Nowotwory złośliwe układu kostnego okolicy głowy występują zarówno jako nowotwory pierwotne, jak i wtórne. Choroba ta charakteryzuje się szybkim i agresywnym wzrostem zmutowanych tkanek. rak czaszki, rozwija się głównie w postaci zmiany początkowej.

Powoduje

Etiologia choroby nie jest znana. Wśród czynników ryzyka lekarze uważają:

• obecność współistniejącej choroby onkologicznej;
• genetyczne predyspozycje;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• ogólnoustrojowa immunosupresja.

Rak kości czaszki: rodzaje nowotworów

Nowotwory złośliwe tego obszaru powstają w następujących wariantach:

1. - guz, który obejmuje zmutowane elementy tkanki chrzęstnej.
2. - formacja onkologiczna, zlokalizowana głównie w okolicach skroniowych, potylicznych i czołowych. Patologia ta charakteryzuje się szybkim i agresywnym wzrostem z wczesnymi przerzutami. Większość pacjentów to osoby w młodszej kategorii wiekowej, co tłumaczy się rozwojem mutacji w okresie wzrostu tkanki kostnej.
3. - rak podstawy czaszki. Jest niebezpieczny ze względu na rozprzestrzenianie się onkologii do przestrzeni nosowo-gardłowej i uszkodzenie wiązek nerwowych. Ze względu na te cechy topografii wśród pacjentów chorych na raka ze struniakiem występuje wysoka śmiertelność.
4. - patologia nowotworowa, która znajduje się w obszarze sklepienia czaszki.
5. - w większości przypadków guz ten atakuje kości kończyn, a w tkankach czaszki mięsak identyfikuje się jako przerzuty.

Objawy i oznaki

Obraz kliniczny opiera się na następujących zasadach:

• Wczesne etapy onkoprocesu są przeważnie bezobjawowe.
• W przypadku mięsaka Ewinga typowymi objawami są: napady migreny, podgorączkowa temperatura ciała, wzrost stężenia leukocytów i niedokrwistość.
• Szpiczakowi towarzyszy złe samopoczucie i intensywny ból mięśni.
• Objawy kostniakomięsaka obejmują tworzenie się nieruchomego guza tkanki twardej i miejscowy atak bólu.
• Procesy przerzutowe w czaszce objawiają się objawami zatrucia organizmu.

Nowoczesna diagnostyka

Definicja rozpoznania nowotworu opiera się na prześwietleniu głowy. Szczególnie zagęszczenie nowotworu wymaga badania radiologicznego w projekcji bocznej.

Radiolog identyfikuje guz na podstawie nietypowego zrostu kości, który może mieć wyraźne lub postrzępione krawędzie. W zależności od postaci patologii ogniska mutacji mogą być pojedyncze lub wielokrotne.

Ostateczną diagnozę ustala się w laboratorium poprzez badanie mikroskopowe małego obszaru zmodyfikowanej tkanki (biopsja). Ta technika nazywa się.

Po ustaleniu ostatecznej diagnozy specjaliści przepisują pacjentowi wykonanie rezonansu komputerowego i magnetycznego. Badania takie są konieczne w celu wyjaśnienia częstości występowania i lokalizacji nowotworu.

Rak kości czaszki: jak się go dzisiaj leczy?

Sposób ekspozycji przeciwnowotworowej w przypadku raka czaszki zależy od stopnia zaawansowania nowotworu złośliwego i lokalizacji bolesnego ogniska.

W początkowej fazie najskuteczniejszą metodą leczenia jest operacja chirurgiczna, podczas której u pacjenta nowotworowego radykalnie wycina się nowotwór. Po resekcji często pacjent przechodzi rehabilitację. Poddaje się operacjom plastycznym ubytku kostnego oraz endoprotezoplastyce w celu odtworzenia kosmetyków.

W późniejszych fazach rozwoju onkologii oraz w przypadku guza nieoperacyjnego pacjentowi zaleca się leczenie:

Chemoterapia

Ogólnoustrojowe stosowanie cytostatyków powoduje rozpad nowotworu w pierwszym i drugim stadium. Onkolodzy przepisują tę terapię w kilku kursach, dawkowanie ustalane jest indywidualnie dla każdego pacjenta z rakiem.

Radioterapia

W przypadku mięsaka Ewinga wskazane jest napromienianie ogniska nowotworowego jako jedyną technikę przeciwnowotworową. Natomiast w przypadku zmian szpiczakowych promieniowanie jonizujące przyczynia się do znacznej poprawy jakości życia.

Leczenie skojarzone

Najważniejsze jest usunięcie chirurgiczne, a następnie radioterapia. Taka kolejność zabiegów minimalizuje ryzyko powikłań pooperacyjnych i nawrotu choroby.

Opieka paliatywna

Rak z przerzutami i rak kości czaszki w stadium terminalnym leczy się objawowo. Opieka medyczna w takich przypadkach koncentruje się na zatrzymaniu napadów bólu i utrzymaniu funkcji życiowych organizmu.

Mięsak kości czaszki

Prognoza i jak długo żyć?

Aby ocenić konsekwencje takiej diagnozy, jak „ rak kości czaszki”, w praktyce onkologicznej stosuje się wskaźnik przeżycia 5-letniego. Indeks ten obejmuje całkowitą liczbę pacjentów, którzy przeżyli pięcioletni kamień milowy od daty ostatecznego rozpoznania.

Prognozy dotyczące życia pacjentów z reguły są korzystne. Około 80% pacjentów chorych na raka żyje 5 lat lub dłużej. Dalszy rozwój onkologii i rozprzestrzenianie się zmutowanych komórek poza guz pogarsza rokowanie. Wskaźnik przeżycia pooperacyjnego wynosi 60%. Nowotwór terminalny i przerzutowy tkanek czaszki ma negatywny wynik leczenia. Wysoka śmiertelność pacjentów wynika z agresywności onkologii i uszkodzenia pobliskich ośrodków nerwowych.

rak czaszki, podobnie jak wiele innych złośliwych formacji onkologicznych, wymaga szczegółowej i terminowej diagnozy. Tylko odpowiednia terapia na wczesnym etapie procesu onkologicznego przyczynia się do całkowitego wyleczenia i chroni pacjenta przed nawrotem pooperacyjnym. Tacy pacjenci muszą dodatkowo poddawać się corocznym badaniom profilaktycznym przez onkologa.

Spośród łagodnych guzów powłoki czaszki najczęstsze są kaszaki, nieco rzadziej naczyniaki i derkoidy, a bardzo rzadko występują włókniaki, tłuszczaki i nerwiakowłókniaki.

Miażdżyca głowy częściej w wieku dorosłym.

Klinicznie kaszak (torbiel zastoinowa gruczołów łojowych) jest wolno rosnącym, bezbolesnym guzem o gładkiej powierzchni, miękkiej lub ściśle elastycznej w dotyku. Duże miażdżycy ulegają zmianom. Rozmiar waha się od grochu do ziemniaka. Guz pokryty jest niezmienioną lub nieco przerzedzoną skórą, z którą jako pochodna skóry jest ściśle związany i z którą łatwo przemieszcza się w stosunku do leżących pod nią tkanek.

Miażdżyce są częściej pojedyncze, rzadziej mnogie. Zlokalizowane są głównie na skórze głowy, szczególnie często w okolicy ciemieniowej. Przebieg choroby jest czasami powikłany ropniem lub zwyrodnieniem złośliwym. Konieczne jest ostrożne usunięcie guza - nie można pozostawić ani kawałka skorupy, w przeciwnym razie nawrót jest nieunikniony.

Dermoidy reprezentują cysty utworzone z cząstek błony ektodermalnej zawartych w leżącej poniżej tkance w embrionalnym okresie życia. Ściana torbieli jest pokryta skórą i zawiera gruczoły łojowe, potowe oraz mieszki włosowe. Zawartość torbieli stanowi papkowata masa powstająca z wydzieliny gruczołów skórnych i złuszczonego nabłonka, często z domieszką włosów.

Klinicznie dermoid to wolno rosnący, bezbolesny, zaokrąglony, gładki, napięty i elastyczny guz o wielkości od groszku do mandarynki lub większej. Dermoidy, które zwykle są głęboko osadzone, są słabo połączone ze skórą. W przeciwieństwie do kaszaków, skóra łatwo przesuwa się po guzie. W kości pod guzem, w wyniku długotrwałego ucisku, czasami tworzy się wgłębienie, którego krawędzie są wyczuwalne wzdłuż obwodu guza w postaci stałego wałka.

Wgłębienie w kości czasami zamienia się w dziurę, a guz styka się z oponą twardą. Typowe lokalizacje dermoidów to środkowy kąt brwi, okolica skroniowa i potyliczna, okolica wyrostka sutkowatego oraz boczny koniec brwi. Klinicznie dermoidy wykrywa się w dzieciństwie i okresie dojrzewania.

Dermoidy zlokalizowane w wewnętrznym kąciku szpary powiekowej można pomylić z przepukliną mózgową. Cechami charakterystycznymi tych ostatnich jest większa miękkość, ściśliwość (nie zawsze) i ubytek kości czaszki, który stwierdza się na zdjęciu rentgenowskim. Tłuszczaki są zrazikowe i bardzo miękkie.

Dermoidy usuwa się chirurgicznie. Aby uniknąć nawrotu, skorupę torbieli należy na tępo odizolować lub całkowicie wyciąć. Podczas operacji należy liczyć się z możliwością wystąpienia uszury czaszkowej i w konsekwencji uszkodzenia opony twardej.

Naczyniak czaszki występuje we wszystkich charakterystycznych formach.

Powierzchowny naczyniak włośniczkowy ma wygląd mniej lub bardziej rozległej plamy o gładkiej lub lekko wyboistej powierzchni i zwykle jest zlokalizowany po jednej stronie głowy. Naczyniak włośniczkowy chwyta tylko skórę i nie rozciąga się do tkanki podskórnej. Jeśli dominują naczynia włosowate tętnicze, plamka ma kolor jaskrawoczerwony, jeśli rozwinęły się naczynia włosowate żylne, jest niebiesko-czerwona. Powierzchowny naczyniak krwionośny jest formacją wrodzoną, dlatego nazywany jest także znamięm naczyniowym (naevus vasculosus).

W celach terapeutycznych stosuje się elektrokoagulację, kauteryzację gorącą igłą, radioterapię, radioterapię, chirurgiczne usunięcie naczyniaka, a następnie zamknięcie istotnego ubytku dużymi płatami nabłonkowymi uzyskanymi za pomocą dermatomu lub płatem kratowym.

Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum) to zbiór jam wypełnionych krwią, które komunikują się ze sobą oraz z małymi naczyniami krwionośnymi. Najczęściej spotykane są naczyniaki jamiste zlokalizowane w tkance podskórnej.

Klinicznie naczyniak jamisty objawia się czerwoną plamką lub miękkim guzkiem, który pojawia się przez przerzedzoną skórę lub wystaje na jej powierzchnię. Pod ciśnieniem węzeł naczynioruchowy zapada się.

Guz może być wrodzony lub może pojawić się we wczesnym dzieciństwie, rozwijając się z początkowo niewidocznego wrodzonego zarodka. Małe naczyniaki jamiste czasami znikają samoistnie, ale częściej powoli się powiększają. Często wzrost naczyniaka krwionośnego jest znacznie przyspieszony, a guz w krótkim czasie wychwytuje znaczny obszar sąsiadujących tkanek, wyrastając je na dużym obszarze, a nawet lichwiąc kość.

Owrzodzony naczyniak krwionośny może stać się źródłem obfitego krwawienia. Rzadko naczyniaki czaszkowe, szczególnie te zlokalizowane w linii pośrodkowej, komunikują się z wewnątrzczaszkowymi naczyniami krwionośnymi, takimi jak zatoki żylne.

Ze względu na zazwyczaj szybki wzrost i czasami obserwowaną złośliwą degenerację, naczyniaki jamiste podlegają szybkiemu usunięciu. Krwawieniu podczas operacji doskonale zapobiega się, jak pokazuje doświadczenie naszej kliniki, poprzez wstępne założenie wokół guza pętelkowego szwu hemostatycznego, co stosuje się przy kraniotomii. Małe, powierzchownie położone naczyniaki jamiste można również skutecznie leczyć elektrokoagulacją lub promieniami radowymi.

Naczyniak rozgałęziony (haemangioma racemosum), zwany także tętniakiem wężowatym (aneurysma cirsoides), występuje rzadko i jest płaskim, pulsującym guzem o nieregularnym kształcie, składającym się z wydłużonych, krętych i znacznie rozszerzonych naczyń.

Istotą choroby jest szeroka komunikacja układu tętniczego z żyłą. Żyły są arterializowane. Liczba i kaliber kapilar są niezwykle zwiększone. Na guzie słychać stały szmer, narastający wraz ze skurczem, spowodowany licznymi zespoleniami tętnic i żył.

Zespolenie jest czasami pojedyncze. Jego obecność i lokalizację określa się za pomocą arteriografii. Najczęściej tętniak wężowy obserwuje się w obszarze rozgałęzienia tętnicy skroniowej, rzadziej w okolicy innych odgałęzień tętnicy szyjnej zewnętrznej. Czasami rozciąga się na całą połowę głowy. Choroba rozwija się w związku z stłuczeniem głowy lub naczyniakiem jamistym i ma tendencję do postępu.

Radykalne wyleczenie można osiągnąć jedynie poprzez całkowite usunięcie guza. Aby ograniczyć krwawienie, czasami niebezpieczne, wykonuje się wstępne podwiązanie tętnicy doprowadzającej i rozpruwa guz na obwodzie szwem hemostatycznym, a wokół czaszki zakłada się elastyczną opaskę uciskową. W przypadku pojedynczego zespolenia przede wszystkim zostaje zamknięta komunikacja pomiędzy tętnicą a żyłą.

nerwiakowłókniaki są bardzo rzadkie. Są to liczne małe, gęste, bezbolesne guzy o grubości powłoki czaszki, wrodzone lub znalezione we wczesnym dzieciństwie. Punktem wyjścia do powstawania nowotworów są osłony nerwów. Nerwiakowłókniaki głowy mogą być również objawem ogólnej nerwiakowłókniakowatości. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku dużych pojedynczych węzłów chłonnych lub w przypadku zagrożenia zwyrodnieniem złośliwym.

Nowotwory złośliwe czaszki

Z nowotworów złośliwych powłoki czaszki często stwierdza się raka, a znacznie rzadziej mięsaka.

Rak skóry pokrywającej czaszkę wywodzi się z nabłonka skóry lub nabłonka gruczołów łojowych lub potowych i mieszków włosowych i występuje prawie wyłącznie w łagodniejszej, powierzchownej postaci podstawnokomórkowej. Bardziej złośliwa postać rdzeniowo-komórkowa, która ma tendencję do wczesnego rozprzestrzeniania się i tworzenia przerzutów do węzłów chłonnych, występuje rzadko. Leczenie raka skóry okolicy czaszki odbywa się według tych samych zasad, co leczenie raka skóry twarzy.

Mięsak powłoki czaszki w początkowym okresie jest gęstym węzłem skórnym, który szybko się powiększa i wkrótce ulega owrzodzeniu. Wrastając w głębokość, guz często wyrasta z leżącej poniżej kości czaszki. Najlepsze efekty daje leczenie operacyjne w połączeniu z RTG lub radioterapią.

IX ROSYJSKI KONGRES ONKOLOGICZNY

KLINIKA, DIAGNOSTYKA I LECZENIE GUZÓW PODSTAWY CZASZKI

JESTEM. Mudunov, E.G. Matyakin
N.N. Błochin Rosyjskie Centrum Badań nad Rakiem, Rosyjska Akademia Nauk Medycznych, Moskwa

Termin „guzy podstawy czaszki”, będący zbiorczy, łączy w sobie różnorodne procesy nowotworowe, charakteryzujące się porażką bardzo specyficznej formacji anatomicznej. Podstawa czaszki jest kompleksem anatomicznym i topograficznym składającym się z wielu heterogenicznych narządów i tkanek, w wyniku czego guzy tej lokalizacji zwykle powodują łączne uszkodzenie kilku stref anatomicznych i prowadzą do rozwoju ciężkich objawów klinicznych.

Za anatomiczne granice podstawy czaszki uważa się zespół struktur kostnych położonych poniżej linii łączącej przecięcie szwu czołowo-nosowego i linii środkowej (nasion) z zewnętrznym występem potylicznym (inion). Należy zauważyć, że istnieje zewnętrzna i wewnętrzna podstawa czaszki. Biorąc pod uwagę tę okoliczność, za guzy podstawy czaszki mamy na myśli nie tylko te, które objawiają się uszkodzeniami podstawy wewnętrznej, ale także guzy zlokalizowane w strukturach tworzących podstawę zewnętrzną, takich jak komórki błędnika sitowego, oczodołu, podskroniowego i dół skrzydłowo-podniebienny, staw szyjno-potyliczny.

Klinicznie niemożliwe jest określenie zmiany bezpośrednio u podstawy czaszki bez takich badań diagnostycznych jak RTG komputerowe i rezonans magnetyczny. Wynika to z faktu, że nawet małe guzy o minimalnych objawach klinicznych, często mające na ogół cichy przebieg, mogą natychmiast zająć podstawę czaszki i odwrotnie, nowotwory z rozległym uszkodzeniem struktur anatomicznych sąsiadujących z podstawą czaszki, które mają ciężkie objawy kliniczne, nie mogą rozprzestrzeniać się bezpośrednio na podłoże, co znacznie ułatwia techniczną realizację interwencji chirurgicznej i poprawia rokowanie życiowe. Dlatego narodziny tak niezwykłej jednostki nozologicznej, jak „guzy podstawy czaszki” i główne sukcesy w jej leczeniu wiążą się właśnie z pojawieniem się tych rewolucyjnych technik obrazowania nowotworów.

Jakie jest znaczenie kliniczne zmian nowotworowych u podstawy czaszki? Jak wiadomo, podstawa czaszki pełni bardzo specyficzną funkcję fizjologiczną polegającą na połączeniu szkieletu mózgu z twarzą i czaszki jako całości z kręgosłupem. Pomimo sukcesu współczesnej chemioradioterapii, gdy niektóre rodzaje nowotworów, np. rak nosogardzieli, są skutecznie leczone zachowawczo, główną metodą leczenia guzów podstawy czaszki jest leczenie chirurgiczne. Przy ustalaniu zakresu interwencji chirurgicznej należy wziąć pod uwagę fakt, że w trakcie interwencji na podstawie czaszki w przypadku chorób onkologicznych występują zbyt rozległe wady złożone, które same w sobie mogą prowadzić do rozwoju powikłań niezgodnych z życia, wśród których najgroźniejsze to zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, udar, zakrzepica, zatoki mózgowe, zator powietrzny, urazowe uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Eksperymentalne podstawy chirurgii podstawy czaszki założyli pod koniec XIX wieku słynni neurochirurdzy Victor Horsley i Harvey Cushing. Impulsem do szybkiego rozwoju tej dziedziny stały się jednak wyniki badań amerykańskiego chirurga A.S. Ketchama, opublikowany na początku lat 60. ubiegłego wieku, w którym po raz pierwszy u pacjentów z nawrotowymi nowotworami zatok przynosowych z uszkodzeniem podstawy czaszki, które wcześniej uważano za skazane na zagładę, udało się osiągnąć 61% 3-letniego przeżycia dzięki do stosowania połączonych resekcji twarzoczaszki.

Obecnie za najwłaściwszą w leczeniu pacjentów ze zmianami podstawy czaszki uważa się metodę złożoną, łączącą chemioradioterapię z chirurgią. Łączne uszkodzenie obu oczodołów, skrzyżowanie wzrokowe, uszkodzenie pnia mózgu, zatok poprzecznych i esowatych, rozległe uszkodzenie tętnicy szyjnej wewnętrznej to czynniki ogromnie ograniczające radykalizm interwencji. Większość autorów w takich przypadkach skłania się ku konieczności przedoperacyjnej chemioradioterapii w celu zmniejszenia wielkości ogniska nowotworowego do poziomu, w którym możliwe jest wykonanie funkcjonalnie nienaruszonej interwencji chirurgicznej bez narażania się na radykalizm. Być może jedynym ograniczeniem w prowadzeniu takiej techniki leczenia jest oporność nowotworu na chemioradioterapię (mięsaki osteogenne, chrzęstniakomięsaki, oponiaki itp.). W takich przypadkach, a także gdy po etapie chemioradioterapii nie jest możliwe osiągnięcie wyraźnej regresji nowotworu, wskazane jest przeprowadzenie przebiegu radioterapii pooperacyjnej w celu dewitalizacji mikroskopijnych ognisk resztkowych - obszarów rozwoju potencjalne nawroty. Głównym kryterium w tym przypadku jest potwierdzona morfologicznie obecność komórek nowotworowych w marginesie resekcji.

Do chwili obecnej nie ma uniwersalnej klasyfikacji nowotworów podstawy czaszki, ponieważ. w większości przypadków podłoże jest zaangażowane w proces nowotworowy wtórnie przez miejscowo zaawansowane guzy sąsiadujących lokalizacji lub przerzuty nowotworów złośliwych z odległych narządów. Naszym zdaniem optymalny jest warunkowy podział guzów podstawy czaszki według rzutu trzech dołu czaszki, ponieważ jest to bardzo wygodne w planowaniu objętości interwencji chirurgicznej, która odgrywa główną rolę w leczeniu tej patologii. Na przykład w rzucie przedniego dołu czaszki znajdują się guzy pochodzące z zatok szczękowych i czołowych, komórki błędnika sitowego, orbity; środkowy - guzy zatoki głównej, nosogardzieli, dołu podskroniowego i skrzydłowo-podniebiennego, ucha środkowego; plecy - tkanki tworzące staw szyjno-potyliczny.

Objawy kliniczne nowotworów podstawy czaszki są zróżnicowane i niespecyficzne i zależą głównie od pierwotnej lokalizacji guza i zaangażowania w proces nowotworu sąsiednich struktur: nerwów czaszkowych, dużych naczyń, tkanek mózgu i rdzenia kręgowego. Pierwsze miejsce w częstości zmian podstawy czaszki zajmują nowotwory zatok przynosowych, które w około 15% przypadków rozprzestrzeniają się w okolicę przedniego dołu czaszki. Najczęściej są to nowotwory nabłonkowe, wśród których w większości przypadków (50-80%) występuje rak płaskonabłonkowy. Często nowotwory zatok przynosowych mylone są z różnymi procesami zapalnymi (zapalenie zatok, zapalenie zatok czołowych itp.), dlatego większość pacjentów (70-90%) trafia do kliniki z już rozległym procesem nowotworowym. Do głównych objawów w tym przypadku należą przekrwienie i okresowa krwawa wydzielina z nosa, utrata słuchu po stronie zmiany, często z naciekającymi guzami nosogardła – połączona zmiana n. abducens (VI) i n. Faceis (VII), objawiający się zezem wiodącym i niedowładem mięśni twarzy, zmniejszoną wrażliwością skóry twarzy, nerwobólami, wytrzeszczem. Guzy dołu podskroniowego klinicznie przebiegają jako przygardłowe i najczęściej objawiają się przesunięciem bocznej ściany gardła do linii środkowej, dysfagią, dusznością; w nowotworach złośliwych o naciekowym wzroście, postępujące bóle głowy związane z zaangażowaniem w proces tętnicy szyjnej wewnętrznej, niedowład krtani z powodu uszkodzenia nerwu błędnego, może dołączyć zespół Hornera z uszkodzeniem pnia współczulnego. W przypadkach, gdy nowotwory zlokalizowane są w rzucie tylnego dołu czaszki, obraz kliniczny przypomina osteochondrozę szyjną - bóle odcinka szyjnego kręgosłupa, nawracające bóle głowy, zawroty głowy, zaburzenia przedsionkowe. Kiedy guz rozprzestrzenia się do jamy czaszki, na pierwszy plan wysuwają się objawy ogniskowych objawów neurologicznych, które zależą od lokalizacji zmiany.

Od 1980 r. 366 pacjentów z różnymi procesami patologicznymi w okolicy podstawy czaszki było leczonych w klinice nowotworów górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego Rosyjskiego Centrum Badań nad Rakiem N. N. Błochina Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych. Wśród nich 140 (38,2%) chorych z guzami zlokalizowanymi w zatokach przynosowych i jamie nosowej, 176 (48,1%) z guzami dołu podskroniowego, 40 (10,9%) chorych z częstymi procesami patologicznymi wychodzącymi z kości nosowych podstawy czaszki, 8 (2,2%) – z pierwotnymi lub wtórnymi zmianami przerzutowymi oczodołu, 2 (0,5%) – z miejscowo zaawansowanymi nowotworami skóry zajmującymi podstawę czaszki. Różnorodność nowotworów podstawy czaszki wymaga dokładnej weryfikacji morfologicznej przed rozpoczęciem leczenia; często ostateczną diagnozę można uzyskać dopiero po badaniu immunomorfologicznym. W grupie badanej u 196 (53,6%) chorych występowały nowotwory złośliwe, wśród których przeważały nowotwory nabłonkowe: rak płaskonabłonkowy – u 65 (33,2%), rak migdałkowo-torbielowaty – u 16 (8,2%), gruczolakorak – u 8 (4,1%). ), esthesioneuroblastoma – u 18 (9,2%), atakujący głównie (54,1%) zatoki przynosowe i jamę nosową; występowały także różne typy mięsaków (55 chorych – 28,1%), wywodzących się ze struktur kostnych podstawy czaszki; ponadto występowały nowotwory złośliwe, takie jak nerwiak złośliwy (6 chorych – 3,1%), czerniak (3 chorych – 1,5%), rak podstawnokomórkowy (2 chorych – 1%) itp.

U 170 (46,4%) pacjentów występowały nowotwory łagodne. W grupie tej dominowały nowotwory dołu podskroniowego (75,9%), wśród których znajdowały się nerwiaki łagodne (34 chorych – 20%), wywodzące się z pochewek nerwów czaszkowych i korzeni wrażliwych splotu szyjnego, gruczolak pleomorficzny wyrostka gardłowego ślinianka przyuszna (30 chorych – 17,6%), przyzwojaki nerwu błędnego (28 chorych – 16,5%), nerwiaki (14 chorych – 8,2%), oponiak (7 chorych – 4,1%); ponadto angiofibroma nosogardzieli (8 pacjentów - 8,2%), dysplazja włóknista górnej szczęki (5 pacjentów - 2,9%).

Taktyka leczenia pacjentów z miejscowo zaawansowanymi guzami podstawy czaszki zależy od typu histologicznego, lokalizacji i częstości występowania procesu nowotworowego. Dzięki rozwojowi aktywnych schematów leczenia radiochemioterapii, pozwalających na osiągnięcie znacznej regresji nowotworu już na etapie przedoperacyjnym, często udaje się przenieść proces do stanu resekcyjnego u pacjentów, którzy wcześniej byli uważani za mało obiecujących. W związku z tym 54 (27,6%) chorych na nowotwory takie jak rak kolczystokomórkowy, estesioneuroblastoma, embrionalny mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy poddano w pierwszym etapie chemioradioterapii, przy czym w 20% przypadków uzyskano całkowitą regresję kliniczną. 74 (37,7%) chorych, głównie z rakiem płaskonabłonkowym/gruczolakotorbielowatym zatok szczękowych i różnymi typami mięsaków, w ramach leczenia skojarzonego w pierwszym etapie, otrzymało wyłącznie radioterapię z niższym wskaźnikiem natychmiastowej skuteczności leczenia – 3,5%.

Zabiegi chirurgiczne wykonano u 267 (73%) chorych. Spośród nich w 170 (63,4%) przypadkach z procesami łagodnymi, gdy zakres operacji ograniczał się głównie do usunięcia guza bez uszkodzenia sąsiadujących struktur. Niektórym procesom łagodnym towarzyszą wyraźne zmiany niszczące kości, co utrudnia prawidłowe rozpoznanie i często wymaga rozległych połączonych resekcji. Podobne objawy wystąpiły w 26 (15,3%) przypadkach, głównie z naczyniakowłókniakami nosogardła i dysplazją włóknistą kości twarzoczaszki.

W większości przypadków rozpoznanie procesu łagodnego na etapie przedoperacyjnym nie jest trudne, jednak trudności techniczne związane z usunięciem dużych guzów wymuszają stosowanie podejść kombinowanych w celu prawidłowego przeprowadzenia zabiegu operacyjnego. Przykładem mogą być olbrzymie gruczolaki pleomorficzne wywodzące się z wyrostka gardłowego ślinianki przyusznej, które w naszych obserwacjach wystąpiły w 30 (17,6%) przypadkach. Zewnętrzny dostęp szyjny w większości przypadków (176 chorych) był wystarczający do usunięcia guzów dołu podskroniowego. Jednak w przypadku częstszych procesów nowotworowych, szczególnie złośliwych jak mięsaki, dostęp ten należy łączyć z różnymi rodzajami osteotomii, resekcją gałęzi żuchwy i/lub łuku jarzmowego, które wykonano u 23 (13,1%) pacjentów .

U chorych z rozległymi nowotworami zatok przynosowych, jamy nosowej i struktur kostnych podstawy czaszki wykonano operacje rozszerzone-kombinowane (71 przypadków), polegające na usunięciu żuchwy z jednej lub obu stron, wytrzewieniu i różnych rodzaje resekcji ścian oczodołu, resekcja komórek błędnika sitowego, ścian zatok czołowych i podstawnych, opony twardej. Głównym rodzajem dostępu do usuwania takich guzów był dostęp przezpowierzchniowy.

Często przy rozległych guzach konieczne jest wykonanie resekcji bezpośrednio struktur kostnych podstawy czaszki. Jednocześnie defekty powstałe podczas takich operacji należy natychmiast przywrócić, aby zapobiec różnym powikłaniom, głównie łzawicy podstawnej. Drobne defekty można zastąpić lokalnym tworzywem sztucznym. Na przykład w przypadku resekcji oczodołowo-twarzowej o ograniczonej objętości mięsień skroniowy może służyć jako dobry materiał plastyczny do rekonstrukcji ubytku podstawy czaszki w okolicy oczodołu. Operacje takie wykonano u 11 (4,1%) chorych.

U 35 (9,6%) chorych guz rozprzestrzenił się do jamy czaszki. Jednocześnie głównymi bramami wniknięcia nowotworu są naturalne otwory w podstawie (płytka siatkowa, kanał nerwu wzrokowego, szczelina oczodołowa dolna, otwór szyjny) lub bezpośrednie zniszczenie bariery kostnej przez guz z rozprzestrzenieniem się na oponę twardą i mózg. tkanka. Wiadomo, że pacjenci ze zmianami w oponie twardej mają gorsze rokowanie ze względu na duże ryzyko przerzutów odległych; według różnych autorów 2-letnie przeżycie w takich przypadkach po leczeniu spada z 56% do 40%. Jednak w takich przypadkach możliwe jest wykonanie radykalnej interwencji przy użyciu kombinowanego podejścia twarzoczaszki. Odejście od tej zasady prowadzi do gwałtownego wzrostu częstotliwości nawrotów.

Przy wykonywaniu tak rozległych resekcji pojawia się pytanie, czy zastosować niezawodny materiał plastyczny do zamknięcia ubytku podstawy czaszki. Należy zaznaczyć, że w tym przypadku odbudowa wady opony twardej ma za zadanie zapobiegać nie tylko krwawieniu podstawnemu, ale także takim powikłaniom, jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, ograniczające jamę czaszkową od zatok przynosowych zanieczyszczonych patogenną florą. W naszej grupie 15 (42,9%) pacjentów z rozsiewem guza wewnątrzczaszkowego zostało poddanych jednoczesnemu zabiegowi chirurgicznemu z odbudowami plastycznymi ubytków podstawy czaszki. Jednocześnie w 5 (33,3%) przypadkach zastosowaliśmy płat okostnowy okołoczaszkowy w celu uzupełnienia ubytków podstawy czaszki i opony twardej, w pozostałych (10 pacjentów – 66,7%), przy mniej powszechnych ubytkach, wykonano operację mięśnia skroniowego. używany.

Powikłania po operacjach podstawy czaszki wystąpiły u 27 (9,9%) chorych, a głównymi ich typami były zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (2 chorych – 0,7%), niedowład połowy krtani na skutek resekcji nerwu błędnego (5 chorych – 1,9%) %), różne zaburzenia neurologiczne w postaci niedowładów i porażenia ogonowej grupy nerwów czaszkowych (IX, X, XI, XII), a także zespół Hornera (15 chorych – 5,6%), liquorrhea (3 chorych – 1,1%) ) , ostre naruszenie krążenia mózgowego (2 pacjentów - 0,7%). Najczęściej tego typu objawy neurologiczne występowały podczas usuwania chemodektomii nerwu błędnego (60%), co wiąże się z bliskością tych struktur do dużych naczyń w okolicy dołu podskroniowego, a także niewielkim rozmiarem tego okolicy i niedostateczną wizualizacją jego bliższych części.

109 (55,6%) pacjentów z nowotworami złośliwymi ze zmianami podstawy czaszki przeżywa ponad 5 lat po leczeniu.

Bibliografia:

1. Sdvizhkov A.M. „Chirurgiczne aspekty leczenia powszechnych nowotworów złośliwych nosa, zatok przynosowych i górnej szczęki”, Doc. diss., Moskwa, 1997.

2. Konovalov A.N. „Chirurgia guzów podstawy czaszki”, M.: 2004.

3. Jatin Shah „HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, WYDANIE TRZECIE, Mosby, 2003.

4. J. Shah, Narayan S., Joseph G. „Resekcje czaszkowo-twarzowe w przypadku nowotworów obejmujących podstawę czaszki”, The American Journal of Surgery, tom 154, październik 1987.

5. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. „Naprawa dużych ubytków oczodołowo-skórnych poprzez połączenie dwóch klasycznych płatów”. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, (2004) 32, s. 21-27.

6. Paul J.Donald „Chirurgia podstawy czaszki”, Lippincott-Raven Publishers, Filadelfia, 1998.

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu – 2014

Mózg, z wyjątkiem płatów i komór (C71.0), płat skroniowy (C71.2), ropień i ziarniniak wewnątrzczaszkowy (G06.0), wtórny nowotwór złośliwy mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych (C79.3), przysadka mózgowa (C75.1) , przysadka mózgowa (D35.2), mózg powyżej powłoki szpikowej (D33.0), mózg powyżej powłoki szpikowej (D43.0), mózg, nieokreślony (D33.2), mózg poniżej powłoki szpikowej (D33.1), Inne określone wrodzone wady rozwojowe mózgu (Q04.8), Inne i nieokreślone nerwy czaszkowe (C72.5), Inne określone części ośrodkowego układu nerwowego (D33.7), Inne części ośrodkowego układu nerwowego (D43.7), Komora mózg (C71.5), nerw wzrokowy (C72.3), kości czaszki i twarzy (C41.0), kości czaszki i twarzy (D16.4), przewód czaszkowo-gardłowy (C75.2), przewód czaszkowo-gardłowy (D35. 3), płat czołowy (C71.1), opony mózgowe (C70.0), opony mózgowe (D32.0), opony mózgowe (D42.0), nerw węchowy (C72.2), zajęcie uszkodzenia rdzenia kręgowego i innych części ośrodkowego układu nerwowego wykraczające poza jedno lub więcej z powyższych miejsc (C72.8), uszkodzenie wykraczające poza jedno lub więcej z powyższych (C71.8), nerw słuchowy (C72.4) , Nerwy czaszkowe (D33.3), Nerwy czaszkowe (D43.3)

Neurochirurgia

informacje ogólne

Krótki opis

Rada Ekspertów RSE ds. REM „Republikańskiego Centrum Rozwoju Zdrowia”

Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego Republiki Kazachstanu

Heterogenna grupa różnych nowotworów wewnątrzczaszkowych powstałych na skutek zapoczątkowania procesu nieprawidłowego, niekontrolowanego podziału komórek, które w przeszłości były normalnymi składnikami samej tkanki mózgowej, tkanki limfatycznej, naczyń krwionośnych mózgu, nerwów czaszkowych, opon mózgowo-rdzeniowych, czaszki, formacji gruczołowych mózgu. mózg (przysadka mózgowa i szyszynka).

Pierwotne nowotwory mózgu, które są rzadkie, pochodzą z tkanki samego mózgu i rzadko tworzą przerzuty.

Wtórny- przerzuty do mózgu, które najczęściej występują w przypadku raka płuc, piersi, przewodu pokarmowego i tarczycy, rzadko dają przerzuty do mięsaka mózgu, czerniaka wielopostaciowego.

Rodzaj nowotworu zależy od komórek, które go tworzą. W zależności od lokalizacji i wariantu histologicznego powstają objawy choroby.

I. WSTĘP

Nazwa protokołu: Guzy podstawy czaszki (leczenie chirurgiczne)

Kod protokołu:

Kody ICD-10:

C41.0 Nowotwór złośliwy kości czaszki i twarzy

C70.0 Nowotwór złośliwy opon mózgowo-rdzeniowych

C71.0 Nowotwór złośliwy mózgu, inny niż płaty i komory

C71.1 Nowotwór złośliwy płata czołowego mózgu

C71.2 Nowotwór złośliwy płata skroniowego mózgu

C71.5 Nowotwór złośliwy komory mózgu

C71.8 Zaburzenie mózgu wykraczające poza jedną lub więcej z powyższych lokalizacji

C72.2 Nowotwór złośliwy nerwu węchowego

C72.3 Nowotwór złośliwy nerwu wzrokowego

C72.4 Nowotwór złośliwy nerwu słuchowego

C72.5 Nowotwór złośliwy innych i nieokreślonych nerwów czaszkowych

C72.8 Uszkodzenie mózgu i innych części ośrodkowego układu nerwowego wykraczające poza jedną lub więcej z powyższych lokalizacji

C75.1 Nowotwór złośliwy przysadki mózgowej

C75.2 Nowotwór złośliwy przewodu czaszkowo-gardłowego

C79.3 Wtórny nowotwór złośliwy mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych.

D16.4 Łagodny nowotwór czaszki i twarzy

D32.0 Łagodny nowotwór opon mózgowo-rdzeniowych

D33.0 Łagodny nowotwór mózgu nad blaszką mózgową

D33.1 Łagodny nowotwór mózgu w rdzeniu rdzeniowym

D33.2 Łagodny nowotwór mózgu, nieokreślony

D33.3 Łagodny nowotwór nerwów czaszkowych
D33.7 Nowotwór łagodny innych określonych części OUN
D35.2 Łagodny nowotwór przysadki mózgowej
D35.3 Łagodny nowotwór przewodu czaszkowo-gardłowego
D42.0 Nowotwory opon mózgowo-rdzeniowych o nieokreślonym lub nieznanym kształcie
D43.0 Nowotwory mózgu o nieokreślonym lub nieznanym charakterze znajdujące się nad blaszką mózgową.
D43.3 Nowotwory o niepewnym lub nieznanym układzie nerwów czaszkowych
D43.7 Nowotwory o niepewnym lub nieznanym charakterze innych części OUN.
G06.0 Ropień i ziarniniak wewnątrzczaszkowy
Q04.8 Inne określone wrodzone wady rozwojowe mózgu

Skróty stosowane w protokole:
AVM - malformacja tętniczo-żylna
BP – ciśnienie krwi.
ACTH – hormon adrenokortykotropowy
BSF – funkcje biospołeczne
ICP - ciśnienie wewnątrzczaszkowe
MN - nowotwór złośliwy
IVL – sztuczna wentylacja płuc
CT – tomografia komputerowa
LH – hormon luteinizujący
MDK - zespół multidyscyplinarny
MR – rehabilitacja lecznicza
MRI – rezonans magnetyczny
PET – pozycyjna tomografia emisyjna
RFD – ablacja częstotliwością radiową
STB - biopsja stereotaktyczna
STH – hormon somatotropowy
T3- trójjodotyronina
T4 – tyroksyna
DM – opona twarda
TSH – hormon stymulujący tarczycę
FGDS - fibrogastroduodenoskopia
FSH – hormon folikulotropowy
OUN – centralny układ nerwowy
CPP – centralne ciśnienie perfuzyjne
CN - nerwy czaszkowe
HR - tętno.
GCS – skala śpiączki Glasgow

Data opracowania protokołu: rok 2014.

Użytkownicy protokołu: neurochirurdzy, onkolodzy.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna

Guzy podstawy czaszki obejmują dużą grupę nowotworów o różnym pochodzeniu i stopniu zróżnicowania, których lokalizacja jest głównym czynnikiem wpływającym na kształtowanie się ich obrazu klinicznego i rozpoznanie.
Przy formułowaniu rozpoznania morfologicznego zaleca się stosowanie klasyfikacji nowotworów OUN WHO z 2007 roku (dla glejaków – wskazująca stopień złośliwości guza – stopień I, II, III lub IV),

Tabela 1. WHO – klasyfikacja nowotworów OUN (2007)

Zatem w oparciu o klasyfikację WHO guzy podstawy czaszki można podzielić na kilka różnych grup:
1.Guzy wyrastające z opony twardej wyściółka wewnętrznej powierzchni podstawy czaszki (oponiaki, naczyniaki krwionośne).

2. Guzy wywodzące się ze struktur kostnych lub chrzęstnych podstawy czaszki(osteodysplazja i kostniak włóknisty, chrzęstniak i chrzęstniakomięsak, strunniak, plazmocytoma).

3. Niektóre nowotwory wewnątrzczaszkowe, które w procesie ich wzrostu wpływają na struktury kostno-powłokowe podstawy, na przykład nerwiaki węzła gazowego lub dystalne gałęzie nerwu trójdzielnego. Pod tym względem, choć nieco warunkowo, nerwiaki akustyczne można również przypisać guzom podstawy czaszki, które od samego początku ich rozwoju mogą zniszczyć piramidę kości skroniowej. Często gruczolaki przysadki, które atakują zatokę jamistą, niszczą kości podstawy czaszki i rozprzestrzeniają się pozaczaszkowo, w szczególności do dołu podskroniowego.

4. Guzy zewnątrzczaszkowe które w miarę wzrostu przenikają do jamy czaszki (guzy złośliwe, naczyniakowłókniak młodzieńczy, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, chłoniak nosa itp.). Do tej grupy można zaliczyć także guzy kłębuszka, które rozwijają się z ciałek kłębków w jamie bębenkowej lub w obszarze otworu szyjnego.

5. Przerzuty nowotworów złośliwych, najczęściej nowotwory różnych narządów i układów.

Ponadto guzy podstawy czaszki mogą wystąpić w wielu chorobach dziedzicznych, których terminowa diagnoza wpływa na taktykę leczenia i poprawia jego wyniki.

Neurofibromatoza 1 (NF1).

Neurofibromatoza 2 (NF2)

Choroba Hippela-Lindaua (BHL).

Zespół mnogich nowotworów endokrynnych (zespół mnogiego nowotworu endokrynnego – MEN).

Zespół wielu nowotworów endokrynnych typu 1 (MEN1).

Zespół wielu nowotworów endokrynnych typu 3 (MEN3 lub MEN2B).

Zespół Cowdena (SK).

Diagnostyka

II. METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych

Główne (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane w warunkach ambulatoryjnych:

Tabela 2.

№	Badania diagnostyczne	Wielość zastosowań	Prawdopodobieństwo zastosowania
1	Ogólna analiza krwi	1	100%
2	Ogólna analiza moczu	1	100%
3		1	100%
4	Osmolarność krwi i moczu	1	50%
5		1	50%
6	Koagulogram (PV-PO-INR, fibrynogen, APTT), czas krzepnięcia krwi.	1	100%
7	Grupa krwi, współczynnik Rh	1	100%
8	EKG	1	100%
9	tomografia komputerowa mózgu	1	60%
10	MRI mózgu	1	100%
11	EEG	1	60%
12	RTG klatki piersiowej/fluorografia	1	100%
13		1	50%
14	Badanie krwi na zakażenie wirusem HIV	1	100%
15		1	100%
16	Mikroreakcja na antygen kardiolipiny	1	100%
17	Badanie okulistyczne	1	100%
18	Badanie terapeuty	1	100%
19	Badanie ginekologiczne (kobiety po 40. roku życia)	1	100%
20	Badanie laryngologiczne	1	60%
21	Audiogram	1	60%
22	Badanie przez kardiologa	1	60%

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane w warunkach ambulatoryjnych:

№		Wielość zastosowań	Prawdopodobieństwo zastosowania
1	EEG	1	60%
2	echokardiografia	1	10%
3		1	10%
4	FGDS	1	10%
5	Angiografia mózgowa	1	30%
6	Badanie krwi na hormony (prolaktyna, hormon wzrostu, ACTH, TSH, FSH, LH, kortyzol, testosteron, T3, T4);	1	40%
7	Posiew bakteriologiczny z określeniem wrażliwości na antybiotyki (plwocina, płyn mózgowo-rdzeniowy, rany itp.).	1	30%
8	Badanie infekcyjne	1	10%
9	Badanie przez endokrynologa	1	40%
10	Badanie przez onkologa	1	30%
11	Badanie przez pulmonologa	1	20%
12	Spirografia	1	20%
13	Angiografia CT	1	30%
14	Sinusografia MRI w trybie naczyniowym	1	40%
15	POKLEPAĆ	1	1%
16		1	1%
17	Obrazy tensora dyfuzji mózgu i badania dróg, dróg, mózgu;	1	1%
18		1	1%
19		1	1%

Minimalna lista badań, które należy wykonać w związku z planowaną hospitalizacją:

Ogólna analiza krwi

Ogólna analiza moczu

RTG klatki piersiowej lub prześwietlenie płuc

Badanie krwi na zakażenie wirusem HIV.

Badanie krwi na markery wirusowego zapalenia wątroby typu B, C

Grupa krwi i współczynnik Rh

Chemia krwi

Mikroreakcja na antygen kardiolipiny

Koagulogram

Tomografia komputerowa/rezonans magnetyczny

Konsultacja terapeuty

Konsultacja okulistyczna

Analizy należy przeprowadzić nie później niż 10 dni przed przyjęciem.

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitalnym
Tabela 4

№	Podstawowe badania diagnostyczne	Wielość zastosowań	Prawdopodobieństwo zastosowania
1	Ogólna analiza krwi	1	100%
2	Ogólna analiza moczu	1	100%
3	Biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, mocznik, kreatynina, glukoza, bilirubina całkowita, bilirubina bezpośrednia, ALT, AST)	1	100%
4	Osmolarność krwi i moczu	1	100%
5	Elektrolity we krwi (sód, potas, wapń)	2	100%
6	Koagulogram (PV-PO-INR, fibrynogen, APTT), czas krzepnięcia krwi	1	90%
7	Grupa krwi, współczynnik Rh	1	100%
8	Skład gazowy krwi	1	90%
9	EKG.	1	90%
10	tomografia komputerowa mózgu	1	100%
11	MRI mózgu	1	90%

Dodatkowe badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitala(w przypadku hospitalizacji w trybie nagłym przeprowadza się badania diagnostyczne nie wykonywane w warunkach ambulatoryjnych):
Tabela 5

№	Dodatkowe badania diagnostyczne	Wielość zastosowań	Prawdopodobieństwo zastosowania
1	EEG	1	70%
2	Rentgen klatki piersiowej	1	10%
3	echokardiografia	1	10%
4	Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego	2	50%
5	USG jamy brzusznej i miednicy małej	1	10%
6	USG naczyń szyi i głowy	1	10%
7	Bronchoskopia	2	30%
8	FGDS	1	10%
9	Angiografia mózgowa	1	30%
10	Badanie krwi na hormony (prolaktyna, hormon wzrostu, ACTH, TSH, FSH, LH, kortyzol, testosteron, T3, T4)	1	40%
11	Posiew bakteriologiczny z określeniem wrażliwości na antybiotyki (plwocina, płyn mózgowo-rdzeniowy, rany itp.)	2	30%
12	Profil glikemiczny	1	30%
13	Mocz według Zimnickiego, Nicheporenko	1	30%
14	Krew B/C (białko C reaktywne, mleczan, test troponinowy itp.)	1	30%
15	POKLEPAĆ	1	1%
16	Obrazy mózgu ważone dyfuzją	1	1%
17	Obrazy tensora dyfuzji mózgu i badania dróg, dróg, mózgu	1	1%
18	Traktografia MR z tensorem dyfuzji	1	1%
19	Tomografia komputerowa emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT) mózgu	1	1%
20	Badanie krwi na zakażenie wirusem HIV	1	5%
21	Badanie krwi na markery wirusowego zapalenia wątroby typu B, C	1	5%

Działania diagnostyczne podejmowane na etapie opieki doraźnej: nie.

Kryteria diagnostyczne

Reklamacje i wywiad
Uskarżanie się:

Ból głowy;

Zawroty głowy;

Mdłości;

Ogólne osłabienie;

Szybka męczliwość.

Anamna w:

Wiek powyżej 40 lat;

Choroby onkologiczne;

Poważny uraz mózgu;

Obciążona dziedziczność.

Badanie lekarskie

Stan neurologiczny:
Guz może być zlokalizowany w przednim, środkowym lub tylnym dole czaszki, co z reguły decyduje o różnicy w rozwoju objawów ogniskowych.

. Zaburzenia sensoryczne. Jednocześnie zmniejsza się zdolność skóry do odczuwania czynników drażniących. Powoduje to, że pacjent nie jest w stanie odczuwać ciepła, dotyku ani bólu. Ponadto pacjent może utracić zdolność określania położenia swojego ciała lub jego części w przestrzeni.

. Zaburzenia ruchu. Do zaburzeń tych zalicza się paraliż i niedowład. Paraliż jest całkowitym naruszeniem aktywności ruchowej pojedynczego narządu lub całego ciała. Niedowład to częściowe upośledzenie czynności ruchowej. Jednocześnie niedowład i paraliż mogą być różne, zarówno obejmujące jedną lub dwie kończyny, jak i całe ciało. Paraliż i niedowład mogą być zarówno ośrodkowe, jak i obwodowe. Kiedy guz uciska pewne części mózgu, następuje paraliż/niedowład centralny. W tym przypadku sygnały z mózgu nie trafiają do rdzenia kręgowego, ale z niego do mięśni, przez co traci się ich „kontrolę”. Jednocześnie impulsy z rdzenia kręgowego „utrzymują” mięśnie w dobrej kondycji. Kiedy w rdzeniu kręgowym pojawia się guz, impulsy z niego nie trafiają do mięśni, ich napięcie zostaje utracone. Jest to tak zwany paraliż wiotki.

. napady padaczkowe. W takim przypadku pacjent ma napady drgawkowe. Wiążą się one głównie z tym, że guz staje się trwałym ogniskiem podrażnienia w korze mózgowej.

. Upośledzenie słuchu i mowy. W przypadku, gdy guz atakuje nerw słuchowy, pacjent traci zdolność słyszenia. A jeśli guz zaatakuje obszar kory mózgowej, który jest odpowiedzialny za rozpoznawanie mowy, pacjent usłyszy dźwięki, ale zamienią się one dla niego w bezsensowny hałas.

. Upośledzenie wzroku, rozpoznawanie obiektów i tekstu. Jeżeli guz zlokalizowany jest w okolicy nerwu wzrokowego lub tzw. quadrigemina pacjent doświadcza całkowitej lub częściowej utraty wzroku, ponieważ guz nie pozwala na przekazywanie sygnału z siatkówki do kory mózgowej. Jeśli dojdzie do uszkodzenia obszaru w korze mózgowej odpowiedzialnego za analizę obrazu, mogą wystąpić różne zaburzenia: od niemożności zrozumienia przychodzącego sygnału po niemożność rozumienia mowy pisanej czy rozpoznawania poruszających się obiektów.

. Naruszenie mowy ustnej i pisemnej. W przypadku uszkodzenia obszaru mózgu odpowiedzialnego za mowę pisaną i ustną następuje ich całkowita lub częściowa utrata. Proces ten zwykle przebiega stopniowo i staje się bardziej wyraźny w miarę wzrostu guza. Początkowo mowa pacjenta staje się niewyraźna, charakter pisma może się zmienić. Wkrótce zmiany stają się tak wyraźne, że mowa lub charakter pisma pacjenta jest całkowicie niemożliwy do zrozumienia.

. Zaburzenia autonomiczne. Do tego typu zaburzeń ogniskowych zalicza się osłabienie i zmęczenie. W takim przypadku pacjent nie może szybko wstać, pojawiają się zawroty głowy, odnotowuje się wahania tętna i ciśnienia krwi. Objawy te są związane z naruszeniem autonomicznej regulacji napięcia naczyniowego.

. Zaburzenia hormonalne. Kiedy guz atakuje przysadkę mózgową lub podwzgórze - części ośrodkowego układu nerwowego, w których syntetyzowane są hormony regulujące aktywność wszystkich innych gruczołów dokrewnych, może nastąpić naruszenie tła hormonalnego.

. Upośledzona koordynacja. Klęsce guza móżdżku lub śródmózgowia towarzyszy naruszenie koordynacji, zmiana chodu. Charakterystyczną cechą w tym przypadku jest tzw. próba Romberga, gdy pacjent nie jest w stanie wykonywać precyzyjnych ruchów bez kontroli wzrokowej, np. nie trafia, gdy próbuje dotknąć palcem czubka nosa z zamkniętymi oczami, niestabilność przy stojąc z zamkniętymi oczami i wyciągniętymi ramionami.

. Zaburzenia psychomotoryczne. Kiedy guz atakuje części mózgu odpowiedzialne za pamięć, odnotowuje się jego naruszenie i cierpi również uwaga. W takim przypadku pacjent staje się rozproszony, drażliwy, jego charakter może się zmienić.

Badania laboratoryjne:

W rutynowych badaniach laboratoryjnych nie stwierdza się specyficznych zmian w wynikach badań krwi i moczu.

W przypadku guzów okolicy chiasma-siodłowej mogą wystąpić zmiany w poziomie hormonów przysadki mózgowej.

W płynie mózgowo-rdzeniowym, zwykle w płynie mózgowo-rdzeniowym, stwierdza się 2-3-krotny wzrost poziomu białka (dysocjacja białko-komórka), czasami umiarkowaną cytozę z powodu limfocytów. W rzadkich przypadkach można znaleźć komórki nowotworowe. Stwierdza się ksantochromię.

Ponadto w diagnostyce guzów mózgu oznaczanie onkomarkerów we krwi (enolaza specyficzna dla neuronu (nse), białko S 100, alfa fetoproteina, beta-HCG) oraz metodami biologii molekularnej (cytometria przepływowa, oznaczanie onkogenów, nieprawidłowości itp.).

Badania instrumentalne
Rozpoznanie guza podstawy czaszki ustala się na podstawie danych neuroobrazowych – MRI lub CT (standard).

Tomografia komputerowa (CT) weryfikuje proces nowotworowy u 92-96% pacjentów z guzami podstawy czaszki. Największą trudnością w diagnostyce CT są guzy o małej gęstości i płaskie, występujące u podstawy czaszki, w tym także w dole środkowym czaszki. Optymalna grubość badanej warstwy u nasady czaszki wynosi 1-2 mm, natomiast w rejonie łuku grubość nacięcia sięga 8-10 mm.
Podczas wykonywania tomografii komputerowej głowy tradycyjnie wyróżnia się trzy poziomy anatomiczne: a) podstawowy, który obejmuje informacje o strukturach tylnego dołu czaszki i podstawnych częściach śródmózgowia; b) średni, dający wyobrażenie o zwojach podstawy; c) górny, określający stan górnych partii kory mózgowej. Badając guzy podstawne metodą tomografii komputerowej, bierzemy pod uwagę ogólnie przyjęte bezpośrednie i pośrednie objawy charakterystyczne dla nowotworów. Bezpośrednimi oznakami były zmiany gęstości promieniowania rentgenowskiego, określane wizualnie i za pomocą współczynnika absorpcji. Pośrednie objawy obejmują przemieszczenie struktur środkowych, przemieszczenie i deformację formacji płynu mózgowo-rdzeniowego, zmiany wielkości i kształtu komór mózgowych. Aby zwiększyć informatywność diagnostyki CT w nowotworach, zwłaszcza w postaciach izodensyjnych i hipodensyjnych, zaleca się skorzystanie ze zwiększenia kontrastu guza za pomocą dożylnego podania substancji nieprzepuszczalnej dla promieni rentgenowskich. Małe guzy umiejscowione u podstawy czaszki, w tym także w strukturach środkowopodstawnych, uwidaczniają się zwykle dopiero po amplifikacji dożylnej. Za pomocą tomografii komputerowej w guzach przyśrodkowych części mniejszego skrzydła kości klinowej dobrze wykryto miejscową hiperostozę w obszarze wyrostków skośnych i kanału nerwu wzrokowego.

Rezonans magnetyczny (MRI) to najbardziej optymalna metoda diagnostyczna, która nie tylko weryfikuje guz, ale także wizualizuje związek guza z otaczającymi strukturami, w tym naczyniami koła tętniczego, zatokami żylnymi, tkanką mózgową. Większość guzów podstawy czaszki, niezależnie od ich typu histologicznego, wydaje się być izointensywna lub hipointensywna w tomogramach T2-zależnych w porównaniu z korą mózgową. Na tomogramach T1-zależnych guzy definiuje się jako struktury hipointensywne lub umiarkowanie hiperintensywne. Większość guzów podstawy czaszki na skanach MRI ma jednorodną strukturę. Występowanie wariantów heterogennych wynika z obecności w nich zwapnień, krwotoków, cyst lub zwiększonego unaczynienia guza. Niezależnie od typu histologicznego, większość nowotworów wykazuje izointensywność lub hipointensywność na tomogramach T1-zależnych w porównaniu z korą mózgową. Jednocześnie na tomogramach T2-zależnych zmiany sygnału wahają się od hipointensywnego do umiarkowanie hiperintensywnego. Po dożylnym wzmocnieniu kontrastu za pomocą środków paramagnetycznych i nieprzepuszczalnych dla promieni rentgenowskich prawie wszystkie nowotwory charakteryzują się wyraźną jednorodną akumulacją środka kontrastowego. Wynika to z braku w naczyniach włosowatych formacji bariery hemato-tkankowej, typowej dla naczyń włosowatych mózgu. Przemieszczone naczynia na powierzchni guza są widoczne jako punktowe lub kręte obszary o zmniejszonej intensywności sygnału i są zwykle dobrze widoczne na tle obrzęku okołoogniskowego na obrazach T2-zależnych. Przemieszczenie naczyń tętniczych najczęściej wykrywa się, gdy guz zlokalizowany jest pod podstawą mózgu. Szczelinę przestrzeni PMR na powierzchni guza wykrywa się najczęściej wzdłuż zewnętrznego obrysu guza, ze zwiększoną intensywnością sygnału na tomogramach T2-zależnych i zmniejszoną intensywnością sygnału na obrazach T1-zależnych, nie różniącą się kontrastem od przestrzeni PMR zlokalizowanych w niektórych dystans. Niedrożność zatoki jamistej jest lepiej widoczna na tomogramach w płaszczyźnie czołowej i osiowej. Bardziej szczegółowe informacje na temat stanu przepływu krwi w zatoce można uzyskać za pomocą rezonansu magnetycznego z dodatkową amplifikacją dożylną. Zastosowanie kombinowanej metody wizualizacji tętnic i żył według MRI pozwala na jednoczesne wykrycie tkanki nowotworowej na tle pni tętniczych i żylnych.

Niewyjaśniona geneza w wywiadzie. Zmiany zapalne we krwi, prawdopodobnie wzrost temperatury. Decydującą metodą diagnostyczną jest CT (MRI).

Choroby naczyniowe mózgu. W przypadku AVM tętniaki charakteryzują się nadchodzącymi zdarzeniami naczyniowo-mózgowymi. Rozpoznanie stawia się na podstawie tomografii komputerowej (MRI) naczyń

Tryb i angiografia mózgowa.

Urazowe krwotoki śródczaszkowe. Krwiaki charakteryzują się urazem głowy, nadużywaniem alkoholu, napadami drgawkowymi w wywiadzie i siniakami na ciele. Główną metodą diagnostyczną jest CT (MRI).

Leczenie za granicą

Pierwszymi objawami, które pozwalają podejrzewać proces patologiczny w organizmie, jest osłabienie, samoistny wzrost temperatury ciała, utrata masy ciała i apetyt. Najczęstszym objawem nowotworów kości, występującym u 70% pacjentów, jest ból. Początkowo ból może być łagodny i ustępować samoistnie. W przyszłości charakterystyczne będą uporczywe, ciągłe bóle, które nasilają się z czasem i w nocy, które są słabo usuwane lub nie są usuwane przez leki przeciwbólowe. Z reguły od momentu pojawienia się pierwszych odczuć bólowych do postawienia diagnozy mija od 6 do 12 miesięcy. Fizjoterapia, często stosowana przed postawieniem diagnozy, może zwiększyć ból lub złagodzić go jedynie na krótki czas. Ból może mieć różną intensywność, ale im szybszy wzrost guza, tym silniejszy jest zespół bólowy. Ponadto możliwe jest wykrycie guza o różnej wielkości i ograniczonej ruchomości w stawie, w pobliżu którego pojawił się guz. W miejscu guza kończyna jest powiększona w obwodzie, bolesna, skóra nad nią może być obrzęknięta i przerzedzona, gorąca w dotyku.