Witaj Artemie.

Objawy, które opisujesz, to klasyczne zaburzenia w przebiegu tej choroby. Pomimo różnic indywidualnych w rozwoju polineuropatii, w większości przypadków obraz kliniczny jest taki sam. Nie wskazujesz, jakimi lekami leczysz brata w domu, co przepisują lekarze prowadzący i dlaczego sytuacja się pogarsza, bo z opisu wynika, że ​​postęp naruszeń jest oczywisty.

Cechy leczenia polineuropatii

Chcę zwrócić Państwa uwagę (tak, pewnie sami o tym wiecie), że leczenie polineuropatii kończyn jest złożonym i długotrwałym procesem. Ten proces nie zawsze kończy się sukcesem, ponieważ czasami nie jest możliwe zatrzymanie lub odwrócenie rozwoju powikłań. W dotkniętych obszarach nerwów, nawet przy skutecznej terapii, nie zawsze jest możliwe przywrócenie nowej tkanki, a organiczne uszkodzenia układu nerwowego są czasami nieodwracalne.

W leczeniu polineuropatii pierwotna przyczyna jest zawsze eliminowana lub zatrzymywana. Na przykład wykluczają napoje alkoholowe w przypadku alkoholizmu, korygują poziom glukozy w cukrzycy, prowadzą terapię onkologiczną itp. Dopiero po leczeniu pierwotnej przyczyny rozpoczyna się leczenie skutków - polineuropatii.

Zbyt wieloznacznie opisujesz leczenie w szpitalu, ponieważ leczenie polineuropatii jest złożone i nie da się tego zrobić samymi hormonami. Nawet w domu konieczne jest przestrzeganie algorytmu leczenia, który dla tej choroby wygląda mniej więcej tak:

• przeciwutleniacze;
• kompleksy witaminowe;
• Preparaty stymulujące mikrokrążenie krwi;
• Środki przeciwbólowe (maści mają pozytywny wynik);
• Żywność dietetyczna (żywność gotowana na parze, z wyłączeniem smażonych, wędzonych, tłustych);
• Fizjoterapia (elektroforeza, okłady na stawy, kąpiele lecznicze, akupunktura, masaże, gimnastyka, terapia ruchowa).

W swoim pytaniu nie wspominasz o żadnym z powyższych. Być może przyczyną rozwoju coraz większej liczby powikłań (np. upośledzenia funkcji układu oddechowego) jest źle i niewłaściwie zaplanowana terapia, a nie beznadziejność sytuacji z bratem? Dla każdego pacjenta algorytm leczenia i rekonwalescencji opracowywany jest indywidualnie, w zależności od charakterystyki organizmu i istniejących zaburzeń jego funkcji życiowych spowodowanych chorobą.

Czy prognozy dotyczące powrotu do zdrowia są optymistyczne?

Przewidując wyniki zastosowanej terapii, lekarz bierze pod uwagę ogromną liczbę czynników. Jeśli leczenie jest nieskuteczne, wówczas choroba postępuje, pojawia się coraz więcej naruszeń. Niepełnosprawność i niemożność poruszania kończynami nie są niestety najstraszniejszym skutkiem tej choroby układu nerwowego.

Jeśli mówimy o naruszeniach funkcji oddechowych, to w przypadku polineuropatii powikłanie to występuje również dość często. Lekarze nazywają to „paraliżem wstępującym” lub „paraliżem typu Landry”. Sytuacja z zaburzeniami oddychania, tak jak w Twoim przypadku, nigdy nie poprawia się sama. Taki pacjent wymaga pilnej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii z przeniesieniem do sztucznej wentylacji płuc. W domu, przy całym swoim pragnieniu, nie będziesz w stanie zapewnić mu odpowiedniej opieki. Jednak pod warunkiem szybkiej pomocy osobie sytuacja z zaburzeniami czynności układu oddechowego w większości przypadków zmienia się na lepsze.

Z poważaniem Natalio.

Polineuropatia cukrzycowa u dzieci i młodzieży

IL Alimova, Yu.V. Łabuzowa

Polineuropatia cukrzycowa u dzieci i młodzieży obwodu smoleńskiego: cechy epidemiologiczne, czynniki ryzyka i skuteczność terapeutyczna

IL Alimova, Yu.V. Łabuzowa

Smoleńska Państwowa Akademia Medyczna; Smoleński Obwodowy Dziecięcy Szpital Kliniczny

Badano częstość występowania i strukturę polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu I mieszkających w rejonie Smoleńska. Dokonano analizy czynników ryzyka rozwoju polineuropatii cukrzycowej oraz oceniono skuteczność terapii. W regionie smoleńskim wśród pacjentów w wieku od 6 do 17 lat częstość występowania polineuropatii cukrzycowej wynosi 64%, neuropatii autonomicznej serca - 16%. Czynnikami ryzyka rozwoju polineuropatii cukrzycowej są wiek młodzieńczy, czas trwania cukrzycy powyżej 5 lat, labilność gospodarki węglowodanowej i długotrwała dekompensacja metaboliczna. Udowodniono skuteczność terapii kwasem α-liponowym w skojarzonym leczeniu neuropatii obwodowej i autonomicznej u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1.

Słowa kluczowe: dzieci, młodzież, cukrzyca typu I, polineuropatia, elektroneuromiografia, kardiointerwalografia, kwas α-liponowy.

Badano częstość występowania i przebieg polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 z regionu smoleńskiego. Analizie poddano czynniki ryzyka polineuropatii cukrzycowej oraz oceniono skuteczność prowadzonej terapii. W obwodzie smoleńskim częstość występowania polineuropatii cukrzycowej i autonomicznej neuropatii sercowej wśród pacjentów w wieku 6-17 lat wynosiła odpowiednio 64 i 16%. Czynnikami ryzyka polineuropatii cukrzycowej są wiek młodzieńczy, ponad 5-letni wywiad cukrzycowy, labilność gospodarki węglowodanowej oraz nadmierna dekompensacja metaboliczna. Dostarczono dowodów na skuteczność terapii kwasem a-liponowym w skojarzonym leczeniu neuropatii obwodowej i autonomicznej u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1.

Słowa kluczowe: dzieci, młodzież, cukrzyca typu 1, polineuropatia, elektroneuromiografia, kardiointerwalografia, kwas a-liponowy.

Polineuropatia cukrzycowa jest najwcześniejszym i najczęstszym powikłaniem cukrzycy typu I, mającym istotny wpływ na zdolność do pracy i aktywność społeczną chorych. Dane literaturowe dotyczące częstości występowania polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu I są sprzeczne ze względu na brak jednolitego podejścia do diagnostyki i wahają się od 10 do 72% w zależności od zastosowanej metodyki badania. W ostatnich latach przeprowadzono badania przesiewowe w celu identyfikacji powikłań cukrzycy wśród populacji dzieci w niektórych regionach Rosji. Informacja o sytuacji epidemiologicznej w obwodzie smoleńskim dotyczącej obwodowej polineuropatii cukrzycowej

© I.L. Alimova, Yu.V. Labuzova, 2009 Ros Vestn Perinatal Pediat 2009; 6:64-68

Adres do korespondencji: Alimova Irina Leonidovna - doktor nauk medycznych, dr hab. kawiarnia pediatria szpitalna z kursem neonatologii Smoleńskiej Państwowej Akademii Medycznej

Labuzova Yuliya Vladimirovna - endokrynolog dziecięcy Smoleńskiego Obwodowego Dziecięcego Szpitala Klinicznego 30B, M. Konev Ave., Smoleńsk, 214019

u dzieci i młodzieży przed niniejszym badaniem nie było.

Wśród leków stosowanych w leczeniu polineuropatii u dzieci i młodzieży kwas a-liponowy jest uznawany za najskuteczniejszy i najbezpieczniejszy, mający szerokie spektrum działania na różne mechanizmy rozwoju patologii układu nerwowego w cukrzycy. Leki z tej grupy są wskazane w standardach opieki medycznej nad dziećmi z cukrzycą typu 1 oraz w wykazie leków wydawanych na receptę przy udzielaniu dodatkowej bezpłatnej opieki medycznej niektórym kategoriom obywateli uprawnionych do państwowej pomocy społecznej. Wszystko to pozwala na zastosowanie preparatów kwasu α-liponowego w praktyce klinicznej w leczeniu szpitalnym i ambulatoryjnym pacjentów z cukrzycą typu 1.

Cel pracy: określenie częstości występowania, struktury i czynników ryzyka polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży regionu smoleńskiego oraz ocena skuteczności terapii preparatami kwasu α-liponowego.

Alimova I.L., Labuzoea Yu.V. Polineuropatia cukrzycowa u dzieci i młodzieży

CHARAKTERYSTYKA DZIECI I METODY BADAŃ

W pierwszym etapie pracy przeprowadzono badanie epidemiologiczne w celu zbadania rozpowszechnienia i struktury polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży w obwodzie smoleńskim. Na dzień 1 stycznia 2005 r. zarejestrowanych było 137 pacjentów z cukrzycą typu I. Spośród nich przebadano 129 pacjentów (66 dziewcząt i 63 chłopców) w wieku 6-17 lat: 82 (64%) dzieci w wieku 6-14 lat i 47 (36%) nastolatków w wieku 15-17 lat. Kryteriami włączenia do badania był czas trwania cukrzycy powyżej 1 miesiąca, stopień wyrównania klinicznego na 3 tygodnie przed badaniem, brak współistniejących chorób narządu ruchu i obwodowego układu nerwowego. Pacjenci w wieku poniżej 6 lat nie zostali włączeni do badania ze względu na trudność wykonania elektroneuromografii.

W drugim etapie pracy badano skuteczność stosowania preparatów kwasu α-liponowego (tio-gamma, berlition) w leczeniu polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1.

Nasilenie zaburzeń metabolicznych u pacjentów określano za pomocą wskaźników hemoglobiny glikowanej (Glycohemoglobin Reagent Set, Pointe Scientific, Inc. USA), profilu lipidowego (zestaw Olwex diagnosticum, Intermedica, USA) oraz codziennego ciągłego monitorowania glikemii (CGMS, Medtronic MiniMed, USA).

Diagnostykę retinopatii cukrzycowej przeprowadzono na podstawie danych z badania okulistycznego lampą szczelinową z rozszerzoną źrenicą, nefropatii – poprzez oznaczenie mikroalbuminurii za pomocą pasków testowych Micral-test (Roche, Francja), chiropatii (uszkodzenie stawów rąk) - na podstawie danych z badania ortopedycznego.

W przypadku rozpoznania obwodowej polineuropatii cukrzycowej dolegliwości pacjenta oceniano za pomocą skali TSS (Total Objawy Score). Dane z badania neurologicznego rejestrowano w zmodyfikowanej skali NISLL (Neuropatia Upośledzenia Kończyn Dolnych). Wrażliwość na wibracje mierzono kamertonem z podziałką w kształcie litery U (v-128, Kircher & Wilhelm & Co KG, Niemcy), wrażliwość dotykową - 10-gramową monofilamentem Touch-Test (Rehaforum Medical, Niemcy), temperaturę - za pomocą Urządzenie Tip-Therm ( Gesellschaft fur neürologische Diagnostik, Niemcy), bolesne - jednorazową wykałaczką z ostrym i tępym końcem.

Elektroneuromiografię stymulacyjną wykonano za pomocą aparatu Neuro-MVP (Neuro-soft LLC, Ivanovo). Przewodnictwo czuciowe badano podczas stymulacji nerwu łydkowego (n. suralis sinister) na podstawie parametrów potencjału czynnościowego i

prędkość propagacji wzbudzenia. Stan czynnościowy nerwu ruchowego oceniano badając amplitudę odpowiedzi M, szybkość propagacji pobudzenia i latencję resztkową nerwu strzałkowego (n. peroneus sinister).

Autonomiczną neuropatię serca rozpoznano na podstawie wyników badania kardiointerwalograficznego testem klinoortostatycznym (kompleks diagnostyczny Cardio oparty na PC-568).

Obróbka statystyczna wyników obejmowała analizę nieparametryczną porównania dwóch niepowiązanych ze sobą wartości metodą Manna-Whitneya, powiązanych wartości metodą Wilcoxona, analizę tablic kontyngencji (test x2 Pearsona i test dokładny Fishera), porównanie częstości cechy binarnej w dwóch powiązanych ze sobą grupach za pomocą testu McNemara. Analizę korelacji przeprowadzono z wykorzystaniem nieparametrycznych metod Kendalla dla zmiennych porządkowych oraz metod Spearmana dla zmiennych przedziałowych. Krytyczny poziom istotności (p) przyjęto jako mniejszy niż 0,05. Wyniki przedstawiono jako medianę, 25. i 75. percentyl (Me).

WYNIKI I DYSKUSJA

Spośród 129 badanych pacjentów 39 (30,2%) skarżyło się na polineuropatię cukrzycową: umiarkowany, rzadko występujący ból nóg wieczorem i w nocy – 36 (27,9%) pacjentów, parestezje nóg – 13 (10,1%), drętwienie i pieczenie - 12 (9,3%). Podczas badania neurologicznego u 32 (24,8%) pacjentów stwierdzono zmniejszenie odruchów na kończynach dolnych, u 35 (27,1%) - zmniejszenie wrażliwości na wibracje, u 11 (8,5%) - temperaturę, u 16 (12,4%) - bolesne, w 4 (3,1%) - dotykowe. Osłabienie mięśni zginaczy stopy zaobserwowano u 1 chorego.

Badanie elektroneuromjograficzne wykazało spadek amplitudy odpowiedzi motorycznej n. tibialis u 43 (33,3%) pacjentów, a częstość pobudzenia rozprzestrzeniła się u 52 (40,3%), resztkowa latencja powyżej 3,0 ms wystąpiła u 36 (27,9%) dzieci. Zmniejszona amplituda odpowiedzi czuciowej n. suralis odnotowano u 20 (15,5%) pacjentów, szybkość rozprzestrzeniania się pobudzenia - u 70 (54,3%).

W wyniku kompleksowego badania rozpoznanie polineuropatii cukrzycowej ustalono u 82 (63,6%) chorych na cukrzycę typu I – u 44 (53,7%) dzieci i u 38 (80,9%) nastolatków (x2 = 9,54; p = 0,002). Spośród nich stadium 1A wykryto u 20 (24,4%) dzieci i młodzieży, które nie zgłaszały dolegliwości i obiektywnych objawów neuropatii, które miały upośledzone przewodnictwo nerwowe wzdłuż nerwów ruchowych i czuciowych. Stopień 1B rozpoznano u 23 (28,0%) pacjentów, u których oprócz zmian

wskaźniki elektroneuromiografii miały spadek głównie wrażliwości wibracyjnej i odruchów na kończynach dolnych.

W obecności zmian w parametrach elektroneuromiografii, obiektywnych objawów neurologicznych, 38 (47,3%) pacjentów zgłosiło dolegliwości, na podstawie których rozpoznano u nich polineuropatię cukrzycową stopnia 2A. Tylko u 1 (1,2%) chorego oprócz wszystkich wymienionych objawów stwierdzono charakterystyczne dla stopnia 2B objawy osłabienia mięśni zginaczy stopy. Należy podkreślić, że u badanych pacjentów nie obserwowano III stopnia polineuropatii cukrzycowej prowadzącej do niepełnosprawności.

Tak więc wyniki badania pozwoliły ustalić wysoką częstość występowania polineuropatii cukrzycowej (64%) u dzieci i młodzieży z regionu smoleńskiego (u dzieci - 54%, u młodzieży - 81%). Należy zauważyć, że dziesięć lat temu powikłanie to, według raportów statystycznych, rejestrowano tylko u 5% pacjentów (patrz ryc.). W strukturze polineuropatii cukrzycowej dominują postacie bezobjawowe (stopień 1A i 1B) oraz początkowe stadium kliniczne (stopień 2A). Uzyskane dane nie są sprzeczne z wynikami badań przesiewowych z podobnym zestawem metod diagnostycznych w innych regionach Rosji.

Analizując czynniki ryzyka rozwoju polineuropatii cukrzycowej stwierdzono, że powikłanie to jest statystycznie istotnie częściej rozpoznawane u młodzieży z czasem trwania cukrzycy, zwykle powyżej 5 lat, gorszymi wskaźnikami kompensacji choroby (stężenie hemoglobiny glikowanej przez cały okres cukrzycy i profili lipidowych) oraz labilności metabolizmu węglowodanów (tab. 1). Tak więc, zgodnie z danymi z ciągłego monitorowania glikemii przez 5 dni, odchylenie standardowe fluktuacji glikemii i liczba skoków glikemii w ciągu dnia są większe niż 11,0 mmol/l i

poniżej 4,0 mmol/l były statystycznie znamiennie wyższe u pacjentów z polineuropatią cukrzycową w porównaniu z pacjentami bez tego powikłania (odpowiednio 4,3 i 2,4 mmol/l, p=0,047 i 2,7 oraz 1, 6 razy/dobę, p=0,039).

Analiza korelacji wykazała związek między występowaniem polineuropatii cukrzycowej a wiekiem pacjentów (r=+0,54;/<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

W diabetologii dziecięcej, oprócz polineuropatii obwodowej, najlepiej zbadaną i powszechną postacią powikłań neurologicznych jest autonomiczna neuropatia serca. W prezentowanym badaniu podczas klinicznej oceny stanu układu sercowo-naczyniowego u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu I nie odnotowano dolegliwości charakterystycznych dla autonomicznej neuropatii sercowej. Analiza danych z kardiointerwalografii wykonanej u 69 pacjentów wykazała u 11 (16%) przypadków (u 11% dzieci i 31% młodzieży) zmniejszenie zmienności rytmu serca (AH<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

Tabela 1. Czynniki ryzyka polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży (Me)

Podpis Pacjenci bez polineuropatii cukrzycowej (n=47) Pacjenci z polineuropatią cukrzycową (n=82) Р

Wiek, lata 11 14<0,001

Płeć kobiety, % 43 58 -

Czas trwania cukrzycy typu I, lata 1,5 6,0<0,001

Hemoglobina glikowana, % 9,5 9,6 -

Hemoglobina glikowana za cały okres cukrzycy, % 9,1 10,2 0,008

Cholesterol całkowity, mmol/l 4,4 4,5 0,046

Trójglicerydy, mmol/l 1,1 1,0 -

Lipoproteiny o dużej gęstości, mmol/l 1,2 1,5 -

Lipoproteiny o małej gęstości, mmol/l 2,6 3,8 0,048

Alimova I.L., Labuzova Yu.V. Polineuropatia cukrzycowa u dzieci i młodzieży

W teście klinoortostatycznym u 3 (4%) pacjentów wykryto asympatykotoniczną reaktywność wegetatywną z początkowo obniżonym napięciem przywspółczulnym. Należy podkreślić, że neuropatię autonomiczną serca odnotowano tylko u pacjentów z neuropatią obwodową.

Stwierdzono dodatnie korelacje neuropatii autonomicznej serca z obecnością polineuropatii cukrzycowej (r=+0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

W celu oceny skuteczności stosowania preparatów kwasu α-liponowego poddano rocznej obserwacji 32 pacjentów w wieku 12-17 lat z polineuropatią cukrzycową, których podzielono na 2 grupy: preparaty kwasowe (thiogamma, Berlition) 600 mg dziennie 2 kursy rocznie przez 2-3 miesiące; grupa B – 12 pacjentów, którzy z różnych przyczyn społeczno-ekonomicznych nie stosowali się do zaleceń dotyczących przyjmowania preparatów kwasu α-liponowego.

Pacjenci obu grup początkowo nie różnili się wiekiem (grupa A – 15 lat, grupa B – 15 lat), czasem trwania cukrzycy (odpowiednio 8 lat i 8 lat), stanem wyrównania metabolicznego (hemoglobina glikowana 9,2 i 9,5 lat). %, cholesterol całkowity odpowiednio 4,2 i 4,8 mmol/l), nasilenie neuropatii (stadia 1 i 2), wyniki T88 i N18^, wyniki elektroneuromografii i kardiointerwalografii. W ciągu roku obserwacji u pacjentów z obu grup nie odnotowano epizodów kwasicy ketonowej ani ciężkich stanów hipoglikemicznych. Wszyscy pacjenci otrzymali analogi genetycznie modyfikowanych insulin ludzkich, trzech pacjentów

(2 z grupy A i 1 z grupy B) stosowano terapię za pomocą pompy insulinowej (Paradigm 712, Medtronic MiniMed, USA).

Badając pacjentów z grupy A po rocznej obserwacji stwierdzono, że wskaźniki wyrównania metabolicznego (poziom hemoglobiny glikowanej i cholesterolu całkowitego) nie zmieniły się istotnie statystycznie w porównaniu z danymi wyjściowymi. Dodatnią dynamikę w postaci zmniejszenia nasilenia neuropatii zaobserwowano u 14 (70%) pacjentów z grupy A (%2=6,5; /=0,011), u których nastąpił wzrost odpowiedzi M według elektroneuromii oraz wzrost zmienności rytmu serca według kardiointerwalografii (Tabela 2).

Podczas badania pacjentów z grupy B po roku obserwacji wskaźniki wyrównania metabolicznego w porównaniu z danymi początkowymi (poziom hemoglobiny glikowanej i cholesterolu całkowitego) nie zmieniły się statystycznie istotnie. Dodatnią dynamikę w postaci zmniejszenia nasilenia neuropatii odnotowano tylko u 3 (25%) pacjentów z tej grupy (/>0,05). Średnie wyniki w skalach TSS, NISLL, parametry elektroneuromii i kardiointerwalografii nie zmieniały się w czasie (/>0,05). Porównując grupy A i B po rocznej dynamicznej obserwacji stwierdzono, że zmniejszenie nasilenia neuropatii występowało istotnie statystycznie częściej (/=0,027) u pacjentów z grupy A (14 przypadków na 20) w porównaniu z pacjentami w grupa B (3 przypadki na 12).

W analizie porównawczej parametrów badania elektromiograficznego stwierdzono, że u pacjentów leczonych kwasem α-liponowym prędkość propagacji fali ruchowej była istotnie większa niż u pacjentów nieotrzymujących terapii (tab. 2). W indywidualnej ocenie wyników elektroneuromiografii u 18 pacjentów stwierdzono dodatnią dynamikę w postaci normalizacji odpowiedzi M oraz tendencję do poprawy innych wskaźników przewodzenia wzdłuż włókna nerwowego w grupie A.

Tabela 2. Skuteczność terapii kwasem α-liponowym u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 ^)

Parametry elektroneuromiografii Grupa A (n=20) Grupa B (n=12)

i kardiointerwalografia początkowo powtórzona początkowo powtórzona

Odpowiedź M, mV 2,7 4,0 * 3,3 2,7

Prędkość propagacji fali silnika, m/s 38,6 42,1 37,6 38,1 **

Opóźnienie resztkowe, ms 2,3 2,8 3,4 3,6

Potencjał czynnościowy, μV 11,6 12,0 10,7 10,3

Prędkość propagacji fali czujnika, m/s 42,1 39,2 38,6 45,3

Tętno na minutę 83 78 72 100

Zmienność rytmu serca, s 0,3 0,8 # 0,6 0,79

Notatka. * - /1-2=0,036; ** - /2-4=0,048; * - /1-2=0,023.

entów, a w grupie B tylko 3 (s<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

Oceniając stan wyrównania metabolicznego, stwierdzono, że po rocznej obserwacji poziom cholesterolu całkowitego u pacjentów z grupy A (4,4 mol/l) był niższy (p = 0,022) niż u pacjentów z grupy B (6,0 mol/l). /l), wskaźniki poziomu hemoglobiny glikowanej nie różniły się istotnie (odpowiednio 9,9% i 10,5%).

Należy zaznaczyć, że u 4 z 12 pacjentów z grupy B stwierdzono progresję polineuropatii cukrzycowej, au 5 chorych stopień zaawansowania polineuropatii cukrzycowej pozostał taki sam. Jednocześnie u wszystkich 9 pacjentów wskaźnik hemoglobiny glikowanej był względnie stabilny w ciągu roku, co potwierdza konieczność farmakoterapii polineuropatii cukrzycowej preparatami kwasu α-liponowego.

1. W obwodzie smoleńskim wśród pacjentów z cukrzycą typu I w wieku od 6 do 17 lat częstość występowania polineuropatii cukrzycowej wynosi 64% (u dzieci - 54%, u młodzieży - 81%), neuropatii autonomicznej serca - 16%. U dzieci

i młodzieży, dominują bezobjawowe (52%) i początkowe postacie kliniczne (46%) polineuropatii cukrzycowej.

2. Czynnikami ryzyka rozwoju polineuropatii cukrzycowej są wiek młodzieńczy, czas trwania cukrzycy powyżej 5 lat, labilność gospodarki węglowodanowej i długotrwała dekompensacja metaboliczna.

3. Terapia preparatami kwasu α-liponowego prowadzi do zmniejszenia nasilenia polineuropatii, dodatniej dynamiki elektroneuromiografii i kardiointerwalografii u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 □ Pacjenci do 18 lat □ Młodzież ■ Dzieci

Rysunek. Częstość występowania polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży regionu smoleńskiego.

LITERATURA

1. Dedov II, Kuraeva TL, Peterkova VA Cukrzyca u dzieci i młodzieży / Poradnik dla lekarzy. M.: GEOTAR-Media, 2007. 160 s.

2. Suntsov Yu.I., Dedov II, Shestakova M.V. Badania przesiewowe w kierunku powikłań cukrzycy jako metoda oceny jakości opieki medycznej nad pacjentami. M., 2008. 63 s.

3. Alimova I.L. Cukrzyca typu I u dzieci i młodzieży, powikłania sercowo-naczyniowe (klasyfikacja, rozpoznanie, leczenie). Smoleńsk, 2004. 32 s.

4. Andrianova EA, Aleksandrova II, Maksimova V.P. Ocena stopnia wyrównania gospodarki węglowodanowej i częstości występowania powikłań cukrzycowych u dzieci w wieku poniżej 14 lat w Federacji Rosyjskiej // Cukrzyca. 2007. nr 1. s. 24-29.

5. Kasatkina E.P. Profilaktyka, badania przesiewowe i leczenie późnych powikłań cukrzycy u dzieci i młodzieży / Aktualne problemy endokrynologii dziecięcej i młodzieżowej: Materiały republikańskiego spotkania-seminarium głównych endokrynologów dziecięcych podmiotów wchodzących w skład Federacji Rosyjskiej. M., 1999. S. 9-18.

6. Sichinava I.G., Kasatkina EP, Odud E.A. i wsp. Częstość występowania cukrzycy insulinozależnej i częstość powikłań naczyniowych wśród dzieci i młodzieży w Moskwie // Ross. kamizelka perinatol. i pediatra. 1998. nr 2. s. 35-38.

7. Bao X.H., Wong V, Wang Q. Częstość występowania neuropatii obwodowej z cukrzycą insulinozależną // Pediatr. Neurologia. 1999 Cz. 20. nr 3. s. 204-209.

8. elBahri-Ben MradF., GouiderR, FredjM. Neuropatia cukrzycowa u dzieci: badanie kliniczne i elektrofizjologiczne // Funkcja. neurologia. 2000 Cz. 15. Nr 1. s. 35-40.

9. Ziegler D. Leczenie polineuropatii cukrzycowej: Aktualizacja

2006 // Annals of the New York Academy of Sciences. 2006 Cz. 1084. nr 11. s. 250-266.

10. Sivous T.G., Strokov I.A., Myasoedov SP. Skuteczność leczenia polineuropatii cukrzycowej u dzieci i młodzieży tabletkowymi postaciami kwasu a-liponowego i witamin z grupy B. Cukrzyca. 2002. nr 3. S. 42-46.

11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khodjamiryan N.L., Peterkova V.A. Skuteczność i bezpieczeństwo nowego schematu leczenia cukrzycowej obwodowej polineuropatii czuciowo-ruchowej u dzieci i młodzieży Probl. endokrynol. 2008. Tom 54. nr 1. s. 3-9.

12. Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej z dnia 13 stycznia 2006 r. Nr 14 „W sprawie zatwierdzenia standardu opieki medycznej nad pacjentami z cukrzycą”.

13. Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej z dnia 18 września 2006 r. Nr 665 „W sprawie zatwierdzenia wykazu leków wydawanych na receptę lekarza (ratownika medycznego) przy udzielaniu dodatkowej bezpłatnej opieki medycznej niektórym kategoriom obywatele uprawnieni do otrzymywania państwowej pomocy społecznej”.

14. Dyck P.J, KamesJ.L, O "Brien P.C. i in. Badanie Rochester Diabetic Neuropathy: ponowna ocena testów i kryteriów diagnozy i stopnia zaawansowania // Neurology. 1992. Vol. 42. Nr 6. P. 1164- 1170 .

Raz wykonano plazmaferezę, po której nie było wyraźnego efektu.

Rozpoznanie brzmiało: polineuropatia zakaźna (dalej określana jako nawrót).

W ogólnych badaniach krwi i moczu normą jest krew b / x. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - wzrost białka do 0,99. ENMG ujawniło neurytyczny typ zmiany. MRI kręgosłupa lędźwiowego jest prawidłowe.

W chwili przyjęcia do nas dziecko nie chodziło przez 2 dni, było uśpione, silne osłabienie kończyn, silne bóle rąk i nóg w nocy.

W stanie: brak objawów oponowych, mózgowych. Nerwy czaszkowe są nienaruszone. Rozlane niedociśnienie mięśniowe z rekurencją w stawach. Hipotrofia mięśni kończyn (z pewną asymetrią, przeważa w odcinkach dystalnych), mięśnie osiowe. Siła w zginaczach ramion - do 4 b, w prostownikach i mięśniach dłoni - do 3 b. W nogach siła nie przekracza 2 b, trudno oderwać nogi od powierzchni poziomej, w stopach nie ma czynnego zgięcia grzbietowego, ograniczone jest bierne. Odruchy ścięgniste i okostnowe z rąk są osłabione, odruchy Achillesa i kolanowe są nieobecne. Odruchy brzuszne nie są wywoływane. Łuki stóp są nieco pogłębione, ale nie ma deformacji stóp. Nie stwierdzono wyraźnych zaburzeń czucia, można odnieść wrażenie obecności przeczulicy skórnej, bardziej w dystalnych częściach kończyn. Pozytywne objawy napięcia, ból przy palpacji pni nerwowych. Niepewnie wykonuje testy koordynacyjne (bardziej ze względu na słabość).

W leczeniu podano Prednizolon w tab. 1 mg/kg/dzień, Espa-lipon 300 mg/dzień. i Actovegin 2,0 w ​​/ m. Dodatnią dynamikę zaobserwowano dosłownie pierwszego dnia. Najpierw dziecko wstało, potem zaczęło chodzić przy podporze. Na drugi dzień chodził już samodzielnie (chód - z chwiejnymi biodrami, stąpanie), bóle nocne ustąpiły.

Dziś 9 dzień terapii. Zwiększona siła mięśni, w zginaczach ramion - do 5 b, w nogach - do 3 b, utrzymuje nogi w dolnym teście Barre'a przez krótki czas. Pojawiły się odruchy brzuszne, kolanowe, D

Nadal zainteresowany dalszą taktyką terapii.

Należy wyjaśnić historię rodziny i narodowość dziecka, przebyte choroby, jakie leki przyjmowało dziecko w ciągu życia, warunki życia dziecka (np. czy mieszka w starym domu z dużą ilością pomalowanych powierzchni, starą tapetą; zagrożenia rodziców, jakim materiałem dziecko bawi się zabawkami, czy otrzymuje pełne odżywianie).Przebieg choroby jest falujący - w okresach remisji następowało całkowite przywrócenie objętości ruchów czynnych i siły mięśniowej, czy też występował deficyt które pogorszyło się z każdym nowym rozdrażnieniem? Konieczne jest również wyjaśnienie cech stanu somatycznego, napisanie badania do pediatry, czy wystąpił nietypowy kolor moczu? Słabość, w której przeważają grupy mięśniowe? Jakie objawy napięcia są pozytywne?

W kwestii dodatkowych metod nadal chciałbym zobaczyć same analizy, a nie słowo "norma", dodatkowo w UAC pożądane byłoby wyjaśnienie morfologii erytrocytów (jeśli są jakieś cechy), co b / x zbadano wskaźniki? Pożądane jest również podanie pełnego wniosku ENMG Konsultacja z okulistą, czy badano VEP?

IMHO, tutaj konieczne jest wykluczenie najczęstszych przyczyn polineuropatii (nie jestem specjalistą od dzieci, ale mam nadzieję, że dodadzą), ale do tego trzeba potwierdzić diagnozę polineuropatii.

1. „Zaburzenia nerwowe w ENMG” nie dają pełnego obrazu tego, co się dzieje. Najlepiej napisać nie konkluzję, a opis samej ENMG, gdyż może to pomóc w określeniu typu, który jest inny w CMT i nie tylko.

2. Ból jest również wrażliwym zaburzeniem, więc jeśli występuje hiperpatia, przeczulica itp., Jest to już objaw. A w twoim przypadku jest typem polineurytycznym.

3. Jeśli mówimy o Charcot-Marie-Tooth, to od 1886 roku (o ile pamiętam) znaleziono wiele form: w kolejności malejącej ich występowanie

HMSN typu 1A i B (dziedziczone dominująco neuropatie przerostowe)

HMSN typu 2 (neuronalny typ zaniku mięśni strzałkowych)

HMSN typ 3 (Dejerine-Sottas)

HMSN typu 4 (neuropatia przerostowa związana z nadmiarem kwasu fitanowego)

HMSN typ 5 (związany z paraplegią przestrzenną)

HMSN typ 6 (z zanikiem nerwu wzrokowego)

Ze wszystkich najbardziej odpowiedni jest CMT typu 1A lub B, więc szukamy

1A - Duplikacja na chromosomie 17 (region zawierający gen 22 ludzkiego białka mieliny obwodowej), mutacja punktowa w genie PMP22, dziedziczenie autosomalne dominujące, z locus HMSN 1 zmapowanym na krótkim ramieniu chromosomu 17 (prążek p11.2-p12)

1B - Mutacja punktowa w genie P0 (ważne białko strukturalne mieliny nerwów obwodowych) na długim ramieniu chromosomu 1, powiązana z grupą krwi Duffy'ego (jak wspomniano powyżej;)

4. Teraz pojawia się kwestia CIDP

Opisano przypadki CIDP u dzieci, które charakteryzują się nawracającym przebiegiem.

Biorąc pod uwagę posiadane przez nas informacje, możemy stwierdzić, co następuje:

Pozostaw 2 rozpoznania robocze, biorąc pod uwagę pozytywną reakcję na GCS, wzrost białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, specyfikę przebiegu choroby, CIDP przetrwałby jako pierwszy, a Charcot-Marie zostałby wykluczony i przebieg GCS będzie kontynuowany. .

Pokaż genetykę medyczną z dalszym dodatkowym badaniem

Krew do szczegółowej analizy w polineuropatii (do gangliozydów, krioglobulin itp.).

Ważniejsza jest biopsja nerwu

Może coś przegapiłem, ale chcę więcej szczegółów 😉

Dolegliwości przy przyjęciu na oddział (12.12.06): silne osłabienie mięśni kończyn, nie chodzi samodzielnie przez 3 dni, silne bóle rąk i nóg w nocy.

Skórna ENMG: zmniejszona amplituda BEA we wszystkich mięśniach kończyn dolnych:

m.rectus femoralis 400 µV 400 µV

m. piszczelowy przedni 300 µV 300 µV

m.brzuszny łydki 250 µV 250 µV

Stymulacja ENMG: wydłużony czas trwania odpowiedzi M:

Nerw piszczelowy strzałkowy

Strona Lewa Prawa Lewa Prawa

Amplituda odpowiedzi M 5 mV 5 mV 2,5 mV 3 mV

TL 4,5 ms 4 ms 3 ms 3 ms

Eferentny RTS 50 m/s 55 m/s 60 m/s 60 m/s

Wniosek: dane z ENMG skóry mogą wskazywać na możliwe pierwotne uszkodzenie mięśnia.

Pierwsze badanie neurologa w oddziale: CN - bez objawów ogniskowych. Siła mięśni jest bardziej zmniejszona w nogach, mniej w ramionach, wyraźne niedociśnienie mięśniowe, odruchy ścięgniste nie są wywoływane w nogach, w ramionach są zmniejszone. Odruchy cremasteryczne i brzuszne nie są wywoływane. Naruszenia temperatury i wrażliwości na ból, czucia mięśniowo-stawowego nie zostały ujawnione. Są parestezje, przeczulica stóp, sądząc po reakcjach chłopca na badanie. Objawy napięcia dodatniego po obu stronach.

W badaniach krwi i moczu (ogólne, b / x) - bez zmian patologicznych;

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - cytoza 0,3, białko 0,99 g/l, glukoza 3,2 mmol/l;

EKG - rytm zatokowy, prawidłowy EOS, zespół RGC. Pozycja stojąca: umiarkowane zmniejszenie repolaryzacji mięśnia sercowego.

Badanie okulistyczne nie wykazało patologii.

ENMG - uszkodzenie typu neurytycznego (spadek prędkości przewodzenia nerwów (liczby są już niższe, około 28-35), spadek amplitudy odpowiedzi M, czas trwania odpowiedzi M, zwiększone latencje resztkowe).

Zastosowane leczenie: Gabriglobina 0,4 mg/kg IV kroplówka nr 5, Neuromultivit, Cavinton.

Odnotowano dodatnią dynamikę, wzrosła siła mięśniowa, przywrócono bieganie, skakanie, chodzenie po schodach, chodzenie na piętach i palcach, znacznie mniej się męczył.

Od połowy lipca 2005 roku objawy osłabienia mięśni stopniowo powracały: nie mogłem jeździć na rowerze, nie mogłem wstawać przy kucaniu, podczas wstawania opierałem się na rękach, napady nocnych bólów nóg stały się częstsze, przez Sierpień Przestałem chodzić samodzielnie, czasami skarżyłem się na ból rąk, było wyraźne osłabienie rąk.

Powtórna hospitalizacja w szpitalu w październiku-listopadzie 2005 roku.

Diagnoza: ostra zakaźna polineuropatia.

W stanie neurologicznym - opisywany jest podobny obraz.

Krew, mocz - brak patologii

EKG - umiarkowana arytmia zatokowa, tętno min., stojąc - migracja rozrusznika w prawej półkuli, spadek częstości akcji serca oud. za min.

Badanie okulistyczne jest normalne.

ENMG jest uszkodzeniem typu neurytycznego (spadek prędkości przewodzenia nerwowego, spadek amplitudy odpowiedzi M. W dynamice odnotowano wzrost amplitud indukowanych odpowiedzi M i wydłużenie czasu ich trwania, co nie pozostaje w sprzeczności z składnik demielinizacyjny powstałych zaburzeń).

Leczenie: Gabryglobina 0,4 mg/kg IV nr 5 Cavinton, Neuromidin, Neuromultivit, Prednizolon 1,5 mg/kg/dzień. (1 miesiąc, następnie zmniejszono do 1 mg / kg / dzień - 1 miesiąc), Asparkam.

Odpowiedź na leczenie była dość wyraźna, nastąpił wzrost siły mięśniowej, zaczęto wywoływać odruchy ścięgniste, bieganie, skakanie, chodzenie po schodach, przywrócono chodzenie na palcach i piętach, ale nadal utrzymywało się osłabienie mięśniowe, bardziej w prawej nodze, zmęczenie.

Powtórzony ENMG z 23.01.06: podczas badania elektrod powierzchniowych mięśni kończyn różnych grup w spoczynku i synergistycznej zmianie napięcia, napięcia mięśniowego, rejestrowany jest interferencyjny EMG, zmniejszona amplituda, więcej w nogach, w odcinkach dystalnych (grupy strzałkowe) - brak aktywności bioelektrycznej. Potencjały wielofazowe 10-15%. Stymulacja EMG części odprowadzających nerwów obwodowych kończyn dała następujące wyniki: tempo przewodzenia wzbudzenia, amplitudy wywołanych odpowiedzi M uległy zmniejszeniu, czas trwania odpowiedzi M oraz wydłużyły się opóźnienia resztkowe. Dane mogą wskazywać na neurytyczny typ uszkodzenia.

Wykonano rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego (okolica szyjno-piersiowa) – nie stwierdzono zmian.

24 stycznia 2006 był konsultowany przez genetyka. Wniosek: przebieg choroby jest „przeciw” dziedzicznym polineuropatiom typu I (HCMA 1A, HCMN 1X itp.), dziedziczne choroby metaboliczne z polineropatią (choroba Refsuma, leukodystrofia metachromatyczna) są wykluczone. Można raczej pomyśleć o polineuropatii zakaźno-alergicznej. Zalecono konsultację w poradni wirusowego zapalenia mózgu na podstawie ITB nr 1. Obecnie nie ma wskazań do badań DNA.

Przeprowadzono: kurs Gabriglobiny, Cytochromu i L-karnityny dożylnie, Neuromidin, Sermion, Magnetoterapia, Elektroforeza z prozeryną, Masaż.

Po przebiegu leczenia nastąpiła poprawa, ale utrzymujące się trudności ze wstawaniem, chodzeniem na palcach i piętach nie ustąpiły, utrzymuje się stąpanie podczas chodzenia, osłabienie mięśniowe w prawej nodze, utykanie.

Z przeniesionych chorób: ARVI, ospa wietrzna.

Wywiad alergologiczny nie jest obciążony.

Dziedziczność patologii genetycznej, neurologicznej, psychiatrycznej nie jest obciążona.

Dziecko mieszka w wygodnym mieszkaniu. Szkodliwość, w tym ryzyko zawodowe u rodziców w chwili obecnej iw historii, nie ma.

Wcześniej nie obserwowano żadnych specjalistów. Był kilkakrotnie badany przez pediatrę, wykryto szmer czynnościowy serca, jest MARS - 2 dodatkowe struny poprzeczne w lewej komorze serca.

W leczeniu podano Prednizolon w tab. 1,1 mg/kg/dzień, Espa-lipon 300 mg/dzień. i Actovegin 2,0 w ​​/ m. Dodatnią dynamikę zaobserwowano dosłownie pierwszego dnia. Najpierw dziecko wstało, potem zaczęło chodzić przy podporze. Na drugi dzień chodził już samodzielnie (chod kaczkowaty, stąpanie), na trzeci dzień ustąpiły nocne bóle rąk i nóg.

Do chwili obecnej (15 dni terapii) nastąpił wzrost siły mięśniowej, w proksymalnych częściach ramion do 4-4,5 b, w dystalnej - spadek siły do ​​3,5-4 b, w nogach w części proksymalne - do 4 b. Utrzymuje nogi w dolnym teście Barre'a przez krótki czas, aktywnie podnosi nogi. Pojawiło się minimalne zgięcie grzbietowe w stopach, lepsze po stronie lewej. Odruchy brzuszne wywołane, ale szybko zanikające, kolano, D

W ostatnich 3 dniach, w związku ze zwiększonym obciążeniem nóg, pojawił się ból w łuku stopy prawej podczas chodzenia.

W KLA i OAM - bez zmian.

Chemia krwi:

AST 23 j./l, ALT 8 j./l, bilirubina całkowita 6 µmol/l, bezpośrednia 3 µmol/l, białko całkowite 7,0 g/dl, ALP 188 j./l, glukoza 4,7 mmol/l, wapń całkowity 1,7 mmol/l , Albumina 3,9, Kreatynina 25 µmol/l, Mocznik 4,7 mmol/l, Kwas moczowy 130, LDH 115 U/l, Alb./glob. 1,26, chlor 100,0 mmol/l, sód 134,0 mmol/l, potas 3,95 mmol/l.

Dno oka bez patologii.

Analiza DNA dla najczęstszych mutacji występujących w amiotrofii nerwowej Charcot-Marie-Tooth typu 1 jest negatywna.

Amiotrofia nerwowa typu Charcot-Marie-Tooth 1

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna.

Czy istnieją jakieś kryteria, które jednoznacznie odróżniają te choroby?

W dniu 24 stycznia 2006 roku skonsultował się z nim genetyk; nie ma danych dla Charcot-Marie-Tooth.

Analiza DNA w kierunku najczęstszych mutacji występujących w amiotrofii nerwowej Charcot-Marie-Tooth typu 1 - ujemna

Pozytywna odpowiedź na terapię hormonalną

Nie każdy pacjent z CIDP przechodzi całkowicie na terapię GCS, ale ma to wpływ w tym przypadku, taktykę opisują wszystkie wytyczne, nie będę ich rozpisywał, tak jakby się spierać (już IMHO), potem z immunologią patologię, którą najprawdopodobniej będzie CHDVP, podaję Actovegin (białko obce), źle się odżywiam i prawdopodobnie/ewentualnie mogłabym mieć negatywny wpływ (mała dygresja liryczna, pamiętam, że kiedyś jeden z naszych rezydentów przepisał cortexin – i to widział kierownik wydziału - potem długo cierpiał).

Postać przebiegu choroby jest mało zgodna z CMT (choć nie świadczy to o anulowaniu tego rozpoznania).

Jeśli zsumujemy wady i zalety tych patologii, nie otrzymamy danych dotyczących CMT. Nie widzę krwi na gangliozydach. Przyda się też biopsja, wystarczy zapytać histologa przed pobraniem wycinka jego tkanki od pacjenta, co może ci powiedzieć (mówię tak, bo kiedyś wziąłem materiał i zaniosłem go do histologów i mówię: -chłopaki , pomaluj mnie trichromo według Gamory'ego, a oni wybałuszyli na mnie oczy i powiedzieli: - a my nie malujemy enzymów mitochondrialnych :(, potem długo tłumaczyliśmy pacjentowi, dlaczego go "uszczypnęliśmy" :rolleyes :)

Pytanie co teraz zrobić (biorąc pod uwagę tylko informacje otrzymane z tego postu, bez widzenia się z pacjentem):

1. Kontynuować kurs prednizolonu w dawce 1 mg/kg co drugi dzień + preparaty potasowe i gastroprotektory itp.

3. Krew na gangliozydy

4. Anuluj Actovegin

5. Obserwacja pacjenta z dalszą korektą terapii

Odnośnie kolegów: jakie jest uzasadnienie diagnozy CMT, jeśli tak mi się wydaje z serii, to w takim razie.

Mimo to osiągnąłem swój cel: diagnozę CIDP i podtrzymującą terapię hormonalną.

Ale pozostają pytania, może nawet nie dla tego pacjenta, ale ogólnie dla patologii:

1. Czy efekt terapii immunoglobulinami jest rzeczywiście wystarczający w przypadku CIDP i czy takie leczenie powinno być prowadzone w okresie zaostrzenia? A może jeśli jest efekt terapii hormonalnej to czy można ograniczyć się tylko do niej?

2. Jeśli zostanie wykonana biopsja nerwu, co tam znajdziemy i czym różni się wynik w CIDP i CMT? A gdzie w Moskwie można to zrobić?

3. Czy wykrycie przeciwciał przeciw gangliozydom jest sprzeczne z rozpoznaniem CMT? Nie robimy takiej analizy 🙁

4. Słyszałem, że przy CMT prędkość przewodzenia nerwowego nie może wynosić nawet 30 m/s, zwykle jest to 10-15. To prawda? Niestety, bardzo mało jest informacji na temat parametrów ENMG, zwłaszcza w dzieciństwie.

Oznacza to, że przepisuje się hormony, następnie pacjent jest monitorowany, jeśli po 6 miesiącach efekt nie jest wystarczający, następnie dodaje się cytostatyki (schematów jest wiele), jeśli jest dobrze, wówczas dawkę usuwa się, aż pacjent poczuje się dobrze. Z pogorszeniem plazmaferezy.

Z CIDP, segmentową demielinizacją i remielinizacją. Limfocyty T i makrofagi okołonerwowo. Okołonaczyniowe zapalenie i obrzęk.

Z CMT - przerostową neuropatią demielinizacyjną. Oznaki przewlekłej remielinizacji. Biopsja jest wykonywana w każdym szpitalu, w którym odbywa się chirurgia ogólna i patologia.

Wykrycie przeciwciał przeciwko gangliozydom różnicuje i potwierdza polineuropatię o podłożu immunologicznym, usuwając w ten sposób CMT metodą wypierania.

4. Dla dzieci, nie wiem jak z ENMG, ale biorąc pod uwagę, że jest 31 grudnia 2006, jakoś nie chce mi się patrzeć;)

Polineuropatia u dzieci

Polineuropatia lub polineuropatia to grupa chorób, w których jednocześnie wpływa duża liczba nerwów w ciele.

Powoduje

W porównaniu z dorosłymi dzieci znacznie rzadziej cierpią na polineuropatię. Wynika to z faktu, że dzieci są mniej narażone na czynniki wywołujące tę chorobę. Nawet jeśli u dziecka zdiagnozowano polineuropatię, to najczęściej ma ona charakter dziedziczny.

W innych przypadkach polineuropatia rozwija się pod wpływem następujących czynników:

zatrucie rtęcią, arsenem, związkami fosforoorganicznymi, benzyną lub dichlorfosem; zatrucie lekami; choroby układu hormonalnego, moczowego lub pokarmowego; choroby nowotworowe; przewlekłe zatrucie; zaburzenia metabolizmu; hipo- lub awitaminoza; niedobór odporności; choroby zakaźne.

Objawy

Dzięki stałemu rozwojowi medycyny i metod diagnostycznych polineuropatię nabytą u dzieci można wykryć we wczesnych stadiach rozwoju. Tak więc 75% przypadków tej choroby diagnozuje się u dzieci poniżej 10 roku życia. Dziedziczna polineuropatia charakteryzuje się tym, że przez pierwsze 30 lat życia przebiega bezobjawowo lub z łagodnymi objawami.

Najczęściej polineuropatia dziecięca objawia się następującymi objawami:

Bolesne skurcze nóg Trudności w poruszaniu się podczas biegania i wchodzenia po schodach Uczucie słabości w stopach Problemy z chodzeniem Normalne owrzodzenie stopy Deformacja stopy Chodzenie na palcach Problemy z małą motoryką

Wraz z rozwojem polineuropatii u dziecka można odnotować następujące zmiany:

drżenie rąk i stóp, kołatanie serca, parestezje, ścieńczenie i dystrofia mięśni, ciągłe zawroty głowy, nadpotliwość, problemy trawienne, zanik nerwu wzrokowego,

Charakterystyczny zespół polineuropatii dziecięcej można nazwać deformacją stóp, w szczególności palców. Przybierają formę młotka, co powoduje problemy z doborem butów. W przyszłości zmiany mogą dotyczyć również podudzia, w wyniku czego zaczyna ono przybierać kształt butelki.

Rozpoznanie polineuropatii u dziecka

Rozpoznanie polineuropatii dziecięcej ma na celu ustalenie etiologii choroby i wyeliminowanie czynników wpływających. Aby to zrobić, dziecko musi przejść następujące procedury:

badanie ogólne, badanie neurologiczne, oddawanie krwi do badań hematologicznych, elektroneuromografia, biopsja do badania histologicznego.

Podczas diagnozy specjalista musi określić postać tej choroby. Zgodnie z nowoczesną klasyfikacją chorób wszystkie rodzaje polineuropatii różnią się w następujący sposób:

od mechanizmu uszkodzenia nerwu (demielinizacyjny, aksonalny, neuropatyczny); od rodzaju zajętego nerwu (czuciowy, ruchowy, czuciowo-ruchowy, wegetatywny, mieszany); od etiologii (idiopatyczna, dziedziczna, dysmetaboliczna, toksyczna, poinfekcyjna, paranowotworowa, systemowe).

Ponadto polineuropatię należy odróżnić od innych chorób, którym towarzyszy uszkodzenie układu nerwowego. W przeciwieństwie do podobnych chorób, polineuropatia atakuje jednocześnie kilka nerwów w całym ciele.

Komplikacje

Ze względu na fakt, że polineuropatia występuje z uszkodzeniem kilku nerwów jednocześnie, powikłania mogą dotyczyć wielu narządów wewnętrznych. Najczęściej konsekwencje dotyczą:

układ mięśniowo-szkieletowy, mięśnie oddechowe, mięsień sercowy.

W przypadku braku kwalifikowanego leczenia polineuropatia może powodować szereg poważnych powikłań. W niektórych przypadkach obserwuje się zgon.

Leczenie

Co możesz zrobić?

Jeśli dziecko ma polineuropatię, rodzice są zobowiązani do podjęcia wszelkich środków, aby zapobiec wpływowi czynnika etiologicznego.

Ta choroba jest leczona tylko za pomocą leków i procedur, więc w żadnym wypadku nie należy uciekać się do tradycyjnej medycyny i improwizowanych środków. Zamiast tego, przy pierwszym podejrzeniu choroby neurologicznej, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Co robi lekarz?

Po zdiagnozowaniu przez lekarza polineuropatii przepisuje leczenie. Tutaj terapia opiera się na eliminacji przyczyny, która spowodowała chorobę. Podstawą środków terapeutycznych może być:

leki obniżające poziom cukru we krwi w cukrzycy; leki wspomagające usuwanie produktów rozpadu białek w mocznicy; leki chelatujące, które wiążą i usuwają sole metali ciężkich w przypadku zatrucia; antybiotyki na polineuropatie występujące na tle chorób zakaźnych; chemioterapia i radioterapia terapia polineuropatii wynikających z procesów nowotworowych.

Terapia objawowa polega na przyjmowaniu następujących leków i noszeniu urządzeń:

leki przeciwbólowe, leki obniżające ciśnienie krwi, ortezy wspierające mięśnie.

Ponadto lekarz musi przepisać kompleks witamin i minerałów, dzięki którym można wzmocnić funkcje ochronne organizmu i poprawić odżywianie tkanek.

Najskuteczniejsze metody fizjoterapeutyczne w leczeniu polineuropatii dziecięcej to:

masaż leczniczy, refleksologia, plazmafereza, magnetoterapia, elektrostymulacja rdzenia kręgowego.

Zapobieganie

Profilaktyka polineuropatii polega na zapobieganiu kontaktu dziecka z substancjami o silnym działaniu, lekami oraz źródłami infekcji. Jeśli przyczyną choroby jest czynnik dziedziczny, to dziecko powinno być pod nadzorem lekarza od pierwszych dni życia.

Aby zapobiec zaostrzeniu polineuropatii, należy przestrzegać następujących zasad:

kontrolować poziom glukozy we krwi dziecka, przyjmować leki ściśle według zaleceń lekarza, unikać kontaktu dziecka z substancjami toksycznymi i alkoholem, regularnie poddawać się badaniom lekarskim, regularnie oddawać krew do badań hematologicznych.

Uzbrój się w wiedzę i przeczytaj przydatny artykuł informacyjny na temat polineuropatii u dzieci. W końcu bycie rodzicem oznacza studiowanie wszystkiego, co pomoże utrzymać stopień zdrowia w rodzinie na poziomie „36,6”.

Dowiedz się, co może powodować chorobę, jak ją rozpoznać w odpowiednim czasie. Znajdź informacje o tym, jakie są oznaki, dzięki którym możesz określić złe samopoczucie. A jakie testy pomogą zidentyfikować chorobę i postawić prawidłową diagnozę.

W artykule przeczytasz wszystko o metodach leczenia choroby, takiej jak polineuropatia u dzieci. Określ, jaka powinna być skuteczna pierwsza pomoc. Jak leczyć: wybrać leki lub metody ludowe?

Dowiesz się również, jak niebezpieczne może być przedwczesne leczenie polineuropatii u dzieci i dlaczego tak ważne jest unikanie konsekwencji. Wszystko o tym, jak zapobiegać polineuropatii u dzieci i zapobiegać powikłaniom.

A troskliwi rodzice znajdą na stronach serwisu pełne informacje o objawach polineuropatii u dzieci. W jaki sposób objawy choroby u dzieci w wieku 1,2 i 3 lat różnią się od objawów choroby u dzieci w wieku 4, 5, 6 i 7 lat? Jaki jest najlepszy sposób leczenia polineuropatii u dzieci?

Zadbaj o zdrowie swoich bliskich i bądź w dobrej formie!

Polineuropatia: objawy i leczenie

Polineuropatia - główne objawy:

• Zawroty głowy
• konwulsje
• kardiopalmus
• Osłabienie nóg
• wyzysk
• Słabość w ramionach
• Zaparcie
• Obrzęk kończyn
• Drżenie kończyn
• Uczucie pełzania
• Ból w dotkniętym obszarze
• Niewydolność oddechowa
• chwiejny chód
• Osłabienie odruchów ścięgnistych
• Zmniejszone czucie w niektórych częściach ciała

Polineuropatia to grupa chorób, które wpływają na dużą liczbę zakończeń nerwowych w organizmie człowieka. Choroba ma różne przyczyny. Czynniki powodujące pojawienie się choroby przede wszystkim podrażniają włókna nerwowe, a dopiero potem prowadzą do zakłócenia ich funkcjonowania. Charakterystycznymi objawami choroby są osłabienie mięśni i ból w dotkniętym obszarze ciała.

Choroba objawia się porażeniem, upośledzoną wrażliwością na dotyk, różnymi zaburzeniami pracy kończyn górnych i dolnych organizmu człowieka. Oznaki choroby i intensywność ich manifestacji całkowicie zależy od postaci i rodzaju choroby. Zwykle polineuropatia powoduje wiele cierpień pacjentów, leczenie jest długotrwałe. Przebieg choroby jest postępujący, a proces może być przewlekły. Najczęściej choroba ta występuje w dolnych partiach ciała.

Polineuropatia może przebiegać w powolnej formie, a także mieć błyskawiczny rozwój.

Etiologia

Przyczyny polineuropatii są różne. Do głównych należą:

• zatrucie czystym alkoholem, gazem, arszenikiem (zatrucie chemiczne);
• choroby przewlekłe (cukrzyca, błonica);
• ogólnoustrojowe patologie ciała;
• długotrwałe stosowanie niektórych grup farmaceutyków;
• alkoholizm;
• upośledzona odporność;
• czynnik dziedziczny;
• zaburzenie metaboliczne;
• Zakażenie wirusem HIV.

Patologią może być:

• zapalny. W tym przypadku dochodzi do intensywnego zapalenia włókien nerwowych;
• toksyczny. Rozwija się w wyniku spożycia dużej ilości substancji toksycznych;
• uczulony;
• traumatyczny.

Obecnie najczęstszym typem jest polineuropatia cukrzycowa. Należy zauważyć, że polineuropatia jest dość niebezpieczną patologią, która wymaga szybkiego i odpowiedniego leczenia. Jeśli go nie ma, postęp choroby może prowadzić do zaniku mięśni i pojawienia się wrzodów. Najgroźniejszym powikłaniem jest porażenie nóg lub rąk, a następnie mięśni oddechowych.

Odmiany

Zgodnie z mechanizmem uszkodzenia choroba dzieli się na następujące typy:

• polineuropatia demielinizacyjna. Rozwój choroby wiąże się z rozpadem w organizmie białka otaczającego nerwy i odpowiedzialnego za dużą szybkość przewodzenia impulsów wzdłuż nich;
• aksonalny. Ten typ jest związany z naruszeniem pracy pręta nerwowego. Temu typowi towarzyszy ciężkie leczenie i długa rekonwalescencja;
• neuropatyczny. Dzięki niemu bezpośrednio obserwuje się uszkodzenie ciał komórek nerwowych;
• błonica i polineuropatia cukrzycowa;
• polineuropatia kończyn dolnych;
• polineuropatia alkoholowa.

Zgodnie z prymatem uszkodzenia nerwów polineuropatia występuje:

• dotykać. Objawia się drętwieniem lub bólem;
• silnik. Dotknięte są włókna motoryczne, czemu towarzyszy osłabienie mięśni;
• Silnik sensoryczny. Charakterystycznymi objawami zmiany są zmniejszenie wrażliwości i motoryki struktur mięśniowych;
• wegetatywny. Dochodzi do naruszenia pracy narządów wewnętrznych z powodu zapalenia nerwów;
• mieszany. Obejmuje wszystkie funkcje powyższych typów;
• polineuropatia kończyn dolnych.

W zależności od przyczyny rozwoju polineuropatia może być:

• idiopatyczny. Występowanie jest związane z zaburzeniami w układzie odpornościowym;
• dziedziczny. Przekazywane z pokolenia na pokolenie;
• dysmetaboliczny. Postępuje z powodu zaburzeń metabolicznych;
• toksyczna polineuropatia rozwija się w wyniku spożycia substancji toksycznych;
• poinfekcyjne. Występuje podczas procesów zakaźnych w organizmie;
• paranowotworowy. Rozwój idzie w parze z chorobami onkologicznymi;
• w chorobach ciała rozwija się jako część choroby;
• polineuropatia alkoholowa.

Ze względu na charakter przepływu:

• ostry. Czas rozwoju wynosi od dwóch do czterech dni. Leczenie trwa kilka tygodni;
• podostre. Rozwija się w ciągu kilku tygodni, leczenie trwa miesiące;
• chroniczny. Postępuje od sześciu miesięcy lub dłużej, ma indywidualny termin leczenia dla każdej osoby.

Objawy

Bez względu na rodzaj choroby, na którą cierpi dana osoba, czy jest to choroba alkoholowa, cukrzycowa, dziedziczna lub toksyczna polineuropatia czy demielinizacyjna, często mają te same objawy.

Szeroka gama czynników powodujących chorobę często wpływa najpierw na nerw, a następnie prowadzi do naruszenia funkcji ich pracy. Główne objawy choroby to:

• osłabienie mięśni rąk i nóg;
• naruszenie procesu oddechowego;
• spadek odruchów i wrażliwości, aż do ich całkowitego braku;
• długotrwałe uczucie „gęsiej skórki” na całej skórze;
• zwiększone pocenie się;
• drżenie lub drgawki;
• obrzęk dłoni i stóp;
• kardiopalmus;
• niepewny chód i zawroty głowy;
• zaparcie.

Komplikacje

W rzeczywistości nie ma wielu powikłań polineuropatii, ale wszystkie są kardynalne. Powikłania choroby są następujące:

• nagła śmierć sercowa;
• naruszenie funkcji motorycznych, całkowite unieruchomienie pacjenta;
• naruszenie procesów oddechowych.

Diagnostyka

Niemożliwe jest samodzielne zdiagnozowanie któregokolwiek z powyższych typów polineuropatii tylko na podstawie objawów u osoby (wiele objawów jest podobnych do manifestacji innych chorób). Jeśli znajdziesz jeden lub więcej objawów, musisz jak najszybciej udać się do lekarza. Aby postawić diagnozę, specjaliści przeprowadzą szeroki zakres badań, które obejmują:

• badanie wstępne i rozmowa kwalifikacyjna;
• badanie neurologiczne i badanie podstawowych odruchów nerwowych;
• pełna morfologia krwi;
• radiografia;
• biopsja;
• konsultacje pacjenta z takimi specjalistami jak terapeuta i endokrynolog.

Leczenie

Pierwotne leczenie polineuropatii ma na celu wyeliminowanie przyczyny jej wystąpienia i objawów. Jest przepisywany w zależności od rodzaju patologii:

• leczenie polineuropatii cukrzycowej rozpoczyna się od obniżenia poziomu glukozy w organizmie;
• w przypadku polineuropatii alkoholowej należy bezwzględnie powstrzymać się od przyjmowania napojów alkoholowych i wszystkiego, co może zawierać alkohol;
• zaprzestanie wszelkiego kontaktu z chemikaliami, aby zapobiec wystąpieniu toksycznego rodzaju choroby;
• przyjmowanie dużej ilości płynów i antybiotyków na zakaźną polineuropatię;
• chirurgia choroby paranowotworowej.
• stosowanie środków przeciwbólowych w przypadku ciężkiego zespołu bólowego.

Potrzebne może być między innymi całkowite oczyszczenie krwi, hormonoterapia czy kuracja witaminowa (ten rodzaj terapii w kręgach medycznych uważany jest za najskuteczniejszy).

Fizjoterapia jest dobrym sposobem leczenia polineuropatii. Szczególnie przyda się w przewlekłych i dziedzicznych postaciach choroby.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze polineuropatii mają na celu wyeliminowanie przyczyn, które niekorzystnie wpływają na włókna nerwowe. Metody zapobiegania:

• całkowite odrzucenie napojów alkoholowych;
• jeśli praca jest związana z chemikaliami, wykonuj ją tylko w odzieży ochronnej;
• monitorować jakość spożywanej żywności;
• nie przyjmuj leków bez recepty;
• terminowe leczenie chorób o dowolnym charakterze i złożoności;
• włącz witaminy do swojej diety;
• wykonywać ćwiczenia fizyczne;
• stale monitorować poziom cukru we krwi;
• okresowo chodzić na masaże lecznicze.

Jeśli uważasz, że masz polineuropatię i objawy charakterystyczne dla tej choroby, neurolog może ci pomóc.

Proponujemy również skorzystanie z naszego internetowego serwisu diagnostycznego, który na podstawie wprowadzonych objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Zespół Guillain-Barré to grupa ostrych chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się szybkim postępem. Okres szybkiego rozwoju trwa około jednego miesiąca. W medycynie zaburzenie to ma kilka nazw - porażenie Landry'ego lub ostre idiopatyczne zapalenie wielonerwowe. Głównymi objawami są osłabienie mięśni i brak odruchów, które występują na tle rozległego uszkodzenia nerwów (w wyniku procesu autoimmunologicznego). Oznacza to, że organizm ludzki akceptuje własne tkanki jako obce, a układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko osłonkom nerwów dotkniętych chorobą.

Polineuropatia to zespół zaburzeń charakteryzujących się uszkodzeniem motorycznych, czuciowych i autonomicznych włókien nerwowych. Główną cechą choroby jest to, że w procesie patogennym bierze udział duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju schorzenia objawia się osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych lub górnych, brakiem ich wrażliwości na niskie i wysokie temperatury oraz występowaniem bolesnych i niekomfortowych odczuć. Paraliż jest często wyrażony, całkowity lub częściowy.

Niedoczynność przytarczyc jest chorobą spowodowaną niedostateczną produkcją hormonu przytarczyc. W wyniku postępu patologii dochodzi do naruszenia wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym. Niedoczynność przytarczyc bez odpowiedniego leczenia może prowadzić do niepełnosprawności.

Insulinoma jest nowotworem, który często ma łagodny przebieg i powstaje w trzustce. Guz ma aktywność hormonalną - wydziela insulinę w dużych ilościach. Powoduje to rozwój hipoglikemii.

Glukoza w organizmie człowieka pełni rolę najważniejszego źródła energii. Wbrew powszechnemu przekonaniu to uniwersalne paliwo zawarte jest nie tylko w słodyczach: glukoza występuje we wszystkich produktach zawierających węglowodany (ziemniaki, pieczywo itp.). Normalny poziom glukozy we krwi wynosi około 3,8-5,8 mmol/l dla dorosłych, 3,4-5,5 mmol/l dla dzieci i 3,4-6,5 mmol/l dla kobiet w ciąży. Czasami jednak występują stany patologiczne, gdy poziom glukozy we krwi znacznie różni się od normy. Jednym z takich warunków jest hipoglikemia.

Z pomocą ćwiczeń i abstynencji większość ludzi może obejść się bez leków.

Objawy i leczenie chorób człowieka

Przedruk materiałów jest możliwy tylko za zgodą administracji i wskazaniem aktywnego linku do źródła.

Wszystkie podane informacje podlegają obowiązkowej konsultacji z lekarzem prowadzącym!

Pytania i sugestie:

W porównaniu z dorosłymi dzieci znacznie rzadziej cierpią na polineuropatię. Wynika to z faktu, że dzieci są mniej narażone na czynniki wywołujące tę chorobę. Nawet jeśli u dziecka zdiagnozowano polineuropatię, to najczęściej ma ona charakter dziedziczny.

W innych przypadkach polineuropatia rozwija się pod wpływem następujących czynników:

zatrucie rtęcią, arsenem, związkami fosforoorganicznymi, benzyną lub dichlorfosem; zatrucie lekami; choroby układu hormonalnego, moczowego lub pokarmowego; choroby nowotworowe; przewlekłe zatrucie; zaburzenia metabolizmu; hipo- lub awitaminoza; niedobór odporności; choroby zakaźne.

Objawy

Dzięki stałemu rozwojowi medycyny i metod diagnostycznych polineuropatię nabytą u dzieci można wykryć we wczesnych stadiach rozwoju. Tak więc 75% przypadków tej choroby diagnozuje się u dzieci poniżej 10 roku życia. Dziedziczna polineuropatia charakteryzuje się tym, że przez pierwsze 30 lat życia przebiega bezobjawowo lub z łagodnymi objawami.

Najczęściej polineuropatia dziecięca objawia się następującymi objawami:

Bolesne skurcze nóg Trudności w poruszaniu się podczas biegania i wchodzenia po schodach Uczucie słabości w stopach Problemy z chodzeniem Normalne owrzodzenie stopy Deformacja stopy Chodzenie na palcach Problemy z małą motoryką

Wraz z rozwojem polineuropatii u dziecka można odnotować następujące zmiany:

drżenie rąk i stóp, kołatanie serca, parestezje, ścieńczenie i dystrofia mięśni, ciągłe zawroty głowy, nadpotliwość, problemy trawienne, zanik nerwu wzrokowego,

Charakterystyczny zespół polineuropatii dziecięcej można nazwać deformacją stóp, w szczególności palców. Przybierają formę młotka, co powoduje problemy z doborem butów. W przyszłości zmiany mogą dotyczyć również podudzia, w wyniku czego zaczyna ono przybierać kształt butelki.

Rozpoznanie polineuropatii u dziecka

Rozpoznanie polineuropatii dziecięcej ma na celu ustalenie etiologii choroby i wyeliminowanie czynników wpływających. Aby to zrobić, dziecko musi przejść następujące procedury:

badanie ogólne, badanie neurologiczne, oddawanie krwi do badań hematologicznych, elektroneuromografia, biopsja do badania histologicznego.

Podczas diagnozy specjalista musi określić postać tej choroby. Zgodnie z nowoczesną klasyfikacją chorób wszystkie rodzaje polineuropatii różnią się w następujący sposób:

od mechanizmu uszkodzenia nerwu (demielinizacyjny, aksonalny, neuropatyczny); od rodzaju zajętego nerwu (czuciowy, ruchowy, czuciowo-ruchowy, wegetatywny, mieszany); od etiologii (idiopatyczna, dziedziczna, dysmetaboliczna, toksyczna, poinfekcyjna, paranowotworowa, systemowe).

Ponadto polineuropatię należy odróżnić od innych chorób, którym towarzyszy uszkodzenie układu nerwowego. W przeciwieństwie do podobnych chorób, polineuropatia atakuje jednocześnie kilka nerwów w całym ciele.

Komplikacje

Ze względu na fakt, że polineuropatia występuje z uszkodzeniem kilku nerwów jednocześnie, powikłania mogą dotyczyć wielu narządów wewnętrznych. Najczęściej konsekwencje dotyczą:

układ mięśniowo-szkieletowy, mięśnie oddechowe, mięsień sercowy.

W przypadku braku kwalifikowanego leczenia polineuropatia może powodować szereg poważnych powikłań. W niektórych przypadkach obserwuje się zgon.

Leczenie

Co możesz zrobić?

Jeśli dziecko ma polineuropatię, rodzice są zobowiązani do podjęcia wszelkich środków, aby zapobiec wpływowi czynnika etiologicznego.

Ta choroba jest leczona tylko za pomocą leków i procedur, więc w żadnym wypadku nie należy uciekać się do tradycyjnej medycyny i improwizowanych środków. Zamiast tego, przy pierwszym podejrzeniu choroby neurologicznej, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Co robi lekarz?

Po zdiagnozowaniu przez lekarza polineuropatii przepisuje leczenie. Tutaj terapia opiera się na eliminacji przyczyny, która spowodowała chorobę. Podstawą środków terapeutycznych może być:

leki obniżające poziom cukru we krwi w cukrzycy; leki wspomagające usuwanie produktów rozpadu białek w mocznicy; leki chelatujące, które wiążą i usuwają sole metali ciężkich w przypadku zatrucia; antybiotyki na polineuropatie występujące na tle chorób zakaźnych; chemioterapia i radioterapia terapia polineuropatii wynikających z procesów nowotworowych.

Terapia objawowa polega na przyjmowaniu następujących leków i noszeniu urządzeń:

leki przeciwbólowe, leki obniżające ciśnienie krwi, ortezy wspierające mięśnie.

Ponadto lekarz musi przepisać kompleks witamin i minerałów, dzięki którym można wzmocnić funkcje ochronne organizmu i poprawić odżywianie tkanek.

Najskuteczniejsze metody fizjoterapeutyczne w leczeniu polineuropatii dziecięcej to:

masaż leczniczy, refleksologia, plazmafereza, magnetoterapia, elektrostymulacja rdzenia kręgowego.

Zapobieganie

Profilaktyka polineuropatii polega na zapobieganiu kontaktu dziecka z substancjami o silnym działaniu, lekami oraz źródłami infekcji. Jeśli przyczyną choroby jest czynnik dziedziczny, to dziecko powinno być pod nadzorem lekarza od pierwszych dni życia.

Aby zapobiec zaostrzeniu polineuropatii, należy przestrzegać następujących zasad:

kontrolować poziom glukozy we krwi dziecka, przyjmować leki ściśle według zaleceń lekarza, unikać kontaktu dziecka z substancjami toksycznymi i alkoholem, regularnie poddawać się badaniom lekarskim, regularnie oddawać krew do badań hematologicznych.

Idiopatyczna polineuropatia zapalna (IIP) to grupa heterogennych chorób o podłożu immunologicznym (autoimmunologicznych) obwodowego układu nerwowego (PNS) o różnym nasileniu i czasie trwania.

Zespół Guillain-Barré (GBS)- ostra niezakaźna choroba zapalna nerwów obwodowych i korzeni nerwowych.

GBS został po raz pierwszy opisany w 1859 r. przez francuskiego neurologa O. Landry'ego, a wyodrębniony w osobną postać nozologiczną przez G. Guillaina, J. Barre'a, A. Strohla, którzy w 1916 r. przedstawili szczegółowy opis kliniczny tej choroby.

Historycznie nieporozumienia terminologiczne co do bardziej poprawnej nazwy tej choroby doprowadziły do ​​tego, że obecnie istnieje co najmniej osiem wariantów nazw choroby: zespół Landry'ego, zespół Guilleta-Barrégo, zespół Guillaina-Barré-Strolla, zespół Landry'ego- Zespół Guillain-Barré, zespół Landry'ego - Guillain-Barré-Stroll, ostre zapalenie wielokorzeniowe, ostra poinfekcyjna polineuropatia, ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna.

Epidemiologia

GBS występuje we wszystkich regionach świata zarówno u dorosłych, jak iu dzieci, z niewielką przewagą mężczyzn (M:K = 1,25:1). Częstotliwość występowania wynosi średnio 1,5 osoby na 100 tys. osób rocznie.

Etiologia SGB ​​pozostaje nieznany. Przyjmuje się, że choroba opiera się na mechanizmach autoimmunologicznych, gdzie rolę czynnika wyzwalającego przypisuje się wirusom i bakteriom.

Ponad dwie trzecie pacjentów z GBS zgłasza wcześniejszą chorobę zakaźną, zwykle spowodowaną przez Campylobacter jejuni(35% przypadków), rzadziej wirus cytomegalii(15%), wirus Epsteina Barra (10%), Mycoplasma pneumoniae(5%). Ponadto czynnikami prowokującymi mogą być wirusy opryszczki pospolitej i półpaśca, grypa, Coxsackie, wirusowe zapalenie wątroby typu B, a także szczepienia (przeciw grypie, czasem przeciwko różyczce, śwince, odrze), interwencje chirurgiczne, urazowe uszkodzenie nerwów obwodowych. W piśmiennictwie medycznym opisano przypadki GBS w chorobach limfoproliferacyjnych, toczniu rumieniowatym układowym.

Inicjacja poinfekcyjnego GBS jest najprawdopodobniej spowodowana mimikrą molekularną między wirusem a antygenami mieliny: gangliozydy nerwów obwodowych (PN) mają podobną strukturę antygenową jak mukopolisacharydy patogenu. W GBS po szczepieniu najprawdopodobniej występuje ukierunkowana reaktywność immunologiczna na mielinę obwodową. Operacja, urazowe uszkodzenie PN, powodujące uwolnienie antygenów neuronalnych, może przyspieszyć chorobę, podobnie jak chłoniak, który promuje proliferację autoreaktywnych limfocytów T.

Patogeneza

Komórki Schwanna i mielina są głównymi celami ataków immunologicznych.

W przypadku GBS pod wpływem niektórych czynników chorobotwórczych dochodzi do nadmiernej aktywacji komórek immunokompetentnych. Aktywowane komórki prezentujące antygen prezentują własne antygeny i wywołują odpowiedź immunologiczną z udziałem komórek Th1 i Th2. Aktywowane makrofagi wiążą się z osłonką mielinową aksonów, fagocytują ją i uwalniają cytokiny prozapalne, reaktywne rodniki tlenowe, NO i proteazy. Komórki plazmatyczne stymulowane przez Th2 syntetyzują autoprzeciwciała przeciw mielinie. Uważa się, że białka mieliny (PO, P1, P2) i gangliozydy działają jako autoantygeny w patogenezie GBS.

Pewną rolę odgrywa tutaj układ dopełniacza, ponieważ aktywowane C3b i kompleksy membranolityczne (C5b-9) osadzają się na osłonce mielinowej PN w okolicy węzłów Ranviera i dodatkowo przyciągają makrofagi. Wrażliwość węzłów Ranviera może być związana z niewydolnością przestrzeni hematoneuralnej w okolicy połączenia nerwowo-mięśniowego. Rozpoczyna się i gwałtownie nasila inwazja osłonki mielinowej PN przez uczulone makrofagi, co prowadzi do obrzęku i rozszerzenia cewki śródnerwowej, rozpuszczania błony podstawnej i deformacji lemmocytów. Równolegle z demielinizacją uruchamiane są mechanizmy naprawcze, które wspomagają syntezę mieliny za pomocą komórki Schwanna.

Stopień zniszczenia osłonki mielinowej zależy od nasilenia miejscowej odpowiedzi immunologicznej oraz aktywacji układu dopełniacza.

W ciężkich postaciach choroby, wraz z wyraźnym rozpadem mieliny, dochodzi do degeneracji aksonów.

Patomorfologia. GBS jest niezakaźnym procesem zapalnym z demielinizacją, czasami zwyrodnieniem aksonalnym PN. Na demielinizacyjne wariant GBS ujawnia obrzęk i okołonaczyniowy naciek limfocytarny w nerwach czaszkowych, rdzeniowych, korzeniach przednich, splotach, pniu PN, czasami z wtórną degeneracją aksonów. Po zakończeniu ataku immunologicznego rozwija się remielinizacja, której towarzyszy przywrócenie utraconych funkcji.

Na aksonalny w wariancie GBS obserwuje się ciężkie zwyrodnienie aksonalne nerwów ruchowych i czuciowych, obecność makrofagów w przestrzeni okołoaksonalnej z minimalnymi objawami zmian zapalnych i demielinizacji. Przy ciężkim uszkodzeniu aksonów możliwe jest zwyrodnienie Wallera włókien nerwowych.

Obraz kliniczny

U 50-70% pacjentów z GBS na 1-3 tygodnie przed wystąpieniem pierwszych neurologicznych objawów GBS odnotowano choroby grypopodobne, w pojedynczych przypadkach szczepienia, operacje chirurgiczne (aborcja, operacja przepukliny, wycięcie wyrostka robaczkowego) itp. GBS może często rozwijać się na tle pełnego dobrego samopoczucia.

U większości pacjentów choroba rozpoczyna się osłabieniem mięśni, parestezjami i bólami kończyn, rzadziej bólami mięśniowymi o różnej lokalizacji.

U małych dzieci osłabienie mięśni w swoich przejawach może przypominać zaburzenie koordynacji podczas chodzenia. Około 50% dzieci z GBS ma uogólnione osłabienie mięśni, u 30% osłabienie dominuje w dystalnych grupach mięśni kończyn, u 20% w mięśniach proksymalnych.

Ciężki zespół bólowy obserwuje się w 50% przypadków. Jednocześnie małe dzieci odmawiają stania na nóżkach, co nasuwa podejrzenie porażenia kończyn. Dzieci starają się znaleźć łagodną pozycję, w której dyskomfort mógłby zniknąć lub znacznie się zmniejszyć.

Występowanie bólu ma charakter mieszany: w niektórych przypadkach dominuje ból neuropatyczny (korzeniowy) – pojawia się w kończynach przy zmianie pozycji ciała chorego, przy wywołaniu objawów napięcia (Lasega, Wasserman, Neri), przy badaniu palpacyjnym punkty Valle, pnie i korzenie nerwów obwodowych; w innych przypadkach – myalgiczny (ból „mięśniowy”) – pojawia się w spoczynku w dużych mięśniach pleców i bioder, ma charakter bolesny.

Ból może pojawiać się jednocześnie z drętwieniem, parestezjami lub zaburzeniami ruchu. Drętwienie, parestezje i osłabienie kończyn pojawiają się najpierw w kończynach dolnych (do 50% wszystkich przypadków), a po kilku godzinach lub dniach rozprzestrzeniają się na kończyny górne. U jednej trzeciej pacjentów osłabienie i drętwienie zaczynają się jednocześnie w rękach i nogach.

Wrażliwość jest osłabiona przez typ obwodowy (w postaci „rękawiczek”, „pończoch”). Naruszenie wrażliwości powierzchniowej jest reprezentowane przez hiperalgezję (czasami hiperalgezję), parestezje, hiperpatię, dysestezję. Głęboka wrażliwość (stawowo-mięśniowa, wibracyjna) jest zaburzona w 20-50% przypadków GBS.

W pierwszych dniach choroby prawie wszyscy pacjenci doświadczają gwałtownego spadku, a następnie całkowitej utraty odruchów ścięgnistych. U pacjentów z dominującym zajęciem mięśni czaszkowo-szyjno-ramiennych arefleksja może być ograniczona tylko do kończyn górnych, w paraparetycznym wariancie GBS, gdy zajęte są tylko nogi, zanik odruchów stwierdza się tylko w kończynach dolnych.

Niedowłady i porażenia kończyn są wiotkie, symetryczne, z przewagą lokalizacji w dystalnych kończynach, w ciężkich przypadkach dochodzi do uszkodzenia mięśni tułowia, w tym mięśni szyi, pleców i brzucha.

Uszkodzenie nerwów czaszkowych (CN) obserwuje się w 50-90% przypadków GBS (najczęściej zajęte są CN VII, IX i X, rzadziej III, IY, YI CN). Stopień uszkodzenia nerwów twarzowych jest różny: od lekkiego osłabienia mięśni twarzy do ciężkiego diplegii z niedomykami powiek i hipomimią.

Dysfunkcja nerwów opuszkowych jest obustronna. Zaburzenia wahają się od nosowego tonu mowy i krztuszenia się podczas jedzenia do afonii, opadania podniebienia miękkiego, braku odruchów gardłowych i zaburzeń połykania.

Nerwy okoruchowe są zajęte w 5-10% przypadków i może dojść do ograniczenia ruchomości (oftalmopareza) lub całkowitego unieruchomienia gałek ocznych (oftalmoplegia). W 5% przypadków dochodzi do zmian w dnie oka w postaci obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, rzadziej - zapalenia nerwu wzrokowego.

W przypadku zespołu opuszkowego, podobnie jak w przypadku głębokiego porażenia mięśni oddechowych, występują zaburzenia oddychania zagrażające życiu dziecka. Początkowymi objawami niewydolności oddechowej są pojawienie się niepokoju i strachu u dziecka, spłycenie snu, szybkie zmęczenie podczas mówienia, zmniejszenie liczby wydechów (5-10 zamiast 30-40 to norma), utrudniony, częsty, płytki oddech .

Niedowład przepony objawia się oddychaniem paradoksalnym: retrakcją hipochondrium podczas wdechu i odpowiednimi danymi radiologicznymi.

Osłabienie mięśni oddechowych, prowadzące do konieczności wentylacji mechanicznej (ALV), rozwija się w jednej trzeciej przypadków GBS. Czynnikami zwiększającymi ryzyko rozwoju niewydolności oddechowej u dzieci są: krótki okres prodromalny, udział w procesie CI oraz duże stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF).

Zanik mięśni w ostrym okresie może być nieobecny, z reguły rozwija się później.

U 2/3 chorych na GBS w okresie ostrym stwierdza się zaburzenia wegetatywne: tachykardię i bradykardię, zaburzenia rytmu serca, nagłe spadki ciśnienia krwi (BP), nadmierną potliwość dłoni, stóp, tułowia, osłabienie motoryki przewodu pokarmowego aż do powstania kliniki niedrożności jelit, opóźnienia czy nietrzymania moczu. W 3% przypadków występuje zespół niedostatecznego wydzielania hormonu antydiuretycznego, w którym obserwuje się hiponatremię i spadek osmolarności krwi.

W przebiegu klinicznym GBS wyróżnia się 3 etapy:

1. - progresja (wzrost zaburzeń neurologicznych w ciągu 1-4 tygodni);
2. - plateau (stabilizacja rozwiniętych objawów, czas trwania - 10-14 dni);
3. - odwrócenie rozwoju (odzyskiwanie od kilku tygodni do miesięcy, czasem 1-2 lata).

Diagnostyka

Płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF). Od 2. tygodnia choroby zwykle wykrywa się dysocjację białko-komórka – wzrost białka (> 0,55 g/l ‰) przy prawidłowej lub nieznacznie zwiększonej cytozie ≤ 10 komórek/mm 3). Wraz ze wzrostem liczby komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym (> 20 komórek / mm 3) konieczna jest czujność; diagnoza jest niekompetentna, jeśli występuje cytoza powyżej 50 komórek / mm 3 i / lub obecność leukocytów wielojądrzastych.

Badania neurofizjologiczne. Elektroneuromiografia (ENMG) jest najbardziej czułą metodą w diagnostyce GBS: w 90% przypadków pozwala potwierdzić rozpoznanie i określić wariant kliniczny GBS. W klasycznym wariancie demielinizacyjnym GBS spadek amplitudy wywołanych odpowiedzi mięśniowych (M-response) i blokady przewodzenia nerwowego stwierdza się już w pierwszych dwóch tygodniach choroby. Charakterystyczne znaki na ENMG:

Zmniejszona prędkość przewodzenia wzdłuż włókien ruchowych o ponad 10% w porównaniu z normą;

Wydłużenie latencji dystalnej (z przewagą uszkodzenia odcinków dystalnych);

Wydłużenie latencji fali F (z przewagą uszkodzenia odcinków proksymalnych);

Zmniejszona prędkość lub blokada przewodzenia wzdłuż włókien czuciowych;

Częściowe bloki przewodzenia lub nieprawidłowa czasowa dyspersja potencjału czynnościowego.

Warianty kliniczne GBS. Znanych jest kilka wariantów GBS, wśród których najczęstszym (70-85% przypadków) w Europie, Ameryce i Australii jest ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) o stosunkowo korzystnym rokowaniu, której klasyczną manifestację przedstawiono powyżej. Rzadko występują inne warianty GBS:

Zespół Millera-Fischera (MFS). Jej udział wśród SSS wynosi około 3%. Częstość występowania SMF jest wyższa w Japonii niż w Stanach Zjednoczonych i Europie. Istotnymi cechami SMF są:

Obustronne stosunkowo symetryczne osłabienie mięśni okoruchowych i opadanie powiek;

Ataksja koordynacyjna i statyczna;

Arefleksja w rękach i nogach do końca pierwszego tygodnia choroby;

Progresja tych objawów od kilku dni do 3 tygodni;

Brak lub łagodne zaburzenia czuciowe i motoryczne w kończynach, na twarzy;

W surowicy krwi - przeciwciała przeciwko gangliozydowi GQ1b;

Nieznaczny wzrost białka w płynie mózgowo-rdzeniowym;

Elektromiografia (EMG) - zmniejszenie szybkości przewodzenia wzdłuż nerwów ruchowych;

Przywrócenie upośledzonych funkcji w ciągu 1-3 miesięcy.

Ostra polineuropatia ruchowo-aksonalna (OMAP)- 3% przypadków. Częściej w Azji (zwłaszcza w Chinach i Japonii), głównie u dzieci i młodzieży:

Wariant czysto motoryczny z tendencją do wyraźniejszego osłabienia mięśni dystalnych bez zajęcia nerwów czaszkowych;

Na EMG - spadek amplitudy odpowiedzi M z nienaruszonym przewodnictwem przez włókna czuciowe i brakiem oznak demielinizacji;

Szybkie odzyskiwanie utraconych funkcji.

Ostra polineuropatia ruchowo-czuciowo-aksonalna (OMSAP)- 1% wszystkich przypadków. Głównie u dorosłych. OMSAP charakteryzuje się:

Osłabienie i zaburzenia czucia w kończynach;

ENMG - gwałtowny spadek amplitudy odpowiedzi M z oznakami odnerwienia, blokada przewodzenia wzdłuż włókien czuciowych;

Szybki rozwój poważnej wady motorycznej z powolnym i niepełnym powrotem do zdrowia.

Ostra autonomiczna polineuropatia (pandysautonomia)(1%): immunopatogeneza jest związana z tworzeniem przeciwciał przeciwko antygenom zwojów autonomicznych (w szczególności przeciwko receptorom acetylocholiny neuronów pozazwojowych):

Oznaki dysfunkcji współczulnych i przywspółczulnych podziałów układu autonomicznego (zespół objawów zaburzeń autonomicznych);

Być może połączenie z arefleksją i upośledzoną wrażliwością;

Powrót do zdrowia jest powolny i niepełny, nawroty nie są wykluczone.

Ostra polineuropatia czuciowa (1%):

Zaburzenia wrażliwości;

Arefleksja;

Nie ma zaburzeń motorycznych;

W surowicy krwi - przeciwciała przeciwko gangliozydowi GD1b.

Ostra polineuropatia czaszkowa(1%) - mnogie zmiany CN niezwiązane z innymi przyczynami:

Selektywne uszkodzenie mięśni okoruchowych bez ataksji;

Zaangażowanie w proces mięśni mimicznych lub ustno-gardłowych.

Neuropatia gardłowo-szyjno-czaszkowa (3%):

Dominujące zajęcie mięśni gardła, twarzy, szyi;

W surowicy krwi - przeciwciała przeciwko gangliozydowi GT1a.

Kryteria diagnostyczne GBS

A. Obowiązkowe kryteria GBS:

Postępujące osłabienie mięśni więcej niż jednej kończyny;

Hamowanie odruchów ścięgnistych o różnym stopniu.

B. Kryteria pomocnicze (w kolejności ważności):

Objawy zaburzeń ruchowych rozwijają się szybko, ale przestają narastać do końca 4 tygodnia od początku choroby;

Względna symetria zmiany;

Łagodny stopień zaburzeń czucia;

Zaangażowanie w proces CN: typowe jest uszkodzenie nerwu twarzowego;

Zaburzenia układu autonomicznego: tachykardia, arytmie, niedociśnienie ortostatyczne, nadciśnienie tętnicze, objawy naczynioruchowe;

Powrót upośledzonych funkcji następuje w ciągu 2-4 tygodni po ustaniu nasilenia objawów neurologicznych, ale czasami może być opóźniony o kilka miesięcy.

B. Dodatkowe znaki:

Zmniejszone przewodzenie impulsu nerwowego wzdłuż nerwów obwodowych;

Brak gorączki na początku (niewielka liczba pacjentów ma gorączkę na początku z powodu współistniejących infekcji lub innych przyczyn). Gorączka nie wyklucza GBS, ale rodzi pytanie o możliwość wystąpienia innej choroby;

Brak jakichkolwiek danych przemawiających za innymi chorobami o podobnym obrazie klinicznym.

Objawy, które budzą wątpliwości co do prawidłowości rozpoznania GBS:

Wyraźna pozostała asymetria zaburzeń ruchowych;

Długotrwałe naruszenia funkcji miednicy;

Dysfunkcja miednicy na początku choroby;

Przewodzący charakter naruszenia czułości z wyraźnym poziomem strat.

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku zmian w rdzeniu kręgowym (guz, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, poliomyelitis), zapalenia mięśni, neuroboreliozy, zakażenia wirusem HIV, myasthenia gravis, zatrucia jadem kiełbasianym, błonicy, hipokaliemii i innych polineuropatii.

Leczenie GBS

We wczesnych stadiach choroby, nawet w łagodnych przypadkach, cGBS należy traktować jako stan nagły i monitorować wyłącznie w warunkach szpitalnych. Ciężka niewydolność oddechowa wymagająca wentylacji mechanicznej, groźne zaburzenia rytmu serca mogą rozwinąć się w ciągu kilku godzin, dlatego w fazie zaawansowania choroby konieczne jest cogodzinne monitorowanie stanu chorego z oceną wydolności oddechowej, tętna, ciśnienia krwi, stan mięśni opuszkowych, funkcje miednicy. Dotyczy to zwłaszcza dzieci w wieku wczesnodziecięcym, u których obiektywna ocena czynności układu oddechowego jest trudna. Są monitorowani pod kątem tętna i składu krwi, co pozwala na wybór odpowiedniej strategii leczenia. U starszych dzieci monitorowanie czynności oddechowej odbywa się poprzez regularne pomiary pojemności płuc (VC). Przy spadku VC do 18 ml/kg mc chorego należy przenieść na oddział intensywnej terapii. Wraz z rozwojem porażenia opuszkowego konieczne może być karmienie przez sondę nosowo-żołądkową lub gastrostomię.

Istnieją dwa główne kierunki w leczeniu GBS:

Terapia specyficzna: plazmafereza, immunoglobuliny dożylne (IVIG).

Terapia niespecyficzna.

Plazmafereza- pierwsza sprawdzona metoda pielęgnacji podtrzymującej. Skuteczność plazmaferezy jest prawdopodobnie związana z usuwaniem krążących we krwi kompleksów immunologicznych, składników dopełniacza, cytokin prozapalnych uszkadzających włókno nerwowe. Jeśli plazmafereza jest stosowana w pierwszych 2 tygodniach choroby, wówczas okres rekonwalescencji (do momentu samodzielnego poruszania się pacjenta) skraca się o 1 miesiąc - z 83 do 43 dni.

Wskazania do plazmaferezy:

Wraz ze wzrostem objawów neurologicznych u pacjentów wymagających wentylacji mechanicznej;

Pacjenci, którzy są w stanie samodzielnie wstać i przejść więcej niż 5 metrów;

Nie jest w stanie przejść więcej niż 5 metrów ze wsparciem lub wsparciem.

Wykonywany jest w objętości co najmniej 35-40 ml osocza/kg mc. na operację i co najmniej 140-160 ml osocza/kg mc. na cykl leczenia.

Liczba operacji wynosi 4-5 w odstępie nie dłuższym niż jeden dzień dla pacjentów wymagających wentylacji mechanicznej lub nie mogących przejść więcej niż 5 metrów z podparciem lub podporą oraz co najmniej 2 dla pacjentów, którzy mogą stać lub chodzić więcej niż 5 metrów we własnym zakresie.

Plazmafereza ma względne przeciwwskazania do niewydolności wątroby, ciężkich zaburzeń elektrolitowych, wysokiego ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych, zaburzeń rytmu serca, wahań ciśnienia krwi, czynnej infekcji i zaburzeń krzepliwości krwi. Wykonywanie plazmaferezy u małych dzieci wiąże się z trudnościami technicznymi.

Ze względu na wygodę i bezpieczeństwo, zwłaszcza u dzieci i pacjentów z dysfunkcjami narządu ruchu, IVIG jest standardem postępowania w większości ośrodków terapeutycznych.

IVIG- leki pochodzące z osocza krwi dawcy iw 90% składające się z IgG. Najczęściej stosowanymi lekami do podawania dożylnego w naszej praktyce są Intraglobin, Pentaglobin. Skuteczna terapia IVIG wynika z następujących proponowanych mechanizmów działania:

Neutralizacja autoprzeciwciał (AAT) klasy IgM, IgG przeciwciałami antyidiotypowymi zawartymi w IVIG;

Neutralizacja bakteryjnych i wirusowych antygenów, suprantigenów i cytokin oraz ich szybka eliminacja poprzez zwiększenie aktywności fagocytozy;

Zmniejszenie syntezy i skrócenie okresu półtrwania AAT, bezpośredni wpływ na aktywację limfocytów T, hamowanie adhezji komórek i indukcję apoptozy;

Zmniejszenie aktywności procesu zapalnego poprzez regulację w dół komórek immunokompetentnych i hamowanie uwalniania cytokin;

Blokada receptorów Fc (Fc-R) na makrofagach/monocytach iw efekcie zmniejszenie fagocytozy zależnej od Fc, a także zmniejszenie cytotoksyczności komórkowej indukowanej przeciwciałami;

Kontrola aktywności układu dopełniacza poprzez neutralizację nadmiaru aktywowanych czynników dopełniacza (C3b, C4b);

Hamowanie procesu demielinizacji włókien nerwowych i pośrednie wspomaganie remielinizacji poprzez regulację produkcji tlenku azotu i funkcji mikrogleju.

Ostatnio wykazano, że IVIG zapobiega degeneracji aksonów w modelu królika. Szczególnie istotny jest efekt przeciwciał blokujących, w którym rolę odgrywają przeciwciała anty-GQ1b i anty-GM1.

Optymalna dawka IVIG nie jest znana. Zazwyczaj IVIG jest przepisywany w dawce 0,4 g/kg masy ciała dziennie przez 5 dni (dawka kursu 2 g/kg masy ciała). Możliwe jest podanie tej samej dawki kursu i według szybszego schematu 1 g/kg mc. w 2 wstrzyknięciach przez 2 dni (dawki początkowej, biorąc pod uwagę ryzyko anafilaksji, nie zaleca się zwiększania powyżej 0,2 g/kg masy ciała). Ten schemat może działać szybciej, ale może powodować działania niepożądane. Niedawno przeprowadzono porównawcze, randomizowane, podwójnie ślepe badanie dotyczące podawania różnych dawek IVIG pacjentom z GBS. W badaniu tym ustalono, że podawanie IVIG przez 6 dni w dawce 0,4 g/kg dziennie było skuteczniejsze niż przez 3 dni. Z publikacji i naszego doświadczenia wynika, że ​​poprawę kliniczną po IVIG można zaobserwować już po 7-10 dniach od rozpoczęcia leczenia.

IVIG jest na ogół dobrze tolerowany i ma niewiele skutków ubocznych lub nie ma ich wcale: rzadko może wystąpić choroba zakrzepowo-zatorowa, niewydolność nerek (u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek), anafilaksja (zwłaszcza u pacjentów z niedoborem IgA) lub aseptyczne zapalenie opon mózgowych. Pomimo możliwych skutków ubocznych IVIG stał się złotym standardem w terapii GBS nie tylko u dorosłych, ale także u dzieci.

Kortykosteroidy. W przeszłości kortykosteroidy były stosowane w leczeniu GBS, ale randomizowane badania prednizolonu i dożylnej terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem u dorosłych chorych na GBS wykazały, że nie poprawiają one wyników leczenia, dlatego obecnie nie są wskazane w leczeniu GBS. Kortykosteroidy nie są zalecane w leczeniu GBS u dzieci.

Niespecyficzne metody: środki mające na celu opiekę nad pacjentem i zatrzymanie różnych powikłań związanych z chorobą podstawową.

Jeśli objawy neurologiczne utrzymują się przez 4-8 tygodni, rozpoznaje się podostrą zapalną poliradikuloneuropatię demielinizacyjną, z dłuższą fazą progresji (ponad 8 tygodni) - przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (CIDP).

Prognoza

Śmiertelność u dzieci według wielu autorów wynosi 5-7% i z reguły wiąże się z ciężkimi powikłaniami ze strony układu oddechowego. Chociaż rokowanie co do życia pacjentów jest na ogół korzystne, to całkowity powrót czynnościowy następuje w ciągu roku i obserwuje się go tylko u 20-30% pacjentów, u 10-15% powstaje trwały defekt ruchowy lub utrzymują się zaburzenia czucia w dystalnych kończynach przez długi czas. Ponad 50% pacjentów skarży się na wzmożone zmęczenie mięśni i bolesne skurcze mięśni utrzymujące się przez wiele miesięcy i lat.

CIDP . Częstotliwość zachorowań wynosi 0,5 przypadku na 100 tys. mieszkańców. Choroba dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci. To, czy CIDP jest jednym z przejawów GBS, czy też samodzielną chorobą, jest nadal podzielone. Różnią się czasem trwania, czynnikami wyzwalającymi i odpowiedzią na leczenie, ale patogeneza GBS i CIDP jest identyczna.

W przeciwieństwie do GBS objawy neurologiczne w CIDP rozwijają się powoli i osiągają punkt krytyczny dopiero po wielu miesiącach. Infekcja rzadko poprzedza chorobę (mniej niż 20% przypadków).

Patomorfologicznie dotknięte włókna wykazują odcinkową demielinizację i remielinizację, obrzęk podkręgowy i śródnerwowy.

Klinika

Na początku choroby pacjenci zgłaszają symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych lub dystalnych, ataksję, drętwienie lub parestezje dłoni i stóp. W przyszłości niedowład obejmuje zarówno proksymalne, jak i dystalne części kończyn górnych i dolnych. Odnotowuje się hiporefleksję lub arefleksję, odruch Achillesa częściej wypada. Zmniejszoną wrażliwość wykrywa się u 85% pacjentów (bardziej wyraźną niż w GBS), ból w tej chorobie jest rzadki, ale nie wykluczony. U niektórych pacjentów zajęte są CN: zwykle twarzowe, opuszkowe, rzadko okoruchowe.

W większości przypadków występuje wzrost białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (> 50 mg/dl).

W EMG prędkość przewodzenia wzdłuż nerwu maleje i rozwija się częściowa blokada przewodzenia.

U prawie 5% pacjentów obserwuje się proces demielinizacji w OUN.

Ostre zagrożenie życia i konieczność wentylacji mechanicznej występuje rzadko.

Pierwotne objawy CIDP u dzieci są bardziej nasilone. Częściej występują zaburzenia widzenia i dysfunkcje neurologiczne. Dzieci znacznie lepiej reagują na początkową terapię i mają lepsze rokowanie niż dorośli.

Opcje kliniczne

CIDP jest chorobą heterogenną. W grupie CIDP można rozważyć: grupę ataksji czuciowej, podostrą czuciową neuropatię demielinizacyjną, przewlekłą ruchowo-czuciową demielinizacyjną neuropatię, symetryczną ruchową neuropatię demielinizacyjną.

Kurs kliniczny

Zazwyczaj w CIDP po przewlekle jednofazowym początku może następować powolny postęp lub nawrót choroby.

Rokowanie w przypadku CIDP jest mniej korzystne niż w przypadku GBS. Śmiertelność wynosi 3-6%.

Diagnostyka różnicowa tej choroby z innymi neuropatiami demielinizacyjnymi, współistniejącymi chorobami autoimmunologicznymi, cukrzycą, paraproteinemiami, mnogą neuropatią ruchową lub neuropatią dziedziczną jest szczególnie ważna dla dalszego leczenia.

Terapia

Kortykosteroidy. Od wielu lat główną terapią jest leczenie kortykosteroidami. CIDP zazwyczaj dobrze reaguje na terapię kortykosteroidami (różni się to od GBS). Nieznana jest również początkowa dawka optymalna. Powołanie prednizolonu per os (początkowo przez 4 tygodnie w dawce 1-1,5 mg / kg masy ciała na dobę, ale nie więcej niż 60 mg na dobę), a następnie stopniowe zmniejszanie lub 3-5 dni dożylnej terapii pulsacyjnej z metyloprednizolon, a następnie podawanie kortykosteroidów per os prowadzi w ciągu 4-8 tygodni do zmniejszenia aktywności procesu zapalnego (80%). Maksymalny sukces terapii osiąga się po 3-6 miesiącach. Zaletą kortykosteroidów jest dostępność i niski koszt, ale skutki uboczne mogą być poważne. Biorąc pod uwagę, że pacjenci będą wymagać kortykosteroidów przez długi czas, zasadne jest natychmiastowe podjęcie profilaktyki osteoporozy, zwłaszcza u dzieci i osób w podeszłym wieku. Stan pacjentów z postacią czysto ruchową może ulec pogorszeniu w ciągu kilku dni po leczeniu kortykosteroidami, ale pogorszenie to może być przejściowe.

W ostatnich latach, ze względu na działania niepożądane kortykosteroidów, w leczeniu CIDP coraz częściej stosuje się IVIG, plazmaferezę oraz leki immunosupresyjne.

IVIG zajmują mocne miejsce w leczeniu CVD. W większości przypadków ich zastosowanie pozwala na uzyskanie szybkiej poprawy objawów klinicznych. Skuteczność terapii opartej na IVIG wynosi 60-80%. Jednak obecnie dostępne dane nie pozwalają na sformułowanie jednolitych zaleceń dotyczących dawek IVIG i czasu trwania leczenia. Stosowane dawki IVIG wynoszą 0,2-2,0 g/kg co miesiąc. Po leczeniu początkowym dużą dawką (1-2 g/kg), w zależności od przebiegu choroby, leczenie podtrzymujące powinno trwać od 1 do 6 tygodni (w zależności od przebiegu choroby) do czasu uzyskania stabilnego obrazu klinicznego lub wystąpienia objawów zniknąć. Terapia podtrzymująca zależy od nasilenia zaburzeń czynnościowych, a także przebiegu choroby. Dawki i odstępy w terapii należy dobierać indywidualnie. Do chwili obecnej istnieje stosunkowo niewiele danych dotyczących leczenia dzieci z CIDP. Istnieją jednak dowody na to, że terapia IVIG może być skuteczna w większości tych przypadków.

Plazmafereza lecznicza w 80% przypadków prowadzi do poprawy zaburzeń czynnościowych i objawów klinicznych. Uważa się, że plazmafereza i terapia IVIG w przypadku CIDP, podobnie jak w leczeniu GBS, mają taką samą wartość. Działania niepożądane są niewielkie. Efekt terapeutyczny obserwuje się po kilku dniach. Aby jednak uzyskać stabilny obraz kliniczny lub całkowite ustąpienie objawów choroby, większość pacjentów wymaga leczenia w ciągu kilku tygodni. W przypadku nawrotu choroby wskazana jest dla pacjentów powtórna terapia. Podobnie jak w przypadku innych polineuropatii, pacjenci, którzy nie odnoszą korzyści (lub żyją krótko) z plazmaferezy, mogą być z powodzeniem leczeni IVIG i odwrotnie. Pacjenci, u których nie następuje poprawa lub nawet pogorszenie po leczeniu kortykosteroidami, azatiopryną, IVIG i/lub plazmaferezą, mogą otrzymać 6-miesięczny cykl pulsacyjnej terapii cyklofosfamidem z dodatkowymi doustnymi kortykosteroidami, aż do uzyskania całkowitej remisji. Cyklosporyna A może również znacznie opóźniać progresję choroby lub zmniejszać częstość zaostrzeń u pacjentów z CIDP, którzy nie odpowiadają na standardowe leczenie. Ze względu na częste występowanie istotnych działań niepożądanych, ten rodzaj terapii można zalecić dopiero po wyczerpaniu wszystkich innych możliwości terapeutycznych.

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) - rzadka, ale uleczalna choroba o powolnym postępie, objawiająca się asymetrycznym osłabieniem mięśni. Etiopatogeneza choroby wciąż nie jest jasna. Przyjmuje się, że patogeneza tej choroby jest podobna do GBS i CIDP. W MMN występuje wyraźniejsza tendencja do tworzenia autoprzeciwciał przeciw gangliozydom (przeciwciał anty-GM1) niż w GBS czy CIDP. Przeciwciała anty-GM1 stwierdza się u 40-90% chorych na MMN.

Pierwsze objawy choroby można zaobserwować w wieku 20-75 lat. Ale znane są również przypadki choroby u dzieci. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

MMN opiera się na selektywnej demielinizacji włókien motorycznych. Objawami diagnostycznymi choroby są postępujący niedowład asymetryczny, zwykle bardziej wyraźny w dystalnych kończynach, w EMG - liczne ogniska demielinizacji nerwów ruchowych z miejscowym blokiem podczas normalnego przewodzenia wzdłuż włókien czuciowych.

W niektórych przypadkach występują objawy zaniku mięśni i arefleksji, głównie kończyn górnych. Zaburzenia czucia są rzadkie, ale nie całkowicie wykluczone. W przeciwieństwie do CIDP poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym nie jest podwyższony. W biopsji nerwu stwierdza się nacieki zapalne z aktywowanych limfocytów, jak również cechy odcinkowej demielinizacji aż do całkowitej utraty aksonu.

Leczenie

W przeciwieństwie do innych neuropatii demielinizacyjnych, pacjenci z MMN nie reagują na terapię kortykosteroidami ani na plazmaferezę. Stosowanie kortykosteroidów może nawet nasilać niedowład. IVIG i cyklofosfamid sprawdziły się jako leki, które spowalniają postęp choroby, cofają objawy neurologiczne i zmniejszają zaburzenia czynnościowe.

IVIG. Skuteczność terapeutyczna IVIG wynosi 50-80%. Najlepszy efekt obserwuje się u pacjentów z blokiem przewodzenia i wysokim poziomem przeciwciał anty-GM1. Stosowanie IVIG pozwala na osiągnięcie wzrostu siły mięśniowej w ciągu kilku dni, z maksymalną poprawą po 2 tygodniach od rozpoczęcia terapii. Po 2-4 tygodniach następuje zauważalne osłabienie blokady przewodzenia. Ponieważ pozytywny efekt w większości przypadków utrzymuje się zaledwie kilka tygodni, zaleca się pacjentom terapię podtrzymującą IVIG. Jednak miano anty-GM1 AT często pozostaje niezmienione. Ich poziom obniża się dopiero po zastosowaniu cyklofosfamidu. Cyklofosfamid (CFA) jest lekiem immunosupresyjnym o skuteczności 50-80% i nadaje się do długotrwałej terapii. Zaleca się prowadzenie terapii pulsowej CFA (0,5 g/m 2 IV raz w miesiącu) lub per os 1-2 mg/kg/dobę przez 6-12 miesięcy. Przyjmując CFA per os można osiągnąć stabilizację stanu na długi czas. Skuteczna może być również terapia skojarzona łącząca stosowanie IVIG i CFA.

W przypadku pytań dotyczących literatury prosimy o kontakt z redakcją.

R. Ts. Bembeeva, doktor nauk medycznych, prof
GN Dunaevskaya, doktor nauk medycznych, profesor nadzwyczajny
IV Nankin
RSMU, Moskwa