Wszystkie objawy zespołu DIC łączą się w kilka zespołów (stabilny zestaw objawów połączonych jednym rozwojem).

• Upośledzenie przepływu krwi w różnych narządach z powodu tworzenia się skrzeplin (skrzepów krwi) w małych naczyniach.
  • Skóra: niebieskie uszy i czubek nosa, niebieskie palce u nóg, powstawanie wrzodów (głębokie ubytki).
  • Układ nerwowy: zaburzenia wrażliwości i ruchu, utrata przytomności, zniekształcone postrzeganie rzeczywistości.
  • Układ oddechowy: zniszczenie tkanki płucnej i zastąpienie jej tkanką bliznowatą. Charakteryzuje się wyraźnym zwiększeniem oddychania, ryzykiem obrzęku (nagromadzenia płynu) płuc.
  • Układ trawienny - wrzody (głębokie wady) żołądka i jelit.
  • Wątroba: rozwój niewydolności wątroby, której towarzyszy żółtaczka (żółte zabarwienie skóry, oczu, ust itp.).
  • Układ krwionośny: zniszczenie czerwonych krwinek (erytrocytów), prowadzące do żółtych przebarwień skóry i oczu.
  • Nerki: zmniejszona objętość wydalanego moczu, upośledzenie wszystkich funkcji nerek.
  • Nadnercza: rozwój ostrej niewydolności nadnerczy. Charakteryzuje się błyskawicznym pogorszeniem stanu, poważnym uszkodzeniem układu nerwowego (utrata przytomności, drgawki), podwyższoną temperaturą ciała, spadkiem ciśnienia krwi, wymiotami, biegunką, odwodnieniem i zaburzeniami funkcjonowania układu krążenia. płuca i serce.

• Wstrząs hemokoagulacyjny - gwałtowny spadek ciśnienia tętniczego i ośrodkowego ciśnienia żylnego (ciśnienie w największych żyłach) z pogorszeniem stanu wszystkich narządów wewnętrznych.

• Zespół krwotoczny:
  • rozległe krwotoki podskórne;
  • krwawienie z jamy nosowej i jamy ustnej;
  • wymioty krwią; krew w moczu i stolcu;
  • krwotoki w jamie ciała i narządach wewnętrznych;
  • krwawienie z ran powstałych w wyniku operacji i urazów (jeśli występują);
  • krwawienie z miejsc wstrzyknięć (miejsc nakłucia skóry strzykawką podczas podawania leków).

Formularze

W zależności od przyczyny wystąpienia wyróżnia się:

• ciężkie infekcje;
• interwencje chirurgiczne;
• złośliwy (to znaczy rośnie wraz z uszkodzeniem otaczających tkanek) nowotwory;
• reakcje nadwrażliwości na transfuzję składników krwi;
• ostre zatrucie.

W zależności od etapu wyróżnia się:

• nadkrzepliwość (zwiększona krzepliwość krwi);
• etap przejściowy (charakteryzuje się jednoczesną obecnością krwawień i zakrzepów krwi w naczyniach);
• hipokoagulacja (zmniejszona krzepliwość krwi i krwawienie);
• Exodus - niekorzystne lub powrót do zdrowia. Możliwa jest wielokrotna naprzemienność różnych faz, a także długoterminowa stabilizacja procesu w dwóch pierwszych fazach.

Przebieg kliniczny może być:

• ostry (szybki jak błyskawica) – czas rozwoju waha się od kilku godzin do dni;
• podostry – rozwija się w ciągu dni i tygodni;
• chroniczny (przewlekły) – trwa miesiącami i latami;
• falisty - okresy tworzenia się skrzepów krwi w naczyniach są wielokrotnie zastępowane okresami wzmożonego krwawienia.

Powoduje

Przyczyny zespołu DIC:

• ciężkie infekcje (wirusowe, bakteryjne, grzybicze itp.);
• interwencje chirurgiczne;
• nowotwory złośliwe (to znaczy rosnące z uszkodzeniem otaczających tkanek) nowotwory (guzy krwi, rak płuc, jajnika, piersi itp.);
• reakcje nadwrażliwości na transfuzję składników krwi;
• ostre zatrucie (kwasy, zasady, jady węży).

Czynniki ryzyka zespołu DIC:

• duża utrata krwi;
• długa operacja, zwłaszcza w warunkach sztucznego krążenia (kiedy krew jest pompowana przez organizm nie przez serce, ale przez pompę mechaniczną);
• znaczny spadek ciśnienia krwi z dowolnej przyczyny;
• ciężkie infekcje;
• ciężkie choroby jakichkolwiek narządów wewnętrznych.

Diagnostyka

• Analiza wywiadu i dolegliwości (kiedy (jak dawno temu) pojawiło się krwawienie i krwotok, zmniejszenie objętości wydalanego moczu, obniżenie ciśnienia krwi, ogólne osłabienie i inne objawy, z którymi pacjent wiąże ich występowanie).
• Analiza historii życia.
  • Zidentyfikowano możliwe przyczyny DIC, na przykład operację, ukąszenia węży, ciężkie infekcje i inne czynniki.
  • Określa się, czy pacjent cierpi na choroby przewlekłe.
  • Czy są jakieś choroby dziedziczne (przenoszone z rodziców na dzieci)?
  • Czy pacjent ma złe nawyki?
  • Czy długo brał jakieś leki?
  • Czy miał jakieś nowotwory?
  • Czy miał kontakt z substancjami toksycznymi (trującymi)?
• Badanie lekarskie. Określa się kolor skóry (możliwa jest bladość i obecność krwotoków podskórnych). Tętno może zostać zwiększone, a ciśnienie krwi może spaść.
• Analiza krwi. Może być zdeterminowany:
  • zmniejszenie liczby erytrocytów (czerwonych krwinek, prawidłowe 4,0-5,5x10 9 g/l);
  • spadek poziomu hemoglobiny (specjalnego związku znajdującego się wewnątrz czerwonych krwinek, który przenosi tlen, norma to 130-160 g/l);
  • zmiana kształtu czerwonych krwinek i wyglądu fragmentów czerwonych krwinek (schistocytoza) w wyniku ich przecięcia przez nici fibrynowe (podstawa skrzepów krwi);
  • liczba leukocytów (białych krwinek, norma 4-9x10 9 g/l) zależy od choroby podstawowej, może być prawidłowa, rzadziej zwiększona lub obniżona;
  • liczba płytek krwi (płytek krwi, których sklejenie zapewnia krzepnięcie krwi) maleje (normalnie 150-400x10 9 g/l).
• Analiza moczu. Wraz z rozwojem krwawienia z nerek lub dróg moczowych w badaniu moczu pojawiają się czerwone krwinki.
• Chemia krwi. Poziom ustala się:
  • cholesterol (substancja tłuszczopodobna);
  • glukoza (węglowodany proste);
  • kreatynina (produkt rozkładu białek);
  • kwas moczowy (produkt rozkładu substancji z jądra komórkowego);
  • elektrolity (potas, sód, wapń) w celu identyfikacji chorób współistniejących.
• Badanie układu krzepnięcia i antykoagulantu (czyli rozpuszczania skrzepów krwi).
  • Czas trwania krwawienia ocenia się poprzez przekłucie palca lub płatka ucha. W przypadku zespołu DIC liczba ta wzrasta.
  • Czas krzepnięcia krwi. Ocenia się obecność skrzepu we krwi pobranej z żyły pacjenta. Dodawane są różne substancje stymulujące krzepnięcie krwi, co pozwala na analizę różnych etapów krzepnięcia krwi. W zależności od dodanej substancji analiza nazywa się inaczej (na przykład czas aktywowanej częściowej tromboplastyny, czas trombiny itp.). Czas krzepnięcia krwi ulega wydłużeniu w miarę rozwoju niedoboru czynników krzepnięcia w wyniku ich zwiększonego zużycia w małych naczyniach pacjenta.
  • Produkty degradacji D-dimerów i fibryny (FDP), substancje uwalniane podczas rozpadu skrzepów krwi, pojawiają się podczas rozpuszczania skrzepów krwi. Zwykle we krwi nie ma skrzepów krwi ani produktów ich rozkładu.
  • Próba szczypania. Występowanie krwotoków podskórnych ocenia się poprzez uciśnięcie fałdu skórnego pod obojczykiem. Wynik testu jest pozytywny ze względu na zmniejszenie liczby płytek krwi i pogorszenie ściany naczyń.
  • Próba opaski uciskowej. Na ramię pacjenta zakłada się opaskę uciskową na 5 minut, po czym ocenia się występowanie krwotoków na przedramieniu pacjenta. Wynik testu jest pozytywny ze względu na zmniejszenie liczby płytek krwi i pogorszenie ściany naczyń.
  • Próba mankietu. Mankiet do pomiaru ciśnienia krwi zakładany jest na ramię pacjenta w celu pomiaru ciśnienia krwi. Pompowane jest do niego powietrze pod ciśnieniem 90-100 mm Hg. na 5 minut. Następnie ocenia się występowanie krwotoków na przedramieniu pacjenta. Wynik testu jest pozytywny ze względu na zmniejszenie liczby płytek krwi i pogorszenie ściany naczyń.
• Badanie USG (USG) narządów wewnętrznych z badaniem dopplerowskim przepływu krwi przez naczynia. Umożliwia ocenę zaburzeń strukturalnych narządów wewnętrznych oraz występowanie zakrzepów w dużych naczyniach.
• Spiralna tomografia komputerowa (SCT), metoda polegająca na wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich na różnych głębokościach, pozwala uzyskać dokładny obraz badanych narządów i ewentualnej obecności zakrzepów krwi.
• Rezonans magnetyczny (MRI), metoda polegająca na tworzeniu się łańcuchów wodnych pod wpływem przykładania do organizmu człowieka silnych magnesów, pozwala uzyskać dokładny obraz badanych narządów i ewentualnej obecności skrzepów krwi.
• Istnieje również możliwość konsultacji.

Leczenie zespołu DIC

Pacjenci wymagają natychmiastowego skierowania lub przeniesienia na oddział intensywnej terapii, obowiązkowego zaangażowania w proces leczenia resuscytatorów (specjalistów medycyny ratunkowej), transfuzjologów (specjalistów od transfuzji składników krwi) i specjalistów chorób układu krzepnięcia krwi.

• Eliminacja głównej przyczyny, która spowodowała pracę silnika spalinowego, np.:
  • w przypadku chorób zakaźnych - leczenie infekcji (na przykład antybiotyki - leki powodujące śmierć lub zaprzestanie wzrostu i rozmnażania bakterii, a także leki przeciwwirusowe, przeciwgrzybicze);
  • jeśli nie można szybko wyeliminować przyczyny (na przykład w przypadku dużego guza złośliwego, czyli guza rosnącego z uszkodzeniem otaczających tkanek), konieczne jest długotrwałe zapobieganie DIC.

• Normalizacja przepływu krwi:
  • substytuty osocza – roztwory zastępujące płynną część krwi – w celu zapewnienia prawidłowej objętości krwi krążącej (BCV);
  • leki przeciwskurczowe - leki rozszerzające małe naczynia krwionośne;
  • Wazopresory to leki, które pomagają normalizować niskie ciśnienie krwi.

• Normalizacja krzepnięcia krwi:
  • stosowanie bezpośrednich antykoagulantów (leków zapobiegających krzepnięciu krwi), aby zapobiec tworzeniu się nowych skrzepów krwi;
  • dożylne podanie świeżo mrożonego osocza (płynna część krwi dawcy. Szybkie zamrażanie osocza pozwala na zachowanie w nim czynników krzepnięcia). Uzupełnia niedobory wszystkich czynników krzepnięcia, pomaga tamować krwawienie;
  • transfuzję masy płytkowej (płytki dawcy - płytki krwi) wykonuje się w przypadku masywnego krwawienia spowodowanego spadkiem liczby płytek krwi;
  • Plazmafereza jest sprzętową metodą oczyszczania krwi.

• Transfuzję czerwonych krwinek (czerwonych krwinek od dawcy) przeprowadza się w przypadku wystąpienia ciężkiej niedokrwistości (znaczące zmniejszenie stężenia hemoglobiny – specjalnej substancji znajdującej się w czerwonych krwinkach przenoszącej tlen).
• W zależności od rozwiniętego uszkodzenia narządów wewnętrznych przeprowadza się leczenie tych zaburzeń (na przykład sztuczną wentylację - czyli oddychanie za pomocą maszyny - w przypadku niewydolności oddechowej).

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania zespołu DIC.

• Naruszenie funkcji wszystkich narządów z powodu ustania przepływu krwi przez małe naczynia z powodu obecności skrzeplin - skrzepów krwi.
• Wstrząs hemokoagulacyjny to gwałtowny spadek ciśnienia tętniczego i ośrodkowego ciśnienia żylnego (ciśnienie w największych żyłach) z pogorszeniem stanu wszystkich narządów wewnętrznych.
• Krwawienie i krwotok.
• Niedokrwistość pokrwotoczna to spadek poziomu hemoglobiny (specjalnej substancji erytrocytów – czerwonych krwinek – przenoszącej tlen) na skutek dużej utraty krwi podczas krwawienia i krwotoku.
• Śpiączka anemiczna to utrata przytomności z brakiem reakcji na bodźce zewnętrzne, spowodowana niedostatecznym dopływem tlenu do mózgu po znacznej utracie krwi.

Konsekwencje zespołu DIC: Bez leczenia prawie każdy pacjent z DIC umiera. Terminowe, kompleksowe leczenie pozwala na przeżycie co czwartemu z pięciu pacjentów.

Zapobieganie zespołowi DIC

• Terminowa eliminacja przyczyn, które mogą prowadzić do rozwoju DIC (to znaczy całkowitego leczenia nowotworów itp.).
• Przeprowadzanie operacji chirurgicznych w sposób jak najmniej traumatyczny.
• W przypadku poważnych chorób zakaźnych zaleca się dodanie do terapii przeciwbakteryjnej leków przeciwzakrzepowych (leków zapobiegających krzepnięciu krwi).
• Zapobieganie ukąszeniom węży i ​​zatruciom chemicznym.
• Jeżeli utrata krwi nie przekracza jednego litra, objętość utraconej krwi należy uzupełniać nie pełną krwią dawcy, lecz osoczem (płynną częścią krwi) lub substytutami osocza (roztworami spełniającymi niektóre funkcje osocza).

Zespół DIC to jedno z najczęstszych i najcięższych, zagrażających życiu zaburzeń układu hemostatycznego (hemostaza to zespół reakcji organizmu mających na celu zapobieganie i tamowanie krwawień).

Synonimy dla zespołu DIC to zespół zakrzepowo-krwotoczny, koagulopatia konsumpcyjna, zespół nadkrzepliwości, zespół defibrylacji.

Zespół DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego) to:

• wtórny proces patologiczny, który występuje przy ciągłej i długotrwałej stymulacji układu hemostatycznego;
• proces patologiczny, który ma przebieg fazowy, z początkową aktywacją, a następnie głębokim, rosnącym wyczerpaniem wszystkich części układu hemostatycznego, aż do całkowitej utraty zdolności krzepnięcia krwi wraz z rozwojem katastrofalnego niekontrolowanego krwawienia i ciężkiego uogólnionego zespołu krwotocznego;
• proces patologiczny, w którym dochodzi do postępującego, rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego z wielokrotnym i rozległym powstawaniem mikroskrzepów i agregatów tworzących się w niej elementów, co pogarsza jej właściwości reologiczne, blokuje mikrokrążenie w tkankach i narządach, powoduje w nich uszkodzenia niedokrwienne i prowadzi do zmian wielonarządowych .

Rodzaje

W zależności od intensywności powstawania i przedostawania się do krwi tromboplastyny, która powstaje podczas niszczenia komórek, w tym krwinek, zespół DIC ma różne postacie kliniczne:

• Błyskawica;
• pikantny;
• podostry;
• dłuższy;
• chroniczny;
• utajony;
• lokalny;
• uogólniony;
• zrekompensowane;
• zdekompensowane.

Powoduje

Czynnikami wyzwalającymi zespół DIC może być szeroka gama intensywnych lub długotrwałych bodźców, w ten czy inny sposób wpisujących się w triadę Virchowa – zaburzenia krążenia krwi, jego właściwości lub ściany naczyń.

Zespół DIC występuje:

1. W przypadku naruszenia właściwości reologicznych krwi i hemodynamiki

• jakikolwiek szok
• strata krwi,
• zatrucie,
• posocznica,
• Ciąża konfliktu rezusowego,
• zatrzymanie krążenia i późniejsza resuscytacja,
• atonia macicy,
• masaż macicy

2. Kiedy krew wchodzi w kontakt z uszkodzonymi komórkami i tkankami

• przedporodowa śmierć płodu,
• choroby onkologiczne

3. Kiedy zmieniają się właściwości krwi i kiedy substancje tromboplastyczne dostają się do krwi masowo

• białaczka,
• zator płynem owodniowym,
• transfuzja niezgodnej krwi,
• aborcja septyczna,
• oderwanie normalnie położonego łożyska z krwotokiem do macicy,
• łożysko przyrośnięte,
• operacje na narządach miąższowych: macicy, wątrobie, płucach, prostacie, nerkach;
• ostra choroba popromienna,
• długotrwały zespół przedziałowy,
• zgorzel,
• przeszczep narządów, chemioterapia, martwica trzustki, zawał mięśnia sercowego itp.).

Objawy zespołu DIC

Podczas zespołu DIC wyróżnia się 4 etapy:

Etap 1 - faza hiperkoagulacji i hiperagregacji płytek krwi;

Etap 2 – faza przejściowa (wielokierunkowe zmiany w krzepnięciu krwi, zarówno w kierunku hiper-, jak i hipokoagulacji);

Etap 3 – faza głębokiej hipokoagulacji (krew w ogóle nie krzepnie);

Etap 4 - faza ustępowania (albo parametry hemostazy ulegają normalizacji, albo rozwijają się powikłania prowadzące do śmierci).

Objawy rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego zależą od wielu czynników (przyczyny, która je wywołała, obrazu klinicznego wstrząsu, zaburzeń wszystkich części hemostazy, zakrzepicy, zmniejszonej objętości łożyska naczyniowego, krwawień, niedokrwistości, dysfunkcji i dystrofii narządów docelowych, Zaburzenia metaboliczne).

W pierwszej fazie dochodzi do wzmożonej krzepliwości krwi, natychmiastowego tworzenia się skrzepów w dużych naczyniach i zakrzepów w małych (podczas operacji). Niemożliwe jest pobranie krwi od pacjenta do analizy, ponieważ natychmiast krzepnie. Z reguły pierwsza faza przebiega bardzo szybko i pozostaje niezauważona przez lekarzy. Występuje gwałtowny spadek ciśnienia krwi, skóra jest blada, pokryta zimnym lepkim potem, puls jest słaby (nitkowaty). Następnie rozwija się niewydolność oddechowa z powodu uszkodzenia płuc, mokrego kaszlu i trzeszczenia w płucach, sinicy skóry, zimnych stóp i dłoni.

W drugiej fazie utrzymują się te same objawy, co w pierwszym etapie DIC, dodatkowo zaangażowane są w ten proces nerki (niewydolność nerek), nadnercza i przewód pokarmowy (nudności, wymioty, bóle brzucha, biegunka). W mózgu tworzą się mikrozakrzepy (bóle i zawroty głowy, drgawki, utrata przytomności aż do śpiączki, niedowłady i porażenia, udary).

Trzecia faza (stadium hipokoagulacji) charakteryzuje się masywnym krwawieniem, zarówno z ogniska pierwotnego, jak i z innych narządów (krwawienie z jelit i żołądka na skutek owrzodzenia błony śluzowej, krew w moczu - uszkodzenie nerek, plwocina zmieszana z krwią podczas kaszlu) .

Charakterystyczny jest również rozwój zespołu krwotocznego (pojawienie się masywnych krwotoków, krwiaków, wybroczyn, nie do zatrzymania krwawienia w miejscach wstrzyknięć i podczas operacji, krwawiące dziąsła, krwawienia z nosa itp.).

Czwarta faza, z terminowym i odpowiednim leczeniem, prowadzi do przywrócenia hemostazy i zatrzymania krwawienia, ale często kończy się śmiercią z masywnym uszkodzeniem narządów wewnętrznych i krwawieniem.

Diagnostyka

Podstawowe badania laboratoryjne:

• oznaczenie płytek krwi (w przypadku zespołu DIC następuje spadek liczby płytek krwi w fazach 2, 3 i 4);
• czas krzepnięcia krwi (norma wynosi 5 - 9 minut, w I etapie wskaźnik ulega skróceniu, w kolejnych etapach czas się wydłuża);
• czas krwawienia (normalnie 1–3 minuty);
• APTT (aktywowany czas częściowej tromboplastyki – wzrost w fazie 2 i 3 zespołu DIC);
• czas protrombinowy, czas trombinowy, oznaczenie czasu rekalcyfikacji osocza aktywowanego – AVR (wzrost w drugim i trzecim stadium zespołu DIC);
• liza skrzepu (zwykle nie, w fazie 3 liza jest szybka, a w fazie 4 skrzep nie tworzy się);
• fibrynogen (normalnie 2 - 4 g/l, spadki w stadiach 2, 3 i 4);
• badanie zjawiska fragmentacji erytrocytów na skutek uszkodzenia ich przez nici fibrynowe (zwykle wynik testu jest negatywny, wynik pozytywny wskazuje na zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego);
• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość, zmniejszenie objętości krwi);
• obniżony hematokryt (hipowolemia);
• oznaczanie równowagi kwasowo-zasadowej i elektrolitowej.

Leczenie zespołu DIC

Terapię zespołu DIC prowadzi lekarz, który zetknął się z tą patologią (czyli lekarz prowadzący) wraz z resuscytatorem. W przewlekłym przebiegu zespołu DIC leczenie prowadzi terapeuta i hematolog.

Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie przyczyny zespołu DIC. Na przykład w przypadku posocznicy zalecana jest terapia przeciwbakteryjna i transufuzyjna (dożylny wlew produktów krwiopochodnych), w przypadku szoku pourazowego - odpowiednie złagodzenie bólu, unieruchomienie, dotlenienie i wczesna interwencja chirurgiczna. Lub w przypadku chorób nowotworowych - chemioterapia i radioterapia, zawał mięśnia sercowego - łagodzenie bólu, przywrócenie rytmu serca i hemodynamiki, w przypadku patologii położniczych i ginekologicznych, radykalne środki (histerektomia, cięcie cesarskie).

Przywrócenie właściwości hemodynamicznych i reologicznych krwi odbywa się poprzez wlewy infuzyjne i transfuzyjne.

Wskazany jest napar świeżo mrożonego osocza, który nie tylko przywraca objętość krążącej krwi, ale także zawiera wszystkie czynniki krzepnięcia.

Podaje się także roztwory krystaloidów (sól fizjologiczna, glukoza) i koloidów (poliglucyna, reopoliglucyna) w stosunku 4/1 oraz białkowe produkty krwiopochodne (albumina, białko).

Przepisywany jest bezpośredni antykoagulant - heparyna. Dawka heparyny zależy od stopnia zaawansowania zespołu DIC (w fazach 1-2 jest istotna). W przypadku znacznej niedokrwistości przetacza się świeże (nie dłużej niż 3 dni) czerwone krwinki.

W leczeniu ciężkiego uogólnionego DIC stosuje się fibrynogen i koncentraty czynników krzepnięcia krwi (krioprecypetat). Inhibitory proteolizy – antyproteazy – służą do tłumienia proteaz tkankowych uwalnianych w przypadku uszkodzenia komórek (contrical, trasolol, gordox). Przepisywane są również kortykosteroidy (hydrokortyzon, deksametazon), ponieważ zwiększają krzepliwość krwi.

Równolegle prowadzona jest walka z niewydolnością wielonarządową (wspomaganie funkcji płuc, nerek, przewodu pokarmowego, nadnerczy). W fazach 2-4 DIC stosuje się mieszaninę kwasu aminokapronowego, suchej trombiny, etamsylanu sodu i adroksonu w celu przywrócenia miejscowej hemostazy. Mieszankę tę wprowadza się do jamy brzusznej poprzez dreny, doustnie w postaci tamponów do jamy macicy i pochwy, a na ranę nakłada się chusteczki zwilżone roztworem.

Cały proces intensywnej terapii trwa od 1 do 5 dni (w zależności od ciężkości DIC), a kolejne leczenie trwa do całkowitego lub prawie całkowitego wyzdrowienia wszystkich schorzeń wielonarządowych.

Powikłania i rokowanie

Do głównych powikłań DIC należą:

• wstrząs hemokoagulacyjny (krytyczny spadek ciśnienia krwi, zaburzenia układu oddechowego i sercowego itp.);
• niedokrwistość pokrwotoczna;
• śmierć.

Rokowanie zależy od ciężkości, przebiegu i stadium zespołu DIC. W stadium 1 i 2 rokowanie jest korzystne, w stadium 3 wątpliwe, w stadium 4 (przy nieodpowiednim leczeniu lub braku leczenia) jest śmiertelne.

Zespół DIC jest ciężką patologiczną chorobą krwi. Mechanizmy rozwoju choroby są następujące:

• stymulacja funkcji płytek krwi;
• stymulacja właściwości koagulacyjnych

W wyniku tego procesu zachodzą następujące zmiany:

• zwiększona synteza trombiny;
• synteza skrzepów krwi

Tworzą się małe skrzepy, które zakłócają krążenie krwi. Trombocytopenia jest patologią występującą z powodu zmniejszenia czynników krzepnięcia.

Oprócz trombocytopenii występują następujące objawy:

• zjawisko fibrynolizy;
• ciężki zespół krwotoczny

Patologiczny ciężki stan wymagający natychmiastowej interwencji - zespół DIC. Śmiertelność sięga sześćdziesięciu pięciu procent.

Etiologia zespołu DIC

Ta patologia jest konsekwencją innych chorób. Etiologia choroby jest następująca:

• infekcje;
• choroby ropne;
• sztuczne przerwanie ciąży;
• proces cewnikowania;
• urazy ścian naczyń krwionośnych;
• mechaniczne uszkodzenie narządów;
• konsekwencja operacji;
• zjawisko protetyki naczyniowej

Dodatkowe przyczyny choroby:

• stan szoku;
• choroby ginekologiczne;
• patologia ciąży;
• guz;
• nowotwory złośliwe;
• zjawisko hemolizy;
• ostry przebieg hemolizy;
• patologie autoimmunologiczne;
• leki;
• narkotyki;
• toksyczne patologie

Warunki szoku obejmują:

• szok anafilaktyczny;
• wstrząs septyczny;
• wstrząs kardiogenny;
• traumatyczny szok;
• wstrząs krwotoczny

Choroby ginekologiczne obejmują:

• zator płynem owodniowym;
• proces oddzielania łożyska;
• łożysko przodujące;
• oderwanie łożyska;
• poród operacyjny

Nowotwory złośliwe następujących typów:

• układ płucny;
• patologia prostaty

Patologie immunologiczne o następującym charakterze:

• krwotoczne zapalenie naczyń;
• Kłębuszkowe zapalenie nerek;
• toczeń układowy

Częstą przyczyną tej choroby jest uogólniona posocznica.

DIC - zespół - objawy

Wskaźnik kliniczny jest główną przyczyną choroby. Główną przyczyną choroby są sytuacje szokowe. Objawy choroby w fazie przewlekłej są następujące:

• niewielkie krwawienie;
• hipowolemia;
• dystrofia;
• Zaburzenia metaboliczne

Objawy zespołu DIC w ostrej fazie są następujące:

• zjawisko wzmożonej koagulacji;
• zmniejszona krzepliwość;
• krwawienie jest intensywne;
• wstrząs kardiogenny

Zapewnienie opieki medycznej wpływa na manifestację tej choroby. Wybrano niezbędne leczenie. Choroba ta postępuje w następujących przypadkach:

• kontuzje;
• brak złagodzenia hipowolemii;
• niewystarczająca transfuzja krwi

DIC to zespół, który może mieć zmienny charakter. W tym przypadku proces ten ułatwiają:

• patologia trzustki;

Objawy wstrząsu hemokoagulacyjnego są następujące:

• upośledzony przepływ krwi;
• głód tlenu;
• niewydolność nerek;
• niewydolność wątroby

Śmierć następuje w większości procent przypadków. Efekt terapeutyczny jest trudny do osiągnięcia. Ciężki stan występuje u pacjentów w następujących przypadkach:

• diagnoza choroby jest przedwczesna;
• przedwczesne leczenie lekami

Krwawienie w tej chorobie jest obfite. Prowokatorem wstrząsu krwotocznego typu uogólnionego jest patologia układu hemostatycznego. Intensywność krwawienia jest różna, w przypadku chorób ginekologicznych rozwija się krwawienie z macicy.

Leczenie choroby jest następujące:

• terapia hemostatyczna;
• przywrócenie napięcia macicy;
• leczenie wrzodów żołądka

Objawy uogólnionego zespołu krwotocznego to:

• zasinienie skóry;
• krwotoki;
• kaszel;
• plwocina;
• krwotok z nosa;
• pocenie się krwią

Krwotoki występują w następujących obszarach:

• układ płucny;
• mózg;
• rdzeń kręgowy;
• region nadnerczy;
• macica

Pocenie się krwi wpływa na następujące narządy układu:

• układ osierdziowy;
• brzuch;
• jama opłucnowa

Ostry wstrząs pokrwotoczny występuje z intensywnym krwawieniem. W takim przypadku konieczne jest leczenie doraźne. DIC, zespół przewlekły, charakteryzuje się następującymi cechami:

• obecność krwawienia;
• trwała niedokrwistość;

W przypadku anemii należy zastosować transfuzję. Przeprowadza się masową transfuzję czerwonych krwinek. W wyniku zakłócenia procesu krążenia krwi wpływa to na funkcjonowanie narządów. Jeśli funkcja oddechowa DIC jest upośledzona, zespół jest ciężki.

Objawy tego stanu to:

• problemy z oddychaniem;
• plwocina;
• akrocyjanoza

Obrzęk płuc nasila się w wyniku transfuzji roztworów. Rozwiązania te obejmują:

• sód;
• białko

W przypadku wstrząsu układu oddechowego wymagana jest następująca terapia:

• zdarzenie wentylacji mechanicznej;
• leki moczopędne

Choroba ta wpływa również na układ nerek. W takim przypadku pojawiają się następujące objawy:

• gromadzenie się białek w moczu;
• gromadzenie się czerwonych krwinek w moczu;
• zaburzenia oddawania moczu

W przypadku patologii wątroby występują następujące objawy:

• niewydolność nerek;
• niewydolność wątroby;
• ból brzucha;
• zespół żółtaczki

Podczas leczenia hormonami występują następujące objawy:

• krwotoki;
• krwawienie;
• zatrucie

Zatrucie jest konsekwencją funkcjonalnych zaburzeń jelitowych. Objawy upośledzenia krążenia krwi w mózgu:

• ból głowy;
• objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
• zawroty głowy;
• zaburzona świadomość

Objawy zmian septycznych są następujące:

• tworzenie płytek krwi;
• zaburzenia elektrolitowe;
• proces odwadniania;
• niewydolność nadnerczy

DIC – syndrom – etapy

Na każdym etapie znajdują się znaki. Początkowy etap to etap nadkrzepliwości. Objawy stadium nadkrzepliwości:

• agregacja wewnątrznaczyniowa;
• różne skrzepy krwi;
• fatalny wynik

Drugi etap zespołu DIC to etap, któremu towarzyszy spadek liczby płytek krwi. Zwiększa się ich agregacja. Objawy tego etapu:

• fagocytoza;
• proces lizy mikroskrzepów

Trzecim etapem choroby jest etap fibrynolityczny. Objawy trzeciego etapu choroby:

• przywrócenie krążenia krwi;
• uszkodzenie czynników krzepnięcia

Czwarty etap zespołu DIC to etap powrotu do zdrowia. Oznaki tego etapu są następujące:

• martwica;
• dystrofia;
• przywrócenie funkcji tkanek

Konsekwencją braku odpowiedniego leczenia jest niewydolność wielonarządowa. Podstawą leczenia jest stosowanie leków.

U kobiet w ciąży zespół DIC

Proces upośledzenia hemostazy zachodzi w czasie ciąży. Patologie ginekologiczne są ważne. Przyczyny zgonów w wyniku tej choroby:

• krwawienie jest intensywne;
• rozwój zakrzepów krwi

Okresy rozwoju zespołu DIC:

• etap ciąży;
• okres po porodzie;
• okres noworodkowy

Formy rozwoju tej choroby:

• błyskawiczny etap uszkodzenia;
• śmierć;
• powolna porażka;

Objawy choroby przewlekłej:

• stan ciąży;
• patologia serca;
• zaburzenia układu moczowego

Ostra utrata krwi jest czynnikiem wywołującym zespół DIC. Przyczyną jest intensywne krwawienie z macicy.

Możliwe objawy etiologiczne choroby:

• infekcje;
• zjawiska zapalne;
• embolizm;
• oderwanie łożyska;
• zapalenie endometrium;
• zmiana ropna

Czas trwania etapu nadkrzepliwości wynosi do trzech dni. Objawy tego etapu:

• zaczerwienienie skóry;
• kardiopalmus

Objawy hipokoagulacyjnego stadium choroby:

• krwawienie z macicy;
• krwotok z nosa;
• obecność krwotoków;
• obecność wysypek;

Istnieją różne źródła krwawienia. Rozpoznanie choroby u kobiet w ciąży:

• zastosowanie koagulogramu;
• metody laboratoryjne

Terapia terapeutyczna obejmuje:

• farmakoterapia;
• środkami niefarmakologicznymi

Konieczna jest hospitalizacja kobiety w ciąży. Kobieta w ciąży przebywa w szpitalu.

Dziecko ma zespół DIC

Grupę ryzyka stanowią dzieci, zwłaszcza okres noworodkowy. U dzieci mogą wystąpić następujące objawy:

• infekcje w macicy;
• wirusy;
• niska temperatura ciała;
• głód tlenu;
• objawy kwasicy

Przyczyną choroby u dzieci jest wstrząs sercowy. Procesy wpływające na zespół DIC:

• synteza trombiny;
• uszkodzenie naczyń;
• zwiększona krzepliwość;
• tworzenie się skrzepów krwi;
• głód tlenu;
• redukcja czynników krzepnięcia;
• zmniejszenie liczby płytek krwi;
• upośledzony proces hemostazy

Klinika jest odzwierciedleniem stadium choroby. Choroba podstawowa ma znaczenie. Możliwe objawy choroby:

• akrocyjanoza;
• zwiększone oddychanie;
• obniżone ciśnienie krwi;
• zaburzenia w oddawaniu moczu;
• powiększenie wątroby;
• powiększenie śledziony

W fazie koagulopatii skóra zmienia kolor na niebieski. Możliwy jest rozwój wstrząsu krwotocznego. Krwawienie do mózgu jest niebezpieczną konsekwencją tego stanu.

Śmiertelność wzrasta. Przy pomocy wynik choroby jest korzystny. Faza rekonwalescencji następuje przy odpowiednim leczeniu. Głównym celem terapii u dzieci jest wykluczenie przyczyny.

Stosowane są transfuzje krwi. Aby to zrobić, użyj następujących środków:

• roztwór plazmowy;
• roztwór pentoksyfiliny;
• dopamina narkotykowa

Leczenie fazy koagulopatii u dziecka:

• transfuzja zastępcza;
• transfuzja płytek krwi;
• heparyna

Heparynę podaje się pod kontrolą koagulogramu. Leczenie w okresie rekonwalescencji ma charakter objawowy. W tym przypadku stosuje się leki trombolityczne.

Rozpoznanie zespołu DIC

Wyróżnia się następujące choroby z upośledzoną hemostazą:

• posocznica;
• oparzenie;
• ukąszenia

Diagnoza jest skomplikowana w następujących patologiach:

• objawy białaczki;
• toczeń rumieniowaty;

W tym przypadku stosuje się testowanie. Metody diagnozowania tej choroby:

• badania laboratoryjne;
• metoda instrumentalna;
• analiza skrzepów krwi;
• obliczanie czasu protrombinowego;
• testy parakoagulacyjne

W celu racjonalnego leczenia stosuje się następujące metody diagnostyczne:

• test antytrombiny;
• badania plazmy;
• określenie wrażliwości

Diagnostyka podstawowa typu:

• określić hematokryt;
• poziom hipoksemii;
• poziom elektrolitu;
• biochemia

Przewlekły zespół DIC rozpoznaje się w fazie terminalnej. Objawy przewlekłego zespołu DIC są następujące:

• choroby onkologiczne;
• przekrwienie serca;
• choroby mieloproliferacyjne

Objawy chorób mieloproliferacyjnych:

• zwiększona lepkość krwi;
• zwiększony hematokryt;
• ogniska naciekowe

Ciężki stopień zespołu DIC występuje podczas przewlekłej hemodializy.

Leczenie zespołu DIC

DIC to zespół leczony przez reumatologów. Sala terapeutyczna jest intensywna. Śmiertelność sięga nawet trzydziestu procent. Podstawą terapii tej choroby jest wykluczenie czynników prowokujących.

Terapia tej choroby jest antybakteryjna, ponieważ możliwe są procesy ropne. Określa się wrażliwość na leki. Istnieją wskazania do stosowania środków przeciwbakteryjnych:

• aborcje kryminalne;
• wydzielanie płynu owodniowego;
• zatrucie

Objawy zatrucia są następujące:

• gorączka;
• zapalenie opon mózgowych;
• uszkodzenie płuc

Stosowane są również następujące środki:

• wlewy dożylne;
• środki przeciwproteazowe

Działanie tych leków jest następujące:

• zmniejszenie zatrucia;
• ograniczenie procesu destrukcyjnego

Aby złagodzić stany szoku, konieczna jest terapia przeciwwstrząsowa. Leki stosowane w celu złagodzenia stanu wstrząsu:

• lek reopoliglucyna;
• glikokortykosteroidy

Leki poprawiające krążenie krwi:

• adrenoblokery;
• fentolamina;
• Trental narkotykowy

Heparynę stosuje się wyłącznie pod kontrolą laboratoryjną. Stosuje się dużą dawkę heparyny w połączeniu z antyproteazami. Heparyny nie stosuje się w przypadku ciężkiego krwawienia.

Wskazania do odstawienia heparyny:

• zawalić się;
• obniżone ciśnienie krwi;
• zespół trombocytopeniczny

Efekt stosowania transfuzji:

• zatrzymanie procesu niszczenia;
• korekta krzepnięcia;
• zwiększenie właściwości ochronnych

Leki stosowane w leczeniu fazy nadkrzepliwej:

• roztwór soli;
• albuminy

Wykonuje się także transfuzję. Wskazania do przetoczenia krwinek czerwonych:

• ciężkie krwawienie

Plazmaferezę stosuje się w leczeniu chorób przewlekłych. Konsekwencje plazmaferezy:

• usuwanie białka;
• aktywowany jest czynnik krzepnięcia

Skuteczne jest kompleksowe leczenie następującymi lekami:

• dipirydamol;
• Trental

Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest obecność źródła krwawienia. Metody leczenia chirurgicznego:

• metoda gastrofibroskopu;
• środki hemostatyczne

Rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespół DIC, zespół zakrzepowo-krwotoczny, koagulopatia konsumpcyjna, zespół defibrylacji).

Jest to złożony ogólny proces patologiczny, który rozwija się w wielu bolesnych stanach, któremu towarzyszy rozległe krzepnięcie krwi w układzie krążenia i rozwój blokady mikrokrążenia, niedotlenienia tkanek i dysfunkcji narządów.

Jest częstym i ciężkim powikłaniem różnych procesów patologicznych okresu okołoporodowego i noworodkowego. Obserwuje się go w 36–50% wszystkich przypadków zgonów okołoporodowych. Zespół DIC u noworodków często występuje w postaci ostrej i piorunującej, jego przebieg jest taki sam jak u dzieci starszych.4 etapy rozwoju zespołu DIC:

I. Stadium nadkrzepliwości;

II. Etap hipokoagulacji;

III. Etap fibrynolityczny;

IV. Etap odzyskiwania.

Zespół DIC u płodu i noworodka rozwija się najczęściej w przypadku uszkodzenia i martwicy tkanek, co prowadzi do uwolnienia tromboplastyny ​​tkankowej do krwioobiegu zarówno matki, jak i płodu. Naruszenie integralności tkanki ma miejsce w przypadku oddzielenia normalnie położonego łożyska, pojawienia się łożyska przodującego lub śmierci jednego z dwóch płodów. We wszystkich tych przypadkach DIC rozwija się również u matki. Ogólnie rzecz biorąc, zaburzenia hemostazy w układzie matka-płód występują częściej w przypadku odklejenia się łożyska, zatorowości płynem owodniowym, rzucawki i stanu przedrzucawkowego, poronienia wywołanego, wewnątrzmacicznej śmierci płodu, zakażenia wewnątrzmacicznego, ciąży trzonowej, pęknięcia macicy, długotrwałego porodu o różnej etiologii, przetoczenia krwi obca krew, znaczne krwawienie z łożyska itp.

U zdrowych noworodków donoszonych zespół DIC praktycznie nie jest obserwowany. Głównymi problemami okresu okołoporodowego i noworodkowego są wcześniactwo, niedotlenienie, uszkodzenie centralnego układu nerwowego, zespół niewydolności oddechowej (RDS), posocznica, konflikt immunologiczny w ciąży spowodowany antygenami erytrocytów itp. W tych stanach patologicznych mikrokrążenie i hemodynamika może zostać upośledzona funkcja układów proteolitycznych, amin biogennych, mediatorów itp., czyli wszystkich układów zapewniających hemostazę hemodynamiczną i krzepnięcia. Na przykład udowodniono wyraźną korelację między stopniem wcześniactwa, nasileniem niedotlenienia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i podstawowymi zaburzeniami hemostazy (Chuvakova T.K. 1987).

U noworodków istnieją czynniki predysponujące do rozwoju DIC: niedorozwój układu siateczkowo-śródbłonkowego RES, który zapewnia usuwanie pośrednich produktów krzepnięcia, niedostateczne unaczynienie na poziomie mikrokrążenia, niewystarczająca zdolność wątroby do kompensacyjnej syntezy krwi czynniki krzepnięcia fibrogenogen, czynniki zależne od witaminy K, AT-III i plazminogen. Tak więc u wcześniaków, dzieci z IUGR oraz tych, które rozwinęły się w macicy na tle przewlekłego niedotlenienia, przy urodzeniu wykrywane są jeszcze niższe wartości aktywności zarówno prokoagulantów, jak i antykoagulantów, wykrywane są czynniki kontaktowe, ale bardziej aktywna fibrynoliza przy niższym poziom plazminogenu, a także aktywność agregacji płytek krwi, większa przepuszczalność i kruchość ściany naczynia. Dzieci te są podatne zarówno na zwiększone krwawienia, jak i zakrzepicę z powodu szybkiego wyczerpywania się fibrynolizy i leków przeciwzakrzepowych w pierwszych godzinach i dniach życia.

Niedotlenienie, któremu zwykle towarzyszy kwasica i zmniejszona perfuzja obwodowa, prowadzi do rozwoju rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego poprzez uwolnienie czynnika tkankowego z uszkodzonych leukocytów i komórek śródbłonka. W tym przypadku mechanizm ten odgrywa ważniejszą rolę niż płytkowe ogniwo hemostazy czy wewnętrzna droga aktywacji krzepnięcia, podczas niedotlenienia istotne jest również zmniejszenie syntezy czynników krzepnięcia krwi przez wątrobę na skutek jej niedotlenienia. DIC występuje na tle hemolizy czerwonych krwinek z uwolnieniem tromboplastyny, a także pod wpływem tworzenia bilirubiny pośredniej, co przyczynia się do zakłócenia procesów metabolicznych i oksydacyjnych w tkankach oraz zakłócenia przepuszczalności naczyń. W zależności od postaci choroby hemolitycznej, która ma przebieg ostry, a także zdekompensowany przebieg podostry (postać obrzękowa, ciężka postać żółtaczkowa) obserwowano zmniejszenie zawartości heparyny we krwi. Dlatego niektórzy autorzy proponują włączenie terapii przeciwzakrzepowej do schematu leczenia napięciowego bólu głowy.

U noworodków matek z różnymi postaciami gestozy, urodzonych w zamartwicy, u noworodków z zespołem czerwienicy zwykle rozwija się nadmierna lepkość krwi, nadkrzepliwość i nadmierna agregacja płytek krwi, które predysponują do zakrzepicy. W związku z tym charakterystyka stanu układu hemostatycznego u noworodków jest bardzo ściśle uzależniona od przebiegu okresu okołoporodowego, w tym od farmakoterapii stosowanej przez matkę.

Leczenie zespołu DIC jest zawsze złożonym problemem klinicznym, wymagającym kompleksowego oddziaływania na różne etapy jego patogenezy – hemokoagulację, hemodynamikę, metabolizm i narządowe objawy tego procesu.

W leczeniu zespołu DIC należy przestrzegać następujących zasad:

1. Leczenie ostrego DIC należy rozpocząć natychmiast po pobraniu krwi do badania. Tylko w przewlekłych przypadkach DIC dopuszczalne jest wcześniejsze przeprowadzenie wszystkich niezbędnych badań.

2. Należy podjąć natychmiastowe działania w celu wyeliminowania wszystkich czynników sprawczych w rozwoju DIC, a także czynników, które mogą go wspierać i zaostrzać. W takim przypadku przede wszystkim należy podjąć działania mające na celu szybkie wyeliminowanie wstrząsu i wyeliminowanie zatrucia septycznego - najczęstszych przyczyn ostrych zespołów DIC.

3. Podczas prowadzenia leczenia należy zawsze właściwie ocenić sytuację kliniczną i uwzględnić potencjalne niebezpieczeństwo wystąpienia efektów „terapeutycznych”, które mogą spowodować zwiększenie DIC i rozwój obfitego krwawienia.

Głównymi składnikami kompleksowej terapii zespołu DIC są:

1. Leczenie etiotropowe i patogenetyczne choroby podstawowej.

2. Terapia przeciwwstrząsowa i utrzymanie wymaganej objętości i składu krwi krążącej.

3. Terapia heparyną.

4. Napary strumieniowe FFP.

5. Podawanie zgodnie ze wskazaniami inhibitorów proteaz i leków przeciwbradykininowych, szczególnie w okresie procesów niszczenia bakterii oraz w okresach silnego krwawienia.

6. Można wcześniej zastosować leki poprawiające mikrokrążenie i ograniczające utratę płytek krwi z krwiobiegu (trental, kuranty, dopamina itp.)

7. Uzupełnienie utraty czerwonych krwinek i utrzymanie hematokrytu powyżej 22%.

8. W przypadku ciężkiej hipokoagulacji, krwawień i ciężkiej trombocytopenii należy przetoczyć koncentraty płytek krwi i podać contrical w dużych dawkach.

9. Stosować zgodnie ze wskazaniami plazmocytoferazy.

10. Przeprowadzenie miejscowej hemostazy, na przykład za pomocą fibrogastroskopu w celu krwawienia z żołądka i dwunastnicy.

U dzieci z objawami rozsianej nadkrzepliwości i początkiem niedoboru leku w celu zahamowania tworzenia trombiny stosuje się heparynę, uważaną za najpowszechniejszy antykoagulant. Heparyna hamuje wszystkie trzy fazy krzepnięcia krwi, hamuje konwersję protrombiny do trombiny, zapobiega aglutynacji płytek krwi oraz hamuje tworzenie tromboplastyny ​​i fibryny. Heparyna jest zawarta we wszystkich narządach i tkankach, szczególnie bogata jest w wątrobę, mięśnie i płuca. Komórki tuczne wydzielają i przechowują heparynę, a bazofile to heparinocyty. Terapia heparyną ma na celu zatrzymanie nadkrzepliwości, tworzenia się skrzepów krwi oraz przywrócenie liczby płytek krwi i poziomu fibrynogenu. Głównym zadaniem przy przepisywaniu heparyny jest uzyskanie jak najszybszego i najtrwalszego efektu.

Działanie przeciwzakrzepowe heparyny pojawia się po 10-20 minutach i utrzymuje się przez 2-6 godzin.

Nie ma ogólnie przyjętej dawki heparyny, zależy ona od wielu okoliczności, w szczególności od stopnia zaawansowania zespołu DIC. Uważa się, że w początkowej fazie nadkrzepliwości, przed wystąpieniem zespołu krwotocznego, dawki heparyny powinny być małe i wynosić 5–10 j./kg na godzinę dożylnie przez 12–24 godziny.

Niektórzy autorzy zwiększają dawkę do 25 jednostek/kg na godzinę w przypadku ciężkiego rozsianego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Większość autorów sugeruje średnią dawkę heparyny 100-150 jednostek/kg mc. 4 razy dziennie. Obecnie panuje bardzo powściągliwy stosunek do stosowania heparyny, gdyż coraz więcej dowodów wskazuje, że nie wpływa ona znacząco na rokowanie. Jednocześnie zdarzają się przypadki powikłań leczenia heparyną.

Powikłania leczenia heparyną powstają głównie na skutek podawania dużych dawek lub kumulacji leku w trakcie długiego przebiegu, a także indywidualnej nadwrażliwości na lek. U noworodków głównym objawem przedawkowania heparyny jest nasilenie zespołu krwotocznego. Należy pamiętać, że heparyna in vivo (w przeciwieństwie do in vitro) na początku jej stosowania (w 2-4 dobie) może powodować małopłytkowość u 24-31% chorych. Jest to tzw. pierwszy typ małopłytkowości heparynowej, uważa się, że jest on związany z zatrzymywaniem płytek krwi w miejscach ich odkładania w organizmie. Podając roztwory zasadowe (błękit toluidynowy, protamina) można natychmiast wyeliminować tę trombocytopenię.

Drugi typ małopłytkowości występuje zwykle w 6-12 dniu leczenia heparyną. Uważa się, że jest ono skutkiem powstawania przeciwciał przeciw heparynie (IgG, M), które jednocześnie prowadzą do agregacji płytek krwi (zaburzenie mikrokrążenia) i do obniżenia właściwości krzepnięcia krwi. Częściej ta postać małopłytkowości występuje w wyniku podawania preparatów heparyny świńskiej niż bydlęcej. Ponieważ tworzenie przeciwciał u noworodków zachodzi powoli i mniej aktywnie, drugi rodzaj trombocytopenii rzadko występuje u nich po podaniu heparyny. Jednakże przy długotrwałym stosowaniu heparyny zaleca się jej stopniowe odstawianie (w ciągu 1-2 dni) poprzez zmniejszenie dawki i na tle inhibitorów agregacji płytek krwi (dipirydamol, kwas askorbinowy). U starszych dzieci i dorosłych mogą wystąpić reakcje alergiczne (gorączka, wysypki skórne, nieżyt nosa, zapalenie spojówek, łzawienie, bóle stawów, uczucie pieczenia stóp itp.), zaburzenia czynności nerek (hiperkaliemia itp.), osteoporoza, hipoaldosteronizm. Jeszcze raz podkreślmy, że główną przyczyną powikłań terapii heparyną są nadmierne dawki, kolejną przyczyną powikłań jest nieregularne, z długimi przerwami w podawaniu leku oraz niedostateczny monitoring efektów terapii u konkretnego pacjenta.

Nasilony zespół krwotoczny na tle nadmiernej terapii heparyną (występowanie masywnych wybroczyn, krwiaków, pojawienie się masywnego krwiomoczu) jest wskazaniem do stosowania antagonistów heparyny. Głównym z nich jest siarczan protaminy. Podaje się go dożylnie w postaci 1% roztworu w izotonicznym roztworze chlorku sodu. Dawka leku wynosi 1 mg na 1 mg (tj. na 100 jednostek) heparyny podanej 30-60 minut temu. Jeżeli od podania heparyny minęło więcej czasu, należy zmniejszyć dawkę protaminy, gdyż znaczna część podanej ilości heparyny została już wyeliminowana. Ze względu na szybką eliminację heparyny przez nerki, po zaprzestaniu jej podawania, jej stężenie we krwi w ciągu 60 minut zmniejsza się o 50%. W razie potrzeby można ponownie wprowadzić siarczan protaminy.

Błękit toluidynowy jest także antagonistą heparyny, podawany dożylnie w jednorazowej dawce 1-2 mg/kg, rozcieńczony izotonicznym roztworem chlorku sodu. Biorąc pod uwagę częstość powikłań leczenia heparyną, większość badaczy zaleca ograniczenie jej stosowania do przypadków, w których dochodzi do rzeczywistego rozległego tworzenia się skrzepliny, takich jak plamica piorunująca. Jeżeli wskazane jest leczenie, należy podawać heparynę w dawce 100 j./kg dożylnie co 4-6 godzin. Jednakże ciągły wlew małych dawek heparyny może zminimalizować ryzyko krwawienia. Skuteczność terapii heparyną najlepiej monitorować poprzez zwiększenie fibrynogenu, czyli tzw. spowalnia zużycie czynników krzepnięcia. Jeśli czas krzepnięcia krwi żylnej wzrasta do 20-25 minut. wówczas dawkę heparyny należy zmniejszyć o połowę. Jednocześnie konieczne jest przetaczanie FFP jako źródła czynników krzepnięcia krwi. Konieczność leczenia heparyną znika wraz z kliniczną i laboratoryjną ulgą w zespole DIC. W przypadku głębokiej trombocytopenii i nieuleczalnego zespołu krwotocznego, miejscowego krwawienia z żołądka i krwotoku mózgowego należy unikać stosowania heparyny. W takich sytuacjach należy powstrzymać się od przepisywania leków przeciwpłytkowych i transfuzji reopoliglucyny.

W celu złagodzenia zaburzeń mikrokrążenia, w I stopniu zaawansowania zespołu DIC, w kroplówkach dożylnych zaleca się reopoliglucynę w dawce 10 ml/kg, a w celu zapobiegania zwiększonej agregacji płytek krwi, 0,5% roztwór kurantu, w zależności od wieku. Curantil (dipirydamol) ma zdolność hamowania agregacji płytek krwi i zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych. Nie należy uciekać się do dożylnych zastrzyków dzwonków w stanach przedkolaptoidalnych i zapaści.

Noworodkom przepisuje się kuranty doustnie w dawce dziennej 5 mg/kg, podzielonej na 2-3 dawki. W tym przypadku nie obserwuje się żadnych skutków ubocznych, z wyjątkiem zwiększonego krwawienia spowodowanego trombocytopatią. U dzieci z dużymi naczyniakami krwionośnymi i rozwiniętą małopłytkowością, zmniejszeniem poziomu czynników krzepnięcia krwi (zużywanych w naczyniaku krwionośnym), podawaniem kurantów w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym (każdy lek w dawce dobowej 5 mg/kg, podzielony na 3 dawki, doustnie) prowadzi do normalizacji liczby płytek krwi i odczytów koagulogramu.

Etapy II-III DIC charakteryzują się spadkiem poziomu fibrynogenu w osoczu krwi i mamy naturalną potrzebę jego uzupełnienia w organizmie każdego dziecka, zwłaszcza że istnieje dostępny lek. Barkagan Z.S. (1988) uważa, że ​​w przypadku zespołu DIC należy unikać dożylnego podawania fibrynogenu.

W przypadku trombinemii podany fibrynogen może ulegać koagulacji i zwiększać tworzenie się skrzeplin w naczyniach oraz zwiększać blokadę mikrokrążenia w narządach, zwiększając niewydolność nerek i płuc. W FFP zawarta jest wystarczająca ilość fibrynogenu (2-4 gramy w 1 litrze), jest on stabilniejszy niż w postaci izolowanej.

Aby stłumić proteolizę w etapie II, wraz z możliwą terapią heparyną, wskazane są inhibitory proteazy - gordox (synonim-trasylol), contrical. Gordox - lek antyenzymatyczny przepisywany w dawce 5000 jednostek na 1 kg dziennie w 2-3 dawkach dożylnie w izotonicznym roztworze chlorku sodu.

Kontrikal, podobnie jak trasolol, hamuje aktywność trypsyny, kalikreiny, plazminy, podaje się dożylnie powoli, w dawce dziennej 500 - 1000 j./kg masy ciała 1 raz dziennie. Wskazania do stosowania kwasu epsilon-aminokapronowego i jego analogów w zespole DIC są znacznie ograniczone ze względu na ryzyko nasilenia blokady mikrokrążenia i rozwoju ostrej niewydolności nerek.

W III stopniu DIC, po skorygowaniu poziomu antytrombiny III i przepisaniu enzymów proteolitycznych, dopuszczalne jest przepisanie glikokortykosteroidów w zwykłych dawkach (1,5 – 2,0 mg/kg prednizolonu na dobę lub inne glikokortykosteroidy w dawkach równoważnych). Glikokortykoidy hamują procesy patologiczne prowadzące do uszkodzenia ściany naczyń, ponadto hamują powstawanie serotoniny, histaminy, aktywację układu kininowego oraz powstawanie prostaglandyn, czyli tzw. endogenne czynniki zwiększające przepuszczalność ściany naczyń. Pod tym względem proces wysięku jest zmniejszony. Jednak przepisywanie glikokortykosteroidów należy traktować ostrożnie, ponieważ mogą także ograniczać powstawanie tromboksanów w płytkach krwi, co spowalnia proces ich agregacji.

Według naszych i zagranicznych kolegów wskazaniem do kompensacji czynników krzepnięcia w DIC jest krwawienie u dziecka na tle wydłużenia czasu trombiny i protrombinowego, zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej 20-50 x 10/l lub zmniejszenie poziom fibrynogenu poniżej 0,5-0,7 g/l. W tym celu stosuje się masę płytek krwi 10 cm3/kg, a w celu zastąpienia fibrynogenu i czynnika VIII (globuliny antyhemofilowej – AGG) przepisuje się krioprecypitat w dawce 100 mg/kg. Okres półtrwania czynnika VIII wynosi około 12 godzin, dlatego podtrzymującą infuzję dożylną należy podawać co 12 do 24 godzin.

Głównym źródłem spożywanych czynników krzepnięcia jest świeżo mrożone osocze (FFP), które zawiera wszystkie niezbędne czynniki krzepnięcia w optymalnie zbilansowanym składzie.

Zaleca się zwiększyć dawkę FFP do 50 ml/kg masy ciała dożylnie, stosować nie później niż 1,5-2 godziny po rozmrożeniu i podgrzaniu do 37 0 C, w strumieniu co 6-8 godzin. Infuzję FFP należy rozpocząć wcześnie i aż do całkowitego wygojenia.

Nie zaleca się także stosowania terapii trombolitycznej w celu odblokowania mikrokrążenia w narządach i likwidacji zakrzepicy lekami typu urokinaza, streptokinaza, fibrynolizyna w ostrych i podostrych zespołach DIC, gdyż powodują zniszczenie nie tylko fibryny, ale także krążącego fibrynogenu, powodują gwałtowny spadek aktywności czynników V i VIII oraz wzrost produktów degradacji fibryny (FDP) we krwi. Przepisywany tylko w przypadku niektórych postaci przewlekłego DIC. Urokinaza jako środek trombolityczny jest preferowana od streptokinazy, po podaniu możliwe są reakcje immunologiczne ze względu na obcość leku (otrzymanego z paciorkowców, grupa C).

Wskazaniem do przepisania urokinazy jest zakrzepowa niedrożność naczyń potwierdzona badaniem ultrasonograficznym lub angiograficznym. Zaleca się rozpoczęcie leczenia trombolitycznego za pomocą pompy infuzyjnej w ciągu 10 minut. 4000 jednostek/kg urokinazy, a następnie prowadzić terapię podtrzymującą, podając ją w dawce 4000-6000 jednostek/kg na godzinę. Dawkę można zwiększać, czas trwania terapii trombolitycznej może wynosić 24-72 godziny lub dłużej, jest ona prowadzona pod ultradźwiękową kontrolą wielkości skrzepliny, poziomu fibrynogenu, poziomu plazminogenu, fibrynogenu i produktów degradacji fibryny w dobrze wyposażonych oddziałach intensywnej terapii noworodków .

Obecnie dostępne są leki (tkankowy aktywator plazminogenu), które działają litycznie wybiórczo tylko na fibrynę oraz lek defibrotyd, który zwiększa poziom we krwi aktywatora fibrynolizy tkankowej i prostocykliny. Przechodzą badania eksperymentalne i kliniczne. Terapia Urokinazą jest szczególnie skuteczna w pierwszych godzinach po rozwoju zakrzepicy, bezwzględnymi przeciwwskazaniami są duże interwencje chirurgiczne (wykonane na mniej niż 10 dni przed rozpoczęciem terapii), a także ciężkie krwawienia (wewnątrzczaszkowe, płucne, żołądkowo-jelitowe itp.). Każdy neonatolog decydujący się na zastosowanie urokinazy musi rozważyć ryzyko przedłużonej okluzji naczyń oraz potencjalne korzyści leczenia trombolitycznego w stosunku do ryzyka powikłań krwotocznych.

Kwasu acetylosalicylowego nie należy stosować w ostrych i podostrych postaciach DIC, ponieważ znacznie zwiększa to ryzyko ciężkiego krwawienia z przewodu pokarmowego. Jest jednak skuteczny w leczeniu przewlekłych postaci zespołu DIC z trombocytemią, erytremią i innymi chorobami mieloproliferacyjnymi, które są mniej powszechne w okresie noworodkowym. W małych dawkach aspiryna łagodzi objawy zaburzeń mikrokrążenia w naczyniach mózgowych i końcowych kończyn, łagodzi ból itp. Efekt w tych przypadkach wzrasta, jeśli kwas acetylosalicylowy łączy się z Trentalem, Cavintonem, Sermionem. Heparyna jest nieskuteczna lub całkowicie bezużyteczna w przypadku wszystkich typów DIC spowodowanych hipertrombocytozą, poliglobulią i hiperagregacją krwinek.

Podczas leczenia ostrego DIC, wraz z szybkim przywróceniem krążenia w niedokrwionych częściach ciała i narządach, do krwiobiegu przedostaje się duża ilość nagromadzonych toksycznych produktów proteolizy, biologicznie aktywnych amin, tromboplastyny ​​tkankowej i innych patogennych metabolitów. W efekcie u pacjenta może wystąpić pogorszenie przebiegu zespołu DIC, czyli zespołu reinfuzji. Występuje druga fala wstrząsu typu opaski uciskowej i gwałtownie wzrasta krzepnięcie wewnątrznaczyniowe w krążeniu ogólnym. Dlatego do czasu spodziewanej reinfuzji niedokrwiennych części ciała należy zwiększyć intensywność terapii przeciwwstrząsowej i detoksykacji, zwiększyć dawkę heparyny w przypadku braku przeciwwskazań, jednorazowe podanie dożylne preparatu Contrical należy wykonać, przepisać leki przeciwhistaminowe i przeciwbradykininowe, dobry efekt obserwuje się po plazmaferezie.

Jeżeli nie da się wyeliminować pierwotnej przyczyny DIC, wówczas z punktu widzenia zapobiegania i eliminacji DIC przydatne są transfuzje wymienne świeżej heparynizowanej krwi, szczególnie w okresie noworodkowym. Pozytywny efekt takich transfuzji może wynikać ze złożonego efektu: usunięcia fibrynogenu i produktów degradacji fibryny, które mogą zaburzać funkcję ściany naczyń i hemokoagulację oraz hamować funkcję agregacji adhezyjnej płytek krwi; usuwanie uszkodzonych czerwonych krwinek, poprawa właściwości reologicznych krwi, zmniejszenie niedotlenienia tkanek, sorpcja i usuwanie toksycznych metabolitów powstających w tkankach podczas niedotlenienia oraz toksyn drobnoustrojowych. W ostatniej dekadzie do kompleksowej terapii zespołu DIC włączono jedną z metod pozaustrojowego oczyszczania krwi – plazmaferezę. Celem jego stosowania jest nie tylko usunięcie z krwiobiegu krążących kompleksów immunologicznych uszkadzających śródbłonek ściany naczyń, aktywowane czynniki krzepnięcia, agregaty płytek krwi, produkty degradacji fibrynogenu, ale także zapobieganie ewentualnej hiperwolemii wynikającej z konieczności przetoczenia dużych ilości FFP. Procedura ta jest zbliżona do wymiany osocza. W ciężkich przypadkach plazmaferezę można wykonywać dwa razy dziennie, najpierw w celu odblokowania mikrokrążenia, a następnie po 8-12 godzinach w celu usunięcia rozpadu tkanek i produktów przemiany materii, które przedostały się do krążenia w wyniku drenażowej funkcji plazmaferezy. W jednej procedurze usuwa się zwykle 30–40% objętości krążącego osocza i uzupełnia się je FFP i albuminą.

Plazmafereza jest szczególnie wskazana w przypadku długotrwałych i nawracających postaci zespołu DIC spowodowanego posocznicą, niewydolnością wątroby i nerek, a także u pacjentów poddawanych programowej hemodializie.

Trental jest przepisywany w celach dezagregacyjnych w przewlekłym rozsianym krzepnięciu wewnątrznaczyniowym; chirantil i ticlid są mniej skuteczne.

Plazmocytofereza u starszych dzieci stosowana jest w kompleksowym leczeniu podostrych i przewlekłych postaci zespołu DIC, szczególnie w przypadkach ciężkich zjawisk toksycznych, niewydolności nerek, wysokiego stężenia fibrynogenu i białek ostrej fazy w osoczu, hipertermii, patologii kompleksów immunologicznych, zespołów nadmiernej lepkości, wieloglobuli (Vorobiev A And współautorzy, 1984 itd.). Dziennie usuwa się do 1/5 bcc osocza, zastępując je częściowo substytutami krwi, a częściowo FFP.

Podczas plazmocytoferezy usuwane jest osocze wraz z górną częścią warstwy komórkowej, która zawiera dużą liczbę aktywowanych monocytów wytwarzających tromboplastynę tkankową, aktywowane czynniki kompleksu protrombiny i znaczną część agregatów płytkowych.

Plazmocytofereza jest skuteczniejsza klinicznie niż czysta plazmafereza i jest wskazana szczególnie w przypadku procesów ropno-destrukcyjnych, septycznych oraz zespołów rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego występujących przy niewydolności nerek lub zespole wątrobowo-nerkowym.

Możliwość zapobiegania rozwojowi rozsianego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, szybkiego rozpoznawania i korygowania różnych hiperkoagulemicznych zaburzeń hemostazy stanowi prawdziwą rezerwę w zmniejszaniu zarówno śmiertelności dzieci, jak i przewlekłości wielu chorób.

(Odwiedziono 206 razy, 1 wizyty dzisiaj)

Termin Zespół DIC oznacza niespecyficzny ogólny proces patologiczny, który polega na rozproszonym rozproszonym krzepnięciu krwi w naczyniach z tworzeniem się wielu mikroskrzepów i skupisk komórek krwi, blokując krążenie krwi w narządach i rozwój w nich głębokich zmian dystroficznych.

Główne stany patologiczne, w którym rozwija się DIC krwi:

Infekcje - posocznica, czerwonka bakteryjna, wirusowe zapalenie wątroby, salmonelloza, HFRS, choroby przenoszone przez żywność, gorączka tropikalna itp.

Szok - anafilaktyczne, septyczne, urazowe, kardiogenne, krwotoczne, oparzeniowe, - z przedłużonym zespołem zmiażdżenia i inne.

Ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa - transfuzje niezgodnej krwi, kryzysy niedokrwistości hemolitycznej, zatrucie truciznami hemolitycznymi, zespół hemolityczno-mocznicowy itp.

Guzy- rozsiane formy raka w stadium III-IV, zespół Trousseau, ostra białaczka, przełomy blastyczne w przewlekłej białaczce itp.

Kontuzje- złamania kości rurkowych, urazy wielonarządowe, oparzenia, odmrożenia, urazy elektryczne, zespół zderzeniowy itp.

Traumatyczne interwencje chirurgiczne - duże operacje jamy brzusznej i ortopedyczne, operacje płuc, wątroby, trzustki, operacje urazów wielonarządowych itp.

Patologia położnicza i ginekologiczna - przedwczesne, przedwczesne i pęknięcie łożyska; zator płynem owodniowym; atoniczne krwawienie z macicy; przedporodowa śmierć płodu; stymulacja porodu i operacje niszczenia płodu; sepsa poporodowa; kret groniasty; aborcja kryminalna; ciężka późna gestoza; rzucawka.

Choroby układu immunologicznego i kompleksów immunologicznych- SLE, twardzina układowa, krwotoczne zapalenie naczyń, ostre rozsiane kłębuszkowe zapalenie nerek itp.

Patologia układu sercowo-naczyniowego - wielkoogniskowy zawał mięśnia sercowego, zastoinowa niewydolność serca, astma serca, wrodzone wady „niebieskie”, zakrzepica żył głębokich nóg, zatorowość płucna itp.

Ostre i podostre procesy zapalne, martwicze i niszczące orazlewania - ostre zapalenie trzustki, układowe zmiany naczyniowe, nieswoiste choroby płuc, astma oskrzelowa, choroby wątroby, choroby nerek i ostra niewydolność nerek, cukrzyca, choroba popromienna.

Zespół nadmiernej lepkości - poliglobulinemia (poliglobulia) różnego pochodzenia, paraproteinemia i krioglobulinemia, erytrocytoza i erytremia.

Przeszczep narządy i tkanki, protetyka zastawek i naczyń krwionośnych, procedury pozaustrojowe itp.

Masowe transfuzje krwi i reinfuzje krwi.

Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa.

Zatrucie jadem hemokoagulacyjnym węży.

Jatrogenne postacie lecznicze - duże dawki antybiotyków, kortykosteroidów, cytostatyków, α-adrenostymulatorów, ε-ACC, niewłaściwe stosowanie leków przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych, doustne środki antykoncepcyjne itp.

Podstawą silnika spalinowego we wszystkich przypadkach jest nadmierna (patologiczna) aktywacja hemostazy, prowadząc do masywnej krzepliwości krwi, blokady mikrokrążenia w ważnych narządach (płucach, nerkach, wątrobie, nadnerczach itp.) przez luźne masy fibryny i agregatów komórkowych oraz rozwoju dysfunkcji wielu narządów. DIC charakteryzuje się znacznym zużyciem czynników krzepnięcia i płytek krwi podczas tworzenia licznych skrzeplin i skrzepów krwi, aktywacją fibrynolizy, gromadzeniem w krwiobiegu produktów rozpadu fibryny/fibrynogenu (FDP/f) i innych białek wykazujących właściwości przeciwzakrzepowe i mających działanie przeciwzakrzepowe. szkodliwy wpływ na ściany naczyń krwionośnych. To prowadzi do rozwoju stan hipokoagulacyjny , któremu może towarzyszyć ciężki zespół krwotoczny w postaci krwawień z różnych miejsc.

Zespół DIC – patogeneza. ICE - jest taki wariant koagulopatii, w którym szczególniewyraźnie widać brak równowagi pomiędzy krzepnięciem i antykoagulacjąi układy fibrynolityczne organizmu. Cechą „tragedii” zespołu DIC jest rozsiane, rozproszone, wielokrotne tworzenie się skrzepów krwi i skrzepów fibrynowych, zasadniczo tam, gdzie nie jest wymagana hemostaza.

Czynniki etiologiczne prowadzą do nadkrzepliwości, powstawania małych luźnych skrzepów fibrynowych lub mikrozakrzepów w niemal całym układzie mikrokrążenia. Są natychmiast rozpuszczane przez układ fibrynolityczny. Tworzą się nowe skrzepy krwi i nowe skrzepy, a wszystkie główne czynniki układu krzepnięcia ulegają stopniowemu wyczerpaniu - płytki krwi, protrombina, fibrynogen. Hipokoagulacja rozwija się w wyniku koagulopatii konsumpcyjnej. Jeśli integralność ściany naczynia jest gdzieś naruszona, skrzep krwi nie może się utworzyć. Jednocześnie występuje nadmiar substancji przeciwzakrzepowych, przez co nie można również zatrzymać krwawienia. Skrzepy fibrynowe i mikrozakrzepy powstające w mikronaczyniach blokują przepływ krwi w tkankach, powodują niedokrwienie tkanek i zakłócają funkcjonowanie tak ważnych narządów, jak serce, płuca i nerki.

Mechanizm rozwoju zespołu DIC

I faza. Tworzenie aktywnej tromboplastyny- najdłuższa faza hemostazy. Biorą w nim udział czynniki plazmatyczne. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) i czynniki płytkowe (3, 1).

II faza. Konwersja protrombiny do trombiny. Zachodzi pod wpływem aktywnej tromboplastyny ​​i udziału jonów wapnia (czynnik IV).

III faza. Tworzenie polimeru fibryny. Trombina (przy udziale jonów wapnia - czynnik IV i czynnik płytkowy - 4) przekształca fibrynogen w monomer fibryny, który pod wpływem osoczowego czynnika VIII i czynnika płytkowego 2 zamienia się w nierozpuszczalne nici polimeru fibryny.

Zmiany prokoagulantów w układzie hemostazy i aktywacja połączenia płytkowego prowadzą do agregacji płytek krwi z uwolnieniem substancji biologicznie czynnych: kinin, prostaglandyn, katecholamin i innych, które wpływają na układ naczyniowy.

Kiedy krew przepływa powoli przez gałęzie małych naczyń, rozdziela się na osocze i czerwone krwinki, wypełniając różne naczynia włosowate. Tracąc osocze, czerwone krwinki tracą zdolność poruszania się i gromadzenia się w postaci wolno krążących, a następnie niekrążących formacji. Zastój, agregacja, a następnie następuje liza i uwalniana jest tromboplastyna we krwi związana ze zrębem czerwonych krwinek. Przedostanie się tromboplastyny ​​do krwioobiegu powoduje proces krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Wypadające nici fibrynowe splątują grudki czerwonych krwinek, tworząc „szlam” – grudki, które osadzają się w naczyniach włosowatych i dodatkowo zakłócają jednorodność struktury krwi. Ważną rolę w rozwoju zjawiska „szlamu” odgrywają dwa powiązane ze sobą zjawiska – zmniejszenie przepływu krwi i wzrost lepkości krwi (M.A. Repina, 1986). Następuje zaburzenie dopływu krwi do tkanek i narządów. W odpowiedzi na aktywację układu krzepnięcia aktywowane są mechanizmy obronne – układ fibrynolityczny i komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego. Na tle rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego rozwija się zwiększone krwawienie z powodu zwiększonego spożycia prokoagulantów i zwiększonej fibrynolizy.

Zespół DIC – klasyfikacja.

Klasyfikacja kliniczna.

Na obraz kliniczny zespołu DIC składają się objawy choroby podstawowej, która spowodowała wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, oraz sam zespół DIC. Zgodnie z przebiegiem klinicznym dzieje się tak:

ostry (aż do błyskawicy);

podostry;

chroniczny;

nawracający.

Etapy zespołu DIC:

Nadkrzepliwość i agregacja płytek krwi.

Przejściowe, wraz ze wzrostem koagulopatii konsumpcyjnej, małopłytkowości, wielokierunkowe zmiany w ogólnych badaniach krzepnięcia.

Głęboka hipokoagulacja aż do całkowitej inkoagulacji krwi.

Niekorzystny wynik lub etap zdrowienia.

1. etap hiperkoagulacji- na tym etapie następuje gwałtowny wzrost przyczepności płytek krwi i w związku z tym aktywacja pierwszej fazy krzepnięcia, wzrost stężenia fibrynogenu. Wskaźniki te można określić za pomocą koagulogramu, który pozwala określić stan układów krzepnięcia i antykoagulacji.

W naczyniach obwodowych tworzą się skrzepy krwi: płytki krwi sklejają się, rozpoczyna się tworzenie kuleczek fibrynowych, a w małych naczyniach tworzą się skrzepy krwi. Ta zakrzepica małych naczyń z reguły nie prowadzi do martwicy, ale powoduje znaczne niedokrwienie tkanek różnych narządów.

Zakrzepica występuje w całym organizmie, dlatego zespół ten nazywany jest rozsianym (rozproszonym). Okres nadkrzepliwości charakteryzuje się aktywacją układów krzepnięcia krwi w osoczu, wewnątrznaczyniową agregacją płytek krwi i innych komórek krwi, zaburzeniem mikrokrążenia w różnych narządach w wyniku blokady łożyska naczyniowego przez masy fibryny i agregatów komórkowych. Faza nadkrzepliwości może rozwijać się stopniowo, przy powolnym dostarczaniu małych dawek protrombinazy. Jednak powolny przebieg może zakończyć się eksplozją z szybkim rozwojem zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

Oprócz rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, w niektórych przypadkach obserwuje się jedynie miejscowe ograniczone wykrzepianie wewnątrznaczyniowe i powstawanie skrzeplin.

2. Koagulopatia konsumpcyjna. W wyniku rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego tracone są główne zasoby czynników krzepnięcia krwi (fibrynogen, protrombina), a ich zaczyna brakować. To wyczerpanie czynników krzepnięcia krwi prowadzi do rozwoju krwawienia, jeśli nie zostanie zatrzymane, z głównego źródła, a krwawienie z innych naczyń jest również możliwe, nawet przy niewielkich urazach.

Koagulacja wewnątrznaczyniowa powoduje także aktywację układu fibrynolitycznego, co prowadzi do rozpuszczenia skrzepów krwi i stwarza warunki do rozwoju zespołu krwotocznego. Naturalnie aktywacja mechanizmów powodujących hipokoagulację ma określoną kolejność i znaczenie w całym procesie: wyczerpanie mechanizmów krzepnięcia krwi - nagromadzenie produktów degradacji fibryny - aktywacja układu fibrynolitycznego. Opierając się na tym stanowisku, niektórzy autorzy szczegółowo opisują fazę hipokoagulacji, wyróżniając w niej kilka etapów. I tak M. S. Machabeli (1981) i V. P. Baluda (1979) rozróżniają fazy hipokoagulacji i hipokoagulacji z wtórną fibrynolizą, A. V. Papayan (1982) - etapy koagulopatii konsumpcyjnej i afibrynogenemii, czyli patologicznej fibrynolizy, 3. C. Barkagan (1980) - etapy hipokoagulacji i głębokiej hipokoagulacji. Jak już wspomniano, ze względów praktycznych można wyodrębnić ogólną fazę hipokoagulacji.

Koagulogram wykazuje oznaki hipo- lub afibrynogenemii, ale stężenie fibrynogenu S wzrasta jeszcze bardziej, jest on już przekształcany w fibrynę, co sprzyja tworzeniu się peptydaz, co powoduje skurcz naczyń, co dodatkowo zwiększa niedokrwienie różnych narządów. Charakterystyczna jest hipoprotrombinemia, liczba płytek krwi nadal spada. W rezultacie krew traci zdolność krzepnięcia. Na tym samym etapie aktywowany jest układ fibrynolityczny. Prowadzi to do tego, że powstałe skrzepy krwi zaczynają się rozpuszczać i topić, w tym topić się skrzepy, które zatkały krwawiące naczynia.

3. Trzeci etap - fibrynoliza. Rozpoczyna się jako reakcja obronna, jednak w wyniku stopienia się skrzepów w krwawiących naczyniach dochodzi do wzmożonego krwawienia, które staje się obfite.

Wskaźniki koagulogramu na etapie fibrynolizy różnią się nieznacznie od wskaźników na etapie koagulopatii konsumpcyjnej, dlatego etap ten rozpoznaje się po objawach klinicznych: wszystkie tkanki, jak gąbka, zaczynają krwawić.

Jeśli środki terapeutyczne okażą się skuteczne, proces ten można zatrzymać na dowolnym etapie, w tym czasami na etapie fibrynolizy. Następnie rozwija się faza 4.

4. Faza powrót do zdrowia. Tutaj na pierwszy plan zaczynają wysuwać się oznaki niewydolności wielonarządowej. W wyniku długotrwałego niedokrwienia dochodzi do niewydolności sercowo-naczyniowej. Możliwy udar naczyniowo-mózgowy.

Początek tego etapu jest rejestrowany na koagulogramie: wskaźniki mogą się poprawić lub normalizować. W zależności od fazy zespołu DIC, w której rozpoczyna się leczenie, śmiertelność wynosi około 5% w fazie nadkrzepliwości, 10-20% w fazie koagulopatii konsumpcyjnej, 20-50% w fazie fibrynolizy i do 90% w fazie rekonwalescencji scena.

W czwartym etapie, z korzystnym wynikiem, funkcja narządów zostaje przywrócona w takim czy innym stopniu, w zależności od stopnia ich uszkodzenia (zmiany dystroficzne, stwardnienie itp.). Etap może zakończyć się całkowitym wyzdrowieniem. Możliwe jest wystąpienie poważnych powikłań nawet przy braku zespołu DIC jako takiego - niewydolności nerek, wątroby, powikłań neurologicznych, sercowych i innych.

V.P. Baluda (1979) identyfikuje kilka głównych przyczyn zgonów w ostrym przebiegu zespołu DIC:

1. Śmierć organizmu może nastąpić natychmiastowo, gdy główne naczynia najważniejszych narządów zostaną zablokowane.

2. Jeśli ciało nie umrze w ciągu pierwszych minut z powodu zablokowania naczyń krwionośnych zakrzepami krwi, wówczas o wyniku śmiertelnym można określić rozwój ciężkiego zespołu krwotocznego w postaci miejscowego krwawienia w miejscu uszkodzenia naczyń (operacja, uraz) lub uogólnione krwawienie i krwotok do narządów wewnętrznych.

3. W późniejszym okresie możliwa jest śmierć na skutek ciężkiej dysfunkcji poszczególnych narządów (nerki, wątroba, płuca, śledziona, mięsień sercowy, mózg, przysadka mózgowa, nadnercza, przewód pokarmowy).

Zespół DIC – klinika. Przebieg zespołu DIC może być ostry, podostry, przewlekły i pofałdowany. Jednocześnie różne warianty przebiegu charakteryzują się „swoimi” czynnikami etiologicznymi. Ostry DIC rozwija się w warunkach szoku, ciężkich postaci sepsy, masywnych urazów i oparzeń, ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej i ukąszeń niektórych rodzajów węży. Długotrwałe DIC obserwuje się w nowotworach, procesach immunokompleksowych i mieloproliferacyjnych, niewydolności krążenia u pacjentów z kardiomiopatiami, marskością wątroby, ciężkim aktywnym zapaleniem wątroby i przewlekłą hemodializą. Falisty, nawracający przebieg obserwuje się podczas procesów destrukcyjnych w narządach, spowodowanych zjadliwą mikroflorą lub wpływami toksycznymi.

Objawy krwotoczne w zespole DIC mają swoją własną charakterystykę. Może być miejscowe krwawienie lub rozległy krwotok. W pierwszym przypadku obserwuje się krwotoki z ran powstałych w wyniku urazów, krwawienie z macicy po porodzie i po aborcji oraz krwiomocz. Te krwawienie jest długotrwałe i nie reaguje na rutynową terapię hemostatyczną. W przypadku częstych krwotoków obserwuje się mieszany rodzaj krwawienia „siniak-krwiak” w połączeniu z krwawieniem z nosa, przewodu pokarmowego, płuc, macicy, rozproszonym poceniem się krwi do jamy opłucnej i jamy brzusznej oraz osierdzia.

Zespół DIC charakteryzuje się połączenie zaburzeń krwotocznych z szeregiem zespołów spowodowanych zaburzeniami mikrokrążenia w narządach, ich dystrofią i dysfunkcją. Rozwija się „wstrząsowe” płuco i ostra niewydolność oddechowa, ostra niewydolność nerek, encefalopatia krążeniowa, niewydolność nadnerczy, ostre nadżerki i wrzody żołądka i jelit.

Czas trwania objawów klinicznych zespołu DIC może osiągnąć 7-9 godzin lub więcej. Zmiany w układzie krwiotwórczym, stwierdzane metodami laboratoryjnymi, utrzymują się dłużej niż zmiany kliniczne. Dlatego diagnostyka laboratoryjna zespołu DIC ma ogromne znaczenie: pozwala dokładniej określić stopień lub fazę zespołu i wybrać odpowiednie leczenie.

Objawy kliniczne DIC we krwi mogą być zróżnicowane w zależności od zajęcia różnych narządów i układów. Tak, są znaki dysfunkcja:

układu sercowo-naczyniowego(tachykardia, niedociśnienie, zapaść, wstrząs);

płuca(duszność, świszczący oddech, obrzęk płuc, niewydolność oddechowa);

mózg(letarg, senność, zaburzenia czucia i motorykifunkcje, udar, osłupienie, śpiączka);

nerka(zmniejszona diureza, białkomocz, krwiomocz, bezmocz, ostra niewydolność nerek);

nadnercza(ostra niewydolność ze spadkiem ciśnienia krwi i hipoglikemią);

wątroba(hiperbilirubinemia, hepatoza, niewydolność wątroby);

przewód pokarmowy(upośledzona ruchliwość, nadżerki i owrzodzenia) itp.

Klinicznie I faza silnika spalinowego Przebieg jest bardzo zmienny: od postaci bezobjawowych („laboratoryjne rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe”) do objawów zakrzepicy o dowolnej lokalizacji (zawał mięśnia sercowego, przemijające udary mózgowo-naczyniowe, udar niedokrwienny mózgu, zatorowość płucna, zakrzepica naczyń krezkowych itp.). Możliwa tachykardia, stłumione tony serca, duszność, spadek ciśnienia krwi, a w ciężkich przypadkach rozwój niewydolności wielonarządowej.

WIIFaza LODU można zaobserwować: tachykardię, duszność, niedociśnienie, zapaść, bladość lub marmurkowatość skóry, zmniejszoną diurezę na skutek upośledzenia czynności nerek, upośledzoną motorykę jelit, depresję przytomności itp. W ciężkich przypadkach rozwija się zespół niewydolności wielonarządowej (MODS). W tej fazie możliwa jest zakrzepica i krwawienie w dowolnej lokalizacji; jednakże u niektórych pacjentów choroba może przebiegać bezobjawowo („zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego bez zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego”).

IIIFaza DIC krwi często jest krytyczny, śmiertelność z powodu ostrego DIC sięga 40-50%. Rozwija się wyraźny zespół krwotoczny z mieszanym rodzajem krwawień: krwawienie z nosa, dziąseł, macicy, przewodu pokarmowego i hemoroidów, krwotoki na twardówce i w miejscach wstrzyknięć, liczne wybroczyny i „siniaki” na skórze, krwawienia z ran chirurgicznych, mikro- i makrohematuria, krwioplucie itp. Występują wyraźne objawy niewydolności sercowo-naczyniowej, oddechowej, nerek i wątroby; Często pojawia się obraz szoku z bladością lub marmurkowatością skóry, akrocyjanozą i zimnem kończyn, dusznością, niedociśnieniem i dezorientacją. Śmierć może nastąpić w wyniku krwotoków w mózgu, przysadce mózgowej, nadnerczach; ostre krwawienie z przewodu pokarmowego; ostra niewydolność nerek lub krążeniowo-oddechowa itp.

Wczesną diagnozę DIC ułatwia identyfikacja podstawowych chorób i stanów (procesy zakaźne i septyczne, wszelkiego rodzaju wstrząsy i ciężka hipowolemia, ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa, patologia położnicza itp.). Ważne jest, aby o tym pamiętać Konieczne jest DIC krwizidentyfikować na wczesnym etapie, tj. na zespół DIC, Nie ma jeszcze wyraźnych objawów klinicznych, ale są już objawy laboratoryjne. Głównym zadaniem lekarza jest przerwanie DIC w fazach I-II procesu (przed rozwojem nieodwracalnych zaburzeń), z zachowaniem funkcji narządów i układów organizmu pacjenta.

Najważniejszą pomocą dla klinicysty w rozpoznaniu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego we wczesnym stadium, zanim pojawi się szczegółowy obraz kliniczny, jest diagnostyka laboratoryjna.

Rozpoznanie przewlekłego zespołu DIC stawia się na podstawie badań laboratoryjnych układu hemostatycznego.

Zespół DIC – metody diagnostyczne.

Wczesna diagnostyka ma charakter sytuacyjny i opiera się na rozpoznaniu chorób i stanów, w których w sposób naturalny rozwija się zespół DIC. We wszystkich tych przypadkach konieczne jest wczesne rozpoczęcie terapii zapobiegawczej przed pojawieniem się wyraźnych klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu DIC.

Diagnoza powinna opierać się na następujących czynnościach:

krytyczna analiza kliniki;

dokładne badanie układu hemostatycznego w celu określenia formy i stadium zespołu;

ocena odpowiedzi hemostazy na leczenie lekami przeciwzakrzepowymi.

Rozpoznanie zespołu DIC opiera się na zestawie badań charakteryzujących układ hemostatyczny. Należy je przepisać jak najwcześniej i powtarzać w miarę upływu czasu. Wynika to z faktu, że w przypadku zespołu DIC prawie wszystkie etapy hemostazy są zaburzone, a często zaburzenia te mają charakter wielokierunkowy.

Ogólny trend zmian wyników badań hemokoagulacji jest następujący: zmniejsza się liczba płytek krwi, wydłuża się czas krzepnięcia, zmniejsza się zawartość fibrynogenu, zmniejsza się wskaźnik protrombiny, wzrasta ilość produktów degradacji fibrynogenu i zmniejsza się retrakcja skrzepu.

W faza hiperkoagulacji odnotowany skrócenie czasu krzepnięcia krwi, rekalcyfikacja osocza, zwiększone zużycie protrombiny, skrócenie czasu protrombiny i trombiny. Te same informacje dostarczają standaryzowane testy - czas kaolinowo-kefalinowy, test autokoagulacji itp. Również zwiększona adhezja płytek krwi.

Pod koniec fazy hiperkoagulacji, w początkowym okresie hipokoagulacji, stwierdza się następujące typowe zmiany (3. S. Barkagan, 1980):

a) obecność fragmentów erytrocytów w rozmazie krwi obwodowej (zjawisko fragmentacji);

b) postępująca małopłytkowość;

c) wydłużenie czasu protrombinowego;

d) wydłużenie czasu trombinowego;

e) zmniejszenie poziomu fibrynogenu w osoczu;

f) zwiększenie zawartości w osoczu fibrynogenu i produktów degradacji fibryny (FDP);

g) wzrost zawartości czynnika antyheparyny (czynnik 4) w osoczu pozbawionym płytek krwi;

h) w niektórych przypadkach utrzymywanie się dodatnich testów parakoagulacyjnych (etanol, siarczan protaminy), które zwykle odnotowuje się we wczesnych stadiach.

Faza hipokoagulacji scharakteryzowany ciężkie zaburzenia krzepnięcia krwi, co znajduje odzwierciedlenie we wszystkich testach krzepnięcia o niskiej i wysokiej czułości. Konieczne jest oznaczenie antytrombiny III i plazminogenu.

Tabela pokazuje wskaźniki hemostazy na różnych etapach zespołu DIC (według E.P. Iwanowa)

Indeks			Etap II	Etap III	IV etap
Płytki krwi
Czas krzepnięcia
Autokoagulogram
Fibrynogen
Czas protrombinowy
Antytrombina III w%
Próbka etanolu
Próba protaminowa
PDF produkty degradacji fibrynogenu w µg/l
Retrakcja skrzepu w %

Zespół DIC – leczenie.

Ogólny schemat leczenia zespołu DIC przedstawiono na rycinie. We wczesnych stadiach zespołu zwykle podaje się heparynę, leki przeciwpłytkowe (aspiryna), reopoliglucynę. Reopoliglucyna poprawia właściwości reologiczne krwi, zapobiega adhezji i agregacji płytek krwi. Aspiryna działa w tym samym kierunku. Heparyna zatrzymuje działanie czynników krzepnięcia osocza i zapobiega przemianie fibrynogenu w fibrynę. Gdy nasilają się zjawiska hipokoagulacji, najskuteczniejsze jest wprowadzenie świeżo mrożonego osocza, które eliminuje niedobór czynników krzepnięcia - antytrombiny III, fibrynogenu, plazminogenu. Jeśli ilość antytrombiny III jest wystarczająca, można podać inhibitory fibrynolizy: kwas aminokapronowy, trasol i contrical.

Istnieją zalecenia dotyczące zróżnicowanego leczenia DIC w zależności od przebiegu klinicznego (A.A. Martynov). Opcja I - dysfunkcja narządów wstrząsowych, umiarkowane krwotoki. Wskazane jest przetoczenie świeżo mrożonego osocza, podanie heparyny i leków przeciwpłytkowych.

Opcja II - ciężki zespół krwotoczny. Wskazane jest podawanie w dużych dawkach antyproteaz, małych dawek heparyny, świeżo mrożonego osocza oraz leków przeciwpłytkowych.

Opcja III – masywna miejscowa zakrzepica i/lub choroba zakrzepowo-zatorowa. Konieczne jest podawanie leków trombolitycznych, okresowe podawanie świeżo mrożonego osocza i podawanie leków przeciwpłytkowych.

Wysoką skuteczność leczenia osiąga się poprzez wczesne (!) podłączenie strumieniowych (!) transfuzji świeżo mrożonego osocza (do 800-1600 ml/dobę w 2-4 dawkach). Dawka początkowa wynosi 600-800 ml, następnie 300-400 ml co 3-6 godzin. Takie transfuzje są wskazane na wszystkich etapach zespołu DIC, ponieważ kompensują niedobór wszystkich składników układu krzepnięcia i antykoagulacji, w tym antytrombiny III oraz białek C i S (których spadek zawartości w zespole DIC jest szczególnie intensywny - kilka razy szybciej niż wszystkie prokoagulanty); umożliwiają wprowadzenie do krwioobiegu pełnego zestawu naturalnych antyproteaz oraz czynników przywracających działanie przeciwagregacyjne krwi i odporność śródbłonka na zakrzepicę.

Przed każdą transfuzją świeżo mrożonego osocza podaje się dożylnie 5 000–10 000 jednostek heparyny w celu aktywacji podawanej z osoczem antytrombiny III. Zapobiega to również krzepnięciu osocza poprzez krążącą trombinę.

W przypadku zespołu DIC o charakterze zakaźno-toksycznym i rozwoju zespołu niewydolności oddechowej wskazana jest plazmocytofereza, ponieważ leukocyty odgrywają znaczącą rolę w patogenezie tych postaci. Niektóre z nich zaczynają wytwarzać tromboplastynę tkankową (komórki jednojądrzaste), inne natomiast zaczynają wytwarzać esterazy powodujące śródmiąższowy obrzęk płuc (neutrofile).

Metody plazmoterapii i wymiany osocza zwiększają skuteczność leczenia DIC i chorób je wywołujących, kilkakrotnie zmniejszają śmiertelność, co pozwala uznać je za jedną z głównych metod leczenia pacjentów z tym zaburzeniem hemostazy.

Przy znacznej niedokrwistości i obniżeniu hematokrytu konieczne jest przeprowadzanie transfuzji świeżej krwi w puszkach (codziennie lub do 3 dni przechowywania), czerwonych krwinek. Wymóg przetaczania świeżych hemopreparatów wynika z faktu, że w krwi konserwowanej przez ponad 3 dni przechowywania tworzą się mikroskrzepy, których przedostanie się do krwi prowadzi jedynie do nasilenia zespołu DIC. Hematokryt musi być utrzymywany na poziomie co najmniej 22%, hemoglobina – powyżej 80 g/l, czerwone krwinki – 2,5*10¹²/l i więcej.

Należy pamiętać, że ostry zespół DIC łatwo powikłany obrzękiem płuc, dlatego znaczne przeciążenia krążeniowe układu sercowo-naczyniowego są bardzo niepożądane, dlatego należy zachować ostrożność i ścisłe rozliczanie ilości przetaczanej krwi, a także utraty krwi, utraty ciała konieczna jest płynność i diureza.

W III stadium zespołu DIC i przy wyraźnej proteolizie w tkankach (zgorzel płuc, martwicze zapalenie trzustki, ostra dystrofia wątroby itp.), plazmafereza i strumieniowe transfuzje świeżo mrożonego osocza (pod osłoną małych dawek heparyny - 2500 jednostek na wlew) są łączone z wielokrotnym podawaniem dożylnym dużych dawek contricalu (do 300 000–500 000 jednostek lub więcej) lub innych antyproteaz.

NIEDOKRWISTOŚĆ

Niedokrwistość– zespół kliniczny i hematologiczny, charakteryzujący się zmniejszeniem zawartości hemoglobiny na jednostkę objętości krwi, co prowadzi do rozwoju niedotlenienia tkanek.

Klasyfikacja anemii. Istnieją różne klasyfikacje. Największym zainteresowaniem jest klasyfikacja patogenetyczna, którego podstawowe zasady zostały opracowane przez posła Konczałowskiego i udoskonalone przez I.A. Kassirsky'ego (1970), L.I. Idelsona (1979), P.A. Vorobyova (1994) :

I. Niedokrwistość spowodowana utratą krwi (pokrwotoczna).

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna.

II. Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami tworzenia czerwonych krwinek i hemoglobiny.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Niedokrwistość redystrybucyjna żelaza.

Niedokrwistość nasycona żelazem (syderoachrestyczna) związana z upośledzoną syntezą hemu.

Niedokrwistość megaloblastyczna związana z upośledzoną syntezą DNA.

6.1. Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego.

Niedokrwistość hipoproliferacyjna.

Niedokrwistość związana z niewydolnością szpiku kostnego.

1. Niedokrwistość hipoplastyczna (aplastyczna).

   Niedokrwistość oporna na leczenie w zespole mielodysplastycznym.

Niedokrwistość metaplastyczna.

1. Niedokrwistość w hemoblastozach.

   Niedokrwistość spowodowana przerzutami raka do szpiku kostnego.

Niedokrwistość dyserytropoetyczna.

III . Niedokrwistość spowodowana zwiększonym niszczeniem krwi (hemolityczna).

Dziedziczny.

1. Związany z naruszeniem struktury błony erytrocytów (niedokrwistość mikrosferocytowa Minkowskiego-Chaffara, owalocytoza, akantocytoza).

   Związane z niedoborem enzymów w czerwonych krwinkach

   Związane z upośledzoną syntezą hemoglobiny (anemia sierpowatokrwinkowa, hemoglobinoza, talasemia).

Zakupione.

1. Autoimmunologiczny.

   Napadowa nocna hemoglobinuria.

   Leczniczy

   Traumatyczne i mikroangiopatyczne

   Z powodu zatrucia truciznami hemolitycznymi i toksynami bakteryjnymi.

IV. Niedokrwistość mieszana.