- क्रॉनिक हेमोब्लास्टोसिस, जे सर्व मायलोपोइसिस, प्रामुख्याने एरिथ्रोसाइट्सच्या अमर्यादित प्रसारावर आधारित आहे. वैद्यकीयदृष्ट्या, पॉलीसिथेमिया सेरेब्रल लक्षणांद्वारे प्रकट होते (डोक्यात जडपणा, चक्कर येणे, टिनिटस), थ्रोम्बोहेमोरॅजिक सिंड्रोम (धमनी आणि शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव), मायक्रोक्रिक्युलेटरी डिसऑर्डर (हातापायांची थंडी, एरिथ्रोमेलॅल्जिया, त्वचेचा हायपरकोमिया आणि मुंबरेन्स). परिधीय रक्त आणि अस्थिमज्जा यांच्या अभ्यासातून मूलभूत निदान माहिती प्राप्त होते. पॉलीसिथेमियाचा उपचार करण्यासाठी, रक्तस्त्राव, एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस आणि केमोथेरपी वापरली जाते.

सामान्य माहिती

पॉलीसिथेमियाची कारणे

पॉलीसिथेमियाचा विकास प्लुरिपोटेंट हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेलमधील उत्परिवर्तनीय बदलांपूर्वी होतो, ज्यामुळे तिन्ही अस्थिमज्जा पेशी रेषा वाढतात. सर्वात सामान्य उत्परिवर्तन आढळले आहे जेएके2 टायरोसिन किनेज जनुक 617 च्या स्थानावर फेनिलॅलानिनद्वारे व्हॅलिनच्या बदलीसह. कधीकधी एरिथ्रेमियाची कौटुंबिक घटना असते, उदाहरणार्थ, ज्यूंमध्ये, जे अनुवांशिक सहसंबंध दर्शवू शकते.

पॉलीसिथेमियामध्ये, अस्थिमज्जामध्ये 2 प्रकारच्या एरिथ्रॉइड हेमॅटोपोएटिक पूर्ववर्ती पेशी असतात: त्यापैकी काही स्वायत्तपणे वागतात, त्यांचा प्रसार एरिथ्रोपोएटिनद्वारे नियंत्रित केला जात नाही; इतर, अपेक्षेप्रमाणे, एरिथ्रोपोएटिनवर अवलंबून असतात. असे मानले जाते की पेशींची स्वायत्त लोकसंख्या उत्परिवर्ती क्लोनपेक्षा अधिक काही नाही - पॉलीसिथेमियाचे मुख्य सब्सट्रेट.

एरिथ्रेमियाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, अग्रगण्य भूमिका वर्धित एरिथ्रोपोईजिसची असते, ज्यामुळे परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्तातील अशक्त रिओलॉजिकल आणि कोग्युलेशन गुणधर्म, प्लीहा आणि यकृताचा मायलॉइड मेटाप्लाझिया होतो. उच्च रक्ताच्या चिकटपणामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि हायपोक्सिक टिश्यूचे नुकसान होण्याची प्रवृत्ती होते आणि हायपरव्होलेमियामुळे अंतर्गत अवयवांना रक्तपुरवठा वाढतो. पॉलीसिथेमियाच्या शेवटी, हेमॅटोपोइसिस ​​आणि मायलोफिब्रोसिस कमी होणे लक्षात येते.

पॉलीसिथेमियाचे वर्गीकरण

हेमेटोलॉजीमध्ये, पॉलीसिथेमियाचे 2 प्रकार आहेत - खरे आणि सापेक्ष. सापेक्ष पॉलीसिथेमिया सामान्य लाल रक्तपेशींच्या संख्येसह आणि प्लाझ्माचे प्रमाण कमी झाल्याने विकसित होते. या स्थितीला तणाव किंवा खोटे पॉलीसिथेमिया म्हणतात आणि या लेखाच्या व्याप्तीमध्ये चर्चा केलेली नाही.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा (एरिथ्रेमिया) मूळ किंवा दुय्यम असू शकते. प्राथमिक स्वरूप एक स्वतंत्र मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोग आहे, जो हेमॅटोपोइसिसच्या मायलोइड वंशाच्या नुकसानावर आधारित आहे. दुय्यम पॉलीसिथेमिया सामान्यतः वाढीव एरिथ्रोपोएटिन क्रियाकलापांसह विकसित होतो; ही स्थिती सामान्य हायपोक्सियाची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया आहे आणि ती क्रॉनिक पल्मोनरी पॅथॉलॉजी, "निळ्या" हृदयातील दोष, एड्रेनल ट्यूमर, हिमोग्लोबिनोपॅथी, उंचीवर चढताना किंवा धूम्रपान करत असताना उद्भवू शकते.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा त्याच्या विकासाच्या 3 टप्प्यांतून जातो: प्रारंभिक, प्रगत आणि टर्मिनल.

स्टेज I(प्रारंभिक, लक्षणे नसलेले) - सुमारे 5 वर्षे टिकते; लक्षणे नसलेले किंवा कमीतकमी व्यक्त क्लिनिकल अभिव्यक्तीसह. मध्यम हायपरव्होलेमिया, थोडा एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत; प्लीहाचा आकार सामान्य असतो.

स्टेज II(एरिथ्रेमिक, विस्तारित) दोन सबस्टेजमध्ये विभागलेले आहे:

• IA - प्लीहाच्या मायलॉइड परिवर्तनाशिवाय. एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि कधीकधी पॅन्सिटोसिसची नोंद केली जाते; मायलोग्रामनुसार - सर्व हेमॅटोपोएटिक जंतूंचे हायपरप्लासिया, उच्चारित मेगाकारियोसाइटोसिस. एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेचा कालावधी 10-20 वर्षे आहे.
• IIB - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियाच्या उपस्थितीसह. Hypervolemia, hepato- आणि splenomegaly उच्चारले जातात; परिधीय रक्तामध्ये - पॅन्सिटोसिस.

स्टेज III(अॅनिमिक, पोस्टरीथ्रेमिक, टर्मिनल). अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकोपेनिया, यकृत आणि प्लीहाचे मायलॉइड परिवर्तन, दुय्यम मायलोफिब्रोसिस द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. पॉलीसिथेमियाचे इतर हेमोब्लास्टोसेसमध्ये संभाव्य परिणाम.

पॉलीसिथेमियाची लक्षणे

एरिथ्रेमिया दीर्घ कालावधीत, हळूहळू विकसित होतो आणि रक्त तपासणी दरम्यान चुकून शोधला जाऊ शकतो. सुरुवातीची लक्षणे, जसे की डोके जड होणे, टिनिटस, चक्कर येणे, अंधुक दिसणे, मिरचीचे हातपाय, झोप न लागणे, इत्यादी, बहुतेकदा वृद्धापकाळ किंवा सहवर्ती रोगांमुळे होते.

पॉलीसिथेमियाचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे प्लॅथोरिक सिंड्रोमचा विकास, पॅन्सिटोसिसमुळे आणि रक्ताच्या प्रमाणात वाढ. तेलंगिएक्टेशिया, त्वचेचा चेरी-लाल रंग (विशेषत: चेहरा, मान, हात आणि इतर खुल्या भाग) आणि श्लेष्मल त्वचा (ओठ, जीभ), स्क्लेराचा हायपरिमिया हे पुष्कळतेचे पुरावे आहेत. एक सामान्य निदान चिन्ह म्हणजे कूपरमनचे चिन्ह - कठोर टाळूचा रंग सामान्य राहतो, परंतु मऊ टाळू स्थिर सायनोटिक रंग प्राप्त करतो.

पॉलीसिथेमियाचे आणखी एक विशिष्ट लक्षण म्हणजे त्वचेची खाज सुटणे, जी पाण्याच्या प्रक्रियेनंतर तीव्र होते आणि कधीकधी असह्य होते. पॉलीसिथेमियाच्या विशिष्ट अभिव्यक्तींमध्ये एरिथ्रोमेलॅल्जिया देखील समाविष्ट आहे - बोटांच्या टोकांमध्ये वेदनादायक जळजळ, जी त्यांच्या हायपरिमियासह आहे.

एरिथ्रेमियाच्या प्रगत अवस्थेत, वेदनादायक मायग्रेन, हाडे दुखणे, कार्डिअलजिया आणि धमनी उच्च रक्तदाब होऊ शकतो. 80% रुग्णांना मध्यम किंवा गंभीर स्प्लेनोमेगाली आहे; यकृत काहीसे कमी वारंवार मोठे होते. पॉलीसिथेमिया असलेल्या अनेक रुग्णांना हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव वाढणे, त्वचेवर जखम होणे आणि दात काढल्यानंतर दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव दिसून येतो.

पॉलीसिथेमियामध्ये अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिसचा परिणाम म्हणजे यूरिक ऍसिडच्या संश्लेषणात वाढ आणि प्यूरिन चयापचयचे उल्लंघन. हे तथाकथित यूरेट डायथेसिसच्या विकासामध्ये क्लिनिकल अभिव्यक्ती शोधते - गाउट, यूरोलिथियासिस, रेनल कॉलिक.

मायक्रोथ्रोम्बोसिसचा परिणाम आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या ट्रॉफिझममध्ये व्यत्यय म्हणजे पायाचे ट्रॉफिक अल्सर, गॅस्ट्रिक आणि ड्युओडेनल अल्सर. पॉलीसिथेमिया क्लिनिकमधील सर्वात सामान्य गुंतागुंत म्हणजे खोल शिरा, मेसेंटरिक वाहिन्या, पोर्टल शिरा, सेरेब्रल आणि कोरोनरी धमन्यांचे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस. पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत (पीई, इस्केमिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फेक्शन) हे मृत्यूचे प्रमुख कारण आहेत. त्याच वेळी, थ्रोम्बसच्या निर्मितीसह, पॉलीसिथेमिया असलेल्या रूग्णांना रक्तस्राव सिंड्रोम होण्याची शक्यता असते ज्यात विविध ठिकाणी उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो (हिरड, नाक, अन्ननलिका, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल इ.).

पॉलीसिथेमियाचे निदान

पॉलीसिथेमियाचे वैशिष्ट्य दर्शविणारे हेमॅटोलॉजिकल बदल निदानात निर्णायक असतात. रक्त तपासणीमध्ये एरिथ्रोसाइटोसिस (6.5-7.5x10 12 /l पर्यंत), हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ (180-240 g/l पर्यंत), ल्युकोसाइटोसिस (12x10 9 /l पेक्षा जास्त), थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x10 9 /l पेक्षा जास्त) दिसून येते. एरिथ्रोसाइट्सचे मॉर्फोलॉजी, एक नियम म्हणून, बदललेले नाही; रक्तस्त्राव वाढल्यास, मायक्रोसाइटोसिस आढळू शकतो. एरिथ्रेमियाची विश्वसनीय पुष्टी म्हणजे 32-36 ml/kg पेक्षा जास्त प्रसारित लाल रक्त पेशींच्या वस्तुमानात वाढ. न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डिओलॉजिस्ट, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, यूरोलॉजिस्ट.

पॉलीसिथेमियाचे उपचार आणि रोगनिदान

बीसीसीचे प्रमाण सामान्य करण्यासाठी आणि थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, पहिला उपाय म्हणजे रक्तस्त्राव. आठवड्यातून 2-3 वेळा 200-500 मिलीलीटरच्या प्रमाणात रक्त काढले जाते, त्यानंतर काढून टाकलेल्या रक्ताचे प्रमाण खारट द्रावण किंवा रिओपोलिग्लुसिनने भरले जाते. वारंवार रक्तस्त्राव होण्याचा परिणाम लोहाच्या कमतरतेचा अशक्तपणा असू शकतो. पॉलीसिथेमियासाठी रक्तस्त्राव यशस्वीरित्या एरिथ्रोसाइटफेरेसिसद्वारे बदलला जाऊ शकतो, ज्यामुळे रक्तप्रवाहातून केवळ लाल रक्तपेशींचे वस्तुमान काढून टाकले जाऊ शकते, प्लाझ्मा परत येतो.

उच्चारित क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल बदलांच्या बाबतीत, रक्तवहिन्यासंबंधी आणि व्हिसरल गुंतागुंतांचा विकास, ते सायटोस्टॅटिक्स (बसल्फान, मिटोब्रोनिटॉल, सायक्लोफॉस्फामाइड इ.) सह मायलोसप्रेसिव्ह थेरपीचा अवलंब करतात. रेडिओएक्टिव्ह फॉस्फरस थेरपी कधीकधी दिली जाते. रक्ताच्या एकत्रीकरणाची स्थिती सामान्य करण्यासाठी, हेपरिन, एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड, डिपायरीडामोल कोगुलोग्रामच्या नियंत्रणाखाली निर्धारित केले जातात; रक्तस्रावासाठी, प्लेटलेट रक्तसंक्रमण सूचित केले जाते; यूरेट डायथेसिससाठी - अॅलोप्युरिनॉल.

एरिथ्रेमियाचा कोर्स प्रगतीशील आहे; हा रोग उत्स्फूर्त माफी आणि उत्स्फूर्त बरा होण्यास प्रवण नाही. रुग्णांना आयुष्यभर हेमॅटोलॉजिस्टच्या देखरेखीखाली राहण्यास भाग पाडले जाते आणि हेमोएक्सफ्यूजन थेरपीचे कोर्स करावे लागतात. पॉलीसिथेमियामध्ये थ्रोम्बोइम्बोलिक आणि हेमोरेजिक गुंतागुंत होण्याचा उच्च धोका असतो. पॉलीसिथेमियाचे ल्युकेमियामध्ये रूपांतर होण्याचे प्रमाण केमोथेरपी उपचार न घेतलेल्या रुग्णांमध्ये 1% आणि सायटोटॉक्सिक थेरपी घेत असलेल्या रुग्णांमध्ये 11-15% आहे.

पॉलीसिथेमिया ही एक ट्यूमर प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये अस्थिमज्जाचे सेल्युलर घटक वाढतात (हायपरप्लासिया). बहुसंख्य प्रक्रिया सौम्य आहे, जरी काही परिस्थितींमध्ये घातक स्वरूपात संक्रमण शक्य आहे.

हे पॅथॉलॉजी, ज्याला एरिथ्रेमिया म्हणतात, एक वेगळे नॉसॉलॉजिकल फॉर्म (रोग) म्हणून ओळखले जाते. 1892 मध्ये प्रथम वर्णन केलेल्या डॉक्टरांच्या नावावरून व्हॅकेज रोग हे नाव देखील वापरले जाते.

अधिक वेळा हा रोग वृद्ध पुरुषांमध्ये निदान केला जातो. परंतु तरुण आणि मध्यमवयीन लोकांमध्ये स्त्रियांचे प्राबल्य दिसून येते. पॉलीसिथेमिया स्वतःला वेगवेगळ्या प्रकारे प्रकट करते, परंतु बाह्य प्रभावांच्या बाबतीत, त्वचेच्या नसा पसरतात आणि त्वचेचा रंग बदलतो. बदल विशेषतः मान, चेहरा आणि हातांमध्ये स्पष्टपणे दिसतात.

हा रोग धोकादायक आहे, विशेषतः, थ्रोम्बोसिसमुळे आणि रक्तस्त्राव वाढल्यामुळे (उदाहरणार्थ, हिरड्यांमधून).

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रीमिया, वाकिज रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा) हा एक क्रॉनिक नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिरेटिव्ह क्लोनल रोग आहे ज्यामध्ये एरिथ्रॉइड, मेगाकारोसाइट, ग्रॅन्युलोसाइटिक मायलोपोइसीसिसचा अनियंत्रित प्रसार एरिथ्रोइड लाइनच्या वाढीविकरणात आहे, उच्च प्लेटलेट्स, ल्युकोसाइट्स (पॅन्सिटोसिस).

महत्वाचे!एरिथ्रेमियामध्ये, एरिथ्रोपोइसिस ​​सामान्य नियामक यंत्रणेवर अवलंबून नाही.

हा रोग बहुतेकदा मध्यमवयीन आणि वृद्ध पुरुषांमध्ये होतो, परंतु सर्वसाधारणपणे, एरिथ्रेमिया हा एक दुर्मिळ आजार आहे.

संदर्भासाठी.पॉलीसिथेमिया व्हेरा यहुद्यांमध्ये सर्वात सामान्य आहे आणि या रोगासाठी आपल्या ग्रहावरील सर्वात "प्रतिरोधक" रहिवासी हे निग्रोइड वंश आणि जपानचे रहिवासी आहेत (अपवाद म्हणजे अणु हल्ल्यातून वाचलेले लोक).

एरिथ्रेमिया - कर्करोग किंवा नाही

पॉलीसिथेमिया व्हेरा क्रॉनिक ल्युकेमियाच्या गटाशी संबंधित आहे, ज्याचा कोर्स सौम्य किंवा घातक असू शकतो. रक्त प्रणाली प्रभावित झाल्यामुळे, या रोगाला कर्करोग म्हणता येणार नाही, कारण कर्करोग हा एक घातक निओप्लाझम आहे जो विविध अवयवांच्या उपकला ऊतकांपासून विकसित होतो.

तथापि, एरिथ्रेमिया ही एक अत्यंत भिन्न ट्यूमर प्रक्रिया आहे जी मानवी हेमेटोपोएटिक प्रणालीवर परिणाम करते.

Vaquez रोग - कारणे आणि जोखीम घटक

खरे (प्राथमिक) पॉलीसिथेमियाचे मुख्य कारण आनुवंशिक अनुवांशिक उत्परिवर्तन आहे, जे या रोगाचे जवळजवळ सर्व रूग्ण जेएके 2 व्ही 617 एफ उत्परिवर्तन किंवा इतर कार्यात्मक समान उत्परिवर्तनांचे वाहक आहेत हे सिद्ध होते.

अशा परिस्थितीत, विशेष जीन्स ओळखले जातात जे लाल रक्तपेशींच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार असतात आणि एरिथ्रोपोएटिनसाठी उच्च संवेदनशीलता प्रदर्शित करतात. ही घटना अनेकदा नातेवाईकांमध्ये नोंदवली जाते आणि ती कौटुंबिक असते.

अनुवांशिक उत्परिवर्तनासाठी दुसरा पर्याय म्हणजे पॅथॉलॉजिकल जीन्स ऊतींमध्ये न सोडता भरपूर ऑक्सिजन मिळवू लागतात.

दुय्यम पॉलीसिथेमिया हे दीर्घकालीन दीर्घकालीन रोगांमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांचे परिणाम आहे जे एरिथ्रोपोएटिनचे उत्पादन उत्तेजित करते. अशा रोग आणि परिस्थितींचा समावेश आहे:

• एम्फिसीमा.
• श्वासनलिकांसंबंधी दमा.
• अडथळा आणणारा ब्राँकायटिस.
• नुकसान भरपाई आणि विघटन च्या टप्प्यात हृदय दोष.
• कोणत्याही स्थानाचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम.
• फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये वाढलेला दबाव.
• हृदयाची लय गडबड.
• हृदय अपयश.
• कार्डियाक इस्केमिया.
• किडनी सिस्ट.
• मुत्र वाहिन्यांच्या एथेरोस्क्लेरोटिक जखमांमुळे रेनल इस्केमिया.
• लाल अस्थिमज्जा ट्यूमर.
• रेनल सेल कार्सिनोमा.
• यकृत कार्सिनोमा.
• गर्भाशयात ट्यूमर प्रक्रिया.
• एड्रेनल ट्यूमर.
• धुम्रपान.
• आयनीकरण विकिरण.
• विषारी आणि रासायनिक पदार्थांचे प्रदर्शन.
• काही औषधे क्लोरोम्फेनिकॉल, अॅझाथिओप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, सायक्लोफॉस्फामाइड आहेत.

अनेक अनुवांशिक रोग देखील आहेत जे पॉलीसिथेमिया विकसित होण्याचा धोका वाढवतात. अशा रोगांचा रक्त प्रणालीशी काहीही संबंध नाही, परंतु जनुक अस्थिरतेमुळे रक्त पेशी विविध बाह्य आणि अंतर्गत प्रभावांना अधिक संवेदनाक्षम बनतात, ज्यामुळे एरिथ्रेमियाचा विकास होऊ शकतो. असे रोग आहेत:

• डाऊन सिंड्रोम.
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम.
• ब्लूम सिंड्रोम.
• मारफान सिंड्रोम.

पॉलीसिथेमियासह, रक्ताच्या प्लाझ्मामधील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ हे अग्रगण्य प्रकटीकरण आहे, परंतु या प्रक्रियेची कारणे थेट एरिथ्रेमियाच्या प्रकारावर अवलंबून असतात:

• निरपेक्ष प्रकार- या प्रकरणात, त्यांच्या वाढीव निर्मितीमुळे रक्तप्रवाहात लाल रक्तपेशींच्या एकाग्रतेत वाढ होते. ही घटना यासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे:
  • पॉलीसिथेमिया व्हेरा.
  • हायपोक्सियाच्या बाबतीत पॉलीसिथेमिया.
  • फुफ्फुसाचा अडथळा.
  • मूत्रपिंड आणि अधिवृक्क ग्रंथींना इजा झाल्यास हायपोक्सिया होतो.
• सापेक्ष प्रकार- या प्रकरणात, प्लाझ्मा व्हॉल्यूम कमी झाल्यामुळे लाल रक्तपेशींचे प्रमाण वाढते. या प्रकरणात लाल रक्तपेशींचे संकेतक बदलत नाहीत, परंतु लाल रक्तपेशी/प्लाझ्मा यांचे गुणोत्तर बदलते आणि म्हणून या घटनेला सापेक्ष म्हणतात. या प्रकारची प्रक्रिया खालील रोगांमुळे होते:
  • साल्मोनेलोसिस.
  • कॉलरा.
  • आमांश, तसेच इतर संसर्गजन्य रोग जे गंभीर उलट्या आणि अतिसारासह असतात.
  • जळते.
  • उच्च तापमानाचा संपर्क, जे वाढत्या घामासह आहे.

वाक्वेझ रोगाच्या विकासाच्या थेट कारणांव्यतिरिक्त, काही जोखीम घटक देखील आहेत जे विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेस चालना देऊ शकतात:

• तणावपूर्ण परिस्थिती, तणावाचा दीर्घकाळ संपर्क.
• कार्बन डायऑक्साइडच्या सतत संपर्कात असलेल्या क्रियाकलाप, ज्यामुळे रक्त वायूच्या रचनेत बदल होतो.
• उच्च प्रदेशात दीर्घकाळ राहणे.

रोग कसा विकसित होतो

पॉलीसिथेमियाच्या विकासाची पॅथोजेनेटिक यंत्रणा प्लुरिपोटेंट हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेलच्या उत्परिवर्तनांवर आधारित आहे, जिथे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा विकास सुरू होतो:

• Jak2 जनुकामध्ये बिंदू उत्परिवर्तन V617F उद्भवते, ज्यामुळे जनुकाच्या संरचनेतच व्यत्यय येतो.
• परिणामी, टायरोसिन किनेज क्रियाकलाप लक्षणीय वाढतो, ज्याचे रूपांतर मायलॉइड वंशाच्या परिपक्व पेशींच्या वाढीव प्रसारात होते. या प्रकरणात, ऍपोप्टोसिस (नैसर्गिक पेशी मृत्यू) ची संपूर्ण नाकेबंदी होते.
• याव्यतिरिक्त, एरिथ्रोपोएटिनसाठी पॅथॉलॉजिकल पूर्ववर्ती पेशींची वाढलेली संवेदनशीलता, त्याच्या कमी एकाग्रतेमध्ये देखील, तयार झालेल्या घटकांचे, विशेषतः, लाल रक्तपेशींचे वर्धित संश्लेषण होते. शिवाय, सेलचा दुसरा प्रकार देखील आहे - एरिथ्रोसाइट्सचे पूर्ववर्ती, जे पूर्णपणे स्वतंत्र आणि स्वायत्तपणे वागतात, त्यांचे विभाजन एरिथ्रोपोएटिनवर अवलंबून नाही. ही लोकसंख्या उत्परिवर्ती आहे आणि एरिथ्रेमियाच्या मुख्य सब्सट्रेट्सपैकी एक आहे.
• अशा प्रतिक्रियेचा परिणाम म्हणून, हेमॅटोपोएटिक जंतूंचा हायपरप्लासिया अस्थिमज्जा, प्रामुख्याने तसेच प्लेटलेट्स आणि ग्रॅन्युलोसाइट्सद्वारे लाल रक्तपेशींच्या उत्पादनात लक्षणीय वाढ होते. या प्रकरणात, परिपूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होते आणि रक्ताचे rheological गुणधर्म विस्कळीत होतात.
• अवयव आणि ऊतक रक्ताने भरलेले असतात, त्यातील चिकटपणा लक्षणीयरीत्या वाढतो, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या आत रक्ताच्या गुठळ्या विकसित होतात, यकृतामध्ये बदल होतो, वेगवेगळ्या तीव्रतेचे प्लीहा (प्लीहा आणि यकृताचा मायलॉइड मेटाप्लाझिया), हायपोक्सिया आणि हायपरव्होलेमिया.
• अंतिम टप्प्यात, हेमॅटोपोईजिस कमी होणे लक्षात येते आणि मायलोफिब्रोसिस विकसित होते.

महत्वाचे!एक असामान्य सेल क्लोन कोणत्याही रक्तपेशी - एरिथ्रोसाइट, ल्युकोसाइट आणि/किंवा प्लेटलेटमध्ये बदलण्यास सक्षम आहे.

सर्व रोगजनक प्रतिक्रियांचा परिणाम म्हणजे दोन प्रकारच्या पूर्ववर्ती पेशींचा उदय:

• सामान्य.
• उत्परिवर्ती.

उत्परिवर्ती पेशींच्या निर्मितीची प्रक्रिया अनियंत्रित असल्याने, लाल रक्तपेशींची संख्या त्यांच्यासाठी शरीराच्या गरजेपेक्षा जास्त आहे. यामुळे मूत्रपिंडात एरिथ्रोपोएटिन संश्लेषणास प्रतिबंध होतो, ज्यामुळे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेला आणखी वाढ होते, कारण एरिथ्रोपोएटिन सामान्य एरिथ्रोपोईजिसवर त्याचा प्रभाव गमावते आणि ट्यूमर पेशींवर त्याचा कोणताही परिणाम होत नाही.

याव्यतिरिक्त, उत्परिवर्ती पेशींच्या सतत वाढीमुळे सामान्य पेशींचे विस्थापन होते, ज्यामुळे एका विशिष्ट टप्प्यावर सर्व लाल रक्तपेशी उत्परिवर्ती पूर्ववर्ती पेशींपासून तयार होतात.

रोगाचे वर्गीकरण

वर नमूद केल्याप्रमाणे, पॉलीसिथेमियाच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या कारणांवर अवलंबून, ते दोन प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे:

• पॉलीसिथेमिया व्हेरा.
• नातेवाईक.

खरे एरिथ्रेमिया, यामधून, हे असू शकते:

• प्राथमिक - या प्रक्रियेचा आधार हेमॅटोपोइसिसच्या मायलॉइड वंशाचे नुकसान आहे.
• दुय्यम - या प्रकाराचा आधार एरिथ्रोपोएटिनच्या क्रियाकलापात वाढ आहे.

हा रोग विकासाच्या तीन टप्प्यांतून जातो:

• स्टेज 1 - कमी-लक्षणात्मक, प्रारंभिक, उंची - या कालावधीत एरिथ्रेमियाचे व्यावहारिकपणे कोणतेही क्लिनिकल प्रकटीकरण नाहीत. हा टप्पा 5 वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ टिकतो. या कालावधीत, खालील प्रक्रिया विकसित होतात:
  • मध्यम हायपरव्होलेमिया.
  • मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस.
  • प्लीहाच्या आकारात कोणतेही बदल आढळले नाहीत.
• स्टेज 2 - विस्तृत, एरिथ्रेमिक - या टप्प्यावर सर्व संबंधित क्लिनिकल चिन्हे व्यक्त केली जातात. रोगाचा हा कालावधी 2 टप्प्यात विभागलेला आहे:
  • IA - प्लीहाची मायलोइड झीज होत नाही. एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस आणि काही प्रकरणांमध्ये पॅन्सिटोसिस विकसित होते. मायलोग्राम सर्व हेमॅटोपोएटिक जंतूंचा हायपरप्लासिया आणि गंभीर मेगाकारियोसाइटोसिस दर्शवितो. हा टप्पा 20 वर्षांपर्यंत टिकू शकतो.
  • IIB - येथे प्लीहा आधीच सक्रियपणे गुंतलेला आहे, ज्यामध्ये मायलॉइड मेटाप्लाझिया होतो. गंभीर हायपरव्होलेमिया विकसित होतो, प्लीहा आणि यकृताचा आकार वाढतो आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये पॅन्सिटोसिस नोंदविला जातो.
• स्टेज 3 - टर्मिनल, अॅनिमिक, पोस्ट-एरिथ्रेमिक - रोगाचा अंतिम टप्पा. त्याच वेळी, ते विकसित होते:
  • अशक्तपणा.
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया.
  • ल्युकोपेनिया.
  • यकृत, प्लीहा च्या मायलॉइड परिवर्तन.
  • दुय्यम मायलोफिब्रोसिस.
  • हे इतर हिमोब्लास्टोसेसमध्ये क्षीण होऊ शकते, जे पॉलीसिथेमियापेक्षा जास्त धोकादायक आहे.

महत्वाचे!रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, पेशी वेगळे करण्याची त्यांची क्षमता गमावतात, ज्यामुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये तीव्र ल्यूकेमियाचा विकास होतो.

पॉलीसिथेमिया. लक्षणे

एरिथ्रेमियाचे मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती दोन प्रमुख सिंड्रोम आहेत:

• प्लीथोरिक (प्लीथोरा)- या सिंड्रोमची मुख्य चिन्हे आहेत:
  • रक्ताभिसरण करणार्‍या रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या प्रमाणामध्ये वाढ होण्याच्या दिशेने बदल.
  • चक्कर येणे, डोकेदुखीची घटना.
  • दृष्टीदोष.
  • खाज सुटलेल्या त्वचेचा विकास.
  • एनजाइनाचा हल्ला.
  • त्वचा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा वर निळसर रंगाची छटा दिसणे, ज्याला सकारात्मक कूपरमन लक्षण म्हणतात.
  • स्थानिकीकरणाच्या कोणत्याही स्तराचे थ्रोम्बोसिस.
  • वरच्या आणि खालच्या अंगांच्या बोटांची लालसरपणा, ज्याला अत्यंत वेदनादायक हल्ले आणि जळजळ होते, ज्याला एरिथ्रोमेलॅल्जिया म्हणतात.
• मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह- तीनही हेमॅटोपोएटिक जंतूंच्या हायपरप्लासियाच्या परिणामी उद्भवते, ज्यामुळे:
  • घाम येणे.
  • त्वचेवर खाज सुटणे.
  • अशक्तपणा चिन्हांकित.
  • शरीराचे तापमान वाढले.
  • प्युरिन चयापचय चे उल्लंघन, ज्यामुळे यूरिक ऍसिड डायथेसिस, मूत्रपिंड दगड, गाउट आणि गाउटी संधिवात होतो.
  • एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोईसिसचा विकास (पॅथॉलॉजिकल रक्तपेशींच्या निर्मितीचा केंद्रबिंदू यापुढे अस्थिमज्जामध्ये दिसत नाही, परंतु त्याच्या बाहेर).
  • वाढलेली प्लीहा.
  • वारंवार संक्रमण.

जर आपण पॉलीसिथेमियाच्या प्रत्येक टप्प्याबद्दल बोललो तर ते त्यांच्या स्वत: च्या विशिष्ट क्लिनिकल चिन्हे द्वारे दर्शविले जातात, जे रोगाच्या टप्प्यांची चिन्हे आहेत:

• प्रारंभिक टप्पा- येथे व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतेही प्रकटीकरण नाहीत, ते विशिष्ट नसलेले आहेत आणि विविध अवयव आणि प्रणालींच्या इतर अनेक रोगांचे श्रेय दिले जाऊ शकतात:
  • श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेची लालसरपणा - हे लक्षण लाल रक्तपेशींच्या एकाग्रतेत वाढ झाल्यामुळे उद्भवते. हे मानवी शरीराच्या सर्व भागांमध्ये दिसून येते. रोगाच्या सुरूवातीस ते स्वतःला कमकुवतपणे प्रकट करू शकते.
  • जेव्हा लहान-कॅलिबर मेंदूच्या वाहिन्यांमधील मायक्रोक्रिक्युलेशन प्रक्रिया विस्कळीत होते तेव्हा डोकेदुखी विकसित होते.
  • बोटे आणि हातांमध्ये वेदना - या कालावधीत लहान वाहिन्यांमधून रक्त प्रवाह आधीच बिघडलेला असल्याने, यामुळे रक्ताच्या चिकटपणात वाढ होते, ज्यामुळे अवयवांना ऑक्सिजनचे वितरण कमी होते. यामुळे इस्केमियाचा विकास होतो आणि इस्केमिक वेदना दिसून येते.
• विस्तारित टप्पा- रोगाच्या या टप्प्यावर, पॉलीसिथेमियामुळे रक्तातील तयार घटकांच्या संख्येत लक्षणीय वाढ होते, ज्यामुळे त्याच्या चिकटपणात वाढ होते, प्लीहाचा नाश वाढतो आणि रक्त जमावट प्रणालीच्या क्रियाकलापांमध्ये अडथळा येतो. वैद्यकीयदृष्ट्या हे खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होते:
  • जांभळा, निळा रंग येईपर्यंत त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचेची लालसरपणा तीव्र होते.
  • Telaniectasias (त्वचेवर बिंदू रक्तस्राव).
  • द्विपक्षीय एरिथ्रोमेलॅल्जिया तीव्र होते, जे वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या बोटांच्या नेक्रोसिसमुळे गुंतागुंतीचे आहे. पॉलीसिथेमिया जसजसा वाढत जातो, तसतसे ही प्रक्रिया संपूर्ण हात आणि पाय पूर्णपणे कव्हर करू शकते. तीव्र वेदनांचे हल्ले कित्येक तास टिकू शकतात आणि थंड पाण्याच्या संपर्कात आल्याने काही आराम मिळू शकतो.
  • वाढलेले यकृत (कधीकधी 10 किलो पर्यंत) उजव्या हायपोकॉन्ड्रिअममध्ये वेदना, श्वासोच्छवासाचा त्रास आणि पचन प्रक्रियेतील अडथळे यांच्या विकासाद्वारे व्यक्त केले जाते.
  • वाढलेली प्लीहा - प्लीहा जास्त प्रमाणात रक्ताने भरल्याने केवळ प्लीहा वाढतोच असे नाही तर प्लीहा कडक होणे देखील होते.
  • रक्ताभिसरण होणाऱ्या रक्ताच्या वाढत्या प्रमाणामुळे आणि उच्च रक्ताच्या चिकटपणामुळे धमनी उच्च रक्तदाब दिसून येतो. यामुळे रक्त प्रवाहास संवहनी प्रतिकारशक्तीचा विकास होतो.
  • त्वचेवर खाज सुटण्याची तीव्रता अधिक मजबूत होते - हे घडते कारण रक्त घटकांची वाढती निर्मिती, विशेषत: ल्यूकोसाइट्स, त्यांची उच्च सांद्रता ठरते. यामुळे त्यांचा मोठ्या प्रमाणात नाश होतो, परिणामी त्यांच्यापासून हिस्टामाइन सक्रियपणे सोडले जाते, जे त्वचेच्या खाज सुटण्याचे दोषी आहे, जे पाण्याच्या संपर्कात असताना आणखी तीव्र होते.
  • वाढलेला रक्तस्त्राव - किरकोळ कट आणि जखमांमुळे देखील रक्तदाब वाढणे, रक्ताभिसरण वाढलेले रक्ताचे प्रमाण आणि प्लेटलेटची जास्त क्रिया यामुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
  • पाचक मुलूखातील अल्सरेटिव्ह घाव, जे वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या डिस्पेप्टिक लक्षणांसह असतात.
  • कोणत्याही ठिकाणी सांधेदुखी.
  • मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बोसिसमुळे इस्केमिक स्ट्रोक.
  • ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे.
  • नखे सोलणे, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा कोरडी पडणे, तोंडाच्या कोपऱ्यात भेगा पडणे, भूक न लागणे, वास आणि चव कमी होणे आणि संसर्गजन्य रोग होण्याची शक्यता वाढणे ही लोहाच्या कमतरतेची लक्षणे आहेत.
  • डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी - हळुहळू हृदयाचे सर्व कक्ष अधिकाधिक भरले जातात. त्याच वेळी, हृदय ताणले जाते. हे रक्ताभिसरणाची पुरेशी पातळी राखण्यासाठी शरीराची संरक्षणात्मक, भरपाई देणारी प्रतिक्रिया म्हणून उद्भवते. हळुहळू, हृदयाच्या सतत ताणण्यामुळे त्याची सामान्यपणे आकुंचन करण्याची क्षमता कमी होते. वैद्यकीयदृष्ट्या, हे लय आणि वहन अडथळा, एडेमा सिंड्रोम, हृदयातील वेदना, थकवा आणि गंभीर सामान्य कमजोरी द्वारे व्यक्त केले जाते.
• अॅनिमिक स्टेज- या अवस्थेचे मुख्य लक्षण म्हणजे सर्व रक्त पेशींचे उत्पादन कमी होणे, जे खालील लक्षणांमध्ये रूपांतरित होते:
  • ऍप्लास्टिक लोहाच्या कमतरतेचा अशक्तपणा - मायलोफिब्रोसिसमुळे अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोएटिक प्रक्रियेच्या प्रतिबंधाच्या परिणामी विकसित होतो - संयोजी ऊतकांद्वारे अस्थिमज्जामधून हेमॅटोपोएटिक पेशींचे विस्थापन. त्वचेचा फिकटपणा, वाढलेला थकवा, सामान्य तीव्र अशक्तपणा, बेहोशी आणि हवेच्या कमतरतेची भावना दिसून येते.
  • रक्तस्त्राव - प्लेटलेट्सचे उत्पादन कमी झाल्यामुळे आणि त्यांची कार्ये गमावलेल्या प्लेटलेट्सच्या संश्लेषणामुळे त्वचेला आणि श्लेष्मल त्वचेला सर्वात लहान जखमांसह उद्भवते.

महत्वाचे!उपचारांच्या अनुपस्थितीत, मृत्यूच्या विकासासह टर्मिनल स्टेज फार लवकर उद्भवते.

मुलांमध्ये एरिथ्रेमिया, वैशिष्ट्ये

पॉलीसिथेमिया वेरा नवजात आणि लहान मुलांमध्ये असामान्य आहे. जर एखाद्या मुलास रोगाची लक्षणे दिसली तर ते दुय्यम प्रक्रियेच्या विकासास सूचित करतात, ज्याचा परिणाम म्हणून उद्भवू शकतो:

• हायपोक्सिया.
• विषारी अपचन.
• फेटो - प्लेसेंटल अपुरेपणा.

महत्वाचे!जुळ्या मुलांमध्ये, जन्मजात पॉलीसिथेमिया अनुवांशिक दोषांमुळे नोंदविला जातो, जो जन्मापासूनच प्रकट होतो.

मूलभूतपणे, हा रोग मुलाच्या आयुष्याच्या 2 आठवड्यांत प्रकट होतो.

मुलांमध्ये रोगाचा टप्पा पूर्णपणे प्रौढांसारखाच असतो, परंतु मुलांमध्ये हा रोग अधिक गंभीर असतो, गंभीर जिवाणू संक्रमण, हृदय दोष आणि अस्थिमज्जा स्क्लेरोसिसच्या विकासासह, ज्यामुळे लवकर मृत्यू होतो. पॉलीसिथेमियाचा उपचार प्रौढांप्रमाणेच आहे, खाली चर्चा केल्याप्रमाणे.

Vaquez रोग निदान

पॉलीसिथेमियाचे निदान करताना, स्पष्टपणे परिभाषित निदान योजना वापरली जाते, ज्यामध्ये खालील चरणांचा समावेश आहे:

• विश्लेषणात्मक डेटाचे संकलन.
• व्हिज्युअल तपासणी.
• रक्त तपासणी, ज्यामध्ये हे समाविष्ट असावे:
  • लाल रक्तपेशी आणि इतर रक्तपेशींची संख्या.
  • हेमॅटोक्रिट
  • सरासरी एरिथ्रोसाइट व्हॉल्यूम - MCV.
  • एरिथ्रोसाइट्समध्ये सरासरी हिमोग्लोबिन सामग्री एमसीएच आहे.
  • एरिथ्रोसाइट्समध्ये सरासरी हिमोग्लोबिन एकाग्रता - MCHC.
  • एरिथ्रोसाइट्सची व्हॉल्यूम वितरण रुंदी - RDW.
  • रक्ताच्या सीरममध्ये एरिथ्रोपोएटिन.
  • उत्परिवर्तन शोधण्यासाठी रक्ताची आण्विक अनुवांशिक चाचणी.
• ओटीपोटाच्या अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी.
• बायोकेमिकल रक्त चाचणी, विशेषत: यूरिक ऍसिडसाठी, ज्याच्या पातळीत वाढ संधिरोगाचा विकास दर्शवते.
• फायब्रोगॅस्ट्रोड्युओडेनोस्कोपी.
• संवहनी मोडमध्ये उदर पोकळीचे सीटी स्कॅन.
• अस्थिमज्जा बायोप्सी.
• बाह्य श्वसन कार्यांचे मूल्यांकन.
• रक्तातील ऑक्सिजन आणि कार्बन डायऑक्साइड सामग्रीचे निर्धारण.
• मोठ्या धमन्या.
• इकोसीजी.
• सामान्य मूत्र विश्लेषण.

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान करण्यासाठी, सर्व हाताळणी केल्यानंतर, काही निकष लागू केले जातात, त्यानुसार पॉलीसिथेमियाचे निदान केले जाते:

• मोठे निकष:
  • हिमोग्लोबिनची पातळी पुरुषांसाठी 185 g/L वर आणि स्त्रियांसाठी 165 g/L, तसेच लाल रक्तपेशींच्या वाढीची इतर चिन्हे - पुरुषांमध्ये हेमॅटोक्रिट>52%, स्त्रियांमध्ये 48%.
  • JAK2V617F जनुक उत्परिवर्तन शोधणे.
• लहान निकष:
  • अस्थिमज्जा बायोप्सीमधील पॅनमायलोसिस हे हेमॅटोपोईसिसच्या एरिथ्रॉइड, ग्रॅन्युलोसाइटिक आणि मेगाकेरियोसाइटिक वंशांच्या वाढीमध्ये वाढ आहे.
  • कमी एरिथ्रोपोएटिन मूल्ये.
  • अस्थिमज्जा संस्कृतींच्या बायोप्सी नमुन्यांच्या अभ्यासात एरिथ्रोपोएटिनच्या सहभागाशिवाय एरिथ्रोसाइट्सच्या अंतर्जात वसाहतींची निर्मिती.

महत्वाचे!दोन प्रमुख आणि एक किरकोळ निकष उपस्थित असल्यास निदानाची पूर्ण पुष्टी होते.

उपचार

पॉलीसिथेमिया असलेल्या रुग्णांवर हेमॅटोलॉजी विभागात उपचार केले जातात. या स्थितीचा उपचार करण्यासाठी, खालील उपाय वापरले जातात:

• लाल रक्तपेशी आणि हिमोग्लोबिनची संख्या कमी करण्यासाठी रक्तस्त्राव केला जातो. प्रक्रिया दर 1-2 दिवसांनी एकदा 500 मिली रक्त घेतले जाते.
• सायटोफेरेसिस म्हणजे विशेष फिल्टरद्वारे रक्त जाणे, ज्याच्या मदतीने काही लाल रक्तपेशी काढून टाकल्या जातात.
• सायटोस्टॅटिक्स घेणे - सायक्लोफोसन, सायक्लोफॉस्फामाइड, हायड्रॉक्सीकार्बामाइड इ.
• ऍस्पिरिन, डिपायरीडामोल वापरून अँटीप्लेटलेट थेरपी.
• इंटरफेरॉन.
• लक्षणात्मक उपचार.

महत्वाचे!वैद्यकीय हस्तक्षेपाशिवाय स्वतंत्रपणे रोगाचा उपचार करण्यास तसेच संशयास्पद पद्धती आणि उपचारांचे प्रकार वापरण्यास सक्तीने निषिद्ध आहे.

पॉलीसिथेमियाच्या उपचारांमध्ये महत्वाचे म्हणजे हेमॅटोपोईसिस वाढविणारे पदार्थ पूर्णपणे वगळणारे आहार. जेव्हा संधिरोग होतो तेव्हा, मांस आणि मासे सामान्यतः रुग्णाच्या आहारातून वगळले जाऊ शकतात आणि वनस्पतीजन्य पदार्थांसह बदलले जाऊ शकतात.

सर्वसाधारणपणे, प्राथमिक प्रक्रिया आणि दुय्यम प्रक्रियेतील फरक हा उपचाराचा आधार असतो, कारण दुय्यम पॉलीसिथेमियासह, एरिथ्रेमियाच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या स्थितीवर प्रथम उपचार केले जातात.

गुंतागुंत

पॉलीसिथेमिया अशा गंभीर गुंतागुंतांच्या उच्च संभाव्यतेद्वारे दर्शविले जाते:

• धमनी उच्च रक्तदाब गंभीर स्वरूपात.
• हेमोरेजिक स्ट्रोक.
• ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे.
• तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्युकेमिया.
• क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया.
• एरिथ्रोमायलोसिस.

काही प्रकरणांमध्ये, त्वरीत उपचार सुरू केल्याने धोकादायक परिस्थितींचा विकास होतो ज्यामुळे कोणत्याही क्षणी मृत्यू होऊ शकतो.

अंदाज

पॉलीसिथेमियाचे निदान थेट त्याच्या प्रकार, कोर्स, वेळेवर आणि उपचारांच्या शुद्धतेवर अवलंबून असते.

महत्वाचे!योग्य उपचारांशिवाय, निदान झाल्यापासून दीड वर्षात सुमारे 50% रुग्णांचा मृत्यू होतो.

वेळेवर उपचार केल्याने, एरिथ्रेमिया असलेल्या रूग्णांसाठी रोगनिदान खूपच अनुकूल आहे आणि 75% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये 10 वर्षांचा जगण्याचा दर दर्शवितो.

पॉलीसिथेमिया व्हेरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, व्हॅकेज रोग, एरिथ्रेमिया) हा क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांच्या गटातील सर्वात सामान्य रोग आहे. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया प्रामुख्याने अस्थिमज्जाच्या एरिथ्रोब्लास्टिक स्प्राउटवर परिणाम करते, ज्यामुळे परिधीय रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ होते, तसेच रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्ताच्या चिकटपणा आणि वस्तुमानात वाढ होते (हायपरव्होलेमिया).

हा रोग प्रामुख्याने वृद्ध लोकांमध्ये आढळतो (सुरू होण्याचे सरासरी वय अंदाजे 60 वर्षे आहे), परंतु तरुण लोक आणि मुलांमध्ये देखील याचे निदान केले जाते. तरुण रुग्णांना रोगाच्या अधिक गंभीर कोर्सद्वारे दर्शविले जाते. महिलांपेक्षा पुरुषांना पॉलीसिथेमिया व्हेराची किंचित जास्त संवेदनाक्षमता असते, परंतु तरुण रूग्णांसाठी हे व्यस्त प्रमाण वैशिष्ट्यपूर्ण असते.

कारणे आणि जोखीम घटक

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या घटनेस कारणीभूत कारणे निश्चितपणे स्थापित केलेली नाहीत. पॅथॉलॉजी आनुवंशिक आणि अधिग्रहित दोन्ही असू शकते. या आजाराची कौटुंबिक पूर्वस्थिती आढळून आली. पॉलीसिथेमिया व्हेरा असलेल्या रूग्णांमध्ये, जीन उत्परिवर्तन आढळून येते जे ऑटोसोमल रिसेसिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळालेले असतात.

जोखीम घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• शरीरावर विषारी पदार्थांचा प्रभाव;
• ionizing विकिरण;
• एक्स-रे विकिरण;
• व्यापक बर्न्स;
• अनेक औषधांचा दीर्घकालीन वापर (सोन्याचे क्षार इ.);
• क्षयरोगाचे प्रगत प्रकार;
• त्रास
• विषाणूजन्य रोग;
• ट्यूमर निओप्लाझम;
• धूम्रपान
• एड्रेनल ट्यूमरमुळे अंतःस्रावी विकार;
• हृदय दोष;
• यकृत आणि/किंवा मूत्रपिंड रोग;
• व्यापक शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप.

रोगाचे स्वरूप

पॉलीसिथेमिया व्हेरा दोन प्रकारचे आहे:

• प्राथमिक (इतर पॅथॉलॉजीजचा परिणाम नाही);
• दुय्यम (इतर रोगांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते).

पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी पुरेशा उपचाराशिवाय, 50% रुग्ण निदान झाल्यापासून 1-1.5 वर्षांच्या आत मरतात.

रोगाचे टप्पे

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे क्लिनिकल चित्र तीन टप्प्यात विभागले गेले आहे:

1. प्रारंभिक (लक्षण नसलेले) - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती किरकोळ आहेत, कालावधी सुमारे 5 वर्षे आहे.
2. एरिथ्रेमिक (प्रगत) टप्पा 10-20 वर्षे टिकतो, यामधून, उप-स्टेजमध्ये विभागला जातो: IIA - प्लीहाचा मायलोइड मेटाप्लासिया नाही; IIB - प्लीहाच्या मायलॉइड मेटाप्लासियाची उपस्थिती;
3. पोस्ट-एरिथ्रेमिक मायलॉइड मेटाप्लासिया स्टेज (अॅनिमिक) मायलोफिब्रोसिससह किंवा त्याशिवाय; क्रॉनिक किंवा तीव्र ल्युकेमियामध्ये विकसित होण्यास सक्षम.

लक्षणे

पॉलीसिथेमिया वेरा हे दीर्घ लक्षणे नसलेल्या कोर्सद्वारे दर्शविले जाते. क्लिनिकल चित्र अस्थिमज्जामध्ये लाल रक्तपेशींच्या वाढीव उत्पादनाशी संबंधित आहे, जे सहसा रक्तातील इतर सेल्युलर घटकांच्या संख्येत वाढ होते. प्लेटलेट सामग्रीमध्ये वाढ झाल्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसिस होतो, ज्यामुळे स्ट्रोक, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, क्षणिक इस्केमिक आक्रमण इ.

रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, आपण अनुभवू शकता:

• त्वचेची खाज सुटणे, पाण्याच्या संपर्कात आल्याने खराब होते;
• शारीरिक क्रियाकलाप दरम्यान छातीत दाबून वेदनांचे हल्ले;
• अशक्तपणा, वाढलेली थकवा;
• स्मृती विकार;
• डोकेदुखी, चक्कर येणे;
• एरिथ्रोसायनोसिस;
• डोळे लालसरपणा;
• व्हिज्युअल कमजोरी;
• रक्तदाब वाढणे;
• उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव, एकाइमोसिस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव;
• पसरलेल्या शिरा (विशेषतः मानेच्या नसा);
• बोटांच्या टोकांमध्ये अल्पकालीन तीव्र वेदना;
• पोट आणि/किंवा ड्युओडेनल अल्सर;
• सांधे दुखी;
• हृदय अपयश.

निदान

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान परीक्षेदरम्यान मिळालेल्या डेटाच्या आधारे केले जाते:

• anamnesis घेणे;
• वस्तुनिष्ठ परीक्षा;
• सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त चाचणी;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• ट्रेफिन बायोप्सी त्यानंतर बायोप्सीचे हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण;
• अल्ट्रासाऊंड तपासणी;
• संगणित टोमोग्राफी किंवा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण.

पॉलीसिथेमिया व्हेराची रक्त तपासणी लाल रक्तपेशींच्या संख्येत वाढ दर्शवते

पॉलीसिथेमिया व्हेरासाठी निदान निकष:

• परिसंचरण एरिथ्रोसाइट्सचे वाढलेले वस्तुमान: पुरुषांमध्ये - 36 मिली / किलोपेक्षा जास्त, महिलांमध्ये - 32 मिली / किलोपेक्षा जास्त;
• ल्युकोसाइट्स - 12 × 10 9 /l किंवा अधिक;
• प्लेटलेट्स - 400 × 10 9 /l किंवा अधिक;
• हिमोग्लोबिनमध्ये 180-240 g/l पर्यंत वाढ;
• धमनी रक्तातील ऑक्सिजन संपृक्ततेत वाढ - 92% किंवा अधिक;
• व्हिटॅमिन बी 12 च्या सीरम सामग्रीमध्ये वाढ - 900 pg/ml किंवा अधिक;
• ल्युकोसाइट अल्कलाइन फॉस्फेट क्रियाकलाप 100 पर्यंत वाढवणे;
• स्प्लेनोमेगाली

हा रोग प्रामुख्याने वृद्ध लोकांमध्ये आढळतो (सुरू होण्याचे सरासरी वय अंदाजे 60 वर्षे आहे), परंतु तरुण लोक आणि मुलांमध्ये देखील याचे निदान केले जाते.

निरपेक्ष आणि सापेक्ष (खोटे) एरिथ्रोसाइटोसिस, निओप्लाझम आणि यकृताच्या शिरा थ्रोम्बोसिससह विभेदक निदान आवश्यक आहे.

उपचार

पॉलीसिथेमिया व्हेराचा उपचार प्रामुख्याने ल्युकेमियाच्या विकासास प्रतिबंध करणे तसेच थ्रोम्बोहेमोरॅजिक गुंतागुंत रोखणे आणि/किंवा उपचार करणे हे आहे. रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी लक्षणात्मक थेरपी केली जाते.

हायपरव्हिस्कोसिटी सिंड्रोममध्ये रक्ताची चिकटपणा कमी करण्यासाठी, फ्लेबोटोमीज (एक्सफ्यूशन, ब्लडलेटिंग) चा कोर्स केला जातो. तथापि, सुरुवातीला उच्च थ्रोम्बोसाइटोसिससह, फ्लेबोटॉमी थ्रोम्बोटिक गुंतागुंत होण्यास कारणीभूत ठरू शकते. ज्या रुग्णांना रक्तस्त्राव चांगले सहन होत नाही, तसेच बालपण आणि पौगंडावस्थेतील, मायलोसप्रेसिव्ह थेरपी दर्शविली जाते.

मायलोप्रोलिफेरेशन, थ्रोम्बोसिथेमिया कमी करण्यासाठी आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी इंटरफेरॉन औषधे दीर्घ कोर्ससाठी (2-3 महिने) लिहून दिली जातात.

हार्डवेअर थेरपी पद्धती (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस इ.) वापरून, अतिरिक्त रक्त सेल्युलर घटक काढून टाकले जातात. थ्रोम्बोसिस टाळण्यासाठी, anticoagulants विहित आहेत. त्वचेची खाज सुटणे कमी करण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्स वापरली जातात. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना डेअरी-भाज्या आहाराचे पालन करण्याचा आणि शारीरिक क्रियाकलाप मर्यादित करण्याचा सल्ला दिला जातो.

प्लीहा (हायपरस्प्लेनिझम) च्या आकारात स्पष्ट वाढ झाल्यामुळे, रुग्णांसाठी स्प्लेनेक्टोमी दर्शविली जाते.

संभाव्य गुंतागुंत आणि परिणाम

पॉलीसिथेमिया व्हेरा या कारणांमुळे गुंतागुंत होऊ शकते:

• मायलोफिब्रोसिस;
• स्प्लेनिक इन्फेक्शन;
• अशक्तपणा;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• पित्ताशयाचा दाह आणि/किंवा युरोलिथियासिस;
• संधिरोग
• ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे;
• इस्केमिक स्ट्रोक;
• यकृत सिरोसिस;
• फुफ्फुसे रक्तवाहिनीत ढकलली गेलेली व रक्त प्रवाहास अडथळा;
• तीव्र किंवा क्रॉनिक ल्युकेमिया.

अंदाज

वेळेवर निदान आणि उपचारांसह, जगण्याचा दर 10 वर्षांपेक्षा जास्त आहे. पुरेशा थेरपीशिवाय, 50% रुग्ण निदानाच्या क्षणापासून 1-1.5 वर्षांच्या आत मरतात.

प्रतिबंध

रोगाची नेमकी कारणे अस्पष्ट आहेत या वस्तुस्थितीमुळे, पॉलीसिथेमिया व्हेरा रोखण्यासाठी प्रभावी पद्धती अद्याप विकसित केल्या गेल्या नाहीत.

लेखाच्या विषयावर YouTube वरील व्हिडिओ:

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया व्हेरा, व्हॅकेज रोग) हा रक्त प्रणालीचा एक आनुवंशिक रोग आहे, जो मुख्यतः वृद्ध स्त्रियांमध्ये होतो.

पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या वाढली

हे पॅथॉलॉजी घातक अस्थिमज्जा हायपरट्रॉफी द्वारे दर्शविले जाते. बहुतेकदा, हे पॅथॉलॉजी रुग्णांना रक्त कर्करोग म्हणून ओळखले जाते (जरी असा निर्णय चुकीचा आहे) आणि रक्त पेशींच्या संख्येत प्रगतीशील वाढ होते, प्रामुख्याने लाल रक्त पेशी (इतर घटकांची संख्या देखील वाढते). त्यांच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे, हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ दिसून येते, ज्यामुळे रक्ताच्या रिओलॉजिकल गुणधर्मांमध्ये घट होते, रक्तवाहिन्यांमधून रक्त प्रवाहाची गती कमी होते आणि परिणामी, वाढ होते. थ्रोम्बस निर्मिती आणि ऊतींच्या पुरवठ्यात बिघाड.

या कारणांमुळे बहुतेक ऊतींना ऑक्सिजन उपासमारीचा अनुभव येतो, ज्यामुळे त्यांची कार्यशील क्रिया (इस्केमिक सिंड्रोम) कमी होते. पॉलीसिथेमिया व्हेरा प्रामुख्याने स्त्रियांमध्ये होतो. पुरुष काहीसे कमी वारंवार आजारी पडतात; या पॅथॉलॉजीची घटना अंदाजे 3:2 आहे.

सरासरी, वाक्वेझ रोग 40 वर्षांच्या आसपास होतो, लक्षणे 60 ते 70 वर्षांच्या दरम्यान दिसून येतात. रोगाची आनुवंशिक पूर्वस्थिती आहे. लोकसंख्येमध्ये, एरिथ्रेमिया अत्यंत दुर्मिळ आहे - प्रति दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये सुमारे 30 प्रकरणे.

रोगाची मुख्य लक्षणे

एरिथ्रेमिया हे लाल रक्तपेशींसह रक्ताचे अत्यधिक संपृक्तता आहे, ज्यामुळे विविध ऊतक आणि संवहनी विकार होतात. सर्वात सामान्य लक्षणांपैकी हे आहेत:

1. त्वचेच्या रंगात बदल.मुख्य कारणे म्हणजे रक्त स्थिर होणे आणि हिमोग्लोबिन पुनर्संचयित करणे. रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे, लाल रक्तपेशी एकाच ठिकाणी जास्त काळ राहतात, ज्यामुळे त्यांच्यात असलेले हिमोग्लोबिन पुनर्संचयित होते आणि परिणामी, त्वचेच्या रंगात बदल होतो. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या रुग्णांमध्ये एक वैशिष्ट्यपूर्ण देखावा असतो - एक लालसर चेहरा आणि तीव्रतेने चेरी-रंगाची मान. याव्यतिरिक्त, त्वचेखाली दृश्यमान सुजलेल्या शिरा स्पष्टपणे दिसतात. श्लेष्मल त्वचेचा अभ्यास करताना, एक वैशिष्ट्यपूर्ण कुपरमॅन लक्षण लक्षात येऊ शकते - मऊ टाळूच्या रंगात बदल तर कठोर टाळूचा रंग अपरिवर्तित राहतो.
2. खाज सुटणे.हा सिंड्रोम रोगप्रतिकारक पेशींच्या संख्येत वाढ झाल्यामुळे विकसित होतो ज्यात विशिष्ट दाहक मध्यस्थ, विशेषत: सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइन सोडण्याची क्षमता असते. यांत्रिक संपर्कानंतर (बहुतेकदा शॉवर किंवा आंघोळीनंतर) खाज सुटते.
3. एरिथ्रोमेलॅल्जिया - बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजेसचे विकृतीकरण वेदना दिसणे. हा सिंड्रोम रक्तातील प्लेटलेट्सच्या वाढीव सामग्रीमुळे होतो, ज्यामुळे डिस्टल फॅलेंजेसच्या लहान केशिका अडकतात, इस्केमिक प्रक्रियेचा विकास होतो आणि त्यांच्या ऊतींमध्ये वेदना होतात.
4. स्प्लेनोइड आणि हेपेटोमेगाली.बहुतेक हेमेटोलॉजिकल रोगांमध्ये या अवयवांमध्ये वाढ दिसून येते. जर एखाद्या रुग्णाला एरिथ्रेमिया विकसित होतो, तर रक्तातील पेशींच्या वाढीव एकाग्रतेमुळे या अवयवांमध्ये रक्त प्रवाह वाढू शकतो आणि परिणामी, त्यांची वाढ होऊ शकते. हे पॅल्पेशन किंवा इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासाद्वारे निर्धारित केले जाऊ शकते. हेमोग्राम पॅरामीटर्स सामान्य झाल्यानंतर मेगालिया सिंड्रोम स्वतःच काढून टाकला जातो, म्हणजेच जेव्हा रक्त चाचणी सामान्य होते.
5. थ्रोम्बोसिस.रक्तातील पेशींचे प्रमाण जास्त असल्याने आणि रक्तप्रवाह कमी झाल्यामुळे, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या इंटिमाला नुकसान झालेल्या ठिकाणी मोठ्या प्रमाणात रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे शरीराच्या सर्व भागांमध्ये रक्तवाहिन्यांमध्ये अडथळा निर्माण होतो. मेसेन्टेरिक, फुफ्फुसीय किंवा सेरेब्रल वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसचा विकास विशेषतः धोकादायक आहे. याव्यतिरिक्त, गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या लहान वाहिन्यांमधील रक्ताच्या गुठळ्या त्याच्या संरक्षणात्मक गुणधर्मांमध्ये घट आणि जठराची सूज आणि अल्सर दिसण्यास कारणीभूत ठरतात. डीआयसी सिंड्रोम देखील होऊ शकतो.
6. वेदना.हे रक्तवहिन्यासंबंधी विकारांच्या परिणामी विकसित होऊ शकते, उदाहरणार्थ, एंडार्टेरिटिस नष्ट करणे आणि विशिष्ट चयापचय विकारांच्या परिणामी. पॉलीसिथेमियासह, रक्तातील यूरिक ऍसिडची पातळी वाढू शकते आणि संयुक्त क्षेत्रामध्ये त्याचे संचय होऊ शकते. क्वचित प्रसंगी, अस्थिमज्जा असलेल्या सपाट हाडांचे पर्क्यूशन किंवा टॅपिंग (त्याच्या हायपरप्लासियामुळे आणि पेरीओस्टेमच्या स्ट्रेचिंगमुळे) वेदना होतात.

सामान्य लक्षणांपैकी, एरिथ्रेमिया उद्भवल्यास, डोकेदुखी, चक्कर येणे, डोके जडपणाची भावना, टिनिटस, सामान्य कमजोरी सिंड्रोम प्रथम येतात (सर्व लक्षणे शरीराच्या काही भागांमध्ये ऊतींचे ऑक्सिजन कमी होणे, रक्त परिसंचरण बिघडल्यामुळे उद्भवतात). निदान करताना, ते अनिवार्य निकष म्हणून वापरले जात नाहीत, कारण ते कोणत्याही प्रणालीगत रोगाशी संबंधित असू शकतात.

पॉलीसिथेमियाचे टप्पे आणि अंश

पॉलीसिथेमिया व्हेरा तीन टप्प्यात (टप्प्यांत) होतो:

• प्रारंभिक अभिव्यक्तीचा टप्पा. या टप्प्यावर, रुग्ण विशिष्ट तक्रारी करत नाही. तो सामान्य अशक्तपणा, वाढलेली थकवा आणि डोक्यात अस्वस्थतेची भावना याबद्दल चिंतित आहे. ही सर्व लक्षणे बहुतेक वेळा जास्त काम, सामाजिक आणि जीवनातील समस्यांना कारणीभूत असतात, म्हणूनच या रोगाचे स्वतःच उशीरा निदान होते;
• प्रगत अवस्था (क्लिनिकल स्टेज). या अवस्थेमध्ये डोकेदुखीचे स्वरूप आणि त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या रंगात बदल द्वारे दर्शविले जाते. वेदना सिंड्रोम बराच उशीरा विकसित होतो आणि प्रगत रोग दर्शवतो;
• टर्मिनल टप्पा. या टप्प्यावर, इस्केमियामुळे अंतर्गत अवयवांचे नुकसान आणि शरीराच्या सर्व प्रणालींचे बिघडलेले कार्य जास्तीत जास्त प्रकट होते. दुय्यम पॅथॉलॉजीमुळे मृत्यू होऊ शकतो.

सर्व टप्पे क्रमाक्रमाने पुढे जातात आणि रोगाचे निदान (रक्त चाचणी) क्लिनिकल लक्षणांच्या टप्प्यापासून माहितीपूर्ण बनते.

Vaquez रोग निदान

निदान करण्यासाठी, सामान्य रक्त चाचणी निर्णायक भूमिका बजावते. हे उच्चारित एरिथ्रोसाइटोसिस, हिमोग्लोबिन पातळी आणि हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ दर्शवते. सर्वात विश्वासार्ह म्हणजे अस्थिमज्जा पंक्टेटचे विश्लेषण, जे एरिथ्रॉइड जंतूच्या हायपरप्लासियाची चिन्हे प्रकट करते आणि त्यात किती पेशी उपस्थित आहेत आणि त्यांचे आकारशास्त्रीय वितरण काय आहे याची देखील गणना करते.

सहवर्ती पॅथॉलॉजीचे स्वरूप स्पष्ट करण्यासाठी, बायोकेमिकल विश्लेषण करण्याची शिफारस केली जाते, जे यकृत आणि मूत्रपिंडांच्या स्थितीबद्दल माहिती प्रदान करते. मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत, रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या स्थितीचे मूल्यांकन त्याच्या कोग्युलेबिलिटीचे विश्लेषण करून केले जाते - एक कोगुलोग्राम.

इतर अभ्यास (अल्ट्रासाऊंड, सीटी, एमआरआय) शरीराच्या स्थितीची केवळ अप्रत्यक्ष कल्पना देतात आणि निदान करण्यासाठी वापरले जात नाहीत.

एरिथ्रेमियाचा उपचार

वाक्वेझ रोगाच्या प्रकटीकरणाची विविधता आणि तीव्रता असूनही, त्याच्यासाठी तुलनेने कमी उपचार आहेत. हेमोग्राम विश्लेषणाने काय दाखवले आहे, सायटोलॉजिकल सिंड्रोम विकसित झाला आहे की नाही आणि रुग्णाला कोणती लक्षणे आहेत यावर अवलंबून आहे.

वर नमूद केल्याप्रमाणे, हा रोग रक्त पेशी (विशेषत: लाल रक्तपेशी) च्या वाढीव एकाग्रतेमुळे होतो, जो अस्थिमज्जा हायपरप्लासियामुळे विकसित होतो. या संदर्भात, रोगाच्या विकासाच्या मार्गांचे योग्य विश्लेषण आपल्याला रोगजनक उपचारांची मूलभूत तत्त्वे निर्धारित करण्यास अनुमती देते, ज्यामध्ये रक्त पेशींची संख्या कमी करणे आणि त्यांच्या निर्मितीच्या साइटवर थेट कार्य करणे समाविष्ट आहे. हे खालील उपचार पद्धतींद्वारे साध्य केले जाते:

अशा उपचारांसोबत अॅस्पिरिन, चाइम्स, क्लोपीडोग्रेल किंवा अँटीकोआगुलंट्स (हेपरिन) सारख्या अँटीप्लेटलेट औषधांच्या प्रिस्क्रिप्शनसह असावे. या औषधांचा वापर एका प्रक्रियेसह स्वतंत्रपणे वापरण्यापेक्षा थेरपीची प्रभावीता लक्षणीय वाढवते.

उपचार पद्धतीमध्ये काही सायटोस्टॅटिक औषधे (अस्थिमज्जा हायपरप्लासियाचे कारण कर्करोग असल्यास), इंटरफेरॉन (दुय्यम विषाणूजन्य गुंतागुंत निर्माण झाल्यास) किंवा हार्मोन्स (प्रामुख्याने डेक्सामेथासोन आणि प्रेडनिसोलोन वापरले जातात) समाविष्ट करण्याची शिफारस केली जाते, जे रोगनिदान सुधारू शकतात. रोग.

गुंतागुंत, परिणाम आणि रोगनिदान

रोगाची सर्व गुंतागुंत संवहनी थ्रोम्बोसिसच्या विकासामुळे होते. त्यांच्या अडथळ्याच्या परिणामी, अंतर्गत अवयवांचे (हृदय, यकृत, प्लीहा, मेंदू) इन्फ्रक्शन, एथेरोस्क्लेरोसिस नष्ट करणे (जेव्हा एथेरोस्क्लेरोटिक प्लेक्सने प्रभावित खालच्या बाजूच्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस) विकसित होऊ शकते. रक्तातील जास्त हिमोग्लोबिन हेमोक्रोमॅटोसिस, युरोलिथियासिस किंवा गाउटच्या विकासास उत्तेजन देते.

ते सर्व दुय्यम विकसित होतात आणि सर्वात प्रभावी उपचारांसाठी मूळ कारण - एरिथ्रोसाइटोसिस नष्ट करणे आवश्यक आहे.

रोगाच्या निदानासाठी, उपचार कोणत्या वयात सुरू केले गेले, कोणत्या पद्धती वापरल्या गेल्या आणि त्या प्रभावी होत्या की नाही यावर बरेच काही अवलंबून असते.

सुरुवातीला नमूद केल्याप्रमाणे, पॉलीसिथेमिया व्हेरा नंतर विकसित होतो. तरुण लोकांमध्ये (25 ते 40 वर्षे वयोगटातील) मुख्य लक्षणे दिसल्यास, हा रोग घातक आहे, म्हणजेच, रोगनिदान प्रतिकूल आहे आणि दुय्यम गुंतागुंत खूप वेगाने विकसित होतात. त्यानुसार, रोगाचा विकास जितका नंतर साजरा केला जातो, तितका अधिक सौम्य असतो. जेव्हा पुरेशा प्रमाणात निर्धारित औषधे वापरली जातात तेव्हा रुग्णांचे आयुष्य लक्षणीयरीत्या सुधारते. असे रूग्ण सामान्यपणे त्यांच्या आजारासह बराच काळ (अनेक दशकांपर्यंत) जगू शकतात.

एरिथ्रेमियाचा परिणाम काय असू शकतो या प्रश्नाचे उत्तर देताना, हे लक्षात घेतले पाहिजे की हे सर्व यावर अवलंबून आहे:

• कोणत्या दुय्यम प्रक्रिया विकसित झाल्या आहेत
• त्यांची कारणे काय आहेत
• ते किती दिवसांपासून आहेत
• पॉलीसिथेमिया व्हेराचे वेळेवर निदान झाले आणि आवश्यक उपचार सुरू झाले.

बहुतेकदा, यकृत आणि प्लीहाला झालेल्या नुकसानीमुळे, पॉलीसिथेमियापासून मायलोब्लास्टिक ल्युकेमियाच्या क्रॉनिक स्वरुपात संक्रमण दिसून येते. त्याच्यासह आयुर्मान जवळजवळ सारखेच राहते आणि औषधांच्या योग्य निवडीसह दहा वर्षांपर्यंत पोहोचू शकते (पूर्वनिदान तुलनेने

रक्ताच्या आजारांमध्ये, अनेक घटक आहेत ज्यामुळे विविध घटक कमी होतात - लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्त पेशी, प्लेटलेट्स. परंतु काही पॅथॉलॉजीजमध्ये, त्याउलट, रक्त पेशींच्या संख्येत अनियंत्रित वाढ होते. ज्या स्थितीत लाल रक्तपेशींच्या संख्येत दीर्घकाळ वाढ होते आणि इतर पॅथॉलॉजिकल बदल होतात त्याला “पॉलीसिथेमिया व्हेरा” म्हणतात.

रोगाची वैशिष्ट्ये

प्राथमिक (खरा) पॉलीसिथेमिया हा ल्युकेमिया गटातील रक्ताचा रोग आहे जो इडिओपॅथिक पद्धतीने होतो (कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय), दीर्घकालीन (क्रॉनिक) कोर्स असतो आणि लाल रक्त पेशींच्या संख्येत वाढ, हेमॅटोक्रिटमध्ये वाढ द्वारे दर्शविले जाते. आणि रक्त चिकटपणा. पॅथॉलॉजीच्या नावाचे समानार्थी शब्द म्हणजे वाक्वेझ-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस. या मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगामध्ये एरिथ्रोसाइटोसिस आणि रक्त घट्ट होण्याचे परिणाम गंभीर असू शकतात आणि थ्रोम्बोसिसच्या जोखमीशी संबंधित असू शकतात, आकारात वाढ आणि प्लीहामध्ये व्यत्यय, रक्ताभिसरणाच्या प्रमाणात वाढ इ.

एरिथ्रेमिया ही एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया मानली जाते, जी अस्थिमज्जा पेशींच्या वाढीव प्रसारामुळे (हायपरप्लासिया) होते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया विशेषतः एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूमध्ये मजबूत असते, अस्थिमज्जाचा एक भाग ज्यामध्ये एरिथ्रोब्लास्ट्स आणि नॉर्मोब्लास्ट असतात. मुख्य अभिव्यक्तींचे पॅथोजेनेसिस रक्तातील लाल रक्तपेशींच्या मोठ्या संख्येने तसेच प्लेटलेट्स आणि न्यूट्रोफिल्स (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स) च्या संख्येत किंचित वाढ होण्याशी संबंधित आहे. रक्तपेशी मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य आहेत, परंतु त्यांची संख्या असामान्य आहे. परिणामी, रक्ताची चिकटपणा आणि रक्ताभिसरण रक्तप्रवाहात रक्ताचे प्रमाण वाढते. याचा परिणाम म्हणजे रक्ताचा प्रवाह कमी होणे, रक्ताच्या गुठळ्या तयार होणे, ऊतींना स्थानिक रक्तपुरवठा खंडित होणे आणि त्यांचे हायपोक्सिया.

जर सुरुवातीला रुग्णाला प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिसचा अनुभव येत असेल, म्हणजे फक्त लाल रक्तपेशींची संख्या वाढते, तर पुढील बदल इतर रक्त पेशींवर परिणाम करू लागतात. एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिस ​​(अस्थिमज्जाच्या बाहेर रक्ताची पॅथॉलॉजिकल निर्मिती) पेरीटोनियमच्या अवयवांमध्ये - यकृत आणि प्लीहामध्ये होते, जेथे एरिथ्रोपोईसिसचा भाग - लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीची प्रक्रिया - देखील स्थानिकीकृत आहे. रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, एरिथ्रोसाइट्सचे जीवन चक्र लहान केले जाते, अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफिब्रोसिस विकसित होऊ शकतो आणि ल्यूकोसाइट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या पूर्ववर्ती पेशी परिपक्व न होता सामान्य रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात. अंदाजे 10% प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजी तीव्र ल्युकेमियामध्ये विकसित होते.

एरिथ्रोसाइटोसिसचा अभ्यास आणि पहिले वर्णन 1892 मध्ये वॅक्वेझ यांनी केले आणि 1903 मध्ये ऑस्लर या शास्त्रज्ञाने असे सुचवले की रोगाचे कारण अस्थिमज्जामध्ये खराबी आहे. पॉलीसिथेमिया व्हेरा इतर तत्सम पॅथॉलॉजीजपेक्षा किंचित जास्त वेळा साजरा केला जातो, परंतु तरीही तो दुर्मिळ आहे. दरवर्षी 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे अंदाजे 5 लोकांमध्ये याचे निदान होते. बर्याचदा, हा रोग 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये होतो, शोधण्याचे सरासरी वय 60 वर्षे असते. मुलांमध्ये, असे निदान फारच क्वचितच केले जाते, प्रामुख्याने 12 वर्षांनंतर. सरासरी, फक्त 5% प्रकरणे 40 वर्षांपेक्षा कमी वयाची आहेत. पुरुषांना या पॅथॉलॉजीचा त्रास स्त्रियांपेक्षा अधिक वेळा होतो. क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांच्या सामान्य संरचनेत, पॉलीसिथेमिया वेरा 4 व्या क्रमांकावर आहे. कधीकधी ते वारशाने मिळते, म्हणून कौटुंबिक प्रकरणे असतात.

पॅथॉलॉजीची कारणे

रोगाचे प्राथमिक स्वरूप आनुवंशिक मानले जाते आणि ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने प्रसारित केले जाते. या प्रकरणात, याला "कौटुंबिक पॉलीसिथेमिया" म्हणून संबोधले जाते. परंतु बहुतेकदा, एरिथ्रेमिया ही एक दुय्यम स्थिती असते, जी सामान्य पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या अभिव्यक्तींपैकी एक दर्शवते. नेमकी कारणे स्थापित केली गेली नाहीत, परंतु पॉलीसिथेमिया वेरा दिसण्याबद्दल अनेक सिद्धांत आहेत. अशाप्रकारे, रोगाचा विकास आणि स्टेम पेशींच्या परिवर्तनामध्ये एक संबंध आहे, जेव्हा टायरोसिन किनेज उत्परिवर्तन होते, जे पॉलीसिथेमिया व्हेरामध्ये इतर रक्त रोगांपेक्षा जास्त वेळा आढळते.

एरिथ्रेमियामधील पेशींच्या अभ्यासामुळे अनेक रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजीचे क्लोनल मूळ दिसून आले, कारण ल्युकोसाइट्स, प्लेटलेट्स आणि एरिथ्रोसाइट्समध्ये समान एंजाइम आढळले होते. क्रोमोसोम ग्रुप्सच्या कॅरिओटाइपच्या संबंधात चालू असलेल्या सायटोलॉजिकल अभ्यासाद्वारे क्लोनल सिद्धांताची पुष्टी देखील केली जाते, जिथे विविध दोष ओळखले गेले होते, भिन्न रुग्णांमध्ये समान. एक विषाणू-अनुवांशिक सिद्धांत देखील आहे, त्यानुसार 15 प्रकारचे विषाणू शरीरावर आक्रमण करू शकतात आणि अनेक उत्तेजक घटकांच्या सहभागासह, अस्थिमज्जा खराब होऊ शकतात. ते रक्तपेशींच्या पूर्ववर्तींमध्ये प्रवेश करतात, जे नंतर, सामान्यपणे परिपक्व होण्याऐवजी, नवीन लाल रक्तपेशी आणि इतर पेशींचे विभाजन आणि निर्मिती करण्यास सुरवात करतात.

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या विकासासाठी जोखीम घटक म्हणून, बहुधा ते खालील असू शकतात:

• फुफ्फुसाचे रोग;
• समुद्रसपाटीपासून उच्च उंचीवर दीर्घ मुक्काम;
• फुफ्फुसीय हायपोव्हेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विविध हिमोग्लोबिनोपॅथी;
• धूम्रपानाचा दीर्घ इतिहास;
• अस्थिमज्जा, रक्त ट्यूमर;
• लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ दीर्घकालीन वापर सह hemoconcentration;
• शरीराच्या मोठ्या भागाची जळजळ;
• तीव्र ताण;
• अतिसार;
• एक्स-रे, रेडिएशनचा संपर्क;
• रासायनिक वाष्पांमुळे विषबाधा, त्वचेतून आत प्रवेश करणे;
• गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये विषारी पदार्थांचा प्रवेश;
• सोन्याच्या क्षारांसह उपचार;
• प्रगत क्षयरोग;
• प्रमुख शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप;
• "निळा" हृदय दोष;
• मूत्रपिंड पॅथॉलॉजीज - हायड्रोनेफ्रोसिस, मूत्रपिंडाच्या धमन्यांची स्टेनोसिस.

अशाप्रकारे, दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसचे मुख्य कारण म्हणजे सर्व परिस्थिती ज्या एक प्रकारे किंवा दुसर्या प्रकारे ऊतक हायपोक्सिया, शरीरासाठी ताण किंवा नशा उत्तेजित करतात. याव्यतिरिक्त, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, अंतःस्रावी पॅथॉलॉजीज आणि यकृत रोगांचा मेंदू आणि त्याच्या अतिरिक्त रक्त पेशींच्या उत्पादनावर मोठा प्रभाव पडतो.

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे वर्गीकरण

रोग खालील टप्प्यात वर्गीकृत आहे:

1. पहिला, किंवा प्रारंभिक टप्पा. हे 5 वर्षांपेक्षा जास्त काळ टिकू शकते आणि प्लेथोरिक सिंड्रोमच्या विकासाचे प्रतिनिधित्व करते, म्हणजेच, अवयवांना रक्तपुरवठा वाढतो. या टप्प्यावर, लक्षणे मध्यम असू शकतात आणि कोणतीही गुंतागुंत उद्भवत नाही. सामान्य रक्त चाचणी लाल रक्तपेशींच्या संख्येत किंचित वाढ दर्शवते, अस्थिमज्जा पंचर लिम्फोसाइट्सचा अपवाद वगळता एरिथ्रोपोइसिस ​​किंवा रक्तातील सर्व मुख्य घटकांचे उत्पादन वाढवते.
2. दुसरा टप्पा ए किंवा पॉलीसिथेमिक स्टेज आहे. कालावधी - 5 ते 15 वर्षे. प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट आहे, प्लीहा आणि यकृत (रक्त तयार करणारे अवयव) वाढलेले दिसून येते आणि शिरा आणि धमन्यांमध्ये थ्रोम्बस तयार होण्याची अनेकदा नोंद केली जाते. पेरीटोनियल अवयवांमध्ये ट्यूमरची वाढ दिसून आली नाही. जर हा टप्पा प्लेटलेटच्या संख्येत घट झाल्यामुळे संपला - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तर रुग्णाला विविध रक्तस्त्राव होऊ शकतो. वारंवार रक्तस्त्राव झाल्याने शरीरात लोहाची कमतरता निर्माण होते. सामान्य रक्त चाचणी लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि ल्यूकोसाइट्समध्ये वाढ दर्शवते; प्रगत प्रकरणांमध्ये, प्लेटलेट्समध्ये घट. मायलोग्राम बहुतेक रक्त पेशींची वाढीव निर्मिती दर्शविते (लिम्फोसाइट्सचा अपवाद वगळता), आणि मेंदूतील डाग बदल तयार होतात.
3. दुसरा स्टेज बी, किंवा पॉलीसिथेमिक स्टेज आहे ज्यामध्ये अवयवाच्या मायलॉइड मेटाप्लाझिया - प्लीहा आहे. रुग्णाच्या प्लीहा आणि यकृताचा आकार सतत वाढत जातो. प्लीहाच्या पंक्चरमुळे ट्यूमरची वाढ दिसून येते. रक्तस्त्राव सह interspersed वारंवार thromboses साजरा केला जातो. सामान्य विश्लेषणामध्ये, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्सच्या संख्येत आणखी वाढ झाली आहे, विविध आकार, आकाराचे एरिथ्रोसाइट्स आहेत आणि सर्व रक्त पेशींचे अपरिपक्व पूर्ववर्ती आहेत. अस्थिमज्जामध्ये डाग बदलण्याची संख्या वाढते.
4. तिसरा, किंवा अशक्तपणाचा टप्पा. हा रोगाचा परिणाम आहे ज्यामध्ये रक्त पेशींची क्रिया कमी होते. लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्सची संख्या मोठ्या प्रमाणात कमी झाली आहे, यकृत आणि प्लीहा मायलॉइड मेटाप्लासियासह वाढले आहेत आणि अस्थिमज्जामध्ये मोठ्या प्रमाणात डाग येतात. एखादी व्यक्ती अपंग होते, बहुतेकदा थ्रोम्बोसिसच्या परिणामांमुळे किंवा तीव्र ल्युकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, हेमॅटोपोएटिक हायपोप्लासिया किंवा क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया. हा टप्पा पॅथॉलॉजीच्या विकासानंतर अंदाजे 10-20 वर्षांनी नोंदविला जातो.

प्रकट होण्याची लक्षणे

बहुतेकदा हे पॅथॉलॉजी लक्षणे नसलेले असते, परंतु केवळ त्याच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात. नंतर, रुग्णाचा रोग एक किंवा दुसर्या मार्गाने प्रकट होतो आणि विशिष्ट लक्षणे भिन्न असू शकतात. मूलभूतपणे, लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्समध्ये खालील मुख्य चिन्हे समाविष्ट आहेत:

1. त्वचेच्या टोनमध्ये बदल, शिरा पसरणे. बहुतेकदा, प्रौढ व्यक्तीच्या मानेच्या भागात, शिरा खूप दिसू लागतात; सूज आणि रक्ताने भरल्यामुळे त्यांचा नमुना मजबूत होतो. परंतु त्वचेची चिन्हे सर्वात स्पष्ट होतात: त्वचेचा रंग गडद लाल होतो, अक्षरशः चेरी. हे मान, हात आणि चेहर्यामध्ये सर्वात लक्षणीय आहे, जे रक्ताने त्वचेखालील धमन्यांच्या ओव्हरफिलिंगशी संबंधित आहे. त्याच वेळी, बर्याच रुग्णांना चुकून असे वाटते की उच्च रक्तदाबामुळे रक्तदाब वाढतो आणि म्हणूनच ते अनेकदा रक्तदाब औषधे घेणे सुरू ठेवतात आणि डॉक्टरांचा सल्ला घेत नाहीत. जर तुम्ही तुमच्या आरोग्याकडे नीट लक्ष दिले तर तुमच्या लक्षात येईल की तुमचे ओठ आणि जीभ यांचा रंगही बदलून लाल-निळा झाला आहे. डोळ्यांच्या रक्तवाहिन्या देखील गुंतलेल्या होतात, त्यांच्या अधिकतेमुळे श्वेतपटलांचा हायपेरेमिया आणि दृष्टीच्या अवयवांच्या नेत्रश्लेष्मला होतो. कडक टाळूचा रंग तसाच राहतो, पण मऊ टाळूही उजळ, बरगंडी बनतो.
2. त्वचेवर खाज सुटणे. अंदाजे अर्ध्या प्रकरणांमध्ये त्वचेतील सर्व वर्णित बदल गंभीर अस्वस्थता आणि खाज सुटणे द्वारे पूरक आहेत. हे लक्षण एरिथ्रेमियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, प्राथमिक आणि दुय्यम दोन्ही. पाणी उपचार घेतल्यानंतर रुग्ण हिस्टामाइन तसेच प्रोस्टॅग्लॅंडिन सोडत असल्याने, आंघोळ किंवा शॉवरनंतर त्वचेची खाज अधिक स्पष्ट होऊ शकते.
3. हातपाय दुखणे. पुष्कळ लोक अ‍ॅन्डार्टेरिटिस विकसित करतात, ज्यामुळे पायांमध्ये सतत आणि तीव्र वेदना होतात. व्यायाम, लांब चालणे, संध्याकाळी ते तीव्र होऊ शकतात आणि सुरुवातीला ते वृद्ध व्यक्तीमध्ये थकवाचे लक्षण मानले जातात. सपाट हाडांच्या पॅल्पेशन आणि टॅपिंगसह देखील वेदना दिसून येते, जे अस्थिमज्जामध्ये हायपरप्लासिया आणि cicatricial बदलांची प्रक्रिया प्रतिबिंबित करते. पॉलीसिथेमिया व्हेरा असलेल्या व्यक्तीमध्ये पुढील प्रकारच्या वेदना म्हणजे पायांच्या मोठ्या आणि लहान सांध्यामध्ये सतत जळजळ होणे, जे संधिरोगाच्या वेदनासारखे असते आणि संधिरोगाच्या समान कारणामुळे होते - यूरिक ऍसिडच्या पातळीत वाढ. आणखी एक प्रकारचा वेदना म्हणजे बोटांच्या आणि पायाच्या बोटांमध्ये तीव्र, खराब सहन न होणारी वेदना, ज्यामध्ये त्वचा निळसर-लाल होते आणि त्यावर निळे डाग दिसतात. या वेदना प्लेटलेटच्या संख्येत वाढ आणि केशिका मायक्रोथ्रोम्बोसिस दिसण्यामुळे होतात.
4. स्प्लेनोमेगाली. पॉलीसिथेमिया वेरा असलेल्या जवळजवळ प्रत्येक व्यक्तीमध्ये प्लीहाच्या आकारात वाढ दिसून येते, परंतु रोगाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर. हे रक्ताने प्लीहा भरणे आणि मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह घटनांच्या विकासामुळे होते. किंचित कमी सामान्य, परंतु तरीही उद्भवते, यकृताच्या आकारात एक मजबूत वाढ आहे - हेपेटोमेगाली.
5. पेप्टिक अल्सर रोग. वाक्वेझ-ओस्लर रोग असलेल्या दहापैकी एका व्यक्तीला लहान आतडे (सामान्यतः पक्वाशय) आणि पोटात व्रण होतात. हे हेलिकोबॅक्टर पायलोरी बॅक्टेरियाच्या सक्रियतेमुळे तसेच गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये मायक्रोथ्रोम्बोसिसच्या विकासामुळे होते.
6. थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव. एका विशिष्ट टप्प्यावर जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती विकसित होते आणि अलीकडेपर्यंत, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर अशा गुंतागुंतांमुळे रुग्ण मरण पावले. सध्या चालत असलेल्या आधुनिक उपचारांमुळे मेंदू, प्लीहा आणि पायांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या दिसणे टाळता येते, ज्यामुळे एम्बोलिझम आणि मृत्यूला धोका असतो. रक्तातील चिकटपणा वाढल्याने सुरुवातीच्या काळात पॉलीसिथेमिया व्हेराचे वैशिष्ट्य होते आणि नंतर, प्लेटलेट निर्मिती प्रणाली कमी होण्याच्या पार्श्वभूमीवर, रक्तस्त्राव विकसित होतो - हे हिरड्या, नाक, गर्भाशय आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये दिसून येते.

पॉलीसिथेमिया व्हेराची इतर चिन्हे आहेत ज्याबद्दल एखादी व्यक्ती तक्रार करू शकते, परंतु ती फारशी विशिष्ट नाहीत आणि भिन्न पॅथॉलॉजीजची वैशिष्ट्ये असू शकतात:

• थकवा;
• डोके गोल;
• टिनिटस;
• मळमळ
• चक्कर येणे;
• मंदिरे, कान मध्ये स्पंदन भावना;
• भूक आणि कार्यक्षमता कमी होणे;
• डोळ्यांसमोर "माशी" दिसणे;
• इतर दृष्टीदोष - फील्ड गमावणे, दृश्य तीक्ष्णता कमी होणे;
• श्वास लागणे, खोकला;
• रक्तदाब वाढणे;
• अस्पष्ट वजन कमी होणे;
• दीर्घकाळापर्यंत निम्न-दर्जाचा ताप;
• निद्रानाश;
• सुन्नपणा, बोटांना मुंग्या येणे;
• एपिलेप्टिफॉर्म फेफरे आणि अर्धांगवायू (दुर्मिळ).

सर्वसाधारणपणे, हा रोग दीर्घ आणि कधीकधी सौम्य कोर्सद्वारे दर्शविला जातो, विशेषत: पुरेशा उपचारांसह. परंतु काही लोकांना, विशेषत: ज्यांना थेरपी मिळत नाही, त्यांना पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या विविध प्रभावांची सुरुवात लवकर होऊ शकते.

संभाव्य गुंतागुंत

बहुतेकदा, गुंतागुंत प्लीहा, यकृत, पाय, मेंदू आणि शरीराच्या इतर भागांच्या शिरा आणि रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझमशी संबंधित असतात. यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या आणि प्रभावित क्षेत्राच्या आकारानुसार वेगवेगळे परिणाम होतात. क्षणिक इस्केमिक झटके, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस आणि वरवरच्या आणि खोल नसांचे फ्लेबोथ्रोम्बोसिस, रेटिनल वाहिन्यांचा अडथळा आणि अंधत्व, अंतर्गत अवयवांचे इन्फेक्शन आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन होऊ शकते.

पॅथॉलॉजीच्या सर्वात प्रगत टप्प्यावर, मूत्रपिंड दगड (यूरोलिथियासिस), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस आणि यकृताचा सिरोसिस बहुतेकदा दिसून येतो. ऊतक रक्तस्त्राव झाल्यामुळे गुंतागुंत होण्याची शक्यता असते - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर, अॅनिमिया पासून रक्तस्त्राव. हृदयाच्या भागावर, मायोकार्डियल इन्फेक्शन व्यतिरिक्त, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस आणि हृदय अपयशाची चिन्हे देखील शक्य आहेत. पॉलीसिथेमिया व्हेराचे तीव्र ल्युकेमिया, क्रॉनिक ल्युकेमिया आणि इतर ऑन्कोलॉजिकल पॅथॉलॉजीजमध्ये संक्रमण होण्याची शक्यता देखील आहे.

डायग्नोस्टिक्स पार पाडणे

या रोगाचे निदान करणे सोपे नाही, विशेषत: वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्राच्या अनुपस्थितीत आणि केवळ सामान्य लक्षणांच्या उपस्थितीत. तथापि, हेमॅटोलॉजिकल आणि बायोकेमिकल चाचण्यांमधील डेटाची संपूर्णता, तसेच रुग्णाच्या स्वरूपातील काही विशिष्ट वैशिष्ट्ये, त्याच्या तक्रारींसह, डॉक्टरांना होणाऱ्या बदलांचे कारण निश्चित करण्यात मदत करेल.

पॉलीसिथेमिया व्हेराचे निदान स्थापित करण्यासाठी मुख्य संकेतक म्हणजे सामान्य रक्त चाचणी निर्देशक - लाल रक्तपेशी आणि हेमॅटोक्रिटची ​​संख्या. पुरुषांमध्ये, लाल रक्तपेशींची संख्या 5.7*10*9/l पेक्षा जास्त असल्यास, हिमोग्लोबिन 177 g/l पेक्षा जास्त असल्यास आणि हेमॅटोक्रिट 52% पेक्षा जास्त असल्यास या रोगाच्या विकासाचा संशय येऊ शकतो. महिलांमध्ये, अनुक्रमे 5.2*10*9/l, 172 g/l, 48-50% पेक्षा जास्त असल्यास अतिरिक्त मूल्ये नोंदवली जातात. हे आकडे पॅथॉलॉजीच्या सुरुवातीच्या टप्प्यासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत आणि जसजसे ते विकसित होतात तसतसे ते आणखी उच्च होतात. याव्यतिरिक्त, रक्ताभिसरण करणाऱ्या लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानाचे मूल्यांकन करणे महत्वाचे आहे, जे सामान्यतः पुरुषांसाठी 36 मिली/किलो आणि स्त्रियांसाठी 32 मिली/किलो पर्यंत असते.

इतर रक्त मापदंड (बायोकेमिस्ट्री, सामान्य विश्लेषण आणि इतर चाचण्या), जे वर्णन केलेल्या विकारांसह आणि एकमेकांच्या संयोजनात, प्राथमिक किंवा दुय्यम एरिथ्रोसाइटोसिसच्या विकासाचे चित्र प्रतिबिंबित करतात:

1. मध्यम किंवा गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400*10*9 l च्या वर), न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइटोसिस (12*10*9 l च्या वर) बेसोफिल्स आणि इओसिनोफिल्सच्या वाढीव संख्येच्या उपस्थितीसह.
2. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या वाढली.
3. रक्तातील मायलोसाइट्स आणि मेटामायलोसाइट्सचे स्वरूप.
4. रक्ताची चिकटपणा 500-800% ने वाढवते.
5. ESR मध्ये तीव्र घट.
6. प्रसारित लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ.
7. सीरममध्ये क्षारीय फॉस्फेट, व्हिटॅमिन बी 12 वाढले.
8. सीरममध्ये यूरिक ऍसिडचे प्रमाण वाढणे.
9. ऑक्सिजनसह रक्तवाहिन्यांमधील रक्त संपृक्तता 92% पेक्षा जास्त आहे.
10. चाचणी ट्यूबमध्ये एरिथ्रोसाइट्सच्या वसाहतींचा देखावा.
11. एरिथ्रोपोएटिनच्या पातळीत घट.
12. 1 पेक्षा कमी रंगाच्या निर्देशांकात बदल.

मायलोफिब्रोसिसच्या टप्प्यावर, हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींची पातळी सामान्य होऊ शकते, परंतु त्याच वेळी ल्यूकोसाइट्सची संख्या मोठ्या प्रमाणात वाढते, त्यांचे अपरिपक्व स्वरूप दिसून येते आणि एरिथ्रोब्लास्ट्सची उपस्थिती निदान होते. अस्थिमज्जा पंक्चर करून मिळविलेल्या मायलोग्रामसाठी, खालील बदल प्रकट होतात:

• फॅटी समावेशांची उपस्थिती कमी करणे;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्समध्ये वाढ;
• मायलोपोईसिस स्प्राउट्सचे हायपरप्लासिया.

इतर निकष आहेत ज्याद्वारे डॉक्टर पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांबद्दल निष्कर्ष काढू शकतात:

1. हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली.
2. थ्रोम्बोसिसची प्रवृत्ती.
3. वजन कमी होणे आणि अशक्तपणासह वाढलेला घाम येणे.
4. जनुकीय विकृतींची उपस्थिती, जर अनुवांशिक चाचणी केली गेली असेल, जेव्हा प्राथमिक एरिथ्रेमिया येतो.
5. रक्ताभिसरणाची सरासरी रक्कम वाढवणे.

वर वर्णन केलेले सर्व निकष, तीन मुख्य वगळता, जे मोठे मानले जातात, लहान आहेत. प्रमुख निदान निकषांप्रमाणे, हे रक्ताभिसरण करणाऱ्या लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानात वाढ, स्प्लेनोमेगाली आणि ऑक्सिजनसह धमनी रक्ताचे ओव्हरसॅच्युरेशन आहेत. निदान करण्यासाठी, सामान्यतः यापैकी तीन प्रमुख निकष असणे पुरेसे आहे, जे दोन किंवा तीन किरकोळ निकषांसह एकत्रित केले जातात. एरिथ्रोसाइटोसिस - हृदय दोष, क्षयरोग, ट्यूमर इ. अशा परिस्थितींमध्ये हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे विभेदक निदान केले जाते.

उपचार पद्धती

जितक्या लवकर एखादी व्यक्ती मदत घेते तितकी प्रभावी थेरपी असू शकते. तिसर्‍या टप्प्यावर, किंवा जेव्हा एरिथ्रेमियावर ट्यूमरची दुसरी प्रक्रिया लागू केली जाते, तेव्हा लक्षणात्मक थेरपी केमोथेरपीसह उपचारांच्या संयोजनात केली जाते. रोगाच्या इतर टप्प्यांवर केमोथेरपी उपचारांची शिफारस केली जाऊ शकते, परंतु शरीर नेहमीच त्यास पुरेसा प्रतिसाद देत नाही. जीवनाची गुणवत्ता सुधारणार्‍या लक्षणात्मक उपायांपैकी खालील गोष्टी वापरल्या जातात:

1. उच्च रक्तदाब विरुद्ध औषधे, प्रामुख्याने ACE इनहिबिटरच्या गटातील.
2. खाज सुटणे, त्वचेची जळजळ आणि इतर ऍलर्जीक प्रतिक्रियांसाठी अँटीहिस्टामाइन्स.
3. थ्रोम्बोसिसच्या प्रवृत्तीसह रक्त पातळ करण्यासाठी अँटीप्लेटलेट एजंट आणि अँटीकोआगुलंट्स.
4. ऊतींच्या रक्तस्त्रावासाठी स्थानिक आणि पद्धतशीर हेमोस्टॅटिक एजंट.
5. युरिक ऍसिडची पातळी कमी करण्यासाठी औषधे.

पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या उपचार पद्धतींमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

1. रक्तस्त्राव, किंवा रक्तप्रवाहातून थोडेसे रक्त काढून टाकणे (फ्लेबोटॉमी). नियमानुसार, ते 100-400 मिली (निर्देशांनुसार) च्या व्हॉल्यूममध्ये आणि अनेक सत्रांच्या कोर्समध्ये 3-4 दिवसांच्या ब्रेकमध्ये केले जातात. अशा हाताळणीनंतर, रक्त अधिक द्रव होते, परंतु रक्ताच्या गुठळ्या झाल्याचा अलीकडील इतिहास असल्यास ते केले जाऊ शकत नाही. रक्तस्त्राव उपचार करण्यापूर्वी, रुग्णाला रेओपोलिग्लुसिन तसेच हेपरिनचे द्रावण दिले जाते.
2. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस. अतिरिक्त लाल रक्तपेशी, तसेच प्लेटलेट्सचे रक्त शुद्ध करण्यासाठी वापरले जाते. अशी सत्रे आठवड्यातून एकदा केली जातात.
3. केमोथेरपी. हे एक नियम म्हणून वापरले जाते, जेव्हा रोग ट्यूमरच्या टप्प्यावर पोहोचतो - दुसरा बी. केमोथेरपीसाठी इतर संकेत म्हणजे पेरीटोनियल अवयवांच्या गुंतागुंतीची उपस्थिती, व्यक्तीची सामान्य कठीण परिस्थिती आणि सर्व रक्ताच्या प्रमाणात वाढ. घटक. केमोथेरपी किंवा सायटोरेडक्टिव थेरपीसाठी, सायटोस्टॅटिक्स, अँटीमेटाबोलाइट्स, अल्कायलेटिंग औषधे आणि जैविक औषधे वापरली जातात. ल्युकेरन, हायड्रॉक्सीयुरिया, मायलोसन आणि रीकॉम्बीनंट इंटरफेरॉन ही सर्वात सामान्यपणे लिहून दिलेली औषधे आहेत.
4. एंड्रोजेन्स, एरिथ्रोपोएटिनसह लोहाच्या कमतरतेवर उपचार, जे बहुतेकदा ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संयोजनात वापरले जातात.
5. रेडिएशन थेरपी. हे प्लीहाचे क्षेत्र विकिरण करण्यासाठी आणि त्यातील कर्करोग प्रक्रिया थांबविण्यासाठी वापरले जाते; जेव्हा अवयव मोठ्या प्रमाणात आकारात वाढतो तेव्हा त्याचा वापर केला जातो.
6. शुद्ध लाल रक्तपेशींमधून लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण. कोमाच्या बिंदूपर्यंत गंभीर अशक्तपणासाठी वापरले जाते. पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या अंतिम टप्प्यात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाढल्यास, दात्याकडून प्लेटलेट मासचे रक्तसंक्रमण आवश्यक असू शकते.

एरिथ्रेमिया सारख्या रोगासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाचे अनेकदा प्रतिकूल परिणाम होतात आणि त्यामुळे क्वचितच वापरले जाते. काही प्रकरणांमध्ये, स्प्लेनेक्टॉमी दर्शविली जाते, परंतु तीव्र ल्युकेमियाच्या विकासासह, गंभीर स्प्लेनोमेगालीसह देखील असे ऑपरेशन केले जात नाही.

गर्भवती महिलांमध्ये उपचारांची वैशिष्ट्ये

गर्भधारणेदरम्यान, हे पॅथॉलॉजी क्वचितच घडते. तथापि, पूर्वस्थिती असल्यास (आनुवंशिक किंवा दुय्यम घटकांमुळे), गर्भधारणा, बाळंतपण आणि गर्भपात पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात. गर्भधारणा नेहमीच या रोगाचा कोर्स खराब करते आणि त्याचा परिणाम बाहेरील गर्भधारणेपेक्षा अधिक गंभीर असू शकतो. तथापि, 50% प्रकरणांमध्ये, गर्भधारणा यशस्वी जन्माने संपते. उर्वरित अर्धा गर्भपात, विकासात्मक विलंब आणि गर्भाच्या संरचनात्मक विसंगतींमुळे होतो.

गर्भवती महिलांमध्ये रोगाचा उपचार करणे सोपे नाही. बहुतेक औषधे कठोरपणे प्रतिबंधित आहेत, कारण त्यांच्याकडे स्पष्ट टेराटोजेनिक गुणधर्म आहेत.म्हणून, गर्भधारणेदरम्यान, थेरपी प्रामुख्याने रक्तस्त्राव आणि आवश्यक असल्यास, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह केली जाते. गर्भवती महिलांमध्ये गुंतागुंत टाळण्यासाठी आणि रोग लवकर ओळखण्यासाठी, निरीक्षण प्रसूती-स्त्रीरोगतज्ज्ञांनी नियुक्त केलेल्या वेळापत्रकानुसार रक्त तपासणी नियमितपणे केली पाहिजे.

काय करू नये

लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरण्यास सक्तीने निषिद्ध आहे, ज्यामुळे रक्त आणखी घट्ट होते.तसेच आमच्या काळात, किरणोत्सर्गी फॉस्फरस तयारीचा वापर मर्यादित आहे, जे मायलोपोइसिसला गंभीरपणे प्रतिबंधित करते आणि बहुतेकदा ल्यूकेमियाच्या विकासास कारणीभूत ठरते. आपण समान पोषण प्रणाली देखील राखू शकत नाही: आहार बदलला पाहिजे. हेमॅटोपोईसिस वाढवणारे सर्व पदार्थ, जसे की यकृत, प्रतिबंधित आहेत. डेअरी-भाजीपाला आहार तयार करणे आणि जास्तीचे मांस टाळणे चांगले.

रुग्णाने शरीर ओव्हरलोड करू नये, कठोर खेळांमध्ये व्यस्त राहू नये किंवा नियमित विश्रांतीकडे दुर्लक्ष करू नये. लोक उपायांसह उपचारांचा वापर केला जाऊ शकतो, परंतु लाल रक्तपेशींचे उत्पादन वाढू नये म्हणून डॉक्टरांनी त्यांच्या रचनांनुसार सर्व उपायांचा काळजीपूर्वक अभ्यास केल्यानंतरच. बहुतेकदा, यूरिक ऍसिड काढून टाकण्यासाठी, त्वचेची वेदना आणि खाज कमी करण्यासाठी लक्षणात्मक थेरपी वापरली जाते.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

प्रतिबंधक पद्धती अद्याप विकसित झालेल्या नाहीत. रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून जीवनाचे निदान बदलते. उपचाराशिवाय, निदान झाल्यापासून पहिल्या 5 वर्षांत एक तृतीयांश रुग्णांचा मृत्यू होतो. जर तुम्ही पूर्ण उपचार घेत असाल तर तुम्ही एखाद्या व्यक्तीचे आयुष्य 10-15 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वाढवू शकता. मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे थ्रोम्बोसिस, आणि फक्त कधीकधी लोक रक्त कर्करोगाने (ल्युकेमिया) किंवा गंभीर रक्तस्त्रावाने मरतात.