Стоматология и ортодонтия 

Други форми на хемолитична болест на плода и новороденото. Хемолитична болест на плода


Хемолитична болест на плода и новороденото

Заболяване, което се причинява от несъвместимост между кръвта на майката и плода за различни антигени, които присъстват в кръвта на новороденото (наследени от бащата) и които липсват в кръвта на майката.

Най-често се развива, ако кръвта на майката и плода е несъвместима с Rh антигена (1 случай на 200-250 раждания). Резус телцата по Винер биват няколко вида - Rh0, Rh", Rh". Според предложението на Fischer-Reiss, видовете Rh антиген започват да се обозначават съответно с буквите D, E и C. Обикновено Rh конфликтът се развива при несъвместимост за Rh0, т.е. (D) антиген, и по-рядко за други видове. Причината за хемолитична болест може да бъде и несъвместимост с антигените на системата ABO.

Анти-Rh антитела се образуват при 3-5% от жените с Rh-отрицателна кръв по време на бременност с плод с Rh + кръв.

По време на първата бременност децата с резус-конфликт се раждат по-рядко, това е по-често през втората или третата бременност. Ако ABO е несъвместимо, заболяването може да се развие по време на първата бременност.

Хемолитичната болест на новородените може да се прояви по следните начини:

1. детето умира по време на вътрематочно развитие (на 20-30 седмици);

2. роден с универсален оток;

3. под формата на ранно начало на тежка жълтеница или

4. тежка анемия.

Промени в тялото на плода по време на HMB

Хипербилирубинемията не оказва голямо влияние върху състоянието на плода, тъй като черният дроб на майката функционира за неутрализиране на образувания билирубин. Хипербилирубинемията е опасна за новороденото.

Плодът с немолитична болест проявява воднянка с подуване на корема, подкожен оток, анемия с преобладаване на незрели форми на червени кръвни клетки, асцит, увеличен черен дроб и далак, разширени сърдечни кухини, хидроторакмус, плетора в белите дробове, еритропоеза в бъбреци и полицитемия в костния мозък. Плацентата е едематозна, уголемена, често до 50% от размера на плода, жълта на цвят поради пигменти, отделяни от бъбреците на плода.

Често се развива хемолитична болест при новороденото– по време на процеса на раждане майчините антитела навлизат в кръвообращението преди пресичането на пъпната връв.

След раждането токсичният индиректен се натрупва в тъканите на новороденото. В клетките на нервната система процесите на клетъчно дишане са нарушени.

Възможни са следните варианти за проникване на антитела през плацентата:

1. по време на бременност, което води до вродени форми на HDN

2. по време на раждане, което води до развитие на следродилна иктерична форма;

За да се диагностицира GMB при новородено, веднага след раждането се правят тестове за определяне на кръвната група на детето, Rh фактор, хемоглобин, съдържание на билирубин и брой на червените кръвни клетки. Нормално хемоглобинът е 38,4 g/l, билирубинът е 11,97-47,88 μmol/l, червените кръвни клетки са 6,0 10|2/l.

Форми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитична анемия- най-лесната форма. Нивото на хемоглобина на новороденото е намалено, както и броят на червените кръвни клетки. Кожата е бледа, черният дроб и далакът са леко увеличени. Съдържанието на хемоглобин и билирубин е на долната граница на нормата. Анемичната форма на GMB се появява поради ефекта на малко количество Rh антитела върху доносен или почти доносен плод. Изоимунизацията на плода се случва по-често по време на раждане. Основният симптом на леко нараняване е анемията.

Хемолитична анемия в комбинация с жълтеница– среща се по-често и се характеризира като по-тежка форма на заболяването.Характеризира се с хипер- или нормохромна анемия, жълтеница и хепатоспленомегалия. Амниотичната течност е жълтеникава, както и верниксът, пъпната връв, мембраните и пъпната връв. Съдържанието на индиректен билирубин е с 10-20 µmol/l над горната граница на нормата. Състоянието на новороденото е тежко и се влошава. Ако почасовото увеличение на билирубина е 5-10 пъти, тогава се развива "kernicterus", което показва увреждане на централната нервна система. В такива случаи може да настъпи слепота, глухота и умствено увреждане. Съдържанието на хемоглобин е под нормата. Иктеричната форма възниква, ако антителата действат за кратко време върху зрял плод. Често се присъединяват инфекциозни усложнения - пневмония, респираторен дистрес синдром, омфалит. След 7 дни от живота, патогенният ефект на антителата, влизащи в кръвта на плода, престава.

Хемолитична анемия в комбинация с жълтеница и воднянка– най-тежката форма на заболяването. Новородените се раждат мъртви или умират в ранния неонатален период. Симптомите на заболяването са: анемия, жълтеница и общ оток (асцит, анасарка), тежка спленомегалия. Може да се развие хеморагичен синдром. Проникването на майчините антитела през плацентата не винаги се случва; тежестта на увреждането на плода не винаги съответства на титъра (концентрацията) на Rh антитела в кръвта на бременна жена.

Лечение на GMB на плода

Вътрематочните кръвопреливания се извършват под ехографски контрол след 18-та седмица от бременността. Вътрематочно кръвопреливане дава шанс за бременност.

Въз основа на използваната техника кръвопреливането се разделя на:

Интраабдоминална– проведени до 22 седмица от бременността,или ако интраваскуларното кръвопреливане не е възможно. Пробиват се коремната кухина, стената на матката и коремната кухина на плода. Прилагат се едногрупови и Rh-отрицателни червени кръвни клетки. След абсорбиране от лимфната система, той достига до съдовата система на плода. Те също така вземат проби за определяне на кръвна група, Rh фактор, фетален кариотип и хемоглобин.

Интраваскуларно- извършва се кордоцентеза. Пробива се вената на пъпната връв близо до входа на плацентата, взема се кръв за изследвания (определя се хематокритичното число на плода), поставят се червени кръвни клетки и отново се взема кръв за изследвания и оценка на проведената терапия. Компонентите се преливат директно в кръвта на плода, което при благоприятен изход спасява живота му.

Л лечение на хемолитична болест на новороденото

Най-ефективни са следните методи:


1. заместващо кръвопреливаненовородено, в резултат на което се отделят Rh антитела и билирубин. Увеличаването на титъра на антителата при майката по време на бременност до 1:16 или по-високо трябва да предупреждава неонатолог по отношение на GMB при новороденото. Най-неблагоприятно е, когато антителата намалеят преди раждането, което показва, че са се прехвърлили в плода. Тежка форма на хемолитична болест може да се приеме при наличие на иктерично обезцветяване на кожата, лубрикант, подобен на сирене, плацента, амниотична течност, подуване и уголемяване на черния дроб на плода.

Рисковите фактори за билирубинова енцефалопатия включват:

o ниско тегло на новороденото – под 1500 g.

o Ниско съдържание на общ протеин под 50 g/l - - хипопротеинемия

o Ниско ниво на глюкоза – под 2,2 mmol/l - хипогликемия

o Ниско съдържание на хемоглобин – под 140 g/l - анемия

o Вътрематочна инфекция на плода, поява на жълтеница на първия ден

Показания за обменно кръвопреливане:

o появата на жълтеница веднага след раждането или в първите часове от живота;

o бързо почасово повишаване на билирубина в първите часове от живота 6,8 mmol/l

o ниво на хемоглобина под 30 g/l.

За заместващо кръвопреливане се използват едногрупови или 0(1) група Rh-отрицателни червени кръвни клетки и плазма [едногрупова или AB(IV)].

В случай на конфликт според системата AB0, масата на червените кръвни клетки трябва да бъде 0(1) група, суспендирана в плазма от група AB(IV). При кръвна несъвместимост поради редки фактори се извършва индивидуален подбор на донори.

От новороденото се вземат 40-50 ml кръв и се инжектират същото количество червени кръвни клетки. При повторни заместващи трансфузии дозата се намалява 2 пъти. Общият обем на червените кръвни клетки е 70 ml на 1 kg телесно тегло на детето.

Обменното кръвопреливане е ефективно за отстраняване на токсични продукти на хемолиза, индиректен билирубин, антитела и недостатъчно окислени метаболитни продукти от тялото на новороденото. Възможни усложнения: сърдечна недостатъчност, въздушна емболия, инфекция, анемия, хеморагичен синдром.

2. Фототерапия- облъчване на новороденото с помощта на флуоресцентна лампа. Фототерапията насърчава превръщането на свободния билирубин в кожата и капилярите в нетоксични метаболити (биливердин), които се екскретират в урината и жлъчката на плода. В този случай албумините губят способността си да свързват билирубина. Светлината прониква през кожата на новороденото на дълбочина 2 cm.

Показания за фототерапия:

o конюгационна жълтеница (при доносени новородени) с индиректен билирубин в серума до 170-188 µmol/l

o хемолитична болест на новороденото поради Rh фактор и групова несъвместимост;

o състояние след обменно кръвопреливане при тежка форма на хемолитична болест;

o профилактика при новородени с риск от развитие на хипербилирубинемия (перинатална хипоксия, незрели и недоносени новородени, нарушена терморегулация).

Новородените могат да развият токсични ефекти - еритема, диспенсия, изгаряния, хипохидратация. Спира, когато стойностите на директния билирубин надвишат 85 µmol/l.

3. Терапия с интравенозни имуноглобулини. Имуноглобулините във високи дози блокират Fc рецепторите, които участват в реакцията цитотоксични антиген-антитяло и по този начин намаляват хипербилирубинемията.

На новородените се прилагат венозно ImBio-имуноглобулини в доза 800 mg/kg на ден в продължение на 3 дни. В комбинация с фототерапия.

ДА СЕКомплексна терапия за новородени HMB- заместващо кръвопреливане, фототерапия и интравенозно приложение на имуноглобулин - намалява честотата и тежестта на патологията, подобрява прогнозата за развитие на децата.

Смята се, че след първата бременност с Rh-положителен плод, сенсибилизация се появява при 10% от Rh-отрицателните жени. При всяка следваща бременност 10% се имунизират с Rh-положителен плод.

От 1000 раждащи 170 ще имат Rh отрицателна кръв. От тях 100 жени ще имат дете с Rh положителен фактор.

При стриктно прилагане на метода за специфична превенция на Rh сенсибилизация, проблемът с Rh конфликтната бременност може да бъде практически решен.

Пази се!

- заболяване, характеризиращо се с хемолиза на червените кръвни клетки на плода поради изосерологична несъвместимост на майката и плода според Rh системата (по-рядко според A0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis и др.)

Патогенеза на HDN

Навлизане в кръвта на майкатаRhХипертония (с извънматочна бременност; спонтанно и изкуствено прекъсване на бременността, раждане; прееклампсия; PORPN, коремна травма, хирургично раждане; инвазивни процедури в маточната кухина; преливане на несъвместима кръв в историята)

ИзходIgM

Повторен ударRhАГ

Сенсибилизация на тялото на майката

Масово производствоIgG

Проникване от кръвообращението на майката в плода

Взаимодействие с фетален еритроцитен антиген

Хемолиза→ образуване на индиректен билирубин

↓ ↓

Анемия Натрупване на билирубин→ GM щети

↓ ↓ ↓

Повишен синтез на еритропоетин Жълтеница Енцефалопатия

Появата на екстрамедуларно кървене в черния дроб, далака, надбъбречните жлези, плацентата, червата

Запушване на порталната и пъпната вени

Портална хипертония

Чернодробна дисфункция

Хипербилирубинемия, хипопротеинемия

↓колоидно осмотично кръвно налягане

Асцит, фетален оток

Компенсаторно увеличаване на сърдечния дебит и MOS

Образуване на хипердинамичен тип кръвообращение

Миокардна хипертрофия

Прогресивна тъканна хипоксия и ацидоза

По този начин анемията и хипербилирубинемията са основните симптоми на HDP, а при тежки форми - хидропс феталис.

Клиника: Няма специфична клиника, диагностицира се въз основа на лабораторни и инструментални изследвания.

Диагностика:

  • Проучване на анамнеза
  • Определяне на титъра на еритроцитните антитела в периферната кръв на майката от началните етапи на бременността: веднъж месечно до 32 седмици, веднъж на 2 седмици от 32-35 седмици, след 35 седмици веднъж на 1 седмица. AT се откриват с помощта на непряка/директна реакция на Coombs.

AT титърът по време на бременност може да остане непроменен, може да се увеличи или намали.

Лечение на бременни жени с изоимунизация:

  • Ранна диагностика на HDP.
  • Определяне на времето и начина на доставка.
  • От ранните етапи на бременността, определяне на Rh AT и техния титър през цялата бременност.
  • Ако има анамнеза за OAH и титър над 22 на 22-23 седмици, вземете решение за инвазивна диагностична процедура.

Ултразвук:

  • Увеличаване на дебелината на плацентата от бременността с 0,5-1 cm
  • Увеличен размер на черния дроб и далака на плода
  • Полихидрамнион
  • Разширение на пъпната вена, повече от 10 mm
  • Асцит в плода
  • Кардиомегалия, перикарден излив
  • Хидроторакс, хидроцефалия

За бременни до 32 седмици 1 път на 4 седмици. След 32 седмици, на всеки 2 седмици, ако има съмнение за тежка форма, 1-3 дни между всеки ултразвук, за да не пропуснете времето за раждане.

USDG - водещият метод в диагностиката на феталната анемия, това е изследването на церебралния кръвен поток в средната церебрална артерия и функционалното състояние на плода. Скорост над 1,5 показва развитието на хипердинамичен тип кръвообращение - тежка форма.

Амниоцентеза - изследване на амниотична течност, взета с тънка игла през пункция в корема.

Показания: смърт на деца от HDP при предишни раждания; наличието на деца, които са претърпели заместващо кръвопреливане; наличие на титър; история на мъртвородени.

При GBP поради хемолиза на еритроцитите се наблюдава повишаване на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност.

Кордоцентеза – фетална пункция на пъпната връв. Кръвта на плода се изследва за група и резус статус, нива на хемоглобин и хематокрит и билирубин.

Кардиотокография – ежедневно наблюдение на плода.

Вътрематочно вътресъдово кръвопреливане на плода. Показания: хемоглобин и хематокрит 15% или повече спрямо гестационната норма. Използвайте еритроцитна маса 0(I) от Rh група - със срок на годност не повече от 24 часа.

Една от най-тежките детски патологии е хемолитичната болест на новородените (HDN), която възниква, когато имунната система на майката и детето е в конфликт, придружен от масивно разрушаване на червените кръвни клетки. Следователно това заболяване на плода и новороденото е известно още като еристобластоза -Това е тъжен резултат от категоричните разлики в кръвта на майката и бебето според системата Rh или ABO.

Основната причина за еритробластоза при бебе е обратната разлика в кръвта на майката и бебето, често в Rh фактора. По-рядко виновници са кръвногруповите антигени (по системата АВО), а по-рядко срещат противопоставяне от различен характер.

Каква е предразположеността към Rh конфликт между майката и бебето? Когато майка с минус резус е бременна с бебе с плюс резус. Най-често затова се проявява хемолитичната болест на новородените, започвайки развитие още в утробата.

Причината за сблъсъка на имунитетите в системата ABO е несъответствието на кръвните групи: O (1) кръвна група при майката и A (2) или B (3) при плода.

Заслужава да се отбележи, че детето не винаги се ражда болно.И само когато майката преди това е претърпяла така наречената сенсибилизация, тоест повишена чувствителност към чужди кръвни съставки, които е срещнала по една или друга причина.

Сенсибилизацията на майката може да има различни източници. Например, майка, която е Rh отрицателна, става чувствителна след преливане на Rh положителна кръв (това може да се е случило много отдавна, дори когато е била дете). В допълнение, сенсибилизация възниква по време на спонтанен аборт и ако е имало изкуствен аборт. Също така, основните виновници за сенсибилизацията на майката са раждането. Затова с всяко следващо дете рискът нараства.

Ако говорим за имунна несъвместимост по системата ABO, няма значение каква е бременността на жената, тъй като всеки ден се сблъскваме със сенсибилизация към антигени - при хранене, при ваксинации, при някои инфекции.

В допълнение към гореспоменатите несъответствия в Rh фактора и системата ABO, плацентата заема специално място, тъй като осигурява директен контакт между организмите на майката и бебето, когато то е в утробата. Когато самата бариера е нарушена, обменът на антитела и антигени в кръвообращението на майката и бебето става по-лесно.

По време на пренаталния период враждебните кръвни тела проникват вътре заедно с червените кръвни клетки. Тези тела (Rh фактор, антигени А и В) насърчават образуването на антитела в кръвта и след това те проникват през защитната бариера в кръвния поток на бременното бебе. Резултатът от този обмен е комбинацията от антигени и антитела, причиняваща патологично разрушаване на червените кръвни клетки.

Последиците от такова унищожаване с участието на враждебни тела имат пагубен ефект върху развитието на плода. Една от последиците от това разпадане е повишаването на концентрацията на токсичния билирубин и развитието на анемия (анемия).

Билирубинът, който не е преминал през черния дроб, е токсичен за хората и още повече за бебето. Той има способността да преодолява препятствието, разделящо кръвоносната система и централната нервна система, а също така причинява увреждане на подкоровите ядра и мозъчната кора, което е причината за "kernicterus".

Ако се е развил, тогава в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образуват нови кръвни клетки - еритробласти. Следователно това заболяване се нарича още еритробластоза.


Форми

В зависимост от вида на имунологичния конфликт се разграничават следните форми:

  • Хемолитична болест на новородени поради конфликт на Rh фактор;
  • Хемолитична болест на новородени поради конфликт на кръвна група (ABO несъвместимост);
  • По-редки форми (конфликт с други антигенни системи).

Клинични форми:

  • оток;
  • жълтеница;
  • Анемичен.

Въз основа на тежестта се разграничават следните форми на заболяването:

  • Лека: симптомите са умерено изразени или има само лабораторни показатели.
  • Умерено: билирубинът в кръвта се повишава, но интоксикация и усложнения не са идентифицирани. През първите 5–11 часа след раждането на бебето се появява (в зависимост от Rh или ABO конфликта), през 1-ия час от живота е по-малко от 140 g/l, билирубинът в кръвта от пъпната връв надвишава 60 µmol/l, черният дроб и далакът са увеличени по размер.
  • Тежки: едематозна форма на заболяването, симптоми на ядрена сърдечна недостатъчност, нарушения на дихателната и сърдечната функция.


Симптоми

Клиничните симптоми варират в зависимост от една или друга форма на патология: едематозна, анемична или иктерична.

оток

Едематозната форма, наричана също хидропс феталис, е най-рядката и превъзхожда всички останали по тежест на заболяването. Ето неговите признаци и симптоми:

  • Началото на развитието е вътрематочно;
  • Висока вероятност от спонтанен аборт през първия триместър на бременността;
  • По-рядко, по-късна смърт на плода или раждане в утежнено положение с оток, характерен за тази форма, дълбок дефицит на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвния поток, с кислороден глад и сърдечна недостатъчност;
  • Интензивна, почти восъчна бледност на кожата на бебето;
  • Рязко мускулно укрепване, рефлексно инхибиране;
  • Голям корем поради увеличен черен дроб и далак;
  • Обширен оток на тъканите.

Анемичен

Анемичната форма е възможно най-леката. Симптомите му:

  • Може да се разпознае в близко бъдеще (до четири до пет дни) след раждането на детето;
  • Постепенно се развива анемия, кожата и лигавиците бледнеят, коремът се увеличава;
  • Като цяло, това не се отразява значително на благосъстоянието на детето.

Жълтеница

Най-честа е иктеричната форма. Симптомите му:

  • Тъканите придобиват изразен жълт оттенък поради хипернатрупването на билирубинов пигмент и неговите производни в кръвния поток;
  • Дефицит на оцветяващ пигмент и червени кръвни клетки на единица обем кръв;
  • Значително увеличение на размера на далака и черния дроб.

Жълтеницата се развива скоро след раждането на бебето, понякога в рамките на 24 часа. Прогресира с времето.

Кожата и лигавиците на бебето стават жълти, дори оранжеви. Тежестта на заболяването зависи от това колко рано се появява. Колкото повече билирубин се натрупва в кръвта, толкова по-летаргия и сънливост се развиват при детето. Има потискане на рефлексите и намаляване на мускулния тонус.

На 3-4 дни концентрацията на токсичен билирубин става критична - над 300 микромола на литър.

Жълтеницата придобива ядрена форма, когато са засегнати подкоровите ядра на мозъка. Това може да се разбере по схванат врат и опистотонус, симптом на „залязващото слънце“, пронизителен мозъчен писък. До края на седмицата кожата става зеленикава, изпражненията стават безцветни и нивото на директния билирубин се повишава.

Диагностика

Необходимо е да се извърши пренатална диагностика на конфликта между имунната система на майката и плода. В риск са жени със спонтанни аборти, мъртвородени деца или деца, починали на първия ден от жълтеница, ако майките са получили кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh факторът.

  • Необходимо е да се определи Rh и ABO групата на родителите на детето. Майка с отрицателен и плод с положителен Rh са изложени на риск. Генотипът на бащата се проверява, за да се предскаже Rh факторът на бъдещите деца. Жените с I кръвна група също са в опасна ситуация.
  • Ако жената е Rh отрицателна, динамиката на титъра на анти-Rh антитела се проверява най-малко три пъти по време на бременност.
  • Амниотичната течност се събира на 34 седмица, ако има риск.
  • Необходим е ултразвуков преглед за проверка на удебеляване на плацентата и полихидрамнион.

Извършва се и следродилна диагностика въз основа на клинично изявени симптоми по време и непосредствено след раждането, както и лабораторни показатели на заболяването. Предвидена е консултация с детски хематолог, който ще контролира лечението при установяване на патология.

Лечение

При тежки форми на заболяването лечението е както следва:

  • Извършва се кръвопреливане със заместване (освобождава се „лошата“ кръв и се прелива кръвта на донора);
  • Извършва се хемосорбция - преминава кръв или смоли, способни да абсорбират токсични вещества;
  • Взема се определено количество кръв и от нея се отстранява плазма, съдържаща токсични компоненти.

Обменното кръвопреливане помага за отстраняването на индиректния билирубин и вредните антитела от кръвта на бебето и увеличава броя на червените кръвни клетки.

  • Не пропускайте да прочетете:

За извършване на такова кръвопреливане се използва кръв с отрицателен Rh и същата ABO група като тази на бебето. Сега те се опитват да не преливат цяла кръв, за да не намалят риска от предаване на ХИВ или хепатит, а да използват маса от Rh-отрицателни червени кръвни клетки или плазма, в зависимост от групата ABO.

Ако заболяването е леко или е извършено хирургично лечение, направете следното:

  • Интравенозно се вливат лекарства на базата на глюкоза и протеини;
  • Предписват се индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
  • Витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват работата на черния дроб и нормализират метаболитните процеси.

Ако се наблюдава синдромно удебеляване на жлъчката, се предписват холеретични лекарства вътрешно. Ако анемията е тежка, се извършва трансфузия на червени кръвни клетки. В същото време се предписва фототерапия, т.е. тялото на детето се облъчва с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина. Индиректният билирубин, намиращ се в кожата, се окислява, образувайки водоразтворими компоненти, които се екскретират естествено.


Усложнения и последствия

Ако заболяването е тежко, усложненията могат да бъдат най-разочароващи, въпреки лечението:

  • Плодът може да умре по време на бременност или през първата седмица след раждането;
  • Детето може да получи увреждане, включително церебрална парализа;
  • Може напълно да загуби слуха или да ослепее;
  • Може да се появи психомоторно увреждане;
  • Може да се развие поради стагнация на жлъчката;
  • Често се наблюдават психични разстройства.

Червените кръвни клетки на бебето може да имат различни свойства от тези на майката. Ако плацентата позволи на такива червени кръвни клетки да преминат, те се превръщат в чужди антигени и отговорът е производството на антитела от тялото на майката. Проникването на антитела в плода може да причини:

  • Хемолиза (разграждане на червени кръвни клетки);
  • Изключително опасна жълтеница.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест е разделена на специфична и неспецифична:

  • За неспецифична профилактика се извършва трансфузия, като се вземат предвид групата и Rh факторът и се поддържа бременност;
  • За специфична профилактика, анти-D имуноглобулин се прилага на първия или втория ден непосредствено след раждането (ако има Rh конфликт между майката и детето) или аборт.

Ако концентрацията на антитела в кръвта се увеличи по време на бременност, се използва следното:

  • хемосорбция;
  • 3-4 пъти вътрематочно заместващо кръвопреливане на 27-та седмица с използване на промити O(I) група O(I) Rh-отрицателни червени кръвни клетки и последващо раждане от 29-та седмица на бременността.

Хемолитичната болест на плода и новороденото е опасно заболяване, което може и трябва да се предотврати навреме, още в ранните етапи на бременността, и да се наблюдава от специалисти.

Съдържание:

Една от честите патологии, които се срещат при бременни жени, е хемолитичната болест на плода. Развива се на базата на имунен конфликт между организмите на майката и нероденото дете. Имунологичната несъвместимост е свързана с конфликт на Rh фактора. Проявата му се наблюдава в 97% от случаите. Много по-рядко се откриват несъвместими кръвни групи. Под влияние на патологичните механизми се нарушават функциите на черния дроб и далака.

Какво е хемолитична болест?

Хемолитичната болест на плода се счита за патологична аномалия, която възниква по време на вътрематочно развитие. Същността му се крие в имунологичния конфликт между тялото на майката и плода. Тази ситуация възниква поради несъвместимостта на кръвния състав на майката и детето, който съдържа различни количества антигени.

В резултат на такъв конфликт червените кръвни клетки умират в тялото на плода. Майчините антитела преодоляват защитната бариера на плацентата и помагат за отстраняването на хемоглобина от червените кръвни клетки. При тяхното разграждане се образуват токсични елементи, които увеличават количеството на билирубина и незрелите червени кръвни клетки. Това се случва, когато плодът има бащини антигени, но майката ги няма. Подобно разстройство причинява анемия, жълтеница и оток, а понякога и смърт на нероденото дете.

Причината за хемолитичната болест е развитието на конфликт между различни Rh фактори. Понякога има несъвместимост в кръвните групи и някои видове антигени. Навременното откриване на патология в комбинация с правилното лечение увеличава шансовете за благоприятна прогноза.

Причини за хемолитична болест

Основната причина за патологията е имунологичен конфликт, свързан с несъвместимост на кръвта. В този случай Rh факторът на майката е отрицателен, а плодът е положителен. По този начин възниква Rh конфликт, особено когато това не е първата бременност на жената.

Сериозна причина е несъвместимостта на кръвните групи. Майката има група 1, а детето има друга група. Когато има конфликт между антигени А и В, които навлизат в кръвта на майката през плацентата, се произвеждат защитни антитела. След това възниква конфликт между антигени и антитела. Такава несъвместимост често се развива още по време на първата бременност, но се проявява в по-лека форма.

В редки случаи могат да възникнат конфликти между различни видове антигени. По принцип това са M, N, S и P антигени, системите Duffy, Kell и други фактори, които могат да причинят несъвместимост.

Симптоми и признаци

Ранният стадий на заболяването протича без особености и практически не се открива. Бременността протича нормално, без отклонения. При по-нататъшното вътрематочно развитие на плода се наблюдават симптоми, които се проявяват индивидуално.

Основните прояви на хемолитична болест:

  • Най-тежката проява е свързана с вътрематочна смърт на плода, настъпваща в периода от 20-та до 30-та седмица от развитието. При липса на навременен ултразвук или кръвни изследвания, починалото дете може да остане в утробата 10 - 14 дни. Няма кървене, жената се чувства добре и не подозира нищо. Ако не вземете незабавни мерки, това може да доведе до отравяне на кръвта и други неприятни последици.
  • Появата на оток в плода, проявяващ се в нарастването на теглото му. Фибрите постепенно се натрупват в тялото, вътрешните органи се уголемяват, включително сърцето, черния дроб, бъбреците и далака. Има увеличение на размера на плацентата. Тежката анемия често води до смърт на плода. Това може да се случи в утробата или по време на раждане.
  • При иктеричния тип заболяване на плода бременността протича както обикновено и завършва с естествено раждане. Допълнителни мерки се извършват по отношение на вече родено дете няколко часа след раждането му. Билирубинът се появява в кръвта на бебето, причинявайки необратими процеси.
  • Най-леки прояви се наблюдават при анемична хемолитична болест. Новороденият плод изглежда блед, отпуснат, цианотичен, със съдова мрежа, разположена по тялото.

Диагностика

Диагностичните мерки се извършват, когато нивото на хемоглобина на плода намалява и количеството билирубин, съдържащо се в тялото, се увеличава. Червените кръвни клетки, съдържащи антитела, се откриват с помощта на директен тест на Coombs. За тестване на майчиния серум с непълни антитела се използва индиректен тест на Coombs. Установените Rh конфликти дават основание да се предположи наличието на несъвместимост.

Допълнителни изследвания за Rh несъвместимост се извършват чрез пренатална диагностика. За тази цел се изследва поведението на антителата в майчиния серум по отношение на Rh антиген D. Първо се извършва ултразвуково изследване на плода и плацентата, след което се извършва директна антенатална диагностика чрез трансабдоминална амниоцентеза.

В същото време се извършват динамични изследвания на количеството билирубин, особено ако нивото му се повиши.

Лечение на хемолитична болест на плода

За да бъде лечението ефективно, Rh конфликтът трябва да бъде установен по време на развитието на плода. Тежестта на патологията се оценява предварително и се прави прогноза, която позволява да се предпише лечение възможно най-рано. Всички лечебни дейности се извършват в две основни направления.

Лечението с неинвазивни методи включва плазмафереза, имуноглобулин, който се прилага интравенозно на бременната. Противопоказания за плазмафереза ​​са слаба имунна система, наличие на тежки сърдечно-съдови заболявания, анемия, алергични реакции към прилагане на антикоагуланти, протеинови и колоидни лекарства.

В друга посока хемолитичната болест на плода се лекува с инвазивни методи. Това включва кордоцентеза и вътрематочна трансфузия на цялата маса червени кръвни клетки. Тези мерки се провеждат при нисък хемоглобин и хематокрит през определен период от бременността.

- вътрематочен имунен конфликт, причинен от несъвместимостта на кръвта на плода и майката за редица антигени, което води до хемолиза на червените кръвни клетки на детето под въздействието на майчини антитела, които преодоляват плацентарната бариера. Хемолитичната болест на плода може да протече в едематозна, иктерична, анемична форма и дори да доведе до вътрематочна смърт на плода. Диагнозата включва изследване на амниотична течност (амниоцентеза), кръв от пъпна връв, билирубин и хемоглобин при новороденото. Лечението на хемолитичната болест на плода изисква фототерапия, интравенозна инфузия на разтвори и обменно кръвопреливане.

Главна информация

Патогенетичната основа на хемолитичната болест се състои от процеси, причинени от имунологична (антиген-антитела) несъвместимост на кръвта на плода и майката. В този случай антигените, присъстващи в кръвта на плода, са наследени от бащата, но отсъстват в кръвта на майката. Най-често (1 случай на 250 бременности) хемолитичната болест на плода се развива поради конфликт на Rh фактор; може да възникне и при групова несъвместимост на кръвта и други по-малко проучени антигени. Хемолитичната болест на плода води до перинатална смъртност в 3,5% от случаите.

При хемолитична болест на плода, под въздействието на майчините антитела, образувани срещу антигени на плода и проникващи в плацентата, детето развива хемолиза на червените кръвни клетки и инхибиране на хемипоезата. Токсичният ефект на продуктите от разпада на червените кръвни клетки върху тялото на плода (новороденото) води до развитие на анемия, повишаване на билирубина и бластни (незрели) червени кръвни клетки.

Причини за хемолитична болест на плода

Имунологичен конфликт, водещ до хемолитична болест на плода, най-често се развива с изосерологична несъвместимост на кръвта според системата Rhesus (Rh), когато майката има Rh-отрицателна кръв и плодът има Rh-положителна кръв. В този случай се нарича резус конфликт. Изоимунизацията може да се осъществи по два начина: ятрогенна (когато жената е сенсибилизирана от Rh(+) кръвопреливания в миналото) или чрез фетално-майчино трансплацентарно прехвърляне на фетални червени кръвни клетки в кръвния поток на майката по време на бременност и раждане. В случай на Rh несъвместимост, хемолитичната болест на плода рядко се свързва с първата бременност; най-често се развива от 2-ра или 3-та бременност с нарастване на рисковете с всяка следваща бременност.

Друга възможна причина за хемолоитична болест е несъвместимостта на кръвта на плода и майката според системата AB0, т.е. когато кръвната група на майката е 0 (I), а плодът има друга. В този случай антигените А и В от плода проникват през плацентата в кръвния поток на майката и предизвикват производството на имунни α- и β-антитела с последващ конфликт антиген-антитяло. Феталната хемолитична болест с ABO несъвместимост протича по-леко, отколкото с Rh несъвместимост. При AB0 ​​несъвместимост хемолитичната болест на плода може да се развие още по време на първата бременност.

В сравнително редки случаи хемолитичната болест на плода може да бъде свързана с имунологични конфликти в системите Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran и др. или антигени P, S, N, M.

Прояви на хемолитична болест на плода

При бременни жени не се наблюдава специфичен модел на патология; понякога увеличаването на вътрематочните реакции може да накара жената да изпита комплекс от симптоми, подобен на прееклампсия. Хемолитичната болест на плода може да се прояви по следните начини: вътрематочна смърт на плода в периода от 20 до 30 седмици от бременността; едематозни, иктерични или анемични форми. Общи прояви, характерни за всички форми на хемолитична болест на плода, са наличието на нормохромна анемия с увеличаване на еритробластите в кръвта, хепатомегалия и спленомегалия.

При едематозната версия на хемолитичната болест на плода се увеличава размерът на далака, черния дроб, сърцето и жлезите и се увеличава хипоалбуминемията. Тези промени са придружени от изразено подуване на подкожната мастна тъкан, асцит, перикардит, плеврит и увеличаване на теглото на детето 2 пъти в сравнение с нормата. При едематозния вариант на хемолитична болест на плода се наблюдава изразена анемия (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), еритробластемия, разширяване и подуване на плацентата. Тежките метаболитни нарушения могат да причинят вътрематочна смърт на плода или смърт на дете малко след раждането. Едематозната форма на хемолитична болест на плода се характеризира с изключително тежко протичане, което в повечето случаи води до смърт.

При иктеричния вариант на хемолитична болест на плода детето се ражда по-често от спешно раждане, доносено, често с нормален цвят на кожата. В този случай хемолитичната болест на плода се проявява няколко часа след раждането - кожата на детето бързо става жълтеница; По-рядко жълтеницата е вродена. При новородени с иктерична форма на хемолитична болест далакът, черният дроб, лимфните възли и понякога сърцето са увеличени и има интензивно повишаване на индиректния билирубин в кръвта.

Хипербилирубинемията е опасна поради възможността за увреждане на хепатоцитите, кардиомиоцитите, нефроните и невроните с развитието на билирубинова енцефалопатия. При kernicterus (интоксикация с билирубин) детето е летаргично, суче лошо, често повръща, развива хипорефлексия, повръщане и конвулсии. Критичното ниво на индиректния билирубин, опасно от гледна точка на увреждане на централната нервна система, е над 306-340 µmol/l при доносени бебета и 170-204 µmol/l при недоносени деца. Последствието от билирубиновата енцефалопатия може да бъде смъртта на детето или последващо умствено изоставане.

При анемичната форма на хемолитична болест увреждащият ефект върху плода обикновено е малък. На преден план излизат анемия, бледа кожа, хепатомегалия и спленомегалия. Тежестта на проявите на хемолитична болест на плода се определя от титъра на антителата при бременната жена и степента на зрялост на новороденото: заболяването протича по-тежко при недоносени деца.

Диагностика на хемолитична болест на плода

Като се има предвид, че хемолитичната болест често е придружена от хипоксия, се извършва кардиотокография за оценка на сърдечната дейност на плода. При установяване на данни за хемолитична болест на плода се налагат инвазивни изследвания - кордоцентеза и амниоцентеза под ехографски контрол. При раждането на дете незабавно се определя неговата Rh и групова принадлежност, изследва се съдържанието на Hb и билирубин в кръвта от пъпната връв.

Лечение на хемолитична болест на плода

Терапевтичните цели на хемолитичната болест на плода са бързото отстраняване на токсичните фактори на хемолизата от кръвта на детето - индиректен билирубин и антитела, както и повишаване на функциите на страдащите системи и органи. Изборът на метод на раждане при жени с изоимунизация се определя от състоянието на плода, гестационната възраст и готовността на родовия канал. При липса на данни за тежка форма на хемолитична болест на плода, при гестационна възраст над 36 седмици е възможно естествено раждане при зрялост на маточната шийка. Ако плодът е в тежко състояние, цезаровото сечение е за предпочитане 2-3 седмици преди очаквания термин.

При новородени с хемолитична болест на плода ежедневно се проследяват нивата на Hb, Ht и билирубин. Ако е необходимо, се извършва корекция на анемията с червени кръвни клетки и инфузионна детоксикационна терапия. Важен компонент на лечението на хемолитична болест на плода е фототерапията, която насърчава унищожаването на индиректния билирубин в кожата на детето. Светлинната терапия се провежда в импулсен или непрекъснат режим с помощта на флуоресцентни или сини лампи.

При по-тежки прояви на хемолитична болест на плода е показано капково интрагастрално приложение на течност и обменно кръвопреливане. В случай на хемолитична болест на плода, причинена от резус-конфликт, за обменно кръвопреливане се използва едногрупова Rh (-) кръв. В случай на ABO несъвместимост се преливат червени кръвни клетки от група 0(I) в съответствие с Rh принадлежността на новороденото и плазма от същата група. Развитието на белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност изисква механична вентилация; наличието на асцит налага необходимостта от извършване на лапароцентеза под ултразвуково наблюдение.

Профилактика на хемолитична болест на плода

Състои се от предотвратяване на Rh имунизация на жените - внимателно кръвопреливане, като се вземе предвид Rh статусът. Жените с Rh (-) кръв категорично не се препоръчват да прекъсват бременността, която е настъпила за първи път. Метод за специфична профилактика на Rh конфликт при жени с Rh (-) кръв е прилагането на човешки антирезус имуноглобулин Rho след аборт, раждане на Rh (+) плод, извънматочна бременност, както и след инвазивна пренатална диагностика - хорион. биопсия на въси, амниоцентеза, кордоцентеза.