PĽÚCNE SRDCE.

Relevantnosť témy: Ochorenia bronchopulmonálneho systému, hrudníka majú veľký význam pri porážke srdca. Porážka kardiovaskulárneho systému pri ochoreniach bronchopulmonálneho aparátu väčšina autorov označuje termín cor pulmonale.

Chronické cor pulmonale sa vyvinie približne u 3 % pacientov trpiacich chronickými pľúcnymi ochoreniami a v celkovej štruktúre úmrtnosti na kongestívne zlyhanie srdca predstavuje chronické cor pulmonale 30 % prípadov.

Cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia alebo len dilatácia pravej komory v dôsledku hypertenzie pľúcneho obehu, ktorá vzniká v dôsledku chorôb priedušiek a pľúc, deformity hrudníka alebo primárneho poškodenia pľúcnych tepien. (WHO 1961).

Hypertrofia pravej komory a jej dilatácia so zmenami v dôsledku primárnej lézie srdca, prípadne vrodené vývojové chyby do pojmu cor pulmonale nepatria.

Nedávno si lekári všimli, že hypertrofia a dilatácia pravej komory sú už neskoré prejavy cor pulmonale, keď už nie je možné takýchto pacientov racionálne liečiť, preto bola navrhnutá nová definícia cor pulmonale:

Cor pulmonale je komplex hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, ktorý vzniká v dôsledku ochorení bronchopulmonálneho aparátu, deformít hrudníka a primárnych lézií pľúcnych tepien, ktoré v záverečnej fáze sa prejavuje hypertrofiou pravej komory a progresívnym zlyhaním obehu.

ETIOLÓGIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Cor pulmonale je dôsledkom chorôb troch skupín:

Choroby priedušiek a pľúc, primárne ovplyvňujúce priechod vzduchu a alveol. Do tejto skupiny patrí približne 69 ochorení. Sú príčinou cor pulmonale v 80% prípadov.

chronická obštrukčná bronchitída

pneumoskleróza akejkoľvek etiológie

pneumokonióza

tuberkulóza, nie sama o sebe, ako následky po tuberkulóze

SLE, Boeckova sarkoidóza, fibrózna alveolitída (endo- a exogénna)

Choroby, ktoré postihujú predovšetkým hrudník, bránicu s obmedzením ich pohyblivosti:

kyfoskolióza

mnohopočetné poranenia rebier

pickwickov syndróm pri obezite

ankylozujúca spondylitída

pleurálne hnisanie po pleuréze

Choroby postihujúce predovšetkým pľúcne cievy

primárna arteriálna hypertenzia (Ayerzova choroba)

recidivujúca pľúcna embólia (PE)

kompresia pľúcnej tepny z žíl (aneuryzma, nádory atď.).

Choroby druhej a tretej skupiny sú príčinou rozvoja cor pulmonale v 20% prípadov. Preto sa hovorí, že v závislosti od etiologického faktora existujú tri formy cor pulmonale:

bronchopulmonárne

torakofrénny

cievne

Normy hodnôt charakterizujúcich hemodynamiku pľúcneho obehu.

Systolický tlak v pľúcnej tepne je asi päťkrát nižší ako systolický tlak v systémovom obehu.

O pľúcnej hypertenzii sa hovorí, ak je systolický tlak v pľúcnej tepne v pokoji vyšší ako 30 mm Hg, diastolický tlak je vyšší ako 15 a stredný tlak je vyšší ako 22 mm Hg.

PATOGENÉZA.

Základom patogenézy cor pulmonale je pľúcna hypertenzia. Keďže cor pulmonale vzniká najčastejšie pri bronchopulmonálnych ochoreniach, začneme týmto. Všetky choroby, najmä chronická obštrukčná bronchitída, vedú predovšetkým k zlyhaniu dýchania (pľúc). Pľúcna insuficiencia je stav, pri ktorom sú narušené normálne krvné plyny.

Toto je stav tela, v ktorom sa buď neudržiava normálne zloženie plynov v krvi, alebo sa to dosiahne abnormálnou činnosťou vonkajšieho dýchacieho aparátu, čo vedie k zníženiu funkčných schopností tela.

Existujú 3 štádiá zlyhania pľúc.

Arteriálna hypoxémia je základom patogenézy chronického srdcového ochorenia, najmä pri chronickej obštrukčnej bronchitíde.

Všetky tieto ochorenia vedú k zlyhaniu dýchania. Arteriálna hypoxémia povedie k alveolárnej hypoxii súčasne v dôsledku rozvoja pneumofibrózy, emfyzému pľúc, zvyšuje sa intraalveolárny tlak. V podmienkach arteriálnej hypoxémie je narušená nerespiračná funkcia pľúc - začínajú sa produkovať biologicky aktívne látky, ktoré majú nielen bronchospastický, ale aj vazospastický účinok. Súčasne, keď k tomu dôjde, dochádza k porušeniu vaskulárnej architektoniky pľúc - niektoré cievy odumierajú, niektoré sa rozširujú atď. Arteriálna hypoxémia vedie k hypoxii tkaniva.

Druhý stupeň patogenézy: arteriálna hypoxémia povedie k reštrukturalizácii centrálnej hemodynamiky - najmä k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi, polycytémii, polyglobúlii a zvýšeniu viskozity krvi. Alveolárna hypoxia povedie k hypoxemickej vazokonstrikcii reflexným spôsobom, pomocou reflexu nazývaného Euler-Liestrandov reflex. Alveolárna hypoxia viedla k hypoxemickej vazokonstrikcii, zvýšeniu intraarteriálneho tlaku, čo vedie k zvýšeniu hydrostatického tlaku v kapilárach. Porušenie nerespiračnej funkcie pľúc vedie k uvoľňovaniu serotonínu, histamínu, prostaglandínov, katecholamínov, ale najdôležitejšie je, že v podmienkach tkanivovej a alveolárnej hypoxie interstícia začne produkovať viac enzýmu konvertujúceho angiotenzín. Pľúca sú hlavným orgánom, kde sa tento enzým tvorí. Premieňa angiotenzín 1 na angiotenzín 2. Hypoxemická vazokonstrikcia, uvoľňovanie biologicky aktívnych látok v podmienkach reštrukturalizácie centrálnej hemodynamiky povedie nielen k zvýšeniu tlaku v pľúcnici, ale aj k jeho trvalému zvýšeniu (nad 30 mm Hg ), teda k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak procesy pokračujú ďalej, ak sa nelieči základné ochorenie, potom prirodzene časť ciev v systéme pľúcnej tepny odumiera v dôsledku pneumosklerózy a tlak v pľúcnej tepne neustále stúpa. Pretrvávajúca sekundárna pľúcna hypertenzia zároveň otvorí skraty medzi pľúcnou artériou a bronchiálnymi artériami a neokysličená krv vstupuje do systémového obehu cez bronchiálne žily a tiež prispieva k zvýšeniu práce pravej komory.

Treťou etapou je teda pretrvávajúca pľúcna hypertenzia, rozvoj venóznych skratov, ktoré zlepšujú prácu pravej komory. Pravá komora nie je sama o sebe výkonná a rýchlo sa v nej rozvíja hypertrofia s prvkami dilatácie.

Štvrtým štádiom je hypertrofia alebo dilatácia pravej komory. Prispeje k tomu myokardiálna dystrofia pravej komory, ako aj tkanivová hypoxia.

Arteriálna hypoxémia teda viedla k sekundárnej pľúcnej hypertenzii a hypertrofii pravej komory, k jej dilatácii a rozvoju prevažne pravokomorového obehového zlyhania.

Patogenéza vývoja cor pulmonale v torakodiafragmatickej forme: pri tejto forme vedie hypoventilácia pľúc v dôsledku kyfoskoliózy, pleurálneho hnisania, deformít chrbtice alebo obezity, pri ktorej bránica stúpa vysoko. Hypoventilácia pľúc povedie primárne k reštriktívnemu typu respiračného zlyhania, na rozdiel od obštrukčného typu, ktorý je spôsobený chronickým cor pulmonale. A potom je mechanizmus rovnaký - reštriktívny typ respiračného zlyhania povedie k arteriálnej hypoxémii, alveolárnej hypoxémii atď.

Patogenéza vývoja cor pulmonale vo vaskulárnej forme spočíva v tom, že pri trombóze hlavných vetiev pľúcnych tepien sa prísun krvi do pľúcneho tkaniva prudko znižuje, pretože spolu s trombózou hlavných vetiev dochádza k priateľskému reflexnému zúženiu malých vetiev sa vyskytuje. Okrem toho, vo vaskulárnej forme, najmä pri primárnej pľúcnej hypertenzii, je rozvoj cor pulmonale uľahčený výraznými humorálnymi zmenami, teda výrazným zvýšením množstva serotonínu, prostaglandínov, katecholamínov, uvoľňovaním konvertázy, angiotenzínu- konvertujúci enzým.

Patogenéza cor pulmonale je viacstupňová, viacstupňová, v niektorých prípadoch nie úplne jasná.

KLASIFIKÁCIA PĽÚCNEHO SRDCA.

Neexistuje jednotná klasifikácia cor pulmonale, ale prvá medzinárodná klasifikácia je hlavne etiologická (WHO, 1960):

bronchopulmonárne srdce

torakofrénny

cievne

Navrhuje sa domáca klasifikácia cor pulmonale, ktorá zabezpečuje rozdelenie cor pulmonale podľa rýchlosti vývoja:

• subakútna

  chronický

Akútne cor pulmonale sa vyvinie v priebehu niekoľkých hodín, minút, maximálne dní. Subakútne cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Chronické cor pulmonale sa vyvíja počas niekoľkých rokov (5-20 rokov).

Táto klasifikácia poskytuje kompenzáciu, ale akútne cor pulmonale je vždy dekompenzované, to znamená, že vyžaduje okamžitú pomoc. Subakútne je možné kompenzovať a dekompenzovať najmä podľa typu pravej komory. Chronická cor pulmonale môže byť kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná.

Genézou sa akútne cor pulmonale vyvíja vo vaskulárnych a bronchopulmonálnych formách. Subakútne a chronické cor pulmonale môžu byť vaskulárne, bronchopulmonárne, torakofrénne.

Akútna cor pulmonale sa vyvíja predovšetkým:

s embóliou - nielen s tromboembóliou, ale aj s plynatosťou, nádorom, tukom atď.

s pneumotoraxom (najmä chlopňovým),

so záchvatom bronchiálnej astmy (najmä s astmatickým stavom - kvalitatívne nový stav u pacientov s bronchiálnou astmou, s úplnou blokádou beta2-adrenergných receptorov a s akútnym cor pulmonale);

s akútnou konfluentnou pneumóniou

pravostranná totálna pleuristika

Praktickým príkladom subakútnej cor pulmonale je recidivujúci tromboembolizmus malých vetiev pľúcnych tepien pri záchvate bronchiálnej astmy. Klasickým príkladom je rakovinová lymfangitída, najmä pri chorionepitelióme, pri periférnej rakovine pľúc. Torakodifragmatická forma sa vyvíja s hypoventiláciou centrálneho alebo periférneho pôvodu - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitída atď.

Na rozlíšenie, v ktorom štádiu cor pulmonale zo štádia respiračného zlyhania prechádza do štádia srdcového zlyhania, bola navrhnutá iná klasifikácia. Cor pulmonale sa delí na tri stupne:

skrytá latentná nedostatočnosť - dochádza k porušeniu funkcie vonkajšieho dýchania - VC / CL klesá na 40%, ale nedochádza k žiadnym zmenám v zložení plynov v krvi, to znamená, že toto štádium charakterizuje respiračné zlyhanie 1-2 štádií .

štádium ťažkej pľúcnej insuficiencie – rozvoj hypoxémie, hyperkapnie, ale bez známok srdcového zlyhania na periférii. V pokoji je dýchavičnosť, ktorú nemožno pripísať poškodeniu srdca.

štádium pľúcneho srdcového zlyhania rôzneho stupňa (edém končatín, zväčšenie brucha a pod.).

Chronické cor pulmonale podľa stupňa pľúcnej insuficiencie, saturácie arteriálnej krvi kyslíkom, hypertrofie pravej komory a zlyhania obehu sa delí do 4 štádií:

prvý stupeň - pľúcna insuficiencia 1. stupňa - VC / CL klesá na 20%, zloženie plynu nie je narušené. Hypertrofia pravej komory na EKG chýba, ale na echokardiograme je hypertrofia. V tomto štádiu nedochádza k zlyhaniu obehu.

pľúcna insuficiencia 2 - VC / CL do 40%, saturácia kyslíkom do 80%, objavujú sa prvé nepriame príznaky hypertrofie pravej komory, obehové zlyhanie +/-, čiže iba dýchavičnosť v pokoji.

tretí stupeň - pľúcna insuficiencia 3 - VC / CL menej ako 40%, saturácia arteriálnej krvi do 50%, na EKG sú známky hypertrofie pravej komory vo forme priamych znakov. Obehové zlyhanie 2A.

štvrté štádium - pľúcna insuficiencia 3. Saturácia krvi kyslíkom menej ako 50 %, hypertrofia pravej komory s dilatáciou, obehové zlyhanie 2B (dystrofické, refraktérne).

KLINIKA AKÚTNEHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Najčastejšou príčinou vývoja je PE, akútne zvýšenie vnútrohrudného tlaku v dôsledku záchvatu bronchiálnej astmy. Arteriálna prekapilárna hypertenzia pri akútnom cor pulmonale, ako aj pri vaskulárnej forme chronickej cor pulmonale je sprevádzaná zvýšením pľúcnej rezistencie. Ďalej prichádza rýchly rozvoj dilatácie pravej komory. Akútne zlyhanie pravej komory sa prejavuje silnou dýchavičnosťou prechádzajúcou do inspiračného dusenia, rýchlo narastajúcou cyanózou, bolesťami za hrudnou kosťou rôzneho charakteru, šokom alebo kolapsom, rýchlo sa zväčšuje veľkosť pečene, objavuje sa edém nôh, ascites, epigastrický pulzácia, tachykardia (120-140), ťažké dýchanie, na niektorých miestach oslabená vezikulárna; mokrý, ozývajú sa rôzne šelesty, najmä v dolných častiach pľúc. Veľký význam pri rozvoji akútneho pľúcneho srdca majú doplnkové výskumné metódy, najmä EKG: prudká odchýlka elektrickej osi vpravo (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- objaví sa pulmonale - špicatá vlna P, v druhom, treťom štandardnom zvode. Blokáda pravej nohy Hisovho zväzku je úplná alebo neúplná, inverzia ST (zvyčajne stúpanie), S v prvom zvode je hlboké, Q v treťom zvode je hlboké. Záporná vlna S vo zvodoch 2 a 3. Rovnaké príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri akútnom infarkte myokardu zadnej steny.

Núdzová starostlivosť závisí od príčiny akútnej cor pulmonale. Ak bola PE, potom sú predpísané lieky proti bolesti, fibrinolytické a antikoagulačné lieky (heparín, fibrinolyzín), streptodekáza, streptokináza až po chirurgickú liečbu.

Pri astmatickom stave - veľké dávky glukokortikoidov intravenózne, bronchodilatanciá cez bronchoskop, prechod na mechanickú ventiláciu a výplach priedušiek. Ak sa tak nestane, pacient zomrie.

S ventilovým pneumotoraxom - chirurgická liečba. Pri konfluentnej pneumónii spolu s antibiotickou liečbou sú potrebné diuretiká a srdcové glykozidy.

KLINIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA.

Pacienti sa obávajú dýchavičnosti, ktorej povaha závisí od patologického procesu v pľúcach, typu respiračného zlyhania (obštrukčné, obmedzujúce, zmiešané). Pri obštrukčných procesoch, dýchavičnosti výdychovej povahy s nezmenenou frekvenciou dýchania, s reštriktívnymi procesmi sa trvanie výdychu znižuje a frekvencia dýchania sa zvyšuje. Objektívna štúdia spolu s príznakmi základného ochorenia sa objavuje cyanóza, najčastejšie difúzna, teplá v dôsledku zachovania periférneho prietoku krvi, na rozdiel od pacientov so srdcovým zlyhaním. U niektorých pacientov je cyanóza taká výrazná, že koža získava liatinovú farbu. Opuchnuté krčné žily, opuchy dolných končatín, ascites. Pulz sa zrýchľuje, hranice srdca sa rozširujú doprava a potom doľava, tlmené tóny v dôsledku emfyzému, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou. Systolický šelest pri xiphoidnom výbežku v dôsledku dilatácie pravej komory a relatívnej nedostatočnosti pravej trikuspidálnej chlopne. V niektorých prípadoch s ťažkým srdcovým zlyhaním môžete počúvať diastolický šelest na pľúcnej tepne - Grahamov-Stillov šelest, ktorý je spojený s relatívnou nedostatočnosťou pľúcnej chlopne. Nad pľúcami perkusie, zvuk krabicovitý, dýchanie vezikulárne, ťažké. V dolných častiach pľúc sú kongestívne, nepočuteľné vlhké chrasty. Pri palpácii brucha - zvýšenie pečene (jeden zo spoľahlivých, ale nie skorých príznakov cor pulmonale, pretože pečeň môže byť premiestnená v dôsledku emfyzému). Závažnosť symptómov závisí od štádia.

Prvá fáza: na pozadí základnej choroby sa dýchavičnosť zvyšuje, cyanóza sa objavuje vo forme akrocyanózy, ale pravá hranica srdca nie je rozšírená, pečeň nie je zväčšená, v pľúcach fyzické údaje závisia od základné ochorenie.

Druhá fáza - dýchavičnosť sa mení na záchvaty dusenia, s ťažkosťami s dýchaním, cyanóza sa stáva difúznou, z údajov objektívnej štúdie: v epigastrickej oblasti sa objavuje pulzácia, tlmené tóny, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou nie je konštantná. Pečeň nie je zväčšená, môže byť vynechaná.

Tretia etapa - príznaky zlyhania pravej komory sa spájajú - zvýšenie pravej hranice srdcovej tuposti, zvýšenie veľkosti pečene. Pretrvávajúce opuchy dolných končatín.

Štvrtým štádiom je dýchavičnosť v pokoji, nútená poloha, často sprevádzaná poruchami dýchacieho rytmu ako Cheyne-Stokes a Biot. Edém je konštantný, nedá sa liečiť, pulz je slabý a častý, srdce býka, tóny sú hluché, systolický šelest na xiphoidnom výbežku. Veľa vlhkých chrapotov v pľúcach. Pečeň má značnú veľkosť, nezmršťuje sa pôsobením glykozidov a diuretík, ako sa vyvíja fibróza. Pacienti neustále driemu.

Diagnostika torakodiafragmatického srdca je často zložitá, treba vždy pamätať na možnosť jeho rozvoja pri kyfoskolióze, Bechterevovej chorobe a pod. Najdôležitejším znakom je skorý nástup cyanózy a citeľné zvýšenie dýchavičnosti bez astmatických záchvatov. Pickwickov syndróm je charakterizovaný triádou symptómov - obezita, ospalosť, ťažká cyanóza. Tento syndróm prvýkrát opísal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Obezita spojená s traumatickým poranením mozgu je sprevádzaná smädom, bulímiou, arteriálnou hypertenziou. Často sa vyvíja diabetes mellitus.

Chronická cor pulmonale pri primárnej pľúcnej hypertenzii sa nazýva Ayerzova choroba (opísaná v roku 1901). Polyetiologické ochorenie neznámeho pôvodu postihuje prevažne ženy vo veku od 20 do 40 rokov. Patologické štúdie preukázali, že pri primárnej pľúcnej hypertenzii dochádza k zhrubnutiu intimy prekapilárnych artérií, to znamená, že v artériách svalového typu je zaznamenané zhrubnutie média a vzniká fibrinoidná nekróza, po ktorej nasleduje skleróza a rýchly rozvoj pľúcnej artérie. hypertenzia. Príznaky sú rôzne, zvyčajne sa sťažujú na slabosť, únavu, bolesť srdca alebo kĺbov, 1/3 pacientov môže pociťovať mdloby, závraty, Raynaudov syndróm. A v budúcnosti sa dýchavičnosť zvyšuje, čo je znak, ktorý naznačuje, že primárna pľúcna hypertenzia prechádza do stabilného konečného štádia. Cyanóza rýchlo rastie, čo sa prejavuje v liatinovom odtieni, stáva sa trvalou, edém sa rýchlo zvyšuje. Diagnóza primárnej pľúcnej hypertenzie sa stanovuje vylúčením. Najčastejšie je táto diagnóza patologická. U týchto pacientov celá klinika progreduje bez zázemia v podobe obštrukčného alebo reštrikčného respiračného zlyhania. Pri echokardiografii dosahuje tlak v pľúcnej tepne maximálne hodnoty. Liečba je neúčinná, smrť nastáva na tromboembolizmus.

Ďalšie výskumné metódy pre cor pulmonale: pri chronickom procese v pľúcach - leukocytóza, zvýšenie počtu červených krviniek (polycytémia spojená so zvýšenou erytropoézou v dôsledku arteriálnej hypoxémie). Röntgenové údaje: objavujú sa veľmi neskoro. Jedným z prvých príznakov je vydutie pľúcnej tepny na röntgene. Pľúcna artéria sa vydutie, často splošťuje pás srdca a toto srdce mnohí lekári mylne považujú za mitrálnu konfiguráciu srdca.

EKG: objavujú sa nepriame a priame príznaky hypertrofie pravej komory:

odchýlka elektrickej osi srdca doprava - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, uhol je väčší ako 120 stupňov. Najzákladnejším nepriamym znakom je zväčšenie intervalu vlny R vo V 1 väčšie ako 7 mm.

priame znaky - blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, amplitúda vlny R vo V 1 viac ako 10 mm s úplnou blokádou pravej nohy Hisovho zväzku. Výskyt negatívnej T vlny s posunom vlny pod izočiaru v treťom, druhom štandardnom zvode, V1-V3.

Veľký význam má spirografia, ktorá odhalí typ a stupeň respiračného zlyhania. Na EKG sa príznaky hypertrofie pravej komory objavujú veľmi neskoro a ak sa objavia iba odchýlky elektrickej osi vpravo, potom už hovoria o výraznej hypertrofii. Najzákladnejšou diagnózou je dopplerkardiografia, echokardiografia – zväčšenie pravého srdca, zvýšený tlak v pľúcnici.

PRINCÍPY LIEČBY PĽÚCNEHO SRDCA.

Liečba cor pulmonale spočíva v liečbe základného ochorenia. Pri exacerbácii obštrukčných ochorení sú predpísané bronchodilatanciá, expektoranciá. S Pickwickovým syndrómom - liečba obezity atď.

Znížte tlak v pľúcnej tepne antagonistami vápnika (nifedipín, verapamil), periférnymi vazodilatanciami, ktoré znižujú preload (nitráty, corvaton, nitroprusid sodný). Najväčší význam má nitroprusid sodný v kombinácii s inhibítormi angiotenzín-konvertujúceho enzýmu. Nitroprusid 50-100 mg intravenózne, kapoten 25 mg 2-3 krát denne alebo enalapril (druhá generácia, 10 mg denne). Používa sa aj liečba prostaglandínom E, antiserotonínové lieky atď.Ale všetky tieto lieky sú účinné len na samom začiatku ochorenia.

Liečba srdcového zlyhania: diuretiká, glykozidy, oxygenoterapia.

Antikoagulačná, antiagregačná liečba - heparín, trental atď. V dôsledku tkanivovej hypoxie sa rýchlo rozvíja dystrofia myokardu, preto sú predpísané kardioprotektory (orotát draselný, panangín, riboxín). Srdcové glykozidy sa predpisujú veľmi opatrne.

PREVENCIA.

Primárne - prevencia chronickej bronchitídy. Sekundárne - liečba chronickej bronchitídy.

PH je závažné chronické ochorenie so zlou prognózou, pacientom je vhodné odporučiť racionálnu dennú aktivitu. Pre všetkých pacientov sú dôležité všeobecné odporúčania, ktorých dodržiavanie môže znížiť riziko možného zhoršenia priebehu ochorenia.
Epidurálna anestézia sa odporúča ako metóda voľby pri chirurgických zákrokoch u pacientov s PH.

Komentáre. Elektívna operácia u pacientov s PAH sa považuje za vysoko rizikovú. Najpreferovanejšia metóda anestetického manažmentu sa v súčasnosti javí ako epidurálna anestézia. U pacientov, ktorí dostávajú perorálnu terapiu špecifickú pre PAH, je možné počas prípravy a vykonávania chirurgických zákrokov zvážiť otázku inhalácie a/alebo intravenózneho podávania liekov.

3.2 Lekárske ošetrenie.

U pacientov s PH existujú dve sekcie medikamentóznej terapie: udržiavacia terapia (perorálne antikoagulanciá a antiagreganciá, diuretiká, srdcové glykozidy, oxygenoterapia) a špecifická terapia zahŕňajúca antagonisty vápnika, prostanoidy, antagonisty endotelínových receptorov, inhibítory fosfodiesterázy typu 5.

3,2,1 Udržiavacia terapia.

Antikoagulanciá a protidoštičkové látky.
Odporúča sa predpisovať warfarín pacientom s ILH, dedičnou PAH, pridruženou PAH počas užívania anorektík.

Komentáre. Cieľová hladina INR pri PAH je 1,5-2,5. Pri iných formách PH by sa rozhodnutie o predpisovaní antikoagulancií malo robiť v každom prípade individuálne, na základe posúdenia pomeru riziko/účinnosť. Najmä pacienti s portopulmonálnou PH majú vysoké riziko rozvoja krvácania z rozšírených žíl pažeráka.
U pacientov s CTEPH sa odporúča warfarín.

Komentáre. Pri CTEPH sú cieľové hladiny INR počas liečby warfarínom** 2,5 – 3,5.
Nízkomolekulárne heparíny sa odporúčajú ako alternatíva k warfarínu u pacientov s PH so zvýšeným rizikom krvácania alebo v prípade intolerancie na druhé.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Najdostupnejšie heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou sú nadroparín a enoxaparín**. Počas 1. mesiaca terapie sa používajú dávky nadroparínu 15000 UAXaIC 2-krát denne alebo enoxaparínu 1 mg/kg ž.hm. 2-krát denne, následne menšie profylaktické dávky: nadoparín 7500 UAXaIC 1-2-krát denne a enoxaparín 20 -40 mgx 1-2 krát denne.
Vymenovanie protidoštičkových látok sa odporúča pacientom s PAH, ktorí majú pozitívny test na vazoreaktivitu, s intoleranciou na perorálne antikoagulanciá.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Použitie kyseliny acetylsalicylovej 75-150 mg nie je spojené s potrebou laboratórnej kontroly.
Pri závažných symptómoch menopauzy sa pacientkam s PH po menopauze odporúča hormonálna substitučná liečba za predpokladu, že sa antikoagulačnou liečbou dosiahne adekvátna hypokoagulácia.
Sila odporúčania IIa (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Stále sú nevyriešené otázky týkajúce sa hormonálnej substitučnej liečby u pacientok s PAH počas menopauzy. O tomto type terapie možno pravdepodobne diskutovať v prípade závažných symptómov menopauzy.
Diuretiká.
Vo všetkých prípadoch dekompenzácie pankreasu u pacientov s PH sa odporúča predpisovať diuretiká.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Dávky diuretík sa musia starostlivo titrovať, aby sa predišlo prudkému zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a zníženiu krvného tlaku. Používajú sa slučkové diuretiká: furosemid** 20-120 mg/deň, kyselina etakrynová 50-100 mg/deň, torasemid 5-20 mg/deň. Je vhodné pridať antagonisty aldosterónu: veroshpiron ** 25-150 mg, eplerenón 20 mg.
Vo všetkých prípadoch vymenovania diuretík sa odporúča starostlivo sledovať hladiny elektrolytov v krvi, ako aj stav funkcie obličiek. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Kyslíková terapia.
Oxygenoterapia sa odporúča pacientom s PH na pozadí chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOCHP) minimálne 15 hodín denne, aby sa dosiahol parciálny tlak O2 v arteriálnej krvi nad 8 kPa. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Je dôležité neustále udržiavať saturáciu O2 na úrovni 90 % alebo vyššej.
V ambulantnom prostredí sa odporúča oxygenoterapia na zlepšenie klinických príznakov, korekciu desaturácie pri záťaži. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Srdcové glykozidy a inotropné lieky.
Vymenovanie digoxínu** 0,25 mg/deň sa odporúča na spomalenie komorovej frekvencie pri supraventrikulárnych tachyarytmiách u pacientov s PH. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Pri progresii CHF u pacientov s PH sa odporúčajú srdcové glykozidy. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Dobutamin u pacientov s PH sa odporúča v terminálnom štádiu ochorenia ako inotropná podpora.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Iné kardiovaskulárne lieky.
Odporúča sa liečba anémie/nedostatku železa u pacientov s PH. .
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Nedostatok železa je stanovený u 43 % pacientov s IPH, 46 % pacientov s PAH v dôsledku systémovej sklerodermie a 56 % pacientov s Eisenmengerovým syndrómom. U týchto kategórií pacientov sa ukázalo, že nedostatok železa môže viesť k zhoršeniu tolerancie záťaže a pravdepodobne k zvýšeniu úmrtnosti bez ohľadu na závažnosť anémie. Pravidelné sledovanie stavu metabolizmu železa je potrebné u všetkých pacientov s PAH na včasné stanovenie nedostatku železa a vymenovanie liečby liekmi obsahujúcimi železo. Viaceré štúdie ukázali, že pri PAH je narušená absorpcia železa, takže intravenózne podanie sa môže považovať za vhodnejšie, hoci kontrolované štúdie v tejto oblasti neboli vykonané.
Neodporúča sa predpisovať inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu, blokátory angiotenzínových receptorov, β-blokátory, ivabradín u pacientov s PAH pri absencii sprievodnej patológie.

Komentáre. V súčasnosti neexistujú žiadne presvedčivé údaje v prospech účinnosti a bezpečnosti inhibítorov angiotenzín konvertujúceho enzýmu a sartanov, β-blokátorov a ivabradínu u pacientov s PAH. Vymenovanie týchto liekov sa odporúča iba v prítomnosti sprievodných kardiovaskulárnych ochorení, ako je arteriálna hypertenzia, ischemická choroba srdca, srdcové zlyhanie ľavej komory.

3,2,2 Špecifická terapia.

antagonisty vápnika.
Antagonisty vápnika sa odporúčajú vo vysokých dávkach u pacientov s ILH, dedičnou PAH, PAH v dôsledku užívania liekov s pozitívnym PFP.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Možno použitie dihydropyridínu AK a diltiazemu. Pacienti s pokojovou srdcovou frekvenciou nižšou ako 80 úderov/min. Odporúčaný nifedipín v predĺžených formách alebo iná dihydropyridínová generácia AK III. Pri relatívnej tachykardii (srdcová frekvencia v pokoji viac ako 80 úderov za minútu) sa odporúča diltiazem v dávke 240-720 mg.
Amlodipín sa odporúča ako liek voľby u pacientov s PH so symptómami srdcového zlyhania pravej komory.
Sila odporúčania IIa (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Denné dávky AK, ktoré preukázali účinnosť, sú pomerne vysoké - pre nifedipín ** - 120-240 mg, pre amlodipín ** - až 10-15 mg. Odporúča sa postupne titrovať dávku lieku postupne v priebehu niekoľkých týždňov až na maximum tolerované.
Pacienti s idiopatickou / dedičnou PAH, PAH v dôsledku medikácie, ktorí dostávajú AA vo vysokých dávkach, vyžadujú starostlivé dynamické sledovanie s opakovanou návštevou po 3-4 mesiacoch. po začatí terapie.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Je potrebné kontrolovať stabilitu klinického účinku AK. U pacientov s IAH s pozitívnym OFP po 3-4 mesiacoch kontinuálnej terapie s AK sa odporúča zhodnotiť účinnosť terapie s povinným vedením CPOS po 3-4 mesiacoch. V prípade neadekvátnej odpovede – nedosiahnutia FC I alebo II (WHO), absencie signifikantného zlepšenia / takmer normalizácie hemodynamických parametrov – je potrebná korekcia terapie. V niektorých prípadoch je potrebné kombinovať AK s inými liekmi špecifickými pre PAH, pretože zrušenie prvých vedie ku klinickému zhoršeniu.
Pokračovanie liečby AK vysokými dávkami sa odporúča u pacientov s idiopatickou/hereditárnou PAH, PAH v dôsledku medikácie v FC I-II a výrazného zlepšenia hemodynamiky, blízkej normálu. .
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C).
Odporúča sa pridať špecifickú terapiu PAH u pacientov s idiopatickou / hereditárnou PAH, PAH v dôsledku medikácie v FC III-IV bez výrazného zlepšenia v dôsledku liečby vysokými dávkami AK).
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu C.
Podávanie vysokých dávok AA sa neodporúča u pacientov s PAH bez FPA alebo v prípade negatívnej FPA, okrem klinických situácií, kedy je predpisovanie štandardných dávok liekov z iných indikácií. .
Úroveň odporúčania III (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Vymenovanie AC bez OFP alebo negatívneho OFP je plné vývoja závažných vedľajších účinkov - hypotenzia, synkopa, srdcové zlyhanie pravej komory.
prostaglandíny/prostanoidy.
Prostaglandíny. Ide o skupinu lipidových zlúčenín s unikátnou štruktúrou, vytvorených z jediného substrátu kyseliny arachidónovej. . Prostaglandín E1 (PGE1) je vazodilatačný prostaglandín s antiagregačným a antiproliferatívnym účinkom. Vzhľadom na krátky polčas (3-5 minút) je možné dávku rýchlo titrovať na maximálnu hodnotu a v prípade potreby rýchlo zastaviť účinok lieku. 90 % PGE1 je inaktivovaných v pľúcach, preto pri intravenóznom podaní je jeho vstup do systémového obehu extrémne malý, v dôsledku čoho nedochádza k výraznej systémovej hypotenzii.
Pri OFP počas CPOS sa odporúča použiť intravenózne PGE1 do 30 ng/kg/min.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C).
Komentáre. Predtým sa PGE1 používal ako intravenózna urs infúzia počas 2-3 týždňov počas dlhodobej liečby antagonistami vápnika. V súčasnosti, vzhľadom na nástup inhalačného iloprostu a perorálnych liekov na terapiu špecifickú pre PAH, je racionálne používať ho výlučne na testovanie vazoreaktivity vo všeobecnej perfúzii.
Použitie intravenózneho PGE1 na trvalú liečbu sa neodporúča. .
Úroveň odporúčania III (úroveň dôkazu C).
Prostacyklín (prostaglandín I2). Výkonný endogénny vazodilatátor s celým radom ďalších účinkov - antiagregačný, antiproliferatívny a cytoprotektívny, ktoré sú zamerané na prevenciu prestavby pľúcnych ciev - zníženie poškodenia endotelových buniek a hyperkoagulability. U pacientov s PH rôznej etiológie sa preukázalo narušenie tvorby prostacyklínu, o čom svedčí zníženie expresie prostacyklínsyntázy v pľúcnych artériách, zníženie vylučovania metabolitov prostacyklínu močom. Z triedy prostanoidov s rôznymi farmakokinetickými vlastnosťami a podobnými farmakodynamickými účinkami je u nás jediným odporúčaným liekom iloprost v inhalačnej forme.
Iloprost. Chemicky stabilný analóg prostacyklínu vo forme aerosólu na inhaláciu sa používa u pacientov s PH vo forme mono- a kombinovanej PAH-špecifickej terapie. Účinnosť inhalačného iloprostu bola hodnotená v randomizovanej, placebom kontrolovanej štúdii AIR-1 u pacientov s PAH a inoperabilnými formami CTEPH s III-IV FC (NYHA). Inhalácie iloprostu/placeba sa podávali 6-9 krát pri 2,5-5 mcg na inhaláciu počas dňa (priemerne 30 mcg za deň). Iloprost zlepšil klinické symptómy, toleranciu záťaže, ovplyvnil PVR a frekvenciu klinických príhod.
Iloprost v inhalačnej forme sa odporúča na liečbu stredne ťažkých a ťažkých foriem PH: IPH, dedičná PAH, PAH pri CTD, PAH pri užívaní liekov, inoperabilné formy CTEPH.
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu B) pre pacientov v triede III.

Komentáre. V štúdii STEP u 60 pacientov predtým liečených bosentanom viedlo pridanie inhalačného iloprostu k liečbe k zvýšeniu D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonisty endotelínového receptora.
Endotelín-1 (ET-1). Je to peptid endotelového pôvodu, ktorý sa vyznačuje silnými vazokonstrikčnými a mitogénnymi vlastnosťami vo vzťahu k bunkám hladkého svalstva. Aktivácia endotelínového systému u pacientov s PAH je indikovaná hodnotením jeho plazmatických a tkanivových koncentrácií. To je dôvod na použitie ARE, ktoré blokujú receptory typu A (ETA) alebo súčasne oba typy receptorov – ETA a ETV. Aktivácia ETA a ETV receptorov na bunkách hladkého svalstva spôsobuje vazokonstrikčný a mitogénny účinok. Stimulácia receptorov ETV prispieva k odstraňovaniu ET-1 v pľúcach, k zvýšeniu produkcie NO a prostacyklínu. Pri PAH je však zjavný nedostatok ETB receptorov v endoteli. S ARE sa uskutočnili tri veľké randomizované klinické štúdie (RCT). Teraz sa ukázalo, že napriek rozdielom v aktivite voči rôznym receptorom je účinnosť duálnych a selektívnych ARE u pacientov s PAH porovnateľná.
Ambrisentan. Non-sulfónamid ARE, derivát kyseliny propánovej, selektívny antagonista ETA receptora. Liečivo sa skúmalo v pilotných a dvoch placebom kontrolovaných štúdiách Dve 12-týždňové placebom kontrolované RCT ARIES-1 (n=202) a ARIES-2 (n=192) skúmali účinnosť a bezpečnosť ambrisentanu používaného v rôznych dávkovacích režimoch - 2,5 mg alebo 5 mg v ARIES-1; 5 mg alebo 10 mg v ARIES-2. Obidve RCT zahŕňali pacientov starších ako 18 rokov s PAH rôznej etiológie (IPH, PAH v dôsledku anorektík, PAH-CCTD alebo PAH-HIV), s akoukoľvek FC. Väčšina pacientov však mala FC II (ARIES-1: 32 %; ARIES-2: 45 %) alebo III (ARIES-1: 58 %; ARIES-2: 52 %), s malým podielom FC I (ARIES- 1: 2,5 %; ARIES-2: 1,5 %) a IV (ARIES-1: 7 %; ARIES-2: 2 %). Priemerné placebom korigované zvýšenie D6MX v 12. týždni liečby (primárny koncový ukazovateľ) v ARIES-1 bolo +31 m (p=0,008) a +51 m (p=0,001) v skupinách s 5 mg a 10 mg, v uvedenom poradí; v ARIES-2 +32m (p=0,02) a +59m (p=0,001) v liečebných skupinách 2,5 a 5 mg ambrisentanu, v danom poradí. U 280 pacientov, ktorí dokončili 48 týždňov monoterapie ambrisentanom, bolo zlepšenie D6MX +39 m v porovnaní s východiskovou hodnotou. V 3 skupinách rôznych dávkovacích režimov sa zvýšenie D6MX pohybovalo od +31 do +59m.
V porovnaní s placebom ambrisentan neovplyvnil riziko smrteľného výsledku ani potrebu hospitalizácie. V ARIES-1/2 RCT sa výskyt smrteľných následkov a potreba hospitalizácie v dôsledku progresie PAH medzi skupinami s ambrisentanom a placebom významne nelíšili.
Ambrisentan sa odporúča na liečbu pacientov s PAH na zlepšenie tolerancie záťaže a spomalenie progresie klinických symptómov (tabuľka 9).

Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.
Komentáre. V RCT bola účinnosť lieku stanovená u pacientov s ILH, dedičnou PAH, PAH v dôsledku MCTD s FC II-III (WHO). Odporúčaná dávka je 5 mg 1-krát denne s možným zvýšením na 10 mg. Frekvencia dysfunkcie pečene je 0,8 až 3 %, čo si vyžaduje mesačné sledovanie. Počas liečby ambrisentanom sa periférny edém vyskytuje častejšie ako pri iných ARE.
Bosentan. ARE, ktorý blokuje oba typy receptorov, bol hodnotený pri PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmengerov syndróm) v 6 RCT (Štúdia-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Preukázala schopnosť zlepšiť toleranciu záťaže a FC, hemodynamické a echokardiografické parametre a predĺžiť čas do klinického zhoršenia u pacientov s PAH v porovnaní s placebom.
Bosentan** sa odporúča u pacientov s IPH, PAH na pozadí CCTD, Eisenmengerovho syndrómu na zlepšenie tolerancie záťaže a spomalenie progresie ochorenia.
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu A) pre pacientov s FC II-III.
Sila odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV (tabuľka 9).
Odporúča sa predpísať bosentan v počiatočnej dávke 62,5 mg dvakrát denne, po ktorej nasleduje zvýšenie dávky na 125 mg dvakrát denne za starostlivého mesačného monitorovania pečeňových enzýmov.

Komentáre. V pilotnej 12-týždňovej štúdii 351 u 32 pacientov s PH a PAH-MCTD FC III-IV bolo placebom korigované zvýšenie D6MX v skupine s bosentánom + 76 m (95 % CI, 12-139; p = 0,021). V RCT BREATHE-1 bolo 213 pacientov s IPAH a PAH-CCTS randomizovaných 1:1:1 na podávanie 62,5 mg bosentanu alebo placeba dvakrát denne počas 4 týždňov, po ktorých nasledovalo 125 mg alebo 250 mg dvakrát denne počas 12 týždňov. týždňov. Bosentan v porovnaní s placebom poskytol zvýšenie D6MX o 44 m (95 % IS, 21-67 m; p = 0,001). V RCT BREATHE-5 u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom FC III poskytol bosentan v porovnaní s placebom počas 16 týždňov zníženie indexu PVR o -472,0 dyn/s/cm5 (p=0,04), PLav. - o -5,5 mm, p=0,04) a zvýšenie D6MX o +53,1m (p=0,008). V SKOREJ RCT s použitím bosentanu u pacientov s PAH s FC II (WHO) (IPH, dedičná PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anorektiká, PAH-CHD) došlo k výraznému zlepšeniu hemodynamiky, zvýšeniu v čase do progresie PAH. Pri hodnotení hemodynamických parametrov o 6 mesiacov. Liečba ukázala zníženie PVR -22,6 % (95 % CI, -33,5 -10,0), ako aj zníženie rizika klinického zhoršenia -77 % (p = 0,01) do 24 týždňov. Nárast D6MC korigovaný na placebo v skupine s bosentánom bol +19 m (95 % CI, -33,6-10; p=0,07).
U pacientov s PAH sa počas liečby bosentanom odporúča mesačné monitorovanie hladín transamináz v krvi.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Komentáre. Vedľajšie účinky bosentanu identifikované v RCT zahŕňajú dysfunkciu pečene so zvýšenými hladinami transamináz, periférny edém, palpitácie a bolesť na hrudníku. U pacientov užívajúcich bosentan sa odporúča mesačné sledovanie hladín transamináz v krvi. Zvýšenie hladiny transamináz sa pozoruje približne u 10 % pacientov v závislosti od dávky a je reverzibilné po znížení dávky alebo vysadení lieku. Najpravdepodobnejším mechanizmom účinku bosentanu na hladiny pečeňových enzýmov je súťaživosť so žlčovými soľami v závislosti od dávky, čo vedie k ich retencii v hepatocytoch.
Odporúča sa monitorovanie hladín hemoglobínu a hematokritu u pacientov s PAH užívajúcich bosentan.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Komentáre. U pacientov s PH môže bosentan spôsobiť anémiu.
Macitentan sa odporúča u pacientov s PAH na prevenciu progresie ochorenia (úmrtie, potreba parenterálnych prostanoidov, klinické zhoršenie PAH (zníženie D6MX, zhoršenie klinických symptómov, potreba ďalšej liečby špecifickej pre PAH) (tabuľka 9).
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu B) pre pacientov s FC II-III.
Úroveň odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.
Komentáre. Macitentan je duálny ARE, ktorý sa skúmal v dlhodobej, multicentrickej, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej klinickej štúdii SERAPHIN na vyhodnotenie účinku liečby na morbiditu a mortalitu u pacientov s PAH. 742 pacientov s IPAH alebo dedičnou PAH, PAH-CCTS, PAH po CHD-systémovom shuntu na pľúcach, PAH-HIV alebo v dôsledku užívania lieku/toxínu bolo randomizovaných v pomere 1:1:1 na liečbu macitentanom 3 mg (n =250) a 10 mg (n=242) alebo placebo (n=250) jedenkrát denne počas približne 100 týždňov. Zložený primárny koncový ukazovateľ bol časový úsek do prvej klinickej príhody spojenej so zhoršením PAH (progresia ochorenia, začatie parenterálnej liečby prostanoidmi, transplantácia pľúc, predsieňová septostómia) alebo smrteľné následky. Progresia PAH sa stanovila, keď sa dosiahla kombinácia troch kritérií - pokles D6MX o 15 % alebo viac v porovnaní s počiatočnou hodnotou (výsledok bol potvrdený v dvoch testoch vykonaných v rôznych dňoch počas 2-týždňového obdobia), zhoršenie klinické príznaky PAH (zhoršenie FC, objavenie sa známok dekompenzácie pankreasu bez výraznej dynamiky pri užívaní perorálnych diuretík), potreba ďalšej terapie. Použitie macitentanu v dávkach 3 mg (RR 0,70 (97,5 % CI, 0,52 – 0,96; p = 0,01) a 10 mg (RR 0,55 (97,5 % CI, 0,39 – 0,76; p = 0,001) znížilo riziko morbidity úmrtnosť na PAH o 30 %, resp. dávka 3 mg (účinok liečby +16,8 mv porovnaní s placebom (97,5 % CI , 2,7-3,4; p=0,01) a +12,5 m pri 10 mg (účinok liečby +22,0 mv porovnaní s placebom 97,5 % CI, 3,2-40,8 p=0,008). 0,006) V porovnaní so skupinou s placebom terapia macitentanom spôsobila významné zníženie PVR a zvýšenie SI. rapia macitentan má priaznivý profil znášanlivosti. Frekvencia viac ako 3-násobného zvýšenia transamináz a rozvoj periférneho edému sa v liečebných skupinách nelíšili, čo svedčí o absencii hepatotoxicity lieku. Pri predpisovaní macitentanu bola anémia významne častejšia ako placebo. Pokles hemoglobínu ≤ 8 g/dl sa pozoroval u 4,3 % pacientov užívajúcich macitentan 10 mg/deň.
U žien užívajúcich ARE sa odporúča adekvátna antikoncepcia s prihliadnutím na možný teratogénny účinok.
Odporúčaná úroveň sily I (úroveň dôkazu A).
Inhibítory fosfodiesterázy typu 5.
Inhibítory cGMP-dependentnej fosfodiesterázy (typ 5) zabraňujú degradácii cGMP, čo vedie k vazodilatácii vplyvom na systém NO/cGMP a spôsobuje zníženie preťaženia PVR a RV. Sildenafil. Silný selektívny inhibítor fosfodiesterázy typu 5 (IPDE5) na perorálne podávanie. V 4 RCT u pacientov s PAH boli dokázané pozitívne účinky sildenafilu vo forme zlepšenej tolerancie záťaže, klinických symptómov a/alebo hemodynamiky.
Sildenafil sa odporúča pri PAH na zlepšenie tolerancie záťaže (tabuľka 9).
Úroveň odporúčania I (úroveň dôkazu A) pre pacientov s FC II-III.
Úroveň odporúčania IIb (úroveň dôkazu C) pre pacientov v FC IV.

Pre citáciu: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Cor pulmonale: diagnostika a liečba // BC. 2005. Číslo 19. S. 1272

Cor pulmonale - zvýšenie pravej srdcovej komory pri ochoreniach, ktoré porušujú štruktúru a (alebo) funkciu pľúc (s výnimkou prípadov primárneho poškodenia ľavého srdca, vrodených srdcových chýb).

K jeho rozvoju vedú tieto choroby:
- Ovplyvňujú predovšetkým priechod vzduchu v pľúcach a alveolách (chronická bronchitída, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, tuberkulóza, pneumokonióza, bronchiektázia, sarkoidóza atď.);
- primárne ovplyvňujúce pohyblivosť hrudníka (kyfoskolióza a iné deformity hrudníka, nervovosvalové ochorenia - napr. detská obrna, obezita - Pickwickov syndróm, spánkové apnoe);
- Postihujúce predovšetkým cievy pľúc (primárna pľúcna hypertenzia, arteritída, trombóza a embólia pľúcnych ciev, kompresia kmeňa pľúcnej tepny a pľúcnych žíl nádorom, aneuryzma atď.).
V patogenéze cor pulmonale hrá hlavnú úlohu zníženie celkového prierezu ciev pľúc. Pri ochoreniach, ktoré primárne ovplyvňujú priechod vzduchu v pľúcach a pohyblivosť hrudníka, vedie alveolárna hypoxia ku spazmu malých pľúcnych tepien; pri ochoreniach postihujúcich pľúcne cievy je zvýšenie odporu voči prietoku krvi spôsobené zúžením alebo upchatím lúmenu pľúcnych tepien. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu vedie k hypertrofii hladkých svalov pľúcnych tepien, ktoré sa stávajú tuhšie. Preťaženie pravej komory tlakom spôsobuje jej hypertrofiu, dilatáciu a neskôr - srdcové zlyhanie pravej komory.
Akútne cor pulmonale sa vyvíja s pľúcnou embóliou, spontánnym pneumotoraxom, ťažkým záchvatom bronchiálnej astmy, ťažkým zápalom pľúc v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Prejavuje sa náhlou tlakovou bolesťou za hrudnou kosťou, silnou dýchavičnosťou, cyanózou, arteriálnou hypotenziou, tachykardiou, zosilnením a akcentom II srdcovej ozvy nad kmeňom pľúcnice; odchýlka elektrickej osi srdca doprava a elektrokardiografické známky preťaženia pravej predsiene; rýchlo sa zvyšujúce príznaky zlyhania pravej komory - opuch krčných žíl, zväčšenie a citlivosť pečene.
Chronické cor pulmonale sa tvorí niekoľko rokov pri chronickej obštrukčnej chorobe pľúc, kyfoskolióze, obezite, recidivujúcej pľúcnej embólii, primárnej pľúcnej hypertenzii. V jeho vývoji existujú tri štádiá: I (predklinické) - diagnostikované iba inštrumentálnym vyšetrením; II - s rozvojom hypertrofie pravej komory a pľúcnej hypertenzie bez príznakov srdcového zlyhania; III (dekompenzované cor pulmonale) - keď sa objavia príznaky zlyhania pravej komory.
Klinické príznaky chronického cor pulmonale sú dýchavičnosť, zhoršená fyzickou námahou, únava, búšenie srdca, bolesť na hrudníku, mdloby. Keď je rekurentný nerv stlačený rozšíreným kmeňom pľúcnej tepny, dochádza k chrapotu. Pri vyšetrení možno zistiť objektívne príznaky pľúcnej hypertenzie - akcent II tón na pľúcnici, Grahamov-Stillov diastolický šelest (hluk relatívnej nedostatočnosti pľúcnej chlopne). Zvýšenie pravej komory môže byť indikované pulzáciou za xiphoidným procesom, ktorá sa zvyšuje pri inšpirácii, rozšírenie hraníc relatívnej tuposti srdca doprava. Pri výraznej dilatácii pravej komory vzniká relatívna trikuspidálna insuficiencia, ktorá sa prejavuje systolickým šelestom na báze xiphoidálneho výbežku, pulzáciou krčných žíl a pečene. V štádiu dekompenzácie sa objavujú príznaky zlyhania pravej komory: zväčšenie pečene, periférny edém.
EKG odhaľuje hypertrofiu pravej predsiene (špicaté vysoké vlny P vo zvodoch II, III, aVF) a pravej komory (odchýlka elektrickej osi srdca vpravo, zvýšenie amplitúdy vlny R vpravo hrudné zvody, blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, objavenie sa hlbokej vlny S v I a Q vlny v III štandardných zvodoch).
Rádiologicky akútne a subakútne cor pulmonale sa prejavuje zväčšením pravej komory, rozšírením oblúka a. pulmonale, rozšírením koreňa pľúc; chronická cor pulmonale - hypertrofia pravej komory, príznaky hypertenzie v pľúcnom obehu, rozšírenie hornej dutej žily.
Echokardiografia môže ukázať hypertrofiu steny pravej komory, dilatáciu pravých srdcových komôr, dilatáciu pulmonálnej artérie a hornej dutej žily, pľúcnu hypertenziu a trikuspidálnu insuficienciu.
Pri krvnom teste u pacientov s chronickou cor pulmonale sa zvyčajne zistí polycytémia.
S rozvojom akútneho pľúcneho srdca je indikovaná liečba základného ochorenia (eliminácia pneumotoraxu; heparínová terapia, trombolýza alebo chirurgická intervencia pri pľúcnej embólii; adekvátna liečba bronchiálnej astmy atď.).
Liečba vlastného cor pulmonale je zameraná najmä na zníženie pľúcnej hypertenzie a s rozvojom dekompenzácie zahŕňa korekciu srdcového zlyhania (tab. 1). Pľúcna hypertenzia klesá užívaním antagonistov vápnika - nifedipínu v dávke 40–180 mg denne (najlepšie užívanie dlhodobo pôsobiacich foriem lieku), diltiazemu v dávke 120–360 mg denne [Chazova I.E., 2000] a amlodipín (Amlovas) v dávke 10 mg denne. Takže podľa Franza I.W. a kol. (2002), počas terapie amlodipínom v dávke 10 mg denne počas 18 dní u 20 pacientov s CHOCHP s pľúcnou hypertenziou bol zaznamenaný významný pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie a tlaku v pľúcnici, zatiaľ čo zmeny parametrov výmeny plynov v r. pľúca neboli pozorované. Podľa výsledkov skríženej randomizovanej štúdie uskutočnenej Sajkovom D. et al. (1997), ekvivalentné dávky amlodipínu a felodipínu rovnako znížili tlak v pľúcnici, ale vedľajšie účinky (bolesť hlavy a edematózny syndróm) sa počas liečby amlodipínom objavili menej často.
Účinok liečby antagonistami vápnika sa zvyčajne dostaví po 3-4 týždňoch. Ukázalo sa, že pokles pľúcneho tlaku počas liečby kalciovým antagonistom výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov, avšak len tretina pacientov reaguje na terapiu kalciovým antagonistom týmto spôsobom. Pacienti so závažným zlyhaním pravej komory zvyčajne zle reagujú na liečbu antagonistami vápnika.
V klinickej praxi sa u pacientov s príznakmi cor pulmonale široko používajú teofylínové prípravky (intravenózne kvapkanie, prolongované perorálne prípravky), ktoré znižujú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu, zvyšujú srdcový výdaj a zlepšujú pohodu týchto pacientov. Zároveň sa zdá, že neexistuje žiadny dôkazový základ pre použitie teofylínových prípravkov pri pľúcnej hypertenzii.
Účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne intravenóznou infúziou prostacyklínu (PGI2), ktorý má antiproliferatívne a antiagregačné účinky; liek zvyšuje toleranciu záťaže, zlepšuje kvalitu života a znižuje mortalitu u týchto pacientov. Medzi jeho nevýhody patria často vznikajúce vedľajšie účinky (závraty, arteriálna hypotenzia, kardialgia, nevoľnosť, abdominálna bolesť, hnačka, vyrážka, bolesti končatín), potreba konštantných (dlhodobých) intravenóznych infúzií, ako aj vysoké náklady na liečbu. Skúma sa účinnosť a bezpečnosť analógov prostacyklínu, iloprostu, používaného vo forme inhalácie a beraprostu, používaného perorálne, ako aj treprostinilu podávaného intravenózne aj subkutánne.
Skúma sa možnosť použitia antagonistu endotelínového receptora bosentanu, ktorý účinne znižuje tlak v pľúcnej tepne, avšak výrazné systémové vedľajšie účinky obmedzujú intravenózne použitie tejto skupiny liekov.
Inhalácia oxidu dusnatého (NO) počas niekoľkých týždňov tiež znižuje pľúcnu hypertenziu, ale táto terapia nie je dostupná pre všetky zdravotnícke zariadenia. V posledných rokoch sa uskutočnili pokusy použiť inhibítory PDE5 pri pľúcnej hypertenzii, najmä sildenafil citrát. Charan N.B. v roku 2001 opísali dvoch pacientov, ktorí zaznamenali zlepšenie priebehu CHOCHP pri užívaní sildenafilu, ktorý užívali kvôli erektilnej dysfunkcii. Dnes sa v experimentálnych aj klinických štúdiách preukázal bronchodilatačný, protizápalový účinok sildenafilu a jeho schopnosť znižovať tlak v pľúcnici. Podľa získaných údajov inhibítory PDE5 pri pľúcnej hypertenzii výrazne zlepšujú toleranciu záťaže, zvyšujú srdcový index, zlepšujú kvalitu života pacientov s pľúcnou hypertenziou, vrátane primárnej. Na definitívne vyriešenie otázky účinnosti tejto skupiny liekov pri CHOCHP sú potrebné dlhodobé multicentrické štúdie. Širokému zavedeniu týchto liekov do klinickej praxe navyše určite bránia vysoké náklady na liečbu.
Pri vzniku chronického cor pulmonale u pacientov s chronickými obštrukčnými chorobami pľúc (bronchiálna astma, chronická bronchitída, pľúcny emfyzém) je indikovaná dlhodobá oxygenoterapia na úpravu hypoxie. Pri polycytémii (v prípade zvýšenia hematokritu nad 65-70%) sa používa prekrvenie (zvyčajne jednorazové), ktoré umožňuje znížiť tlak v pľúcnici, zvýšiť toleranciu pacienta na fyzickú aktivitu a zlepšiť jeho stav. bytie. Množstvo odobratej krvi je 200-300 ml (v závislosti od úrovne krvného tlaku a pohody pacienta).
S rozvojom zlyhania pravej komory sú indikované diuretiká vr. spironolaktón; treba mať na pamäti, že diuretiká nie vždy pomáhajú znížiť dýchavičnosť pri pľúcnej hypertenzii. Používajú sa aj ACE inhibítory (kaptopril, enalapril atď.). Použitie digoxínu v neprítomnosti zlyhania ľavej komory je neúčinné a nebezpečné, pretože hypoxémia a hypokaliémia, ktoré sa vyvíjajú na pozadí diuretickej liečby, zvyšujú riziko vzniku intoxikácie glykozidmi.
Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť tromboembolických komplikácií pri srdcovom zlyhaní a potrebe aktívnej diuretickej liečby, predĺženého pokoja na lôžku, objavenia sa známok flebotrombózy je indikovaná preventívna antikoagulačná liečba (zvyčajne subkutánne podávanie heparínu 5000 IU 2-krát denne alebo s nízkou molekulovou hmotnosťou heparín 1-krát denne). U pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou sa pod kontrolou INR používajú nepriame antikoagulanciá (warfarín). Warfarín zvyšuje prežívanie pacientov, ale neovplyvňuje ich celkový stav.
V modernej klinickej praxi sa teda medikamentózna liečba cor pulmonale redukuje na liečbu srdcového zlyhania (diuretiká, ACE inhibítory), ako aj na použitie antagonistov vápnika a teofylínových liekov na zníženie pľúcnej hypertenzie. Dobrý účinok liečby antagonistami vápnika výrazne zlepšuje prognózu týchto pacientov a nedostatok účinku si vyžaduje použitie liekov iných tried, čo je obmedzené zložitosťou ich použitia, vysokou pravdepodobnosťou vedľajších účinkov, vysokým náklady na liečbu a v niektorých prípadoch nedostatočná znalosť problematiky.

Literatúra
1. Chazová I.E. Moderné prístupy k liečbe cor pulmonale. Rus Med Zhurn, 2000; 8(2): 83-6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. a kol. Porovnanie kontinuálneho intravenózneho epoprostenolu (prostacyklínu) s konvenčnou liečbou primárnej pľúcnej hypertenzie. N Engl J Me.d 1996; 334:296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. a kol. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii s dlhodobým kontinuálnym intravenóznym prostacyklínom. Ann Intern Med. 1994; 121:409-415.
4. Charan N.B. Zlepšuje sildenafil aj dýchanie? Hrudník. 2001; 120 (1): 305–6.
5Fisnman A.P. Pľúcna hypertenzia – nad rámec vazodiátorovej terapie. The New Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Účinok amlodipínu na námahou indukovanú pľúcnu hypertenziu a funkciu pravého srdca u pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc. Z Kardiol. 2002; 91(10):833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. a kol. Účinky perorálneho antagonistu endotelínového receptora bosentanu na echokardiografické a dopplerovské merania u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17. – 20. marca 2002. Abstrakt #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. a kol. Účinky beraprostu sodného, ​​perorálneho analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou: randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia. J Am Call Cardiol. 2002; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Liečba pľúcnej hypertenzie. Blackwell Science, Berlín – Viedeň, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii: vplyv terapie epoprostenolom. obehu. 2002; 106:1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. a kol. Inhalovaný iloprost na liečbu závažnej pľúcnej hypertenzie: nekontrolovaná štúdia. Ann Intern Med. 2000; 132:435-443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Účinok vysokých dávok blokátorov kalciových kanálov na prežitie pri primárnej pľúcnej hypertenzii. N Engl J Med. 1992; 327:76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. a kol. Liečba bosentanom pri pľúcnej arteriálnej hypertenzii. N Engl J Med. 2002; 346:896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. a kol. Porovnanie dvoch dlhodobo pôsobiacich vazoselektívnych antagonistov vápnika pri pľúcnej hypertenzii sekundárnej k CHOCHP. Hrudník. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. a kol. Štúdia klinickej účinnosti sildenafilových pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Indian Heart J. 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Klinická účinnosť sildenafilu pri primárnej pľúcnej hypertenzii: randomizovaná, placebom kontrolovaná, dvojito zaslepená, krížová štúdia. J Am Call Cardiol. 2004; 43 (7): 1149-53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. a kol. Fosfodiesteráza typu 5 ako cieľ liečby pľúcnej hypertenzie vyvolanej hypoxiou. obehu. 2003; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. a kol. Kontinuálna subkutánna infúzia treprostinilu, analógu prostacyklínu, u pacientov s pľúcnou arteriálnou hypertenziou. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800–804.
19. Smerom k T.J., Smith N., Broadley K.J. Účinok inhibítora fosfodiesterázy-5, sildenafilu (Viagra), na zvieracích modeloch ochorenia dýchacích ciest. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169 (2): 227-34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. a kol. Účinok inhalačného iloprostu a perorálneho sildenafilu u pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Náklad 2001; 104:1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Akútne pľúcne vazodilatačné vlastnosti amlodipínu u ľudí s pľúcnou hypertenziou. Srdce. 1996; 75 (2): 171-173.

Štátna vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Moskva štátna lekárska a zubná univerzita Roszdrav“

Lekárska fakulta

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Chronické cor pulmonale

Edukačná a metodická príručka na vedenie praktických hodín v nemocničnej terapii

Moskva 2012

Recenzenti: d.m.s. Profesor Katedry urgentných stavov Kliniky vnútorných chorôb FPPO PMSMU pomenovanej po N.M. Sechenova Shilov A.M.

MUDr Profesorka Katedry nemocničnej terapie č.2 Štátneho vzdelávacieho ústavu vyššieho odborného vzdelávania MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Učebnica pre študentov medicíny. M.: MGMSU, 2012,25 s.

Tréningový manuál podrobne uvádza moderné predstavy o klasifikácii, klinickom obraze, princípoch diagnostiky a liečby chronickej cor pulmonale. Manuál obsahuje pracovný plán na praktickú hodinu, otázky na prípravu na hodinu, algoritmus na zdôvodnenie klinickej diagnózy; zahŕňa záverečné testové hodiny určené na sebahodnotenie vedomostí žiakmi, ako aj situačné úlohy k danej téme.

Táto učebnica je spracovaná v súlade s pracovným učebným plánom pre odbor „Nemocničná terapia“, schváleným v roku 2008 na Moskovskej štátnej univerzite medicíny a zubného lekárstva na základe vzorových učebných osnov Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie a Štátny vzdelávací štandard vyššieho odborného vzdelávania v odbore "060101-Všeobecné lekárstvo".

Príručka je určená učiteľom a študentom lekárskych univerzít, ako aj klinickým rezidentom a stážistom.

Oddelenie nemocničnej terapie №1

(vedúci katedry - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akademik, doktor lekárskych vied Martynov A.I., profesor, MUDr Panchenkova L.A., asistentka, Ph.D. Khamidova Kh.A., asistent, Ph.D. Yurkova T.E., profesorka, MUDr Pak L.S., docent, kandidát lekárskych vied, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Oddelenie nemocničnej terapie №1, 2012

Definícia a teoretické základy témy 4

Motivačná charakteristika témy 14

Kroky diagnostického vyhľadávania 15

Klinické úlohy 18

Testovacie položky 23

Literatúra 28

VYMEDZENIE A TEORETICKÉ OTÁZKY TÉMY

Chronické cor pulmonale (CHLS)- hypertrofia a/alebo dilatácia pravej komory v kombinácii s pľúcnou hypertenziou vyskytujúcou sa na pozadí rôznych ochorení, ktoré narúšajú štruktúru a/alebo funkciu pľúc, s výnimkou prípadov, keď sú zmeny v pľúcach samy výsledkom primárnej lézie ľavého srdca alebo vrodených srdcových chýb a veľkých krvných ciev.

ETIOLÓGIA

Podľa etiologickej klasifikácie vypracovanej výborom WHO (1961) existujú 3 skupiny patologických procesov vedúcich k vzniku CLS:

ochorenia vedúce k primárnemu narušeniu priechodu vzduchu v prieduškách a alveolách (chronická obštrukčná choroba pľúc, bronchiálna astma, pľúcny emfyzém, bronchiektázia, pľúcna tuberkulóza, silikóza, pľúcna fibróza, pľúcna granulomatóza rôznej etiológie, resekcia pľúc a iné) ;

ochorenia vedúce k obmedzeniu pohybu hrudníka (kyfoskolióza, obezita, pleurálna fibróza, osifikácia rebrových kĺbov, následky torakoplastiky, myasthenia gravis atď.);

ochorenia sprevádzané poškodením pľúcnych ciev (primárna pľúcna hypertenzia, vaskulitída pri systémových ochoreniach, recidivujúca pľúcna embólia).

Hlavnou príčinou je chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP), ktorá predstavuje 70 – 80 % všetkých prípadov CPS.

KLASIFIKÁCIA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA:

Úroveň kompenzácie:

kompenzované;

dekompenzovaný.

Pôvod:

vaskulárna genéza;

bronchopulmonálna genéza;

torakodiafragmatická genéza.

PATOGENÉZA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Existujú 3 fázy vývoja HLS:

prekapilárna hypertenzia v pľúcnom obehu;

hypertrofia pravej komory;

srdcové zlyhanie pravej komory.

V srdci patogenézy CLS je rozvoj pľúcnej hypertenzie.

Hlavné patogenetické mechanizmy:

Ochorenie pľúc, poškodenie hrudníka, chrbtice, bránice. Porušenie ventilácie a mechaniky dýchania. Porušenie vedenia priedušiek (obštrukcia). Zmenšenie povrchu dýchania (obmedzenie).

Generalizovaná hypoxická vazokonstrikcia v dôsledku alveolárnej hypoventilácie (generalizovaný Eulerov-Liljestrandov reflex), t.j. dochádza k celkovému zvýšeniu tonusu malých pľúcnych ciev a vzniká pľúcna arteriálna hypertenzia.

Hypertenzný účinok humorálnych faktorov (leukotriény, PgF 2 α, tromboxán, serotonín, kyselina mliečna).

Redukcia cievneho riečiska, sklerotické a aterosklerotické zmeny vo vetvách pľúcnej tepny a kmeňa pľúcnice.

Zvýšenie viskozity krvi v dôsledku erytrocytózy, ktorá sa vyvíja v reakcii na chronickú hypoxémiu.

Vývoj bronchopulmonálnych anastomóz.

Zvýšený intraalveolárny tlak pri obštrukčnej bronchitíde.

V skorých štádiách tvorby HLS prevládajú kompenzačno-adaptívne reakcie, avšak predĺžené zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne vedie časom k hypertrofii s opakovanými exacerbáciami bronchopulmonálnej infekcie, nárastom obštrukcií - k dilatácii a zlyhaniu pravej komory.

KLINICKÝ OBRAZ

Klinický obraz zahŕňa nasledujúce príznaky:

základné ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju CHLS;

respiračné zlyhanie;

zlyhanie srdca (pravá komora);

Sťažnosti

Dýchavičnosť, zhoršená námahou. Na rozdiel od pacientov so zlyhaním ľavej komory s dekompenzovaným cor pulmonale poloha tela neovplyvňuje stupeň dýchavičnosti – pacienti môžu voľne ležať na chrbte alebo na boku. Ortopnoe nie je pre nich typické, keďže nedochádza k stagnácii v pľúcach, nedochádza k „obštrukcii“ malého kruhu, ako pri nedostatočnosti ľavého srdca. Dýchavičnosť dlhodobo vzniká najmä zlyhaním dýchania, neovplyvňuje ju užívanie srdcových glykozidov, znižuje sa užívaním bronchodilatancií, kyslíka. Závažnosť dýchavičnosti (tachypnoe) často nesúvisí so stupňom arteriálnej hypoxémie, preto má organickú diagnostickú hodnotu.

Pretrvávajúca tachykardia.

Kardialgia, ktorej rozvoj je spojený s metabolickými poruchami (hypoxia, infekčno-toxický účinok), nedostatočným rozvojom kolaterál, reflexným zúžením pravej koronárnej artérie (pľúcny koronárny reflex), poklesom plnenia koronárnych artérií so zvýšením v end-diastolickom tlaku v dutine pravej komory.

Arytmie sú bežnejšie počas exacerbácie CHOCHP, v prítomnosti dekompenzácie cor pulmonale u pacientov trpiacich súbežným koronárnym ochorením srdca, arteriálnou hypertenziou a obezitou.

Neurologické príznaky (kranialgia, závraty, ospalosť, zatemnenie a dvojité videnie, porucha reči, slabá koncentrácia myšlienok, strata vedomia) sú spojené s poruchou cerebrálnej cirkulácie.

Objektívne znaky

Difúzna "teplá" cyanóza (vzdialené končatiny sú teplé v dôsledku vazodilatačného účinku oxidu uhličitého, ktorý sa hromadí v krvi);

Opuch krčných žíl v dôsledku bráneného odtoku krvi do pravej predsiene (krčné žily opuchnú len pri výdychu, najmä u pacientov s obštrukčnými pľúcnymi léziami, pri pripojení srdca zostávajú opuchnuté aj pri nádychu).

Zhrubnutie koncových falangov ("paličky") a nechtov ("hodinkové okuliare").

Edém dolných končatín je spravidla menej výrazný a nedosahuje taký stupeň ako pri primárnych srdcových ochoreniach.

Zväčšenie pečene, ascites, pozitívny žilový pulz, pozitívny príznak Plesh (hepatojugulárny príznak - pri tlaku na okraj pečene sa prejaví opuch žíl krku).

Systolická prekordiálna a epigastrická pulzácia (v dôsledku hypertrofie pravej komory).

Perkusia je určená rozšírením absolútnej a relatívnej srdcovej tuposti pravého okraja srdca; perkusný zvuk cez rukoväť hrudnej kosti s tympanickým nádychom a nad xiphoidným výbežkom sa stáva tupo bubienkovým alebo úplne hluchým.

Hluchota srdcových zvukov.

Dôraz na druhý tón nad pľúcnou tepnou (so zvýšením tlaku v nej o viac ako 2 krát).

Zvýšený systolický šelest nad xiphoidným výbežkom alebo vľavo od hrudnej kosti s rozvojom relatívnej chlopňovej nedostatočnosti.

DIAGNOSTIKA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Laboratórne údaje

V klinickom krvnom teste u pacientov s CLS sa zisťuje erytrocytóza, vysoký hematokrit a spomalenie ESR.

Pri biochemickej analýze krvi s rozvojom dekompenzácie podľa typu pravej komory je možné zvýšenie zvyškového dusíka, bilirubínu, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie.

Röntgenové znaky

Normálny alebo zväčšený tieň srdca v bočnej projekcii

Relatívne zvýšenie oblúka pankreasu v ľavej (druhej) šikmej polohe.

Dilatácia spoločného kmeňa pľúcnej tepny v pravej (prvej) šikmej polohe.

Rozšírenie hlavnej vetvy pľúcnej tepny o viac ako 15 mm v bočnej projekcii.

Zvýšenie rozdielu medzi šírkou tieňa hlavnej segmentovej a subsegmentálnej vetvy pľúcnej tepny.

Kerley linky (Kerley) - horizontálne úzke tmavnutie nad kostofrénnym sínusom. Predpokladá sa, že vznikajú v dôsledku expanzie lymfatických ciev pri zhrubnutí interlobulárnych trhlín. V prítomnosti Kerleyovej línie prekračuje pľúcny kapilárny tlak 20 mm Hg. čl. (normálne - 5 - 7 mm Hg).

Elektrokardiografické príznaky

Pozorujte príznaky hypertrofie a preťaženia pravého srdca.

Priame príznaky hypertrofie:

R vlna vo V1 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo VI je väčší ako 1;

vlastná odchýlka V1 - 0,03 - 0,05 s;

forma qR vo V1;

neúplná blokáda pravej nohy zväzku His, ak je R väčšie ako 10 mm;

úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R väčšie ako 15 mm;

obraz preťaženia pravej komory vo V1 - V2.

Nepriame príznaky hypertrofie:

hrudník vedie:

R vlna vo V5 menšia ako 5 mm;

S vlna vo V5 viac ako 7 mm;

pomer R/S vo V5 menší ako 1;

S vlna vo V1 menšia ako 2 mm;

Úplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 15 mm;

Neúplná blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, ak je R menšie ako 10 mm;

štandardné vodiče:

P-pulmonale v štandardných zvodoch EKG II a III;

odchýlka EOS doprava;

typ S1, S2, S3.

Echokardiografické vlastnosti

Hypertrofia pravej komory (hrúbka jej prednej steny presahuje 0,5 cm).

Dilatácia pravého srdca (konečná diastolická veľkosť pravej komory viac ako 2,5 cm).

Paradoxný pohyb interventrikulárneho septa v diastole smerom k ľavým oddeleniam.

Forma pravej komory v tvare "D".

Trikuspidálna regurgitácia.

Systolický tlak v pľúcnej tepne, stanovený echokardiograficky, je normálne 26 - 30 mm Hg. Existujú stupne pľúcnej hypertenzie:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. čl. a vyššie.

LIEČBA CHRONICKÉHO PĽÚCNEHO SRDCA

Základné princípy liečby pacientov s CHLS:

Prevencia a liečba základných pľúcnych ochorení.

Medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie. Prudký, liekmi vyvolaný pokles pľúcnej hypertenzie však môže viesť k zhoršeniu funkcie výmeny plynov v pľúcach a k zvýšeniu žilového krvného skratu, pretože mierna pľúcna hypertenzia u pacientov s CLS je kompenzačným mechanizmom ventilačne-perfúznej dysfunkcie .

Liečba zlyhania pravej komory.

Hlavným cieľom liečby pacientov s chronickým respiračným ochorením je zlepšenie parametrov transportu kyslíka s cieľom znížiť úroveň hypoxémie a zlepšiť kontraktilnú schopnosť myokardu pravého srdca, čo sa dosiahne znížením rezistencie a vazokonstrikcie srdcového svalu. pľúcne cievy.

Liečba a prevencia základné ochorenie, napríklad anticholinergiká, bronchodilatanciá - anticholinergiká (atrovent, berodual), selektívne β2 - antagonisty (berotek, salbutomol), metylxantíny, mukolytiká. S exacerbáciou procesu - antibakteriálne lieky, ak je to potrebné - kortikosteroidy.

Vo všetkých štádiách priebehu HLS patogenetický spôsob liečby využíva sa dlhodobá oxygenoterapia - inhalácia vzduchu obohateného kyslíkom (30 - 40 % kyslíka) cez nosový katéter. Prietok kyslíka je 2-3 litre za minútu v pokoji a 5 litrov za minútu počas cvičenia. Kritériá na vymenovanie dlhodobej oxygenoterapie: PAO2 menej ako 55 mm Hg. a nasýtenie kyslíkom (saturácia erytrocytov kyslíkom, SAO2) menej ako 90 %. Dlhodobá oxygenácia by mala byť predpísaná čo najskôr, aby sa upravili poruchy krvných plynov, znížila sa arteriálna hypoxémia a zabránilo sa hemodynamickým poruchám v pľúcnom obehu, čo umožňuje zastaviť progresiu pľúcnej hypertenzie a remodeláciu pľúcnych ciev, zvýšiť prežitie a zlepšiť kvalitu života pacientov.

antagonisty vápnika spôsobujú dilatáciu ciev malých a veľkých kruhov krvného obehu, a preto sa označujú ako priame vazodilatanciá. Taktika predpisovania antagonistov vápnika: liečba začína malými dávkami lieku, postupne sa zvyšuje denná dávka, čím sa dosiahne tolerované maximum; predpísať nifedipín - 20 - 40 mg / deň, adalat - 30 mg / deň, diltiazem od 30 - 60 mg / deň do 120 - 180 mg / deň, Isradin - 2,5 5,0 mg / deň, verapamil - od 80 do 120 - 240 mg / deň atď. Kurz terapie sa pohybuje od 3 - 4 týždňov do 3 - 12 mesiacov. Dávka liečiva sa vyberá s prihliadnutím na úroveň tlaku v pľúcnej tepne a diferencovaný prístup k vedľajším účinkom, ktoré sa vyskytujú pri predpisovaní antagonistov vápnika. Pri predpisovaní antagonistov vápnika sa neočakáva okamžitý účinok.

Dusičnany spôsobiť dilatáciu tepien pľúcneho obehu; znížiť afterload na pravej komore v dôsledku kardiodilatácie, znížiť afterload na pravej komore v dôsledku zníženia hypoxickej vazokonstrikcie LA; znížiť tlak v ľavej predsieni, znížiť postkapilárnu pľúcnu hypertenziu znížením koncového diastolického tlaku v ľavej komore. Priemerná terapeutická dávka: nitrosorbid - 20 mg 2-krát denne.

ACE inhibítory (ACE inhibítory) výrazne zlepšiť prežitie a prognózu života u pacientov s kongestívnym srdcovým zlyhaním, vrátane pacientov s chronickým srdcovým zlyhaním, pretože výsledkom použitia ACE inhibítorov je zníženie arteriálneho a venózneho tonusu, zníženie venózneho návratu krvi do srdca, zníženie diastolického tlaku v pľúcnej tepne a pravej predsieni, zvýšenie srdcového výdaja. Captopril (Capoten) sa predpisuje v dennej dávke 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / deň atď., Dávka závisí od počiatočnej hladiny krvného tlaku. S rozvojom vedľajších účinkov alebo intolerancie na ACE inhibítory môžu byť predpísané antagonisty receptora AT II (losartan, valsartan atď.).

Prostaglandíny- skupina liekov, ktoré dokážu úspešne znížiť tlak v pľúcnici s minimálnym účinkom na systémový prietok krvi. Obmedzením ich použitia je dĺžka intravenózneho podávania, pretože prostaglandín E1 má krátky polčas. Na dlhodobú infúziu sa používa špeciálna prenosná pumpa napojená na Hickmanov katéter, ktorý sa zavedie do jugulárnej alebo podkľúčovej žily. Dávka liečiva sa pohybuje od 5 ng / kg za minútu do 100 ng / kg za minútu.

Oxid dusnatý pôsobí podobne ako endoteliálny relaxačný faktor. Pri inhalačnom použití NO u pacientov s CLS sa pozoruje pokles tlaku v pľúcnej tepne, zvýšenie parciálneho tlaku kyslíka v krvi a zníženie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Netreba však zabúdať na toxický účinok NO na ľudský organizmus, ktorý si vyžaduje dodržiavanie jasného dávkovacieho režimu.

Prostacyklín(alebo jeho analóg - iloprost) sa používa ako vazodilatátor.

Diuretiká predpísané na výskyt edému, pričom sa kombinujú s obmedzením príjmu tekutín a solí (furosemid, lasix, draslík šetriace diuretiká - triamterén, kombinované lieky). Treba mať na pamäti, že diuretiká môžu spôsobiť suchosť bronchiálnej sliznice, znížiť slizničný index pľúc a zhoršiť reologické vlastnosti krvi. V počiatočných štádiách rozvoja HLS s retenciou tekutín v tele v dôsledku hyperaldosteronizmu, vzhľadom na stimulačný účinok hyperkapnie na glomerulárnu zónu kôry nadobličiek, je vhodné použiť izolované antagonisty aldosterónu (veroshpiron - 50 - 100 in ráno denne alebo každý druhý deň).

Otázka vhodnosti aplikácie srdcové glykozidy v liečbe pacientov s CHLS zostáva kontroverzná. Predpokladá sa, že srdcové glykozidy, ktoré majú pozitívny inotropný účinok, vedú k úplnejšiemu vyprázdneniu komôr, čím sa zvyšuje srdcový výdaj. U tejto kategórie pacientov bez sprievodného ochorenia srdca však srdcové glykozidy nezvyšujú hemodynamické parametre. Na pozadí užívania srdcových glykozidov u pacientov s chronickým respiračným ochorením sa častejšie pozorujú príznaky intoxikácie digitalisom.

Dôležitou zložkou liečby je korekcia hemoreologických porúch.

použitie antikoagulanciá na liečbu a prevenciu trombózy, tromboembolických komplikácií. V nemocnici sa heparín používa najmä v dennej dávke 5000 - 20000 IU subkutánne pod kontrolou laboratórnych parametrov (čas zrážania krvi, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas). Z perorálnych antikoagulancií sa uprednostňuje warfarín, ktorý sa predpisuje v individuálne zvolenej dávke pod kontrolou INR.

Používajú sa aj protidoštičkové látky (kyselina acetylsalicylová, zvonkohra), hirudoterapia.

Preventívne opatrenia by mali byť zamerané na dodržiavanie režimu práce a odpočinku. Je nevyhnutné úplné zastavenie fajčenia (vrátane pasívneho fajčenia), vyhýbanie sa hypotermii a prevencia akútnych respiračných vírusových infekcií.

PREDPOVEĎ

Trvanie pľúcnej hypertenzie (od jej vzniku po smrť) je približne 8 až 10 rokov alebo viac. Na dekompenzáciu HLS zomiera 30 - 37 % pacientov s obehovým zlyhaním a 12,6 % všetkých pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami.

MOTIVAČNÁ CHARAKTERISTIKA TÉMY

Znalosť témy je potrebná pre formovanie zručností a schopností študentov v diagnostike a liečbe chronického cor pulmonale. Pre naštudovanie témy je potrebné zopakovať si časti kurzu normálnej anatómie a fyziológie dýchacieho systému, kurzu patológie dýchacieho systému, propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie.

Účel lekcie:študovať etiológiu, patogenézu, klinické prejavy, diagnostické metódy, prístupy k liečbe chronického cor pulmonale.

Študent musí vedieť:

Otázky na prípravu na lekciu:

A) Definícia pojmu "Chronic cor pulmonale".

B) Etiologické faktory chronického cor pulmonale.

C) Hlavné patofyziologické mechanizmy rozvoja chronického cor pulmonale.

D) Klasifikácia chronickej cor pulmonale.

E) Laboratórna a inštrumentálna diagnostika chronického pľúcneho srdca.

E) Moderné prístupy k liečbe chronického cor pulmonale

Dnes sú srdcové patológie celkom bežné. To negatívne ovplyvňuje stav ľudského zdravia. Keď sa srdcové ochorenie vyskytuje na pozadí poškodenia pľúc a ich ciev, je zvykom hovoriť o cor pulmonale.

Čo je to za anomáliu, aké sú jej príčiny, vývoj a príznaky? Ako sa odchýlka klasifikuje a tiež lieči v závislosti od výsledkov diagnostiky? V tomto článku sa to pokúsime zistiť.

Cor pulmonale nie je nezávislá choroba. Ide o komplex symptómov, ktorý sa vyskytuje v dôsledku pľúcneho tromboembolizmu, ochorení kardiovaskulárneho systému alebo dýchacích orgánov. Je pre neho typické:

• výrazné zvýšenie a rozšírenie pravej predsiene a komory;
• zhoršenie zásobovania srdca krvou v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu.

Ďalšou črtou patológie je, že je vždy spojená s anomáliami orgánov dýchacieho systému (pľúca, priedušky, pľúcne tepny). Jeho výskyt sa pozoruje aj na pozadí deformácie hrudníka, ktorá ovplyvňuje aktivitu pľúc.

Patológia je akútna alebo chronická. Akútny priebeh je charakterizovaný rozvojom symptómov v priebehu niekoľkých hodín. Chronická forma začína nepostrehnuteľne a vyvíja sa niekoľko mesiacov alebo rokov. Takáto anomália výrazne zhoršuje ochorenia kardiovaskulárneho systému. To zvyšuje riziko úmrtia.

Prečo a ako sa vyvíja?

Príčiny patológie sú rôzne. V závislosti od toho, ktorá skupina chorôb vyvolala odchýlku, sa rozlišujú tieto formy odchýlky:

Najčastejšou príčinou anomálie je tromboembolizmus. V tomto prípade dochádza k upchatiu tepny zásobujúcej pľúca krvnou zrazeninou. Tromboembolizmus sa vyvíja, keď:

Cor pulmonale sa vyvíja, zvyčajne v dôsledku zvýšeného krvného tlaku v pľúcach. V tomto prípade dochádza k zúženiu pľúcnych ciev, čo vyvoláva bronchospazmus. Dochádza k prudkému poklesu tlaku v systémovom obehu a v dôsledku toho k zhoršeniu procesov výmeny plynov a ventilácie pľúc.

Srdcové oddelenia sú preťažené a postupne sa zvyšujú v dôsledku stagnácie krvi v nich. Cievy začínajú sklerotizovať, objavujú sa v nich malé krvné zrazeniny. To vedie k dystrofii srdcových svalov a nekrotickým procesom. V závažných prípadoch začne krv vyvíjať tlak na okolité tkanivá a cievy, ktoré umožňujú tekutine prechádzať do alveol, čo vyvoláva pľúcny edém.

Klasifikácia odchýlky

Klasifikácia odchýlky súvisí s mierou výskytu klinických príznakov. V tomto prípade sa rozlišujú tieto typy tokov:

• chronické;
• subakútne;
• akútna.

Akútna forma patológie sa vyskytuje na pozadí závažných lézií dýchacích orgánov. Rozvíja sa veľmi rýchlo. Prvé príznaky sa pozorujú v priebehu niekoľkých minút alebo hodín po poškodení pľúc (napríklad ťažký záchvat bronchiálnej astmy). Táto forma je dosť náročná, pretože zdravotný stav pacienta sa neustále zhoršuje.

Subakútny priebeh je prechodná fáza, kedy ustupujú príznaky akútnej formy. Subakútna forma sa často stáva chronickou, ktorá sa vyvíja počas mnohých mesiacov a dokonca rokov. Má nasledujúce fázy:

Okrem opísaných foriem sa podľa intenzity rozvoja kliniky rozlišujú typy v závislosti od etiológie. Sú to bronchopulmonálne, torako-diafragmatické a cievne. Podrobne sme ich rozobrali v predchádzajúcej časti.

Symptómy

Prejavy patológie do značnej miery závisia od štádia jej vývoja a etiologickej formy. Takže pre akútnu fázu je typické:

Pri pľúcnej embólii sa vyskytuje aj pľúcny edém a závažné poruchy kardiovaskulárneho systému. V tomto prípade môže byť pacient v šokovom stave. Ak sa mu nepomôže včas, potom vzniká nekróza (infarkt) pľúc, ktorá často vedie k smrti. Ako rozpoznať túto anomáliu? Pľúcny infarkt má špecifické príznaky:

• pocit bolesti počas inhalácie;
• cyanóza (modrá) kože;
• suchý kašeľ, niekedy s hemoptýzou;
• vysoká telesná teplota (nedá sa znížiť antibiotikami);
• slabé dýchanie.

Subakútny priebeh drog

Symptomatické prejavy chronickej formy cor pulmonale závisia od štádia priebehu poruchy. Pre kompenzované - charakteristická je prevaha znakov patológie, ktorá vyvolala anomáliu. Príznaky zväčšenia pravej komory (bolesť srdca, cyanóza kože, vysoký krvný tlak) sa vyvinú oveľa neskôr.

V dekompenzovanom štádiu sa vyvíja kardiopulmonálna insuficiencia. Zároveň sa pozoruje:

Toto štádium je tiež charakterizované pridaním porúch centrálneho nervového systému. To sa prejavuje bolesťami hlavy, mdlobou, ospalosťou, apatiou, stratou výkonnosti.

Diagnostické manipulácie

Ak pociťujete nepríjemné príznaky, mali by ste požiadať o radu kardiológa alebo pulmonológa. V prvom rade sa pacient vyšetrí a vypočuje, ako aj odoberie anamnéza. Na stanovenie diagnózy a identifikáciu príčiny patológie možno predpísať ďalšie metódy výskumu:

Po stanovení diagnózy a určení závažnosti patológie je predpísaná vhodná liečba. Spravidla sa vykonáva v nemocničnom prostredí.

Terapeutické manipulácie a prognóza

V prvom rade by terapia patológie mala odstrániť základnú chorobu. Na tento účel je možné predpísať nasledujúce lieky:

Liečba tiež zahŕňa zbavenie sa pacienta nepríjemných symptómov - kašeľ, vysoká horúčka, trombóza, bolesť. Súčasne sa užívajú tieto lieky:

• antikoagulanciá (Clopidogrel, Plavix);
• mukolytiká (na riedenie spúta pri kašli): Mukaltin, Bromhexine;
• antipyretikum (Paracetamol, Nimid);
• diuretiká (na zmiernenie opuchu): Spironolaktón, Furosemid;
• inotropné látky (na zlepšenie kontraktilnej aktivity srdcového svalu): Adrenalín, Dopamín;
• lieky proti bolesti a iné lieky (Analgin, Solpadein).

Je dôležité si uvedomiť, že akútna fáza alebo zanedbaný priebeh odchýlky môže vyvolať zástavu srdca a problémy s dýchaním.

Preto so zjavnými príznakmi zhoršenia by ste mali zavolať sanitku. Pred príchodom pacientka absolvuje resuscitáciu – nepriamu masáž srdca a umelé dýchanie.

Prognóza závisí od závažnosti základnej choroby, ako aj od priebehu patológie. Spravidla nedôjde k úplnému zotaveniu, aj keď sa liečba začne včas. Ale pri správnom životnom štýle a neustálom sledovaní žijú s touto anomáliou 5 rokov a niekedy aj viac.

Prevencia

Prevencia je liečba choroby, ktorá môže vyvolať vývoj anomálie. Je tiež dôležité viesť zdravý životný štýl:

Takéto prospešné akcie prispievajú k celkovému posilneniu tela. To zlepšuje dýchacie a srdcové funkcie.

Syndróm pľúcneho srdca je komplex symptómov, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou srdcových problémov na pozadí poškodenia dýchacieho systému. Môže sa vyskytnúť v akútnej, subakútnej a chronickej forme. Terapia je zameraná na odstránenie základnej choroby a zníženie symptomatických prejavov a umožňuje vám úplne sa vyrovnať s patológiou.