Спазмофілія (тетанія) – хворобливий стан, при якому спостерігається підвищена нервово-м'язова збудливість зі схильністю до судом та спастичних проявів, зазвичай виявляється провесною в період з підвищеною інсоляцією. Зрідка зустрічаючись у дорослих, спазмофілія вражає переважно дітей віком від 6 місяців і до 3 років, недоношених і які знаходяться на штучному та змішаному вигодовуванні. Спазмофілія виникає при дефіциті кальцію в організмі дитини та часто поєднується з рахітом.

Причини виникнення спазмофілії у дітей

Спазмофілія розвивається внаслідок нестачі кальцію в крові внаслідок прийому високих доз вітаміну D при лікуванні рахіту або при підвищенні інсоляції та надмірному утворенні цього вітаміну в шкірних покривах. Його гіперпродукція в організмі негативно впливає на функції щитовидної залози, провокує всмоктування солей кальцію і фосфору в кишечнику та їх подальше зворотне всмоктування (реабсорбцію) у ниркових канальцях, що є причиною появи алкалозу. Активне відкладення кальцію в кістках призводить до зниження його кількості в крові - гіпокальціємії, а також підвищує нервово-м'язову збудливість, що призводить до судом.

Симптоми спазмофілії прихованої форми

Захворювання може мати приховану (латентну) чи явну форму. Приховану форму спазмофілії у дітей дуже складно визначити – вони фактично здорові, у них констатують нормальний фізичний та психомоторний розвиток, але при цьому часто проявляються симптоми рахіту. Існує ряд характерних для спазмофілії симптомів, які б підтверджували її латентну форму. Назвемо деякі з них:

• Симптом Хвостеку. Характеризується скороченням мімічних м'язів обличчя при легких постукуваннях по щоці між кутом рота та вушною мочкою по стовбуру лицевого нерва;
• Симптом Вейса. Характерний виникненням скорочення м'язів чола і повік при биття перкусійним молоточком в області краю очниці із зовнішнього боку;
• Симптом Труссо. При інтенсивному перетягуванні плеча джгутом або манжеткою у перетягнутій руці відбувається судомне скорочення м'язів кисті. Це призводить до положення кисті як «руки акушера». Судоми при спазмофілії передує відчуття оніміння та болючості пальців;
• Симптом Маслова. У дітей, які хворіють на спазмофілію на відміну від здорових, при уколі голкою в ногу спостерігається не тільки прискорене дихання, а й апное (короткочасна зупинка дихання), що реєструється пневмографом.

Приховану форму спазмофілії в дітей віком визначають досить часто. Під впливом певних факторів, таких як переляк, блювання, різка інсоляція, підвищення температури при інфекційному захворюванні, вона може перейти у явну форму. При виявленні спазмофілії лікування слід проводити негайно.

Клінічна картина та симптоми спазмофілії явної форми

Явна форма спазмофілії в дітей віком може бути виражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией чи його комбінацією:

• Ларінгоспазм. Одна з форм, що найчастіше зустрічаються, спазмофілії, звана ще «родином», характеризується раптовим гострим звуженням голосової щілини, з її можливим частковим або повним закриттям, що виникає при плачі або переляку. При помірному прояві ларингоспазму шкіра дитини блідне, виступає холодний піт, відбувається зміна голосу при хрипкому чи звучному вдиху. Напад може тривати до 2 хвилин, потім при відновленні дихання дитина засинає. За відсутності адекватного лікування спазмофілії напади можуть повторюватися, під час різко вираженого ларингоспазму іноді спостерігається повна зупинка дихання та втрата свідомості, у найважчих випадках можливий летальний кінець;
• Карпопедальний спазм. Симптомами спазмофілії при цій формі захворювання є тонічні судоми кистей, стоп та обличчя. У дитини при цьому спостерігаються зігнуті в ліктях руки, опущені вниз кисті з характерним симптомом Труссо, зігнуті ноги та стопи. Приступи спазмофілії можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин, при цьому з'являються реактивні набряки кисті та стопи, також можливі спазми дихальної мускулатури, що несуть загрозу затримки та зупинки дихання та спазми серцевого м'яза з можливою зупинкою серця;
• Еклампсія. Найрідкісніша і найнебезпечніша форма спазмофілії, що проявляється нападами клонико-тонічних судом, що поширюються на всю мускулатуру. При легкому перебігу характерні судоми м'язів обличчя, поява синюшності, уривчасте дихання та заціпеніння дитини. Під час тяжкого перебігу нападу спазмофілії відбуваються судоми всього тіла, втрата свідомості, прикушування язика, мимовільне сечовипускання та дефекація, напад може тривати до 25 хвилин. У важких випадках можлива зупинка дихання та серця, найчастіше еклампсія вражає дітей першого року життя.

Ці форми спазмофілії несуть загрозу здоров'ю та життю дітей та вимагають екстреної медичної допомоги для проведення невідкладних реанімаційних дій.

Спазмофілія у дорослих

Спазмофілія у дорослих людей зустрічається набагато рідше, ніж у дітей, її можуть спричинити такі причини:

• Хірургічні операції з видалення околощитовидних залоз;
• Крововиливи;
• Пухлини, які негативно впливають на щитовидну залозу.

У деяких випадках виникнення спазмофілії у дорослих її етіологія залишається невідомою. До факторів, що провокують виявлення захворювання в латентній формі, належать вагітність, лактація, інфекційні захворювання, нервова перенапруга. Для запобігання нападам спазмофілії рекомендується уникати стресових ситуацій, вміти контролювати дихання та розслаблятися, включати до раціону продукти, що містять кальцій, магній та фосфор.

Лікування спазмофілії

При діагностиці спазмофілії в дітей віком враховується вік дитини, пора року, наявність ознак рахіту, при лабораторних дослідженнях визначається симптоми гіпокальціємії, гіпофосфатемії, метаболічного алкалозу.

При лікуванні спазмофілії купірування судомного синдрому проводять за допомогою протисудомних препаратів – седуксену, реланіуму, сульфату магнію, гамма-аміномасляної кислоти. Для відновлення рівня кальцію в крові та ліквідації алкалозу застосовують 10% розчин глюконату кальцію та 3-5% хлориду амонію. Надалі проводиться вітамінна терапія, а після нормалізації рівня кальцію у крові призначаються лікувальні дози вітаміну D.

При розвитку нападу ларингоспазму до приїзду швидкої допомоги необхідно укласти хворого на тверду поверхню, забезпечити спокій і доступ повітря, збризкати обличчя та тіло холодною водою, нашатирним спиртом або іншим засобом викликати подразнення слизової носоглотки. Медики для усунення нападу спазмофілії вводять внутрішньовенно розчин кальцію і магнію, а внутрішньом'язово заспокійливі препарати. При неефективності проведених заходів та відсутності дихання необхідна інтубація трахеї, а також непрямий масаж серця під час його зупинки.

Профілактика спазмофілії полягає у своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні рахіту.

Trousseau) - 1) (син. Труссо феномен) - тонічна судома кисті, що виникає у відповідь на тиск у ділянці нервово-судинного пучка на плечі; ознака спазмофілії чи тетанії; 2) розвиток гострого тромбофлебіту великих вен при раку внутрішніх органів.

"Руки акушера"? Це коли 1,4,5 пальці руки зігнуті і не можеш ними нормально ворушити. У разі порушення нервів руки.

або тунельний синдром. А що таке?

Цілком це називається поза Верніке - Манна. Виникає при геміпарезі (парез однієї половини тіла), характерна для ураження центрального мотонейрону.

Синдром Труссо

Цей синдром названо ім'ям людини, яка першою встановила взаємозв'язок між поєднанням тромбофлебіту та раку внутрішніх органів - французького лікаря Андре Труссо. Його ж ім'ям називають типовий симптом при спазмофілії – «рука акушера». Синдром Труссо відноситься до паранеопластичних процесів, і пов'язує разом спонтанний мігруючий тромбофлебіт та запущений рак стравоходу або інших внутрішніх органів (як правило, шлунка, печінки).

Паранеопластичні називають процеси, що відбуваються в організмі літніх і старих (у молодих зустрічаються набагато рідше), які розвиваються при онкологічних захворюваннях, але ніяк не пов'язані безпосередньо з самою пухлиною - тобто ні з її метастазами, не з її зростанням. Такі неспецифічні реакції виникають у відповідь на ті зміни, які виникають через наявність зміненого, неопластичного, суть чужорідного для організму процесу.

Причини

Причин синдрому Труссо кілька. Одна з них у надмірній освіті тромбоутворюючих факторів. Практично будь-яка пухлина, починаючи з малих розмірів, продукує фібринопептид А, який при його виявленні може бути маркером пухлин внутрішніх органів - пов'язано це з тим, що кількісні показники фібринопептиду А і розмір пухлини пов'язані з досить високим ступенем точності.

Друга причина - зміна гемостазу у ракових хворих на кшталт зовнішнього механізму згортання - тобто, після потрапляння в кров речовин, що не входять до її складу (у даному випадку клітин пухлини). Пухлини є постійним джерелом тканинного тромбопластину, а також особливого ракового прокоагулянту, які перетворюють VII і Х фактори згортання в серинову протеїназу.

Найчастіше цей симптом з'являється при пухлинах органів шлунково-кишкового тракту.

Симптоми

Як це нерідко буває в медицині, відкриття цього синдрому пов'язане із загибеллю самого автора. Андре Труссо давно займався питаннями неопластичної патології і вже помічав у себе ознаки спонтанного тромбозу. Оскільки взаємозв'язок між тромбозами і пухлинами для Труссо був очевидним, він припустив, що й у нього самого є рак шлунка, тим більше, що були не надто явні, проте тривожні симптоми. Так воно й виявилося – Андре помер від раку шлунка.

Не завжди пухлини внутрішніх органів дають себе знати типовою симптоматикою. Та й люди нерідко схильні знижувати значення страшних, на їхню думку, скарг та симптомів. Пухлина зростає, посилюється її зовнішній вплив на організм, провокуються паренеопластичні процеси. Якщо флеботромбози утворюються в різних місцях, важко піддаються лікуванню, а то й зовсім не піддаються, якщо мають місце тромбози великих артерій не пов'язаних з якимись відомими у даного хворого захворювання - варто припустити ракову пухлину.

Діагноз та лікування

Діагностика має бути ретельною. Почастішання тромботичних процесів, постійні зміни показників крові, що свідчать про зміни в факторах згортання. Необхідно провести дослідження крові на наявність фібринопептиду А та інших факторів згортання, а також звернути увагу на всі неспецифічні скарги, які висуває хворий. Потрібна також ретельна діагностика щодо виявлення локалізації пухлини.

Специфічного лікування синдрому Труссо (як та інших паранеопластичних процесів) немає. Вони можуть лише клінічно слабшати чи регресувати при успішному лікуванні (навіть паліативному).

Прогноз

Цілком і повністю залежить від прогнозу пухлини та можливостей її радикального лікування.

7 причин чому вам не вдається кинути палити.

Судомний синдром

У цій статті ми говоритимемо про судоми. Насамперед про те, для яких патологічних станів вони характерні.

Судоми самі по собі не є хворобою, а симптомом, а тому їх не лікують. Що ж із ними роблять, запитаєте ви? Відповідь така: купірують, або, кажучи простою мовою, знімають.

Які ж ваші дії з появою судом у дитини? Насамперед, викликайте швидку. Лікарі введуть протисудомні препарати та відвезуть дитину до лікарні або ж залишать будинки під нагляд дільничного педіатра.

Запам'ятайте, що транспортувати людину із судомами ЗАБОРОНЕНО. Це може призвести до ускладнень. А тому не вимагайте негайної госпіталізації від лікарів швидкої допомоги і не давайте їм відвозити дитину до стабілізації стану. Якщо судоми були настільки короткочасними, що ви не встигли навіть злякатися, а тим більше викликати допомогу, не забувайте про них. Обов'язково зверніться до лікаря якнайшвидше. Сподіваємось, наша стаття допоможе вам зорієнтуватися у скрутній ситуації.

Отже, судоми – мимовільні м'язові скорочення, викликані роздратуванням певних мозкових структур, контролюючих руху. Судоми ділять на епілептичні та неепілептичні. Цей поділ є важливим, тому що для цих двох груп зовсім різний підхід у лікуванні.

Розрізняють також тонічні – більш стійкі та повільні судоми та клонічні – швидкі, уривчасті. Вони можуть мати й змішаний характер – тоніко-клонічний. Хоча ці назви і нелегкі, в реаліях ці 2 типи судом яскраво відрізняються. Той, хто хоч раз у житті бачив ті та інші, ніколи не переплутає їх.

Найчастіше судоми все ж таки є відображенням епіприпадків. У такому разі вони можуть бути генералізованими (загальними) або фокальними (місцевими). Парціальні напади виявляються судомами в одній кінцівці або на одній стороні тіла. Вони вказують на ділянку мозку, охоплену збудженням. При генералізованих нападах подразнена вся кора головного мозку, що відповідає за рухи, тому всі м'язи тіла охоплені судомами. Детальніше про епілепсію ми говоритимемо в наступних статтях.

Тепер повернемося до неепілептичних причин судом.

Фебрильні судоми. Найчастіші судоми в дітей віком – фебрильні, тобто. обумовлені підйомом температури тіла вище 38 С. При підвищенні температури обмін у клітинах головного мозку та його кровопостачання змінюються. Наслідком цього є підвищення судомної готовності. Зазвичай судоми виникають у перший день підйому температури при інфекційних захворюваннях: грипі, ангіні та ін. Виглядають вони як посмикування кінцівок на тлі втрати свідомості та підвищення загального тонусу тіла. Триває напад 3-5 хвилин і найчастіше буває одноразовим. Група ризику – усі діти віком від 9 до 20 місяців життя. Що ви повинні зробити у такій ситуації?

1. Викличте швидку допомогу.

2. Поверніть дитину на бік, максимально оголить і забезпечте йому спокій. Не кричіть, намагаючись привести його до тями.

3. Приберіть усі небезпечні предмети, щоб запобігти травмі. Дитина повинна перебувати в безпечному місці (кути ліжка та ін. у цьому випадку і є небезпека).

4. Забезпечте доступ свіжого повітря.

Обстеження, які чекають на вас після подібного епізоду, включають відвідування невропатолога і реєстрацію ЕЕГ. Не варто лякатися раніше. Наявність фебрильних судом найчастіше зовсім не свідчить про якесь нервове захворювання. Перевіритись потрібно, оскільки у 20 % таких дітей згодом виявляється епілепсія.

Тетанія. Тетанія спричинена зниженням у крові рівня кальцію. Брак кальцію призводить до підвищення збудливості нервової тканини, внаслідок чого в ній відбуваються серії розрядів. Тетанію розпізнати нескладно. Характерні спазми кистей рук та стоп. Виглядає спазм кисті як «рука акушера» - згинання у п'ястно-фалангових суглобах та розгинання у міжфалангових, згинання у променевому та ліктьовому суглобі. Якщо спазм зачепив ногу, то стопа та пальці на ній згинаються у бік підошви з поворотом усередину. Небезпека тетанії полягає в тому, що може розвинутися ларингоспазм (спазм голосової щілини), що утруднює дихання. Якщо ваші судоми схожі на тетанію, розкажіть про це лікареві. Спочатку він проведе кілька функціональних проб, а потім відправить вас на аналіз рівня гормонів. Найчастіша причина тетанії – недостатність функції паращитовидних залоз. Однак вона може спостерігатися при гіпервентиляції (глибокому диханні) у хворих на неврози, при нирковій недостатності. Вона також може бути пов'язана зі зниженням рівня магнію або коливаннями калію в крові. Це стосується переважно різких змін концентрацій, наприклад, при внутрішньовенному введенні препаратів, що містять ці електроліти.

Мультифокальна міоклонія – уривчасті неритмічні судомні рухи. Вони часто з'являються на тлі сплутаної свідомості чи оглушення. Така міоклонія може супроводжуватися тремором, посмикуваннями. Зазвичай виникає як наслідок метаболічної чи токсичної енцефалопатії. Діти проявляється переважно як наслідок апное при народженні.

У молодшому дитячому віці епіприпадки легко переплутати з афективно-респіраторними нападами. Афективно-респіраторні напади виникають як наслідок інтенсивного крику у дитини, що образилася або злякалася. Їх характерна затримка дихання на вдиху, яку слідують посиніння, втрата свідомості, зниження м'язового тонусу чи генералізоване тонічне напруження м'язів. Іноді на цьому фоні виникають короткочасні клонічні посмикування. Через кілька секунд дихання, а разом із ним і крик поновлюються. Протягом хвилини сплутаність свідомості зберігається, після чого дитина повертається до перерваного заняття. Напади спостерігаються в основному у дітей від 6 міс. до 4 років і потім безвісти проходять. Основна терапія - психологічна корекція поведінки мами та дитини.

Часто судоми є демонстративними – істеричними. У такому разі вони химерні, без чіткої зміни тонічної та клонічної фаз з вигинанням тулуба, бриканням, стогонами, криками. Характерно, що це відбувається при незміненому свідомості. Допомога – видалити глядачів, котрим дано концерт.

Короткочасні клонічні судоми можуть виникати при непритомності. Це відбувається у випадку, коли людина непритомна не отримує можливості впасти (сидить у кріслі, в громадському транспорті). У такому разі непритомність затягується і, як наслідок, виникають короткочасні судоми. Їх тривалість у разі не перевищує кількох секунд.

Необхідно відрізняти судоми від гіперкінезів. Це мимовільні насильницькі рухи, пов'язані з ураженням системи, що відповідає за плавність, економність та емоційне забарвлення рухів. Існують кілька видів гіперкінезів: тремор (тремтіння), дистонія, хорея, атетоз, балізм, тики та ін. Ми опишемо найпоширеніші. Напевно, ви бачили таких хворих на вулиці. Не варто їх лякатися - здебільшого, у них адекватний розумовий та психічний розвиток, вони самі страждають від свого дефекту. Отже, дистонія – мимовільні повільні рухи, що повторюються, обертання, згинання або розгинання різних частин тіла з формуванням патологічних поз. Хорея – безперервний потік швидких неритмічних хаотичних посмикувань. Атетоз – повільні червоподібні рухи в руках та тулуб. Іноді атетоз нагадує штопорообразное вкручування.

Про епілептичну природу судом читайте у статті.

Синдром акушера

У медичній літературі симптомом Труссо називають два стани:

Рецидивуючий тромбофлебіт при раку внутрішніх органів (його, втім, найчастіше називають синдромом Труссо). Тромбофлебіт уражає як поверхневі, так і глибокі вени, часто змінює локалізацію (thrombophlebitis migrans) та проявляється ланцюжками болючих вузликів по ходу уражених вен. Відня уражаються безсистемно, одночасно чи послідовно. Синдром Труссо розвивається внаслідок зміни при злоякісному новоутворенні рівня протромбіну.

Спостерігається він, як правило, при аденокарцином підшлункової залози або легені, а також шлунка, молочної або передміхурової залози. Труссо описав його в 1861 р., а в 1867 р. виявив у себе як один з проявів раку підшлункової залози, що зрештою занапастив його.

Карпальний спазм (судома кистей під час тетанії). Він часто поєднується із судомою згиначів стоп (карпопедальний спазм), розгинальною позою та опистотонусом.

При карпальному спазмі скорочуються згинач зап'ястя і розгинач пальців. Великий палець виявляється зігнутим і приведеним до долоні, інші зігнуті в п'ястно-фалангових суглобах, але розігнуті в міжфалангових. Пензель приймає положення, подібне до того, яке надає їй лікар, який проводить піхвове дослідження, тому Труссо і назвав карпальний спазм «рукою акушера» (французькою main d'accoucheur).

За яких станів спостерігається симптом «руки акушера»?

При будь-яких, що привертають до тетанії: алкалозу, гіпокальціємію, гіпомагніємію, гіпофосфатемію.

Як спровокувати карпальний спазм, щоб виявити приховану тетанію?

Перетиснути плече манжетою сфігмоманометра до зникнення пульсу променевої артерії на 5 хв. При гіпокальціємії чутливість цієї проби 66%, але в 4% випадків результат хибнопозитивний, тому вона не замінює визначення рівня кальцію в сироватці.

Замість провокації карпального спазму можна визначати симптом Хвостека, що свідчить про підвищену збудливість - посмикування м'язів обличчя при постукуванні по скроневій кістці перед вушною раковиною у точці виходу лицьового (VII черепного) нерва.

Чутливість симптому Хвостека щодо прихованої тетанії невисока (27%), а частота хибнопозитивних результатів дуже висока (19-74% у дітей та 4-29% у дорослих).

Хто такий Труссо?

Арман Труссо () - одна з найбільших постатей у паризькій медицині XIX ст. Він першим у Франції зробив трахеостомію, ввів у практику торакоцентез, запропонував термін «афазія». Він був чудовим клініцистом і педагогом, прославився як лектор, що представляє клінічні спостереження із витонченістю романіста, і як полум'яний захисник методу викладання клінічних дисциплін біля ліжка хворого.

Саме Труссо ввів у широке вживання такі епоніми, як хвороба Аддісона, хвороба Грейвса та хвороба Ходжкіна. Він користувався глибокою повагою та любов'ю студентів та колег. Серед його учнів Потен, Ласег, Броун-Секар і так Коста. Крім того, Труссо займався політичною діяльністю. Він був учасником революції 1848 р., одним із творців її законодавчого корпусу.

Його порада студентам залишається актуальною і через 150 років після його смерті: «Спостерігайте практику багатьох лікарів; не вважайте беззастережно, що ваш учитель завжди правий, що він - найкраще. Не соромтеся зізнаватися у своєму невігластві. Насправді визнання у ньому крутиться мовою кожного лікаря. Не перебільшуйте свої лікарські заслуги, опанувавши наукові факти. Вони - лише умова майбутніх професійних досягнень, що дозволяє зробити черговий крок до вершин майстерності».

Хто такий Хвостек?

Франтішек Хвостек () – австрійський хірург родом із Чехії, в 1867 р. описав названий його ім'ям симптом. Крім хірургії займався вивченням та лікуванням захворювань нервової системи, у тому числі експериментальними дослідженнями у галузі електротерапії.

Синдром акушера

Рука при спазмі знаходиться у стані екстензії, передпліччя зігнуте у напівфлексії, а плече у стані аддукції (симптом Труссо – рука акушера).

На нижніх кінцівках відзначається посилена екстензія стегна та гомілки з флексією стопи та пальців ніг. У важких випадках судоми можуть захопити всі м'язи обличчя, викликаючи його спотворення. Обличчя приймає характерний вираз, чоло зморщене, губи скорочені і випнуті вперед. М'язи очей, язика, гортані, а також діафрагма також беруть участь у спастичному нападі. При судомах м'язів гортані, що частіше спостерігається у дітей, настають ларингоспазми, з задухою, ціанозом, при тривалому спазмі з'являється важка асфіксія зі свідомістю, що може закінчитися летальним результатом. Нерідко у хворих на хронічний гіпопаратиреоз виникають трофічні розлади: сухість шкіри, ламкість кісток, випадання волосся, катаракта, значне схуднення. Нерідко у хворих спостерігається тахікардія, аритмія, біль у ділянці серця стискаючого характеру. На електрокардіограмі виявляється збільшення інтервалу Q-Т, що зумовлено гіпокальціємністю.

Постійним симптомом гіпопаратиреозу є порушення мінерального обміну - гнпокальціємія до 5-6 мг%, гіперфосфатемія до 7-10 мг%, гіпокальціурія та гіпофосфатурія. Порушення функції органу зору виявляється у порушенні конвергенції, спазмах повік, диплопії, ністагмі та розвитку катаракти. Під час нападу можна спостерігати звуження або розширення зіниць, уповільнену їхню реакцію. При спазмі міжреберних м'язів, м'язів живота та діафрагми спостерігається значний розлад дихання.

Вегетативна нервова система знаходиться у стані підвищеної збудливості зі схильністю до вазомоторних явищ.

Порушення функції шлунково-кишкового тракту виражаються у посиленні перистальтики, запорах, що змінюються проносами, у підвищенні секреції шлункового соку. Нерідко можуть розвиватися виразки шлунка або дванадцятипалої кишки.

За клінічним перебігом розрізняють гостру, хронічну та приховану форми паратиреоїдної тетанії.

При гострій формі тетанії напади часто повторюються, продовжуються тривалий час, можуть виникнути несподівано.

Розвиток тетанії в гострій формі після будь-якої травми та струмектомії говорить про повне або майже повне вимкнення функції навколощитовидних залоз. Гостра форма тетанії може закінчитися одужанням або перейти в хронічну форму залежно від характеру захворювання, лікування і т. д. Ця форма відрізняється менш важким перебігом, рідкі напади. У походження її мають значення провокуючі моменти, перегрівання або переохолодження, фізичне навантаження, психічні травми, вагітність, гострі інфекції.

Спостерігаються сезонні загострення, захворювання навесні та восени. Нерідко у хворих на хронічний гіпопаратиреоз виражені трофічні розлади: сухість шкіри, ламкість нігтів, випадання волосся і схуднення. Зміни із боку зубів зводяться до дефектів емалі; зуби легко ламаються та кришаться.

Розпізнавання ідіопатичного прихованого гіпопаратиреозу представляє відомі труднощі. Ця форма характеризується відсутністю спонтанно наступаючих нападів, які можуть виникати під впливом різних факторів, що провокують. Ідіопатична тетанія частіше виникає в молодому віці, частіше хворіють чоловіки. Наявність типових для гіпопаратиреозу змін у кальцієвому та фосфорному обміні дає підставу відносити ідіопатичну тетанію до паратиреоїдної форми, пов'язаної з вродженою неповноцінністю околощитовидних залоз.

Скарги хворих із прихованою формою тетанії пов'язані зазвичай з порушеннями серцевої діяльності: вони скаржаться на серцебиття, загрудинні болі, почуття сором'язливості у грудях, головний біль, непритомність, часто пред'являють скарги на повзання мурашок у пальцях. Фізикальні та рентгенологічні дослідження внутрішніх органів не виявляють змін. Найбільш простий спосіб – це виявлення симптому Хвостека, заснованого на підвищенні збудливості лицьового нерва при його механічному подразненні. У відповідь на подразнення смикається верхня губа (Хвостек I), або верхня губа і ніс (Хвостек II), або приєднується посмикування кута рота (Хвостек III).

Діагноз та диференціальний діагноз. Про можливість гіпопаратиреозу необхідно думати у тому випадку, якщо у хворих після часткового видалення щитовидної залози виникають ознаки топічних судом. При постановці діагнозу слід диференціювати тетанію від істерії та епілепсії. У хворих на істерію та епілепсію не виявляються порушення обміну кальцію та фосфору.

Слід пам'ятати і гіпоглікемічні судоми, у яких спостерігаються характерні ознаки, почуття голоду, слабкість, блідість шкіри. Питання вирішує дослідження в крові рівня цукру та кальцію.

Лікування гіпопаратиреозу. При лікуванні нападу тетанії необхідно внутрішньовенно ввести 10 мл 10% хлористого кальцію, 2-4 мл паратирокрину внутрішньом'язово.

Внутрішньовенне введення 10% розчину хлористого кальцію або 10% розчину глюконату кальцію зазвичай швидко купує напад судом при тетанії, що дуже важливо при ларингоспазмі, коли це є основним заходом під час надання першої допомоги.

Залежно від тривалості та частоти нападів ін'єкції хлористого кальцію та паратиреокрипу рекомендується проводити 2-3 рази на добу під контролем рівня кальцію у крові.

У міжіристунному періоді призначають препарати кальцію у вигляді 10% розчину кальцію хлористого по одній столовій ложці 3 рази на день або глюконату кальцію в таблетках по 3-4 таблетки на день. Одночасно призначають внутрішньо спиртовий розчин вітаміну D2 по-ME 2 рази на день.

У дієті хворих має утримуватися велика кількість кальцію, у зв'язку з чим рекомендуються молочні продукти.

ДВС-синдром в акушерстві

Вагітні жінки вважаються однією з найуразливіших категорій пацієнтів, які схильні не лише до інфекційних і респіраторних хвороб, а й до різних порушень у роботі внутрішніх органів. У вагітних можуть спостерігатися ускладнення з боку нервової, судинної та травної систем, а також ендокринні розлади, що розвиваються на тлі зміни гормонального тла. Негативні зміни можуть виникати і в системі кровотворення, а також в гемостазі – біологічній системі, що забезпечує життєдіяльність організму, що підтримує рідкий стан крові та сприяє швидкому відновленню шкірних покривів та слизових після пошкодження.

ДВС-синдром в акушерстві

Досить поширеною патологією гемостазу під час вагітності є ДВЗ-синдром. Це процес активного вимивання тромбопластину (зовнішнього стимулятора процесу коагуляції) з тканин та органів, який призводить до порушення згортання крові. У медичній практиці такий стан отримав назву «дисемінований внутрішньосудинне згортання». Синдром небезпечний безсимптомним перебігом та стрімким розвитком системної коагулопатії, тому всі вагітні повинні спостерігатися у гінеколога чи акушера-гінеколога за місцем проживання протягом усього терміну вагітності.

Чому виникають розлади гемостазу під час вагітності?

Незначні розлади гемостазу, що супроводжують ознаками дисемінованого внутрішньосудинного згортання, можуть пояснюватися фізіологічними процесами, що протікають в організмі жінки під час вагітності, але в переважній більшості випадків (понад 94%) подібна симптоматика є результатом певних патологій.

Загибель плоду

Однією з причин, що викликають гострий ДВС-синдром на будь-якому терміні гестації, є внутрішньоутробна загибель плода та завмирання вагітності. Це може статися з низки причин, але найпоширенішими є:

• прийом матір'ю токсичних препаратів та сильнодіючих ліків;
• емболія навколоплідними водами (попадання амніотичної рідини в легеневі артерії та їх гілки);
• передлежання або відшарування плаценти;
• гостра алкогольна чи наркотична інтоксикація плода;
• пухлини зовнішнього клітинного шару плаценти (трофобласту).

Одна з причин патології – загибель плода

Завмирання вагітності може трапитись на будь-якому терміні, але синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання проявляється лише через 4-6 тижнів після антенатальної загибелі плода. Патологія ускладнюється гострою інтоксикацією та високим ризиком потрапляння токсичних продуктів у системний кровотік, що може призвести до розвитку сепсису та запалення кісткового мозку.

Визначити завмерлу вагітність на ранньому терміні можна лише за допомогою ультразвукового дослідження, а також аналізу крові на рівень хоріонічного гонадотропіну, який буде суттєво нижчим за гестаційну норму. Після тижнів запідозрити загибель плода можна за відсутністю ворушінь та серцебиття.

Важливо! ДВС-синдром 4 ступеня може призвести до смерті жінки, тому за будь-яких ознак, що вказують на можливе переривання вагітності, необхідно відразу звертатися у відділення патології вагітності при районному пологовому будинку.

Гестоз та початкові ознаки прееклампсії

Гестоз («пізній токсикоз») – найпоширеніша патологія вагітних, з якою стикаються майже 60% жінок. Гестоз має три основні ознаки, що дозволяють діагностувати патологію на ранній стадії:

• стабільне підвищення кров'яного тиску при слабкій відповіді на медикаментозну корекцію;
• виявлення білка або його слідів у сечі;
• набряки на обличчі та кінцівках, найчастіше мають генералізовану форму.

Високий тиск при вагітності

Жінки з діагностованим гестозом повинні бути під постійним наглядом фахівців, оскільки прогресуючі форми патології можуть стати причиною розвитку прееклампсії – порушення мозкового кровообігу на тлі пізнього токсикозу другої половини вагітності. Ще одна небезпека гестозу – пошкодження клітин ендотелію (одношарових плоских клітин, що покривають поверхню серцевої порожнини, лімфатичних та кровоносних судин). Якщо цілісність ендотелію порушена, може розвинутись ДВС-синдром, що вимагає пильного спостереження та своєчасного надання невідкладної допомоги.

Симптоми гестозу при вагітності

Інші причини

Причини ДВС-синдрому можуть мати інфекційне походження. Зараження амніотичних вод, затяжні бактеріальні інфекції внутрішніх органів у матері, що підвищують ризик потрапляння бактерій та їх токсинів у кров'яне русло – все це може спричинити порушення згортання та системну коагулопатію, тому важливо вчасно лікувати будь-які хвороби інфекційної природи та виконувати всі призначення. Деякі жінки відмовляються від прийому антибіотиків, вважаючи, що можуть завдати шкоди майбутній дитині, але вже давно доведено, що наслідки використання протимікробних ліків набагато легші порівняно з можливими ускладненнями, якщо інфекція потрапить до плода.

У 90% дітей немає симптоматики після народження при внутрішньоутробному зараженні

Іншими причинами гострого дисемінованого внутрішньосудинного згортання можуть бути:

• хірургічні операції, виконані під час вагітності з переливанням крові або плазми (ризик збільшується, якщо для переливання використовувалася кров, не сумісна з групою або резус-факторів);
• пошкодження клітин еритроцитарної чи тромбоцитарної маси;
• тривалі маткові кровотечі, що призводять до розвитку геморагічного шоку;
• розрив матки;
• атонія м'язів матки (зниження м'язового тонусу);
• Медичний масаж матки.

Інфекційні хвороби, опіки, травми шкірного покриву, шокові стани різного генезу, патології плаценти можуть стати причиною коагулопатії, тому вагітній важливо вчасно проходити призначені лікарем обстеження і здавати необхідні аналізи.

Симптоми: коли слід звертатися до лікаря?

Небезпека ДВС-синдрому полягає у його практично безсимптомному перебігу. Найчастіше визначити патологію можна лише після лабораторної діагностики, яка зможе визначити гематологічні порушення (зміни хімічних показників крові). При синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання 3 та 4 ступеня у жінки можуть з'являтися специфічні симптоми, головним з яких є геморагічний висип. Вона має вигляд невеликої рожевої або світло-червоної плями, локалізується на поверхні епідермісу і з'являється в результаті розриву дрібних кровоносних судин та крововиливу під шкіру.

Згортання крові, що з порожнини матки

До інших ознак, які можуть вказувати на необхідність звернення за медичною допомогою, належать:

• часті кровотечі з носа за відсутності травм та інших ушкоджень;
• кровоточивість ясен (за умови, що жінка не страждає на запальні захворювання пародонту і періодонту, а також на гінгівіт);
• синці, що утворюються на різних частинах тіла без впливу будь-яких пошкоджуючих факторів;
• маткові кровотечі та кровомазання;
• погане загоєння ран;
• виділення крові у місцях введення ін'єкцій.

Кровотеча з носу

Жінка може відчувати постійну слабкість, у неї порушується працездатність, з'являється підвищена сонливість. При частих кровотечах відзначаються постійні головні болі, запаморочення, відчуття здавлювання у скроневій та потиличній зоні. Всі ці ознаки є приводом для проведення діагностичних заходів, тому при їх виникненні слід одразу звернутися до лікаря, який веде вагітність.

Органи-мішені при ДВС-синдромі

Симптоми патології в залежності від стадії

Усього виділяють 4 стадії ДВС-синдрому, кожна з яких має свої клінічні особливості. Для більш точної діагностики та визначення патогенезу наявних порушень лікаря необхідно зібрати повний анамнез та провести лабораторну діагностику.

Таблиця. Стадії синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання та їх ознаки.

При розладі кальцієво-фосфорного обміну, який супроводжує середньотяжкий або важкий рахіт, у 4% дітей розвивається спазмофілія, яку називають ще дитячою тетанією. Ця патологія супроводжується спастичним станом м'язів кінцівок, обличчя, гортані, і навіть виникненням загальних клонічних і тонічних судом. Її виявляють, як правило, у період з тримісячного віку та до двох років. Одними з яскравих проявів недуги, що розвивається, є симптоми Хвостека, Труссо і Люста, які допомагають з'ясувати тяжкість захворювання. Про те, як визначаються ці симптоми і як лікуються, ми розповімо далі у статті.

Як перевіряються спазмофілічні симптоми

Для перевірки наявності симптому Хвостека, іменованого ще феноменом лицьового нерва, дитини укладають на ліжко без подушки. Ноги при цьому мають бути випрямлені, а руки – лежати вздовж тіла.

Симптом перевіряється легким лупцюванням перкусійним молоточком або пальцями за місцем виходу трійчастого нерва (над вилицею дугою). Якщо у хворого відбувається при цьому мимовільне посмикування повіки та куточка верхньої губи, то згаданий симптом вважається позитивним. Його, до речі, перевіряють на обох вилицях.

Симптоми Хвостека мають 3 ступені прояви:

1. Скорочення м'язів по всій ділянці іннервації лицевого нерва.
2. Скорочення м'язів у кутку рота та у крила носа.
3. Скорочення м'язів лише у кутку рота.

За наявності явної тетанії у дитини проявляється перший ступінь симптому навіть від легкого дотику в області лицевого нерва.

Додаткові способи перевірки спазмолітичних симптомів

Не менш показовими у плані визначення тяжкості стану малюка є симптоми Труссо та Люста.

• Симптом Труссо виявляється стиском середини плеча дитини. При цьому лікар повинен намагатися захопити якнайбільше м'яких тканин його руки. Якщо в результаті цього (приблизно через 2-3 хвилини після стискання) у пацієнта пальчики приймають вимушене положення, зване «руки акушера» (тобто великий палець приведений до долоні, вказівний і середній розігнуті, а безіменний і мізинець - зігнуті), то симптом вважається позитивним. Для перевірки його наявності у старших дітей або у дорослих можна використовувати манжету для вимірювання артеріального тиску, накачуючи повітря до припинення пульсу.
• Симптом Люста перевіряється за допомогою молоточка, яким постукують за головкою малого або стисненням литкового м'яза в районі Ахіллова сухожилля. Якщо у хворого у своїй спостерігається мимовільне відведення стопи («нога балерини»), то симптом вважатимуться позитивним. Його перевіряють на обох кінцівках.

Симптоми Хвостека, Труссо, Люста вважаються спазмофілічними. Вони стають позитивними, якщо у хворої дитини в крові відбувається зміна кількості кальцію, який відповідає за м'язові скорочення. До цього можуть призвести як наявність рахіту, а й інші захворювання.

Що таке тетанія

Симптоми Хвостека та Труссо є ознаками спазмофілії (тетанії). Дане захворювання характеризується підвищеною нервовою збудливістю, що виявляється кінцівок або гортані. Найчастіше ця патологія спостерігається у хлопчиків у перші півроку життя.

А біологічною основою цього захворювання є низький рівень у крові дитини іонізованого кальцію.

Чим небезпечний симптом Хвостеку у дітей

Фото дітей, хворих на тетанію, дозволяють зрозуміти, які ознаки захворювання. Основний з них - ларингоспазм, який виражається утрудненим вдихом, блідістю обличчя, пітливістю, а іноді й втратою свідомості. Характерні також періодичні судоми стоп і рук (карпопедальний спазм), що інколи тривають кілька годин. Можливі також спазми та інших м'язових груп – дихальних, жувальних, очних тощо.

Але найважчою ознакою захворювання вважається напад еклампсії - клоніко-тонічних судом, що починаються з обличчя і переходять у судоми кінцівок та ларингоспазм. Дитина при цьому найчастіше непритомніє, на губах з'являється піна, спостерігається мимовільне сечовипускання. Еклампсія небезпечна можливістю зупинки дихання чи серця.

У кого може виникнути тетанія

У перші дні життя судомні стани та гіпокальцемія найчастіше виникають у малюків, які народилися недоношеними, у близнюків, а також у перенесли жовтяницю або інфекційне захворювання.

Симптом Хвостека у дітей перших місяців життя може бути спровокований і зменшенням надходження кальцію в організм дитини та підвищенням секреції кальцитоніну. Даний стан медики пов'язують і з порушенням надходження фосфору та кальцію при різкому переведенні малюка на вигодовування коров'ячим молоком, а також (у поодиноких випадках) з нестачею вітаміну D та кальцію в материнському організмі.

Як правило, у малюків гіпокальцемія проявляється нервово-м'язовою збудливістю, судомами, блюванням, тахікардією та респіраторними симптомами.

Лікування тетанії

Приступи еклампсії вимагають надання термінової допомоги дитині, а у разі зупинки дихання чи серця – і реанімаційних заходів.

За будь-яких проявів тетанії дитині призначаються протисудомні препарати («Сибазон» внутрішньом'язово або внутрішньовенно, «Оксибарбутират натрію» внутрішньом'язово, «Фенобарбітал» ректально у свічках або орально тощо). Показано також внутрішньовенне введення 10% розчину глюконату кальцію або внутрішньом'язове 25% розчину сульфату магнію.

Спазмофілія, що викликає симптоми Хвостека та Труссо, як правило, має сприятливий прогноз у більшості випадків. Небезпеку представляє ларингоспазм, що тільки затягнувся, загрожує зупинкою дихання.

Після досягнення дитиною віку 2-3 років патологічний стан ліквідується внаслідок стабілізації у крові рівня кальцію та фосфору.

Гіпопаратиреоз – захворювання, яке супроводжується симптомом Хвостеку

Це ще й явна ознака патологічного стану, що називається гіпопаратиреозом, при якому спостерігається зниження функцій Найчастіше дана проблема виникає в результаті операції з приводу захворювання на щитовидну залозу або за наявності в ній запального процесу. А іноді дисфункція може бути спричинена і інфекційними процесами, наприклад, кіром або грипом.

У новонароджених гіпопаратиреоз розвивається у разі вродженої відсутності паращитовидних залоз або при придушенні їх функціонування підвищеним виділенням в організмі матері під час вагітності паратиреоїдного гормону.

У хворого у своїй, зазвичай, виявляється зниження вмісту кальцію у крові паралельно зі зростанням концентрації фосфору. А зовні це проявляється вже описаною тетанією, кишковими явищами, аномаліями росту зубів, нігтів та волосся, а також змінами шкіри.

У таких випадках симптоми Хвостека і Труссо, поряд з лабораторними дослідженнями, допомагають безпомилково виявити тетанічний стан, що розвинувся, і поставити діагноз хворому.

Лікування гіпопаратиреозу

Для лікування названого захворювання важливо враховувати причини, що спричинили його появу, а також вираженість симптомів. При гострому перебігу хвороби з явищами тетанії рекомендовано термінове введення 10% хлористого кальцію або глюконату кальцію внутрішньовенно. Робиться це повільно, з огляду на те, що у першому згаданому розчині міститься 27 % однойменної речовини, тоді як у другому його лише 9 %.

Як правило, для того, щоб усунути симптоми Хвостеку, потрібне лікування препаратами кальцію протягом не менше 10 днів. Хороший ефект має прийом кальцію всередину, причому лікарі радять робити це, розчиняючи препарат у молоці, для запобігання розвитку гастриту.

Хронічний стан гіпопаратиреозу потребує прийому вітаміну D, починаючи з ударної дози (200-300 тис. од. на добу), з обов'язковим контролем вмісту фосфору та кальцію в крові, а після нормалізації їхнього рівня дозу знижують до 50 тис. од. на добу в дітей віком до року чи до 125 тис. од. - У пацієнтів після року.

При яких ще захворюваннях виявляються симптоми Труссо та Хвостека

Крім захворювань, викликаних лише зниженням з будь-якої причини кальцію в плазмі крові, симптоми Хвостека, Труссо та Люста можуть виявитися і за інших недуг. До них відносять:

• Неврастенію з тривожно-недовірливим станом, що виявляється у вигляді Хворий при цьому відчуває періодичне порушення ритму дихання, що імітує задуху, з відчуттям грудки в горлі, нестачі повітря, а іноді і з втратою свідомості та судомами.
• Дисциркуляторні процеси, що поєднуються з астенічним або астено-невротичним синдромом, що характеризуються станом постійної втоми та нервового виснаження, а також головним болем, порушеннями сну та запамороченнями.
• Істерію, епілепсію та інші захворювання.

Профілактика порушення рівня кальцію у дитини

Як ви, напевно, вже переконалися, що при захворюваннях, які супроводжує симптом Хвостека, у дітей лікування зводиться до неодмінного відновлення в крові нормального рівня кальцію та фосфору. Тому і профілактика цих патологій також потребує насамперед контролю за концентрацією згаданих речовин, який здійснюють дільничні педіатри.

Важливо створити оптимальні умови розвитку плода у вагітної жінки. Для цього, якщо майбутня мати проживає в незадовільних соціально-побутових умовах або відноситься до групи ризику (при цукровому діабеті, нефропатії, гіпертонії та ревматизмі), їй в останні 2 місяці вагітності призначають прийом вітаміну D. При нормальному перебігу вагітності достатньо дотримання режиму харчування та фізичної активності.

А новонародженому, щоб він ріс міцним і здоровим, важлива наявність грудного вигодовування, своєчасного введення прикорму, щоденного перебування на свіжому повітрі, вільного сповивання, масажу, гімнастики та світло-повітряних ванн.

Гіпопаратиреоз (тетанія) – захворювання, що характеризується зниженням функції навколощитовидних залоз, підвищеною нервово-м'язовою збудливістю та судомним синдромом. Етіологія. Видалення або пошкодження навколощитовидних залоз під час операції, їх ураження при інфекціях, інтоксикаціях, аутоімунних порушеннях, зниження чутливості тканин до дії паратгормону. Патогенез. Недостатнє виділення паратгормону, що призводить до порушень кальцієво-фосфорного гомеостазу (гіпокальціємія та гіперфосфатемія).

Підвищується нервово-м'язова збудливість, з'являється схильність до розвитку судомного синдрому. Симптоми, перебіг. Приступу судом зазвичай передують почуття оніміння, повзання мурашок в області верхньої губи, пальців рук і ніг, похолодання кінцівок, відчуття скутості. Потім розвиваються болючі тонічні та клонічні судоми окремих груп м'язів: кінцівок, обличчя, тулуба.

Судоми спостерігаються переважно в згинальних м'язах, тому кисть руки набуває характерного положення "руки акушера". При тетанії м'язів нижніх кінцівок стопа згинається всередину, пальці підгинаються до підошви ("кінська стопа"). Судоми лицьової мускулатури супроводжуються тризмом, утворенням "рибячого рота". Поширення судом на м'язи шиї може спричинити ларингоспазм, що супроводжується задишкою, ціанозом, іноді асфіксією.

Можуть розвинутися пілороспазм із блюванням, нудотою, ацидозом; спазми м'язів кишечника, сечового міхура. Спазм вінцевих судин серця супроводжується різкими болями у серці. Напади тетанії провокуються різними подразниками: больовими, механічними, термічними, гіпервентиляцією. Постукування по стовбуру лицьового нерва біля зовнішнього слухового проходу викликає скорочення м'язів чола, верхньої повіки, рота (симптом Хвостека), постукування вздовж верхньої гілочки лицевого нерва біля зовнішнього краю очниці призводить до скорочення кругового м'яза повіки; перетягування плеча джгутом – до характерного положення кисті – «рука акушера» (симптом Труссо).

При тривалому перебігу захворювання у міжприступний період хворих турбують пітливість, погіршення зору через порушення акомодації, дзвін у вухах, зниження слуху. Розвиваються гіпокальціємічна катаракта, ламкість нігтів, ламкість та карієс зубів. Спостерігаються зміни психіки: зниження інтелекту, порушення пам'яті, неврози. Вміст кальцію в крові знижений, особливо іонізованої його фракції; встановлена ​​залежність між тяжкістю тетанії та ступенем зниження рівня кальцію в крові.

Для попередження нападів призначають внутрішньо препарати кальцію (глюконат, лактат, гліцерофосфат) по 4-6 г на добу; паратиреоїдин – 2 мл 2-3 рази на тиждень курсами 1,5-2 міс; препарати, що покращують всмоктування кальцію в кишечнику (дигідротахістерол) по 10-25 крапель 2-3 рази на день; анаболічні стероїди (метандростенолон, нероболіл, ретаболіл, силаболін) , полуниця, лимони).

Увага! Описане лікування гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.

Гіпопаратиреоз (тетанія) – захворювання, обумовлене зниженою продукцією паратгормону і що характеризується нападами тонічних судом та гіпокальціємією. Захворювання вперше описано Куссмаулем у 1872 р.

Етіологія та патогнез
Етіологічні чинники, що викликають розвиток гіпокальціємії, можна поділити на 4 групи:

Захворювання та стани, що призводять до недостатньої продукції паратгормону: аутоімунні процеси в навколощитовидних залозах, видалення паращитовидних залоз під час струмектомії, руйнування паращитовидних залоз при лікуванні радіоактивним йодом; травми, саркоїдоз паращитовидних залоз; синдром Ді Джоржа (агнезія навколощитовидних залоз, аплазія вилочкової залози, уроджені потворності, імунологічна недостатність); інфекційні захворювання (туберкульоз, грип, ревматизм та ін.), фізична або нервова перенапруга, переохолодження та перегрівання. У поодиноких випадках має місце нейрогенне походження тетанії;

Функціональний гіпопаратиреоз може розвинутись у таких випадках: у новонароджених, які народилися від матерів, які страждають на гіперпаратиреоз; при ідіопатичній неонатальній гіпокальціємії; при гіпомагнезіємії (мальабсорція, блювання, діарея, стеаторея, цукровий діабет, алкоголізм); при нестачі вітаміну D;

Периферична резистентність до паратгормону може бути обумовлена ​​псевдогіпопаратиреозом (синдром Олбрайту), хронічною нирковою недостатністю, нестачею вітаміну D;

Гіпокальціємія ятрогенної природи пов'язана із введенням хворому деяких препаратів: фосфатів, митроміцину, неоміцину, актиноміцину, тіазидових діуретиків.
Крім того, гіпокальціємія може бути спровокована тривалим прийомом проносних, масивною інфузією цитратної плазми, передозуванням кальцитоніну.

Зниження продукції паратгормону призводить до порушення різних форм обміну, зокрема до поганого засвоєння кальцію. Крім того, недостатня продукція гормону паращитовидних залоз викликає збільшення рівня фосфору в крові (гіперфосфатемія).

Зниження концентрації кальцію в сироватці крові викликає підвищення нервової та м'язової збудливості з подальшим розвитком симптомокомплексу тетанії, що виявляється судомними скороченнями поперечно-смугастих і гладких м'язів.

клінічна картина
Клінічна симптоматика гіпопаратиреозу зумовлена ​​дефіцитом кальцію. Основний симптом захворювання - напади тонічних судом, що охоплюють багато груп м'язів. Приступ виникає спонтанно чи провокується механічними чи акустичними впливами чи гіпервентиляцією. Приступ тетанії починається раптово чи з провісників (загальна слабкість, повзання мурашок, оніміння чи поколювання кінцівок, парестезія у сфері особи). Далі настає болюче тонічне скорочення м'язів верхніх та нижніх кінцівок, м'язів обличчя, діафрагми (може спровокуватися порушенням дихання), шлунка, кишківника (болі в животі). Часто виникає бронхоспазм та ларингоспазм зі стридором, особливо небезпечні для дітей. Судоми м'язів верхніх кінцівок характеризуються переважанням тонусу згинальних м'язів, внаслідок чого рука набуває вигляду «руки акушера».

При судомах нижніх кінцівок переважає тонус розгинальних м'язів, тому настає згинання підошви - «кінська стопа».

У зв'язку з тонічними скороченнями мімічної мускулатури рот хворого має своєрідний вигляд – «риб'ячий рот». Судоми м'язів лицьової мускулатури супроводжуються тризмом, судомами повік, характерною «сардонічною посмішкою». М'язові судоми дуже болючі. Спазми гладкої мускулатури сечоводів та жовчних проток виявляються у вигляді ниркової або печінкової кольк. Спазм сфінктера сечового міхура супроводжується затримкою сечі. Спостерігаються напади мігрені, стенокардії, синдром Рейно, пов'язані зі спазмом м'язів судин. Свідомість хворого під час нападу тетанії збережено. Шкіра бліда, волога, холодна на дотик. Відзначається одутлість обличчя. Трофічні порушення призводять до ламкості нігтів, випадання волосся, карієсу. Шкіра хворого часто уражається дерматозом та екземою.

Лабораторні дослідження виявляють лімфоцитоз, еозинофілію, гіперглобулінемію, гіперфосфатемію, часто протеїнурію. Характерний симптом тетанії – гіпокальціємія (нижче 2 ммоль/л – 8 мг%).

Діагностичною ознакою захворювання є позитивна проба Хвостека - при биття лицьового нерва у козелка вушної раковини скорочуються м'язи відповідної половини обличчя. Для тетанії характерний симптом Труссо: нагнітання повітря в манжетку тонометра, розташовану на плечі, вище за цифри максимального артеріального тиску викликає скорочення м'язів кисті («рука акушера»). Крім того, у хворих на тетанію спостерігаються позитивні симптоми Ашнера (натискання на очні яблука викликає різке уповільнення пульсу) і Шлезінгера (при згинанні ноги в тазостегновому суглобі ступня набуває положення «кінської стопи». При подразненні ліктьового нерва гальванічним струмом (0,8) ) у хворих на гіпопаратиреоз виникає скорочення м'язів і тетанус.

Течія захворювання залежить від етіологічного фактора, що викликає його виникнення. Хвороба набуває важкого, бурхливого перебігу при постопераційній або травматичній тетанії. Післяопераційна форма захворювання може швидко закінчитися смертю. За інших форм тетанії перебіг і прогноз порівняно сприятливі.

Лікування
Для усунення нападу тетанії хворому вводять внутрішньовенно 10%-ний розчин хлористого кальцію (10-20 мл) або розчин глюконату кальцію (доза в 2 рази більша, ніж у хлористого кальцію). При введенні цих препаратів напад зазвичай швидко припиняється.

Повільніший ефект (через 2-3 години) надає введення паратгормону. Його призначають у дозі 2-4 мл підшкірно або внутрішньом'язово кожні 3-4 години до повного припинення нападу. Поза нападом паратгормон призначають по 1-2 мл щодня або через день під контролем рівня кальцію в крові. При тривалому лікуванні цим препаратом розвивається резистентність до паратгормону через появу антитіл до нього. Тому нині не рекомендується вдаватися до тривалої замісної терапії паратгормоном.

При нейрогенної тетанії призначаються транквілізатори (седуксен, еленіум та ін.). Після купірування нападу гіпокальціємії рекомендується терапія препаратами кальцію (хлористий кальцій, глюконат кальцію та ін. – до 10 г на добу) та вітаміну D (ергокальциферол, дигідротахістерол, відіхол та ін.) та дієта з низьким вмістом фосфору та високим вмістом кальцію.