Cor pulmonale (PC) हे फुफ्फुसांच्या कार्यावर आणि/किंवा संरचनेवर परिणाम करणाऱ्या आणि डाव्या हृदयाच्या प्राथमिक पॅथॉलॉजीशी संबंधित नसलेल्या रोगांमुळे फुफ्फुसाच्या धमनी उच्च रक्तदाबामुळे उजव्या वेंट्रिकलचे (RV) हायपरट्रॉफी आणि/किंवा विस्तार आहे. किंवा जन्मजात हृदय दोष. ब्रॉन्ची आणि फुफ्फुसांच्या रोगांमुळे, थोरॅकोफ्रेनिक जखम किंवा फुफ्फुसीय वाहिन्यांच्या पॅथॉलॉजीमुळे एलएस तयार होतो. क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल (सीएचपी) चा विकास बहुतेकदा क्रॉनिक पल्मोनरी अपुरेपणा (सीएलएफ) मुळे होतो आणि सीएलपी तयार होण्याचे मुख्य कारण अल्व्होलर हायपोक्सिया आहे, ज्यामुळे फुफ्फुसाच्या धमन्यांचा उबळ होतो.

डायग्नोस्टिक शोधाचा उद्देश अंतर्निहित रोग ओळखणे आहे ज्यामुळे सीएचएलचा विकास झाला, तसेच सीआरएफ, पल्मोनरी हायपरटेन्शन आणि स्वादुपिंडाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करणे.

सीएचएलएसचा उपचार म्हणजे सीएचएलएस (क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह ब्राँकायटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, इ.), अल्व्होलर हायपोक्सिया आणि हायपोक्सियाचे उच्चाटन आणि फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंचे प्रशिक्षण, विद्युत उत्तेजना) कमी होणे या अंतर्निहित रोगाचा उपचार आहे. डायाफ्रामचे, रक्ताच्या ऑक्सिजन वाहतूक कार्याचे सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन), दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपी (व्हीसीटी), अल्मिट्रिन), तसेच उजव्या वेंट्रिक्युलर हार्ट फेल्युअर (एसीई इनहिबिटर, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, अल्डोस्टेरॉन ब्लॉकर्स) सुधारणे. , एंजियोथेसिन II रिसेप्टर विरोधी). CLN आणि CHLS साठी VCT हे सर्वात प्रभावी उपचार आहे, जे रुग्णांचे आयुर्मान वाढवू शकते.

कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, पल्मोनरी हायपरटेन्शन, क्रॉनिक पल्मोनरी अपुरेपणा, क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल, उजव्या वेंट्रिक्युलर हार्ट फेल्युअर.

व्याख्या

पल्मोनरी हृदय- हे हायपरट्रॉफी आणि / किंवा उजव्या वेंट्रिकलचे फैलाव आहे ज्यामुळे फुफ्फुसाच्या कार्यावर आणि / किंवा फुफ्फुसांच्या संरचनेवर परिणाम करणाऱ्या रोगांमुळे उद्भवणारे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब आणि डाव्या हृदयाच्या प्राथमिक पॅथॉलॉजी किंवा जन्मजात हृदयाच्या दोषांशी संबंधित नाही.

कोर पल्मोनेल (पीसी) फुफ्फुसातील पॅथॉलॉजिकल बदलांच्या आधारावर तयार होतो, एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्राचे उल्लंघन जे फुफ्फुसाचे वायुवीजन प्रदान करते (श्वसनाच्या स्नायूंना नुकसान, श्वसनाच्या केंद्रीय नियमांचे उल्लंघन, हाडांची लवचिकता आणि उपास्थि. छातीची निर्मिती किंवा मज्जातंतूंच्या आवेगाचे वहन n डायाफ्रामिकस,लठ्ठपणा), तसेच फुफ्फुसाच्या वाहिन्यांना नुकसान.

वर्गीकरण

आपल्या देशात, B.E द्वारे प्रस्तावित कोर पल्मोनेलचे वर्गीकरण. 1964 मध्‍ये वोचालोम (टेबल 7.1).

तीव्र एलएस उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या विकासासह फुफ्फुसीय धमनी दाब (पीएपी) मध्ये तीव्र वाढीशी संबंधित आहे आणि बहुतेकदा मुख्य ट्रंक किंवा फुफ्फुसीय धमनीच्या (पीई) मोठ्या शाखांच्या थ्रोम्बोइम्बोलिझममुळे होतो. तथापि, फुफ्फुसाच्या ऊतींचे मोठे क्षेत्र रक्ताभिसरण (द्विपक्षीय व्यापक न्यूमोनिया, स्टेटस अस्थमाटिकस, वाल्व्ह न्यूमोथोरॅक्स) बंद केले जाते तेव्हा डॉक्टरांना कधीकधी अशीच स्थिती येते.

Subacute cor pulmonale (PLC) हा बहुतेक वेळा फुफ्फुसाच्या धमनीच्या लहान शाखांच्या वारंवार होणाऱ्या थ्रोम्बोइम्बोलिझमचा परिणाम असतो. अग्रगण्य क्लिनिकल लक्षण म्हणजे वेगाने विकसित होत असलेल्या (महिन्यांच्या आत) उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशासह डिस्पनिया वाढणे. PLS च्या इतर कारणांमध्ये न्यूरोमस्क्युलर रोग (मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, पोलिओमायलिटिस, फ्रेनिक नर्व्हचे नुकसान), श्वासोच्छवासाच्या क्रियेतून फुफ्फुसाच्या श्वसन विभागाचा महत्त्वपूर्ण भाग वगळणे (तीव्र ब्रोन्कियल दमा, मिलरी पल्मोनरी क्षयरोग) यांचा समावेश होतो. PLS चे एक सामान्य कारण म्हणजे फुफ्फुसांचे ऑन्कोलॉजिकल रोग, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, स्तन आणि इतर स्थानिकीकरण, फुफ्फुसांच्या कार्सिनोमेटोसिसमुळे, तसेच फुफ्फुसाच्या वाहिन्यांचे अंकुरित ट्यूमरद्वारे संकुचित होणे, त्यानंतर थ्रोम्बोसिस.

क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल (CHP) 80% प्रकरणांमध्ये ब्रॉन्कोपल्मोनरी उपकरणाच्या नुकसानीसह उद्भवते (बहुतेकदा COPD सह) आणि बर्याच वर्षांपासून फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये हळूहळू आणि हळूहळू वाढलेल्या दबावाशी संबंधित आहे.

सीएलएसचा विकास थेट क्रॉनिक पल्मोनरी अपुरेपणा (सीएलएफ) शी संबंधित आहे. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, डिस्पेनियाच्या उपस्थितीवर आधारित सीआरएफचे वर्गीकरण वापरले जाते. CLN चे 3 अंश आहेत: पूर्वी उपलब्ध प्रयत्नांसह श्वासोच्छवासाचा त्रास दिसणे - I डिग्री, सामान्य श्रम करताना श्वास लागणे - II डिग्री, विश्रांतीच्या वेळी श्वास लागणे - III डिग्री. फुफ्फुसीय अपुरेपणा (टेबल 7.2) च्या विकासासाठी रक्ताच्या गॅस रचना आणि पॅथोफिजियोलॉजिकल मेकॅनिझमवरील डेटासह वरील वर्गीकरण पूरक करणे कधीकधी योग्य असते, ज्यामुळे रोगजनकदृष्ट्या प्रमाणित उपचारात्मक उपाय निवडणे शक्य होते.

कोर पल्मोनेलचे वर्गीकरण (वोचल बी.ई., 1964 नुसार)

तक्ता 7.1.

प्रवाहाचे स्वरूप	भरपाईची स्थिती	अधिमान्य पॅथोजेनेसिस	क्लिनिकल चित्राची वैशिष्ट्ये
फुफ्फुसाचा मध्ये विकास अनेक तास, दिवस	विघटित	रक्तवहिन्यासंबंधी	प्रचंड पल्मोनरी एम्बोलिझम
		ब्रोन्कोपल्मोनरी	वाल्वुलर न्यूमोथोरॅक्स, न्यूमोमेडियास्टिनम ब्रोन्कियल दमा, दीर्घकाळापर्यंत हल्ला. प्रभावित मोठ्या क्षेत्रासह निमोनिया. उत्सर्जित फुफ्फुस मोठ्या प्रमाणात स्राव सह
उपक्युट फुफ्फुसाचा मध्ये विकास अनेक	भरपाई दिली. विघटित	रक्तवहिन्यासंबंधी
		ब्रोन्कोपल्मोनरी	ब्रोन्कियल दम्याचे वारंवार प्रदीर्घ हल्ले. फुफ्फुसाचा कर्करोग लिम्फॅन्जाइटिस
		थोराकोडायफ्रामॅटिक	बोटुलिझम, पोलिओमायलिटिस, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस इ. मध्ये मध्य आणि परिधीय उत्पत्तीचे तीव्र हायपोव्हेंटिलेशन.

टेबलचा शेवट. ७.१.

नोंद.कोर पल्मोनेलचे निदान अंतर्निहित रोगाच्या निदानानंतर केले जाते: निदान तयार करताना, वर्गीकरणाचे फक्त पहिले दोन स्तंभ वापरले जातात. स्तंभ 3 आणि 4 प्रक्रियेचे सार आणि उपचारात्मक युक्तीच्या निवडीबद्दल सखोल समजून घेण्यास योगदान देतात

तक्ता 7.2.

क्रॉनिक पल्मोनरी अपुरेपणाचे क्लिनिकल आणि पॅथोफिजियोलॉजिकल वर्गीकरण

(अलेक्झांड्रोव्ह ओ.व्ही., 1986)

क्रॉनिक पल्मोनरी अपुरेपणाचा टप्पा	क्लिनिकल चिन्हे उपस्थिती	इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक डेटा	उपचारात्मक उपाय
I. वायुवीजन उल्लंघन (लपलेले)	नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती अनुपस्थित आहेत किंवा कमीतकमी व्यक्त आहेत	श्वसन कार्याच्या मूल्यांकनामध्ये केवळ वायुवीजन विकारांची अनुपस्थिती किंवा उपस्थिती (अडथळा प्रकार, प्रतिबंधात्मक प्रकार, मिश्र प्रकार)	एक जुनाट रोग मूलभूत थेरपी - प्रतिजैविक, श्वासवाहिन्यांचे आवेग कमी करणारे एक औषध, फुफ्फुसातील निचरा कार्य उत्तेजित. व्यायाम थेरपी, डायाफ्रामची विद्युत उत्तेजना, एरोयोनोथेरपी
P. वेंटिलेशन हेमोडायनामिक आणि वेंटिलेशन हेमिक विकार	नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती: श्वास लागणे, सायनोसिस	हृदयाच्या उजव्या भागांच्या ओव्हरलोड आणि हायपरट्रॉफीची ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफिक आणि रेडिओग्राफिक चिन्हे, रक्ताच्या वायूच्या रचनेत बदल, तसेच एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्ताची चिकटपणा वाढणे, एरिथ्रोसाइट्समधील मॉर्फोलॉजिकल बदल श्वसन कार्याच्या उल्लंघनात सामील होतात.	दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपीसह पूरक (जर pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. चयापचय विकार	क्लिनिकल अभिव्यक्ती उच्चारल्या जातात	वर वर्णन केलेल्या उल्लंघनांचे बळकटीकरण. चयापचय ऍसिडोसिस. हायपोक्सिमिया, हायपरकॅपनिया	उपचाराच्या एक्स्ट्राकॉर्पोरियल पद्धतींनी पूरक (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन, प्लाझ्माफेरेसिस, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सिजनेशन)

CLN च्या प्रस्तुत वर्गीकरणामध्ये, उच्च संभाव्यतेसह CLN चे निदान प्रक्रियेच्या II आणि III च्या टप्प्यावर केले जाऊ शकते. स्टेज I CLN (अव्यक्त) मध्ये, PAP मध्ये वाढ आढळून येते, सामान्यत: शारीरिक हालचालींच्या प्रतिसादात आणि RV हायपरट्रॉफीची चिन्हे नसताना रोगाच्या तीव्रतेच्या वेळी. या परिस्थितीमुळे असे मत व्यक्त करणे शक्य झाले (एन. आर. पालीव) की सीएलएसच्या प्रारंभिक अभिव्यक्तींचे निदान करण्यासाठी, आरव्ही मायोकार्डियल हायपरट्रॉफीची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती नव्हे तर पीएपीमध्ये वाढ करणे आवश्यक आहे. तथापि, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, रुग्णांच्या या गटातील पीएपीचे थेट मापन पुरेसे सिद्ध होत नाही.

कालांतराने, विघटित एचएलएसचा विकास शक्य आहे. RV अपयशाच्या विशेष वर्गीकरणाच्या अनुपस्थितीत, V.Kh नुसार हृदय अपयश (HF) चे सुप्रसिद्ध वर्गीकरण. वासिलेंको आणि एन.डी. स्ट्राझेस्को, जे सहसा हृदयाच्या विफलतेसाठी वापरले जाते, जे डाव्या वेंट्रिकल (एलव्ही) किंवा दोन्ही वेंट्रिकल्सच्या नुकसानीच्या परिणामी विकसित झाले आहे. सीएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये डाव्या वेंट्रिक्युलर एचएफची उपस्थिती बहुतेकदा दोन कारणांमुळे असते: 1) 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये सीएचएल बहुतेकदा कोरोनरी धमनी रोगासह एकत्रित होते, 2) सीएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये प्रणालीगत धमनी हायपोक्सिमियामध्ये डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया होते. एलव्ही मायोकार्डियम, त्याच्या मध्यम हायपरट्रॉफी आणि कॉन्ट्रॅक्टाइल अपुरेपणापर्यंत.

क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज हे क्रॉनिक कॉर पल्मोनेलचे मुख्य कारण आहे.

पॅथोजेनेसिस

क्रॉनिक एलएसचा विकास अनेक रोगजनक यंत्रणेमुळे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाबाच्या हळूहळू निर्मितीवर आधारित आहे. सीएलएसच्या ब्रॉन्कोपल्मोनरी आणि थोरॅकोफ्रेनिक स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये पीएचचे मुख्य कारण म्हणजे अल्व्होलर हायपोक्सिया, ज्याची भूमिका फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्यासंबंधी संकुचित होण्याच्या विकासामध्ये प्रथम 1946 मध्ये यू. वॉन यूलर आणि जी. लिजेस्ट्रँड यांनी दर्शविली होती. यूलर-लिलजेस्ट्रँड रिफ्लेक्सचा विकास अनेक यंत्रणांद्वारे स्पष्ट केला जातो: हायपोक्सियाचा प्रभाव रक्तवहिन्यासंबंधीच्या गुळगुळीत स्नायू पेशींच्या विध्रुवीकरणाच्या विकासाशी आणि सेल झिल्लीच्या पोटॅशियम वाहिन्यांच्या कार्यात बदल झाल्यामुळे त्यांचे आकुंचन यांच्याशी संबंधित आहे.

जखमा, ल्युकोट्रिएन्स, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, अँजिओटेन्सिन II आणि कॅटेकोलामाइन्स सारख्या एंडोजेनस व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थांच्या रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीशी संपर्क, ज्याचे उत्पादन हायपोक्सिक परिस्थितीत लक्षणीय वाढते.

Hypercapnia देखील फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब विकास योगदान. तथापि, CO 2 ची उच्च एकाग्रता, वरवर पाहता, फुफ्फुसीय वाहिन्यांच्या टोनवर थेट कार्य करत नाही, परंतु अप्रत्यक्षपणे - मुख्यत्वे त्याच्यामुळे होणार्‍या ऍसिडोसिसद्वारे. याव्यतिरिक्त, CO 2 धारणा श्वसन केंद्राची CO 2 ची संवेदनशीलता कमी करण्यास योगदान देते, ज्यामुळे फुफ्फुसांचे वायुवीजन कमी होते आणि फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्यासंबंधी संकुचित होण्यास हातभार लागतो.

PH च्या उत्पत्तीमध्ये विशेष महत्त्व म्हणजे एंडोथेलियल डिसफंक्शन, जे व्हॅसोडिलेटिंग अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह मध्यस्थांच्या संश्लेषणात घट (NO, prostacyclin, prostaglandin E 2) आणि व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजिओटेन्सिन, एंडोथेलिन -1) च्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे प्रकट होते. सीओपीडी रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या एंडोथेलियल डिसफंक्शनचा संबंध हायपोक्सिमिया, जळजळ आणि सिगारेटच्या धुराच्या संपर्कात असतो.

सीएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये संवहनी पलंगातील संरचनात्मक बदल घडतात - फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे पुनर्निर्माण, गुळगुळीत स्नायू पेशींच्या प्रसारामुळे इंटिमा घट्ट होणे, लवचिक आणि कोलेजन तंतू जमा होणे, रक्तवाहिन्यांच्या स्नायूंच्या थराची हायपरट्रॉफी. वाहिन्यांच्या आतील व्यासात घट. सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये, एम्फिसीमामुळे, केशिकाच्या पलंगात घट, फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे संकुचन होते.

क्रॉनिक हायपोक्सिया व्यतिरिक्त, फुफ्फुसांच्या रक्तवाहिन्यांमधील संरचनात्मक बदलांसह, इतर अनेक घटक फुफ्फुसाच्या दाब वाढीवर परिणाम करतात: रक्ताच्या rheological गुणधर्मांमध्ये बदल असलेले पॉलीसिथेमिया, फुफ्फुसातील व्हॅसोएक्टिव्ह पदार्थांचे चयापचय बिघडणे, मिनिट रक्ताचे प्रमाण वाढणे, जे टाकीकार्डिया आणि हायपरव्होलेमियामुळे होते. हायपरव्होलेमियाच्या संभाव्य कारणांपैकी एक म्हणजे हायपरकॅपनिया आणि हायपोक्सिमिया, ज्यामुळे रक्तातील अल्डोस्टेरॉनची एकाग्रता वाढते आणि त्यानुसार, Na + आणि पाणी धारणा वाढते.

गंभीर लठ्ठपणा असलेल्या रूग्णांमध्ये, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकन्सच्या कार्याच्या नावावर) विकसित होतो, जो हायपरकॅप्नियासह हायपोव्हेंटिलेशनद्वारे प्रकट होतो, जो श्वसन केंद्राची सीओ 2 ची संवेदनशीलता कमी होण्याशी संबंधित आहे, तसेच वायुवीजन बिघडल्यामुळे. डिसफंक्शन (थकवा) श्वसन स्नायूंसह ऍडिपोज टिश्यूद्वारे यांत्रिक मर्यादा.

फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये वाढलेला रक्तदाब सुरुवातीला फुफ्फुसीय केशिकाच्या परफ्यूजनच्या प्रमाणात वाढ करण्यास कारणीभूत ठरू शकतो, तथापि, कालांतराने, स्वादुपिंडाच्या मायोकार्डियमची हायपरट्रॉफी विकसित होते, त्यानंतर त्याची संकुचित अपुरीता येते. फुफ्फुसीय अभिसरणातील दबावाचे निर्देशक टेबलमध्ये सादर केले आहेत. ७.३.

तक्ता 7.3

पल्मोनरी हेमोडायनामिक्सचे संकेतक

पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा निकष म्हणजे फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये 20 मिमी एचजी पेक्षा जास्त दाबाची पातळी.

चिकित्सालय

क्लिनिकल चित्रामध्ये अंतर्निहित रोगाच्या अभिव्यक्तींचा समावेश असतो, ज्यामुळे सीएचएलएसचा विकास होतो आणि स्वादुपिंडाचे नुकसान होते. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी) हा बहुतेकदा कारक फुफ्फुसीय रोगांमध्ये आढळतो, म्हणजे. ब्रोन्कियल दमा किंवा क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह ब्राँकायटिस आणि एम्फिसीमा. सीएलएस क्लिनिक CHLN च्या प्रकटीकरणाशी अतूटपणे जोडलेले आहे.

रुग्णांची वैशिष्ट्यपूर्ण तक्रार म्हणजे श्वास लागणे. सुरुवातीला, व्यायामादरम्यान (सीआरएफचा टप्पा I), आणि नंतर विश्रांतीमध्ये (सीआरएफचा टप्पा III). त्यात एक्सपायरेटरी किंवा मिश्र वर्ण आहे. COPD चा दीर्घ कोर्स (वर्षे) रुग्णाचे लक्ष कमी करते आणि सौम्य शारीरिक श्रम करताना किंवा विश्रांती घेत असताना श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, म्हणजेच आधीच स्टेज II-III CRF मध्ये, जेव्हा CHL ची उपस्थिती निर्विवाद असते तेव्हा त्याला डॉक्टरांचा सल्ला घेण्यास भाग पाडते. .

डाव्या वेंट्रिक्युलर फेल्युअरशी संबंधित डिस्पनिया आणि फुफ्फुसातील शिरासंबंधी रक्तसंचय यांच्या विपरीत, फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबात डिस्पनिया रुग्णाच्या आडव्या स्थितीत वाढत नाही आणि होत नाही.

बसण्याची स्थिती कमी होते. रुग्ण शरीराची क्षैतिज स्थिती देखील पसंत करू शकतात, ज्यामध्ये डायाफ्राम इंट्राथोरॅसिक हेमोडायनामिक्समध्ये मोठा भाग घेतो, ज्यामुळे श्वासोच्छवासाची प्रक्रिया सुलभ होते.

टाकीकार्डिया ही सीएचएल असलेल्या रुग्णांची एक सामान्य तक्रार आहे आणि धमनी हायपोक्सिमियाच्या प्रतिसादात सीआरएफच्या विकासाच्या टप्प्यावर देखील दिसून येते. हार्ट रिदम डिसऑर्डर दुर्मिळ आहे. अॅट्रियल फायब्रिलेशनची उपस्थिती, विशेषत: 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये, सहसा सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोगाशी संबंधित असते.

सीएलएस असलेल्या अर्ध्या रुग्णांना हृदयाच्या भागात वेदना होतात, बहुतेकदा अनिश्चित स्वरूपाचे, विकिरणांशिवाय, नियमानुसार, शारीरिक हालचालींशी संबंधित नाही आणि नायट्रोग्लिसरीनने आराम मिळत नाही. स्वादुपिंडाच्या स्नायूंच्या वस्तुमानात लक्षणीय वाढ झाल्यामुळे, तसेच स्वादुपिंडाच्या पोकळीतील अंत-डायस्टोलिक दाब वाढीसह कोरोनरी धमन्या भरणे कमी झाल्यामुळे वेदनांच्या यंत्रणेवरील सर्वात सामान्य दृश्य सापेक्ष कोरोनरी अपुरेपणा आहे. , सामान्य धमनी हायपोक्सिमिया ("ब्लू एंजिना पेक्टोरिस") च्या पार्श्वभूमीवर मायोकार्डियल हायपोक्सिया आणि उजव्या कोरोनरी धमनी (पल्मोकोरोनरी रिफ्लेक्स) अरुंद करणे. कार्डिअलजियाचे संभाव्य कारण फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दाब वाढून ताणणे असू शकते.

फुफ्फुसीय हृदयाच्या विघटनाने, पायांमध्ये सूज दिसू शकते, जी बहुतेक वेळा ब्रॉन्कोपल्मोनरी रोगाच्या तीव्रतेच्या वेळी उद्भवते आणि प्रथम पाय आणि घोट्याच्या क्षेत्रामध्ये स्थानिकीकृत केली जाते. उजव्या वेंट्रिक्युलर बिघाडाची प्रगती होत असताना, सूज पाय आणि मांड्यांच्या क्षेत्रामध्ये पसरते आणि क्वचितच, उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, उदयोन्मुख जलोदरांमुळे ओटीपोटात वाढ होते.

कॉर पल्मोनेलचे कमी विशिष्ट लक्षण म्हणजे आवाज कमी होणे, जे फुफ्फुसाच्या धमनीच्या विस्तारित खोडाद्वारे वारंवार येणार्‍या मज्जातंतूच्या संकुचिततेशी संबंधित आहे.

CLN आणि CHLS असलेल्या रुग्णांना क्रॉनिक हायपरकॅपनिया आणि सेरेब्रल हायपोक्सिया, तसेच संवहनी पारगम्यता बिघडल्यामुळे एन्सेफॅलोपॅथी विकसित होऊ शकते. गंभीर एन्सेफॅलोपॅथीसह, काही रुग्णांना उत्तेजना, आक्रमकता, उत्साह आणि अगदी मनोविकृतीचा अनुभव येतो, तर इतर रुग्णांना सुस्ती, नैराश्य, दिवसा तंद्री आणि रात्री निद्रानाश आणि डोकेदुखीचा अनुभव येतो. क्वचितच, गंभीर हायपोक्सियाचा परिणाम म्हणून शारीरिक श्रम करताना सिंकोप होतो.

CLN चे एक सामान्य लक्षण एक पसरलेला "राखाडी-निळा", उबदार सायनोसिस आहे. जेव्हा सीएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये उजवे वेंट्रिक्युलर निकामी होते तेव्हा सायनोसिस बहुतेकदा मिश्रित होते: त्वचेवर पसरलेल्या निळसर डागांच्या पार्श्वभूमीवर, ओठांचा सायनोसिस, नाकाची टोक, हनुवटी, कान, बोटांचे टोक आणि बोटे दिसतात आणि बहुतेक अंगे. केस उबदार राहतात, शक्यतो हायपरकॅपनियामुळे परिधीय व्हॅसोडिलेशनमुळे. ग्रीवाच्या नसांची सूज वैशिष्ट्यपूर्ण आहे (प्रेरणेसह - कुसमौलचे लक्षण). काही रुग्णांना गालांवर वेदनादायक लाली आणि त्वचेवर रक्तवाहिन्यांची संख्या वाढणे आणि डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह (हायपरकॅप्नियामुळे "ससा किंवा बेडूक डोळे"), प्लेशचे लक्षण (हाताचा तळवा दाबताना मानेच्या नसांना सूज येणे) वाढलेल्या यकृतावर), कॉर्व्हिसरचा चेहरा, कार्डियाक कॅशेक्सिया, मुख्य रोगांची चिन्हे (एम्फिसेमेटस छाती, वक्षस्थळाच्या मणक्याचे किफोस्कोलिओसिस इ.).

हृदयाच्या क्षेत्राच्या पॅल्पेशनवर, उच्चारित डिफ्यूज कार्डियाक आवेग, एपिगॅस्ट्रिक पल्सेशन (अतिवृद्धी आणि स्वादुपिंडाच्या विस्तारामुळे) शोधले जाऊ शकते आणि पर्क्यूशनसह, हृदयाच्या उजव्या सीमेचा उजवीकडे विस्तार केला जाऊ शकतो. तथापि, बहुतेकदा विकसित होणार्‍या एम्फिसीमामुळे ही लक्षणे त्यांचे निदान मूल्य गमावतात, ज्यामध्ये हृदयाची पर्क्यूशन परिमाणे देखील कमी केली जाऊ शकतात ("ड्रिप हार्ट"). CHLS मधील सर्वात सामान्य श्रवणविषयक लक्षण म्हणजे फुफ्फुसाच्या धमनीवर दुसऱ्या टोनचा जोर, ज्याला दुसरा टोन विभाजित करणे, उजव्या वेंट्रिक्युलर IV हृदयाचा आवाज, फुफ्फुसाच्या झडपाच्या अपुरेपणाचा डायस्टोलिक गुणगुणणे (ग्रॅहम-स्टिल मुरमर) आणि त्रिकसपिड अपुरेपणाचे गुणगुणणे, दोन्ही गुणगुणांची तीव्रता श्वासोच्छ्वासाच्या उंचीने वाढते (रिवेरो-कोर्व्हालो लक्षण).

भरपाई झालेल्या सीएचएलएस असलेल्या रुग्णांमध्ये धमनी दाब अनेकदा वाढतो आणि विघटित रुग्णांमध्ये तो कमी होतो.

विघटित एलएस असलेल्या जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये हेपेटोमेगाली आढळून येते. यकृत मोठे झाले आहे, पॅल्पेशनवर कॉम्पॅक्ट केलेले आहे, वेदनादायक आहे, यकृताची धार गोलाकार आहे. तीव्र हृदयाच्या विफलतेसह, जलोदर दिसून येतो. सर्वसाधारणपणे, CHL मध्ये उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेची अशी गंभीर अभिव्यक्ती दुर्मिळ आहेत, कारण गंभीर CRF ची उपस्थिती किंवा फुफ्फुसात संसर्गजन्य प्रक्रिया जोडल्याने हृदयाच्या विफलतेमुळे होण्याआधीच रुग्णाचा दुःखद अंत होतो.

क्रॉनिक कॉर पल्मोनेलचे क्लिनिक फुफ्फुसीय पॅथॉलॉजीच्या तीव्रतेने तसेच फुफ्फुसीय आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेद्वारे निर्धारित केले जाते.

इन्स्ट्रुमेंटल डायग्नोसिस

सीएलएसचे एक्स-रे चित्र सीआरएफच्या टप्प्यावर अवलंबून असते. फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, एम्फिसीमा, वाढीव रक्तवहिन्यासंबंधी पॅटर्न इ.) च्या रेडियोग्राफिक अभिव्यक्तीच्या पार्श्वभूमीवर, प्रथम हृदयाच्या सावलीत थोडीशी घट होते, नंतर फुफ्फुसाच्या धमनीच्या शंकूचा मध्यम फुगवटा दिसून येतो. थेट आणि उजव्या तिरकस प्रोजेक्शनमध्ये. साधारणपणे, डायरेक्ट प्रोजेक्शनमध्ये, उजव्या हृदयाचा समोच्च उजव्या कर्णिकाद्वारे तयार होतो आणि सीएचएलएसमध्ये आरव्हीच्या वाढीसह, ते किनारी बनते आणि आरव्हीच्या महत्त्वपूर्ण अतिवृद्धीसह, ते उजव्या आणि डाव्या दोन्ही कडा तयार करू शकतात. हृदयाच्या, डाव्या वेंट्रिकलला मागे ढकलणे. एचएलएसच्या अंतिम विघटित अवस्थेत, हृदयाची उजवी धार लक्षणीयरीत्या पसरलेल्या उजव्या कर्णिकाद्वारे तयार केली जाऊ शकते. तरीसुद्धा, ही "उत्क्रांती" हृदयाच्या तुलनेने लहान सावलीच्या पार्श्वभूमीवर होते ("ठिबक" किंवा "हँगिंग").

सीएलएसचे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान स्वादुपिंडाच्या अतिवृद्धीचे निदान करण्यासाठी कमी केले जाते. RV हायपरट्रॉफीसाठी मुख्य (“डायरेक्ट”) ECG निकषांमध्ये हे समाविष्ट आहे: 1) V1>7mm मध्ये R; 2) V5-6 > 7 मिमी मध्ये एस; 3) RV1 + SV5 किंवा RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) RaVR > 4 मिमी; 5) SV1,V2 =s2 मिमी; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) RV1>15 मिमी सह हिजच्या बंडलच्या उजव्या पायाची संपूर्ण नाकेबंदी; 9) RV1>10 मिमी सह हिजच्या बंडलच्या उजव्या पायाची अपूर्ण नाकेबंदी; 10) नकारात्मक TVl आणि STVl मध्ये घट, V2 सह RVl>5 मिमी आणि कोरोनरी अपुरेपणा नाही. 2 किंवा अधिक "थेट" ईसीजी चिन्हांच्या उपस्थितीत, आरव्ही हायपरट्रॉफीचे निदान विश्वसनीय मानले जाते.

आरव्ही हायपरट्रॉफीची अप्रत्यक्ष ईसीजी चिन्हे आरव्ही हायपरट्रॉफी सूचित करतात: 1) हृदयाचे रेखांशाच्या अक्षाभोवती घड्याळाच्या दिशेने फिरणे (ट्रान्झिशन झोन डावीकडे, लीड्स V5-V6 कडे आणि QRS प्रकारच्या RS कॉम्प्लेक्सच्या लीड्स V5, V6 मध्ये दिसणे. ;SV5-6 खोल आहे, आणि RV1-2 - सामान्य मोठेपणा); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) हृदयाच्या विद्युत अक्षाचे उजवीकडे विचलन, विशेषतः जर α>110; 5) विद्युत अक्ष हृदय प्रकार

SI-SII-SIII; 6) हिजच्या बंडलच्या उजव्या पायाची पूर्ण किंवा अपूर्ण नाकेबंदी; 7) उजव्या आलिंद हायपरट्रॉफीची इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चिन्हे (लीड्स II, III, aVF मध्ये P-pulmonale); 8) V1 मधील उजव्या वेंट्रिकलच्या सक्रियतेच्या वेळेत 0.03 s पेक्षा जास्त वाढ. CHLS मध्ये तीन प्रकारचे ECG बदल आहेत:

1. rSR "-type ECG हे लीड V1 मध्ये rSR प्रकाराच्या स्प्लिट QRS कॉम्प्लेक्सच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे आणि सामान्यतः गंभीर RV हायपरट्रॉफीसह आढळून येते;

2. R-प्रकार ECG हे लीड V1 मध्ये Rs किंवा qR प्रकारच्या QRS कॉम्प्लेक्सच्या उपस्थितीने वैशिष्ट्यीकृत आहे आणि सामान्यतः गंभीर RV हायपरट्रॉफी (चित्र 7.1) सह आढळून येते.

3. एम्फिसीमा असलेल्या सीओपीडी रुग्णांमध्ये एस-टाइप ईसीजी आढळून येतो. हे हायपरट्रॉफाईड हृदयाच्या नंतरच्या विस्थापनाशी संबंधित आहे, जे पल्मोनरी एम्फिसीमामुळे होते. ECG उजव्या आणि डाव्या छातीच्या दोन्ही शिडांमध्ये उच्चारित S लहरीसह rS, RS किंवा Rs सारखा दिसतो.

तांदूळ. ७.१.सीओपीडी आणि सीएचएलएस असलेल्या रुग्णाचा ईसीजी. सायनस टाकीकार्डिया. उजव्या वेंट्रिकलची उच्चारित हायपरट्रॉफी (RV1 = 10 मिमी, SV1 अनुपस्थित आहे, SV5-6 = 12 मिमी, उजवीकडे एक तीव्र EOS विचलन (α = +155°), नकारात्मक TV1-2 आणि STV1-2 मध्ये घट विभाग). उजव्या आलिंद हायपरट्रॉफी (V2-4 मध्ये P-pulmonale)

आरव्ही हायपरट्रॉफीसाठी इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निकष पुरेसे विशिष्ट नाहीत. एलव्ही हायपरट्रॉफीच्या तुलनेत ते कमी स्पष्ट आहेत आणि चुकीचे सकारात्मक आणि चुकीचे नकारात्मक निदान होऊ शकतात. सामान्य ईसीजी सीएचएलएसची उपस्थिती वगळत नाही, विशेषत: सीओपीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये, म्हणून ईसीजी बदलांची तुलना रोगाच्या क्लिनिकल चित्र आणि इकोकार्डियोग्राफी डेटाशी केली पाहिजे.

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) ही फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्सचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि एलएसचे निदान करण्यासाठी प्रमुख नॉन-इनवेसिव्ह पद्धत आहे. एलएसचे अल्ट्रासाऊंड निदान स्वादुपिंडाच्या मायोकार्डियमच्या नुकसानीच्या चिन्हे ओळखण्यावर आधारित आहे, जे खाली दिले आहेत.

1. उजव्या वेंट्रिकलच्या आकारात बदल, ज्याचे मूल्यांकन दोन स्थितीत केले जाते: लांब अक्षाच्या बाजूने पॅरास्टर्नल स्थितीत (सामान्यत: 30 मिमी पेक्षा कमी) आणि एपिकल चार-चेंबर स्थितीत. स्वादुपिंडाचा विस्तार शोधण्यासाठी, त्याच्या व्यासाचे मोजमाप (सामान्यत: 36 मिमी पेक्षा कमी) आणि डायस्टोलच्या शेवटी चार-चेंबर स्थितीत लांब अक्षासह क्षेत्रफळ वापरले जाते. RV फैलावण्याच्या तीव्रतेचे अधिक अचूकपणे मूल्यांकन करण्यासाठी, हृदयाच्या आकारातील वैयक्तिक फरक वगळून, RV एंड-डायस्टोलिक क्षेत्राचे LV एंड-डायस्टोलिक क्षेत्राचे गुणोत्तर वापरण्याची शिफारस केली जाते. या निर्देशकामध्ये 0.6 पेक्षा जास्त वाढ झाल्यास स्वादुपिंडाचा महत्त्वपूर्ण विस्तार दर्शविला जातो आणि जर तो 1.0 च्या बरोबरीचा किंवा त्यापेक्षा जास्त झाला तर स्वादुपिंडाच्या स्पष्ट विस्ताराबद्दल निष्कर्ष काढला जातो. एपिकल फोर-चेंबर पोझिशनमध्ये आरव्हीच्या विस्ताराने, आरव्हीचा आकार चंद्रकोर-आकारातून अंडाकृतीमध्ये बदलतो आणि हृदयाचा शिखर एलव्हीने व्यापलेला असू शकतो, जसे की सामान्य आहे, परंतु आरव्हीद्वारे. स्वादुपिंडाचा विस्तार ट्रंक (30 मिमी पेक्षा जास्त) आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या शाखांच्या विस्तारासह असू शकतो. फुफ्फुसाच्या धमनीच्या मोठ्या थ्रोम्बोसिससह, त्याचे महत्त्वपूर्ण विस्तार (50-80 मिमी पर्यंत) निर्धारित केले जाऊ शकते आणि धमनीचे लुमेन अंडाकृती बनते.

2. स्वादुपिंडाच्या हायपरट्रॉफीसह, त्याच्या पूर्ववर्ती भिंतीची जाडी, बी- किंवा एम-मोडमधील सबकोस्टल फोर-चेंबर स्थितीत डायस्टोलमध्ये मोजली जाते, 5 मिमी पेक्षा जास्त असते. सीएचएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये, एक नियम म्हणून, केवळ स्वादुपिंडाची आधीची भिंत हायपरट्रॉफी नाही तर इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टम देखील आहे.

3. वेगवेगळ्या प्रमाणात ट्रायकसपिड रीगर्गिटेशन, ज्यामुळे उजव्या कर्णिका आणि निकृष्ट वेना कावाचा विस्तार होतो, श्वासोच्छ्वास कमी होणे हे उजव्या कर्णिकामध्ये वाढलेले दाब दर्शवते.

4. स्वादुपिंडाच्या डायस्टोलिक कार्याचे मूल्यांकन स्पंदित मोडमध्ये ट्रान्सट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाहाच्या आधारावर केले जाते.

वेव्ह डॉपलर आणि रंग एम-मॉडल डॉपलर. सीएचएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये, स्वादुपिंडाच्या डायस्टोलिक फंक्शनमध्ये घट दिसून येते, जी शिखरे ई आणि ए च्या गुणोत्तरात घट झाल्यामुळे प्रकट होते.

5. LS असलेल्या रूग्णांमध्ये स्वादुपिंडाची कमी झालेली संकुचितता स्वादुपिंडाच्या हायपोकिनेसियाद्वारे त्याच्या उत्सर्जन अंशात घट झाल्यामुळे प्रकट होते. इकोकार्डियोग्राफिक अभ्यास RV फंक्शनचे असे संकेतक निर्धारित करतो जसे की एंड-डायस्टोलिक आणि एंड-सिस्टोलिक व्हॉल्यूम, इजेक्शन फ्रॅक्शन, जे साधारणपणे किमान 50% असते.

औषधांच्या विकासाच्या तीव्रतेनुसार या बदलांची तीव्रता भिन्न असते. तर, तीव्र LS मध्ये, स्वादुपिंडाचा विस्तार आढळून येईल, आणि क्रॉनिक LS मध्ये, स्वादुपिंडाच्या हायपरट्रॉफी, डायस्टोलिक आणि सिस्टोलिक डिसफंक्शनची चिन्हे त्यात जोडली जातील.

लक्षणांचा आणखी एक गट एलएसमध्ये पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या विकासाशी संबंधित आहे. त्यांच्या तीव्रतेची डिग्री तीव्र आणि सबएक्यूट एलएसमध्ये तसेच प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये सर्वात लक्षणीय आहे. CHLS फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये सिस्टोलिक दाब मध्ये मध्यम वाढीद्वारे दर्शविले जाते, जे क्वचितच 50 मिमी एचजी पर्यंत पोहोचते. स्वादुपिंडाच्या बहिर्वाह मार्गातील फुफ्फुसीय खोड आणि प्रवाहाचे मूल्यांकन डाव्या पॅरास्टर्नल आणि सबकोस्टल शॉर्ट-अक्ष दृष्टिकोनातून केले जाते. फुफ्फुसीय पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांमध्ये, अल्ट्रासाऊंड विंडोच्या मर्यादेमुळे, स्वादुपिंडाच्या बहिर्वाह मार्गाची कल्पना करण्यासाठी सबकोस्टल स्थिती ही एकमेव संभाव्य प्रवेश असू शकते. स्पंदित लहरी डॉपलर वापरून, तुम्ही फुफ्फुसाच्या धमनी (पीपीए) मधील सरासरी दाब मोजू शकता, ज्यासाठी ए. किटाबटाके एट अल. द्वारे प्रस्तावित सूत्र सामान्यतः वापरले जाते. (1983): Log10(Pra) = - 2.8 (AT/ET) + 2.4, जेथे AT हा स्वादुपिंडाच्या बहिर्वाह मार्गातील प्रवाहाचा प्रवेग वेळ आहे, ET हा बाहेर काढण्याची वेळ (किंवा रक्त बाहेर काढण्याची वेळ) आहे. स्वादुपिंड). सीओपीडी रुग्णांमध्ये या पद्धतीचा वापर करून प्राप्त केलेले पीपीए मूल्य आक्रमक तपासणीच्या डेटाशी चांगले संबंध ठेवते आणि फुफ्फुसाच्या झडपातून विश्वसनीय सिग्नल मिळण्याची शक्यता 90% पेक्षा जास्त आहे.

पल्मोनरी हायपरटेन्शन शोधण्यासाठी सर्वात महत्वाचे म्हणजे ट्रायकसपिड रेगर्गिटेशनची तीव्रता. ट्रायकस्पिड रेगर्गिटेशनच्या जेटचा वापर हे निर्धारित करण्यासाठी सर्वात अचूक नॉन-आक्रमक पद्धतीचा आधार आहे फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये सिस्टोलिक दाब.मोजमाप अ‍ॅपिकल फोर-चेंबर किंवा सबकोस्टल स्थितीत सतत-वेव्ह डॉपलर मोडमध्ये केले जाते, शक्यतो रंग डॉपलरच्या एकाच वेळी वापरासह.

कोणाचे मॅपिंग. पल्मोनरी धमनीमधील दाब मोजण्यासाठी, उजव्या कर्णिकामधील दाब ट्रायकसपिड वाल्वच्या दाब ग्रेडियंटमध्ये जोडणे आवश्यक आहे. COPD असलेल्या 75% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये ट्रान्सट्रिकसपिड ग्रेडियंटचे मापन केले जाऊ शकते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची गुणात्मक चिन्हे आहेत:

1. PH मध्ये, फुफ्फुसाच्या झडपाच्या मागील बाजूच्या कस्पच्या हालचालीचे स्वरूप बदलते, जे एम-मोडमध्ये निर्धारित केले जाते: PH चे वैशिष्ट्यपूर्ण सूचक म्हणजे वाल्वच्या आंशिक आच्छादनामुळे सरासरी सिस्टॉलिक दात असणे, जे सिस्टोलमध्ये झडपाची W-आकाराची हालचाल बनवते.

2. पल्मोनरी हायपरटेन्शन असलेल्या रूग्णांमध्ये, उजव्या वेंट्रिकलमध्ये वाढलेल्या दाबामुळे, इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टम (IVS) सपाट होतो आणि डावा वेंट्रिकल लहान अक्षासह अक्षर डी (डी-आकाराच्या डाव्या वेंट्रिकल) सारखा दिसतो. उच्च डिग्री PH सह, IVS स्वादुपिंडाची भिंत बनते आणि डायस्टोलमधील डाव्या वेंट्रिकलकडे विरोधाभासीपणे हलते. जेव्हा फुफ्फुसीय धमनी आणि उजव्या वेंट्रिकलमधील दाब 80 मिमी एचजी पेक्षा जास्त होतो, तेव्हा डाव्या वेंट्रिकलचा आवाज कमी होतो, उजव्या वेंट्रिकलच्या विस्तारित दाबाने संकुचित होते आणि चंद्रकोराचा आकार घेतो.

3. पल्मोनरी व्हॉल्व्हवर संभाव्य रीगर्गिटेशन (तरुणांमध्ये प्रथम डिग्रीचे पुनर्गठन सामान्य आहे). स्थिर-लहर डॉपलर अभ्यासासह, एलए-आरव्हीच्या एंड-डायस्टोलिक प्रेशर ग्रेडियंटच्या विशालतेच्या पुढील गणनासह पल्मोनरी रेगर्गिटेशनचा दर मोजणे शक्य आहे.

4. स्वादुपिंडाच्या बहिर्वाह मार्गात आणि एलए वाल्वच्या तोंडावर रक्त प्रवाहाच्या आकारात बदल. LA मध्ये सामान्य दाबाने, प्रवाहाचा समद्विभुज आकार असतो, प्रवाहाचा शिखर सिस्टोलच्या मध्यभागी असतो; पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये, शिखर प्रवाह सिस्टोलच्या पहिल्या सहामाहीत सरकतो.

तथापि, सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये, त्यांच्या फुफ्फुसीय एम्फिसीमामुळे हृदयाच्या संरचनेचे स्पष्टपणे दृश्यमान करणे कठीण होते आणि इकोकार्डियोग्राम विंडो अरुंद करते, ज्यामुळे 60-80% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये अभ्यास माहितीपूर्ण बनतो. अलिकडच्या वर्षांत, हृदयाच्या अल्ट्रासाऊंड तपासणीची अधिक अचूक आणि माहितीपूर्ण पद्धत दिसून आली आहे - ट्रान्सोफेजल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई). COPD असलेल्या रूग्णांमध्ये TEE ही स्वादुपिंडाच्या संरचनेचे अचूक मोजमाप आणि थेट व्हिज्युअल मूल्यमापन करण्यासाठी प्राधान्य दिलेली पद्धत आहे, ट्रान्ससोफेजियल प्रोबचे उच्च रिझोल्यूशन आणि अल्ट्रासाऊंड विंडोच्या स्थिरतेमुळे आणि एम्फिसीमा आणि न्यूमोस्क्लेरोसिसमध्ये विशेष महत्त्व आहे.

उजव्या हृदयाच्या आणि फुफ्फुसाच्या धमन्यांचे कॅथेटेरायझेशन

PH चे निदान करण्यासाठी उजवे हृदय आणि फुफ्फुसीय धमनी कॅथेटेरायझेशन हे सुवर्ण मानक आहे. ही प्रक्रिया तुम्हाला उजव्या कर्णिका आणि आरव्ही मधील दाब, फुफ्फुसाच्या धमनीमधील दाब, कार्डियाक आउटपुट आणि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकारांची गणना करण्यास, मिश्रित शिरासंबंधीच्या रक्ताच्या ऑक्सिजनेशनची पातळी निश्चित करण्यास अनुमती देते. CHL च्या निदानात व्यापक वापरासाठी त्याच्या आक्रमकतेमुळे उजव्या हृदयाच्या कॅथेटेरायझेशनची शिफारस केली जाऊ शकत नाही. संकेत आहेत: गंभीर फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, विघटित उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाचे वारंवार भाग आणि फुफ्फुस प्रत्यारोपणासाठी उमेदवारांची निवड.

रेडिओन्यूक्लाइड वेंट्रिक्युलोग्राफी (RVG)

RVG उजव्या वेंट्रिक्युलर इजेक्शन फ्रॅक्शन (REF) मोजते. EFVC 40-45% पेक्षा कमी असामान्य मानले जाते, परंतु EFVC स्वतः उजव्या वेंट्रिक्युलर फंक्शनचे चांगले सूचक नाही. हे आपल्याला उजव्या वेंट्रिकलच्या सिस्टोलिक फंक्शनचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते, जे आफ्टरलोडवर खूप अवलंबून असते, नंतरच्या वाढीसह कमी होते. त्यामुळे, COPD असलेल्या अनेक रुग्णांमध्ये EFVC मधील घट नोंदवली जाते, आणि हे खरे उजव्या वेंट्रिक्युलर डिसफंक्शनचे सूचक नाही.

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)

MRI ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब आणि उजव्या वेंट्रिकलच्या संरचनेत आणि कार्यातील बदलांचे मूल्यांकन करण्यासाठी एक आशादायक पद्धत आहे. MRI-मापन केलेल्या उजव्या फुफ्फुसाच्या धमनीचा व्यास 28 मिमी पेक्षा जास्त असणे हे PH चे अत्यंत विशिष्ट लक्षण आहे. तथापि, एमआरआय पद्धत खूपच महाग आहे आणि ती केवळ विशेष केंद्रांमध्ये उपलब्ध आहे.

दीर्घकालीन फुफ्फुसाच्या रोगाची उपस्थिती (सीएलएसचे कारण म्हणून) बाह्य श्वासोच्छवासाच्या कार्याचा विशेष अभ्यास करणे आवश्यक आहे. वेंटिलेशन अपुरेपणाचे प्रकार स्पष्ट करण्याचे काम डॉक्टरांना आहे: अवरोधक (श्वासनलिकेतून हवेचा विस्कळीत रस्ता) किंवा प्रतिबंधात्मक (गॅस एक्सचेंजच्या क्षेत्रामध्ये घट). पहिल्या प्रकरणात, क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह ब्रॉन्कायटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा उदाहरण म्हणून उद्धृत केले जाऊ शकते, आणि दुसर्यामध्ये - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फुफ्फुसांचे रीसेक्शन इ.

उपचार

सीएलएस बहुतेकदा सीएलएन सुरू झाल्यानंतर उद्भवते. उपचारात्मक उपाय निसर्गात जटिल आहेत आणि मुख्यतः या दोन सिंड्रोम दुरुस्त करण्याच्या उद्देशाने आहेत, ज्याचे खालीलप्रमाणे प्रतिनिधित्व केले जाऊ शकते:

1) अंतर्निहित रोगाचा उपचार आणि प्रतिबंध - बहुतेकदा क्रॉनिक पल्मोनरी पॅथॉलॉजीची तीव्रता (मूलभूत थेरपी);

2) CLN आणि PH चे उपचार;

3) उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेवर उपचार. मूलभूत उपचारात्मक आणि प्रतिबंधात्मक उपाय समाविष्ट आहेत

तीव्र विषाणूजन्य श्वसन रोगांचे प्रतिबंध (लसीकरण) आणि धूम्रपान वगळणे. प्रक्षोभक स्वरूपाच्या क्रॉनिक पल्मोनरी पॅथॉलॉजीच्या विकासासह, प्रतिजैविक, म्यूकोरेग्युलेटरी ड्रग्स आणि इम्यूनोकरेक्टर्ससह तीव्रतेचा उपचार करणे आवश्यक आहे.

क्रॉनिक पल्मोनरी हृदयाच्या उपचारातील मुख्य गोष्ट म्हणजे बाह्य श्वासोच्छवासाच्या कार्यामध्ये सुधारणा (जळजळ काढून टाकणे, ब्रॉन्को-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह सिंड्रोम, श्वसन स्नायूंची सुधारणा).

सीएलएन चे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे ब्रॉन्को-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह सिंड्रोम, ज्याचे कारण ब्रॉन्चीच्या गुळगुळीत स्नायूंचे आकुंचन, चिकट दाहक स्राव जमा होणे आणि ब्रोन्कियल श्लेष्मल त्वचाचा सूज आहे. या बदलांसाठी बीटा-2-एगोनिस्ट (फेनोटेरॉल, फॉर्मोटेरोल, सल्बुटामोल), एम-अँटीकोलिनर्जिक्स (इप्राट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) आणि काही प्रकरणांमध्ये नेब्युलायझर किंवा वैयक्तिक इनहेलर वापरून इनहेलेशनच्या स्वरूपात ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे वापरणे आवश्यक आहे. मेथिलक्सॅन्थिन्स (युफिलिन आणि दीर्घकाळापर्यंत थिओफिलाइन्स (टिओलॉन्ग, टिओटार्ड, इ.)) वापरणे शक्य आहे. कफ पाडणारे औषध असलेली थेरपी अत्यंत वैयक्तिक असते आणि त्यासाठी विविध संयोजन आणि हर्बल उपायांची निवड (कोल्टस्फूट, जंगली रोझमेरी, थाईम, इ.) आणि रासायनिक उत्पादन (एसिटिलसिस्टीन, अॅम्ब्रोक्सोल इ.) आवश्यक असते.

आवश्यक असल्यास, व्यायाम थेरपी आणि फुफ्फुसातील पोस्चरल ड्रेनेज निर्धारित केले आहे. दोन्ही साध्या उपकरणांचा वापर करून सकारात्मक एक्स्पायरेटरी प्रेशरसह श्वासोच्छ्वास (20 सें.मी.पेक्षा जास्त पाण्याचा स्तंभ) दर्शविला जातो.

जंगम डायाफ्रामसह "शिट्ट्या" स्वरूपात आणि श्वासोच्छवास आणि इनहेलेशनवर दबाव नियंत्रित करणारी जटिल उपकरणे. ही पद्धत ब्रॉन्कसच्या आतील हवेचा प्रवाह कमी करते (ज्याचा ब्रॉन्कोडायलेटर प्रभाव असतो) आणि आसपासच्या फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या संबंधात ब्रॉन्चीच्या आत दाब वाढतो.

सीआरएफ विकासाच्या एक्स्ट्रापल्मोनरी यंत्रणेमध्ये श्वसन स्नायू आणि डायाफ्रामच्या संकुचित कार्यामध्ये घट समाविष्ट आहे. हे विकार सुधारण्याच्या शक्यता अजूनही मर्यादित आहेत: व्यायाम थेरपी किंवा स्टेज II मध्ये डायाफ्रामचे विद्युत उत्तेजन. HLN.

CLN मध्ये, एरिथ्रोसाइट्सचे महत्त्वपूर्ण कार्यात्मक आणि मॉर्फोलॉजिकल पुनर्रचना (इचिनोसाइटोसिस, स्टोमाटोसाइटोसिस इ.) होते, ज्यामुळे त्यांचे ऑक्सिजन वाहतूक कार्य लक्षणीयरीत्या कमी होते. या परिस्थितीत, रक्तप्रवाहातून गमावलेल्या कार्यासह एरिथ्रोसाइट्स काढून टाकणे आणि तरुण (कार्यात्मकदृष्ट्या अधिक सक्षम) सोडण्यास उत्तेजित करणे इष्ट आहे. या उद्देशासाठी, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस, एक्स्ट्राकॉर्पोरियल रक्त ऑक्सिजनेशन, हेमोसोर्प्शन वापरणे शक्य आहे.

एरिथ्रोसाइट्सच्या एकत्रित गुणधर्मांमध्ये वाढ झाल्यामुळे, रक्ताची चिकटपणा वाढते, ज्यासाठी अँटीप्लेटलेट एजंट्स (चाइम्स, रीओपोलिग्ल्युकिन) आणि हेपरिन (शक्यतो कमी आण्विक वजन हेपरिन - फ्रॅक्सिपरिन इ.) ची नियुक्ती आवश्यक आहे.

श्वसन केंद्राच्या कमी क्रियाकलापांशी संबंधित हायपोव्हेंटिलेशन असलेल्या रूग्णांमध्ये, मध्यवर्ती श्वसन क्रियाकलाप वाढवणारी औषधे - श्वसन उत्तेजक - थेरपीच्या सहाय्यक पद्धती म्हणून वापरली जाऊ शकतात. ते मध्यम श्वसनाच्या उदासीनतेसाठी वापरले पाहिजेत ज्यांना O 2 किंवा यांत्रिक वायुवीजन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, लठ्ठपणा-हायपोव्हेंटिलेशन सिंड्रोम) वापरण्याची आवश्यकता नसते किंवा जेव्हा ऑक्सिजन थेरपी शक्य नसते. धमनी रक्तातील ऑक्सिजनेशन वाढवणाऱ्या काही औषधांमध्ये निकेथामाइड, एसिटोसलामाइड, डोक्साप्राम आणि मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरॉन यांचा समावेश होतो, परंतु या सर्व औषधांचे दीर्घकालीन वापराने मोठ्या प्रमाणात दुष्परिणाम होतात आणि त्यामुळे ते केवळ अल्प काळासाठी वापरले जाऊ शकतात, जसे रोगाची तीव्रता.

Almitrina bismesylate सध्या दीर्घकाळापर्यंत COPD असलेल्या रुग्णांमध्ये हायपोक्सिमिया सुधारण्यास सक्षम असलेल्या औषधांपैकी एक आहे. Almitrin एक विशिष्ट पूर्वी-

कॅरोटीड नोडच्या पेरिफेरल केमोरेसेप्टर्सचे निस्टोम, ज्याच्या उत्तेजनामुळे फुफ्फुसांच्या खराब हवेशीर प्रदेशांमध्ये हायपोक्सिक व्हॅसोकॉन्स्ट्रक्शन वाढते आणि वायुवीजन-परफ्यूजन गुणोत्तरांमध्ये सुधारणा होते. 100 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसमध्ये अल्मिट्रिनची क्षमता सिद्ध झाली आहे. COPD असलेल्या रूग्णांमध्ये, paCO2 मध्ये लक्षणीय वाढ होते (5-12 mm Hg ने) आणि paCO2 मध्ये घट (3-7 mmHg ने) क्लिनिकल लक्षणांमध्ये सुधारणा होते आणि रोगाच्या तीव्रतेच्या वारंवारतेत घट होते, जे दीर्घकालीन 0 2 थेरपीची नियुक्ती करण्यास विलंब करण्यास अनेक वर्षे सक्षम आहे. दुर्दैवाने, 20-30% सीओपीडी रुग्ण थेरपीला प्रतिसाद देत नाहीत आणि परिधीय न्यूरोपॅथी आणि इतर साइड इफेक्ट्स विकसित होण्याच्या शक्यतेमुळे व्यापक वापर मर्यादित आहे. सध्या, सीओपीडी (pa0 2 56-70 mm Hg किंवा Sa0 2 89-93%) असलेल्या रूग्णांमध्ये अल्मिट्रिनच्या नियुक्तीसाठी मुख्य संकेत मध्यम हायपोक्सिमिया आहे, तसेच व्हीसीटीच्या संयोजनात त्याचा वापर, विशेषत: हायपरकॅपनियाच्या पार्श्वभूमीवर .

वासोडिलेटर्स

पीएएचची डिग्री कमी करण्यासाठी, कॉर पल्मोनेल असलेल्या रुग्णांच्या जटिल थेरपीमध्ये परिधीय वासोडिलेटर समाविष्ट केले जातात. सर्वात सामान्यपणे वापरलेले कॅल्शियम चॅनेल विरोधी आणि नायट्रेट्स. सध्या शिफारस केलेले दोन कॅल्शियम विरोधी निफेडिपिन आणि डिल्टियाझेम आहेत. त्यापैकी एकाच्या बाजूने निवड प्रारंभिक हृदय गतीवर अवलंबून असते. संबंधित ब्रॅडीकार्डिया असलेल्या रुग्णांना निफेडिपाइनची शिफारस केली पाहिजे, सापेक्ष टाकीकार्डिया - डिल्टियाजेमसह. या औषधांचे दैनंदिन डोस, जे प्रभावी सिद्ध झाले आहेत, ते बरेच जास्त आहेत: निफेडिपाइन 120-240 मिग्रॅ, डिल्टियाझेम 240-720 मिग्रॅ. प्राथमिक PH असलेल्या रूग्णांमध्ये (विशेषत: पूर्वी सकारात्मक तीव्र चाचणी असलेल्या) उच्च डोसमध्ये वापरल्या जाणार्‍या कॅल्शियम प्रतिपक्षांचे अनुकूल क्लिनिकल आणि रोगनिदानविषयक प्रभाव दर्शविले गेले आहेत. III जनरेशन डायहाइड्रोपायरीडिन कॅल्शियम विरोधी - अमलोडिपिन, फेलोडिपाइन इ. - देखील एलएस असलेल्या रुग्णांच्या या गटात प्रभावी आहेत.

तथापि, COPD-संबंधित पल्मोनरी हायपरटेन्शनसाठी कॅल्शियम चॅनेल विरोधी शिफारस केलेली नाही, Ppa कमी करण्याची आणि रुग्णांच्या या गटात हृदयाचे उत्पादन वाढवण्याची क्षमता असूनही. हे फुफ्फुसाच्या वाहिन्यांच्या विस्तारामुळे धमनी हायपोक्सिमियाच्या वाढीमुळे होते.

वायुवीजन-परफ्यूजन गुणोत्तर बिघडलेले फुफ्फुसांचे खराब हवेशीर क्षेत्र. याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम विरोधी (6 महिन्यांपेक्षा जास्त) सह दीर्घकालीन थेरपीसह, पल्मोनरी हेमोडायनामिक्सच्या पॅरामीटर्सवर फायदेशीर प्रभाव समतल केला जातो.

सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये अशीच परिस्थिती उद्भवते जेव्हा नायट्रेट्स लिहून दिली जातात: तीव्र चाचण्या गॅस एक्सचेंजमध्ये बिघाड दर्शवतात आणि दीर्घकालीन अभ्यास फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्सवर औषधांचा सकारात्मक प्रभाव नसणे दर्शवितात.

सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन आणि त्याचे एनालॉग्स.प्रोस्टेसाइक्लिन हे अँटीएग्रीगेटरी, अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह आणि सायटोप्रोटेक्टिव्ह इफेक्ट्ससह एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर आहे ज्याचा उद्देश फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग (एंडोथेलियल सेल नुकसान आणि हायपरकोग्युलेबिलिटी कमी करणे) प्रतिबंधित करणे आहे. प्रोस्टेसाइक्लिनच्या कृतीची यंत्रणा गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींच्या विश्रांती, प्लेटलेट एकत्रीकरण रोखणे, एंडोथेलियल फंक्शनमध्ये सुधारणा, रक्तवहिन्यासंबंधी पेशींच्या प्रसारास प्रतिबंध, तसेच थेट इनोट्रॉपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्समधील सकारात्मक बदल आणि ऑक्सिजनच्या वापरामध्ये वाढ यांच्याशी संबंधित आहे. कंकाल स्नायू मध्ये. पीएच असलेल्या रुग्णांमध्ये प्रोस्टेसाइक्लिनचा नैदानिक ​​​​वापर त्याच्या स्थिर अॅनालॉग्सच्या संश्लेषणाशी संबंधित आहे. आजपर्यंत, एपोप्रोस्टेनॉलसाठी जगातील सर्वात मोठा अनुभव जमा झाला आहे.

एपोप्रोस्टेनॉल हे इंट्राव्हेनस प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टॅग्लॅंडिन I 2) चे एक प्रकार आहे. LS च्या संवहनी स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये अनुकूल परिणाम प्राप्त झाले - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांमध्ये प्राथमिक PH सह. औषध ह्रदयाचा आउटपुट वाढवते आणि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार कमी करते आणि दीर्घकालीन वापरामुळे एलएस असलेल्या रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारते, व्यायाम सहनशीलता वाढते. बहुतेक रुग्णांसाठी इष्टतम डोस 20-40 ng/kg/min आहे. एपोप्रोस्टेनॉल, ट्रेप्रोस्टिनिलचा एक अॅनालॉग देखील वापरला जातो.

प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉगचे तोंडी फॉर्म्युलेशन आता विकसित केले गेले आहेत. (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)आणि फुफ्फुसीय एम्बोलिझम, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब आणि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या परिणामी विकसित झालेल्या एलएसच्या संवहनी स्वरूपाच्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये क्लिनिकल चाचण्या केल्या जात आहेत.

रशियामध्ये, एलएसच्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी प्रोस्टेनॉइड्सच्या गटातून, सध्या केवळ प्रोस्टॅग्लॅंडिन ई 1 (वाझाप्रोस्टन) उपलब्ध आहे, जे अंतस्नायुद्वारे लिहून दिले जाते.

वाढ 5-30 ng/kg/min. कॅल्शियम विरोधी असलेल्या दीर्घकालीन थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर 2-3 आठवड्यांसाठी औषधासह कोर्स उपचार 60-80 एमसीजीच्या दैनिक डोसवर केला जातो.

एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी

PH असलेल्या रूग्णांमध्ये एंडोथेलिन प्रणाली सक्रिय करणे हे एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी वापरण्याचे तर्क होते. सीपीएस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये या वर्गाच्या दोन औषधांची (बोसेंटन आणि सिटाझेंटन) प्रभावीता, जी प्राथमिक पीएचच्या पार्श्वभूमीवर किंवा प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित झाली आहे, सिद्ध झाली आहे.

फॉस्फोडीस्टेरेस प्रकार 5 अवरोधक

सिल्डेनाफिल हे सीजीएमपी-आश्रित फॉस्फोडीस्टेरेस (टाइप 5) चे एक शक्तिशाली निवडक अवरोधक आहे, जे सीजीएमपीचे ऱ्हास रोखते, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर ओव्हरलोडमध्ये घट करते. आजपर्यंत, विविध एटिओलॉजीजच्या एलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये सिल्डेनाफिलच्या प्रभावीतेवर डेटा आहे. दिवसातून 2-3 वेळा 25-100 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये सिल्डेनाफिल वापरताना, यामुळे एलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये हेमोडायनामिक्स आणि व्यायाम सहनशीलता सुधारली. जेव्हा इतर औषधोपचार अप्रभावी असतात तेव्हा त्याचा वापर करण्याची शिफारस केली जाते.

दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपी

सीएलएसच्या ब्रॉन्कोपल्मोनरी आणि थोरॅकोफ्रेनिक स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये, रोगाच्या विकासात आणि प्रगतीमध्ये मुख्य भूमिका अल्व्होलर हायपोक्सियाची असते, म्हणून ऑक्सिजन थेरपी ही या रूग्णांवर उपचार करण्याची सर्वात रोगजनकदृष्ट्या सिद्ध पद्धत आहे. क्रॉनिक हायपोक्सिमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये ऑक्सिजनचा वापर गंभीर आहे आणि तो सतत, दीर्घकालीन आणि सामान्यतः घरी प्रशासित असावा, म्हणून या प्रकारच्या थेरपीला दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपी (LTOT) म्हणतात. व्हीसीटीचे कार्य पीओ 2 मूल्ये >60 मिमी एचजीच्या प्राप्तीसह हायपोक्सिमिया सुधारणे आहे. आणि Sa0 2 >90%. 60-65 मिमी एचजीच्या आत paO 2 राखणे इष्टतम मानले जाते आणि ही मूल्ये ओलांडल्याने केवळ Sa0 2 आणि धमनीच्या रक्तातील ऑक्सिजन सामग्रीमध्ये किंचित वाढ होते, तथापि, हे CO 2 धारणासह असू शकते, विशेषत: दरम्यान झोप, ज्यामध्ये नकारात्मक आहे

हृदय, मेंदू आणि श्वसनाच्या स्नायूंच्या कार्यावर परिणाम. म्हणून, मध्यम हायपोक्सिमिया असलेल्या रुग्णांसाठी व्हीसीटी सूचित केले जात नाही. VCT साठी संकेत: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >५५%). COPD असलेल्या बहुतेक रूग्णांसाठी, 1-2 l/min चा O 2 प्रवाह पुरेसा असतो आणि सर्वात गंभीर रूग्णांमध्ये, प्रवाह 4-5 l/min पर्यंत वाढवता येतो. ऑक्सिजन एकाग्रता 28-34% व्हॉल्यूम असावी. VCT ची शिफारस दररोज किमान 15 तास (दररोज 15-19 तास) केली जाते. ऑक्सिजन थेरपी सत्रांमधील कमाल ब्रेक सलग 2 तासांपेक्षा जास्त नसावा, कारण. 2-3 तासांपेक्षा जास्त विश्रांतीमुळे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब लक्षणीयरीत्या वाढतो. ऑक्सिजन कॉन्सन्ट्रेटर्स, लिक्विड ऑक्सिजन टाक्या आणि कॉम्प्रेस्ड गॅस सिलिंडर VCT साठी वापरले जाऊ शकतात. नायट्रोजन काढून हवेतून ऑक्सिजन सोडणारे सर्वात सामान्यतः वापरले जाणारे कॉन्सन्ट्रेटर्स (पेरमेटर) VCT CRF आणि CLS असलेल्या रूग्णांचे आयुर्मान सरासरी 5 वर्षांनी वाढवते.

अशा प्रकारे, आधुनिक फार्माकोलॉजिकल एजंट्सच्या मोठ्या शस्त्रागाराची उपस्थिती असूनही, सीएलएसच्या बहुतेक प्रकारांवर उपचार करण्यासाठी व्हीसीटी ही सर्वात प्रभावी पद्धत आहे, म्हणून सीएलएस असलेल्या रुग्णांवर उपचार करणे हे प्रामुख्याने पल्मोनोलॉजिस्टचे कार्य आहे.

दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपी ही सीएलएन आणि एचएलएसच्या उपचारांची सर्वात प्रभावी पद्धत आहे, ज्यामुळे रुग्णांचे आयुर्मान सरासरी 5 वर्षांनी वाढते.

दीर्घकालीन घर वायुवीजन

फुफ्फुसीय रोगांच्या अंतिम टप्प्यात, वेंटिलेशन रिझर्व्हमध्ये घट झाल्यामुळे, हायपरकॅप्निया विकसित होऊ शकतो, ज्यास श्वासोच्छवासाच्या आधाराची आवश्यकता असते, जी दीर्घकाळापर्यंत, सतत, घरीच केली पाहिजे.

इनहेलेशन थेरपी नाही

NO सह इनहेलेशन थेरपी, ज्याची क्रिया एंडोथेलियम-रिलॅक्सिंग फॅक्टर सारखीच असते, सीएचडी असलेल्या रूग्णांमध्ये सकारात्मक परिणाम होतो. त्याचा वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिन्यांच्या गुळगुळीत स्नायू पेशींमध्ये ग्वानिलेट सायक्लेसच्या सक्रियतेवर आधारित आहे, ज्यामुळे सायक्लो-जीएमपीची पातळी वाढते आणि इंट्रासेल्युलर कॅल्शियम सामग्री कमी होते. इनहेलेशन N0 प्रदेश

फुफ्फुसांच्या वाहिन्यांवर निवडक प्रभाव देते आणि यामुळे प्रामुख्याने फुफ्फुसांच्या हवेशीर प्रदेशात वासोडिलेशन होते, गॅस एक्सचेंज सुधारते. तीव्र श्वसन रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये NO चा कोर्स लागू केल्याने, फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दाब कमी होतो, रक्तातील ऑक्सिजनच्या आंशिक दाबात वाढ होते. त्याच्या हेमोडायनामिक प्रभावांव्यतिरिक्त, NO फुफ्फुसीय संवहनी आणि स्वादुपिंड रीमॉडेलिंग प्रतिबंधित करते आणि उलट करते. इनहेल्ड NO चे इष्टतम डोस 2-10 ppm ची सांद्रता असते आणि NO ची उच्च सांद्रता (20 ppm पेक्षा जास्त) फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे जास्त प्रमाणात व्हॅसोडिलेशन होऊ शकते आणि वाढलेल्या हायपोक्सिमियासह वेंटिलेशन-परफ्यूजन संतुलन बिघडू शकते. COPD असलेल्या रूग्णांमध्ये VCT मध्ये NO इनहेलेशन जोडल्याने गॅस एक्सचेंजवर सकारात्मक प्रभाव वाढतो, पल्मोनरी हायपरटेन्शनची पातळी कमी होते आणि कार्डियाक आउटपुट वाढते.

CPAP थेरपी

सतत सकारात्मक वायुमार्ग दाब थेरपी (सतत सकारात्मक वायुमार्गाचा दाब- सीपीएपी) हे ऑब्स्ट्रक्टिव्ह स्लीप एपनिया सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये सीआरएफ आणि सीएलएससाठी उपचार पद्धती म्हणून वापरले जाते, ज्यामुळे वायुमार्ग कोसळण्याच्या विकासास प्रतिबंध होतो. CPAP चे सिद्ध परिणाम म्हणजे ऍटेलेक्टेसिसचे प्रतिबंध आणि निराकरण, फुफ्फुसांच्या प्रमाणात वाढ, वेंटिलेशन-परफ्यूजन असंतुलन कमी होणे, ऑक्सिजनमध्ये वाढ, फुफ्फुसांचे अनुपालन आणि फुफ्फुसाच्या ऊतींमधील द्रवपदार्थाचे पुनर्वितरण.

कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स

COPD आणि cor pulmonale असलेल्या रूग्णांमध्ये कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स केवळ डाव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेच्या उपस्थितीत प्रभावी असतात आणि अॅट्रिअल फायब्रिलेशनच्या विकासासाठी देखील उपयुक्त असू शकतात. शिवाय, हे सिद्ध झाले आहे की कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स फुफ्फुसीय संवहनी संकुचितता प्रवृत्त करू शकतात आणि हायपरकॅपनिया आणि ऍसिडोसिसच्या उपस्थितीमुळे ग्लायकोसाइड नशा होण्याची शक्यता वाढते.

लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ

एडेमेटस सिंड्रोम असलेल्या विघटित सीएचएलएस असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, विरोधीांसह लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ थेरपी वापरली जाते.

aldosterone (aldactone). कमी डोसमध्ये लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ सावधगिरीने द्यावा, कारण आरव्ही अयशस्वी झाल्यास, कार्डियाक आउटपुट प्रीलोडवर अधिक अवलंबून असते आणि म्हणूनच, इंट्राव्हस्कुलर फ्लुइड व्हॉल्यूममध्ये जास्त प्रमाणात घट झाल्यामुळे आरव्ही फिलिंग व्हॉल्यूम आणि कार्डियाक आउटपुट कमी होऊ शकते. तसेच रक्ताच्या चिकटपणात वाढ आणि फुफ्फुसाच्या धमनीच्या दाबात तीव्र घट, ज्यामुळे वायूंचा प्रसार बिघडतो. लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ थेरपीचा आणखी एक गंभीर दुष्परिणाम म्हणजे चयापचय अल्कोलोसिस, जे सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये श्वसनक्रिया बंद होण्यामुळे श्वसन केंद्राच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंध होऊ शकतो आणि गॅस एक्सचेंज खराब होऊ शकतो.

एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर

अलिकडच्या वर्षांत विघटित कोर पल्मोनेल असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये, अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर (ACE इनहिबिटर) समोर आले आहेत. सीएचएलएस असलेल्या रुग्णांमध्ये एसीई इनहिबिटर थेरपीमुळे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब कमी होतो आणि हृदयाच्या उत्पादनात वाढ होते. सीओपीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये सीएलएससाठी प्रभावी थेरपी निवडण्यासाठी, एसीई जनुकाचे बहुरूपता निश्चित करण्याची शिफारस केली जाते, कारण केवळ एसीई II आणि आयडी जीनचे उपप्रकार असलेल्या रूग्णांमध्ये, एसीई इनहिबिटरचा स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव दिसून येतो. कमीतकमी उपचारात्मक डोसमध्ये एसीई इनहिबिटरचा वापर करण्याची शिफारस केली जाते. हेमोडायनामिक प्रभावाव्यतिरिक्त, हृदयाच्या कक्षांच्या आकारावर, रीमॉडेलिंग प्रक्रियेवर, व्यायामाची सहनशीलता आणि हृदयाची विफलता असलेल्या रूग्णांमध्ये वाढलेली आयुर्मान यावर एसीई इनहिबिटरचा सकारात्मक प्रभाव आहे.

एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर विरोधी

अलिकडच्या वर्षांत, सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये सीएलएसच्या उपचारांमध्ये या गटाच्या औषधांच्या यशस्वी वापरावर डेटा प्राप्त झाला आहे, जो हेमोडायनामिक्स आणि गॅस एक्सचेंजमधील सुधारणेद्वारे प्रकट झाला होता. या औषधांची नियुक्ती सीएलएस असलेल्या रूग्णांमध्ये ACE इनहिबिटरस असहिष्णुता (कोरड्या खोकल्यामुळे) दर्शविली जाते.

अॅट्रियल सेप्टोस्टॉमी

अलीकडे, प्राथमिक PH च्या पार्श्वभूमीवर विकसित झालेल्या उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेच्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये,

अॅट्रियल सेप्टोस्टोमी वापरा, म्हणजे. इंटरएट्रिअल सेप्टममध्ये लहान छिद्र तयार करणे. उजवीकडून डावीकडे शंट तयार केल्याने तुम्हाला उजव्या आलिंदमधील सरासरी दाब कमी करता येतो, उजवा वेंट्रिकल अनलोड करता येतो, डाव्या वेंट्रिक्युलर प्रीलोड आणि कार्डियाक आउटपुट वाढते. जेव्हा उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेचे सर्व प्रकारचे वैद्यकीय उपचार कुचकामी असतात, विशेषत: वारंवार सिंकोपच्या संयोजनात किंवा फुफ्फुस प्रत्यारोपणाच्या पूर्व तयारीच्या टप्प्यात, तेव्हा अॅट्रियल सेप्टोस्टॉमी दर्शविली जाते. हस्तक्षेपाच्या परिणामी, सिंकोप कमी होते, व्यायाम सहनशीलता वाढते, परंतु जीवघेणा धमनी हायपोक्सिमिया होण्याचा धोका वाढतो. अॅट्रियल सेप्टोस्टोमी दरम्यान रुग्णांचा मृत्यू दर 5-15% आहे.

फुफ्फुस किंवा हृदय-फुफ्फुस प्रत्यारोपण

80 च्या शेवटी पासून. 20 व्या शतकात, इम्युनोसप्रेसिव्ह ड्रग सायक्लोस्पोरिन ए च्या परिचयानंतर, फुफ्फुस प्रत्यारोपणाचा यशस्वीरित्या अंतिम टप्प्यातील फुफ्फुसांच्या अपुरेपणाच्या उपचारांमध्ये वापर केला जाऊ लागला. CLN आणि LS असलेल्या रूग्णांमध्ये, एक किंवा दोन्ही फुफ्फुसांचे प्रत्यारोपण, हृदय-फुफ्फुसाचे कॉम्प्लेक्स केले जाते. असे दिसून आले की एक किंवा दोन्ही फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणानंतर 3 आणि 5 वर्षांचे जगणे, LS असलेल्या रूग्णांमध्ये हृदय-फुफ्फुसाच्या कॉम्प्लेक्सचे प्रमाण अनुक्रमे 55 आणि 45% होते. बहुतेक केंद्रे कमी पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांमुळे द्विपक्षीय फुफ्फुस प्रत्यारोपण करण्यास प्राधान्य देतात.

उद्धरणासाठी:व्हर्टकिन ए.एल., टोपोलिंस्की ए.व्ही. कोर पल्मोनेल: निदान आणि उपचार // बीसी. 2005. क्रमांक 19. S. 1272

कोर पल्मोनेल - फुफ्फुसांच्या संरचनेचे आणि (किंवा) कार्याचे उल्लंघन करणार्‍या रोगांमध्ये हृदयाच्या उजव्या वेंट्रिकलमध्ये वाढ (डाव्या हृदयाला प्राथमिक नुकसान, जन्मजात हृदय दोषांच्या अपवाद वगळता).

खालील रोग त्याच्या विकासास कारणीभूत ठरतात:
- प्रामुख्याने फुफ्फुस आणि अल्व्होलीमधील हवेच्या मार्गावर परिणाम होतो (क्रोनिक ब्राँकायटिस, श्वासनलिकांसंबंधी दमा, फुफ्फुसीय एम्फिसीमा, क्षयरोग, न्यूमोकोनिओसिस, ब्रॉन्काइक्टेसिस, सारकोइडोसिस इ.);
- प्रामुख्याने छातीच्या गतिशीलतेवर परिणाम होतो (किफोस्कोलिओसिस आणि छातीचे इतर विकृती, न्यूरोमस्क्युलर रोग - उदाहरणार्थ, पोलिओ, लठ्ठपणा - पिकविक सिंड्रोम, स्लीप एपनिया);
- प्रामुख्याने फुफ्फुसांच्या वाहिन्यांवर परिणाम होतो (प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, आर्टेरिटिस, थ्रोम्बोसिस आणि फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे एम्बोलिझम, फुफ्फुसाच्या धमनी आणि फुफ्फुसाच्या नसा ट्यूमर, एन्युरिझम इ.).
कोर पल्मोनेलच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, फुफ्फुसांच्या वाहिन्यांच्या एकूण क्रॉस सेक्शनमध्ये घट झाल्यामुळे मुख्य भूमिका बजावली जाते. प्रामुख्याने फुफ्फुसातील हवेच्या मार्गावर आणि छातीच्या गतिशीलतेवर परिणाम करणार्‍या रोगांमध्ये, अल्व्होलर हायपोक्सियामुळे लहान फुफ्फुसाच्या धमन्यांना उबळ येते; फुफ्फुसांच्या वाहिन्यांना प्रभावित करणार्‍या रोगांमध्ये, फुफ्फुसाच्या धमन्यांच्या लुमेनच्या अरुंद किंवा अडथळ्यामुळे रक्त प्रवाहाच्या प्रतिकारात वाढ होते. फुफ्फुसीय रक्ताभिसरणात दबाव वाढल्याने फुफ्फुसीय धमन्यांच्या गुळगुळीत स्नायूंचा हायपरट्रॉफी होतो, जे अधिक कठोर बनतात. दाबाने उजव्या वेंट्रिकलला ओव्हरलोड केल्याने त्याचे हायपरट्रॉफी, विस्तार आणि नंतर - उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाची विफलता होते.
तीव्र कोर पल्मोनेल पल्मोनरी एम्बोलिझम, उत्स्फूर्त न्यूमोथोरॅक्स, ब्रोन्कियल दम्याचा तीव्र हल्ला, काही तास किंवा दिवसात गंभीर न्यूमोनियासह विकसित होतो. हे स्टर्नमच्या मागे अचानक दाबून वेदना, तीव्र श्वासोच्छवास, सायनोसिस, धमनी हायपोटेन्शन, टाकीकार्डिया, फुफ्फुसाच्या खोडावर II हृदयाच्या आवाजाचे प्रवर्धन आणि उच्चारण याद्वारे प्रकट होते; हृदयाच्या विद्युत अक्षाचे उजवीकडे विचलन आणि उजव्या कर्णिका ओव्हरलोडची इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक चिन्हे; उजव्या वेंट्रिक्युलर बिघाडाची झपाट्याने वाढणारी चिन्हे - मानेच्या नसा सूज येणे, यकृताचा आकार वाढणे आणि कोमलता.
क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज, किफोस्कोलिओसिस, लठ्ठपणा, आवर्ती पल्मोनरी एम्बोलिझम, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब यांमध्ये क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल अनेक वर्षांमध्ये तयार होते. त्याच्या विकासामध्ये तीन टप्पे आहेत: I (preclinical) - केवळ इंस्ट्रूमेंटल तपासणीद्वारे निदान केले जाते; II - हृदयाच्या विफलतेच्या लक्षणांशिवाय उजव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी आणि पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या विकासासह; III (विघटित कोर पल्मोनेल) - जेव्हा उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाची लक्षणे दिसतात.
क्रॉनिक कोर पल्मोनेलची क्लिनिकल चिन्हे म्हणजे श्वास लागणे, शारीरिक श्रमाने वाढणे, थकवा येणे, धडधडणे, छातीत दुखणे, मूर्च्छा येणे. जेव्हा फुफ्फुसाच्या धमनीच्या विस्तारित खोडाने वारंवार येणारी मज्जातंतू संकुचित केली जाते तेव्हा कर्कशपणा येतो. तपासणी केल्यावर, पल्मोनरी हायपरटेन्शनची वस्तुनिष्ठ चिन्हे शोधली जाऊ शकतात - फुफ्फुसाच्या धमनीवरील उच्चारण II टोन, ग्रॅहम-स्टिल डायस्टोलिक मुरमर (सापेक्ष फुफ्फुसीय वाल्व अपुरेपणाचा आवाज). उजव्या वेंट्रिकलमध्ये वाढ झिफॉइड प्रक्रियेच्या मागे असलेल्या स्पंदनाद्वारे दर्शविली जाऊ शकते, जी प्रेरणेने वाढते, उजवीकडे हृदयाच्या सापेक्ष मंदपणाच्या सीमांचा विस्तार होतो. उजव्या वेंट्रिकलच्या महत्त्वपूर्ण विस्तारासह, सापेक्ष ट्रायकस्पिड अपुरेपणा विकसित होतो, जी झिफाइड प्रक्रियेच्या पायथ्याशी सिस्टॉलिक बडबड, ग्रीवाच्या नसा आणि यकृताच्या स्पंदनाने प्रकट होतो. विघटन होण्याच्या अवस्थेत, उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाची चिन्हे दिसतात: यकृत वाढणे, परिधीय सूज.
ECG उजव्या कर्णिका (लीड्स II, III, aVF मधील अणकुचीदार उच्च P लहरी) आणि उजव्या वेंट्रिकल (हृदयाच्या विद्युत अक्षाचे उजवीकडे विचलन, उजवीकडील R लहरीच्या मोठेपणामध्ये वाढ) ची हायपरट्रॉफी प्रकट करते. चेस्ट लीड्स, हिज बंडलच्या उजव्या पायाची नाकेबंदी, I मध्ये खोल S तरंग आणि III स्टँडर्ड लीड्समध्ये Q वेव्ह दिसणे).
रेडिओलॉजिकलदृष्ट्या तीव्र आणि सबएक्यूट कोर पल्मोनेल उजव्या वेंट्रिकलमध्ये वाढ, फुफ्फुसीय धमनीच्या कमानचा विस्तार, फुफ्फुसाच्या मुळाच्या विस्ताराद्वारे प्रकट होतो; क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल - उजव्या वेंट्रिकलची हायपरट्रॉफी, फुफ्फुसीय अभिसरणातील उच्च रक्तदाबाची चिन्हे, वरच्या वेना कावाचा विस्तार.
इकोकार्डियोग्राफी उजव्या वेंट्रिक्युलर वॉल हायपरट्रॉफी, उजव्या हृदयाच्या चेंबर्सचा विस्तार, फुफ्फुसीय धमनी आणि सुपीरियर व्हेना कावा, पल्मोनरी हायपरटेन्शन आणि ट्रायकस्पिड अपुरेपणा दर्शवू शकते.
क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल असलेल्या रूग्णांमध्ये रक्त तपासणीमध्ये, पॉलीसिथेमिया सहसा आढळून येतो.
तीव्र फुफ्फुसीय हृदयाच्या विकासासह, अंतर्निहित रोगाचा उपचार दर्शविला जातो (न्यूमोथोरॅक्सचे निर्मूलन; हेपरिन थेरपी, थ्रोम्बोलिसिस किंवा फुफ्फुसीय एम्बोलिझमसाठी सर्जिकल हस्तक्षेप; ब्रोन्कियल दम्याची पुरेशी थेरपी इ.).
cor pulmonale योग्य उपचार मुख्यत्वे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब कमी करण्यासाठी उद्देश आहे, आणि decompensation विकासासह, त्यात हृदय अपयश सुधारणे समाविष्ट आहे (तक्ता 1). फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब कॅल्शियम विरोधी वापरल्याने कमी होतो - निफेडिपिन दररोज 40-180 मिलीग्रामच्या डोसवर (शक्यतो औषधाच्या दीर्घ-अभिनय स्वरूपाचा वापर), डिल्टियाझेम 120-360 मिलीग्राम प्रति दिन डोसमध्ये [चाझोवा I.E., 2000], आणि amlodipine (Amlovas) दररोज 10 mg च्या डोसवर. तर, फ्रान्झच्या मते I.W. इत्यादी. (2002), फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या 20 सीओपीडी रूग्णांमध्ये 18 दिवसांसाठी दररोज 10 मिलीग्रामच्या डोसवर अमलोडिपाइनच्या थेरपी दरम्यान, फुफ्फुसीय रक्तवहिन्यासंबंधी प्रतिकार आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या दाबामध्ये लक्षणीय घट नोंदवली गेली, तर गॅस एक्सचेंज पॅरामीटर्समध्ये बदल. फुफ्फुसांचे निरीक्षण केले गेले नाही. साजकोव्ह डी. एट अल यांनी आयोजित केलेल्या क्रॉसओवर यादृच्छिक अभ्यासाच्या परिणामांनुसार. (1997), अमलोडिपिन आणि फेलोडिपाइनच्या समतुल्य डोसने फुफ्फुसाच्या धमनीचा दाब कमी केला, परंतु साइड इफेक्ट्स (डोकेदुखी आणि एडेमेटस सिंड्रोम) अमलोडिपिन थेरपी दरम्यान कमी वेळा विकसित होतात.
कॅल्शियम विरोधी असलेल्या थेरपीचा प्रभाव सहसा 3-4 आठवड्यांनंतर दिसून येतो. असे दिसून आले आहे की कॅल्शियम विरोधी थेरपी दरम्यान फुफ्फुसाचा दाब कमी केल्याने या रुग्णांच्या रोगनिदानात लक्षणीय सुधारणा होते, तथापि, केवळ एक तृतीयांश रुग्ण अशा प्रकारे कॅल्शियम विरोधी थेरपीला प्रतिसाद देतात. उजव्या वेंट्रिक्युलरमध्ये गंभीर बिघाड असलेले रुग्ण सामान्यतः कॅल्शियम विरोधी थेरपीला खराब प्रतिसाद देतात.
क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, कोर पल्मोनेलची चिन्हे असलेल्या रूग्णांमध्ये, थिओफिलिन तयारी (इंट्राव्हेनस ड्रिप, दीर्घकाळापर्यंत तोंडी तयारी) मोठ्या प्रमाणावर वापरली जाते, ज्यामुळे फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार कमी होतो, हृदयाचे उत्पादन वाढते आणि या रूग्णांचे कल्याण सुधारते. त्याच वेळी, पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये थियोफिलिन तयारीच्या वापरासाठी कोणतेही पुरावे नाहीत.
प्रोस्टेसाइक्लिन (PGI2) च्या इंट्राव्हेनस इन्फ्यूजनद्वारे फुफ्फुसाच्या धमनीमधील दाब प्रभावीपणे कमी करते, ज्यामध्ये अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह आणि अँटीएग्रीगंट प्रभाव असतो; औषध व्यायाम सहनशीलता वाढवते, जीवनाची गुणवत्ता सुधारते आणि या रूग्णांमध्ये मृत्युदर कमी करते. त्याच्या तोट्यांमध्ये अनेकदा विकसित होणारे दुष्परिणाम (चक्कर येणे, धमनी हायपोटेन्शन, कार्डिअल्जिया, मळमळ, पोटदुखी, अतिसार, पुरळ, हातपाय दुखणे), सतत (दीर्घकालीन) इंट्राव्हेनस इन्फ्युजनची गरज, तसेच उपचारांची उच्च किंमत यांचा समावेश होतो. इनहेलेशन आणि बेराप्रॉस्टच्या स्वरूपात वापरल्या जाणार्‍या प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स, इलोप्रोस्टची प्रभावीता आणि सुरक्षितता, तोंडावाटे वापरली जाणारी, तसेच ट्रेप्रोस्टिनिल, अंतःशिरा आणि त्वचेखालील अशा दोन्ही प्रकारे प्रशासित केल्या जातात, याचा अभ्यास केला जात आहे.
एन्डोथेलिन रिसेप्टर विरोधी बोसेंटन वापरण्याच्या शक्यतेचा अभ्यास केला जात आहे, जो फुफ्फुसाच्या धमनीवर प्रभावीपणे दबाव कमी करतो, तथापि, उच्चारित प्रणालीगत दुष्परिणाम औषधांच्या या गटाच्या अंतःशिरा वापरास मर्यादित करतात.
अनेक आठवडे नायट्रिक ऑक्साईड (NO) इनहेलेशन केल्याने फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब कमी होतो, परंतु ही थेरपी सर्व वैद्यकीय संस्थांसाठी उपलब्ध नाही. अलिकडच्या वर्षांत, पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये PDE5 इनहिबिटर वापरण्याचे प्रयत्न केले गेले आहेत, विशेषतः, सिल्डेनाफिल सायट्रेट. चरण एन.बी. 2001 मध्ये, दोन रूग्णांचे वर्णन केले ज्यांनी सिल्डेनाफिल घेत असताना सीओपीडीच्या कोर्समध्ये सुधारणा नोंदवली, जी त्यांनी इरेक्टाइल डिसफंक्शनसाठी घेतली. आज, सिल्डेनाफिलचा ब्रोन्कोडायलेटरी, दाहक-विरोधी प्रभाव आणि फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दबाव कमी करण्याची क्षमता प्रायोगिक आणि क्लिनिकल अभ्यासांमध्ये दर्शविली गेली आहे. प्राप्त माहितीनुसार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबातील PDE5 अवरोधक व्यायाम सहनशीलतेत लक्षणीय सुधारणा करतात, हृदयाचा निर्देशांक वाढवतात, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या रूग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारतात, प्राथमिकसह. COPD मधील औषधांच्या या वर्गाच्या परिणामकारकतेच्या समस्येचे निश्चितपणे निराकरण करण्यासाठी दीर्घकालीन बहुकेंद्रीय अभ्यास आवश्यक आहेत. याव्यतिरिक्त, उपचारांची उच्च किंमत या औषधांचा क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये व्यापक परिचय निश्चितपणे अडथळा आणते.
क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (ब्रोन्कियल अस्थमा, क्रॉनिक ब्राँकायटिस, पल्मोनरी एम्फिसीमा) असलेल्या रूग्णांमध्ये क्रॉनिक कॉर पल्मोनेलच्या निर्मितीमध्ये, हायपोक्सिया सुधारण्यासाठी दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपी दर्शविली जाते. पॉलीसिथेमियासह (हेमॅटोक्रिटमध्ये 65-70% पेक्षा जास्त वाढ झाल्यास), रक्तस्त्राव वापरला जातो (सामान्यत: एकच), ज्यामुळे फुफ्फुसाच्या धमनीवर दबाव कमी होतो, रुग्णाची शारीरिक हालचालींबद्दल सहनशीलता वाढते आणि त्याची प्रकृती सुधारते. अस्तित्व. काढलेल्या रक्ताची मात्रा 200-300 मिली (रक्तदाबाची पातळी आणि रुग्णाच्या आरोग्यावर अवलंबून असते).
उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या विकासासह, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ दर्शविला जातो, समावेश. spironolactone; हे लक्षात घेतले पाहिजे की लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब मध्ये श्वास लागणे कमी करण्यास मदत करत नाही. एसीई इनहिबिटर (कॅपटोप्रिल, एनलाप्रिल इ.) देखील वापरले जातात. डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या अनुपस्थितीत डिगॉक्सिनचा वापर अप्रभावी आणि असुरक्षित आहे, कारण लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारा हायपोक्सिमिया आणि हायपोक्लेमिया ग्लायकोसाइड नशा होण्याचा धोका वाढवतो.
हृदयाच्या विफलतेमध्ये थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंत होण्याची उच्च संभाव्यता आणि सक्रिय लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ थेरपी, दीर्घकाळ विश्रांती, फ्लेबोथ्रोम्बोसिसची चिन्हे दिसणे, प्रतिबंधात्मक अँटीकोआगुलंट थेरपीची आवश्यकता लक्षात घेऊन (सामान्यतः हेपरिन 5000 IU चे त्वचेखालील प्रशासन दिवसातून 2 वेळा किंवा कमी आण्विक वजन. हेपरिन दिवसातून 1 वेळा). प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये, अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्स (वॉरफेरिन) INR च्या नियंत्रणाखाली वापरले जातात. वॉरफेरिन रुग्णांचे अस्तित्व वाढवते, परंतु त्यांच्या सामान्य स्थितीवर परिणाम करत नाही.
अशाप्रकारे, आधुनिक क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, कोर पल्मोनेलचे औषध उपचार हार्ट फेल्युअर (लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, एसीई इनहिबिटर) तसेच फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब कमी करण्यासाठी कॅल्शियम विरोधी आणि थिओफिलिन औषधांचा वापर करण्यासाठी कमी केला जातो. कॅल्शियम विरोधी असलेल्या थेरपीचा चांगला परिणाम या रूग्णांच्या रोगनिदानात लक्षणीय सुधारणा करतो आणि परिणामाच्या अभावामुळे इतर वर्गांच्या औषधांचा वापर करणे आवश्यक आहे, जे त्यांच्या वापराच्या जटिलतेमुळे मर्यादित आहे, साइड इफेक्ट्सची उच्च शक्यता, उच्च. उपचाराचा खर्च, आणि काही प्रकरणांमध्ये, समस्येचे अपुरे ज्ञान.

साहित्य
1. चाझोवा I.E. कोर पल्मोनेलच्या उपचारांसाठी आधुनिक दृष्टिकोन. रुस मेड झुर्न, 2000; ८(२): ८३–६.
2. बार्स्ट आर., रुबिन एल., लाँग डब्ल्यू. एट अल. प्राथमिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनसाठी पारंपारिक थेरपीसह सतत इंट्राव्हेनस इपोप्रोस्टेनॉल (प्रोस्टेसाइक्लिन) ची तुलना. N Engl J Me.d 1996; ३३४:२९६–३०१.
3. बार्स्ट आर.जे., रुबिन एल.जे., मॅकगून एम.डी. इत्यादी. दीर्घकालीन सतत इंट्राव्हेनस प्रोस्टेसाइक्लिनसह प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब मध्ये जगणे. अॅन इंटर्न मेड. 1994; १२१:४०९–४१५.
4. चरण एन.बी. सिल्डेनाफिल देखील श्वासोच्छवास सुधारते का? छाती. 2001; 120(1):305–6.
5फिसनमॅन ए.पी. पल्मोनरी हायपरटेन्शन - वासोडिएटर थेरपीच्या पलीकडे. नवीन इंजिन जे मेड. 1998; ५:३३८.
6. फ्रांझ आय.डब्ल्यू., व्हॅन डेर मेडेन जे., शौप एस., टोनेसमन यू. व्यायाम-प्रेरित पल्मोनरी हायपरटेन्शन आणि क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज असलेल्या रुग्णांमध्ये अमलोडिपाइनचा प्रभाव. झेड कार्डिओल. 2002; ९१(१०):८३३–८३९.
7. गॅली N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये इकोकार्डियोग्राफिक आणि डॉप्लर उपायांवर ओरल एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी बोसेंटनचे प्रभाव. अमेरिकन काँग्रेस ऑफ कार्डिओलॉजी, अटलांटा, यूएसए; 17-20 मार्च 2002. गोषवारा #2179.
8. गॅली एन., हम्बर्ट एम., वाचीरी जे.एल. इत्यादी. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रूग्णांमध्ये बेराप्रॉस्ट सोडियम, तोंडी प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉगचे परिणाम: एक यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणी. जे एम कॉल कार्डिओल. 2002; ३९: १४९६–१५०२.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब उपचार. ब्लॅकवेल सायन्स, बर्लिन-व्हिएन्ना, 1999; 146.
10. मॅक्लॉफ्लिन व्ही., शिलिंग्टन ए., रिच एस. सर्व्हायव्हल इन प्राइमरी पल्मोनरी हायपरटेन्शन: एपोप्रोस्टेनॉल थेरपीचा प्रभाव. अभिसरण 2002; १०६:१४७७–१४८२.
11. ओल्चेव्स्की एच., घोफ्रानी एच., श्मेहल टी. एट अल. गंभीर पल्मोनरी हायपरटेन्शनवर उपचार करण्यासाठी इनहेल्ड इलोप्रोस्ट: एक अनियंत्रित चाचणी. अॅन इंटर्न मेड. 2000; १३२:४३५–४४३.
12. रिच एस., कॉफमन ई., लेव्ही पी.एस. कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्सच्या उच्च डोसचा प्राइमरी पल्मोनरी हायपरटेन्शनमधील जगण्यावर परिणाम होतो. एन इंग्लिश जे मेड. 1992; ३२७:७६–८१.
13. रुबिन L.J., Badesch D.B., Barst R.J. इत्यादी. फुफ्फुसाच्या धमनी उच्च रक्तदाबासाठी बोसेंटन थेरपी. एन इंग्लिश जे मेड. 2002; ३४६:८९६–९०३.
14. साजकोव्ह डी., वांग टी., फ्रिथ पी.ए. इत्यादी. फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब दुय्यम COPD मध्ये दोन दीर्घ-अभिनय व्हॅसोसेलेक्टीव्ह कॅल्शियम प्रतिपक्षींची तुलना. छाती. 1997; 111(6):1622–1630.
15. शास्त्री बी., नरसिंहन सी., रेड्डी एन. आणि इतर. प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या सिल्डेनाफिल रूग्णांच्या नैदानिक ​​​​कार्यक्षमतेचा अभ्यास. इंडियन हार्ट जे. 2002; ५४:४१०–४१४.
16. शास्त्री बी.के., नरसिंहन सी., रेड्डी एन.के., राजू बी.एस. प्राथमिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये सिल्डेनाफिलची नैदानिक ​​​​प्रभावीता: एक यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित, दुहेरी-अंध, क्रॉसओवर अभ्यास. जे एम कॉल कार्डिओल. 2004; ४३(७):११४९–५३.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. इत्यादी. हायपोक्सिया-प्रेरित पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या उपचारांसाठी फॉस्फोडीस्टेरेस प्रकार 5. अभिसरण 2003; 107(25):3230–5.
18. सिमोनो जी., बार्स्ट आर., गॅली एन. आणि इतर. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग, ट्रेप्रोस्टिनिलचे सतत त्वचेखालील ओतणे. एम जे रेस्पिट क्रिट केअर मेड 2002; 165:800–804.
19. टी.जे., स्मिथ एन., ब्रॉडली के.जे. वायुमार्गाच्या रोगाच्या प्राण्यांच्या मॉडेल्समध्ये फॉस्फोडीस्टेरेस-5 अवरोधक, सिल्डेनाफिल (वियाग्रा) चा प्रभाव. Am J Respir Crit Care Med. 2004; १६९(२):२२७–३४.
20. विल्केन्स एच., गुथ ए., कोनिग जे. एट अल. प्राथमिक पल्मोनरी हायपरटेन्शन असलेल्या रूग्णांमध्ये इनहेल्ड इलोप्रोस्ट प्लस ओरल सिल्डेनाफिलचा प्रभाव. परिसंचरण 2001; 104:1218–1222.
21. वुडमन्से पी.ए., ओ'टूल एल., चॅनर के.एस., मोरिस ए.एच. फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या मानवांमध्ये अमलोडिपाइनचे तीव्र फुफ्फुसीय वासोडिलेटरी गुणधर्म. हृदय. 1996; ७५(२):१७१–१७३.

पीएच हा खराब रोगनिदानासह एक गंभीर जुनाट आजार आहे, रूग्णांना तर्कशुद्ध दैनंदिन क्रियाकलाप करण्याची शिफारस केली जाते. सर्व रूग्णांसाठी, सामान्य शिफारसी महत्वाच्या आहेत, ज्यांचे पालन केल्याने रोगाच्या संभाव्य बिघडण्याचा धोका कमी होऊ शकतो.
पीएच असलेल्या रूग्णांमध्ये शस्त्रक्रियेच्या हस्तक्षेपासाठी निवडीची पद्धत म्हणून एपिड्यूरल ऍनेस्थेसियाची शिफारस केली जाते.

टिप्पण्या.पीएएच असलेल्या रुग्णांमध्ये निवडक शस्त्रक्रिया उच्च धोका मानली जाते. ऍनेस्थेटिक व्यवस्थापनाची सर्वात पसंतीची पद्धत, सध्या, एपिड्यूरल ऍनेस्थेसिया असल्याचे दिसते. तोंडी पीएएच-विशिष्ट थेरपी प्राप्त करणार्या रूग्णांमध्ये, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांची तयारी आणि आचरण दरम्यान, इनहेलेशन आणि / किंवा इंट्राव्हेनस ड्रग्सच्या समस्येचा विचार करणे शक्य आहे.

3.2 वैद्यकीय उपचार.

PH असलेल्या रुग्णांमध्ये ड्रग थेरपीचे दोन विभाग आहेत: देखभाल थेरपी (ओरल अँटीकोआगुलंट्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्स, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स, ऑक्सिजन थेरपी) आणि विशिष्ट थेरपी, ज्यामध्ये कॅल्शियम विरोधी, प्रोस्टॅनॉइड्स, एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी, फॉस्फोडीस्टेरेस प्रकार 5.

3,2,1 देखभाल उपचार.

Anticoagulants आणि antiplatelet एजंट.
एनोरेक्टिक्स घेत असताना ILH, अनुवांशिक PAH, संबंधित PAH असलेल्या रूग्णांना वॉरफेरिन लिहून देण्याची शिफारस केली जाते.

टिप्पण्या. PAH मध्ये INR ची लक्ष्य पातळी 1.5-2.5 आहे. PH च्या इतर प्रकारांमध्ये, जोखीम/प्रभावीतेच्या गुणोत्तराच्या मूल्यांकनावर आधारित, प्रत्येक प्रकरणात अँटीकोआगुलंट्स लिहून देण्याचा निर्णय वैयक्तिकरित्या घेतला पाहिजे. विशेषतः, पोर्टोपल्मोनरी पीएच असलेल्या रुग्णांना अन्ननलिकेच्या विस्तारित नसांमधून रक्तस्त्राव होण्याचा धोका जास्त असतो.
CTEPH असलेल्या रुग्णांसाठी वॉरफेरिनची शिफारस केली जाते.

टिप्पण्या. CTEPH मध्ये, वॉरफेरिन ** सह थेरपी दरम्यान INR चे लक्ष्य पातळी 2.5 - 3.5 आहे.
रक्तस्त्राव होण्याचा धोका वाढलेल्या किंवा नंतरच्या असहिष्णुतेच्या बाबतीत PH रूग्णांमध्ये वॉरफेरिनला पर्याय म्हणून कमी आण्विक वजन हेपरिनची शिफारस केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
टिप्पण्या.सर्वात उपलब्ध कमी आण्विक वजन हेपरिन हे नॅड्रोपारिन आणि एनोक्सापरिन** आहेत. थेरपीच्या 1ल्या महिन्यात, दिवसातून 2 वेळा नॅड्रोपारिन 15000 UAXaIC ची डोस किंवा enoxaparin 1 mg/kg शरीराचे वजन दिवसातून 2 वेळा वापरले जाते, त्यानंतर, लहान रोगप्रतिबंधक डोस: nadoparin 7500 UAXaIC दिवसातून 1-2 वेळा आणि enoxaparin 1-2 वेळा. -40mgx दिवसातून 1-2 वेळा.
PAH असलेल्या रूग्णांसाठी अँटीप्लेटलेट एजंट्सची नियुक्ती करण्याची शिफारस केली जाते ज्यांच्या तोंडी अँटीकोआगुलंट्सच्या असहिष्णुतेसह व्हॅसोरॅक्टिव्हिटीसाठी सकारात्मक चाचणी आहे.
शिफारशीची ताकद IIb (पुरावा सी पातळी).
टिप्पण्या.एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड 75-150 मिलीग्रामचा वापर प्रयोगशाळेच्या नियंत्रणाच्या गरजेशी संबंधित नाही.
रजोनिवृत्तीच्या गंभीर लक्षणांसह, रजोनिवृत्तीनंतरच्या PH रुग्णांना हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीची शिफारस केली जाते, जर पुरेशी हायपोकोएग्युलेशन अँटीकोआगुलंट थेरपीने साध्य केली असेल.
शिफारशीची ताकद IIa (पुराव्याची पातळी C).
टिप्पण्या.रजोनिवृत्ती दरम्यान पीएएच असलेल्या रुग्णांमध्ये हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीबद्दल अद्याप निराकरण न झालेले प्रश्न आहेत. रजोनिवृत्तीच्या गंभीर लक्षणांच्या बाबतीत या प्रकारच्या थेरपीवर चर्चा केली जाऊ शकते.
लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ.
PH असलेल्या रूग्णांमध्ये स्वादुपिंडाच्या विघटनाच्या सर्व प्रकरणांमध्ये लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ लिहून देण्याची शिफारस केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
टिप्पण्या.रक्ताभिसरणाच्या प्रमाणात तीव्र घट होऊ नये आणि रक्तदाब कमी होऊ नये म्हणून लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थांचे डोस काळजीपूर्वक टायट्रेट केले पाहिजेत. लूप लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरला जातो: फ्युरोसेमाइड** 20-120 मिग्रॅ/दिवस, इथॅक्रिनिक ऍसिड 50-100 मिग्रॅ/दिवस, टोरासेमाइड 5-20 मिग्रॅ/दिवस. अॅल्डोस्टेरॉन विरोधी जोडण्याचा सल्ला दिला जातो: वेरोशपिरॉन ** 25-150 मिलीग्राम, इप्लेरेनोन 20 मिलीग्राम.
लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ नियुक्त करण्याच्या सर्व प्रकरणांमध्ये, रक्तातील इलेक्ट्रोलाइट्सच्या पातळीचे तसेच मूत्रपिंडाच्या कार्याची स्थिती काळजीपूर्वक निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते. .
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
ऑक्सिजन थेरपी.
क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी) च्या पार्श्वभूमीवर PH असलेल्या रूग्णांसाठी ऑक्सिजन थेरपीची शिफारस केली जाते जेणेकरुन 8 kPa पेक्षा जास्त धमनीच्या रक्तामध्ये O2 चा आंशिक दाब प्राप्त करण्यासाठी दिवसाचे किमान 15 तास. .
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
टिप्पण्या.तुमचे O2 संपृक्तता नेहमी 90% किंवा त्यापेक्षा जास्त ठेवणे महत्त्वाचे आहे.
बाह्यरुग्ण विभागामध्ये, क्लिनिकल लक्षणे सुधारण्यासाठी ऑक्सिजन थेरपीची शिफारस केली जाते, व्यायामादरम्यान योग्य डिसॅच्युरेशन. .
शिफारशीची ताकद IIb (पुरावा सी पातळी).
कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स आणि इनोट्रॉपिक औषधे.
PH असणा-या रूग्णांमध्ये सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टॅचियारिथमियामध्ये वेंट्रिक्युलर रेट कमी करण्यासाठी डिगॉक्सिन** 0.25 मिलीग्राम/दिवसाची शिफारस केली जाते. .
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
PH असलेल्या रुग्णांमध्ये CHF च्या प्रगतीसाठी कार्डियाक ग्लायकोसाइड्सची शिफारस केली जाते. .
शिफारशीची ताकद IIb (पुरावा सी पातळी).
पीएच असलेल्या रुग्णांमध्ये डोबुटामाइनची शिफारस रोगाच्या अंतिम टप्प्यात इनोट्रॉपिक सपोर्ट म्हणून केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
इतर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधे.
PH असलेल्या रुग्णांमध्ये अशक्तपणा/लोहाच्या कमतरतेवर उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. .
शिफारशीची ताकद IIb (पुरावा सी पातळी).
टिप्पण्या.आयपीएच असलेल्या ४३% रुग्णांमध्ये, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामुळे पीएएच असलेल्या ४६% रुग्णांमध्ये आणि आयझेनमेंजर सिंड्रोम असलेल्या ५६% रुग्णांमध्ये लोहाची कमतरता निश्चित केली जाते. रुग्णांच्या या श्रेणींमध्ये, असे दिसून आले आहे की लोहाच्या कमतरतेमुळे व्यायाम सहनशीलता बिघडू शकते आणि बहुधा, अशक्तपणाची तीव्रता लक्षात न घेता मृत्यूदर वाढू शकतो. लोहाच्या कमतरतेचे वेळेवर निर्धारण करण्यासाठी आणि लोहयुक्त औषधांसह थेरपीची नियुक्ती करण्यासाठी पीएएच असलेल्या सर्व रुग्णांमध्ये लोह चयापचय स्थितीचे नियमित निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. अनेक अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की PAH मध्ये लोहाचे शोषण बिघडलेले आहे, त्यामुळे इंट्राव्हेनस वापरणे श्रेयस्कर मानले जाऊ शकते, जरी या क्षेत्रातील नियंत्रित अभ्यास आयोजित केले गेले नाहीत.
एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर, अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, पीएएच असलेल्या रुग्णांना सहवर्ती पॅथॉलॉजी नसतानाही इव्हाब्राडाइन लिहून देण्याची शिफारस केलेली नाही.

टिप्पण्या.सध्या, PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर आणि सार्टन्स, β-ब्लॉकर्स आणि इव्हाब्राडाइनच्या परिणामकारकता आणि सुरक्षिततेच्या बाजूने कोणताही विश्वासार्ह डेटा नाही. धमनी उच्च रक्तदाब, कोरोनरी हृदयरोग, डाव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाची विफलता यासारख्या हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांच्या उपस्थितीतच या औषधांची नियुक्ती करण्याची शिफारस केली जाते.

3,2,2 विशिष्ट थेरपी.

कॅल्शियम विरोधी.
सकारात्मक PFP सह औषधे घेतल्याने ILH, वंशानुगत PAH, PAH असलेल्या रूग्णांसाठी उच्च डोसमध्ये कॅल्शियम विरोधी शिफारस केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
टिप्पण्या.कदाचित dihydropyridine AK आणि diltiazem चा वापर. 80 बीट्स/मिनिट पेक्षा कमी हृदय गती असलेले रुग्ण.दीर्घकाळापर्यंत किंवा इतर डायहाइड्रोपायरीडिन AK III जनरेशनमध्ये शिफारस केलेले निफेडिपिन. सापेक्ष टाकीकार्डिया (हृदय गती 80 बीट्स प्रति मिनिटापेक्षा जास्त विश्रांती) सह, 240-720 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये डिल्टियाझेमची शिफारस केली जाते.
उजव्या वेंट्रिक्युलर हार्ट फेल्युअरची लक्षणे असलेल्या PH रूग्णांसाठी निवडीचे औषध म्हणून अमलोडिपिनची शिफारस केली जाते.
शिफारशीची ताकद IIa (पुराव्याची पातळी C).
टिप्पण्या. AK चे दैनिक डोस, ज्याने परिणामकारकता दर्शविली आहे, ते खूप जास्त आहेत - निफेडिपाइन ** - 120-240 mg, amlodipine ** - 10-15 mg पर्यंत. अनेक आठवड्यांपर्यंत औषधाचा डोस हळूहळू जास्तीत जास्त सहन करण्यापर्यंत टाइटरेट करण्याची शिफारस केली जाते.
इडिओपॅथिक / आनुवंशिक पीएएच, औषधोपचारामुळे पीएएच असलेले रुग्ण, उच्च डोसमध्ये एए प्राप्त करतात, 3-4 महिन्यांनंतर पुन्हा भेट देऊन काळजीपूर्वक डायनॅमिक मॉनिटरिंगची आवश्यकता असते. थेरपी सुरू केल्यानंतर.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
टिप्पण्या. AK च्या क्लिनिकल प्रभावाची स्थिरता नियंत्रित करणे आवश्यक आहे. AK सह 3-4 महिन्यांच्या सतत थेरपीनंतर सकारात्मक OFP असलेल्या IAH असलेल्या रूग्णांमध्ये, 3-4 महिन्यांनंतर CPOS च्या अनिवार्य वहनसह थेरपीच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करण्याची शिफारस केली जाते. अपर्याप्त प्रतिसादाच्या बाबतीत - FC I किंवा II (WHO) प्राप्त न करणे, लक्षणीय सुधारणा नसणे / हेमोडायनामिक पॅरामीटर्सचे जवळजवळ सामान्यीकरण - थेरपी सुधारणे आवश्यक आहे. काही प्रकरणांमध्ये, AK ला इतर PAH-विशिष्ट औषधांसह एकत्र करणे आवश्यक आहे, कारण पूर्वीचे रद्द केल्याने क्लिनिकल बिघाड होतो.
इडिओपॅथिक/आनुवंशिक पीएएच, पीएएच असलेल्या रुग्णांमध्ये एफसी I-II मधील औषधांमुळे आणि हेमोडायनामिक्समध्ये सामान्य सुधारणा झाल्यामुळे उच्च डोसमध्ये AK उपचार सुरू ठेवण्याची शिफारस केली जाते. .
शिफारस शक्ती पातळी I (पुरावा स्तर C).
उच्च-डोस AK उपचारांच्या परिणामी लक्षणीय सुधारणा न करता एफसी III-IV मधील औषधांमुळे इडिओपॅथिक / आनुवंशिक पीएएच, पीएएच असलेल्या रुग्णांमध्ये पीएएच-विशिष्ट थेरपी जोडण्याची शिफारस केली जाते).
शिफारस शक्ती पातळी I (पुराव्याची पातळी सी.
FPA शिवाय PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये किंवा नकारात्मक FPA च्या बाबतीत उच्च-डोस AAs ची शिफारस केली जात नाही, क्लिनिकल परिस्थिती वगळता जेथे औषधांच्या प्रमाणित डोसचे प्रिस्क्रिप्शन इतर संकेतांमुळे आहे. .
शिफारशीचा स्तर III (पुराव्याचा स्तर C).
टिप्पण्या. OFP किंवा नकारात्मक OFP शिवाय AC ची नियुक्ती गंभीर दुष्परिणामांच्या विकासाने परिपूर्ण आहे - हायपोटेन्शन, सिंकोप, उजव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाची विफलता.
प्रोस्टॅग्लॅंडिन/प्रोस्टॅनॉइड्स.
प्रोस्टॅग्लॅंडिन्स.हा लिपिड यौगिकांचा एक समूह आहे ज्यामध्ये एक अद्वितीय रचना आहे, जी अॅराकिडोनिक ऍसिडच्या एकाच सब्सट्रेटपासून बनलेली आहे. . प्रोस्टॅग्लॅंडिन E1 (PGE1) हे अँटीएग्रीगेटरी आणि अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह इफेक्टसह वासोडिलेटिंग प्रोस्टॅग्लॅंडिन आहे. कमी अर्ध्या आयुष्यामुळे (3-5 मिनिटे), डोसला जास्तीत जास्त मूल्यापर्यंत त्वरीत टायट्रेट करणे शक्य आहे आणि आवश्यक असल्यास, औषधाचा प्रभाव त्वरीत थांबवा. PGE1 पैकी 90% फुफ्फुसांमध्ये निष्क्रिय आहे, म्हणून, जेव्हा इंट्राव्हेनस प्रशासित केले जाते, तेव्हा प्रणालीगत अभिसरणात त्याचा प्रवेश अत्यंत कमी असतो, परिणामी उच्चारित प्रणालीगत हायपोटेन्शन नसते.
CPOS दरम्यान OFP साठी 30 ng/kg/min पर्यंत इंट्राव्हेनस PGE1 वापरण्याची शिफारस केली जाते.
शिफारशीची ताकद IIb (पुरावा सी पातळी).
टिप्पण्या.पूर्वी, कॅल्शियम विरोधी सह दीर्घकालीन थेरपी दरम्यान PGE1 2-3 आठवड्यांसाठी इंट्राव्हेनस urs ओतणे म्हणून वापरले जात असे. सध्या, PAH-विशिष्ट थेरपीसाठी इनहेल्ड इलोप्रोस्ट आणि तोंडी औषधांच्या आगमनामुळे, सामान्य परफ्यूजनमध्ये व्हॅसोरॅक्टिव्हिटी तपासण्यासाठी केवळ ते वापरणे तर्कसंगत आहे.
कायमस्वरूपी थेरपीसाठी इंट्राव्हेनस PGE1 वापरण्याची शिफारस केलेली नाही. .
शिफारशीचा स्तर III (पुराव्याचा स्तर C).
प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टॅग्लॅंडिन I2).अतिरिक्त प्रभावांच्या संपूर्ण श्रेणीसह एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर - अँटीएग्रीगेशन, अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह आणि सायटोप्रोटेक्टिव्ह, ज्याचा उद्देश फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग रोखणे - एंडोथेलियल पेशींचे नुकसान आणि हायपरकोग्युलेबिलिटी कमी करणे आहे. विविध एटिओलॉजीजच्या पीएच असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्रोस्टेसाइक्लिनच्या उत्पादनाचे उल्लंघन सिद्ध झाले आहे, जसे की फुफ्फुसाच्या धमन्यांमध्ये प्रोस्टेसाइक्लिन सिंथेसच्या अभिव्यक्तीमध्ये घट, मूत्रात प्रोस्टेसाइक्लिन चयापचयांच्या उत्सर्जनात घट. भिन्न फार्माकोकिनेटिक वैशिष्ट्ये आणि तत्सम फार्माकोडायनामिक प्रभाव असलेल्या प्रोस्टॅनॉइड्सच्या वर्गापैकी, आपल्या देशात शिफारस केलेले एकमेव औषध इनहेल्ड स्वरूपात इलोप्रोस्ट आहे.
इलोप्रोस्ट.इनहेलेशनसाठी एरोसोल स्वरूपात प्रोस्टेसाइक्लिनचे रासायनिकदृष्ट्या स्थिर अॅनालॉग PH असलेल्या रूग्णांमध्ये मोनो- आणि एकत्रित PAH-विशिष्ट थेरपीच्या स्वरूपात वापरले जाते. इनहेल्ड इलोप्रोस्टच्या परिणामकारकतेचे मूल्यांकन पीएएच असलेल्या रूग्णांमध्ये एआयआर-1 च्या यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित अभ्यासात आणि III-IV FC (NYHA) सह CTEPH च्या अकार्यक्षम स्वरूपामध्ये केले गेले. इलोप्रोस्ट/प्लेसबो इनहेलेशन दिवसभरात 6-9 वेळा 2.5-5 mcg प्रति इनहेलेशन (दररोज सरासरी 30 mcg) दिले गेले. Iloprost ने क्लिनिकल लक्षणे, व्यायाम सहनशीलता, प्रभावित PVR आणि क्लिनिकल घटनांची वारंवारता सुधारली.
पीएचच्या मध्यम आणि गंभीर स्वरूपाच्या उपचारांसाठी इनहेल्ड स्वरूपात इलोप्रोस्टची शिफारस केली जाते: IPH, अनुवांशिक पीएएच, सीटीडीमुळे पीएएच, औषधे घेत असताना पीएएच, सीटीईपीएचचे अकार्यक्षम प्रकार.
वर्ग III मधील रुग्णांसाठी शिफारस स्तर I (पुराव्याचा स्तर बी).

टिप्पण्या. STEP अभ्यासामध्ये, पूर्वी बोसेंटनने उपचार केलेल्या 60 रूग्णांमध्ये, थेरपीमध्ये इनहेल्ड इलोप्रोस्ट जोडल्याने D6MX (p) मध्ये वाढ झाली.< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी.
एंडोथेलिन-1 (ET-1).हे एंडोथेलियल उत्पत्तीचे पेप्टाइड आहे, गुळगुळीत स्नायू पेशींच्या संबंधात शक्तिशाली व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर आणि माइटोजेनिक गुणधर्मांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. पीएएच असलेल्या रूग्णांमध्ये एंडोथेलिन सिस्टम सक्रिय करणे त्याच्या प्लाझ्मा आणि ऊतींच्या एकाग्रतेचे मूल्यांकन करून सूचित केले जाते. AREs च्या वापरासाठी हे तर्क आहे जे प्रकार A रिसेप्टर्स (ETA) ब्लॉक करतात किंवा एकाच वेळी दोन्ही प्रकारचे रिसेप्टर्स - ETA आणि ETV. गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींवर ETA आणि ETV रिसेप्टर्स सक्रिय केल्याने व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर आणि माइटोजेनिक प्रभाव होतो. ईटीव्ही रिसेप्टर्सच्या उत्तेजनामुळे फुफ्फुसातील ईटी-1 क्लिअरन्स, NO आणि प्रोस्टेसाइक्लिनच्या उत्पादनात वाढ होते. तथापि, पीएएचमध्ये एंडोथेलियममध्ये ईटीबी रिसेप्टर्सची स्पष्ट कमतरता आहे. ARE सह तीन मोठ्या यादृच्छिक क्लिनिकल चाचण्या (RCTs) आयोजित केल्या गेल्या आहेत. हे आता दर्शविले गेले आहे की, विविध रिसेप्टर्सच्या क्रियाकलापांमध्ये फरक असूनही, पीएएच असलेल्या रुग्णांमध्ये दुहेरी आणि निवडक एआरईची परिणामकारकता तुलनात्मक आहे.
अंब्रीसेंटन.नॉन-सल्फोनामाइड ARE, एक प्रोपॅनोइक ऍसिड व्युत्पन्न, एक निवडक ETA रिसेप्टर विरोधी. औषधाचा प्रायोगिक तत्त्वावर अभ्यास करण्यात आला आणि दोन प्लेसबो-नियंत्रित चाचण्यांमध्ये दोन 12-आठवड्याच्या प्लेसबो-नियंत्रित RCTs ARIES-1 (n=202) आणि ARIES-2 (n=192) विविध डोस पथ्यांमध्ये वापरल्या जाणार्‍या अँब्रिसेंटनची परिणामकारकता आणि सुरक्षिततेचा अभ्यास केला. - ARIES-1 मध्ये 2.5 mg किंवा 5 mg; ARIES-2 मध्ये 5mg किंवा 10mg. दोन्ही RCTs मध्ये 18 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या विविध एटिओलॉजीज (IPH, PAH एनोरेक्टिक्समुळे PAH, PAH-CCTD किंवा PAH-HIV), कोणत्याही FC सह PAH असलेल्या रूग्णांचा समावेश होतो. तथापि, बहुतेक रूग्णांमध्ये FC II (ARIS-1: 32%; ARIES-2: 45%) किंवा III (ARIS-1: 58%; ARIES-2: 52%), FC I (ARIES-) च्या थोड्या प्रमाणात होते. 1: 2 .5%; मेष-2: 1.5%) आणि IV (मेष-1: 7%; मेष-2: 2%). ARIES-1 मध्ये उपचाराच्या (प्राथमिक एंडपॉइंट) 12 व्या आठवड्यात D6MX मध्ये सरासरी प्लेसबो-करेक्ट वाढ अनुक्रमे 5mg आणि 10mg उपचार गटांमध्ये +31m (p=0.008) आणि +51m (p=0.001) होती; ARIES-2 +32m (p=0.02) आणि +59m (p=0.001) मध्ये अनुक्रमे 2.5 आणि 5mg ambrisentan उपचार गटांमध्ये. 280 रूग्णांमध्ये ज्यांनी 48 आठवडे अँब्रिसेंटन मोनोथेरपी पूर्ण केली, बेसलाइनच्या तुलनेत D6MX मध्ये सुधारणा +39 मीटर होती. वेगवेगळ्या डोसच्या 3 गटांमध्ये, D6MX ची वाढ +31 ते +59m पर्यंत होती.
प्लेसबोच्या तुलनेत, अ‍ॅम्ब्रिसेंटनचा घातक परिणामाच्या जोखमीवर किंवा हॉस्पिटलायझेशनच्या गरजेवर परिणाम झाला नाही. ARIES-1/2 RCT मध्ये, प्राणघातक परिणामांची घटना आणि PAH च्या प्रगतीमुळे हॉस्पिटलायझेशनची आवश्यकता अॅम्ब्रिसेंटन आणि प्लेसबो गटांमध्ये लक्षणीय फरक नाही.
व्यायाम सहिष्णुता सुधारण्यासाठी आणि क्लिनिकल लक्षणांची प्रगती कमी करण्यासाठी PAH असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांसाठी Ambrisentan ची शिफारस केली जाते (तक्ता 9).

FC IV मधील रूग्णांसाठी शिफारस IIb (लेव्हल ऑफ एव्हिडन्स सी) ची ताकद.
टिप्पण्या. RCTs मध्ये, FC II-III (WHO) सह MCTD मुळे ILH, अनुवांशिक PAH, PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये औषधाची प्रभावीता स्थापित केली गेली. शिफारस केलेले डोस दररोज 1 वेळा 5 मिग्रॅ आहे आणि 10 मिग्रॅ पर्यंत वाढू शकते. यकृत बिघडण्याची वारंवारता 0.8 ते 3% आहे, ज्यासाठी मासिक निरीक्षण आवश्यक आहे. एम्ब्रिसेंटन थेरपी दरम्यान, इतर एआरईच्या तुलनेत पेरिफेरल एडेमा अधिक वारंवार होतो.
बोसेंटन. ARE, जे दोन्ही प्रकारचे रिसेप्टर्स अवरोधित करते, PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmenger's सिंड्रोम) मध्ये 6 RCTs (अभ्यास-351, ब्रीद-1, ब्रीद-2, ब्रीद-5, अर्ली, कंपास-2) मध्ये मूल्यांकन केले गेले. याने व्यायाम सहनशीलता आणि FC, हेमोडायनामिक आणि इकोकार्डियोग्राफिक पॅरामीटर्स सुधारण्याची क्षमता दर्शविली आहे आणि प्लेसबोच्या तुलनेत PAH रूग्णांमध्ये क्लिनिकल बिघाड होण्याची वेळ वाढवली आहे.
व्यायाम सहनशीलता सुधारण्यासाठी आणि रोगाची प्रगती कमी करण्यासाठी CCTD च्या पार्श्वभूमीवर IPH, PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये Bosentan** ची शिफारस केली जाते.
FC II-III असलेल्या रूग्णांसाठी शिफारसीचा स्तर I (पुराव्याचा स्तर A).
FC IV (तक्ता 9) मधील रूग्णांसाठी शिफारस IIb (पुराव्याचा स्तर सी) ची ताकद.
दिवसातून दोनदा 62.5 मिलीग्रामच्या सुरुवातीच्या डोसमध्ये बोसेंटन लिहून देण्याची शिफारस केली जाते, त्यानंतर यकृत एंझाइमच्या काळजीपूर्वक मासिक निरीक्षणाखाली डोस 125 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा वाढविला जातो.

टिप्पण्या. FC III-IV च्या PH आणि PAH-MCTD असलेल्या 32 रूग्णांमध्ये 12-आठवड्याच्या पायलट अभ्यासात 351, बोसेंटन गटातील D6MX मध्ये प्लेसबो-सुधारित वाढ + 76m (95% CI, 12-139; p = 0.021) होती. RCT BREATHE-1 मध्ये, IPAH आणि PAH-CCTS असलेल्या 213 रूग्णांना 1:1:1 यादृच्छिकपणे 62.5 मिलीग्राम बोसेंटन किंवा प्लेसबो 4 आठवड्यांसाठी दिवसातून दोनदा, त्यानंतर 12 आठवड्यांसाठी अनुक्रमे 125 मिलीग्राम किंवा 250 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा प्राप्त करण्यात आले. आठवडे प्लेसबोच्या तुलनेत बोसेंटनने D6MX मध्ये 44m ने वाढ दिली (95% CI, 21-67m; p = 0.001). Eisenmenger's syndrome FC III असलेल्या रूग्णांमध्ये RCT BREATHE-5 मध्ये, 16 आठवड्यांसाठी प्लेसबोच्या तुलनेत बोसेंटनने PVR इंडेक्समध्ये -472.0 डायनेस/सेकंड/सेमी 5 (p=0.04), PLav ने घट दिली. - -5.5 मिमी, p=0.04) आणि D6MX +53.1m ने वाढले (p=0.008). FC II (WHO) (IPH, अनुवांशिक PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anorectics, PAH-CHD) सह पीएएच असलेल्या रूग्णांमध्ये बोसेंटनच्या वापरासह प्रारंभिक आरसीटीमध्ये हेमोडायनामिक्समध्ये लक्षणीय सुधारणा झाली, आणि पीएएचच्या प्रगतीसाठी वेळेत वाढ. 6 महिन्यांनी हेमोडायनामिक पॅरामीटर्सचे मूल्यांकन करताना. उपचाराने PVR -22.6% (95% CI, -33.5 -10.0) मध्ये घट दर्शविली, तसेच क्लिनिकल बिघडण्याचा धोका -77% (p = 0.01) 24 आठवड्यांनी कमी झाला. बोसेंटन गटातील D6MC मध्ये प्लेसबो-करेक्ट केलेली वाढ +19m होती (95% CI, -33.6-10; p=0.07).
बोसेंटन थेरपी दरम्यान पीएएच असलेल्या रूग्णांमध्ये रक्तातील ट्रान्समिनेसेसच्या पातळीचे मासिक निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुराव्याचा स्तर A).
टिप्पण्या. RCTs मध्ये ओळखल्या जाणार्‍या बोसेंटनच्या साइड इफेक्ट्समध्ये भारदस्त ट्रान्समिनेज पातळीसह यकृत बिघडलेले कार्य, परिधीय सूज, धडधडणे आणि छातीत दुखणे यांचा समावेश होतो. बोसेंटन प्राप्त करणार्या रूग्णांमध्ये रक्त ट्रान्समिनेज पातळीचे मासिक निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते. सुमारे 10% रूग्णांमध्ये डोस-आश्रित पद्धतीने ट्रान्समिनेसेसच्या पातळीत वाढ दिसून येते आणि डोस कमी केल्यानंतर किंवा औषध काढून टाकल्यानंतर उलट करता येते. हिपॅटिक एंझाइमच्या पातळीवर बोसेंटनच्या प्रभावाची सर्वात संभाव्य यंत्रणा म्हणजे पित्त क्षारांशी डोस-आश्रित स्पर्धा, परिणामी ते हिपॅटोसाइट्समध्ये टिकून राहते.
बोसेंटन प्राप्त करणार्‍या पीएएच रूग्णांमध्ये हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिट पातळीचे निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुराव्याचा स्तर A).
टिप्पण्या. PH असलेल्या रूग्णांमध्ये, बोसेंटनमुळे अॅनिमिया होऊ शकतो.
रोगाचा विकास रोखण्यासाठी PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये Macitentan ची शिफारस केली जाते (मृत्यू, पॅरेंटरल प्रोस्टॅनॉइड्सची आवश्यकता, PAH चे क्लिनिकल बिघडणे (D6MX मध्ये घट, क्लिनिकल लक्षणे बिघडणे, अतिरिक्त PAH-विशिष्ट थेरपीची आवश्यकता) (तक्ता 9).
एफसी II-III रुग्णांसाठी शिफारस स्तर I (पुराव्याचा स्तर बी).
FC IV मधील रूग्णांसाठी शिफारस IIb (लेव्हल ऑफ एव्हिडन्स सी) चा स्तर.
टिप्पण्या. Macitentan एक दुहेरी ARE आहे ज्याचा दीर्घकालीन, बहुकेंद्री, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित क्लिनिकल चाचणी सेराफिनमध्ये अभ्यास केला गेला आहे ज्यामुळे PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये विकृती आणि मृत्यूवर थेरपीचा प्रभाव पडतो. CHD-सिस्टीमिक-फुफ्फुसाच्या शंट शस्त्रक्रियेनंतर IPAH किंवा आनुवंशिक PAH, PAH-CCTS, PAH असलेले 742 रूग्ण, PAH-HIV किंवा ड्रग्स/टॉक्सिनमुळे मॅसिटेंटन 3 mg (n=) प्राप्त करण्यासाठी 1:1:1 च्या प्रमाणात यादृच्छिक केले गेले. 250) आणि 10 मिग्रॅ (n=242) किंवा प्लेसबो (n=250) अंदाजे 100 आठवडे दररोज एकदा. संमिश्र प्राथमिक अंतबिंदू हा पीएएच (रोगाची प्रगती, पॅरेंटेरल प्रोस्टेनॉइड थेरपीची सुरुवात, फुफ्फुस प्रत्यारोपण, अॅट्रियल सेप्टोस्टॉमी) किंवा घातक परिणामाशी संबंधित पहिल्या क्लिनिकल इव्हेंटपर्यंतचा कालावधी होता. जेव्हा तीन निकषांचे संयोजन साध्य केले गेले तेव्हा PAH ची प्रगती स्थापित केली गेली - प्रारंभिक मूल्याच्या तुलनेत D6MX मध्ये 15% किंवा त्याहून अधिक घट (2 आठवड्यांच्या कालावधीत वेगवेगळ्या दिवशी आयोजित केलेल्या दोन चाचण्यांमध्ये निकालाची पुष्टी केली गेली), खराब होणे पीएएचची क्लिनिकल लक्षणे (एफसी खराब होणे, तोंडी लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरून लक्षणीय गतिशीलतेशिवाय स्वादुपिंडाचे विघटन होण्याची चिन्हे दिसणे), अतिरिक्त थेरपीची आवश्यकता. 3 mg (RR 0.70 (97.5% CI, 0.52–0.96; p = 0.01) आणि 10 mg (RR 0.55 (97.5% CI, 0.39– 0.76; p=0.001) च्या डोसमध्ये मॅसिटेंटनचा वापर केल्याने धोका कमी झाला आणि आजारपण कमी झाले. प्लेसबोच्या तुलनेत PAH मधील मृत्युदर अनुक्रमे 30% आणि 45% ने. 6 महिन्यांच्या पाठपुराव्यापर्यंत, प्लेसबो गटात, D6MH 9.4 मीटरने कमी झाले, मॅसिटेंटन उपचार गटांमध्ये, अंतर वाढ +7.4 मीटर होते 3 मिग्रॅ (उपचार प्रभाव +16.8 मी प्लेसबोच्या तुलनेत (97.5% CI, 2.7-3.4; p=0.01) आणि +12.5 m वर 10 mg (उपचार प्रभाव +22.0 m वि. प्लेसबो 97.5% CI, 3.2-40.8) ; p=0.008). 0.006) प्लेसबो ग्रुपच्या तुलनेत, मॅसिटेंटन थेरपीमुळे पीव्हीआरमध्ये लक्षणीय घट झाली आणि एसआयमध्ये वाढ झाली. मॅसिटेंटन थेरपीमध्ये अनुकूल सहनशीलता प्रोफाइल आहे. ट्रान्समिनेसेसमध्ये 3-पटीहून अधिक वाढ होण्याची वारंवारता आणि परिधीय एडेमाचा विकास उपचार गटांमध्ये भिन्न नव्हता, जे औषधाच्या हेपेटोटोक्सिसिटीची अनुपस्थिती दर्शवते. मॅसिटेंटन लिहून देताना, अॅनिमिया प्लेसबोपेक्षा लक्षणीयरीत्या अधिक सामान्य होता. मॅसिटेंटन 10 मिलीग्राम / दिवस घेत असलेल्या 4.3% रुग्णांमध्ये हिमोग्लोबिन ≤ 8g / dl मध्ये घट दिसून आली.
ARE घेणार्‍या महिलांमध्ये, संभाव्य टेराटोजेनिक प्रभाव लक्षात घेऊन पुरेसे गर्भनिरोधक घेण्याची शिफारस केली जाते.
शिफारस शक्ती पातळी I (पुराव्याचा स्तर A).
फॉस्फोडीस्टेरेस प्रकार 5 अवरोधक.
सीजीएमपी-आश्रित फॉस्फोडीस्टेरेस (टाइप 5) चे इनहिबिटर सीजीएमपीचे ऱ्हास रोखतात, ज्यामुळे NO/cGMP प्रणालीवरील परिणामामुळे व्हॅसोडिलेशन होते आणि PVR आणि RV ओव्हरलोड कमी होते. सिल्डेनाफिल.मौखिक प्रशासनासाठी प्रभावी निवडक फॉस्फोडीस्टेरेस प्रकार 5 इनहिबिटर (IPDE5). PAH असलेल्या रूग्णांमध्ये 4 RCTs मध्ये, सुधारित व्यायाम सहिष्णुता, क्लिनिकल लक्षणे आणि/किंवा हेमोडायनामिक्सच्या रूपात सिल्डेनाफिलचे सकारात्मक प्रभाव सिद्ध झाले.
व्यायाम सहनशीलता सुधारण्यासाठी PAH मध्ये सिल्डेनाफिलची शिफारस केली जाते (टेबल 9).
FC II-III असलेल्या रूग्णांसाठी शिफारसीचा स्तर I (पुराव्याचा स्तर A).
FC IV मधील रूग्णांसाठी शिफारस IIb (लेव्हल ऑफ एव्हिडन्स सी) चा स्तर.

फुफ्फुसीय केशिका प्रणाली (फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब, उच्च रक्तदाब) मध्ये दबाव वाढणे हा बहुतेकदा दुय्यम रोग असतो जो थेट रक्तवहिन्यासंबंधीच्या नुकसानाशी संबंधित नसतो. प्राथमिक स्थिती नीट समजल्या नाहीत, परंतु व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर यंत्रणेची भूमिका, धमनीची भिंत घट्ट होणे, फायब्रोसिस (ऊती जाड होणे) हे सिद्ध झाले आहे.

ICD-10 (आंतरराष्ट्रीय रोगांचे वर्गीकरण) नुसार, केवळ पॅथॉलॉजीचे प्राथमिक स्वरूप I27.0 असे कोड केलेले आहे. सर्व दुय्यम चिन्हे अंतर्निहित जुनाट आजाराची गुंतागुंत म्हणून जोडली जातात.

फुफ्फुसांना रक्त पुरवठ्याची काही वैशिष्ट्ये

फुफ्फुसांना दुहेरी रक्तपुरवठा होतो: धमनी, केशिका आणि वेन्युल्सची प्रणाली गॅस एक्सचेंजमध्ये समाविष्ट आहे. आणि ऊतक स्वतः ब्रोन्कियल धमन्यांमधून पोषण प्राप्त करते.

फुफ्फुसाची धमनी उजव्या आणि डाव्या खोडात विभागली जाते, नंतर मोठ्या, मध्यम आणि लहान कॅलिबरच्या शाखा आणि लोबार वाहिन्यांमध्ये विभागली जाते. सर्वात लहान धमनी (केशिका नेटवर्कचा भाग) चा व्यास प्रणालीगत अभिसरणापेक्षा 6-7 पट जास्त असतो. त्यांचे शक्तिशाली स्नायू धमनी पलंग अरुंद, पूर्णपणे बंद किंवा विस्तृत करण्यास सक्षम आहेत.

अरुंद केल्याने, रक्त प्रवाहाचा प्रतिकार वाढतो आणि वाहिन्यांमधील अंतर्गत दाब वाढतो, विस्तारामुळे दाब कमी होतो, प्रतिकार शक्ती कमी होते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची घटना या यंत्रणेवर अवलंबून असते. पल्मोनरी केशिकांचे एकूण नेटवर्क 140 मीटर 2 क्षेत्र व्यापते.

फुफ्फुसीय अभिसरणाच्या शिरा परिघीय अभिसरणापेक्षा रुंद आणि लहान असतात. परंतु त्यांच्याकडे एक मजबूत स्नायूचा थर देखील आहे, ते डाव्या कर्णिकाकडे रक्त पंप करण्यावर प्रभाव पाडण्यास सक्षम आहेत.

फुफ्फुसीय वाहिन्यांमधील दबाव कसा नियंत्रित केला जातो?

फुफ्फुसीय वाहिन्यांमधील धमनी दाबाचे मूल्य याद्वारे नियंत्रित केले जाते:

• संवहनी भिंतीमध्ये दाबणारे रिसेप्टर्स;
• वॅगस मज्जातंतूच्या शाखा;
• सहानुभूती तंत्रिका.

विस्तृत रिसेप्टर झोन मोठ्या आणि मध्यम आकाराच्या धमन्यांमध्ये, शाखांच्या ठिकाणी, शिरामध्ये स्थित आहेत. रक्तवाहिन्यांच्या उबळांमुळे रक्तातील ऑक्सिजन संपृक्तता बिघडते. आणि टिश्यू हायपोक्सिया अशा पदार्थांच्या रक्तामध्ये सोडण्यात योगदान देते ज्यामुळे टोन वाढतो आणि फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब होतो.

वॅगस मज्जातंतूंच्या तंतूंच्या जळजळीमुळे फुफ्फुसाच्या ऊतींमधून रक्त प्रवाह वाढतो. सहानुभूती तंत्रिका, उलटपक्षी, व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव निर्माण करते. सामान्य परिस्थितीत, त्यांचा संवाद संतुलित असतो.

फुफ्फुसाच्या धमनीच्या दाबाचे खालील संकेतक सर्वसामान्य प्रमाण म्हणून घेतले जातात:

• सिस्टोलिक (वरची पातळी) - 23 ते 26 मिमी एचजी पर्यंत;
• डायस्टोलिक - 7 ते 9 पर्यंत.

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब, आंतरराष्ट्रीय तज्ञांच्या मते, वरच्या पातळीपासून सुरू होतो - 30 मिमी एचजी. कला.

लहान वर्तुळात उच्च रक्तदाब निर्माण करणारे घटक

पॅथॉलॉजीचे मुख्य घटक, व्ही. पॅरिनच्या वर्गीकरणानुसार, 2 उपप्रजातींमध्ये विभागलेले आहेत. कार्यात्मक घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• कमी ऑक्सिजन सामग्री आणि श्वासाद्वारे घेतलेल्या हवेत कार्बन डाय ऑक्साईडच्या उच्च एकाग्रतेच्या प्रतिसादात धमन्यांचे आकुंचन;
• रक्त जाण्याच्या मिनिटाच्या प्रमाणात वाढ;
• इंट्राब्रोन्कियल दबाव वाढला;
• रक्ताच्या चिकटपणात वाढ;
• डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयश.

शारीरिक घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• थ्रॉम्बस किंवा एम्बोलिझमद्वारे रक्तवाहिन्यांचे संपूर्ण विलोपन (लुमेनचे आच्छादन);
• एन्युरिझम, ट्यूमर, मिट्रल स्टेनोसिसच्या बाबतीत त्यांच्या कम्प्रेशनमुळे झोनल नसांमधून विस्कळीत बहिर्वाह;
• शस्त्रक्रियेद्वारे फुफ्फुस काढून टाकल्यानंतर रक्ताभिसरणात बदल.

दुय्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब कशामुळे होतो?

दुय्यम फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब फुफ्फुस आणि हृदयाच्या ज्ञात जुनाट आजारांमुळे दिसून येतो. यात समाविष्ट:

• ब्रॉन्ची आणि फुफ्फुसाच्या ऊतींचे जुनाट दाहक रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, एम्फिसीमा, क्षयरोग, सारकोइडोसिस);
• छाती आणि मणक्याच्या संरचनेचे उल्लंघन करणारे थोरॅकोजेनिक पॅथॉलॉजी (बेख्तेरेव्ह रोग, थोराकोप्लास्टीचे परिणाम, किफोस्कोलिओसिस, लठ्ठ लोकांमध्ये पिकविक सिंड्रोम);
• मिट्रल स्टेनोसिस;
• जन्मजात हृदय दोष (उदाहरणार्थ, डक्टस आर्टिरिओसस बंद न होणे, इंटरएट्रिअल आणि इंटरव्हेंट्रिक्युलर सेप्टममधील "खिडक्या");
• हृदय आणि फुफ्फुसातील ट्यूमर;
• थ्रोम्बोइम्बोलिझमसह रोग;
• फुफ्फुसीय धमनीच्या क्षेत्रामध्ये व्हॅस्क्युलायटिस.

प्राथमिक उच्च रक्तदाब कशामुळे होतो?

प्राथमिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनला इडिओपॅथिक, पृथक देखील म्हणतात. पॅथॉलॉजीचा प्रसार प्रति 1 दशलक्ष रहिवासी 2 लोक आहे. अंतिम कारणे अस्पष्ट राहिली आहेत.

हे स्थापित केले आहे की स्त्रिया 60% रुग्ण आहेत. पॅथॉलॉजी बालपणात आणि वृद्धापकाळात आढळते, परंतु ओळखल्या गेलेल्या रुग्णांचे सरासरी वय 35 वर्षे आहे.

पॅथॉलॉजीच्या विकासामध्ये, 4 घटक महत्वाचे आहेत:

• फुफ्फुसीय धमनी मध्ये प्राथमिक atherosclerotic प्रक्रिया;
• लहान वाहिन्यांच्या भिंतीची जन्मजात कनिष्ठता;
• सहानुभूती तंत्रिका वाढलेली टोन;
• फुफ्फुसीय रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह.

उत्परिवर्तित हाडांच्या प्रथिन जनुकाची भूमिका, अँजिओप्रोटीन्स, सेरोटोनिनच्या संश्लेषणावर त्यांचा प्रभाव, अँटीकोआगुलंट घटक अवरोधित केल्यामुळे रक्त गोठणे वाढले आहे.

आठव्या प्रकारच्या हर्पस विषाणूच्या संसर्गास एक विशेष भूमिका दिली जाते, ज्यामुळे चयापचय बदल होतात ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंती नष्ट होतात.

याचा परिणाम म्हणजे हायपरट्रॉफी, नंतर पोकळीचा विस्तार, उजव्या वेंट्रिक्युलर टोनचे नुकसान आणि अपुरेपणाचा विकास.

उच्च रक्तदाबाची इतर कारणे आणि घटक

फुफ्फुसाच्या रक्ताभिसरणात उच्च रक्तदाब होऊ शकतो अशी अनेक कारणे आणि जखम आहेत. त्यापैकी काही विशेष उल्लेखास पात्र आहेत.

तीव्र रोगांपैकी:

• प्रौढ आणि नवजात मुलांमध्ये श्वसन त्रास सिंड्रोम (फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या श्वसन लोब्यूल्सच्या पडद्याला विषारी किंवा स्वयंप्रतिकार नुकसान, ज्यामुळे त्याच्या पृष्ठभागावर सर्फॅक्टंट पदार्थाचा अभाव होतो);
• तीव्र डिफ्यूज जळजळ (न्यूमोनायटिस) पेंट, परफ्यूम, फुलांच्या इनहेल गंधांना मोठ्या प्रमाणात ऍलर्जीक प्रतिक्रिया विकसित करण्याशी संबंधित आहे.

या प्रकरणात, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब अन्न, औषधे आणि लोक उपायांमुळे होऊ शकतो.

नवजात मुलांमध्ये फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब खालील कारणांमुळे होऊ शकतो:

• गर्भाचे सतत रक्ताभिसरण;
• मेकोनियम आकांक्षा;
• डायाफ्रामॅटिक हर्निया;
• सामान्य हायपोक्सिया.

मुलांमध्ये, वाढलेल्या पॅलाटिन टॉन्सिलमुळे उच्च रक्तदाब वाढतो.

प्रवाहाच्या स्वरूपानुसार वर्गीकरण

फुफ्फुसीय वाहिन्यांमधील उच्च रक्तदाब विकासाच्या वेळेनुसार तीव्र आणि जुनाट स्वरूपात विभागणे डॉक्टरांसाठी सोयीचे आहे. असे वर्गीकरण सर्वात सामान्य कारणे आणि क्लिनिकल कोर्स "एकत्र" करण्यास मदत करते.

तीव्र उच्च रक्तदाब खालील कारणांमुळे होतो:

• फुफ्फुसीय धमनी च्या thromboembolism;
• गंभीर दम्याची स्थिती;
• श्वसन त्रास सिंड्रोम;
• अचानक डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयश (मायोकार्डियल इन्फेक्शनमुळे, हायपरटेन्सिव्ह संकट).

पल्मोनरी हायपरटेन्शन लीडच्या क्रॉनिक कोर्ससाठी:

• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाढला;
• लहान जहाजांमध्ये प्रतिकारशक्ती वाढणे;
• डाव्या आलिंद मध्ये वाढलेला दबाव.

समान विकास यंत्रणा यासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे:

• वेंट्रिक्युलर आणि इंटरएट्रिअल सेप्टल दोष;
• ओपन डक्टस आर्टिरिओसस;
• मिट्रल वाल्व दोष;
• डाव्या आलिंद मध्ये मायक्सोमा किंवा थ्रोम्बसचा प्रसार;
• क्रॉनिक डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाचे हळूहळू विघटन, उदाहरणार्थ, इस्केमिक रोग किंवा कार्डिओमायोपॅथीमध्ये.

क्रॉनिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनला कारणीभूत असलेले रोग:

• हायपोक्सिक प्रकृती - ब्रोन्सी आणि फुफ्फुसांचे सर्व अवरोधक रोग, उंचीवर दीर्घकाळापर्यंत ऑक्सिजनची कमतरता, छातीच्या दुखापतींशी संबंधित हायपोव्हेंटिलेशन सिंड्रोम, श्वासोच्छवासाच्या उपकरणे;
• रक्तवाहिन्या अरुंद होण्याशी संबंधित यांत्रिक (अवरोधक) उत्पत्ती - औषधांवर प्रतिक्रिया, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाचे सर्व प्रकार, वारंवार थ्रोम्बोइम्बोलिझम, संयोजी ऊतक रोग, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह.

क्लिनिकल चित्र

जेव्हा फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दाब 2 पट किंवा त्याहून अधिक वाढतो तेव्हा फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाची लक्षणे दिसतात. फुफ्फुसीय वर्तुळातील उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांना सूचना:

• श्वास लागणे, शारीरिक श्रमाने वाढणे (पॅरोक्सिस्मल विकसित होऊ शकते);
• सामान्य अशक्तपणा;
• क्वचितच चेतना नष्ट होणे (फेफरे आणि अनैच्छिक लघवीशिवाय न्यूरोलॉजिकल कारणांच्या उलट);
• पॅरोक्सिस्मल रेट्रोस्टेर्नल वेदना, एनजाइना पेक्टोरिस प्रमाणेच, परंतु श्वासोच्छवासाच्या वाढीसह (शास्त्रज्ञ त्यांना फुफ्फुस आणि कोरोनरी वाहिन्यांमधील रिफ्लेक्स कनेक्शनद्वारे स्पष्ट करतात);
• खोकताना थुंकीमध्ये रक्त मिसळणे हे लक्षणीय वाढलेल्या दाबाचे वैशिष्ट्य आहे (इंटरस्टिशियल स्पेसमध्ये लाल रक्तपेशी सोडण्याशी संबंधित);
• आवाजाचा कर्कशपणा 8% रूग्णांमध्ये निर्धारित केला जातो (विस्तृत फुफ्फुसीय धमनीने डाव्या आवर्ती मज्जातंतूच्या यांत्रिक संकुचिततेमुळे).

फुफ्फुसाच्या हृदयाच्या विफलतेच्या परिणामी विघटन होण्याच्या विकासासह उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना (यकृताचा विस्तार), पाय आणि पायांमध्ये सूज येते.

रुग्णाची तपासणी करताना, डॉक्टर खालील गोष्टींकडे लक्ष देतात:

• ओठ, बोटे, कान यांचे निळे रंग, जे श्वासोच्छवासाच्या तीव्रतेने तीव्र होते;
• "ड्रम" बोटांचे लक्षण केवळ दीर्घकाळापर्यंत दाहक रोग, दोषांसह शोधले जाते;
• नाडी कमकुवत आहे, अतालता दुर्मिळ आहे;
• धमनी दाब सामान्य आहे, कमी होण्याची प्रवृत्ती आहे;
• एपिगॅस्ट्रिक झोनमधील पॅल्पेशन आपल्याला हायपरट्रॉफाइड उजव्या वेंट्रिकलचे वाढलेले झटके निर्धारित करण्यास अनुमती देते;
• फुफ्फुसाच्या धमनीवर जोर देणारा दुसरा टोन ऑस्कल्टेड आहे, डायस्टोलिक गुणगुणणे शक्य आहे.

फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाचा कायमस्वरूपी कारणे आणि विशिष्ट रोगांशी असलेला संबंध आपल्याला क्लिनिकल कोर्समधील प्रकारांमध्ये फरक करण्यास अनुमती देतो.

पोर्टोपल्मोनरी हायपरटेन्शन

पल्मोनरी हायपरटेन्शनमुळे पोर्टल शिरामध्ये एकाच वेळी दाब वाढतो. रुग्णाला यकृताचा सिरोसिस होऊ शकतो किंवा नसू शकतो. हे 3-12% प्रकरणांमध्ये तीव्र यकृताच्या आजारासोबत असते. लक्षणे सूचीबद्ध केलेल्यांपेक्षा भिन्न नाहीत. उजवीकडे हायपोकॉन्ड्रियममध्ये अधिक स्पष्ट सूज आणि जडपणा.

मिट्रल स्टेनोसिस आणि एथेरोस्क्लेरोसिससह पल्मोनरी हायपरटेन्शन

हा रोग कोर्सच्या तीव्रतेने दर्शविला जातो. मिट्रल स्टेनोसिस 40% रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या धमनीच्या एथेरोस्क्लेरोटिक जखमांच्या घटनेत योगदान देते ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीवर दबाव वाढतो. हायपरटेन्शनच्या कार्यात्मक आणि सेंद्रिय यंत्रणा एकत्र केल्या जातात.

हृदयातील अरुंद डावा अॅट्रिओव्हेंट्रिक्युलर रस्ता रक्तप्रवाहासाठी "पहिला अडथळा" आहे. लहान वाहिन्यांच्या अरुंद किंवा अडथळ्याच्या उपस्थितीत, "दुसरा अडथळा" तयार होतो. हे हृदयविकाराच्या उपचारात स्टेनोसिस दूर करण्यासाठी ऑपरेशनची अप्रभावीता स्पष्ट करते.

हृदयाच्या कक्षांचे कॅथेटेरायझेशन करून, फुफ्फुसाच्या धमनीच्या आत उच्च दाब आढळून येतो (150 मिमी एचजी आणि त्याहून अधिक).

संवहनी बदल प्रगती करतात आणि अपरिवर्तनीय होतात. एथेरोस्क्लेरोटिक प्लेक्स मोठ्या आकारात वाढत नाहीत, परंतु ते लहान फांद्या अरुंद करण्यासाठी पुरेसे आहेत.

पल्मोनरी हृदय

"cor pulmonale" या शब्दामध्ये फुफ्फुसाच्या ऊतींना (फुफ्फुसाचा फॉर्म) किंवा फुफ्फुसीय धमनी (रक्तवहिन्यासंबंधीचा फॉर्म) नुकसान झाल्यामुळे उद्भवणारे लक्षण जटिल समाविष्ट आहे.

प्रवाह पर्याय आहेत:

1. तीव्र - पल्मोनरी एम्बोलायझेशनसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण;
2. subacute - श्वासनलिकांसंबंधी दमा, फुफ्फुसाच्या कार्सिनोमेटोसिससह विकसित होते;
3. क्रॉनिक - एम्फिसीमामुळे उद्भवते, धमन्यांची कार्यात्मक उबळ, वाहिनीच्या सेंद्रिय अरुंदतेमध्ये बदलणे, क्रॉनिक ब्रॉन्कायटिसचे वैशिष्ट्य, फुफ्फुसीय क्षयरोग, ब्रॉन्काइक्टेसिस, वारंवार न्यूमोनिया.

रक्तवाहिन्यांमधील प्रतिकार वाढल्याने उजव्या हृदयावर एक स्पष्ट भार येतो. ऑक्सिजनची सामान्य कमतरता देखील मायोकार्डियमवर परिणाम करते. उजव्या वेंट्रिकलची जाडी डिस्ट्रोफी आणि फैलाव (पोकळीचा सतत विस्तार) मध्ये संक्रमणासह वाढते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची क्लिनिकल चिन्हे हळूहळू वाढतात.

"लहान वर्तुळ" च्या वाहिन्यांमध्ये हायपरटेन्सिव्ह संकट

संकटाचा कोर्स बहुतेकदा हृदयाच्या दोषांशी संबंधित फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब सोबत असतो. फुफ्फुसीय वाहिन्यांमध्ये अचानक दबाव वाढल्यामुळे स्थितीत तीव्र बिघाड शक्य आहे महिन्यातून एकदा किंवा अधिक.

रुग्णांची नोंद:

• संध्याकाळी श्वास लागणे वाढणे;
• छातीच्या बाह्य कम्प्रेशनची भावना;
• गंभीर खोकला, कधीकधी हेमोप्टिसिससह;
• पूर्ववर्ती विभाग आणि स्टर्नममध्ये विकिरणांसह इंटरस्केप्युलर प्रदेशात वेदना;
• कार्डिओपल्मस

तपासणी केल्यावर, खालील गोष्टी उघड होतात:

• रुग्णाची उत्तेजित स्थिती;
• श्वास लागल्यामुळे अंथरुणावर झोपण्यास असमर्थता;
• गंभीर सायनोसिस;
• कमकुवत वारंवार नाडी;
• फुफ्फुसीय धमनीच्या क्षेत्रामध्ये दृश्यमान पल्सेशन;
• सुजलेल्या आणि धडधडणाऱ्या मानेच्या नसा;
• हलके मूत्र विपुल प्रमाणात उत्सर्जन;
• शक्य अनैच्छिक शौच.

निदान

फुफ्फुसीय अभिसरणातील उच्च रक्तदाबाचे निदान त्याच्या चिन्हे ओळखण्यावर आधारित आहे. यात समाविष्ट:

• हृदयाच्या उजव्या भागांची हायपरट्रॉफी;
• कॅथेटेरायझेशन वापरून मोजमापांच्या परिणामांनुसार फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये वाढलेल्या दाबाचे निर्धारण.

रशियन शास्त्रज्ञ एफ. उग्लोव्ह आणि ए. पोपोव्ह यांनी फुफ्फुसाच्या धमनीच्या उच्च रक्तदाबाच्या 4 पातळींमध्ये फरक करण्याचा प्रस्ताव दिला:

• मी डिग्री (सौम्य) - 25 ते 40 मिमी एचजी पर्यंत. कला.;
• II पदवी (मध्यम) - 42 ते 65 पर्यंत;
• III - 76 ते 110 पर्यंत;
• IV - 110 च्या वर.

हृदयाच्या उजव्या चेंबर्सच्या हायपरट्रॉफीच्या निदानासाठी वापरल्या जाणार्‍या तपासणी पद्धती:

1. रेडिओग्राफी - ह्रदयाच्या सावलीच्या उजव्या सीमांचा विस्तार दर्शविते, फुफ्फुसाच्या धमनीच्या कमानात वाढ, त्याचे एन्युरिझम प्रकट करते.
2. अल्ट्रासाऊंड पद्धती (अल्ट्रासाऊंड) - आपल्याला हृदयाच्या कक्षांचा आकार, भिंतींची जाडी अचूकपणे निर्धारित करण्यास अनुमती देते. विविध प्रकारचे अल्ट्रासाऊंड - डॉप्लरोग्राफी - रक्त प्रवाह, प्रवाह वेग, अडथळ्यांची उपस्थिती यांचे उल्लंघन दर्शवते.
3. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - उजव्या वेंट्रिकल आणि अॅट्रिअमच्या हायपरट्रॉफीची प्रारंभिक चिन्हे विद्युत अक्षाच्या उजवीकडे वैशिष्ट्यपूर्ण विचलनाद्वारे प्रकट करते, एक विस्तारित अलिंद "पी" लहर.
4. स्पायरोग्राफी - श्वासोच्छवासाच्या संभाव्यतेचा अभ्यास करण्याची एक पद्धत, श्वसन निकामी होण्याचे प्रमाण आणि प्रकार निर्धारित करते.
5. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची कारणे शोधण्यासाठी, पल्मोनरी टोमोग्राफी वेगवेगळ्या खोलीच्या एक्स-रे स्लाइससह किंवा अधिक आधुनिक पद्धतीने - संगणित टोमोग्राफी केली जाते.

अधिक जटिल पद्धती (रेडिओन्यूक्लाइड सिंटीग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी). फुफ्फुसाच्या ऊतींची स्थिती आणि रक्तवहिन्यासंबंधी बदलांचा अभ्यास करण्यासाठी बायोप्सी केवळ विशेष क्लिनिकमध्ये वापरली जाते.

हृदयाच्या पोकळीच्या कॅथेटेरायझेशन दरम्यान, केवळ दाब मोजला जात नाही तर रक्त ऑक्सिजन संपृक्ततेचे मोजमाप देखील केले जाते. यामुळे दुय्यम उच्च रक्तदाबाची कारणे ओळखण्यात मदत होते. प्रक्रियेदरम्यान, ते व्हॅसोडिलेटरच्या परिचयाचा अवलंब करतात आणि रक्तवाहिन्यांची प्रतिक्रिया तपासतात, जी उपचारांच्या निवडीमध्ये आवश्यक असते.

उपचार कसे केले जातात?

पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा उपचार हा दबाव वाढण्यास कारणीभूत असलेल्या अंतर्निहित पॅथॉलॉजीला दूर करण्याचा उद्देश आहे.

सुरुवातीच्या टप्प्यावर, दमाविरोधी औषधे, वासोडिलेटरद्वारे मदत दिली जाते. लोक उपाय शरीराच्या एलर्जीचा मूड आणखी मजबूत करू शकतात.

जर रुग्णाला क्रॉनिक एम्बोलायझेशन असेल, तर फुफ्फुसाच्या खोडातून थ्रॉम्बस (एम्बोलेक्टोमी) काढून टाकणे हा एकमात्र उपाय आहे. ऑपरेशन विशेष केंद्रांमध्ये केले जाते, कृत्रिम रक्त परिसंचरणांवर स्विच करणे आवश्यक आहे. मृत्यू दर 10% पर्यंत पोहोचतो.

प्राथमिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा उपचार कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्सने केला जातो. त्यांच्या प्रभावीतेमुळे 10-15% रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या धमन्यांमधील दाब कमी होतो, गंभीर आजारी रूग्णांकडून चांगला प्रतिसाद मिळतो. हे शुभ चिन्ह मानले जाते.

एपोप्रोस्टेनॉल, प्रोस्टेसाइक्लिनचे एक अॅनालॉग, सबक्लेव्हियन कॅथेटरद्वारे अंतःशिरा प्रशासित केले जाते. औषधांचे इनहेलेशन फॉर्म (इलोप्रोस्ट), बेराप्रोस्ट टॅब्लेट आत वापरले जातात. Treprostinil सारख्या औषधाच्या त्वचेखालील प्रशासनाच्या प्रभावाचा अभ्यास केला जात आहे.

बोसेंटनचा वापर व्हॅसोस्पाझमला कारणीभूत रिसेप्टर्स अवरोधित करण्यासाठी केला जातो.

त्याच वेळी, रुग्णांना हृदय अपयश, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, anticoagulants भरपाई करण्यासाठी औषधे आवश्यक आहेत.

युफिलिन, नो-श्पीच्या सोल्यूशन्सचा वापर करून तात्पुरता प्रभाव प्रदान केला जातो.

लोक उपाय आहेत का?

लोक उपायांसह पल्मोनरी हायपरटेन्शन बरा करणे अशक्य आहे. लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ फी, खोकला suppressants वापर शिफारसी अतिशय काळजीपूर्वक लागू करा.

या पॅथॉलॉजीसह उपचारांमध्ये गुंतू नका. निदान आणि थेरपी सुरू करण्यात गमावलेला वेळ कायमचा गमावला जाऊ शकतो.

अंदाज

उपचाराशिवाय, रुग्णांची जगण्याची सरासरी वेळ 2.5 वर्षे आहे. 54% रुग्णांमध्ये एपोप्रोस्टेनॉल उपचार कालावधी पाच वर्षांपर्यंत वाढवते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनचे रोगनिदान प्रतिकूल आहे. प्रगतीशील उजव्या वेंट्रिक्युलर फेल्युअर किंवा थ्रोम्बोइम्बोलिझममुळे रुग्णांचा मृत्यू होतो.

हृदयरोग आणि धमनी स्क्लेरोसिसच्या पार्श्वभूमीवर फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब असलेले रुग्ण 32-35 वर्षे वयापर्यंत जगतात. सध्याच्या संकटामुळे रुग्णाची स्थिती बिघडते, त्याला प्रतिकूल रोगनिदान मानले जाते.

पॅथॉलॉजीच्या जटिलतेसाठी वारंवार निमोनिया, ब्राँकायटिसच्या प्रकरणांकडे जास्तीत जास्त लक्ष देणे आवश्यक आहे. पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा प्रतिबंध म्हणजे न्यूमोस्क्लेरोसिस, एम्फिसीमा, लवकर शोधणे आणि जन्मजात विकृतींचे सर्जिकल उपचार.

संधिवाताच्या हृदयरोगाचे क्लिनिक, निदान आणि उपचार

संधिवात हृदयरोग एक अधिग्रहित पॅथॉलॉजी आहे. हे सहसा संवहनी रोग म्हणून वर्गीकृत केले जाते ज्यामध्ये हृदयाच्या ऊतींचे नुकसान होते, ज्यामुळे विकृती निर्माण होते. त्याच वेळी, शरीरातील सांधे आणि मज्जातंतू तंतू प्रभावित होतात.

प्रक्षोभक प्रतिक्रिया मुख्यत्वे ग्रुप ए हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस द्वारे ट्रिगर केली जाते, ज्यामुळे वरच्या श्वसनमार्गाचे संक्रमण (टॉन्सिलिटिस) होते. हृदयाच्या झडपांच्या नुकसानीमुळे मृत्यू आणि हेमोडायनामिक विकृती उद्भवतात. बहुतेकदा, तीव्र संधिवाताच्या प्रक्रियेमुळे मिट्रल वाल्वचे घाव होतात, कमी वेळा - महाधमनी वाल्व.

मिट्रल वाल्व्हचे घाव

तीव्र संधिवाताचा ताप हा रोग सुरू झाल्यानंतर 3 वर्षांनी मिट्रल स्टेनोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरतो. हे स्थापित केले गेले आहे की संधिवाताचा हृदयरोग असलेल्या प्रत्येक चौथ्या रुग्णाला विलग मिट्रल वाल्व्ह स्टेनोसिस आहे. 40% प्रकरणांमध्ये, एक संयुक्त वाल्व घाव विकसित होतो. आकडेवारीनुसार, महिलांमध्ये मिट्रल स्टेनोसिस अधिक सामान्य आहे.

जळजळ झडप पत्रके च्या काठावर नुकसान ठरतो. तीव्र कालावधीनंतर, वाल्व्हच्या कडांचे जाड होणे आणि फायब्रोसिस आहे. जेव्हा टेंडन कॉर्ड आणि स्नायू दाहक प्रक्रियेत गुंतलेले असतात तेव्हा ते लहान होतात आणि डाग पडतात. परिणामी, फायब्रोसिस आणि कॅल्सिफिकेशनमुळे वाल्वच्या संरचनेत बदल होतो, जो कठोर आणि स्थिर बनतो.

संधिवाताच्या नुकसानीमुळे वाल्व उघडण्याचे प्रमाण अर्ध्याने कमी होते. डाव्या कर्णिकाच्या अरुंद छिद्रातून डाव्या वेंट्रिकलमध्ये रक्त ढकलण्यासाठी आता उच्च दाब आवश्यक आहे. डाव्या आलिंदमधील दाब वाढल्याने फुफ्फुसीय केशिकामध्ये "जॅमिंग" होते. वैद्यकीयदृष्ट्या, ही प्रक्रिया व्यायामादरम्यान श्वासोच्छवासाद्वारे प्रकट होते.

या पॅथॉलॉजीचे रुग्ण वाढलेले हृदय गती फार चांगले सहन करत नाहीत. मिट्रल वाल्वच्या कार्यात्मक अपुरेपणामुळे फायब्रिलेशन आणि पल्मोनरी एडेमा होऊ शकतो. हा विकास अशा रुग्णांमध्ये होऊ शकतो ज्यांना रोगाची लक्षणे कधीच लक्षात आली नाहीत.

क्लिनिकल वैशिष्ट्ये

मिट्रल वाल्व्ह रोगासह संधिवाताचा हृदयरोग लक्षणे असलेल्या रुग्णांमध्ये प्रकट होतो:

• श्वास लागणे;
• हल्ल्यादरम्यान खोकला आणि घरघर.

रोगाच्या सुरूवातीस, रुग्ण लक्षणांकडे लक्ष देऊ शकत नाही, कारण त्यांच्याकडे स्पष्ट प्रकटीकरण नसते. केवळ व्यायाम करताना पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया तीव्र होतात. रोग जसजसा वाढत जातो, तसतसे रुग्णाला झोपताना सामान्यपणे श्वास घेता येत नाही (ऑर्थोप्निया). केवळ सक्तीने बसण्याची स्थिती घेतल्याने रुग्ण श्वास घेतो. काही प्रकरणांमध्ये, गुदमरल्याच्या हल्ल्यांसह रात्रीच्या वेळी गंभीर डिस्पनिया होतो, ज्यामुळे रुग्णाला बसलेल्या स्थितीत राहण्यास भाग पाडते.

रुग्ण मध्यम व्यायाम सहन करू शकतात. तथापि, त्यांना फुफ्फुसीय सूज होण्याचा धोका आहे, जे याद्वारे ट्रिगर केले जाऊ शकते:

• न्यूमोनिया;
• ताण
• गर्भधारणा
• लैंगिक संभोग;
• ऍट्रियल फायब्रिलेशन.

खोकल्याबरोबर, हेमोप्टिसिस होऊ शकते. गुंतागुंत होण्याची कारणे ब्रोन्कियल नसा फुटण्याशी संबंधित आहेत. अशा विपुल रक्तस्रावाने क्वचितच जीवाला धोका निर्माण होतो. गुदमरल्याच्या वेळी, रक्ताने डागलेले थुंकी दिसू शकते. रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह, हृदयाच्या विफलतेच्या पार्श्वभूमीवर, फुफ्फुसाचा इन्फेक्शन होऊ शकतो.

थ्रोम्बोइम्बोलिझममुळे जीवाला धोका निर्माण होतो. अॅट्रियल फायब्रिलेशन दरम्यान, रक्ताच्या गुठळ्या रक्तप्रवाहातून मूत्रपिंड, हृदयाच्या धमन्या, महाधमनी दुभाजक क्षेत्र किंवा मेंदूपर्यंत जाऊ शकतात.

लक्षणे समाविष्ट आहेत:

• छाती दुखणे;
• आवाज कर्कशपणा (लॅरेन्जियल नर्व्हच्या कम्प्रेशनसह);
• जलोदर;
• यकृत वाढवणे;
• सूज

निदान

निदान करण्यासाठी, परीक्षांची मालिका केली जाते. डॉक्टर नाडी, दाब तपासतात, रुग्णाची चौकशी करतात. जेव्हा फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब अद्याप विकसित झालेला नाही तेव्हा नाडी आणि दाब सामान्य असतात. गंभीर पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये, हृदयाच्या लयमध्ये बदल होतो. ऑस्कल्टेशन दरम्यान, हृदयाच्या आवाजात बदल आढळून येतो आणि स्टेनोसिसच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन केले जाते.

इन्स्ट्रुमेंटल परीक्षा पद्धतींमध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. छातीचा एक्स-रे.
2. इकोकार्डियोग्राफी.
3. डॉप्लरोग्राफी.
4. कार्डियाक कॅथेटेरायझेशन.
5. कोरोनरी अँजिओग्राफी.

ईसीजी ही सर्वात कमी संवेदनशील संशोधन पद्धतींपैकी एक आहे, जी आपल्याला केवळ तीव्र स्वरुपाच्या स्टेनोसिसच्या उपस्थितीत चिन्हे ओळखण्याची परवानगी देते. क्ष-किरण आपल्याला डाव्या आलिंदच्या विस्ताराच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते. इकोकार्डियोग्राफी निदानाची पुष्टी करते. पद्धत आपल्याला वाल्व पत्रकांचे जाड होणे, कॅल्सिफिकेशनची डिग्री आणि गतिशीलता यांचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देते.

डॉप्लरोग्राफी स्टेनोसिसची तीव्रता आणि रक्त प्रवाह वेग प्रकट करते. जर रुग्णाला व्हॉल्व्ह बदलण्यासाठी शस्त्रक्रिया करण्‍याचे नियोजित केले असेल तर, कार्डियाक कॅथेटेरायझेशनचा समावेश परीक्षेत केला जातो.

उपचार

तीव्र संधिवाताच्या हृदयविकाराचा पुराणमतवादी आणि त्वरित उपचार केला जातो. पुराणमतवादी उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• जीवनशैलीत बदल.
• संधिवाताच्या तापाची पुनरावृत्ती रोखणे.
• एंडोकार्डिटिससाठी प्रतिजैविक थेरपी (असल्यास).
• anticoagulants (Warfarin) ची नियुक्ती.
• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (Furosemide, Lasix, इ.).
• नायट्रेट्स (जेव्हा क्रॉनिक वाल्व अपुरेपणा असतो).
• बीटा ब्लॉकर्स.

शस्त्रक्रियेची निवड रुग्णाच्या स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. स्थिती कमी करण्यासाठी, हे करा:

• बंद किंवा ओपन मिट्रल कमिसुरोटॉमी (ऑपरेशन दरम्यान वाल्व पत्रक वेगळे करणे, त्यांना कॅल्सिफिकेशन आणि रक्ताच्या गुठळ्यापासून स्वच्छ करणे);
• मिट्रल वाल्व बदलणे;
• पर्क्यूटेनियस बलून वाल्व्ह्युलोप्लास्टी.

बलून प्लास्टी अशा रूग्णांवर केली जाते ज्यांच्या व्हॉल्व्ह पत्रक पुरेसे लवचिक आणि मोबाईल आहेत. कॅथेटर फेमोरल वेनद्वारे अॅट्रियल सेप्टममध्ये घातला जातो. छिद्राच्या स्टेनोसिसच्या ठिकाणी एक फुगा स्थापित केला जातो आणि फुगवला जातो. या प्रक्रियेबद्दल धन्यवाद, स्टेनोसिस कमी होते. ऑपरेशन आपल्याला वाल्व बदलण्यास विलंब करण्यास अनुमती देते. बलून प्लॅस्टिक सर्जरीचा धोका अत्यल्प आहे, ज्यामुळे बाळाची अपेक्षा असलेल्या महिलांना ऑपरेशन करता येते.

जर रुग्णाला कॅल्सीफिकेशनची तीव्र पातळी असेल, वाल्वमध्ये स्पष्ट बदल, वाल्व बदलण्याची शस्त्रक्रिया सूचित केली जाते. हे लक्षात घेतले पाहिजे की हृदयातील संधिवाताची प्रक्रिया लवकर किंवा नंतर गंभीर परिणामांना कारणीभूत ठरेल. औषधे केवळ तात्पुरती आराम देतात. वाल्व बदलल्यानंतर, रक्त गोठण्याच्या नियंत्रणाखाली अँटीकोआगुलंट्स (वॉरफेरिन) सह उपचार महत्वाचे आहे. प्रोस्थेटिक्स नंतर अपर्याप्त थेरपीसह, थ्रोम्बोइम्बोलिझमचा धोका असतो.

डॉक्टर स्टेनोसिसच्या विकासाची अचूक वेळ सांगू शकत नाहीत. संधिवाताचा ताप आणि कमिसुरोटॉमीच्या यशस्वी प्रतिबंधाने, रूग्ण व्हॉल्व्ह स्टेनोसिसच्या लक्षणांशिवाय दीर्घकाळ जगू शकतात.

संधिवाताचा महाधमनी वाल्व रोग

क्वचितच, संधिवाताचा हृदयरोग महाधमनी स्टेनोसिस होऊ शकतो. क्वचितच, अशा पॅथॉलॉजीला वेगळे केले जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वाल्वचे एकत्रित जखम आढळतात. पानांचे नुकसान झाल्यामुळे फायब्रोसिस, कडकपणा आणि गंभीर स्टेनोसिस होतो.

संधिवाताच्या हल्ल्यांसह, वाल्व्हुलिटिस (वाल्व्हची जळजळ) विकसित होते. यामुळे व्हॉल्व्हच्या पत्रकांच्या कडा चिकटतात, पानांचे डाग पडतात, घट्ट होतात आणि लहान होतात. परिणामी, सामान्य ट्रायकस्पिड झडप एक लहान छिद्रासह, संगम बनते.

क्रॉनिक प्रक्रियेमुळे रुग्ण पॅथॉलॉजिकल बदलांशी जुळवून घेतात. मायोकार्डियल हायपरट्रॉफी लक्षणे आणि झडपांच्या विस्ताराशिवाय कार्डियाक आउटपुट दीर्घकाळ टिकवून ठेवते. हा रोग दीर्घ लक्षणे नसलेल्या कालावधीद्वारे दर्शविला जातो. परिश्रमानंतर रुग्णाला एनजाइनाच्या हल्ल्याची तक्रार होऊ शकते.

संधिवाताच्या झडपांच्या जळजळामुळे पानांची सळसळ होऊ शकते. प्रोलॅप्सच्या परिणामी, महाधमनीतून रक्त डाव्या वेंट्रिकलमध्ये फेकले जाते. रुग्णाला हृदय अपयश विकसित होते. रोगाच्या प्रारंभाच्या 15 वर्षांनंतर हृदयाची पूर्ण थकवा येते.

पॅथॉलॉजीच्या विकासामुळे श्वास लागणे, चक्कर येणे, सुपिन पोझिशनमध्ये गुदमरणे (ऑर्थोप्निया) होते. तपासणी दरम्यान, डॉक्टर लहान भरण्याची नाडी, हृदयाच्या आवाजाचे उल्लंघन, महाधमनीमध्ये बाहेर पडण्याची एक उग्र सिस्टोलिक बडबड प्रकट करते. याव्यतिरिक्त, डॉक्टर इकोकार्डियोग्राफी लिहून देतात.

उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस प्रतिबंध;
• संधिवाताचा हल्ला प्रतिबंध;
• जीवनशैली बदल;
• शारीरिक क्रियाकलाप सुधारणे.

एनजाइनाच्या हल्ल्यापासून मुक्त होण्यासाठी, रुग्णांना दीर्घ-अभिनय नायट्रेट्स लिहून दिले जातात. उपचारांमध्ये कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ नियुक्त करणे समाविष्ट आहे. रोगाच्या प्रगतीमुळे रोगनिदान बिघडते, म्हणून प्रगत वाल्वुलर स्टेनोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये वाल्व बदलण्याची शिफारस केली जाते, कारण औषधोपचाराने स्थिती सुधारत नाही.

प्रतिबंध

लॅरिन्जायटीस, हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए मुळे होणारा घशाचा दाह यावर वेळेवर उपचार केल्याने दीर्घकालीन संधिवाताचे पॅथॉलॉजी रोखले जाते. पेनिसिलिनची ऍलर्जी असल्यास पेनिसिलिन मालिकेतील प्रतिजैविक किंवा एरिथ्रोमाइसिनने रोगांवर उपचार केले जातात.

दुय्यम प्रतिबंध म्हणजे संधिवाताचा हल्ला आणि ताप रोखणे. रुग्णांना वैयक्तिक आधारावर प्रतिजैविक लिहून दिले जातात. ह्युमॅटिक अटॅकनंतर दहा वर्षांपर्यंत कार्डायटिसची चिन्हे असलेल्या रुग्णांना प्रतिजैविकांचा कोर्स मिळत राहतो. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की प्राथमिक प्रतिबंधाकडे दुर्लक्ष केल्यामुळे संधिवात झाल्यानंतर दोष विकसित होण्याचा धोका असतो. दोषांचे पुराणमतवादी उपचार पॅथॉलॉजीची प्रगती कमी करण्यास मदत करते आणि रुग्णांचे अस्तित्व वाढवते.

पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे, श्रेणी आणि उपचार

पल्मोनरी हायपरटेन्शन हे एक पॅथॉलॉजी आहे ज्यामध्ये धमनीच्या संवहनी पलंगावर रक्तदाबात सतत वाढ दिसून येते. हा रोग प्रगतीशील मानला जातो आणि अखेरीस एखाद्या व्यक्तीचा मृत्यू होतो. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची लक्षणे रोगाच्या तीव्रतेनुसार स्वतः प्रकट होतात. हे वेळेत ओळखणे आणि वेळेवर उपचार सुरू करणे फार महत्वाचे आहे.

• कारणे
• वर्गीकरण
• प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब
• दुय्यम उच्च रक्तदाब
• लक्षणे
• निदान
• उपचार
• परिणाम
• प्रतिबंध

हा रोग कधीकधी मुलांमध्ये आढळतो. नवजात मुलांमध्ये पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये, जन्माच्या वेळी आधीच कमी झालेली फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिकार राखण्यासाठी किंवा कमी करण्यासाठी कोणतेही फुफ्फुसीय अभिसरण नसते. सहसा ही स्थिती पोस्ट-टर्म किंवा अकाली बाळांमध्ये दिसून येते.

कारणे

रोगास कारणीभूत ठरणारी अनेक कारणे आणि जोखीम घटक आहेत. मुख्य आजार ज्यांच्या विरूद्ध सिंड्रोम विकसित होतो ते फुफ्फुसाचे रोग आहेत. बहुतेकदा ते ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग असतात, ज्यामध्ये फुफ्फुसाच्या ऊतींची रचना विस्कळीत होते आणि अल्व्होलर हायपोक्सिया होतो. याव्यतिरिक्त, हा रोग फुफ्फुसीय प्रणालीच्या इतर रोगांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होऊ शकतो:

• ब्रॉन्काइक्टेसिस. फुफ्फुसाच्या खालच्या भागात पोकळी निर्माण होणे आणि पोट भरणे हे या आजाराचे मुख्य लक्षण मानले जाते.
• अवरोधक क्रॉनिक ब्राँकायटिस. या प्रकरणात, फुफ्फुसाची ऊती हळूहळू बदलते आणि वायुमार्ग बंद होतात.
• फुफ्फुसाच्या ऊतींचे फायब्रोसिस. जेव्हा संयोजी ऊतक सामान्य पेशींची जागा घेते तेव्हा ही स्थिती फुफ्फुसाच्या ऊतींमधील बदलाद्वारे दर्शविली जाते.

सामान्य फुफ्फुस आणि ब्रॉन्काइक्टेसिससह

हृदयविकारामुळे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब देखील होऊ शकतो. त्यापैकी, पेटंट डक्टस आर्टिरिओसस, सेप्टल दोष आणि पेटंट फोरेमेन ओव्हल यासारख्या जन्मजात विकृतींना महत्त्व दिले जाते. एक पूर्व शर्त असे रोग असू शकतात ज्यामध्ये हृदयाच्या स्नायूची कार्यक्षमता बिघडलेली असते, ज्यामुळे फुफ्फुसीय अभिसरणात रक्त थांबते. अशा आजारांमध्ये कार्डिओमायोपॅथी, कोरोनरी धमनी रोग आणि उच्च रक्तदाब यांचा समावेश होतो.

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तदाब विकसित होण्याचे अनेक मार्ग आहेत:

1. अल्व्होलर हायपोक्सिया हे रोगाच्या विकासाचे मुख्य कारण आहे. त्यासह, अल्व्होलीला अपुरा प्रमाणात ऑक्सिजन प्राप्त होतो. हे असमान पल्मोनरी वेंटिलेशनसह दिसून येते, जे हळूहळू वाढते. फुफ्फुसाच्या ऊतीमध्ये कमी प्रमाणात ऑक्सिजन प्रवेश केल्यास, फुफ्फुसीय प्रणालीच्या रक्तवाहिन्या अरुंद होतात.
2. जेव्हा संयोजी ऊतक वाढते तेव्हा फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या संरचनेत बदल.
3. एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत वाढ. ही स्थिती सतत हायपोक्सिया आणि टाकीकार्डियामुळे होते. मायक्रोथ्रॉम्बी व्हॅसोस्पाझम आणि रक्त पेशींच्या वाढीव चिकटपणाच्या परिणामी दिसून येते. ते फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे लुमेन बंद करतात.

मुलांमध्ये प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब अज्ञात कारणांमुळे विकसित होतो. मुलांचे निदान हे दर्शविते की रोगाचा आधार न्यूरोह्युमोरल अस्थिरता, आनुवंशिक पूर्वस्थिती, होमिओस्टॅसिस सिस्टमचे पॅथॉलॉजी आणि ऑटोइम्यून निसर्गाच्या फुफ्फुसीय अभिसरणाच्या वाहिन्यांचे नुकसान आहे.

पल्मोनरी हायपरटेन्शनच्या विकासास इतर अनेक घटक कारणीभूत ठरू शकतात. हे फुफ्फुसाच्या ऊतींवर परिणाम करणारी काही औषधे घेत असू शकते: एंटिडप्रेसस, कोकेन, ऍम्फेटामाइन्स, एनोरेक्सिजेन्स. विषारी पदार्थ देखील रोगाच्या विकासावर प्रभाव टाकू शकतात. यामध्ये जैविक उत्पत्तीच्या विषांचा समावेश आहे. काही लोकसंख्याशास्त्रीय आणि वैद्यकीय घटक आहेत ज्यामुळे उच्च रक्तदाब होऊ शकतो. यामध्ये गर्भधारणा, स्त्री लिंग, उच्च रक्तदाब यांचा समावेश आहे. यकृताचा सिरोसिस, एचआयव्ही संसर्ग, रक्त विकार, हायपरथायरॉईडीझम, आनुवंशिक विकार, पोर्टल हायपरटेन्शन आणि इतर दुर्मिळ आजारांमुळे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब वाढण्यास मदत होते. फुफ्फुसाच्या वाहिन्यांचे ट्यूमर, लठ्ठपणाचे परिणाम आणि विकृत छाती, तसेच डोंगराळ प्रदेशात चढणे यामुळे परिणाम होऊ शकतो.

वर्गीकरण

रोगाचे दोन महत्त्वाचे प्रकार आहेत, प्राथमिक आणि दुय्यम.

प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब

या फॉर्मसह, धमनीमध्ये सतत दबाव वाढतो, तथापि, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी आणि श्वसन प्रणालींच्या रोगांच्या पार्श्वभूमीवर नाही. थोराको-डायाफ्रामॅटिक पॅथॉलॉजी नाही. या प्रकारचा रोग आनुवंशिक मानला जातो. हे सहसा ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने प्रसारित केले जाते. कधीकधी विकास प्रबळ प्रकारानुसार होतो.

या फॉर्मच्या विकासासाठी एक पूर्व शर्त प्लेटलेट क्रियाकलापांचे मजबूत एकत्रीकरण असू शकते. यामुळे रक्ताभिसरण फुफ्फुसीय प्रणालीमध्ये असलेल्या मोठ्या संख्येने लहान वाहिन्या रक्ताच्या गुठळ्यांनी अडकल्या आहेत. यामुळे, इंट्राव्हस्कुलर प्रेशरच्या प्रणालीमध्ये तीव्र वाढ होते, जी फुफ्फुसांच्या धमनीच्या भिंतींवर कार्य करते. याचा सामना करण्यासाठी आणि योग्य प्रमाणात रक्त पुढे ढकलण्यासाठी, धमनीच्या भिंतीचा स्नायू भाग वाढतो. अशा प्रकारे त्याची भरपाई देणारी हायपरट्रॉफी विकसित होते.

प्राथमिक उच्च रक्तदाब एकाग्र पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होऊ शकतो. यामुळे त्याचे लुमेन अरुंद होते आणि रक्त प्रवाह दाब वाढतो. याचा परिणाम म्हणून, तसेच निरोगी फुफ्फुसीय वाहिन्यांच्या उच्च दाबाने रक्ताच्या हालचालींना समर्थन देण्यास असमर्थता किंवा बदललेल्या वाहिन्यांच्या सामान्य दाबाने रक्ताची हालचाल राखण्यास असमर्थतेमुळे, एक भरपाई देणारी यंत्रणा विकसित होते. हे बायपास मार्गांच्या उदयावर आधारित आहे, जे ओपन आर्टेरिओव्हेनस शंट आहेत. शरीर त्यांच्याद्वारे रक्त हस्तांतरित करून उच्च रक्तदाब पातळी कमी करण्याचा प्रयत्न करते. तथापि, आर्टिरिओल्सची स्नायू भिंत देखील कमकुवत आहे, म्हणून शंट्स त्वरीत अयशस्वी होतात. हे क्षेत्र तयार करतात जे दबाव मूल्य देखील वाढवतात. शंट्स योग्य रक्तप्रवाहात व्यत्यय आणतात, ज्यामुळे रक्त ऑक्सिजन आणि ऊतींना ऑक्सिजन पुरवठा व्यत्यय येतो. या सर्व घटकांची माहिती असूनही, प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब अद्याप समजलेला नाही.

दुय्यम उच्च रक्तदाब

या प्रकारच्या रोगाचा कोर्स थोडा वेगळा आहे. हे अनेक रोगांमुळे होते - हायपोक्सिक स्थिती, जन्मजात हृदय दोष इ. हृदयाचे रोग जे दुय्यम स्वरूपाच्या विकासास हातभार लावतात:

• एलव्ही फंक्शनची अपुरेपणा निर्माण करणारे रोग. हायपरटेन्शनचे मूळ कारण असलेल्या आजारांमध्ये आणि या गटातील आजारांमध्ये हे समाविष्ट आहे: इस्केमिक मायोकार्डियल नुकसान, महाधमनी वाल्व दोष, मायोकार्डियल आणि डाव्या वेंट्रिकलला कार्डिओमायोपॅथिक नुकसान.
• डाव्या ऍट्रियल चेंबरमध्ये दबाव वाढण्यास कारणीभूत असलेले रोग: विकासात्मक विसंगती, ऍट्रियमच्या ट्यूमरचे घाव आणि मिट्रल स्टेनोसिस.

पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा विकास दोन भागात विभागला जाऊ शकतो:

• कार्यात्मक यंत्रणा. त्यांचा विकास सामान्य आणि किंवा नवीन कार्यात्मक पॅथॉलॉजिकल वैशिष्ट्यांच्या निर्मितीच्या उल्लंघनामुळे होतो. ड्रग थेरपीचे उद्दीष्ट तंतोतंत त्यांचे सुधारणे आणि निर्मूलन करणे आहे. कार्यात्मक दुव्यांमध्ये प्रति मिनिट रक्ताचे प्रमाण वाढणे, रक्ताच्या चिकटपणात वाढ, पॅथॉलॉजिकल सवित्स्की रिफ्लेक्स, वारंवार ब्रॉन्कोपल्मोनरी इन्फेक्शनचा प्रभाव आणि धमनीवर जैविक दृष्ट्या सक्रिय घटकांचा प्रभाव समाविष्ट आहे.
• शारीरिक यंत्रणा. त्यांची घटना फुफ्फुसीय धमनी किंवा फुफ्फुसीय अभिसरण प्रणालीतील विशिष्ट शारीरिक दोषांपूर्वी होते. या प्रकरणात वैद्यकीय थेरपी व्यावहारिकदृष्ट्या कोणताही फायदा आणत नाही. काही दोष शस्त्रक्रियेने दुरुस्त करता येतात.

उच्चरक्तदाबाच्या तीव्रतेनुसार चार अंश असतात.

1. फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब 1 डिग्री. हा फॉर्म भौतिक विमानाच्या क्रियाकलापांना त्रास न देता पुढे जातो. सामान्य व्यायामामुळे श्वास लागणे, चक्कर येणे, अशक्तपणा किंवा छातीत दुखणे होत नाही.
2. 2 अंश. रोगामुळे क्रियाकलापांमध्ये थोडासा बिघाड होतो. नेहमीच्या व्यायामासोबत श्वास लागणे, अशक्तपणा, छातीत दुखणे आणि चक्कर येणे. विश्रांतीमध्ये, अशी कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत.
3. ग्रेड 3 मध्ये शारीरिक हालचालींमध्ये लक्षणीय कमजोरी दिसून येते. हलक्या शारीरिक हालचालींमुळे श्वास लागणे आणि वर सूचीबद्ध केलेली इतर लक्षणे दिसतात.
4. 4 अंश अगदी कमी भार आणि विश्रांतीवर नमूद केलेल्या चिन्हांसह आहे.

रोगाचे आणखी दोन प्रकार आहेत:

1. क्रॉनिक थ्रोम्बोइम्बोलिक हायपरटेन्शन. ट्रंक आणि धमनीच्या मोठ्या शाखांच्या थ्रोम्बोइम्बोलिझमच्या परिणामी ते वेगाने विकसित होते. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये म्हणजे तीव्र प्रारंभ, जलद प्रगती, स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणाचा विकास, हायपोक्सिया आणि रक्तदाब कमी होणे.
2. अस्पष्ट यंत्रणेमुळे फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब. संशयास्पद कारणांमध्ये सारकोइडोसिस, ट्यूमर आणि फायब्रोसिंग मेडियास्टिनाइटिस यांचा समावेश आहे.

दाबावर अवलंबून, आणखी तीन तीन प्रकारचे रोग वेगळे केले जातात:

1. प्रकाश फॉर्म, जेव्हा दबाव 25 ते 36 मिमी एचजी पर्यंत असतो;
2. मध्यम पल्मोनरी हायपरटेन्शन, 35 ते 45 मिमी एचजी पर्यंत दबाव;
3. 45 मिमी एचजी पेक्षा जास्त दाब असलेले गंभीर स्वरूप.

लक्षणे

रोग भरपाईच्या टप्प्यात लक्षणांशिवाय पुढे जाऊ शकतो. या संदर्भात, जेव्हा गंभीर स्वरूप विकसित होण्यास सुरुवात होते तेव्हा बहुतेकदा हे आढळून येते. जेव्हा फुफ्फुसाच्या धमनी प्रणालीतील दाब सर्वसामान्य प्रमाणाच्या तुलनेत दोन किंवा अधिक वेळा वाढतो तेव्हा प्रारंभिक अभिव्यक्ती लक्षात येते. रोगाच्या विकासासह, वजन कमी होणे, श्वास लागणे, थकवा, कर्कशपणा, खोकला आणि धडधडणे यासारखी लक्षणे दिसतात. त्यांना समजावून सांगता येत नाही. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, तीव्र सेरेब्रल हायपोक्सिया आणि हृदयाच्या लयमध्ये अडथळा, तसेच चक्कर आल्याने मूर्च्छा येऊ शकते.

पल्मोनरी हायपरटेन्शनची चिन्हे विशिष्ट नसल्यामुळे, व्यक्तिनिष्ठ तक्रारींवर आधारित अचूक निदान करणे कठीण आहे. म्हणूनच, सखोल निदान करणे आणि त्या सर्व लक्षणांकडे लक्ष देणे खूप महत्वाचे आहे जे फुफ्फुसाच्या धमनी किंवा शरीरातील इतर प्रणालींमधील समस्या दर्शवतात, ज्यामुळे उच्च रक्तदाबाचा विकास होऊ शकतो.

निदान

दुय्यम स्वरूपाचा आजार हा इतर रोगांची गुंतागुंत असल्याने, निदानादरम्यान अंतर्निहित रोग ओळखणे महत्त्वाचे आहे. खालील उपायांमुळे हे शक्य आहे:

• वैद्यकीय इतिहासाची तपासणी. यात श्वास लागणे, छातीत दुखणे आणि इतर लक्षणे कधीपासून सुरू झाली, रुग्ण या परिस्थितीचे कारण काय आणि त्यांच्यावर उपचार कसे केले गेले याबद्दल माहिती गोळा करणे समाविष्ट आहे.
• जीवनशैली विश्लेषण. ही रुग्णाच्या वाईट सवयी, नातेवाईकांमधील समान रोग, कामाची आणि राहण्याची परिस्थिती, जन्मजात पॅथॉलॉजिकल परिस्थितीची उपस्थिती आणि मागील शस्त्रक्रियांबद्दल माहिती आहे.
• रुग्णाची व्हिज्युअल तपासणी. निळी त्वचा, बोटांच्या आकारात बदल, यकृत मोठे होणे, खालच्या अंगाला सूज येणे, मानेच्या नसा धडधडणे यासारख्या बाह्य लक्षणांच्या उपस्थितीकडे डॉक्टरांनी लक्ष दिले पाहिजे. फुफ्फुस आणि हृदय देखील फोनेंडोस्कोपने ऑस्कल्ट केले जातात.
• ईसीजी. आपल्याला उजव्या हृदयाच्या विस्ताराची चिन्हे पाहण्याची परवानगी देते.
• छातीच्या अवयवांचा एक्स-रे हृदयाच्या आकारात वाढ शोधण्यात मदत करतो.
• हृदयाचा अल्ट्रासाऊंड. हृदयाच्या आकाराचा अंदाज लावण्यास आणि फुफ्फुसांच्या धमन्यांमधील दाब अप्रत्यक्षपणे निर्धारित करण्यात मदत करते.
• धमनी कॅथेटेरायझेशन. या पद्धतीचा वापर करून, आपण त्यातील दाब निर्धारित करू शकता.

असा डेटा मानवांमध्ये प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब आहे की दुय्यम, उपचार पद्धती आणि रोगनिदान हे निर्धारित करण्यात मदत करेल. रोगाचा वर्ग आणि प्रकार स्थापित करण्यासाठी, तसेच व्यायाम सहनशीलतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी, स्पायरोमेट्री, छातीचे सीटी स्कॅन, डिफ्यूज फुफ्फुसांच्या क्षमतेचे मूल्यांकन, पोटाचा अल्ट्रासाऊंड, रक्त तपासणी आणि असे बरेच काही केले जाते.

उपचार

पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा उपचार अनेक पद्धतींवर आधारित आहे.

1. नॉन-ड्रग उपचार. त्यामध्ये दररोज 1.5 लिटरपेक्षा जास्त द्रव पिणे, तसेच खाल्लेल्या टेबल मीठाचे प्रमाण कमी करणे समाविष्ट आहे. ऑक्सिजन थेरपी प्रभावी आहे, कारण ती ऍसिडोसिस दूर करण्यास आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे कार्य पुनर्संचयित करण्यास मदत करते. रूग्णांनी श्वास घेण्यास आणि इतर लक्षणांना कारणीभूत परिस्थिती टाळणे महत्वाचे आहे, म्हणून शारीरिक श्रम टाळणे ही एक चांगली शिफारस आहे.
2. ड्रग थेरपी: लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, कॅल्शियम विरोधी, नायट्रेट्स, एसीई इनहिबिटर, अँटीप्लेटलेट एजंट्स, प्रतिजैविक, प्रोस्टॅग्लॅंडिन इ.
3. पल्मोनरी हायपरटेन्शनचे सर्जिकल उपचार: थ्रोम्बोएन्डेरेक्टोमी, अॅट्रियल सेप्टोस्टोमी.
4. लोक पद्धती. वैकल्पिक उपचार केवळ डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसारच वापरले जाऊ शकतात.

परिणाम

रोगाची वारंवार गुंतागुंत म्हणजे स्वादुपिंडाचे हृदय अपयश. हे हृदयाच्या लयच्या उल्लंघनासह आहे, जे ऍट्रियल फायब्रिलेशनद्वारे प्रकट होते. हायपरटेन्शनच्या गंभीर टप्प्यांसाठी, फुफ्फुसांच्या धमनीच्या थ्रोम्बोसिसचा विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. याव्यतिरिक्त, रक्तवाहिन्यांच्या रक्तप्रवाहात हायपरटेन्सिव्ह संकटे विकसित होऊ शकतात, जी फुफ्फुसाच्या सूजाने प्रकट होतात. हायपरटेन्शनची सर्वात धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे मृत्यू, जो सहसा धमनी थ्रोम्बोइम्बोलिझम किंवा कार्डिओपल्मोनरी अपयशाच्या विकासामुळे होतो.

रोगाच्या गंभीर अवस्थेत, फुफ्फुसांच्या धमन्यांचे थ्रोम्बोसिस शक्य आहे.

अशा गुंतागुंत टाळण्यासाठी, शक्य तितक्या लवकर रोगाचा उपचार सुरू करणे आवश्यक आहे. म्हणून, पहिल्या लक्षणांवर, आपल्याला डॉक्टरकडे धाव घेणे आणि संपूर्ण तपासणी करणे आवश्यक आहे. उपचाराच्या प्रक्रियेत, आपण डॉक्टरांच्या शिफारसींचे पालन केले पाहिजे.

प्रतिबंध

या भयंकर रोगास प्रतिबंध करण्यासाठी, आपण जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्याच्या उद्देशाने काही उपाय वापरू शकता. वाईट सवयी सोडून देणे आणि मानसिक-भावनिक ताण टाळणे आवश्यक आहे. कोणत्याही रोगांवर त्वरीत उपचार केले पाहिजेत, विशेषत: ज्या फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात.

संयतपणे स्वत: ची काळजी घेतल्यास, आयुर्मान कमी करणारे अनेक आजार तुम्ही टाळू शकता. चला लक्षात ठेवा की आपले आरोग्य बहुतेकदा स्वतःवर अवलंबून असते!

टिप्पणी देऊन, तुम्ही वापरकर्ता करार स्वीकारता

• अतालता
• एथेरोस्क्लेरोसिस
• वैरिकास नसा
• वैरिकासेल
• मूळव्याध
• उच्च रक्तदाब
• हायपोटेन्शन
• निदान
• डायस्टोनिया
• स्ट्रोक
• हृदयविकाराचा झटका
• इस्केमिया
• रक्त
• ऑपरेशन्स
• हृदय
• वेसल्स
• छातीतील वेदना
• टाकीकार्डिया
• थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोफ्लिबिटिस

• हृदय चहा
• उच्च रक्तदाब
• प्रेशर ब्रेसलेट
• सामान्य जीवन
• अल्लापिनिन
• अस्परकम
• डेट्रालेक्स

कोर पल्मोनेलचे क्लिनिक, निदान आणि उपचार यावर मार्गदर्शक तत्त्वे दिली जातात. शिफारसी 4-6 अभ्यासक्रमांच्या विद्यार्थ्यांना उद्देशून आहेत. प्रकाशनाची इलेक्ट्रॉनिक आवृत्ती SPbGMU वेबसाइटवर उपलब्ध आहे (http://www.spb-gmu.ru).

4-6 अभ्यासक्रमांच्या विद्यार्थ्यांना मार्गदर्शन केले जाते क्रॉनिक कोर पल्मोनेल अंडर क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल

आरोग्य आणि सामाजिक विकास मंत्रालय

रशियाचे संघराज्य

जी OU HPE "सेंट पीटर्सबर्ग राज्य

वैद्यकीय विद्यापीठ

अकादमीशियन I.P. पावलोव्ह नंतर नाव दिलेले»

सहयोगी प्राध्यापक व्ही.एन. याब्लोन्स्काया

असोसिएट प्रोफेसर ओ.ए. इव्हानोव्हा

सहाय्यक Zh.A. मिरोनोव्हा

संपादक:डोके हॉस्पिटल थेरपी विभाग, सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटी. acad आयपी पावलोवा प्रोफेसर व्ही.आय. ट्रोफिमोव्ह

समीक्षक:अंतर्गत रोगांच्या प्रोपेड्युटिक्स विभागाचे प्राध्यापक

SPbGMU im. acad आयपी पावलोवा बी.जी. लुकिचेव्ह

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल अंतर्गत (HLS) समजून घेणे उजव्या वेंट्रिक्युलर (आरव्ही) हायपरट्रॉफी, किंवा हायपरट्रॉफीचे संयोजन डायलेटेशन आणि/किंवा उजवे वेंट्रिक्युलर हार्ट फेल्युअर (आरव्हीएफ) अशा रोगांमुळे जे प्रामुख्याने फुफ्फुसाच्या कार्यावर किंवा संरचनेवर किंवा दोन्हीवर परिणाम करतात आणि प्राथमिक डाव्या हृदयाच्या विफलतेशी संबंधित नाहीत किंवा जन्मजात किंवा अधिग्रहित हृदय दोष.

डब्ल्यूएचओ तज्ञ समितीची ही व्याख्या (1961), अनेक तज्ञांच्या मते, सध्या आधुनिक निदान पद्धती सरावात आणल्यामुळे आणि सीएलएसच्या पॅथोजेनेसिसबद्दल नवीन ज्ञान जमा झाल्यामुळे दुरुस्त करणे आवश्यक आहे. विशेषतः, हायपरट्रॉफीच्या संयोगाने सीएचएलएसला फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब म्हणून विचारात घेण्याचा प्रस्ताव आहे. उजव्या वेंट्रिकलचा विस्तार, फुफ्फुसातील प्राथमिक संरचनात्मक आणि कार्यात्मक बदलांशी संबंधित हृदयाच्या दोन्ही वेंट्रिकल्सचे बिघडलेले कार्य.

पल्मोनरी हायपरटेन्शन (PH) असे म्हटले जाते जेव्हा फुफ्फुसाच्या धमनी (PA) मध्ये दाब स्थापित सामान्य मूल्यांपेक्षा जास्त असतो:

सिस्टोलिक - 26 - 30 मिमी एचजी.

डायस्टोलिक - 8 - 9 मिमी एचजी.

सरासरी - 13 - 20 मिमी Hg.St.

क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल हा एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल प्रकार नाही, परंतु ते वायुमार्ग आणि अल्व्होली, मर्यादित हालचाल असलेली छाती आणि फुफ्फुसीय वाहिन्यांवर परिणाम करणारे अनेक रोग गुंतागुंत करते.मूलत: सर्व रोग ज्यामुळे श्वसनक्रिया बंद पडते आणि फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब (त्यापैकी १०० पेक्षा जास्त आहेत) क्रॉनिक कोर पल्मोनेल होऊ शकतात. त्याच वेळी, 70-80% प्रकरणांमध्ये, क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी) सीएलएससाठी जबाबदार आहे. सध्या, रूग्णालयात रूग्णालयात दाखल झालेल्या 10-30% पल्मोनोलॉजिकल रूग्णांमध्ये क्रॉनिक कोर पल्मोनेल दिसून येते. पुरुषांमध्ये हे 4-6 पट अधिक सामान्य आहे. क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी) ची गंभीर गुंतागुंत असल्याने, सीएलएस या रोगाचे क्लिनिक, कोर्स आणि रोगनिदान ठरवते, त्यामुळे रुग्ण लवकर अपंगत्व आणतात आणि अनेकदा मृत्यूही ओढवून घेतात. शिवाय, गेल्या 20 वर्षांत सीएलएस असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यूचे प्रमाण 2 पटीने वाढले आहे.

क्रॉनिक पल्मोनरी हार्टचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस.

क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल ही एक स्थिती आहे जी दुय्यमपणे उद्भवते आणि मूलत: अनेक श्वसन रोगांची गुंतागुंत आहे, खालील प्रकारचे सीएचएलएस सामान्यतः प्राथमिक कारणांनुसार वेगळे केले जातात:

1. ब्रॉन्कोपल्मोनरी:

कारण वायुमार्ग आणि अल्व्होलीवर परिणाम करणारे रोग आहेत:

अवरोधक रोग (क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी), प्राथमिक फुफ्फुसाचा एम्फिसीमा, गंभीर ब्रोन्कियल दमा आणि लक्षणीय अपरिवर्तनीय अडथळा)

गंभीर पल्मोनरी फायब्रोसिस (क्षयरोग, ब्रॉन्काइक्टेसिस, न्यूमोकोनिओसिस, वारंवार न्यूमोनिया, रेडिएशन इजा) सह उद्भवणारे रोग

इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचे रोग (इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस, फुफ्फुसाचे सारकोइडोसिस, इ.), कोलेजेनोसिस, फुफ्फुसातील कार्सिनोमेटोसिस

2. थोराकोडायफ्रामॅटिक:

याचे कारण असे रोग आहेत जे छातीवर परिणाम करतात (हाडे, स्नायू, फुफ्फुस) आणि छातीच्या गतिशीलतेवर परिणाम करतात:

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल: हृदयरोगतज्ज्ञांचे मत

Maxim Gvozdyk द्वारे तयार | 03/27/2015

क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज (सीओपीडी) चा प्रसार जगभरात झपाट्याने वाढत आहे: जर

1990 मध्ये ते विकृतीच्या संरचनेत बाराव्या स्थानावर होते, त्यानंतर डब्ल्यूएचओ तज्ञांच्या मते, 2020 पर्यंत ते कोरोनरी हृदयरोग (सीएचडी), नैराश्य, वाहतूक अपघातांमुळे झालेल्या दुखापती आणि सेरेब्रोव्हस्कुलर रोग यासारख्या पॅथॉलॉजीजनंतर पहिल्या पाचमध्ये जातील. 2020 पर्यंत COPD मृत्यूच्या कारणांच्या संरचनेत तिसरे स्थान घेईल असाही अंदाज आहे. कोरोनरी धमनी रोग, धमनी उच्च रक्तदाब आणि अडथळा आणणारा फुफ्फुसाचा रोग अनेकदा एकत्र केला जातो, ज्यामुळे फुफ्फुसशास्त्र आणि हृदयविज्ञान दोन्हीमध्ये अनेक समस्या उद्भवतात. 30 नोव्हेंबर 2006

युक्रेनच्या अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसच्या एफजी यानोव्स्कीच्या नावावर असलेल्या इन्स्टिट्यूट ऑफ फिजिओलॉजी आणि पल्मोनोलॉजी येथे, "समवर्ती पॅथॉलॉजीसह अडथळ्यांच्या फुफ्फुसीय रोगांचे निदान आणि उपचारांची वैशिष्ट्ये" ही वैज्ञानिक-व्यावहारिक परिषद आयोजित करण्यात आली होती.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली", ज्या दरम्यान कार्डियोलॉजीच्या सामान्य समस्यांकडे जास्त लक्ष दिले गेले

आणि पल्मोनोलॉजी.

"क्रॉनिक कॉर पल्मोनेलमध्ये हृदय अपयश: हृदयरोगतज्ज्ञांचा दृष्टिकोन" हा अहवाल सादर केला गेला.

युक्रेनच्या अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे संबंधित सदस्य, डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर एकतेरिना निकोलायव्हना अमोसोवा .

- आधुनिक कार्डिओलॉजी आणि पल्मोनोलॉजीमध्ये, अनेक सामान्य समस्या आहेत ज्यांच्या संदर्भात एकमत होणे आणि एकत्रित दृष्टीकोन करणे आवश्यक आहे. त्यापैकी एक क्रॉनिक कोर पल्मोनेल आहे. हे सांगणे पुरेसे आहे की या विषयावरील प्रबंध कार्डिओलॉजी आणि पल्मोनोलॉजी कौन्सिलमध्ये समान प्रमाणात संरक्षित केले जातात, हे औषधाच्या दोन्ही शाखांद्वारे हाताळलेल्या समस्यांच्या यादीमध्ये समाविष्ट केले गेले आहे, परंतु दुर्दैवाने, या पॅथॉलॉजीसाठी एकसंध दृष्टीकोन अद्याप विकसित झालेला नाही. . सामान्य चिकित्सक आणि कौटुंबिक डॉक्टरांना विसरू नका ज्यांना पल्मोनोलॉजिकल आणि कार्डिओलॉजी साहित्यात छापलेली परस्परविरोधी माहिती आणि माहिती समजणे कठीण आहे.

डब्ल्यूएचओ दस्तऐवजात क्रॉनिक कोर पल्मोनेलची व्याख्या 1963 पासून आहे. दुर्दैवाने, त्यावेळेपासून, या महत्त्वाच्या मुद्द्यावर डब्ल्यूएचओच्या शिफारशींचे स्पष्टीकरण किंवा पुष्टी केली गेली नाही, ज्यामुळे खरं तर चर्चा आणि विरोधाभास निर्माण झाले. आज, परदेशी कार्डिओलॉजिकल साहित्यात क्रॉनिक कॉर पल्मोनेलवर व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतीही प्रकाशने नाहीत, जरी फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब बद्दल बरेच काही बोलले जात असले तरी, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब संबंधित युरोपियन सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजीच्या शिफारसी अलीकडेच सुधारित आणि मंजूर केल्या गेल्या आहेत.

"कोर पल्मोनेल" च्या संकल्पनेमध्ये अत्यंत विषम रोगांचा समावेश आहे, ते एटिओलॉजीमध्ये भिन्न आहेत, मायोकार्डियल डिसफंक्शनच्या विकासाची यंत्रणा, त्याची तीव्रता आणि उपचारांसाठी भिन्न दृष्टीकोन आहेत. क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल उजव्या वेंट्रिकलच्या हायपरट्रॉफी, विस्तार आणि बिघडलेले कार्य या दोन्हींवर आधारित आहे, जे व्याख्येनुसार, फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाशी संबंधित आहेत. जर आपण पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये फुफ्फुसाच्या धमनीच्या दाब वाढण्याच्या प्रमाणात विचार केला तर या रोगांची विषमता अधिक स्पष्ट आहे. याव्यतिरिक्त, तीव्र फुफ्फुसीय हृदयरोगाच्या विविध एटिओलॉजिकल घटकांसाठी त्याच्या उपस्थितीचा पूर्णपणे भिन्न अर्थ आहे. म्हणून, उदाहरणार्थ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाच्या संवहनी प्रकारांमध्ये, हा एक आधार आहे ज्यासाठी उपचार आवश्यक आहेत आणि केवळ फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब कमी झाल्यास रुग्णाची स्थिती सुधारू शकते; COPD मध्ये - फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब इतका स्पष्ट नाही आणि त्याला उपचारांची आवश्यकता नाही, जसे की पाश्चात्य स्त्रोतांद्वारे पुरावा आहे. शिवाय, सीओपीडीमध्ये फुफ्फुसाच्या धमनीचा दाब कमी झाल्यामुळे आराम मिळत नाही, परंतु रुग्णाची स्थिती बिघडते, कारण रक्तातील ऑक्सिजन कमी होते. अशा प्रकारे, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब क्रॉनिक कोर पल्मोनेलच्या विकासासाठी एक महत्त्वाची स्थिती आहे, परंतु त्याचे महत्त्व निरपेक्ष असू नये.

बर्याचदा हे पॅथॉलॉजी क्रॉनिक हार्ट फेल्युअरचे कारण बनते. आणि जर आपण त्याबद्दल कॉर पल्मोनेल बद्दल बोललो तर, हृदय अपयश (एचएफ) चे निदान करण्याचे निकष लक्षात ठेवण्यासारखे आहे, जे युरोपियन सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजीच्या शिफारशींमध्ये प्रतिबिंबित आहेत. निदान करण्यासाठी, तेथे असणे आवश्यक आहे: प्रथम, हृदय अपयशाची लक्षणे आणि क्लिनिकल चिन्हे आणि दुसरे म्हणजे, सिस्टोलिक किंवा डायस्टोलिक मायोकार्डियल डिसफंक्शनची वस्तुनिष्ठ चिन्हे. म्हणजेच, बिघडलेले कार्य (विश्रांतीमध्ये मायोकार्डियल फंक्शनमध्ये बदल) उपस्थिती निदानासाठी अनिवार्य आहे.

दुसरा प्रश्न क्रॉनिक कोर पल्मोनेलची क्लिनिकल लक्षणे आहे. कार्डिओलॉजीच्या प्रेक्षकांमध्ये, हे सांगणे आवश्यक आहे की एडेमा उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या उपस्थितीच्या वस्तुस्थितीशी संबंधित नाही. दुर्दैवाने, हृदयरोग तज्ञांना प्रणालीगत रक्ताभिसरणातील शिरासंबंधी रक्तसंचयच्या नैदानिक ​​​​चिन्हांच्या उत्पत्तीमध्ये कार्डियाक नसलेल्या घटकांच्या भूमिकेबद्दल फारच कमी माहिती आहे. अशा रूग्णांमध्ये एडेमा बहुतेकदा हृदयाच्या विफलतेचे प्रकटीकरण म्हणून समजले जाते, ते सक्रियपणे उपचार करण्यास सुरवात करतात, परंतु काही उपयोग होत नाही. ही परिस्थिती पल्मोनोलॉजिस्टना सुप्रसिद्ध आहे.

क्रॉनिक कोर पल्मोनेलच्या विकासाच्या पॅथोजेनेटिक यंत्रणेमध्ये रक्त जमा होण्याचे गैर-हृदय घटक देखील समाविष्ट आहेत. अर्थात, हे घटक महत्त्वाचे आहेत, परंतु तुम्ही त्यांचा अतिरेक करू नये आणि प्रत्येक गोष्ट त्यांच्याशीच जोडू नये. आणि शेवटी, आम्ही रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन प्रणालीच्या हायपरएक्टिव्हेशनच्या भूमिकेबद्दल आणि एडेमा आणि हायपरव्होलेमियाच्या विकासात त्याचे महत्त्व याबद्दल, थोडक्यात, आत्ताच सुरुवात केली आहे.

या घटकांव्यतिरिक्त, मायोकार्डियोपॅथीच्या भूमिकेचा उल्लेख करणे योग्य आहे. क्रॉनिक पल्मोनरी हार्टच्या विकासामध्ये, केवळ उजव्या वेंट्रिकलचेच नव्हे तर डाव्या बाजूच्या मायोकार्डियल नुकसानाद्वारे देखील मोठी भूमिका बजावली जाते, जी विषारी घटकांसह, जिवाणू घटकांशी संबंधित असलेल्या घटकांच्या जटिलतेच्या प्रभावाखाली उद्भवते. याव्यतिरिक्त, हा एक हायपोक्सिक घटक आहे ज्यामुळे हृदयाच्या वेंट्रिकल्सच्या मायोकार्डियमची डिस्ट्रोफी होते.

आमच्या अभ्यासादरम्यान, असे आढळून आले की फुफ्फुसाच्या धमनीमधील सिस्टोलिक दाब आणि क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल असलेल्या रूग्णांमध्ये उजव्या वेंट्रिकलचा आकार यांच्यात व्यावहारिकदृष्ट्या कोणताही संबंध नाही. COPD ची तीव्रता आणि बिघडलेले उजवे वेंट्रिक्युलर फंक्शन यांच्यात काही संबंध आहे, डाव्या वेंट्रिकलच्या संदर्भात, हे फरक कमी उच्चारले जातात. डाव्या वेंट्रिकलच्या सिस्टोलिक फंक्शनचे विश्लेषण करताना, गंभीर सीओपीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये त्याचा बिघाड लक्षात घेतला गेला. मायोकार्डियमची आकुंचनता, अगदी डाव्या वेंट्रिकलची देखील, योग्यरित्या मूल्यांकन करणे अत्यंत कठीण आहे, कारण आपण क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये वापरत असलेले निर्देशांक खूप खडबडीत असतात आणि ते प्री- आणि आफ्टरलोडवर अवलंबून असतात.

उजव्या वेंट्रिकलच्या डायस्टोलिक फंक्शनच्या निर्देशकांसाठी, सर्व रुग्णांना हायपरट्रॉफिक प्रकारचे डायस्टोलिक डिसफंक्शन असल्याचे निदान झाले. उजव्या वेंट्रिकलमधून निर्देशक अपेक्षित आहेत, परंतु डाव्या बाजूने, आम्हाला काहीसे अनपेक्षितपणे दृष्टीदोष डायस्टोलिक विश्रांतीची चिन्हे प्राप्त झाली, जी सीओपीडीच्या तीव्रतेनुसार वाढली.

सीओपीडी आणि इडिओपॅथिक पल्मोनरी हायपरटेन्शन असलेल्या रुग्णांमध्ये वेंट्रिक्युलर सिस्टोलिक फंक्शनचे निर्देशक वेगळे आहेत. अर्थात, आयडिओपॅथिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनमध्ये उजव्या वेंट्रिकलमधील बदल अधिक स्पष्ट आहेत, तर डाव्या वेंट्रिकलचे सिस्टोलिक कार्य सीओपीडीमध्ये अधिक बदललेले आहे, जे डाव्या वेंट्रिकलच्या मायोकार्डियमवर संक्रमण आणि हायपोक्सिमियाच्या प्रतिकूल घटकांच्या प्रभावाशी संबंधित आहे. , आणि मग त्या व्यापक अर्थाने कार्डिओपॅथीबद्दल बोलणे अर्थपूर्ण आहे. आज कार्डिओलॉजीमध्ये उपस्थित असलेली समज.

आमच्या अभ्यासात, सर्व रुग्णांना डाव्या वेंट्रिकलच्या डायस्टोलिक फंक्शनचे प्रकार I विकार होते, आयडिओपॅथिक पल्मोनरी हायपरटेन्शन असलेल्या रूग्णांमध्ये उजव्या वेंट्रिकलमध्ये पीक दर अधिक स्पष्ट होते, सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये डायस्टोलिक विकार. हे सापेक्ष सूचक आहेत यावर जोर देण्यासारखे आहे, कारण आम्ही रुग्णांच्या वेगवेगळ्या वयोगटांचा विचार केला आहे.

सर्व रूग्णांच्या इकोकार्डियोग्राफीने निकृष्ट व्हेना कावाचा व्यास मोजला आणि प्रेरणा दरम्यान त्याच्या पतनची डिग्री निर्धारित केली. असे आढळून आले की मध्यम सीओपीडीमध्ये, निकृष्ट वेना कावाचा व्यास वाढला नाही, तो फक्त गंभीर सीओपीडीमध्ये वाढतो, जेव्हा एफईव्ही 1 50% पेक्षा कमी असतो. हे आम्हाला असा प्रश्न उपस्थित करण्यास अनुमती देते की एक्स्ट्राकार्डियाक घटकांची भूमिका निरपेक्ष असू नये. त्याच वेळी, प्रेरणेवर निकृष्ट वेना कावाचे पतन आधीच मध्यम सीओपीडीमध्ये विस्कळीत होते (हे सूचक डाव्या आलिंदमधील दबाव वाढ दर्शवते).

आम्ही हृदय गती परिवर्तनशीलतेचे देखील विश्लेषण केले. हे लक्षात घेतले पाहिजे की हृदयरोग तज्ञ हृदयाच्या गतीतील परिवर्तनशीलता कमी होणे हे सिम्पाथोएड्रेनल सिस्टमच्या सक्रियतेचे चिन्हक मानतात, हृदयाच्या विफलतेची उपस्थिती, म्हणजेच एक खराब रोगनिदान निर्देशक. आम्हाला मध्यम COPD मध्ये परिवर्तनशीलता कमी झाल्याचे आढळले, ज्याची तीव्रता फुफ्फुसांच्या वायुवीजन कार्याच्या अवरोधक विकारांनुसार वाढली आहे. शिवाय, आम्हाला हृदय गती परिवर्तनशीलता विकार आणि उजव्या वेंट्रिक्युलर सिस्टोलिक फंक्शनची तीव्रता यांच्यात महत्त्वपूर्ण संबंध आढळला. हे सूचित करते की COPD मधील हृदय गती परिवर्तनशीलता खूप लवकर दिसून येते आणि मायोकार्डियल नुकसानाचे चिन्हक म्हणून काम करू शकते.

क्रॉनिक कोर पल्मोनेलचे निदान करताना, विशेषत: फुफ्फुसाच्या रूग्णांमध्ये, मायोकार्डियल डिसफंक्शनच्या इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे. या संदर्भात, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये इकोकार्डियोग्राफी हा सर्वात सोयीस्कर अभ्यास आहे, जरी सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये त्याच्या वापरासाठी मर्यादा आहेत, ज्यामध्ये, आदर्शपणे, उजव्या वेंट्रिकलची रेडिओन्यूक्लाइड व्हेंट्रिक्युलोग्राफी वापरली पाहिजे, जी तुलनेने कमी आक्रमकता आणि अतिशय उच्च अचूकता एकत्र करते. .

अर्थात, सीओपीडी आणि इडिओपॅथिक पल्मोनरी हायपरटेन्शनमधील क्रॉनिक कॉर पल्मोनेल हे वेंट्रिकल्सच्या मॉर्फोफंक्शनल स्थिती, रोगनिदान आणि इतर अनेक कारणांमुळे खूप विषम आहे हे कोणासाठीही बातमी नाही. हृदयाच्या विफलतेचे विद्यमान युरोपियन वर्गीकरण, जे युक्रेनियन सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजीच्या दस्तऐवजात जवळजवळ अपरिवर्तित होते, या रोगाच्या विकासाच्या यंत्रणेतील फरक दर्शवत नाही. जर हे वर्गीकरण क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये सोयीचे असते, तर आम्ही या विषयावर चर्चा करणार नाही. ब्रॉन्कोपल्मोनरी पॅथॉलॉजीसाठी "क्रॉनिक पल्मोनरी हार्ट" हा शब्द सोडणे आम्हाला तर्कसंगत वाटते, यावर जोर देणे - विघटित, सबकम्पेन्सेटेड आणि भरपाई. हा दृष्टिकोन FK आणि CH या संज्ञांचा वापर टाळेल. क्रॉनिक पल्मोनरी हार्ट (इडिओपॅथिक, पोस्ट-थ्रोम्बोइम्बोलिक पल्मोनरी हायपरटेन्शन) च्या संवहनी प्रकारांमध्ये, मंजूर एचएफ ग्रेडेशन वापरणे उचित आहे. तथापि, कार्डिओलॉजी प्रॅक्टिसच्या सादृश्याने, निदानामध्ये उजव्या वेंट्रिक्युलर सिस्टोलिक डिसफंक्शनची उपस्थिती दर्शवणे आम्हाला योग्य वाटते, कारण हे COPD शी संबंधित क्रॉनिक कोर पल्मोनेलसाठी महत्वाचे आहे. जर रुग्णाला बिघडलेले कार्य नसेल तर, रोगनिदानविषयक आणि उपचार योजनांमध्ये ही एक परिस्थिती आहे, जर असेल तर, परिस्थिती लक्षणीय भिन्न आहे.

युक्रेनचे कार्डिओलॉजिस्ट अनेक वर्षांपासून दीर्घकालीन हृदयाच्या विफलतेच्या निदानासाठी स्ट्राझेस्को-वासिलेंको वर्गीकरण वापरत आहेत, जे आवश्यकपणे सूचित करतात की डाव्या वेंट्रिकलचे सिस्टोलिक कार्य संरक्षित आहे किंवा कमी आहे. तर क्रॉनिक कोर पल्मोनेलसाठी ते का वापरू नये?

मेडिकल सायन्सचे डॉक्टर, प्रोफेसर युरी निकोलाविच सिरेंकोसीओपीडीच्या संयोजनात कोरोनरी धमनी रोग आणि धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांच्या वैशिष्ट्यांसाठी त्यांचे भाषण समर्पित केले.

- कॉन्फरन्सच्या तयारीसाठी, मी गेल्या 10 वर्षात इंटरनेटवर पल्मोनोजेनिक आर्टिरियल हायपरटेन्शनचे संदर्भ शोधण्याचा प्रयत्न केला, एक नॉसॉलॉजी जी यूएसएसआरमध्ये अनेकदा दिसून आली. मला क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीजमध्ये धमनी हायपरटेन्शनचे सुमारे 5 हजार संदर्भ सापडले, परंतु सोव्हिएटनंतरच्या अवकाशातील देशांशिवाय पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तदाबाची समस्या जगात कुठेही अस्तित्वात नाही. आजपर्यंत, तथाकथित पल्मोनोजेनिक धमनी हायपरटेन्शनच्या निदानासंबंधी अनेक पदे आहेत. ते 1980 च्या दशकाच्या सुरुवातीस विकसित केले गेले, जेव्हा अधिक किंवा कमी विश्वसनीय कार्यात्मक संशोधन पद्धती दिसू लागल्या.

फुफ्फुसाचा जुनाट रोग सुरू झाल्यानंतर 5-7 वर्षांनी फुफ्फुसाच्या धमनी उच्च रक्तदाबाचा विकास प्रथम स्थिती आहे; दुसरा रक्तदाब वाढणे आणि सीओपीडी वाढणे यांच्यातील संबंध आहे; तिसरे म्हणजे ब्रोन्कियल अडथळ्यामुळे रक्तदाब वाढणे; चौथा - दैनंदिन देखरेखीसह, रक्तदाब वाढणे आणि सिम्पाथोमिमेटिक्स इनहेलेशन दरम्यान संबंध दिसून येतो; पाचवा - तुलनेने कमी सरासरी पातळीसह दिवसा रक्तदाबाची उच्च परिवर्तनशीलता.

मी मॉस्को अकादमीशियन ई.एम. यांचे एक अतिशय गंभीर काम शोधण्यात व्यवस्थापित केले. तारीवा "फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब अस्तित्त्वात आहे का?", ज्यामध्ये लेखक धमनी उच्च रक्तदाब आणि सीओपीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये वरील घटकांच्या संभाव्य संबंधांचे गणितीय मूल्यांकन करतात. आणि कोणतेही अवलंबित्व आढळले नाही! अभ्यासाच्या परिणामांनी स्वतंत्र पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तदाबाच्या अस्तित्वाची पुष्टी केली नाही. शिवाय, ई.एम. तारीवचा असा विश्वास आहे की सीओपीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तदाब हा उच्च रक्तदाब मानला पाहिजे.

अशा स्पष्ट निष्कर्षानंतर, मी जगाच्या शिफारसींकडे पाहिले. युरोपियन सोसायटी ऑफ कार्डिओलॉजीच्या आधुनिक शिफारशींमध्ये सीओपीडीबद्दल एक ओळ नाही, अमेरिकन (राष्ट्रीय संयुक्त समितीच्या सात शिफारसी) देखील या विषयावर काहीही बोलत नाहीत. 1996 च्या अमेरिकन शिफारशींमध्ये (सहा आवृत्त्यांमध्ये) माहिती मिळणे शक्य होते की सीओपीडी असलेल्या रुग्णांमध्ये नॉन-सिलेक्टिव्ह बीटा-ब्लॉकर्स वापरू नयेत आणि खोकला असल्यास, एसीई इनहिबिटरस एन्जिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्सने बदलले पाहिजेत. . म्हणजेच जगात खरोखर अशी कोणतीही समस्या नाही!

मग मी आकडेवारीचा आढावा घेतला. असे दिसून आले की सीओपीडी असलेल्या अंदाजे 35% रुग्णांना उच्च रक्तदाब असल्याचे स्थापित झाल्यानंतर त्यांनी फुफ्फुसाच्या धमनी उच्च रक्तदाबाबद्दल बोलण्यास सुरुवात केली. आज, युक्रेनियन महामारीविज्ञान खालील आकडेवारी देते: प्रौढ ग्रामीण लोकसंख्येमध्ये रक्तदाब 35% वाढला आहे, शहरी - 32% मध्ये. आम्ही असे म्हणू शकत नाही की सीओपीडी धमनी उच्च रक्तदाब वाढवते, म्हणून आम्ही पल्मोनोजेनिक धमनी उच्च रक्तदाब बद्दल बोलू नये, परंतु सीओपीडीमधील धमनी उच्च रक्तदाबाच्या उपचारांच्या काही वैशिष्ट्यांबद्दल बोलू नये.

दुर्दैवाने, आपल्या देशात, स्लीप एपनिया सिंड्रोम, इन्स्टिट्यूट ऑफ प्थिसियोलॉजी आणि पल्मोनोलॉजी व्यतिरिक्त, ज्याचे नाव आहे. एफ.जी. युक्रेनच्या अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे यानोव्स्की, ते व्यावहारिकरित्या कुठेही गुंतलेले नाहीत. हे उपकरणे, पैसा आणि तज्ञांच्या इच्छेचा अभाव यामुळे आहे. आणि हा प्रश्न खूप महत्वाचा आहे आणि दुसर्या समस्येचे प्रतिनिधित्व करतो जेथे कार्डियाक पॅथॉलॉजी श्वसनमार्गाच्या पॅथॉलॉजीला छेदते आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी गुंतागुंत आणि मृत्यू होण्याचा धोका खूप जास्त असतो. पल्मोनरी हायपरटेन्शन, हृदय आणि श्वासोच्छवासाच्या विफलतेमुळे धमनी उच्च रक्तदाबाचा कोर्स गुंतागुंत होतो आणि बिघडतो आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे रुग्णांवर उपचार करण्याची क्षमता बिघडते.

मी हृदयरोग तज्ञ आणि थेरपिस्टसाठी आधार असलेल्या एका साध्या अल्गोरिदमसह धमनी उच्च रक्तदाब उपचारांबद्दल संभाषण सुरू करू इच्छितो. उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णाला भेटणाऱ्या डॉक्टरांपूर्वी प्रश्न उद्भवतात: रुग्णाला कोणत्या प्रकारचे धमनी उच्च रक्तदाब आहे - प्राथमिक किंवा दुय्यम - आणि लक्ष्यित अवयवांचे नुकसान आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटकांची चिन्हे आहेत का? या प्रश्नांची उत्तरे देऊन, डॉक्टरांना रुग्णावर उपचार करण्याचे डावपेच माहित असतात.

आजपर्यंत, एकही यादृच्छिक क्लिनिकल चाचणी नाही जी विशेषत: COPD मध्ये धमनी उच्च रक्तदाब उपचार करण्याच्या युक्त्या स्पष्ट करण्यासाठी डिझाइन केलेली आहे, म्हणून सध्याच्या शिफारसी तीन अत्यंत अविश्वसनीय घटकांवर आधारित आहेत: पूर्वलक्षी विश्लेषण, तज्ञांचे मत आणि डॉक्टरांचा स्वतःचा अनुभव.

उपचार कोठे सुरू करावे? अर्थात, पहिल्या ओळीच्या अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांसह. त्यापैकी पहिला आणि मुख्य गट बीटा-ब्लॉकर्स आहे. त्यांच्या निवडकतेबद्दल बरेच प्रश्न उद्भवतात, परंतु बर्‍यापैकी उच्च निवडकता असलेली औषधे आधीपासूनच आहेत, जी प्रयोग आणि क्लिनिकमध्ये पुष्टी केली गेली आहेत, जी आम्ही आधी वापरलेल्या औषधांपेक्षा सुरक्षित आहेत.

एटेनोलॉल घेतल्यानंतर निरोगी लोकांमध्ये वायुमार्गाच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करताना, सल्बुटामोलच्या प्रतिसादात बिघाड आणि अधिक आधुनिक औषधे घेत असताना किरकोळ बदल स्थापित केले गेले. जरी, दुर्दैवाने, रुग्णांच्या सहभागासह असे अभ्यास आयोजित केले गेले नाहीत, तरीही सीओपीडी असलेल्या रूग्णांमध्ये बीटा-ब्लॉकर्सच्या वापरावरील स्पष्ट बंदी हटविली पाहिजे. जर रुग्णाने त्यांना चांगले सहन केले तर ते लिहून दिले पाहिजे, धमनी उच्च रक्तदाबच्या उपचारांमध्ये, विशेषत: कोरोनरी धमनी रोगाच्या संयोजनात त्यांचा वापर करणे उचित आहे.

औषधांचा पुढील गट कॅल्शियम विरोधी आहे, अशा रूग्णांच्या उपचारांसाठी ते जवळजवळ आदर्श आहेत, परंतु हे लक्षात ठेवले पाहिजे की फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीमध्ये उच्च रक्तदाबासाठी नॉन-डायहायड्रोपायरीडिन औषधे (डिल्टियाझेम, वेरापामिल) वापरली जाऊ नयेत. ते फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाचा कोर्स बिघडवत असल्याचे दिसून आले आहे. उर्वरित डायहाइड्रोपायरीडाइन ब्रोन्कियल पॅटेंसी सुधारण्यासाठी ओळखले जातात आणि त्यामुळे ब्रोन्कोडायलेटर्सची गरज कमी होऊ शकते.

आज, सर्व तज्ञ सहमत आहेत की ACE इनहिबिटर श्वासनलिकेची तीव्रता खराब करत नाहीत, COPD असलेल्या रूग्णांमध्ये खोकला होत नाही आणि जर ते आढळले तर रूग्णांना अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकरमध्ये स्थानांतरित केले पाहिजे. आम्ही विशेष अभ्यास केला नाही, परंतु साहित्य डेटा आणि आमच्या स्वतःच्या निरीक्षणांवर आधारित, असा युक्तिवाद केला जाऊ शकतो की तज्ञ थोडे धूर्त आहेत, कारण सीओपीडीचे काही रुग्ण कोरड्या खोकल्यासह एसीई इनहिबिटरला प्रतिक्रिया देतात आणि तेथे आहे. याचे एक गंभीर रोगजनक कारण आहे.

दुर्दैवाने, खालील चित्र खूप वेळा पाहिले जाऊ शकते: उच्च रक्तदाब असलेला रुग्ण हृदयरोगतज्ज्ञांकडे जातो, त्याला एसीई इनहिबिटर लिहून दिले जातात; काही काळानंतर, रुग्णाला खोकला सुरू होतो, पल्मोनोलॉजिस्टकडे जातो, जो एसीई इनहिबिटरस रद्द करतो, परंतु अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर लिहून देत नाही. रुग्ण पुन्हा कार्डिओलॉजिस्टकडे जातो आणि सर्वकाही पुन्हा सुरू होते. या परिस्थितीचे कारण म्हणजे नियुक्त्यांवर नियंत्रण नसणे. या प्रथेपासून दूर जाणे आवश्यक आहे, थेरपिस्ट आणि हृदयरोग तज्ञांनी रुग्णावर उपचार करण्यासाठी एक व्यापक दृष्टीकोन घ्यावा.

रुग्णांच्या उपचारातील आणखी एक महत्त्वाचा मुद्दा, जो आपल्याला साइड इफेक्ट्सची शक्यता कमी करण्यास अनुमती देतो, कमी डोस वापरणे. आधुनिक युरोपियन मार्गदर्शक तत्त्वे एक किंवा दोन औषधांच्या कमी डोसमध्ये निवड करण्याचा अधिकार देतात. आज, वेगवेगळ्या औषधांच्या संयोजनाची उत्कृष्ट प्रभावीता सिद्ध झाली आहे, जी रोगजनकांच्या विविध भागांवर परिणाम करते, औषधांच्या प्रभावास परस्पर बळकट करते. माझा विश्वास आहे की सीओपीडी असलेल्या रुग्णांसाठी कॉम्बिनेशन थेरपी ही धमनी उच्च रक्तदाबाच्या उपचारात निवड आहे.