ब्रुटन रोगाच्या उपचारांमध्ये, खालील औषधे वापरली जातात. आगमॅग्लोबुलिनेमिया (ब्रुटन रोग, आनुवंशिक हायपोगॅमेग्लोबुलिनेमिया)

ब्रुटन रोग ही एक दुर्मिळ घटना आहे, परंतु असे असले तरी. हा रोग अनुवांशिक पूर्वस्थितीवर आधारित आहे, म्हणजे, शरीरात व्हायरसचा प्रतिकार करू शकणार्‍या अँटीबॉडीजच्या उत्पादनाच्या कमतरतेमुळे.

पॅथॉलॉजी बद्दल थोडे

हे पॅथॉलॉजी वारशाने मिळालेली इम्युनोडेफिशियन्सी आहे आणि ब्रुटनच्या टायरोसिन किनेज किंवा इंट्रासेल्युलर सिग्नल एक्सचेंज एन्कोडिंगसाठी जीन्समधील उत्परिवर्तनीय बदलांमुळे उद्भवते. गेल्या शतकाच्या 52 साली एका शास्त्रज्ञाने हा रोग एकदा योग्यरित्या तयार केला होता आणि जीनचे नाव त्याच्या नावावर ठेवण्यात आले होते.

इंटरसेल्युलर स्तरावर परिपक्वता आणि ऊर्जा एक्सचेंजमध्ये रेणू गुंतलेले असतात. टायरोसिन किनेजच्या अंतिम निर्मितीसाठी आवश्यक 500 पेक्षा जास्त अमीनो ऍसिड एन्कोड करून X गुणसूत्रावर जनुक आढळले.

रोगातील म्युटेशनल बदल भविष्यात बी-लिम्फोसाइट्स विकसित आणि कार्य करण्यास परवानगी देत नाहीत, ज्याचा उद्देश ऍन्टीबॉडीज आणि स्मृती पेशींचे उत्पादन आहे. निरोगी व्यक्तीला या पेशी बी-लिम्फोसाइट्समध्ये विकसित होतात या वस्तुस्थितीद्वारे ओळखले जाते, तर आजारी लोकांमध्ये त्यांची संख्या कमी असते आणि ते कमी सक्रिय असतात.

या पॅथॉलॉजीच्या रूग्णांमध्ये प्लीहा, एडेनोइड्स, आतडे, लिम्फ नोड्स आणि टॉन्सिल्स सारख्या अवयवांमध्ये लहान आकाराचे मापदंड असतात किंवा ते पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतात. हायपोगॅमॅग्लोबुलिनेमिया - हे पॅथॉलॉजी बी-लिम्फोसाइट पेशींच्या कमतरतेमुळे आणि प्रतिपिंडांची संख्या कमी झाल्यामुळे होते.

रोगाची लक्षणे

या रोगास उत्तेजन देणारे संक्रमण लहान वयातच त्यांचा विकास सुरू करू शकतात आणि आयुष्यभर त्याच पातळीवर राहू शकतात. ब्रुटनचा ऍगामाग्लोबुलिनेमिया शरीराच्या विषाणूजन्य रोगांच्या असुरक्षिततेमध्ये प्रकट होतो, ज्यामध्ये पुवाळलेला दाहक प्रक्रिया, हिमोफिलिया आणि स्यूडोमोनास एरुगिनोसा यांचा समावेश आहे.

त्वचेचे घाव गट ए स्ट्रेप्टोकोकी आणि स्टॅफिलोकोसी द्वारे उत्तेजित केले जातात. एपिडर्मिसवरील प्रकटीकरण गळू, फुरुनकल आणि सेल्युलाईटिसच्या स्वरूपात असू शकतात. एक्जिमा ऍलर्जीक त्वचेच्या पुरळ सारखा दिसतो.

इतर संसर्गजन्य रोगांचा समावेश होतो जसे की जीवाणूजन्य अतिसार, मेंदुज्वर आणि सेप्सिस. रुग्णांना स्वयंप्रतिकार आनुवंशिक पॅथॉलॉजीज, संधिवात आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा परिणाम होऊ शकतो.

रुग्णाच्या संसर्गाच्या नियमित संपर्कामुळे मेनिंगोएन्सेफलायटीस किंवा एन्सेफलायटीस होऊ शकतो, जो नंतर घातक ठरतो. आणि सांध्याच्या विस्ताराच्या ठिकाणी शरीरावर सूज आणि त्वचेवर पुरळ उठतात.

वयानुसार लक्षणे

मजबूत लिंगाचे प्रतिनिधी असे रोग विकसित करू शकतात:

मध्यकर्णदाह शेवटचा टप्पा;
न्यूमोनिया;
इन्फ्लूएंझा बी व्हायरस;
मेनिन्गोकोसी आणि स्टॅफिलोकोसी.

12 वर्षाखालील मुलांमध्ये, या पॅथॉलॉजीमुळे, बॅक्टेरियोसिस विकसित होतो, स्वतंत्र कॅप्सूलमध्ये बंद. बाह्य नकारात्मक घटकांपासून प्राप्त झालेल्या संसर्गामुळे ओटिटिस मीडिया, न्यूमोनिया, सायनुसायटिस आणि इन्फ्लूएंझा बी विषाणू विकसित होतात. या सर्व प्राप्त झालेल्या रोगांवर उपचार करणे कठीण आहे.

तारुण्यात, स्टॅफिलोकोकल किंवा स्ट्रेप्टोकोकल संसर्गाच्या सतत पुरवठ्यामुळे त्वचेच्या पुरळांशी संबंधित समस्या दीर्घकाळ राहतात आणि मध्यकर्णदाह हळूहळू क्रॉनिक सायनुसायटिसमध्ये विकसित होतो.

लहान मुले आणि कोणत्याही वयोगटातील लोक दोन्ही स्वयंप्रतिकार रोगांमुळे प्रभावित होऊ शकतात.

तज्ञांच्या तपासणीवर आधारित डेटा दर्शवितो की नर बाळांना वजन आणि उंचीसाठी लहान मापदंड असतात, कारण ते ब्रुटनच्या आजारामुळे विकसित होऊ शकत नाहीत. तपासणीवर लिम्फ नोड्स किंवा टॉन्सिल्स अजिबात निर्धारित केले जाऊ शकत नाहीत किंवा अत्यंत लहान असू शकतात.

पॅथॉलॉजी स्वतःच तेव्हाच शोधली जाऊ शकते जेव्हा मुलाला वाईट वाटते, म्हणजेच तो विषाणूजन्य रोगाने आजारी होतो आणि प्रतिजैविकांसह कोणतीही औषधे मदत करू शकत नाहीत. परंतु त्वचेवर अल्सरच्या रूपात गॅंग्रीनचा विकास आणि खालच्या अंगावर सेल्युलाईटची उपस्थिती देखील वगळली जात नाही.

रोगाचे क्लिनिकल चित्र

मुलाच्या जन्मानंतर, पॅथॉलॉजी कशातही प्रकट होत नाही, कारण इम्युनोग्लोबुलिनची सामग्री सामान्य पातळीवर असते. परंतु आयुष्याच्या 3-5 महिन्यांत, सेप्सिस किंवा पायोडर्मा उद्भवू शकतात, ज्याचा प्रतिजैविकांनी उपचार केला जाऊ शकत नाही. पुढे, हा रोग फुफ्फुस, मध्य कान आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टवर परिणाम करतो. मेनिंजायटीस, ऑस्टियोमायलिटिस आणि पॅनसिनायटिस यासारख्या पॅथॉलॉजीज लक्षात घेतल्या जातात.

पॅथॉलॉजीचे निदान

ब्रुटन रोगाचा लवकर शोध घेतल्यास त्याचा पुढील विकास आणि संक्रमण आणि फुफ्फुसाच्या आजारांपासून होणारा मृत्यू टाळण्यास मदत होईल. पॅथॉलॉजीच्या वस्तुस्थितीची पुष्टी बी लिम्फोसाइट्सच्या अनुपस्थितीद्वारे किंवा अगदी कमी पातळीद्वारे केली जाते, त्याच वेळी टी लिम्फोसाइट्सची उच्च पातळी.

हे सर्व आण्विक विश्लेषणाच्या आधारावर निश्चित केले जाते, जे अशा जनुक धारण करणार्या आईमध्ये गर्भधारणेच्या टप्प्यावर केले जाऊ शकते. 100 पेक्षा कमी युनिट्स दर्शविणारी इम्युनोग्लोबुलिन चाचणी या रोगाची पुष्टी दर्शवते. कधीकधी ब्रुटनचा रोग 20 वर्षांच्या वयानंतर आढळतो, कारण प्रथिनांमध्ये उत्परिवर्तन झाले आहे.

प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

इम्युनोग्लोब्युलिन ई आणि ए च्या परिमाणात्मक निर्देशकांचे मोजमाप आयोजित करणे, ऍन्टीबॉडीजसाठी चाचणी करणे, नंतरचे मातृ प्रतिपिंड कमी होण्याच्या कालावधीत 6 महिन्यांपर्यंत पोहोचल्यानंतर सर्वोत्तम मोजले जाते. जर या निर्देशकांची 100 पेक्षा कमी युनिट्स आढळली तर याचा अर्थ ब्रुटन रोग उपस्थित आहे.
प्रतिबंधात्मक कमी पातळीचे ऍन्टीबॉडीज निश्चित केल्यानंतर, मूल्याच्या या शोधाची पुष्टी करणे आवश्यक आहे. बी-लिम्फोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर स्थित प्रथिने देखील 100 युनिट्सच्या खाली असल्यास, परंतु टी-सेल लिम्फोसाइट्सच्या विश्लेषणासाठी मूल्य वाढते.
पुढे न्युमोकोकलसारख्या लसींची संवेदनशीलता निश्चित करण्यासाठी आवश्यक असलेले विश्लेषण येते.

अशा प्रकारे, आपण ब्रुटन रोगाची उपस्थिती सत्यापित करू शकता.

मुख्य चालू अभ्यासाबरोबरच, फुफ्फुसांच्या स्थितीचे सतत निरीक्षण केले पाहिजे, नियम म्हणून, हे 5 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या मुलांसाठी केले जाते.

रोगाचा उपचार

शरीराची महत्त्वपूर्ण कार्ये राखण्यासाठी, संपूर्ण आयुष्यभर थेरपी आवश्यक आहे. नियमानुसार, इम्युनोग्लोब्युलिन किंवा निरोगी रक्तदात्यांकडून घेतलेल्या मूळ प्लाझ्मासह इंट्राव्हेनस लसीकरण वापरले जाते.

जेव्हा पॅथॉलॉजी पहिल्यांदा ओळखली जाते, तेव्हा प्रतिस्थापन उपचार 400 युनिट्सपेक्षा जास्त इम्युनोग्लोबुलिनच्या सामान्य पातळीपर्यंत संतृप्त करण्यासाठी केले जातात. यावेळी जर रुग्णाला दाहक आणि पुवाळलेल्या प्रक्रिया नसतील तर आपण ही लस प्रतिबंधक म्हणून ठेवणे सुरू ठेवू शकता.

पुवाळलेला गळू सारखा आजार असल्यास, त्याचे स्थान काहीही असो, प्रतिजैविकांनी उपचार करणे आवश्यक आहे.

रोगाच्या लक्षणांवर उपचार करताना, अनुनासिक सायनस जंतुनाशकांनी धुणे, छातीचा कंपन मालिश आणि फुफ्फुसाचा पोश्चर ड्रेनेज केला जातो.

पॅथॉलॉजीचा अंदाज

जर ब्रुटनचा रोग एखाद्या व्यक्तीमध्ये लहान वयातच आढळून आला तर, त्याच्या अधिक गंभीर प्रकटीकरणाच्या प्रारंभाच्या आधी, नंतर योग्यरित्या निर्धारित आणि वेळेवर थेरपी सामान्य जीवन टिकवून ठेवण्यास मदत करेल.

परंतु, असे असले तरी, आकडेवारी पुष्टी करते की रोगाची अनेक प्रकरणे दाहक प्रक्रियेच्या कालावधीत उशीरा आढळतात, नंतर ही परिस्थिती पॅथॉलॉजीच्या प्रतिकूल पुढील विकासास धोका देते.

प्रतिबंधात्मक कृती

या रोगाचे अनुवांशिक मूळ आहे, म्हणून कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय येथे शक्तीहीन आहेत. पॅथॉलॉजीच्या प्रकटीकरणास प्रतिबंध करण्यासाठी, मुलाच्या जन्मापूर्वी जोडप्यांची तपासणी आणि तज्ञांकडून सल्ला घेणे आवश्यक आहे. जर नवजात मुलामध्ये या आजाराची चिन्हे असतील तर खालील गोष्टी केल्या पाहिजेत:

उपचारात्मक उपाय पार पाडणे;
योग्यरित्या निर्धारित थेरपी;
निष्क्रिय औषधांसह लसीकरण.

ब्रुटन रोग, किंवा ब्रुटनचा ऍगामॅग्लोबुलिनेमिया, ही एक आनुवंशिक इम्युनोडेफिशियन्सी आहे जी ब्रुटनच्या टायरोसिन किनेज एन्कोडिंग जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे होते. 1952 मध्ये ब्रुटनने प्रथम या रोगाचे वर्णन केले होते, ज्यांच्या नावावरून दोषपूर्ण जनुकाचे नाव देण्यात आले होते. ब्रुटनचे टायरोसिन किनेसेस प्री-बी पेशींच्या परिपक्वता ते परिपक्व बी पेशींच्या भिन्नतेमध्ये महत्त्वपूर्ण आहेत. ब्रुटन टायरोसिन किनेज जनुक Xq21.3 ते Xq22 या बँडमधील X गुणसूत्राच्या लांब हातावर आढळून आले; त्यात 19 एक्सॉन्ससह 37.5 किलोबेस असतात जे 659 एमिनो अॅसिड एन्कोड करतात; हे अमीनो अॅसिडच साइटोसोलिकची निर्मिती पूर्ण करतात. टायरोसिन किनेज. या जनुकामध्ये, 341 अद्वितीय आण्विक घटना आधीच नोंदल्या गेल्या आहेत. उत्परिवर्तनांव्यतिरिक्त, मोठ्या प्रमाणात रूपे किंवा बहुरूपता आढळली आहेत.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. कारण

ब्रुटनच्या रोगाला अधोरेखित करणारे जनुकातील उत्परिवर्तन बी-लिम्फोसाइट्स आणि त्यांच्या संततीच्या विकासात आणि कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात. मूळ कल्पना अशी आहे की निरोगी व्यक्तीमध्ये, पूर्व-बी पेशी लिम्फोसाइट्समध्ये परिपक्व होतात. आणि हा रोग असलेल्या लोकांमध्ये, पूर्व-बी पेशी एकतर कमी संख्येत असतात किंवा त्यांच्या कार्यक्षमतेत समस्या असू शकतात.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. पॅथोफिजियोलॉजी

सामान्य प्रथिनांच्या अनुपस्थितीत, बी-लिम्फोसाइट्स वेगळे करत नाहीत किंवा पूर्णपणे परिपक्व होत नाहीत. प्रौढ बी-लिम्फोसाइट्सशिवाय, अँटीबॉडी-उत्पादक प्लाझ्मा पेशी देखील अनुपस्थित असतील. परिणामी, रेटिक्युलोएन्डोथेलियल आणि लिम्फॉइड अवयव ज्यामध्ये या पेशी वाढतात, वेगळे करतात आणि साठवतात ते खराब विकसित होतात. प्लीहा, टॉन्सिल्स, एडेनोइड्स, आतडे आणि परिधीय लिम्फ नोड्स हे सर्व X-लिंक्ड ऍगामॅग्लोबुलिनेमिया असलेल्या व्यक्तींमध्ये आकारात कमी किंवा पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतात.

जनुकांच्या प्रत्येक विभागातील उत्परिवर्तनामुळे हा आजार होऊ शकतो. सर्वात सामान्य अनुवांशिक घटना म्हणजे चुकीचे उत्परिवर्तन. बहुतेक उत्परिवर्तनामुळे प्रथिने कमी होतात. हे उत्परिवर्तन सायटोप्लाज्मिक प्रोटीनमधील गंभीर अवशेषांवर परिणाम करतात आणि ते अत्यंत परिवर्तनशील असतात आणि संपूर्ण रेणूमध्ये समान रीतीने वितरीत केले जातात. तथापि, विशिष्ट उत्परिवर्तन वापरून रोगाच्या तीव्रतेचा अंदाज लावता येत नाही. अंदाजे एक तृतीयांश बिंदू उत्परिवर्तन CGG साइट्सवर परिणाम करतात, ज्यामध्ये सामान्यत: आर्जिनिन अवशेषांचा कोड असतो.

हे महत्त्वाचे प्रथिन बी-लिम्फोसाइट्सच्या प्रसारासाठी आणि भिन्नतेसाठी आवश्यक आहे. प्रथिने विकृती असलेल्या पुरुषांच्या प्लाझ्मा पेशींमध्ये लिम्फोसाइट्सची पूर्ण किंवा जवळपास पूर्ण अनुपस्थिती असते.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. लक्षणे आणि प्रकटीकरण

वारंवार होणारे संक्रमण बालपणापासून सुरू होते आणि संपूर्ण प्रौढावस्थेत टिकून राहते.

ब्रुटन रोग किंवा ब्रुटनच्या ऍगामॅग्लोबुलिनेमियाचे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे हेमोफिलस इन्फ्लूएंझा संक्रमण आणि विशिष्ट स्यूडोमोनास प्रजातींसारख्या एन्केप्स्युलेटेड पुवाळलेल्या जीवाणूंच्या संवेदनाक्षमतेत वाढ. रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये त्वचेचे संक्रमण मुख्यत्वे गट ए स्ट्रेप्टोकोकी आणि स्टॅफिलोकॉसीमुळे होते आणि ते इम्पेटिगो, सेल्युलाईटिस, फोड किंवा फोडे म्हणून दिसू शकतात.

पायोडर्मा गॅंग्रेनोसम, त्वचारोग, अलोपेसिया आणि स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम (औषधांच्या वाढीव वापरामुळे) प्रकरणांमध्ये वाढीसह, एटोपिक त्वचारोगासारखा दिसणारा एक्झामाचा एक प्रकार स्पष्ट होऊ शकतो. या रोगामध्ये सामान्यतः आढळणाऱ्या इतर संक्रमणांमध्ये एन्टरोव्हायरस संक्रमण, सेप्सिस, मेंदुज्वर आणि जिवाणू अतिसार यांचा समावेश होतो. रुग्णांना स्वयंप्रतिकार रोग, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, हेमोलाइटिक अॅनिमिया आणि संधिवात देखील असू शकतात. सतत एन्टरोव्हायरस संसर्गामुळे फार क्वचितच घातक एन्सेफलायटीस किंवा डर्माटोमायोसिटिस-मेनिंगोएन्सेफलायटीस सिंड्रोम होतो. न्यूरोलॉजिकल बदलांव्यतिरिक्त, या सिंड्रोमच्या नैदानिक अभिव्यक्तींमध्ये एडेमा आणि एक्स्टेंसर जोडांवर त्वचेवर एरिथेमॅटस पुरळ यांचा समावेश आहे.

पुरुषांमध्ये असामान्यपणे गंभीर आणि/किंवा वारंवार ओटिटिस मीडिया आणि न्यूमोनिया होऊ शकतो. सर्वात सामान्य रोगकारक म्हणजे एस न्यूमोनिया, त्यानंतर इन्फ्लूएंझा बी विषाणू, स्टॅफिलोकोसी, मेनिंगोकोसी आणि मोराक्झेला कॅटरॅलिस.

12 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये, सामान्य संक्रमण एन्कॅप्स्युलेटेड बॅक्टेरियामुळे होते. या वयोगटातील सामान्य संक्रमणांमध्ये वारंवार येणारा न्यूमोनिया, सायनुसायटिस आणि एस न्यूमोनिया आणि इन्फ्लूएंझा बी विषाणूमुळे होणारा ओटिटिस मीडिया यांचा समावेश होतो, ज्यांचा या वयात उपचार करणे कठीण आहे.

प्रौढत्वात, त्वचेचे प्रकटीकरण अधिक सामान्य होतात, सामान्यत: स्टॅफिलोकोकस ऑरियस आणि ग्रुप ए स्ट्रेप्टोकोकसमुळे. ओटिटिस मीडिया क्रॉनिक सायनुसायटिसने बदलला जातो आणि फुफ्फुसाचा रोग प्रतिबंधात्मक स्वरूपात आणि अडथळा आणणारा दोन्ही प्रकारांमध्ये एक सतत समस्या बनते.

लहान मुले आणि प्रौढ दोघांनाही स्वयंप्रतिकार रोग होऊ शकतात. सामान्यतः, या विकारांमध्ये संधिवात, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया आणि दाहक आंत्र रोग यांचा समावेश होतो. दाहक आंत्र रोग नियंत्रित करणे खूप कठीण असू शकते आणि अनेकदा तीव्र वजन कमी होणे आणि कुपोषणास कारणीभूत ठरते. अतिसार सामान्य आहे आणि जिआर्डिया किंवा कॅम्पिलोबॅक्टर प्रजातींमुळे होतो. रुग्णांना पोलिओव्हायरससह एन्टरोव्हायरस संसर्ग होण्याची शक्यता असते.

शारीरिक चाचणी

ब्रुटनच्या ऍगामॅग्लोब्युलिनेमिया असलेली पुरुष अर्भकं ही आजार नसलेल्या पुरुष अर्भकांपेक्षा शारीरिकदृष्ट्या लहान असू शकतात कारण वारंवार होणाऱ्या संसर्गामुळे होणारी वाढ आणि विकास खुंटला आहे.

तपासणीत, लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल्स आणि इतर लिम्फॉइड टिश्यू खूप लहान किंवा अनुपस्थित असू शकतात.

विविध संक्रमण, ओटिटिस मीडिया किंवा स्टेफिलोकोकल त्वचा संक्रमण आणि अँटीबायोटिक थेरपीला प्रतिसाद न देणारे नेत्रश्लेष्मलाशोथ यांच्या उपस्थितीत जेव्हा मूल वारंवार आजारी पडते तेव्हा रोगाचे निदान केले जाते. हे गंभीर संक्रमण न्यूट्रोपेनियाशी संबंधित असू शकतात.

पायोडर्मा गॅंग्रेनोसम, उदाहरणार्थ, खालच्या बाजूच्या अल्सर आणि सेल्युलायटिसच्या स्वरूपात, काही रुग्णांमध्ये देखील दिसू शकतात.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. निदान

पद्धतशीर आणि फुफ्फुसाच्या संसर्गापासून लवकर विकृती आणि मृत्यू टाळण्यासाठी लवकर ओळख आणि निदान आवश्यक आहे. असामान्यपणे कमी पातळी किंवा प्रौढ बी लिम्फोसाइट्स नसल्यामुळे आणि लिम्फोसाइट पृष्ठभागावर कमी किंवा नाही μ हेवी चेन अभिव्यक्तीद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते. दुसरीकडे, टी-लिम्फोसाइट्सची पातळी उंचावली जाईल. रोगाचा अंतिम निर्धारक आण्विक विश्लेषण आहे. आण्विक विश्लेषणाचा वापर जन्मपूर्व निदानासाठी देखील केला जातो, जे कोरियोनिक व्हिलस सॅम्पलिंग किंवा अम्नीओसेन्टेसिससह केले जाऊ शकते जेव्हा आई सदोष जनुकाची वाहक असल्याचे ओळखले जाते. 100 mg/dl पेक्षा कमी IgG पातळी निदानास समर्थन देते.

क्वचितच, वयाच्या दुसऱ्या दशकात प्रौढांमध्ये निदान केले जाऊ शकते. हे प्रथिनांच्या पूर्ण अनुपस्थितीऐवजी उत्परिवर्तनामुळे होते असे मानले जाते.

प्रयोगशाळा चाचण्या

पहिली पायरी म्हणजे IgG, IgM, immunoglobulin E (IgE), आणि इम्युनोग्लोबुलिन A (IgA) यांचे प्रमाण निश्चित करणे. IgG पातळी प्रथम मोजली पाहिजे, शक्यतो 6 महिन्यांनंतर जेव्हा आईची IgG पातळी कमी होऊ लागते. दुसरे, 100 mg/dL पेक्षा कमी IgG पातळी सामान्यतः ब्रुटन रोगाचे सूचक असते. नियमानुसार, IgM आणि IgA आढळले नाहीत.

एकदा अँटीबॉडीची पातळी असामान्यपणे कमी असल्याचे निश्चित झाल्यानंतर, बी-लिम्फोसाइट आणि टी-लिम्फोसाइट मार्करच्या विश्लेषणाद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाईल. CD19+ B सेल पातळी 100 mg/dL पेक्षा कमी. टी सेल परख मूल्ये (CD4+ आणि CD8+) वाढतात.

टी-आश्रित आणि टी-स्वतंत्र प्रतिजनांना IgG प्रतिसाद शोधून, लसीकरणाद्वारे पुढील विश्लेषण केले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, 23-व्हॅलेंट न्यूमोकोकल किंवा डिप्थीरिया, टिटॅनस आणि एच इन्फ्लूएंझा प्रकार बी लस दिल्यानंतर.

आण्विक अनुवांशिक चाचणी जन्मजात ऍग्माग्लोबुलिनेमियाच्या निदानाची लवकर पुष्टी स्थापित करू शकते.

इतर चाचण्या

फुफ्फुसांच्या रोगाचे निरीक्षण करण्यासाठी फुफ्फुसांच्या कार्याचा अभ्यास केंद्रस्थानी असतो. ते दरवर्षी चाचणी करू शकणार्‍या मुलांमध्ये (सामान्यतः 5 वर्षापासून) केले जावे.

प्रक्रीया

एन्डोस्कोपी आणि कोलोनोस्कोपीचा वापर दाहक आतड्यांसंबंधी रोगाच्या प्रमाणात आणि प्रगतीचे मूल्यांकन करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. ब्रॉन्कोस्कोपी फुफ्फुसाचे जुनाट आजार आणि संक्रमणांचे निदान आणि मागोवा घेण्यासाठी उपयुक्त ठरू शकते.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. उपचार

या आजारावर कोणताही इलाज नाही. इम्युनोग्लोबुलिनचा परिचय हा रोग नियंत्रित करण्याची मुख्य पद्धत आहे. 400-600 mg/kg/महिना ठराविक डोस दर 3-4 आठवड्यांनी द्यावा. वैयक्तिक नैदानिक प्रतिसादांवर आधारित डोस आणि अंतराल समायोजित केले जाऊ शकतात. थेरपी 10-12 आठवड्यांच्या वयात सुरू झाली पाहिजे. IgG सह थेरपी किमान 500-800 mg/dl च्या पातळीपासून सुरू झाली पाहिजे. थेरपी 10-12 आठवड्यांच्या वयात सुरू झाली पाहिजे.

Ceftriaxone चा वापर क्रॉनिक इन्फेक्शन, न्यूमोनिया किंवा सेप्सिसवर उपचार करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. शक्य असल्यास, चिकित्सकांनी प्रतिजैविक संवेदनाक्षमता संस्कृती प्राप्त करावी, कारण अनेक जीव आधीच अनेक प्रतिजैविकांना प्रतिकार दर्शवत आहेत. स्ट्रेप इन्फेक्शन्स, विशेषतः, सेफ्ट्रियाक्सोन, सेफोटॅक्साईम किंवा व्हॅनकोमायसिनची आवश्यकता असू शकते.

ब्रोन्कोडायलेटर्स, स्टिरॉइड इनहेलर आणि नियमित फुफ्फुसाच्या कार्य चाचण्या (वर्षातून किमान 3-4 वेळा) अँटीबायोटिक्स व्यतिरिक्त थेरपीचा आवश्यक भाग असू शकतात.

एटोपिक डर्माटायटीस आणि एक्जिमाचे जुनाट त्वचाविज्ञानविषयक अभिव्यक्ती विशेष लोशन आणि स्टिरॉइड्सच्या सहाय्याने त्वचेचे दररोज मॉइश्चरायझिंग करून नियंत्रित केले जातात.

शस्त्रक्रिया

शस्त्रक्रिया गंभीर तीव्र संक्रमणांपुरती मर्यादित असू शकते. सर्वात सामान्य प्रक्रियांमध्ये वारंवार ओटिटिस मीडिया असलेल्या रूग्णांवर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या आणि क्रॉनिक सायनुसायटिस असलेल्या रूग्णांचा समावेश होतो.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. गुंतागुंत

गुंतागुंतांमध्ये तीव्र संक्रमण, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे एन्टरोव्हायरल संक्रमण, स्वयंप्रतिकार रोगांचे प्रमाण वाढणे आणि त्वचेचे संक्रमण यांचा समावेश होतो. रुग्णांना लिम्फोमा होण्याचा धोका वाढतो.

आगमाग्लोबुलिनेमिया ब्रुटन. अंदाज

बहुतेक रुग्ण त्यांच्या आयुष्याच्या चौथ्या दशकाच्या शेवटपर्यंत जगू शकतात. जोपर्यंत रुग्णांचे निदान आणि नियमित इंट्राव्हेनस गॅमा ग्लोब्युलिन थेरपीने लवकर उपचार केले जातात तोपर्यंत रोगनिदान चांगले असते.

गंभीर एन्टरोव्हायरस संक्रमण आणि फुफ्फुसाचा जुनाट आजार अनेकदा प्रौढावस्थेत प्राणघातक ठरतात.

ब्रुटन रोग

meddocs 2017-10-16

ब्रुटन रोग (syn agammaglobulinemia, X-linked infantile, congenital agammaglobulinemia) हा ब्रुटनच्या टायरोसिन किनेज एन्कोडिंग जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे उद्भवणारा प्राथमिक ह्युमरल इम्युनोडेफिशियन्सीचा एक प्रकार आहे. हा रोग बी-लिम्फोसाइट्सची अशक्त परिपक्वता आणि प्लाझ्मा पेशी आणि इम्युनोग्लोबुलिनची जवळजवळ पूर्ण अनुपस्थिती द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाच्या अभ्यासाचा इतिहास

या रोगाच्या पहिल्या प्रकरणाचे वर्णन 1952 मध्ये अमेरिकन बालरोगतज्ञ ओग्डेन ब्रुटन यांनी केले होते. त्याने विविध संसर्गजन्य रोगांनी ग्रस्त असलेल्या 8 वर्षांच्या मुलाबद्दल अहवाल दिला, ज्याला 4 वर्षांच्या वयापासून 14 वेळा न्यूमोनिया झाला होता, त्याला ओटिटिस मीडिया, सायनुसायटिस, सेप्सिस आणि मेंदुज्वर झाला होता. अभ्यासात रक्ताच्या सीरममध्ये अँटीबॉडीज आढळले नाहीत.

1993 मध्ये या रोगाची आण्विक यंत्रणा शोधली गेली, जेव्हा शास्त्रज्ञांच्या दोन गटांनी स्वतंत्रपणे दाखवून दिले की एक्स-लिंक्ड ऍगामॅग्लोबुलिनेमिया हे नॉन-रिसेप्टर टायरोसिन किनेजच्या जनुकातील उत्परिवर्तनाचा परिणाम आहे, जे नंतर ब्रुटनचे टायरोसिन किनेज म्हणून ओळखले जाऊ लागले.

एटिओलॉजी

उत्परिवर्ती प्रथिने ब्रुटनचे टायरोसिन किनेज आहे. उत्परिवर्ती BTK जनुक Xq21.3-22.2 वर मॅप केले आहे.

वारसा

ब्रुटनचा रोग X-लिंक्ड रेक्सेटिव्ह प्रकारात वारशाने मिळतो: रोगाची चिन्हे फक्त मुलांमध्ये आढळतात (XY सेक्स क्रोमोसोमचा संच). मुली आजारी पडत नाहीत, कारण जरी ते विषम असले तरीही, एक X गुणसूत्राच्या रिसेसिव जनुकाची भरपाई होमोलोगस X क्रोमोसोमच्या सामान्य जनुकाद्वारे केली जाते. हा रोग 1:250,000 च्या वारंवारतेसह मुलांमध्ये आढळतो.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

रोगाची पहिली लक्षणे, नियमानुसार, 1 वर्षापेक्षा कमी वयाच्या, बहुतेकदा 3-4 महिन्यांच्या आयुष्यानंतर दिसून येतात. हे आईकडून प्राप्त झालेल्या ऍन्टीबॉडीजच्या प्रमाणात हळूहळू घट झाल्यामुळे होते. रुग्णांना न्युमोकोसी, स्टॅफिलोकोसी आणि इतर पायोजेनिक बॅक्टेरियामुळे वारंवार होणाऱ्या संसर्गाचा त्रास होतो. पोलिओ विरूद्ध लसीकरण पोलिओमुळे गुंतागुंतीचे होऊ शकते. हिपॅटायटीस बी विषाणूमुळे प्रगतीशील, अनेकदा घातक व्हायरल हेपेटायटीस होतो. रोटाव्हायरस किंवा जिआर्डियाच्या संसर्गामुळे तीव्र अतिसार आणि मालाबसोर्प्शन सिंड्रोम होतो. फुफ्फुसे, परानासल सायनस प्रामुख्याने प्रभावित होतात. क्लिनिकल चित्र ताप, मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, सीएनएस जखम (एन्सेफलायटीस), ऑटोइम्यून रोग आणि घातक निओप्लाझम दर्शवते. डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोगांच्या प्रकाराची पद्धतशीर संधिवाताची अभिव्यक्ती शक्य आहे. सांध्यासंबंधी सिंड्रोम एपिसोडिक स्थलांतरित पॉलीआर्थराल्जिया किंवा मोठ्या सांध्यातील संधिवात द्वारे दर्शविले जाते. दीर्घ कोर्स करूनही, संधिवात प्रभावित सांध्यांमध्ये रेडिओलॉजिकल बदल होत नाही. त्वचेचे विकृती आहेत - एक्जिमा, डर्माटोमायोसिटिस.

प्रयोगशाळा निदान

प्रयोगशाळेतील रक्त चाचणी प्रोटीनोग्राममध्ये गॅमा ग्लोब्युलिन अंशाची अनुपस्थिती दर्शवते. Ig A आणि Ig M ची पातळी 100 पट कमी होते आणि Ig G ची पातळी - 10 पटीने कमी होते. बी-लिम्फोसाइट्सची संख्या कमी होते. अस्थिमज्जामध्ये प्लाझ्मा पेशींची संख्या पूर्ण अनुपस्थितीच्या बिंदूपर्यंत कमी होते. परिधीय रक्तामध्ये, ल्युकोपेनिया किंवा ल्यूकोसाइटोसिस लक्षात घेतले जाते.

थायमस बदलला नाही, तथापि, लिम्फ नोड्सची रचना (बायोप्सीमध्ये कॉर्टिकल लेयर अरुंद होणे, त्यातील प्राथमिक फॉलिकल्स दुर्मिळ आणि अविकसित आहेत) आणि प्लीहा विस्कळीत आहे. क्ष-किरण हायपोप्लासिया किंवा लिम्फॉइड टिश्यू (लिम्फ नोड्स), हायपोप्लासिया किंवा फॅरेंजियल लिम्फॉइड टिश्यू (टॉन्सिल, एडेनोइड्स) ची अनुपस्थिती दर्शवते.

उपचार

उपचार - गॅमा ग्लोब्युलिन, प्लाझ्मासह रिप्लेसमेंट थेरपी. डोस निवडला जातो जेणेकरून रक्ताच्या सीरममध्ये इम्युनोग्लोबुलिनची पातळी 3 ग्रॅम / ली असेल (प्रथम डोस 1.4 मिली / किग्रा, नंतर दर 4 आठवड्यांनी 0.7 मिली / किलो). गामा ग्लोब्युलिन आयुष्यभर प्रशासित करणे आवश्यक आहे. तीव्रतेच्या काळात, प्रतिजैविकांचा वापर केला जातो, बहुतेक वेळा अर्ध-कृत्रिम पेनिसिलिन आणि सेफलोस्पोरिन सामान्य डोसमध्ये.

साइटवर प्रदान केलेली माहिती केवळ संदर्भासाठी आहे आणि उपचारांसाठी शिफारस केलेली नाही. साइटचा वापर करून, वापरकर्ता सहमत आहे की डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्याशिवाय ही सामग्री वापरण्याच्या संभाव्य परिणामांसाठी तो वैयक्तिकरित्या जबाबदार आहे, स्वत: ची औषधोपचार करू नका, तज्ञाचा सल्ला घ्या.प्रशासनाच्या संमतीशिवाय साइट सामग्री वापरण्यास मनाई आहे.

पॅथॉलॉजी बद्दल थोडे

रोगाची लक्षणे

वयानुसार लक्षणे

मजबूत लिंगाचे प्रतिनिधी असे रोग विकसित करू शकतात:

मध्यकर्णदाह शेवटचा टप्पा;
न्यूमोनिया;
इन्फ्लूएंझा बी व्हायरस;
मेनिन्गोकोसी आणि स्टॅफिलोकोसी.

तारुण्यात, स्टॅफिलोकोकल किंवा स्ट्रेप्टोकोकल संसर्गाच्या सतत पुरवठ्यामुळे त्वचेच्या पुरळांशी संबंधित समस्या दीर्घकाळ राहतात आणि मध्यकर्णदाह हळूहळू क्रॉनिक सायनुसायटिसमध्ये विकसित होतो.

रोगाचे क्लिनिकल चित्र

पॅथॉलॉजीचे निदान

प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

इम्युनोग्लोब्युलिन ई आणि ए च्या परिमाणात्मक निर्देशकांचे मोजमाप आयोजित करणे, ऍन्टीबॉडीजसाठी चाचणी करणे, नंतरचे मातृ प्रतिपिंड कमी होण्याच्या कालावधीत 6 महिन्यांपर्यंत पोहोचल्यानंतर सर्वोत्तम मोजले जाते. जर या निर्देशकांची 100 पेक्षा कमी युनिट्स आढळली तर याचा अर्थ ब्रुटन रोग उपस्थित आहे.
प्रतिबंधात्मक कमी पातळीचे ऍन्टीबॉडीज निश्चित केल्यानंतर, मूल्याच्या या शोधाची पुष्टी करणे आवश्यक आहे. बी-लिम्फोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर स्थित प्रथिने देखील 100 युनिट्सच्या खाली असल्यास, परंतु टी-सेल लिम्फोसाइट्सच्या विश्लेषणासाठी मूल्य वाढते.
पुढे न्युमोकोकलसारख्या लसींची संवेदनशीलता निश्चित करण्यासाठी आवश्यक असलेले विश्लेषण येते.

अशा प्रकारे, आपण ब्रुटन रोगाची उपस्थिती सत्यापित करू शकता.

रोगाचा उपचार

पॅथॉलॉजीचा अंदाज

परंतु, असे असले तरी, आकडेवारी पुष्टी करते की रोगाची अनेक प्रकरणे दाहक प्रक्रियेच्या कालावधीत उशीरा आढळतात, नंतर ही परिस्थिती पॅथॉलॉजीच्या प्रतिकूल पुढील विकासास धोका देते.

प्रतिबंधात्मक कृती

उपचारात्मक उपाय पार पाडणे;
योग्यरित्या निर्धारित थेरपी;
निष्क्रिय औषधांसह लसीकरण.

ज्ञान बेस मध्ये आपले चांगले काम पाठवा सोपे आहे. खालील फॉर्म वापरा

विद्यार्थी, पदवीधर विद्यार्थी, तरुण शास्त्रज्ञ जे ज्ञानाचा आधार त्यांच्या अभ्यासात आणि कार्यात वापरतात ते तुमचे खूप आभारी असतील.

वर पोस्ट केले http://www.allbest.ru/

विषयावरील गोषवारा:

"ब्रुटन रोग आणि सिंड्रोम"

परिचय

1. इम्युनोडेफिशियन्सी अटी

2. प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी

4. ब्रुटन रोग

4.1 कारणे

4.2 पॅथोफिजियोलॉजी

4.3 लक्षणे आणि प्रकटीकरण

4.4 निदान

4.5 उपचार

4.6 गुंतागुंत

4.7 प्रतिबंध

निष्कर्ष

ग्रंथलेखन

परिचय

इम्युनोडेफिशियन्सी स्टेटस (आयडीएस) हे प्रतिजैनिक प्रदर्शनास प्रतिकारशक्ती प्रतिसादाच्या एक किंवा अधिक यंत्रणेतील दोषामुळे रोगप्रतिकारक स्थितीत सतत किंवा तात्पुरते बदल आहेत.

1. इम्युनोडेफिशियन्सी अटी

इम्युनोडेफिशियन्सी स्टेटचे वर्गीकरण (आयडीएस)

I. उत्पत्तीनुसार, IDS चे वर्गीकरण खालीलप्रमाणे केले आहे:

1) प्राथमिक (आनुवंशिक)

२) दुय्यम (अधिग्रहित)

अ) शारीरिक

बी) पॅथॉलॉजिकल

II. विकासाच्या यंत्रणेनुसार, आयडीएसचे खालील गट वेगळे केले जातात:

प्रथम यंत्रणा देय आहे

1) सहाय्यक पेशी (एएससी) च्या संख्येत अनुपस्थिती किंवा घट, उदा. मोनोन्यूक्लियर पेशी - मॅक्रोफेज;

2) बी-सिस्टम लिम्फोसाइट्सच्या संख्येत अनुपस्थिती किंवा घट;

3) टी-लिम्फोसाइट्स आणि त्यांच्या टी-सिस्टमच्या उप-लोकसंख्येची अनुपस्थिती किंवा घट;

4) ICS च्या सर्व सूचीबद्ध श्रेण्यांच्या पेशींची संख्या कमी होणे किंवा कमी होणे, उदा. आयडीएसचे एकत्रित स्वरूप;

5) ICS पूर्ववर्ती पेशींची अनुपस्थिती किंवा त्यांच्या परिपक्वता किंवा नाशाच्या नाकाबंदीमुळे कमी होणे.

दुसरी यंत्रणा बी- आणि टी-प्रणालींच्या सेल भेदभावाच्या नियमन प्रक्रियेतील व्यत्यय, तसेच रोगप्रतिकारक प्रतिसादाच्या अंमलबजावणीमध्ये त्यांचे सहकार्य आणि इतर पेशींशी संबंधित आहे.

III. विविध आयसीएस प्रणालींच्या पेशींच्या मुख्य नुकसानीनुसार, खालील फरक ओळखला जातो:

1) बी-आश्रित, किंवा विनोदी आयडीएस;

2) टी-आश्रित, किंवा सेल्युलर आयडीएस;

3) फागोसाइटिक आयडीएस ("ए-आश्रित");

4) एकत्रित आयडीएस - रोग प्रतिकारशक्तीच्या सेल्युलर आणि विनोदी यंत्रणेचे नुकसान (उदाहरणार्थ, बी- आणि टी-लिम्फोसाइट्स).

IV. अशक्त प्रतिकारशक्तीची लक्षणे याच्याशी संबंधित असू शकतात:

ICS पेशींची अनुपस्थिती, अपुरी संख्या आणि / किंवा मर्यादित कार्य, तसेच बिघडलेले फागोसाइटोसिस आणि पूरक घटक. आयडीएसच्या विविध प्रकारांचा सामना वेगवेगळ्या प्रकारे केला जातो - बहुतेकदा विनोदी प्रतिकारशक्तीची यंत्रणा खराब होते, कमी वेळा सेल्युलर आणि एकत्रित प्रतिकारशक्तीचे उल्लंघन आढळते; इतर विकार, ज्यांना नॉन-स्पेसिफिक इम्युनोडेफिशियन्सी स्टेटस म्हणतात (पूरक प्रणालीतील दोष आणि फॅगोसाइटोसिस), अत्यंत दुर्मिळ आहेत:

विनोदी विकार ७५%

आयडीएसचे एकत्रित स्वरूप 10-25%

सेल्युलर प्रतिकारशक्तीमध्ये दोष 5-10%

फागोसाइटोसिसचे बिघडलेले कार्य 1-2%

पूरक प्रोटीन दोष

2. प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी (प्रतिरक्षा प्रणालीचे अनुवांशिक आणि जन्मजात दोष) जन्मानंतर लगेचच शरीराच्या संसर्गजन्य जखमांच्या विकासाद्वारे प्रकट होतात, परंतु आयुष्याच्या उत्तरार्धापर्यंत क्लिनिकल प्रकटीकरण होऊ शकत नाहीत.

जीन आणि क्रोमोसोमल दोष (विविध वर्गातील असंख्य इम्युनोडेफिशियन्सी).

दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी, किंवा इम्युनोडेफिशियन्सी स्थिती - सामान्य रोगप्रतिकारक प्रणालीवर एंडो- आणि एक्सोजेनस प्रभावांमुळे रोगप्रतिकारक कमतरता विकसित होते (उदाहरणार्थ, सर्व व्हायरल इन्फेक्शन्सपैकी सुमारे 90% क्षणिक इम्युनोसप्रेशनसह असतात).

इम्युनोडेफिशियन्सी राज्यांची कारणे विविध आहेत, त्यात हे समाविष्ट आहे:

इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे (फेनिटोइन, पेनिसिलामाइन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह).

कुपोषण, पोकळी आणि पडदा पचन, तसेच आतड्यांसंबंधी शोषण.

औषधे आणि विषारी पदार्थ.

रेडिएशन एक्सपोजर, केमोथेरपी औषधे.

घातक ट्यूमरची वाढ.

व्हायरस (उदाहरणार्थ, एचआयव्ही).

प्रथिने कमी होण्यास कारणीभूत परिस्थिती (उदा. नेफ्रोटिक सिंड्रोम).

हायपोक्सिया.

हायपोथायरॉईडीझम.

ऍस्प्लेनिया.

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी

डब्ल्यूएचओ नामांकनानुसार, प्राथमिक उत्पत्तीची इम्यूनोलॉजिकल कमतरता सामान्यतः शरीराची रोगप्रतिकारक प्रतिसादाची एक किंवा दुसरी दुवा लक्षात घेण्यास अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित अक्षमता म्हणून समजली जाते.

डब्ल्यूएचओने प्रस्तावित केलेल्या वर्गीकरणानुसार, रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या बी- आणि टी-लिंकच्या प्रमुख जखमांवर अवलंबून, खालील प्राथमिक विशिष्ट इम्युनोडेफिशियन्सी अवस्था ओळखल्या जातात:

एकत्रित, एकाच वेळी, समान किंवा भिन्न तीव्रतेपर्यंत, रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या सेल्युलर (टी) आणि ह्युमरल (बी) भागांना नुकसान;

रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या सेल्युलर (टी) लिंकला मुख्य नुकसान सह;

रोगप्रतिकारक प्रणाली (अँटीबॉडी उत्पादनाचे पॅथॉलॉजी) च्या humoral (B) लिंकला मुख्य नुकसान सह.

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी अवस्था, नियमानुसार, दुर्मिळ आहेत. रोगांच्या आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणानुसार, अनेक प्रकार वेगळे केले जातात.

गंभीर संयुक्त T- आणि B- इम्युनोडेफिशियन्सी हे शरीराच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर इम्युनो-सक्षम संरचनांमध्ये दोष निर्माण करून दर्शविले जाते. वैद्यकीयदृष्ट्या हे सर्वात कठीण आहे. स्टेम आणि कमिटेड हेमॅटोपोएटिक पेशींच्या अनुपस्थितीमुळे किंवा तीव्र प्रतिबंधामुळे, तसेच थायमस आणि रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या इतर अवयवांच्या अनुपस्थितीमुळे किंवा तीक्ष्ण प्रतिबंधामुळे, जन्मानंतरच्या पहिल्या दिवसात, गर्भाशयात जीवाचा मृत्यू होऊ शकतो. , दोन्ही टी-, तसेच बी-लिम्फोसाइट्स आणि प्लाझ्मा पेशींच्या संख्येत एकाच वेळी आणि स्पष्टपणे घट झाली आहे. विषाणू, बॅक्टेरिया, बुरशी यासह विविध रोगजनक घटकांच्या कृतीसाठी शरीराच्या प्रतिक्रिया आणि प्रतिकारशक्तीमध्ये तीव्र घट झाल्याने हे वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होते.

एकत्रित इम्युनोडेफिशियन्सी अवस्थेची रूपे अनुवांशिक दोषांमुळे उद्भवतात ज्यामुळे लिम्फोसाइट भिन्नता, तसेच त्यांच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर परिणाम होतो, टी- आणि बी- लोकसंख्येसाठी सामान्य.

प्राथमिक आयडीएसच्या उपचारांची तत्त्वे

उपचार प्राथमिक इम्यूनोलॉजिकल कमतरतेच्या प्रकारावर अवलंबून असतात आणि त्यात लक्ष्यित प्रतिस्थापन थेरपी समाविष्ट असते (इम्युनोकम्पेटेंट टिश्यूजचे प्रत्यारोपण, भ्रूण थायमसचे प्रत्यारोपण, अस्थिमज्जा, तयार इम्युनोग्लोबुलिन - ग्लोब्युलिन, एकाग्र प्रतिपिंडे, लसीकरण केलेल्या दात्याकडून थेट रक्त संक्रमण, हार्मोन्स).

मारलेल्या लसींच्या मदतीने वारंवार संसर्गाविरूद्ध सक्रिय लसीकरण वापरले जाते, सल्फोनामाइड्स प्रशासित केले जातात.

3. दुय्यम (अधिग्रहित) इम्युनोडेफिशियन्सी

दुय्यम, किंवा अधिग्रहित, इम्युनोडेफिशियन्सी शरीराच्या रोगप्रतिकारक संरक्षणाचे उल्लंघन आहे, जे जन्मानंतरच्या काळात बाह्य किंवा अंतर्गत घटकांच्या कृतीच्या परिणामी उद्भवते, जे अनुवांशिक उपकरणाच्या प्राथमिक जखमांशी संबंधित नाही.

दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी खूप सामान्य आहेत.

WHO तज्ञांनी प्रस्तावित केलेल्या दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सीसह प्रमुख रोगांची यादी.

1. संसर्गजन्य रोग:

अ) प्रोटोझोअल आणि हेल्मिंथिक रोग - मलेरिया, टॉक्सोप्लाझोसिस, लेशमॅनियासिस, शिस्टोसोमियासिस इ.;

ब) जीवाणूजन्य संसर्ग - कुष्ठरोग, क्षयरोग, सिफिलीस, न्यूमोकोकल, मेनिन्गोकोकल संक्रमण;

c) व्हायरल इन्फेक्शन्स - गोवर, रुबेला, इन्फ्लूएंझा, गालगुंड, चिकन पॉक्स, तीव्र आणि जुनाट हिपॅटायटीस इ.;

ड) बुरशीजन्य संसर्ग - कॅंडिडिआसिस, कोक्सीडियोइडोमायकोसिस इ.

2. पोषण विकार - कुपोषण, कॅशेक्सिया, आतड्यांसंबंधी शोषण विकार इ.

3. एक्सोजेनस आणि एंडोजेनस नशा - मूत्रपिंड आणि यकृताच्या अपुरेपणासह, तणनाशक विषबाधा इ.

4. लिम्फोरेटिक्युलर टिश्यूचे ट्यूमर (लिम्फोलेकेमिया, थायमोमा, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस), कोणत्याही स्थानिकीकरणाचे घातक निओप्लाझम.

5. चयापचय रोग (मधुमेह मेल्तिस इ.).

6. आतड्यांसंबंधी रोग, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, बर्न रोग, इत्यादींमध्ये प्रथिने कमी होणे.

7. विविध प्रकारच्या रेडिएशनची क्रिया, विशेषत: आयनीकरण विकिरण.

8. मजबूत, दीर्घकाळापर्यंत ताण प्रभाव.

9. औषधांची क्रिया (इम्युनोसप्रेसेंट्स, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, सॅलिसिलेट्स इ.).

10. काही ऍलर्जीक आणि स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स आणि लिम्फोसाइट्सच्या ऍन्टीबॉडीजद्वारे नाकेबंदी.

दुय्यम CID 2 मुख्य प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकतात:

1) प्रणालीगत, इम्यूनोजेनेसिसच्या प्रणालीगत नुकसानाच्या परिणामी विकसित होत आहे (विकिरण, विषारी, संसर्गजन्य, तणावग्रस्त जखमांसह);

2) स्थानिक, रोगप्रतिकारक पेशींच्या प्रादेशिक नुकसानीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत (श्लेष्मल त्वचा, त्वचा आणि इतर ऊतींच्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेचे स्थानिक विकार, स्थानिक दाहक, एट्रोफिक आणि हायपोक्सिक विकारांच्या परिणामी विकसित होतात).

शारीरिक इम्युनोडेफिशियन्सी विशिष्ट कारणांशी संबंधित आहेत.

नवजात बालकांच्या रोगप्रतिकारक शक्तीची अपुरीता सेल्युलर आणि विनोदी लिंक्सची कनिष्ठता तसेच विशिष्ट प्रतिकारशक्तीच्या घटकांद्वारे दर्शविली जाते.

नवजात मुलांच्या परिघीय रक्तातील लिम्फोसाइट्सची मोठी संख्या टी- आणि बी-लिम्फोसाइट्सच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांमध्ये घट झाल्यामुळे एकत्रित केली जाते. ऍन्टीजेनसाठी ऍन्टीबॉडीजचे संश्लेषण प्रामुख्याने IgM मुळे होते, IgG आणि IgA ची सामग्री कमी होते आणि केवळ 11-14 वर्षांच्या वयापर्यंत प्रौढांच्या पातळीवर पोहोचते. कमी फॅगोसाइटिक क्रियाकलाप आणि रक्ताची ऑप्टोनाइझिंग क्षमता आहे. जीवनाच्या 3-6 व्या महिन्यापर्यंत पूरक पातळी कमी होते आणि सामान्य होते.

गर्भवती महिलांची रोगप्रतिकारक स्थिती टी- आणि बी-लिम्फोसाइट्सची संख्या आणि कार्ये कमी करून दर्शविली जाते, जी टी-सप्रेसर्सची सामग्री आणि क्रियाकलाप वाढवून स्पष्ट केली जाऊ शकते. गर्भाच्या ऍलोएंटीजेन्सला रोगप्रतिकारक प्रतिसाद दडपण्यासाठी हे आवश्यक आहे.

वृद्धत्वादरम्यान रोगप्रतिकारक शक्तीची अपुरीता विनोदी आणि सेल्युलर लिंक्सच्या क्रियाकलापांमध्ये घट झाल्यामुळे प्रकट होते. रक्तातील सामान्य ऍन्टीबॉडीजची पातळी कमी होते, ऍन्टीजेनिक उत्तेजनासाठी ऍन्टीबॉडीजचे संश्लेषण करण्याची क्षमता कमी होते. हे प्रामुख्याने कमी हपापलेले IgM प्रतिपिंडे आहेत; IgG आणि IgA ऍन्टीबॉडीजचे उत्पादन लक्षणीयरीत्या कमी झाले आहे.

एलजीई ऍन्टीबॉडीजचे संश्लेषण रोखले जाते, त्यामुळे ऍलर्जीक प्रतिक्रियांची तीव्रता कमी होते. रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या सेल्युलर लिंकला लक्षणीयरीत्या त्रास होतो. परिधीय रक्त लिम्फोसाइट्सची एकूण संख्या कमी होते, तसेच टी- आणि बी-लिम्फोसाइट्सची सापेक्ष आणि परिपूर्ण संख्या आणि त्यांच्या कार्यात्मक क्रियाकलाप. मॅक्रोफेजेस, न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्सची फॅगोसाइटिक क्रिया, पूरक क्रिया, लिसोईम आणि रक्ताच्या सीरमची जीवाणूनाशक क्रिया कमी होते. स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया अधिक वारंवार होतात आणि वयानुसार अधिक तीव्र होतात.

पॅथॉलॉजिकल इम्युनोडेफिशियन्सी, तसेच प्राथमिक (आनुवंशिक), घातक ट्यूमर (रेटिक्युलोसारकोमा, लिम्फोसारकोमा, इ.) च्या वारंवारतेत (दहापट आणि शेकडो वेळा) वाढ, विशेषत: ल्युकेमिया, लिम्फोमास द्वारे दर्शविले जाते. दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सीसह, प्राथमिक रोगांप्रमाणेच, विनोदी किंवा सेल्युलर प्रतिकारशक्तीला देखील अधिक त्रास होऊ शकतो. अशाप्रकारे, प्रथिनांच्या नुकसानासह होणारे रोग अनेकदा विनोदी दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी विकसित करतात: बर्न्स, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, क्रॉनिक नेफ्रायटिस इ.

गंभीर विषाणूजन्य संसर्ग (गोवर, इन्फ्लूएंझा), बुरशीजन्य रोग (बाह्य आणि अंतर्गत कॅंडिडिआसिस) सेल्युलर दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सीच्या विकासास कारणीभूत ठरतात.

इम्युनोडेफिशियन्सीचा विकास डॉक्टरांच्या चुकीमुळे देखील होऊ शकतो ज्यांनी दीर्घकाळ अवयव प्रत्यारोपण आणि विविध गंभीर रोगांवर उपचार केले आहेत, विशेषत: ट्यूमर, स्वयंप्रतिकार (संधिवात), दाहक इम्युनोसप्रेसेंट्स:

कॉर्टिकोस्टिरॉईड हार्मोनल तयारी;

प्रथिने संश्लेषण अवरोधक;

प्रतिजैविक;

अँटीट्यूमर सायटोस्टॅटिक्स; purine आणि pyrimidine antitimetabolites;

एक्स-रे एक्सपोजर इ.

दुय्यम आयडीएसच्या उपचारांची तत्त्वे

1. रिप्लेसमेंट थेरपी - विविध रोगप्रतिकारक तयारी (जी-ग्लोब्युलिन तयारी, अँटीटॉक्सिक, अँटी-इन्फ्लूएंझा, अँटी-स्टेफिलोकोकल सेरा इ.) वापरणे.

2. प्रभावक दुव्याची दुरुस्ती. त्यामध्ये फार्माकोलॉजिकल औषधांद्वारे रोगप्रतिकारक प्रणालीवर होणारा प्रभाव समाविष्ट असतो जे त्याचे कार्य सुधारतात (डेकॅरिस, डायसेफॉन, इमुरान, सायक्लोफॉस्फामाइड इ.), हार्मोन्स आणि रोगप्रतिकारक प्रणालीचे मध्यस्थ (थायमस औषधे - थायमोसिन, थायमलिन, टी-एक्टिव्हिन, ल्युकोसाइट इंटरफेरॉन) .

3. प्रतिबंधक घटक काढून टाकणे जे ऍन्टीबॉडीज बांधतात आणि इम्युनोकोरेक्शन (हेमोसोर्प्शन, प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोडायलिसिस, लिम्फोफेरेसिस इ.) च्या प्रभावाला अवरोधित करतात.

ऍक्वायर्ड इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम (एड्स) गेल्या दशकात दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सींमध्ये वाढत्या प्रमाणात महत्त्वाचा बनला आहे. नंतरचे वर्णन प्रथम 1981 मध्ये अमेरिकन शास्त्रज्ञांनी वैज्ञानिक साहित्यात केले होते.

डब्ल्यूएचओच्या मते, अलिकडच्या वर्षांत, एड्सची नोंदणीकृत प्रकरणे असलेल्या लोकांची संख्या दर सहा महिन्यांनी दुप्पट झाली आहे.

जर पूर्वी एचआयव्ही-संक्रमित लोकांची संख्या आजारी झालेल्या लोकांच्या संख्येपेक्षा 50-100 पट जास्त होती, तर 2001 मध्ये आधीच संक्रमित लोकांची संख्या 130 दशलक्षांपर्यंत पोहोचली आहे, ज्यात 35 दशलक्ष लोकांचा समावेश आहे ज्यांना एड्सचे क्लिनिकल प्रकटीकरण होते.

4. ब्रुटन रोग

किंवा ब्रुटनचा ऍगामॅग्लोबुलिनेमिया, ही एक आनुवंशिक इम्युनोडेफिशियन्सी आहे जी ब्रुटनच्या टायरोसिन किनेस एन्कोडिंग जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे होते. 1952 मध्ये ब्रुटनने प्रथम या रोगाचे वर्णन केले होते, ज्यांच्या नावावरून दोषपूर्ण जनुकाचे नाव देण्यात आले होते. ब्रुटनचे टायरोसिन किनेसेस प्री-बी पेशींच्या परिपक्वता ते परिपक्व बी पेशींच्या भिन्नतेमध्ये महत्त्वपूर्ण आहेत. ब्रुटन टायरोसिन किनेज जनुक Xq21.3 ते Xq22 या बँडमधील X गुणसूत्राच्या लांब हातावर आढळून आले; त्यात 19 एक्सॉन्ससह 37.5 किलोबेस असतात जे 659 एमिनो अॅसिड एन्कोड करतात; हे अमीनो अॅसिडच साइटोसोलिकची निर्मिती पूर्ण करतात. टायरोसिन किनेज. या जनुकामध्ये, 341 अद्वितीय आण्विक घटना आधीच नोंदल्या गेल्या आहेत. उत्परिवर्तनांव्यतिरिक्त, मोठ्या प्रमाणात रूपे किंवा बहुरूपता आढळली आहेत.

ब्रुटन संसर्गजन्य इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम

4.1 कारणे

4.2 पॅथोफिजियोलॉजी

4.3 लक्षणे आणि प्रकटीकरण

शारीरिक चाचणी

4.4 निदान

पद्धतशीर आणि फुफ्फुसाच्या संसर्गापासून लवकर विकृती आणि मृत्यू टाळण्यासाठी लवकर ओळख आणि निदान आवश्यक आहे. असामान्यपणे कमी पातळी किंवा प्रौढ बी लिम्फोसाइट्स नसल्यामुळे आणि लिम्फोसाइट्सच्या पृष्ठभागावर कमी किंवा एम हेवी चेन अभिव्यक्ती नसल्यामुळे निदानाची पुष्टी केली जाते. दुसरीकडे, टी-लिम्फोसाइट्सची पातळी उंचावली जाईल. रोगाचा अंतिम निर्धारक आण्विक विश्लेषण आहे. आण्विक विश्लेषणाचा वापर जन्मपूर्व निदानासाठी देखील केला जातो, जे कोरियोनिक व्हिलस सॅम्पलिंग किंवा अम्नीओसेन्टेसिससह केले जाऊ शकते जेव्हा आई सदोष जनुकाची वाहक असल्याचे ओळखले जाते. 100 mg/dl पेक्षा कमी IgG पातळी निदानास समर्थन देते.

प्रयोगशाळा चाचण्या

लसीकरणाद्वारे टी-आश्रित आणि टी-स्वतंत्र प्रतिजनांना IgG प्रतिसाद शोधून पुढील विश्लेषण केले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, 23-व्हॅलेंट न्यूमोकोकल लस किंवा डिप्थीरिया, टिटॅनस आणि एच इन्फ्लूएंझा प्रकार बी लस दिल्यानंतर.

इतर चाचण्या

प्रक्रीया

4.5 उपचार

इम्युनोग्लोबुलिनचा परिचय हा रोग नियंत्रित करण्याची मुख्य पद्धत आहे. 400-600 mg/kg/महिना ठराविक डोस दर 3-4 आठवड्यांनी द्यावा. वैयक्तिक नैदानिक प्रतिसादांवर आधारित डोस आणि अंतराल समायोजित केले जाऊ शकतात. थेरपी 10-12 आठवड्यांच्या वयात सुरू झाली पाहिजे. IgG सह थेरपी किमान 500-800 mg/dl च्या पातळीपासून सुरू झाली पाहिजे. थेरपी 10-12 आठवड्यांच्या वयात सुरू झाली पाहिजे.

बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपी एचएचएचजी मधील जीवाणूजन्य संसर्गजन्य गुंतागुंतांच्या भागांना प्रतिजैविक थेरपीची आवश्यकता असते, सामान्यतः पॅरेंटरल. एचएचएचएचसाठी प्रतिजैविक थेरपीच्या यशस्वीतेसाठी एक पूर्व शर्त म्हणजे रिप्लेसमेंट थेरपीसह त्याचा एकाच वेळी वापर, तथापि, या प्रकरणात, प्रतिजैविक थेरपीचा कालावधी इम्यूनो-सक्षम रुग्णांमध्ये संबंधित दाहक जखमांसाठी मानक प्रतिजैविक थेरपीच्या कालावधीपेक्षा 2-3 पट जास्त असतो. . प्रतिजैविकांचे डोस वय-संबंधित राहतात, परंतु गंभीर आणि मध्यम संक्रमणांवर लक्ष केंद्रित करतात.

शस्त्रक्रिया

4.6 गुंतागुंत

4.7 प्रतिबंध

ब्रुटनचा ऍगामॅग्लोबुलिनेमिया अनुवांशिक स्वरूपाचा असल्याने, त्याचे प्रतिबंध करणे शक्य नाही. या आजाराचा कौटुंबिक इतिहास असलेल्या जोडप्यांसाठी गर्भधारणेचे नियोजन करताना अनुवांशिक समुपदेशन करणे उचित आहे.

निष्कर्ष

इम्युनोग्लोब्युलिनचे सतत प्रशासन आणि पुरेशा प्रतिजैविक थेरपीसह ब्रुटनच्या रोगास अनुकूल रोगनिदान आहे. संसर्गजन्य रोगांच्या तीव्रतेदरम्यान अँटीबैक्टीरियल एजंट्सचा अकाली वापर केल्याने पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची जलद प्रगती आणि मृत्यू होऊ शकतो.

ग्रंथलेखन

1. ऍलर्जी आणि इम्युनोलॉजी: राष्ट्रीय मार्गदर्शक तत्त्वे / एड. आर.एम. खैतोवा, एन.आय. इलिना. - एम.: GEOTAR-मीडिया, 2009. - 656 पी.

2. बालरोग, शाबालोव एन. पी., सेंट पीटर्सबर्ग: स्पेट्सलिट, 2005.

3. बालपणाचे इम्युनोलॉजी: बालपणातील रोगांसाठी एक व्यावहारिक मार्गदर्शक, एड. ए. यू. शेरबिना आणि ई. डी. पाशानोवा. M.: Medpractica-M, 2006.

Allbest.ru वर होस्ट केलेले

तत्सम दस्तऐवज

रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कमतरतेमुळे होणारे रोग. रोगप्रतिकारक शक्तीच्या अतिरीक्त प्रतिक्रियामुळे होणारे रोग. रोगप्रतिकारक प्रणालीचे संक्रमण आणि ट्यूमर. विकासाच्या यंत्रणेनुसार प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सींचे वर्गीकरण. ब्रुटन रोगाचा विकास.

सादरीकरण, 04/19/2013 जोडले

दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी, क्लिनिकल चिन्हे, कारणे. मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस, संक्रमणाचे मार्ग, टप्पे, उपचार. मुलांमध्ये एचआयव्ही संसर्गाच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये. ऑटोइंफ्लेमेटरी सिंड्रोम, वर्गीकरण. जन्मजात एचआयव्ही संसर्गाच्या निदानाची वैशिष्ट्ये.

सादरीकरण, 03/15/2015 जोडले

शरीराच्या रोगप्रतिकारक संरक्षण प्रणालीची वैशिष्ट्ये. प्रतिकारशक्ती आणि त्याचे स्वरूप प्राप्त केले. अँटीबॉडी उत्पादन आणि त्यांच्या उत्पादनाचे नियमन. इम्यूनोलॉजिकल मेमरी पेशींची निर्मिती. रोग प्रतिकारशक्तीची वय-संबंधित वैशिष्ट्ये, दुय्यम (अधिग्रहित) इम्युनोडेफिशियन्सी.

अमूर्त, 04/11/2010 जोडले

इम्यूनोलॉजिकल रिऍक्टिव्हिटीचे विकार म्हणून इम्युनोडेफिशियन्सी; इम्युनोडेफिशियन्सी राज्यांचे वर्गीकरण. दुय्यम आयडीएसची कारणे आणि वैशिष्ट्ये: फॉर्म, संसर्गजन्य एजंट, रोग, उपचार. दुय्यम आयडीएसच्या घटनेवर वातावरणाचा प्रभाव.

सादरीकरण, 09/08/2014 जोडले

ऑटोलर्जी: संकल्पना आणि विकासाची यंत्रणा. प्राथमिक आणि दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी. एचआयव्ही संसर्ग: सार, एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, प्रकटीकरणाची यंत्रणा. एड्समधील मानवी शरीराच्या महत्त्वपूर्ण कार्यांचे उल्लंघन सुधारण्याचे पॅथोजेनेटिक तत्त्वे.

सादरीकरण, 11/11/2014 जोडले

सार आणि एटिओलॉजी, चिन्हे, प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीचे वर्गीकरण. PI मध्ये अनुवांशिक दोषांचे स्थानिकीकरण. वैशिष्ट्यपूर्ण संसर्गजन्य अभिव्यक्ती. दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी. विशिष्ट औषधांच्या वापरासाठी संकेत. संक्रमण प्रतिबंध आणि उपचार.

सादरीकरण, 12/21/2014 जोडले

आनुवंशिक रोगासाठी जोखीम घटक. सिंड्रोम "मांजरीचे रडणे", त्याची कारणे आणि लक्षणे. Lejeune's सिंड्रोम हा एक जन्मजात विकृतींचा कॉम्प्लेक्स आहे जो गट B च्या गुणसूत्रांपैकी एकाच्या संरचनेच्या उल्लंघनामुळे होतो. आनुवंशिक रोगांचे प्रतिबंध.

सादरीकरण, 04/09/2017 जोडले

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी: एकत्रित, टी-सेल, बी-सेल, मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स आणि ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या प्रणालीतील दोष, पूरक प्रणालीची अपुरीता. दुय्यम इम्युनोडेफिशियन्सी: विषाणूजन्य, रोगांसह, चयापचय विकारांसह.

अमूर्त, 08/18/2014 जोडले

लोहाच्या कमतरतेच्या अशक्तपणाचे क्लिनिकल चित्र. वस्तुनिष्ठपणे अॅनिमिक सिंड्रोम. प्रीलेटेंट लोहाची कमतरता. मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियामध्ये ऍनेमिक सिंड्रोम. आनुवंशिक मायक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिंकोव्स्की-चाफर्ड रोग). स्पेक्ट्रिन आणि अँकिरिनच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन.

व्याख्यानांचा अभ्यासक्रम, 07/03/2013 जोडला

अधिग्रहित इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम (एड्स). संक्रमणाविरूद्ध शरीराची संरक्षण प्रणाली. संक्रमणाचे मुख्य स्त्रोत आणि संक्रमणाचे मार्ग. मानवी शरीराला एड्सचा धोका. अँटीरेट्रोव्हायरल थेरपीचा वापर. एड्स बद्दल सर्वात सामान्य समज.