मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथी कारणीभूत ठरते. मधुमेह न्यूरोपॅथी

हॅलो आर्टेम.

आपण वर्णन केलेली लक्षणे या रोगाच्या प्रगतीमध्ये क्लासिक विकार आहेत. पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासामध्ये वैयक्तिक फरक असूनही, बहुतेक प्रकरणांमध्ये क्लिनिकल चित्र समान आहे. आपण आपल्या भावावर घरी कोणती औषधे घेत आहात, उपस्थित डॉक्टरांनी काय लिहून दिले आहे आणि परिस्थिती का बिघडली आहे हे आपण सूचित करत नाही, कारण वर्णनावरून असे दिसून येते की उल्लंघनाची प्रगती स्पष्ट आहे.

पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपचारांची वैशिष्ट्ये

मला तुमचे लक्ष वेधून घ्यायचे आहे (होय, तुम्हाला कदाचित हे स्वतःला माहित असेल) की हाताच्या पॉलीन्यूरोपॅथीचा उपचार ही एक जटिल आणि लांब प्रक्रिया आहे. ही प्रक्रिया नेहमीच यशस्वी होत नाही, कारण गुंतागुंत होण्याचा विकास थांबवणे किंवा उलट करणे कधीकधी शक्य नसते. मज्जातंतूंच्या प्रभावित भागात, अगदी प्रभावी थेरपीसह, नवीन ऊतक पुनर्संचयित करणे नेहमीच शक्य नसते आणि मज्जासंस्थेचे सेंद्रिय जखम कधीकधी अपरिवर्तनीय असतात.

पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपचारात, मूळ कारण नेहमी काढून टाकले जाते किंवा थांबवले जाते. उदाहरणार्थ, ते मद्यविकाराच्या बाबतीत अल्कोहोलयुक्त पेये वगळतात, मधुमेह मेल्तिसमध्ये योग्य ग्लुकोजची पातळी, ऑन्कोलॉजीमध्ये ट्यूमर थेरपी इ. मूळ कारणाच्या उपचारानंतरच परिणामांवर उपचार सुरू होतात - पॉलीन्यूरोपॅथी.

तुम्ही हॉस्पिटलमधील उपचारांचे वर्णन अतिशय संदिग्धपणे करता, कारण पॉलीन्यूरोपॅथीचा उपचार हा गुंतागुंतीचा असतो आणि तो केवळ हार्मोन्सने करता येत नाही. घरी देखील, उपचार अल्गोरिदमचे पालन करणे आवश्यक आहे, जे या रोगासाठी असे काहीतरी आहे:

अँटिऑक्सिडंट्स;
व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्स;
रक्त microcirculation उत्तेजक तयारी;
वेदनाशामक (मलमांचा सकारात्मक परिणाम होतो);
आहारातील अन्न (अन्न वाफवलेले आहे, तळलेले, स्मोक्ड, फॅटी वगळता);
फिजिओथेरपी (इलेक्ट्रोफोरेसीस, जॉइंट रॅपिंग, उपचारात्मक बाथ, एक्यूपंक्चर, मसाज, जिम्नॅस्टिक, व्यायाम थेरपी).

तुम्ही तुमच्या प्रश्नात वरीलपैकी कोणत्याही गोष्टीचा उल्लेख करत नाही. कदाचित अधिकाधिक गुंतागुंत (जसे की श्वासोच्छवासाचे कार्य बिघडणे) विकसित होण्याचे कारण खराब आणि अपर्याप्तपणे नियोजित थेरपीमध्ये आहे, आणि त्याच्या भावासह परिस्थितीच्या निराशेमध्ये नाही? प्रत्येक रुग्णासाठी, उपचार आणि पुनर्प्राप्ती अल्गोरिदम वैयक्तिकरित्या विकसित केले जाते, जी शरीराची वैशिष्ट्ये आणि रोगामुळे त्याच्या महत्त्वपूर्ण कार्यांच्या विद्यमान विकारांवर अवलंबून असते.

पुनर्प्राप्तीसाठी रोगनिदान आशावादी आहे का?

वापरलेल्या थेरपीच्या परिणामांचा अंदाज लावताना, डॉक्टर मोठ्या संख्येने घटक विचारात घेतात. जर उपचार अप्रभावी असेल तर रोग वाढतो, अधिकाधिक उल्लंघने दिसून येतात. दुर्दैवाने, मज्जासंस्थेच्या या रोगाचा सर्वात भयंकर परिणाम म्हणजे अपंगत्व आणि अंग हलविण्यास असमर्थता.

जर आपण श्वसन कार्याच्या उल्लंघनाबद्दल बोललो तर पॉलीन्यूरोपॅथीसह ही गुंतागुंत देखील बर्‍याचदा उद्भवते. डॉक्टर याला "चढत्या पक्षाघात" किंवा "लँड्री-प्रकारचा पक्षाघात" म्हणतात. अशक्त श्वासोच्छवासाची परिस्थिती, तुमच्या केससारखी, स्वतःला कधीही सुधारत नाही. अशा रुग्णाला कृत्रिम फुफ्फुसाच्या वेंटिलेशनमध्ये हस्तांतरित करून अतिदक्षता विभागात त्वरित रुग्णालयात दाखल करणे आवश्यक आहे. घरी, आपल्या सर्व इच्छेसह, आपण त्याला योग्य काळजी प्रदान करण्यास सक्षम राहणार नाही. तथापि, एखाद्या व्यक्तीस वेळेवर मदत करण्याच्या स्थितीत, बहुतेक प्रकरणांमध्ये अशक्त श्वासोच्छवासाच्या कार्याची परिस्थिती अधिक चांगल्या प्रकारे बदलते.

विनम्र, नतालिया.

मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी

आय.एल. अलीमोवा, यु.व्ही. लाबुझोवा

स्मोलेन्स्क प्रदेशातील मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी: महामारीविषयक वैशिष्ट्ये, जोखीम घटक आणि उपचारात्मक कार्यक्षमता

आय.एल. अलीमोवा, यु.व्ही. लाबुझोवा

स्मोलेन्स्क राज्य वैद्यकीय अकादमी; स्मोलेन्स्क प्रादेशिक मुलांच्या क्लिनिकल हॉस्पिटल

स्मोलेन्स्क प्रदेशात राहणार्‍या प्रकार I मधुमेह मेल्तिस असलेल्या मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीच्या घटना आणि संरचनेचा अभ्यास केला गेला. मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासाठी जोखीम घटकांचे विश्लेषण केले गेले आणि थेरपीच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन केले गेले. स्मोलेन्स्क प्रदेशात, 6 ते 17 वर्षे वयोगटातील रूग्णांमध्ये, मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीची घटना 64%, कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथी - 16% आहे. मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासाठी जोखीम घटक म्हणजे पौगंडावस्था, 5 वर्षांपेक्षा जास्त काळ मधुमेहाचा कालावधी, तसेच कार्बोहायड्रेट चयापचय आणि दीर्घकालीन चयापचय विघटन. प्रकार 1 मधुमेह असलेल्या मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये परिधीय आणि स्वायत्त न्यूरोपॅथीच्या एकत्रित उपचारांमध्ये α-lipoic acid थेरपीची प्रभावीता सिद्ध झाली आहे.

मुख्य शब्द: मुले, किशोरवयीन, प्रकार I मधुमेह मेल्तिस, पॉलीन्यूरोपॅथी, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी, कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफी, α-लिपोइक ऍसिड.

स्मोलेन्स्क प्रदेशातील टाइप 1 मधुमेह असलेल्या मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेहाच्या पॉलीन्यूरोपॅथीच्या घटना आणि पद्धतींचा अभ्यास केला गेला. मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या जोखीम घटकांचे विश्लेषण केले गेले आणि केलेल्या थेरपीच्या कार्यक्षमतेचे मूल्यांकन केले गेले. स्मोलेन्स्क प्रदेशात, 6-17 वयोगटातील रुग्णांमध्ये मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी आणि कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथीचे प्रमाण अनुक्रमे 64 आणि 16% होते. मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीचे जोखीम घटक म्हणजे पौगंडावस्थेतील, मधुमेहाचा 5 वर्षांपेक्षा जास्त इतिहास, कार्बोहायड्रेट चयापचय क्षमता आणि अति चयापचय विघटन. टाइप 1 मधुमेह असलेल्या मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये परिधीय आणि स्वायत्त न्यूरोपॅथीच्या एकत्रित उपचारांमध्ये ए-लिपोइक ऍसिडसह थेरपीच्या कार्यक्षमतेसाठी पुरावा प्रदान केला जातो.

मुख्य शब्द: मुले, किशोरवयीन, टाइप 1 मधुमेह मेलिटस, पॉलीन्यूरोपॅथी, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी, कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफी, ए-लिपोइक ऍसिड.

डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथी ही टाइप I मधुमेह मेल्तिसची सर्वात जुनी आणि वारंवार होणारी गुंतागुंत आहे, ज्याचा रुग्णांच्या काम करण्याच्या क्षमतेवर आणि सामाजिक क्रियाकलापांवर महत्त्वपूर्ण प्रभाव पडतो. प्रकार I मधुमेह असलेल्या मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीच्या प्रसारावरील साहित्यिक डेटा निदानासाठी एकसंध दृष्टिकोन नसल्यामुळे विरोधाभासी आहेत आणि वापरलेल्या परीक्षा पद्धतींवर अवलंबून 10 ते 72% पर्यंत बदलतात. अलिकडच्या वर्षांत, रशियाच्या काही प्रदेशांमध्ये बाल लोकसंख्येमध्ये मधुमेह मेल्तिसची गुंतागुंत ओळखण्यासाठी स्क्रीनिंग अभ्यास केले गेले आहेत. परिधीय मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीवरील स्मोलेन्स्क प्रदेशातील महामारीविषयक परिस्थितीबद्दल माहिती

पत्रव्यवहाराचा पत्ता: अलिमोवा इरिना लिओनिडोव्हना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, असो. कॅफे स्मोलेन्स्क स्टेट मेडिकल अकादमीच्या निओनॅटोलॉजीच्या कोर्ससह हॉस्पिटल बालरोग

लाबुझोवा युलिया व्लादिमिरोवना - स्मोलेन्स्क प्रादेशिक मुलांच्या क्लिनिकल हॉस्पिटल 30 बी, एम. कोनेव्ह एव्हे., स्मोलेन्स्क, 214019 चे बालरोग एंडोक्रिनोलॉजिस्ट

सध्याच्या अभ्यासापूर्वी मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये नाही.

मुले आणि पौगंडावस्थेतील पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपचारांसाठी वापरल्या जाणार्‍या औषधांपैकी, ए-लिपोइक ऍसिड सर्वात प्रभावी आणि सुरक्षित म्हणून ओळखले जाते, ज्यामध्ये मधुमेह मेल्तिसमध्ये मज्जासंस्थेच्या पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या विविध यंत्रणेवर विस्तृत क्रिया असते. या गटाची औषधे प्रकार 1 मधुमेह मेल्तिस असलेल्या मुलांसाठी वैद्यकीय सेवेच्या मानकांमध्ये आणि राज्य सामाजिक सहाय्यासाठी पात्र असलेल्या विशिष्ट श्रेणीतील नागरिकांना अतिरिक्त विनामूल्य वैद्यकीय सेवा प्रदान करताना डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनद्वारे वितरीत केलेल्या औषधांच्या यादीमध्ये दर्शविल्या जातात. वरील सर्व प्रकार 1 मधुमेह मेल्तिस असलेल्या रूग्णांच्या आंतररुग्ण आणि बाह्यरुग्ण उपचारांसाठी क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये α-लिपोइक ऍसिड तयारी वापरण्याची परवानगी देतात.

अभ्यासाचा उद्देशः स्मोलेन्स्क प्रदेशातील मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीची घटना, रचना आणि जोखीम घटक निश्चित करणे तसेच α-lipoic acid च्या तयारीसह थेरपीच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करणे.

अलिमोवा I.L., Labuzoea Yu.V. मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी

मुलांची वैशिष्ट्ये आणि संशोधन पद्धती

कामाच्या पहिल्या टप्प्यावर, स्मोलेन्स्क प्रदेशातील मुले आणि पौगंडावस्थेतील डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीचा प्रसार आणि संरचनेचा अभ्यास करण्यासाठी एक महामारीशास्त्रीय अभ्यास आयोजित केला गेला. 1 जानेवारी 2005 पर्यंत, प्रकार I मधुमेह असलेल्या 137 रूग्णांची नोंदणी झाली. यापैकी, 6-17 वर्षे वयोगटातील 129 रुग्णांची (66 मुली आणि 63 मुले) तपासणी करण्यात आली: 82 (64%) 6-14 वर्षे वयोगटातील मुले आणि 15-17 वर्षे वयोगटातील 47 (36%) किशोरवयीन. अभ्यासाचा समावेश निकष म्हणजे 1 महिन्यापेक्षा जास्त काळ मधुमेहाचा कालावधी, परीक्षेच्या 3 आठवड्यांपूर्वी क्लिनिकल नुकसान भरपाईचा टप्पा, मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टम आणि परिधीय मज्जासंस्थेच्या सहवर्ती रोगांची अनुपस्थिती. इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी करण्यात अडचण आल्याने 6 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रुग्णांचा अभ्यासात समावेश करण्यात आला नाही.

कामाच्या दुसऱ्या टप्प्यावर, टाइप 1 मधुमेह असलेल्या मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेहाच्या पॉलिन्यूरोपॅथीच्या उपचारांसाठी α-lipoic acid तयारी (थियो-गामा, बर्लिशन) च्या प्रभावीतेचा अभ्यास केला गेला.

रूग्णांमध्ये चयापचय विकारांची तीव्रता ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन (ग्लायकोहेमोग्लोबिन अभिकर्मक सेट, पॉइंट सायंटिफिक, इंक. यूएसए), लिपिड प्रोफाइल (ओल्वेक्स डायग्नोस्टिकम सेट, इंटरमेडिका, यूएसए) आणि ग्लायसेमियाचे दैनिक सतत निरीक्षण (सीजीएमएस, यूएस, मिडट्रोनिक) द्वारे निर्धारित केले गेले.

डायबेटिक रेटिनोपॅथीचे निदान नेत्ररोग तज्ञांच्या तपासणीच्या डेटाच्या आधारे केले गेले होते, एका फाटलेल्या दिव्यावर, नेफ्रोपॅथी - मायक्रल-टेस्ट स्ट्रिप्स (रोचे, फ्रान्स), कायरोपॅथी (हातांच्या सांध्याचे नुकसान) वापरून मायक्रोअल्ब्युमिनूरिया निश्चित करून - तपासणी केलेल्या डेटाच्या आधारे.

पेरिफेरल डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान करताना, रुग्णाच्या तक्रारींचे TSS स्केल (एकूण लक्षणे स्कोअर) वापरून मूल्यांकन केले गेले. न्यूरोलॉजिकल तपासणी डेटा सुधारित NISLL (खालच्या अंगांचे न्यूरोपॅथी इम्पेयरमेंट स्कोर) स्कोअरमध्ये रेकॉर्ड केले गेले. कंपन संवेदनशीलता ग्रॅज्युएटेड U-आकाराच्या ट्युनिंग फोर्क (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, जर्मनी), स्पर्शा - 10-ग्राम टच-टेस्ट मोनोफिलामेंटसह (रेहाफोरम मेडिकल, जर्मनी), तापमान - टिप-थर्म उपकरणासह (Gesellschaft, फुफ्फुस फुफ्फुस फुगेसह) सह मोजली गेली. एक तीक्ष्ण आणि बोथट शेवट.

न्यूरो-एमव्हीपी उपकरण (न्यूरो-सॉफ्ट एलएलसी, इव्हानोवो) वापरून उत्तेजित इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी केली गेली. क्रिया क्षमता आणि

उत्तेजित प्रसार गती. मोटर मज्जातंतूच्या कार्यात्मक स्थितीचे मूल्यांकन एम-प्रतिसादाचे मोठेपणा, उत्तेजिततेच्या प्रसाराची गती आणि पेरोनियल नर्व्ह (एन. पेरोनियस सिनिस्टर) वर अवशिष्ट विलंब यांचा अभ्यास करून केले गेले.

ऑटोनॉमिक कार्डियाक न्यूरोपॅथीचे निदान क्लिनोर्थोस्टॅटिक चाचणी (पीसी-568 वर आधारित कार्डिओ डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्स) वापरून कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफिक अभ्यासाच्या परिणामांवर आधारित होते.

निकालांच्या सांख्यिकीय प्रक्रियेमध्ये मॅन-व्हिटनी पद्धतीने दोन असंबंधित मूल्यांच्या तुलनेचे नॉन-पॅरामेट्रिक विश्लेषण, विल्कोक्सन पद्धतीद्वारे संबंधित मूल्ये, आकस्मिक टेबल्सचे विश्लेषण (पीअर्सनची x2 चाचणी आणि फिशरची अचूक चाचणी), मॅकएन बिन चाचणीच्या दोन संबंधित गटांच्या फ्रिक्वेन्सींची तुलना. ऑर्डिनल व्हेरिएबल्ससाठी नॉनपॅरामेट्रिक केंडल पद्धती आणि इंटरव्हल व्हेरिएबल्ससाठी स्पिअरमॅन पद्धती वापरून सहसंबंध विश्लेषण केले गेले. गंभीर महत्त्व पातळी (p) 0.05 पेक्षा कमी मानली गेली. परिणाम सरासरी, 25 व्या आणि 75 व्या टक्केवारी (मी) म्हणून सादर केले जातात.

परिणाम आणि चर्चा

तपासणी केलेल्या 129 रूग्णांपैकी 39 (30.2%) मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीची तक्रार करतात: संध्याकाळी आणि रात्री पायांमध्ये मध्यम, दुर्मिळ वेदना - 36 (27.9%) रुग्ण, पायांमध्ये पॅरेस्थेसिया - 13 (10.1%), सुन्नपणा आणि जळजळ - 12% (3.9). न्यूरोलॉजिकल तपासणी दरम्यान, 32 (24.8%) रूग्णांनी खालच्या अंगांवर रिफ्लेक्सेसमध्ये घट दर्शविली, 35 (27.1%) - कंपन संवेदनशीलता कमी झाली, 11 (8.5%) - तापमान, 16 (12.4%) - वेदना, 4 (3.1%) - स्पर्शा. 1 रुग्णामध्ये पायाच्या फ्लेक्सर स्नायूंची कमकुवतता दिसून आली.

इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक अभ्यासाने मोटर प्रतिसाद एन च्या मोठेपणामध्ये घट दिसून आली. 43 (33.3%) रूग्णांमध्ये टिबियालिस आणि 52 (40.3%) मध्ये उत्तेजित होण्याचा दर, 3.0 ms वरील अवशिष्ट विलंब 36 (27.9%) मुलांमध्ये होता. संवेदी प्रतिसादाचे कमी मोठेपणा n. 20 (15.5%) रूग्णांमध्ये सुरालिसची नोंद झाली, उत्तेजित होण्याचा दर - 70 (54.3%) मध्ये.

सर्वसमावेशक तपासणीच्या परिणामी, मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान 82 (63.6%) प्रकार I मधुमेह असलेल्या रूग्णांमध्ये स्थापित केले गेले - 44 (53.7%) मुलांमध्ये आणि 38 (80.9%) किशोरांमध्ये (x2=9.54; p=0.002). यापैकी, स्टेज 1A 20 (24.4%) मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये आढळून आला ज्यांना न्यूरोपॅथीची कोणतीही तक्रार आणि वस्तुनिष्ठ चिन्हे नव्हती, ज्यांना मोटर आणि संवेदी मज्जातंतूंच्या बाजूने तंत्रिका वहन बिघडले होते. स्टेज 1B चे निदान 23 (28.0%) रूग्णांमध्ये झाले, जे बदलांव्यतिरिक्त

इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफीच्या संकेतकांमध्ये प्रामुख्याने कंपन संवेदनशीलता आणि खालच्या अंगावरील प्रतिक्षेप कमी होते.

इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफीच्या पॅरामीटर्समधील बदलांच्या उपस्थितीत, वस्तुनिष्ठ न्यूरोलॉजिकल लक्षणे, 38 (47.3%) रुग्णांनी तक्रारी सादर केल्या, त्यानुसार त्यांना स्टेज 2A मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान झाले. केवळ 1 (1.2%) रुग्णामध्ये, सर्व सूचीबद्ध लक्षणांव्यतिरिक्त, पायाच्या फ्लेक्सर्सच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणाची चिन्हे नोंदवली गेली, जी स्टेज 2B साठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. तपासणी केलेल्या रूग्णांमध्ये मधुमेहाच्या पॉलीन्यूरोपॅथीचा तिसरा टप्पा, अपंगत्वाकडे नेणारा, पाळला गेला नाही यावर जोर दिला पाहिजे.

अशा प्रकारे, अभ्यासाच्या परिणामांमुळे स्मोलेन्स्क प्रदेशातील मुले आणि पौगंडावस्थेतील (मुलांमध्ये - 54%, किशोरवयीन मुलांमध्ये - 81%) मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी (64%) च्या उच्च घटना स्थापित करणे शक्य झाले. हे लक्षात घ्यावे की दहा वर्षांपूर्वी ही गुंतागुंत, सांख्यिकीय अहवालानुसार, केवळ 5% रुग्णांमध्ये नोंदवली गेली होती (आकृती पहा). डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीच्या संरचनेत लक्षणे नसलेले (टप्पे 1A आणि 1B) आणि प्रारंभिक क्लिनिकल फॉर्म (स्टेज 2A) यांचे वर्चस्व आहे. प्राप्त केलेला डेटा रशियाच्या इतर प्रदेशांमधील निदान पद्धतींच्या समान संचासह स्क्रीनिंग अभ्यासाच्या परिणामांचा विरोध करत नाही.

मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासाठी जोखीम घटकांचे विश्लेषण करताना, असे आढळून आले की ही गुंतागुंत सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीय आहे की मधुमेहाचा कालावधी असलेल्या पौगंडावस्थेतील रूग्णांमध्ये अधिक वेळा निदान केले जाते, नियम म्हणून, 5 वर्षांहून अधिक, रोग भरपाईचे वाईट संकेतक (ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन संपूर्ण कालावधीसाठी डायबिटीज आणि कार्बोलिटिझम आणि कार्बोलिटिझम) 1. अशा प्रकारे, 5 दिवसांच्या सतत ग्लायसेमिक निरीक्षणाच्या डेटानुसार, ग्लायसेमिक चढउतारांचे मानक विचलन आणि दररोज ग्लायसेमिक सहलींची संख्या 11.0 mmol/l पेक्षा जास्त आहे आणि

मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी असलेल्या रूग्णांमध्ये ही गुंतागुंत नसलेल्या रूग्णांच्या तुलनेत 4.0 mmol/l पेक्षा कमी संख्या सांख्यिकीयदृष्ट्या जास्त होते (अनुक्रमे 4.3 आणि 2.4 mmol/l, p=0.047 आणि 2.7 आणि 1.6 वेळा/दिवस, p=0.039).

सहसंबंध विश्लेषणाने मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीची उपस्थिती आणि रुग्णांचे वय (r=+0.54; /) यांच्यातील संबंध दर्शविला.<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

पेडियाट्रिक डायबेटोलॉजीमध्ये, पेरिफेरल पॉलीन्यूरोपॅथी व्यतिरिक्त, न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंतांचा सर्वात अभ्यासलेला आणि सामान्य प्रकार म्हणजे कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथी. सध्याच्या अभ्यासात, टाइप 1 मधुमेह मेल्तिस असलेल्या मुलांमध्ये आणि पौगंडावस्थेतील हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या स्थितीचे क्लिनिकल मूल्यांकन करताना, कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथीच्या वैशिष्ट्यपूर्ण तक्रारी लक्षात घेतल्या गेल्या नाहीत. 69 रूग्णांमध्ये केलेल्या कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफीच्या डेटाचे विश्लेषण 11 (16%) प्रकरणांमध्ये (11% मुले आणि 31% किशोरवयीन मुलांमध्ये) हृदय गती परिवर्तनशीलता (एएच) मध्ये घट झाल्याचे दिसून आले.<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

तक्ता 1. मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीसाठी जोखीम घटक (मी)

मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी नसलेल्या रुग्णांवर स्वाक्षरी करा (n=47) मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी असलेले रुग्ण (n=82) Р

वय, वर्षे 11 14<0,001

लिंग महिला, % 43 58 -

प्रकार I मधुमेह मेल्तिसचा कालावधी, वर्षे 1.5 6.0<0,001

ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन, % 9.5 9.6 -

मधुमेहाच्या संपूर्ण कालावधीसाठी ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन, % 9.1 10.2 0.008

एकूण कोलेस्टेरॉल, mmol/l 4.4 4.5 0.046

ट्रायग्लिसराइड्स, mmol/l 1.1 1.0 -

उच्च घनता लिपोप्रोटीन, mmol/l 1.2 1.5 -

कमी घनता लिपोप्रोटीन्स, mmol/l 2.6 3.8 0.048

अलिमोवा I.L., Labuzova Yu.V. मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी

क्लिनीओर्थोस्टॅटिक चाचणी, 3 (4%) रुग्णांमध्ये एसिम्पॅथिकोटोनिक वनस्पतिवत् होणारी प्रतिक्रिया सुरुवातीला कमी झालेल्या पॅरासिम्पेथेटिक टोनसह आढळली. यावर जोर दिला पाहिजे की कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथी केवळ परिधीय न्यूरोपॅथी असलेल्या रूग्णांमध्येच नोंदवली गेली.

डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपस्थितीसह कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथीचे सकारात्मक सहसंबंध स्थापित केले गेले (r=+0.40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

α-lipoic ऍसिड तयारीच्या वापराच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी, मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी असलेल्या 12-17 वर्षे वयोगटातील 32 रूग्ण एका वर्षासाठी निरीक्षणाखाली होते, ज्यांना 2 गटांमध्ये विभागले गेले होते: गट A - 20 रूग्ण α-lipoic ऍसिड तयारीसह ड्रग थेरपी घेणारे रुग्ण (थिओगामा, प्रति वर्ष 6-3 महिने प्रति कोर्स; प्रति वर्ष 02-02 महिने). ग्रुप बी - 12 रुग्ण ज्यांनी विविध सामाजिक-आर्थिक कारणांमुळे α-लिपोइक ऍसिड तयारी घेण्याच्या शिफारसींचे पालन केले नाही.

दोन्ही गटातील रुग्णांच्या वयात सुरुवातीला फरक नव्हता (गट A - 15 वर्षे, गट B - 15 वर्षे), मधुमेहाचा कालावधी (अनुक्रमे 8 वर्षे आणि 8 वर्षे), चयापचय नुकसान भरपाईची स्थिती (ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन 9.2 आणि 9.5%, एकूण कोलेस्ट्रॉल 4.2 आणि 4.8, अनुक्रमे neuropathy 4.2 आणि 4.8 mg), T88 आणि N18^ स्कोअर, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी आणि कार्डिओइंटरव्हल ग्राफीचे परिणाम. निरीक्षणाच्या वर्षात, दोन्ही गटांच्या रूग्णांमध्ये केटोआसिडोसिस किंवा गंभीर हायपोग्लाइसेमिक स्थितीचे कोणतेही भाग नोंदवले गेले नाहीत. सर्व रूग्णांना अनुवांशिकदृष्ट्या अभियंता मानवी इन्सुलिनचे analogues मिळाले, तीन रूग्ण

(गट A मधील 2 आणि गट B मधील 1) इंसुलिन पंप थेरपीवर होते (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).

एका वर्षाच्या निरीक्षणानंतर गट ए च्या रुग्णांची तपासणी करताना, असे आढळून आले की चयापचय नुकसान भरपाईचे निर्देशक (ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन आणि एकूण कोलेस्टेरॉलची पातळी) प्रारंभिक डेटाच्या तुलनेत सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीय बदलले नाहीत. न्यूरोपॅथीच्या तीव्रतेत घट होण्याच्या रूपात सकारात्मक गतिशीलता ग्रुप ए (%2=6.5; /=0.011) च्या 14 (70%) रुग्णांमध्ये नोंदवली गेली, ज्यामध्ये इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफीनुसार एम-प्रतिसाद वाढला आणि कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफी (टेबल 2) नुसार हृदय गती परिवर्तनशीलता वाढली.

एका वर्षाच्या निरीक्षणानंतर ग्रुप बी च्या रूग्णांची तपासणी करताना, प्रारंभिक डेटा (ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन आणि एकूण कोलेस्टेरॉलची पातळी) च्या तुलनेत चयापचय नुकसान भरपाईचे निर्देशक सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीय बदलले नाहीत. न्यूरोपॅथीच्या तीव्रतेत घट होण्याच्या स्वरूपात सकारात्मक गतिशीलता या गटातील (/>0.05) केवळ 3 (25%) रुग्णांमध्ये नोंदवली गेली. TSS, NISLL स्केलचे सरासरी स्कोअर, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी आणि कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफीचे मापदंड कालांतराने बदलले नाहीत (/>0.05). एका वर्षाच्या डायनॅमिक निरीक्षणानंतर गट ए आणि बी ची तुलना करताना, असे आढळून आले की न्यूरोपॅथीच्या तीव्रतेत घट सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीयरीत्या जास्त वेळा (/=0.027) ग्रुप बी मधील रुग्णांच्या तुलनेत (20 पैकी 14 प्रकरणे) रुग्णांच्या तुलनेत (12 पैकी 3 प्रकरणे) होते.

इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अभ्यासाच्या पॅरामीटर्सच्या तुलनात्मक विश्लेषणात, असे आढळून आले की α-lipoic acid सह उपचार केलेल्या रूग्णांमध्ये, मोटर वेव्हच्या प्रसाराची गती थेरपी न घेतलेल्या रूग्णांपेक्षा लक्षणीय जास्त होती (टेबल 2 पहा). इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफीच्या परिणामांच्या वैयक्तिक मूल्यांकनात, एम-प्रतिसादाच्या सामान्यीकरणाच्या रूपात सकारात्मक गतिशीलता आणि गट ए मधील मज्जातंतू फायबरच्या बाजूने उत्तेजनाच्या प्रवाहाच्या इतर निर्देशकांमध्ये सुधारणा करण्याची प्रवृत्ती 18 रुग्णांमध्ये नोंदवली गेली.

तक्ता 2. प्रकार 1 मधुमेह असलेल्या मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये α-लिपोइक ऍसिड थेरपीची प्रभावीता ^)

इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफी पॅरामीटर्स ग्रुप A (n=20) ग्रुप B (n=12)

आणि कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफी सुरुवातीला सुरुवातीला पुनरावृत्ती होते

M-प्रतिसाद, mV 2.7 4.0 * 3.3 2.7

मोटर लहरी प्रसाराचा वेग, m/s 38.6 42.1 37.6 38.1 **

अवशिष्ट विलंब, ms 2.3 2.8 3.4 3.6

क्रिया क्षमता, µV 11.6 12.0 10.7 10.3

सेन्सर लहरी प्रसाराचा वेग, m/s 42.1 39.2 38.6 45.3

हृदय गती, प्रति मिनिट 83 78 72 100

हृदय गती परिवर्तनशीलता, s 0.3 0.8 # 0.6 0.79

नोंद. * - /1-2=0.036; ** - /2-4=0.048; * - /1-2=0.023.

ents, आणि गट B मध्ये - फक्त 3 (p<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

चयापचय भरपाईच्या स्थितीचे मूल्यांकन करताना, असे दिसून आले की एका वर्षाच्या निरीक्षणानंतर, गट A (4.4 mol/l) च्या रूग्णांमध्ये एकूण कोलेस्टेरॉलची पातळी B (6.0 mol/l) गटाच्या रूग्णांपेक्षा कमी होती (p = 0.022), ग्लाइकेटेड हिमोग्लोबिनचे निर्देशक लक्षणीयरीत्या भिन्न नाहीत.

हे लक्षात घ्यावे की ग्रुप बी च्या 12 पैकी 4 रूग्णांमध्ये डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीची प्रगती दिसून आली आणि 5 रूग्णांमध्ये डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीची अवस्था समान राहिली. त्याच वेळी, सर्व 9 रूग्णांमध्ये, ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन इंडेक्स वर्षभरात तुलनेने स्थिर होते, जे α-lipoic acid च्या तयारीच्या वापरासह मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या औषधोपचाराची आवश्यकता पुष्टी करते.

1. स्मोलेन्स्क प्रदेशात, 6 ते 17 वर्षे वयोगटातील टाइप I मधुमेह मेल्तिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीचे प्रमाण 64% आहे (मुलांमध्ये - 54%, किशोरवयीन मुलांमध्ये - 81%), कार्डियाक ऑटोनॉमिक न्यूरोपॅथी - 16%. मुलांमध्ये

आणि पौगंडावस्थेतील, लक्षणे नसलेले (52%) आणि डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीचे प्रारंभिक क्लिनिकल स्वरूप (46%) प्राबल्य आहे.

2. मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासाठी जोखीम घटक म्हणजे किशोरावस्था, 5 वर्षांपेक्षा जास्त काळ मधुमेहाचा कालावधी, तसेच कार्बोहायड्रेट चयापचय आणि दीर्घकालीन चयापचय विघटन.

3. α-लिपोइक ऍसिडच्या तयारीसह थेरपीमुळे पॉलीन्यूरोपॅथीची तीव्रता कमी होते, इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफीची सकारात्मक गतिशीलता आणि टाइप 1 मधुमेह मेल्तिस असलेल्या मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफी होते.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ 18 वर्षाखालील रुग्ण □ किशोरवयीन ■ मुले

रेखाचित्र. स्मोलेन्स्क प्रदेशातील मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीची घटना.

साहित्य

1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेह मेल्तिस / डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक. एम.: GEOTAR-मीडिया, 2007. 160 p.

2. सुन्त्सोव यु.आय., डेडोव आय.आय., शेस्ताकोवा एम.व्ही. रुग्णांसाठी वैद्यकीय सेवेच्या गुणवत्तेचे मूल्यांकन करण्यासाठी एक पद्धत म्हणून मधुमेह मेल्तिसच्या गुंतागुंतांसाठी स्क्रीनिंग. एम., 2008. 63 पी.

3. अलिमोवा आय.एल. मुले आणि पौगंडावस्थेतील प्रकार I मधुमेह मेल्तिस, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत (वर्गीकरण, निदान, उपचार). स्मोलेन्स्क, 2004. 32 पी.

4. एंड्रियनोव्हा ई.ए., अलेक्झांड्रोव्हा I.I., मॅक्सिमोवा व्ही.पी. रशियन फेडरेशनमध्ये 14 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये कार्बोहायड्रेट चयापचय आणि मधुमेहाच्या गुंतागुंतांच्या प्रमाणात भरपाईचे मूल्यांकन // मधुमेह मेल्तिस. 2007. क्रमांक 1. pp. 24-29.

5. कासत्किना ई.पी. मुले आणि पौगंडावस्थेतील मधुमेहाच्या उशीरा गुंतागुंतीचे प्रतिबंध, तपासणी आणि उपचार / बालरोग आणि पौगंडावस्थेतील एंडोक्राइनोलॉजीचे स्थानिक मुद्दे: रशियन फेडरेशनच्या घटक घटकांच्या मुख्य बालरोग एंडोक्राइनोलॉजिस्टच्या रिपब्लिकन मीटिंग-सेमिनारची सामग्री. एम., 1999. एस. 9-18.

6. सिचिनावा I.G., Kasatkina E.P., Odud E.A. एट अल. इन्सुलिन-आश्रित मधुमेह मेल्तिसचा प्रसार आणि मॉस्कोमधील मुले आणि पौगंडावस्थेतील संवहनी गुंतागुंतांची वारंवारता // रॉस. vestn पेरीनाटोल आणि बालरोगतज्ञ. 1998. क्रमांक 2. पृ. 35-38.

7. बाओ एक्सएच., वोंग व्ही, वांग प्र. इन्सुलिन-आश्रित मधुमेह मेल्तिससह परिधीय न्यूरोपॅथीचा प्रसार // बालरोग. न्यूरोलॉजी. 1999 व्हॉल. 20. क्रमांक 3. पी. 204-209.

8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. बालपण मधुमेह न्यूरोपॅथी: एक क्लिनिकल आणि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यास // कार्य. न्यूरोलॉजी 2000 व्हॉल. 15. क्रमांक 1. पृ. 35-40.

9. झिगलर डी. डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीचे उपचार: अपडेट

2006 // न्यूयॉर्क अॅकॅडमी ऑफ सायन्सेसचे इतिहास. 2006 व्हॉल. 1084. क्रमांक 11. पृ. 250-266.

10. Sivous T.G., Strokov I.A., Myasoedov S.P. ए-लिपोइक ऍसिड आणि बी व्हिटॅमिनच्या टॅब्लेट फॉर्मसह मुले आणि पौगंडावस्थेतील डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपचारांची प्रभावीता. मधुमेह मेल्तिस. 2002. क्रमांक 3. एस. 42-46.

11. स्वेतलोवा T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. मुले आणि पौगंडावस्थेतील डायबेटिक पेरिफेरल सेन्सरीमोटर पॉलीन्यूरोपॅथीसाठी नवीन उपचार पद्धतीची प्रभावीता आणि सुरक्षितता. समस्या. एंडोक्रिनॉल 2008. खंड 54. क्रमांक 1. पी. 3-9.

12. रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य आणि सामाजिक विकास मंत्रालयाचा 13 जानेवारी, 2006 रोजीचा आदेश क्रमांक 14 "मधुमेह मेल्तिस असलेल्या रूग्णांसाठी वैद्यकीय सेवेच्या मानकांच्या मंजुरीवर".

13. सप्टेंबर 18, 2006 च्या रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य आणि सामाजिक विकास मंत्रालयाचा आदेश क्रमांक 665 "राज्य सामाजिक सहाय्य मिळविण्यासाठी पात्र असलेल्या नागरिकांच्या विशिष्ट श्रेणींना अतिरिक्त विनामूल्य वैद्यकीय सेवा प्रदान करताना डॉक्टरांच्या (पॅरामेडिक) प्रिस्क्रिप्शनद्वारे वितरित औषधांच्या यादीच्या मंजुरीवर."

14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P. C. et al. द रोचेस्टर डायबेटिक न्यूरोपॅथी स्टडी: चाचण्यांचे पुनर्मूल्यांकन आणि निदान आणि स्टेज केलेल्या तीव्रतेसाठी मापदंड // न्यूरोलॉजी. 1992. व्हॉल्यूम 42. क्रमांक 6. पी. 1164.

प्लाझ्माफेरेसिस एकदाच केले गेले, त्यानंतर कोणताही स्पष्ट परिणाम दिसून आला नाही.

खालील प्रमाणे निदान होते: संसर्गजन्य पॉलीन्यूरोपॅथी (यापुढे रीलेप्स म्हणून संदर्भित).

सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्यांमध्ये, b/x रक्त हे सर्वसामान्य प्रमाण आहे. सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइडचा अभ्यास - प्रथिने 0.99 पर्यंत वाढली. ENMG ने न्यूरिटिक प्रकारचे घाव उघड केले. कमरेसंबंधीचा मणक्याचा MRI सामान्य आहे.

आमच्याकडे दाखल करताना, मूल 2 दिवस चालले नाही, त्याला खाली ठेवले, हातपायांमध्ये तीव्र अशक्तपणा, रात्री हात आणि पायांमध्ये तीव्र वेदना.

स्थितीत: मेनिन्जियल, सेरेब्रल लक्षणे नाहीत. क्रॅनियल नसा अखंड आहेत. सांध्यातील पुनरावृत्तीसह स्नायुंचा हायपोटेन्शन पसरवा. हातपायांच्या स्नायूंचे हायपोट्रॉफी (काही असममिततेसह, दूरच्या विभागांमध्ये प्रचलित आहे), अक्षीय स्नायू. हातांच्या फ्लेक्सर्समध्ये सामर्थ्य - 4 बी पर्यंत, हाताच्या विस्तारक आणि स्नायूंमध्ये - 3 बी पर्यंत. पायांमध्ये, शक्ती 2 बी पेक्षा जास्त नाही, क्षैतिज पृष्ठभागावरून पाय फाडणे कठीण आहे, पायांमध्ये कोणतेही सक्रिय डोर्सिफ्लेक्शन नाही, निष्क्रिय एक मर्यादित आहे. हातातून टेंडन आणि पेरीओस्टील रिफ्लेक्सेस कमी होतात, ऍचिलीस आणि गुडघा प्रतिक्षेप अनुपस्थित आहेत. ओटीपोटात प्रतिक्षेप विकसित होत नाहीत. पायाच्या कमानी काहीशा खोल झाल्या आहेत, पण पायात विकृती नाही. स्पष्ट संवेदी विकार प्रकट झाले नाहीत, एखाद्याला त्वचेच्या हायपरस्थेसियाच्या उपस्थितीचा ठसा उमटतो, दूरच्या टोकांमध्ये अधिक. तणावाची सकारात्मक लक्षणे, मज्जातंतूंच्या खोडांच्या धडधडीत वेदना. समन्वय चाचणी अनिश्चितपणे करते (कमकुवतपणामुळे अधिक).

उपचारात टॅबमध्ये प्रेडनिसोलोन दिले गेले. 1 mg/kg/day, Espa-lipon 300 mg/day. आणि Actovegin 2.0 in/m. पहिल्या दिवशी सकारात्मक गतिशीलता अक्षरशः दिसून आली. प्रथम मूल उभे राहिले, नंतर आधारावर चालण्यास सुरुवात केली. दुस-या दिवशी तो आधीच स्वतंत्रपणे चालला (चालणे - नितंब, पायरीच्या डबक्यासह), रात्रीच्या वेदना अदृश्य झाल्या.

आज थेरपीचा 9वा दिवस आहे. स्नायूंची वाढलेली ताकद, हातांच्या फ्लेक्सर्समध्ये - 5 बी पर्यंत, पायांमध्ये - 3 बी पर्यंत, कमी बॅरे चाचणीमध्ये पाय थोड्या काळासाठी ठेवते. उदर प्रतिक्षेप, गुडघा, डी

अजूनही थेरपीच्या पुढील युक्तींमध्ये रस आहे.

मुलाचा आनुवंशिक इतिहास आणि राष्ट्रीयत्व, भूतकाळातील रोग, मुलाला त्याच्या आयुष्यात कोणती औषधे मिळाली, मुलाची राहणीमान (उदाहरणार्थ, मुल जुन्या घरात खूप पेंट केलेले पृष्ठभाग, जुने वॉलपेपर, पालकांचे व्यावसायिक धोके; मूल कोणत्या सामग्रीसह खेळते) स्पष्ट करणे आवश्यक आहे; सोमॅटिक स्थितीची वैशिष्ट्ये स्पष्ट करणे देखील आवश्यक आहे, बालरोगतज्ञांना एक परीक्षा लिहा, मूत्राचा रंग असामान्य आहे का?. कोणत्या स्नायूंच्या गटांमध्ये अशक्तपणा आहे? तणावाची कोणती लक्षणे सकारात्मक आहेत?

अतिरिक्त पद्धतींच्या संदर्भात, मला अद्याप विश्लेषणे स्वतःच पहायची आहेत, आणि "सर्वसाधारण" हा शब्द नाही, याव्यतिरिक्त, यूएसीमध्ये एरिथ्रोसाइट्सचे आकारविज्ञान स्पष्ट करणे इष्ट आहे (जर काही वैशिष्ट्ये असतील तर), कोणत्या b / x निर्देशकांची तपासणी केली गेली? ENMG चा पूर्ण निष्कर्ष देणे देखील इष्ट आहे. नेत्ररोग तज्ञाशी सल्लामसलत, VEP चा अभ्यास केला गेला आहे का?

IMHO, येथे पॉलिन्यूरोपॅथीची सर्वात सामान्य कारणे वगळणे आवश्यक आहे (मुलांमध्ये तज्ञ नाही, परंतु मला आशा आहे की ते जोडतील), परंतु यासाठी आपल्याला पॉलीन्यूरोपॅथीच्या निदानाची पुष्टी करणे आवश्यक आहे.

1. "ENMG वर न्यूरल डिस्टर्बन्स" काय घडत आहे याचे संपूर्ण चित्र देत नाही. निष्कर्ष न लिहिणे चांगले आहे, परंतु ENMG चेच वर्णन लिहिणे चांगले आहे, कारण हे सीएमटीमध्ये भिन्न आणि केवळ नसलेला प्रकार निश्चित करण्यात मदत करू शकते.

2. वेदना देखील एक संवेदनशील विकार आहे, म्हणून जर हायपरपॅथी, हायपरस्थेसिया इत्यादी असेल तर हे आधीच एक लक्षण आहे. आणि तुमच्या बाबतीत, तो पॉलीन्यूरिटिक प्रकार आहे.

3. जर आपण चारकोट-मेरी-टूथबद्दल बोललो, तर 1886 पासून (माझ्या आठवणीनुसार) अनेक प्रकार आढळले आहेत: उतरत्या क्रमाने, त्यांची घटना

HMSN प्रकार 1A आणि B (प्रामुख्याने अनुवांशिक हायपरट्रॉफिक न्यूरोपॅथी)

HMSN प्रकार 2 (पेरोनियल मस्क्यूलर ऍट्रोफीचा न्यूरोनल प्रकार)

HMSN प्रकार 3 (Dejerine-Sottas)

HMSN प्रकार 4 (हायपरट्रॉफिक न्यूरोपॅथी फायटॅनिक ऍसिडच्या अतिरिक्ततेशी संबंधित)

HMSN प्रकार 5 (स्पॅटिक पॅराप्लेजियाशी संबंधित)

HMSN प्रकार 6 (ऑप्टिक ऍट्रोफीसह)

सर्व, सर्वात योग्य 1A किंवा B प्रकार CMT आहे, म्हणून आम्ही शोधत आहोत

1A - गुणसूत्र 17 वर डुप्लिकेशन (मानवी पेरिफेरल मायलिन प्रोटीन 22 जनुक असलेला प्रदेश), PMP22 जनुकातील बिंदू उत्परिवर्तन, ऑटोसोमल प्रबळ वारसा, HMSN 1 लोकस क्रोमोसोम 17 (p11.2-p12) च्या लहान हातावर मॅप केलेले

1B - गुणसूत्र 1 च्या लांब हातावरील P0 जनुकातील पॉइंट म्युटेशन (परिधीय मज्जातंतू मायलिनचे एक महत्त्वाचे संरचनात्मक प्रथिन), डफी रक्त गटाशी जोडलेले (वर नमूद केल्याप्रमाणे;)

4. आता CIDP चा प्रश्न येतो

मुलांमध्ये सीआयडीपीच्या प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे, जे रीलेप्सिंग कोर्सद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

आमच्याकडे असलेली माहिती पाहता, आम्ही पुढील गोष्टी सांगू शकतो:

2 कार्यरत निदान सोडण्यासाठी, GCS वर सकारात्मक प्रतिक्रिया, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये प्रथिने वाढणे, रोगाच्या कोर्सची वैशिष्ठ्यता लक्षात घेऊन, CIDP सर्वात प्रथम सहन करेल, आणि चारकोट-मेरीला वगळले जाईल आणि GCS चा कोर्स चालू ठेवला जाईल, शक्यतो प्रत्येक दुसर्‍या दिवशी CMT (सीएमटी 6 महिन्यांपर्यंत) पुष्टी केली जात नाही.

पुढील अतिरिक्त तपासणीसह वैद्यकीय अनुवांशिकता दर्शवा

पॉलीन्यूरोपॅथीमध्ये तपशीलवार विश्लेषणासाठी रक्त (गॅन्ग्लिओसाइड्स, क्रायोग्लोबुलिन इ.).

मज्जातंतूंची बायोप्सी अधिक महत्त्वाची आहे

कदाचित माझे काहीतरी चुकले असेल, परंतु मला अधिक तपशील हवे आहेत 😉

विभागात प्रवेश केल्यावर तक्रारी (12.12.06): हातापायांच्या स्नायूंमध्ये तीव्र कमकुवतपणा, 3 दिवस स्वतंत्रपणे चालत नाही, रात्री हात आणि पायांमध्ये तीव्र वेदना.

त्वचेचा ENMG: खालच्या बाजूच्या सर्व स्नायूंमध्ये कमी BEA मोठेपणा:

m.rectus femoralis 400 µV 400 µV

m.tibialis anterior 300 µV 300 µV

m.gastrocnemius 250 µV 250 µV

उत्तेजना ENMG: M-प्रतिसादांचा कालावधी वाढला:

मज्जातंतू टिबिअलिस पेरोनियस

बाजूला डावीकडे उजवीकडे डावीकडे उजवीकडे

M-प्रतिसाद मोठेपणा 5 mV 5 mV 2.5 mV 3 mV

TL 4.5 ms 4 ms 3 ms 3 ms

Efferent RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s

निष्कर्ष: त्वचेचा ENMG डेटा संभाव्य प्राथमिक स्नायू घाव दर्शवू शकतो.

विभागातील न्यूरोलॉजिस्टची पहिली तपासणी: सीएन - फोकल लक्षणांशिवाय. स्नायूंची ताकद पायांमध्ये अधिक कमी होते, हातांमध्ये कमी होते, उच्चारित स्नायू हायपोटेन्शन, टेंडन रिफ्लेक्सेस पायांमधून बाहेर पडत नाहीत, हातातून कमी होतात. क्रेमास्टेरिक आणि ओटीपोटात प्रतिक्षेप प्रकट होत नाहीत. तापमान आणि वेदना संवेदनशीलता, स्नायू-सांध्यासंबंधी संवेदना यांचे उल्लंघन उघड झाले नाही. पॅरेस्थेसिया आहेत, पायांचे हायपरस्थेसिया, परीक्षेत मुलाच्या प्रतिक्रियांनुसार. दोन्ही बाजूंनी तणावाची सकारात्मक लक्षणे.

रक्त आणि मूत्र चाचण्यांमध्ये (सामान्य, बी / एक्स) - पॅथॉलॉजिकल बदलांशिवाय;

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा अभ्यास - सायटोसिस 0.3, प्रथिने 0.99 ग्रॅम / l, ग्लुकोज 3.2 mmol / l;

ईसीजी - सायनस ताल, सामान्य ईओएस, आरजीसी सिंड्रोम. स्थायी: मायोकार्डियल रीपोलरायझेशनमध्ये मध्यम घट.

नेत्ररोग तज्ञांनी केलेल्या तपासणीत कोणतेही पॅथॉलॉजी आढळले नाही.

ENMG - न्यूरिटिक प्रकारचे घाव (मज्जातंतू वहन वेग कमी होणे (संख्या आधीच कमी आहे, सुमारे 28-35), एम-प्रतिसादांचे मोठेपणा कमी होणे, एम-प्रतिसादांचा कालावधी, अवशिष्ट विलंब वाढणे).

प्राप्त उपचार: गॅब्रिग्लोबिन 0.4 mg/kg IV ठिबक क्रमांक 5, न्यूरोमल्टिव्हिट, कॅविंटन.

सकारात्मक गतिशीलता लक्षात घेतली गेली, स्नायूंची ताकद वाढली, धावणे, उडी मारणे, पायऱ्या चढणे, टाचांवर आणि पायाची बोटे पुनर्संचयित केली गेली, तो खूप कमी थकला.

जुलै 2005 च्या मध्यापासून, स्नायूंच्या कमकुवतपणाची चिन्हे हळूहळू पुन्हा दिसू लागली: मला सायकल चालवता येत नव्हती, बसताना मला उभे राहता येत नव्हते, उभे राहताना मी माझ्या हातावर टेकले होते, रात्रीच्या वेळी माझ्या पायांमध्ये वेदनांचा त्रास वाढला होता, ऑगस्टपर्यंत मी स्वतःहून चालणे बंद केले होते, कधीकधी माझ्या हातांमध्ये वेदना झाल्याची तक्रार होती.

ऑक्टोबर-नोव्हेंबर 2005 मध्ये हॉस्पिटलमध्ये वारंवार हॉस्पिटलायझेशन.

निदान: तीव्र संसर्गजन्य पॉलीन्यूरोपॅथी.

न्यूरोलॉजिकल स्थितीमध्ये - एक समान चित्र वर्णन केले आहे.

रक्त, मूत्र - कोणतेही पॅथॉलॉजी नाही

ECG - मध्यम सायनस ऍरिथमिया, हृदय गती मि., उभे राहणे - उजव्या गोलार्धातील पेसमेकरचे स्थलांतर, हृदय गती कमी होणे. मिनिटात

नेत्ररोग तपासणी सामान्य आहे.

ENMG हा एक न्यूरिटिक प्रकारचा घाव आहे (मज्जातंतू वहन वेग कमी होणे, एम-प्रतिसादांच्या मोठेपणात घट. डायनॅमिक्समध्ये, प्रेरित एम-प्रतिसादांच्या विपुलतेमध्ये वाढ आणि त्यांच्या कालावधीत वाढ नोंदवली गेली, जी डिमायलिनिंग डिसऑर्डरच्या परिणामास विरोध करत नाही).

उपचार: गॅब्रिग्लोबिन ०.४ मिग्रॅ/किलो IV क्रमांक ५ कॅविंटन, न्यूरोमिडिन, न्यूरोमल्टीव्हिट, प्रेडनिसोलोन १.५ मिग्रॅ/किग्रा/दिवस. (1 महिना, नंतर 1 mg/kg/day पर्यंत कमी केले - 1 महिना), Asparkam.

उपचारांना प्रतिसाद बऱ्यापैकी दिसून आला, स्नायूंची ताकद वाढली, टेंडन रिफ्लेक्सेस प्रेरित होऊ लागले, धावणे, उडी मारणे, पायऱ्या चढणे, टाचांवर चालणे आणि पायाची बोटे पुनर्संचयित केली गेली, परंतु तरीही स्नायूंची कमजोरी कायम राहिली, उजव्या पायात अधिक थकवा जाणवला.

01/23/06 पासून पुनरावृत्ती ENMG: विश्रांतीच्या वेळी विविध गटांच्या अवयवांच्या स्नायूंच्या पृष्ठभागाच्या इलेक्ट्रोड्सचे परीक्षण करताना आणि टोनमध्ये एक समन्वयात्मक बदल, स्नायूंचा ताण, एक हस्तक्षेप ईएमजी रेकॉर्ड केला गेला, मोठेपणा कमी झाला, पायांमध्ये अधिक, दूरच्या भागांमध्ये (पेरोनियल गट) - कोणतीही बायोइलेक्ट्रिकल क्रियाकलाप आढळला नाही. पॉलीफेस संभाव्यता 10-15%. उत्तेजित भागांच्या परिघीय मज्जातंतूंच्या उत्तेजित भागांच्या ईएमजीने खालील परिणाम दिले: उत्तेजित वहन दर, उत्तेजित एम-प्रतिसादांचे मोठेपणा कमी केले गेले, एम-प्रतिसादांचा कालावधी आणि अवशिष्ट विलंब वाढले. डेटा न्यूरिटिक प्रकारचे जखम दर्शवू शकतो.

पाठीचा कणा (सर्व्हिकोथोरॅसिक प्रदेश) चे एमआरआय केले गेले - कोणतेही बदल आढळले नाहीत.

24 जानेवारी 2006 रोजी त्यांचा अनुवांशिक तज्ञाचा सल्ला घेण्यात आला. निष्कर्ष: रोगाचा कोर्स "विरुद्ध" प्रकार I आनुवंशिक पॉलीन्यूरोपॅथी (HCMA 1A, HCMN 1X, इ.), पॉलिनेरोपॅथीसह आनुवंशिक चयापचय रोग (रेफसम रोग, मेटाक्रोमॅटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी) वगळलेले आहेत. त्याऐवजी, आपण संसर्गजन्य-एलर्जी पॉलीन्यूरोपॅथीचा विचार करू शकता. ITB क्रमांक 1 वर आधारित व्हायरल एन्सेफलायटीसच्या क्लिनिकमध्ये सल्लामसलत करण्याची शिफारस करण्यात आली होती. डीएनए चाचणीसाठी सध्या कोणतेही संकेत नाहीत.

चालते: गॅब्रिग्लोबिन, सायटोक्रोम आणि एल-कार्निटाइन इंट्राव्हेनस, न्यूरोमिडिन, सेर्मियन, मॅग्नेटोथेरपी, प्रोझेरिनसह इलेक्ट्रोफोरेसीस, मसाज.

उपचारानंतर, सुधारणा लक्षात आली, परंतु उभे राहताना अडचण टिकून राहणे, पायाची बोटे आणि टाचांवर चालणे बरे होत नाही, चालताना स्टेपपेज टिकून राहणे, उजव्या पायात स्नायू कमकुवत होणे, लंगडा.

हस्तांतरित रोगांपैकी: ARVI, चिकन पॉक्स.

ऍलर्जोलॉजिकल ऍनेमनेसिसचे ओझे नाही.

अनुवांशिक, न्यूरोलॉजिकल, मानसिक पॅथॉलॉजीसाठी आनुवंशिकतेचा भार नाही.

मूल एका आरामदायक अपार्टमेंटमध्ये राहते. सध्याच्या काळात आणि इतिहासात पालकांमधील व्यावसायिक धोक्यांसह हानीकारकता, नाही.

पूर्वी, कोणत्याही तज्ञांचे निरीक्षण केले गेले नाही. बालरोगतज्ञांनी त्याची अनेक वेळा तपासणी केली, हृदयाची कार्यक्षम बडबड आढळून आली, हृदयाच्या डाव्या वेंट्रिकलमध्ये मार्स - 2 अतिरिक्त ट्रान्सव्हर्स कॉर्ड्स आहेत.

उपचारात टॅबमध्ये प्रेडनिसोलोन दिले गेले. 1.1 mg/kg/day, Espa-lipon 300 mg/day. आणि Actovegin 2.0 in/m. पहिल्या दिवशी सकारात्मक गतिशीलता अक्षरशः दिसून आली. प्रथम मूल उभे राहिले, नंतर आधारावर चालण्यास सुरुवात केली. दुस-या दिवशी, तो आधीच स्वतंत्रपणे चालला (वाडल गेट, स्टेपपेज), तिसऱ्या दिवशी त्याच्या हात आणि पायांमधील रात्रीच्या वेदना अदृश्य झाल्या.

आजपर्यंत (थेरपीचे 15 दिवस), स्नायूंची ताकद वाढली आहे, हातांच्या समीप भागांमध्ये - 4-4.5 बी पर्यंत, दूरच्या भागात - 3.5-4 बी पर्यंत शक्ती कमी झाली आहे, जवळच्या भागांमध्ये पायांमध्ये - 4 बी पर्यंत. कमी बॅरे चाचणीमध्ये पाय थोड्या काळासाठी धरून ठेवते, सक्रियपणे पाय वाढवते. पायांमध्ये कमीतकमी डोर्सिफ्लेक्सन दिसू लागले, डावीकडे चांगले. ओटीपोटात प्रतिक्षिप्त परंतु वेगाने कमी होणे, गुडघा, डी

गेल्या 3 दिवसात, पायांवर भार वाढल्यामुळे, चालताना उजव्या पायाच्या कमानीमध्ये वेदना दिसू लागल्या.

KLA आणि OAM मध्ये - कोणतेही बदल नाहीत.

रक्त रसायनशास्त्र:

AST 23 U/l, ALT 8 U/l, एकूण बिलीरुबिन 6 µmol/l, थेट 3 µmol/l, एकूण प्रथिने 7.0 g/dl, ALP 188 U/l, ग्लुकोज 4.7 mmol/l, एकूण कॅल्शियम 1.7 mmol/l, एकूण कॅल्शियम 1.7 mmol/l, अल्ब्युमिन 3 μmol/l, अल्ब्युमिन 3 μmol/l. /l, युरिक ऍसिड 130, LDH 115 U/l, Alb./Glob. 1.26, क्लोरीन 100.0 mmol/l, सोडियम 134.0 mmol/l, पोटॅशियम 3.95 mmol/l.

डोळ्याचा फंडस पॅथॉलॉजीशिवाय आहे.

चारकोट-मेरी-टूथ प्रकार 1 च्या न्यूरल अमोट्रोफीमध्ये आढळलेल्या सर्वात सामान्य उत्परिवर्तनांसाठी डीएनए विश्लेषण नकारात्मक आहे.

न्यूरल एम्योट्रोफी चारकोट-मेरी-टूथ प्रकार 1

क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपॅथी.

या आजारांना वेगळे ओळखणारे काही निकष आहेत का?

24 जानेवारी 2006 रोजी, त्यांचा अनुवांशिकशास्त्रज्ञाने सल्ला घेतला; चारकोट-मेरी-टूथसाठी कोणताही डेटा नाही.

चारकोट-मेरी-टूथ प्रकार 1 च्या न्यूरल अमोट्रोफीमध्ये आढळलेल्या सर्वात सामान्य उत्परिवर्तनांसाठी डीएनए विश्लेषण - नकारात्मक

हार्मोन थेरपीला सकारात्मक प्रतिसाद

CIDP असलेला प्रत्येक रुग्ण GCS थेरपीवर पूर्णपणे जात नाही, परंतु त्याचा परिणाम या प्रकरणात होतो, युक्त्या सर्व मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार वर्णन केल्या आहेत, मी ते लिहिणार नाही, जसे की कारण (आधीपासून IMHO), नंतर एक इम्यूनोलॉजिकल पॅथॉलॉजीसह, जी सीआयडीपी असण्याची शक्यता आहे, Actovegin (विदेशी प्रथिने) देणे चांगले नाही आणि कदाचित / शक्यतो आमच्या रहिवाशांवर नकारात्मक प्रभाव पडू शकतो (एकदा लक्षात ठेवा) कॉर्टेक्सिन - आणि हे विभागाच्या प्रमुखाने पाहिले एम- त्याला बराच काळ त्रास झाला).

रोगाचा कोर्स सीएमटीशी फारसा सुसंगत नाही (जरी हे निदान रद्द करण्याचे लक्षण नाही).

जर आम्ही या पॅथॉलॉजीजचे फायदे आणि तोटे जोडले तर आम्हाला CMT साठी कोणताही डेटा मिळणार नाही. मला गॅंग्लीओसाइड्सवर रक्त दिसत नाही. तसेच, बायोप्सी उपयुक्त ठरेल, रुग्णाकडून त्याच्या टिश्यूचा तुकडा घेण्यापूर्वी फक्त हिस्टोलॉजिस्टला विचारा, तो तुम्हाला काय सांगू शकेल (मी हे सांगतो कारण एकदा मी सामग्री घेतली आणि ती हिस्टोलॉजिस्टकडे आणली आणि म्हणालो: - मित्रांनो, मला गॅमोरी ट्रायक्रोमोनुसार रंगवले; आणि त्यांनी माझ्याकडे डोळे वटारले आणि म्हणाले: - आणि आम्ही रुग्णाला एंजायमेटोकेशन करण्यासाठी वेळ का घालवतो हे समजावून सांगितले. त्याला "उकलले :रोलीज :)

आता काय करावे हा प्रश्न आहे (पेशंट न पाहता केवळ या पोस्टवरून मिळालेली माहिती लक्षात घेऊन):

1. प्रेडनिसोलोनचा कोर्स प्रत्येक इतर दिवशी 1 mg/kg च्या डोसवर चालू ठेवा + पोटॅशियम तयारी आणि गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स इ.

3. गँगलिओसाइड्सवर रक्त

4. Actovegin रद्द करा

5. थेरपीच्या पुढील सुधारणांसह रुग्णाचे निरीक्षण करा

सहकाऱ्यांबद्दल: सीएमटीच्या निदानाचे तर्क काय आहे, जर मला मालिकेतून असे वाटत असेल तर.

मी अजूनही माझे ध्येय साध्य केले: CIDP चे निदान आणि देखभाल हार्मोन थेरपी.

परंतु प्रश्न शिल्लक आहेत, कदाचित या रुग्णासाठी देखील नाही, परंतु सर्वसाधारणपणे पॅथॉलॉजीसाठी:

1. CIDP साठी इम्युनोग्लोब्युलिन थेरपीचा परिणाम खरोखरच पुरेसा आहे का आणि अशा प्रकारचे उपचार तीव्रतेच्या वेळी केले जावेत का? किंवा जर हार्मोनल थेरपीचा प्रभाव असेल तर ते फक्त त्याच्यापुरते मर्यादित असू शकते?

2. जर मज्जातंतूची बायोप्सी केली गेली, तर आम्हाला तिथे काय मिळेल आणि CIDP आणि CMT मध्ये परिणाम कसा वेगळा असेल? आणि मॉस्कोमध्ये ते कोठे केले जाऊ शकते?

3. अँटी-गॅन्ग्लिओसाइड ऍन्टीबॉडीजचा शोध सीएमटीच्या निदानाचा विरोधाभास आहे का? आम्ही असे विश्लेषण करत नाही 🙁

4. मी ऐकले की CMT सह तंत्रिका वहन गती 30 m/s असू शकत नाही, ती सहसा 10-15 च्या पातळीवर असते. हे खरं आहे? दुर्दैवाने, विशेषतः बालपणात, ENMG पॅरामीटर्सवर फारच कमी माहिती आहे.

म्हणजेच, हार्मोन्स लिहून दिले जातात, नंतर रुग्णाचे निरीक्षण केले जाते, जर 6 महिन्यांनंतर प्रभाव पुरेसा नसेल, तर सायटोस्टॅटिक्स जोडले जातात (अनेक योजना आहेत), जर ते चांगले झाले, तर रुग्णाला बरे वाटेपर्यंत डोस काढून टाकला जातो. प्लाझ्माफेरेसिसच्या बिघाड सह.

CIDP सह, सेगमेंटल डिमायलिनेशन आणि रीमायलीनेशन. टी पेशी आणि मॅक्रोफेज perineurally. पेरिव्हस्कुलर जळजळ आणि सूज.

CMT सह - हायपरट्रॉफिक डिमायलिनटिंग न्यूरोपॅथी. क्रॉनिक रिमायलिनेशनची चिन्हे. सामान्य शस्त्रक्रिया आणि पॅथॉलॉजी असलेल्या कोणत्याही रुग्णालयात बायोप्सी केली जाते.

गॅंग्लिओसाइड्सच्या प्रतिपिंडांची तपासणी रोगप्रतिकारक-मध्यस्थ पॉलीन्यूरोपॅथीमध्ये फरक करते आणि पुष्टी करते, ज्यामुळे विस्थापन पद्धतीद्वारे सीएमटी काढून टाकते.

4. लहान मुलांसाठी, मला ENMG बद्दल माहिती नाही, परंतु 31 डिसेंबर 2006 आहे हे लक्षात घेता, मी दिसण्यात खूप आळशी आहे;)

मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथी

पॉलीन्यूरोपॅथी, किंवा पॉलीन्यूरोपॅथी, हा रोगांचा एक समूह आहे ज्यामध्ये एकाच वेळी शरीरातील नसा मोठ्या संख्येने प्रभावित होतात.

कारणे

प्रौढांच्या तुलनेत, मुलांना पॉलीन्यूरोपॅथीचा त्रास होण्याची शक्यता खूपच कमी असते. हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की मुले या रोगास उत्तेजन देणाऱ्या घटकांशी कमी संपर्क साधतात. जरी एखाद्या मुलास पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान झाले असले तरी, बहुतेकदा त्याचे आनुवंशिक वैशिष्ट्य असते.

इतर प्रकरणांमध्ये, खालील घटकांच्या प्रभावामुळे पॉलीन्यूरोपॅथी विकसित होते:

पारा, आर्सेनिक, ऑर्गेनोफॉस्फरस संयुगे, गॅसोलीन किंवा डायक्लोरव्हॉससह विषबाधा; औषध विषबाधा; अंतःस्रावी, मूत्र किंवा पाचक प्रणालीचे रोग; ट्यूमर रोग; तीव्र नशा; बिघडलेले चयापचय; हायपो- किंवा एविटामिनोसिस; इम्युनोडेफिशियन्सी; संसर्गजन्य रोग.

लक्षणे

औषध आणि निदान पद्धतींच्या निरंतर विकासाबद्दल धन्यवाद, मुलांमध्ये विकत घेतलेली पॉलीन्यूरोपॅथी विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात शोधली जाऊ शकते. अशा प्रकारे, या रोगाच्या 75% प्रकरणांचे निदान 10 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये होते. आनुवंशिक पॉलीन्यूरोपॅथी हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे की आयुष्याच्या पहिल्या 30 वर्षांमध्ये ते लक्षणे नसलेले किंवा सौम्य लक्षणांसह असते.

बर्याचदा, बालपण पॉलीन्यूरोपॅथी खालील लक्षणांच्या रूपात प्रकट होते:

पायांमध्ये वेदनादायक पेटके धावताना आणि पायऱ्या चढताना हालचाल करण्यात अडचण येणे पायात अशक्तपणा जाणवणे पायाला सामान्यपणे व्रण येणे पायाची विकृती पायावर चालताना अडचण उत्तम मोटर कौशल्यासह

मुलामध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासह, खालील बदल नोंदवले जाऊ शकतात:

हात आणि पाय थरथरणे, धडधडणे, पॅरेस्थेसिया, स्नायू पातळ होणे आणि डिस्ट्रोफी, सतत चक्कर येणे, हायपोहायड्रोसिस, पाचन समस्या, ऑप्टिक नर्व्हचे शोष,

बालरोग पॉलीन्यूरोपॅथीच्या वैशिष्ट्यपूर्ण सिंड्रोमला पायांची विकृती म्हटले जाऊ शकते, विशेषतः, बोटे. ते हातोड्याचे रूप घेतात, ज्यामुळे शूजच्या निवडीमध्ये समस्या निर्माण होतात. भविष्यात, बदलांचा खालच्या पायावर देखील परिणाम होऊ शकतो, परिणामी तो बाटलीचा आकार घेऊ लागतो.

मुलामध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान

बालरोग पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान हे रोगाचे एटिओलॉजी निर्धारित करणे आणि प्रभावित करणारे घटक दूर करणे हे आहे. हे करण्यासाठी, मुलाने खालील प्रक्रिया केल्या पाहिजेत:

सामान्य तपासणी, न्यूरोलॉजिकल तपासणी, हेमेटोलॉजिकल अभ्यासासाठी रक्तदान, इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी, हिस्टोलॉजिकल तपासणीसाठी बायोप्सी.

निदानादरम्यान, एखाद्या विशेषज्ञाने या रोगाचे स्वरूप निश्चित करणे आवश्यक आहे. रोगांच्या आधुनिक वर्गीकरणानुसार, सर्व प्रकारचे पॉलीन्यूरोपॅथी खालील प्रकारे भिन्न आहेत:

मज्जातंतूंच्या नुकसानाच्या यंत्रणेद्वारे (डिमायलिनटिंग, एक्सोनल, न्यूरोपॅथिक); प्रभावित मज्जातंतूच्या प्रकारानुसार (संवेदी, मोटर, सेन्सरीमोटर, वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी, मिश्रित); एटिओलॉजीद्वारे (इडिओपॅथिक, आनुवंशिक, डिस्मेटाबॉलिक, विषारी, पोस्ट-संसर्गजन्य, पॅरानोप्लास्टिक प्रणाली).

याव्यतिरिक्त, पॉलीन्यूरोपॅथी इतर रोगांपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे जे मज्जासंस्थेच्या नुकसानासह आहेत. तत्सम रोगांच्या विपरीत, पॉलीन्यूरोपॅथी एकाच वेळी संपूर्ण शरीरातील अनेक नसांवर परिणाम करते.

गुंतागुंत

पॉलीन्यूरोपॅथी एकाच वेळी अनेक मज्जातंतूंच्या नुकसानासह उद्भवते या वस्तुस्थितीमुळे, गुंतागुंत अनेक अंतर्गत अवयवांवर परिणाम करू शकते. बर्याचदा, परिणामांवर परिणाम होतो:

मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली, श्वसन स्नायू, ह्रदयाचा स्नायू.

योग्य उपचारांच्या अनुपस्थितीत, पॉलीन्यूरोपॅथीमुळे अनेक गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, एक घातक परिणाम साजरा केला जातो.

उपचार

तुम्ही काय करू शकता?

एखाद्या मुलास पॉलीन्यूरोपॅथी असल्यास, पालकांना एटिओलॉजिकल घटकाचा प्रभाव टाळण्यासाठी सर्व उपाय करणे आवश्यक आहे.

या रोगाचा उपचार केवळ औषधे आणि प्रक्रियेच्या मदतीने केला जातो, म्हणून कोणत्याही परिस्थितीत आपण पारंपारिक औषध आणि सुधारित साधनांचा अवलंब करू नये. त्याऐवजी, न्यूरोलॉजिकल रोगाच्या पहिल्या संशयावर, आपण ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

डॉक्टर काय करतात?

डॉक्टरांनी पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान केल्यानंतर, तो उपचार लिहून देतो. येथे, थेरपी रोगास कारणीभूत असलेल्या कारणाच्या निर्मूलनावर आधारित आहे. उपचारात्मक उपायांचा आधार असू शकतो:

मधुमेहामध्ये रक्तातील साखरेची पातळी कमी करणारी औषधे; युरेमियामध्ये प्रथिने विघटन उत्पादनांच्या उत्सर्जनाला प्रोत्साहन देणारी औषधे; विषबाधा झाल्यास जड धातूंचे क्षार बांधून काढून टाकणारी चिलेटिंग औषधे; संसर्गजन्य रोगांच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवणाऱ्या पॉलीन्यूरोपॅथीसाठी प्रतिजैविक; केमोथेरपी आणि पॉलीन्यूरोपॅथीच्या परिणामी होणारी रेडिएशन थेरपी.

लक्षणात्मक थेरपी खालील औषधे घेणे आणि उपकरणे परिधान करण्यावर आधारित आहे:

वेदनाशामक, रक्तदाब कमी करण्यासाठी औषधे, स्नायूंना आधार देण्यासाठी ऑर्थोसेस.

याव्यतिरिक्त, डॉक्टरांनी जीवनसत्त्वे आणि खनिजांचे एक कॉम्प्लेक्स लिहून दिले पाहिजे, ज्याद्वारे आपण शरीराच्या संरक्षणात्मक कार्ये मजबूत करू शकता आणि ऊतींचे पोषण सुधारू शकता.

बालरोग पॉलीन्यूरोपॅथीच्या उपचारांसाठी सर्वात प्रभावी फिजिओथेरपीटिक पद्धती आहेत:

उपचारात्मक मसाज, रिफ्लेक्सोलॉजी, प्लाझ्माफेरेसिस, मॅग्नेटोथेरपी, रीढ़ की हड्डीची विद्युत उत्तेजना.

प्रतिबंध

पॉलीन्यूरोपॅथीचा प्रतिबंध मुलाला शक्तिशाली पदार्थ, औषधे आणि संसर्गाच्या स्त्रोतांच्या संपर्कात येण्यापासून रोखण्यावर आधारित आहे. जर रोगाचे कारण आनुवंशिक घटक असेल तर बाळाला आयुष्याच्या पहिल्या दिवसापासून डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली ठेवावे.

पॉलीन्यूरोपॅथीची तीव्रता रोखण्यासाठी, खालील नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे:

मुलाच्या रक्तातील ग्लुकोजची पातळी नियंत्रित करा, डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार काटेकोरपणे औषधे घ्या, विषारी पदार्थ आणि अल्कोहोल यांच्याशी मुलाचा संपर्क टाळा, नियमितपणे वैद्यकीय तपासणी करा, रक्तविज्ञान तपासणीसाठी नियमितपणे रक्तदान करा.

स्वतःला ज्ञानाने सज्ज करा आणि मुलांमधील पॉलीन्यूरोपॅथीबद्दल उपयुक्त माहितीपूर्ण लेख वाचा. शेवटी, पालक असणे म्हणजे प्रत्येक गोष्टीचा अभ्यास करणे जे कुटुंबातील आरोग्याची डिग्री “36.6” पातळीवर राखण्यास मदत करेल.

रोग कशामुळे होऊ शकतो, तो वेळेवर कसा ओळखावा ते शोधा. कोणती चिन्हे आहेत ज्याद्वारे आपण अस्वस्थता निश्चित करू शकता याबद्दल माहिती शोधा. आणि कोणत्या चाचण्या रोग ओळखण्यास आणि योग्य निदान करण्यात मदत करतील.

लेखात आपण मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीसारख्या रोगाच्या उपचारांच्या पद्धतींबद्दल सर्वकाही वाचू शकाल. प्रभावी प्रथमोपचार काय असावे ते निर्दिष्ट करा. उपचार कसे करावे: औषधे किंवा लोक पद्धती निवडा?

मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीचे वेळेवर उपचार कसे धोकादायक असू शकतात आणि त्याचे परिणाम टाळणे इतके महत्त्वाचे का आहे हे देखील तुम्ही शिकाल. मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथी कशी टाळायची आणि गुंतागुंत कशी टाळायची याबद्दल सर्व.

आणि काळजी घेणार्‍या पालकांना सेवेच्या पृष्ठांवर मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीच्या लक्षणांबद्दल संपूर्ण माहिती मिळेल. 1.2 आणि 3 वर्षांच्या मुलांमध्ये रोगाची चिन्हे 4, 5, 6 आणि 7 वर्षांच्या मुलांमधील रोगाच्या अभिव्यक्तीपेक्षा कशी वेगळी आहेत? मुलांमध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीचा उपचार करण्याचा सर्वोत्तम मार्ग कोणता आहे?

आपल्या प्रियजनांच्या आरोग्याची काळजी घ्या आणि चांगल्या स्थितीत रहा!

पॉलीन्यूरोपॅथी: लक्षणे आणि उपचार

पॉलीन्यूरोपॅथी - मुख्य लक्षणे:

चक्कर येणे
आक्षेप
कार्डिओपल्मस
पाय मध्ये अशक्तपणा
घाम येणे
हातांमध्ये अशक्तपणा
बद्धकोष्ठता
हातापायांची सूज
हातापायांचा थरकाप
क्रॉलिंग संवेदना
प्रभावित भागात वेदना
श्वसनसंस्था निकामी होणे
डळमळीत चालणे
टेंडन रिफ्लेक्सेस कमी होणे
शरीराच्या काही भागांमध्ये संवेदना कमी होणे

पॉलीन्यूरोपॅथी हा रोगांचा एक समूह आहे जो मानवी शरीरात मोठ्या प्रमाणात मज्जातंतूंच्या अंतांना प्रभावित करतो. रोगाची विविध कारणे आहेत. रोग दिसण्यासाठी कारणीभूत घटक, सर्वप्रथम, मज्जातंतू तंतूंना त्रास देतात आणि त्यानंतरच त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात. रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे म्हणजे स्नायूंमध्ये कमजोरी आणि शरीराच्या प्रभावित भागात वेदना.

हा रोग अर्धांगवायू, स्पर्शिक स्पर्शास अशक्त संवेदनाक्षमता, मानवी शरीराच्या वरच्या आणि खालच्या अवयवांच्या कामातील विविध विकारांद्वारे प्रकट होतो. रोगाची चिन्हे आणि त्यांच्या प्रकटीकरणाची तीव्रता पूर्णपणे रोगाच्या स्वरूपावर आणि प्रकारावर अवलंबून असते. सामान्यत: पॉलीन्यूरोपॅथीमुळे रुग्णांना खूप त्रास होतो, उपचार लांबलचक असतात. रोगाचा कोर्स प्रगतीशील आहे आणि प्रक्रिया क्रॉनिक असू शकते. बर्याचदा, हा रोग शरीराच्या खालच्या भागात होतो.

पॉलीन्यूरोपॅथी आळशी स्वरूपात पुढे जाऊ शकते आणि विजेचा वेगवान विकास देखील होऊ शकतो.

एटिओलॉजी

पॉलीन्यूरोपॅथीची कारणे भिन्न आहेत. मुख्य समाविष्ट आहेत:

शुद्ध अल्कोहोल, गॅस, आर्सेनिक (रासायनिक विषबाधा) सह विषबाधा;
जुनाट रोग (मधुमेह, डिप्थीरिया);
शरीराच्या प्रणालीगत पॅथॉलॉजीज;
फार्मास्युटिकल्सच्या विशिष्ट गटांचा दीर्घकालीन वापर;
मद्यविकार;
अशक्त प्रतिकारशक्ती;
आनुवंशिक घटक;
चयापचय विकार;
एचआयव्ही संसर्ग.

पॅथॉलॉजी हे असू शकते:

दाहक या प्रकरणात, मज्जातंतू तंतूंची तीव्र जळजळ आहे;
विषारी हे मोठ्या प्रमाणात विषारी पदार्थांच्या अंतर्ग्रहणाच्या परिणामी विकसित होते;
असोशी;
अत्यंत क्लेशकारक

आजकाल, डायबेटिक पॉलीन्यूरोपॅथी हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. हे लक्षात घ्यावे की पॉलीन्यूरोपॅथी ही एक धोकादायक पॅथॉलॉजी आहे ज्यासाठी वेळेवर आणि पुरेसे उपचार आवश्यक आहेत. जर ते तेथे नसेल तर रोगाच्या प्रगतीमुळे स्नायू शोष आणि अल्सर दिसू शकतात. सर्वात धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे पाय किंवा हातांचे अर्धांगवायू, त्यानंतर श्वसनाचे स्नायू.

वाण

नुकसानाच्या यंत्रणेनुसार, रोग खालील प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

demyelinating polyneuropathy. रोगाचा विकास शरीरातील प्रथिनांच्या विघटनाशी संबंधित आहे जो मज्जातंतूंना आच्छादित करतो आणि त्यांच्या बाजूने आवेग वहन करण्याच्या उच्च गतीसाठी जबाबदार असतो;
axonal हा प्रकार तंत्रिका रॉडच्या कामात उल्लंघनाशी संबंधित आहे. हा प्रकार जड उपचार आणि एक लांब पुनर्प्राप्ती दाखल्याची पूर्तता आहे;
न्यूरोपॅथिक त्यासह, मज्जातंतू पेशींच्या शरीरात थेट नुकसान दिसून येते;
डिप्थीरिया आणि मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथी;
खालच्या बाजूच्या पॉलीन्यूरोपॅथी;
अल्कोहोलिक पॉलीन्यूरोपॅथी.

मज्जातंतूंच्या नुकसानाच्या प्राथमिकतेनुसार, पॉलीन्यूरोपॅथी उद्भवते:

स्पर्श सुन्नपणा किंवा वेदना म्हणून प्रकट;
मोटर मोटर तंतू प्रभावित होतात, जे स्नायूंमध्ये कमकुवतपणासह आहे;
संवेदी मोटर. जखमांची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे म्हणजे स्नायूंच्या संरचनेची संवेदनशीलता आणि मोटर क्रियाकलाप कमी होणे;
वनस्पतिजन्य नसा जळजळ झाल्यामुळे अंतर्गत अवयवांच्या कामात उल्लंघन आहे;
मिश्र वरील प्रकारच्या सर्व वैशिष्ट्यांचा समावेश आहे;
खालच्या बाजूच्या पॉलीन्यूरोपॅथी.

विकासाच्या कारणावर अवलंबून, पॉलीन्यूरोपॅथी हे असू शकते:

इडिओपॅथिक घटना रोगप्रतिकारक प्रणालीतील विकारांशी संबंधित आहे;
आनुवंशिक एका पिढीतून दुस-या पिढीकडे उत्तीर्ण;
dysmetabolic. चयापचय विकारांमुळे प्रगती;
विषारी पॉलीन्यूरोपॅथी विषारी पदार्थांच्या सेवनाने विकसित होते;
पोस्ट-संसर्गजन्य. शरीरात संसर्गजन्य प्रक्रिया दरम्यान उद्भवते;
पॅरानोप्लास्टिक ऑन्कोलॉजिकल रोगांसह विकास हाताने जातो;
शरीराच्या रोगांमध्ये, रोगाचा भाग म्हणून विकसित होते;
अल्कोहोलिक पॉलीन्यूरोपॅथी.

प्रवाहाच्या स्वरूपानुसार:

तीव्र. विकासाचा कालावधी दोन ते चार दिवसांचा असतो. उपचार अनेक आठवडे टिकते;
subacute हे काही आठवड्यांत विकसित होते, उपचारांना महिने लागतात;
जुनाट. हे सहा महिने किंवा त्याहून अधिक काळ वाढते, प्रत्येक व्यक्तीसाठी वैयक्तिक उपचार कालावधी असतो.

लक्षणे

एखाद्या व्यक्तीला कोणत्या प्रकारचा आजार आहे, मग तो मद्यपी असो वा मधुमेह, आनुवंशिक असो वा विषारी पॉलीन्यूरोपॅथी किंवा डिमायलिनिंग असो, त्यांच्यात अनेकदा समान लक्षणे दिसतात.

रोगास कारणीभूत असलेल्या घटकांची विस्तृत श्रेणी बहुतेकदा प्रथम मज्जातंतूवर परिणाम करतात आणि नंतर त्यांच्या कार्याच्या कार्याचे उल्लंघन करतात. रोगाची मुख्य लक्षणे आहेत:

हात आणि पायांच्या स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा;
श्वसन प्रक्रियेचे उल्लंघन;
प्रतिक्षेप आणि संवेदनशीलता कमी होणे, त्यांच्या पूर्ण अनुपस्थितीपर्यंत;
संपूर्ण त्वचेवर "गुजबंप्स" ची दीर्घकाळ भावना;
वाढलेला घाम येणे;
हादरा किंवा झटके;
हात आणि पाय सूज;
कार्डिओपॅल्मस;
अस्थिर चाल आणि चक्कर येणे;
बद्धकोष्ठता

गुंतागुंत

खरं तर, पॉलीन्यूरोपॅथीच्या अनेक गुंतागुंत नाहीत, परंतु त्या सर्व मुख्य आहेत. रोगाची गुंतागुंत खालीलप्रमाणे आहे:

अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू;
मोटर फंक्शन्सचे उल्लंघन, रुग्णाची संपूर्ण स्थिरता;
श्वसन प्रक्रियेचे उल्लंघन.

निदान

वरीलपैकी कोणत्याही प्रकारच्या पॉलीन्यूरोपॅथीचे स्वतंत्रपणे निदान केवळ एखाद्या व्यक्तीमधील लक्षणांद्वारे करणे अशक्य आहे (अनेक लक्षणे इतर रोगांच्या प्रकटीकरणासारखीच असतात). तुम्हाला एक किंवा अधिक चिन्हे आढळल्यास, तुम्ही शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेटावे. निदान करण्यासाठी, विशेषज्ञ विस्तृत अभ्यास करतील, ज्यात हे समाविष्ट आहे:

प्रारंभिक परीक्षा आणि मुलाखत;
न्यूरोलॉजिकल तपासणी आणि मूलभूत मज्जातंतूंच्या प्रतिक्षेपांची चाचणी;
संपूर्ण रक्त गणना;
रेडियोग्राफी;
बायोप्सी
थेरपिस्ट आणि एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सारख्या तज्ञांसह रुग्णाचा सल्ला.

उपचार

पॉलीन्यूरोपॅथीचा प्राथमिक उपचार त्याच्या घटनेचे कारण आणि लक्षणे दूर करणे हा आहे. पॅथॉलॉजीच्या प्रकारानुसार हे निर्धारित केले आहे:

मधुमेह पॉलीन्यूरोपॅथीचा उपचार शरीरातील ग्लुकोजच्या पातळीत घट झाल्यापासून सुरू होतो;
अल्कोहोलिक पॉलीन्यूरोपॅथीसह, आपण अल्कोहोलयुक्त पेये आणि अल्कोहोल असलेली प्रत्येक गोष्ट घेण्यापासून कठोरपणे परावृत्त केले पाहिजे;
विषारी प्रकारचे रोग टाळण्यासाठी रसायनांशी सर्व संपर्क बंद करणे;
संसर्गजन्य पॉलीन्यूरोपॅथीसाठी मोठ्या प्रमाणात द्रव आणि प्रतिजैविक घेणे;
पॅरानोप्लास्टिक प्रकारच्या रोगासाठी शस्त्रक्रिया.
तीव्र वेदना सिंड्रोमसाठी वेदनाशामकांचा वापर.

इतर गोष्टींबरोबरच, आपल्याला संपूर्ण रक्त शुद्धीकरण, हार्मोन थेरपी किंवा व्हिटॅमिन उपचारांची आवश्यकता असू शकते (वैद्यकीय मंडळांमध्ये या प्रकारची थेरपी सर्वात प्रभावी मानली जाते).

पॉलीन्यूरोपॅथीसाठी फिजिओथेरपी हा एक चांगला उपचार आहे. हे विशेषतः रोगाच्या जुनाट आणि आनुवंशिक स्वरूपात उपयुक्त ठरेल.

प्रतिबंध

पॉलीन्यूरोपॅथीच्या प्रतिबंधात्मक उपायांचा उद्देश मज्जातंतूंच्या तंतूंवर विपरित परिणाम करणारी कारणे दूर करणे आहे. प्रतिबंध पद्धती:

अल्कोहोलयुक्त पेये पूर्णपणे नाकारणे;
जर काम रसायनांशी संबंधित असेल तर ते केवळ संरक्षणात्मक कपड्यांमध्येच करा;
खाल्लेल्या अन्नाच्या गुणवत्तेचे निरीक्षण करा;
डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनशिवाय औषधे घेऊ नका;
कोणत्याही स्वरूपाच्या आणि जटिलतेच्या रोगांवर वेळेवर उपचार करा;
आपल्या आहारात जीवनसत्त्वे समाविष्ट करा;
शारीरिक व्यायाम करा;
रक्तातील साखरेच्या पातळीचे सतत निरीक्षण करा;
वेळोवेळी उपचारात्मक मालिश करा.

जर तुम्हाला असे वाटत असेल की तुम्हाला पॉलीन्यूरोपॅथी आहे आणि या आजाराची लक्षणे आहेत, तर न्यूरोलॉजिस्ट तुम्हाला मदत करू शकेल.

आम्ही आमची ऑनलाइन रोग निदान सेवा वापरण्याचे देखील सुचवितो, जी प्रविष्ट केलेल्या लक्षणांवर आधारित, संभाव्य रोग निवडते.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम हा तीव्र स्वयंप्रतिकार रोगांचा एक गट आहे ज्याची तीव्र प्रगती आहे. वेगवान विकासाचा कालावधी अंदाजे एक महिना आहे. वैद्यकशास्त्रात, या विकाराला अनेक नावे आहेत - लँड्री पाल्सी किंवा तीव्र इडिओपॅथिक पॉलीन्यूरिटिस. मुख्य लक्षणे म्हणजे स्नायू कमकुवत होणे आणि प्रतिक्षिप्त क्रियांची कमतरता, जी मज्जातंतूंच्या व्यापक नुकसानाच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते (स्वयंप्रतिकारक प्रक्रियेचा परिणाम म्हणून). याचा अर्थ असा होतो की मानवी शरीर स्वतःच्या ऊतींना परकीय म्हणून स्वीकारते आणि रोगप्रतिकारक प्रणाली प्रभावित मज्जातंतूंच्या आवरणांविरूद्ध प्रतिपिंड तयार करते.

पॉलीन्यूरोपॅथी हे मोटर, संवेदी आणि स्वायत्त तंत्रिका तंतूंच्या नुकसानीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत विकारांचे एक जटिल आहे. रोगाचे मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे रोगजनक प्रक्रियेत मोठ्या संख्येने नसा गुंतलेली आहेत. आजाराच्या प्रकाराकडे दुर्लक्ष करून, ते खालच्या किंवा वरच्या अंगांच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणा आणि शोषात, कमी आणि उच्च तापमानास संवेदनशीलता नसणे आणि वेदनादायक आणि अस्वस्थ संवेदनांच्या घटनेत प्रकट होते. अर्धांगवायू बहुतेकदा व्यक्त केला जातो, पूर्ण किंवा आंशिक.

हायपोपॅराथायरॉईडीझम हा पॅराथायरॉईड संप्रेरकांच्या अपुर्‍या उत्पादनामुळे होणारा रोग आहे. पॅथॉलॉजीच्या प्रगतीच्या परिणामी, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये कॅल्शियम शोषणाचे उल्लंघन होते. योग्य उपचारांशिवाय हायपोपॅराथायरॉईडीझममुळे अपंगत्व येऊ शकते.

इन्सुलिनोमा हा एक निओप्लाझम आहे ज्याचा सहसा सौम्य कोर्स असतो आणि स्वादुपिंडात तयार होतो. ट्यूमरमध्ये हार्मोनल क्रियाकलाप असतो - ते मोठ्या प्रमाणात इंसुलिन स्राव करते. यामुळे हायपोग्लाइसेमियाचा विकास होतो.

मानवी शरीरातील ग्लुकोज हे उर्जेच्या सर्वात महत्वाच्या स्त्रोताची भूमिका बजावते. लोकप्रिय श्रद्धेच्या विरुद्ध, हे सार्वत्रिक इंधन केवळ मिठाईमध्येच नाही: कार्बोहायड्रेट (बटाटे, ब्रेड इ.) असलेल्या सर्व पदार्थांमध्ये ग्लुकोज आढळते. सामान्य रक्तातील ग्लुकोजची पातळी प्रौढांसाठी अंदाजे 3.8-5.8 mmol/L, मुलांसाठी 3.4-5.5 mmol/L आणि गर्भवती महिलांसाठी 3.4-6.5 mmol/L असते. तथापि, कधीकधी पॅथॉलॉजिकल परिस्थिती उद्भवते जेव्हा रक्तातील ग्लुकोजची पातळी सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा लक्षणीय भिन्न असते. अशीच एक स्थिती हायपोग्लाइसेमिया आहे.

व्यायाम आणि त्यागाच्या मदतीने, बहुतेक लोक औषधांशिवाय करू शकतात.

मानवी रोगांची लक्षणे आणि उपचार

सामग्रीचे पुनर्मुद्रण केवळ प्रशासनाच्या परवानगीने आणि स्त्रोताशी सक्रिय दुवा दर्शविल्यास शक्य आहे.

प्रदान केलेली सर्व माहिती उपस्थित डॉक्टरांच्या अनिवार्य सल्ल्याच्या अधीन आहे!

प्रश्न आणि सूचना:

लक्षणे

बर्याचदा, बालपण पॉलीन्यूरोपॅथी खालील लक्षणांच्या रूपात प्रकट होते:

मुलामध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीच्या विकासासह, खालील बदल नोंदवले जाऊ शकतात:

मुलामध्ये पॉलीन्यूरोपॅथीचे निदान

गुंतागुंत

मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली, श्वसन स्नायू, ह्रदयाचा स्नायू.

उपचार

तुम्ही काय करू शकता?

डॉक्टर काय करतात?

लक्षणात्मक थेरपी खालील औषधे घेणे आणि उपकरणे परिधान करण्यावर आधारित आहे:

उपचारात्मक मसाज, रिफ्लेक्सोलॉजी, प्लाझ्माफेरेसिस, मॅग्नेटोथेरपी, रीढ़ की हड्डीची विद्युत उत्तेजना.

प्रतिबंध

इडिओपॅथिक इन्फ्लॅमेटरी पॉलीन्यूरोपॅथी (IIP) हा वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या आणि कालावधीच्या परिधीय मज्जासंस्थेच्या (PNS) विषम रोगप्रतिकारक-मध्यस्थ (स्वयंप्रतिकारक) रोगांचा समूह आहे.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम (जीबीएस)- परिघीय नसा आणि मज्जातंतूंच्या मुळांचा तीव्र गैर-संसर्गजन्य दाहक रोग.

GBS चे प्रथम वर्णन 1859 मध्ये फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट ओ. लँड्री यांनी केले होते आणि G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, यांनी 1916 मध्ये या रोगाचे तपशीलवार क्लिनिकल वर्णन सादर करून वेगळ्या nosological स्वरूपात वेगळे केले होते.

या रोगाच्या अधिक अचूक नावावर ऐतिहासिक शब्दशास्त्रीय मतभेदांमुळे सध्या या रोगाच्या नावांची किमान आठ रूपे आहेत: लँड्री सिंड्रोम, गिलेट-बॅरे सिंड्रोम, गुइलेन-बॅरे-स्ट्रॅल सिंड्रोम, लँड्री-गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम, लँड्री-ग्युलेन-बॅरे सिंड्रोम, पॉली-बॅरे सिंड्रोम. ute पोस्ट-संसर्गजन्य पॉलीन्यूरोपॅथी, तीव्र दाहक डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरिटिस रोपथी.

एपिडेमियोलॉजी

GBS जगाच्या सर्व प्रदेशांमध्ये प्रौढ आणि मुले दोघांमध्ये आढळते, थोड्या पुरुषांच्या प्राबल्यसह (M:F = 1.25:1). घटनेची वारंवारता दर वर्षी 100 हजार लोकांमध्ये सरासरी 1.5 लोक असते.

एटिओलॉजी SGB अज्ञात राहते. असे मानले जाते की हा रोग स्वयंप्रतिकार यंत्रणेवर आधारित आहे, जिथे ट्रिगर घटकाची भूमिका व्हायरस आणि बॅक्टेरियांना नियुक्त केली जाते.

GBS असणा-या दोन-तृतीयांश पेक्षा जास्त रूग्णांनी पूर्वीच्या संसर्गजन्य रोगाची तक्रार केली आहे, सामान्यतः यामुळे होतो कॅम्पिलोबॅक्टर जेजुनी(35% प्रकरणे), कमी वेळा सायटोमेगॅलव्हायरस(15%), व्हायरस एपस्टाईन बार (10%), मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया(5%). याव्यतिरिक्त, उत्तेजित करणारे एजंट नागीण सिम्प्लेक्स आणि हर्पस झोस्टर, इन्फ्लूएंझा, कॉक्ससॅकी, हिपॅटायटीस बी, तसेच लसीकरण (इन्फ्लूएंझा विरूद्ध, कधीकधी रुबेला, गालगुंड, गोवर) चे व्हायरस असू शकतात, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप, परिधीय नसांना आघातजन्य नुकसान. वैद्यकीय साहित्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये जीबीएसच्या प्रकरणांचे वर्णन करते.

संसर्गजन्य GBS ची सुरुवात बहुधा विषाणू आणि मायलीन प्रतिजन यांच्यातील आण्विक नक्कल झाल्यामुळे होते: परिधीय मज्जातंतू गॅंग्लिओसाइड्स (PN) ची रोगजनकांच्या म्यूकोपोलिसाकराइड्स सारखीच प्रतिजैविक रचना असते. पोस्ट-लसीकरण GBS मध्ये, बहुधा परिधीय मायलिनवर निर्देशित रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया असते. शस्त्रक्रिया, पीएनला झालेली दुखापत, ज्यामुळे न्यूरोनल अँटीजेन्स बाहेर पडतात, लिम्फोमा प्रमाणेच हा रोग वाढू शकतो, जो ऑटोरिएक्टिव टी पेशींच्या प्रसारास प्रोत्साहन देतो.

पॅथोजेनेसिस

श्वान पेशी आणि मायलिन हे रोगप्रतिकारक हल्ल्यांचे मुख्य लक्ष्य आहेत.

जीबीएस सह, विशिष्ट रोगजनक एजंट्सच्या प्रभावाखाली, इम्युनोकम्पेटेंट पेशींचे अत्यधिक सक्रियकरण होते. सक्रिय प्रतिजन-प्रस्तुत पेशी स्वयं-प्रतिजन सादर करतात आणि Th 1 आणि Th 2 पेशींचा समावेश असलेली रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया निर्माण करतात. सक्रिय मॅक्रोफेजेस ऍक्सॉनच्या मायलीन शीथला बांधतात, ते फॅगोसाइटाइज करतात आणि प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स, रिऍक्टिव्ह ऑक्सिजन रॅडिकल्स, NO आणि प्रोटीज सोडतात. Th 2 द्वारे उत्तेजित प्लाझ्मा पेशी अँटी-मायलिन ऑटोअँटीबॉडीज संश्लेषित करतात. असे मानले जाते की मायलिन प्रथिने (PO, P1, P2) आणि gangliosides GBS च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये ऑटोएंटीजेन्स म्हणून कार्य करतात.

पूरक प्रणाली येथे एक विशिष्ट भूमिका बजावते, कारण सक्रिय C3b आणि झिल्ली संकुले (C5b-9) रॅनव्हियरच्या नोड्सच्या क्षेत्रामध्ये पीएनच्या मायलिन शीथवर जमा होतात आणि त्याव्यतिरिक्त मॅक्रोफेज आकर्षित करतात. रॅनव्हियरच्या नोड्सची असुरक्षितता न्यूरोमस्क्युलर जंक्शनच्या क्षेत्रातील हेमेटोनरल स्पेसच्या अपुरेपणाशी संबंधित असू शकते. संवेदनशील मॅक्रोफेजेसद्वारे पीएनच्या मायलिन शीथवर आक्रमण सुरू होते आणि वेगाने वाढते, परिणामी एडेमा आणि एंडोनरल गुंतवणुकीचा विस्तार, तळघर झिल्लीचे विघटन आणि लेमोसाइट्सचे विकृतीकरण होते. demyelination च्या समांतर, पुनर्प्राप्ती यंत्रणा सुरू केली जाते जी श्वान सेलच्या मदतीने मायलिन संश्लेषणास समर्थन देते.

मायलिन शीथच्या नाशाची डिग्री स्थानिक रोगप्रतिकारक प्रतिसादाच्या तीव्रतेवर आणि पूरक प्रणालीच्या सक्रियतेवर अवलंबून असते.

रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, मायलिनच्या स्पष्ट विघटनासह, ऍक्सॉनचा ऱ्हास होतो.

पॅथोमॉर्फोलॉजी. जीबीएस ही एक गैर-संसर्गजन्य दाहक प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये डीमायलिनेशन असते, कधीकधी पीएनचे एक्सोनल ऱ्हास होतो. येथे demyelinatingजीबीएसच्या प्रकारात कपाल, पाठीच्या नसा, पूर्ववर्ती मुळे, प्लेक्सस, पीएनच्या खोडात सूज आणि पेरिव्हस्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसखोरी दिसून येते, कधीकधी दुय्यम अक्षीय झीज सह. रोगप्रतिकारक हल्ल्याच्या समाप्तीनंतर, हरवलेली कार्ये पुनर्संचयित करून, रीमायलिनेशन विकसित होते.

येथे axonalजीबीएस प्रकारात, मोटर आणि संवेदी मज्जातंतूंचे तीव्र अक्षीय र्‍हास, दाहक बदल आणि डिमायलिनेशनच्या कमीतकमी चिन्हांसह पेरियाक्सोनल स्पेसमध्ये मॅक्रोफेजची उपस्थिती लक्षात घेतली जाते. गंभीर axonal नुकसान सह, मज्जातंतू तंतू च्या Wallerian र्हास शक्य आहे.

क्लिनिकल चित्र

GBS असलेल्या 50-70% रूग्णांमध्ये, GBS ची पहिली न्यूरोलॉजिकल चिन्हे दिसण्यापूर्वी 1-3 आठवड्यांपूर्वी, इन्फ्लूएंझा सारखे रोग लक्षात आले होते, वेगळ्या प्रकरणांमध्ये, लसीकरण, शस्त्रक्रिया (गर्भपात, हर्निया दुरुस्ती, अॅपेन्डेक्टॉमी) इ. जीबीएस बहुतेक वेळा संपूर्ण आरोग्याच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होऊ शकते.

बहुतेक रूग्णांमध्ये, हा रोग स्नायू कमकुवतपणा, पॅरेस्थेसिया आणि हातपाय दुखण्यापासून सुरू होतो, कमी सामान्यपणे, विविध स्थानिकीकरणाच्या स्नायूंच्या वेदना.

लहान मुलांमध्ये, त्याच्या अभिव्यक्तीमध्ये स्नायू कमकुवतपणा चालताना समन्वयाच्या विकारासारखे दिसू शकते. जीबीएस असलेल्या अंदाजे 50% मुलांमध्ये स्नायू कमकुवतपणा सामान्य आहे; 30% मध्ये, अंगांच्या दूरच्या स्नायूंच्या गटांमध्ये कमकुवतपणा हावी आहे; 20% मध्ये, जवळच्या स्नायूंमध्ये.

50% प्रकरणांमध्ये गंभीर वेदना सिंड्रोम दिसून येतो. त्याच वेळी, लहान मुले त्यांच्या पायावर उभे राहण्यास नकार देतात, ज्यामुळे एखाद्याला हातपाय अर्धांगवायूचा संशय येतो. मुले एक सौम्य स्थिती शोधण्याचा प्रयत्न करतात ज्यामध्ये अस्वस्थता अदृश्य होऊ शकते किंवा लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते.

वेदनांचे मूळ मिश्रित आहे: काही प्रकरणांमध्ये, न्यूरोपॅथिक वेदना (रेडिक्युलर) प्राबल्य असते - जेव्हा रुग्णाच्या शरीराची स्थिती बदलते तेव्हा ते अंगांमध्ये दिसून येते, जेव्हा तणावाची लक्षणे (लेसेग्यू, वासरमन, नेरी) प्रकट होतात, व्हॅले पॉइंट्स, परिधीय मज्जातंतू खोड आणि मुळे; इतर प्रकरणांमध्ये - मायल्जिक ("स्नायू" वेदना) - पाठीच्या आणि नितंबांच्या मोठ्या स्नायूंमध्ये विश्रांती घेते, वेदनादायक वर्ण आहे.

वेदना एकाच वेळी बधीरपणा, पॅरेस्थेसिया किंवा हालचाली विकारांसह दिसू शकतात. हातपायांमध्ये सुन्नपणा, पॅरेस्थेसिया आणि कमकुवतपणा प्रथम खालच्या बाजूस दिसून येतो (सर्व प्रकरणांपैकी 50% पर्यंत) आणि काही तास किंवा दिवसांनंतर, वरच्या भागात पसरतात. एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये, अशक्तपणा आणि सुन्नपणा एकाच वेळी हात आणि पायांमध्ये सुरू होतो.

परिधीय प्रकारामुळे ("ग्लोव्हज", "स्टॉकिंग्ज" स्वरूपात) संवेदनशीलता बिघडते. पृष्ठभागाच्या संवेदनशीलतेचे उल्लंघन हायपॅल्जेसिया (कधीकधी हायपरल्जेसिया), पॅरेस्थेसिया, हायपरपॅथिया, डिसेस्थेसिया द्वारे दर्शविले जाते. जीबीएसच्या 20-50% प्रकरणांमध्ये खोल संवेदनशीलता (संयुक्त-स्नायू, कंपन) प्रभावित होते.

रोगाच्या पहिल्या दिवसात, जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये तीव्र घट आणि नंतर टेंडन रिफ्लेक्सचे संपूर्ण नुकसान होते. क्रॅनीओसर्व्हिकोब्रॅचियल स्नायूंचा मुख्य सहभाग असलेल्या रूग्णांमध्ये, अरेफ्लेक्सिया केवळ वरच्या टोकापर्यंत मर्यादित असू शकते; जीबीएसच्या पॅरापेरेटिक प्रकारात, जेव्हा केवळ पाय गुंतलेले असतात, तेव्हा प्रतिक्षेप नष्ट होणे केवळ खालच्या बाजूच्या भागात शोधले जाऊ शकते.

पॅरेसिस आणि हातपायांचे अर्धांगवायू हे चपळ, सममितीय, दूरच्या टोकांमध्ये मुख्य स्थानिकीकरणासह असतात; गंभीर प्रकरणांमध्ये, मान, पाठ आणि पोटाच्या स्नायूंसह ट्रंकच्या स्नायूंना नुकसान होते.

क्रॅनियल नर्व्हस (CN) चे नुकसान GBS च्या 50-90% प्रकरणांमध्ये दिसून येते (सर्वात जास्त वेळा VII, IX आणि X CNs, कमी वेळा III, IY, YI CNs). चेहर्यावरील मज्जातंतूंच्या नुकसानाची डिग्री भिन्न आहे: चेहर्यावरील स्नायूंच्या थोड्या कमकुवतपणापासून ते लॅगोफ्थाल्मोस आणि हायपोमिमियासह गंभीर डिप्लेजियापर्यंत.

बल्बर नसांचे बिघडलेले कार्य द्विपक्षीय आहे. अनुनासिक स्वरात बोलणे आणि जेवताना गुदमरणे ते ऍफोनिया, मऊ टाळू झुकणे, घशातील प्रतिक्षेप नसणे आणि गिळण्याचे विकार.

5-10% प्रकरणांमध्ये ऑक्युलोमोटर नसा गुंतलेल्या असतात आणि हालचालींची मर्यादा (ऑप्थाल्मोपेरेसिस) किंवा डोळ्यांची संपूर्ण अचलता (ऑप्थाल्मोप्लेजीया) असू शकते. 5% प्रकरणांमध्ये, ऑप्टिक डिस्कच्या एडेमाच्या स्वरूपात फंडसमध्ये बदल होतात, कमी वेळा - ऑप्टिक न्यूरिटिस.

बल्बर सिंड्रोमसह, श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंच्या खोल अर्धांगवायूसह, श्वसनाचे विकार उद्भवतात जे मुलासाठी जीवघेणे असतात. श्वासोच्छवासाच्या विफलतेची प्रारंभिक चिन्हे म्हणजे मुलामध्ये चिंता आणि भीती, उथळ झोप, बोलत असताना जलद थकवा, श्वासोच्छवासाची संख्या कमी होणे (30-40 ऐवजी 5-10 सामान्य आहे), कठीण, वारंवार, उथळ श्वास घेणे.

डायाफ्रामचे पॅरेसिस विरोधाभासी श्वासोच्छवासाद्वारे प्रकट होते: प्रेरणा दरम्यान हायपोकॉन्ड्रियम मागे घेणे आणि संबंधित रेडिओलॉजिकल डेटा.

जीबीएसच्या एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये यांत्रिक वायुवीजन (एएलव्ही) ची गरज निर्माण होऊन श्वसनाच्या स्नायूंची कमकुवतता विकसित होते. लहान मुलांमध्ये श्वसनक्रिया बंद पडण्याचा धोका वाढवणाऱ्या घटकांमध्ये लहान प्रोड्रोमल कालावधी, CI प्रक्रियेत सहभाग आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) मध्ये प्रथिनांची उच्च पातळी यांचा समावेश होतो.

तीव्र कालावधीत स्नायू शोष अनुपस्थित असू शकतो, तो एक नियम म्हणून, नंतर विकसित होतो.

तीव्र कालावधीत जीबीएस असलेल्या २/3 रुग्णांमध्ये, वनस्पतिवत् होणारी विकृती नोंदविली जाते: टाकीकार्डिया आणि ब्रॅडीकार्डिया, कार्डियाक एरिथिमिया, रक्तदाब (बीपी) मध्ये अचानक थेंब, पाय, पाय, पाय, टोर्सो, इंटेस्टिनल क्लीनिकच्या इंटेस्टिनल ट्रॅकच्या विकासाची गतिशीलता कमकुवत करणे. 3% प्रकरणांमध्ये, अँटीड्युरेटिक संप्रेरकाच्या अपर्याप्त स्रावाचे सिंड्रोम आहे, ज्यामध्ये हायपोनेट्रेमिया आणि रक्त ऑस्मोलॅरिटीमध्ये घट दिसून येते.

GBS च्या क्लिनिकल कोर्समध्ये 3 टप्पे आहेत:

1 ला - प्रगती (1-4 आठवड्यांच्या आत न्यूरोलॉजिकल विकारांमध्ये वाढ);
2 रा - पठार (विकसित लक्षणांचे स्थिरीकरण, कालावधी - 10-14 दिवस);
3 रा - उलट विकास (पुनर्प्राप्ती अनेक आठवडे ते महिने, कधी कधी 1-2 वर्षे).

निदान

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF). रोगाच्या दुसऱ्या आठवड्यापासून, प्रथिने-सेल पृथक्करण सामान्यतः आढळले - सामान्य किंवा किंचित वाढलेल्या सायटोसिस ≤ 10 पेशी / मिमी 3 सह प्रथिने (> 0.55 g / l ‰) मध्ये वाढ. CSF (> 20 पेशी / मिमी 3) मधील पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, सतर्कता आवश्यक आहे; 50 पेक्षा जास्त पेशी / मिमी 3 आणि / किंवा पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्युकोसाइट्सची उपस्थिती असल्यास निदान अक्षम आहे.

न्यूरोफिजियोलॉजिकल संशोधन. इलेक्ट्रोन्युरोमायोग्राफी (ENMG) ही जीबीएसच्या निदानासाठी सर्वात संवेदनशील पद्धत आहे: 90% प्रकरणांमध्ये ती निदानाची पुष्टी करण्यात आणि GBS चे क्लिनिकल प्रकार निश्चित करण्यात मदत करते. GBS च्या क्लासिक demyelinating variant मध्ये, रोगाच्या पहिल्या दोन आठवड्यांमध्ये, उत्तेजित स्नायू प्रतिसाद (M-response) च्या मोठेपणामध्ये घट आणि मज्जातंतू वहन अवरोध आधीच आढळतात. ENMG वर वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे:

मोटर तंतूंच्या बाजूने वहन वेग सर्वसामान्य प्रमाणाच्या तुलनेत 10% पेक्षा कमी;

डिस्टल लेटन्सीची लांबी वाढवणे (दूरच्या विभागांच्या प्रमुख जखमांसह);

एफ-वेव्हची विलंबता वाढवणे (प्रॉक्सिमल विभागांच्या प्रमुख जखमांसह);

संवेदी तंतूंच्या बाजूने प्रवाहाची गती किंवा नाकेबंदी;

आंशिक वहन अवरोध किंवा क्रिया क्षमतेचे असामान्य ऐहिक फैलाव.

GBS चे क्लिनिकल रूपे. जीबीएसचे अनेक प्रकार ज्ञात आहेत, त्यापैकी युरोप, अमेरिका आणि ऑस्ट्रेलियामध्ये सर्वात सामान्य (70-85% प्रकरणे) तुलनेने अनुकूल रोगनिदानासह तीव्र दाहक डिमायलिनटिंग पॉलीन्यूरोपॅथी (AIDP) आहे, ज्याचे क्लासिक प्रकटीकरण वर सादर केले आहे. क्वचितच GBS चे इतर प्रकार आहेत:

मिलर-फिशर सिंड्रोम (MFS). SSS मध्ये त्याचा वाटा सुमारे 3% आहे. यूएस आणि युरोपच्या तुलनेत जपानमध्ये SMF चा प्रसार जास्त आहे. SMF ची ठळक वैशिष्ट्ये आहेत:

oculomotor स्नायू आणि ptosis च्या द्विपक्षीय तुलनेने सममितीय कमजोरी;

समन्वय आणि स्थिर अटॅक्सिया;

आजारपणाच्या पहिल्या आठवड्याच्या शेवटी हात आणि पाय मध्ये अरेफ्लेक्सिया;

अनेक दिवसांपासून 3 आठवड्यांपर्यंत या लक्षणांची प्रगती;

अंगात अनुपस्थिती किंवा सौम्य संवेदी आणि मोटर विकार, चेहऱ्यावर;

रक्ताच्या सीरममध्ये - गॅंग्लीओसाइड GQ1b चे ऍन्टीबॉडीज;

सीएसएफमध्ये प्रथिनेमध्ये किंचित वाढ;

इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) - मोटर नसा बाजूने वहन गती कमी;

1-3 महिन्यांत बिघडलेली कार्ये पुनर्संचयित करणे.

तीव्र मोटर-अॅक्सोनल पॉलीन्यूरोपॅथी (OMAP)- 3% प्रकरणे. आशियामध्ये (विशेषत: चीन आणि जपान) अधिक सामान्यतः मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये:

क्रॅनियल मज्जातंतूंच्या सहभागाशिवाय अधिक स्पष्टपणे दूरस्थ स्नायूंच्या कमकुवतपणाच्या प्रवृत्तीसह पूर्णपणे मोटर प्रकार;

ईएमजीवर - संवेदी तंतूंद्वारे अखंड वहन असलेल्या एम-प्रतिसादाच्या मोठेपणामध्ये घट आणि डिमायलीनेशनच्या चिन्हांची अनुपस्थिती;

गमावलेली कार्ये जलद पुनर्प्राप्ती.

तीव्र मोटर-सेन्सरी-एक्सोनल पॉलीन्यूरोपॅथी (OMSAP)- सर्व प्रकरणांपैकी 1%. मुख्यतः प्रौढांमध्ये. OMSAP चे वैशिष्ट्य आहे:

अंगात अशक्तपणा आणि दृष्टीदोष संवेदना;

ENMG - संवेदी तंतूंच्या बाजूने वहन नाकाबंदी, विकृतीकरणाच्या लक्षणांसह एम-प्रतिसादाच्या मोठेपणामध्ये तीव्र घट;

मंद आणि अपूर्ण पुनर्प्राप्तीसह तीव्र मोटर दोषाचा जलद विकास.

तीव्र स्वायत्त पॉलीन्यूरोपॅथी (पँडीसॉटोनॉमी)(1%): इम्युनोपॅथोजेनेसिस स्वायत्त गॅंग्लियाच्या प्रतिजनांच्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीशी संबंधित आहे (विशेषतः, पोस्टगॅन्ग्लिओनिक न्यूरॉन्सच्या ऍसिटिकोलिन रिसेप्टर्सच्या विरूद्ध):

स्वायत्त प्रणालीच्या सहानुभूतीशील आणि पॅरासिम्पेथेटिक विभागांच्या बिघडलेल्या कार्याची चिन्हे (स्वायत्त विकारांचे लक्षण जटिल);

कदाचित अरेफ्लेक्सिया आणि दृष्टीदोष संवेदनशीलता सह संयोजन;

पुनर्प्राप्ती मंद आणि अपूर्ण आहे, रीलेप्सेस नाकारले जात नाहीत.

तीव्र संवेदी पॉलीन्यूरोपॅथी (1%):

संवेदनशीलता विकार;

अरेफ्लेक्सिया;

कोणतेही मोटर अडथळा नाहीत;

रक्ताच्या सीरममध्ये - गॅंग्लिओसाइड GD1b चे प्रतिपिंडे.

तीव्र क्रॅनियल पॉलीन्यूरोपॅथी(1%) - सीएनचे अनेक घाव, इतर कारणांशी संबंधित नाहीत:

अटॅक्सियाशिवाय ऑक्युलोमोटर स्नायूंना निवडक नुकसान;

नक्कल किंवा oropharyngeal स्नायू प्रक्रियेत सहभाग.

फॅरिन्गोसर्व्हिकोक्रॅनियल न्यूरोपॅथी (3%):

घशाची पोकळी, चेहरा, मान यांच्या स्नायूंचा मुख्य सहभाग;

रक्ताच्या सीरममध्ये - गॅंग्लिओसाइड GT1a चे प्रतिपिंडे.

GBS साठी निदान निकष

A. GBS अनिवार्य निकष:

एकापेक्षा जास्त अंगांमध्ये प्रगतीशील स्नायू कमजोरी;

वेगवेगळ्या प्रमाणात टेंडन रिफ्लेक्सेसचा प्रतिबंध.

B. सहायक निकष (महत्त्वाच्या क्रमाने):

हालचाल विकारांची लक्षणे वेगाने विकसित होतात, परंतु रोगाच्या प्रारंभापासून 4 व्या आठवड्याच्या अखेरीस वाढणे थांबते;

घाव च्या सापेक्ष सममिती;

संवेदी विकारांची सौम्य डिग्री;

सीएन प्रक्रियेत सहभाग: चेहर्यावरील मज्जातंतूचे नुकसान वैशिष्ट्यपूर्ण आहे;

स्वायत्त विकार: टाकीकार्डिया, एरिथमिया, पोस्ट्चरल हायपोटेन्शन, उच्च रक्तदाब, वासोमोटर लक्षणे;

न्यूरोलॉजिकल लक्षणांमध्ये वाढ थांबल्यानंतर 2-4 आठवड्यांच्या आत बिघडलेली कार्ये पुनर्प्राप्ती, परंतु काहीवेळा अनेक महिने विलंब होऊ शकतो.

B. अतिरिक्त चिन्हे:

परिधीय नसा बाजूने मज्जातंतू आवेग कमी वहन;

सुरुवातीच्या वेळी ताप नसणे (अंतरवर्ती संसर्ग किंवा इतर कारणांमुळे काही रुग्णांना ताप सुरू होतो). ताप जीबीएस वगळत नाही, परंतु दुसर्या रोगाच्या शक्यतेचा प्रश्न निर्माण करतो;

समान क्लिनिकल चित्रासह इतर रोगांच्या बाजूने कोणत्याही डेटाची अनुपस्थिती.

जीबीएसच्या निदानाच्या अचूकतेबद्दल शंका निर्माण करणारी चिन्हे:

मोटर विकारांची उच्चारित उर्वरित असममितता;

पेल्विक फंक्शन्सचे दीर्घकाळ चालणारे उल्लंघन;

रोगाच्या प्रारंभी पेल्विक बिघडलेले कार्य;

हानीच्या स्पष्ट पातळीसह संवेदनशीलतेच्या उल्लंघनाचे प्रवाहकीय स्वरूप.

पाठीचा कणा (ट्यूमर, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, पोलिओमायलिटिस), मायोसिटिस, न्यूरोबोरेलिओसिस, एचआयव्ही संसर्ग, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, बोटुलिझम, डिप्थीरिया, हायपोक्लेमिया आणि इतर पॉलीन्यूरोपॅथीसह विभेदक निदान केले पाहिजे.

जीबीएसचा उपचार

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, अगदी सौम्य प्रकरणांमध्येही, cGBS ला आणीबाणी म्हणून मानले पाहिजे आणि केवळ हॉस्पिटलच्या सेटिंगमध्ये त्याचे परीक्षण केले पाहिजे. यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक असणारे गंभीर श्वसन निकामी होणे, धोकादायक ह्रदयाचा अतालता काही तासांत विकसित होऊ शकतो, म्हणून, रोगाच्या प्रगतीच्या टप्प्यावर, श्वसन कार्य, हृदय गती, रक्तदाब, बल्बर स्नायूंची स्थिती, पेल्विक फंक्शन्सचे मूल्यांकन करून रुग्णाच्या स्थितीचे तासभर निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. हे विशेषतः बालपणातील मुलांसाठी खरे आहे, ज्यांच्यामध्ये श्वसन कार्याचे वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन करणे कठीण आहे. नाडी आणि रक्त वायूच्या संरचनेसाठी त्यांचे परीक्षण केले जाते, जे आपल्याला पुरेसे उपचार धोरण निवडण्याची परवानगी देते. मोठ्या मुलांमध्ये, फुफ्फुसाची क्षमता (व्हीसी) नियमितपणे मोजून श्वसन कार्याचे निरीक्षण केले जाते. शरीराचे वजन 18 मिली/किलोपर्यंत VC कमी झाल्यास, रूग्णांना अतिदक्षता विभागात हलवावे. बल्बर पॅरालिसिसच्या विकासासह, नासोगॅस्ट्रिक ट्यूब किंवा गॅस्ट्रोस्टोमीद्वारे आहार देणे आवश्यक असू शकते.

GBS च्या उपचारात दोन मुख्य दिशानिर्देश आहेत:

विशिष्ट थेरपी: प्लाझ्माफेरेसिस, इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG).

नॉनस्पेसिफिक थेरपी.

प्लाझ्माफेरेसिस- देखभाल उपचारांची पहिली सिद्ध पद्धत. प्लाझ्माफेरेसिसची परिणामकारकता रक्तात फिरणारे रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स काढून टाकणे, पूरक घटक, प्रो-इंफ्लॅमेटरी साइटोकिन्स जे मज्जातंतू फायबरला नुकसान पोहोचवते त्याशी संबंधित आहे. जर रोगाच्या पहिल्या 2 आठवड्यांत प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर केला गेला असेल तर पुनर्प्राप्ती कालावधी (रुग्ण स्वतंत्रपणे फिरत नाही तोपर्यंत) 1 महिन्याने कमी होतो - 83 ते 43 दिवसांपर्यंत.

प्लाझ्माफेरेसिससाठी संकेतः

यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक असलेल्या रुग्णांमध्ये न्यूरोलॉजिकल लक्षणांच्या वाढीसह;

जे रुग्ण स्वत: उभे राहून 5 मीटरपेक्षा जास्त चालण्यास सक्षम आहेत;

आधार किंवा आधाराने 5 मीटरपेक्षा जास्त चालता येत नाही.

हे प्रत्येक ऑपरेशनमध्ये कमीतकमी 35-40 मिली प्लाझ्मा / किलोग्रॅम शरीराचे वजन आणि किमान 140-160 मिली प्लाझ्मा / किलोग्राम शरीराचे वजन प्रति उपचार करताना केले जाते.

ज्या रूग्णांना यांत्रिक वायुवीजन आवश्यक आहे किंवा 5 मीटर पेक्षा जास्त चालता येत नाही अशा रूग्णांसाठी ऑपरेशन्सची संख्या 4-5 आहे आणि जे रूग्ण स्वतः 5 मीटरपेक्षा जास्त उभे राहू शकतात किंवा चालू शकतात त्यांच्यासाठी किमान 2.

प्लाझ्माफेरेसिसमध्ये यकृत निकामी होणे, गंभीर इलेक्ट्रोलाइट विकार, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होण्याचा उच्च धोका, हृदयाच्या लयीत अडथळा, रक्तदाब चढउतार, सक्रिय संसर्ग आणि रक्त गोठण्याचे विकार यासाठी सापेक्ष विरोधाभास आहेत. लहान मुलांमध्ये प्लाझ्माफेरेसिस करण्यात तांत्रिक अडचणी येतात.

सुविधा आणि सुरक्षितता लक्षात घेता, विशेषत: लहान मुलांमध्ये आणि आंतड्यातील बिघाड असलेल्या रुग्णांमध्ये, बहुतेक उपचार केंद्रांमध्ये IVIG चा वापर काळजीचा मानक म्हणून केला जातो.

IVIG- दात्याच्या रक्ताच्या प्लाझ्मापासून मिळवलेली औषधे आणि 90% IgG असलेली औषधे. आमच्या प्रॅक्टिसमध्ये इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी सर्वात सामान्यपणे वापरल्या जाणार्‍या औषधे म्हणजे इंट्राग्लोबिन, पेंटाग्लोबिन. यशस्वी IVIG थेरपी खालील प्रस्तावित कृती पद्धतींमुळे आहे:

IVIG मध्ये समाविष्ट असलेल्या अँटी-इडिओटाइपिक ऍन्टीबॉडीजसह IgM, IgG वर्गाच्या ऑटोअँटीबॉडीज (एएटी) चे तटस्थीकरण;

जिवाणू आणि विषाणूजन्य प्रतिजन, सुपरंटिजेन्स आणि साइटोकिन्सचे तटस्थीकरण आणि फागोसाइटोसिसची क्रिया वाढवून त्यांचे जलद निर्मूलन;

संश्लेषण कमी करणे आणि एएटीचे अर्धे आयुष्य कमी करणे, टी-सेल्सच्या सक्रियतेवर थेट परिणाम, सेल आसंजन दडपून टाकणे आणि ऍपोप्टोसिसचे प्रेरण;

इम्युनो-कम्पेटेंट पेशींचे नियमन कमी करून आणि साइटोकिन्सच्या प्रकाशनास दडपून दाहक प्रक्रियेची क्रिया कमी करणे;

मॅक्रोफेजेस / मोनोसाइट्सवर एफसी रिसेप्टर्स (एफसी-आर) ची नाकेबंदी आणि परिणामी, एफसी-आश्रित फॅगोसाइटोसिसमध्ये घट, तसेच प्रतिपिंड-प्रेरित सेल्युलर सायटोटॉक्सिसिटीमध्ये घट;

अतिरिक्त सक्रिय पूरक घटक (C3b, C4b) तटस्थ करून पूरक प्रणालीच्या क्रियाकलापांचे नियंत्रण;

नायट्रिक ऑक्साईड आणि मायक्रोग्लिअल फंक्शनच्या उत्पादनाचे नियमन करून मज्जातंतू तंतूंच्या डिमायलिनेशन प्रक्रियेचे दडपशाही आणि रीमायलिनेशनचे अप्रत्यक्ष समर्थन.

अलीकडे, IVIG ससाच्या मॉडेलमध्ये axonal degeneration रोखण्यासाठी दर्शविले गेले आहे. विशेषतः लक्षणीय अँटीबॉडीज अवरोधित करण्याचा प्रभाव आहे, ज्यामध्ये अँटी-GQ1b आणि अँटी-GM1 अँटीबॉडीज भूमिका बजावतात.

इष्टतम IVIG डोस ज्ञात नाही. साधारणपणे IVIG हे 5 दिवसांसाठी दररोज 0.4 ग्रॅम/किलो शरीराच्या वजनाच्या डोसवर लिहून दिले जाते (कोर्स डोस 2 ग्रॅम/किलो शरीराचे वजन). समान कोर्स डोस प्रशासित करणे शक्य आहे आणि 2 दिवसांसाठी 2 इंजेक्शन्समध्ये 1 ग्रॅम / किलो वजनाच्या शरीराच्या वजनाच्या वेगवान योजनेनुसार (प्रारंभिक डोस, अॅनाफिलेक्सिसचा धोका लक्षात घेऊन, शरीराच्या वजनाच्या 0.2 ग्रॅम / किलोपेक्षा जास्त वाढविण्याची शिफारस केलेली नाही). ही पद्धत अधिक त्वरीत कार्य करू शकते, परंतु त्याचे दुष्परिणाम होऊ शकतात. अलीकडे, जीबीएस असलेल्या रूग्णांमध्ये IVIG च्या विविध डोसच्या प्रशासनावर तुलनात्मक यादृच्छिक, दुहेरी-अंध अभ्यास आयोजित केला गेला. या अभ्यासात असे दिसून आले की 6 दिवसांसाठी 0.4 g/kg च्या डोसवर IVIG प्रशासन 3 दिवसांपेक्षा जास्त प्रभावी होते. प्रकाशने आणि आमच्या अनुभवावर आधारित, हे स्पष्ट आहे की IVIG सह क्लिनिकल सुधारणा उपचार सुरू झाल्यापासून 7-10 दिवसांपूर्वी दिसून येते.

IVIG सामान्यत: चांगले सहन केले जाते आणि त्याचे काही किंवा कोणतेही दुष्परिणाम नसतात: क्वचितच, थ्रोम्बोइम्बोलिझम, मूत्रपिंड निकामी (अशक्त मूत्रपिंडाचे कार्य असलेल्या रुग्णांमध्ये), अॅनाफिलेक्सिस (विशेषत: IgA ची कमतरता असलेल्या रुग्णांमध्ये) किंवा ऍसेप्टिक मेंदुज्वर होऊ शकतात. संभाव्य दुष्परिणाम असूनही, IVIG हे GBS थेरपीमध्ये केवळ प्रौढांसाठीच नाही तर मुलांमध्येही सुवर्ण मानक बनले आहे.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स. भूतकाळात, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर GBS वर उपचार करण्यासाठी केला गेला होता, परंतु GBS असलेल्या प्रौढांमध्ये प्रिडनिसोलोन आणि इंट्राव्हेनस पल्स थेरपीच्या यादृच्छिक चाचण्यांनी असे दर्शविले आहे की ते परिणाम सुधारत नाहीत, म्हणून ते सध्या GBS च्या उपचारांमध्ये सूचित केलेले नाहीत. मुलांमध्ये जीबीएसच्या उपचारांसाठी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सची शिफारस केलेली नाही.

गैर-विशिष्ट पद्धती: रुग्णाची काळजी घेणे आणि अंतर्निहित रोगाशी संबंधित विविध गुंतागुंत थांबवणे या उद्देशाने उपाय.

जर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे 4-8 आठवड्यांपर्यंत प्रगती करत राहिली तर, सबक्यूट इन्फ्लॅमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीराडिकुलोनोपॅथीचे निदान केले जाते, दीर्घ प्रगती टप्प्यासह (8 आठवड्यांपेक्षा जास्त) - क्रॉनिक इन्फ्लॅमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपॅथी (CIDP).

अंदाज

मुलांमध्ये प्राणघातक परिणाम, बर्याच लेखकांच्या मते, 5-7% आणि, एक नियम म्हणून, श्वसन प्रणालीच्या गंभीर गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. जरी रूग्णांच्या आयुष्यासाठी रोगनिदान सामान्यतः अनुकूल असले तरी, संपूर्ण कार्यात्मक पुनर्प्राप्ती एका वर्षाच्या आत होते आणि केवळ 20-30% रूग्णांमध्ये दिसून येते, 10-15% मध्ये - एक सतत मोटर दोष तयार होतो किंवा दूरच्या अंगांमध्ये डिसेस्थेसिया दीर्घकाळ टिकते. 50% पेक्षा जास्त रुग्ण अनेक महिने आणि वर्षांपर्यंत स्नायूंचा थकवा आणि वेदनादायक स्नायू उबळ झाल्याची तक्रार करतात.

CIDP . रोगाची वारंवारता प्रति 100 हजार रहिवासी 0.5 प्रकरणे आहे. हा रोग प्रौढ आणि मुले दोघांनाही प्रभावित करतो. सीआयडीपी जीबीएसच्या प्रकटीकरणांपैकी एक आहे किंवा स्वतंत्र रोग आहे की नाही हे अद्याप विभाजित आहे. ते कालावधी, प्रक्षेपण करणारे घटक आणि थेरपीच्या प्रतिसादात भिन्न आहेत, परंतु GBS आणि CIDP चे रोगजनन एकसारखे आहे.

जीबीएसच्या विपरीत, सीआयडीपीमध्ये न्यूरोलॉजिकल लक्षणे हळूहळू विकसित होतात आणि अनेक महिन्यांनंतरच त्यांच्या गंभीर टप्प्यावर पोहोचतात. संसर्ग क्वचितच रोगाच्या आधी होतो (20% पेक्षा कमी प्रकरणे).

पॅथोमोर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, प्रभावित तंतू सेगमेंटल डिमायलिनेशन आणि रीमायलिनेशन, सबपेरीन्युरल आणि एंडोनेरल एडेमा दर्शवतात.

चिकित्सालय

रोगाच्या प्रारंभी, रुग्ण सममितीय समीपस्थ किंवा दूरस्थ स्नायू कमकुवतपणा, अटॅक्सिया, किंवा हात आणि पाय मध्ये सुन्नपणा किंवा पॅरेस्थेसियाची तक्रार करतात. भविष्यात, पॅरेसिस वरच्या आणि खालच्या अंगांचे समीप आणि दूरचे दोन्ही भाग कॅप्चर करते. हायपोरेफ्लेक्सिया किंवा अरेफ्लेक्सिया लक्षात घेतले जाते, ऍचिलीस रिफ्लेक्स अधिक वेळा बाहेर पडतो. 85% रुग्णांमध्ये (जीबीएस पेक्षा अधिक स्पष्टपणे) कमी संवेदनशीलता आढळली आहे, या रोगात वेदना दुर्मिळ आहे, परंतु वगळलेले नाही. काही रुग्णांमध्ये, CNs प्रभावित होतात: सामान्यतः चेहर्याचा, बल्बर, क्वचितच ओक्यूलोमोटर.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, CSF प्रोटीनमध्ये वाढ होते (> 50 mg/dL).

ईएमजीवर, मज्जातंतूच्या बाजूने वहन गती कमी होते आणि प्रवाहाची आंशिक नाकाबंदी विकसित होते.

जवळजवळ 5% रुग्णांमध्ये, सीएनएसमध्ये डिमायलिनेशनची प्रक्रिया पाहिली जाऊ शकते.

जीवनासाठी तीव्र धोका आणि यांत्रिक वायुवीजनाची आवश्यकता दुर्मिळ आहे.

मुलांमध्ये CIDP ची प्राथमिक लक्षणे अधिक तीव्र असतात. दृष्टीदोष आणि न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन अधिक सामान्य आहेत. प्रारंभिक थेरपीसाठी मुले लक्षणीयरीत्या अधिक प्रतिसाद देतात आणि प्रौढांपेक्षा चांगले रोगनिदान करतात.

क्लिनिकल पर्याय

CIDP हा विषम रोग आहे. सीआयडीपी ग्रुपमध्ये, खालील गोष्टींचा विचार केला जाऊ शकतो: सेन्सरी अॅटॅक्सिया ग्रुप, सबएक्यूट सेन्सरी डिमायलिनटिंग न्यूरोपॅथी, क्रॉनिक मोटर-सेन्सरी डिमायलिनटिंग न्यूरोपॅथी, सिमेट्रिकल मोटर डिमायलिनटिंग न्यूरोपॅथी.

क्लिनिकल कोर्स

सामान्यतः, CIDP मध्ये, एक क्रॉनिकली मोनोफॅसिक प्रारंभ नंतर हळूहळू प्रगतीशील किंवा रीलेप्सिंग कोर्स असू शकतो.

CIDP साठी रोगनिदान GBS पेक्षा कमी अनुकूल आहे. मृत्यू दर 3-6% आहे.

या रोगाचे इतर डिमायलिनेटिंग न्यूरोपॅथी, संबंधित स्वयंप्रतिकार रोग, मधुमेह मेल्तिस, पॅराप्रोटीनेमिया, मल्टिपल मोटर न्यूरोपॅथी किंवा आनुवंशिक न्यूरोपॅथी यांच्यापासून वेगळे निदान पुढील थेरपीसाठी विशेषतः महत्वाचे आहे.

उपचार

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स. बर्याच वर्षांपासून, मुख्य थेरपी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार आहे. CIDP सामान्यत: कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीला चांगला प्रतिसाद देते (हे GBS पेक्षा वेगळे आहे). प्रारंभिक इष्टतम डोस देखील अज्ञात आहे. प्रेडनिसोलोन प्रति ओएसची नियुक्ती (सुरुवातीला 4 आठवड्यांसाठी 1-1.5 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीराच्या वजनाच्या दराने, परंतु दररोज 60 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नाही) त्यानंतर हळूहळू घट किंवा 3-5 दिवसांच्या इंट्राव्हेनस पल्स थेरपीसह मेथिलप्रेडनिसोलोन (मॅथाइलप्रेडनिसोलोन) सह अंतःशिरा पल्स थेरपी (त्यानंतर कॉर्टिकोस्टर प्रक्रियेमध्ये लीड 0% 0% कमी होते) 4-8 आठवडे. थेरपीची कमाल यश 3-6 महिन्यांनंतर प्राप्त होते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा फायदा म्हणजे उपलब्धता आणि कमी किंमत आहे, परंतु दुष्परिणाम गंभीर असू शकतात. रूग्णांना दीर्घकाळ कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सची आवश्यकता असेल हे लक्षात घेऊन, ऑस्टियोपोरोसिसचा प्रतिबंध ताबडतोब पार पाडणे न्याय्य आहे, विशेषत: मुले आणि वृद्ध रूग्णांमध्ये. कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीनंतर काही दिवसात पूर्णपणे मोटर फॉर्म असलेल्या रुग्णांची स्थिती बिघडू शकते, परंतु ही बिघडणे तात्पुरते असू शकते.

अलिकडच्या वर्षांत, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे दुष्परिणाम पाहता, IVIG, प्लाझ्माफेरेसीस आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे CIDP च्या उपचारांमध्ये वाढत्या प्रमाणात वापरली जात आहेत.

IVIG CVD च्या उपचारात एक मजबूत स्थान व्यापलेले आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्यांचा वापर क्लिनिकल लक्षणांमध्ये जलद सुधारणा करण्यास अनुमती देतो. IVIG-आधारित थेरपीची प्रभावीता 60-80% आहे. तथापि, सध्या उपलब्ध डेटा IVIG डोस आणि उपचार कालावधी यासंबंधी एकसमान शिफारसींना अनुमती देत नाही. वापरलेले IVIG डोस 0.2-2.0 g/kg मासिक आहेत. उच्च-डोस प्रारंभिक थेरपी (1-2 ग्रॅम / किलो) नंतर, रोगाच्या कोर्सवर अवलंबून, एक स्थिर क्लिनिकल चित्र प्राप्त होईपर्यंत किंवा लक्षणे अदृश्य होईपर्यंत देखभाल थेरपी 1 ते 6 आठवड्यांपर्यंत (रोगाच्या मार्गावर अवलंबून) असावी. देखभाल थेरपी कार्यात्मक विकारांच्या तीव्रतेवर तसेच रोगाच्या कोर्सवर अवलंबून असते. थेरपीचे डोस आणि मध्यांतर वैयक्तिकरित्या निवडले पाहिजेत. आजपर्यंत, सीआयडीपी असलेल्या मुलांच्या उपचारांवर तुलनेने कमी डेटा आहेत. तथापि, यापैकी बहुतेक प्रकरणांमध्ये IVIG थेरपी यशस्वी होऊ शकते याचा पुरावा आहे.

80% प्रकरणांमध्ये उपचारात्मक प्लाझ्माफेरेसिसमुळे कार्यात्मक विकार आणि क्लिनिकल लक्षणांमध्ये सुधारणा होते. असे मानले जाते की जीबीएसच्या उपचारांप्रमाणेच सीआयडीपीच्या बाबतीत प्लाझ्माफेरेसिस आणि आयव्हीआयजी थेरपीचे मूल्य समान आहे. प्रतिकूल प्रतिक्रिया किरकोळ आहेत. उपचारात्मक प्रभाव काही दिवसांनंतर दिसून येतो. परंतु स्थिर क्लिनिकल चित्र किंवा रोगाच्या लक्षणांपासून पूर्ण आराम मिळविण्यासाठी, बहुतेक रुग्णांवर काही आठवड्यांत उपचार करणे आवश्यक आहे. रोगाच्या पुनरावृत्तीच्या बाबतीत, रुग्णांसाठी वारंवार थेरपी दर्शविली जाते. इतर पॉलीन्यूरोपॅथींप्रमाणे, ज्या रुग्णांना प्लाझ्माफेरेसीसचा फायदा होत नाही (किंवा अल्पायुषी) त्यांच्यावर IVIG आणि त्याउलट यशस्वीपणे उपचार केले जाऊ शकतात. जे रुग्ण कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, अॅझाथिओप्रिन, IVIG आणि/किंवा प्लाझ्माफेरेसिसच्या उपचाराने सुधारत नाहीत किंवा अगदी खराब होत नाहीत त्यांना संपूर्ण माफी मिळेपर्यंत अतिरिक्त तोंडी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह सायक्लोफॉस्फामाइड पल्स थेरपीचा 6 महिन्यांचा कोर्स मिळू शकतो. सायक्लोस्पोरिन ए देखील रोगाच्या प्रगतीमध्ये लक्षणीय विलंब करू शकते किंवा CIDP असलेल्या रुग्णांमध्ये तीव्रतेची वारंवारता कमी करू शकते जे मानक थेरपीला प्रतिसाद देत नाहीत. लक्षणीय दुष्परिणामांच्या वारंवार घडणाऱ्या घटनांमुळे, इतर सर्व उपचारात्मक पर्याय संपल्यानंतरच या प्रकारच्या थेरपीची शिफारस केली जाऊ शकते.

मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथी (MMN) - एक दुर्मिळ परंतु बरा करण्यायोग्य रोग ज्यामध्ये हळूहळू प्रगतीशील वर्ण आहे, असममित स्नायूंच्या कमकुवतपणामध्ये प्रकट होतो. रोगाचे इटिओपॅथोजेनेसिस अद्याप स्पष्ट नाही. असे गृहीत धरले जाते की या रोगाचे रोगजनन GBS आणि CIDP सारखे आहे. MMN मध्ये, GBS किंवा CIDP पेक्षा अँटी-गॅन्ग्लिओसाइड ऑटोअँटीबॉडीज (अँटी-GM1 अँटीबॉडीज) तयार होण्याची स्पष्ट प्रवृत्ती आहे. MMN असलेल्या 40-90% रुग्णांमध्ये अँटी-GM1 अँटीबॉडीजचे निदान केले जाते.

रोगाची सुरुवातीची लक्षणे 20-75 वर्षांच्या वयात दिसून येतात. परंतु मुलांमध्ये रोगाची प्रकरणे देखील ज्ञात आहेत. पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात.

MMN मोटर तंतूंच्या निवडक demyelination वर आधारित आहे. रोगाची निदानात्मक चिन्हे प्रगतीशील असममित पॅरेसिस आहेत, सामान्यतः दूरच्या टोकांमध्ये अधिक स्पष्टपणे, EMG वर - संवेदी तंतूंच्या बाजूने सामान्य वहन दरम्यान स्थानिक ब्लॉक असलेल्या मोटर नसांच्या डिमायलिनेशनचे एकाधिक केंद्र.

काही प्रकरणांमध्ये, स्नायू शोष आणि अरेफ्लेक्सियाची चिन्हे आहेत, प्रामुख्याने वरच्या अंगांचे. संवेदनांचा त्रास दुर्मिळ आहे, परंतु पूर्णपणे वगळलेला नाही. CIDP च्या विपरीत, CSF मधील प्रथिने पातळी वाढलेली नाही. मज्जातंतू बायोप्सी सक्रिय लिम्फोसाइट्सच्या दाहक घुसखोरी, तसेच अक्षताच्या पूर्ण नुकसानापर्यंत सेगमेंटल डिमायलिनेशनची चिन्हे प्रकट करते.

उपचार

इतर demyelinating neuropathies विपरीत, MMN रुग्ण कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी किंवा प्लाझ्माफेरेसिसला प्रतिसाद देत नाहीत. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर पॅरेसिस वाढवू शकतो. IVIG आणि सायक्लोफॉस्फामाइडने स्वतःला अशी औषधे म्हणून सिद्ध केले आहे जे रोगाची प्रगती कमी करण्यास मदत करतात, तसेच न्यूरोलॉजिकल लक्षणे दूर करतात आणि कार्यात्मक विकार कमी करतात.

IVIG. IVIG ची उपचारात्मक प्रभावीता 50-80% आहे. कंडक्शन ब्लॉक आणि अँटी-GM1 अँटीबॉडीजच्या उच्च पातळी असलेल्या रुग्णांमध्ये सर्वोत्तम परिणाम दिसून येतो. आयव्हीआयजीचा वापर थेरपी सुरू झाल्यानंतर 2 आठवड्यांनंतर जास्तीत जास्त सुधारणांसह, काही दिवसात स्नायूंच्या ताकदीत वाढ करण्यास अनुमती देतो. 2-4 आठवड्यांनंतर, प्रवाहाची नाकेबंदी लक्षणीय कमकुवत होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये सकारात्मक परिणाम केवळ काही आठवडे टिकत असल्याने, रुग्णांसाठी देखभाल IVIG थेरपीची शिफारस केली जाते. तथापि, अँटी-GM1 AT टायटर अनेकदा अपरिवर्तित राहतो. त्यांची पातळी केवळ सायक्लोफॉस्फामाइडच्या वापराने कमी होते. सायक्लोफॉस्फामाइड (CFA) हे 50-80% च्या प्रभावीतेसह एक इम्युनोसप्रेसिव्ह औषध आहे आणि दीर्घकालीन थेरपीसाठी योग्य आहे. CFA-पल्स थेरपी (महिन्यातून एकदा 0.5 g/m 2 IV) किंवा प्रति os 1-2 mg/kg/day 6-12 महिन्यांसाठी करण्याची शिफारस केली जाते. सीएफए प्रति ओएस घेत असताना, दीर्घ काळासाठी राज्याचे स्थिरीकरण प्राप्त करणे शक्य आहे. आयव्हीआयजी आणि सीएफएचा वापर करून कॉम्बिनेशन थेरपी देखील प्रभावी ठरू शकते.

साहित्यविषयक चौकशीसाठी, कृपया संपादकाशी संपर्क साधा.

आर. टी. बेंबीवा, वैद्यकशास्त्राचे डॉक्टर, प्राध्यापक
जी. एन. दुनावस्काया, वैद्यकीय विज्ञान उमेदवार, सहयोगी प्राध्यापक
आय.व्ही. नानकिन
आरएसएमयू, मॉस्को