10 U d/m2 początkowo i > 7 U d/m2 po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia krwionośne); - obecność bezwzględnych przeciwwskazań ze względu na współistniejącą patologię somatyczną. Taktyka chirurgiczna W przypadku braku objawów korektę należy przeprowadzić przed ukończeniem 3 - 4 lat. Terminowa korekta pozwala uniknąć długotrwałych powikłań PAD: nadciśnienia płucnego i niewydolności prawej komory, trzepotania i migotania przedsionków. U pacjentów z zespołem Scimitara objawy niewydolności serca rozwijają się w okresie niemowlęcym. Leczenie chirurgiczne jest etapowe – w pierwszej kolejności wykonuje się cewnikowanie serca w celu wykrycia i embolizacji zabezpieczeń aortalno-płucnych do prawego płuca. Następnie, w zależności od objawów niewydolności serca, przeprowadza się korekcję chirurgiczną PAD. Technika chirurgiczna Jeśli ASD jest małe lub nieobecne, ulega rozszerzeniu lub uformowaniu. Ujście PV wprowadza się do jamy RA za pomocą łatki, przyszywa się ją tak, aby nie zwężać otworu PV. W przypadku wystąpienia zwężenia żyły głównej wykonuje się dodatkową operację plastyczną jamy ustnej za pomocą plastra autoksenoperikardialnego. Techniki korygowania PAD: - izolacja i przeszczepianie nieprawidłowo przepływających PV do lewego przedsionka lub do normalnie przepływających PV; - podział pnia wspólnego żyły głównej górnej lub dolnej na dwa kanały (kolektor żył płucnych i kolektor żyły głównej) z późniejszym kierunkiem ich dopływu do przedsionków; - zespolenie dalszego końca SVC (drenaż PV odbywa się przez proksymalny odcinek SVC); - wewnątrzsercowe przełączanie przez ASD przepływów żylnych krążenia ogólnoustrojowego i płucnego; Jako materiał do chirurgii plastycznej wykorzystuję tautoperikardium leczone aldehydem glutarowym lub ksenoperikardium. Specyficzne powikłania leczenia operacyjnego: - resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy; - zwężenie ujścia żyły głównej lub żył płucnych; - zespół chorej zatoki podczas operacji plastycznej ujścia VIV; NRS, tachyarytmie. Obserwacja pooperacyjna 1. Czas obserwacji chorych z skorygowaną PALV przy braku zaburzeń hemodynamicznych nie przekracza 2 lat. Przed wyrejestrowaniem wykonuje się badanie EKG i USG serca. 2. W przypadku rejestracji NRS (bradyarytmii, częstoskurczu przedsionkowego) w okresie pooperacyjnym, oprócz badania, zaleca się wykonywanie SMECG co 6 miesięcy lub częściej. Jeśli jest to wskazane, stosuje się terapię antyarytmiczną, RFA lub wszczepienie stymulatora. 3. Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się według wskazań w ciągu pierwszych 6 miesięcy po chirurgicznej korekcji wady. 4. Dopuszczalność wychowania fizycznego i sportu po skorygowaniu wady." szerokość="448" wysokość="348" srcset="//i3.wp..jpg 448w, //i3.wp.-300x233.jpg 300w" size=" (max-width: 448px) 100vw, 448px"> PAD charakteryzuje się tym, że jedna lub więcej, ale nie wszystkie, żyły płucne uchodzą do prawego przedsionka i jego dopływów. Żyły płucne mogą uchodzić do żyły bezimiennej , zatoka wieńcowa, SVC (żyła główna górna), RA (prawy przedsionek), IVC (żyła główna dolna), żyły wrotne, żyły wątrobowe.

W odróżnieniu od TADPV (całkowitego nieprawidłowego drenażu żył płucnych) wada ta może wystąpić bez współistnienia ASD (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej) (5,7%).

Najbardziej istotne klinicznie warianty PADLV:

— żyły górnego i/lub środkowego płata prawego płuca wpływają do SVC poniżej ujścia żyły bezimiennej (w połączeniu z ASD „sinus venosus”);

- żyły dolnego płata prawego płuca wchodzą do IVC powyżej lub poniżej poziomu przepony (część „zespołu bułatu”

- nieprawidłowe ukrwienie tętnicze i niedorozwój dolnego płata prawego płuca, dekstropozycja serca);

- drenaż lewych PV (żył(y) płucnych) do żyły bezimiennej przez lewą żyłę pionową.

Hemodynamika PAD jest pod wieloma względami podobna do ASD, z tą tylko różnicą, że hiperwolemia ICC (krążenie płucne) nie jest związana z przepływem lewo-prawo, ale z jego częściową recyrkulacją przez płuca. Objętość recyrkulacji zależy od liczby drenujących żył płucnych, obecności DMMP i wartości TPR (całkowitego oporu płucnego). Szybkość rozwoju PH (nadciśnienia płucnego) zależy od objętości krwi krążącej w płucach. PH osiąga znaczny poziom w 3-4 dekadzie życia.

KLINIKA

A. Objawy kliniczne choroby:

- dzieci z PAD zwykle nie mają objawów;

— w przypadku drenażu prawych PV do IVC u dzieci mogą występować częste infekcje oskrzelowo-płucne.

B. Badanie lekarskie: stałe rozszczepienie tonu II w II m.r. na lewo od mostka, niezależnie od faz oddychania (w przypadku kombinacji PAD i ASD);

słabe lub umiarkowane natężenie (nie więcej niż 3/6) szmer skurczowy względnego zwężenia zastawki płucnej w drugim okresie porodu. na lewo od mostka;

Delikatny szmer mezorozkurczowy względnego zwężenia TC (zastawki trójdzielnej);

Wzdłuż lewej krawędzi mostka w dolnej jednej trzeciej.

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

— przerost RV (prawa komora);

— całkowita lub niepełna blokada prawej gałęzi wiązki;

- nie można wykluczyć prawidłowego wariantu EKG.

1. Echokardiografia

Rozpoznanie PAPV zwykle stawia się na podstawie wykrycia braku typowego ujścia jednej lub więcej żył płucnych do lewego przedsionka w typowych lokalizacjach.

Wysokie ASD typu „sinus venosus” zwykle łączy się z PAD.

Kryteria diagnostyczne:

— poszerzenie właściwych działów;

- rozszerzenie tętnicy płucnej;

- względny spadek LA i LV;

- poszerzona żyła główna górna.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. Monitorowanie i leczenie pacjentów z nieskorygowaną PALV

A. Nie jest wskazane zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia.

B. Korekta objawów niewydolności serca (w rzadkich przypadkach).

V. Dopuszczalność zajęć wychowania fizycznego i sportu do czasu usunięcia wady.

1. Chirurgia

Wskazania do leczenia operacyjnego

Potwierdzone rozpoznanie PAD jest bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:

- wysokie nadciśnienie płucne (TLC > 10 U d/m2 początkowo i > 7 U d/m2 po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia krwionośne);

— obecność bezwzględnych przeciwwskazań ze względu na współistniejącą patologię somatyczną.

Taktyka chirurgiczna

W przypadku braku objawów korekcję należy przeprowadzić przed ukończeniem 3-4 roku życia. Terminowa korekta pozwala uniknąć długotrwałych powikłań PAD: nadciśnienia płucnego i niewydolności prawej komory, trzepotania i migotania przedsionków.

U pacjentów z Zespół buławy Objawy niewydolności serca rozwijają się w okresie niemowlęcym. Leczenie chirurgiczne jest etapowe – w pierwszej kolejności wykonuje się cewnikowanie serca w celu wykrycia i embolizacji zabezpieczeń aortalno-płucnych do prawego płuca. Następnie, w zależności od objawów niewydolności serca, przeprowadza się korekcję chirurgiczną PAD.

Technika chirurgiczna

Jeśli ASD jest małe lub nieobecne, ulega rozszerzeniu lub uformowaniu. Ujście PV wprowadza się do jamy RA za pomocą łatki, przyszywa się ją tak, aby nie zwężać otworu PV. W przypadku wystąpienia zwężenia żyły głównej wykonuje się dodatkową operację plastyczną jamy ustnej za pomocą plastra autoksenoperikardialnego.

Techniki korygowania PAD:

— izolacja i przeszczepienie nieprawidłowo płynących PV do lewego przedsionka lub do normalnie przepływających PV;

- podział pnia wspólnego żyły głównej górnej lub dolnej na dwa kanały (kolektor żył płucnych i kolektor żyły głównej) z późniejszym kierunkiem ich dopływu do przedsionków;

— zespolenie dystalnego końca SVC (drenaż PV odbywa się przez proksymalny odcinek SVC);

— wewnątrzsercowe przełączniki poprzez ASD przepływów żylnych krążenia ogólnoustrojowego i płucnego;

Jako materiał do chirurgii plastycznej wykorzystuję tautoperikardium leczone aldehydem glutarowym lub ksenoperikardium.

Specyficzne powikłania leczenia operacyjnego:

- resztkowy przeciek między przedsionkami;

- zwężenie ujścia żyły głównej lub żył płucnych;

— zespół chorej zatoki podczas operacji plastycznej ujścia VIV; NRS, tachyarytmie.

Kontrola pooperacyjna

1. Czas obserwacji pacjentów z skorygowaną PALV przy braku zaburzeń hemodynamicznych nie przekracza 2 lat. Przed wyrejestrowaniem wykonuje się badanie USG serca.
2. W przypadku rejestracji NRS (bradyarytmii, częstoskurczu przedsionkowego) w okresie pooperacyjnym, oprócz badania, zaleca się wykonywanie SMECG co 6 miesięcy lub częściej. Jeśli jest to wskazane, stosuje się terapię antyarytmiczną, RFA lub wszczepienie stymulatora.
3. Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się według wskazań w ciągu pierwszych 6 miesięcy po chirurgicznej korekcji wady.
4. Dopuszczalność zajęć wychowania fizycznego i sportu po skorygowaniu wady.

6540 0

Najczęściej żyła płucna łączy się ze zbiegiem lub jamą za lewym przedsionkiem (ryc. 1). Z tego zbiegu wyłania się jedno (lub więcej) prymitywne naczynie, które odprowadza krew żylną płuc do żyły ogólnoustrojowej lub bezpośrednio do przedsionka. Funkcjonująca lewa żyła kardynalna odprowadza krew do żyły bezimiennej. Krew odpływa z prawej żyły głównej do żyły głównej górnej, żyły nieparzystej lub bezpośrednio do RZS. Ten typ nieprawidłowego spływu żył płucnych określa się jako „nadsercowy” i może nie zawierać niedrożności. Przepływ może być również kierowany od ujścia do zatoki wieńcowej, co skutkuje całkowitym, nieprawidłowym spływem żył płucnych „sercowym”.

Wreszcie może istnieć trwały przewód zstępujący przechodzący pod przeponą i uchodzący do układu żył wrotnych („podprzeponowy”, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych) i ten typ prawie zawsze powoduje obturację. Zawsze występuje komunikacja przedsionkowa, która w rzadkich przypadkach może stać się ograniczająca w okresie poporodowym. W przypadkach, gdy spływ żył płucnych jest powiązany z izomerią RZS w przypadku złożonej patologii serca, wzór spływu żył płucnych jest inny.

Ryż. 1. Schematyczne przedstawienie potencjalnych lokalizacji nieprawidłowego spływu żył płucnych w sercu.

Patofizjologia

W przypadku całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych w RZS następuje zarówno ogólnoustrojowy, jak i płucny powrót żylny, a część mieszanej krwi przedostaje się przez ujście przedsionkowe do lewej strony serca. W obturacyjnym, całkowitym nieprawidłowym spływie żył płucnych zwiększony przepływ krwi w płucach w okresie poporodowym prowadzi do znacznego zastoju żył płucnych i zwiększonego oporu naczyń płucnych. W przypadku braku przewodu tętniczego ciśnienie skurczowe w prawej komorze staje się wyższe niż ciśnienie ogólnoustrojowe i dochodzi do niewydolności RV. Jeśli przewód pozostaje otwarty, stwierdza się sinicę całkowitą z krwią przepływającą z prawej strony na lewą przez przewód tętniczy. Jeżeli nie ma przeszkód w odpływie żył płucnych, tworzy się duży przeciek prawo-lewy z objawami charakterystycznymi dla dużego ASD, któremu towarzyszy łagodna do umiarkowanej sinica.

Diagnostyka

Objawy kliniczne

Obturacyjny, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych objawia się w okresie noworodkowym i jest stanem nagłym, charakteryzującym się głęboką niewydolnością oddechową w połączeniu z ciężką hipoksemią. Dane z układu sercowo-naczyniowego nie są wyrażane - występuje normalny pierwszy ton, pojedynczy głośny drugi ton, bez hałasu.

W przypadku nieobstrukcyjnego, całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych objawy kliniczne sugerują duży ASD z sinicą. Pacjenci mają szybki oddech, prawidłowy pierwszy ton, znaczne rozszczepienie drugiego tonu i skurczowy szmer na tętnicy płucnej, najgłośniejszy na lewym górnym brzegu mostka. Zwykle występuje wybrzuszenie w okolicy trzustki.

Radiografia

W obturacyjnym, całkowitym nieprawidłowym spływie żył płucnych serce jest prawidłowe lub małe, z rozproszonymi zmętnieniami w obu polach płucnych z powodu zastoju żył płucnych. Zjawisko to można pomylić z chorobami płuc.

W przypadku nieobturacyjnego całkowitego nieprawidłowego drenażu żył płucnych obserwuje się kardiomegalię z zastojem w płucach (obfitość). W przypadku drenażu nadsercowego może występować lewy cień żyły pionowej i wypukła żyła główna górna, co sprawia wrażenie „Wielkiej Stopy”.

Nie ma wyraźnych objawów, ale występuje przerost RV z odchyleniem osi serca w prawo.

EchoCG

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, jako odrębną anomalię, można rozpoznać za pomocą echokardiografii poprzecznej, po dokładnym badaniu w wielokrotnych projekcjach i prawie we wszystkich przypadkach można ustalić miejsce drenażu wszystkich czterech żył płucnych. Oceniając krytycznie chore noworodki, należy zachować czujność kliniczną, aby podejrzewać tę diagnozę i nie przeoczyć tej diagnozy.

Obturacyjny wewnątrzsercowy całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych można rozpoznać na podstawie obecności wydatnych i poszerzonych żył układu wątrobowego, a także wykrycia kanału zstępującego z serca przez przeponę i wchodzącego do układu wrotnego (często w pobliżu żyły głównej dolnej). ). W typie nadsercowym wykrywa się kanał wstępujący, który łączy się z żyłą główną górną lub bezimienną, czemu towarzyszy poszerzenie żyły głównej górnej i zwiększony powrót żylny do RA z żyły głównej górnej. Prąd na poziomie przedsionka kierowany jest wyłącznie od prawej do lewej. W większości przypadków możliwe jest określenie obecności zbiegu żył płucnych, miejsca połączenia żył płucnych i braku związku z LP. Prawie zawsze występuje rozbieżność pomiędzy prawą i lewą komorą.

Jednakże LV zwykle nadal stanowi wierzchołek serca i pomimo swojego wyglądu jest w stanie utrzymać ogólnoustrojowy przepływ krwi. Typowi obturacyjnemu mogą towarzyszyć objawy ciężkiego nadciśnienia płucnego. Konieczna jest dokładna analiza, aby wykluczyć wady współistniejące. Echokardiografia może być niezwykle trudna u krytycznie chorych noworodków poddawanych pozaustrojowemu utlenowaniu membranowemu, ponieważ pojemność minutowa serca, a co za tym idzie, przepływ powrotny w żyle płucnej, są bardzo niskie. W tej sytuacji pomocne będzie zastosowanie ultrasonografii kolorowego Dopplera, w ustawieniach której można ustawić określenie minimalnych możliwych prędkości, co pozwala określić prędkość bardzo małych przepływów.

Cewnikowanie serca

Ostatnio echokardiografia zastąpiła cewnikowanie serca jako metodę diagnozowania tego schorzenia. W niektórych przypadkach możliwe jest wykonanie cewnikowania serca w celu określenia przebiegu nieprawidłowego spływu żył płucnych o typie mieszanym, gdy część żył może uchodzić do żyły głównej górnej, a reszta do żyły bezimiennej poprzez żyłę wstępującą pionową. Postępy w MRI i CT mogą wyeliminować potrzebę cewnikowania przedoperacyjnego.

Naturalny kurs

Historia naturalna zależy od stopnia niedrożności płucnego powrotu żylnego, co z kolei zależy od cech nieprawidłowego połączenia żył płucnych. Obturacyjny całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, objawiający się stanem krytycznym noworodka, bez interwencji chirurgicznej prowadzi do śmierci. W przypadku braku niedrożności przebieg choroby jest niekorzystny: bez leczenia chirurgicznego 75–90% pacjentów umiera w ciągu pierwszego roku życia. Wyjątkiem są doniesienia o dłuższym życiu pacjentów.

Leczenie

Pacjenci z nieobstrukcyjnym, całkowitym nieprawidłowym spływem żył płucnych również wymagają wczesnego leczenia chirurgicznego. Jedyną niechirurgiczną opcją jest reanimacja krytycznie chorego noworodka, a septostomia balonowa przedsionkowa nie jest pomocna. Interwencja chirurgiczna polega na utworzeniu szerokiego połączenia żył płucnych z lewym przedsionkiem, przerwaniu nieprawidłowej komunikacji żył płucnych z krążeniem ogólnoustrojowym i zazwyczaj zamknięciu połączenia międzyprzedsionkowego w ramach bajpasu krążeniowo-oddechowego. Mieszane formy nieprawidłowego spływu żył płucnych mogą być szczególnie trudne do leczenia chirurgicznego. Wczesne wyniki operacji znacznie się poprawiły, a nawracająca niedrożność żył płucnych jest rzadka (z wyjątkiem przypadków wrodzonych wad wpływających na same żyły płucne). W takich okolicznościach powtórna operacja jest niezwykle ryzykowna, ale techniki cewnikowania również są nieskuteczne.

Prognoza długoterminowa

Odległe wyniki dotyczące całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych są doskonałe, niedrożność żył płucnych i zaburzenia rytmu są rzadkie, a jakość życia jest ogólnie prawidłowa. W przypadku braku problemów hemodynamicznych pacjenci mogą otrzymać opiekę kardiologiczną w zwykłych przychodniach i oddziałach podstawowej opieki zdrowotnej.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom i Barbara J.M. Muldera

Wrodzone wady serca u dzieci i dorosłych

Anomalny drenaż żył płucnych (ADPV) to wada, w wyniku której wszystkie (całkowite) lub pojedyncze (częściowe) żyły płucne uchodzą do prawego przedsionka lub prowadzącej do niego żyły głównej. Pierwszy opis występku należy do J. W. Winslowa (1739) i J. G. Wilsona (1798). Częstość ADLV wynosi 0,5 – 2% wszystkich wrodzonych wad serca [Bankl H., 1980].

Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych

Częściowe ADLV stanowi 1/3 wszystkich przypadków tej wady, jej częstość wśród innych wrodzonych wad serca wynosi 0,7 - 9,4%, podczas sekcji zwłok występuje u 0,5% (1 na 200 przypadków wszystkich wrodzonych wad serca) w połączeniu z ASD u 10 - 15% [Bankl H., 1980|. Jest prawdopodobne, że znaczna liczba przypadków częściowego ADLV pozostaje niezdiagnozowana ze względu na brak objawów klinicznych.

żyły płucne uchodzą do lewej bezimiennej, żyły głównej górnej lub jednej z jej odgałęzień; 2) poziom serca - drenaż całości lub części żył płucnych do jamy prawego przedsionka lub zatoki wieńcowej; 3) podsercowa część żył płucnych uchodzi do naczynia żylnego położonego poniżej serca; 4) mieszane,

U większości pacjentów współistnieje wtórny ASD (często ubytek zatoki żylnej) i przetrwały otwór owalny. Sekcja zwłok wykazała powiększone jamy prawego przedsionka i komory, poszerzone tętnice płucne i żyłę główną; lewe komory serca pozostają niezmienione. Zwykle u zbiegu znajduje się kilka ujścia żył płucnych, czasem łączą się one w jeden pień i otwierają się wspólnym ujściem. W 20% przypadków występują inne wrodzone wady serca (VSD, przełożenie aorty i tętnicy płucnej, tetralogia Fallota, pojedyncza komora, zwężenie płuc, dekstrokardia).

Hemodynamika. W przypadku częściowego ADLV zaburzenia hemodynamiczne są podobne do tych w ASD i zależą od liczby nieprawidłowo drenujących żył, wielkości przecieku lewo-prawego oraz wielkości ASD towarzyszącego wrodzonej chorobie serca. Jeżeli drenuje się jedną żyłę płucną i nie stwierdza się ASD, wada pozostaje bezobjawowa. Ciśnienie w tętnicy płucnej przy częściowej ARPV przez długi czas pozostaje w normie, ponieważ wypływ krwi następuje na poziomie przedsionków i nie występuje współczynnik ciśnienia przenoszenia (z lewej komory i aorty do prawej komory i tętnicy płucnej, jak w przypadku VSD i PDA).

Klinika, diagnostyka. W przypadku częściowego ADLV objawy kliniczne mogą przez długi czas nie występować lub przypominać objawy wtórnego ASD. Główne objawy wady nie są typowe: zmęczenie, ból serca, duszność wysiłkowa, możliwe nawracające zapalenie płuc i opóźnienie rozwoju fizycznego. Z wiekiem pojawia się garb sercowy, granice otępienia serca rozszerzają się bardziej w prawo. Obraz osłuchowy jest podobny do obrazu we wtórnym ASD: miękki szmer skurczowy w miejscu projekcji tętnicy płucnej, rozszczepienie drugiego tonu. Niewydolność serca u dzieci rozwija się rzadko, zwykle w przypadkach, gdy ponad 50% żył płucnych jest nieprawidłowo drenowanych; u dorosłych pogorszenie stanu ogólnego pojawia się wcześniej niż w przypadku izolowanego ASD.

W EKG z częściowym ADPV nie ma charakterystycznych objawów, oś elektryczna serca jest położona normalnie lub odchylona w prawo, występują oznaki przeciążenia prawych partii (czasami bardziej wyraźne niż w izolowanym ASD), niepełna blokada serca prawa gałąź pęczka (rSR w odprowadzeniu VI) przerwa może się wydłużyć PR

Podczas badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej stan układu płucnego zależy od wielkości wydzieliny tętniczo-żylnej. W przypadku częściowego ADPV jest on bardziej wzmocniony wzdłuż łożyska tętniczego, jeśli wydzielina jest większa niż 50 % minutowa objętość krążenia płucnego. W tych samych przypadkach możliwe jest wybrzuszenie pnia tętnicy płucnej i zwiększona pulsacja korzeni płuc. Cień serca jest powiększony dzięki odpowiednim częściom; prawy przedsionek jest poszerzony w większym stopniu niż w izolowanym ASD. W przypadku ADLV do żyły głównej górnej widoczne jest jej rozszerzenie. Owalny cień od prawych żył płucnych, biegnący do żyły głównej dolnej wzdłuż prawego brzegu serca (zespół szabli lub wzór szabli tureckiej), jest wiarygodnym sygnałem wady w przypadku nieprawidłowego przepływu prawych żył płucnych do żyła główna dolna.

Do chwili obecnej nie ma przekonujących kryteriów echokardiograficznych umożliwiających rozpoznanie częściowego nieprawidłowego spływu żył płucnych. Jego pośrednimi (hemodynamicznymi) objawami są: poszerzenie prawej komory, paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej, małe rozmiary lewego przedsionka i komory, zwiększone wychylenie zastawki trójdzielnej. W dwuwymiarowej echokardiografii należy podejrzewać częściową ADPV, jeśli anatomiczny ubytek w przegrodzie nie odpowiada hemodynamicznemu objawowi przecieku tętniczo-żylnego,

Podczas cewnikowania jam serca sonda z prawego przedsionka wchodzi do jednej z żył głównych, a stamtąd do wolnego pola płucnego. Konieczne jest przeprowadzenie krok po kroku badania żyły głównej i prawego przedsionka, co pozwala ustalić stopień zbiegu żył płucnych i ich liczbę. Gdy sonda z prawego przedsionka wchodzi do pnia żyły płucnej, ma łagodny przebieg w odstępie między ujściami jamy głównej a żyłami płucnymi, odchylając się w prawo od linii środkowej lub przechodzi bezpośrednio wzdłuż krawędzi cienia prawego przedsionka. W niektórych przypadkach sonda może przejść do pnia żyły płucnej przez ASD i jamę lewego przedsionka. O połączeniu żył płucnych z żyłą główną świadczy wzrost nasycenia krwi tlenem na poziomie lewej żyły bezimiennej, górnej lub dolnej.

W przypadku nieprawidłowego drenażu do prawego przedsionka obserwuje się arterializację krwi w tej jamie, co jest również charakterystyczne dla izolowanego ASD. Ciśnienie w komorach serca może być normalne.

Za najcenniejszą technikę diagnostyczną należy uznać angiokardiografię selektywną z wprowadzeniem środka kontrastowego do pnia tętnicy płucnej lub selektywnie do jej prawej lub lewej gałęzi. Po szczelnym i szybkim wypełnieniu tętnicy płucnej środkiem kontrastowym widoczna jest faza włośniczkowa, następnie ujawnia się przebieg i miejsce zbiegu wszystkich żył płucnych! całe żyły, prawy przedsionek i komora, lewa komora serca.

Leczenie. Podczas korygowania częściowego ADLV stosuje się różne operacje w zależności od rodzaju wady (poziom drenażu, wielkość i lokalizacja ASD). W przypadku nieprawidłowego drenażu części żył płucnych do żyły głównej górnej lub jej ujścia stosuje się następującą taktykę: a) utworzenie za pomocą plastra tunelu łączącego ujścia nieprawidłowo spływających żył płucnych z lewym przedsionkiem przez ubytek przegrody; b) utworzenie dwóch tuneli od pnia żyły głównej górnej w celu utworzenia odrębnych – ogólnoustrojowych i płucnych – przepływów krwi i drenażu krwi z żył płucnych. bezpośrednio do lewego przedsionka przez ASD; c) przyszycie dolnej krawędzi ubytku do tylnej ściany żyły głównej powyżej ujścia nieprawidłowo odprowadzanych żył płucnych. W przypadku nieprawidłowego spływu żył płucnych do jamy prawego przedsionka wykonuje się operację plastyczną. Przy małym ASD ulega on rozszerzeniu, aby utworzyć odpowiedni tunel, który nie utrudnia przepływu krwi z żył płucnych do lewego przedsionka. W przypadku izolowanego nieprawidłowego spływu żył płucnych do żyły głównej górnej lub prawego przedsionka zaleca się wykonanie sztucznego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej i późniejszą korekcję ubytku. W przypadku nieprawidłowego spływu żył płucnych do żyły głównej dolnej stosuje się jedną z powyższych metod lub odcina się kolektor żył płucnych i wszczepia się go do lewego przedsionka. W przypadku nieprawidłowego spływu lewych żył płucnych do lewej żyły pionowej, żyłę tę podwiązuje się, odcina lewe żyły płucne i wszczepia w uszku lewego przedsionka.

Wyniki operacji są dobre. Śmiertelność chirurgiczna nie przekracza 2 - 3%. Powikłania obejmują częściowe zwężenie żyły głównej górnej, upośledzony drenaż żył płucnych oraz uszkodzenie zatok lub węzłów przedsionkowo-komorowych.

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

Częstość całkowitego ADLV według danych klinicznych wynosi 1,6 - 7,7% [Pariyskaya T.V., Veniamnova G.N., 1986]. według patologicznych danych anatomicznych – około 2% [Bankl H., 1980).

Anatomia, klasyfikacja. Przy całkowitym ADLV w ogóle nie ma komunikacji między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem, cała krew z krążenia płucnego dostaje się do prawego przedsionka lub prowadzących do niego naczyń i występuje w nich mieszanina krwi tętniczej i żylnej. Życie pacjenta jest możliwe tylko wtedy, gdy współistnieje ASD. Jeśli nie ma ASD, a jedynie przetrwały przewód tętniczy, pacjenci umierają w młodym wieku, ponieważ lewe części serca nie biorą udziału w krążeniu krwi; śmierć następuje także w przypadku przedwczesnego (przed lub tuż po urodzeniu) zamknięcia okienka owalnego. Istnieje wiele odmian tej złożonej wrodzonej wady serca, dlatego zaproponowano różne klasyfikacje. Najprostsza klasyfikacja to R. Darling i in. (1957) wyróżniają cztery typy wady: typ I – nadsercowy – drenaż wszystkich żył płucnych przez wspólny pień (kolektor) przez żyłę anomalną do żyły głównej górnej, przez żyłę pionową – do bezimiennego lewego, przez żyłę anomalna żyła - w nieparzystą (47 %); typ 11 – sercowy – napływ wszystkich żył płucnych do prawego przedsionka lub zatoki wieńcowej (30%); III typ - podsercowy - przepływ wszystkich żył płucnych do wrotnego lub żyły głównej dolnej (18%); Typ IV – mieszany – różne kombinacje tych trzech typów (5%) (ryc. 13). Przed wpłynięciem do serca lub prowadzącego do niego naczynia, żyły płucne gromadzą się w jednej komorze – kolektorze, który następnie łączy się z krążeniem ogólnoustrojowym na różnych poziomach. W przypadku tego typu LV BP obserwuje się poszerzenie prawych komór i pnia płucnego, podczas gdy lewa część serca jest zwykle prawidłowa.

W przypadku całkowitego ADPV mogą występować anatomiczne przyczyny niedrożności spływu żył płucnych: najczęściej jest to związane ze zwężeniem ujścia nieprawidłowo odprowadzanych żył płucnych lub otwarciem kolektora, rzadziej występuje ucisk zewnętrzny na anomalną żyłę (w miejscu przejścia przez przeponę, pomiędzy lewą tętnicą płucną a lewym oskrzelem głównym). O 80 % przypadkach niedrożność żył płucnych towarzyszy podprzeponowemu wariantowi ADPV.

Najczęstszymi wrodzonymi wadami serca towarzyszącymi całkowitemu ADPV są: przedsionek wspólny, pojedyncza komora, hipoplazja lewej komory, transpozycja dużych naczyń (ta kombinacja powoduje funkcjonalną korekcję wady). W 25 - 30% przypadków występują pozasercowe wady rozwojowe przewodu pokarmowego (nieprawidłowa rotacja jelit, uchyłki, przepuklina pępkowa), śledziony (agenezja, śledziony dodatkowe mnogie), układu moczowo-płciowego

(wrodzone torbiele nerek, wodonercze) i układu mięśniowo-szkieletowego.

Hemodynamika. Przy całkowitym ADLV krew wpływa do prawego przedsionka z obu krążeń, wielkość i kierunek wypływu zależą od stosunku oporów krążenia ogólnoustrojowego i płucnego oraz rozkurczu komór. Duża ilość krwi tętniczej wpływa do prawego przedsionka z kolektora, do którego wpływają żyły płucne. W przedsionku krew tętnicza miesza się z krwią żylną, stąd poprzez ASD część krwi (mniejsza) dostaje się do lewego przedsionka, a następnie do krążenia ogólnego; więcej krwi kierowane jest do koła płucnego, przyczyniając się do zmniejszenia lewej komory serca i rozwoju nadciśnienia płucnego. Jeśli ASD osiągnie znaczny rozmiar, a odpływ krwi do krążenia ogólnoustrojowego jest wystarczający, wówczas lewa komora nie ulega hipoplastyce, a nadciśnienie płucne nie przekracza stopnia I - II. a pacjenci mogą dożyć wieku dorosłego. W przypadku niedrożności żył płucnych rozwija się żylne nadciśnienie płucne; przy braku fizjologicznej inwolucji w strukturze naczyń płucnych możliwe jest również wrodzone nadciśnienie płucne. Zatem całkowite ADLV charakteryzuje się krążeniem krwi mieszanej z niewielkim spadkiem zawartości tlenu w krążeniu ogólnoustrojowym, przeciążeniem prawych partii serca i nadciśnieniem płucnym (tętniczym, żylnym, wrodzonym).

Klinika, diagnostyka. O przebiegu klinicznym całkowitego ADPV decydują cechy anatomiczne i hemodynamiczne wady, w szczególności stopień oporu płucnego, stopień niedrożności żył płucnych, wielkość komunikacji międzyprzedsionkowej oraz stan mięśnia sercowego prawej komory. Pierwsze oznaki tego typu wady często pojawiają się już od pierwszych dni i miesięcy życia;

przejawy serca

niewydolność, nawracające zapalenie płuc i ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, kaszel, opóźnienie rozwoju fizycznego. Sinica może pojawić się w każdym wieku, często pod koniec pierwszego roku życia. Z reguły jest to nieznaczne i zauważalne tylko podczas krzyku; wyraźna sinica od pierwszych dni życia jest charakterystyczna dla niedrożności żył płucnych. Garb sercowy (przeważnie prawostronny) pojawia się wcześniej niż w przypadku izolowanego ASD. Drżenie skurczowe jest zwykle nieobecne. Podczas osłuchiwania zwiększa się 1 ton w obszarze zastawki trójdzielnej (oznaka zwiększonego przepływu krwi przez nią). Ton II nad tętnicą płucną jest zaakcentowany, rozdwojony, często obecny III ton; w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie słychać szmer skurczowy o średnim natężeniu (jak w ASD), możliwy jest szmer mezorozkurczowy przy dolnej krawędzi mostka po lewej stronie. Jeśli kolektor uchodzi do żyły głównej górnej i występuje niedrożność żył płucnych, nad obojczykiem po prawej lub lewej stronie może być słyszalny przedłużony szmer skurczowy.

U dorosłych pacjentów z całkowitym ADPV i nadciśnieniem płucnym w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie słychać skurczowy ton wyrzutowy (patrz rozdział 2). Niewydolność prawej komory w połączeniu z objawami klinicznymi ASD i umiarkowaną sinicą pozwala podejrzewać całkowite ADVC u dzieci. U dorosłych pacjentów z tą wadą obraz kliniczny jest nie do odróżnienia od ASD.

formularz R w Vi). Może wystąpić syndrom W.P.W. typ B. Wraz ze wzrostem obciążenia prawej komory pojawia się przesunięcie odstępu ST poniżej izolinii z głębokimi ujemnymi zębami T w odprowadzeniach 11, III, aVF, V (- V ^.

Fonokardiografia potwierdza dane osłuchowe i ma wszelkie objawy ASD.

Na radiogramie całkowitego ADLV układ płucny jest znacznie wzmocniony zarówno w łożysku tętniczym, jak i żylnym, stwierdza się umiarkowaną lub znaczną kardiomegalię, spowodowaną powiększeniem prawych komór, lewe odcinki mają normalną wielkość, a czasami pojawia się powiększony cień widoczna żyła główna górna. W przypadku nadsercowej postaci wady typowy jest cień serca w postaci ósemki lub śnieżnej kobiety, gdzie dolna część to samo serce, a dodatkowa formacja w prawym górnym rogu to kolektor zbierający krew ze wszystkich żyły płucne i uchodzi do lewej lub prawej żyły głównej lub żyły bezimiennej (ryc. 15). Te ostatnie są rozszerzone, ponieważ mieszczą dużą objętość przepływu krwi w płucach. Czasami kształt serca imituje powiększoną grasicę. Gdy żyły płucne uchodzą do zatoki wieńcowej lub żyły głównej dolnej, nie stwierdza się charakterystycznych objawów radiologicznych wady.

M – echokardiografia nie ujawnia wady; objawami pośrednimi są stosunkowo niewielki rozmiar lewego przedsionka i lewej komory, poszerzenie prawego przedsionka i komory, paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej. Kiedy żyły płucne uchodzą do zatoki wieńcowej, dwuwymiarowa echokardiografia pozwala określić przestrzeń utworzoną przez kolektor żylny za cieniem serca, co potwierdza dożylne podanie kontrastu ultradźwiękowego.

Sondowanie jam serca całkowitym ADPV ujawnia wysokie nasycenie krwi tlenem we wszystkich częściach serca (90 - 96%); w tętnicy płucnej saturacja jest czasami taka sama jak w aorcie. Największe nasycenie obserwuje się w prawym przedsionku lub w żyle, do której uchodzi kolektor żył płucnych. Ciśnienie w tętnicy płucnej może wzrosnąć na skutek zmian (płodowych, sklerotycznych) w tętniczkach płucnych, zwiększonego przepływu płucnego, niedrożności żył płucnych (w tym samym czasie wzrasta również ciśnienie w kapilarach płucnych). Ciśnienie w przedsionkach jest takie samo lub wyższe po prawej stronie niż po lewej stronie. W takich przypadkach obserwuje się niewielkie ASD i ciężki przebieg choroby od pierwszych dni.Często wskazana jest pilna atrioseptostomia (zabieg Rushkinda) w trakcie cewnikowania.

Wprowadzenie środka kontrastowego do tętnicy płucnej pozwala na natychmiastowe postawienie prawidłowego rozpoznania (ryc. 16). Środek kontrastowy wykrywany jest w kolektorze żył płucnych (PVC), poprzez żyłę pionową (VV) wpływa do lewej żyły bezimiennej (SV), następnie do żyły głównej górnej i prawego przedsionka.

Jeśli kolektor wpływa do zatoki wieńcowej, ta ostatnia pojawia się jako jajowata formacja w dolnej części prawego przedsionka (lepiej widoczna w rzucie bocznym). Kiedy żyły płucne wpływają do żyły głównej dolnej, środek kontrastowy po fazie włośniczkowej wypełnia kolektor, który spływa do tego naczynia powyżej lub poniżej przepony.

Diagnostyka różnicowa. U noworodków i dzieci w pierwszych miesiącach życia wadę tę różnicuje się z atrezją zastawki mitralnej lub aorty, zwężeniem zastawki mitralnej, sercem trójprzedsionkowym, zwężeniem żył płucnych, transpozycją wielkich naczyń, limfangiektazjami; w starszym wieku - z MGD. P.

Kurs, leczenie. Około 80 % dzieci z całkowitym ADPV umierają w pierwszych latach życia; Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku podsercowego (podprzeponowego) i innych wariantów wady z niedrożnością żył płucnych. Główne przyczyny śmierci pacjentów: niewydolność serca, zapalenie płuc, przedwczesne zamknięcie owalnego okna. Im później pojawią się pierwsze objawy choroby, tym lepsze rokowanie. Obserwacje opisano, gdy pacjenci dożyli 30 lat; w takich przypadkach krew na poziomie przedsionków jest dobrze wymieszana ze względu na wystarczającą wielkość ASD, nie ma niedrożności żylnej, niski poziom ciśnienia i oporu płucnego, stan mięśnia prawej komory jest zadowalający . W przypadku niewydolności serca wskazane jest podanie glikozydów nasercowych i leków moczopędnych (patrz rozdział 22). Skuteczna terapia lekowa pozwala odłożyć leczenie chirurgiczne do starszego wieku, ponieważ korekcie wady we wczesnym wieku towarzyszy śmiertelność od 35 do 50% [Falkovsky G. E. i in., 1986; Clarke D. i in., 1977|

W przypadku całkowitego ADLV w prawym przedsionku (postać sercowa) operacja przeprowadzana jest przy użyciu sztucznego krążenia i hipotermii i polega na powiększeniu ubytku międzyprzedsionkowego i założeniu plastra w taki sposób, aby skierować przepływ krwi z ust żyły płucne przez ubytek do lewego przedsionka. W przypadku drenażu kolektora przez zatokę wieńcową, w celu zapewnienia odpowiedniego drenażu, wycina się część przegrody znajdującej się pomiędzy zatoką wieńcową a okienkiem owalnym, nacina się tylno-górną ścianę zatoki wieńcowej, a łata przemieszcza ścianę i zatokę wieńcową do lewego przedsionka. W przypadku ubytków typu nadsercowego i podsercowego wykonuje się zespolenie kolektora żyły płucnej z lewym przedsionkiem [Burakovsky V.I. i wsp., 1989].

W przypadku ciężkiej hipoplazji lewej komory stosuje się korekcję ASD łatką perforowaną lub dwuetapowe leczenie chirurgiczne obejmujące: zespolenie kolektora z lewym przedsionkiem I stopnia (umożliwia rozwój lewych komór serca) , etap 11 - podwiązanie pionu

żyła, przez którą żyły płucne uchodzą do prawej żyły głównej górnej.

Śmiertelność po operacjach u dzieci do 6. roku życia według A. Galloway i wsp. (1985) wynosił 10%. Jest ona większa w postaci podsercowej, drenażu żył płucnych do żyły głównej górnej, zwłaszcza prawej (niż gdy wpływają one do zatoki wieńcowej lub bezpośrednio do prawego przedsionka), przy nadciśnieniu płucnym, hipoplastycznej lewej komorze i lewym przedsionku .

Kiedy operację przeprowadza się w dzieciństwie, długoterminowe wyniki są zwykle dobre, ponieważ zmiany sklerotyczne nie mają czasu na rozwój w naczyniach krążenia płucnego i mięśniu sercowym komór serca. Jeżeli zespolenie wykazuje oznaki niedrożności czynnościowej, wskazana jest ponowna operacja.

Wszystkie żyły płucne uchodzą do prawego serca.

Klasyfikacja TADLV:

— suyaracardiac (żyły płucne uchodzą do żyły pionowej wstępującej, żyły bezimiennej);

- sercowy (żyły płucne uchodzą do prawego przedsionka, zatoki wieńcowej);

- podsercowe (żyły płucne uchodzą do żył wewnątrzbrzusznych).

Pomimo odmiennej anatomii wady, z punktu widzenia patofizjologii krążenia, można ją podzielić na dwa typy w zależności od obecności lub braku niedrożności żył płucnych. Niemałe znaczenie dla kontynuacji życia w okresie poporodowym ma obecność komunikacji między RA (prawy przedsionek) a LA (lewy przedsionek) (, LLC).

Hemodynamika nieobturacyjnej odmiany TALV jest podobna do hemodynamiki dużego ASD. Krew z żył płucnych wpływa do RZS, następnie do RV (prawej komory), a w przypadku ASD do LA. W tym przypadku ilość krwi powracającej przez ASD do lewego przedsionka zależy od wielkości ubytku i stopnia rozciągliwości trzustki. Jednak w każdych warunkach znacznie większa część krwi dostaje się do trzustki i krąży w krążeniu płucnym (krążeniu płucnym), powodując przeciążenie objętościowe trzustki i ciężką hiperwolemię krążenia płucnego. Ciśnienie w PA (tętnicy płucnej) pozostaje niskie. Ze względu na fakt, że mieszanie się krwi żylnej i tętniczej pochodzącej z żył płucnych następuje na poziomie RZS, nasycenie PA i aorty jest identyczne.

W przypadku obturacyjnej odmiany TADPV odpływ krwi wzbogaconej w tlen z żył płucnych jest utrudniony. Prowadzi to do rozwoju żylnego nadciśnienia płucnego, a następnie do wzrostu ciśnienia w PA i RV. Powstaje sytuacja przypominająca hemodynamikę zwężenia zastawki mitralnej. W tym przypadku istnieje duże ryzyko wystąpienia obrzęku płuc, ponieważ ciśnienie hydrostatyczne w naczyniach włosowatych staje się znacznie wyższe niż ciśnienie osmotyczne krwi. Dopóki istniejący ASD zapewnia wystarczający przepływ krwi z prawej do lewej strony, jama trzustki pozostaje mała. Lewe komory serca, podobnie jak w przypadku nieobstrukcyjnego wariantu TADLV, pozostają „niedociążone” i mają stosunkowo niewielkie rozmiary. Poziom nasycenia krwi tlenem w aorcie i tętnicy płucnej jest równy, jednak jego wartości są znacznie niższe niż w nieobstrukcyjnej wersji wady. Stopień desaturacji tętnic będzie odwrotnie proporcjonalny do objętości przepływu krwi przez ICB.

Rokowanie dla pacjentów z TADLV jest skrajnie niekorzystne. Bez korekcji chirurgicznej dwie trzecie pacjentów z nieobturacyjną postacią choroby umiera pod koniec pierwszego roku życia.

Przyczyną śmierci jest często zapalenie płuc. W wariancie obturacyjnym oczekiwana długość życia wynosi 2–3 miesiące.

KLINIKA

A. Objawy kliniczne choroby:

Obturacyjny wariant TADLV:

- charakteryzuje się szybko postępującą sinicą od urodzenia, która nasila się w trakcie karmienia, co wiąże się z uciskiem żył płucnych przez przełyk;

- duszność i objawy obrzęku płuc w okresie noworodkowym.

- umiarkowana sinica od urodzenia;

- opóźniony rozwój fizyczny, częste infekcje oskrzelowo-płucne;

- objawy niewydolności serca (tachykardia, duszność, powiększenie wątroby).

B. Badanie lekarskie:

Obturacyjny wariant TADLV:

- głośny dźwięk II u podstawy serca;

- w większości przypadków nie ma szmerów w okolicy serca;

Niezakłócająca wersja TADLV:

— Drugi ton u podstawy serca jest rozszczepiony (zaakcentowana jest płucna składowa drugiego tonu);

- słabe lub umiarkowane natężenie (nie więcej niż 3/6) szmeru skurczowego względnego zwężenia zastawki tętnicy płucnej w 2. m.r. na lewo od mostka;

— szmer mezorozkurczowy względnego zwężenia TC (zastawki trójdzielnej) wzdłuż lewego brzegu mostka w jednej trzeciej dolnej (ze znacznym przepływem z RZS).

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

Obturacyjny wariant TADLV:

przerost trzustki (typ R);

- rzadziej przerost RZS.

Niezakłócająca wersja TADLV:

— przerost trzustki ze względu na rodzaj blokady prawej gałęzi pęczka Hisa w odprowadzeniu Vj (na skutek przeciążenia objętościowego trzustki);

- rzadziej przerost RZS.

1. Echokardiografia

Rozpoznanie TADPV opiera się na braku wszystkich żył płucnych uchodzących do lewego przedsionka w typowych lokalizacjach.

Kryteria diagnostyczne:

- ostre rozszerzenie prawej strony serca;

- rozszerzenie tętnicy płucnej;

— znaczne zmniejszenie lewych komór;

- poszerzona żyła pionowa i żyła główna górna;

- obecność ASD z manewrowaniem prawo-lewo.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. 1. Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowanym TADLV

Obturacyjny wariant TADLV jest nagłym wskazaniem do operacji. Przed przyjęciem pacjenta do poradni kardiochirurgii należy podjąć następujące działania:

A. IV wlew preparatów prostaglandyny E 1, który utrzyma kanał otwarty i zapewni odpływ krwi z PA do aorty. Zmniejszy to ryzyko wystąpienia obrzęku płuc i zwiększy objętość przepływu krwi w BCC.

V. Korekta kwasicy metabolicznej.

Niezakłócająca wersja TADLV:

A. Intensywna terapia niewydolności serca (leki moczopędne, digoksyna).

B. Jeśli wystąpi kwasica metaboliczna, należy ją skorygować.

1. Metody leczenia wewnątrznaczyniowego

W przypadku rozpoznania TADLV z obecnością małego/restrykcyjnego ASD wykonuje się zabieg Rashkinda w celu zwiększenia objętości przepływu krwi w BCC. Wskazaniem do zabiegu jest obecność zawężającej komunikacji pomiędzy przedsionkami – gradient ciśnienia większy niż 6 mm Hg.

1. Chirurgia

Wskazania do leczenia operacyjnego:

— ustalenie rozpoznania TADLV jest bezwzględnym wskazaniem do operacji.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:

— obecność bezwzględnych przeciwwskazań do jednoczesnego stosowania

— patologia somatyczna;

- wysoki opór żylny naczyń płucnych.

Taktyka chirurgiczna

Czas operacji zależy od obecności lub braku niedrożności żył płucnych.

Z obturacyjnym TADLV interwencję przeprowadza się natychmiast w ciągu pierwszych godzin po postawieniu diagnozy. Zwykle są to pierwsze godziny życia dziecka.

Dla niezakłócającego TADLV Leczenie chirurgiczne można odłożyć na później i przeprowadzić w pierwszych miesiącach życia.

Technika chirurgiczna

W warunkach IR. Wspólny kolektor PV jest identyfikowany w miejscu jego zbiegu. Zwykle kolektor ma wystarczającą długość (nawet w przypadku drenażu podsercowego), aby przenieść go do lewego przedsionka. Kolektor jest szeroko otwarty, eliminując obszary zwężeń. Lewy przedsionek jest szeroko otwarty. Pomiędzy kolektorem fotowoltaicznym a lewym przedsionkiem tworzy się szerokie zespolenie. Podwiązuje się dodatkowe elementy układu żylnego (żyła pionowa itp.).

Specyficzne powikłania leczenia operacyjnego

- resztkowe nadciśnienie płucne;

- zaburzenia rytmu serca (zespół chorej zatoki), częstoskurcz przedsionkowy;

- zmniejszona pojemność minutowa serca z powodu resztkowej niedrożności drogi odpływu fotowoltaiki.