Hemoglobina łączy w sobie dwa podstawowe składniki:

• białko globiny, które zajmuje 96% całości związku;
• hem zawierający żelazo, który jest częścią składu o 4%.

Ten rodzaj chromoprotein pełni w organizmie człowieka niezwykle ważne funkcje: transportuje tlen z dróg oddechowych do wszystkich komórek i tkanek, a z nich do układu płucnego, przenosząc zbędny dwutlenek węgla uwalniany podczas przemian metabolicznych. Oprócz oddychania bierze udział w reakcjach redoks i akumulacji energii.

Hemoglobina jest głównym składnikiem czerwonych krwinek - erytrocytów. Dzięki niemu otrzymały swoją nazwę i przeznaczenie użytkowe. W suchej masie erytrocytów człowieka znajduje się 95% hemoglobiny i tylko 5% innych substancji (lipidów i białek).

Jakie rodzaje hemoglobiny istnieją?

Ze względu na zawartość białka hemoglobinę można podzielić na dwa typy:

Fizjologiczne, mają tendencję do pojawiania się na pewnych etapach normalnego rozwoju organizmu człowieka. Ale patologiczne typy hemoglobiny powstają w wyniku nieprawidłowego sekwencyjnego ułożenia serii aminokwasów w globinie.

Zgodnie z formularzami można wyróżnić następujące rodzaje hemoglobiny:

W zapobieganiu chorobom i leczeniu objawów żylaków nóg nasi czytelnicy radzą Żel przeciwżylakowy „VariStop”, wypełniony ekstraktami roślinnymi i olejkami, delikatnie i skutecznie eliminuje objawy choroby, łagodzi objawy, tonizuje, wzmacnia naczynia krwionośne.

1. oksyhemoglobina;
2. karboksyhemoglobina;
3. methemoglobina;
4. mioglobina.

Co to jest oksyhemoglobina?

Oksyhemoglobina wzięła swoją nazwę od zdolności przenoszenia tlenu. Ale może w pełni przeprowadzić proces oddychania tylko w zespole z karbohemoglobiną.

Tak więc oksyhemoglobina łączy się z O 2 i dostarcza tlen do tkanek, a w drodze powrotnej zamienia się w karbohemoglobinę, pobierając CO2 - dwutlenek węgla z komórek, dostarczając go do narządów oddechowych. Ze względu na zdolność hemoglobiny do łatwego przyłączania i uwalniania substancji chemicznych w postaci tlenu i dwutlenku węgla, organizm ludzki jest stale nasycony czystym tlenem i nie jest zatruwany produktami jego rozpadu.

Wprowadzenie do karboksyhemoglobiny

Ten rodzaj hemoglobiny występuje, gdy łączy się z COHb – tlenkiem węgla. W takim przypadku hemoglobina uzyskuje status nieodwracalny, co oznacza, że ​​staje się bezużyteczna, ponieważ już nigdy nie będzie mogła pełnić funkcji oddechowej. Wynika z tego, że nie wszystkie rodzaje hemoglobiny i jej związków mogą być korzystne dla organizmu.

Szkodliwe składniki w postaci tlenku węgla mogą pochodzić zarówno ze środowiska, jak i powstawać wewnątrz człowieka w wyniku zaburzeń organizmu.

Z otoczenia tlenek węgla może dostać się do płuc, jeśli osoba przebywała w strefie pożaru lub większość życia spędziła na drodze, gdzie często wdychała spaliny.

Pewien procent nieodwracalnego związku przypada na palaczy. Nawet jeśli dana osoba ma wysoki wskaźnik hemoglobiny, to z powodu palenia tylko część z nich będzie normalnie funkcjonować.

Do samozatrucia dochodzi, gdy własne komórki organizmu obumierają i następuje ich martwica. Gatunek ten nazywany jest „endogennym tlenkiem węgla”. Takie sytuacje obserwuje się bardzo rzadko, częściej tlenek węgla pochodzi z zewnątrz.

Pojęcie methemoglobiny

Methemoglobina (metHb) powstaje w wyniku łączenia się z substancjami chemicznymi, w wyniku czego powstają nierozerwalne wiązania. Zatem powstałe typy hemoglobiny i ich funkcje, takie jak karboksyhemoglobina, są bezużyteczne.

W tym przypadku występują związki z takimi czynnikami chemicznymi jak: azotany, siarkowodór, substancje siarczkowe. Zalicza się do nich również substancje lecznicze w postaci środków przeciwbólowych oraz chemioterapeutyków stosowanych w leczeniu chorób onkologicznych.

Podobnie jak w przypadku tlenku węgla, wiązania o charakterze nierozerwalnym mogą powstać w wyniku ich przedostania się do organizmu z zewnątrz oraz w przypadkach, gdy rodniki nagromadzone w tkankach uwalniają się w procesie niszczenia komórek.

Czasami naruszenie przewodu pokarmowego może spowodować wejście rodników do krwi. Kiedy układ pokarmowy nie radzi sobie ze swoją funkcją i przekazuje te rodzaje hemoglobiny do krwioobiegu.

Co to jest mioglobina?

Mioglobina jest uważana za absolutny analog hemoglobiny w krwinkach czerwonych. Jedyną różnicą jest to, że lokalizacja tego białka zawierającego żelazo to mięśnie szkieletu i serca. Jeśli w jakiś sposób zostaną nagle uszkodzone, mioglobina w naturalny sposób dostanie się do krwioobiegu, a następnie zostanie wydalona z organizmu w wyniku filtracji nerkowej.

Istnieje jednak możliwość zablokowania kanalików nerkowych i dalszej martwicy. W takim przypadku może dojść do niewydolności nerek i głodu tlenu w tkankach.

Inne istniejące rodzaje hemoglobiny

Oprócz głównej listy odmian we krwi występują inne rodzaje hemoglobiny.

Z różnych źródeł informacji można usłyszeć odmiany, takie jak:

• hemoglobina płodowa;
• dyshemoglobina;
• hemoglobina glikowana.

Hemoglobina płodowa

Płodowa postać hemoglobiny znajduje się we krwi płodu w czasie ciąży, a także u noworodków w ciągu pierwszych trzech tygodni życia. Charakterystyczną cechą hemoglobiny osoby dorosłej jest tylko to, że gatunek płodu ma lepszą zdolność transportu tlenu. Ale zmiany w kwasowości życia, hemoglobina płodowa praktycznie zanika. W ciele osoby dorosłej jest to tylko jeden procent.

Dyshemoglobina powstaje w wyniku takich wiązań, które na zawsze pozbawiają ją zdolności do wykonywania charakterystycznych korzystnych właściwości. Oznacza to, że taka hemoglobina będzie się przemieszczać wraz z krwią, ale jako ubezwłasnowolniona cecha pomocnicza. Z czasem zostanie usunięty przez śledzionę, jak zużyty materiał.

Normalnie dyshemoglobina występuje w organizmie każdego zdrowego człowieka. Jeśli przypadki takich więzadeł stają się częstsze, narządy krążenia muszą pracować z większą intensywnością, szybciej się wyczerpują i zużywają.

Hemoglobina glikowana

Kiedy białko hemowe i glukoza wiążą się, powstaje hemoglobina glikowana. Jest to również związek nieodwracalny. Jego ilość wzrasta wraz ze wzrostem poziomu cukru we krwi. Występuje głównie u osób z cukrzycą. Ze względu na to, że hemoglobina żyje około 100 dni, badania laboratoryjne mogą określić skuteczność leczenia terapeutycznego, kontynuować lub przepisać nowe.

Nie powinieneś wymyślać i straszyć się myślami, próbując wszystkich możliwych chorób. Jeśli pracujesz w obszarze ryzyka lub możesz zachorować w linii dziedzicznej, lepiej skontaktować się ze specjalistą i przeprowadzić serię badań laboratoryjnych. Postaraj się pozbyć złych nawyków i częściej spaceruj na świeżym powietrzu.

Powiązane artykuły:

1. Jaka jest rola hemoglobiny w organizmie człowieka i konsekwencje jej niedoboru?
2. Przyczyny niskiej hemoglobiny u kobiet: cechy i formy anemii
3. Funkcje hemoglobiny - jako podstawowego związku chemicznego w organizmie człowieka
4. Normalny poziom hemoglobiny glikozylowanej dla diabetyków

Uwagi

Informacje podane na stronie nie powinny być wykorzystywane do autodiagnozy i leczenia. Potrzebujesz porady eksperta

Budowa i formy hemoglobiny

Hemoglobina (w skrócie Hb) to zawierająca żelazo metaloproteina przenosząca tlen, występująca w czerwonych krwinkach kręgowców.

Hemoglobina jest częścią grupy białek hemoprotein, które same są podgatunkiem chromoprotein i dzielą się na białka nieenzymatyczne (hemoglobina, mioglobina) i enzymy (cytochromy, katalaza, peroksydaza). Ich niebiałkową częścią jest struktura hemu, w skład której wchodzi pierścień porfirynowy (składający się z 4 pierścieni pirolowych) oraz jony Fe 2+. Żelazo wiąże się z pierścieniem porfirynowym za pomocą dwóch wiązań koordynacyjnych i dwóch wiązań kowalencyjnych.

Struktura hemoglobiny

Podjednostki białkowe w normalnej hemoglobinie mogą być reprezentowane przez różne typy łańcuchów polipeptydowych: α, β, γ, δ, ε, ξ (odpowiednio greckie - alfa, beta, gamma, delta, epsilon, xi). Cząsteczka hemoglobiny zawiera dwa łańcuchy dwóch różnych typów.

Hem jest połączony z podjednostką białka, po pierwsze, poprzez resztę histydyny wiązaniem koordynacyjnym żelaza, a po drugie, poprzez wiązania hydrofobowe pierścieni pirolu i hydrofobowych aminokwasów. Hem znajduje się niejako „w kieszeni” swojego łańcucha i powstaje protomer zawierający hem.

Normalne formy hemoglobiny

• HbP - hemoglobina pierwotna, zawiera 2 łańcuchy ξ i 2 ε, występuje w zarodku między 7-12 tygodniem życia;
• HbF - hemoglobina płodowa, zawiera 2 łańcuchy α i 2 γ, pojawia się po 12 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego i jest głównym po 3 miesiącach;
• HbA - hemoglobina dorosłych, proporcja wynosi 98%, zawiera 2 łańcuchy α i 2 β, pojawia się u płodu po 3 miesiącach życia i przy urodzeniu stanowi 80% całej hemoglobiny;
• HbA 2 - hemoglobina dla dorosłych, proporcja wynosi 2%, zawiera 2 łańcuchy α i 2 δ;
• HbO 2 - oksyhemoglobina, utworzona przez wiązanie tlenu w płucach, w żyłach płucnych jej% całkowitej ilości hemoglobiny;
• HbCO 2 - karbohemoglobina, powstaje, gdy dwutlenek węgla jest związany w tkankach, we krwi żylnej stanowi% całkowitej ilości hemoglobiny.

Hemoglobina. Zawartość hemoglobiny we krwi, poziom, pomiar hemoglobiny.

Hemoglobina jest pigmentem oddechowym we krwi, bierze udział w transporcie tlenu i dwutlenku węgla, pełni funkcje buforowe, utrzymuje pH. Zawarte w erytrocytach (czerwone krwinki krwi - każdego dnia organizm człowieka produkuje 200 miliardów czerwonych krwinek). Składa się z części białkowej - globiny - oraz zawierającej żelazo części porfirytowej - hemu. Jest to białko o strukturze czwartorzędowej utworzonej przez 4 podjednostki. Żelazo w hemie występuje w postaci dwuwartościowej.

Zawartość hemoglobiny we krwi u mężczyzn jest nieco wyższa niż u kobiet. U dzieci w pierwszym roku życia obserwuje się fizjologiczny spadek stężenia hemoglobiny. Spadek zawartości hemoglobiny we krwi (niedokrwistość) może być spowodowany zwiększoną utratą hemoglobiny podczas różnego rodzaju krwawień lub zwiększoną destrukcją (hemolizą) krwinek czerwonych. Przyczyną niedokrwistości może być brak żelaza niezbędnego do syntezy hemoglobiny lub witamin biorących udział w tworzeniu czerwonych krwinek (głównie B12, kwasu foliowego), a także naruszenie tworzenia się krwinek w określonych chorobach hematologicznych. Niedokrwistość może wystąpić wtórnie w różnych przewlekłych chorobach niehematologicznych.

Alternatywne jednostki miary: g/l

Współczynnik konwersji: g/l x 0,1 ==> g/dal

Normalne formy hemoglobiny

Istnieje kilka normalnych wariantów hemoglobiny:

HbP - hemoglobina pierwotna, zawiera łańcuchy 2ξ i 2ε, występuje w zarodku między 7-12 tygodniem życia,

HbF - hemoglobina płodowa, zawiera łańcuchy 2α i 2γ, pojawia się po 12 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego i jest główna po 3 miesiącach,

HbA - hemoglobina dorosłych, proporcja 98%, zawiera łańcuchy 2α i 2β, pojawia się u płodu po 3 miesiącu życia i przy urodzeniu stanowi 80% całej hemoglobiny,

HbA 2 - hemoglobina dorosłych, proporcja wynosi 2%, zawiera łańcuchy 2α i 2δ,

HbO 2 - oksyhemoglobina, powstaje podczas wiązania tlenu w płucach, w żyłach płucnych stanowi 94-98% całkowitej ilości hemoglobiny,

HbCO 2 - karbohemoglobina, powstaje, gdy dwutlenek węgla jest związany w tkankach, we krwi żylnej stanowi 15-20% całkowitej ilości hemoglobiny.

Mioglobina jest pojedynczym łańcuchem polipeptydowym, składającym się ze 153 aminokwasów o masie cząsteczkowej 17 kDa i ma podobną budowę do łańcucha β hemoglobiny. Białko jest zlokalizowane w tkance mięśniowej. Mioglobina ma większe powinowactwo do tlenu niż hemoglobina. Ta właściwość określa funkcję mioglobiny - odkładanie tlenu w komórce mięśniowej i jej wykorzystanie tylko przy znacznym spadku ciśnienia parcjalnego O2 w mięśniu (do 1-2 mm Hg).

to samo nasycenie 50% uzyskuje się przy zupełnie innych stężeniach tlenu - około 26 mm Hg. dla hemoglobiny i 5 mm Hg. dla mioglobiny,

przy fizjologicznym ciśnieniu parcjalnym tlenu od 26 do 40 mm Hg. hemoglobina jest nasycona w 50-80%, podczas gdy mioglobina jest prawie w 100%.

Tak więc mioglobina pozostaje natleniona, dopóki ilość tlenu w komórce nie spadnie do wartości granicznych. Dopiero po tym rozpoczyna się uwalnianie tlenu do reakcji metabolicznych.

Aby kontynuować pobieranie, musisz zebrać obraz:

Patologiczne formy hemoglobiny

Normalne formy hemoglobiny

Hemoglobina jest głównym białkiem krwi

Hemoglobina jest częścią grupy białek hemoprotein, które same są podgatunkiem chromoprotein i dzielą się na białka nieenzymatyczne (hemoglobina, mioglobina) i enzymy (cytochromy, katalaza, peroksydaza). Ich niebiałkową częścią jest hem - struktura zawierająca pierścień porfirynowy (składający się z 4 pierścieni pirolowych) oraz jony Fe 2+. Żelazo wiąże się z pierścieniem porfirynowym za pomocą dwóch wiązań koordynacyjnych i dwóch wiązań kowalencyjnych.

Hemoglobina jest białkiem, które zawiera 4 podjednostki białkowe zawierające hem. Między sobą protomery są połączone hydrofobowymi, jonowymi wiązaniami wodorowymi zgodnie z zasadą komplementarności. Jednocześnie wchodzą w interakcje nie arbitralnie, ale w określonym obszarze - powierzchni styku. Proces ten jest wysoce specyficzny, kontakt następuje jednocześnie w kilkudziesięciu punktach na zasadzie komplementarności. Oddziaływanie jest przeprowadzane przez przeciwnie naładowane grupy, regiony hydrofobowe i nieregularności na powierzchni białka.

Podjednostki białkowe w normalnej hemoglobinie mogą być reprezentowane przez różne typy łańcuchów polipeptydowych: α, β, γ, δ, ε, ξ (odpowiednio greckie - alfa, beta, gamma, delta, epsilon, xi). Cząsteczka hemoglobiny zawiera dwa łańcuchy dwóch różnych typów.

Hem jest połączony z podjednostką białka, po pierwsze, poprzez resztę histydyny wiązaniem koordynacyjnym żelaza, a po drugie, poprzez wiązania hydrofobowe pierścieni pirolu i aminokwasów hydrofobowych. Hem znajduje się niejako „w kieszeni” swojego łańcucha i powstaje protomer zawierający hem.

Istnieje kilka normalnych wariantów hemoglobiny:

HbP - hemoglobina pierwotna, zawiera łańcuchy 2ξ i 2ε, występuje w zarodku między 7-12 tygodniem życia,

HbF - hemoglobina płodowa, zawiera łańcuchy 2α i 2γ, pojawia się po 12 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego i jest główna po 3 miesiącach,

HbA - hemoglobina dorosłych, proporcja wynosi 98%, zawiera łańcuchy 2α i 2β, pojawia się u płodu po 3 miesiącach życia i przy urodzeniu stanowi 80% całej hemoglobiny,

HbA 2 - hemoglobina dorosłych, proporcja wynosi 2%, zawiera łańcuchy 2α i 2δ,

HbO 2 - oksyhemoglobina, powstająca w wyniku wiązania tlenu w płucach, w żyłach płucnych stanowi 94-98% całkowitej ilości hemoglobiny,

· HbCO 2 - karbohemoglobina, powstająca w wyniku wiązania dwutlenku węgla w tkankach, we krwi żylnej stanowi 15-20% całkowitej ilości hemoglobiny.

HbS to hemoglobina sierpowata.

MetHb to methemoglobina, forma hemoglobiny, która zawiera jon żelaza(III) zamiast dwuwartościowego. Ta forma zwykle powstaje samoistnie, w tym przypadku zdolność enzymatyczna komórki jest wystarczająca do jej przywrócenia. W przypadku stosowania sulfonamidów, stosowania azotynu sodu i azotanów spożywczych, przy niedoborze kwasu askorbinowego następuje przyspieszenie przemiany Fe 2+ w Fe 3+. Powstała metHb nie jest w stanie wiązać tlenu i dochodzi do niedotlenienia tkanek. Aby przywrócić jony żelaza w klinice, stosuje się kwas askorbinowy i błękit metylenowy.

Hb-CO - karboksyhemoglobina, powstaje w obecności CO (tlenku węgla) we wdychanym powietrzu. Jest stale obecna we krwi w niskich stężeniach, ale jej proporcje mogą się różnić w zależności od warunków i stylu życia.

Tlenek węgla jest aktywnym inhibitorem enzymów zawierających hem, w szczególności oksydazy cytochromowej 4 kompleksu łańcucha oddechowego.

HbA 1C - hemoglobina glikozylowana. Jego stężenie wzrasta wraz z przewlekłą hiperglikemią i jest dobrym wskaźnikiem przesiewowym poziomu glukozy we krwi w długim okresie czasu.

Mioglobina jest również zdolna do wiązania tlenu.

Mioglobina jest pojedynczym łańcuchem polipeptydowym, składającym się ze 153 aminokwasów o masie cząsteczkowej 17 kDa i ma podobną budowę do łańcucha β hemoglobiny. Białko jest zlokalizowane w tkance mięśniowej. Mioglobina ma większe powinowactwo do tlenu niż hemoglobina. Ta właściwość określa funkcję mioglobiny - odkładanie tlenu w komórce mięśniowej i jej wykorzystanie tylko przy znacznym spadku ciśnienia parcjalnego O2 w mięśniu (do 1-2 mm Hg).

Krzywe nasycenia tlenem pokazują różnicę między mioglobiną a hemoglobiną:

To samo nasycenie 50% uzyskuje się przy zupełnie innych stężeniach tlenu - około 26 mm Hg. dla hemoglobiny i 5 mm Hg. dla mioglobiny,

· przy fizjologicznym ciśnieniu parcjalnym tlenu od 26 do 40 mm Hg. hemoglobina jest nasycona w 50-80%, podczas gdy mioglobina jest prawie w 100%.

Zatem mioglobina pozostaje natleniona, dopóki ilość tlenu w komórce nie spadnie do wartości granicznych. Dopiero po tym rozpoczyna się uwalnianie tlenu do reakcji metabolicznych.

Klasyfikacja typów hemoglobiny, przyczyny wzrostu lub spadku wskaźników

Kliniczne badanie krwi jest ważnym elementem ogólnej diagnostyki klinicznej pacjentów z różnymi patologiami. Badanie to obejmuje analizę poziomu krwinek czerwonych i białka zawierającego żelazo w surowicy krwi. Wskaźnik ten jest bardzo wrażliwy na różne zmiany w pracy narządów wewnętrznych.

Co to jest hemoglobina?

Hemoglobina jest związkiem peptydowym zawierającym żelazo, który transportuje tlen do wszystkich tkanek ludzkiego ciała. U wszystkich kręgowców ten związek białkowy znajduje się w krwinkach czerwonych, a u bezkręgowców - w osoczu. Jak wspomniano powyżej, główną funkcją tego związku peptydowego jest usuwanie dwutlenku węgla i dostarczanie tlenu do narządów.

• Deoksyhemoglobina (lub wolna hemoglobina);
• Karboksyhemoglobina (barwi krew na niebiesko)
• methemoglobina;
• Płodowe białko zawierające żelazo (obecne w płodzie i zanika podczas ontogenezy);
• Oksyhemoglobina (barwi krew na jasnoczerwony)
• mioglobina.

Deoksyhemoglobina to wolna hemoglobina w ludzkiej krwi. W tej postaci ten związek peptydowy jest w stanie przyłączać do siebie różne cząsteczki - dwutlenek węgla / tlenek węgla, tlen.

Kiedy deoksyhemoglobina wiąże się z tlenem, powstaje oksyhemoglobina. Ten rodzaj białka dostarcza tlen do wszystkich tkanek. W obecności różnych utleniaczy żelazo w białku zawierającym żelazo przechodzi ze stanu dwuwartościowego do stanu trójwartościowego. Taki związek peptydowy, zwany potocznie methemoglobiną, odgrywa ważną rolę w fizjologii narządów.

Jeśli zredukowana hemoglobina wiąże się z tlenkiem węgla, powstaje toksyczny związek, karboksyhemoglobina. Należy zauważyć, że tlenek węgla wiąże się z hemoglobiną 250 razy wydajniej niż dwutlenek węgla. Karboksyhemoglobina ma długi okres półtrwania, więc może powodować ciężkie zatrucia.

Witamina C pomaga przywrócić białko zawierające żelazo, dzięki czemu jest swobodnie stosowana w medycynie do leczenia zatrucia tlenkiem węgla. Z reguły zatrucie tlenkiem węgla objawia się sinicą.

Mioglobina ma podobną budowę do hemoglobiny i występuje w dużych ilościach w miocytach, zwłaszcza w kardiomiocytach. Wiąże molekuły O₂ „na deszcz”, który jest następnie wykorzystywany przez organizm w stanach powodujących niedotlenienie. Mioglobina dostarcza pracującym mięśniom tlen.

Wszystkie powyższe typy mają istotne znaczenie w organizmie człowieka, jednak istnieją patologiczne formy tego związku peptydowego.

Jakie niebezpieczne odmiany hemoglobiny istnieją?

Patologiczne typy hemoglobiny u ludzi, które prowadzą do różnych chorób:

• Hemoglobina D-Punjab;
• Hemoglobina S jest formą występującą u osób z anemią sierpowatą;
• Hemoglobina C - ta postać powoduje przewlekłą anemię hemolityczną;
• Hemoglobina H jest rodzajem hemoglobiny utworzonej przez tetramer łańcucha β, który może występować w α-talasemii.

Zawierające żelazo białko D-Punjab jest jednym z wariantów hemoglobiny. Jest tak nazwany ze względu na dużą częstość występowania w regionie Pendżabu w Indiach i Pakistanie. Jest to również najczęstszy nieprawidłowy wariant białka żelaza w chińskim regionie autonomicznym Xinjiang Uygur. Badania pokazują, że zawierające żelazo białko D-Punjab stanowi ponad 55% całkowitej liczby patologicznych postaci hemoglobiny.

Po raz pierwszy została odkryta na początku lat 50. XX wieku w mieszanej rodzinie indyjsko-brytyjsko-amerykańskiej z okolic Los Angeles, dlatego czasami określa się ją jako D Los Angeles. Białko D zawierające żelazo jest najpowszechniejszą odmianą tej substancji. Pojawił się w wyniku rozpowszechnienia malarii w różnych częściach Azji.

Hemoglobina S pochodzi z Afryki Zachodniej, gdzie występuje w największej ilości. W mniejszym stopniu występuje w Indiach i regionie Morza Śródziemnego. Polimorfizm genu beta S wskazuje, że powstał on z pięciu oddzielnych mutacji: czterech w Afryce i jednej w Indiach i na Bliskim Wschodzie. Najczęstszym jest allel występujący w Beninie w Afryce Zachodniej. Inne haplotypy znaleziono w Senegalu i Bantu.

Ważny! Gen HbS występujący w postaci homozygotycznej jest mutacją niepożądaną. Malaria może być czynnikiem selekcyjnym, ponieważ istnieje wyraźna korelacja między występowaniem tej choroby a anemią sierpowatą. Dzieci z komórkami sierpowatokrwinkowymi Hb SA częściej tolerują malarię i częściej wracają do zdrowia.

Białko C zawierające żelazo (Hb C) jest jednym z najczęstszych wariantów strukturalnych hemoglobiny. Osoby z „zdrowym” białkiem C zawierającym żelazo (Hb C) są fenotypowo normalne, podczas gdy pacjenci z nieprawidłową postacią (Hb CC) mogą cierpieć na anemię hemolityczną. Chociaż powikłania kliniczne związane z nieprawidłowym stężeniem białka C zawierającego żelazo nie są poważne.

Hemoglobina H powoduje poważną chorobę - talasemię alfa. Talasemia α prowadzi do zmniejszenia produkcji alfa-globiny, więc powstaje mniej łańcuchów alfa-globiny, co skutkuje nadmiarem łańcuchów β u dorosłych i noworodków. Nadmiar łańcuchów β tworzy niestabilne tetramery zwane łańcuchami beta hemoglobiny H lub HbH. Nadmiar łańcuchów γ tworzy tetramery, które słabo wiążą się z tlenem, ponieważ ich powinowactwo do O2 jest zbyt duże, więc nie dysocjuje on na obrzeżach.

Jak diagnozuje się patologiczne formy białka zawierającego żelazo we krwi?

Jak wspomniano powyżej, analiza hemoglobiny jest częścią badania klinicznego surowicy krwi. W niektórych przypadkach wskazana jest biochemia krwi, aby dokładnie określić patologiczne formy danego związku peptydowego.

Krew do analizy pobierana jest na czczo i rano. Zaleca się niespożywanie pokarmów na 12 godzin przed pobraniem materiału biologicznego (kału, moczu, krwi), aby nie zniekształcić wyników badań. W szczególności niepożądana jest aktywność fizyczna, zażywanie substancji psychotropowych lub innych środków odurzających. Nie musisz przestrzegać diety, ale powinieneś powstrzymać się od tłustych lub smażonych potraw, aby nie wpływać na różne parametry w kale.

Normalny poziom białka zawierającego żelazo

Tylko lekarz powinien zajmować się interpretacją analizy ogólnego badania klinicznego surowicy krwi. Istnieją jednak pewne ogólne normy hemoglobiny, które są nieodłączne dla wszystkich ludzi. Poziom danego związku peptydowego mierzy się wg/l (gramy na litr). Metody analizy mogą się różnić w zależności od laboratorium.

Norma wolnej hemoglobiny we krwi w różnych grupach wiekowych:

• Mężczyźni od 18 lat - g / l;
• Kobiety od 18 lat -;
• Małe dziecko - 200;

Wzrost lub spadek poziomu wolnej hemoglobiny może prowadzić do patologii. Hemoglobopatia pierwotna ma podłoże dziedziczne, dlatego nie jest leczona na żadnym etapie rozwoju. Istnieją jednak metody stabilizacji pacjentów, dlatego w każdym przypadku konieczna jest wizyta u lekarza. Przy poważnym spadku poziomu tego związku peptydowego we krwi wskazany jest sztuczny substytut krwi.

Rada! Syntetyczny związek „perftoran” może poprawić jakość życia pacjentów z niedokrwistością. Konieczne jest ostrożne sztuczne zwiększenie stężenia hemoglobiny, ponieważ w niektórych przypadkach substytuty krwi mogą powodować poważne skutki uboczne.

Rodzaje hemoglobiny, metody oznaczania jej ilości we krwi

Budowa, rodzaje, funkcje hemoglobiny

Pod względem chemicznym hemoglobina należy do grupy chromoprotein. Jego grupa prostetyczna, która obejmuje żelazo, nazywa się hemem, składnik białkowy nazywa się globiną. Cząsteczka hemoglobiny zawiera 4 hemy i 1 globinę.

Hem jest metaloporfiryną, kompleksem żelaza z protoporfiryną. Protoporfiryna jest oparta na 4 pierścieniach pirolu połączonych mostkami metanowymi CH, tworząc pierścień porfirynowy. Hem jest identyczny dla wszystkich odmian hemoglobiny.

Globina należy do grupy białek zawierających siarkę - histonów. Uważa się, że ogniwem łączącym globinę z hemem jest aminokwas histydyna. Cząsteczka globiny składa się z 2 par łańcuchów polipeptydowych. W zależności od składu aminokwasowego określa się łańcuchy ά, β, γ i δ. Synteza białek zachodzi na najwcześniejszym etapie erytropoezy (erytroblasty zasadochłonne są bogate w RNA), a następnie maleje. Synteza hemu i jego połączenie z globina, czyli tworzenie hemoglobiny, odbywa się na późniejszych etapach erytropoezy, w okresie transformacji normoblastu zasadochłonnego w normoblast polichromatofilowy. W miarę dojrzewania normoblastów ilość hemoglobiny w nich wzrasta i osiąga maksimum w erytrocytach.

Oprócz hemoglobin fizjologicznych istnieje kilka innych patologicznych odmian hemoglobiny, które różnią się między sobą właściwościami fizycznymi i chemicznymi, w szczególności inną ruchliwością elektroforetyczną i różnymi postawami wobec zasad. Obecnie za wiarygodne uznaje się istnienie następujących typów hemoglobiny patologicznej: B (S), C, D, E, G, H, I, Y, K, L, M, N, O, P i Q.

Hemoglobiny patologiczne powstają w wyniku wrodzonej, dziedzicznej wady tworzenia się hemoglobiny. Zmiany struktury molekularnej hemoglobiny (jej składu aminokwasowego) są podstawą rozwoju hemoglobinopatii określanych jako „choroby molekularne”. Hemoglobinopatie (hemoglobinozy) mogą być przyczyną rozwoju ciężkiej niedokrwistości typu hemolitycznego. W krążących krwinkach czerwonych hemoglobina znajduje się w stanie ciągłej odwracalnej reakcji. On potem

przyłącza cząsteczkę tlenu (w naczyniach włosowatych płuc), a następnie oddaje ją (w naczyniach włosowatych tkanek). Hemoglobina we krwi żylnej o niskim ciśnieniu parcjalnym tlenu wiąże się z 1 cząsteczką wody. Taka hemoglobina nazywana jest zredukowaną (przywróconą) hemoglobiną. We krwi tętniczej o wysokim ciśnieniu parcjalnym tlenu hemoglobina jest związana z 1 cząsteczką tlenu i nazywa się oksyhemoglobina. Poprzez ciągłą konwersję oksyhemoglobiny do zredukowanej hemoglobiny i odwrotnie, tlen jest przenoszony z płuc do tkanek. Percepcja dwutlenku węgla w naczyniach włosowatych tkanek i jego dostarczanie do płuc jest również funkcją hemoglobiny. W tkankach oksyhemoglobina, dając tlen, jest przekształcana w zredukowaną hemoglobinę. Kwasowe właściwości zredukowanej hemoglobiny są 70 razy słabsze niż właściwości oksyhemoglobiny, dlatego jej wolne wartościowości wiążą dwutlenek węgla. W ten sposób dwutlenek węgla jest dostarczany z tkanek do płuc za pomocą hemoglobiny. W płucach powstająca oksyhemoglobina, ze względu na swoje właściwości silnie kwaśne, wchodzi w kontakt z zasadowymi wartościowościami karbohemoglobiny, wypierając dwutlenek węgla. Ponieważ główną funkcją hemoglobiny jest dostarczanie tlenu do tkanek, to we wszystkich warunkach, którym towarzyszy spadek stężenia hemoglobiny we krwi lub jej zmiany jakościowe, rozwija się niedotlenienie tkanek. Hemoglobina ma zdolność wchodzenia w związki dysocjujące nie tylko z tlenem i dwutlenkiem węgla, ale także z innymi gazami. W rezultacie powstaje karboksyhemoglobina, hemoglobina tlenowo-azotowa i sulfhemoglobina.

Karboksyhemoglobina (tlenowęglowa) dysocjuje kilkaset razy wolniej niż oksyhemoglobina, więc nawet niewielkie stężenie (0,07%) tlenku węgla (CO) w powietrzu, wiążąc około 50% hemoglobiny obecnej w organizmie i pozbawiając ją zdolności przenoszenia tlenu, jest śmiertelne.

Methemoglobina jest bardziej stabilnym związkiem hemoglobiny z tlenem niż oksyhemoglobina, powstająca w wyniku zatrucia niektórymi lekami - fenacetyną, antypiryną, sulfonamidami. W tym przypadku dwuwartościowe żelazo grupy protetycznej, utlenione, zamienia się w trójwartościowe. Niebezpieczeństwo methemoglobinemii dla organizmu jest ostrym naruszeniem powrotu tlenu do tkanek, w wyniku czego rozwija się niedotlenienie.

Sulfhemoglobina jest wykrywana we krwi czasami przy użyciu leków (sulfonamidów). Zawartość sulfhemoglobiny rzadko przekracza 10%. Sulfhemoglobinemia jest procesem nieodwracalnym. Od dotkniętych erytrocytów

są niszczone w tym samym czasie, co normalne, nie obserwuje się zjawisk hemolizy, a sulfhemoglobina może znajdować się we krwi przez kilka miesięcy. Na podstawie tej właściwości sulfhemoglobiny opiera się metoda określania czasu przebywania prawidłowych erytrocytów we krwi obwodowej.

1. Metody kolorymetryczne. Częściej kolorowe pochodne hemoglobiny są kolorymetryczne: chlorowodorek hematyny, karboksyhemoglobina, cyanmethemoglobina. Metody kolorymetryczne są szeroko stosowane w praktyce ze względu na swoją prostotę i dostępność. Najbardziej dokładną i niezawodną z nich jest metoda cyanmethemoglobiny.

2. Metody gazometryczne. Na przykład hemoglobina jest nasycona gazem

tlen lub tlenek węgla. Ilość hemoglobiny ocenia się na podstawie ilości wchłoniętego gazu.

3. Metody oparte na oznaczaniu żelaza w cząsteczce hemoglobiny. Ponieważ hemoglobina zawiera ściśle określoną ilość żelaza (0,374%), ilość hemoglobiny zależy również od jej zawartości.

Dwie ostatnie grupy są dokładne, ale wymagają dużo czasu, są technicznie bardziej złożone i dlatego nie znalazły szerokiego zastosowania w praktyce.

znaczenie kliniczne. Normy hemoglobiny: dla kobiet% (g/l), dla mężczyzn% (g/l). Spadek stężenia hemoglobiny we krwi (oligochromemia) obserwuje się z niedokrwistością o różnej etiologii (w wyniku utraty krwi, niedoboru żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego, zwiększonej hemolizy krwinek czerwonych). Wzrost stężenia hemoglobiny we krwi (hiperchromemia) występuje z erytremią, płucną niewydolnością serca, niektórymi wrodzonymi wadami serca i zwykle łączy się ze wzrostem liczby czerwonych krwinek. Wraz z pogrubieniem krwi może wystąpić względny wzrost stężenia hemoglobiny.

Źródła błędów w tej metodzie są następujące:

1) wpływ czynników zewnętrznych na barwę chlorowodorku hematyny, zwłaszcza ilość i jakość białek osocza;

2) zanikanie w czasie wzorców kolorystycznych hemometrów, co prowadzi do zawyżania liczb iw związku z tym wymaga okresowej weryfikacji hemometrów wraz z wprowadzeniem odpowiedniej nowelizacji;

3) trzymanie dokładnej godziny. Błąd wynosi 0,3 g% (3 g/l).

2. Metoda fotometryczna cyjanomethemoglobiny. Zasada metody: krew miesza się z odczynnikiem, który przekształca hemoglobinę w cyjanomethemoglobinę, której stężenie mierzy się fotometrycznie. Jako odczynnik stosuje się roztwór Drabkina (NaHCO3 - 1 g, KCN - 0,05 g, K3 (Fe (CN) 6) - 0,2 g, woda destylowana - do 1 l). Pod wpływem cyjanku żelaza potasowego hemoglobina jest utleniana do methemoglobiny (hemiglobiny), która następnie jest przekształcana za pomocą cyjanku potasu w cyjanomethemoglobinę (cyjanek hemiglobiny). Najczęstsze rozcieńczenie krwi w odczynniku Drabkina to 1:250 (0,02 ml krwi i 5 ml odczynnika). Po 20 minutach mierzy się ekstynkcję przy długości fali 540 nm i grubości warstwy 1 cm względem wody na spektrofotometrze SF-4 lub na fotoelektrokolorymetrach FEK-M i podobnych. Powtarzalność wynosi 0,1 g% (1 g/l).

Względna wartość stosunku stężenia hemoglobiny do liczby czerwonych krwinek będzie nazywana wskaźnikiem koloru krwi (CP). Jeśli przyjmiemy 33 pg jako I, to SGE dla konkretnej osoby będzie wartością wyrażającą CPU. Na przykład 33 -1; 30,6 -x, wtedy CPU = 30,6 * 1/33 = 0,93. W praktyce procesor oblicza się według wzoru: 3xHb w g / l: pierwsze trzy cyfry liczby erytrocytów w milionach.

znaczenie kliniczne. Wartość SGE i CP zależy od objętości erytrocytów i stopnia ich wysycenia hemoglobiną. Normalnie PK waha się od 0,86 do 1,1, a SGE od 27 do 33 pg. Wskaźniki krwinek czerwonych są ważne dla oceny normo-, hiper- i hipochromii erytrocytów.

Hiperchromia, czyli podwyższona zawartość SGE, dająca PK powyżej 1, zależy wyłącznie od zwiększenia objętości erytrocytów, a nie od zwiększonej w nich zawartości hemoglobiny. Wynika to z faktu, że stężenie hemoglobiny w erytrocytach ma wartość graniczną nieprzekraczającą 0,33 pg na 1 μm3 masy erytrocytów. W warunkach maksymalnego wysycenia hemoglobiną erytrocyty średniej wielkości o objętości 90 μm³ zawierają pg hemoglobiny. Tak więc wzrost zawartości hemoglobiny w erytrocytach jest zawsze połączony z makrocytozą. Hiperchromia (PK 1,2-1,5) jest charakterystyczna dla niedokrwistości z niedoboru witaminy B12, zwłaszcza złośliwej, w której we krwi znajdują się „olbrzymie” erytrocyty – megalocyty (SGE w tych przypadkach wzrasta do 50 pg). Hiperchromię z makrocytozą można również zaobserwować w wielu innych niedokrwistościach (niektóre przewlekłe hemolityczne i mielotoksyczne), zwłaszcza w ich fazie zwyrodnieniowej lub gdy dodany jest niedobór witaminy B12.

Hipochromia to spadek wskaźnika barwy poniżej 0,8. Może to być spowodowane zmniejszeniem objętości erytrocytów (mikrocytoza) lub nienasyceniem prawidłowych erytrocytów hemoglobiną. Hipochromia jest prawdziwym wskaźnikiem lub

niedobór żelaza w organizmie, czyli oporność na żelazo, czyli nieprzyswajanie żelaza przez erytroblasty, co prowadzi do upośledzenia syntezy hemu. Średnia zawartość hemoglobiny w jednym erytrocytach spada w tym przypadku do 20 szt.

Normochromię, zwykle obserwowaną u zdrowych osób, można również zaobserwować w niektórych niedokrwistościach.

O hemoglobinie (HB) często się mówi, nawet nie wiedząc, a jedynie podejrzewając jej znaczenie w organizmie człowieka. Niedokrwistość, popularnie nazywana niedokrwistością lub zbyt gęstą krwią, jest zwykle związana ze zmianami wartości czerwonego pigmentu krwi. Tymczasem zakres zadań hemoglobiny jest bardzo szeroki, a jej wahania w jednym lub drugim kierunku mogą powodować poważne problemy zdrowotne.

Najczęściej spadek poziomu hemoglobiny wiąże się z rozwojem niedokrwistości z niedoboru żelaza, często występuje u nastolatków, młodych dziewcząt, w czasie ciąży, dlatego główny nacisk w tym artykule zostanie położony na to, co jest najbardziej interesujące i zrozumiałe dla pacjenta, ponieważ pacjent sam nie poradzi sobie z jakąś ciężką postacią niedokrwistości hemolitycznej.

Cztery hemy + globina

Cząsteczka hemoglobiny jest złożonym białkiem (chromoproteiną) składającym się z czterech hemów i białka globiny. Hem, w centrum którego znajduje się żelazo (Fe2+), odpowiada za wiązanie tlenu w płucach. Łącząc się z tlenem i przekształcając się w oksyhemoglobinę (HHbO2), natychmiast dostarcza składnik niezbędny do oddychania do tkanek, a stamtąd pobiera dwutlenek węgla, tworząc karbohemoglobinę (HHbCO2), aby przetransportować go do płuc. Oksyhemoglobina i karbohemoglobina to fizjologiczne związki hemoglobiny.

Do zadań funkcjonalnych czerwonego barwnika krwi w organizmie człowieka należy udział w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej, gdyż jest to jeden z czterech układów buforowych utrzymujących stałe pH środowiska wewnętrznego na poziomie 7,36 - 7,4.

Ponadto, zlokalizowana wewnątrz krwinek czerwonych, hemoglobina reguluje lepkość krwi, zapobiega ucieczce wody z tkanek, a tym samym obniża ciśnienie onkotyczne, a także zapobiega nieautoryzowanemu spożyciu hemoglobiny podczas przepływu krwi przez nerki.

Hemoglobina jest syntetyzowana w erytrocytach, a raczej w szpiku kostnym, gdy są one jeszcze w stadium jądrowym (erytroblasty i normoblasty).

„Szkodliwe” zdolności hemoglobiny

Jeszcze lepiej niż z tlenem, hemoglobina wiąże się z tlenkiem węgla (CO), przekształcając się w karboksyhemoglobinę (HHbCO), która jest bardzo silnym związkiem znacznie zmniejszającym fizjologiczne zdolności czerwonego barwnika krwi. Każdy wie, jak niebezpieczne jest dla człowieka przebywanie w pomieszczeniu wypełnionym tlenkiem węgla. Wystarczy wdychać zaledwie 0,1% CO2 z powietrzem, aby 80% Hb połączyło się z nim i utworzyło silne wiązanie, prowadzące do śmierci organizmu. Należy zauważyć, że palacze pod tym względem są stale zagrożeni, we krwi zawartość karboksyhemoglobiny jest 3 razy wyższa niż norma (N - do 1%), a po głębokim zaciągnięciu się jest 10 razy wyższa.

Za bardzo niebezpieczny stan dla cząsteczki hemoglobiny uważa się zamianę żelaza w hemie (Fe2+) na żelazo (Fe3+) z utworzeniem groźnej dla zdrowia formy – methemoglobiny. Methemoglobina gwałtownie hamuje przenoszenie tlenu do narządów, tworząc niedopuszczalne warunki do normalnego życia. Methemoglobinemia występuje w wyniku zatrucia niektórymi chemikaliami lub występuje jako patologia dziedziczna. Może być związana z transmisją wadliwego genu dominującego lub z recesywnym dziedziczeniem szczególnej postaci enzymopatii (mała aktywność enzymu zdolnego do przywrócenia metHb do prawidłowej hemoglobiny).

Takie niezbędne i wspaniałe złożone białko pod każdym względem, takie jak hemoglobina, zlokalizowane w erytrocytach, może stać się bardzo niebezpieczną substancją, jeśli z jakiegoś powodu dostanie się do osocza. Wtedy staje się bardzo toksyczny, powodując niedotlenienie tkanek (niedotlenienie) i zatrucie organizmu produktami jego rozpadu (bilirubina, żelazo). Ponadto duże cząsteczki Hb, które nie zostały zniszczone i nadal krążą we krwi, dostają się do kanalików nerkowych, zamykają je i tym samym przyczyniają się do rozwoju ostrej niewydolności nerek (ostrej niewydolności nerek).

Takie zjawiska z reguły towarzyszą ciężkim stanom patologicznym związanym z zaburzeniami w układzie krwionośnym:

• DIC;
• wstrząs krwotoczny;
• Wrodzona i nabyta niedokrwistość hemolityczna; (krwinka sierpowata, talasemia, autoimmunologiczna, toksyczna, choroba Moshkovicha itp.);
• Transfuzje krwi niezgodne dla antygenów grupowych erytrocytów (AB0, Rh).

Naruszenia struktury strukturalnej hemoglobiny w medycynie nazywane są hemoglobinopatiami. Jest to krąg dziedzicznych chorób krwi, który obejmuje tak dobrze znane stany patologiczne, jak na przykład anemia sierpowata i talasemia.

Granice wartości normalnych

Coś, ale być może normy hemoglobiny nie można namalować. Jest to jeden ze wskaźników, których normalne wartości bez wahania wymieni większość ludzi. Jednak pozwalamy sobie przypomnieć, że norma dla kobiet jest nieco inna niż dla mężczyzn, co jest zrozumiałe z punktu widzenia fizjologii, ponieważ płeć żeńska traci co miesiąc pewną ilość krwi, a przy tym żelaza i białka.

Ponadto poziom hemoglobiny nie może pozostać niezmieniony w czasie ciąży i chociaż hemoglobina płodowa (HbF) dostarcza tlen do tkanek płodu, to u matki jej poziom również nieznacznie (!) spada. Dzieje się tak, ponieważ zwiększa się objętość osocza podczas ciąży, krew się rozrzedza (proporcjonalnie do zmniejszenia liczby czerwonych krwinek). Tymczasem takie zjawisko uważane jest za stan fizjologiczny, więc nie można mówić o jakimkolwiek znaczącym spadku poziomu Hb, jako o normie. Tak więc dla normalnej hemoglobiny, w zależności od płci i wieku, przyjmuje się następujące wartości:

1. U kobiet od 115 do 145 g/l (w ciąży od 110 g/l);
2. U mężczyzn od 130 do 160 g/l;
3. U dzieci zawartość hemoglobiny jest normalna, podobnie jak u dorosłych: przed urodzeniem HbA już zaczyna być syntetyzowana, co do roku życia praktycznie zastępuje hemoglobinę płodową, która służyła dziecku podczas rozwoju płodu.

Biorąc pod uwagę hemoglobinę, nie można pominąć innych wskaźników, które wskazują, czy hemoglobina wystarczająco wypełnia erytrocyty, czy też krążą one lekko, bez Hb.

Indeks koloru (CPU), który wskazuje stopień nasycenia, może mieć następujące wartości:

• 0,8 - 1,0 (erytrocyty są normochromiczne - nie ma problemu);
• Mniej niż 0,8 (hipochromia - niedokrwistość);
• Większy niż 1,0 (Eee, hiperchromiczny, przyczyna?).

Ponadto nasycenie krwinek czerwonych pigmentem może być wskazane przez takie kryterium, jak SGE (średnia zawartość Hb w 1 erytrocytach, która przy badaniu w automatycznym analizatorze jest wskazywana przez MSN), jego norma wynosi od 27 do 31 pg.

Jednak analizator hematologiczny uwzględnia inne parametry, które odzwierciedlają stan krwinek czerwonych (hematokryt, średnia zawartość hemoglobiny w erytrocytach, średnia objętość erytrocytów, ich wskaźnik niejednorodności itp.).

Dlaczego zmienia się poziom hemoglobiny?

Poziom hemoglobiny w pewnym stopniu zależy od:

1. Pory roku (spadają jesienią, prawdopodobnie dlatego, że ludzie zbierają plony i preferują pokarmy roślinne),
2. Charakter żywienia: wegetarianie mają niższą Hb;
3. Klimat i ukształtowanie terenu (tam, gdzie jest mało słońca, częściej występuje anemia, aw obszarach wysokogórskich wzrasta stężenie hemoglobiny);
4. Styl życia (aktywny sport i intensywna praca fizyczna przez długi czas zwiększają poziom hemoglobiny);
5. Co dziwne, zarówno czyste, świeże powietrze, jak i palenie mają prawie taki sam wpływ na poziom Hb (zwiększają go). Najprawdopodobniej u palaczy wskaźnik ten obejmuje zmienioną przez dym tytoniowy hemoglobinę, więc ci, którzy lubią relaksować się przy papierosie, wydają się nie mieć powodów do zadowolenia z testów, ale jest okazja do zastanowienia się: co hemoglobina niesie w erytrocytach palacza?

Hemoglobina jest niska

„Mam niski poziom globiny” – powiedziała kobieta, która zbyt długo przebywała w szpitalu i wyjaśniła ciekawskim sąsiadom istotę problemu. Niska hemoglobina, w przeciwieństwie do wysokiej, jest dość powszechna, wszyscy aktywnie z nią walczą, stosując nie tylko leki zawierające żelazo i witaminy z grupy B, ale także szeroką gamę środków ludowych i produktów zwiększających stężenie hemoglobiny.

Zmniejszona lub niska hemoglobina, wraz ze spadkiem liczby czerwonych krwinek, nazywana jest niedokrwistością (niedokrwistością), dla mężczyzn niedokrwistość jest uważana za spadek poziomu Hb poniżej 130 g / l, kobiety obawiają się anemii, jeśli zawartość hemoglobiny w czerwonych krwinkach spadnie poniżej 120 g / l.

W diagnostyce niedokrwistości decydującą rolę odgrywa hemoglobina, ponieważ krwinki czerwone nie zawsze mają czas na zmniejszenie (w łagodnych postaciach). Właściwe jest wymienienie głównych postaci niedokrwistości, ponieważ pojęcie to nie ogranicza się do niedokrwistości z niedoboru żelaza (IDA). Dlatego najczęściej bierze się pod uwagę 6 głównych grup:

• Ostra niedokrwistość pokrwotoczna, która występuje po masywnej utracie krwi. Oczywiste jest, że przyczyną niskiej hemoglobiny będą urazy, rany, krwawienie wewnętrzne.
• Anemia z niedoboru żelaza jest najczęstsza, ponieważ człowiek nie może syntetyzować żelaza, ale pobiera je z zewnątrz wraz z pokarmami bogatymi w ten pierwiastek. Nie możesz długo wiedzieć o IDA, jeśli nie wykonasz badania krwi na Hb, Er, CPU itp.
• Niedokrwistość sideroachrestyczna związana z naruszeniem wykorzystania i syntezy porfiryny i nagromadzeniem nadmiaru żelaza w wyniku. Przyczyną niskiej hemoglobiny w tym przypadku może być czynnik dziedziczny (brak enzymu zawierającego żelazo w hemie) lub nabyta patologia wynikająca z zatrucia ołowiem, alkoholizmu, porfirii skórnej lub w wyniku leczenia lekami przeciwgruźliczymi (tubazid).
• Niedobór megaloblastów, witaminy B12 i/lub kwasu foliowego (choroba Addisona-Birmera). Ta forma była kiedyś nazywana niedokrwistością złośliwą.
• Niedokrwistość hemolityczna, którą łączy wspólna cecha - przyspieszony rozpad krwinek czerwonych, które zamiast 3 miesięcy żyją tylko półtora miesiąca.
• Niedokrwistość związana z zahamowaniem namnażania się zarodka erytroidalnego, np. jego przemieszczanie się w guzach, niedokrwistość aplastyczna podczas leczenia cytostatykami lub ekspozycja na duże dawki promieniowania.

Istnieje wiele stanów, które mają objaw niskiej hemoglobiny, każdy z nich ma swój własny mechanizm rozwoju i warunki wstępne wystąpienia, ale rozważymy najczęstsze przyczyny i objawy tej patologii.

Dlaczego kolor krwi staje się blady?

Przyczyny niskiej hemoglobiny, oprócz klimatu czy stanu ciąży, mogą wynikać z wielu okoliczności:

Oczywiście, jeśli wymienisz przyczyny niskiego poziomu hemoglobiny w każdej postaci anemii, a następnie podsumujesz, będzie ich znacznie więcej.

Jak objawia się anemia?

Objawy wskazujące na niski poziom hemoglobiny, a także przyczyny: są ogólne, ale są też czysto specyficzne. Na przykład odkładanie się żelaza w nietypowych dla niego miejscach z niedokrwistością sideroachrestyczną prowadzi do pojawienia się różnych patologii: cukrzycy (Fe gromadzi się w trzustce), marskości wątroby, niewydolności serca (w sercu), eunuchoidyzmu (w gonadach), ale to nie znaczy, że te same problemy pojawią się w innych formach.

Tymczasem niski poziom hemoglobiny można założyć na podstawie pewnych znaków:

• Blada (czasami z żółtawym odcieniem) sucha skóra, zadrapania, które nie goją się dobrze.
• Drgawki w kącikach ust, pęknięcia w ustach, bolesny język.
• Kruche paznokcie, rozdwojone końcówki, matowe włosy.
• Osłabienie mięśni, zmęczenie, senność, letarg, depresja.
• Zmniejszona koncentracja, migające „muchy” przed oczami, nietolerancja dusznych pomieszczeń.
• Ślinotok w nocy, częste parcie na mocz.
• Obniżona odporność, słaba odporność na infekcje sezonowe.
• Bóle głowy, zawroty głowy, możliwe omdlenia.
• Duszność, kołatanie serca.
• Powiększenie wątroby i (lub) śledziony (objaw, który nie jest charakterystyczny dla wszystkich postaci).

Objawy kliniczne niedokrwistości nasilają się wraz z rozwojem i postępem procesu.

Ponad normę

Wysoki poziom hemoglobiny może być oznaką krzepnięcia krwi i ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej, objawem chorób hematologicznych (czerwienica) i innych patologii:

1. Nowotwory złośliwe, których komórki bardzo potrzebują tlenu;
2. wady serca;
3. Astma oskrzelowa i niewydolność krążeniowo-oddechowa;
4. Konsekwencja oparzenia (zatrucie toksynami uwolnionymi z martwych komórek);
5. Naruszenia syntezy białek w wątrobie, które mogą uniemożliwić uwalnianie wody z osocza (choroba wątroby);
6. Utrata płynów w chorobach przewodu pokarmowego (niedrożność, zatrucie, infekcja).

Oprócz oznaczania hemoglobiny, która jest ważnym wskaźnikiem ogólnego badania krwi, w przypadku cukrzycy oznacza się hemoglobinę glikowaną, która jest badaniem biochemicznym.

Hemoglobina glikozydowa jest uważana za bardzo ważne kryterium diagnostyczne, oparte na właściwości Hb do tworzenia silnego wiązania z glukozą, więc jej wzrost może świadczyć o podwyższeniu poziomu cukru we krwi przez długi czas (około 3 miesięcy – tyle trwa życie krwinek czerwonych). Szybkość hemoglobiny glikowanej mieści się w zakresie 4 - 5,9%. Podwyższony poziom hemoglobiny zawierającej glukozę wskazuje na rozwój powikłań cukrzycy (retinopatia, nefropatia).

Przy podwyższonym poziomie hemoglobiny (nawet z cukrem, nawet bez niego) nie zaleca się walki na własną rękę. W pierwszym przypadku konieczne jest leczenie cukrzycy, w drugim należy szukać przyczyny i starać się ją wyeliminować za pomocą odpowiednich środków terapeutycznych, w przeciwnym razie sytuacja może się tylko pogorszyć.

małe sekrety

Aby zwiększyć poziom hemoglobiny we krwi, na wszelki wypadek musisz znać przyczynę jej spadku. Możesz używać pokarmów, które zwiększają hemoglobinę (żelazo, witaminy z grupy B) tyle, ile chcesz, ale jeśli nie są one odpowiednio wchłaniane w przewodzie pokarmowym, możesz nie oczekiwać sukcesu. Najprawdopodobniej na początek będziesz musiał przejść zestaw badań, w tym bardzo okropne i niekochane FGDS (fibrogastroduodenoskopia), aby wykluczyć patologię żołądka i dwunastnicy 12.

Jeśli chodzi o produkty zwiększające stężenie hemoglobiny, są tu również pewne niuanse. Wiele źródeł roślinnych jest bogatych w żelazo (granat, jabłka, grzyby, jarmuż, orzechy, rośliny strączkowe, tykwy), ale człowiek jest naturalnym drapieżnikiem, a Fe jest dobrze wchłaniany z białkami, takimi jak:

• Cielęcina;
• Wołowina;
• Gorąca jagnięcina;
• Niskotłuszczowa wieprzowina (nawiasem mówiąc, smalec, nie doprawiaj go żelazem, nie doda go);
• Kurczak nie działa zbyt dobrze, ale gęś i indyk mogą uchodzić za pokarmy zwiększające stężenie hemoglobiny;
• W jajach kurzych nie ma wystarczającej ilości żelaza, ale jest dużo witaminy B12 i kwasu foliowego;
• W wątrobie jest dużo żelaza, ale jest tam w postaci hemosyderyny, która praktycznie nie jest wchłaniana (!), poza tym nie należy zapominać, że wątroba jest narządem detoksykacyjnym, więc prawdopodobnie nie należy się zbytnio ponosić.

Co może wspomóc wchłanianie niezbędnych substancji? Tu trzeba się dokładnie przyjrzeć. Aby wysiłki i pieniądze wydane na dietę nie poszły na marne, a leczenie domowe było przydatne, musimy pamiętać o niektórych cechach żywienia w przypadku anemii:

1. Kwas askorbinowy w dużym stopniu przyczynia się do wchłaniania żelaza z innych produktów, dlatego owoce cytrusowe (pomarańcze, cytryny) dobrze uzupełnią dietę i pomogą podnieść poziom hemoglobiny w domu.
2. Spośród dodatków kasza gryczana najlepiej zwiększa Hb, kasza jaglana i płatki owsiane są dobre, ale nie można dodawać masła i margaryny, nadal prawie nie zawierają żelaza.
3. Nie warto popijać obiadu mocną herbatą, hamuje to wchłanianie żelaza, ale owoce dzikiej róży, kakao (bez mleka) czy gorzka czekolada dobrze uzupełnią posiłek wzbogacony w żelazo.
4. Nie można stosować jednocześnie z produktami zwiększającymi stężenie hemoglobiny, serami, twarogiem, mlekiem, zawierają one wapń, który zapobiega wchłanianiu Fe.
5. Małe (!) dawki wytrawnego czerwonego wina pomagają podnieść hemoglobinę w domu (w szpitalach jest to zabronione), ale najważniejsze tutaj, aby nie przesadzić, bo efekt będzie odwrotny, a nawet lepszy - idź do apteki i kup hematogen, który jest tam sprzedawany w postaci toffi: zarówno smaczny, jak i zdrowy.

Mięso, kasza gryczana i bulion z dzikiej róży są oczywiście wspaniałe, ale tylko w przypadku łagodnej anemii (do 90 g / l) i jako pomoc w przypadku umiarkowanej ciężkości (do 70 g / l), ale jeśli istnieje wyraźna forma, to bez pomocy preparatów zawierających żelazo nie można tego zrobić na pewno. Pacjenci nie przepisują ich sobie, gdyż ze względu na rozwój powikłań i niepożądanych skutków ubocznych (odkładanie się żelaza w narządach i tkankach – hemachromatoza wtórna) leczenie wymaga stałej kontroli laboratoryjnej i nadzoru lekarskiego.

Jeśli chodzi o inne formy niedokrwistości, należy zauważyć, że prawdopodobnie niemożliwe jest zwiększenie stężenia hemoglobiny w domu za pomocą produktów i środków ludowej, konieczne jest leczenie choroby podstawowej iw tym przypadku lepiej zaufać lekarzowi.

Wideo: niski poziom hemoglobiny - dr Komarovsky

Norma hemoglobiny we krwi i jej funkcje

• Chemiczna „twarz” hemoglobiny
• Inne właściwości i rodzaje hemoglobiny
• Hemoglobina glikowana
• Jak obliczana jest stawka?
• Jak przeprowadzana jest analiza
• Jakie metody są stosowane w laboratorium
• Odchylenia od normy
• Cechy podczas ciąży

Hemoglobina w ludzkiej krwi pełni ważne funkcje. Badanie wykazało bezpośrednią zależność jego zawartości od nasilenia niedokrwistości (niedokrwistości).
Oznaczanie hemoglobiny we krwi to prosta analiza dostępna dla małych przychodni. Dlatego jest szeroko stosowany w diagnostyce.

Chemiczna „twarz” hemoglobiny

Substancja ta pod względem chemicznym jest związkiem białkowym z żelazem. Uważa się, że histydyna jest aminokwasem zatrzymującym żelazo. O szczególnej roli świadczy fakt, że hemoglobina występuje tylko w krwinkach czerwonych (90% masy zdrowej komórki) i nie można jej znaleźć nigdzie indziej. Rodzi się razem z erytrocytem, ​​stopniowo gromadzi się w stężeniu i osiąga maksymalną zawartość w dojrzałej komórce.

Złożone wiązania umożliwiają hemoglobinie trzymanie cząsteczek tlenu, dwutlenku węgla. Czerwone krwinki podlegają ciągłym zmianom:

• w naczyniach włosowatych płuc hemoglobina wychwytuje tlen i zamienia się w oksyhemoglobinę;
• przenosi tlen do tkanek, zapobiegając niedotlenieniu;
• następnie wydziela cząsteczkę O2, zamienia się w formę zredukowaną i wraca do płuc przez krew żylną.

Zdolności te sugerują możliwość, znając zawartość hemoglobiny we krwi, oceny liczby czerwonych krwinek, żelaza, stopnia niedoboru tlenu w organizmie.

Hemoglobina we krwi płodu zmienia swój kształt kilka razy przed urodzeniem, aż w chwili narodzin dostosuje się do własnego oddechu dziecka.

Inne właściwości i rodzaje hemoglobiny

Hemoglobinę można przekształcić z „użytecznych” form fizjologicznych w patologiczne. Jest w stanie łączyć się z innymi gazami rozpuszczonymi we krwi, tworząc toksyczne związki.

• Kiedy tlenek węgla pojawia się w powietrzu, połowa całkowitej ilości hemoglobiny natychmiast wiąże się, zamieniając w karboksyhemoglobinę.
• Methemoglobina powstaje podczas zatrucia lekami (sulfonamidy, fenacetyna). Formy te zaburzają zdolność przenoszenia tlenu, przez co rozwija się ostry niedobór tlenu w tkankach całego organizmu.
• Sulfhemoglobina - może również powstać podczas zatrucia lekami. Ta forma jest bardziej toksyczna. Nawet nagromadzenie 10% we krwi prowadzi do nieodwracalnych konsekwencji: zniszczenia czerwonych krwinek.

Mniej znana jest funkcja hemoglobiny polegająca na utrzymaniu optymalnego poziomu równowagi kwasowo-zasadowej.

Hemoglobina glikowana

Przeprowadzenie badania krwi na obecność hemoglobiny glikowanej określa procent tej substancji związanej z glukozą. Wskaźnik pozwala określić średnią ilość glukozy za trzy miesiące.

Jest to ważne dla monitorowania przestrzegania reżimu i ograniczeń dietetycznych w cukrzycy.

Odszyfrowanie wskazuje:

• norma, jeśli poziom jest poniżej 5,7%;
• niskie ryzyko cukrzycy, jeśli 5,7 - 6%;
• maksymalne ryzyko na poziomie 6 - 6,4%;
• obecność choroby ze wskaźnikiem powyżej 6,4%.

Wskaźnik jest bardzo wygodny w diagnostyce, ale nie jest przeprowadzany we wszystkich laboratoriach.

Jak obliczana jest stawka?

Normę hemoglobiny we krwi ustala się na podstawie oznaczenia w ciele praktycznie zdrowych osób różnej płci.

Normalny poziom: dla mężczyzn - od 135 do 160 g / l, dla kobiet - od 120 do 140.
Ustalono, że dla kobiecego organizmu istotna jest zależność analizy od okresu miesiączki.

Jak poziom hemoglobiny we krwi zależy od wieku dziecka przedstawiono w tabeli.

W okresie noworodkowym - maksymalny poziom hemoglobiny. Nazywa się to płodem, właściwościami różni się nieco od dorosłego. W pierwszym roku wszystko zostaje zniszczone i przybiera swoją zwykłą formę. Wykrycie tego typu w starszym okresie wskazuje na nieprawidłowy rozwój, wskazuje na chorobę.
Oznaczanie hemoglobiny u dziecka jest ważne dla terminowego monitorowania prawidłowego odżywiania, w celu zapobiegania anemii.

Jak przeprowadzana jest analiza

Test na obecność hemoglobiny jest objęty obowiązkowym badaniem podczas przeprowadzania wszelkiego rodzaju badań, badań lekarskich osób zdrowych.

Konieczne jest oddawanie krwi rano przed posiłkami, po spokojnym okresie snu. Jeśli musiałeś pracować na nocnej zmianie, musisz ostrzec lekarza, wskaźniki mogą być niewiarygodne.

W laboratorium pobierają krew z palca. W układzie żylnym ilość tej substancji jest zawsze mniejsza, z żyły jest zwykle analizowana pod kątem różnych testów biochemicznych. Ale czasami, jeśli krew z żyły została już pobrana do probówki, można oznaczyć hemoglobinę, biorąc pod uwagę, że norma jest nieco niższa.

Jakie metody są stosowane w laboratorium

Zaproponowano różne metody oznaczania hemoglobiny:

• kolorymetria - służy do pomiaru intensywności barwy reakcji;
• gazometria - próbkę krwi nasyca się gazem (wykorzystuje się właściwość hemoglobiny), następnie mierzy się objętość wchłoniętego gazu;
• oznaczanie żelaza - na podstawie pewnej zgodności ilości żelaza z rozpuszczoną hemoglobiną.

Dwie ostatnie metody są uważane za najdokładniejsze, ale są pracochłonne, dlatego pierwsza jest stosowana w placówkach medycznych.

Odchylenia od normy

Badanie laboratoryjne daje wniosek o zgodności ze standardem, podwyższonym poziomie hemoglobiny lub wskazuje na jej brak we krwi.

Wysoka hemoglobina jest określana przez:

• U alpinistów na stałe przebywających na terenach wysokogórskich. Na dużych wysokościach nasycenie krwi tlenem znacznie wzrasta, ponieważ ciśnienie tlenu w atmosferze jest znacznie wyższe niż na płaskim terenie.
• W przypadkach zwiększonego stężenia masy erytrocytów z masywną utratą płynów (przedłużające się wymioty, biegunka, rozległe oparzenia).
• Jako mechanizm adaptacyjny w początkowej fazie niewydolności serca i płuc, ostry zawał mięśnia sercowego. Ciało próbuje zrobić małą rezerwę.
• Z erytremią - rakiem czerwonego zarodka krwi.

Typowe objawy: zaczerwienienie twarzy, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi, krwawienia z nosa.

Wskaźnik poniżej normy określa się z niedokrwistością (niedokrwistością), jednocześnie zmniejsza się zawartość erytrocytów, żelaza, gwałtownie przyspiesza ESR. WHO określiła minimalny poziom hemoglobiny w diagnostyce anemii dla mężczyzn - mniej niż 130 g / l, kobiet - mniej niż 120.

Niedokrwistość może być niezależną chorobą lub objawem utraty krwi, innych chorób.

Obfite nasycenie organizmu płynem prowadzi również do względnego spadku, ponieważ rozcieńcza zwykłą liczbę czerwonych krwinek w większej objętości wody.

Pojawiają się typowe objawy: zawroty głowy, osłabienie, bóle głowy, tachykardia, szumy w głowie, bladość i sinica skóry.

Cechy podczas ciąży

Podczas ciąży badanie hemoglobiny jest ważne dla podjęcia działań zapobiegających anemii. Kobieta gromadzi większą objętość krwi, aby zaspokoić potrzeby płodu. Wskazuje to na mechanizm podobny do rozcieńczania erytrocytów.

Dozwolone jest zmniejszenie wskaźnika u kobiet w ciąży do 110 g / l. Duże odchylenia są traktowane jako patologia i podlegają leczeniu, ponieważ oznacza to ryzyko rozwoju niedoboru tlenu dla nienarodzonego dziecka i matki.

Łatwo jest uzyskać test hemoglobiny. Analiza pozwala w odpowiednim czasie zapobiegać patologii, uczestniczy w diagnostyce różnicowej.

Główne choroby krwi

Choroby krwi to zespół schorzeń, które mają różną przyczynę, mają różny obraz kliniczny i przebieg. Łączą je zaburzenia liczby, struktury i aktywności komórek krwi i osocza. Nauka hematologii zajmuje się badaniem chorób krwi.

Odmiany patologii

Niedokrwistość i erytremia to klasyczne choroby krwi charakteryzujące się zmianą liczby elementów krwi. Choroby związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem komórek krwi obejmują anemię sierpowatą i zespół leniwych leukocytów. Patologie, które jednocześnie zmieniają liczbę, strukturę i funkcje elementów komórkowych (hemoblastozy), nazywane są rakami krwi. Częstą chorobą ze zmienionymi funkcjami osocza jest szpiczak.

Choroby układu krwionośnego i choroby krwi to medyczne synonimy. Pierwszy termin jest bardziej obszerny, ponieważ obejmuje nie tylko choroby komórek krwi i osocza, ale także narządów krwiotwórczych. U podstaw każdej choroby hematologicznej leży niewydolność pracy jednego z tych narządów. Krew w organizmie człowieka jest bardzo nietrwała, reaguje na wszelkie czynniki zewnętrzne. Przeprowadza różnorodne procesy biochemiczne, immunologiczne i metaboliczne.

Po wyleczeniu choroby parametry krwi szybko wracają do normy. Jeśli występuje choroba krwi, konieczne jest specjalne leczenie, którego celem będzie zbliżenie wszystkich wskaźników do normy. Aby odróżnić choroby hematologiczne od innych dolegliwości, konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań.

Główne patologie krwi są zawarte w ICD-10. Zawiera różne rodzaje niedokrwistości (niedobór żelaza, niedobór kwasu foliowego) i białaczki (mieloblastyczna, promielocytowa). Choroby krwi to mięsaki limfatyczne, histocytoza, limfogranulomatoza, choroba krwotoczna noworodków, niedobory czynników krzepnięcia, niedobory składników osocza, trombastenia.

Ta lista składa się ze 100 różnych pozycji i pozwala zrozumieć, czym są choroby krwi. Niektóre patologie krwi nie są uwzględnione na tej liście, ponieważ są to niezwykle rzadkie choroby lub różne formy określonej dolegliwości.

Zasady klasyfikacji

Wszystkie choroby krwi w praktyce ambulatoryjnej są warunkowo podzielone na kilka szerokich grup (na podstawie elementów krwi, które uległy zmianom):

1. Niedokrwistość.
2. Skaza krwotoczna lub patologia układu homeostazy.
3. Hemoblastozy: nowotwory komórek krwi, szpiku kostnego i węzłów chłonnych.
4. Inne dolegliwości.

Choroby układu krwionośnego, które są zawarte w tych grupach, są podzielone na podgrupy. Rodzaje niedokrwistości (według przyczyn):

• związane z naruszeniem uwalniania hemoglobiny lub produkcji czerwonych krwinek (aplastyczne, wrodzone);
• spowodowane przyspieszonym rozpadem hemoglobiny i czerwonych krwinek (wadliwa struktura hemoglobiny);
• wywołane utratą krwi (niedokrwistość pokrwotoczna).

Najczęstszą niedokrwistością jest niedobór, który jest spowodowany brakiem substancji niezbędnych do uwalniania hemoglobiny i erytrocytów przez narządy krwiotwórcze. Drugie miejsce pod względem rozpowszechnienia zajmują ciężkie przewlekłe choroby układu krążenia.

Co to jest hemoblastoza?

Hemoblastozy to nowotwory nowotworowe krwi, wywodzące się z narządów krwiotwórczych i węzłów chłonnych. Są one podzielone na 2 szerokie grupy:

1. chłoniaki.

Białaczki powodują pierwotne uszkodzenia narządów krwiotwórczych (szpiku kostnego) i pojawienie się znacznej liczby komórek chorobotwórczych (blastów) we krwi. Chłoniaki prowadzą do uszkodzeń tkanek limfoidalnych, zaburzeń struktury i aktywności limfocytów. W takim przypadku dochodzi do powstawania złośliwych węzłów i uszkodzenia szpiku kostnego. Białaczki dzielą się na ostre (limfoblastyczne limfocyty T lub B) i przewlekłe (limfoproliferacyjne, monocytoproliferacyjne).

Wszystkie rodzaje ostrej i przewlekłej białaczki powstają w wyniku patologicznego rozwoju komórek. Występuje w szpiku kostnym na różnych etapach. Ostra postać białaczki jest złośliwa, więc jest mniej podatna na leczenie i często ma złe rokowania.

Chłoniaki to chłoniaki Hodgkina (limfogranulomatoza) i nieziarnicze. Pierwszy może przebiegać na różne sposoby, mając własne objawy i wskazania do leczenia. Odmiany chłoniaków nieziarniczych:

• pęcherzykowy;
• rozproszony;
• peryferyjny.

Skaza krwotoczna prowadzi do naruszenia krzepliwości krwi. Te choroby krwi, których lista jest bardzo długa, często wywołują krwawienie. Te patologie obejmują:

• małopłytkowość;
• małopłytkowość;
• awarie układu kinin-kalikreina (defekty Fletchera i Williamsa);
• nabyta i dziedziczna koagulopatia.

Objawy patologii

Choroby krwi i narządów krwiotwórczych mają bardzo różne objawy. Zależy to od zaangażowania komórek w zmiany patologiczne. Anemia objawia się objawami niedoboru tlenu w organizmie, a krwotoczne zapalenie naczyń powoduje krwawienia. Pod tym względem nie ma ogólnego obrazu klinicznego dla wszystkich chorób krwi.

Warunkowo rozróżnij objawy chorób krwi i narządów krwiotwórczych, które do pewnego stopnia są nieodłącznie związane z nimi wszystkimi. Większość z tych chorób powoduje ogólne osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, duszności, tachykardię, problemy z apetytem. Występuje stały wzrost temperatury ciała, przedłużający się stan zapalny, swędzenie, zaburzenia zmysłu smaku i węchu, bóle kostne, krwotoki podskórne, krwawienia z błon śluzowych różnych narządów, bóle wątroby, obniżona wydolność. Kiedy pojawią się te objawy choroby krwi, osoba powinna jak najszybciej skonsultować się ze specjalistą.

Stabilny zestaw objawów wiąże się z występowaniem różnych zespołów (niedokrwistości, krwotoku). Takie objawy u dorosłych i dzieci występują przy różnych chorobach krwi. W niedokrwistościowych chorobach krwi objawy są następujące:

• blanszowanie skóry i błon śluzowych;
• wysychanie lub nasiąkanie wodą skóry;
• krwawienie;
• zawroty głowy;
• problemy z chodem;
• skrajne wyczerpanie;
• częstoskurcz.

Diagnostyka laboratoryjna

W celu określenia chorób krwi i układu krwiotwórczego przeprowadza się specjalne badania laboratoryjne. Ogólne badanie krwi pozwala określić liczbę leukocytów, erytrocytów i płytek krwi. Obliczane są parametry ESR, wzór leukocytów, ilość hemoglobiny. Badane są parametry erytrocytów. Aby zdiagnozować takie choroby, zlicza się liczbę retikulocytów i płytek krwi.

Między innymi wykonuje się próbę szczypania, oblicza się czas krwawienia według Duke'a. W takim przypadku koagulogram będzie miał charakter informacyjny z określeniem parametrów fibrynogenu, wskaźnika protrombiny itp. W laboratorium określa się stężenie czynników krzepnięcia. Często konieczne jest uciekanie się do nakłucia szpiku kostnego.

Choroby układu krwiotwórczego obejmują patologie o charakterze zakaźnym (mononukleoza). Czasami choroby zakaźne krwi są błędnie przypisywane jej reakcji na pojawienie się infekcji w innych narządach i układach organizmu.

Przy prostym bólu gardła pewne zmiany zaczynają się we krwi, jako odpowiednia odpowiedź na proces zapalny. Ten stan rzeczy jest całkowicie normalny i nie wskazuje na patologię krwi. Czasami ludzie zaliczają choroby zakaźne do zmian we krwi w jej składzie, które są spowodowane wejściem wirusa do organizmu.

Identyfikacja procesów przewlekłych

Pod nazwą przewlekłej patologii krwi błędem jest oznaczanie długotrwałych zmian jej parametrów, które są spowodowane innymi czynnikami. Takie zjawisko może być wywołane początkiem choroby niezwiązanej z krwią. Dziedziczne choroby krwi w praktyce ambulatoryjnej są mniej rozpowszechnione. Rozpoczynają się przy urodzeniu i stanowią dużą grupę chorób.

Za nazwą ogólnoustrojowe choroby krwi często kryje się prawdopodobieństwo białaczki. Lekarze stawiają taką diagnozę, gdy badania krwi wykazują znaczne odchylenia od normy. Ta diagnoza nie jest całkowicie poprawna, ponieważ wszelkie patologie krwi są ogólnoustrojowe. Specjalista może jedynie sformułować podejrzenie określonej patologii. W przebiegu chorób autoimmunologicznych układ odpornościowy człowieka niszczy komórki krwi: niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, hemoliza polekowa, neutropenia autoimmunologiczna.

Źródła problemów i ich leczenie

Przyczyny chorób krwi są bardzo różne, czasem nie da się ich ustalić. Często początek choroby może być spowodowany niedoborem niektórych substancji, zaburzeniami odporności. Nie można wyróżnić uogólnionych przyczyn patologii krwi. Nie ma też uniwersalnych metod leczenia chorób krwi. Dobierane są indywidualnie do każdego rodzaju schorzenia.

Istnieje kilka normalnych wariantów hemoglobiny:

HbP- hemoglobina pierwotna, zawiera łańcuchy 2ξ i 2ε, występuje w zarodku między 7-12 tygodniem życia,

HbF- hemoglobina płodowa, zawiera łańcuchy 2α i 2γ, pojawia się po 12 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego i jest główna po 3 miesiącach,

HbA1c- hemoglobina dorosłych, której udział wynosi 98%, zawiera łańcuchy 2α i 2β, pojawia się u płodu po 3 miesiącach życia i przy urodzeniu stanowi 80% całej hemoglobiny,

HbA1c 2 - hemoglobina dorosłych, proporcja 2%, zawiera łańcuchy 2α i 2δ,

HbO 2 - oksyhemoglobina, powstaje podczas wiązania tlenu w płucach, w żyłach płucnych stanowi 94-98% całkowitej ilości hemoglobiny,

HbCO 2 - karbohemoglobina, powstająca w wyniku wiązania dwutlenku węgla w tkankach, we krwi żylnej stanowi 15-20% całkowitej ilości hemoglobiny.

Patologiczne formy hemoglobiny

HbS- hemoglobina sierpowata.

MetHb- methemoglobina, forma hemoglobiny, która zawiera trójwartościowy jon żelaza zamiast dwuwartościowego. Ta forma zwykle powstaje samoistnie, w tym przypadku zdolność enzymatyczna komórki jest wystarczająca do jej przywrócenia. W przypadku stosowania sulfonamidów, stosowania azotynu sodu i azotanów spożywczych, przy niedoborze kwasu askorbinowego następuje przyspieszenie przemiany Fe 2+ w Fe 3+. Powstała metHb nie jest w stanie wiązać tlenu i dochodzi do niedotlenienia tkanek. Aby przywrócić jony żelaza w klinice, stosuje się kwas askorbinowy i błękit metylenowy.

Hb-CO- karboksyhemoglobina, powstająca w obecności CO (tlenku węgla) we wdychanym powietrzu. Jest stale obecna we krwi w niskich stężeniach, ale jej proporcje mogą się różnić w zależności od warunków i stylu życia.

Tlenek węgla jest aktywnym inhibitorem enzymów zawierających hem, w szczególności oksydazy cytochromowej 4 kompleksu łańcucha oddechowego.

HbA1c1C- glikozylowana hemoglobina. Jego stężenie wzrasta wraz z przewlekłą hiperglikemią i jest dobrym wskaźnikiem przesiewowym poziomu glukozy we krwi w długim okresie czasu.

Mioglobina jest również zdolna do wiązania tlenu.

Mioglobina jest samotnyłańcuch polipeptydowy, składa się ze 153 aminokwasów o masie cząsteczkowej 17 kDa i ma podobną budowę do łańcucha β hemoglobiny. Białko jest zlokalizowane w tkance mięśniowej. Mioglobina ma wyższe powinowactwo do tlenu w porównaniu do hemoglobiny. Ta właściwość określa funkcję mioglobiny - odkładanie tlenu w komórce mięśniowej i jej wykorzystanie tylko przy znacznym spadku ciśnienia parcjalnego O2 w mięśniu (do 1-2 mm Hg).

Pokazują krzywe nasycenia tlenem Różnice między mioglobiną a hemoglobiną:

to samo nasycenie 50% uzyskuje się przy zupełnie innych stężeniach tlenu - około 26 mm Hg. dla hemoglobiny i 5 mm Hg. dla mioglobiny,

przy fizjologicznym ciśnieniu parcjalnym tlenu od 26 do 40 mm Hg. hemoglobina jest nasycona w 50-80%, podczas gdy mioglobina jest prawie w 100%.

W ten sposób mioglobina pozostaje natleniona, dopóki ilość tlenu w komórce nie spadnie do marginalny wielkie ilości. Dopiero po tym rozpoczyna się uwalnianie tlenu do reakcji metabolicznych.