Idiopatická trombocytopénia sa považuje za pomerne bežnú príčinu hemoragického syndrómu u detí a dospelých, ktorý sa vyskytuje s frekvenciou 1 až 15% na 100 tisíc obyvateľov. Patológia je známa už od čias Hippokrata, no až začiatkom 18. storočia ju Werlhof opísal ako samostatnú chorobu a nazval ju „chorobou bodkovaných krvácaní“.

Čo je trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura je primárne ochorenie krvi, ktoré sa prejavuje kvantitatívnymi a kvalitatívnymi zmenami v homeostáze krvných doštičiek (stabilný stav krvi).

Charakteristické znaky ochorenia sú: purpura, bodové krvácanie pod kožou (petechie) a na slizniciach (ekchymóza), krvácanie, ku ktorému dochádza v dôsledku narušenia zrážanlivosti krvi. Zároveň nie sú žiadne známky všeobecnej intoxikácie a zväčšenia sleziny.

Ochorenie sa často označuje ako Werlhofova choroba alebo imunitná trombocytopénia, ktorá je spojená s mechanizmami poškodenia krvných doštičiek.

Klasifikácia chorôb

Priebeh ochorenia môže byť:

• akútne - do 6 mesiacov;
• chronické - s častými recidívami alebo nepretržite sa opakujúce;

Akútny a prechodný priebeh Werlhofovej choroby je charakteristický v detstve, dospelí sú častejšie chorí s chronickou formou patológie.

V roku 1975 vedec W. Crosby navrhol rozlíšiť suchú (v ktorej sú len kožné prejavy syndrómu) a vlhkú (kombinácia purpury a krvácania) formu ochorenia. Toto rozdelenie je spôsobené tým, že pri suchej purpure nedochádza k krvácaniu do mozgu.

V závislosti od mechanizmu vývoja choroby tiež rozlišujú:

• izoimunitná forma - ktorá sa vyvíja v dôsledku sekundárnej transfúzie krvi;
• neonatálna - vzniká v dôsledku poškodenia krvných doštičiek dieťaťa materskými protilátkami;
• autoimunitná forma – považuje sa za prejav už vzniknutých autoimunitných ochorení, ako je systémový lupus erythematosus, anémia spojená s hemolýzou (deštrukciou) červených krviniek;
• imunitná forma - prejavuje sa po poruchách v tele spôsobených infekciou vírusmi alebo baktériami;

Príčiny a faktory rozvoja Werlhofovej choroby

K dnešnému dňu nie sú úplne známe príčiny, ktoré môžu spôsobiť ochorenie. Provokujúce faktory, ktoré spúšťajú imunologický proces a syntézu vlastných protilátok proti krvným doštičkám, sú rôzne:

• vírusové a bakteriálne infekcie;
• očkovanie;
• traumatické poranenia a chirurgické zákroky;
• podchladenie alebo prehriatie na slnku;
• kontakt s benzénom, arzénom;
• užívanie liekov - Heparín, Abciximab, Paracetamol, Nurofen, Nimesulid, Ampicilín a iné antibakteriálne látky;
• onkologické ochorenia krvi;
• septické procesy.

Idiopatická trombocytopenická purpura nie je dedičná. Choroba sa môže vyskytnúť u dieťaťa narodeného od úplne zdravých rodičov.

Príčiny poklesu krvných doštičiek - video

Klinické prejavy ochorenia u detí a dospelých

Akútny priebeh Werlhofovej choroby sa často vyskytuje u detí a prejavuje sa po bolesti hrdla, ovčích kiahňach, infekcii alebo očkovaní. Charakteristické príznaky choroby sú:

• fulminantný nástup, zvyčajne v noci;
• bodové subkutánne krvácania;
• asymetria vyrážky - mnohopočetné petechie na koži dolnej časti nohy, na čele, predlaktí, t.j. v miestach blízkeho kontaktu kože s kosťami;
• na koži dlane, päty a pokožky hlavy nie sú pozorované krvácania;
• „kvitnutie“ krvných výronov – existujú podkožné výrony rôznych farieb od jasne červenej, žltej až po modrú a zelenú.

Pri opakujúcom sa chronickom priebehu sa šesť mesiacov pred diagnózou zaznamená:

• výskyt škvrnitých vyrážok na koži končatín a trupu;
• krvácanie z nosa;
• krvácanie po extrakcii zubov alebo iných menších chirurgických zákrokoch;
• menej časté gastrointestinálne krvácanie;
• najmä silné krvácanie počas menštruácie, ktoré môže u dievčat v puberte trvať aj niekoľko týždňov.

Závažnosť hemoragického syndrómu a množstvo krvných strát závisí od počtu krvných doštičiek v krvi. K masívnemu krvácaniu dochádza, keď je trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek) nižšia ako 30 000/mcL.

Vlastnosti Werlhofovej choroby u malých detí a novorodencov

Trombocytopenická purpura sa u detí prvého roku života vyskytuje dvakrát častejšie ako všetky ostatné krvné patológie. Napriek možnému výskytu ochorenia hneď po narodení, ochorenie nie je spôsobené genetickými zmenami, ale je spojené s prenosom protilátok od matky. Idiopatická trombocytopenická purpura sa vyznačuje niekoľkými znakmi:

1. Chlapci ochorejú dvakrát častejšie, debut patológie začína vo veku 2-3 mesiacov.
2. Rýchly priebeh idiopatickej trombocytopénie je kombinovaný s krvácaním do vnútorných orgánov a krvácaním na slizniciach.
3. V dôsledku výskytu anémie u dojčiat sa slezina zväčšuje.
4. Použitie konzervatívnych metód liečby dáva pozitívne výsledky.

Priebeh trombocytopenickej purpury počas tehotenstva

Werlhofova choroba sa spravidla zhoršuje u žien počas tehotenstva. V ich krvi sa zvyšuje množstvo špecifických imunoglobulínov G, ktoré sú schopné preniknúť cez placentu do krvi dieťaťa. No napriek ochoreniu matky sa dieťa veľmi často narodí zdravé, bez akýchkoľvek príznakov a prejavov choroby.

Všeobecne uznávaná prax zahraničných odborníkov ukazuje úspešné výsledky pôrodu takýchto žien prirodzenou cestou, bez dodatočného zásahu či cisárskeho rezu.

Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury

Potvrdiť ochorenie je možné na základe dôkladného vypočúvania a zistenia provokujúcich faktorov, dĺžky trvania prejavov a prítomnosti hlavných symptómov. Laboratórna diagnostika zahŕňa:

• kompletný krvný obraz - vykazuje výrazné zníženie počtu krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek, ale vysoké hladiny retikulocytov;
• predĺženie času krvácania podľa Dukea (zvyčajne od 2 do 4 minút) - konček prsta alebo ušný lalôčik sa prepichne vertikutátorom a každú pol minútu sa priloží špeciálny papierový kotúč na odstránenie samovyčnievajúcej kvapky krvi;
• reakcia uvoľňovania faktorov zrážania krvi z krvných doštičiek je narušená;
• pri štúdiu červenej kostnej drene - zvýšený počet megakaryocytov (bunky, z ktorých sa tvoria krvné doštičky);
• pozitívne testy odolnosti (perzistencie) kapilár - výskyt petechií na koži predlaktia skôr ako tri minúty po aplikácii turniketu, pri zovretí kože sa pozoruje intenzívna hemoragická škvrna, ktorá sa časom zvyšuje;
• imunogram - zisťuje tvorbu cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC): protilátky, ktoré sa usadili na krvných doštičkách a ničia ich.

Diferenciálna diagnostika je veľmi zložitý proces, ktorý hematológovia realizujú na základe výsledkov laboratórnych, imunologických, genetických výskumov a zberu údajov o chorobe pacienta. Werlhofova choroba sa odlišuje od syndrómu Wiskott-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin, ako aj od kolagenóz a malígnych ochorení krvi.

Liečba Werlhofovej choroby

Na základe mechanizmov vývoja ochorenia sú ciele liečby:

• zníženie počtu protilátok proti krvným doštičkám;
• obštrukcia tvorby CEC;
• eliminácia poškodenia krvných doštičiek protilátkami.

Terapeutické opatrenia sa môžu vykonávať v nemocnici s:

• ťažká strata krvi a masívne krvácanie;
• počet krvných doštičiek pod 20 000/ul;
• žijúci v oblastiach vzdialených od špecializovaných inštitúcií alebo na žiadosť rodičov.

Ambulantná liečba a pozorovanie pacientov sa vykonáva v prípade:

• hladiny krvných doštičiek nad 30 000/µl pri absencii symptómov krvácania.

Bez ohľadu na formu ochorenia sa pacientom predpisuje symptomatická liečba:

• na zlepšenie vlastností krvných doštičiek - kyselina Epsilon-Aminokapronová, Etamsylát sodný alebo Dicynon, Adroxon;
• na prevenciu masívneho krvácania - liek s koagulačným faktorom VII NovoSeven;
• na posilnenie cievnej steny - vitamíny skupiny B, kyselina askorbová, rutín.

Špecifické liečby na zníženie produkcie protilátok a prevenciu krvácania zahŕňajú:

• na úrovni krvných doštičiek menej ako 30 000 / μl - intravenózne glukokortikosteroidy (Prednizolón, Dexametazón);
• ak je potrebné rýchlo zvýšiť počet krvných doštičiek a masívne krvácanie, k hormonálnym prípravkom sa pridáva intravenózny imunoglobulín alebo anti-D imunoglobulín;
• ak odmietnete odstrániť slezinu alebo dúfate v spontánne zotavenie, použite druhú líniu terapie s použitím cytostatík - Rituximab, Vincristin;
• v prípade krvácania, ktoré nie je možné zastaviť štandardnými metódami, sa používa transfúzia krvných doštičiek, ktorá má len krátkodobý účinok.

Konzervatívna liečba Werlhofovej choroby - fotogaléria

Dicynon sa používa na zlepšenie vlastností krvných doštičiek NovoSeven - faktor zrážanlivosti krvi na prevenciu krvácania Kyselina askorbová sa používa na posilnenie cievnej steny Dexametazón podávaný intravenózne pri nízkych krvných doštičkách Anti-D imunoglobulín sa používa pri masívnom krvácaní Vinkristín sa používa ako trojlíniová terapia Hmota krvných doštičiek sa podáva transfúziou na zastavenie krvácania

Ak je potrebné vykonať chirurgické zákroky v život ohrozujúcich prípadoch (napríklad odstránenie zapáleného výbežku apendikula - apendektómia), pacientovi sa tiež používa transfúzia krvných doštičiek v kombinácii s hormonálnou terapiou a liekmi na zrážanie krvi.

Dôležitou zložkou liečby je diétna výživa. Jedlo by nemalo obsahovať potenciálne alergény, ktoré môžu spustiť opätovné poškodenie krvných doštičiek.

Antibakteriálne lieky pri liečbe Werlhofovej choroby sú nevhodné.

Fyzioterapeutické postupy a ľudové metódy sa nepoužívajú, pretože neovplyvňujú väzby homeostázy.

Chirurgia

Chirurgická intervencia, konkrétne odstránenie sleziny (splenektómia), je indikovaná rok po neúčinnej liekovej terapii. U dvoch tretín všetkých pacientov táto metóda dáva pozitívne výsledky.

Ako alternatíva k splenektómii sa používa endovaskulárna oklúzia sleziny, pri ktorej sa do slezinnej tepny vstrekne liek Vasopresín, ktorý spôsobí orgán.

Vlastnosti liečby idiopatickej trombocytopénie u detí a tehotných žien

Bez ohľadu na vek dieťaťa sa na liečbu ochorenia používajú iba symptomatické lieky, ktoré zlepšujú stav krvných doštičiek, cievnej steny a zabraňujú krvácaniu. Nepoužívajú sa hormonálne lieky a intravenózne podávanie imunoglobulínov, ako aj chirurgické metódy.

Liečba tehotných žien sa vykonáva iba vtedy, ak je hladina krvných doštičiek nižšia ako 20 000 / μl. V druhom trimestri tehotenstva, ak sú konzervatívne metódy neúčinné, slezina sa odstráni, čo umožňuje dosiahnuť remisiu u 80% žien. Ak je počas pôrodu nevyhnutný cisársky rez, potom sa žene podá transfúzia doštičkovej hmoty.

Prognóza liečby a jej dôsledky

Dospelí, ale aj deti, sa po prvom roku choroby vyznačujú spontánnym zotavením. U väčšiny pacientov je však patológia mierna, so zriedkavými prípadmi život ohrozujúceho krvácania. Ak choroba prešla do kontinuálne recidivujúcej formy alebo bola vykonaná splenektómia, potom sa pacientovi vydá zdravotné postihnutie, ktorého skupina závisí od stupňa postihnutia.

Zriedkavé, ale závažné komplikácie trombocytopénie sú:

• intrakraniálne krvácanie a krvácanie do mozgového tkaniva;
• prípady krvácania do pankreasu, sietnice a vnútorného ucha;
• hemoragický šok so smrteľným následkom.

Prevencia idiopatickej trombocytopenickej purpury

Špecifické metódy prevencie ochorenia neboli vyvinuté, pretože etiologické príčiny patológie neboli študované. Všeobecné zásady prevencie chorôb zahŕňajú:

• prevencia vírusových a bakteriálnych ochorení;
• vyvážená strava;
• vyhýbanie sa alergizácii tela, včasnou sanitáciou ložísk chronickej infekcie, odmietnutím nevhodného používania antibiotík.

Po ukončení liečby sú deti pozorované u hematológa najmenej päť rokov a dospelí najmenej dva roky. Pravidelná liečba chronickej infekcie v tele a odčervovanie. Deťom sa odporúča nenavštevovať hodiny telesnej výchovy a vyhýbať sa možným úrazom.

Etiológia ochorenia

Trombocytopenická purpura je ochorenie, pri ktorom dochádza k spontánnemu krvácaniu v dôsledku nedostatku krvných doštičiek v krvi. Normálny počet krvných doštičiek:

• u novorodencov - 100-420 tisíc U / μl;
• od 2 týždňov do 12 mesiacov - 150-320 tisíc U / μl;
• od 1 roka do 5 rokov - 180-380 tisíc U / μl;
• od 5 do 7 rokov - 180-450 tisíc U / μl.

Trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba je nedostatok krvných doštičiek v krvi z rôznych dôvodov. O tom budeme hovoriť neskôr pri analýze klasifikácie Werlhofovej choroby. Nedostatok krvných doštičiek vedie k tomu, že pri poškodení ciev nedochádza k tvorbe trombu, kvôli ktorému sa krv zastaví.

Hemostáza cievnych krvných doštičiek. Krv vyteká pod kožu a vytvára charakteristickú modrinu, ktorá sa nazýva hemoragická diatéza. Horšie, keď dôjde k tomuto krvácaniu:

• do mozgu je hemoragická mŕtvica;
• do sietnice, čo môže viesť k odlúčeniu sietnice a slepote;
• do brušnej dutiny - hrozí zápalom pobrušnice.

V zozname možno pokračovať, ale nie je to potrebné. A je tak jasné, že táto choroba so sebou prináša množstvo problémov.

Formy a klasifikácia trombocytopenickej purpury

Toto ochorenie sa najčastejšie prejavuje v detstve. Chlapci ochorejú menej často ako dievčatá. Aj keď sa dieťa narodilo s Werlhofovou chorobou, predpokladá sa, že nejde o vrodenú formu, ale o získanú. To znamená, že sa neprenáša geneticky od rodičov. Existujú nasledujúce formy tohto ochorenia:

• imúnny;
• idiopatický.

Imunitná forma je zase rozdelená do nasledujúcich tried:

1. Izoimunitné - vzniká ako reakcia na krvnú transfúziu, ak existuje skupinová inkompatibilita antigénov krvných doštičiek.
2. Autoimunitné - situácia, keď sa protilátky tvoria viac, ako je potrebné, a krvné doštičky odumierajú.
3. Heteroimunitné – vzniká pôsobením vonkajších faktorov – vírusov, liekov a pod.
4. Transimunitný je prechod protilátok cez placentu matky k plodu, čo znižuje počet krvných doštičiek v krvi.

Trombocytopenická purpura môže byť akútna alebo chronická. Chronické ochorenie je ochorenie, ktoré trvá dlhšie ako 6 mesiacov.

Príznaky trombocytopenickej purpury u detí

Ak je počet krvných doštičiek v krvi nižší ako 100 tisíc jednotiek / μl, potom je to vážny dôvod byť obozretný a hľadať príčinu nedostatku krvných doštičiek, pretože s indikátorom pod 50 tisíc.
U/mkl začne krvácať. U detí sa prejavuje vo forme krvácania:

• intradermálne;
• v sklére;
• v slizniciach;
• z ďasien;
• z nosa.

Najzávažnejšou, ale našťastie najvzácnejšou formou krvácania je hemoragická mŕtvica. Krv sa naleje do mozgu dieťaťa. Následky môžu byť dosť vážne. Pri tejto chorobe nie sú žiadne známky intoxikácie, jej jediným prejavom je hemoragický syndróm.

Metódy diagnostiky Werlhofovej choroby u detí

Diagnóza tohto ochorenia sa zvyčajne vykonáva podľa nasledujúcej schémy:

• zbieranie anamnézy, pýtanie sa rodičov na všetky znaky priebehu ochorenia;
• klinický krvný test s povinným počtom retikulocytov a krvných doštičiek;
• punkcia kostnej drene;
• myelogramová analýza na stanovenie počtu megakaryocytov produkujúcich krvné doštičky v kostnej dreni;
• skúma sa funkčnosť krvných doštičiek.

Diagnózu trombocytopenickej purpury u detí komplikuje skutočnosť, že je potrebné vylúčiť mnohé ochorenia s podobnými príznakmi:

• malígne ochorenia krvi;
• helminthická invázia;
• anémia z nedostatku vitamínu B-12;
• hemolyticko-uremický syndróm.

Existuje mnoho ďalších chorôb, ktorých názvy vám nič nepovedia, ak im podrobne nevysvetlíte ich podstatu.

Liečba trombocytopenickej purpury u detí

Klinické odporúčania závisia od formy a závažnosti ochorenia. Ak existuje hemoragický syndróm, potom je potrebná hospitalizácia.Je potrebné prísne dodržiavať odpočinok na lôžku, aby sa zabránilo opakovaniu krvácania. Ako a ako sa lieči trombocytopenická purpura u detí, v každom prípade rozhoduje hematológ. Pretože sily pediatrie takéto choroby nie sú liečené. Lieková terapia bude predpísaná:

• kyselina epsilon-aminokaprónová je predpísaná na menšie krvácanie;
• je predpísaný pantotenát vápenatý;
• etamsylát sodný.

Zámerne si nezapisujeme dávkovanie, pretože ide o príliš závažné ochorenie na to, aby sme ho liečili sami. V ťažších prípadoch je možná splenektómia – skrátenie sleziny a ďalšia liečba kortikosteroidmi. Priaznivý výsledok liečby je veľmi pravdepodobný. Deti z tejto choroby často prerastú a rodičia na ňu zabudnú ako na zlý sen.

Trombocytopenická purpura sa nazýva aj Werlhofova choroba. Patológia patrí do hemoragickej diatézy. Choroba je sprevádzaná trombocytopéniou, ktorá sa vyznačuje znížením hladiny krvných doštičiek. Ochorenie sa často prejavuje u detí vo veku od dvoch do šiestich rokov. Dospelí sú málo citliví na trombocytopenickú purpuru. Zároveň sa patológia častejšie zaznamenáva u predstaviteľov krásnej polovice ľudstva.

V závislosti od cyklickosti priebehu ochorenia môže mať trombocytopenická purpura niekoľko foriem: akútna, recidivujúca, chronická.

Napríklad, ak sa hemoragická diatéza vyskytne v akútnej forme, hladina krvných doštičiek zostáva pod optimálnou úrovňou 150 x 109 / l počas šiestich mesiacov od začiatku ochorenia. O chronickej trombocytopenickej purpure sa hovorí, keď sa proces normalizácie hladiny krvných doštičiek oneskorí na dlhú dobu: viac ako šesť mesiacov. Prítomnosť recidivujúcej trombocytopenickej purpury u človeka je dokázaná opakovaným poklesom hladiny krvných doštičiek po jej obnovení.

Dôvody rozvoja patológie

Hemoragická diatéza sa vyskytuje pod vplyvom nasledujúcich dôvodov:

• rôzne infekčné choroby (ovčie kiahne, rubeola, čierny kašeľ, osýpky);
• nedávne očkovanie (BCG);
• dlhodobé vystavenie rádioaktívnym izotopom;
• rozsiahly chirurgický zákrok;
• dedičná predispozícia k rozvoju ochorenia;
• užívanie určitých liekov: Aspirín, Indometacin, Ampicilín, Furosemid, Diazepam.

Kto patrí do rizikovej skupiny

Idiopatická chronická trombocytopenická purpura je často diagnostikovaná u ľudí trpiacich nasledujúcimi patológiami: reumatizmus, sklerodermia, systémový lupus erythematosus.

Riziková skupina zahŕňa aj ľudí trpiacich chronickým ochorením obličiek.

Klinický obraz trombocytopenickej purpury

U pacientok v reprodukčnom veku je krvácanie z maternice hlavným v klinickom obraze ochorenia. Chronickú formu trombocytopenickej purpury možno rozpoznať podľa závažnosti hemoragického symptómu: trvanie krvácania rôzneho charakteru (nazálne, gastrointestinálne) sa zvyšuje a časový interval medzi nimi sa výrazne skracuje. Po silnom krvácaní pacient často vykazuje známky posthemoragickej anémie.

Niektorí pacienti s trombocytopenickou purpurou majú zväčšenú slezinu.

Typy a štádiá priebehu ochorenia

Wergolfova choroba je ochorenie, ktoré prechádza nasledujúcimi štádiami vývoja:

1. hemoragická kríza. Toto štádium je charakterizované výskytom takých príznakov, ako je krvácanie, výskyt vyrážky, výskyt zmien v klinickej analýze krvi.
2. štádiu klinickej remisie. V tomto štádiu viditeľné príznaky ochorenia vymiznú, ale zmeny v krvnom teste stále pretrvávajú.
3. Klinická a hematologická remisia. Počas tohto obdobia sa normalizujú laboratórne parametre krvi. V štádiu klinickej a hematologickej remisie nie sú viditeľné žiadne príznaky ochorenia.

Existuje niekoľko druhov imunitnej trombocytopenickej purpury:

• izoimunitná trombocytopénia - vyvíja sa v procese vnútromaternicového vývoja;
• heteroimunitná trombocytopénia - vyskytuje sa na pozadí vírusových ochorení alebo príjmu určitých liekov;
• autoimunitné trombocytopenické - typ ochorenia, ktorého príčiny nie sú úplne pochopené.

Symptómy patológie

Výskyt žltej až modrastej vyrážky na koži a výskyt krvácania zo slizníc naznačuje výskyt trombocytopenickej purpury.

Hemoragická diatéza je často sprevádzaná závratmi a bolesťami hlavy. V niektorých prípadoch má pacient neurologické poruchy.

Pacienti musia byť opatrní pri návšteve zubnej ordinácie. V dôsledku zvýšeného krvácania pri trombocytopenickej purpure sa zvyšuje pravdepodobnosť krvácania z ďasien po extrakcii chorého zuba.

Diagnóza ochorenia

Diagnózu stanovuje hematológ na základe údajov z nasledujúcich diagnostických štúdií:

• klinický krvný test;
• mikroskopické vyšetrenie krvných náterov;
• detekcia hladiny fibrinogénu;
• koagulogramy;
• stanovenie protrombínového času, APTT;
• klinická analýza moču;
• punkcia kostnej drene.

Choroba by sa mala odlíšiť od nasledujúcich patológií: hemofília, akútna leukémia, juvenilné maternicové krvácanie, hemoragická vaskulitída.

Dôležité! Nepriame príznaky trombocytopenickej purpury sú: zníženie hladiny serotonínu a narušenie tvorby tromboplastínu (aktivátor zrážania krvi).

Prečo je trombocytopenická purpura nebezpečná?

Idiopatická alebo symptomatická trombocytopenická purpura predstavuje pre pacienta značné nebezpečenstvo. V niektorých prípadoch choroba vedie k nasledujúcim komplikáciám: cerebrálne krvácanie, silná strata krvi, ktorá môže viesť k ťažkej anémii.

Liečba

Idiopatická alebo symptomatická trombocytopenická purpura sa lieči nasledujúcimi metódami: medikamentózna liečba, plazmaferéza, infúzia krvných doštičiek, chirurgické odstránenie sleziny.

Dôležité! Liečba ochorenia je zameraná na inhibíciu tvorby protidoštičkových protilátok a zabránenie ich spojenia s krvnými doštičkami.

Užívanie liekov

Lieky, ktoré sa používajú pri liečbe trombocytopenickej purpury, sú uvedené v tabuľke.

Názov lieku	Schéma aplikácie	Vedľajšie účinky
Hormonálne lieky patriace do skupiny glukokortikosteroidov	Vo väčšine prípadov s trombocytopenickou purpurou sa prednizolón predpisuje v dávke 1–2 mg / kg. Po troch týždňoch sa dávka lieku postupne znižuje, až kým sa liek úplne nevysadí. Druhý kurz je predpísaný po 30 dňoch. Existuje aj možnosť pulznej terapie hydrokortizónom v dávke 0,5 mg/kg denne.	Pri dlhodobom používaní liekov sa môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky: zvýšenie hladiny glukózy v krvi, zníženie draslíka v tele, exacerbácia žalúdočných vredov, zhoršenie imunitného systému, spomalenie rastu a zvýšenie krvného tlaku.
Imunoglobulíny určené na intravenózne podanie	Pri akútnej forme trombocytopenickej purpury sú vhodné lieky predpísané v dávke 1 g / kg denne. Dĺžka liečby sa zvyčajne pohybuje od jedného do dvoch dní. Ak má osoba chronickú formu ochorenia, je indikované jednorazové použitie lieku, aby sa normalizovala hladina krvných doštičiek.	Pri užívaní liekov možno pozorovať vedľajšie účinky, ako je bolesť v oblasti hlavy, alergické reakcie, horúčka až vysoké hladiny, zimnica. V niektorých prípadoch sa predpisuje difenhydramín alebo paracetamol na zmiernenie vedľajších účinkov pri používaní imunoglobulínov.
Interferón alfa	Liečivo sa používa na liečbu chronickej formy ochorenia v prípade, keď použitie glukokortikoidov neprinieslo výrazný výsledok. Trvanie kurzu je zvyčajne najmenej 30 dní. V tomto prípade sa liek podáva trikrát týždenne.	Pri použití lieku možno pozorovať také nežiaduce účinky: výskyt bolesti vo svaloch, výskyt príznakov poškodenia pečene, zimnica, bolesť hlavy, horúčka. Dospievajúci pacienti môžu mať depresiu. Pri vymenovaní paracetamolu pred začiatkom liečby trombocytopenickej purpury interferónom alfa sa závažnosť vedľajších účinkov lieku výrazne znižuje.
azatioprín	Denná dávka liečiva sa pohybuje od 200 do 400 mg. Priemerná dĺžka trvania terapeutického kurzu je 3-6 mesiacov. Po ukončení liečby pacient často potrebuje udržiavaciu liečbu.	Pri použití azatioprínu pri liečbe trombocytopenickej purpury sa pacienti sťažujú na vracanie, stratu chuti do jedla, nevoľnosť.
Danazol	Odporúčaná dávka lieku sa pohybuje od 10 do 20 mg / kg denne. Zvyčajne je dávka rozdelená do troch dávok. Trvanie terapeutického kurzu je tri mesiace.	Danazol môže mať toxický účinok na pečeň. V priebehu liečby sa často pozoruje zvýšenie telesnej hmotnosti.
Alkaloidy izolované z periwinkle rosea	Medzi ružové brčálové alkaloidy patrí vinblastín a vinkristín. Používajú sa mesiac, s frekvenciou raz za sedem dní.	Pri použití alkaloidov získaných z brčálovej ruže sa môžu zhoršiť funkcie nervového systému, často sa objavia ložiská plešatosti a pri subkutánnom podaní lieku vzniká nekróza tkaniva.

V strave pacienta, ktorý trpí trombocytopenickou purpurou, sa odporúča zahrnúť nasledujúce produkty: orechy, kukurica, pohánková kaša, hovädzia pečeň, vajcia, ovsené vločky, jedlá z pšeničných klíčkov.

Pacient si môže pripraviť čerstvo vylisovanú šťavu z malín, jahôd, jabĺk, jahôd, repy, čiernej reďkovky, banánov, zelených.

Zo stravy by sa mali vylúčiť tieto potraviny:

• korenené jedlá;
• tučné jedlo;
• solená zelenina;
• údené mäso;
• pikantné korenie;
• rýchle občerstvenie;
• kyslá kapusta;
• jedlá, ktoré obsahujú farbivá a škodlivé príchute;
• potraviny, ktoré spôsobujú alergickú reakciu.

Ak má pacient trombocytopenickú purpuru, je potrebná frakčná výživa: najmenej päť jedál denne. Denné menu pacienta by malo obsahovať potraviny obsahujúce veľké množstvo bielkovín: hydinové mäso, hovädzia pečeň, riečne ryby, jedlá z morských rýb: losos, treska.

Rastlinné bielkoviny sú bohaté na kapustu, brokolicu, fazuľu, tekvicu, baklažán, cuketu, slnečnicové semienka, hrášok, huby.

Pri trombocytopenickej purpure sa jedlo musí variť v rúre alebo variť. Nasledujúce nápoje sú užitočné: zelený čaj, bobuľová šťava, kompót, ktorý obsahuje sušené ovocie.

Infúzia krvných doštičiek

Infúzia je proces infúzie krvných doštičiek. Táto lekárska manipulácia poskytuje dočasný terapeutický účinok.

Vysoké riziko cerebrálneho krvácania na pozadí neurologických abnormalít, ktoré sa vyskytli u pacienta, ako aj nadchádzajúci chirurgický zákrok u pacientov s ťažkou trombocytopéniou sa považujú za indikácie na infúziu krvných doštičiek.

Splenektómia

Počas splenektómie sa slezina odstráni. Indikácie pre chirurgický zákrok v prítomnosti trombocytopenickej purpury u pacienta sú:

• nedostatok správneho účinku z užívania liekov;
• prítomnosť závažnej trombocytopénie u pacienta;
• vysoké riziko závažného krvácania.

Podstatou postupu je čistenie plazmy od protilátok a toxických látok. Plazmaferéza sa vykonáva na príslušnom zariadení v zdravotníckom zariadení. Existujú určité kontraindikácie pre vymenovanie postupu:

• ulcerózne lézie žalúdka;
• nízky obsah hemoglobínu, ak má osoba trpiaca trombocytopenickou purpurou anémiu z nedostatku železa;
• pacient má zhubný nádor.

Ľudové spôsoby

S trombocytopenickou purpurou sa používajú aj ľudové prostriedky. Sú uvedené v tabuľke nižšie.

Názov ľudového lieku	Schéma varenia	Ako používať na trombocytopenickú purpuru
Odvar na báze burnet officinalis	Činidlo sa aktívne používa, keď sa objavia komplikácie trombocytopenickej purpury, ako je obličkové, maternicové alebo žalúdočné krvácanie. Na jeho prípravu je potrebné naliať 20 gramov drvených koreňov rastlín s 200 ml vriacej vody. Zmes by sa mala variť na miernom ohni 15 minút. Po dvoch hodinách sa odporúča vývar precediť.	Je potrebné užívať 20 ml lieku trikrát denne pred jedlom.
Odvar zo žihľavy	Je potrebné naliať 10 gramov listov žihľavy 0,2 litra vriacej vody. Výrobok sa musí variť na miernom ohni najmenej 10 minút. Potom sa ochladí a prefiltruje.	Užívajte 20 ml nápoja 4-krát denne. Liek je výborný na krvácanie rôzneho charakteru.
Odvar z kôry kaliny	Je potrebné naliať 4 čajové lyžičky rastlinných surovín do 0,3 litra vriacej vody. Produkt sa varí na miernom ohni 20 minút. Po filtrovaní sa do nápoja naleje správne množstvo prevarenej teplej vody: kým sa nedosiahne počiatočný objem.	Pri trombocytopenickej purpure musíte užívať 20 ml lieku trikrát denne.
Špeciálna zmes obohatená o vitamíny	Je potrebné dôkladne vysušiť a rozdrviť 0,3 kg sušených marhúľ, hrozienok, sušených sliviek a zázvoru. Do výslednej zmesi sa pridá šťava vytlačená z troch citrónov a 250 gramov medu. Prostriedok určený na liečbu trombocytopenickej purpury je umiestnený v malých nádobách s objemom približne 100 ml. Musia sa skladovať na chladnom mieste.	Užívajte jednu dezertnú lyžičku raz denne, ráno, s jedlom. Dĺžka liečby sa nastavuje individuálne.

Trombocytopenická purpura u detí

Trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba u detí zvyčajne začína po predchádzajúcich ochoreniach: mononukleóza, ovčie kiahne, akútne respiračné ochorenia, úrazy. Deti do dvoch rokov sú zvyčajne diagnostikované s infantilnou formou ochorenia. V tomto prípade choroba začína akútne a prebieha dosť vážne: hladina krvných doštičiek klesne pod úroveň 20x109 / l. Zároveň je riziko, že sa ochorenie stane chronickým, dosť vysoké.

Príznaky ochorenia sú priamo závislé od obsahu krvných doštičiek v krvi. V počiatočnom štádiu ochorenia sa často objavujú vyrážky na tele "bodkovanej" farby. Keď je hladina krvných doštičiek pod 50x109 / l, môže sa vyskytnúť krvácanie rôzneho charakteru: nazálne, maternicové (u dospievajúcich počas menštruácie), gastrointestinálne krvácanie.

Pomerne často s trombocytopenickou purpurou dochádza k zvýšeniu veľkosti sleziny. Pri všeobecnom krvnom teste sa diagnostikuje zníženie hladiny leukocytov a zníženie hemoglobínu.

Ďalšia predpoveď

V ojedinelých prípadoch vedie idiopatická trombocytopenická chronická purpura k smrti v dôsledku krvácania do mozgu pacienta.

Nepriaznivá prognóza sa pozoruje aj v situáciách, keď operácia na odstránenie sleziny nepriniesla hmatateľný výsledok. Ak pacient nemá komplikácie ako cerebrálne krvácanie, gastrointestinálne krvácanie alebo anémiu, prognóza je vo všeobecnosti optimistická. Ale stojí za zmienku, že v niektorých situáciách sa choroba stáva zdĺhavou.

U veľkej väčšiny pacientov s trombocytopenickou purpurou sa vracia do normálneho života. Pri včasnej liečbe je pravdepodobnosť zotavenia približne 75-90%. V tomto prípade sa pacientovi odporúča pravidelne navštevovať hematológa. Nemal by užívať lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek. Opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ktoré sa v minulosti liečili na trombocytopenickú purpuru. Čas strávený na priamom slnku je prísne obmedzený.

Prevencia rozvoja ochorenia

Aby sa u pacienta zabránilo rozvoju idiopatickej alebo symptomatickej trombocytopenickej purpury, je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• zabrániť zraneniu a silnému krvácaniu;
• vyhnúť sa infekčným chorobám, ak je to možné;
• pred užitím liekov sa poraďte s lekárom;
• v prítomnosti dedičnej predispozície k rozvoju trombocytopenickej purpury je potrebné z denného menu vylúčiť slané korenie a korenené jedlá.

Zvyčajne u 80% detí trombocytopenická purpura zmizne po šiestich mesiacoch bez akýchkoľvek terapeutických opatrení. V tomto prípade sú rodičia povinní dodržiavať niekoľko dôležitých pravidiel pri starostlivosti o dieťa, aby sa predišlo zhoršeniu zdravotného stavu:

• vylúčiť traumatické športy (zápas, gymnastika, cyklistika, lyžovanie)
• použite mäkkú zubnú kefku
• dodržiavať diétu, ktorá zabraňuje zápche
• nepodávajte dieťaťu lieky na riedenie krvi (aspirín)

V čase liečby trombocytopénie musí byť dieťa prenesené na umelé kŕmenie, aby sa zabránilo ďalšej imunizácii jeho tela protidoštičkovými protilátkami matky.

Pri kritickom poklese počtu krvných doštičiek pod 20 tisíc na mikroliter je potrebná medikamentózna alebo ústavná liečba. Zároveň by kritériom na vymenovanie lekárskych postupov mala byť výrazná klinika trombocytopenického syndrómu: masívne nazálne, gastrointestinálne krvácanie, ktoré ohrozuje život dieťaťa.

Lekárske ošetrenie

1. Intravenózna kvapková transfúzia trombokoncentrátu (premyté materské alebo antigén-kompatibilné darcovské trombocyty) v dávke 10-30 ml/kg telesnej hmotnosti. Za pozitívny účinok transfúzie sa bude považovať zastavenie krvácania u dieťaťa, zvýšenie počtu krvných doštičiek o 50-60x10 * 9 / l 1 hodinu po zákroku a zachovanie týchto ukazovateľov počas dňa.
2. Intravenózna kvapková infúzia normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 800 mcg/kg počas 5 dní. Ako imunoglobulín sa používajú také lieky ako Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Poskytujú rýchlejší, ale menej trvalý účinok v porovnaní s hormonálnymi liekmi (prednizolón).
3. Hemostatické lieky

• intravenózna kvapková infúzia kyseliny aminokaprónovej v dávke 50 mg/kg jedenkrát denne

1. hormonálna terapia

• perorálny prednizón dvakrát denne v dávke 2 mg/kg

Chirurgia

Pod chirurgickou liečbou sa rozumie splenektómia - odstránenie sleziny. Táto operácia je indikovaná iba vtedy, keď je hormonálna terapia neúčinná. Je tiež potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že prednizón musí stále viesť k určitému zvýšeniu počtu krvných doštičiek, inak operácia nebude mať významný vplyv na základnú príčinu ochorenia. Po splenektómii môže počet krvných doštičiek zostať nízky, no napriek tomu sa hemoragický syndróm úplne upraví.

Nové metódy v liečbe trombocytopénie u detí

1. Faktor zrážania krvi VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag je antagonista trombopoetínového receptora.
3. Rituximab je monoklonálna bunková látka

Tieto látky sa intenzívne študujú vo svetových laboratóriách. Ich účinok bol doteraz čiastočne študovaný vo vzťahu k dospelému organizmu. V klinickej pediatrii ich vplyv na organizmus dieťaťa nemá praktický základ založený na dôkazoch.

Trombocytopenická purpura u detí je jednou z častých príčin zvýšeného krvácania v pediatrickej praxi. V 85% prípadov za prítomnosti tohto príznaku je táto diagnóza vhodná. Predpokladá s nedostatkom krvných doštičiek- hlavné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Prvé zmienky o príznakoch choroby pochádzajú z čias Hippokrata. Ale až v roku 1735 ho Verlhof vyčlenil ako nezávislú patológiu (preto sa za nominálny názov považuje Werlhofova choroba).

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí je spojená s imunitnými mechanizmami poškodenia krvných doštičiek, ktoré vedci objavili pred niekoľkými desaťročiami.

Predtým neboli príčiny tohto stavu známe, preto choroba dostala status idiopatická (v doslovnom preklade - "neznáma príčina"). Tento termín bol teraz nahradený imunitnou purpurou.

Pôsobenie provokujúcich faktorov vedie k tvorbe imunoglobulínov (protilátok) namierených proti bunkovým membránam krvných doštičiek, na ktoré sú naviazané. V dôsledku toho predčasne umierajú. Súčasne sa v kostnej dreni pozoruje aktívna reprodukcia prekurzorov krvných doštičiek (megakaryocytov), ​​ale rýchlosť tohto procesu je oveľa nižšia ako rýchlosť deštrukcie.

Normálne je trvanie obehu krvných doštičiek v krvi 1-1,5 týždňa a pri hemoragickej purpure sa skracuje na 3-10 hodín.

Najčastejším faktorom vyvolávajúcim rozvoj trombocytopénie u detí sú vírusové infekcie - osýpky, rubeola, chrípka, ovčie kiahne a ďalšie. Je to preto, že vírusové častice pôsobia ako haptén, ktorý je zabudovaný v bunkovej membráne. V dôsledku toho sa jeho antigény menia a stávajú sa cudzími. Proti nim, respektíve proti krvným doštičkám, sa vytvárajú protilátky, ktoré poškodzujú bunky. Podobne vznikajú imunitné komplikácie so zavedením vakcín, ak sa nebrali do úvahy kontraindikácie (predovšetkým respiračné infekcie u dieťaťa v čase očkovania). Niektoré liečivé látky sú tiež schopné integrovať sa do membrány krvných doštičiek, čo spôsobuje jej deštrukciu. Čo sa týka Osobitná pozornosť sa vyžaduje pri predpisovaní liekov, ako sú:

• paracetamol
• aspirín
• Ampicilín
• Antikonvulzíva (antikonvulzíva).

Rodičia by si mali uvedomiť, že počas liečby týmito prostriedkami je potrebné denne vyšetrovať kožu a sliznice dieťaťa, aby sa identifikovali možné petechiálne (presné) krvácania.

U novorodencov sa môže vyvinúť purpura. Spôsobujú ho protilátky od matky. Sú schopné poškodiť krvné doštičky dieťaťa, ktorých antigény sú na 50 % zhodné s antigénmi otca. Preto boli pre telo matky cudzie, čo viedlo k stimulácii imunity.

V závislosti od vlastností výsledných protilátok hemoragická purpura u detí má 4 hlavné triedy:

1. Aloimunitná je purpura novorodencov, pri ktorej majú škodlivý účinok protilátky matky, ktoré sa dostávajú do krvného obehu dieťaťa, a purpura po transfúzii krvi (tvoria sa protilátky proti darcovským krvným doštičkám)
2. Izoimunitné – vlastné protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám
3. Heteroimunitné - vírusový a liekový typ (protilátky sa tvoria až po spojení molekuly vírusu alebo liečiva s membránou krvných doštičiek, pri absencii týchto faktorov sa imunitné mechanizmy neaktivujú)
4. Autoimunitné – vlastné protilátky proti zmeneným antigénom krvných doštičiek.

Druhy

Purpura u detí je rozdelená podľa charakteristík priebehu na akútnu a chronickú. Hranicou medzi nimi je časový interval šesť mesiacov. Ak laboratórne a klinické príznaky úplne vymiznú po 6 mesiacoch alebo menej, ide o akútnu purpuru. Všetky ostatné možnosti sú chronické. Môže byť často recidivujúca, zriedkavo recidivujúca a kontinuálna. Posledná možnosť je najťažšia.

Symptómy

V 90% prípadov má trombocytopenická purpura u detí akútny nástup spojený s vírusovou infekciou. Za takýchto okolností zvyčajne po 1-3-6 mesiacoch dochádza k nezávislému zotaveniu a normalizácii hladín krvných doštičiek. Vysvetľuje sa postupným (často pomalým) odstránením príslušných protilátok z vyvolávajúcej infekcie po vyliečení. U niektorých detí sa však tento proces môže stať chronickým. Nie je možné to predvídať vopred.

Hlavným príznakom purpury je výskyt krvácania na koži a slizniciach. Ich veľkosť môže byť rôzna – od malých bodkovaných až po veľké škvrny ako modriny. Objavujú sa aj pri najmenšom dotyku. Môžu sa objaviť aj spontánne (bez súvislosti s vonkajším faktorom), ak je počet krvných doštičiek menší ako 50 tis. Keď je hladina týchto krviniek nižšia ako 30 tisíc, existuje riziko ohrozenia života kvôli možnosti krvácania do mozgu(toto riziko je 1-2%). S najväčšou pravdepodobnosťou je to u pacientov s nasledujúcimi faktormi:

1. Krvácanie na slizniciach
2. Krvácanie do očí - skléra alebo sietnica
3. Generalizovaná kožná vyrážka
4. Použitie aspirínu alebo iných salicylátov
5. Traumatické poranenie hlavy v anamnéze.

Vyrážky na koži a slizniciach s trombocytopenickou purpurou majú charakteristické znaky:

• iný tvar
• Rôzne odtiene modrín
• Asymetria.

Okrem kožných znakov sa hemoragický syndróm prejavuje:

1. Neadekvátne silné krvácanie po extrakcii zubov
2. Spontánne krvácanie z nosa
3. Časté krvácanie z ďasien
4. Vzhľad krvi v moči
5. Bohatá a dlhotrvajúca menštruácia u dievčat.

Diagnostické vyhľadávanie

Diagnóza trombocytopenickej purpury sa robí vylúčením, keď podľa výsledkov vyšetrení nie je možné stanoviť inú príčinu zvýšeného krvácania a zníženého počtu trombocytov. Pri podozrení na toto ochorenie sa odporúča špecifické testy a vzorky:

• Stanovenie hladiny krvných doštičiek v krvi (diagnostická hladina - menej ako 150 tisíc) a retikulocytov (charakteristický zvýšený počet odrážajúci kompenzačnú reakciu kostnej drene)
• Testy štipky a manžety, ktoré určujú zvýšenú krehkosť krvných ciev
• Punkcia kostnej drene a štúdium jej bunkového zloženia (zvýšený počet megakaryocytov, z ktorých sa následne tvoria krvné doštičky). Táto štúdia je napriek svojej invazívnosti povinná, pretože. vyhýba sa diagnostickým chybám vedúcim k nerozumnej terapii
• Štúdium mikroskopickej štruktúry krvných doštičiek u najbližších príbuzných s cieľom vylúčiť dedičné anomálie
• Stanovenie času, počas ktorého sa krv zráža, ako aj koncentrácie koagulačných faktorov v krvi.

Liečba

Liečba trombocytopenickej purpury u detí sa má vykonať len v nemocnici. Deti s podozrením na túto diagnózu by mali dodržiavať pokoj na lôžku. Tým sa zabráni vzniku mikrotraumy a zníži sa riziko krvácania. Hneď ako sa počet krvných doštičiek v krvi začne zvyšovať, režim sa môže rozšíriť.

Diétne jedlo- Toto je druhý smer v liečbe. Ak dieťa dostáva kortikosteroidy, potom treba v strave zvýšiť obsah bielkovín a draslíka. Jedlo by malo byť roztlačené a nie horúce. Mal by sa konzumovať v malých porciách. Množstvo tekutín, ktoré pijete, sa zvyšuje. Ak sa u novorodencov rozvinula purpura, potom je dojčenie obmedzené, pretože. materské mlieko obsahuje "nebezpečné" protilátky. Dojčenie je povolené, keď je počet krvných doštičiek blízky normálu.

Lieková terapia nie je dostupná pre všetkých pacientov. Je indikovaný len pre deti, ktoré majú zvýšené riziko krvácania do vnútorných orgánov. Ak nedôjde ku krvácaniu, odporúča sa aktívny dohľad. Keď sa objavia najmenšie klinické príznaky, ktoré naznačujú hemoragický syndróm (krvácanie), je potrebné začať liekovú terapiu. Vychádza zo zadania kortikosteroidy. Majú komplexný terapeutický účinok:

• blokujú tvorbu protilátok
• zvýšiť produkciu krvných doštičiek v kostnej dreni
• narušiť asociáciu protilátok s antigénmi.

S neúčinnosťou medikamentóznej liečby a vysokým rizikom intracerebrálneho krvácania je jedinou liečbou núdzové chirurgické odstránenie sleziny. Je však potrebné zvážiť mieru operačného rizika spojeného s poruchou zrážanlivosti. Preto je pred operáciou predpísaná 3-dňová kúra kortikosteroidov.

Deťom s purpurou sa tiež zobrazuje symptomatická liečba:

1. zvýšenie pevnosti cievnej steny
2. inhibítory fibrinolytickej deštrukcie krvných zrazenín
3. vitamín C
4. hemostatické špongie.

Dieťa, ktoré malo trombocytopenickú purpuru, by malo byť pozorované u hematológa 5 rokov a pri absencii zotavenia po celý život. Tieto deti by mali dodržiavať určité odporúčania, ktoré znižujú riziko recidívy alebo novej choroby:

• ak je počet krvných doštičiek nižší ako 100 000, športové aktivity by sa mali zastaviť
• ocot a výrobky, ktoré ho obsahujú, nie sú povolené v strave (kyselina octová znižuje agregáciu krvných doštičiek)
• počas prechladnutia a na antipyretické účely by sa nemal užívať aspirín a iné salicyláty
• Fyzioterapia je zakázaná UHF a UFO
• nemôžete zmeniť klímu 5 rokov
• s hladinou krvných doštičiek menšou ako 100 tisíc sú intramuskulárne injekcie zakázané
• je zakázané zdržiavať sa na priamom slnku a v soláriu.