Причини за полицитемия

Точната причина за болестта на Wakez все още не е установена. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от развитие. Те включват:

• генетично предразположение. Болестта на кръвната еритремия често се среща при хора с генетични патологии като синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Марфан, синдром на Блум.
• Излагане на токсични вещества. Токсините могат да проникнат в кръвта и да причинят развитието на мутации. Химическите мутагени включват антибактериални средства (хлорамфеникол), цитостатици, бензол.
• йонизиращо лъчение. Радиационната радиация се абсорбира частично от клетките на човешкото тяло, причинявайки всякакви нарушения. В риск са жителите на неблагоприятни (от гледна точка на околната среда) райони и пациенти, които са претърпели лъчетерапия поради наличието на злокачествени новообразувания.

Патологията е вид левкемия. Класификацията на заболяването се основава на следните фактори:

• форма на изтичане: остра, хронична;
• тип развитие: вярно, относително (лъжливо);
• механизъм на генериране: първичен, вторичен.

Напоследък, въз основа на епидемиологични наблюдения, се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Има мутация на тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където на позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и при други хематологични заболявания, но най-често при полицитемия.

Развитието на полицитемия се предшества от мутационни промени в плурипотентната стволова хемопоетична клетка, която дава началото на трите клетъчни линии на костния мозък. Най-често откриваната мутация на гена на тирозинкиназата JAK2 със заместване на валин с фенилаланин на позиция 617. Понякога има семейна заболеваемост от еритремия, например сред евреите, което може да показва в полза на генетична корелация.

При полицитемия в костния мозък има 2 вида прекурсорни клетки на еритроидната хематопоеза: някои от тях се държат автономно, тяхната пролиферация не се регулира от еритропоетин; други, както се очаква, са еритропоетин-зависими. Смята се, че автономната клетъчна популация не е нищо повече от мутантен клонинг - основният субстрат на полицитемията.

В патогенезата на еритремията водеща роля има засилената еритропоеза, която води до абсолютна еритроцитоза, нарушени реологични и кръвосъсирващи свойства и миелоидна метаплазия на далака и черния дроб. Високият вискозитет на кръвта причинява склонност към съдова тромбоза и хипоксично увреждане на тъканите, а хиперволемията причинява повишено кръвоснабдяване на вътрешните органи. В края на полицитемията се отбелязват изчерпване на хемопоезата и миелофиброза.

Главна информация

Полицитемията (болест на Vakez, еритремия, еритроцитоза) е заболяване от групата на хроничните левкемии, характеризиращо се с повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, увеличаване на BCC и спленомегалия. Заболяването е рядка форма на левкемия: 4-5 нови случая на полицитемия се диагностицират годишно на 1 милион население.

Еритремията се развива предимно при пациенти от по-възрастната възрастова група (50-60 години), малко по-често при мъжете. Уместността на полицитемията се дължи на високия риск от развитие на тромботични и хеморагични усложнения, както и на вероятността от трансформация в остра миелоидна левкемия, еритромиелоза и хронична миелоидна левкемия.

Клинична картина

Клиничните прояви на заболяването са доминирани от прояви на плетора и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Основните прояви на заболяването са както следва:

• Разширяване на кожните вени и промени в цвета на кожата

По кожата на пациентите, особено в областта на шията, ясно се виждат изпъкнали, разширени подути вени. При полицитемия кожата има червено-черешов цвят, особено изразен на откритите части на тялото - на лицето, шията, ръцете. Езикът и устните са синкаво-червени, очите са сякаш кръвясали (конюнктивата на очите е хиперемирана), цветът на мекото небце се променя, като се запазва обичайният цвят на твърдото небце (симптом на Куперман).

Пациентите изпитват сърбеж. Сърбежът на кожата се наблюдава при 40% от пациентите. Това е специфична диагностична характеристика за болестта на Wakez. Този сърбеж се влошава след къпане в топла вода, което е свързано с освобождаването на хистамин, серотонин и простагландин.

Това са краткотрайни непоносими парещи болки по върховете на пръстите на ръцете и краката, придружени от зачервяване на кожата и поява на лилави цианотични петна. Появата на болка се обяснява с повишен брой тромбоцити и появата на микротромби в капилярите. Добър ефект при еритромелалгия се наблюдава от приема на аспирин

Често срещан симптом на еритремия е увеличение на далака в различна степен, но черният дроб също може да бъде увеличен. Това се дължи на прекомерното кръвоснабдяване и участието на хепато-лиеналната система в миелопролиферативния процес.

• Развитие на язви в дванадесетопръстника и стомаха

В 10-15% от случаите се развива язва на дванадесетопръстника, по-рядко стомаха, това е свързано с тромбоза на малки съдове и трофични нарушения в лигавицата и намаляване на нейната резистентност към Helicobacter pylori.

• Появата на кръвни съсиреци в съдовете

Преди това съдовата тромбоза и емболията бяха основните причини за смърт при полицитемия. Пациентите с полицитемия имат склонност към образуване на кръвни съсиреци. Това води до нарушено кръвообращение във вените на долните крайници, мозъчните, коронарните, далачните съдове. Тенденцията към тромбоза се обяснява с повишен вискозитет на кръвта, тромбоцитоза и промени в съдовата стена.

Наред с повишено съсирване на кръвта и тромбоза при полицитемия се наблюдават кървене от венците, от разширените вени на хранопровода.

• Постоянна болка в ставите и повишени нива на пикочна киселина

Много пациенти (20%) се оплакват от постоянна артритна болка в ставите, тъй като се наблюдава повишаване на нивото на пикочната киселина.

Много пациенти се оплакват от постоянна болка в краката, причината за която е облитериращ ендартериит, свързан с еритремия и еритромелалгия.

• Болка в плоските кости

При потупване на плоски кости и натискане върху тях те са болезнени, което често се наблюдава при хиперплазия на костния мозък.

Влошаването на кръвообращението в органите води до оплаквания на пациентите за умора, главоболие, замаяност, шум в ушите, зачервяване на кръвта към главата, умора, задух, мухи в очите, замъглено зрение. Артериалното налягане се повишава, което е компенсаторна реакция на съдовото легло към повишаване на вискозитета на кръвта. Често се развива сърдечна недостатъчност, миокардиосклероза.

Лабораторни показатели за истинска полицитемия

Броят на еритроцитите се увеличава и обикновено е 6 × 10¹²-8 × 10¹² в 1 l или повече.Хемоглобинът се повишава до 180-220 g / l, цветният индекс е по-малък от единица (0,7-0,6).Общият обем на циркулиращия кръв значително се увеличава - 1,5 -2,5 пъти, главно поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Хематокритът (съотношението на еритроцитите и плазмата) се променя драстично поради увеличаване на еритроцитите и достига стойност от 65% или повече.

Броят на ретикулоцитите в кръвта се повишава до 15-20 ppm, което показва повишена регенерация на червените кръвни клетки.

Отбелязва се полихромазия на еритроцитите, отделни еритробласти могат да бъдат намерени в намазката.

Броят на левкоцитите се увеличава 1,5-2 пъти до 10,0 × 10 9-12,0 × 10 9 на литър кръв. При някои пациенти левкоцитозата достига по-високи стойности. Увеличението се дължи на неутрофилите, чието съдържание достига 70-85%. Има пробождане, по-рядко миелоцитно изместване. Увеличава се броят на еозинофилите, по-рядко на базофилите.

Броят на тромбоцитите нараства до 400,0 × 109-600,0 × 109 на литър кръв, а понякога дори повече. Вискозитетът на кръвта се повишава значително, ESR се забавя (1-2 mm на час).

Повишава нивата на пикочната киселина

Причини и класификация

В хематологията има 2 форми на полицитемия - истинска и относителна. Относителната полицитемия се развива при нормално ниво на еритроцитите и намаляване на плазмения обем. Това състояние се нарича стрес или фалшива полицитемия и не се разглежда в обхвата на тази статия.

Истинската полицитемия (еритремия) по произход може да бъде първична и вторична. Първичната форма е независимо миелопролиферативно заболяване, което се основава на поражението на миелоидния зародиш на хематопоезата. Вторичната полицитемия обикновено се развива с повишаване на активността на еритропоетина; това състояние е компенсаторен отговор на обща хипоксия и може да възникне при хронична белодробна патология, "сини" сърдечни дефекти, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии, при изкачване на височина или пушене и др.

Истинската полицитемия в своето развитие преминава през 3 стадия: начален, напреднал и терминален.

I стадий (начален, асимптоматичен) – продължава около 5 години; асимптоматични или с минимални клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; размерът на далака е нормален.

Етап II (еритремичен, разширен) е разделен на два подетапа:

• IA - без миелоидна трансформация на далака. Има еритроцитоза, тромбоцитоза, понякога панцитоза; според миелограмата - хиперплазия на всички хемопоетични кълнове, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на напредналия стадий на еритремия е 10-20 години.
• IIB - с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразени са хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферната кръв - панцитоза.

Етап III (анемичен, постеритремичен, терминален). Характеризира се с анемия тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия при други хемобластози.

Лечение на усложнения на полицитемия

Усложненията на заболяването възникват поради тромбоза и емболия на артериални и венозни съдове на мозъка, далака, черния дроб, долните крайници, по-рядко - други части на тялото. Развиват се инфаркт на далака, исхемичен инсулт, сърдечен инфаркт, цироза на черния дроб, дълбока венозна тромбоза на бедрото. Заедно с тромбоза, кървене, ерозия и язви на стомаха и дванадесетопръстника се отбелязват анемия. Много често холелитиазата и уролитиазата се развиват поради повишаване на концентрацията на пикочна киселина. нефросклероза

За профилактика на тромбоза и емболия се използва дезагрегационна терапия: ацетилсалицилова киселина в доза (от 50 до 100 mg на ден), дипиридамол, тиклопедин хидрохлорид, трентал. В същото време се предписва хепарин или фраксипарин.Използването на пиявици е неефективно.За намаляване на сърбежа на кожата се използват антихистамини - блокери на антихистаминови системи H1 системи - (зиртек) и параксетин (паксил).

При недостиг на желязо използвайте:

• андрогенни лекарства: винобанин (Winobanin (Danazol®)
• еритропоетин
• талидомид (самостоятелно или заедно с кортикостероидни хормони)
• леналидамид (ревлемид) в комбинация с кортикостероидни хормони

С развитието на автоимунна хемолитична анемия е показана употребата на кортикостероидни хормони.

За намаляване на нивото на пикочната киселина - алопуринол, интерферон α.

Трансплантацията на костен мозък рядко се използва за полицитемия, тъй като самата трансплантация на костен мозък може да доведе до лоши резултати.

При цитопения, анемични и хемолитични кризи са показани кортикостероидни хормони (преднизолон), анаболни хормони, витамини от група В.

Спленектомия е възможна само в случай на тежък хиперспленизъм. Ако се подозира остра левкемия, операцията е противопоказана.

Симптоми на полицитемия

В ранните етапи на развитие болестта не се открива по никакъв начин, така че човекът не знае за нейното присъствие. С напредването му се появяват първите симптоми на еритремия.

Първоначално

В началните етапи на заболяването няма видими симптоми на Wakez Osler, така че пациентът обикновено не знае за наличието на полицитемия в комбинация с факта, че заболяването протича доста бавно. Но когато заболяването се задълбочи, се появяват първите симптоми на болестта на Вакез, а именно това се изразява в поява на мигрена и световъртеж, в наличието на странно усещане вътре в черепа.

В прогресивния стадий на заболяването се появяват симптоми като:

• Сърбеж на епидермиса. Често усещането за сърбеж се увеличава след контакт на кожата с вода, което се дължи на освобождаването на хистамин, простагландин и серотонин в кръвта;
• Флеберизъм, и промяна в сянката на епидермиса. Епидермисът в областта на физиономията, ръцете и шията придобива червеникав оттенък. Също така, при внимателно проучване, можете да забележите промяна в цвета на лигавиците до тъмно червено със синьо. Поради разширените вени, подутите вени са ясно видими на шията;
• Кървящи венци, не забравяйте, че кървенето на венците е симптом на много по-сериозни заболявания;
• Увеличаване на черния дроб и далака;
• Колики в краката и ставите.

Има няколко други симптома на Wakez, които са по-редки, но също могат да показват болестта на Wakez: бърза астения, замъглено зрение, нарушение на вниманието, увреждане на слуха, чести промени в настроението, летаргия. Полицитемията също се свързва с високо кръвно налягане, неконтролирана загуба на тегло, повтарящи се настинки.

Еритремията се развива дълго време, постепенно и може да бъде открита случайно по време на кръвен тест. Ранни симптоми като тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, замъглено зрение, студени крайници, нарушение на съняи др., често се „отписват“ за напреднала възраст или съпътстващи заболявания.

Най-характерната особеност на полицитемията е развитието на плеторичен синдром, причинен от панцитоза и увеличаване на BCC. Доказателство за пълнота е телеангиектазии, черешово-червено оцветяване на кожата (особено лицето, шията, ръцете и други открити области) и лигавиците (устни, език), хиперемия на склерата. Типичен диагностичен признак е симптомът на Cooperman - цветът на твърдото небце остава нормален, а мекото небце придобива застоял цианотичен оттенък.

Друг отличителен симптом на полицитемията е сърбежът, който се усилва след водни процедури и понякога е непоносим. Сред специфичните прояви на полицитемия е и еритромелалгията - болезнено усещане за парене в върховете на пръстите, което е придружено от тяхната хиперемия.

В напреднал стадий на еритремия, мъчителни мигрени, болки в костите, кардиалгия, артериална хипертония. 80% от пациентите имат умерена или тежка спленомегалия; черният дроб се увеличава малко по-рядко. Много пациенти с полицитемия забелязват повишено кървене на венците, посиняване на кожата, продължително кървене след изваждане на зъб.

Последствието от неефективната еритропоеза при полицитемия е увеличаване на синтеза на пикочна киселина и нарушение на пуриновия метаболизъм. Това намира клиничен израз в развитието на т. нар. уратна диатеза - подагра, уролитиаза, бъбречна колика .

Резултатът от микротромбоза и нарушение на трофизма на кожата и лигавиците са трофични язвикраката, стомашни язви и дванадесетопръстника. Най-честите усложнения в клиниката на полицитемия под формата на съдова дълбока венозна тромбоза, мезентериални съдове, портални вени, церебрални и коронарни артерии. Тромботични усложнения (TELA, исхемичен инсулт, инфаркт на миокарда) са водещите причини за смърт при пациенти с полицитемия. В същото време, заедно с тромбозата, пациентите с полицитемия са склонни към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене от различни локализации (венци, нос, от вените на хранопровода, стомашно-чревнии т.н.).

Алгоритъм за диагностика

Алгоритъмът за диагностициране е както следва:

1. Определете дали пациентът има:
   • А. повишаване на хемоглобина или Б. повишаване на хематокрита
   • Б. спленомегалия със или без повишаване на тромбоцитите или левкоцитите
   • D. Тромбоза на порталната вена
2. Ако е така, тогава трябва да се изключи вторична полицитемия.
3. Ако е изключена вторична полицитемия, продължете алгоритъма:

Ако пациентът има три основни критерия или първите два основни в комбинация с два второстепенни: тогава е необходима консултация с хематолог, тъй като са налични всички данни за диагнозата полицитемия вера.

Големи критерии:

• увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
  • за мъже - 36 ml / kg,
  • за жени - повече от 32 ml / kg
• насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%)
• уголемяване на далака - спленомегалия

Малки (допълнителни) критерии

• увеличаване на броя на тромбоцитите
• увеличаване на броя на левкоцитите
• повишаване на алкалната фосфатаза
• повишаване на витамин В12

тогава е налице истинска полицитемия и е необходимо наблюдение от хематолог.

Освен това е възможно да се определи наличието на растеж на еритроидни колонии в среда без еритропоетин, нивото на еритропоетин (чувствителност на анализа 70%, специфичност 90%), хистология на пунктат от костен мозък,

Еритремия (ER)е миелопролиферативно заболяване,

Имична, доброкачествена течаща левкемия, при която има

повишено образуване на еритроцити, както и неутрофилни левкоцити

ov и тромбоцити. Източникът на туморния растеж е прогениторната клетка

Ца миелопоеза.

Честотата на еритремията е около 0,6 на 10 000 души от населението. И мъжете, и жените боледуват еднакво често. Еритремията е заболяване на възрастните хора: средната възраст на пациентите е 55-60 години, но заболяването е възможно на всяка възраст.

Етиология.Причините за развитието на болестта са неизвестни.

Патогенеза. Еритремията се основава на туморна клонова пролиферация и на трите хематопоетични линии - червена, гранулоцитна и мегакариоцитна, но растежът на червената линия доминира. В тази връзка основният субстрат на тумора са еритроцитите, узряват в излишък. В далака и черния дроб се появяват огнища на миелоидна хемопоеза (което никога не е нормално). Повишеният брой на еритроцитите и тромбоцитите в периферната кръв намалява скоростта на кръвния поток, повишава вискозитета и коагулацията на кръвта, което причинява редица клинични симптоми.

Класификация.Взема се предвид етапът на хода на заболяването, участието на далака в патологичния процес и последващата трансформация на еритремия в други заболявания на кръвоносната система.

Етап I - първоначално:съдържание на хемоглобин на горната граница на нормата, леко увеличение на масата на циркулиращите червени кръвни клетки, далакът е леко увеличен (поради преливане с кръв) или без промени. Кръвното налягане е нормално или леко повишено, има фокална хиперплазия на костния мозък в трепаната откъм илиума. Продължителността на етап I може да надхвърли 5 години.

Етап II - разширено:фаза А - без миелоидна метаплазия на далака (прост плеторен вариант без спленомегалия). Тотална трилинейна хиперплазия на костния мозък. Липса на екстрамедуларна хемопоеза; фаза В - с миелоидна метаплазия на далака. Основен миелопролиферативен синдром: панцитоза в периферната кръв, панмиелоза в костния мозък с или без фокална миелофиброза, миелоидна метаплазия на далака с или без фиброза.

Етап III - терминал:дегенерация на доброкачествен тумор в злокачествен (миелофиброза с анемия, хронична миелогенна левкемия, остра левкемия). Миелофиброзата се развива при почти всички пациенти повече от 10-15 години; то отразява естествената еволюция на болестта. Признак на миелофиброза е цитопенията (анемия, тромбоцитопения, по-рядко - левкопения). Развитието на хронична миелоидна левкемия се проявява чрез увеличаване на левкоцитозата, увеличаване (или поява) в периферната кръв на миелоцити, промиелоцити, както и чрез откриване на Ph хромозома в кръвта и клетките на костния мозък.

Остра левкемия обикновено се развива при пациенти, лекувани с цитостатици и радиоактивен фосфор.

Анемията при пациенти с еритремия може да бъде свързана с често кървене, повишено отлагане на еритроцити, както и тяхната хемолиза.

клинична картина.Еритремията се проявява с два големи синдрома.

Плеторичен синдромпоради повишено съдържание на еритроцити, както и на левкоцити и тромбоцити (плетора - плетора). Този синдром се причинява от: 1) появата на субективни симптоми; 2) нарушения на сърдечно-съдовата система; 3) промени в лабораторните показатели.

1. Субективните симптоми на плеторния синдром включват главоболие, замаяност, замъглено зрение, ангина пекторис, пруритус, еритромелалгия (внезапна поява на хиперемия с

нюансиран тен на кожата на пръстите, придружен от остри болки и парене), възможни са усещания за изтръпване и студени крайници.

2. Нарушенията на сърдечно-съдовата система се проявяват в промяна на цвета на кожата и видимите лигавици според вида на еритроцинозата, особеностите на цвета на лигавицата в точката на прехода на мекото небце към твърдото небце (симптом на Куперман), хипертония, развитие на тромбоза, по-рядко кървене. В допълнение към тромбозата е възможно подуване на краката и еритромелалгия. Нарушенията на кръвообращението в артериалната система могат да доведат до тежки усложнения: остър миокарден инфаркт, инсулт, зрително увреждане, тромбоза на бъбречната артерия.

3. Промени в лабораторните показатели: повишаване на хемоглобина и еритроцитите, повишаване на хематокрита и вискозитета на кръвта, умерена левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво, тромбоцитоза, рязко забавяне на ESR.

Миелопролиферативен синдромпоради хиперплазия и на трите хемопоетични кълна в костния мозък и екстрамедуларно. Включва: 1) субективни симптоми, 2) спленомегалия и (или) хепатомегалия, 3) промени в лабораторните показатели.

1. Субективни симптоми: слабост, изпотяване, треска
обиколки на тялото, болка в костите, тежест или болка в левия хипохондриум (поради

спленомегалия).

2. Спленомегалията се обяснява не само с миелоидна метаплазия на органа (появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза), но и със застой на кръвта. Рядко черният дроб е увеличен.

3. Сред лабораторните показатели най-голяма диагностична стойност имат отклоненията от физиологичната норма в периферната кръв: панцитоза, по-често с изместване на левкоцитната формула вляво; трепанобиопсия разкрива трилинейна хиперплазия на костния мозък, а в пунктата на далака се откриват огнища на миелоидна метаплазия на органа.

Различната тежест на синдромите в различните стадии на заболяването причинява изключителна вариабилност на клиничната картина. Възможно е да се наблюдават пациенти с несъмнена еритремия, почти без оплаквания и напълно дееспособни, както и пациенти с тежки увреждания на вътрешните органи, които се нуждаят от терапия и са загубили работоспособността си.

На етап I от диагностичното търсене в началния стадий на заболяването пациентите може да нямат оплаквания. С прогресиране на заболяването оплакванията са свързани с наличието и тежестта на плетора и миелопролиферативен процес. Най-честите оплаквания са от "плеторичен" характер, поради повишено кръвонапълване на съдовете и функционални нервно-съдови нарушения (главоболие, еритромелалгия, зрителни увреждания и др.). Всички тези симптоми могат да бъдат свързани с други заболявания, които трябва да бъдат изяснени при по-нататъшно изследване на пациента.

Оплакванията, причинени от наличието на миелопролиферативен синдром (изпотяване, тежест в лявото подребрие, болки в костите, треска), също са неспецифични за еритремията. Доста характерен е сърбежът по кожата, който се появява след водни процедури. Този симптом се наблюдава при 55% от пациентите в напреднал стадий и се обяснява с хиперпродукция на базофили и хистаминемия. Природата на уртикарията, наблюдавана при 5-7% от пациентите, е подобна.

Изброените симптоми са важни за определяне на етапа на еритремия: те обикновено показват прехода на заболяването към развито

или терминален стадий с развитие на миелофиброза като най-честия резултат от еритремия.

В анамнезата на пациентите може да има такива усложнения на заболяването като удари, инфаркти на миокарда. Понякога заболяването дебютира точно с тези усложнения и истинската причина за тяхното развитие - еритремия - се открива при изследване на пациент за инсулт или инфаркт на миокарда.

Индикациите за предишно лечение с радиоактивен фосфор, цитостатици или кръвопускане могат да подскажат наличието на някакъв вид неопластично заболяване на кръвта. Намаляването на симптомите на плеторния синдром по време на лечението с тези средства предполага еритремия.

На II етап от диагностичното търсене е възможно да се идентифицират различни симптоми само във II (разширен) стадий на заболяването. Най-често се откриват признаци на плеторичен синдром: еритроцианоза, инжектирани съдове на конюнктивата ("заешки очи"), ясно изразена цветна граница в точката на прехода на твърдото небце към мекото небце. Възможно е да се идентифицират симптоми на еритромелалгия: подуване на върховете на пръстите, краката, долната трета на долния крак, придружено от локална хиперемия и остро усещане за парене.

При изследване на сърдечно-съдовата система се диагностицира хипертония и увеличение на лявата камера, в напреднал стадий на заболяването - "пъстри крака" (обезцветяване на кожата на краката, главно дисталната им част) под формата на пигментация участъци с различна интензивност, поради нарушено венозно кръвообращение.

При палпация на корема се установява увеличен далак, който е един от характерните признаци на заболяването. Увеличаването на далака може да се дължи на: 1) повишено отлагане на кръвни елементи; 2) "работеща" хипертрофия, дължаща се на увеличаване на неговата секвестираща функция; 3) екстрамедуларна хематопоеза (миелоидна метаплазия с преобладаване на еритропоеза). Тези причини често се комбинират. Увеличаването на черния дроб се дължи на подобни причини, както и развитието на фиброза и неспецифичен реактивен хепатит. Трябва да се има предвид, че хепатомегалия може да се наблюдава при злокачествен чернодробен тумор с развитие на вторична еритроцитоза.

Усложненията на еритремията под формата на тромбоза на мозъчните съдове се изразяват в редица фокални симптоми, открити по време на изследването.

Въпреки това, дори на етап II е невъзможно да се направи окончателна диагноза еритремия, тъй като много от нейните симптоми могат да бъдат свързани със симптоматична еритроцитоза. В допълнение, симптоми като хипертония, спленомегалия и хепатомегалия са характерни за голямо разнообразие от заболявания.

Поради това IIIетапът на диагностичното търсене е от решаващо значение, тъй като позволява: а) да се постави окончателна диагноза; б) изясняване на етапа на еритремия; в) идентифициране на усложнения; г) за контрол на лечението.

Изследване на периферна кръвоткрива еритроцитоза, повишаване на хемоглобина и хематокрита, което обаче се среща и при симптоматична еритроцитоза. Диагностична стойност има повишаване на нивата на хемоглобина в комбинация с еритроцитоза, левкоцитоза и тромбоцитоза. При изследване на левкоцитната формула се открива изместване вляво към незрели форми на гранулоцити. Ако промените в периферната кръв са незначителни или данните са неубедителни (например еритроцитозата не се комбинира с тромбоцитоза), тогава е необходимо да се проведе изследване на костен мозък (трепанобиопсия).Наличие в трепанат общо-442

Слой от хиперплазия на три растежа на костния мозък с преобладаване на Hb ix елементи на еритропоезата, заместването на мастната тъкан с червен зародиш на костния мозък позволява да се направи окончателна диагноза. Разширяването на "предмостието" на хематопоезата също се открива с помощта на радионуклидно костно сканиране с 32 R. Хистохимично изследванеразкрива повишена активност на алкалната фосфатаза на неутрофилите.

Усложнения.Курсът на еритремия се усложнява от: 1) съдова тромбоза (церебрални, коронарни, периферни артерии); 2) хеморагичен синдром: кървене след леки хирургични интервенции (екстракция на зъби), от съдовете на храносмилателния тракт, хемороиди, поради лошо прибиране на кръвния съсирек поради промени във функционалните свойства на тромбоцитите; 3) ендогенна урикемия и урикозурия (поради повишена клетъчна смърт в ядрените етапи на тяхното съзряване), което се проявява със симптоми на уролитиаза и подагрозен артрит.

Резултатите от заболяването са състоянията, посочени в III стадий на хода на заболяването (миелофиброза, хронична миелоидна левкемия, остра левкемия, анемия).

Диагностика.Еритремия може да се подозира при лица с персистираща еритроцитоза, свързана с неутрофилна левкоцитоза, тромбоцитоза, при липса на заболявания (или състояния), които биха могли да причинят еритроцитоза.

Диагностичните критерии за еритремия (в напреднал стадий) са:

Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки.

Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).

Левкоцитоза повече от 12 10 9 / l (при липса на очевидни причини за появата на левкоцитоза).

Тромбоцитоза повече от 400-10 9 / l.

Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза на неутрофилите (при липса на инфекция).

Повишаване на капацитета за свързване на ненаситения витамин В12 в кръвния серум.

Диагнозата ER се потвърждава от наличието на три признака от категория А или два признака от категория А и един признак от категория В.

Трудностите при поставянето на диагнозата се дължат на развитието на т. нар. симптоматична еритроцитоза при редица заболявания. Разпределете абсолютна и относителна еритроцитоза. При абсолютна еритроцитоза се отбелязва увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити и повишена еритропоеза. Относителната еритроцитоза се характеризира с намаляване на обема на циркулиращата плазма и нормална маса на циркулиращите еритроцити. Относителна еритроцитоза често се открива при мъже, страдащи от хипертония, затлъстяване, неврастения, приемащи диуретици. При пушачи се развива вторична абсолютна еритроцитоза, която се дължи на повишаване на съдържанието на въглероден оксид в кръвта.

Причини за развитие на симптоматична еритроцитоза: 1) генерализирана тъканна хипоксия (белодробна патология, сърдечни заболявания, хемоглобинопатии, затлъстяване и др.); 2) паранеопластични реакции (тумори на нощта, тумори на надбъбречната кора и медула, хипофизна жлеза, яйчници, съдови тумори, тумори на други органи); 3) бъбречна исхемия

(стеноза на бъбречната артерия, хидронефроза, поликистоза и други бъбречни аномалии); 4) неизвестни причини (заболяване на ЦНС, портална хипертония).

Относителна еритроцитоза, наблюдавана при ексикоза (дехидратация поради диария, повръщане, прекомерно изпотяване и др.). Диференциалната диагноза се основава на отчитане на цялата клинична картина. В трудни случаи е необходимо да се изследва съдържанието на еритропоетин в кръвта; с еритремия не се увеличава.

Формулиране на подробна клинична диагнозавключва информация за-1) стадия на заболяването; 2) наличието на усложнения; 3) фаза на процеса (обостряне или ремисия); 4) наличието на изразени синдроми (портална хипертония, хипертония и др.).

Лечение.Целият комплекс от терапевтични мерки за ER е както следва.

В напреднал стадий на заболяването, при наличие на плеторичен синдром, но без левко- и тромбоцитоза, кръвопускането се използва като независим метод на терапия, докато е необходимо да се постигне намаляване на хематокрита до нормални стойности (по-малко от 45 %). Вземете 400-500 ml кръв през ден (в болница) или 2 дни по-късно (в клиника). За профилактика на тромбоза (развиваща се в резултат на кръвопускане, както и усложнение на еритремия), ацетилсалициловата киселина се предписва в доза от 0,5-1 g / ден в навечерието и в деня на кръвопускането и след това в рамките на 1 -2 седмици след края на кръвопускането. В допълнение към ацетилсалициловата киселина се предписват и други антитромбоцитни средства - тиклид, флуорид, пентоксифилин. Преди кръвопускане, за предотвратяване на белодробна емболия, е препоръчително да се прилагат интравенозно 5000 IU хепарин (чрез игла Dufo), както и 5000 IU хепарин под кожата на корема 2 пъти на ден в продължение на няколко дни след кръвопускане. При лоша поносимост на кръвопускане, наблюдавана при хора с тежка атеросклероза на мозъчните съдове, ексфузията се ограничава до 350 ml (2 пъти седмично). При кървене е необходимо да се намали хемоглобина до 150 g / l.

Ако кръвопускането не е достатъчно ефективно, както и при форми на заболяването, протичащи с панцитоза и спленомегалия, се предписва цитостатична терапия. Възрастта на пациентите над 55 години разширява показанията за употреба на цитостатици. Косвени индикации за цитостатична терапия са други признаци на миелопролиферативен синдром (сърбеж), както и тежестта на заболяването, висцерални съдови усложнения (инсулт, миокарден инфаркт), изтощение.

Противопоказания за цитостатична терапия: млада възраст на пациентите, рефрактерност към лечение на предишни етапи, както и прекомерно активна цитостатична терапия в миналото поради страх от прехода на заболяването към фазата на анемия. Ефектът от цитостатичната терапия трябва да се оцени 3 месеца след края на лечението; това се обяснява с факта, че произведените преди лечението еритроцити живеят средно около 2-3 месеца. Намаляването на броя на левкоцитите и тромбоцитите настъпва много по-рано, в зависимост от продължителността на живота им. Критерият за ефективност на цитостатичната терапия е постигането на хематологична ремисия (пълна, когато всички кръвни показатели са нормални, или частична, при която броят на еритроцитите, левкоцитите и / или тромбоцитите остава леко повишен).

От цитостатиците на първия етап обикновено се предписва хидроксиурея (хидрея) в доза от 30-50 mg / (kg на ден) (2-3 капсули на

ден). По време на лечението е необходимо да се контролира броят на левкоцитите. Hydrea се комбинира с а-интерферон в доза от 3-5 милиона IU подкожно 3-7 пъти седмично за дълго време (поне една година), което позволява спиране на тромбоцитоза, плетора и пруритус.

Анагрелид се използва при хипертромбоцитоза.

Резултатите от еритремия (миелофиброза, остра левкемия, хронична миелоидна левкемия) се повлияват според принципите на лечение на тези заболявания: при миелофиброза се използват анаболни стероиди, нитостатици и трансфузии на червени кръвни клетки; при остра левкемия е показана полихимиотерапия, при хронична миелоидна левкемия - цитостатични лекарства.

Симптоматичното лечение на пристъпи на еритромелалгия се извършва с помощта на антитромбоцитни средства, нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, индометацин). Артериалната хипертония, пристъпите на стенокардия се елиминират в съответствие с правилата за лечение на тези състояния.

Когато еритремията е усложнена от съдова тромбоза, се използва антикоагулантна и антитромбоцитна терапия.

Пациентите с еритремия се поставят на диспансерен запис с честота на посещение при лекар и назначаване на изследвания на периферна кръв 1 път на 3 месеца.

Прогноза.При неусложнен курс на еритремия продължителността на живота може да достигне 15-20 години (в бъдеще възникват усложнения). Ако усложненията от страна на сърдечно-съдовата система се развият достатъчно рано или заболяването прогресира, продължителността на живота намалява. Навременната терапия удължава продължителността на живота, въпреки че това не се наблюдава във всички случаи.

Предотвратяване.Няма радикални мерки за предотвратяване на заболяването и следователно можем да говорим само за вторична превенция, която се състои в динамично наблюдение на пациентите и противорецидивна терапия.

Заболяването "истинска полицитемия" е туморен процес, който засяга кръвоносната система и е доброкачествен. Синоними на това име еритремия, първична полицитемия, Болест на Wakez. Патологичният процес е свързан с хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък (миелопролиферация). В резултат на това количеството в кръвта се увеличава значително, а нивото на неутрофилите също се повишава. Поради увеличаването на броя на червените кръвни клетки, масата на циркулиращата кръв също става по-голяма, става по-вискозна. В резултат на това кръвообращението се забавя, образуват се кръвни съсиреци, което води до нарушено кръвоснабдяване. Въпреки това, в продължение на много години еритремията може да протича без тежки симптоми.

Най-често еритремията засяга възрастните хора, но се среща и при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-тежко. Мъжете боледуват по-често от жените. Има генетична предразположеност към развитието на това заболяване. Кодът на заболяването "еритремия" според MBK-10 е D45. Според медицинската статистика разпространението на болестта на Wakez е 29 случая на 100 000 души от населението.

Патогенеза

Полицитемия вера е клонално неопластично заболяване, в основата на което е процесът на трансформация на хематопоетичната стволова клетка. Поради дефект в такава клетка възниква соматична мутация в гена на рецептора на Янус киназата. цитокини. Това води до пролиферация на миелоидни зародиши на хемопоезата, главно еритроцитни, което увеличава риска от тромбоза и тромбоемболия.

Продължителната пролиферация на хематопоетичните клетки провокира развитието на фиброза и заместването на костния мозък с колагенови влакна, което води до развитие на вторични постполоцитемична миелофиброза. В някои случаи прогресирането на заболяването продължава и то навлиза във фазата на бластна трансформация.

Характерен симптом на заболяването е наличието на клъстери от полиморфни мегакариоцити, както малки, така и гигантски.

В хода на развитието на заболяването се отбелязва увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, нараства, вискозитетът на кръвта става изразен и нивото се повишава значително. Поради тези фактори и тромбоцитозата се нарушава микроциркулацията и възникват тромбоемболични усложнения. се присъединява към процеса миелоидна метаплазиядалак.

При доста значителна част от пациентите на етапа на миелофиброза се определят хромозомни аномалии.

Класификация

Има две форми на полицитемия - вярноИ роднина.

Истинска еритремия, от своя страна, може да бъде първиченИ втори.

• Първична еритремияе независимо миелопролиферативно заболяване, при което е засегнат миелоидният зародиш на хематопоезата.
• Вторична полицитемия- появява се при повишаване на активността на еритропоетина. Вторичната еритроцитоза (наричана още "симптоматична еритроцитоза") е компенсаторна реакция спрямо общата. Симптоматична еритроцитоза може да се развие при пациенти с хронична форма на белодробна патология, тумори на надбъбречните жлези, сърдечни дефекти и др. Понякога се отбелязва физиологична еритроцитоза по време на изкачване на височина.

Относителната форма на заболяването се отбелязва, ако нивото на еритроцитите е нормално, но плазменият обем намалява. Това състояние се нарича още фалшиво или стресово. полицитемия.

причини

Досега причините за еритроцитозата не са точно определени. В момента учените потвърдиха, че причините за развитието на болестта са свързани с наследствен фактор.

В допълнение, следните външни фактори могат да провокират развитието на това заболяване:

• Излагане на тялото на токсични вещества - лакове, бои, химически инсектициди.
• Продължителна употреба на някои лекарства - златни препарати.
• Отложени, някои вирусни заболявания.
• Влияние на радиоактивното излъчване.

С напредването на заболяването симптомите на болестта на Wakez се променят. Симптомите на полицитемия вера зависят от стадия на заболяването. Лекарите разграничават четири етапа на заболяването, отразяващи патологичните промени, настъпващи в далака и костния мозък.

• Първият етап е начален. Може да продължи пет или повече години. През този период се забелязват умерена еритроцитоза и умерено пълнокръвие, далакът на този етап не се палпира. В костния мозък се отбелязва панмиелоза. Вероятността от съдови и тромботични усложнения е малка. Външно проявена акроцианоза, изобилие, еритромелалгия(парестезия и парене в върховете на пръстите), сърбеж на кожата след измиване. Когато общият обем на циркулиращата кръв се увеличи, артериална хипертония. В същото време лечението с антихипертензивни лекарства при хора, които преди това не са страдали от хипертония, е неефективно. Постепенно се развиват прояви на церебрална, коронарна болест на сърцето. Пациентите се оплакват от главоболие, болки в пръстите при движение.
• Вторият етап е разширен, еритремичен. Може да се наблюдава 10-15 години. Ако този етап протича без миелоидна метаплазия на далака, тогава общото състояние на пациента е нарушено, има изразен изобилие, панмиелоза. Има голяма вероятност от тромботични усложнения - върховете на пръстите,. Пациентът може да бъде обезпокоен от болка в костите, ръцете и краката. Ако пациентът има миелоидна метаплазия на далака, се наблюдават хепатоспленомегалия и панмиелоза. Умерено изразено плетора, повишено кървене. Вероятни са тромботични усложнения. Кожата става пурпурно-синя, парещи болки в върховете на пръстите, ушните миди се притесняват. Може да има нарушение на чувствителността. Може да има болка в хипохондриума поради увеличаване на черния дроб и далака, кървене на венците, болки в ставите и вероятни язвени нарушения на стомашно-чревния тракт.
• Третият стадий е анемичен. Това е терминалният период, в който се развива анемичен синдром, изразен. Черният дроб и далакът са увеличени. Увеличава колагеновата миелофиброза в костния мозък. растат кахексияИ спленомегалия, се отбелязват прояви на плетора, както и усложнения, провокирани от тромбоза. Появяват се кръвоизливи в различни органи, тежестта на общите симптоми се влошава.

По този начин истинската еритремия може да провокира следните симптоми:

• Обезцветяване на кожата и вазодилатация - разширените вени са особено забележими на шията, понякога и на други места. Кожата с полицитемия е червено-вишнева. Промените в цвета са особено изразени в откритите му части. Устните и езикът придобиват синкав оттенък, конюнктивата на очите е хиперемирана.
• Сърбеж по кожата - почти половината от пациентите имат сърбеж по кожата, който се засилва след излагане на топла вода. Този ефект е свързан с процесите на освобождаване, хистамин, .
• Наличието на общи симптоми - пациентите се оплакват от главоболие, силна умора, шум в ушите, поява на "мухи" пред очите и т.н. Повишава се кръвното налягане и понякога се развива сърдечна недостатъчност.
• Спленомегалия(уголемяване на далака) – проявява се в различна степен. Вероятна е и хепатомегалия (уголемяване на черния дроб).
• еритромелалгия- силна пареща болка във върховете на пръстите на крайниците. Проявите са краткотрайни. В същото време кожата става червена и се появяват цианотични петна от лилав цвят. Болката е свързана с повишаване на нивото на тромбоцитите и развитието на микротромби в капилярите.
• Язви на стомаха и дванадесетопръстника- симптомът се наблюдава сравнително рядко (в около 15% от случаите), той е свързан с капилярна тромбоза и трофични нарушения на стомашно-чревната лигавица, което води до намаляване на нейната устойчивост на експозиция Helicobacter pylori.
• кървене- в допълнение към повишеното съсирване на кръвта и образуването на кръвни съсиреци, възниква кървене от венците и разширените съдове на хранопровода.
• Тромби в кръвоносните съдове- поради повишен вискозитет на кръвта, патологични промени в стените на кръвоносните съдове и тромбоцитоза, образуват се кръвни съсиреци, кръвообращението се нарушава.
• Болки в краката и ставите- водят до болка в крайниците облитериращ ендартериитИ еритромелалгия; до болки в ставите - повишаване на пикочната киселина.
• Болка в костите- развиват се на фона хиперплазия на костния мозък.

Анализи и диагностика

За установяване на диагнозата се извършва лабораторен кръвен тест и допълнителни изследвания (ултразвук, КТ). За да направят правилна диагноза, лекарите оценяват резултатите от кръвния тест. Еритремията се определя, ако са налични определени показатели, основни и допълнителни. Подозира се еритремия, ако има аномалии в общия кръвен тест, по-специално, хемоглобинът е повишен (повече от 18,5 g / dl при мъжете, повече от 16,5 g / dl при жените). Обръща се внимание на редица други показатели ( еритроцитоза, тромбоцитоза, Понякога - панцитоза).

Основните критерии за установяване на такава диагноза са:

• Увеличаване на броя на червените кръвни клетки (при мъжете - над 36 ml / kg, при жените - над 32 ml / kg).
• Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).
• Спленомегалия.

Допълнителни критерии са:

• Левкоцитоза(над 12 х 109/l без признаци на инфекция).
• тромбоцитоза(над 400 x 109/l).
• Повишено ниво (над 900 pg / ml).
• Дейност алкална фосфатаза.

Анализират се и други лабораторни параметри. За потвърждаване на диагнозата се оценява хистологичната картина на мозъка.

В допълнение, следните фактори са важни за установяването на диагнозата:

• Характерен външен вид на пациента е наличието на специфичен цвят на кожата и лигавиците.
• Увеличен далак, черен дроб.
• Склонност към образуване на кръвни съсиреци.
• Наличието на общи симптоми, характерни за истинската полицитемия.

Диференциална диагноза се извършва с вторична еритроцитоза.

Лечение на полицитемия

Лечението се провежда по такъв начин, че да се намали вискозитета на кръвта на пациента и да се сведе до минимум рискът от сериозни усложнения - образуване на кръвни съсиреци и кървене.

Докторите

лекарства

За да се улесни процеса на кръвопускане, който е предписан за лечение, както и за предотвратяване на тромботични усложнения, се провеждат курсове на антиагрегантно лечение. За тази цел се използват лекарства Тиклопидин, . Употребата на аспирин може да намали тежестта на микроваскуларните нарушения.

За профилактика на кръвосъсирването се предписва.

Използват се и лекарства, които намаляват броя на тромбоцитите. За целта наз Интерферон-алфа, Анагрелид. Използва се и неспецифичен JAK инхибитор Руксолитиниб.

На пациенти в по-напреднала възраст (70 години и повече) се предписват миелосупресивни лекарства. За химиотерапия се предписва Хлорамбуцил, Хидроксиурея, но сега има мнение, че дългосрочната им употреба може да провокира развитието на левкемия. Лекарството също се използва Бусулфан.

Ако е необходимо, се провежда симптоматично лечение. Например, за намаляване на тежестта на сърбежа на кожата се използват антихистамини (,) и местни препарати. При автоимунна хемолитична анемия се предписват кортикостероидни хормони. За понижаване на нивата на пикочната киселина се предписват лекарства против подагра (, Фебуксостат, ). Високото кръвно налягане се облекчава с антихипертензивни лекарства. При язвени лезии на стомашно-чревния тракт се използват и др.

Процедури и операции

В процеса на лечение на полицитемия в началните етапи се използва кръвопускане (флеботомия), с което можете значително да намалите проявите на плеторния синдром. Тази процедура се извършва по същия начин като събирането на донорска кръв. Флеботомията ви позволява да намалите обема на циркулиращата кръв, да нормализирате. Веднъж на всеки 2-4 дни се отстраняват от 300 до 500 ml кръв. Процедурата се провежда до изчезване на плеторния синдром.

В съвременните клиники кръвопускането се заменя еритроцитефереза. Тази процедура включва вземане на определен брой червени кръвни клетки от кръвта.

В момента няма ефективна терапия за лечение на анемия, трети стадий на заболяването. В този случай се използват палиативни грижи. Извършват се и трансфузии на кръвни съставки за коригиране на анемичен и хеморагичен синдром.

Лечение с народни средства

Полицитемия вера, чиито симптоми и лечение са описани по-горе, е много сериозно заболяване, което изисква специализирано лечение и постоянно наблюдение. Ето защо е по-добре да не практикувате народни средства. Независимо от това, този или онзи форум на пациенти с еритремия често съдържа препоръки за употребата на лекарства, които влияят на състава на кръвта. Важно е да се разбере, че всеки от методите може да се използва само като допълнително средство за подобряване на състоянието, в никакъв случай не замествайки основното лечение. За тези, които се интересуват от това как се лекува полицитемия вера с народни средства, форумът предлага да се използват следните методи:

• Инфузия на сладка детелина. 10 g суха трева трябва да се излее с чаша вряща вода. След няколко часа прецедете, пийте по половин чаша два пъти на ден в продължение на един месец.
• Червена боровинка. 30 г сухи или пресни плодове се заливат с 1 чаша вода и се варят. Дръжте на топло за половин час. Пийте с мед вместо чай.
• Чесън.Завъртете 3 глави чесън в месомелачка, изсипете масата в буркан и налейте вода. Настоявайте 15 дни на тъмно място. Прецедете течността, добавете сока от 2 лимона и 50 г мед. Смесете, консумирайте 1 супена лъжица. л. преди лягане.
• кестени.Обелените кестени трябва да се натрошат и да се залеят около 50 г суровини с 500 мл водка. Киснете половин месец, след това филтрирайте и консумирайте по 1 супена лъжица. л. разреден в малко количество вода три пъти на ден. Курсът е с продължителност три седмици.
• Пресни сокове.Всеки ден консумирайте 100 г пресен портокалов сок. Също така се препоръчва да се пие чаша прясно изцеден сок от моркови дневно.
• Гинко билоба.Залейте 50 г сухи стрити листа от това дърво с 0,5 л спирт. Влеят се три седмици на тъмно място. Пийте по 10 капки от лекарството всеки път преди хранене.

Предотвратяване

Понастоящем не са разработени специфични методи за превенция на това заболяване поради липсата на достатъчно информация за причините за възникването му. Важно е да следвате общите препоръки:

• Водете здравословен начин на живот, отказвайки се от лошите навици.
• Хранете се правилно и питателно.
• Избягвайте контакт с радиация и вредни вещества.
• Редовно се подлагайте на профилактични прегледи.

Еритроцитоза при мъжете

Според медицинската статистика полицитемията се среща малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Съотношението е приблизително 1,2:1. Еритроцитозата при жените и мъжете се диагностицира средно на 60 години. В млада възраст заболяването е много рядко.

При деца физиологичната еритроцитоза може да се диагностицира веднага след раждането. При новородени тази диагноза се потвърждава, ако венозният хематокрит се повиши с ≥ 65%.

Полицитемията при новородени може да се прояви като тежки симптоми (тромбоза, сърдечна недостатъчност, нарушения на ЦНС) или леки (летаргия, тремор, повдигане). Понякога кожата на бебетата е прекалено румена или тъмна. Може да има лош апетит. Но в повечето случаи новородените с полицитемия нямат тежки симптоми.

Най-често полицитемията се развива при доносени деца или при бебета, чиито майки са страдали. хипертония, пушени по време на бременност и т.н. Това състояние може да възникне и поради факта, че детето е получило твърде много кръв от плацентата по време на вътреутробното развитие. Вероятно проявата му на фона на вродени дефекти, хипоксияи т.н.

За целите на лечението се извършва интравенозно заместване на течности, понякога - частично обменно кръвопреливане. Това ви позволява да намалите концентрацията на червени кръвни клетки.

Диета при полицитемия

За хората, които страдат от еритремия, е препоръчително да сведат до минимум количеството протеинови храни в менюто. Факт е, че протеинът допринася за стимулирането на хемопоетичната система. Особено важно е да спрете да ядете мазни риби и меса, както и твърди сирена с високо съдържание на мазнини. Не трябва да се допуска повишаване на показателите, тъй като това е опасно от гледна точка на тромбоза.

• зеленчуци - сурови, задушени, варени;
• пресни плодове и плодове;
• ферментирали млечни продукти - кисело мляко, кефир, изварено мляко, ферментирало печено мляко, нискомаслено извара и заквасена сметана;
• зелени - магданоз, копър;
• яйца;
• сушени плодове;
• пълнозърнести ястия;
• зелен чай с джинджифил;
• морски водорасли;
• горчив шоколад;
• ядки.

Последици и усложнения

Като усложнения могат да се развият следните състояния:

• Кръвни съсиреци. С увеличаването на плътността на кръвта кръвният поток се забавя. Освен това има промени в тромбоцитите и това води до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. От своя страна, тромбозата увеличава вероятността от инфаркт, инсулт, тромбоемболия, дълбока венозна тромбоза.
• Спленомегалия- уголемяване на далака. Тъй като далакът с еритремия работи много интензивно, в резултат на това органът се увеличава.
• отворен язви на стомаха, хранопровода, дванадесетопръстника.
• - възпаление на ставите.
• камъни в жлъчкатаИ уролитиаза заболяване- следствие от повишаване на концентрацията на пикочна киселина. Миелофиброзапрогресивно заместване на костния мозък с белези.
• миелодиспластичен синдром- Незрялост или неизправност на стволовите клетки.
• Пикантен- злокачествен процес.

Прогноза

Ако пациентът е диагностициран с полицитемия вера, прогнозата зависи от степента на развитие на заболяването. При липса на адекватно лечение една трета от пациентите умират през първите пет години. Най-честата причина за смърт е тромбоза и. При някои пациенти с третия стадий на полицитемия (20-50%) заболяването се трансформира в остра левкемия.

Ако се проведе правилна терапия за пациент с диагноза еритремия, прогнозата за живота е по-оптимистична. Такива пациенти успяват да удължат живота си с десетилетия.

Списък на източниците

• Гусева С. А., Бесмелцев С. С., Абдулкадиров К. М., Гончаров Я. П. Полицитемия вера. - Киев, Санкт Петербург: Логос, 2009. - 405 с.
• Демидова А. В., Коцюбински Н. Н., Мазуров В. И. Еритремия и вторична еритроцитоза. - Санкт Петербург: Издателство на SPbMAPO, 2001. - 228 с.
• Демидова А. В., Хорошко Н. Д. Еритремия и еритроцитоза. В книгата: Воробьов А. И. (ред.). Ръководство по хематология. Москва: Newdiamed; 2003 г.; ст. 2: 21-27

Четене 8 мин. Преглеждания 144

Еритремията е заболяване с туморен характер, при което се наблюдава прогресивно повишаване на съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта. Пациентите с това заболяване се нуждаят от своевременно лечение, тъй като липсата му може да доведе до смърт.

Причини и класификация

Точната причина за болестта на Wakez все още не е установена. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от развитие. Те включват:

• генетично предразположение. Болестта на кръвната еритремия често се среща при хора с генетични патологии като синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Марфан, синдром на Блум.
• Излагане на токсични вещества. Токсините могат да проникнат в кръвта и да причинят развитието на мутации. Химическите мутагени включват антибактериални средства (хлорамфеникол), цитостатици, бензол.
• йонизиращо лъчение. Радиационната радиация се абсорбира частично от клетките на човешкото тяло, причинявайки всякакви нарушения. В риск са жителите на неблагоприятни (от гледна точка на околната среда) райони и пациенти, които са претърпели лъчетерапия поради наличието на злокачествени новообразувания.

Патологията е вид левкемия. Класификацията на заболяването се основава на следните фактори:

• форма на изтичане: остра, хронична;
• тип развитие: вярно, относително (лъжливо);
• механизъм на генериране: първичен, вторичен.

Етапи и техните симптоми

В ранните етапи на развитие болестта не се открива по никакъв начин, така че човекът не знае за нейното присъствие. С напредването му се появяват първите симптоми на еритремия.

Първоначално

Симптоми на заболяването в етап 1:

Колко често си правите кръвен тест?

Опциите за анкета са ограничени, защото JavaScript е деактивиран във вашия браузър.

Само по предписание на лекуващия лекар 30%, 949 гласове

Веднъж годишно и мисля, че е достатъчно 18%, 554 гласуване

Поне два пъти годишно 15%, 460 гласове

Повече от два пъти годишно, но по-малко от шест пъти 11%, 344 гласуване

Следя здравето си и го приемам веднъж месечно 6%, 197 гласове

Страхувам се от тази процедура и гледам да не мина 4%, 135 гласове

21.10.2019

• Зачервяване на кожата, лигавиците. Причината за хиперемия се крие в повишаването на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвта. Освен това кожата става бледорозова или червена по всички части на тялото.
• Неприятни усещания в пръстите, крайниците. Наличието на болка при еритремия се дължи на нарушено кръвообращение в малките съдове.

Някои пациенти могат да получат главоболие.

еритремичен

С развитието на заболяването започва следващият етап на еритремия, чиито симптоми са по-изразени. Те включват:

• Влошаване на общото благосъстояние. Патологичните процеси, протичащи в тялото, причиняват слабост, замаяност, умора, шум в ушите и други неприятни симптоми.
• Еритромелалгия. Придружава се от появата на лилави петна и пареща болка, локализирана във върховете на пръстите на ръцете и краката.
• Спленомегалия и хепатомегалия (уголемяване на далака и черния дроб).
• Повишена хиперемия на кожата и лигавиците, появата на подути вени.
• Заболявания на стомашно-чревния тракт. Трофичните процеси пречат на нормалния приток на кръв към тъканите, което води до развитие на дуоденална язва и язва на стомаха.
• Кървене (включително повишено кървене на венците).
• Сърбеж по кожата (особено след контакт с вода).
• Силна болка в ставите.
• Повишено кръвно налягане.

анемичен

С напредването на болестта на Wakez симптомите се влошават. Пациентът е изправен пред следните патологични състояния:

• Силно кървене. Възникват спонтанно или на фона на наранявания. В някои случаи кървенето не може да бъде спряно в продължение на няколко часа.
• анемия Дефицитът на желязо е придружен от побеляване на кожата, влошаване на общото благосъстояние, поява на слабост и замайване.
• образуване на тромби. Образуването на тромботични плаки води до нарушения на кръвообращението в съдовете на мозъка, долните крайници и др. В такива случаи вероятността от смърт рязко се увеличава.

Диагностика

Диагнозата на болестта на Wakez е сложна. За да се установи наличието на патология, се извършват следните дейности:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• ехография;
• пункция на костен мозък;
• доплерография.

Анализ на кръвта

Първото изследване, което се провежда по отношение на пациенти със съмнение за еритремия, е пълна кръвна картина. Биологичният материал се взема на празен стомах, в отделна стая. Сестрата избърсва върха на пръста със спирт, след това прави пункция и изтегля няколко милилитра кръв.

Ако човек страда от заболяване, това се установява по промяна в няколко показателя. В началните етапи на еритремия се наблюдава повишаване на хемоглобина, съдържанието на еритроцити, тромбоцити и левкоцити. Късните етапи се характеризират с намаляване на ефективността поради развитието на анемия.

Биохимия на кръвта

Биохимичен кръвен тест се използва за определяне на следните показатели:

• ниво на билирубин (зависи от интензивността);
• количеството желязо в кръвта;
• съдържание на пикочна киселина;
• нивото на чернодробните тестове (зависи от интензивността на разрушаване на чернодробните клетки).

Ако човек има висок хемоглобин и повишен брой еритроцити в кръвта, това в никакъв случай не може да каже, че е здрав. За съжаление, тези показатели са първите признаци на болестта на Wakez. Има и редица други симптоми, на които определено трябва да обърнете внимание и незабавно да се консултирате със специалист. Освен това ще бъде полезно да се намери друга информация за патологията, която ще помогне да се идентифицира това заболяване своевременно и да започне лечението му.

Главна информация

Болестта на Wakez (наричана още полицитемия вера или първична) е хронична неопластична патология, която се развива в човешката кръвоносна система. Като правило е възможно да се идентифицира това заболяване благодарение на диагностичните изследвания, по време на които се оказва, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта на пациента е твърде високо. В същото време обаче пациентите не изпитват никакви увреждания на вътрешните органи, при които такива показатели се считат за норма.

Също така, с развитието на болестта на Wakez, структурата на кръвта става по-вискозна и гъста. На този фон се наблюдава силно забавяне на кръвния поток, поради което е възможно образуването на кръвни съсиреци. Това състояние може да доведе до хипоксия.

Ако говорим за историята на болестта на Wakez, тогава за първи път тя е описана през 1892 г. Тогава един учен откри връзката между някои показатели на пациентите и развитието на еритремия. Впоследствие заболяването е кръстено на самия специалист. Ето защо в медицинските справочници тази патология се среща по-често под името болест на Wakez Osler.

Ако говорим за това кой е най-предразположен към това заболяване, тогава хората в напреднала възраст трябва да бъдат лекувани с най-голяма грижа за тяхното здраве. Най-често мъжете страдат от полицитемия. Децата и хората на средна възраст са много по-малко склонни да изпитат това заболяване. Въпреки това, ако по-младото поколение показва първите признаци на заболяването, тогава в този случай болестта на Wakez е много по-тежка.

Какво се случва с тялото при заболяване

По време на полицитемия вера, обемът на червените кръвни клетки в кръвта на човек започва да се увеличава значително. Всеки ден състоянието на пациента се влошава. На този фон започват да се развиват левкоцитоза и тромбоцитоза. Такива процеси от патологичен тип повишават вискозитета на кръвта, което води до значително увеличаване на нейния обем. Движението на жизнената течност е силно забавено. Тъканите на човешкото тяло престават да получават необходимото количество кислород.

Като се има предвид патогенезата на болестта на Wakez, струва си да се има предвид, че в някои ситуации, в началния стадий на развитие на заболяването, тялото започва самостоятелно да използва компенсаторни механизми. Защитните му функции обаче не са достатъчни за дълго време, дори ако човек е известен с отличния си имунитет.

Ако пациентът не получи подходящо лечение, тогава, според патофизиологията, болестта на Wakez ще започне да се проявява по-агресивно. След известно време пациентът ще има сериозни проблеми с високо кръвно налягане. Далакът и черният дроб могат да бъдат силно увеличени. В напреднала степен тази патология води до нарушаване на бъбречната функция.

На фона на всичко това кръвоснабдяването на сърцето и мозъка на човека значително се забавя, а крайниците престават да функционират нормално.

Ако човек не предприеме никакви мерки за лечение, тогава заболяването може дори да се развие в злокачествена полицитемия вера. Болестта на Wakez е много опасна, но това не означава, че пациентите трябва да се отказват от себе си.

Причини за развитие на полицитемия

Трудно е да се каже за конкретните фактори, които водят до развитието на патологията. Това заболяване все още се изучава от медицински специалисти. Етиологията и патогенезата на болестта на Wakez обаче съдържат информация, че заболяването се развива на фона на мутационни промени. Те се срещат в стволови клетки, разположени в костния мозък. Съответно говорим за генетична патология.

Много често няколко роднини имат една и съща форма на еритремия наведнъж. Болестта на Wakez също се развива на фона на повишена еритропоеза. Като правило, това води до абсолютна еритроцитоза.

Също така нарушенията, свързани с кръвосъсирването, могат да провокират подобно състояние. Експертите обаче признават и други причини за патологията.

Това рак ли е

Много пациенти, след като са чули, че патологията принадлежи към категорията на левкемията, започват да се паникьосват и да я свързват с рак на кръвта. Това предположение обаче не е съвсем вярно. На първо място, заслужава да се спомене злокачественият и доброкачествен характер на такова образование. Като правило, когато става въпрос за рак, в този случай лекарите говорят за тумор, който се състои от епителни тъкани. Полицитемията (болест на Wakez) обаче е образувание, състоящо се от хемопоетична тъкан. Въпреки това, това заболяване все още може да се припише на злокачествени тумори.

Трябва обаче да се има предвид, че такава патология се характеризира с висока диференциация на клетките. В този случай има силна разлика от рака. Факт е, че това заболяване може да бъде в хроничен стадий за много дълго време. Това означава, че туморът е класифициран като доброкачествен. Ако лечението на болестта на Wakez се извърши своевременно, тогава има всички шансове за пълно възстановяване.

Ако допуснем последния етап от развитието на болестта, тогава в този случай ще говорим за истински злокачествен тумор. Затова е по-добре да не поемате рискове.

Симптоми

В началния етап на развитие патологията е доста трудна за идентифициране. Дори ако пациентите изпитват някакъв дискомфорт, полицитемията е най-малко вероятно да бъде свързана с такова влошено здравословно състояние. Въпреки това, с прогресията на заболяването, клиничната картина става по-изразена и лекарите отбелязват очевидните характеристики на проявата на болестта на Wakez.

С развитието на полицитемия:

• Подкожните вени се разширяват и набъбват. Кожата може да придобие червеникав или синкав оттенък. Това е основният признак, че изтичането на кръв се е забавило значително и съдовете са започнали да се препълват с течност.
• Има нарушение на микроциркулацията на кръвта в мозъка. В същото време пациентите се оплакват от силно главоболие, слабост, замайване. За тях става много трудно да се концентрират. Много хора съобщават за проблеми със зрението и слуха.
• Има артериална хипертония.
• Започва сърбеж по кожата. Трябва да се отбележи, че сърбящият дискомфорт се появява в процеса на контакт на кожата с топла вода. Това означава, че докато взема душ или вана, човек изпитва силен дискомфорт.
• Отбелязва се болка в крайниците.
• Има болки в ставите, напомнящи подагра.
• В стомаха и дванадесетопръстника се развиват язвени патологии.

В допълнение, симптомите на болестта на Wakez често включват образуване на кръвни съсиреци. Ето защо не си затваряйте очите за подобни прояви.

Етапи на развитие на болестта

Тъй като полицитемията в първите етапи практически не се проявява по никакъв начин, всички описани по-горе симптоми се появяват само при по-сериозно развитие на патологията. Това заболяване обикновено се разделя на три етапа.

На първия етап лекарите отбелязват задоволителното здравословно състояние на пациента. Еритремията (болест на Wakez) се характеризира с липса на изразени симптоми. Този етап може да отнеме до 5 години. През това време нито лекарите, нито самият пациент могат дори да знаят, че страда от това опасно заболяване.

След това започва вторият етап, който се характеризира с обширни клинични прояви. Разделен е на 2 категории. В първия случай лекарите не отбелязват метаплазия на далака. В същото време някои пациенти обръщат внимание на появата на някои симптоми, характерни за еритремия. Този етап може да се развие в продължение на 15 години.

Има и втора категория от 2-ри етап на развитие на патологията. В този случай се развива метаплазия на далака. Симптомите започват да се проявяват по-ясно. Най-вече лекарите обръщат внимание на значително увеличение на размера на черния дроб и далака.

Това е последвано от етап 3. Този етап от развитието на патологията също се нарича терминал. Пациентите показват почти всички симптоми, че страдат от злокачествен процес в тялото. В същото време пациентите често твърдят, че почти цялото тяло ги боли. Това се обяснява с факта, че по време на термичния стадий на патологията клетките на човешкото тяло престават да се диференцират, което създава субстрат за левкемия. В този случай вече не говорим за хронична еритремия.

В процеса на терминалния стадий се наблюдава много тежко състояние на пациентите. Някои хора имат разкъсвания на далака, възникват инфекциозни и възпалителни процеси в тялото и може да се развие хеморагичен синдром. Също така някои групи пациенти показват имунен дефицит. Лечението на заболяването е много по-сложно. Ако патологията е доведена до последния етап, тогава има висок риск тя да завърши със смърт.

Възможно ли е да се живее с болест

Трябва да разберете, че продължителността на живота с диагноза може да бъде до 20 години. Ако пациентът има заболяване на възраст 60-80 години, той може да не предприеме никакви мерки и да продължи нормалното съществуване.

Всичко обаче зависи от индивида и състоянието на тялото му. В някои ситуации, дори в ранните стадии на полицитемия, симптомите стават ясно изразени. Поради това е много по-трудно човек да не забележи болестта.

Диагностика

Тази патология се открива доста лесно, ако лекарят проведе общ и биохимичен кръвен тест. Болестта на Wakez се открива поради повишен обем на червени кръвни клетки и хемоглобин. В този случай стойностите на хематокрита могат да достигнат до 65% или повече. Сред допълнителните показатели заслужава да се отбележи повишената концентрация на пикочна киселина. Освен това при болестта на Wakez кръвен тест ще покаже увеличен обем на млади червени кръвни клетки.

Въпреки това, в някои ситуации експертите се съмняват в правилността на диагнозата. За да се уверите, че човек наистина страда от полицитемия, е необходимо да се извърши пункция на мозъка. Ако има съмнение, че заболяването е предадено по генетичен път, ще се наложи подходящ кръвен тест.

Освен това лекарят трябва да изясни колко тежка е степента на увреждане на човешките органи. За тази цел пациентите се насочват към ултразвук, ЕКГ и други диагностични процедури.

Лечение

Има няколко варианта, които помагат за облекчаване на състоянието на болен човек. На първо място се извършва т. нар. кръвопускане. Също така някои експерти предпочитат да прибягват до селективно отстраняване на определени червени кръвни клетки от кръвта. Тази процедура се извършва с много скъпо оборудване. Могат да се използват и цитостатици и интерферон алфа.

Ако говорим за лечение с лекарства, тогава в този случай най-често използваните:

• "Алопуринол". Това лекарство помага значително да намали количеството на пикочната киселина в кръвта. Това подобрява работата на бъбреците и премахва силната болка в крайниците на човек.
• Антиагреганти и антикоагуланти. Тези лекарства са необходими за нормализиране на процесите на микроциркулацията на кръвта. Това ще помогне за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.
• Антихистамини. Те помагат на човек да се справи със сърбежа по кожата.

Традиционна медицина и правилно хранене

На първо място, заслужава да се отбележи, че за да се отървете от полицитемията, е много важно да се храните правилно и да се уверите, че човек не се претоварва физически. Ако говорим за самото начало на развитието на патологията, на пациента се назначава таблица номер 15. Има обаче някои резерви. На първо място, пациентът не трябва да яде тези храни, които могат да увеличат притока на кръв и хемопоезата, така че трябва да спрете да ядете черния дроб. Струва си да се консумират млечни и растителни продукти.

Ако състоянието на пациента се характеризира с втория етап на патологията, тогава му се назначава таблица номер 6. Подобна диета се препоръчва при подагра. В този случай месните и рибните ястия трябва да бъдат напълно изключени от вашата диета. Също така е необходимо да се изоставят бобовите растения и киселецът.

След като пациентът бъде изписан от болницата, той трябва внимателно да следи здравето си и да спазва всички препоръки на лекаря.

Ако говорим за алтернативно лечение, тогава почти всички пациенти се интересуват от този въпрос. Трябва да се разбере, че тази патология се развива в продължение на много години, съответно ще бъде проблематично да се избере подходящо лечение с помощта на билки. Дори ако симптомите на патологията отшумят, това не означава, че пациентът е напълно излекуван. Той все още може да се сблъска с обостряне на болестта. За съжаление, с помощта на билки можете само да облекчите болката или да я притъпите. За пълно излекуване обаче в този случай не може да става дума.

На първо място, трябва да се консултирате с лекар и едва след това да мислите за алтернативни методи на лечение. Ако лекарят се съгласи с допълнителни методи на лечение, тогава трябва да запомните, че говорим за заболяване на кръвта.

В мрежата можете да намерите огромен брой рецепти, които ще помогнат за повишаване на нивото на хемоглобина. Това обаче не означава, че тези препоръки са подходящи в борбата срещу полицитемията. Еритремията (болест на Wakez) не се лекува толкова лесно с природни средства. Въпреки че лекарите не са против традиционната медицина, когато става въпрос за полицитемия, почти всички са съгласни, че в този случай е невъзможно да се избере комплекс от лечебни билки. Ходът на патологията се отразява в работата на костния мозък и засяга кръвоносната система. Необходимо е обективно да се оценят всички възможности на природните препарати.

Въпреки това, за да подобрят състоянието си, някои прибягват до рецепти за разреждане на кръвта. Например, можете да запарите лъжица трева от сладка детелина в чаша вряща вода. След като сместа се охлади, тя трябва да се филтрира през тензух. Готовото лекарство се приема три пъти на ден, приблизително 80-100 ml. Курсът на такова лечение не трябва да надвишава един месец. След това трябва да си вземете почивка.

Много също използват сухи или пресни боровинки. Две супени лъжици натурален продукт се заливат с чаша вряща вода. След това съдът трябва да се покрие и да се изчака 20-30 минути, докато бульонът се влива. След това киселият сок може да се разреди с мед или обикновена захар. Основното предимство на този метод е, че можете да пиете боровинки във всякакви количества, ако пациентът няма алергия към тях.

Прогноза

Ако говорим за тази патология, тогава не трябва веднага да правите аналогия с раковите тумори. Болестта на Wekez се повлиява добре от лечението. Въпреки това, терапевтичните мерки не трябва да се предприемат в последния стадий на заболяването. Добрата новина е, че болестта се развива много дълго време. През това време човек има гаранция поне веднъж да бъде прегледан от лекар, който ще обърне внимание на кръвните изследвания.

Въпреки това, при липса на лечение, пациентът има вероятност да развие усложнения. Например, някои пациенти страдат от исхемия, белодробна емболия, цироза и много други нелечими патологии, които могат да доведат до смърт. Ето защо не трябва да се страхувате да посетите лекар, тъй като заболяването, открито навреме, се лекува много по-лесно и по-бързо.

Въпреки че има голяма вероятност за пълно излекуване, в някои ситуации тази патология се връща.

Информация в заключение

Има и относителна еритремия. Тази патология няма нищо общо с истинската полицитемия, така че не бъркайте тези две заболявания. Относителната форма на заболяването най-често се развива на фона на соматични прояви, според напълно различен модел. Тази патология е много по-лесна за лечение.

Въпреки това здравословното хранене е важно за всеки човек, независимо от какво е болен. Ето защо е важно да следите продуктите, които попадат на масата за хранене и да прекарвате възможно най-много време на чист въздух. Такива универсални превантивни мерки ще помогнат за предпазване от огромен брой заболявания.