Aplazja mięśnia piersiowego objawia się najczęściej zespołem Polski. Spróbujmy dowiedzieć się, co to jest. Zespół Polanda czyli wada mięśniowo-żebrowa to w większości przypadków patologia genetyczna. Jeżeli jest obecny, to zaangażowana jest w ten proces cała klatka piersiowa, w większości przypadków zajęty jest także mięsień piersiowy większy, przy czym w 80% przypadków zajęty jest on po stronie prawej. Zespół ten często obserwuje się w połączeniu z różnymi patologiami kręgosłupa i klatki piersiowej, chrząstki piersiowej, żeber, a także może występować patologia tłuszczu podskórnego. Zdarzają się przypadki, gdy oprócz chirurgów wąskiej klatki piersiowej konieczne jest zaangażowanie w leczenie innych specjalistów. Na przykład bardzo często potrzeba kardiologów, ponieważ patologia klatki piersiowej łączy się z patologią serca, a także płuc i opłucnej. Specjalistyczna literatura medyczna opisuje dość dużo przypadków, w których zespół Polski łączy się także ze zrośniętymi palcami. Zespół ten diagnozuje się poprzez proste badanie wzrokowe, a także specjalne badanie rentgenowskie. Leczenie zespołu Polski jest wyłącznie chirurgiczne. Co więcej, w większości przypadków pacjent potrzebuje nie jednej, ale kilku skomplikowanych operacji, za pomocą których problemy pacjenta są stopniowo rozwiązywane. Bardzo ważne jest prawidłowe zdiagnozowanie i określenie położenia układu kostnego klatki piersiowej względem narządów, położenie narządów w klatce piersiowej względem siebie. Przede wszystkim każdy pacjent z zespołem Polanda musi odbudować szkielet kostny klatki piersiowej. W przypadku znacznego uszkodzenia klatki piersiowej, patologii żeber, której nie można skorygować po prostu zmieniając ich położenie, istnieje konieczność przeszczepienia żeber od dołu do góry, czyli za pomocą technik autoprzeszczepu . Na jednym z kolejnych etapów konieczna jest rekonstrukcja zewnętrznej estetyki klatki piersiowej – często jest to bardzo ważny punkt dla pacjenta, ponieważ nieprawidłowy kształt klatki piersiowej wpływał na jego życie, zwykle ma to ogromny wpływ psychologiczny, pacjenci zaczynają się poprawiać tylko dzięki przekonaniu, że wszystko jest już w porządku. Na tym etapie dochodzi do odtworzenia mięśni piersiowych, które w przypadku aplazji ulegają wymianie, a u kobiet istnieje konieczność endoprotezoplastyki jednego lub nawet dwóch gruczołów sutkowych. Interwencja chirurgiczna prawie zawsze daje bardzo dobry efekt, obejmuje także korektę łuków żebrowych, choć zazwyczaj z czasem wracają one do normy. Zespół Polanda to wada złożona, uszkodzenie układu kostnego i narządów wewnętrznych jest sprawą bardzo indywidualną u każdego pacjenta. Nasilenie zmian również jest zróżnicowane. Dlatego nie ma określonego optymalnego wieku do operacji.

Zespół Polski to zespół nieprawidłowości, do których zalicza się brak mięśnia piersiowego większego, mięśnia piersiowego mniejszego, syndaktylia, brachydaktylia, atelia (brak brodawki sutkowej) lub amastia (brak gruczołu sutkowego), zdeformowane lub brak żeber, owłosienie pod pachami, zmniejszenie grubości podskórnej warstwy tłuszczu. Zespół ten (jego poszczególne składniki) został po raz pierwszy opisany odpowiednio w 1826 i 1839 roku w literaturze francuskiej i niemieckiej, ale nazwany na cześć Alfreda Polskiego, angielskiego studenta medycyny, który w 1841 roku opublikował opis tej choroby, z którą się zetknął na sekcji. Pełny opis deformacji wraz ze wszystkimi jej składowymi pojawił się w literaturze dopiero w 1895 roku.

U każdego pacjenta występują inne składowe zespołu Polski, który występuje sporadycznie, z częstością od 1 na 30 000 do 1 na 32 000 urodzeń i rzadko ma charakter rodzinny. Uszkodzenia rąk mają różny zasięg i ciężkość.

Przyczyny syndromu Polski

Uważa się, że w etiologii tej choroby rolę odgrywa nieprawidłowa migracja tkanek embrionalnych tworzących mięśnie piersiowe, hipoplazja tętnicy podobojczykowej lub uszkodzenie wewnątrzmaciczne. Żadna teoria nie znalazła jednak dotychczas wiarygodnego potwierdzenia.

Zespół deformacji ściany klatki piersiowej w Polsce może mieć różny stopień - od hipoplazji żeber do aplazji przedniej części żeber. I tak, według jednego z badań, spośród 75 pacjentów z zespołem Polanda u 41 nie stwierdzono deformacji ściany klatki piersiowej, u 10 stwierdzono hipoplazję żeber bez miejscowych obszarów depresji, u 16 stwierdzono deformację żeber z zamuleniem, a u 11 z nich retrakcja była znaczna i ostatecznie w 8 przypadkach wykryto aplazję żeber. Co istotne, nie stwierdzono korelacji pomiędzy stopniem deformacji dłoni i klatki piersiowej

Leczenie zespołu Polski

Leczenie chirurgiczne zespołu Polski jest wymagane tylko u niektórych pacjentów, zwykle z powodu aplazji żeber lub deformacji z silnym uciskiem. Pacjenci ze znaczną retrakcją po stronie przeciwnej często mają deformację stępioną chrząstki żebrowej, którą również można skorygować.Ravich do rekonstrukcji użył rozszczepionych przeszczepów żebrowych pokrytych teflonem. Inni stosowali płaty najszersze grzbietu w połączeniu z przeszczepami żeber. U dziewcząt istotna jest korekta deformacji klatki piersiowej przed operacją pod kątem hipoplazji lub aplazji gruczołu sutkowego, co pozwala stworzyć optymalne warunki do późniejszego chirurgicznego powiększenia wielkości gruczołu. Rotację najszerszego grzbietu rzadko stosuje się u chłopców, natomiast u dziewcząt z powodzeniem można ją zastosować w przypadku konieczności rekonstrukcji piersi.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

Wideo:

Zdrowy:

Powiązane artykuły:

1. Stępkowa klatka piersiowa charakteryzuje się wystającym mostkiem i cofniętymi żebrami wzdłuż jej krawędzi. Stosunek częstotliwości...
2. Klatka piersiowa wysklepiona, będąca występem ściany klatki piersiowej do przodu, jest mniej powszechna niż klatka piersiowa w kształcie lejka i...
3. Najczęstszymi chorobami piersi u dzieci są wrodzone wady rozwojowe i nowotwory....

4095 0

Syndrom Polski

Zespół Polski to połączenie nieprawidłowości, w tym braku mięśnia piersiowego większego i mniejszego, syndaktylii, brachydaktylii, atslii (braku brodawki sutkowej) i/lub amastii (brak samej piersi), zdeformowanych lub nieobecnych żeber, braku pasm pachowych, oraz zmniejszoną grubość podskórnej warstwy tłuszczu (ryc. 15-7). Zespół ten (jego poszczególne elementy) został po raz pierwszy opisany w latach 1826 i 1839.

W związku z tym w literaturze francuskiej i niemieckiej nosi ona jednak nazwę na cześć angielskiego studenta medycyny Alfreda Polanda, który w 1841 roku opublikował częściowy opis tej deformacji, którą napotkał na przekroju. Pełny opis deformacji wraz ze wszystkimi jej składowymi pojawił się w literaturze dopiero w 1895 roku.

U każdego pacjenta występują inne składowe zespołu Polski, który występuje sporadycznie, z częstością 1 na 30 000 - 1 na 32 000 noworodków i rzadko ma charakter rodzinny. Uszkodzenia rąk mają różny zasięg i ciężkość. Przyjmuje się, że w etiologii zespołu Polanda rolę odgrywają nieprawidłowa migracja tkanek embrionalnych tworzących mięśnie piersiowe, hipoplazja tętnicy podobojczykowej czy uszkodzenie wewnątrzmaciczne. Żadna teoria nie znalazła jednak dotychczas wiarygodnego potwierdzenia.

Zespół deformacji ściany klatki piersiowej w Polsce ma różny charakter, od łagodnej hipoplazji żeber i chrząstek żebrowych po stronie dotkniętej chorobą do aplazji przedniej części żeber i wszystkich chrząstek żebrowych (ryc. 15-8). I tak, według jednego z badań, spośród 75 pacjentów z zespołem Polanda u 41 nie stwierdzono deformacji ściany klatki piersiowej, u 10 wystąpiła hipoplazja żeber bez miejscowych obszarów depresji, u 16 stwierdzono deformację żeber z cofnięciem, a u 11 z nich cofnięcie było znaczące. Ostatecznie w 8 przypadkach wykryto aplazję żeber.35 Warto zauważyć, że nie stwierdzono korelacji pomiędzy stopniem deformacji dłoni i klatki piersiowej.

Ryż. 15-8. Zespół nieprawidłowości klatki piersiowej w Polsce. Odpowiedź: Najczęściej klatka piersiowa jest całkowicie normalna, brakuje tylko mięśni piersiowych.
B, Cofnięcie dotkniętej strony ściany klatki piersiowej z rotacją i (często) cofnięciem mostka. Często po przeciwnej stronie występuje deformacja stępkowata.
C, Hipoplazja żeber po stronie dotkniętej chorobą, ale bez znacznego zagłębienia. Ta opcja zwykle nie wymaga korekty chirurgicznej.
D, Aplazja jednego lub więcej żeber jest zwykle związana z cofnięciem się sąsiednich żeber po stronie dotkniętej chorobą i rotacją mostka.

Operację zespołu Polski wymaga jedynie niewielki odsetek pacjentów, zwykle z powodu aplazji żeber lub ciężkiej deformacji depresyjnej (ryc. 15-9). U pacjentów ze znaczną retrakcją po stronie przeciwnej często występuje deformacja stępkowa chrząstek żebrowych (ryc. I5-8B), którą można skorygować również śródoperacyjnie.

Ryż. 15-9. A, Wykonuje się nacięcie poprzeczne poniżej sutka i pomiędzy nimi, u dziewcząt - w miejscu fałdu, który następnie tworzy się pod gruczołami sutkowymi.
B. Schematyczne przedstawienie deformacji z rotacją mostka, cofnięciem chrząstki po stronie dotkniętej chorobą i przechyleniem po stronie przeciwnej.
C: W aplazji żeber powięź śródpiersiowa znajduje się bezpośrednio pod przerzedzoną warstwą podskórną i powięzią piersiową. Unieś mięsień piersiowy po „zdrowej” stronie wraz z powięzią piersiową (jeśli występuje) po stronie chorej. Podochrzęstną resekcję chrząstek żebrowych wykonuje się zgodnie z linią przerywaną. W rzadkich przypadkach wykonuje się resekcję do poziomu drugiej chrząstki żebrowej.
D, Poprzeczną korekcyjną sternotomię klinową wykonuje się poniżej drugiej chrząstki żebrowej. Po zszyciu mostka grubą jedwabną nicią eliminuje się zarówno przemieszczenie do tyłu, jak i rotację mostka.
F. W przypadku aplazji żeber pobiera się przeszczepy rozszczepionych żeber z przeciwległych żeber piątych lub siódmych i wzmacnia je po uszkodzonej stronie metalowymi szwami, przyśrodkowo do wcześniej utworzonego mostka i bocznie do odpowiednich żeber. Żebra są dzielone, jak pokazano na rysunku, aby zmaksymalizować ich wytrzymałość mechaniczną.

Do rekonstrukcji Ravich użył pokrytych teflonem przeszczepów żeber rozciętych. Inni chirurdzy oprócz przeszczepów żeber używali płatów najszerszego grzbietu. U dziewcząt istotna jest korekta deformacji klatki piersiowej przed operacją pod kątem hipoplazji lub aplazji gruczołu sutkowego, co pozwala stworzyć optymalne warunki do późniejszego chirurgicznego powiększenia wielkości gruczołu (ryc. 15-10). Rotacja najszerszego grzbietu jest rzadko stosowana u chłopców, natomiast u dziewcząt operację tę można z powodzeniem zastosować w przypadku konieczności rekonstrukcji piersi.

Ryż. 15-10 Tomogram komputerowy 24-letniej pacjentki z zespołem Polski. Widoczne jest zagłębienie żeber po stronie dotkniętej chorobą (linia ciągła) i zwapnienie zniekształcenia po stronie przeciwnej (pusta strzałka). Gruczoł sutkowy po dotkniętej stronie jest hipoplastyczny.

KU Ashcraft, T.M. Uchwyt

Wada jest jednostronna, najczęściej obserwowana po stronie prawej. Nasilenie zaburzeń może być bardzo zróżnicowane. Rozpoznanie stawia się na podstawie danych klinicznych, radiografii, rezonansu magnetycznego i innych badań. Taktyka leczenia ustalana jest indywidualnie.

Syndrom Polski

Zespół Polski jest dość rzadką wadą wrodzoną. Wykrywa się go u jednego na tysiąc. noworodki. Po raz pierwszy częściowych opisów tej patologii dokonali Frorier i Lallemand w pierwszej połowie XIX wieku, lecz nazwę choroby nazwano na cześć angielskiego studenta medycyny Polak, który również stworzył częściowy opis wady w 1841 roku. Występuje sporadycznie, predyspozycja rodzinna nie została udowodniona. Charakteryzuje się dużą zmiennością – u różnych pacjentów występują znaczne różnice zarówno w nasileniu, jak i w obecności lub braku pewnych wad.

Zakłada się, że przyczyną tej anomalii jest naruszenie migracji tkanek embrionalnych, z których powstają mięśnie piersiowe. Istnieją także teorie łączące zespół Polski z uszkodzeniem wewnątrzmacicznym lub hipoplazją tętnicy podobojczykowej. Żadna z tych teorii nie doczekała się dotychczas wiarygodnego potwierdzenia.

Anatomia patologiczna zespołu Polski

Głównym i najbardziej stałym składnikiem tego zespołu wad rozwojowych jest hipoplazja lub aplazja mięśni piersiowych, którą można uzupełnić innymi objawami. Może występować niewielki niedorozwój lub brak chrząstki żebrowej. W niektórych przypadkach po uszkodzonej stronie całkowicie nie występują nie tylko mięśnie, tkanka tłuszczowa i chrząstki żebrowe, ale także część kostna żeber. Inne możliwe objawy zespołu Polski to brachydaktylia (skrócenie palców) i syndaktylia (zeroszenie palców) po dotkniętej stronie. Czasami następuje zmniejszenie rozmiaru pędzla lub jego całkowity brak.

Wadliwa strona może również wykazywać brak gruczołu sutkowego (amastia), brak sutka (ately) i brak włosów pod pachą. W 80% przypadków po prawej stronie wykrywa się zespół wad. W przypadku lewostronnej wersji zespołu Polskia czasami stwierdza się odwrotne ułożenie narządów wewnętrznych - od dekstrakardii, w której serce znajduje się po prawej stronie, a pozostałe narządy pozostają na swoim miejscu, do układu lustrzanego, w którym obserwuje się odwrotną (lustrzaną) lokalizację wszystkich narządów.

W przypadku lewostronnej wersji choroby, normalnego umiejscowienia serca i ciężkiej hipoplazji połowy klatki piersiowej, serce pozostaje słabo chronione przed wpływami zewnętrznymi i czasami może znajdować się bezpośrednio pod skórą. W takich przypadkach istnieje bezpośrednie zagrożenie życia pacjenta, ponieważ każde uderzenie może spowodować poważne obrażenia i zatrzymanie akcji serca. W innych przypadkach konsekwencje nie są tak poważne i mogą sięgać od pogorszenia funkcji oddechowych i krążeniowych na skutek deformacji klatki piersiowej po defekt czysto kosmetyczny wynikający z braku mięśni i/lub gruczołu sutkowego.

Objawy i diagnostyka zespołu Polski

Objawy zespołu Polski z reguły są wyraźnie widoczne nawet dla niespecjalisty i są zwykle wykrywane przez rodziców w pierwszych dniach życia dziecka. Charakteryzuje się asymetrią klatki piersiowej, brakiem lub niedostatecznym rozwojem mięśni oraz niedorozwojem podskórnej tkanki tłuszczowej po jednej stronie. Jeżeli wada zlokalizowana jest po stronie serca, przy braku żeber, tętno można obserwować tuż pod skórą. U dziewcząt w okresie dojrzewania pierś po dotkniętej stronie nie rośnie lub rośnie z tyłu. W niektórych przypadkach (z hipoplazją mięśni przy braku innych wad) u chłopców zespół Polski rozpoznaje się dopiero w okresie dojrzewania, kiedy po uprawianiu sportu pacjenci konsultują się z lekarzem ze względu na asymetrię, która powstała pomiędzy „napompowanym” prawidłowym a hipoplastycznym mięśnie piersiowe.

Istnieją cztery główne opcje powstawania zespołu klatki piersiowej w Polsce. W pierwszej opcji (obserwowanej u większości pacjentów) struktura chrzęstnej i kostnej części żeber nie jest uszkodzona, kształt klatki piersiowej zostaje zachowany, anomalię wykrywa się jedynie na poziomie tkanek miękkich. W drugiej opcji kości i chrząstki żeber zostają zachowane, ale klatka piersiowa ma nieregularny kształt: po uszkodzonej stronie następuje wyraźne cofnięcie chrzęstnej części żeber, mostek jest obrócony (obrócony pół na bok) ), a po przeciwnej stronie często wykrywa się deformację klatki piersiowej.

Trzecia opcja charakteryzuje się hipoplazją chrząstek żebrowych przy zachowaniu części kostnej żeber. Klatka piersiowa jest nieco „przekrzywiona”, mostek lekko przechylony w stronę bolesnej strony, ale nie obserwuje się większych deformacji. W czwartej opcji wykrywa się brak części chrzęstnej i kostnej jednego, dwóch, trzech lub czterech żeber (od trzeciego do szóstego). Żebra po dotkniętej stronie opadają i wykrywa się wyraźny obrót mostka.

Aby potwierdzić diagnozę i określić taktykę leczenia zespołu Polski, przeprowadza się szereg badań instrumentalnych. Na podstawie zdjęcia RTG klatki piersiowej ocenia się nasilenie i charakter zmian patologicznych w strukturach kostnych. W celu oceny stanu chrząstki i tkanek miękkich pacjent kierowany jest na rezonans magnetyczny i tomografię komputerową klatki piersiowej. W przypadku podejrzenia wtórnych zmian patologicznych w narządach wewnętrznych zaleca się konsultacje z kardiologiem i pulmonologiem oraz przeprowadza się badania funkcji zewnętrznych dróg oddechowych, EKG, EchoEG i inne badania.

Leczenie zespołu Polski

Leczenie zespołu Polanda ma charakter chirurgiczny, rozpoczyna się zwykle we wczesnym wieku i jest wykonywane przez chirurgów klatki piersiowej i plastyków. Zakres środków leczniczych zależy od obecności i nasilenia określonych zmian patologicznych. Zatem w przypadku ciężkiej patologii z brakiem żeber i deformacją klatki piersiowej może być wymagana seria etapowych interwencji chirurgicznych w celu zapewnienia bezpieczeństwa narządów wewnętrznych i normalizacji oddychania zewnętrznego. A w przypadku izolowanego braku mięśnia piersiowego i prawidłowego kształtu klatki piersiowej, jedynym celem operacji jest wyeliminowanie defektu kosmetycznego.

Jeśli konieczne jest skorygowanie nieprawidłowości dłoni (na przykład wyeliminowanie syndaktylii), zaangażowani są traumatolodzy i ortopedzi. Jeśli w narządach wewnętrznych występuje patologia, pacjenci kierowani są do kardiologów i pulmonologów. Celem leczenia podstawowej patologii jest stworzenie optymalnych warunków dla ochrony i funkcjonowania narządów wewnętrznych, przywrócenie prawidłowego kształtu klatki piersiowej i przywrócenie prawidłowych relacji anatomicznych pomiędzy tkankami miękkimi.

Pierwszą i główną częścią leczenia zespołu Polski jest eliminacja deformacji kości i zastąpienie ubytku żebra. Stosuje się kilka metod torakoplastyki. Jeżeli wada zlokalizowana jest po stronie prawej i brakuje dwóch lub trzech żeber, żebra znajdujące się pod nimi ulegają transpozycji. W przypadku zajęcia czterech żeber przeszczepia się płat mięśniowo-szkieletowy „wycięty” ze zdrowej połowy klatki piersiowej pacjenta. W razie potrzeby wykonuje się sternotomię korekcyjną w kształcie klina (usunięcie odcinka mostka w celu skorygowania jego kształtu i położenia z skośnego na proste).

Obecnie, wraz z wykorzystaniem własnych tkanek pacjenta, coraz częściej przeprowadza się zabiegi chirurgiczne z wykorzystaniem implantów wykonanych ze specjalnych obojętnych materiałów syntetycznych. W niektórych przypadkach w wieku przedszkolnym w obszarze ubytku żeber instaluje się specjalną siatkę, która chroni narządy wewnętrzne, nie zakłócając normalnego wzrostu żeber - ta taktyka pomaga zmniejszyć prawdopodobieństwo wtórnych deformacji klatki piersiowej spowodowane nierównym wzrostem żeber operowanych i nieoperowanych pacjenta.

W przypadku izolowanych defektów mięśni przeszczepia się mięsień zębaty przedni lub prosty brzucha. Istnieje również możliwość zastąpienia mięśni piersiowych wykonanym na zamówienie przeszczepem silikonowym. U kobiet mammoplastyka rekonstrukcyjna staje się ważnym elementem leczenia – eliminacji defektu kosmetycznego wynikającego z niedorozwoju lub braku gruczołu sutkowego. Aby przywrócić anatomiczne powiązania pomiędzy tkankami miękkimi, wykorzystuje się ruch mięśnia najszerszego grzbietu, a po pewnym czasie po zagojeniu rany zakłada się silikonową protezę piersi.

Syndrom Polski

Zespół Polski to nieprawidłowy rozwój klatki piersiowej spowodowany brakiem lub niedorozwojem mięśni piersiowych. Patologie te powstają podczas rozwoju płodu i mogą wpływać nie tylko na mięśnie, ale także na kości. W praktyce lekarskiej zdarzały się przypadki braku jednego lub większej liczby żeber lub były one słabo rozwinięte. Ponadto zespołowi temu towarzyszą inne objawy: skrócenie ramienia po uszkodzonej stronie ciała, słabo rozwinięta lub nawet nieobecna ręka, całkowity lub częściowy brak palców. Zewnętrznie objawia się asymetrią górnej części ciała.

Powody rozwoju

W trakcie badań stwierdzono, że zespół Polski występuje z powodu naruszenia ruchu komórek embrionalnych tworzących mięśnie. Zespół ten nie jest dziedziczony. Istnieją również teorie, które mówią, że przyczyną tej anomalii może być uraz wewnątrzmaciczny lub hipoplazja tętnicy podobojczykowej, jednak wiarygodność tych danych nie została oficjalnie potwierdzona.

Objawy

Zespół Polanda jest wadą rzadką, według statystyk rodzi się z nim około 1 dziecko na 32 tysiące noworodków. Rodzice mogą zauważyć tę patologię u swojego dziecka niemal natychmiast po urodzeniu. Zewnętrznie objawia się asymetrią klatki piersiowej, w dotyku odczuwalny jest brak mięśni i tłuszczu podskórnego po uszkodzonej stronie klatki piersiowej. Jeśli wada zlokalizowana jest po lewej stronie klatki piersiowej, pulsacja mięśnia sercowego będzie widoczna gołym okiem.

Anatomicznie mięsień piersiowy większy składa się z trzech części:

Ponadto do zespołu Polanda zaliczają się takie objawy jak skrócenie ramienia, syndaktylia, czyli zrośnięcie palców, brak brodawki sutkowej lub całego gruczołu sutkowego po uszkodzonej stronie piersi.

Zespół Polski charakteryzuje się także patologiczną budową tętnicy i naczyń podobojczykowych. Średnica tętnicy przekracza normę, co prowadzi do zakłócenia przepływu krwi w nieprawidłowo rozwiniętej połowie klatki piersiowej, ze względu na zmniejszenie oporu ścian naczyń.

W przypadku tej anomalii istnieją następujące opcje tworzenia klatki piersiowej:

1. Anomalia w rozwoju tkanki mięśniowej i tłuszczowej, podczas gdy rozwój struktur kostnych i chrzęstnych nie jest zaburzony.
2. Deformacja klatki piersiowej. Kości i chrząstki części żebrowej są zachowane, ale zdeformowane. Klatka piersiowa zwykle podlega deformacjom kilowym.
3. Anomalia rozwoju tkanek miękkich i chrząstki przy braku naruszenia rozwoju struktury kostnej żeber.
4. Niedorozwój lub całkowity brak części kostnej żeber z zaburzeniami rozwoju mięśni i chrząstki.

Bardzo często zespół Polski objawia się drobnym defektem kosmetycznym i staje się zauważalny dopiero w okresie dojrzewania, kiedy u dziewcząt zaczynają się rozwijać gruczoły sutkowe, a u chłopców dotknięta strona piersi nie nabiera wydatnego, napompowanego kształt, w przeciwieństwie do zdrowej połowy klatki piersiowej. Zespół Polski nie wpływa na płodność kobiet (zdolność do poczęcia dzieci).

Diagnostyka

Oprócz objawów zewnętrznych do diagnozowania zespołu Polski stosuje się następujące metody:

• Badanie rentgenowskie. Pozwala określić obecność patologii w rozwoju struktury kostnej żeber;
• tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Służy do określenia nieprawidłowości w rozwoju tkanki mięśniowej i chrząstki;
• konsultacje i badania kardiologa i pulmonologa. Wykonuje się je w przypadku podejrzenia uszkodzenia narządów wewnętrznych klatki piersiowej.

Leczenie

W leczeniu tej przypadłości stosuje się wyłącznie operację, jeżeli jednak wada ma charakter jedynie kosmetyczny i nie wpływa na zdrowie i funkcjonowanie narządów wewnętrznych, wówczas operacja jest dobrowolna. W zależności od ciężkości anomalii można wykonać kilka operacji:

1. Operacja odtworzenia struktury kostnej żeber,
2. Operacja przywracająca kształt klatki piersiowej (eliminacja deformacji),
3. Chirurgia przywracająca tkankę mięśniową, implantacja piersi, formowanie sutków,
4. Operacja mająca na celu wyeliminowanie syndaktylii, niedorozwoju ręki i innych powiązanych wad.

Odbudowa żeber odbywa się poprzez przeszczepienie części żeber ze zdrowej strony klatki piersiowej lub poprzez wszczepienie implantów tytanowych. Jeśli operacja przywrócenia części kostnej żeber zostanie wykonana we wczesnym wieku, wówczas na ścianie żebra zostanie zainstalowana specjalna gęsta siatka, która nie zakłóca rozwoju żeber, ale pełni funkcję ochronną dla serca i płuca. Wynika to z faktu, że istnieje możliwość powtarzającej się deformacji klatki piersiowej z powodu nierównomiernego rozwoju zdrowych i przeszczepionych żeber.

Podczas przywracania tkanek miękkich stosuje się przeszczep części mięśnia najszerszego, mięśnia zębatego przedniego lub mięśnia prostego brzucha. W niektórych przypadkach stosuje się implanty silikonowe.

Po operacji przepisywany jest kurs antybiotyków. Stosowanie tradycyjnych metod poprawy metabolizmu nie jest zabronione, jednak można to zrobić wyłącznie po konsultacji z lekarzem.

Rokowanie po operacji jest bardzo korzystne. Usunięcie wady kosmetycznej, która nie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych i dłoni, podnosi poczucie własnej wartości pacjenta, a w trudnych przypadkach operacja pozwala pacjentowi żyć pełnią życia. Zdecydowana większość pacjentów po zabiegu nie odczuwa dyskomfortu ani dodatkowych problemów zdrowotnych.

Niestety nie ma sposobu, aby zapobiec wystąpieniu syndromu Polski. Jeśli jednak rodzice nie nadużywają złych nawyków, prowadzą zdrowy i aktywny tryb życia, poddają się terminowym badaniom i niezbędnemu leczeniu, zwiększa to szansę na urodzenie zdrowego dziecka.

Zespół Polski: przyczyny i możliwości leczenia

Umówić się

Zadaj pytanie w internecie

Poproś o oddzwonienie

Problemy z budową ciała lub budową ciała mogą przybierać różne formy. Dziś chcemy opowiedzieć naszym czytelnikom o syndromie Polski, czyli jednej z patologii budowy ciała. Na nasze pytania odpowiedział torakochirurg dr hab. – Władimir Aleksandrowicz Kuźmiczow.

- Władimir Aleksandrowicz, chyba najlepiej zacząć od opowieści o tym, czym jest syndrom Polski? Jak jego obecność objawia się w fizjologii człowieka i funkcjonowaniu jego organizmu?

Zespół Polski to patologia, która objawia się zewnętrznie w postaci częściowego lub całkowitego braku mięśni piersiowych, co uzupełniają inne objawy. Przykładowo przy niedorozwoju kończyn górnych, przy zmniejszonym rozmiarze dłoni, może dojść do zrośnięcia lub skrócenia palców, lub może dojść do całkowitego braku ręki, tj. Z drugiej strony występuje asymetria. Może wystąpić niedorozwój mięśnia najszerszego grzbietu. I, co najważniejsze z punktu widzenia funkcjonowania organizmu, brak lub niedorozwój żeber po dotkniętej stronie. Z reguły dotyczy to trzeciego i czwartego żebra, które są albo całkowicie nieobecne, albo słabo rozwinięte. Lub chrząstka nie pasuje całkowicie do mostka. Również po stronie uszkodzonej następuje degeneracja tkanki tłuszczowej. Częściej występującym objawem zespołu Polanda jest niedorozwój dwóch części mięśnia piersiowego większego. Mięsień piersiowy większy składa się z trzech części: części podobojczykowej, części mostkowej i części żebrowej. Z reguły brakuje mostka i części żebrowej. Lub mięsień piersiowy większy jest całkowicie nieobecny. Wszystkie inne objawy są rzadsze, dlatego pacjenci z zespołem Polski często mają całkowicie pełnoprawną rękę.

- Czy dotknięta strona jest zawsze taka sama, czy występuje zmienność?

- Skąd wzięła się nazwa syndromu? Czy jest to jakoś powiązane z Polską?

Nie, w tym przypadku nazwa zjawiska powstała na cześć angielskiego lekarza, który jako student pracował w kostnicy jako sanitariusz i zobaczył tę cechę na jednym z ciał. Zbadał ją szczegółowo i opisał objawy. Imię powstało od jego imienia.

- Jak zdiagnozować obecność tej choroby?

W tym przypadku diagnoza jest bardzo prosta – opiera się na wyglądzie pacjenta. Trzeba powiedzieć, że schorzenie to rozpoznaje się już we wczesnym wieku na podstawie charakterystycznego stanu mięśnia piersiowego w okolicy barku. Jeśli nie ma mięśnia piersiowego, pacha ma bardzo specyficzny wygląd. W takich przypadkach rodzice pytają, co robić.

- Ale tak naprawdę, co powinni zrobić rodzice, gdy odkryją u swojego dziecka taką wadę? Co ich najbardziej przeraża?

Po pierwsze, niepokój budzi wygląd dziecka, brak mięśni, a także bicie serca tuż pod skórą, w przypadku braku żeber.

- Czy wykrycie zespołu odciska piętno na wychowaniu dziecka w postaci ograniczenia jego aktywności lub zakazania jakiejkolwiek aktywności?

W większości przypadków pacjenci mogą nie zwracać uwagi na swój zespół, dobrze się rozwijają pomimo braku mięśnia piersiowego, a aktywność ruchowa ramienia jest kompensowana. Zdarzają się sytuacje, gdy pacjenci z brakiem mięśnia piersiowego aktywnie uprawiają sport, w tym osiągają wysokie osiągnięcia. Jeśli nie ma zajęcia klatki piersiowej, problem ma charakter czysto kosmetyczny i powinien być leczony wspólnie przez chirurga plastycznego i chirurga klatki piersiowej.

- Czy problem wyraża się w ten sam sposób u mężczyzn i kobiet? Czy są jakieś różnice?

Tak, rozwiązanie problemu kosmetycznego ma inne znaczenie dla mężczyzn i kobiet. U kobiet występuje niedorozwój gruczołu sutkowego, natomiast u mężczyzn brodawka sutkowa może być po prostu słabo rozwinięta. W medycynie nazywa się to syndromem Amazonki, ponieważ, jak wiadomo, te dziewczyny uprawiały łucznictwo i zaburzały rozwój jednego z gruczołów sutkowych. Ponieważ gruczoły sutkowe pełnią u kobiet ważną rolę estetyczną i funkcjonalną, częściej zgłaszają się one do lekarza w celu skorygowania wady.

- Czy brak jednego z gruczołów sutkowych u kobiet wpływa w jakiś sposób na ogólny poziom hormonów lub macierzyństwo?

Nie, problem jest natury estetycznej. Kobieta jest całkowicie zdrowa.

- Jakie są metody usunięcia tej wady? Czy zawsze wymagają operacji?

Metodą rozwiązania problemu jest operacja, którą można wykonać różnymi technikami w zależności od zespołu objawów choroby. Na przykład u kobiet mięsień najszerszy można przesunąć od tyłu do przodu, tworząc muskularną ramę i warstwę mięśniową, co później umożliwia wszczepienie protezy silikonowej w celu utworzenia piersi. Lub stosuje się bardziej złożone opcje, na przykład przeszczep mięśnia prostego brzucha. Wszystko jest ustalane w zależności od konkretnego przypadku.

- Czy wskazania do zabiegu różnią się w zależności od splotu objawów?

Tak, powiedziałabym, że wskazaniem do operacji u mężczyzn jest brak żeber, co wpływa na wrażliwość narządów wewnętrznych, w tym serca. W przypadku mężczyzn wyeliminowanie defektu kosmetycznego jest całkowicie niemożliwe. W ten sposób przesunięty mięsień pleców nie staje się pełnoprawny, a plecy cierpią, skąd pobierany jest kawałek mięśnia. W przyszłości tył również stanie się lekko asymetryczny. Innymi słowy, nie może być pełnowartościowych kosmetyków, ale następuje naruszenie funkcji organizmu. Częściej u mężczyzn stosuje się wszczepianie protez silikonowych, które wykonuje się z opatrunków gipsowych lub parafinowych indywidualnie dla każdego pacjenta.

- U mężczyzn, jeśli nie ma objawów w postaci słabo rozwiniętych palców jednej ręki, czy obecność zespołu diagnozuje się tylko po rozebraniu? A może kształt mostka wpływa również na wygląd w ubraniu?

Nie, brak mięśnia piersiowego nie jest zauważalny w ubraniach. Obecność zespołu w tym przypadku diagnozuje się tylko po rozebraniu. Dlatego wielu mężczyzn nie zwraca się o pomoc do lekarza. Brak mięśnia piersiowego nie jest zauważalny pod ubraniem, jednak wiele z nich wstydzi się rozbierać, ponieważ po rozebraniu jest to dość oczywiste.

- Ale w miarę budowania mięśni asymetria klatki piersiowej staje się prawdopodobnie bardziej widoczna?

- Jednocześnie mięsień nie jest trenowany ani budowany?

Całkowita racja. Jeśli jednak udałoby się w pełni poruszyć mięśniem pleców wraz z nerwami itp., to pewien trening jest możliwy, ale nadal nie będzie pełny.

- Jaki jest powód braku mięśnia piersiowego?

Uważa się, że przyczyną problemu jest niedorozwój tętnicy obojczykowej, która nie wydziela w tym obszarze pełnych gałęzi.

- Nie możesz wpłynąć na tętnicę?

Tworzenie się tętnicy następuje w stanie macicy. Dlatego na tym etapie nie można wpływać na jego rozwój.

- Jeśli ludzie się dostosują, czy ma sens operowanie ich?

Nie ma poważnych wskazań do operacji, to jest absolutnie pewne. Operacja jest wskazana tylko wtedy, gdy występuje patologia żeber. Inaczej jest w przypadku kobiet, gdy zabieg chirurgiczny w celu późniejszej implantacji piersi znacznie poprawia percepcję estetyczną.

- Czy przeszczep mięśnia pleców ma jakiś wpływ na kręgosłup?

Nie, mięsień najszerszy grzbietu jest połączony tylko z obręczą barkową, nie jest w żaden sposób połączony z kręgosłupem. Jedyne co się stanie to pewna blizna pod pachą (miejsce pobrania mięśnia i miejsce przeszczepu to ta sama blizna) i pewna asymetria.

- Czy mogą wystąpić negatywne skutki operacji, jakieś nieodwracalne szkody?

NIE. Mięsień najszerszy grzbietu trochę cierpi, ale nie ma innych poważnych konsekwencji.

- Jak długo trwa operacja? Jak bardzo jest to skomplikowane?

Jest to dość delikatna operacja, ponieważ izolacja mięśnia musi nastąpić z zachowaniem wiązek naczyniowych i nerwowych, a następnie utworzenie miejsca unieruchomienia. Powinni to robić wyłącznie przeszkoleni specjaliści. Operacja trwa dwie godziny. Podczas operacji stosuje się techniki endoskopowe w celu pobrania i unieruchomienia mięśnia. Nie jest to jednak operacja czysto endoskopowa.

- Jak przebiega rehabilitacja pacjentów?

Dość szybko, po 2-3 dniach pacjent może opuścić klinikę. Przez około miesiąc będą obowiązywać ograniczenia w poruszaniu się.

- Jakie dokładnie są ograniczenia? Czy muszę nosić odzież uciskową?

Nic specjalnego nie jest potrzebne.

- Czy metoda leczenia różni się u dorosłych i u dzieci?

- Jeśli serce bije pod skórą, czy życie do 18 roku życia jest niebezpieczne?

Ten problem jest istotny, tutaj możesz pomyśleć o dodatkowych siatkach wzmacniających ciało. Ale dla takich pacjentów kontakty i sporty wyczynowe nie są pożądane.

- Czy mogą upaść bez konsekwencji lub spać na brzuchu?

Mogą spać na brzuchu. Należy unikać oddziaływań wyłącznie na ten obszar.

- Czy zdarzają się przypadki, gdy danej osobie brakuje żeber, ale nie radzisz jej poddać się operacji?

Są pacjenci, którzy bezpiecznie dożyli dorosłości, na przykład rodzice nie zwrócili na to uwagi. Następnie rozważamy za i przeciw. Zależy to od indywidualnych życzeń pacjenta.

Z jednej strony lepiej zapewnić dodatkową ochronę. Z drugiej strony, jeśli pacjent jest przyzwyczajony do oszczędzania i unika uprawiania sportu, to ogólnie może całkiem nieźle żyć z tą chorobą.

- Operację korekcji żeber wykonuje się inaczej niż przeszczep mięśnia pleców. Co to jest?

Porozmawiajmy o żebrach osobno. Istnieją różne metody operowania żeber, można zastosować technikę dodatkowo anatomiczną, gdy żebro ułożone jest ukośnie jako przeszkoda. Tutaj w grę wchodzi kreatywność chirurgii rekonstrukcyjnej. Przyjętą praktyką wykonywania operacji w przypadku braku żeber jest ich wymiana. Może to obejmować przeszczepienie części żeber z przeciwnej strony lub zastosowanie techniki rozszczepiania istniejących żeber i tworzenia nowych kontaktów z mostkiem. Ale ogólnie nie ma idealnej metody.

- Czy przeprowadza się je w równym stopniu u mężczyzn i kobiet, u dorosłych i u dzieci?

U kobiet wszystko rozwiązuje się łatwiej, ponieważ wadę braku żeber można ukryć za pomocą implantu piersi, może lekko zakryć serce. Jeśli operacja zostanie wykonana na dzieciach, w przyszłości wzrost żeber może zostać zakłócony. Jeżeli dziecko ma problem z żebrami, ale ma symetryczną klatkę piersiową, to wykonując operację plastyczną żeber możemy doprowadzić do zaburzenia wzrostu żeber. Obserwowałem pacjentów, którzy w dzieciństwie przeszli tę operację i w rezultacie mają teraz problemy z powodu zaburzenia wzrostu żeber po jednej stronie. Może gdyby ich nie dotykano, klatka piersiowa rozwinęłaby się prawidłowo.

- Jaki wiek uważasz za najbardziej optymalny dla dziecka? Aby jednocześnie uniknąć krzywdy i chronić?

Ten problem jest bardzo istotny. Nie można powiedzieć, że w medycynie zostało to całkowicie rozwiązane, jest to ciągle dyskusja. Wcześniej uważano, że rozszczep żeber należy wykonać w wieku 3-4 lat, obecnie zaleca się jednak późniejszy wiek. W wieku szkolnym należy wykonać ramkę. Ale trudno powiedzieć, co wybrać: ogranicz się do gęstej siatki na ten okres wzrostu lub zajmij się rozszczepianiem żeberek lub przesadzaniem żeber. Spójrzmy na sytuację.

Obecnie podczas takiej operacji starają się wykorzystywać implanty, a nie własne tkanki. Załóżmy, że problemem jest ochrona serca, czyli brak mięśni i żeber, w takim przypadku możemy rozważyć zastosowanie specjalnych materiałów syntetycznych, które zastąpią i wzmocnią ścianę klatki piersiowej. Mogą to być specjalne siatki lub sztuczne żebra, które są wykonane z tytanu i pozwalają na zainstalowanie wystarczającej ochrony bez uszkadzania zdrowych żeber.

- Dlaczego zdrowe żebra „chwytają”?

Do mostka od góry. Wcześniej, gdy brakowało trzeciego i czwartego żebra, drugie i piąte żebro były pęknięte. Zatem 2 zostało użyte do częściowego zastąpienia trzeciego, a 5 zostało użyte do częściowego zastąpienia czwartego. W rezultacie zamiast dwóch wadliwych żeber uzyskano cztery wadliwe żebra. Bezpośrednio może to być dobry wynik, ale na dłuższą metę skończyło się to na zdrowych żebrach.

- Nie ma materiału, który zwiększa się w czasie, tj. nie tytan, ale coś bardziej mobilnego?

Nie, nie ma takich technologii, może w przyszłości coś zostanie wynalezione. Tytan jest lekki i nie dzwoni wykrywaczem metalu. Osoba z takimi żebrami nie odczuwa żadnego stresu.

- Czy wymiana żeber i transfer mięśni różnią się z punktu widzenia rekonwalescencji pacjenta?

Tak, po transpozycji żeber pacjent pozostaje w szpitalu co najmniej dwa tygodnie, a powstawanie blizn następuje w ciągu kilku miesięcy.

Po operacji żeber obowiązują ograniczenia w aktywności. Możesz podnieść ręce i spać na brzuchu. Należy jednak unikać uderzania w operowany obszar.

- Czy ta choroba jest przekazywana genetycznie?

Zespół Polski jest uważany za patologię genetyczną i dlatego może być przekazywany dzieciom.

- Podsumowując wszystko, co powiedziałeś, okazuje się, że jeśli mówimy o estetyce, to lepiej dla mężczyzn i kobiet rozróżnić decyzję, a jeśli wpływa to na funkcję, ważna jest operacja, ale trzeba wybrać odpowiedni wiek aby chronić narządy wewnętrzne już teraz i nie szkodzić im w przyszłości. Istnieje logika wskaźników medycznych. Warto żyć z tym problemem do późnej starości, unikając jednak kolizji.

Tak, dokładnie tak

- Dziękuję, Władimir Aleksandrowicz.

Umów się na spotkanie z Kuzmichevem V.A. Możesz zadzwonić:

Wizyty osobiste odbywają się w Moskwie.

Operacja klatki piersiowej wykopowatego

Wada kostno-mięśniowa (zespół Polski)

Zespół Polski, czyli wada kostno-mięśniowa, to genetycznie uwarunkowany zespół wad rozwojowych, obejmujący brak mięśnia piersiowego większego i/lub mniejszego, częściowe lub całkowite zrośnięcie palców (syndaktylia), ich skrócenie (brachydaktylia), brak brodawki sutkowej. (ately) i/lub samego gruczołu sutkowego (amastia), deformacja lub brak kilku żeber, zmniejszenie grubości podskórnej warstwy tłuszczu i brak włosów w okolicy pach.

Ta wada wrodzona występuje dwukrotnie częściej po stronie prawej. Jeśli zajęta jest lewa strona klatki piersiowej, często dochodzi do transpozycji narządów.

Skóra po dotkniętej stronie może być zbyt cienka, bez tkanki tłuszczowej. Bardzo rzadko może wystąpić defekt w rozwoju kości łopatki lub przedramienia po stronie dotkniętej chorobą. W niektórych przypadkach u pacjentów z zespołem Polanda opisano wrodzone wady nerek i kręgosłupa. Rozwój umysłowy nie cierpi z powodu tego zespołu.

Poszczególne składowe tego zespołu po raz pierwszy opisali Lallemand (1826) i Frorier (1839), lecz nazwano go na cześć Alfreda Polanda, angielskiego studenta medycyny, który w 1841 roku podał częściowy opis tej deformacji. Pełny opis wady kostno-mięśniowej Thompson opublikował 54 lata później, w 1895 roku.

W zdecydowanej większości przypadków (około 80%) zespół Polski jest prawostronny. Wariant lewostronny kojarzony jest czasami z odwrotnym ułożeniem narządów wewnętrznych, począwszy od dekstrakardii, gdy tylko serce jest zlokalizowane po prawej stronie, aż do pełnej postaci odwrotnego (lustrzanego) ułożenia narządów wewnętrznych. Deformacja klatki piersiowej w tym przypadku waha się od łagodnej hipoplazji do wrodzonego braku (aplazji) chrząstki żebrowej lub nawet całych żeber po stronie odpowiadającej zmianie.

W diagnostyce zespołu Polanda wykorzystuje się metody diagnostyki rentgenowskiej, tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Można również wykonać USG. Metody te pozwalają ocenić obecność zmian w anatomii narządów wewnętrznych i dotkniętego obszaru, co jest niezbędne, aby chirurg mógł przeprowadzić interwencję rekonstrukcyjną.

Leczenie zespołu Polski ma charakter chirurgiczny i ma na celu, po pierwsze, usunięcie ubytku żebra i przywrócenie integralności szkieletu kostnego, po drugie, powinno wyeliminować istniejący retrakcję wewnątrz połowy klatki piersiowej, po trzecie, przywrócić prawidłowe stosunki anatomiczne tkanek miękkich, w tym modelowanie sutków, protetyka piersi u kobiet i chirurgia plastyczna mięśni u mężczyzn.

Wynik pierwszego etapu chirurgicznej korekcji zespołu Polski

(eliminacja klatki piersiowej lejkowatej)

18-letni mężczyzna z 2. stopniem VDHA, asymetrycznym kształtem, aplazją mięśni piersiowych i gruczołu sutkowego (po prawej).

Zdjęcia przed zabiegiem i rezultaty 7 miesięcy po zabiegu

Rok po operacji planowany jest wszczepienie implantu piersiowego (po prawej)

Operację plastyczną klatki piersiowej lejkowatej wykonał dr n. med. Rudakow SS i doktorat Korolev PA

Technicznie są to bardzo skomplikowane operacje, które wykonuje się już w młodym wieku. Z reguły wykonywana jest cała seria interwencji, ponieważ uzyskanie dobrego wyniku na raz jest prawie niemożliwe - zwykle wiąże się to z nieuzasadnionym wydłużeniem czasu trwania interwencji i wzrostem jej traumatycznego charakteru.

Zgodnie z planem w pierwszej kolejności usuwa się deformację kości i uzupełnia ubytek żebra, a dopiero potem następuje przejście do kolejnych etapów. Czasami w ciężkich przypadkach może być konieczne autologiczne przeszczepienie żeber. W przypadku anomalii dłoni (zrośnięte palce) angażujemy chirurgów ortopedów, w przypadku problemów z narządami wewnętrznymi – odpowiednich specjalistów.

Obecnie stosuje się kilka opcji torakoplastyki. Przykładowo w przypadku zespołu prawostronnej Polski i pierwotnego uszkodzenia dwóch lub trzech żeber wykonuje się transpozycję żeber znajdujących się pod spodem w celu zamknięcia ubytku kostnego klatki piersiowej. W przypadku agenezji trzech żeber możliwe jest wykonanie zmodyfikowanej operacji Sulamaa, a w przypadku braku czterech żeber (od trzeciego do szóstego) wykonuje się autotransplantację płata mięśniowo-szkieletowego, usuniętego z przeciwnej, zdrowej strony za pomocą techniki mikrochirurgiczne. W przypadku izolowanego braku mięśnia piersiowego większego, w niektórych przypadkach zostaje on zastąpiony mięśniem zębatym przednim na szypułce nerwowo-naczyniowej.

Umów się na konsultację (operację) do chirurga klatki piersiowej dr hab. Korolev PA Móc:

Rodzaje anomalii żeber. Patologie klatki piersiowej. Czytaj więcej.

Leczenie VDHA w zespole Marfana. Operowali prof. Rudakov S.S. i dr Korolev P.A. Czytaj więcej.

Zdjęcie wyników operacji z powodu deformacji ostrogi. Operowali prof. Rudakov S.S. i dr Korolev P.A. Czytaj więcej.

ZDJĘCIE pacjentki przed i po korekcji zespołu Polskiego. Operowali prof. Rudakov S.S. i dr Korolev P.A. Czytaj więcej.

Metoda leczenia VDHA opracowana przez lekarza medycyny Rudakowa S.S. i dr Korolev P.A. operacja z wykorzystaniem nacięć kosmetycznych z unieruchomieniem kompleksu mostkowo-żebrowego metalową płytką z efektem pamięci kształtu. Czytaj więcej.

Leczenie stępionej deformacji klatki piersiowej. Torakoplastyka wg M. Ravitcha. Zdjęcia przed i po operacji. Więcej szczegółów

Klatka piersiowa jest naturalną tarczą, która osłania znajdujące się pod nią najważniejsze struktury – serce, płuca i duże pnie naczyniowe, które należy chronić przed różnego rodzaju urazami i uszkodzeniami. Czytaj więcej.

Umów się na wizytę u lekarza:

Angielski patolog opisał ten zespół już w 1841 roku. Jednak w literaturze medycznej wciąż pojawiają się pojedyncze przypadki (od pierwszego opisu tej patologii na całym świecie opublikowano zaledwie 500 przypadków), dlatego istnieją pewne trudności w diagnostyce tego zespołu. Zgodnie z klasyfikacją należy do grupy zespołów niedziedzicznych, w których występuje wiele wad wrodzonych.

Z analizy epidemiologicznej opisanych 50 przypadków zespołu Polski na całym świecie wynika, że ​​częstość występowania u obu płci jest absolutnie taka sama. Potwierdza to hipotezę, że patologia ta nie jest w żaden sposób powiązana z chromosomem płciowym. Jednak do chwili obecnej nie jest znany rodzaj dziedziczenia zespołu Polski. Okazało się jednak, że jeśli jedno z rodziców ma tę patologię, ryzyko jej wystąpienia u dziecka wynosi prawie 50%.

Anatomia zespołu Polski

Przyczyny rozwoju tego zespołu nie są do końca znane. Wiążą się jednak z zaburzeniem prawidłowego rozwoju narządu ruchu w okresie rozwoju ontogenetycznego zarodka. To właśnie determinuje charakter zachodzących zmian anatomicznych.

Główne cechy anatomiczne tego zespołu to:

• Brak mięśni piersiowych po jednej stronie klatki piersiowej
• Całkowity brak lub niewystarczający rozwój gruczołu sutkowego (objaw ten prowadzi do poważnego urazu psychicznego u kobiet)
• Aplazja żeber, czyli ich brak, szczególnie wyraźny w przedniej części klatki piersiowej
• Zmiana kształtu szkieletu kostnego przedniej klatki piersiowej.

Dość często przy zespole Polski diagnozuje się także zaburzenia prawidłowej budowy kończyny górnej. Wyrażają się one w tym, że następuje zmiana w budowie ramienia po tej samej stronie, co dotknięta połowa klatki piersiowej. Często stwierdza się także synbrachydaktylię, czyli niedorozwój palców (skrócenie), mimo że niektóre mogą być ze sobą zrośnięte. Fuzję najczęściej obserwuje się na poziomie skóry, natomiast kości nie są dotknięte.

Nieco rzadziej wykrywane są inne objawy anatomiczne zespołu Polski, a mianowicie:

• Niedorozwój mięśnia najszerszego grzbietu, prowadzący do asymetrii jego bocznych części
• Brak lub niepełny rozwój mięśnia piersiowego mniejszego
• Skrzynia lejkowa
• Garb nadmorski
• Skolioza – skrzywienie kręgosłupa
• Niedorozwój łopatki i obojczyka.

Jednocześnie istnieje pewien schemat - brak bezpośredniej korelacji między nasileniem istniejących wad anatomicznych klatki piersiowej a nasileniem naruszenia prawidłowej budowy kończyny górnej.

Oprócz problemu kosmetycznego zespół Polanda objawia się także nieprawidłową budową tętnicy podobojczykowej – jej średnica po stronie dotkniętej chorobą jest większa niż normalnie. Dlatego powstają warunki do zakłócenia przepływu krwi tętniczej po dotkniętej stronie klatki piersiowej, ponieważ zmniejsza się ogólny opór ściany naczynia, niezbędny do normalnej wymiany gazów i składników odżywczych między krwią a tkankami.

Do cech anatomicznych zespołu Polski zalicza się nieprawidłową budowę i lokalizację narządów wewnętrznych. W zależności od ich nasilenia, cierpi na tym ogólny stan pacjenta, ponieważ mogą zostać zajęte ważne narządy. Z tego punktu widzenia można zidentyfikować następujące anomalie strukturalne:

• Odchylenie serca w tym czy innym kierunku
• Poszerzanie granic serca
• Obracanie serca zgodnie z ruchem wskazówek zegara
• Niewystarczający rozwój płuc po uszkodzonej stronie
• Nieprawidłowa struktura nerek.

Objawy

Objawy kliniczne zespołu Polski wynikają bezpośrednio z cech anatomicznych obserwowanych w tej patologii. Dlatego tacy pacjenci mają charakterystyczny wygląd:

• Asymetria przedniej części klatki piersiowej
• Tkanki miękkie po dotkniętej stronie są zapadnięte
• Brak ściany przedniej w dole pachowym przy braku mięśnia piersiowego
• W przypadku aplazji mięśnia piersiowego gruczoł sutkowy jest słabo rozwinięty, wydaje się zapadnięty
• W okolicy pach zwykle nie ma włosów
• Jeśli przesuniesz ramię w górę, zobaczysz zaczątki mięśnia piersiowego. Wygląda jak sznur tkanki łącznej, jak „rozciągnięty sznurek”
• U tych pacjentów obręcz barkowa funkcjonuje normalnie
• Jeżeli brakuje również mięśnia piersiowego mniejszego, to istniejący ubytek w ścianie klatki piersiowej staje się jeszcze bardziej wyraźny, przez co zaczynają prześwitywać żebra, co wygląda wyjątkowo nieestetycznie.

U kobiet asymetria klatki piersiowej staje się szczególnie wyraźna, ponieważ zmienia się normalna struktura gruczołów sutkowych. Po stronie dotkniętej chorobą ta ostatnia ma zmniejszony rozmiar, a jednocześnie znajduje się wyżej niż zdrowa. Mogą również występować odchylenia w tym czy innym kierunku, to znaczy przemieszczenia boczne. Ale według statystyk są one mniej powszechne niż pionowe. Niezwykle rzadko zdarza się amastia, czyli całkowity brak gruczołu sutkowego. Ten wariant zespołu Polski stwarza szczególne trudności w leczeniu chirurgicznym.

Obecność nieprawidłowości w narządach wewnętrznych zlokalizowanych w jamie klatki piersiowej prowadzi do pojawienia się dodatkowych objawów klinicznych. Mówimy o następujących kwestiach:

• Zaburzenia rytmu serca
• Uczucie zaburzeń za mostkiem
• Okresowo występujący ból w okolicy serca
• Duszność
• Skłonność do obrzęków w przypadku nieprawidłowej budowy nerek.

Diagnostyka

Poszukiwanie diagnostyczne zespołu Polski może ujawnić różne warianty tej patologii. Są one podzielone na kilka grup. Aby dokonać takiego rozróżnienia, z reguły wystarczające jest badanie przedmiotowe (badanie palpacyjne i wzrokowe) oraz badanie rentgenowskie. Klasyfikacja ta jest konieczna do określenia taktyki chirurgicznej, aby pomóc pacjentowi.

Tak więc żebra mogą mieć następujące zmiany:

• Nie ma zmian w żebrach, to znaczy ich struktura jest normalna
• Żebra są słabo rozwinięte, ale nie ma na nich zagłębienia
• Zmieniono kształt żeber
• Na żebrach występują ubytki tkanki kostnej.

Jeśli chodzi o mięsień piersiowy większy, wyróżnia się następujące opcje:

• Niedorozwój mięśnia piersiowego większego
• Brak niektórych części
• Całkowity brak wiązek mięśniowych tego mięśnia.

Kolejnym kryterium jest stan skóry i grubość podskórnej warstwy tłuszczu:

• Skóra jest normalna, ale grubość podskórnej warstwy tłuszczu jest mniejsza niż normalnie
• Skóra jest cienka i nie ma podskórnej warstwy tłuszczu.

Ostatnim kryterium jest gruczoł sutkowy, jego położenie i wielkość:

Diagnozę różnicową przeprowadza się przede wszystkim w przypadku zespołu Mobiusa, z którym opisana patologia jest bardzo podobna. Ta ostatnia opiera się na braku pełnego rozwoju struktur jądrowych nerwu twarzowego. Podobne objawy tych dwóch zespołów to:

• Syndaktylia
• Skrócenie palców
• Niedorozwój mięśni piersiowych
• Wada piersi.

Jednakże cechami charakterystycznymi charakterystycznymi jedynie dla patologii opisanej przez Moebiusa są:

• Twarz przypominająca maskę
• Otwarte usta
• Oczy szeroko otwarte
• Brak zmarszczek na twarzy, nawet gdy dziecko płacze i inne.

Leczenie i chirurgia

Główne miejsce w leczeniu zespołu Polanda, czyli wrodzonej wady kostno-mięśniowej, zajmują metody chirurgiczne. Ich głównym zadaniem jest skorygowanie istniejącego problemu estetycznego. Jednak w większości przypadków proponowane metody są niezwykle złożone, dlatego nie wszyscy chirurdzy klatki piersiowej i plastyczni podejmują się tej operacji. Ponadto warto zauważyć, że istnieje pewne ryzyko powikłań po interwencji chirurgicznej. Zatem jego częstotliwość, w zależności od złożoności przypadku klinicznego, waha się od 10 do 20%.

Istnieją pewne wskazania do leczenia operacyjnego zespołu Polanda. Dzielą się na dwie główne grupy:

Wskazaniami lekarskimi są stany, w których normalne funkcjonowanie człowieka zostaje zakłócone na skutek istnienia bezpośredniego zagrożenia jego życia. Należą do nich hipoplazja płuc z powodu ucisku, zaburzenie normalnego umiejscowienia serca w jamie klatki piersiowej. Ważnym kryterium w tym przypadku jest obniżenie parametrów krążeniowo-oddechowych, które wykrywa się funkcjonalnymi metodami diagnostycznymi (spirografią, dopplerem, ergometrią rowerową i innymi).

Do grupy wskazań kosmetycznych zalicza się:

• Poważne wady żeber, które prowadzą do zakłócenia normalnego oddychania
• Lejkowata struktura klatki piersiowej, odpowiadająca drugiemu lub trzeciemu stopniowi tej anomalii.

W praktyce z reguły występuje połączenie wskazań medycznych i kosmetycznych. Leczenie chirurgiczne jest jednak przeciwwskazane w przypadku ciężkiej cukrzycy, nowotworów układu krwiotwórczego i innych chorób, gdy ryzyko operacji jest bardzo duże.

Główne metody zastępowania istniejącej wady i aplazji są następujące:

• Ubytek żebra zamyka się własnymi przeszczepami kości
• Sztuczne wytworzenie gruczołu sutkowego z płatów skórnych i mięśniowych.

Trudność polega na tym, że techniki własnego dawstwa są dość traumatyczne, gdyż prowadzą do uszkodzenia tych obszarów ciała, z których pobierany jest płat do operacji plastycznej. Ponadto uzyskany efekt konturu nie zawsze utrzymuje się przez długi czas, dlatego istnieje realna potrzeba powtarzania operacji plastycznych.

Zastąpienie słabo rozwiniętego lub brakującego mięśnia piersiowego w chirurgii plastycznej zwykle odbywa się za pomocą mięśnia najszerszego grzbietu. Problem polega jednak na tym, że w przypadku zespołu Polski ten ostatni również często nie jest w pełni rozwinięty.

W ostatnim czasie do rozwiązania powyższych problemów zaczęto stosować nowe metody korekcyjne. Są one w dużej mierze związane z intensywnym rozwojem chemii polimerów w medycynie. Umożliwiło to stworzenie unikalnych endoprotez gruczołu sutkowego i ściany klatki piersiowej.

Endoprotetyka dla zespołu Polski jest szczególnie wskazana w następujących przypadkach:

• Wady jednego lub dwóch żeber
• Klatka piersiowa lejkowata I stopnia z prawidłowymi parametrami krążeniowo-oddechowymi
• Pectus excavatum drugiego stopnia, jeśli pacjent odmawia radykalnej operacji
• Różne opcje braku mięśnia piersiowego większego
• Niedorozwój piersi
• Asymetria klatki piersiowej.

Zazwyczaj interwencję chirurgiczną przeprowadza się w kilku etapach, to znaczy najpierw jedną operację, a po chwili drugą (może być wymagana większa liczba interwencji chirurgicznych). Pierwsza operacja ma na celu wyeliminowanie ubytku żebra i przywrócenie prawidłowej struktury szkieletu kostnego klatki piersiowej. W rezultacie pozwala to przywrócić prawidłową sztywność klatki piersiowej. Druga operacja polega na poprawie efektu estetycznego. W tym celu modeluje się gruczoł sutkowy na przykład za pomocą endoprotez (szczególnie u kobiet) i wykonuje się mioplastykę. Jednocześnie można skorygować budowę palców chorej kończyny górnej – ulegają one wydłużeniu, a fałd skórny pomiędzy nimi zostaje rozdzielony.

Który lekarz leczy

Leczenie zespołu Polski prowadzą wspólnie lekarze dwóch specjalności – chirurg plastyczny i torakochirurg. Chirurg ortopeda zajmuje się korekcją kosmetyczną brachysyndaktylii.

Jedno centrum telefonicznego umawiania wizyt z lekarzem.

Syndrom Polski

Ze względu na lokalizację można wyróżnić dwa typy patologii:

Istnieją również cztery typy rozwoju klatki piersiowej z tą wadą:

1. struktura chrzęstno-kostna żeber nie jest naruszona, kształt mostka nie jest zdeformowany, odchylenie objawia się brakiem tkanek miękkich;
2. żebra są w normalnym stanie, ale klatka piersiowa z jednej strony jest przekrzywiona w połowie, ma zapadnięty obszar chrzęstny żeber, a z drugiej - deformację stępkową;
3. chrząstki żebrowe są słabo rozwinięte, ale wszystkie kości są w zadowalającym stanie, mostek jest przekrzywiony w stronę bolesną;
4. poważne przemieszczenie górnej części ciała, brak jednego do czterech żeber.

Powoduje

Na chwilę obecną naukowcy nie znają dokładnej przyczyny syndromu Polski. Najczęstszym wyjaśnieniem jest zaburzenie migracji komórek w okresie embrionalnym, z którego powstają włókna mięśniowe lub dochodzi do deformacji/hipoplazji tętnicy podobojczykowej.

Nie mniej istotna jest opcja narażenia na czynniki dziedziczne, chemiczne, środowiskowe, mechaniczne, radiacyjne i zakaźne podczas rozwoju wewnątrzmacicznego niemowlęcia.

Objawy

Charakterystyczne znaki wskazujące na obecność patologii:

• Nie ma mięśnia piersiowego większego ani mniejszego (hipoplazja, możliwa aplazja);
• na ciele nie ma sutka;
• brak gruczołów sutkowych (amastia);
• asymetria klatki piersiowej;
• brak roślinności pod pachą po dotkniętej stronie;
• z zespołem lewostronnym, czasami obserwuje się nieprawidłowe rozmieszczenie narządów wewnętrznych, dekstrakardię (mięsień sercowy znajduje się po prawej stronie) i słabą ochronę serca, ponieważ może znajdować się bezpośrednio pod skórą;
• bicie serca słychać tuż pod skórą;
• zmniejszenie poziomu tłuszczu podskórnego;
• deformacja lub całkowity zanik warstwy chrzęstnej żeber, w niektórych przypadkach formacji kostnych;
• w okresie dojrzewania u dziewcząt jedna pierś rośnie powoli lub nie rośnie wcale, a u chłopców podczas uprawiania sportu pojawiają się różnice w rozwoju włókien mięśniowych;
• połączenie palców (syndaktylia);
• nienormalnie krótka długość palca (brachydaktylia);
• cała dłoń jest mała lub może w ogóle nie istnieć.

Jeśli serce nie jest chronione naturalnym gorsetem i wymaganą ilością tkanki, powstaje zagrożenie dla życia ludzkiego, ponieważ każdy cios może spowodować zatrzymanie akcji serca, ciężką niewydolność oddechową i zaburzenia w układzie krążenia.

Diagnostyka

Aby potwierdzić diagnozę, należy skonsultować się z chirurgiem. Podczas badania stosowane są metody diagnostyczne:

• Rentgen (pokazuje stopień uszkodzenia struktur kostnych);
• obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny (określenie stanu tkanek miękkich i chrzęstnych);
• EKG i echokardiografia (wykonywane w celu sprawdzenia funkcjonowania układu sercowego).

Leczenie

Aby wyleczyć tę chorobę, możesz umówić się na wizytę u chirurga klatki piersiowej online. Z wadami dłoni pomogą Ci najlepsi traumatolodzy i ortopedzi. Jeśli występują problemy z narządami wewnętrznymi, zaangażowani są pulmonolodzy i kardiolodzy. Kosmetyczne przywrócenie prawidłowego wyglądu wykonują chirurdzy plastyczni.

Chorobę można wyeliminować jedynie poprzez operację, a czasem całą serię takich zabiegów. W zależności od stopnia upośledzenia i ogólnego samopoczucia pacjenta lekarz dobiera schemat operacji plastycznej i odpowiedni wiek do jej wykonania.

Na początek przywracana jest integralność naturalnego gorsetu, co zwykle obejmuje: przeszczep tkanki kostnej ze zdrowej połowy ciała pacjenta, transpozycję znajdujących się poniżej łuków żebrowych, usunięcie i korekcję odcinka mostka. Obecnie aktywnie wykorzystuje się różne implanty. Następnie dokonuje się rekonstrukcji włókien mięśniowych poprzez przeszczepienie zdrowych komórek z innych obszarów lub zastosowanie niestandardowego substytutu silikonu. W przypadku dziewcząt mammoplastyka - imitacja gruczołów sutkowych - staje się procedurą obowiązkową. W tym przypadku stosuje się protezy silikonowe.

Dla dzieci w wieku przedszkolnym istnieje możliwość założenia specjalnej siatki, która nie utrudnia dalszego wzrostu kości, ale jednocześnie chroni narządy wewnętrzne przed wpływami zewnętrznymi i dodatkowymi objawami.

Zapobieganie

Kobieta w ciąży powinna monitorować swój stan zdrowia, nie narażać nienarodzonego dziecka na szkodliwe działanie czynników zewnętrznych oraz nie stosować szkodliwych substancji i leków.

Tradycyjnie dodam informacje do abstraktów.
===================
Zespół Polski to patologia, która objawia się zewnętrznie w postaci częściowego lub całkowitego braku mięśni piersiowych, co uzupełniają inne objawy. Przykładowo przy niedorozwoju kończyn górnych, przy zmniejszonym rozmiarze dłoni, może dojść do zrośnięcia lub skrócenia palców, lub może dojść do całkowitego braku ręki, tj. Z drugiej strony występuje asymetria. Może wystąpić niedorozwój mięśnia najszerszego grzbietu. I, co najważniejsze z punktu widzenia funkcjonowania organizmu, brak lub niedorozwój żeber po dotkniętej stronie. Z reguły dotyczy to trzeciego i czwartego żebra, które są albo całkowicie nieobecne, albo słabo rozwinięte. Lub chrząstka nie pasuje całkowicie do mostka. Również po stronie uszkodzonej następuje degeneracja tkanki tłuszczowej. Częściej występującym objawem zespołu Polanda jest niedorozwój dwóch części mięśnia piersiowego większego. Mięsień piersiowy większy składa się z trzech części: części podobojczykowej, części mostkowej i części żebrowej. Z reguły brakuje mostka i części żebrowej. Lub mięsień piersiowy większy jest całkowicie nieobecny. Wszystkie inne objawy są rzadsze, dlatego pacjenci z zespołem Polski często mają całkowicie pełnoprawną rękę.

Zespół Polski (PS) to zespół wad obejmujących brak mięśnia piersiowego większego i mniejszego, syndaktylię, brachydaktylię, atelię (brak brodawki sutkowej) i/lub amastię (brak samego gruczołu sutkowego), deformację lub brak kilku żeber, brak owłosienia pod pachami i zmniejszenie grubości podskórnej warstwy tłuszczu. Poszczególne elementy tego zespołu po raz pierwszy opisali Lallemand LM (1826) i Frorier R (1839). Jej nazwa pochodzi jednak od angielskiego studenta medycyny Alfreda Polanda, który w 1841 roku opublikował częściowy opis tej deformacji. Pełny opis tego zespołu w literaturze został po raz pierwszy opublikowany przez Thompsona J. w 1895 r.

Czym jest syndrom Polski?

Zespół Polski (RMDGK, wada kostno-mięśniowa, zespół Polski) jest także wrodzoną patologią genetyczną. Jeśli jest obecny, zajęta jest cała ściana klatki piersiowej - często zajęty jest mięsień piersiowy większy (w 80% przypadków - po prawej stronie). Zespół Polski jest regularnie obserwowany w połączeniu z innymi patologiami kręgosłupa, mięśni piersiowych, chrząstki żebrowej, a nawet z nieprawidłowościami podskórnej warstwy tłuszczu. Czasami oprócz chirurgów klatki piersiowej może być konieczna pomoc innych specjalistów – np. jeśli pacjent ma współistniejące uszkodzenie narządów wewnętrznych (płuca, serce). W literaturze można znaleźć wiele przypadków połączenia zespołu Polski ze zrośniętymi palcami.