Nadciśnienie płucne (PH) to grupa chorób charakteryzująca się patologicznym stanem układu oddechowego organizmu, wywołanym przez tętnicę płucną. Choroba ma złożoną etiologię i patogenezę, co znacznie komplikuje terminową diagnozę i leczenie.

Tętnica płucna jest największym i najważniejszym sparowanym naczyniem krążenia płucnego, zapewniającym transport krwi żylnej do płuc. Od jego stanu zależy prawidłowe funkcjonowanie układu oddechowego.

Zwykle średnie ciśnienie w tętnicy płucnej nie powinno przekraczać 25 mm Hg. Sztuka. Pod wpływem różnych czynników (aktywność fizyczna, wiek, przyjmowanie niektórych leków) wartości te mogą się nieznacznie różnić, zarówno w górę, jak i w dół. Ten fizjologiczny wzrost lub spadek nie stwarza zagrożenia dla zdrowia. Ale jeśli średnie ciśnienie przekracza 25 mm Hg. kolumna w stanie spoczynku jest oznaką nadciśnienia płucnego.

Choroba dotyka głównie kobiety. Nadciśnienie płucne rozpoznaje się także u dzieci, ze względu na obecność wad serca.

Choroba jest rzadka. Jego idiopatyczną postać rejestruje się w 5-6 przypadkach na 1 milion mieszkańców.

Kod ICD-10

Nadciśnienie płucne znajduje się w ICD-10 w grupie z kodem I27, który oznacza postacie nieujęte w innych klasach.

Pierwotne nadciśnienie płucne jest szyfrowane I27.0 i charakteryzuje się występowaniem choroby bez jasnej etiologii.

Różne postacie wtórnego nadciśnienia płucnego, które powstają w wyniku innych chorób, oznaczono kodem I27.2.

Klasyfikacja patologii

W praktyce lekarskiej wyróżnia się następujące typy nadciśnienia płucnego:

Przyczyny rozwoju pierwotnego nadciśnienia płucnego nie są znane. Istnieje teoria, że ​​jej występowanie można powiązać z procesami genetycznymi, a także autoimmunologicznymi.

Znane są także przypadki występowania nadciśnienia płucnego u członków tej samej rodziny przy obecności wad serca w linii zstępującej, co wskazuje na istotną rolę czynnika dziedzicznego.

Patogeneza choroby wynika ze stopniowego zwężania światła tętnicy płucnej, a także naczyń płucnych i ogólnie krążenia płucnego. Nie jest to spowodowane zmianami miażdżycowymi, typowymi dla pacjentów cierpiących na nadciśnienie tętnicze, ale patologicznym pogrubieniem ścian żył i naczyń włosowatych, co prowadzi do utraty ich elastyczności.

Konsekwencją tych procesów jest wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i sieci naczyń krwionośnych płuc. W wyniku tej patologii obserwuje się zjawiska ogólnego niedotlenienia i niedoboru odżywienia tkanek.

W ciężkich przypadkach nadciśnienia płucnego mogą wystąpić procesy zapalne obejmujące wewnętrzną warstwę wyściółki naczyń krwionośnych – śródbłonek. Czynnik ten zwiększa ryzyko zakrzepicy tętnicy płucnej i innych powikłań.

Czynniki ryzyka rozwoju nadciśnienia płucnego:

• Kobieta;
• wiek od 20 do 40 lat;
• choroby zakaźne (HIV, zapalenie wątroby);
• nadciśnienie wrotne;
• przyjmowanie leków (doustne środki antykoncepcyjne, leki przeciwdepresyjne);
• choroby serca;
• stany związane z nadciśnieniem tętniczym.

Istnieją badania wskazujące na wysokie ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego w przypadku częstego spożywania oleju rzepakowego, jednak związek przyczynowo-skutkowy pomiędzy tym zjawiskiem nie jest do końca jasny.

Objawy patologii, klasy chorób

Tętnicze nadciśnienie płucne, z wyjątkiem postaci zakrzepowo-zatorowej, rozwija się powoli. Objawy kliniczne nasilają się stopniowo i są łagodne. Możliwy jest również ich całkowity brak.

Wiodącym objawem nadciśnienia płucnego jest to, które początkowo występuje tylko podczas intensywnego wysiłku fizycznego, ale w miarę postępu procesu patologicznego zaczyna pojawiać się w spoczynku. W końcowej fazie choroby nasilenie duszności jest tak duże, że pacjent nie jest w stanie samodzielnie wykonywać podstawowych czynności dnia codziennego.

Charakterystyczną różnicą pomiędzy dusznością w nadciśnieniu płucnym a dusznością związaną z powstawaniem wad serca jest to, że nie ustępuje ona wraz ze zmianą pozycji ciała pacjenta.

Oprócz duszności charakterystycznymi objawami choroby są:

• suchy kaszel;
• powiększenie i ból wątroby;
• obrzęk kończyn dolnych;
• ból w klatce piersiowej;
• zwiększone zmęczenie i ciągłe osłabienie;
• chrypka głosu (nie obserwowana u wszystkich pacjentów).

Nadciśnienie płucne jest chorobą charakteryzującą się stopniowym narastaniem objawów patologicznych, które upośledzają pracę serca. W zależności od ciężkości zwyczajowo wyróżnia się 4 klasy (stadia) choroby.

1. I klasa. Nadciśnienie stopnia 1 jest początkową postacią choroby. Pacjent nie odczuwa żadnych zmian patologicznych. Aktywność fizyczna jest łatwo tolerowana i nie ma wpływu na aktywność motoryczną.
2. II klasa. W etapie 2 aktywność fizyczna jest tolerowana normalnie, jednak przy dużej intensywności pacjent zauważa pojawienie się silnej duszności i zwiększonego zmęczenia. Nasilenie zmian morfologicznych w naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych jest nieznaczne.
3. III klasa. W fazie 3 nawykowa aktywność fizyczna jest źle tolerowana. Umiarkowanej aktywności towarzyszy większość wymienionych powyżej objawów. W EKG widać przerost prawej komory serca.
4. klasa IV. Manifestację charakterystycznych objawów obserwuje się przy braku stresu. Występuje niemożność wykonywania codziennych zadań. Pacjent wymaga stałej opieki. Na etapie 4 pojawiają się objawy niewydolności serca.

Powikłania nadciśnienia płucnego

Nadciśnieniu płucnemu, związanemu ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, towarzyszą poważne powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego. Podczas rozwoju procesów patologicznych związanych z tętniczym nadciśnieniem płucnym dochodzi do przerostu prawej komory mięśnia sercowego. Dzieje się tak na skutek zwiększonego obciążenia tej komory, w wyniku czego pogarsza się jej kurczliwość, co prowadzi do rozwoju niewydolności serca.

Nadciśnienie tętnicze pierwszego stopnia charakteryzuje się tym, że u pacjentów mogą wystąpić zaburzenia w funkcjonowaniu serca, wyrażone w i.

Gdy ściany naczyń ulegają zmianie, w żyłach tworzą się skrzepy krwi – skrzepliny. Zwężają światło naczyń krwionośnych, co prowadzi do nasilenia objawów. Odłączony skrzep krwi może blokować przepływ krwi, co prowadzi do zatorowości płucnej, która w przypadku braku terminowej opieki medycznej kończy się śmiercią pacjenta.

Jeśli w przeszłości występowało nadciśnienie tętnicze, nadciśnienie płucne zwiększa częstotliwość i nasilenie kryzysów, które są obarczone rozwojem lub.

Poważnym powikłaniem choroby jest śmierć, która następuje albo na skutek niewydolności oddechowej, albo na skutek zaburzeń pracy serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie nadciśnienia płucnego rozpoczyna się od wywiadu. Wyjaśniono charakter i czas trwania objawów, obecność chorób przewlekłych, styl życia pacjentów i związane z nimi czynniki ryzyka.

Po bezpośrednim badaniu ujawniają się następujące charakterystyczne cechy:

• sinica skóry;
• powiększenie wątroby;
• obrzęk żył szyi;
• zmiany w sercu i płucach podczas słuchania ich za pomocą fonendoskopu.

Wiodącą rolę w diagnostyce nadciśnienia płucnego odgrywają metody instrumentalne.

Cewnikowanie tętnicy płucnej. Metoda ta mierzy ciśnienie w tętnicy płucnej. Istota badania polega na tym, że po nakłuciu żyły do ​​jej światła wprowadza się cewnik, do którego podłącza się urządzenie do pomiaru ciśnienia krwi. Metoda ma charakter informacyjny w identyfikowaniu wszelkich form zaburzeń hemodynamicznych. I jest zaliczana do standardu badań w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego. Cewnikowanie nie jest wskazane u wszystkich chorych, w przypadku wystąpienia niewydolności serca lub tachyarytmii możliwość jego wykonania ocenia się po konsultacji z kardiologiem.

EKG. Za pomocą elektrokardiografii wykrywa się patologie związane z zaburzeniami aktywności elektrycznej serca. Metoda ta pozwala także na ocenę budowy morfologicznej mięśnia sercowego. Pośrednimi objawami nadciśnienia płucnego w EKG są poszerzenie prawej komory serca i przesunięcie EOS w prawo.

​USG serca. USG pozwala ocenić budowę mięśnia sercowego, wielkość i strukturę jego komór, stan zastawek i naczyń wieńcowych. Zmiany związane z pogrubieniem ścian przedsionków i prawej komory pośrednio wskazują na nadciśnienie płucne.

Spirometria. Dzięki takim badaniom możemy ocenić następujące cechy funkcjonalne układu oskrzelowo-płucnego:

• pojemność życiowa płuc;
• całkowita pojemność płuc;
• objętość wydechowa;
• drożność dróg oddechowych;
• szybkość wydechu;
• częstość oddechów.

Odchylenia powyższych wskaźników od normy wskazują na patologie funkcji oddychania zewnętrznego.

Angiopulmonografia. Technika polega na wprowadzeniu środka kontrastowego do naczyń płucnych w celu przeprowadzenia badania rentgenowskiego w celu wykrycia patologii w budowie morfologicznej tętnicy płucnej. Angiografię płuc wykonuje się wówczas, gdy innymi metodami diagnostycznymi nie można wiarygodnie określić obecności zmian. Wynika to z dużego ryzyka powikłań podczas zabiegu.

tomografia komputerowa(CT) . Za pomocą tomografii komputerowej możliwa jest wizualizacja obrazów narządów klatki piersiowej w różnych projekcjach. Pozwala to na ocenę budowy morfologicznej serca, płuc i naczyń krwionośnych.

Powyższe metody diagnostyczne są najbardziej informatywne, jednak obecność pierwotnego nadciśnienia płucnego można określić jedynie na podstawie całości uzyskanych wyników badań.

Klasę choroby określa się za pomocą „testu sześciominutowego”. W efekcie oceniana jest tolerancja organizmu na wysiłek fizyczny.

Metody leczenia nadciśnienia płucnego

Leczenie pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym polega na eliminacji objawów i zatrzymaniu rozwoju procesów patologicznych. W tym celu stosuje się różne metody terapii.

Obecność nadciśnienia płucnego wymaga dostosowania stylu życia pacjentów. Takie środki powinny obejmować:

• wykonywanie codziennych ćwiczeń fizykoterapeutycznych, które wpływają na poprawę napięcia naczyń krwionośnych, ale nie wymagają wzmożonej aktywności oddechowej;
• unikanie nadmiernej aktywności fizycznej;
• zapobieganie chorobom zakaźnym i zapalnym układu oddechowego (,), a jeśli wystąpią, leczenie w odpowiednim czasie;
• profilaktyka polegająca na przyjmowaniu specjalnych leków (Sorbifer);
• odmowa stosowania hormonalnych metod antykoncepcji;
• rzucenie palenia i nadmierne spożycie napojów alkoholowych.

Terapia lekowa

• Leki rozszerzające naczynia krwionośne (na przykład: Nifedypina, Kardilopina). Szeroko stosowany w leczeniu PH. Zmniejszają napięcie ścian naczyń krwionośnych, sprzyjając ich rozluźnieniu i obniżeniu ogólnego ciśnienia w żyłach i tętnicach. W rezultacie zwiększa się średnica naczyń i poprawia się przepływ krwi.
• Prostaglandyny (na przykład: Treprostinil). Leki pomagające złagodzić skurcz naczyń. Przyjmowanie prostaglandyn pomaga zapobiegać powstawaniu zakrzepów krwi. Skuteczny na każdy rodzaj PH.
• Glikozydy nasercowe ( Digoksyna, Strofantyna, Korglykon). Po przyjęciu zmniejsza się, zwiększa dopływ krwi do mięśnia sercowego i zwiększa tolerancję układu naczyniowego na niekorzystne czynniki zewnętrzne. W nadciśnieniu płucnym stosuje się je w celu zapobiegania i leczenia uszkodzeń serca.
• Antykoagulanty ( Aspiryna, Eliquis). Zapobiegają rozwojowi zakrzepicy, a także rozpuszczają istniejące skrzepy krwi.
• Leki moczopędne ( Furosemid). Diuretyki zapewniają drenaż nadmiaru płynów z organizmu, co zmniejsza objętość krążącej krwi. Minimalizuje to obciążenie układu sercowo-naczyniowego i pomaga zmniejszyć ciśnienie w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym.
• Antagoniści receptora endoteliny ( Bozentan, Tracleer). Proces patologiczny w naczyniach krwionośnych u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym jest spowodowany proliferacją wewnętrznej powierzchni wyściółki naczyń krwionośnych – śródbłonka. Przyjmowanie leków z tej grupy znacząco spowalnia rozwój choroby.

Dodatkowo zastosowano:

• Terapia tlenowa. Stosowany jest przede wszystkim u pacjentów z niewydolnością oddechową i wadami serca. W wyniku zabiegu krew nasyca się tlenem, co zapewnia prawidłowe odżywienie tkanek organizmu.
• Tlenek azotu. Wdychanie tlenku azotu ma pozytywny wpływ na naczynia krwionośne płuc. Poprawia się przepływ krwi i zmniejsza się opór ich ścian. Ustępuje duszność i ból, zwiększa się tolerancja na wysiłek fizyczny.

Dieta

Zasady żywienia w nadciśnieniu płucnym obejmują ograniczenie w diecie soli i tłuszczów pochodzenia zwierzęcego. Dopuszczone do użytku:

• warzywa;
• owoce;
• nabiał;
• niskotłuszczowe produkty mięsne (wołowina, drób);
• chuda ryba;
• orzechy, suszone owoce.

Należy unikać częstego spożywania kawy i mocnej herbaty.

Aby uniknąć obrzęków, ważne jest przestrzeganie reżimu picia. Objętość spożywanych płynów powinna wynosić około 2 litrów wody dziennie.

Metody chirurgiczne

• Przeszczep serca lub płuco-serca. Ta zaawansowana technologicznie operacja stosowana jest w przypadku wyczerpania się standardowych metod terapii. Przeszczep serca i płuc stanowi duże wyzwanie ze względu na niedobór dawców, a także możliwe problemy związane z ich odrzuceniem przez organizm biorcy. Pacjenci po przeszczepach żyją średnio około dziesięciu do piętnastu lat.
• Trombendarterektomia. Ta interwencja chirurgiczna polega na mechanicznym usunięciu skrzepu krwi w tętnicy płucnej. Odnosi się do małoinwazyjnego rodzaju operacji.

Tradycyjne metody medycyny

Ważny! Tradycyjnych metod medycyny nie można uważać za samowystarczalną metodę leczenia, ich stosowanie jest możliwe jedynie w połączeniu z terapią główną, po konsultacji z lekarzem.

• Napar z owoców jarzębiny.Łyżeczkę jagód jarzębiny zaparzyć szklanką wrzącej wody i pozostawić do zaparzenia na godzinę. Powstały produkt odcedź i spożywaj po pół szklanki 3 razy dziennie. Czas trwania leczenia wynosi jeden miesiąc. Lek pomaga wyeliminować nasilenie objawów choroby (eliminacja duszności, bólu w klatce piersiowej).
• Nalewka z kwiatostanów nagietka. 50 gramów suszonych kwiatostanów należy zalać 150 gramami alkoholu i parzyć przez tydzień w suchym, zimnym miejscu bez dostępu światła słonecznego. Preparat należy przyjmować 25 kropli trzy razy dziennie przez miesiąc.

Zapobieganie

Nie ma konkretnych metod zapobiegania.

Ogólne środki zapobiegawcze mają na celu wyeliminowanie czynników ryzyka i poprawę zdrowia organizmu:

• terminowe leczenie chorób zakaźnych;
• eliminowanie skutków ciężkiej aktywności fizycznej na organizm;
• umiarkowana aktywność fizyczna;
• eliminacja złych nawyków (alkohol, palenie);
• przyjmowanie leków zapobiegających powstawaniu zakrzepów krwi;
• leczenie wad serca.

Jeśli zdiagnozowano już nadciśnienie płucne, profilaktyka ma na celu zmniejszenie prawdopodobieństwa wystąpienia możliwych powikłań. W przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego należy stosować wszystkie leki przepisane przez lekarza i bezwzględnie stosować się do jego zaleceń. Umiarkowana aktywność fizyczna pomaga w utrzymaniu aktywnego trybu życia.

Prognoza na całe życie

Jak długo można żyć z tą chorobą? Rokowanie zależy od zaniedbania procesów patologicznych w naczyniach. W przypadku rozpoznania PH w późnych stadiach pięcioletnie przeżycie pacjentów jest niskie.

Na rokowanie przebiegu choroby wpływa także reakcja organizmu na leczenie. Jeśli ciśnienie w tętnicy płucnej zacznie spadać lub pozostanie na tym samym poziomie, wówczas przy leczeniu podtrzymującym pacjent może żyć do 10 lat. Gdy wzrośnie do 50 mm Hg. Art i powyżej choroba wchodzi w fazę dekompensacji, kiedy normalne funkcjonowanie organizmu jest niemożliwe nawet w warunkach odpowiedniej terapii lekowej.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia na tym etapie choroby wynosi nie więcej niż 10%.

Tętnicze nadciśnienie płucne jest niebezpieczną chorobą o bardzo poważnym rokowaniu na całe życie. Mimo że występuje dość rzadko i w większości przypadków jest konsekwencją innych chorób, całkowite wyleczenie nie jest możliwe. Istniejące metody leczenia mają na celu wyeliminowanie niekorzystnych objawów i spowolnienie rozwoju procesów patologicznych, nie można ich całkowicie wyeliminować.

.

Nadciśnienie płucne- jest to pewien stan układu płucnego, podczas którego gwałtownie wzrasta ciśnienie wewnątrznaczyniowe w przepływie krwi w tętnicy płucnej. Co ciekawe, nadciśnienie płucne rozwija się pod wpływem jednego z dwóch głównych procesów patologicznych: zarówno z powodu gwałtownego wzrostu objętości samego przepływu krwi, jak i późniejszego wzrostu ciśnienia z powodu zwiększonej objętości krwi, oraz z powodu wzrost samego wewnątrznaczyniowego ciśnienia płucnego przy niezmienionej objętości przepływu krwi. O nadciśnieniu płucnym zwykle mówi się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza 35 mmHg.

Nadciśnienie płucne jest złożonym, wieloczynnikowym stanem patologicznym. W trakcie jego stopniowego rozwoju i ujawniania się wszystkich objawów klinicznych, układ sercowo-naczyniowy i płucny ulegają stopniowemu wpływowi i destabilizacji. Zaawansowane stadia nadciśnienia płucnego i jego poszczególne postacie, charakteryzujące się dużą aktywnością (np. postacie idiopatycznego nadciśnienia płucnego lub nadciśnienia płucnego w niektórych zmianach autoimmunologicznych), mogą skutkować rozwojem dysfunkcji układu oddechowego i sercowo-naczyniowego, a w konsekwencji śmiercią.

Musisz zrozumieć, że przeżycie pacjentów z nadciśnieniem płucnym zależy bezpośrednio od terminowej diagnozy i leczenia farmakologicznego choroby. Dlatego konieczne jest jasne określenie pierwszych kluczowych objawów nadciśnienia płucnego i powiązań w jego patogenezie, aby zalecić szybkie leczenie.

Pierwotne lub idiopatyczne (niewiadomego pochodzenia) nadciśnienie płucne jest obecnie najsłabiej poznanym podtypem nadciśnienia płucnego. Główne przyczyny jego rozwoju opierają się na zaburzeniach genetycznych, które ujawniają się podczas embrionalnego tworzenia się przyszłych naczyń zaopatrujących układ płucny. Ponadto, z powodu tego samego efektu defektów genomu, organizm doświadczy niewystarczającej syntezy niektórych substancji, które mogą zwężać lub wręcz rozszerzać naczynia krwionośne: czynnika śródbłonkowego, serotoniny i specjalnego czynnika angiotensyny 2. Oprócz dwóch Czynniki opisane powyżej, które są przesłankami pierwotnego nadciśnienia płucnego, Istnieje również inny czynnik wstępny: nadmierna aktywność agregacji płytek krwi. W rezultacie wiele małych naczyń w układzie krążenia płucnego zostanie zatkanych skrzepami krwi.

W rezultacie ciśnienie wewnątrznaczyniowe w układzie krążenia płucnego gwałtownie wzrośnie, a ciśnienie to będzie oddziaływać na ściany tętnicy płucnej. Ponieważ tętnice mają bardziej wzmocnioną warstwę mięśniową, aby poradzić sobie ze wzrostem ciśnienia w krwiobiegu i „przepchnąć” wymaganą ilość krwi dalej przez naczynia, zwiększy się część mięśniowa ściany tętnicy płucnej - jej kompensacja rozwinie się hipertrofia.

Oprócz przerostu i niewielkiej zakrzepicy tętniczek płucnych, rozwojowi pierwotnego nadciśnienia płucnego może towarzyszyć także zjawisko takie jak koncentryczne zwłóknienie tętnicy płucnej. W tym czasie światło samej tętnicy płucnej zwęża się, w wyniku czego wzrasta ciśnienie przepływu krwi w niej.

W wyniku wysokiego ciśnienia krwi, niezdolności normalnych naczyń płucnych do wspomagania przepływu krwi przy już wyższym niż normalne ciśnieniu lub niezdolności patologicznie zmienionych naczyń do wspomagania przepływu krwi przy normalnym ciśnieniu, kolejnym czynnikiem kompensacyjnym w płucnym układzie krążenia rozwinie się mechanizm - tak zwane „ścieżki obejściowe”, czyli otworzą się zastawki tętniczo-żylne. Przenosząc krew przez te zastawki, organizm będzie próbował obniżyć wysoki poziom ciśnienia w tętnicy płucnej. Ponieważ jednak ściana mięśniowa tętniczek jest znacznie słabsza, bardzo szybko te zastawki ulegną uszkodzeniu i utworzy się wiele obszarów, co również zwiększy wartość ciśnienia w układzie tętnic płucnych podczas nadciśnienia płucnego. Ponadto takie przecieki zakłócają prawidłowy przepływ krwi przez krążenie. Podczas tego procesu zostają zakłócone procesy utlenowania krwi i zaopatrzenia tkanek w tlen.

W przypadku nadciśnienia wtórnego przebieg choroby jest nieco inny. Wtórne nadciśnienie płucne jest spowodowane ogromną liczbą chorób: przewlekłymi obturacyjnymi zmianami układu płucnego (na przykład POChP), wrodzonymi wadami serca, zmianami zakrzepowymi tętnicy płucnej, stanami niedotlenienia (zespół Pickwicka) i oczywiście chorobami sercowo-naczyniowymi. Ponadto choroby serca, które mogą prowadzić do rozwoju wtórnego nadciśnienia płucnego, dzieli się zwykle na dwie podklasy: choroby powodujące niewydolność lewej komory oraz choroby, które prowadzą do zwiększonego ciśnienia w komorze lewego przedsionka.

Do przyczyn nadciśnienia płucnego towarzyszących rozwojowi niewydolności lewej komory zalicza się niedokrwienne uszkodzenie mięśnia sercowego lewej komory, jego uszkodzenie kardiomiopatyczne i mięśnia sercowego, wady układu zastawek aortalnych, koarktację aorty oraz wpływ nadciśnienia tętniczego na lewą komorę. komora serca. Do chorób powodujących wzrost ciśnienia w komorze lewego przedsionka i w konsekwencji rozwój nadciśnienia płucnego zalicza się zwężenie zastawki mitralnej, zmiany nowotworowe lewego przedsionka oraz anomalie rozwojowe: anomalia trójprzedsionkowa serca lub rozwój patologicznego pierścienia włóknistego zlokalizowanego nad zastawką mitralną („ nazastawkowy pierścień mitralny”).

W rozwoju wtórnego nadciśnienia płucnego można wyróżnić następujące główne powiązania patogenetyczne. Zwykle dzieli się je na funkcjonalne i anatomiczne. Funkcjonalne mechanizmy nadciśnienia płucnego rozwijają się w wyniku naruszenia normy lub pojawienia się nowych patologicznych cech funkcjonalnych. To na ich eliminację lub korektę ukierunkowana zostanie dalsza terapia lekowa. Anatomiczne mechanizmy rozwoju nadciśnienia płucnego wynikają z pewnych wad anatomicznych samej tętnicy płucnej lub układu krążenia płucnego. Zmiany te są prawie niemożliwe do wyleczenia za pomocą terapii farmakologicznej, niektóre z tych wad można skorygować za pomocą niektórych środków chirurgicznych.

Funkcjonalne mechanizmy rozwoju nadciśnienia płucnego obejmują patologiczny odruch Savitsky'ego, zwiększenie minimalnej objętości krwi, wpływ substancji biologicznie czynnych na tętnicę płucną i wzrost poziomu ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, wzrost lepkości krwi i narażenie na częste infekcje oskrzelowo-płucne.

Patologiczny odruch Savitsky'ego rozwija się w odpowiedzi na obturacyjne uszkodzenie oskrzeli. W przypadku niedrożności oskrzeli dochodzi do spastycznego ucisku (zwężenia) gałęzi tętnicy płucnej. W rezultacie w tętnicy płucnej znacznie wzrasta ciśnienie wewnątrznaczyniowe i opór przepływu krwi w krążeniu płucnym. W rezultacie normalny przepływ krwi przez te naczynia zostaje zakłócony, spowolniony, a tkanki nie otrzymują w pełni tlenu i składników odżywczych, co skutkuje niedotlenieniem. Ponadto nadciśnienie płucne powoduje przerost warstwy mięśniowej samej tętnicy płucnej (omówiono powyżej) oraz przerost i poszerzenie prawego serca.

Niewielka objętość krwi w nadciśnieniu płucnym powstaje w odpowiedzi na niedotlenienie, skutki zwiększonego ciśnienia wewnątrznaczyniowego w tętnicy płucnej. Niski poziom tlenu we krwi wpływa na niektóre receptory zlokalizowane w obszarze aorty-szyjnej. Podczas tego efektu ilość krwi, którą serce może przepompować w ciągu jednej minuty (minutowa objętość krwi), automatycznie wzrasta. Początkowo mechanizm ten ma charakter kompensacyjny i ogranicza rozwój niedotlenienia u pacjentów z nadciśnieniem płucnym, jednak bardzo szybko zwiększona objętość krwi przepływającej przez zwężone tętnice doprowadzi do jeszcze większego rozwoju i zaostrzenia nadciśnienia płucnego.

W wyniku rozwoju niedotlenienia powstają także substancje biologicznie czynne. Powodują skurcz tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia aortalno-płucnego. Głównymi substancjami biologicznie czynnymi, które mogą zwężać tętnicę płucną, są histaminy, endotelina, tromboksan, kwas mlekowy i serotonina.

Ciśnienie wewnątrz klatki piersiowej najczęściej występuje w przypadku zmian obturacyjnych oskrzeli w układzie płucnym. Podczas tych zmian gwałtownie wzrasta, uciska naczynia włosowate pęcherzykowe i przyczynia się do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i rozwoju nadciśnienia płucnego.

Wraz ze wzrostem lepkości krwi wzrasta zdolność płytek krwi do osadzania się i tworzenia skrzepów krwi. W wyniku tego rozwijają się zmiany podobne do tych w patogenezie nadciśnienia pierwotnego.

Częste infekcje oskrzelowo-płucne mają dwojaki wpływ na zaostrzenie nadciśnienia płucnego. Pierwszym sposobem jest naruszenie wentylacji płuc i rozwój niedotlenienia. Drugi to toksyczne działanie bezpośrednio na mięsień sercowy i możliwy rozwój uszkodzeń mięśnia sercowego lewej komory.

Do anatomicznych mechanizmów rozwoju nadciśnienia płucnego należy rozwój tzw. redukcji (zmniejszenia liczby) naczyń krążenia płucnego. Dzieje się tak z powodu zakrzepicy i stwardnienia małych naczyń krążenia płucnego.

Zatem możemy wyróżnić następujące główne etapy rozwoju nadciśnienia płucnego: wzrost poziomu ciśnienia w układzie tętnic płucnych; zaburzenie odżywiania tkanek i narządów oraz rozwój ich zmian niedotlenionych; przerost i poszerzenie prawego serca oraz rozwój „serca płucnego”.

Objawy nadciśnienia płucnego

Ponieważ nadciśnienie płucne jest z natury dość złożoną chorobą i rozwija się pod wpływem pewnych czynników, jego objawy kliniczne i zespoły będą bardzo zróżnicowane. Ważne jest, aby zrozumieć, że pierwsze objawy kliniczne nadciśnienia płucnego pojawią się, gdy ciśnienie w krwiobiegu w tętnicy płucnej będzie 2 lub więcej razy wyższe niż wartości prawidłowe.

Pierwszymi objawami nadciśnienia płucnego jest pojawienie się duszności i niedotlenienia uszkodzenia narządów. Skrócenie oddechu będzie związane ze stopniowym pogarszaniem się czynności oddechowej płuc, na skutek wysokiego ciśnienia wewnątrzaortalnego i zmniejszonego przepływu krwi w krążeniu płucnym. Duszność z nadciśnieniem płucnym rozwija się dość wcześnie. Początkowo pojawia się jedynie w wyniku narażenia na aktywność fizyczną, ale bardzo szybko zaczyna pojawiać się niezależnie od niej i staje się trwała.

Oprócz duszności bardzo często rozwija się także krwioplucie. Podczas kaszlu pacjenci mogą zauważyć wydzielanie niewielkiej ilości plwociny z krwią. Krwioplucie występuje, ponieważ w wyniku nadciśnienia płucnego dochodzi do zastoju krwi w krążeniu płucnym. W rezultacie część osocza i czerwonych krwinek będzie się pocić w naczyniu, a w plwocinie pojawią się pojedyncze smugi krwi.

Badając pacjentów z nadciśnieniem płucnym, można wykryć sinicę skóry i charakterystyczne zmiany w paliczkach palców i płytkach paznokciowych - „podudzia” i „szkła zegarkowe”. Zmiany te powstają na skutek niedostatecznego odżywienia tkanek i rozwoju stopniowych zmian zwyrodnieniowych. Ponadto „podudzia” i „szkła do zegarków” są wyraźną oznaką niedrożności oskrzeli, która może być również pośrednią oznaką rozwoju nadciśnienia płucnego.

Osłuchiwanie może wykryć zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej. Będzie to sygnalizowane wzrostem o 2 tony słyszalne stetoskopem w 2. przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie – czyli w miejscu, w którym zwykle słychać zastawkę płucną. Podczas rozkurczu krew przepływająca przez zastawkę płucną napotyka wysokie ciśnienie krwi w tętnicy płucnej, a słyszalny dźwięk będzie znacznie głośniejszy niż normalnie.

Ale jednym z najważniejszych klinicznych objawów rozwoju nadciśnienia płucnego będzie rozwój tak zwanego serca płucnego. Serce płucne to przerostowa zmiana w prawym sercu, która rozwija się w odpowiedzi na zwiększone ciśnienie krwi w tętnicy płucnej. Zespołowi temu towarzyszy szereg obiektywnych i subiektywnych objawów. Subiektywnymi objawami zespołu serca płucnego w nadciśnieniu płucnym będzie obecność ciągłego bólu w okolicy serca (cardialgia). Bóle te znikną po inhalacji tlenu. Główną przyczyną tej klinicznej manifestacji serca płucnego jest niedotlenieniowe uszkodzenie mięśnia sercowego, spowodowane zakłóceniem transportu tlenu do niego z powodu wysokiego ciśnienia w płucnym układzie krążenia i dużego oporu dla prawidłowego przepływu krwi. Oprócz bólu towarzyszącego nadciśnieniu płucnemu można również zauważyć silne i okresowe kołatanie serca oraz ogólne osłabienie.

Oprócz objawów subiektywnych, na podstawie których nie można w pełni ocenić obecności lub braku zespołu płucno-sercowego u pacjenta z nadciśnieniem płucnym, występują również objawy obiektywne. Uderzając obszar serca, można określić przesunięcie jego lewej granicy. Dzieje się tak z powodu powiększenia prawej komory i przemieszczenia jej lewych części poza normalne granice udaru. Również wzrost prawej komory z powodu jej przerostu doprowadzi do tego, że możliwe będzie określenie pulsacji lub tak zwanego impulsu sercowego wzdłuż lewej granicy serca.

Wraz z dekompensacją serca płucnego rozwijają się objawy powiększenia wątroby i puchnięcia żył szyjnych. Ponadto charakterystycznym wskaźnikiem dekompensacji serca płucnego będzie pozytywny objaw Plesha - po naciśnięciu powiększonej wątroby pojawi się jednoczesny obrzęk żył szyi.

Stopień nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne klasyfikuje się według wielu różnych kryteriów. Głównymi objawami klasyfikacji nadciśnienia płucnego według etapów są stopień rozwoju serca płucnego, zaburzenia wentylacji, stopień niedotlenienia tkanki, zaburzenia hemodynamiczne, objawy radiologiczne i elektrokardiograficzne.

Zwyczajowo rozróżnia się 3 stopnie nadciśnienia płucnego: przemijające, stabilne i stabilne z ciężką niewydolnością krążenia.

Stopień 1 (przejściowy stopień nadciśnienia płucnego) charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych i radiologicznych. Na tym etapie można zaobserwować pierwotne i drobne oznaki niewydolności oddychania zewnętrznego.

Nadciśnieniu płucnemu w stadium 2 (stabilne stadium nadciśnienia płucnego) towarzyszyć będzie rozwój duszności, który będzie występował przy wcześniej nawykowej aktywności fizycznej. Oprócz duszności na tym etapie obserwuje się akrocyjanozę. Obiektywnie zostanie określony wzmocniony wierzchołkowy impuls sercowy, który będzie wskazywał na początek powstawania serca płucnego. Osłuchiwanie przy nadciśnieniu płucnym II stopnia będzie już możliwe, aby usłyszeć pierwsze oznaki zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej - opisane powyżej uwypuklenie tonu II w miejscu osłuchiwania tętnicy płucnej.

Na ogólnym zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej widać wybrzuszenie konturu tętnicy płucnej (w wyniku wysokiego ciśnienia w niej), rozszerzenie korzeni płuc (również w wyniku działania wysokiego ciśnienia w tętnicy płucnej) naczynia krążenia płucnego). Elektrokardiogram będzie już wykazywać oznaki przeciążenia prawej strony serca. Badając funkcję oddychania zewnętrznego, zaobserwujemy tendencję do rozwoju hipoksemii tętniczej (zmniejszenie ilości tlenu).

W trzecim etapie nadciśnienia płucnego do opisanych powyżej objawów klinicznych dodana zostanie rozlana sinica. Sinica będzie miała charakterystyczny odcień - szary, „ciepły” rodzaj sinicy. Pojawi się także obrzęk, bolesne powiększenie wątroby i obrzęk żył szyi.

Radiologicznie, oprócz objawów charakterystycznych dla etapu 2, dodane zostanie również widoczne na radiogramie poszerzenie prawej komory. Elektrokardiogram wykaże zwiększone objawy przeciążenia prawego serca i przerostu prawej komory. Podczas badania czynności oddechowej można zaobserwować ciężką hiperkapnię i hipoksemię, może również wystąpić kwasica metaboliczna.

Nadciśnienie płucne u noworodków

Nadciśnienie płucne może rozwinąć się nie tylko w wieku dorosłym, ale także u noworodków. Przyczyną tego stanu jest charakterystyka układu płucnego noworodka. Po urodzeniu następuje gwałtowny skok ciśnienia wewnątrznaczyniowego w układzie tętnic płucnych. Skok ten następuje w wyniku przepływu krwi do otwartych płuc i rozpoczęcia krążenia płucnego. To właśnie ten gwałtowny skok ciśnienia w tętnicy płucnej jest główną przyczyną rozwoju nadciśnienia płucnego u noworodka. Dzięki niemu układ krążenia nie jest w stanie zredukować i ustabilizować samoistnego wzrostu ciśnienia wewnątrznaczyniowego, gdy dziecko bierze pierwszy oddech. W efekcie dochodzi do dekompensacji krążenia płucnego i w organizmie zachodzą charakterystyczne dla nadciśnienia płucnego zmiany.

Ale nadciśnienie płucne może również wystąpić po gwałtownym wzroście ciśnienia w płucnym układzie krążenia. Jeśli po takim skoku naczyniowy układ płucny noworodka okaże się niedostosowany do nowego fizjologicznego poziomu ciśnienia wewnątrznaczyniowego, może to również prowadzić do nadciśnienia płucnego.

W wyniku tych przyczyn w organizmie zostaje uruchomiony specjalny mechanizm kompensacyjny, podczas którego stara się on zredukować zbyt wysokie dla niego ciśnienie. Mechanizm ten jest podobny do mechanizmu zastawek w nadciśnieniu płucnym u dorosłych. Ponieważ drogi przepływu krwi płodu u noworodka nie zostały jeszcze zamknięte, w przypadku tego typu nadciśnienia płucnego automatycznie uruchamia się duży przeciek – krew wypływa przez jeszcze niezamknięty otwór, przez który płód był zaopatrywany w tlen od matki – przewód tętniczy płodu.

O ciężkim nadciśnieniu płucnym u noworodka zwykle mówi się, gdy dochodzi do wzrostu wewnątrztętniczego ciśnienia płucnego powyżej 37 mm. Sztuka RT.

Klinicznie ten typ nadciśnienia tętniczego będzie charakteryzował się szybkim rozwojem sinicy i zaburzeniami czynności oddechowej dziecka. Ponadto na pierwszy plan wysunie się pojawienie się silnej duszności. Należy pamiętać, że ten typ nadciśnienia płucnego u noworodka jest stanem niezwykle zagrażającym życiu – w przypadku braku szybkiego leczenia śmierć noworodka może nastąpić w ciągu kilku godzin od momentu wystąpienia pierwszych objawów choroba.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie następujących czynników: wysokiego śródtętniczego ciśnienia płucnego, zapobiegania zakrzepicy, złagodzenia niedotlenienia i odciążenia prawej strony serca.

Jedną z najskuteczniejszych metod leczenia nadciśnienia płucnego jest stosowanie blokerów kanału wapniowego. Najczęściej stosowanymi lekami z tej linii leków są Nifedypina i Amlodypina. Należy podkreślić, że u 50% pacjentów z nadciśnieniem płucnym przy długotrwałej terapii tymi lekami następuje znaczne zmniejszenie objawów klinicznych i poprawa stanu ogólnego. Leczenie blokerami kanału wapniowego rozpoczyna się początkowo od małych dawek, a następnie stopniowo zwiększa się je do dużej dawki dobowej (około 15 mg na dobę). Przepisując tę ​​terapię, ważne jest okresowe monitorowanie średniego poziomu ciśnienia krwi w tętnicy płucnej w celu dostosowania terapii.

Przy wyborze blokera kanału wapniowego ważne jest również uwzględnienie częstości akcji serca pacjenta. W przypadku rozpoznania bradykardii (mniej niż 60 uderzeń na minutę) w leczeniu nadciśnienia płucnego przepisuje się nifedypinę. W przypadku rozpoznania tachykardii wynoszącej 100 uderzeń na minutę lub więcej, optymalnym lekiem w leczeniu nadciśnienia płucnego jest diltiazem.

Jeśli nadciśnienie płucne nie reaguje na leczenie blokerami kanału wapniowego, przepisuje się leczenie prostaglandynami. Leki te powodują rozszerzenie zwężonych naczyń płucnych i zapobiegają agregacji płytek krwi i późniejszemu rozwojowi zakrzepicy w nadciśnieniu płucnym.

Ponadto pacjentom z nadciśnieniem płucnym przepisuje się okresowo procedury tlenoterapii. Przeprowadza się je, gdy ciśnienie parcjalne tlenu we krwi spadnie poniżej 60-59 mmHg.

Aby rozładować prawą stronę serca, przepisuje się leki moczopędne. Zmniejszają przeciążenie objętościowe prawej komory i zmniejszają zastój krwi żylnej w krążeniu ogólnoustrojowym.

Ważne jest także okresowe stosowanie terapii przeciwzakrzepowej. Do tych celów najczęściej stosuje się lek Warfaryna. Jest pośrednim antykoagulantem i zapobiega tworzeniu się skrzeplin. Ale przepisując warfarynę, konieczne jest monitorowanie tak zwanego międzynarodowego współczynnika normalnego - stosunku czasu protrombinowego pacjenta do ustalonej normy. Aby zastosować warfarynę w leczeniu nadciśnienia płucnego, poziomy INR powinny mieścić się w zakresie 2-2,5. Jeśli ten wskaźnik jest niższy, ryzyko wystąpienia masywnego krwawienia jest niezwykle wysokie.

Rokowanie w nadciśnieniu płucnym

Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest na ogół niekorzystne. Około 20% zgłoszonych przypadków nadciśnienia płucnego kończy się zgonem. Rodzaj nadciśnienia płucnego jest również ważnym objawem prognostycznym. Tak więc w przypadku wtórnego nadciśnienia płucnego, które powstaje w wyniku procesów autoimmunologicznych, obserwuje się najgorsze rokowanie dla wyniku choroby: około 15% wszystkich pacjentów z tą postacią umiera w ciągu kilku lat po rozpoznaniu z powodu stopniowo rozwijającej się niewydolności płuc funkcjonować.

Istotnym czynnikiem mogącym określić długość życia pacjenta z nadciśnieniem płucnym jest także średnie ciśnienie w tętnicy płucnej. Jeśli wskaźnik ten wzrośnie powyżej 30 mmHg i będzie bardzo stabilny (brak reakcji na odpowiednią terapię), średnia długość życia pacjenta wyniesie zaledwie 5 lat.

Ponadto czas wystąpienia objawów niewydolności serca również odgrywa ważną rolę w rokowaniu choroby. W przypadku wykrycia objawów niewydolności serca klasy 3 lub 4 oraz objawów rozwoju niewydolności prawej komory, rokowanie w przypadku nadciśnienia płucnego również uważa się za wyjątkowo niekorzystne.

Idiopatyczna (pierwotna) niewydolność płuc również wiąże się ze słabym przeżyciem. Jest niezwykle trudne w leczeniu, a przy tej postaci nadciśnienia płucnego prawie niemożliwe jest oddziaływanie terapią na czynnik, który bezpośrednio powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia w krwiobiegu w tętnicy płucnej. Średnia długość życia takich pacjentów wyniesie (średnio) zaledwie 2,5 roku.

Ale oprócz dużej liczby negatywnych wskaźników prognostycznych dla nadciśnienia płucnego, istnieje również kilka pozytywnych. Jednym z nich jest to, że jeśli podczas leczenia nadciśnienia płucnego blokerami kanału wapniowego objawy choroby stopniowo zanikają (to znaczy, że choroba reaguje na tę terapię), wówczas wskaźnik przeżycia pacjentów w 95% przypadków przekroczy pięć próg -roczny.

Nadciśnienie tętnicze – co to jest? U osób starszych często diagnozuje się nadciśnienie płucne. Wśród chorób układu naczyniowego patologia ta zajmuje 3. miejsce.

Przede wszystkim warto zauważyć, że nadciśnienie płucne nie jest chorobą niezależną, ale konsekwencją patologii naczyń płucnych, które prowadzą do zwiększenia objętości krwi. W rezultacie wzrasta ciśnienie krwi w tętnicy płucnej.

Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

Pomimo tego, że w większości przypadków są to konsekwencje innej choroby, patologia może być wrodzona. To ta forma jest diagnozowana u dzieci. Nazywa się to pierwotnym.

Pierwotne nadciśnienie płucne jest dotychczas słabo poznane. Jego główną przyczyną są zaburzenia genetyczne zarodka, które powstały podczas tworzenia układu naczyniowego. Prowadzi to nie tylko do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, ale także powoduje zakłócenia w produkcji niektórych substancji w organizmie, np. serotoniny.

Pierwotne nadciśnienie płucne może być również spowodowane podwyższonym poziomem płytek krwi. Naczynia krwionośne zostają zablokowane przez skrzepy krwi, co powoduje wzrost ciśnienia krwi. Oprócz zakrzepicy występuje idiopatyczne nadciśnienie płucne z powodu zwężenia światła naczyń krwionośnych. Zjawisko to nazywa się zwłóknieniem płuc.

Jeśli choroba nie zostanie zdiagnozowana na czas, brak leczenia doprowadzi do jeszcze większych problemów. Organizm próbując rozładować ciśnienie w tętnicy płucnej, wyrzuca nadmiar krwi do zastawek tętniczo-żylnych. Otwarcie „obejścia” pomaga zyskać na czasie. Jednak boczniki są znacznie słabsze od naczyń i szybko się zużywają, co prowadzi do jeszcze większego wzrostu ciśnienia.

Ponadto pierwotne nadciśnienie płucne w tym przypadku może powodować problemy z krążeniem, co będzie przyczyną cierpień innych narządów i tkanek ludzkiego ciała.

Wtórna postać choroby

Zaburzenia typu wtórnego powstają w wyniku wielu chorób przewlekłych układu oddechowego lub układu krążenia.

Najczęstszymi przyczynami nadciśnienia płucnego są:

• gruźlica;
• astma oskrzelowa;
• zapalenie naczyń;
• wrodzone lub nabyte wady serca;
• niewydolność serca;
• zatorowość płucna;
• choroba metaboliczna;
• długi pobyt w górach.

Ponadto czynnikami powodującymi nadciśnienie wtórne mogą być:

• przyjmowanie niektórych leków w dużych ilościach;
• toksyny;
• marskość;
• otyłość;
• nadczynność tarczycy;
• nowotwory;
• dziedziczność;
• ciąża.

Prognozy dotyczące przeżycia zależą od postaci patologii, stadium i charakteru przyczyny. Tak więc w ciągu pierwszego roku około 15% pacjentów umiera z powodu nadciśnienia płucnego.

W drugim roku choroby umiera 32% chorych, a rokowanie przeżycia w trzecim roku wynosi 50%. Mniej niż 35 procent ze 100 przeżywa czwarty rok choroby.

Ale to są ogólne statystyki. Indywidualne rokowanie zależy od przebiegu choroby, a mianowicie:

• tempo rozwoju objawów;
• skuteczność leczenia;
• formy choroby.

Najgorsze rokowanie obserwuje się w postaci pierwotnej i przebiegu umiarkowanym.

Objawy i stadia choroby

Głównym objawem patologii, podobnie jak w przypadku większości chorób układu oddechowego, jest duszność.

Istnieją jednak szczególne różnice:

• duszność jest zawsze obecna, nawet w spoczynku;
• nie zatrzymuje się podczas siedzenia.

Objawy nadciśnienia płucnego typowe dla większości pacjentów:

• słabość;
• szybkie męczenie się;
• uporczywy kaszel (bez plwociny);
• obrzęk kończyn dolnych;
• powiększona wątroba powoduje ból w tym obszarze;
• ból w klatce piersiowej może czasami powodować omdlenia;
• rozszerzenie tętnicy płucnej prowadzi do ucisku nerwu krtaniowego, co może spowodować ochrypnięcie głosu.

Często pacjent zaczyna tracić na wadze niezależnie od stosowanej diety. Pogarsza się nie tylko stan fizyczny, ale także psychiczny i pojawia się apatia.

W zależności od nasilenia objawów nadciśnienie płucne można podzielić na 4 etapy.

1. W pierwszym etapie nie ma żadnych objawów.
2. Spadek aktywności fizycznej wskazuje na początek drugiego etapu choroby. Może wystąpić duszność, osłabienie i zawroty głowy. Jednak w stanie spoczynku wszystkie nieprzyjemne doznania ustępują.
3. Trzeci etap charakteryzuje się obecnością wszystkich objawów, które mogą utrzymywać się nawet w spoczynku.
4. W czwartym etapie objawy są wyraźne, stale występuje duszność i osłabienie.

Za najbardziej niebezpieczne uważa się umiarkowane nadciśnienie płucne. Słabe nasilenie objawów nie pozwala na postawienie dokładnej diagnozy, co prowadzi do nieprawidłowego leczenia i rozwoju powikłań.

Metody diagnostyki i leczenia

Rozpoznanie choroby jest dość trudne, szczególnie jeśli jest to nadciśnienie idiopatyczne, którego leczenie musi być terminowe. Potrzebna jest kompleksowa diagnoza, obejmująca takie metody;

• badanie przez kardiologa i pulmonologa;
• elektrokardiogram;
• echokardiografia;
• Tomografia komputerowa;
• USG serca;
• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej.

Diagnozowanie nadciśnienia tętniczego jest złożonym procesem. Ale tylko na podstawie wyników lekarz może postawić diagnozę i rozpocząć leczenie patologii. Podstawą każdej terapii jest obniżenie ciśnienia krwi. Leczenie może być farmakologiczne, nielekowe lub chirurgiczne.

Nie zaleca się leczenia środkami ludowymi. Niektórzy lekarze mogą uzupełniać terapię medycyną tradycyjną, ale jest to rzadkie. W każdym razie należy preferować poradę specjalisty.

Leczenie farmakologiczne polega na przyjmowaniu następujących leków:

• leki moczopędne;
• antykoagulanty;
• prostaglandyny;
• antybiotyki (jeśli to konieczne);
• wdychanie tlenku azotu.

Ten film opowiada o nadciśnieniu płucnym:

Jeśli leki są nieskuteczne, zaleca się leczenie chirurgiczne. Zazwyczaj stosuje się następujące metody:

1. Septostomia przedsionkowa. Pomiędzy przedsionkami powstaje otwór, który zmniejsza ciśnienie w tętnicy płucnej.
2. W przypadku obecności skrzepów krwi wykonuje się tromboendarterektomię.
3. W najcięższych przypadkach stosuje się przeszczep płuc i/lub serca.

Metoda nielekowa:

• picie co najmniej 1,5 litra płynów dziennie;
• nasycenie krwi tlenem;
• odpoczynek w łóżku.

Leczenie środkami ludowymi najczęściej łączy się z terapią lekową.

Ten film omawia leczenie nadciśnienia płucnego:

Nadciśnienie tętnicze jest poważną chorobą, często śmiertelną. Najlepszą profilaktyką są regularne badania, tylko w ten sposób można wykryć patologię na początku rozwoju.

Wśród chorób układu sercowo-naczyniowego jest wiele, które mogą prowadzić do poważnych powikłań i śmierci człowieka, czasami we wczesnych stadiach rozwoju. Postępująca, śmiertelna patologia, nadciśnienie płucne, może wystąpić u noworodków, starszych dzieci i dorosłych, powoduje wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i kończy się śmiercią. Niezwykle ważne jest wczesne rozpoczęcie leczenia nadciśnienia płucnego, co poprawi rokowanie i wydłuży życie pacjenta.

Co to jest nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne, czyli nadciśnienie płucne (PH), to grupa patologii, w których następuje postępujący wzrost płucnego oporu naczyniowego, co powoduje niewydolność prawej komory i przedwczesną śmierć. Choroba ta jest poważnym typem choroby sercowo-naczyniowej, która wpływa na krążenie płucne, ponieważ prędzej czy później prowadzi do silnego spadku wytrzymałości fizycznej i rozwoju niewydolności serca. Patologia, taka jak serce płucne, ma ścisły związek z nadciśnieniem płucnym i występuje w połączeniu z nim.

Mechanizm rozwoju choroby jest następujący. Wewnętrzna warstwa naczyń płucnych (śródbłonek) rośnie, zmniejsza światło tętniczek, zakłócając w ten sposób przepływ krwi. Wzrasta opór w naczyniach krwionośnych, prawa komora musi się mocno kurczyć, aby normalnie tłoczyć krew do płuc, do czego zupełnie się nie nadaje. W ramach reakcji kompensacyjnej organizmu mięsień sercowy komorowy pogrubia się, prawe części serca ulegają przerostowi, ale potem następuje gwałtowny spadek siły skurczów serca i następuje śmierć.

W zespole nadciśnienia płucnego u ludzi średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi 30 mmHg. i wyżej. Pierwotne PH występuje zwykle u dzieci od urodzenia, a później powstałą chorobę uznaje się za wtórną i występuje znacznie częściej. Częstość występowania wtórnego PH jest większa niż pierwotnego PH ze względu na dużą liczbę przypadków przewlekłych chorób układu krążenia i zmian chorobowych dolnych dróg oddechowych.

Na tę patologię zapada rocznie około 20 osób na 1 milion populacji, a u osób cierpiących na przewlekłe choroby płuc z hipowentylacją płuc występuje ona dosłownie w 50% przypadków klinicznych.

Pierwotne PH charakteryzuje się bardzo złym rokowaniem co do przeżycia, w postaci wtórnej możliwe jest wydłużenie oczekiwanej długości życia poprzez wczesne leczenie.

Klasyfikacja choroby

Nadciśnienie płucne dzieli się przede wszystkim na pierwotne i wtórne. Z kolei nadciśnienie pierwotne (choroba Aerza) podzielono na postać zarostową, siateczkową tętniczą i postać zakrzepowo-zatorową. Bardziej dogłębna klasyfikacja, obejmująca zrozumienie mechanizmów choroby, obejmuje następujące typy chorób:

1. tętnicze nadciśnienie płucne (częściej niż inne typy);
2. nadciśnienie żylne;
3. naczyniak włośniczkowy płuc;
4. nadciśnienie z uszkodzeniem lewej komory serca, w tym dysfunkcją skurczową prawej lub lewej komory, uszkodzeniem zastawek lewej części serca;
5. nadciśnienie płucne w przebiegu chorób układu oddechowego (POChP, choroby śródmiąższowe, zaburzenia oddychania nocnego, wysokościowe nadciśnienie płucne, wady rozwojowe płuc);
6. przewlekłe zakrzepowo-zatorowe (pozatorowe) nadciśnienie płucne; Sprawdź ocenę ryzyka zakrzepowo-zatorowego
7. nadciśnienie płucne o niejasnym mechanizmie rozwoju.

Najczęstsze nadciśnienie tętnicze płuc, które dzieli się na formy:

• idiopatyczny;
• dziedziczne (spowodowane mutacją genu receptora drugiego typu białka morfogenezy kości lub wywołane mutacją genu kinazy aktywinopodobnej-1 lub innymi nieznanymi mutacjami);
• lecznicze i toksyczne;
• związane z chorobami tkanki łącznej, CHD (wrodzoną wadą serca), HIV i AIDS, przewlekłą niedokrwistością hemolityczną, schistosomatozą itp.;
• przetrwałe nadciśnienie u noworodków.

W zależności od stopnia upośledzenia czynnościowego chorobę dzieli się na klasy:

1. pierwsza to normalna aktywność fizyczna, dobra tolerancja wysiłku, niewydolność serca pierwszego stopnia (łagodne lub graniczne PH);
2. drugi - zmniejsza się aktywność fizyczna, pacjent czuje się komfortowo tylko bez wysiłku, a przy prostym napięciu pojawiają się charakterystyczne objawy - duszność, ból w klatce piersiowej itp. (umiarkowane PH);
3. trzeci – przy najmniejszych obciążeniach pojawiają się nieprzyjemne objawy (wysoki stopień PH, gorsze rokowanie);
4. czwarty - nietolerancja jakiegokolwiek obciążenia, wszystkie objawy choroby wyrażają się nawet w spoczynku, występują poważne objawy stagnacji w płucach, kryzysy nadciśnieniowe, obrzęk brzucha itp. łączą się.

Klasyfikacja ze względu na wielkość wydzieliny krwi jest następująca:

1. wyładowanie nie więcej niż 30% minutowej objętości krążenia płucnego;
2. reset wzrasta do 50%;
3. wypływ krwi ponad 70%.

Różnicowanie choroby według ciśnienia jest następujące:

1. pierwsza grupa - ciśnienie w tętnicy płucnej poniżej 30 mmHg;
2. druga grupa - ciśnienie 30-50 mmHg;
3. trzecia grupa - ciśnienie 50-70 mmHg;
4. grupa czwarta - ciśnienie powyżej 70 mmHg.

Powoduje

Pierwotne nadciśnienie płucne, czyli choroba Aerza, jest chorobą bardzo rzadką, jej przyczyny nie są do końca poznane. Zakłada się, że inne choroby autoimmunologiczne i zaburzenia układu homeostazy (zwłaszcza wysoka aktywność płytek krwi) mogą w jakiś sposób wpływać na rozwój pierwotnego PH. Patologia prowadzi do pierwotnego uszkodzenia śródbłonka naczyń na tle zwiększonej produkcji endoteliny, substancji zwężającej naczynia, do zwłóknienia i martwicy ścian gałęzi tętnic płucnych, co powoduje wzrost ciśnienia i całkowitego oporu płucnego.

Podobnie jak w przypadku innych postaci pierwotnego nadciśnienia tętniczego, mogą one być spowodowane skomplikowaną dziedzicznością lub mutacją genu w momencie poczęcia. Mechanizm rozwoju choroby w tym przypadku jest podobny: brak równowagi w wymianie związków azotu - zmiany napięcia naczyń - zapalenie - proliferacja śródbłonka - zmniejszenie wewnętrznego kalibru tętnic.

Wtórne nadciśnienie płucne pozwala prześledzić jego etiologię, która może być bardzo zróżnicowana. Istnieją dwa mechanizmy rozwoju choroby:

1. Funkcjonalny - normalne funkcjonowanie niektórych części ciała zostaje zakłócone, przez co zachodzą wszystkie zmiany charakterystyczne dla PH. Leczenie ma na celu wyeliminowanie wpływu patologicznego i może być całkiem skuteczne.
2. Anatomiczny. PH wiąże się z obecnością wady w budowie płuc lub krążeniu płucnym. Zwykle tego typu choroba nie reaguje na leki i można ją skorygować jedynie operacyjnie, ale nie zawsze.

Najczęściej PH jest spowodowane patologiami serca i płuc. Choroby serca, które mogą prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego, obejmują:

• wrodzone wady serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód przewodowy, zwężenie zastawki mitralnej itp.);
• ciężkie nadciśnienie;
• kardiomiopatia;
• niedokrwienie serca;
• powikłania pooperacyjne na sercu i naczyniach wieńcowych;
• przewlekła lub ostra zakrzepica naczyń płucnych;
• guzy przedsionków.

Nie mniej często przyczyny PH sprowadzają się do obecności przewlekłych chorób dolnych dróg oddechowych, które prowadzą do zmian w strukturze tkanki płucnej i niedotlenienia pęcherzyków płucnych:

• rozstrzenie oskrzeli - powstawanie jam w płucach i ich ropienie;
• obturacyjne zapalenie oskrzeli z zamknięciem części dróg oddechowych;
• zwłóknienie tkanki płucnej i jej zastąpienie komórkami tkanki łącznej;
• guz płuc uciskający naczynia krwionośne.

Następujące czynniki ryzyka mogą przyczyniać się do rozwoju choroby:

• zatrucie truciznami, toksynami, chemikaliami;
• brać narkotyki;
• nadmierne spożycie środków anorektycznych, przeciwdepresyjnych;
• ciąża, szczególnie ciąża mnoga;
• życie w regionie wysokogórskim;
• zakażenie wirusem HIV;
• marskość wątroby;
• choroby nowotworowe krwi;
• zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej (nadciśnienie wrotne);
• deformacja klatki piersiowej;
• ciężka otyłość;
• tyreotoksykoza;
• niektóre rzadkie choroby dziedziczne.

Nadciśnienie wtórne może być spowodowane także innymi, mniej powszechnymi przyczynami, których mechanizm działania na ten obszar ciała nie zawsze jest jasny. Należą do nich choroby mieloproliferacyjne, usunięcie śledziony, zapalenie naczyń, sarkoidoza, limfangioleiomiomatoza, neurofibromatoza, choroba Gauchera, patologie magazynowania glikogenu, hemodializa itp.

Objawy manifestacji

Na samym początku rozwoju choroba jest kompensowana i dlatego przebiega bezobjawowo. Normalne ciśnienie w tętnicy wynosi 30 mm Hg. przez ciśnienie skurczowe, 15 mmHg. - według rozkurczu. Kiedy norma ta zostanie przekroczona 1,5-2 razy, obraz kliniczny choroby staje się oczywisty. Czasami wtórne nadciśnienie płucne rozpoznaje się dopiero wtedy, gdy jest ono już zaawansowane, a zmiany w organizmie są nieodwracalne.

Objawy nadciśnienia płucnego są najczęściej niespecyficzne i nawet lekarz może je pomylić z innymi patologiami serca, jeśli nie zostanie przeprowadzone dokładne badanie. Jednak główny objaw – duszność – nadal ma wiele charakterystycznych cech. Duszność może pojawiać się także w spoczynku, narasta nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym, nie ustępuje w pozycji siedzącej, natomiast duszność przy innych chorobach serca ustępuje w takich warunkach.

Najbardziej początkowe objawy PH podczas rozwoju stadiów nieskompensowanych lub częściowo skompensowanych są następujące:

• utrata masy ciała przy uwzględnieniu normalnego odżywiania;
• osłabienie, utrata sił, obniżony nastrój, ogólny zły stan zdrowia;
• chrypka, chrypka głosu;
• częsty kaszel, kaszel;
• uczucie wzdęć, pełności w jamie brzusznej z powodu wystąpienia zastoju w układzie żyły wrotnej;
• nudności, zawroty głowy;
• półomdlały;
• przyspieszone tętno;
• silniejsze niż zwykle pulsowanie żył szyi.

W przyszłości, bez odpowiedniego leczenia, stan pacjenta znacznie się pogorszy. Dodano także inne objawy kliniczne PH - plwocinę z krwią, krwioplucie, ataki dusznicy bolesnej z bólem w klatce piersiowej, strach przed śmiercią. Rozwijają się różne rodzaje arytmii, najczęściej migotanie przedsionków. Na tym etapie wątroba jest już poważnie powiększona, jej torebka jest rozciągnięta, więc osoba martwi się bólem w prawym podżebrzu, ostrym wzrostem brzucha. W związku z rozwiniętą niewydolnością serca obrzęki pojawiają się także na nogach w okolicy nóg i stóp.

W końcowej fazie wzrasta uduszenie, w płucach pojawiają się skrzepy krwi, niektóre tkanki obumierają z powodu braku dopływu krwi. Pojawiają się kryzysy nadciśnieniowe i ataki obrzęku płuc. Podczas nocnego ataku pacjent może umrzeć z powodu uduszenia. Atakowi towarzyszy brak powietrza, silny kaszel, uwolnienie krwi z płuc, niebieska skóra, silny obrzęk żył szyi. Możliwe jest niekontrolowane wydalanie kału i moczu. Przełom nadciśnieniowy może być również śmiertelny, ale najczęściej pacjenci z nadciśnieniem płucnym umierają z powodu ostrej niewydolności serca lub PE.

Powikłania i ich zapobieganie

Najczęstszym powikłaniem choroby jest migotanie przedsionków. Choroba ta sama w sobie jest niebezpieczna ze względu na rozwój migotania komór, co w istocie jest śmiercią kliniczną z powodu zatrzymania krążenia. Nieuniknionym i niebezpiecznym powikłaniem jest także obrzęk płuc i kryzys nadciśnieniowy, po którym stan osoby z reguły gwałtownie się pogarsza, a w przyszłości zostaje mu przypisana niepełnosprawność. Następstwami zaawansowanego nadciśnienia płucnego są: niewydolność prawej komory, przerost i poszerzenie prawego serca, zakrzepica tętniczek płucnych. Wynik śmiertelny jest możliwy zarówno w przypadku połączenia wszystkich tych powikłań, które różnią się postępującym przebiegiem, jak i zatorowości płucnej - ostrego zablokowania naczynia za pomocą skrzepliny i zatrzymania przepływu krwi przez nią.

Diagnoza patologii

Ponieważ pierwotne nadciśnienie płucne występuje bardzo rzadko, należy przeprowadzić szczegółowe i bardzo dokładne badanie w celu ustalenia przyczyny PH, która często jest wtórna. W tym celu, a także w celu oceny ciężkości patologii przeprowadza się następujące badanie:

1. Badanie zewnętrzne, badanie przedmiotowe. Lekarz zwraca uwagę na sinicę skóry, obrzęki nóg i brzucha, deformację dystalnych paliczków, zmiany kształtu paznokci przypominające szkiełka zegarkowe oraz istniejącą duszność. Podczas osłuchiwania serca słychać akcent drugiego tonu, jego rozszczepienie w obszarze tętnicy płucnej. Po uderzeniu zauważalne jest rozszerzenie granic serca.
2. EKG. Oznaki przeciążenia prawej komory ujawniają się na tle jej ekspansji i pogrubienia. Często istnieją obiektywne dowody na obecność skurczu dodatkowego, migotania przedsionków i migotania przedsionków.
3. Rentgen klatki piersiowej. Rentgenowskie objawy PH to wzrost wielkości serca, wzrost obwodowej przezroczystości pól płucnych, wzrost korzeni płuc, przesunięcie granic serca w prawo.
4. Echokardiografia (USG serca). Określa wielkość serca, przerost i rozciągnięcie prawych jam serca, pozwala obliczyć ciśnienie w tętnicy płucnej, a także wykrywa wady serca i inne patologie.
5. Funkcjonalne testy oddechowe, badanie składu gazometrycznego krwi. Pomogą wyjaśnić diagnozę i stopień niewydolności oddechowej.
6. Scyntygrafia, CT, MRI. Konieczne jest zbadanie stanu małych naczyń płucnych, poszukiwanie skrzepów krwi.
7. Cewnikowanie serca. Wymagane do bezpośredniego pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej.

W celu oceny ciężkości choroby i stopnia upośledzenia czynności innych narządów pacjentowi można zalecić wykonanie spirometrii, USG jamy brzusznej, ogólnego badania krwi, badania moczu w celu sprawdzenia czynności nerek itp.

Metody leczenia Leczenie zachowawcze

Celem leczenia zachowawczego jest eliminacja czynników etiologicznych lub ich korekta, zmniejszenie ciśnienia w tętnicy płucnej i zapobieganie powikłaniom, zwłaszcza tworzeniu się skrzeplin. Leczenie najczęściej prowadzi się w szpitalu, po ustąpieniu zaostrzenia – w domu. Aby to zrobić, pacjentowi przepisuje się różne leki:

1. Leki rozszerzające naczynia (blokery kanału wapniowego) - Nifedypina, Prazosyna. Są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach patologii, kiedy nie ma jeszcze wyraźnych zaburzeń w tętniczkach.
2. Substancje dezagregujące - aspiryna, Cardiomagnyl. Niezbędny do rozrzedzenia krwi.
3. Gdy poziom hemoglobiny w LH przekracza 170 g/l, a także gdy żyły szyjne są uwypuklone, należy wykonać upuszczanie krwi o objętości 200-500 ml.Więcej o skrzeplinie szyjnej
4. Leki moczopędne - Lasix, Furosemid. Stosowany w rozwoju niewydolności prawej komory.
5. Glikozydy nasercowe – Digoksyna. Przepisywany tylko wtedy, gdy u pacjenta występuje migotanie przedsionków w celu zmniejszenia częstości akcji serca.
6. Leki przeciwzakrzepowe – warfaryna, heparyna. Przepisywany osobom ze skłonnością do tworzenia się zakrzepów krwi.
7. Prostaglandyny, analogi prostaglandyn - Epoprostenol, Treprostinil. Zmniejsz ciśnienie w tętnicy płucnej, spowolnij patologiczną transformację naczyń płucnych.
8. Antagoniści receptora endoteliny – Bozentan. Pomagają zmniejszyć tempo produkcji endoteliny i spowolnić postęp PH.
9. Preparaty poprawiające metabolizm tkankowy - Riboksyna, Orotan Potasu, witaminy.
10. Różne leki stosowane w leczeniu podstawowych chorób płuc i serca oraz innych patologii, które spowodowały rozwój nadciśnienia płucnego.

Wszystkim pacjentom z nadciśnieniem płucnym przepisuje się terapię ozonem, tlenoterapię - inhalację tlenową. Pozytywny efekt uzyskuje się po kuracji tlenowej, dlatego zaleca się ją nawet kilka razy w roku.

Chirurgiczne metody leczenia

W niektórych sytuacjach interwencja chirurgiczna może pomóc w ograniczeniu postępu choroby i wydłużeniu średniej długości życia. U osób z nadciśnieniem płucnym można zastosować następujące metody leczenia chirurgicznego:

1. Przetoka międzyprzedsionkowa lub septostomia balonowa przedsionkowa. Tworząc sztuczny otwór (otwarty otwór owalny) pomiędzy przedsionkami, wysokie nadciśnienie płucne ulega obniżeniu, co poprawia rokowanie.
2. Przeszczep płuc. Aby znacznie obniżyć ciśnienie krwi, wystarczy przeszczep tylko jednego płuca. Jednak w ciągu 5 lat po takiej operacji u połowy pacjentów dochodzi do zarostowego zapalenia oskrzelików, będącego reakcją na odrzucenie nowego narządu, w związku z czym długoterminowe przeżycie jest wątpliwe.
3. Przeszczep serca i płuc. Możliwe tylko w ostatnich stadiach choroby, która jest spowodowana wrodzoną wadą serca lub kardiomiopatią. Jeśli operacja zostanie przeprowadzona na wczesnym etapie patologii, oczekiwana długość życia nie wzrośnie.

Środki ludowe i odżywianie

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie nadciśnienia płucnego bez wyeliminowania jego przyczyn, nawet tradycyjnymi metodami, nie mówiąc już o leczeniu środkami ludowymi. Ale nadal porady tradycyjnych uzdrowicieli pomogą zmniejszyć objawy choroby i mogą uczestniczyć w kompleksie leczniczym:

• Łyżkę owoców jarzębiny zalać 250 ml wrzącej wody, odstawić na godzinę. Pij pół szklanki 3 razy dziennie w miesięcznych kursach.
• Łyżeczkę ziela i kwiatów wiosennego Adonis zalać 250 ml wrzącej wody, zaparzyć, pić 2 łyżki naparu na pusty żołądek trzy razy dziennie przez 21 dni.
• Pij codziennie 100 ml świeżego soku dyniowego, co pomoże pozbyć się arytmii spowodowanej nadciśnieniem płucnym.

Odżywianie w przypadku tej patologii ogranicza sól, tłuszcze zwierzęce i ilość spożywanych płynów. Ogólnie rzecz biorąc, nacisk w diecie powinien być położony na pokarmy roślinne, a produkty zwierzęce należy spożywać z umiarem i tylko zdrowe, o niskiej zawartości tłuszczu. Istnieje kilka zaleceń dotyczących stylu życia dla pacjentów z nadciśnieniem płucnym:

1. Szczepienia przeciwko wszystkim możliwym patologiom zakaźnym - grypie, różyczce. Pomoże to uniknąć zaostrzenia istniejących chorób autoimmunologicznych, jeśli pacjent je ma.
2. Dozowane ćwiczenia fizyczne. W przypadku każdej patologii serca przepisuje się specjalną terapię ruchową i dopiero w ostatnich stadiach PH należy ograniczyć lub wyeliminować aktywność.
3. Zapobieganie lub przerywanie ciąży. Zwiększenie obciążenia serca u kobiet z nadciśnieniem płucnym może prowadzić do śmierci, dlatego surowo nie zaleca się ciąży z tą patologią.
4. Wizyta u psychologa. U osób z PH zwykle występują stany depresyjne i zaburzona zostaje równowaga neuropsychiczna, dlatego w razie potrzeby konieczna jest wizyta u specjalisty w celu poprawy stanu emocjonalnego.

Cechy leczenia dzieci i noworodków

W dzieciństwie wtórne PH występuje najczęściej w wyniku niedotlenienia lub patologii układu oddechowego. Taktyka leczenia powinna opierać się na klasie ciężkości choroby i ogólnie jest podobna jak u dorosłych. Natychmiast po postawieniu diagnozy dziecko hospitalizowane jest w specjalistycznym ośrodku, na oddziale dziecięcym. Bez wątpienia, aby utrzymać prawidłowy stan mięśni, dziecko musi codziennie wykonywać dozowaną aktywność fizyczną, która nie powoduje żadnych dolegliwości. Niezwykle ważne jest zapobieganie chorobom zakaźnym i hipotermii.

Glikozydy nasercowe podaje się dzieciom jedynie w krótkich kursach, leki moczopędne dobiera się biorąc pod uwagę utrzymanie równowagi elektrolitów. Stosowanie leków przeciwzakrzepowych u dzieci budzi kontrowersje, gdyż nie udowodniono jeszcze ich całkowitego bezpieczeństwa we wczesnym wieku. Jedynym lekiem dostępnym do stosowania jest warfaryna, którą w razie potrzeby przyjmuje się w postaci tabletek. Bez wątpienia przepisywane są leki rozszerzające naczynia krwionośne, które obniżają ciśnienie w tętnicy płucnej, które początkowo wprowadza się do terapii w minimalnej dawce, a następnie dostosowuje się.

Jeśli leczenie blokerami kanału wapniowego nie przynosi efektu - najprostszy rodzaj leków rozszerzających naczynia krwionośne - przepisywane są inne leki o tym samym działaniu - prostaglandyny, inhibitory fosfodiesterazy-5, antagoniści receptora endoteliny (są priorytetem w dzieciństwie) itp. W pediatrii najskuteczniejszym specyficznym lekiem na nadciśnienie płucne jest Bozentan, który stosuje się od 2-3 roku życia. Dodatkowo dziecku przepisuje się masaż, terapię ruchową i leczenie sanatoryjne. U noworodków występuje jedynie pierwotne nadciśnienie płucne, czyli patologia związana z ciężką wrodzoną wadą serca, którą leczy się w podobny sposób, ale ma niekorzystne rokowanie.

Rokowanie i oczekiwana długość życia

Rokowanie zależy od przyczyny choroby, a także od poziomu ciśnienia w tętnicy. Jeśli odpowiedź na leczenie jest pozytywna, rokowanie ulega poprawie. Najbardziej niekorzystna sytuacja występuje u pacjentów, u których utrzymuje się stale wysoki poziom ciśnienia w tętnicy płucnej. Przy zdekompensowanym stopniu choroby ludzie zwykle żyją nie dłużej niż 5 lat. Rokowanie w przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego jest wyjątkowo niekorzystne – przeżycie po roku wynosi 68%, po 5 latach – tylko 30%.

Środki zapobiegawcze

Podstawowe środki zapobiegające chorobie:

• rzucić palenie;
• regularna aktywność fizyczna, ale bez nadmiaru;
• prawidłowe odżywianie, unikanie nadmiaru soli;
• terminowe leczenie podstawowej patologii płuc i serca, wywołanej PH;
• wczesne rozpoczęcie monitorowania klinicznego osób chorych na POChP i inne choroby płuc;
• eliminacja stresu.

Nadciśnienie płucne w POChP. Rozwój nadciśnienia płucnego jest uważany za jeden z najważniejszych czynników rokowniczych u chorych na POChP. W licznych badaniach wykazano znaczenie prognostyczne takich parametrów, jak dysfunkcja RV, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej i płucny opór naczyniowy (PVR). Wyniki 7-letniej obserwacji Burrowsa obejmującej 50 pacjentów z POChP wykazały, że płucny opór naczyniowy jest jednym z najważniejszych czynników prognostycznych przeżycia pacjentów. Żaden z pacjentów z wartością tego parametru powyżej 550 dykhschem5 nie przeżył dłużej niż 3 lata.

Według danych uzyskanych z kilku badań długoterminowych śmiertelność u chorych na POChP jest ściśle związana ze stopniem nadciśnienia płucnego. Na poziomie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej 20-30 mm Hg. Wskaźnik przeżycia 5-letniego pacjentów wynosi 70-90%, a wartości tego wskaźnika wynoszą 30-50 mmHg. - 30%, a przy ciężkim nadciśnieniu płucnym (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej powyżej 50 mm Hg) 5-letnie przeżycie pacjentów jest prawie równe kuli. Podobne dane uzyskano w niedawno opublikowanym badaniu grupy strasburskiej: autorzy porównali przeżycie pacjentów z POChP przy ciśnieniu w tętnicy płucnej poniżej 20 mm Hg, 20–40 mm Hg. i powyżej 40 mm p I I rok Największą śmiertelność obserwowano u chorych z ciężkim nadciśnieniem płucnym (ryc. 1).

Ryż. 1. Przeżycie chorych na POChP w zależności od ciężkości nadciśnienia płucnego

Poziom ciśnienia w tętnicy płucnej jest uważany nie tylko za czynnik prognostyczny, ale także za czynnik predykcyjny hospitalizacji chorych na POChP. W badaniu Kessiera, w którym wzięło udział 64 chorych na POChP, wzrost spoczynkowego ciśnienia w tętnicy płucnej wyniósł ponad 18 mmHg. okazała się najsilniejszym niezależnym czynnikiem ryzyka hospitalizacji pacjentów (ryc. 2). Zależność ta wskazuje na możliwość wyodrębnienia grupy pacjentów najbardziej bezbronnych, potrzebujących agresywnej terapii. Zatem aktywna korekcja nadciśnienia płucnego u chorych na POChP może znacząco poprawić ich stan funkcjonalny i zmniejszyć częstość hospitalizacji.

Ryż. 2. Gałąź tętnicy płucnej (tętniczka) u chorego na POChP: przerost błony wewnętrznej, umiarkowany przerost przyśrodkowy. Barwienie hematoksyliną i eozyną. UV. x 200.

Nadciśnienie płucne w idiopatycznym zwłóknieniu płuc. Nadciśnienie płucne jest uważane za niekorzystny czynnik prognostyczny u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Według Lettieri śmiertelność w ciągu pierwszego roku wśród chorych na idiopatyczne zwłóknienie płuc z nadciśnieniem płucnym wynosiła 28%, a wśród chorych z tą patologią, ale bez nadciśnienia płucnego – 5,5%. Według danych uzyskanych w Klinice Mauo, mediana przeżywalności pacjentów, u których ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej przekracza 50 mm Hg. (wg wyników EchoCG)) wynosił 8,5 miesiąca, a u chorych z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej mniejszym niż 50 mm Hg. - 4 lata.

Avdeev S.N.

Wtórne nadciśnienie płucne

Wiele osób słyszało o nadciśnieniu tętniczym – tak nazywa się nadciśnienie. Mniej jednak wiadomo o nadciśnieniu płucnym – jest to choroba rzadka, występująca u około 5 osób na 100 tys. Jak objawia się choroba, jakie skuteczne metody stosuje się w terapii?

Przyczyny i formy patologii

Tętnicze nadciśnienie płucne – co to jest? Tak nazywa się chorobę spowodowaną zmianami patologicznymi w układzie płucnym, w przebiegu której dochodzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia wewnątrznaczyniowego powyżej 35 mm Hg. Sztuka.

Pierwotne nadciśnienie płucne jest nie do końca zbadaną postacią choroby. Przyczyną rozwoju idiopatycznej postaci patologii są zaburzenia genetyczne naczyń układu płucnego. Organizm wytwarza niewielkie ilości substancji odpowiedzialnych za rozszerzanie i zwężanie naczyń krwionośnych. Pierwotne nadciśnienie tętnicze może być spowodowane nadmierną aktywnością płytek krwi, co prowadzi do zablokowania naczyń krwionośnych.

Wtórne nadciśnienie płucne rozwija się w wyniku różnych chorób przewlekłych - wrodzonych wad serca, zmian zakrzepowych tętnic w płucach, zespołu Pickwicka, chorób serca i płuc, astmy oskrzelowej.

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne jest spowodowane zablokowaniem naczyń krwionośnych. Choroba charakteryzuje się szybkim postępem, ostrą niewydolnością oddechową, obniżonym ciśnieniem krwi i niedotlenieniem.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju choroby:

• zażywanie amfetaminy, kokainy, leków przeciwdepresyjnych i tłumiących apetyt;
• ciąża, nadciśnienie, HIV, zmiany patologiczne w wątrobie;
• choroby onkologiczne układu krwiotwórczego;
• zwiększone ciśnienie w okolicy kołnierza;
• nadczynność tarczycy;
• częste wspinaczki w górach;
• ucisk naczyń krwionośnych w płucach przez nowotwór, zdeformowany mostek lub z powodu otyłości.

Ważny! Badania zagranicznych naukowców wykazały, że pierwotne nadciśnienie płucne jest spowodowane niektórymi antybiotykami i hormonalnymi doustnymi środkami antykoncepcyjnymi. Patologia często rozwija się u palaczy.

Jak objawia się choroba?

Umiarkowane nadciśnienie płucne rozwija się powoli, w początkowej fazie objawy choroby nie są wyraźne. Głównym objawem klinicznym choroby jest serce płucne. Patologia charakteryzuje się zmianami przerostowymi w prawych częściach serca.

Z jakimi objawami należy udać się do lekarza:

1. Głównym objawem choroby jest duszność, która nasila się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym.
2. Kardiopalmus. Przyczyną tachykardii jest niewydolność oddechowa, brak tlenu we krwi.
3. Zespół bólowy. Ból uciskowy pojawia się za mostkiem i w okolicy serca. Przy silnym wysiłku fizycznym możliwe jest omdlenie.
4. Zawroty głowy, osłabienie, zmęczenie.
5. Nagromadzenie płynu w otrzewnej (wodobrzusze), silny obrzęk i niebieskie przebarwienie kończyn, wybrzuszenie żył na szyi. Objawy te rozwijają się na tle przewlekłej niewydolności prawej komory - mięsień sercowy prawej komory nie jest w stanie poradzić sobie z obciążeniem, co prowadzi do zaburzeń krążenia ogólnoustrojowego.
6. Powiększona wątroba powoduje uczucie ciężkości i ból pod prawymi żebrami.
7. Nudności, wzdęcia, wymioty są spowodowane gromadzeniem się gazów w jelitach. Utrata masy ciała przy normalnym, pożywnym odżywianiu.

Palce pogrubiają się w górnych paliczkach, paznokcie stają się jak szkiełko zegarkowe. W miarę rozwoju patologii pojawia się plwocina zmieszana z krwią, co sygnalizuje początek obrzęku płuc. Pacjent cierpi na ataki dusznicy bolesnej i arytmię. W terminalnym stadium choroby aktywna tkanka zaczyna obumierać.

Ważny! Nadciśnienie płucne jest chorobą dziedziczną spowodowaną defektem genomowym.

Stopnie choroby

W zależności od stopnia rozwoju serca płucnego i niedotlenienia wyróżnia się 3 stopnie patologii.

Nadciśnienie płucne, stopień 1. W postaci przejściowej nie ma objawów klinicznych ani radiologicznych. Na tym etapie mogą pojawić się pierwotne objawy niewydolności oddechowej.

Nadciśnienie płucne 2 stopnie. W stabilnym stadium choroby zaczyna się rozwijać duszność i zaczyna tworzyć się serce płucne. Podczas słuchania słychać początkowe objawy zwiększonego ciśnienia w tętnicy płucnej.

W trzecim etapie wątroba ulega powiększeniu, pojawia się obrzęk, skóra zmienia kolor, a żyły na szyi zaczynają znacznie puchnąć.

Diagnostyka

Objawy nadciśnienia płucnego są często mało specyficzne, dlatego na podstawie wyłącznie skarg i badania zewnętrznego trudno jest prawidłowo ustalić przyczynę choroby. Tylko przy pomocy dokładnej diagnozy można zobaczyć wszystkie patologie i nieprawidłowości w organizmie. Konieczna jest konsultacja z pulmonologiem i kardiologiem.

Jak przeprowadzana jest diagnoza:

1. Wykonanie wywiadu - określenie na podstawie słów pacjenta czasu pogorszenia stanu, sposobu manifestowania się choroby, co może wiązać się z pojawieniem się nieprzyjemnych objawów.
2. Analiza stylu życia – obecność złych nawyków, choroby dziedziczne, warunki pracy.
3. Kontrola wzrokowa – niebieskawe przebarwienie skóry, zmiany kształtu palców i stanu paznokci. Lekarz zauważa, czy występuje obrzęk lub zmiany wielkości wątroby. Pamiętaj, aby uważnie osłuchać płuca i serce za pomocą fonendoskopu.
4. EKG – służy do określenia zmian wielkości prawych komór serca.
5. Rentgen okolicy klatki piersiowej wykazuje zwiększenie wielkości serca.
6. Cewnikowanie (pomiar ciśnienia) tętnicy.

Najbardziej pouczającym typem diagnozy jest echokardiografia. Objawy nadciśnienia płucnego w badaniu USG serca pojawiają się w postaci przerostu prawej komory. Wskaźniki mniejsze niż 4 mm wskazują na brak patologii. Jeżeli grubość ścian komór przekracza 10 mm, wskazuje to na rozwój nadciśnienia płucnego.

Zachowawcze metody leczenia

Po dokładnej diagnozie należy natychmiast rozpocząć leczenie farmakologiczne. Celem terapii jest wyeliminowanie lub skorygowanie głównych objawów choroby i zapobieganie rozwojowi chorób współistniejących.

Leki z wyboru w leczeniu nadciśnienia płucnego:

1. Blokery kanału wapniowego – Prazosyna, Nifedypina. Leki te są przepisywane na wczesnym etapie choroby. Werapamil nie jest zalecany w leczeniu nadciśnienia, ponieważ działanie terapeutyczne leku jest raczej słabe.
2. Leki rozrzedzające krew - aspiryna, Cardiomagnyl.
3. Leki moczopędne – Lasix, Furosemid.
4. Digoksyna jest glikozydem nasercowym. Lek jest wskazany w migotaniu przedsionków w celu normalizacji rytmu serca.
5. Leki przeciwzakrzepowe – warfaryna, heparyna. Aby zapobiec powstawaniu zakrzepów krwi, stosuje się leki.
6. Prostaglandyny i ich analogi – Treprostinil, Epoprostenol. Leki normalizujące ciśnienie w tętnicy płucnej.
7. Bozentan – spowalnia rozwój nadciśnienia płucnego.
8. Leki usprawniające procesy metaboliczne w komórkach - Riboxin, Orotan Potasu.

Od kilku lat naukowcy prowadzą badania nad skutecznością stosowania Sildenafilu w kompleksowej terapii nadciśnienia płucnego. Cytrynian sildenafilu jest głównym składnikiem Viagry i ma za zadanie eliminować zaburzenia erekcji.

Lek stosowano u pacjentów przez 12 tygodni. W grupach kontrolnych, które otrzymały 20–80 mg leku, wyniki uległy znacznej poprawie.

Jak leczyć u dorosłych

Jeżeli poziom hemoglobiny u pacjenta przekracza 170 g/l, dochodzi do uwypuklenia się żył szyjnych – przeprowadza się upuszczanie krwi. Inhalacje tlenowe, które należy wykonywać na kursach, dają pozytywne rezultaty.

Postęp choroby można ograniczyć poprzez operację. Stosują metodę bajpasów – tworzą sztuczne owalne okienko pomiędzy przedsionkami, co pozwala na redukcję wysokiego nadciśnienia płucnego. Dzięki temu pacjent może żyć dłużej, a rokowania dotyczące przebiegu choroby znacznie się poprawiają.

Stosuje się również przeszczepianie narządów - aby wyeliminować patologię, wystarczy przeszczepić 1 płuco. Ale po 5 latach wielu pacjentów zaczyna doświadczać odrzucenia.

Ważny! W późniejszych stadiach choroby możliwy jest przeszczep serca i płuc. Nie zaleca się przeprowadzania takiej operacji na początku rozwoju patologii.

Patologia ta wskazuje na niemożność przystosowania się do krążenia krwi w płucach poza macicą i występuje u 0,1–0,2% noworodków. Najczęściej chorobę rozpoznaje się u dzieci urodzonych przez cesarskie cięcie. Choroba jest wykrywana w ciągu pierwszych 3 dni po urodzeniu.

Na tle nadciśnienia ciśnienie w naczyniach płucnych zaczyna gwałtownie rosnąć, a serce doświadcza zwiększonego stresu. Aby uniknąć niewydolności serca, organizm zaczyna zmniejszać ciśnienie w płucach – zmniejszając objętość krążącej krwi, wrzucając ją do otworu owalnego serca lub do otwartego strumienia tętniczego. Takie działania prowadzą do wzrostu krwi żylnej i zmniejszenia zawartości tlenu.

Przyczyny rozwoju patologii:

• doznał stresu prenatalnego - niedotlenienie i glikemia mogą powodować skurcz tętnicy płucnej u noworodka, a także zmiany sklerotyczne w ścianach naczynia;
• opóźnione dojrzewanie ścian naczyń krwionośnych - w takich naczyniach często występują skurcze;
• obecność wrodzonej przepukliny przeponowej - przy tej chorobie płuca i naczynia krwionośne pozostają słabo rozwinięte i nie mogą w pełni funkcjonować;
• przedwczesne zamknięcie przewodu tętniczego płodu, co prowadzi do zwiększonego przepływu krwi w płucach;
• wrodzone wady serca i płuc.

Nadciśnienie u noworodka może wystąpić na tle zakażenia wewnątrzmacicznego lub posocznicy. Przyczyną może być czerwienica, choroba onkologiczna, w której gwałtownie wzrasta liczba czerwonych krwinek.

Ważny! Niektóre leki, które kobieta przyjmowała w czasie ciąży - antybiotyki, aspiryna - mogą powodować patologię u dziecka.

Noworodek z nadciśnieniem płucnym ma ciężki oddech, zaczyna się duszność, podczas wdechu klatka piersiowa zapada się do wewnątrz, skóra i błony śluzowe stają się niebieskie. Bez wykwalifikowanej pomocy na czas 4 na 5 dzieci z patologiami umiera w ciągu pierwszych trzech dni po urodzeniu.

Patologia w czasie ciąży

Ważny! Nadciśnienie płucne rozpoznaje się u kobiet w wieku rozrodczym niemal 2 razy częściej niż u mężczyzn.

Przyczyną rozwoju choroby w czasie ciąży może być choroba serca, genetyczna predyspozycja do nadciśnienia.

Pierwsze oznaki choroby u kobiet w ciąży:

• pojawienie się duszności nawet w spoczynku;
• kaszel pochodzenia nieprodukcyjnego;
• osłabienie i zmęczenie;
• częste choroby układu oddechowego.

W drugim i trzecim trymestrze pojawiają się odczucia bólowe w okolicy serca i mostka, wilgotne rzężenia w płucach i obrzęk. W przypadku braku niezbędnej terapii możliwa jest samoistna aborcja.

Kobietom z patologiami naczyń płucnych zaleca się unikanie ciąży. W przypadku przerwania ciąży ryzyko śmierci wynosi 7%. Jeśli kobieta nie chce przerwać ciąży, będzie musiała spędzić cały czas do porodu w szpitalu. Szpital zapewni terapię tlenową, aby zapobiec powstawaniu zakrzepów krwi.

Śmiertelność wśród kobiet rodzących jest bardzo wysoka (sięga 40%), niezależnie od zastosowanej terapii w czasie ciąży. Większość zgonów ma miejsce bezpośrednio podczas porodu lub w pierwszym tygodniu po urodzeniu.

Tradycyjne metody leczenia

Nawet tradycyjna medycyna nie jest w stanie całkowicie wyeliminować nadciśnienia płucnego. Terapia będzie skuteczna tylko wtedy, gdy uda się wyeliminować przyczynę choroby. Leczenie środkami ludowymi ma na celu zmniejszenie objawów.

1. Zaparz 225 ml wrzącej wody i 5 g dojrzałej jarzębiny, odstaw na godzinę. Przyjmować 110 ml trzy razy dziennie. Czas trwania terapii wynosi 1 miesiąc.
2. Możesz pozbyć się arytmii za pomocą świeżego soku dyniowego. Należy pić 100 ml napoju dziennie.
3. Ponadto w celu leczenia i zapobiegania należy codziennie jeść 4 jagody jałowca. Można z nich także zrobić napar. Do termosu wsypać 25 g owoców, zalać 260 ml wrzącej wody, pozostawić na noc. Lek podzielić na 4 porcje, wypić 1 dzień wcześniej.
4. Adonis pomaga wyeliminować główne objawy choroby, łagodzi obrzęk płuc. Zaparzyć 220 ml wrzącej wody, 3 g surowców, pozostawić na 2 godziny. Weź 30 ml przed posiłkami.

Czosnek

Obierz i posiekaj 2 świeże główki czosnku, włóż mieszaninę do szklanego pojemnika, zalej 230 ml wódki. Zaparzyć przez 15 dni w ciemnym, chłodnym pomieszczeniu. Nalewkę należy przyjmować 5 razy dziennie. Jednorazowa dawka to 20 kropli - lek należy rozcieńczyć w 15 ml ciepłej wody lub mleka. Czas trwania terapii wynosi 21 dni.

Jeśli nie tolerujesz alkoholu, przygotuj lekarstwo z 3 dużych główek czosnku i 3 zmiażdżonych cytryn. Wlać mieszaninę do 1 litra wrzącej wody, zamknąć pojemnik i pozostawić na jeden dzień. Stosować 3 razy dziennie po 15 ml.

Zioła

Z kwiatostanów nagietka przygotowuje się nalewkę alkoholową. Do 60 g surowca wlać 160 ml wódki i odstawić na tydzień. Zażywaj 25 kropli trzy razy dziennie przez 3 miesiące.

Oto więcej przepisów:

1. Zmiel 22 g suszonych liści brzozy, zalej 420 ml wrzącej wody, odstaw na 2 godziny w ciemne, chłodne pomieszczenie. Weź 105 ml cztery razy dziennie. Czas trwania leczenia wynosi 15 dni.
2. Zaparz 245 ml wrzącej wody i 6 g ziela ropuchy, odstaw na godzinę w zamkniętym naczyniu. Weź 35 ml 36 razy dziennie.
3. Zmiel jedwab kukurydziany na proszek. Do 50 g proszku dodać 100 ml świeżego miodu, lek przyjmować 5 g przed posiłkami 3-5 razy dziennie.

Ważny! Nietradycyjne metody leczenia należy stosować wyłącznie w połączeniu z lekami.

Zasady żywienia

Dieta przy nadciśnieniu płucnym polega na ograniczeniu w diecie soli i tłuszczów zwierzęcych. Konieczne jest również zmniejszenie ilości spożywanych płynów. Podstawą żywienia powinny być pokarmy roślinne, produkty pochodzenia zwierzęcego powinny zawierać minimalną ilość tłuszczu.

Styl życia:

• zapobieganie zaostrzeniom chorób autoimmunologicznych - terminowe szczepienia przeciwko grypie, różyczce i innym chorobom zakaźnym;
• dozowana aktywność fizyczna - w początkowych stadiach choroby zalecana jest specjalna fizykoterapia, na ostatnim etapie aktywność fizyczna jest minimalizowana lub całkowicie ograniczona;
• ochrona przed ciążą - zwiększone obciążenie serca z nadciśnieniem płucnym może prowadzić do śmierci;
• konsultacje z psychologiem w celu przywrócenia równowagi neuropsychicznej - pacjenci z nadciśnieniem często doświadczają stanów depresyjnych i myśli samobójczych.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, musisz wyeliminować wszystkie złe nawyki. Przy regularnej aktywności fizycznej poprawia się krążenie krwi, co zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi. Dieta powinna być kompletna i zbilansowana.

Przewidywania i konsekwencje

Bez odpowiedniego leczenia średnia długość życia w przypadku nadciśnienia płucnego wynosi 2,5 roku. Choroba z etapu pierwotnego przechodzi do wtórnego, objawy choroby ulegają zaostrzeniu, stan zauważalnie się pogarsza.

Na tle niedostatecznego zaopatrzenia tkanek w tlen rozwija się ciężka i częsta duszność, która występuje nawet w stanie spokojnym. Niedotlenienie prowadzi do wzrostu lepkości krwi – powstają skrzepy krwi, które mogą zatykać naczynia w płucach.

Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest ważnym czynnikiem wpływającym na długość życia. Jeśli wskaźniki utrzymują się stale powyżej 30 mm Hg. Sztuka. i nie zmniejszają się pod wpływem leków - oczekiwana długość życia wyniesie około 5 lat.

Ważny! Pozytywne rokowania można stawiać, jeśli leczenie blokerami kanału wapniowego doprowadzi do poprawy stanu pacjenta i stopniowego ustępowania objawów choroby. W tym przypadku tylko 5% pacjentów żyje krócej niż 5 lat.

Nadciśnienie płucne często prowadzi do niepełnosprawności. W przypadku tej choroby wiele typów i warunków pracy jest przeciwwskazanych - ciężka praca fizyczna, praca umysłowa z dużym przeciążeniem nerwowym i dużym obciążeniem mowy. Osobom z tą diagnozą nie wolno pracować w pomieszczeniach o dużej wilgotności, silnych zmianach temperatury i ciśnienia.

Jeśli masz niedotlenienie płuc, nie powinieneś pracować w niebezpiecznych branżach - kurz, drażniące gazy, trucizny i inne alergeny mogą pogorszyć stan pacjenta.

Inwalidztwo

Czy istnieje niepełnosprawność w przypadku nadciśnienia płucnego? Tak, aby go zdobyć, musisz zdać specjalną prowizję. Dokumenty, które musisz dostarczyć:

• Rentgen klatki piersiowej;
• spiroografia;
• wyniki analizy kwasowości i gazometrii krwi;
• echokardiografia.

Do jakiej grupy niepełnosprawności można przypisać nadciśnienie płucne? Przy silnie postępującej chorobie podstawowej, która powoduje ograniczenie zdolności i niezdolność pacjenta do samodzielnej opieki, o niezdolności do poruszania się decyduje niepełnosprawność pierwszego stopnia.

Jeżeli w trakcie terapii obserwuje się niestabilną lub nieistotną poprawę, pacjent ma ograniczenia w samodzielnej opiece i poruszaniu się – przypisuje się II grupę niepełnosprawności. Czasami pacjentowi zaleca się pracę w domu lub w specjalnie stworzonych warunkach.

Przy ustalaniu III grupy niepełnosprawności osoba może wykonywać lekką pracę fizyczną nawet w warunkach przemysłowych, pracę umysłową z umiarkowanym przeciążeniem psychicznym i emocjonalnym.

Kod choroby pierwotnego nadciśnienia płucnego w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD 10) to 127. Wtórne nadciśnienie to 128,8.

Nadciśnienie płucne jest poważną chorobą o dużej śmiertelności. Możesz uniknąć choroby rezygnując ze złych nawyków i terminowych konsultacji z lekarzami, nawet przy niewielkim pogorszeniu stanu zdrowia.

Problemy z sercem pojawiają się z różnych powodów. Jednym z nich jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. To zaburzenie na etapach 1 i 2 nie ma prawie żadnych objawów i oznak, ale wymaga obowiązkowego leczenia - tylko w tym przypadku będzie pozytywne rokowanie dla życia danej osoby.

Co to jest

Wbrew nazwie choroba „nadciśnienie płucne” nie wiąże się z problemami z płucami, ale z sercem, gdy wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej i naczyniach z niej wychodzących. Najczęściej patologię wywołują inne problemy z sercem, w rzadkich przypadkach uważa się ją za patologię pierwotną.

W tej części układu krążenia normalne ciśnienie wynosi do 25/8 milimetrów słupa rtęci (skurczowe/rozkurczowe). Nadciśnienie tętnicze jest wskazane, gdy wartości wzrosną powyżej 30/15.

Analizując statystyki medyczne, można stwierdzić, że nadciśnienie płucne występuje rzadko, jednak nawet jego I stopień jest bardzo niebezpieczny i należy go leczyć, w przeciwnym razie rokowania życiowe są niekorzystne, a gwałtowny wzrost ciśnienia może skutkować śmiercią pacjenta.

Fot. 1. Tętnica płucna w stanie prawidłowym i przy nadciśnieniu tętniczym

Przyczyną choroby jest zmniejszenie wewnętrznej średnicy naczyń płucnych, ponieważ śródbłonek, który jest wewnętrzną warstwą naczyniową, nadmiernie w nich rośnie. W wyniku upośledzenia przepływu krwi pogarsza się dopływ krwi do odległych obszarów ciała i kończyn, co daje pewne objawy i oznaki, które omówimy poniżej.

Mięsień sercowy, otrzymując odpowiednie sygnały, rekompensuje niedobory te zaczynają działać i kurczyć się intensywniej. Kiedy pojawia się taki problem patologiczny, warstwa mięśniowa prawej komory ulega pogrubieniu, co prowadzi do zaburzenia równowagi w funkcjonowaniu całego serca. Zjawisko to otrzymało nawet osobną nazwę - serce płucne.

Nadciśnienie płucne można wykryć za pomocą elektrokardiogramy jednak na wczesnym etapie zmiany będą nieznaczne i można je przeoczyć, dlatego w celu dokładnej diagnozy i szybkiego leczenia osoby starsze muszą wiedzieć, czym jest nadciśnienie płucne, jego objawy przedmiotowe i podmiotowe. Tylko w tym przypadku chorobę można zidentyfikować i leczyć w odpowiednim czasie, zachowując dobre rokowanie na całe życie.

Kod ICD-10

Nadciśnienie płucne według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10 należy do klasy - I27.

Powoduje

Do chwili obecnej nie udało się ustalić dokładnej przyczyny choroby. Nieprawidłowy wzrost śródbłonka często wiąże się z wewnętrznymi zaburzeniami równowagi w organizmie, wynikającymi z niewłaściwego odżywiania i przyjmowania takich pierwiastków jak potas i sód. Te substancje chemiczne są odpowiedzialne za zwężanie i rozszerzanie naczyń krwionośnych; jeśli są ich niedobory, może wystąpić skurcz naczyń.

Inną częstą przyczyną nadciśnienia płucnego jest czynnik dziedziczny. Obecność patologii u jednego z krewnych powinna być powodem wąskiego badania i, jeśli to konieczne, leczenia na wczesnym etapie, gdy objawy jeszcze się nie ujawniły.

Często zaburzenia pojawiają się w innych chorobach serca - wrodzonej chorobie serca, obturacyjnej chorobie płuc i innych. W takich przypadkach rozpoznaje się nadciśnienie płucne jako komplikacja i konieczne jest oddziaływanie przede wszystkim na jego pierwotną przyczynę.

Udowodnionym powodem jest spożywanie specjalnych aminokwasów, które wpływają na wzrost śródbłonka. Kilkadziesiąt lat temu zauważono, że spożycie oleju rzepakowego, który zawiera te aminokwasy, doprowadziło do wzrostu zachorowań na tę chorobę. W rezultacie przeprowadzono badania, które potwierdziły, że rzepak charakteryzuje się wysokim stężeniem tryptofanu, który powoduje umiarkowane nadciśnienie płucne i zwiększa ryzyko poważnych następstw.

W niektórych przypadkach przyczyną jest stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, leków na nagłą utratę wagi i innych leków prowadzących do zakłócenia wewnętrznej funkcjonalności organizmu człowieka.

Objawy w zależności od stopnia

Wykrycie nadciśnienia płucnego na wczesnym etapie jest dużym sukcesem, ponieważ w większości sytuacji nie daje żadnych wyraźnych objawów. Jeśli jednak przyjrzysz się bliżej i wsłuchasz się w siebie, możesz wykryć pewne oznaki umiarkowanego nadciśnienia.

Główne objawy Są to obniżone możliwości fizyczne, gdy dana osoba stale odczuwa ogólne osłabienie, dla którego nie ma oczywistych przyczyn. Często podczas badania dana choroba jest wykrywana na różnych etapach. Przyjrzyjmy się różnym stopniom nadciśnienia płucnego, jakimi objawami się różnią, czym zagrażają i jakiego leczenia wymagają.

1. Pierwszy stopień (I) wyraża się szybkim tętnem, obecność aktywności fizycznej jest stosunkowo łatwo wyczuwalna, nie obserwuje się żadnych innych objawów, co komplikuje diagnozę.
2. NA drugi stopień (II) pacjent już wyraźnie odczuwa utratę sił, cierpi na duszność, zawroty głowy i bóle w klatce piersiowej.
3. Pacjent z trzeci stopień (II) stan komfortowy występuje tylko w czasie bezczynności, każda aktywność fizyczna nasila objawy duszności, zmęczenia itp.
4. Czwarty stopień (IV) uważany za najcięższy. Nadciśnieniu płucnemu w tym stadium towarzyszy chroniczne zmęczenie, które obserwuje się nawet po nocnym przebudzeniu, wszystkie objawy występują nawet w spoczynku, może wystąpić odkrztuszanie krwi, omdlenia i obrzęk żył szyjnych. Przy każdym obciążeniu wszystkie objawy gwałtownie się pogarszają, czemu towarzyszy sinica skóry i prawdopodobny obrzęk płuc. Człowiek staje się bowiem osobą niepełnosprawną, której trudno jest nawet o siebie zadbać.

Nadciśnienie płucne, stopień 1 różni się jedynie częstym biciem serca, doświadczony lekarz jest w stanie wykryć to na EKG i wysłać na dodatkowe badanie naczyń płucnych. Nadciśnienie płucne stopnia 2 różni się bardziej wyraźnymi objawami, których nie można zignorować i dlatego należy niezwłocznie zgłosić się do kardiologa lub terapeuty.

Bardzo ważne jest jak najwcześniejsze wykrywanie naruszeń. Trudno to zrobić, ale ostatecznie od tego zależy rokowanie życia i to, jak długo pacjent będzie żył w ogóle.

Diagnostyka

Nie mniej ważny jest proces stawiania diagnozy, gdyż bardzo łatwo przeoczyć chorobę „mimo oczu” już na wczesnym etapie rozwoju. Nadciśnienie płucne jest najpierw widoczne w EKG. Procedura ta służy jako punkt wyjścia do wykrywania i leczenia tej choroby.

Kardiogram pokaże nieprawidłowe funkcjonowanie mięśnia sercowego, co jest pierwszą reakcją serca na problemy natury płucnej. Jeśli weźmiemy pod uwagę proces diagnostyczny jako całość, składa się on z następujących etapów:

• EKG, które pokazuje przeciążenie prawej komory;
• Rentgen pokazujący pola płucne wzdłuż obwodu, istnienie przesunięcia granicy serca od normy we właściwym kierunku;
• Przeprowadzanie testów oddechowych w celu sprawdzenia, z czego składa się wydychany dwutlenek węgla;
• Procedura echokardiograficzna. Jest to USG serca i naczyń krwionośnych, które pozwala zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej.
• Scyntygrafia, która pozwala szczegółowo zbadać niezbędne naczynia za pomocą izotopów promieniotwórczych;
• Jeśli konieczne jest wyjaśnienie zdjęć rentgenowskich, przepisuje się dokładniejszą tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny;
• Możliwość przyszłego leczenia ocenia się za pomocą cewnikowanie. Metodą tą uzyskuje się informację o ciśnieniu krwi w pożądanych jamach.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Wykrywanie patologii jest trudnym zadaniem, ale leczenie nadciśnienia nie jest łatwiejsze. Skuteczność leczenia w dużej mierze zależy od etapu rozwoju, w pierwszych stadiach stosuje się metody leczenia zachowawczego za pomocą leków, w przypadku poważnego rozwoju, gdy rokowanie jest złe, istnieje zagrożenie życia i nie można wyleczyć za pomocą leków, zalecana jest operacja.

Leczenie prowadzi kardiolog. Po wykryciu i potwierdzeniu objawów pierwszym krokiem jest zmniejszenie prawdopodobieństwa wystąpienia poważnych konsekwencji towarzyszących nadciśnieniu płucnemu. Aby to zrobić, potrzebujesz:

1. W przypadku ciąży odmów dalszej ciąży, ponieważ serce matki w takim okresie jest poddawane poważnym przeciążeniom, co grozi śmiercią zarówno matki, jak i dziecka.
2. Jedz ograniczone, nie przechodź, przestrzegaj diety ze zmniejszeniem spożycia tłuszczu i soli. Trzeba też pić niewiele - do półtora litra płynu dziennie.
3. Nie bądź gorliwy w aktywności fizycznej, rozładowując i tak już przeciążony układ sercowo-naczyniowy.
4. Zapewnij niezbędne szczepienia chroniące przed chorobami, które mogą pośrednio zaostrzyć chorobę.

Z psychologicznego punktu widzenia pacjent potrzebuje dodatkowej pomocy, ponieważ często trzeba całkowicie zmienić leczenie i późniejsze życie, aby uniknąć ryzykownych sytuacji. Jeśli ta choroba jest wtórnym powikłaniem innej patologii, wówczas terapia wymaga przede wszystkim choroby podstawowej.

Czasami kontynuuje się leczenie zachowawcze nadciśnienia płucnego przez kilka lat gdy konieczne jest regularne przyjmowanie kompleksu przepisanych leków, które hamują postęp proliferacji śródbłonka. W tym okresie pacjent powinien przyjmować:

• Antagoniści hamujący proces patologicznego podziału komórek.
• Leki zapobiegające tworzeniu się zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych i zmniejszające ich skurcz.
• Stosuj tlenoterapię, której celem jest nasycenie krwi tlenem. Przy umiarkowanym nadciśnieniu płucnym zabieg nie jest wymagany, natomiast przy ciężkim nadciśnieniu płucnym jest konieczny stale.
• Środki rozrzedzające krew i przyspieszające jej przepływ.
• Leki o działaniu moczopędnym.
• Aby znormalizować częstość akcji serca, przepisuje się glikozydy.
• W razie potrzeby przyjmuje się leki rozszerzające światło tętnicy, co obniża ciśnienie krwi.
• Leczenie tlenkiem azotu przeprowadza się, gdy skuteczność innych metod jest niska. W rezultacie zmniejsza się wskaźnik ciśnienia w całym układzie naczyniowym.

Chirurgia

Operację stosuje się w stanach, w których nadciśnienie płucne jest spowodowane np. siniczą chorobą serca, której nie można leczyć innymi metodami.

W ramach leczenia chirurgicznego wykonuje się balonową septostomię przedsionkową, polegającą na przecięciu i rozszerzeniu przegrody międzyprzedsionkowej specjalnym balonem. Umożliwia to przepływ natlenionej krwi do prawego przedsionka, co zmniejsza objawy i nasilenie nadciśnienia płucnego.

W najcięższych przypadkach może być konieczny przeszczep płuc lub serca. Taka operacja jest bardzo złożona, ma wiele ograniczeń i istnieją duże trudności ze znalezieniem narządów dawców, zwłaszcza w Rosji, ale współczesna medycyna jest w stanie przeprowadzić takie manipulacje.

Zapobieganie

Bardzo ważne są działania profilaktyczne zapobiegające nadciśnieniu płucnemu. Szczególnie dotyczy ludzie zagrożeni– w przypadku wady serca, jeśli w rodzinie występuje ta sama choroba, po 40-50 latach. Profilaktyka polega na prowadzeniu zdrowego trybu życia, w szczególności ważne jest:

1. Rzuć palenie, ponieważ dym tytoniowy jest wchłaniany przez płuca i przedostaje się do krwioobiegu.
2. W niebezpiecznych zawodach, na przykład górnicy i pracownicy budowlani, muszą stale oddychać brudnym powietrzem nasyconym mikrocząsteczkami. Dlatego też przy tego rodzaju działalności konieczne jest przestrzeganie wszelkich norm ochrony pracy.
3. Wzmocnij układ odpornościowy.
4. Unikaj obciążeń psychicznych i fizycznych, które wpływają na zdrowie układu sercowo-naczyniowego.

Nie da się dokładnie określić, jak długo żyją ludzie z taką dolegliwością. Przy umiarkowanym stopniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń kardiologa nadciśnienie płucne ma pozytywne rokowanie.

Ostatnio wiele uwagi poświęca się problemowi ciśnienia krwi i powikłaniom z nim związanym. Nadciśnienie płucne (PH) jest poważnym problemem lekarzy.

Najnowsze dane i statystyki zdrowotne wskazują na szerzenie się patologii u pacjentów z różnymi chorobami przewlekłymi.

Co za patologia

Nadciśnienie płucne to utrzymujący się, postępujący wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, który zagraża życiu.

Ciśnienie w tętnicach wzrasta powyżej średniej:

1. Ponad 25 mm Hg. w stanie relaksu i odpoczynku;
2. Ponad 30 mm Hg. pod aktywnym obciążeniem.

Patologia wyraża się obecnością przedwłośniczkowego nadciśnienia płucnego, które częściej prowadzi do powstania prawokomorowej niewydolności serca.

Istnieją 2 rodzaje PH: postać pierwotna i wtórna. Patologię można zdiagnozować u każdej osoby, niezależnie od rasy, wieku czy płci. Ale najczęściej diagnozowany u kobiet w wieku powyżej 35 lat.

Tabela: Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne	Idiopatyczny (pierwotny). Czynniki ryzyka: młody wiek, płeć żeńska, choroby współistniejące, stosowanie anorektyków, stosowanie oleju rzepakowego Odziedziczona forma Spowodowane narkotykami i toksynami Związany z chorobami tkanki łącznej, ludzkim wirusem niedoboru odporności, nadciśnieniem wrotnym, wadami serca Przetrwałe tętnicze nadciśnienie płucne u noworodków Choroba żylno-okluzyjna płuc
Nadciśnienie płucne spowodowane patologią lewego serca	Dysfunkcja skurczowa Dysfunkcja rozkurczowa Wady zaworów
Nadciśnienie tętnicze z patologią układu oddechowego i/lub hipoksemią	przewlekła obturacyjna choroba płuc Śródmiąższowa choroba płuc Inne patologie płuc z mieszanymi zaburzeniami restrykcyjnymi i obturacyjnymi Zespół hipowentylacji pęcherzykowej Nadciśnienie płucne na dużych wysokościach Zaburzenia oddychania podczas snu
Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
Formy mieszane	choroby hematologiczne Zaburzenia ogólnoustrojowe Zaburzenia metaboliczne

Metody diagnostyczne

Rozpoznanie patologii płuc polega na kompleksowym badaniu i ustaleniu dokładnej diagnozy. Identyfikacja rodzaju, klasy choroby i ocena sprawności funkcjonalnej.

Scena 1	Egzamin i historia Wykrywanie objawów Procedury przesiewowe
Etap 2	Potwierdzenie diagnozy Elektrokardiografia Rentgen narządów klatki piersiowej Echokardiografia Wskaźniki hemodynamiczne:
Etap 3	Zatwierdzenie klasy klinicznej Funkcjonalne badania płuc Analiza gazometryczna krwi tętniczej Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna płuc tomografia komputerowa Angiografia płuc
Etap 4	Patologiczna ocena kursu Typ – badania krwi, immunologia, test na HIV, badanie ultrasonograficzne (USG) narządów wewnętrznych Sprawność funkcjonalna pacjentów – test 6-minutowego marszu, próba wysiłkowa krążeniowo-oddechowa

Trudność w prowadzeniu badań diagnostycznych nad PH polega na braku wyraźnych objawów klinicznych. Późne wykrycie i rozpoznanie prowadzi do szybkiego przebiegu i postępu choroby.

Objawy choroby

Jeżeli nadciśnienie płucne nie zostało zdiagnozowane, objawy takie jak utrzymująca się duszność powinny skłonić do wizyty u lekarza. Należy również zwrócić uwagę na ostre ataki kaszlu i zmęczenie.

Główne oznaki i objawy nadciśnienia płucnego to:

• Duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym;
• Ogólne osłabienie, zmęczenie, złe samopoczucie;
• Zmniejszony apetyt;
• Kaszel i krwioplucie;
• Ucisk i ból w klatce piersiowej;
• Zawroty głowy i omdlenia;
• Obrzęk kończyn dolnych.

Tabela: rokowanie nadciśnienia płucnego

Powolny 500m* 300 m Poziomy BNP/proBNP w osoczu

Najlepsza prognoza	Czynniki prognostyczne	Najgorsze rokowanie
NIE	Objawy kliniczne niewydolności prawej komory serca	Jest
Szybkość postępu objawów	Szybko
NIE	Omdlenie	Jest
ja, II	FC (WHO)	IV
Dystans w teście 6-MX
Szczytowe zużycie O2>15 ml/min./kg	Test wysiłkowy krążeniowo-oddechowy	Szczytowe zużycie O2<15 ml/min./kg
Cienki	Ponad normę
Brak wysięku osierdziowego Wychylenie skurczowe pierścienia trójdzielnego > 2 cm	Parametry EchoCG	Obecność wysięku osierdziowego Skurczowe wychylenie pierścienia zastawki trójdzielnej<1,5см
Ciśnienie w prawym przedsionku<8мм рт.ст. Indeks sercowy >2,5l/min/m2	Parametry hemodynamiczne	Ciśnienie w prawym przedsionku > 15 mm Hg. Indeks sercowy<2,0л/мин /м2

Metody leczenia i profilaktyka

W przypadku rozpoznania nadciśnienia płucnego leczenie powinno opierać się na 3 głównych celach:

1. Szybka ulga we wszystkich objawach;
2. Stopniowy wzrost tolerancji na stres;
3. Poprawa jakości życia.

Wszyscy pacjenci z patologią 1. stopnia wymagają ostrych badań farmakologicznych. Jeśli wynik okaże się pozytywny, przepisywane są leki przeciwzakrzepowe.

W przypadku negatywnego wyniku testu farmakologicznego przepisuje się wziewny tlenek azotu, prostaglandynę E1, bozentan, ambrisentan lub sildenafil.

Tabela: farmakoterapia tętniczego nadciśnienia płucnego

Pacjenci z PH muszą wykonywać aktywność fizyczną, której aktywność zależy od objawów i przebiegu choroby. Pacjenci powinni unikać nadmiernego wysiłku, który może powodować ból w klatce piersiowej lub duszność.

Chirurgia

Jeśli terapia lekowa nie daje pozytywnego efektu, wówczas w leczeniu nadciśnienia płucnego stosuje się metody chirurgiczne.

Nowoczesne operacje dla PH

• Septostomia przedsionkowa.
• Trombendarterektomia.
• Przeszczep płuc lub płuc i serca.

Metody zapobiegania:

• przestrzeganie reżimu aktywności fizycznej;
• Przestrzeganie środków antykoncepcyjnych dla kobiet;
• profilaktyka chorób zakaźnych;
• Kontrola poziomu hemoglobiny;
• Wizyta u lekarza w celu kontroli;
• Konsultacja z psychologiem.

Lekarze zalecają wyeliminowanie soli z pożywienia. Zwróć szczególną uwagę na higienę jamy ustnej. Opracuj plan odpoczynku po aktywnej pracy. Pamiętaj, aby prowadzić dziennik i zapisywać przyjmowane leki oraz objawy.

Wszystkim pacjentom zabrania się: pikantne, słone potrawy; półprodukty; wszelkie napoje zawierające alkohol; palenie; planowanie ciąży.

Ważne jest, aby zrozumieć, że pierwotne nadciśnienie płucne jest uleczalne, natomiast zaawansowane stadia patologii prowadzą do śmierci.

ISTNIEJĄ PRZECIWWSKAZANIA
WYMAGANA JEST KONSULTACJA Z LEKARZEM

Autor artykułu Ivanova Svetlana Anatolyevna, lekarz pierwszego kontaktu

W kontakcie z