प्रथिनांचे संश्लेषण आणि विघटन यांचे उल्लंघन. अंतर्जात संश्लेषण आणि प्रोटीन ब्रेकडाउनच्या प्रक्रियेचे उल्लंघन

प्रथिने संश्लेषणामध्ये दीर्घकाळापर्यंत आणि लक्षणीय घट झाल्यामुळे संरचनात्मक प्रथिनांच्या अपर्याप्त नूतनीकरणामुळे विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये डिस्ट्रोफिक आणि एट्रोफिक विकारांचा विकास होतो. पुनर्जन्म प्रक्रिया मंदावतात. बालपणात, वाढ, शारीरिक आणि मानसिक विकास रोखला जातो.

बांधणे विविध एंजाइम आणि हार्मोन्स (एसटीएच, अँटीड्युरेटिक आणि थायरॉईड हार्मोन्स, इन्सुलिन इ.) चे संश्लेषण कमी होते, ज्यामुळे एंडोक्रिनोपॅथी होते, इतर प्रकारच्या चयापचय (कार्बोहायड्रेट, पाणी-मीठ, मूलभूत) मध्ये व्यत्यय येतो. हेपॅटोसाइट्समध्ये त्यांचे संश्लेषण कमी झाल्यामुळे रक्ताच्या सीरममधील प्रथिनांची सामग्री कमी होते. परिणामी, रक्तातील ऑन्कोटिक दाब कमी होतो, जो एडेमाच्या विकासास हातभार लावतो. अँटीबॉडीज आणि इतर संरक्षणात्मक प्रथिनांचे उत्पादन कमी होते आणि परिणामी, शरीराची रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया कमी होते. सर्वात स्पष्ट मर्यादेपर्यंत, हे विकार पाचन तंत्राच्या विविध जुनाट आजारांमध्ये अन्न प्रथिने शोषणाच्या दीर्घकालीन उल्लंघनाच्या परिणामी उद्भवतात, तसेच दीर्घकाळापर्यंत प्रथिने उपासमार होते, विशेषत: जर ते चरबी आणि कर्बोदकांमधे कमतरतेसह एकत्र केले जाते. नंतरच्या प्रकरणात, उर्जा स्त्रोत म्हणून प्रथिनांचा वापर वाढतो.

वैयक्तिक प्रथिनांच्या बिघडलेल्या संश्लेषणाची कारणे आणि यंत्रणा.बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे विकार आनुवंशिक असतात. ते पेशींमध्ये मेसेंजर आरएनए (mRNA) च्या अनुपस्थितीवर, कोणत्याही विशिष्ट प्रथिनांच्या संश्लेषणासाठी एक विशिष्ट टेम्पलेट किंवा ज्या जनुकावर ते संश्लेषित केले जाते त्याच्या संरचनेत बदल झाल्यामुळे त्याच्या संरचनेचे उल्लंघन यावर आधारित आहेत. अनुवांशिक विकार, जसे की संरचनात्मक जनुकातील एक न्यूक्लियोटाइड बदलणे किंवा तोटा, बदललेल्या प्रथिनांचे संश्लेषण होऊ शकते, बहुतेकदा जैविक क्रियाकलाप नसलेले.

असामान्य प्रथिनांची निर्मिती एमआरएनएच्या संरचनेतील सर्वसामान्य प्रमाणातील विचलन, ट्रान्सफर आरएनए (टीआरएनए) च्या उत्परिवर्तनांमुळे होऊ शकते, परिणामी त्यास अनुचित अमीनो ऍसिड जोडले जाते, जे त्याच्या असेंब्ली दरम्यान पॉलीपेप्टाइड साखळीमध्ये समाविष्ट केले जाईल (उदाहरणार्थ, हिमोग्लोबिनच्या निर्मिती दरम्यान).

भाषांतर प्रक्रिया जटिल आहे, ज्यामध्ये अनेक एन्झाईम्सचा समावेश आहे आणि त्यापैकी कोणत्याही खराबीमुळे एक किंवा दुसरा एमआरएनए त्यात एन्कोड केलेली माहिती प्रसारित करत नाही.

वैयक्तिक एंजाइम प्रथिने किंवा स्ट्रक्चरल प्रोटीनच्या संश्लेषणाचे उल्लंघन केल्याने विविध आनुवंशिक रोग (हिमोग्लोबिनोसिस, अल्बिनिझम, फेनिलकेटोन्युरिया, गॅलेक्टोसेमिया, हिमोफिलिया आणि इतर अनेक - विभाग 5.1 पहा). कोणत्याही एंझाइमॅटिक फंक्शनचे उल्लंघन बहुतेकदा संबंधित प्रथिने - एंजाइमच्या अनुपस्थितीशी संबंधित नसते, परंतु पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या निष्क्रिय उत्पादनाच्या निर्मितीशी संबंधित असते.

ऊतक प्रथिनांच्या वाढत्या विघटनाची कारणे, यंत्रणा आणि परिणाम.शरीराच्या पेशींमध्ये संश्लेषणाबरोबरच, प्रोटीनेसेसच्या कृतीमुळे प्रथिने सतत खराब होतात. प्रौढ व्यक्तीमध्ये दररोज प्रथिनांचे नूतनीकरण शरीरातील एकूण प्रथिनांच्या 1-2% असते आणि ते प्रामुख्याने स्नायूंच्या प्रथिनांच्या ऱ्हासाशी संबंधित असते, तर सोडलेल्या अमीनो ऍसिडपैकी 75-80% संश्लेषणासाठी पुन्हा वापरले जातात.

नायट्रोजन शिल्लक- प्रथिने चयापचयच्या एकूण पातळीचे अविभाज्य सूचक, शरीरातून येणारे आणि जाणारे नायट्रोजनमधील हा दैनिक फरक आहे,

निरोगी प्रौढ व्यक्तीमध्ये, प्रथिने विघटन आणि संश्लेषणाच्या प्रक्रिया संतुलित असतात, म्हणजे. उपलब्ध नायट्रोजन शिल्लक.या प्रकरणात, प्रथिनेचे दैनिक ऱ्हास 30-40 ग्रॅम आहे.

नायट्रोजन शिल्लक सकारात्मक किंवा नकारात्मक असू शकते.

सकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक:शरीरात नायट्रोजनचे सेवन त्याच्या उत्सर्जनापेक्षा जास्त होते, म्हणजे. प्रथिने संश्लेषण त्याच्या विघटनावर प्रबळ होते. हे ऊतकांच्या पुनरुत्पादनादरम्यान, गंभीर आजारांनंतर पुनर्प्राप्ती कालावधी दरम्यान, गर्भधारणेदरम्यान, बालपणात, वाढ हार्मोनच्या अतिउत्पादनासह, पॉलीसिथेमियासह नोंदवले जाते.

पॅथॉलॉजीमध्ये, प्रथिनांचे विघटन संश्लेषणावर विजय मिळवू शकते आणि नायट्रोजन शरीरात उत्सर्जित होण्यापेक्षा कमी प्रमाणात प्रवेश करते. (नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक).

नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक कारणे आहेत: संसर्गजन्य ताप; व्यापक जखम, बर्न्स आणि जळजळ; पुरोगामी घातक ट्यूमर वाढ, अंतःस्रावी रोग (मधुमेह मेल्तिस, हायपरथायरॉईडीझम, हायपरकोर्टिसोलिझम); तीव्र भावनिक ताण; निर्जलीकरण, प्रथिने उपासमार, रेडिएशन आजार; hypovitaminosis A, C, B 1, B 2, B 6, PP, फॉलिक ऍसिडची कमतरता. यापैकी बर्‍याच परिस्थितींमध्ये प्रथिनांच्या वाढीव बिघाडाची यंत्रणा म्हणजे कॅटाबॉलिक हार्मोन्सचे वाढलेले उत्पादन.

नकारात्मक नायट्रोजन संतुलनामुळे अवयवांमध्ये डिस्ट्रोफिक बदल, वजन कमी होणे, बालपणात - वाढ मंदता आणि मानसिक विकास होतो.

कलुगा प्रदेशाचे आरोग्य मंत्रालय
GAOU KO SPO "कलुगा बेसिक मेडिकल कॉलेज"

विषयावरील गोषवारा:
प्रथिने जैवसंश्लेषण विकार. त्यांचे परिणाम.

गट विद्यार्थी: Fts021
प्रोस्यानोव्हा ओल्गा
व्याख्याता: सफोनोव्हा व्ही.एम.

कलुगा 2014

योजना
प्रोटीन इनहिबिटर एमिनो ऍसिड विष

2. विष आणि मल्टीएन्झाइम कॉम्प्लेक्सचे विशिष्ट अवरोधक जे प्रथिनांचे ट्रान्सक्रिप्शन, भाषांतर आणि अनुवादानंतरच्या बदलाची प्रक्रिया प्रदान करतात

4. एटीपीची कमतरता
5. वाहतूक आणि राइबोसोमल आरएनएच्या निर्मितीचे उल्लंघन, राइबोसोमचे प्रथिने
6. जीन उत्परिवर्तन

1. प्रथिने (उत्परिवर्तन) च्या संरचनेबद्दल माहिती एन्कोडिंग जीन्सच्या संरचनेचे उल्लंघन

सर्व मॅट्रिक्स बायोसिंथेसिसचे अचूक कार्य - प्रतिकृती, प्रतिलेखन आणि भाषांतर - जीनोमची कॉपी करणे आणि पिढ्यांमध्ये जीवाच्या फेनोटाइपिक वैशिष्ट्यांचे पुनरुत्पादन सुनिश्चित करते, म्हणजे. आनुवंशिकता तथापि, जैविक उत्क्रांती आणि नैसर्गिक निवड केवळ अनुवांशिक भिन्नतेच्या उपस्थितीतच शक्य आहे. हे स्थापित केले गेले आहे की जीनोममध्ये सतत विविध बदल होत असतात. डीएनए सुधारणे आणि दुरुस्तीची यंत्रणा प्रभावी असूनही, डीएनएमध्ये काही नुकसान किंवा त्रुटी राहतात. जीनमधील प्युरीन किंवा पायरीमिडीन बेस्सच्या क्रमातील बदल जे दुरूस्ती एंजाइमद्वारे दुरुस्त केले जात नाहीत त्यांना "म्युटेशन" म्हणतात. त्यांपैकी काही दैहिक पेशींमध्ये राहतात ज्यामध्ये त्यांची उत्पत्ती झाली, तर काही जंतू पेशींमध्ये आढळतात, वारशाने मिळतात आणि अनुवांशिक रोग म्हणून संततीच्या फेनोटाइपमध्ये स्वतःला प्रकट करू शकतात.
काही जनुकांचे जनुक गुणसूत्रावरील एका ठिकाणाहून दुसऱ्या ठिकाणी जाऊ शकतात. या मोबाइल घटकांना किंवा डीएनएच्या तुकड्यांना ट्रान्सपोसन्स आणि रेट्रोट्रान्सपोसन्स म्हणतात.
ट्रान्सपोसन्स हे डीएनएचे सेगमेंट आहेत जे गुणसूत्राच्या एका ठिकाणाहून काढले जातात आणि त्याच किंवा दुसर्‍या गुणसूत्राच्या दुसर्‍या लोकसमध्ये घातले जातात. रेट्रोट्रान्सपोसन्स डीएनए रेणूमध्ये त्यांचे मूळ स्थान सोडत नाहीत, परंतु कॉपी केले जाऊ शकतात आणि ट्रान्सपोसन्स सारख्या प्रती नवीन साइटवर घातल्या जातात. जनुकांमध्ये किंवा जनुकांच्या जवळ असलेल्या भागात समाविष्ट केल्यामुळे, ते उत्परिवर्तन घडवू शकतात आणि त्यांची अभिव्यक्ती बदलू शकतात.
युकेरियोटिक जीनोम देखील डीएनए किंवा आरएनए व्हायरसने संक्रमित झाल्यास बदल घडवून आणतो जे यजमान पेशींच्या डीएनएमध्ये त्यांच्या अनुवांशिक सामग्रीचा परिचय देतात.

2. विष आणि मल्टीएन्झाइम कॉम्प्लेक्सचे विशिष्ट अवरोधक जे प्रथिनांचे ट्रान्सक्रिप्शन, भाषांतर आणि अनुवादानंतरच्या बदलाची प्रक्रिया प्रदान करतात

प्रोटीन बायोसिंथेसिस इनहिबिटर विविध पदार्थ असू शकतात, ज्यात अँटीबायोटिक्स, टॉक्सिन, अल्कलॉइड्स, अँटीमेटाबोलिट्स (एनालॉग्स) न्यूक्लिक acid सिड स्ट्रक्चरल युनिट्स इत्यादींचा समावेश आहे. ते प्रथिने बायोसिंथेसिसच्या स्वतंत्र टप्प्यात निवडू शकतात म्हणून बायोकेमिकल रिसर्चमध्ये प्रथिने निवडतात. प्रतिजैविक म्हणजे सूक्ष्मजीव, साचे, बुरशी, उच्च वनस्पती, प्राण्यांच्या ऊतींद्वारे त्यांच्या महत्त्वपूर्ण क्रियाकलापांदरम्यान संश्लेषित केलेले पदार्थ, तसेच कृत्रिमरित्या प्राप्त केले जातात. त्यांचा बॅक्टेरियोस्टॅटिक किंवा जीवाणूनाशक प्रभाव आहे. डीएनएशी संवाद साधणारे अँटिबायोटिक्स त्याच्या टेम्प्लेट फंक्शन्समध्ये व्यत्यय आणतात आणि प्रतिकृती किंवा प्रतिलेखन किंवा दोन्ही प्रतिबंधित करतात. अँटिट्यूमर अँटीबायोटिक्स ट्यूमर आणि सामान्य पेशींच्या डीएनएशी जवळजवळ समान रीतीने संवाद साधतात, कारण ते त्यांच्या निवडक क्रियांमध्ये भिन्न नसतात.

3. आवश्यक अमीनो ऍसिडची कमतरता

एमिनो ऍसिड हे सेंद्रिय संयुगे आहेत ज्यात एकाच वेळी कार्बोक्सिल आणि अमाइन गट असतात.
एक किंवा अधिक अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडची अन्नामध्ये अनुपस्थिती किंवा कमतरता शरीराच्या सामान्य स्थितीवर नकारात्मक परिणाम करते, नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक, प्रथिने संश्लेषण, वाढ आणि विकास प्रक्रियेत व्यत्यय आणते. मुले एक गंभीर रोग विकसित करू शकतात - क्वाशिओकोर.
अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडचा वापर शेतातील जनावरांचे खाद्य समृद्ध करण्यासाठी केला जातो.

ज्ञान बेस मध्ये आपले चांगले काम पाठवा सोपे आहे. खालील फॉर्म वापरा

विद्यार्थी, पदवीधर विद्यार्थी, तरुण शास्त्रज्ञ जे ज्ञानाचा आधार त्यांच्या अभ्यासात आणि कार्यात वापरतात ते तुमचे खूप आभारी असतील.

वर पोस्ट केले http://www.allbest.ru/

कलुगा प्रदेशाचे आरोग्य मंत्रालय

GAOU KO SPO "कलुगा बेसिक मेडिकल कॉलेज"

विषयावरील गोषवारा:

प्रथिने जैवसंश्लेषण विकार. त्यांचे परिणाम.

गट विद्यार्थी: Fts021

प्रोस्यानोव्हा ओल्गा

व्याख्याता: सफोनोव्हा व्ही.एम.

कलुगा 2014

प्रोटीन इनहिबिटर एमिनो ऍसिड विष

4. एटीपीची कमतरता

6. जीन उत्परिवर्तन

गुणसूत्रावरील जनुक किंवा जनुकांचे काही भाग एका ठिकाणाहून दुसऱ्या ठिकाणी जाऊ शकतात. या मोबाइल घटकांना किंवा डीएनएच्या तुकड्यांना ट्रान्सपोसन्स आणि रेट्रोट्रान्सपोसन्स म्हणतात.

ट्रान्सपोझन्स - क्रोमोसोमच्या एका ठिकानामधून डीएनएचे सेगमेंट काढून टाकले जातात आणि त्याच किंवा दुसर्‍या गुणसूत्राच्या दुसर्‍या लोकसमध्ये घातले जातात. रेट्रोट्रान्सपोसन्स डीएनए रेणूमध्ये त्यांचे मूळ स्थान सोडत नाहीत, परंतु कॉपी केले जाऊ शकतात आणि ट्रान्सपोसन्स सारख्या प्रती नवीन साइटवर घातल्या जातात. जनुकांमध्ये किंवा जनुकांच्या जवळ असलेल्या भागात समाविष्ट केल्यामुळे, ते उत्परिवर्तन घडवू शकतात आणि त्यांची अभिव्यक्ती बदलू शकतात.

युकेरियोटिक जीनोम देखील डीएनए किंवा आरएनए व्हायरसने संक्रमित झाल्यास बदल घडवून आणतो जे यजमान पेशींच्या डीएनएमध्ये त्यांच्या अनुवांशिक सामग्रीचा परिचय देतात.

2. विष आणि मल्टीएन्झाइम कॉम्प्लेक्सचे विशिष्ट अवरोधक जे प्रतिलेखन, भाषांतर आणि प्रथिनांच्या अनुवादानंतरच्या सुधारणेची प्रक्रिया सुनिश्चित करतात

प्रोटीन बायोसिंथेसिसचे अवरोधक विविध पदार्थ असू शकतात, ज्यात अँटीबायोटिक्स, विष, अल्कलॉइड्स, न्यूक्लिक acid सिड स्ट्रक्चरल युनिट्सचे अँटीमेटाबोलिट्स (एनालॉग्स) इत्यादींचा समावेश आहे. ते प्रथिने बायोसिंथेसिसच्या स्वतंत्र अवस्थेच्या निवडीच्या निवडीसाठी बायोकेमिकल रिसर्चमध्ये मोठ्या प्रमाणात वापरले जातात. प्रतिजैविक म्हणजे सूक्ष्मजीव, साचे, बुरशी, उच्च वनस्पती, प्राण्यांच्या ऊतींद्वारे त्यांच्या महत्त्वपूर्ण क्रियाकलापांदरम्यान संश्लेषित केलेले पदार्थ, तसेच कृत्रिमरित्या प्राप्त केले जातात. त्यांचा बॅक्टेरियोस्टॅटिक किंवा जीवाणूनाशक प्रभाव आहे. डीएनएशी संवाद साधणारे अँटिबायोटिक्स त्याच्या टेम्प्लेट फंक्शन्समध्ये व्यत्यय आणतात आणि प्रतिकृती किंवा प्रतिलेखन किंवा दोन्ही प्रतिबंधित करतात. अँटिट्यूमर अँटीबायोटिक्स ट्यूमर आणि सामान्य पेशींच्या डीएनएशी जवळजवळ समान रीतीने संवाद साधतात, कारण ते त्यांच्या निवडक क्रियांमध्ये भिन्न नसतात.

3. आवश्यक अमीनो ऍसिडची कमतरता

एमिनो ऍसिड हे सेंद्रिय संयुगे आहेत ज्यात एकाच वेळी कार्बोक्सिल आणि अमाइन गट असतात.

एक किंवा अधिक अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडची अन्नामध्ये अनुपस्थिती किंवा कमतरता शरीराच्या सामान्य स्थितीवर नकारात्मक परिणाम करते, नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक, प्रथिने संश्लेषण, वाढ आणि विकास प्रक्रियेत व्यत्यय आणते. मुले गंभीर आजारी होऊ शकतात क्वाशिओकोर.

अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडचा उपयोग शेतातील जनावरांचे खाद्य समृद्ध करण्यासाठी त्यांची उत्पादकता वाढवण्यासाठी तसेच औषधांच्या स्वरूपात केला जातो. काही अपरिवर्तनीय अमीनो ऍसिडचे औद्योगिक संश्लेषण - लाइसिन, मेथिओनाइन, ट्रिप्टोफॅन चालते. अत्यावश्यक अमीनो आम्ल वनस्पतींच्या उत्पत्तीच्या अन्नासह मानवी शरीरात प्रवेश करतात. वनस्पतींमध्ये 200 पेक्षा जास्त विविध अमीनो ऍसिडचे संश्लेषण केले जाते.

मानवी शरीरात प्रथिने महत्त्वाची भूमिका बजावतात. ते खालील कार्ये करतात:

1) उत्प्रेरक

2) संरचनात्मक

3) संरक्षणात्मक

4) नियामक

5) वाहतूक

व्हॅलिन हायड्रोफोबिक परस्परसंवाद करण्यास सक्षम आहे, प्रथिनांच्या तृतीयक संरचनेच्या स्थिरीकरणात भाग घेते. अल्कलॉइड्स, पॅन्टोथेनिक ऍसिड आणि अनेक सायक्लोपेप्टाइड्सच्या संश्लेषणात व्हॅलिनचा वापर केला जातो. व्हॅलिनची दैनिक आवश्यकता 1.3-3.8 ग्रॅम आहे. मायोग्लोबिन, केसीन आणि इलास्टिनमध्ये व्हॅलिनची महत्त्वपूर्ण मात्रा आढळते.

त्याच्या रासायनिक गुणधर्मांनुसार, ल्युसीन हे अॅलिफॅटिक मालिकेतील एक विशिष्ट अल्फा-अमीनो आम्ल आहे. ल्युसीन वनस्पती आणि प्राणी प्रथिनांमध्ये आढळते. नवीन संशोधन असे सूचित करते की उच्च-गुणवत्तेच्या प्रथिनांचे सेवन ल्यूसीनचे स्तर वाढवते, एक अमिनो आम्ल जे एखाद्या व्यक्तीला स्नायूंचे प्रमाण राखण्यास मदत करते आणि वजन कमी करण्यास प्रोत्साहन देण्यासाठी शरीरातील चरबी कमी करते.

अत्यावश्यक अमीनो आम्ल हे अमीनो आम्ल असतात जे मानवी शरीरात संश्लेषित होत नाहीत आणि ते अन्नासोबतच घेतले पाहिजेत.

20 पैकी आठ अमीनो ऍसिड आवश्यक आहेत:

आयसोल्युसीन, ल्युसीन, लाइसिन, मेथिओनाइन, फेनिलॅलानिन, थ्रोनिन, ट्रिप्टोफॅन आणि व्हॅलिन.

ट्रिप्टोफॅनचे डेकार्बोक्सीलेशन ट्रिप्टामाइन तयार करते, ज्यामुळे रक्तदाब वाढतो. ट्रायप्टोफन चयापचय चे उल्लंघन केल्याने गोंधळ होतो आणि ते क्षयरोग, कर्करोग आणि मधुमेह मेल्तिस सारख्या रोगांचे सूचक देखील आहे.

अन्न उत्पादनांमध्ये मेथिओनाइनच्या कमतरतेमुळे वाढ मंदावली, प्रथिनांचे संश्लेषण आणि अनेक जैविक दृष्ट्या सक्रिय संयुगे विस्कळीत होतात. मेथिओनाइन अनेक पदार्थांमध्ये आढळते (दुधात, विशेषतः, दुधाच्या प्रथिने - कॅसिनमध्ये).

4. एटीपीची कमतरता

सेलसाठी ऊर्जेचा मुख्य स्त्रोत म्हणजे पोषक: कर्बोदकांमधे, चरबी आणि प्रथिने, जे ऑक्सिजनच्या मदतीने ऑक्सिडाइझ केले जातात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि यकृत यांच्या कार्यामुळे जवळजवळ सर्व कार्बोहायड्रेट्स शरीराच्या पेशींमध्ये पोहोचण्यापूर्वी ग्लुकोजमध्ये रूपांतरित होतात. कर्बोदकांसोबत, प्रथिने देखील अमीनो ऍसिड आणि लिपिड ते फॅटी ऍसिडमध्ये मोडतात. सेलमध्ये, ऑक्सिजनच्या प्रभावाखाली आणि एनजाइमच्या सहभागासह पोषक तत्वांचे ऑक्सीकरण केले जाते जे ऊर्जा सोडण्याच्या प्रतिक्रिया आणि त्याचा वापर नियंत्रित करतात. जवळजवळ सर्व ऑक्सिडेटिव्ह प्रतिक्रिया मायटोकॉन्ड्रियामध्ये होतात आणि सोडलेली ऊर्जा मॅक्रोएर्जिक कंपाऊंड - एटीपीच्या स्वरूपात साठवली जाते. भविष्यात, ते एटीपी आहे, पोषक नाही, जे इंट्रासेल्युलर चयापचय प्रक्रियांसाठी ऊर्जा प्रदान करण्यासाठी वापरले जाते. जेव्हा ऊर्जा सोडली जाते, तेव्हा एटीपी फॉस्फेट गट दान करते आणि एडेनोसिन डायफॉस्फेटमध्ये बदलते. सोडलेली ऊर्जा जवळजवळ सर्व सेल्युलर प्रक्रियांसाठी वापरली जाते, उदाहरणार्थ, बायोसिंथेसिस प्रतिक्रियांमध्ये आणि स्नायूंच्या आकुंचन दरम्यान. एटीपी रिझर्व्हची भरपाई पोषक तत्वांच्या उर्जेमुळे उर्वरित फॉस्फोरिक ऍसिडसह ADP पुन्हा संयोजित करून होते. ही प्रक्रिया वारंवार पुनरावृत्ती होते. एटीपी सतत वापरला जातो आणि जमा होतो, म्हणूनच त्याला सेलचे ऊर्जा चलन म्हणतात.

5. वाहतूक आणि राइबोसोमल आरएनएच्या निर्मितीचे उल्लंघन, राइबोसोमचे प्रथिने

न्यूक्लिक अॅसिडच्या संश्लेषणाच्या अंमलबजावणीसाठी, पेशींमध्ये पुरेशी प्रमाणात प्युरीन आणि पायरीमिडीन बेस, राइबोज आणि डीऑक्सीरिबोज तसेच मॅक्रोएर्जिक फॉस्फरस संयुगे असतात. प्युरीन आणि पायरीमिडीन बेसच्या संश्लेषणासाठी सामग्री म्हणजे काही अमीनो ऍसिडचे एक-कार्बन तुकडे आणि त्यांचे डेरिव्हेटिव्ह (एस्पार्टिक ऍसिड, ग्लाइसिन, सेरीन, ग्लूटामाइन), तसेच अमोनिया आणि CO 2. पेंटोज सायकलमध्ये ग्लुकोजपासून रिबोज तयार होते, नंतर ते डीऑक्सीरिबोजमध्ये बदलू शकते.

डीएनए संश्लेषणाचे सर्वात स्पष्ट उल्लंघन फॉलिक ऍसिड आणि व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेसह होते.

फॉलिक ऍसिडच्या कमतरतेसह, प्युरीन आणि पायरीमिडीन बेसच्या संश्लेषणासाठी एमिनो ऍसिडच्या एक-कार्बन तुकड्यांचा वापर विस्कळीत होतो.

व्हिटॅमिन बी 12 फॉलीक ऍसिडच्या विशिष्ट कोएन्झाइम प्रकारांच्या निर्मितीसाठी आवश्यक आहे, ज्याची कमतरता डायऑक्सियुरिडाइन मोनोफॉस्फेटचे डीऑक्सिथिमिडायलेटमध्ये रूपांतर करण्यास अडथळा आणते. परिणामी, थायमिडीनचे संश्लेषण विस्कळीत होते, जे नवीन डीएनए रेणूंच्या निर्मितीस मर्यादित करते. व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडच्या कमतरतेसह आरएनएचे संश्लेषण व्यत्यय आणत नाही. माइटोटिक सायकलच्या सिंथेटिक टप्प्याच्या वाढीमुळे डीएनएची कमी झालेली निर्मिती पेशींच्या मायटोसिसमध्ये प्रवेश करण्यास प्रतिबंध करते. मायटोसिसमध्ये विलंब झाल्यामुळे पेशींच्या विभाजनात मंदी येते, परिणामी, अस्थिमज्जा आणि इतर वेगाने नूतनीकरण होणाऱ्या ऊतींमधील शारीरिक पुनरुत्पादनाची प्रक्रिया रोखली जाते. माइटोसेसच्या विलंबामुळे पेशींच्या आकारात वाढ होते, जी स्पष्टपणे इंटरफेसच्या वाढीशी संबंधित आहे. सर्वात प्रात्यक्षिकपणे, हे बदल अस्थिमज्जाच्या हेमेटोपोएटिक टिश्यूमध्ये व्यक्त केले जातात: विशाल एरिथ्रोब्लास्ट्स दिसतात - मेगालोब्लास्ट्स, जेव्हा ते परिपक्व होतात तेव्हा मोठ्या एरिथ्रोसाइट्स - मेगालोसाइट्स तयार होतात. वाढलेले मायलोसाइट्स, मेटामायलोसाइट्स आणि अधिक प्रौढ ग्रॅन्युलोसाइट्स देखील आढळतात. राक्षस पेशी इतर ऊतकांमध्ये देखील दिसतात: जीभ, पोट आणि आतडे आणि योनीचा श्लेष्मल त्वचा. पुनरुत्पादन प्रक्रियेतील मंदीमुळे, तीव्र स्वरुपाचा अशक्तपणा (घातक अशक्तपणा), ल्युकोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पाचन तंत्राच्या श्लेष्मल त्वचामध्ये एट्रोफिक बदल विकसित होतात.

एखाद्या व्यक्तीमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता दीर्घकालीन शाकाहारी आहारासह उद्भवते, पोटातील अंतर्गत कॅसल फॅक्टरचे उत्पादन बंद झाल्यामुळे आतड्यात शोषणाचे उल्लंघन होते, ऑटोअँटीबॉडीजच्या नुकसानीमुळे त्याच्या श्लेष्मल त्वचेचा शोष होतो. हायपोविटामिनोसिस बी च्या विकासाची इतर कारणे असू शकतात: गॅस्ट्रेक्टॉमी, विस्तृत टेपवर्म आक्रमण, इलियमची जुनाट जळजळ, आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचामध्ये विशिष्ट रिसेप्टर्सची अनुपस्थिती, ज्यासह व्हिटॅमिन बी 12 सह आंतरिक घटक कॉम्प्लेक्स संवाद साधतात.

फॉलिक ऍसिडची कमतरता अन्नामध्ये हिरव्या भाज्या आणि प्राणी प्रथिनांच्या दीर्घकालीन अनुपस्थितीमुळे उद्भवते, लहान मुलांमध्ये जेव्हा फक्त दूध दिले जाते (त्यामध्ये फॉलिक ऍसिडचे प्रमाण नगण्य असते). फॉलीक ऍसिडची अंतर्जात कमतरता आतड्यांमधून शोषण (स्प्रू रोग), दृष्टीदोष जमा होणे (यकृत रोग), वाढीव वापर (गर्भधारणा, जर व्हिटॅमिनचा प्रारंभिक साठा कमी झाला असेल तर), विशिष्ट औषधे (सल्फोनामाइड्स) सह दीर्घकालीन उपचारांसह, अल्कोहोलच्या उल्लंघनामुळे विकसित होऊ शकते.

ते सायटोसॉलमध्ये पॉलीपेप्टाइड चेनच्या निर्मितीसह भाषांतराच्या उल्लंघनासह आहेत, जीआर. ईपीएस आणि माइटोकॉन्ड्रिया. हे विकार विशिष्ट पॅथॉलॉजिकल घटकांच्या प्रभावाखाली उद्भवतात, जसे की कॅन्सर औषधे जे युकेरियोट्समध्ये प्रथिने संश्लेषण अवरोधित करतात. राइबोसोम्सच्या रिबोन्यूक्लियोप्रोटीन कॉम्प्लेक्समध्ये बदल, तसेच त्यांच्यासाठी रिसेप्टर्स, राईबोसोम्स आणि पॉलीसोम्सचे जीआरमध्ये बंधन कमी होण्यासोबत असू शकतात. सेक्रेटरी प्रोटीन्सच्या निर्मिती दरम्यान ईपीएस. अशा नव्याने तयार झालेल्या पॉलीपेप्टाइड साखळ्या सायटोप्लाज्मिक मॅट्रिक्समध्ये वेगाने नष्ट होतात. न्यूक्लियोलर उपकरणाच्या पॅथॉलॉजीमुळे सायटोप्लाझममधील राइबोसोम्सची सामग्री कमी होते आणि शरीरातील प्लास्टिक प्रक्रिया दडपल्या जातात. माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम्सच्या पॅथॉलॉजीमध्ये काही वैशिष्ट्ये आहेत. त्यांचे विकार अशा औषधांमुळे होतात जे जीवाणूंमध्ये प्रथिने संश्लेषण अवरोधित करतात, जसे की लेव्होमायसेटिन, एरिथ्रोमाइसिन, जे सायटोप्लाज्मिक राइबोसोम्सच्या क्रियाकलापांवर परिणाम करत नाहीत. प्रथिने बायोसिंथेसिसच्या उल्लंघनाचा परिणाम म्हणजे जीन उत्परिवर्तन.

6. जीन उत्परिवर्तन

जीन उत्परिवर्तन हे उत्परिवर्तन आहेत ज्यामध्ये वैयक्तिक जीन्स बदलतात आणि नवीन एलील दिसतात. जनुक उत्परिवर्तन हे दिलेल्या जनुकामध्ये होणाऱ्या बदलांशी संबंधित असतात आणि त्याचा काही भाग प्रभावित करतात. सामान्यत: हे डीएनएमध्ये नायट्रोजनयुक्त बेस बदलणे, अतिरिक्त जोड्या घालणे किंवा बेस जोडी गमावणे.

डीएनए पुनर्संयोजनासह उत्परिवर्तनांची संघटना

पुनर्संयोजनाशी संबंधित प्रक्रियांपैकी, असमान क्रॉसिंग बहुतेक वेळा उत्परिवर्तनास कारणीभूत ठरते. हे सहसा घडते जेव्हा गुणसूत्रावर मूळ जनुकाच्या अनेक डुप्लिकेट प्रती असतात ज्या समान न्यूक्लियोटाइड क्रम टिकवून ठेवतात. असमान ओलांडण्याच्या परिणामी, रीकॉम्बिनंट गुणसूत्रांपैकी एकामध्ये डुप्लिकेशन उद्भवते आणि दुसऱ्यामध्ये हटविले जाते.

डीएनए दुरुस्तीसह उत्परिवर्तनांची संघटना

उत्स्फूर्त डीएनएचे नुकसान अगदी सामान्य आहे आणि अशा घटना प्रत्येक पेशीमध्ये घडतात. अशा नुकसानाचे परिणाम दूर करण्यासाठी, विशेष दुरुस्ती यंत्रणा आहेत (उदाहरणार्थ, चुकीचा डीएनए विभाग कापला जातो आणि या ठिकाणी मूळ पुनर्संचयित केला जातो). उत्परिवर्तन तेव्हाच होते जेव्हा काही कारणास्तव दुरुस्तीची यंत्रणा कार्य करत नाही किंवा नुकसान दूर करण्यास सक्षम नाही. दुरूस्तीसाठी जबाबदार असलेल्या जनुकांच्या एन्कोडिंग प्रथिनांमध्ये होणार्‍या उत्परिवर्तनांमुळे इतर जनुकांच्या उत्परिवर्तन दरात एकापेक्षा जास्त वाढ (म्युटेटर प्रभाव) किंवा घट (अँटीम्युटेटर प्रभाव) होऊ शकते. अशाप्रकारे, एक्झिशनल रिपेअर सिस्टमच्या अनेक एन्झाईम्सच्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांमुळे मानवांमध्ये सोमाटिक उत्परिवर्तनांच्या वारंवारतेत तीव्र वाढ होते आणि यामुळे, झेरोडर्मा पिगमेंटोसा आणि इंटिग्युमेंटच्या घातक ट्यूमरचा विकास होतो. उत्परिवर्तन केवळ प्रतिकृतीच्या वेळीच नव्हे तर दुरूस्तीच्या वेळी देखील दिसू शकतात - एक्सिसिशनल रिपेअर किंवा पोस्ट-रिप्लिकेशन (उदाहरणार्थ: सिकल सेल अॅनिमिया).

साहित्य

1. सामान्य जीवशास्त्र. ए.ओ. रुविन्स्की; A.O च्या संपादनाखाली रुविन्स्की. मॉस्को: शिक्षण, 1993. 544 पी.

2. परीक्षेतील प्रश्न आणि उत्तरे / अंतर्गत जीवशास्त्र. जनरल एड. N.A. लेमेझी. दुसरी आवृत्ती. मिन्स्क: बेलेन, 1997. 464 पी.

3. http://www.xumuk.ru/biologhim/233.html.

4. http://znanija.com/task/1150180.

5. http://www.eurolab.ua/symptoms/disorders/162/.

Allbest.ru वर होस्ट केलेले

...

तत्सम दस्तऐवज

प्रथिनांच्या पोस्टसिंथेटिक बदलाचे सामान्य नमुने. एमिनो ऍसिड रॅडिकल्सच्या स्तरावर सहसंयोजक बदलाची प्रक्रिया. प्रक्रिया ज्यामध्ये अमीनो ऍसिड डेरिव्हेटिव्ह्ज तयार होत नाहीत. ग्लूटामिक ऍसिडच्या अवशेषांचे भाषांतरानंतरचे कार्बोक्झिलेशन.

अमूर्त, 12/10/2011 जोडले

बायोकेमिकल प्रक्रियेच्या दराचे नियंत्रण म्हणून चयापचय नियमन. प्रोटीन बायोसिंथेसिसचे नियमन आणि प्रतिकृती प्रक्रियेची वैशिष्ट्ये. अनुवांशिक माहितीचे प्रतिलेखन, कॅटाबोलाइट दडपशाहीची यंत्रणा, लिप्यंतरण समाप्तीच्या टप्प्यावर नियमन.

चाचणी, 07/26/2009 जोडले

जेकब-मनोटच्या जैविक गृहीतकाच्या तरतुदी. प्रथिने संश्लेषणात नियामक जीन्सची भूमिका. या प्रक्रियेच्या पहिल्या टप्प्याची वैशिष्ट्ये - प्रतिलेखन. त्यांच्या जैवसंश्लेषणाची पुढची पायरी म्हणून भाषांतर. या प्रक्रियेच्या एन्झाइमॅटिक नियमनची मूलभूत तत्त्वे.

सादरीकरण, 11/01/2015 जोडले

बायोसिंथेसिसच्या टप्प्यावर आणि भाषांतर उपकरणाच्या घटकांच्या असेंब्ली आणि त्याच्या कार्याच्या टप्प्यावर नियमन. निवडक प्रोटीओलिसिसद्वारे प्रोटीन टर्नओव्हरचे नियमन. प्रभावकांसह गैर-सहसंयोजक संवादाद्वारे प्रोटीन मध्यस्थांच्या क्रियाकलापांचे नियमन.

अमूर्त, 07/26/2009 जोडले

प्रथिनांचा शोध आणि अभ्यासाचा इतिहास. प्रथिने रेणूची रचना, त्याची अवकाशीय संस्था आणि गुणधर्म, पेशीच्या संरचनेत भूमिका आणि जीवन समर्थन. जैविक संश्लेषणाच्या प्रतिक्रियांचा संच. अमीनो ऍसिडचे शोषण. प्रथिने चयापचय वर कोर्टिसोलचा प्रभाव.

चाचणी, 04/28/2014 जोडले

अत्यावश्यक अमीनो आम्लांचा वापर, प्रथिनांच्या जैविक आणि रासायनिक रचनेचे त्यांच्या अमीनो आम्ल रचनेवर अवलंबून राहणे. प्रथिनांचे दैनिक सेवन. हृदयासाठी मॅग्नेशियम आणि पोटॅशियमची भूमिका. स्वतःचे, सहजीवन आणि ऑटोलिटिक प्रकारचे पचन.

चाचणी, 12/29/2009 जोडली

प्रथिने (प्रथिने) उच्च-आण्विक, नायट्रोजन-युक्त नैसर्गिक सेंद्रिय पदार्थ आहेत, ज्याचे रेणू अमीनो ऍसिडपासून तयार केले जातात. प्रथिनांची रचना. प्रथिनांचे वर्गीकरण. प्रथिनांचे भौतिक-रासायनिक गुणधर्म. प्रथिनांची जैविक कार्ये. एन्झाइम.

अमूर्त, 05/15/2007 जोडले

प्रथिनांची इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता, इलेक्ट्रोफोरेसीसचे घटक आणि परिस्थिती प्रभावित करते. प्रथिनांच्या जटिल मिश्रणाचे संपूर्ण पृथक्करण करण्याच्या पद्धतीचे सार. इलेक्ट्रोफोरेसीस नंतर जेलमधून प्रथिने काढणे. Agarose जेल आणि त्यांचे अनुप्रयोग. डीएनएच्या दुय्यम संरचनेचा प्रभाव.

अमूर्त, 12/11/2009 जोडले

झिल्ली प्रथिनांच्या असेंब्लीची समस्या, संशोधन पद्धती आणि झिल्लीद्वारे प्रथिने हस्तांतरित करण्याच्या अटी. सिग्नल आणि मेम्ब्रेन (ट्रिगर) झिल्लीमध्ये प्रथिने अंतर्भूत होण्याचे गृहीतक. मल्टीस्युब्युनिट कॉम्प्लेक्सचे असेंब्ली आणि झिल्ली प्रोटीनचे नूतनीकरण करण्याची प्रक्रिया.

टर्म पेपर, 04/13/2009 जोडले

प्रथिने चयापचय च्या ठराविक विकार. सेवनासह प्रथिनांचे सेवन जुळत नाही. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि रक्त प्लाझ्मामधील प्रथिने सामग्रीमध्ये प्रथिनांचे विघटन. प्रथिने अपचय आणि अमीनो ऍसिड चयापचय च्या अंतिम टप्प्यात विकार. लिपिड चयापचय विकार.

शरीरासाठी प्रथिने चयापचयचे महत्त्व प्रामुख्याने या वस्तुस्थितीद्वारे निर्धारित केले जाते की त्याच्या सर्व ऊती घटकांचा आधार तंतोतंत प्रथिने असतात जे त्यांच्या मुख्य भाग - अमीनो ऍसिड आणि त्यांचे कॉम्प्लेक्स यांच्या आत्मसात आणि विसर्जनाच्या प्रक्रियेमुळे सतत अद्यतनित केले जातात. म्हणून, विविध प्रकारांमध्ये प्रथिने चयापचय विकार अपवाद न करता सर्व पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या रोगजनकांचे घटक आहेत.

मानवी शरीरात प्रथिनांची भूमिका:

सर्व ऊतींची रचना

पेशींमध्ये वाढ आणि दुरुस्ती (पुनर्प्राप्ती).

एंजाइम, जीन्स, अँटीबॉडीज आणि हार्मोन्स ही प्रथिने उत्पादने आहेत

ऑन्कोटिक प्रेशरद्वारे पाणी शिल्लक वर प्रभाव

ऍसिड-बेस बॅलन्सच्या नियमनमध्ये सहभाग

शरीराच्या आणि पर्यावरणाच्या नायट्रोजन संतुलनाचा अभ्यास करून प्रथिने चयापचयच्या उल्लंघनाची सामान्य कल्पना मिळवता येते.

1. सकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक- ही अशी स्थिती आहे जेव्हा शरीरातून अन्नापेक्षा कमी नायट्रोजन उत्सर्जित होते. शरीराच्या वाढीदरम्यान, गर्भधारणेदरम्यान, उपवासानंतर, अॅनाबॉलिक हार्मोन्स (एसटीएच, एन्ड्रोजन) च्या अत्यधिक स्रावाने हे दिसून येते.

2. नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक- ही अशी स्थिती आहे जेव्हा शरीरातून अन्नापेक्षा जास्त नायट्रोजन उत्सर्जित होते. हे उपासमार, प्रोटीन्युरिया, रक्तस्त्राव, कॅटाबॉलिक हार्मोन्स (थायरॉक्सिन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) च्या अत्यधिक स्राव दरम्यान विकसित होते.

प्रथिने चयापचय च्या ठराविक विकार

1. शरीरात प्रवेश करणार्या प्रथिनेचे प्रमाण आणि गुणवत्तेचे उल्लंघन

2. प्रथिने शोषण आणि संश्लेषणाचे उल्लंघन

3. एमिनो ऍसिडच्या इंटरमीडिएट एक्सचेंजचे उल्लंघन

4. रक्तातील प्रथिने रचनांचे उल्लंघन

5. प्रथिने चयापचय च्या अंतिम टप्प्यात उल्लंघन

1. शरीरात प्रवेश करणार्या प्रथिनेचे प्रमाण आणि गुणवत्तेचे उल्लंघन

अ)प्रथिने चयापचय विकारांचे सर्वात सामान्य कारणांपैकी एक आहे परिमाणात्मककिंवा गुणवत्ताप्रथिने कमतरता. हे उपासमारीच्या वेळी बाह्य प्रथिनांचे मर्यादित सेवन, अन्न प्रथिनांचे कमी जैविक मूल्य आणि आवश्यक अमीनो ऍसिडची कमतरता यामुळे होते.

प्रथिनांच्या कमतरतेचे प्रकटीकरण:

नकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक

शरीराची वाढ आणि विकास मंद होणे

ऊतक पुनरुत्पादन प्रक्रियेची अपुरीता

शरीराचे वजन कमी करणे

भूक आणि प्रथिने शोषण कमी

प्रथिनांच्या कमतरतेचे अत्यंत प्रकटीकरण म्हणजे क्वाशिओरकोर आणि आहारविषयक वेडेपणा.

आहारविषयक वेडेपणा ही एक पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे जी दीर्घकाळ पूर्ण उपासमारीच्या परिणामी उद्भवते आणि सामान्य थकवा, चयापचय विकार, स्नायू शोष आणि बहुतेक अवयव आणि शरीर प्रणालींचे बिघडलेले कार्य द्वारे दर्शविले जाते.

क्वाशिओरकोर हा आजार लहान मुलांवर परिणाम करतो, हा रोग गुणात्मक आणि परिमाणात्मक प्रथिनांच्या कमतरतेमुळे होतो जे अन्नाच्या सामान्य उष्मांकापेक्षा जास्त असते.

ब)प्रथिनांचे जास्त सेवनशरीरात खालील बदल घडवून आणतात:

सकारात्मक नायट्रोजन शिल्लक

अपचन

dysbacteriosis

आतड्यांसंबंधी ऑटोइन्फेक्शन, ऑटोइंटॉक्सिकेशन

प्रथिनेयुक्त पदार्थांचा तिरस्कार

2. प्रथिने शोषण आणि संश्लेषणाचे उल्लंघन

पोटातील प्रथिनांच्या विघटनाचे उल्लंघन (कमी स्रावी क्रियाकलाप आणि कमी आंबटपणासह जठराची सूज, पोटाचे रीसेक्शन, पोटातील ट्यूमर). प्रथिने हे परकीय प्रतिजैविक माहितीचे वाहक आहेत आणि पचनाच्या वेळी ते खंडित केले जाणे आवश्यक आहे, त्यांची प्रतिजैविकता गमावून बसणे आवश्यक आहे, अन्यथा त्यांचे अपूर्ण विघटन अन्न एलर्जी होऊ शकते.

आतड्यांसंबंधी विकृती (तीव्र आणि जुनाट स्वादुपिंडाचा दाह, स्वादुपिंडाच्या गाठी, ड्युओडेनाइटिस, आंत्रदाह, लहान आतड्याचा छेद)

नियामक आणि संरचनात्मक जनुकांचे पॅथॉलॉजिकल उत्परिवर्तन

प्रथिने संश्लेषणाचे नियमन (अॅनाबॉलिक आणि कॅटाबॉलिक हार्मोन्सच्या गुणोत्तरात बदल)

3. एमिनो ऍसिडच्या इंटरमीडिएट एक्सचेंजचे उल्लंघन

1. ट्रान्समिनेशनचे उल्लंघन (अमीनो ऍसिडची निर्मिती)

पायरिडॉक्सिनची कमतरता (vit. B 6)

उपासमार

यकृताचे रोग

2. डीमिनेशनचे उल्लंघन (अमीनो ऍसिडचा नाश) हायपरमिनोएसिडेमिया ® अमीनोअसिडुरिया ® रक्तातील वैयक्तिक अमीनो ऍसिडच्या गुणोत्तरामध्ये बदल ® प्रथिने संश्लेषणाचे उल्लंघन करते.

पायरीडॉक्सिन, रिबोफ्लेविन (बी 2), निकोटिनिक ऍसिडची कमतरता

हायपोक्सिया

उपासमार

3. डीकार्बोक्सीलेशनचे उल्लंघन (CO 2 आणि बायोजेनिक अमाइनच्या निर्मितीसह उद्भवते) ऊतींमध्ये मोठ्या प्रमाणात बायोजेनिक अमाइन दिसणे आणि स्थानिक रक्त परिसंचरण व्यत्यय, संवहनी पारगम्यता वाढणे आणि मज्जासंस्थेचे नुकसान होते.

हायपोक्सिया

इस्केमिया आणि ऊतकांचा नाश

4. रक्तातील प्रथिने रचनांचे उल्लंघन

हायपरप्रोटीनेमिया -प्लाझ्मा प्रोटीनमध्ये वाढ > 80 g/l

हायपरप्रोटीनेमियाचे परिणाम: रक्ताच्या चिकटपणात वाढ, त्याच्या rheological गुणधर्मांमध्ये बदल आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनचे उल्लंघन.

हायपोप्रोटीनेमिया- प्लाझ्मा प्रोटीनमध्ये घट< 60 г/л

उपासमार

पचन आणि प्रथिने शोषणाचे उल्लंघन

प्रथिने संश्लेषणाचे उल्लंघन (यकृत नुकसान)

प्रथिने कमी होणे (रक्त कमी होणे, मूत्रपिंड निकामी होणे, भाजणे, जळजळ)

वाढलेली प्रथिने बिघाड (ताप, ट्यूमर, कॅटाबॉलिक हार्मोन्स)

हायपोप्रोटीनेमियाचे परिणाम:

¯ शरीराचा प्रतिकार आणि प्रतिक्रियाशीलता

सर्व शरीर प्रणालींच्या कार्यांचे उल्लंघन, tk. एंजाइम, हार्मोन्स इत्यादींचे संश्लेषण विस्कळीत होते.

5. प्रथिने चयापचय च्या अंतिम टप्प्यात उल्लंघन.प्रथिने चयापचयच्या अंतिम टप्प्याच्या पॅथोफिजियोलॉजीमध्ये नायट्रोजनयुक्त उत्पादनांच्या निर्मितीच्या प्रक्रियेचे पॅथॉलॉजी आणि शरीरातून त्यांचे उत्सर्जन समाविष्ट आहे. अवशिष्ट रक्त नायट्रोजन हा प्रोटीन नसलेला नायट्रोजन आहे जो प्रथिनांच्या वर्षाव नंतर राहतो.

साधारणपणे 20-30 mg% रचना:

युरिया ५०%

अमीनो ऍसिडस् 25%

इतर नायट्रोजनयुक्त उत्पादने 25%

हायपरझोटेमिया - रक्तातील अवशिष्ट नायट्रोजनमध्ये वाढ

रक्तामध्ये अवशिष्ट नायट्रोजन जमा झाल्यामुळे संपूर्ण जीव, प्रामुख्याने मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि कोमाचा विकास होतो.

प्रथिने संश्लेषण विकारांच्या कारणांमध्ये, विविध प्रकारच्या आहाराची कमतरता (पूर्ण, अपूर्ण उपासमार, अन्नामध्ये आवश्यक अमीनो ऍसिडची कमतरता, शरीरात प्रवेश करणार्या अत्यावश्यक अमीनो ऍसिडमधील विशिष्ट परिमाणात्मक गुणोत्तराचे उल्लंघन) एक महत्त्वाचे स्थान व्यापलेले आहे.

जर, उदाहरणार्थ, टिश्यू प्रोटीनमध्ये ट्रिप्टोफॅन, लाइसिन आणि व्हॅलाइन समान प्रमाणात (1:1:1) असतील आणि हे अमीनो ऍसिड 1:1:0.5 च्या प्रमाणात अन्न प्रथिने पुरवले गेले, तर ऊतक प्रथिने संश्लेषण अर्ध्या प्रमाणात प्रदान केले जाईल. पेशींमध्ये किमान एक (20 पैकी) अत्यावश्यक अमीनो आम्ल नसल्यामुळे संपूर्ण प्रथिने संश्लेषण थांबते.

प्रथिने संश्लेषणाच्या दराचे उल्लंघन संबंधित अनुवांशिक संरचनांच्या कार्यामध्ये विकार झाल्यामुळे होऊ शकते. अनुवांशिक उपकरणांचे नुकसान हे अनुवांशिक आणि अधिग्रहित दोन्ही असू शकते, विविध उत्परिवर्ती घटकांच्या प्रभावाखाली उद्भवते (आयोनायझिंग रेडिएशन, अल्ट्राव्हायोलेट किरण इ.). प्रथिने संश्लेषणाचे उल्लंघन काही प्रतिजैविकांमुळे होते. तर, अनुवांशिक कोड वाचण्यात "चुका" स्ट्रेप्टोमायसिन, निओमायसिन आणि इतर प्रतिजैविकांच्या प्रभावाखाली होऊ शकतात. टेट्रासाइक्लाइन्स वाढत्या पॉलीपेप्टाइड साखळीमध्ये नवीन अमीनो ऍसिड जोडण्यास प्रतिबंध करतात (त्याच्या साखळ्यांमधील मजबूत सहसंयोजक बंध तयार होतात), डीएनए स्ट्रँडचे विभाजन रोखतात.

प्रथिने संश्लेषणाचे उल्लंघन होण्याचे एक महत्त्वाचे कारण या प्रक्रियेच्या नियमनचे उल्लंघन असू शकते. प्रथिने चयापचयची तीव्रता आणि दिशा यांचे नियमन मज्जासंस्थेद्वारे आणि अंतःस्रावी प्रणालीद्वारे नियंत्रित केले जाते, ज्याचे परिणाम विविध एंजाइम प्रणालींवर प्रभाव टाकून जाणवतात. प्राण्यांच्या विसर्जनामुळे घट होते

प्रथिने संश्लेषण. वाढ संप्रेरक, लैंगिक हार्मोन्स आणि इन्सुलिन विशिष्ट परिस्थितींमध्ये प्रथिने संश्लेषण उत्तेजित करतात. शेवटी, त्याच्या पॅथॉलॉजीचे कारण प्रथिने संश्लेषणात गुंतलेल्या पेशींच्या एंजाइम प्रणालींच्या क्रियाकलापांमध्ये बदल असू शकते.

या घटकांचा परिणाम म्हणजे वैयक्तिक प्रथिनांच्या संश्लेषणाच्या दरात घट.

प्रथिने संश्लेषणातील परिमाणात्मक बदलांमुळे रक्ताच्या सीरममधील वैयक्तिक प्रथिने अंशांच्या गुणोत्तरात बदल होऊ शकतो - डिसप्रोटीनेमिया. डिसप्रोटीनेमियाचे दोन प्रकार आहेत: हायपरप्रोटीनेमिया (सर्व किंवा विशिष्ट प्रकारच्या प्रथिनांच्या सामग्रीमध्ये वाढ) आणि हायपोप्रोटीनेमिया (सर्व किंवा विशिष्ट प्रथिनांच्या सामग्रीमध्ये घट). तर, काही यकृत रोग (सिरोसिस, हिपॅटायटीस), मूत्रपिंड (नेफ्रायटिस, नेफ्रोसिस) अल्ब्युमिन संश्लेषण कमी आणि सीरममधील सामग्री कमी झाल्यामुळे आहेत. अनेक संसर्गजन्य रोग, व्यापक दाहक प्रक्रियेसह, संश्लेषणात वाढ होते आणि सीरममध्ये गॅमा ग्लोब्युलिनच्या सामग्रीमध्ये त्यानंतरची वाढ होते. डिसप्रोटीनेमियाचा विकास सहसा होमिओस्टॅसिसमध्ये बदलांसह असतो (ऑनकोटिक दाब, पाण्याचे संतुलन यांचे उल्लंघन). प्रथिने, विशेषत: अल्ब्युमिन आणि गॅमा ग्लोब्युलिनच्या संश्लेषणात लक्षणीय घट झाल्यामुळे शरीराच्या संसर्गाच्या प्रतिकारात तीव्र घट होते.

यकृत आणि मूत्रपिंडांना नुकसान झाल्यास, काही तीव्र आणि जुनाट दाहक प्रक्रिया (संधिवात, संसर्गजन्य मायोकार्डिटिस, न्यूमोनिया), प्रथिने संश्लेषणात गुणात्मक बदल होतात आणि बदललेल्या गुणधर्मांसह विशेष प्रथिने संश्लेषित केली जातात, उदाहरणार्थ, सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन. पॅथॉलॉजिकल प्रोटीनच्या उपस्थितीमुळे होणा-या रोगांची उदाहरणे पॅथॉलॉजिकल हिमोग्लोबिन (हिमोग्लोबिनोसिस) च्या उपस्थितीशी संबंधित रोग आहेत, पॅथॉलॉजिकल फायब्रिनोजेनच्या देखाव्यासह रक्त गोठण्याचे उल्लंघन. असामान्य रक्तातील प्रथिनांमध्ये क्रायोग्लोबुलिनचा समावेश होतो जे 37 डिग्री सेल्सिअसपेक्षा कमी तापमानात (प्रणालीगत रोग, यकृताचा सिरोसिस) अवक्षेपण करू शकतात.