Istnieje wiele różnych chorób skóry, których doświadczają ludzie na całym świecie. Niektóre z nich są tymczasowe i mogą samoistnie ustąpić, ale są choroby przewlekłe, które często nawracają i powodują wiele niedogodności, powodując silny dyskomfort. Jedną z tych patologii jest opryszczkowe zapalenie skóry.

Opis choroby

Opryszczkowe zapalenie skóry Duhringa jest rodzajem przewlekłej choroby skóry, w której tworzą się na niej rumieniowe wysypki, pęcherze, pęcherzyki i grudki. Dotknięte obszary są bardzo swędzące. Nawroty są częste i powodują wiele niedogodności dla pacjentów. Nazwa choroby wynikała z faktu, że wysypka z zapaleniem skóry Dühringa wygląda bardzo podobnie do wysypki skórnej z opryszczką. Inna nazwa to opryszczka pemfigoidowa.

Wysypki rumieniowe mogą pojawiać się przy wielu różnych chorobach. Są to czerwonawe lub różowawe plamy z wystającymi naczyniami włosowatymi, które mogą łączyć się w jedno miejsce, jeśli jest ich dużo. Pęcherzyki to małe pęcherzyki płynu na powierzchni skóry. Grudki to specjalne guzki, które wyglądają jak małe pryszcze i nie mają wewnętrznej jamy.

Dermatitis herpetiformis może wpływać na duże obszary skóry

Choroba jest najczęściej wykrywana w wieku 20-40 lat. Zasadniczo zapalenie skóry Duhringa dotyka mężczyzn, występuje u nich dwa razy częściej niż u kobiet. Czasami choroba ta towarzyszy pacjentom z nowotworami onkologicznymi, co czyni ją jednym z objawów powstawania raka i jest rodzajem dermatozy paraonkologicznej.

Ostry etap opryszczkowego zapalenia skóry można zastąpić dość długimi okresami remisji, które czasami trwają kilka lat.

Formy choroby

W zależności od tego, jaki rodzaj wysypki pojawia się najbardziej, istnieje kilka postaci opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa:

Ostatnie trzy postacie są nietypowe i mogą przypominać inne choroby dermatologiczne.

Przyczyny i czynniki rozwojowe

W tej chwili przyczyny opryszczkowego zapalenia skóry nie są jeszcze w pełni poznane. Naukowcy wysunęli kilka hipotez dotyczących czynników powstawania tej choroby:

• indywidualna nietolerancja białka glutenu, które występuje w dużych ilościach w zbożach;
• W występowaniu tego typu zapalenia skóry rolę odgrywają również predyspozycje dziedziczne. Jeśli rodzice cierpieli na chorobę, szanse na zachorowanie dzieci są podwojone. W tym momencie nie wiadomo jeszcze, który gen jest odpowiedzialny za tę patologię;
• zaburzenia autoimmunologiczne w organizmie, na które wskazuje specjalny antygen IgA występujący u pacjentów w błonie podstawnej między skórą właściwą a naskórkiem;
• wrażliwość na jod i produkty zawierające jod;
• zakażenie robakami pasożytniczymi (glistnica);
• różne rodzaje chorób przewodu pokarmowego (zapalenie błony śluzowej żołądka, wrzody);
• wirusowe zmiany ciała (ARVI, opryszczka itp.);
• zmiany hormonalne podczas ciąży i menopauzy;
• reakcja organizmu na szczepienie;
• wyczerpanie nerwowe i fizyczne organizmu;
• nadmierne nasłonecznienie (częsta ekspozycja na słońce).

Film o nietolerancji glutenu w programie Eleny Malysheva „Żyj zdrowo!”

Objawy

Pierwszymi objawami opryszczkowego zapalenia skóry są swędzenie, pieczenie i mrowienie. U niektórych pacjentów pojawiają się parestezje, w których dochodzi do zaburzenia czucia, a niektóre obszary skóry stają się zdrętwiałe. Po około dziesięciu godzinach pojawiają się specjalne wysypki w postaci rumieniowych plam i różnych wypełnionych płynem pęcherzy. Pęcherzyki są małe, głęboko położone i ze względu na zawartość surowiczą bardzo elastyczne. Najczęściej początek choroby jest ostry, a wszystkie objawy rozwijają się bardzo szybko.

Pęcherzyki z treścią surowiczą bardzo często pękają podczas czesania i pozostawiają erozję

Niekiedy obok stanu zapalnego pojawiają się niewielkie siniaki w postaci niewielkich siniaków podskórnych (wybroczyny i wybroczyny), wielkości około 3 mm. Z biegiem czasu po czesaniu mogą tworzyć się nadżerki, które następnie pokrywają się żółtawymi skorupami. Po wygojeniu na skórze pozostają jaśniejsze obszary lub odwrotnie, pigmentowane. Jeśli rany były głębokie, na ich miejscu mogą powstać blizny.

Plamy rumieniowe mają wyraźnie zaznaczoną granicę i okrągły lub owalny kształt. Mogą rosnąć, łączyć się ze sobą i tworzyć duże plamy pokryte ranami, strupami i pęcherzami. Te ostatnie mogą być zarówno bardzo małe, jak i osiągać rozmiar około dwóch centymetrów, zamieniając się w pęcherzowe pęcherze. Są wypełnione klarownym płynem, który może stać się mętny, jeśli wystąpi infekcja.

Zwykle wysypki występują na następujących obszarach ciała:

• powierzchnia prostowników kończyn;
• Region glutealny;
• kość krzyżowa;
• oskalpować;
• twarz;
• łopatki;
• ramiona;
• mała z tyłu.

Ogólnie rzecz biorąc, może to dotyczyć wszystkich części ciała, z wyjątkiem podeszew stóp i dłoni. Błona śluzowa jest rzadko dotknięta, ale niektórzy pacjenci mogą mieć pęcherze w jamie ustnej, które szybko przekształcają się w obszary erozyjne, które nie goją się przez długi czas.

Pęcherzyki i pęcherze są zwykle żółtawe z powodu surowiczej zawartości

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Istnieje kilka sposobów diagnozowania opryszczkowego zapalenia skóry. Lekarz może przepisać następujące procedury:

1. Próba jodowa Yadassona polega na badaniu reakcji organizmu pacjenta na czynnik drażniący. Lekarz wybiera nienaruszony obszar skóry i nakłada balsam nasączony 50% jodkiem potasu. Po dniu kompres jest usuwany, a jeśli pod nim znajduje się zaczerwienienie, pęcherzyki lub grudki, oznacza to zapalenie skóry Dühringa. Jeśli nie ma reakcji, zabieg powtarza się, ale zajęty jest już zagojony obszar skóry, na którym pozostają przebarwienia po wysypce. W rzadkich przypadkach można przepisać doustny jod, ale może to prowadzić do poważnych konsekwencji.
2. Pełna morfologia krwi i analiza cytologiczna zawartości blistrów. W przypadku opryszczkowego zapalenia skóry u pacjenta uzyskane wyniki znacznie zawyżają zawartość eozynofili, specjalnych leukocytów.
3. Badanie histologiczne dotkniętych obszarów skóry. Choroba ta charakteryzuje się wykrywaniem specjalnych jam pod naskórkiem, w których gromadzą się eozynofile, neutrofile i produkty ich rozpadu.
4. Bezpośredni test immunofluorescencyjny jest przepisywany w celu wykrycia immunoglobuliny A (IgA) na brodawkach skórnych.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w celu wykluczenia choroby Levera (pęcherzyca pęcherzowa), pęcherzycy zwykłej, opryszczkowego pęcherzykowego zapalenia skóry, toksydermii pęcherzowej, łagodnej pęcherzycy Haleya-Haileya, krostkowatości podrogówkowej, rumienia wysiękowego.

Ponieważ zapalenie skóry Duhringa może być chorobą paraonkologiczną, pacjentom można zalecić dodatkowe badanie narządów wewnętrznych za pomocą ultradźwięków, rentgena, rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej.

Leczenie choroby

Gdy pojawią się pierwsze objawy, należy skonsultować się z dermatologiem. Po zebraniu wszystkich badań lekarz zaleci indywidualne leczenie, które będzie uzależnione od historii pacjenta i chorób współistniejących.

Terapia medyczna

Istnieje kilka rodzajów leków przepisywanych na opryszczkowe zapalenie skóry:

1. Leki przeciwtrądowe zaliczane do grupy sulfonamidów. Zaburzają proces syntezy folianów w komórkach drobnoustrojów, działają antybakteryjnie i hamują rozwój zapalenia skóry Dühringa. Są to dość poważne leki, które mogą powodować wiele skutków ubocznych. Należą do nich diafenylosulfon, diucifon, dapson, sulfasalazyna, solusulfon i kilka innych.
2. Kortykosteroidy są przepisywane na nieskuteczność terapii sulfonowej (prednizolon, deksametazon itp.).
3. Aby wyeliminować swędzenie i obrzęk, potrzebne są leki przeciwhistaminowe (Zodak, Loratadin, Cetyryzyna).

Do leczenia miejscowego stosuje się roztwór nadmanganianu potasu, maści kortykosteroidowe, leczenie erozji zielenią brylantową i fukorcyną.

W postaci pęcherzowej pęcherze są otwarte. Zabieg wykonywany jest z najwyższą starannością, aby nie uszkodzić dna bańki. W przeciwnym razie pojawią się nadżerki wymagające leczenia chirurgicznego.

Leki - galeria zdjęć

Zodak - środek przeciwalergiczny drugiej generacji o przedłużonym działaniu Prednizolon – syntetyczny lek glukokortykoidowy Sulfasalazyna – lek o właściwościach przeciwdrobnoustrojowych i przeciwzapalnych

Dieta i odżywianie

Podczas leczenia zapalenia skóry Dühringa należy wykluczyć z diety pacjenta wszelkiego rodzaju pokarmy zawierające jod. To może być:

• owoce morza;
• wodorost;
• niektóre rodzaje ryb;
• feijoa;
• suszone morele;
• żółtka z kurczaka;
• Ziemniak;
• sól jodowana.

Nie można również jeść płatków zbożowych zawierających gluten i wszystkich potraw z nich przygotowanych:

• pszenica;
• jęczmień;
• owies;
• żyto.

Jod występuje w dużych ilościach w rybach morskich.

Oprócz powyższych produktów warto wykluczyć:

• kwas chlebowy, piwo i napoje piwne;
• substytuty kawy;
• czekolada, słodycze, lody;
• panierowane półprodukty;
• żywność wędzona i marynowana;
• kiełbaski.

Film o diecie bezglutenowej ze Związku Pediatrów Rosji

Środki ludowe

Środki ludowe można stosować tylko po konsultacji z lekarzem, gdyż nawet preparaty ziołowe, mimo pozornej nieszkodliwości, mogą powodować powikłania.

W przypadku opryszczkowego zapalenia skóry Dühring odpowiednie są zioła o działaniu przeciwzapalnym i przeciwhistaminowym. Należą do nich nagietek, jałowiec, lukrecja, rokitnik zwyczajny.

Nagietek ma właściwości przeciwzapalne, antyseptyczne, lecznicze

Aby wzmocnić układ odpornościowy, odpowiednie są nalewki apteczne z Eleutherococcus i żeń-szenia.

nalewka ziołowa

Stosowanie tej receptury pomaga wyeliminować zarazki i bakterie, osuszyć rany i złagodzić stany zapalne.

1. Weź po jednej łyżeczce jałowca, wrotyczu pospolitego, pokrzywy, nagietka i krwawnika.
2. Powstałą mieszaninę zalać 0,5 litra wódki.
3. Umieść płyn w szklanym słoju i umieść w ciemnym miejscu na 10-15 dni.
4. Odcedź nalewkę.
5. Przetrzyj dotknięte obszary skóry raz dziennie.

Przebieg zabiegów jest indywidualny i wynosi średnio około 5-10 dni.

Fizjoterapia

Z reguły przy tej patologii fizjoterapia nie jest zalecana. Istnieje możliwość przeprowadzenia radioterapii w przypadku nieskuteczności stosowania leków.

Rokowanie leczenia i możliwe powikłania

Wyzdrowienie z opryszczkowego zapalenia skóry jest niezwykle trudne, zwykle przebiega w postaci przewlekłej. Choroba często powraca, zwłaszcza jeśli nie stosuje się diety i zaleceń lekarza. Głównym powikłaniem, które może wystąpić, jest wtórna infekcja spowodowana dostaniem się bakterii do otwartych ran.

Zapobieganie

Nie ma szczególnych środków zapobiegawczych zapobiegających opryszczkowemu zapaleniu skóry. Jeśli pacjent jest świadomy wrażliwości swojego organizmu na gluten i jod, powinien przez całe życie unikać produktów zawierających te substancje, aby wykluczyć nawroty choroby.

Ważne jest również ustalenie schematu snu, więcej odpoczynku, unikanie przepracowania i stresujących sytuacji. Warto monitorować swoją odporność i wzmacniać ją w każdy możliwy sposób za pomocą utwardzaczy lub specjalnych preparatów.

Konieczne jest między innymi unormowanie pracy przewodu pokarmowego, poprawa stanu mikroflory jelitowej oraz spożywanie mniejszej ilości śmieciowego jedzenia.

Cechy choroby u dzieci

W młodszym wieku leczenie czasami nie jest wymagane, ponieważ bardzo często choroba może ustąpić sama. Objawy i przyczyny powstania opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa u dzieci są takie same jak u dorosłych. Leczenie jest podobne, tylko w mniejszych dawkach. Konieczne jest przestrzeganie diety, a jeśli choroba pojawiła się u niemowlęcia, matka musi monitorować swoją dietę. Powinna wykluczyć pokarmy zawierające jod i gluten.

U większości dzieci choroba Duhringa rozwija się po przebyciu chorób zakaźnych.

Choroba Dühringa, czyli opryszczkowe zapalenie skóry pęcherzowe, jest dermatozą charakteryzującą się pierwotną polimorficzną wysypką (polimorfizm prawdziwy), silnym świądem, uczuciem pieczenia, parestezjami i przewlekłym przebiegiem z okresowymi nawrotami i remisjami.

Rozpowszechnienie choroby

Dostępne dane różnych autorów są niejednoznaczne. Liczba chorych na 100 tys. ludności waha się od 11,3 do 75,5. Ponadto, zgodnie z badaniami niektórych autorów, mężczyźni są nieco bardziej narażeni na zachorowanie, według innych - kobiety. Opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa występuje głównie w krajach Europy Północnej wśród populacji osób dorosłych, przeważnie w wieku średnim (30-40 lat), nieco rzadziej wśród osób starszych. U dzieci ta patologia jest dość rzadka, ale wśród nich około 10% to niemowlęta.

Przyczyny i mechanizm rozwoju patologii

Choroba znana jest od ponad 130 lat, jednak jej przyczyny i patogeneza nie zostały jeszcze w pełni ustalone. W 1966 roku iw kolejnych latach zaczęły pojawiać się doniesienia o rozpoznaniu celiakii u wielu pacjentów z opryszczkowym zapaleniem skóry. Celiakia, czyli enteropatia glutenozależna, to uszkodzenie kosmków nabłonka jelita cienkiego przez białko glutenowe lub podobne hordeinę, aweninę itp., zawarte w glutenie roślin zbożowych – jęczmienia, pszenicy, żyta, owsa. Tej patologii jelita często towarzyszą objawy złego wchłaniania.

teoria genetyczna

Zgodnie z wynikami badań rodzinnych u 4-7% pacjentów z chorobą Duhringa zidentyfikowano najbliższych krewnych z tą samą chorobą i znacznie wyższy odsetek - z obecnością krewnych cierpiących na celiakię. Ponadto zidentyfikowano bliźnięta monozygotyczne, z których jedno cierpi na enteropatię glutenozależną, a drugie na opryszczkowe zapalenie skóry.

Wszystkie te i wiele innych faktów stanowiło podstawę do przypuszczeń o genetycznym charakterze i podobieństwie tych dwóch stanów patologicznych. Potwierdzeniem jest obecność u 90% takich pacjentów w szóstym chromosomie różnych form tego samego genu, które determinują wariant rozwoju choroby (zapalenie skóry Dühringa lub celiakia).

Autoimmunologiczna teoria patogenezy opryszczkowego zapalenia skóry

Badanie serologiczne zmienionych chorobowo obszarów skóry metodą immunofluorescencji bezpośredniej u większości pacjentów wykazało utrwalone złogi immunoglobuliny „A” (IgA) na styku naskórka ze skórą właściwą lub w warstwie brodawkowatej skóry. IgA jest przeciwciałem i znajduje się w postaci ziarnistości w okolicy i wewnątrz brodawek skórnych, zlokalizowanych w pobliżu błony podstawnej.

Przeciwciała te są skierowane przeciwko elementom strukturalnym brodawek skóry właściwej. Niektórzy pacjenci mają kompleksy gluten-IgA, które również krążą we krwi. Według różnych danych u 30-100% pacjentów z opryszczkowatym zapaleniem skóry bez objawów żołądkowo-jelitowych w błonie śluzowej jelita cienkiego stwierdza się częściowy lub całkowity zanik kosmków nabłonka błony śluzowej jelita cienkiego, podobny do nietolerancja glutenu.

Pod tym względem najbardziej rozpowszechniona jest autoimmunologiczna teoria patogenezy choroby, według której mechanizm rozwoju patologii tkwi w autoimmunologicznym uszkodzeniu tkanki.

Czynniki prowokujące

Przyjmuje się zatem, że genetyczna przyczyna choroby realizuje się poprzez mechanizm autoimmunologiczny w obecności czynników prowokujących – chorób tła i zaburzeń w organizmie. Główne z nich to:

1. Spożywanie stosunkowo znacznej ilości produktów mącznych i potraw z kaszą perłową, kaszą manną i jęczmienną, skrobią, które zawierają gluten i podobne składniki białkowe, a także zwiększona wrażliwość na jod, preparaty jodowe i owoce morza (zawierają jod). Pod tym względem dieta przy zapaleniu skóry Dühringa jest podstawą terapii patogenetycznej.
2. Reakcje alergiczne na szczepionki i/lub leki (rzadziej).
3. Choroby autoimmunologiczne tkanki łącznej.
4. Ostre lub przewlekłe zapalenie tarczycy.
5. Cukrzyca typu I.
6. Nowotwory złośliwe.
7. Choroby krwi (limfogranulomatoza).
8. Fizjologiczne zmiany w układzie hormonalnym (w okresie dojrzewania, ciąży, menopauzy).
9. Infekcje wirusowe, inwazje robaków i zatrucia organizmu.
10. Napromieniowanie promieniami ultrafioletowymi i warunki stresowe.

Objawy zapalenia skóry Dühringa

Charakter przepływu

Choroba zaczyna się stopniowo, może trwać kilka tygodni, a nawet miesięcy i towarzyszy jej umiarkowany świąd i pieczenie skóry, które są prekursorami. Nabywając przewlekły przebieg, opryszczkowe zapalenie skóry jest przerywane okresowymi remisjami, których czas trwania wynosi od 3 miesięcy do 1 roku. Nawroty mogą trwać latami.

Początek objawia się umiarkowanym wzrostem temperatury i subiektywnymi odczuciami w postaci ogólnego złego samopoczucia, utraty apetytu, pieczenia i mrowienia skóry.

Opis wysypki

Typowy dla wysypek skórnych w tej patologii jest prawdziwy polimorfizm, wynikający z połączenia różnych elementów pierwotnych (rumień, guzki, grudki, pęcherze) z dalszym dodatkiem fałszywego polimorfizmu w postaci połączenia elementów wtórnych (nadżerki, strupki i otarcia) . Pojawieniu się wysypki zawsze towarzyszy pieczenie i intensywny świąd.

Plamy rumieniowe mają dość wyraźny zaokrąglony zarys i z reguły małe rozmiary. Jeśli pojawią się obrzęki, wznoszą się nieco ponad zdrową skórę, a powierzchnia staje się gładka i bogata w różowo-czerwony kolor.

Następnie stopniowo, z powodu "pocenia się" płynnej części krwi przez ściany rozszerzonych naczyń, na tle plam tworzy się wysypka pokrzywkowa (guzkowata). Wszystko to wygląda na pokrzywkę.

Elementy pokrzywki w zapaleniu skóry Dühringa mają tendencję do wzrostu w kierunku obwodowym i łączenia się ze sobą, co prowadzi do powstania dużych niebieskawo-różowych ognisk z wyraźnymi granicami, które mają dziwaczne, ząbkowane lub (rzadziej) regularne zaokrąglone kontury. Powierzchnia ognisk pokryta jest pojedynczymi pęcherzykami (pęcherzykami), surowiczymi i krwistymi strupami oraz otarciami (ślady zadrapań). Same ogniska mają tendencję do łączenia się z tworzeniem pierścieni o średnicy do 20-30 mm, łuków, figur o dziwacznych konturach i girland.

Pęcherzyki są małe (nie więcej niż 2-3 mm). Mogą pojawiać się zarówno punktowo, jak i na tle wizualnie zdrowej powierzchni skóry. Pęcherzyki są pokryte gęstą oponą i zawierają płyn surowiczy. Jeśli są zgrupowane, przypominają wysypkę z opryszczką pospolitą. W wyniku ich wysuszenia powstaje lekka skorupa. Ale częściej ich zawartość stopniowo staje się mętna, aw wyniku dodania wtórnej infekcji (szczególnie podczas drapania) powstaje krosta z ropną zawartością.

Po otwarciu pęcherzyków odsłaniane są powierzchnie erozyjne, które nie są podatne na fuzję, które pokrywają się krwawą skorupą i szybko ulegają nabłonkowi. Jeśli wysypki pojawiają się w postaci pęcherzy (byków), to charakteryzują się takim samym rozwojem klinicznym i ewolucyjnym jak w przypadku pęcherzyków.Różnica polega tylko na innym rozmiarze, osiągając średnicę 5-20 mm w pęcherzach. W zawartości pęcherzyków i pęcherzy często od pierwszych dni lub nieco później stwierdza się dużą liczbę eozynofili.

Wysypki mają głównie charakter symetryczny i są zlokalizowane na skórze głowy, na skórze twarzy i karku, na rękach i nogach (powierzchnia prostowników), w okolicy stawów barkowych, łokciowych i kolanowych, na skórze okolicy lędźwiowo-krzyżowej i pośladkowej. Nietypowe dla opryszczkowego zapalenia skóry jest porażka błony śluzowej, ale według niektórych autorów można ją wykryć u 50% pacjentów. W wyjątkowych przypadkach rumień, pęcherzyki lub pęcherze na błonie śluzowej jamy ustnej przekształcają się następnie w nadżerki.

W zależności od przewagi pierwotnych elementów wysypki warunkowo wyróżnia się następujące główne formy dermatozy:

• grudkowaty;
• pokrzywka;
• pęcherzykowy;
• krostkowy.

Po ustąpieniu wysypki w jej miejsce pojawia się złuszczanie, stopniowo zanikające obszary przebarwień lub odbarwień.

Diagnostyka

Rozpoznanie ustala się na podstawie:

• dane z historii choroby – obecność osób bliskich z zapaleniem skóry Dühringa lub celiakią, rozwój choroby lub jej zaostrzenie po przyjęciu produktów lub leków zawierających gluten lub jod;
• charakter wysypki - prawdziwy i fałszywy polimorfizm, specyfika lokalizacji, symetria, tendencja do łączenia i grupowania elementów;
• silny świąd i pieczenie towarzyszące wysypce;
• obecność eozynofilii we krwi i (lub) płynie z pęcherzy; jednocześnie jego brak nie wyklucza patologii;
• pozytywny test Yadassona polegający na nałożeniu na skórę przedramienia w postaci kompresu maści 50% jodku potasu przez 1 dzień;
• dane histologiczne - obecność pęcherzy pod naskórkiem ze znacznymi nagromadzeniami eozynofili i neutrofilów na szczycie brodawek skórnych, rozszerzone naczynia krwionośne skóry; te ostatnie są otoczone naciekami składającymi się ze skupisk eozynofili i fragmentów zniszczonych jąder („pył jądrowy”) z leukocytami obojętnochłonnymi;
• wykrywanie w obszarze błony podstawnej IgA (podczas przeprowadzania bezpośredniej reakcji immunofluorescencyjnej).

Cechy przebiegu klinicznego u dzieci

U większości dzieci zapalenie skóry Dühringa rozwija się po chorobie zakaźnej. Początek choroby z reguły jest ostry z temperaturą wzrastającą do 39 ° w ciągu tygodnia i ciężkimi objawami ogólnego zatrucia - letargiem lub odwrotnie, pobudzeniem, letargiem i brakiem apetytu.

Na głowie, szyi, tułowiu (plecy, przednia powierzchnia klatki piersiowej, brzuch, pośladki), na skórze kończyn (z wyjątkiem powierzchni dłoniowej i podeszwowej) symetrycznie pojawiają się ogniska obrzękowe, na których pojawiają się inne rodzaje wysypki szybko się pojawić. Szczególnie często wysypki zlokalizowane są w okolicy zewnętrznych narządów płciowych oraz w dużych fałdach skórnych.

Opryszczkowe zapalenie skóry pęcherzowe charakteryzuje się większymi elementami niż u dorosłych, częstszym ich ropieniem i lokalizacją na błonach śluzowych jamy ustnej, a także rzadszą zawartością zwiększonej liczby eozynofili w zawartości pęcherzy. U dzieci przeważają powszechne formy lokalizacji wysypki wraz z rozwojem zapalenia wielowęzłowego (wzrost wielu węzłów chłonnych), ale mniejsza tendencja do grupowania i łączenia elementów. Jak leczyć chorobę?

Leczenie opryszczkowego zapalenia skóry Duhringa

Kompleksowa metoda leczenia obejmuje zalecenie diety, która przewiduje ograniczenie lub wykluczenie (w okresach nawrotów) powyższych pokarmów, a także kapusty, roślin strączkowych, strąków fasoli, kwasu chlebowego, piwa, soli, owoców morza, kiełbasy, lody czekoladowe. Polecane dania z ryżem, kaszą gryczaną, kukurydzą, stosowanie zwiększonej ilości owoców, z napojów – czarna i zielona herbata, kawa naturalna, woda mineralna z niską zawartością jodu i bromu.

Leczenie zapalenia skóry Dühringa środkami ludowymi obejmuje głównie środki zewnętrzne, które pomagają zmniejszyć swędzenie i stany zapalne - kąpiele z naparem z dziurawca, olejki i maści zawierające wyciągi z tych samych roślin.

Spośród leków najskuteczniejsze są leki z serii sulfonów (dapson, diafenylosulfon, DDS, aulosulfon, sulfapirydyna, diucifon itp.) Zgodnie z pewnym schematem jako monoterapia lekowa. W przypadku przedłużonego lub ciężkiego przebiegu łączy się je z glikokortykosteroidami.

Duhring to przewlekła choroba skóry o nawrotach, której objawy powodują odczuwalny dyskomfort u pacjentów – zarówno fizyczny, jak i psychiczny. Leczenie odbywa się według sprawdzonych metod, profilaktyka nie wymaga znacznych wysiłków, ale tylko wtedy, gdy pacjent jest wystarczająco poinformowany o swoim stanie.

Opis opryszczkowego zapalenia skóry Duhringa

Dermatitis herpetiformis Dühring to stan patologiczny po raz pierwszy opisany przez profesora dermatologii Louisa A. Dühringa w 1884 roku. Typowe objawy choroby, nazwane przez odkrywcę Dermatitis dolorosa, czyli bolesne zapalenie skóry, zostały ostatecznie scharakteryzowane przez Louisa Brocka cztery lata później.

Opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa jest również znane jako choroba Dühringa, dermatoza Dühringa, polimorficzne zapalenie skóry Broca, zapalenie skóry Dühringa-Brocka, świąd Foxa, opryszczkowaty obrzęk skóry Foxa Crokera, pęcherzyca swędząca Kaposiego.

Obraz kliniczny, który objawia się wysypką, pęcherzami, plamami na skórze, jest bardzo podobny do zakażenia opryszczką. Na podstawie tego podobieństwa opryszczkowe zapalenie skóry otrzymało swoją współczesną nazwę.

Formy choroby

Badanie wzrokowe wysypki skórnej odgrywa istotną rolę w diagnostyce zapalenia skóry Dühringa. W zależności od dominującego rodzaju wysypki (pęcherzyki, grudki, pęcherze) opisuje się tzw. typowe postacie choroby:

• pęcherzykowa - wysypka składa się z pęcherzyków (pęcherzyków), które wystają nieco ponad powierzchnię skóry;
• grudkowy - istnieje wiele guzków (grudek), które nie mają pustych przestrzeni;
• pęcherzowe - powstają liczne pęcherze (byki), obficie wypełnione płynem;
• pokrzywkowate – w wyniku złuszczania się wierzchniej warstwy skóry pojawiają się krótkotrwałe pęcherze (pokrzywki).

Jeśli formacje łączą się ze sobą, przekształcają lub ulegają erozji, obraz kliniczny może wykazywać nietypowe formy zapalenia skóry. Wśród nich najczęstsze to:

• wegetatywne - powstają rozgałęzione ogniska kosmków;
• zlokalizowane - objawy są wyrażane w ograniczonym obszarze skóry;
• pemfigoid - pęcherze są grubsze niż zwykle, pękają z dużym trudem;
• strofuloid - miniaturowe bąbelki pojawiają się na wierzchołkach guzków;
• trichophytoid - wysypka ma faliste brzegi, jest skłonna do łuszczenia się, co bardzo przypomina infekcję grzybiczą;
• egzematoidalne – zmiany są pokryte licznymi pęcherzykami i guzkami, szybko tworząc wilgotną erozję.

Osobną kategorię stanowi tzw. starcze zapalenie skóry, spowodowane głównie zmianami metabolizmu związanymi z wiekiem, zahamowaniem czynności wątroby, zmniejszeniem aktywności ukrwienia skóry, a także z pewnym prawdopodobieństwem objawem procesu nowotworowego w Ciało. Ten typ charakteryzuje się zmienną wysypką o różnej wielkości, która stanowi nietypową postać choroby.

Przyczyny i czynniki rozwojowe

Wśród wszystkich dermatoz częstość występowania objawów zapalenia skóry Dühringa jest stosunkowo niska i stanowi około 0,2–0,48% ogólnej liczby zachorowań. W zależności od miejsca zamieszkania, nawyków żywieniowych, pochodzenia, a także wielu innych czynników liczba ta może znacznie się wahać. Udowodniono tym samym, że potomkowie rdzennej ludności północnej Europy i północnych Indii, którzy mają geny zwiększające wrażliwość na gluten, są znacznie bardziej narażeni na zachorowanie na opryszczkowe zapalenie skóry niż reszta populacji świata.

Najbardziej podatni na zachorowanie są mężczyźni w wieku od 20 do 40 lat. Kobiety znacznie rzadziej chorują na zapalenie skóry Dühringa. U dzieci i osób w podeszłym wieku, oprócz mniejszej częstości występowania, występują różnice w przyczynach zapalenia skóry, odmienne jest także nasilenie objawów.

Etiologia choroby Dühringa do dziś pozostaje niejasna. Jedna z pierwszych hipotez próbujących wyjaśnić występowanie opryszczkowego zapalenia skóry była zakaźna, później krytykowana. Dyskusyjne są również hipotezy wirusowe, neurogenne i endokrynologiczne.

Najbardziej spójna z punktu widzenia współczesnej nauki jest wersja o pochodzeniu autoimmunologicznym, ukształtowana w połowie lat 60. XX wieku. Hipoteza alergiczna ma również znaczną wagę.

Autoimmunologiczne pochodzenie zapalenia skóry Dühringa potwierdzają obserwowane u pacjentów zmiany w błonie śluzowej jelita cienkiego. W badaniach histologicznych stwierdza się zanik kosmków jelitowych o różnym stopniu nasilenia, w wyniku którego często dochodzi do zaburzeń wchłaniania – trudności w przyswajaniu składników odżywczych i elektrolitów. Nadwrażliwość na gluten - białko roślin zbożowych. W surowicy krwi wzrasta stężenie immunoglobuliny A, poziom innych immunoglobulin znacznie się waha. Pod błoną podstawną nabłonka jelitowego dochodzi do aktywnego gromadzenia autoprzeciwciał przeciwko IgA. Zmiany w tkankach jelita cienkiego przypominają obraz kliniczny celiakii i celiakii, w wyniku czego czołowi badacze stawiają pytanie, jeśli nie o tożsamość tych chorób, to o ich wspólne pochodzenie.

Hipoteza alergiczna opiera się na zwiększeniu we krwi poziomu eozynofili - komórek biorących udział w reakcjach przeciwalergicznych. Na uwagę zasługuje również spadek zdolności krwi do inaktywacji histaminy (tzw. indeks histaminowo-peksy), ostra wrażliwość organizmu na brom i jod.

W niektórych przypadkach zapalenie skóry Dühringa działa jako stan paraonkologiczny towarzyszący rozwojowi nowotworu złośliwego. Szczególna uwaga jest wymagana, jeśli rozwój choroby następuje w starszym wieku.

Tabela porównawcza hipotez dotyczących występowania choroby

Objawy i oznaki

Dermatitis herpetiformis charakteryzuje się ostrym początkiem, często poprzedzonym ogólnym osłabieniem i nieznacznym wzrostem temperatury ciała. Na powierzchni skóry pojawia się uczucie swędzenia i mrowienia, następnie dotknięte obszary są pokryte szkarłatnymi lub jaskrawoczerwonymi wysypkami. Najczęstszymi miejscami lokalizacji wysypki są zgięcia kolan i łokci, barki, łopatki, dolna część pleców, pośladki. Sporadycznie obserwuje się wysypki w jamie ustnej, na skórze głowy, twarzy, szyi. Typowym objawem choroby Duhringa jest brak wysypki na podeszwach i dłoniach, chociaż w tym drugim przypadku możliwe jest powstawanie dużych plam krwotoków podskórnych.

Z biegiem czasu na tle obrzękowej wysypki powstają polimorficzne i fałszywie polimorficzne wysypki. Początkowo zaokrąglone rumieniowe plamy o średnicy 0,2–0,5 cm pokryte są surowiczystymi strupami, zadrapaniami, wypełnionymi płynem z pobliskich naczyń, przekształcając się albo w zbite grudki, albo w pęcherzykowate formacje przypominające pokrzywkę. Elementy wysypki mogą również przybierać postać małych wysypek pęcherzykowych lub zamieniać się w duże, ponad 2 cm, pęcherzowe formacje.

Wraz z dalszym rozwojem choroby wysypki łączą się, zmieniają kształt, tworzą różne guzki i pęcherze oraz zapadają się. Otarcia powstałe w wyniku drapania ulegają zakażeniu. Kolor wysypki zmienia się na niebieskawo-różowy, pod otwartymi pęcherzami pojawia się erozja. Po wygojeniu na powierzchni skóry obserwuje się obszary o niejednorodnej pigmentacji, szczególnie ciężkie przypadki choroby prowadzą do powstawania głębokich blizn.

Diagnostyka

Jako szybki test, który może wykryć opryszczkowe zapalenie skóry, ale nie jest ściśle specyficzny, stosuje się test Yadassona. Metoda ta polega na nałożeniu na skórę okładu z 50% maści jodku potasu. Przy pozytywnej reakcji kontakt przez 24 godziny prowadzi do rozwoju zaczerwienienia i polimorficznych wysypek.

Pośrednim objawem choroby jest również zwiększona liczba eozynofili w badaniu cytologicznym płynu z pęcherzy. Analiza biochemiczna płynu torbielowatego ujawnia gwałtownie podwyższoną zawartość prostaglandyn.

Główną wartością diagnostyczną jest badanie histologiczne zmienionej chorobowo powłoki, które pozwala na różnicowanie zapalenia skóry Dühringa z pęcherzycą prawdziwą i nieakantolową, podrogowej krostkowej dermatozy Sneddona-Wilkinsona oraz toksykodermy. Typowym obrazem patologii są ubytki pod górną warstwą skóry, nagromadzenie płynu zawierającego liczne żywe i martwe eozynofile, zmniejszenie liczby włókien kolagenowych.

Przeprowadzenie immunochemicznego badania krwi pozwala odróżnić chorobę Duhringa od objawów skórnych wywołanych przez wirus opryszczki typu 1 i 2. Analiza wskazuje na obecność immunoglobulin A swoistych dla transglutaminazy tkankowej, co wskazuje na proces autoimmunologiczny, ale brak jest przeciwciał klasy G i M charakterystycznych dla zakażenia wirusem opryszczki.

Leczenie

Terapia choroby polega na podejściu zintegrowanym - połączeniu farmakoterapii, zmian stylu życia i fizjoterapii.

Lokalne preparaty

Miejscowe leczenie dotkniętych obszarów skóry przeprowadza się za pomocą ciepłych kąpieli zawierających nadmanganian potasu, a następnie traktuje się 1-2% roztworami barwników anilinowych, fukorcyną. Wysoką skuteczność wykazują maści i spraye przeciwzapalne zawierające 2–5% naftalanu, dermatolu, ichtiolu, a także preparaty kortykosteroidowe.

Ogólna terapia lekowa

W leczeniu ogólnym stosuje się leki przeciwhistaminowe (Zyrtec, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizine, Erius) i kortykosteroidy (Prednizolon, Deksametazon) w celu złagodzenia bolesnych objawów. Leki z grupy sulfonianów (Dapson, Diucifon) stosuje się w połączeniu z kortykosteroidami. Ich stosowanie zapewnia krótkie kursy przyjęć (5-6 dni) z przerwami 1-3 dni. Należy pamiętać, że sulfony mogą zmieniać stan krwi, a ich stosowanie wymaga regularnych badań biochemicznych.

W szczególnie ciężkich przypadkach choroby stosuje się leki detoksykacyjne (Unithiol), transfuzje krwi i osocza. Kursy gamma globulin są skuteczne w ilości 5-6 wstrzyknięć po 1,5 ml, podawanych dwa razy w tygodniu.

Dla poprawy ogólnej kondycji organizmu zaleca się przyjmowanie witamin (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), najlepiej w ramach kompleksów witaminowych.

Fizjoterapia

Pierwszą znaną metodą fizjoterapeutyczną zdolną do poprawy stanu pacjenta z zapaleniem skóry była hydroterapia. Korzystanie z kąpieli i gorących źródeł do dziś wykazuje dużą skuteczność.

Istnieje przypuszczenie, że jeden z przywódców rewolucji francuskiej, Jean-Paul Marat, cierpiał na ciężką postać choroby Duhringa. Ulgę przyniosły mu jedynie ciepłe kąpiele z mieszankami ziołowymi, w których rewolucjonista nie tylko odpoczywał, ale także zajmował się komponowaniem swoich dzieł.

Przydatny dla ogólnego stanu pacjenta jest jego pobyt w obszarach o poprawionym klimacie (góry, bór). Odpoczynek nad morzem należy traktować z ostrożnością, ponieważ naturalny jod zawarty w środowisku może wywołać reakcję alergiczną.

Do leczenia miejscowego są skuteczne:

• elektroforeza i fonoforeza z maściami przeciwzapalnymi;
• promieniowanie ultrafioletowe, które zmniejsza ból i sprzyja szybszemu gojeniu;
• laseroterapia spektrum czerwieni i podczerwieni, przyspieszająca odbudowę skóry;

Leczenie alternatywne

Środki ludowe, ze względu na działanie niektórych składników roślinnych, należy stosować łącznie z kuracją farmakologiczną i tylko po konsultacji ze specjalistą dermatologiem.

Do użytku zewnętrznego stosuje się maść zawierającą 1 część ziela belladonny i 2 części wytopionego tłuszczu wewnętrznego. Mieszanina jest gotowa do użycia po długim leżakowaniu w temperaturze +90℃ i przefiltrowaniu, należy ją codziennie smarować zmienioną chorobowo skórą. Aby wytrzeć wysypkę, stosuje się również mieszankę ziołową nasyconą litrem wódki, składającą się z 2 łyżek stołowych. l. zioła nagietek, pokrzywa, jałowiec, wrotycz pospolity i krwawnik pospolity. Nalewkę należy przechowywać w ciemności przez 10 dni.

Do podawania doustnego zaleca się napary wodne z ziela nagietka, rdestu ptasiego, fiołka, jagód jałowca, rokitnika zwyczajnego, korzenia lukrecji. Można je parzyć osobno (1 łyżka stołowa na litr wrzącej wody), jak również w ramach opłat. Zaleca się wziąć 1 łyżkę. l. dwa razy dziennie, pół godziny przed posiłkiem.

Przed zastosowaniem jakichkolwiek środków ludowej należy skonsultować się z lekarzem, zwłaszcza jeśli masz współistniejące choroby.

Aby zwiększyć ogólny ton ciała, można przyjmować środki wzmacniające - nalewki z aralii, żeń-szenia, eleutherococcus, echinacei. Należy pamiętać, że stosowanie takich leków zwiększa również obciążenie układu sercowo-naczyniowego.

Funkcje żywieniowe

Przy pierwszych objawach pęcherzykowego opryszczkowego zapalenia skóry zaleca się zmianę diety. Zabronione są wszelkie produkty zawierające gluten, czyli wytworzone z ziaren owsa, pszenicy, żyta, soi, jęczmienia. Uważaj na kiełbasy niskiej jakości, które często zawierają białko roślinne. Nie zaleca się spożywania produktów zawierających jod (kelp, ryby morskie, skorupiaki), które mogą wywołać reakcję alergiczną.

Niedobory błonnika w diecie należy uzupełniać poprzez spożywanie zielonych sałat, warzyw, owoców, orzechów. Niskotłuszczowe czerwone mięso, kurczak, produkty mleczne są bardzo przydatne. Do zrobienia domowych ciast potrzebne są drożdże termofilne i mąka bezglutenowa.

Jedzenie, którego należy unikać

Słodkie czekoladki często zawierają śladowe ilości glutenu. Gluten jest dodawany do mięs mielonych Pszenica, żyto, owies, jęczmień nie są przydatne dla wszystkich W produkcji fabrycznej gluten jest stosowany jako stabilizator. Ilość wypełniaczy zbożowych w paluszkach krabowych często przekracza rozsądne dawki Dzieci cierpiące na zapalenie skóry Dühringa wymagają starannego doboru żywienia Niektóre alkohole zachowują znaczne ilości glutenu
Pszenica zawiera wagowo 10–15% glutenu Wodorosty zawierają dużą ilość uczulającego jodu Podobnie jak wiele innych owoców morza, skorupiaki gromadzą znaczne ilości jodu.

Dobór produktów do diety bezglutenowej - wideo

Rokowanie leczenia i możliwe konsekwencje

Rokowanie jest pomyślne przy wczesnej diagnozie, odpowiednio dobranym leczeniu i przestrzeganiu diety. Kompleksowe działania nie tylko łagodzą objawy, ale także zmniejszają ryzyko nawrotów w przyszłości. Samo w sobie opryszczkowe zapalenie skóry nie powoduje poważnych powikłań. Ślady pozostawione na skórze po wygojeniu polimorficznej wysypki są bardziej prawdopodobnym defektem kosmetycznym.

Z drugiej strony choroba Duhringa często jest przejawem ukrytych procesów zachodzących w organizmie – autoimmunologicznych, nowotworowych, hormonalnych. Ignorowanie tych problemów może doprowadzić w przyszłości do rozwoju znacznie poważniejszych chorób: bielactwa, tocznia, łysienia plackowatego, sarkoidozy, zespołu Sjögrena. Naruszenia biochemii krwi mogą zapoczątkować problemy z tarczycą. Uszkodzony nabłonek jelita cienkiego staje się podatny na chłoniaka jelitowego.

Zapobieganie

Pierwszą i najskuteczniejszą metodą profilaktyki jest zmiana diety.. W przypadku dziedzicznej predyspozycji do chorób autoimmunologicznych, nietolerancji glutenu lub pojawienia się pierwszych objawów choroby Dühringa zaleca się przejście na dietę bezglutenową, wykluczenie z diety pokarmów zawierających jod, a także opłacenie specjalnej uwagę na odpowiednią podaż witamin.

Cechy choroby u dzieci

Dzieci chorują na opryszczkowe zapalenie skóry znacznie rzadziej niż dorośli, jednak przebieg choroby często występuje w ostrzejszej postaci. Choroba objawia się głównie w zimnych porach roku. Podstawowe objawy to:

• stopniowy wzrost temperatury do 39℃;
• ból stawów;
• brak apetytu;
• niestrawność;
• letarg lub odwrotnie, nadmierne podniecenie.

Swędzenie i wysypka mogą być zlokalizowane na dowolnej części ciała, z wyjątkiem dłoni i podeszew. Zmiany w większości przypadków łączą się w nieregularne kształty: pierścienie, łuki, girlandy, bezkształtne elementy. Na skórze niemowląt tworzą się duże pęcherze wielkości wiśni wypełnione ciemną treścią. Zapadające się pęcherze łatwo tworzą głębokie, płaczące nadżerki.

Badanie krwi wskazuje na eozynofilię, zwiększoną leukocytozę, podwyższony poziom lipidów i nieprawidłowe immunoglobuliny oraz spadek stężenia albumin. Częste powikłania w postaci zakażenia pirocokokami, węzły chłonne w większości przypadków są powiększone.

Pomimo ciężkiego przebiegu choroby, któremu towarzyszą częste nawroty, dzieci chorują na opryszczkowe zapalenie skóry z mniejszą liczbą negatywnych następstw niż osoby w wieku dojrzałym. Zwykle nawroty ustępują w okresie dojrzewania.

Dermatitis herpetiformis Duhring (choroba Dühringa) jest zapalną chorobą skóry związaną z celiakią i charakteryzującą się polimorficznymi swędzącymi wysypkami, przewlekłym nawracającym przebiegiem i ziarnistym odkładaniem IgA w brodawkach skóry właściwej.

Etiologia i epidemiologia

Opryszczkowe zapalenie skóry (HD) – rzadka dermatoza, częściej występująca u mieszkańców północnej Europy.Według badań epidemiologicznych przeprowadzonych w Europie Północnej, w różnych krajach zapadalność na HD waha się od 0,4 do 3,5 przypadków na 100 tys. – 1,2 do 75,3 przypadków na 100 000 mieszkańców.Choroba zwykle rozpoczyna się w wieku 30 lat. – 40 lat, ale może rozwijać się w dzieciństwie i starości.

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety; stosunek zapadalności mężczyzn i kobiet waha się od 1,1:1 do 1,9:1.Według oficjalnych państwowych obserwacji statystycznych w 2014 roku częstość występowania HD w Federacji Rosyjskiej wynosiła 2,0 przypadków na 100 tys. ludności w wieku 18 lat i więcej, zapadalność 0,8 przypadków na 100 tys.Opryszczkowe zapalenie skóry, podobnie jak enteropatia wrażliwa na gluten (celiakia), jest związane z haplotypami HLA-DQ2 i HLA-DQ8. Około 5% pacjentów z celiakią rozwija HD.

Potencjalne mechanizmy rozwoju HD w celiakii obejmują:

• po zjedzeniu i strawieniu pokarmu zawierającego gluten powstaje gliadyna, która jest wchłaniana przez błonę śluzową jelita cienkiego;
• gliadyna jest deaminowana przez transglutaminazę tkankową w błonie śluzowej jelita cienkiego, między gliadyną a transglutaminazą powstają kowalencyjne wiązania poprzeczne;
• deaminowane peptydy gliadyny wiążą się z cząsteczkami HLA DQ2 lub HLA DQ8 na komórkach prezentujących antygen, gdzie są rozpoznawane przez limfocyty Th;
• aktywowane limfocyty Th wytwarzają prozapalne cytokiny i metaloproteinazy macierzy, które stymulują uszkodzenie błony śluzowej jelit i produkcję przeciwciał przeciwko transglutaminazie tkankowej przez limfocyty B;
• powstaje odpowiedź immunologiczna przeciwko endogennemu antygenowi lub wielu endogennym antygenom w wyniku jego/ich ekspozycji podczas uszkodzenia tkanki i rozpoczyna się produkcja przeciwciał IgA zdolnych do wiązania się z transglutaminazą naskórkową;
• Przeciwciała IgA przeciwko transglutaminazie naskórkowej rozprzestrzeniają się w krwioobiegu, docierają do skóry i wiążą się z transglutaminazą naskórkową w brodawkach skóry właściwej;
• odkładanie się kompleksów immunologicznych w brodawkach skóry właściwej stymuluje chemotaksję neutrofili, która powoduje proteolityczne rozszczepienie błony podstawnej na poziomie blaszki jasnej, prowadząc do powstania pęcherzyków podnaskórkowych.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji.

Objawy choroby Duhringa

Obserwowany niekiedy monomorfizm wysypek pozwolił zidentyfikować szereg postaci klinicznych HD:

• pęcherzowy;
• opryszczkowe;
• trichofitoidalny;
• strofuloza.

Choroba charakteryzuje się przewlekłym, nawrotowym przebiegiem z nawrotami naprzemiennie z okresami polekowych lub samoistnych całkowitych remisji trwających od kilku tygodni do kilku lat. Spontaniczne remisje są możliwe w 10 – 25% pacjentów.

GD charakteryzuje się polimorfizmem, grupowaniem i symetrią zmian. Wysypki zlokalizowane są głównie na prostownikach kończyn, owłosionej skórze głowy, barkach, kolanach, łokciach, kości krzyżowej, pośladkach, czemu towarzyszy świąd. Wysypka jest reprezentowana przez plamy, pęcherze, grudki i pęcherze o różnej wielkości. Na przekrwionym, obrzękniętym podłożu tworzą się napięte pęcherzyki o gęstej osłonie, wypełnione przezroczystą lub mętną, czasem krwotoczną treścią. Pęcherze otwierają się, tworząc nadżerki, które szybko pokrywają się nabłonkiem, pozostawiając przebarwienia. Czasami zmiana skórna jest zlokalizowana. Uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej występuje rzadko. Ogólny stan pacjentów jest zadowalający.

Rozpoznanie choroby Duhringa

Rozpoznanie stawia się na podstawie analizy danych anamnestycznych, klinicznych i laboratoryjnych.
Aby postawić diagnozę, wymagane są następujące badania laboratoryjne:

• badanie zawartości pęcherzy pod kątem eozynofilii;
• badanie histologiczne biopsji skóry pobranej ze świeżej zmiany zawierającej jamę (pęcherzyk) ujawnia podnaskórkowe położenie jamy zawierającej fibrynę, leukocyty neutrofilowe i eozynofilowe;
• badanie biopsji skóry metodą immunofluorescencji bezpośredniej ujawnia ziarniste złogi immunoglobulin klasy A w skórze brodawkowatej;
• badanie surowicy krwi metodą ELISA:
  • oznaczanie we krwi przeciwciał IgA przeciwko transglutaminazie tkankowej;
  • oznaczenie zawartości przeciwciał IgA przeciwko endomysium we krwi.

Aby ocenić ogólny stan pacjenta i zidentyfikować choroby związane z HD, możliwe jest przeprowadzenie dodatkowych badań:

• biopsje jelita cienkiego (w rzadkich przypadkach na zalecenie gastroenterologa);
• oznaczenie markerów złego wchłaniania (poziom żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego w surowicy krwi);
• badania przesiewowe w kierunku innych chorób autoimmunologicznych:
  • oznaczanie we krwi przeciwciał nieswoistych: przeciwciał przeciwko tyroperoksydazie (stwierdzone u około 20% chorych na HD) i komórkom okładzinowym żołądka (u 10–25% chorych na HD), przeciwciał przeciwjądrowych;
  • badania w celu wykrycia chorób tarczycy (badanie poziomu hormonu tyreotropowego (TSH), trijodotyroniny całkowitej (T3) we krwi, tyroksyny całkowitej (T4) w surowicy krwi);
  • typowanie antygenów zgodności tkankowej typu 2 (HLA II): DQ2, DQ

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku pemfigoidu pęcherzowego, pęcherzycy zwykłej, dermatozy liniowej IgA, rumienia wielopostaciowego, a także atopowego zapalenia skóry, świerzbu, pokrzywki grudkowej u dzieci.

Pemfigoid pęcherzowy Levera różni się od opryszczkowego zapalenia skóry brakiem intensywnego świądu, gromadzeniem się pęcherzy i lokalizacją wysypki w fałdach ciała. W badaniu biopsji skóry pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym bezpośrednia immunofluorescencja wzdłuż błony podstawnej ujawnia immunoglobuliny klasy G.

pęcherzyca zwykła. Pierwsze wysypki pojawiają się najczęściej na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, gardła i/lub czerwonej obwódki ust. Pacjenci obawiają się bólu podczas jedzenia, mówienia, połykania śliny. Charakterystycznymi objawami są nadmierne ślinienie się i specyficzny zapach z ust. Po 3-12 miesiącach proces staje się bardziej rozpowszechniony z uszkodzeniem skóry. Bąbelki utrzymują się przez krótki czas (od kilku godzin do kilku dni). Na błonach śluzowych ich pojawienie się czasami pozostaje niezauważone, ponieważ osłony pęcherzyków są cienkie, szybko się otwierają, tworząc długotrwałe bolesne nadżerki, które się nie goją. Niektóre pęcherze na skórze mogą skurczyć się w skorupy. Nadżerki w pęcherzycy zwykłej są zwykle jasnoróżowe z błyszczącą wilgotną powierzchnią, mają tendencję do rozrastania się obwodowo, możliwe jest uogólnienie wyrostka skórnego z powstawaniem rozległych zmian, pogorszeniem stanu ogólnego, dodatkiem wtórnego zakażenia, rozwojem zatrucia i śmierci. Jednym z najbardziej charakterystycznych objawów pęcherzycy akantolitycznej jest objaw Nikolsky'ego – kliniczna manifestacja akantolizy, która w pęcherzycy zwykłej może być dodatnia zarówno w miejscu zmiany chorobowej i jej pobliżu, jak i na pozornie zdrowej skórze z dala od zmiany.

W przypadku rumienia wielopostaciowego wysiękowego, wraz z plamami i grudkami, mogą wystąpić pęcherzyki, pęcherze i pęcherze. Na błonach śluzowych tworzą się bąbelki, które otwierają się, tworząc bolesne nadżerki. Wzdłuż obwodu plam i / lub grudek obrzękowych tworzy się obrzęknięty wałek, a środek elementu, stopniowo tonący, nabiera cyjanotycznego odcienia (objaw „celu”, „tęczówki” lub „byczego oka” ). Subiektywnie wysypce towarzyszy swędzenie. Wysypki mają tendencję do łączenia się, tworząc girlandy, łuki. Wysypki pojawiają się w ciągu 10-15 dni i może im towarzyszyć pogorszenie stanu ogólnego: złe samopoczucie, ból głowy, gorączka. Następnie w ciągu 2-3 tygodni stopniowo cofają się bez pozostawiania blizn; w ich miejsce mogą pojawić się przebarwienia.

Leczenie choroby Duhringa

Cele leczenia:

• zatrzymanie pojawiania się nowych wysypek;
• nabłonek erozyjny;
• osiągnięcie i utrzymanie remisji;
• poprawę jakości życia pacjentów.

Ogólne uwagi dotyczące terapii

Podstawą terapii jest dieta bezglutenowa, która prowadzi do ustąpienia procesu skórnego, eliminacji enteropatii, zaniku przeciwciał IgA przeciwko gliadynie, endomysium i transglutaminazie tkankowej.

Dapson jest lekiem z wyboru w leczeniu pacjentów z HD. Terapia dapsonem wymaga starannego monitorowania laboratoryjnego, zwłaszcza czynności wątroby i nerek. Mogą wystąpić poważne działania niepożądane, zwłaszcza hemoliza. Może również rozwinąć się zespół ciężkiej nadwrażliwości.

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych podczas terapii dapsonem lub jej niepowodzenia można podać sulfasalazynę. Podczas leczenia sulfasalazyną mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, niedokrwistość hemolityczna, białkomocz i krystaluria. Aby kontrolować niekorzystne skutki terapii lekowej, zaleca się kliniczne badanie krwi i ogólną analizę moczu, które przeprowadza się przed rozpoczęciem terapii i co miesiąc przez pierwsze 3 miesiące, a następnie 1 raz w ciągu 6 miesięcy. Najczęstszym zdarzeniom niepożądanym terapii sulfasalazyną - nudnościom, wymiotom i brakowi apetytu zapobiega powołanie dojelitowych postaci leku.

Ogólnoustrojowe leki glikokortykosteroidowe są nieskuteczne.

Dieta w chorobie Duhringa

Pszenicę, jęczmień, żyto, owies i inne zboża należy całkowicie wyeliminować z diety. Konieczne jest również wykluczenie produktów zawierających jod (produkty morskie, feijoa, persimmon itp.).

Dieta bezglutenowa prowadzi do regresji zmian po 1–2 latach, jednak opryszczkowe zapalenie skóry niezmiennie powraca w ciągu 12 tygodni od ponownego wprowadzenia glutenu do diety, dlatego pacjenci muszą pozostać na diecie do końca życia. Jedynie u 10–20% pacjentów rozwija się tolerancja immunologiczna i po kilku latach ścisłej diety bezglutenowej udaje się utrzymać normalną dietę; jest to najczęściej obserwowane w dzieciństwie i u pacjentów leczonych dapsonem.

Ścisłe przestrzeganie diety bezglutenowej przez długi czas prowadzi do zmniejszenia zapotrzebowania na leki, zmniejszenia ryzyka rozwoju chłoniaków jelitowych, ustąpienia wysypek skórnych i objawów enteropatii/zespołu złego wchłaniania.

Metody leczenia choroby Duhringa:

Terapia systemowa

• dapson
• sulfasalazyna

Leki przeciwhistaminowe

Leki przeciwhistaminowe mogą być stosowane do kontrolowania swędzenia, naprzemiennie co 10 dni w razie potrzeby:

• klemastyna 1mg
• chloropiramina 25 mg
• loratadyna 10 mg
• mebhydrolina 50-200 mg

W przypadku silnego świądu wskazane jest pozajelitowe podawanie leków przeciwhistaminowych:

• klemastyna 2mg
• chloropiramina 20–40 mg

Terapia zewnętrzna

Leki glikokortykosteroidowe

Miejscowe glikokortykosteroidy mogą być stosowane w przypadku silnego świądu w celu jego zmniejszenia:

• klobetazolu propionian 0,05% maść, krem
• triamcynolon 0,1% maść
• betametazon 0,01% maść

Leczenie pęcherzy i nadżerek:

Obszar pęcherzy, nadżerek leczy się roztworem barwników anilinowych, w obecności wtórnej infekcji - aerozolami zawierającymi glikokortykosteroidy i leki przeciwbakteryjne. Roztwory antyseptyczne do płukania stosuje się do erozji w obszarze błony śluzowej jamy ustnej.

Sytuacje specjalne

Choroba Duhringa - leczenie dzieci

Wskazania do hospitalizacji

• brak efektu leczenia prowadzonego w trybie ambulatoryjnym;
• pojawienie się nowych wysypek;
• obecność wtórnej infekcji w zmianach.

Wymagania dotyczące wyników leczenia

• regresja wysypek;
• nabłonek erozyjny;
• zanik swędzenia.

Taktyka przy braku efektu leczenia

Jeśli dapson w dawce 1 mg/kg/dobę nie daje odpowiedzi, dawkę można w krótkim czasie zwiększyć do 150–200 mg/dobę lub podać doustnie sulfasalazynę.

Zapobieganie chorobie Duhringa

Pierwotna profilaktyka opryszczkowego zapalenia skóry nie została opracowana. Środkiem profilaktyki wtórnej jest przestrzeganie diety bezglutenowej przez pacjentów z opryszczkowym zapaleniem skóry i enteropatią trzewną (celiakią).

JEŚLI MASZ JAKIEKOLWIEK PYTANIA DOTYCZĄCE TEJ CHOROBY, PROSIMY O KONTAKT Z DERMATOVENEROLOGIEM ADAEV KH.M:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

E-mail: [e-mail chroniony]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Przewlekłe, nawracające zmiany skórne, objawiające się wielopostaciową wysypką w postaci rumieniowych plam, pęcherzy, grudek, pęcherzy z towarzyszącym silnym świądem i pieczeniem. Choroba ma swoją nazwę ze względu na fakt, że elementy wysypki z zapaleniem skóry Dühringa są pogrupowane w taki sam sposób, jak wysypki z opryszczką. Diagnozę przeprowadza się za pomocą badania histologicznego, analizy zawartości pęcherzyków i bezpośredniej reakcji immunofluorescencyjnej. W leczeniu opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa skuteczne są leki z grupy sulfonów i kortykosteroidy.

Informacje ogólne

Opryszczkowe zapalenie skóry Duhringa występuje w każdym wieku, ale najczęściej rozwija się w wieku 30-40 lat. Mężczyźni są bardziej podatni na tę chorobę niż kobiety. W niektórych przypadkach opryszczkowe zapalenie skóry Duhringa jest reakcją skórną na nowotwór złośliwy narządów wewnętrznych organizmu, czyli działa jako dermatoza paraonkologiczna.

Powoduje

Przyczyny i mechanizm rozwoju opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa nie są znane. Wielu pacjentów ma nietolerancję białka glutenu znajdującego się w zbożach. Na korzyść składnika autoimmunologicznego w rozwoju choroby przemawia wykrywanie przeciwciał IgA na granicy skóry właściwej i naskórka – w obszarze błony podstawnej. Przyjmuje się, że zwiększona wrażliwość na jod, dziedziczność, glistnica, procesy zapalne przewodu pokarmowego (nieżyt żołądka, wrzód trawienny), choroby wirusowe (ARVI, opryszczka itp.) Odgrywają pewną rolę w występowaniu opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa.

Objawy

Zwykle opryszczkowe zapalenie skóry Duhringa ma ostry początek z pojawieniem się ognisk polimorficznej wysypki. Wysypki mogą być poprzedzone umiarkowanym wzrostem temperatury ciała, ogólnym osłabieniem, swędzeniem i mrowieniem. Elementy wysypki mogą wystąpić na dowolnej części skóry, z wyjątkiem podeszew i dłoni. Ale ich najczęstszą lokalizacją są powierzchnie prostowników rąk i nóg, okolice łopatek, barków, dolnej części pleców i pośladków. Na dłoniach mogą wystąpić wybroczyny i wybroczyny - duże (powyżej 3 mm) plamy krwotoków śródskórnych. Wysypce towarzyszy silny dyskomfort: pieczenie, intensywny świąd i parestezje. Klęska błon śluzowych z opryszczkowym zapaleniem skóry Dühringa jest z reguły nieobecna. W rzadkich przypadkach w jamie ustnej mogą pojawić się pęcherze, które szybko zamieniają się w nadżerki.

Prawdziwy polimorfizm wysypki w opryszczkowatym zapaleniu skóry Dühringa wiąże się z jednoczesnym występowaniem na skórze różnej wielkości plam rumieniowych, pęcherzy, grudek i pęcherzy. Z czasem do polimorfizmu prawdziwego dołącza polimorfizm fałszywy: tworzą się nadżerki i strupki związane z przekształceniem wysypki, a także otarcia spowodowane silnym drapaniem skóry. Po zagojeniu się elementów wysypki na skórze pozostają ogniska hipo- i hiperpigmentacji, czasem blizny.

Rumieniowe plamy w opryszczkowym zapaleniu skóry Dühringa mają wyraźny kontur i zaokrąglony kształt. Ich gładka powierzchnia jest często pokryta zadrapaniami, krwawymi i surowiczymi skorupami. Z czasem są nasycone wysiękiem z rozszerzonych naczyń i zamieniają się w formacje przypominające pęcherze (przypominające pokrzywkę). Te ostatnie rosną wzdłuż obwodu i łączą się, przekształcając w różowo-niebieskawe ogniska pokryte strupami, zadrapaniami i pęcherzykami. Wraz z tym rumieniowe plamy mogą przekształcić się w soczyste różowo-czerwone grudki. Ponadto mogą wystąpić grudki i zmiany przypominające pokrzywkę bez stadium rumienia.

Bąbelkowe elementy wysypki z opryszczkowym zapaleniem skóry Duhringa mogą mieć niewielkie rozmiary - pęcherzyki i więcej niż 2 cm średnicy - wysypki pęcherzowe. Są wypełnione klarownym płynem, którego zmętnienie wskazuje na dodanie infekcji. Pęcherzyki pękają i wysychają, tworząc skorupę. W wyniku czesania skorupa jest usuwana, a erozja pozostaje w miejscu bańki.

W zależności od przewagi jednego lub drugiego rodzaju wysypki nad innymi, wyróżnia się następujące typy opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa: grudkowe, pęcherzykowe, pęcherzowe i pokrzywkowe. Możliwe są nietypowe warianty choroby: trichofitoidalny, wypryskowy, strofuloidowy itp.

Ostre okresy opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa łączą się z dość długimi okresami remisji (od kilku miesięcy do roku lub dłużej). Zaostrzenia często występują z pogorszeniem ogólnego stanu pacjenta, wzrostem temperatury i zaburzeniami snu.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa wykonuje się próbę jodową Yadassona. Kompres z maścią zawierającą 50% jodku potasu nakłada się na zdrowy obszar skóry. Kompres jest usuwany po 24 godzinach. Wykrycie w ich miejscu zaczerwienienia, pęcherzyków lub grudek przemawia na korzyść opryszczkowego zapalenia skóry Duhringa. Jeśli test jest negatywny, jest powtarzany. W tym celu po 48 godzinach nakłada się ten sam kompres na obszar przebarwień pozostałych po dawnych wysypkach. Test Yadassona można wykonać z doustnym preparatem jodu. Ale takie badanie jest obarczone ostrym zaostrzeniem choroby.

W przypadku opryszczkowego zapalenia skóry Dühringa w klinicznym badaniu krwi wykrywa się zwiększoną zawartość eozynofili. Badanie cytologiczne zawartości pęcherzy również ujawnia dużą liczbę eozynofili. Jednak dane te, podobnie jak test Yadassona, nie są obowiązkowe ani ściśle specyficzne dla choroby.

Najbardziej niezawodnym sposobem diagnozowania opryszczkowego zapalenia skóry Duhringa jest badanie histologiczne dotkniętych obszarów skóry. Ujawnia ubytki zlokalizowane pod naskórkiem, nagromadzenia eozynofili, neutrofilów i pozostałości ich zniszczonych jąder. Bezpośrednia reakcja immunofluorescencyjna (RIF) wykrywa złogi IgA. dermatolog na wierzchołkach brodawek skórnych. Zalecana jest dieta wykluczająca zboża i pokarmy zawierające jod (ryby morskie, owoce morza, sałata itp.). Farmakoterapię prowadzi się za pomocą leków z grupy sulfonowej: diafenylosulfonu, sulfasalazyny, solusulfonu i innych. Leki te podaje się zazwyczaj doustnie w cyklach 5-6 dniowych z przerwami 1-3 dniowymi. W przypadku nieskuteczności terapii sulfonowej leczenie prowadzi się średnimi dawkami kortykosteroidów (prednizolon, deksametazon itp.) W celu złagodzenia świądu stosuje się leki przeciwhistaminowe: loratadynę, cetyryzynę, desloratadynę.

Miejscowe leczenie opryszczkowego zapalenia skóry Duhringa obejmuje ciepłe kąpiele z roztworem nadmanganianu potasu, otwieranie pęcherzy i traktowanie ich zielenią brylantową lub fukarcyną, stosowanie maści kortykosteroidowych lub aerozoli oraz stosowanie 5% maści dermatolowej.