Zespół Stevensa-Johnsona to ostra zmiana pęcherzowa błon śluzowych i skóry. Osoby w wieku 20-40 lat są podatne na tę chorobę i niezwykle rzadko jest diagnozowana u niemowląt poniżej 3 roku życia. Patologię obserwuje się głównie u mężczyzn. Zespół charakteryzuje się ostrym przebiegiem i szybkim rozwojem powikłań z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Wymaga to szybkiego udzielenia wykwalifikowanej pomocy.

Powody

Głównym powodem rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona lekarze nazywają stosowanie leków. Ostrą reakcję alergiczną obserwuje się przy przedawkowaniu leków lub w przypadku indywidualnej nietolerancji składników. Z reguły są to antybiotyki z grupy penicylin, niesteroidowe leki przeciwzapalne, regulatory OUN, środki przeciwbólowe, sulfonamidy i witaminy.

Rzadko przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest choroba zakaźna. Forma zakaźna-alergiczna występuje, gdy jest dotknięta przez opryszczkę, grypę, zapalenie wątroby lub HIV, a w dzieciństwie przyczyną są wirusy odry, świnki i ospy wietrznej. Czasami możliwa jest negatywna reakcja w przypadku infekcji grzybiczych i bakteryjnych.

Choroba onkologiczna (rak lub chłoniak) może wywołać zespół. Czasami lekarze nie ustalają etiologii choroby, w takim przypadku mówią o postaci idiopatycznej.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona to błyskawiczna reakcja alergiczna, która rozwija się szybko i jest bardzo ostra. Pierwsze objawy są podobne do objawów choroby układu oddechowego. Pacjent ma osłabienie, gorączkę, gorączkę do 40 ⁰С, ból stawów, ból głowy i senność. Może wystąpić ból gardła lub ból gardła, suchy kaszel.

W niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne: nudności, wymioty, biegunkę i całkowity brak apetytu. Zaburzenia sercowo-naczyniowe - tachykardia (szybkie bicie serca) i przyspieszone tętno.

Ten stan utrzymuje się przez kilka godzin, a następnie pojawia się objaw charakterystyczny dla zespołu - wysypki na skórze i błonach śluzowych.

Wysypka może być zlokalizowana na różnych częściach ciała, ale z reguły wysypki są symetryczne. Najczęściej reakcję alergiczną obserwuje się na zgięciach kolan i łokci, na twarzy oraz z tyłu dłoni i stóp. Wysypka występuje również na błonach śluzowych - w jamie ustnej, na oczach i na narządach płciowych. Wysypce towarzyszy silne pieczenie i swędzenie.

Zewnętrznie wysypka wygląda jak grudki o średnicy 2–4 mm. W centrum formacji znajduje się fiolka z płynem surowiczym lub krwotocznym. Zewnętrzna część grudki jest jasnoczerwona. Pęcherzyki zlokalizowane na błonach śluzowych szybko pękają, pozostawiając w tym miejscu bolesne nadżerki, które ostatecznie pokrywają się żółtym nalotem.

Uszkodzenie błony śluzowej oczu jest podobne do alergicznego zapalenia spojówek. Często dołącza się wtórna infekcja, która powoduje ostry proces zapalny z ropną wydzieliną. Na rogówce i spojówce tworzą się zmiany erozyjne i wrzodziejące. Być może rozwój zapalenia rogówki, zapalenia powiek lub zapalenia tęczówki.

Z uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej i czerwonej granicy warg pacjent ma trudności z jedzeniem i piciem. Odżywianie zapewnia sonda, a leki podaje się dożylnie.

Stan psycho-emocjonalny pacjenta ulega pogorszeniu. Doświadcza niepokoju i drażliwości, staje się wycofany i apatyczny. Z powodu ciągłego swędzenia i bólu sen jest zaburzony, pogarsza się apetyt i spada wydajność.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół, przeprowadza się anamnezę. Lekarz dowiaduje się, czy pacjent ma skłonność do reakcji alergicznej, czy zdarzało się to wcześniej i co było jej przyczyną. Ważne jest, aby wykryć fakt przyjmowania leków lub obecność procesu zakaźnego. Lekarz przeprowadza badanie wizualne, oceniając stan skóry i błon śluzowych.

Laboratoryjne metody diagnostyczne: ogólne i biochemiczne badania krwi. Wartością diagnostyczną jest poziom enzymów mocznika, bilirubiny i aminotransferazy.

Koagulogram pozwala ocenić krzepliwość krwi i tempo powstawania zakrzepów krwi. Można wykonać immunogram w celu wykrycia określonych przeciwciał we krwi. Podwyższony poziom limfocytów T wskazuje na obecność patologii.

Niekiedy w badaniu histologicznym stwierdza się martwicę komórek naskórka i rozpoznaje się naciek okołonaczyniowy przez limfocyty.

Instrumentalne metody diagnostyczne: CT nerek, radiografia płuc, USG układu moczowego. W niektórych przypadkach wymagana jest dodatkowa konsultacja z nefrologiem, pulmonologiem, urologiem i okulistą.

Podczas diagnozy ważne jest odróżnienie zespołu Stevensa-Johnsona od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych patologii o podobnych objawach.

Leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Przed przyjęciem pacjenta do szpitala ważne jest przeprowadzenie cewnikowania żyły i rozpoczęcie terapii infuzyjnej. Aby obniżyć poziom alergenów we krwi, stosuje się zakraplacze z roztworami soli fizjologicznej lub koloidalnymi. Dodatkowo pacjentowi podaje się dożylnie prednizolon (60–150 mg). Jeśli rozwinie się obrzęk błony śluzowej krtani, oddychanie jest zaburzone, wówczas pacjent zostaje przeniesiony do sztucznej wentylacji płuc.

Po ustąpieniu ostrego ataku pacjent zostaje umieszczony w szpitalu, gdzie znajduje się pod stałą opieką personelu medycznego. Środki przeciwbólowe są przepisywane w celu złagodzenia bólu i złagodzenia stanu. Glikokortykosteroidy pomogą wyeliminować stany zapalne.

W razie potrzeby wykonuje się dożylną transfuzję roztworu osocza i białka. Dodatkowo przepisywane są leki o wysokiej zawartości wapnia i potasu. W celu zwalczania alergii przepisywane są leki przeciwhistaminowe - Suprastin, Diazolin lub Loratadin.

W przypadku bakteryjnego uszkodzenia organizmu przeprowadza się antybiotykoterapię. Jednocześnie surowo zabrania się stosowania antybiotyków z grupy penicylin i kompleksów witaminowych. Aby poprawić stan skóry, przepisywane są maści przeciwzapalne i roztwory antyseptyczne.

Prognozowanie i zapobieganie

Dzięki szybkiej pomocy prognozy są dość korzystne. Zespołowi często towarzyszą jednak poważne powikłania, co utrudnia leczenie. Z reguły jest to zapalenie pochwy u kobiet i zwężenie cewki moczowej u mężczyzn. Wraz z porażką śluzowych oczu rozwija się zapalenie powiek i spojówek, zmniejsza się ostrość wzroku. Jako powikłanie możliwy jest rozwój zapalenia płuc, zapalenia okrężnicy, zapalenia oskrzelików i wtórnej infekcji. Rzadziej rozwija się ostra niewydolność nerek i zaburzony zostaje proces wytwarzania hormonów przez nadnercza. W 10% przypadków umierają pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona.

Zespół Stevensa-Johnsona- Jest to ciężka złośliwa postać rumienia wielopostaciowego, w której pęcherze pojawiają się na błonach śluzowych oczu, gardła, nosa, narządów płciowych i innych części skóry.

Kiedy błona śluzowa oczu jest uszkodzona, pojawia się ból. Oczy są opuchnięte, wypełnione ropną wydzieliną do tego stopnia, że ​​prowadzi do zrostu powiek, rogówki ulegają zwłóknieniu. Kiedy błona śluzowa jamy ustnej jest zaatakowana, jedzenie staje się trudne, otwieranie i zamykanie ust prowadzi do silnego bólu, który powoduje ślinienie. Oddawanie moczu staje się bolesne i trudne.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona.

Główną przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest pojawienie się reakcji alergicznej na przyjmowanie leków przeciwbakteryjnych i antybiotyków. Ostatnio uważa się, że zespół ten ma mechanizm dziedziczny, w którym wpływa na skórę, a także naczynia krwionośne.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona.

Ten zespół ma bardzo szybki rozwój, ponieważ. jest reakcją alergiczną typu szybkiego. Manifestacja zaczyna się od gorączki, bólu mięśni i stawów. Ten stan trwa nie dłużej niż jeden dzień. Wówczas błona śluzowa jamy ustnej jest zajęta w postaci ubytków skóry, dużych pęcherzy, zakrzepłych skrzepów krwi, szaro-białego nalotu i pęknięć.

Objawy oczu dotkniętych zespołem Stevensa-Johnsona są podobne do objawów zapalenia spojówek. Jedyna różnica polega na tym, że w zespole Stevensa-Johnsona zapalenie jest alergiczne. Choroba może być cięższa z uszkodzeniami bakteryjnymi. Na spojówce oka mogą pojawić się drobne owrzodzenia i ubytki, które prowadzą do zapalenia rogówki i tylnych części (naczyń, siatkówki itp.).

Zespół może być zlokalizowany w obrębie narządów płciowych, objawiający się zapaleniem sromu i pochwy (zapalenie żeńskich narządów płciowych), zapaleniem żołędzi, zapaleniem cewki moczowej (proces zapalny cewki moczowej).

Zmiany skórne w zespole Stevensa-Johnsona to wielokrotne zaczerwienienie skóry lub lekko obrzęknięte pęcherze. Zmiany są okrągłe i fioletowe. Środek plamki ma bąbelkowy wygląd, który zawiera krew lub wodnisty płyn i niebieskawy odcień, który jest nieco pogłębiony. Średnica ognisk sięga do 3-5 centymetrów.

Po otwarciu takich bąbelków defekty pozostają w postaci zaczerwienienia, pokrytego skórką.

Zespół Stevensa-Johnsona powoduje poważne komplikacje dla ogólnego stanu zdrowia organizmu, na przykład może pojawić się zapalenie płuc, niewydolność nerek i biegunka. W 10% przypadków choroba z zespołem Stevensa-Johnsona jest śmiertelna.

Diagnoza zespołu Stevensa-Johnsona.

W celu rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona wykonuje się ogólne badanie krwi, wykrywa się zawartość leukocytów, szybkość sedymentacji erytrocytów.

Skuteczniejsze badanie biochemiczne krwi, które ujawnia zawartość enzymów mocznika, bilirubiny, aminotransferazy.

Ale najskuteczniejszym sposobem diagnozy jest przeprowadzenie specjalnego badania - immunogramu, który ujawnia zawartość limfocytów T we krwi i określonych klas przeciwciał.

Aby postawić jednoznaczną diagnozę, konieczne jest poznanie pełnego obrazu warunków życia, przyjmowanych leków, chorób i diety.

Podczas badania zewnętrznego należy dokładnie zbadać objawy zewnętrzne, aby nie pomylić zespołu Stevensa-Johnsona z zespołem Lyella.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona.

W leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona hormony kory nadnerczy są przyjmowane do czasu ustabilizowania się poprawy stanu. Przyjmowane są głównie doustnie, ale jeśli podanie doustne nie jest możliwe, hormony podaje się dożylnie.

Do oczyszczania krwi stosuje się specjalne metody, takie jak plazmafereza i hemosorpcja. Służą do usuwania kompleksu immunologicznego w postaci przeciwciał, które są związane z antygenami.

Podczas leczenia konieczne jest usuwanie toksyn z organizmu przez jelita poprzez przyjmowanie leków. Aby zwalczyć zatrucie, należy wypić do 3 litrów płynu w dowolnej formie.

Skutecznym środkiem jest dożylna transfuzja roztworu osocza i białka do pacjenta. Oprócz leczenia przepisywane są leki zawierające potas, wapń, leki przeciwalergiczne. W ciężkich postaciach zespołu Stevensa-Johnsona środki przeciwbakteryjne należy stosować w połączeniu ze środkami przeciwgrzybiczymi w celu zmniejszenia ryzyka infekcji.

Do leczenia zewnętrznego stosuje się roztwory i kremy antyseptyczne, w tym hormony kory nadnerczy.

Zespół Stevensa-Johnsona to ostre pęcherzowe zapalenie skóry o etiologii alergicznej. Choroba opiera się na martwicy naskórka, która jest procesem patologicznym, w którym komórki naskórka obumierają i oddzielają się od skóry właściwej. Choroba charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, uszkodzeniem błony śluzowej jamy ustnej, układu moczowo-płciowego i spojówki oczu. Na skórze i błonach śluzowych tworzą się pęcherze, które uniemożliwiają pacjentom mówienie i jedzenie, powodując silny ból i obfite ślinienie. Ropne zapalenie spojówek rozwija się z obrzękiem i kwaśnością powiek, zapaleniem cewki moczowej z bolesnym i trudnym oddawaniem moczu.

Choroba ma ostry początek i szybki rozwój. U pacjentów gwałtownie wzrasta temperatura, zaczynają boleć gardło, stawy i mięśnie, pogarsza się ogólny stan zdrowia, pojawiają się oznaki zatrucia i osłabienia organizmu. Duże pęcherze mają zaokrąglony kształt, jasnoczerwony kolor, sinicę i zapadnięty środek, zawartość surowiczą lub krwotoczną. Z biegiem czasu otwierają się i tworzą krwawiące nadżerki, które łączą się ze sobą i zamieniają w dużą krwawiącą i bolesną ranę. Pęka, pokryta szarawo-białawym filmem lub krwawą skórką.

Zespół Stevensa-Johnsona to ogólnoustrojowa choroba alergiczna występująca jako rumień. Zmianom skórnym zawsze towarzyszy stan zapalny błony śluzowej co najmniej dwóch narządów wewnętrznych. Patologia otrzymała swoją oficjalną nazwę na cześć pediatrów z Ameryki, którzy jako pierwsi opisali jej objawy i mechanizm rozwoju. Choroba dotyka głównie mężczyzn w wieku 20-40 lat. Ryzyko patologii wzrasta po 40 latach. W bardzo rzadkich przypadkach zespół występuje u dzieci poniżej sześciu miesięcy. Zespół charakteryzuje się sezonowością – szczyt zachorowań przypada na zimę i wczesną wiosną. Osoby z niedoborem odporności i onkopatologią są najbardziej narażone na zachorowanie. Osoby w podeszłym wieku z poważnymi chorobami współistniejącymi są trudne do tolerowania tej choroby. Ich zespół zwykle przebiega z rozległymi zmianami skórnymi i kończy się niekorzystnie.

Najczęściej zespół Stevensa-Jonesa występuje w odpowiedzi na przyjmowanie środków przeciwdrobnoustrojowych. Istnieje teoria, zgodnie z którą skłonność do choroby jest dziedziczona.

Diagnoza pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona to kompleksowe badanie, obejmujące metody standardowe – wywiad i badanie pacjenta, a także procedury specyficzne – immunogram, testy alergiczne, biopsja skóry, koagulogram. Pomocnicze metody diagnostyczne to: radiografia, USG narządów wewnętrznych, biochemia krwi i moczu. Terminowa diagnoza tej niezwykle niebezpiecznej choroby pozwala uniknąć nieprzyjemnych konsekwencji i poważnych komplikacji. Leczenie patologii obejmuje pozaustrojową hemokorektę, glikokortykosteroidy i antybiotykoterapię. Ta choroba jest trudna do leczenia, zwłaszcza w późniejszych stadiach. Powikłaniami patologii są: zapalenie płuc, biegunka, dysfunkcja nerek. U 10% pacjentów zespół Stevensa-Johnsona kończy się śmiercią.

Etiologia

Patologia opiera się na reakcji alergicznej typu natychmiastowego, która rozwija się w odpowiedzi na wprowadzenie do organizmu substancji alergenowych.

Czynniki wywołujące początek choroby:

• wirusy opryszczki, cytomegalowirus, adenowirus, ludzki wirus niedoboru odporności;
• bakterie chorobotwórcze - prątki gruźlicy i błonicy, gonokoki, brucella, mykoplazmy, yersinia, salmonella;
• grzyby - kandydoza, dermatofitoza, keratomykoza;
• leki - antybiotyki, NLPZ, neuroprotektory, sulfonamidy, witaminy, środki miejscowo znieczulające, leki przeciwpadaczkowe i uspokajające, szczepionki;
• nowotwory złośliwe.

Postać idiopatyczna to choroba o nieznanej etiologii.

Objawy

Choroba zaczyna się ostro, objawy rozwijają się szybko.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona:

• krwiomocz,
• zapalenie płuc i drobnych oskrzelików,
• zapalenie jelit,
• dysfunkcja nerek,
• zwężenie cewki moczowej,
• zwężenie przełyku
• ślepota,
• toksyczne zapalenie wątroby,
• posocznica,
• kacheksja.

Wymienione powikłania powodują śmierć 10% pacjentów.

Diagnostyka

Dermatolodzy zajmują się diagnozą choroby: badają charakterystyczne objawy kliniczne i badają pacjenta. Aby określić czynnik etiologiczny, konieczne jest przeprowadzenie wywiadu z pacjentem. Podczas diagnozowania choroby brane są pod uwagę dane anamnestyczne i alergologiczne, a także wyniki badania klinicznego. Biopsja skóry i późniejsze badanie histologiczne pomogą potwierdzić lub odrzucić proponowaną diagnozę.

1. Pomiar pulsu, ciśnienia, temperatury ciała, omacywanie węzłów chłonnych i brzucha.
2. W ogólnym badaniu krwi - oznaki stanu zapalnego: niedokrwistość, leukocytoza i zwiększona ESR. Neutropenia jest niekorzystnym objawem rokowniczym.
3. W koagulogramie - oznaki dysfunkcji układu krzepnięcia krwi.
4. Biochemia krwi i moczu. Specjaliści zwracają szczególną uwagę na wskaźniki KOS.
5. Ogólny test moczu jest wykonywany codziennie, aż stan się ustabilizuje.
6. Immunogram - wzrost immunoglobulin klasy E, krążących kompleksów immunologicznych, komplement.
7. Testy alergiczne.
8. Histologia skóry - martwica wszystkich warstw naskórka, jego odwarstwienie, nieznaczny naciek zapalny skóry właściwej.
9. Według wskazań, plwocina i wyładowanie erozji są pobierane za bakposev.
10. Instrumentalne metody diagnostyczne - RTG płuc, tomografia narządów miednicy i przestrzeni zaotrzewnowej.

Zespół Stevensa-Johnsona różni się od układowego zapalenia naczyń, zespołu Lyella, prawdziwej lub łagodnej pęcherzycy, zespołu oparzonej skóry. Zespół Stevensa-Johnsona, w przeciwieństwie do szybszego rozwoju, bardziej dotkliwie wpływa na wrażliwą błonę śluzową, niechronioną skórę i ważne narządy wewnętrzne.

Leczenie

Pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona muszą być hospitalizowani na oddziale oparzeń lub intensywnej terapii w celu uzyskania opieki medycznej. Przede wszystkim należy pilnie zaprzestać przyjmowania leków, które mogą wywołać ten zespół, zwłaszcza jeśli ich stosowanie rozpoczęto w ciągu ostatnich 3-5 dni. Dotyczy to leków, które nie są niezbędne.

Leczenie patologii ma na celu przede wszystkim uzupełnienie utraconego płynu. W tym celu do żyły łokciowej wprowadzany jest cewnik i rozpoczyna się terapia infuzyjna. Roztwory koloidalne i krystaloidowe podaje się dożylnie. Możliwe jest nawodnienie jamy ustnej. Przy silnym obrzęku błony śluzowej krtani i duszności pacjent zostaje przeniesiony do respiratora. Po uzyskaniu stabilnej stabilizacji pacjent trafia do szpitala. Tam przepisano mu kompleksową terapię i dietę hipoalergiczną. Polega na spożywaniu wyłącznie płynnych i przetartych pokarmów, piciu dużej ilości wody.
Żywienie hipoalergiczne polega na wykluczeniu z diety ryb, kawy, owoców cytrusowych, czekolady, miodu. Ciężkim pacjentom przepisuje się żywienie pozajelitowe.

Leczenie choroby obejmuje detoksykację, środki przeciwzapalne i regeneracyjne.

Terapia lekowa w zespole Stevensa-Johnsona:

• glikokortykosteroidy - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon",
• roztwory wodno-elektrolitowe, 5% roztwór glukozy, hemodez, osocze krwi, roztwory białek,
• antybiotyki o szerokim spektrum działania
• leki przeciwhistaminowe - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NLPZ.

Leki podaje się pacjentom do czasu poprawy stanu ogólnego. Następnie lekarze zmniejszają dawkę. A po całkowitym wyzdrowieniu lek zostaje zatrzymany.

Leczenie miejscowe polega na stosowaniu miejscowych środków znieczulających - "Lidokaina", środków antyseptycznych - "Furacylina", "Chloramina", nadtlenek wodoru, nadmanganian potasu, enzymy proteolityczne "Trypsyna", leki do regeneracji - olej z dzikiej róży lub rokitnika. Pacjentom przepisuje się maści z kortykosteroidami - Akriderm, Adventan, maści kombinowane - Triderm, Belogent. Nadżerki i rany są leczone barwnikami anilinowymi: błękitem metylenowym, fukorcyną, zielenią brylantową.

W przypadku zapalenia spojówek wymagana jest konsultacja okulisty. Co dwie godziny do oczu wkrapla się preparaty sztucznych łez, antybakteryjne i antyseptyczne krople do oczu zgodnie ze schematem. W przypadku braku efektu terapeutycznego przepisuje się krople do oczu Dexamethasone, żel do oczu Oftagel, maść do oczu z prednizolonem, a także maść z erytromycyną lub tetracykliną. Jama ustna i błona śluzowa cewki moczowej są również leczone środkami antyseptycznymi i dezynfekującymi. Konieczne jest płukanie kilka razy dziennie „Chlorheksydyną”, „Miramistin”, „Clotrimazolem”.

W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona często stosuje się metody pozaustrojowego oczyszczania krwi i detoksykacji. Aby usunąć kompleksy immunologiczne z organizmu, stosuje się filtrację osocza, plazmaferezę i hemosorpcję.

Rokowanie patologii zależy od częstości występowania martwicy. Staje się niekorzystna, jeśli występuje duży obszar zmiany, znaczna utrata płynów i wyraźne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej.

Rokowanie w zespole Stevensa-Johnsona jest niekorzystne w następujących przypadkach:

• pacjenci powyżej 40 roku życia
• szybki rozwój patologii,
• tachykardia powyżej 120 uderzeń na minutę,
• martwica naskórka powyżej 10%,
• poziom glukozy we krwi przekracza 14 mmol / l.

Odpowiednie i terminowe leczenie przyczynia się do pełnego wyzdrowienia pacjentów. W przypadku braku powikłań rokowanie choroby jest korzystne.

Zespół Stevensa-Johnsona to poważna choroba znaczne pogorszenie jakości życia pacjentów. Terminowa i kompleksowa diagnoza, odpowiednia i kompleksowa terapia mogą uniknąć rozwoju niebezpiecznych powikłań i poważnych konsekwencji.

Wideo: o zespole Stevensa-Johnsona

Wideo: Wykład na temat zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona odnosi się do ciężkich ogólnoustrojowych reakcji alergicznych typu opóźnionego (immunokompleks) i jest ciężkim wariantem przebiegu rumienia wielopostaciowego ( ), w którym wraz ze zmianami skórnymi odnotowuje się uszkodzenia błon śluzowych co najmniej dwóch narządów.

Przyczyny rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona podzielono na cztery kategorie.

• Leki. W odpowiedzi na wprowadzenie terapeutycznej dawki leku występuje ostra reakcja toksyczno-alergiczna. Najczęstsze leki o znaczeniu przyczynowym: antybiotyki (zwłaszcza penicyliny) - do 55%, niesteroidowe leki przeciwzapalne - do 25%, sulfonamidy - do 10%, witaminy i inne leki wpływające na metabolizm - do 8 %, środki miejscowo znieczulające - do 6%, inne grupy leków (leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina), barbiturany, szczepionki i heroina) - do 18%.
• czynniki zakaźne. Wyróżnia się formę zakaźną-alergiczną w związku z wirusami (opryszczka, AIDS, grypa, zapalenie wątroby itp.), mykoplazmami, riketsjami, różnymi patogenami bakteryjnymi (paciorkowce z grupy A b-hemolityczne, błonica, prątki itp.), grzybami i pierwotniakami infekcje.
• Choroby onkologiczne.
• Idiopatyczny zespół Stevensa-Johnsona rozpoznaje się w 25-50% przypadków.

Obraz kliniczny

Zespół Stevensa-Johnsona często występuje w wieku 20-40 lat, jednak opisano również przypadki jego rozwoju u trzymiesięcznych dzieci. Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety. Z reguły (w 85% przypadków) choroba zaczyna się od objawów infekcji górnych dróg oddechowych. Okres grypopodobny prodromalny trwa od 1 do 14 dni i charakteryzuje się gorączką, ogólnym osłabieniem, kaszlem, bólem gardła, bólem głowy i bólem stawów. Czasami pojawiają się wymioty i biegunka. Uszkodzenia skóry i błon śluzowych rozwijają się szybko, zwykle po 4-6 dniach, mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu, ale występują symetryczne wysypki na prostownikach przedramion, nóg, tylnej części dłoni i stóp, twarzy, genitaliach i błonach śluzowych bardziej charakterystyczne. Występują obrzęknięte, wyraźnie odgraniczone, spłaszczone różowo-czerwone grudki o zaokrąglonym kształcie, o średnicy od kilku milimetrów do 2-5 cm, posiadające dwie strefy: wewnętrzną (kolor szaro-cyjanotyczny, czasem z pęcherzem w środku wypełnionym zawartość surowicza lub krwotoczna) i zewnętrzną (czerwoną). Na ustach, policzkach i podniebieniu pojawiają się rozlany rumień, pęcherze, nadżerkowe obszary pokryte żółtawoszarą nalotem. Po otwarciu dużych pęcherzy na skórze i błonach śluzowych powstają ciągłe krwawiące bolesne ogniska, wargi i dziąsła stają się opuchnięte, bolesne, z krwotocznymi strupami (ryc. 2, 3). Wysypce towarzyszy pieczenie i swędzenie. Zmiany erozyjne błon śluzowych układu moczowo-płciowego mogą być powikłane zwężeniem cewki moczowej u mężczyzn, krwawieniem z pęcherza moczowego i zapaleniem sromu i pochwy u kobiet. W przypadku uszkodzenia oka obserwuje się zapalenie powiek i spojówek i zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, co może prowadzić do utraty wzroku. Rzadko rozwija się zapalenie oskrzelików, zapalenie okrężnicy, zapalenie odbytnicy. Typowe objawy to gorączka, ból głowy i ból stawów.

Do czynników niekorzystnych prognostycznie w zespole Stevensa-Johnsona i zespole Lyella należą: wiek powyżej 40 lat, przebieg szybko postępujący, tachykardia z częstością akcji serca (HR) powyżej 120 uderzeń/min, początkowa powierzchnia zmiany naskórkowej jest większa niż 10%, hiperglikemia przekracza 14 mmol / l .

Śmiertelność w zespole Stevensa-Johnsona wynosi 3-15%. Wraz z porażką błon śluzowych narządów wewnętrznych może powstać zwężenie przełyku, zwężenie dróg moczowych. Ślepota z powodu wtórnego ciężkiego zapalenia rogówki jest rejestrowana u 3-10% pacjentów.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić między rumieniem wielopostaciowym, zespołem Stevensa-Johnsona i zespołem Lyella ( ). Należy pamiętać, że podobne zmiany skórne mogą wystąpić w pierwotnym układowym zapaleniu naczyń (krwotoczne zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, mikroskopowe zapalenie tętnic itp.).

Diagnostyka

Podczas wykonywania wywiadu pacjent powinien zadać następujące pytania:

• Czy miał wcześniej reakcje alergiczne? Co je spowodowało? Jak się pojawili?
• Co tym razem poprzedziło rozwój reakcji alergicznej?
• Jakie leki pacjent przyjmował dzień wcześniej?
• Czy wysypki były poprzedzone objawami infekcji dróg oddechowych (gorączka, ogólne osłabienie, ból głowy, ból gardła, kaszel, ból stawów)?
• Jakie działania pacjent podjął samodzielnie i jaka była ich skuteczność?

Obowiązkowe jest odnotowanie w dokumentacji medycznej obecności alergii na leki.

Podczas wstępnego badania zwraca się uwagę na obecność zmian na skórze i widocznych błonach śluzowych, odnotowuje się charakter wysypki, lokalizację, wskazuje się procent zmian skórnych, obecność pęcherzy, martwicy naskórka; stridor, duszność, świszczący oddech, duszność lub bezdech; niedociśnienie lub gwałtowny spadek normalnego ciśnienia krwi (BP); objawy żołądkowo-jelitowe (nudności, bóle brzucha, biegunka); ból podczas połykania, oddawania moczu; zmiana świadomości.

Badanie obiektywne obejmuje pomiar tętna, ciśnienia krwi, temperatury ciała, badanie dotykowe węzłów chłonnych i jamy brzusznej.

Badania laboratoryjne:

• Szczegółowa morfologia krwi codziennie – do czasu ustabilizowania się stanu.
• Biochemiczne badanie krwi: glukoza, mocznik, kreatynina, białko całkowite, bilirubina, aminotransferaza asparaginianowa (AST), aminotransferaza alaninowa (ALT), białko C-reaktywne (CRP), fibrynogen, stan kwasowo-zasadowy (AKHS).
• Koagulogram.
• Codzienna analiza moczu – do czasu ustabilizowania się stanu.
• Uprawy ze skóry i błon śluzowych, badanie bakteriologiczne plwociny, kału - wg wskazań.

W celu weryfikacji zmian skórnych i zmian na błonach śluzowych wskazana jest konsultacja z dermatologiem. W przypadku oznak uszkodzenia innych narządów i układów wskazane jest skonsultowanie się z innymi wąskimi specjalistami (otolaryngolog, okulista, urolog itp.).

Opieka w nagłych wypadkach na etapie przedszpitalnym

Wraz z rozwojem zespołu Stevensa-Johnsona głównym kierunkiem terapii doraźnej jest zastępowanie utraty płynów, jak u pacjentów z oparzeniami (nawet przy stabilnym stanie pacjenta w momencie badania). Przeprowadza się cewnikowanie żyły obwodowej i rozpoczyna się przetaczanie płynów (roztwory koloidalne i solankowe 1-2 l), w miarę możliwości nawadnianie jamy ustnej.

Zastosuj dożylne podanie glikokortykosteroidów (w przeliczeniu na dożylny prednizolon 60-150 mg). Jednak skuteczność wyznaczania hormonów ogólnoustrojowych jest wątpliwa. Uważa się, że wskazane jest stosowanie terapii pulsacyjnej w dużych dawkach we wczesnych stadiach od wystąpienia ostrej reakcji toksyczno-alergicznej, ponieważ ich planowana wizyta zwiększa ryzyko powikłań septycznych i może prowadzić do wzrostu liczby zgonów.

Powinna być gotowość do sztucznej wentylacji płuc (ALV), tracheotomii w przypadku wystąpienia asfiksji i natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii.

Zasady leczenia szpitalnego

Główne środki mają na celu skorygowanie hipowolemii, przeprowadzenie niespecyficznej detoksykacji, zapobieganie rozwojowi powikłań, przede wszystkim infekcji, a także eliminację powtarzającej się ekspozycji na alergen.

Konieczne jest anulowanie wszystkich leków, z wyjątkiem tych, które są niezbędne dla pacjenta ze względów zdrowotnych.

Wyznaczony:

Jako hipoalergiczny zalecana jest ogólna niespecyficzna dieta hipoalergiczna według AD Ado. Polega ona na wykluczeniu z diety następujących produktów: owoce cytrusowe (pomarańcze, mandarynki, cytryny, grejpfruty itp.); orzechy (orzeszki ziemne, orzechy laskowe, migdały itp.); ryby i produkty rybne (ryby świeże i solone, buliony rybne, konserwy rybne, kawior itp.); mięso drobiowe (gęsina, kaczka, indyk, kurczak itp.) i produkty z niego; czekolada i wyroby czekoladowe; Kawa; produkty wędzone; ocet, musztarda, majonez i inne przyprawy; chrzan, rzodkiewka, rzodkiew; pomidory, bakłażany; grzyby; jajka; świeże mleko; truskawka, melon, ananas; słodkie ciasto; miód; napoje alkoholowe.

Możesz użyć:

• chude mięso wołowe, gotowane;
• zupy: zbożowe, warzywne:

  Na wtórnym bulionie wołowym;

  Wegetariańska z dodatkiem masła, oliwki, słonecznika;

• Gotowane ziemniaki;
• zboża: gryka, płatki owsiane, ryż;
• produkty mleczne jednodniowe (twarożek, kefir, zsiadłe mleko);
• świeże ogórki, pietruszka, koperek;
• pieczone jabłka, arbuz;
• cukier;
• kompoty z jabłek, śliwek, porzeczek, wiśni, suszonych owoców;
• biały chudy chleb.

Dieta zawiera około 2800 kcal (15 g białka, 200 g węglowodanów, 150 g tłuszczu).

Możliwe komplikacje:

• Okulistyczne - erozja rogówki, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, ciężkie zapalenie rogówki, ślepota.
• Gastroenterologiczne - zapalenie okrężnicy, zapalenie odbytnicy, zwężenie przełyku.
• Układ moczowo-płciowy - martwica kanalików, ostra niewydolność nerek, krwawienie z pęcherza, zwężenie cewki moczowej u mężczyzn, zapalenie sromu i pochwy oraz zwężenie pochwy u kobiet.
• Płucno - zapalenie oskrzelików i niewydolność oddechowa.
• Skóra - blizny i defekty kosmetyczne, które powstały podczas gojenia i dodanie wtórnej infekcji.

Typowe błędy:

Stosowanie niskich dawek glikokortykosteroidów na początku choroby i długotrwałej terapii glikokortykosteroidami po ustabilizowaniu się stanu pacjenta;

Profilaktyczne przepisywanie leków przeciwbakteryjnych w przypadku braku powikłań infekcyjnych.

Jeszcze raz podkreślamy, że preparaty penicylinowe są kategorycznie przeciwwskazane, a wyznaczenie witamin (grupa B, kwas askorbinowy itp.) Jest przeciwwskazane, ponieważ są one silnymi alergenami.

Stosowanie preparatów wapnia (glukonian wapnia, chlorek wapnia) jest nieuzasadnione patogenetycznie i może w nieprzewidywalny sposób wpływać na dalszy przebieg choroby.

Pacjentowi stale przypomina się, że leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza. Pacjent otrzymuje notatkę o nietolerancji leków, kieruje na konsultację alergologa lub immunologa klinicznego i zaleca się szkolenie w szkole alergologicznej. Pacjenta uczy się prawidłowego korzystania z pomocy doraźnej, techniki iniekcji w przypadku powtarzającego się kontaktu z alergenem oraz wystąpienia ciężkich ostrych reakcji toksyczno-alergicznych (wstrząs anafilaktyczny). W domowej apteczce powinieneś mieć adrenalinę, glikokortykosteroidy (prednizolon) do podawania pozajelitowego, strzykawki, igły i leki przeciwhistaminowe.

Zapobieganie rozwojowi alergii na leki obejmuje przestrzeganie następujących zasad.

• Należy przeprowadzić staranne zbieranie i analizę historii farmakologicznej.
• Na stronie tytułowej karty ambulatoryjnej i/lub szpitalnej należy wskazać lek, który wywołał alergię, reakcję, jej rodzaj oraz datę wystąpienia reakcji.
• Nie można przepisać leku (i zawierających go preparatów złożonych), które wcześniej spowodowały reakcję alergiczną.
• Nie należy przepisywać leku należącego do tej samej grupy chemicznej z lekiem alergenowym, biorąc pod uwagę możliwość wystąpienia alergii krzyżowej.
• Unikaj przepisywania wielu leków jednocześnie.
• Konieczne jest ścisłe przestrzeganie instrukcji dotyczących sposobu podawania leku.
• Przepisuj dawki leków zgodnie z wiekiem, masą ciała pacjenta i biorąc pod uwagę współistniejącą patologię.
• Nie zaleca się przepisywania leków o właściwościach uwalniania histaminy (paracetamol, walpromid, kwas walproinowy, fenotiazynowe leki przeciwpsychotyczne, leki pirazolonowe, preparaty soli złota itp.) pacjentom cierpiącym na choroby przewodu pokarmowego, układu wątrobowo-żółciowego i przemiany materii.
• Jeżeli konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna, usunięcie zębów, podanie substancji nieprzepuszczających promieni rentgenowskich osobom z alergią na leki w wywiadzie i niemożliwym jest wyjaśnienie charakteru istniejących działań niepożądanych, należy przeprowadzić premedykację: 1 godzinę przed interwencją - kroplówka dożylna glikokortykosteroidów (4-8 mg deksametazonu lub prednizolonu) w soli fizjologicznej i lekach przeciwhistaminowych.

Tak więc zespół Stevensa-Johnsona jest poważną chorobą wymagającą wczesnej diagnozy, hospitalizacji pacjenta, starannej opieki i obserwacji oraz racjonalnej terapii lekowej.

Literatura

1. Wytyczne kliniczne. Standardy zarządzania pacjentem. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: przegląd jego charakterystyki, kryteriów diagnostycznych i postępowania//Pediatr. Obrót silnika. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson zespół związany z cyprofloksacyną: przegląd niepożądanych zdarzeń skórnych zgłoszonych w Szwecji jako związanych z tym lekiem//J. am. Acad. Derm. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Zespół Stevensa-Johnsona związany z kokainą // Dermatologia. 2000; 201:3:258-260.
5. Zespół Parrillo S. J. Stevensa-Johnsona//eMedicine, grudzień 2004 r. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ocena ciężkości choroby dla martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Immunologia kliniczna i alergologia. M.: OOO Agencja Informacji Medycznej, 2003. 604 s.
9. Vertkin A. L. Pogotowie. Przewodnik dla ratowników medycznych: podręcznik. dodatek. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 s.
10. Immunopatologia i alergologia. Algorytmy diagnozy i leczenia / wyd. RM Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 s.

A. L. Vertkin, doktor nauk medycznych, profesor
A. V. Dadykina, Kandydat nauk medycznych
NNPOS MP, MGMSU, TsPK i PPS NizhGMA, Moskwa, Niżny Nowogród

Zespół Stevensa-Johnsona jest bardzo poważną chorobą spowodowaną systematyczną opóźnioną reakcją alergiczną, która przebiega jako rumień wielopostaciowy wysiękowy, co najmniej dotyka błony śluzowej dwóch narządów, a może nawet więcej.

Powody

Przyczyny zespołu Stevena Johnsona można podzielić na podgrupy:

• preparaty medyczne. Ostra reakcja alergiczna występuje, gdy lek dostanie się do organizmu. Głównymi grupami powodującymi zespół Stevena Johnsona są antybiotyki penicylinowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy, witaminy, barbiturany, heroina;
• infekcje. W tym przypadku naprawiono zakaźną-alergiczną postać zespołu Stevena Johnsona. Alergeny to: wirusy, mykoplazmy, bakterie;
• choroby onkologiczne;
• forma idiopatyczna Zespół Stevensa Johnsona. W takiej sytuacji nie można ustalić jasnych przyczyn.

Obraz kliniczny

Zespół Stevena Johnsona pojawia się w młodym wieku od 20 do 40 lat, ale zdarza się, że taka choroba jest diagnozowana u noworodków. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety.

Pierwsze objawy dotyczą infekcji górnych dróg oddechowych. Początkowy okres prodromalny przedłuża się do dwóch tygodni i jest usystematyzowany przez gorączkę, silne osłabienie, kaszel i bóle głowy. W rzadkich przypadkach dochodzi do wymiotów, biegunki.

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej u dzieci i dorosłych są dotknięte natychmiast w ciągu pięciu dni, lokalizacja może być dowolna, ale najczęściej pojawia się wysypka na łokciach, kolanach, twarzy, narządach układu rozrodczego i wszystkich błonach śluzowych .

W przypadku zespołu Stevena Johnsona pojawiają się obrzękłe, zbite grudki o ciemnoróżowym kolorze, okrągłe, których średnica wynosi od jednego do sześciu centymetrów. Istnieją dwie strefy: wewnętrzna i zewnętrzna. Wewnętrzna charakteryzuje się szaro-niebieskim kolorem, w środku pojawia się bąbelek zawierający surowiczy płyn. Zewnętrzna pojawia się na czerwono.

W jamie ustnej, na ustach, policzkach u dzieci i dorosłych zespół Stevensa-Johna objawia się pękniętym rumieniem, pęcherzami, nadżerkami o żółtawo-szarej barwie. Kiedy pęcherze się otwierają, tworzą się krwawiące rany; usta, dziąsła puchną, bolą, pokryte krwotocznymi strupami. Wysypka na wszystkich częściach skóry jest odczuwana przez pieczenie, swędzenie.

W moczu układ wydalniczy wpływa na błony śluzowe i objawia się krwawieniem z dróg moczowych, powikłaniem cewki moczowej u mężczyzn, a u dziewcząt objawia się zapaleniem sromu i pochwy. Dotyczy to również oczu, w którym to przypadku postępuje zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do całkowitej ślepoty. Rzadko, ale możliwy rozwój zapalenia okrężnicy, zapalenia odbytnicy.

Występują również częste objawy: gorączka, bóle głowy i bóle stawów. Złośliwy rumień wysiękowy rozwija się u osób po czterdziestym roku życia, przebieg ostry i bardzo szybki, częste skurcze serca, hiperglikemia. Objawy w przypadku uszkodzenia narządów wewnętrznych, a mianowicie ich błon śluzowych, objawiają się zwężeniem przełyku.

Ostateczny śmiertelny wynik w zespole Stevena Johnsona odnotowano w dziesięciu procentach. Całkowita utrata wzroku po ciężkim zapaleniu rogówki wywołanym zespołem Stevena Johna występuje u pięciu do dziesięciu pacjentów.

Wraz z zespołem Lyella rozpoznaje się rumień wielopostaciowy wysiękowy. To odbywa się między nimi. W obu chorobach zmiany pierwotne są podobne. Mogą również przypominać układowe zapalenie naczyń.

Wideo: Straszna rzeczywistość zespołu Stevensa-Johnsona