Serce płucne (PC) jest przerostem i/lub poszerzeniem prawej komory (RV) wynikającym z tętniczego nadciśnienia płucnego spowodowanego chorobami wpływającymi na funkcję i/lub strukturę płuc i niezwiązanymi z pierwotną patologią lewego serca lub wrodzonych wad serca. LS powstaje z powodu chorób oskrzeli i płuc, zmian w klatce piersiowej lub patologii naczyń płucnych. Rozwój przewlekłego serca płucnego (CHP) jest najczęściej spowodowany przewlekłą niewydolnością płuc (CLF), a główną przyczyną powstawania CLP jest niedotlenienie pęcherzyków płucnych, które powoduje skurcz tętniczek płucnych.

Poszukiwanie diagnostyczne ma na celu identyfikację choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju CHL, a także ocenę CRF, nadciśnienia płucnego i stanu trzustki.

Leczenie CHLS to leczenie choroby podstawowej będącej przyczyną CHLS (przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa itp.), eliminacja niedotlenienia pęcherzyków płucnych i hipoksemii ze zmniejszeniem tętniczego nadciśnienia płucnego (trening mięśni oddechowych, stymulacja elektryczna przepony, normalizacja funkcji transportu tlenu we krwi (heparyna, erytrocytafereza, hemosorpcja), długotrwała tlenoterapia (VCT), almitryna), a także korekcja prawokomorowej niewydolności serca (inhibitory ACE, diuretyki, blokery aldosteronu) , antagoniści receptora angiotezyny II). VCT jest najskuteczniejszym sposobem leczenia CLN i CHLS, który może wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjentów.

Słowa kluczowe: serce płucne, nadciśnienie płucne, przewlekła niewydolność płuc, przewlekłe serce płucne, prawokomorowa niewydolność serca.

DEFINICJA

Serce płucne- jest to przerost i/lub poszerzenie prawej komory, będące następstwem tętniczego nadciśnienia płucnego spowodowanego chorobami wpływającymi na czynność i/lub budowę płuc i niezwiązane z pierwotną patologią lewego serca lub wrodzonymi wadami serca.

Cor pulmonale (PC) powstaje na podstawie zmian patologicznych w samych płucach, naruszeń pozapłucnych mechanizmów oddechowych, które zapewniają wentylację płuc (uszkodzenie mięśni oddechowych, naruszenie centralnej regulacji oddychania, elastyczność kości i chrząstki formacje klatki piersiowej lub przewodzenie impulsu nerwowego wzdłuż N. przepona, otyłość), a także uszkodzenie naczyń płucnych.

KLASYFIKACJA

W naszym kraju klasyfikacja serca płucnego zaproponowana przez B.E. Votchalom w 1964 r. (tab. 7.1).

Ostra LS wiąże się z gwałtownym wzrostem tętniczego ciśnienia płucnego (PAP) wraz z rozwojem niewydolności prawej komory i jest najczęściej spowodowana chorobą zakrzepowo-zatorową głównego pnia lub dużych gałęzi tętnicy płucnej (ZP). Lekarz spotyka się jednak czasem z podobnym stanem, gdy duże obszary tkanki płucnej zostają wyłączone z krążenia (obustronne rozległe zapalenie płuc, stan astmatyczny, odma zastawkowa).

Podostre serce płucne (PLC) jest najczęściej wynikiem nawracającej choroby zakrzepowo-zatorowej małych gałęzi tętnicy płucnej. Wiodącym objawem klinicznym jest narastająca duszność z szybko rozwijającą się (w ciągu kilku miesięcy) niewydolnością prawej komory. Do innych przyczyn PLS należą choroby nerwowo-mięśniowe (myasthenia gravis, poliomyelitis, uszkodzenie nerwu przeponowego), wyłączenie znacznej części odcinka oddechowego płuc z aktu oddychania (ciężka astma oskrzelowa, prosówkowa gruźlica płuc). Częstą przyczyną PLS są choroby onkologiczne płuc, przewodu pokarmowego, piersi i innych lokalizacji, spowodowane rakiem płuc, a także ucisk naczyń płucnych przez kiełkujący guz, a następnie zakrzepica.

Przewlekłe serce płucne (CHP) w 80% przypadków występuje z uszkodzeniem aparatu oskrzelowo-płucnego (najczęściej przy POChP) i wiąże się z powolnym i stopniowym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej na przestrzeni wielu lat.

Rozwój CLS jest bezpośrednio związany z przewlekłą niewydolnością płuc (CLF). W praktyce klinicznej stosuje się klasyfikację PNN na podstawie obecności duszności. Istnieją 3 stopnie CLN: pojawienie się duszności przy wcześniej dostępnych wysiłkach – I stopień, duszność podczas normalnego wysiłku – II stopień, duszność spoczynkowa – III stopień. Czasami wskazane jest uzupełnienie powyższej klasyfikacji o dane dotyczące składu gazowego krwi i mechanizmów patofizjologicznych rozwoju niewydolności płuc (tab. 7.2), co umożliwia dobór środków terapeutycznych uzasadnionych patogenetycznie.

Klasyfikacja serca płucnego (wg Votchal BE, 1964)

Tabela 7.1.

Charakter przepływu	Stan odszkodowania	Preferencyjna patogeneza	Cechy obrazu klinicznego
płucny rozwój w kilka godziny, dni	Zdekompensowane	Naczyniowy	Masywna zatorowość płucna
		oskrzelowo-płucny	odma zastawkowa, odma śródpiersiowa. Astma oskrzelowa, przedłużony atak. Zapalenie płuc z dużym obszarem dotkniętym. Wysiękowe zapalenie opłucnej z masywnym wysiękiem
podostre płucny rozwój w kilka	Zrekompensowane. Zdekompensowane	Naczyniowy
		oskrzelowo-płucny	Powtarzające się przedłużające się ataki astmy oskrzelowej. Nowotworowe zapalenie naczyń chłonnych płuc
		Piersiowo-przeponowy	Przewlekła hipowentylacja pochodzenia ośrodkowego i obwodowego w zatruciu jadem kiełbasianym, poliomyelitis, myasthenia gravis itp.

Koniec stołu. 7.1.

Notatka. Rozpoznanie serca płucnego stawia się po rozpoznaniu choroby podstawowej: przy formułowaniu diagnozy wykorzystuje się tylko dwie pierwsze kolumny klasyfikacji. Kolumny 3 i 4 przyczyniają się do pogłębionego zrozumienia istoty procesu i wyboru taktyki terapeutycznej

Tabela 7.2.

Klasyfikacja kliniczna i patofizjologiczna przewlekłej niewydolności płuc

(Aleksandrow OV, 1986)

Etap przewlekłej niewydolności płuc	Obecność objawów klinicznych	Instrumentalne dane diagnostyczne	Środki terapeutyczne
I. Wentylacja naruszenia (ukryty)	Objawy kliniczne są nieobecne lub wyrażone w minimalnym stopniu	Brak lub obecność wyłącznie zaburzeń wentylacji (typu obturacyjnego, typu restrykcyjnego, typu mieszanego) w ocenie czynności oddechowej	Terapia podstawowa choroby przewlekłej - antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, stymulacja funkcji drenażowej płuc. Terapia ruchowa, elektryczna stymulacja przepony, aerojonoterapia
P. Wentylacyjne zaburzenia hemodynamiczne i hemiczne wentylacyjne	Objawy kliniczne: duszność, sinica	Do zaburzeń czynności oddechowej dołączają EKG, echokardiograficzne i radiologiczne objawy przeciążenia i przerostu prawej części serca, zmiany składu gazowego krwi, a także erytrocytoza, zwiększona lepkość krwi, zmiany morfologiczne w erytrocytach.	Uzupełniony długotrwałą tlenoterapią (jeśli pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Zaburzenia metaboliczne	Objawy kliniczne są wyraźne	Wzmocnienie naruszeń opisanych powyżej. kwasica metaboliczna. Hipoksemia, hiperkapnia	Uzupełnione pozaustrojowymi metodami leczenia (erytrocytafereza, hemosorpcja, plazmafereza, pozaustrojowe natlenianie membranowe)

W przedstawionej klasyfikacji CLN rozpoznanie CLN z dużym prawdopodobieństwem można postawić na II i III etapie procesu. W stadium I CLN (utajonym) stwierdza się wzrosty PAP, zwykle w odpowiedzi na wysiłek fizyczny oraz w okresie zaostrzenia choroby przy braku cech przerostu RV. Okoliczność ta umożliwiła wyrażenie opinii (N.R. Paleev), że w celu rozpoznania początkowych objawów CLS konieczne jest wykorzystanie nie obecności lub braku przerostu mięśnia sercowego RV, ale wzrostu PAP. Jednak w praktyce klinicznej bezpośredni pomiar PAP w tej grupie chorych nie ma wystarczających potwierdzeń.

Z biegiem czasu możliwy jest rozwój zdekompensowanego HLS. W przypadku braku specjalnej klasyfikacji niewydolności RV, dobrze znana klasyfikacja niewydolności serca (HF) według V.Kh. Wasilenko i N.D. Strazhesko, który jest zwykle stosowany w niewydolności serca, która rozwinęła się w wyniku uszkodzenia lewej komory (LV) lub obu komór. Występowanie HF lewej komory u chorych z CLS wynika najczęściej z dwóch przyczyn: 1) CHL u osób powyżej 50. mięśnia sercowego LV, do jego umiarkowanego przerostu i niewydolności skurczowej.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc jest główną przyczyną przewlekłego serca płucnego.

PATOGENEZA

Rozwój przewlekłego LS opiera się na stopniowym powstawaniu tętniczego nadciśnienia płucnego w wyniku kilku mechanizmów patogenetycznych. Główną przyczyną PH u pacjentów z oskrzelowo-płucną i torakorenową postacią CLS jest niedotlenienie pęcherzyków płucnych, którego rolę w rozwoju skurczu naczyń płucnych po raz pierwszy wykazali w 1946 r. U. Von Euler i G. Lijestrand. Rozwój odruchu Eulera-Liljestranda tłumaczy się kilkoma mechanizmami: efekt niedotlenienia związany jest z rozwojem depolaryzacji komórek mięśni gładkich naczyń i ich skurczem w wyniku zmian funkcji kanałów potasowych błon komórkowych.

rany, ekspozycja na ściany naczyń endogennych mediatorów zwężających naczynia krwionośne, takich jak leukotrieny, histamina, serotonina, angiotensyna II i katecholaminy, których produkcja znacznie wzrasta w warunkach niedotlenienia.

Hiperkapnia również przyczynia się do rozwoju nadciśnienia płucnego. Jednak wysokie stężenie CO 2 najwyraźniej nie działa bezpośrednio na napięcie naczyń płucnych, ale pośrednio - głównie poprzez spowodowaną przez nią kwasicę. Ponadto retencja CO 2 przyczynia się do zmniejszenia wrażliwości ośrodka oddechowego na CO 2, co dodatkowo zmniejsza wentylację płuc i przyczynia się do skurczu naczyń płucnych.

Szczególne znaczenie w genezie PH ma dysfunkcja śródbłonka, objawiająca się zmniejszeniem syntezy wazodylatacyjnych mediatorów antyproliferacyjnych (NO, prostacyklina, prostaglandyna E 2) oraz wzrostem poziomu czynników zwężających naczynia (angiotensyna, endotelina-1). Dysfunkcja śródbłonka płuc u chorych na POChP jest związana z hipoksemią, stanem zapalnym i ekspozycją na dym tytoniowy.

U pacjentów z CLS dochodzi do zmian strukturalnych w łożysku naczyniowym – przebudowa naczyń płucnych, charakteryzująca się pogrubieniem błony wewnętrznej w wyniku proliferacji komórek mięśni gładkich, odkładaniem się włókien sprężystych i kolagenowych, przerostem warstwy mięśniowej tętnic z zmniejszenie wewnętrznej średnicy naczyń. U chorych na POChP w wyniku rozedmy dochodzi do zmniejszenia łożyska włośniczkowego, ucisku naczyń płucnych.

Oprócz przewlekłego niedotlenienia, wraz ze zmianami strukturalnymi w naczyniach płucnych, na wzrost ciśnienia płucnego wpływa szereg innych czynników: czerwienica ze zmianą właściwości reologicznych krwi, zaburzenia metabolizmu substancji wazoaktywnych w płucach, wzrost minimalnej objętości krwi, który jest spowodowany tachykardią i hiperwolemią. Jedną z możliwych przyczyn hiperwolemii jest hiperkapnia i hipoksemia, które zwiększają stężenie aldosteronu we krwi, a tym samym retencję Na + i wody.

U pacjentów z ciężką otyłością rozwija się zespół Pickwicka (nazwany na cześć pracy Charlesa Dickensa), który objawia się hipowentylacją z hiperkapnią, co wiąże się ze zmniejszeniem wrażliwości ośrodka oddechowego na CO 2, a także upośledzoną wentylacją z powodu do mechanicznego ograniczenia przez tkankę tłuszczową z dysfunkcjami (zmęczeniem) mięśni oddechowych.

Podwyższone ciśnienie krwi w tętnicy płucnej może początkowo przyczynić się do zwiększenia objętości perfuzji naczyń włosowatych płuc, jednak z czasem rozwija się przerost mięśnia sercowego trzustki, a następnie jego niewydolność skurczowa. Wskaźniki ciśnienia w krążeniu płucnym przedstawiono w tabeli. 7.3.

Tabela 7.3

Wskaźniki hemodynamiki płuc

Kryterium nadciśnienia płucnego jest poziom średniego ciśnienia w tętnicy płucnej w spoczynku, przekraczający 20 mm Hg.

KLINIKA

Na obraz kliniczny składają się objawy choroby podstawowej, prowadzące do rozwoju CHLS i uszkodzenia trzustki. W praktyce klinicznej przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) najczęściej występuje wśród przyczynowych chorób płuc, tj. astma oskrzelowa lub przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli i rozedma płuc. Klinika CLS jest nierozerwalnie związana z samą manifestacją CHLN.

Charakterystyczną dolegliwością pacjentów jest duszność. Początkowo podczas wysiłku (I faza CRF), a następnie w spoczynku (III faza CRF). Ma charakter wydechowy lub mieszany. Długotrwały (lata) przebieg POChP powoduje przytępienie uwagi chorego i zmusza go do konsultacji z lekarzem, gdy pojawia się duszność podczas lekkiego wysiłku fizycznego lub w spoczynku, czyli już w stadium II-III CRF, kiedy obecność CHL jest niepodważalna .

W przeciwieństwie do duszności związanej z niewydolnością lewej komory i zastojem żylnym w płucach, duszność w nadciśnieniu płucnym nie narasta w pozycji poziomej chorego i nie

zmniejsza się w pozycji siedzącej. Pacjenci mogą nawet preferować poziomą pozycję ciała, w której przepona bierze większy udział w hemodynamice wewnątrz klatki piersiowej, co ułatwia proces oddychania.

Tachykardia jest częstą dolegliwością pacjentów z CHL i pojawia się już na etapie rozwoju PNN w odpowiedzi na hipoksemię tętniczą. Zaburzenia rytmu serca są rzadkie. Występowanie migotania przedsionków, zwłaszcza u osób po 50. roku życia, zwykle wiąże się ze współistniejącą chorobą wieńcową.

Połowa pacjentów z CLS odczuwa ból w okolicy serca, często o nieokreślonym charakterze, bez napromieniania, z reguły niezwiązany z aktywnością fizyczną i nieustępujący po nitroglicerynie. Najczęstszym poglądem na mechanizm bólu jest względna niewydolność wieńcowa spowodowana znacznym wzrostem masy mięśniowej trzustki, a także zmniejszeniem wypełnienia tętnic wieńcowych przy wzroście ciśnienia końcoworozkurczowego w jamie trzustkowej , niedotlenienie mięśnia sercowego na tle ogólnej hipoksemii tętniczej („niebieska dusznica bolesna”) i odruchowe zwężenie prawej tętnicy wieńcowej (odruch płucno-wieńcowy). Możliwą przyczyną bólu serca może być rozciągnięcie tętnicy płucnej z gwałtownym wzrostem ciśnienia w niej.

Przy dekompensacji serca płucnego mogą pojawić się obrzęki nóg, które najpierw pojawiają się najczęściej podczas zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej i najpierw są zlokalizowane w okolicy stóp i kostek. W miarę postępu niewydolności prawokomorowej obrzęk rozprzestrzenia się na okolice nóg i ud, a rzadko, w ciężkich przypadkach niewydolności prawokomorowej, dochodzi do zwiększenia objętości jamy brzusznej z powodu pojawiających się wodobrzusza.

Mniej specyficznym objawem serca płucnego jest utrata głosu, która jest związana z uciskiem nerwu wstecznego przez poszerzony pień tętnicy płucnej.

U pacjentów z CLN i CHLS może rozwinąć się encefalopatia spowodowana przewlekłą hiperkapnią i niedotlenieniem mózgu, a także upośledzoną przepuszczalnością naczyń. W przypadku ciężkiej encefalopatii niektórzy pacjenci doświadczają zwiększonej pobudliwości, agresywności, euforii, a nawet psychozy, podczas gdy inni pacjenci doświadczają letargu, depresji, senności w ciągu dnia i bezsenności w nocy oraz bólów głowy. Rzadko omdlenia występują podczas wysiłku fizycznego w wyniku ciężkiego niedotlenienia.

Częstym objawem CLN jest rozlana, szarawoniebieska, ciepła sinica. Kiedy u pacjentów z CLS występuje niewydolność prawej komory, sinica często staje się mieszana: na tle rozlanego niebieskawego zabarwienia skóry pojawia się sinica warg, czubka nosa, podbródka, uszu, opuszków palców rąk i nóg, a kończyn w większości przypadki pozostają ciepłe, prawdopodobnie z powodu rozszerzenia naczyń obwodowych z powodu hiperkapnii. Charakterystyczny jest obrzęk żył szyjnych (w tym przy wdechu – objaw Kussmaula). U niektórych pacjentów może wystąpić bolesny rumieniec na policzkach oraz zwiększenie liczby naczynek na skórze i spojówkach („królicze lub żabie oczy” z powodu hiperkapnii), objaw Plesha (obrzęk żył na szyi podczas naciskania dłoni na powiększonej wątrobie), twarz Corvisara, wyniszczenie sercowe, objawy głównych chorób (rozedma klatki piersiowej, kifoskolioza kręgosłupa piersiowego itp.).

Podczas badania palpacyjnego okolicy serca można wykryć wyraźny rozlany impuls serca, pulsację w nadbrzuszu (z powodu przerostu i rozszerzenia trzustki), a przy perkusji rozszerzenie prawej granicy serca w prawo. Objawy te tracą jednak wartość diagnostyczną ze względu na często rozwijającą się rozedmę płuc, w której dochodzi nawet do zmniejszenia wymiarów perkusyjnych serca („kroplówki serca”). Najczęstszym objawem osłuchowym w CHLS jest uwypuklenie tonu drugiego nad tętnicą płucną, co może łączyć się z rozszczepieniem tonu drugiego, dożylnym tonem prawej komory, szmerem rozkurczowym niedomykalności zastawki płucnej (szmer Grahama-Stilla) i skurczowym szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej, z nasileniem obu szmerów wraz z wysokością wdechu (objaw Rivero-Corvalho).

Ciśnienie tętnicze u pacjentów z wyrównanym CHLS jest często podwyższone, au pacjentów z niewyrównaną chorobą obniżone.

Hepatomegalia jest wykrywana u prawie wszystkich pacjentów ze zdekompensowaną LS. Wątroba jest powiększona, zbita przy badaniu palpacyjnym, bolesna, brzeg wątroby zaokrąglony. W przypadku ciężkiej niewydolności serca pojawia się wodobrzusze. Na ogół tak ciężkie objawy prawokomorowej niewydolności serca w CHL są rzadkie, ponieważ sama obecność ciężkiej PNN lub dodanie procesu infekcyjnego w płucach prowadzi do tragicznego zakończenia dla chorego, niż następuje z powodu niewydolności serca.

Klinika przewlekłego serca płucnego zależy od ciężkości patologii płuc, a także niewydolności płucnej i prawej komory serca.

DIAGNOSTYKA INSTRUMENTALNA

Obraz rentgenowski CLS zależy od stadium CRF. Na tle radiologicznych objawów choroby płuc (stwardnienie rozedmy płuc, rozedma płuc, zwiększony układ naczyniowy itp.) Na początku występuje tylko nieznaczne zmniejszenie cienia serca, a następnie pojawia się umiarkowane wybrzuszenie stożka tętnicy płucnej w rzucie prostym i prawym ukośnym. Normalnie w rzucie bezpośrednim zarys prawego serca tworzy prawy przedsionek, a w CHLS wraz ze wzrostem RV staje się krawędziotwórczy, a przy znacznym przeroście RV może tworzyć zarówno prawy, jak i lewy brzeg serca, wypychając lewą komorę do tyłu. W końcowym zdekompensowanym stadium HLS prawy brzeg serca może tworzyć znacznie poszerzony prawy przedsionek. Niemniej jednak ta „ewolucja” odbywa się na tle stosunkowo małego cienia serca („kroplówki” lub „wiszenia”).

Diagnostyka elektrokardiograficzna CLS sprowadza się do wykrycia przerostu trzustki. Do głównych („bezpośrednich”) kryteriów EKG przerostu RV należą: 1) R w V1>7 mm; 2) S w V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 lub RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) całkowita blokada prawej odnogi pęczka Hisa z RV1>15 mm; 9) niepełna blokada prawej odnogi pęczka Hisa z RV1>10 mm; 10) ujemny TVl i spadek STVl, V2 z RVl>5 mm i brak niewydolności wieńcowej. W obecności 2 lub więcej „bezpośrednich” objawów EKG rozpoznanie przerostu RV uważa się za wiarygodne.

Pośrednie cechy EKG przerostu RV sugerują przerost RV: 1) rotacja serca wokół osi podłużnej zgodnie z ruchem wskazówek zegara (przesunięcie strefy przejścia w lewo, do odprowadzeń V5-V6 i pojawienie się w odprowadzeniach V5, V6 zespołu QRS typu RS złożony; SV5-6 jest głęboki, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, zwłaszcza jeśli α>110; 5) typ serca osi elektrycznej

SI-SII-SIII; 6) całkowitą lub niepełną blokadę prawej nogi wiązki Jego; 7) elektrokardiograficzne cechy przerostu prawego przedsionka (P-pulmonale w odprowadzeniach II, III, aVF); 8) wzrost czasu aktywacji prawej komory w V1 o ponad 0,03 s. Istnieją trzy rodzaje zmian EKG w CHLS:

1. EKG typu rSR „charakteryzuje się obecnością rozszczepionego zespołu QRS typu rSR” w odprowadzeniu V1 i jest zwykle wykrywane przy ciężkim przeroście RV;

2. EKG typu R charakteryzuje się obecnością zespołu QRS typu Rs lub qR w odprowadzeniu V1 i jest zwykle wykrywane przy znacznym przeroście RV (ryc. 7.1).

3. EKG typu S jest często wykrywane u chorych na POChP z rozedmą płuc. Jest to związane z tylnym przemieszczeniem przerośniętego serca, które jest spowodowane rozedmą płuc. EKG wygląda jak rS, RS lub Rs z wyraźnym załamkiem S zarówno w prawym, jak i lewym odprowadzeniu w klatce piersiowej

Ryż. 7.1. EKG pacjenta z POChP i CHLS. Tachykardia zatokowa. Wyraźny przerost prawej komory (RV1 = 10 mm, brak SV1, SV5-6 = 12 mm, ostre odchylenie EOS w prawo (α = +155°), ujemny TV1-2 i spadek STV1-2 człon). Przerost prawego przedsionka (P-pulmonale w V2-4)

Elektrokardiograficzne kryteria przerostu RV nie są wystarczająco specyficzne. Są mniej wyraźne niż w przypadku przerostu LV i mogą prowadzić do fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych rozpoznań. Prawidłowy zapis EKG nie wyklucza obecności CHLS, zwłaszcza u chorych na POChP, dlatego zmiany w EKG należy porównywać z obrazem klinicznym choroby i danymi echokardiograficznymi.

Echokardiografia (EchoCG) jest wiodącą nieinwazyjną metodą oceny hemodynamiki płuc i diagnozowania LS. Diagnostyka ultrasonograficzna LS opiera się na identyfikacji objawów uszkodzenia mięśnia sercowego trzustki, które przedstawiono poniżej.

1. Zmiana wielkości prawej komory, którą ocenia się w dwóch pozycjach: przymostkowej wzdłuż osi długiej (zwykle mniej niż 30 mm) i koniuszkowo czterojamowej. W celu wykrycia rozstrzeni trzustki częściej wykorzystuje się pomiar jej średnicy (zwykle poniżej 36 mm) oraz pola powierzchni pod koniec rozkurczu wzdłuż osi długiej w pozycji czterojamowej koniuszkowej. W celu dokładniejszej oceny nasilenia poszerzenia RV zaleca się stosowanie stosunku powierzchni końcoworozkurczowej RV do powierzchni końcoworozkurczowej LV, wykluczając w ten sposób indywidualne różnice w wielkości serca. Wzrost tego wskaźnika o więcej niż 0,6 wskazuje na znaczne rozszerzenie trzustki, a jeśli staje się równy lub większy niż 1,0, wówczas wyciąga się wniosek o wyraźnym rozszerzeniu trzustki. Wraz z poszerzeniem RV w pozycji koniuszkowej czterojamowej kształt RV zmienia się z półksiężycowego na owalny, a koniuszek serca może być zajęty nie przez LV, jak to jest normalne, ale przez RV. Rozszerzeniu trzustki może towarzyszyć poszerzenie tułowia (powyżej 30 mm) i odgałęzień tętnicy płucnej. W przypadku masywnej zakrzepicy tętnicy płucnej można określić jej znaczne rozszerzenie (do 50-80 mm), a światło tętnicy staje się owalne.

2. Przy przeroście trzustki grubość jej przedniej ściany mierzona w rozkurczu w czterokomorowej pozycji podżebrowej w trybie B lub M przekracza 5 mm. U pacjentów z CHLS z reguły dochodzi do przerostu nie tylko przedniej ściany trzustki, ale także przegrody międzykomorowej.

3. Niedomykalność zastawki trójdzielnej o różnym stopniu nasilenia, która z kolei powoduje poszerzenie prawego przedsionka i żyły głównej dolnej, której zmniejszenie zapaści wdechowej świadczy o wzroście ciśnienia w prawym przedsionku.

4. Ocenę funkcji rozkurczowej trzustki wykonuje się na podstawie przepływu rozkurczowego przez zastawkę trójdzielną w trybie pulsacyjnym

falowy Doppler i kolorowy M-modalny Doppler. U chorych na CHLS stwierdza się obniżenie funkcji rozkurczowej trzustki, co objawia się zmniejszeniem stosunku pików E i A.

5. Zmniejszona kurczliwość trzustki u chorych z LS objawia się hipokinezą trzustki ze spadkiem jej frakcji wyrzutowej. Badanie echokardiograficzne określa takie wskaźniki funkcji RV, jak objętość końcowo-rozkurczowa i końcowoskurczowa, frakcja wyrzutowa, która zwykle wynosi co najmniej 50%.

Zmiany te mają różne nasilenie w zależności od nasilenia rozwoju leków. Tak więc w ostrym LS zostanie wykryte rozszerzenie trzustki, aw przewlekłym LS zostaną dodane do niego oznaki przerostu, dysfunkcji rozkurczowej i skurczowej trzustki.

Kolejna grupa objawów jest związana z rozwojem nadciśnienia płucnego w LS. Stopień ich nasilenia jest najbardziej znaczący w ostrym i podostrym LS, a także u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. CHLS charakteryzuje się umiarkowanym wzrostem ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej, które rzadko osiąga 50 mm Hg. Ocenę pnia płucnego i przepływu w drodze odpływu trzustki przeprowadza się z dostępu przymostkowego i podżebrowego lewego w osi krótkiej. U chorych z patologią płuc, ze względu na ograniczenie okna ultrasonograficznego, pozycja podżebrowa może być jedynym możliwym dostępem do uwidocznienia drogi odpływu trzustki. Za pomocą fali pulsacyjnej Dopplera można zmierzyć średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (Ppa), dla którego zwykle stosuje się wzór zaproponowany przez A. Kitabatake i wsp. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdzie AT to czas przyspieszenia przepływu w przewodzie odpływowym trzustki, ET to czas wyrzutu (lub czas wydalania krwi z trzustka). Wartość Ppa uzyskana tą metodą u chorych na POChP dobrze koreluje z danymi z badania inwazyjnego, a możliwość uzyskania wiarygodnego sygnału z zastawki płucnej przekracza 90%.

Najważniejsze dla wykrycia nadciśnienia płucnego jest nasilenie niedomykalności zastawki trójdzielnej. Wykorzystanie strumienia niedomykalności zastawki trójdzielnej jest podstawą najdokładniejszej nieinwazyjnej metody jej określania ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej. Pomiary wykonuje się w trybie Dopplera fali ciągłej w pozycji wierzchołkowej czterojamowej lub podżebrowej, najlepiej z jednoczesnym zastosowaniem kolorowego Dopplera

mapowanie kogo. Aby obliczyć ciśnienie w tętnicy płucnej, należy dodać ciśnienie w prawym przedsionku do gradientu ciśnienia na zastawce trójdzielnej. Pomiar gradientu przezzastawkowego można wykonać u ponad 75% chorych na POChP. Istnieją jakościowe objawy nadciśnienia płucnego:

1. W PH zmienia się charakter ruchu tylnego guzka zastawki płucnej, co określa się w trybie M: charakterystycznym wskaźnikiem PH jest obecność średniego zęba skurczowego z powodu częściowego nakładania się zastawki, który tworzy ruch zastawki w kształcie litery W podczas skurczu.

2. U pacjentów z nadciśnieniem płucnym na skutek zwiększonego ciśnienia w prawej komorze przegroda międzykomorowa (IVS) spłaszcza się, a lewa komora wzdłuż osi krótkiej przypomina literę D (D-kształtny left ventricle). Przy wysokim stopniu PH IVS staje się jakby ścianą trzustki i porusza się paradoksalnie w kierunku lewej komory w rozkurczu. Kiedy ciśnienie w tętnicy płucnej i prawej komorze przekracza 80 mm Hg, lewa komora zmniejsza swoją objętość, jest ściskana przez rozszerzoną prawą komorę i przybiera kształt półksiężyca.

3. Możliwa niedomykalność na zastawce płucnej (niedomykalność pierwszego stopnia jest normalna u młodych ludzi). Dzięki badaniu Dopplera z falą stałą możliwe jest zmierzenie częstości niedomykalności płucnej z dalszym obliczeniem wielkości gradientu ciśnienia końcoworozkurczowego LA-RV.

4. Zmiana kształtu przepływu krwi w przewodzie odpływowym trzustki i u ujścia zastawki LA. Przy normalnym ciśnieniu w LA przepływ ma kształt równoramienny, szczyt przepływu znajduje się w środku skurczu; w nadciśnieniu płucnym przepływ szczytowy przesuwa się do pierwszej połowy skurczu.

Jednak u pacjentów z POChP rozedma płuc często utrudnia wyraźne uwidocznienie struktur serca i zawęża okno echokardiogramu, przez co badanie ma charakter informacyjny u nie więcej niż 60-80% pacjentów. W ostatnich latach pojawiła się dokładniejsza i bardziej informacyjna metoda badania ultrasonograficznego serca - echokardiografia przezprzełykowa (TEE). TEE u chorych na POChP jest preferowaną metodą dokładnego pomiaru i bezpośredniej wizualnej oceny struktur trzustki, ze względu na wyższą rozdzielczość sondy przezprzełykowej i stabilność okna ultrasonograficznego, i ma szczególne znaczenie w rozedmie płuc i miażdżycy płuc.

Cewnikowanie prawego serca i tętnic płucnych

Cewnikowanie prawego serca i tętnicy płucnej jest złotym standardem w diagnostyce PH. Procedura ta pozwala bezpośrednio zmierzyć ciśnienie w prawym przedsionku i RV, ciśnienie w tętnicy płucnej, obliczyć pojemność minutową serca i płucny opór naczyniowy, określić poziom utlenowania krwi żylnej mieszanej. Cewnikowanie prawego serca ze względu na inwazyjność nie może być rekomendowane do powszechnego stosowania w diagnostyce CHL. Wskazaniami są: ciężkie nadciśnienie płucne, częste epizody zdekompensowanej niewydolności prawej komory oraz selekcja kandydatów do przeszczepu płuca.

Wentrykulografia radionuklidów (RVG)

RVG mierzy frakcję wyrzutową prawej komory (REF). EFVC jest uważany za nieprawidłowy poniżej 40-45%, ale sam EFVC nie jest dobrym wskaźnikiem funkcji prawej komory. Pozwala ocenić funkcję skurczową prawej komory, która w dużym stopniu zależy od obciążenia następczego, zmniejszając się wraz ze wzrostem tego ostatniego. Dlatego u wielu chorych na POChP notuje się spadek EFVC i nie jest on wskaźnikiem rzeczywistej dysfunkcji prawej komory.

Rezonans magnetyczny (MRI)

Rezonans magnetyczny jest obiecującą metodą oceny nadciśnienia płucnego oraz zmian w budowie i funkcji prawej komory. Średnica prawej tętnicy płucnej większa niż 28 mm w badaniu MRI jest wysoce swoistym objawem PH. Metoda MRI jest jednak dość droga i dostępna tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Obecność przewlekłej choroby płuc (jako przyczyny CLS) wymaga specjalnego badania funkcji oddychania zewnętrznego. Lekarz staje przed zadaniem wyjaśnienia rodzaju niewydolności wentylacji: obturacyjnej (upośledzony przepływ powietrza przez oskrzela) lub restrykcyjnej (zmniejszenie obszaru wymiany gazowej). W pierwszym przypadku jako przykład można podać przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli, astmę oskrzelową, aw drugim - stwardnienie płuc, resekcję płuc itp.

LECZENIE

CLS występuje najczęściej po wystąpieniu CLN. Środki terapeutyczne mają charakter złożony i mają na celu głównie skorygowanie tych dwóch zespołów, które można przedstawić w następujący sposób:

1) leczenie i profilaktyka choroby podstawowej – najczęściej zaostrzeń przewlekłej patologii płuc (terapia podstawowa);

2) leczenie CLN i PH;

3) leczenie prawokomorowej niewydolności serca. Podstawowe środki terapeutyczne i zapobiegawcze obejmują

zapobieganie ostrym wirusowym chorobom układu oddechowego (szczepienia) i wykluczenie z palenia. Wraz z rozwojem przewlekłej patologii płuc o charakterze zapalnym konieczne jest leczenie zaostrzeń antybiotykami, lekami mukoregulacyjnymi i immunokorektorami.

Najważniejsze w leczeniu przewlekłego serca płucnego jest poprawa funkcji oddychania zewnętrznego (eliminacja stanu zapalnego, zespołu obturacyjnego oskrzeli, poprawa mięśni oddechowych).

Najczęstszą przyczyną CLN jest zespół obturacji oskrzeli, którego przyczyną jest skurcz mięśni gładkich oskrzeli, nagromadzenie lepkiej wydzieliny zapalnej oraz obrzęk błony śluzowej oskrzeli. Zmiany te wymagają stosowania beta-2-agonistów (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antycholinergicznych (bromek ipratropium, bromek tiotropium), aw niektórych przypadkach glikokortykosteroidów wziewnych w postaci inhalacji z nebulizatora lub indywidualnego inhalatora. Możliwe jest stosowanie metyloksantyn (eufillin i przedłużonych teofilin (teolong, teotard itp.)). Terapia lekami wykrztuśnymi jest bardzo indywidualna i wymaga różnych kombinacji i doboru preparatów ziołowych (podbiał, dziki rozmaryn, tymianek itp.) oraz produkcji chemicznej (acetylocysteina, ambroksol itp.).

Jeśli to konieczne, zalecana jest terapia ruchowa i posturalny drenaż płuc. Oddychanie z dodatnim ciśnieniem wydechowym (nie więcej niż 20 cm słupa wody) jest pokazane za pomocą obu prostych urządzeń

w postaci „gwizdków” z ruchomą membraną oraz skomplikowanych urządzeń kontrolujących ciśnienie przy wydechu i wdechu. Metoda ta zmniejsza przepływ powietrza wewnątrz oskrzeli (który ma działanie rozszerzające oskrzela) i zwiększa ciśnienie wewnątrz oskrzeli w stosunku do otaczającej tkanki płucnej.

Pozapłucne mechanizmy rozwoju CRF obejmują zmniejszenie funkcji skurczowej mięśni oddechowych i przepony. Możliwości korygowania tych zaburzeń są wciąż ograniczone: terapia ruchowa czy elektrostymulacja przepony w II stopniu zaawansowania. HLN.

W CLN erytrocyty przechodzą znaczną reorganizację czynnościową i morfologiczną (echinocytoza, stomatocytoza itp.), co znacznie ogranicza ich funkcję transportu tlenu. W tej sytuacji pożądane jest usunięcie z krwioobiegu erytrocytów z utraconą funkcją i pobudzenie uwalniania młodych (bardziej zdolnych funkcjonalnie). W tym celu można wykorzystać erytrocyteferezę, pozaustrojowe utlenowanie krwi, hemosorpcję.

Ze względu na wzrost właściwości agregacyjnych erytrocytów, zwiększa się lepkość krwi, co wymaga wyznaczenia leków przeciwpłytkowych (kuranty, reopoliglyukin) i heparyny (najlepiej stosowanie heparyny drobnocząsteczkowej - fraxiparin itp.).

U pacjentów z hipowentylacją związaną z obniżoną czynnością ośrodka oddechowego jako pomocnicze metody terapii można zastosować leki zwiększające ośrodkową czynność wdechową – stymulanty oddechowe. Należy je stosować w przypadku umiarkowanej depresji oddechowej, która nie wymaga stosowania O 2 lub wentylacji mechanicznej (zespół bezdechu sennego, zespół otyłości-hipowentylacji) lub gdy tlenoterapia nie jest możliwa. Nieliczne leki zwiększające utlenowanie krwi tętniczej obejmują niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksyprogesteron, ale wszystkie te leki mają wiele skutków ubocznych przy długotrwałym stosowaniu i dlatego mogą być stosowane tylko przez krótki czas, na przykład podczas zaostrzenie choroby.

Bismesylan Almitriny jest obecnie jednym z leków zdolnych do korygowania hipoksemii u pacjentów z POChP przez długi czas. Almitrin jest specyficznym ago-

nistom obwodowych chemoreceptorów węzła szyjnego, których pobudzenie prowadzi do nasilenia niedotlenionego skurczu naczyń w słabo wentylowanych obszarach płuc z poprawą stosunku wentylacji do perfuzji. Udowodniono działanie almitryny w dawce 100 mg/dobę. u chorych na POChP prowadzą do znacznego wzrostu paCO2 (o 5-12 mm Hg) i spadku paCO2 (o 3-7 mmHg) przy poprawie objawów klinicznych i zmniejszeniu częstości zaostrzeń choroby, co jest w stanie opóźnić o kilka lat wyznaczenie długoterminowej terapii 0 2. Niestety 20-30% chorych na POChP nie reaguje na terapię, a powszechne stosowanie jest ograniczone możliwością rozwoju neuropatii obwodowej i innych działań niepożądanych. Obecnie głównym wskazaniem do powołania almitryny jest umiarkowana hipoksemia u pacjentów z POChP (pa0 2 56-70 mm Hg lub Sa0 2 89-93%), a także jej stosowanie w połączeniu z VCT, zwłaszcza na tle hiperkapnii .

Środki rozszerzające naczynia krwionośne

W celu zmniejszenia stopnia PAH do kompleksowej terapii pacjentów z sercem płucnym włącza się leki rozszerzające naczynia obwodowe. Najczęściej stosowane antagoniści kanału wapniowego i azotany. Dwoma obecnie zalecanymi antagonistami wapnia są nifedypina i diltiazem. Wybór na korzyść jednego z nich zależy od początkowego tętna. Pacjentom ze względną bradykardią należy polecić nifedypinę, ze względną tachykardią – diltiazem. Dzienne dawki tych leków, które okazały się skuteczne, są dość wysokie: dla nifedypiny 120-240 mg, dla diltiazemu 240-720 mg. Wykazano korzystne działanie kliniczne i prognostyczne antagonistów wapnia stosowanych w dużych dawkach u pacjentów z pierwotnym PH (zwłaszcza z dodatnim wcześniejszym testem ostrym). Dihydropirydynowi antagoniści wapnia III generacji - amlodypina, felodypina itp. - są również skuteczni w tej grupie pacjentów z LS.

Jednak antagoniści kanału wapniowego nie są zalecani w nadciśnieniu płucnym związanym z POChP, pomimo ich zdolności do zmniejszania Ppa i zwiększania pojemności minutowej serca w tej grupie chorych. Wynika to z nasilenia hipoksemii tętniczej spowodowanej rozszerzeniem naczyń płucnych

słabo wentylowane obszary płuc z pogorszeniem stosunku wentylacji do perfuzji. Ponadto przy długotrwałej terapii antagonistami wapnia (powyżej 6 miesięcy) niweluje się korzystny wpływ na parametry hemodynamiki płuc.

Podobna sytuacja występuje u chorych na POChP przy przepisywaniu azotanów: ostre próby wykazują pogorszenie wymiany gazowej, a badania długoterminowe wykazują brak pozytywnego wpływu leków na hemodynamikę płuc.

Syntetyczna prostacyklina i jej analogi. Prostacyklina jest silnym endogennym środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne o działaniu przeciwagregacyjnym, antyproliferacyjnym i cytoprotekcyjnym, którego celem jest zapobieganie przebudowie naczyń płucnych (zmniejszanie uszkodzeń komórek śródbłonka i nadkrzepliwości). Mechanizm działania prostacykliny wiąże się z relaksacją komórek mięśni gładkich, hamowaniem agregacji płytek krwi, poprawą funkcji śródbłonka, hamowaniem proliferacji komórek naczyniowych, a także bezpośrednim efektem inotropowym, pozytywnymi zmianami hemodynamicznymi i zwiększeniem wykorzystania tlenu w mięśniach szkieletowych. Kliniczne zastosowanie prostacykliny u pacjentów z PH wiąże się z syntezą jej stabilnych analogów. Do tej pory największe doświadczenie na świecie zgromadzono dla epoprostenolu.

Epoprostenol jest postacią prostacykliny podawanej dożylnie (prostaglandyna I 2). Korzystne wyniki uzyskano u pacjentów z naczyniową postacią LS - z pierwotnym PH w układowych chorobach tkanki łącznej. Lek zwiększa pojemność minutową serca i zmniejsza płucny opór naczyniowy, a przy długotrwałym stosowaniu poprawia jakość życia pacjentów z LS, zwiększając tolerancję wysiłku. Optymalna dawka dla większości pacjentów wynosi 20-40 ng/kg/min. Stosowany jest również analog epoprostenolu, treprostinil.

Obecnie opracowano doustne preparaty analogu prostacykliny. (beraprost, iloprost) oraz prowadzone są badania kliniczne nad leczeniem pacjentów z naczyniową postacią LS powstałą w wyniku zatorowości płucnej, pierwotnego nadciśnienia płucnego i układowych chorób tkanki łącznej.

W Rosji z grupy prostanoidów do leczenia pacjentów z LS dostępna jest obecnie tylko prostaglandyna E 1 (vazaprostan), która jest przepisywana dożylnie

wzrost 5-30 ng/kg/min. Kurs leczenia lekiem przeprowadza się w dziennej dawce 60-80 mcg przez 2-3 tygodnie na tle długotrwałej terapii antagonistami wapnia.

Antagoniści receptora endoteliny

Aktywacja układu endoteliny u pacjentów z PH była przesłanką do stosowania antagonistów receptora endoteliny. Udowodniono skuteczność dwóch leków tej klasy (bozentan i sitaczentan) w leczeniu pacjentów z CPS, które rozwinęło się na tle pierwotnego PH lub na tle ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej.

Inhibitory fosfodiesterazy typu 5

Sildenafil jest silnym selektywnym inhibitorem fosfodiesterazy cGMP-zależnej (typu 5), zapobiegając degradacji cGMP, powodując zmniejszenie płucnego oporu naczyniowego i przeciążenie prawej komory. Do chwili obecnej istnieją dane dotyczące skuteczności syldenafilu u pacjentów z LS o różnej etiologii. Stosowanie syldenafilu w dawkach 25-100 mg 2-3 razy dziennie powodowało poprawę hemodynamiki i tolerancji wysiłku u pacjentów z LS. Jego stosowanie jest zalecane, gdy inna terapia lekowa jest nieskuteczna.

Długotrwała tlenoterapia

U pacjentów z oskrzelowo-płucną i torakoreniczną postacią CLS główną rolę w rozwoju i progresji choroby odgrywa niedotlenienie pęcherzyków płucnych, dlatego tlenoterapia jest najbardziej uzasadnioną patogenetycznie metodą leczenia tych pacjentów. Stosowanie tlenu u pacjentów z przewlekłą hipoksemią jest krytyczne i musi być ciągłe, długotrwałe i zwykle podawane w domu, stąd ta forma terapii nazywana jest długoterminową terapią tlenową (LTOT). Zadaniem VCT jest skorygowanie hipoksemii z osiągnięciem wartości pO 2 >60 mm Hg. i Sa02 >90%. Za optymalne uważa się utrzymywanie paO 2 w granicach 60-65 mm Hg, a przekroczenie tych wartości prowadzi jedynie do nieznacznego wzrostu Sa0 2 i zawartości tlenu we krwi tętniczej, jednak może mu towarzyszyć retencja CO 2, zwłaszcza podczas sen, który ma negatywny

wpływ na czynność serca, mózgu i mięśni oddechowych. Dlatego VCT nie jest wskazane u pacjentów z umiarkowaną hipoksemią. Wskazania do VCT: rO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). U większości chorych na POChP wystarczający jest przepływ O 2 1–2 l/min, aw najcięższych przypadkach można go zwiększyć do 4–5 l/min. Stężenie tlenu powinno wynosić 28-34% obj. Zaleca się VCT przez co najmniej 15 godzin dziennie (15-19 godzin dziennie). Maksymalne przerwy między sesjami tlenoterapii nie powinny przekraczać 2 godzin z rzędu, ponieważ. przerwy dłuższe niż 2-3 godziny znacznie zwiększają nadciśnienie płucne. Koncentratory tlenu, zbiorniki z ciekłym tlenem i butle ze sprężonym gazem mogą być używane do VCT. Najczęściej stosowane koncentratory (permeatory) uwalniające tlen z powietrza poprzez usuwanie azotu. VCT zwiększa oczekiwaną długość życia pacjentów z CRF i CLS średnio o 5 lat.

Tak więc, pomimo obecności dużego arsenału nowoczesnych środków farmakologicznych, VCT jest najskuteczniejszą metodą leczenia większości postaci CLS, dlatego leczenie pacjentów z CLS jest przede wszystkim zadaniem pulmonologa.

Długotrwała tlenoterapia jest najskuteczniejszą metodą leczenia CLN i HLS, wydłużającą życie chorych średnio o 5 lat.

Długotrwała wentylacja domu

W terminalnych stadiach chorób płuc na skutek zmniejszenia rezerwy wentylacyjnej może rozwinąć się hiperkapnia, wymagająca wspomagania oddychania, które powinno być prowadzone przez długi czas na bieżąco w warunkach domowych.

BRAK terapii wziewnej

Terapia wziewna z NO, którego działanie jest zbliżone do czynnika zwiotczającego śródbłonek, ma pozytywny wpływ na pacjentów z CHD. Jej działanie wazodylatacyjne polega na aktywacji cyklazy guanylowej w komórkach mięśni gładkich naczyń płucnych, co prowadzi do wzrostu poziomu cyklo-GMP i zmniejszenia wewnątrzkomórkowej zawartości wapnia. Wdychanie Region N0

działa selektywnie na naczynia płucne i powoduje rozszerzenie naczyń głównie w dobrze wentylowanych obszarach płuc, poprawiając wymianę gazową. Przy kursie stosowania NO u pacjentów z przewlekłymi chorobami układu oddechowego dochodzi do obniżenia ciśnienia w tętnicy płucnej, wzrostu ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. Oprócz działania hemodynamicznego NO zapobiega i odwraca przebudowę naczyń płucnych i trzustki. Optymalne dawki wdychanego NO to stężenia 2-10 ppm, a wysokie stężenia NO (powyżej 20 ppm) mogą powodować nadmierne rozszerzenie naczyń płucnych i prowadzić do pogorszenia równowagi wentylacyjno-perfuzyjnej z nasiloną hipoksemią. Dodatek inhalacji NO do VCT u chorych na POChP wzmacnia pozytywny wpływ na wymianę gazową, obniżając poziom nadciśnienia płucnego i zwiększając pojemność minutową serca.

Terapia CPAP

Ciągła terapia dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych- CPAP) jest stosowana jako metoda leczenia PNN i CLS u pacjentów z zespołem obturacyjnego bezdechu sennego, zapobiegając rozwojowi zapaści dróg oddechowych. Udowodnione efekty stosowania CPAP to zapobieganie i ustąpienie niedodmy, zwiększenie objętości płuc, zmniejszenie nierównowagi wentylacyjno-perfuzyjnej, zwiększenie utlenowania, podatności płuc i redystrybucja płynu w tkance płucnej.

glikozydy nasercowe

Glikozydy nasercowe u pacjentów z POChP i sercem płucnym są skuteczne tylko w obecności lewokomorowej niewydolności serca i mogą być również przydatne w rozwoju migotania przedsionków. Ponadto wykazano, że glikozydy nasercowe mogą wywoływać skurcz naczyń płucnych, a obecność hiperkapnii i kwasicy zwiększa prawdopodobieństwo zatrucia glikozydami.

Diuretyki

W leczeniu pacjentów ze zdekompensowanym CHLS z zespołem obrzękowym stosuje się leczenie moczopędne, w tym antagonistów.

aldosteron (aldakton). Diuretyki należy podawać ostrożnie, w małych dawkach, ponieważ w niewydolności RV pojemność minutowa serca jest bardziej zależna od obciążenia wstępnego, a zatem nadmierne zmniejszenie objętości płynu wewnątrznaczyniowego może prowadzić do zmniejszenia objętości napełniania RV i zmniejszenia pojemności minutowej serca, ponieważ a także wzrost lepkości krwi i gwałtowny spadek ciśnienia w tętnicy płucnej, co pogarsza dyfuzję gazów. Innym poważnym działaniem niepożądanym leków moczopędnych jest zasadowica metaboliczna, która u chorych na POChP z niewydolnością oddechową może prowadzić do zahamowania czynności ośrodka oddechowego i pogorszenia wymiany gazowej.

Inhibitory konwertazy angiotensyny

W leczeniu pacjentów z niewyrównanym sercem płucnym w ostatnich latach na pierwszy plan wysunęły się inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE). Terapia inhibitorami ACE u pacjentów z CHLS prowadzi do zmniejszenia nadciśnienia płucnego i zwiększenia pojemności minutowej serca. W celu doboru skutecznej terapii CLS u chorych na POChP zaleca się określenie polimorfizmu genu ACE, ponieważ tylko u pacjentów z podtypami genu ACE II i ID obserwuje się wyraźny pozytywny efekt hemodynamiczny inhibitorów ACE. Zaleca się stosowanie inhibitorów ACE w minimalnych dawkach terapeutycznych. Oprócz efektu hemodynamicznego, inhibitory ACE mają pozytywny wpływ na wielkość komór serca, procesy przebudowy, tolerancję wysiłku i wydłużenie życia u pacjentów z niewydolnością serca.

Antagoniści receptora angiotensyny II

W ostatnich latach uzyskano dane dotyczące skutecznego stosowania tej grupy leków w leczeniu CLS u chorych na POChP, co przejawiało się poprawą hemodynamiki i wymiany gazowej. Powołanie tych leków jest najbardziej wskazane u pacjentów z CLS z nietolerancją inhibitorów ACE (z powodu suchego kaszlu).

Przegroda przedsionkowa

Ostatnio w leczeniu pacjentów z prawokomorową niewydolnością serca, która rozwinęła się na tle pierwotnego PH, pojawiły się

zastosować septostomię przedsionkową, tj. utworzenie małej perforacji w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Stworzenie przecieku prawo-lewo pozwala obniżyć średnie ciśnienie w prawym przedsionku, odciążyć prawą komorę, zwiększyć obciążenie wstępne lewej komory i pojemność minutową serca. Przegroda przedsionkowa jest wskazana, gdy wszystkie rodzaje leczenia zachowawczego prawokomorowej niewydolności serca są nieskuteczne, zwłaszcza w połączeniu z częstymi omdleniami lub jako etap przygotowawczy przed przeszczepieniem płuca. W wyniku zastosowanej interwencji dochodzi do zmniejszenia częstości omdleń, zwiększenia tolerancji wysiłku, ale zwiększa się ryzyko wystąpienia zagrażającej życiu hipoksemii tętniczej. Śmiertelność pacjentów podczas septostomii przedsionkowej wynosi 5-15%.

Przeszczep płuca lub serca z płucami

Od końca lat 80. W XX wieku, po wprowadzeniu leku immunosupresyjnego cyklosporyny A, zaczęto z powodzeniem stosować przeszczepy płuc w leczeniu schyłkowej niewydolności płuc. U chorych z CLN i LS, po przeszczepieniu jednego lub obu płuc wykonuje się kompleks serce-płuco. Wykazano, że 3 i 5-letnie przeżycie po przeszczepie jednego lub obu płuc, kompleksu serce-płuco u pacjentów z LS wynosiło odpowiednio 55 i 45%. Większość ośrodków preferuje wykonanie obustronnego przeszczepu płuc ze względu na mniejszą liczbę powikłań pooperacyjnych.

Do cytowania: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Serce płucne: diagnostyka i leczenie // BC. 2005. nr 19. 1272

Cor pulmonale - wzrost prawej komory serca w chorobach naruszających strukturę i (lub) funkcję płuc (z wyjątkiem przypadków pierwotnego uszkodzenia lewego serca, wrodzonych wad serca).

Następujące choroby prowadzą do jego rozwoju:
- wpływających przede wszystkim na przepływ powietrza w płucach i pęcherzykach płucnych (przewlekłe zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa, rozedma płuc, gruźlica, pylica płuc, rozstrzenie oskrzeli, sarkoidoza itp.);
- wpływających przede wszystkim na ruchomość klatki piersiowej (kifoskolioza i inne deformacje klatki piersiowej, choroby nerwowo-mięśniowe - np. polio, otyłość - zespół Pickwicka, bezdech senny);
- Przede wszystkim wpływające na naczynia płucne (pierwotne nadciśnienie płucne, zapalenie tętnic, zakrzepica i zatorowość naczyń płucnych, ucisk pnia tętnicy płucnej i żył płucnych przez guz, tętniak itp.).
W patogenezie serca płucnego główną rolę odgrywa zmniejszenie całkowitego przekroju naczyń płucnych. W chorobach, które wpływają przede wszystkim na przepływ powietrza w płucach i ruchomość klatki piersiowej, niedotlenienie pęcherzyków płucnych prowadzi do skurczu małych tętnic płucnych; w chorobach wpływających na naczynia płucne wzrost oporu przepływu krwi jest spowodowany zwężeniem lub zablokowaniem światła tętnic płucnych. Wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym prowadzi do przerostu mięśni gładkich tętnic płucnych, które stają się sztywniejsze. Przeciążenie prawej komory ciśnieniem powoduje jej przerost, rozstrzenie, a później prawokomorową niewydolność serca.
Ostre serce płucne rozwija się z zatorowością płucną, samoistną odmą opłucnową, ciężkim atakiem astmy oskrzelowej, ciężkim zapaleniem płuc w ciągu kilku godzin lub dni. Objawia się nagłym uciskającym bólem za mostkiem, nasiloną dusznością, sinicą, niedociśnieniem tętniczym, tachykardią, wzmocnieniem i akcentowaniem II tonu serca nad pniem płucnym; odchylenie osi elektrycznej serca w prawo i elektrokardiograficzne objawy przeciążenia prawego przedsionka; szybko narastające objawy niewydolności prawej komory - obrzęk żył szyjnych, powiększenie i tkliwość wątroby.
Przewlekłe serce płucne powstaje na przestrzeni wielu lat w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, kifoskoliozie, otyłości, nawracającej zatorowości płucnej, pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W jego rozwoju wyróżnia się trzy etapy: I (przedkliniczny) - diagnozowany wyłącznie za pomocą badania instrumentalnego; II - z rozwojem przerostu prawej komory i nadciśnienia płucnego bez objawów niewydolności serca; III (niewyrównane serce płucne) – gdy pojawiają się objawy niewydolności prawej komory.
Kliniczne objawy przewlekłego serca płucnego to duszność, nasilająca się podczas wysiłku fizycznego, zmęczenie, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, omdlenia. Kiedy nerw wsteczny jest uciskany przez rozszerzony pień tętnicy płucnej, pojawia się chrypka. Podczas badania można wykryć obiektywne cechy nadciśnienia płucnego - akcent II tonu na tętnicy płucnej, szmer rozkurczowy Grahama-Stilla (odgłos względnej niedomykalności zastawki płucnej). Na wzrost prawej komory może wskazywać pulsacja za wyrostkiem mieczykowatym, która zwiększa się przy wdechu, rozszerzenie granic względnej otępienia serca w prawo. Przy znacznym poszerzeniu prawej komory rozwija się względna niedomykalność zastawki trójdzielnej, objawiająca się szmerem skurczowym u podstawy wyrostka mieczykowatego, pulsacją żył szyjnych i wątrobowych. W fazie dekompensacji pojawiają się objawy niewydolności prawej komory: powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe.
W EKG stwierdza się przerost prawego przedsionka (kolczaste wysokie załamki P w odprowadzeniach II, III, aVF) i prawej komory (odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, wzrost amplitudy załamka R w prawej odprowadzenia piersiowe, blokada prawej odnogi pęczka Hisa, pojawienie się głębokiego załamka S w I i załamka Q w III odprowadzeniach standardowych).
Radiologicznie ostre i podostre serce płucne objawia się wzrostem prawej komory, rozszerzeniem łuku tętnicy płucnej, rozszerzeniem korzenia płuca; przewlekłe serce płucne - przerost prawej komory, objawy nadciśnienia w krążeniu płucnym, poszerzenie żyły głównej górnej.
Echokardiografia może wykazać przerost ściany prawej komory, poszerzenie prawych komór serca, poszerzenie tętnicy płucnej i żyły głównej górnej, nadciśnienie płucne i niedomykalność zastawki trójdzielnej.
W badaniu krwi u pacjentów z przewlekłym sercem płucnym zwykle wykrywa się czerwienicę.
Wraz z rozwojem ostrego serca płucnego wskazane jest leczenie choroby podstawowej (eliminacja odmy opłucnowej; terapia heparyną, tromboliza lub interwencja chirurgiczna w przypadku zatorowości płucnej; odpowiednia terapia astmy oskrzelowej itp.).
Leczenie serca płucnego właściwego ma na celu głównie zmniejszenie nadciśnienia płucnego, a wraz z rozwojem dekompensacji obejmuje korekcję niewydolności serca (tab. 1). Nadciśnienie płucne zmniejsza się przy stosowaniu antagonistów wapnia – nifedypiny w dawce 40–180 mg na dobę (preferowane stosowanie długo działających postaci leku), diltiazemu w dawce 120–360 mg na dobę [Chazova I.E., 2000] i amlodypina (Amlovas) w dawce 10 mg dziennie. Tak więc, według Franza I.W. i in. (2002) podczas leczenia amlodypiną w dawce 10 mg na dobę przez 18 dni u 20 chorych na POChP z nadciśnieniem płucnym odnotowano istotne obniżenie płucnego oporu naczyniowego i ciśnienia w tętnicy płucnej, natomiast zmiany parametrów wymiany gazowej w płuc nie obserwowano. Zgodnie z wynikami krzyżowego randomizowanego badania przeprowadzonego przez Sajkova D. i in. (1997), równoważne dawki amlodypiny i felodypiny w równym stopniu zmniejszały ciśnienie w tętnicy płucnej, ale działania niepożądane (ból głowy i zespół obrzękowy) pojawiały się rzadziej podczas leczenia amlodypiną.
Efekt terapii antagonistami wapnia zwykle pojawia się po 3-4 tygodniach. Wykazano, że obniżenie ciśnienia płucnego podczas leczenia antagonistami wapnia znacząco poprawia rokowanie u tych pacjentów, jednak tylko jedna trzecia pacjentów odpowiada w ten sposób na leczenie antagonistami wapnia. Pacjenci z ciężką niewydolnością prawej komory zwykle słabo reagują na leczenie antagonistami wapnia.
W praktyce klinicznej u pacjentów z objawami serca płucnego szeroko stosowane są preparaty teofiliny (kroplówka dożylna, preparaty doustne o przedłużonym działaniu), które zmniejszają płucny opór naczyniowy, zwiększają pojemność minutową serca i poprawiają samopoczucie tych pacjentów. Jednocześnie wydaje się, że nie ma podstaw do stosowania preparatów teofiliny w nadciśnieniu płucnym.
Skutecznie obniża ciśnienie w tętnicy płucnej poprzez dożylny wlew prostacykliny (PGI2), która ma działanie antyproliferacyjne i przeciwagregacyjne; lek zwiększa tolerancję wysiłku, poprawia jakość życia i zmniejsza śmiertelność u tych pacjentów. Do jej wad można zaliczyć często rozwijające się działania niepożądane (zawroty głowy, niedociśnienie tętnicze, bóle serca, nudności, bóle brzucha, biegunki, wysypki, bóle kończyn), konieczność stałych (długoterminowych) wlewów dożylnych, a także wysoki koszt leczenia. Badana jest skuteczność i bezpieczeństwo analogów prostacykliny, iloprostu stosowanego w postaci inhalacji oraz beraprostu stosowanego doustnie, a także treprostinilu podawanego zarówno dożylnie, jak i podskórnie.
Badana jest możliwość zastosowania bozentanu, antagonisty receptora endoteliny, skutecznie obniżającego ciśnienie w tętnicy płucnej, jednak wyraźne ogólnoustrojowe działania niepożądane ograniczają dożylne stosowanie tej grupy leków.
Wdychanie tlenku azotu (NO) przez kilka tygodni zmniejsza również nadciśnienie płucne, jednak terapia ta nie jest dostępna we wszystkich placówkach medycznych. W ostatnich latach podjęto próby zastosowania inhibitorów PDE5 w nadciśnieniu płucnym, w szczególności cytrynianu sildenafilu. Charan NB w 2001 roku opisali dwóch pacjentów, którzy zauważyli poprawę w przebiegu POChP podczas przyjmowania syldenafilu, który przyjmowali z powodu zaburzeń erekcji. Obecnie zarówno w badaniach eksperymentalnych, jak i klinicznych wykazano rozszerzające oskrzela, przeciwzapalne działanie syldenafilu i jego zdolność do obniżania ciśnienia w tętnicy płucnej. Z uzyskanych danych wynika, że ​​inhibitory PDE5 w nadciśnieniu płucnym znacząco poprawiają tolerancję wysiłku, podwyższają wskaźnik sercowy, poprawiają jakość życia pacjentów z nadciśnieniem płucnym, w tym pierwotnym. Aby definitywnie rozstrzygnąć kwestię skuteczności tej klasy leków w POChP potrzebne są długoterminowe badania wieloośrodkowe. Ponadto wysokie koszty leczenia z pewnością utrudniają powszechne wprowadzanie tych leków do praktyki klinicznej.
W powstawaniu przewlekłego serca płucnego u pacjentów z przewlekłymi obturacyjnymi chorobami płuc (astma oskrzelowa, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc) wskazana jest długotrwała tlenoterapia w celu wyrównania niedotlenienia. Przy czerwienicy (w przypadku wzrostu hematokrytu powyżej 65–70%) stosuje się upuszczanie krwi (zwykle pojedyncze), co pozwala na obniżenie ciśnienia w tętnicy płucnej, zwiększenie tolerancji pacjenta na wysiłek fizyczny oraz poprawę jego samopoczucia. istnienie. Ilość pobieranej krwi to 200-300 ml (w zależności od poziomu ciśnienia krwi i samopoczucia pacjenta).
Wraz z rozwojem niewydolności prawej komory wskazane są leki moczopędne, w tym. spironolakton; należy pamiętać, że diuretyki nie zawsze pomagają zmniejszyć duszność w nadciśnieniu płucnym. Stosowane są również inhibitory ACE (kaptopril, enalapryl itp.). Stosowanie digoksyny w przypadku braku niewydolności lewej komory jest nieskuteczne i niebezpieczne, ponieważ hipoksemia i hipokaliemia rozwijające się na tle leczenia moczopędnego zwiększają ryzyko zatrucia glikozydami.
Biorąc pod uwagę duże prawdopodobieństwo powikłań zakrzepowo-zatorowych w niewydolności serca i konieczność stosowania aktywnego leczenia moczopędnego, przedłużonego leżenia w łóżku, pojawienia się objawów zakrzepicy żył, wskazana jest profilaktyczna terapia przeciwzakrzepowa (zwykle podskórne podanie heparyny 5000 j.m. 2 razy dziennie lub niskocząsteczkowej heparyna 1 raz dziennie). U pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym stosuje się pośrednie antykoagulanty (warfarynę) pod kontrolą INR. Warfaryna zwiększa przeżycie pacjentów, ale nie wpływa na ich ogólny stan.
Tak więc we współczesnej praktyce klinicznej leczenie farmakologiczne serca płucnego ogranicza się do leczenia niewydolności serca (leki moczopędne, inhibitory ACE), a także stosowania antagonistów wapnia i leków teofilinowych w celu zmniejszenia nadciśnienia płucnego. Dobry wpływ na terapię antagonistami wapnia znacznie poprawia rokowanie u tych pacjentów, a brak efektu wymaga stosowania leków innych klas, co jest ograniczone złożonością ich zastosowania, dużym prawdopodobieństwem wystąpienia działań niepożądanych, wysokimi kosztami leczenia, aw niektórych przypadkach niedostatecznej znajomości problemu.

Literatura
1. Chazova I.E. Nowoczesne podejście do leczenia serca płucnego. Rus Med Zhurn, 2000; 8(2): 83-6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Porównanie ciągłego dożylnego epoprostenolu (prostacykliny) z konwencjonalną terapią pierwotnego nadciśnienia płucnego. N Engl J Me.d 1996; 334:296–301.
3. Barst RJ, Rubin LJ, McGoon MD i in. Przeżycie w pierwotnym nadciśnieniu płucnym z długotrwałą ciągłą dożylną prostacykliną. Anna Stażysta Med. 1994; 121:409–415.
4. Charan NB Czy syldenafil poprawia również oddychanie? Klatka piersiowa. 2001; 120(1):305-6.
5Fisnman AP Nadciśnienie płucne – poza terapią wazodylatacyjną. New Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Wpływ amlodypiny na nadciśnienie płucne wywołane wysiłkiem fizycznym i czynność prawego serca u pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc. Z Kardiola. 2002; 91(10):833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. i in. Wpływ doustnego antagonisty receptora endoteliny, bozentanu, na pomiary echokardiograficzne i dopplerowskie u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Amerykański Kongres Kardiologii, Atlanta, USA; 17–20 marca 2002 r. Streszczenie nr 2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. i in. Wpływ beraprostu sodu, doustnego analogu prostacykliny, u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym: randomizowane, podwójnie ślepe, kontrolowane placebo badanie. J Am Call Cardiol. 2002; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Leczenie nadciśnienia płucnego. Blackwell Science, Berlin-Wiedeń, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Przeżycie w pierwotnym nadciśnieniu płucnym: wpływ terapii epoprostenolem. krążenie. 2002; 106:1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Wziewny iloprost w leczeniu ciężkiego nadciśnienia płucnego: badanie niekontrolowane. Anna Stażysta Med. 2000; 132:435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Wpływ dużych dawek blokerów kanału wapniowego na przeżycie w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. N angielski J Med. 1992; 327:76-81.
13. Rubin L.J., Badesch DB, Barst R.J. i in. Terapia bozentanem w tętniczym nadciśnieniu płucnym. N angielski J Med. 2002; 346:896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith PA. i in. Porównanie dwóch długo działających wazoselektywnych antagonistów wapnia w nadciśnieniu płucnym wtórnym do POChP. Klatka piersiowa. 1997; 111(6):1622-1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Badanie skuteczności klinicznej syldenafilu u pacjentów hospitalizowanych z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Indyjskie serce J. 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy NK, Raju BS. Skuteczność kliniczna syldenafilu w pierwotnym nadciśnieniu płucnym: randomizowane, kontrolowane placebo, podwójnie ślepe badanie krzyżowe. J Am Call Cardiol. 2004; 43(7):1149-53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips SC. i in. Fosfodiesteraza typu 5 jako cel w leczeniu nadciśnienia płucnego wywołanego niedotlenieniem. krążenie. 2003; 107(25):3230-5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Ciągły wlew podskórny treprostinilu, analogu prostacykliny, u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. W stronę T.J., Smith N., Broadley K.J. Wpływ inhibitora fosfodiesterazy-5, syldenafilu (Viagra), na zwierzęce modele chorób dróg oddechowych. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227-34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Wpływ wziewnego iloprostu i doustnego syldenafilu u pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Cyrkulacja 2001; 104:1218-1222.
21. Woodmansey PA, O’Toole L., Channer KS, Morice A.H. Ostre właściwości rozszerzające naczynia płucne amlodypiny u ludzi z nadciśnieniem płucnym. Serce. 1996; 75(2):171-173.

PH jest poważną chorobą przewlekłą o złym rokowaniu, dlatego wskazane jest zalecanie pacjentom racjonalnej codziennej aktywności. Dla wszystkich pacjentów ważne są ogólne zalecenia, których przestrzeganie może zmniejszyć ryzyko ewentualnego pogorszenia przebiegu choroby.
Znieczulenie zewnątrzoponowe jest zalecane jako metoda z wyboru w przypadku interwencji chirurgicznych u pacjentów z PH.

Uwagi. Planowy zabieg chirurgiczny u pacjentów z PAH jest uważany za obarczony dużym ryzykiem. Obecnie najbardziej preferowaną metodą postępowania anestezjologicznego wydaje się znieczulenie zewnątrzoponowe. U pacjentów otrzymujących doustną terapię specyficzną dla PAH, podczas przygotowywania i przeprowadzania interwencji chirurgicznych, można rozważyć kwestię inhalacji i/lub dożylnego podawania leków.

3.2 Leczenie.

Leczenie farmakologiczne pacjentów z PH dzieli się na dwa działy: leczenie podtrzymujące (doustne leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe, diuretyki, glikozydy nasercowe, tlenoterapia) oraz leczenie specyficzne, w tym antagoniści wapnia, prostanoidy, antagoniści receptora endoteliny, inhibitory fosfodiesterazy typu 5.

3,2,1 Terapia podtrzymująca.

Leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe.
Zaleca się przepisywanie warfaryny pacjentom z ILH, wrodzonym PAH, współistniejącym PAH podczas przyjmowania anorektyków.

Uwagi. Docelowy poziom INR w TNP to 1,5-2,5. W innych postaciach PH decyzję o przepisaniu leków przeciwzakrzepowych należy podejmować w każdym przypadku indywidualnie, na podstawie oceny stosunku ryzyka do skuteczności. W szczególności pacjenci z PH wrotno-płucnym są narażeni na wysokie ryzyko wystąpienia krwawienia z rozszerzonych żył przełyku.
Warfaryna jest zalecana pacjentom z CTEPH.

Uwagi. W CTEPH docelowe wartości INR podczas terapii warfaryną** wynoszą 2,5 - 3,5.
Heparyny drobnocząsteczkowe są zalecane jako alternatywa dla warfaryny u pacjentów z PH ze zwiększonym ryzykiem krwawienia lub w przypadku nietolerancji warfaryny.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Najbardziej dostępne heparyny drobnocząsteczkowe to nadroparyna i enoksaparyna**. W pierwszym miesiącu terapii stosuje się dawki nadroparyny 15000 UAXaIC 2 razy dziennie lub enoksaparyny 1 mg/kg m.c. -40mgx 1-2 razy dziennie.
Powołanie leków przeciwpłytkowych jest zalecane u pacjentów z PAH, którzy mają pozytywny wynik testu na wazoreaktywność, z nietolerancją doustnych leków przeciwzakrzepowych.
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Uwagi. Stosowanie kwasu acetylosalicylowego 75-150 mg nie wiąże się z koniecznością kontroli laboratoryjnej.
W przypadku ciężkich objawów menopauzy pacjentkom z PH po menopauzie zaleca się hormonalną terapię zastępczą, pod warunkiem uzyskania odpowiedniej hipokoagulacji za pomocą leczenia przeciwzakrzepowego.
Siła zalecenia IIa (Poziom wiarygodności C).
Uwagi. Wciąż nierozwiązane pozostają pytania dotyczące hormonalnej terapii zastępczej u pacjentek z TNP w okresie menopauzy. Ten rodzaj terapii można prawdopodobnie omówić w przypadku ciężkich objawów menopauzy.
Diuretyki.
Zaleca się przepisywanie leków moczopędnych we wszystkich przypadkach dekompensacji trzustki u pacjentów z PH.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Dawki leków moczopędnych należy ostrożnie miareczkować, aby uniknąć gwałtownego zmniejszenia objętości krwi krążącej i obniżenia ciśnienia krwi. Stosuje się diuretyki pętlowe: furosemid** 20-120 mg/dobę, kwas etakrynowy 50-100 mg/dobę, torasemid 5-20 mg/dobę. Wskazane jest dodanie antagonistów aldosteronu: veroshpiron** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
We wszystkich przypadkach powołania diuretyków zaleca się uważne monitorowanie poziomu elektrolitów we krwi, a także stanu czynności nerek. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Terapia tlenowa.
Tlenoterapia jest zalecana u pacjentów z PH na tle przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) przez co najmniej 15 godzin dziennie, aby osiągnąć ciśnienie cząstkowe O2 we krwi tętniczej powyżej 8 kPa. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Ważne jest, aby przez cały czas utrzymywać nasycenie O2 na poziomie 90% lub wyższym.
W warunkach ambulatoryjnych zaleca się tlenoterapię w celu poprawy objawów klinicznych, prawidłowej desaturacji podczas wysiłku. .
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Glikozydy nasercowe i leki inotropowe.
Zaleca się wyznaczenie digoksyny** 0,25 mg/dobę w celu spowolnienia częstości komorowej w tachyarytmii nadkomorowych u pacjentów z PH. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Glikozydy nasercowe są zalecane w przypadku progresji CHF u pacjentów z PH. .
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Dobutamina u pacjentów z PH zalecana jest w terminalnej fazie choroby jako wsparcie o działaniu inotropowym.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Inne leki sercowo-naczyniowe.
Zaleca się leczenie niedokrwistości/niedoboru żelaza u pacjentów z PH. .
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Uwagi. Niedobór żelaza stwierdza się u 43% pacjentów z IPH, 46% pacjentów z PAH w przebiegu twardziny układowej i 56% pacjentów z zespołem Eisenmengera. U tych kategorii pacjentów wykazano, że niedobór żelaza może prowadzić do pogorszenia tolerancji wysiłku i prawdopodobnie wzrostu śmiertelności, niezależnie od stopnia zaawansowania niedokrwistości. Regularne monitorowanie stanu metabolizmu żelaza jest wymagane u wszystkich pacjentów z PAH w celu szybkiego określenia niedoboru żelaza i wyznaczenia leczenia lekami zawierającymi żelazo. Szereg badań wykazało, że wchłanianie żelaza jest upośledzone w PAH, dlatego preferowane może być podawanie dożylne, chociaż nie przeprowadzono kontrolowanych badań w tym zakresie.
Nie zaleca się przepisywania inhibitorów konwertazy angiotensyny, blokerów receptora angiotensyny, β-blokerów, iwabradyny u pacjentów z PAH bez współistniejącej patologii.

Uwagi. Obecnie nie ma przekonujących danych przemawiających za skutecznością i bezpieczeństwem stosowania inhibitorów konwertazy angiotensyny oraz sartanów, β-adrenolityków i iwabradyny u chorych z PAH. Powołanie tych leków jest zalecane tylko w przypadku współistniejących chorób sercowo-naczyniowych, takich jak nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca, niewydolność lewej komory serca.

3,2,2 Specyficzna terapia.

antagoniści wapnia.
Antagoniści wapnia są zalecani w dużych dawkach u pacjentów z ILH, wrodzonym PAH, PAH w wyniku przyjmowania leków z dodatnim PFP.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Być może zastosowanie dihydropirydyny AK i diltiazemu. Pacjenci z tętnem spoczynkowym poniżej 80 uderzeń/min. Zalecana nifedypina w postaciach przedłużonych lub inna dihydropirydyna AK III generacji. W przypadku względnego tachykardii (częstość akcji serca w spoczynku powyżej 80 uderzeń na minutę) zaleca się diltiazem w dawce 240-720 mg.
Amlodypina jest zalecana jako lek z wyboru u pacjentów z PH z objawami prawokomorowej niewydolności serca.
Siła zalecenia IIa (Poziom wiarygodności C).
Uwagi. Dzienne dawki AK, które wykazały skuteczność, są dość wysokie - dla nifedypiny ** - 120-240 mg, dla amlodypiny ** - do 10-15 mg. Zaleca się stopniowe zwiększanie dawki leku stopniowo przez kilka tygodni do maksymalnej tolerowanej dawki.
Pacjenci z idiopatycznym/dziedzicznym TNP, polekowym, otrzymujący AA w dużych dawkach wymagają starannego monitorowania dynamicznego z powtórną wizytą po 3-4 miesiącach. po rozpoczęciu terapii.
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Uwagi. Konieczna jest kontrola stabilności efektu klinicznego AK. U pacjentów z IAH z dodatnim OFP po 3-4 miesiącach ciągłej terapii AK zaleca się ocenę skuteczności terapii z obowiązkowym przeprowadzeniem CPOS po 3-4 miesiącach. W przypadku nieadekwatnej odpowiedzi – nieosiągnięcia FC I lub II (WHO), braku istotnej poprawy/prawie normalizacji parametrów hemodynamicznych – konieczna jest korekta terapii. W niektórych przypadkach konieczne jest łączenie AK z innymi lekami swoistymi dla PAH, gdyż zniesienie tych pierwszych prowadzi do pogorszenia stanu klinicznego.
Kontynuacja leczenia AK w dużych dawkach jest zalecana u pacjentów z idiopatycznym/dziedzicznym TNP, ze względu na leki w FC I-II oraz znaczną poprawę hemodynamiczną, zbliżoną do prawidłowej. .
Poziom siły zalecenia I (poziom dowodów C).
Zaleca się dodanie terapii specyficznej dla PAH u pacjentów z idiopatycznym/dziedzicznym PAH, PAH z powodu leków w FC III-IV bez istotnej poprawy w wyniku leczenia dużymi dawkami AK).
Poziom siły zalecenia I (Poziom wiarygodności C.
Nie zaleca się podawania dużych dawek AA u pacjentów z TNP bez FPA lub z ujemnym wynikiem FPA, z wyjątkiem sytuacji klinicznych, w których przepisanie standardowych dawek leków wynika z innych wskazań. .
Poziom zalecenia III (Poziom wiarygodności C).
Uwagi. Powołanie AC bez OFP lub ujemnego OFP jest obarczone rozwojem ciężkich działań niepożądanych - niedociśnienia, omdlenia, niewydolności prawej komory serca.
prostaglandyny/prostanoidy.
prostaglandyny. Jest to grupa związków lipidowych o unikalnej budowie, zbudowana z pojedynczego substratu kwasu arachidonowego. . Prostaglandyna E1 (PGE1) jest prostaglandyną rozszerzającą naczynia krwionośne o działaniu przeciwagregacyjnym i antyproliferacyjnym. Ze względu na krótki okres półtrwania (3-5 minut) możliwe jest szybkie miareczkowanie dawki do wartości maksymalnej, aw razie potrzeby szybkie zatrzymanie działania leku. 90% PGE1 jest inaktywowane w płucach, dlatego po podaniu dożylnym jego wejście do krążenia ogólnoustrojowego jest niezwykle małe, w wyniku czego nie występuje wyraźne niedociśnienie ogólnoustrojowe.
Zaleca się dożylne podanie PGE1 do 30 ng/kg/min dla OFP podczas CPOS.
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C).
Uwagi. Wcześniej PGE1 stosowano we wlewie dożylnym przez 2-3 tygodnie podczas długotrwałej terapii antagonistami wapnia. Obecnie, w związku z pojawieniem się iloprostu wziewnego oraz leków doustnych do terapii specyficznej dla PAH, racjonalne jest stosowanie go wyłącznie do badania wazoreaktywności w perfuzji ogólnej.
Nie zaleca się stosowania dożylnej PGE1 w terapii stałej. .
Poziom zalecenia III (Poziom wiarygodności C).
Prostacyklina (prostaglandyna I2). Silny endogenny wazodylatator o całej gamie dodatkowych efektów – antyagregacyjnych, antyproliferacyjnych i cytoprotekcyjnych, które mają na celu zapobieganie przebudowie naczyń płucnych – zmniejszając uszkodzenia komórek śródbłonka i nadkrzepliwość. U pacjentów z PH o różnej etiologii udowodniono naruszenie produkcji prostacykliny, o czym świadczy zmniejszenie ekspresji syntazy prostacykliny w tętnicach płucnych, zmniejszenie wydalania metabolitów prostacykliny z moczem. Z klasy prostanoidów o różnej charakterystyce farmakokinetycznej i podobnym działaniu farmakodynamicznym jedynym lekiem zalecanym w naszym kraju jest iloprost w postaci inhalacyjnej.
Iloprost. Chemicznie stabilny analog prostacykliny w postaci aerozolu do inhalacji jest stosowany u pacjentów z PH w postaci mono- i skojarzonej terapii swoistej dla PAH. Skuteczność wziewnego iloprostu oceniano w randomizowanym, kontrolowanym placebo badaniu AIR-1 u pacjentów z PAH i nieoperacyjnymi postaciami CTEPH z III-IV FC (NYHA). Inhalacje Iloprost/placebo podawano 6-9 razy po 2,5-5 mcg na inhalację w ciągu dnia (średnio 30 mcg na dzień). Iloprost poprawiał objawy kliniczne, tolerancję wysiłku, wpływał na PVR i częstość zdarzeń klinicznych.
Iloprost w postaci wziewnej zalecany jest w leczeniu umiarkowanych i ciężkich postaci PH: IPH, TNP wrodzonego, TNP w przebiegu CTD, TNP w trakcie przyjmowania leków, nieoperacyjnych postaci CTEPH.
Zalecenie poziomu I (poziom wiarygodności B) dla pacjentów w klasie III.

Uwagi. W badaniu STEP u 60 pacjentów leczonych wcześniej bozentanem dodanie do terapii wziewnego iloprostu spowodowało zwiększenie D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagoniści receptora endoteliny.
Endotelina-1 (ET-1). Jest to peptyd pochodzenia śródbłonkowego, charakteryzujący się silnymi właściwościami wazokonstrykcyjnymi i mitogennymi w stosunku do komórek mięśni gładkich. Aktywacja układu endoteliny u pacjentów z TNP jest wskazywana poprzez ocenę jej stężenia w osoczu i tkankach. Jest to uzasadnienie dla stosowania ARE blokujących receptory typu A (ETA) lub jednocześnie oba typy receptorów – ETA i ETV. Aktywacja receptorów ETA i ETV na komórkach mięśni gładkich powoduje efekt wazokonstrykcyjny i mitogenny. Pobudzenie receptorów ETV przyczynia się do klirensu ET-1 w płucach, wzrostu produkcji NO i prostacykliny. Jednak w PAH występuje ewidentny niedobór receptorów ETB w śródbłonku. Z użyciem ARE przeprowadzono trzy duże randomizowane badania kliniczne (RCT). Obecnie wykazano, że pomimo różnic w aktywności wobec różnych receptorów skuteczność podwójnych i selektywnych ARE u pacjentów z PAH jest porównywalna.
Ambrisentan. Non-sulfonamide ARE, pochodna kwasu propanowego, selektywny antagonista receptora ETA. Lek badano w badaniu pilotażowym i dwóch badaniach kontrolowanych placebo W dwóch 12-tygodniowych RCT kontrolowanych placebo ARIES-1 (n=202) i ARIES-2 (n=192) badano skuteczność i bezpieczeństwo ambrisentanu stosowanego w różnych schematach dawkowania - 2,5 mg lub 5 mg w ARIES-1; 5 mg lub 10 mg w ARIES-2. Oba RCT obejmowały pacjentów w wieku powyżej 18 lat z PAH o różnej etiologii (IPH, PAH w przebiegu anoreksji, PAH-CCTD lub PAH-HIV), z dowolnym FC. Jednak większość pacjentów miała FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) lub III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), z niewielkim odsetkiem FC I (ARIES- 1: 2,5%; ARIES-2: 1,5%) i IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Średni skorygowany o placebo wzrost D6MX w 12. tygodniu leczenia (pierwszorzędowy punkt końcowy) w ARIES-1 wyniósł +31m (p=0,008) i +51m (p=0,001) odpowiednio w grupach leczonych 5 mg i 10 mg; w ARIES-2 +32m (p=0,02) i +59m (p=0,001) odpowiednio w grupach otrzymujących 2,5 i 5 mg ambrisentanu. U 280 pacjentów, którzy ukończyli 48-tygodniową monoterapię ambrisentanem, poprawa w D6MX wyniosła +39 mw porównaniu z wartością wyjściową. W 3 grupach o różnych schematach dawkowania wzrost D6MX wahał się od +31 do +59m.
W porównaniu z placebo ambrisentan nie wpływał na ryzyko zgonu ani na konieczność hospitalizacji. W ARIES-1/2 RCT częstość występowania zgonu i konieczności hospitalizacji z powodu progresji PAH nie różniła się istotnie pomiędzy grupami otrzymującymi ambrisentan i placebo.
Ambrisentan jest zalecany w leczeniu pacjentów z PAH w celu poprawy tolerancji wysiłku i spowolnienia progresji objawów klinicznych (tab. 9).

Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV.
Uwagi. W RCT skuteczność leku ustalono u pacjentów z ILH, dziedzicznym PAH, PAH w przebiegu MCTD z FC II-III (WHO). Zalecana dawka to 5 mg 1 raz dziennie z możliwością zwiększenia do 10 mg. Częstość dysfunkcji wątroby wynosi od 0,8 do 3%, co wymaga comiesięcznej kontroli. Podczas terapii ambrisentanem obrzęki obwodowe występują częściej niż w przypadku innych ARE.
Bozentan. ARE, który blokuje oba typy receptorów, oceniano w PAH (IPH, PAH-MCTS, zespół Eisenmengera) w 6 RCT (badanie-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Wykazano zdolność do poprawy tolerancji wysiłku i FC, parametrów hemodynamicznych i echokardiograficznych oraz wydłużenia czasu do pogorszenia stanu klinicznego u pacjentów z PAH w porównaniu z placebo.
Bozentan** jest zalecany u pacjentów z IPH, PAH na tle CCTD, zespołem Eisenmengera w celu poprawy tolerancji wysiłku i spowolnienia postępu choroby.
Poziom zalecenia I (poziom wiarygodności A) dla pacjentów z FC II-III.
Siła zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV (Tabela 9).
Zaleca się przepisywanie bozentanu w dawce początkowej 62,5 mg dwa razy na dobę, a następnie zwiększenie dawki do 125 mg dwa razy na dobę, przy starannej comiesięcznej kontroli aktywności enzymów wątrobowych.

Uwagi. W 12-tygodniowym badaniu pilotażowym 351 z udziałem 32 pacjentów z PH i PAH-MCTD FC III-IV, skorygowany o placebo wzrost D6MX w grupie bozentanu wyniósł + 76m (95% CI, 12-139; p = 0,021). W badaniu RCT BREATHE-1 213 pacjentów z IPAH i PAH-CCTS przydzielono losowo w stosunku 1:1:1 do grupy otrzymującej 62,5 mg bozentanu lub placebo dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, a następnie odpowiednio 125 mg lub 250 mg dwa razy na dobę przez 12 tygodni. tygodnie. Bozentan w porównaniu z placebo zapewnił wzrost D6MX o 44m (95% CI, 21-67m; p = 0,001). W badaniu RCT BREATHE-5 u pacjentów z zespołem Eisenmengera FC III bozentan w porównaniu z placebo przez 16 tygodni zapewnił zmniejszenie wskaźnika PVR o -472,0 dyn/sek/cm 5 (p=0,04), PLav. - o -5,5 mm, p=0,04) oraz wzrost D6MX o +53,1m (p=0,008). We WCZESNYM RCT z zastosowaniem bozentanu u pacjentów z PAH z FC II (WHO) (IPH, dziedziczne PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, anorektycy z PAH, PAH-CHD) stwierdzono istotną poprawę hemodynamiczną, wzrost w czasie do progresji PAH. Przy ocenie parametrów hemodynamicznych o 6 miesięcy. Leczenie wykazało zmniejszenie PVR o -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), a także zmniejszenie ryzyka pogorszenia stanu klinicznego o -77% (p = 0,01) do 24 tygodni. Skorygowany względem placebo wzrost D6MC w grupie bozentanu wyniósł +19 m (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
U pacjentów z PAH w trakcie leczenia bozentanem zaleca się comiesięczną kontrolę poziomu transaminaz we krwi.
Poziom siły zalecenia I (poziom wiarygodności A).
Uwagi. Działania niepożądane bozentanu zidentyfikowane w RCT obejmują dysfunkcję wątroby z podwyższonym poziomem transaminaz, obrzęki obwodowe, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. U pacjentów otrzymujących bozentan zaleca się comiesięczną kontrolę aktywności aminotransferaz we krwi. Zwiększenie aktywności aminotransferaz obserwuje się u około 10% pacjentów w sposób zależny od dawki i jest odwracalne po zmniejszeniu dawki lub odstawieniu leku. Najbardziej prawdopodobnym mechanizmem wpływu bozentanu na aktywność enzymów wątrobowych jest zależna od dawki konkurencja z solami kwasów żółciowych, powodująca ich zatrzymywanie w hepatocytach.
Zaleca się monitorowanie poziomu hemoglobiny i hematokrytu u pacjentów z PAH otrzymujących bozentan.
Poziom siły zalecenia I (poziom wiarygodności A).
Uwagi. U pacjentów z PH bozentan może powodować anemię.
Macytentan jest zalecany u pacjentów z PAH w celu zapobiegania progresji choroby (zgon, konieczność pozajelitowego podawania prostanoidów, kliniczne pogorszenie PAH (spadek D6MX, nasilenie objawów klinicznych, konieczność dodatkowej terapii swoistej dla PAH) (tab. 9).
Zalecenie poziomu I (poziom wiarygodności B) dla pacjentów FC II-III.
Poziom zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV.
Uwagi. Macitentan to podwójny ARE, który był badany w długotrwałym, wieloośrodkowym, kontrolowanym placebo badaniu klinicznym SERAPHIN z podwójnie ślepą próbą, mającym na celu ocenę wpływu terapii na chorobowość i śmiertelność u pacjentów z PAH. 742 pacjentów z IPAH lub dziedzicznym PAH, PAH-CCTS, PAH po CHD-ogólnoustrojowej operacji przetoki płucnej, PAH-HIV lub z powodu stosowania leku/toksyny zostało losowo przydzielonych w stosunku 1:1:1 do grupy otrzymującej macytentan w dawce 3 mg ( n =250) i 10 mg (n=242) lub placebo (n=250) raz na dobę przez około 100 tygodni. Złożonym pierwszorzędowym punktem końcowym był czas do pierwszego zdarzenia klinicznego związanego z pogorszeniem PAH (progresja choroby, rozpoczęcie pozajelitowej terapii prostanoidami, przeszczep płuca, przegroda przedsionkowa) lub zgon. Progresję PAH stwierdzono, gdy osiągnięto połączenie trzech kryteriów – zmniejszenie D6MX o 15% lub więcej w stosunku do wartości początkowej (wynik potwierdzono w dwóch badaniach przeprowadzonych w różnych dniach w okresie 2 tygodni), pogorszenie objawy kliniczne PAH (pogorszenie FC, pojawienie się objawów dekompensacji trzustki bez istotnej dynamiki przy stosowaniu doustnych leków moczopędnych), konieczność dodatkowego leczenia. Stosowanie macytentanu w dawkach 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) i 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001)) zmniejszało ryzyko zachorowalności i śmiertelność w PAH odpowiednio o 30% i 45% w porównaniu z placebo Po 6 miesiącach obserwacji w grupie placebo D6MH zmniejszyło się o 9,4 m, w grupach leczonych macytentanem wzrost odległości wyniósł +7,4 m przy dawka 3 mg (efekt leczenia +16,8 m2 w porównaniu z placebo (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01) i +12,5 m2 przy dawce 10 mg (efekt leczenia +22,0 m2 vs. placebo 97,5% CI, 3,2-40,8 ;p=0,008).0,006) W porównaniu z grupą placebo, leczenie macytentanem powodowało istotne zmniejszenie PVR i wzrost SI. Terapia macytentanem ma korzystny profil tolerancji. Częstość ponad 3-krotnego wzrostu aminotransferaz i rozwoju obrzęków obwodowych nie różniła się w grupach leczonych, co wskazuje na brak hepatotoksyczności leku. Podczas przepisywania macytentanu niedokrwistość występowała znacznie częściej niż w przypadku placebo. Spadek stężenia hemoglobiny ≤ 8 g/dl obserwowano u 4,3% pacjentów przyjmujących macytentan w dawce 10 mg/dobę.
U kobiet stosujących ARE zaleca się stosowanie odpowiedniej antykoncepcji, biorąc pod uwagę możliwe działanie teratogenne.
Poziom siły zalecenia I (poziom wiarygodności A).
Inhibitory fosfodiesterazy typu 5.
Inhibitory fosfodiesterazy zależnej od cGMP (typu 5) zapobiegają degradacji cGMP, która w wyniku działania na układ NO/cGMP prowadzi do wazodylatacji i powoduje zmniejszenie przeciążenia PVR i RV. Sildenafil. Silny selektywny inhibitor fosfodiesterazy typu 5 (IPDE5) do podawania doustnego. W 4 RCT u pacjentów z TNP wykazano pozytywne działanie syldenafilu w postaci poprawy tolerancji wysiłku, objawów klinicznych i/lub hemodynamiki.
Sildenafil jest zalecany w PAH w celu poprawy tolerancji wysiłku (tab. 9).
Poziom zalecenia I (poziom wiarygodności A) dla pacjentów z FC II-III.
Poziom zalecenia IIb (poziom wiarygodności C) dla pacjentów w FC IV.

Wzrost ciśnienia w układzie naczyń włosowatych płuc (nadciśnienie płucne, nadciśnienie) jest najczęściej chorobą wtórną niezwiązaną bezpośrednio z uszkodzeniem naczyń. Pierwotne warunki nie są dobrze poznane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężania naczyń, pogrubienia ściany tętnicy, zwłóknienia (pogrubienia tkanki).

Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) tylko pierwotna postać patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie objawy wtórne są dodawane jako powikłania podstawowej choroby przewlekłej.

Niektóre cechy ukrwienia płuc

Płuca mają podwójny dopływ krwi: system tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek bierze udział w wymianie gazowej. A sama tkanka otrzymuje odżywianie z tętnic oskrzelowych.

Tętnica płucna dzieli się na prawy i lewy pień, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (wchodzące w skład sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż w krążeniu ogólnoustrojowym. Ich potężne mięśnie są w stanie zwężać, całkowicie zamykać lub rozszerzać łożysko tętnicze.

Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzanie zmniejsza ciśnienie, zmniejsza siłę oporu. Występowanie nadciśnienia płucnego zależy od tego mechanizmu. Całkowita sieć naczyń włosowatych płuc zajmuje powierzchnię 140 m2.

Żyły krążenia płucnego są szersze i krótsze niż w krążeniu obwodowym. Ale mają też mocną warstwę mięśniową, potrafią wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

Jak reguluje się ciśnienie w naczyniach płucnych?

Wartość ciśnienia tętniczego w naczyniach płucnych jest regulowana przez:

• receptory presyjne w ścianie naczynia;
• gałęzie nerwu błędnego;
• nerw współczulny.

Rozległe strefy receptorowe zlokalizowane są w dużych i średnich tętnicach, w miejscach rozgałęzień, w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. A niedotlenienie tkanek przyczynia się do uwalniania do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płucną. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

Następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej są uważane za normę:

• skurczowy (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
• rozkurczowy - od 7 do 9.

Tętnicze nadciśnienie płucne, według międzynarodowych ekspertów, zaczyna się od górnego poziomu - 30 mm Hg. Sztuka.

Czynniki powodujące nadciśnienie w małym kółku

Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podgatunki. Czynniki funkcjonalne obejmują:

• zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niską zawartość tlenu i wysokie stężenie dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
• wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
• zwiększone ciśnienie wewnątrzoskrzelowe;
• wzrost lepkości krwi;
• niewydolność lewej komory.

Czynniki anatomiczne obejmują:

• całkowite zatarcie (nakładanie się światła) naczyń przez skrzeplinę lub zatorowość;
• zaburzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku w przypadku tętniaka, guza, zwężenia zastawki dwudzielnej;
• zmiana krążenia krwi po chirurgicznym usunięciu płuca.

Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się z powodu znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

• przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (odma płucna, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
• patologia klatki piersiowej z naruszeniem struktury klatki piersiowej i kręgosłupa (choroba Bechterewa, konsekwencje torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
• zwężenie zastawki dwudzielnej;
• wrodzone wady serca (np. niedrożność przewodu tętniczego, „okienka” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
• guzy serca i płuc;
• choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
• zapalenie naczyń w okolicy tętnicy płucnej.

Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

Pierwotne nadciśnienie płucne jest również nazywane idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne przyczyny pozostają niejasne.

Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak iw starszym wieku, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

• pierwotny proces miażdżycowy w tętnicy płucnej;
• wrodzona niższość ściany małych naczyń;
• zwiększone napięcie nerwu współczulnego;
• zapalenie naczyń płucnych.

Ustalono rolę mutującego genu białka kości, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny, zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

Szczególną rolę przypisuje się zakażeniu wirusem opryszczki ósmego typu, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

Rezultatem jest przerost, a następnie poszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

Istnieje wiele przyczyn i zmian, które mogą powodować nadciśnienie w krążeniu płucnym. Niektóre z nich zasługują na specjalne wyróżnienie.

Wśród ostrych chorób:

• zespół niewydolności oddechowej u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon zrazików oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
• ciężkie rozproszone zapalenie (zapalenie płuc) związane z rozwojem masywnej reakcji alergicznej na wdychane zapachy farb, perfum, kwiatów.

W takim przypadku nadciśnienie płucne może być spowodowane przez żywność, leki i środki ludowe.

Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane przez:

• ciągłe krążenie płodu;
• aspiracja smółki;
• przepuklina przeponowa;
• ogólne niedotlenienie.

U dzieci nadciśnieniu sprzyjają powiększone migdałki podniebienne.

Klasyfikacja ze względu na charakter przepływu

Dla klinicystów wygodny jest podział nadciśnienia w naczyniach płucnych w zależności od czasu rozwoju na postać ostrą i przewlekłą. Taka klasyfikacja pomaga „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

Ostre nadciśnienie występuje z powodu:

• choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej;
• ciężki stan astmatyczny;
• zespol zaburzen oddychania;
• nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

Do przewlekłego przebiegu nadciśnienia płucnego prowadzą:

• zwiększony przepływ krwi w płucach;
• wzrost oporu w małych naczyniach;
• zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

• ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej;
• otwarty przewód tętniczy;
• wada zastawki mitralnej;
• proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
• stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, np. w chorobie niedokrwiennej lub kardiomiopatiach.

Choroby prowadzące do przewlekłego nadciśnienia płucnego:

• charakter niedotlenienia - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, przedłużający się niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, aparat oddechowy;
• pochodzenia mechanicznego (obturacyjnego) związanego ze zwężeniem tętnic – reakcja na leki, wszystkie warianty pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

Obraz kliniczny

Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2-krotnie lub więcej. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

• duszność, nasilająca się po wysiłku fizycznym (może rozwinąć się napadowa);
• ogólna słabość;
• rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
• napadowy ból zamostkowy, podobny do dławicy piersiowej, ale towarzyszy mu wzrost duszności (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem między naczyniami płucnymi i wieńcowymi);
• domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie zwiększonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
• chrypkę głosu stwierdza się u 8% chorych (spowodowaną mechanicznym uciskiem lewego nerwu wstecznego przez poszerzoną tętnicę płucną).

Rozwojowi dekompensacji w wyniku niewydolności płuc towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozdęcie wątroby), obrzęki stóp i nóg.

Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

• niebieski odcień ust, palców, uszu, który nasila się w miarę nasilania się duszności;
• objaw palców „bębnowych” jest wykrywany tylko przy długotrwałych chorobach zapalnych, defektach;
• puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
• ciśnienie tętnicze jest prawidłowe, z tendencją do spadku;
• badanie palpacyjne w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone wstrząsy przerośniętej prawej komory;
• osłuchiwany jest akcentujący drugi ton na tętnicy płucnej, możliwy jest szmer rozkurczowy.

Związek nadciśnienia płucnego z trwałymi przyczynami i niektórymi jednostkami chorobowymi pozwala wyróżnić warianty w przebiegu klinicznym.

Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. Pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. Towarzyszy przewlekłej chorobie wątroby w 3–12% przypadków. Objawy nie różnią się od wymienionych. Bardziej wyraźny obrzęk i ciężkość w podżebrzu po prawej stronie.

Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą tętnic

Choroba charakteryzuje się ciężkością przebiegu. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do powstawania zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% chorych z powodu zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

Zwężone lewe przejście przedsionkowo-komorowe w sercu jest „pierwszą barierą” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń powstaje „druga bariera”. To tłumaczy nieskuteczność operacji likwidacji zwężeń w leczeniu chorób serca.

Poprzez cewnikowanie komór serca wykrywa się wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie rosną do dużych rozmiarów, ale wystarczają do zwężenia małych gałęzi.

Serce płucne

Termin „serce płucne” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

Istnieją opcje przepływu:

1. ostry - typowy dla zatorowości płucnej;
2. podostre - rozwija się z astmą oskrzelową, rakiem płuc;
3. przewlekły - spowodowany rozedmą płuc, czynnościowym skurczem tętnic, przechodzącym w organiczne zwężenie kanału, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzeni oskrzeli, częstych zapaleń płuc.

Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i dylatacji (uporczywe rozszerzanie się jamy). Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego stopniowo nasilają się.

Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego koła”

Przełomowy przebieg często towarzyszy nadciśnieniu płucnemu związanemu z wadami serca. Gwałtowne pogorszenie stanu z powodu nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub częściej.

Uwaga pacjentów:

• zwiększona duszność wieczorem;
• uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
• ciężki kaszel, czasem z krwiopluciem;
• ból w okolicy międzyłopatkowej z napromieniowaniem odcinków przednich i mostka;
• kardiopalm.

Podczas badania ujawnia się:

• podekscytowany stan pacjenta;
• niemożność leżenia w łóżku z powodu duszności;
• ciężka sinica;
• słaby częsty puls;
• widoczne pulsowanie w okolicy tętnicy płucnej;
• opuchnięte i pulsujące żyły szyi;
• wydalanie obfitych ilości lekkiego moczu;
• możliwe mimowolne wypróżnienia.

Diagnostyka

Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

• przerost prawych części serca;
• określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej zgodnie z wynikami pomiarów za pomocą cewnikowania.

Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

• I stopień (łagodny) - od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
• II stopień (umiarkowany) - od 42 do 65 lat;
• III - od 76 do 110;
• IV - powyżej 110.

Metody badań stosowane w diagnostyce przerostu prawych komór serca:

1. Radiografia - wskazuje na rozszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej, ujawnia jej tętniaka.
2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca, grubość ścian. Różnorodne USG - dopplerografia - pokazuje naruszenie przepływu krwi, prędkość przepływu, obecność przeszkód.
3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka przez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększony przedsionkowy załamek „P”.
4. Spirografia – metoda badania możliwości oddychania, określa stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego wykonuje się tomografię płuc przekrojami rentgenowskimi o różnej głębokości lub nowocześniejszą metodą tomografii komputerowej.

Bardziej złożone metody (scyntygrafia radionuklidów, angiopulmonografia). Biopsja do badania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych jest stosowana tylko w wyspecjalizowanych klinikach.

Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także dokonuje się pomiarów nasycenia krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn nadciśnienia wtórnego. Podczas zabiegu uciekają się do wprowadzenia leków rozszerzających naczynia krwionośne i sprawdzają reakcję tętnic, co jest niezbędne przy doborze zabiegów.

Jak przebiega zabieg?

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

Na początkowym etapie pomoc zapewniają leki przeciwastmatyczne, leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo wzmocnić alergiczny nastrój organizmu.

Jeśli pacjent ma przewlekłą embolizację, jedynym ratunkiem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie jej z pnia płucnego. Operacja jest przeprowadzana w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność prowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicach płucnych u 10–15% chorych, czemu towarzyszy dobra odpowiedź ciężko chorych. Jest to uważane za pomyślny znak.

Epoprostenol, analog prostacykliny, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosowane są formy inhalacyjne leków (Iloprost), tabletki Beraprost w środku. Badany jest efekt podskórnego podawania leku, takiego jak Treprostinil.

Bozentan jest stosowany do blokowania receptorów powodujących skurcz naczyń.

Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, diuretyków, antykoagulantów.

Tymczasowy efekt zapewnia zastosowanie rozwiązań Eufillin, No-shpy.

Czy istnieją środki ludowe?

Nie można wyleczyć nadciśnienia płucnego za pomocą środków ludowej. Bardzo ostrożnie stosuj zalecenia dotyczące stosowania opłat moczopędnych, środków przeciwkaszlowych.

Nie angażuj się w leczenie z tą patologią. Czas stracony na diagnostykę i rozpoczęcie terapii może zostać utracony na zawsze.

Prognoza

Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża czas trwania do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu postępującej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym na tle chorób serca i miażdżycy tętnic dożywają 32–35 lat. Prąd kryzysowy pogarsza stan pacjenta, jest traktowany jako niepomyślne rokowanie.

Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadkach częstego zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego ma na celu zapobieganie rozwojowi miażdżycy płuc, rozedmy płuc, wczesne wykrywanie i chirurgiczne leczenie wad wrodzonych.

Klinika, diagnostyka i leczenie chorób reumatycznych serca

Choroba reumatyczna serca jest patologią nabytą. Zwykle jest klasyfikowana jako choroba naczyniowa, w której uszkodzenie jest skierowane przeciwko tkankom serca, powodując wady rozwojowe. W tym samym czasie dochodzi do uszkodzenia stawów i włókien nerwowych w organizmie.

Odpowiedź zapalna jest wyzwalana głównie przez paciorkowce hemolityczne grupy A, które powodują infekcje górnych dróg oddechowych (zapalenie migdałków). Śmiertelność i zaburzenia hemodynamiczne występują z powodu uszkodzenia zastawek serca. Najczęściej przewlekłe procesy reumatyczne powodują uszkodzenia zastawki mitralnej, rzadziej zastawki aortalnej.

Uszkodzenia zastawki mitralnej

Ostra gorączka reumatyczna prowadzi do rozwoju zwężenia zastawki mitralnej po 3 latach od początku choroby. Ustalono, że co czwarty pacjent z chorobą reumatyczną serca ma izolowane zwężenie zastawki mitralnej. W 40% przypadków rozwija się połączone uszkodzenie zastawki. Według statystyk zwężenie zastawki mitralnej występuje częściej u kobiet.

Zapalenie prowadzi do uszkodzenia krawędzi płatków zastawki. Po ostrym okresie następuje pogrubienie i zwłóknienie brzegów zastawek. Kiedy sznury ścięgien i mięśnie są zaangażowane w proces zapalny, skracają się i bliznowacą. W efekcie włóknienie i zwapnienia prowadzą do zmiany struktury zastawki, która staje się sztywna i nieruchoma.

Uszkodzenia reumatyczne prowadzą do zmniejszenia otwarcia zastawki o połowę. Teraz potrzebne jest wyższe ciśnienie, aby przepchnąć krew przez wąski otwór z lewego przedsionka do lewej komory. Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku prowadzi do „zakleszczenia” naczyń włosowatych płuc. Klinicznie proces ten objawia się dusznością podczas wysiłku.

Pacjenci z tą patologią nie tolerują zbyt dobrze zwiększonej częstości akcji serca. Funkcjonalna niewydolność zastawki mitralnej może powodować migotanie i obrzęk płuc. Ten rozwój może wystąpić u pacjentów, którzy nigdy nie zauważyli objawów choroby.

Cechy kliniczne

Choroba reumatyczna serca z wadą zastawki mitralnej objawia się u pacjentów objawami:

• duszność;
• kaszel i świszczący oddech podczas ataku.

Na początku choroby pacjent może nie zwracać uwagi na objawy, ponieważ nie mają one wyraźnej manifestacji. Dopiero podczas ćwiczeń dochodzi do nasilenia procesów patologicznych. W miarę postępu choroby pacjent nie jest w stanie normalnie oddychać w pozycji leżącej (orthopnea). Dopiero przyjmując wymuszoną pozycję siedzącą pacjent oddycha. W niektórych przypadkach ciężka duszność pojawia się w nocy z napadami duszenia, które zmuszają pacjenta do siedzenia.

Pacjenci mogą wytrzymać umiarkowany wysiłek fizyczny. Są jednak narażeni na obrzęk płuc, który może być wywołany przez:

• zapalenie płuc;
• stres
• ciąża
• stosunek płciowy;
• migotanie przedsionków.

W przypadku napadu kaszlu może wystąpić krwioplucie. Przyczyny powikłań są związane z pęknięciem żył oskrzelowych. Tak obfite krwawienie rzadko stanowi zagrożenie życia. Podczas uduszenia może pojawić się zabarwiona krwią plwocina. Przy długim przebiegu choroby na tle niewydolności serca może wystąpić zawał płuc.

Choroba zakrzepowo-zatorowa stanowi zagrożenie dla życia. Podczas migotania przedsionków oderwany skrzep krwi może przedostać się z krwią do nerek, tętnic serca, obszaru rozwidlenia aorty lub mózgu.

Objawy obejmują:

• ból w klatce piersiowej;
• chrypka głosu (z uciskiem nerwu krtaniowego);
• wodobrzusze;
• powiększenie wątroby;
• obrzęk.

Diagnostyka

W celu postawienia diagnozy przeprowadza się serię badań. Lekarz bada puls, ciśnienie, przesłuchuje pacjenta. W przypadku, gdy nadciśnienie płucne jeszcze się nie rozwinęło, puls i ciśnienie są prawidłowe. W ciężkim nadciśnieniu płucnym dochodzi do zmiany rytmu serca. Podczas osłuchiwania wykrywa się zmianę tonów serca i ocenia stopień zwężenia.

Instrumentalne metody badania obejmują:

1. Rentgen klatki piersiowej.
2. Echokardiografia.
3. Dopplerografia.
4. Cewnikowanie serca.
5. koronarografia.

EKG jest jedną z najmniej czułych metod badawczych, która pozwala zidentyfikować objawy tylko w przypadku ciężkiego stopnia zwężenia. Rentgen pozwala ocenić stopień powiększenia lewego przedsionka. Echokardiografia potwierdza rozpoznanie. Metoda pozwala na ocenę pogrubienia, stopnia zwapnienia i ruchomości płatków zastawki.

Dopplerografia ujawnia nasilenie zwężenia i prędkość przepływu krwi. Jeśli pacjent jest planowany do operacji wymiany zastawki, badanie obejmuje cewnikowanie serca.

Leczenie

Przewlekłą reumatyczną chorobę serca leczy się zachowawczo i szybko. Leczenie zachowawcze obejmuje:

• Zmiana stylu życia.
• Zapobieganie nawrotom gorączki reumatycznej.
• Antybiotykoterapia zapalenia wsierdzia (jeśli występuje).
• Powołanie antykoagulantów (warfaryna).
• Leki moczopędne (Furosemid, Lasix itp.).
• Azotany (gdy występuje przewlekła niewydolność zastawek).
• beta-blokery.

Wybór operacji zależy od ciężkości stanu pacjenta. Aby złagodzić stan, wykonaj:

• komisurotomia mitralna zamknięta lub otwarta (oddzielenie płatków zastawki, oczyszczenie ich ze zwapnień i zakrzepów podczas operacji);
• wymiana zastawki mitralnej;
• przezskórna walwuloplastyka balonowa.

Plastykę balonową wykonuje się u pacjentów, u których płatki zastawek są wystarczająco elastyczne i ruchome. Cewnik wprowadza się przez żyłę udową do przegrody międzyprzedsionkowej. Balon jest instalowany w miejscu zwężenia ujścia i napełniany. Dzięki tej procedurze zmniejsza się zwężenie. Operacja pozwala opóźnić wymianę zaworu. Ryzyko balonowej operacji plastycznej jest minimalne, co pozwala na wykonanie zabiegu przez kobiety spodziewające się dziecka.

Jeśli pacjent ma znaczny stopień zwapnienia, wyraźne zmiany w zastawce, wskazana jest operacja wymiany zastawki. Należy pamiętać, że procesy reumatyczne w sercu prędzej czy później doprowadzą do poważnych konsekwencji. Leki przynoszą tylko chwilową ulgę. Po wymianie zastawki ważne jest leczenie antykoagulantami (warfaryną) pod kontrolą krzepliwości krwi. Przy nieodpowiednim leczeniu po protetyce istnieje ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej.

Lekarze nie są w stanie przewidzieć dokładnego czasu rozwoju zwężenia. Przy skutecznej profilaktyce gorączki reumatycznej i komisurotomii pacjenci mogą długo żyć bez objawów zwężenia zastawki.

Choroba reumatyczna zastawki aortalnej

Rzadko choroba reumatyczna serca może prowadzić do zwężenia zastawki aortalnej. Rzadko taka patologia jest izolowana. W większości przypadków wykrywane jest połączone uszkodzenie zastawek. Uszkodzenie płatków prowadzi do zwłóknienia, sztywności i ciężkiego zwężenia.

Przy atakach reumatyzmu rozwija się zapalenie zastawek. Prowadzi to do sklejania brzegów płatków zastawki, bliznowacenia, pogrubienia i skrócenia płatków. W rezultacie normalna zastawka trójdzielna staje się zlewna, z małym otworem.

Pacjenci przystosowują się do zmian patologicznych w wyniku procesów przewlekłych. Przerost mięśnia sercowego utrzymuje pojemność minutową serca przez długi czas bez wystąpienia objawów i rozszerzenia zastawki. Choroba charakteryzuje się długim okresem bezobjawowym. Pacjent może skarżyć się na napady dusznicy bolesnej po wysiłku.

Reumatyczne zapalenie zastawki może prowadzić do zwiotczenia płatków. W wyniku wypadnięcia krew z aorty jest wyrzucana do lewej komory. U pacjenta rozwija się niewydolność serca. Całkowite wyczerpanie serca następuje 15 lat po wystąpieniu choroby.

Rozwój patologii prowadzi do duszności, zawrotów głowy, uduszenia w pozycji leżącej (orthopnea). Podczas badania lekarz ujawnia tętno małego wypełnienia, naruszenie tonów serca, szorstki skurczowy szmer wyrzutu do aorty. Dodatkowo lekarz przepisuje echokardiografię.

Leczenie obejmuje:

• profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia;
• zapobieganie napadom reumatycznym;
• zmiany stylu życia;
• korekta aktywności fizycznej.

W celu złagodzenia ataków dusznicy bolesnej pacjentom przepisuje się długo działające azotany. Leczenie obejmuje powołanie glikozydów nasercowych i leków moczopędnych. Progresja choroby pogarsza rokowanie, dlatego wymiana zastawki jest wskazana u pacjentów z zaawansowanym zwężeniem zastawki, ponieważ farmakoterapia nie poprawia stanu.

Zapobieganie

Przewlekłej patologii reumatycznej zapobiega terminowe leczenie zapalenia krtani, zapalenia gardła wywołanego przez paciorkowce hemolityczne A. Choroby leczy się antybiotykami z serii penicylin lub erytromycyną w przypadku alergii na penicyliny.

Profilaktyka wtórna to zapobieganie napadom reumatycznym i gorączce. Pacjentom przepisuje się antybiotyki indywidualnie. Pacjenci z objawami zapalenia serca nadal otrzymują kurs antybiotyków przez dziesięć lat po ataku reumatycznym. Warto zauważyć, że zaniedbanie profilaktyki pierwotnej prowadzi do ryzyka rozwoju wad po przebytym reumatyzmie. Zachowawcze leczenie wad pomaga spowolnić postęp patologii i zwiększa przeżycie pacjentów.

Objawy, stopnie i leczenie nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne jest patologią, w której obserwuje się utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi w łożysku naczyniowym tętnicy. Ta choroba jest uważana za postępującą i ostatecznie prowadzi do śmierci osoby. Objawy nadciśnienia płucnego objawiają się w zależności od ciężkości choroby. Bardzo ważne jest, aby zidentyfikować to na czas i rozpocząć leczenie na czas.

• Powoduje
• Klasyfikacja
• Pierwotne nadciśnienie płucne
• Nadciśnienie wtórne
• Objawy
• Diagnostyka
• Leczenie
• Konsekwencje
• Zapobieganie

Ta choroba czasami występuje u dzieci. W nadciśnieniu płucnym u noworodków nie ma krążenia płucnego, które utrzymywałoby lub zmniejszało już obniżony płucny opór naczyniowy po urodzeniu. Zwykle ten stan obserwuje się u dzieci po terminie lub wcześniaków.

Powoduje

Istnieje wiele przyczyn i czynników ryzyka prowadzących do choroby. Głównymi dolegliwościami, przeciwko którym rozwija się zespół, są choroby płuc. Najczęściej są to choroby oskrzelowo-płucne, w których zaburzona jest struktura tkanki płucnej i dochodzi do niedotlenienia pęcherzyków płucnych. Ponadto choroba może rozwinąć się na tle innych chorób układu oddechowego:

• rozstrzenie oskrzeli. Za główny objaw tej choroby uważa się powstawanie ubytków w dolnej części płuc i ropienie.
• Obturacyjne przewlekłe zapalenie oskrzeli. W takim przypadku tkanka płuc stopniowo się zmienia, a drogi oddechowe są zamknięte.
• Zwłóknienie tkanki płucnej. Ten stan charakteryzuje się zmianą w tkance płucnej, gdy tkanka łączna zastępuje normalne komórki.

Normalne płuco i rozstrzenie oskrzeli

Nadciśnienie płucne może być również spowodowane chorobami serca. Wśród nich znaczenie przywiązuje się do wad wrodzonych, takich jak przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody i przetrwały otwór owalny. Warunkiem wstępnym mogą być choroby, w których upośledzona jest funkcjonalność mięśnia sercowego, przyczyniając się do zastoju krwi w krążeniu płucnym. Takie dolegliwości obejmują kardiomiopatię, chorobę wieńcową i nadciśnienie.

Istnieje kilka sposobów rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego:

1. Niedotlenienie pęcherzyków płucnych jest główną przyczyną rozwoju choroby. Dzięki niemu pęcherzyki otrzymują niewystarczającą ilość tlenu. Obserwuje się to przy nierównomiernej wentylacji płuc, która stopniowo wzrasta. Jeśli zmniejszona ilość tlenu dostanie się do tkanki płucnej, naczynia krwionośne układu płucnego zwężają się.
2. Zmiany w strukturze tkanki płucnej podczas wzrostu tkanki łącznej.
3. Wzrost liczby erytrocytów. Ten stan jest spowodowany ciągłym niedotlenieniem i tachykardią. Mikrozakrzepy pojawiają się w wyniku skurczu naczyń i zwiększonej adhezji komórek krwi. Zatykają światło naczyń płucnych.

Pierwotne nadciśnienie płucne u dzieci rozwija się z nieznanych przyczyn. Diagnoza dzieci wykazała, że ​​podłożem choroby jest niestabilność neurohumoralna, predyspozycje dziedziczne, patologia układu homeostazy oraz uszkodzenia naczyń krążenia płucnego o charakterze autoimmunologicznym.

Kilka innych czynników może przyczynić się do rozwoju nadciśnienia płucnego. Może to być przyjmowanie pewnych leków wpływających na tkankę płucną: antydepresanty, kokaina, amfetaminy, anoreksje. Toksyny mogą również wpływać na rozwój choroby. Należą do nich trucizny pochodzenia biologicznego. Istnieją pewne czynniki demograficzne i medyczne, które mogą prowadzić do nadciśnienia. Należą do nich ciąża, płeć żeńska, nadciśnienie. Marskość wątroby, zakażenie wirusem HIV, choroby krwi, nadczynność tarczycy, choroby dziedziczne, nadciśnienie wrotne i inne rzadkie choroby mogą przyczynić się do rozwoju nadciśnienia płucnego. Uderzenie może wywierać ucisk naczyń płucnych przez guz, skutki otyłości i zdeformowanej klatki piersiowej, a także wspinaczka w górach.

Klasyfikacja

Istnieją dwie ważne formy choroby, pierwotna i wtórna.

Pierwotne nadciśnienie płucne

W tej formie obserwuje się stały wzrost ciśnienia w tętnicy, jednak nie na tle chorób układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Nie ma patologii piersiowo-przeponowej. Ten typ choroby jest uważany za dziedziczny. Zwykle jest przenoszona w sposób autosomalny recesywny. Czasami rozwój następuje zgodnie z typem dominującym.

Warunkiem rozwoju tej formy może być silna agregacja aktywności płytek krwi. Prowadzi to do tego, że duża liczba małych naczyń w krążeniowym układzie płucnym jest zatkana skrzepami krwi. Z tego powodu następuje gwałtowny wzrost układu ciśnienia wewnątrznaczyniowego, który działa na ściany tętnicy płucnej. Aby sobie z tym poradzić i przepchnąć odpowiednią ilość krwi dalej, zwiększa się umięśniona część ściany tętnicy. W ten sposób rozwija się jego kompensacyjny przerost.

Pierwotne nadciśnienie może rozwinąć się na tle koncentrycznego zwłóknienia płuc. Prowadzi to do zwężenia jej światła i wzrostu ciśnienia krwi. W wyniku tego, a także z powodu niezdolności zdrowych naczyń płucnych do podtrzymania ruchu krwi pod wysokim ciśnieniem lub niezdolności zmienionych naczyń do utrzymania ruchu krwi pod normalnym ciśnieniem, rozwija się mechanizm kompensacyjny. Opiera się na powstawaniu dróg obejściowych, które są otwartymi przeciekami tętniczo-żylnymi. Ciało próbuje obniżyć wysokie ciśnienie krwi, przenosząc przez nie krew. Jednak ściana mięśniowa tętniczek jest również słaba, więc boczniki szybko zawodzą. Tworzy to obszary, które również zwiększają wartość ciśnienia. Przetoki zakłócają prawidłowy przepływ krwi, co prowadzi do zakłócenia utlenowania krwi i dopływu tlenu do tkanek. Pomimo znajomości wszystkich tych czynników, pierwotne nadciśnienie płucne jest nadal słabo poznane.

Nadciśnienie wtórne

Przebieg tego typu choroby jest nieco inny. Jest to spowodowane wieloma chorobami - stanami niedotlenienia, wrodzonymi wadami serca i tak dalej. Choroby serca, które przyczyniają się do rozwoju postaci wtórnej:

• Choroby powodujące niewydolność funkcji LV. Do dolegliwości będących pierwotną przyczyną nadciśnienia tętniczego i towarzyszących chorobom z tej grupy należą: niedokrwienne uszkodzenie mięśnia sercowego, wady zastawki aortalnej, uszkodzenie mięśnia sercowego i kardiomiopatyczne lewej komory.
• Choroby prowadzące do wzrostu ciśnienia w komorze lewego przedsionka: wady rozwojowe, zmiany nowotworowe przedsionka i zwężenie zastawki mitralnej.

Rozwój nadciśnienia płucnego można podzielić na dwie części:

• mechanizmy funkcjonalne. Ich rozwój wynika z naruszenia normy i/lub powstania nowych funkcjonalnych cech patologicznych. Farmakoterapia ma na celu właśnie ich korektę i eliminację. Powiązania czynnościowe obejmują wzrost objętości krwi na minutę, wzrost lepkości krwi, patologiczny odruch Savitsky'ego, wpływ częstych infekcji oskrzelowo-płucnych oraz wpływ elementów biologicznie czynnych na tętnicę.
• mechanizmy anatomiczne. Ich wystąpienie poprzedzone jest pewnymi wadami anatomicznymi w tętnicy płucnej lub układzie krążenia płucnego. Terapia medyczna w tym przypadku nie przynosi praktycznie żadnych korzyści. Niektóre wady można skorygować chirurgicznie.

W zależności od ciężkości nadciśnienia istnieją cztery stopnie.

1. Nadciśnienie płucne 1 stopień. Ta forma przebiega bez zakłócania aktywności płaszczyzny fizycznej. Zwykłe ćwiczenia nie powodują duszności, zawrotów głowy, osłabienia czy bólu w klatce piersiowej.
2. 2 stopnie. Choroba powoduje niewielkie upośledzenie aktywności. Nawykowym ćwiczeniom towarzyszy duszność, osłabienie, ból w klatce piersiowej i zawroty głowy. W spoczynku nie ma takich objawów.
3. Stopień 3 charakteryzuje się znacznym upośledzeniem aktywności fizycznej. Lekka aktywność fizyczna powoduje duszność i inne objawy wymienione powyżej.
4. 4 stopniom towarzyszą wspomniane znaki przy najmniejszym obciążeniu i spoczynku.

Istnieją jeszcze dwie formy choroby:

1. Przewlekłe nadciśnienie zakrzepowo-zatorowe. Rozwija się szybko w wyniku choroby zakrzepowo-zatorowej pnia i dużych gałęzi tętnicy. Charakterystyczne cechy to ostry początek, szybka progresja, rozwój niewydolności trzustki, niedotlenienie i spadek ciśnienia krwi.
2. Nadciśnienie płucne z powodu niejasnych mechanizmów. Podejrzewane przyczyny obejmują sarkoidozę, guzy i włókniące zapalenie śródpiersia.

W zależności od ciśnienia wyróżnia się trzy kolejne trzy rodzaje chorób:

1. Lekka postać, gdy ciśnienie wynosi od 25 do 36 mm Hg;
2. Umiarkowane nadciśnienie płucne, ciśnienie od 35 do 45 mm Hg;
3. Ciężka postać z ciśnieniem powyżej 45 mm Hg.

Objawy

W fazie kompensacji choroba może przebiegać bezobjawowo. W związku z tym najczęściej wykrywa się, gdy zaczyna się rozwijać ciężka postać. Początkowe objawy obserwuje się, gdy ciśnienie w układzie tętnicy płucnej wzrasta dwa lub więcej razy w porównaniu z normą. Wraz z rozwojem choroby pojawiają się objawy takie jak utrata masy ciała, duszności, zmęczenie, chrypka, kaszel i kołatanie serca. Nie sposób ich wytłumaczyć. We wczesnym stadium choroby mogą wystąpić omdlenia z powodu ostrego niedotlenienia mózgu i zaburzeń rytmu serca oraz zawrotów głowy.

Ponieważ objawy nadciśnienia płucnego nie są specyficzne, trudno jest postawić trafną diagnozę na podstawie subiektywnych dolegliwości. Dlatego bardzo ważne jest przeprowadzenie dokładnej diagnozy i zwrócenie uwagi na wszystkie objawy, które w jakiś sposób wskazują na problemy z tętnicą płucną lub innymi układami w organizmie, których niewydolność może prowadzić do rozwoju nadciśnienia.

Diagnostyka

Ponieważ choroba o charakterze wtórnym jest powikłaniem innych chorób, ważne jest, aby podczas diagnozy zidentyfikować chorobę podstawową. Jest to możliwe dzięki następującym działaniom:

• Badanie historii medycznej. Obejmuje to zbieranie informacji o tym, kiedy zaczęła się duszność, ból w klatce piersiowej i inne objawy, czemu pacjent przypisuje te stany i jak je leczono.
• Analiza stylu życia. Są to informacje o złych nawykach pacjenta, podobnych chorobach u bliskich, warunkach pracy i życia, obecności wrodzonych stanów patologicznych oraz przebytych operacjach.
• Wizualne badanie pacjenta. Lekarz powinien zwrócić uwagę na obecność takich zewnętrznych objawów, jak niebieska skóra, zmiany kształtu palców, powiększenie wątroby, obrzęk kończyn dolnych, pulsowanie żył szyi. Płuca i serce są również osłuchiwane fonendoskopem.
• EKG. Pozwala dostrzec oznaki powiększenia prawego serca.
• Rentgen narządów klatki piersiowej pomaga wykryć wzrost wielkości serca.
• USG serca. Pomaga oszacować wielkość serca i pośrednio określić ciśnienie w tętnicach płucnych.
• cewnikowanie tętnicy. Za pomocą tej metody możesz określić ciśnienie w nim.

Takie dane pomogą ustalić, czy pierwotne nadciśnienie płucne u ludzi czy wtórne, taktykę leczenia i rokowanie. W celu ustalenia klasy i rodzaju choroby oraz oceny tolerancji wysiłku wykonuje się spirometrię, tomografię komputerową klatki piersiowej, rozlaną ocenę wydolności płuc, USG jamy brzusznej, badanie krwi itp.

Leczenie

Leczenie nadciśnienia płucnego opiera się na kilku metodach.

1. Leczenie nielekowe. Obejmuje picie nie więcej niż 1,5 litra płynów dziennie, a także zmniejszenie ilości spożywanej soli kuchennej. Terapia tlenowa jest skuteczna, ponieważ pomaga wyeliminować kwasicę i przywrócić funkcje ośrodkowego układu nerwowego. Ważne jest, aby pacjenci unikali sytuacji powodujących duszność i inne objawy, dlatego dobrą rekomendacją jest unikanie wysiłku fizycznego.
2. Farmakoterapia: leki moczopędne, antagoniści wapnia, azotany, inhibitory ACE, leki przeciwpłytkowe, antybiotyki, prostaglandyny i tak dalej.
3. Chirurgiczne leczenie nadciśnienia płucnego: tromboendarektomia, septostomia przedsionkowa.
4. metody ludowe. Leczenie alternatywne można zastosować tylko na zalecenie lekarza.

Konsekwencje

Częstym powikłaniem choroby jest niewydolność serca trzustki. Towarzyszy mu naruszenie rytmu serca, co objawia się migotaniem przedsionków. W ciężkich stadiach nadciśnienia charakterystyczny jest rozwój zakrzepicy tętniczek płucnych. Ponadto w krwioobiegu naczyń mogą rozwinąć się kryzysy nadciśnieniowe, które objawiają się napadami obrzęku płuc. Najgroźniejszym powikłaniem nadciśnienia tętniczego jest zgon, do którego najczęściej dochodzi w wyniku rozwoju tętniczej choroby zakrzepowo-zatorowej lub niewydolności krążeniowo-oddechowej.

W ciężkim stadium choroby możliwa jest zakrzepica tętniczek płucnych.

Aby uniknąć takich powikłań, konieczne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia choroby. Dlatego przy pierwszych oznakach należy spieszyć się do lekarza i przejść pełne badanie. W trakcie leczenia należy postępować zgodnie z zaleceniami lekarza.

Zapobieganie

Aby zapobiec tej strasznej chorobie, możesz zastosować pewne środki, które mają na celu poprawę jakości życia. Konieczne jest porzucenie złych nawyków i unikanie stresu psycho-emocjonalnego. Wszelkie choroby należy szybko leczyć, zwłaszcza te, które mogą prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego.

Dbając o siebie z umiarem, można uniknąć wielu chorób skracających długość życia. Pamiętajmy, że nasze zdrowie często zależy od nas samych!

Pozostawiając komentarz, akceptujesz Umowę użytkownika

• Niemiarowość
• Miażdżyca tętnic
• Żylaki
• Żylaki powrózka nasiennego
• Hemoroidy
• Nadciśnienie
• niedociśnienie
• Diagnostyka
• Dystonia
• Udar
• zawał serca
• Niedokrwienie
• Krew
• Operacje
• Serce
• Statki
• dusznica bolesna
• Częstoskurcz
• Zakrzepica i zakrzepowe zapalenie żył

• herbata serca
• Nadciśnienie
• Bransoletka ciśnieniowa
• Normalne życie
• Allapinina
• Asparkama
• Detraleks

Podano wytyczne dotyczące kliniki, diagnostyki i leczenia serca płucnego. Rekomendacje adresowane są do studentów 4-6 kierunków. Elektroniczna wersja publikacji jest dostępna na stronie internetowej SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Wytyczne skierowane są do studentów 4-6 kursów Przewlekłe serce płucne W przebiegu przewlekłego serca płucnego

Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego

Federacja Rosyjska

G OU HPE „PAŃSTWO SANKT PETERSBURG

UNIWERSYTET MEDYCZNY

NAZWANY NA IMIĘ AKADEMIKA I.P. PAVLOVA”

Profesor nadzwyczajny VN Yablonskaya

Profesor nadzwyczajny OA Ivanova

asystent Zh.A. Mironova

Redaktor: Głowa Katedra Terapii Szpitalnej, Państwowy Uniwersytet Medyczny w Petersburgu. akademik I. P. Pavlova Profesor VI Trofimow

Recenzent: Profesor Katedry Propedeutyki Chorób Wewnętrznych

SPbGMU im. akademik I. P. Pavlova BG Łukichew

Przewlekłe serce płucne

Pod przewlekłym sercem płucnym (HLS) zrozumieć przerost prawej komory (RV) lub połączenie przerostu z rozstrzeniem i/lub niewydolnością prawej komory serca (RVF) z powodu chorób, które wpływają głównie na czynność lub strukturę płuc, lub na jedno i drugie, i nie są związane z pierwotną niewydolnością lewej komory ani wrodzoną lub nabytą wady serca.

Ta definicja komitetu ekspertów WHO (1961), zdaniem wielu ekspertów, wymaga obecnie korekty ze względu na wprowadzanie do praktyki nowoczesnych metod diagnostycznych i gromadzenie nowej wiedzy na temat patogenezy CLS. W szczególności proponuje się rozpatrywanie CHLS jako nadciśnienia płucnego w połączeniu z przerostem. rozstrzenie prawej komory, dysfunkcja obu komór serca związana z pierwotnymi zmianami strukturalnymi i czynnościowymi w płucach.

O nadciśnieniu płucnym (PH) mówi się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej (PA) przekracza ustaloną normę:

Skurczowe - 26 - 30 mm Hg.

Rozkurczowe - 8 - 9 mm Hg.

Średnia - 13 - 20 mm Hg.St.

Przewlekłe serce płucne nie jest samodzielną postacią nozologiczną, ale komplikuje wiele chorób obejmujących drogi oddechowe i pęcherzyki płucne, klatkę piersiową z ograniczoną ruchomością oraz naczynia płucne. Zasadniczo wszystkie choroby, które mogą prowadzić do rozwoju niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego (jest ich ponad 100), mogą powodować przewlekłe serce płucne. Jednocześnie w 70-80% przypadków CLS odpowiada za przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP). Obecnie przewlekłe serce płucne obserwuje się u 10-30% pacjentów pulmonologicznych hospitalizowanych w szpitalu. Występuje 4-6 razy częściej u mężczyzn. Będąc ciężkim powikłaniem przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), CLS determinuje klinikę, przebieg i rokowanie tej choroby, prowadzi do wczesnej inwalidztwa pacjentów i często powoduje śmierć. Ponadto śmiertelność pacjentów z CLS w ciągu ostatnich 20 lat wzrosła 2-krotnie.

ETIOLOGIA I PATOGENEZA PRZEWLEKŁEGO SERCA PŁUCOWEGO.

Ponieważ przewlekłe serce płucne jest stanem, który występuje wtórnie i jest zasadniczo powikłaniem wielu chorób układu oddechowego, zwykle wyróżnia się następujące typy CHLS zgodnie z pierwotnymi przyczynami:

1. Oskrzelowo-płucne:

Powodem są choroby atakujące drogi oddechowe i pęcherzyki płucne:

Choroby obturacyjne (przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), pierwotna rozedma płuc, ciężka astma oskrzelowa ze znaczną nieodwracalną obturacją)

Choroby, które występują z ciężkim zwłóknieniem płuc (gruźlica, rozstrzenie oskrzeli, pylica płuc, powtarzające się zapalenie płuc, uszkodzenie popromienne)

Śródmiąższowe choroby płuc (idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, sarkoidoza płuc itp.), kolagenoza, rak płuc

2. Piersiowo-przeponowy:

Powodem są choroby, które wpływają na klatkę piersiową (kości, mięśnie, opłucna) i wpływają na ruchomość klatki piersiowej:

Przewlekłe serce płucne: opinia kardiologów

Opracował Maksym Gwozdyk | 27.03.2015

Częstość występowania przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) gwałtownie wzrasta na całym świecie: jeśli

w 1990 r. byli na dwunastym miejscu w strukturze zachorowalności, następnie według ekspertów WHO do 2020 r. przesuną się do pierwszej piątki po takich patologiach, jak choroba niedokrwienna serca (CHD), depresja, urazy w wyniku wypadków komunikacyjnych i choroby naczyń mózgowych. Przewiduje się również, że do 2020 roku POChP zajmie trzecie miejsce w strukturze przyczyn zgonów. Choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze i obturacyjna choroba płuc często występują łącznie, co rodzi szereg problemów zarówno w pulmonologii, jak i kardiologii. 30 listopada 2006

w Instytucie Fizjologii i Pulmonologii im. F. G. Janowskiego Akademii Medycznej Ukrainy odbyła się konferencja naukowo-praktyczna „Cechy diagnostyki i leczenia obturacyjnych chorób płuc z towarzyszącą patologią”

układu sercowo-naczyniowego”, podczas którego wiele uwagi poświęcono ogólnym problemom kardiologii

i pulmonologii.

Doniesienie "Niewydolność serca w przewlekłym sercu płucnym: punkt widzenia kardiologa" przedstawił ks

Członek korespondent Akademii Nauk Medycznych Ukrainy, doktor nauk medycznych, prof. Ekaterina Nikołajewna Amosowa .

- We współczesnej kardiologii i pulmonologii istnieje szereg wspólnych problemów, co do których konieczne jest osiągnięcie konsensusu i ujednolicenie podejść. Jednym z nich jest przewlekłe serce płucne. Dość powiedzieć, że rozprawy na ten temat są równie często bronione zarówno w radach kardiologicznych, jak i pulmonologicznych, znajduje się na liście problemów, którymi zajmują się obie gałęzie medycyny, ale niestety nie wypracowano jeszcze jednolitego podejścia do tej patologii . Nie zapominajmy o lekarzach ogólnych i rodzinnych, którym trudno jest zrozumieć sprzeczne informacje i informacje drukowane w literaturze pulmonologicznej i kardiologicznej.

Definicja przewlekłego serca płucnego w dokumencie WHO pochodzi z 1963 roku. Niestety od tego czasu zalecenia WHO w tej ważnej kwestii nie zostały wyjaśnione ani potwierdzone, co w rzeczywistości prowadziło do dyskusji i sprzeczności. Obecnie w zagranicznej literaturze kardiologicznej praktycznie nie ma publikacji na temat przewlekłego serca płucnego, chociaż dużo mówi się o nadciśnieniu płucnym, ponadto zalecenia Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczące nadciśnienia płucnego zostały ostatnio zrewidowane i zatwierdzone.

Pojęcie „serca płucnego” obejmuje skrajnie heterogenne choroby, różniące się etiologią, mechanizmem rozwoju dysfunkcji mięśnia sercowego, jej ciężkością oraz odmiennym podejściem do leczenia. Przewlekłe serce płucne opiera się zarówno na przeroście, rozszerzeniu, jak i dysfunkcji prawej komory, które z definicji są związane z nadciśnieniem płucnym. Heterogeniczność tych chorób jest jeszcze bardziej oczywista, jeśli weźmiemy pod uwagę stopień wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej w nadciśnieniu płucnym. Ponadto sama jej obecność ma zupełnie inne znaczenie dla różnych czynników etiologicznych przewlekłej choroby płuc. Na przykład w naczyniowych postaciach nadciśnienia płucnego jest to podstawa wymagająca leczenia i tylko obniżenie nadciśnienia płucnego może poprawić stan pacjenta; w POChP - nadciśnienie płucne nie jest tak wyraźne i nie wymaga leczenia, o czym świadczą źródła zachodnie. Ponadto spadek ciśnienia w tętnicy płucnej w POChP nie przynosi ulgi, ale pogarsza stan chorego, ponieważ następuje spadek utlenowania krwi. Tak więc nadciśnienie płucne jest ważnym warunkiem rozwoju przewlekłego serca płucnego, ale jego znaczenie nie powinno być bezwzględne.

Często ta patologia staje się przyczyną przewlekłej niewydolności serca. A jeśli mówimy o tym z sercem płucnym, to warto przypomnieć kryteria rozpoznawania niewydolności serca (HF), które znajdują odzwierciedlenie w zaleceniach Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Aby postawić diagnozę, muszą być: po pierwsze objawy i objawy kliniczne niewydolności serca, a po drugie obiektywne cechy dysfunkcji skurczowej lub rozkurczowej mięśnia sercowego. Oznacza to, że obecność dysfunkcji (zmiany czynności mięśnia sercowego w spoczynku) jest obowiązkowa do rozpoznania.

Drugie pytanie dotyczy objawów klinicznych przewlekłego serca płucnego. Na widowni kardiologicznej trzeba powiedzieć, że obrzęk nie odpowiada faktowi obecności niewydolności prawej komory. Niestety, kardiolodzy mają bardzo małą świadomość roli czynników pozasercowych w powstawaniu objawów klinicznych zastoju żylnego w krążeniu systemowym. Obrzęk u takich pacjentów jest często postrzegany jako przejaw niewydolności serca, zaczynają go aktywnie leczyć, ale bezskutecznie. Ta sytuacja jest dobrze znana pulmonologom.

Patogenetyczne mechanizmy rozwoju przewlekłego serca płucnego obejmują również pozasercowe czynniki odkładania się krwi. Oczywiście te czynniki są ważne, ale nie należy ich przeceniać i kojarzyć wszystko tylko z nimi. I wreszcie, niewiele, w zasadzie dopiero co rozpoczęte, mówimy o roli hiperaktywacji układu renina-angiotensyna-aldosteron i jej znaczeniu w rozwoju obrzęków i hiperwolemii.

Oprócz tych czynników warto wspomnieć o roli miokardiopatii. W rozwoju przewlekłego serca płucnego dużą rolę odgrywają uszkodzenia mięśnia sercowego nie tylko prawej, ale i lewej komory, do których dochodzi pod wpływem zespołu czynników, w tym toksycznych, związanych z czynnikami bakteryjnymi, ponadto jest to czynnik niedotlenienia, który powoduje dystrofię mięśnia sercowego komór serca.

W toku naszych badań stwierdzono praktycznie brak korelacji między ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej a wielkością prawej komory u pacjentów z przewlekłym sercem płucnym. Istnieje pewna korelacja między ciężkością POChP a upośledzoną funkcją prawej komory, w odniesieniu do lewej komory różnice te są mniej wyraźne. Analizując funkcję skurczową lewej komory, stwierdzono jej pogorszenie u pacjentów z ciężką postacią POChP. Prawidłowa ocena kurczliwości mięśnia sercowego, nawet lewej komory, jest niezwykle trudna, ponieważ wskaźniki, którymi posługujemy się w praktyce klinicznej, są bardzo przybliżone i zależą od obciążenia wstępnego i następczego.

Jeśli chodzi o wskaźniki funkcji rozkurczowej prawej komory, u wszystkich pacjentów rozpoznano dysfunkcję rozkurczową typu przerostowego. Spodziewane są wskaźniki z prawej komory, ale z lewej strony nieco nieoczekiwanie otrzymaliśmy cechy upośledzonej relaksacji rozkurczowej, które nasilały się w zależności od ciężkości POChP.

Wskaźniki funkcji skurczowej komór u chorych na POChP i idiopatyczne nadciśnienie płucne są różne. Oczywiście zmiany w prawej komorze są bardziej wyraźne w idiopatycznym nadciśnieniu płucnym, natomiast funkcja skurczowa lewej komory jest bardziej zmieniona w POChP, co wiąże się z wpływem niekorzystnych czynników infekcji i hipoksemii na mięsień sercowy lewej komory , wtedy sensowne jest mówienie o kardiopatii w szerokim tego słowa znaczeniu, które jest obecne w dzisiejszej kardiologii.

W naszym badaniu wszyscy chorzy mieli zaburzenia funkcji rozkurczowej lewej komory typu I, wartości szczytowe były bardziej wyraźne w prawej komorze u chorych z idiopatycznym nadciśnieniem płucnym, zaburzenia rozkurczowe u chorych na POChP. Warto podkreślić, że są to wskaźniki względne, ponieważ braliśmy pod uwagę różny wiek pacjentów.

W badaniu echokardiograficznym wszystkich pacjentów zmierzono średnicę żyły głównej dolnej oraz określono stopień jej zapadnięcia się podczas wdechu. Stwierdzono, że w umiarkowanej POChP średnica żyły głównej dolnej nie jest zwiększona, zwiększa się tylko w ciężkiej POChP, gdy FEV1 jest mniejsze niż 50%. Pozwala to postawić pytanie, czy roli czynników pozasercowych nie należy absolutyzować. Jednocześnie zapadnięcie się żyły głównej dolnej podczas wdechu było już zaburzone w umiarkowanej POChP (wskaźnik ten odzwierciedla wzrost ciśnienia w lewym przedsionku).

Przeanalizowaliśmy również zmienność rytmu serca. Należy zaznaczyć, że kardiolodzy uznają zmniejszenie zmienności rytmu serca za marker aktywacji układu współczulno-nadnerczowego, obecność niewydolności serca, czyli słaby wskaźnik prognostyczny. Stwierdziliśmy spadek zmienności w umiarkowanej POChP, której nasilenie wzrastało zgodnie z obturacyjnymi zaburzeniami funkcji wentylacyjnej płuc. Ponadto stwierdziliśmy istotną korelację między nasileniem zaburzenia zmienności rytmu serca a funkcją skurczową prawej komory. Sugeruje to, że zmienność rytmu serca w POChP pojawia się dość wcześnie i może służyć jako marker uszkodzenia mięśnia sercowego.

Podczas rozpoznawania przewlekłego serca płucnego, zwłaszcza u pacjentów z chorobami płuc, należy zwrócić szczególną uwagę na instrumentalne badanie dysfunkcji mięśnia sercowego. Pod tym względem echokardiografia jest najwygodniejszym badaniem w praktyce klinicznej, choć istnieją ograniczenia w jej stosowaniu u chorych na POChP, u których najlepiej byłoby zastosować ventrikulografię prawej komory, która łączy w sobie stosunkowo małą inwazyjność i bardzo dużą dokładność .

Oczywiście nikomu nie jest nowością, że przewlekłe serce płucne w przebiegu POChP i idiopatycznego nadciśnienia płucnego jest bardzo niejednorodne pod względem stanu morfofunkcjonalnego komór, rokowania i szeregu innych przyczyn. Istniejąca europejska klasyfikacja niewydolności serca, która została prawie niezmieniona w dokumencie Ukraińskiego Towarzystwa Kardiologicznego, nie odzwierciedla różnic w mechanizmach rozwoju tej choroby. Gdyby te klasyfikacje były wygodne w praktyce klinicznej, nie omawialibyśmy tego tematu. Logiczne wydaje nam się pozostawienie terminu „przewlekłe serce płucne” dla patologii oskrzelowo-płucnej, aby podkreślić - zdekompensowane, subkompensowane i kompensowane. Takie podejście pozwoli uniknąć używania terminów FK i CH. W naczyniowych postaciach przewlekłego serca płucnego (idiopatyczne, pozakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne) wskazane jest stosowanie zatwierdzonej gradacji HF. Wydaje nam się jednak zasadne, analogicznie do praktyki kardiologicznej, wskazanie w rozpoznaniu obecności dysfunkcji skurczowej prawej komory, ponieważ jest to istotne w przypadku przewlekłego serca płucnego związanego z POChP. Jeśli pacjent nie ma dysfunkcji, jest to jedna z sytuacji w planach prognostycznych i terapeutycznych, jeśli występuje, sytuacja jest znacząco inna.

Kardiolodzy Ukrainy od kilku lat stosują klasyfikację Strazhesko-Vasilenko w diagnostyce przewlekłej niewydolności serca, koniecznie wskazując, czy funkcja skurczowa lewej komory jest zachowana, czy zmniejszona. Dlaczego więc nie użyć go w przypadku przewlekłego serca płucnego?

Doktor nauk medycznych, profesor Jurij Nikołajewicz Sirenko swoje wystąpienie poświęcił osobliwościom leczenia pacjentów z chorobą wieńcową i nadciśnieniem tętniczym w skojarzeniu z POChP.

– Przygotowując się do konferencji, starałem się znaleźć w Internecie wzmianki z ostatnich 10 lat na temat tętniczego nadciśnienia płucnego, nozologii, która często pojawiała się w ZSRR. Udało mi się znaleźć około 5 tysięcy wzmianek na temat nadciśnienia tętniczego w przewlekłych obturacyjnych chorobach płuc, ale problem pulmonogennego nadciśnienia tętniczego nie istnieje nigdzie na świecie, z wyjątkiem krajów obszaru poradzieckiego. Do chwili obecnej istnieje kilka stanowisk dotyczących rozpoznawania tzw. tętniczego nadciśnienia płucnego. Zostały one opracowane na początku lat 80., kiedy pojawiły się mniej lub bardziej wiarygodne metody badań funkcjonalnych.

Pierwsza pozycja to rozwój tętniczego nadciśnienia płucnego 5-7 lat po wystąpieniu przewlekłej choroby płuc; drugi to związek między wzrostem ciśnienia krwi a zaostrzeniem POChP; trzeci to wzrost ciśnienia krwi z powodu zwiększonej niedrożności oskrzeli; po czwarte - przy codziennym monitorowaniu ujawnia się związek między wzrostem ciśnienia krwi a wdychaniem sympatykomimetyków; po piąte – duża zmienność ciśnienia krwi w ciągu dnia przy stosunkowo niskim średnim poziomie.

Udało mi się znaleźć bardzo poważną pracę moskiewskiego akademika E.M. Tareevy „Czy tętnicze nadciśnienie płucne istnieje?”, w którym autor dokonuje matematycznej oceny możliwego związku powyższych czynników u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i POChP. I nie znaleziono zależności! Wyniki badań nie potwierdziły istnienia niezależnego pulmonogennego nadciśnienia tętniczego. Co więcej, E.M. Tareev uważa, że ​​układowe nadciśnienie tętnicze u chorych na POChP należy traktować jako nadciśnienie tętnicze.

Po tak kategorycznej konkluzji spojrzałem na rekomendacje świata. We współczesnych zaleceniach Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego nie ma ani jednej linijki dotyczącej POChP, amerykańskie (siedem zaleceń Krajowego Komitetu Mieszanego) również nic nie mówią na ten temat. Dopiero w amerykańskich zaleceniach z 1996 roku (w sześciu wydaniach) udało się znaleźć informację, że nieselektywnych beta-adrenolityków nie należy stosować u chorych na POChP, a w przypadku kaszlu należy zastąpić inhibitory ACE blokerami receptora angiotensyny . Oznacza to, że naprawdę nie ma takiego problemu na świecie!

Następnie przejrzałem statystyki. Okazało się, że zaczęto mówić o tętniczym nadciśnieniu płucnym po ustaleniu, że około 35% chorych na POChP ma nadciśnienie. Obecnie ukraińska epidemiologia podaje następujące dane: wśród dorosłej ludności wiejskiej ciśnienie krwi wzrasta u 35%, w miastach - u 32%. Nie można powiedzieć, że POChP zwiększa częstość występowania nadciśnienia tętniczego, dlatego nie należy mówić o tętniczym nadciśnieniu płucnym, ale o pewnych specyfice leczenia nadciśnienia tętniczego w POChP.

Niestety w naszym kraju zespół bezdechu sennego oprócz Instytutu Fitzjologii i Pulmonologii im. FG Janowskiego z Akademii Nauk Medycznych Ukrainy, praktycznie nigdzie się nie angażują. Wynika to z braku sprzętu, pieniędzy i chęci specjalistów. A to pytanie jest bardzo ważne i stanowi kolejny problem, gdzie patologia serca krzyżuje się z patologią dróg oddechowych i istnieje bardzo wysoki procent ryzyka rozwoju powikłań sercowo-naczyniowych i zgonu. Nadciśnienie płucne, niewydolność serca i układu oddechowego komplikują i pogarszają przebieg nadciśnienia tętniczego, a co najważniejsze pogarszają zdolność leczenia pacjentów.

Chciałbym rozpocząć rozmowę na temat leczenia nadciśnienia tętniczego za pomocą prostego algorytmu, który jest podstawą dla kardiologów i terapeutów. Przed lekarzem spotykającym się z pacjentem z nadciśnieniem tętniczym pojawiają się pytania: jaką postać nadciśnienia tętniczego ma pacjent – ​​pierwotne czy wtórne – oraz czy występują objawy uszkodzenia narządu docelowego i czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego? Odpowiadając na te pytania, lekarz zna taktykę leczenia pacjenta.

Do tej pory nie ma ani jednego randomizowanego badania klinicznego, które zostało specjalnie zaprojektowane w celu wyjaśnienia taktyki leczenia nadciśnienia tętniczego w POChP, dlatego obecne zalecenia opierają się na trzech bardzo niewiarygodnych czynnikach: analizie retrospektywnej, opinii ekspertów i własnym doświadczeniu lekarza.

Od czego należy rozpocząć leczenie? Oczywiście z lekami hipotensyjnymi pierwszego rzutu. Pierwsza i główna ich grupa to beta-blokery. Powstaje wiele pytań dotyczących ich selektywności, ale istnieją już leki o dość wysokiej selektywności, potwierdzonej eksperymentalnie i klinicznie, które są bezpieczniejsze niż leki, które stosowaliśmy wcześniej.

Oceniając drożność dróg oddechowych u osób zdrowych po przyjęciu atenololu stwierdzono pogorszenie odpowiedzi na salbutamol i niewielkie zmiany przy przyjmowaniu nowocześniejszych leków. Choć niestety nie przeprowadzono takich badań z udziałem pacjentów, to kategoryczny zakaz stosowania beta-adrenolityków u chorych na POChP powinien zostać zniesiony. Należy je przepisać, jeśli pacjent dobrze je toleruje, wskazane jest ich stosowanie w leczeniu nadciśnienia tętniczego, zwłaszcza w połączeniu z chorobą wieńcową.

Kolejną grupą leków są antagoniści wapnia, są wręcz idealni w leczeniu takich pacjentów, jednak należy pamiętać, że leków niedihydropirydynowych (diltiazem, werapamil) nie należy stosować przy nadciśnieniu w układzie tętnicy płucnej. Wykazano, że pogarszają przebieg nadciśnienia płucnego. Wiadomo, że pozostałe dihydropirydyny poprawiają drożność oskrzeli, a zatem mogą zmniejszać zapotrzebowanie na leki rozszerzające oskrzela.

Obecnie wszyscy eksperci są zgodni co do tego, że inhibitory ACE nie upośledzają drożności dróg oddechowych, nie powodują kaszlu u chorych na POChP, aw przypadku jego wystąpienia należy przełączyć chorych na blokery receptora angiotensyny. Nie prowadziliśmy specjalnych badań, ale na podstawie danych literaturowych i własnych obserwacji można stwierdzić, że eksperci są trochę przebiegli, ponieważ pewna liczba pacjentów z POChP reaguje suchym kaszlem na inhibitory ACE i jest poważny patogenetyczny powód tego.

Niestety bardzo często można zaobserwować następujący obraz: pacjent z nadciśnieniem trafia do kardiologa, przepisuje mu inhibitory ACE; po pewnym czasie pacjent zaczyna kaszleć, udaje się do pulmonologa, który odwołuje inhibitory ACE, ale nie przepisuje blokerów receptora angiotensyny. Pacjent ponownie trafia do kardiologa i wszystko zaczyna się od nowa. Przyczyną takiej sytuacji jest brak kontroli nad terminami wizyt. Konieczne jest odejście od tej praktyki, terapeuci i kardiolodzy powinni przyjąć kompleksowe podejście do leczenia pacjenta.

Kolejnym bardzo ważnym punktem w leczeniu pacjentów, który pozwala ograniczyć możliwość wystąpienia działań niepożądanych, jest stosowanie mniejszych dawek. Współczesne wytyczne europejskie dają prawo do wyboru pomiędzy niskimi dawkami jednego lub dwóch leków. Obecnie udowodniono dużą skuteczność kombinacji różnych leków, która wpływa na różne części patogenezy, wzajemnie wzmacniając działanie leków. Uważam, że terapia skojarzona u chorych na POChP jest wyborem z wyboru w leczeniu nadciśnienia tętniczego.