczne lub leczenie radykalne.

W zaawansowanych przypadkach, gdy wzrok jest poważnie upośledzony, konieczne staje się chirurgiczne usunięcie tarczycy.

Cechy choroby

Główne powody

Jeśli tarczyca jest zaburzona, pacjent może mieć uszkodzenie włókna oka, pogrubienie mięśni i inne procesy patologiczne. Każdy pacjent ma inny obraz kliniczny, w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Głównym źródłem choroby są procesy autoimmunologiczne w tarczycy. Objawy oftalmopatii endokrynologicznej pojawiają się z następujących powodów:

• tyreotoksykoza;
• brak hormonów w organizmie;
• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
• stan eutyreozy.

Częsty stres prowokuje rozwój choroby.

Do tej pory lekarze nie byli w stanie określić, które źródła prowokują postęp choroby. Zauważono jednak, że autoimmunologiczna oftalmopatia endokrynologiczna jest częściej obserwowana u pacjentów pod wpływem takich czynników zewnętrznych jak:

• osłabiony układ odpornościowy;
• zakaźne ognisko w ciele;
• ciągły stres i niestabilny stan psycho-emocjonalny;
• cukrzyca na dowolnym etapie;
• złe nawyki;
• negatywny wpływ soli metali ciężkich;
• niewielka ekspozycja na promieniowanie;
• nasłonecznienie.

Klasyfikacja

W medycynie oftalmopatię autoimmunologiczną dzieli się na kilka odmian, z których każda charakteryzuje się innymi objawami. Choroba może być jednostronna lub obustronna, dotykając jednocześnie 2 oczu. Biorąc pod uwagę nasilenie, patologia dzieli się na następujące formy:

Fałszywe wysunięcie gałek ocznych jest charakterystyczne dla postaci tyreotoksycznej.

• Tyreotoksyczny. Wiąże się z prawdziwym lub fałszywym wysunięciem oka, a także może objawiać się opóźnieniem powieki podczas mrugania i pojawieniem się silnego połysku.
• Obrzęk. W tej formie obserwuje się uszkodzenie włókna pozagałkowego, w wyniku czego pogarsza się ruchliwość gałki ocznej. Aktywna faza oftalmopatii endokrynologicznej prowadzi do rozwoju procesu wrzodziejącego na rogówce.
• Endokrynologiczne. Występuje głównie w okolicy mięśni okoruchowych, powodując postępujące podwójne widzenie i zeza.

Inne rodzaje

Powszechną klasyfikacją jest NOSPECS, w której oftalmopatia Gravesa jest podzielona według stopnia upośledzenia. Cechy odmian przedstawiono w tabeli:

Klasa	Zmiany	Etap ekspresji
		0	A	B	C
0	Brak obrazu klinicznego	–
1	Objawy retrakcji powieki górnej
2	Uraz tkanki miękkiej	–	Minimum	Średni	Wyrażone
3	Jest wytrzeszcz, mm	Mniej niż 23	23-24	25-27	powyżej 28
4	Uraz mięśni oka	–	Niewielkie ograniczenie ruchu gałek ocznych	Wyraźne ograniczenie	Nieruchomość
5	Udział w procesie patologicznym rogówki		Umiarkowany	Powstawanie wrzodów	Zmętnienie i martwica
6	Zmniejszona ostrość wzroku	Więcej niż 0,67	0,67-0,33	0,32-0,1	Mniej niż 0,1

Najmniej niebezpieczne są objawy oftalmopatii endokrynologicznej klasy 0 i 1. Jeśli dana osoba ma klasę 6 w stadium a lub b, istnieje duże prawdopodobieństwo całkowitej utraty wzroku i rozwoju innych niebezpiecznych powikłań.

Jak rozpoznać: objawy

Choroba ma charakterystyczne wyraźne objawy.

U dzieci i dorosłych oftalmopatia tarczycy objawia się wyraźnym obrazem klinicznym. Objawy patologiczne mogą być nieobecne tylko we wczesnych stadiach choroby. Na początku dyskomfort w okolicy oczu może przeszkadzać, ale w miarę nasilania się zaburzenia, objawy uzupełniają inne objawy:

• obrzęk tkanek okołooczodołowych, mięśni i włókien;
• podwójne widzenie podczas patrzenia w górę iw dół;
• pojawienie się wytrzeszczu, który charakteryzuje się wysunięciem oczu;
• ograniczona ruchomość gałki ocznej;
• trudne zamknięcie szpary powiekowej;
• bolesność w oczodole;
• problematyczna wrażliwość rogówki;
• obrzęk i zapalenie spojówek.

Im cięższa oftalmopatia endokrynologiczna pacjenta, tym wyraźniejsze objawy kliniczne. W zaawansowanym przypadku pojawia się lęk przed jasnym światłem, ciągłe łzawienie i inne nieprzyjemne objawy:

• zmniejszona ostrość wzroku;
• postęp zapalenia rogówki;
• powstawanie wrzodów na rogówce;
• zanikowa reakcja w nerwie wzrokowym;
• krwotok w siatkówce.

Procedury diagnostyczne

Przed przepisaniem terapii konieczne jest poddanie się badaniu przez endokrynologa.

Przed leczeniem oftalmopatii endokrynologicznej konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania w celu ustalenia źródła problemu, jego rodzaju i nasilenia. Wraz z rozwojem procesu patologicznego wymagana jest konsultacja z endokrynologiem i okulistą, którzy ocenią stan tarczycy i narządu wzroku. Diagnoza obejmuje szereg badań laboratoryjnych i instrumentalnych, takich jak:

• wiskometria, która określa ostrość wzroku;
• perymetria mająca na celu wyjaśnienie pola widzenia;
• badania konwergencji;
• diagnostyka elektrofizjologiczna;
• egzoftalmometria, w której mierzy się kąt zeza;
• oftalmoskopia z badaniem dna oka;
• badanie biomikroskopowe w celu oceny stanu struktur oka;
• tonometria;
• diagnostyka tarczycy za pomocą fal ultradźwiękowych;
• CT i MRI oczodołów;

Jeśli objawy oftalmopatii endokrynologicznej pojawią się z tyreotoksykozą, wówczas wykonuje się dodatkowe badanie laboratoryjne w celu oceny stanu hormonalnego pacjenta.

Co robić i jak leczyć?

Leczenie zachowawcze

Aby wyeliminować objawy patologii, stosuje się różne leki.

Oftalmopatia endokrynologiczna to złożona choroba, którą leczy kilku specjalistów jednocześnie - immunolog, okulista, endokrynolog, neurolog. Dzięki lekom możliwe jest zatrzymanie nieprzyjemnych objawów charakterystycznych dla patologii. Często pacjentowi przepisuje się krople do oczu o różnych efektach, tabletki, maści i żele. Pozytywny wynik oftalmopatii endokrynologicznej można osiągnąć, łącząc farmakoterapię z fizjoterapią. Skuteczne jest stosowanie magnetoterapii z lekami przeciwobrzękowymi. W przypadku naruszenia zaleca się stosowanie miejscowych środków na oczy, takich jak:

• „Solcoseryl”;
• „Aktowegin”;
• „Oftagel”;
• „Widysik”;
• „Korneregel”.

W przypadku oftalmopatii endokrynologicznej ciśnienie wewnątrzgałkowe często wzrasta, dlatego w złożonej terapii stosuje się leki, w tym ksalotan i azopt. Równie ważne jest stosowanie glikokortykosteroidów, które mają następujący wpływ na organizm pacjenta:

Częścią leczenia jest przyjmowanie leków wzmacniających odporność.

• zatrzymać stan zapalny;
• łagodzić obrzęki;
• wzmocnić układ odpornościowy.

Przyczyny EOP

EOP ma wiele objawów, nazwanych od nazwisk autorów, którzy jako pierwsi je opisali: - objaw Gifferda-Enrosa (Gifferd - Enroth) - obrzęk powiek; - Objaw Dalrymple (Dalrymple) - szeroko otwarte szpary powiekowe z powodu cofnięcia powiek; - objaw Kochera (Kochera) - pojawienie się widocznego obszaru twardówki między górną powieką a tęczówką podczas patrzenia w dół; - Objaw Stelwag (Stelwag) - rzadkie mruganie; - Objaw Mobiusa-Graefe-Minza (Mebius - Graefe - Means) - brak koordynacji ruchów gałek ocznych; - Zespół Pochina (Pochin) - zginanie powiek, gdy są zamknięte; - objaw Rodenbacha (Rodenbacha) - drżenie powiek; - objaw Jellinek (Jellinek) - pigmentacja powiek.

Diagnostyka

Przy wyraźnym obrazie klinicznym EOP badanie okulistyczne może być wystarczające do postawienia diagnozy. Obejmuje badanie ośrodków optycznych oka, wiskometrię, perymetrię, badanie widzenia barw i ruchów gałek ocznych. Do pomiaru stopnia wytrzeszczu stosuje się egzoftalmometr firmy Hertel. W niejasnych przypadkach, a także w celu oceny stanu mięśni okoruchowych, tkanek okolicy pozagałkowej, można wykonać badania ultrasonograficzne, MRI i CT. W przypadku skojarzenia EOP z patologią tarczycy badany jest stan hormonalny (poziom T3 i T4 całkowity, T3 i T4 towarzyszący, TSH). Na obecność EOP może również wskazywać zwiększone wydalanie glikozaminoglikanów z moczem, obecność we krwi przeciwciał antytyreoglobulinowych i acetylocholinoesterazy, oftalmopatycznych Ig, egzooftalmogennych Ig, AT na białko oka „64kD”, alfa-galaktozylo-AT, przeciwciała na frakcję mikrosomalną.

Klasyfikacja

Zmiany

Powaga

N (brak oznak lub objawów) - brak oznak lub objawów

O (tylko śpiewa) - oznaki cofnięcia powieki górnej

S (zajęcie tkanek miękkich) - zajęcie tkanek miękkich z objawami podmiotowymi i przedmiotowymi

Zaginiony

Minimum

Umiarkowane nasilenie

Wyrażone

P (wytrzeszcz) - obecność wytrzeszczu

E (zajęcie mięśni zewnątrzgałkowych) - zajęcie mięśni okoruchowych

Nieobecny

Ograniczenie ruchomości gałek ocznych jest nieznaczne

Wyraźne ograniczenie ruchomości gałek ocznych

Mocowanie gałek ocznych

C (zajęcie rogówki) - zajęcie rogówki

Nieobecny

średnie obrażenia

owrzodzenie

Zmętnienia, martwica, perforacje

S (utrata wzroku) - zajęcie nerwu wzrokowego (ograniczenie widzenia)

Ciężkie postacie zgodnie z tą klasyfikacją obejmują: klasę 2, stopień c; klasa 3, stopień b lub c; klasa 4, stopień b lub c; klasa 5, wszystkie stopnie; klasa 6, stopień A. Klasa 6, stopnie b i c są uważane za bardzo ciężkie.

W Rosji klasyfikacja Baranowa jest szerzej stosowana.

Manifestacje

Niewielki wytrzeszcz oczu (15,9 ± 0,2 mm), obrzęk powiek, sporadycznie okresowe uczucie „piasku” w oczach, czasem łzawienie. Naruszenia funkcji mięśni okoruchowych są nieobecne.

(umiarkowany)

Umiarkowany wytrzeszcz (17,9 ± 0,2 mm) z łagodnymi zmianami w spojówce i łagodną lub umiarkowaną dysfunkcją mięśni zewnątrzgałkowych, uczuciem zatkania oczu („piasek”), łzawieniem, światłowstrętem, niestabilnym podwójnym widzeniem.

(ciężki)

Wyraźny wytrzeszcz (22,2 ± 1,1 mm), z reguły z upośledzonym zamknięciem powiek i owrzodzeniem rogówki, uporczywym podwójnym widzeniem, wyraźną dysfunkcją mięśni okoruchowych, oznakami zaniku nerwów wzrokowych.

Istnieje również klasyfikacja Brovkina, która wyróżnia trzy postacie EOP: wytrzeszcz tyreotoksyczny, wytrzeszcz obrzękowy i miopatię endokrynną. Każda z tych form może przejść w następną.

Leczenie

Leczenie EOP uzależnione jest od stopnia zaawansowania procesu i obecności współistniejącej patologii tarczycy, jednak istnieją ogólne zalecenia, których należy przestrzegać niezależnie od: 1) zaprzestania palenia tytoniu; 2) stosowanie kropli nawilżających, żeli pod oczy; 3) utrzymanie stabilnej eutyreozy (prawidłowa czynność tarczycy). Jeśli występuje dysfunkcja tarczycy, jest ona korygowana pod nadzorem endokrynologa. W niedoczynności tarczycy stosuje się terapię zastępczą tyroksyną, aw nadczynności tarczycy stosuje się leczenie lekami tyreostatycznymi. Przy nieskuteczności leczenia zachowawczego możliwe jest chirurgiczne usunięcie części lub całości tarczycy.

Leczenie zachowawcze EOP. W celu wyeliminowania objawów stanu zapalnego najczęściej stosuje się ogólnoustrojowo obrzęki, glikokortykosteroidy lub sterydy. Zmniejszają produkcję mukopolisacharydów przez komórki fibroblastów, które odgrywają ważną rolę w odpowiedziach immunologicznych. Istnieje wiele różnych schematów stosowania glikokortykosteroidów (prednizolon, metyloprednizolon), zaprojektowanych na okres od kilku tygodni do kilku miesięcy. Alternatywą dla sterydów może być cyklosporyna, którą można również stosować w połączeniu z nimi. W ciężkich stanach zapalnych lub uciskowej neuropatii nerwu wzrokowego można zastosować terapię pulsową (podawanie ultrawysokich dawek w krótkim czasie). Ocena jego skuteczności dokonywana jest po 48 godzinach. W przypadku braku efektu wskazane jest wykonanie dekompresji chirurgicznej.

W krajach poradzieckich nadal powszechnie stosuje się pozagałkowe podawanie glikokortykosteroidów. Jednak za granicą ta metoda leczenia pacjentów z tą patologią została ostatnio porzucona z powodu urazu, tworzenia blizny w obszarze podawania leku. Ponadto działanie glikokortykosteroidów wiąże się bardziej z ich działaniem ogólnoustrojowym niż miejscowym. Oba punkty widzenia są przedmiotem dyskusji, dlatego zastosowanie tej metody podawania leży w gestii lekarza.

Radioterapię można stosować w leczeniu umiarkowanego do ciężkiego stanu zapalnego, podwójnego widzenia i pogorszenia widzenia. Jej działanie wiąże się z niszczącym działaniem na fibroblasty i limfocyty. Oczekiwany efekt pojawia się po kilku tygodniach. Ponieważ promieniowanie rentgenowskie może tymczasowo nasilać stan zapalny, w pierwszych tygodniach napromieniania pacjentom podaje się leki steroidowe. Najlepszy efekt radioterapii uzyskuje się w fazie aktywnego stanu zapalnego, którego leczenie rozpoczęto do 7 miesięcy od wystąpienia EOP, a także w skojarzeniu z glikokortykosteroidami. Jego możliwe zagrożenia obejmują rozwój zaćmy, retinopatii popromiennej, popromiennej neuropatii nerwu wzrokowego. Tak więc w jednym badaniu powstawanie zaćmy odnotowano u 12% pacjentów. Nie zaleca się również stosowania radioterapii u pacjentów z cukrzycą ze względu na możliwość progresji retinopatii.

Chirurgia. Około 5% pacjentów z EOP wymaga leczenia chirurgicznego. Często może to wymagać kilku kroków. W przypadku braku tak poważnych powikłań EOP, jak uciskowa neuropatia nerwu wzrokowego czy ciężkie uszkodzenie rogówki, interwencję należy odłożyć do czasu ustąpienia czynnego procesu zapalnego lub przeprowadzić na etapie zmian bliznowatych. Ważna jest również kolejność wykonywania czynności.

Dekompresję oczodołu można przeprowadzić zarówno jako podstawowy etap leczenia kompresyjnej neuropatii nerwu wzrokowego, jak iw przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego. Potencjalne powikłania mogą obejmować ślepotę, krwawienie, podwójne widzenie, utratę czucia w strefie okołooczodołowej, przemieszczenie powiek i gałki ocznej, zapalenie zatok.

Operację zeza przeprowadza się zwykle w okresie nieaktywności wzmacniacza obrazu, gdy kąt odchylenia oka jest stabilny przez co najmniej 6 miesięcy. Leczenie prowadzi się przede wszystkim w celu zminimalizowania podwójnego widzenia. Osiągnięcie trwałego widzenia obuocznego jest często trudne, a sama interwencja może nie wystarczyć.

W celu zmniejszenia łagodnego do umiarkowanego wytrzeszczu można wykonać interwencje chirurgiczne mające na celu wydłużenie powiek. Stanowią alternatywę dla wprowadzenia toksyny botulinowej w grubość powieki górnej oraz triamcynolonu podspojówkowo. Możliwe jest również wykonanie tarsorafii bocznej (zszycie bocznych brzegów powiek), co zmniejsza retrakcję powieki.

Ostatnim etapem leczenia chirurgicznego EOP jest plastyka powiek i plastyka ujść łzowych.

Perspektywy leczenia EOP. Obecnie opracowywane są nowe metody i leki do leczenia EOP. Skuteczność przyjmowania mikroelementu - selenu (przeciwutleniacz), środka przeciwnowotworowego - rytuksymabu (przeciwciała przeciwko antygenowi CD20), inhibitorów czynnika martwicy nowotworów - etanerceptu, infliksymabu, daklizumabu, jest na etapie badań klinicznych.

Istnieją metody leczenia EOP, które nie są głównymi, ale mogą być z powodzeniem stosowane w niektórych sytuacjach. Obejmują one na przykład wprowadzenie pentoksyfiliny i nikotynamidu, które blokują tworzenie mukopolisacharydów przez fibroblasty w obszarze zaoczodołowym.

Jednym z możliwych mediatorów procesu patologicznego w oczodołach jest insulinopodobny czynnik wzrostu 1. W związku z tym analog somatostatyny, oktreotyd, którego receptory są obecne w tkankach pozagałkowych, jest stosowany w leczeniu EO. Ostatnio zaczęto stosować długo działający analog somatostatyny, lanreotyd.

Rola plazmaferezy i dożylnych immunoglobulin w leczeniu EOP nie jest obecnie dobrze poznana. Zastosowanie tego ostatniego w porównaniu z doustnym prednizolonem w jednym badaniu wykazało podobny efekt, ale z mniejszą liczbą skutków ubocznych.

Oftalmopatia endokrynologiczna (orbitopatia tarczycowa, oftalmopatia Gravesa, w skrócie EOP) to proces autoimmunologiczny, często współwystępujący z autoimmunologicznymi chorobami tarczycy, atakujący tkanki oczodołu i okolic oczodołu i prowadzący do ich zmian zwyrodnieniowych. Może poprzedzać, towarzyszyć lub być jednym z objawów ogólnoustrojowych powikłań naruszenia poziomu hormonów tarczycy. W niektórych przypadkach EOP objawia się w połączeniu z myasthenia gravis, chorobą Addisona, bielactwem, niedokrwistością złośliwą, jersiniozą. Istnieje wyraźna zależność między ryzykiem wystąpienia objawów orbitopatii tarczycowej a ich nasileniem podczas palenia. Zastosowanie jodu promieniotwórczego w leczeniu chorób tarczycy może przyczynić się do wystąpienia i progresji EOP.

Przyczyny EOP

Obecnie nie ma zgody co do patogenezy rozwoju EOP. Jednak wszystkie oceny są zgodne co do tego, że tkanki oczodołu powodują patologiczną odpowiedź immunologiczną organizmu, w wyniku której wnikanie przeciwciał do tych tkanek prowadzi do stanu zapalnego, obrzęku, a później, po 1-2 latach, do bliznowacenia. Według jednej z teorii przyjmuje się, że komórki tkanek tarczycy i przestrzeni zaoczodołowej mają wspólne fragmenty antygenów (epitopów), które z różnych przyczyn zaczynają być rozpoznawane przez układ odpornościowy człowieka jako obce. Jako argument podaje się fakt, że wole toksyczne rozlane i EOP w 90% współistnieją ze sobą, nasilenie objawów ocznych zmniejsza się po osiągnięciu eutyreozy, a poziom przeciwciał przeciwko receptorowi hormonu tyreotropowego jest wysoki w tym zestawieniu chorób. Według innej teorii EOP przedstawia się jako samodzielną chorobę z pierwotnym uszkodzeniem tkanek oczodołu. Argumentem przemawiającym za tą teorią jest fakt, że dysfunkcja tarczycy nie jest wykrywana w około 10% przypadków EOP.

Przyczyna EOP, wbrew powszechnemu przekonaniu, nie leży w tarczycy, a regulacja jej funkcji nie może cofnąć rozwoju tej choroby. Raczej proces autoimmunologiczny wpływa na ten gruczoł dokrewny, wraz z mięśniami oka i włóknem oczodołu. Jednak przywrócenie prawidłowego poziomu hormonów tarczycy może poprawić przebieg EOP, chociaż w niektórych przypadkach nie pomaga to zatrzymać jego postępu.

Duża liczba pacjentów z EOP ma stan nadczynności tarczycy, ale eutyreoza występuje w 20% przypadków, a czasami wykrywane są nawet choroby, którym towarzyszy spadek poziomu hormonów tarczycy - zapalenie tarczycy Hashimoto, rak tarczycy. W przypadku nadczynności tarczycy objawy oczne pojawiają się zwykle w ciągu 18 miesięcy.

Częstość występowania wynosi średnio około 16 i 2,9 przypadków na 100 000 odpowiednio kobiet i mężczyzn. Kobiety są więc znacznie bardziej predysponowane do tej choroby, ale cięższe przypadki nadal obserwuje się u mężczyzn. Średni wiek pacjentów wynosi 30-50 lat, nasilenie objawów bezpośrednio koreluje z wiekiem (częściej po 50 latach).

Objawy oftalmopatii endokrynologicznej

Symptomatologia EOP zależy od obecności współistniejących chorób tarczycy, które dodają swoje charakterystyczne objawy. Objawami ocznymi oftalmopatii endokrynologicznej są cofanie się powieki, uczucie ściskania i bólu, suchość oczu, zaburzenia postrzegania barw, wytrzeszcz (wysunięcie gałki ocznej do przodu), obrzęk spojówek, obrzęk okołooczodołowy, ograniczenie ruchów gałek ocznych, prowadzące do znacznych zaburzeń czynnościowych i kosmetycznych. Objawy można zaobserwować po jednej stronie lub obu. Ich manifestacja i nasilenie zależą od stadium choroby.

EOP ma wiele objawów, nazwanych na cześć autorów, którzy jako pierwsi je opisali:

Objaw Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - obrzęk powiek;

Objaw Dalrymple (Dalrymple) - szeroko otwarte szpary powiekowe z powodu cofnięcia powiek;

Objaw Kochera (Kochera) - pojawienie się widocznego obszaru twardówki między górną powieką a tęczówką podczas patrzenia w dół;

Objaw Stelvag (Stelwag) - rzadkie mruganie;

Objaw Mobiusa-Graefe-Minza (Mebius - Graefe - Means) - brak koordynacji ruchów gałek ocznych;

Syndrom Pokhina (Pochin) - zginanie powiek, gdy są zamknięte;

Objaw Rodenbacha (Rodenbacha) - drżenie powiek;

Objaw Jellinka - pigmentacja powiek.

Chociaż zdecydowana większość przypadków EOP nie prowadzi do utraty wzroku, mogą one powodować zaburzenia widzenia w wyniku rozwoju keratopatii, podwójnego widzenia, kompresyjnej neuropatii nerwu wzrokowego.

Diagnostyka

Przy wyraźnym obrazie klinicznym EOP badanie okulistyczne może być wystarczające do postawienia diagnozy. Obejmuje badanie ośrodków optycznych oka, wiskometrię, perymetrię, badanie widzenia barw i ruchów gałek ocznych. Do pomiaru stopnia wytrzeszczu stosuje się egzoftalmometr firmy Hertel. W niejasnych przypadkach, a także w celu oceny stanu mięśni okoruchowych, tkanek okolicy pozagałkowej, można wykonać badania ultrasonograficzne, MRI i CT. W przypadku skojarzenia EOP z patologią tarczycy bada się stan hormonalny (poziom T 3 i T 4 związanych z T 3 i T 4 . TSH). Na obecność EOP może również wskazywać zwiększone wydalanie glikozaminoglikanów z moczem, obecność we krwi przeciwciał antytyreoglobulinowych i acetylocholinoesterazy, oftalmopatycznych Ig, egzooftalmogennych Ig, AT na białko oka „64kD”, alfa-galaktozylo-AT, przeciwciała na frakcję mikrosomalną.

Klasyfikacja

Istnieje kilka klasyfikacji EOP. Najprostszy z nich wyróżnia dwa rodzaje, które jednak nie wykluczają się wzajemnie. Pierwszy obejmuje EOP z minimalnymi objawami zapalenia i miopatią restrykcyjną, drugi - z ich znaczącymi objawami.

Za granicą stosują klasyfikację NOSPECS.

Oftalmopatia endokrynologiczna

Pavlova T.L.

Centrum Badań Endokrynologicznych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych

(Dyrektor akademik Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych Dedov II)

Oftalmopatia endokrynologiczna (EOP) jest chorobą autoimmunologiczną objawiającą się zmianami patologicznymi w tkankach miękkich oczodołu z wtórnym zajęciem oka, charakteryzującą się różnym stopniem wyraźnego wytrzeszczu i ograniczeniem ruchomości gałki ocznej; możliwe są zmiany w rogówce, tarczy nerwu wzrokowego, często występuje nadciśnienie wewnątrzgałkowe. EOP rozpoznaje się zarówno w wole rozlanym toksycznym (DTG), jak i autoimmunologicznym zapaleniu tarczycy, a także u pacjentów bez objawów choroby tarczycy (eutyreozę – choroba Gravesa-Basedowa).

W ostatnim czasie, w związku z rozwojem nowych metod badania, poprawiło się zrozumienie etiologii i patogenezy EOP, niemniej jednak nie uzyskano jednoznacznych danych na temat przyczyny i kolejności rozwoju objawów ocznych. To nie przypadek, że w literaturze naukowej pojawiło się wiele różnych definicji oftalmopatii endokrynologicznej (wytrzeszcz endokrynny, wytrzeszcz tyreotoksyczny, złośliwy wytrzeszcz oczu itp.). Obecnie akceptowany jest termin „oftalmopatia endokrynologiczna”, który najbardziej oddaje istotę procesu patologicznego.

ETIOLOGIA I PATOGENEZA

Obecnie istnieją dwie teorie patogenezy EOP. Według jednego z nich możliwym mechanizmem jest reakcja krzyżowa przeciwciał skierowanych przeciwko tarczycy z tkankami oczodołu, która występuje najczęściej w DTG. Wskazuje na to częste współistnienie dwóch chorób (w 90% przypadków DTG rozpoznaje się EOP) i ich niemal równoczesny rozwój, obrzęk i pogrubienie mięśni zewnętrznych oka u większości pacjentów z wolem rozlanym toksycznym, samoistne remisje oftalmopatii po osiągnięciu eutyreozy. Pacjenci z DTG i EOP mają wysokie miano przeciwciał przeciwko receptorowi hormonu tyreotropowego (TSH), które zmniejsza się podczas terapii tyreostatycznej. W fibroblastach oczodołu tych pacjentów stwierdzono obecność RNA kodującego zewnątrzkomórkową część receptora TSH. Ponadto badanie regionu zmiennego genu kodującego receptory antygenowe limfocytów T tarczycy i tkanek miękkich oczodołu ujawniło identyczne zmiany.

Według innych autorów EOP jest samodzielną chorobą autoimmunologiczną z dominującym uszkodzeniem tkanek pozagałkowych. W 5-10% przypadków EOP rozwija się u pacjentów bez chorób tarczycy. EOP ujawnia przeciwciała na błony mięśni okoruchowych (o masie cząsteczkowej 35 i 64 kDa; przeciwciała stymulujące wzrost mioblastów), fibroblasty i tkankę tłuszczową oczodołu (patrz poniżej). Co więcej, nie u wszystkich pacjentów wykrywane są przeciwciała skierowane przeciwko błonom mięśni okoruchowych, natomiast przeciwciała skierowane przeciwko włóknu oczodołu można uznać za marker EOP.

Kwestia głównego celu odpowiedzi immunologicznej nie została jeszcze rozstrzygnięta. Większość badaczy uważa, że ​​początkowym celem antygenowym EOP jest tkanka pozagałkowa. Dokładnie na fibroblastach okołomięsnych, śródbłonku naczyń tkanki tłuszczowej, a nie na miocytach zewnątrzgałkowych, stwierdzono ekspresję markerów EOP (białka szoku cieplnego 72 kDa, antygeny HLA-DR, cząsteczki adhezji międzykomórkowej ICAM-1, cząsteczki adhezji naczyniowej limfocytów 1, śródbłonkowe cząsteczki adhezyjne limfocytów 1). Powstawanie cząsteczek adhezyjnych i ekspresja HLA-DR prowadzi do infiltracji tkanek pozagałkowych przez immunocyty i wyzwalania odpowiedzi immunologicznych.

Przyczyny selektywnego uszkodzenia tkanek miękkich oczodołu mogą być następujące. Zwykle w tkance łącznej i mięśniach oka znajdują się tylko limfocyty T CD8, w porównaniu z mięśniami szkieletowymi, w których CD4 i CD8 są zawarte w równych proporcjach. Możliwe, że fibroblasty oczodołu mają własne determinanty antygenowe, które są rozpoznawane przez układ odpornościowy. Przyjmuje się, że fibroblasty orbitalne (preadipocyty), w przeciwieństwie do fibroblastów o innych lokalizacjach, są zdolne do różnicowania się in vitro w adipocyty.

Istnieje genetyczna predyspozycja do EOP, określona przez nosicielstwo antygenów HLA. W badaniu populacji Węgrów z EOP ujawniono antygen HLA-B8. Rozlane toksyczne wole w tej populacji jest związane z HLA-B8, DR3, DR7. Wzrost Dpw2 stwierdzono u japońskich pacjentów z chorobą Gravesa-Basedowa w stanie eutyreozy. Rosjanie mają wysoką częstość antygenów A2, DR4, DR3 w EOP w połączeniu z patologią tarczycy i bez niej. Heterogeniczność markerów immunologicznych w różnych populacjach sugeruje, że czynniki genetyczne mają mniejszy wpływ na rozwój choroby niż czynniki środowiskowe.

Na rozwój EOP wpływają również inne czynniki. Zaobserwowano paralelność między nasileniem EOP a paleniem tytoniu, co wiąże się z immunotropowym i goitrogennym działaniem nikotyny. Immunotropowe działanie nikotyny polega na hamowaniu aktywności limfocytów T, zwiększaniu białek ostrej fazy, interleukiny 1 i składników dopełniacza. Palacze mają podwyższony poziom tyreoglobuliny, co wskazuje na zniszczenie tarczycy przez tiocyjaniany dymu tytoniowego. Prowadzi to do wzrostu poziomu autoantygenów tarczycy, progresji procesu autoimmunologicznego i reakcji krzyżowej z tkankami oczodołu. Ponadto u pacjentów palących poziom przeciwciał przeciwko receptorowi TSH jest istotnie wyższy niż u osób niepalących. Możliwe, że pewną rolę odgrywa zmniejszone ciśnienie parcjalne tlenu w tkankach oczodołu podczas palenia, ponieważ niedotlenienie sprzyja powstawaniu glikozaminoglikanów, syntezie białek i DNA in vitro.

Jako możliwy czynnik etiologiczny rozważa się promieniowanie jonizujące, które również prowadzi do uwolnienia autoantygenów tarczycowych z reakcją krzyżową lub aktywacją limfocytów T. W piśmiennictwie pojawiają się przesłanki wskazujące na prawdopodobieństwo progresji EOP w leczeniu tyreotoksykozy jodem radioaktywnym w porównaniu z innymi rodzajami leczenia. Jednak większość badaczy tego nie zauważa. W Rosji leczenie jodem radioaktywnym jest na ogół stosowane niezwykle rzadko, więc raczej trudno jest ocenić jego rolę w rozwoju EOP.

Pod wpływem czynników wyzwalających, prawdopodobnie infekcji wirusowej lub bakteryjnej (retrowirusy, Yersinia enterocolitica), toksyn, palenia tytoniu, promieniowania, stresu, autoantygenów dochodzi do ekspresji w tkankach miękkich oczodołu u osób predysponowanych genetycznie.

W EOP występuje częściowy defekt swoisty dla antygenu w supresorach T. Umożliwia to przeżycie i reprodukcję klonów T-pomocniczych skierowanych przeciwko autoantygenom tarczycy i tkanek miękkich oczodołu. Wada kontroli immunologicznej nasila się w tyreotoksykozie (stwierdzono spadek liczby T-supresorów w zdekompensowanym DTG). Przy DTG zmniejsza się również aktywność naturalnych zabójców, co prowadzi do syntezy autoprzeciwciał przez limfocyty B. W odpowiedzi na pojawienie się autoantygenów, limfocyty T i makrofagi, infiltrując tkanki oczodołu, uwalniają cytokiny. Cytokiny obejmują interleukinę (IL) 1a, 2, 4, 6, czynnik martwicy nowotworów, γ - interferon, transformujący czynnik wzrostu b (TGF-b), płytkowy czynnik wzrostu (PDGF), insulinopodobny czynnik wzrostu 1 (IGF-1).

Cytokiny indukują tworzenie głównych cząsteczek kompleksu zgodności tkankowej klasy II, białek szoku cieplnego i cząsteczek adhezyjnych. Cytokiny stymulują proliferację fibroblastów retorobulbarowych, produkcję kolagenu i glikozaminoglikanów (GAG). GAG z białkami tworzą proteoglikany zdolne do wiązania wody i powodowania obrzęku tkanek miękkich oczodołu.

W niedoczynności tarczycy występowanie EOP można wyjaśnić w następujący sposób. Zwykle trójjodotyronina, wytwarzana przez tarczycę, hamuje wytwarzanie glikozaminoglikanów przez pozagałkowe fibroblasty. W niedoczynności tarczycy działanie hamujące trijodotyroniny jest osłabione. Ponadto wysoki poziom TSH prowadzi do wzrostu ekspresji HLA-DR na tyreocytach, co nasila proces patologiczny w oczodołach.

Badanie histologiczne tkanek pozagałkowych z EOP wykazuje nagromadzenie dużej liczby hydrofilowych GAG, zwłaszcza kwasu hialuronowego, oraz naciekanie tkanek przez komórki immunokompetentne: limfocyty, makrofagi, fibroblasty. Analiza immunohistochemiczna wykazała przewagę limfocytów T (CD3) z niewielką liczbą limfocytów B. Stwierdzono obecność limfocytów T pomocniczych/indukujących (CD4) i supresorowych/cytotoksycznych (CD8), z przewagą tych ostatnich. Znaczna część komórek dotyczy komórek pamięci i makrofagów. Ponadto w tkankach oczodołu stwierdzono leukocyty CD11a, CD11b, Cd11c, których poziom w nieleczonym EOP w fazie aktywnej jest istotnie wyższy niż u zdrowych.

KLASYFIKACJA I OBJAWY KLINICZNE

Nie ma jednej klasyfikacji EOP. Spośród obecnie proponowanych najbardziej znane są następujące. Literatura zagraniczna wykorzystuje klasyfikację NOSPECS, zaproponowaną po raz pierwszy w 1969 roku i poprawioną w 1977 roku przez Wernera.

Tabela 1. Klasyfikacja NOSPECS oftalmopatii endokrynologicznej

Oftalmopatia endokrynologiczna charakteryzuje się uszkodzeniem oka, które najczęściej występuje w tyreotoksykozie. Oftalmopatia Gravesa, oftalmopatia autoimmunologiczna, EOP to synonimy choroby „oftalmopatia endokrynologiczna”. Podobna zmiana oka została po raz pierwszy opisana w 1976 roku przez Gravesa. Oftalmopatia endokrynologiczna charakteryzuje się wytrzeszczem oczu (wyłupiastymi oczami) i ograniczoną ruchomością gałki ocznej z powodu obrzęku tkanki pozagałkowej i mięśni oka.

Wcześniej oftalmopatia endokrynologiczna była uważana za jeden z objawów rozlanego wola toksycznego. W dzisiejszych czasach oftalmopatia endokrynologiczna stała się niezależną chorobą, która, jak się okazało, może wystąpić nie tylko przy rozlanym wole toksycznym. Przeczytaj o rozlanym wole toksycznym i objawach ocznych w artykule Uwaga! Toksyczne wole.

Oftalmopatia endokrynologiczna w liczbach

W 80% wszystkich przypadków oftalmopatia endokrynologiczna występuje, gdy czynność tarczycy jest upośledzona, zarówno ze wzrostem, jak i spadkiem.

W 20% przypadków choroba występuje na tle prawidłowej czynności tarczycy (eutyreozy).

Według statystyk 95% przypadków tej choroby występuje z rozproszonym wolem toksycznym. Co więcej, choroba może rozwinąć się nie tylko w szczytowym momencie choroby, ale także 15-20 lat po leczeniu lub na długo przed jej rozwojem. Dlatego oftalmopatię endokrynologiczną uznano jedynie za objaw innej choroby.

Uszkodzenie oka najczęściej występuje w pierwszych latach choroby z rozlanym wolem toksycznym. Jak często występuje oftalmopatia w określonych okresach choroby DTG, patrz poniżej.

W ciągu pierwszych trzech lat po debiucie DTZ – w 86% przypadków.

3-6 lat po debiucie DTZ - w 40% przypadków.

6-8 lat po debiucie DTZ - w 10% przypadków.

Ponad 8 lat kursu DTG - w 7% przypadków.

W około 5% przypadków endokrynna oftalmopapia występuje z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy. Możesz zapoznać się z tą chorobą w artykule Najczęstsza choroba tarczycy.

Przyczyny oftalmopatii endokrynologicznej

Przyczyna oftalmopatii endokrynologicznej jest identyczna z przyczyną DTG. Jest to choroba uwarunkowana genetycznie. Układ odpornościowy przyjmuje komórki włókna pozagałkowego (włókna otaczającego gałkę oczną) jako nośniki receptorów TSH i rozpoczyna syntezę skierowanych przeciwko nim przeciwciał.

Przeciwciała te przenikają do tkanki komórkowej, powodując infiltrację i powstawanie stanu zapalnego immunologicznego. W odpowiedzi komórki włókniste wytwarzają glikozoaminoglikany - substancje przyciągające wodę. W rezultacie dochodzi do obrzęku tkanki oka. Z biegiem czasu stan zapalny ustępuje, a na jego miejsce zaczyna tworzyć się tkanka włóknista, czyli blizna.

Jak rozwija się oftalmopatia endokrynologiczna?

W rozwoju tej choroby wyróżnia się dwie fazy: fazę aktywnego stanu zapalnego i fazę nieaktywną.

Faza aktywnego stanu zapalnego

Intensywne pęcznienie włókna pozagałkowego prowadzi do zwiększenia jego objętości, a włókno zaczyna wypychać gałkę oczną na zewnątrz, powodując wytrzeszcz (wytrzeszcz oczu). W cięższych przypadkach może rozwinąć się obrzęk i ucisk nerwu wzrokowego, powodując neuropatię nerwu wzrokowego.

Ponadto obrzęk rozprzestrzenia się na mięśnie okoruchowe, zmniejsza się ich funkcja motoryczna i pojawia się podwójne widzenie (podwójne widzenie). W ciężkich przypadkach może rozwinąć się zez. Z powodu wyraźnego obrzęku może wystąpić taki wytrzeszcz oczu, że powieki nie zamkną się całkowicie, a rogówka oka zostanie uszkodzona.

Faza nieaktywna

W tej fazie następuje stopniowe ustępowanie procesu zapalnego. Przy łagodnym stopniu oftalmopatii endokrynologicznej możliwe jest całkowite wyleczenie bez żadnych konsekwencji.

W ciężkich przypadkach rozwija się zwłóknienie włókien i mięśni wraz z tworzeniem się zaćmy soczewki i rozwojem uporczywego wytrzeszczu, zeza i podwójnego widzenia.

Czynniki ryzyka

Płeć żeńska (kobiety chorują częściej niż mężczyźni 5 razy).

Przynależność do rasy białej.

Systematyczne palenie.

Wielokrotny stres.

Przewlekłe infekcje górnych dróg oddechowych.

Klasyfikacja oftalmopatii endokrynologicznej

Istnieją 2 opcje klasyfikacji oftalmopatii endokrynologicznej: według WHO i według Baranowa.

Klasyfikacja zaawansowania WHO

1 st. - lekko zaznaczony (3-4 mm więcej niż normalnie)

2 łyżki stołowe. - umiarkowanie zaznaczony (5-7 mm większy niż normalnie)

3 sztuki. - całkowity unieruchomienie oka

Uszkodzenie nerwu wzrokowego

1 st. - ostrość wzroku 1-0,3

2 łyżki stołowe. - ostrość wzroku 0,3-0,1

3 sztuki. - ostrość wzroku poniżej 0,1

Klasyfikacja Baranowa

1 stopień:

mały wytrzeszcz (15,9 mm)

umiarkowany obrzęk powiek

spojówka nie jest naruszona

funkcja mięśni jest zachowana

II stopień:

umiarkowany wytrzeszcz (17,9 mm)

znaczny obrzęk powiek

wyraźny obrzęk spojówki

okresowe podwojenie

III stopień:

wyraźny wytrzeszcz (20,8 mm)

niepełne zamknięcie powiek

ograniczenie ruchomości (uporczywe podwójne widzenie)

objawy zaniku nerwu wzrokowego

Oftalmopatia endokrynologiczna i jej objawy

Oftalmopatia endokrynologiczna charakteryzuje się objawami, które rozwijają się w wyniku uszkodzenia tkanki pozagałkowej i mięśni okoruchowych.

Przy uszkodzeniu włókna rozwija się wytrzeszcz (wyłupiaste oczy), któremu towarzyszy retrakcja (podniesienie) górnej powieki. Pierwszymi objawami mogą być uczucie piasku w oczach, łzawienie i światłowstręt. Przy uszkodzeniu mięśni pojawia się podwójne widzenie (podwójne widzenie) podczas patrzenia w bok lub w górę, ograniczenie ruchomości oczu, aw ciężkich przypadkach - zez.

Diagnostyka oftalmopatii endokrynologicznej

Pierwszorzędne znaczenie w diagnostyce ma obecność rozlanego wola toksycznego, rzadziej - autoimmunologicznego zapalenia tarczycy. W takim przypadku, jeśli występują typowe objawy obustronnej oftalmopatii, wówczas diagnoza nie spowoduje trudności.

Diagnozę stawia się wspólnie z okulistą. Aby ocenić nasilenie wytrzeszczu, stosuje się specjalną aparaturę - egzoftalmometr. Rzadziej konieczne jest wykonanie USG oczodołów w celu wykrycia charakterystycznych zmian w mięśniach okoruchowych.

Stosowane są również tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Stosowane są głównie w przypadku nietypowych jednostronnych uszkodzeń oka. Odbywa się to w celu diagnostyki różnicowej guza tkanki pozagałkowej i oftalmopatii endokrynologicznej.

Leczenie oftalmopatii endokrynologicznej

Wybór taktyki leczenia zależy od etapu procesu, na którym pacjent został przyjęty. Uwzględnia się również nasilenie i aktywność oftalmopatii endokrynologicznej. Istnieje kilka zaleceń, których należy przestrzegać w każdym przebiegu choroby.

Zaprzestanie palenia.

Ochrona rogówki (krople nawilżające, sen z zasłoniętymi oczami).

Noszenie przyciemnianych okularów.

Utrzymanie stabilnej eutyreozy (prawidłowa czynność tarczycy).

Nawiasem mówiąc, palenie ma nie tylko negatywny wpływ na postęp oftalmopatii endokrynologicznej, ale także na rozwój chorób tarczycy. To jest mój nowy artykuł Tarczyca a palenie.

Przy łagodnym przebiegu leczenie zwykle nie jest wymagane, samoleczenie następuje bez konsekwencji. Monitorowany jest tylko stan lekarza. W umiarkowanej i ciężkiej oftalmopatii endokrynologicznej w fazie aktywnej stosuje się terapię pulsacyjną metyloprednizolonem: 1 g IV dziennie przez 5 dni, a następnie, jeśli to konieczne, drugi kurs przeprowadza się po 1-2 tygodniach. Możliwe jest przyjmowanie metyloprednizolonu doustnie, ale w tym przypadku zwiększa się ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.

Oftalmopatia endokrynologiczna (oftalmopatia tarczycy, oftalmopatia Gravesa, oftalmopatia autoimmunologiczna) jest procesem autoimmunologicznym, który występuje ze specyficznym uszkodzeniem tkanek pozagałkowych i towarzyszy mu wytrzeszcz i oftalmoplegia o różnym nasileniu.

Choroba została po raz pierwszy szczegółowo opisana przez K. Gravesa w 1776 roku.

Oftalmopatia endokrynologiczna jest problemem klinicznym zainteresowania endokrynologii i okulistyki. Oftalmopatia endokrynologiczna dotyka około 2% ogółu populacji, przy czym wśród kobiet choroba rozwija się 5-8 razy częściej niż wśród mężczyzn. Dynamikę wieku charakteryzują dwa szczyty manifestacji oftalmopatii Gravesa - w wieku 40-45 lat i 60-65 lat. Oftalmopatia endokrynologiczna może rozwinąć się również w dzieciństwie, częściej u dziewcząt w pierwszej i drugiej dekadzie życia.

Etiologia

Oftalmopatia endokrynologiczna występuje na tle pierwotnych procesów autoimmunologicznych w tarczycy. Objawy oczne mogą pojawiać się jednocześnie z klinicznymi zmianami w tarczycy, poprzedzać je lub rozwijać się długoterminowo (średnio po 3-8 latach).

Oftalmopatii endokrynologicznej może towarzyszyć tyreotoksykoza (60-90%), niedoczynność tarczycy (0,8-15%), autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (3,3%), stan eutyreozy (5,8-25%).

Czynniki inicjujące oftalmopatię endokrynologiczną nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Infekcje dróg oddechowych, niskie dawki promieniowania, nasłonecznienie, palenie, sole metali ciężkich, stres, choroby autoimmunologiczne (cukrzyca itp.), które powodują specyficzną odpowiedź immunologiczną, mogą działać jako wyzwalacze.

Stwierdzono związek oftalmopatii endokrynologicznej z niektórymi antygenami układu HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Łagodne postacie oftalmopatii endokrynologicznej częściej występują u młodych ludzi, ciężkie postacie choroby są typowe dla osób starszych.

Kwestia głównego celu odpowiedzi immunologicznej nie została jeszcze rozstrzygnięta..

Większość badaczy uważa, że ​​początkowym celem antygenowym EOP jest tkanka pozagałkowa. Ekspresję markerów EOP (białka szoku cieplnego 72 kD, antygeny HLA-DR, cząsteczki adhezji międzykomórkowej ICAM-1, śródbłonkowe cząsteczki adhezyjne limfocytów) stwierdzono na fibroblastach okołomięsnych, śródbłonku naczyń tkanki tłuszczowej, a nie na miocytach zewnątrzgałkowych. Powstawanie cząsteczek adhezyjnych, ekspresja HLA-DR prowadzi do infiltracji tkanek pozagałkowych przez immunocyty i uruchomienia odpowiedzi immunologicznych.

Przyczyny selektywnego uszkodzenia tkanek miękkich oczodołu mogą być następujące. Możliwe, że fibroblasty oczodołu mają własne determinanty antygenowe, które są rozpoznawane przez układ odpornościowy. Przyjmuje się, że fibroblasty orbitalne (preadipocyty), w przeciwieństwie do fibroblastów o innych lokalizacjach, są zdolne do różnicowania się in vitro w adipocyty.

Oftalmopatia endokrynologiczna jest chorobą autoimmunologiczną objawiającą się patologicznymi zmianami w tkankach miękkich oczodołu z wtórnym zajęciem oka. Obecnie Istnieją dwie teorie patogenezy EOP .

Według jednego z nich możliwym mechanizmem jest reakcja krzyżowa przeciwciał skierowanych przeciwko tarczycy z tkankami oczodołu, najczęściej spotykana w rozlane toksyczne wole (DTG). Wskazuje na to częste współwystępowanie (w 70% przypadków) EOP i DTG oraz częsty ich równoczesny rozwój, zmniejszenie nasilenia objawów ocznych po osiągnięciu eutyreozy. Pacjenci z DTG i EOP mają wysokie miano przeciwciał przeciwko receptorowi hormonu tyreotropowego (TSH), które zmniejsza się podczas terapii tyreostatycznej.

Za pomocą EOP wykrywa się przeciwciała na błony mięśni okoruchowych (o masie cząsteczkowej 35 i 64 kD; przeciwciała stymulujące wzrost mioblastów), fibroblasty i tłuszcz orbitalny. Co więcej, nie u wszystkich pacjentów wykrywane są przeciwciała skierowane przeciwko mięśniom okoruchowym, natomiast przeciwciała skierowane przeciwko włóknu oczodołu można uznać za marker EOP.

Pod wpływem czynników wyzwalających prawdopodobnie infekcja wirusowa lub bakteryjna (retrowirusy, Yersenia enterocolitica), toksyny, palenie tytoniu, promieniowanie, stres u osób predysponowanych genetycznie autoantygeny ulegają ekspresji w tkankach miękkich oczodołu. W EOP występuje specyficzny dla antygenu defekt w supresorach T. Umożliwia to przeżycie i reprodukcję klonów T-pomocniczych skierowanych przeciwko autoantygenom tarczycy i tkanek miękkich oczodołu. W odpowiedzi na pojawienie się autoantygenów, limfocyty T i makrofagi, infiltrując tkanki oczodołu, uwalniają cytokiny.

Cytokiny indukują tworzenie głównych cząsteczek kompleksu zgodności tkankowej klasy II, białek szoku cieplnego i cząsteczek adhezyjnych. Cytokiny stymulują proliferację fibroblastów pozagałkowych, produkcję kolagenu i glikozaminoglikanów (GAG) . GAG z białkami tworzą proteoglikany zdolne do wiązania wody i powodowania obrzęku tkanek miękkich oczodołu.

W nadczynności tarczycy zaostrza się defekt kontroli immunologicznej: w zdekompensowanym DTG liczba T-supresorów maleje. Przy DTG zmniejsza się również aktywność naturalnych zabójców, co prowadzi do syntezy autoprzeciwciał przez limfocyty B i uruchomienia reakcji autoimmunologicznych.

Rozwój EOP w niedoczynności tarczycy można wyjaśnić w następujący sposób. Zwykle trijodotyronina (T3) hamuje syntezę GAG. W niedoczynności tarczycy, spowodowanej niedoborem T3, działanie hamujące maleje. Ponadto wysoki poziom TSH prowadzi do wzrostu ekspresji HLA-DR na tyreocytach, co nasila proces patologiczny w oczodołach.

Z czasem obrzęk i naciek tkanek oczodołu zostaje zastąpiony zwłóknieniem, w wyniku czego wytrzeszcz gałki ocznej staje się nieodwracalny.

Klasyfikacja

W rozwoju oftalmopatii endokrynologicznej występuje faza wysięku zapalnego, faza naciekania, po której następuje faza proliferacji i zwłóknienia.

Biorąc pod uwagę nasilenie objawów ocznych, wyróżnia się trzy niezależne formy, które mogą przechodzić w siebie lub być izolowane.

• Wytrzeszcz tyreotoksyczny może być jednostronny lub obustronny, najczęściej występuje u kobiet i charakteryzuje się zwiększoną drażliwością, zaburzeniami snu, uczuciem gorąca. Pacjenci skarżą się na drżenie rąk, kołatanie serca.

  Szczelina powiekowa u takich pacjentów jest szeroko otwarta, chociaż nie ma wytrzeszczu lub nie przekracza 2 mm. Wzrost szpary powiekowej występuje z powodu cofnięcia górnej powieki (mięsień Müllera, środkowa wiązka dźwigacza górnej powieki jest w stanie skurczu). W przypadku tyreotoksycznego wytrzeszczu pacjenci rzadko mrugają, a spojrzenie jest charakterystyczne. Można również wykryć inne mikroobjawy: objaw Graefe'a (przy patrzeniu w dół pojawia się opóźnienie powieki górnej i odsłonięcie paska twardówki powyżej rąbka górnego), delikatne drżenie powiek, gdy się zamykają, ale powieki zamykają się całkowicie. Zakres ruchu mięśni zewnątrzgałkowych nie jest zaburzony, dno oka pozostaje normalne, a funkcje oka nie cierpią. Zmiana położenia oka nie jest trudna. Zastosowanie instrumentalnych metod badawczych, w tym tomografii komputerowej i jądrowego rezonansu magnetycznego, dowodzi braku zmian w tkankach miękkich oczodołu. Opisane objawy ustępują na tle farmakologicznej korekty dysfunkcji tarczycy.

• obrzękowy wytrzeszcz oczu często rozwija się w obu oczach, ale nie zawsze synchronicznie. O początku choroby świadczy poranne częściowe opadanie powieki górnej, a wieczorem powrót szpary powiekowej. Mężczyźni i kobiety chorują z taką samą częstotliwością. Proces z reguły jest obustronny, ale porażka obu oczu często występuje w różnym czasie, odstęp wynosi czasem kilka miesięcy.

  Początek procesu patologicznego charakteryzuje się częściowym przerywanym opadaniem powiek: rano górna powieka nieco opada, wieczorem zajmuje normalną pozycję, ale drżenie powiek zamkniętych pozostaje. Szczelina powiekowa na tym etapie zamyka się całkowicie. W przyszłości częściowe opadanie powieki szybko zamienia się w uporczywe cofanie górnej powieki. W mechanizm retrakcji zaangażowane są trzy czynniki: skurcz mięśnia Müllera (w pierwszym etapie), który może być krótkotrwały, a następnie staje się trwały; stały skurcz mięśnia Mullera prowadzi do zwiększenia napięcia mięśnia prostego górnego i dźwigacza; długotrwałe wzmożone napięcie mięśniowe powoduje przykurcze mięśnia Müllera i mięśnia prostego górnego. W tym okresie rozwija się nieruchomy wytrzeszcz oczu. Czasami pojawienie się wytrzeszczu poprzedza rozdzierające podwójne widzenie, zwykle z komponentą pionową, ponieważ początkowo dotknięty jest dolny prosty. Opisany obraz jest skompensowanym etapem procesu. Pojawienie się białej chemizy przy zewnętrznym kąciku oka i wzdłuż dolnej powieki, występowanie niezapalnego obrzęku tkanek okołooczodołowych i nadciśnienia wewnątrzgałkowego charakteryzują stopień subkompensacji. Morfologicznie w tym okresie występuje ostry obrzęk tkanki oczodołu, obrzęk śródmiąższowy i naciek komórkowy mięśni zewnątrzgałkowych (limfocyty, komórki plazmatyczne, komórki tuczne, makrofagi i duża liczba mukopolisacharydów), te ostatnie gwałtownie wzrastają o 6-8, czasem 12 razy. Wytrzeszcz rośnie dość szybko, zmiana położenia oka staje się niemożliwa, szpara powiekowa nie zamyka się całkowicie. W miejscu przyczepu mięśni zewnątrzgałkowych do twardówki pojawiają się stojące pełnokrwiste, rozszerzone i kręte naczynia nadtwardówkowe, które układają się w kształt krzyża. Objaw krzyża jest patognomonicznym objawem obrzękowego wytrzeszczu oczu. Ciśnienie wewnątrzgałkowe pozostaje prawidłowe tylko wtedy, gdy oko jest wyprostowane. Patrząc w górę, podnosi się o 36 mm Hg. z powodu ucisku oka przez powiększone, gęste mięśnie proste górne i dolne. Ta cecha jest typowa dla EOP i nigdy nie występuje w guzach oczodołu. W miarę postępu procesu patologicznego EOP przechodzi w fazę dekompensacji, która charakteryzuje się agresywnym wzrostem objawów klinicznych: wytrzeszcz gałki ocznej osiąga wysokie stopnie, pojawia się niezamykanie szpary powiekowej z powodu ostrego obrzęku tkanek okołooczodołowych i powiek, oko jest nieruchome, pojawia się neuropatia wzrokowa, która może szybko przekształcić się w zanik nerwu wzrokowego. W wyniku ucisku nerwów rzęskowych rozwija się ciężka keratopatia lub owrzodzenie rogówki. Bez leczenia obrzęk wytrzeszczu po 12-14 miesiącach kończy się zwłóknieniem tkanek oczodołu, któremu towarzyszy całkowite unieruchomienie oka i gwałtowne pogorszenie widzenia (białaczka rogówki lub zanik nerwu wzrokowego).

• Miopatia endokrynologiczna częściej u mężczyzn proces jest obustronny, występuje na tle niedoczynności tarczycy lub stanu eutyreozy.

  Choroba zaczyna się od podwójnego widzenia, którego intensywność stopniowo wzrasta. Podwójne widzenie jest spowodowane ostrym obrotem oka w bok, ograniczającym jego ruchomość. Stopniowo rozwija się wytrzeszcz oczu z trudną repozycją. Inne objawy charakterystyczne dla obrzęku wytrzeszczu są nieobecne. Morfologicznie tacy pacjenci nie stwierdzają ostrego obrzęku tłuszczu oczodołowego, ale występuje ostre pogrubienie jednego lub dwóch mięśni zewnątrzgałkowych, których gęstość gwałtownie wzrasta. Faza nacieku komórkowego jest bardzo krótka, a zwłóknienie rozwija się po 45 miesiącach.

Dalszemu postępowi oftalmopatii endokrynologicznej towarzyszy oftalmoplegia całkowita, niedrożność szpar powiekowych, obrzęk spojówek, owrzodzenia rogówki, przekrwienie dna oka, ból oczodołu, zastój żylny.

W przebiegu klinicznym obrzękowego wytrzeszczu gałki ocznej fazy

• odszkodowanie,
• subkompensacja
• dekompensacja.

W przypadku miopatii endokrynologicznej częściej występuje osłabienie mięśni okoruchowych prostych, co prowadzi do podwójnego widzenia, niemożności poruszania oczami na zewnątrz i do góry, zeza, odchylenia gałki ocznej w dół. W wyniku przerostu mięśni okoruchowych stopniowo narasta ich degeneracja kolagenu.

Szeroko stosowany za granicą Klasyfikacja NOSPEC:

	Zmiany	Powaga
	N(brak oznak lub objawów) - brak oznak lub objawów
	O(tylko śpiewa) - oznaki cofnięcia górnej powieki
	S(zajęcie tkanek miękkich) - zajęcie tkanek miękkich z objawami podmiotowymi i przedmiotowymi		Zaginiony
			Minimum
			Umiarkowane nasilenie
			Wyrażone
	P(wytrzeszcz) - obecność wytrzeszczu
	mi(zajęcie mięśni zewnątrzgałkowych) - zajęcie mięśni okoruchowych		Nieobecny
			Ograniczenie ruchomości gałek ocznych jest nieznaczne
			Wyraźne ograniczenie ruchomości gałek ocznych
			Mocowanie gałek ocznych
	C(zajęcie rogówki) - zajęcie rogówki		Nieobecny
			średnie obrażenia
			owrzodzenie
			Zmętnienia, martwica, perforacje
	S(utrata wzroku) - zajęcie nerwu wzrokowego (osłabienie widzenia)

Ciężkie postacie zgodnie z tą klasyfikacją obejmują: klasę 2, stopień c; klasa 3, stopień b lub c; klasa 4, stopień b lub c; klasa 5, wszystkie stopnie; klasa 6, stopień A. Klasa 6, stopnie b i c są uważane za bardzo ciężkie.

Aby wskazać nasilenie oftalmopatii endokrynologicznej w Rosji, zwykle używają klasyfikacja VG Baranowa, zgodnie z którym wyróżnia się 3 stopnie oftalmopatii endokrynologicznej.

	Manifestacje
	Niewielki wytrzeszcz oczu (15,9 ± 0,2 mm), obrzęk powiek, sporadycznie okresowe uczucie „piasku” w oczach, czasem łzawienie. Naruszenia funkcji mięśni okoruchowych są nieobecne.
(umiarkowany)	Umiarkowany wytrzeszcz (17,9 ± 0,2 mm) z łagodnymi zmianami w spojówce i łagodną lub umiarkowaną dysfunkcją mięśni zewnątrzgałkowych, uczuciem zatkania oczu („piasek”), łzawieniem, światłowstrętem, niestabilnym podwójnym widzeniem.
(ciężki)	Wyraźny wytrzeszcz (22,2 ± 1,1 mm), z reguły z upośledzonym zamknięciem powiek i owrzodzeniem rogówki, uporczywym podwójnym widzeniem, wyraźną dysfunkcją mięśni okoruchowych, oznakami zaniku nerwów wzrokowych.

Objawy

Symptomatologia EOP zależy od obecności współistniejących chorób tarczycy, które dodają swoje charakterystyczne objawy.

Oczne objawy oftalmopatii endokrynologicznej to

• cofnięcie (zaciśnięcie) powieki,
• uczucie ucisku i bólu
• wyschnięte oko,
• zaburzenia widzenia barw,
• wytrzeszcz (wysunięcie gałki ocznej do przodu),
• chemoza (obrzęk spojówki),
• obrzęk okołooczodołowy,
• ograniczenie ruchów gałek ocznych, prowadzące do znacznych zaburzeń czynnościowych i kosmetycznych.

Objawy można zaobserwować po jednej stronie lub obu. Ich manifestacja i nasilenie zależą od stadium choroby.

EOP ma wiele objawów, nazwanych na cześć autorów, którzy jako pierwsi je opisali:

• objaw Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - obrzęk powiek;
• objaw Dalrymple (Dalrymple) - szeroko otwarte szpary powiekowe z powodu cofnięcia powiek;
• objaw Kochera (Kochera) - pojawienie się widocznego obszaru twardówki między górną powieką a tęczówką podczas patrzenia w dół;
• objaw Stelwag (Stelwag) - rzadkie mruganie;
• objaw Mobiusa-Graefe-Minza (Mebius - Graefe - Means) - brak koordynacji ruchów gałek ocznych;
• Zespół Pochina (Pochin) - zginanie powiek, gdy są zamknięte;
• objaw Rodenbacha (Rodenbacha) - drżenie powiek;
• objaw Jellinek (Jellinek) - pigmentacja powiek.
• objaw Rosenbacha napięcie i drżenie górnej powieki podczas odwracania wzroku i zamykania powiek.

Chociaż zdecydowana większość przypadków EOP nie prowadzi do utraty wzroku, mogą one powodować zaburzenia widzenia w wyniku rozwoju keratopatii, podwójnego widzenia, kompresyjnej neuropatii nerwu wzrokowego.

Rozpoznanie choroby

Algorytm diagnostyczny oftalmopatii endokrynologicznej obejmuje badanie pacjenta przez endokrynologa i okulistę z zestawem procedur instrumentalnych i laboratoryjnych.

Badanie okulistyczne w oftalmopatii endokrynologicznej ma na celu wyjaśnienie funkcji wzrokowej i wizualizację struktur oczodołu.

Blok funkcyjny zawiera

• wizometria,
• perymetria,
• badanie konwergencji,
• badania elektrofizjologiczne.
• badania biometryczne oka (egzoftalmometria, pomiar kąta zeza) pozwalają określić wysokość wypukłości oraz stopień odchylenia gałek ocznych.
• aby wykluczyć rozwój neuropatii nerwu wzrokowego, przeprowadza się badanie dna oka (oftalmoskopia);
• w celu oceny stanu struktur oka - biomikroskopia;
• tonometria jest wykonywana w celu wykrycia nadciśnienia wewnątrzgałkowego.
• metody obrazowania (USG, CT, MRI oczodołów) pozwalają na odróżnienie oftalmopatii endokrynologicznej od guzów tkanki pozagałkowej.

W przypadku skojarzenia EOP z patologią tarczycy badany jest stan hormonalny (poziom T 3 i T 4 związanych z T 3 i T 4 , TSH). Na obecność EOP może również wskazywać zwiększone wydalanie glikozaminoglikanów z moczem, obecność we krwi przeciwciał antytyreoglobulinowych i acetylocholinoesterazy, oftalmopatycznych Ig, egzooftalmogennych Ig, AT na białko oka „64kD”, alfa-galaktozylo-AT, przeciwciała na frakcję mikrosomalną. Przeprowadzanie USG tarczycy. W przypadku wykrycia guzków tarczycy o średnicy większej niż 1 cm wskazana jest biopsja punkcyjna.

W oftalmopatii endokrynologicznej niezwykle ważne jest zbadanie układu odpornościowego pacjenta. Zmiany odporności komórkowej i humoralnej w oftalmopatii endokrynologicznej charakteryzują się zmniejszeniem liczby limfocytów T CD3 +, zmianą stosunku CD3 + i limfocytów, zmniejszeniem liczby CD8 + T-cynpeccors; wzrost poziomu IgG, przeciwciał przeciwjądrowych; wzrost miana Ab na TG, TPO, AMAb (mięśnie oka), drugi antygen koloidalny.

Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się biopsję dotkniętych mięśni okoruchowych.

Leczenie

Leczenie EOP uzależnione jest od stopnia zaawansowania procesu oraz obecności współistniejącej patologii tarczycy, jednak istnieją ogólne zalecenia, których należy przestrzegać niezależnie od:

1. zaprzestanie palenia;
2. stosowanie kropli nawilżających, żeli pod oczy;
3. utrzymanie stabilnej eutyreozy (prawidłowa czynność tarczycy).

Jeśli występuje dysfunkcja tarczycy, jest ona korygowana pod nadzorem endokrynologa. W niedoczynności tarczycy stosuje się terapię zastępczą tyroksyną, aw nadczynności tarczycy stosuje się leczenie lekami tyreostatycznymi. Przy nieskuteczności leczenia zachowawczego możliwe jest chirurgiczne usunięcie części lub całości tarczycy.

Leczenie zachowawcze EOP

W celu wyeliminowania objawów stanu zapalnego najczęściej stosuje się ogólnoustrojowo obrzęki, glikokortykosteroidy lub sterydy. Zmniejszają produkcję mukopolisacharydów przez komórki fibroblastów, które odgrywają ważną rolę w odpowiedziach immunologicznych. Istnieje wiele różnych schematów stosowania glikokortykosteroidów (prednizolon, metyloprednizolon), zaprojektowanych na okres od kilku tygodni do kilku miesięcy. Alternatywą dla sterydów może być cyklosporyna, którą można również stosować w połączeniu z nimi. W ciężkich stanach zapalnych lub uciskowej neuropatii nerwu wzrokowego można zastosować terapię pulsową (podawanie ultrawysokich dawek w krótkim czasie). Ocena jego skuteczności dokonywana jest po 48 godzinach. W przypadku braku efektu wskazane jest wykonanie dekompresji chirurgicznej.

W krajach poradzieckich nadal powszechnie stosuje się pozagałkowe podawanie glikokortykosteroidów. Jednak za granicą ta metoda leczenia pacjentów z tą patologią została ostatnio porzucona z powodu urazu, tworzenia blizny w obszarze podawania leku. Ponadto działanie glikokortykosteroidów wiąże się bardziej z ich działaniem ogólnoustrojowym niż miejscowym. Oba punkty widzenia są przedmiotem dyskusji, dlatego zastosowanie tej metody podawania leży w gestii lekarza.

Radioterapię można stosować w leczeniu umiarkowanego do ciężkiego stanu zapalnego, podwójnego widzenia i pogorszenia widzenia. Jej działanie wiąże się z niszczącym działaniem na fibroblasty i limfocyty. Oczekiwany efekt pojawia się po kilku tygodniach. Ponieważ promieniowanie rentgenowskie może tymczasowo nasilać stan zapalny, w pierwszych tygodniach napromieniania pacjentom podaje się leki steroidowe. Najlepszy efekt radioterapii uzyskuje się w fazie aktywnego stanu zapalnego, którego leczenie rozpoczęto do 7 miesięcy od wystąpienia EOP, a także w skojarzeniu z glikokortykosteroidami. Jego możliwe zagrożenia obejmują rozwój zaćmy, retinopatii popromiennej, popromiennej neuropatii nerwu wzrokowego. Tak więc w jednym badaniu powstawanie zaćmy odnotowano u 12% pacjentów. Nie zaleca się również stosowania radioterapii u pacjentów z cukrzycą ze względu na możliwość progresji retinopatii.

Chirurgia

Około 5% pacjentów z EOP wymaga leczenia chirurgicznego. Często może to wymagać kilku kroków. W przypadku braku tak poważnych powikłań EOP, jak uciskowa neuropatia nerwu wzrokowego czy ciężkie uszkodzenie rogówki, interwencję należy odłożyć do czasu ustąpienia czynnego procesu zapalnego lub przeprowadzić na etapie zmian bliznowatych. Ważna jest również kolejność wykonywania czynności.

Dekompresję oczodołu można przeprowadzić zarówno jako podstawowy etap leczenia kompresyjnej neuropatii nerwu wzrokowego, jak iw przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego. Potencjalne powikłania mogą obejmować ślepotę, krwawienie, podwójne widzenie, utratę czucia w strefie okołooczodołowej, przemieszczenie powiek i gałki ocznej, zapalenie zatok.

Operację zeza przeprowadza się zwykle w okresie nieaktywności wzmacniacza obrazu, gdy kąt odchylenia oka jest stabilny przez co najmniej 6 miesięcy. Leczenie prowadzi się przede wszystkim w celu zminimalizowania podwójnego widzenia. Osiągnięcie trwałego widzenia obuocznego jest często trudne, a sama interwencja może nie wystarczyć.

W celu zmniejszenia łagodnego do umiarkowanego wytrzeszczu można wykonać interwencje chirurgiczne mające na celu wydłużenie powiek. Stanowią alternatywę dla wprowadzenia toksyny botulinowej w grubość powieki górnej oraz triamcynolonu podspojówkowo. Możliwe jest również wykonanie tarsorafii bocznej (zszycie bocznych brzegów powiek), co zmniejsza retrakcję powieki.

Ostatnim etapem leczenia chirurgicznego EOP jest plastyka powiek i plastyka ujść łzowych.

Perspektywy leczenia EOP

Obecnie opracowywane są nowe metody i leki do leczenia EOP. Skuteczność przyjmowania mikroelementu - selenu (przeciwutleniacz), środka przeciwnowotworowego - rytuksymabu (przeciwciała przeciwko antygenowi CD20), inhibitorów czynnika martwicy nowotworów - etanerceptu, infliksymabu, daklizumabu, jest na etapie badań klinicznych.

Istnieją metody leczenia EOP, które nie są głównymi, ale mogą być z powodzeniem stosowane w niektórych sytuacjach. Obejmują one na przykład wprowadzenie pentoksyfiliny i nikotynamidu, które blokują tworzenie mukopolisacharydów przez fibroblasty w obszarze zaoczodołowym.

Jednym z możliwych mediatorów procesu patologicznego w oczodołach jest insulinopodobny czynnik wzrostu 1. W związku z tym analog somatostatyny, oktreotyd, którego receptory są obecne w tkankach pozagałkowych, jest stosowany w leczeniu EO. Ostatnio zaczęto stosować długo działający analog somatostatyny, lanreotyd.

Rola plazmaferezy i dożylnych immunoglobulin w leczeniu EOP nie jest obecnie dobrze poznana. Zastosowanie tego ostatniego w porównaniu z doustnym prednizolonem w jednym badaniu wykazało podobny efekt, ale z mniejszą liczbą skutków ubocznych.

Oftalmopatia endokrynologiczna jest chorobą dotykającą tkanki miękkie oka, która rozwija się z powodu patologii tarczycy. Oftalmopatia endokrynologiczna wyraża się głównie przez wytrzeszcz i obrzęk z zapaleniem tkanek oka. W celu rozpoznania oftalmopatii endokrynologicznej zaleca się takie badania, jak egzoftalmometria, biomikroskopia i tomografia komputerowa orbity. Przeprowadzane są również testy układu odpornościowego.

Oftalmopatia endokrynologiczna może pojawić się przy pierwszych pojawiających się procesach autoimmunologicznych w tarczycy.

To, co wywołuje pojawienie się oftalmopatii, nie zostało w pełni wyjaśnione. Ale zasadniczo czynniki takie jak infekcje dróg oddechowych i palenie, niskie dawki promieniowania i sole metali ciężkich, a także stres i choroby autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca, są wyzwalaczem rozwoju. Łagodna postać oftalmopatii endokrynologicznej występuje najczęściej u młodych ludzi, ale postać ciężka jest typowa dla osób starszych.

Okazuje się, że po zmutowaniu limfocyty T zaczynają wchodzić w interakcje z receptorami błon komórek mięśni oka, prowokując powstawanie w nich określonych zmian. Reakcja autoimmunologiczna limfocytów T powoduje uwolnienie cytokin, które z kolei indukują proliferację fibroblastów, produkcję kolagenu i glikozoaminoglikanów. Wytwarzanie glikozoaminoglikanów powoduje obrzęk podczas wiązania wody i przyczynia się do zwiększenia objętości włókna ratrobbulbar. Taki obrzęk tkanek oczodołu z czasem zostaje zastąpiony zwłóknieniem, co ostatecznie prowadzi do nieodwracalnego procesu wytrzeszczu.

Wraz z rozwojem oftalmopatii endokrynologicznej obserwuje się kilka faz wysięku zapalnego, nacieku oraz fazy proliferacji i zwłóknienia.

Istnieją również trzy etapy oftalmopatii endokrynologicznej: wytrzeszcz tyreotoksyczny, wytrzeszcz obrzękowy i miopatia endokrynologiczna. Rozważmy je bardziej szczegółowo.

Wytrzeszcz tyreotoksyczny

Wytrzeszcz tyreotoksyczny charakteryzuje się prawdziwym lub fałszywym wysunięciem gałki ocznej, występuje również opóźnienie powieki przy opuszczeniu oka i nadmierne błyszczenie.

obrzękowy wytrzeszcz oczu

Obrzęk wytrzeszczu objawia się wyraźnym wysunięciem gałki ocznej o dwa do trzech centymetrów i obustronnym obrzękiem tkanek okołooczodołowych. Występuje również gwałtowne pogorszenie ruchomości gałek ocznych. W przyszłości dochodzi do progresji oftalmopatii endokrynologicznej z całkowitą oftalmoplegią i niezamykaniem szpar powiekowych, owrzodzeniami rogówki – procesem zachodzącym w rogówce oka, wraz z którym objawia się powstawanie wrzodziejącego ubytku przypominającego krater. Taka choroba występuje ze spadkiem widzenia i zmętnieniem rogówki.

postać endokrynologiczna

Endokrynna postać miopatii dotyka najczęściej mięśnie okoruchowe proste i ostatecznie prowadzi do podwójnego widzenia, czyli tzw. braku ruchu gałek ocznych, zeza.

Aby określić nasilenie oftalmopatii, stosuje się tabelę stopni Baranowa, więc do określenia pierwszego stopnia wymagane będą następujące kryteria:

• łagodny wytrzeszcz;
• lekki obrzęk powieki;
• nienaruszone tkanki spojówkowe;
• ruchy mięśni gałki ocznej nie były zaburzone.

Dla drugiego stopnia istnieje następująca cecha:

• umiarkowane nasilenie wytrzeszczu;
• obrzęk powiek jest znacznie zwiększony w porównaniu do pierwszego stopnia;
• obecność obrzęku spojówki.

Trzeci stopień oftalmopatii endokrynologicznej różni się od dwóch poprzednich stopni wyraźnym podwójnym widzeniem i owrzodzeniem rogówki, występuje również zanik nerwu wzrokowego z całkowitym zniszczeniem włókien nerwowych, które przenoszą wzrokowe podrażnienie z siatkówki do mózgu. Taka atrofia nerwu wzrokowego powoduje całkowitą utratę wzroku.

Objawy oftalmopatii

Wczesne objawy kliniczne oftalmopatii charakteryzują się spadkiem ciśnienia w oku, suchością lub odwrotnie, łzawieniem, obecnością dyskomfortu spowodowanego jasnym światłem i obrzękiem okolicy okołooczodołowej oka. W przyszłości rozwija się wytrzeszcz, którego obecność początkowo ma rozwój asymetryczny lub jednostronny.

W okresie już wyraźnie widocznych objawów klinicznych objawów oftalmopatii endokrynologicznej zaczynają pojawiać się oznaki wzrostu gałek ocznych, obrzęk powiek, a także wyraźne bóle głowy. Również przy niepełnym zamknięciu powieki zapewnione jest pojawienie się owrzodzeń rogówki i zapalenia spojówek.

Wyraźny wytrzeszcz oczu prowadzi do ucisku nerwu wzrokowego i jego dalszego zaniku. Również wytrzeszcz w obecności oftalmopatii endokrynologicznej wymaga dokładniejszego wyjaśnienia i porównania różnic w stosunku do wytrzeszczu rzekomego, co często występuje przy zwiększonym stopniu krótkowzroczności lub różnych nowotworach, takich jak mięsak oczodołu lub oponiak.

Przy niemożliwej ruchomości gałek ocznych dochodzi do ucisku wewnątrz oka i rozwoju jaskry rzekomej.

Szczególne, ale nie jedyne i najważniejsze znaczenie w diagnostyce ma współistniejące wole toksyczne rozlane. W obecności charakterystycznego procesu obustronnego pacjent jest diagnozowany niemal natychmiast. Dość rzadko używa się ultradźwięków do określania grubości mięśni okoruchowych.

W wielu przypadkach takie badanie przeprowadza się w celu aktywnej diagnozy niewyrażonej klinicznie oftalmopatii endokrynologicznej, jej definicja umożliwia identyfikację wola toksycznego w przypadkach, w których trudno jest odróżnić od innych chorób rozwijających się z tyreotoksykozą. Ta sama funkcja jest wykonywana przez badanie MRI, jest to najbardziej pouczająca analiza w tym przypadku. Głównym powodem powołania tego badania jest wskazanie u pacjenta z jednostronnym wytrzeszczem gałki ocznej w celu wykluczenia guza pozagałkowego.

Podczas diagnozowania oftalmopatii cukrzycowej ważne jest ustalenie aktywności oftalmopatii endokrynologicznej na podstawie obrazu klinicznego przed przepisaniem leczenia. Aby to zrobić, istnieje skala aktywności klinicznej od jednego do siedmiu punktów:

Spontaniczny ból pozagałkowy;

Ból podczas ruchów gałek ocznych;

Zaczerwienienie powiek;

obrzęk;

Zastrzyki spojówkowe;

chemoza;

Obrzęk miąższu.

Oftalmopatia endokrynologiczna w tej skali jest uważana za aktywną z czterech punktów.

Leczenie odbywa się w porozumieniu z lekarzem okulistą i endokrynologiem, z uwzględnieniem ciężkich stadiów choroby i defektów w funkcjonowaniu tarczycy. Skuteczność leczenia jest weryfikowana osiągnięciem stabilnego stanu eutyreozy.

Niedoczynność tarczycy i tyreotoksykoza niekorzystnie wpływają na przebieg oftalmopatii endokrynologicznej, a pogorszenie stanu obserwuje się przy dość szybkim przejściu z jednego stanu do drugiego, dlatego po zastosowaniu leczenia chirurgicznego konieczna jest jednoznaczna kontrola poziomu hormonów tarczycy we krwi, a także należy podjąć działania zapobiegawcze w stosunku do niedoczynności tarczycy.

Cechy leczenia oftalmopatii endokrynologicznej

Dość często obraz kliniczny oftalmopatii endokrynologicznej obserwuje się u pacjentów bez klinicznych zaburzeń tarczycy. U takich pacjentów badanie może ujawnić subkliniczną tyreotoksykozę lub subkliniczną niedoczynność tarczycy, możliwy jest również brak zmian patologicznych. W przypadku braku jakichkolwiek zmian patologicznych zalecany jest test z tyroliberyną. Ponadto pacjent jest pod obserwacją endokrynologa, u którego przeprowadzana jest dynamiczna kontrola stanu tarczycy.

Przy ustalaniu leczenia należy również rozumieć, że choroba ma właściwość spontanicznej remisji. Leczenie jest również przepisywane z uwzględnieniem ciężkości i aktywności choroby.

Jakie leczenie jest stosowane w różnych stadiach choroby

Przy każdym nasileniu choroby konieczne jest rzucenie palenia i ochrona rogówek kroplami, warto nosić przyciemniane okulary.

Przy łagodnej postaci oftalmopatii tylko kontrola procesu odbywa się bez interwencji.

Przy umiarkowanym nasileniu oftalmopatii i fazie aktywnej warto zastosować terapię przeciwzapalną. Umiarkowane nasilenie oftalmopatii i faza nieaktywna skłaniają do zastosowania chirurgii rekonstrukcyjnej.

W ciężkiej oftalmopatii endokrynologicznej stosuje się terapię pulsacyjną glikokortykosteroidami i dekompresję oczodołów.

W większości przypadków aktywna terapia nie jest stosowana w oftalmopatii endokrynologicznej, ponieważ choroba ma dość łagodną postać i ma skłonność do naturalnej remisji, niezależnie od działań. Mimo to pacjent powinien przestrzegać pewnych zasad, na przykład rzucić palenie i stosować krople do oczu.

Co jest potrzebne do leczenia

Głównym warunkiem remisji jest utrzymanie eutyreozy. W umiarkowanych i ciężkich stadiach oftalmopatii endokrynologicznej często stosuje się terapię pulsacyjną metyloprednizolonem, która jest metodą najskuteczniejszą i najbezpieczniejszą. Przeciwwskazaniami do stosowania terapii pulsacyjnej mogą być choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy, zapalenie trzustki czy nadciśnienie tętnicze.

Stosowany jest również doustny prednizolon, ale ta metoda wiąże się z dużym ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych. Dość częstym problemem związanym ze stosowaniem glikokortykosteroidów są często rozwijające się nawroty oftalmopatii endokrynologicznej po odstawieniu leków.

Radioterapia

Radioterapię zaleca się osobom, u których zdiagnozowano oftalmopatię endokrynologiczną zarówno w umiarkowanych, jak i ciężkich stadiach objawów zapalnych, podwójnego widzenia i całkowitej utraty wzroku. Promieniowanie ma właściwość niszczenia oczodołowych fibroblastów i limfocytów. Po zastosowaniu promieniowania upłynie kilka tygodni, zanim wystąpi pożądana reakcja. W tym okresie proces zapalny nabiera tempa. W ciągu pierwszych kilku tygodni leczenia stan większości osób z tą chorobą jest stymulowany za pomocą sterydów. Najlepsza odpowiedź na radioterapię występuje u pacjentów w szczytowym okresie procesu zapalnego. Zastosowanie promieniowania może dać najlepszy efekt w połączeniu ze sterydoterapią.

Biorąc pod uwagę fakt, że zastosowanie radioterapii może wpłynąć na poprawę sytuacji w przypadku dysfunkcji motorycznych, stosowanie promieniowania jako pojedynczego rodzaju leczenia nie jest zalecane w leczeniu podwójnego widzenia. Naświetlanie oczodołu w oftalmopatii endokrynologicznej staje się najbezpieczniejszą metodą leczenia. Napromienianie nie jest przepisywane osobom z cukrzycą ze względu na możliwość pogorszenia retinopatii.

Terapia rentgenowska

Ponadto, wraz ze stosowaniem różnych leków, istnieje metoda radioterapii w obszarze orbit z synchronicznym stosowaniem glukokortykoidów. Rentgenoterapię stosuje się przy wyraźnym obrzękowym wytrzeszczu gałki ocznej, przy nieskuteczności leczenia samymi glikokortykosteroidami, wykonuje się zdalne napromienianie oczodołów z pól prostych i bocznych z ochroną przedniego pola oka.

Terapia rentgenowska ma działanie przeciwzapalne i antyproliferacyjne, powoduje spadek cytokin i aktywności wydzielniczej fibroblastów. Skuteczność radioterapii ocenia się po dwóch miesiącach od zabiegu. Ciężka postać oftalmopatii endokrynologicznej polega na zastosowaniu leczenia chirurgicznego w celu odbarczenia oczodołów. Leczenie chirurgiczne stosuje się na etapie zwłóknienia.

Istnieją również trzy rodzaje leczenia chirurgicznego, są to:

• operacje na powiekach z uszkodzeniem rogówki;
• operacja korekcyjna mięśni motorycznych oczu, wykonywana w obecności zeza;
• chirurgiczne odbarczenie oczodołów, które stosuje się w celu złagodzenia ucisku nerwu wzrokowego.

W przypadku niewielkiego cofnięcia powieki podczas przywracania stanu eutyreozy stosuje się leczenie chirurgiczne w celu wydłużenia powieki. Ta interwencja zmniejsza ekspozycję rogówki i jest wykonywana w celu zamaskowania łagodnego do umiarkowanego wytrzeszczu. U pacjentów, którzy nie są w stanie operować powieką, zamiast chirurgicznego wydłużania powieki górnej stosuje się iniekcje toksyny botulinowej i podspojówkowego triamcynolonu w powiekę górną.

Tarsorafia boczna zmniejsza retrakcję powiek górnych i dolnych i jest mniej pożądana ze względu na gorsze efekty kosmetyczne i stabilność.

Opadanie powieki górnej następuje w wyniku dozowanej tenotomii dźwigacza.

Takie leczenie stosuje się również w nieaktywnej fazie oftalmopatii endokrynologicznej z wyraźnymi zaburzeniami widzenia i urody. Za najskuteczniejszą terapię uważa się radioterapię z użyciem glikokortykosteroidów.

Rokowanie w oftalmopatii endokrynologicznej

Tylko dwa procent pacjentów ma ciężką postać oftalmopatii endokrynologicznej, która prowadzi do poważnych powikłań ocznych. Na obecnym etapie medycyna jest na takim poziomie, że leczenie pozwala na uzyskanie stabilnej remisji i uniknięcie poważnych następstw choroby.

Stosowane procedury
z chorobą Oftalmopatia endokrynologiczna

http://www.mosmedportal.ru

Oftalmopatia endokrynologiczna – choroba zwana także oftalmopatią Gravesa, oftalmopatią autoimmunologiczną lub tarczycową, orbitopatią tarczycową, złośliwym wytrzeszczem gałki ocznej.

Zmiany w tkankach miękkich oczodołu (mięśnie, tkanka tłuszczowa i inne) spowodowane specyficznym zapaleniem autoimmunologicznym prowadzą do rozwoju wytrzeszczu (stanu, w którym gałki oczne wystają bardziej niż normalnie poza granice oczodołu) i oftalmoplegii (osłabienie mięśni okoruchowych i niezdolność do skurczu). Ta oftalmopatia, będąca następstwem patologii endokrynologicznej, wymaga leczenia wspólnie przez endokrynologa i okulistę.

Rozpowszechnienie

Stosunek kobiet i mężczyzn dotkniętych oftalmopatią endokrynologiczną (EOP) według różnych źródeł wynosi średnio 1:5-8. Patologia występuje prawie w każdym wieku. Najbardziej oczywisty szczyt zachorowań występuje u osób po czterdziestce i sześćdziesiątce, a także u młodzieży. Istnieje związek między wiekiem manifestacji a przebiegiem choroby: u młodych osób oftalmopatia endokrynologiczna postępuje stosunkowo łatwo, a wraz z wiekiem objawy stają się bardziej nasilone.

Przyczyny rozwoju

Kiedy wytrzeszcz został po raz pierwszy opisany w 1776 r. przez C. Gravesa, jego rozwój wiązał się z patologią tarczycy. Rzeczywiście, w 80-90% przypadków oftalmopatia rozwija się na tle nadczynności (zwiększonej funkcji) tego narządu. Jednak pozostała jedna trzecia przypadków pozostaje u osób z eutyreozą lub nawet z niedoczynnością tarczycy (funkcja prawidłowa/zmniejszona).

Ponadto rozwój wytrzeszczu może nie wiązać się z objawami patologii tarczycy: objawy mogą pojawić się zarówno na długo przed rozwojem nadczynności tarczycy, jak i przez wiele lat po rozpoznaniu choroby (do 20 lat). A w 10% przypadków w ogóle nie obserwuje się patologii tarczycy.

Jak to wyjaśnić? Ostatnio powszechnie przyjmuje się, że przyczyną oftalmopatii endokrynologicznej jest obecność w tkankach oczodołu antygenów wywołujących patologiczne autoimmunologiczne zapalenie. Ponadto elementy tych antygenów są podobne do poszczególnych części antygenów komórek tarczycy. W tym przypadku tkanki po prostu wspólnie reagują z rozwojem procesu zapalnego.

Pośrednio potwierdza to fakt, że osiągnięcie normalizacji funkcji gruczołu nie zawsze prowadzi do regresji wytrzeszczu. Te. nawet na tle eutyreozy problem stanie się mniej wyraźny, ale nadal pozostanie.

W literaturze istnieją odniesienia do wspólnego rozwoju oftalmopatii endokrynologicznej z miastenią gravis, bielactwem, niedokrwistością złośliwą, chorobą Addisona. Czynniki zwiększające częstość występowania:

• Przeniesione infekcje (retrowirusy, jersinioza itp.);
• Toksyczne działanie jakichkolwiek substancji;
• Promieniowanie jonizujące;
• chroniczny stres;
• Palenie.

Mechanizm rozwoju

Przyjmuje się, że pod wpływem czynników wyzwalających fibroblasty (komórki tkanki łącznej), komórki mięśni gładkich oraz komórki tkanki tłuszczowej w okolicy pozagałkowej zaczynają „wyrzucać” na swoją powierzchnię specyficzne determinanty antygenowe. Są rozpoznawane przez wadliwy klon limfocytów T, które masowo namnażają się w odpowiedzi na obecność autoantygenów.

Infiltracja tkanek oczodołu z późniejszym uwolnieniem cytokin i innych specyficznych substancji przez limfocyty i makrofagi prowadzi do wzmożonej syntezy glikozaminoglikanów przez komórki tkanki łącznej. Te ostatnie w połączeniu z proteoglikanami wiążą wodę i prowadzą do obrzęku tkanek. Zwiększa się objętość mięśni i włókien, tym samym „wypychając” gałki oczne. Ponadto rozwój oftalmopatii endokrynologicznej może być asymetryczny.

Powiększone tkanki uciskają nerw wzrokowy, co czasami może prowadzić do zaburzeń widzenia (rozwój neuropatii uciskowej). Opuchnięte mięśnie nie mogą wykonywać swoich funkcji, więc ruchy gałek ocznych są często utrudnione lub rozwija się zez. Przy wyraźnym wytrzeszczu powieki mogą nie zamykać całkowicie oka, więc powierzchnia rogówki, która nie jest zwilżona łzami, może wyschnąć i ulec uszkodzeniu (rozwija się keratopatia).

Po kilku latach obrzęk zostaje zastąpiony rozrostem tkanki łącznej. Jeśli leczenie nie powiodło się, zmiany w tkankach oczodołu stają się nieodwracalne.

Manifestacje

Objawy oftalmopatii endokrynologicznej zależą od postaci rozwiniętej choroby, są trzy z nich:

wytrzeszcz tyreotoksyczny. Ta forma rozwija się na tle tyreotoksykozy. Do typowych objawów choroby należy utrata masy ciała, drżenie rąk, tachykardia, uczucie gorąca, drażliwość. Szczelina powiekowa jest szeroko otwarta („spojrzenie zdziwione”) z powodu skurczu mięśni powieki (objaw Dalrymple'a), wytrzeszcz wynosi zwykle do 2 mm. Występują również obrzęki i przebarwienia powiek (objawy Gifferda i Jellinka), ich drżenie (objaw Rodenbacha), „pływające” ruchy gałek ocznych spowodowane brakiem koordynacji ruchów (objaw Mobiusa), obecność paska twardówki pod górną powieką przy otwartym oku (objaw Kochera). Funkcje oka nie są upośledzone, ruchy są zwykle zachowane, obserwuje się minimalne zmiany morfologiczne w tkankach oczodołu. Po przywróceniu funkcji tarczycy objawy ustępują.

obrzękowy wytrzeszcz oczu. Ta postać może rozwijać się na różnych poziomach dysfunkcji gruczołów, a nie jednocześnie w obu oczach. Na początku procesu dochodzi do skurczu mięśnia Müllera, z tego powodu obserwuje się okresowe opadanie powieki górnej. Uporczywy skurcz prowadzi do przykurczu, upośledzenia ruchliwości gałki ocznej. Dalszy rozwój stanu zapalnego w mięśniach i tkankach miękkich prowadzi do znacznego obrzęku, w wyniku którego oko staje się nieruchome, powieki nie zamykają się, a na rogówce rozwija się patologia aż do owrzodzenia. Bez leczenia u pacjentów rozwija się cierń i zanik nerwu wzrokowego.

miopatia endokrynologiczna. W tej sytuacji prowadzi do porażki mięśni okoruchowych. Gwałtowny wzrost ich objętości z powodu zapalenia autoimmunologicznego prowadzi do trudności w poruszaniu się i nieznacznego, w porównaniu z postacią obrzękową, wytrzeszczu. Z powodu patologii mięśni występuje podwójne widzenie (podwójne widzenie) i zez. Zwłóknienie rozwija się szybko.

Diagnostyka

Jeśli oftalmopatia endokrynologiczna rozwija się szybko, jej objawy wykryte podczas rutynowego badania natychmiast skłonią lekarza do postawienia diagnozy. Oprócz standardowych badań okulistycznych (badanie środków optycznych, wizjometria, perymetria, badanie konwergencji i badanie dna oka) mogą być wymagane dane USG lub MRI/CT. Na podstawie wyników badań, rozpowszechnienia i charakteru uszkodzeń tkanek oczodołu stanie się jasny stopień poszerzenia przestrzeni pozagałkowej.

Do pomiaru ilościowych wskaźników wytrzeszczu stosuje się egzoftalmometr Hertel. A żeby ocenić postęp/regresję choroby, lekarz może zrobić zdjęcie.

Przy objawach dysfunkcji tarczycy przepisuje się dodatkowe badania poziomu T4 / T3, a także TSH, przeciwciał przeciwko tkance tarczycy i badanie ultrasonograficzne. Czasami badane są wskaźniki immunologiczne w celu wyjaśnienia charakteru zmiany.

Klasyfikacja

Według zagranicznej klasyfikacji NOSPECS wyróżnia się 7 klas zaawansowania oftalmopatii endokrynologicznej (od 0 do 6), klasy 2-6 mają podklasy (0-a-b-c), odzwierciedlające stopień pogorszenia wskaźnika klasy. Każda litera w nazwie klasyfikacji odpowiada objawowi:

• N (skrót od brak oznak/objawów) - brak objawów;
• O (skr. od only sings) - tylko cofnięcie powieki;
• S (w skrócie zajęcie tkanek miękkich) - stan tkanek miękkich;
• P (skrót od wytrzeszczu) - wielkość wytrzeszczu;
• E (w skrócie zajęcie mięśni zewnątrzgałkowych) - patologia mięśni okoruchowych;
• C (skrót od zajęcia rogówki) - patologia rogówki;
• S (skrót od utraty wzroku) - pogorszenie wzroku.

Ciężkie obejmują 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. Bardzo ciężkie obejmują 6 b-c.

W krajach WNP częściej stosuje się klasyfikację Baranowa.

• I stopień: lekki wytrzeszcz - 15,7-16,1 mm, lekki obrzęk powiek, okresowe uczucie "piasku", mięśnie nie są zajęte.
• II stopień: wytrzeszcz umiarkowany - 17,7-18,1 mm, niewielkie zmiany w rogówce i mięśniach, podwójne widzenie, łzawienie, uczucie "piasku".
• III stopień: ciężki wytrzeszcz - 21,1-23,3 mm, dysfunkcja mięśni, powieki nie zamykają się, podwójne widzenie, patologia rogówki i nerwu wzrokowego.

Zasady leczenia

Główne punkty, które należy wziąć pod uwagę podczas leczenia oftalmopatii endokrynologicznej, to:

• Eliminacja czynników ryzyka;
• Utrzymanie eutyreozy;
• Zapobieganie rozwojowi keratopatii.

W tym celu stosuje się leki tyreostatyczne lub tyroksynę (w zależności od początkowego stanu gruczołu), w ciężkich przypadkach tyreotoksykozy - całkowite usunięcie narządu. Aby zapobiec uszkodzeniu rogówki, stosuje się krople „sztucznych łez”, żele do oczu.

Leczenie zachowawcze

W stanie wyrównania i subkompensacji stosuje się terapię prednizolonem z uwzględnieniem wszystkich zasad przyjmowania kortykosteroidów (dawki, czas podawania, dodatkowe stosowanie preparatów wapnia, leków zobojętniających sok żołądkowy). Jeśli oftalmopatia endokrynologiczna jest w fazie dekompensacji, wskazane są kursy terapii pulsacyjnej (przyjmowanie zwiększonych dawek leków przez 3-5 dni). Przy nieskuteczności glukokortykoidów przepisywane są leki cytostatyczne. Stosowanie zastrzyków pozagałkowych jest stopniowo zastępowane ze względu na rozwój działań niepożądanych: traumatyzm otaczających tkanek, proliferację tkanki łącznej w miejscu wstrzyknięcia preparatu farmaceutycznego.

Dla uzyskania lepszego efektu może być wskazane zastosowanie radioterapii - naświetlanie oczodołu promieniami rentgenowskimi. Przede wszystkim jest odpowiedni dla osób z krótkim i agresywnym przebiegiem oftalmopatii endokrynologicznej. Dość często występują powikłania radioterapii: uszkodzenie popromienne rogówki, nerwu wzrokowego i siatkówki.

Do schematów leczenia wprowadza się analogi somatostatyny, dla których receptory, jak wykazują badania, obecne są w tkankach pozagałkowych. Stosowanie tych leków może spowolnić przebieg choroby.

Dodatkowe metody – plazmafereza lub dożylne podanie immunoglobuliny – nie są jeszcze dobrze poznane. Gromadzenie materiału klinicznego trwa. Obiecujący jest rozwój leków biologicznych - rytuksymabu, infliksymabu i innych. Ich stosowanie jest teoretycznie bardziej uzasadnione niż przyjmowanie hormonów steroidowych.

Chirurgia

W przypadku niepowodzenia leczenia zachowawczego lub szybko rozwijających się objawów konieczna może być operacja. Dekompresja oczodołu (zwiększenie objętości oczodołu w wyniku zniszczenia jego ścian) będzie konieczna w przypadku postępującego uszkodzenia nerwu wzrokowego, podwichnięcia gałki ocznej itp. Inne rodzaje leczenia chirurgicznego - plastyka mięśni okoruchowych i powiek - należy zastosować po ustąpieniu ciężkości procesu, uwzględniając rozwiązanie indywidualnych problemów.

Po uzyskaniu efektów co 3-6 miesięcy rozpoczyna się wieloletnia kontrola endokrynologa i okulisty. U 1/3 pacjentów następuje poprawa (regresja wytrzeszczu), u 10% – nieposkromiona progresja choroby. U pozostałych pacjentów stan się stabilizuje.

Aby dowiedzieć się więcej o rozwoju tej choroby, wiele osób szuka forum poświęconego leczeniu oftalmopatii endokrynologicznej. Należy pamiętać, że tylko prawdziwy lekarz kompleksowo oceni zmiany w organizmie i dobierze niezbędny schemat terapii.

http://glazkakalmaz.ru

Oftalmopatia endokrynologiczna

Oftalmopatia endokrynologiczna (oftalmopatia tarczycy, oftalmopatia Gravesa, oftalmopatia autoimmunologiczna) jest procesem autoimmunologicznym, który występuje ze specyficznym uszkodzeniem tkanek pozagałkowych i towarzyszy mu wytrzeszcz i oftalmoplegia o różnym nasileniu. Choroba została po raz pierwszy szczegółowo opisana przez K. Gravesa w 1776 roku.

Oftalmopatia endokrynologiczna jest problemem klinicznym zainteresowania endokrynologii i okulistyki. Oftalmopatia endokrynologiczna dotyka około 2% ogółu populacji, przy czym wśród kobiet choroba rozwija się 5-8 razy częściej niż wśród mężczyzn. Dynamikę wieku charakteryzują dwa szczyty manifestacji oftalmopatii Gravesa - w wieku 40-45 lat i 60-65 lat. Oftalmopatia endokrynologiczna może rozwinąć się również w dzieciństwie, częściej u dziewcząt w pierwszej i drugiej dekadzie życia.

Przyczyny oftalmopatii endokrynologicznej

Oftalmopatia endokrynologiczna występuje na tle pierwotnych procesów autoimmunologicznych w tarczycy. Objawy oczne mogą pojawiać się jednocześnie z klinicznymi zmianami w tarczycy, poprzedzać je lub rozwijać się długoterminowo (średnio po 3-8 latach). Oftalmopatii endokrynologicznej może towarzyszyć tyreotoksykoza (60-90%), niedoczynność tarczycy (0,8-15%), autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (3,3%), stan eutyreozy (5,8-25%).

Czynniki inicjujące oftalmopatię endokrynologiczną nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Infekcje dróg oddechowych, niskie dawki promieniowania, nasłonecznienie, palenie, sole metali ciężkich, stres, choroby autoimmunologiczne (cukrzyca itp.), które powodują specyficzną odpowiedź immunologiczną, mogą działać jako wyzwalacze. Stwierdzono związek oftalmopatii endokrynologicznej z niektórymi antygenami układu HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Łagodne postacie oftalmopatii endokrynologicznej częściej występują u młodych ludzi, ciężkie postacie choroby są typowe dla osób starszych.

Przyjmuje się, że w wyniku spontanicznej mutacji limfocyty T zaczynają wchodzić w interakcje z receptorami błon komórek mięśni oka i powodować w nich określone zmiany. Reakcji autoimmunologicznej limfocytów T i komórek docelowych towarzyszy uwalnianie cytokin (interleukina, czynnik martwicy nowotworów, interferon γ, transformujący czynnik wzrostu b, płytkowy czynnik wzrostu, insulinopodobny czynnik wzrostu 1), które indukują proliferację fibroblastów, tworzenie kolagenu i produkcję glikozaminoglikanów. Te ostatnie z kolei przyczyniają się do wiązania wody, rozwoju obrzęku i wzrostu objętości tkanki pozagałkowej. Z czasem obrzęk i naciek tkanek oczodołu zostaje zastąpiony zwłóknieniem, w wyniku czego wytrzeszcz gałki ocznej staje się nieodwracalny.

Klasyfikacja oftalmopatii endokrynologicznej

W rozwoju oftalmopatii endokrynologicznej występuje faza wysięku zapalnego, faza naciekania, po której następuje faza proliferacji i zwłóknienia.

Ze względu na nasilenie objawów ocznych wyróżnia się trzy formy oftalmopatii endokrynologicznej: wytrzeszcz tyreotoksyczny, wytrzeszcz obrzękowy i miopatię endokrynologiczną.

Tyreotoksyczny przełyk charakteryzuje się nieznacznym prawdziwym lub fałszywym wysunięciem gałek ocznych, cofnięciem górnej powieki, opóźnieniem powieki podczas opuszczania oczu, drżeniem zamkniętych powiek, blaskiem oczu, niedostateczną konwergencją.

O obrzękniętym wytrzeszczu mówią, gdy gałki oczne mają długość 25–30 mm, z wyraźnym obustronnym obrzękiem tkanek okołooczodołowych, podwójnym widzeniem i ostrym ograniczeniem ruchomości gałek ocznych. Dalszemu postępowi oftalmopatii endokrynologicznej towarzyszy oftalmoplegia całkowita, niedrożność szpar powiekowych, obrzęk spojówek i owrzodzenia rogówki. przekrwienie dna oka, ból oczodołu, zastój żylny. W przebiegu klinicznym obrzękniętego wytrzeszczu wyróżnia się fazy kompensacji, subkompensacji i dekompensacji.

W przypadku miopatii endokrynologicznej częściej występuje osłabienie mięśni okoruchowych prostych, co prowadzi do podwójnego widzenia, niemożności odwrócenia wzroku na zewnątrz i do góry oraz zeza. odchylenie gałki ocznej w dół. W wyniku przerostu mięśni okoruchowych stopniowo narasta ich degeneracja kolagenu.

Aby wskazać nasilenie oftalmopatii endokrynologicznej w Rosji, zwykle stosuje się klasyfikację V. G. Baranowa, zgodnie z którą wyróżnia się 3 stopnie oftalmopatii endokrynologicznej.

Kryteria oftalmopatii endokrynologicznej I stopnia to: niewyrażony wytrzeszcz (15,9 mm), umiarkowany obrzęk powiek. Tkanki spojówki są nienaruszone, funkcja mięśni okoruchowych nie jest zaburzona.

Oftalmopatia endokrynologiczna II stopnia charakteryzuje się umiarkowanie wyraźnym wytrzeszczem (17,9 mm), znacznym obrzękiem powiek, ciężkim obrzękiem spojówek i okresowym podwojeniem.

W przypadku oftalmopatii endokrynologicznej 3. stopnia wykrywa się wyraźne objawy wytrzeszczu (20,8 mm lub więcej), uporczywe podwójne widzenie, niemożność całkowitego zamknięcia powiek, owrzodzenie rogówki i zanik nerwu wzrokowego.

Objawy oftalmopatii endokrynologicznej

Wczesne objawy kliniczne oftalmopatii endokrynologicznej obejmują przejściowe uczucie „piasku” i ucisku w oczach, łzawienie lub suchość oczu, światłowstręt, obrzęk okolicy okołooczodołowej. W przyszłości rozwija się wytrzeszcz, który początkowo jest asymetryczny lub jednostronny.

Na etapie zaawansowanych objawów klinicznych te objawy oftalmopatii endokrynologicznej stają się trwałe; do nich dochodzi zauważalny wzrost wypukłości gałek ocznych, zastrzyk spojówki i twardówki, obrzęk powiek, podwójne widzenie i bóle głowy. Niemożność całkowitego zamknięcia powiek prowadzi do powstawania owrzodzeń rogówki, rozwoju zapalenia spojówek i zapalenia tęczówki. Naciek zapalny gruczołu łzowego jest zaostrzony przez zespół suchego oka.

W przypadku ciężkiego wytrzeszczu może wystąpić ucisk nerwu wzrokowego, co prowadzi do jego późniejszego zaniku. Wytrzeszcz w oftalmopatii endokrynologicznej należy odróżnić od wytrzeszczu rzekomego, obserwowanego z dużym stopniem krótkowzroczności. zapalenie tkanki łącznej oczodołu (ropowica oczodołu), nowotwory (naczyniaki i mięsaki oczodołu, oponiaki itp.).

Mechaniczne ograniczenie ruchomości gałek ocznych prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego i rozwoju tzw. jaskry rzekomej; w niektórych przypadkach rozwija się niedrożność żyły siatkówki. Zaangażowaniu mięśni oka często towarzyszy rozwój zeza.

Diagnostyka oftalmopatii endokrynologicznej

Algorytm diagnostyczny oftalmopatii endokrynologicznej obejmuje badanie pacjenta przez endokrynologa i okulistę z zestawem procedur instrumentalnych i laboratoryjnych.

Badanie endokrynologiczne ma na celu wyjaśnienie funkcji tarczycy i obejmuje badanie hormonów tarczycy (wolne T4 i T3), przeciwciał przeciwko tkance tarczycy (Ab wobec tyreoglobuliny i Ab wobec tyroperoksydazy), USG tarczycy. W przypadku wykrycia guzków tarczycy o średnicy większej niż 1 cm wskazana jest biopsja punkcyjna.

Badanie okulistyczne w przypadku oftalmopatii endokrynologicznej ma na celu wyjaśnienie funkcji wzrokowej i uwidocznienie struktur oczodołu. Blok funkcjonalny obejmuje wiskometrię. perymetria. badanie konwergencji. badania elektrofizjologiczne. Badania biometryczne oka (egzoftalmometria, pomiar kąta zeza) pozwalają określić wysokość wypukłości oraz stopień odchylenia gałek ocznych.

Aby wykluczyć rozwój neuropatii nerwu wzrokowego, przeprowadza się badanie dna oka (oftalmoskopia); w celu oceny stanu struktur oka - biomikroskopia; tonometria jest wykonywana w celu wykrycia nadciśnienia wewnątrzgałkowego. Metody obrazowania (USG, CT, MRI oczodołów) umożliwiają odróżnienie oftalmopatii endokrynologicznej od guzów tkanki pozagałkowej.

W oftalmopatii endokrynologicznej niezwykle ważne jest zbadanie układu odpornościowego pacjenta. Zmiany odporności komórkowej i humoralnej w oftalmopatii endokrynologicznej charakteryzują się zmniejszeniem liczby limfocytów T CD3 +, zmianą stosunku CD3 + i limfocytów, zmniejszeniem liczby CD8 + T-cynpeccors; wzrost poziomu IgG. przeciwciała przeciwjądrowe; wzrost miana Ab na TG, TPO, AMAb (mięśnie oka), drugi antygen koloidalny. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się biopsję dotkniętych mięśni okoruchowych.

Leczenie oftalmopatii endokrynologicznej

Taktyka terapeutyczna zależy od stadium oftalmopatii endokrynologicznej, stopnia dysfunkcji tarczycy i odwracalności zmian patologicznych. Wszystkie opcje leczenia mają na celu osiągnięcie stanu eutyreozy.

Patogenetyczna immunosupresyjna terapia oftalmopatii endokrynologicznej obejmuje mianowanie glikokortykoidów (prednizolonu), które mają działanie przeciwobrzękowe, przeciwzapalne i immunosupresyjne. Kortykosteroidy stosuje się doustnie oraz w postaci zastrzyków pozagałkowych. Z groźbą utraty wzroku wykonuje się terapię pulsacyjną metyloprednizolonem, radioterapię orbit. Stosowanie glikokortykosteroidów jest przeciwwskazane w chorobie wrzodowej żołądka lub dwunastnicy. zapalenie trzustki. zakrzepowe zapalenie żył. nadciśnienie tętnicze. zaburzenia krzepliwości krwi, choroby psychiczne i onkologiczne. Plazmafereza jest uzupełnieniem terapii immunosupresyjnej. hemosorpcja. immunosorpcja. krioafereza.

Jeśli występują dysfunkcje tarczycy, koryguje się je tyreostatykami (na tyreotoksykozę) lub hormonami tarczycy (na niedoczynność tarczycy). W przypadku braku możliwości stabilizacji funkcji tarczycy konieczne może być wykonanie tyreoidektomii, a następnie HTZ.

Leczenie objawowe oftalmopatii endokrynologicznej ma na celu normalizację procesów metabolicznych w tkankach i przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. W tym celu przepisywane są zastrzyki z actovegin, prozerin, wkraplanie kropli. układanie maści i żeli, przyjmowanie witamin A i E. Spośród metod fizjoterapii oftalmopatii endokrynologicznej stosuje się elektroforezę z lidazą lub aloesem oraz magnetoterapię w okolicy oczodołu.

Możliwe chirurgiczne leczenie oftalmopatii endokrynologicznej obejmuje trzy rodzaje operacji okulistycznych: odbarczenie oczodołu, operacje mięśni okoruchowych i operacje powiek. Dekompresja oczodołu ma na celu zwiększenie objętości oczodołu i jest wskazana w postępującej neuropatii nerwu wzrokowego, ciężkim wytrzeszczu, owrzodzeniu rogówki, podwichnięciu gałki ocznej i innych sytuacjach. Dekompresję oczodołu (orbitotomię) uzyskuje się poprzez resekcję jednej lub kilku jego ścian, usunięcie tkanki pozagałkowej.

Interwencje chirurgiczne na mięśniach okoruchowych są wskazane w przypadku rozwoju uporczywego bolesnego podwójnego widzenia, zeza porażennego, jeśli nie można go skorygować okularami pryzmatycznymi.

Operacje na powiekach stanowią dużą grupę różnorodnych interwencji plastycznych i czynnościowych, których wybór podyktowany jest rozwijającym się schorzeniem (cofanie, skręt spastyczny, niedomykalność powiek, wypadanie gruczołu łzowego, przepuklina z wypadaniem tłuszczu oczodołowego itp.).

Rokowanie oftalmopatii endokrynologicznej

W 1-2% przypadków obserwuje się szczególnie ciężki przebieg oftalmopatii endokrynologicznej, prowadzący do ciężkich powikłań wzrokowych lub efektów resztkowych. Wczesna interwencja lekarska pozwala na osiągnięcie remisji indukowanej i uniknięcie poważnych następstw choroby. Efektem terapii u 30% pacjentów jest poprawa kliniczna, u 60% stabilizacja przebiegu oftalmopatii endokrynologicznej, u 10% dalsza progresja choroby.

Oftalmopatia endokrynologiczna - leczenie w Moskwie

Oczy są ważnym narządem, bez którego normalne funkcjonowanie jest niemożliwe. Korekta zaburzeń widzenia jest przeprowadzana przez okulistów. Ale są choroby oczu, które są leczone jednocześnie przez różnych lekarzy.

Co to jest choroba

Oftalmopatia endokrynologiczna (orbitopatia) to ciężka patologia, w której endokrynolodzy i okuliści udzielają pomocy pacjentowi. Choroba ma charakter autoimmunologiczny, najczęściej występuje na tle zaburzeń czynności tarczycy i jest uszkodzeniem tkanki podskórnej oraz mięśni otaczających gałki oczne. Po raz pierwszy patologię opisał Graves przed stuleciem, dlatego często nazywa się ją oftalmopatią Gravesa. Niedawno choroba została uznana za objaw wola toksycznego, któremu towarzyszyła zwiększona produkcja hormonów stymulujących tarczycę i prowadząca do tyreotoksykozy. Teraz orbitopatia endokrynna jest izolowana jako niezależna choroba.

Według statystyk znacznie częściej chorują kobiety niż mężczyźni, a chorują ludzie po czterdziestce czy sześćdziesiątce. Literatura medyczna opisuje przypadki choroby u dzieci. Łagodne formy choroby częściej występują u młodych ludzi, osoby starsze charakteryzują się rozwojem ciężkich postaci oftalmopatii.

Orbitopatia Gravesa objawia się charakterystycznymi objawami i najczęściej występuje na tle patologii tarczycy.

W 80–90% przypadków choroba występuje na tle dysfunkcji hormonalnych tarczycy (niedoczynność tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, tyreotoksykoza). Jednocześnie objawy oczne mogą rozwinąć się natychmiast wraz z klinicznymi objawami uszkodzenia gruczołu, mogą je poprzedzać lub nawet pojawić się w odległym czasie (5–10 lat po leczeniu tarczycy). W 6-25% przypadków oftalmopatia może wystąpić na tle eutyreozy (stan, w którym tarczyca działa prawidłowo, a poziom hormonów tarczycy jest prawidłowy).

Przyczyny rozwoju choroby

Dokładne przyczyny oftalmopatii Gravesa są nadal niejasne. Czynniki, które mogą wywołać patologię to:

• infekcje bakteryjne lub wirusowe;
• promieniowanie słoneczne i promieniowanie;
• stresujące sytuacje;
• palenie;
• zatrucie solami metali ciężkich;
• choroby autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca.

Mechanizm rozwoju choroby jest następujący: w wyniku spontanicznych mutacji układ odpornościowy zaczyna postrzegać włókno zlokalizowane wokół gałek ocznych jako posiadające receptory dla hormonów tarczycy i wytwarzać swoiste białka - przeciwciała przeciwko nim. Te ostatnie, dostając się do tkanki oczodołu (oczodołu), powodują reakcję, która przebiega z uwolnieniem specjalnych substancji - cytokin, które stymulują produkcję glikozaminoglikanów, proliferację (zwiększony podział) fibroblastów i syntezę kolagenu. Glikozaminoglikany są w stanie wiązać płyn, z tego powodu rozwija się obrzęk i znaczny wzrost objętości włókien i mięśni oka, co prowadzi do wytrzeszczu - wypukłości oczu. Z czasem stan zapalny ustępuje, obrzęk i naciek tkanek okołooczodołowych zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą, a uwypuklenie staje się nieodwracalne.

Rozwój obrazu klinicznego choroby opiera się na złożonych procesach autoimmunologicznych.

W przypadku nadczynności tarczycy (podwyższony poziom hormonów tarczycy) proces patologiczny ulega pogorszeniu. Około 80% pacjentów zgłasza się z problemem wytrzeszczu po długotrwałym leczeniu nadczynności tarczycy.

Niektórzy pacjenci zachorują po całkowitym wycięciu tarczycy. W przypadku niedoczynności tarczycy (zmniejszona funkcja gruczołu i brak hormonów) mechanizm rozwoju choroby jest nieco inny. Zwykle hormon trijodotyronina hamuje wytwarzanie mukopolisacharydów (glikozaminoglikanów) przez fibroblasty. Przy niedoborze hormonu działanie hamujące (opresyjne) jest osłabione, a fibroblasty aktywowane.

Lekarz o oftalmopatii Gravesa

Klasyfikacja choroby

Współczesna okulistyka operuje kilkoma klasyfikacjami patologii, w zależności od przebiegu klinicznego i nasilenia objawów.

Klasyfikacja Baranowa:

• 1 stopień - wytrzeszcz (wyłupiaste oczy) do 16 mm, obrzęk powiek jest umiarkowany, funkcje spojówki i mięśni oka nie są upośledzone;
• 2 stopień - wytrzeszcz do 18 mm, ciężki obrzęk spojówek i powiek, okresowe podwójne widzenie (podwójne widzenie);
• Stopień 3 - wytrzeszcz do 21 mm, powieki nie zamykają się całkowicie, na rogówce tworzą się owrzodzenia i nadżerki, oko jest ograniczone w ruchu, objawy zaniku nerwu wzrokowego.

Choroba może przybierać różne formy:

• wytrzeszcz tyreotoksyczny - objawia się prawdziwym lub fałszywym wybrzuszeniem bez zaburzania ruchomości oka, przemieszczeniem górnej powieki do góry (przy odsłonięciu górnej części twardówki), drżeniem (drżeniem) zamkniętych oczu, przy czym funkcje wzrokowe nie są nigdy zaburzone;
• obrzękowy wytrzeszcz - charakteryzujący się wytrzeszczonymi oczami do 30 mm, ciężkim obrzękiem tkanek, upośledzoną ruchomością gałek ocznych, podwójnym widzeniem (podwójne widzenie); w zależności od tego, które struktury są zaangażowane w proces patologiczny, istnieją 3 warianty postaci obrzękniętej:
  • lipogeniczny, w którym cierpi włókno orbitalne;
  • miogenny, gdy dotyczy to mięśni oka;
  • mieszane, w których włókno i mięśnie są zaangażowane w proces; formy miogenne i mieszane prowadzą do gwałtownego pogorszenia widzenia;
• miopatia endokrynologiczna - objawiająca się osłabieniem mięśni oka, co prowadzi do podwójnego widzenia, upośledzenia ruchu gałek ocznych, zeza.

Podczas oftalmopatii Gravesa wyróżnia się 3 fazy:

• wysięk zapalny;
• infiltracja;
• proliferacji i zwłóknienia.

Objawy choroby

Objawy choroby różnią się w zależności od postaci i podstawowej patologii, która wywołała oftalmopatię.

Klinika tyreotoksycznego wytrzeszczu oczu polega na wypukłości, często nieznacznej, obu oczu, powiększeniu szpary powiekowej, przy czym pacjent może skarżyć się na uczucie suchości, piachu w oczach, poranny obrzęk pod oczami. Inne objawy związane są z toksycznym działaniem hormonów tarczycy (zaburzenia snu, niepokój, zmiany nastroju, bóle głowy, kołatanie serca). Z reguły kobiety cierpią.

Tyreotoksyczny wytrzeszcz oczu objawia się wysunięciem oczu bez zaburzeń widzenia.

W przypadku obrzęku wytrzeszczu oba oczy są dotknięte, często w różnym czasie - jedno, po chwili drugie. W swoim rozwoju ta postać choroby przechodzi przez trzy etapy:

1. Pierwszy etap (wyrównanie) objawia się lekkim opadaniem powieki górnej i lekkim obrzękiem wokół oczu rano, który znika w ciągu dnia. Oczy całkowicie się zamykają; pacjent skarży się na okresowy dyskomfort w oczach, suchość lub łzawienie, światłowstręt. Stopniowo rozwija się wytrzeszcz oczu.
2. Kolejnym etapem jest subkompensacja. Charakteryzuje się szybkim wzrostem wytrzeszczu, wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego, rozwojem chemozy (obrzęk spojówki). Utrwala się obrzęk tkanek okołooczodołowych, objawy suchości i podrażnienia oczu również nie ustępują w ciągu dnia. Pacjent nie może całkowicie zamknąć powiek, oczy stają się czerwone, gdy naczynia twardówki rozszerzają się, stają się kręte, rozwija się zapalenie spojówek. Dołącz do chronicznych bólów głowy.
3. Na etapie dekompensacji następuje gwałtowny wzrost objawów. Wyłupiaste oczy są bardzo wyraźne, pacjent nie jest w stanie zamknąć oczu z powodu silnego obrzęku powiek i otaczających tkanek. Ruchy gałek ocznych są mocno ograniczone i bolesne. Stopniowo rozwija się obrzęk nerwu wzrokowego, na rogówce tworzą się nadżerki i owrzodzenia. Pacjent cierpi na gwałtowne pogorszenie widzenia, podwójne widzenie. Jeśli nie otrzyma leczenia, to ten etap może zakończyć się zwłóknieniem (bliznowacenie) tkanek oczodołu i pogorszeniem wzroku aż do jego utraty.

Obrzękowy wytrzeszcz oczu grozi rozwojem ciężkich powikłań aż do utraty wzroku

Na tle niedoczynności tarczycy (czasami po chirurgicznym usunięciu tarczycy) lub eutyreozy występuje miopatia endokrynologiczna. Ta postać choroby często dotyka mężczyzn, ma charakter obustronny i ma tendencję do szybkiego rozwoju. Ostra faza nacieku jest bardzo krótka, a tkanki okołooczodołowe szybko ulegają zwłóknieniu. Od samego początku choroby pacjenci skarżą się na podwójne widzenie, które szybko się nasila. Zwykle w tej postaci nie występuje obrzęk, ale szybko rozwijają się wyłupiaste oczy, ruch oczu jest ograniczony z powodu przerostu (pogrubienia) mięśni oka, znacznie zmniejsza się ostrość wzroku i może wystąpić zez.

Miopatia endokrynologiczna może być powikłana zezem

Diagnoza patologii

Aby postawić diagnozę, pacjent musi przejść badanie okulistyczne i endokrynologiczne.

Endokrynolog zleca pacjentowi badanie ultrasonograficzne tarczycy. W przypadku wykrycia dużych węzłów wykonuje się biopsję punkcyjną z badaniem histologicznym materiału. Aby wyjaśnić zdolność funkcjonalną gruczołu, pacjent wykonuje testy na obecność hormonów tarczycy, przeciwciał przeciwko jego tkankom.

Okulista podczas badania pacjenta ma na celu uwidocznienie struktur narządu wzroku oraz ocenę funkcji wzrokowych. W tym celu przeprowadza się:

• wiskometria (badanie z wykorzystaniem tabel);
• perymetria (badanie granic pól widzenia);
• ocena zdolności motorycznych gałek ocznych;
• egzoftalmometria i pomiar kąta przerostu (zeza) w celu określenia stopnia wysunięcia i odchylenia gałek ocznych;
• oftalmoskopia (badanie dna oka) w celu oceny stanu nerwu wzrokowego;
• biomikroskopia - w celu określenia stanu innych struktur oka;
• tonometria - do pomiaru ciśnienia wewnątrzgałkowego.

W celu różnicowania choroby z nowotworami tkanki okołooczodołowej wykonuje się badanie ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową.

MRI służy do wyjaśnienia stopnia procesów destrukcyjnych w tkankach okołooczodołowych.

Ważnym etapem w diagnostyce jest ocena stanu odporności pacjenta, w tym celu pobierana jest krew do immunogramu.

Po ustaleniu rozpoznania ważne jest określenie klinicznej aktywności choroby. W tym celu stosuje się skalę CAS:

1. Bolesny ucisk za gałkami ocznymi przez ostatni miesiąc.
2. Ból przy próbie zmiany kierunku.
3. Przekrwienie (zaczerwienienie) powiek.
4. Obrzęk.
5. Zaczerwienienie błony śluzowej oczu.
6. Chemosis to obrzęk spojówki.
7. Obrzęk miąższu (miąższ łzowy).

Aktywność oceniana jest w punktach - 1 punkt odpowiada 1 objawowi. Ogólny wynik może wynosić od 0 (faza nieaktywna) do 7 (wyraźna). Choroba jest uważana za aktywną, gdy wynik przekracza 4 punkty.

Diagnostyka różnicowa

Patologię należy odróżnić od innych chorób - nowotworów (zwłaszcza gdy jedno oko jest dotknięte oftalmopatią), rzekomego wytrzeszczu z wysokim stopniem krótkowzroczności, neuropatii nerwu wzrokowego, która powstała z innych przyczyn, ropowicy oczodołu, myasthenia gravis.

Leczenie

Taktyka medyczna zależy od stopnia naruszenia tarczycy, formy i aktywności choroby. Główne cele terapii:

• nawilżenie błony śluzowej oka;
• zapobieganie keratopatii (zmiany patologiczne w rogówce);
• normalizacja ciśnienia wewnątrzgałkowego;
• eliminacja lub przynajmniej stabilizacja destrukcyjnych procesów wewnątrzgałkowych;
• zachowanie wzroku.

Niezależnie od formy patologii pacjent otrzymuje ogólne zalecenia:

• obowiązkowe zaprzestanie palenia czynnego i biernego, ponieważ dym tytoniowy jest udowodnionym wyzwalaczem (czynnikiem prowokującym) rozwoju oftalmopatii endokrynologicznej;
• stosowanie objawowych środków zewnętrznych: krople i żele nawilżające błonę śluzową oczu;
• noszenie przyciemnianych okularów;
• normalizacja funkcji tarczycy.

Ścisły związek z paleniem jest cechą oftalmopatii Gravesa. U pacjentów ze złym nawykiem objawy patologii są bardziej wyraźne niż u pacjentów prowadzących ogólnie zdrowy tryb życia. Ryzyko wystąpienia powikłań u palaczy jest prawie pięciokrotnie większe.

Palenie kilkakrotnie zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań oftalmopatii

Leczenie zachowawcze

Korekta funkcji tarczycy jest przeprowadzana przez endokrynologa: w przypadku nadczynności tarczycy przepisywane są tyreostatyki, w przypadku niedoczynności tarczycy - tyroksyna. Jeśli terapia lekowa nie przyniesie pożądanego efektu, pacjentowi proponuje się operację usunięcia miejsca lub całego gruczołu.

Obowiązkowym elementem leczenia jest stosowanie sterydów. Najczęściej pacjent jest przepisywany zgodnie z indywidualnym schematem Metyloprednizolon, Metympred, Diprospan, Kenalog. Glikokortykosteroidy mają działanie przeciwobrzękowe, przeciwzapalne i immunosupresyjne.

Z groźbą utraty wzroku pacjentowi przepisuje się terapię pulsacyjną prednizolonem lub metyloprednizolonem. Takie leczenie polega na dożylnym podawaniu przez 3 dni ultrawysokich dawek leku. Począwszy od 4 dnia pacjent jest przenoszony do przyjmowania leku w postaci tabletek ze stopniowym zmniejszaniem dawki. Jednocześnie prowadzone jest towarzyszące leczenie objawowe. Terapia pulsacyjna ma przeciwwskazania: ostre choroby zakaźne, ciężkie zaburzenia pracy nerek i wątroby, jaskra, nadciśnienie, cukrzyca, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy.

Terapia pulsacyjna prednizolonem jest uznawana za skuteczną metodę leczenia oftalmopatii endokrynologicznej

Oprócz domięśniowego i doustnego (wewnętrznego) stosowania leków hormonalnych szeroko stosuje się metodę podawania pozagałkowego. Jednak zagraniczne kliniki odrzucają tę metodę ze względu na dużą urazowość i duże ryzyko powikłań w postaci blizny w miejscu iniekcji.

Alternatywą dla sterydów jest immunosupresyjna cyklosporyna, przepisywana zarówno sama, jak iw połączeniu ze sterydami. Oprócz hormonów, w ciężkich przypadkach stosuje się napromieniowanie orbit promieniami rentgenowskimi (często w połączeniu). Pacjentowi można również zalecić hemosorpcję, plazmaferezę, kriofarezę, które znacznie zmniejszają zmiany zapalne.

W ramach leczenia objawowego pacjent otrzymuje wybrane leki normalizujące procesy metaboliczne i przewodnictwo nerwowo-mięśniowe - Actovegin, Taufon, Aevit, Phlebodia 600, Prozerin.

Do nawilżenia błony śluzowej oczu stosuje się sztuczne łzy, krople nawilżające, maści i żele: Carbomer, Oftagel, Vidisik, Korneregel. Aby zapobiec zapaleniu rogówki (zapaleniu rogówki), przepisuje się krople z glukozą, witaminami B2, C. W przypadku zapalenia spojówek potrzebne są krople przeciwbakteryjne (lewomycetyna, ofloksacyna), albucid, furacylina.

Aby nawilżyć rogówkę, pacjentowi należy przepisać specjalne środki, takie jak sztuczne łzy.

Spośród metod fizjoterapeutycznych stosuje się magnetoterapię w obszarze orbit, elektroforezę z aloesem, lidazą, trypsyną, hydrokortyzonem, hialuronidazą.

Chirurgia

W ciężkich przypadkach pacjentowi można zalecić leczenie chirurgiczne. Operację przeprowadza się w fazie ustępowania ostrego stanu zapalnego lub w fazie bliznowacenia. Oftalmopatię Gravesa można leczyć za pomocą różnych opcji chirurgicznych: dekompresji oczodołu, operacji powiek lub operacji mięśni okoruchowych. Czasami kilka operacji wykonuje się sekwencyjnie:

• Dekompresja jest konieczna w przypadku ciężkiego wytrzeszczu, neuropatii nerwu wzrokowego, zapalenia rogówki. Interwencja ma na celu zwiększenie objętości oczodołu poprzez wycięcie jednej lub kilku jego ścian oraz usunięcie tkanki pozagałkowej (znajdującej się za oczodołem).
• Operację na mięśniach oka wykonuje się z rozwojem zeza porażennego i uporczywego podwójnego widzenia.
• Operacje na powiekach można wykonywać różnymi metodami i zależą od charakteru naruszenia, wśród których można wymienić: retrakcję (zmniejszenie powieki w wyniku skurczu), odwrócenie powieki, uszkodzenie gruczołu łzowego, lagophthalmos (niezamknięcie powiek). Aby wydłużyć górną powiekę, wykonuje się operację dźwigacza (mięśnia dźwigacza).
• Plastyka powiek jest często ostatnim etapem leczenia chirurgicznego.

Możliwe powikłania operacji mogą być zmniejszone lub utrata wzroku, krwawienie, podwójne widzenie, naruszenie symetrii powiek i gałek ocznych, utrata wrażliwości w obszarze interwencji, zapalenie zatok.

Wideo: okulista o chirurgicznym leczeniu choroby

Stosowanie metod ludowych

Oftalmopatii endokrynologicznej nie można leczyć środkami ludowymi. Terapia prowadzona jest zawsze w ramach medycyny tradycyjnej. Ziołolecznictwo może przynieść pewne korzyści w normalizacji stanu eutyreozy. W tym celu można wykorzystać niektóre przepisy tradycyjnej medycyny.

W przypadku niedoczynności tarczycy można zastosować następujące środki zaradcze.

Zbiór owoców jarzębiny, korzenia omanu, dziurawca i pączków brzozy:

1. Weź surowce w równych częściach - 1 duża łyżka.
2. Zalać wrzątkiem, gotować 5 minut, najlepiej w łaźni wodnej.
3. Pozostaw na co najmniej 6 godzin. Weź pół godziny przed posiłkiem trzy razy dziennie, 50 ml lub 3 łyżki stołowe.

Kolekcja z budry, jarzębiny, liści truskawki, tymianku i wszy:

1. Wymieszaj zioła w równych proporcjach.
2. Zalej jedną dużą łyżkę kolekcji szklanką wrzącej wody, nalegaj na pół godziny.
3. Lek należy przyjmować 100 g rano przed śniadaniem.

Kolekcja z pokrzywą, eleutherococcus i korzeniem mniszka lekarskiego, kąkolem i nasionami marchwi:

1. Surowce należy pobierać w równych częściach.
2. Zalej dwie łyżki kolekcji wodą w objętości 500 ml, gotuj przez 7-10 minut.
3. Pozostawić na 15-20 minut i przecedzić.
4. Odwar 80 ml 4 razy dziennie przed posiłkami.

Inne zioła są skuteczne w nadczynności tarczycy.

Odwar z białego pięciornika:

1. Korzeń w ilości 20 g zalać szklanką wody, gotować w łaźni wodnej przez 8-10 minut.
2. Zaparzać przez pół godziny, przecedzić.
3. Weź 1 łyżeczkę trzy razy dziennie 15-20 minut przed posiłkiem.

Nalewka z głogu:

1. Zetrzyj jagody głogu, zalej pół szklanki surowców 70% alkoholem (100 ml).
2. Pozostaw mieszaninę w ciemnym miejscu na 20 dni, od czasu do czasu wstrząsając.
3. Odcedź gotową nalewkę i weź ją w dawce wskazanej przez lekarza prowadzącego.

Nalewka z Motherwort (można kupić gotowe w aptece):

1. Wymieszaj 20 g rozdrobnionych surowców z wódką (100 ml).
2. Domagaj się w chłodnym ciemnym miejscu przez 2 tygodnie, przefiltruj.
3. Weź 30 kropli 3-4 razy dziennie.

Przy nadczynności tarczycy warto wypić wywar z dzikiej róży i napój cytrynowo-miodowy: skórkę jednej świeżej cytryny zalać litrem wrzącej wody, zagotować i dodać łyżkę miodu, następnie ostudzić i pić zamiast herbaty.

Galeria zdjęć: nietradycyjne metody leczenia

Korzeń eleutherococcus sam iw zbiorach stosowany jest przy obniżonej funkcji tarczycy.
Nalewka z owoców głogu polecana jest przy nadczynności tarczycy
Korzeń Potentilla jest stosowany w kompleksowej terapii chorób tarczycy, którym towarzyszy zwiększona produkcja hormonów.
Ziele stokrotki jest częścią składki na leczenie obniżonej czynności tarczycy.
Ziele serdecznika jest przepisywane jako objawowy lek na tyreotoksykozę
Owoce jarzębiny są zalecane przy niedoczynności tarczycy.

Inne techniki

W celu zmniejszenia obrzęku pacjent może zostać poddany terapii limfatycznej, która polega na sekwencyjnym podskórnym podaniu heparyny, chymotrypsyny i lasixu z dodatkiem nowokainy w okolice oczodołu. Połączone działanie leków poprawia drenaż limfatyczny i zmniejsza obrzęki.

Obecnie trwają badania kliniczne nad nowymi metodami leczenia oftalmopatii Gravesa, które obejmują zastosowanie selenu, rytuksymabu (cytostatyk), inhibitorów cytokin (immunomodulatory) - Daclizumab, Enbrel, Remicade.

Istnieją metody terapii, które choć nie są podstawowe, mogą znacząco poprawić stan pacjenta z oftalmopatią. Na przykład pentoksyfilina i nikotynamid, oktreotyd, lanreotyd, ciamekson, immunoglobuliny. Leki te pomagają ustabilizować stan pacjenta i zmniejszyć nasilenie objawów (obrzęk, wytrzeszcz, naciek tkankowy).

Rokowanie leczenia i możliwe powikłania choroby

Rokowanie zależy bezpośrednio od czasu rozpoczęcia leczenia. Jeśli odpowiednia terapia została przeprowadzona we wczesnych stadiach, całkiem możliwe jest osiągnięcie długoterminowej remisji i uniknięcie nieodwracalnych konsekwencji. Według statystyk około 30% pacjentów odczuwa poprawę, u 60-70% pacjentów proces stabilizuje się. Po zakończeniu leczenia pacjent trafia na konto ambulatoryjne u okulisty i endokrynologa z obowiązkową kontrolą po 6 miesiącach.

Nieterminowo rozpoczęta i niewłaściwa terapia może prowadzić do powikłań:

• spadek ostrości wzroku;
• obrzęk nerwu wzrokowego i ślepota;
• zez;
• ciężka keratopatia (owrzodzenia, nadżerki, perforacja rogówki).

Zapobieganie chorobom

Nie ma określonej profilaktyki choroby. Środki zapobiegawcze obejmują:

• terminowa diagnoza i pełne leczenie zaburzeń tarczycy;
• natychmiastowe zgłoszenie się do okulisty w przypadku problemów ze wzrokiem - podwójne widzenie, obniżona ostrość wzroku, wytrzeszcz oczu, zaczerwienienie i bolesność oczu;
• utrzymanie zdrowego stylu życia to obowiązkowe zaprzestanie palenia i wzmocnienie układu odpornościowego.

Terminowy dostęp do okulisty jest kluczem do skutecznego leczenia oftalmopatii endokrynologicznej