Čo môže spôsobiť syndróm DIC u maloletého pacienta? Táto otázka znepokojuje tak rodičov chorého dieťaťa, ako aj odborníkov, ktorí sa podieľajú na sledovaní toho, ako sa choroba prejavuje a vyvíja.

V detstve, za predpokladu, že DIC nie je vrodená, môže byť spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• Infekčné choroby vírusovej a bakteriálnej povahy, vyskytujúce sa v ťažkej forme. Väčšinou tie, ktoré sú vyprovokované mikroorganizmami gramnegatívnych a zmiešaných typov.
• Nízka telesná teplota - hypotermia.
• Hypoxický alebo asfyxický stav.
• fakt acidózy.
• Šok prenášaný dieťaťom sprevádzaný hypotenziou.
• Traumatické poranenia orgánov a ich deštrukcia. Príčinou môže byť ťažký stupeň hemolýzy, leukémia, rozsiahle traumatické lézie a popáleniny, deštruktívny stav orgánov patriacich do skupiny parenchýmových, nekrotických lézií.

V ranom veku mechanizmus rozvoja syndrómu DIC pochádza z kardiovaskulárneho kolapsu. Existuje aj šokový stav. Tieto faktory spôsobujú aktiváciu a následné poškodenie vaskulárneho endotelu. Cievna expresia teda vykazuje nárast a do krvného obehu sa dostávajú tkanivové faktory, mnohé interleukíny, nádorové nekrózy atď.

Symptómy

Z hľadiska klinického priebehu ochorenia v období, keď sa práve začína, je možné určiť množstvo charakteristických znakov DIC. Zároveň sa v rôznych štádiách choroba prejavuje rôznymi spôsobmi. Jeho prvé príznaky môžu byť nasledovné:

• Pre 1. stupeň - hyperkoagulabilita. Dominantné sú prejavy základného ochorenia. Navyše sa tu pridávajú príznaky poruchy mikrocirkulácie. Koža dieťaťa je pokrytá špecifickou mramorovou sieťkou. Môžete rozpoznať distálnu cyanózu, prítomnosť stázových škvŕn. Telesná teplota klesá. Súčasne dochádza k zvýšeniu pečene a sleziny. Tam je miesto, ktoré má byť tachykardia, ktorá je kombinovaná s nízkym krvným tlakom, tachypnoe a nízkou diurézou.
• Pre 2. stupeň - koagulopatia a trombocytopatia. Dieťa dokáže rozpoznať petechie. V miestach vpichu dochádza ku krvácaniu. Koža a sliznice sú bledej farby. Lézia postihuje životne dôležité orgány a tento proces je vyjadrený v akútnej pľúcnej obehovej a hepatálnej insuficiencii. Možný opuch mozgu, vnútorné krvácanie.
• Pre 3. etapu - zotavenie. Ak sa prijmú včasné opatrenia na liečbu ochorenia, DIC sa neutralizuje. Krvácanie sa znižuje, až kým úplne nezmizne a postihnuté orgány sa vrátia do predchádzajúceho „režimu“ fungovania.

Diagnóza DIC u dieťaťa

V 1. štádiu vývoja DIC je možné ochorenie diagnostikovať vyšetrením výsledkov laboratórnych testov. Nasledujúce zmeny naznačujú prítomnosť daného problému:

• mierne zníženie času zrážania krvi a krvácanie - nie je potrebné;
• mierna odchýlka od normy v počte krvných doštičiek;
• skrátenie PT a PTV;
• vysoké hladiny fibrinogénu a PDF;
• pozitívny výsledok po štúdii etanolu.

V 2. štádiu vývoja je diagnostika ešte jednoduchšia, pretože odchýlky dostupných ukazovateľov od normy sú ešte zreteľnejšie.

Komplikácie

Čo je na DIC v ranom veku nebezpečné, je vysoká pravdepodobnosť úmrtia. Nedostatok špecializovanej liečby v 100 percentách prípadov vedie k úmrtiu pacienta v akomkoľvek veku.

Liečba

Dieťa so syndrómom DIC je potrebné liečiť hlavne v stacionárnych podmienkach. Bezprostredne po potvrdení diagnózy sa lekár musí rozhodnúť, čo robiť, aby sa s chorobou čo najskôr vyrovnal. Predpokladom je neustála kontrola faktora zrážanlivosti krvi a ďalších parametrov.

Čo môžeš urobiť

Je dôležité mať na pamäti, že DIC je najťažšie ochorenie, s ktorým sa detský organizmus mimoriadne ťažko vyrovnáva. Približne 30-50 percent z celkového počtu prípadov je smrteľných. Domáca liečba bez kontaktovania špecialistu je teda nemožná.

Čo robí lekár

Na vyliečenie DIC lekár používa v 1. štádiu infúznu terapiu, dodatočne sa vykonáva oxygenoterapia a umelé otepľovanie. Prijímajú sa opatrenia na doplnenie BCC, predpisujú sa lieky, ktoré podporujú pečeň a orgány obehového systému. V záverečnej, rekonvalescenčnej fáze, je cieľom špecialistov poskytnúť prvú pomoc v podobe obnovenia narušených prirodzených funkcií detského organizmu.

Prevencia

Zabrániť rozvoju DIC svojpomocne je takmer nemožné. Niektoré z preventívnych opatrení zahŕňajú:

• včasná a adekvátna liečba infekcií, nádorov;
• používanie antikoagulancií v kombinácii s antimikrobiálnymi liekmi v boji proti infekčným chorobám;
• vyhýbanie sa otravám hadím jedom alebo chemickými zlúčeninami;
• rýchle doplnenie objemu krvi v tele dieťaťa pri jej viacnásobnej strate pomocou plazmy a náhrad plazmy.

DIC je jednou z najčastejších príčin hemoragického syndrómu a krvácania a pozoruje sa u 8 – 15 % chorých novorodencov.

DIC zohráva významnú úlohu pri vzniku rôznych patologických stavov. Táto nešpecifická všeobecná biologická reakcia tela nastáva ako odpoveď na prenikanie tromboplastických látok, ktoré aktivujú hemostázu, do krvného obehu; je sprevádzaná ostrými poruchami v mikrocirkulačnom lôžku. Krvácanie v DIC je trvalé.

Kód ICD-10

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

Príčiny DIC u dieťaťa

Dôvody rozvoja DIC u detí sú nasledovné:

• závažné vírusové a bakteriálne infekcie (najmä tie, ktoré sú spôsobené gramnegatívnou a zmiešanou mikroflórou);
• hypotermia;
• hypoxia/asfyxia;
• acidóza;
• šok, akútna hypotenzia;
• poranenia a deštruktívne lézie orgánov (ťažká hemolýza, leukolýza, masívna trauma, popáleniny, deštrukcia parenchýmových orgánov, nekróza).

Vo veľkej väčšine prípadov je štartovacím mechanizmom DIC u novorodencov kardiovaskulárny kolaps alebo šok, po ktorom nasleduje aktivácia a poškodenie cievneho endotelu, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej expresie, uvoľneniu tkanivového faktora do krvi, zvýšeniu množstva interleukíny 1, 6 a 8, faktor aktivácie krvných doštičiek a faktor nekrózy nádorov.

Patogenéza

Nadmerná aktivácia systému zrážania krvi spôsobená etiologickými faktormi vedie k tvorbe rozsiahlych trombov v malých cievach a v dôsledku toho k rozvoju mikrocirkulačnej blokády parenchýmových orgánov, ich ischémii, deplécii plazmatických koagulačných faktorov a krvných doštičiek. Nadmerná aktivácia koagulácie vyvoláva fibrinolýzu, ktorá zhoršuje krvácanie. Pri deplécii koagulačných faktorov môže dôjsť k nedostatku krvných doštičiek a rozvoju sekundárnej depresie fibrinolýzy, k profúznemu krvácaniu a úplnej nezrážanlivosti krvi. V patogenéze DIC u detí teda možno rozlíšiť nasledujúce súvislosti:

• "proteolytická explózia" - nadmerná tvorba trombínu a plazmínu v krvi, vazoaktívny účinok kinínov;
• systémové poškodenie endotelu (acidóza, endotoxikóza, exotoxikóza atď.);
• hyperkoagulabilita spojená s aktiváciou vnútorných aj vonkajších koagulačných ciest;
• blokáda mikrocirkulácie v počiatočných štádiách DIC v dôsledku tvorby rozpustných komplexov fibrín-fibrinogén a rozvoja fibrínových mikrotrombov a ďalej - reologická oklúzia kapilár (zvýšená viskozita krvi, kal, zrazeniny);
• hypoxia a deštrukcia buniek s dysfunkciou centrálneho nervového systému, obličiek, pľúc, pečene, srdca - zlyhanie viacerých orgánov;
• koagulopatia a trombocytopénia konzumácie s depléciou krvných hladín prokoagulancií (faktory I, II, V, VIII, XIII, Willebrandove faktory) a prírodných antikoagulancií - inhibítorov aktívnych serínových proteáz (antitrombín III, proteíny C, B atď.);
• patologická fibrinolýza s výrazným zvýšením PDP, degradácia fibrinogénu, proteolýza faktorov V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, zmeny membránových glykoproteínov krvných doštičiek, čo narúša primárnu aj sekundárnu hemostázu, čo vedie k súčasnému rozvoju trombózy a zvýšené krvácanie. Predispozícia novorodencov k rozvoju DIC sa vysvetľuje nízkou schopnosťou retikuloendotelového systému odstraňovať medziprodukty zrážania krvi; neschopnosť pečene v prípade potreby primerane zvýšiť syntézu prokoagulancií a antikoagulancií; ťažkosti s udržaním adekvátnej perfúzie v malých cievach; zraniteľnosť a ľahké poškodenie väčšiny spúšťačov vedúcich k DIC.

Príznaky DIC u dieťaťa

Klinicky sa rozlišujú tri fázy vývoja DIC u detí.

1. Prvou je fáza hyperkoagulácie. V klinickom obraze dominujú symptómy základného ochorenia, pridávajú sa znaky narušenej mikrocirkulácie: mramorovanie kože, distálna cyanóza, stázové škvrny, hypotermia, mierne zväčšenie veľkosti pečene, sleziny, tachykardia, znížená krvný tlak, tachypnoe, znížená diuréza.
2. Druhá je fáza koagulopatie a konzumnej trombocytopatie. Vyskytujú sa petechie a krvácanie z miest vpichu, bledosť kože a slizníc, trpia funkcie životne dôležitých orgánov v podobe akútneho pľúcneho obehového a akútneho zlyhania obličiek, edému mozgu a poškodenia myokardu. Súčasne dochádza k krvácaniu, vrátane krvácania do mozgu; pľúcne a gastrointestinálne krvácanie.
3. fáza obnovy. Ak druhá fáza nevedie k smrti, DIC prechádza do tretej fázy - zotavenia. Táto fáza je sprevádzaná zastavením krvácania a postupnou obnovou funkcií postihnutých orgánov.

DIC u detí je závažnou komplikáciou závažných ochorení, ktorá vedie k smrti v 30-50% prípadov.

Diagnóza DIC u dieťaťa

Pre fázu hyperkoagulácie sú typické tieto zmeny laboratórnych parametrov:

• čas zrážania a čas krvácania sú normálne alebo mierne skrátené;
• počet krvných doštičiek je v normálnom rozmedzí;
• PV sa skráti;
• PTV skrátené;
• hladina fibrinogénu je zvýšená;
• PDF zvýšené;
• pozitívny etanolový test.

Fáza spotreby je charakterizovaná nasledujúcimi laboratórnymi parametrami:

• čas zrážania a čas krvácania sú zvýšené;
• počet krvných doštičiek je znížený;
• PV je skrátená alebo normálna;
• FTV sa zvýšil;
• hladina fibrinogénu je znížená;
• PDF zvýšené;
• etanolový test silne pozitívny;
• anémia a výskyt fragmentovaných červených krviniek v krvnom nátere.

V tretej fáze sa laboratórne parametre vrátia do normálu.

Liečba DIC u dieťaťa

Povaha a rozsah terapeutických opatrení závisí od fázy.

Hyperkoagulačná fáza

Hlavná pozornosť by sa mala venovať adekvátnej terapii základného ochorenia. BCC je povinné dopĺňať infúznou terapiou so zahrnutím čerstvej zmrazenej plazmy (darca plazmatických koagulačných faktorov a antitrombínu III) rýchlosťou 10-20 ml / kg intravenózne, 10% roztok glukózy v objeme určenom fyziologickým potreby novorodenca. Tiež predpísaný antiagregačný pentoxifylín (trental) 0,1-0,2 ml 2% roztoku v 5% roztoku glukózy (pomalé kvapkanie, 2-4 krát denne). Podľa indikácií sa inhibítor proteázy aprotinín podáva v dávke 25 000 až 50 000 IU pomaly intravenózne. Pri mikrocirkulačnej blokáde sa používa inhibítor monoaminooxidázy dopamín.

fáza spotreby

Transfúzie koagulačného faktora VIII sú potrebné každých 12 hodín, podľa indikácií - transfúzie erytrocytovej hmoty a trombokoncentrátu. Nevyhnutná je oxygenoterapia, korekcia acidózy, zahriatie dieťaťa, doplnenie BCC, heparínová terapia. Heparín sodný sa podáva (pod kontrolou času zrážania krvi!) intravenózne každých 4-6 hodín alebo subkutánne každých 8 hodín v počiatočnej dávke 10-25 U / (kg x deň), v prípade potreby sa dávka zvýši na 50 -150 U / (kg x deň).

Heparín sodný sa predpisuje až po transfúzii krvného koagulačného faktora VIII a obnovení hladiny antitrombínu III (kofaktor účinku heparínu) intravenózne kvapkaním alebo mikrotryskom. Zrušenie heparínovej terapie je možné len na pozadí vymenovania inhibítorov krvných doštičiek (piracetam alebo kyselina nikotínová, dipyridamol atď.) A s postupným znižovaním dávky heparínu.

• Čo je DIC
• Čo spôsobuje DIC
• Príznaky DIC
• Diagnóza DIC
• Liečba DIC
• Prevencia DIC
• Ktorých lekárov by ste mali vidieť, ak máte DIC?

Čo je DIC

DIC je najbežnejším typom patológie hemostázy. Jeho základom je generalizovaná krvná koagulácia v cievach mikrovaskulatúry s tvorbou veľkého počtu mikrotrombov a agregátov krviniek. Súčasne je vo väčšine orgánov a systémov blokovaný normálny krvný obeh, čo vedie k rozvoju hlbokých dystrofických zmien v nich. Po intenzívnom zrážaní krvi sa rozvinie hypokoagulácia (zníženie schopnosti zrážania krvi), trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi) a krvácanie (krvácanie). Syndróm sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach, ktoré vždy vedú k strate tekutých vlastností krvi a narušeniu jej obehu v kapilárach, čo je nezlučiteľné s normálnym fungovaním tela. Závažnosť, prevalencia a rýchlosť rozvoja DIC sú zároveň veľmi rôznorodé – od fulminantných smrteľných foriem po latentné (skryté) a protrahované, od generalizovanej zrážanlivosti krvi až po regionálne a orgánové trombohemorágie.

Čo spôsobuje DIC

1. Frekvencia syndrómu DIC v rôznych typoch patológie je heterogénna. Pri niektorých ochoreniach a vplyvoch sa nevyhnutne vyskytuje a stáva sa neoddeliteľnou súčasťou patologického procesu, pri iných je menej častá.
2. Častejšie je DIC spôsobená nasledujúcimi patologickými procesmi a účinkami.

1. Generalizované infekcie a septické stavy (bakterémia, virémia - prítomnosť vírusov v krvi), a to aj počas potratu, pôrodu, s predĺženou cievnou katetrizáciou. Akútna DIC je vždy prítomná pri septickom šoku. Infekcie sú spojené s väčšinou prípadov DIC u novorodencov.
2. Všetky typy šokov, ako je hemoragický, traumatický, popáleninový, anafylaktický (spôsobený alergiou), septický a kardiogénny. DIC je povinným spoločníkom šoku akéhokoľvek pôvodu. Zároveň je závažnosť uvažovaného syndrómu priamo úmerná závažnosti a trvaniu šokového stavu.
3. Chirurgické zákroky, ktoré sú pre pacienta obzvlášť traumatizujúce (najmä pri malígnych novotvaroch, operáciách parenchýmových orgánov, pri použití APC a intravaskulárnych zákrokoch). Krvácanie, kolaps, masívne transfúzie krvi zvyšujú DIC.
4. DIC je sprevádzaný ľubovoľnými koncovými stavmi.
5. DIC sa vždy rozvinie, ak sa u pacienta rozvinie akútna intravaskulárna hemolýza (deštrukcia buniek vo vnútri krvných ciev), a to aj pri inkompatibilných transfúziách (krvné transfúzie, ktoré nie sú pre tohto pacienta vhodné podľa príslušnosti k skupine).
6. Pôrodnícka patológia, najmä placenta previa, predčasné odlúčenie placenty alebo jej manuálne oddelenie, upchatie ciev maternice plodovou vodou, vnútromaternicová smrť plodu. Pri všetkých týchto stavoch je ťažká DIC zaznamenaná v 20-35% prípadov. Jeho prejavy sú oveľa bežnejšie v

   Patogenéza (čo sa stane?) počas DIC

   V súčasnosti existuje obrovské množstvo dôvodov, ktoré môžu spôsobiť rozvoj DIC u pacienta. Napriek tomu je základom pre vznik syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie aktivácia systému zrážania krvi a hemostázy krvných doštičiek rôznymi faktormi endogénneho pôvodu, teda faktormi tvorenými priamo v ľudskom organizme. K týmto faktorom patria predovšetkým: tkanivový tromboplastín, produkty rozpadu tkanív a krviniek, fragmenty poškodeného cievneho endotelu (ich vnútorný obal). Posledná podmienka pre rozvoj tejto patológie sa môže vyskytnúť v prípade vystavenia infekčnému agens, imunitným komplexom, zložkám komplementového systému a iným faktorom. Okrem toho v mechanizme DIC zohrávajú významnú úlohu nasledujúce exogénne (do ľudského tela zvonka) faktory, ktorých prítomnosť aktivuje aj systém zrážania krvi: rôzne baktérie a vírusy, rickettsie, lieky, látky používané ako krvné náhrady , plodová voda, jedy rôznych hadov, hlboké poruchy krvného obehu (aj s veľkou stratou krvi), hypoxia (znížené zásobovanie tkanivami kyslíkom), acidóza (narušenie acidobázickej rovnováhy v tele), poruchy mikrocirkulácie, primárna alebo sekundárna depresia antikoagulačných mechanizmov (deficit antitrombínu III) a zložiek fibrinolytického systému (deficit plazminogénu a jeho aktivátorov, prudké zvýšenie aktivity antiplazmínu), nedostatočná funkčná schopnosť alebo generalizované poškodenie cievneho endotelu, zníženie jeho antitrombotickej aktivity. Je možná kombinácia viacerých týchto mechanizmov.

   Centrálne miesto vo vývoji syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie má nadmerná syntéza trombínu v cievnom riečisku, ktorá vedie k trombinémii, ako aj k vyčerpaniu antikoagulačného krvného systému. Výskyt trombínu v obehu je nevyhnutnou podmienkou tak premeny fibrinogénu na fibrín, ako aj „zlepenia“ krvných buniek (trombocytov a erytrocytov).

   Vo väčšine prípadov diseminovanej intravaskulárnej koagulácie je iniciátorom patologického procesu tkanivový tromboplastín (faktor III zrážania krvi). V kombinácii s koagulačným faktorom VII podporuje aktiváciu faktora X. Tkanivový tromboplastín sa dostáva do krvného obehu z poškodených a rozpadnutých tkanív, ku ktorým dochádza pri úrazoch, operáciách, nekrózach a deštrukcii tkanív bakteriálneho pôvodu, pri pôrode spolu s plodovou vodou. Za účasti aktivovaných krvných doštičiek môže tkanivový tromboplastín produkovať aj poškodený cievny endotel pri imunitných a imunokomplexných léziách, poškodenie endotelu toxínmi, produkty hemolýzy. Z krviniek, ako je známe, pri neskorej toxikóze tehotných žien, s infekciou plodovej vody, cisárskym rezom, silným krvácaním, intenzívnou masážou maternice. Príležitostne sa DIC vyvinie počas normálneho pôrodu.

7. Nádory, najmä hemoblastóza, leukémia alebo syndróm hyperviskozity, rakovina pľúc, pečene, pankreasu, prostaty, obličiek. Pri akútnej leukémii sa DIC v rôznych štádiách ochorenia zistí u 33-45% pacientov, pri akútnej promyelocytárnej leukémii - u väčšiny pacientov.
8. Rôzne ochorenia vedúce k zničeniu pečene, obličiek, pankreasu a iných orgánov a ich systémov.
9. Popáleniny rôzneho pôvodu, ako sú tepelné, chemické popáleniny pažeráka a žalúdka, najmä pri ťažkej hemolýze.
10. Imunitné a imunokomplexné ochorenia, vrátane systémového lupus erythematosus, reumatizmu, reumatoidnej artritídy s viscerálnymi léziami, Senlein-Genochovej hemoragickej vaskulitídy, glomerulonefritídy.
11. Hemolyticko-uremický syndróm.
12. Alergické reakcie liečivého a akéhokoľvek iného pôvodu.
13. Silné krvácanie.
14. Trombotická trombocytopenická purpura.
15. Otrava hadím jedom.
16. Transfúzie veľkého objemu krvi; podávanie hemo-prípravkov obsahujúcich aktivované koagulačné faktory.
17. Liečba liekmi, ktoré spôsobujú agregáciu krvných doštičiek, zvyšujú zrážanlivosť krvi a znižujú jej antikoagulačný a fibrinolytický potenciál, najmä v kombinácii (a-adrenergné stimulanty, syntetické progestíny, kyselina aminokaprónová a iné inhibítory fibrinolýzy).
18. Nesprávne použitie fibrinolytík a antikoagulancií v dávkach, ktoré spôsobujú vyčerpanie rezervy antitrombínu III a fibrinolytického systému.
19. Liečba defibrinačnými liekmi - arvin, ancrod, defibráza, reptiláza (terapeutická DIC).
20. Mnohopočetné a obrovské angiómy (typ Kazabach-Merritt).

V súčasnosti je na prvom mieste medzi príčinami rozvoja DIC (syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie) generalizované infekcie, bakteriálne aj vírusové, ako aj septikémia. Predstavujú 30-40% všetkých prípadov tejto patológie av novorodeneckom období - viac ako 70%. V druhom prípade sa uvažovaná patológia nazýva "malígna neonatálna purpura". Bakterémia je častejšie príčinou pôrodníckeho trombohemoragického syndrómu. Náhle šírenie infekcie z pohlavného traktu, a to samostatne aj infikovanou plodovou vodou, tvorí najťažšie formy popôrodnej DIC. Na takúto infekciu treba vždy myslieť skorým prasknutím alebo natrhnutím plodovej vody, objavením sa nemotivovanej tachykardie u rodiacej ženy a plodu, zvýšením teploty nad 38 °C po odtoku plodovej vody, ich nepríjemným zápachom , zvýšený obsah leukocytov v plodovej vode, zvýšenie leukocytózy v krvi matky. Malo by sa však pamätať na to, že s včasným vývojom septického šoku nemusí byť horúčka a leukocytóza u ženy pri pôrode. Čoskoro sú len makrofágy (monocyty) schopné produkovať tkanivový tromboplastín a tento proces hrá dôležitú úlohu v mechanizme DIC pri bakteriémii, endotoxémii, imunitných a imunokomplexových ochoreniach a niektorých ďalších formách patológie. Predbežné odstránenie týchto buniek z krvného obehu v takýchto prípadoch bráni rozvoju DIC alebo ho prudko oslabuje.

DIC v malígnych nádoroch je spojená s aktiváciou koagulácie špecifickými enzýmami spojenými s nádorovými bunkami, s ich kontaktnou aktiváciou krvných doštičiek a s produkciou tkanivového tromboplastínu mnohými nádormi. Pri mnohých typoch rakoviny však produkciu väčšiny tkanivového tromboplastínu tiež vykonávajú monocyty. Tento aktivačný proces je oslabený warfarínom a posilnený v prítomnosti heparínu.

Zriedkavejšie sa DIC spája s alternatívnymi cestami koagulácie krvi, ktoré sa aktivujú pod vplyvom vnútrobunkových a tkanivových enzýmov, ako aj enzýmov produkovaných baktériami a zahrnutých do hadích jedov.

Pri rozvoji niektorých typov syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie nehrá hlavnú úlohu tkanivový tromboplastín, ale aktivácia koagulačného procesu kontaktného charakteru, ku ktorému dochádza počas hemodialýzy, mimotelového obehu a umelých srdcových chlopní.

V procese progresie DIC sa zvyšuje pokles krvného obsahu hlavného fyziologického antikoagulantu, ktorým je antitrombín III. Táto látka sa vynakladá na inaktiváciu koagulačných faktorov. Komponenty systému fibrinolýzy sa spotrebúvajú podobným spôsobom.

Krvácanie v DIC je spôsobené poruchou zrážanlivosti krvi, agregáciou a intenzívnou stratou najcennejších krvných doštičiek z krvného obehu, blokádou zostávajúcich krvných doštičiek. Nadmerné krvácanie pri DIC sa často zastaví alebo zastaví transfúziou koncentrátov krvných doštičiek.

Mechanizmus vzniku a závažnosť DIC závisí od narušenia mikrocirkulácie v orgánoch a stupňa ich dysfunkcie. Stálymi spoločníkmi DIC sú šokové pľúca, akútne zlyhanie obličiek a iné poruchy orgánov. Ich rozvoj je spojený s masívnou blokádou mikrovaskulatúry zrazeninami tvorenými krvnými zrazeninami, stagnáciou krvných buniek v dôsledku posunov v reologických vlastnostiach krvi a hemodynamiky a opuchom erytrocytov.

Príznaky DIC

DIC môže byť akútna, zhoršená, protrahovaná a latentná. Pri všetkých týchto možnostiach, najmä pri akútnych, sú možné opakované prechody z trombotických komplikácií na hemoragické a naopak.

Klasifikácia

Štádium I - hyperkoagulácia a agregácia krvných doštičiek.

Stupeň II - prechodný. V tomto štádiu sa zvyšuje koagulopatia s trombocytopéniou, viacsmernými posunmi vo všeobecných koagulačných testoch.

Stupeň III - štádium hlbokej hypokoagulácie. V tomto štádiu môže byť schopnosť zrážania krvi úplne stratená.

Štádium IV - zotavenie. Pri nepriaznivom priebehu DIC sa v tomto štádiu tvoria rôzne komplikácie vedúce vo väčšine prípadov až k smrti.

V praxi je vhodnejšie použiť tieto najdôležitejšie ukazovatele:

1) stav systému hemostázy, ktorý je určený:

a) podľa všeobecných koagulačných testov;

d) hladinou antitrombínu III;

e) podľa zásoby plazminogénu a jeho aktivátorov;

f) identifikovať menejcennosť koagulácie pri zázname tromboelastogramu (anomálie v štruktúre, fixácii a mechanických vlastnostiach zrazeniny);

g) podľa schopnosti plazmy pacienta urýchliť alebo inhibovať zrážanie a tvorbu zrazenín v tromboelastograme normálnej krvi alebo plazmy;

2) prítomnosť, závažnosť a lokalizácia:

a) trombóza;

b) krvácanie;

3) závažnosť a trvanie hemodynamických porúch (pokles arteriálneho a centrálneho venózneho tlaku, objem cirkulujúcej krvi atď.), berúc do úvahy hlavné mechanizmy ich vzniku:

a) príčinný faktor, ktorý spôsobil DIC (trauma, intoxikácia,
anafylaxia);

b) hemokoagulácia;

c) hemoragické;

4) prítomnosť a závažnosť respiračného zlyhania a hypoxie s uvedením ich formy a štádia;

5) prítomnosť a závažnosť poškodenia iných cieľových orgánov, ktoré trpia pri DIC najviac:

a) obličky (akútne zlyhanie obličiek);

b) pečeň;

d) srdcia;

e) nadobličky a hypofýzy;

f) žalúdka a čriev (akútne vredy, krvácanie so zvýšenou priepustnosťou cievnej steny);

6) závažnosť anémie;

7) nerovnováha krvných elektrolytov (sodík, draslík, chlór, vápnik) a acidobázická rovnováha.

Klinika DIC syndrómu pozostáva zo symptómov základného ochorenia, ktoré ho spôsobilo, zo známok rozvinutého šoku (pri akútnych formách), hlbokých porúch všetkých častí systému hemostázy, trombózy a krvácania, hypovolémie (zníženie náplne cievneho riečiska). ) a anémia, dysfunkcia a degeneratívne zmeny v orgánoch, metabolické poruchy.

Čím akútnejší je DIC, tým je krátkodobejšia fáza hyperkoagulability (zvýšená zrážanlivosť krvi) a závažnejšia fáza ťažkej hypokoagulácie (znížená zrážanlivosť krvi) a krvácania. Takéto akútne formy sú charakteristické najmä pre infekčno-septické, pôrodnícke, posttraumatické (crash syndróm, popáleniny, zlomeniny kostí), chirurgické (pri traumatických operáciách), toxické (hadie uhryznutie) a všetky typy šokogénneho (vrátane kardiogénneho šoku) DIC. Závažnosť DIC v takýchto prípadoch závisí nielen od závažnosti základnej patológie a celkového počiatočného stavu tela pacienta, ale aj od včasnosti a dostatočnosti prvej pomoci, úplnosti anestézie a ďalšej anestetickej podpory, včasnosti a dostatočnosti prvej pomoci. maximálna atraumatickosť chirurgických zákrokov, kontrola systému hemostázy a prevencia úplnosti a eliminácia jeho porúch, udržiavanie reologických vlastností krvi, boj proti poruchám mikrocirkulácie a celkovej hemodynamiky.

Vznik a progresiu DIC napomáha nedostatočne rýchle a úplné odstránenie pacientky zo šoku a hypotenzie (nízky tonus), zvýšená traumatizácia chirurgických zákrokov (tupé zneškodňovanie orgánov zo zrastov ich miesením a trhaním, intenzívna masáž maternice po pôrode), nedostatočná korekcia hypovolémie a neindikované transfúzie krvnej konzervy obsahujúcej obrovské množstvo mikrozrazenín a zhoršujúcich DIC, namiesto plazmy, albumínu, reopolyglucínu a iných roztokov.

Akútna DIC sa pozoruje aj pri deštruktívnych procesoch v orgánoch, pri deštrukcii pľúc stafylokokového a iného pôvodu, akútnej dystrofii pečene toxického alebo vírusového pôvodu (hepatorenálny syndróm), akútnej nekrotickej alebo hemoragickej pankreatitíde. Tieto formy patológie sú veľmi často kombinované so septikémiou (výskyt patologického agens v krvi) a rôznymi formami superinfekcie, ktoré sa ťažko liečia. Pri všetkých týchto typoch patológie je možný aj zvlnený priebeh DIC - obdobia vážneho narušenia hemostázy sú dočasne nahradené úplne uspokojivým stavom pacientov, po ktorých opäť dochádza ku katastrofálnemu zhoršeniu.

Okrem symptómov základného ochorenia pozostáva klinický obraz akútnej DIC z nasledujúcich hlavných zložiek.

Hemokoagulačný šok. Vyskytuje sa v dôsledku narušenia krvného obehu v mikrocievach rôznych orgánov, tkanivovej hypoxie, s tvorbou toxických produktov v krvi a vstupom do nej zvonka, vrátane tých, ktoré sa tvoria pri zrážaní krvi (hemokoagulácia) a fibrinolýze. (topenie vytvorených krvných zrazenín). Je pomerne ťažké sledovať premenu šoku, ktorý spôsobil DIC, na hemokoaguláciu, pretože prechádzajú do celkového akútneho narušenia hemodynamiky s katastrofálnym poklesom arteriálneho a centrálneho venózneho tlaku, poruchy mikrocirkulácie v orgánoch s rozvojom ich akútnej funkcie zlyhanie. V dôsledku toho sa môže vyvinúť akútne renálne alebo hepatorenálne (hepatorenálne) zlyhanie, šok pľúc a ďalšie komplikácie. DIC, počnúc šokom, prebieha vždy katastrofálnejšie ako nešokové formy a čím je šok silnejší a dlhodobejší, tým horšia je prognóza pre život pacienta.

Pri krvácaní sa hemokoagulačný šok okamžite alebo po prechodnom zlepšení transformuje na hemoragický šok.

Poruchy hemostázy prechádzajú rôznymi fázami – od hyperkoagulácie cez viac či menej hlbokú hypokoaguláciu až po úplnú stratu schopnosti zrážania krvi. Identifikácia hyperkoagulability nevyžaduje veľké úsilie - zistí sa už pri odbere krvi zo žily: krv sa okamžite zrazí v ihle alebo v skúmavke. V takýchto prípadoch prichádza odpoveď z laboratória, že nie je možné vyšetriť systém zrážania krvi, pretože odoslaná krv sa zrazila. Ak pri odbere krvi nedošlo k technickej chybe, potom má takáto odpoveď sama o sebe diagnostickú hodnotu, čo naznačuje závažnú hyperkoagulabilitu.

V druhej fáze niektoré koagulačné testy odhalia hyperkoaguláciu, iné zase hypokoaguláciu. Viacsmerovosť týchto posunov, ktorá mätie lekárov pri hodnotení koagulogramu, je tiež typickým laboratórnym znakom DIC. Existuje mierna trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek), agregačná funkcia krvných doštičiek je výrazne znížená.

V hypokoagulačnej fáze je trombínový čas prudko zvýšený a ostatné parametre koagulogramu sú do určitej miery narušené - malé, drobivé alebo sa netvoria vôbec. Pozoruje sa účinok "prenosu": plazma pacienta buď urýchľuje zrážanie normálnej plazmy, alebo ju spomaľuje. V tretej fáze sa trombocytopénia prehlbuje, funkcia krvných doštičiek je prudko narušená. Pri koagulácii jedom efy sa nachádza veľké množstvo blokovaného (rozpustného) fibrínu. Časť rozpustného fibrínu je tiež koagulovaná silným trombínom (spôsobuje koaguláciu normálnej plazmy za 3-4 s).

Skutočná afibrinogenémia (neprítomnosť fibrínu v krvnej plazme) sa pri DIC takmer nikdy nevyskytuje, ale je tu viac či menej výrazná hypofibrinogenémia (pokles množstva fibrínu v krvnej plazme) a väzba významnej časti fibrinogénu na rozpustný fibrín. . Test jedu efa zisťuje tento blokovaný fibrinogén/fibrín aj schopnosť krvi zrážať sa počas liečby heparínom (liečba fibrínom). Až v terminálnej fáze DIC sa pri teste s jedom efa prudko predĺži zrážanlivosť, čo je zlý prognostický znak.

Pokles hladiny fibrinogénu v plazme v porovnaní s počiatočnou hladinou sa pozoruje vždy pri akútnej DIC, zriedkavo pri protrahovaných a chronických formách. Pri akútnych formách, ktoré sa vyvinuli na pozadí počiatočnej hyperfibrinogenémie (zvýšené množstvo fibrínu), však tento pokles vedie len k tomu, že koncentrácia fibrinogénu v plazme dosiahne normálnu úroveň. Takéto formy sú bežné, pretože hyperfibrinogenémia sa pozoruje pri všetkých septických a akútnych zápalových ochoreniach, infarkte myokardu a iných orgánoch, tehotenstve, najmä s toxikózou, a imunitných ochoreniach. Všetky tieto formy spolu tvoria asi 50 % prípadov akútnej DIC.

Včas a stabilne s DIC klesá hladina antitrombínu III v plazme, čo je fyziologické protidoštičkové činidlo. Vynakladá sa na inaktiváciu všetkých faktorov zrážania krvi. Posúdenie tejto poruchy má veľký klinický význam, pretože depresia antitrombínu III až do 75 % a menej odráža závažnosť DIC.

Obsah plazminogénu a niektorých jeho aktivátorov v plazme pomerne skoro klesá, čo sa zisťuje rýchlymi testami. Hladina endotelových aktivátorov topenia trombu je vo väčšine prípadov výrazne zvýšená. Prirodzene sa zvyšuje aj obsah von Willebrandovho faktora v plazme pacientov, čo poukazuje na hlboké poškodenie vnútornej výstelky ciev.

Hemoragický syndróm - častý a nebezpečný, ale zďaleka nie povinný prejav diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje pri akútnej DIC, častejšie v hypokoagulačnej fáze, aj keď často je zaznamenané mnohopočetné a profúzne krvácanie aj v druhej fáze na pozadí normálneho alebo mierne zníženého obsahu plazmatického fibrinogénu. Najťažšie krvácania sa prirodzene pozorujú pri úplnej alebo takmer úplnej nezrážanlivosti krvi. Z klinického hľadiska je dôležité jasne rozlišovať medzi lokálnym krvácaním spojeným s poškodením alebo deštruktívnymi zmenami orgánov a bežným hemoragickým syndrómom spôsobeným celkovými zmenami v systéme hemostázy.

Lokálne krvácanie zahŕňa krvácanie z úrazov a chirurgických zákrokov, popôrodné a poabortívne krvácanie z maternice, krvácanie z akútne vzniknutých vredov žalúdka alebo dvanástnika, hematúria (krv v moči) v dôsledku infarktu obličiek. Tieto krvácania sú spojené nielen s celkovými poruchami hemostázy, ale aj s lokálnou (orgánovou) patológiou, ktorú treba včas odhaliť, správne posúdiť lekárom a zohľadniť pri komplexnej terapii. Takže napríklad častá kombinácia DIC s atóniou maternice vyžaduje okrem hemostatickej terapie aj komplex činností, ktoré obnovujú normálny tonus tohto orgánu, v prípade krvácania z akútnych žalúdočných vredov - lokálne zastavenie krvácania (cez fibrogastroskop ) a zmeny vo všeobecnej taktike liečby.

Celkové krvácanie je charakterizované výskytom modrín, modrín a hematómov na koži, podkožnom a retroperitoneálnom tkanive, krvácaní z nosa, gastrointestinálneho traktu, pľúc a obličiek, krvácaní do rôznych orgánov (mozog a jeho membrány, srdce, nadobličky, pľúca, maternica) , difúzne potenie krvi do pleurálnej a brušnej dutiny, niekedy do perikardiálneho vaku. U každého pacienta dominuje jedna alebo druhá forma krvácania.

Krvácanie vedie k akútnej posthemoragickej anémii, v závažných prípadoch - k hemoragickému šoku. Pokles hematokritu pod 15 – 17 % a nemožnosť jeho zvýšenia substitučnou terapiou červených krviniek sú prognosticky nepriaznivé a poukazujú na pokračujúcu stratu krvi, aj keď nie vždy sa dá ľahko zistiť.

Porušenie mikrocirkulácie v orgánoch s ich dysfunkciou a dystrofiou - ďalšia skupina hlavných porúch, ktorá určuje klinický obraz, závažnosť, výsledok a komplikácie DIC. U rôznych pacientov a s rôznymi patogenetickými formami tohto syndrómu trpí jeden alebo druhý orgán, v literatúre označovaný ako cieľové orgány.

Mimoriadne často sú takýmto orgánom pľúca, do ciev ktorých sa zo žilového systému privádza obrovské množstvo fibrínových mikrozrazenín, agregátov krviniek a produktov proteolýzy. V dôsledku toho sa vyvinie akútne zlyhanie pľúcneho obehu - dýchavičnosť, cyanóza, zníženie saturácie krvi kyslíkom a potom zvýšenie oxidu uhličitého v arteriálnej krvi; objavuje sa intersticiálny edém, pľúcne infarkty a iné príznaky „šokových pľúc“, často s rozvojom syndrómu respiračnej tiesne. Intenzívna transfúzna terapia používaná pri DIC často zhoršuje tieto poruchy zvýšením akumulácie vody, sodíka a albumínu v pľúcnom tkanive.

Pacienti často vykazujú zvláštnu citlivosť na intravenózne podanie tekutín a masívne krvné transfúzie, niekedy navyše 200-300 ml tekutiny prudko zvýši hypoxiu a vyvolá pľúcny edém. Pri pľúcnom variante lézie by sa malo množstvo tekutiny injikovanej diurézou a strata krvi porovnať so špeciálnou starostlivosťou a do komplexnej terapie by sa mali včas pridať diuretiká a lasix. Je tiež potrebné včas previesť pacienta na umelú ventiláciu pľúc s vytvorením pozitívneho exspiračného tlaku.

Akútne zlyhanie obličiek - druhá najčastejšia orgánová lézia pri DIC. Prejavuje sa v podobe zníženia množstva vylúčeného moču až po úplnú anúriu (nedostatok močenia), vylučovanie bielkovín, červených krviniek s močom. Súčasne je narušená rovnováha voda-elektrolyt, ako aj acidobázická rovnováha v tele, zvýšenie hladiny kreatinínu v krvnom sére a následne zvyškový dusík a močovina. Vo všeobecnosti sa tento syndróm nelíši od iných typov akútneho zlyhania obličiek.

Kombinované formy sú ťažšie - „šokové pľúca“ s akútnym zlyhaním obličieknedostatočnosť alebo hepatorenálny syndróm (hepatorenálna insuficiencia). V týchto prípadoch sú metabolické poruchy závažnejšie a rôznorodejšie, čo vytvára ďalšie ťažkosti pri liečbe pacientov.

Za typické renálne formy DIC možno považovať Gasserov hemolyticko-uremický syndróm, všetky typy akútnej intravaskulárnej hemolýzy, ale hemolýza nie je nezvyčajná ani v mnohých iných formách DIC.

Menej často dochádza k poškodeniu pečene s rozvojom parenchýmovej žltačky a niekedy s akútnou bolesťou v pravom hypochondriu. Častejšie sa pozoruje opačný jav - vývoj syndrómu DIC na pozadí akútneho alebo závažného chronického poškodenia pečene (akútna toxická a vírusová hepatitída, terminálna fáza cirhózy pečene).

Cieľové orgány zahŕňajú žalúdok a črevá. Tieto lézie sú sprevádzané hlbokou fokálnou dystrofiou sliznice dvanástnika a žalúdka, tvorbou mikrotrombov a stázy v ich cievach, výskytom viacnásobného krvácania, ktoré sa v závažných prípadoch mení na nepretržitú hemoragickú impregnáciu orgánov, tvorbu akútnych erozívne a ulcerózne defekty, ktoré sú zdrojom opakovaného krvácania s vysokou mortalitou. Veľké dávky glukokortikosteroidov (s cieľom zbaviť pacienta šoku), lieky, ktoré spôsobujú eróziu žalúdočnej sliznice (kyselina acetylsalicylová), ako aj adrenostimulanciá (adrenalín, norepinefrín) zvyšujú a zhoršujú tieto hrozné prejavy DIC.

Pri DIC je ťažko postihnutý aj zvyšok čreva, čo sa môže stať zdrojom nielen ťažkého krvácania, ale aj ďalšej intoxikácie v dôsledku parézy, odmietnutia klkov a masívnej autolýzy.

Poruchy cerebrálnej cirkulácie, trombózy a krvácanie v tejto oblasti spôsobujú širokú škálu symptómov - od bolesti hlavy, závratov, zmätenosti a mdloby až po typické trombotické alebo hemoragické mŕtvice, meningizmus.

Lézie nadobličiek a hypofýzy vedúce k typickému obrazu akútnej adrenálnej insuficiencie (dlhotrvajúci kolaps, hnačka, poruchy elektrolytov, dehydratácia) a diabetes insipidus sa pozorujú najmä pri DIC septického a šokogénneho pôvodu. Sú spojené buď s trombózou ciev, ktoré vyživujú tieto žľazy, alebo s krvácaním v nich.

Diagnóza DIC

Diagnózu akútnej DIC značne uľahčuje skutočnosť, že pri niektorých typoch patológie je jedinou formou narušenej hemostázy. Pri šokových a terminálnych stavoch, ťažkých formách sepsy, masívnych poraneniach a popáleninách, akútnej intravaskulárnej hemolýze a uhryznutí zmiou je diseminovaná intravaskulárna koagulácia stálou súčasťou ochorenia, jeho integrálnou súčasťou. Pri všetkých týchto typoch patológie je DIC diagnostikovaná súčasne s rozpoznaním základnej choroby a okamžite začína jej terapia.

Rozpoznanie viacerých porúch hemostázy je spojené s vážnejšími ťažkosťami, najmä v prípadoch, keď sa postupne vrstvia na seba. Takáto polysyndromicita sa pozoruje pri ochoreniach pečene, leukémii, systémovom lupus erythematosus, krvácaní u novorodencov a v mnohých ďalších situáciách. Vyžaduje sa diferenciálna diagnostika na základe súboru testov, ktoré odrážajú stav rôznych častí systému hemostázy. Rôzne patologické abnormality vo všeobecných koagulačných testoch v kombinácii s trombocytopéniou, zvýšením plazmatickej hladiny produktov degradácie fibrinogénu, spolu dávajú základ pre diagnózu DIC.

Vstupná laboratórna diagnostika DIC sa vykonáva pomocou najjednoduchších laboratórnych a inštrumentálnych techník pri lôžku pacienta - celkový čas zrážania krvi, protrombínový a trombínový čas (s hodnotením kvality výslednej zrazeniny), zmeny tvaru a parametrov. tromboelastogramu, indikácie parakoagulačných testov, dynamika počtu krvných doštičiek v krvi. Tieto primárne informácie môžu byť doplnené o presnejšie štandardizované testy - autokoagulačný test, stanovenie produktov degradácie fibrinogénu, rýchlo vykonané testy s hadím jedom, najmä test s jedom piesočnatého epha. Pre včasnú diagnostiku a správnu liečbu pacientov je dôležité stanovenie antitrombínu III, citlivosti plazmy pacienta na heparín. Diagnostická hodnota rôznych testov v DIC nie je rovnaká a každý z nich vo väčšom alebo menšom počte prípadov nemusí odhaliť porušenia (v závislosti od formy a štádia DIC). Okrem toho môžu byť indikácie každého testu jednotlivo porušené nie kvôli DIC, ale z iných dôvodov, pretože všetky sú nešpecifické. Napríklad frekvencia trombocytopénie pri DIC je veľmi vysoká (v priemere sa zistí u 95 % pacientov), ​​ale môže byť spôsobená aj inými príčinami (imunitná trombocytopénia pri systémovom lupus erythematosus alebo u novorodencov, ako aj napr. spojené s prebiehajúcou heparínovou liečbou).

Zo všetkých týchto dôvodov by diagnóza nemala byť založená na indikáciách jednotlivých laboratórnych testov, ale na kumulatívnom hodnotení výsledkov skupiny najinformatívnejších testov.

Vo všeobecnosti skúsenosti ukazujú, že vo vhodnej klinickej situácii a so symptómami charakteristickými pre DIC detekcia aspoň 4-5 vyššie uvedených hlavných a doplnkových laboratórnych príznakov potvrdzuje diagnózu a vyžaduje vhodnú patogenetickú liečbu. Dynamická štúdia antitrombínu III a plazminogénu má nielen diagnostický význam (najmä pre včasnú diagnostiku DIC), ale aj rozumnú terapiu pacientov.

Laboratórne vyšetrenie pacientov by sa v žiadnom prípade nemalo obmedzovať len na systém hemostázy. Ďalšie definície sú mimoriadne dôležité: zmeny hematokritu, hladiny hemoglobínu a erytrocytov v krvi, arteriálny a venózny tlak, účinnosť dýchania a stupeň hypoxémie, acidobázický stav, elektrolytová rovnováha, diuréza a močové symptómy, zmeny kreatinínu a močoviny krv.

Pri subakútnej a protrahovanej (chronickej) DIC sa proces často začína dlhou periódou hyperkoagulability, flebotrombóza – venózne tromby (Trousseauov syndróm) vznikajú s tromboembóliou a ischemickými javmi v orgánoch. Bez kontroly systému hemostázy sú tieto počiatočné poruchy charakterizované hyperkoaguláciou (zvýšená intenzita zrážania krvi), vysokou spontánnou agregáciou krvných doštičiek a zvýšením hladiny produktov fibrinolýzy často pozorované alebo spojené s lokálnymi trombózami. V takýchto prípadoch sa boj proti DIC často začína neskoro – v terminálnom období, masívnou a mnohopočetnou trombózou orgánových a hlavných žíl, často s mnohopočetnými embóliami do pľúcnice (pľúcny infarkt), prípadne s premenou trombotického procesu na terminálna fáza akútnej hypokoagulácie a krvácania (hlavne gastrointestinálneho).

Predĺžená DIC sa pozoruje pri väčšine onkologických, imunokomplexných a myeloproliferatívnych ochorení, pri zlyhaní srdca, pri deštruktívnych sklerotických procesoch v orgánoch (cirhóza pečene), ako aj pri chronickej hemodialýze, protetike ciev a srdcových chlopní.

Mnohé z týchto protrahovaných foriem DIC majú veľmi významné kvalitatívne znaky spojené s pôvodnou (základnou) patológiou a metódami liečby. DIC pri erytrémii a iných myeloproliferatívnych ochoreniach a symptomatickej polyglobúlii sa teda vyznačuje vysokým hematokritom, zvýšenou viskozitou krvi, poruchou mikrocirkulácie v orgánoch, sklonom k ​​trombóze a srdcovým infarktom a poruchami cerebrálnej cirkulácie. Pri týchto formách sa často vyvinú chronické, často asymptomatické gastroduodenálne vredy, ktoré spôsobujú profúzne krvácanie počas liečby heparínom alebo transformáciu DIC do konečnej fázy. Hypertrombocytóza (zvýšený počet krvných doštičiek) charakteristická pre myeloproliferatívne ochorenia udržuje tendenciu k trombóze a DIC. Tieto formy patológie zahŕňajú poruchy hemostázy spojené s trombocytémiou (keď je obsah krvných doštičiek v krvi vyšší ako 1000 H 109 / l), pri ktorých sú trombohemoragické javy spôsobené najmä zvýšenou agregáciou krvných doštičiek a oslabením antitrombotických vlastností. endotel.

Naopak, pri chronickom zlyhaní obličiek prevažuje aktivácia koagulačnej väzby hemostázy, ktorá sa vyvíja na pozadí trombocytopatie a často trombocytopénie, anemizácie. Chronická hemodialýza všetky tieto poruchy neustále zhoršuje, stimuluje ukladanie fibrínu v pľúcnom obehu, zvyšuje obsah rozpustného fibrínu a produktov fibrinolýzy v obehu. Použitie plazmaferézy v komplexnej terapii takýchto pacientov výrazne znižuje intoxikáciu a poruchy mikrocirkulácie.

Zvlnený priebeh DIC sa často pozoruje pri deštruktívnych procesoch v orgánoch, najmä tých, ktoré sú spojené s patogénnou mikroflórou (stafylokoky, Proteus, Pseudomonas aeruginosa) alebo s toxickými vplyvmi. V týchto formách sú dočasné remisie nahradené opakovanými akútnymi poruchami hemostázy, ktoré vedú pacientov k smrti.

Liečba DIC

Liečba DIC predstavuje veľké ťažkosti a nie je vždy úspešná. Úmrtnosť v akútnych formách je 30%. Nekonzistentnosť a nedostatočná spoľahlivosť údajov o úmrtnosti súvisí na jednej strane s tým, že do štatistických výkazov sú zaradení pacienti s ochoreniami pozadia rôznej závažnosti a s rôznou závažnosťou DIC.

Po prvé, pri liečbe diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa vedie intenzívny boj s patologickými procesmi, ktoré spôsobujú a zhoršujú DIC. Takáto terapia by mala byť zameraná na elimináciu purulentno-septických procesov, ktoré sú často základom DIC. V tejto situácii je najskôr potrebná antimikrobiálna liečba na základe klinických indikácií a nie na základe oneskorených bakteriologických štúdií.

Podkladom pre začatie uvedenej terapie sú údaje o asociácii DIC s infekciou, potratom, skorým odtokom plodovej vody (najmä zakalenej), horúčkou, príznakmi deštruktívno-zápalového procesu v pľúcach, brušnej dutine, močových cestách, genitáliách. , príznaky intestinálnej toxickej infekcie, meningeálne príznaky.

Rýchly nárast telesnej teploty, ako aj zmeny laboratórnych parametrov krvných testov, ako je leukocytóza, posun vo vzorci leukocytov doľava, sú ďalším dôvodom na predpisovanie antibiotickej liečby. Táto terapia sa spravidla uskutočňuje širokospektrálnymi antibiotikami, často sú do terapie zahrnuté y-globulíny.

Pri stafylokokových a iných bakteriálnych deštrukciách v orgánoch je terapia často účinná len vtedy, keď sa k antibiotikám pridajú vysoké dávky antiproteáz (napríklad kontrakálne 100 000 - 300 000 IU / deň alebo viac). Tieto lieky sú zahrnuté v terapii s cieľom prerušiť rozpad tkaniva, ako aj intoxikáciu a vstup tkanivového tromboplastínu do krvného obehu v dôsledku deštrukcie tkaniva.

Taktiež vedúcim bodom v liečbe DIC je úľava od rozvíjajúceho sa šokového stavu, ktorého rýchla eliminácia môže prerušiť nástup DIC alebo ho dostatočne zmierniť. Ako taká terapia sa používajú intravenózne injekcie fyziologických roztokov, transfúzie plazmy pomocou tryskových kvapiek, reopoliglyukín (do 500 ml / deň), glukokortikosteroidy (prednizolón intravenózne 80 mg). Pri použití plazmy na intravenóznu infúziu je potrebné pridať 5000 IU heparínu.

V prvých štádiách vývoja syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie majú alfa-blokátory pomerne dobrý účinok. Ich pôsobenie je založené na zlepšení mikrocirkulácie v orgánoch, prevencii cievnej trombózy a znížení agregácie krvných doštičiek. Tieto vlastnosti majú trioproperazín, dibenamín, mazheptil, fentolamín, ktoré sa používajú v 1% roztoku 5 mg intravenózne.

Taktiež je vysoká účinnosť a-blokátorov v DIC v prípade ich skorého použitia. Je potrebné poznamenať, že epinefrín a norepinefrín významne zhoršujú DIC, čím zvyšujú zrážanlivosť krvi a agregáciu krvných doštičiek, ako aj ukladanie fibrínu v kapilárach obličiek, pľúc a iných orgánov.

Mikrocirkuláciu a zachovanie aktívnych krvných doštičiek v krvnom obehu priaznivo ovplyvňuje komplexné užívanie trentalu a zvonkohry 100-200 mg intravenózne opakovane. Vyššie uvedené lieky by sa mali používať tak v počiatočnom štádiu procesu, ako aj s rozvojom akútneho zlyhania obličiek a dýchania, ako aj počas hemodialýzy, plazmaferézy av iných situáciách, keď sa krv dostane do kontaktu s cudzím povrchom.

Je potrebné poznamenať, že heparín môže zvýšiť stratu funkčne aktívnych krvných doštičiek z krvného obehu a prehĺbiť trombocytopéniu, čím vzniká, a to nielen antikoagulačným pôsobením, riziko krvácania.

Dynamická kontrola obsahu krvných doštičiek v krvi sa stáva mimoriadne dôležitou pri DIC, a to aj počas liečby heparínom.

Heparín je často neúčinný pre jeho neskoré podávanie v období, keď je už v podstate ukončená tvorba fibrínu a agregácia krvných doštičiek s ich ukladaním v mikrovaskulatúre, ako aj pre výrazný deficit antitrombínu III a vysoký obsah akútnej fázy proteíny v krvi, ktoré blokujú heparín, alebo z -na tvorbu abnormálnych foriem trombínu.

Keď liečba heparínom by mala dodržiavať nasledujúce základné pravidlá. Je potrebné použiť heparín čo najskôr - v hyperkoagulačnej fáze v dávkach 20 000 - 40 000 IU / deň a v druhej (prechodnej) fáze - v dávkach nepresahujúcich 20 000 IU / deň.

V týchto obdobiach sa heparín používa na „prekrytie“ základnej terapie čerstvou zmrazenou plazmou.

V štádiu hypokoagulácie a krvácania sa heparín používa len v malých dávkach na „krytie“ transfúznej terapie (2500 IU pred transfúziou krvi a plazmy). V mierne vyšších dávkach sa môže použiť v kombinácii s kontrakálnymi a inými antiproteázami.

Ak je DIC spôsobená ťažkým krvácaním, do liečby sa zaraďujú antienzýmy (contrical, gordox).

V prípade krvácania by sa reopoliglyukín nemal používať na náhradu krvi, pretože navyše narúša hemostázu.

S rozvojom tretieho štádia syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, keď sa k tomuto patologickému stavu pridáva silné krvácanie, krvná zrážanlivosť, ťažká hypokoagulácia a tiež ak je klinický obraz komplikovaný krvácaním z vredov tráviaceho traktu (krvavé zvracanie). , dechtová stolica), silné krvácanie z maternice, heparín absolútne kontraindikovaný.

Treba tiež poznamenať, že strata krvi nie je vždy zistená včas, preto sú indikáciou na zrušenie heparínu príznaky rýchlo progresívneho hemoragického kolapsu a anemizácie (pokles krvného tlaku a tachykardia so súčasným poklesom hematokritu, absencia ich korekcia pri transfúziách hmoty erytrocytov, albumínu, plazmy).

Ďalšou kontraindikáciou je rýchlo progresívna trombocytopénia, pretože heparín môže túto poruchu dramaticky zvýšiť.

Vo fáze hlbokej hypokoagulácie, krvácania a trombocytopénie je najdôležitejšie zavedenie nie heparínu, ale veľkých dávok inhibítorov proteáz (kontrykal 50 000 - 100 000 IU intravenózne). Ak sa krvácanie obnoví, táto dávka sa môže opakovať niekoľkokrát denne.

V prípade syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý sa vyvinul na pozadí krvácania alebo je spojený s deštruktívnymi procesmi v orgánoch, ako je stafylokoková deštrukcia pľúc, by sa mali do terapie zaradiť veľké dávky contricalu od samého začiatku. Táto terapia nielen zastavuje DIC, ale tiež potláča rozpad tkaniva, eliminuje intoxikáciu a tok tromboplastínu z tkanív do krvi.

Antiproteázy tiež inhibujú produkciu tkanivového tromboplastínu a aktiváciu koagulácie proteázami spojenými s rakovinovými bunkami a blastami. Tento účinok vysvetľuje možnosť zastavenia DIC syndrómu kontrickými a inými antiproteázami pri akútnej promyelocytovej leukémii. V mnohých prípadoch diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa dobrý terapeutický účinok dosiahne komplexným použitím protikatalu a heparínu.

Transfúzna terapia je základom liečby syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý poskytuje korekciu porúch hemostázy; kompenzácia objemu tekutiny v obehu a obnovenie centrálneho venózneho tlaku, narušeného v dôsledku šoku a (alebo) straty krvi; náhrada krvných buniek - erytrocytov a krvných doštičiek.

Niektoré z vyššie uvedených cieľov sa dosahujú masívnymi transfúziami plazmy, ktorá obsahuje všetky zložky systému zrážania krvi a iných plazmatických enzýmových systémov a má antiproteázovú aktivitu, vrátane veľkého množstva antitrombínu III.

Liečba čerstvou zmrazenou plazmou by mala začať čo najskôr v štádiu hyperkoagulability a pokračovať, kým sa neodstránia všetky prejavy diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Je dokázané, že plazma prispieva k zmierneniu nielen DIC, ale aj deštruktívnych procesov v orgánoch, intoxikácií a porúch imunity.

V neprítomnosti čerstvej zmrazenej plazmy môže byť liečba antihemofilnou alebo natívnou plazmou, hoci tieto činidlá sú menej účinné.

Aj v infúznej terapii sa okrem plazmy používajú soľné roztoky, polyglucín, roztok albumínu. Je možné použiť reopolyglucín, používa sa hlavne v hyperkoagulačnej fáze v objeme nie viac ako 400 ml / deň. V tejto fáze reopolyglucín funguje nielen ako náhrada krvi, ale aj ako prostriedok, ktorý inhibuje agregáciu krvných doštičiek a erytrocytov a zlepšuje mikrocirkuláciu v orgánoch.

Počas obdobia hypokoagulácie a krvácania, ako aj ťažkej trombocytopénie, by sa nemal predpisovať, pretože podľa skúseností mnohých autorov môže v takejto situácii reopolyglucín zvýšiť krvácanie a oslabiť terapeutický účinok iných liekov.

Anémia, zníženie hematokritu a silné krvácanie sú indikáciami na výmenu erytrocytov. Na dosiahnutie tohto cieľa sú predpísané transfúzie hmoty erytrocytov, suspenzia erytrocytov.

Stručne povedané, treba poznamenať, že pri transfúznej liečbe syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie by sa lekár mal snažiť dosiahnuť nasledujúce hlavné ciele.

1. Rýchla obnova objemu cirkulujúcej krvi a hemodynamiky (s kryoplazmou, albumínom, soľnými roztokmi, polyglucínom a reopolyglucínom) a udržiavanie hmoty erytrocytov v krvi nad kritickou úrovňou (pre hematokrit - nad 22%, pre erytrocyty - nad 2,5 H 1012 / l).
2. Ak túto úroveň nemožno dosiahnuť, je potrebné venovať pozornosť akémukoľvek možnému prebiehajúcemu krvácaniu, viditeľnému alebo neviditeľnému.
3. Pomerne často môže kombinované použitie čerstvej zmrazenej plazmy a koncentrátov krvných doštičiek (4-8 dávok každý) zastaviť mnohé z týchto krvácaní.
4. Dokonca aj v najpokročilejších štádiách syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie dochádza k účinnému zastaveniu krvácania, najmä maternice, vďaka súčasnému intravenóznemu podávaniu veľkých dávok kontrakálu (50 000 - 100 000 IU alebo viac; denná dávka - až 500 000 IU alebo viac).
5. Treba využiť aj lokálne účinky, ako výplach krvácavých miest, erózie, rany adroxónom, 6% roztokom kyseliny aminokaprónovej, nanášanie biologického lepidla na tieto miesta.

Využitie plazmy a cytaferézy pri liečbe DIC

Osvedčilo sa aj úspešné využitie plazmaferézy v liečbe DIC, najmä pri jej protrahovaných a recidivujúcich formách. Odstráňte 600 – 800 ml plazmy a nahraďte ju čerstvou zmrazenou plazmou. Týmto postupom, ktorý sa môže podľa potreby opakovať, sa z krvi pacienta odstránia imunitné a proteínové komplexy, aktivované koagulačné faktory a čiastočnou cytoferézou (odstránenie vrstvy leukocytov) aktivované monocyty a agregáty krvných doštičiek.

Najrelevantnejšie je použitie terapeutickej plazmaferézy pri protrahovaných formách DIC spojených s renálnou a hepatálnou insuficienciou, s purulentno-deštruktívnymi procesmi, ako aj s chronickou hemodialýzou.

Pri chronických syndrómoch DIC poskytuje erytroplateletferéza v kombinácii s nasledujúcimi liekmi rýchly terapeutický účinok: trental, dipyridamol, tiklopidín, a-blokátory.

Kyselina acetylsalicylová je nebezpečná pri akútnej DIC: zhoršuje trombocytopatiu a vytvára akútne erózie v žalúdku, vytvára predpoklady pre ťažké masívne krvácanie.

Hlavnými zložkami komplexnej terapie DIC sú teda:

1) liečba zameraná na odstránenie príčinného faktora; protišoková terapia a udržiavanie potrebného objemu cirkulujúcej krvi: transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy s heparínom; zavedenie inhibítorov proteáz a antibradykinínových liekov (najmä pri deštruktívnych procesoch a počas krvácania);

2) je možné skoršie použitie adrenoblokátorov a liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a znižujú stratu krvných doštičiek z krvného obehu (trental, zvonkohra, tiklodipín);

3) nahradenie straty erytrocytov a udržanie hematokritu nad 22 %; s ťažkou hypokoaguláciou a krvácaním - transfúzia koncentrátov krvných doštičiek, zavedenie kontrakalu vo veľkých dávkach;

4) použitie podľa indikácií plazmacytaferézy.

Ďalším v terapeutickom efekte je smerovanie k odstráneniu „šokových pľúc“ a akútneho zlyhania obličiek s použitím liekov ako lasix, osmotické diuretiká, heparín, s riadenou umelou ventiláciou, ovplyvňujúcou acidobázický stav a elektrolytovú rovnováhu.

Pri syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa treba vyhnúť použitiu fibrinogénu, ktorý ľahko koaguluje v krvnom obehu, čím sa zvyšuje blokáda mikrocirkulácie.

Vo väčšine prípadov DIC sú ako inhibítory fibrinolýzy, ako je kyselina aminokaprónová, tak aj aktivátory tohto systému (streptokináza, urokináza) kontraindikované. Ich použitie je plné nebezpečných komplikácií.

Pri gastroduodenálnom krvácaní sa využívajú lokálne účinky podľa možnosti cez gastrofibroskop - prekrytie krvácavých erózií hemostatickými prípravkami lokálneho účinku.

Pacienti s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou potrebujú intenzívne nepretržité monitorovanie a liečbu s monitorovaním respiračnej a obehovej účinnosti, časté opakovanie laboratórnych testov. Na základe všetkých vyššie uvedených skutočností by takíto pacienti mali byť na jednotkách intenzívnej starostlivosti alebo na jednotkách intenzívnej starostlivosti.

Prevencia DIC

Včasná eliminácia príčin DIC, správna liečba základného ochorenia, možno menej traumatické chirurgické zákroky, boj proti vzniku šoku a poruchám mikrocirkulácie sú najdôležitejšími podmienkami prevencie DIC. Za zmienku stojí najmä potreba bojovať proti septickým komplikáciám po potrate, ktoré často vedú k akútnej DIC.

Pri trombogénnom nebezpečenstve (staroba, patológia tehotenstva, nádorové ochorenia) by sa nemali predpisovať lieky, ktoré zvyšujú koagulačný potenciál krvi (syntetická hormonálna antikoncepcia, inhibítory fibrinolýzy vrátane kyseliny aminokaprónovej).

Výskyt meningokokovej infekcie v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) vzrástol o 10 % (1). Jedným z najbežnejších spôsobov prevencie infekčných ochorení je očkovanie. Moderné konjugované vakcíny sú zamerané na prevenciu výskytu meningokokového ochorenia a meningokokovej meningitídy u detí (aj veľmi malých detí), dospievajúcich a dospelých.

25.04.2019

Blíži sa predĺžený víkend a mnohí Rusi odídu na dovolenku mimo mesta. Nebude zbytočné vedieť, ako sa chrániť pred uhryznutím kliešťom. Teplotný režim v máji prispieva k aktivácii nebezpečného hmyzu ...

05.04.2019

Výskyt čierneho kašľa v Ruskej federácii sa v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) takmer zdvojnásobil1, a to aj u detí do 14 rokov. Celkový počet hlásených prípadov čierneho kašľa za január až december vzrástol z 5 415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov v rovnakom období v roku 2018. Výskyt čierneho kašľa od roku 2008 neustále rastie...

20.02.2019

Vedúci detskí ftizeológovia navštívili 72. školu v Petrohrade, aby študovali dôvody, prečo sa 11 školákov cítilo slabo a malo závraty po tom, čo im v pondelok 18. februára urobili testy na tuberkulózu.

Lekárske články

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k ​​relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez toho, aby niečo ukázali...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...

Vrátiť dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové možnosti laserovej korekcie zraku otvára úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK.

Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusia byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme.

DIC je jednou z najčastejších a najzávažnejších, život ohrozujúcich porúch systému hemostázy (hemostáza je komplex telesných reakcií zameraných na prevenciu a zastavenie krvácania).

Synonymá DIC - trombohemoragický syndróm, konzumná koagulopatia, hyperkoagulačný syndróm, defibrinačný syndróm.

DIC (syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie) je:

• sekundárny patologický proces, ktorý sa vyskytuje pri konštantnej a dlhodobej stimulácii systému hemostázy;
• patologický proces, ktorý má fázový priebeh, s počiatočnou aktiváciou a následným hlbokým progresívnym vyčerpaním všetkých väzieb systému hemostázy až po úplnú stratu schopnosti zrážania krvi s rozvojom katastrofického nekontrolovaného krvácania a ťažkého generalizovaného hemoragického syndrómu;
• patologický proces, pri ktorom dochádza k progresívnej diseminovanej intravaskulárnej koagulácii krvi s mnohonásobnou a všadeprítomnou tvorbou krvných mikrozrazenín a agregátov jej vytvorených prvkov, čo zhoršuje jej reologické vlastnosti, blokuje mikrocirkuláciu v tkanivách a orgánoch, spôsobuje v nich ischemické poškodenie a vedie k lézie viacerých orgánov.

Druhy

V závislosti od intenzity tvorby a vstupu tromboplastínu do krvi, ktorý sa tvorí pri deštrukcii buniek vrátane krviniek, má DIC rôzne klinické formy:

• bleskurýchle;
• akútna;
• subakútne;
• zdĺhavý;
• chronické;
• latentný;
• miestne;
• zovšeobecnený;
• kompenzované;
• dekompenzovaný.

Dôvody

Spúšťacími faktormi DIC môže byť široká škála intenzívnych alebo dlhotrvajúcich podnetov, ktoré tak či onak zapadajú do Virchowovej triády – poruchy krvného obehu, jeho vlastností alebo cievnej steny.

DIC sa vyskytuje:

1. Pri porušení reologických charakteristík krvi a hemodynamiky

• akýkoľvek druh šoku
• strata krvi
• intoxikácia,
• sepsa,
• rhesus konfliktné tehotenstvo,
• zástava obehu a následná resuscitácia,
• atónia maternice,
• masáž maternice

2. Keď krv príde do kontaktu s poškodenými bunkami a tkanivami

• prenatálna smrť plodu
• onkologické ochorenia

3. Pri zmene vlastností krvi a pri masívnom príjme tromboplastických látok do krvi

• leukémia,
• embólia plodovou vodou,
• transfúzia nekompatibilnej krvi,
• septický potrat,
• odlúčenie normálne umiestnenej placenty s krvácaním v maternici,
• placentárny výrastok,
• operácie na parenchýmových orgánoch: maternica, pečeň, pľúca, prostata, obličky;
• akútna choroba z ožiarenia
• dlhodobý kompresný syndróm,
• gangréna,
• transplantácia orgánov, chemoterapia, nekróza pankreasu, infarkt myokardu atď.).

Príznaky DIC

Počas syndrómu DIC sa rozlišujú 4 štádiá:

1. fáza - fáza hyperkoagulácie a hyperagregácie krvných doštičiek;

2. fáza - prechodná fáza (viacsmerné posuny v zrážaní krvi, a to ako smerom k hyper-, tak aj smerom k hypokoagulácii);

3. fáza - fáza hlbokej hypokoagulácie (krv sa vôbec nezráža);

4. fáza - fáza riešenia (buď indikátory hemostázy sú normalizované, alebo sa vyvinú komplikácie vedúce k smrti).

Symptomatológia DIC závisí od mnohých faktorov (príčina, ktorá ju spôsobila, šoková klinika, poruchy všetkých častí hemostázy, trombóza, zmenšený objem cievneho riečiska, krvácanie, anémia, dysfunkcia a dystrofia cieľových orgánov, metabolické poruchy).

V prvej fáze dochádza k zvýšenej zrážanlivosti krvi, okamžitej tvorbe krvných zrazenín vo veľkých cievach a krvných zrazenín v malých (pri operácii). Nie je možné odobrať krv od pacienta na analýzu, pretože okamžite koaguluje. Prvá fáza spravidla prebieha veľmi rýchlo a lekári si ju nevšimnú. Dochádza k prudkému poklesu krvného tlaku, koža je bledá, pokrytá studeným lepkavým potom, pulz je slabý (vláknitý). Potom sa rozvinie respiračné zlyhanie v dôsledku poškodenia pľúc, vlhkého kašľa a krepitu v pľúcach, cyanózy kože, studených nôh a rúk.

V druhej fáze pretrvávajú rovnaké príznaky ako v prvom štádiu DIC, plus do procesu sú zapojené obličky (zlyhanie obličiek), nadobličky, tráviaci trakt (nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha, hnačka). V mozgu sa tvoria mikrotromby (bolesti hlavy, závraty, kŕče, strata vedomia až kóma, parézy a obrny, mozgové príhody).

Tretia fáza (štádium hypokoagulácie) je charakterizovaná masívnym krvácaním, a to ako z počiatočného ložiska, tak aj z iných orgánov (krvácanie čriev a žalúdka v dôsledku ulcerácie sliznice, krv v moči - poškodenie obličiek, spútum zmiešané s krvou pri kašeľ).

Charakteristický je aj rozvoj hemoragického syndrómu (výskyt masívnych krvácaní, hematómov, petechií, nepretržité krvácanie v miestach vpichu a pri operácii, krvácanie ďasien, krvácanie z nosa a pod.).

Štvrtá fáza pri včasnej a adekvátnej liečbe vedie k obnoveniu hemostázy a zastaveniu krvácania, často však končí smrťou s masívnym poškodením vnútorných orgánov a krvácaním.

Diagnostika

Základné laboratórne testy:

• stanovenie krvných doštičiek (pri DIC dochádza k poklesu krvných doštičiek vo fázach 2, 3 a 4);
• čas zrážania krvi (norma je 5 - 9 minút, v 1 štádiu sa indikátor skráti, v nasledujúcom - predĺžení času);
• čas krvácania (normálne 1 - 3 minúty);
• APTT (aktivovaný parciálny tromboplastický čas – zvýšenie 2. a 3. fázy DIC);
• protrombínový čas, trombínový čas, stanovenie času rekalcifikácie aktivovanej plazmy - AVR (zvýšenie v druhom a treťom štádiu DIC);
• lýza zrazeniny (normálne nie, v 3. fáze je lýza rýchla a v 4. fáze sa zrazenina nevytvorí);
• fibrinogén (normálne 2 - 4 g / l, klesá v štádiách 2, 3 a 4);
• štúdium fenoménu fragmentácie erytrocytov v dôsledku ich poškodenia fibrínovými vláknami (spravidla je test negatívny, pozitívny test naznačuje syndróm DIC);
• zníženie počtu červených krviniek (anémia, zníženie objemu krvi);
• zníženie hematokritu (hypovolémia);
• stanovenie acidobázickej a elektrolytovej rovnováhy.

Liečba DIC

Terapiu DIC vykonáva lekár, ktorý sa s touto patológiou stretol (teda ošetrujúci lekár), spolu s resuscitátorom. V chronickom priebehu DIC ju lieči terapeut s hematológom.

V prvom rade je potrebné odstrániť príčinu DIC. Napríklad pri sepse je predpísaná antibakteriálna a transfúzna terapia (intravenózna infúzia krvných produktov), ​​pri traumatickom šoku adekvátna úľava od bolesti, imobilizácia, okysličenie a včasná chirurgická intervencia. Alebo pri nádorových ochoreniach - chemoterapia a rádioterapia, pri infarkte myokardu - úľava od bolesti, obnovenie srdcového rytmu a hemodynamiky, pri pôrodníckej a gynekologickej patológii, radikálne opatrenia (exstirpácia maternice, cisársky rez).

Obnova hemodynamiky a reologických vlastností krvi sa uskutočňuje infúzno-transfúznymi infúziami.

Je zobrazená infúzia čerstvej zmrazenej plazmy, ktorá nielenže obnovuje objem cirkulujúcej krvi, ale obsahuje aj všetky koagulačné faktory.

Podávajú sa aj kryštaloidné (fyzikálny roztok, glukóza) a koloidné roztoky (polyglucín, reopolyglucín) v pomere 4/1 a bielkovinové krvné produkty (albumín, proteín).

Predpísaný je priamo pôsobiaci antikoagulant heparín. Dávka heparínu závisí od štádia DIC (v 1-2 fázach je významná). Pri významnej anémii sa transfúziou vykonáva čerstvá (nie viac ako 3 dni) hmota erytrocytov.

Pri liečbe ťažkých generalizovaných DIC sa používa fibrinogén a koncentráty faktorov zrážanlivosti krvi (kryoprecipitát). Inhibítory proteolýzy - antiproteázy - sa používajú na potlačenie tkanivových proteáz, ktoré sa uvoľňujú pri poškodení buniek (kontrykal, trasylol, gordox). Predpísané sú aj kortikosteroidy (hydrokortizón, dexametazón), ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi.

Paralelne prebieha boj proti zlyhaniu viacerých orgánov (podpora funkcií pľúc, obličiek, tráviaceho traktu, nadobličiek). Vo fázach 2-4 DIC sa na obnovenie lokálnej hemostázy používa zmes kyseliny aminokaprónovej, suchého trombínu, etamsylátu sodného a adroxónu. Táto zmes sa vstrekuje do brušnej dutiny cez drény, orálne, vo forme tampónov do dutiny maternice a vagíny a na ranu sa prikladajú obrúsky navlhčené roztokom.

Celý proces intenzívnej terapie trvá 1-5 dní (v závislosti od závažnosti DIC) a následná liečba pokračuje až do úplného alebo takmer úplného vyliečenia všetkých porúch viacerých orgánov.

Komplikácie a prognóza

Medzi hlavné komplikácie DIC patria:

• hemokoagulačný šok (kritický pokles krvného tlaku, poruchy dýchacieho a srdcového systému atď.);
• posthemoragická anémia;
• smrteľný výsledok.

Prognóza závisí od závažnosti, priebehu a štádia DIC. V 1. a 2. štádiu je prognóza priaznivá, v 3. štádiu pochybná, v 4. štádiu (pri nedostatočnej alebo žiadnej liečbe) smrteľná.

Vývoj syndrómu u novorodenca je možný v dôsledku vnútromaternicových vývojových faktorov alebo patológií po narodení alebo počas pôrodu.

V puberte prispievajú k rozvoju ochorenia tieto faktory:

• placenta previa,
• fetoplacentárna nedostatočnosť,
• smrť jedného dieťaťa počas viacpočetného tehotenstva,
• zhubné novotvary maternice s poškodením jej mäkkých tkanív,
• ťažká preeklampsia v neskorom tehotenstve,
• neprimerane predĺžená stimulácia pracovnej aktivity.

Dôvody rozvoja DIC v perinatálnom a novorodeneckom období:

• konfliktný Rh faktor,
• nedostatok kyslíka,
• predčasný pôrod,
• infekcia počas pôrodu
• poruchy dýchania,
• pôrodná trauma vedúca k poruchám centrálneho nervového systému.

Symptómy

V prítomnosti DIC u tehotnej ženy s pravdepodobnosťou 90% môžeme povedať, že tento problém prietoku krvi bude aj u jej dieťaťa.

Ihneď po narodení je nemožné vizuálne zistiť prejavy ochorenia u novorodenca. Je potrebný operačný krvný test, ktorý oznámi údaje o zložení krvi, plazmy a koncentrácii tromboplastínu v nej.

Novorodenec tiež prechádza všetkými štádiami vývoja syndrómu.

• hyperkoagulácia - aglutinácia krviniek,
• hypokoagulácia - nadmerné riedenie krvi,
• fibrinolýza je najkritickejším štádiom s výraznou trombocytopéniou,
• zotavenie - normalizácia hladiny krvných doštičiek v krvi.

Diagnóza DIC u novorodenca

U dojčaťa sa tieto štádiá rýchlo rozvíjajú. Pri absencii včasnej diagnózy sa nástup tretieho štádia pre väčšinu dojčiat stáva smrteľným, pretože samotné telo sa s anomáliou nedokáže vyrovnať a dochádza k viacnásobnému vnútornému krvácaniu.

Okamžitá reakcia špecialistov na odchýlky v hemostáze novorodenca môže zachrániť malého človeka pred vážnymi komplikáciami a tragickými následkami.

Komplikácie

Vnútromaternicový vývoj syndrómu DIC hrozí vyblednutím tehotenstva, predčasným pôrodom.

Ak sa ochorenie zistí ihneď po narodení a včasnej liečbe, prognóza je celkom priaznivá.

Ak je diagnóza stanovená neskoro, pravdepodobnosť úmrtia dieťaťa je 30-50%.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Mladá matka musí byť mimoriadne pozorná, jasne dodržiavať všetky lekárske odporúčania, súhlasiť s taktikou liečby lekára a užívať potrebné lieky. Len po dohode s odborníkmi je možné obnoviť zrážanlivosť krvi bábätka čo najrýchlejšie a bez vedľajších účinkov.

V žiadnom prípade by ste sa nemali uchýliť k pomoci alternatívnej terapie. Jej metódy môžu situáciu len zhoršiť.

Mladá matka musí zostať pokojná, aby sa vyhla ťažkostiam s laktáciou. Veď práve materské mlieko je v dojčenskom veku najlepším imunomodulátorom, aj výborným sedatívom, ale len v prípade dobrého psychického stavu matky.

Čo robí lekár

Skupina špecialistov pracuje na liečbe DIC u novorodenca. V každom prípade tvoria individuálny liečebný režim. Terapeutická taktika závisí od štádia ochorenia, jeho príčin a celkového stavu novorodenca. V každom prípade lekári dodržiavajú nasledujúce zásady.

• Okamžité začatie liečby po obdržaní výsledkov krvného testu.
• Chirurgické odstránenie príčin DIC syndrómu. V prvom rade je terapia zameraná na odstránenie intoxikácie organizmu dieťaťa a na ústup zo šokového stavu.
• Výpočet možných rizík, na základe ktorých sa vyberajú metódy liečby a eliminácie symptómov.

V každom prípade je liečba komplexná. Terapia ide spravidla niekoľkými smermi naraz, čo vám umožňuje dosiahnuť rýchly a dobrý účinok.

• protišokové opatrenia
• udržiavanie zloženia a objemu krvi a plazmy,
• liečbu základného ochorenia
• odstránenie patologických abnormalít,
• heparínová terapia,
• podávanie liekov,
• rehabilitačná terapia liekmi, vitamínmi a fyzioterapiou.

Prevencia

Syndromovej poruche homeostázy sa dá ľahšie predchádzať ako liečiť. Aby sa predišlo detskej patológii, nastávajúca matka by sa mala začať starať o svoje dieťa ešte pred počatím. Samozrejme, starostlivosť by mala pokračovať aj po pôrode. Na prevenciu DIC u novorodenca je potrebné:

• pred tehotenstvom identifikujte patologické abnormality vo vašom tele a odstráňte ich,
• počas tehotenstva navštívte gynekológa, veďte zdravý životný štýl, jedzte správne, chráňte sa pred negatívnymi vplyvmi. To všetko sa robí za účelom normálneho priebehu tehotenstva a vývoja plodu.
• s nástupom pôrodu zavolajte záchranku alebo sa dostavte do pôrodnice sami, nerodte doma,
• v prípade potreby ihneď po pôrode súhlas s liečbou dojčaťa.