मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगतींमध्ये अपूर्ण ऑर्गनोजेनेसिसच्या स्वरूपात जननेंद्रियाच्या शारीरिक संरचनेच्या जन्मजात विकारांचा समावेश होतो: आकार, आकार, प्रमाण, सममिती, स्थलाकृति मध्ये विचलन; जन्मानंतरच्या काळात मादीचे वैशिष्ट्य नसलेल्या रचनांची उपस्थिती. चुकीने, विसंगतींमध्ये जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या योग्यरित्या तयार झालेल्या (जननपूर्व कालावधीत) विकासाच्या प्रसवोत्तर मंदता समाविष्ट आहे, उदाहरणार्थ, अर्भकामध्ये. हे पूर्णपणे शारीरिक विकार आहेत, एक नियम म्हणून, बिघडलेले कार्य सह.

वारंवारता. स्त्रियांच्या जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासातील विसंगती सर्व विकृतींपैकी 4% आहेत (टोल्माचेव्हस्काया, 1976). इतर लेखकांच्या मते (सकुंतला - देवी, 1976), 11 वर्षे प्रसूती आणि स्त्रीरोग क्लिनिकमधून उत्तीर्ण झालेल्या 44,756 रुग्णांपैकी, 102 (0.23%) गर्भाशय आणि योनीच्या विसंगती होत्या. स्वाभाविकच, उच्च पात्रता असलेल्या विशेष संस्थांमध्ये, संबंधित रुग्णांची संख्या जास्त आहे: स्त्रीरोग विभागात दाखल झालेल्या सर्व मुलांच्या संबंधात 3.9 ते 12.4% पर्यंत. महिलांच्या सामूहिक तपासणी दरम्यान, जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासातील विसंगती 0.9% मध्ये आढळतात.

एटिओलॉजी. सध्या, इंट्रायूटरिन विकासाच्या विकृतीस कारणांचे 3 गट आहेत: आनुवंशिक, बहिर्जात, बहुगुणित. जननेंद्रियांच्या विकृतीची घटना अंतर्गर्भीय विकासाच्या तथाकथित गंभीर कालावधीचा संदर्भ देते. हे पॅरामेसोनेफ्रिक (मुलेरियन) पॅसेजच्या पुच्छ विभागांच्या संलयनाच्या अनुपस्थितीवर, यूरोजेनिटल सायनसच्या परिवर्तनातील विचलन, तसेच गोनाडल ऑर्गनोजेनेसिसच्या पॅथॉलॉजिकल कोर्सवर आधारित आहे (प्राथमिक मूत्रपिंडाच्या विकासात्मक वैशिष्ट्यांवर आणि त्यावर अवलंबून). गोनोसाइट्सचे गोनाडच्या भ्रूण अँलेजमध्ये स्थलांतर करण्याची समयोचितता). जननेंद्रियाच्या अवयवांचे दुष्ट भेद केवळ अनुवांशिक कारणांमुळे अंशतः (16%) आहे आणि बहुतेक वेळा गुणसूत्राच्या पातळीपेक्षा जनुक पातळीवर. मूलभूतपणे, विश्लेषित विसंगती इंट्रायूटरिन वातावरणाच्या पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीच्या संबंधात उद्भवतात, जे तथापि, भ्रूण पेशींच्या आनुवंशिक उपकरणातील बदलांद्वारे जाणवले जातात किंवा विद्यमान जीनोटाइप दोषांच्या प्रकटीकरणास गती देतात.

हे लक्षणीय आहे की जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगतींनी ग्रस्त असलेल्या मुलींच्या माता बहुतेकदा त्यांच्या गर्भधारणेचा पॅथॉलॉजिकल कोर्स दर्शवतात: लवकर आणि उशीरा टॉक्सिकोसिस (25%), कुपोषण (18%), सुरुवातीच्या टप्प्यात संक्रमण - 5% ते २५%. विकासात्मक विसंगती इतर जन्मपूर्व हानीकारक घटकांमुळे देखील होऊ शकतात: व्यावसायिक धोके, फार्माकोलॉजिकल आणि घरगुती विषबाधा, आईमध्ये बाह्य जननेंद्रिय रोग: एकूण, हे घटक जननेंद्रियाच्या विसंगतीच्या कारणांपैकी 20% पर्यंत कारणीभूत असतात. हानीकारक घटक केवळ जननेंद्रियाच्या अवयवांवर (कडकपणे निवडकपणे नाही) कार्य करत असल्याने, त्याच वेळी इतर विकृतींवर देखील कार्य करते, नंतर जननेंद्रियांच्या विकृतीसह (एकतर्फी मूत्रपिंड एजेनेसिस), आतडे (गुदद्वारासंबंधी एट्रेसिया), हाडे (जन्मजात स्कोलियोसिस), तसेच जन्मजात हृदय दोष आणि इतर विकृती. ही परिस्थिती स्त्रीरोगतज्ज्ञांना मुलींना अधिक सखोल अतिरिक्त यूरोलॉजिकल, सर्जिकल आणि ऑर्थोपेडिक तपासणी करण्यास भाग पाडते.

एजेनेसिया म्हणजे एखाद्या अवयवाची आणि अगदी त्याच्या जंतूची अनुपस्थिती. ऍप्लासिया म्हणजे एखाद्या अवयवाच्या भागाची अनुपस्थिती, एट्रेसिया ही एक अविकसितता आहे जी गर्भाशयात हस्तांतरित केलेल्या दाहक प्रक्रियेमुळे दुसऱ्यांदा उद्भवली आहे. बर्याचदा, हे चॅनेल किंवा छिद्राच्या पूर्ण अनुपस्थितीद्वारे प्रकट होते. "गायनॅट्रेसिया" ची संकल्पना जननेंद्रियाच्या विविध भागांना सूचित करते; या प्रकारचा न्यूनगंड शारीरिक संकुचित होण्याच्या ठिकाणी होतो: व्हल्वा, हायमेन उघडणे, गर्भाशयाचे बाह्य आणि अंतर्गत ओएस, फॅलोपियन ट्यूबचे तोंड. हेटरोटोपिया - दुसर्या अवयवामध्ये किंवा त्याच्या अवयवाच्या त्या भागात जेथे ते सामान्यपणे अनुपस्थित असतात अशा पेशी, पेशींचे गट किंवा ऊतकांची उपस्थिती. हायपरप्लासिया ही अशी स्थिती आहे जेव्हा पेशींची संख्या आणि प्रमाण वाढल्यामुळे एखादा अवयव जास्त आकारात वाढतो आणि हायपरफंक्शन किंवा हायपरप्लासिया नेहमीच विकसित होत नाही. हायपोप्लासिया - एखाद्या अवयवाची अविकसित आणि अपूर्ण निर्मिती, ज्याचा आकार 2 सिग्मा सरासरीपेक्षा विचलित होतो. हायपोप्लासियाचे साधे आणि डिसप्लास्टिक (अवयवांच्या संरचनेचे उल्लंघन करून) प्रकार आहेत. अॅनिमेशन म्हणजे भाग किंवा अवयवांच्या संख्येचा गुणाकार (सामान्यतः दुप्पट करणे). नॉन-सेपरेशन (फ्यूजन) - अवयव किंवा त्यांचे भाग वेगळे नसणे, जे साधारणपणे स्वतंत्रपणे अस्तित्वात असतात. चिकाटी - जन्मानंतरच्या काळात गायब झालेल्या प्राथमिक संरचनांचे संरक्षण कमी केले जावे. स्टेनोसिस म्हणजे कालवा किंवा छिद्र अरुंद होणे. एक्टोपिया - अवयवांचे विस्थापन किंवा ते नसावेत अशा ठिकाणी त्यांचा विकास.

अंडाशयांच्या विकासामध्ये विसंगती. या जोडलेल्या अवयवाचे दुप्पट होणे व्यावहारिकपणे पाहिले जात नाही; अत्यंत दुर्मिळ एक अतिरिक्त, तिसरा, अंडाशय आहे, जो स्वतःच्या अस्थिबंधनाने सुसज्ज आहे. तुलनेने अधिक वेळा, एखादी व्यक्ती कार्यात्मकदृष्ट्या सदोष अंडाशयाची आंशिक किंवा संपूर्ण अलिप्तता पाहू शकते. जर डिम्बग्रंथि एजेनेसिस (अनोव्हेरिया) अत्यंत दुर्मिळ असेल (अव्यवहार्य गर्भांमध्ये), तर एक अंडाशय (मोनोव्हेरिया) एक युनिकॉर्न्युएट गर्भाशयासह नसणे असामान्य नाही. अनुवांशिक भिन्नता (टर्नर सिंड्रोम) सह विविध गोनाडल डिसजेनेसिससाठी, डिम्बग्रंथि हायपोप्लासिया वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. या प्रकरणांमध्ये गोनाड्सचा पॅरेन्कायमा संयोजी ऊतकांद्वारे दर्शविला जातो, जंतू घटकांद्वारे नाही. हायपोगोनॅडिझम आणि हायपोजेनिटालिझमची डिग्री निदान आणि स्पष्ट करण्याच्या प्रक्रियेत, एखाद्याने हे विसरू नये की जननेंद्रियांची कनिष्ठता ही जनुक आणि गुणसूत्र उत्पत्ती (लॉरेन्स-मून, रॉबर्ट्स, रुडिगर) या दोन्हीच्या एकाधिक विकृतीच्या लक्षणांपैकी एक मानली जाऊ शकते. सिंड्रोम). अंडाशयांच्या विकासातील विसंगती आणि जननेंद्रियाच्या मार्गातील विसंगती एकमेकांना निर्धारित करत नाहीत आणि एकत्र केले जाऊ शकत नाहीत, कारण गोनाड आणि जननेंद्रियाच्या नलिका अतुल्यकालिक आणि विषम भ्रूण प्राइमोर्डियापासून तयार होतात. असामान्य अंडाशय बहुतेक वेळा असामान्य ठिकाणी असतात, उदाहरणार्थ, इनग्विनल कॅनालमध्ये, जे या रुग्णांच्या गटातील निदानात्मक हाताळणी आणि ओटीपोटात शस्त्रक्रिया करताना विचारात घेतले पाहिजे. बर्‍याच व्यावहारिक समस्यांच्या योग्य निराकरणासाठी, असामान्य अंडाशयांचे असे वैशिष्ट्य लक्षात ठेवणे फार महत्वाचे आहे कारण त्यापैकी काहींमध्ये ब्लास्टोमॅटस वाढीच्या संभाव्य फोकसची उपस्थिती आहे.

फॅलोपियन ट्यूबच्या विकासामध्ये विसंगती. फॅलोपियन ट्यूबच्या दुप्पट (एक किंवा दोन्ही बाजूंनी) वर्णन केले आहे, परंतु अधिक वेळा एका फॅलोपियन ट्यूबचा अविकसित किंवा अनुपस्थिती आहे, जी, नियम म्हणून, गर्भाशयाच्या विकासामध्ये विसंगतीसह एकत्रित केली जाते. फॅलोपियन ट्यूब्सचा एट्रेसिया स्वतंत्र आणि एकमेव दोष जवळजवळ कधीही होत नाही. फॅलोपियन नलिका, गर्भाशय आणि अंशतः योनीच्या दुष्ट विकासाचे सर्व प्रकार तीनपैकी एका कारणामुळे आहेत: पॅरामेसोनेफ्रिक नलिकांचा अविकसित, त्यांच्या रिकॅनलायझेशनचे उल्लंघन आणि नंतरचे अपूर्ण संलयन.

गर्भाशयाच्या विकासामध्ये विसंगती. सर्वात वारंवार. गर्भाशय डिडेल्फीस - गर्भाशय आणि योनीचे त्यांच्या स्वतंत्र स्थानासह दुप्पट होणे. दोन्ही जननेंद्रियाची उपकरणे पेरीटोनियमच्या ट्रान्सव्हर्स फोल्डद्वारे विभक्त केली जातात. ही विसंगती योग्यरित्या विकसित पॅरामेसोनेफ्रिक पॅसेजच्या फ्यूजनच्या अनुपस्थितीत उद्भवते; प्रत्येक बाजूला फक्त एक अंडाशय आहे. दोन्ही गर्भाशय चांगले कार्य करतात आणि यौवनाच्या प्रारंभासह, गर्भधारणा वैकल्पिकरित्या होऊ शकते. उपचार सहसा आवश्यक नसते. गर्भाशय द्विभुज आणि योनी द्वैध. या रचना तशाच प्रकारे तयार होतात, तथापि, एका विशिष्ट भागात ते संपर्कात असतात किंवा फायब्रोमस्क्युलर लेयरद्वारे एकत्र केले जातात. गर्भाशयांपैकी एक गर्भाशयाचा आकार आणि कार्यक्षमतेने दुसर्‍यापेक्षा निकृष्ट असतो आणि व्यक्त न केलेल्या बाजूला, हायमेन किंवा गर्भाशयाच्या अंतर्गत ओएसचा अट्रेसिया दिसून येतो. गर्भाशय बायकोर्निस बायकोल्टिस. ही विसंगती पॅरामेसोनेफ्रिक पॅसेजच्या नॉन-फ्यूजनचा कमी स्पष्ट परिणाम आहे. परिणामी, एक सामान्य योनी आहे, आणि उर्वरित परिच्छेद दुभंगलेले आहेत. नियमानुसार, एका बाजूला असलेले अवयव उलट बाजूपेक्षा कमी उच्चारले जातात. गर्भाशय बायकोर्निस युनिकुलिस नावाच्या विसंगतीसह दुप्पट होणे अगदी कमी उच्चारले जाते. या प्रकरणात, पॅरामेसोनेफ्रिक पॅसेज केवळ मध्यम विभागांच्या समीपवर्ती विभागात विलीन होतात. बायकोर्न्युएट गर्भाशय गर्भाशयाच्या इंट्रोर्सम आर्कुएटस सिम्प्लेक्स प्रकारात जवळजवळ दिसत नाही. एक प्राथमिक शिंग सह गर्भाशय bicornis; पॅरामेसोनेफ्रिक पॅसेजपैकी एकाच्या विकासामध्ये लक्षणीय अंतर झाल्यामुळे त्याची दुष्ट निर्मिती होते. जर प्राथमिक शिंगात पोकळी असेल तर ते गर्भाशयाच्या पोकळीशी संवाद साधते की नाही हे जाणून घेणे व्यावहारिकदृष्ट्या महत्त्वाचे आहे. एक कार्यरत प्राथमिक हॉर्न स्वतःला वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट करतो (पॉलीमेनोरिया, संसर्ग, अल्गोमेनोरिया); भविष्यात त्यात एक्टोपिक गर्भधारणा होऊ शकते. काढलेल्या प्राथमिक शिंगाच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये एंडोमेट्रिओसिस (जन्मजात) चे केंद्रबिंदू दिसून येते. एक दुर्मिळ पॅथॉलॉजीची घटना - गर्भाशय युनिकॉर्निस - पॅरामेसोनेफ्रिक परिच्छेदांपैकी एकाच्या खोल जखमेसह शक्य आहे. या प्रकरणात, एक नियम म्हणून, एक मूत्रपिंड आणि एक अंडाशय गहाळ आहे. कार्यात्मकदृष्ट्या, गर्भाशय पूर्ण असू शकते. गर्भाशय द्विपार्पिटस सॉलिडस रुडिनेंटारियस योनि सॉलिडा. या विसंगतीला "रोकिटान्स्की-कुस्टर सिंड्रोम" असेही म्हणतात. योनी आणि गर्भाशय पातळ संयोजी ऊतक कॉर्डद्वारे दर्शविले जातात. काहीवेळा प्राथमिक दोरांमध्ये एकल-स्तर दंडगोलाकार एपिथेलियमसह रेषा असलेला लुमेन असतो ज्यामध्ये ग्रंथी घटक नसलेल्या एंडोमेट्रियल सारख्या स्ट्रोमाचा अंतर्निहित पातळ थर असतो.

योनीच्या विकासामध्ये विसंगती. योनिमार्गातील एजेनेसिस ही योनीची प्राथमिक पूर्ण अनुपस्थिती आहे. पॅथॉलॉजी गर्भाद्वारे पॅरामेसोनेफ्रिक पॅसेजच्या समीपस्थ भागांच्या नुकसानावर आधारित आहे. योनिमार्गाचा खालचा तिसरा भाग या पॅसेजमधून नसून युरोजेनिटल सायनसपासून तयार होत असल्याने, योनिमार्गाच्या एजेनेसिससह देखील, लॅबिया मजोरा (2-3 सेमीपेक्षा जास्त नाही) दरम्यान थोडासा उदासीनता राहतो. योनिनल ऍप्लासिया - योनीच्या एका भागाची प्राथमिक अनुपस्थिती, उदयोन्मुख योनिमार्गाच्या नलिकाच्या सीवरेजच्या समाप्तीमुळे, जे साधारणपणे 18 आठवड्यांनी संपते. इंट्रायूटरिन विकास. योनीची दुय्यम अनुपस्थिती - एट्रेसिया - प्रसूतीपूर्व कालावधीशी संबंधित दाहक प्रक्रियेशी संबंधित योनीच्या पूर्ण किंवा आंशिक संसर्गापेक्षा अधिक काही नाही. कधीकधी योनीमध्ये सेप्टम असतो जो फोर्निक्सपासून हायमेनपर्यंत वाढू शकतो. ही विसंगती कधीकधी बायकोर्न्युएट गर्भाशयासह एकत्र केली जाते. योनीच्या अनुदैर्ध्य भागाव्यतिरिक्त, एक ट्रान्सव्हर्स आहे.

हायमेन, व्हल्वा आणि बाह्य जननेंद्रियाची विसंगती. एक तथाकथित छिद्रयुक्त हायमेन आहे, जो वल्व्होव्हागिनिटिसमुळे (खराब बहिर्वाहामुळे) अनेकदा गुंतागुंतीचा असतो.

एट्रेसिया यौवनाच्या प्रारंभासह आढळून येते. मासिक पाळीत रक्त हळूहळू योनीमध्ये भरते, जे निष्क्रियपणे ताणते, हेमेटोकॉल्पोस, गर्भाशय - हेमॅटोमेट्रा, फॅलोपियन ट्यूब - हेमेटोसॅल्पिनक्स तयार करते. व्हल्व्हाचे विकृतीकरण हायपो- ​​आणि एपिस्पाडियास, विशेषतः हर्माफ्रोडिटिझममुळे होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, योनी किंवा वेस्टिब्यूलमध्ये गुद्द्वार उघडल्यास (जन्मजात विसंगती) विकृत होणे अपरिहार्य आहे. जन्मजात हायपरप्लासिया किंवा बाह्य जननेंद्रियाची हायपरट्रॉफी दुर्मिळ आहे. या कालावधीतील लैंगिक संप्रेरकांच्या वाढत्या पातळीला प्रतिसाद म्हणून लहान पुडेंडल ओठांची अधिग्रहित अतिवृद्धी यौवनाच्या सुरूवातीस होऊ शकते. लॅबियाच्या हायपरट्रॉफीचे कारण हस्तमैथुन असू शकते. त्यांच्या हायपरट्रॉफीची आनुवंशिक पूर्वस्थिती वगळलेली नाही.

निदान. मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगतींचे निदान करणे कठीण आहे कारण अनेक दोष स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करत नाहीत आणि त्यापैकी बरेच प्रथम स्वतःला केवळ यौवन काळातच जाणवतात. या मुलींमध्ये मादी फेनोटाइप आहे; बाह्य परीक्षा डेटा, तसेच मानववंशीय प्रोफाइल सर्वसामान्य प्रमाणापासून विचलित होऊ शकत नाही. जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगती शोधण्यात तीन शिखरे आहेत: जन्म, यौवन आणि लैंगिक क्रियाकलाप सुरू होणे (किंवा प्रयत्न). प्राथमिक अमेनोरिया हे जननेंद्रियाच्या विकृतींचे प्रमुख लक्षण आहे आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये त्याचे खोटे वर्ण आहे, जे अंतर्गत गर्भाशयाच्या ओएसच्या खाली असलेल्या एट्रेसिया किंवा ऍप्लासियामुळे मासिक पाळीच्या रक्ताचा प्रवाह अशक्य आहे. दुय्यम अमेनोरिया कमी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ते अंडाशयांच्या पॅथॉलॉजिकल निर्मितीला सूचित करू शकते. पॉलीमेनोरिया हे अतिरिक्त शिंगाचे वैशिष्ट्य आहे किंवा गर्भाशयाच्या दुप्पट करण्यासाठी विविध पर्याय आहेत. आणखी एक सामान्य लक्षण म्हणजे यौवन कालावधीत ओटीपोटात मासिक वाढणारी वेदना, काहीवेळा देहभान कमी होणे. पॅथॉलॉजिकल अभिव्यक्ती प्रत्येक मासिक पाळीत पुनरावृत्ती होत नाही; 1-3 महिन्यांचे अंतर असते, जेव्हा मासिक पाळी शारीरिकदृष्ट्या उत्तीर्ण होते. तथापि, बर्याच काळापासून, मुलीला वेदनादायक संवेदना जाणवू शकत नाहीत. हळूहळू, वेदना आतड्यांसंबंधी पोटशूळचे स्वरूप घेते, मळमळ, कधीकधी डिसूरियासह. वेदनांचे लक्षण असामान्य जननेंद्रियाच्या मार्गातून मासिक पाळीच्या रक्ताच्या प्रवाहाच्या उल्लंघनाशी संबंधित आहे, तसेच एंडोमेट्रिओसिस जननेंद्रियाच्या विसंगती असलेल्या 70% मुलींमध्ये आढळते. काही प्रकरणांमध्ये, एक अन्यायकारक सेरेब्रोसेक्शन केले जाते. निरीक्षण केलेले हायपरथर्मिया (37-37.8) रक्त जमा होण्याच्या ठिकाणाहून पायरोजेनिक पदार्थांचे शोषण आणि (कमी वेळा) स्तब्धतेच्या वेळी पू होणे, उदाहरणार्थ, प्राथमिक हॉर्नमध्ये होते. वरील वेदनादायक अभिव्यक्ती सामान्यतः मासिक पाळीच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवू शकतात. हेमियाट्रेसियासह हे शक्य आहे, म्हणजेच, दुप्पट जननेंद्रियाच्या अर्ध्या भागातून बाहेर पडण्याच्या उल्लंघनासह, बंद योनीमध्ये समाप्त होते. ओटीपोटाच्या पॅल्पेशनवर, कधीकधी खालच्या ओटीपोटात "ट्यूमर" निश्चित करणे शक्य आहे; ट्यूमरच्या सीमा स्पष्ट आहेत (जर वरचा ध्रुव गर्भाच्या वरच्या काठावरुन उंच नसेल तर तो अस्पष्ट आहे). पर्क्यूशन देखील हायपोगॅस्ट्रियममधील आवाजाचा मंदपणा निर्धारित करण्यासाठी व्यवस्थापित करते. हेमॅटोमीटरचे आकार कधीकधी मोठे असतात, गर्भधारणेच्या उत्तरार्धात गर्भाशयासारखे असतात. "ट्यूमर" वेदनारहित, विस्थापनीय आहे. पेरिटोनियल इंद्रियगोचर स्वतःला प्रगत संसर्गाने प्रकट करू शकते किंवा जेव्हा जास्त मासिक पाळीचे रक्त उदरपोकळीत प्रवेश करते, जे लक्षात येते जेव्हा एट्रेसिया बर्याच काळासाठी ओळखला जात नाही आणि केवळ हेमॅटोकोल्पोस, हेमॅटोमीटरच नाही तर हेमेटोसॅल्पिनक्स देखील तयार होतो. हेमॅटोमीटरच्या उपस्थितीत, लघवी आणि शौचास विकार होऊ शकतात. हेमॅटोमेट्रा असलेल्या प्रत्येक तिसर्‍या मुलींमध्ये, जी गायनेट्रेशियाच्या आधारावर उद्भवते, स्थानिक बालरोगतज्ञांच्या तपासणी दरम्यान ओटीपोटात ट्यूमर प्रथम मुलांच्या क्लिनिकमध्ये आढळतो. बाह्य जननेंद्रियाची तपासणी हायमेनच्या एट्रेसियासाठी निर्णायक निदान महत्त्व आहे. अर्धपारदर्शक सायनोटिक "ट्यूमर" मुळे हायमेन फुगतो आणि कधीकधी संपूर्ण पेरिनियम फुगतो. या परिसरात तणावाचे वातावरण आहे. विशिष्ट प्रकारच्या विसंगती (विभाजन, प्रोट्र्यूशन, अतिरिक्त परिच्छेद शोधणे) शोधण्यासाठी योनी आणि गर्भाशयाच्या तपासणीची शिफारस केली जाते. मॅनिपुलेशन अनेकदा ऍनेस्थेसिया अंतर्गत केले जाते, ज्याच्या अंमलबजावणीदरम्यान विशेष काळजी घेणे आवश्यक आहे. द्विमॅन्युअल योनिमार्गाची तपासणी, ऍनेस्थेसिया अंतर्गत केली जाते (जर हायमेन उघडण्याचा आकार आणि आकार त्यास परवानगी देतो), गर्भाशयाच्या दुप्पट होण्यामध्ये व्यक्त केलेल्या अनेक विसंगती शोधण्यात मदत करते, प्राथमिक शिंगाची उपस्थिती; समान वाढलेले गर्भाशय (हेमॅटोमेट्रा) धडधडलेले आहे. दोन हातांच्या तपासणीसह, योनीच्या आधीच्या आणि मागील भिंतींवर ट्रान्सव्हर्स फोल्डची अत्यधिक तीव्रता, "कॉक्सकॉम्ब्स" सारखी दिसणारी, अनेकदा लक्ष वेधून घेते. असा शोध बायकोर्न्युएट गर्भाशयाची उपस्थिती सूचित करतो. महत्त्वपूर्ण निदान मूल्यामध्ये दोन हातांनी गुदाशय-ओटीपोटाची तपासणी केली जाते. योनी नसलेल्या मुलींमध्ये, गर्भाशय अनेकदा स्पष्ट दिसत नाही. हेमॅटोमेट्रा आणि हेमॅटोसॅल्पिनक्सच्या उपस्थितीत, एक मोठा, गोल, लवचिक, वेदनारहित "ट्यूमर" गुदाशयाने निर्धारित केला जातो. त्याच वेळी, आपण हे विसरू नये की डिस्टोपिक किडनी (किंवा मूत्रपिंड) लहान श्रोणीमध्ये धडधडली जाऊ शकते. योनिस्कोपी तुम्हाला गर्भाशय ग्रीवाचे दुप्पट होणे, गार्टनर पॅसेजचे अवशेष, योनि सेप्टम, फिस्टुलाचे तोंड शोधू देते. संशयास्पद निर्मितीचे निदानात्मक पंक्चर केवळ शस्त्रक्रियेच्या उपचारांच्या पहिल्या टप्प्यातच परवानगी आहे जे आधीच सुरू झाले आहे, अन्यथा असे पंक्चर, स्वतंत्र आणि केवळ हाताळणी म्हणून केले जाते, संक्रमण, रक्तस्त्राव आणि इतर गुंतागुंतांनी भरलेले असते. निदान उपायांपैकी अनिवार्य संशोधनाच्या एक्स-रे पद्धती आहेत. हायस्टेरोसॅल्पिनोग्राफी विशेषत: संशयित बायकोर्न्युएट गर्भाशयासाठी, त्यात सेप्टमची उपस्थिती तसेच प्राथमिक शिंगासाठी, जर त्याचे ल्यूमेन गर्भाशयाच्या पोकळीशी संवाद साधत असेल तर सूचित केले जाते. गॅस पेल्व्होग्राफीचा वापर प्राथमिक शिंगासह केला जातो आणि जेव्हा ते डिम्बग्रंथि सिस्टोमापासून वेगळे केले जाते तेव्हा ते विशेषतः उपयुक्त असते. बायकॉन्ट्रास्ट स्त्रीरोगशास्त्र अंतर्गत जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या सर्व प्रकारच्या विसंगतींसाठी मौल्यवान माहिती प्रदान करते. योनिग्राफी, युरेथ्रोग्राफी, फिस्टुलोग्राफी योनील एट्रेसिया, हर्माफ्रोडिटिझम, जन्मजात फिस्टुलासाठी केली जाते. गुप्तांगांच्या विकासातील विसंगतींच्या जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये इंट्राव्हेनस यूरोग्राफी करणे अनिवार्य आहे. विसंगतींच्या निदानामध्ये विशिष्ट महत्त्व म्हणजे एंडोस्कोपिक पद्धती (कल्डोस्कोपी, लेप्रोस्कोपी, सिस्टोस्कोपी, सिग्मोइडोस्कोपी), विशेषत: त्यांच्या अंमलबजावणीच्या आधुनिक आवृत्तीमुळे, बायोप्सीसाठी सामग्री घेणे शक्य आहे. तथापि, अनेक प्रकरणांमध्ये, डायग्नोस्टिक वेंट्रिक्युलर शस्त्रक्रिया मुलांसाठी महत्त्वपूर्ण ठरते, जी आवश्यक असल्यास, उपचारात्मक शस्त्रक्रियांमध्ये बदलली जाऊ शकते: गोनाडेक्टॉमी, डिम्बग्रंथि विच्छेदन, प्लास्टिक शस्त्रक्रिया, प्राथमिक स्वरूपाचे उच्छेदन, ओमेंटो-ओव्हायोपेक्सी. संप्रेरकांच्या पातळीचे निर्धारण (एलएच, एफएसएच, एस्ट्रॅडिओल आणि इतर अपूर्णांक, प्रेग्नॅंडिओल, टेस्टोस्टेरॉन) निदानाच्या उद्देशाने वापरण्याचा प्रयत्न केल्याने इच्छित परिणाम मिळाले नाहीत, कारण बहुतेक भागांमध्ये पिट्यूटरी आणि डिम्बग्रंथिचे सामान्य किंवा चढ-उतार उत्पादन होते. हार्मोन्स आढळले. जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये विसंगतींचे निदान करण्यासाठी अनुवांशिक पद्धतींनी अद्याप अग्रगण्य स्थान घेतलेले नाही. स्त्रियांच्या जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये विसंगती असलेल्या मुलींच्या माता आणि बहिणींमध्ये प्रजनन प्रणालीची कार्यात्मक निकृष्टता दर्शविणे महत्वाचे आहे. 96% पॅथॉलॉजीमध्ये मुलींच्या या गटामध्ये लैंगिक क्रोमॅटिन आणि कॅरिओटाइपिंगचे निर्धारण प्रकट होत नाही. डर्माटोग्लिफिक पॅरामीटर्समध्ये आढळून आलेले बदल (एकूण स्कॅलॉपच्या संख्येत वाढ, कर्लची संख्या आणि इतर वैशिष्ट्ये) जनुक स्तरावरील उल्लंघनाचा संशय व्यक्त करतात.

उपचार. काही प्रकारच्या पॅथॉलॉजीसह (सॅडल गर्भाशय, युनिकॉर्न्युएट गर्भाशय), उपचारांची आवश्यकता नाही. गर्भधारणा, बाळंतपण आणि भविष्यात इंट्रायूटरिन मॅनिपुलेशन योग्यरित्या आयोजित करण्यासाठी विद्यमान विसंगतीबद्दल जाणून घेणे पुरेसे आहे. इतर प्रकारच्या पॅथॉलॉजीसह, उदाहरणार्थ, रोकिटान्स्की-कुस्टर सिंड्रोमसह, उपचार अप्रभावी आहे आणि केवळ कृत्रिम योनीच्या निर्मितीपर्यंत खाली येतो. सामान्यतः तयार झालेल्या अंतर्गत जननेंद्रियाच्या अवयवांसह योनीच्या पूर्ण अट्रेसिया किंवा एजेनेसिसच्या बाबतीत, शस्त्रक्रिया उपचार समाधानकारक परिणाम देते. अनेक पद्धतींपैकी एकाद्वारे तयार केलेली कृत्रिम योनी या स्त्रियांना केवळ लैंगिक क्रिया करण्याची संधीच देत नाही तर गर्भाशयाच्या मुखाचा योनीमार्गाचा भाग सोडण्यासाठी एक मार्ग म्हणूनही काम करते. योनीच्या खालच्या तिसऱ्या भागाच्या अट्रेसियाला कमी प्रमाणात हस्तक्षेप करणे आवश्यक आहे (योनिनल ट्यूबच्या खालच्या खांबावर बोथट प्रवेश, योनीच्या श्लेष्मल त्वचेचे विच्छेदन, हेमॅटोकोलपोसमधील सामग्री बाहेर काढणे आणि योनिमार्गाच्या श्लेष्मल त्वचेच्या कमी झालेल्या कडांना चिकटवणे. व्हल्व्हर रिंगची एपिडर्मिस). पृथक्करण दरम्यान प्राथमिक किंवा ऍक्सेसरी हॉर्न काढला जातो. एका बाजूला मासिक पाळीच्या रक्ताच्या बहिर्वाहाचे उल्लंघन करून जननेंद्रियाच्या मार्ग दुप्पट करण्यासाठी विविध पर्यायांसह, सामान्य योनी तयार करण्यासाठी बंद योनीच्या मध्यवर्ती भिंतीची जास्तीत जास्त छाटणी केली जाते. सर्वसाधारणपणे, जननेंद्रियाच्या संरचनेतील विसंगतींसाठी सर्जिकल हस्तक्षेपाचा प्रकार कठोरपणे वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो. बर्‍याचदा, जननेंद्रियांच्या विस्तृत विसंगतीच्या उपचारांसाठी, दोन शस्त्रक्रिया पथके एकाच वेळी तयार केली जातात: एक पेरिनियम आणि योनीतून ऑपरेशनसाठी, दुसरी ओटीपोटात प्रवेश करण्यासाठी. अंतर्गत जननेंद्रियाच्या विसंगतींच्या बाबतीत, सेरेब्रोटॉमी हा निदान आणि उपचारांचा एक अनिवार्य टप्पा आहे, कारण अंडाशयातील ट्यूमर आणि इतर स्थानिकीकरण अनेकदा विसंगतींसह एकाच वेळी आढळतात. हायमेनच्या एट्रेसियासह सर्वात अनुकूल परिणाम प्राप्त होतात. त्याच्या मध्यभागी, एक क्रूसीफॉर्म चीरा (2 * 2 सेमी) लावला जातो आणि जमा झालेल्या रक्ताचा मुख्य भाग सोडल्यानंतर, हायमेनमध्ये कृत्रिमरित्या तयार केलेल्या छिद्राच्या कडा दुर्मिळ सिंगल कॅटगट सिव्हर्ससह तयार होतात. पहिल्या दिवसात, गर्भाशय-कमी करणारे एजंट निर्धारित केले जातात. काही मुलींमध्ये, अट्रेसियाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी, नवीन तयार केलेले छिद्र बुगी, प्लग केले पाहिजे. तसे, समान ऑपरेशन किंवा डायग्नोस्टिक पंक्चर दरम्यान हायमेन एट्रेसियाचे लवकर निदान झाल्यास, सामान्यत: ऑपरेशनच्या आधी, आपल्याला रक्त नाही तर श्लेष्मा मिळू शकतो.

अंदाज. बर्याच प्रकरणांमध्ये, विसंगतीच्या शस्त्रक्रियेने सुधारल्यानंतर, गर्भधारणेची क्षमता बिघडलेली नाही. अनेकदा धोक्याच्या गर्भपाताची चिन्हे दिसतात, परंतु धोका दूर झाल्यानंतर, गर्भधारणा उत्स्फूर्त बाळंतपणात संपुष्टात येऊ शकते. बाळंतपणात, श्रम विसंगती आणि हायपोटोनिक रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती जवळजवळ नेहमीच दिसून येते. सिझेरियन विभाग 50% मध्ये केला जातो.

संदर्भग्रंथ

• 1. मुले आणि पौगंडावस्थेतील स्त्रीरोगशास्त्र. कोबोझेवा एन.व्ही. कुझनेत्सोवा एम.एन. गुरकिन यू. ए. मेडिसिन, 1988
• 2. किशोरवयीन मुलांचे स्त्रीरोग. गुरकिन यू. ए. डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक तत्त्वे.
• 3. स्त्रीरोग. पाठ्यपुस्तक, एड. सावेलीवा जी. एम.

धड्याचा कालावधी 6 तासांचा आहे.

धड्याचा उद्देश: एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, वर्गीकरण, क्लिनिक, विसंगतींच्या मुख्य प्रकारांचे निदान आणि मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकृतींचा अभ्यास करणे; थेरपीची तत्त्वे.

विद्यार्थ्याला माहित असणे आवश्यक आहे: स्त्री प्रजनन प्रणालीचे भ्रूणजनन, जननेंद्रियांच्या विसंगती आणि विकृतींचे वर्गीकरण, क्लिनिक, निदान आणि उपचार.

विद्यार्थी सक्षम असणे आवश्यक आहे: स्त्री जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विसंगती आणि विकृतींचे निदान करा, आरशाच्या मदतीने गर्भाशयाच्या मुखाची तपासणी करा, गर्भाशयाच्या पोकळीची तपासणी करा, परिणामांचे मूल्यांकन करा आणि उपचार लिहून द्या.

धड्याचे स्थान: अभ्यास कक्ष, स्त्रीरोग विभाग.

उपकरणे: टेबल, स्लाइड्स, इकोग्राम, हिस्टेरोग्राम, व्हिडिओ.

धडा योजना:

संस्थात्मक समस्या - 10 मि.

विद्यार्थी सर्वेक्षण - 35 मि.

स्त्रीरोग विभागात काम - 105 मि.

प्रशिक्षण कक्षात धडा सुरू ठेवणे - 100 मि.

ज्ञानाचे अंतिम नियंत्रण. प्रश्नांची उत्तरे. गृहपाठ - 20 मि.

विसंगती (ग्रीक विसंगती पासून) एक अनियमितता आहे, सामान्य किंवा सामान्य नमुना पासून एक विचलन.

पुनरुत्पादक प्रणालीच्या विकासाच्या उल्लंघनांमध्ये हे समाविष्ट आहे: 1) लैंगिक विकासाच्या विसंगती, लैंगिक भिन्नतेच्या उल्लंघनासह (गर्भाशय आणि योनीचे विकृती, गोनाडल डिस्जेनेसिस, जन्मजात ऍड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम - एजीएस); 2) लैंगिक भेदभावाचे उल्लंघन न करता लैंगिक विकासाची विसंगती (अकाली यौवन, विलंबित यौवन). प्रजनन प्रणालीच्या विकासात्मक विसंगतींची वारंवारता (एआर) सुमारे 2.5% आहे. क्रोमोसोमल आणि जीन पॅथॉलॉजी हे लैंगिक विकासाच्या सुमारे 30% उल्लंघनांचे कारण आहे.

जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासाच्या विसंगती (एआर) आधीच गर्भाच्या विकासाच्या प्रक्रियेत उद्भवतात, जरी काही प्रकरणांमध्ये ते जन्मानंतर विकसित होऊ शकतात. संरचनेतील लहान विचलनांसह ज्याचा जीवाच्या महत्त्वपूर्ण क्रियाकलापांवर महत्त्वपूर्ण प्रभाव पडत नाही, "विसंगती" या संकल्पनेमध्ये भ्रूण विकासाचे गंभीर उल्लंघन देखील समाविष्ट आहे, ज्याला "विकृती" या शब्दाद्वारे दर्शविले जाते, बहुतेकदा जीवनाशी विसंगत असते. जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये जन्मजात विसंगतींची वारंवारता 0.23-0.9% आहे, आणि सर्व विकृतींच्या संबंधात - सुमारे 4%.

जननेंद्रियाच्या अवयवांची विकृती (पीआर) त्यांच्या शारीरिक स्वरुपात आणि स्त्रीच्या आरोग्य स्थितीवर परिणाम होण्याच्या परिणामांमध्ये खूप वैविध्यपूर्ण असू शकते. उद्भवणार्या दोषांच्या वैशिष्ट्यांचे योग्य मूल्यांकन करण्यासाठी, जननेंद्रियाच्या विकासाच्या सामान्य प्रक्रियेचा विचार करणे आवश्यक आहे.

गर्भाच्या विकासाच्या प्रक्रियेत, लैंगिक ग्रंथी प्रथम घातल्या जातात. विकासाच्या 3-4 व्या आठवड्यात गर्भामध्ये, प्राथमिक मूत्रपिंडाच्या आतील पृष्ठभागावर गोनाडल अॅनलेज तयार होते. या प्रकरणात, अंडाशयाच्या विकासामध्ये गर्भाची विषमता असते, जी उजव्या अंडाशयाच्या शारीरिक आणि कार्यात्मक वर्चस्वात प्रकट होते. ही पद्धत प्रजनन वयापर्यंत टिकून राहते. या घटनेचे नैदानिक ​​​​महत्त्व या वस्तुस्थितीत आहे की स्त्रियांमध्ये उजवा अंडाशय काढून टाकल्यानंतर, मासिक पाळीत बिघडलेले कार्य आणि न्यूरोएंडोक्राइन सिंड्रोम होण्याची शक्यता जास्त असते.

पुनरुत्पादक प्रणालीची निर्मिती मूत्र प्रणालीच्या विकासाशी जवळून संबंधित आहे, म्हणून त्यांच्या विकासाच्या प्रक्रियेचा एकाच वेळी एकल प्रणाली म्हणून विचार करणे अधिक योग्य आहे.

मानवी मूत्रपिंड त्यांचे अंतिम शारीरिक आणि कार्यात्मक स्वरूप ताबडतोब प्राप्त करत नाहीत, परंतु विकासाच्या दोन मध्यवर्ती टप्प्यांनंतर: प्रोनेफ्रोस (प्रोनेफॉस) आणि प्राथमिक मूत्रपिंड (मेसोनेफॉस) किंवा लांडग्याचे शरीर. या दोन परिवर्तनांच्या परिणामी, अंतिम किंवा दुय्यम मूत्रपिंड (मेटानेफॉस) तयार होतो. हे सर्व मूलतत्त्व मणक्याच्या मुळाशी असलेल्या नेफ्रोजेनिक स्ट्रँडच्या वेगवेगळ्या झोनमधून अनुक्रमे तयार केले जातात. त्याच वेळी, प्रोनेफ्रॉस थोड्या काळासाठी अस्तित्वात असतो, त्वरीत उलट विकास होतो आणि केवळ प्राथमिक मूत्र अवशेष किंवा लांडगा (मेसोनेफ्रिक) नलिका मागे सोडतो. प्रोनेफ्रॉसच्या प्रतिगमनाच्या समांतर, वुल्फ बॉडीची निर्मिती होते, जी मणक्याच्या मुळाशी सममितीयपणे स्थित दोन अनुदैर्ध्य कड आहेत. नेफ्रोजेनिक कॉर्डच्या पुच्छ भागातून अंतिम मूत्रपिंड तयार होते आणि वोल्फियन डक्टपासून मूत्रवाहिनी तयार होते. कायमस्वरूपी मूत्रपिंड आणि मूत्रवाहिनी विकसित होत असताना, लांडग्यांचे शरीर आणि लांडग्यांचे मार्ग मागे पडतात. एपिथेलियमसह पातळ नळीच्या स्वरूपात त्यांचे अवशेष ठिकाणी जतन केले जातात आणि त्यांच्यापासून सिस्ट (पॅरोओव्हरियन) तयार होऊ शकतात. प्राथमिक मूत्रपिंड (इपोफेरॉन) च्या क्रॅनियल शेवटचा उर्वरित भाग ट्यूब आणि अंडाशय दरम्यान विस्तृत अस्थिबंधनमध्ये स्थित आहे; पुच्छ अंत (पॅरोफेरॉन) देखील ट्यूब आणि गर्भाशयाच्या दरम्यानच्या रुंद अस्थिबंधनात असतो. वोल्फियन (गार्टनर) नलिकाचे अवशेष गर्भाशय ग्रीवा आणि योनीच्या पार्श्वभागात स्थित आहेत आणि गळूच्या निर्मितीसाठी पार्श्वभूमी म्हणून काम करू शकतात - गार्टनर डक्टचे एक गळू आणि वोल्फियन शरीराचे अवशेष - एक पॅराओव्हरियन गळू

मूत्र प्रणालीच्या विकासाच्या समांतर, पुनरुत्पादक प्रणालीची निर्मिती देखील होते. विकासाच्या 5 व्या आठवड्यात, लांडग्यांच्या शरीराच्या आतील पृष्ठभागावर जर्मिनल एपिथेलियमचे रोलरसारखे जाड होणे दिसून येते, लांडग्यांच्या शरीराच्या ऊतीपासून झपाट्याने विभक्त केले जाते - भविष्यातील लैंगिक ग्रंथींचे मूळ (स्त्रीमधील अंडाशय आणि अंडकोष एक माणूस). गोनाड्स घालण्याबरोबरच, दोन्ही लांडग्यांच्या शरीराच्या बाहेरील पृष्ठभागावर स्ट्रँडच्या स्वरूपात जर्मिनल एपिथेलियमचे जाड होणे, ज्याला म्युलेरियन म्हणतात. ते लांडग्याच्या शरीरापासून समांतर आणि बाहेरील बाजूस स्थित आहेत. जसजसे ते पुच्छ दिशेने वाढतात तसतसे म्युलेरियन कॉर्ड्स सतत उपकला बनवण्यापासून कालव्यात (पॅरामेसोनेफ्रिक) बदलतात. त्याच वेळी, मादी गर्भामध्ये लांडग्याचे शरीर आणि लांडगा कालवा हळूहळू कमी होतो. भविष्यात, म्युलेरियन कालव्याचे वरचे भाग लांडग्याच्या नलिकांमधून बाहेरील बाजूस राहतात आणि खालचे भाग आतील बाजूने विचलित होतात आणि परस्पर संगमाकडे जाताना एक सामान्य नलिका तयार करतात.

म्युलेरियन कालव्याच्या वरच्या भागांमधून, फॅलोपियन ट्यूब तयार होतात आणि खालच्या भागांमधून - गर्भाशय आणि बहुतेक योनी. ही प्रक्रिया 5-6 व्या आठवड्यापासून सुरू होते आणि अंतर्गर्भीय विकासाच्या 18 व्या आठवड्यात समाप्त होते. वरच्या भागांची टोके विस्तृत होतात आणि ट्यूब फनेल तयार करतात. हळूहळू लांब होत असताना, म्युलेरियन कालवे युरोजेनिटल कालव्यापर्यंत पोहोचतात आणि योनीच्या निर्मितीमध्ये भाग घेतात. म्युलेरियन कालव्याच्या निर्मितीसह, युरोजेनिटल कालवा मूत्र आणि जननेंद्रियामध्ये विभागला जातो. म्युलेरियन कालव्याचे संपूर्ण संलयन आणि गर्भाशयाची निर्मिती गर्भाच्या विकासाच्या 3र्‍या महिन्याच्या शेवटी होते आणि योनीच्या लुमेनची निर्मिती 5व्या महिन्यात होते. फॅलोपियन ट्यूब आणि गोनाड्स (अंडाशय) च्या निर्मितीमध्ये भाग घेणारे मुलेरियन कालव्याचे विभाग, सुरुवातीला गर्भाच्या शरीराच्या अक्षावर (उभ्या) स्थित असतात, हळूहळू क्षैतिज स्थितीत जातात आणि चौथ्या महिन्यात गर्भाचा विकास, प्रौढ स्त्रीचे वैशिष्ट्य मानणे.

युरोजेनिटल क्लोका आणि गर्भाच्या शरीराच्या खालच्या भागाच्या त्वचेपासून, बाह्य जननेंद्रिया तयार होतात. गर्भाच्या धडाच्या खालच्या टोकाला, एक क्लोआका तयार होतो, जिथे आतड्याचा शेवट वाहतो, त्यांच्यापासून विकसित होणारे मूत्रमार्ग असलेले वोल्फियन पॅसेज आणि नंतर म्युलेरियन पॅसेज. क्लोआकामधून अॅलेंटॉइस (मूत्रवाहिनी) निघते. वरून पसरलेला सेप्टम क्लोआकाला पृष्ठीय विभाग (गुदाशय) आणि वेंट्रल विभागात - यूरोजेनिटल सायनस (साइनसरोजेनिटालिस) मध्ये विभाजित करतो. यूरोजेनिटल सायनसच्या वरच्या भागातून, मूत्राशय तयार होतो, खालच्या भागातून - मूत्रमार्ग आणि योनीचा वेस्टिब्यूल. क्लोआका (क्लोकल झिल्ली) ची वेंट्रल पृष्ठभाग सुरुवातीला सतत असते. गुदाशय पासून युरोजेनिटल सायनस वेगळे करण्याच्या प्रक्रियेच्या समाप्तीसह, क्लोकल झिल्ली देखील गुदद्वारासंबंधी आणि यूरोजेनिटल विभागात विभागली जाते. सूचित विभागांमधील मध्यवर्ती भाग पेरिनियमचा मूळ भाग आहे. त्यानंतर, यूरोजेनिटल झिल्ली (मूत्रमार्गाचे बाह्य उघडणे) आणि गुदद्वाराच्या पडद्यामध्ये (गुदा) एक छिद्र तयार होते. क्लोकल झिल्लीच्या समोर, मध्यरेषेत एक क्लोकल ट्यूबरकल दिसते. त्याच्या पुढच्या भागात, एक जननेंद्रियाचा ट्यूबरकल (क्लिटोरिसचा मूळ भाग) उद्भवतो, ज्याभोवती चंद्रकोर-आकाराचे कड (जननेंद्रियाच्या कडा) तयार होतात, जे लॅबिया मजोराचे मूळ असतात. यूरोजेनिटल सायनसला लागून असलेल्या जननेंद्रियाच्या ट्यूबरकलच्या खालच्या पृष्ठभागावर, एक खोबणी तयार होते, ज्याच्या कडा नंतर लॅबिया मिनोरामध्ये बदलतात.

मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये विसंगती

योनीचा ऍप्लासिया. रोकिटांस्की-मेयर-कॉस्टनर सिंड्रोम

ला महिला जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये विसंगतीअपूर्ण ऑर्गनोजेनेसिसच्या स्वरूपात जननेंद्रियांच्या शारीरिक संरचनाचे जन्मजात विकार, आकार, आकार, प्रमाण, सममिती, स्थलाकृति, जन्मानंतरच्या काळात स्त्री लिंगाचे वैशिष्ट्य नसलेल्या फॉर्मेशन्सची उपस्थिती.

मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासातील विसंगतींमध्ये हे समाविष्ट आहे:

अ) शारीरिक रचना मध्ये उल्लंघन;

ब) योग्यरित्या तयार झालेल्या जननेंद्रियांचा विलंबित विकास.

कारण

आनुवंशिक, बहिर्गोल, बहुगुणित घटक महिला जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये विसंगती निर्माण करतात. जननेंद्रियाच्या विकृतीच्या घटनेचे श्रेय इंट्रायूटरिन विकासाच्या गंभीर कालावधीला दिले जाते. हे पॅरामेसोनेफ्रिक म्युलेरियन नलिकांच्या पुच्छ विभागांच्या संलयनाच्या अनुपस्थितीवर, यूरोजेनिटल सायनसच्या परिवर्तनातील विचलन, तसेच गोनाडल ऑर्गनोजेनेसिसच्या पॅथॉलॉजिकल कोर्सवर आधारित आहे, जे प्राथमिक मूत्रपिंडाच्या विकासावर अवलंबून असते. हे विचलन सर्व विसंगतींपैकी 16% आहे.

जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासातील विसंगती बहुतेकदा गर्भधारणेच्या वेगवेगळ्या टप्प्यावर आईच्या पॅथॉलॉजिकल कोर्समध्ये आढळतात. हे लवकर आणि उशीरा gestosis, संसर्गजन्य रोग, नशा, आईच्या शरीरातील अंतःस्रावी विकार आहेत.

याव्यतिरिक्त, महिला जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासातील विसंगती हानिकारक पर्यावरणीय घटकांच्या प्रभावाखाली, आईमध्ये व्यावसायिक हानिकारक प्रभाव, विषारी पदार्थांसह विषबाधा होऊ शकतात.

जननेंद्रियाच्या विसंगतींबरोबरच, 40% प्रकरणांमध्ये मूत्र प्रणाली (एकतर्फी मूत्रपिंड एजेनेसिस), आतडे (गुदद्वारासंबंधी एट्रेसिया), हाडे (जन्मजात स्कोलियोसिस), तसेच जन्मजात हृदय दोष आहेत.

खालील प्रकारचे उल्लंघन आहेत

1. एजेनेसिया - एखाद्या अवयवाची अनुपस्थिती.

2. ऍप्लासिया - शरीराच्या काही भागाची अनुपस्थिती.

योनिमार्गाच्या महत्त्वपूर्ण ताणामुळे, मूत्राशय आणि आतड्यांवरील संकुचितपणाची लक्षणे, पाठीच्या खालच्या भागात वेदना, तसेच मासिक पाळीच्या दिवसात क्रॅम्पिंग वेदना आणि सामान्य स्थितीत अडथळा येऊ शकतो.

निदान. हायमेन एट्रेसिया ओळखणे कठीण नाही. तपासणी केल्यावर, निळसर रंगाचे हायमेन (रक्ताचा दाब आणि अर्धपारदर्शकता) एक प्रोट्र्यूशन दिसून येते. योनिमार्गाच्या क्षेत्रामध्ये रेक्टो-ओटीपोटाच्या तपासणीत ट्यूमरसारखी लवचिक निर्मिती दिसून येते, ज्याच्या वर गर्भाशय स्थित आहे.

उपचार प्रामुख्याने शस्त्रक्रिया आहे. ऍसेप्सिसच्या नियमांचे पालन करून ऑपरेशन काळजीपूर्वक केले जाते. योनीच्या अ‍ॅट्रेसियासह, अतिवृद्ध जागा काढून टाकली जाते. विस्तृत ऍट्रेसियाच्या उपस्थितीत, प्लास्टिक शस्त्रक्रियेने काढणे पूर्ण केले जाते.

गर्भाशयाच्या विकासामध्ये विसंगती

1. गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे मुल्लेरियन नलिकांच्या त्या विभागांना जोडण्याच्या प्रक्रियेच्या उल्लंघनाच्या परिणामी उद्भवते, ज्यामधून सामान्य भ्रूणजनन दरम्यान गर्भाशय आणि योनी तयार होतात.

2. गर्भाशय डिडेल्फीस - दोन स्वतंत्र जननेंद्रियाच्या अवयवांची उपस्थिती, दोन गर्भाशय (प्रत्येक नळी आणि एक अंडाशय), दोन मान, दोन योनी. गर्भाशय आणि योनी स्वतंत्रपणे ठेवल्या जातात, त्यांच्यामध्ये मूत्राशय आणि गुदाशय असतात. दोन भाग समाधानकारक किंवा असमानपणे विकसित केले जाऊ शकतात: एक किंवा दोन्ही भागांमध्ये पोकळीची पूर्ण किंवा आंशिक अनुपस्थिती शक्य आहे. प्रत्येक गर्भाशयात गर्भधारणा होऊ शकते. या प्रकारच्या विसंगतीला उपचारांची आवश्यकता नसते.

3. गर्भाशय डुप्लेक्स आणि योनी डुप्लेक्स - दोन गर्भाशय, दोन मान आणि दोन योनींची उपस्थिती. परंतु, पहिल्या स्वरूपाच्या विपरीत, दोन्ही गर्भाशय मर्यादित क्षेत्रात जोडलेले असतात, बहुतेकदा गर्भाशय ग्रीवाच्या प्रदेशात, फायब्रोमस्क्यूलर सेप्टमसह. राणींपैकी एक आकार आणि कार्यक्षमतेने कनिष्ठ आहे. कमी विकसित गर्भाशयावर, गर्भाशयाच्या ओएसचा एट्रेसिया असू शकतो.

एका योनीच्या आंशिक एट्रेसियासह, रक्त जमा करणे शक्य आहे - हेमेटोकोलपोस लॅटरलिस. योनीच्या वरच्या भागात अडथळा असल्यास, जमा झालेल्या रक्ताचा संसर्ग आणि अॅट्रेझेटेड योनीमध्ये गळू तयार होणे शक्य आहे. गर्भाशयाच्या प्राथमिक हॉर्न आणि योनीच्या ऍप्लासियामध्ये पोकळीच्या उपस्थितीत, मासिक पाळीत रक्त जमा होते आणि हेमेटोमेट्रा तयार होते.

फलित अंडी फॅलोपियन ट्यूबमधून प्राथमिक शिंगात प्रवेश करू शकते.

प्राथमिक शिंगातील गर्भधारणा एक्टोपिक गर्भधारणा म्हणून पुढे जाते आणि शस्त्रक्रिया उपचारांच्या अधीन असते.

4. गर्भाशय बायकोर्निस - एक बायकोर्न्युएट गर्भाशय पॅरामेसोनेफ्रिक पॅसेजच्या संलयनातून उद्भवतो. परिणामी, एक सामान्य योनी आहे, आणि इतर अवयव दुभंगलेले आहेत. नियमानुसार, एका बाजूला असलेले अवयव दुसऱ्यापेक्षा कमी उच्चारले जातात.

बायकोर्न्युएट गर्भाशयासह, दोन मान असू शकतात - गर्भाशय बायकोलिस. या प्रकरणात, योनीमध्ये एक सामान्य रचना आहे किंवा त्यात आंशिक सेप्टम असू शकते.

काहीवेळा, बायकोर्न्युएट गर्भाशयासह, एक मान असू शकते, जी दोन्ही अर्ध्या भागांच्या संपूर्ण संलयनातून तयार होते - गर्भाशय बायकोर्निस अनकोलिस. दोन्ही शिंगांचे जवळजवळ संपूर्ण संलयन शक्य आहे, तळाचा अपवाद वगळता, जेथे खोगीर-आकाराचे उदासीनता तयार होते - सॅडल-आकाराचे गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस). सॅडल गर्भाशयात, एक सेप्टम असू शकतो जो संपूर्ण पोकळीपर्यंत पसरतो, किंवा फंडस किंवा गर्भाशय ग्रीवामध्ये आंशिक पडदा असू शकतो.

एका गर्भाशयाच्या शिंगाच्या समाधानकारक विकासासह आणि दुसर्‍याच्या स्पष्ट प्राथमिक अवस्थेसह, एक युनिकॉर्न गर्भाशय तयार होतो - गर्भाशय युनिकॉर्नस.

क्लिनिकल चित्र. गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे लक्षणविरहित असू शकते. दोन्ही किंवा अगदी एका गर्भाशयाच्या पुरेशा प्रमाणात समाधानकारक विकासासह, मासिक पाळी आणि लैंगिक कार्ये विस्कळीत होत नाहीत.

गर्भधारणा एक किंवा दुसर्या गर्भाशयाच्या पोकळीत होऊ शकते, कदाचित बाळाच्या जन्माचा सामान्य कोर्स आणि प्रसुतिपश्चात कालावधी. जर अंडाशय आणि गर्भाशयाच्या अविकसिततेसह दुप्पट होण्याचे वेगवेगळे अंश एकत्र केले गेले, तर लक्षणे दिसतात जी विकासाच्या विलंबाची वैशिष्ट्ये आहेत (मासिक पाळी, लैंगिक आणि पुनरुत्पादक कार्यांमध्ये अडथळा). अनेकदा उत्स्फूर्त गर्भपात, जन्मत: अशक्तपणा, प्रसुतिपूर्व काळात रक्तस्त्राव होतो. Hematocolpos आणि hematometra वेदना, ताप दाखल्याची पूर्तता आहेत. ओटीपोटाच्या पॅल्पेशनमुळे वेदनारहित, विस्थापित ट्यूमर दिसून येतो.

निदान. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे ओळखणे कठीण नाही; हे पारंपारिक परीक्षा पद्धती (द्विमॅन्युअल, मिररसह तपासणी, प्रोबिंग, अल्ट्रासाऊंड) वापरून केले जाते. आवश्यक असल्यास, मेट्रोसॅल्पिंगोग्राफी, लेप्रोस्कोपी लागू करा.

उपचार. गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे लक्षणे नसलेले असतात आणि त्यांना उपचारांची आवश्यकता नसते.

योनीमध्ये सेप्टम असल्यास, जे गर्भाच्या जन्मास प्रतिबंध करते, त्याचे विच्छेदन केले जाते.

जननेंद्रियांच्या विलंबित विकासाच्या लक्षणांच्या उपस्थितीत, चक्रीय हार्मोनल थेरपी निर्धारित केली जाते.

जर एट्रेझेटेड योनीमध्ये किंवा प्राथमिक शिंगात रक्त जमा होत असेल तर शस्त्रक्रिया उपचार आवश्यक आहेत. गर्भाशयाच्या विसंगतींच्या उपस्थितीत, एक सर्जिकल सुधारणा केली जाते - मेट्रोप्लास्टीचे ऑपरेशन.

स्रोत

• व्ही.एल. ग्रिश्चेन्को, एम.ओ. Shcherbina Gіnecology - Pіdruchnik. - 2007.
• ग्रिश्चेन्को व्ही., वासिलिव्हस्काया एल.एन., शचेरबिना एन.ए.स्त्रीरोग - विशेष विद्यापीठांसाठी पाठ्यपुस्तक. - फिनिक्स, 2009. - 604 पी. - ISBN 978-5-222-14846-4
• मुलांचे स्त्रीरोग. - वैद्यकीय माहिती एजन्सी, 2007. - 480 पी. - ISBN 5-89481-497-9

विकिमीडिया फाउंडेशन. 2010

जननेंद्रियाच्या अवयवांची विकृती गर्भावरील हानिकारक घटकांच्या प्रभावाखाली भ्रूणजनन दरम्यान उद्भवते. हानीकारक घटकांमध्ये मातृ रोग (संसर्गजन्य, अंतःस्रावी), नशा (दारू, औषधे, हानिकारक रसायने), रेडिएशन, गर्भधारणा आणि बाळंतपणातील गुंतागुंत (गर्भवती महिलांचे विषाक्त रोग, विशेषतः गंभीर प्रकार, गर्भाची हायपोक्सिया, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा जन्म आघात) यांचा समावेश होतो. जननेंद्रियाच्या विकृतीमुळे जननेंद्रियाच्या अवयवांची विकृती होऊ शकते.

बाह्य जननेंद्रियाची विकृती

बाह्य जननेंद्रियाची विकृती हर्माफ्रोडिटिझम, जन्मजात ऍड्रेनोजेनिटल सिंड्रोमच्या स्वरूपात उद्भवते.

हर्माफ्रोडिटिझम म्हणजे एखाद्या व्यक्तीमध्ये दोन्ही लिंगांची उपस्थिती. खरे hermaphroditism फार दुर्मिळ आहे. त्याच्यासह, लैंगिक ग्रंथींमध्ये अंडकोष आणि अंडाशय या दोन्हीतील ऊती असतात. अंतर्गत जननेंद्रियाचे अवयव आणि दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्ये प्रामुख्याने स्त्री आणि पुरुष असू शकतात. खोटे हर्माफ्रोडिटिझम, किंवा स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम, हा एक दोष आहे ज्यामध्ये बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांची रचना गोनाड्सच्या स्वरूपाशी जुळत नाही. खोट्या मादी हर्माफ्रोडिटिझमसह, अंतर्गत जननेंद्रियाचे अवयव योग्यरित्या तयार होतात: अंडाशय, गर्भाशय, नळ्या, योनी आहेत. बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांची रचना पुरुषाच्या प्रकारासारखीच असते: क्लिटॉरिस वाढलेली असते, लॅबिया माजोरा एक प्रकारचा अंडकोष बनवते, खालच्या तिसऱ्या भागात योनी मूत्रमार्ग (यूरोजेनिटल सायनस) शी जोडलेली असते.

स्त्री स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम बिघडलेल्या ग्लुकोकोर्टिकोइड बायोसिंथेसिसमुळे जन्मजात ऍड्रेनोजेनिटल सिंड्रोमसह विकसित होते.

बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांची विकृती मूत्रमार्ग आणि गुदाशयाच्या विकृतीसह एकत्र केली जाऊ शकते.

अंडाशयांच्या विकासामध्ये विसंगती

अंडाशयांच्या विकासातील विसंगती अंडाशय, गोनाडल डिसजेनेसिस आणि स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशयांपैकी एक नसल्यामुळे उद्भवू शकतात.

गोनाडल डिस्जेनेसिस (शेरेशेव्हस्की-टर्नर सिंड्रोम) हा गुणसूत्राच्या विकृतींशी संबंधित अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित रोग आहे. ही डिम्बग्रंथि ऊतींची प्राथमिक कमतरता आहे, ज्यामध्ये अंडाशय नॉन-फंक्शनिंग कनेक्टिव्ह टिश्यू स्ट्रँडद्वारे दर्शविले जातात. गोनाडल डिसजेनेसिसची कारणे संसर्गजन्य रोग आणि गर्भाच्या गोनाड्सच्या लैंगिक भिन्नतेच्या काळात गर्भधारणेदरम्यान आईची नशा असू शकतात.

मुली वाढण्यात मागे पडतात आणि काहीवेळा मानसिक विकासात, इतर अवयव आणि प्रणालींच्या अनेक विकृती शक्य असतात.

गोनाडल डिसजेनेसिस हे प्राथमिक अमेनोरिया, लैंगिक वैशिष्ट्यांचा अभाव, स्तन ग्रंथी, गर्भाशय, बाह्य जननेंद्रिया आणि लैंगिक केसांची वाढ नसणे यांद्वारे दर्शविले जाते. उपचार. गंभीर अंतःस्रावी विकार सुधारणे, सामान्यतः सेक्स हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीच्या मदतीने.

स्क्लेरोसिस्टिक डिम्बग्रंथि सिंड्रोम (स्टीन-लेव्हेंथल सिंड्रोम) एंजाइम सिस्टमच्या कनिष्ठतेमुळे अंडाशयात लैंगिक हार्मोन्सच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन आहे. हा रोग आनुवंशिक मानला जातो. हे पुरूष लैंगिक हार्मोन्स (अँड्रोजेन्स) भरपूर तयार करते. वैद्यकीयदृष्ट्या, स्क्लेरोसिस्टिक अंडाशयांचे सिंड्रोम हायपोमेनस्ट्रुअल सिंड्रोम किंवा अमेनोरिया, केसांची जास्त वाढ, द्विपक्षीय डिम्बग्रंथि वाढणे, चांगल्या विकसित दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्यांची उपस्थिती आणि वंध्यत्व यांद्वारे प्रकट होते.

उपचार. थेरपी एकतर पुराणमतवादी (हार्मोनल औषधे) किंवा ऑपरेटिव्ह (लॅपरोस्कोपी दरम्यान अंडाशयांचे वेज रेसेक्शन किंवा गोनाड्सचे थर्मोकॉटरायझेशन) असू शकते.

गर्भाशय आणि योनीच्या विकासामध्ये विसंगती

गर्भाशयाच्या आणि योनीच्या विकासातील विसंगती जेव्हा मेसोडर्मल नलिकांचे संलयन विस्कळीत होते तेव्हा उद्भवते आणि बहुतेकदा क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये पाहिले जाते.

योनीचा ऍप्लासिया - त्याची पूर्ण अनुपस्थिती - बहुतेकदा गर्भाशयाच्या आणि अंडाशयांच्या अविकसिततेसह एकत्र केली जाते. तथापि, योनीचे पृथक ऍप्लासिया सामान्य गर्भाशय आणि अंडाशयांसह होऊ शकते. जेव्हा मेसोडर्मल नलिकांच्या खालच्या भागांचा विकास बिघडलेला असतो तेव्हा योनिनल ऍप्लासिया गर्भाशयात होतो. योनिमार्गात अडथळा त्याच्या संसर्गामुळे (एट्रेसिया) होऊ शकतो, जो योनीमध्ये आघात किंवा जळजळ होण्याचा परिणाम आहे (उदाहरणार्थ, डिप्थीरियासह). जननेंद्रियाच्या अवयवांना जळजळ झाल्यामुळे योनिमार्गाचा संसर्ग गर्भाशयात देखील होऊ शकतो.

योनीच्या ऍप्लासिया आणि ऍट्रेसिया त्यांच्या उत्पत्तीमध्ये भिन्न आहेत, परंतु त्यांचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती समान आहेत. सामान्यतः, योनीमार्गाचा अडथळा यौवनकाळात प्रकट होतो, जेव्हा, मासिक पाळीच्या प्रारंभासह, रक्त बाहेर पडत नाही आणि अडथळ्याच्या वर जमा होते. मासिक पाळीच्या अनुपस्थितीव्यतिरिक्त, रुग्ण लैंगिक क्रियाकलापांच्या अशक्यतेची तक्रार करतात.

हायमेनच्या विकृतीचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे त्यात छिद्र नसणे, त्याचे संक्रमण (एट्रेसिया), म्हणजेच हायमेन योनीचे प्रवेशद्वार पूर्णपणे बंद करते. हायमेनचे एट्रेसिया सामान्यतः मासिक पाळीच्या कार्याच्या प्रारंभासह प्रकट होते. मासिक पाळीचे रक्त, बाहेर पडण्याचा कोणताही मार्ग नसताना, योनीमध्ये जमा होते आणि त्याच्या भिंती (हेमॅटोकोल्पोस) पसरते. मुलीला खालच्या ओटीपोटात वेदना, गुदाशय वर दबाव असल्याची तक्रार आहे. जर हायमेनचा एट्रेसिया वेळेत काढून टाकला नाही तर, हेमॅटोमेट्रा (गर्भाशयात रक्त जमा होणे), हेमॅटोसॅल्पिनक्स (फॅलोपियन ट्यूबमध्ये रक्त जमा होणे) होते.

हेमेटोसॅल्पिनक्स फाटल्याने सामान्यतः पेरिटोनियल घटना घडतात.

निदान. रोगाच्या क्लिनिकल चित्रावर आधारित. बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांची तपासणी करताना, एक सतत हायमेन, सायनोटिक आणि बाहेर पडलेला, साजरा केला जातो. रेक्टो-ओटीपोटाच्या तपासणीदरम्यान, लहान श्रोणीमध्ये लवचिक ट्यूमरसारखी निर्मिती (ताणलेली योनी) होते आणि त्याच्या वर गर्भाशयाचे एक लहान शरीर असते. हेमॅटोमीटरसह, गर्भाशय मोठे, मऊ, वेदनादायक आहे.

उपचार. हायमेनचा एक क्रूसीफॉर्म चीरा बनविला जातो. रक्त बाहेर वाहते, वेदना अदृश्य होते. चीराच्या कडा एकत्र वाढण्यापासून रोखण्यासाठी, त्यांना कॅटगट सिव्हर्सने म्यान करणे आवश्यक आहे. योनीच्या ऍट्रेसियासह, चट्टे आणि सेप्टा विच्छेदित केले जातात. योनि ऍप्लासियासह, उपचारांच्या शस्त्रक्रिया पद्धती वापरल्या जातात (निर्मिती

सिग्मॉइड कोलन, पेल्विक पेरिटोनियमचा वापर करून कृत्रिम योनी). मूत्रमार्ग आणि गुदाशय दरम्यान तयार केलेल्या कालव्यामध्ये एक कृत्रिम योनी तयार केली जाते. लैंगिक जीवन शक्य होते, आणि गर्भाशयाच्या उपस्थितीत, गर्भधारणा शक्य आहे.

गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे. हे पॅथॉलॉजी मेसोडर्मल नलिकांच्या अयोग्य संलयनामुळे उद्भवते. या अवयवांचे डुप्लिकेशन गर्भाशयाच्या गुहा किंवा योनीच्या अनुपस्थितीसह एकत्र केले जाऊ शकते. या दोषाचा सर्वात स्पष्ट प्रकार म्हणजे गर्भाशय आणि योनी (चित्र 19) यांचे संपूर्ण डुप्लिकेशन: दोन गर्भाशय (प्रत्येकाला एक नळी आणि एक अंडाशय), दोन मान आणि दोन योनी आहेत. तथापि, गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे अधिक सामान्य आहे, ज्यामध्ये दोन्ही भाग अधिक जवळच्या संपर्कात असतात. या विकृतीसह, अर्ध्या भागांपैकी एक दुसर्यापेक्षा कमकुवत विकसित केला जाऊ शकतो, एका अर्ध्या भागामध्ये पोकळीची आंशिक किंवा पूर्ण अनुपस्थिती असू शकते. एका योनीच्या लुमेनचे आंशिक बंद केल्याने, त्यात मासिक पाळीचे रक्त जमा करणे शक्य आहे. कदाचित योनी आणि गर्भाशय ग्रीवाचे संलयन गर्भाशयाच्या शरीराच्या विभक्तीसह (बायकोर्न्युएट गर्भाशय). बायकोर्न्युएट गर्भाशयात, दोन गर्भाशय ग्रीवा एकमेकांच्या अगदी जवळ असू शकतात आणि योनी किंवा एक गर्भाशय ग्रीवामध्ये अपूर्ण सेप्टम असू शकतात (चित्र 20). गर्भाशयाचे एक शिंग प्राथमिक (प्राथमिक) असू शकते, गर्भधारणा होण्याची शक्यता असते, जी एक्टोपिक प्रकारानुसार पुढे जाते आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप (शिंग काढून टाकणे) आवश्यक असते.

बायकोर्न्युएट गर्भाशयाच्या पोकळीमध्ये अपूर्ण सेप्टम आणि खोगीच्या आकाराचा तळ असू शकतो. जर गर्भाशयाचे एक शिंग चांगले व्यक्त केले असेल आणि दुसरे गंभीर अविकसित अवस्थेत असेल तर गर्भाशयाला युनिकॉर्न्युएट म्हटले जाऊ शकते.

या दोषांचे कारण म्हणजे इंट्रायूटरिन विकासाच्या पहिल्या 3 महिन्यांत हानिकारक घटकांची क्रिया किंवा अनुवांशिक घटकांचा प्रभाव.

क्लिनिकल चित्र. गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे लक्षणविरहित असू शकते. लैंगिक जीवन शक्य आहे, गर्भधारणा एक किंवा दुसर्या गर्भाशयाच्या पोकळीत होऊ शकते, उत्स्फूर्त बाळंतपण शक्य आहे. श्रमाचा कोर्स श्रम क्रियाकलाप, हायपोटोनिक रक्तस्त्राव यांच्या विसंगती द्वारे दर्शविले जाते. एका गर्भाशयात गर्भधारणेच्या विकासासह, दुसर्यामध्ये एक डेसिडुआ तयार होतो, जो प्रसुतिपश्चात् कालावधीत सोडला जातो. गर्भपात करताना, दोन्ही गर्भाशयाच्या पोकळ्यांचे क्युरेटेज आवश्यक असते. योनिमार्गाच्या आंशिक किंवा संपूर्ण संसर्गासह, क्लिनिकल चित्र बंद पोकळीत रक्त जमा होण्याच्या परिणामी मासिक पाळीच्या कार्याच्या प्रारंभासह प्रकट होते.

कधीकधी गर्भाशयाच्या आणि योनीच्या विकृतींमध्ये डिम्बग्रंथि हायपोफंक्शन (अमेनोरिया, डिसमेनोरिया, वंध्यत्वाच्या तक्रारी) असतात.

निदान. हे संशोधनाच्या आधारे आणि मदतीने (प्रोबिंग, हिस्टेरोसॅल्पिंगो-, लेप्रोस्कोपी, एक्स-रे पेल्व्हिग्राफी) केले जाते.

उपचार. लक्षणे नसल्यास, उपचारांची आवश्यकता नाही. जर रक्त जमा होत असेल तर पोकळी उघडणे आवश्यक आहे. बायकोर्न्युएट गर्भाशयाच्या उपस्थितीमुळे प्राथमिक गर्भपात किंवा वंध्यत्वाच्या बाबतीत, शस्त्रक्रिया पद्धती वापरल्या जातात - दोनमधून एक गर्भाशयाचे शरीर तयार करणे. गर्भधारणेदरम्यान, गर्भाशयाचे प्राथमिक शिंग काढून टाकले जाते, अंडाशय आणि फॅलोपियन ट्यूब सोडतात.

मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकासामध्ये विसंगती

जननेंद्रियाच्या अवयवांचा भ्रूण विकास मूत्रमार्गाच्या आणि मूत्रपिंडांच्या विकासाशी जवळच्या संबंधात होतो. म्हणून, या दोन प्रणालींच्या विकासातील विसंगती एकाच वेळी घडतात. मूत्रपिंड टप्प्याटप्प्याने विकसित होतात: प्रोनेफ्रॉस (डोके मूत्रपिंड), प्राथमिक मूत्रपिंड (लांडग्याचे शरीर) आणि अंतिम मूत्रपिंड. ही सर्व रचना मणक्याच्या बाजूने स्थित नेफ्रोजेनिक स्ट्रँड्समधून येते. प्रोनेफ्रॉस त्वरीत अदृश्य होतात, मूत्राशयात बदलतात - त्यानंतर प्राथमिक मूत्रपिंड (लांडग्याचे शरीर) च्या उत्सर्जन नलिका (वुल्फियन मार्ग). रोलर्सच्या स्वरूपात लांडग्यांचे शरीर मणक्याच्या बाजूने स्थित असतात, ते विकसित होताना बदलतात आणि इतर रचनांमध्ये बदलतात. पातळ नळीच्या स्वरूपात त्यांचे अवशेष रुंद (नलिका आणि अंडाशय दरम्यान), फनेल-पेल्विक लिगामेंट्स आणि गर्भाशय ग्रीवा आणि योनीच्या पार्श्व भागात (गार्टनर कोर्स) जतन केले जातात. या अवशेषांमधून, सिस्ट नंतर विकसित होऊ शकतात. लांडग्यांचे शरीर आणि परिच्छेद कमी होणे अंतिम मूत्रपिंडाच्या विकासाच्या समांतर होते, जे कोइटल कॉर्डच्या नेफ्रोजेनिक विभागातून उद्भवते. वुल्फ पॅसेज मूत्रवाहिनीमध्ये बदलतात.

अंडाशयांचा विकास मूत्रपिंड आणि मणक्याच्या मध्यभागी उदर पोकळीच्या एपिथेलियमपासून उद्भवतो, वरच्या ध्रुवापासून लांडग्याच्या शरीराच्या पुच्छ टोकापर्यंतचा भाग व्यापतो. नंतर, जननेंद्रियाच्या रिजच्या पेशींच्या भिन्नतेमुळे, जंतूजन्य उपकला उद्भवते. नंतरपासून, मोठ्या पेशी सोडल्या जातात ज्या प्राथमिक अंड्यांमध्ये बदलतात - ओव्होगोनिया, फॉलिक्युलर एपिथेलियमने वेढलेले. या कॉम्प्लेक्समधून, नंतर तयार झालेल्या डिम्बग्रंथि कॉर्टेक्समध्ये आदिम फॉलिकल्स तयार होतात. जसजसे ते तयार होतात तसतसे अंडाशय गर्भाशयाच्या मूळ भागासह हळूहळू लहान श्रोणीत उतरतात.

गर्भाशय, नलिका आणि योनी हे मुलेरियन पॅसेजमधून विकसित होतात जे यूरोजेनिटल फोल्ड्सच्या क्षेत्रामध्ये उद्भवतात, त्यांच्यापासून त्वरीत वेगळे होतात (इंट्रायूटरिन विकासाचे 4-5 आठवडे). पटांमध्ये लवकरच पोकळी तयार होतात. लांडग्याच्या नलिकांच्या बाजूने असलेले म्युलेरियन पॅसेज यूरोजेनिटल सायनसमध्ये उतरतात. त्याच्या वेंट्रल भिंतीसह विलीन होऊन, ते एक टेकडी बनवतात - हायमेनचे मूळ. म्युलेरियन पॅसेजचे मधले आणि खालचे भाग विलीन होतात, एकत्र वाढतात आणि एकच पोकळी तयार करतात (जन्मपूर्व कालावधीचे 10-12 आठवडे). परिणामी, वरच्या विभक्त विभागांमधून नळ्या तयार होतात, विलीन झालेल्या मधल्या भागांमधून गर्भाशय आणि खालच्या भागातून योनी तयार होते.

बाह्य जननेंद्रियाचे अवयव युरोजेनिटल सायनस आणि गर्भाच्या खालच्या शरीराच्या त्वचेपासून विकसित होतात. गर्भाच्या धडाच्या तळाशी, एक क्लोआका तयार होतो, जिथे आतड्याचा शेवट वाहतो, त्यामध्ये विकसित होणारे मूत्रमार्ग असलेले वोल्फियन पॅसेज, तसेच म्युलेरियन पॅसेज. क्लोआका हे सेप्टमद्वारे पृष्ठीय (गुदाशय) आणि वेंट्रल (जननेंद्रियाच्या सायनस) विभागात विभागलेले आहे. यूरोजेनिटल सायनसच्या वरच्या भागातून, मूत्राशय तयार होतो, खालच्या भागातून - मूत्रमार्ग आणि योनिमार्गाचा वेस्टिब्यूल. यूरोजेनिटल सायनस गुदाशयापासून वेगळे केले जाते आणि गुदा (त्यामध्ये गुदद्वार तयार होते) आणि यूरोजेनिटल (त्यामध्ये मूत्रमार्गाचे बाह्य उघडणे तयार होते) विभागांमध्ये विभागले जाते आणि त्यांच्या दरम्यानचा भाग पेरिनियमचा मूळ भाग आहे. क्लोकल झिल्लीच्या समोर, एक जननेंद्रियाचा ट्यूबरकल तयार होतो - क्लिटॉरिसचा मूळ भाग आणि त्याच्या सभोवताल - जननेंद्रियाच्या कडा - लॅबिया मजोराचे मूळ. जननेंद्रियाच्या ट्यूबरकलच्या मागील पृष्ठभागावर एक खोबणी तयार होते, ज्याच्या कडा लहान लॅबियामध्ये बदलतात.

जननेंद्रियाच्या अवयवांची विकृतीसामान्यतः भ्रूण कालावधीत उद्भवते, क्वचितच - जन्मानंतरच्या काळात. त्यांची वारंवारता वाढते (2-3%), जी विशेषतः जपानमध्ये हिरोशिमा आणि नागासाकी (20% पर्यंत) अणुस्फोटानंतर 15-20 वर्षांनी नोंदली गेली. जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या असामान्य विकासाची कारणे टेराटोजेनिक घटक मानली जातात जी भ्रूण, शक्यतो गर्भ आणि अगदी जन्मानंतरच्या कालावधीत कार्य करतात. टेराटोजेनिक घटक बाह्य आणि अंतर्गत विभागले जाऊ शकतात. बाह्य समावेश: ionizing विकिरण; संक्रमण; औषधे, विशेषत: हार्मोनल; रासायनिक वातावरणीय (ऑक्सिजनची कमतरता); आहारविषयक (अतार्किक पोषण, व्हिटॅमिनची कमतरता) आणि इतर अनेक जे चयापचय आणि पेशी विभाजनाच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणतात. अंतर्गत टेराटोजेनिक प्रभावांमध्ये मातृ शरीराच्या सर्व पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींचा समावेश होतो, विशेषत: त्या ज्या हार्मोनल होमिओस्टॅसिसच्या उल्लंघनास हातभार लावतात, तसेच आनुवंशिक असतात.

तीव्रतेनुसार मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या विकृतींचे वर्गीकरण करणे शक्य आहे: सौम्य, जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या कार्यात्मक स्थितीवर परिणाम होत नाही; मध्यम, जननेंद्रियाच्या अवयवांच्या कार्याचे उल्लंघन करणे, परंतु बाळंतपणाच्या शक्यतेस परवानगी देणे; गंभीर, बाळंतपणाचे कार्य करण्याची शक्यता वगळून. व्यावहारिक दृष्टीने, स्थानिकीकरणाद्वारे वर्गीकरण अधिक स्वीकार्य आहे.

अंडाशयातील विकृती,नियमानुसार, ते क्रोमोसोमल विकारांमुळे होतात आणि संपूर्ण प्रजनन प्रणालीमध्ये आणि बहुतेकदा इतर अवयव आणि प्रणालींमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलांसह असतात किंवा योगदान देतात. यातील सर्वात सामान्य विसंगती म्हणजे गोनाडल डिस्जेनेसिस विविध स्वरूपात (शुद्ध, मिश्रित आणि शेरेशेव्हस्की-टर्नर सिंड्रोम). हे गंभीर दोष आहेत ज्यांना विशेष उपचार आणि आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीची आवश्यकता असते. या गटात क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम देखील समाविष्ट आहे, जेव्हा शरीर पुरुषांच्या प्रकारानुसार तयार होते, परंतु आंतरलैंगिकतेच्या काही लक्षणांसह, ज्याचे प्रकटीकरण असू शकते, उदाहरणार्थ, गायनेकोमास्टिया. एक किंवा दोन्ही अंडाशयांची पूर्ण अनुपस्थिती, तसेच अतिरिक्त तिसऱ्याची उपस्थिती (जरी त्याचा उल्लेख साहित्यात केला गेला आहे) व्यावहारिकरित्या होत नाही. अंडाशयांचा अपुरा शारीरिक आणि कार्यात्मक विकास प्राथमिक किंवा दुय्यम असू शकतो आणि सामान्यत: प्रजनन प्रणालीच्या इतर भागांच्या अविकसिततेसह (लैंगिक अर्भकाची रूपे, डिम्बग्रंथि हायपोफंक्शन) एकत्र केला जातो.

नलिका, गर्भाशय आणि योनीच्या विकासातील विसंगती सर्वात वारंवार आणि व्यावहारिकदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण आहेत, ते मध्यम आणि गंभीर स्वरूपाच्या स्वरूपात असू शकतात. पासून पाईप विसंगती करू शकताजननेंद्रियाच्या अर्भकाचे प्रकटीकरण म्हणून त्यांचा अविकसितपणा लक्षात घ्या. दुर्मिळ विसंगतींमध्ये त्यांचे ऍप्लासिया, प्राथमिक अवस्था, त्यात अतिरिक्त छिद्रे आणि अतिरिक्त नळ्या यांचा समावेश होतो.

योनीचा ऍप्लासिया(aplasia vaginae) (Rokitansky-Küster syndrome) ही सर्वात सामान्य विसंगतींपैकी एक आहे. म्युलेरियन पॅसेजच्या खालच्या भागांच्या अपुरा विकासाचा हा परिणाम आहे. हे ऍमेनोरिया (खरे आणि खोटे दोन्ही) सोबत असते. लैंगिक जीवनाचे उल्लंघन किंवा अशक्य आहे. सर्जिकल उपचार: खालच्या विभागातून बोगीनेज; त्वचेच्या फडक्यातून कृत्रिम योनीची निर्मिती, लहान, सिग्मॉइड कोलनचे विभाग. अलीकडे, पेल्विक पेरिटोनियमपासून ते तयार होते. गुदाशय, मूत्रमार्ग आणि मूत्राशयाच्या तळाच्या दरम्यान कृत्रिमरित्या तयार केलेल्या कालव्यामध्ये योनी तयार केली जाते. बहुतेकदा, योनि ऍप्लासिया गर्भाशय, नळ्या आणि अंडाशयांच्या विलंबित विकासाच्या लक्षणांसह एकत्रित केले जाते. योनीच्या विसंगतीचे इतर रूपे गर्भाशयाच्या विकृतीसह एकत्र केले जातात.

गर्भाशयाच्या विकृती जननेंद्रियांच्या दोषांमध्ये बहुतेक वेळा आढळतात. जन्मानंतरच्या काळात विकसित होणारे गर्भाशयाच्या दोषांपैकी, हायपोप्लासिया, अर्भकत्व लक्षात घेता येते, जे या अवयवाच्या असामान्य स्थितीसह एकत्रित केले जातात - हायपरअँटेफ्लेक्सिया किंवा हायपररेट्रोफ्लेक्सिया. अशा प्रकारचे दोष असलेले गर्भाशय सामान्य गर्भाशयापेक्षा लहान शरीराच्या आकारात आणि लांब मान (बाल गर्भाशय) किंवा शरीर आणि मान यांच्या प्रमाणात कमी होते. सामान्यतः, गर्भाशयाचे शरीर 2/3 आणि गर्भाशयाच्या - 1/3 गर्भाशयाच्या आकाराचे असते. infantilism आणि गर्भाशयाच्या hypoplasia सह, तीव्रता अवलंबून, amenorrhea किंवा algomenorrhea असू शकते. नंतरचे लक्षण विशेषत: बर्याचदा लक्षात येते जेव्हा हे दोष हायपरफ्लेक्सियासह एकत्र केले जातात. डिम्बग्रंथि हायपोफंक्शन प्रमाणेच उपचार केले जातात, ज्यामध्ये हे दोष एकत्र केले जातात. हेगरच्या डायलेटर्सच्या मदतीने गर्भाशय ग्रीवा आणि गर्भाशयाचे शरीर यांच्यातील कोन सरळ केल्यावर अल्गोडिस्मेनोरिया अनेकदा अदृश्य होतो. म्युलेरियन पॅसेजच्या फ्यूजनच्या उल्लंघनामुळे गर्भाच्या काळात तयार झालेल्या गर्भाशयाच्या विकृतींमध्ये गर्भाशय आणि योनी (चित्र 17) च्या एकत्रित विकृतींचा समावेश होतो. सर्वात स्पष्ट स्वरूप म्हणजे पूर्णपणे स्वतंत्र दोन जननेंद्रियाच्या अवयवांची उपस्थिती: दोन गर्भाशय (प्रत्येक नळी आणि एक अंडाशय), दोन मान आणि दोन योनी (गर्भाशय डिडेल्फस). हा एक अत्यंत दुर्मिळ दोष आहे. गर्भाशयाच्या भिंती (गर्भाशय डुप्लेक्स आणि योनी डुप्लेक्स) यांच्यातील कनेक्शनच्या उपस्थितीत असे दुप्पट होणे अधिक सामान्य आहे. या प्रकारचे दुर्गुण इतरांसह एकत्र केले जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, योनीपैकी एकाच्या आंशिक अट्रेसियासह, हेमेटोकॉल्पोस तयार होतो. कधीकधी यापैकी एका गर्भाशयाची पोकळी आंधळेपणाने संपते आणि त्याची मान आणि दुसरी योनी अनुपस्थित असते - गर्भाशयाचे दुप्पट होते, परंतु त्यापैकी एक मूळ स्वरूपात असतो. गर्भाशयाच्या शरीराच्या क्षेत्रामध्ये पृथक्करण आणि गर्भाशय ग्रीवाच्या क्षेत्रामध्ये घट्ट कनेक्शनच्या उपस्थितीत, एक बायकोर्न्युएट गर्भाशय तयार होतो - गर्भाशय बायकोर्निस. हे दोन माने (गर्भाशयाच्या बायकोर्निस बिकोलिस) सह घडते आणि योनीमध्ये एक सामान्य रचना असते किंवा त्यात आंशिक सेप्टम (योनी सबसेप्टा) असतो. Bicornuity किंचित व्यक्त केले जाऊ शकते, फक्त तळाच्या भागात, जेथे एक उदासीनता तयार होते - सॅडल गर्भाशय (गर्भाशय आर्कुएटस). सॅडल गर्भाशयात संपूर्ण सेप्टम असू शकतो, जो संपूर्ण पोकळीपर्यंत (गर्भाशयाच्या अर्क्युएटस सेप्टस) किंवा आंशिक, तळाशी किंवा मानेच्या (गर्भाशयाच्या उपसेप्टस) भागात विस्तारित असू शकतो. नंतरच्या प्रकरणात, गर्भाशयाची बाह्य पृष्ठभाग सामान्य असू शकते. गर्भाशय आणि योनीच्या डुप्लिकेशनमुळे लक्षणे उद्भवू शकत नाहीत. त्यांच्या चांगल्या विकासासह (दोन्ही किंवा एका बाजूला), मासिक पाळी, लैंगिक आणि पुनरुत्पादक कार्ये बिघडत नाहीत. अशा परिस्थितीत, उपचार आवश्यक नाही. अडथळ्यांच्या बाबतीत, जे बाळंतपणात योनीच्या सेप्टाचे प्रतिनिधित्व करू शकतात, नंतरचे विच्छेदन केले जाते. योनीपैकी एकाचा एट्रेसिया आणि त्यात रक्त साचल्याने, शस्त्रक्रिया उपचार सूचित केले जातात. प्राथमिक गर्भाशयातील गर्भधारणा हा विशेष धोका आहे (एक्टोपिक गर्भधारणा पर्याय). उशीरा निदान झाल्यास, ते फुटते आणि मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो. या पॅथॉलॉजीला त्वरित शस्त्रक्रिया उपचार आवश्यक आहेत.

अंडाशय, गर्भाशय, नळ्या आणि योनीच्या विकासातील विसंगतींचे निदान क्लिनिकल, स्त्रीरोग आणि विशेष (अल्ट्रासाऊंड, रेडियोग्राफी, हार्मोनल) अभ्यासांनुसार केले जाते.

गिनाट्रेशिया- हायमेन (एट्रेसिया हायमेनॅलिस), योनी (एट्रेसिया योनिनालिस) आणि गर्भाशय (एट्रेसिया गर्भाशय) च्या क्षेत्रामध्ये जननेंद्रियाच्या कालव्याच्या पॅटेंसीचे उल्लंघन. असे मानले जाते की ते जन्मजात असू शकतात आणि जन्मानंतरच्या काळात प्राप्त केले जाऊ शकतात. जन्मजात आणि अधिग्रहित विसंगतींचे मुख्य कारण एक संसर्ग आहे ज्यामुळे जननेंद्रियांचे दाहक रोग होतात आणि मुलेरियन पॅसेजमधील दोषांमुळे त्यांच्या विकासाची शक्यता वगळली जात नाही.

हायमेनचा अट्रेसियासामान्यतः तारुण्य दरम्यान प्रकट होते, जेव्हा मासिक पाळीचे रक्त योनीमध्ये (हेमॅटोकॉल्पोस), गर्भाशय (हेमॅटोमेट्रा) आणि अगदी नळ्यांमध्ये (हेमेटोसॅल्पिनक्स) (चित्र 18) मध्ये जमा होते. मासिक पाळीच्या दरम्यान, क्रॅम्पिंग वेदना आणि अस्वस्थता येते. "रक्ताच्या गाठी" द्वारे जवळच्या अवयवांच्या (गुदाशय, मूत्राशय) संकुचित झाल्यामुळे वेदनादायक संवेदना कायम असू शकतात. उपचार म्हणजे हायमेनचा क्रूसीफॉर्म चीरा आणि जननेंद्रियातील सामग्री काढून टाकणे.

योनि अट्रेसियावेगवेगळ्या विभागांमध्ये स्थानिकीकरण केले जाऊ शकते (वरच्या, मध्यम, खालच्या) आणि भिन्न लांबी असू शकतात. मासिक पाळीत रक्त नसणे आणि मासिक पाळीच्या दरम्यान अस्वस्थता (मोलिमिना मेन्स्ट्रुएलिया) यासह हायमेन एट्रेसिया सारख्याच लक्षणांसह. उपचार - शस्त्रक्रिया.

गर्भाशयाचा एट्रेसियासामान्यत: गर्भाशयाच्या ग्रीवेच्या कालव्याच्या अंतर्गत घशाच्या वाढीमुळे, वेदनादायक जखमांमुळे किंवा दाहक प्रक्रियेमुळे उद्भवते. लक्षणे खालच्या गायनाट्रेसियासारखीच असतात. उपचार देखील शस्त्रक्रिया आहे - गर्भाशय ग्रीवाचा कालवा उघडणे आणि गर्भाशय रिकामे करणे.

तांदूळ. एक 7. गर्भाशयाच्या विविध विकृतींची योजना: a- दुहेरी गर्भाशय; ब -गर्भाशय आणि योनीचे दुप्पट होणे; मध्ये- bicornuate गर्भाशय जी -सेप्टमसह गर्भाशय; d- अपूर्ण सेप्टमसह गर्भाशय; ई - unicornuate गर्भाशय; आणि- असममित बायकोर्न्युएट गर्भाशय (एक शिंग प्राथमिक आहे).

बाह्य जननेंद्रियाच्या अवयवांची विकृती हर्माफ्रोडिटिझमच्या स्वरूपात प्रकट होते. नंतरचे खरे किंवा खोटे असू शकते. खरा हर्माफ्रोडिटिझम म्हणजे जेव्हा गोनाडमध्ये अंडाशय आणि टेस्टिस (ओव्होटेस्टिस) च्या विशिष्ट ग्रंथी कार्यरत असतात. तथापि, गोनाड्सच्या अशा संरचनेच्या उपस्थितीत देखील, सामान्यत: पुरुष ग्रंथींचे घटक कार्य करत नाहीत (स्पर्मेटोजेनेसिसची कोणतीही प्रक्रिया नसते), ज्यामुळे वास्तविक हर्माफ्रोडिटिझमची शक्यता जवळजवळ वगळली जाते. स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम ही एक विसंगती आहे ज्यामध्ये जननेंद्रियाच्या अवयवांची रचना गोनाडशी जुळत नाही. स्त्री स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम या वस्तुस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे की अंडाशय, गर्भाशय, नळ्या आणि योनीच्या उपस्थितीत, बाह्य जननेंद्रियाची रचना पुरुषांसारखी असते (वेगवेगळ्या तीव्रतेचे). बाह्य, अंतर्गत आणि पूर्ण (बाह्य आणि अंतर्गत) मादी स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम आहेत. बाह्य स्त्री स्यूडोहर्माफ्रोडिटिझम क्लिटोरल हायपरट्रॉफी आणि उच्चारित अंडाशय, गर्भाशय, नळ्या आणि योनीसह अंडकोष सारख्या मध्यरेषेसह लॅबिया मजोराच्या संलयनाच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. अंतर्गत hermaphroditism सह, उच्चारित अंतर्गत मादी जननेंद्रियाच्या अवयवांसह, तेथे लांडगा मार्ग (वृषणाच्या उत्सर्जित नलिका) आणि पॅरायुरेथ्रल ग्रंथी आहेत - प्रोस्टेट ग्रंथीचे समरूप. या दोन प्रकारांचे संयोजन संपूर्ण महिला हर्माफ्रोडिटिझमचे प्रतिनिधित्व करते, जे अत्यंत दुर्मिळ आहे. असे दोष देखील आहेत ज्यामध्ये गुदाशय योनीच्या वेस्टिब्यूलमध्ये हायमेन (गुदद्वार वेस्टिबुलरिस) च्या खाली किंवा योनीमध्ये (गुदा योनीलिस) उघडतो. मूत्रमार्गाच्या दोषांपैकी, हायपोस्पॅडिअस क्वचितच लक्षात येते - मूत्रमार्ग आणि एपिस्पाडियासची पूर्ण किंवा आंशिक अनुपस्थिती - क्लिटॉरिस आणि मूत्रमार्गाच्या आधीच्या भिंतीचे पूर्ण किंवा आंशिक विभाजन. बाह्य जननेंद्रियातील दोष सुधारणे केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे प्राप्त केले जाते, आणि नेहमी पूर्ण परिणामासह नाही.