• Mniej uwagi poświęcamy odstępowi QT, gdy w EKG dominują inne zmiany. Jeśli jednak jedyną nieprawidłowością w zapisie EKG jest długi odstęp QT, należy wziąć pod uwagę trzy typowe przyczyny:

NARKOTYKI(leki antyarytmiczne z grupy Ia i III, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne) Leki
ZABURZENIA ELEKTROLITOWE(hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia)
OSTRA PATOLOGIA OUN(rozległy zawał mózgu, ICH, SAH i inne przyczyny zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego)

• Hiperkalcemia prowadzi do skrócenia odstępu QT. Hiperkalcemia jest trudna do rozpoznania w EKG i zaczyna objawiać się dopiero bardzo wysokimi wartościami wapnia w surowicy (>12 mg/dl).
• Inne, rzadsze przyczyny wydłużenia odstępu QT to niedokrwienie, zawał mięśnia sercowego, blok odnogi pęczka Hisa, hipotermia, zasadowica.
• Do pomiaru odstępu QT należy wybrać odprowadzenie, w którym koniec załamka T jest najlepiej widoczny (zwykle odprowadzenie II) lub odprowadzenie, w którym odstęp QT jest najdłuższy (V2-V3).
• Klinicznie często wystarczy rozróżnienie pomiędzy prawidłowym, granicznym i wydłużonym odstępem QT.
• Dużych załamków U nie należy uwzględniać w pomiarach odstępu QT.

• Na podstawie wzoru Bazetta obliczono mnożniki, aby łatwiej określić korekcję QT do częstotliwości:

1. Pomnożyć przez 1,0 z częstotliwością rytmu ~60 uderzeń/min
2. Pomnożyć przez 1,1 z częstotliwością rytmu ~75 uderzeń/min
3. Pomnożyć przez 1,2 z częstotliwością rytmu ~85 uderzeń/min
4. Pomnożyć przez 1,3 z częstotliwością rytmu ~100 uderzeń/min

Najczęściej stosowana jest formuła Bazetta ze względu na jej prostotę. Poza częstotliwością rytmu 60-100 uderzeń/min, dokładniejszymi wzorami są wzory Fredericia i Framingham.

• Jeśli EKG wykazuje częstotliwość rytmu 60 uderzeń/min, nie jest wymagana korekta odstępu, QT=QTc.
• Normalne wartości QTc u mężczyzn< 440 ms, kobiety< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• Odstęp QTc > 500 ms jest związany z zwiększone ryzyko wystąpienia potencjalnie zagrażającego życiu torsade de pointes (torsades de pointes).Odstęp QTc > 600 ms jest bardzo niebezpieczny i wymaga nie tylko korekty czynników prowokujących, ale także aktywnych metod leczenia.

• NOTATKA! Na oko normalny odstęp QT powinien być mniejszy niż połowa poprzedniego odstępu RR(ale dotyczy to tylko częstotliwości rytmu 60-100 uderzeń/min) .

• W przypadku braku wyjściowego EKG pacjenta, który pozwalałby zmierzyć odstęp QT, niemożliwe jest określenie rytmu polimorficznego częstoskurczu komorowego (PMVT) od częstoskurczu typu Torsades de Pointes (czyli PMVT z wydłużonym odstępem QT) i dlatego należy je leczyć to samo - mające na celu skrócenie odstępu QT.

• Najdłuższy odstęp QT występuje po zespole QRS, który kończy pauzę kompensacyjną po dodatkowej skurczu komorowym.
• Jeżeli czas trwania zespołu QRS przekracza 120 ms, należy wykluczyć to przekroczenie z pomiaru odstępu QT (tj. QT=QT-(szerokość QRS-120 ms).

1

W artykule dokonano analizy współczesnej literatury dotyczącej problemu wczesnej diagnostyki i leczenia zespołu długiego odstępu QT. Odzwierciedlono kryteria diagnostyczne SUIQT i cechy rzadkich postaci. Przedstawiono czynniki rozwoju i przepisy dotyczące leczenia wtórnego SUIQT. Artykuł pozwoli Ci zintegrować dane dotyczące identyfikacji i zarządzania osobami z SUIQT.

zespół długiego QT (LQT)

nagła śmierć sercowa (SCD)

diagnostyka

1. Arsentyeva R.Kh. Zespół długiego QT // Biuletyn współczesnej medycyny klinicznej. – 2012. – T. 5, nr 3. – s. 69–74.

2. Bockeria L.A., Bokeria O.L., Musaeva M.E. Wrodzony zespół długiego QT // Annals of Arrhythmology. – 2010. – nr 3. – s. 7–16.

3. Belyalov F.I., Ivanova O.A., Khruleva I.G., Chaikisov Yu.S., Khamaeva A.A. Problemy diagnozowania długiego odstępu QT u sportowca // Siberian Medical Journal. – 2012. – nr 6. – s. 133–136.

4. Boqueria LA Zmienność kliniczna i cechy leczenia pacjentów z genetycznie potwierdzonym zespołem długiego odstępu QT typu 1 // Arytmia odbytu. – 2005. – nr 4. – s. 73–76.

5. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Pronicheva I.V. Zespół długiego QT. Klinika, diagnostyka i leczenie // Roczniki arytmologii. – 2005. – nr 4. – s. 7–16.

6. De Luna A.B. Przewodnik po klinicznym EKG // Siberian Medical Journal - przeł. z angielskiego – M., 1993. – 704 s.

7. Ildarova R.A. Wrodzony zespół długiego QT jako przejaw pierwotnej patologii elektrycznej serca // Rosyjski Biuletyn Perinantologii i Pediatrii. – 2010. –T. 55, nr 2. – s. 42–50.

8. Manapbaeva A.A. Wydłużenie odstępu QT // Medycyna. – 2011. – nr 3. – s. 13–15.

9. Makarov L.M., Komolyatova V.N., Kolosov V.O., Fedina N.N., Solokhin Yu.A. Zespół Andersona-Tawila. Skuteczność leków klasy IC // Kardiologia. – 2013. – nr 1. – s. 91–96.

10. Strutynsky A.V., Baranov A.P. Patofizjologiczne aspekty arytmologii // Medycyna ogólna. – 2004. – nr 2. – s. 69–74.

11. Chernova A.A., Nikulina S.Yu., Gulbis A.V. Genetyczne aspekty wrodzonego zespołu długiego QT // Racjonalna farmakoterapia w kardiologii. – 2012 r. – nr 8 (5). – s. 694–698.

12. Shkolnikova M.A., Kravtsova L.A., Bereznitskaya V.V., Kharlap M.S., Ildarova R.A. Epidemiologia, cechy przebiegu klinicznego i ogólne zasady farmakoterapii tachyarytmii u małych dzieci // Annals of Arrhythmology. – 2011. – nr 4. – s. 15-19.

13. Shkolnikova M.A., Kharlap M.S., Ildarova R.A., Bereznitskaya V.V., Kalinin L.A. Diagnostyka, stratyfikacja ryzyka nagłej śmierci i leczenie głównych molekularnych wariantów genetycznych zespołu długiego odstępu QT // Kardiologia. – 2011. – nr 5. – s. 50–61.

14. Shkolnikova M.A., Chuprova S.N. Polimorfizm kliniczny i genetyczny dziedzicznego zespołu długiego QT, czynniki ryzyka omdlenia i nagłej śmierci // Materiały z konferencji międzynarodowych z 12.04.2002. – s. 35–42.

15. Oświadczenie naukowe AHA/ACCF/HRS w sprawie nieinwazyjnych technik stratyfikacji ryzyka w celu identyfikacji pacjentów z ryzykiem nagłej śmierci sercowej // Krążenie. – 2008. – Cz. 118, nr 14. – R. 1497–1518.

16. Kompleksowa Elektrokardiologia. Pod redakcją PW Macfarlane i in. Wydanie 2. – 2011. – 2291 s.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Wrodzony zespół długiego QT // Orphanet J Rare Dis. – 2008. – Nr 3. – R. 18.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. i in. Zmniejszenie złożonej ektopii komorowej i poprawa pojemności wysiłkowej za pomocą terapii flekainidem w Andersen-Tawil sendrome // Europace. – 2008. – Nr 10. – R. 1006–1008.

19. Heradien M.J. Czy zwiększa ryzyko kardiologiczne ciąży u pacjentek z LQT1 z mutacją KCNQ1-A341V // J. Am. Kol. Kardiol. – 2006. – Nr 48. – R. 1410–1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTc: jak długo jest za długo? // br. J. Medycyna sportowa. – 2009. – Cz. 43, nr 9. – R. 657–662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. Charakterystyka kliniczna i genetyczna zespołu długiego QT // Rev. Szczególnie. Kardiol. – 2007. – Cz. 60, nr 7. – R. 739–752.

22. Moss A.J., McDonald J. Jednostronna ganglionektomia szyjno-piersiowa w leczeniu zespołu długiego odstępu QT // N Engl J Med. – 1971. – Nr 285. – R. 903–904.

23. Priori. S.G., Dziedziczne choroby arytmogenne/S.G.Priori., C. Antzelevich // Nagła śmierć sercowa; wyd. S.G. Priori, D.P.Zipes.- Blackwell publislung. – 2006. – s. 132–146.

24. Priori S.G., Mortana D.W., Napolitano C. i in. Ocena przestrzennych aspektów złożoności załamka T w zespole długiego QT // Krążenie. – 1997. – Cz. 96. – R. 3006–3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Liniowo skalowane, niezmienne częstości normalne granice odstępu QT: osiem dekad nieprawidłowego stosowania funkcji mocy // J. Cardiovasc. Elektrofizjol. – 2002. – Cz. 13. – R. 1211–1218.

26. Schwartz P.J. Idiopatyczny zespół długiego QT: postęp i pytania // Am Heart J. – 1985. 109. – Nr 2. – P. 399–411.

27. Schwartz P. J., Odnerwienie współczulne lewego serca w leczeniu pacjentów wysokiego ryzyka dotkniętych zespołem długiego Q-T // Circulation. – 2004. – Nr 109. – R. 1826–1833.

28. Taggart N.W., Carla M., Tester D.J. i in. Błędy diagnostyczne we wrodzonym zespole długiego QT // Krążenie. – 2007. – Cz. 115. – R. 2613–2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A. J. i in. Niedokładna interpretacja elektrokardiograficzna długiego odstępu QT: większość lekarzy nie jest w stanie rozpoznać długiego odstępu QT, gdy go zobaczy // Rytm serca. – 2005. – Cz. 2, nr 6. – s. 569–574.

Jednym z ważnych i znaczących zadań kardiologii jest wczesna identyfikacja i leczenie pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nagłej śmierci sercowej (SCD). Jedną z najniebezpieczniejszych chorób stwarzających ryzyko rozwoju SCD o podłożu arytmogennym jest zespół długiego QT (LQT), w którym ryzyko rozwoju SCD sięga 71%. Jak wynika z badania prospektywnego „Międzynarodowy Rejestr LQT”, w 57% przypadków SCD występuje przed 20. rokiem życia.

Wydłużenie odstępu QT jest chorobą elektryczną serca, charakteryzującą się wydłużeniem odstępu QT w spoczynkowym EKG, z napadami utraty przytomności, rozwojem polimorficznego częstoskurczu komorowego, takiego jak piruet lub migotanie komór. Obecnie zespół długiego QT jest klasyfikowany jako częste zaburzenie rytmu serca, które wiąże się z mniejszą śmiertelnością. Dzieje się tak dzięki badaniu elektrofizjologicznych aspektów zespołu, identyfikacji czynników predykcyjnych zagrażających życiu arytmii, wprowadzeniu molekularnych badań genetycznych oraz gromadzeniu doświadczeń w leczeniu tego zespołu.

Obecnie mutacje wyjaśniające mechanizm arytmogenezy we wrodzonym SUIQT wykrywa się w 75% potwierdzonych klinicznie przypadków. Za rozwój tego zespołu odpowiedzialne są mutacje w 10 genach kodujących kanały potasowe; w tym przypadku mogą wystąpić zmiany w podjednostkach alfa i beta, zapewniając pełne funkcjonowanie tego kanału. Istnieją 2 najlepiej zbadane mechanizmy patogenetyczne arytmii w SUIQT: 1 - brak równowagi unerwienia współczulnego: zmniejszone unerwienie współczulne prawej strony z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego; 2 - mechanizm „zaburzeń wewnątrzsercowych”.

Anomalie głównych kanałów jonowych i międzykomórkowych transporterów przezbłonowych prowadzą do zakłócenia transportu przezbłonowego, co przyczynia się do powstawania wczesnej depolaryzacji następczej, niejednorodności repolaryzacji mięśnia komorowego i aktywności wyzwalającej.

Pod wpływem pewnych czynników rozwija się także zaburzenie procesów repolaryzacji i postdepolaryzacji mięśnia sercowego, prowadzące do wydłużenia odstępu QT. Najczęstszą postacią SUIQT u młodych ludzi jest połączenie tego zespołu z wypadaniem zastawki mitralnej. Jedną z głównych przyczyn powstawania wydłużenia odstępu QT u tych pacjentów jest niedobór magnezu. Jak wynika z badań, zidentyfikowano związek pomiędzy głębokością wypadania i/lub obecnością zmian strukturalnych w zastawkach a zwiększeniem zmienności odstępu QT.

Wydłużenie odstępu QT rozwija się w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego i zawale mięśnia sercowego. Połączenie ostrego niedokrwienia z komorowymi zaburzeniami rytmu przez 4-5 dni zwiększa ryzyko nagłej śmierci 5-6 razy. Patogeneza wydłużenia odstępu QT w tym schorzeniu jest związana z zaburzeniami elektrolitowymi, u 90% pacjentów występuje niedobór magnezu, a także wzmożona aktywność układu współczulnego, co wyjaśnia wysoką skuteczność stosowania beta-blokerów w ostrym zawale mięśnia sercowego .

Przyczyną wydłużenia odstępu QT jest także rozsiane uszkodzenie mięśnia sercowego (kardioskleroza pozawałowa, kardiomiopatie, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia). Ponadto wydłużenie rozproszenia odstępu QT o ponad 47 ms może być predyktorem rozwoju omdlenia arytmogennego u pacjentów z wadą aortalną serca. Wydłużenie odstępu QT obserwuje się także u osób z blokiem przedsionkowo-komorowym, bradykardią zatokową i przewlekłą niewydolnością naczyń mózgowych.

Ustalono bezpośrednią korelację pomiędzy zaburzeniami rytmu serca a dyspersją odstępu QT u pacjentów z cukrzycą typu 1 i 2. Mechanizm arytmogenezy w tej patologii jest związany z rozwojem neuropatii autonomicznej.

Opisano przypadki rozwoju częstoskurczu komorowego typu „piruet” na tle wydłużonego odstępu QT zakończonego zgonem u kobiet stosujących dietę niskobiałkową w celu zmniejszenia masy ciała. Odstęp QT może ulec wydłużeniu w przypadku stosowania terapeutycznych dawek wielu leków, w szczególności chinidyny, prokainamidu, kordaronu.

Diagnostyka kliniczna wrodzonego zespołu długiego odstępu QT opiera się na objawach zaproponowanych przez P. Schwartsa (1985) z podziałem na kryteria „duże”: a) wydłużenie odstępu QT (QT > 0,44 s); b) historia epizodów utraty przytomności; c) obecność zespołu długiego QT u członków rodziny; kryteria „mniejsze”: a) wrodzona głuchota odbiorcza; b) epizody naprzemienności załamka T; c) wolne tętno (u dzieci); patologiczna repolaryzacja komór.

Na etapie identyfikacji pacjentów z długim odstępem QT istotna jest wszechstronna ocena czynników ryzyka u wszystkich członków rodziny w przypadku wystąpienia nagłych zgonów, omdleń i napadów komorowych zaburzeń rytmu. Analizując czynniki wywołujące omdlenie, stwierdzono, że w 38% atak odnotowano na tle silnego pobudzenia emocjonalnego, w 48% przypadków czynnikiem prowokującym była aktywność fizyczna, w 22% - pływanie, w 16% - to wystąpiło podczas przebudzenia z nocnego snu, w 5% przypadków było reakcją na bodziec dźwiękowy.

Zatem aktywność fizyczna i stres emocjonalny są czynnikami prowokującymi SUIQT.

W grupie poszukiwań diagnostycznych muszą znaleźć się osoby z wrodzonym niedosłuchem odbiorczym, chorzy na padaczkę, wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego i kostnego, wypadanie zastawki mitralnej. Częstość wykrywania wydłużonego odstępu QT u dzieci w wieku szkolnym z wrodzonym odbiorczym niedosłuchem w standardowym EKG sięga 44%; Ponadto prawie połowa z nich (43%) doświadczyła epizodów utraty przytomności i napadów tachykardii.

U młodych osób z wypadaniem zastawki mitralnej i/lub trójdzielnej częstość wykrywania wydłużonego odstępu QT sięga 33%.

W diagnostyce SUIQT ważną rolę odgrywa EKG, które w 80% przypadków pozwala ustalić lub zasugerować obecność tego zespołu. Zaleca się ocenę odstępu QT w rytmie zatokowym przy stabilnej częstości akcji serca (HR), przy braku wyraźnych zaburzeń rytmu zatokowego w odprowadzeniach standardowych II lub piersiowych. Fala U jest wyłączona z pomiaru. Jeżeli występuje dwufazowy załamek T lub zespół TU o dużej amplitudzie załamka U (ponad 1/3 amplitudy załamka T), mierzony jest również odstęp TU. Zwykle odstęp QT wynosi od 350 do 440 ms.

Optymalnym wzorem do oceny skorygowanego odstępu QT jest zmodyfikowany wzór Bazetta: QTsec. = QT/pierwiastek kwadratowy z RR. Jednocześnie obliczenia z wykorzystaniem wzoru Bazetta nie eliminują wpływu wyraźnej zmienności odstępów RR. Ocena QT przy użyciu wzoru Bazetta często daje niedokładne szacunki bradykardii, tachykardii i nie jest wykonywana, gdy częstość akcji serca jest mniejsza niż 40 uderzeń na minutę. U 2% praktycznie zdrowych osób z tętnem większym niż 90 uderzeń na minutę odstępy QT przekraczają 480 ms. W związku z tym stosowanie wzoru jest dopuszczalne tylko w zakresie tętna od 55 do 75 na minutę.

Wcześniej uważano, że 24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera jest ważną metodą diagnostyczną w badaniu pacjentów z SUIQT. Jego zastosowanie umożliwia określenie czasu trwania odstępu QT, jego wartości maksymalnej oraz dostosowanie odstępu QT do zmieniającej się częstości akcji serca, rozproszenie odstępu QT, zmienność rytmu serca, identyfikację naprzemiennych załamków T. Podczas codziennego monitorowania EKG napady częstoskurczu nadkomorowego rejestrowano u prawie 30% dzieci w wieku przedszkolnym z wrodzoną głuchotą, a mniej więcej co piąty „biegacz” miał częstoskurcz komorowy typu „piruet”. Obecnie nie ma standardów oceny odstępu QT podczas codziennego monitorowania EKG, co komplikuje jego zastosowanie w diagnostyce odstępu QT. Jednakże automatyczna ocena odstępu QT może być niedokładna, w przeciwieństwie do innych odstępów. Pod tym względem najbardziej akceptowalny jest ręczny pomiar odstępu QT.

Ostatnio wiele uwagi poświęca się badaniom dyspersji odstępu QT jako markera niejednorodności repolaryzacji, która prowadzi do rozwoju poważnych zaburzeń rytmu. Rozrzut odstępu QT to różnica pomiędzy wartościami maksymalnymi i minimalnymi odstępu QT mierzonymi w 12 standardowych odprowadzeniach EKG. Najpopularniejszą metodą wykrywania dyspersji QT jest rejestracja standardowego EKG przez 3–5 minut z szybkością rejestracji 25 mm/godz. Jednocześnie badanie rozproszenia/zmienności odstępu QT jako predyktora SCD wykazało niedostateczną zawartość informacyjną tego znaku, głównie ze względu na problem dokładnej oceny odstępu QT. Tym samym jedynie 80% ekspertów, 50% kardiologów i 40% internistów było w stanie dokładnie ocenić odstęp QT u pacjentów z QTS.

Jak wynika z badań, łączone podejście do leczenia SUIQT może zmniejszyć ryzyko SCD nawet o 2% w porównaniu z osobami, które nie otrzymują odpowiedniego leczenia (78%). Istniejące podejścia mogą wyeliminować lub znacznie zmniejszyć częstość napadów tachykardii i omdleń oraz zmniejszyć śmiertelność ponad 10-krotnie.

Na podstawie danych z analizy klinicznej i elektrokardiograficznej można przypuszczać obecność jednego z najbardziej prawdopodobnych wariantów genetycznych SUIQT, co pozwala przed molekularnym potwierdzeniem genetycznym wykluczyć czynniki prowadzące do rozwoju zagrażających życiu zaburzeń rytmu z późniejszym omdleniem. W leczeniu pacjentów z QTS istotna jest eliminacja czynników powodujących wydłużenie odstępu QT.

Od wielu lat beta-blokery są lekami z wyboru w leczeniu zespołu długiego QT. Skuteczność beta-blokerów u pacjentów z pierwszym wariantem SUIQT wynosi 81%, drugim – 59%, trzecim – 50%. Pacjenci z wrodzonymi zespołami Romano-Warda, Gervella i Lange-Nielsena wymagają stałego stosowania beta-blokerów w połączeniu z doustnymi suplementami magnezu.

Standardową terapią rzadkiego wariantu wrodzonego zespołu długiego QT, zespołu Andersena-Tawilla (ATS), jest podawanie beta-adrenolityków w dawce 2-3 mg/kg mc. pod kontrolą podczas testu wysiłkowego. W takim przypadku maksymalne tętno nie powinno przekraczać 130 uderzeń/min. Nie ma jednoznacznego punktu widzenia na skuteczność innych grup leków antyarytmicznych w SAT. Opisano przypadki skuteczności monoterapii antagonistami wapnia lub w skojarzeniu z beta-blokerami.

W pracy opisano przypadek leczenia 54-letniego pacjenta z typowymi objawami klinicznymi i elektrograficznymi SAT, zaburzeniami rytmu komorowego w postaci częstych dodatkowych skurczów komorowych, napadami jednokształtnego częstoskurczu komorowego (VT). W przypadku nieskuteczności skojarzenia beta-blokerów z preparatami potasu, beta-bloker zastępowano flekainidem (100 mg), co przyczyniło się do wyraźnego zmniejszenia dodatkowych skurczów komorowych i braku salw VT.

Leczenie pacjentów z idiopatycznym wypadaniem zastawki mitralnej należy rozpocząć od przyjmowania doustnych suplementów magnezu, których niedobór leży u podstaw rozwoju tej patologii. Po leczeniu u tych osób odstęp QT ulega normalizacji, zmniejsza się głębokość wypadania płatków zastawki mitralnej, częstotliwość dodatkowych skurczów komorowych i nasilenie objawów klinicznych. W przypadku nieskuteczności preparatów magnezu wskazane jest dodanie beta-blokerów.

W przypadkach, gdy konieczne jest leczenie doraźne, lekiem z wyboru jest propranolol podawany dożylnie (z szybkością 1 mg/min, dawka maksymalna 20 mg, dawka średnia 5-10 mg pod kontrolą ciśnienia krwi i tętna) lub w bolusie dożylnym 5 mg propranololu na tle kroplówki dożylnej siarczanu magnezu (w ilości 1-2 g siarczanu magnezu (200-400 mg magnezu) w zależności od masy ciała (100 ml 5% roztworu glukozy przez 30 minut).

W 2004 Opublikowano wyniki sympatektomii u 147 pacjentów. W ciągu 8 lat obserwacji liczba omdleń zmniejszyła się o 91%, długość odstępu QT uległa skróceniu średnio o 39 ms; śmiertelność w grupie wysokiego ryzyka spadła do 3%. Ponadto skuteczność wykazano tylko we wczesnym okresie pooperacyjnym.

Utrzymywanie się wysokiego ryzyka SCD podczas terapii skojarzonej stanowi wskazanie do wszczepienia rozrusznika serca lub kardiowertera-defibrylatora. Ryzyko SCD po wszczepieniu kardiowertera-defebrylatora w przypadku SUIQT zmniejszyło się do 1–5%.

Zatem wrodzone i nabyte formy długiego odstępu QT w dalszym ciągu są czynnikami predykcyjnymi śmiertelnych zaburzeń rytmu wraz z rozwojem nagłej śmierci sercowej. Szczególnej uwagi wymagają patologie i stany prowadzące do wtórnego wydłużenia odstępu QT. Specjaliści o różnych profilach powinni uwzględnić zespół długiego QT w algorytmie diagnostyki różnicowej poszukiwania jednej z przyczyn arytmii. Kompleksowe leczenie może zmniejszyć ryzyko nagłej śmierci sercowej w zespole długiego QT.

Link bibliograficzny

Taizhanova D.Zh., Romanyuk Yu.L. ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO odstępu QT: ZAGADNIENIA DIAGNOSTYKI I LECZENIA // International Journal of Applied and Fundamental Research. – 2015 r. – nr 3-2. – s. 218-221;
Adres URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6517 (data dostępu: 03.04.2020). Zwracamy uwagę na czasopisma wydawane przez wydawnictwo „Akademia Nauk Przyrodniczych”

Zespół długiego QT(QT SID) to genetycznie uwarunkowana choroba o wysokim ryzyku nagłej śmierci sercowej (SCD), charakteryzująca się utrzymującym się lub przemijającym wydłużeniem odstępu QT w elektrokardiogramie (EKG), epizodami utraty przytomności w wyniku częstoskurczu komorowego (VT) i/lub migotanie komór (VF).

SUI QT, jak wiadomo, może być wrodzony Lub nabyty. Pierwsza z nich pojawia się zwykle w młodym wieku (średnia wieku 14 lat). Roczna zapadalność na SCD w przypadku braku leczenia waha się od 0,9% do 5% (w przypadku omdlenia), a w niektórych postaciach genetycznych osiąga 40-70% w pierwszym roku po wystąpieniu objawów klinicznych. SCD może być pierwszym objawem choroby. W patogenezie AIS QT rozważa się dwie główne hipotezy: wczesną – brak równowagi autonomicznej w kierunku narastających wpływów współczulnych, nowocześniejszą – dysfunkcję transbłonowych kanałów jonoselektywnych na skutek różnych mutacji w genach kodujących białka strukturalne lub regulatorowe . Upośledzenie funkcjonowania kanałów jonowych bramkowanych napięciem potasowym, sodowym lub wapniowym prowadzi do wydłużenia czasu trwania potencjału czynnościowego w kardiomiocytach, co przy współistniejących warunkach może ułatwiać wystąpienie wczesnych lub późnych depolaryzacji następczych oraz rozwój VT/ VF. Do chwili obecnej znanych jest ponad 700 mutacji w 13 genach, a według niektórych źródeł - w 16.

W 1985 roku P.J. Schwartz zaproponował kryteria diagnostyczne wrodzonego AIS QT, które następnie zmodyfikowano. Obecnie w diagnostyce wrodzonego AIS QT zalecane są kryteria diagnostyczne przedstawione w tabeli 1. 1 i 2.

Ponieważ wydłużenie odstępu QT może być przemijające, a epizody omdlenia spowodowane częstoskurczem komorowym/migotaniem komór są rzadkie, ważne jest długoterminowe rejestrowanie EKG (24-godzinne monitorowanie EKG lub urządzenia wszczepialne) i badania prowokacyjne (na przykład próba wysiłkowa lub badanie wlewu alfa). rozpoznanie choroby - i beta-agoniści). Trwają prace nad normalnymi wartościami czasu trwania QTc, które obowiązują dla 24-godzinnych zapisów EKG. Maksymalne wartości średniego dobowego QTc u osób zdrowych, obliczane automatycznie w różnych systemach monitorowania Holtera, zwykle nie przekraczają 450 ms. Metody analizy genetyki molekularnej mają ogromne znaczenie w diagnostyce AIS QT i ustalaniu rokowania chorych. Według Rejestru Międzynarodowego w około 85% przypadków choroba ma charakter dziedziczny, natomiast w około 15% przypadków jest wynikiem nowych, spontanicznych mutacji. U około 10% pacjentów z AIS QT genotypowanie ujawniło co najmniej dwie mutacje związane z genezą tej choroby, co determinuje zmienność jej objawów klinicznych i schematu dziedziczenia. Wyniki molekularnej analizy genetycznej umożliwiły stworzenie klasyfikacji IMS QT w zależności od zmutowanego genu. Większość pacjentów z ustalonym rozpoznaniem AIS QT należy do trzech pierwszych wariantów zespołu: AIS QT typu 1 (35–50% przypadków), AIS QT typu 2 (25–40% przypadków) i AIS QT typu 3 ( 5-10% przypadków) – patrz tabela. 3.

Pozostałe genotypy AIS QT występują w mniej niż 1,5% przypadków. Różne typy dziedzicznego QT AIS charakteryzują się zmianami repolaryzacji w EKG: szeroki, gładki załamek T z QT AIS typu 1; dwufazowy załamek T z AIS typu QT 2; o niskiej amplitudzie i skróconym załamku T z wydłużonym, poziomym odcinkiem ST z AIS typu QT 3. Jednak obecnie klasyfikacja fenotypowa IMS QT nie straciła na aktualności. Najczęstszym wariantem fenotypowym jest zespół Romano-Warda dziedziczony w sposób autosomalny dominujący (występowanie 1 przypadek na 2500 osób), który obejmuje genotypy QT AIS od typu 1 do typu 6 oraz QT AIS od typu 9 do typu 13 i charakteryzuje się izolowane wydłużenie odstępu QT. Drugim najczęstszym fenotypem dziedziczonym w sposób autosomalny recesywny jest zespół Jervella-Lange-Nielsena (QT-JLN1 AIS i QT-JLN2 AIS z mutacjami odpowiednio w genach KCNQ1 i KCNE1), który charakteryzuje się bardzo wyraźnym wydłużeniem czasu trwania choroby. odstęp QT i wrodzona głuchota. Trzeci fenotyp, charakteryzujący się objawami pozasercowymi (na przykład nieprawidłowym rozwojem układu kostnego) i dziedziczeniem autosomalnym dominującym, występuje niezwykle rzadko. Dzieli się na podtypy: zespół Andersena-Tawila (genotyp ASI QT 7 z mutacją w genie KCNJ) i zespół Timothy'ego (genotyp ASI QT 8 z mutacją w genie CACNA1c). W zespole Timothy'ego obserwuje się najbardziej wyraźne wydłużenie odstępów QT i QTc (do 700 ms), któremu towarzyszy niezwykle wysokie ryzyko SCD (średnia długość życia wynosi 2,5 roku). Około 50% przypadków zespołu Andersena-Tawila i zespołu Timothy'ego jest spowodowanych mutacją de novo. Wykonując złożone badania genetyczne, mutacje można wykryć u około 75% pacjentów z AIS QT, dlatego negatywny wynik analizy genetycznej nie wyklucza całkowicie rozpoznania AIS QT. Nabyty AIS QT jest spowodowany naruszeniem jednorodności elektrycznej mięśnia sercowego lub jego unerwienia w wyniku ostrych stanów, chorób przewlekłych lub pod wpływem leków (antyarytmicznych, psychotropowych, przeciwhistaminowych, antybiotyków, prokinetyków, cytostatyków itp.).

Czynniki wywołujące rozwój zagrażających życiu arytmii, może to być aktywność fizyczna, stany emocjonalne, pływanie, głośne, ostre sygnały dźwiękowe (na przykład budzik), okres poporodowy. Rzadziej arytmie występują podczas snu lub w spoczynku. U około 20% pacjentów z wtórnym wydłużeniem odstępu QT wykrywa się mutacje QT specyficzne dla AIS. Istnieje opinia, że ​​pacjenci z nabytą postacią QT AIS są utajonymi nosicielami takich genotypów, które klinicznie manifestują się pod wpływem zewnętrznych czynników prowokujących. Stratyfikację indywidualnego ryzyka przeprowadza się z uwzględnieniem parametrów klinicznych, elektrokardiograficznych i genetycznych. Dotychczas nie ma danych wskazujących na wartość prognostyczną inwazyjnych badań elektrofizjologicznych z programowaną stymulacją komór u pacjentów z AIS QT. Molekularna diagnostyka genetyczna pomaga w opracowaniu terapii genowo-specyficznej dla AIS QT. W szczególności stwierdzono, że β-blokery są najskuteczniejsze w AIS QT1, mniej skuteczne w AIS QT2 i nieskuteczne w AIS QT3. Jednocześnie wiadomo, że preparaty potasu są bardziej skuteczne w przypadku AIS QT2, a blokery kanałów sodowych (na przykład meksyletyna) są bardziej skuteczne w przypadku AIS QT3. Zalecenia dotyczące stylu życia, takie jak unikanie aktywnego pływania, szczególnie w AIS QT1 i unikanie narażenia na głośne dźwięki w AIS QT2, mogą pomóc w zapobieganiu zagrażającym życiu arytmiom. Utrzymywanie się omdleń lub epizodów SCD podczas leczenia β-adrenolitykiem jest bezwzględnym wskazaniem do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora. Biorąc pod uwagę rolę zwiększonej aktywności współczulnej w patogenezie AIS QT, lewostronne odnerwienie współczulne uważa się za jedną z dodatkowych możliwości leczenia pacjentów z ciężką chorobą.

Pacjent S., lat 22, został zgodnie z planem przyjęty na oddział kardiologii kliniki Northwestern State Medical University im. I.I. Mechnikov w leczeniu endowaskularnym zwężenia prawej tętnicy nerkowej. Przy przyjęciu skarżyła się na epizody podwyższonego ciśnienia krwi (BP), ostatnio do 170/100 mm Hg, któremu towarzyszyły bóle głowy w okolicy potylicznej i skroni. Zwykle wartości ciśnienia krwi wynoszą 110-130/70-80 mm Hg. W wywiadzie dotyczącym układów narządów okazało się, że od dzieciństwa pacjentka doświadczała nagłej utraty przytomności z częstotliwością 1-2 razy w roku, z powodu czego była kilkukrotnie badana, nie ustalono przyczyny omdleń. Dodatkowo u pacjentki od dłuższego czasu w ciągu dnia występuje prawie stały nieżyt nosa, nasilający się w pozycji poziomej, w związku z czym codziennie stosuje krople donosowe naftyzyny. W ciągu ostatnich 3 lat nastąpił wzrost liczby stresów psycho-emocjonalnych (studia uniwersyteckie) i zaburzenia reżimu snu i czuwania: ograniczenie snu nocnego, przesunięcie fazy snu (wyjście ze snu).Śpię od drugiej połowy nocy, po której następuje późne przebudzenie).

Historia choroby. Po raz pierwszy epizody podwyższonego ciśnienia krwi zaczęto odnotowywać około 2 lata temu z maksymalną wartością 190/110 mm Hg. Badanie ambulatoryjne. Echokardiografia nie wykazała żadnych nieprawidłowości. Według całodobowego monitorowania ciśnienia krwi: dynamika jest charakterystyczna dla stabilnego skurczowo-rozkurczowego nadciśnienia tętniczego, głównie w nocy. Nie stwierdzono istotnego wzrostu poziomu hormonów tarczycy i nadnerczy. W badaniu duplex stwierdzono, że prawa tętnica nerkowa jest na swojej długości rozproszona, z istotnym hemodynamicznie zwężeniem – prędkość liniowego przepływu krwi do 600 cm/s, lewa tętnica nerkowa jest rozlana, z nierównomiernym pogrubieniem ścian i przyspieszeniem przepływu krwi. przepływu, ale bez istotnego hemodynamicznie zwężenia. W wielorzędowej tomografii komputerowej jamy brzusznej z kontrastem stwierdzono cechy zwężenia prawej tętnicy nerkowej aż do 83% (prawa tętnica nerkowa o średnicy 0,6 cm zwężona w odległości 0,6 cm od ujścia); oznaki zwężenia tętnicy krezkowej dolnej do 50%; Obraz CT anomalii rozwojowej - niezależne odejście od aorty tętnicy wątrobowej. Pacjentowi przepisano leczenie amlodypiną w dawce 2,5 mg na dobę, w wyniku czego nastąpiło zmniejszenie częstości epizodów podwyższonego ciśnienia krwi (do 1-2 razy w tygodniu) i obniżenie poziomu ciśnienia krwi (150-170/90 -100 mmHg). Kiedy ciśnienie wzrasta, przyjmuje tabletkę kaptoprylu pod język z pozytywnym skutkiem. Ze względu na obecność zwężenia prawej tętnicy nerkowej oraz utrzymujące się nadciśnienie tętnicze pacjentkę skierowano do kliniki w celu leczenia operacyjnego: angioplastyki z możliwością wszczepienia stentu prawej tętnicy nerkowej.

W anamnezie warto odnotować następujące fakty. Od 15 roku życia pacjent zaczął zauważać omdlenia z częstotliwością 1-2 razy w roku. Zaobserwowano dwa rodzaje omdleń. Pierwszy rozwinął się zupełnie nagle, na tle całkowitego dobrego samopoczucia, bez objawów ostrzegawczych, trwał od 2 do 5 minut, po czym nastąpiło szybkie przywrócenie przytomności; W tym samym czasie pacjent upadł, nie zaobserwowano drgawek, oddawania moczu i gryzienia języka. Drugi nastąpił na tle zawrotów głowy i ogólnego osłabienia, ze stopniowym przywracaniem przytomności: najpierw słuch, a potem wzrok. W związku z utratą przytomności była obserwowana i badana przez neurologa. Jednak podczas badania, które obejmowało rezonans magnetyczny tomografia mózgu, elektroencefalografia, diagnostyka ultrasonograficzna tętnic ramienno-głowowych nie udało się ustalić przyczyny omdleń. Jako dziecko często cierpiałam na choroby zapalne górnych dróg oddechowych (nieżyt nosa, zapalenie zatok, zapalenie ucha). W wieku 12 lat zauważyłem ubytek słuchu. Zbadany przez audiologa i zdiagnozowany lewyprzewlekła odbiorczo-nerwowa utrata słuchu III stopnia, dysfunkcja trąbek słuchowych, przewlekły naczynioruchowy nieżyt nosa. Od wielu lat stosuje krople do nosa, najczęściej „naftyzynę” (zużywa 1 butelkę na 1-2 dni). W ciągu ostatnich 7 lat pacjentka wielokrotnie poddawana była całodobowemu monitorowaniu EKG (CM-ECG). Analizując raporty roczne CM-EKG z ostatnich 3 lat, zwrócono uwagę na długoterminową rejestrację wydłużonego skorygowanego odstępu QT powyżej 450 ms: od 64% do 87%czas monitorowania. Jeden z monitorów EKG zarejestrował epizody migracji stymulatora przez przedsionki, zastępując rytm przedsionkowy. W szczególności, zgodnie z wynikami ostatniego FM-EKG wykonanego w warunkach ambulatoryjnych, rejestrowano rytm zatokowy ze średnią częstością akcji serca 83 na minutę, epizody rytmu przedsionkowego, komorowegoekstrasystolia 3 stopnie wg M. Ryana. W ciągu dnia skorygowany odstęp QT wydłużył się o ponad 450 ms (do 556 ms) przez 14 godzin 49 minut – w 87% przypadków (ryc. 1).

Odstęp QTc dla całego okresu obserwacji przyjmował wartości od 355 ms do 556 ms (średnio 474 ms), w czasie czuwania od 355 ms do 556 ms (średnio 468 ms), podczas aktywności fizycznej od 431 ms do 470 ms (średnio 446 ms) ms), podczas snu od 372 ms do 550 ms (średnio 480 ms). Dodatkowo rejestrowano zmianę repolaryzacji w postaci ujemnych lub dwufazowych załamków T w odprowadzeniach klatki piersiowej od V1 do V5 w spoczynku oraz dodatnich załamków T w tych samych odprowadzeniach podczas wykonywania wysiłku fizycznego (ryc. 2).

Wywiad epidemiologiczny i alergologiczny nie jest niczym niezwykłym. Historia dziedziczna ze strony matki nie jest obciążona, ale na uwagę zasługuje jej historia położniczo-ginekologiczna: pierwsza ciąża zakończyło się urodzeniem martwego dziecka, a drugie - narodzinami dziewczynki z zespołem Downa, której przyczyna śmierci w niemowlęctwie pozostaje nieznana. Nasza pacjentka urodziła się w wyniku porodu trzeciej ciąży. Historia dziedziczna ze strony ojca nie jest obciążona (zdaniem matki pacjenta). Pacjentka nigdy nie paliła, nie zażywała alkoholu ani narkotyków. Stan obiektywny: stan zadowalający, jasna świadomość, pozycja aktywna. Budowa ciała jest normosteniczna. Wzrost 164 cm, waga 60 kg, wskaźnik masy ciała 22,3. Skóra o fizjologicznym kolorze. Uwagę zwróciły dystopia zębów przednich i dysplazja szkliwa. Nie ma obrzęków obwodowych. Puls jest rytmiczny, o zadowalającym wypełnieniu i napięciu, z częstotliwością 110 na minutę. Granice względnej otępienia serca nie są rozszerzone. Tony serca są wyraźne, rytmiczne, szmeryNIE. Ciśnienie krwi 135/80 mm Hg. po obu stronach. Częstość oddechów wynosi 16 na minutę. Podczas uderzania w płuca wykrywa się wyraźny dźwięk płucny. Oddychanie jest pęcherzykowe, bez świszczącego oddechu. Język jest wilgotny i czysty. Brzuch jest miękki i bezbolesny. Wątroba i śledziona nie są powiększone. Nerki nie są wyczuwalne. Pukanie w dolną część pleców jest bezbolesne. W badaniach klinicznych i biochemicznych krwi oraz ogólnej analizie moczu wykonanej w szpitalu nie stwierdzono zmian patologicznych. EKG w chwili przyjęcia do naszej kliniki: rytm zatokowy z częstością akcji serca 64 na minutę, P = 100 ms, PQ = 130 ms, QRS = 90 ms, QT = 420 ms, RR = 940 ms, QTc = 433 ms, częściowa prawa odnoga pęczka Hisa blok (ryc. 3).

Na uwagę zasługuje zmiana procesów repolaryzacji w odprowadzeniach V2-V4 w postaci załamków T „-” lub „+/-” Tydzień później w szpitalu w spoczynkowym EKG zarejestrowano rytm przedsionkowy z częstością akcji serca 53 na minutę (QTc = 450 ms). W porównaniu z zapisem EKG przy przyjęciu, repolaryzacja pozostaje niezmieniona. Epizody rytmu przedsionkowego rejestrowano u pacjenta już wcześniej, przed hospitalizacją, zarówno w zwykłym EKG, jak i SM-EKG. Według SM-EKG (bez terapii), wykonanego w szpitalu: rytm zatokowy w okresie obserwacji, z częstością akcji serca od 48 do 156 (średnio 74) na minutę. Rejestrowano następujące zaburzenia rytmu: pojedyncze nadkomorowe skurcze dodatkowe z odstępem przedektopowym wynoszącym 541 ms, 1 w ciągu dnia, brak w nocy. Przerwy spowodowane arytmią zatokową trwające od 778 do 1588 (średnio 1070) ms, łącznie 12 (1 na godzinę), 9 w ciągu dnia, 3 (1 na godzinę) w nocy Nie wykryto zmian niedokrwiennych w EKG. W ciągu dnia obserwowano wydłużenie odstępu QTc o ponad 450 ms przez 13 godzin i 57 minut (w 64% przypadków). Odstęp QTc podczas całego okresu obserwacji przyjął wartości z 424 ms do 541 ms (średnio 498 ms), w czasie czuwania od 424 ms do 533 ms (średnio 486 ms), podczas wysiłku fizycznego od 455 ms do 518 ms (średnio 486 ms), podczas snu od 475 ms do 541 ms (średnio 506 SM). Zmienność tętna: stosunek składników o wysokiej i niskiej częstotliwości jest zrównoważony, nie ma wzrostu składnika zmienności w nocy w nocy. W badaniu echokardiograficznym wykonanym w szpitalu nie stwierdzono zmian patologicznych. Według badania duplex naczyń nerkowych wykonanego w szpitalu: średnica aorty na poziomie tętnic nerkowych wynosi 16 mm; w okolicy podnerkowej 15 mm ściany gładkie, nie pogrubione, światło nie zwężone; po lewej stronie średnica tętnicy nerkowej przy ujściu 4,2 mm, przepływ krwi nie jest przyspieszony (V = 105 cm/m); po prawej stronie, w dystalnej części tętnicy nerkowej, światło jest nierównomiernie zwężone, przepływ krwi przyspiesza z Vmax≈540 cm/s.

Wniosek: zwężenie prawej tętnicy nerkowej w odcinku dystalnym o 80%. Według USG nerek wykonanego w szpitalu: objawy małej torbieli prostej nerki lewej, zmiany rozsiane w nerce prawej. Rozmiary obu nerek są w normie. Zatem u pacjenta występowało nadciśnienie tętnicze, którego genezy nie można było wykluczyć na podstawie mechanizmu naczyniowo-nerkowego, najprawdopodobniej spowodowanego dysplazją włóknisto-mięśniową. Pacjentowi przepisano winian metoprololu w dawce 12,5 mg 2 razy na dobę, zalecono przestrzeganie fizjologicznego schematu snu i czuwania oraz stopniową redukcję donosowych agonistów receptorów adrenergicznych aż do odstawienia leku. Podczas hospitalizacji nie udało się osiągnąć znaczącej zmiany w schemacie dawkowania donosowych leków zwężających naczynia, ale z dużym sukcesem zaobserwowano fizjologiczny reżim snu i czuwania. Wzrost ciśnienia krwi do 140-150/80-90 mm Hg. Sztuka. obserwowane tylko na początku hospitalizacji. Przy wybranej dawce β-blokera uzyskano ciśnienie krwi na poziomie 110-120/70-80 mmHg. Sztuka. i tętno 55-75 na minutę. Pacjentka była konsultowana przez nefrologa: ze względu na wiek, brak czynników ryzyka rozwoju miażdżycy oraz stwierdzone nieprawidłowości strukturalne innych naczyń, zwężenie prawej tętnicy nerkowej uznano za dysplazję włóknisto-mięśniową tętnicy nerkowej. Ze względu na stabilne ciśnienie krwi w czasie monoterapii, prawidłową wielkość prawej nerki oraz prawidłową czynność nerek (kreatynina = 79 µmol/l, współczynnik filtracji kłębuszkowej = 92 ml/min/1,73 m2) zdecydowano o odstąpieniu od wewnątrznaczyniowego leczenia zwężenia nerek w tym czasie tętnice. Biorąc pod uwagę obecność omdleń w wywiadzie, wydłużenie skorygowanego odstępu QT według danych SM-EKG oraz zaburzenie procesów repolaryzacji według danych EKG, postawiono rozpoznanie AIS QT. Stan pacjenta w szpitalu był stabilny, nie obserwowano epizodów utraty przytomności ani komorowych zaburzeń rytmu. Po wypisaniu ze szpitala, w celu dalszych badań i leczenia, pacjent został skierowany na konsultację do arytmologa w Północno-Zachodnim Centrum Diagnostyki i Leczenia Arytmii Centrum Naukowo-Klinicznego i Edukacyjnego „Kardiologia” w Petersburgu Uniwersytet stanowy. W celu potwierdzenia dziedzicznego zespołu QT IRS pacjentka została poddana badaniom w międzynarodowym laboratorium genetycznym „Health in Code” (La Coruña, Hiszpania), specjalizującym się w molekularnej diagnostyce genetycznej dziedzicznych chorób serca, które obejmowało poszukiwanie mutacji w 13 znanych genach związanych z zespół długiego QT (CACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2,KCNJ2, KCNQ1, RYR2, SCN5A itp.). Nie udało się jednak zidentyfikować wariantu genetycznego rodzinnego AIS QT. Sekwencjonowanie genomu nowej generacji (NGS) ujawniło mutację w genie MYBPC3 pacjenta, związaną z rozwojem kardiomiopatii przerostowej. Pacjentce zaproponowano wszczepienie podskórnego „rejestratora zdarzeń” w celu długoterminowej obserwacji, na co odmówiła. Pacjentowi po wypisaniu ze szpitala zalecono kontynuację przyjmowania β-adrenolityków w maksymalnych tolerowanych dawkach w skojarzeniu z suplementami magnezu, kontrolowanie ciśnienia krwi oraz unikanie stosowania kropli donosowych o działaniu sympatykomimetycznym. Na tle wymienionego leczenia i środków zapobiegawczych omdlenie nie powtórzyło się przez 1 rok, pacjentowi nie przeszkadzał wzrost ciśnienia krwi, odstęp QTc zmniejszył się, ale nie normalizował się. Monitorowanie pacjenta trwa.

Dyskusja
Rozpoznanie AIS QT u młodej 22-letniej pacjentki postawiono podczas planowanej hospitalizacji z powodu nadciśnienia tętniczego. Potwierdzono zwężenie prawej tętnicy nerkowej, najprawdopodobniej spowodowane wadą wrodzoną – dysplazją włóknisto-mięśniową. Nie stwierdzono jednak związku pomiędzy podwyższonym ciśnieniem krwi a zwężeniem tętnicy nerkowej. Obserwując pacjenta, stwierdzono labilność emocjonalną i wyraźny związek pomiędzy podwyższonym ciśnieniem krwi a stresem psychoemocjonalnym. Niemożliwe było również wykluczenie wpływu na ciśnienie krwi codziennego, długotrwałego, donosowego stosowania sympatykomimetyków („naftyzyny”) w dużych dawkach. Ponadto inhibitor enzymu konwertującego angiotensynę, kaptopril, dobrze obniżył ciśnienie krwi i uzyskano pozytywny efekt przy minimalnej terapii przeciwnadciśnieniowej beta-blokerami. W związku z tym pacjentowi nie poddano chirurgicznej korekcji zwężenia tętnicy nerkowej, zalecono mu natomiast monitorowanie czynności nerek i ciśnienia tętniczego, przestrzeganie fizjologicznej reżimu snu i czuwania, zaprzestanie stosowania kropli donosowych o działaniu sympatykomimetycznym i wybór leczenia hipotensyjnego. Prognostycznie poważniejszą diagnozą było stwierdzone AIS QT: w zmodyfikowanej skali P.J. Schwartza łącznie co najmniej 4 punkty (QTc powyżej 480 ms – 3 punkty, omdlenie poza wysiłkiem fizycznym – 1 punkt). Ponadto nie można jednoznacznie zinterpretować obecności niedosłuchu (nie można wykluczyć związku z przebytym zapaleniem ucha środkowego), a przyczyna śmierci siostry pacjentki w niemowlęctwie nie jest znana. Ze względu na istniejące stany omdleń powstałe w dzieciństwie, pacjentka była obserwowana i badana przez lekarzy, w tym neurologów. Przeprowadzono kompleksową diagnostykę, która pozwoliła wykluczyć neurologiczne przyczyny omdleń. Pacjentka była wielokrotnie rejestrowana zapisem EKG i przez 7 lat poddawana SM-EKG, podczas analizy którego niedoceniano faktu wydłużenia odstępu QT i zmian w procesach repolaryzacji w odprowadzeniach standardowych, a zwłaszcza w odprowadzeniach piersiowych V1-V4. Godnym odnotowania faktem w wywiadzie pacjenta jest długotrwałe stosowanie agonistów receptorów α-adrenergicznych w dużych dawkach. W literaturze dostępne są ograniczone informacje na temat ich możliwego wpływu na repolaryzację mięśnia sercowego i rozwój arytmii. Nie można całkowicie wykluczyć udziału agonistów receptorów α-adrenergicznych w objawach QT AIS. Z klinicznego i elektrokardiograficznego punktu widzenia charakter zmiany załamka T w odprowadzeniach przedsercowych odpowiadał drugiemu typowi QT AIS, ale warunki wystąpienia omdlenia były bardziej zgodne z trzecim. Mimo że u pacjenta nie występował żaden ze znanych wariantów genetycznych QT AIS, nie przeczy to możliwości występowania innych, nieznanych jeszcze mutacji genów. Bardzo interesujące jest zidentyfikowane połączenie z mutacją w genie MYBPC3, związaną z rozwojem kardiomiopatii przerostowej. W literaturze można spotkać pojedyncze opisy takich skojarzeń.

Literatura
1. Bockeria, O.L., Sanakoev M.K. Zespół długiego odstępu QT. Nieinwazyjna arytmologia. - 2015. - T12. - N2. - s. 114-127.
2. Priori S.G., Blomström-Lundqvist C., Mazzanti A. i in. Wytyczne ESC 2015 dotyczące postępowania z pacjentami z komorowymi zaburzeniami rytmu i zapobiegania nagłej śmierci sercowej. Europejski dziennik serca. - 2015. - Cz. 36, N 41. - s. 2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Ildarova R.A., Shkolnikova M.A. Nowoczesne taktyki postępowania z młodymi pacjentami z zespołem długiego QT: od wczesnej diagnostyki po wszczepienie kardiowertera-defibrylatora i monitorowanie markerów ryzyka nagłej śmierci. Syberyjski dziennik medyczny. - 2015. - T30. - N1. - s. 28-35.
4. Liu J.F., Jons C., Moss A.J. i in. Międzynarodowy rejestr zespołu długiego QT. Czynniki ryzyka nawracających omdleń i późniejszych zdarzeń śmiertelnych lub prawie śmiertelnych u dzieci i młodzieży z zespołem długiego QT. JACC. - 2011. - Nr 57. - R. 941-950. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.025.
5. Gordeeva M.V., Veleslavova O.E., Baturova M.A. i inne Nagła, pokojowa śmierć młodych ludzi (analiza retrospektywna). Biuletyn Arytmologii . - 2011. - T65. - s. 25-32.
6. Gordeeva M.V., Mitrofanova L.B., Pakhomov A.V. i inne Nagła śmierć sercowa młodych ludzi. Biuletyn Arytmologii . - 2012. - T68. - s. 34-44.
7. Baranov A.A., Shkolnikova M.A., Ildarova R.A. i inne Zespół długiego QT. Zalecenia kliniczne. - M., 2016. - 25 s.
8. Bezzina C.R., Lahrouchi N., Priori S.G. Genetyka nagłej śmierci sercowej // Circ. Rozdzielczość - 2015. - Cz. 12, nr 116. - s. 1919-1936. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.116.304030.
9. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M. i in. Konsensus ekspertów HRS/EHRA/APHRS w sprawie diagnostyki i postępowania z pacjentami z dziedzicznymi pierwotnymi zespołami arytmii //Rytm serca. - 2013. - Cz. 10, nr 12. - R. 1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
10. Bockeria L.A., Bockeria O.L., Golukhova E.Z. i inne.Arytmie komorowe. Zalecenia kliniczne. - M.: „FSBI NNPCSSKh im. A.N.Bakulev” Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, 2017. - 50 s.
11. Makarov L.M., Ryabykina G.V., Tikhonenko V.M. i inne Krajowe zalecenia rosyjskie dotyczące stosowania technik monitorowania Holtera w praktyce klinicznej. Russian Journal of Cardiology - 2014 - N2 (106) - s. 6-71.
12. Revishvili A.Sh., Neminushchiy N.M., Batalov R.E. i inne Ogólnorosyjskie zalecenia kliniczne dotyczące kontroli ryzyka nagłego zatrzymania krążenia i nagłej śmierci sercowej, profilaktyki i pierwszej pomocy. Biuletyn Arytmologii - 2017 - T89 - s. 2-104.
13. Golitsyn S.P., Kropacheva E.S., Maikov E.B. itp. Dziedziczny (wrodzony) zespół długiego QT. Diagnostyka i leczenie zaburzeń rytmu i przewodzenia serca. Zalecenia kliniczne. Towarzystwo Specjalistów Kardiologii Ratunkowej. - M., 2013. - s. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. i in. Mechanizmy modulacji IhERG/IKr przez receptory α1-adrenergiczne w komórkach HEK293 i miocytach serca. Komórka. Fizjol. Biochemia. - 2016. - Cz. 40, nr 6. – s. 1261-1273. doi: 10.1159/000453180.
15. Vilsendorf D.M., Strunk-Mueller C., Gietzen F.H., Kuhn H. Jednoczesna kardiomiopatia przerostowa z zawężeniem drogi odpływu i zespół długiego QT: a potencjalnie złośliwe powiązanie. Z Cardiol. lipiec 2002; 91(7):575-80.
16. Boczek N.J., Ye D., Jin F. i in. Identyfikacja i charakterystyka funkcjonalna nowego zaburzenia serca zależnego od CACNA1C charakteryzującego się wydłużonymi odstępami QT z kardiomiopatią przerostową, wrodzonymi wadami serca i nagłą śmiercią sercową. Elektrofizjol arytmii cyrkulacyjnej. Październik 2015; 8(5):1122-32. doi: 10.1161/CIRCEP. 115.002745.

„Biuletyn Arytmologii”, nr 94, 2018

Zespół długiego QT jest wrodzoną lub nabytą patologią, która objawia się wydłużeniem czasu trwania odstępu QT w zapisie EKG o ponad 50 ms od normy dla danej częstości akcji serca lub o ponad 440 ms.

Klasyfikacja

1. Wrodzony zespół długiego QT:

1.1. Formy genetyczne - zespół Romano-Warda i Erwella-Lange-Nielsena.
1.2. Sporadyczne formy.

2. Nabyte formy zespołu:

1.1. Konsekwencje zażywania leków - chinidyny, prokainamidu, dyzopiramidu, enkainidu, flekainidu, kordaronu, etacyzyny, propafenonu, sotalolu i innych.
1.2. W wyniku zaburzeń metabolicznych.

1.3. Na diecie niskokalorycznej.

1.4. Choroby ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego.
1,5. Choroby układu sercowo-naczyniowego - choroba niedokrwienna serca, wypadanie zastawki mitralnej.

Zespół Romano-Warda charakteryzuje się genetycznie uwarunkowaną kombinacją wydłużonego odstępu QT i napadów utraty przytomności.

Zespół Erwella-Langego-Nielsena różni się od zespołu Romano-Warda obecnością wrodzonej głuchoty.

Etiologia

Udowodniono, że wrodzony zespół długiego QT jest następstwem mutacji w genach kodujących kanały potasowe lub sodowe błon komórkowych, co prowadzi do wydłużenia czasu trwania potencjału czynnościowego, a w konsekwencji procesów repolaryzacji całego mięsień sercowy. Znanych jest 5 wariantów genetycznych tego zespołu, z których każdy odpowiada za własne geny, zlokalizowane na różnych chromosomach. W trzech na pięć przypadków wydłużenie odstępu QT spowodowane jest zmniejszeniem przepuszczalności kanałów potasowych, w jednym przypadku kanałów sodowych, a w jednym przypadku dokładny mechanizm spowolnienia repolaryzacji pozostaje nieznany.

U pacjentów z wrodzoną postacią zespołu długiego QT dochodzi do rozległego uszkodzenia układu przewodzącego serca (w tym węzła SA) i pracującego mięśnia sercowego w połączeniu z uszkodzeniem zwojów współczulnych, co daje podstawę do zaklasyfikowania tego schorzenia jako kardioneuropatia.
W nabytej postaci zespołu długiego QT blokadę przezbłonowego prądu jonowego osiąga się na skutek specyficznego działania leków, wpływu autonomicznego układu nerwowego lub zaburzeń elektrolitowych.

Patogeneza

W patogenezie tego zespołu duże znaczenie przywiązuje się do rozwoju braku równowagi współczulnego unerwienia serca. Przypomnijmy, że unerwienie węzła zatokowo-przedsionkowego realizowane jest przez prawy, a węzeł przedsionkowo-komorowy przez lewy nerw współczulny. Mięsień komorowy ma obustronne unerwienie współczulne. U pacjentów z wydłużonym odstępem QT zmniejsza się napięcie prawostronnego unerwienia serca i wzrasta aktywność zwojów lewostronnych. W rezultacie powstaje asymetria unerwienia serca, co prowadzi do pojawienia się dyspersji repolaryzacji lub wystąpienia późnych depolaryzacji. Zmiana prędkości prądów transbłonowych, następująca w wyniku zakłócenia struktury kanałów jonowych, zwiększa wrażliwość poszczególnych komórek na obecność depolaryzacji następczych, które wcześniej nie osiągały poziomu progowego. U pacjentów z powolną repolaryzacją komór (zespół długiego QT) powoduje to niestabilność elektryczną mięśnia sercowego z rozwojem częstoskurczu komorowego i migotania komór.

Klinika

Zespół długiego QT charakteryzuje się połączeniem praktycznie bezobjawowego przebiegu i nagłej śmierci, która może wystąpić na tle pełnego zdrowia lub okresowych przypadków utraty przytomności.

Najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym tej choroby jest obecność omdleń. Czas utraty przytomności podczas ataku wynosi zwykle 1-2 minuty, ale może osiągnąć 20 minut. U niektórych pacjentów analogami omdlenia są nagłe osłabienie, ciemnienie oczu, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Omdleniu, prowadzącemu do niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego, w niektórych przypadkach towarzyszą drgawki i mogą imitować napad padaczkowy, dlatego tacy pacjenci są często obserwowani przez neurologów z rozpoznaniem padaczki. Czasami wydłużenie odstępu QT w EKG łączy się z wrodzoną głuchotą, a ataki utraty przytomności u tych pacjentów są błędnie kojarzone z zaburzeniami przedsionkowymi.

Obecnie istnieją cztery warianty kliniczne tego zespołu:

1. Połączenie omdlenia i wydłużenia odstępu QT o ponad 440 ms.

2. Izolowane wydłużenie odstępu QT o więcej niż 440 ms bez omdleń w wywiadzie.

3. Omdlenie przy braku wydłużenia odstępu QT.

4. Postać utajona – prawidłowy czas trwania odstępu QT, nagła śmierć podczas pierwszego omdlenia.

Częstoskurcz komorowy jest najczęściej rejestrowany w EKG podczas ataków. Zagrażające życiu jest dwukierunkowy wrzecionowaty częstoskurcz komorowy typu „piruet”, będący często efektem proarytmicznego działania leków antyarytmicznych. Przypadki nagłej śmierci są zwykle związane z przekształceniem częstoskurczu komorowego w migotanie komór, które może wystąpić zarówno podczas pierwszego ataku arytmii, jak i w wyniku powtarzających się, częstych epizodów częstoskurczu komorowego.

Diagnostyka

Zaproponowano szereg głównych i drugorzędnych kryteriów rozpoznania wrodzonego zespołu wydłużonego odstępu QT.

Główne kryteria obejmują

wydłużenie odstępu QT powyżej 440 ms,

Omdlenie,

Przypadki wydłużenia odstępu QT w rodzinie.

Wśród małych kryteriów -

Wrodzona głuchota

Naprzemienność załamka T

Bradykardia i zaburzenie procesów repolaryzacji mięśnia sercowego.

Zespół długiego QT rozpoznaje się, jeśli u pacjenta występują dwa kryteria duże lub jedno duże i dwa mniejsze.

Do zdiagnozowania choroby wskazane jest codzienne monitorowanie EKG, podczas którego można zidentyfikować:

1. Okresy ciężkiej sztywnej bradykardii związanej z uszkodzeniem węzła zatokowego i autonomicznego układu nerwowego.

2. Zmiana (naprzemienność) morfologii załamka T.

3. Zaburzenie procesów repolaryzacji w mięśniu sercowym komór (dyspersja repolaryzacji, odwrócenie załamka T).

4. Epizody dodatkowej skurczu komorowego o dużej gradacji.

5. Napady częstoskurczu komorowego, w tym typu „piruet”.

Prognoza

Rokowanie wrodzonej postaci zespołu jest w większości przypadków niekorzystne ze względu na duże prawdopodobieństwo wystąpienia migotania komór i nagłej śmierci. Do czynników ryzyka nagłej śmierci w zespole Romano-Warda u dorosłych pacjentów zaliczają się omdlenia w wywiadzie, płeć żeńska oraz udokumentowane epizody migotania komór i torsade de pointes. Niekorzystne znaczenie prognostyczne mają także politopowe i wczesne dodatkowe skurcze komorowe oraz naprzemienne załamki T.

Leczenie

U pacjentów z nabytymi postaciami wydłużonego odstępu QT eliminacja czynników etiologicznych zwykle prowadzi do normalizacji parametrów EKG i stanu pacjenta. Leczenie może polegać na odstawieniu lub zmniejszeniu dawki leku antyarytmicznego lub innego leku powodującego znaczne wydłużenie odstępu QT, skorygowaniu zaburzeń metabolicznych, leczeniu chorób serca lub ośrodkowego układu nerwowego.

U pacjentów z wrodzonym zespołem długiego odstępu QT konieczne jest zbadanie bliskich krewnych w celu zidentyfikowania zespołu i szybkiego leczenia.

Ataki utraty przytomności są zwykle wywoływane wysiłkiem fizycznym lub podnieceniem emocjonalnym. Należy zauważyć, że u pacjentów z wydłużonym odstępem QT podczas pływania występuje duża częstość omdleń i nagłych zgonów. Dlatego też należy zalecić takim pacjentom ograniczenie wysiłku fizycznego, w tym wykluczenie pływania.

Podstawą terapii patogenetycznej u chorych z zespołem wydłużonego QT jest stosowanie β-adrenolityków. Ich działanie polega na eliminacji braku równowagi autonomicznego (współczulnego) unerwienia serca i zmniejszeniu stopnia rozproszenia repolaryzacji mięśnia sercowego. Należy pamiętać, że odstawienie leku może wywołać arytmię z powodu zwiększonej wrażliwości receptorów β na działanie katecholamin na tle długotrwałej blokady.

Nielekowe metody leczenia obejmują usunięcie lewego zwoju gwiaździstego, co znacznie zmniejsza częstość występowania arytmii. Biorąc pod uwagę fakt, że zagrażające życiu zaburzenia rytmu u pacjentów z zespołem długiego QT często występują na tle długich przerw przed kolejnym impulsem zatokowym, u takich pacjentów wskazane jest wszczepienie IVR, który w przypadku wystąpienia długie przerwy w kontroli własnego rytmu. Aby złagodzić ataki częstoskurczu komorowego i migotania komór, wskazane jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora.

Problem do samodzielnego rozwiązania przez uczniów

Pacjent V., lat 72, został przyjęty z powodu zawrotów głowy, osłabienia i bólu głowy.

Z wywiadu wiadomo, że od około 10 lat odczuwa wzrost ciśnienia krwi maksymalnie do 150/90 mmHg, któremu towarzyszą bóle w lewej połowie klatki piersiowej, 8 lat temu przeszedł zawał mięśnia sercowego. W kolejnych latach cierpiał na dusznicę bolesną. Prawdziwe pogorszenie nastąpiło około 1 miesiąca, kiedy zacząłem zauważać niemotywowane osłabienie, zawroty głowy, kołatanie serca, a następnie „zatrzymanie akcji serca”. Wczoraj podczas chodzenia pacjent nagle dostał zawrotów głowy i na krótko stracił przytomność. Według towarzyszących mu omdleń trwało nie dłużej niż 10 sekund i nie towarzyszyły mu objawy neurologiczne. KSP został przewieziony na oddział kardiologii.

Podczas badania: stan jest zadowalający, świadomość czysta, pozycja aktywna. Skóra jest bladoróżowa, nie ma obrzęku ani sinicy. Tony serca są stłumione, rytm prawidłowy, tętno 45 na minutę, ciśnienie krwi 130/80 mm Hg. Oddychanie pęcherzykowe. Brzuch miękki, miękki, wątroba nie powiększona. Badanie przezodbytnicze: brązowy stolec na rękawiczce.

Ogólnie badanie krwi: leukocyty 6,5 * 10 9 / l, erytrocyty 3,4 * 10 / 12 / l, hemoglobina 154 g / l, płytki krwi 290 * 10 / 9 / l ESR 5 mm/h

W biochemicznym badaniu krwi: cholesterol 7,2 mmol/l, LDL 2,5 mmol/l, HDL 1,4 mmol/l, CK 40 U/l (N), AST 23 U/l, test na troponinę negatywny

Wynik testu na krew utajoną w kale ujemny

Wykonano badanie EKG:

1. Diagnoza?

2. Jakim chorobom układu sercowo-naczyniowego towarzyszy rozwój zespołu MES?

3. Wymienić metody badawcze niezbędne do diagnostyki różnicowej chorób powodujących zespół MES.

4. Leczenie objawowe i radykalne chorego.

Literatura

1. Ardashev V.N., Steklov V.I. Leczenie zaburzeń rytmu serca.-M.: Medpraktika, 2000.-165p.

2. Arytmie serca: w 3 tomach / wyd. V.D. Mandela.- M.: Medycyna, 1996.

3. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Ardashev A.V., Kochovich D.Z. Komorowe zaburzenia rytmu.-M.: Medpraktika, 2002.-272 s.

4 Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I., Basov O.I. Stała elektrokardiostymulacja.-Donieck: Donechchina, 2000.-225 s.

5. Doshchitsin V.L. Leczenie zaburzeń rytmu serca.- M., Medicine, 1993.-319 s.

6. Kushakovsky M.S. Arytmie serca. S.-Pb.: Foliant.-1998.-637 s.

7. Kushakovsky M.S., Zhuravleva N.B. Atlas elektrokardiogramów. S.-Pb.: Foliant.-1999.-409 s.

8. Malaje L.T. Rytmy serca.-Charków, 1993.-656 s.

9. Migotanie przedsionków. /Pod redakcją S.A. Boitsov.-S.-Pb.: Elbi-SPB.-2001.-334 s.

10. Murashko V.V., Strutynsky A.V. Elektrokardiografia. M.: MEDpress, 2000.-312 s.

11. Orłow V.N. Przewodnik po elektrokardiografii.-M.: Medicine.-1983.-528 s.

12. Ruksin V.V. Kardiologia ratunkowa.-S.-Pb.: Dialekt Newski, 2001.-50

13. Zespół długiego QT. /wyd. M.A. Shkolnikova.-M.: Medpraktika, 2001.-127p.

14. Fomina I. G. Terapia doraźna w kardiologii. Katalog - M.: Medycyna, 1997. - 256 s.

15. Shubik Yu.V. Codzienne monitorowanie EKG pod kątem zaburzeń rytmu i przewodzenia serca - St. Petersburg: Inkart, 2001. - 212 s.

PODRĘCZNIK NEUROLOGA

Znaczenie. Brak świadomości pediatrów, terapeutów i neurologów na temat tej choroby często prowadzi do tragicznych skutków – nagłej śmierci pacjentów z zespołem długiego QT (LQTS). Również u takich pacjentów padaczka jest często zbyt często rozpoznawana ze względu na kliniczne podobieństwo omdlenia (powikłanego „zespołem konwulsyjnym”), które błędnie interpretuje się jako klasyczne napady padaczkowe.

Definicja. LQTS to wydłużenie odstępu QT w EKG (ponad 440 ms), na tle którego występują napady częstoskurczu komorowego typu „piruet”. Głównym zagrożeniem jest częste przekształcanie się tego częstoskurczu w migotanie komór, które często prowadzi do utraty przytomności (omdlenia), asystolii i śmierci pacjenta (nagłej śmierci sercowej [SCD]). Obecnie LQTS jest klasyfikowane jako powszechne zaburzenie rytmu.

informacje referencyjne. Odstęp QT to okres elektrokardiogramu (EKG) od początku załamka Q do powrotu zstępującego kolana załamka T do izoliny, odzwierciedlający procesy depolaryzacji i repolaryzacji mięśnia sercowego komorowego. Odstęp QT jest ogólnie przyjętym, a jednocześnie szeroko dyskutowanym wskaźnikiem odzwierciedlającym skurcz elektryczny komór serca. Obejmuje zespół QRS (szybka depolaryzacja i początkowa repolaryzacja mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej, ściany lewej i prawej komory), odcinek ST (plateau repolaryzacji) i załamek T (repolaryzacja końcowa).

Najważniejszym czynnikiem determinującym długość odstępu QT jest HR (tętno). Zależność jest nieliniowa i odwrotnie proporcjonalna. Długość odstępu QT jest zmienna zarówno u poszczególnych osób, jak i w różnych populacjach. Zwykle odstęp QT wynosi nie mniej niż 0,36 sekundy i nie więcej niż 0,44 sekundy. Czynnikami zmieniającymi czas jego trwania są: [ 1 ] Tętno; [ 2 ] stan autonomicznego układu nerwowego; [ 3 ] działanie tzw. sympatykomimetyków (adrenaliny); [ 4 ] równowaga elektrolitowa (zwłaszcza Ca2+); [ 5 ] niektóre leki; [ 6 ] wiek; [ 7 ] podłoga; [ 8 ] Pory dnia.

Pamiętać! Podstawą określenia wydłużenia odstępu QT jest prawidłowy pomiar i interpretacja odstępu QT w odniesieniu do wartości tętna. Długość odstępu QT zwykle różni się w zależności od częstości akcji serca. Aby obliczyć (poprawić) odstęp QT biorąc pod uwagę tętno (= QTс) stosują różne wzory (wzór Bazetta, Fridericii, Hodgesa, Framinghama), tabele i nomogramy.

Wydłużenie odstępu QT odzwierciedla wydłużenie czasu wzbudzenia przez komory, ale takie opóźnienie impulsu prowadzi do pojawienia się przesłanek do powstania mechanizmu ponownego wejścia (mechanizm ponownego wejścia wzbudzenia fala), to znaczy do powtarzającego się krążenia impulsu w tym samym patologicznym ognisku. Takie skupienie krążenia impulsów (hiperimpuls) może wywołać napad częstoskurczu komorowego (VT).

Patogeneza. Istnieje kilka głównych hipotez dotyczących patogenezy LQTS. Jedną z nich jest hipoteza o współczulnym braku równowagi unerwienia (zmniejszenie prawostronnego unerwienia współczulnego z powodu osłabienia lub niedorozwoju prawego zwoju gwiaździstego i przewagi lewostronnych wpływów współczulnych). Interesująca jest hipoteza patologii kanałów jonowych. Wiadomo, że procesy depolaryzacji i repolaryzacji w kardiomiocytach powstają w wyniku przemieszczania się elektrolitów do komórki z przestrzeni pozakomórkowej i z powrotem, kontrolowanego przez kanały K+, Na+ i Ca2+ sarkolemy, których zaopatrzenie w energię jest dostarczana przez zależną od Mg2+ ATPazę. Uważa się, że wszystkie warianty LQTS opierają się na dysfunkcji różnych białek kanałów jonowych. Ponadto przyczyny zakłócenia tych procesów prowadzące do wydłużenia odstępu QT mogą być wrodzone lub nabyte (patrz poniżej).

Etiologia. Zwyczajowo rozróżnia się wrodzone i nabyte warianty zespołu LQTS. Wariant wrodzony jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, występującą w jednym przypadku na 3–5 tys. populacji, a od 60 do 70% wszystkich chorych stanowią kobiety. Według Rejestru Międzynarodowego w około 85% przypadków choroba ma charakter dziedziczny, natomiast w około 15% przypadków jest wynikiem nowych, spontanicznych mutacji. Do chwili obecnej zidentyfikowano ponad dziesięć genotypów, które determinują występowanie różnych wariantów zespołu LQTS (wszystkie są związane z mutacjami w genach kodujących jednostki strukturalne kanałów błonowych kardiomiocytów) i są określane jako LQT, ale najczęściej spotykane i istotne klinicznie są trzy z nich: LQT1, LQT2 i LQT3.

Wtórnymi czynnikami etiologicznymi LQTS mogą być leki (patrz poniżej), zaburzenia elektrolitowe (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia); zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego(krwotoki podpajęczynówkowe, urazy, nowotwory, zakrzepica, zatorowość, infekcje); choroby serca (wolne rytmy serca [bradykardia zatokowa], zapalenie mięśnia sercowego, niedokrwienie [zwłaszcza dławica Prinzmetala], zawał mięśnia sercowego, kardiopatia, wypadanie zastawki mitralnej – MVP [najczęstszą postacią LQTS u młodych ludzi jest połączenie tego zespołu z MVP; częstotliwość wykrywalność wydłużenia odstępu QT u osób z MVP i/lub zastawką trójdzielną sięga 33%]); i innych różnych przyczyn (dieta niskobiałkowa, spożywanie tłustych pokarmów zwierzęcych, przewlekły alkoholizm, mięsak kościopochodny, rak płuc, zespół Conna, guz chromochłonny, cukrzyca, hipotermia, operacje szyi, wagotomia, rodzinne porażenie okresowe, jad skorpiona, zaburzenia psycho-emocjonalne) stres). Nabyte wydłużenie odstępu QT występuje 3-krotnie częściej u mężczyzn i jest typowe dla osób starszych z chorobami, w których dominuje uszkodzenie mięśnia sercowego.

Klinika. Najbardziej uderzające objawy kliniczne LQTS, które w większości przypadków są głównym powodem poszukiwania pomocy lekarskiej, obejmują napady utraty przytomności lub omdlenia, które są spowodowane zagrażającym życiu polimorficznym VT specyficznym dla LQTS, znanym jako „torsades de pointes”. ” (częstoskurcz komorowy typu piruetowego) lub migotanie komór (VF). Stosując metody badawcze EKG, najczęściej podczas ataku rejestruje się specjalną postać VT z chaotyczną zmianą osi elektrycznej kompleksów ektopowych. Ten wrzecionowaty częstoskurcz komorowy, prowadzący do migotania komór i zatrzymania krążenia, został po raz pierwszy opisany w 1966 roku przez F. Dessertene u pacjenta z LQTS podczas omdleń, od którego nazwano go „torsades de pointes”. Często napady (VT) mają charakter krótkotrwały, zwykle kończą się samoistnie i mogą nawet nie być odczuwalne (LQTS nie może towarzyszyć utracie przytomności). Istnieje jednak tendencja do nawrotów epizodów arytmii w najbliższej przyszłości, które mogą powodować omdlenia i śmierć.

przeczytaj także artykuł „Diagnostyka komorowych zaburzeń rytmu” A.V. Strutyński, A.P. Baranov, A.G. Czarny bez; Katedra Propedeutyki Chorób Wewnętrznych, Wydział Lekarski Rosyjskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego (magazyn „Medycyna ogólna” nr 4, 2005) [czytaj]

Literatura wskazuje na stabilny związek pomiędzy czynnikami wywołującymi a epizodami omdleń. Analizując czynniki przyczyniające się do omdlenia, stwierdzono, że u prawie 40% pacjentów omdlenia rejestrowane są na tle silnego pobudzenia emocjonalnego (gniew, strach). W około 50% przypadków ataki są wywoływane aktywnością fizyczną (z wyłączeniem pływania), w 20% - pływaniem, w 15% przypadków występują podczas wybudzania się ze snu, w 5% przypadków - jako reakcja na ostry bodźce dźwiękowe (dzwonek telefonu, drzwi itp.). Jeśli omdleniom towarzyszą drgawki toniczno-kloniczne z mimowolnym oddawaniem moczu, czasami defekacją, rozpoznanie różnicowe pomiędzy omdleniem z komponentą drgawkową a napadem typu grand mal jest trudne ze względu na podobieństwo objawów klinicznych. Jednak dokładne badanie ujawni istotne różnice w okresie po ataku u pacjentów z LQTS – szybkie odzyskiwanie przytomności i dobry stopień orientacji bez zaburzeń amnestycznych i senności po zakończeniu ataku. LQTS nie charakteryzuje się zmianami osobowości typowymi dla chorych na padaczkę. Za główną cechę wyróżniającą LQTS należy uznać związek z ustalonymi czynnikami prowokującymi, a także stan przedomdleniowy w przypadkach tej patologii.

Diagnostyka. Często decydujące znaczenie w diagnostyce głównych wariantów klinicznych zespołu ma badanie EKG (czas trwania odstępu QT określa się na podstawie oceny 3–5 cykli). Wydłużenie czasu trwania odstępu QT o więcej niż 50 ms w stosunku do wartości prawidłowych dla danej częstości akcji serca (HR) powinno skłonić badacza do wykluczenia LQTS. Oprócz faktycznego wydłużenia odstępu QT, badanie EKG pozwala wykryć inne oznaki niestabilności elektrycznej mięśnia sercowego, takie jak naprzemienne załamki T (zmiany kształtu, amplitudy, czasu trwania lub polaryzacji załamka T, występujące przy pewna prawidłowość, zwykle w co drugim zespole QRST), zwiększenie rozproszenia odstępu QT (odzwierciedla niejednorodność czasu trwania procesu repolaryzacji w mięśniu komorowym), a także towarzyszące zaburzenia rytmu i przewodzenia. Monitoring Holtera (HM) umożliwia ustawienie wartości maksymalnego czasu trwania odstępu QT.

Pamiętać! Pomiar odstępu QT ma ogromne znaczenie kliniczne, głównie dlatego, że jego wydłużenie może wiązać się ze zwiększonym ryzykiem zgonu, w tym SCD, na skutek rozwoju śmiertelnych arytmii komorowych, w szczególności polimorficznego częstoskurczu komorowego [torsade de pointes]., (TdP). )]. Na wydłużenie odstępu QT wpływa wiele czynników, wśród których na szczególną uwagę zasługuje nieracjonalne stosowanie leków mogących go wydłużać.

Leki, które mogą powodować LQTS: [1 ] leki antyarytmiczne: klasa IA: chinidyna, prokainamid, dyzopiramid, gilurythmal; Klasa IC: enkainid, flekainid, propafenon; Klasa III: amiodaron, sotalol, bretylium, dofetylid, sematylid; klasa IV: beprydyl; inne leki antyarytmiczne: adenozyna; [ 2 ] leki na układ sercowo-naczyniowy: adrenalina, efedryna, Cavinton; [ 3 ] leki przeciwhistaminowe: astemizol, terfenadyna, difenhydramina, ebastyna, hydroksyzyna; [ 4 ] antybiotyki i sulfonamidy: erytromycyna, klarytromycyna, azytromycyna, spiramycyna, klindamycyna, antramycyna, troleandomycyna, pentamidyna, sulfometaksazol-trimetoprim; [ 5 ] leki przeciwmalaryczne: nalofantryna; [ 6 ] leki przeciwgrzybicze: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] tricykliczne i tetracykliczne leki przeciwdepresyjne: amitryptylina, nortryptylina, imipramina, dezypramina, doksepina, maprotylina, fenotiazyna, chlorpromazyna, fluwoksamina; [ 8 ] neuroleptyki: haloperidol, wodzian chloralu, droperydol; [ 9 ] antagoniści serotoniny: ketanserin, zimeldyna; [ 10 ] leki gastroenterologiczne: cyzapryd; [ 11 ] leki moczopędne: indapamid i inne leki powodujące hipokaliemię; [ 12 ] inne leki: kokaina, probukol, papaweryna, prenyloamina, lidoflazyna, terodilina, wazopresyna, preparaty litu.

Przeczytaj więcej o LQTS w poniższych źródłach:

wykład „Zespół długiego QT” N.Yu. Kirkina, AS Wolniagina; Uniwersytet Państwowy w Tule, Instytut Medyczny, Tula (czasopismo „Medycyna Kliniczna i Farmakologia” nr 1, 2018 ; s. 2 - 10) [Czytać ];

artykuł „Kliniczne znaczenie wydłużenia odstępów QT i QTC podczas przyjmowania leków” N.V. Furman, SS Szmatowa; Instytut Kardiologii w Saratowie, Saratów (czasopismo „Racjonalna farmakoterapia w kardiologii” nr 3, 2013) [czytaj];

artykuł „Zespół długiego QT – główne aspekty kliniczne i patofizjologiczne” N.A. Tsibulkin, Kazańska Państwowa Akademia Medyczna (czasopismo „Medycyna Praktyczna” nr 5, 2012) [czytaj]

artykuł „Zespół długiego odstępu QT” Roza Khadyevna Arsentyeva, lekarz diagnostyki funkcjonalnej w ośrodku diagnostyki psychofizjologicznej Oddziału Medyczno-Sanitniczego Ministerstwa Spraw Wewnętrznych Federacji Rosyjskiej dla Republiki Tatarstanu (czasopismo „Biuletyn Nowoczesnej Medycyny Klinicznej” nr 2). 3.2012) [czytaj];

artykuł w dziale „Zespół długiego QT” - „Bezpieczeństwo leków” (magazyn Zemsky Doctor nr 1, 2011) [czytaj]

artykuł „Nabyty zespół długiego odstępu QT” autorstwa E.V. Mironchik, V.M. Pyroczkin; Zakład Terapii Szpitalnej Placówki Oświatowej Grodzieńskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego (Dz. GrSMU nr 4, 2006) [czytaj];

artykuł „Zespół długiego QT – obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie” L.A. Bockeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Centrum Naukowe Chirurgii Sercowo-Naczyniowej im. Pronicheva. JAKIŚ. Bakulev RAMS, Moskwa (czasopismo „Annals of Arrhythmology” nr 4, 2005) [czytaj]

© Laesus De Liro