Skaza krwotoczna dodaj swoją cenę do bazy komentarzy. Skaza krwotoczna: rodzaje chorób, objawy i leczenie Klasyfikacja skazy krwotocznej
109. Diagnostyka różnicowa skazy krwotocznej
Skaza krwotoczna (HD) to grupa chorób o charakterze dziedzicznym lub nabytym, które charakteryzują się tendencją do nawracających krwawień i krwotoków o różnym czasie trwania i nasileniu.
Rozwój zespołu krwotocznego w HD jest spowodowany zaburzeniami w różnych częściach złożonej kaskady hemostazy, najczęściej brakiem lub niedoborem poszczególnych czynników krzepnięcia krwi (prokoagulantów), nadmiarem fizjologicznych antykoagulantów i fibrynolityków.
System hemostazy zapewnia zapobieganie i zatrzymywanie krwawień poprzez utrzymanie strukturalnej integralności ścian naczyń krwionośnych i ich dość szybką zakrzepicę w przypadku uszkodzenia. Funkcje te zapewniają 3 funkcjonalne i strukturalne składniki układu hemostazy: ściany naczyń krwionośnych, komórki krwi, głównie płytki krwi, oraz układy enzymatyczne osocza (krzepnięcie, fibrynoliza, kalikreina-kinina itp.).
Istnieją 2 mechanizmy hemostazy:
1. Hemostaza pierwotna (mikrocytarna, naczyniowo-płytkowa), która zatrzymuje krwawienie z tętniczek proksymalnych i końcowych, naczyń przedwłośniczkowych, naczyń włosowatych właściwych i żyłek poprzez przejściowy skurcz naczyń, adhezję i metamorfozę lepką płytek krwi z utworzeniem czopu płytkowego (skrzeplina białych płytek ), jego kolejne pieczęcie i nacięcia. Powstały biały zakrzep płytek krwi zaciska uszkodzone brzegi małych naczyń, zapobiega ich rozszerzaniu i nie przepuszcza płynnej części krwi.
2. Hemostaza wtórna (makrocytarna, ostateczna), którą zapewnia układ krzepnięcia krwi i uzupełnia pełną hemostazę w makronaczyniach, rozpoczętą na etapie naczyniowo-płytkowym.
W diagnostyce różnicowej HD należy kierować się danymi z wywiadu, badaniem przedmiotowym chorego oraz polegać na laboratoryjnym wykryciu zaburzeń hemostazy, co pozwala zweryfikować rozpoznanie.
Podczas wywiadu z pacjentem z zespołem krwotocznym konieczne jest:
1) ustalenia nabytego lub dziedzicznego charakteru choroby;
2) wyjaśnić czas wystąpienia, czas trwania, czas trwania i charakterystykę przebiegu choroby (pojawienie się we wczesnym dzieciństwie, okresie dojrzewania lub u dorosłych, ostry lub stopniowy rozwój zespołu krwotocznego, jego przewlekły lub nawracający przebieg);
3) ustalić przyczyny wystąpienia lub nasilenia krwawienia, lokalizację, kolejność pojawiania się elementów wysypki i zmiany ich koloru, skuteczność leczenia;
4) ocenić obecność krwawienia pooperacyjnego i urazowego, krwotoku miesiączkowego, krwawienia z przewodu pokarmowego i innych;
5) przeanalizować występowanie związku między pojawieniem się objawów zespołu krwotocznego a przyjmowaniem leków, szczepieniami, różnymi skutkami patogennymi, współistniejącymi chorobami (choroby wątroby, zakaźny proces septyczny, białaczka, uraz, wstrząs itp.);
6) ustalić dominującą lokalizację, nasilenie i rodzaj krwawienia.
Jeśli istnieją informacje o dziedzicznym charakterze choroby, nasileniu objawów u członków rodziny (penetracja), należy ocenić obecność innych wad genetycznych. Wynika to z częstego łączenia dziedzicznej HD z innymi anomaliami: teleangiektazją - z hiperelastozą skóry, osłabieniem aparatu więzadłowego, wypadaniem płatka zastawki mitralnej; dziedziczna małopłytkowość - z anomaliami szkieletowymi, zaburzeniami układu odpornościowego i metabolizmu pigmentu; hemofilia - z zaburzeniami widzenia kolorów.
Obiektywne badanie pacjenta powinno mieć na celu rozpoznanie chorób mogących prowadzić do HD, a także ocenę ciężkości zespołu krwotocznego. Należy wziąć pod uwagę, że obraz kliniczny HD zależy od tego, które ogniwo hemostazy jest zaatakowane, a prawidłowa ocena rodzaju krwawienia znacznie ułatwi diagnostykę różnicową HD, gdyż pozwoli celowo zastosować testy weryfikujące diagnoza.
Przy genetycznie uwarunkowanej dziedzicznej teleangiektazji (choroba Rendu-Oslera), w wyniku ścieńczenia błony podstawnej drobnych naczyń krwionośnych na błonach śluzowych, wargach i skórze, tworzą się małe guzkowate formacje naczyniowe, które łatwo krwawią i są źródłem ciężkich i trudnych zatrzymać krwawienie. Czasami teleangiektazje łączą się z zaburzeniami móżdżku i niedoborem odporności (zespół Louisa-Bara).
W obecności widocznych teleangiektazji rozpoznanie nie jest trudne. W celu wykrycia teleangiektazji na błonie śluzowej przewodu pokarmowego wykonuje się badanie endoskopowe. Parametry hemostazy zwykle nie odbiegają od normy.
Nabyta HD pochodzenia naczyniowego (plamica Shenleina-Genocha, zapalenie naczyń z nadwrażliwości, krwotoczne zapalenie naczyń pochodzenia zakaźno-toksycznego, zakaźno-zapalnego itp.) Charakteryzuje się naczyniowo-fioletowym typem krwawienia, często z symetrycznym układem zmian. Często wykrywane są inne rodzaje wysypki (pęcherze, grudki). Charakterystyczne są również bóle stawów, krwiomocz, dolegliwości brzuszne (bóle, krwawienia z jelit), często z towarzyszącą gorączką. W łagodnych przypadkach zaburzenia hemostazy mogą być nieobecne. W ciężkich przypadkach z reguły stwierdza się objawy przewlekłego zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) - obecność kompleksów fibryna-monomer, dodatnie testy siarczanu protaminy i etanolu. W postaci piorunującej wykrywa się hipofibrynogenemię, małopłytkowość i koagulopatię ze zużycia, co wskazuje na obecność zaawansowanego DIC.
W przypadku HD, z powodu braku płytek krwi lub ich jakościowej niższości, charakterystyczny jest rodzaj krwawienia typu wybroczyny z szybkim pojawieniem się krwotoków podczas naciskania na skórę, badania palpacyjnego, ściskania ramienia mankietem tonometru (test mankietu ), siniaki wokół miejsc wstrzyknięć, krwawienia z błon śluzowych, krwotoki miesiączkowe. Krwotoki w mózgu są niebezpieczne, na ryzyko których mogą wskazywać krwotoki na skórze twarzy i szyi. Możliwe są również krwotoki w siatkówce i jajnikach.
Podczas badania pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową (choroba Werlhofa) ujawnia się znaczny spadek poziomu płytek krwi (mniej niż 100 109 l) i hiperplazja zarodka megakariocytów w mielogramie. Charakterystyczna jest poikilocytoza płytek krwi, skrócenie ich życia, upośledzona retrakcja skrzepu i wydłużony czas krwawienia. Testy na kruchość naczyń są pozytywne.
Wtórna (objawowa) małopłytkowość rozwija się w wielu chorobach i stanach. V.M. Zaporoże proponuje przeznaczyć:
1. Małopłytkowość autoimmunologiczna w układowych chorobach tkanki łącznej i innych chorobach pochodzenia immunologicznego.
2. Heteroimmunologiczna małopłytkowość spowodowana tworzeniem się przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu płytek krwi (lekowa małopłytkowość immunologiczna i trombocytopenia w chorobach wirusowych).
3. Zespół małopłytkowości w wyniku hipersplenizmu.
4. Małopłytkowość pod wpływem czynników fizycznych i chemicznych (promieniowanie jonizujące, fale elektromagnetyczne, zatrucia egzogenne i endogenne).
5. Małopłytkowość w DIC.
6. Małopłytkowość w chorobach układu krwionośnego (białaczka ostra i przewlekła, niedokrwistość hipoplastyczna, niedobór witaminy B12, niedokrwistość immunohemolityczna).
Objawy kliniczne małopłytkowości wtórnej nie różnią się od małopłytkowości idiopatycznej, dlatego w celu wykluczenia jej wtórnego charakteru, dane z wywiadu i wykluczenie związku między pojawieniem się zespołu krwotocznego a stosowaniem leków, czynnikami zawodowymi, zakaźnymi i innymi szczególne znaczenie mają choroby, którym może towarzyszyć małopłytkowość. W przypadku wtórnej małopłytkowości spowodowanej uszkodzeniem zarodka megakariocytowego dane z nakłucia mostka (z białaczką, niedokrwistością hipoplastyczną) mogą pomóc w wyjaśnieniu diagnozy.
Obecność czynnościowej niższości płytek krwi należy podejrzewać, jeśli pacjent ma typowe objawy kliniczne krwawienia typu wybroczynowo-plamistego przy prawidłowej liczbie płytek we krwi obwodowej. Trombastenia Glanzmana jest dziedziczną trombastenią dziedziczoną autosomalnie recesywnie, która opiera się na braku lub niedoborze kompleksu glikoproteinowego Iib-IIIa otoczki płytek krwi, co prowadzi do naruszenia wiązania fibrynogenu i płytek krwi. Częściej chorują kobiety, choroba objawia się w dzieciństwie. Charakterystyczne są zaburzenia adhezji i agregacji płytek krwi, cofanie się zakrzepu i znaczne wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek krwi.
Wśród dziedzicznej HD związanej z zaburzeniami układu krzepnięcia krwi najczęściej występują hemofilia A i B oraz choroba von Willebranda, dlatego jeśli u pacjenta występują krwawienia typu krwiaka, postępowanie diagnostyczne powinno być ukierunkowane przede wszystkim na rozpoznanie tych chorób. Wszystkie inne dziedziczne zaburzenia krzepnięcia krwi (niedobór V, VII, X i XI oraz innych czynników krzepnięcia krwi) są rzadkie, a przypadki niedoboru i anomalii czynników krzepnięcia krwi II, XII, XIII, prekalikreiny, kininogenu o dużej masie cząsteczkowej są niezwykle rzadkie i dlatego nie zostały uwzględnione w tym artykule.
Hemofilia A i B są spowodowane genetycznie uwarunkowanym naruszeniem syntezy (rzadziej anomalii) czynników krzepnięcia krwi VIII i IX, których geny są zlokalizowane w różnych częściach chromosomu X i są recesywne. W związku z tym hemofilia A i B są dziedziczone w typie sprzężonym z płcią i powodują chorobę u mężczyzn, którzy otrzymali patologicznie zmieniony chromosom X od swoich matek. W linii żeńskiej choroba może być przenoszona w postaci utajonej przez wiele pokoleń, dlatego zgodnie z anamnezą nie zawsze można prześledzić dziedziczenie choroby. Ponadto gen hemofilii A jest genem często mutowanym.
W większości przypadków hemofilia A i B są łatwe do rozpoznania ze względu na obecność typowego krwiaka typu krwawienia. Powtarzające się krwotoki w stawach i kościach u osób z tymi chorobami mogą prowadzić do rozwoju ciężkiej destrukcyjnej artrozy, przykurczów i zesztywnienia włóknistego. Pacjenci z hemofilią charakteryzują się obfitymi i długotrwałymi, opóźnionymi (w ciągu 2-6 godzin) krwawieniami pourazowymi i pooperacyjnymi, z przewodu pokarmowego, nosa i nerek (często z kolką i wydzielaniem zakrzepów krwi). Nasilenie objawów krwawienia u chorych na hemofilię A i B odpowiada stopniowi niedoboru VIII i IX czynników krzepnięcia. Jeśli ich zawartość we krwi jest mniejsza niż 1%, choroba jest bardzo ciężka, a jeśli zawartość przekracza 5%, choroba jest łagodna.
Rozpoznanie hemofilii stawia się na podstawie wywiadu genetycznego (dziedziczenie po męsku), danych klinicznych (krwawienie o typie krwiaka) oraz badań laboratoryjnych (wydłużenie czasu krzepnięcia krwi, oznaki hipokoagulacji w teście autokoagulacyjnym oraz zwiększenie w czasie częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Diagnostykę różnicową hemofilii A i B przeprowadza się za pomocą testów korekcyjnych, które wykorzystują zasadę rozcieńczania i korygowania zaburzeń krzepnięcia krwi pacjenta składnikami krwi prawidłowej. Rozpoznanie weryfikuje się poprzez ilościowe oznaczenie czynników krzepnięcia VIII i IX.
Choroba von Willebranda (angiohemofilia) jest spowodowana dziedziczonym autosomalnie zaburzeniem syntezy lub nieprawidłowościami czynnika krzepnięcia kofaktora białka VIII (czynnik Willebranda). Chorują osoby obojga płci, ale u kobiet choroba ma cięższy przebieg. Niedobór czynnika von Willebranda prowadzi do zmiany nie tylko aktywności krzepnięcia czynnika VIII, ale także hemostazy naczyń i płytek krwi (zmniejszenie adhezji płytek krwi do warstwy podśródbłonkowej i kolagenu oraz ich agregacja pod wpływem ristomycyny). Dlatego pacjenci z tą chorobą charakteryzują się mieszanym krwawieniem typu siniaków i krwiaków, a we krwi, wraz z zaburzeniami krzepnięcia, wykrywa się wydłużenie czasu krwawienia, zmniejszenie adhezji płytek krwi i ich aglutynację ristomycyny. Rozpoznanie ustala się na podstawie obniżenia zawartości czynnika von Willebranda w osoczu krwi i (lub) płytkach krwi.
Niedobór czynników krzepnięcia krwi zależnych od witaminy K (II, VII, IX i X) może rozwinąć się wraz z uszkodzeniem wątroby u pacjentów z marskością wątroby, ostrymi uszkodzeniami pochodzenia toksycznego i innego (z powodu ich niedostatecznej syntezy), żółtaczką zaporową, ciężką enteropatią i dysbakterioza jelitowa (spowodowana złym wchłanianiem w jelitach witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w tym witaminy K), choroba krwotoczna noworodka (spowodowana przejściową depresją produkcji tych czynników w pierwszych 4-7 dniach po urodzeniu), a także z nadmiernym spożyciem pośrednich antykoagulantów (z powodu ich konkurencji z witaminą K i wypierania tej ostatniej z metabolizmu czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K z naruszeniem ich karboksylacji). Krwawienie w HD tej grupy ma charakter mieszany plamisto-krwiakowy. Wskaźniki badań laboratoryjnych wskazują na wyraźne obniżenie wskaźnika protrombinowego i istotne wydłużenie czasu krzepnięcia krwi wg APTT przy prawidłowym czasie trombinowym i poziomie fibrynogenu i płytek we krwi, przy ujemnych próbach parakoagulacyjnych (etanol, siarczan protaminy).
HD w wyniku przedawkowania bezpośrednich antykoagulantów i leków fibrynolitycznych może powodować krwawienie mieszane (krwiak wybroczynowo-plamisty), charakteryzujące się krwawieniem z nosa, nerek i przewodu pokarmowego, a także dużym ryzykiem obfitych krwawień z przewodu pokarmowego u pacjentów z chorobą wrzodową lub udarem - u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Przyczyny krwawień u pacjentów otrzymujących leki z tych grup są jasne i zwykle nie wymagają diagnostyki różnicowej.
Dlatego diagnostyka różnicowa w obecności objawów upośledzonej hemostazy powinna obejmować następujące kroki:
1. Przesłuchanie pacjenta, które pozwoli ustalić dziedziczny lub nabyty charakter choroby, jej ostry lub przewlekły przebieg, nasilenie zaburzeń hemostazy i czynniki prowokujące.
2. Badanie przedmiotowe chorego, które pozwala określić rodzaj krwawienia, które z dużym prawdopodobieństwem wskazuje na uszkodzenie pewnego ogniwa hemostazy (naczyniowe – o charakterze naczyniowo-purpurowym, płytkowe – o charakterze wybroczynowo-plamistym lub koagulacyjne – z krwiakiem i siniaki-krwiaki).
3. Wykorzystanie badań laboratoryjnych wskazujących na uszkodzenia różnych elementów hemostazy, w tym ukierunkowane ilościowe oznaczanie czynników krzepnięcia krwi w diagnostyce różnicowej w obrębie różnych grup HD.
| " |
Skaza krwotoczna
Skaza krwotoczna - choroby charakteryzujące się obecnością zespołu krwotocznego (Tabela 15-1).
Tabela 15-1.Rodzaje krwawień w niektórych chorobach z grupy skaz krwotocznych*
TROMBOCYTOPENICZNA FIOLETOWA
Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) jest chorobą charakteryzującą się tendencją do krwawień z powodu małopłytkowości (spadek liczby płytek krwi poniżej 150x109/l) z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym.
Plamica małopłytkowa jest najczęstszą chorobą z grupy skaz krwotocznych. Częstość wykrywania nowych przypadków plamicy małopłytkowej wynosi od 10 do 125 na 1 milion ludności rocznie. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie. Choroba pojawia się przed 10 rokiem życia
występuje z taką samą częstością u chłopców i dziewcząt, a po 10 latach iu dorosłych - 2-3 razy częściej u kobiet.
Etiologia i patogeneza
W plamicy małopłytkowej małopłytkowość rozwija się z powodu zniszczenia płytek krwi przez mechanizmy immunologiczne. AT do własnych płytek krwi może pojawić się 1-3 tygodnie po przeniesionej infekcji wirusowej lub bakteryjnej; szczepienia ochronne; przyjmowanie leków z ich indywidualną nietolerancją; hipotermia lub nasłonecznienie; po operacji, urazie. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny. Antygeny, które dostały się do organizmu (na przykład wirusy, leki, w tym szczepionki) osadzają się na płytkach krwi pacjenta i indukują odpowiedź immunologiczną. Przeciwciała przeciwpłytkowe to głównie IgG. Reakcja „Ag + AT” zachodzi na powierzchni płytek krwi. Oczekiwana długość życia płytek krwi obciążonych przeciwciałami w plamicy małopłytkowej jest skrócona do kilku godzin zamiast 9-11 dni w normie. W śledzionie dochodzi do przedwczesnej śmierci płytek krwi. Krwawienie w plamicy małopłytkowej jest spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi, wtórnym uszkodzeniem ściany naczynia z powodu utraty funkcji angiotroficznej płytek krwi, naruszeniem kurczliwości naczyń z powodu zmniejszenia stężenia serotoniny we krwi i niemożność cofnięcia się skrzepu krwi.
Obraz kliniczny
Choroba zaczyna się stopniowo lub ostro wraz z pojawieniem się zespołu krwotocznego. Rodzaj krwawienia w plamicy małopłytkowej jest wybroczynowo-plamisty (niebieskawy). Zgodnie z objawami klinicznymi wyróżnia się dwa warianty plamicy małopłytkowej: „suchy” - u pacjenta rozwija się tylko zespół krwotoczny skóry; „mokry” - krwotoki w połączeniu z krwawieniem. Patognomonicznymi objawami plamicy małopłytkowej są krwotoki skórne, błony śluzowe i krwawienia. Skórny zespół krwotoczny występuje u 100% pacjentów.
Liczba wybroczyn zmienia się od pojedynczej do wielokrotnej.
Główne cechy skórnego zespołu krwotocznego w
plamica małopłytkowa.
Rozbieżność między nasileniem krwotoków a stopniem traumatycznego wpływu; możliwe jest ich spontaniczne pojawienie się (głównie w nocy).
Polimorfizm wykwitów krwotocznych (od wybroczyn do dużych krwotoków).
Polichromia wylewów skórnych (kolor od fioletowego do niebiesko-zielonkawego i żółtego, w zależności od wieku ich pojawienia się), co wiąże się ze stopniową przemianą Hb poprzez pośrednie stadia rozpadu do bilirubiny.
Asymetria (brak ulubionej lokalizacji) elementów krwotocznych.
Bezbolesność.
Często występują krwotoki w błonach śluzowych, najczęściej w migdałkach, podniebieniu miękkim i twardym. Możliwe krwotoki w błonie bębenkowej, twardówce, ciele szklistym, dnie oka.
Krwotok w twardówce może wskazywać na zagrożenie najcięższą i najbardziej niebezpieczną manifestacją plamicy małopłytkowej - krwotokiem w mózgu. Z reguły pojawia się nagle i szybko postępuje. Klinicznie krwotok mózgowy objawia się bólem głowy, zawrotami głowy, drgawkami, wymiotami i ogniskowymi objawami neurologicznymi. Wynik krwotoku mózgowego zależy od objętości, lokalizacji procesu patologicznego, terminowości rozpoznania i odpowiedniej terapii.
Plamica małopłytkowa charakteryzuje się krwawieniem z błon śluzowych. Często mają charakter obfity, powodując ciężką anemię pokrwotoczną, zagrażającą życiu pacjenta. Dzieci najczęściej doświadczają krwawienia z błony śluzowej nosa. Krwawienie z dziąseł jest zwykle mniej obfite, ale może również stać się niebezpieczne podczas ekstrakcji zęba, zwłaszcza u pacjentów z niezdiagnozowaną chorobą. Krwawienie po ekstrakcji zęba z plamicą małopłytkową występuje bezpośrednio po zabiegu i nie powraca po jego zakończeniu, w przeciwieństwie do późnego, opóźnionego krwawienia w hemofilii. U dziewcząt w okresie dojrzewania możliwa jest ciężka menopauza i krwotok maciczny. Mniej powszechne są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.
Nie ma charakterystycznych zmian w narządach wewnętrznych z plamicą małopłytkową. Temperatura ciała jest zwykle normalna. Czasami wykrywa się tachykardię z osłuchiwaniem serca - szmer skurczowy na wierzchołku iw punkcie Botkina, osłabienie pierwszego tonu z powodu niedokrwistości. Powiększona śledziona jest rzadka i raczej wyklucza rozpoznanie plamicy małopłytkowej.
W przebiegu wyróżnia się ostre (trwające do 6 miesięcy) i przewlekłe (trwające ponad 6 miesięcy) formy choroby. Podczas wstępnego badania nie można ustalić charakteru przebiegu choroby.
Może. W zależności od stopnia manifestacji zespołu krwotocznego, parametrów krwi w przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy: przełom krwotoczny, remisję kliniczną i kliniczną remisję hematologiczną.
Kryzys krwotoczny charakteryzuje się wyraźnym zespołem krwawienia, znacznymi zmianami parametrów laboratoryjnych.
W okresie remisji klinicznej zespół krwotoczny ustępuje, skraca się czas krwawienia, zmniejszają się wtórne zmiany w układzie krzepnięcia krwi, ale utrzymuje się małopłytkowość, choć jest ona mniej nasilona niż w przełomie krwotocznym.
Remisja kliniczna i hematologiczna oznacza nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.
Badania laboratoryjne
Charakterystyczne jest zmniejszenie zawartości płytek krwi do pojedynczych w preparacie oraz wydłużenie czasu krwawienia. Czas trwania krwawienia nie zawsze odpowiada stopniowi trombocytopenii, ponieważ zależy nie tylko od liczby płytek krwi, ale także od ich cech jakościowych. Cofanie się skrzepu krwi jest znacznie zmniejszone lub nie występuje wcale. Wtórnie (w wyniku małopłytkowości) zmieniają się właściwości krzepnięcia krwi w osoczu, co objawia się niedoborem tworzenia tromboplastyny z powodu niedoboru 3. czynnika płytkowego. Naruszenie tworzenia tromboplastyny prowadzi do zmniejszenia zużycia protrombiny w procesie krzepnięcia krwi. W niektórych przypadkach z plamicą małopłytkową podczas kryzysu obserwuje się aktywację układu fibrynolitycznego i wzrost aktywności przeciwzakrzepowej (antytrombiny, heparyna). U wszystkich pacjentów z trombocytopenią stężenie serotoniny we krwi jest obniżone. Testy śródbłonka (skręt, szczypta, młotek, ukłucie) podczas przełomu hematologicznego są pozytywne. W krwi czerwonej i leukogramie (przy braku utraty krwi) nie stwierdza się zmian. Badanie czerwonego szpiku kostnego zwykle ujawnia prawidłową lub podwyższoną zawartość megakariocytów.
Rozpoznanie plamicy małopłytkowej opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym i danych laboratoryjnych (tab. 15-2).
Plamicę małopłytkową należy różnicować z ostrą białaczką, hipolub aplazją szpiku kostnego, SLE i trombocytopatiami.
Tabela 15-2.Główne kryteria diagnostyczne plamicy małopłytkowej
W stanach hipo- i aplastycznych badanie krwi ujawnia pancytopenię. Punktowy czerwony szpik kostny jest ubogi w elementy komórkowe.
Metaplazja blastyczna w szpiku kostnym czerwonym jest głównym kryterium rozpoznania ostrej białaczki.
Plamica małopłytkowa może być manifestacją rozsianych chorób tkanki łącznej, najczęściej SLE. W takim przypadku konieczne jest poleganie na wynikach badania immunologicznego. Wysokie miano czynnika przeciwjądrowego, obecność przeciwciał przeciwko DNA wskazują na SLE.
Główną różnicą między plamicą małopłytkową a trombocytopatiami jest zmniejszenie liczby płytek krwi.
Leczenie
W okresie kryzysu krwotocznego dziecku pokazywany jest odpoczynek w łóżku z jego stopniowym rozszerzaniem się w miarę ustępowania zjawisk krwotocznych. Terapia patogenetyczna autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej obejmuje wyznaczenie glikokortykosteroidów, immunoglobulin, splenektomię i stosowanie leków immunosupresyjnych.
Prednizolon jest przepisywany w dawce 2 mg / kg / dobę przez 2-3 tygodnie, po czym następuje zmniejszenie dawki i całkowite odstawienie leku. Przy nasileniu zespołu krwotocznego w okresie tego leczenia dawkę prednizolonu można zwiększyć do 3 mg/kg mc./dobę na krótki czas (do 3 dni), a następnie powrócić do pierwotnej dawki 2 mg / kg / dzień. W przypadku wyraźnego zespołu krwotocznego możliwe jest zagrożenie krwotokiem mózgowym, „terapia pulsacyjna” metyloprednizolonem (20 mg / kg / dzień dożylnie przez 3 dni). W większości przypadków ta terapia jest dość skuteczna. Początkowo zespół krwotoczny zanika, następnie zawartość płytek krwi zaczyna wzrastać. U części pacjentów po odstawieniu glikokortykosteroidów następuje nawrót choroby.
Obecnie w leczeniu plamicy małopłytkowej stosuje się z dobrym skutkiem dożylne podawanie immunoglobuliny ludzkiej normalnej w dawce odpowiednio 0,4 lub 1 g/kg przez 5 lub 2 dni (dawka kursu 2 g/kg) w monoterapii lub w leczeniu połączeniu z glikokortykosteroidami.
Splenektomię lub zakrzepicę naczyń śledziony przeprowadza się w przypadku braku lub niestabilności efektu leczenia zachowawczego, powtarzającego się ciężkiego długotrwałego krwawienia, prowadzącego do ciężkiej niedokrwistości po krwotoku, ciężkiego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta. Operacja jest zwykle wykonywana na tle terapii glikokortykosteroidami u dzieci w wieku powyżej 5 lat, ponieważ we wcześniejszym wieku istnieje wysokie ryzyko sepsy po splenektomii. U 70-80% pacjentów operacja prowadzi do praktycznego wyzdrowienia. Reszta dzieci i po splenektomii muszą kontynuować leczenie.
Leki immunosupresyjne (cytostatyki) do leczenia plamicy małopłytkowej u dzieci stosuje się tylko przy braku efektu innych rodzajów terapii, ponieważ skuteczność ich stosowania jest znacznie mniejsza niż splenektomii. Winkrystynę stosuje się w dawce 1,5-2 mg/m2 powierzchni ciała wewnątrz, cyklofosfamid w dawce 10 mg/kg - 5-10 wstrzyknięć, azatioprynę w dawce 2-3 mg/kg/dobę w 2 -3 dawki przez 1-2 miesiące
Ostatnio w leczeniu plamicy małopłytkowej stosowano również danazol (syntetyczny lek androgenny), preparaty interferonu (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anty-D-Ig (anty-D). Jednak pozytywny efekt ich stosowania jest niestabilny, możliwe są działania niepożądane, co powoduje konieczność dalszych badań mechanizmu ich działania i określenia ich miejsca w kompleksowej terapii tego schorzenia.
Aby zmniejszyć nasilenie zespołu krwotocznego w okresie zwiększonego krwawienia, przepisuje się leki, które poprawiają właściwości adhezyjne płytek krwi i działają angioprotekcyjnie - kwas aminokapronowy (przeciwwskazany w krwiomoczu), etamsylan, kwas aminometylobenzoesowy. Aby zatrzymać krwawienia z nosa, stosuje się waciki z nadtlenkiem wodoru, epinefryną, kwasem aminokapronowym; gąbka hemostatyczna, fibryna, folie żelatynowe.
W leczeniu niedokrwistości pokrwotocznej u dzieci z plamicą małopłytkową stosuje się środki stymulujące hematopoezę, ponieważ w tej chorobie nie dochodzi do upośledzenia zdolności regeneracyjnych układu krwiotwórczego. Transfuzję przemytych erytrocytów, wybranych indywidualnie, przeprowadza się tylko w przypadku ciężkiej ostrej niedokrwistości.
Zapobieganie
Profilaktyka pierwotna nie została rozwinięta. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie nawrotom choroby. Szczepienie dzieci z plamicą małopłytkową wymaga indywidualnego podejścia i szczególnej troski. Uczniowie są zwolnieni z wychowania fizycznego; powinni unikać ekspozycji na słońce. Aby zapobiec zespołowi krwotocznemu, pacjentom nie należy przepisywać leków hamujących agregację płytek krwi (na przykład salicylany, indometacyna, barbiturany, kofeina, karbenicylina, nitrofurany itp.). Po wypisaniu ze szpitala dzieci podlegają obserwacji ambulatoryjnej przez 5 lat. Pokazano badanie krwi z liczbą płytek krwi 1 raz w ciągu 7 dni, w przyszłości (podczas utrzymywania remisji) co miesiąc. Po każdej chorobie wymagane jest badanie krwi.
Prognoza
Konsekwencją plamicy małopłytkowej może być wyzdrowienie, remisja kliniczna bez normalizacji parametrów laboratoryjnych, przewlekły nawracający przebieg z przełomami krwotocznymi, aw rzadkich przypadkach zgon z powodu krwotoku mózgowego (1-2%). Przy nowoczesnych metodach leczenia rokowanie na całe życie w większości przypadków jest korzystne.
TROMBASTENIA GLYANTSMANN
Trombastenia Glyantsmanna jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się niższością jakościową płytek krwi przy ich prawidłowej zawartości i objawiającą się krwawieniem przypominającym siniaki.
Etiologia i patogeneza. Zidentyfikowano dwa typy choroby Glanzmanna: typ A (9ΐ lub ρ) i typ B (9ΐ). Rozwój choroby związany jest z nieprawidłowościami glikoproteiny IIb/IIIa oraz spadkiem aktywności dehydrogenazy gofosforanowej gliceraldehydu i kinazy pirogronianowej w płytkach krwi, co prowadzi do niedostatecznej retrakcji skrzepliny, upośledzonej morfologii płytek krwi, zmniejszonej zdolności przylegania płytek krwi, upośledzonej zdolności płytek krwi zbiór; czas krzepnięcia i liczba płytek krwi są prawidłowe.
Obraz kliniczny Trombastenia Glyantsmanna jest podobna do plamicy małopłytkowej. Choroba objawia się krwawieniem o różnym nasileniu.
Diagnostykana podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. Trombastenia Glyantsmanna charakteryzuje się:
Obecność zwiększonego krwawienia u krewnych;
Siniaki typu krwawienia;
Normalna zawartość płytek krwi;
Pozytywne testy śródbłonka;
Wydłużony czas krwawienia;
Zmniejszone cofanie się skrzepu krwi;
Zmniejszenie lub brak agregacji płytek krwi z difosforanem adenozyny, kolagenem, adrenaliną.
Leczenie.W leczeniu trombastenii Glyantsmanna stosuje się leki poprawiające właściwości adhezyjne i agregacyjne płytek krwi: kwas aminokapronowy, etamsylan; środki metaboliczne [np. trifosadenina (ATP), preparaty magnezu]. Ponadto przepisywany jest chlorek wapnia, kwas askorbinowy + rutozyd, miejscowe środki hemostatyczne.
Zapobieganie.Aby zapobiec krwawieniu, po 2-3 miesiącach zaleca się powtarzanie kursów preparatów trifosadeniny (ATP) i magnezu. Należy unikać przepisywania leków pogarszających zdolność adhezyjno-agregacyjną płytek krwi oraz zabiegów fizjoterapeutycznych (UVI, UHF), które mogą mieć na nie szkodliwy wpływ.
Prognoza.Choroba jest nieuleczalna, ale krwawienie może zmniejszać się wraz z wiekiem.
HEMOFILIA
Hemofilia jest chorobą dziedziczną spowodowaną niedoborem osoczowych czynników krzepnięcia VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B) i charakteryzuje się krwawieniem przypominającym krwiak. Częstość występowania hemofilii wynosi 13-14 przypadków na 100 000 mężczyzn.
Etiologia i patogeneza
W zależności od niedoboru czynników układu krzepnięcia wyróżnia się dwa rodzaje hemofilii: hemofilię A, charakteryzującą się niedoborem globuliny antyhemofilnej - czynnika VIII; hemofilia B, której towarzyszy naruszenie krzepnięcia krwi z powodu niewydolności składnika tromboplastyny osocza - czynnika IX. Hemofilia A występuje 5 razy częściej niż hemofilia B.
Hemofilia A i B (K, recesywna) dotyka głównie mężczyzn. Patologiczny chromosom X z genem hemofilii jest przekazywany z chorego ojca na jego córki. Są nosicielami genu hemofilii, przekazując chorobę połowie synów, którzy odziedziczą zmieniony chromosom X, a 50% ich córek będzie nosicielkami (przewodnikami) genu hemofilii.
Przyczyną krwawienia w hemofilii jest naruszenie pierwszej fazy krzepnięcia krwi - tworzenie tromboplastyny z powodu
z dziedzicznym niedoborem czynników antyhemofilnych (VIII, IX). Czas krzepnięcia krwi w hemofilii jest wydłużony, czasami krew pacjentów nie krzepnie przez kilka godzin.
Obraz kliniczny
Hemofilia może pojawić się w każdym wieku. Najwcześniejszymi objawami choroby mogą być krwawienia z zabandażowanej pępowiny u noworodków, krwiak podgłowowy, krwotok pod skórą. W pierwszym roku życia dzieci z hemofilią mogą krwawić podczas ząbkowania. Chorobę częściej wykrywa się po roku, kiedy dziecko zaczyna chodzić, staje się bardziej aktywne, a co za tym idzie zwiększa się ryzyko kontuzji. Hemofilia charakteryzuje się krwawieniem typu krwiaka, które charakteryzuje się wylewami do stawów, krwiakami, opóźnionym (późnym) krwawieniem.
Typowym objawem hemofilii jest krwawienie do stawów (hemarthrosis), bardzo bolesne, któremu często towarzyszy wysoka gorączka. Stawy kolanowe, łokciowe, skokowe cierpią częściej; rzadko stawy barkowe, biodrowe i małe stawy rąk i stóp. Po pierwszych krwotokach krew w jamie maziowej stopniowo ustępuje, funkcja stawu zostaje przywrócona. Powtarzające się krwotoki w stawach prowadzą do rozwoju zesztywnienia. Oprócz hemartrozy, z hemofilią, możliwe są krwotoki do tkanki kostnej wraz z rozwojem martwicy aseptycznej, odwapnieniem kości.
Hemofilia charakteryzuje się krwiakami - głębokimi krwotokami międzymięśniowymi. Ich wchłanianie jest powolne. Rozlana krew przez długi czas pozostaje płynna, dzięki czemu łatwo przenika do tkanek i wzdłuż powięzi. Krwiaki mogą być tak znaczne, że uciskają pnie nerwów obwodowych lub duże tętnice, powodując paraliż i gangrenę. Powoduje to intensywny ból.
Hemofilia charakteryzuje się przedłużonym krwawieniem z błon śluzowych nosa, dziąseł, jamy ustnej, rzadziej przewodu pokarmowego, nerek. Wszelkie manipulacje medyczne, zwłaszcza zastrzyki domięśniowe, mogą prowadzić do ciężkiego krwawienia. Ekstrakcja zęba i wycięcie migdałków prowadzą do przedłużonego krwawienia. Możliwe są krwotoki w mózgu i oponach mózgowych, prowadzące do śmierci lub ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.
Cechą zespołu krwotocznego w hemofilii jest opóźniony, późny charakter krwawienia. Zwykle nie pojawiają się natychmiast po urazie, ale po pewnym czasie, czasem po 6-12 godzinach lub dłużej, w zależności od intensywności urazu i ciężkości choroby.
lewitacja, ponieważ przeprowadzane jest pierwotne zatrzymanie krwawienia
płytki krwi, których zawartość nie ulega zmianie.
Stopień niewydolności czynników antyhemofilnych podlega fluktuacjom, co determinuje okresowość objawów krwawienia. Nasilenie objawów krwotocznych w hemofilii jest związane ze stężeniem czynników antyhemofilnych (tab. 15-3).
Tabela 15-3.Formy hemofilii w zależności od stężenia antygenów
Diagnoza i diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie hemofilii stawia się na podstawie wywiadu rodzinnego, obrazu klinicznego i danych laboratoryjnych, wśród których wiodące znaczenie mają następujące zmiany.
Wydłużenie czasu krzepnięcia krwi włośniczkowej i żylnej.
Spowolnij czas ponownego uwapnienia.
Zwiększony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT).
Naruszenie tworzenia tromboplastyny.
Zmniejszone zużycie protrombiny.
Zmniejszone stężenie jednego z czynników antyhemofilnych
(VIII, IX).
Czas trwania krwawienia i zawartość płytek krwi w hemofilii są prawidłowe, opaska uciskowa, szczypta i inne testy śródbłonka są ujemne. Obraz krwi obwodowej nie ma charakterystycznych zmian, z wyjątkiem mniej lub bardziej wyraźnej niedokrwistości z powodu krwawienia.
Hemofilię różnicuje się z chorobą von Willebranda, trombastenią Glanzmanna, plamicą małopłytkową (patrz odpowiednie rozdziały).
Leczenie
Główną metodą leczenia jest dożywotnia terapia zastępcza. Obecnie można stosować 3 metody leczenia chorych na hemofilię: profilaktycznie, leczenie domowe, leczenie po krwotoku.
Metoda zapobiegawcza - utrzymanie aktywności niedoboru czynnika na poziomie około 5%, co pozwala zapobiegać krwotokom w stawach i inwalidztwu pacjenta. Stosowane są koncentraty globuliny antyhemofilnej o wysokiej czystości. W hemofilii A leki podaje się 3 razy w tygodniu; z hemofilią B - 2 razy (co odpowiada okresowi półtrwania globuliny antyhemofilnej). Metoda ta pozwala na pełną adaptację społeczną pacjentów, ale jest kosztowna, co ogranicza jej zastosowanie.
Leczenie domowepolega na natychmiastowym podaniu leku przeciwhemofilnego natychmiast po urazie lub przy najmniejszych oznakach rozpoczynającego się krwotoku, co pozwala zatrzymać krwawienie na wczesnym etapie, zapobiega powstawaniu krwiaków, wylewów krwi do stawów. Ta metoda wymaga przeszkolenia rodziców w zakresie stosowania globuliny antyhemofilnej.
Leczenie krwawienia. Stosuje się leki przeciwhemofilowe, których dawki zależą od charakteru krwawienia.
Obecnie na rynku rosyjskim dostępna jest wystarczająca liczba koncentratów leków przeciwhemofilnych. W przypadku hemofilii A można stosować Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, w przypadku hemofilii B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.
Wszystkie leki przeciwhemofilowe podaje się dożylnie strumieniem, natychmiast po ponownym otwarciu. Biorąc pod uwagę okres półtrwania czynnika VIII (8-12 godzin), leki przeciwhemofilne na hemofilię A podaje się 2 razy dziennie, a na hemofilię B (okres półtrwania czynnika IX wynosi 18-24 godzin) - 1 raz dziennie .
W przypadku krwotoków w stawie w ostrym okresie konieczny jest całkowity odpoczynek, krótkotrwałe (3-5 dni) unieruchomienie kończyny w pozycji fizjologicznej. W przypadku masywnego krwotoku wskazane jest natychmiastowe wykonanie nakłucia stawu z aspiracją krwi i wprowadzeniem hydrokortyzonu do jamy stawowej. W przyszłości pokazano lekki masaż mięśni chorej kończyny, staranne stosowanie procedur fizjoterapeutycznych i ćwiczeń terapeutycznych. W przypadku rozwoju ankylozy wskazana jest korekcja chirurgiczna.
Intensywna substytucyjna terapia transfuzyjna u pacjentów z hemofilią może prowadzić do izoimmunizacji, rozwoju hemofilii hamującej. Pojawienie się inhibitorów czynników krzepnięcia VIII i IX komplikuje leczenie, ponieważ inhibitor neutralizuje podawany czynnik antyhemofilowy, a konwencjonalna terapia zastępcza jest nieskuteczna. W takich przypadkach przepisuje się plazmaferezę, leki immunosupresyjne. Jednak pozytywny efekt nie występuje u wszystkich pacjentów. Powikłania terapii hemostatycznej w
stosowanie krioprecypitatu i innych środków obejmuje również zakażenie wirusem HIV, zapalenie wątroby z przenoszeniem pozajelitowym, zakażenie wirusem cytomegalii i opryszczką.
Zapobieganie
Choroba jest nieuleczalna; profilaktyka pierwotna nie jest możliwa. Zapobieganie krwawieniom ma ogromne znaczenie. Ze względu na ryzyko powstania krwiaków należy unikać podawania leków domięśniowo. Wskazane jest przepisywanie leków doustnie lub dożylnie. Dziecko chore na hemofilię powinno co 3 miesiące odwiedzać dentystę, aby zapobiec ewentualnej ekstrakcji zęba. Rodziców chorego na hemofilię należy zapoznać ze specyfiką opieki nad dziećmi z tą chorobą oraz zasadami udzielania im pierwszej pomocy. Ponieważ chory na hemofilię nie będzie mógł wykonywać pracy fizycznej, rodzice powinni wykształcić w nim skłonność do pracy umysłowej.
Prognoza
Rokowanie zależy od ciężkości choroby, terminowości i adekwatności terapii.
CHOROBA VON WILLEBRANDA
Choroba von Willebranda (angiohemofilia) jest chorobą dziedziczną (typ I - 9ΐ, typ II i III - ρ), charakteryzującą się zespołem krwawień typu mieszanego (zasiniaczo-krwiak).
Etiologia i patogeneza. Choroba von Willebranda dotyczy obu płci. Choroba jest spowodowana naruszeniem syntezy kompleksu osoczo-białkowego VIII czynnika krzepnięcia krwi (czynnik von Willebranda), co prowadzi do patologii agregacji płytek krwi. Istnieje kilka typów choroby von Willebranda, typ III jest najpoważniejszy. Czynnik von Willebranda jest syntetyzowany w komórkach śródbłonka oraz w megakariocytach i pełni podwójną funkcję: uczestniczy w kaskadzie krzepnięcia krwi, warunkując stabilność czynnika VIII oraz odgrywa ważną rolę w hemostazie naczyniowo-płytkowej, zapewniając adhezję płytek do struktur podśródbłonkowych uszkodzonego naczynia i promowanie agregacji płytek krwi.
obraz kliniczny. Pierwsze objawy choroby w jej ciężkim przebiegu pojawiają się u dzieci w pierwszym roku życia. Spontaniczne krwawienie występuje z błon śluzowych nosa, ust, przewodu pokarmowego. W okresie dojrzewania możliwa jest krwotok miesiączkowy. Często występują krwotoki podskórne w postaci wybroczyn, wybroczyn, czasem głębokich krwiaków, krwawienia do stawu, co upodabnia tę chorobę do
hemofilia i odróżnia ją od trombastenii Glanzmanna i plamicy małopłytkowej. Operacjom takim jak wycięcie migdałków i ekstrakcja zębów towarzyszy obfite krwawienie, które może prowadzić do rozwoju ostrej niedokrwistości pokrwotocznej. W przeciwieństwie do hemofilii, w chorobie von Willebranda po zabiegu chirurgicznym lub urazie krwawienie rozpoczyna się natychmiast, a nie po pewnym czasie, a krwawienie nie powraca po ustaniu.
Diagnostyka.Kryteria diagnostyczne choroby von Willebranda: wywiad rodzinny; mieszany rodzaj krwawienia; wydłużony czas krwawienia; spadek stężenia czynnika von Willebranda i VIII czynnika krzepnięcia krwi; adhezyjność (retencja) płytek krwi i ich agregacja pod wpływem ristocytyny (ristomycyny).
Leczenie.W leczeniu choroby von Willebranda stosuje się te same leki, co w przypadku hemofilii. Możesz użyć syntetycznego analogu ADH - desmopresyny. W przypadku krwawienia (poza nerkami!) stosować kwas aminokapronowy. Mestranol jest wskazany przy krwotoku miesiączkowym.
Limfogranulomatoza
Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) jest chorobą charakteryzującą się złośliwym rozrostem tkanki limfatycznej z tworzeniem się ziarniniaków limfatycznych w węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych. Limfogranulomatoza jest najczęstszą postacią chłoniaków. Chorobę po raz pierwszy opisał angielski lekarz Thomas Hodgkin w 1832 roku.
Częstość występowania limfogranulomatozy wynosi 1 przypadek na 100 000 dzieci. Szczyt zachorowań przypada na wiek przedszkolny. Chłopcy chorują prawie 2 razy częściej niż dziewczęta.
Etiologia i patogeneza
Etiologia i patogeneza nie są do końca jasne. Wyraźny wzrost zachorowań w określonym regionie iw określonym czasie wskazuje, że rolę etiologiczną mogą odgrywać wirusy i czynniki środowiskowe. Uważa się również, że przyczyną choroby może być wirus Epsteina-Barra.
Rozpoznanie limfogranulomatozy ustala się dopiero po wykryciu typowych („diagnostycznych”) komórek Berezovsky'ego-Sternberga. Natura prawdziwie złośliwej komórki (dwujądrowa komórka olbrzymia Bierezowskiego-Sternberga) pozostawała nieznana do czasu pojawienia się danych o możliwym pochodzeniu z komórek układu monocyt-makrofag, a nie z transformowanych limfocytów. Limfogranulomatoza wyróżnia ścisłe rozprzestrzenianie się procesu z jednej grupy węzłów chłonnych do drugiej (unicentric).
Obraz kliniczny
Choroba z reguły zaczyna się od powiększenia jednego lub więcej węzłów chłonnych, często w grupie szyjnej (60-80%). Sam pacjent lub jego rodzice często jako pierwsi to zauważają. Rzadziej dotyczy to węzłów chłonnych innych grup (pachowych, pachwinowych itp.). Wraz z postępem choroby w proces zaangażowane są węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej i jamy brzusznej, zwiększa się wątroba i śledziona. Stopniowo zwiększa się wielkość i liczba węzłów chłonnych, tworzą one konglomerat gęstych, bezbolesnych formacji, które nie są zlutowane ze sobą i z otaczającymi tkankami i zgodnie z figuratywnym wyrazem A.A. Kissel, przypominający „ziemniaki w worku”. Możliwe jest uszkodzenie tkanki płucnej, opłucnej, przewodu pokarmowego, szpiku kostnego, szkieletu kostnego i układu nerwowego. Częstymi objawami limfogranulomatozy mogą być gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, zmęczenie, senność, utrata apetytu, a czasami swędzenie skóry.
Etap I (zlokalizowany) | Choroba ogranicza się do jednej grupy węzłów chłonnych lub dwóch sąsiadujących, zlokalizowanych po tej samej stronie przepony |
Etap II (regionalny) | Proces obejmuje więcej niż dwie sąsiednie grupy węzłów chłonnych lub dwie oddzielne grupy węzłów chłonnych po jednej stronie przepony |
III etap (uogólniony) | Zajęte węzły chłonne po obu stronach przepony, ale w obrębie układu limfatycznego (węzły chłonne, grasica, śledziona, limfatyczny pierścień gardłowy) |
IV etap (rozsiany) | Oprócz układu limfatycznego w proces zaangażowane są narządy wewnętrzne: płuca, wątroba, szpik kostny, układ nerwowy itp. |
Notatka. Każdy etap choroby ma dwie opcje: A - bez zatrucia; B - z zatruciem.
Badania laboratoryjne
W początkowej fazie choroby badania krwi wykazują umiarkowaną leukocytozę neutrofilową, względną limfopenię, eozynofilię.
liu. ESR nieznacznie wzrasta. W miarę postępu choroby leukocytoza zostaje zastąpiona przez leukopenię, może wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość, czemu sprzyja trwająca cytostatyka i radioterapia. ESR osiąga wysokie wartości. Być może wzrost stężenia fibrynogenu, spadek zawartości albuminy, wzrost 2-globuliny.
Diagnoza i diagnostyka różnicowa
Limfogranulomatozy należy podejrzewać w przypadku niewyjaśnionej uporczywej limfadenopatii. Aby wyjaśnić diagnozę i określić stadium choroby, stosuje się laboratoryjne, instrumentalne, rentgenowskie metody badania. Decydujące znaczenie ma jednak badanie histologiczne zmienionego węzła chłonnego, które ujawnia specyficzne ziarniniaki, olbrzymie wielojądrzaste komórki Bieriezowskiego-Sternberga.
Lymphogranulomatosis należy odróżnić od banalnego i gruźliczego zapalenia węzłów chłonnych, białaczki (patrz rozdział „Ostra białaczka”), przerzutów nowotworu złośliwego. W przypadku wewnątrzklatkowej postaci limfogranulomatozy konieczne jest wykluczenie gruźliczego zapalenia oskrzeli (patrz rozdział „Gruźlica” w rozdziale „Przewlekłe infekcje”), sarkoidozy, mięsaka limfatycznego. W przypadku wariantu wewnątrzbrzusznego należy wykluczyć gruźlicze zapalenie mesadenii, nowotwór złośliwy jamy brzusznej.
Leczenie
Leczenie odbywa się w wyspecjalizowanych oddziałach. Wielkość środków terapeutycznych zależy od stadium klinicznego choroby. Obecnie preferowana jest terapia skojarzona - jednoczesne stosowanie promieniowania i różnych schematów polichemioterapii, co umożliwia poprawę długoterminowych wyników. Należy jednak liczyć się ze skutkami ubocznymi terapii. Radioterapia może prowadzić do uszkodzenia skóry, narządów wewnętrznych (popromienne zapalenie płuc, zapalenie serca, miażdżyca płuc, późna niedoczynność tarczycy, bezpłodność itp.). Często rozwija się toksyczne działanie leków chemioterapeutycznych (patrz rozdział „Ostra białaczka”).
Prognoza
Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoczęcia leczenia. Nowoczesne metody leczenia pozwalają na osiągnięcie długotrwałej remisji, a na etapach I i IIA – powrót do zdrowia.
Ostra białaczka
Białaczka jest ogólnoustrojową chorobą krwi charakteryzującą się zastąpieniem prawidłowej hematopoezy szpiku kostnego przez proliferację mniej zróżnicowanych i aktywnych funkcjonalnie komórek - wczesnych prekursorów serii leukocytów. Termin „białaczka” został zaproponowany w 1921 roku przez Ellermana.
Białaczki obserwuje się z częstością 4-5 przypadków na 100 000 dzieci. W dzieciństwie ostra białaczka jest diagnozowana częściej niż inne nowotwory. Spośród wszystkich chorych na nowotwory złośliwe układu krwiotwórczego i limfatycznego co dziesiąty pacjent to dziecko. Szczyt zachorowań na białaczkę u dzieci przypada na wiek 2-4 lat. W związku z obserwowaną w ostatnich dziesięcioleciach tendencją do wzrostu zachorowań na białaczkę i utrzymującą się wysoką śmiertelnością, problem białaczki u dzieci nabrał szczególnego znaczenia dla praktycznej opieki zdrowotnej.
Etiologia i patogeneza
Przyczyny białaczki nie są w pełni poznane. Obecnie potwierdzono etiologiczną rolę promieniowania jonizującego, chemicznych czynników egzogennych, wirusów onkogennych oraz znaczenie dziedzicznej predyspozycji do występowania białaczki. Sformułowano główne założenia teorii mutacji i koncepcji klonowania.
Główne powiązania patogenetyczne to zmiana syntezy DNA w komórkach, naruszenie ich różnicowania oraz proces wymykania się spod kontroli czynników regulatorowych. Ogólnie przyjęta monoklonalna teoria rozwoju hemoblastoz, a także ogólnie nowotworów. Zgodnie z tą teorią komórki białaczkowe są klonem - potomstwem pojedynczej zmutowanej komórki. Klonalna teoria patogenezy białaczki traktuje chorobę jako wynik proliferacji niekontrolowanego klonu komórek, które utraciły zdolność różnicowania i dojrzewania, stopniowo zastępując inne linie krwiotwórcze. Wiadomo, że mutacje zachodzą prawie w sposób ciągły (średnio jedna komórka mutuje co godzinę). U zdrowych osób eliminacja zmienionych komórek następuje dzięki mechanizmom układu odpornościowego, który reaguje na te komórki tak, jakby były obce. Dlatego rozwój białaczki jest możliwy przy niekorzystnym połączeniu ekspozycji na czynniki mutagenne i osłabieniu mechanizmów obronnych organizmu.
Patomorfologia
Białaczka polega na hiperplastycznym procesie nowotworowym w tkance krwiotwórczej z ogniskami metaplazji białaczkowej w różnych
ny narządy i układy. Najczęściej patologiczna hematopoeza występuje tam, gdzie istniała w okresie embrionalnym: w śledzionie, węzłach chłonnych i wątrobie. Badanie komórek blastycznych wykazało, że podłoże morfologiczne w ostrej białaczce u różnych pacjentów jest niejednorodne. Ze względu na morfologię komórek nowotworowych, a nie czas trwania choroby, białaczki dzieli się na ostre i przewlekłe.
(Rys. 15-1).
Obraz kliniczny
Choroba często zaczyna się stopniowo wraz z pojawieniem się niejasnych dolegliwości bólowych kości i stawów, zmęczenia, utraty apetytu, zaburzeń snu, gorączki. Spotykany rzadziej
Ryż. 15-1.Formy i warianty białaczki
u dzieci.
nagły początek choroby z ciężkim zatruciem, zespół krwotoczny.
Skóra i błony śluzowe chorych są blade, rzadko żółtaczkowe, czasem skóra nabiera ziemisto-zielonkawego zabarwienia. Możliwe zapalenie dziąseł i jamy ustnej (od nieżytowego do wrzodziejącego martwiczego), naciek białaczkowy skóry i błon śluzowych. Często zauważają widoczny wzrost węzłów chłonnych. Mają gęsto elastyczną konsystencję, są bezbolesne i nie przywierają do otaczających tkanek. Czasami określa się zespół objawów Mikulicha - symetryczny wzrost gruczołów łzowych i ślinianek z powodu ich nacieku białaczkowego. W tym przypadku, z powodu obrzęku twarzy, dzieci na zewnątrz przypominają pacjentów ze świnką.
Zespół krwotoczny jest jednym z najbardziej uderzających i częstych objawów ostrej białaczki. U pacjentów wykrywa się krwotoki w skórze i błonach śluzowych, krwawienia z nosa, dziąseł i przewodu pokarmowego, krwiomocz, krwotoki w mózgu.
Bóle stawów i kości mogą być spowodowane naciekiem białaczkowym błony maziowej, pojawieniem się proliferacji białaczki okostnowej, krwotokami w jamie stawowej.
Częstym objawem ostrej białaczki jest hepatosplenomegalia. Mogą wystąpić zaburzenia sercowo-naczyniowe w postaci tachykardii, głuchoty tonów serca, hałasu czynnościowego; rzadko zauważamy rozszerzenie granic serca. Możliwe jest rozwinięcie zapalenia płuc.
Klęska ośrodkowego układu nerwowego (neuroleukemia) rozwija się w wyniku przerzutów komórek blastycznych do układu nerwowego. Najczęściej dzieje się tak w początkowym okresie choroby, ponieważ leki stosowane w leczeniu białaczki nie przenikają do BBB. Najczęściej neuroleukemia występuje u pacjentów na tle prawidłowej hematopoezy. Obraz kliniczny neuroleukemii rozwija się stopniowo. Występują zawroty głowy, bóle głowy, nudności, podwójne widzenie, bóle kręgosłupa i przestrzeni międzyżebrowej. Niektóre dzieci mają gwałtowny wzrost masy ciała w krótkim czasie, bulimię, pragnienie, co wiąże się z uszkodzeniem regionu międzymózgowia. Czasami neuroleukemia jest wykrywana przypadkowo podczas badania klinicznego pacjentów.
W przebiegu białaczki wyróżnia się trzy etapy (co jest niezbędne do ustalenia taktyki leczenia).
Etap I - debiut choroby, okres od wystąpienia objawów klinicznych do efektu terapii.
Etap II - remisja. Istnieją całkowite i niecałkowite remisje. Przy całkowitej remisji klinicznej i hematologicznej (czas trwania nie
mniej niż 1 miesiąc) nie ma objawów klinicznych, a na mielogramie stwierdza się nie więcej niż 5% komórek blastycznych i nie więcej niż 30% limfocytów. Niepełnej remisji klinicznej i hematologicznej towarzyszy normalizacja parametrów klinicznych i hemogramu, aw punkciku czerwonego szpiku kostnego pozostaje nie więcej niż 20% komórek blastycznych.
Etap III - nawrót choroby. Częściej zaczyna się od pojawienia się pozaszpikowych ognisk nacieku białaczkowego w jądrach, układzie nerwowym i płucach na tle prawidłowej hematopoezy. W przypadku nawrotu hematologicznego wielu pacjentów nie zgłasza żadnych dolegliwości. U niektórych dzieci wznowę rozpoznaje się dopiero na podstawie badania czerwonego szpiku kostnego. Mniej nasilone objawy w okresie nawrotu ostrej białaczki wiążą się z ciągłym kompleksowym leczeniem hamującym rozwój choroby.
Badania laboratoryjne
W ostrej białaczce u dzieci we krwi obwodowej stwierdza się komórki blastyczne, niedokrwistość, małopłytkowość, wysoki ESR; liczba leukocytów jest zmienna: częściej wykrywa się leukocytozę o różnym stopniu, rzadziej leukopenię. Charakterystycznym kryterium diagnostycznym jest „spad białaczkowy (gaping)” (Rozwór leucaemicus)- brak form pośrednich między komórkami blastycznymi a dojrzałymi. Badanie szpiku kostnego czerwonego przeprowadza się zwykle po badaniu krwi obwodowej. Wiarygodnym kryterium diagnostycznym ostrej białaczki jest wykrycie komórek blastycznych w punkciku mostka w ilości przekraczającej 30% składu komórkowego szpiku kostnego czerwonego.
Diagnostyka
Rozpoznanie ostrej białaczki stawia się na podstawie danych klinicznych (zatrucie, silna bladość, poliadenia i hepatosplenomegalia) oraz wyników badania krwi w czasie. Identyfikacja komórek blastycznych na hemogramie z obecnością „białaczkowych rozwarć” pozwala podejrzewać ostrą białaczkę. Rozpoznanie potwierdza badanie punkciku czerwonego szpiku kostnego. W tych rzadkich przypadkach, gdy badanie szpiku kostnego nie daje jednoznacznych danych do postawienia rozpoznania, konieczna jest biopsja trepanem. Wykrycie rozproszonego lub wielkoogniskowego nacieku blastycznego w czerwonym szpiku kostnym z naruszeniem normalnego stosunku drobnoustrojów krwiotwórczych pomaga w postawieniu diagnozy.
Aby potwierdzić diagnozę neuroleukemii, konieczne jest zbadanie płynu mózgowo-rdzeniowego. nadciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, pleocytoza,
stały wzrost zawartości białka. Pomocniczą metodą diagnostyczną jest badanie dna oka. Narastający obrzęk tarcz nerwu wzrokowego świadczy o utrzymującym się wzroście ciśnienia wewnątrzczaszkowego związanym nie tylko z obrzękiem, ale także w niektórych przypadkach z naciekiem białaczkowym mózgu. W badaniu rentgenowskim czaszki stwierdza się zagęszczenie tkanki kostnej wzdłuż szwów, wzmożony układ odcisków palców i unaczynienia, osteoporozę siodła tureckiego.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostykę różnicową białaczki przeprowadza się przede wszystkim z reakcją białaczkową, która występuje w odpowiedzi na choroby, takie jak posocznica, ciężkie postacie gruźlicy, krztusiec, nowotwory itp. W takich przypadkach hiperleukocytoza jest wykrywana we krwi obwodowej, ale dojrzałe komórki przeważają w leukogramie i tylko sporadycznie pojawiają się mielocyty, nie ma „białaczkowej luki”. Nie ma wyraźnego odmłodzenia komórek w punkciku czerwonego szpiku kostnego. Zmiany znikają, gdy wyzdrowiejesz z choroby podstawowej.
W diagnostyce różnicowej ostrej białaczki i agranulocytozy, niedokrwistości hipoplastycznej (patrz rozdział „Niedokrwistość niedokrwienna i aplastyczna” w rozdziale „Niedokrwistość”), plamicy małopłytkowej (patrz rozdział „Plamica małopłytkowa”), chorób kolagenowych, mononukleozy zakaźnej (patrz rozdział rozdział „Zakażenie wirusem Epsteina-Barra” w rozdziale „Zakażenie opryszczką”), głównym kryterium powinny być wyniki badania cytologicznego szpiku kostnego czerwonego.
Leczenie
Terapia ostrej białaczki prowadzona jest wyłącznie w specjalistycznych poradniach hematologicznych. Zadaniem współczesnej terapii białaczki jest całkowita eliminacja (zniszczenie) komórek białaczkowych. Osiąga się to poprzez stosowanie nowoczesnych, zasadniczo nowych programów (protokołów) leczenia ostrej białaczki u dzieci, w tym stosowania cytostatyków, glikokortykosteroidów, radioterapii, przeszczepiania hematopoetycznych komórek macierzystych i immunoterapii. Istnieją 4 główne obszary terapii:
Specyficzna chemioterapia mająca na celu osiągnięcie i utrwalenie remisji choroby; składa się z kilku etapów, różnych dla białaczki limfoblastycznej i szpikowej.
Towarzysząca terapia podtrzymująca, prowadzona w celu zmniejszenia zatrucia podczas lizy substratu guza i zmniejszenia ubocznych toksycznych skutków leków stosowanych w chemioterapii.
Terapia zastępcza, niezbędna w przypadku zagrażającej trombocytopenii i ciężkiej niedokrwistości.
Transplantacja szpiku kostnego czerwonego i krwiotwórczych komórek macierzystych.
Etapy leczenia: indukcja (osiągnięcie) remisji, utrwalenie (utrwalenie) remisji, terapia podtrzymująca. Zadaniem terminowej terapii jest nie tylko osiągnięcie remisji, ale także jak najdłuższe jej przedłużenie i zwiększenie oczekiwanej długości życia pacjenta. Ponieważ w okresie remisji w organizmie dziecka pozostaje duża liczba komórek białaczkowych, konieczna jest terapia wspomagająca. Jednak ani terapia intensywna, ani podtrzymująca u większości pacjentów nie jest w stanie zahamować postępu procesu, dlatego uzasadniona jest okresowa intensyfikacja leczenia – reindukcja.
Opracowywana jest nowa metoda oddziaływania na klon białaczkowy - immunoterapia, która polega na maksymalnej mobilizacji układu odpornościowego organizmu pacjenta w celu wyeliminowania obojętności immunologicznej organizmu w stosunku do czynnika białaczkowego. Wykorzystują metody immunoterapii czynnej opartej na wprowadzeniu humoralnych czynników immunologicznych (osocze, Ig) oraz metody immunoterapii adaptacyjnej, polegającej na wprowadzeniu do organizmu immunokompetentnych komórek dawcy (wprowadzanie limfocytów odpornościowych, przeszczep szpiku czerwonego). Ze swej natury metody immunoterapii mogą być również specyficzne, gdy do stymulacji odpowiedzi immunologicznej stosuje się inne antygeny, na przykład szczepionkę BCG i szczepionkę przeciw ospie. Wciąż opracowywane są racjonalne schematy immunoterapii.
Powodzenie leczenia ostrej białaczki zależy zarówno od wyznaczenia określonej terapii, jak i środków zapobiegania i leczenia powikłań spowodowanych różnymi (głównie zakaźnymi) chorobami i działaniami niepożądanymi cytostatyków. W trakcie leczenia u pacjentów mogą wystąpić nudności, wymioty, jadłowstręt. Najpoważniejszym powikłaniem leczenia cytostatycznego jest zahamowanie hematopoezy szpiku kostnego, w wyniku czego u pacjentów rozwijają się powikłania infekcyjne, takie jak zapalenie płuc, enteropatia, wrzodziejące martwicze zapalenie jamy ustnej, ropne zapalenie ucha środkowego itp. W tym okresie konieczne jest prowadzić intensywną terapię zastępczą, stosować antybiotyki o szerokim spektrum działania. W przypadku głębokiej mielosupresji, w celu zapobieżenia powikłaniom infekcyjnym, pacjenta umieszcza się na osobnym oddziale lub w boksie, gdzie stwarza się warunki jak najbardziej sterylne. Personel przestrzega takich samych zasad aseptyki i antyseptyki jak na oddziałach operacyjnych.
Leczenie pacjentów z ostrą białaczką nastręcza znaczne trudności: jest zawsze długotrwałe i często obarczone poważnymi powikłaniami. W tym zakresie leczenie musi być prowadzone w wyspecjalizowanych oddziałach przy pełnym porozumieniu między lekarzem a rodzicami chorego dziecka. Osiągnięcia ostatnich lat w leczeniu ostrej białaczki mogą znacznie wydłużyć życie dziecka, a u części pacjentów – całkowite wyleczenie.
Skaza krwotoczna to grupa dolegliwości o różnym charakterze i różnym stopniu nasilenia. Większość z nich stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia życia i wymaga natychmiastowego leczenia.
G hemostaza to system w organizmie człowieka, którego zadaniem jest utrzymywanie krwi w stanie płynnym, usuwanie ewentualnych zakrzepów krwi oraz zatamowanie krwawienia w przypadku uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych. Naruszenia na którymkolwiek etapie hemostazy zamieniają się w zwiększoną skłonność do krwawień.
Cechy problemu
Skaza krwotoczna jest konsekwencją naruszenia jakiegokolwiek ogniwa hemostazy. W literaturze medycznej opisano około 300 różnych postaci skazy, jednak przy całej różnorodności tej choroby wszystkie mają jeden wspólny objaw: zespół zwiększonego krwawienia. Nasilenie objawu może być bardzo różne - od małych punktowych wysypek i siniaków do masywnego krwawienia wewnętrznego.
Według statystyk około 5 milionów mieszkańców planety cierpi na pierwotną postać skazy. Częstość występowania form wtórnych jest dosłownie nieobliczalna.
Przyczyny choroby są niezwykle różnorodne, często reprezentując kompleks różnego rodzaju uszkodzeń, które razem prowadzą do naruszenia krzepliwości krwi. Choroba nie ma ograniczeń wiekowych, w równym stopniu dotyka mężczyzn, jak i kobiety. Całkowite wyleczenie w większości przypadków jest niemożliwe, jednak terminowe właściwe leczenie pomaga znacznie zmniejszyć nasilenie objawów i wyeliminować zagrożenie masywnym krwawieniem.
Skaza krwotoczna u dorosłych (zdjęcie)
Klasyfikacja
Ilościowe i jakościowe typy skaz są niezwykle liczne. Klasyfikuj je ze względu na mechanizm zatrzymywania krwawienia.
W zdrowym organizmie odbudowa naczynia po uszkodzeniu wygląda następująco:
- krew wlewa się do przestrzeni okołonaczyniowej - do tkanki wokół szczeliny, a tym samym ściska naczynie;
- skurcze uszkodzonego naczynia;
- pod wpływem substancji uwalnianych do krwi płytki krwi sklejają się i tworząc skrzep krwi zatykają szczelinę;
- pod wpływem hormonów - norepinefryny, serotoniny, adrenaliny, uwalnianych z zniszczonych płytek krwi, naczynie kurczy się;
- skrzeplina jest „wzmocniona” przez tkankę łączną;
- ściany naczynia są bliznowate, a naczynie przywraca swoją integralność.
Nadmierne i powtarzające się krwawienie jest spowodowane naruszeniami na niektórych etapach zdrowienia.
Przez płytki krwi
Te ostatnie zapewniają tworzenie mechanicznej bariery zatrzymującej krwawienie oraz są źródłem hormonów niezbędnych do skurczu naczyń. Istnieją 2 typy:
- małopłytkowość- dolegliwości, w których stężenie płytek krwi jest poniżej 150 10 9/l. Najczęściej wskazuje to na ich wzmożoną destrukcję lub niewystarczającą syntezę;
- małopłytkowość- ilościowy poziom płytek krwi może być prawidłowy lub nieznacznie obniżony. Ale jednocześnie same płytki krwi są wadliwe i nie spełniają swojej funkcji.
Skaza krwotoczna u dzieci - temat filmu poniżej:
Przez koagulopatię
Koagulacja to krzepnięcie krwi. Jest to podstawowy etap hemostazy, w którym naczynie zwęża się, uszkodzony obszar jest zatkany płytkami krwi. Pierwotna hemostaza w zdrowym organizmie trwa 1–3 minuty. W zależności od stopnia naruszenia tego czynnika wyróżnia się 2 grupy skaz krwotocznych.
Koagulopatia krwotoczna jest spowodowana niedoborem lub nieprawidłowościami czynników krzepnięcia osocza. Typowym przedstawicielem tej grupy jest hemofilia typu A. Najczęściej takie dolegliwości „związane” są z innymi chorobami: chorobami skóry, niewydolnością nerek i wątroby.
Rozróżnij koagulopatię na podstawie genezy dysfunkcji:
- nabyty- z reguły pojawiają się na tle dysfunkcji wątroby, ze słabym wchłanianiem witaminy K, gdy są stosowane w leczeniu niektórych antykoagulantów i tak dalej. Najbardziej znaczący w tej kategorii jest zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Choroba jest niezwykle niebezpieczna - śmiertelność wynosi 30-60%. Jego istota sprowadza się do krzepnięcia białek krwi, co prowadzi do zablokowania mikrokrążenia i powoduje zakrzepicę;
- autoimmunologiczny- w wyniku produkcji inhibitorów krzepnięcia, najczęściej ATP do czynnika 4;
- genetyczny- różne typy hemofilii, choroba von Willebranda. Powodem jest zakłócenie pracy genów powodujących produkcję czynników krzepnięcia.
Skaza krwotoczna u dzieci
Przez wazopatie
Podstawą takich dolegliwości jest naruszenie naczyniowego ogniwa hemostazy. Podobnie jak poprzednie formy, mogą działać jako niezależna choroba i jeden z zespołów choroby podstawowej. Istnieje kilka klasyfikacji, ale wykorzystują one głównie podział według podstawy etiologicznej, ponieważ pozwala to uwzględnić mechanizm manifestacji.
Istnieją następujące rodzaje wazopatii:
- kompleks immunologiczny- na przykład krwotoczne zapalenie naczyń. Głównym czynnikiem uszkadzającym jest kompleks immunologiczny antygen-przeciwciało. Jego działanie uszkadza naczynia krwionośne, co prowadzi do pęknięcia ścian;
- zakaźny- są powikłaniami ciężkich infekcji: tyfusu, różyczki, grypy;
- metaplastik- konsekwencja chorób nowotworowych układu krążenia. Z reguły łączy się to z zaburzeniami zakrzepicy;
- dyplastyczny- dolegliwości dziedziczne, np. choroba Randu-Oslera, Ehlersa-Danlosa. Ich powodem jest nieprawidłowy rozwój tkanki łącznej -. Te ostatnie mogą tworzyć duże związki - makronaczyniaki w ważnych narządach, co powoduje zwiększone krwawienie w uszkodzonych obszarach i może być śmiertelne. Cechą dolegliwości tej grupy jest rozwój niedokrwistości, czasem ciężkiej;
- dystroficzna wazopatia- spowodowane dystrofią komórkową: naruszenie odżywiania komórek naczyniowych prowadzi do ich niskiej funkcjonalności i zwiększonej kruchości ścian. Wazopatia dystroficzna jest zawsze konsekwencją głównej choroby, często występuje w przypadku beri-beri, zwłaszcza przy braku witaminy C i P;
- neuropatyczny mają charakter neurogenny. Z reguły postać ta występuje u pacjentów ze zmienionym stanem psychoemocjonalnym lub z bardzo silnymi uczuciami. Klasyczny przykład: krwawe łzy i stygmaty na rękach i nogach. Postać nerwicowa jest bardzo rzadka u dzieci.
Zgodnie z manifestacją zespołu krwotocznego
Istnieje 5 najczęstszych rodzajów manifestacji.
- Krwiak- oznaka ciężkiej patologii układu krzepnięcia. Objawia się masywnym głębokim krwotokiem do tkanek miękkich, do otrzewnej, do mięśni, do stawów. Towarzyszy mu silny ból, powoduje deformacje stawów, kości, zaburzenia w funkcjonowaniu narządów aż do katastrofy brzusznej - zapalenia otrzewnej.
- wybroczynowo-cętkowany- niebieskawy. Drobne punktowe lub plamiste wylewy, nie złuszczają tkanek, nie powodują bólu, powstają podczas mikrouszkodzeń: otarcia odzieży, napiętej gumki, lekkiego siniaka. Zespołowi często towarzyszy małopłytkowość i trombocytopatia.
- Mieszany- siniakowo-krwiopochodne. Łączy objawy obu powyższych zespołów. Często ma charakter wtórny, obserwowany podczas przyjmowania leków przeciwzakrzepowych, zespołu DIC i chorób wątroby.
- Fioletowe zapalenie naczyń- krwotoki mają wygląd wysypki, lekko wystającej ponad skórę, zbitej iz reguły z pigmentowanym obrzeżem. Wywołują ich pojawienie się zmiany zapalne w naczyniach. Lokalizacja jest bardzo różna.
- naczyniakowaty- obserwowane w dysplazji naczyniowej. Charakterystyczną cechą jest uporczywe, powtarzające się krwawienie, wyraźnie zlokalizowane. Najbardziej niebezpieczne i obfite są krwawienia z nosa.
Pochodzenie
Odnosi się to do kolejności pojawiania się znaków. Istnieją 2 typy:
- podstawowy- powstaje i rozwija się skaza krwotoczna jako niezależna patologia;
- wtórny- działa jako konsekwencja choroby podstawowej: przebytych chorób, zwłaszcza zakaźnych, posocznicy, ciężkiego zatrucia i tak dalej.
Powoduje
Wszystkie przyczyny powstania zespołu można podzielić na 2 grupy.
- Dziedziczne - pojawiają się w dzieciństwie, są dziedziczne i są związane z jakąś genetyczną wadą wrodzoną.
- Objawowa skaza krwotoczna może pojawić się w każdym wieku. Z reguły pojawienie się dowolnej formy jest spowodowane nie przez jedną, ale przez kombinację naruszeń w pracy elementów układu krzepnięcia krwi.
Lista głównych czynników etiologicznych obejmuje:
- choroba wrodzona;
- mała liczba płytek krwi;
- zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi;
- alergia;
- ciężkie zaburzenia wątroby i nerek;
- brak witaminy C;
- zmieniony stan psycho-emocjonalny.
- przyjmowanie pewnych leków.
Objawy skazy krwotocznej
Pierwszym, a czasem głównym objawem choroby jest wysypka. Pacjent ma małe niebieskawe plamki lub wysypkę na przedramionach, z przodu podudzia i tak dalej.
Najczęściej wysypce nie towarzyszą żadne bolesne zjawiska. Pojawienie się wysypki służy jako podstawa jednej z klasyfikacji i wskazuje na charakter choroby:
- ze skazą naczynkową na skórze, obserwuj małe czerwone wysypki i siniaki. Wraz z dalszym rozwojem choroby może wystąpić krwawienie z dziąseł, nosa, macicy, żołądka;
- krwiak typu choroby wskazuje na głębokie, duże krwiaki, które zwykle są zgrupowane w niektórych częściach ciała i nie rozprzestrzeniają się. Możliwe krwotoki w stawach;
- o mikroangimatoidalnej formie, nieregularnie ukształtowane bordowe plamy są zgrupowane w określonym obszarze ciała bez rozprzestrzeniania się. Z reguły wskazuje to na wrodzone patologie w rozwoju naczyń krwionośnych;
- typ naczyniowy powoduje średniej wielkości wysypkę, częściej na nogach niż na ramionach;
- skaza mieszana - mogą wystąpić wysypki i krwiaki różnego typu.
Choroba może objawiać się w ostrej postaci - w postaci krwawienia do narządów wewnętrznych. W tym przypadku skaza towarzyszy niedokrwistości. Z reguły pacjenci zwracają się o poradę nie wtedy, gdy zauważą krwiaki niewiadomego pochodzenia, ale tylko w przypadku nieoczekiwanie obfitego krwawienia na tle niewielkiego urazu. Często przy stawianiu diagnozy okazuje się, że od dzieciństwa obserwowano pewne oznaki patologii.
Pojawienie się pewnych objawów u dzieci najczęściej wskazuje na dziedziczną naturę choroby. Częstość występowania skazy jest bardzo wysoka, jej objawy są dobrze zbadane.
Oznaki naruszenia układu krzepnięcia u dzieci są następujące:
- podczas ząbkowania i zmiany zębów występuje duże krwawienie dziąseł;
- pojawiają się wysypki krwotoczne;
- krwawienia z nosa bez przyczyny są bardzo częstym objawem;
- ból stawów spowodowany krwotokiem do worka stawowego i jego deformacją;
- krwotok w siatkówce;
- pojawienie się krwotoku miesiączkowego u dziewcząt - zbyt długie okresy.
Skazę krwotoczną można zaobserwować u noworodków już w 2-3 dobie. Są to krwawienia z rany pępowinowej, jamy ustnej i nosogardzieli, krwawe wymioty i kał, które wskazują na krwawienie z przewodu pokarmowego. W takich przypadkach leczenie rozpoczyna się natychmiast.
Diagnostyka
Biorąc pod uwagę różnorodność form chorób i nie mniejszą różnorodność przyczyn, które je powodują, raczej trudno jest ustalić dokładną diagnozę i prawdziwą przyczynę zespołu. Przede wszystkim starają się ustalić naturę skazy - dziedzicznej lub nabytej, a następnie dokładniej zbadać jej naturę.
Zasadniczo diagnoza tej choroby jest przeprowadzana zgodnie z tym schematem.
- Przede wszystkim ocenia się aktualny stan pacjenta: obecność złych nawyków, chorób przewlekłych, dolegliwości dziedzicznych, wyjaśnia się, jakie leki zostały przyjęte i tak dalej.
- Podczas badania ogólnego oceniany jest stan skóry: sinica, ilość wykwitów, krwiaków, a także ból i ruchomość stawów, stan tętna i ciśnienia.
- Przypisz testy laboratoryjne:
- przede wszystkim jest to badanie krwi, w szczególności ocena liczby erytrocytów, leukocytów i płytek krwi;
- zalecana jest analiza moczu - określenie poziomu erytrocytów i analiza krwi utajonej w kale;
- – ocena poziomu cholesterolu, cukru, gamma globulin. Główną częścią badania jest ocena szybkości krzepnięcia krwi – koagulogram oraz oznaczenie poziomu protrombiny. Czas krzepnięcia zależy od szybkości tworzenia się skrzepów we krwi żylnej: im niższa szybkość, tym mniej czynników krzepnięcia.
- Przeprowadź testy w celu określenia kruchości naczyń krwionośnych:
- test szczypania - pobranie skóry w fałdzie podobojczykowym. Krwotok w tym obszarze jest możliwy tylko w przypadku zaburzeń naczyniowych;
- test opaski uciskowej - opaskę uciskową nakłada się na ramię na 5 minut. W przypadku skazy krwotocznej na przedramieniu pojawiają się krwotoki wybroczynowe;
- test z mankietem - mankiet z ciśnieniomierza zakłada się na przedramię i nadmuchuje powietrzem do wartości 100 mm Hg. Sztuka. Przytrzymaj mankiet przez 5 minut. W przypadku skazy na skórze pojawiają się małe krwotoki.
- Z instrumentalnych metod badania są zwykle zalecane:
- USG wątroby, a ponieważ zmiany tego ostatniego są często związane z pojawieniem się zespołu krwotocznego;
- - do oceny stanu kości i stawów;
- badania szpiku kostnego.
Ostateczną diagnozę można ustalić tylko za pomocą diagnostyki różnicowej, czyli po konsultacji ze specjalistami o innym profilu. Bez tego niemożliwe jest znalezienie prawdziwej przyczyny nabytej skazy. Lista specjalistów obejmuje reumatologa, ginekologa, traumatologa, pediatrę, chirurga, specjalistę chorób zakaźnych oraz genetyka, jeśli podejrzewa się dziedziczny charakter choroby.
Leczenie
Leczenie pacjentów z taką diagnozą zależy od mechanizmu jej wystąpienia i charakteru choroby podstawowej, jeśli nie jest to czynnik dziedziczny. Leczenie jest zawsze indywidualne.
Generalnie do jego zadań należy:
- zatrzymać krwawienie, jeśli występuje;
- eliminacja szkodliwych czynników - zewnętrznych lub wewnętrznych;
- zastosowanie środków medycznych lub chirurgicznych w celu wyeliminowania przyczyny niskiej krzepliwości;
- transfuzja krwi, jeśli to konieczne, leczenie niedokrwistości;
- specjalna gimnastyka przywracająca funkcjonowanie stawów.
W sposób medyczny
Leki stosowane w leczeniu skaz powinny rozwiązać następujące problemy:
- zwiększyć liczbę płytek krwi z ich niedoborem lub niewystarczającą funkcjonalnością;
- poprawić krzepliwość krwi, to znaczy zapewnić działanie czynników krzepnięcia;
- zwiększyć napięcie ścian naczyń krwionośnych i zmniejszyć ich przepuszczalność.
W stosunkowo prostych przypadkach leczenie ma tylko jeden cel. Niestety częściej spotyka się złożone rodzaje skazy, dlatego leczenie jednej dolegliwości obejmuje stosowanie leków ukierunkowanych na osiągnięcie różnych celów.
- Leki glukokortykoidowe - hydrokortyzon, prednizon i inne. Wybór zależy od charakteru choroby: na przykład glikokortykosteroidy o średnim działaniu są przepisywane do długotrwałej terapii, a na przykład plamica małopłytkowa zalecana jest terapia pulsacyjna, więc kurs obejmuje leki krótko działające - kortyzon, Na przykład. Leki z tej grupy są przepisywane zarówno dorosłym, jak i dzieciom, ale biorąc pod uwagę stan i wiek.
- Czynniki krzepnięcia – czyli leki, które mogą działać jako czynniki krzepnięcia: trombina, pachykarpina, glukonian wapnia i chlorowodorek wapnia.
- Kompleksy witaminowe, w tym witaminy C i P, ponieważ te ostatnie są niezbędnym uczestnikiem odbudowy ścian naczyń krwionośnych.
Lista stosowanych leków jest znacznie szersza, ale leczenie prawie każdego przypadku jest indywidualne. Nie ma jednego uniwersalnego rozwiązania, dlatego przyjmowanie jakichkolwiek leków z tych grup, z wyłączeniem witamin, może odbywać się wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza.
Inne metody
- W przypadku masywnego krwawienia, zwłaszcza wewnętrznego, należy zastosować interwencję chirurgiczną. Decyzja ta jest wymuszona i stosowana w przypadku nagłego ostrego ataku choroby lub braku skutecznej terapii.
- Usunięcie śledziony – dzięki temu możliwe jest przedłużenie życia komórek krwi. Operacja jest dozwolona tylko w przypadku masywnego krwawienia, któremu nie można zapobiec w żaden inny sposób.
- Wycięcie uszkodzonych naczyń - w przypadkach, gdy zajęte są duże naczynia i nie można zatrzymać ponownego krwawienia, obszary te są usuwane. W razie potrzeby przeprowadza się protetykę w celu przywrócenia prawidłowego krążenia krwi;
- Nakłucia torebki stawowej - w rzeczywistości nie leczenie choroby, ale eliminacja jej skutków. W takim przypadku krew jest wysysana z worka.
- To samo można powiedzieć o wymianie stawów - w przypadku nieodwracalnej deformacji stawy można zastąpić sztucznymi.
Metody operacyjne są bardziej skuteczne w nabytej postaci choroby. W przypadku wrodzonych stosuje się inną metodę - transfuzję krwi. Terapia transfuzją krwi jest również przepisywana w przypadkach ciężkiej niedokrwistości.
Istnieją 3 metody:
- transfuzja osocza- zawiera wszystkie czynniki krzepnięcia, co pozwala szybko przywrócić układ krzepnięcia i wesprzeć odporność;
- transfuzja płytek krwi– rozwiązanie na przykład na trombopenię i inne przypadki, w których skaza jest związana z niewystarczającą liczbą płytek krwi;
- transfuzja erytrocytów- stosowany w skrajnych przypadkach: przy śpiączce anemicznej, bardzo ciężkiej anemii. Transfuzja jest obarczona efektami ubocznymi, więc starają się jej unikać.
opieka pielęgniarska
Co do zasady opieka pielęgniarska obejmuje wykonywanie zaleceń lekarskich – zabiegi lekarskie i higieniczne, pobieranie materiału do badań – moczu, krwi, kału oraz terminowe opracowywanie wyników badań, tak aby lekarz prowadzący zawsze mógł ocenić najnowsze dane o stanie pacjenta.
Jednak w przypadku skazy krwotocznej często trzeba uciekać się do takiej procedury, jak transfuzja krwi - bezpośrednia lub pośrednia. Opieka nad pacjentem w trakcie i po transfuzji jest również elementem opieki pielęgniarskiej i wymaga pewnej wiedzy.
Przed transfuzją wykonuje się szereg czynności:
- określa grupę i czynnik Rh krwi;
- przeprowadza się test zgodności krwi dawcy i osocza pacjenta - reakcja na szkle;
- przeprowadzany jest test biokompatybilności.
Próbki pobiera lekarz, a pielęgniarka przygotowuje materiał do analizy. Krew z żyły do badania zgodności pobierana jest dzień przed proponowaną transfuzją. Wykonuje się również badanie moczu i pełną morfologię krwi.
Sam proces transfuzji odbywa się w następujący sposób.
- Przygotowanie pacjenta - 2 godziny przed zabiegiem przestaje jeść, dopuszcza się tylko słodką herbatę. Przed właściwą transfuzją mierzy się temperaturę, ciśnienie i opróżnia pęcherz, zatrzymując mocz.
- Krew potrzebną do transfuzji wyjmuje się z lodówki i ogrzewa w temperaturze pokojowej nie dłużej niż 1 godzinę. Przetocz krew z tego samego pojemnika, w którym była przechowywana.
- Przed napełnieniem układu elementy kształtowe i plazma są mieszane.
- Igła jest wprowadzana do żyły i podłączana do systemu. Transfuzja rozpoczyna się od testu biozgodności. W tym celu krew jest wstrzykiwana strumieniem przez 20-30 sekund. Następnie blokuje się zasilanie i obserwuje się stan pacjenta przez 3-5 minut. W przypadku braku zmiany tętna, pojawienia się bólu, nudności, zawrotów głowy badanie powtarza się: szybkie wprowadzenie na 20–30 s i obserwacja przez 5 minut.
- Jeśli po trzecim powtórzeniu próbki nie zaobserwowano takich negatywnych reakcji, można przystąpić do transfuzji. Infuzję należy zakończyć, gdy w pojemniku pozostanie 5–10 ml krwi. Resztę krwi przechowuje się w lodówce przez jeden dzień w celu poddania jej analizie, jeśli w ciągu doby po transfuzji wystąpią powikłania. Następnie naklejkę usuwa się z pojemnika, suszy i wkleja do karty pacjenta.
- Po zabiegu pacjent powinien leżeć w łóżku przez 2 godziny. Pierwszy mocz po transfuzji jest przechowywany, mierzona jest diureza i wysyłana do analizy.
- Temperaturę mierzy się po 2 godzinach. Jeśli zostanie zwiększony, wówczas każda godzina jest mierzona przez 4 godziny. Skargi pacjenta muszą być odnotowywane – mogą być pierwszą oznaką powikłań.
W przypadku chorych na hemofilię wymagana jest bezpośrednia transfuzja - od dawcy, ponieważ stabilizator, który jest obecny w zamrożonej krwi, zmniejsza zdolność do krzepnięcia. Taka transfuzja jest przeprowadzana za pomocą specjalnych systemów, które zapobiegają cofaniu się krwi.
Zapobieganie chorobom
Jeśli mówimy o chorobie dziedzicznej, żadne środki zapobiegawcze nie pomogą tutaj. Jedynym sposobem zapobiegania występowaniu takiej dolegliwości u dzieci jest zaplanowanie ciąży z uwzględnieniem dziedziczności obojga małżonków.
Jednak skaza krwotoczna może być również nabyta. W tej sytuacji środki zapobiegawcze są dość skuteczne.
- Standardowe przykłady ogólnego wzmocnienia organizmu mają niezwykły wpływ na stan naczyń krwionośnych. Możliwa aktywność sportowa, ćwiczenia fizyczne, dobre odżywianie, hartowanie - od nacierania po zimne kąpiele, wszystko to ma ogromny wpływ na hemodynamikę.
- Przyjmowanie witamin – w tym przypadku największe znaczenie mają witamina C i K.
- Zgodność z higieną - przy każdej postaci skazy krwotocznej znacznie wzrasta ryzyko zakażenia chorobami zakaźnymi. Przestrzeganie zasad higieny zapobiega rozwojowi infekcji.
- Leczenie chorób zapalnych – ogniska zapalne są stałym źródłem toksyn, prędzej czy później niszczących układ odpornościowy.
- Ograniczenie czasu spędzanego na słońcu – skóra z taką dolegliwością jest bardzo wrażliwa na promieniowanie ultrafioletowe, które prowokuje krwotoki.
Komplikacje
- Najczęstszym powikłaniem choroby jest niedokrwistość z niedoboru żelaza. Przy częstej i obfitej utracie krwi nie jest możliwe przywrócenie hemoglobiny w naturalny sposób, konieczne są transfuzje lub specjalne preparaty żelaza.
- Przy powtarzających się krwotokach w torebce stawowej dochodzi do sztywności stawów.
- Ucisk pni nerwowych przez krwiaki prowadzi do powstania i.
- Najgroźniejszym powikłaniem są nadnercza.
Samo leczenie może być również źródłem powikłań: po przetoczeniu istnieje ryzyko zarażenia się wirusem HIV i zapaleniem wątroby.
Prognoza
Dokonując takiej diagnozy, pacjent musi zarejestrować się w hematologii w swojej miejscowości, a także w regionalnym centrum hemofilii. Konieczne jest okresowe sprawdzanie układu krzepnięcia i przekazywanie tej informacji pracownikom służby zdrowia w przypadkach przeprowadzania zabiegów i zabiegów potencjalnie niebezpiecznych dla takich pacjentów - zabiegi chirurgiczne, zabiegi stomatologiczne.
Konieczne jest, aby krewni lub krewni pacjenta nauczyli się udzielać pierwszej pomocy w przypadku skazy krwotocznej. Rokowanie zależy od zbyt wielu czynników. Przy odpowiednim leczeniu w odpowiednim czasie rokowanie jest w większości przypadków korzystne. W ciężkich przypadkach, jeśli niemożliwe jest kontrolowanie siły i częstotliwości krwotoków, możliwy jest śmiertelny wynik.
Skaza krwotoczna jest niebezpieczną i poważną chorobą, pomimo pozornie niewielkich zmian i uszkodzeń. Istnieje wiele rodzajów tej choroby i większość z nich stanowi poważne zagrożenie.
Krwotoczne i inne rodzaje skazy są omawiane w tym filmie przez pediatrę:
Skaza krwotoczna. Klasyfikacja, etiologia, patogeneza, klinika, diagnostyka, leczenie. VOLODICHEVA ELENA MICHAJŁOWNA Główny hematolog obwodu tulskiego dr hab. Nauki 1
Zespół skazy krwotocznej n Skaza krwotoczna to zespół, którego głównymi cechami klinicznymi są wzmożone krwawienia, tendencja do nawrotów krwawień i krwotoków, samoistnych lub po niewielkich urazach. 2
n Do krwotoków dochodzi, gdy układ hemostazy zostaje zaburzony. ściany naczyń krwionośnych i wystarczająco szybka zakrzepica tych ostatnich. 4
Składniki układu hemostazy: Osoczowe czynniki krzepnięcia W osoczu krwi znajduje się 13 czynników krzepnięcia n Czynniki krzepnięcia komórek. Płytki krwi biorą udział we wszystkich fazach procesu hemostazy. Zidentyfikowano również czynniki krzepnięcia erytrocytów i leukocytów n Składnik naczyniowy. uszkodzenie ściany naczynia prowadzi do uwolnienia aktywnej substancji tromboplastycznej. . n6
Pierwszym sposobem jest naruszenie połączenia płytek hemostazy - zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość) lub naruszenie ich stanu funkcjonalnego (trombocytopatia). Najczęściej w praktyce klinicznej występuje plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa).Drugim sposobem jest naruszenie osoczowego ogniwa patogenezy z powodu niedoboru czynników krzepnięcia lub układu przeciwzakrzepowego - koagulopatii. Typowym przedstawicielem tej grupy jest hemofilia. Trzeci sposób - naruszenia ściany naczyniowej wazopatii; krwotoczne zapalenie naczyń. 7
Klasyfikacja. 1. Koagulopatia: n Hemofilia A, B, C n Hipokonwertynemia, brak czynników V, III, X, XIII 2. Naruszenie układu megakariocyt-płytki n Małopłytkowość (ITP, objawowa) n Trombocytopatie 3. Naruszenie układu naczyniowego: n Krwotoczne zapalenie naczyń n Choroba Randu-Oslera. 8
Kliniczne typy krwawień n Objawy kliniczne skazy krwotocznej opierają się na zespole krwotocznym. Starannie zebrany wywiad i obiektywne badanie pozwalają określić rodzaj krwawienia, co ma duże znaczenie w diagnostyce różnicowej skazy krwotocznej. Istnieje pięć klinicznych typów krwawień. 9
n n n n Rodzaj krwiaka charakteryzuje się następującymi objawami: - masywne, głębokie, intensywne i bolesne krwotoki w dużych stawach, mięśniach, pod rozcięgnem i powięzią, w tkance podskórnej i zaotrzewnowej; - obfite samoistne krwawienia pourazowe lub pooperacyjne, w tym z narządów wewnętrznych (przewodu pokarmowego, nerek), które często pojawiają się nie bezpośrednio po operacji lub urazie, ale po kilku godzinach. Typ wybroczynowo-plamisty (zasiniaczy) charakteryzuje się: - powierzchownymi wylewami do skóry, nie są napięte, bezbolesne, nie uciskają i nie niszczą otaczających tkanek; - siniaki (siniaki) na skórze, które są większe niż wybroczyny, ale też nie napięte i bezbolesne; wybroczyny i siniaki pojawiają się samoistnie lub przy najmniejszym urazie. - krwawienia z dziąseł, nosa i macicy. 10
n n n n n Typ mieszany krwiak-siniaki charakteryzuje się: - wybroczynami i siniakami występującymi przed krwiakami; - krwiaki w tkance zaotrzewnowej i podskórnej, z reguły nieliczne, ale duże, praktycznie nie ma krwotoków w stawach i ich deformacji. Typ naczyniowo-fioletowy charakteryzuje się: - krwotocznymi wysypkami na skórze, najczęściej symetrycznymi; elementy wysypki są ograniczone, lekko wystające ponad skórę, ich pojawienie się często poprzedzają pęcherze lub pęcherzyki, które następnie nasycają się krwią; elementy krwotoczne mogą się łączyć, naskórek nad nimi jest martwiczy z tworzeniem się skorupy; po zniknięciu wysypki pozostają ogniska pigmentacji skóry; - krwawienia z narządów wewnętrznych - przewodu pokarmowego, nerek. Typ naczyniakowaty charakteryzuje się: - uporczywym i nawracającym krwawieniem z jednej lub dwóch, rzadziej więcej lokalizacji (na przykład nosowych, płucnych); - brak spontanicznych i pourazowych krwotoków w skórze, tkance podskórnej. jedenaście
Droga wewnętrzna Powierzchnia kontaktowa Zewnętrzny Czynnik tkankowy XII IMC VII XI XII IX fibryna nierozpuszczalna Xа Va Fosfolipidy Ca² Protrombinaza XIII Fibryna rozpuszczalna Protrombina Trombina Fibrynogen Monomer fibryny 13
Modelowanie szlaków hemostazy Szlak wewnętrzny: n Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Szlak zewnętrzny: n Czas protrombinowy (1935, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 i FII Testy orientacyjne: czas protrombinowy (PT); APTT; czas trombinowy; Oznaczanie ilościowe fibrynogenu 14
Indeks protrombiny - określany w obecności jonów wapnia i nadmiaru tromboplastyny tkankowej Tworzenie się skrzepu zależy tylko od aktywności kompleksu protrombiny (czynniki: II, V, VII i X) Szybka aktywność protrombiny 0,1 ml osocza + 60 s Indeks protrombiny: dawca / stosunek pacjenta 100% 0,2 ml MKS* *- mieszanina trombina-wapń 15
Interpretacja wyników Przyczyna wydłużenia PT: n Podanie doustnych antykoagulantów; choroba wątroby; n Niedobór witaminy K; Ładny; n Dziedziczny niedobór protrombiny, f. VII, X lub V. Skrócenie PV obserwuje się w zakrzepicy 16
APTT - charakteryzuje wewnętrzną drogę hemostazy (1953): Czynniki VIII, IX, XII; n Prekalikryna (czynnik Fletchera) n Wysokocząsteczkowy kininogen (F. Fitzgerald) Test jest wrażliwy na niedobór wszystkich czynników krzepnięcia z wyjątkiem VII, na heparynę, na specyficzne i niespecyficzne inhibitory. n 0,1 osocze + 0,1 erylid/kaolin 3 min + 0,1 chlorek wapnia 17
Interpretacja wyników Przyczyna wydłużenia APTT: Niedobór czynników wewnętrznego szlaku krzepnięcia; Obecność inhibitorów krzepnięcia; Choroba wątroby; niedobór witaminy K; LÓD; podanie heparyny. Skrócenie obserwuje się w zakrzepicy i DIC 18
Hemofilia A, B, C. Hemofilia jest wrodzoną koagulopatią charakteryzującą się niedoborem czynników: n VIII (hemofilia A) n IX (hemofilia B, choroba Bożego Narodzenia) n XI (hemofilia C). 19
Hemofilia jest chorobą charakteryzującą się ilościowym lub jakościowym niedoborem czynników krzepnięcia VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) n n n Czynnik przeciwhemofilowy VIII (czynnik VIII) MB 270 000 - 340 000 jest syntetyzowany przez komórki śródbłonka wątroby? VIII: C jest związane w osoczu z czynnikiem von Willebranda FVIII- droga wewnętrzna normalne stężenie około 0,5 µg/ml n n n Czynnik IX (czynnik Christmas) MB 72 000 syntetyzowany w wątrobie nietrwały termicznie i stabilny podczas przechowywania witamina K zależna od normalnego stężenia 3 µg/ml 20
Historia hemofilii jest zakorzeniona w odległej przeszłości Pierwsza wzmianka o hemofilii zawarta jest w Talmudzie Babilońskim (1500 lat temu) Termin – hemofilia pojawił się w 1823 roku 21
Etiopatogeneza. n Hemofilia A wynosi 80% n Hemofilia B wynosi 19% n Hemofilia C wynosi 1% Hemofilia A i B są przenoszone recesywnie, związane z chromosomem X. Chorują głównie mężczyźni, kobiety są nosicielkami genu, a połowa ich synów może cierpieć na hemofilię. Hemofilia C jest przenoszona w sposób autosomalny recesywny, więc obie płcie chorują z tą samą częstotliwością. 22
Kobieta H R F 1 h X X N H X X, H h XX, zdrowy. nosi. mąż. --H X Y, cześć. n X Y h XY pacjent 23
25
Ludność Rosji i szacunkowa liczba pacjentów z hemofilią 6 764 67 645 000 77 654 000 Według Państwowego Komitetu Statystycznego, wyniki Ogólnorosyjskiego Spisu Ludności z 2002 r. W kraju mieszka 145 mln 290 tys. Osób 26
Nasilenie krwawienia zależy od stopnia niedoboru czynnika. Zwykle wynosi 50-100% Postać utajona n Kiedy spada do 20-50%, występuje tendencja do zwiększonego krwawienia z poważnymi obrażeniami Postać wyraźna n Na poziomie czynnika 5-20% występuje silne krwawienie z urazami Postać ciężka n Jeśli waha się w granicach 1-5%, pojawia się samoistne krwawienie. Bardzo ciężka postać. n Całkowity brak czynnika. nr 27
Klinika. Wzmożone krwawienie pojawia się od pierwszych miesięcy życia dziecka n Krwawienie pojawia się na tle urazów: skaleczeń, siniaków, różnych wtrąceń n Występują głębokie krwotoki, obfite krwawienie w miejscu urazu, krwotoki w dużych stawach (hemarthrosis), prowadzące do rozwój przykurczów i zesztywnień stawów (często kolanowych i skokowych), groźne masywne krwiaki międzymięśniowe, podpowięziowe, zaotrzewnowe, próchnica. nr 28
30
31
32
33
34
Diagnostyka. 1. n n 2. 3. Koagulogram: Skrócenie czasu krzepnięcia krwi Wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny czynnej Spadek autokoagulacji, aktywność krzepnięcia Protrombina, czas trombiny jest prawidłowy. Spadek poziomu i aktywności czynników VIII, IX, XI Immunologiczny test do oznaczania czynników antygenowych z użyciem homologicznych przeciwciał-inhibitorów. 35
Co to jest aktywność czynnika VIII? Mierzona w jednostkach międzynarodowych w fiolce (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n W 1 ml. prawidłowe osocze zawiera 1 j.m. czynnika VIII; n 1 j.m. czynnika VIII, podany na 1 kg. masa ciała zwiększa poziom czynnika VIII o ~2%. nr 38
Dawka terapeutyczna: Hemofilia A – 25-50 j.m./kg co 12 godzin; n Hemofilia B – 25-50 IU/kg co 24 godziny; nr 39
Terapia zastępcza czynnikami krzepnięcia VIII lub IX jest przeprowadzana przez pacjenta samodzielnie lub po wystąpieniu krwotoku lub w celach profilaktycznych. 40
Leczenie. FFP zawierający czynniki VIII, IX, XI 2. Krioprecypitat (około 100 jednostek w 1 porcji) 3. Osocze antyhemofilowe (koncentrat czynników VIII, IX), agemfil A, B Terapia miejscowa: 1. Minimalizacja bólu, szycie, lód 2. Przy krwawieniu stawów - unieruchomienie, lód, uniesienie Terapia ogólna: 1. Epsilon - kwas aminokapronowy, syntetyczne progestyny. Leczenie niedokrwistości: przetaczanie krwinek czerwonych. szerokie rzesze. 1.41
Etiopatogeneza ITP. Główną przyczyną krwawienia jest małopłytkowość. Przyczyny trombocytopenii: 1. Hamujący wpływ śledziony na tworzenie płytek krwi - w punkciku szpiku kostnego znajdują się nieaktywne megakariocyty. nie 43
2. Przyspieszone niszczenie płytek krwi w śledzionie - żywotność płytek krwi wynosi kilka godzin zamiast 7-10 dni 3. W dziedzicznej trombocytopenii wady struktury błony, naruszenie procesów energetycznych w nich prowadzi do szybkiego zniszczenia 4 W przypadku nabytej ITP w śledzionie wytwarzane są przeciwciała przeciwpłytkowe. Ig. G.44
Przebieg choroby: n Przewlekły, nawracający n Ostry (hapten) Infekcja wirusowa lub niektóre leki (sulfonamidy, butadion, chinina) pełnią rolę haptenu związanego z płytkami krwi. Powstałe przeciwciała powodują zniszczenie płytek krwi i wystąpienie wzmożonego krwawienia. 45
Klinika ITP. n Obraz kliniczny pojawia się, gdy poziom płytek krwi jest poniżej 100 x10*9/l. Gdy poziom płytek krwi spadnie poniżej 50x10*9/l, może wystąpić zagrażające życiu krwawienie. . 46
Małe punkcikowate krwotoki podskórne - wybroczyny, wybroczyny, asymetrycznie zlokalizowane n Krwawienia z błon śluzowych: dziąseł, nosa n Krwawienia z przewodu pokarmowego n Krwiomocz n Krwioplucie n Krwotoki w miejscach iniekcji n Przedłużające się krwawienia po ekstrakcji zęba n Niedokrwistość pokrwotoczna. nie 47
48
49
Diagnoza ITP. n n n Morfologia: Zmniejszenie liczby erytrocytów i hemoglobiny Zmniejszenie liczby płytek krwi (poniżej 100 x10*9/l) W procesie autoimmunologicznym wzrost OB Zmiany morfologiczne płytek krwi: zwiększenie rozmiaru. 50
n Koagulogram: wzrost krwawienia wg Duke'a i Ivy'ego, spadek retrakcji, czas krzepnięcia krwi i próba kaolinefaliny w normie n Mielogram: zwiększona liczba megakariocytów n Test Dixona - wykrycie przeciwciał przeciwpłytkowych. 51
52
leczenie ITP. Glikokortykosteroidy: prednizolon 40-60 mg/dobę wg schematu n W przypadku nieskuteczności GKS stosuje się leki immunosupresyjne - metipred, winkrystyna, azatiopryna, cyklofosfamid n Splenektomia Wskazania: narastająca anemia, nieskuteczność leków. . nr 53
n Trombocytopatia jest chorobą, w której upośledzone są właściwości jakościowe i czynnościowe – adhezja i agregacja płytek krwi, co prowadzi do upośledzenia hemostazy. W przypadku trombocytopatii liczba płytek krwi mieści się w normalnym zakresie. n Wśród skaz krwotocznych występuje w 36% przypadków. 54
Klinika trombocytopatii. Podskórne wybroczyny, krwiaki zlokalizowane asymetrycznie n Krwawienia z błon śluzowych: dziąseł, nosa n Krwawienia z przewodu pokarmowego n Krwiomocz n Krwioplucie n Krwotoki w miejscu iniekcji n Przedłużające się krwawienia po ekstrakcji zęba n Niedokrwistość pokrwotoczna. nr 55
Diagnostyka. n Pełną morfologię krwi: 1. Zmniejszenie liczby erytrocytów i hemoglobiny 2. Liczba płytek krwi jest prawidłowa 3. W morfologii płytek krwi granulomery i procesy nie są określone. 56
Leczenie. Dieta z wit C, P, A, spożyciem orzeszków ziemnych n Kwas aminokapronowy 6-12 g/dzień n Dicynon, vikasol n PAMBA, kwas traneksamowy n ATP, siarczan magnezu n Ryboksyna, inozyna-F n Androkson, adrenoksyl n Masa płytek krwi n Miejscowe zatrzymanie krew. nr 61
Patogeneza. Krwotoczne zapalenie naczyń odnosi się do chorób kompleksów immunologicznych, ponieważ jest spowodowane niszczącym działaniem kompleksów immunologicznych o niskiej masie cząsteczkowej (IC). Kiedy się tworzą, obserwuje się przewagę antygenu. Aktywowany przez nie IR i dopełniacz powodują mikrozakrzepowe zapalenie naczyń z martwicą fibrynoidową, obrzęk okołonaczyniowy, blokadę mikrokrążenia. 64
kurs kliniczny. W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się: postać skórną lub prostą postać stawową postać brzuszną postać nerkową postać piorunującą W zależności od przebiegu choroby wyróżnia się: 1. ostrą 2. przewlekłą, nawrotową. 65
Klinika. n Postać skórna Zmiany skórne to drobno punkcikowate, symetryczne wybroczyny, głównie na kończynach dolnych i pośladkach. Wysypki są monomorficzne, z wyraźnym podłożem zapalnym, trwają 4-5 dni, pozostawiając pigmentację. 66
n Forma stawowa n Miejscem uszkodzenia stawów jest błona maziowa. n Występuje ostry ból, obrzęk, dysfunkcja stawu n Postać brzuszna Występują krwotoki w błonie śluzowej żołądka, jelit, krezki. Występują silne bóle w jamie brzusznej, imitujące obraz ostrego brzucha, temperatura ciała może wzrosnąć, a czasami pojawiają się wymioty. W stolcu jest krew. 67
n Postać nerkowa n Przebiega w zależności od rodzaju ostrego lub przewlekłego zapalenia nerek, czasami przybiera postać przewlekłą i przechodzi w przewlekłą niewydolność nerek. Być może rozwój nadciśnienia tętniczego, zespół nerczycowy n Postać błyskawicy (mózgowej) Rozwija się z krwotokiem w błonach mózgu lub obszarach życiowych. 68
Diagnostyka. n Objawy kliniczne: monomorficzne drobnokropkowane, symetryczne wysypki, które nie znikają pod naciskiem n Hiperfibrynogenemia, wzrost zawartości CI, krioglobulin, gamma globulin n Dodatni test autokoagulacyjny n Na koagulogramie skrócenie całkowitego czasu krzepnięcia krwi , czas protrombinowy i trombinowy. 69
Leczenie: Heparyna 7500-15000 j./dobę IV lub s.c. pod kontrolą układu krzepnięcia n Heparynoidy: sulodeksyd, lomaparan n Plazmafereza etapowa n Hormony steroidowe: prednizolon 20-60 mg/dobę wg schematu n Poprawa mikrokrążenia: trental, pentoksyfilina n Wzmocnienie ściany naczyń: kwas askorbinowy, rutyna. n 70
- ogólna nazwa wielu zespołów hematologicznych, które rozwijają się z naruszeniem jednego lub drugiego ogniwa hemostazy (płytki krwi, naczynia krwionośne, osocze). Wspólny dla wszystkich skaz krwotocznych, niezależnie od ich pochodzenia, jest zespół wzmożonego krwawienia (nawracające, przedłużające się, intensywne krwawienia, krwotoki o różnej lokalizacji) oraz zespół niedokrwistości pokrwotocznej. Określenie postaci klinicznej i przyczyn skazy krwotocznej możliwe jest po kompleksowym badaniu układu hemostazy – badaniach laboratoryjnych i czynnościowych. Leczenie obejmuje leczenie hemostatyczne, transfuzję krwi, miejscowe zatrzymanie krwawienia.
Informacje ogólne
Skaza krwotoczna - choroby krwi charakteryzujące się tendencją organizmu do spontanicznych lub nieodpowiednich urazowych krwotoków i krwawień. Łącznie w literaturze opisano ponad 300 skaz krwotocznych. Patologia opiera się na ilościowych lub jakościowych defektach jednego lub więcej czynników krzepnięcia krwi. W takim przypadku stopień krwawienia może być różny, od drobnych wybroczynowych wysypek do rozległych krwiaków, masywnych krwawień zewnętrznych i wewnętrznych.
Według szacunkowych danych na pierwotną skazę krwotoczną cierpi około 5 milionów ludzi na świecie. Biorąc pod uwagę wtórne stany krwotoczne (na przykład DIC), częstość występowania skazy krwotocznej jest naprawdę wysoka. Problematyka powikłań związanych ze skazą krwotoczną znajduje się w polu widzenia różnych specjalności medycznych - hematologii, chirurgii, resuscytacji, traumatologii, położnictwa i ginekologii oraz wielu innych. inni
Klasyfikacja skazy krwotocznej
Skaza krwotoczna jest zwykle rozróżniana w zależności od naruszenia jednego lub drugiego czynnika hemostazy (płytek krwi, krzepnięcia lub naczyń). Zasada ta leży u podstaw szeroko stosowanej klasyfikacji patogenetycznej i zgodnie z nią wyróżnia się 3 grupy skaz krwotocznych: trombocytopatię, koagulopatię i wazopatię.
Małopłytkowość i małopłytkowość lub skaza krwotoczna związana z defektem hemostazy płytek krwi (plamica małopłytkowa, małopłytkowość z chorobą popromienną, białaczka, aleukia krwotoczna; nadpłytkowość samoistna, trombocytopatia).
koagulopatia lub skaza krwotoczna związana z defektem hemostazy krzepnięcia:
- z naruszeniem pierwszej fazy krzepnięcia krwi - tworzenie tromboplastyny (hemofilia)
- z naruszeniem drugiej fazy krzepnięcia krwi - przemiany protrombiny w trombinę (parahemofilia, hipoprotrombinemia, choroba Stuarta Prowera itp.)
- z naruszeniem trzeciej fazy krzepnięcia krwi - tworzenie fibryny (fibrynogenopatia, wrodzona plamica afibrynogenna)
- z upośledzoną fibrynolizą (DIC)
- z zaburzeniami krzepnięcia w różnych fazach (choroba von Willebranda itp.)
Wazopatia lub skaza krwotoczna związana z ubytkiem ściany naczynia (choroba Rendu-Oslera-Webera, krwotoczne zapalenie naczyń, beri-beri C).
Przyczyny skazy krwotocznej
Wyróżnia się dziedziczną (pierwotną) skazę krwotoczną, objawiającą się w dzieciństwie oraz nabytą, najczęściej wtórną (objawową). Pierwotne postacie są rodzinne i są związane z wadą wrodzoną lub niedoborem, zwykle jednego czynnika krzepnięcia. Przykładami dziedzicznej skazy krwotocznej są hemofilia, trombostenia Glanzmana, choroba Randu-Oslera, choroba Stuarta Prowera itp. Wyjątkiem jest choroba von Willebranda, która jest koagulopatią wieloczynnikową spowodowaną naruszeniem czynnika VIII, czynnika naczyniowego i adhezyjności płytek krwi.
Rozwój objawowej skazy krwotocznej zwykle prowadzi do niewydolności kilku czynników hemostazy jednocześnie. Jednocześnie może wystąpić spadek ich syntezy, wzrost wydatku, zmiana właściwości, uszkodzenie śródbłonka naczyń itp. Przyczyną wzmożonego krwawienia mogą być różne choroby (SLE, marskość wątroby, infekcyjne zapalenie wsierdzia) , gorączki krwotoczne (gorączka denga, Marburg, Ebola, Krymska, Omsk itp.), niedobór witamin (C, K itp.). Do grupy przyczyn jatrogennych zalicza się przedłużone lub niewystarczające dawki leków przeciwkrzepliwych i trombolitycznych.
Najczęściej nabyta skaza krwotoczna występuje w postaci zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespół zakrzepowo-krwotoczny), który komplikuje różne patologie. Możliwy wtórny rozwój małopłytkowości autoimmunologicznej, noworodkowej, potransfuzyjnej, krwotocznego zapalenia naczyń, plamicy małopłytkowej, zespołu krwotocznego z chorobą popromienną, białaczką itp.
Objawy skazy krwotocznej
W klinice różnych postaci hemostazjopatii dominują zespoły krwotoczne i anemiczne. Nasilenie ich objawów zależy od patogenetycznej postaci skazy krwotocznej i związanych z nią zaburzeń. Przy różnych typach skazy krwotocznej mogą rozwinąć się różne rodzaje krwawień.
mikrokrążenie(włośniczkowy) typ krwawienia występuje z trombocytopatią i trombocytopenią. Objawia się wybroczynowo-plamistymi wysypkami i siniakami na skórze, krwotokami w błonach śluzowych, krwawieniami po ekstrakcji zębów, dziąseł, macicy, krwawieniami z nosa. Krwotoki mogą wystąpić przy niewielkim uszkodzeniu naczyń włosowatych (podczas naciskania na skórę, pomiaru ciśnienia krwi itp.).
Krwiak rodzaj krwawienia jest charakterystyczny dla hemofilii, możliwe jest przedawkowanie leków przeciwzakrzepowych. Charakteryzuje się powstawaniem głębokich i bolesnych krwiaków w tkankach miękkich, wylewów krwi do stawu, wylewów do tkanki tłuszczowej podskórnej i tkanki zaotrzewnowej. Masywne krwiaki prowadzą do rozwarstwienia tkanek i rozwoju destrukcyjnych powikłań: przykurczów, zniekształcającej artrozy, patologicznych złamań. Z pochodzenia takie krwawienie może być spontaniczne, pourazowe, pooperacyjne.
Krwiak włośniczkowy(mieszane) krwotoki towarzyszące przebiegowi DIC, choroba von Willebranda, obserwuje się po przekroczeniu dawki antykoagulantów. Połącz krwotoki z wybroczynami i krwiaki tkanek miękkich.
mikroangiomatyczny rodzaj krwawienia występuje z naczyniakowatością krwotoczną, objawowymi chorobami naczyń włosowatych. W przypadku tej skazy krwotocznej dochodzi do uporczywych nawracających krwawień z jednej lub dwóch lokalizacji (zwykle z nosa, czasem z przewodu pokarmowego, płuc, krwiomoczu).
Fioletowy zapalenie naczyń rodzaj krwawienia obserwowany w krwotocznym zapaleniu naczyń. Jest to krwotok drobnopunktowy, zwykle mający symetryczne ułożenie na kończynach i tułowiu. Po ustąpieniu krwotoków na skórze resztkowa pigmentacja utrzymuje się przez długi czas.
Częste krwawienia powodują rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza. Zespół niedokrwistości towarzyszący przebiegowi skazy krwotocznej charakteryzuje się osłabieniem, bladością skóry, niedociśnieniem tętniczym, zawrotami głowy, tachykardią. W przypadku niektórych skaz krwotocznych może rozwinąć się zespół stawowy (obrzęk stawu, ból stawów), zespół brzuszny (nudności, skurcze), zespół nerkowy (krwiomocz, ból pleców, bolesne oddawanie moczu).
Diagnostyka
Celem rozpoznania skazy krwotocznej jest określenie jej postaci, przyczyn i nasilenia zmian patologicznych. Plan badania pacjenta z zespołem zwiększonego krwawienia jest opracowywany przez hematologa wraz ze specjalistą prowadzącym (reumatologiem, chirurgiem, położnikiem-ginekologiem, traumatologiem, specjalistą chorób zakaźnych itp.).
Przede wszystkim badane są kliniczne badania krwi i moczu, liczba płytek krwi, koagulogram, kał na krew utajoną. W zależności od uzyskanych wyników i proponowanego rozpoznania zalecana jest rozszerzona diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna (biochemiczne badanie krwi, nakłucie mostka, trepanobiopsja). W przypadku skazy krwotocznej pochodzenia immunologicznego pokazano oznaczenie przeciwciał przeciw erytrocytom (test Coombsa), przeciwciał przeciwpłytkowych, antykoagulantu toczniowego itp. Dodatkowe metody mogą obejmować testy czynnościowe pod kątem łamliwości naczyń włosowatych (test skrętu, szczypania, mankietu) , itp.), USG nerek, USG wątroby; radiografia stawów itp. W celu potwierdzenia dziedzicznego charakteru skazy krwotocznej wskazana jest konsultacja z genetykiem.
Leczenie skazy krwotocznej
Przy wyborze leczenia stosuje się zróżnicowane podejście, uwzględniające patogenetyczną postać skazy krwotocznej. Tak więc, przy zwiększonym krwawieniu spowodowanym przedawkowaniem leków przeciwzakrzepowych i trombolitycznych, wskazane jest zniesienie tych leków lub korekta ich dawki; powołanie preparatów witaminy K (vikasol), kwasu aminokapronowego; transfuzja osocza. Terapia autoimmunologicznej skazy krwotocznej opiera się na stosowaniu glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, prowadzeniu; przy niestabilnym efekcie ich stosowania wymagana jest splenektomia.
W przypadku dziedzicznego niedoboru jednego lub drugiego czynnika krzepnięcia wskazana jest terapia zastępcza ich koncentratami, transfuzje świeżo mrożonego osocza, masa erytrocytów i terapia hemostatyczna. W celu miejscowego zatrzymania drobnych krwawień praktykuje się stosowanie opaski uciskowej, bandaża uciskowego, gąbki hemostatycznej, lodu; przeprowadzanie tamponady nosa itp. W przypadku wylewu krwi do stawów wykonuje się lecznicze nakłucia stawów; z krwiakami tkanek miękkich - ich drenaż i usuwanie nagromadzonej krwi.
Podstawowe zasady leczenia DIC obejmują aktywne eliminowanie przyczyny tego stanu; zaprzestanie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, zahamowanie hiperfibrynolizy, zastępcza terapia hemokomponentowa itp.
Powikłania i rokowanie
Najczęstszym powikłaniem skazy krwotocznej jest niedokrwistość z niedoboru żelaza. Przy nawracających krwotokach w stawach może rozwinąć się ich sztywność. Kompresja masywnych krwiaków pni nerwowych jest obarczona występowaniem niedowładu i porażenia. Szczególnie niebezpieczne są obfite krwawienia wewnętrzne, krwotoki w mózgu, nadnercza. Częste powtarzane transfuzje produktów krwiopochodnych są czynnikiem ryzyka rozwoju reakcji poprzetoczeniowych, zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B, zakażenia wirusem HIV.
Przebieg i następstwa skazy krwotocznej są różne. Przy prowadzeniu odpowiedniej terapii patogenetycznej, zastępczej i hemostatycznej rokowanie jest stosunkowo korzystne. W postaciach złośliwych z niekontrolowanym krwawieniem i powikłaniami, wynik może być śmiertelny.