- grupa chorób połączonych tym samym rodzajem zmian czynnościowych i morfologicznych w tkance łącznej (głównie włóknach zawierających kolagen). Charakterystycznym objawem kolagenozy jest postępujący przebieg, zaangażowanie w proces patologiczny różnych narządów wewnętrznych, naczyń krwionośnych, skóry i układu mięśniowo-szkieletowego. Rozpoznanie kolagenoz opiera się na wieloorganizmie zmiany, identyfikacji dodatnich markerów laboratoryjnych, danych z biopsji tkanki łącznej (skóry lub błony maziowej stawów). Najczęściej w leczeniu kolagenoz stosuje się kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, NLPZ, pochodne aminochinoliny itp.

Informacje ogólne

Kolagenozy (choroby kolagenowe) to procesy immunopatologiczne charakteryzujące się ogólnoustrojową dezorganizacją tkanki łącznej, zmianami wieloukładowymi, postępującym przebiegiem i polimorficznymi objawami klinicznymi. W reumatologii reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno-mięśniowe, ziarniniakowatość Wegenera itp. Choroby te łączy się w jedną grupę na podstawie wspólnej cechy patomorfologicznej (zmiany fibrynoidowe w kolagenie) i mechanizmu patogenetycznego (zaburzona homeostaza immunologiczna).

Tkanka łączna tworzy szkielet, skórę, zrąb narządów wewnętrznych, naczynia krwionośne, wypełnia szczeliny między narządami i stanowi ponad połowę masy ciała człowieka. Główne funkcje tkanki łącznej w organizmie to ochronne, troficzne, wspierające, plastyczne, strukturalne. Tkanka łączna jest reprezentowana przez elementy komórkowe (fibroblasty, makrofagi, limfocyty) oraz macierz międzykomórkową (substancja podstawowa, kolagen, włókna sprężyste, siatkowate). Tym samym termin „kolagenozy” nie oddaje w pełni patologicznych zmian zachodzących w organizmie, dlatego obecnie ta grupa jest potocznie nazywana „rozlanymi chorobami tkanki łącznej”.

Klasyfikacja kolagenoz

Istnieją kolagenozy wrodzone (dziedziczne) i nabyte. Wrodzone dysplazje tkanki łącznej są reprezentowane w szczególności przez mukopolisacharydozy, zespół Marfana, osteogenesis imperfecta, zespół Ehlersa-Danlosa, elastyczny pseudoxanthoma, zespół Sticklera itp.

Kolagenozy nabyte z kolei obejmują SLE, twardzinę skóry, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, reumatyzm, układowe zapalenie naczyń, rozlane eozynofilowe zapalenie powięzi itp. Spośród nich pierwsze cztery jednostki nozologiczne są klasyfikowane jako duże kolagenozy, które różnią się prawdziwym ogólnoustrojowym charakterem zmiany i ciężkością rokowania; reszta - na małe choroby kolagenowe. Zwyczajowo rozróżnia się również przejściowe i mieszane formy rozsianych chorób tkanki łącznej (zespół Sharpe'a).

Przyczyny kolagenoz

Wrodzone kolagenozy są spowodowane dziedzicznymi (genetycznymi) zaburzeniami w strukturze kolagenu lub metabolizmie. Etiologia nabytych układowych chorób tkanki łącznej jest mniej zbadana i poznana. Jest rozpatrywany z punktu widzenia wieloczynnikowej immunopatologii, ze względu na interakcję czynników genetycznych, zakaźnych, endokrynologicznych i wpływów środowiskowych. Liczne badania potwierdzają związek między określonymi ogólnoustrojowymi chorobami tkanki łącznej a nosicielstwem niektórych antygenów HLA, głównie antygenów zgodności tkankowej klasy II (HLA-D). I tak toczeń rumieniowaty układowy jest związany z nosicielstwem antygenu DR3, twardzina skóry - antygeny A1, B8, DR3 i DR5, zespół Sjögrena - z antygenami HLA-B8 i DR3. W rodzinach pacjentów z kolagenozą częściej niż w całej populacji choroby ogólnoustrojowe odnotowuje się wśród krewnych pierwszego stopnia.

W odniesieniu do czynników zakaźnych biorących udział w rozwoju kolagenoz nadal trwają badania naukowe. Geneza zakaźno-alergiczna rozlanych chorób tkanki łącznej nie jest wykluczona; rozważa się możliwą rolę zakażeń wewnątrzmacicznych, gronkowców, paciorkowców, wirusów grypy rzekomej, odry, różyczki, świnki, opryszczki pospolitej, wirusa cytomegalii, wirusa Epsteina-Barra, Coxsackie A i innych.

Należy zwrócić uwagę na związek kolagenoz ze zmianami w regulacji endokrynno-hormonalnej: z początkiem cyklu miesiączkowego, poronieniem, ciążą lub porodem, menopauzą. Zewnętrzne czynniki środowiskowe z reguły prowokują zaostrzenie utajonej patologii lub działają jako wyzwalacze wystąpienia kolagenoz w obecności odpowiedniej predyspozycji genetycznej. Takimi wyzwalaczami mogą być stres, uraz, hipotermia, nasłonecznienie, szczepienia, leki itp.

Patogeneza i patomorfologia kolagenoz

Patogenezę kolagenozy można przedstawić w następujący sposób. Na tle bakteryjno-wirusowego uczulenia organizmu powstają patogenne kompleksy immunologiczne, które osadzają się na błonie podstawnej naczyń krwionośnych, błonach maziowych i surowiczych i prowokują rozwój niespecyficznego zapalenia alergicznego. Procesy te powodują autoalergię i autouczulenie na własne tkanki, zaburzenie komórkowych i humoralnych czynników immunogenezy, nadprodukcję autoprzeciwciał wobec jąder komórkowych, kolagenu, śródbłonka naczyniowego i mięśni.

Wypaczonym reakcjom immunologicznym, naczyniowym i zapalnym w kolagenozie towarzyszy patologiczna dezorganizacja tkanki łącznej. Zmiany patologiczne przechodzą przez 4 stadia: obrzęk śluzowaty, martwica fibrynoidowa, proliferacja komórek i stwardnienie.

Kolagenozom towarzyszą różne zmiany patoanatomiczne, jednak wszystkie choroby łączy rozproszone zaangażowanie w proces patologiczny tkanki łącznej organizmu, który może występować w różnych kombinacjach. Tak więc, w przypadku guzowatego zapalenia okołotętniczego, dotyczy to głównie naczyń typu mięśniowego, co prowadzi do bliznowacenia i spustoszenia tych ostatnich, dlatego w przebiegu klinicznym często obserwuje się tętniaki naczyniowe, krwotoki, krwawienia, zawały serca. W przypadku twardziny skóry typowy jest rozwój stwardnienia rozsianego (uszkodzenia skóry i tkanki podskórnej, miażdżyca płuc, miażdżyca tętnic, stwardnienie nerek). W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego dominują zmiany skórne i mięśniowe, a także znajdujące się w nich tętniczki. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się przebiegiem polisyndromicznym z rozwojem dermatozy, zapalenia wielostawowego, zespołu Raynauda, ​​zapalenia opłucnej, zapalenia nerek, zapalenia wsierdzia, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia płuc, zapalenia nerwu, zapalenia splotu itp.

Objawy kolagenoz

Pomimo różnorodności klinicznych i morfologicznych postaci kolagenozy, w ich rozwoju można odnaleźć wspólne cechy. Wszystkie choroby mają długi, falisty przebieg z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisjami, stałym postępem zmian patologicznych. Charakteryzuje się uporczywą gorączką niewłaściwego typu z dreszczami i obfitymi potami, objawami alergii, niewytłumaczalnym narastającym osłabieniem. Wspólne dla wszystkich kolagenoz są układowe zapalenie naczyń, zespół mięśniowo-stawowy, w tym bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśni, zapalenie błony maziowej. Często obserwuje się uszkodzenie skóry i błon śluzowych - wysypkę rumieniową, wybroczyny, guzki podskórne, aftowe zapalenie jamy ustnej itp.

Uszkodzeniu serca w kolagenozach może towarzyszyć rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia osierdzia, dystrofii mięśnia sercowego, miażdżycy, nadciśnienia tętniczego, niedokrwienia, dusznicy bolesnej. Ze strony narządów oddechowych obserwuje się zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zawał płuc, stwardnienie płuc. Zespół nerkowy obejmuje krwiomocz, białkomocz, amyloidozę nerek, przewlekłą niewydolność nerek. Zaburzenia przewodu pokarmowego mogą być reprezentowane przez niestrawność, krwawienia z przewodu pokarmowego, napady bólu brzucha, imitujące zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie wyrostka robaczkowego itp.

Polimorfizm obrazu klinicznego tłumaczy się swoistością narządową zmiany w różnych postaciach kolagenoz. Zaostrzenia rozlanych chorób tkanki łącznej są zwykle związane z infekcjami, hipotermią, hiperizolacją i urazami.

Diagnostyka kolagenoz

Podstawą przypuszczenia takiej czy innej postaci kolagenozy jest obecność klasycznych objawów klinicznych i laboratoryjnych. Zazwyczaj pojawienie się we krwi nieswoistych markerów stanu zapalnego: białko C-reaktywne, wzrost α2-globulin, fibrynogenu, seromukoidu, ESR itp. Oznaczenie markerów immunologicznych charakterystycznych dla każdej choroby ma ogromne znaczenie diagnostyczne: CEC, czynniki przeciwjądrowe i reumatoidalne, przeciwciała przeciwko jedno- i dwuniciowemu DNA, antystreptolizyna-0, przeciwciała przeciwko antygenom jądrowym, poziomy dopełniacza itp. Często do ustalania patomorfologicznych diagnostyka musi się udać

Kolagenoza - główne objawy:

• wahania nastroju
• Słabość
• Ból stawu
• Utrata apetytu
• Wysypki skórne
• Dreszcze
• Wypadanie włosów
• wyzysk
• Zmiany temperatury
• Ból w mięśniach
• Zaczerwienienie twarzy
• Gorączka
• Zmniejszone widzenie
• Pojawienie się wrzodów
• Zapalenie błon śluzowych
• Dysfunkcja motoryczna
• Zakłócenie przewodu żołądkowo-jelitowego
• Naruszenie czynności serca
• Deformacja stawu
• Szorstkość skóry

Kolagenoza jest stanem immunopatologicznym, w którym obserwuje się rozwój zaburzeń zwyrodnieniowych, które najczęściej dotykają tkanki łącznej, ale nie wyklucza się możliwości zajęcia innych segmentów patologią.

Taka choroba może rozwinąć się pierwotna i wtórna, dlatego czynniki prowokujące w każdym przypadku będą się różnić. Ponadto główne miejsce w rozwoju takiej choroby zajmuje również przenikanie czynników patologicznych do organizmu ludzkiego.

Pomimo istnienia dużej liczby dolegliwości zaliczanych do grupy kolagenoz, wszystkie one mają szereg wspólnych objawów klinicznych. Należą do nich gorączka i dreszcze, zwiększone pocenie się i niewyjaśnione osłabienie, a także różnego rodzaju wysypki skórne.

Proces ustalenia prawidłowej diagnozy ma na celu przeprowadzenie szerokiego zakresu badań laboratoryjnych i instrumentalnych, które koniecznie muszą być uzupełnione dokładnym badaniem przedmiotowym.

W zdecydowanej większości przypadków w celu leczenia choroby sięgają po metody zachowawcze oparte na lekach doustnych.

Przyczyny choroby

Jak wspomniano powyżej, kolagenoza może być wrodzona lub nabyta.

W pierwszym przypadku genetycznie uwarunkowane patologie, które rozwijają się na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu, służą jako czynnik predysponujący, na tle którego dochodzi do naruszenia procesu syntezy kolagenu, a także struktury tej substancji i jej metabolizmu. Z tego powodu choroby zaliczane do tej kategorii bardzo często rozwijają się u tych dzieci, których jedno z rodziców cierpi na podobną dolegliwość.

Źródła kolagenoz nabytych nie są do końca poznane, jednak na pierwszy plan wysuwa się infekcja organizmu człowieka drobnoustrojami chorobotwórczymi. W takim przypadku czynnikiem sprawczym może być:

• gronkowce;
• paciorkowce;
• wirusy paragrypy;
• prowokatorzy takich patologii jak świnka i prosta;
• wirus Epsteina-Barra;
• wirus A

Ustalono również związek między kolagenozami a zaburzeniami hormonalnymi. Tak więc przyczyny są następujące:

• okres rodzenia dziecka;
• przepływ miesiączki;
• działalność plemienna;
• klimakterium;
• nieudane przerwanie ciąży;
• naruszenie funkcjonowania narządów układu hormonalnego, a mianowicie tarczycy i jajników, nadnerczy i przysadki mózgowej.

W przypadku predyspozycji genetycznych następujące czynniki mogą służyć jako wyzwalacz:

• długotrwała ekspozycja na zbyt niskie lub wysokie temperatury na ciele;
• długotrwały stres;
• szeroki zakres obrażeń;
• niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków;
• szczepionka;
• różne reakcje alergiczne;
• obniżona odporność układu odpornościowego.

Czasami niemożliwe jest ustalenie czynników, które przyczyniły się do rozwoju takiej dolegliwości - w takich przypadkach u osoby diagnozuje się kolagenozę niezróżnicowaną.

Klasyfikacja chorób

Zgodnie ze specyfiką pochodzenia procesu zwyrodnieniowego kolagenozy to:

• Kolagenoza jest wrodzona;
• Nabyta kolagenoza.

• toczeń rumieniowaty układowy;
• zespół Sticklera;
• choroba Ehlersa-Danlosa;
• elastyczny pseudoxanthoma.

Jeśli chodzi o nabyte formy kolagenozy, różnią się one przebiegiem:

• z ciężkim przebiegiem;
• o przebiegu utajonym, wolno postępującym rozwoju i braku zagrażających życiu następstw.

Pierwsza grupa patologii obejmuje:

• zespół Sharpa;
• twardzina układowa;
• układowy toczeń rumieniowaty.

Łatwiej przebiegają następujące rodzaje kolagenozy:

• septyczny;
• reumatoidalne lub.

Takie choroby są łączone w kategorię zwaną małymi kolagenozami.

Ponadto istnieje klasyfikacja w zależności od lokalizacji zmian:

• rozlane zmiany w tkance łącznej – diagnozowane najczęściej;
• stawy;
• błona maziowa;
• ściany naczynia.

Również specjaliści z dziedziny reumatologii wyróżniają kolagenozy mieszane i przejściowe.

Objawy choroby

Obecność w tej grupie chorób dużej liczby dolegliwości wynika z faktu, że mają one wiele wspólnych objawów klinicznych i cech, na przykład powolną progresję, a także naprzemienne fazy zaostrzeń i remisji.

Wśród typowych objawów, które rozwijają się u dzieci i dorosłych, są:

• niespecyficzna gorączka;
• zwiększone pocenie się;
• dreszcze;
• zmiany zapalne lub wrzodziejące skóry i błon śluzowych;
• ból stawów i mięśni;
• naruszenie funkcji motorycznych;
• postępująca słabość;
• częste wahania nastroju;
• zaburzenia snu;
• zmniejszony lub całkowity brak apetytu;
• naruszenie funkcjonowania narządów układu pokarmowego i sercowo-naczyniowego, a także narządów takich jak nerki i płuca.

W przypadku rozwoju twardziny skóry powyższe objawy zostaną uzupełnione:

• pogrubienie i stwardnienie tkanki łącznej;
• szorstkość skóry;
• zwiększone wypadanie włosów;
• pojawienie się ropni.

Za charakterystyczne objawy tocznia rumieniowatego układowego uważa się:

• zaczerwienienie skóry twarzy i dekoltu;
• występowanie wysypek na całym ciele, z wyglądu przypominających czerwone pierścienie;
• wahania wskaźników temperatury;
• aftowy;
• zmniejszona ostrość wzroku;

Zaczerwienienie skóry twarzy z kolagenozą

W reumatoidalnym zapaleniu stawów pacjenci najczęściej skarżą się na:

• uszkodzenie stawów kończyn górnych i dolnych;
• deformacja dotkniętego segmentu;
• silny, skłonny do wzmocnienia w nocy;
• całkowity brak snu;
• utrata masy ciała.

Wszystkie powyższe choroby i ich objawy należą do najczęściej diagnozowanych wśród kolagenoz.

Diagnostyka

Doświadczony reumatolog będzie w stanie postawić prawidłowe rozpoznanie już na etapie wstępnego badania pacjenta, jednak do określenia typu kolagenozy niezbędne są badania laboratoryjne i instrumentalne.

Przede wszystkim klinicysta musi osobiście wykonać kilka manipulacji, a mianowicie:

• studiować historię medyczną nie tylko pacjenta, ale także jego bliskich krewnych - szukać najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego dla konkretnej osoby;
• zebrać i przeanalizować historię życia - w celu ustalenia wpływu innych niekorzystnych źródeł;
• przeprowadzić dokładne badanie fizykalne, z obowiązkowym badaniem stanu skóry i błon śluzowych;
• przeprowadzić szczegółowy wywiad z pacjentem – zebrać pełny obraz kliniczny i nasilenie objawów kolagenozy.

Wśród badań laboratoryjnych warto wyróżnić:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• test immunologiczny enzymu i badanie krwi DNA;
• testy serologiczne.

Najbardziej pouczające są następujące procedury instrumentalne:

• ultrasonografia i radiografia dotkniętego segmentu;
• EKG i EhlKG;
• tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny;
• biopsja skóry, mięśni i stawów oraz tkanki nerkowej.

Biopsja skóry

W procesie diagnozowania bierze udział nie tylko reumatolog, ale także specjaliści z innych dziedzin medycyny, w szczególności:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• immunolog;
• endokrynolog;
• pediatra.

W różnicowaniu różnych form kolagenoz konieczne są dodatkowe badania.

Leczenie choroby

Jak leczyć kolagenozę? W związku z tym, że duża liczba chorób charakteryzuje się wolno postępującym i nawracającym przebiegiem, ich terapia powinna być etapowa, długoterminowa, często dożywotnia.

W zdecydowanej większości sytuacji w leczeniu chorób stosuje się następujące leki:

• steroidowe glukokortykoidy;
• niesteroidowe substancje przeciwzapalne;
• cytostatyki;
• preparaty ze złota;
• pochodne aminochinoliny.

Dzienna dawka i czas stosowania ustalany jest indywidualnie dla każdego pacjenta, wynika to z faktu, że lekarz bierze pod uwagę:

• rodzaj choroby;
• ciężkość i dotkliwość kursu;
• kategoria wiekowa pacjenta;
• indywidualne cechy pacjentów.

Podczas zaostrzenia objawów wskazane jest stosowanie pozaustrojowych metod hemokorekcji:

• plazmafereza;
• kaskadowa filtracja plazmy;
• hemosorpcja.

Plazmafereza

W przypadku remisji takiej czy innej postaci kolagenozy leczenie może obejmować:

• przejście kursu terapii ruchowej;
• procedury fizjoterapeutyczne - w tym przypadku są one reprezentowane przez elektroforezę leczniczą i magnetoterapię, ultradźwięki i ultrafonoforezę, kąpiele lecznicze, którymi mogą być radon, dwutlenek węgla i siarkowodór;
• przestrzeganie oszczędnej diety;
• terapia uzdrowiskowa.

Możliwe komplikacje

W zależności od rodzaju kolagenozy, przy braku terapii istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia następujących powikłań:

• niewydolność oddechowa, nerek lub układu krążenia;

Profilaktyka i rokowanie

Nie można uniknąć rozwoju wrodzonej kolagenozy, jednak aby zapobiec rozwojowi wtórnych procesów zwyrodnieniowych, należy przestrzegać następujących zaleceń profilaktycznych:

• unikanie hipotermii i przegrzania organizmu;
• całkowita eliminacja ognisk wszelkich przewlekłych infekcji;
• wzmacnianie odporności na bieżąco;
• odpowiednie stosowanie leków przy ścisłym przestrzeganiu zaleceń lekarza prowadzącego;
• minimalizowanie wpływu stresu;
• unikać kontaktu z alergenami;
• regularne wizyty u wszystkich lekarzy klinicystów na badania profilaktyczne.

Rokowanie kolagenozy jest całkowicie podyktowane wariantem jej przebiegu oraz adekwatnością wdrożenia metod terapeutycznych. Wczesne i ciągłe leczenie pozwala na uzyskanie stabilnej remisji i poprawę jakości życia pacjenta. Całkowity brak terapii jest obarczony rozwojem powyższych powikłań, które często kończą się śmiercią. Najbardziej niebezpieczne są tak zwane duże kolagenozy.

Jeśli myślisz, że masz Kolagenoza i objawów charakterystycznych dla tej choroby, wtedy mogą pomóc lekarze: reumatolog, terapeuta, pediatra.

Podobał Ci się artykuł? Udostępnij znajomym w sieciach społecznościowych:

Treść artykułu

choroby kolagenowe(synonimy: rozsiane choroby tkanki łącznej, kolagenozy - grupa chorób o autoimmunologicznym patogenezie rozwoju, których głównym objawem jest rozlane uszkodzenie tkanki łącznej.
Termin „choroby kolagenowe”, zaproponowany przez Klemperera w 1942 r. w odniesieniu do pewnych chorób charakteryzujących się uogólnionym uszkodzeniem zewnątrzkomórkowych składników tkanki łącznej (włókien kolagenowych), jest obecnie rzadko używany w tym znaczeniu. Większość klinicystów określa choroby kolagenowe jako toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, reumatyzm, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zespół Sjögrena itp.

Etiologia chorób kolagenowych

Etiologia chorób kolagenowych nie jest znana. Zakłada się rodzinną predyspozycję genetyczną (poligeniczny typ dziedziczenia); zaangażowanie wirusów (przeciwciała przeciwko wirusom zawierającym RNA, inkluzje cewkowo-siatkowe w dotkniętych tkankach), to ostatnie jest rozważane w świetle możliwej integracji wirusa zawierającego RNA i komórki gospodarza; prowokacyjny wpływ niektórych czynników - nasłonecznienie, hipotermia, psychotrauma, stres endokrynologiczny, leki itp.

Patogeneza chorób kolagenowych

Patogeneza chorób kolagenowych związana jest z uszkodzeniami immunologicznymi, charakteryzującymi się tworzeniem nieswoistych narządowo autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych autoantygen - autoprzeciwciało, niewydolnością układu immunologicznego T (wada T-supresorów) i w efekcie powstawaniem zmian autoimmunologicznych. Nie można wykluczyć możliwości udziału w patogenezie tych chorób upośledzonej syntezy kolagenu.

Klinika Chorób Kolagenowych

Klinika chorób kolagenowych ma cechy zależne od jednostek nozologicznych. Typowe objawy dla wszystkich B. to gorączka, zapalenie wielostawowe, zapalenie błon surowiczych, uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Leczenie chorób kolagenowych

Leczenie dobierane jest indywidualnie, biorąc pod uwagę stopień zaawansowania procesu, jego stopień zaawansowania i aktywność. Główną zasadą są etapy: I etap - szpital, II - przychodnia, III - sanatorium. Rokowanie zależy od terminowości leczenia (wczesna diagnoza) i ciężkości przebiegu.

Kolagenoza jest patologią układową charakteryzującą się zniszczeniem tkanki łącznej i postępującym przebiegiem. Rozwój choroby opiera się na procesie immunopatologicznym, który zaburza metabolizm kolagenu. Może być wrodzona lub nabyta. Patologię obserwuje się w każdym wieku, u dzieci takie choroby są również powszechne i są szczególnie trudne.

Pojęcie „kolagenozy” łączy w sobie grupę chorób z tymi samymi zmianami czynnościowymi w strukturze tkanki łącznej. Różnią się nasileniem objawów, zaangażowaniem różnych narządów i tkanek w proces.

Rozpoznanie kolagenoz jest trudne, ponieważ charakteryzują się one różnorodnym obrazem klinicznym. Dlatego leczenie patologii powinno być zindywidualizowane. Tylko w porę rozpoczętą i prawidłowo dobraną terapią można osiągnąć stabilną remisję. A bez leczenia kolagenozy są często śmiertelne.

Mechanizm rozwoju

Ta patologia jest procesem ogólnoustrojowym, ponieważ tkanka łączna w takim czy innym stopniu jest częścią wszystkich narządów. Tworzą się z niego naczynia krwionośne, tkanka chrzęstna i skóra. Znajduje się również między narządami. Tkanka łączna stanowi ponad połowę całkowitej masy ciała człowieka. Dlatego jej patologiczna zmiana odbija się na stanie całego organizmu.

Zasadniczo przy kolagenozach obserwuje się uszkodzenie skóry, naczyń krwionośnych i stawów. Dzieje się tak, ponieważ to ścięgna, kości, chrząstki i skóra właściwa zawierają białko kolagenowe w dużych ilościach. Zapewnia elastyczność tkanek, ich wytrzymałość. W przypadku kolagenoz zaburzona jest struktura tego białka i jego funkcje. Szczególnie dotknięty jest kwas hialuronowy, dzięki któremu kolagen jest tak mocny i elastyczny. W efekcie zaczyna się rozkładać, co prowadzi do uszkodzenia tkanek i pogorszenia funkcji narządów.

Dzieje się to stopniowo pod wpływem patologicznych zmian w układzie odpornościowym. Z powodu czynników prowokujących w organizmie powstają patogenne kompleksy immunologiczne. Wyzwalają proces autoimmunologiczny, który charakteryzuje się rozwojem alergii i wytwarzaniem przeciwciał przeciwko własnym tkankom, zwłaszcza kolagenowym strukturom komórkowym. Towarzyszy temu zniszczenie struktur tkanki łącznej.

W przypadku kolagenoz kolagen zaczyna się rozkładać, co zapewnia wytrzymałość i elastyczność tkanki łącznej.

Klasyfikacja

Kolagenozy to cała grupa chorób, które są również nazywane rozsianymi chorobami tkanki łącznej. Objawiają się na różne sposoby, ale wszystkie charakteryzują się naruszeniem struktury kolagenu. Należą do nich choroby takie jak guzkowe zapalenie tętnic, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i inne. Wszystkie te choroby można podzielić na dwie grupy zgodnie z charakterystyką pochodzenia zmian zwyrodnieniowych tkanki łącznej.

Pierwsza obejmuje wrodzone patologie, których przyczyną są dziedziczne zaburzenia w strukturze kolagenu, a także w procesach metabolicznych. Takie choroby są dość rzadkie, czasami trudne do wykrycia. Należą do nich mukopolisacharydoza, zespół Marfana, pseudoxanthoma elasticum, zespół Sticklera, osteogenesis imperfecta i inne. Niekiedy są one tak nasilone, że prowadzą do niepełnosprawności pacjenta niemal od urodzenia.

Wszystkie nabyte formy kolagenoz mają tak różny przebieg, że międzynarodowa klasyfikacja dzieli je na dwie grupy. Do chorób o ciężkim przebiegu i ogólnym uszkodzeniu tkanki łącznej w całym organizmie należą: zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, zespół Sharpa, guzkowe zapalenie tętnic. Wszystkie inne choroby, takie jak reumatyzm czy septyczne zapalenie wsierdzia, nazywane są małymi kolagenozami, które charakteryzują się utajonym przebiegiem, powolną progresją i brakiem poważnych powikłań.

Czasami kolagenozy pojawiają się natychmiast po urodzeniu z powodu dziedzicznych patologii genetycznych.

Ponadto można wyróżnić kilka rodzajów patologii zgodnie z lokalizacją zmiany:

• choroby stawów - reumatoidalne i łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów kręgosłupa, choroba zwyrodnieniowa stawów;
• uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych lub ogólnoustrojowe zapalenie naczyń - mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe, guzkowe zapalenie okołotętnicze;
• rozproszone zmiany w tkance łącznej w całym ciele, takie jak toczeń rumieniowaty układowy.

Powoduje

Wrodzona kolagenoza rozwija się z powodu dziedzicznych patologii genetycznych. W efekcie podczas rozwoju płodu zaburzona zostaje synteza kolagenu, jego struktura oraz procesy metaboliczne. Dlatego często obserwuje się choroby u dzieci, których jedno z rodziców cierpi na tę patologię.

Przyczyny nabytych kolagenoz są mniej poznane. Najbardziej powszechna teoria o autoimmunologicznym charakterze tych chorób. Ale istnieje kilka czynników, które mogą wywołać zmiany i być impulsem do rozwoju patologii:

• zaburzenia w funkcjonowaniu gruczołów dokrewnych, zaburzenia hormonalne, szczególnie w okresie ciąży, menopauzy czy dojrzewania;
• choroby zakaźne, zwłaszcza odra, różyczka, opryszczka, wirus cytomegalii, paciorkowce lub zmiany gronkowcowe;
• długotrwała ekspozycja na stres, silne uczucia;
• szczepienia u dzieci;
• brak substancji biorących udział w syntezie kolagenu lub nieprawidłowe działanie enzymów;
• zaburzenia układu odpornościowego;
• choroby alergiczne;
• poważny uraz, obrażenie.

Czasami czynniki zewnętrzne mogą stać się wyzwalaczem początku choroby. Na przykład nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne nasila procesy degeneracyjne, które mają wrodzoną predyspozycję do nich.

Większości kolagenoz towarzyszy ciężkie uszkodzenie skóry i stawów.

Objawy

Duża liczba chorób została połączona w jedną grupę ze względu na to, że w ich przebiegu występują wspólne objawy. Jest to powolny postęp z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. W przypadku zmiany ogólnoustrojowej choroba często kończy się śmiercią.

Istnieją również wspólne objawy kolagenozy, które są charakterystyczne dla wszystkich takich patologii:

• niespecyficzna gorączka z nadmierną potliwością i dreszczami;
• uszkodzenie skóry i błon śluzowych, pojawienie się wysypki lub owrzodzeń;
• ból stawów, ból mięśni, zaburzenia funkcji motorycznych;
• silne osłabienie, pogorszenie nastroju;
• hydroksyprolinuria - wzrost poziomu hydroksyproliny w moczu w wyniku zmiany struktury kolagenu;
• mogą wystąpić nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu pokarmowego, sercowo-naczyniowego, płuc czy nerek.

Inne objawy kolagenozy różnią się w zależności od choroby. Bóle stawów lub wysypki skórne mogą być bardziej nasilone, można zaobserwować zaburzenia w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

twardzina skóry

Jedną z najbardziej charakterystycznych ogólnoustrojowych patologii struktury kolagenu jest twardzina skóry. Choroba ta charakteryzuje się pogrubieniem i stwardnieniem tkanki łącznej. Kiedy dotyczy tylko skóry, nie stanowi zagrożenia dla życia pacjenta, chociaż skóra staje się szorstka, pojawiają się ropnie i mogą wypadać włosy. Ale czasami rozwija się twardzina układowa, która atakuje mięśnie, przewód pokarmowy i inne narządy. Wynik choroby w tym przypadku jest często niekorzystny.

W przypadku twardziny skóry obserwuje się poważną zmianę skórną - zgrubia i pogrubia

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest ciężką chorobą autoimmunologiczną, która dotyka głównie młode kobiety. Charakterystycznymi objawami patologii są zaczerwienienia policzków, nosa i dekoltu oraz wysypki w postaci czerwonych kręgów na całym ciele. Uszkodzenie skóry wzrasta wraz ze stresem, wahaniami temperatury. Pacjenta niepokoją również bóle mięśni i stawów, stany zapalne błon śluzowych, niewydolność nerek. Rozwija się zapalenie stawów rąk i stóp, aftowe zapalenie jamy ustnej, pogarsza się wzrok.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Choroba ta charakteryzuje się uszkodzeniem kolan, a także małych stawów dłoni i stóp. W tym przypadku błona maziowa jest zniszczona, przez co staw jest zdeformowany, dlatego nie może pełnić swoich funkcji. Pacjent martwi się silnym bólem, szczególnie w nocy, poranną sztywnością ruchów. Stopniowo rozwija się osłabienie, bezsenność, następuje zmiana wagi. Ta choroba jest jedną z najczęstszych wśród kolagenoz.

Guzkowe zapalenie okołotętnicze

Ta kolagenoza odnosi się do układowego zapalenia naczyń. Atakuje głównie tętnice, ale także tkanki miękkie i narządy wewnętrzne. Choroba ta charakteryzuje się martwicą małych i średnich naczyń z powstawaniem mikrotętniaków. Z tego powodu nerki i serce są poważnie dotknięte. Zewnętrzne objawy choroby obejmują charakterystyczną wysypkę i pojawienie się podskórnych guzków.

Kolagenozy mogą atakować naczynia krwionośne, powodując ich łamliwość.

choroby dziedziczne

Wrodzone patologie układowe są dość rzadkie, ale charakteryzują się głównie ciężkim przebiegiem. Zespół Ehlersa-Danlosa ma charakterystyczną symptomatologię dla kolagenoz. Przy tej chorobie skóra i stawy stają się nadmiernie elastyczne. Ze względu na kruchość naczyń obserwuje się częste powstawanie siniaków, nieprawidłowy rozrost tkanki bliznowatej oraz wzmożone krwawienie dziąseł.

Bardzo ciężkiemu przebiegowi towarzyszy pęcherzowe oddzielanie się naskórka. W tej chorobie skóra pacjenta jest tak delikatna, że ​​każdy dotyk prowadzi do jej uszkodzenia. Zaatakowane są również drogi oddechowe, przewód pokarmowy i narządy wewnętrzne. W większości przypadków osteogenesis imperfecta prowadzi również do poważnego kalectwa, w którym naruszenie struktury kolagenu powoduje zwiększoną łamliwość kości.

Diagnostyka

Ze względu na niespecyficzne objawy tych patologii ich rozpoznanie może być trudne. Nie zawsze można określić chorobę tylko na podstawie objawów zewnętrznych, dlatego konieczne jest pełne badanie. Główną metodą diagnozy są laboratoryjne badania krwi, biopsja tkanki. We krwi stwierdza się niespecyficzne markery stanu zapalnego, podwyższone OB oraz poziom białka C-reaktywnego. Objawy te wskazują na obecność uszkodzenia tkanki łącznej.

W celu dokładniejszej diagnozy i określenia lokalizacji jego lokalizacji stosuje się radiografię, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny i ultradźwięki. Ale najbardziej pouczająca jest analiza histologiczna tkanek. Diagnostyką różnicową różnych typów kolagenoz zajmuje się reumatolog. Czasami potrzebna jest również konsultacja z pulmonologiem, kardiologiem, dermatologiem lub innymi specjalistami.

Dla korzystnego wyniku choroby bardzo ważne jest postawienie prawidłowej diagnozy na czas.

Leczenie

Pacjenci z kolagenozą często wymagają terapii przez całe życie. W większości przypadków takie choroby są nieuleczalne, ale możliwe jest spowolnienie procesu patologicznego i znaczna poprawa stanu pacjenta. Leczenie jest przepisywane indywidualnie w zależności od rodzaju i ciężkości choroby. Metody terapii różnią się także w okresie ostrym iw okresie remisji.

W przypadku zaostrzenia wskazana jest terapia objawowa. Są to najczęściej niesteroidowe leki przeciwzapalne, na przykład Brufen. Przy wysokiej aktywności procesu zapalnego zalecany jest szybki postęp objawów glukokortykoidy. Najczęściej stosowany jest „Prednizolon” ​​w dziennej dawce 15 mg lub „Deksametazon”. A jeśli u pacjenta występują skutki uboczne takiego leczenia, dopuszczalne jest zastosowanie cytostatyków: cyklofosfamidu lub azatiopryny. Również w szpitalu przy zatrzymywaniu ostrych ataków kolagenozy stosuje się metody detoksykacji, np. plazmafereza lub hemosorpcja.

Odpowiednio dobrane leczenie może znacznie wydłużyć okresy remisji. W tym czasie leczenie nie jest przerywane. Pacjentom przedstawiana jest terapia rehabilitacyjna: elektroforeza, fonoforeza, ultradźwięki, magnetoterapia, ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Balneoterapia skutecznie wydłuża okres remisji: kąpiele radonowe, węglowe lub siarkowodorowe. Aby zapobiec zaostrzeniom, należy przestrzegać odpowiedniego stylu życia i diety. Należy unikać hipotermii, ekspozycji na słońce, chorób zakaźnych, urazów i stresu. Niezbędny leczyć choroby zapalne w odpowiednim czasie wyeliminować przewlekłe ogniska infekcji w ciele. Jest bardzo przydatny dla pacjentów w celu wzmocnienia odporności i ogólnego powrotu do zdrowia Leczenie uzdrowiskowe.

Leczenie kolagenozy często trwa całe życie, ma na celu wydłużenie okresu remisji i zapobieganie powikłaniom.

Komplikacje

Najcięższe są duże kolagenozy. Często komplikują je poważne uszkodzenia wątroby, nerek i serca. W rezultacie może dojść do śmierci pacjenta. Najczęściej dzieje się tak z powodu niewydolności sercowo-naczyniowej. Może pojawić się miażdżyca, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, dusznica bolesna. Czasami rozwija się zawał mięśnia sercowego. Niewydolność oddechowa również gwałtownie wzrasta z powodu postępującego zapalenia płuc, zapalenia opłucnej lub zwłóknienia płuc. W większości przypadków kolagenoza poważnie wpływa na nerki. Oprócz przewlekłej niewydolności nerek rozwija się amyloidoza i krwiomocz.

Kolagenoza powoduje również powikłania w przewodzie pokarmowym. Może rozwinąć się martwica ścian jamy brzusznej, której towarzyszy silny ból i krwawienie. Powikłania obejmują również zaburzenia widzenia, aw najcięższych przypadkach rozwija się zawał mózgu.

Te choroby ogólnoustrojowe są dość trudne, a bez leczenia często prowadzą do śmierci pacjenta. Dlatego, jeśli istnieje predyspozycja do zaburzeń metabolicznych lub patologii immunologicznych, należy unikać czynników prowokujących, aby zapobiec rozwojowi infekcji w organizmie, hipotermii lub długotrwałej ekspozycji na słońce. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej i nie przerywać, stosując się do wszystkich zaleceń lekarza. Wtedy można osiągnąć długotrwałą remisję i poprawić standard życia pacjenta.

kolagenozy- grupa chorób o podobnych objawach klinicznych: zapalenie stawów, wysypki skórne, zwyrodnienie naczyń krwionośnych i uszkodzenia narządów wewnętrznych. Charakterystyczną cechą wszystkich kolagenoz jest proces zapalny w naczyniach. Patogeneza nie jest w pełni poznana, ale nie ma wątpliwości co do związku z reakcjami autoimmunologicznymi i odkładaniem krążących kompleksów immunologicznych w ścianie naczynia. Czynnikiem prowokującym może być uporczywa infekcja wirusowa lub przewlekła infekcja bakteryjna.

Współczesna klasyfikacja opiera się na zmianach histologicznych w tętnicach podczas sekcji zwłok, zaangażowaniu w proces patologiczny naczyń dużego lub małego kalibru oraz narządów, w których zmiany patologiczne są najbardziej wyraźne (skóra, stawy, mięśnie, serce, nerki). Istnieją również klasyfikacje kliniczne.

Klasyfikacja kliniczna zespołów naczyniowych

I. Charakteryzuje się martwiczym zapaleniem naczyń.

1. Zapalenie tętnicy skroniowej (M35).

2. Ziarniniakowatość Wegenera (M31.3).

3. Zapalenie tętnic Takayasu (M31.4).

4. Plamica Shenleina-Henocha (B69.0).

5. Guzkowe zapalenie tętnic (M30.0).

6. Zespół Cogana (H16.3).

II. W rzadkich przypadkach powikłane martwiczym zapaleniem naczyń.

1. Choroby reumatyczne: reumatyzm (M79.0), reumatoidalne zapalenie stawów (M06.9), toczeń rumieniowaty układowy (M32.9).

2. Choroby o charakterze zakaźnym: wirusowe zapalenie wątroby typu B (B16.9), SARS, zakażenie paciorkowcowe (A49.1), popaciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych (N05.9), bakteryjne zapalenie wsierdzia (139.8*).

3. Choroby układu oddechowego: zapalenie płuc Loefflera (L6.8), astma oskrzelowa (J45.9), nieżytowe zapalenie ucha środkowego (H65.9).

4. Stany o charakterze alergicznym: choroba posurowicza (T80.6), alergia na leki (T88.7), nadużywanie amfetamin (Y49).

5. Choroby hematologiczne: krioglobulinemia samoistna (O89.1), szpiczak (C90), makroglobulinemia (C88.0).

6. Inne: zapalenie skórno-mięśniowe (M33.1), zapalenie naczyń skóry, wrzodziejące zapalenie jelita grubego (K51.9), rak jelita grubego (C18).

Wszystkie choroby charakteryzują się objawami uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych i mięśni (tab. 27).

Tabela 27Zespoły związane z układowym zapaleniem naczyń

Zespół	Objawy ogólne, uszkodzenie narządów wewnętrznych	Wyniki laboratoryjnych metod badawczych	Zespoły neurologiczne
Układowe zapalenie naczyń (guzkowe zapalenie tętnic)	Skóra, nerki, stawy, płuca, nadciśnienie tętnicze, bóle brzucha, uszkodzenia serca	Niedobór dopełniacza w surowicy, kompleksy immunologiczne, wykrywanie antygenu i przeciwciał wirusa zapalenia wątroby typu B, czynnik reumatoidalny	Neuropatia obwodowa, zapalenie wielonerwowe, udary mózgu, zapalenie wielomięśniowe
Ziarniniakowatość Wegenera	Nos, zatoki, płuca, inne narządy	Wszystkie powyższe plus wzrost IgE	Neuropatia obwodowa lub czaszkowa; encefalopatia
Zapalenie naczyń Sturge-Straussa	Płuca, inne narządy wewnętrzne	Wszystkie powyższe plus eozynofilia	Utrata wzroku z powodu uszkodzenia nerwu wzrokowego lub siatkówki, obrzęk główki nerwu wzrokowego; uderzenia
Zapalenie tętnicy skroniowej (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic)	Gorączka, złe samopoczucie, bóle mięśni, utrata masy ciała, trudności w przeżuwaniu	wzrost ESR	Utrata wzroku z powodu uszkodzenia nerwu wzrokowego lub siatkówki, obrzęk główki nerwu wzrokowego; udary są rzadkie

Tabela 27 ciąg dalszy

Polimialgia reumatyczna	Gorączka, złe samopoczucie, bóle mięśni, utrata masy ciała	wzrost ESR	NIE
Zespół Kogana	Śródmiąższowe zapalenie rogówki, niewydolność aorty, rzadko inne narządy	Zwiększona ESR, pleocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego	Utrata przedsionka lub słuchu, neuropatia obwodowa, udar, encefalomielopatia
Zespół Takayasu (choroba łuku aorty, choroba bez tętna)	Zaćma, zanik siatkówki, zanik mięśni czaszki, brak tętna podczas badania palpacyjnego naczyń obwodowych, uszkodzenie serca	wzrost ESR	Udar, przejściowa ślepota, utrata wzroku
	NIE	W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego: pleocytoza, zwiększone białko, cukier w normie	Senność, splątanie, encefalomielopatia, mieloradikuloneuropatia
Toczeń rumieniowaty układowy	Skóra, płuca, nerki, stawy, wątroba, serce; gorączka	Leukopenia, liczne autoprzeciwciała, zwiększona OB, objawy choroby nerek lub wątroby	Psychoza organiczna, napady padaczkowe, pląsawica, mielopatia, neuropatia obwodowa, zapalenie wielomięśniowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Koniec tabeli 27

Postępująca twardzina układowa (twardzina układowa)	Skóra, płuca, przewód pokarmowy, nerki, serce, stawy	Brak charakterystycznych zmian poza ruchliwością przełyku i jelit	zapalenie wielomięśniowe
Reumatoidalne zapalenie stawów	Stawy, w rzadkich przypadkach - narządy wewnętrzne	Czynnik reumatoidalny	Zapalenie wielomięśniowe, zapalenie wielonerwowe, neuropatia obwodowa
Zapalenie skórno-mięśniowe	skóra, płuca, żołądkowo-jelitowy traktat	Oznaki procesu zapalnego w tkance mięśniowej z biopsją mięśnia	zapalenie wielomięśniowe
Zapalenie twardziny i mięśni	uszkodzenie skóry; charakterystyczne dla zapalenia skórno-mięśniowego lub twardziny skóry uszkodzenie stawów, płuc, przełyku	Przeciwciała przeciwjądrowe	zapalenie wielomięśniowe

Guzkowe zapalenie tętnic - choroba charakteryzująca się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych z uszkodzeniem tętnic małego, średniego, aw rzadkich przypadkach dużego kalibru. Charakteryzuje się nieswoistymi objawami choroby ogólnoustrojowej: gorączką, anoreksją, utratą masy ciała, a także objawami uszkodzenia narządów jamy brzusznej, stawów, nerwów obwodowych, mięśni czy ośrodkowego układu nerwowego.

Etiologianieznany. Zakażenie paciorkowcami, antygen australijski lub inne czynniki zakaźne, takie jak wirus zapalenia wątroby typu B lub reakcja hiperergiczna na infekcje bakteryjne, mogą przypuszczalnie powodować chorobę.

Anatomia patologiczna. Ujawnia się rozległe zapalenie tętnic. Patologiczne objawy układu nerwowego obejmują powstawanie nacieków zapalnych w przydankach naczyń i naczyniach odżywiających ścianę tętnicy, które zawierają leukocyty obojętnochłonne i eozynofile. Rozwija się martwica środkowej i elastycznej błony naczyń, co może prowadzić do powstania wielu małych tętniaków. Wraz z rozwojem zwłóknienia możliwe jest pęknięcie tętniaka; Proliferacja błony wewnętrznej może prowadzić do zakrzepicy naczyń. Procesy regeneracyjne i rozwój zwłóknień w okolicy tętniaków prowadzi do powstawania guzków, co wiąże się z charakterystycznym guzkowatym wyglądem naczyń.

Rozpowszechnienie. Choroba jest rzadka, w ponad 50% przypadków debiutuje w 3. lub 4. dekadzie życia. OUN bierze udział w procesie patologicznym w około 25% przypadków. Dotyczy to zarówno twarzy mężczyzn, jak i kobiet.

W większości przypadków dotyczy to nerwów obwodowych. Być może rozwój mnogiego zapalenia jednego nerwu lub rozlanej symetrycznej neuropatii czuciowo-ruchowej. Wraz z porażką nerwów współczulnych (unerwiających wewnętrzne mięśnie oka) zmienia się rozmiar i kształt źrenic, a reakcja źrenic na światło jest zaburzona.

Uszkodzenie tętnic mózgu może prowadzić do rozwoju zakrzepicy lub krwotoku. Najczęstszymi objawami uszkodzenia mózgu są bóle głowy, drgawki, „zasłona” przed oczami, zawroty głowy, nagła utrata wzroku, epizody splątania czy rozwój psychozy organicznej.

Zespół Koganacharakteryzuje się rozwojem zapalenia rogówki i głuchoty u pacjentów. Choroba występuje głównie u młodych ludzi z negatywnymi reakcjami na kiłę w badaniu krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego oraz bez cech kiły wrodzonej. Przyczyna

zapalenie rogówki i głuchota nie są znane. Opisano przypadki, w których opisany zespół był jednym z przejawów guzkowatego zapalenia tętnic. Charakterystyczne jest ostre, niemal jednoczesne pojawienie się objawów uszkodzenia rogówki i nerwu przedsionkowo-ślimakowego (zarówno części słuchowej, jak i przedsionkowej). Uszkodzenie nerwu przedsionkowo-ślimakowego objawia się nudnościami, wymiotami, szumami usznymi i utratą słuchu. Postęp choroby prowadzi do rozwoju całkowitej głuchoty; zaburzenia przedsionkowe stają się z czasem mniej wyraźne.

Diagnostyka.Guzkowe zapalenie tętnic należy wykluczyć u wszystkich pacjentów z niewyjaśnioną chorobą, której towarzyszy gorączka w połączeniu z objawami uszkodzenia układu nerwowego (zwłaszcza w obecności przewlekłej neuropatii obwodowej) i innych narządów. Diagnozę często stawia się na podstawie biopsji nerwu łydkowego, mięśnia lub jądra.

Bieżące i prognozowane. Prognozy są niekorzystne. Śmierć zwykle następuje w wyniku uszkodzenia nerek, narządów jamy brzusznej lub serca; w rzadkich przypadkach przyczyną śmierci jest uszkodzenie mózgu lub nerwów obwodowych. Oczekiwana długość życia po wystąpieniu pierwszych objawów choroby waha się od kilku miesięcy do kilku lat. Opisano przypadki samoistnego wyleczenia zapalenia tętnic, któremu towarzyszy remisja wszystkich objawów, w tym objawów wynikających z uszkodzenia nerwów obwodowych.

Leczenie.Nie ma specjalnych metod leczenia. Stosuje się głównie leczenie podtrzymujące, w tym transfuzję krwi, oraz leczenie objawowe.Tylko u części pacjentów kortykosteroidy wykazują czasowe lub trwałe pozytywne działanie.

Ziarniniakowe zapalenie naczyń mózgowych uszkodzić mózg i rdzeń kręgowy. Dlatego bardziej odpowiednią nazwą dla choroby jest ziarniniakowe zapalenie naczyń układu nerwowego (GANS). Chorobę tę zwykle rozpoznaje się na podstawie charakterystycznego obrazu histologicznego zmian ziarniniakowych obejmujących wielojądrzaste komórki olbrzymie. Zmiana obejmuje małe i duże naczynia krwionośne mózgu. Niektórzy pacjenci doświadczyli objawów niedoboru odporności z powodu sarkoidozy, choroby Hodgkina lub

AIDS.

W zakażeniu opryszczkowym wywołanym wirusem półpaśca obraz kliniczny choroby przypomina przebieg niepowikłanego udaru mózgu o różnym stopniu nasilenia klinicznego.

manifestacje nieba. W przypadku braku objawów zakażenia wirusem opryszczki, objawy kliniczne choroby obejmują dwie grupy utrzymujących się, ale niespecyficznych objawów: ogniskowe objawy uszkodzenia mózgu i otępienie. Charakterystyczny jest przebieg podostry, więc choroba ta przebiega w postaci postępującej encefalopatii. Charakteryzuje się pleocytozą w płynie mózgowo-rdzeniowym - do 500 komórek jednojądrzastych w polu widzenia i powyżej. Zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest zwykle podwyższona, cukier mieści się w normie.

Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych objawach klinicznych, zwłaszcza jeśli w tętnicach występują zmiany angiograficzne, które są pokryte małymi guzkami, przypominającymi „koraliki”, najwyraźniej jest to oznaka zapalenia naczyń. Leczenie cyklofosfamidem zapobiega poważnym konsekwencjom. Zgodnie z powszechną opinią specjalistów rozpoznanie przyżyciowe można potwierdzić dopiero na podstawie biopsji mózgu, w tym naczyń oponowych. Choroba kończy się śmiercią. Terapia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi jest nieskuteczna.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą, w której rozwijają się zmiany zapalne w tkance łącznej (kolagenie) skóry i narządów wewnętrznych. Patologiczny proces rozwija się głównie w podśródbłonkowej tkance łącznej naczyń włosowatych, małych tętnic i żył, w wsierdziu, błonach maziowych i surowiczych.

Etiologia i rozprzestrzenianie się choroby. Przyczyna choroby jest nieznana. Choroba ma charakter autoimmunologiczny, dochodzi do odkładania się kompleksów immunologicznych w małych naczyniach. Czynnikiem prowokującym może być przetrwała infekcja wirusowa, aw niektórych przypadkach (w postaci objawów serologicznych i klinicznych) reakcja na podanie leków, takich jak prokainamid. Choroba jest rzadka, ale istnieje tendencja do zwiększania jej częstości. W większości przypadków debiutuje w wieku 20-40 lat, ale występuje również u dzieci; 95% dorosłych pacjentów to kobiety.

obraz kliniczny. Charakteryzuje się przedłużającą się nieregularną gorączką z remisjami o różnym czasie trwania (tygodnie, miesiące, a nawet lata), rumieniową wysypką. Podczas zaostrzeń wpływa na błony maziowe i surowicze (zapalenie wielostawowe, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia), hamuje czynność szpiku kostnego (leukopenia, niedokrwistość niedobarwliwa, umiarkowana trombocytopenia), wraz z postępem procesu - zmiany w naczyniach skóry, nerkach i innych narządach wewnętrznych. Zespoły neurologiczne są wielopostaciowe i obejmują drgawki,

psychoza lub demencja organiczna, ślepota korowa, pląsawica, porażenie nerwów czaszkowych, zapalenie wielonerwowe, porażenie połowicze, mielopatia poprzeczna lub zapalenie wielomięśniowe. Objawy te są często związane z zakrzepicą małych naczyń lub rozwojem wybroczyn, zapalenie naczyń jest łagodne. W niektórych przypadkach źródłem zatorowości mózgowej jest zapalenie wsierdzia lub małopłytkowość zakrzepowa (tab. 28).

Tabela 28Wartość diagnostyczna objawów neurologicznych w SLE

Dane laboratoryjne. W większości przypadków, ale nie we wszystkich przypadkach, fagocytarne teukocyty wielojądrzaste (komórki LE) są wykrywane w szpiku kostnym lub w kożuszku leukocytarnym uzyskanym przez odwirowanie oddzielonej krwi. Komórki LE to neutrofile (fagocyty), które pochłonęły komórki krwi obwodowej po interakcji przeciwciał przeciwjądrowych z jądrami tych komórek. Komórki LE są wykrywane w 80% wszystkich przypadków SLE, a niektórzy badacze uważają je za objaw patognomoniczny choroby. Możliwe zmniejszenie stężenia dopełniacza w surowicy, zwłaszcza u pacjentów z uszkodzeniem nerek; biopsja nerki ujawnia złogi globuliny i dopełniacza. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego zwykle nie ujawnia patologii; czasami zwiększona zawartość białka.

Diagnostykachoroba jest trudna. SLE należy podejrzewać w przypadku wykrycia objawów takich jak gorączka, utrata masy ciała, zapalenie stawów, niedokrwistość, leukopenia, zapalenie opłucnej, objawy zmian chorobowych.

serca, nerek lub objawy neurologiczne u młodych kobiet. Rumieniowa wysypka na tylnej części nosa i policzkach w kształcie motyla pomaga w rozpoznaniu choroby. Wykrycie we krwi komórek LE i przeciwciał przeciwjądrowych potwierdza rozpoznanie SLE.

Bieżące i prognozowane. Śmierć zwykle następuje w wyniku rozwoju niewydolności nerek lub dodania współistniejącej infekcji. Czas trwania choroby może sięgać kilku miesięcy lub lat. W niektórych przypadkach może wystąpić remisja trwająca kilka miesięcy lub lat.

Leczenie.Nie ma skutecznych metod leczenia. Podanie kortykosteroidów lub terapii immunosupresyjnej może zmniejszyć nasilenie objawów, aw niektórych przypadkach doprowadzić do remisji, ale zazwyczaj konieczna jest długotrwała terapia. Objawy ze strony OUN są najtrudniejsze do leczenia, co wymaga stosowania dużych dawek leków, które niestety powodują różne działania niepożądane.

Kolagenozy z postępującymi zaburzeniami neurologicznymi. Rozwój zaburzeń neurologicznych może komplikować przebieg innych kolagenoz, zwykle w przypadkach zajęcia ogólnoustrojowego. Niektóre zespoły neurologiczne w chorobach ogólnoustrojowych są bardzo charakterystyczne. Na przykład u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów może rozwinąć się postępująca polineuropatia.