V traumatológii je cvičebná terapia široko používaná. Poranenie núti pacienta dlhodobo ležať nehybne na chrbte, na bruchu, na naklonenej rovine, v hojdacej sieti a pod., čo môže spôsobiť prekrvenie, otlaky, zápchu, prekážku pri liečbe. Úlohy cvičebnej terapie sú: zlepšenie celkového stavu pacienta, ako aj krvného a lymfatického obehu, podpora rýchleho vymiznutia edému a hematómu, obnovenie funkcie poškodeného orgánu, rozvoj náhradných pohybov v prípade straty hlavného pohyb, bráni vzniku kontraktúr.

Všeobecné zásady

Realizácia súboru cvikov začína kĺbmi, ktoré nie sú zachytené znehybnením, postupne zaraďujeme cviky na kĺby v blízkosti miesta poranenia. Často sa cvičenia vykonávajú so symetrickým kĺbom zdravej končatiny, ktorý reflexne ovplyvňuje postihnutú. Komplex zahŕňa všeobecné posilňovanie a špeciálne cvičenia. Cvičebná terapia je kombinovaná s fyzioterapiou, masážou, ktorá zvyčajne predchádza cvičebnej terapii. Pri aplikovaní špeciálnych cvikov inštruktor najskôr robí pasívne pohyby, potom využíva závažnosť samotnej končatiny (relaxačné cvičenie) a až neskôr pacient prechádza k aktívnym pohybom, ktoré komplikuje cvičeniami s projektilmi. Celý priebeh liečby je podmienene rozdelený na 3 obdobia. Prvé obdobie od okamihu poranenia po celú dobu imobilizácie (kostrová trakcia, sadra, chirurgické zákroky).

Úlohy cvičebnej terapie v tomto období - zlepšenie celkového stavu pacienta, boj proti prekrveniu, predchádzanie vzniku stuhnutosti kĺbov bez imobilizácie, podpora hojivých procesov, zvýšenie krvného a lymfatického obehu.

Druhé obdobie - takmer úplné obnovenie celistvosti poškodeného orgánu, výmena kruhovej sadrovej imobilizácie odnímateľnou dlahou. Úlohou pohybovej terapie v tomto období je obnoviť normálny rozsah pohybu vo všetkých kĺboch, zlepšiť funkciu poškodeného orgánu (začať s jednoduchými cvičeniami, postupne rozširovať rozsah pohybu a zvyšovať celkovú záťaž, rozvíjať nové náhradné schopnosti, ak potrebné).

Tretím obdobím je prítomnosť zvyškových účinkov zranenia (svalová slabosť, mierna dysfunkcia).

Hlavné úlohy cvičebnej terapie - odstránenie všetkých zvyškových javov, obnovenie potrebných domácich a pracovných zručností, rozvoj vytrvalosti, rýchlosti, sily, presnosti pohybov atď. Súbor cvičení zahŕňa komplexnejšie gymnastické cvičenia a množstvo aplikovaných cvičení, ktoré pripravujú na prácu.

Cvičebná terapia pri poraneniach končatín

Pri liečbe zlomenín kostí ruky a prstov začína cvičebná terapia 2. – 3. deň. Pohyby sa vykonávajú v kĺboch ​​poškodenej končatiny bez imobilizácie. Pri zlomeninách záprstných kostí sa venuje pozornosť miešaniu a rozťahovaniu prstov. V prípade zlomenín prstov po odstránení dlahy vytvárajú rôzne pohyby s prstami, najmä s poškodenými falangami. Pri zlomenine zápästia po odstránení sadry sú zaradené cvičenia na rádiokarpálny kĺb - aktívne pohyby všetkými smermi s miernym dôrazom na ruku, približovanie a rozťahovanie prstov, ich ohýbanie a vyťahovanie a pod., bez spôsobujúce bolesť, potom pridajte cvičenia s palicami, medicinbalom, palcátmi.

Poranenie kosti predlaktia

Pri poraneniach kostí predlaktia sú povolené aktívne pohyby pre prsty, cviky na ramenný kĺb poranenej paže na začiatku s pomocou zdravej paže (zdvihnutie paže, krúživé pohyby). poškodenej oblasti sa niekoľkokrát denne vykonávajú rytmické svalové kontrakcie pod obväzom. Pri zosilnení mozolu sa sadrový obväz nahradí snímateľnou dlahou a zostava cvikov obsahuje aktívne cvičenia v pomalom tempe, pridávajú sa pasívne cvičenia a v prípade potreby aj cvičenia na prístroji. Zvyšujú tiež celkové zaťaženie celého tela, vrátane všeobecných posilňovacích cvičení v rýchlejšom tempe.

Zlomeniny humerusu

V prvom období sa využívajú všeobecné posilňovacie cviky na driek a zdravú pažu, cviky na ruku (flexia a extenzia prstov, zdvíhanie ruky s narovnanými prstami a pod.).

Ryža. 141. Cvičenie pri zlomeninách ramena a predlaktia.

Po odstránení pneumatiky sa vykonáva cvičenie v ľahkej východiskovej polohe, cvičenie s pomocou gymnastickej palice, ktorá odpúta pozornosť pacienta od poranenej končatiny a robí pohyby voľnejšie (obr. 141).

zlomenina bedra

Od prvých dní sa vykonávajú všeobecné posilňovacie cvičenia na ramenný pletenec, zdravú nohu, na prsty poškodenej končatiny (predĺženie a flexia chodidla 4-5 krát), statické svalové napätie pod bandážou až 10 krát deň. V budúcnosti môžu zdvihnúť nohy, otočiť sa na brucho, vstať z postele a nakoniec chodiť o barlách. Pred vstávaním si pripravte podpazušie na tlak barlami. Po odstránení sadry alebo strečingu začínajú aktívne cvičenia vo všetkých kĺboch.

Pri obmedzenej pohyblivosti sú zahrnuté pasívne pohyby v týchto kĺboch. Je dôležité dbať na rozvoj správnej chôdze. Pri skracovaní končatiny treba nosiť ortopedickú obuv.

Zlomeniny kostí nôh

Od prvých dní vykonávajú pohyby s nohou, prstami, v bedrovom kĺbe. Hlavnou úlohou cvičebnej terapie je obnovenie podpornej funkcie končatiny.

Cvičebná terapia sa používa po zlepšení stavu, vrátane všeobecných tonických cvičení, cvičení na symetrickú zdravú končatinu. Keď sa rana hojí, vykonávajú sa cvičenia pre svaly poškodenej oblasti.

Terapeutické cvičenia aktívne napomáhajú normálnemu vývoju jazvového tkaniva.

Cvičebná terapia pri zlomeninách chrbtice

Pri zlomeninách chrbtice pacient leží na chrbte, pod matracom je umiestnený drevený štít. Pri kompresívnych zlomeninách stavcov sa hlavový koniec lôžka zdvihne o 20 cm (obr. 142).

Ryža. 142. Poloha pacienta na naklonenej posteli s popruhmi.

Terapeutické cvičenia začínajú 3-4 dni po úraze, vrátane cvičenia na končatiny a na začiatku dychových cvičení. Postupne cviky komplikujú, zvyšujú amplitúdu a silu svalového napätia, aktívne zaraďujú cviky na ramenný pletenec, opatrne precvičujú extenzory chrbta (obr. 143). Pre panvový pás sa počas tohto obdobia nevykonávajú cvičenia s veľkým zaťažením. Ak neexistujú žiadne kontraindikácie, po 10-12 dňoch sa časť cvičení vykonáva v počiatočnej polohe v ľahu na žalúdku (obr. 144).

Ryža. 143 Cvičenie na zlomeniny chrbtice v prvých dňoch tréningu.

Ryža. 144 Cvičenie na zlomeniny chrbtice, používané počas prvého mesiaca tréningu.

V druhom mesiaci liečby sú do komplexu cvičení zahrnuté cvičenia s výrazným svalovým úsilím.

Vykonávajte cvičenia, ktoré rozvíjajú pružnosť chrbtice („lastovička“ atď.). (Obr. 145). Úlohou cvičebnej terapie u týchto pacientov je vyvinúť dobrý svalový korzet a posilniť svaly a väzy chrbtice. Trvanie lekcie v tomto období je 40-50 minút s odpočinkom po každej sérii cvičení. Po 2 mesiacoch sa pacient nechá vstať, po naučení správneho prechodu z ľahu do stoja, bez ohýbania chrbta by si pacient nemal sadnúť.

Ryža. 145. Cvičenie pri zlomeninách chrbtice, používané v 2.-3. mesiaci tréningu.

Cvičebná terapia pre zlomeniny panvy

Pri zlomenine panvových kostí je dôležité, aby pacient dal správnu polohu v ľahu na chrbte, pod kolenné kĺby je umiestnený valec. Terapeutické cvičenia začínajú po 3-4 dňoch. Najprv sa robia cvičenia pre ramenný pletenec a svaly tela a pre nohy sú povolené opatrné pohyby s podporou. Po 2 týždňoch sa vykonávajú cvičenia pre nohy s veľkým zaťažením, zatiaľ čo nohy naďalej ležia na valci. Keď je pacientovi umožnené vstať (od 3 týždňov po zlomeninách bez posunutia a jednostranných, do 2 mesiacov pri zlomenine s posunutím a obojstranné), niektoré cvičenia sa robia v stoji (obr. 146).

Ryža. 146. Cvičenie pri zlomeninách panvových kostí.

Liečebný telocvik pri ochoreniach kĺbov

Cieľom pohybovej terapie pri ochoreniach kĺbov je posilniť a zlepšiť celkový stav pacienta, obnoviť zhoršenú pohyblivosť pohybového aparátu, zlepšiť fungovanie kardiovaskulárneho, dýchacieho a iného telesného systému. V akútnej fáze sa pozoruje odpočinok a cvičebná terapia sa nepoužíva. V subakútnom a chronickom štádiu zahŕňajú opatrné pohyby pre postihnuté kĺby, bez spôsobenia bolesti, cvičenia na uvoľnenie svalov, ľahké masáže, pasívne a aktívne švihové pohyby, východisková poloha najskôr ľah, potom ľah a sedenie. Mechanoterapeutické zariadenia sú široko používané na pomoc pri rozvoji pohyblivosti v kĺboch.

Na prípravu pacienta na následnú chôdzu v prípade poškodenia kĺbov nôh sa vykonávajú cviky na svaly chrbta, štvorhlavého svalu, na svaly ramenného pletenca, ďalej zahŕňajú tréning chôdze, rozvíjajú správnu chôdzu .

Pri reumatoidnej artritíde sa terapeutické cvičenia zaraďujú 6 mesiacov po ústupe akútnych príhod, vzhľadom na prítomnosť kontraindikácií z dôvodu možného poškodenia chlopňového aparátu srdca. Začnite s cvičeniami. pomalým tempom a vykonávajte ich bez svalovej námahy, počet opakovaní je od 6-8 do 10-12. S doznievaním procesu sa hojne zaraďujú cvičenia s gymnastickými palicami, palicami, blokmi, rebríkmi a pod., čím sa zväčší rozsah pohybu, posilní sa svalstvo.Cviky sa počas dňa opakujú až 10-krát.

V triedach je efektívnejšia kombinácia gymnastiky s termálnymi a vodnými procedúrami a masážou.

Terapeutické cvičenie pre deformity chrbtice

Vyskytujú sa deformity chrbtice v predo-zadnej (lordóza - zakrivenie dopredu a kyfóza - zakrivenie dozadu) a vo frontálnej (skolióza - zakrivenie do strany). Podľa formy sa skolióza delí na jedno-, dvoj-, pravo- alebo ľavostrannú, hrudnú, driekovú atď.(obr. 147).

Ryža. 147. Rôzne formy skolióz.

I stupeň- mierne zakrivenie chrbtice, prejavujúce sa nesprávnym postavením lopatiek a ramenného pletenca. Pri aktívnom narovnávaní skolióza zmizne, to znamená, že zmeny sú funkčného charakteru.

II stupňa- zmeny na chrbtici sú výraznejšie. Dochádza k protikriveniu a rozvoju rebrového hrbolčeka. Aktívne vyrovnávanie neopravuje zakrivenie. Zavesenie na ruky alebo na Glisson slučku (natiahnutie trupu) narovnáva chrbticu. Pri tomto stupni skoliózy dochádza ku skráteniu väzov a zmene medzistavcovej chrupavky.

Metódou pohybovej terapie I. stupňa skoliózy je správna telesná výchova v rodine a škole. Deti by mali chodiť na telesnú výchovu, plávať na prsiach, lyžovať, športovať. Pre deti s ťažkou skoliózou je potrebné zorganizovať ďalšie hodiny terapeutických cvičení.

III stupňa- prítomnosť pretrvávajúcich anatomických zmien v chrbtici, rebrový hrb je výrazný, hrudník a chrbtica sú deformované. Zmeny zachytávajú kostné tkanivo a oblasť zakrivenia je nehybná.

Úlohy nápravnej gymnastiky sú: zvýšenie pohyblivosti chrbtice, zmenšenie alebo odstránenie jej zakrivenia, posilnenie svalstva a zabezpečenie normálneho sklonu panvy, ako aj prípadné odstránenie nedostatkov v stavbe tela spojených s zakrivením chrbtice, a konsolidáciu výsledkov korekcie.

Zostavy cvikov pozostávajú z gymnastických cvikov v začiatočnej polohe ľah, sedenie, stoj na štyroch, visenie a pod.. Cvičenie sa používa s predmetmi aj bez nich, na mušľách, cvičenia v ťahu chrbtice na naklonenej rovine, gymnastická stena, cviky na cvičenie v ľahu, v ľahu, v ľahu, v ľahu, v sede, v ľahu, v ľahu, v ľahu, v sede, vo visu atď. v Glissonovej slučke, cvičenie vyklenutia chrbtice v miestach zakrivenia na základe valčeka, vypchatej lopty, cvičenie v rovnováhe so záťažou na hlavu.

Nápravné cvičenia je potrebné kombinovať so všeobecnými posilňovacími a dychovými cvičeniami.

Pri skolióze II. stupňa cvičebná terapia zahŕňa všeobecné posilňovacie cvičenia, cvičenia na silovú vytrvalosť, rovnováhu, odpor, ako aj špeciálne cvičenia na držanie tela. Cvičia sa cvičenia s gymnastickými palicami, loptičkami, palcátmi, cvičenie na gymnastickej stene, kruhoch, lavičke. Východiskové polohy sa často menia: ležať na bruchu, chrbte, na boku, na všetkých štyroch. Liečba má byť trvalá a dlhá (najmenej 6 mesiacov) a vykonáva sa 3-krát týždenne.

Doma by ste mali denne vykonávať nezávislý súbor cvičení.

Preventívne opatrenia sú veľmi dôležité: správne sedenie pri stole, vhodný nábytok, tvrdá posteľ (štít pod vatovou podložkou).

Terapeutické cvičenie pre ploché nohy

Pri plochých nohách, kedy je znížená vnútorná klenba chodidla a zvýšená pronácia chodidla, zaujímajú popredné miesto v liečbe terapeutické cvičenia, ktoré posilňujú svaly a väzy podporujúce klenbu, majú korekčný účinok na zlomyseľná inštalácia chodidiel, prstov a hĺbka oblúkov.

Terapeutické cvičenia sa vykonávajú v počiatočnej polohe v ľahu, v sede a potom pri chôdzi. Vo východiskovej polohe v ľahu. a v sede vykonávajú supináciu chodidla, uchopenie rôznych predmetov (loptičky, palice) prstami, chôdza s oporou o vonkajšiu hranu chodidla, chôdza po šikmej ploche, chôdza naboso po sypkej pôde, piesku, lezenie na tyč a lano s ich úchopom na vnútornej strane chodidiel.

Terapeutické cvičenie pri amputáciách a spôsob prípravy pahýľa na protetiku

Úlohou cvičebnej terapie pri amputáciách je obnoviť výrazne narušený celkový stav pacienta, zabrániť a odstrániť kontraktúru a atrofiu pahýľa, maximalizovať posilnenie a rozvoj svalov zdravej končatiny, najmä nohy, pretože pri chôdzi na ňu padá zvýšená záťaž.

Pri amputácii nohy je potrebné trénovať vestibulárny aparát, pretože pacient vytvára zmenené podmienky na udržanie rovnováhy tela. Pri amputácii ruky je potrebné rozvíjať substitučné schopnosti.

Terapeutické cvičenia sa začínajú o 1-2 dni, počnúc dychovými cvičeniami, cvičeniami na posilnenie zdravých končatín, najmä trupu a chodidiel, potom zaraďujeme cvičenia na zvyšné kĺby poškodenej končatiny (flexia, abdukcia do strany, krúživé pohyby a pod. .). Postupne sa do komplexu zavádzajú odporové cvičenia. Cvičenie sa vykonáva vo východiskových polohách v sede a v ľahu. Na prípravu pahýľa dolnej končatiny na oporu sa vykonáva masáž a postupný tlak pahýlov na dlaň, vankúš, posteľ, loptičku, vrecia s pieskom, dosku potiahnutú plsťou. Peň by mal byť vytvrdený studenou vodou. Od momentu prijatia protézy je všetka pozornosť smerovaná k jej úplnému zvládnutiu a prekonaniu neistoty. Začínajú zvládnutím chôdze po podlahe, potom po naklonenej rovine, schodoch, prešľapoch, skokoch, chôdzi v topánkach na podpätkoch, keďže protézy sú na takúto obuv určené.

Terapeutické cvičenie na stuhnutosť a kontraktúru kĺbov

Terapeutická gymnastika sa široko používa na stuhnutosť a kontraktúru kĺbov spolu s termálnymi, vodnými procedúrami a chirurgickými zákrokmi.

Cieľom cvičebnej terapie je zlepšiť krvný obeh, posilniť svaly a obnoviť normálnu pohyblivosť kĺbov. Včasná aplikácia cvičebnej terapie je nevyhnutná. Začínajú opatrnými pohybmi v kĺbe, ktoré nespôsobujú bolesť, aplikujú všeobecné posilňovacie cvičenia pre trup a neporušené končatiny. So zvýšením amplitúdy pasívnych pohybov prechádzajú na aktívne pohyby, cvičenia s odporom. Hodiny počas dňa sa niekoľkokrát opakujú s inštruktorom aj samostatne.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je klinický syndróm spôsobený zvýšením hladiny aldosterónu v krvi ako odpoveď na aktiváciu. Nadmerná koncentrácia aldosterónu je zároveň spojená s vplyvom patologických faktorov extraadrenálneho pôvodu. Navyše nie je horší ako primárny hyperaldosteronizmus a je kombinovaný so zvýšením hladiny renínu v krvnej plazme.

Dôvody

Sekundárny hyperaldosteronizmus je spôsobený zvýšením hladín aldosterónu v reakcii na aktiváciu systému renín-angiotenzín.

Príčiny sekundárneho hyperaldosteronizmu sa výrazne líšia od príčin primárneho, zahŕňajú:

• poškodenie renálneho parenchýmu (s, rôzneho pôvodu);
• patologický proces v obličkových cievach (vaskulárne anomálie, ateroskleróza, fibromuskulárna hyperplázia, kompresia nádoru);
• hyperplázia juxtaglomerulárneho aparátu v obličkách ();
• ochorenie pečene;
• nádor obličiek alebo inej lokalizácie, ktorá produkuje renín;
• užívanie liekov (perorálna antikoncepcia);
• tehotenstva.

Bartterov syndróm je normotenzný variant hyperaldosteronizmu. Ide o dedičnú poruchu charakterizovanú hypokaliémiou a zvýšenou sekréciou renínu s rezistenciou na angiotenzín II a následnou kompenzačnou stimuláciou renín-angiotenzínového systému.

Vývojové mechanizmy

Vo väčšine prípadov je mechanizmus zvyšovania hladiny aldosterónu v tejto patológii založený na znížení tlaku v aferentných arteriolách renálnych glomerulov. Dôsledkom tohto procesu je zníženie prietoku krvi obličkami a filtračného tlaku v obličkových cievach. Na jej udržanie na dostatočnej úrovni sa aktivuje renín-angiotenzínový systém, ktorý spúšťa celú kaskádu biochemických reakcií. To zvyšuje produkciu renínu juxtaglomerulárnym aparátom obličiek. Renín má stimulačný účinok na angiotenzinogén, ktorý sa syntetizuje v pečeni. Tak vzniká angiotenzín 1, ktorý sa pôsobením špeciálneho enzýmu (ACE) transformuje na silný presorický faktor – angiotenzín 2. Je to angiotenzín 2, ktorý zvyšuje krvný tlak, tonus aferentnej arterioly a stimuluje nadmernú syntézu aldosterónu, čo následne:

• zadržiava sodík v tele a zvyšuje jeho reabsorpciu v obličkách;
• zvyšuje objem cirkulujúcej krvi;
• odstraňuje draslík.

Pri ťažkom kongestívnom zlyhaní srdca je abnormálna sekrécia aldosterónu vyvolaná hypovolémiou a nízkym krvným tlakom. Súčasne existuje priama závislosť stupňa zvýšenia koncentrácie aldosterónu v krvi od závažnosti obehovej dekompenzácie. Použitie diuretík zhoršuje priebeh sekundárneho hyperaldosteronizmu znížením množstva krvi cirkulujúcej v krvných cievach.

Symptómy

Klinický obraz sekundárneho hyperaldosteronizmu je určený ochorením, ktoré spôsobilo zvýšenie aldosterónu v tele, a priamo jeho účinkami.

Pacienti sú diagnostikovaní, často rezistentní na liečbu. V tomto ohľade sú často narušené závratmi. Situáciu zhoršuje skutočnosť, že s touto patológiou v krvi je veľké množstvo angiotenzínu 2, ktorý má nezávislý vazopresorický účinok.

Okrem toho má aldosterón negatívny vplyv na srdce, spôsobuje hypertrofiu srdcového svalu (hlavne ľavej komory) a tlakové preťaženie, takže títo jedinci môžu pociťovať nepohodlie v oblasti srdca.

Často sa do popredia dostávajú príznaky hypokaliémie:

• svalová slabosť;
• parestézia;
• kŕče;

Pri Bartterovom syndróme sa od detstva objavujú patologické symptómy. Tie obsahujú:

• oneskorený rast a vývoj;
• myopatický syndróm;
• dehydratácia;
• porušenie intestinálnej motility atď.

Diagnostika

V procese diagnostiky sekundárneho hyperaldosteronizmu je dôležité určiť nielen samotný fakt zvýšenej koncentrácie aldosterónu v krvi, ale aj identifikovať príčinu ochorenia. Toto zohľadňuje:

• sťažnosti pacientov;
• história jeho života a choroby;
• údaje o vyšetrení a objektívnom vyšetrení;
• výsledky laboratórneho a inštrumentálneho výskumu.

Na posúdenie stavu obličiek a obličkových ciev sa používajú rôzne inštrumentálne diagnostické metódy:

• ultrazvukový postup;
• CT vyšetrenie;

Z laboratórnych testov je dôležité:

• stanovenie koncentrácie aldosterónu, renínu, angiotenzínu 2;
• (pečeňové, obličkové testy, elektrolyty);
• funkčné testy.

Medzi poslednými možno použiť test s ACE inhibítormi alebo fludrokortizónom (vedie k zníženiu koncentrácie aldosterónu).

Treba poznamenať, že testy určené na potvrdenie autonómnej sekrécie aldosterónu sú pri sekundárnom hyperaldosteronizme negatívne.

Diagnóza "Bartterovho syndrómu" je založená na identifikácii hyperplázie juxtaglomerulárneho aparátu a na závere histologického vyšetrenia.

Liečba

Ak príčinou sekundárneho hyperaldosteronizmu nie je nádor, potom sa zvyčajne eliminuje konzervatívnym spôsobom.

Taktika manažmentu pacientov so sekundárnym hyperaldosteronizmom je primárne určená základným ochorením. Ak je príčinou vysokej koncentrácie aldosterónu nádor produkujúci renín, potom sa odstráni. V iných prípadoch je liečba konzervatívna.

Takýmto pacientom je predpísaná celoživotná lieková terapia:

• antagonisty aldosterónu (spironolaktón, eplerenón);
• ACE inhibítory (enalapril, ramipril);
• blokátory receptora angiotenzínu II (losartan, valsartan, telmisartan);
• antagonisty vápnika (amlodipín).

Treba poznamenať, že pri dlhodobom užívaní liekov, medzi ktoré patrí spironolaktón, sa prejavuje jeho antiandrogénny účinok. U mužov klesá, rozvíja sa sexuálna túžba, u žien sa objavuje dysfunkcia vaječníkov a zosilňujú sa prejavy predmenštruačného syndrómu.

Ktorého lekára kontaktovať

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme je nevyhnutná liečba u endokrinológa. Okrem toho je pacient pozorovaný nefrológom, môže byť naplánovaná konzultácia s kardiológom, oftalmológom, neurológom, onkológom, vaskulárnym chirurgom.

Niekedy sa PHA stotožňuje s Connovým syndrómom, čo je len jedna z foriem ochorenia – aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek, prvýkrát opísaný J.W. Conn v roku 1955

Prevalencia. Spočiatku bol Connov syndróm považovaný za zriedkavé ochorenie. Primárny hyperaldosteronizmus sa vyskytuje približne u 10 % pacientov s hypertenziou.

Klasifikácia primárneho hyperaldosteronizmu

PHA sa ďalej delí na aldosterón produkujúci adrenálny adenóm, aldosterón produkujúci adrenokortikálny karcinóm, glukokortikoidmi potláčaný hyperaldosteronizmus a primárnu hyperpláziu jednej nadobličky.

Príčiny primárneho hyperaldosteronizmu

Vo väčšine prípadov je nadbytok mineralokortikoidov v organizme spôsobený hyperprodukciou aldosterónu, ktorá môže byť primárna alebo sekundárna a zvyčajne sa prejavuje ako arteriálna hypertenzia a hypokaliémia.

Etiológia PHA je odlišná pre každú z jej foriem. Často je príčinou PHA (60-70% prípadov) adenóm produkujúci aldosterón - nezhubný novotvar glomerulárnej zóny kôry nadobličiek. Obojstranné a mnohopočetné aldosterómy sú zriedkavé (5-10 %), aldosterón produkujúci karcinóm kôry nadobličiek je ešte zriedkavejší.

Patogenéza. Hypernatriémia spôsobuje zvýšenie osmolarity krvi, hypersekréciu vazopresínu. V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu krvného tlaku – kardinálnemu symptómu PHA. Hypokaliémia a hypomagneziémia vedú k neuromuskulárnym poruchám, poruche sekrécie inzulínu (často miernej alebo stredne závažnej) a príležitostne k poruchám zraku. Dlhotrvajúca hypokaliémia a metabolická alkalóza vedú k vytvoreniu „hypokaliemickej obličky“.

Symptómy a príznaky primárneho hyperaldosteronizmu

Systém	Sťažnosti	Objektívne znaky sťažností (analýza sťažností/vyšetrenie/testy)
Všeobecné znaky/príznaky	Rýchla únavnosť. Ťažká celková slabosť akútna/chronická	-
Koža, kožné prívesky a podkožný tuk a svaly	Svalová slabosť akútna/chronická. Svalové kŕče. Kŕče/kŕče v oboch nohách. Svalové zášklby	Obojstranný edém očných viečok. Periférny edém
Kardiovaskulárny systém	Bolesť hlavy (v dôsledku arteriálnej hypertenzie)	Arteriálna hypertenzia, často diastolická. Akcent II tón na aorte
Zažívacie ústrojenstvo	Smäd	Polydipsia (sekundárna, v dôsledku polyúrie)
močový systém	Časté hojné močenie, a to aj v noci	Polyúria. noktúria
Nervový systém, zmyslové orgány	Necitlivosť, mravčenie v končatinách. Kŕče dolných končatín. Akútny bilaterálny kŕč rúk. Akútne/chronické rozmazané videnie	Parestézia. Hyporeflexia/zníženie hlbokých šľachových reflexov. Slabé reflexy. Difúzne motorické deficity. Myoklonické zášklby pri vyšetrení. Chvostkov príznak je pozitívny. Príznak poklepania Trousseau je pozitívny. Karpopedálny kŕč. Skleróza sietnicových ciev. Príznaky retinopatie

Prevažná väčšina pacientov má trvalé zvýšenie krvného tlaku so všetkými typickými znakmi symptomatickej hypertenzie. Rozvíja sa hypertrofia a preťaženie ľavej srdcovej komory. U 30 – 40 % pacientov s PHA môže mať artériová hypertenzia krízový charakter, v niektorých prípadoch nadobudne malígny priebeh. Hypokaliémia sa prejavuje nervovosvalovým syndrómom (50-75%) vo forme celkovej svalovej slabosti, únavy, slabosti dolných končatín, parestézie, svalových bolestí, kŕčov a krátkodobej mono- alebo paraplégie (20-25%). Zmena funkcie renálnych tubulov je sprevádzaná polyúriou, hypoizostenúriou, noktúriou, polydipsiou a smädom. Viac ako polovica pacientov s PHA má asymptomatickú intoleranciu sacharidov, ktorá asi u štvrtiny pacientov dosahuje stupeň ľahkého DM.

Ak zvýrazníme diagnosticky významné (špecifické) príznaky primárneho hyperaldosteronizmu, potom sú nasledovné:

• stredne závažná alebo závažná arteriálna hypertenzia, ktorá je často odolná voči konvenčnej liečbe; možná disproporčná hypertrofia ľavej komory;
• hypokaliémia je zvyčajne asymptomatická; niekedy sa u pacientov na pozadí ťažkej hypokaliémie môže vyvinúť tetánia, myopatia, polyúria a noktúria;
• môže byť spojená s osteoporózou.

Aldosteroma (Connov syndróm)

Connov syndróm je aldosterón produkujúci adenóm nadobličiek, benígny, s priemerom menším ako 2,5 cm a na reze žltkastý v dôsledku vysokého obsahu cholesterolu. Adenóm má veľmi vysokú koncentráciu enzýmu aldosterónsyntetázy. Nedávno sa zistilo, že príčinou nádoru produkujúceho aldosterón je v 40 % prípadov inaktivačná mutácia v draslíkovom kanáli KCJN5.

Bilaterálna idiopatická adrenálna hyperplázia (bilaterálny idiopatický hyperaldosteronizmus)

Tento patologický stav je najčastejšou príčinou primárneho hyperaldosteronizmu (60 %), vyskytuje sa u staršej vekovej skupiny ako Connov syndróm. Hyperplázia nadobličiek je zvyčajne bilaterálna a môže sa prejavovať ako mikronodulárna alebo makronodulárna hyperplázia. Patofyziologický mechanizmus nie je známy, ale je potrebné poznamenať, že sekrécia aldosterónu veľmi reaguje na zvýšenie hladiny angiotenzínu II v krvi.

Karcinóm nadobličiek

Karcinóm nadobličiek je zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor najčastejšie syntetizuje nielen aldosterón, ale aj iné kortikosteroidy (kortizol, androgény, estrogény). V tomto prípade môže byť hypokaliémia veľmi výrazná a je spojená s veľmi vysokou hladinou aldosterónu. Nádor má zvyčajne priemer 4,5 cm alebo väčší, so známkami lokálneho invazívneho rastu. Kombináciu tumoru nadobličiek väčšieho ako 2,5 cm so zvýšeným obsahom aldosterónu sa odporúča považovať za vysoko rizikový stav pre karcinóm nadobličiek.

Hyperaldosteronizmus potláčaný glukokortikoidmi

Hyperaldosteronizmus potláčaný glukokortikoidmi je veľmi zriedkavá patológia detstva, geneticky podmienená. V dôsledku genetického defektu je enzým aldosterónsyntetáza exprimovaný vo fascikulárnych a glomerulárnych zónach nadobličiek, preto je sekrécia hormónov v oboch zónach pod kontrolou ACTH. Táto okolnosť určuje jedinú možnú liečbu glukokortikoidmi. Toto ochorenie je charakterizované nástupom v detstve, podobnou patológiou u príbuzných a zvýšenou sekréciou 18-OH-kortiazolu a 18-oxokortizolu.

Diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu

Po overení diagnózy primárneho hyperaldosteronizmu pomocou biochemického vyšetrenia pristupujú k lokálnej a diferenciálnej diagnostike ochorení sprevádzaných hyperaldosteronizmom.

Počítačová / magnetická rezonancia

Pomocou CT alebo MRI možno v nadobličkách zistiť uzliny s priemerom väčším ako 5 mm. Keďže frekvencia detekcie incidentalómov nadobličiek stúpa s vekom, často vyvstáva otázka vhodnosti odberu venóznej krvi na aldosterón. CT alebo MRI dokáže zistiť nasledujúce zmeny nadobličiek:

• s bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou môžu byť obe nadobličky zväčšené alebo majú normálnu veľkosť;
• s makronodulárnou hyperpláziou je možné zistiť uzly v nadobličkách;
• nádor s priemerom väčším ako 4 cm nie je typický pre Connov syndróm a je podozrivý z karcinómu;
• vždy treba mať na pamäti, že u pacienta s esenciálnou hypertenziou možno pomocou CT / MRI zistiť hormonálne neaktívny nádor v nadobličke, t.j. CT a MRI sú skôr metódami morfologickej ako funkčnej diagnostiky, preto výsledky štúdia nadobličiek týmito metódami neposkytujú informácie o funkcii identifikovaných patologických útvarov.

Odber krvi zo žíl nadobličiek

Táto štúdia sa týka štandardných postupov, ktoré sa používajú na odlíšenie unilaterálneho adenómu od bilaterálnej hyperplázie. Pri jednostrannom poškodení nadobličiek je koncentrácia aldosterónu na strane nádoru oveľa vyššia (4-krát a viac). V získaných vzorkách krvi z nadobličiek sa okrem aldosterónu vyšetruje aj obsah kortizolu ako indikátor adekvátnej polohy katétra: v žile vytekajúcej z nadobličky je hladina kortizolu 3-krát vyššia ako v periférnej krvi. Štúdia by sa mala vykonávať len v tých klinických centrách, kde počet katetrizácie nadobličiek za rok presahuje 20. V opačnom prípade je miera zlyhania štúdie 70 %.

Štúdia je indikovaná v nasledujúcich prípadoch:

• bilaterálne zmeny v nadobličkách zistené pomocou CT/MRI;
• primárny hyperaldosteronizmus vo veku nad 50 rokov, keď je na CT / MRI nadobličiek viditeľný jeden adenóm, pretože počet incidentalómov nadobličiek sa s vekom prudko zvyšuje. V niektorých klinických centrách sa v tomto prípade odporúča odobrať krv z žíl nadobličiek pacientom starším ako 35 rokov, pretože v mladšom veku na pozadí primárneho hyperaldosteronizmu takmer vždy funguje jednostranný adenóm;
• Chirurgickú liečbu nádoru nadobličky možno v zásade vykonať a pacient sa nebráni ani potenciálne možnej operácii.

rádioizotopové skenovanie

Štúdia cholesterolu značeného jódom neponúka žiadnu výhodu oproti CT/MRI.

Diagnózu aldosterómu alebo adrenálnej hyperplázie nemožno stanoviť len na základe zvýšenej hladiny aldosterónu. Pri primárnom hyperaldosteronizme však aktivita renínu klesá; vo vzácnejších prípadoch sa používajú prahové hodnoty 20 a 40-krát).

V predvečer testu je potrebné kompenzovať hypokaliémiu. Spironolaktón, eplerenón, triamterén, slučkové diuretiká a produkty obsahujúce sladké drievko sa majú vysadiť 4 týždne pred testovaním aktivity plazmatického renínu. Ak to nie je diagnosticky významné a arteriálna hypertenzia sa môže liečiť verapamilom, hydralazínom alebo α-blokátormi, β-blokátory, centrálne α2-adrenergné stimulanty, NSAID, ACE inhibítory by sa mali zrušiť 4 týždne pred druhou štúdiou.

Denné vylučovanie aldosterónu močom viac ako 10-14 μg (28-39 nmol) na pozadí záťažového testu sodíkom sa považuje za príznak primárneho hyperaldosteronizmu, ak vylučovanie sodíka presiahne 250 mmol/deň. Vo vzorke fyziologického roztoku klesnú plazmatické hladiny aldosterónu po infúzii pod 5 ng %; pri hladine aldosterónu viac ako 10 ng% je diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu vysoko pravdepodobná.

Diagnóza PHA, vzhľadom na nízku špecifickosť klinických príznakov, je založená na laboratórnych a inštrumentálnych metódach výskumu. Diagnostické opatrenia prebiehajú v troch etapách: skríning, potvrdenie autonómie hypersekrécie aldosterónu a lokálna diagnostika s diferenciálnou diagnostikou jednotlivých foriem PHA.

V štádiu skríningu by si mal každý pacient s hypertenziou aspoň dvakrát stanoviť hladinu draslíka v sére. Pacienti s jedným z nasledujúcich príznakov by sa mali podrobiť dôkladnejšiemu vyšetreniu: spontánna hypokaliémia; hypokaliémia pri užívaní diuretík; nedostatok normalizácie hladín draslíka do 4 mesiacov po vysadení diuretík. Detekcia normálnej alebo zvýšenej hladiny plazmatickej renínovej aktivity v štádiu skríningu u pacienta neužívajúceho diuretiká a antihypertenzíva prakticky vylučuje PHA. Ak je plazmatická renínová aktivita znížená, pomer plazmatického aldosterónu k plazmatickej renínovej aktivite je nápomocný pri diagnostike. Jeho hodnota viac ako 20 sa považuje za predpokladanú a viac ako 30 za diagnostickú.

Aby sa potvrdila autonómia hypersekrécie aldosterónu, vykoná sa test s intravenóznou kvapkacou injekciou 2 litrov fyziologického roztoku počas 4 hodín.Udržiavanie koncentrácie aldosterónu v krvi na úrovni 10 ng / dl alebo viac potvrdzuje diagnózu aldosteronizmu . V diagnostike hyperaldosteronizmu tlmeného glukokortikoidmi zohráva významnú úlohu rodinná anamnéza a stanovenie exkrécie aldosterónu.

Pri lokálnej diagnostike PHA sa používa počítačový röntgen alebo MRI, čo umožňuje zobraziť aldosterómy vo forme jednostranných solitérnych útvarov nízkej hustoty (0-10 jednotiek) s priemerným priemerom 1,6-1,8 cm. idiopatický hyperaldosteronizmus, nadobličky vyzerajú normálne alebo symetricky zväčšené, s uzlinami alebo bez nich.

Hormonálne vyšetrenie a diagnostické príznaky

Skríning

Indikácie

• Rezistencia na antihypertenzívnu liečbu (napríklad pacienti nereagujú na kombináciu troch antihypertenzív).
• Arteriálna hypertenzia kombinovaná s hypokaliémiou.
• Arteriálna hypertenzia sa vyvinula pred dosiahnutím veku 40 rokov.
• Incidentalóm nadobličiek.

Metóda

• Ak pacient nie je špeciálne pripravený na test, môžu sa získať falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky, najmä:
• v strave by nemalo byť obmedzenie stolovej soli;
• zastaviť liečbu liekmi na odporúčané obdobie, ktoré ovplyvňujú výsledky štúdie renínu a aldosterónu;
• BP sa odporúča kontrolovať doxazosínom (α-blokátor) alebo verapamilom (odporúčaný blokátor kalciového kanála).
• Pomer aldosterón/renín:
• vysoká hodnota koeficientu indikuje primárny hyperaldosteronizmus:
• aktivita aldosterónu/renínu v plazme >750;
• aktivita aldosterónu/renínu v plazme >30-50;
• čím vyššia je hodnota koeficientu, tým je pravdepodobnejšia diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu;
• falošne negatívne hodnoty sa pozorujú u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek v dôsledku veľmi vysokej aktivity renínu.

Testy na overenie diagnózy

Hlavným účelom overovacích testov je ukázať nemožnosť potlačenia sekrécie aldosterónu v reakcii na zaťaženie soľou.

• pred testom by mal byť pacient na normálnej strave, bez obmedzenia soli;
• pacienti dostanú pokyny, ktoré vysvetľujú, ako zahrnúť do stravy vysoký obsah soli až do 200 mmol / deň počas 3 dní;
• v prípade potreby možno predpísať tablety obsahujúce soľ;

Hladina aldosterónu v dennom moči nižšia ako 10 mcg prakticky vylučuje primárny hyperaldosteronizmus.

Test na potlačenie fludrokortizónu:

• vymenujte 100 mikrogramov fludrokortizónu každých 6 hodín počas 4 dní;
• zmerajte hladinu plazmatického aldosterónu na začiatku a v posledný deň testu;
• pokles hladín aldosterónu na 4. deň naznačuje primárny hyperaldosteronizmus.

Diferenciálna diagnostika primárneho hyperaldosteronizmu

Diferenciálna diagnostika PHA sa vykonáva u nízkorenínovej formy hypertenzie, sekundárneho hyperaldosteronizmu, pseudohyperaldosteronizmu, Lidzlovho a Barterovho syndrómu, niektorých vrodených porúch syntézy steroidov (nedostatok 17a-hydroxylázy, 110-hydroxylázy), rakoviny kôry nadobličiek.

Po stanovení diagnózy sa určí príčina hyperaldosteronizmu s cieľom zvoliť správnu liečbu. Najčastejšími príčinami primárneho hyperaldosteronizmu sú hyperplázia kôry nadobličiek a aldosteróm. Žiaľ, prítomnosť alebo absencia adrenálnych hmôt nám neumožňuje jednoznačne potvrdiť alebo vylúčiť prítomnosť aldosterómu. Ak laboratórne údaje naznačujú aldosteróm a počas rádiodiagnostiky sa nezistí žiadny nádor, odoberú sa vzorky krvi z nadobličiek. Tento komplexný postup sa vykonáva v špecializovanom centre s rozsiahlymi skúsenosťami s vykonávaním takýchto analýz. Pri jednostrannej lézii sa za diagnosticky významný považuje pomer hladín aldosterónu 4:1 upravený na hladiny kortizolu v rôznych nadobličkových žilách.

Zriedkavý, ale dôležitý prípad dedičného hyperaldosteronizmu je hyperaldosteronizmus závislý od glukokortikoidov. Prejavuje sa pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou v detstve, dospievaní a mladosti, často nesprevádzanú hypokaliémiou a môže viesť k skorým hemoragickým cievnym mozgovým príhodám. Hyperaldosteronizmus závislý od glukokortikoidov sa vyskytuje v dôsledku nerovnovážneho prechodu medzi génmi CYP11B1 (kóduje 11β-hydroxylázu) a CYP11B2 (kóduje 18-hydroxylázu). Výsledkom je, že expresia 18-hydroxylázy začína byť regulovaná ACTH-dependentným promótorom génu CYP11B1. Diagnózu tohto ochorenia možno stanoviť na základe prítomnosti hybridných metabolitov - 18-oxokortizolu a 18-hydroxykortizolu v moči. Okrem toho sa môžete obrátiť na Medzinárodný register hyperaldosteronizmu závislého od glukokortikoidov na génovú diagnostiku. Pri diagnostike pomáha aj eliminácia arteriálnej hypertenzie a metabolických porúch pri liečbe dexametazónom.

Patogenéza symptómov a znakov

Komplex symptómov, ktorý vzniká v dôsledku zvýšenej hladiny mineralokortikoidov v krvi alebo zvýšenej citlivosti cieľových tkanív na ne, sa nazýva hyperaldosteronizmus (aldosteronizmus, hypermineralokortikoidizmus). Existujú jej dve formy:

• primárny hyperaldosteronizmus, vrátane endokrinopatií glomerulárnej vrstvy kôry nadobličiek;
• sekundárny hyperaldosteronizmus, ktorý komplikuje priebeh mnohých neendokrinných ochorení v dôsledku stimulácie syntézy mineralokortikoidov na pozadí zvýšenej aktivity renín-angiotenzínového systému.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sprevádza mnohé ochorenia, pri ktorých vzniká periférny edém. Sekrécia aldosterónu je v týchto prípadoch stimulovaná normálne fungujúcim fyziologickým mechanizmom. U pacientov s ochorením pečene sa hyperaldosteronizmus vyvinie v dôsledku nedostatočnej deštrukcie aldosterónu v pečeni. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyskytuje aj pri forme nefropatie so stratou soli.

Pri vyššie uvedených ochoreniach a stavoch hyperaldosteronizmus zvyčajne nevedie k arteriálnej hypertenzii. Arteriálna hypertenzia však vždy sprevádza sekundárny hyperaldosteronizmus spôsobený hyperprodukciou renínu pri stenóze renálnej artérie a nádoroch vylučujúcich renín (Barterov syndróm). Základným diferenciálno-diagnostickým laboratórnym kritériom pre primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus je hladina renínu v krvnej plazme, ktorá je znížená iba v prvom prípade.

Draslík sa pri hyperaldosteronizme vylučuje močom vo zvýšenom množstve a jeho obsah v extracelulárnej tekutine klesá. To stimuluje uvoľňovanie draslíka z buniek, čo je sprevádzané vstupom vodíkových iónov do buniek a na pozadí zvýšeného vylučovania vodíkových iónov močom sa pri hyperaldosteronizme rozvíja alkalóza. Stredné vyčerpanie zásob draslíka v tele je sprevádzané poruchou glukózovej tolerancie a rezistenciou voči biologickému pôsobeniu ADH (vazopresínu). Ťažký stupeň nedostatku draslíka inhibuje aktivitu baroreceptorov, čo sa niekedy prejavuje ortostatickou arteriálnou hypotenziou. Na pozadí zvýšenej syntézy aldosterónu sa často aktivuje produkcia iných mineralokortikoidov, prekurzorov aldosterónu: deoxykortikosterón, kortikosterón, 18-hydroxykortikosterón.

Sťažnosti s hyperaldosteronizmom - slabosť, únava, strata vytrvalosti a noktúria - sú nešpecifické a sú spôsobené hypokaliémiou. Pri ťažkej hypokaliémii sprevádzanej alkalózou sa vyvíja smäd a polyúria (s prevahou noktúrie), ako aj parestézia a symptómy Trousseau a / alebo Chvostek. Bolesti hlavy sú často nepríjemné.

Zvýšená syntéza mineralokortikoidov nemá žiadne charakteristické fyzikálne znaky. Viditeľný edém sa vyvíja zriedkavo.

U väčšiny pacientov je zaznamenaný zvýšený krvný tlak.

Retinopatia je stredne závažná a krvácanie do fundusu je zriedkavé.

Srdce sa mierne zväčšuje doľava.

Keďže hypokaliémia sa najčastejšie vyvíja počas liečby diuretikami, mali by sa zrušiť 3 týždne pred štúdiom draslíka. Okrem toho by strava pacienta nemala byť obohatená draslíkom alebo sodíkom. Diéta s nízkym obsahom soli, ktorá prispieva k zachovaniu zásob draslíka v tele, môže maskovať hypokaliémiu.

Keďže moderný človek konzumuje veľa sodíka v zložení soli (v priemere 120 mmol / deň), hypokaliémia zvyčajne nie je maskovaná pri bežnej strave. A ak sa hypokaliémia zistí u subjektu, ktorý sa neobmedzuje v príjme soli alebo dokonca pravidelne soľuje jedlo, potom je diagnóza hyperaldosteronizmu bez ďalších štúdií vylúčená. Ak nie je isté, že subjekt konzumuje dostatok soli, odporúča sa pridať až 1 g soli (1/5 polievkovej lyžice) ku každému hlavnému jedlu v jeho obvyklej (bez obmedzení) diéte. Elektrolyty v krvi sa vyšetrujú 5. deň takéhoto diétneho režimu. Ak sa súčasne zistí hypokaliémia, potom sa primárne skúma aktivita plazmatického renínu. Keď je aktivita renínu normálna alebo vysoká u pacienta, ktorý nedostával diuretickú liečbu aspoň 3 týždne, pravdepodobnosť primárneho hyperaldosteronizmu je extrémne nízka.

U pacientov s hypokaliémiou a nízkou hladinou plazmatického renínu je potrebné vyšetriť hladinu aldosterónu v moči a krvi, ktorá je pri hyperaldosteronizme zvýšená.

Pridružené stavy, choroby a komplikácie

Súvisiace stavy/ochorenia a komplikácie sú uvedené nižšie.

• Primárny hyperaldosteronizmus (aldosteróm).
• hemoragická mŕtvica.
• Arytmie.
• Hypervolémia.
• Náhla srdcová smrť.
• Intoxikácia srdcovými glykozidmi.
• Nefroskleróza benígna/malígna arteriolárna.
• Cysta na obličkách.
• Nefrogénna ND.
• Diabetes.
• Syndróm periodickej paralýzy.
• Tetánia.
• elektrolytová myopatia.
• Hypokaliémia.
• Hypokaliemická nefropatia.
• Metabolická alkalóza, hypokaliémia.
• Hypernatriémia.
• Hypomagneziémia.
• Poruchy elektrolytov vyvolané liekmi.
• Izostenúria.

Choroby a stavy, od ktorých sa odlišuje hyperaldosteronizmus

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri nasledujúcich ochoreniach/stavoch.

• adrenogenitálny syndróm.
• Syndróm / Cushingova choroba.
• Iatrogénny Cushingov syndróm.
• Sekundárny hyperaldosteronizmus.
• Diuretická intoxikácia.
• Poruchy elektrolytov vyvolané liekmi.
• Arteriálna hypertenzia vyvolaná liekmi.
• poruchy elektrolytov.
• Hypokalemická periodická paralýza.
• Užívanie koreňov sladkého drievka/kyseliny glycyrrhizovej.
• Rodinná periodická paralýza.
• Stenóza renálnych artérií.
• Barterov syndróm.

Liečba primárneho hyperaldosteronizmu

Liečba PHA by mala brať do úvahy etiológiu syndrómu vrátane korekcie hypertenzie a metabolických porúch. Na normalizáciu homeostázy draslíka sú predpísané antagonisty aldosterónu - spironolaktón alebo eplerenón.

Adrenálny aldosteróm a primárna adrenálna hyperplázia sa úspešne liečia chirurgicky. Pri idiopatickom hyperaldosteronizme je indikované pokračovanie konzervatívnej terapie, ak je neúčinná, možno vykonať subtotálnu adrenalektómiu. Pacientom s aldosteronizmom potlačeným glukokortikoidmi sa predpisuje dexametazón v individuálne zvolenej dávke.

Konzervatívna liečba primárneho hyperaldosteronizmu, bez ohľadu na etiológiu, spočíva predovšetkým v vymenovaní diéty s nízkym obsahom soli (obsahujúcej menej ako 80 mEq sodíka). Tým sa zníži strata draslíka v moči, pretože sa zníži množstvo sodíka vymeneného za draslík v distálnych tubuloch obličiek. Okrem toho takáto strava pomáha znižovať krvný tlak, pretože intravaskulárny objem sa na pozadí znižuje.

Diétna terapia je doplnená liečbou spironolaktónom, kompetitívnym antagonistom mineralokortikoidných receptorov. Po dosiahnutí terapeutického účinku sa dávka spironolaktónu zníži na udržiavaciu dávku 100 mg / deň. Predpokladané zvýšenie hladín draslíka v krvi pod vplyvom liečby spironolaktónom je 1,5 mmol/l. Vedľajšie účinky spironolaktónu sa prejavujú u 20% pacientov vo forme gastrointestinálnych porúch, celkovej slabosti.

Spolu so spironolaktónom alebo namiesto neho možno použiť draslík šetriace diuretiká, ktoré blokujú sodíkové kanály v distálnych renálnych tubuloch. Počiatočná dávka amiloridu je 10 mg denne, v prípade potreby sa zvyšuje o 10 mg/deň na maximálne 40 mg/deň. Hypotenzívny účinok je výraznejší pri aldosteróne.

Keď je pri syndróme hyperaldosteronizmu indikovaná chirurgická liečba (aldosteróm, karcinóm nadobličiek, primárny hyperaldosteronizmus a pod.), potom predoperačná príprava spočíva v normalizácii draslíka a krvného tlaku, čo môže vyžadovať konzervatívnu terapiu (diétu a lieky) pri syndróme hyperaldosteronizmu do 1-3. mesiacov. Takáto liečba zabraňuje rozvoju pooperačného hypoaldosteronizmu, pretože aktivuje renín-angiotenzínový systém a tým aj glomerulárnu vrstvu nepostihnutej nadobličky. Hladiny draslíka v plazme sa počas operácie pravidelne monitorujú, pretože funkcia zostávajúcej nadobličky je niekedy tak potlačená, že môže byť potrebná masívna substitučná liečba steroidmi. Na prevenciu rebound mineralokortikoidnej insuficiencie po chirurgickom odstránení postihnutého tkaniva sa počas operácie podáva hydrokortizón v dávke 10 mg/h. Po operácii sú predpísané glukokortikoidy, ktorých dávka sa postupne znižuje až do úplného zrušenia v priebehu 2-6 týždňov.

U niektorých pacientov sa aj napriek predoperačnej príprave po operácii rozvinie hypoaldosteronizmus, ktorého symptómy sa zvyčajne eliminujú dostatočným (neobmedzeným) príjmom soli a tekutín. Ak diétna liečba nevyrieši hypoaldosteronizmus, je indikovaná substitučná liečba mineralokortikoidmi.

Chirurgia

Laparoskopická adrenalektómia je v súčasnosti liečbou voľby pre aldosterón vylučujúci adenóm a je spojená s výrazne nižšou mierou komplikácií ako operácia s otvoreným prístupom. Arteriálna hypertenzia vymizne v 70 % prípadov, ale ak zostane, je lepšie zvládnuteľná antihypertenzívami. K normalizácii krvného tlaku po operácii dochádza u 50 % pacientov počas prvého mesiaca a u 70 % po roku.

Chirurgická liečba nie je indikovaná u pacientov s idiopatickým hyperaldosteronizmom, pretože ani obojstranné odstránenie nadobličiek neodstráni arteriálnu hypertenziu.

Prognóza primárneho hyperaldosteronizmu

U pacientov s idiopatickým hyperaldosteronizmom sa nepozoruje úplné zotavenie, pacienti potrebujú stálu liečbu antagonistami aldosterónu.

Hyperaldosteronizmus je kombináciou niekoľkých syndrómov charakterizovaných nadmernou produkciou aldosterónu. Existuje primárny (spojený s dysfunkciou nadobličiek) a sekundárny hyperaldosteronizmus (v dôsledku iných patologických procesov). Prevažnú väčšinu pacientov (60 – 70 %) trpiacich týmto typom endokrinných porúch tvoria ženy vo veku 30 až 50 rokov. V literatúre sú opísané aj zriedkavé prípady rozvoja ochorenia u detí.

Dôvody

Približne 70 % pacientov spôsobuje primárny hyperaldosteronizmus tzv. Connov syndróm, ktorý sa vyvíja pri rakovine nadobličiek - aldosteróme.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je komplikácia niektorých ochorení pečene, obličiek, srdcovo-cievneho systému (cirhóza pečene, stenóza obličkových ciev, renálne a srdcové zlyhávanie, Bartterov syndróm a pod.) objem krvi v dôsledku krvácania, dlhodobé užívanie liekov (najmä laxatív a diuretík).

Symptómy:

Nerovnováha voda-elektrolyt v dôsledku zvýšenej syntézy aldosterónu určuje axiálne symptómy ochorenia. Retencia vody a sodíka spôsobuje u pacienta s primárnym hyperaldosteronizmom:

• zvýšený krvný tlak;
• boľavá bolesť srdca;
• arytmia;
• oslabenie zrakovej funkcie;
• únava;
• svalová slabosť;
• poruchy citlivosti kože;
• kŕče;
• periodická falošná paralýza.

Ťažká forma ochorenia môže viesť aj k infarktu myokardu, nefropatii a diabetes insipidus.

Pre sekundárny hyperaldosteronizmus sú typické tieto príznaky:

• vysoký krvný tlak;
• deformácia stien krvných ciev, ischémia;
• dysfunkcia obličiek, chronické zlyhanie obličiek;
• krvácanie z fundusu, poškodenie zrakového nervu, sietnice;
• opuch (jeden z najčastejších príznakov);
• zníženie obsahu iónov draslíka v krvi (prejavuje sa zriedkavo).

Niektoré typy sekundárneho hyperaldosteronizmu sa vyskytujú bez pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie (pseudohyperaldosteronizmus, Barterov syndróm).

Diagnostika:

Najdôležitejšími faktormi určujúcimi účinnosť liečby hyperaldosteronizmu je typologická diferenciácia klinického obrazu a objasnenie etiologických príčin. Dôležitá je hladina sekrécie renínu, aldosterónu, obsah draslíka a sodíka v tele. Pri sekundárnom type patológie je potrebné predovšetkým diagnostikovať základné ochorenie.

Najúčinnejšie metódy diagnostiky hyperaldosteronizmu:

• testy moču a krvi;
• ultrazvuk;
• MRI alebo CT;
• scintigrafia;
• selektívna venografia.
• Pri sekundárnom hyperaldosteronizme možno dodatočne predpísať EKG, ultrazvuk (duplexné skenovanie, ultrazvuk), angiografiu atď.

Liečba:

Liečba hyperaldosteronizmu je komplexná. V závislosti od etiológie ochorenia sa praktizuje chirurgická liečba (resekcia nadobličiek), konzervatívna medikamentózna terapia (hormonálne lieky s obsahom draslíka), diéta s nízkym obsahom soli. Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa kombinuje aktívna liečba primárneho ochorenia a antihypertenzívna liečba.

Radikálna chirurgická liečba v kombinácii s adekvátnou liekovou terapiou spravidla poskytuje úplné zotavenie. V niektorých prípadoch (neskorá diagnostika, rakovina nadobličiek) je však prognóza menej istá.

Hyperaldosteronizmus je endokrinná patológia charakterizovaná zvýšenou sekréciou aldosterónu. Tento mineralokortikosteroidný hormón, syntetizovaný kôrou nadobličiek, je nevyhnutný na to, aby si telo udržalo optimálnu rovnováhu draslíka a sodíka.

Tento stav nastáva primárny, s ním je hypersekrécia spôsobená zmenami v samotnej kôre nadobličiek (napríklad s adenómom). Prideliť tiež sekundárna forma hyperaldosteronizmus spôsobený zmenami v iných tkanivách a nadmernou produkciou renínu (zložka zodpovedná za stabilitu krvného tlaku).

Poznámka: asi 70 % identifikovaných prípadov primárneho hyperaldosteronizmu tvoria ženy vo veku od 30 do 50 rokov

Zvýšené množstvo aldosterónu negatívne ovplyvňuje štrukturálne a funkčné jednotky obličiek (nefróny). Sodík sa v tele zadržiava a vylučovanie iónov draslíka, horčíka a vodíka sa naopak zrýchľuje. Klinické príznaky sú výraznejšie v primárnej forme patológie.

Príčiny hyperaldosteronizmu

Pojem "hyperaldosteronizmus" spája množstvo syndrómov, ktorých patogenéza je odlišná a symptómy sú podobné.

V takmer 70% prípadov sa primárna forma tejto poruchy nevyvíja na pozadí Connovho syndrómu. Pri nej sa u pacienta vyvinie aldosteróm – nezhubný nádor kôry nadobličiek, spôsobujúci hypersekréciu hormónu.

Idiopatický typ patológie je dôsledkom bilaterálnej hyperplázie tkanív týchto párových endokrinných žliaz.

Niekedy je primárny hyperaldosteronizmus spôsobený genetickými poruchami. V niektorých situáciách sa etiologickým faktorom stáva malígny novotvar, ktorý môže vylučovať deoxykortikosterón (menší hormón žľazy) a aldosterón.

Sekundárna forma je komplikáciou patológií iných orgánov a systémov. Je diagnostikovaná pre také závažné ochorenia, ako sú zhubné, atď.

Ďalšie príčiny zvýšenej produkcie renínu a výskytu sekundárneho hyperaldosteronizmu zahŕňajú:

• nedostatočný príjem alebo aktívne vylučovanie sodíka;
• veľká strata krvi;
• nadmerný príjem K+ v potrave;
• zneužívanie diuretík a.

Ak distálne tubuly nefrónu neadekvátne reagujú na aldosterón (pri jeho normálnej plazmatickej hladine), diagnostikuje sa pseudohyperaldosteronizmus. Pri tomto stave je v krvi tiež zaznamenaná nízka hladina iónov K +.

Poznámka:existuje názor, že sekundárny hyperaldosteronizmus u žien môže vyvolať príjem.

Ako prebieha patologický proces?

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný nízkou hladinou renínu a draslíka, hypersekréciou aldosterónu a.

Základom patogenézy je zmena pomeru voda-soľ. Zrýchlené vylučovanie iónov K + a aktívna reabsorpcia Na + vedie k hypervolémii, zadržiavaniu vody v organizme a zvýšeniu pH krvi.

Poznámka:posun pH krvi na alkalickú stranu sa nazýva metabolická alkalóza.

Paralelne s tým klesá produkcia renínu. Na + sa hromadí v stenách periférnych krvných ciev (arteriol), v dôsledku čoho dochádza k ich opuchu a opuchu. V dôsledku toho sa zvyšuje odolnosť voči prietoku krvi a krvný tlak stúpa. Long sa stáva príčinou dystrofie svalov a renálnych tubulov.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme je mechanizmus vývoja patologického stavu kompenzačný. Patológia sa stáva druhom reakcie na zníženie prietoku krvi obličkami. Dochádza k zvýšeniu aktivity renín-angiotenzného systému (následkom čoho je zvýšenie krvného tlaku) a zvýšeniu tvorby renínu. Významné zmeny v rovnováhe voda-soľ nie sú pozorované.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Nadbytok sodíka vedie k zvýšeniu krvného tlaku, zvýšeniu objemu krvi (hypervolémia) a vzniku edému. Nedostatok draslíka spôsobuje chronickú a svalovú slabosť. Pri hypokaliémii navyše obličky strácajú schopnosť koncentrovať moč a objavujú sa charakteristické zmeny. Môžu sa vyskytnúť záchvaty (tetánia).

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu:

• arteriálna hypertenzia (prejavuje sa zvýšením krvného tlaku);
• cefalgia;
• kardialgia;
• pokles zrakovej ostrosti;
• senzorické poruchy (parestézia);
• (tetánia).

Dôležité:u pacientov so symptomatickou arteriálnou hypertenziou sa primárny hyperaldosteronizmus nachádza v 1 % prípadov.

Na pozadí zadržiavania tekutín a sodíkových iónov v tele sa u pacientov vyvinie mierne alebo veľmi významné zvýšenie krvného tlaku. Pacient je narušený (bolestivý charakter a stredná intenzita). Počas prieskumu sa často zaznamenáva a. Na pozadí arteriálnej hypertenzie sa zraková ostrosť znižuje. Pri vyšetrení oftalmológom sa odhalia patológie sietnice (retinopatia) a sklerotické zmeny v cievach fundusu. Denná diuréza (objem oddeleného moču) sa vo väčšine prípadov zvyšuje.

Nedostatok draslíka spôsobuje rýchlu fyzickú únavu. Periodická pseudo-paralýza a kŕče sa vyvíjajú v rôznych svalových skupinách. Epizódy svalovej slabosti môžu byť vyvolané nielen fyzickou námahou, ale aj psycho-emocionálnym stresom.

V obzvlášť závažných klinických prípadoch vedie primárny hyperaldosteronizmus k diabetes insipidus (obličkového pôvodu) a závažným dystrofickým zmenám srdcového svalu.

Dôležité:Ak nie, potom sa periférny edém nevyskytuje v primárnej forme stavu.

Znaky sekundárnej formy štátu:

• arteriálna hypertenzia;
• chronické zlyhanie obličiek ();
• výrazný periférny edém;
• zmeny na funduse.

Sekundárny typ patológie je charakterizovaný výrazným zvýšením krvného tlaku („nižší“ > 120 mm Hg). Postupom času spôsobuje zmeny na stenách ciev, kyslíkové hladovanie tkanív, krvácanie do sietnice a chronické zlyhanie obličiek.. Nízke hladiny draslíka v krvi sú zriedkavé. Periférny edém je jedným z najtypickejších klinických príznakov sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Poznámka:niekedy sekundárny typ patologického stavu nie je sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. V takýchto prípadoch spravidla hovoríme o pseudohyperaldosteronizme alebo genetickom ochorení - Bartterovom syndróme.

Diagnóza hyperaldosteronizmu

Na diagnostiku rôznych typov hyperaldosteronizmu sa používajú nasledujúce typy klinických a laboratórnych štúdií:

Najprv sa študuje rovnováha K / Na, stav systému renín-angiotenzín a zisťuje sa hladina aldosterónu v moči. Analýzy sa vykonávajú v pokoji aj po špeciálnej záťaži („pochod“, hypotiazid, spironolaktón).

Jedným z dôležitých ukazovateľov v počiatočnom štádiu vyšetrenia je hladina adrenokortikotropného hormónu (tvorba aldosterónu závisí od ACTH).

Diagnostické ukazovatele primárnej formy:

• plazmatické hladiny aldosterónu sú relatívne vysoké;
• plazmatická renínová aktivita (ARP) je znížená;
• hladina draslíka je znížená;
• hladiny sodíka sú zvýšené;
• vysoký pomer aldosterón/renín;
• relatívna hustota moču je nízka.

Dochádza k zvýšeniu denného vylučovania aldosterónu a draslíkových iónov močom.

Zvýšenie ARP naznačuje sekundárny hyperaldosteronizmus.

Poznámka:ak sa dá stav upraviť zavedením glukokortikoidných hormónov, tzv. skúšobná liečba prednizónom. S jeho pomocou sa stabilizuje krvný tlak a eliminujú sa ďalšie klinické prejavy.

Paralelne sa študuje stav obličiek, pečene a srdca pomocou ultrazvuku, echokardiografie atď.. Často pomáha identifikovať skutočnú príčinu vývoja sekundárnej rozmanitosti patológie.

Ako sa lieči hyperaldosteronizmus?

Lekárska taktika je určená formou stavu a etiologickými faktormi, ktoré viedli k jeho rozvoju.

Pacient absolvuje komplexné vyšetrenie a liečbu u špecializovaného endokrinológa. Vyžaduje sa aj záver nefrológa, oftalmológa a kardiológa.

Ak je nadmerná produkcia hormónu spôsobená nádorovým procesom (reninóm, aldosteróm, rakovina nadobličiek), potom je indikovaná chirurgická intervencia (adrenalektómia). Počas operácie sa odstráni postihnutá nadoblička. Pri hyperaldosteronizme inej etiológie je indikovaná farmakoterapia.

Dobrý účinok možno dosiahnuť diétou s nízkym obsahom soli a konzumáciou potravín bohatých na draslík.. Paralelne sú predpísané prípravky draslíka. Liečba liekov zahŕňa vymenovanie pacienta s diuretikami šetriacimi draslík na boj proti hypokaliémii. Praktizuje sa aj v období prípravy na operáciu na celkové zlepšenie stavu. Pri bilaterálnej hyperplázii orgánov sú indikované najmä amilorid, spironolaktón a inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu.